Addisoni varjatud märgid. Addisoni tõbi ja selle ravi

Addisoni tõbi (pronksitõve sünonüüm) on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud neerupealiste koore kroonilisest puudulikkusest. Neerupealiste koore puudulikkuse põhjused on kõige sagedamini primaarsed neerupealised, neerupealiste koore kasvajad, ravi tsütostaatikumidega (müelosan, sinepi derivaadid). Addisoni tõve sümptomite patogeneesi keskmes on kortisooni ja aldosterooni tootmise vähenemine. Esimese puudumine on seotud seedetrakti düsfunktsiooniga, südame-veresoonkonna häiretega, tühja kõhuga madala veresuhkru tasemega; teise puudusega - soolade ainevahetuse häired, dehüdratsioon,.

Haiguse areng toimub järk-järgult. Esialgu ilmneb nõrkus, väsimus, kaalulangus. Seejärel ühinevad seedetrakti talitlushäire sümptomid: täielik puudumine, vahelduv, mõnikord tugev valu kõhus. Arteriaalne rõhk on oluliselt vähenenud. Areneb. Haiguse kõige silmatorkavam sümptom on naha pronksvärvus, mis sõltub pigmendi kogunemisest sellesse (joon. 1). See ilmneb suuremal määral kohtades, mis pole riietega kaetud (nägu, kael, käed). Looduslikult pigmenteerunud kohad (piimanäärmete nibud, pärakuvoldid) määrduvad tugevamalt. ulatub limaskestadele (pehme, põse limaskesta).

Addisoni tõvele on iseloomulik vähene naatriumi ja kloriidide sisaldus veres, samuti tühja kõhuga suhkur ja suurenenud sisaldus. Haiguse kulg on krooniline. Tüsistused - ootamatult või järk-järgult edenevad neerupealiste puudulikkuse hood, mis mõnikord põhjustavad kooma (vt.). oluliselt paranenud tänu kaasaegsete ja hormonaalsete ainete kasutamisele.

Ravi. Teraapia on tuberkuloosivastane (,) ja hormonaalne (desoksükortikosteroonatsetaat intramuskulaarselt, kortiin subkutaanselt või intramuskulaarselt).

Neerupealiste kooma ravi – vt Kooma. Addisoni tõvega patsiendi toitumine peaks olema mitmekesine, toit peaks sisaldama suures koguses naatriumkloriidi ja vähesel määral kaaliumisooli; vitamiinid on ette nähtud suurtes annustes, eriti (0,4-0,6 g päevas). Soovitatav on maksimaalne puhkus; olulise neuropsüühilise ja füüsilise stressiga seotud töö on vastunäidustatud. Haiglaravi on näidustatud Addisoni tõve esmaseks avastamiseks, haiguse raskete vormide korral, millel on kalduvus kriisidele.

Addisoni tõbi(sünonüümid: hüpokortikalism, pronksitõbi, hüpokortikism) - neerupealiste koore krooniline puudulikkus.

Addisoni tõbi tuleneb neerupealise koore funktsiooni esialgsest vähenemisest või neerupealise koore reguleerimise häiretest, mis lõpuks viib funktsiooni kaotuseni. See on oma nime saanud inglise dermatoloogi ja patoloogi Thomas Addisoni (1793-1860) järgi, kes kirjeldas seda haigust 1855. aastal ja seostas haiguse esinemist neerupealiste kahjustusega. Seda täheldatakse võrdselt sageli meestel ja naistel, tavaliselt vanuses 30–50 aastat, harvem lastel ja eakatel.

Etioloogia. Kõige sagedamini põhjustab haigus neerupealiste tuberkuloosseid (80% juhtudest) ja vahe-hüpofüüsi kahjustusi. Palju harvem on haiguse põhjusteks neerupealiste toksikoos nakkushaiguste korral, amüloidoos, neerupealiste kasvajad või kasvaja metastaasid neerupealistes, süüfilis, hemokromatoos, sklerodermia.

Neerupealiste tuberkuloos tekib tavaliselt hematogeense metastaasi tagajärjel. Addisoni tõve kliiniliste tunnuste ilmnemiseks peab olema hävinud vähemalt 90% neerupealiste koorest, mistõttu on haiguse algust raske ära tunda.

Patogenees. Haiguse aluseks on neerupealiste koore hormoonide tootmise järsk vähenemine. Kortikosteroidide tootmise vähenemine. Mineralokortikoidide puudus põhjustab elektrolüütide tasakaaluhäireid (naatriumi ja kloori suurenenud eritumine uriiniga, nende sisalduse vähenemine veres: kaaliumi eritumine uriiniga väheneb, selle veresisaldus suureneb), dehüdratsioon, hüpotensioon. Glükokortikosteroidide tootmise rikkumine põhjustab veresuhkru langust, suurenenud tundlikkust insuliini suhtes, kalduvust spontaansele hüpoglükeemiale, lümfotsüütide ja eosinofiilide arvu suurenemist veres ning nende sisalduse säilitamist veres pärast ACTH manustamist.

Samuti väheneb 17-ketosteroidide ja 17-hüdroksüsteroidide eritumine uriiniga. ACTH tootmine on häiritud - hüpofüüsi eesmises osas väheneb basofiilsete rakkude arv.

patoloogiline anatoomia. Naha Malpighi kihis esineb melaniinisisalduse suurenemist, rasvade, lihaste, müokardi, tuubulite atroofiat, maohaavandit, neerupealiste koore kahepoolset atroofiat. Hüpofüüsi eesmise osa basofiilsete rakkude arv väheneb.

Kaebused. Sagedased on kaebused tugeva väsimuse ja nõrkuse, kehva tervise kohta. Väsimus on märgatav hommikul ja intensiivistub õhtul. Sageli köidab patsiendi tähelepanu naha tumenemine, mida sageli peetakse päikesekiirguse tagajärjeks. Märkimisväärne kaalulangus on kombineeritud isupuudusega, samas kui türeotoksikoosi ja suhkurtõve korral kaalulangusega isu säilib või isegi suureneb.

märgid. Melasma on erinevate toonidega naha pruun värvus: kuldpruun, määrdunudpruun, mullane, sidrunikollane. Pigmentatsioon on kõige tugevam loomuliku pigmentatsiooniga piirkondades, mis on avatud päikesevalgusele või tugevale hõõrdumisele. Digivoldid, peopesa sooned, käte ja jalgade tagakülg tumenevad; igemetel, huultel, põse limaskestal, pärakus ja välissuguelunditel omandab pigmentatsioon laikudena suitsusinise värvuse. Sageli tumenevad patsientide juuksed.

Melasma ei ole Addisoni tõve korral vajalik.

Patsiendid kaotavad kaalu kuni 10-15 kg, mis on seotud mitte niivõrd
tuberkuloos (haiguse spetsiifilise päritolu korral), kui palju dehüdratsiooniga, lihaskoe hävimisega kreatiini ja kreatiniini metabolismi rikkumise tagajärjel, isutus ja seedehäired.

Südame suurus on vähenenud, mida sageli nähakse fluoroskoopiaga. Südame reservvõimsuse vähenemine. Isegi pärast kerget füüsilist pingutust tekib õhupuudus ja tahhükardia, kuigi nõrkuse tõttu tekib harva raske südamepuudulikkus. Harva võib röntgenpildil tuvastada neerupealiste lupjumist.

Elektrokardiogrammil tuvastatakse müokardi difuusse kahjustuse tõttu pinge langus, PQ ja ST kaugused pikenevad ning ST intervalli vähenemine.

T-lained paksenevad või muutuvad tagurpidi kõigis juhtmetes. Võib täheldada kodade või ventrikulaarset ekstrasüstooli.

Seda haigust iseloomustab hüpotensioon. Süstoolne rõhk 100 kuni 80 mm Hg. Art., ja diastoolne 70-40 mm Hg. Art.

Kui patsient kannatas varem hüpertensiooni all, on vererõhk normaalne või veidi tõusnud, kuid edaspidi see järk-järgult langeb. Emotsionaalse erutuse korral võib hüpotensiooni asendada hüpertensiooniga. Esineb ortostaatiline hüpotensioon. Samal ajal täheldatakse pearinglust, tahhükardiat, tuima valu südame piirkonnas ja minestamist.

Arvestades asjaolu, et neerupealiste tuberkuloos ei ole isoleeritud, on vaja otsida tuberkuloosi esmast fookust. Sageli leitud maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand. Lisaks anoreksiale täheldatakse kõhupuhitus, kõhulahtisus, akhiliya, valu sooltes.

Patsiendid on tundlikud külma ja valulike ärrituste suhtes, nende vastupanuvõime infektsioonidele ja erinevatele kõrvalmõjudele väheneb. Sageli langeb kehatemperatuur. Seksuaalne funktsioon on kõige sagedamini vähenenud.

Varaseks haiguse tunnuseks on raske asteenia, millele sageli eelneb. Patsiendid muutuvad apaatseks, unustavad, ei suuda oma mõtteid koondada, tegutseda. Une rütm on häiritud, mõnikord tekib psühhoos, millega kaasneb desorientatsioon ja hallutsinatsioonid.

Voolu. Addisoni tõbi on krooniline haigus, mis algab salakavalalt. Ei ole harvad juhud, kui aastaid möödub suhteliselt sama haiguse kulg ilma märgatava halvenemiseta või kerge halvenemisega.

Märgitakse, et haigus kulgeb kergemini, kui osa neerupealiste koorest säilib. Addisoni tõbi on raskem tuberkuloosi ja neerupealiste kasvajate korral.

Haiguse jagunemine melasmiks, asteno-adünaamilisteks, hüpotoonilisteks, seedetrakti, kardiovaskulaarseteks tüüpideks vastavalt sümptomite ülekaalule on väga tingimuslik, kuna Addisoni tõve korral ei täheldata ühegi süsteemi isoleeritud kahjustust.

Otstarbekam on haigus jaotada vastavalt patsiendi üldisele seisundile ja nähtude raskusastmele kergeteks, mõõdukateks ja rasketeks vormideks, mis ei ole üksteisest selgete piiridega eraldatud.

Kerge haigusvormi korral piisab hea tervise saavutamiseks toitumise muutmisest (soola ja askorbiinhappe lisamisest ning kaaliumisisalduse piiramisest).

Mõõduka raskusega haigusega, mis esineb kõige sagedamini, on vaja kasutada kortisooni, hüdrokortisooni, prednisooni, prednisolooni ja raskete vormide korral on vaja pidevalt säilitada patsiendi rahuldav seisund nende hormoonide ja desoksükortikosteroonatsetaadiga. Selle vormiga on haiguse kulg keeruline.

Laboratoorsed andmed. Pange tähele hüponatreemiat, hüpokloreemiat ja hüperkaleemiat. Naatriumi ja kloori eritumine uriiniga suureneb ning kaaliumisisaldus väheneb. Addisoni tõvega patsientide keha kaotab võime süstitud vedelikku kiiresti väljutada (Robinson-Power-Kepleri test).

Veresuhkur langeb glükoneogeneesi vähenemise tõttu. Glükeemiline kõver on tasane. Haiguse süvenedes muutub suhkrukõver aina tasasemaks ja isegi kui see tundub normaalne, normaliseerub see mitte 2, vaid alles 3-4 tunni pärast.

Märgitakse suurenenud insuliinitundlikkust, kuid insuliini laadimine ei ole raske hüpoglükeemia ohu tõttu soovitatav. Põhivahetust langetatakse mitte rohkem kui 20%.

Kreatinuuria haiguse korral peegeldab lihaskiudude hävimist. Suurenenud kreatiini sisaldus veres. Vere albumiini kogus väheneb, albumiini-globuliini koefitsient väheneb. Erütrotsüütide arv (kuni 3 miljonit) ja hemoglobiin väheneb. Lümfoidkoe hüperplaasia tõttu täheldatakse suhtelist lümfotsütoosi. ROE on aeglustunud. Eosinofiilide absoluutarv suureneb, mis ACTH (Thorni test) kasutuselevõtuga ei vähene. Tervel inimesel põhjustab ACTH manustamine kreatiniini tõusu, kuid Addisoni tõve puhul seda ei täheldata.

