رد الفعل التحسسي الأكثر شدة - متلازمة ستيفنز جونسون: ما هو وكيفية علاج المرض. متلازمة ستيفنز جونسون حساسية جونسون

يمكن أن تكون أمراض الجلد والغلاف خطيرة للغاية وتصاحبها عواقب غير سارة على شكل أمراض أخرى والموت. لمنع حدوث ذلك، من المهم تشخيص كل مرض في الوقت المناسب وتقديم المساعدة المؤهلة السريعة. واحدة من هذه الظواهر هي صورة متلازمة ستيفنز جونسونالذي تم تقديمه في المقال. وهذا المرض ملفت للنظر ويصعب علاجه، خاصة في المراحل المتأخرة. دعونا ننظر في ملامح مسارها السريري وطرق التدخل العلاجي للقضاء على المشاكل وتحسين صحة الجسم.

متلازمة ستيفنز جونسون - ما هو؟

مرض متلازمة ستيفنز جونسون (رمز التصنيف الدولي للأمراض 10) هو شكل سام خطير من المرض، يتميز بموت خلايا البشرة وانفصالها لاحقًا عن الأدمة. يستلزم مسار هذه العمليات تكوين الأغشية المخاطية للفم والحلق والأعضاء التناسلية وبعض المناطق الأخرى من الجلد البثور - الأعراض الرئيسية للمرض. وإذا حدث ذلك في الفم يصعب على المريض الأكل ويؤلمه إغلاق الفم. إذا أصاب المرض العيون، فإنها تصبح مؤلمة بشكل مفرط، ومغطاة بالتورم والقيح، مما يؤدي إلى التصاق الجفون ببعضها البعض.

عندما تتأثر الأعضاء التناسلية بالمرض، يلاحظ صعوبة في التبول.

وتصاحب الصورة بداية مفاجئة لتطور المرض، فعندما ترتفع درجة حرارة الشخص يبدأ التهاب الحلق، وقد تحدث حالة من الحمى. بسبب تشابه المرض مع نزلات البرد، فإن التشخيص في المرحلة الأولية يكون صعبا. يحدث غالبًا على الشفاه واللسان والحنك والبلعوم والقوس والحنجرة والأعضاء التناسلية. إذا قمت بفتح التكوينات، فسيكون هناك تآكلات غير قابلة للشفاء ينزف منها الدم. عندما تندمج، فإنها تتحول إلى منطقة نزيف، وبعض التآكلات تثير لوحة ليفية، مما يؤدي إلى تفاقم مظهر المريض وتدهور حالته الصحية.

الفرق بين متلازمة ليل ومتلازمة ستيفنز جونسون

تتميز كلتا الظاهرتين بتلف الجلد والأغشية المخاطية بشكل ملحوظ، بالإضافة إلى الألم والحمامي والانفصال. وبما أن المرض يسبب آفات ملحوظة في الأعضاء الداخلية، فمن الممكن أن "ينتهي" المريض بشكل مميت. يتم تصنيف كلا المتلازمتين وفقا لأشد أشكال المرض، ولكن يمكن أن يكون سببهما عوامل وأسباب مختلفة.

• من حيث تواتر المرض، تمثل متلازمة ليل ما يصل إلى 1.2 حالة لكل 1000000 شخص سنويًا، وبالنسبة للمرض المعني - ما يصل إلى 6 حالات لكل 1000000 شخص خلال نفس الفترة.
• هناك أيضًا اختلافات في أسباب الآفة. يحدث SSD في نصف الحالات بسبب تناول الدواء، لكن هناك حالات يكون فيها تحديد السبب مستحيلاً. يتجلى LS في 80٪ من الحالات بسبب الأدوية، وفي 5٪ من الحالات لا توجد تدابير علاجية. وتشمل الأسباب الأخرى المركبات الكيميائية والالتهاب الرئوي والعمليات المعدية الفيروسية.
• يشير موقع الآفة أيضًا إلى وجود اختلافات عديدة بين نوعي المتلازمات. تتشكل الحمامي في منطقة الوجه والأطراف، وبعد بضعة أيام يصبح التكوين متكدساً. في SSc، تظهر الآفات في الغالب على الجذع والوجه، وفي المرض الثاني، يلاحظ نوع عام من الآفة.
• تتقارب الأعراض العامة للأمراض وتكون مصحوبة بالحمى وارتفاع درجة الحرارة وحدوث أحاسيس مؤلمة. ولكن مع SL، يرتفع هذا المؤشر دائمًا بعد علامة 38 درجة. كما أن هناك زيادة في قلق المريض وشعوره بالألم الشديد. الفشل الكلوي هو الخلفية لكل هذه الأمراض.

لا يوجد حتى الآن تعريفات واضحة لهذه الأمراض، ويصنف الكثيرون متلازمة ستيفن جونسون، التي تعرض صورتها في المقال، على أنها شكل حاد من الحمامي عديدة الأشكال، بينما يفضل المرض الثاني اعتباره الشكل الأكثر تعقيدًا لمرض SSc . يمكن أن يبدأ كلا المرضين في التطور بتكوين حمامي في منطقة القزحية، ولكن مع LS تنتشر هذه الظاهرة بشكل أسرع بكثير، مما يؤدي إلى نخر وتقشير البشرة. في حالة SSD، يحدث تقشير الطبقات في أقل من 10% من الجسم، وفي الحالة الثانية – في 30%. بشكل عام، كلا المرضين متشابهان، ولكنهما مختلفان أيضًا، كل هذا يتوقف على خصائص مظهرهما والمؤشرات العامة للأعراض.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

وتتمثل متلازمة ستيفنز جونسون، والتي يمكن رؤية صورتها في المقال، في وجود آفة فقاعية حادة في منطقة الجلد والأغشية المخاطية، والظاهرة ذات أصل تحسسي وذات طبيعة خاصة. ويحدث المرض كجزء من تدهور حالة الشخص المريض، بينما تشارك تدريجيا في هذه العملية الغشاء المخاطي للفم، إلى جانب الأعضاء التناسلية والجهاز البولي.

الأسباب الشائعة للمرض

عادةً ما يكون لتطور SSc مقدمة في شكل حساسية فورية. هناك 4 أنواع من العوامل التي تؤثر على بداية تطور المرض.

• العوامل المعدية التي تؤثر على الأعضاء وتفاقم المسار العام للمرض.
• تناول مجموعات معينة من الأدوية التي تثير وجود هذا المرض عند الأطفال؛
• الظواهر الخبيثة هي أورام وأورام من النوع الحميد لها طبيعة خاصة؛
• أسباب لا يمكن تحديدها بسبب عدم كفاية المعلومات الطبية.

أما عند الأطفال فتحدث هذه الظاهرة نتيجة لأمراض فيروسية، في حين أن لها طبيعة مختلفة وتتحدد بوضوح باستخدام الأدوية أو وجود أورام وظواهر خبيثة. أما بالنسبة للأطفال الصغار، فإن عددا كبيرا من الظواهر تعمل كعوامل استفزازية.

• الهربس.
• التهاب الكبد؛
• مرض الحصبة؛
• أنفلونزا؛
• حُماق؛
• بكتيريا؛
• فطريات.

إذا أخذنا في الاعتبار تأثير الأدوية على جسم الطفل، فيمكننا أن نسند دورًا للمضادات الحيوية والأدوية غير الستيرويدية التي تستهدف العملية الالتهابية. إذا أخذنا في الاعتبار التأثير الذي تمارسه الأورام الخبيثة، فيمكننا تسليط الضوء على قيادة السرطان. إذا لم يكن أي من العوامل المذكورة أعلاه مرتبطا بمسار المرض، فنحن نتحدث عن SSD.

تفاصيل المعلومات

تم تسليط الضوء على المعلومات الأولى عن المتلازمات في عام 1992، وبمرور الوقت، أصبح المرض موصوفًا بمزيد من التفصيل وتم إعطاؤه اسمًا تكريمًا لأسماء المؤلفين الذين درسوا بعمق وفهموا طبيعته. المرض شديد للغاية ويمثل اسم آخر هو الحمامي النضحي الخبيث. يرتبط المرض بالتهاب الجلد الفقاعي - إلى جانب مرض الذئبة الحمراء. المسار السريري الرئيسي هو ظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية.

