Otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi. Hemolitik anemiya

Bədən böyük miqdarda antikor istehsal etməyə başlayanda qırmızı qan hüceyrələri məhv edilir. Öz sözlərinizlə desək, öz orqanizminiz öz hüceyrələrini məhv edir. Bu, hemoglobin səviyyəsinin azalması ilə özünü göstərir. Təhlükə odur ki, bu anticisimlər nəticəsində qırmızı qan hüceyrələri fəaliyyətini dayandırır və bir-birinə yapışaraq bütün qan dövranı sisteminin damarlarında tıxanma əmələ gətirir.

Otoimmün hemolitik anemiyanın iki növü var:

Hemolitik anemiyanın iki forması vardır bunlar;

İnkişafın səbəbləri

Xəstəliyə necə diaqnoz qoymaq olar

Xəstəliyin qarşısını necə almaq olar

Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA) bütün qazanılmış anemiyalar arasında ən çox diaqnoz qoyulan bir xəstəlikdir. Xəstəliyin patogenezi immun hüceyrələrin (antikorların) eritrositləri (qırmızı qan hüceyrələri) yad kimi tanımağa və onlarla mübarizə aparmağa başladığı immun proseslərin fəaliyyətində xüsusi bir pozğunluqla əlaqələndirilir. Bu qan hüceyrələri tutulur və parçalanır. Onların hemolizi insan qaraciyərində, dalaqında və sümük iliyində baş verir. Bu hipoxrom anemiyanın bir növüdür, daha doğrusu, onun müxtəlifliyidir.

Patoloji niyə görünür və onun növləri hansılardır?

Bir çox xəstəlik kimi, otoimmün hemolitik anemiya immunitet sisteminin düzgün işləməməsi fonunda formalaşır. Bunun səbəbləri DNT-nin zədələnmiş hissələri və ya genetik dəyişikliklər ola bilər. Bu xəstəlik irsi də ola bilər. Bu, DNT-nin məlumatı saxlamaq və gələcək nəslə ötürmək qabiliyyəti ilə bağlıdır.

Hamilə qadının və embrionun qanının Rh faktorlarının uyğunsuzluğu varsa, xəstəliyin inkişafı hamiləlik dövrü ilə də əlaqələndirilə bilər.

Praktikada otoimmün hemolitik anemiyanın bir neçə növü var:

1. İdiopatik. Bədəndə patoloji dəyişikliklərlə əlaqəli olmayan otoantikorların görünüşü ilə xarakterizə olunur. Statistikaya görə, xəstəliyin idiopatik forması olan xəstəliklərin sayı 50% -ə çatır. Avtoantikorlar məlumatı səhv qəbul edən və qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı mübarizə aparan immun hüceyrələrinin sistemində pozulma nəticəsində ortaya çıxır ki, bu da sonuncunun parçalanmasına səbəb olur.
2. Simptomatik otoimmün anemiya, bu və ya digər şəkildə immunitet sisteminə təsir edən mövcud xəstəliklərin fonunda görünür. Çox vaxt xəstəlik lenfositik lösemi, kəskin lösemi, artritin xroniki təzahürləri və mürəkkəb qaraciyər xəstəlikləri kimi patoloji proseslərin nəticəsi olur.

İnsan orqanizminin toxunulmazlığının antikorlarının öyrənilməsi metoduna görə otoimmün hemolitik anemiyalar beş alt qrupa bölünür. Onların hər biri öz xüsusiyyətlərinə malikdir və xarakterik seroloji simptomlar və klinik gedişatla özünü göstərir.

Ən çox diaqnoz qoyulan forma natamam istilik aglutinindir; onun tezliyi otoimmün xarakterli bütün anemiyaların 70-80% -ni təşkil edir.

Belə anemiyalar da onların gedişatının klinik mənzərəsinə görə təsnif edilir. Bu dərəcəyə görə, onlar kəskin və xroniki ola bilər. Birinci forma kəskin başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Və xroniki kurs simptomların daha yavaş inkişafı var.

Simptomlar

Semptomları xəstəliyin gedişindən və onun alt tiplərindən asılı olaraq fərqlənən otoimmün anemiya açıq və ya yüngül simptomlarla baş verə bilər:

1. Kəskin forma kəskin başlanğıca malikdir. Xəstə qəfil halsızlıqdan və qızdırmadan şikayətlənir. Eyni zamanda, onun dərisi sarımtıl bir rəng əldə edir. Xəstə nəfəs darlığı və ürək döyüntüsünün paroksismal təzahürlərini qeyd edə bilər.
2. Xroniki otoimmün hemolitik anemiya, simptomları tez-tez o qədər də kəskin və birdən görünmür, yavaş inkişaf edir. Xəstə öz vəziyyətində heç bir dəyişiklik hiss etmir və vizual olaraq ifadə edilən anemiya təzahürlərini görmək demək olar ki, mümkün deyil. Və xəstəliyin kəskin mərhələsi üçün xarakterik olan nəfəs darlığı və ya sürətli ürək döyüntüsü kimi bir əlamət praktik olaraq ifadə edilmir.

Xroniki formanın gizli gedişi bütün proseslərin o qədər də tez baş verməməsi və orqanizmin qan hüceyrələrinin kəmiyyət tərkibindəki dəyişikliklərə uyğunlaşması və xroniki oksigen çatışmazlığı vəziyyətinin normallaşması ilə əlaqədardır.

Belə xəstələrdə fiziki müayinə zamanı həkim genişlənmiş dalağın kənarlarını, bəzən isə qaraciyəri aydın şəkildə palpasiya edə bilər.

Soyuqdəyməyə qarşı allergiya ilə əlaqəli olan otoimmün anemiya xəstənin sıfırdan aşağı temperaturlara ciddi dözümsüzlüyü ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə ürtiker inkişaf edir və xəstəliyin özü tez-tez kəskinləşmə ilə xarakterizə olunur. Testlər hemoglobinuriya, normositoz, normoxrom və ya hiperxrom anemiyanın xüsusiyyətlərini aşkar edir. Soyuq otoimmün anemiyanın bir xüsusiyyəti də analizdə qırmızı qan hüceyrələrinin yığılması hesab olunur ki, bu da qızdırıldığında yox olur. Belə xəstələrin rifahının pisləşməsi viral infeksiyaların əlavə edilməsi zamanı da baş verir.

Diaqnostik xüsusiyyətlər

Otoimmün hemolitik anemiya xəstəliyi yalnız xəstəliyə xas olan iki simptomun birləşməsi olduqda diaqnoz qoyulur:

• artan hemoliz əlamətləri;
• qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) səthində antikorların aşkarlanması.

Bu analiz birbaşa və ya dolayı Coombs testindən istifadə etməklə həyata keçirilir. Xəstənin xəstəliyi varsa, əksər hallarda ilk araşdırma müsbət nəticə verir.

Və onun mənfi nəticəsi yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin bilavasitə yaxınlığında antikorların olmamasını göstərir, lakin eyni zamanda dolayı test plazmada antikorların dövranını göstərə bilər (söhbət azad immun hüceyrələrdən gedir).

Qan testi də xəstəliyin inkişafını göstərir və onun nəticələrinə əsasən bu tip anemiyadan şübhələnmək olar.

Xarakterik xüsusiyyətlər olacaq:

• ESR - artım;
• hemoglobin - normal və ya bir qədər yüksək səviyyələr;
• qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması;
• retikulositozun olması (nüvəsi olan gənc qırmızı qan hüceyrələri).

Biomaterialın biokimyasını apararkən bilirubin artdı. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin artması ilə əlaqədardır.

Xəstəlik kəskindirsə, onda qanda lökositlərin - qan hüceyrələrinin sayı mütləq artacaq, bu da bədəndə iltihablı prosesləri göstərir.

Diaqnoz zamanı otoimmün başlanğıcı olan hemolitik anemiyanı ferment istehsalının qeyri-kafi olması və ya irsi olan mikrosferositoz ilə əlaqəli xəstəliklərdən ayırmaq vacibdir.

Xəstəliyin oraq hüceyrəli hemolitik anemiya kimi bir xəstəliklə də bəzi oxşarlıqları var. Burada qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi ölümü var, lakin onun inkişafı əksər hallarda yoluxucu xəstəliklər tərəfindən təhrik edilir. Xüsusilə bu xəstəlik uşaqlıqda diaqnoz qoyularsa, mürəkkəb ağırlaşmalara səbəb ola bilən orak hüceyrəli HA-dır. Buna görə düzgün diaqnoz qoymaq və xəstənin bədənində qırmızı qan hüceyrələrinin ölümünün əsl səbəbini tanımaq çox vacibdir.

Xəstəliyin müalicəsinin xüsusiyyətləri

Müalicəsi bir hematoloqun ciddi nəzarəti altında aparılmalı olan otoimmün hemolitik anemiya əksər hallarda kortikosteroidlər qrupundan olan hormonal dərmanların istifadəsi ilə aradan qaldırılır. Bu gün bu ən çox istifadə edilən üsuldur. Bu dərmanların hərəkəti bədənin normal immun reaksiyasına səbəb olan antikor istehsalını azaltmağa yönəldilmişdir.

Kortikosteroidlərin dozası xəstənin vəziyyətinə uyğun olaraq seçilir və müalicə zamanı aşağıdakı əsas qaydalardan istifadə olunur:

• kəskin mərhələ Prednizolon (gündə 60-80 mq) ilə müalicə olunur, həmçinin doza 100 mq və ya daha çox artırıla bilər, həkim tərəfindən ciddi şəkildə təxmini hesablama əsasında müəyyən edilir: 2 mq / 1 kq xəstə çəkisinə qədər;
• kortikosteroidlər qrupundan olan digər hormonal dərmanlar da müalicədə istifadə edilə bilər;
• xəstənin vəziyyəti sabitləşdikdən sonra dərmanın dayandırılması qəfil deyil, dozanın tədricən azaldılması yolu ilə həyata keçirilir.

Otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi çox mürəkkəb və uzun bir işdir, əsas göstəricilər sabitləşdikdən sonra xəstəni daha iki-üç ay saxlama müalicəsində saxlamaq lazımdır.

Adətən bu dövrdə hormonun gündəlik dozası 10 mq-dan çox deyil. Mənfi Coombs testi alındıqda müalicə tam sayılır.

Müalicə prosesində aşağıdakı dərmanlar da istifadə olunur:

• Heparin birbaşa antikoaqulyantdır, 4-6 saat qısamüddətli təsir göstərir. Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayı azaldıqca insan orqanizmində tez-tez inkişaf edən DIC sindromunu aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. Dərman qan göstəricilərinin daimi monitorinqi altında (koaquloqramma) hər altı saatda subkutan olaraq tətbiq olunur.
• Nadroparin insan orqanizminə təsirinə görə Heparinə bənzər bir dərmandır. Lakin onun əsas xüsusiyyəti 24 ilə 48 saat arasında dəyişən uzunmüddətli təsiridir. Dəri altına 0,3 ml/gün təyin edilir.

