Plevranın hialinozu. Hialinoz: patoloji nə qədər qorxuncdur

Stromal-damar (mezenximal) distrofiyalar birləşdirici toxumada metabolik pozğunluqlar nəticəsində inkişaf edir və orqanların və damar divarlarının stromasında aşkar edilir. Onlarda inkişaf edirlər tarix, bildiyiniz kimi, birləşdirici toxumanın ətraf elementləri (torpaq maddə, lifli strukturlar, hüceyrələr) və sinir lifləri ilə mikrodamarların bir seqmentindən əmələ gəlir. Bununla əlaqədar olaraq, stromal-damar inkişaf mexanizmləri arasında üstünlük təşkil edir

trofik nəqliyyat sistemlərinin pozulmasının distrofiyaları, morfogenezin ümumiliyi, yalnız müxtəlif distrofiya növlərinin birləşməsinin deyil, həm də bir növün digərinə keçidinin mümkünlüyü.

Birləşdirici toxumada, əsasən onun hüceyrələrarası maddəsində metabolik pozğunluqlar zamanı qan və limfa ilə gətirilə bilən, pozğun sintezin nəticəsi olan və ya əsas maddənin və birləşdirici toxumanın disorqanizmi nəticəsində meydana çıxan metabolik məhsullar toplanır. liflər.

Zədələnmiş maddələr mübadiləsinin növündən asılı olaraq mezenximal distrofiyalar zülal (disproteinozlar), yağlı (lipidozlar) və karbohidratlara bölünür.

Stromal-damar protein distrofiyaları (disproteinozlar)

Birləşdirici toxuma zülalları arasında, kollagen, kollagen və retikulyar liflərin qurulduğu makromolekullar. Kollagen bazal membranların (endotel, epiteliya) və elastik liflərin tərkib hissəsidir ki, bunlara kollagenə əlavə olaraq elastin də daxildir. Kollagen birləşdirici toxuma hüceyrələri tərəfindən sintez olunur, onların arasında əsas rol oynayır fibroblastlar. Kollagenə əlavə olaraq bu hüceyrələr

sintez etmək qlikozaminoqlikanlar qan plazmasının zülalları və polisaxaridlərini də ehtiva edən birləşdirici toxumanın əsas maddəsi.

Birləşdirici toxuma lifləri xarakterik bir ultrastruktura malikdir. Onlar bir sıra histoloji üsullardan istifadə etməklə yaxşı aşkar edilir: kollagen - pikrofukin qarışığı ilə (van Gisona görə), elastik - fukselin və ya orseinlə boyanmaqla, retikulyar - gümüş duzları ilə hopdurulmaqla (retikulyar liflər argirofildir).

Birləşdirici toxumada kollagen və qlikozaminoqlikanları (fibroblast, retikulyar hüceyrə), həmçinin bir sıra bioloji aktiv maddələri (labrosit və ya mast hüceyrəsi) sintez edən hüceyrələrindən əlavə, faqositozu həyata keçirən hematogen mənşəli hüceyrələr də vardır. polimorfonükleer leykositlər, histiositlər, makrofaqlar) və immun reaksiyalar (plazmoblastlar və plazmositlər, limfositlər, makrofaqlar).

Stromal damar disproteinozları daxildir mukoid şişlik, fibrinoid şişlik (fibrinoid), hialinoz, amiloidoz.

Tez-tez selikli qişanın şişməsi, fibrinoid şişməsi və hialinoz bir-birinin ardınca gedən mərhələləridir. birləşdirici toxumanın disorqanizasiyası; bu proses toxuma-damar keçiriciliyinin artması (plazmorragiya), birləşdirici toxuma elementlərinin məhv edilməsi və zülal (protein-polisaxarid) komplekslərinin əmələ gəlməsi nəticəsində torpaq maddəsinin tərkibində qan plazması məhsullarının toplanmasına əsaslanır. Amiloidoz bu proseslərdən onunla fərqlənir ki, əmələ gələn zülal-polisaxarid komplekslərinin tərkibinə adətən tapılmayan, hüceyrələr tərəfindən sintez olunan fibrilyar zülal - amiloidoblastlar daxildir (Sxem II).

Sxem II. Stromal-damar disproteinozlarının morfogenezi

şişkinlik

Mukoid

Mukoid şişlik- birləşdirici toxumanın səthi və geri dönən disorqanizasiyası. Bu vəziyyətdə, qlikozaminoqlikanların yığılması və yenidən bölüşdürülməsi əsas maddənin tərkibində, ilk növbədə, hialuron turşusunun artması səbəbindən baş verir. Glikozaminoqlikanlar hidrofilik xüsusiyyətlərə malikdir, onların yığılması toxuma və damar keçiriciliyinin artmasına səbəb olur. Nəticədə plazma zülalları (əsasən globulinlər) və qlikoproteinlər qlikozaminoqlikanlar ilə qarışdırılır. Əsas ara maddənin nəmləndirilməsi və şişməsi inkişaf edir.

Əsas maddə bazofilikdir, toluidin mavisi ilə boyandıqda - yasəmən və ya qırmızı (Şəkil 30, rəng inc baxın). Oyanır metaxromaziya fenomeni, xromotrop maddələrin yığılması ilə əsas ara maddənin vəziyyətinin dəyişməsinə əsaslanır. Kollagen lifləri adətən bağlama quruluşunu saxlayır, lakin şişir və fibrilyar defibrasiyaya məruz qalır. Onlar kollagenaza daha az davamlı olur və pikrofuksinlə boyandıqda kərpic qırmızısı əvəzinə sarı-narıncı görünür. Mukoid şişkinlik zamanı torpaq maddəsinin və kollagen liflərinin dəyişməsi hüceyrə reaksiyaları ilə müşayiət oluna bilər - lenfositik, plazma hüceyrəsi və histiositik infiltratların görünüşü.

Mukoid şişkinlik müxtəlif orqan və toxumalarda baş verir, lakin daha tez-tez arteriyaların, ürək qapaqlarının, endokardın və epikardın divarlarında, yəni. xromotrop maddələrin meydana gəldiyi və normal olduğu yerlərdə; eyni zamanda xromotrop maddələrin miqdarı kəskin şəkildə artır. Ən çox yoluxucu və allergik xəstəliklərdə, revmatik xəstəliklərdə, aterosklerozda, endokrinopatiyalarda və s.

Görünüş. Mukoid şişməsi ilə toxuma və ya orqan qorunur, mikroskopik müayinə zamanı histokimyəvi reaksiyalardan istifadə edərək xarakterik dəyişikliklər qurulur.

Səbəbləri. Onun inkişafında böyük əhəmiyyət kəsb edən hipoksiya, infeksiya, xüsusilə streptokok, immunopatoloji reaksiyalar (yüksək həssaslıq reaksiyaları).

Çıxış iki ola bilər: tam toxuma təmiri və ya fibrinoid şişkinliyinə keçid. Bu vəziyyətdə orqanın funksiyası əziyyət çəkir (məsələn, revmatik endokarditin inkişafı ilə əlaqədar ürəyin disfunksiyası - valvulit).

Fibrinoid şişməsi (fibrinoid)

fibrinoid şişməsi- əsaslanan birləşdirici toxumanın dərin və geri dönməz disorqanizasiyası məhv damar keçiriciliyinin kəskin artması və fibrinoidin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan onun əsas maddəsi və lifləri.

fibrinoid tərkibində çürüyən kollagen liflərinin zülalları və polisaxaridləri, əsas maddə və qan plazması, həmçinin hüceyrə nukleoproteinləri olan mürəkkəb maddədir. Histokimyəvi olaraq, müxtəlif xəstəliklərdə fibrinoid fərqlidir, lakin onun əsas komponentidir fibrin(şək. 31) (buna görə də şərtlər

"fibrinoid şişkinliyi", "fibrinoid").

31. fibrinoid şişməsi:

a - böyrək glomerulinin kapilyarlarının fibrinoid şişməsi və fibrinoid nekrozu (sistemik lupus eritematosus); b - eninə zolaqlarını (CLF), fibrin kütlələrini (F) itirmiş şişmiş kollagen lifləri arasında fibrinoiddə. elektronoqram. x35,000 (Gieseking-ə görə)

mikroskopik şəkil. Fibrinoid şişməsi ilə, plazma zülalları ilə hopdurulmuş kollagen liflərinin paketləri homojen olur, fibrin ilə həll olunmayan güclü birləşmələr əmələ gətirir; onlar eozinofildir, pirofuksinlə sarı rəngə boyanır, Brachet reaksiyasında kəskin PAS-müsbət və pironinofil, gümüş duzları ilə hopdurulduqda isə argirofil olur. Birləşdirici toxumanın metaxromaziyası ifadə edilmir və ya zəif ifadə edilir, bu, əsas maddənin qlikozaminoqlikanlarının depolimerləşməsi ilə izah olunur.

Fibrinoid şişkinlik nəticəsində bəzən inkişaf edir fibrinoid

nekroz, birləşdirici toxumanın tam məhv edilməsi ilə xarakterizə olunur. Nekroz ocaqlarının ətrafında adətən makrofagların reaksiyası ifadə edilir.

Görünüş. Fibrinoid şişkinliyin meydana gəldiyi müxtəlif orqan və toxumalar zahirən az dəyişir, xarakterik dəyişikliklər adətən yalnız mikroskopik müayinə zamanı aşkar edilir.

