Stevens Johnson sindromu dəri döküntüsü. Stevens Johnson sindromu: göründüyü qədər dəhşətli xəstəlikdir

Stevens-Johnson Sindromu nədir

Stivens-Conson sindromu(bədxassəli eksudativ eritema) eritema multiformenin çox ağır forması olub, ağızın, boğazın, gözün, cinsiyyət orqanlarının selikli qişasında, dərinin və selikli qişaların digər nahiyələrində qabarcıqlar əmələ gəlir.

Ağız boşluğunun selikli qişasının zədələnməsi yemək yeməyə mane olur, ağzın bağlanması şiddətli ağrıya səbəb olur, bu da tüpürcək axmasına səbəb olur. Gözlər çox ağrıyır, şişir və irinlə dolur ki, göz qapaqları bəzən bir-birinə yapışır. Kornea fibroza məruz qalır. Sidik ifrazı çətinləşir və ağrılı olur.

Stevens-Johnson sindromunun səbəbi nədir?

Baş verməsinin əsas səbəbi Stivens-Conson sindromu antibiotiklərin və digər antibakterial dərmanların qəbuluna cavab olaraq allergik reaksiyanın inkişafıdır. Hal-hazırda, patologiyanın inkişafı üçün irsi mexanizm çox güman edilir. Orqanizmdəki genetik pozğunluqlar nəticəsində onun təbii müdafiəsi sıxışdırılır. Bu vəziyyətdə yalnız dərinin özü deyil, həm də onu qidalandıran qan damarları təsirlənir. Məhz bu faktlar xəstəliyin bütün inkişaf edən klinik təzahürlərini müəyyən edir.

Stevens-Johnson sindromu zamanı patogenez (nə baş verir?).

Xəstəlik xəstənin bədəninin intoksikasiyasına və onda allergik reaksiyaların inkişafına əsaslanır. Bəzi tədqiqatçılar patologiyanı multimorfik eksudativ eritemanın bədxassəli növü hesab edirlər.

Stevens-Johnson sindromunun simptomları

Bu patoloji həmişə xəstədə çox tez, sürətlə inkişaf edir, çünki əslində bu, dərhal bir növ allergik reaksiyadır. Əvvəlcə şiddətli atəş, oynaqlarda və əzələlərdə ağrı var. Gələcəkdə, yalnız bir neçə saat və ya bir gün sonra, ağız mukozasının zədələnməsi aşkar edilir. Burada olduqca böyük ölçülü blisterlər görünür, boz-ağ filmlərlə örtülmüş dəri qüsurları, laxtalanmış qandan ibarət qabıqlar, çatlar.

Dodaqların qırmızı sərhədi sahəsində də qüsurlar var. Gözün zədələnməsi konjonktivitin növünə (gözlərin selikli qişasının iltihabı) görə davam edir, lakin burada iltihab prosesi sırf allergik xarakter daşıyır. Gələcəkdə bakterial bir lezyon da qoşula bilər, bunun nəticəsində xəstəlik daha ciddi şəkildə davam etməyə başlayır, xəstənin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşir. Stevens-Johnson sindromlu konyunktivada kiçik qüsurlar və xoralar da görünə bilər, buynuz qişanın iltihabı, gözün arxa hissələri (torlu qişa və s.) Birləşə bilər.

Lezyonlar çox tez-tez cinsiyyət orqanlarını tuta bilər, bu da uretrit (uretranın iltihabı), balanit, vulvovaginit (qadın xarici cinsiyyət orqanlarının iltihabı) şəklində özünü göstərir. Bəzən selikli qişalar başqa yerlərdə iştirak edir.Dəri zədələri nəticəsində onun üzərində qabarcıq şəklində dərinin səviyyəsindən yuxarı yerləşmiş çoxlu sayda qızartı ləkələri əmələ gəlir. Onların dairəvi konturları, tünd qırmızı rəngi var. Mərkəzdə onlar siyanotikdir və bir az batmış kimi görünürlər. Fokusların diametri 1-dən 3-5 sm-ə qədər ola bilər.Onların bir çoxunun mərkəzi hissəsində içərisində şəffaf sulu maye və ya qan olan blisterlər əmələ gəlir.

Blisterləri açdıqdan sonra parlaq qırmızı dəri qüsurları öz yerində qalır, daha sonra qabıqlarla örtülür. Əsasən, lezyonlar xəstənin bədənində və perineumda yerləşir. Xəstənin ümumi vəziyyətinin pozulması çox açıq şəkildə özünü göstərir, şiddətli atəş, nasazlıq, zəiflik, yorğunluq, baş ağrısı, başgicəllənmə şəklində özünü göstərir. Bütün bu təzahürlər orta hesabla təxminən 2-3 həftə davam edir. Xəstəlik zamanı fəsadlar şəklində pnevmoniya, ishal, böyrək funksiyasının çatışmazlığı və s. qoşula bilər.Bütün xəstələrin 10%-də bu xəstəliklər çox çətin olur və ölümlə nəticələnir.

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu

Ümumi qan testi apararkən, lökositlərin artan tərkibi, onların gənc formalarının və allergik reaksiyaların inkişafına cavabdeh olan xüsusi hüceyrələrin görünüşü, eritrositlərin çökmə sürətinin artması aşkar edilir. Bu təzahürlər çox qeyri-spesifikdir və demək olar ki, bütün iltihabi xəstəliklərdə baş verir. Biyokimyəvi qan testində bilirubin, karbamid və aminotransferaza fermentlərinin tərkibində artım aşkar etmək mümkündür.

Qan plazmasının laxtalanma qabiliyyəti pozulur. Bu, pıhtılaşmadan məsul olan zülalın - fibrinin miqdarının azalması ilə əlaqədardır ki, bu da öz növbəsində onu parçalayan fermentlərin tərkibinin artmasının nəticəsidir. Qanda ümumi protein miqdarı da əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bu vəziyyətdə ən informativ və qiymətli xüsusi bir araşdırmadır - immunoqramma, bu müddət ərzində qanda T-lenfositlərin və müəyyən antikorların müəyyən siniflərinin yüksək tərkibi aşkar edilir.

Stevens-Johnson sindromu ilə düzgün diaqnoz qoymaq üçün xəstənin həyat şəraiti, pəhrizi, qəbul etdiyi dərmanlar, iş şəraiti, xəstəlikləri, xüsusən də allergik olanlar barədə valideynlərindən və digər qohumlarından mümkün qədər dolğun müsahibə almaq lazımdır. Xəstəliyin yaranma vaxtı, ondan əvvəl baş verən müxtəlif amillərin orqanizmə təsiri, xüsusən də dərman preparatlarının qəbulu ətraflı şəkildə aydınlaşdırılır. Xəstəliyin xarici təzahürləri qiymətləndirilir, bunun üçün xəstə soyunmalı və dəri və selikli qişaları diqqətlə araşdırmalıdır. Bəzən xəstəliyi pemfiqus, Lyell sindromu və digərlərindən ayırmaq lazımdır, lakin ümumiyyətlə, diaqnoz qoymaq kifayət qədər sadə bir işdir.

Stevens-Johnson sindromunun müalicəsi

Əsasən, adrenal korteks hormonlarının preparatları orta dozalarda istifadə olunur. Vəziyyətdə davamlı əhəmiyyətli bir yaxşılaşma olana qədər onlar xəstəyə verilir. Sonra dərmanın dozası tədricən azalmağa başlayır və 3-4 həftədən sonra tamamilə ləğv edilir. Bəzi xəstələrdə vəziyyət o qədər ağırdır ki, dərmanı ağızdan qəbul edə bilmirlər. Bu hallarda hormonlar venadaxili olaraq maye şəklində verilir. Antigenlərlə əlaqəli antikorlar olan qanda dolaşan immun komplekslərin bədəndən çıxarılmasına yönəlmiş prosedurlar çox vacibdir. Bunun üçün venadaxili administrasiya üçün xüsusi preparatlar, hemosorbsiya və plazmaferez şəklində qanın təmizlənməsi üsulları istifadə olunur.