11-hüdroksüsteroidide arv langeb. Formaldehüdeogeenide kasutamise tehnika haiguse korral annab 30 aastat 11-hüdroksüsteroide päevas (norm on 300-800 aastat) ja redutseerimismeetodite kasutamine annab 120 aastat (norm on 240 aastat).

Kui patsiendi kortikoidid erituvad normaalselt, siis nende arv ACTH toimel ei suurene.

Aldosterooni ja 17-ketosteroidide vabanemine väheneb. Kui pärast AKTH manustamist steroidide vabanemine suureneb, siis on neerupealiste puudulikkus seotud hüpofüüsi eesmise osaga, kui aga vabanemine pärast AKTH manustamist ei muutu, siis räägime primaarsest neerupealiste puudulikkusest.

Neerufunktsiooni langus. Vererõhu langetamine kuni 50 mm Hg. Art. millega kaasneb anuuria ja enne seda kreatiini, uurea ja inuliini kliirens väheneb.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika. Addisoni tõve diagnoos tehakse adünaamia, melasma, hüpotensiooni, hüpoglükeemia, kehakaalu languse, seedetrakti häirete ja laboratoorsete uuringute iseloomulike kliiniliste tunnuste põhjal. Varjatud melasma tekitamiseks asetatakse nahale sinepiplaastrid. Seda haigust eristatakse türotoksikoosist, mille puhul võib esineda adünaamiat, kehakaalu langust, pigmentatsiooni. Kuid Addisoni tõve korral kaasneb kaalulangusega isu vähenemine ja türotoksikoosi korral isu suureneb.

Erinevalt kilpnäärme alatalitlusest, mille puhul esineb ka nõrkust, põhiainevahetuse vähenemist ja 17-ketosteroidide vabanemist, lame suhkrukõver, Addisoni tõvega ei esine limaturset, naha kuivust, Ketleri test on positiivne, esineb melasma.

Raseduse emaka laigud paiknevad erinevalt Addisoni tõve pigmentatsioonist otsmikul, suu ja silmade ümbruses, mitte limaskestadel ja mehaanilise ärrituse all olevates kohtades.

Eristage Addisoni tõbe mitmete seisundite ja haigustega, millega kaasneb naha ja limaskestade pigmentatsioon. Rassilise ja rahvusliku pigmentatsiooni korral puuduvad muud Addisoni tõve tunnused, ebaühtlane melasma, sinakad pigmendilaigud suu limaskestal.

Päikesepõletus koos väsimuse ja hüpotensiooniga tuvastatakse ajaloo ja laboratoorsete leidude põhjal.

Pahaloomulise melanoomi korral on pigmentatsioon erinevalt Addisoni tõvest heterogeenne, paiknedes "mustade tedretähnide kujul" ja melaniini leidub uriinis.

Riehli melanoos, mis väljendub kokkutõmbuvate laikudena näo-, kaela-, rinna- ja seljanahal, erineb Addisoni tõvest adünaamia, hüpotensiooni ja hüpoglükeemia puudumise poolest.

Sklerodermia korral täheldatakse ka kõhuõõne kasvajaid, malaariat, kroonilist neerupuudulikkust, melasmi. Nende haiguste puhul võimaldab neerupealiste koore funktsionaalne uuring lükata tagasi Addisoni tõve diagnoosi.

Arseenimürgistuse korral tekivad igemetele tumedad laigud koos peopesade ja taldade hüperkeratoosiga; sarnaseid laike igemetel täheldatakse plii, vismuti, elavhõbeda, hõbenitraadi mürgituse korral.

Pellagra korral on jalgade, käte ja nendega külgnevate jäsemete osade tumenemine. Kõhulahtisus ja dementsus on tõendid Addisoni tõve vastu.

Pigmentatsiooni võib põhjustada ka korduv naha röntgenkiirgus; maksa pigmentaarne tsirroos, mille puhul maks suureneb ja selle funktsioon on häiritud; pernicious aneemia, mille puhul muutub punase vere koostis ja värvuse indikaator suureneb.

Hemokromatoos erineb Addisoni tõvest rauda sisaldavate pigmentide hemosideriini ja hemofustsiini kogunemise poolest nahas. Hemokromatoosi diagnoos põhineb sageli patsientidel astsiidi ja "pronksdiabeedi" esinemisel.

Adünaamiat, kehakaalu langust, vererõhu langust ilma pigmentatsioonita võib täheldada ka toitumise järsu langusega, mis on tingitud neerupealisevälise lokaliseerimise kroonilistest infektsioonidest (näiteks neerutuberkuloosiga).

Neurasteenia korral on suurenenud ärrituvus, kiire vaimne ja füüsiline väsimus ning hüpotensioon, kuid ortostaatilist hüpotensiooni ei täheldata, Ketleri test on negatiivne ja 17-ketosteroidid jäävad normaalseks.

Müasteeniaga, mis esineb ka suurenenud väsimusega, on neerupealiste funktsionaalsed testid negatiivsed.

Soolakaotusega nefriidi korral kaotavad mineralokortikoidid võime mõjutada neerude tubulaarset epiteeli ning selle tulemusena kaotab organism palju naatriumi ja kloori. DOX-i kasutuselevõtt sel juhul ei too leevendust, mis tekib alles pärast suures koguses lauasoola võtmist.

Ravi. Voodipuhkus. On ette nähtud kaaliumivaene dieet (ilma herneste, konservide, kartulite, kuivatatud puuviljade, liha, kaaviarita). Andke 10 g lauasoola päevas, võite Addisoni eliksiiri kujul 5 g naatriumtsitraadiga liitris vees koos puuviljamahlaga.

Kui tekib turse, tuleb soola kogust vähendada. Sisestage DOXA 5-10 mg lihastesse üks kord päevas või tablettidena subkutaanselt 25-50 mg (2-3 kuud), nii et 0,3 mg imendub päevas.

Kortisooni manustatakse 12,5-25 mg 2-3 korda päevas, C-vitamiini - 300-500 mg päevas.

Kriiside, kooma ja kollapsi korral manustatakse kortisooni 100 mg iga 12 tunni järel, DOXA-d - kuni 15 mg, kamforit, kofeiini, kordiamiini, adrenaliini. Vajalik on üle kanda hüpertoonilised lahused, anda rohkelt vedelikku, manustada streptomütsiini 0,5-1,0 g päevas (kuur 50 g), anda ftivaziidi, PAS-i ka neerupealiste tuberkuloosi kahtluse korral.

Neerupealiste või nende koore siirdamine on ebaefektiivne.

Addisoni tõbi on üsna haruldane endokriinne patoloogia. Selle areng põhineb hävitamisel ( hävitamine) väliskuded ( kortikaalne) neerupealiste kiht. Sellist hävingut võivad esile kutsuda mitmesugused tegurid. Need võivad olla kahjulikud bakterid nt mükobakterid), seened ( candida, krüptokokk), viirused ( tsütomegaloviirus, herpes jne.), geneetiline, immuunne, mikrotsirkulatsiooni ( neerupealiste koore verevarustuse rikkumine) rikkumised ( ).

Neerupealiste koore kahjustus põhjustab steroidhormoonide, eelkõige aldosterooni ja kortisooli sekretsiooni halvenemist, mis reguleerivad vee-soola, valkude, süsivesikute ja lipiidide ainevahetust organismis. Nad osalevad ka stressireaktsioonide rakendamisel, mõjutavad vererõhku, ringleva vere kogumahtu.

Addisoni tõve korral võivad ilmneda erinevad sümptomid, nagu suurenenud väsimus, üldine nõrkus, pearinglus, töövõime langus, peavalu, janu, isu soolase toidu järele, lihasnõrkus, müalgia ( lihasvalu), lihaskrambid, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, menstruaaltsükli häired, madal vererõhk, hüperpigmentatsioon ( naha tumenemine), vitiliigo, tahhükardia ( kardiopalmus), valu südames jne.

Neerupealiste struktuur ja funktsioonid

Vasakpoolne neerupealine on poolkuukujuline, parempoolne on kolmnurkne. Igas neist eristatakse eesmist, tagumist ja neerupinda. Oma tagumise pinnaga on mõlemad neerupealised külgnevad diafragmaga. Neerude ( madalam) nende pind on kontaktis vastava neeru ülemise poolusega. Parempoolne neerupealine retroperitoneaalses ruumis asub veidi kõrgemal kui vasak. Esipinnaga külgneb see alumise õõnesveeni, maksa ja kõhukelmega. Vasakpoolne neerupealine puutub eesmiselt kokku kõhunäärme, mao kardia ja põrnaga. Anteromediaalsel ( eesmine sisekülg) iga neerupealise pind on nn värav ( hilum), mille kaudu neist ( neerupealistest) väljuda tsentraalsetest veenidest ( edaspidi neerupealiste veenid).

Igal neerupealisel on üks keskveen. Vasak neerupealise veen voolab seejärel vasakusse neeruveeni. Parema neerupealise venoosne veri transporditakse läbi parema neerupealise veeni kohe alumisse õõnesveeni. Neerupealiste väravates võib leida ka lümfisooned, mille kaudu lümfivedelik satub nimmepiirkonna lümfisõlmedesse ( nodi lymphatici lumbales) paikneb kõhuaordi ja alumise õõnesveeni ümber.

Arteriaalne veri siseneb neerupealistesse ülemiste, keskmiste ja alumiste neerupealiste arterite harude kaudu ( a. suprarenalis superior, a. suprarenalis media, a. suprarenalis inferior). Ülemine neerupealiste arter on alumise neerupealise arteri jätk. Keskmine neerupealiste arter tekib kõhuaordist. Alumine neerupealiste arter toimib neeruarteri haruna. Kõik kolm neerupealiste arterit sidekoe kapsli all, mis katab kõiki neerupealisi, moodustavad tiheda arteriaalse võrgu. Väikelaevad väljuvad sellest võrgust ( umbes 20-30), tungides nende eesmise ja tagumise pinna kaudu neerupealiste paksusesse. Seega siseneb arteriaalne veri neerupealistesse arvukate veresoonte kaudu, samas kui venoosne veri eemaldatakse nendest endokriinnäärmetest ainult ühe veresoone - keskse ( neerupealised) veeni.

Neerupealiste innervatsioon toimub päikese-, neeru- ja neerupealiste närvipõimikutest väljaulatuvate okste, samuti phrenic- ja vagusnärvi harude tõttu.

Sidekoe kapslist sissepoole asub kortikaalne aine ( välimine kiht) neerupealised, mis moodustavad umbes 90% kogu parenhüümist. kangad) sellest kehast. Ülejäänud 10% neerupealisest on hõivatud selle medulla ( neerupealiste sisemine kiht), mis asub kortikaalse aine all, otse, nääre kõige sügavamal. Ajukoorel ja medullal on erinev struktuur, funktsioonid ja embrüonaalne päritolu. ajukoor ( neerupealiste koor) on esindatud lahtise side- ja näärmekoega. See anatoomiliste sektsioonide kiht on kollakaspruuni värvi.

Iga neerupealise välimine kiht jaguneb tavaliselt kolmeks tsooniks - glomerulaarne, fascikulaarne ja retikulaarne. Glomerulaarne tsoon on kortikaalse aine välimine kiht ja paikneb otse neerupealise kapsli all. Retikulaarne tsoon piirneb neerupealise medullaga. Kimbu tsoon asub glomerulaarse ja retikulaarse vahel. Zona glomerulid toodavad mineralokortikoide ( ), kimbus - glükokortikosteroidid ( kortisool ja kortisoon) ja retikulaarses - androgeenid. Neerupealise medulla on pruunikaspunase värvusega ja ei ole jagatud tsoonideks. Selles piirkonnas sünteesitakse katehhoolamiine neerupealistes ( epinefriin ja norepinefriin).