• Fol turşusu vitaminlər qrupudur. Bədən proseslərində, o cümlədən qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşmasında fəal iştirak edir. Çox vaxt bədənin daxili qüvvələrini aktivləşdirmək üçün təyin edilir. İlkin doza 1 mq-dan başlayır. Əgər onun qəbulu müsbət təsir göstərirsə, o zaman dozanı tədricən 5 mq-a qədər artırmaq olar.
• Pentoksifilin qan laxtalarının inkişafına və yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunun başlanmasına mane olan əlavə agent hesab olunur. Bu təsirə əlavə olaraq, dərman xəstənin sistemlərinin və orqanlarının toxumalarında qan dövranını yaxşılaşdırır. Bu dərmanla tələb olunan terapiya ən azı üç aydır.
• B12 qırmızı qan hüceyrələrinin son formalaşmasında fəal iştirak edən bir vitamindir. Xəstənin bədənində bu maddənin çatışmazlığı varsa, qırmızı qan hüceyrələri daha böyük olacaq və elastik xüsusiyyətləri azalacaq, bu da onların daha sürətli ölümünə kömək edir.
• Ranitidin antihistaminikdir. Onun əsas təsiri xlorid turşusu istehsalında mədənin funksionallığını azaltmaqdır. Niyə bu hemolitik otoimmün anemiyanın müalicəsində vacibdir? Bu tədbirlər zəruridir, çünki terapiya üçün lazım olan dərmanların (Prednisolone) yan təsirlərini hamarlayır. Tövsiyə olunan doza gündə iki dəfə 150 ​​mq təşkil edir.

Tez-tez xəstənin cəsədi hormonal terapiya kursunun təsirinə müqavimət göstərdiyi hallar var. Bu vəziyyətdə xəstəlik tez-tez kəskin klinik təzahürlərlə irəliləməyə başlayır. Müsbət cavab almaq mümkün olmadıqda, cərrahi müdaxilə tez-tez təyin edilir, bu da dalağın rezeksiyasını əhatə edir. Bu cür cərrahiyyə splenektomiya adlanır. Bu aradan qaldırılması sayəsində qanda qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən antikorların tərkibini azaltmaq mümkündür.

Əməliyyat ümumi anesteziya altında aparılır. Orqan girişinin yerindən asılı olaraq, xəstə arxa və ya yan tərəfə yerləşdirilir. Kəsik vasitəsilə qan damarları bağlanır və orqan çıxarılır. Bundan sonra, həkim xəstənin əlavə dalaqlarının olub olmadığını müəyyən etmək üçün qarın boşluğunu yoxlayır. Bu anomaliya olduqca nadirdir, lakin hələ də müşahidə edilə bilər və cərrah onun olmamasını təmin etməlidir. Yoxlama aparılmazsa və xəstə belə bir anomaliya ilə başa çatarsa, əsas xəstəliyin çoxdan gözlənilən remissiyası müşahidə olunmayacaq, çünki qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi qalıq əlavə dalaqlar tərəfindən həyata keçiriləcəkdir.

Otoimmün anemiya əlamətləri olan bəzi xəstələr üçün immunosupressantlar kursu təyin edilir.

Belə dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

• Siklosporin A - splenektomiyadan sonra aktiv olaraq təyin olunan bir damcı istifadə edərək venadaxili olaraq verilir;
• Azatioprin və Siklofosfamid - dərmanlar gündə 200 mq təyin edilir, terapiya kursu iki həftədən üç həftəyə qədər davam edir;
• Vinkristin.

Şiddətli böhranlar infuziya terapiyası (salin məhlulları) və donor qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi ilə müalicə edilməlidir.

Bu otoimmün qan xəstəliyinin ağır inkişaf etmiş formalarında donordan plazma transfüzyonu, plazmaferez və ya hemodializ də istifadə olunur.

İstənilən qanköçürmə yalnız həyati əlamətlərə (soporous komplikasiya) əsasən aparılmalıdır. Eyni zamanda, Coombs testi üçün məcburi testlərlə donor transfüzyonunu seçmək vacibdir.

Proqnoz və qarşısının alınması

Qeyd etmək lazımdır ki, belə bir otoimmün qan xəstəliyinin inkişafını proqnozlaşdırmaq demək olar ki, mümkün deyil, buna görə də hər hansı bir məqsədyönlü profilaktik tədbirlər haqqında danışmağa ehtiyac yoxdur. Burada əsas sağlam həyat tərzi və düzgün qidalanma olaraq qalır.

Buna baxmayaraq, tibb elmi otoimmün anemiyanın qarşısının alınmasına yönəlmiş bir sıra profilaktik tədbirləri müəyyən edir.

Onlar ibtidai və ikinci dərəcəli bölünür:

1. Birincil profilaktikanın əsas təsiri bədəndə otoimmün patoloji prosesin qarşısının alınmasını təmin etməkdir.
2. İkinci dərəcəli isə xəstəliyi inkişaf etdirmiş və irəliləmiş xəstələrin vəziyyətini yüngülləşdirməyə yönəldilmişdir.

İdiopatik otoimmün anemiya vəziyyətində, ilkin profilaktik tədbirlər yoxdur, çünki xəstənin baş verməsini müəyyən edən səbəblər yoxdur. Semptomatik ikincili anemiya bir sıra profilaktik tədbirlərlə xarakterizə olunur. Onların əsas funksiyası potensial təhlükəli olan və bədəndə otoimmün prosesləri inkişaf etdirə bilən xəstəliklərin inkişafının qarşısını almaqdır.

Profilaktik tədbirlərə anemiyanın inkişafına kömək edən təbii amillərin təsirindən qaçınmaq daxildir. Bunlara ətraf mühitin aşağı temperaturundan (soyuq anemiya üçün) və əksinə, yüksək temperaturdan (isti antikorları olan bir xəstəlik üçün) qaçınmaq daxildir.

Ümumi xəstəliyin tam və ya qismən remissiyası ilə müşayiət olunan terapiyadan sonra xəstəyə otoimmün anemiyanın residivinin qarşısını almaq üçün ən azı iki il ərzində nəzarət laboratoriya testlərindən keçmək tövsiyə olunur.

Belə laboratoriya testlərinin tezliyi həkim tərəfindən müəyyən edilir, üç ayda bir dəfə aparılması tövsiyə olunur.

Nəticələr patoloji prosesin kəskinləşməsini göstərirsə, həkim bütün zəruri diaqnostik üsulları təkrarlamağa qərar verir və onların göstəricilərinə əsasən əlavə terapiyaya ehtiyac müəyyən edilir. Belə nəzarət relapsın başlanğıcını vaxtında aşkar etməyə və onu erkən mərhələlərdə dayandırmağa kömək edir.

Təəssüf ki, müasir tibb həmişə müsbət proqnoz vermir. Bir otoimmün xəstəliyin müalicə oluna biləcəyi və ya olmadığı çox dərəcədə onun formasından asılıdır. Amma qeyd etmək lazımdır ki, son illər xəstəliyə qarşı müalicə üsulları müsbət nəticələr verir və bir çox həkim və xəstələr müsbət nəticələr əldə edirlər.

Statistikalar həmçinin aşağıdakı göstəriciləri göstərir:

• otoimmün xarakterli ilkin idiopatik anemiya üçün terapiya hormonal dərmanlarla aparılırsa, 10% hallarda sağalma baş verir;
• splenektomiya ilə bu effektivlik faizi 80% -ə qədər artır;
• yüksək göstəricilərə immunosupressiv terapiya vasitəsilə nail olmaq olar (95%-ə qədər).

İkinci dərəcəli simptomatik anemiya haqqında danışırıqsa, bu vəziyyətdə effektivlik birbaşa bu cür patoloji proseslərə səbəb olan xəstəliyin necə müalicə olunduğundan asılıdır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin artan məhvinin xəstənin öz qırmızı qan hüceyrələrinin dəyişməz membran antigenlərinə qarşı yönəldilmiş otoantikorların dağıdıcı təsirinin nəticəsi olan qazanılmış hemolitik anemiyaya otoimmün deyilir.

Güman edilir ki, digər otoimmün xəstəliklərdə olduğu kimi, anti-eritrosit otoantikorlarının istehsalının səbəbləri bədənin immun sisteminin disfunksiyasında, xüsusən də supressor T hüceyrələrinin otoimmün və ya otoimmün nəzarət altında saxlamaq qabiliyyətinin pozulmasındadır. öz bədəninin antigenlərinə qarşı antikor istehsal edə bilən B limfositlərinin "qadağan edilmiş" klonları.

Əhalidə AIHA tezliyi 1:80,000 təşkil edir, qadınlar daha çox təsirlənir.

AIHA-nın gedişi və proqnozu əsasən xəstənin qanında dolaşan otoantieritrosit antikorlarının növü ilə müəyyən edilir.

Otoimmün antikorlar tez-tez IgG, daha az IgM və IgA quruluşuna malikdir. Onlar yüksək bədən temperaturunda (isti anticisimlər) və ya aşağı temperaturda (soyuq antikorlar) ən aktiv ola bilər və ya aşağı temperaturda qırmızı qan hüceyrələrinə yapışa bilər və bədən istiliyində zərərli təsir göstərə bilər ( ikifazalı Donath-Landsteiner anticisimləri).

Zərərverici təsir mexanizminə görə anti-eritrosit antikorları aşağıdakılara bölünür:

aglütininlər , qırmızı qan hüceyrələrinin yapışmasına (aglütinasiyasına) səbəb olur;

hemolizinlər , aktivləşdirilmiş komplement sisteminin iştirakı ilə qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə (lizisinə) səbəb olur;

opsoninlər , qırmızı qan hüceyrələrinin faqositozunu təşviq edir.

Seroloji xüsusiyyətlərindən asılı olaraq aqqlütininlərin iki əsas növü fərqləndirilir: tam və natamam.

Tam aglütininlər qırmızı qan hüceyrələrinin hər hansı bir mühitdə yapışmasına səbəb olur: su-duz və ya kolloid. Tam aqqlütininlərin əksəriyyəti IgM kimi təsnif edilir. Molekulun böyük ölçüsünə görə, IgM tipli otoantikorlar eritrositlər arasında mənfi elektrostatik qarşılıqlı əlaqəni dəf edə bilirlər, buna görə də duzlu bir mühitdə belə, tam IgM-maqlütininləri olan serum eritrositlərin üzərində antigenlər varsa, onların bir-birinə yapışmasına səbəb olur. Bu IgM otoantikorlarının yönəldildiyi səth.