Ağızdan alınan dərmanlar bağırsaqlar vasitəsilə bədəndən toksinlərin çıxarılmasına kömək etmək üçün də istifadə olunur. İntoksikasiya ilə mübarizə aparmaq üçün xəstənin bədəninə müxtəlif yollarla gündə ən azı 2-3 litr maye daxil edilməlidir. Eyni zamanda, bütün bu həcmin bədəndən vaxtında çıxarılması təmin edilir, çünki maye tutma zamanı toksinlər yuyulmur və kifayət qədər ciddi fəsadlar yarana bilər. Aydındır ki, bu tədbirlərin tam şəkildə həyata keçirilməsi yalnız reanimasiya şöbəsində mümkündür.

Kifayət qədər təsirli bir tədbir xəstəyə zülalların və insan plazmasının məhlullarının venadaxili köçürülməsidir. Bundan əlavə, kalsium, kalium, antiallergik dərmanlar olan dərmanlar təyin edilir. Əgər lezyonlar çox böyükdürsə, xəstənin vəziyyəti kifayət qədər ağırdır, onda həmişə yoluxucu ağırlaşmaların inkişafı riski var, bunun qarşısını almaq üçün antibakterial maddələrin antifungal dərmanlarla birlikdə təyin edilməsi mümkündür. Dəri səpgilərini müalicə etmək üçün onlara yerli olaraq adrenal hormon preparatları olan müxtəlif kremlər tətbiq olunur. İnfeksiyanın qarşısını almaq üçün müxtəlif antiseptik həllər istifadə olunur.

Proqnoz

Artıq qeyd edildiyi kimi, Stevens-Johnson sindromu olan bütün xəstələrin 10% -i ağır ağırlaşmalar nəticəsində ölür. Digər hallarda xəstəliyin proqnozu olduqca əlverişlidir. Hər şey xəstəliyin özünün gedişatının şiddəti, müəyyən ağırlaşmaların olması ilə müəyyən edilir.

Stivens-Conson sindromunuz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz

• Dermatoloq

Promosyonlar və xüsusi təkliflər

14.11.2019

Mütəxəssislər eyni fikirdədirlər ki, ictimaiyyətin diqqətini ürək-damar xəstəlikləri problemlərinə cəlb etmək lazımdır. Onlardan bəziləri nadirdir, mütərəqqi olur və diaqnoz qoymaq çətindir. Bunlara, məsələn, transtiretin amiloid kardiomiopatiyası daxildir.

14.10.2019

Oktyabrın 12, 13 və 14-də Rusiyada pulsuz qan laxtalanma testi - "INR Günü" üçün genişmiqyaslı sosial kampaniya keçirilir. Aksiya Ümumdünya Tromboz Gününə təsadüf edir.

07.05.2019

Rusiya Federasiyasında 2018-ci ildə (2017-ci illə müqayisədə) meningokok infeksiyasına yoluxma halları 10% artıb (1). Yoluxucu xəstəliklərin qarşısını almağın ən geniş yayılmış üsullarından biri peyvənddir. Müasir konjugat peyvəndlər uşaqlarda (hətta çox kiçik uşaqlarda), yeniyetmələrdə və böyüklərdə meningokok xəstəliyinin və meningokokk meningitinin baş verməsinin qarşısını almağa yönəldilmişdir.

Viruslar təkcə havada qalmır, həm də öz aktivliyini saxlayaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Buna görə də, səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə yalnız digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək deyil, həm də ...

Yaxşı görmə qabiliyyətinə qayıtmaq və eynək və kontakt linzalarla əbədi vidalaşmaq bir çox insanın arzusudur. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası lazer görmə korreksiyası üçün yeni imkanlar açır.

Zərərsiz görünənlər arasında bir allergen tərəfindən təhrik edilən xəstəliklərin kəskin, hətta demək olar ki, ciddi formaları da var. Bunlara Stevens Johnson sindromu daxildir. Son dərəcə təhlükəli bir xarakterə malikdir və insan orqanizmi üçün şok vəziyyəti olan allergik reaksiyaların bir alt növünə aiddir. Bu sindromun nə qədər təhlükəli olduğunu və necə müalicə olunacağını düşünün.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Bu sindrom ilk dəfə 1922-ci ildə qeyd edilmişdir. O, adını xəstəliyin əsas əlamətlərini təsvir edən müəllifdən almışdır. Hər yaşda görünə bilər, lakin 20 yaşdan yuxarı insanlarda daha çox rast gəlinir.

Ümumiyyətlə, bu, insan orqanizminin dəri və selikli qişalarının allergiya nəticəsində yaranan xəstəliyidir. Bu, epidermisin hüceyrələrinin ölməyə başladığı, nəticədə dermisdən ayrıldığı formanı təmsil edir.

Conson sindromu ölümlə nəticələnə bilən bədxassəli eksudativ eritemadır. Sindromun səbəb olduğu vəziyyət təkcə sağlamlığı deyil, həyatı da təhdid edir. Bu təhlükəlidir, çünki bütün simptomlar bir neçə saat ərzində görünür. Bunun xəstəliyin toksik forması olduğunu deyə bilərik.

Bu sindrom adi allergik reaksiya kimi davam etmir. Selikli qişalarda baloncuklar əmələ gəlir, sözün əsl mənasında boğaz, cinsiyyət orqanları və dəri ətrafında yapışır. İnsan buna görə boğula bilər, yeməkdən imtina edə bilər, çünki. çox ağrılıdır, gözlər bir-birinə yapışa bilər, turşlaşa bilər, sonra baloncuklar irinlə doldurulur. Və deməliyəm ki, belə bir vəziyyət insan üçün çox təhlükəlidir.

Stevens Johnson simptomu olan xəstə qızdırma vəziyyətindədir, xəstəlik özü ildırım sürəti ilə irəliləyir - qızdırma, boğaz ağrısı. Bütün bunlar ilkin simptomlardır. Bu, soyuqdəymə və ya SARS-a çox bənzəyir, buna görə çoxları sadəcə diqqət yetirmirlər və xəstəni müalicə etməyin vaxtının gəldiyindən şübhələnmirlər.

Çox vaxt dəri lezyonları bədənin bir hissəsində baş vermir və sonradan bütün səpgilər birləşir. İrəliləyən xəstəlik dərinin qopmasına səbəb olur.

Ancaq həkimlər bu patoloji vəziyyətin çox nadir olduğunu və bir milyon insandan yalnız 5-nin patologiyaya meylli olduğunu bildirirlər. Elm bu günə qədər Sindromun inkişaf mexanizmini, qarşısının alınması və müalicəsini öyrənir. Bu vacibdir, çünki bu vəziyyətdə olan insanlar təcili tibbi yardıma və xüsusi qayğıya ehtiyac duyurlar.

Sindromun səbəbləri

Bu günə qədər SJS-nin inkişafına səbəb olan dörd əsas səbəb məlumdur.

Onlardan biri də dərmanlardır. Çox vaxt bunlar antibiotiklər kateqoriyasından olan dərmanlardır.

• sulfanilamidlər;
• sefalosporinlər;
• antiepileptik dərmanlar;
• fərdi antiviral və qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar;
• antibakterial dərmanlar.

SJS-nin növbəti səbəbi insan orqanizminə daxil olan infeksiyadır. Onların arasında:

• bakterial - vərəm, gonoreya, salmonellyoz;
• viral - herpes simplex, hepatit, qrip, QİÇS;
• göbələk - histoplazmoz.

SJS-ni təhrik edən ayrı bir amil xərçəngdir. Bu sindrom bədxassəli şişin ağırlaşmasına çevrilə bilər.

Çox nadir hallarda, intoksikasiyaya səbəb ola biləcək maddələr bədənə sistematik olaraq daxil olarsa, bu xəstəlik qida allergiyası fonunda görünə bilər.

Daha az tez-tez sindrom peyvənd nəticəsində, orqanizm peyvəndin komponentlərinə artan həssaslıqla reaksiya verdikdə inkişaf edir.