Səbəbləri.Çox vaxt bu, yoluxucu-allergik (məsələn, hiperergik reaksiyalarla vərəmdə damar fibrinoidi), allergik və otoimmün (revmatik xəstəliklərdə birləşdirici toxumada fibrinoid dəyişikliklər, glomerulonefritdə böyrək glomerulyar kapilyarları) və angioedema hipertenziyasının təzahürüdür. və arterial hipertenziya) reaksiyalar. Belə hallarda fibrinoid şişkinlik var ümumi (sistem)

xarakter. yerli fibrinoid şişkinlik, xüsusilə xroniki (apandisitdə appendiksdə, xroniki mədə xorasının dibində, trofik dəri xoralarında və s.) fibrinoid ilə baş verə bilər.

Çıxış fibrinoid dəyişikliklər nekrozun inkişafı, məhv ocağının birləşdirici toxuma (skleroz) və ya hialinoz ilə əvəz edilməsi ilə xarakterizə olunur. Fibrinoid şişməsi orqan funksiyasının pozulmasına və tez-tez dayanmasına səbəb olur (məsələn, fibrinoid nekroz və glomerular arteriollarda dəyişikliklərlə xarakterizə olunan bədxassəli hipertoniyada kəskin böyrək çatışmazlığı).

Hialinoz

At hialinoz(yunan dilindən. hiyalos- şəffaf, şüşəvari) və ya hialin distrofiyası, birləşdirici toxumada hialin qığırdaqlara bənzəyən homogen şəffaf sıx kütlələr (hialin) əmələ gəlir. Toxuma qalınlaşır, ona görə də hialinoz da sklerozun bir növü hesab olunur.

Hialin fibrilyar zülaldır. İmmunohistokimyəvi müayinə zamanı təkcə plazma zülalları, fibrin deyil, həm də immun komplekslərin komponentləri (immunoqlobulinlər, komplement fraksiyaları), həmçinin lipidlər aşkar edilir. Hialin kütlələri turşulara, qələvilərə, fermentlərə davamlıdır, PAS-müsbətdir, turşu boyalarını yaxşı qəbul edir (eozin, turşu fuksin), pikrofuksin sarı və ya qırmızı rəngə boyanır.

Hialin. Hamar əzələ hüceyrələri damar hialinin əmələ gəlməsində iştirak edir.

Hialinoz müxtəlif proseslər nəticəsində inkişaf edə bilər: plazma hopdurulması, fibrinoid şişməsi (fibrinoid), iltihab, nekroz, skleroz.

Təsnifat. Damarların hialinozu və birləşdirici toxumanın hialinozu var. Onların hər biri geniş yayılmış (sistemik) və yerli ola bilər.

Damarların hialinozu. Hialinoz əsasən kiçik arteriyalar və arteriollardır. Bundan əvvəl endotelin, onun membranının və divarın hamar əzələ hüceyrələrinin zədələnməsi və qan plazması ilə hopdurulması baş verir.

Mikroskopik müayinə. Hialin subendotelial boşluqda tapılır, o, xaricə doğru itələyir və elastik təbəqəni məhv edir, orta qişa daha incələşir və nəhayət, arteriollar kəskin şəkildə daralmış və ya tamamilə qapalı lümenli qalınlaşmış şüşə borulara çevrilir (şək. 32).

Kiçik arteriyaların və arteriolların hialinozu sistemlidir, lakin ən çox böyrəklərdə, beyində, tor qişada, mədəaltı vəzidə və dəridə özünü göstərir. Xüsusilə hipertoniya və hipertansif vəziyyətlər (hipertenziv arterioloji xəstəlik), diabetik mikroangiopatiya (diabetik arterioloji xəstəlik) və toxunulmazlığı pozulmuş xəstəliklər üçün xarakterikdir. Fizioloji bir hadisə kimi, böyüklərin və yaşlı insanların dalağında qan çökmə orqanı kimi dalağın funksional və morfoloji xüsusiyyətlərini əks etdirən yerli arterial hialinoz müşahidə olunur.

Damar hialini əsasən hematogen təbiətli bir maddədir. Onun formalaşmasında təkcə hemodinamik və metabolik deyil, həm də immun mexanizmlər rol oynayır.

Damar hialinozunun patogenezinin xüsusiyyətlərini rəhbər tutaraq, 3 növ damar hialini fərqləndirir: 1) sadə, dəyişməmiş və ya bir qədər dəyişdirilmiş qan plazmasının komponentlərinin insudasiyasından yaranan (daha çox xoşxassəli hipertoniya, ateroskleroz və sağlam insanlarda); 2) lipogialin, tərkibində lipidlər və β-lipoproteinlər (ən çox şəkərli diabetdə rast gəlinir); 3) kompleks hialin, immun komplekslərdən, fibrindən və damar divarının çökən strukturlarından tikilir (bax. Şəkil 32) (revmatik xəstəliklər kimi immunopatoloji pozğunluqları olan xəstəliklər üçün xarakterikdir).

32. Dalağın damarlarının hialinozu:

a - dalaq follikulunun mərkəzi arteriyasının divarı homojen hialin kütlələri ilə təmsil olunur; b - Weigert üsulu ilə boyandıqda hialin kütlələri arasında fibrin; c - hialində IgG immun komplekslərinin fiksasiyası (flüoresan mikroskopiya); d - arteriol divarında hialin (G) kütlələri; En - endotel; Pr - arteriolun lümeni. elektronoqram.

Birləşdirici toxumanın özünün hialinozu. Adətən fibrinoid şişməsi nəticəsində inkişaf edir, kollagenin məhvinə və toxumanın plazma zülalları və polisaxaridləri ilə hopdurulmasına səbəb olur.

Mikroskopik müayinə. birləşdirici toxuma paketlərinin şişkinliyini tapın, onlar fibrilasiyanı itirirlər və homojen sıx qığırdaq kimi bir kütləyə birləşirlər; hüceyrə elementləri sıxılır və atrofiyaya məruz qalır. Birləşdirici toxumanın sistemli hialinozunun bu inkişaf mexanizmi xüsusilə immun pozğunluqları olan xəstəliklərdə (revmatik xəstəliklər) geniş yayılmışdır. Hialinoz xroniki mədə xorasının altındakı fibrinoid dəyişiklikləri tamamlaya bilər

appendisit ilə əlavə; xroniki iltihabın ocağında yerli hialinozun mexanizminə bənzəyir.

Sklerozun nəticəsi olaraq hialinoz da əsasən yerli xarakter daşıyır: çapıqlarda, seroz boşluqların lifli yapışmalarında, aterosklerozda damar divarında, arteriyaların involyusiya sklerozunda, qan laxtalanmasında, kapsullarda, şiş stromasında, və s. Bu hallarda hialinozun mərkəzində birləşdirici toxumanın metabolik pozğunluqları durur.

Bənzər bir mexanizmdə nekrotik toxumaların və fibrinoz örtüklərin hialinozu var.

Görünüş.Şiddətli hialinoz ilə orqanların görünüşü dəyişir. Kiçik arteriyaların və arteriolların hialinozu orqanın atrofiyasına, deformasiyasına və qırışmasına səbəb olur (məsələn, arteriolosklerotik nefrosirrozun inkişafı).

Birləşdirici toxumanın özünün hialinozu ilə sıx, ağımtıl, şəffaf olur (məsələn, revmatik xəstəlikdə ürək qapaqlarının hialinozu).

Çıxış.Əksər hallarda, əlverişsizdir, lakin hialin kütlələrinin rezorbsiyası da mümkündür. Beləliklə, çapıqlardakı hialin - sözdə keloidlər - boşaldıla və rezorbsiya edilə bilər. Süd vəzinin hialinozunu tərsinə çevirək və hialin kütlələrinin rezorbsiyası vəzilərin hiperfunksiyası şəraitində baş verir. Bəzən hialinləşdirilmiş toxuma selikli olur.

funksional dəyər. Hialinozun yerindən, dərəcəsindən və yayılmasından asılı olaraq dəyişir. Arteriolların geniş yayılmış hialinozu orqanın funksional çatışmazlığına səbəb ola bilər (arteriolosklerotik nefrosirrozda böyrək çatışmazlığı). Yerli hialinoz (məsələn, qüsuru olan ürək klapanları) da funksional orqan çatışmazlığının səbəbi ola bilər. Amma çapıqlarda çox sıxıntıya səbəb olmaya bilər.

Amiloidoz

Amiloidoz(latdan. amilum- nişasta) və ya amiloid degenerasiyası,- zülal mübadiləsinin ciddi pozulması, anormal fibrilyar zülalın görünüşü və interstisial toxuma və damar divarlarında mürəkkəb maddənin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan stromal-damar disproteinozu; amiloid.

1844-cü ildə Vyana patoloqu K. Rokitansky kəskin sıxılma ilə yanaşı, mumlu, yağlı bir görünüş əldə edən parenximal orqanlarda özünəməxsus dəyişiklikləri təsvir etdi.

Orqanlarda bu cür dəyişikliklərin baş verdiyi xəstəliyi o, "yağ xəstəliyi" adlandırdı. Bir neçə il sonra R.Virxov göstərdi ki, bu dəyişikliklər orqanlarda yod və sulfat turşusunun təsiri altında mavi rəngə çevrilən xüsusi maddənin görünüşü ilə bağlıdır. Buna görə də onu amiloid, “yağ xəstəliyi” isə amiloidoz adlandırıb. Amiloidin zülal təbiəti M.M. Rudnev 1865-ci ildə Kuehne ilə birlikdə.

Amiloidin kimyəvi tərkibi və fiziki xassələri. Amiloid əsas komponenti olan bir qlikoproteindir fibrilyar zülallar(F komponenti).

Onlar xarakterik ultramikroskopik quruluşa malik fibrillər əmələ gətirirlər (şək. 33).