Natamam antikorlar daha tez-tez onlar IgG və ya IgA quruluşuna malikdirlər və su-duz mühitində eritrositlərin aglütinasiyasına səbəb ola bilmirlər. Natamam antikorlarla eritrositlərin yapışması yalnız kolloid mühitdə, eritrositlərin itələnməsinə səbəb olan elektrostatik qüvvələri dəyişdirə bildiyi hallarda baş verə bilər. Natamam aqqlütininlərin səbəb olduğu otoimmün hemolitik anemiyası olan xəstələrdə antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinin səthində müvafiq antigenə (adətən Rh sistemi) sabitlənir, onların həssaslaşmasına səbəb olur, lakin damardaxili yapışma (aglütinasiya) prosesi deyil.

Hemolizinlər aglütininlərə nisbətən daha az rast gəlinir. Optimal temperaturdan asılı olaraq, var istilik,soyuq Və iki fazalı hemolizinlər. Əksər hemolizinlər IgG tipinə, daha az tez-tez IgM və IgA tipinə aiddir. Antikorların yönəldildiyi müvafiq antigeni olan qırmızı qan hüceyrələrinin səthinə yapışaraq, hemolizinlər, əsasən komponentləri proteolitik təsir göstərən komplement sisteminin aktivləşdirilməsi yolu ilə qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb olur.

Opsoninlər monositlər və makrofaqlar tərəfindən qırmızı qan hüceyrələrinin faqositozunu təşviq edən antikorlar adlanır. Opsoninlər adətən soyuq hemolizinlərlə eyni vaxtda olur. Opsoninlər test qanının xəstənin serumu ilə inkubasiyasından sonra baş verən eritrofaqositozla aşkar edilir.

AIHA, onun inkişafına səbəb olan seroloji xüsusiyyətlərdən və ya otoantikorların növündən asılı olaraq fərqli variantlara təsnif edilir. Bundan əlavə, hər bir seroloji variant artıq digər xəstəlikləri olan xəstələrdə baş verən idiopatik və simptomatik formaları fərqləndirir.

AIHA təsnifatı.

Natamam termal aqqlütininlərlə AIHA:

idiopatik;

limfoproliferativ xəstəlikləri (xroniki lenfositik lösemi, limfomalar), SLE, RA, periarterit nodosa, yumurtalıq şişləri, tiroid xəstəlikləri olan xəstələrdə simptomatik.

Termal hemolizinlərlə AIHA:

idiopatik;

miyelofibroz və xroniki lenfositik lösemi olan xəstələrdə simptomatik.

Tam soyuq aqqlütininlərlə AIHA:

idiopatik;

viral pnevmoniya, yoluxucu mononükleoz, limfoproliferativ xəstəlikləri, Waldenström makroqlobulinemiyası, monoklonal qammopatiya və xroniki hepatiti olan xəstələrdə simptomatik.

Donath-Landsteiner tipli ikifazalı soyuq hemolizinlərlə AIHA:

idiopatik;

sifilisin inkişaf etmiş formaları, viral infeksiyaları (sitomeqalovirus) olan xəstələrdə simptomatik.

Natamam termal aglutininlərlə AIHA.

Natamam istilik aqqlütininləri olan AIHA bu tip hemolitik anemiyanın ən çox yayılmış formasıdır (80-85%). Natamam termal aqqlütininləri olan AIHA (ITA) bütün yaş qruplarında baş verir, lakin daha tez-tez orta yaşlı insanlarda, əhalinin 1:80.000 tezliyi ilə. Xəstələr arasında qadınlar cüzi üstünlük təşkil edir (55-60%). İdiopatik və simptomatik formalar bərabər tezlikdə baş verir.

Klinika.

NTA ilə AİHA, bir qayda olaraq, tədricən başlayır və yavaş-yavaş irəliləyən solğunluq, dərinin və selikli qişaların sarılığı, bəzən aşağı dərəcəli qızdırma ilə xarakterizə olunur. Xəstənin hemoglobin səviyyəsinin yavaş azalmasına tədricən uyğunlaşması səbəbindən xəstənin ümumi vəziyyəti bir qədər əziyyət çəkir. Xəstəliyin kəskin və yarımkəskin başlanğıcı, hər 24 saatda hematokritin 5% və ya daha çox azalması ilə baş verir, sarılıq sürətlə artır, qəfil ümumi zəiflik, siyanoz, nəfəs darlığı, taxikardiya və ürək-damar çatışmazlığının digər əlamətləri görünür. Sonradan xəstəlik, bir qayda olaraq, artan hemoliz epizodlarının klinik və hematoloji kompensasiya vəziyyəti ilə əvəz olunduğu xroniki bir kurs alır. Hemolizin relapsları infeksiyalar, cərrahi müdaxilələr və hamiləlik nəticəsində baş verə bilər.

Xəstələrin 1/2-1/3 hissəsində qaraciyərin cüzi böyüməsi, xəstələrin ½-dən çoxunda isə dalağın orta dərəcədə böyüməsi müşahidə olunur.

NTA ilə AIHA-da hemoliz mexanizmi hüceyrədaxili xarakter daşıyır, yəni. qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi Ig üçün reseptorları olan makrofaqlar tərəfindən həyata keçirilir. Otoantikorların öz Ig strukturu olduğundan, makrofaqlar səthində antikorların sabitləndiyi qırmızı qan hüceyrələrini faqositləşdirir, əksər hallarda IgG növüdür. Bütün qırmızı qan hüceyrələri (eritrofaqositoz) və ya onların fraqmentləri faqositoza məruz qala bilər. Sonuncu halda, qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsü azalır və mikrositlər şəklini alır.

Ən intensiv hüceyrədaxili hemoliz dalaqda baş verir, burada sinuslarda qan axınının fizioloji ləngiməsi baş verir və nəticədə sinusların divarlarını əhatə edən sensibilizasiya olunmuş eritrositlərin və makrofaqların təmas müddəti uzanır.

NTA ilə AIHA-da hüceyrədaxili hemolizin oxşar növü qaraciyərdə, sümük iliyində və makrofaqlarla zəngin olan digər orqanlarda da baş verir.

Laboratoriya məlumatları.

NTA ilə AİHA-da anemiya normoxrom və bir qədər makrositar xarakter daşıyır (normositlərdən daha böyük olan retikulositlərin tərkibinin artması səbəbindən). Qan yaxmasına baxarkən, nəzərə çarpan polixromaziya və anizositoz, mikrosferositlərin və normoblastların olması qeyd olunur (xüsusilə aktiv hemolizi olan xəstələrdə). Avtoaglütinasiya fenomeni nadir hallarda müşahidə olunur. Retikulositlərin tərkibi artır. Qırmızı qan hüceyrələrinin ömrü qısalır.

Osmotik müqavimət adətən fiksasiya olunmuş otoantikorlar tərəfindən membran xüsusiyyətlərinin dəyişməsi səbəbindən azalır ki, bu da eritrosit sferositozunu izah edir.

Hemolitik böhranlar zamanı leykositlərin sayı ən çox bir qədər artır. Trombositlərin sayı normaldır və ya bir qədər azalır. Anti-eritrosit anticisimlərinə əlavə olaraq trombosit anticisimləri də varsa ( Fisher-Ivens sindromu) ağır hemorragik ağırlaşmalara səbəb olan müşayiət olunan dərin trombositopeniya inkişaf edir.

Sümük iliyində, fol turşusunun nisbi çatışmazlığı səbəbindən meqaloblastik xüsusiyyətlərə malik hematopoezin qırmızı xəttinin açıq şəkildə hiperplaziyası aşkar edilir, aktiv şəkildə proliferasiya edən normoblastlarla istehlakı əhəmiyyətli dərəcədə artır.

Hiperbilirubinemiya konyuqasiya olunmamış (dolayı) fraksiyaya görə plazmada müəyyən edilir; nəcisdə sterkobilinin, sidikdə isə urobilinin miqdarı artır.

Diaqnoz və differensial diaqnostika.

NTA ilə AIHA diaqnozu əldə edilmiş hüceyrədaxili hemolizin klinik və laboratoriya əlamətlərinin aşkarlanması və birbaşa antiglobulin Coombs testinin müsbət nəticələri əsasında qurulur.

Coombs testi heyvanları insan plazmasının qlobulin fraksiyasına immunizasiya etməklə əldə edilən antiqlobulin antiserumdan istifadə edərək eritrositlər üzərində sabitlənmiş antikorları aşkar edir. Heyvan antiglobulin antiserum insan qlobulinlərinə qarşı yönəlmiş antikorları (məsələn, tam aqqlütininlər) ehtiva edir. NTA ilə AİHA-da otoantikorlar öz strukturunda eritrositlərin - qlobulinlərin səthində fiksasiya olunduğundan, duzlu mühitdə antiqlobulin zərdabının təsiri altında sensibilləşmiş eritrositlərin aglütinasiyası baş verir ki, bu da onların səthində otoantikorların olduğunu və AİHA diaqnozunu təsdiqləyir. NTA ilə.

Neqativ birbaşa Coombs testi, lakin NTA ilə AIHA-nın mövcudluğunu istisna etmir, həm də eritrositin səthində otoantikorların aşağı sıxlığını (200 molekuldan az) göstərə bilər. Bu hallarda diaqnozu təsdiqləmək üçün daha həssas testlərdən istifadə olunur: tripsin və ya papain-Kumbs testi və aqreqat-hemmaqlütinasiya testi, onların həlli standart birbaşa Kumbs testindən 100 dəfədən çox yüksəkdir.

Fərqləndirmək NTA ilə AIHA bəzən birbaşa Coombs testinin müsbət ola biləcəyi dərmana bağlı immun hemolitik anemiyalarda (LIHA) baş verir. LİGA dərman vasitəsinin - haptenin təsiri altında eritrosit membranının antigen strukturunun dəyişməsinə əsaslanır ki, bu da eritrositdə yeni antigenin əmələ gəlməsi və nəticədə ona qarşı anticisimlərin əmələ gəlməsi ilə nəticələnir. İmmun hemolizə səbəb ola bilən dərmanlar arasında α-metildopa, sefalosporinlər, rifampisin, analgin, quinidin, parasetamol və s.-ni qeyd etmək lazımdır. Ona görə də birbaşa Kumbs testi müsbət olan bütün xəstələrdə anamnez toplayan zaman bunları qeyd etmək lazımdır. Dərmanların uzun müddətli istifadəsini istisna edin, onların çıxarılması adətən hemolizin dayandırılmasına səbəb olur və Coombs testini mənfi edir.

Müalicə.