Neerupealised on elutähtsad organid ja täidavad mitmeid spetsiifiliste omadustega hormoonide tootmise kaudu mitmesuguseid funktsioone. Nagu eespool mainitud, toodetakse neis endokriinsetes näärmetes mineralokortikoide ( aldosteroon, deoksükortikosteroon, kortikosteroon), glükokortikosteroidid ( kortisool ja kortisoon), androgeenid ja katehhoolamiinid ( epinefriin ja norepinefriin). Aldosterooni ja kortisooli sekretsioon neerupealiste poolt on inimesele eluliselt tähtis. Aldosteroon on ainus mineralokortikoid, mida neerupealised verre eritavad. See steroidhormoon aitab kaasa naatriumi, kloriidide ja vee säilimisele kehas ning kaaliumi eritumisele koos uriiniga. See aitab kaasa süsteemse arteriaalse rõhu, tsirkuleeriva vere kogumahu suurenemisele, mõjutab selle happe-aluse seisundit ja osmolaarsust. Aldosteroon reguleerib higi- ja seedetrakti näärmete nõuetekohast toimimist.

Kortisool, nagu aldosteroon, on samuti steroidhormoon. Sellel on lai valik mõjusid ainevahetusele ainevahetus) keha organites ja kudedes. Kortisool stimuleerib suures koguses glükoosi ja glükogeeni moodustumist maksas ning pärsib ( plokid) nende kasutamine perifeersetes kudedes. See aitab kaasa hüperglükeemia tekkele ( veresuhkru taseme tõus). Rasv-, lümfoid-, luu- ja lihaskoes stimuleerib see hormoon valkude lagunemist. Vastupidi, maksas aktiveerib see uute valkude sünteesi. Kortisool reguleerib ka rasvade ainevahetust. Eelkõige soodustab see rasvade lagunemist teatud kudedes ( näiteks rasvane) ja lipogenees ( uute rasvade moodustumine) teistes ( torso, nägu). See glükokortikoid on peamine stressihormoon, mis aitab organismil kohaneda erinevate stressifaktorite toimega ( infektsioonid, füüsiline ülepinge, vaimsed või mehaanilised vigastused, kirurgilised sekkumised jne.).

Androgeene toodavad neerupealiste retikulaarse koore rakud. Nende peamised esindajad on dehüdroepiandrosteroon, etiokolanoloon, androsteendiool ja androsteendioon.

Testosterooni ja östrogeene neerupealised praktiliselt ei tooda. Androgeenidel, mida toodetakse suures koguses neerupealistes, on kehakudedele palju väiksem mõju kui peamistel suguhormoonidel. Nii näiteks ületab testosteroon oma aktiivsuses androsteendiooni toime 10 korda. Androgeenid vastutavad sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemise eest, nagu häälemuutus, kehakarvad, suguelundite areng jne, reguleerivad ainevahetust, suurendavad libiidot ehk seksuaalset iha.

Katehhoolamiinid ( epinefriin ja norepinefriin), mis moodustuvad neerupealise medullas, vastutavad keha kohanemise eest ägedate keskkonnastressoritega. Need hormoonid suurendavad südame löögisagedust ja reguleerivad vererõhku. Nad osalevad ka kudede ainevahetuses ( ainevahetus) insuliini vabanemise pärssimise kaudu ( hormoon, mis reguleerib vere glükoosisisaldust) kõhunäärmest, lipolüüsi aktiveerimine ( rasvade lagunemine) rasvkoes ja glükogeeni lagunemine maksas.

Addisoni tõve põhjused

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on eraldiseisev endokriinne haigus ja ei kuulu Addisoni tõve alla, kuna see ilmneb adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni rikkumise tagajärjel hüpofüüsi poolt ( ACTH), mis toimib neerupealiste koore toimimise loomuliku stimulaatorina. See hormoon kontrollib hormoonide tootmist ja sekretsiooni ( peamiselt glükokortikosteroidid ja androgeenid) neerupealiste koor. ACTH puudulikkuse korral kimbu ( keskmine) ja võrk ( sisemine) neerupealiste koore tsoonid atroofiavad järk-järgult, mis põhjustab neerupealiste puudulikkust, kuid juba sekundaarset ( kuna haiguse algpõhjus ei ole neerupealistes endis).

Addisoni tõve korral on kahjustatud kõik kolm ajukoore piirkonda korraga ( ajukoor) neerupealised - glomerulaarsed, fascikulaarsed ja retikulaarsed, seetõttu arvatakse, et esmane hüpokortisism on kliiniliselt raskem kui sekundaarne. Samuti tuleb märkida, et kõik Addisoni tõvega patsiendil esinevad sümptomid on seotud ainult neerupealiste koore hävimisega, mitte aga nende medulla, mille võimalik hävimine ( olenevalt primaarse hüpokortitsismi põhjusest) ei mängi selle patoloogia arengumehhanismis mingit rolli. Nagu eespool mainitud, tekib Addisoni tõbi teatud neerupealise koore kahjustavate tegurite toimel. Need võivad olla erinevad mikroorganismid ( bakterid, seened, viirused), autoimmuunprotsessid, neoplasmid ( kasvaja või metastaatiline neerupealiste kahjustus), geneetilised häired ( nt adrenoleukodüstroofia), neerupealiste koore verevarustuse häire ( DIC, antifosfolipiidide sündroom).

Addisoni tõve kõige levinumad põhjused on:

• neerupealiste koore kudede autoimmuunne kahjustus;
• adrenalektoomia;
• neerupealiste koore metastaatiline kahjustus;
• seeninfektsioonid;
• adrenoleukodüstroofia;
• antifosfolipiidide sündroom;
• DIC;
• Waterhouse-Friderikseni sündroom.

Neerupealiste koore kudede autoimmuunne kahjustus

Autoantikehad on antikehad ( valk, kaitsvad molekulid) suunatud nende enda kudede vastu ( antud juhul neerupealiste koore kudede vastu), mis seonduvad spetsiifiliselt erinevate neerupealiste koore rakkude struktuuridega ja põhjustavad seeläbi nende surma. Autoimmuunse Addisoni tõvega patsientide veres täheldatud peamised autoantikehade tüübid on neerupealiste steroidogeneesi ensüümide vastased antikehad. )-21-hüdroksülaas ( P450c21), 17a-hüdroksülaas ( P450c17P450scc).

Tuberkuloos

Adrenalektoomia

Neerupealiste koore metastaatiline kahjustus

Seennakkused

HIV-nakkus

Adrenoleukodüstroofia

Adrenoleukodüstroofia kulgemisel on erinevaid kliinilisi variante ja mitte alati selle haigusega võib neerupealiste koore kudesid tõsiselt kahjustada. Näiteks mõnel neist patsientidest domineerivad neuroloogilised sümptomid ( adrenoleukodüstroofia juveniilne vorm), samas kui Addisoni tõve nähud võivad pikka aega puududa ( eriti haiguse alguses).

Lisaks neerupealistele ja kesknärvisüsteemile areneb adrenoleukodüstroofiast sageli meeste primaarne hüpogonadism ( munandipuudulikkus), mis võib mõjutada meeste paljunemisvõimet. Adrenoleukodüstroofia on Addisoni tõve kolmas põhjus. pärast neerupealiste koore autoimmuunset hävitamist ja neerupealiste tuberkuloosi). ALD-ga seotud neuroloogilised sümptomid muudavad Addisoni tõve prognoosi ebasoodsamaks kui muud primaarse hüpokortisismi põhjused.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiid-antikehadel on otsene kahjustav toime endoteelile ( sisemine sein) veresooned, mis pärsivad spetsiaalsete valkude tootmist endoteliotsüütide poolt ( Prostatsükliin, trombomoduliin, antitrombiin III) millel on antikoagulant ( antikoagulandid) omadused, mille tulemusena nad ( antikehad) aitavad kaasa tromboosi tekkele. Antifosfolipiidide sündroomi korral võib väga harvadel juhtudel tekkida kahepoolne neerupealiste veenide tromboos, mis võib kahjustada neerupealise koore kudesid. neerupealiste kudede venoosse väljavoolu kahjustuse tõttu) ja Addisoni tõve areng.

DIC

DIC põhjused võivad olla mitmesugused seisundid, nagu raske mehaaniline trauma, hemolüütiline aneemia ( punaste vereliblede arvu vähenemine nende liigse hävimise taustal), leukeemia, kasvajad, süsteemsed bakteriaalsed, viiruslikud, seeninfektsioonid, autoimmuunhaigused, emakasisene loote surm, enneaegne platsenta irdumine, kokkusobimatu vereülekanne jne. neerupealiste koor, mis on otsene põhjus mikrotsirkulatsiooni häirete, vereringehäirete, glomerulaar-, fascikulaarsete ja retikulaarsete tsoonide rakusurma ning primaarse neerupealiste puudulikkuse tekkeks. Addisoni tõbi).

Waterhouse-Friderikseni sündroom

Addisoni tõve patogenees

Kortisooli puudumine organismis muudab selle stressitegurite suhtes väga tundlikuks ( näiteks infektsioonid, füüsiline ülepinge, mehaanilised vigastused jne.), mille toimel tegelikult toimub Addisoni tõve dekompensatsioon.

Kortisool on üks hormoonidest, mis reguleerib süsivesikute ainevahetust organismis. See stimuleerib glükoosi moodustumist teistest kemikaalidest ( glükoneogenees), glükolüüs ( glükogeeni lagunemine). Lisaks on kortisoolil samasugune toime neerudele kui aldosteroonil ( see tähendab, et see aitab kaasa vee ja naatriumi säilimisele organismis ning kaaliumi eemaldamisele). See hormoon mõjutab ka valkude ja rasvade ainevahetust, suurendades valkude lagunemist ja rasvade kogunemist perifeersetes kudedes. Kortisool interakteerub hästi kilpnäärmehormoonide ja katehhoolamiinidega, see tähendab neerupealise medulla hormoonidega. Kortisooli defitsiit Addisoni tõve korral põhjustab süsivesikute, valkude, rasvade metabolismi häireid ja üldise resistentsuse vähenemist, see tähendab organismi vastupanuvõimet stressile.

Addisoni tõvega patsientidel esineb sageli naha hüperpigmentatsiooni ( suurenenud melaniini pigmendi ladestumine nahas). Selle põhjuseks on melanotsüüte stimuleeriva hormooni liigne sisaldus veres, mis stimuleerib melanotsüüte ( pigmendirakud) melaniini tootmist. Selline ülejääk tuleneb asjaolust, et hüpofüüsi primaarse hüpokortisismi ajal suureneb melanotsüüte stimuleerivate ja adrenokortikotroopsete hormoonide prekursori proopiomelanokortiini kontsentratsioon. Proopiomelanokortiinil puuduvad hormonaalsed omadused. Vastavalt oma keemilisele struktuurile on tegemist suure valgu molekuliga, mis jagunemisel ( teatud ensüümid) jaguneb mitmeks hormoonpeptiidiks ( adrenokortikotroopsed, melanotsüüte stimuleerivad, beeta-lipotroopsed hormoonid jne.). Melanotsüüte stimuleeriva hormooni taseme tõus veres põhjustab järk-järgult naha tumenemist, mistõttu Addisoni tõbe nimetatakse ka pronksihaiguseks.

Addisoni tõve sümptomid ja tunnused

Addisoni tõve puhul on üsna levinud mitmesugused seedetrakti ( seedetrakti) sümptomid iivelduse, oksendamise, kõhukinnisuse kujul ( mõnikord kõhulahtisus), hajus ( levinud) kõhuvalu. Patsiendid ihkavad pidevalt soolaseid toite. Lisaks on nad pidevalt mures janutunde pärast, mistõttu joovad nad sageli vett. Sageli jälgib gastroenteroloog selliseid patsiente pikka aega, kuna neil on erinevad seedetrakti haigused ( nt maohaavand, kaksteistsõrmiksoole haavand, spastiline koliit, gastriit) ja neerupealiste puudulikkus jääb pikka aega avastamata. Seedetrakti sümptomid Addisoni tõve korral kipuvad korreleeruma anoreksia astmega ( söögiisu puudumine) ja kaalulangus.