Fibrilyar amiloid zülalları heterojendir. Bu zülalların amiloidozun müəyyən formaları üçün xarakterik olan 4 növü vardır: 1) AA zülalı (immunoqlobulinlərlə əlaqəli deyil), zərdabdakı analoqundan - SAA zülalından əmələ gəlir; 2) AL- zülal (immunoqlobulinlərlə bağlıdır), onun xəbərçisi immunoqlobulinlərin L-zəncirləridir (yüngül zəncirləri); 3) formalaşmasında əsasən prealbumin iştirak edən AF-zülal; 4) ASC^-protein, onun prekursoru da prealbumindir.

Amiloid fibril zülalları immunohistokimyəvi tədqiqatlarda xüsusi seralardan, həmçinin bir sıra kimyəvi (kalium permanqanat, qələvi guanidin ilə reaksiyalar) və fiziki (avtoklavlama) reaksiyalar vasitəsilə müəyyən edilə bilər.

Hüceyrələrin istehsal etdiyi fibrilyar amiloid zülalları - amiloidoblastlar, qan plazmasının qlükoproteinləri ilə kompleks birləşmələrə daxil olur. Bu plazma komponenti Amiloidin (P-komponenti) çubuqşəkilli strukturlarla təmsil olunur (“dövri çubuqlar” – Şəkil 33-ə baxın). Amiloidin fibrilyar və plazma komponentləri antigenik xüsusiyyətlərə malikdir. Amiloid fibrilləri və plazma komponenti toxuma xondroitin sulfatları ilə birləşməyə daxil olur və meydana gələn kompleksə hematogen aşqarlar qoşulur, bunların arasında fibrin və immun kompleksləri əsas əhəmiyyət kəsb edir. Amiloid maddəsinin tərkibindəki zülalların və polisaxaridlərin bağları son dərəcə güclüdür, bu da müxtəlif bədən fermentlərinin amiloid üzərində hərəkət etdiyi zaman təsirin olmamasını izah edir.

33. Amiloid ultrastruktur:

a - amiloid fibrilləri (Am), x35.000; b - beşbucaqlı strukturlardan (PSt), x300,000 (Glenner və digərlərinə görə) ibarət çubuqşəkilli birləşmələr.

Amiloidin xarakterik xüsusiyyəti onun qırmızı konqo qırmızısı, metil (və ya gentian) bənövşəyi rənginə boyanmasıdır; tioflavinlər S və ya T ilə spesifik lüminessensiya xarakterikdir.Amiloid polarizasiya mikroskopundan istifadə etməklə də aşkar edilir. Dikroizm və anizotropiya ilə xarakterizə olunur (iki qırılma spektri

540-560 nm). Bu xüsusiyyətlər amiloidi digər fibrilyar zülallardan ayırmağa imkan verir. Amiloidozun makroskopik diaqnozu üçün onlar Lugol məhlulu ilə toxuma təsirini, sonra isə 10% sulfat turşusu həlli ilə istifadə edirlər; amiloid mavi-bənövşəyi və ya çirkli yaşıl olur.

Amiloidin kimyəvi tərkibinin xüsusiyyətləri ilə əlaqəli rəngli reaksiyaları amiloidozun formasından, növündən və növündən asılı olaraq fərqli ola bilər. Bəzi hallarda onlar yoxdur, sonra akromatik amiloid və ya akroamiloiddən danışırlar.

Təsnifat amiloidoz aşağıdakı xüsusiyyətləri nəzərə alır: 1) mümkün səbəb; 2) amiloid fibril zülalının spesifikliyi; 3) amiloidozun yayılması; 4) müəyyən orqan və sistemlərin üstünlük təşkil edən zədələnməsi səbəbindən klinik təzahürlərin orijinallığı.

1. Bələdçi səbəb ibtidai (idiopatik), irsi (genetik, ailə), ikincil (qazanılmış) və qocalıq amiloidozu ayırır. İbtidai, irsi, qocalıq amiloidozları nozoloji formalar hesab olunur. Müəyyən xəstəliklərdə baş verən ikincili amiloidoz bu xəstəliklərin ağırlaşması, “ikinci xəstəlik”dir.

üçün birincili (idiopatik) amiloidoz xarakterik: əvvəlki və ya müşayiət olunan "səbəb" xəstəliyinin olmaması; əsasən mezodermal toxumaların məğlubiyyəti - ürək-damar sistemi, zolaqlı və hamar əzələlər, sinirlər və dəri (ümumiləşdirilmiş amiloidoz); düyünlü çöküntülərin əmələ gəlməsi meyli, amiloid maddənin rəngli reaksiyalarının qeyri-sabitliyi (Konqo qırmızısı ilə boyandıqda mənfi nəticələr tez-tez olur).

İrsi (genetik, ailə) amiloidoz. Amiloidozun inkişafında genetik amillərin əhəmiyyəti onun coğrafi patologiyasının özəlliyi və əhalinin müəyyən etnik qruplarının ona xüsusi meyli ilə təsdiqlənir. Böyrək lezyonunun üstünlük təşkil etdiyi irsi amiloidozun ən çox yayılmış növü, daha çox qədim xalqların (yəhudilər, ermənilər, ərəblər) nümayəndələrində müşahidə olunan dövri xəstəlik (ailəvi Aralıq dənizi qızdırması) üçün xarakterikdir.

İrsi amiloidozun başqa növləri də var. Beləliklə, İngilis ailələrində (Mackle və Wells forması) təsvir edilən qızdırma, ürtiker və karlıq ilə baş verən ailəvi nefropatik amiloidoz məlumdur. İrsi nefropatik amiloidozun bir neçə variantı var. I tip irsi neyropatiya (Portuqal amiloidozu) ayaqların periferik sinirlərinin zədələnməsi, Amerika ailələrində baş verən II tip neyropatiya isə əllərin periferik sinirlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Amerikalılarda da təsvir edilən III tip neyropatiyada onun qeyri-adekvatlarla birləşməsi var.

fropatiya və Fin ailələrində təsvir edilən IV tip neyropatiya ilə təkcə nefropatiya ilə deyil, həm də buynuz qişanın retikulyar degenerasiyası ilə birləşmə var. İrsi

Danimarkalılarda aşkar edilən kardiopatik amiloidoz ümumiləşdirilmiş birincili amiloidozdan çox da fərqlənmir.

İkincili (qazanılmış) amiloidoz digər formalardan fərqli olaraq, bir sıra xəstəliklərin (“ikinci xəstəlik”) ağırlaşması kimi inkişaf edir. Bunlar xroniki infeksiyalar (xüsusilə vərəm), irinli-destruktiv proseslərlə səciyyələnən xəstəliklər (ağciyərlərin xroniki qeyri-spesifik iltihabi xəstəlikləri, osteomielit, yaraların iltihabı), bədxassəli yenitörəmələr (paraproteinemik leykemiya, limfoqranulomatoz, xüsusilə xərçəng xəstəliyi), artrit). Bir qayda olaraq, bir çox orqan və toxumaların təsirləndiyi ikincili amiloidoz (ümumiləşdirilmiş amiloidoz) amiloidozun digər formalarına nisbətən daha tez-tez baş verir.

At qocalıq amiloidozuürəyin, arteriyaların, beyin və mədəaltı vəzinin adacıklarının zədələnməsi tipikdir. Bu dəyişikliklər ateroskleroz kimi qocalıqda fiziki və zehni deqradasiyaya səbəb olur. Yaşlı insanlarda amiloidoz, ateroskleroz və yaşa bağlı metabolik pozğunluqları birləşdirən diabet arasında şübhəsiz əlaqə var. Qocalıq amiloidozunda lokal formalar ən çox yayılmışdır (atriya, beyin, aorta, mədəaltı vəzi amiloidozu), baxmayaraq ki, kliniki olaraq ümumiləşdirilmiş birincili amiloidozdan az fərqlənən ürək və qan damarlarının üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə ümumiləşdirilmiş qocalıq amiloidozu da var.

2. Amiloid fibril zülalının spesifikliyi AL-, AA-, AF- və ASC1- amiloidozu vurğulamağa imkan verir.

AL amiloidozu birincili (idiopatik) amiloidoz və amiloidoz daxildir

Paraproteinemik leykemiyaları (çox miyeloma, Waldenström xəstəliyi, Franklin ağır zəncir xəstəliyi), bədxassəli lenfomaları və s. birləşdirən "plazma hüceyrə diskraziyası" AL-amiloidoz həmişə ürək, ağciyər və qan damarlarının zədələnməsi ilə ümumiləşir. AA amiloidozu ikincili amiloidozu və irsi iki formanı - dövri xəstəlik və McCle və Wells xəstəliyini əhatə edir. Bu da ümumiləşdirilmiş amiloidozdur, lakin böyrəklərin birincil zədələnməsi ilə. AF amiloidozu- ailəvi amiloid neyropatiya (FAP) ilə təmsil olunan irsi; ilk növbədə periferik sinirlər təsirlənir. ASC amiloidozu- Ürək və qan damarlarının əsas zədələnməsi ilə ümumiləşdirilmiş və ya sistemli qocalıq (SSA).

3. Nəzərə alaraq amiloidozun yayılması ümumiləşdirilmiş və yerli formaları fərqləndirir. Kimə ümumiləşdirilmiş amiloidoz, artıq deyilənlərdən göründüyü kimi, birincili amiloidoz və "plazma hüceyrə diskraziyası" ilə amiloidoz (AL-amiloidozun formaları), ikincili amiloidoz və bəzi irsi növləri (AA-amiloidozun formaları), həmçinin qocalıq sistemli amiloidoz (ASC-amiloidoz). Yerli amiloidoz

irsi və qocalıq amiloidozun bir sıra formalarını, həmçinin yerli şişəbənzər amiloidozu (“amiloid şiş”) özündə birləşdirir.

