Bulbar-oireyhtymä ilmenee. Nielemishäiriö tai bulbaarihalvaus

Tiettyjen aivojen osien toiminnan heikkenemisen seurauksena henkilölle voi kehittyä pseudobulbar-oireyhtymä (kallohermovaurion oireyhtymä).

Patologisen tilan mekanismi perustuu medulla oblongatassa sijaitsevien hermosolujen toiminnan rikkomiseen. Huolimatta siitä, että ongelma heikentää merkittävästi ihmisen elämänlaatua, se ei aiheuta merkittävää uhkaa hänen terveydelle.

Täysin vastakohta tässä suhteessa ovat bulbar-sairaudet, jotka voivat johtaa kielen, nielun tai äänihuulten sileiden lihasten halvaantumiseen. Potilaan puhe on häiriintynyt, hänen on vaikea hengittää ja niellä.

Samanlaisen kliinisen kuvan omaavien oireyhtymien oikea-aikainen havaitseminen ja myöhempi erotusdiagnoosi antaa lääkärille mahdollisuuden valita riittävät terapeuttiset toimenpiteet.

Alkuperämekanismi

Jos hermoston pääosat vaurioituvat, tiettyjen elementtien autonominen toiminta tukee ihmisen elintärkeää toimintaa. Heidän työtään ei säätele aivokuori.

Nämä elementit ovat neuroneja. Heidän itsenäinen toimintansa johtaa siihen, että monimutkaiset motoriset toimet (hengitys, nieleminen, puhe) suoritetaan rikkomuksilla.

Eri lihasryhmien koordinoitu toiminta on mahdollista vain tarkimmalla koordinaatiolla aivojen eri osien työssä. Subkortikaalisten rakenteiden autonominen toiminta ei voi tarjota tätä.

Kun korkeammat osastot lakkaavat säätelemästä ytimessä sijaitsevia motorisia ytimiä (hermosoluklusteria), ihmiselle kehittyy pseudobulbar-oireyhtymä.

"Managerin" puuttuminen aktivoi ytimien työn offline-tilassa.

Tällaisella eristetyllä toiminnalla on seuraavat seuraukset:

  • elintärkeiden kehon järjestelmien (sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten) toiminnan täydellinen säilyttäminen;
  • pehmeä kitalaen halvaantuminen johtaa nielemisen rikkomiseen;
  • puhe muuttuu epäselväksi;
  • äänihuulten toimimattomuus ja heikentynyt fonaatio.

Kasvolihasten spontaani supistuminen johtaa grimasseihin, jotka jäljittelevät erilaisia ​​tunnetilanteita.

Minkä tahansa taudin kehittymisprosessin ymmärtäminen antaa lääkäreille mahdollisuuden valita oikea-aikaisesti ja nopeasti tehokkaan hoito-ohjelman.

Syyt

Tämä oireyhtymä ilmenee hermopolkujen vaurioitumisen seurauksena, joiden kautta aivokuoresta tuleva informaatio pääsee ytimiin.

Suurimmassa osassa tapauksista tällaisen häiriön pääasialliset syyt voivat olla seuraavat tilat:

  • kohonnut verenpaine (korkea verenpaine), joka edistää kehitystä;
  • ateroskleroottisten plakkien esiintyminen aivojen valtimoissa;
  • verenkiertohäiriöt, jotka johtuvat aivoja ruokkivien verisuonten yksipuolisista vaurioista;
  • luonteeltaan monipuoliset kallo-aivovauriot;
  • vaskuliitti, jonka aiheuttavat sairaudet, kuten tuberkuloosi tai kuppa;
  • aivovaurio synnytyksen aikana;
  • aineenvaihduntahäiriöt valproiinihappoa sisältävien lääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä;
  • pahanlaatuiset kasvaimet ja hyvänlaatuiset kasvaimet otsalohkoissa tai subkortikaalisissa rakenteissa;
  • aivokudosten tulehdus, joka johtuu tarttuvan etiologian sairauksista.

Pseudobulbar-oireyhtymä kehittyy pääasiassa monien kroonisten prosessien seurauksena, jotka ovat etenemisvaiheessa. Akuutti hapen nälänhätä on tekijä, joka myös edistää tämän epämiellyttävän tilan kehittymistä.

Kliiniset oireet

Pseudobulbar-oireyhtymän tyypillinen piirre on se, että tästä häiriöstä kärsivät potilaat voivat nauraa tai itkeä vastoin tahtoaan.

Nielemisprosessi, artikulaatio häiriintyy ja kasvoille ilmestyy erilaisia ​​grimasseja.

Koska kitalaen ja nielun lihakset ovat heikentyneet, nielemistä edeltää hikoilu ja pienten taukojen ilmaantuminen. Vaurioituneiden lihasten surkastumista ja nykimistä ei ole.