Ancaq bu günə qədər tibb xəstəliyin səbəb olmadan inkişaf edə biləcəyini bilmir. T-limfositlər bədəni yad orqanizmlərdən qoruya bilirlər, lakin sindroma səbəb olan vəziyyətdə bu T-limfositlər öz bədənlərinə qarşı aktivləşərək dərini məhv edirlər.

Sindromun səbəb olduğu bədənin vəziyyətini, daha doğrusu, insan bədəninin anomaliyası adlandırmaq olar. Onun işə saldığı reaksiyalar çox sürətlə və çox vaxt heç bir aydın səbəb olmadan inkişaf edir.

Bununla belə, həkimlər sindromu təhrik edən dərman qəbul etməkdən imtina etməməli olduğunuza diqqət yetirirlər. Adətən, bütün bu dərmanlar ciddi xəstəliklər üçün terapiya kimi təyin edilir, burada müalicə olmadan ölümcül nəticə daha sürətli mümkündür.

Əsas odur ki, hər kəsdə allergiya yoxdur, buna görə də iştirak edən həkim xəstənin xəstəlik tarixini nəzərə alaraq təyinatın məqsədəuyğunluğundan əmin olmalıdır.

Sindromun simptomları: digər xəstəliklərdən necə fərqləndirmək olar

Xəstəliyin nə qədər tez inkişaf edəcəyi insanın immun sisteminin vəziyyətindən asılı olacaq. Bütün simptomlar bir gün və ya bir neçə həftə ərzində görünə bilər.

Hər şey anlaşılmaz bir qaşınma və kiçik qırmızı ləkələrlə başlayır. Sindromun inkişafının ilk əlaməti dəridə veziküllərin və ya bülbüllərin görünüşüdür. Onlara toxunsanız və ya təsadüfən onlara toxunsanız, arxalarında irinli yaralar qoyaraq sadəcə yıxılacaqlar.

Sonra bədən istiliyi kəskin şəkildə yüksəlir - 40 dərəcə Selsiyə qədər, baş ağrısı, ağrılar, qızdırma, həzm pozğunluğu, qızartı və boğaz ağrısı başlayacaq. Qeyd edək ki, bütün bunlar qısa müddət ərzində baş verir. Buna görə dərhal təcili yardım çağırmağa və ya xəstəni təcili olaraq xəstəxanaya aparmağa dəyər. Gecikmə insanın həyatı bahasına başa gələ bilər.

Yuxarıdakı simptomların ildırım sürəti ilə görünməsindən sonra kiçik blisterlər böyük olur. Onlar açıq boz rəngli bir film və qan qabığı ilə örtülmüşdür. Patoloji tez-tez ağızda inkişaf edir. Xəstənin dodaqları bir-birinə yapışır, ona görə də yeməkdən imtina edir və bir söz deyə bilmir.

Görünüşdə bütün bu şəkil dərinin ağır yanıqlarına bənzəyir və simptomlar 2-ci dərəcəli yanıqlara bənzəyir. Yalnız blisterlər bütöv boşqablarda soyulur və onların yerində ichor kimi yaş dəri qalır.

Əvvəlcə bədənin yalnız bir neçə hissəsi təsirlənir - üz və əzalar. Sonra xəstəlik irəliləyir və bütün eroziyalar birləşir. Eyni zamanda, xurma, ayaq və baş toxunulmaz qalır. Həkimlər üçün bu fakt SJS-nin tanınmasında əsas amil olur.

Dəriyə yüngül təzyiq olan xəstə, simptomların başlanğıcının ilk günlərindən şiddətli ağrı hiss edəcək.

Sindroma yoluxucu bir xəstəlik də qoşula bilər ki, bu da xəstəliyin gedişatını daha da ağırlaşdıracaq. DDS-nin müəyyən edilməsində başqa bir amil göz zədəsidir. İrin səbəbiylə göz qapaqları birlikdə böyüyə bilər, ciddi bir forma konjonktivit meydana çıxacaq. Nəticədə xəstə görmə qabiliyyətini itirə bilər.

Cinsiyyət orqanları toxunulmaz qalmayacaq. Bir qayda olaraq, ikincili xəstəliklərin inkişafı başlayır - uretrit, vaginit, vulvit. Bir müddət sonra dərinin təsirlənmiş sahələri böyüyür, lakin çapıqlar qalır və uretranın daralması baş verir.

Dəridəki bütün blisterlər irin və qan qarışığı ilə parlaq bənövşəyi rəngdə olacaq. Öz-özünə açıldıqda, yaralar öz yerində qalır, sonra kobud qabıqla örtülür.

Aşağıdakı fotoşəkillər Stevens Johnson Sindromunun necə göründüyünə dair nümunələrdir:

Xəstəliyin diaqnozu

Sindromu düzgün diaqnoz qoymaq və başqa bir xəstəliklə qarışdırmamaq üçün SJS-ni təsdiqləmək üçün testlər aparmaq lazımdır. Bu, ilk növbədə:

• qan kimyası;
• dəri biopsiyası;
• sidik analizi;
• selikli qişalardan tank əkilməsi.

Əlbəttə ki, mütəxəssis döküntülərin təbiətini qiymətləndirəcək və ağırlaşmalar varsa, yalnız bir dermatoloqdan deyil, həm də pulmonoloqdan və nefroloqdan məsləhətləşmə tələb olunacaq.

Diaqnoz təsdiqləndikdən sonra müalicə dərhal başlamalıdır. Gecikmə xəstənin həyatı bahasına başa gələ bilər və ya daha ciddi fəsadların inkişafına səbəb ola bilər.

Xəstəxanaya yerləşdirilməzdən əvvəl xəstəyə evdə verilə bilən yardım. Susuzlaşdırmanın qarşısı alınmalıdır. Bu terapiyanın ilk mərhələsində əsas şeydir. Xəstə öz başına içə bilirsə, ona mütəmadi olaraq təmiz su vermək lazımdır. Xəstə ağzını aça bilmirsə, venadaxili olaraq bir neçə litr şoran məhlul yeridilir.

Əsas terapiya bədənin intoksikasiyasını aradan qaldırmağa və ağırlaşmaların qarşısını almağa yönəldiləcəkdir. Əvvəlcə xəstəyə allergik reaksiyaya səbəb olan dərmanların verilməsi dayandırılır. İstisna əsas dərmanlardır.

Xəstəxanaya yerləşdirildikdən sonra xəstəyə təyin edilir:

1. hipoalerjenik pəhriz- qida qarışdırıcı və ya maye vasitəsilə kəsilməlidir. Ağır vəziyyətdə, bədən intravenöz yolla doldurulacaq.
2. İnfuzion terapiya- şoran və plazma əvəzedici məhlulları tətbiq edin (gündə 6 litr izotonik məhlul).
3. Tam təmin edin otaq sterilliyi belə ki, heç bir infeksiya yaranın açılışına daxil olmasın.
4. Yaraların dezinfeksiyaedici məhlullarla müntəzəm təmizlənməsi və selikli qişalar. Gözlər üçün, azelastin, ağırlaşmalarla - prednizolon. Ağız boşluğu üçün - hidrogen peroksid.
5. Antibakterial, ağrı kəsici və antihistaminiklər.

Müalicənin əsasını hormonal qlükokortikoidlər təşkil etməlidir. Çox vaxt xəstənin ağız boşluğu dərhal təsirlənir və o, ağzını aça bilmir, buna görə də dərmanlar inyeksiya yolu ilə verilir.

Qanın zəhərli maddələrdən təmizlənməsi üçün xəstə plazma filtrasiyası və ya membran plazmaferezindən keçir.

Düzgün terapiya ilə həkimlər adətən müsbət proqnoz verirlər. Bütün simptomlar müalicəyə başladıqdan sonra 10 gün ərzində yox olmalıdır. Bir müddət sonra bədən istiliyi normala düşəcək və dərmanların təsiri altında dəridən gələn iltihab azalacaq.

Tam sağalma bir aya gələcək, daha çox deyil.