Addisoni tõve üks peamisi sümptomeid on hüpotensioon ( madal vererõhk). Enamikul patsientidest jääb süstoolne vererõhk vahemikku 110–90 mmHg ja diastoolne vererõhk võib langeda alla 70 mmHg. Haiguse algstaadiumis võib hüpotensioon olla ainult ortostaatiline ( see tähendab, et vererõhk langeb kehaasendi muutmisel horisontaalsest vertikaalseks). Tulevikus hakkab arteriaalne hüpotensioon ilmnema siis, kui keha puutub kokku peaaegu kõigi inimese stressiteguritega. Lisaks madalale vererõhule võib tekkida ka tahhükardia ( kardiopalmus), valu südames, õhupuudus. Mõnikord võib vererõhk jääda normi piiridesse, harvadel juhtudel võib see tõusta ( eriti hüpertensiooniga patsientidel). Addisoni tõbe põdevatel naistel on menstruaaltsükkel mõnikord häiritud. Menstruatsioonid kas kaovad täielikult ( st amenorröa) või muutuvad ebaregulaarseks. See mõjutab sageli tõsiselt nende reproduktiivset funktsiooni ja põhjustab mitmesuguseid rasedusega seotud probleeme. Selle haigusega meestel ilmneb impotentsus ( peenise erektsioonihäired).

Hüperpigmentatsioon Addisoni tõve korral

Mõnel juhul võib mõnel patsiendil tumeneda igemete, huulte, põskede, pehme ja kõva suulae limaskest. Hilisemates etappides täheldatakse naha difuusset hüperpigmentatsiooni, mis võib olla erineva raskusastmega. Nahk võib omandada suitsuse, pronksise, pruuni varjundi. Kui Addisoni tõbi on põhjustatud neerupealiste koore autoimmuunsest hävimisest, siis sageli võib naha pigmentatsiooni taustal tekkida vitiliigo ( pigmendita valged laigud). Vitiligo võib esineda peaaegu kõikjal kehal ning olla erineva suuruse ja kujuga. Seda on piisavalt lihtne tuvastada, kuna selliste patsientide nahk on palju tumedam kui laigud ise, mis loob nende vahel selge kontrasti. Väga harva võib Addisoni tõve korral naha hüperpigmentatsioon puududa või olla minimaalne ( silmapaistmatu), nimetatakse seda seisundit "valgeks addisonismiks". Seetõttu ei ole naha tumenemise puudumine veel tõend selle kohta, et sellel patsiendil pole neerupealiste puudulikkust.

Addisoni tõve diagnoosimine

Lisaks on lisaks laboratoorsetele uuringutele ette nähtud lühiajalised ja pikaajalised diagnostilised testid, mis kinnitavad esmast hüpokortiktismi. Need testid on stimuleerivad. Patsiendile süstitakse intramuskulaarselt või intravenoosselt kunstlikult sünteesitud adrenokortikotroopset hormooni ( ACTH), mida toodetakse sünakteeni, sünakteen-depoo või tsink-kortikotropiini kaubandusliku nimetuse all. Tavaliselt peaksid need ravimid allaneelamisel stimuleerima neerupealiste koort, mille tulemusena hakkavad selle kuded intensiivselt hormoone sekreteerima ( kortisool), mille kontsentratsioon määratakse veres 30 ja 60 minutit pärast ravimite manustamist. Kui patsient on haige Addisoni tõvega, ei suuda neerupealised adekvaatselt reageerida sünakteeni stimuleerimisele ( või sünaktenoomidepoo või tsinkkortikotropiin), mille tulemusena jääb neerupealiste hormoonide tase vereplasmas muutumatuks.

Pärast Addisoni tõve esinemise kinnitamist patsiendil on oluline, et arst selgitaks välja selle etioloogia. Kuna enamikul juhtudel ( 80-90%) selle endokriinse haiguse põhjuseks on neerupealiste koore kudede autoimmuunne kahjustus, siis tuleb patsiendil immunoloogiliseks uuringuks verd loovutada. Selle abil on võimalik tuvastada antikehi neerupealiste steroidogeneesi ensüümide vastu ( steroidhormoonide moodustumine)-21-hüdroksülaas ( P450c21), 17a-hüdroksülaas ( P450c17), külgahela lõhustamise ensüüm ( P450scc), mis on markerid ( näitajad) primaarne autoimmuunne hüpokortisism. Kui selliseid antikehi ei tuvastatud, on järgmiseks määratavaks diagnostiliseks testiks biokeemiline vereanalüüs pika ahelaga rasvhapete sisalduse kohta selles ( JK).

JAD tuvastamine on adrenoleukodüstroofia oluline diagnostiline märk, mis on Addisoni tõve levinum põhjus kolmas. Kui JFA esinemine veres on negatiivne, määratakse patsiendile tavaliselt kiiritusuuringute läbimine ( kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia), mis on vajalik neerupealiste koore kudede struktuuri visualiseerimiseks. Need uuringud kinnitavad reeglina vähi metastaaside või tuberkuloosi fookuse olemasolu neerupealistes.

DIC, Waterhouse-Friderichseni sündroomi, antifosfolipiidide sündroomi, seeninfektsioonide ja HIV-nakkuse diagnostilisi meetmeid on üsna raske kaaluda, kuna ühe või teise diagnostikameetodi valikut mõjutavad paljud tegurid. Kõik oleneb konkreetsest olukorrast. Lisaks on kõik need patoloogiad üsna haruldased Addisoni tõve põhjused ja nende puhul pole alati nii lihtne kahtlustada neerupealiste puudulikkust.

Addisoni tõve tuvastamiseks kasutatavad diagnostikameetodid

Addisoni tõve ravi

Selle hormonaalse ravimiga ravi saavatel patsientidel peab olema normaalne vererõhk, kaaliumi, naatriumi ja reniini kontsentratsioon ( spetsiifiline ensüüm, mida toodavad neerud) vereplasmas. Lisaks ei tohiks neil esineda turse märke ( nt jalgade, käte, näo turse), kuna see näitab vedelikupeetust kehas, mis on kaudne märk Cortineffi üleannustamisest. Selle ravimi annuse valimine raseduse ajal toimub, võttes arvesse kaaliumi taset veres ja vererõhku. Sellisel juhul tuleb annust sageli suurendada, kuna rase naise kehas toimuvad teatud hormonaalsed muutused.

Asendusminerakortikoidid Addisoni tõve korral tuleks kindlasti määrata kombinatsioonis sünteetiliste glükokortikoididega. Sõltuvalt nende toime kestusest jagunevad viimased kolme rühma ( lühikese, keskmise ja pika näitlejatööga). Lühitoimelised glükokortikoidid hüdrokortisoon, kortisoon) saab määrata kas kaks ( hommikul ja pärastlõunal), või kolm ( hommikul, pärastlõunal ja õhtul) korda päevas. Keskmise toimeajaga ravimid ( prednisoloon) tuleb tavaliselt tarbida kaks korda päevas ( hommikul ja pärastlõunal). Kolmandat tüüpi glükokortikoidid ( deksametasoon), millel on pikaajaline toime ja mis ei eritu organismist pikka aega, on soovitatav juua üks kord päevas ( hommikul või hilisõhtul). Igat tüüpi hormonaalseid ravimeid tuleb kasutada pärast sööki.

Glükokortikoidide määramise raviskeemid Addisoni tõve raviks

Nagu mineralokortikoidide puhul, on ka sünteetiliste glükokortikoididega ravimiravi efektiivsus ( hüdrokortisoon, prednisoloon, deksametasoon, kortisoon) tuleks samuti hoolikalt jälgida. Nõuetekohase ravi korral peaksid patsiendil kaduma Addisoni tõve peamised nähud - üldine nõrkus, väsimus, krooniline väsimus, korduvad peavalud, pearinglus, nälg, arteriaalne hüpotensioon ( alandatud vererõhk), hüperpigmentatsioon nahal, neuroloogilised ja vaimsed häired ( mälu halvenemine, motivatsiooni langus, huvi kadumine käimasolevate sündmuste vastu, suurenenud ärrituvus, depressioon, depressioon jne.) ja jne.

Pärast ravi algust hakkab kehakaal tavaliselt kohe taastuma ja liigset kaalutõusu ei tohiks tekkida ( see oleks märk glükokortikoidide üleannustamisest). Seedetrakt ( seedetrakti) sümptomid hormoonasendusravi taustal mineralokortikoididega ja glükokortikoididega peaksid samuti üsna kiiresti kaduma. Tuleb meeles pidada, et neerupealiste puudulikkuse korral välja kirjutatud hormonaalsetel ravimitel on piisav arv kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi, seega peate seda ravikuuri rangelt järgima ( ja need ravimite annused) vastavalt arsti ettekirjutusele.

Kui on kindlaks tehtud, et Addisoni tõve põhjustas tuberkuloosi infektsioon, tuleb patsiendile määrata täiendavat ravi, mis peaks sisaldama antibiootikume ( rifampitsiin, streptomütsiin, isoniasiid, etambutool jne.). Tuberkuloosi antibakteriaalsed ained määratakse vastavalt spetsiaalsetele raviskeemidele ja valitakse individuaalselt. Neerupealiste koore seeninfektsiooni korral on ette nähtud süsteemsed seenevastased ravimid ( nt ketokonasool, flukonasool jne.). Antifosfolipiidide sündroomi korral on lisaks hormonaalsele ravile ette nähtud kaudse toimega antikoagulandid ( varfariin, atsenokumarool jne.) ja trombotsüütide vastased ained ( aspiriin). DIC ja Waterhouse-Friderichseni sündroomi ravitaktika valik sõltub alati nende etioloogiast, raskusastmest ja tüsistuste olemasolust. Neerupealise koore metastaatilise kahjustuse korral ei anna operatsioon reeglina patsiendile midagi kasulikku, seetõttu ravitakse teda ainult hormoonasendusraviga.

Mineralokortikoide ja glükokortikoide ei tohi võtta tablettide kujul, kui patsiendil on seedetrakti häired. Sellistel juhtudel on parem manustada ravimit süstina ( parenteraalselt). Fakt on see, et seedetrakti häired võivad tõsiselt mõjutada hormonaalsete ravimite imendumist verre, mille tagajärjel rikutakse tavalist igapäevast annustamisrežiimi. Kui Addisoni tõvega patsient vajab mingil põhjusel plaanilist operatsiooni ( näiteks pimesoole, sapipõie, songa vms eemaldamine.), siis tuleb talle operatsioonieelsetel päevadel teha hüdrokortisooni süstimise kuur 50 mg iga 8 tunni järel. Vahetult enne operatsiooni peab ta süstima intramuskulaarselt 75–100 mg hüdrokortisooni. Operatsiooni ajal peaks ta süstima 75–100 mg seda ravimit, mis on lahjendatud glükoosilahuses.

Pärast operatsiooni peab patsient esimese nelja päeva jooksul süstima hüdrokortisooni 50 mg iga 6–8 tunni järel. 5.-6. päeval vähendatakse hüdrokortisooni annust. Sel ajal peaksite sisestama 50 mg 2 korda päevas ja kasutama prednisooni tableti kujul, 5-10 mg 2-3 korda päevas. 7 kuni 8 päeva jooksul viiakse patsient üle tavapärasele glükokortikoidide terapeutilisele raviskeemile, mida tuleks juba täielikult võtta tablettide kujul. Mineralokortikoidide annus valitakse individuaalselt. Selline ravimteraapia režiim operatsioonieelsel, operatsioonijärgsel ja postoperatiivsel perioodil on vajalik selleks, et valmistada patsiendi keha ette tõsiseks stressiks, milleks on operatsioon.

Dieet Addisoni tõve jaoks

Addisoni tõvega patsiendid peaksid tarbima suuremas koguses valku päevas ( 1,5 g/kg kehakaalu kohta), süsivesikud ( 450-500 g päevas) ja rasvad ( 120-130 g päevas). Dieet peaks olema osaline. Tasub süüa 4-5 korda päevas väikeste portsjonitena. Toit peab sisaldama toite, mis stimuleerivad söögiisu ja seedetrakti sekretsiooni ( nt lihapuljongid, kastmed, marineeritud köögiviljad, munad jne.), mida sellistel patsientidel üsna sageli rikutakse.