Aivohermojen vaurio ilmenee usein puhehäiriönä, ja vain ääntäminen kärsii. Sumea artikulaatio yhdistetään kuuroon ääneen.

Väkivaltaisen naurun tai tahattoman itkun esiintyminen johtuu kasvojen lihasten lyhytaikaisesta kouristuksesta. Tällainen käyttäytyminen ei missään nimessä liity siirrettyihin tunnevaikutelmiin ja tapahtuu tahattomasti.

Usein esiintyy oireita, jotka viittaavat mimiikkalihasten vapaaehtoisten liikkeiden rikkomiseen. Tästä syystä, jos potilasta pyydetään sulkemaan silmänsä, hän voi avata suunsa.

Pseudobulbar-oireyhtymä ei ole erillinen sairaus. Tällaiseen häiriöön liittyy pääasiassa joitain muita neurologisia häiriöitä.

Kliininen kuva ja sen vakavuusaste johtuu suurelta osin pääasiallisesta syystä, joka aktivoi patologian. Jos etulohkot kärsivät, oireyhtymä ilmenee tunne-tahtohäiriön oireina. Potilas voi kokea apatiaa, kiinnostuksen menetystä ympäristössä tapahtuvaan, heikkoa aktiivisuutta tai aloitteellisuuden puutetta.

Motoristen toimintojen rikkomukset ilmenevät, jos subkortikaalialueen elementit ovat vaurioituneet. Lääkäreiden päätehtävänä on suhteellisen vaarattoman pseudobulbar-oireyhtymän oikea erottaminen henkeä uhkaavasta bulbaarisairaudesta.

Bulbar rikkomus

Bulbar-oireyhtymä johtuu pitkittäisytimen ytimien vaurioista.


Nämä ytimet ovat hermoston soluryhmiä ja osallistuvat aktiivisesti liikkeiden koordinoinnin, tunteiden muodostumisen ja muiden elintoimintojen säätelyyn.

Rikkomukset voivat kehittyä seuraavista syistä:

  • ytimien mekaaninen puristus ja trauma hyvän- tai pahanlaatuisen aivokasvaimen seurauksena;
  • verenkiertohäiriö taustaa vasten;
  • hermostoon vaikuttavat virussairaudet;

Ytimen tappio johtaa patologisen tilan kehittymiseen, jonka tyypillinen piirre on vakava perifeerinen halvaus.

Degeneratiiviset muutokset nielun tai pehmeän kitalaen lihaksissa vaikeuttavat henkilön nielemistä ja puhumista.

Kliinisen kuvan luonne määräytyy suurelta osin hermosolujen vaurion asteen mukaan.

Tärkeimmät oireet ovat:

  • lisääntynyt syljeneritys;
  • ei ole ilmettä;
  • puoliavoin suu;
  • pehmeä kitalaki roikkuu alaspäin;
  • kielen löytäminen suuontelon ulkopuolelta tyypillisellä poikkeamalla sivulle ja lyhyellä nykimisellä ajassa;
  • vaikea erottaa puhetta;
  • äänen heikkeneminen tai täydellinen menetys keskustelun aikana.

Bulbar-oireyhtymään liittyy sydän- ja verisuonijärjestelmän ja hengityselinten toimintahäiriö.

Seurauksena on, että potilaalla on heikko tai nopea pulssi, samoin kuin poikkeavuuksia sydämenlyönnissä.

Hengitysliikkeissä tapahtuu häiriö, kun hengitysprosessissa ilmenee taukoja.

Hoito

Kun pseudobulbar-oireyhtymä havaitaan, lääkäri määrittää hoito-ohjelman, joka keskittyy taustalla olevan sairauden hoitoon. Jos sairaus on kehittynyt verenpainetaudin seurauksena, määrää hoitoa, jonka tarkoituksena on vähentää painetta ja normalisoida sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintaa.

Antibakteeriset lääkkeet ovat tehokkaita vaskuliittia vastaan ​​tai.

Tärkeä osa integroitua lähestymistapaa ovat lääkkeet, jotka parantavat aivojen mikroverenkiertoa ja normalisoivat keskus- ja ääreishermoston toimintaa.

Nykyään pseudobulbar-oireyhtymän hoitoon ei ole olemassa klassista hoito-ohjelmaa.

Terapeuttinen kurssi laaditaan potilaalla esiintyvien häiriöiden perusteella.

Tämä lähestymistapa on tärkeä osa monimutkaista hoitoa.

Riittävä lääkehoito ja nopeaan kuntoutukseen tähtäävät erikoistunnit suosivat kuitenkin sitä, että ihminen sopeutuu vähitellen ilmaantuihin ongelmiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymillä on paljon yhteistä toistensa kanssa. Ne ovat oikeutetusti vakavia hermoston patologioita.

Aivojen rakenneosien vaurioituessa elintärkeiden järjestelmien ja elinten toiminnan häiriöiden riski kasvaa merkittävästi.