Qarşısının alınması üsulları

Ümumiyyətlə, adi ehtiyat tədbirləri xəstəliyin qarşısının alınmasıdır. Bunlara daxildir:

1. Həkimlərə xəstəyə müalicə üçün dərman təyin etmək qadağandır allergiya.
2. İstifadə edilməməlidir eyni qrupdan olan dərmanlar, həmçinin xəstənin allergiyası olan dərmanlar.
3. Eyni zamanda istifadə etməyin çoxlu dərmanlar.
4. Həmişə daha yaxşı izləmək təlimatlar narkotiklərin istifadəsi haqqında.

Həmçinin, zəif toxunulmazlığı olanlar və ən azı bir dəfə SJS-dən əziyyət çəkənlər həmişə özlərinə qayğı göstərməyi unutmamalı və həyəcan zənglərinə diqqət yetirməlidirlər. Sindromun inkişafını proqnozlaşdırmaq çətindir.

Profilaktik tədbirlərə əməl etsəniz, fəsadların və xəstəliyin sürətli inkişafının qarşısını almaq mümkün olacaq.

Əlbəttə ki, sağlamlığınızı daim nəzarət etməlisiniz - bədənin xəstəliklərə müqavimət göstərə bilməsi, antimikrobiyal və immunostimulyasiya edən dərmanlar istifadə etməsi üçün müntəzəm olaraq sərtləşin.

Qidalanma haqqında unutmayın. Bu balanslaşdırılmış və tam olmalıdır. İnsan ehtiyac duyduğu bütün vitamin və mineralları almalıdır ki, çatışmazlıq olmasın.

Effektiv müalicənin əsas təminatı təcili terapiyadır. Risk kateqoriyasında olan hər kəs bunu yadda saxlamalı və şübhəli əlamətlər aşkar edildikdə dərhal həkimə müraciət etməlidir.

Əsas odur ki, çaxnaşma və xəstəliyin ilkin mərhələsində ilk vacib addımları atmayın. Eksudativ eritema multiforma çox nadirdir və kəskinləşmə adətən mövsümdənkənar dövrdə - payızda və ya yazda baş verir. Xəstəlik həm kişilərdə, həm də 20-40 yaş arası qadınlarda inkişaf edir. Bununla belə, simptomun 3 yaşa qədər uşaqlarda aşkar edildiyi hallar var.

Riskləri bilsəniz, özünüzü sindromun bir çox ağırlaşmalarından qoruya bilərsiniz, bu da bir çox sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər.

Elə xəstəliklər var ki, onları çətin ki, dəhşətli adlandırmaq olmaz. Onlar yavaş-yavaş insan həyatlarını sovurur və mövcudluğu sadəcə dözülməz hala gətirirlər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, müasir tibb çox sürətlə irəliləyir və əvvəllər qeyri-mümkün hesab edilən şey indi müalicə olunur. Qorxulu bir şeylə qarşılaşsanız belə, ümidinizi itirməyin, hərəkətə keçin. Düşmənlə mübarizə aparmaq üçün hər hansı bir planın ilk addımı onun haqqında daha çox öyrənməkdir.

Bu gün biz Stevens-Johnson sindromu, onun xüsusiyyətləri, simptomları, yoluxma üsulları və müalicəsi ilə tanış olacağıq.

Bu nədir?

Stivens-Conson sindromu- Bu, sistemli gecikmiş tipli allergik reaksiyalar səbəbindən bütün orqanizmin fəaliyyətini pozan ciddi xəstəlikdir. Sindromun başqa adı var - bədxassəli eksudativ eritema. Xarici olaraq, xəstəlik müxtəlif ölçülü xoralar, selikli qişaların şişməsi ilə dəri lezyonlarına bənzəyir. Həmçinin, bu sindrom bəzi daxili orqanların membranlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunur.

Stevens-Johnson sindromunun Lyell sindromundan fərqi ondan ibarətdir ki, birincisi daha çox kəskin respirator xəstəliyinə bənzəyir, ikinci xəstəlik kimi proses bütün bədəndə bol səpgilərlə başlayır.

Necə yaranır?

Elm adamları və həkimlər belə bir sindromun inkişafının yalnız 4 əsas səbəbi olduğuna razıdırlar.

• • Dərmanlara güclü allergik reaksiya. Bu vəziyyətdə Stevens-Johnson sindromu ağırlaşmalarla kəskin reaksiya şəklində gəlir. Tez-tez sindroma səbəb olan dərmanlar arasında antibiotiklər (halların yarısından çoxunda), iltihab əleyhinə dərmanlar, sulfanilamidlər, əlavə vitaminləşdirici preparatlar və peyvəndlər var. Sindromun heroinin istifadəsindən sonra inkişaf etməyə başladığı hallar var.
  • İnfeksiyalar. Stevens-Johnson sindromunun simptomlarının səbəbi artıq HİV, qrip, müxtəlif növ hepatitlər və başqaları kimi təhlükəli infeksiyalar ola bilər. Həmçinin xəstəliyin təxribatçıları dəfələrlə bakteriya, göbələklər, mikroplazma, streptokoklar və digər infeksiyalar olub.
  • Bədxassəli şişlər onkoloji xəstəliklərdir. Bəzi xərçəng növləri ilə bədən özü ilə öhdəsindən gələ bilmir və imtina prosesləri, allergik reaksiya başlayır.
  • Xəstəlik öz-özünə baş verə bilər. Tibbdə buna idiopatik hal deyilir. Təəssüf ki, belə hallar olduqca tez-tez baş verir, demək olar ki, 50%. Son zamanlar həkimlər hesab edirlər ki, bu xəstəliyə meyl anadangəlmə ola bilər, lakin genetik yolla ötürülür.

Xəstəliyin simptomları

Stevens-Johnson sindromunun simptomları müxtəlifdir. Xəstəlik həm kişilərə, həm də qadınlara təsir edir və uşaqları yan keçmir. Xəstəliyin inkişafı üçün üstünlük təşkil edən dövr 20 ilə 40 yaş arasındakı dövrdür. Kişilərin bu xəstəliyə daha çox həssas olması xarakterikdir.

İlk simptom yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyasıdır. Növbəti qonaq yüksək temperaturdur, bu, şiddətli atəş, həmçinin bədənin zəifləməsi, bədənin müxtəlif yerlərində ağrı, öskürək, boğaz ağrısı ilə müşayiət olunur - soyuqluğun bütün əlamətləri. Bu mərhələdə dəhşətli bir diaqnoz tipik soyuqdəymə və ya qrip ilə qarışdırıla bilər. Belə bir diaqnozun yalnız sürətli və geniş yayılmış dəri lezyonunun başladığı zaman səhv olduğunu başa düşmək mümkündür. Əvvəlcə lezyonlar kiçik çəhrayı ləkələrə bənzəyirsə, yumşaq yerlərdə kochia müxtəlif çalarları olan blisterlərə çevrilir: bozumtuldan qırmızıya qədər. Eyni şey, blisterlərlə örtülmüş selikli qişalara aiddir. Əgər fiziki olaraq bu xoralardan xilas olsanız (daraq, qoparmaq), o zaman onların yerində daim axan qanlı qarışıq olacaq. Dəridəki bütün dabanlar qaşınır. Gözlər tərəfindən güclü bir zərbə alınır: onlar yoluxucu xəstəliyə (məsələn, konjonktivit) məruz qalırlar, bunun nəticəsində görmə itkisinə qədər bir komplikasiya başlaya bilər.

Bütün bunlar insana bir neçə saat ərzində, nadir hallarda - bir gün ərzində baş verir. Bədən dəyişiklikləri diqqəti çəkir və çılpaq gözlə görünür. Dəridəki lezyonlar çatlar və böyük quru kalıplarla əvəz edilə bilər.

Sindromun vurduğu başqa bir yer cinsiyyət orqanları və onların ətrafındakı bölgədir. İlk addım uretrit (sidik-cinsiyyət kanallarının iltihabı), sidik ifrazının çətinləşməsi və cinsiyyət orqanlarının iltihabıdır.