4. Klinik təzahürlərin özəlliyi orqan və sistemlərin üstünlük təşkil etdiyi zərər səbəbiylə ayrılmasına imkan verəcək kardiopatik, nefropatik, neyropatik, hepatopatik, epinefropatik, qarışıq tipli amiloidoz və APUD amiloidozu. Kardiopatik tip, daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, birincili və qocalıq sistemli amiloidozda, nefropatik tip ikincili amiloidozda, dövri xəstəlikdə və MakKle və Uells xəstəliyində daha çox rast gəlinir; qarışıq növlər də ikincili amiloidoz üçün xarakterikdir (böyrəklərin, qaraciyərin, böyrəküstü vəzilərin, mədə-bağırsaq traktının zədələnməsinin birləşməsi). Neyropatik amiloidoz adətən irsi olur. APUD-amiloid APUD-sisteminin orqanlarında onlarda şişlərin (apudomaların) inkişafı ilə, həmçinin qocalıq amiloidozunda mədəaltı vəzi adacıklarında inkişaf edir.

Amiloidozun morfo- və patogenezi. Funksiya amiloidoblastlar, amiloidin zülal istehsal edən fibrilləri (Şəkil 34), amiloidozun müxtəlif formalarında müxtəlif hüceyrələr yerinə yetirirlər. Amiloidozun ümumiləşdirilmiş formalarında bunlar əsasən makrofaqlar, plazma və miyeloma hüceyrələridir; lakin fibroblastların, retikulyar hüceyrələrin və endotelositlərin rolu istisna edilmir. Yerli formalarda kardiomiositlər (ürəyin amiloidozu), hamar əzələ hüceyrələri (aortanın amiloidozu), keratinositlər (dəri amiloidozu), mədəaltı vəzi adacıklarının B hüceyrələri (insular amiloidoz), qalxanabənzər vəzin C hüceyrələri və APUD- sistemlərinin digər epitel hüceyrələri.

34. Amiloidoblast. Qranulyar endoplazmatik retikulumun (ER) hiperplaziyası olan ulduzvari retikuloendoteliositin plazmolemmasının invaginatlarında amiloid fibrilləri (Am) onun yüksək sintetik aktivliyini göstərir. x30 000

Amiloidoblastların bir klonunun görünüşü izah edir mutasiya nəzəriyyəsi amiloidoz (Serov V.V., Şamov İ.A., 1977). İkincili amiloidozda (amiloidoz istisna olmaqla).

"plazma hüceyrə diskraziyası") mutasiyalar və amiloidoblastların görünüşü uzun müddətli antigenik stimullaşdırma ilə əlaqələndirilə bilər. "Plazma hüceyrə diskraziyası"nda və şiş amiloidozunda və ehtimal ki, şişə bənzər yerli amiloidozda hüceyrə mutasiyaları şiş mutagenləri tərəfindən törədilir. Genetik (ailəvi) amiloidozla, müxtəlif insanlarda və heyvanlarda amiloid zülalının tərkibindəki fərqləri müəyyən edən müxtəlif lokuslarda baş verə bilən bir gen mutasiyası haqqında danışırıq. Yaşlı amiloidozda, çox güman ki, oxşar mexanizmlər baş verir, çünki bu tip amiloidoz genetik bir fenokopiya hesab olunur. Amiloid fibrillərinin zülal antigenləri son dərəcə zəif immunogenlər olduğundan mutasiyaya uğrayan hüceyrələr immunokompetent sistem tərəfindən tanınmır və xaric olunmur. Amiloid zülallarına qarşı immunoloji dözümlülük inkişaf edir, bu da amiloidozun, amiloidin olduqca nadir rezorbsiyasına səbəb olur - amiloidoklaziya- makrofaqların (yad cisimlərin nəhəng hüceyrələri) köməyi ilə.

Amiloid zülalının əmələ gəlməsi retikulyar (periretikulyar amiloidoz) və ya kollagen (perikollagenik amiloidoz) lifləri ilə əlaqələndirilə bilər.

üçün periretikulyar amiloidoz, amiloid qan damarlarının və vəzilərin membranları, eləcə də parenximal orqanların retikulyar stroması, dalağın, qaraciyərin, böyrəklərin, adrenal bezlərin, bağırsaqların, kiçik və orta damarların (parenximal) intimasının üstünlük təşkil etdiyi bir lezyonla töküldüyü. amiloidoz) xarakterikdir. üçün perikollagen amiloidoz, amiloidin kollagen lifləri boyunca töküldüyü zaman, orta və böyük çaplı damarların adventisiyaları, miokard, zolaqlı və hamar əzələlər, sinirlər və dəri təsirlənir (mezenximal amiloidoz).

Beləliklə, amiloid yataqları kifayət qədər tipik bir lokalizasiyaya malikdir: qan və limfa kapilyarlarının və intima və ya adventisiyadakı damarların divarlarında; retikulyar və kollagen lifləri boyunca orqanların stromasında; glandular strukturların öz qabığında. Amiloid kütlələri orqanların parenximal elementlərini yerdəyişdirir və əvəz edir ki, bu da onların xroniki funksional çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.

Patogenez amiloidoz müxtəlif forma və növlərində mürəkkəb və qeyri-müəyyəndir. AA və AL amiloidozunun patogenezi digər formalara nisbətən daha yaxşı öyrənilmişdir.

At AA amiloidozu amiloid fibrilləri makrofaqa daxil olan amiloid fibrilyar zülalının plazma prekursorundan - amiloidoblastdan - əmələ gəlir. dələ Qaraciyərdə intensiv sintez olunan SAA (III sxem). Hepatositlər tərəfindən gücləndirilmiş SAA sintezi makrofaq mediatorunu stimullaşdırır interleykin-1, qanda SAA tərkibinin kəskin artmasına səbəb olur (amiloiddən əvvəlki mərhələ). Bu şərtlərdə makrofaglar SAA-nın tam parçalanmasını həyata keçirə bilmirlər və

Sxem III. AA-amiloidozun patogenezi

Onun fraqmentləri amiloidoblastın plazma membranının invaginatlarında amiloid fibrilləri toplayır (bax. Şəkil 34). Bu məclisi stimullaşdırır amiloid stimullaşdırıcı amil Pre-amiloiddə toxumalarda (dalaq, qaraciyər) olan (ASF).

mərhələləri. Beləliklə, makrofaq sistemi AA amiloidozunun patogenezində aparıcı rol oynayır: o, qaraciyər tərəfindən SAA prekursor zülalının artan sintezini stimullaşdırır və bu zülalın parçalanan fraqmentlərindən amiloid fibrillərinin formalaşmasında da iştirak edir.

At AL amiloidozu amiloid fibril zülalının serum prekursoru immunoqlobulinlərin L-zənciridir. Hesab olunur ki, AL-amiloid fibrillərinin əmələ gəlməsinin iki mümkün mexanizmi var: 1) amiloid fibrillərinə birləşməyə qadir olan fraqmentlərin əmələ gəlməsi ilə monoklonal yüngül zəncirlərin deqradasiyasının pozulması; 2) amin turşularının dəyişdirilməsi zamanı xüsusi ikincili və üçüncü dərəcəli strukturlara malik L-zəncirlərinin görünüşü. İmmunoqlobulinlərin L-zəncirlərindən amiloid fibrillərin sintezi təkcə makrofaqlarda deyil, həm də paraproteinləri sintez edən plazma və miyelom hüceyrələrində baş verə bilər (Sxem IV). Beləliklə, limfoid sistemi ilk növbədə AL-amiloidozun patogenezində iştirak edir; amiloid fibrillərinin xəbərçisi olan immunoqlobulinlərin "amiloidogen" yüngül zəncirlərinin görünüşü onun pozulmuş funksiyası ilə əlaqələndirilir. Makrofag sisteminin rolu ikinci dərəcəli, tabedir.

Amiloidozun makro və mikroskopik xüsusiyyətləri. Amiloidozda orqanların görünüşü prosesin dərəcəsindən asılıdır. Amiloid yataqları kiçikdirsə, orqanın görünüşü az dəyişir və amiloidoz olur

Sxem IV. AL-amiloidozun patogenezi

yalnız mikroskopik müayinə altında aşkar edilmişdir. Şiddətli amiloidoz ilə orqan həcmdə artır, çox sıx və kövrək olur və kəsikdə özünəməxsus mum və ya yağlı bir görünüş var.

AT dalaq amiloid limfa follikullarında (Şəkil 35) və ya pulpa boyunca bərabər şəkildə yerləşdirilir. Birinci halda, kəsikdəki genişlənmiş və sıx dalağın amiloidlə dəyişdirilmiş follikulları saqo taxıllarına bənzəyən şəffaf dənələrə bənzəyir. (saqo dalaq).İkinci halda, dalaq böyüdülmüş, sıx, qəhvəyi-qırmızı, hamar, kəsikdə yağlı bir parıltı var. (yaylı dalaq). Sago və yağlı dalaqlar prosesin ardıcıl mərhələlərini təmsil edir.

AT böyrəklər amiloid damar divarında, kapilyar ilgəklərdə və glomerulyar mezangiumda, borucuqların bazal membranlarında və stromada yerləşdirilir. Böyrəklər sıx, iri və "yağlı" olur. Proses artdıqca, glomeruli və piramidalar tamamilə amiloidlə əvəzlənir (bax. Şəkil 35), birləşdirici toxuma böyüyür və böyrəklərin amiloid qırışması inkişaf edir.