NTA ilə AIHA üçün əsas müalicə üsulu kortikosteroidlərin (prednizolon və ya onun analoqlarının) təyin edilməsidir. Orta hesabla xəstənin hər kq çəkisinə (60-80 mq/gün) 1 mq prednizolon istifadə olunur. Bu dozada prednizolon hemoglobin səviyyəsi normallaşana, sarılıq və hemolizin digər laborator əlamətləri yox olana qədər təyin edilir ki, bu da bəzən mənfi birbaşa Kumbs testinin nəticəsi ilə müşayiət olunur. Sonra prednizolonun dozası tədricən 0,5-1 tablet azaldılır. tam ləğv olunana qədər 2-3 gün ərzində. Prednizolonla müalicə xəstələrin 75%-də hemoglobinin konsentrasiyasının normallaşmasına gətirib çıxarır, baxmayaraq ki, birbaşa Coombs testi müsbət olaraq qala bilər.

Kortikosteroidlər səmərəsizdirsə, bu, xəstənin monitorinqindən sonra 2 həftə ərzində aydın olur və ya onun dayandırılmasından sonra hemoliz yenidən baş verirsə, splenektomiya göstərilir ki, bu da xəstənin tam sağalmasına səbəb ola bilər və ya kortikosteroid terapiyası kursları arasındakı intervalları artırmağa imkan verəcəkdir.

Prednizolona rezistent olan və splenektomiyadan təsirsiz olan xəstələrin müalicəsi üçün sitostatiklər və immunosupressantlar istifadə olunur: imuran və ya 6-merkaptopurin gündə 100-150 mq dozada, siklofosfamid 200 mq/gün dozada, xlorbutin. 5-10 mq/gün, siklosporin 5 mq/kq/gün və s. Əksər hallarda immunosupressiv terapiya hematoloji göstəricilərin yaxşılaşmasına gətirib çıxarır, lakin stabil remissiya nadir hallarda müşahidə olunur.

Son illərdə CD20-yə monoklonal anticisimlər AİHA-nın rezistent formalarının müalicəsində istifadə olunur - Rituximab (MabThera) venadaxili 375 mq/m2 4 həftə ərzində həftədə bir dəfə, remissiya dərəcəsi 55-80%-ə çatır, baxım terapiyası adətən aparılmır. tələb olunur. Ağır hallarda plazmaferez istifadə edilə bilər.

Avtoantikorları və onların qırmızı qan hüceyrələrinə təsirini neytrallaşdıran immunoqlobulinlərin böyük dozalarının venadaxili yeridilməsi bəzən müsbət təsir göstərir. Təəssüf ki, venadaxili immunoqlobulinin tətbiqinin ləğvi xəstəliyin relapsı ilə müşayiət olunur.

Hipoksiya əlamətləri olan dərin anemiya hallarında, NTA ilə AİHA olan xəstələrə yalnız xüsusi seçilmiş qırmızı qan hüceyrələri köçürülə bilər. Bu məqsədlə qanköçürmə məntəqələrində və ya qan banklarında donorların qırmızı qan hüceyrələri (adətən 15-20 nəfərdən) xəstənin plazmasında 37 0 C-də inkubasiya edilir (hər nümunə ayrıca). Bundan sonra birbaşa Kumbs testi aparılır. donor qırmızı qan hüceyrələrinin hər bir nümunəsi ilə. Əgər donor qırmızı qan hüceyrələri antiglobulin antiserum tərəfindən aglütinasiya edilirsə, onlar transfuziya üçün istifadə edilə bilməz, çünki donor qırmızı qan hüceyrələrinin membranında xəstənin plazmasındakı antikorların yönəldildiyi eyni antigenlər var. Yalnız xəstənin plazmasında inkubasiya edildikdən sonra mənfi birbaşa Kumbs testi verən donor qırmızı qan hüceyrələri köçürülə bilər.

Kurs və proqnoz.

NTA ilə AIHA, dəyişkən klinik rifah və xəstəliyin residivləri ilə dalğalı bir kurs ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin müddəti bir neçə aydan bir neçə ilə qədərdir. Xəstələrin ¼-də tam sağalma müsbət Coombs testindən mənfi testə davamlı keçidlə baş verir.

Tam termal hemolizinlərlə (TH) AIHA.

Yalnız hemolizinlərin səbəb olduğu AIHA olduqca nadirdir. İsti hemolizinlərə daha tez-tez NTA ilə AIHA olan xəstələrdə rast gəlinir ki, bu da bu xəstəliyin proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir.

Klinika.

TG ilə AIHA həm kəskin, həm də xroniki şəkildə baş verə bilər. Dərinin və selikli qişaların icterusu bir qədər ifadə edilir. Hemoliz zamanı qarın ağrısı və bədən istiliyinin artması mümkündür. Hemolitik böhran zamanı müxtəlif yerlərin trombozu inkişaf edə bilər.

Qaraciyər və dalaq adətən genişlənmir. Qırmızı qan hüceyrələrinin termal hemolizinlər tərəfindən məhv edilməsi damarların içərisində aktivləşdirilmiş komplementin aktiv iştirakı ilə baş verdiyindən, klinik təzahürlərə oksidləşmiş hemoglobin və ya hemoglobinuriyanın tərkibinə görə qara sidik görünüşü daxildir. TG ilə AİHA olan bir xəstədə xroniki damardaxili hemoliz halında, sidikdə hemosiderin də olur.

Laboratoriya məlumatları.

Normoxrom normositar anemiya, retikulositoz. Plazmada sərbəst hemoglobinin səviyyəsi artır və haptoglobinin konsentrasiyası azalır. Sidikdə - hemoglobinuriya və hemosiderinuriya. TG ilə AİHA-da komplementin hemoliz proseslərində iştirakı komplement aktivliyinin azalmasına səbəb olur və komplement komponentləri C3, C4, C9 anti-komplementar antiserumdan istifadə etməklə eritrositlərin səthində sabit vəziyyətdə aşkar edilə bilər.

Diaqnostika.

Hemolizinin səbəb olduğu AIHA olan xəstələrdə Coombs testi adətən mənfi olur. Bu xəstəlik autohemoliz testi ilə müəyyən edilir: sitratla qəbul edilən xəstənin qanı 37 0 C-də termostata yerləşdirilir. 30-40 dəqiqədən sonra plazmanın qızartı qırmızı qan hüceyrələrinin mövcud olan termal autohemolizinlər tərəfindən məhv edilməsi səbəbindən baş verir. plazmada.

Müalicə.

AIHA-nın TG ilə müalicəsində kortikosteroidlər və immunosupressantlardan istifadə etməyə çalışırlar. Bəzən uzunmüddətli remissiyanın inkişafı var, lakin tam bərpa nadir hallarda müşahidə olunur.

Proqnoz.

Hemolizinin səbəb olduğu AIHA-nın proqnozu hemoliz epizodlarının tezliyindən və intensivliyindən asılıdır.

Tam soyuq aqqlütininlərlə otoimmün hemolitik anemiya.

Tam soyuq aqqlütininlər (CCA) və ya soyuq aqqlütinin xəstəliyi (CAD) ilə AIHA əsasən yaşlı insanlarda baş verir. KAB-nin simptomatik formaları xroniki limfositar leykemiya, Valdenström makroqlobulinemiyası, bədxassəli limfomalar və monoklonal qammopatiya olan xəstələrdə daha çox rast gəlinir. Gənclərdə CAB infeksion mononükleoz və ya mikoplazma pnevmoniyasından sonra görünə bilər. CAB bütün AIHA hadisələrinin təxminən 10-20% -ni təşkil edir. Qadınların CHA-dan əziyyət çəkmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Klinika.

KHAB xroniki kurs ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik tədricən başlayır: xəstəliyin xarakterik xüsusiyyəti soyuğa zəif dözümlülükdür, onun təsiri altında xəstələrdə barmaqların, qulaqların və burun ucunun mavi və solğun dərisi şəklində "akrosiyanoz" inkişaf edir. Dərinin rənginin dəyişməsi hissiyatın pozulması və ağrı ilə müşayiət oluna bilər. Raynaud sindromu üçün xarakterik olan bu simptomlar adətən geri çevrilir: xəstə isti otağa girən kimi yox olur. Ancaq uzun müddət soyuqdəymə ilə bədənin soyuduğu yerlərdə qanqren inkişaf edə bilər. KAB-da hemoliz aktivliyi adətən aşağı olur, buna görə də dəri və selikli qişalarda yalnız cüzi ikterus ola bilər, qaraciyər və dalaq adətən genişlənmir. Agglutinated eritrositlərin məhv edilməsi makrofaglar tərəfindən həyata keçirilir, yəni. hemoliz hüceyrədaxili xarakter daşıyır.

Laboratoriya məlumatları.

Anemiya adətən normoxrom və normositar xarakter daşıyır və hemoglobinin səviyyəsi kəskin şəkildə 80 q/l-ə düşür. Qan yaxmalarına baxarkən qırmızı qan hüceyrələrinin açıq şəkildə kortəbii avtoaglütinasiyasını qeyd edir, bu da onları saymağı çətinləşdirir.

Diaqnoz və differensial diaqnostika.

KAB diaqnozu soyuq şəraitdə xəstənin zərdabının 0 qrup donor qırmızı qan hüceyrələrinin aglütinasiyasına səbəb olmaq qabiliyyətinə əsaslanır.Antikor titri, i.e. xəstənin zərdabının qırmızı qan hüceyrələrini aglütinasiya etmək qabiliyyətinin saxlandığı seyreltmə dərəcəsi 1:1000 ilə 1:1000000 arasında dəyişir. Aqqlütininlərin titri və onların təsiri üçün optimal temperatur əsasən xəstəliyin klinik mənzərəsini müəyyən edir. Soyuq aqqlütininlər IgM-ə aiddir və adətən I tip eritrosit membran antigenlərinə qarşı yönəldilir.

Tez-tez SAP-ı soyuqda mikrosirkulyasiyanın pozulması ilə müşayiət olunan xəstəliklərdən fərqləndirmək lazımdır: krioqlobulinemiya və damar mənşəli Raynaud sindromu, tez-tez revmatik xəstəlikləri (revmatoid artrit) çətinləşdirir.

Müalicə.

Splenektomiya və kortikosteroidlər KAB üçün adətən təsirsizdir. İmmunosupressantların (xlorbutin, siklofosfamid) istifadəsi müsbət nəticə verir. CAB-da qanköçürmə ehtiyacı nisbətən nadir hallarda baş versə də, yadda saxlamaq lazımdır ki, bu xəstəliyi olan xəstələrə yalnız səthində komplement olmayan şoran məhlulu ilə yuyulmuş qırmızı qan hüceyrələri köçürülə bilər.

Əksər hallarda soyuqla təmasdan qaçmaq, xəstəni isitmək və yataq istirahəti kimi sadə tədbirlər yaxşı təsir göstərir.