Liittyvät videot

Mielenkiintoista

Korkeakoulututkinto (kardiologia). Kardiologi, terapeutti, toiminnallinen diagnostiikkalääkäri. Olen hyvin perehtynyt hengityselinten, maha-suolikanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien diagnosointiin ja hoitoon. Hän valmistui akatemiasta (päätoiminen), hänellä on pitkä kokemus takanaan Erikoisala: Kardiologi, terapeutti, toiminnallisen diagnostiikan tohtori. .

Kommentit 0
  1. Motoriset hermoston sairaudet (amyotrofinen lateraaliskleroosi, Fazio-Londen spinaalinen amyotrofia, Kennedyn bulbospinaalinen amyotrofia).
  2. Myopatiat (okulofaryngeaalinen, Kearns-Sayren oireyhtymä).
  3. Dystrofinen myotonia.
  4. Paroksismaalinen myoplegia.
  5. Myasthenia.
  6. Polyneuropatia (Guillain-Barré, rokotuksen jälkeinen, kurkkumätä, paraneoplastinen, kilpirauhasen liikatoiminta, porfyria).
  7. Polio.
  8. Prosessit aivorungossa, takakallon kuoppassa ja kallon selkärangan alueella (vaskulaarinen, kasvain, syringobulbia, aivokalvontulehdus, enkefaliitti, granulomatoottiset sairaudet, luuhäiriöt).
  9. Psykogeeninen dysfonia ja dysfagia.

Motorinen neuronien sairaudet

Amyotrofisen lateraalisen oireyhtymän (ALS) kaikkien muotojen loppuvaihe tai sen bulbaarimuodon puhkeaminen ovat tyypillisiä esimerkkejä bulbarin toimintahäiriöstä. Yleensä sairaus alkaa hermon ytimen XII molemminpuolisella vauriolla ja sen ensimmäiset ilmenemismuodot ovat kielen surkastuminen, fascikulaatiot ja halvaus. Alkuvaiheessa dysartriaa ilman dysartriaa tai dysartriaa ilman dysartriaa voi esiintyä, mutta kaikkien bulbar-toimintojen progressiivinen heikkeneminen havaitaan melko nopeasti. Sairauden alussa nestemäisen ruoan nielemisvaikeutta havaitaan useammin kuin kiinteää ruokaa, mutta taudin edetessä kiinteää ruokaa otettaessa kehittyy dysfagia. Samaan aikaan puremis- ja sitten kasvolihasten heikkous liittyy kielen heikkouteen, pehmeä kitalaki roikkuu alas, kieli suuontelossa on liikkumaton ja atrofinen. Se osoittaa kiehtovuutta. Anartria. Jatkuva syljeneritys. Hengityslihasten heikkous. Samalla alueella tai muilla kehon alueilla havaitaan oireita ylempien motoristen hermosolujen osallistumisesta.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosin kriteerit

  • alemman motorisen neuronin vaurion merkkien esiintyminen (mukaan lukien EMG - anteriorisen sarviprosessin vahvistus kliinisesti koskemattomissa lihaksissa); ylemmän motorisen hermosolun vaurion kliiniset oireet (pyramidaalinen oireyhtymä); progressiivinen kurssi.

"Progressiivista bulbaarihalvausta" pidetään nykyään yhtenä muunnelmana amyotrofisen lateraaliskleroosin bulbaarimuodosta (kuten "primaarista lateraaliskleroosia" toisena amyotrofisen lateraaliskleroosin tyyppinä, joka ilmenee ilman kliinisiä merkkejä selkärangan etusarvien vauriosta johto).

Lisääntyvä sipulihalvaus voi olla osoitus etenevästä selkäytimen amyotrofiasta, erityisesti Werdnig-Hoffmannin amyotrofian (Werdnig-Hoffmann) terminaalisesta vaiheesta ja lapsilla Fazio-Londen selkäytimen amyotrofiasta. Jälkimmäinen viittaa autosomaalisiin resessiivisiin selkärangan amyotrofioihin, jotka esiintyivät varhaislapsuudessa. X-kytketty bulbar spinaalinen amyotrofia tunnetaan aikuisilla 40-vuotiaasta ja sitä vanhemmista (Kennedyn tauti). Ominaista proksimaalisten yläraajojen lihasten heikkous ja surkastuminen, spontaanit fascikulaatiot, rajoitettu aktiivisten liikkeiden valikoima käsivarsissa, vähentyneet jännerefleksit olkapään hauis- ja tricepslihaksissa. Taudin edetessä kehittyy bulbar (yleensä lieviä) häiriöitä: tukehtuminen, kielen surkastuminen, dysartria. Jalkojen lihakset ovat mukana myöhemmin. Tyypillisiä piirteitä: gynekomastia ja pseudohypertrofia pohjelihaksissa.