إذا أخذنا في الاعتبار مدى انتشار المرض، فيمكن ملاحظة أنه يمكن مواجهته في أي عمر، وعادة ما يظهر المرض بوضوح في سن 5-6 سنوات. لكن من النادر جدًا الإصابة بالمرض في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل. لقد وجد العديد من مؤلفي الأبحاث أن أعلى نسبة حدوث موجودة بين السكان الذكور، مما يجعلهم معرضين للخطر. والذي يمكن ملاحظته في المقال، يصاحبه أيضًا عدد من الأعراض الأخرى.

صورة أعراض متلازمة ستيفنز جونسون

SSD هو مرض يتميز ببداية حادة وتطور سريع من حيث الأعراض.

• في البداية، قد تلاحظ الشعور بالضيق وزيادة في درجة حرارة الجسم.
• ثم يظهر ألم حاد في منطقة الرأس مصحوبًا بألم مفصلي وعدم انتظام دقات القلب وأمراض العضلات.
• يشكو معظم المرضى من التهاب الحلق والقيء والإسهال.
• قد يعاني المريض من نوبات السعال والقيء والتقرحات.

• بعد فتح التكوينات، يمكن العثور على عيوب واسعة النطاق مغطاة بأغشية أو قشور بيضاء أو صفراء.

• تتضمن العملية المرضية احمرار الحدود الشفوية.

• بسبب الألم الشديد، يجد المرضى صعوبة في الشرب وتناول الطعام.

• ويلاحظ التهاب الملتحمة التحسسي الخطير، المعقد بسبب العمليات الالتهابية القيحية.

• تتميز بعض الأمراض، بما في ذلك التهاب المفاصل الروماتويدي، بحدوث تقرحات وتقرحات في منطقة الملتحمة. قد يحدث التهاب القرنية والتهاب الجفن.
• تتأثر بشكل ملحوظ أعضاء الجهاز البولي التناسلي، أي الأغشية المخاطية. وتؤثر هذه الظاهرة على 50% من الحالات، وتكون أعراضها على شكل التهاب الإحليل والتهاب المهبل.
• تظهر الآفة الجلدية كمجموعة كبيرة بشكل مثير للإعجاب من الآفات المرتفعة الشبيهة بالبثور. جميعها ذات لون أرجواني ويمكن أن يصل حجمها إلى 3-5 سم.

• انحلال البشرة السمييمكن أن تؤثر على العديد من الأجهزة والأنظمة. في كثير من الأحيان يؤدي إلى عواقب مأساوية والموت.

تستمر الفترة التي تتشكل فيها الطفح الجلدي الجديد عدة أسابيع، ويتطلب الشفاء التام للقرحة من 1 إلى 1.5 شهرًا. يمكن أن يكون المرض معقدًا بسبب نزول الدم من المثانة، بالإضافة إلى التهاب القولون والالتهاب الرئوي والفشل الكلوي. نتيجة لهذه المضاعفات، يموت حوالي 10٪ من المرضى، والباقي تمكن من علاج المرض والبدء في قيادة إيقاع حياة طبيعي كامل.

مخطط علاج متلازمة ستيفنز جونسون عند الأطفال

وتشير التوصيات السريرية إلى القضاء السريع على المرض من خلال دراسة أولية لطبيعته. قبل وصف العلاج، يتم إجراء مجمع تشخيصي معين. ويتضمن إجراء فحص تفصيلي للمريض وإجراء فحص مناعي للدم وأخذ خزعة من الجلد. إذا كانت هناك مؤشرات معينة، فسيصف الطبيب بالتأكيد أشعة سينية كاملة للرئتين وموجات فوق صوتية للجهاز البولي التناسلي والكلى والكيمياء الحيوية.

التدابير العلاجية

مرض متلازمة ستيفنز جونسون، الذي يمكن تقييم صورته في المقال، هو مرض خطير يتطلب التدخل المناسب من أخصائي. تتضمن الإجراءات المنهجية تنفيذ تدابير تهدف إلى تقليل التسمم أو القضاء عليه وتخفيف العملية الالتهابية وتحسين حالة الجلد المصاب. إذا كانت هناك حالات مزمنة مفقودة، فقد يتم وصف أدوية خاصة.

• الكورتيكوستيرويدات – لمنع الانتكاسات.
• عوامل إزالة التحسس؛
• أدوية للقضاء على التسمم.

يعتقد الكثير من الناس أنه من الضروري وصف علاج الفيتامينات - على وجه الخصوص، استخدام حمض الأسكوربيك وأدوية المجموعة ب، ولكن هذا مفهوم خاطئ، لأن استخدام هذه الأدوية يمكن أن يؤدي إلى تدهور الصحة العامة. يغلب

متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة السمي - التفاعلات الدوائية الحالة للبشرة (EDR) - تفاعلات حساسية شديدة حادة تتميز بآفات واسعة النطاق في الجلد والأغشية المخاطية، ناجمة عن تناول الأدوية.

المسببات وعلم الأوبئة

في أغلب الأحيان، تتطور متلازمة ستيفنز جونسون عند تناول الأدوية، ولكن في بعض الحالات لا يمكن تحديد سبب المرض. ومن الأدوية التي تزيد احتمالية الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون عند تناولها: السلفوناميدات، الوبيورينول، الفنيتونين، كاربامازيبين، فينيبوتازول، بيروكسيكام، كلورمازانون، البنسلين. في حالات أقل شيوعًا، يتم تعزيز تطور المتلازمة عن طريق تناول السيفالوسبورينات، الفلوروكينولونات، الفانكومايسين، الريفامبيسين، الإيثامبوتول، تينوكسيكام، حمض التيابروفينيك، ديكلوفيناك، السولينداك، الإيبوبروفين، الكيتوبروفين، النابروكسين، الثيابندازول.

يقدر معدل حدوث ELR بـ 1-6 حالات لكل مليون شخص. يمكن أن يحدث ELR في أي عمر، ويزداد خطر الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، وفي الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (1000 مرة)، والمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والسرطان. كلما تقدم عمر المريض، كلما كان المرض المصاحب أكثر خطورة وكلما كانت الآفات الجلدية أكثر اتساعا، كلما كان تشخيص المرض أسوأ. معدل الوفيات من EPR هو 5-12٪.

تتميز الأمراض بفترة كامنة بين تناول الدواء وتطور الصورة السريرية (من 2 إلى 8 أسابيع)، وهي ضرورية لتشكيل الاستجابة المناعية. يرتبط التسبب في ELR بالموت الهائل للخلايا الكيراتينية القاعدية في الجلد وظهارة الغشاء المخاطي الناجم عن موت الخلايا المبرمج للخلايا الناجم عن فاس والبيرفورين / الجرانزيم. يحدث موت الخلايا المبرمج نتيجة للالتهاب المناعي، حيث تلعب الخلايا التائية السامة للخلايا دورًا مهمًا.

تصنيف

اعتمادًا على مساحة الجلد المصابة، يتم تمييز الأشكال التالية من ELR:

• متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) – أقل من 10% من سطح الجسم؛
• انحلال البشرة النخري السمي (TEN، متلازمة ليل) – أكثر من 30% من سطح الجسم؛
• الشكل الوسيط لـ SJS/TEN (يؤثر على 10-30% من الجلد).

الأعراض مع

في متلازمة ستيفن جونسون، يحدث تلف في الأغشية المخاطية لعضوين على الأقل، ولا تصل المنطقة المصابة إلى أكثر من 10٪ من الجلد بأكمله.