Toidud, mis on Addisoni tõve korral näidustatud ja vastunäidustatud

Mis on Addisoni kriis?

Kui patsiendil tekib Addisoni kriis, tuleb ta viivitamatult hospitaliseerida. Ravi sellistes olukordades taandub massilise rehüdratsioonini ( see tähendab vedeliku intravenoosset infusiooni patsiendile), hormonaalne ja etiotroopne ravi. Rehüdratatsioonilahustena kasutatakse tavaliselt glükoosilahust. Hormoonravi hõlmab suurte hüdrokortisooni annuste intravenoosset manustamist patsiendile ( 100 mg) mitu korda päevas. Lisaks vähendatakse selle ravimi annust järk-järgult. Hüdrokortisooni nii suurte annuste korral ei ole patsiendile vaja mineralokortikoide ( kortineff). Viimased hakkavad patsiendile kõige sagedamini välja kirjutama hetkel, kui glükokortikoidide päevane annus langeb alla 100 mg päevas. Kui patsiendi seisund stabiliseerub, viiakse ta sujuvalt üle tablettide kujul olevatele ravimitele. Addisoni kriisi jaoks ette nähtud etiotroopne ravi on vajalik just selle põhjuse kõrvaldamiseks, mis seda põhjustada võib. Enamikul juhtudel kasutatakse sellise ravina antibiootikume ( juhul, kui Addisoni kriisi põhjustas nakkushaigus).

Kuidas Addisoni tõbi naistel avaldub?

Enamikul patsientidel võib täheldada depressiooni, algatusvõime puudumist, suurenenud ärrituvust, mäluhäireid ja ükskõiksust ümbritseva suhtes. Sageli kurdavad nad lihasnõrkuse, müalgia ( valulikkus lihastes), värin ( tahtmatu sõrmede värisemine), ala- ja ülemiste jäsemete teatud piirkondade naha tundlikkuse häired. Seda haigust põdevatel naistel võib mõnikord tuvastada menstruaaltsükli dünaamika mõningaid ebakorrapärasusi. Mõnel juhul ei pruugi menstruatsioon lihtsalt tekkida ( st amenorröa) või olla ebaregulaarne ja ebaõigeaegne, mis mõnikord mõjutab reproduktiivfunktsiooni ja põhjustab lapse eostamisega seotud probleeme.

Kuidas on Itsenko-Cushingi ja Addisoni haigused omavahel seotud?

Adrenokortikotroopse hormooni kõrge kontsentratsiooni tingimustes vereringes hakkavad neerupealised intensiivsemalt funktsioneerima, millega kaasneb glükokortikosteroidide uute osade perioodiline vabanemine verre ( kortisool). Üks Itsenko-Cushingi tõve ravimeetoditest on kahepoolne adrenalektoomia ( mõlema neerupealise eemaldamine), mille järel tekib alati neerupealiste puudulikkus ( Addisoni tõbi).

Kas on olemas sekundaarne Addisoni tõbi?

Sekundaarse hüpokortisismi korral toodab hüpofüüs vähe adrenokortikotroopset hormooni (ADH). või lõpetage see üldse.), mille tagajärjel lakkavad sellest hormoonist sõltuvad neerupealiste kuded normaalselt funktsioneerima. Nii tekib sekundaarne neerupealiste puudulikkus. Selline puudus erineb Addisoni tõvest mitte ainult patogeneesi poolest ( haiguse päritolu), aga ka kliiniliste sümptomite ja mõnede laboratoorsete parameetrite järgi. Neid erinevusi kasutavad arstid nende kahe patoloogia diferentsiaaldiagnostikas.

Primaarse ja sekundaarse hüpokortikismi diferentsiaaldiagnostika

Sisu

Hüpokortisism ehk Addisoni tõbi on endokriinsüsteemi haigus, mille puhul neerupealiste koore hormoonide sekretsioon (eritusprotsess) väheneb. Haigus võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid sagedamini diagnoositakse patoloogiat naistel 20 aasta pärast. Sageli nimetatakse haigust pronkshaiguseks kehal tekkivate kollaste laikude tõttu.

Mis on Addisoni tõbi

Pronksitõbi on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mille areng põhineb neerupealiste välimise kihi kudede hävimisel. Sel juhul tekib glükokortikoidhormoonide (aldosteroon, kortisool) defitsiit, mis kaitsevad organismi stressi eest ja vastutavad ainevahetuse, vee-soola ainevahetuse eest. Hüpokortikismi kirjeldas esmakordselt Briti arst Thomas Addison 1855. aastal. Haigus häirib kogu organismi tööd. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• jäsemete halvatus;
• türotoksikoos (kilpnäärme hüperfunktsioon);
• munasarjade düsfunktsioon;
• aju turse;
• paresteesia (tundlikkuse häired);
• türeoidiit (kilpnäärme põletikuline kahjustus);
• aneemia (hemoglobiini kontsentratsiooni langus);
• krooniline kandidoos (seeninfektsioon).

Arengu põhjused

Ligikaudu 70% kõigist Addisoni tõve juhtudest on põhjustatud neerupealise koore autoimmuunsest kahjustusest. Samal ajal ebaõnnestub keha kaitsesüsteem ja see tunneb sisesekretsiooninäärmete rakud võõrastena. Selle tulemusena tekivad antikehad, mis ründavad neerupealiste koort ja kahjustavad seda. Hüpokortisism võib põhjustada kahjulikke baktereid, seeni, viirusi, immuunsüsteemi, geneetilisi häireid. Patoloogia tekkimist soodustavad tegurid:

• ülekaal;
• füüsiline, emotsionaalne stress;
• kilpnäärme hüpofunktsioon (nõrgenemine);
• polütsüstiliste munasarjade sündroom;
• allergiline reaktsioon;
• pikaajaline depressioon;
• hüpoglükeemia (toitumise puudujääkide tõttu glükoosisisalduse langus);
• diabeedi raske vorm.

Patoloogial on esmane, sekundaarne vorm:

1. Primaarse kahjustuse arengu põhjused:

• neerupealiste tuberkuloos;
• autoimmuunprotsessid;
• hüpoplaasia (elundi vähearenenud);
• kaasasündinud anomaaliad;
• neerupealiste kirurgiline eemaldamine;
• pärilikud haigused;
• vähkkasvajad, metastaasid;
• süüfilis;
• AIDS;
• seenhaigused;
• neerupealiste tundlikkuse vähenemine.

1. Haiguse sekundaarne vorm võib ilmneda järgmistel põhjustel:

• mehaaniline vigastus;
• meningiit (aju membraanide põletik);
• isheemia (verevarustuse vähenemine);
• healoomuline, pahaloomuline kasvaja;
• aju kiiritamine.

Kui patsient pärast pronksihaiguse kinnitamist ja täielikku ravikuuri keeldub ravimite edasisest kasutamisest, võib tekkida neerupealiste iatrogeenne puudulikkus. See seisund kutsub esile endogeensete glükokortikoidide taseme kiire languse pikaajalise asendusravi ja oma näärmete aktiivsuse pärssimise taustal.

Sümptomid

Addisoni tõve kliiniline pilt areneb aeglaselt. Paljude aastate sümptomid võivad olla kerged ja ilmneda ainult Addisoni kriisi korral. See on eluohtlik seisund, mille korral glükoosi tase langeb järsult. Reeglina on patoloogia olulised sümptomite kompleksid:

• naha pigmentatsioon;
• asteenia ja adünaamia;
• seedetrakti häired (seedetrakt);
• hüpotensioon (vererõhu langus).

Lisaks on Addisoni tõvel järgmised ilmingud:

• naha tumenemine;
• lihaste nõrkus;
• kaalulangus, isutus;
• iha hapu, soolase toidu järele;
• suurenenud janu;
• kõhuvalu;
• oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus;
• düsfaagia (neelamishäire);
• käte värisemine (värin);
• dehüdratsioon;
• tahhükardia (kiire südamelöök);
• ärrituvus, ärrituvus, depressioon;
• impotentsus meestel, amenorröa (menstruatsiooni puudumine) naistel;
• pearinglus;
• töövõime vähenemine;
• kollaste laikude ilmumine;
• limaskestade, naha kuivatamine;
• krambid.

Asteenia ja adünaamia

Füüsilist, vaimset väsimust (asteenia, adünaamia) ja impotentsust peetakse pronksihaiguse kõige varasemateks ja püsivateks sümptomiteks. Sageli ei saa haiguse algust täpselt kindlaks teha. Patoloogia arengu alguses ilmneb kiire väsimus tööst, mida varem tehti ilma tõsiste tööjõukuludeta. Lisaks on üldine nõrkus, mis areneb normaalse eluviisiga. Sellised aistingud edenevad, intensiivistuvad ja viivad patsiendi täieliku füüsilise impotentsuse seisundisse.

Naha pigmentatsioon

Naha ühtlase värvuse rikkumine või pigmentatsiooni ilmnemine on kõige olulisem, silmatorkavam sümptom. Melaniini (rauda mittesisaldava pigmendi) rikkalik ladestumine epidermise malpighia kihi rakkudesse aitab kaasa pruunide, pronksi- või suitsulaikude ilmumisele nahale. Alates näost võib pigmentatsioon haarata kogu naha pinna või lokaliseerida teatud kohtades: otsmikul, interfalangeaalliigestel, kaelal, nibudel, munandikotti, naba ümbruses jne.

Mõnikord ilmuvad näole suured tumedad laigud. Sinakas värvus määrib naistel huuled, rinnanibud, tupe ja soolte limaskestad. Koos tugeva pigmendi rikkumisega on patsiendil halvasti pigmenteerunud või isegi täielikult melaniinivabad nahapiirkonnad, mis paistavad ümbritseva tumeda naha taustal teravalt esile - nn vitiligo ehk leukoderma. Addisoni tõve esmase vormi korral ilmneb see sümptom üks esimesi, samas kui see võib olla mitu aastat teistest haiguse tunnustest ees.

Addisoni sündroom naistel

Kui Addisoni tõbi esineb naistel, väheneb lihasmass söögiisu puudumise tõttu. Lisaks kaovad patsiendil järk-järgult karvad pubis ja kaenlaalustes ning nahk kaotab oma elastsuse. Östrogeeni ja testosterooni puudus viib igakuise menstruatsiooni katkemiseni, libiido languseni. Teised naiste haiguse kulgu iseloomulikud tunnused:

• Märgitakse seedetrakti häireid (iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine). Maohaavand, gastriit areneb, sest. glükokortikoidid ei kaitse enam soole limaskesta agressiivsete tegurite mõju eest.
• Iseloomulik on suurte voldikute ja avatud alade naha pigmentatsioon. Põskede ja igemete siseküljele võivad tekkida tumedad laigud.
• Suureneb günekoloogiliste haiguste (mastopaatia, fibroidid, endometrioos) risk.
• Häiritud on vee-soola ainevahetus organismis, mille tagajärjel tekib vedelikupuudus, nahk kuivab, põskedele tekivad lohud, tekib minestamine, vererõhk (vererõhk) langeb.
• Dehüdratsiooni all kannatavad ka aju ja närvisüsteem, mis väljendub jäsemete tuimuses, sensoorsetes häiretes, lihasnõrkuses.
• Reproduktiivvõime väheneb kuni raseduse katkemiseni, viljatuseni.

Ravi

Addisoni tõve täpset diagnoosi saab diagnoosi tulemuste põhjal teha ainult endokrinoloog. Hüpokortisismi eristamiseks Conni tõvest, Itsenko-Cushingi tõvest, määrab spetsialist patsiendile vere, uriini ja kolju röntgeni biokeemilise analüüsi. Neerupealiste tuberkuloosi tunnuste tuvastamiseks tehakse magnetresonants- ja kompuutertomograafia. Kõige olulisem diagnostiline meetod, mis haigust kinnitab, on elektrokardiogramm. Lõppude lõpuks mõjutab vee-soola tasakaalu rikkumine sageli südame tööd.