AT qaraciyər amiloid çökməsi sinusoidlərin ulduzvari retikuloendoteliositləri arasında, lobulların retikulyar stroması boyunca, qan damarlarının, kanalların divarlarında və qapı yollarının birləşdirici toxumasında müşahidə olunur. Amiloid yığıldıqca qaraciyər hüceyrələri atrofiyaya uğrayır və ölür. Eyni zamanda, qaraciyər genişlənir, sıx olur, "yağlı" görünür.

AT bağırsaqlar amiloid selikli qişanın retikulyar stroması boyunca, eləcə də həm selikli qişanın, həm də submukozal təbəqənin damarlarının divarlarına düşür. Aydın bir amiloidoz ilə bağırsağın glandular aparatı atrofiyaya uğrayır.

Amiloidoz adrenal, adətən ikitərəfli, amiloid çöküntüləri qabıqda damarlar və kapilyarlar boyunca baş verir.

35. Amiloidoz:

a - dalağın follikullarında amiloid (saqo dalaq); b - böyrəklərin damar glomerullarında amiloid; c - ürəyin əzələ lifləri arasında amiloid; d - ağciyərlərin damarlarının divarlarında amiloid

AT ürək amiloid endokardın altında, stromada və miokardın damarlarında (bax. Şəkil 35), həmçinin venalar boyunca epikardda olur. Ürəkdə amiloidin çökməsi onun kəskin artmasına səbəb olur (amiloid kardiomeqaliya). Çox sıx olur, miokard yağlı olur.

AT skelet əzələləri, miokardda olduğu kimi, amiloid əzələlərarası birləşdirici toxuma boyunca, qan damarlarının divarlarında və sinirlərdə düşür.

Tez-tez perivaskulyar və perineural olaraq amiloid maddənin kütləvi yataqları əmələ gəlir. Əzələlər sıx, şəffaf olur.

AT ağciyərlər amiloid yataqları ağciyər arteriya və vena filiallarının divarlarında ilk görünür (bax. Şəkil. 35), eləcə də peribronchial birləşdirici toxuma. Daha sonra interalveolyar septalarda amiloid görünür.

AT beyin qocalıq amiloidozunda amiloid korteksin, damarların və qişaların qocalıq lövhələrində olur.

Amiloidoz dəri dərinin papillalarında və onun retikulyar təbəqəsində, qan damarlarının divarlarında və yağ və tər vəzilərinin periferiyası boyunca amiloidin diffuz çökməsi ilə xarakterizə olunur ki, bu da elastik liflərin məhv edilməsi və epidermisin kəskin atrofiyası ilə müşayiət olunur.

Amiloidoz mədəaltı vəzi müəyyən unikallığa malikdir. Vəzinin arteriyaları ilə yanaşı, həddindən artıq qocalıqda müşahidə olunan adacıkların amiloidozu da var.

Amiloidoz qalxanvarı vəzi həm də özünəməxsus. Vəzinin stromasında və damarlarında amiloid çöküntüləri təkcə ümumiləşdirilmiş amiloidozun deyil, həm də vəzin medullar xərçənginin (stromal amiloidozlu medullar tiroid xərçəngi) təzahürü ola bilər. Stroma amiloidozu tez-tez rast gəlinir endokrin orqanların şişləri və APUD sistemləri (medullar tiroid xərçəngi, insuloma, karsinoid, feokromositoma, karotid orqanların şişləri, xromofob hipofiz adenoması, hipernefroid xərçəngi) və APUD amiloidinin formalaşmasında epitelial şiş hüceyrələrinin iştirakı sübut edilmişdir.

Çıxış. Mənfi. Amiloidoklaziya- amiloidozun yerli formalarında olduqca nadir haldır.

Funksional dəyər amiloidozun inkişaf dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Şiddətli amiloidoz parenximanın atrofiyasına və orqanların sklerozuna, onların funksional çatışmazlığına səbəb olur. Şiddətli amiloidoz ilə xroniki böyrək, qaraciyər, ürək, ağciyər, adrenal, bağırsaq (malabsorbsiya sindromu) çatışmazlığı mümkündür.

Stromal damarların yağ degenerasiyası (lipidozlar)

Stromal damarların yağ degenerasiyası neytral yağların və ya xolesterolun və onun efirlərinin mübadiləsinin pozulması ilə baş verir.

Neytral yağların metabolik pozğunluqları

Neytral yağların metabolizmasının pozulması ümumi və ya yerli xarakter daşıya bilən yağ toxumasında onların ehtiyatlarının artması ilə özünü göstərir.

Neytral yağlar bədəni enerji ehtiyatları ilə təmin edən labil yağlardır. Onlar yağ depolarında (dərialtı toxuma, mezenteriya, omentum, epikard, sümük iliyi) cəmləşmişdir. Piy toxuması təkcə mübadilə deyil, həm də dəstəkləyici, mexaniki funksiyanı yerinə yetirir, buna görə də atrofiyaya uğrayan toxumaları əvəz edə bilir.

Piylənmə, və ya piylənmə,- ümumi xarakter daşıyan yağ depolarında neytral yağların miqdarının artması. Dərialtı toxumada, omentumda, mezenteriyada, mediastendə, epikardiyada bol miqdarda yağ çöküntüsü ilə ifadə edilir. Piy toxuması adətən olmadığı və ya yalnız kiçik miqdarda olduğu yerlərdə də görünür, məsələn, miokard stromasında, mədəaltı vəzidə (Şəkil 36, a). Böyük klinik əhəmiyyəti

36. Piylənmə:

a - pankreasın stromasında yağ toxumasının yayılması (diabetes mellitus); b - ürəyin piylənməsi, epikardın altında qalın bir yağ təbəqəsi

dəyəri var ürəyin piylənməsi piylənmə ilə. Epikardın altında böyüyən piy toxuması ürəyi qabıq kimi əhatə edir (şək. 36, b). Xüsusilə subepikardial hissələrdə miokard stromasını cücərir, bu da əzələ hüceyrələrinin atrofiyasına səbəb olur. Piylənmə adətən ürəyin sağ yarısında daha çox özünü göstərir. Bəzən sağ mədəciyin miyokardının bütün qalınlığı yağ toxuması ilə əvəz olunur, bununla əlaqədar olaraq ürəyin yırtılması baş verə bilər.

Təsnifat. O, müxtəlif prinsiplərə əsaslanır və səbəbi, xarici təzahürləri (piylənmə növləri), "ideal" bədən çəkisinin artıq olma dərəcəsini, piy toxumasında morfoloji dəyişiklikləri (piylənmə variantlarını) nəzərə alır.

By etioloji prinsip piylənmənin ilkin və ikincili formalarını ayırd edin. Səbəb birincili piylənmə bilinmir, buna görə də idiopatik adlanır. İkincili piylənmə aşağıdakı növlərlə təmsil olunur: 1)

səbəbi balanssız qidalanma və fiziki hərəkətsizlik olan alimentar; 2) beyin, travma, beyin şişləri, bir sıra neyrotrop infeksiyalar ilə inkişaf edən; 3) bir sıra sindromlarla təmsil olunan endokrin (Frohlich və Itsenko-Cushing sindromları, adiposogenital distrofiya, hipoqonadizm, hipotiroidizm); 4) Laurence-Moon-Biedl sindromu və Gierke xəstəliyi şəklində irsi.

By xarici təzahürlər Piylənmənin simmetrik (universal), yuxarı, orta və aşağı növləri var. Simmetrik tip ilə

yağlar bədənin müxtəlif hissələrində nisbətən bərabər şəkildə yığılır. Üst tip piylərin əsasən üzün, boyunun, boyunun, yuxarı çiyin qurşağının, süd vəzilərinin dərialtı toxumasında toplanması ilə xarakterizə olunur. Orta tipdə yağ qarın dərialtı toxumasında önlük şəklində, aşağı növü ilə - bud və ayaqlarda yerləşdirilir.

By artıq xəstənin bədən çəkisi piylənmənin bir neçə dərəcəsini ayırd edir. I dərəcəli piylənmə ilə artıq bədən çəkisi 20-29%, II ilə - 30-49%, III ilə - 50-99% və IV ilə - 100% və ya daha çox olur.

xarakterizə edərkən morfoloji dəyişikliklər piylənmədə yağ toxuması adipositlərin sayını və onların ölçüsünü nəzərə alır. Bu əsasda ümumi piylənmənin hipertrofik və hiperplastik variantları fərqləndirilir. At hipertrofik variant yağ hüceyrələri böyüyür və normaldan bir neçə dəfə çox trigliserid ehtiva edir; adipositlərin sayı isə dəyişmir. Adipositlər insulinə həssas deyil, lakin lipolitik hormonlara yüksək həssasdır; xəstəliyin gedişi bədxassəli olur.

At hiperplastik variant adipositlərin sayı artır (məlumdur ki, yağ hüceyrələrinin sayı yetkinlik dövründə maksimuma çatır və daha da dəyişmir). Bununla belə, adipositlərin funksiyası pozulmur, metabolik dəyişikliklər yoxdur; xəstəliyin gedişi xoşxassəli olur.

İnkişafın səbəbləri və mexanizmləri.Ümumi piylənmənin səbəbləri arasında, artıq qeyd edildiyi kimi, balanssız qidalanma və fiziki hərəkətsizlik, sinir (MSS) və piy mübadiləsinin endokrin tənzimlənməsinin pozulması, irsi (ailə-konstitusiya) faktorları böyük əhəmiyyət kəsb edir. Piylənmənin bilavasitə mexanizmi yağ hüceyrəsindəki lipogenez və lipolizin lipogenez lehinə balanssızlığındadır (Sxem V). Sxem V-dən göründüyü kimi, lipogenezdə artım, həmçinin lipolizdə azalma,

Sxem V Yağ hüceyrəsində lipogenez və lipoliz

Bu, təkcə lipoprotein lipazanın aktivləşməsi və lipolitik lipazaların inhibəsi ilə deyil, həm də anti-lipolitik hormonların xeyrinə hormonal tənzimləmənin pozulması, bağırsaqlarda və qaraciyərdə yağ mübadiləsinin vəziyyəti ilə əlaqələndirilir.