تتطور متلازمة ستيفنز جونسون بشكل حاد، ويصاحب تلف الجلد والأغشية المخاطية اضطرابات عامة شديدة:
ارتفاع درجة حرارة الجسم (38...40 درجة مئوية)، والصداع، والغيبوبة، وأعراض عسر الهضم، وما إلى ذلك. يتم تحديد الطفح الجلدي بشكل رئيسي على جلد الوجه والجذع. تتميز الصورة السريرية بظهور طفح جلدي متعدد الأشكال على شكل بقع حمراء أرجوانية ذات صبغة مزرقة وحطاطات وبثور وآفات مستهدفة الشكل. بسرعة كبيرة (خلال عدة ساعات) تظهر فقاعات بحجم كف شخص بالغ أو بشكل أكبر في هذه الأماكن؛ من خلال الاندماج، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة. يتم تدمير أغطية البثور بسهولة نسبيًا (علامة نيكولسكي الإيجابية)، وتشكل أسطحًا متآكلة واسعة النطاق حمراء زاهية، تحدها شظايا من أغطية البثور ("طوق البشرة").

تظهر أحيانًا بقع حمراء داكنة مستديرة تحتوي على مكون نزفي على جلد راحتي اليدين والقدمين.

ويلاحظ الضرر الأكثر خطورة على الأغشية المخاطية للفم والأنف والأعضاء التناسلية والجلد على الحدود الحمراء للشفاه وفي المنطقة المحيطة بالشرج، حيث تظهر البثور، التي تنفتح بسرعة، وتكشف عن تآكلات واسعة النطاق ومؤلمة بشكل حاد، مغطاة طلاء ليفي رمادي. غالبًا ما تتشكل القشور النزفية السميكة ذات اللون البني البني على الحدود الحمراء للشفاه. عندما تتأثر العين، لوحظ التهاب الجفن، وهناك خطر الإصابة بقرح القرنية والتهاب القزحية. يرفض المرضى تناول الطعام، ويشكون من الألم، والحرقان، وزيادة الحساسية عند البلع، وتشوش الحس، ورهاب الضوء، والتبول المؤلم.

التشخيص مع متلازمة ستيفنز جونسون/ليل

يعتمد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على نتائج التاريخ الطبي والصورة السريرية المميزة.
يكشف اختبار الدم السريري عن فقر الدم، قلة اللمفاويات، كثرة اليوزينيات (نادرا)؛ قلة العدلات هي علامة النذير غير المواتية.

إذا لزم الأمر، يتم إجراء الفحص النسيجي لخزعة الجلد. يكشف الفحص النسيجي عن نخر في جميع طبقات البشرة، وتكوين فجوة فوق الغشاء القاعدي، وانفصال البشرة، كما أن الارتشاح الالتهابي في الأدمة غير مهم أو غائب.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين متلازمة ستيفنز جونسون والفقاع الشائع، ومتلازمة الجلد المبستر بالمكورات العنقودية، وانحلال البشرة السمي (متلازمة ليل)، والذي يتميز بانفصال البشرة عن أكثر من 30٪ من سطح الجسم. تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف، حمامي عديدة الأشكال نضحية، الحمى القرمزية، حرق حراري، تفاعل تسمم ضوئي، حمامي تقشرية، تسمم الجلد الثابت.

العلاج ب

أهداف العلاج

• تحسين الحالة العامة للمريض.
• تراجع الطفح الجلدي.
• الوقاية من تطور المضاعفات الجهازية وانتكاسات المرض.

ملاحظات عامة عن العلاج

يتم إجراء علاج متلازمة ستيفنز جونسون من قبل طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية، ويتم علاج الأشكال الأكثر شدة من EPR من قبل متخصصين آخرين، ويشارك طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية كمستشار.

إذا تم الكشف عن تفاعل دوائي للبشرة، فإن الطبيب، بغض النظر عن تخصصه، ملزم بتوفير الرعاية الطبية الطارئة للمريض وضمان نقله إلى مركز الحروق (القسم) أو إلى وحدة العناية المركزة.

يؤدي الإيقاف الفوري للدواء الذي أدى إلى تطور EPR إلى زيادة البقاء على قيد الحياة مع نصف عمر قصير. في الحالات المشكوك فيها، يجب التوقف عن تناول جميع الأدوية غير الأساسية، خاصة تلك التي بدأت خلال الأسابيع الثمانية الماضية.

من الضروري أن نأخذ في الاعتبار العوامل النذير غير المواتية لمسار ELR:

• العمر> 40 سنة - 1 نقطة.
• معدل ضربات القلب> 120/دقيقة. - 1 نقطة.
• الضرر الذي يلحق بأكثر من 10% من سطح الجلد – نقطة واحدة.
• الأورام الخبيثة (بما في ذلك التاريخ) – نقطة واحدة.
• في اختبار الدم البيوكيميائي:
• مستوى الجلوكوز > 14 مليمول / لتر - 1 نقطة؛
• مستوى اليوريا > 10 مليمول/لتر - 1 نقطة؛
• بيكربونات< 20 ммоль/л – 1 балл.

احتمالية الوفاة: 0-1 نقطة (3%)، نقطتان (12%)، 3 نقاط (36%)، 4 نقاط (58%)، >5 نقاط (90%).

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة السمي.

نظم العلاج مع متلازمة ستيفنز جونسون/ليل

العلاج الجهازي

أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد الجهازية:

• بريدنيزولون 90-150 ملغ
• ديكساميثازون 12-20 ملغ

العلاج بالتسريب (يُسمح بالتناوب بين أنظمة مختلفة):

• كلوريد البوتاسيوم + كلوريد الصوديوم + كلوريد المغنيسيوم 400.0 مل
• كلوريد الصوديوم 0.9% 400 مل
• جلوكونات الكالسيوم 10% 10 مل
• ثيوكبريتات الصوديوم 30% 10 مل

ومن المبرر أيضًا تنفيذ إجراءات امتصاص الدم وفصادة البلازما.

في حالة حدوث مضاعفات معدية، توصف الأدوية المضادة للبكتيريا مع الأخذ بعين الاعتبار العامل الممرض المعزول، وحساسيته للأدوية المضادة للبكتيريا وشدة المظاهر السريرية.

العلاج الخارجي

وهو يتألف من العناية الدقيقة وعلاج الجلد عن طريق تنظيف وإزالة الأنسجة الميتة. لا ينبغي إجراء إزالة واسعة النطاق وعدوانية للبشرة النخرية، لأن النخر السطحي لا يشكل عائقًا أمام إعادة التشكل الظهاري وقد يؤدي إلى تسريع تكاثر الخلايا الجذعية من خلال السيتوكينات الالتهابية.

للعلاج الخارجي، يتم استخدام محاليل الأدوية المطهرة: محلول بيروكسيد الهيدروجين 1٪، محلول الكلورهيكسيدين 0.06٪، محلول برمنجنات البوتاسيوم.

لعلاج التآكلات، يتم استخدام أغطية الجروح وأصباغ الأنيلين: الميثيلين الأزرق، الفوكورسين، الأخضر اللامع.

إذا تأثرت العيون، فمن الضروري استشارة طبيب العيون. لا ينصح باستخدام قطرات العين مع الأدوية المضادة للبكتيريا بسبب التطور المتكرر لمتلازمة جفاف العين. يُنصح باستخدام قطرات العين مع أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد (ديكساميثازون) والدموع الاصطناعية. مطلوب التدمير الميكانيكي للالتصاقات المبكرة إذا تشكلت.

في حالة تلف الغشاء المخاطي للفم، اشطفه عدة مرات يوميًا بمحلول مطهر (كلورهيكسيدين، ميراميستين) أو محلول مضاد للفطريات (كلوتريمازول).