Kurs və proqnoz.

KAB-nin gedişi nisbətən xoşxassəli xarakter daşıyır, qışda pisləşmə dövrləri və yayda simptomların demək olar ki, tamamilə yox olması ilə xarakterizə olunur. CHA-dan praktiki olaraq tam sağalma yoxdur və ölüm halları olduqca nadirdir.

KAB-nin simptomatik formalarında proqnoz əsasən əsas xəstəliklə müəyyən edilir.

Bifazik soyuq hemolizinlər və ya paroksismal soyuq hemoglobinuriya (PHH) ilə otoimmün hemolitik anemiya.

UGS AIHA-nın ən nadir növlərindən biridir. UCG soyutma ilə təhrik edilən damardaxili hemoliz və hemoglobinuriya epizodları (paroksismlər) ilə xarakterizə olunur.

PCH adətən qırmızı qan hüceyrələrinin P-antigeninə qarşı yönəlmiş və aşağı temperaturda onların üzərində sabitlənmiş IgG antikorları tərəfindən törədilir. Hemoliz bədən istiliyində komplementin iştirakı ilə baş verir.

Donat və Landsteiner 20-ci əsrin əvvəllərində inkişaf etmiş sifilis, xüsusən də onun anadangəlmə forması ilə UGS arasında səbəb-nəticə əlaqəsini müəyyən etdilər. İndi müəyyən edilmişdir ki, UCG-nin inkişafında sifilisin rolu azdır, lakin bu xəstəlik bəzi kəskin viral infeksiyaların (qızılca, məxmərək, yoluxucu mononükleoz və s.) gedişatını çətinləşdirə bilər və ya müəyyən bir səbəb olmadan (idiopatik) baş verə bilər. forma).

Klinika.

PCH bütün yaş qruplarında baş verir, lakin daha çox uşaqlarda olur. Hər iki cins eyni tezlikdə təsirlənir. UGS-nin ən xarakterik xüsusiyyəti, yerli və ya ümumi hipotermiyadan sonra, xüsusən də kifayət qədər uzun müddət qara sidiyin görünüşüdür.

Xəstəlik kəskin şəkildə başlayır: hipotermiyadan bir neçə dəqiqə və ya saat sonra əzələ ağrısı, qarın ağrısı, ümumi zəiflik, qusma və heyrətamiz üşümə bədən istiliyinin qızdırma səviyyəsinə yüksəlməsi ilə görünür. Bu hücum zamanı və ya ondan qısa müddət sonra qara sidik ifraz olunur. Sonradan dərinin və skleranın sarılığı görünür. Xəstələrin ½-də müşahidə olunan silinmiş formalarda bütün bu simptomlar daha az ifadə edilir.

Laboratoriya məlumatları.

Anemiya yalnız hemolitik böhran zamanı inkişaf edir. Anemiya və retikulositozun şiddəti hemoliz paroksismlərinin intensivliyindən və tezliyindən asılıdır.

Qanda sərbəst hemoglobinin konsentrasiyası artır (böhran zamanı). Sidikdə hemoglobinuriya var, buna görə də qara rəngdədir.

Diaqnostika.

Donath-Landsteiner tipli ikifazalı otoantikorların mövcudluğu plazmanın qızartı ilə özünü göstərən 37 o-da əvvəlcədən soyudulmuş qanda hemolizlə müəyyən edilə bilər (Donath-Landsteiner testi). Müəyyən edilmişdir ki, ikifazalı hemolizinlər, soyuq aqqlütininlərdən fərqli olaraq, yüksək titrlərdə nadir hallarda qanda olur.

Coombs testi, aşağı temperaturda aparılarsa, müsbət olacaq, lakin standart şərtlərdə bu testin nəticələri mənfidir.

Müalicə.

HCG-nin simptomatik formalarında, bir qayda olaraq, əsas xəstəlik sağaldıqda, spontan bərpa müşahidə olunur. İdiopatik formaların müalicəsində ən mühüm rolu hipotermiyanın qarşısının alınmasına yönəlmiş profilaktik tədbirlər oynayır.

Kortikosteroidlər və splenektomiya UCG üçün təsirsizdir.

Otoimmün hemolitik anemiya nədir

Otoimmün hemolitik anemiyalar qırmızı qan hüceyrələrinin öz-özünə antigenlərinə qarşı antikorların meydana gəlməsi ilə əlaqəli xəstəliyin formaları daxildir.

Hemolitik anemiyaların ümumi qrupunda otoimmün hemolitik anemiyalara daha çox rast gəlinir. Onların tezliyi 75.000-80.000 əhaliyə 1 haldır.

Otoimmün hemolitik anemiyaya nə səbəb olur?

İmmun hemolitik anemiyalar antieritrosit izo- və otoantikorların təsiri altında baş verə bilər və müvafiq olaraq izoimmun və otoimmün bölünür.

İzoimmunlara ana və döl arasında ABO və Rh sistemlərinin uyğunsuzluğu nəticəsində yaranan yenidoğulmuşların hemolitik anemiyası və transfuziyadan sonrakı hemolitik anemiya daxildir.

Otoimmün hemolitik anemiyada insanın öz qırmızı qan hüceyrələrinin dəyişməmiş antigenlərinə, bəzən qırmızı qan hüceyrələrinə bənzər determinantları olan antigenlərə qarşı immunoloji tolerantlıq pozulur. Belə antigenlərə qarşı antikorlar öz qırmızı qan hüceyrələrinin dəyişməmiş antigenləri ilə qarşılıqlı əlaqə qura bilirlər. Qismən istilik aglutininlər otoimmün hemolitik anemiyanın inkişafına səbəb ola biləcək ən çox yayılmış antikor növüdür. Bu antikorlar IgG-yə, nadir hallarda IgM, IgA-ya aiddir.

İmmun hemolitik anemiyalar izoimmun və otoimmün bölünür. Otoimmün hemolitik anemiyanın differensiallaşdırılmasının seroloji prinsipi natamam isti aqqlütininlərin, isti hemolizinlərin, soyuq aqqlütininlərin, ikifazalı soyuq hemolizinlərin (Donath-Landsteiner növü) və eritropsoninlərin yaratdığı formaları ayırmağa imkan verir. Bəzi müəlliflər sümük iliyinin normoblast antigeninə qarşı antikorlarla hemolitik anemiyanın bir formasını müəyyən edirlər.

Klinik gedişata görə kəskin və xroniki variantlar fərqləndirilir.

Simptomatik və idiopatik otoimmün hemolitik anemiyalar var. Simptomatik otoimmün anemiya immunokompetent sistemdə pozğunluqlarla müşayiət olunan müxtəlif xəstəliklərin fonunda baş verir. Onlara ən çox xroniki limfositar leykemiya, limfoqranulomatoz, kəskin leykemiya, sistemik qırmızı qızartı, revmatoid artrit, xroniki hepatit və qaraciyər sirozunda rast gəlinir. Avtoantikorların görünüşünü hər hansı bir patoloji proseslə əlaqələndirmək mümkün olmayan hallarda, bütün otoimmün anemiyaların təxminən 50% -ni təşkil edən idiopatik otoimmün hemolitik anemiyadan danışırıq.

Avtoantikorların əmələ gəlməsi eritrosit antigenini yad kimi qəbul edən və ona qarşı anticisimlər istehsal etməyə başlayan immunokompetent hüceyrələrin sistemində pozulma nəticəsində baş verir. Eritrositlərdə otoantikorların fiksasiyasından sonra sonuncular retikulohistiositik sistemin hüceyrələri tərəfindən tutulur, burada onlar aglütinasiya və çürüməyə məruz qalırlar. Eritrositlərin hemolizi əsasən dalaq, qaraciyər və sümük iliyində baş verir. Qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı otoantikorlar müxtəlif növlərdə olur.

Seroloji prinsipə görə, otoimmün hemolitik anemiyalar bir neçə forma bölünür:
- natamam istilik agglutininləri ilə anemiya
- isti hemolizinlərlə anemiya
- tam soyuq aqqlütininlərlə anemiya
- bifazik hemolizinlərlə anemiya
- sümük iliyinin normoblastlarına qarşı aqqlütininlərlə anemiya

Bu formaların hər biri klinik mənzərə, gedişat və seroloji diaqnostikada bəzi xüsusiyyətlərə malikdir. Ən çox görülən anemiyalar natamam termal aqqlütininləri olanlardır və bütün otoimmün hemolitik anemiyaların 70-80%-ni təşkil edir.

Otoimmün hemolitik anemiya zamanı patogenezi (nə baş verir?).

Otoimmün proseslərin mahiyyəti ondan ibarətdir ki, avtoaqressiyaya nəzarət edən T-supressor immun sisteminin zəifləməsi nəticəsində B-immun sistemi aktivləşir, müxtəlif orqanların dəyişməmiş antigenlərinə qarşı anticisimləri sintez edir. Killer T-limfositlər də avtoaqressiyanın həyata keçirilməsində iştirak edirlər. Antikorlar immunoglobulinlərdir (Ig), ən çox G sinfinə aiddir, daha az - M və A; onlar spesifikdir və spesifik antigenə qarşı yönəldilir. IgM xüsusilə soyuq antikorları və ikifazalı hemolizinləri ehtiva edir. Antikorları daşıyan eritrosit makrofaqlar tərəfindən faqositozlanır və onlarda məhv edilir; tamamlayıcının iştirakı ilə eritrositlərin lizisi mümkündür. IgM sinifinin antikorları qırmızı qan hüceyrələrinin birbaşa qan dövranında aglütinasiyasına səbəb ola bilər və IgG sinfinin antikorları qırmızı qan hüceyrələrini yalnız dalaq makrofaqlarında məhv edə bilər. Bütün hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi daha intensiv şəkildə baş verir, onların səthində daha çox antikor var. Spektrin antikorları olan hemolitik anemiya təsvir edilmişdir.

Otoimmün hemolitik anemiyanın simptomları

Otoimmün hemolitik anemiyanın kəskin başlanğıcı ilə xəstələrdə sürətlə artan zəiflik, nəfəs darlığı və ürək döyüntüsü, ürəkdə, bəzən bel nahiyəsində ağrılar, qızdırma və qusma, intensiv sarılıq müşahidə olunur. Prosesin xroniki gedişində, hətta dərin anemiya, tez-tez açıq sarılıq, əksər hallarda dalağın, bəzən qaraciyərin genişlənməsi, kəskinləşmə və remissiya dövrlərinin dəyişməsi ilə belə xəstələrin nisbətən qənaətbəxş bir sağlamlıq vəziyyəti qeyd olunur.