Progressiivisilla selkäytimen amyotrofioilla prosessi rajoittuu selkäytimen etusarvien solujen vaurioitumiseen. Toisin kuin amyotrofisessa lateraaliskleroosissa, tässä prosessi on aina symmetrinen, siihen ei liity ylemmän motorisen neuronin osallistumisen oireita ja sen kulku on edullisempi.

Myopatiat

Jotkut myopatioiden muodot (okulofaryngeaalinen, Kearns-Sayren oireyhtymä) voivat ilmetä bulbar-toimintojen rikkomisena. Silmänielun myopatia (dystrofia) on perinnöllinen (autosomaalinen dominantti) sairaus, jonka ominaisuus on myöhään alkava (yleensä 45 vuoden jälkeen) ja lihasheikkous, joka rajoittuu kasvojen lihaksiin (kaksipuolinen ptoosi) ja bulbarlihaksiin (dysfagia) ). Ptoosi, nielemishäiriöt ja dysfonia etenevät hitaasti. Pääasiallinen epämukavuusoireyhtymä on dysfagia. Prosessi ulottuu raajoihin vain joillakin potilailla ja taudin myöhemmissä vaiheissa.

Yksi mitokondriaalisen enkefalomyopatian muodoista, nimittäin Kearns-Sayren oireyhtymä ("oftalmoplegia plus"), ilmenee ptoosin ja oftalmoplegian lisäksi myopaattisena oireyhtymänä, joka kehittyy myöhemmin kuin silmäoireita. Sipulilihasten (kurkunpään ja nielun) osallistuminen ei yleensä ole riittävän vakavaa, mutta se voi johtaa muutoksiin fonaatiossa ja artikulaatiossa, tukehtumiseen.

Kearns-Sayren oireyhtymän pakolliset merkit:

  • ulkoinen oftalmoplegia
  • verkkokalvorappeuma
  • sydämen johtumishäiriöt (bradykardia, eteiskammiokatkos, pyörtyminen, äkillinen kuolema on mahdollista)
  • lisääntynyt proteiinipitoisuus aivo-selkäydinnesteessä

Dystrofinen myotonia

Dystrofinen myotonia (tai Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten-myotoninen dystorofia) periytyy autosomaalisesti dominantilla tavalla ja vaikuttaa miehiin 3 kertaa useammin kuin naisiin. Hänen debyyttinsä osuu 16-20-vuotiaille. Kliininen kuva koostuu myotonisista, myopaattisista oireyhtymistä ja lihaksen ulkopuolisista häiriöistä (dystrofiset muutokset linssissä, kiveksissä ja muissa umpieritysrauhasissa, ihossa, ruokatorvessa, sydämessä ja joskus aivoissa). Myopaattinen oireyhtymä on voimakkaimmin kasvojen lihaksissa (puru- ja ohimolihaksissa, mikä johtaa tyypilliseen ilmeeseen), kaulassa ja joillakin potilailla raajoissa. Sipulilihasten vaurioituminen johtaa nenän äänensävyyn, dysfagiaan ja tukehtumiseen sekä joskus hengityshäiriöihin (mukaan lukien uniapnea).

Paroksismaalinen myoplegia (jaksollinen halvaus)

Paroksismaalinen myoplegia on sairaus (hypokaleemiset, hyperkaleemiset ja normokaleemiset muodot), joka ilmenee yleistyneinä tai osittaisina lihasheikkouskohtauksina (ilman tajunnanmenetystä) pareesin tai plegian muodossa (jopa tetraplegiaan), johon liittyy jännerefleksien väheneminen ja lihasten hypotensio. . Hyökkäysten kesto vaihtelee 30 minuutista useisiin päiviin. Provokoivat tekijät: runsaasti hiilihydraatteja sisältävä ruoka, suolan väärinkäyttö, negatiiviset tunteet, fyysinen aktiivisuus, yöunet. Vain joissakin kohtauksissa havaitaan kohdunkaulan ja kallon lihasten osallistuminen. Harvoin hengityslihakset ovat mukana prosessissa tavalla tai toisella.

Erotusdiagnoosi suoritetaan myoplegian sekundaarisilla muodoilla, joita esiintyy potilailla, joilla on tyrotoksikoosi, primaarinen hyperaldosteronismi, hypokalemia tietyissä ruoansulatuskanavan sairauksissa, munuaissairaudet. Jaksottaisen halvauksen iatrogeenisiä variantteja kuvataan määrättäessä lääkkeitä, jotka edistävät kaliumin erittymistä kehosta (diureetit, laksatiivit, lakritsi).

myasthenia gravis

Bulbar-oireyhtymä on yksi myasthenia graviksen vaarallisista ilmenemismuodoista. Myasthenia (myasthenia gravis) on sairaus, jonka johtava kliininen ilmentymä on patologinen lihasväsymys, joka vähenee täydelliseen toipumiseen asti antikoliiniesteraasilääkkeiden käytön jälkeen. Ensimmäiset oireet ovat useammin silmän motoristen lihasten (ptoosi, diplopia ja silmämunien liikkuvuuden rajoitukset) ja kasvolihasten sekä raajojen lihasten toimintahäiriöitä. Noin kolmasosa potilaista kärsii puremislihaksista, nielun, kurkunpään ja kielen lihaksista. On yleisiä ja paikallisia (pääasiassa silmämuotoja).