حالات خاصة

علاج الاطفال بمتلازمة ستيفنز جونسون/ليل

يتطلب تفاعلًا مكثفًا متعدد التخصصات بين أطباء الأطفال وأطباء الجلد وأطباء العيون والجراحين:

• مراقبة توازن السوائل والشوارد ودرجة الحرارة وضغط الدم.
• فتح معقم للفقاعات التي لا تزال مرنة (يُترك الإطار في مكانه)؛
• الرصد الميكروبيولوجي للآفات على الجلد والأغشية المخاطية.
• العناية بالعين والفم.
• تدابير مطهرة تستخدم أصباغ الأنيلين الخالية من الكحول لعلاج التآكلات عند الأطفال: أزرق الميثيلين والأخضر اللامع.
• ضمادات الجروح غير اللاصقة؛
• وضع المريض على مرتبة خاصة؛
• علاج الألم المناسب.
• تمارين علاجية دقيقة للوقاية من التقلصات.

متلازمة ستيفنز جونسون هو مرض مزمن يتميز بظهور احتقان الدم والطفح الجلدي على الجلد والأغشية المخاطية.

هذه الحالة المرضية لها العديد من المظاهر السريرية. ولهذا السبب يمكن تسميته بشكل مختلف في مصادر مختلفة.

لكي تتعلم كيفية التعامل مع مشكلة ما، عليك أن تعرف ما الذي يمكن أن يؤدي إلى حدوثها.

ووفقا لإحصائيات منظمة الصحة العالمية، فإن هذه الحالة المؤلمة غالبا ما تحدث عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و 14 عاما، كأحد مضاعفات المرض الأساسي. حتى سن الثالثة، يتم تسجيل الحالات المعزولة فقط، ولكن علم الأمراض عند الرضيع يكون شديدًا بشكل خاص.

تشمل أسباب متلازمة ستيفنز جونسون عند الأطفال ما يلي:

1. العدوى الفيروسية (الهربس، التهاب الكبد، الحصبة، الجديري المائي، النكاف، الأنفلونزا).
2. العدوى البكتيرية (السل، داء البيروبلازما، السالمونيلا).
3. العدوى الناجمة عن الفطريات (داء المبيضات، الكوكسيديا، داء المشعرات).
4. الحساسية الدوائية الناتجة عن تناول المضادات الحيوية والفيتامينات والأدوية الهرمونية.

في كبار السن، السبب الرئيسي هو نقص المناعة الشديد، والذي يمكن أن يكون سببه الأمراض التالية.

1. أمراض الأورام في الجلد والغدد الليمفاوية.
2. التهابات فيروس نقص المناعة البشرية.
3. شكل حاد من مرض السل.
4. أشكال حادة من الحساسية (وذمة كوينك، التهاب الجلد، الأكزيما).

من الصعب جدًا إجراء التشخيص في الوقت المناسب. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه في المرحلة الأولية تكون العملية المرضية مخفية تحت ستار العديد من الأمراض.

وتشمل هذه:

• ARVI.
• التهاب الجلد التحسسي؛
• حمامي من مختلف الأشكال والمواقع.

ومع ذلك، بعد 5 إلى 7 أسابيع، تظهر الأعراض الحقيقية، مما يسمح لنا أن نقول بشكل لا لبس فيه أن هذا هو هذا المرض.

هناك مراحل معينة في تطور الحالة المرضية في متلازمة ستيفنز جونسون.
تتكون الصورة السريرية في بداية تطور متلازمة ستيفنز جونسون من أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا، وهي:

• ألم شديد في جميع أنحاء الجسم.
• ضعف عام؛
• الامراض.
• التهاب في الحلق.
• ارتفاع درجة الحرارة مع فترات من الحمى.

وفي الحالات الشديدة يشكو المريض من السعال وسيلان الأنف والإسهال. يبدأ فجأة، دون أي شروط مسبقة.

بعد 2-3 أيام، تظهر العناصر الأولى للطفح الجلدي، وبعد ذلك تنخفض درجة الحرارة بشكل حاد كما تظهر:

• في البداية تكون هذه فقاعات مفردة يصل قطرها إلى 2 سم؛
• ثم تتفرق بسرعة على كامل سطح الجلد والأغشية المخاطية للأعضاء الداخلية.

في الأيام 4-6 بعد ظهور المرض، تعتمد الصورة السريرية على موقع الطفح الجلدي وعددها وحجمها. يمكنك أن ترى بوضوح مظاهر متلازمة ستيفنز جونسون في الصورة.

من سمات المرض تلف الغشاء المخاطي للعين:

• هناك شعور بوجود جسم غريب في العين.
• ثم تصبح الملتحمة مغطاة بطفح جلدي صغير.
• يحدث ألم حاد عند وميض العين، ويظهر إفرازات قيحية.

يؤدي العلاج غير المناسب حتماً إلى تلف القشرة الخارجية للعين، أي القرنية. يؤدي تكوين بثور على الغشاء المخاطي للفم أو البلعوم الأنفي إلى عدم قدرة المريض على تناول الطعام. الطفح الجلدي يشبه إلى حد كبير مظهر من مظاهر التهاب الفم. ومع ذلك، فإن مرض ستيفنز جونسون لا يؤثر فقط على تجويف الفم، ولكن أيضًا على الشفاه.

إذا انتشرت العملية إلى أكثر من عضوين داخليين، يُسمى المرض بالحمامي النضحية عديدة الأشكال.

من الصعب بشكل خاص تشخيص الأضرار التي لحقت بالغشاء المخاطي للإحليل والمهبل والأنف. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه من المستحيل عمليا رؤية الطفح الجلدي بصريا.

لا يمكن علاج هذه الحالة المرضية إلا بطرق عامة، دون استخدام المراهم والكريمات.

بعد فتح الفقاعات، تبدأ في الجفاف. بعد ذلك تأتي فترة من الانتعاش. الشيء الرئيسي في هذه المرحلة هو تجنب الخدش وكذلك إضافة عدوى ثانوية.

متلازمة ليل لها صورة سريرية مماثلة. يمكن التمييز بين متلازمة ليل ومتلازمة ستيفنز جونسون باستخدام التشخيص التفريقي. والفرق الرئيسي هو أنه في متلازمة ليل يبدو الجلد وكأنه قد تم حرقه بالماء الساخن.

يلعب العلاج في الوقت المناسب دورًا خاصًا في النتيجة الناجحة للمرض. في روسيا، تم تسجيل حوالي 10٪ من حالات هذا المرض المميت، و30-40٪ أخرى من حالات المرض تتطور إلى حمامي نضحي خبيث.

في البداية، من الضروري علاج المشكلة الأساسية التي أدت إلى ظهور حالة جلدية مؤلمة. فقط بعد ذلك يمكن البدء في مكافحة مرض ستيفنز جونسون.

الأدوية المستخدمة للعلاج، مبدأ عملها.

تسمى الآفات الفقاعية الحادة للأغشية المخاطية والجلد ذات الطبيعة التحسسية بمتلازمة ستيفنز جونسون. يؤثر المرض على أعضاء الجهاز البولي التناسلي والعينين والغشاء المخاطي للفم. نُشرت البيانات المتعلقة بالمتلازمة لأول مرة في عام 1922، ومع مرور الوقت سُميت على اسم المؤلفين الذين وصفوها. يصنف طب الأمراض الجلدية متلازمة ستيفنز جونسون على أنها التهاب جلد فقاعي.

في الطب، غالبًا ما تسمى متلازمة ستيفنز جونسون بالحمامي النضحي الخبيث. قد تكون أسباب هذا المرض ما يلي:

• الأدوية، مثل المضادات الحيوية والفيتامينات ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية والفيتامينات والمخدرات الموضعية وغيرها من الأدوية.
• البكتيريا المسببة للأمراض والعوامل المعدية الأخرى.
• - بعض أنواع السرطان، مثل الأورام اللمفاوية أو الأورام السرطانية.
• أسباب غير معروفة.

على الرغم من وجود بعض الأفكار حول مسببات هذا النوع من رد الفعل التحسسي، إلا أن الآلية المرضية له لم تتم دراستها بشكل كامل. يعلم الطاقم الطبي فقط أنه عند ظهور هذه المتلازمة، يزداد نشاط الحساسية بشكل حاد، مما يصبح عدوانيًا تجاه هياكل الجسم نفسها، وفي هذه الحالة الجلد.