Anemiya normoxrom, bəzən hiperxromdur, hemolitik böhranlar zamanı adətən ağır və ya orta dərəcədə retikulositoz müşahidə olunur. Periferik qanda eritrositlərin makrositoz və mikrosferositozu aşkar edilir, normoblastlar görünə bilər. Əksər hallarda ESR yüksəlir. Xroniki formada leykositlərin tərkibi normaldır, kəskin formada leykositoz baş verir, bəzən lökosit formulunda sola əhəmiyyətli sürüşmə ilə yüksək rəqəmlərə çatır. Trombositlərin sayı adətən normaldır.
Fisher-Evens sindromunda otoimmün hemolitik anemiya otoimmün trombositopeniya ilə birləşir. Sümük iliyində eritropoz güclənir, meqaloblastlar nadir hallarda aşkar edilir. Əksər xəstələrdə eritrositlərin osmotik müqaviməti azalır ki, bu da periferik qanda mikrosferositlərin əhəmiyyətli sayda olması ilə əlaqədardır. Sərbəst fraksiya hesabına bilirubinin miqdarı artır və nəcisdə sterkobilinin miqdarı da artır.

Natamam istilik aqqlütininləri polivalent antiqlobulin serumu ilə birbaşa Coombs testindən istifadə etməklə aşkar edilir. Müsbət testlə, IgG, IgM və s.-yə antiserumlardan istifadə edərək, aşkar edilmiş antikorların hansı immunoqlobulin sinfinə aid olduğu aydınlaşdırılır. Qırmızı qan hüceyrələrinin səthində 500-dən az sabit IgG molekulu varsa, Coombs testi mənfi olur. Bənzər bir fenomen adətən otoimmün hemolitik anemiyanın xroniki forması olan və ya kəskin hemolizdən əziyyət çəkən xəstələrdə müşahidə olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinə IgA və ya IgM-yə aid olan anticisimlərin (onlara qarşı polivalent antiqlobulin zərdabının daha az aktiv olduğu) fiksasiya edildiyi hallar da Kumbs-mənfidir.
İdiopatik otoimmün hemolitik anemiya hallarının təxminən 50% -ində qırmızı qan hüceyrələrinin səthində sabitlənmiş immunoqlobulinlərin görünüşü ilə eyni vaxtda öz lenfositlərinə antikorlar aşkar edilir.

İsti hemolizinlər səbəbindən hemolitik anemiya, nadirdir. Qara sidik ilə hemoglobinuriya, kəskin hemolitik böhran və remissiya dövrlərinin dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Hemolitik böhran anemiya, retikulositoz (bəzi hallarda trombositoz) və genişlənmiş dalağın inkişafı ilə müşayiət olunur. Sərbəst bilirubin fraksiyasının və hemosiderinuriyanın səviyyəsində artım var. Donor qırmızı qan hüceyrələrini papain ilə müalicə edərkən, xəstələrdə monofazik hemolizinləri aşkar etmək mümkündür. Bəzi xəstələrdə Coombs testi müsbət olur.

Soyuq agglutininlər səbəbiylə hemolitik anemiya(soyuq hemaglutinin xəstəliyi) xroniki kursa malikdir. Soyuq hemaglutininlərin titrinin kəskin artması ilə inkişaf edir. Xəstəliyin idiopatik və simptomatik formaları var. Xəstəliyin aparıcı əlaməti soyuğa qarşı həddindən artıq həssaslıqdır ki, bu da barmaqların və ayaqların, qulaqların, burun ucunun maviliyi və ağlığı şəklində özünü göstərir. Periferik qan dövranı pozğunluqları Raynaud sindromunun, tromboflebitin, trombozun və akroqanqrenaya qədər trofik dəyişikliklərin, bəzən soyuq ürtikerin inkişafına səbəb olur. Vazomotor pozğunluqların baş verməsi soyutma zamanı aglütinləşdirilmiş eritrositlərin iri damardaxili konqlomeratlarının əmələ gəlməsi, sonra isə damar divarının spazmı ilə əlaqələndirilir. Bu dəyişikliklər əsasən hüceyrədaxili hemolizin artması ilə birləşir. Bəzi xəstələrdə qaraciyər və dalağın böyüməsi baş verir. Orta dərəcədə ifadə edilən normoxrom və ya hiperxrom anemiya, retikulositoz, normal sayda leykosit və trombosit, ESR-də artım, bilirubinin sərbəst fraksiyasının səviyyəsində bir qədər artım, tam soyuq aqqlütininlərin yüksək titri (duzlu mühitdə aglütinasiya ilə aşkar edilir). ), bəzən isə hemoglobinuriya əlamətləri müşahidə olunur. Xarakterik olaraq eritrositlərin in vitro aglütinasiyasıdır, otaq temperaturunda baş verir və qızdırıldıqda yox olur. İmmunoloji testlər aparmaq mümkün olmadıqda, soyutma ilə təxribat testi diaqnostik əhəmiyyət kəsb edir (buzlu suya endirdikdən sonra bir turniket ilə bağlanmış barmaqdan alınan qan serumunda sərbəst hemoglobinin artan tərkibi müəyyən edilir).

Soyuq hemaglutinin xəstəliyi ilə, paroksismal soyuq hemoglobinuriyadan fərqli olaraq, hemolitik böhran və vazomotor pozğunluqlar yalnız bədənin hipotermiyasından yaranır və soyuq şəraitdə başlayan hemoglobinuriya xəstə isti otağa köçdükdə dayanır.

Soyuq hemaglutinin xəstəliyinə xas olan simptom kompleksi müxtəlif kəskin infeksiyalar və hemoblastozun bəzi formaları fonunda baş verə bilər. Xəstəliyin idiopatik formalarında tam sağalma müşahidə edilmir, simptomatik formalarda proqnoz əsasən əsas prosesin şiddətindən asılıdır.

Paroksismal soyuq hemoglobinuriya hemolitik anemiyanın nadir formalarından biridir. Hər iki cinsdən olan insanlara, əksər hallarda uşaqlara təsir göstərir.

Paroksismal soyuq hemoglobinuriyası olan xəstələr soyuqdan sonra ümumi pozğunluq, baş ağrısı, bədən ağrıları və digər xoşagəlməz hisslər hiss edə bilərlər. Bundan sonra titrəmələr başlayır, temperatur yüksəlir, ürəkbulanma və qusma qeyd olunur. Sidik qara olur. Eyni zamanda, bəzən sarılıq, genişlənmiş dalaq və vazomotor pozğunluqlar aşkar edilir. Hemolitik böhran fonunda xəstələrdə orta dərəcəli anemiya, retikulositoz, bilirubinin sərbəst fraksiyasının artması, hemosiderinuriya və proteinuriya müşahidə olunur.

Paroksismal soyuq hemoglobinuriyanın son diaqnozu Donath-Landsteiner metodundan istifadə edərək aşkar edilmiş ikifazalı hemolizinlər əsasında qurulur. Soyuq hemaqlütinasiya xəstəliyində daim müşahidə olunan eritrositlərin autoaglütinasiyası ilə xarakterizə olunmur.

Eritropsoninlərin səbəb olduğu hemolitik anemiya. Qan hüceyrələrinə autoopsoninlərin olması ümumiyyətlə qəbul edilir. Qazanılmış idiopatik hemolitik anemiyada, qaraciyər sirrozunda, hemolitik komponentli hipoplastik anemiyada və leykemiyada autoeritrofaqositoz fenomeni aşkar edilmişdir.

Autoerythrophagocytosis-in müsbət fenomeni ilə müşayiət olunan qazanılmış idiopatik hemolitik anemiya xroniki bir kursa malikdir. Bəzən xeyli müddət davam edən remissiya dövrləri görünən selikli qişaların ikterusu, sidiyin qaralması, anemiya, retikulositoz və bilirubinin dolayı fraksiyasının artması, bəzən dalağın böyüməsi ilə xarakterizə olunan hemolitik böhranla əvəz olunur. və qaraciyər.

İdiopatik və simptomatik hemolitik anemiyada otoimmün hemolitik anemiyanın digər formalarının mövcudluğunu göstərən məlumatların olmadığı halda autoeritrofaqositozun aşkarlanması onları eritropsoninlərin yaratdığı hemolitik anemiya kimi təsnif etməyə əsas verir. Otoeritrofaqositozun diaqnostik testi birbaşa və dolayı versiyalarda aparılır.

İmmunohemolitik anemiyalar narkotiklərin istifadəsi nəticəsində yaranır. Hemoliz törətməyə qadir olan müxtəlif dərman preparatları (xinin, dopegit, sulfanilamidlər, tetrasiklin, seporin və s.) spesifik heteroantikorlarla komplekslər əmələ gətirir, sonra eritrositlərin üzərinə yerləşərək tamamlayıcı əlavə edir ki, bu da eritrosit membranının pozulmasına gətirib çıxarır. Dərmanla əlaqəli hemolitik anemiyanın bu mexanizmi xəstələrin eritrositlərində immunoqlobulinlər olmadıqda komplementin aşkarlanması ilə təsdiqlənir. Anemiya intravaskulyar hemoliz əlamətləri (hemoqlobinuriya, retikulositoz, sərbəst bilirubin fraksiyasının artması, eritropoezin artması) ilə kəskin başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Kəskin böyrək çatışmazlığı bəzən hemolitik böhran fonunda inkişaf edir.

Penisilin və metildopa təyin edildikdə inkişaf edən hemolitik anemiyalar bir qədər fərqli şəkildə davam edir. Gündə 15 000 və ya daha çox vahid penisilin qəbulu hüceyrədaxili hiperhemoliz ilə xarakterizə olunan hemolitik anemiyanın inkişafına səbəb ola bilər. Hemolitik sindromun ümumi klinik və laborator əlamətləri ilə yanaşı, müsbət birbaşa Coombs testi də aşkar edilir (aşkar edilən antikorlar IgG kimi təsnif edilir). Penisilin, qırmızı qan hüceyrələrinin membran antigeninə bağlanaraq, bədəndə antikorların istehsal olunduğu bir kompleks meydana gətirir.

Metildopanın uzun müddət istifadəsi ilə bəzi xəstələrdə otoimmün hemolitik anemiyanın idiopatik formasının xüsusiyyətləri olan hemolitik sindrom inkişaf edir. Aşkar edilmiş antikorlar isti aqqlütininlərlə eynidir və IgG-yə aiddir.