Erotusdiagnoosi myasthenia suoritetaan myasteenisten oireyhtymien kanssa (Lambert-Eatonin oireyhtymä, myasteeninen oireyhtymä polyneuropatialla, myasthenia-polymyositis kompleksi, myasteeninen oireyhtymä botuliinimyrkytyksellä).

Polyneuropatiat

Polyneuropatioiden bulbaarihalvaus havaitaan yleistyneen polyneuropaattisen oireyhtymän kuvassa tetrapareesin tai tetraplegian taustalla, ja siinä on ominaisia ​​aistihäiriöitä, mikä helpottaa bulbaarihäiriöiden luonteen diagnosointia. Jälkimmäiset ovat tyypillisiä sellaisille muodoille kuin Guillain-Barrén akuutti demyelinisoiva polyneuropatia, infektion ja rokotuksen jälkeinen polyneuropatia, kurkkumätä ja paraneoplastinen polyneuropatia sekä polyneuropatia kilpirauhasen liikatoiminnassa ja porfyriassa.

Polio

Akuutti poliomyeliitti, joka on bulbaarihalvauksen syy, tunnistetaan yleisistä tarttuvista (preparalyyttisista) oireista, halvauksen nopeasta kehittymisestä (yleensä ensimmäisten 5 sairauspäivänä) ja proksimaalisen kuin distaalisen vaurion lisääntyminen. Lamauksen käänteisen kehityksen ajanjakso pian niiden ilmestymisen jälkeen on ominaista. On selkäydin-, bulbar- ja bulbospinaalisia muotoja. Alaraajoihin vaikuttaa useammin (80 % tapauksista), mutta oireyhtymien kehittyminen hemityypin tai ristin mukaan on mahdollista. Halvaus on luonteeltaan hidasta, ja siinä on jännerefleksien menetys ja atrofian nopea kehittyminen. Bulbaarihalvaus voidaan havaita bulbar-muodossa (10-15% taudin koko halvaantuneesta muodosta), jossa kärsivät paitsi IX-, X- (harvemmin XII)-hermojen ytimet myös kasvohermo. IV-V-segmenttien etusarvien vauriot voivat aiheuttaa hengityshalvauksen. Aikuisilla kehittyy todennäköisemmin bulbospinaalinen muoto. Aivorungon retikulaarisen muodostumisen osallistuminen voi johtaa kardiovaskulaarisiin (hypotensio, kohonnut verenpaine, sydämen rytmihäiriöt), hengityselinten ("taktinen hengitys") häiriöihin, nielemishäiriöihin, heräämistason häiriintymiseen.

Erotusdiagnoosi suoritetaan muiden virusinfektioiden kanssa, jotka voivat vaikuttaa alempaan motoriseen neuroniin: rabies ja herpes zoster. Muita sairauksia, jotka usein vaativat erotusdiagnoosin akuutista poliomyeliitistä, ovat Guillain-Barrén oireyhtymä, akuutti ajoittainen porfyria, botulismi, toksiset polyneuropatiat, poikittaismyeliitti ja akuutti epiduraalipaiseesta johtuva selkäytimen kompressio.

Neurologisia sairauksia on monia, mutta jotkut niistä ovat erityisen vaarallisia ja vaikeita parantaa. Niistä erottuu bulbar-oireyhtymä, jossa potilailla on vaikeuksia jopa itsenäisen ruoan saannin kanssa. On erittäin tärkeää reagoida ajoissa hälyttävien oireiden ilmaantumiseen, koska viivästys voi tässä tapauksessa johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Mikä on bulbar-oireyhtymä

Bulbaarihalvaus on vakava toissijainen sairaus, joka liittyy tiettyjen aivorakenteiden vaurioitumiseen. Potilailla kallohermojen sipuliryhmän ytimien ja juurien työssä on poikkeama. Jokaisella niistä on omat erityiset ja erittäin tärkeät toimintonsa, jotka alkavat vähitellen vähentyä ja jopa kadota kokonaan:

Näiden lihasryhmien tappion vuoksi potilaille kehittyy vähitellen nielemishäiriöitä, puheen ääntäminen, nenä ja käheys. Myös erilaiset elintoiminnot kärsivät. Koska bulbaarihalvaus on toissijainen sairaus, kaikilla potilailla diagnosoidaan vakavia sairauksia, kuten aivohalvaus, aivokasvaimet, enkefaliitti ja monet muut.

Tällä taudilla on useita synonyymejä: bulbar halvaus, bulbar pareesi, bulbar-häiriöiden oireyhtymä.