Peamine hüpokortisismi ravi on eluaegne hormoonasendusravi, s.o. glükokortikosteroidravimite võtmine - kortisooli ja aldosterooni analoogid (kortisoon). Spetsialist valib annuse individuaalselt. Ravi kestus sõltub haiguse vormist ja raskusastmest. Addisoni kriisi tekkimise vältimiseks vigastuse, nakkushaiguse, eelseisva operatsiooni taustal peab arst hormonaalsete ainete annused üle vaatama. Kuidas ravida:

1. Glükokortikosteroidide tarbimine algab füsioloogiliste annustega, seejärel suurendatakse järk-järgult kasutatava ravimi kogust, kuni hormonaalne tase normaliseerub.
2. Pärast 2-kuulist hormoonravi tehakse kontrollvereanalüüs, et hinnata ravi efektiivsust. Vajadusel kohandatakse ravimite annust.
3. Haiguse tuberkuloosse olemuse tõttu viiakse ravi läbi rifampitsiini, streptomütsiini, isoniasiidi abiga. Patsiendi seisundit hindavad ftisiaater ja endokrinoloog.
4. Spetsiaalse dieedi järgimine. Toidust on vaja välja jätta: banaanid, pähklid, herned, kohv, kartul, seened. Kasulik on süüa maksa, porgandit, mune, ube, kaunvilju, värskeid puuvilju. Sa peaksid sööma väikeste portsjonitena 6 korda päevas.

Video

Paljude neerupealisi mõjutavate haiguste hulgas väärib erilist tähelepanu haruldane kroonilise pikaleveninud käiguga patoloogia – Addisoni tõbi ehk hüpokortisism. Haigus mõjutab neerupealiste kortikaalset kihti, mille tagajärjel tekib elutähtsate hormoonide defitsiit. Patoloogia nimetus on seotud Briti arsti Thomas Addisoni nimega, kes 19. sajandil kirjeldas esmakordselt raske haiguse sümptomeid.

Addisoni tõbi võib mõjutada kõiki vanuserühmi, kuid peamine riskirühm jääb vanusevahemikku 20-40 aastat. Hüpokortikismi diagnoositakse harva - 100 tuhande inimese kohta on üks patsient. Täpse haigusjuhtude arvu kindlakstegemine on aga problemaatiline - paljud patsiendid ei ole kergete sümptomite tõttu teadlikud patoloogia kulgemisest ega pöördu arsti poole.

Neerupealised on paarisnäärmed, mis paiknevad retroperitoneaalses ruumis neerude kohal ja nende lähedal. Neil on erinev kuju – vasak poolkera, parem püramiidi kujuline. Neerupealistel on kaks sõltumatut osa – kortikaalne, aju ja need on ülima tähtsusega endokriinsete protsesside reguleerimisel.

Neerupealised toodavad hormoone:

• epinefriin ja norepinefriin;
• kortisool ja kortikosteroon;
• aldosteroon;
• testosteroon, östrogeen.

Neerupealiste aktiivsust hormoonide tootmisel reguleerivad peamised endokriinsed organid - hüpotalamus, käbinääre ja ajuripats. Kui hormoonide kontsentratsioon organismis väheneb, läheb vastav signaal ajju – vastuseks vabaneb hüpofüüsist adrenokortikotroopne hormoon, mille toimel toodavad neerupealised hormoone.

Neerupealiste poolt toodetud hormoonide roll on suur. Nad vastutavad:

• optimaalse ainevahetuse säilitamine;
• vee-soola tasakaalu loomine;
• lipiidide metabolism;
• keha immuunvastuse optimeerimine;
• vererõhu stabiliseerimine;
• seksuaalse soovi stimuleerimine, sekundaarsete seksuaalomaduste arendamine.

Haiguse etioloogia

Addisoni tõve patogenees põhineb neerupealiste koore püsiva düsfunktsiooni kujunemisel, mille tulemusena hormoonide süntees aeglustub järk-järgult. Hormoonide tootmise ebaõnnestumine ilmneb hüpofüüsi funktsionaalsuse säilimise ja piisava koguse adrenokortikotroopse hormooni tootmise taustal. Patofüsioloogia tuvastab põhjuste rühma, mis põhjustavad neerupealiste endokriinsete funktsioonide rikkumist:

• oluline tegur, mis suurendab haiguse alguse tõenäosust, on elundi tuberkuloosne kahjustus. Tuberkuloosiga hävib mitte ainult neerupealiste ajukelme, vaid kogu struktuur tervikuna. Tuberkuloosse protsessi kulg mõjutab negatiivselt teisi elundeid - kopse, söögitoru;
• neerupealiste düsfunktsioon, mis on põhjustatud elundi eemaldamise operatsioonist;
• teatud ravimite pikaajaline kasutamine, mis võivad blokeerida hormoonide tootmist;
• onkoloogiliste protsesside olemasolu - otse neerupealistes või metastaaside põhjustatud;
• immuunpuudulikkuse seisund HIV-nakkuse korral;
• rasked süsteemsed nakkus- ja spetsiifilised haigused - süüfilis, amüloidoos, reuma;
• ulatuslikud hemorraagiad elundi medullas;
• seeninfektsioonid (blastomükoos).

Patofüsioloogia omistab pronkstõve tekkes erilise rolli autoimmuunprotsessidele organismis. Autoimmuunse kahjustuse korral avaldavad neerupealiste antikehad kahjulikku mõju elundile endale. Autoimmuunkahjustuse protsess ei ole täielikult uuritud, küll aga on kindlaks tehtud, et pronksihaiguse tekkes mängib olulist rolli geneetiline eelsoodumus – Addisoni tõbi kandub vanematelt lastele.

Kliinilised ilmingud

Addisoni tõvel on rikkalik kliiniline pilt, mis on tingitud hormoonpuudulikkuse negatiivsest mõjust kõigile organsüsteemidele. Patoloogiale on omane iseloomulik tunnus - patsiendi nahk omandab edenedes pronksise tooni, seetõttu nimetatakse Addisoni tõbe mõnikord pronksiks. Muutused naha ja limaskestade värvuses on tingitud adrenokortikotroopsete ja alfa-melanotsüsti stimuleerivate hormoonide sünteesi suurenemisest. Kuid selline märk on tüüpiline haiguse esmastele vormidele, Addisoni tõve sekundaarse vormiga ei kaasne naha tumenemist.

Kliiniliste ilmingute mitmekesisus jaguneb patoloogilisteks häireteks:

• nahalt, limaskestadelt;
• südame-veresoonkonna süsteemis;
• reproduktiivsüsteemis;
• seedetraktist;
• muud süsteemsed häired.

Kardiovaskulaarsüsteem

Häire südame ja veresoonte töös on seotud südamelihase kontraktsioonide sageduse vähenemisega, südamerütm on häiritud, vereringeprotsess aeglustub. Niisiis areneb lastel pronksihaiguse ajal süda defektselt kuni raske puudulikkuse astmeni. Enamik Addisoni tõbe põdevaid inimesi näeb südame talitlushäirete tõttu kahvatu välja, jalgadele ilmub turse ja jäsemed on puudutades külmad.

Hüpokortikismi korral väheneb südamelihase kontraktsioonide stimuleerimiseks vajalike närvireaktsioonide ülekandekiirus. Püsiv arütmia tekib kaaliumiioonide akumuleerumise taustal müokardi kudedes koos naatriumiioonide samaaegse aktiivse leostumisega. Mikroelementide vahekorra tasakaalustamatus põhjustab südamerütmi talitlushäireid, närviülekande häireid kolmandate isikute organites.

Kontrollimatu vererõhu langus on veel üks tüüpiline patoloogia tunnus. Hüpotensioon areneb veenide ja arterite toonuse nõrgenemise, südame löögisageduse ja südame rütmi languse tõttu. Naatriumioonide kiirenenud eritumine uriiniga põhjustab keha dehüdratsiooni ja rõhu langust.

reproduktiivsüsteem

Neerupealised toodavad suguhormoone, mida organism vajab puberteedieaks, libiido ilmnemiseks. Addisoni tõvega väheneb östrogeeni ja testosterooni süntees, mis põhjustab negatiivsete reaktsioonide ilmnemist:

• naistel esineb menstruaaltsükli ebaõnnestumine kuni amenorröani; nahk kaotab oma elastsuse; juuksed kukuvad välja pubis ja kaenlaalustes; suurendab riski haigestuda günekoloogilistesse haigustesse - fibroidid, mastopaatia, endometrioos;
• meestel väheneb seksuaalsoov, areneb impotentsus;
• Naiste paljunemisvõime väheneb kuni viljatuse ja raseduse katkemiseni.

Magu ja sooled

Hormoonidefitsiit mõjutab negatiivselt seedetrakti tööd, mis viib kõhunäärme, mao ja soolte sekretoorsete funktsioonide vähenemiseni. Pikaajalise hormonaalse puudulikkuse korral tekib jäme- ja peensoole sisemembraani vooderdavate villi atroofia. Selle tulemusena on toitainete assimilatsiooniprotsess täielikult häiritud. Tekivad gastriit, mao- ja kaksteistsõrmiksoole peptiline haavand, pankreatiit. Haiguste esinemise mehhanism on lihtne - hormoonide puudumine põhjustab seedetrakti limaskesta kaitse puudumise agressiivsete tegurite eest.

Lisaks klassikalistele seedetrakti haigustele ilmnevad düspeptilised sümptomid. Iivelduse, oksendamise rünnakud on iseloomulikud pikaajalisele praegusele Addisoni tõvele. Sageli esineb väljaheite häire episoodilise kõhulahtisuse kujul. Halb isu on täheldatud peaaegu kõigil patsientidel.

Muud sümptomid

Dehüdratsioon tekib hormooni aldosterooni puudumise tõttu. Dehüdratsiooni sümptomid on palja silmaga nähtavad - patsientidel on kuiv, kortsus nahk, põsed vajuvad ja langevad põsepiirkonda, alumised silmalaud vajuvad, patsiendi nägu omandab "märtri" ilme. Kõht tõmbub sisse.

Dehüdratsioon mõjutab aju ja kesknärvisüsteemi, põhjustades tõsiseid tagajärgi:

• tekib lihasnõrkus, jäsemed võivad kaotada tundlikkuse kuni parasteesia ja halvatuseni;
• tromboosirisk suureneb vere paksenemise ja südamelihase pumpamisfunktsiooni vähenemise tõttu;
• kõikide organite hapnikunälg areneb välja loid vereringe ja ainevahetusprotsesside aeglustumise tõttu.

Pronkstõve korral on immuunsüsteem negatiivselt mõjutatud. Keha loomulik kaitsevõime langeb – patsient muutub vastuvõtlikumaks viirus- ja bakteriaalsetele haigustele. Hüpokortikismi põdejatel on 2 korda suurem tõenäosus diagnoosida bronhiit, kopsupõletik, kopsupõletik.

Haiguse progresseerumisel tekivad tõsised neuroloogilised häired. Tüüpilised sümptomid ilmnevad letargia, letargia kujul, patsientidel tuhmuvad kõik tüüpi refleksid. Pikaajaline hüpokortikismi kulg viib püsiva depressioonini - huvi keskkonna vastu kaob, apaatia perioodid asenduvad järsult ärrituvuspuhangutega, rahulolematusega kõigega. Olukorda raskendab pidev väsimus, nõrkus, unisus.

Addisoni kriis

Addisoni tõbi areneb järk-järgult, kliiniline pilt on progresseeruv. Kuid meditsiinis on juhtumeid, kus hüpokortisismi nähud tekivad ootamatult. Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral tekib eluohtlik seisund – Addisoni kriis. Sageli tekivad kriisid patsientidel, kes ei ole haiguse olemasolust teadlikud või kui asendusravi osana puudub hormoonide ebapiisav annus.

Pronksihaiguse kriisid võivad tekkida ägedate katarraalsete protsesside, vigastuste, operatsioonide või nakkuslike kahjustuste taustal - neerupealiste puudulikkus süveneb järsult ja patsiendi seisund muutub kriitiliseks. Kortikosteroidide individuaalsete annustega ravitavatel patsientidel võivad tekkida kriisid. Hormoonide järsu kaotamise, annuse vähendamise või keha vajaduste suurenemise korral on aga oht kriisi tekkeks.