Bir şəxs 40 yaşdan yuxarı yaşda belə bir xəstəliyə tutuldusa, həkimlərin proqnozları məyus ola bilər.

Semptomlar birdən başlaya və bir neçə həftə, adətən iki və ya üç həftə davam edə bilər. Digər müşayiət olunan sindromlar pnevmoniya, mədənin zəifliyi, böyrək problemləri və s.

Mümkün nəticələr

Xəstəliyin bütün halları arasında aşağıdakı nəticələr müşahidə edildi:

• Ölümcül nəticə - 10-15% -ə qədər
• Korluq, qismən görmə itkisi
• Daxili orqanların deformasiyası, o cümlədən sidik yollarının daralması və ölçüsünün azalması

Düzgün diaqnoz

Xəstəlik çox sürətlə irəlilədiyi üçün dərhal diaqnoz qoyulmalıdır. Bunun üçün həkim xəstənin həyatı və sağlamlığı ilə bağlı bir neçə əsas məqamı öyrənməlidir:

1. Xəstənin hansı allergik reaksiyaları var və hansı maddələrə, məhsullara, mühitlərə.
2. Allergiyaya nə səbəb oldu? Mümkün variantlar?
3. Həkim mütləq xəstəliyin bütün əlamətlərini və xəstənin son vaxtlar qəbul etdiyi dərmanları öyrənməlidir.
4. Xəstə xəstəliyinə necə qalib gəlməyə çalışdı.

Həmçinin dəri lezyonlarını, onların xarakterini, görünüşünü, xoraların ən çox olduğu yerləri və s. Selikli qişalara, ağız boşluğunun və gözlərin müayinəsinə xüsusi diqqət yetirilir. Diaqnoz üçün bədən istiliyini ölçmək və qan testini aparmaq vacibdir. Son təhlilin nəticələri əsas problemin nədən ibarət olduğunu, reaksiyaya nəyin səbəb ola biləcəyini göstərəcək. Onun strukturunda dəyişiklikləri izləmək üçün mütəmadi olaraq qan testi aparılmalıdır. Eyni şey sidik analizinə də aiddir.

Xəstədə oxşar sağlamlıq problemləri ilə ilk növbədə allerqoloq və dermatoloq məşğul olur. Ancaq problem digər orqanlara (sidik kanalları, cinsiyyət orqanları, gözlər və s.) Çox yayılmışdırsa, onlar tez-tez uroloq, dermatoloq və başqaları kimi mütəxəssislərin köməyinə müraciət edirlər.

Xəstəxanaya yerləşdirmə zamanı sürətli kömək

Belə bir sindromu olan xəstəyə kömək edə biləcək əsas şey onu bol su içməyə məcbur etməkdir. Xəstəliyə diaqnoz qoyan həkimlər də ilk növbədə xüsusi məhlullar və qarışıqlar tətbiq etməklə itirilmiş maye ehtiyatlarını dolduracaqlar. Bəzən tez kömək üçün xüsusi dərmanlardan, hormonlardan istifadə edirlər.

Sindromun müalicəsi

Qlükokortikosteroidlərin qəbulunun təsiri.

Bu sindromun müalicəsinin əsas prinsipi, əgər varsa, allergenin bədəndən çıxarılmasıdır. Bunun üçün müxtəlif səviyyələrdə tam təmizlik aparılır. Başqa bir istiqamət xəstənin çoxsaylı açıq yaralar vasitəsilə nüfuz edə biləcək mümkün infeksiyalardan qorunmasıdır.

Müalicə də daxildir:

• Allergiyalara qarşı məcburi pəhriz;
• Təmizləyici iynələr və məhlulların qana daxil edilməsi;
• qlükokortikosteroidlərin istifadəsi;
• Xüsusi məlhəmlər, kremlər və digər preparatların köməyi ilə yaralardan sonra dərinin bərpası;
• Təsirə məruz qalan orqanların bərpası;
• Xəstəliyin simptomlarının müalicəsi.

Pəhriz üçün, yalnız demək olar ki, heç vaxt allergen olmayan qidalardan ibarət olan kifayət qədər ciddi bir pəhriz istifadə olunur. Belə qidalanmanın əsasları:

• qaynadılmış ət (mal əti);
• Taxıl və tərəvəzlərdə lenten şorbaları (ikinci bir bulyon əlavə edə bilərsiniz);
• Sadə fermentləşdirilmiş süd məhsulları (kefir, kəsmik);
• alma və abruz;
• Xiyar, göyərti;
• qurudulmuş yağsız çörək;
• Düyü, qarabaşaq yarması, yulaf ezmesi;
• Kompot.

Belə bir qidalanma sistemində nə kontrendikedir: sitrus meyvələri, spirt, bir çox giləmeyvə (çiyələk, qarağat); ədviyyatlar və souslar, quş əti, şokolad və digər şirniyyatlar, qoz-fındıq, balıq və s.

Müəyyən bir miqdarda qida istehlak etməlisiniz, ümumi kalori miqdarının 2800 kkal-dan çox olmaması arzu edilir, lakin böyüklər üçün 2400 kkaldan az olmamalıdır. Stasionar müalicə zamanı hələ də çoxlu içməyə davam etməlisiniz, yəni itirilmiş nəmliyi doldurmalısınız. Suyun tövsiyə olunan miqdarı 2-3 litrdir.

Sonrakı hərəkətlər

Dərmanlar yalnız həkim resepti ilə qəbul edilməlidir. Müəyyən bir dərmanın böyük təsiri olsa belə, həkiminiz tərəfindən göstəriş verilmədikcə onu qəbul etməyə davam etməməlisiniz. Xəstəxana sindromun səbəbini müəyyən edibsə, onda mən ona bütün allergenlərin, o cümlədən dərmanların qeydə alındığı xüsusi bir sənəd verirəm. Stasionar müalicədən sonra mütəmadi olaraq immunoloq, allerqoloq və dermatoloqa baş çəkmək lazımdır. Bu mütəxəssislər sonrakı reabilitasiyaya kömək edəcək, həmçinin xəstəliyin təkrarlanmamasını təmin edəcəklər.

Stivens-Conson sindromu(bədxassəli eksudativ eritema) eritema multiformenin çox ağır forması olub, ağızın, boğazın, gözün, cinsiyyət orqanlarının selikli qişasında, dərinin və selikli qişaların digər nahiyələrində qabarcıqlar əmələ gəlir.

Ağız boşluğunun selikli qişasının zədələnməsi yemək yeməyə mane olur, ağzın bağlanması şiddətli ağrıya səbəb olur, bu da tüpürcək axmasına səbəb olur. Gözlər çox ağrıyır, şişir və irinlə dolur ki, göz qapaqları bəzən bir-birinə yapışır. Kornea fibroza məruz qalır. Sidik ifrazı çətinləşir və ağrılı olur.

Stevens-Johnson Sindromunu təhrik edən / Səbəbləri:

Baş verməsinin əsas səbəbi Stivens-Conson sindromu antibiotiklərin və digər antibakterial dərmanların qəbuluna cavab olaraq allergik reaksiyanın inkişafıdır. Hal-hazırda, patologiyanın inkişafı üçün irsi mexanizm çox güman edilir. Orqanizmdəki genetik pozğunluqlar nəticəsində onun təbii müdafiəsi sıxışdırılır. Bu vəziyyətdə yalnız dərinin özü deyil, həm də onu qidalandıran qan damarları təsirlənir. Məhz bu faktlar xəstəliyin bütün inkişaf edən klinik təzahürlərini müəyyən edir.

Stevens-Conson sindromu zamanı patogenez (nə baş verir?):

Xəstəlik xəstənin bədəninin intoksikasiyasına və onda allergik reaksiyaların inkişafına əsaslanır. Bəzi tədqiqatçılar patologiyanı multimorfik eksudativ eritemanın bədxassəli növü hesab edirlər.