Məna. Bir sıra xəstəliklərin təzahürü olan ümumi piylənmə ağır fəsadların inkişafını şərtləndirir. Məsələn, artıq çəki ürək-damar xəstəliyi üçün risk faktorlarından biridir.

Çıxışümumi piylənmə nadir hallarda əlverişlidir.

Ümumi piylənmənin antipodudur tükənmə, atrofiyaya əsaslanır. Terminal mərhələdə tükənmə də müşahidə olunur kaxeksiya(yunan dilindən. kakos- pis, hexis- şərt).

Var olan yağ toxumasının miqdarının artması ilə yerli xarakter, deyirlər

o lipomatoz. Onların arasında ən maraqlısı Derkum xəstəliyidir. (lipomatoz dolorosa),əzaların və gövdənin subkutan toxumasında lipomalara bənzər düyünlü ağrılı yağ yataqları görünür. Xəstəlik poliglandular endokrinopatiyaya əsaslanır. Piy toxumasının miqdarında yerli artım tez-tez bir ifadədir boş piylənmə toxuma və ya orqanın atrofiyası ilə (yağ əvəzi) (məsələn, böyrək və ya timus vəzinin onların atrofiyası ilə yağlı əvəzlənməsi).

Lipomatozun antipodudur regional lipodistrofiya, onun mahiyyəti piy toxumasının fokuslu məhv edilməsi və yağların parçalanması, tez-tez iltihablı reaksiya və lipogranulomaların meydana gəlməsidir (məsələn, təkrarlanan qeyri-irinləşdirici pannikulit ilə lipogranulomatoz və ya Weber-Xristian xəstəliyi).

Xolesterol və onun efirlərinin metabolik pozğunluqları

Xolesterol və onun efirlərinin mübadiləsində pozğunluqlar ciddi bir xəstəliyin əsasını qoyur - ateroskleroz. Eyni zamanda, damarların intimasında təkcə xolesterin və onun efirləri deyil, həm də aşağı sıxlıqlı β-lipoproteinlər və qan plazması zülalları toplanır ki, bu da

damar keçiriciliyinin artması. Yığılan makromolekulyar maddələr intimanın məhvinə gətirib çıxarır, parçalanır və sabunlaşır. Nəticədə intimada yağ-zülal detriti əmələ gəlir. (orada- selikli kütlə), birləşdirici toxuma böyüyür (skleroz- sıxılma) və lifli lövhə əmələ gəlir, tez-tez damarın lümenini daraldır (bax. ateroskleroz).

Xolesterol mübadiləsinin pozulması ilə əlaqədar inkişaf edən irsi distrofiya, ailəvi hiperkolesterolemik ksantomatoz. Fermentopatiyanın təbiəti müəyyən edilməsə də, saxlama xəstəliyi kimi təsnif edilir. Xolesterol dəridə, böyük damarların divarlarında (ateroskleroz inkişaf edir), ürək qapaqlarında və digər orqanlarda yığılır.

Hialinoz - bu, tərkibində və meydana gəlmə mexanizmində heterojen olan özünəməxsus bir maddənin hüceyrələrdə və toxumalarda görünüşüdür. Hialinin əsasını fibrilyar protein, fibrin, immunoqlobulinlər (immun komplekslər) təşkil edir, burada lipidlər qarışdırılır. Hialinin tərkibindəki fərqlərə əsasən, bunlar var:

a) sadə hialin - onun əsas hissəsi qan plazma zülalları, immunoqlobulinlərdir;

b) lipoqialin - onun tərkibində lipoproteinlər olur. Lipohyalin ən çox diabetes mellitusda olur;

c) kompleks hialin - hüceyrə fraqmentləri, məhv edilmiş birləşdirici toxuma komponentləri və immun kompleksləri əhəmiyyətli miqdarda plazma zülallarına əlavə olunur.

Heterojenliyinə baxmayaraq, lokalizasiyası və mənşəyi fərqli olan hialin, hematoksilin-eozin ilə boyandıqda ümumi tinktorial xüsusiyyətlərə malikdir; Van Giesona görə boyandıqda pikrinofildir və PAS müsbət reaksiya verir.

Hialinozu distrofiyalara deyil, distrofiyaların nəticələrinə, dəyişmənin nəticələrinə və əsasən birləşdirici toxumanın dəyişməsinə aid etmək daha düzgündür. Hialin epiteldə, trombotik kütlələrdə və əsasən birləşdirici toxumada ola bilər. Hialin çöküntüsünün təbiətindən asılı olaraq, bunlar var: damarların hialinozu və birləşdirici toxumanın hialinləşməsi. Hialin rənginə görə fibrinoidə bənzəyir. Oksifildir, homojenlik və sıxlıq ilə xarakterizə olunur. Hialinizasiyaya məruz qalmış birləşdirici toxuma görünüşünə görə hialin qığırdaqlara bənzəyir - vitreus və şəffaf. Çapıqların və ya seroz integumentlərin, daxili orqanların kapsullarının (məsələn, perisplenitin nəticəsi olaraq "şirəli" dalaq adlanan) çapıqların və ya cicatricial qalınlaşmaların çox tipik hialinizasiyası. Epiteldə hialin damcıları zülal distrofiyaları (böyrənin bükülmüş borularının epitelinin hialin-damcı degenerasiyası) nəticəsində görünür. Alkoqol intoksikasiyası və ya hepatiti olan hepatositlərdə "Mallory cisimləri" görünür - sitoplazmada hialin damcıları. Əslində, hialin damcıları zülal ilə hopdurulmuş ölü ultrastrukturlardır - fokal nekroz.

Birləşdirici toxumada hialin dəyişikliklərinin mexanizmində stereotipli mexanizm izlənilə bilər. Bu, keçiriciliyin artmasına səbəb olan və dəyişdirilmiş birləşdirici toxuma hopduran zülalların insudasiyasına səbəb olan birləşdirici toxuma struktur dəyişikliklərindən ibarətdir.

Birləşdirici toxuma hialinizasiyası protofibrilləri zülallarla hopdurmaqdan, onları bir-birindən itələməkdən ibarətdir. Hialinləşdirilmiş toxumada elementar fibrillər sökülür, lakin kollagen matrisi saxlanılır, hüceyrələr sıxılır və atrofiya olur. Fibroblastların funksiyasının pozulması və atipik kollagenin sintezi ilə birləşdirici toxumanın hialinləşməsi sürətlənir. Hialinləşməni sürətləndirən amillər çoxdur: hipoksiya, intoksikasiya, dəmirin miqdarının azalması, avitaminoz C, immun komplekslərə məruz qalma, genetik qüsurlar. Birləşdirici toxumanın hialinləşməsi ən çox diqqət mərkəzində olur. Bununla belə, immunitetin patologiyası kimi təyin olunan bəzi xəstəliklərdə birləşdirici toxuma zədələnməsi və sonrakı hialinizasiya ilə İR-nin təsiri sistemli olur. Belə xəstəliklərdən biri sistemik sklerodermadır.

Damarların hialinozuçox vaxt sistemli olur. Ən tez-tez arteriollarda baş verir (hipertoniyada arterioloskleroz). Kapilyarların hialinozu diabetes mellitus üçün xarakterikdir. Arteriyalarda, aterosklerotik lövhələrin yerləşdiyi yerlərdə hialinoz müşahidə olunur. İnvolution keçirən orqanlarda (yumurtalıq, timus) damarların yerli hialinozu müşahidə olunur.

Hipertansiyonda damarların sistemli hialinozu ən böyük əhəmiyyət kəsb edir. Hialinoz prosesi, sistemli xarakterinə görə, hipertoniyanın gedişatını, gedişatını və ağırlaşmaların inkişafını müəyyən edir. Arteriolların yayılması və zədələnmə dərəcəsi aşağıdakılarla müəyyən edilir:

1) damar divarının dəyişmə dərəcəsi,

2) insudasiya dərəcəsi,

3) arteriol divarının struktur disorqanizasiyası zamanı immun zədələnmənin olması və onu çatdıran strukturların antigen xassələrinin dəyişməsi.

Buna görə hipertansiyonda damarların zədələnməsinin iki forması fərqlənir.

1. Hialin arteriol sklerozu. Vazospazm yaranır, endotel hüceyrələrinin qlikokaliksi zədələnir, pinositoz artır və damarın daxili təbəqəsi plazma zülalları və alfa-lipoproteinlər üçün yüksək keçiriciliyə malik olur. Lifli strukturlar (zirzəmi membranları) selikli şişlik vəziyyətindədir. Plazma zülallarının yığılması ilə yavaş bir insudasiya var. Eyni zamanda, hamar əzələ hüceyrələri bazal membranların açılışı ilə orta təbəqədən daxili təbəqəyə nüfuz edir. Onlar dairəvi şəkildə düzülür, sözdə "daxili əzələ təbəqəsi" meydana gətirirlər. Hialinin yavaş formalaşması var. Pikrinofil təzə zülallar oksifilik olur. İnsudasiya (infiltrativ mexanizm) nəticəsində əmələ gələn hialinə əlavə olaraq, fibrilyar zülalları sintez etməyə başlayan az sayda hamar əzələ hüceyrələrində hialin görünür. Fibroz tədricən artır, kollagenləşmə, ardınca skleroz baş verir. Belə dəyişikliklər arteriolların funksional inertliyinə gətirib çıxarır, lümenin daralması qan təzyiqini yüksək səviyyədə düzəldir, bu bölgənin toxumaları mikrosirkulyasiyanın pozulması səbəbindən hipoksiya vəziyyətini yaşayır.