Kriisi sümptomid:

• terav talumatu valu alajäsemetes, seljas või kõhus;
• iiveldushood koos alistamatu oksendamisega, mis viib dehüdratsiooni ja šokini;
• vererõhu langetamine kriitilisele tasemele;
• tugev ärevus, paanika, segasus;
• naatriumioonide kontsentratsiooni järsk langus koos samaaegse hüperkaleemia ja hüperkaltseemiaga veres;
• veresuhkru taseme langus;
• pruuni naastude ilmumine suuõõnes.

Patsiendi seisund kriisi ajal on raske, ilma kiireloomulise arstiabi osutamiseta suurte hormoonide annuste kasutuselevõtuga võib suureneva dehüdratsiooni ja kõigi elutähtsate organsüsteemide talitlushäirete tõttu tekkida surmav tulemus.

Haiguse kulg lapsepõlves

Addisoni tõbe diagnoositakse lastel sagedamini algkoolis ja noorukieas. Imikutel ja koolieelikutel on patoloogia kinnituse juhtumeid harva. Lastel esinev pronksitõbi on enamikul juhtudel esmane - neerupealiste puudulikkuse tekkemehhanism on geneetiliselt inkorporeeritud ja vanematelt edasi antud. Haiguse sekundaarse moodustumise põhjused ei erine teguritest, mis põhjustavad haiguse arengut täiskasvanutel:

• autoimmuunsed häired;
• tuberkuloosne kahjustus;
• neerupealiste kirurgilised operatsioonid;
• katarraalse iseloomuga ülekantud haigused;
• onkoloogia.

Esialgsed haiguse ilmingu tunnused lastel on seotud välimuse defektide ja füüsilise arengu mahajäämusega:

• "pronksnaha" ja vitiligo (valged laigud) ilmumine;
• ebaloomulik kõhnus ja räpane välimus;
• asteeniline sündroom (nõrkus, impotentsus);
• pearinglus ja minestamine;
• probleemid seedetraktis - kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine, isutus.

Sekundaarsed nähud tekivad pikaajalise hormoonipuuduse taustal (pärast 1-3 aastat haigust):

• pidev janu ja soov süüa ainult soolast toitu;
• vähenenud veresuhkur;
• amenorröa tüdrukutel, sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine;
• aeglane verevool, naha tsüanoos;
• krambihood;
• neelamisraskused;
• depressiivne sündroom.

Laste haigus on raske, põhjustades palju füüsilisi ja moraalseid kannatusi. Pronksitõvega lapsed paistavad teiste seast silma – neid iseloomustab ebanormaalne kõhnus, ebatüüpiline tume nahatoon, kahvatus ja nõrkus, vanuseline lahknevus üldisest arengust ning pikaajalise päikese käes viibimise võimatus. Seetõttu on varajane diagnoosimine ja asendusravi määramine esmatähtis.

Uuringutaktika

"Hüpokortikismi" diagnoos tehakse kindlaks laboratoorsete analüüside ja spetsiaalsete proovide tulemuste põhjal. Instrumentaalsed uurimismeetodid mängivad pikaajalise haiguse korral neerupealiste kahjustuse määra määramisel teisejärgulist rolli.

Laboratoorsed uuringud

Neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral tehakse vere ja uriini kohta kohustuslikud uuringud. Diagnostilised testid on samuti soovituslikud.

• Üldine vereanalüüs pronksitõve põdejatele sisaldab palju kõrvalekaldeid normaalvariandist: suureneb hematokrit (leukotsüütide, punaste vereliblede ja plasma kvantitatiivne suhe); hormoonide (kortisool, aldosteroon, testosteroon) kontsentratsioon väheneb koos adrenokortikotroopse hormooni sisalduse suurenemisega.
• Biokeemia näitab vere ioontasakaalu häireid - naatriumipuudust koos kaaliumi liigse sisaldusega.
• Uriinianalüüs on informatiivne glükokortikoidide ja testosterooni ainevahetusproduktide kontsentratsiooni uurimisel.
• Diagnostilised testid - sünakten-depoo ja ACTH-ga - võimaldavad teil kõige usaldusväärsemalt määrata endokriinsete häirete taset. Testimine on suunatud sihtorgani tuvastamisele.

Instrumentaalne uuring hõlmab:

• EKG ja EchoCG - südame-veresoonkonna süsteemi häirete määra kindlakstegemiseks.
• CT ja MRI - patoloogiliste protsesside tuvastamiseks neerupealistes, südames, närvi- ja seedesüsteemis; Addisoni tõve algpõhjus sõltub neerupealiste väljakujunenud suurusest - tuberkuloosse kahjustusega on elund suurenenud ja sisaldab kaltsiumisoolade kihte, autoimmuunse protsessiga organ väheneb.
• Koljuluude röntgenülesvõte on vajalik, kui neerupealiste puudulikkuse põhjus peitub hüpofüüsis või hüpotalamuses.

Pärast täielikku uurimist koondatakse tulemused. Kohustuslik anamneesi kogumine, pärilikkuse uurimine, patsiendi objektiivne uurimine. Kaebuste, välistunnuste ja diagnostiliste andmete kombinatsioon võimaldab eristada Addisoni tõbe teistest kroonilistest patoloogiatest ja kinnitada diagnoosi.

Ravi

Õigeaegselt määratud piisav ravi võimaldab optimeerida patsiendi seisundit. Addisoni tõve ravi on keeruline ja hõlmab:

• põhiravi, valides sünteetilise päritoluga hormoonide optimaalse annuse (asendusravi);
• sümptomaatiline ravi ärevussümptomite leevendamiseks (valu, seedetrakti häired, depressioon, dehüdratsioon);
• ratsionaalne kalorsusega toitumine.

Asendusravi

Patsiendi stabiilse seisundi säilitamiseks on vajalik sünteetiliste hormoonide regulaarne tarbimine. See on tingitud asjaolust, et elutähtsaid hormoone – aldosterooni, kortisooli – ei sünteesita kusagil peale neerupealiste. Pronksitõve põdejatele määratakse peamise ravimina kortisoon. Kortisoon on end endokriinsete häirete ravis juba ammu tõestanud.

Individuaalse annuse valimisel on oluline arvestada reeglitega:

• ettenähtud ravimi kogus peaks olema identne tervetel inimestel füsioloogiliselt sünteesitavate hormoonide tasemega;
• asendusravi algab väikeste annuste võtmisega (organismi kohanemiseks), suurendades järk-järgult annust kuni keha piisava seisundi saavutamiseni;
• hormooni sisaldavaid ravimeid võetakse vastavalt vähendamise põhimõttele - maksimaalne annus võetakse hommikul, vähendatakse - päeval, minimaalne - õhtul; põhimõttest kinnipidamine põhineb neerupealiste loomulikul aktiivsusel, mis on kõige aktiivsemad varahommikul ja passiivsed õhtul;
• Addisoni kriiside korral on näidustatud hormoonide intravenoosne või intramuskulaarne infusioon suureneva annusega.

Negatiivsete sümptomite eemaldamine

Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite määramist keha optimaalse toimimise säilitamiseks. Pikaajalise dehüdratsiooni, elektrolüütide tasakaaluhäirete korral on näidustatud intravenoosne soolalahus. Veresuhkru järsk langus nõuab glükoosi sisseviimist 5% kontsentratsioonis.

Kui hüpokortikismi kulgu raskendab tuberkuloosne protsess, on ette nähtud spetsiaalsed vahendid - põhi- ja reservseeria antibiootikumid (isoniaziid). Sellisel juhul valib annuse ftisiaater, kes koos endokrinoloogiga kontrollib raviprotsessi.

Dieet

Dieetoitumine mängib kompleksravis olulist rolli. Hüpokoptiaga patsiendid vajavad kõrge kalorsusega dieeti, milles on optimaalne valkude, süsivesikute, rasvade ja vitamiinide tasakaal. Toitumise põhiprintsiibid:

• hüpoglükeemia vältimiseks on vaja osatoidud, vähemalt 4-5 söögikorda, kerge õhtusöök enne magamaminekut valgutoodete (piima) kujul;
• päevas tarbitava soola koguse suurenemine kuni 2 spl. l.;
• liha ja keedetud köögiviljade igapäevane tarbimine;
• kõrge kaaliumisisaldusega toitude tarbimise ranged piirangud - kartulid igas vormis, kuivatatud puuviljad, pähklid, šokolaad;
• kohustuslik kasutamine suurtes annustes askorbiinhapet ja B-vitamiini sisaldavate toodete (kibuvitsamarjade puljong, tsitrusviljad, õllepärm).

Prognoos ja ennetavad meetmed

Hüpokortikismiga patsiente jälgib eluaegne endokrinoloog, et jälgida nende üldist seisundit, hinnata ravi efektiivsust ja ennetada kriiside teket. Järelevalvearst peab arvestust:

• südame rütmi näitajad - pulss, pulss;
• vere parameetrid - ioonid, hüübivus, hematokrit;
• kaal ja isu säilitamine;
• tühja kõhu veresuhkru taset.

Arst on kohustatud informeerima patsienti Addisoni kriisi esimestest ilmingutest, et vältida tõsiseid tüsistusi ja äkksurma. Õige elustiili, toitumise ja toetava hormoonravi korral ei erine keskmine eluiga tavainimeste omast.

Addisoni tõvega isikud peaksid kriiside ennetamiseks järgima mitmeid ennetusmeetmeid:

• vältige intensiivset füüsilist aktiivsust ja stressirohke olukordi;
• ärge iseseisvalt tühistage ega kohandage hormoonide annust;
• õigeaegselt ravida nakkus- ja viirushaigusi.

Hüpokortisismi üldiseks ennetamiseks on oluline ära hoida neerupealisi negatiivselt mõjutavate vaevuste teket - tuberkuloos, autoimmuun- ja onkoloogilised haigused, seen- ja süsteemsed patoloogiad. Väikseima neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral - järsk kaalulangus, muutused kardiovaskulaarsüsteemis, vererõhu hüpped - peate võtma ühendust endokrinoloogiga.

Addisoni tõbi, hoolimata progresseeruvast kroonilisest kulust, ei ole lause. Varajane avastamine ja pikaajaline toetav ravi võimaldavad hüpokortisismi all kannatavatel inimestel elada täisväärtuslikku elu ilma ebamugavustunnet kogemata. Peaasi on rangelt järgida meditsiinilisi soovitusi, järgida rahulikku psühho-emotsionaalset ja tervislikku eluviisi. Addisoni tõbe põdevate laste planeerimisel on mõttekas võtta ühendust spetsiaalsete paljunemiskeskustega, et tuvastada patoloogia edasikandumise oht ja minimeerida seda.

Addisoni tõbi on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mis seisneb võime kaotuses toota keha jaoks piisavas koguses neerupealiste hormoone.

Esiteks väheneb toodetava kortisooli kogus. Addisoni tõbe tuntakse ka kui pronksihaigust.

Sarnane nimetus tulenes päikesekiirgusele avatud kehapiirkondade hüperpigmentatsioonist.

Mis see haigus on ja miks Addison? Addisoni tõve provotseerib teatud neerupealiste poolt toodetud saladuse madal tase.

Selline puudulikkus võib olla esmane ja sekundaarne.

Primaarse tüübi puudulikkus

Primaarne neerupealiste puudulikkus on tuvastatud eraldi haigusena. Kõnealune häire sai nime Addisoni tõve uurimise alustanud mehe järgi.

See vorm moodustub tänu sellele, et neerupealiste koor on kahjustatud. Kui neerupealised on kahjustatud ja ümberstruktureeritud, ei suuda see enam normaalsetes kogustes toota kortisooli (17-hüdrokortisooni F-ühend) ja sageli ka aldesterooni.

Sekundaarse tüübi puudulikkus

Sekundaarse iseloomuga neerupealiste puudulikkus moodustub toodetud adrenokortikotropiini sekretsiooni koguse rikkumise korral.