يتطور علم الأمراض بسرعة، ولكن الأعراض الأولى متنوعة تماما.وتشمل الشعور بالضيق العام، وزيادة حادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 40 درجة مئوية، والصداع، وسرعة ضربات القلب، وآلام في المفاصل والعضلات. ولكن قد يكون هناك أيضًا التهاب في الحلق أو سعال أو قيء أو إسهال.

عندما تمر عدة ساعات إلى يوم من بداية المرض، تظهر التغييرات على الأغشية المخاطية للتجويف الفموي وأعضاء الجهاز البولي التناسلي. تتشكل بثور كبيرة في الفم تنفتح بعد فترة وبدلاً منها تظهر جروح كبيرة ذات طبقة بيضاء رمادية أو صفراء أو قشرة من الدم الجاف. كل هذا يعيق بشكل كبير قدرة المريض على الكلام ويمنعه من الشرب والأكل بشكل طبيعي.

أما بالنسبة لأعضاء الجهاز البولي التناسلي، فإن أعراضها تشبه التهاب الإحليل أو التهاب الحشفة أو التهاب الفرج أو التهاب المهبل. وإذا بدأت التآكلات والتقرحات في الغشاء المخاطي للإحليل تندب، فهناك خطر حدوث تضيق.

الآفات الجلدية هي ظهور عدد كبير من العناصر الطفحية الدائرية ذات اللون الأرجواني الفاتح والتي تشبه البثور، وتقع بشكل رئيسي على الجذع والعجان. يمكن أن يصل حجمها إلى 5 سم، وتكمن خصوصيتها في وجود بثور مصلية أو دموية في وسط هذا العنصر. عندما تنفتح البثور تبقى في مكانها جروح حمراء تصبح بعد فترة مغطاة بالقشور.

في العين، تظهر متلازمة ستيفنز جونسون في البداية على شكل التهاب الملتحمة التحسسي، والذي غالبًا ما يكون معقدًا بسبب العدوى الثانوية والالتهاب القيحي. تظهر تقرحات وتقرحات صغيرة في الملتحمة وقرنية العين. وفي بعض الأحيان تتأثر القزحية أيضًا، ويتطور التهاب الجفن أو التهاب القزحية الهدبية أو حتى التهاب القرنية.

تظهر عناصر جديدة من الطفح الجلدي خلال حوالي 2-3 أسابيع، ويتم شفاء القرحات بعدها خلال شهر ونصف. قد تتفاقم حالة المريض بسبب المضاعفات المتكررة مثل:

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض خطير للغاية من رد الفعل التحسسي المتأخر المنهجي الذي يحدث على شكل حمامي نضحية متعددة الأشكال، مما يؤثر على الأقل على الغشاء المخاطي لعضوين، وربما أكثر.

يمكن تقسيم أسباب متلازمة ستيفن جونسون إلى مجموعات فرعية:

• الأدوية.يحدث رد فعل تحسسي حاد عندما يدخل الدواء إلى الجسم. المجموعات الرئيسية المسببة لمتلازمة ستيفن جونسون: المضادات الحيوية البنسلين، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، السلفوناميدات، الفيتامينات، الباربيتورات، الهيروين.
• الالتهابات.في هذه الحالة، يتم تسجيل الشكل المعدي التحسسي لمتلازمة ستيفن جونسون. المواد المسببة للحساسية هي: الفيروسات، الميكوبلازما، البكتيريا.
• أمراض الأورام;
• شكل مجهول السببمتلازمة ستيفنز جونسون. في مثل هذه الحالة، لا يمكن تحديد أسباب واضحة.

تظهر متلازمة ستيفن جونسون في سن مبكرة من 20 إلى 40 سنة، ولكن هناك أوقات يتم فيها تشخيص هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة. ويتأثر الرجال في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

تؤثر الأعراض الأولى على الجهاز التنفسي العلوي عن طريق العدوى. تمتد الفترة البادرية الأولية إلى أسبوعين وتتميز بالحمى والضعف الشديد والسعال والصداع. وفي حالات نادرة يحدث القيء والإسهال.

يتأثر الجلد والأغشية المخاطية للفم عند الأطفال والبالغين بشكل فوري خلال خمسة أيام، ويمكن أن يكون الموقع في أي مكان، ولكن في أغلب الأحيان يحدث طفح جلدي على المرفقين والركبتين والوجه والأعضاء التناسلية وجميع الأغشية المخاطية.

في متلازمة ستيفن جونسون تظهر حطاطات منتفخة ومضغوطة ذات لون وردي غامق، مستديرة الشكل، يبلغ قطرها من واحد إلى ستة سنتيمترات. هناك منطقتان: داخلية وخارجية. وتتميز الداخلية بلون أزرق رمادي، وتظهر في وسطها فقاعة تحتوي على سائل مصلي. الخارجي يظهر باللون الأحمر.

في تجويف الفم، على الشفاه، والخدين عند الأطفال والبالغين، تتجلى متلازمة ستيفنز جون من خلال حمامي مكسورة، وبثور، ومناطق تآكلية ذات لون رمادي مصفر. عندما تنفتح البثور، تتشكل جروح تنزف؛ تنتفخ الشفاه واللثة وتتألم وتتغطى بالقشور النزفية. الطفح الجلدي في جميع مناطق الجلد يشعر بالحرقان والحكة.

في الجهاز الإخراجي للبول، تتأثر الأغشية المخاطية ويتجلى ذلك في حدوث نزيف من مجرى البول، وهو أحد مضاعفات مجرى البول عند الرجال، والتهاب الفرج والمهبل عند الفتيات. تتأثر العيون أيضًا، وفي هذه الحالة يتطور التهاب الجفن، والذي يؤدي غالبًا إلى العمى الكامل. نادرًا، ولكن من الممكن تطور التهاب القولون والتهاب المستقيم.

هناك أيضًا أعراض عامة: الحمى والصداع وآلام المفاصل. يتطور الحمامي النضحي الخبيث لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن أربعين عامًا، وتصبح تقلصات القلب حادة وسريعة جدًا، وارتفاع السكر في الدم بشكل متكرر. تتجلى أعراض الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية، وهي الأغشية المخاطية، في شكل تضيق المريء.

معدل الوفيات النهائي لمتلازمة ستيفن جونسون هو عشرة في المئة. لوحظ فقدان كامل للرؤية بعد التهاب القرنية الحاد الناجم عن متلازمة ستيفن جون لدى خمسة إلى عشرة مرضى.

يتم تشخيص الحمامي النضحية عديدة الأشكال مع متلازمة ليل. يقام بينهما. في كل من هذه الأمراض الآفات الأولية متشابهة. وقد تكون أيضًا مشابهة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

فيديو: الحقيقة المخيفة حول متلازمة ستيفنز جونسون

يبدأ تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون من خلال التاريخ الطبي. للقيام بذلك، يقوم الطبيب بطرح أسئلة على المريض، على سبيل المثال: “هل عانيت من أمراض الحساسية من قبل، وما هي بالضبط؟ ما هي الأعراض التي ظهرت وأسبابها؟"، "هل حاول المريض علاج هذا المرض بشكل مستقل وبأي طرق: الأدوية أو العلاجات الشعبية؟"، بالإضافة إلى أسئلة أخرى مماثلة.

في بداية التشخيص يقوم الطبيب بفحص الجلد والأغشية المخاطية في جميع أنحاء الجسم ويلاحظ التغيرات ويشخص الطفح الجلدي الذي يظهر. ينظر إلى مكان وظهور أورام الجلد الثانوية. يقوم الطبيب بفحص ما إذا كان هناك ضيق في التنفس، أو ضغط الدم، أو اضطرابات في الجهاز الهضمي، أو في الجهاز البولي.

أثناء الفحص الموضوعي، يتم قياس معدل ضربات القلب وضغط الدم ودرجة الحرارة وطحن العقد الليمفاوية وتجويف البطن.