Stevens-Johnson sindromunun simptomları:

Bu patoloji həmişə xəstədə çox tez, sürətlə inkişaf edir, çünki əslində bu, dərhal bir növ allergik reaksiyadır. Əvvəlcə şiddətli atəş, oynaqlarda və əzələlərdə ağrı var. Gələcəkdə, yalnız bir neçə saat və ya bir gün sonra, ağız mukozasının zədələnməsi aşkar edilir. Burada olduqca böyük ölçülü blisterlər görünür, boz-ağ filmlərlə örtülmüş dəri qüsurları, laxtalanmış qandan ibarət qabıqlar, çatlar.

Dodaqların qırmızı sərhədi sahəsində də qüsurlar var. Gözün zədələnməsi konjonktivitin növünə (gözlərin selikli qişasının iltihabı) görə davam edir, lakin burada iltihab prosesi sırf allergik xarakter daşıyır. Gələcəkdə bakterial bir lezyon da qoşula bilər, bunun nəticəsində xəstəlik daha ciddi şəkildə davam etməyə başlayır, xəstənin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşir. Stevens-Johnson sindromlu konyunktivada kiçik qüsurlar və xoralar da görünə bilər, buynuz qişanın iltihabı, gözün arxa hissələri (torlu qişa və s.) Birləşə bilər.

Lezyonlar çox tez-tez cinsiyyət orqanlarını tuta bilər, bu da uretrit (uretranın iltihabı), balanit, vulvovaginit (qadın xarici cinsiyyət orqanlarının iltihabı) şəklində özünü göstərir. Bəzən selikli qişalar başqa yerlərdə iştirak edir.Dəri zədələri nəticəsində onun üzərində qabarcıq şəklində dərinin səviyyəsindən yuxarı yerləşmiş çoxlu sayda qızartı ləkələri əmələ gəlir. Onların dairəvi konturları, tünd qırmızı rəngi var. Mərkəzdə onlar siyanotikdir və bir az batmış kimi görünürlər. Fokusların diametri 1-dən 3-5 sm-ə qədər ola bilər.Onların bir çoxunun mərkəzi hissəsində içərisində şəffaf sulu maye və ya qan olan blisterlər əmələ gəlir.

Blisterləri açdıqdan sonra parlaq qırmızı dəri qüsurları öz yerində qalır, daha sonra qabıqlarla örtülür. Əsasən, lezyonlar xəstənin bədənində və perineumda yerləşir. Xəstənin ümumi vəziyyətinin pozulması çox açıq şəkildə özünü göstərir, şiddətli atəş, nasazlıq, zəiflik, yorğunluq, baş ağrısı, başgicəllənmə şəklində özünü göstərir. Bütün bu təzahürlər orta hesabla təxminən 2-3 həftə davam edir. Xəstəlik zamanı fəsadlar şəklində pnevmoniya, ishal, böyrək funksiyasının çatışmazlığı və s. qoşula bilər.Bütün xəstələrin 10%-də bu xəstəliklər çox çətin olur və ölümlə nəticələnir.

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu:

Ümumi qan testi apararkən, lökositlərin artan tərkibi, onların gənc formalarının və allergik reaksiyaların inkişafına cavabdeh olan xüsusi hüceyrələrin görünüşü, eritrositlərin çökmə sürətinin artması aşkar edilir. Bu təzahürlər çox qeyri-spesifikdir və demək olar ki, bütün iltihabi xəstəliklərdə baş verir. Biyokimyəvi qan testində bilirubin, karbamid və aminotransferaza fermentlərinin tərkibində artım aşkar etmək mümkündür.

Qan plazmasının laxtalanma qabiliyyəti pozulur. Bu, pıhtılaşmadan məsul olan zülalın - fibrinin miqdarının azalması ilə əlaqədardır ki, bu da öz növbəsində onu parçalayan fermentlərin tərkibinin artmasının nəticəsidir. Qanda ümumi protein miqdarı da əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bu vəziyyətdə ən informativ və qiymətli xüsusi bir araşdırmadır - immunoqramma, bu müddət ərzində qanda T-lenfositlərin və müəyyən antikorların müəyyən siniflərinin yüksək tərkibi aşkar edilir.

Stevens-Johnson sindromu ilə düzgün diaqnoz qoymaq üçün xəstənin həyat şəraiti, pəhrizi, qəbul etdiyi dərmanlar, iş şəraiti, xəstəlikləri, xüsusən də allergik olanlar barədə valideynlərindən və digər qohumlarından mümkün qədər dolğun müsahibə almaq lazımdır. Xəstəliyin yaranma vaxtı, ondan əvvəl baş verən müxtəlif amillərin orqanizmə təsiri, xüsusən də dərman preparatlarının qəbulu ətraflı şəkildə aydınlaşdırılır. Xəstəliyin xarici təzahürləri qiymətləndirilir, bunun üçün xəstə soyunmalı və dəri və selikli qişaları diqqətlə araşdırmalıdır. Bəzən xəstəliyi pemfiqus, Lyell sindromu və digərlərindən ayırmaq lazımdır, lakin ümumiyyətlə, diaqnoz qoymaq kifayət qədər sadə bir işdir.

Stevens-Johnson sindromunun müalicəsi:

Əsasən, adrenal korteks hormonlarının preparatları orta dozalarda istifadə olunur. Vəziyyətdə davamlı əhəmiyyətli bir yaxşılaşma olana qədər onlar xəstəyə verilir. Sonra dərmanın dozası tədricən azalmağa başlayır və 3-4 həftədən sonra tamamilə ləğv edilir. Bəzi xəstələrdə vəziyyət o qədər ağırdır ki, dərmanı ağızdan qəbul edə bilmirlər. Bu hallarda hormonlar venadaxili olaraq maye şəklində verilir. Antigenlərlə əlaqəli antikorlar olan qanda dolaşan immun komplekslərin bədəndən çıxarılmasına yönəlmiş prosedurlar çox vacibdir. Bunun üçün venadaxili administrasiya üçün xüsusi preparatlar, hemosorbsiya və plazmaferez şəklində qanın təmizlənməsi üsulları istifadə olunur.

Ağızdan alınan dərmanlar bağırsaqlar vasitəsilə bədəndən toksinlərin çıxarılmasına kömək etmək üçün də istifadə olunur. İntoksikasiya ilə mübarizə aparmaq üçün xəstənin bədəninə müxtəlif yollarla gündə ən azı 2-3 litr maye daxil edilməlidir. Eyni zamanda, bütün bu həcmin bədəndən vaxtında çıxarılması təmin edilir, çünki maye tutma zamanı toksinlər yuyulmur və kifayət qədər ciddi fəsadlar yarana bilər. Aydındır ki, bu tədbirlərin tam şəkildə həyata keçirilməsi yalnız reanimasiya şöbəsində mümkündür.

Kifayət qədər təsirli bir tədbir xəstəyə zülalların və insan plazmasının məhlullarının venadaxili köçürülməsidir. Bundan əlavə, kalsium, kalium, antiallergik dərmanlar olan dərmanlar təyin edilir. Əgər lezyonlar çox böyükdürsə, xəstənin vəziyyəti kifayət qədər ağırdır, onda həmişə yoluxucu ağırlaşmaların inkişafı riski var, bunun qarşısını almaq üçün antibakterial maddələrin antifungal dərmanlarla birlikdə təyin edilməsi mümkündür. Dəri səpgilərini müalicə etmək üçün onlara yerli olaraq adrenal hormon preparatları olan müxtəlif kremlər tətbiq olunur. İnfeksiyanın qarşısını almaq üçün müxtəlif antiseptik həllər istifadə olunur.

Proqnoz

Artıq qeyd edildiyi kimi, Stevens-Johnson sindromu olan bütün xəstələrin 10% -i ağır ağırlaşmalar nəticəsində ölür. Digər hallarda xəstəliyin proqnozu olduqca əlverişlidir. Hər şey xəstəliyin özünün gedişatının şiddəti, müəyyən ağırlaşmaların olması ilə müəyyən edilir.