2. Plazma arteriolonekrozu. Güclü və davamlı spazmlar (böhranlar) səbəbindən damar keçiriciliyinin sürətlə pozulması ilə baş verir. Katekolaminlərin və qlükokortikoidlərin endotelə təsiri nekroza səbəb olur. Bazal membranların qırılmaları, lifli strukturların fibrinoid şişməsi var. Hamar əzələ hüceyrələrinin ölümü ilə kəskin insudasiya, plazmorragiya var. Bu fonda immun komplekslərin çökməsi var. Hialin, ferritin, M və G immunoqlobulinlərinin tərkibində zədələnmiş strukturların və komplementlərin AG ilə immun kompleksləri aşkar edilir. İmmun fəaliyyət zərəri dərinləşdirir, fibrinoid nekroz inkişaf edir. Zülal yataqları mürəkkəb hialin xarakterinə malikdir. Plazma arteriolonekrozu və ya kəskin plazma impregnasiyası belə baş verir. Lümenin tam obliterasiyası ilə damar divarının nekrozu transkapilyar mübadiləsinin dayandırılması ilə müşayiət olunur və təsirlənmiş bölgədə toxuma ölümünə səbəb olur. Bunun nəticəsi damarın obliterasiyası və parenximanın sikatrisial sklerozu ilə skleroz və çapıqlanmadır. Belə dəyişikliklər hipertoniyanın bədxassəli formasının morfoloji substratını təmsil edir.

Hialinoz

(stromal-damar distrofiyasının bir növü kimi).

(V.V.Serov, M.A.Paltsevə görə)

Stromal-damar (mezenximal) distrofiyalar birləşdirici toxumada metabolik pozğunluqlar nəticəsində inkişaf edir və orqanların və damar divarlarının stromasında aşkar edilir.

Xarakteristika hialin qığırdaqlara bənzəyən şəffaf sıx kütlələrin toxumalarında yığılması.
Fibrinoid şişkinlik, plazmorragiya, skleroz, nekroz nəticəsində baş verir.
Hialin - mürəkkəb fibrilyar protein.
Hialinin əmələ gəlməsi mexanizmi aşağıdakılardan ibarətdir lifli strukturların məhv edilməsi və onların fibrin və digər plazma komponentləri ilə hopdurulması(qlobulinlər, beta-lipoproteinlər, immun komplekslər və s.).

ayırmaq birləşdirici toxumanın hialinozu və damarların hialinozu; bu hialinoz növlərinin hər ikisi ola bilər geniş yayılmış və yerli.

Selikli qişanın şişməsi və fibrinoid dəyişiklikləri nəticəsində inkişaf etmiş birləşdirici toxumanın özünün yerli hialinozuna misal olaraq revmatizmdə (revmatik ürək xəstəliyi) ürək qapaqlarının uclarının hialinozunu göstərmək olar.

Makroskopik şəkil:ürək genişlənir, mədəciklərin boşluqları genişlənir. Mitral qapağın vərəqləri sıx, ağımtıl rəngdədir, bir-birinə yapışmış və kəskin deformasiyaya uğramışdır. Atrioventrikulyar ağız daralır. Akkord filamentləri qalınlaşır və qısaldılır.

Damar hialinin 3 növü var:

a) sadə hialin- dəyişməmiş plazma komponentlərinin plazmorragiyasına görə baş verir (daha çox hipertoniya, ateroskleroz zamanı);

b) lipogialin — lipidləri və beta-lipoproteinləri ehtiva edir (şəkərli diabet üçün ən xarakterikdir);

in) kompleks hialin- immun komplekslərdən, fibrin və çökən strukturlardan qurulur (revmatik xəstəliklər kimi immunopatoloji pozğunluqları olan xəstəliklər üçün xarakterikdir).

Arteriolların ümumi hialinozu plazmorragiyanın nəticəsi olaraq hipertoniya və şəkərli diabet ilə baş verir.
Arteriolların hialinozu nəticəsində yaranan hipertoniyada arteriolosklerotik nefroskleroz inkişaf edir və ya ilkin qırışmış böyrəklər: incə dənəli səthə və kəskin nazikləşmiş kortikal təbəqəyə malik kiçik sıx böyrəklər.

Diabetik mikroangiopatiyanın əsasında kiçik damarların (əsasən arteriolların) geniş yayılmış hialinozu dayanır.


düyü. 6, 7. Böyrək arteriollarının divarlarının orta və ağır hialinozu. Ləkə: hematoksilin-eozin. Böyütmə x250.


		düyü. 8-10. Böyrək glomerulinin afferent arteriollarının divarlarının ağır hialinozu. Glomerulilərin ağır sklerozu və hialinozu (Şəkil 9, 10). Ləkə: hematoksilin-eozin. Böyütmə x250.


düyü. 11-16. Dalağın limfatik follikullarının mərkəzi arteriyalarının divarlarının orta və ağır hialinozu. Onların bəzilərində limfatik follikulların atrofiyası və ağ pulpanın delimfatlaşması. Hematoksilin-eozin. Böyütmə x250.

Hialinoz

Mexanizm hialinoz çətindir. Onun inkişafında aparıcı yer lifli strukturların məhv edilməsi və angioedema (dissirkulyasiya), metabolik və immunopatoloji proseslər nəticəsində toxuma-damar keçiriciliyinin artması (plazmorragiya). Plazmorragiya ilə toxumanın plazma zülalları ilə hopdurulması və onların dəyişdirilmiş lifli strukturlara adsorbsiya edilməsi, sonra çökmə və zülalın, hialinin əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır. Hamar əzələ hüceyrələri damar hialinin əmələ gəlməsində iştirak edir. Hialinoz müxtəlif proseslər nəticəsində inkişaf edə bilər: plazma hopdurulması, fibrinoid şişməsi (fibrinoid), iltihab, nekroz, skleroz.

Təsnifat. Damarların hialinozu və birləşdirici toxumanın hialinozu var. Onların hər biri geniş yayılmış (sistemik) və yerli ola bilər.

Hialin subendotelial boşluqda tapılır, elastik təbəqəni xaricə itələyir və məhv edir, orta qişa daha incə olur, son arteriollarda kəskin şəkildə daralmış və ya tamamilə qapalı bir lümen ilə qalınlaşmış şüşə borulara çevrilir.

Dalağın damarlarının hialinozu:

a - dalaq follikulunun mərkəzi arteriyasının divarı homojen hialin kütlələri ilə təmsil olunur; b - Weigert üsulu ilə boyandıqda hialin kütlələri arasında fibrin; c - hialində IgG immun komplekslərinin fiksasiyası (lüminessensiya mikroskopiyası); d - arteriol divarında hialin (G) kütlələri; En - endotel; Pr - arteriolun lümeni. elektronoqram.

Damar hialini əsasən hematogen təbiətli bir maddədir. Onun formalaşmasında təkcə hemodinamik və metabolik deyil, həm də immun mexanizmlər rol oynayır. Damar hialinozunun patogenezinin xüsusiyyətlərini rəhbər tutaraq, 3 növ damar hialini fərqləndirir:

1) sadə, dəyişməmiş və ya bir qədər dəyişdirilmiş qan plazmasının komponentlərinin insudasiyasından yaranan (daha çox xoşxassəli hipertoniya, ateroskleroz və sağlam insanlarda);

2) lipogialin, tərkibində lipidlər və β-lipoproteinlər (ən çox şəkərli diabetdə rast gəlinir);

3) kompleks hialin, immun komplekslərdən, fibrindən və damar divarının çökən strukturlarından qurulur (revmatik xəstəliklər kimi immunopatoloji pozğunluqları olan xəstəliklər üçün xarakterikdir).

Mikroskopik müayinə. birləşdirici toxuma bağlamalarının şişməsi aşkar edilir, onlar fibrilyarlığını itirir və homojen sıx qığırdaq kimi bir kütləyə birləşir; hüceyrə elementləri sıxılır və atrofiyaya məruz qalır. Birləşdirici toxumanın sistemli hialinozunun bu inkişaf mexanizmi xüsusilə immun pozğunluqları olan xəstəliklərdə (revmatik xəstəliklər) geniş yayılmışdır. Hialinoz xroniki mədə xorasının dibində, appendisitdə appendiksdə fibrinoid dəyişiklikləri tamamlaya bilər; xroniki iltihabın ocağında yerli hialinozun mexanizminə bənzəyir.

Birləşdirici toxumanın özünün hialinozu ilə sıx, ağımtıl, şəffaf olur (məsələn, revmatik xəstəlikdə ürək qapaqlarının hialinozu).

Hüceyrə zədələnməsi və ölüm mexanizmləri 1. Sərbəst radikalların əmələ gəlməsi (toxumalara kifayət qədər oksigen verilməməsi ilə) sərbəst radikalların lipid peroksidləşməsi (SPOL) baş verir. 2. Kalsium homeostazının pozulması. Hüceyrələrin sitoplazmasında sərbəst kalsium hüceyrədənkənar kalsiumla müqayisədə çox aşağı konsentrasiyalarda olur. Bu vəziyyət Ca2+, Mg2+-ATPazlar tərəfindən saxlanılır. İşemiya, intoksikasiya sitoplazmada kalsium konsentrasiyasının artmasına səbəb olur ki, bu da hüceyrəyə zərər verən fermentlərin aktivləşməsinə səbəb olur: fosfolipazlar (hüceyrə membranının zədələnməsi), proteazlar (membran və sitoskeletal zülalların məhv edilməsi), ATPazlar (azalma). ATP ehtiyatları) və endonükleazlar (xromatinin parçalanması). 3. ATP çatışmazlığı plazma membranının bütövlüyünün itirilməsinə və nəticədə hüceyrələrin ölümünə səbəb olur. 4. Plazma membranı tərəfindən selektiv keçiriciliyin erkən itirilməsi. ATP çatışmazlığı və fosfolipazların aktivləşməsi ilə baş verir. Plazma membranı birbaşa bakterial toksinlərə, viral zülallara, komplementlərə, fiziki, kimyəvi maddələrə məruz qaldıqda zədələnə bilər.