Mexanik amillərin səbəb olduğu hemolitik anemiya, dəyişdirilmiş damarlardan və ya süni qapaqlardan keçərkən qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi ilə əlaqələndirilir. Vaskulit, bədxassəli arterial hipertenziyada damar endotelinin dəyişməsi; Eyni zamanda, trombositlərin yapışması və aqreqasiyası, qan laxtalanma sistemi və trombinin əmələ gəlməsi aktivləşir. Geniş yayılmış qan durğunluğu və kiçik qan damarlarının trombozu (DIC sindromu) qırmızı qan hüceyrələrinin travmatizasiyası ilə inkişaf edir, nəticədə onlar parçalanır; Qan yaxmasında çoxlu sayda qırmızı qan hüceyrələri (şistositlər) fraqmentləri aşkar edilir. Qırmızı qan hüceyrələri də süni klapanlardan keçdikdə məhv edilir (daha tez-tez multivalve korreksiyası zamanı); Hemolitik anemiya qocalıq kalsifikasiya olunmuş aorta qapağının vəziyyətində təsvir edilmişdir. Diaqnoz anemiya əlamətlərinə, qan zərdabında sərbəst bilirubinin konsentrasiyasının artmasına, periferik qan yaxmasında şistositlərin olması və mexaniki hemolizə səbəb olan əsas xəstəliyin əlamətlərinə əsaslanır.

Hemolitik-uremik sindrom(Moşkoviç xəstəliyi, Qasser sindromu) otoimmün hemolitik anemiyanın gedişatını çətinləşdirə bilər. Otoimmün xarakterli bir xəstəlik hemolitik anemiya, trombositopeniya və böyrəklərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Qan damarlarının və kapilyarların yayılmış zədələnməsi qeyd olunur, demək olar ki, bütün orqan və sistemləri əhatə edir və DIC sindromu üçün xarakterik olan koaquloqrammada açıq dəyişikliklər müşahidə olunur.

Otoimmün hemolitik anemiyanın diaqnozu

Otoimmün hemolitik anemiyanın diaqnozu Hemolizin klinik və hematoloji əlamətlərinin olması və Kumbs testindən istifadə edərək qırmızı qan hüceyrələrinin səthində otoantikorların aşkarlanması əsasında diaqnoz qoyulur (otoimmün hemolizin demək olar ki, 60% -ində müsbət). Xəstəlik irsi mikrosferositozdan, ferment çatışmazlığı ilə əlaqəli hemolitik anemiyadan fərqlənir.

Qanda - müxtəlif şiddətdə normoxrom və ya orta hiperkromik anemiya, retikulositoz, normoblastlar. Bəzi hallarda qan yaxmalarında mikrosferositlərə rast gəlinir. Hemolitik böhran zamanı lökositlərin sayı arta bilər. Trombositlərin sayı adətən normal həddə olur, lakin trombositopeniya baş verə bilər. ESR əhəmiyyətli dərəcədə artır. Sümük iliyində eritroid xəttinin şiddətli hiperplaziyası müşahidə olunur. Qanda bilirubinin tərkibi adətən dolayı bilirubinə görə artır.

Otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi

Qazanılmış otoimmün hemolitik anemiyanın kəskin formalarında prednizolon gündəlik 60-80 mq dozada təyin edilir. Effektiv olmadıqda, 150 mq və ya daha çox artırıla bilər. Dərmanın gündəlik dozası 3: 2: 1 nisbətində 3 hissəyə bölünür. Hemolitik böhran azaldıqca, prednizolonun dozası tədricən azaldılır (gündə 2,5-5 mq) orijinalın yarısına qədər. Hemolitik böhranın təkrarlanmaması üçün dərmanın dozasının daha da azaldılması 4-5 gün ərzində 2,5 mq, sonra daha kiçik dozalarda və dərman tamamilə dayandırılana qədər daha uzun fasilələrlə həyata keçirilir. Xroniki otoimmün hemolitik anemiya üçün 20-25 mq prednizolon təyin etmək kifayətdir və xəstənin ümumi vəziyyəti və eritropoez yaxşılaşdıqca baxım dozasına (5-10 mq) keçin. Soyuq hemaglutinin xəstəliyi üçün prednizolon ilə oxşar terapiya göstərilir.

İstilik aqqlütininlər və otoeritropsoninlərlə əlaqəli otoimmün hemolitik anemiya üçün splenektomiya yalnız kortikosteroid terapiyasının qısa müddətli remissiyalarla müşayiət olunduğu (6-7 aya qədər) və ya ona müqavimət olan xəstələrə tövsiyə edilə bilər. Hemolizinlərin yaratdığı hemolitik anemiyası olan xəstələrdə splenektomiya hemolitik böhranların qarşısını almır. Bununla belə, onlar əməliyyatdan əvvəl daha az müşahidə olunur və kortikosteroid hormonları ilə daha asan müalicə olunur.

Odadavamlı otoimmün hemolitik anemiya üçün immunosupressantlar (6-merkaptopurin, imuran, xlorbutin, metotreksat, siklofosfamid və s.) prednizolonla birlikdə istifadə edilə bilər.

Dərin hemolitik böhran mərhələsində dolayı Coombs testindən istifadə edərək toplanan qırmızı qan hüceyrələrinin transfüzyonu istifadə olunur; Şiddətli endogen intoksikasiyanı azaltmaq üçün hemodez, polidez və digər detoksifikasiya agentləri təyin edilir.

Otoimmün hemolitik anemiyanın gedişatını çətinləşdirə bilən hemolitik-uremik sindromun müalicəsinə kortikosteroid hormonları, təzə dondurulmuş plazma, plazmaferez, hemodializ, yuyulmuş və ya dondurulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi daxildir. Müasir terapevtik agentlərin kompleksinin istifadəsinə baxmayaraq, proqnoz çox vaxt əlverişsizdir.

Otoimmün hemolitik anemiyanız varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?

Hematoloq

Promosyonlar və xüsusi təkliflər

Tibbi xəbərlər

14.11.2019

Mütəxəssislər eyni fikirdədirlər ki, ictimaiyyətin diqqətini ürək-damar xəstəlikləri problemlərinə cəlb etmək lazımdır. Bəziləri nadir, mütərəqqi və diaqnoz qoymaq çətindir. Bunlara, məsələn, transtiretin amiloid kardiomiopatiyası daxildir

Uzun həftə sonu gəlir və bir çox ruslar şəhərdən kənarda tətilə gedəcəklər. Özünüzü gənə dişləməsindən necə qoruyacağınızı bilmək yaxşı fikirdir. May ayında temperatur rejimi təhlükəli həşəratların aktivləşməsinə kömək edir...

05.04.2019

2018-ci ildə Rusiya Federasiyasında boğmacanın tezliyi (2017-ci illə müqayisədə) 14 yaşa qədər uşaqlar da daxil olmaqla, demək olar ki, 2 dəfə 1 artmışdır. Yanvar-dekabr ayları ərzində bildirilmiş göy öskürək hallarının ümumi sayı 2017-ci ildəki 5,415 hadisədən 2018-ci ilin eyni dövründə 10,421 hadisəyə yüksəlib. Boğmacaya yoluxma halları 2008-ci ildən bəri davamlı olaraq artır...

Tibbi məqalələr

Bütün bədxassəli şişlərin demək olar ki, 5%-i sarkomalardır. Onlar yüksək dərəcədə aqressivdirlər, hematogen yolla sürətlə yayılırlar və müalicədən sonra relapslara meyllidirlər. Bəzi sarkomalar heç bir əlamət göstərmədən illərlə inkişaf edir...

Viruslar nəinki havada üzə bilir, həm də aktiv qalaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Odur ki, səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə nəinki digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək, həm də...

Yaxşı görmə qabiliyyətini bərpa etmək və eynək və kontakt linzalarla əbədi vidalaşmaq bir çox insanın arzusudur. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası lazer görmə korreksiyası üçün yeni imkanlar açır.

Dərimizə və saçımıza qulluq etmək üçün hazırlanmış kosmetika əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər

Otoimmün hemolitik anemiyaya 37 °C temperaturda (isti antikor hemolitik anemiya) və ya temperaturda qırmızı qan hüceyrələri ilə qarşılıqlı təsir göstərən antikorlar səbəb olur.

Hemoliz adətən ekstravaskulyar olur. Birbaşa antiglobulin testi (Coombs) diaqnozu müəyyənləşdirir və hemolizin səbəbini təklif edə bilər. Müalicə variantları hemolizin səbəbindən asılıdır və qlükokortikoidlərin, venadaxili immunoqlobulinlərin, immunosupressantların, splenektomiya, qanköçürmənin qarşısının alınması və/və ya dərmanın çəkilməsini əhatə edir.

ICD-10 kodu

D59.1 Digər otoimmün hemolitik anemiyalar

Otoimmün hemolitik anemiyanın səbəbləri

İsti antikorları olan hemolitik anemiya otoimmün hemolitik anemiyanın (AIHA) ən çox yayılmış formasıdır və daha tez-tez bu tip anemiyası olan qadınlara təsir göstərir. Avtoantikorlar adətən 37°C-də reaksiya verir. Onlar özbaşına və ya müəyyən digər xəstəliklərlə (SLE, lenfoma, xroniki lenfositik lösemi) birlikdə baş verə bilər. Bəzi dərmanlar (məsələn, metildopa, levodopa) Rh antigenlərinə (metildopa tipli AIHA) qarşı otoantikorların istehsalını stimullaşdırır. Bəzi dərmanlar keçici hapten mexanizminin bir hissəsi kimi antibiotik-eritrosit membran kompleksinə qarşı otoantikorların istehsalını stimullaşdırır; Hapten stabil ola bilər (məsələn, yüksək dozalı penisilin, sefalosporinlər) və ya qeyri-sabit (məsələn, quinidin, sulfanilamidlər). İsti antikorlu hemolitik anemiyada hemoliz ilk növbədə dalaqda baş verir, proses tez-tez intensiv olur və ölümlə nəticələnə bilər. Bu tip hemolizdə əksər otoantikorlar IgG-dir, əhəmiyyətli hissəsi panaqlütininlərdir və məhdud spesifikliyə malikdir.

İsti antikorlarla hemolitik anemiyaya səbəb ola bilən dərmanlar

Soyuq agglutinin xəstəliyi (Soyuq antikor xəstəliyi) 37 ° C-dən aşağı temperaturda reaksiya verən otoantikorlardan qaynaqlanır. Bəzən infeksiyalar (xüsusilə mikoplazma pnevmoniyası və ya yoluxucu mononükleoz) və limfoproliferativ xəstəliklərdə aşkar edilir; bütün halların təxminən 1/3-i idiopatikdir. Soyuq aqqlütinin xəstəliyi yaşlı xəstələrdə hemolitik anemiyanın əsas formasıdır. İnfeksiyalar adətən xəstəliyin kəskin formasına səbəb olur, idiopatik formalar isə xroniki olur. Hemoliz əsasən qaraciyərin ekstravaskulyar mononükleer faqositar sistemində baş verir. Anemiya adətən orta dərəcədədir (hemoqlobin > 75 q/l). Anemiyanın bu formasındakı antikorlar IgM ilə təmsil olunur. Hemoliz dərəcəsi bu antikorların qırmızı qan hüceyrələri ilə reaksiya verdiyi temperaturun yüksək olduğu (normal bədən istiliyinə yaxın) daha aydın olur.