Video bulbaarihalvauksesta ja sen hoidosta

Ero patologian ja pseudobulbaarisen halvauksen välillä

On olemassa samanlainen sairaus, jonka nimi on pseudobulbar-oireyhtymä, jolla on useita erityisiä eroja.

  1. Pseudobulbar-oireyhtymä ei johdu ytimen toimintahäiriöistä, vaan johtuen poikkeamista aivokuoren ja tuman johtamisessa.
  2. Tauti esiintyy sellaisten patologioiden taustalla, kuten vaskuliitti, hypertensiiviset aivoinfarktit, Pickin tauti, Parkinsonin tauti.
  3. Kielessä ei ole atrofisia muutoksia.
  4. Joskus kehittyy hemipareesi, jossa kehon toisen puolen lihakset ovat halvaantuneet.
  5. Kasvo- ja kurkunpäälihasten surkastumista ei ole, yksittäisten lihassäikeiden nykimistä ei ole.
  6. Potilaille kehittyy proboscis-refleksi tai suun automatismi. Jos koputat suun tai nenän lähellä, potilas venyttää huuliaan putkella.
  7. Potilaat itkevät ja nauravat kasvolihasten kouristuksen vuoksi.
  8. Kasvojen lihakset ovat halvaantuneet tasaisesti.
  9. Hengityspysähdyksistä ja sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöistä ei aiheudu tappavia seurauksia.

Proboscis tai oraalinen refleksi on pseudobulbar-oireyhtymän tyypillinen tunnusmerkki.

Syyt ja kehitystekijät

Sipulihermojen ytimien vaurioituminen johtuu erilaisista sairauksista, jotka johtavat keskushermoston häiriöihin. Useimmiten, kun bulbar-oireyhtymä ilmenee potilailla, havaitaan seuraavat ensisijaiset patologiat:

  • varren aivohalvaus, jonka seurauksena medulla oblongata kärsi;
  • puutiaisborrelioosista johtuvat aivojen tarttuva leesiot, polyradikuloneuriitti;
  • aivorungon kasvainmuodostelmat;
  • botuliinitoksiinimyrkytys;
  • aivovaurio neurosyfiliksen taustalla;
  • multippeliskleroosi;
  • kallon pohjan murtumat;
  • vammat, jotka johtivat aivojen osien siirtymiseen;
  • perverssi hematopoieesi (porfyria);
  • Kennedyn bulbospinaalinen amyotrofia;
  • syringomyelia;
  • motoristen neuronien sairaus.

Myös yleinen syy on verenpainetauti, joka vähitellen huonontaa potilaan terveyttä. Kehittynyt ateroskleroosi ja vasospasmi johtavat aivoiskemiaan, mikä edistää bulbar-oireyhtymän ilmaantumista. Harvinaisissa tapauksissa ensisijainen sairaus voi olla Chiarin poikkeama, joka perustuu pikkuaivojen ja ytimeen anatomisen rakenteen ja sijainnin rikkomiseen.

Bulbar-oireyhtymän syyt - kuvagalleria

Aivohalvaus on yleisin bulbar-oireyhtymän syy Kasvain voi vaurioittaa sipuliryhmän ytimiä Kallon pohjan murtumat edistävät aivovaurioita Progressiiviset hermoston sairaudet - bulbar-oireyhtymän syy
Myrkkyjen toiminta vaikuttaa haitallisesti aivoihin

Oireet, mukaan lukien liikehäiriöt

Bulbaarihalvausta on useita tyyppejä:

  1. Akuutti johtuu yleensä nopeasti kehittyvästä primaarisesta sairaudesta, kuten aivohalvauksesta, aivotulehduksesta, aivoturvotuksesta tai vakavasta kallon traumasta.
  2. Progressiivinen kehittyy vähitellen ja se liittyy useimmiten erilaisiin keskushermoston sairauksiin, kuten Kennedyn amiatrofiaan, neurosyfilisiin ja aivokasvaimiin.

Myös bulbar-oireyhtymä voi olla yksipuolinen ja kahdenvälinen.

Pohjimmiltaan tauti vaikuttaa nielun, kurkunpään ja kielen lihasten motoriseen toimintaan, minkä seurauksena erotetaan kolme pääoiretta, jotka ovat tyypillisiä bulbaarihalvaukselle:


Potilailla kasvojen ilmeet häiriintyvät, ilmeet muuttuvat ilmeisiksi. Potilaan suu on raollaan, syljeneritystä havaitaan, pureskeltu ruoka putoaa ulos. Vaarallisimpia oireita ovat kuitenkin hengitystoiminnan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnan heikkeneminen, mikä voi johtaa kuolemaan. Nämä vakavat ilmenemismuodot johtuvat vagushermon vauriosta.