بعد كل هذا يتم إجراء الاختبارات المعملية. تحتاج كل يوم إلى التبرع بالدم لإجراء تحليل عام مفصل، حتى تستقر حالة المريض. يتم إجراء تصوير تجلط الدم، كما يتم إجراء اختبار عام للبول يوميًا، ويتم أخذ عينات من الجلد والأغشية المخاطية المصابة. يتم أيضًا إجراء اختبار الدم البيوكيميائي.

بشكل عام يلجأ المريض إلى طبيب الحساسية أو الأمراض الجلدية، لكن إذا تأثرت بعض الأعضاء الداخلية فيجب عليه استشارة الأطباء ذوي التركيز الضيق.

فيديو: أعراض الحمامي عديدة الأشكال النضحية

تتطلب الحمامي النضحية عديدة الأشكال الإسعافات الأولية قبل دخول المستشفى. في بداية تطور هذا المرض، يتم فقدان الكثير من السوائل؛ للتخفيف من هذه الحالة، يتم إجراء قسطرة الوريد المحيطي، وكذلك نقل السوائل؛ ولهذا الغرض، يتم استخدام المحاليل الملحية بحجم واحد إلى واحد. لترين.

يتم إعطاء الكورتيكوستيرويدات عن طريق الحقن: بريدنيزولون في الوريد. هذا دواء هرموني وقد لا يكون فعالا جدا في هذه الحالة. من الضروري إجراء تهوية صناعية.

يتم العلاج بشكل رئيسي في المستشفى.

يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات أولاً. فهي قوية جدًا وتمنع رد الفعل التحسسي من الانتشار بشكل أكبر. في معظم الحالات، يتم إعطاؤها على شكل حقن، وتبدأ في التصرف بشكل أسرع. ومن أمثلة الكورتيكوستيرويدات: البريدنيزولون، والديكساميثازون. توصف محاليل الإلكتروليت بالاشتراك معها. ومن المستحسن إعطاؤها على شكل قطارات، حيث يتم إعطاء الدواء بهذه الطريقة.

تؤثر متلازمة دوبين جون على مساحة كبيرة جدًا من الجلد وقد تؤدي إلى مضاعفات فيروسية. يستخدم العلاج بالمضادات الحيوية للقضاء على مظاهرها. يتم اختيار الأدوية نفسها، على شكل مضادات حيوية، بشكل فردي لكل مريض.

من المستحيل الاستغناء عن العلاج الموضعي لمتلازمة ستيفن جونسون، فهو يشمل العناية المناسبة بالبشرة والإزالة الدقيقة للجلد الميت. لهذا تحتاج إلى حلول مطهرة. يتم استخدامها في شكل بيروكسيد وبرمنجنات البوتاسيوم.

اعتمادا على الموقع، يوصف العلاج الفردي للجهاز. إذا تأثر تجويف الفم، بعد كل وجبة يتم معالجته بالبيروكسيد أو المحاليل المطهرة الأخرى. تتم معالجة أعضاء إفراز البول باستخدام مرهم سولكوسيريل أو بريدنيزولون ثلاث مرات في اليوم. يتم دهن العيون بمراهم العين، وتستخدم قطرات العين.

هناك أحد المبادئ الأساسية للعلاج، وهو معرفة السبب الذي أدى إلى ظهور متلازمة ستيفن جونسون. من الضروري الالتزام بنظام غذائي هيبوالرجينيك. يتم استبعاد الحلوى والشوكولاتة ومنتجات الأسماك والحمضيات ولحوم الدجاج والقهوة والبهارات والمايونيز والفراولة والبطيخ والعسل والكحول من النظام الغذائي.

الحمامي النضحية متعددة الأشكال هي مرض تتأثر فيه الأوعية الدموية في الجلد، مما يؤدي إلى تغيرات في الجلد والأغشية المخاطية. الأعراض هي: ظهور بقع تشبه الهدف، ظهور فقاعات. موضعي على اليدين والقدمين والأغشية المخاطية. ويسمى هذا النموذج أيضًا الحمامي عديدة الأشكال.

تتطور الحمامي النضحية عديدة الأشكال عند الشباب. يستمر الطفح الجلدي لمدة أسبوع. يبدو أحمر تقريبا.

1. مضاعفات الأعضاء المختلفة:
2. من الجهاز الهضمي – التهاب القولون، التهاب المستقيم.
3. أمراض العيون - التهاب القرنية الشديد والعمى.
4. نظام إفراز البول – الفشل الكلوي، نزيف من الأعضاء التناسلية.
5. الجلد - الندوب، الندبات.

• لا ينبغي بأي حال من الأحوال أن تبدأ العلاج بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات، ولا يجوز استخدامها لفترة طويلة بعد انتهاء العلاج.
• إذا لم يتطور المرض المعدي، فلا يجب عليك استخدام المضادات الحيوية على الإطلاق.
  يجب ألا تحتوي خوارزمية العلاج على مضادات حيوية من البنسلين أو مستحضرات فيتامين. تعتبر مسببات حساسية قوية.
• يشبه علاج متلازمة ستيفنز جونسون العلاج القياسي للحساسية، ولكن نظرًا لأن هذا مرض أكثر خطورة، فيجب عليك استشارة الطبيب فورًا وسيصف علاجًا فرديًا لكل مريض.

فيديو: الحمامي النضحية عديدة الأشكال مرض نادر وخطير للغاية

متلازمة ستيفنز جونسون: هل المرض فظيع كما يبدو؟

من بين ردود الفعل التحسسية التي تبدو غير ضارة، هناك أيضًا أشكال حادة، بل ويمكن القول خطيرة، من الأمراض التي تثيرها مسببات الحساسية. وتشمل هذه متلازمة ستيفنز جونسون. إنه خطير للغاية وينتمي إلى النوع الفرعي من ردود الفعل التحسسية التي تشكل حالة صدمة لجسم الإنسان. دعونا نفكر في مدى خطورة هذه المتلازمة وكيف يمكن علاجها.

تم ذكر هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1922. وقد حصلت على اسمها من المؤلف الذي وصف الأعراض الرئيسية للمرض. يمكن أن يظهر في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا.

بشكل عام هو مرض يصيب الجلد والأغشية المخاطية لجسم الإنسان بسبب الحساسية. وهو يمثل الشكل الذي تبدأ فيه خلايا البشرة بالموت، مما يؤدي إلى انفصالها عن الأدمة.

متلازمة جونسون هي حمامي نضحية خبيثة يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. الحالة الناجمة عن المتلازمة لا تهدد الصحة فحسب، بل تهدد الحياة أيضًا. إنه أمر خطير لأن جميع الأعراض تظهر في غضون ساعات. يمكننا القول أن هذا شكل سام من المرض.

لا تحدث هذه المتلازمة مثل رد الفعل التحسسي الطبيعي. تتشكل الفقاعات على الأغشية المخاطية، والتي تلتصق حرفيًا بالحلق والأعضاء التناسلية والجلد. ولهذا السبب قد يختنق الإنسان، ويرفض تناول الطعام، لأن... إنه مؤلم للغاية، يمكن أن تلتصق العيون ببعضها البعض، وتتحول إلى اللون الحامض، ثم تمتلئ البثور بالقيح. ويجب القول أن مثل هذه الحالة خطيرة جدًا على الإنسان.

المريض المصاب بأعراض ستيفنز جونسون يعاني من الحمى، والمرض نفسه يتقدم بسرعة البرق - ارتفاع درجة حرارة الجسم، والتهاب الحلق. هذه كلها مجرد أعراض أولية. إنه مشابه جدًا لنزلات البرد أو السارس، لذلك لا ينتبه الكثيرون ببساطة ولا يشكون في أن الوقت قد حان لعلاج المريض.

ومع ذلك، يقول الأطباء أن هذه الحالة المرضية نادرة جدًا وأن 5 أشخاص فقط من بين مليون شخص معرضون لهذه الحالة المرضية. وحتى يومنا هذا، يدرس العلم آلية تطور المتلازمة والوقاية منها وعلاجها. وهذا أمر مهم لأن الأشخاص المصابين بهذا المرض يحتاجون إلى مساعدة طارئة من متخصصين مؤهلين ورعاية خاصة.