Paroksismal soyuq hemoglobinuriya (PHH, Donath-Landsteiner sindromu) soyuq aqqlütinin xəstəliyinin nadir bir növüdür. Hemoliz soyutma ilə təhrik edilir, hətta yerli ola bilər (məsələn, soyuq su içərkən, əlləri soyuq su ilə yuyarkən). Autohemolysins IgG aşağı temperaturda qırmızı qan hüceyrələrinə bağlanır və yenidən isindikdən sonra damardaxili hemoliz yaradır. Bu, ən çox qeyri-spesifik viral infeksiyadan sonra və ya sağlam insanlarda baş verir və anadangəlmə və ya qazanılmış sifilisli xəstələrdə baş verir. Anemiyanın şiddəti və inkişaf sürəti dəyişir və fulminant bir kursa malik ola bilər.

Otoimmün hemolitik anemiyanın simptomları

İsti antikorlarla hemolitik anemiyanın simptomları anemiyanın olması ilə əlaqədardır. Şiddətli xəstəliklə bədən istiliyində artım, sinə ağrısı, huşunu itirmə, ürək çatışmazlığı əlamətləri var. Orta dərəcədə splenomeqaliya xarakterikdir.

Soyuq agglutinin xəstəliyi kəskin və ya xroniki formalarda özünü göstərir. Digər kriopatik simptomlar (məsələn, akrosiyanoz, Raynaud fenomeni, soyuqla əlaqəli oklüziya) mövcud ola bilər. PNH simptomları arxa və aşağı ətraflarda şiddətli ağrı, baş ağrısı, ürəkbulanma, ishal, tünd qəhvəyi sidik; Splenomeqaliya baş verə bilər.

Otoimmün hemolitik anemiyanın diaqnozu

AİHA hemolitik anemiyası olan xəstələrdə, xüsusən də simptomlar şiddətli olduqda və digər xarakterik təzahürlər olduqda şübhələnir. Müntəzəm laboratoriya testləri, anemiya qəfil və intensiv olmadıqda və ya PNH-dən qaynaqlanmadıqda, adətən ekstravaskulyar hemolizin (məsələn, hemosiderinuriyanın olmaması, normal haptoqlobin səviyyəsi) olduğunu təsdiqləyir. Tipik xüsusiyyətlər sferositoz və yüksək MSHC-dir.

AIHA birbaşa antiglobulin testindən (Coombs) istifadə edərək otoantikorların təyin edilməsi ilə diaqnoz qoyulur. Xəstənin yuyulmuş qırmızı qan hüceyrələrinə anti-qlobulin serumu əlavə edilir; aglütinasiyanın olması immunolobulinin, adətən IgG-nin və ya qırmızı qan hüceyrəsinin səthinə bağlı komplementin C3 komponentinin mövcudluğunu göstərir. AIHA üçün testin həssaslığı təxminən 98% -dir. Antikor titri çox aşağı olarsa və ya antikorlar IgA və IgM olarsa, yalançı mənfi test nəticələri yarana bilər. Ümumiyyətlə, birbaşa antiqlobulin testinin intensivliyi eritrosit membranına bağlanmış IgG və ya komplement C3 molekullarının sayı və təxminən hemoliz dərəcəsi ilə əlaqələndirilir. Dolayı antiglobulin testi (Coombs) plazmada antikorların varlığını müəyyən etmək üçün xəstənin plazmasını normal qırmızı qan hüceyrələri ilə qarışdırmağı nəzərdə tutur. Müsbət dolayı antiqlobulin testi və mənfi birbaşa antiqlobulin testi adətən otoimmün hemolizin mövcudluğundan çox, hamiləlik, əvvəlki transfuziyalar və ya lektin çarpaz reaktivliyi nəticəsində yaranan alloantikorların mövcudluğunu göstərir. Nəzərə almaq lazımdır ki, yalnız isti antikorların aşkarlanması hemoliz varlığını müəyyən etmir, çünki 1/10.000 normal qan donoru bu antikorlar üçün müsbət test edir.

Coombs testindən istifadə edərək otoimmün hemolitik anemiya diaqnozunu təyin edərkən, isti antikor hemolitik anemiyanı və soyuq aqqlutinin xəstəliyini fərqləndirmək, həmçinin isti antikor hemolitik anemiyaya cavabdeh olan mexanizmi müəyyən etmək lazımdır. Bu diaqnoz tez-tez birbaşa antiglobulin testindən istifadə etməklə edilə bilər. Üç seçim var:

1. reaksiya anti-IgG ilə müsbət və anti-SZ ilə mənfi olur. Bu nümunə idiopatik otoimmün hemolitik anemiyada və otoimmün hemolitik anemiyanın dərman və ya metildopa tiplərində, adətən isti antikorlarla hemolitik anemiyada xarakterikdir;
2. reaksiya anti-IgG və anti-SZ ilə müsbətdir. Bu nümunə SLE və ya ilıq anticisimləri olan idiopatik otoimmün hemolitik anemiya ilə səciyyəvidir və dərmanla əlaqəli hallarda daha az yaygındır;
3. reaksiya anti-SZ ilə müsbət və anti-lgG ilə mənfi olur. Bu, ilıq anticisimlərlə idiopatik otoimmün hemolitik anemiyada, aşağı afiniteli IgG olduqda, bəzi dərmanlarla əlaqəli hallarda, Soyuq aqqlütinin xəstəliyində, paroksismal soyuq hemoglobinuriyada özünü göstərir.

Otoimmün hemolitik anemiya üçün istifadə edilən digər diaqnostik testlər adətən nəticəsiz olur. Soyuq aqqlütinin xəstəliyində qırmızı qan hüceyrələri qan yaxmalarında aglütinləşir və avtomatlaşdırılmış analizatorlar tez-tez yüksək MCV və yalançı aşağı hemoglobin səviyyələrini aşkar edirlər. Əllərin istiləşməsindən və nəticələrin sonradan yenidən hesablanmasından sonra göstəricilər onların normallaşması istiqamətində dəyişir. Birbaşa antiqlobulin testinin müsbət olduğu temperaturun təyin edilməsi ilə isti antikorlu hemolitik anemiya və soyuq aqqlütinin xəstəliyi arasında diferensial diaqnoz qoyula bilər. Test >37°C temperaturda müsbət olarsa, bu, isti anticisimlərlə hemolitik anemiyanı, aşağı temperaturda müsbət test isə soyuq aqqlütinin xəstəliyini göstərir.

Otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi

İsti anticisimlərlə dərmana səbəb olan hemolitik anemiyada dərmanın çıxarılması hemolizin intensivliyini azaldır. Otoimmün hemolitik anemiyanın metildopa növündə hemoliz adətən 3 həftə ərzində dayanır, lakin müsbət Coombs testi 1 ildən çox davam edə bilər. Haptenlə əlaqəli otoimmün hemolitik anemiyada qan plazması dərmandan təmizləndikdən sonra hemoliz dayanır. Qlükokortikoidlərin qəbulu dərmanın səbəb olduğu hemolizdə orta dərəcədə nəzərə çarpan təsirə səbəb olur; Ig infuziyaları daha təsirli olur.

Qlükokortikoidlər (məsələn, gündə 2 dəfə 1 mq/kq oral prednizolon) ilıq anticisimlərlə idiopatik otoimmün hemolitik anemiyanın seçim müalicəsidir. Çox ağır hemoliz üçün tövsiyə olunan ilkin doza 100-200 mq təşkil edir. Əksər xəstələrin müalicəyə yaxşı reaksiyası var, 1/3-də 12-20 həftəlik terapiyadan sonra da davam edir. Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin sabitləşməsinə nail olunduqda, qlükokortikoidlərin dozasını yavaş-yavaş azaltmaq lazımdır. Qlükokortikoidlərin dayandırılmasından sonra təkrarlanan hemolizi olan və ya bu müalicə metodunun ilkin səmərəsizliyi olan xəstələr splenektomiyaya məruz qalırlar. Splenektomiyadan sonra xəstələrin 1/3-1/2-də yaxşı reaksiya müşahidə olunur. Fulminant hemoliz zamanı plazmaferezdən istifadə effektivdir. Daha az ağır, lakin nəzarətsiz hemoliz üçün immunoqlobulin infuziyaları müvəqqəti nəzarəti təmin edir. İmmunosupressantlarla (siklosporin daxil olmaqla) uzunmüddətli terapiya qlükokortikoid terapiyası və splenektomiyadan sonra xəstəliyin bərpasında təsirli ola bilər.

İsti anticisimlərlə hemolitik anemiyada panaqlütinasiya edən anticisimlərin olması donor qanının çarpaz uyğunlaşmasını çətinləşdirir. Bundan əlavə, transfuziyalar tez-tez hemolizi stimullaşdıran alloantikorların və otoantikorların əlavə aktivliyinə səbəb olur. Buna görə də, mümkün olduqca qanköçürmələrdən çəkinmək lazımdır. Zəruri hallarda qanköçürmə hemoliz nəzarəti altında kiçik miqdarda (1-2 saat ərzində 100-200 ml) aparılmalıdır.

Soyuq agglutinin xəstəliyinin kəskin vəziyyətlərində yalnız baxım terapiyası aparılır, çünki anemiyanın gedişi özünü məhdudlaşdırır. Xroniki hallarda, əsas xəstəliyin müalicəsi tez-tez anemiyaya nəzarət edir. Bununla belə, xroniki idiopatik variantlarda orta dərəcəli anemiya (hemoqlobin 90-dan 100 q/l-ə qədər) həyat boyu davam edə bilər. Soyutma qarşısını almaq lazımdır. Splenektomiya müsbət təsir göstərmir. İmmunosupressantların effektivliyi məhduddur. Qanköçürmənin istifadəsi ehtiyatlı olmağı tələb edir, əgər qan köçürülməsi zəruridirsə, qan termostatik qızdırıcılarda qızdırılmalıdır. Transfüzyonun effektivliyi aşağıdır, çünki allogen eritrositlərin ömrü otoloji olanlara nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır.

UCG ilə müalicə soyuq təsirə məruz qalmanın ciddi şəkildə məhdudlaşdırılmasından ibarətdir. Splenektomiya effektiv deyil. İmmunosupressantların effektivliyi sübut edilmişdir, lakin onların istifadəsi prosesin irəliləməsi halları və ya idiopatik variantlarla məhdudlaşdırılmalıdır. Mövcud sifilisin müalicəsi UGS-ni müalicə edə bilər.