Suuonteloa tutkittaessa paljastuu muutoksia kielen ulkonäössä, se taittuu, epätasainen ja nykii ajoittain mielivaltaisesti. Jos potilaalla on yksipuolinen bulbaarihalvaus, pehmeä kitalaki painuu vain toiselta puolelta, myös kieli muuttuu vain tietyltä alueelta, ja kun se vedetään ulos suusta, se taipuu kohti vauriota. Kahdenvälisen rikkomuksen tapauksessa voidaan havaita kielen täydellinen liikkumattomuus, jota kutsutaan glossoplegiaksi.

Hypoglossaalisen hermon vaurion vuoksi sylkirauhasten toiminta häiriintyy, monet potilaat alkavat kärsiä liiallisesta syljenerityksestä. Yhdistettynä heikentyneeseen nielemiseen tämä aiheuttaa usein syljeneritystä. Joillakin potilailla tämä oire on niin voimakas, että heidän on jatkuvasti käytettävä nenäliinaa.


Kielen lihasten surkastuminen on tyypillinen merkki bulbar-oireyhtymästä

Diagnostiikka

Ensimmäisten bulbar halvauksen merkkien yhteydessä sinun tulee ottaa yhteyttä neurologiin. Alkututkimuksen aikana lääkäri tarkistaa sanojen ääntämisen nopeuden ja ymmärrettävyyden, äänen syvyyden, syljenerityksen määrän sekä tutkii myös kielen ulkonäön ja nielemisrefleksin olemassaolon. On erittäin tärkeää arvioida hengitystiheys ja syke. Laryngoskoopin avulla voit määrittää, kuinka paljon äänihuulten sulkeutuminen on tapahtunut.

Primaarisen taudin tunnistamiseksi voi olla tarpeen suorittaa useita muita diagnostisia menetelmiä:



Aivojen magneettikuvaus voi havaita kasvaimia ja muita poikkeavuuksia

Lisäopintoja määrätään myös:

  • yleinen verianalyysi;
  • yleinen virtsan analyysi;
  • aivo-selkäydinnesteen tutkimus.

TT:n ja MRI:n ansiosta on mahdollista tunnistaa erilaisia ​​aivojen rakenteen häiriöitä sekä havaita kasvaimia, turvotusta, kystaa ja verenvuotokohtauksia.

Erotusdiagnoosi suoritetaan pseudobulbaarisen halvauksen, psykogeenisen dysfagian ja dysfonian, erityyppisten myopatioiden, joissa esiintyy kurkunpään ja nielun lihasten halvaantuminen (myasthenia gravis, okulofaryngeaalinen ja paroksismaalinen myopatia), sulkemiseksi pois.

Hoito

Koska bulbar-oireyhtymä on yleensä toissijainen sairaus, on välttämätöntä poistaa ensisijainen patologia. Valitettavasti useimmat niistä ovat parantumattomia ja etenevät koko elämän ajan. Potilaiden toipuessa heidän halvaantumisensa vähenee ja lihasten toiminta palautuu vähitellen. Erittäin tärkeä lääkäreille asetettu tehtävä on säilyttää kaikki potilaan kehon toiminnot. Vaikeissa bulbar-oireyhtymän muodoissa potilas saattaa tarvita keinotekoista ventilaatiota.

Bulbaarihalvauspotilaat tarvitsevat läheistensä apua, sillä heillä voi olla monia vaikeuksia sekä ravinnon saanti että sosiaalinen elämä. On erittäin tärkeää olla lähellä potilasta aterioiden aikana auttaakseen häntä, jos aspiraatio tapahtuu.

Lääketieteellinen terapia

On olemassa monia farmakologisia lääkkeitä, joita voidaan määrätä bulbaarihalvaukseen:

  1. Synteettisiä koliiniesteraasin estäjiä tarvitaan lihasten toiminnan palauttamiseen (Prozerin). Nielemisrefleksi, mahalaukun motiliteetti paranee, verenpaine laskee ja pulssi hidastuu.
  2. M-kolinergisten reseptorien salpaajat ovat välttämättömiä runsaaseen ja hallitsemattomaan syljeneritykseen (atropiini).
  3. Tulehduksen hoidossa tarvitaan erilaisia ​​antibiootteja.
  4. Turvotusta ehkäisevät diureettilääkkeet ovat välttämättömiä aivoturvotukseen (furosemidi, torasemidi).
  5. Vasoaktiiviset lääkkeet ovat välttämättömiä verisuonisairauksien esiintyessä (Parmidin, Alprostan).
  6. B-vitamiinit ovat välttämättömiä hermoston ylläpitämiseksi ja palauttamiseksi (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
  7. Glutamiinihappoa sisältävät valmisteet stimuloivat aineenvaihduntaprosesseja keskushermostossa.

Valmistelut bulbar-oireyhtymän hoitoon - kuvagalleria

Prozerin parantaa lihasten toimintaa
Atropiini poistaa syljeneritystä Furosemidia käytetään aivoturvotuksen lievitykseen Milgamma normalisoi aivojen toimintaa Keftriaksoni on laajakirjoinen antibiootti infektioiden hoitoon.