حتى الآن، هناك أربعة أسباب رئيسية معروفة تؤدي إلى تطور SSD.

واحد منهم يتناول الأدوية. في معظم الأحيان هذه هي أدوية المضادات الحيوية.

• السلفوناميدات.
• السيفالوسبورينات.
• الأدوية المضادة للصرع.
• بعض الأدوية المضادة للالتهاب المضادة للفيروسات وغير الستيرويدية.
• الأدوية المضادة للبكتيريا.

السبب التالي لـ SSD هو العدوى التي تدخل جسم الإنسان. فيما بينها:

• البكتيرية – السل، السيلان، السالمونيلا.
• الفيروسية - الهربس البسيط، التهاب الكبد، الأنفلونزا، الإيدز.
• الفطرية - داء النوسجات.

العامل المنفصل الذي يثير SSD يشمل السرطان. يمكن أن تصبح هذه المتلازمة من مضاعفات الورم الخبيث.

في حالات نادرة جدًا، يمكن أن يظهر هذا المرض على خلفية الحساسية الغذائية، إذا تم إدخال المواد التي يمكن أن تؤدي إلى التسمم بشكل منهجي إلى الجسم.

وحتى بشكل أقل شيوعًا، تتطور المتلازمة نتيجة للتطعيم، عندما يتفاعل الجسم مع زيادة الحساسية لمكونات اللقاح.

ومع ذلك، حتى يومنا هذا، لا يعرف الطب لماذا يمكن أن يتطور المرض دون أسباب مثيرة. الخلايا اللمفاوية التائية قادرة على حماية الجسم من الكائنات الغريبة، ولكن في الحالة التي تسبب المتلازمة، يتم تنشيط هذه الخلايا اللمفاوية التائية ضد جسمها وتدمير الجلد.

ومع ذلك، يؤكد الأطباء أنه لا ينبغي رفض تناول الأدوية التي تثير المتلازمة. عادة، يتم وصف كل هذه الأدوية كعلاج للأمراض الخطيرة، والتي بدون علاج، من الممكن الموت بشكل أسرع بكثير.

الشيء الرئيسي هو أنه ليس كل شخص يعاني من الحساسية، لذلك يجب أن يكون الطبيب المعالج مقتنعا بمدى ملاءمة الوصفة الطبية، مع الأخذ في الاعتبار التاريخ الطبي للمريض.

أعراض المتلازمة: كيفية تمييزها عن الأمراض الأخرى

تعتمد سرعة تطور المرض على حالة الجهاز المناعي لدى الشخص. قد تظهر جميع الأعراض خلال يوم واحد أو خلال بضعة أسابيع.

سيبدأ كل شيء بحكة غير مفهومة وبقع حمراء صغيرة. العلامة الأولى لتطور المتلازمة هي ظهور حويصلات أو فقاعات على الجلد. إذا لمستهم أو لمستهم عن طريق الخطأ، فسوف يسقطون ببساطة، تاركين وراءهم جروحًا قيحية.

ثم ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد - ما يصل إلى 40 درجة مئوية، ويبدأ الصداع والأوجاع والحمى واضطرابات المعدة والاحمرار والتهاب الحلق. ويجب أن يؤخذ في الاعتبار أن كل هذا يحدث في فترة زمنية قصيرة. لذلك يجب عليك استدعاء سيارة الإسعاف على الفور أو نقل المريض على وجه السرعة إلى المستشفى. التأخير يمكن أن يكلف حياة الشخص.

بعد ظهور الأعراض المذكورة أعلاه بسرعة البرق، تصبح البثور الصغيرة كبيرة. وهي مغطاة بطبقة رمادية فاتحة وقشرة من الدم الجاف. غالبا ما يتطور علم الأمراض في الفم. تلتصق شفتا المريض ببعضهما، فيرفض الأكل ولا يستطيع النطق بكلمة.

في البداية، تتأثر أجزاء قليلة فقط من الجسم - الوجه والأطراف. ثم يتقدم المرض وتندمج كل التقرحات. في الوقت نفسه، تظل النخيل والقدمين والرأس دون تغيير. تصبح هذه الحقيقة أساسية للأطباء في التعرف على SSD.

مع الضغط الخفيف على الجلد، سيشعر المريض بألم شديد منذ الأيام الأولى من ظهور الأعراض.

يمكن أيضًا أن ينضم المرض المعدي إلى المتلازمة، الأمر الذي لن يؤدي إلا إلى تفاقم مسار المرض. هناك عامل آخر في تحديد DDD وهو تلف العين. بسبب القيح، قد تنمو الجفون معًا ويظهر التهاب الملتحمة الشديد. ونتيجة لذلك، قد يفقد المريض الرؤية.

لن تبقى الأعضاء التناسلية سليمة أيضًا. وكقاعدة عامة، يبدأ تطور الأمراض الثانوية - التهاب الإحليل، التهاب المهبل، التهاب الفرج. وبعد مرور بعض الوقت، تشفى المناطق المصابة من الجلد، ولكن تبقى الندوب، ويحدث تضيق في مجرى البول.

ستكون جميع البثور الموجودة على الجلد ذات لون أرجواني فاتح مع مزيج من القيح والدم. عندما تنفتح تلقائيًا، تبقى الجروح في مكانها، ثم يتم تغطيتها بقشرة خشنة.

توفر الصور التالية أمثلة لما تبدو عليه متلازمة ستيفنز جونسون:

ومن أجل تشخيص المتلازمة بشكل صحيح وعدم الخلط بينها وبين مرض آخر، من الضروري الخضوع لاختبارات للتأكد من SSD. وهذا أولاً وقبل كل شيء:

• كيمياء الدم؛
• خزعة الجلد
• تحليل البول.
• تلقيح الخزان من الأغشية المخاطية.

بالطبع، سيقوم المتخصص بتقييم طبيعة الطفح الجلدي، وإذا كانت هناك مضاعفات، فستكون هناك حاجة إلى التشاور ليس فقط مع طبيب الأمراض الجلدية، ولكن أيضا مع أخصائي أمراض الرئة وأخصائي أمراض الكلى.

وبمجرد تأكيد التشخيص، يجب أن يبدأ العلاج على الفور. التأخير قد يكلف حياة المريض أو يؤدي إلى تطور مضاعفات أكثر خطورة.

المساعدة التي يمكن تقديمها للمريض في المنزل قبل دخوله المستشفى. من الضروري منع جفاف الجسم. هذا هو الشيء الرئيسي في المرحلة الأولى من العلاج. إذا كان المريض يستطيع الشرب بمفرده، فيجب إعطاؤه الماء النظيف بانتظام. إذا لم يتمكن المريض من فتح فمه، يتم حقن عدة لترات من المحلول الملحي عن طريق الوريد.

يهدف العلاج الرئيسي إلى القضاء على تسمم الجسم ومنع المضاعفات. الخطوة الأولى هي التوقف عن إعطاء المريض الأدوية التي أثارت رد الفعل التحسسي. الاستثناء الوحيد قد يكون الأدوية الحيوية.

بعد دخول المستشفى، يوصف للمريض:

1. نظام غذائي هيبوالرجينيك– يجب أن يكون الطعام مخلوطاً أو سائلاً. في الحالات الشديدة، سيتم تغذية الجسم عن طريق الوريد.
2. العلاج بالتسريب– يتم إعطاء المحاليل الملحية وبدائل البلازما (6 لترات يوميًا من المحلول متساوي التوتر).
3. تقديم كاملة عقم الغرفةحتى لا تدخل أي عدوى إلى فتحة الجرح.
4. العلاج المنتظم للجروح بالمحلول المطهروالأغشية المخاطية. للعيون، أزيلاستين، للمضاعفات - بريدنيزولون. لتجويف الفم - بيروكسيد الهيدروجين.
5. مضادات البكتيريا ومسكنات الألم ومضادات الهيستامين.