Stivens-Conson sindromunuz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz:

Nədənsə narahatsınız? Stivens-Conson sindromu, onun səbəbləri, simptomları, müalicə və profilaktika üsulları, xəstəliyin gedişi və ondan sonrakı pəhriz haqqında daha ətraflı məlumat almaq istəyirsiniz? Yoxsa yoxlamaya ehtiyacınız var? Bacararsan həkimlə görüş təyin edin- Klinika avrolaboratoriya hər zaman xidmətinizdədir! Ən yaxşı həkimlər sizi müayinə edəcək, xarici əlamətləri öyrənəcək və simptomlarla xəstəliyi müəyyən etməyə kömək edəcək, sizə məsləhət verəcək və lazımi kömək göstərəcək və diaqnoz qoyacaq. siz də edə bilərsiniz evdə həkim çağırın. Klinika avrolaboratoriya sizin üçün gecə-gündüz açıqdır.

Klinika ilə necə əlaqə saxlamaq olar:
Kiyevdəki klinikamızın telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çox kanallı). Klinikanın katibi həkimə baş çəkməyiniz üçün əlverişli gün və saat seçəcək. Koordinatlarımız və istiqamətlərimiz göstərilib. Onun haqqında klinikanın bütün xidmətləri haqqında daha ətraflı baxın.

(+38 044) 206-20-00

Əgər əvvəllər hər hansı bir araşdırma aparmısınızsa, nəticələrini həkimlə məsləhətləşməyə aparmağınızdan əmin olun. Tədqiqatlar tamamlanmayıbsa, biz klinikamızda və ya digər klinikalardakı həmkarlarımızla birlikdə lazım olan hər şeyi edəcəyik.

Sən? Ümumi sağlamlığınız üçün çox diqqətli olmalısınız. İnsanlar kifayət qədər diqqət yetirmirlər xəstəliyin əlamətləri və bu xəstəliklərin həyat üçün təhlükə yarada biləcəyini dərk etməyin. Bir çox xəstəliklər var ki, ilk vaxtlar orqanizmimizdə özünü büruzə vermir, amma sonda məlum olur ki, təəssüf ki, onları müalicə etmək artıq gecdir. Hər bir xəstəliyin özünəməxsus əlamətləri, xarakterik xarici təzahürləri var - sözdə xəstəliyin əlamətləri. Semptomların müəyyən edilməsi ümumi xəstəliklərin diaqnostikasında ilk addımdır. Bunu etmək üçün ildə bir neçə dəfə etmək kifayətdir həkim müayinəsindən keçin yalnız dəhşətli bir xəstəliyin qarşısını almaq üçün deyil, həm də bədəndə və bütövlükdə bədəndə sağlam bir ruh saxlamaq üçün.

Həkimə sual vermək istəyirsinizsə, onlayn konsultasiya bölməsindən istifadə edin, bəlkə orada suallarınıza cavab tapıb oxuyasınız. özünə qulluq məsləhətləri. Əgər klinikalar və həkimlər haqqında rəylərlə maraqlanırsınızsa, bölmədə sizə lazım olan məlumatları tapmağa çalışın. Həmçinin tibbi portalda qeydiyyatdan keçin avrolaboratoriya avtomatik olaraq poçt vasitəsilə sizə göndəriləcək saytdakı ən son xəbərlər və məlumat yeniliklərindən daim xəbərdar olmaq.

Dərinin və dərialtı toxumanın xəstəlikləri qrupundan olan digər xəstəliklər:

Stevens-Johnson sindromu allergik etiologiyalı kəskin büllöz dermatitdir. Xəstəliyin əsasını epidermal nekroliz təşkil edir ki, bu da patoloji prosesdir epidermal hüceyrələr ölür və dermisdən ayrılır. Xəstəlik ağır bir kurs, ağız boşluğunun selikli qişasının, sidik-cinsiyyət yollarının və gözlərin konyunktivasının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Dəridə və selikli qişalarda qabarcıqlar əmələ gəlir ki, bu da xəstələrin danışmasına və yemək yeməsinə mane olur, şiddətli ağrılara və çoxlu tüpürcək axmasına səbəb olur. İrinli konjonktivit göz qapaqlarının şişməsi və turşuması, ağrılı və çətin sidik ifrazı ilə uretrit ilə inkişaf edir.

Xəstəliyin kəskin başlanğıcı və sürətli inkişafı var. Xəstələrdə temperatur kəskin şəkildə yüksəlir, boğaz, oynaqlar və əzələlər ağrımağa başlayır, ümumi sağlamlıq vəziyyəti pisləşir, intoksikasiya və bədənin astenizasiya əlamətləri görünür. Böyük blisterlər yuvarlaq bir forma, parlaq qırmızı rəngə, siyanotik və batmış mərkəzə, seroz və ya hemorragik məzmuna malikdir. Zamanla onlar açılır və bir-biri ilə birləşən və böyük qanaxma və ağrılı yaraya çevrilən qanaxma eroziyaları əmələ gətirirlər. Çatlayır, boz-ağ rəngli bir film və ya qanlı bir qabıqla örtülür.

Stevens-Johnson sindromu eritema şəklində baş verən sistemik allergik xəstəlikdir. Dəri lezyonları həmişə ən azı iki daxili orqanın selikli qişasının iltihabı ilə müşayiət olunur. Patologiya rəsmi adını ilk dəfə simptomlarını və inkişaf mexanizmini təsvir edən Amerikalı pediatrların şərəfinə aldı. Xəstəliyə əsasən 20-40 yaşlı kişilər təsir edir. Patoloji riski 40 ildən sonra artır. Çox nadir hallarda sindrom altı aydan kiçik uşaqlarda baş verir. Sindrom mövsümilik ilə xarakterizə olunur - pik insident qışda və erkən yazda baş verir. İmmun çatışmazlığı və onkopatologiyası olan insanlar ən çox xəstələnmə riski altındadır. Ciddi komorbidləri olan yaşlı insanlar bu xəstəliyə dözmək çətindir. Onların sindromu adətən geniş dəri lezyonları ilə davam edir və əlverişsiz başa çatır.

Çox vaxt Stevens-Jones sindromu antimikrobiyal dərmanların qəbuluna cavab olaraq baş verir. Xəstəliyə meylin miras qaldığı bir nəzəriyyə var.

Stevens-Johnson sindromlu xəstələrin diaqnostikası hərtərəfli müayinədir, o cümlədən standart üsullar - xəstə ilə müsahibə və müayinə, həmçinin spesifik prosedurlar - immunoqramma, allergiya testləri, dəri biopsiyası, koaquloqramma. Yardımçı diaqnostik üsullar: rentgenoqrafiya, daxili orqanların ultrasəs müayinəsi, qan və sidik biokimyası. Bu son dərəcə təhlükəli xəstəliyin vaxtında diaqnozu xoşagəlməz nəticələrin və ciddi fəsadların qarşısını almağa imkan verir. Patoloji müalicəyə ekstrakorporeal hemokorreksiya, qlükokortikoid və antibiotik terapiyası daxildir. Bu xəstəliyin müalicəsi xüsusilə sonrakı mərhələlərdə çətindir. Patologiyanın ağırlaşmaları aşağıdakılardır: pnevmoniya, ishal, böyrək funksiyasının pozulması. Xəstələrin 10%-də Stevens-Johnson sindromu ölümlə başa çatır.

Etiologiyası

Patologiya, allergen maddələrin bədənə daxil olmasına cavab olaraq inkişaf edən ani bir növ allergik reaksiyaya əsaslanır.

Xəstəliyin başlanğıcını təhrik edən amillər:

• herpes virusları, sitomeqalovirus, adenovirus, insan immun çatışmazlığı virusu;
• patogen bakteriyalar - vərəm və difteriya mikobakteriyaları, qonokokklar, brusellalar, mikoplazmalar, yersinia, salmonellalar;
• göbələklər - kandidoz, dermatofitoz, keratomikoz;
• dərmanlar - antibiotiklər, NSAİİlər, neyroprotektorlar, sulfanilamidlər, vitaminlər, lokal anesteziklər, antiepileptik və sedativ dərmanlar, vaksinlər;
• bədxassəli neoplazmalar.