Hüceyrə zədələnmə formaları

Fərqləndirin: İşemik və hipoksik zədələnmə; · Sərbəst radikalların, o cümlədən aktivləşdirilmiş oksigenin yaratdığı zərər; · Zəhərli zərər. İskemik və hipoksik zədə. Ən tez-tez damarların tıkanması səbəbindən. Hipoksiya zamanı hüceyrə ölümünün əsas mexanizmləri oksidləşdirici fosforlaşmanın pozulması, ATP çatışmazlığına, hüceyrə membranlarının zədələnməsinə səbəb olur. Geri dönməz biokimyəvi və morfoloji dəyişikliklərin ən mühüm vasitəçisi kalsiumdur. Sərbəst radikalların yaratdığı hüceyrə zədələnməsi. Kimyəvi maddələrin, radiasiyanın, oksigenin, hüceyrələrin qocalması, şişlərin makrofaqlar tərəfindən məhv edilməsinin təsiri altında baş verir. Sərbəst radikallar qeyri-üzvi və üzvi birləşmələrlə - zülallar, lipidlər və karbohidratlarla reaksiya verir. Sərbəst radikalların daxil olduğu üç reaksiya hüceyrə zədələnməsi üçün ən böyük əhəmiyyət kəsb edir. · Membranların, orqanellələrin və hüceyrələrin özlərinin zədələnməsinə səbəb olan sərbəst radikal lipid peroksidləşməsi (SPOL). Zülalların oksidləşdirici çevrilməsi. Sərbəst radikallar amin turşularının (metionin, histidin, sistin, lizin) çarpaz bağlanmasına səbəb olur. Neytral proteazlar vasitəsilə fermentləri məhv edir. DNT zədələnməsi. Sərbəst radikallar DNT-nin bir hissəsi olan timinlə reaksiya verir, bu da hüceyrə ölümünə və ya onun bədxassəli transformasiyasına səbəb olur. · Zəhərli zərər. Kimyəvi maddələr (suda həll olunan birləşmələr şəklində) hüceyrənin molekullarına və ya orqanellərinə bağlanaraq birbaşa təsir göstərə bilər. Məsələn, civə hüceyrə membranının sulfhidril qruplarını bağlayır və hüceyrə membranının keçiriciliyinin artmasına və ATPazdan asılı nəqliyyatın inhibisyonuna səbəb olur. Civə xlorid bədənə daxil olduqda, ən çox mədə-bağırsaq traktının hüceyrələri və böyrəklər əziyyət çəkir. Siyanid mitoxondrial fermentlərə təsir göstərir. Antitümör kemoterapi dərmanları (antibiotiklər daxil olmaqla) sitotoksik təsir vasitəsilə hüceyrə zədələnməsinə səbəb olur. Kimyəvi birləşmələr (yağda həll olunan) əvvəlcə zəhərli metabolitlərə çevrilir, sonra hədəf hüceyrələrə təsir göstərir. Bu, sərbəst radikallar yaradır.

Klassik morfologiyada hüceyrənin ölümcül olmayan zədələnməsi distrofiya adlanır.

8. Hüceyrə ölümü. Apoptoz. Konsepsiya tərifi. Apoptozun morfoloji təzahürləri və onların inkişaf mexanizmi. Apoptozun fizioloji və patoloji əhəmiyyəti.

Hüceyrə ölümü geri dönməz hüceyrə zədələnməsidir.

Apoptoz canlı orqanizmdə genetik olaraq proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümüdür.Embriogenez zamanı lazımsız hüceyrə strukturlarının çıxarılması (aradan qaldırılması) üçün.

Morfoloji təzahürlər:

1-orqanoidlərin və hüceyrə membranının bütövlüyünü qoruyarkən nüvə heterokromatinin kondensasiyası və hüceyrələrin qırışması.

2-hüceyrənin apoptoz-e cisimlərinə parçalanması, hüceyrənin daxili orqanoidləri və hissəcikləri olan membran strukturlarıdır.

3- sonra apoptotik cisimlər faqositozlanır və ətrafdakı lizosomlar və hüceyrələr tərəfindən məhv edilir.

Mexanizm:

1-Xromatinin kondensasiyası nüvə DNT-nin parçalanması ilə əlaqədardır, m/y nukleosomlar arasındakı əlaqə sahələrində baş verir və fraqmentlərin əmələ gəlməsinə səbəb olur.

2- Hüceyrələrin həcminin və ölçüsünün pozulması transqlutaminazın fəaliyyəti ilə izah olunur. Bu ferment plazma membranının altında bir zərf meydana gətirən sitoplazmik zülalların çarpaz əlaqəsini katalizləyir.

3-Makrofaqlar və digər hüceyrələr tərəfindən apoptotik cisimlərin faqozitozu.

4. Apoptozun genin aktivləşməsindən asılılığı - bu onun mühüm xüsusiyyətlərindən biridir. Bu proto-onkogenlər tərəfindən təmin edilir. Hüceyrə ölümünü stimullaşdıran və ya maneə törədən apoptoza məxsus genlər müəyyən edilmişdir. 5. Onkogenlər və supressor genlər apoptozun induksiyasında tənzimləyici rol oynayır (p53 onkogeni normal olaraq apoptozu stimullaşdırır; radiasiya ilə DNT zədələnməsindən sonra apoptozun inkişafı üçün p53 tələb olunur).

Apoptozun fizioloji və patoloji əhəmiyyəti:

1- embriogenez zamanı hüceyrələrin proqramlaşdırılmış çıxarılmasına vasitəçilik edir (implantasiya, orqanogenez və involution daxil olmaqla)

2- Hormona bağlı hüceyrə involyasiyası yetkinlərdə olur

3-nazik bağırsağın kriptlərinin epiteli kimi çoxalmış hüceyrə populyasiyalarında hüceyrələrin məhv edilməsini və şişlərdə hüceyrələrin ölməsini təmin edir.

4 saat / saat apoptoz, T-limfositlərin avtoreaktiv klonlarının ölümü və hormondan asılı hüceyrələrin patoloji atrofiyası həyata keçirilir.

5- kanal tıxanmasından sonra parenximal orqanların patoloji atrofiyasının əsasını apoptoz təşkil edir.

6- apoptoz müəyyən viral xəstəliklərdə sitotoksik- və T-hüceyrə və hüceyrə ölümü nəticəsində yaranan hüceyrə ölümü ilə əlaqələndirilir.

7-apoptoz böyük dozalarda hüceyrələrin ölümünə səbəb olan müxtəlif və zəif zərərverici təsirlər nəticəsində yaranan hüceyrə ölümünün əsasını təşkil edir (termin hər yerdə, radiasiya, sitotoksik antitümör dərmanları və ehtimal ki, hipoksiyadır)

9. Nekroz. Konsepsiya tərifi. Nekrozun makroskopik və mikroskopik əlamətləri.

Nekroz - nekroz, canlı orqanizmdə hüceyrələrin və hüceyrələrin ölümü; eyni zamanda onların həyat fəaliyyəti tamamilə dayandırılır. Bu, fermentlərin ölümcül zədələnmiş hüceyrələrə dağıdıcı təsirinin nəticəsidir. Əslində, iki rəqabətli proses inkişaf edir: ferment həzm hüceyrələri və protein denatürasiyası.

Nekrozun morfogenezi:

1-paranekroz kimi nekrotik m, lakin geri dönən dəyişiklik.

2-nekrobioz-katabolik reaksiyaların anabolik reaksiyalardan üstünlüyü ilə xarakterizə olunan geri dönməz distrofik dəyişikliklər

3-ölüm kt, kt-nin başlama vaxtı quraşdırmaq çətindir

4-autoliz-ölü hüceyrələrin və makrofaqların hidrolitik ferslərinin təsiri altında ölü substratın parçalanması.

Makro: nekroz əlamətləri müxtəlif yollarla özünü göstərə bilər: onlar nekrozun baş verdiyi orqanın orijinallığından, həmçinin zədələyici amilin təbiətindən asılıdır.

Mikro: əlamətlər həm nüvəyə, həm də hüceyrələrin sitoplazmasına, həmçinin hüceyrədənkənar matrisə aiddir.

Kerneli dəyişdirin:

Karyopiknoz - xromatin kondensasiyası nəticəsində nüvələrin qırışması;

Karyoreksis - nüvələrin yığınlara parçalanması

Karyoliz - hidrolazaların (RNaz və DNaz) aktivləşməsi nəticəsində nüvənin əriməsi.

Sitat dəyişiklikləri:

Plazma laxtalanması - sitoplazmada parlaq çəhrayı yığınların görünüşü ilə zülalın denaturasiyası və laxtalanması.

Plasmorexis - sitoplazmanın yığınlara parçalanması

Plazmoliz - sitoplazmanın əriməsi

Off-o matris inkişafına dəyişikliklər:

Proteazların, elastazların, kollagenazaların təsiri altında retikulyar, kollagen və elastik liflərin parçalanmasında. Nekrotik kütlələr tez-tez fibrinoid nekrozun inkişafı ilə fibrin ilə hopdurulur.