ACTH-d toodab hüpofüüs ja see vastutab neerupealiste kortisooli tootmise funktsiooni stimuleerimise eest.

Kui adrenokortikotropiini sünteesitakse liiga aeglaselt, langevad verepildid kiiresti.

Reguleeriva ACTH pikaajalise puudumise korral võivad näärmed täielikult kaotada võime toota saladust.

Sekundaarne puudulikkus on sagedasem hormoonide sekretsiooni rikkumine kui Addisoni tõbi.

Organismis toimuvad muutused

Addisoni tõbe ei iseloomustavad mitte kogu näärmekudede mahu, vaid enamasti neerupealiste koore häired.

Muudatused puudutavad ka selliseid funktsioone nagu mineralokortikoidid ja glükokortikoidid. Addisoni tõve esimesed ilmingud ilmnevad ainult juhtudel, kui häired esinevad enam kui 90% mõlema külje neerupealiste kudedes.

Addisoni tõve tunnused

Rahvusvahelistel andmetel on Addisoni tõve esinemissagedus võrdne 1 inimesel 100 000 iga vanusekategooria kohta.

Naiste ja meeste registreeritud kliiniliste juhtumite arv on ligikaudu võrdne.

Seega on mõttekas rääkida millestki, millel puudub selge sooline väljendus. Samuti ei leitud sõltuvust patsientide rassilise kuuluvuse järgi.

Haigusel on nn idiopaatiline vorm, millel pole selget põhjust.

See sündroom esineb sageli lastel ja naistel. Täiskasvanute sündroomi idiopaatilise vormi vanusevahemik on 30 kuni 50 aastat.

Peamised põhjused, mille kohaselt sündroom põhjustab surma, on:

1. Hiline diagnoos või vale diagnoos.
2. Mineralokortikoidi ja glükokortikoidhormoonide vajaliku annuse vale arvutamine.
3. Äge Addisoni kriis, mida ei suudetud õigel ajal peatada.
4. Haiguse varjatud kulg ja ootamatult tekkinud eluohtlikud sümptomid.

Isegi diagnoosi tõepärasuse ja selle õigeaegse kehtestamise ning adekvaatse ravi korral on surmaoht keskmisest kaks korda kõrgem.

Südame-veresoonkonna haigused, pahaloomulised kasvajad ja viirushaigused võivad samuti suurendada surmaohtu.

Kuidas haigus täpselt areneb?

Patsiendid, kellel on kirjeldatud haigus, võivad kogeda erinevaid ilminguid. Primaarne neerupealiste puudulikkus sõltub ravikuuri kestusest ja selle raskusastmest.

Algstaadiumis, kui Addisoni tõbi pole veel alanud, ei tundu sümptomid ähvardavad.
Provokeerib patoloogia arengu algust, selle avaldumist enamikul registreeritud kliinilistel juhtudel stressitegurid:

• viirushaigus;
• trauma;
• kirurgilist laadi meditsiinilised sekkumised;
• steroidide üleannustamine.

Addisoni tõve esimesed sümptomid, mis selles staadiumis õigustab täielikult üht oma nimetust - "pronksihaigus", on järgmised:

1. Keha naha hüperpigmentatsioon - nahk ja limaskestad muudavad oma varju pronksiks. Nahavärvus muutub enne täiendavate sümptomite ilmnemist – nn Addisoni melasma.
2. Mõnikord ei ole hüperpigmentatsioon selgelt väljendunud - seda seletatakse õigeaegselt tuvastatud rikkumise ja õigesti määratud raviga.
3. Koos hüperpigmentatsiooniga ja koos sellega võivad ilmneda vitiligo ilmingud - naha pigmendi täielik puudumine. Kõige sagedamini avaldub see haiguse idiopaatilises vormis.
4. Peaaegu kõik patsiendid kogevad suurenenud väsimust, pearinglust, üldist progresseeruvat nõrkust, liigeste ja lihaste valulikkust, söögiisu vähenemist kehakaalu järsu languse taustal.
5. Peamised gastroenteroloogilised ilmingud on iiveldushood, tung oksendada ja kõhulahtisus.
6. Meestel on libiido hääbumine ja impotentsuse tunnused. Naistel esineb menstruaaltsükli häireid.

Aeg-ajalt avaldub neerupealiste puudulikkus äärmiselt teravalt – Addisoni kriis.

Patoloogia ägedat algust iseloomustavad järgmised sümptomid:

• segadus;
• veresoonte kollaps, kiiresti laienevad anumad ja vererõhu langus;
• kehatemperatuur tõuseb järsult 40 ° C ja kõrgemale;
• kooma võib provotseerida;
• lõikavad valud kõhus.

Kui ägeda algusega kaasneb neerupealiste lahtine hemorraagia, provotseeritakse kollaps - tõsine iiveldus ilma kehatemperatuuri tõusuta ja teravad valud küljel ja kõhus.

Selle endokriinse haiguse provotseerivad põhjused

Umbes 80% kliinilistest juhtudest provotseerib neerupealiste koore, mis on neerupealiste välimine kattekiht, järkjärguline lagunemine.

Hävitamine toimub organismi immuunsüsteemi antikehade mõju tõttu. Autoimmuunhaiguste korral alustavad organismi enda antikehad süstemaatilist rünnakut rakkude ja kudede vastu, hävitades need paratamatult.

Mõnikord mõjutab kahjustus mitte ainult neerupealisi, vaid ka teisi näärmeid. Sellise arenguga tekib ja progresseerub polüraua puudulikkus.

Polüraua puudus

Vastasel juhul jaguneb polüraua puudulikkus kahte tüüpi.

Esimene tüüp viitab pärilikele haigustele, mis tekivad ühe vanema geneetiliste häirete tõttu.
Lisaks neerupealiste puudulikkusele võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• seksuaalse moodustumise protsessi aeglus;
• raske ja kahjulik aneemia;
• fosfori (ja kaltsiumi) metabolismi reguleerivaid hormoone tootvate näärmete tegevusetus;
• krooniline kandidoos või muud seeninfektsioonid;
• maksa patoloogia, sageli - hepatiit.

Teist tüüpi nimetatakse aeg-ajalt Schmidti sündroomiks ja see avaldub enamasti noortel inimestel.
Neid iseloomustab järgmine sümptomaatiliste ilmingute loend:

1. Kilpnäärme tegevusetus, mis vastutab keha ainevahetusprotsesse reguleeriva saladuse tootmise eest.
2. Seksuaalne areng on aeglane, nagu ka esimesel tüübil.
3. Võib esineda diabeedi sümptomeid või diabeeti ennast.
4. Nahal mõnes piirkonnas puudub täielikult pigment - vitiligo.

Teadlased kalduvad arvama, et ka teine ​​tüüp on pärilik, kuna üsna sageli kannatab selle all mitu veresugulast korraga.

Tuberkuloos ja muud tegurid

Umbes 20% Addisoni tõve kliinilistest juhtudest on põhjustatud tuberkuloosist, kuna tuberkuloosi mükobakterid rikuvad neerupealiste terviklikkust.

Ajal, mil dr Thomas Addison 1849. aastal haigust kirjeldas, oli tuberkuloos inimestel neerupealiste puudulikkuse peamine põhjus.

Pärast mükobakteriaalse infektsiooni tõhusa tõrje meetodite väljatöötamist ei peeta tuberkuloosi esmase neerupealiste puudulikkuse peamiseks allikaks.

Muud põhjused, mis võivad potentsiaalselt muutuda Addisoni tõve provokaatoriteks, on järgmised:

• kroonilised viirushaigused, sageli seenhaigused;
• pahaloomuliste kasvajate protsessid ja vähirakkude moodustumine;
• valkude liigne paljunemine keha poolt - amüloidoos;
• kirurgilised sekkumised, mille eesmärk on neerupealiste väljalõikamine;
• geneetilised kõrvalekalded, mis hõlmavad kõrvalekaldeid neerupealiste moodustumisel;
• immuunsus toodetud AKGT suhtes;
• hemorraagia neerupealistes;
• mitteaktiivsete hormoonide sekretsioon.

Need põhjused põhjustavad väga väikese arvu Addisoni tõve juhtumeid. Seetõttu on see äärmiselt raske.

Diagnoosimisel kasutatav taktika

Varajases staadiumis diagnoositud Addisoni tõbe on äärmiselt raske tuvastada.

Meditsiinitöötaja erakordselt põhjalik ja põhjalik ülevaade patsiendi ajaloost ja tema kirjeldatud sümptomitest võib panna arsti kahtlustama Addisoni tõbe.

Sarnaselt neerupealiste puudulikkuse sündroomiga on Addisoni tõve puhul võimalik esialgset diagnoosi kinnitada ja selle tõesust kinnitada alles pärast testide seeriat ja teatud hulka uuringuid.

Testide eesmärk on välja selgitada kortisooli taseme puudumine. Tähtsuselt järgmine on tõelise algpõhjuse otsimine.

Hüpofüüsi piirkonna ja neerupealiste radioloogilist uuringut peetakse kõige tõhusamaks meetodiks diagnoosi selgitamiseks.

Hädaabi diagnostika

Kui Addisoni kriisi ajal kahtlustatakse neerupealiste puudulikkust, peavad arstid süstima glükoosi sisaldavaid ja soolalahuseid koos glükokortikoidhormoonide seguga.

Kui enne glükokortikoidide kasutuselevõttu ei ole võimalik diagnoosi panna, võetakse vereproov kortisooli ja AKTH määramiseks. Kriis määratletakse vastavalt järgmisele laborireaktsioonile:

• madal naatriumisisaldus;
• vähendatud glükoosisisaldus;
• kõrgenenud kaaliumisisaldus.

Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist tehakse ACTH test.

Muud uuringud

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, on vajalik kõhukelme ultraheli- ja radioloogiline uuring. Peamised tegurid Addisoni tõve esinemisel on neerupealiste struktuuri muutumatus ja kaltsiumiladestused.

Lupjumine võib tekkida pärast hemorraagiat või muul juhul - neerupealiste tuberkuloosiga.

Tehakse täiendavaid uuringuid:

• naha tuberkuliini test;
• kontrollige autoimmuunsete vereantikehade olemasolu.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse diagnostiliste meetmetena viiakse läbi terviklikud tehnikad kahjustatud organi parameetrite ja struktuuri riistvaraliseks analüüsiks.

Ravi peamised postulaadid

Neerupealiste puudulikkust ravitakse hormooni kompenseeriva raviga.

Kortisool asendatakse sünteesitud analoogiga - glükokortikoidiga. Kõige sagedamini kasutatavad glükokortikoidsed ravimid on:

• deksametasoon;
• hüdrokortisoon;
• Prednisoloon.

Neid ravimeid kasutatakse kogu päeva jooksul mitu korda. Samal ajal soovitatakse patsientidel lisaks ravimteraapiale järgida teatud dieeti.

Terapeutiline dieet põhineb igapäevase dieedi koostamisel, mis sisaldab kõiki patsiendi organismile vajalikke toitaineid ja toitaineid.

Menüü koostamise peamised põhimõtted on järgmiste komponentide olemasolu:

1. Rasvade, süsivesikute, valkude, vitamiinide sisaldus(C, B - eriti) peaks olema optimaalne. Tarbimiseks soovitatakse mustsõstra-, kibuvitsamarjade keetmist.
2. Soola tarbimine ja peaks olema äärmiselt kõrge - päevane norm on 20 grammi.
3. Igapäevane dieet peaks sisaldama võimalikult vähe kaunvilju, kartulit, kofeiini sisaldavaid tooteid ja seeni.
4. Lihatoodete kasutamine, kala ja köögiviljad on lubatud ainult keedetud või küpsetatud kujul.
5. Söögid on osalised, ja enne magamaminekut tuleks hoiduda tahke toidu söömisest. Eelistatud toit enne magamaminekut on piim.

Adekvaatse ravi korral on Addisoni tõve prognoos soodne.

Neerupealiste puudulikkusega patsientide oodatav eluiga praktiliselt ei erine normist ja on lähedane tervete inimeste omale.