يجب أن يكون أساس العلاج الجلايكورتيكويدات الهرمونية. في كثير من الأحيان، يتأثر تجويف الفم لدى المريض بشكل فوري ولا يستطيع فتح فمه، لذلك يتم إعطاء الأدوية عن طريق الحقن.

مع العلاج المناسب، عادة ما يعطي الأطباء تشخيصًا إيجابيًا. يجب أن تهدأ جميع الأعراض بعد 10 أيام من بدء العلاج. وبعد فترة ستنخفض درجة حرارة الجسم إلى وضعها الطبيعي ويهدأ الالتهاب في الجلد تحت تأثير الأدوية.

سيحدث الشفاء التام خلال شهر، لا أكثر.

بشكل عام، الوقاية من المرض تنطوي على الاحتياطات المعتادة. وتشمل هذه:

1. يحظر على الأطباء وصف دواء لعلاج المريض حساسية.
2. لا ينبغي أن تستهلك المخدرات من نفس المجموعةوكذلك الأدوية التي يعاني المريض من حساسية تجاهها.
3. لا تستخدم في نفس الوقت الكثير منالأدوية.
4. دائما أفضل يتبعتعليماتعلى استخدام المخدرات.

كما يجب على أصحاب المناعة الضعيفة والذين عانوا من مرض SSD مرة واحدة على الأقل أن يتذكروا دائمًا أنهم بحاجة إلى الاهتمام بأنفسهم والانتباه إلى أجراس الإنذار. من الصعب التنبؤ بتطور المتلازمة.

إذا اتبعت التدابير الوقائية، يمكنك تجنب المضاعفات والتطور السريع للمرض.

بالطبع، يجب عليك دائما مراقبة صحتك - تصلب نفسك بانتظام حتى يتمكن الجسم من مقاومة الأمراض، واستخدام الأدوية المضادة للميكروبات والمناعة.

لا تنسى التغذية. يجب أن تكون متوازنة وكاملة. ويجب أن يحصل الإنسان على جميع الفيتامينات والمعادن اللازمة حتى لا يعاني من نقصها.

الضمان الرئيسي للعلاج الفعال هو العلاج العاجل. يجب على أي شخص يقع في فئة المخاطر أن يتذكر ذلك، وفي حالة ظهور أعراض مشبوهة، يجب عليه طلب المساعدة الطبية على الفور.

الشيء الرئيسي هو عدم الذعر واتخاذ الخطوات المهمة الأولى في المرحلة الأولى من المرض. الحمامي النضحية عديدة الأشكال نادرة جدًا، وعادةً ما يحدث التفاقم في غير موسمها - في الخريف أو الربيع. يتطور المرض لدى الرجال والنساء في سن 20 إلى 40 سنة. ومع ذلك، هناك أيضًا حالات تم فيها اكتشاف الأعراض لدى الأطفال دون سن 3 سنوات.

إذا كنت تعرف المخاطر، يمكنك حماية نفسك من العديد من مضاعفات المتلازمة، والتي يمكن أن تجلب العديد من المشاكل الصحية.

مشاهدات المشاركة: 207

متلازمة ستيفنز جونسون هي آفة فقاعية في الجلد والأغشية المخاطية. إنه حساسية بطبيعته وله مظهر حاد.

يحدث هذا المرض على خلفية حالة الشخص الخطيرة. أنه يؤثر على الغشاء المخاطي للفم والأعضاء البولي التناسلي.

وتسمى هذه المتلازمة أيضًا "الحمامي الخبيث النضحي". تمامًا مثل الاتصال التحسسي وما إلى ذلك. وهو التهاب الجلد الفقاعي ويتميز بوجود عدد كبير من البثور على الجلد والأغشية المخاطية.

في أغلب الأحيان، تتطور هذه المتلازمة لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا. نادر جدًا عند الأطفال.

يعاني الرجال من هذا المرض أكثر من النساء.

الأسباب

تكمن أسباب تطور متلازمة ستيفن جونسون في رد فعل تحسسي فوري للجسم. هناك أربع مجموعات من الأسباب التي يمكن أن تسبب ظهور مثل هذا التفاعل:

• الالتهابات؛
• الأدوية؛
• الأمراض الخبيثة.
• عوامل غير معروفة.

عند الأطفال، غالبا ما تتطور هذه المتلازمة بسبب الأمراض الفيروسية (الهربس، التهاب الكبد الفيروسي، جدري الماء، الحصبة، الخ).

يمكن أيضًا أن تؤدي الالتهابات البكتيرية والفطريات (السل والسيلان وداء النوسجات وداء المشعرات وما إلى ذلك) إلى تحفيز التطور.

ويعاني البالغون في الغالب من هذه المتلازمة نتيجة تناول بعض الأدوية أو الإصابة بأورام خبيثة في الجسم.

من الأدوية والمضادات الحيوية ومنظمي الجهاز العصبي المركزي وما إلى ذلك. غالبًا ما تسبب رد فعل مماثل.

السبب الأكثر شيوعا للسرطان هو سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان.

أعراض

مع بداية المرض، تظهر الأعراض بسرعة كبيرة وبشكل حاد. يلاحظ أحد الأشخاص:

• الشعور بالضيق العام
• ترتفع درجة الحرارة إلى 40 درجة مئوية.
• صداع؛
• يحدث ألم مفصلي.
• ألم عضلي؛
• عدم انتظام دقات القلب.

قد يعاني المريض من التهاب في الحلق، وإسهال أو قيء، وسعال.

في غضون ساعات قليلة، تبدأ الفقاعات في الانتفاخ في الحلق، والتي بعد فتحها تشكل عيوبًا كبيرة. وهي مغطاة بأفلام بيضاء رمادية أو صفراء وقشور دموية.

قد تشارك الشفاه أيضًا في هذه العملية.

يشبه تلف العين التهاب الملتحمة، ولكن في حالة حدوث عدوى، يمكن أن يتطور التهاب قيحي. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى التهاب الجفن والتهاب القرنية وتلف القزحية.

يتطور التهاب الإحليل أو التهاب الفرج أو التهاب المهبل على الأعضاء التناسلية.

تظهر على الجلد عناصر عديدة ترتفع عن باقي مستوى الجلد ولها شكل مستدير. ظاهريًا، تبدو مثل البثور. يمكن أن يصل قطرها إلى حوالي 5 سم.

يستمر ظهور الطفح الجلدي لمدة أسبوعين. القروح التي تبقى بعد فتح البثور تستغرق شهرًا ونصف للشفاء.

بسبب المضاعفات التي يمكن أن تسببها هذه المتلازمة، يموت ما يقرب من 10٪ من المرضى.

التشخيص

يتضمن تشخيص هذه المتلازمة دراسة شاملة كبيرة، يتم خلالها فحص المريض بعناية، وإجراء فحص الدم المناعي، وأخذ خزعة من الجلد، وإجراء تصوير التخثر. يتم أيضًا إجراء الأشعة السينية للرئتين والموجات فوق الصوتية للمثانة والكلى واختبار البول الكيميائي الحيوي.

علاج

علاج متلازمة ستيفنز جونسون معقد ومكثف. يجب وصف الجلايكورتيكويد بجرعات كبيرة. وبما أن هذه المواد يمكن أن تؤثر على الأغشية المخاطية، يتم إعطاؤها عن طريق الحقن. ولا يتم تقليل الجرعة إلا بعد أن تهدأ الأعراض ويبدأ الشخص في الشعور بالتحسن.

لتنقية الدم، يتم استخدام طرق تصحيح الدم خارج الجسم:

• ترشيح البلازما المتتالية
• فصادة البلازما الغشائية
• امتزاز الدم.
• الامتصاص المناعي.

يتم إعطاء الشخص نقل محاليل البلازما والبروتين.

من الضروري تزويد الجسم بالكثير من السوائل والحفاظ على إدرار البول اليومي.

كما تستخدم مكملات البوتاسيوم والكالسيوم.

يتم علاج الالتهابات الثانوية بالأدوية المضادة للبكتيريا.