İdiopatik forma naməlum etiologiyalı xəstəlikdir.

Simptomlar

Xəstəlik kəskin şəkildə başlayır, simptomlar sürətlə inkişaf edir.

Stevens-Johnson sindromunun ağırlaşmaları:

• hematuriya,
• ağciyərlərin və kiçik bronxiolların iltihabı,
• bağırsaq iltihabı,
• böyrək disfunksiyası,
• uretranın daralması,
• özofagusun daralması
• korluq,
• zəhərli hepatit,
• sepsis,
• kaxeksiya.

Yuxarıda sadalanan ağırlaşmalar xəstələrin 10%-nin ölümünə səbəb olur.

Diaqnostika

Dermatoloqlar xəstəliyin diaqnozu ilə məşğul olurlar: xarakterik klinik əlamətləri öyrənirlər və xəstəni müayinə edirlər. Etioloji faktoru müəyyən etmək üçün xəstə ilə müsahibə aparmaq lazımdır. Xəstəliyin diaqnozu qoyularkən anamnestik və allerqoloji məlumatlar, həmçinin klinik müayinənin nəticələri nəzərə alınır. Dərinin biopsiyası və sonrakı histoloji müayinəsi təklif olunan diaqnozu təsdiq və ya təkzib etməyə kömək edəcəkdir.

1. Nəbzin, təzyiqin, bədən istiliyinin ölçülməsi, limfa düyünlərinin və qarın palpasiyası.
2. Ümumi qan testində - iltihab əlamətləri: anemiya, leykositoz və ESR-nin artması. Neytropeniya əlverişsiz proqnoz əlamətidir.
3. Koaquloqrammada - qan laxtalanma sisteminin disfunksiyası əlamətləri.
4. Qan və sidik biokimyası. Mütəxəssislər KOS göstəricilərinə xüsusi diqqət yetirirlər.
5. Vəziyyət sabitləşənə qədər hər gün ümumi sidik testi aparılır.
6. İmmunoqramma - E sinif immunoglobulinlərinin artması, dövran edən immun kompleksləri, bir iltifat.
7. Allergiya testləri.
8. Dərinin histologiyası - epidermisin bütün təbəqələrinin nekrozu, onun ayrılması, dermisin yüngül iltihablı infiltrasiyası.
9. Göstərişlərə görə, bakposev üçün bəlğəm və eroziya axıntısı alınır.
10. İnstrumental diaqnostika üsulları - ağciyərlərin rentgenoqrafiyası, çanaq orqanlarının və retroperitoneal boşluğun tomoqrafiyası.

Stevens-Johnson sindromu sistemik vaskulit, Lyell sindromu, həqiqi və ya xoşxassəli pemfiqus, qaşınmış dəri sindromundan fərqlənir. Stevens-Johnson sindromu, daha sürətli inkişafdan fərqli olaraq, həssas selikli qişaya, qorunmayan dəriyə və vacib daxili orqanlara daha ciddi təsir göstərir.

Müalicə

Stevens-Johnson sindromu olan xəstələr tibbi yardım üçün yanıq və ya reanimasiya şöbəsində xəstəxanaya yerləşdirilməlidir. Hər şeydən əvvəl, bu sindromu təhrik edə biləcək dərmanların qəbulunu təcili dayandırmalısınız, xüsusən də onların istifadəsinə son 3-5 gündə başlanılıbsa. Bu, həyati əhəmiyyət kəsb etməyən dərmanlara aiddir.

Patologiyanın müalicəsi ilk növbədə itirilmiş mayenin doldurulmasına yönəldilmişdir. Bunun üçün kubital venaya kateter daxil edilir və infuziya terapiyasına başlanır. Kolloid və kristalloid məhlullar venadaxili yeridilir. Ağızdan rehidrasiya mümkündür. Qırtlağın selikli qişasının şiddətli şişməsi və nəfəs darlığı ilə xəstə ventilyatora köçürülür. Stabil sabitləşmə əldə edildikdən sonra xəstə xəstəxanaya göndərilir. Orada ona kompleks terapiya və hipoalerjenik bir pəhriz təyin edilir. Bu, yalnız maye və püresi yeməklərdən, bol su içməkdən ibarətdir.
Hipoalerjenik qidalanma balıq, qəhvə, sitrus meyvələri, şokolad, balın pəhrizindən xaric edilməsini nəzərdə tutur. Ağır xəstələrə parenteral qidalanma təyin edilir.

Xəstəliyin müalicəsi detoksifikasiya, iltihab əleyhinə və bərpaedici tədbirləri əhatə edir.

Stevens-Johnson sindromu üçün dərman müalicəsi:

• qlükokortikosteroidlər - "Prednisolone", "Betamethasone", "Dexamethasone",
• su-elektrolit məhlulları, 5%-li qlükoza məhlulu, hemodez, qan plazması, zülal məhlulları,
• geniş spektrli antibiotiklər
• antihistaminiklər - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
• NSAİİlər.

Xəstələrə ümumi vəziyyət yaxşılaşana qədər dərmanlar verilir. Sonra həkimlər dozanı azaldırlar. Və tam sağaldıqdan sonra dərman dayandırılır.

Yerli müalicə yerli anesteziklərin istifadəsindən ibarətdir - "Lidokain", antiseptiklər - "Furacilin", "Chloramine", hidrogen peroksid, kalium permanganat, proteolitik fermentlər "Tripsin", regenerasiya üçün dərmanlar - itburnu və ya dəniz itburnu yağı. Xəstələrə kortikosteroidlərlə məlhəmlər təyin olunur - Akriderm, Adventan, birləşmiş məlhəmlər - Triderm, Belogent. Eroziyalar və yaralar anilin boyaları ilə müalicə olunur: metilen mavisi, fukorsin, parlaq yaşıl.

Konyunktivit ilə bir oftalmoloqun məsləhətləşməsi tələb olunur. Hər iki saatdan bir sxemə uyğun olaraq gözlərə süni göz yaşı preparatları, antibakterial və antiseptik göz damcıları damcılanır. Terapevtik effekt olmadıqda, Deksametazon göz damcıları, Oftagel göz geli, prednizolonlu göz məlhəmi, həmçinin eritromisin və ya tetrasiklin məlhəmi təyin edilir. Ağız boşluğu və uretranın selikli qişası da antiseptiklər və dezinfeksiyaedicilərlə müalicə olunur. Gündə bir neçə dəfə "Chlorhexidine", "Miramistin", "Clotrimazole" ilə yaxalamaq lazımdır.

Stevens-Johnson sindromu ilə ekstrakorporal qanın təmizlənməsi və detoksifikasiya üsulları tez-tez istifadə olunur. Bədəndən immun kompleksləri çıxarmaq üçün plazma filtrasiyası, plazmaferez və hemosorbsiya istifadə olunur.

Patologiyanın proqnozu nekrozun yayılmasından asılıdır. Lezyonun böyük bir sahəsi, əhəmiyyətli dərəcədə maye itkisi və turşu-əsas balansının açıq pozulmaları varsa, əlverişsiz olur.

Aşağıdakı hallarda Stevens-Johnson sindromunun proqnozu əlverişsizdir:

• 40 yaşdan yuxarı xəstələr
• patologiyanın sürətli inkişafı,
• taxikardiya dəqiqədə 120-dən çox vuruş,
• epidermal nekroz 10% -dən çox,
• qanda qlükoza səviyyəsi 14 mmol / l-dən çoxdur.

Adekvat və vaxtında müalicə xəstələrin tam sağalmasına kömək edir. Fəsadlar olmadıqda, xəstəliyin proqnozu əlverişlidir.

Stevens-Johnson sindromu ciddi bir xəstəlikdir xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir. Vaxtında və hərtərəfli diaqnoz, adekvat və kompleks terapiya təhlükəli ağırlaşmaların və ciddi nəticələrin inkişafının qarşısını ala bilər.

Video: Stevens-Johnson sindromu haqqında

Video: Stivens-Conson sindromu haqqında mühazirə