Ravitsemusominaisuudet

Edistyneessä vaiheessa, kun potilaan on mahdotonta syödä itse, ruokaa määrätään letkun kautta. Potilaalle asennetaan erityinen nasogastrinen tai mahalaukun ruokaletku, jonka kautta toimitetaan erilaisia ​​tasapainotettuja seoksia. Lääkintähenkilöstön on saatava ohjeita tämän toimenpiteen suorittamiseksi itsenäisesti kotona.

Lääkärin avulla sinun on valittava erityinen ruokavalio, joka tarjoaa potilaalle tasapainoisen ruokavalion terveyden ylläpitämiseksi ja paranemisprosessin nopeuttamiseksi. Ruoka tuodaan vain nestemäisessä muodossa, paakkujen tai kiinteiden elementtien läsnäolo ei ole sallittua. Yleensä käytetään erityisiä valmisteita, joilla on homogeeninen rakenne ja jotka kulkevat helposti putken läpi. Yksi näistä tuotteista on Nutrizon, jota on saatavana sekä valmiina juomana että jauheena. Se sisältää tarvittavan määrän proteiineja, rasvoja ja hiilihydraatteja sekä hivenaineita ja vitamiineja.


Nutrizon - valmis ravinneseos putkiruokintaan

Ruokinnan jälkeen letku voidaan jättää noin viideksi päiväksi, jonka jälkeen se on joko vaihdettava tai pestävä ja desinfioitava perusteellisesti. Ruiskut itse ruoan syöttämiseen on puhdistettava joka kerta ruokailun jälkeen.

Enteraalinen ruokintavideo nenämahaletkulla

Fysioterapiamenetelmät

Potilaiden tulee osallistua terapeuttiseen hierontaan, jossa heitä autetaan kehittämään lihaksia ja nopeuttamaan toipumisprosessia. Aluksi niskan etupintaa työstetään. Makuuasennossa potilasta hierotaan sternocleidomastoid-lihaksilla pitkin imusuonten kulkua. Myös suun, kitalaen ja kielen sisäpinta kehittyy.

Potilaille, joilla on bulbaarihalvaus, määrätään kinesiterapiaa - eräänlaista terapeuttista harjoittelua. Se yhdistetään usein hengitysharjoituksiin palautumisen nopeuttamiseksi ja keuhkojen kehittämiseksi. On olemassa useita erityisiä harjoituksia, jotka on määrätty bulbaarihalvaukseen. Niitä suorittaessaan asiantuntija auttaa potilasta liikuttamalla passiivisesti lihaksia ja kurkunpäätä käsillään oikeaan suuntaan:

  1. Kurkunpään ja nielun lihasten ja nielemislihasten stimuloimiseksi potilaat suorittavat harjoituksen - asettamalla alaleuan yläleuan ja päinvastoin. Istumisasennossa sinun täytyy hengittää hitaasti ja syvään, työntää alaleukaa eteenpäin ja sulkea sitten leuat voimalla. Sen jälkeen sinun on hengitettävä ulos, palattava lähtöasentoon ja siirrettävä alaleuka mahdollisimman paljon taaksepäin ja peitettävä se etupuolella. Samaan aikaan potilaat nyökkäävät päätään, mikä stimuloi nielun ja kurkunpään lihaksia.
  2. Istuvassa tai seisovassa asennossa ala painaa leukaa niskaa vasten niin paljon kuin mahdollista. Nosta päätäsi sisään hengitettäessä, laske päätäsi uloshengittäessä.
  3. Purista makuuasennossa leukojasi voimalla, vedä suun kulmat korvien suuntaan ja niele.
  4. Selkäasennossa ala repäistä päätäsi irti tyynystä sisäänhengitettäessä ja laske sitä hitaasti uloshengityksen aikana.

Video terapeuttisista harjoituksista bulbaarihalvaukseen

Kirurginen interventio

Leikkaus on määrätty erilaisiin sairauksiin, joita ei voida parantaa konservatiivisesti. Kasvainmuodostelmien yhteydessä niiden kirurginen poistaminen on joskus aiheellista. Murtumien tapauksessa voidaan määrätä leikkaus vamman seurausten poistamiseksi ja kallon eheyden palauttamiseksi.

Ominaisuudet lapsilla, mukaan lukien vastasyntyneet

Lapsilla sipulihalvaus voi usein kehittyä hypoksian tai erilaisten synnytyksen aikana saatujen vammojen vuoksi. Vastasyntyneillä vauvoilla, jo ensimmäisten elinviikkojen aikana, lääkärit turvautuvat refleksien palauttamiseen. Vauvat tarvitsevat lääkkeiden lisäksi hierontaa ja fysioterapiaa. Nämä toimenpiteet eivät kuitenkaan aina auta parantamaan lapsen tilaa, ja perussairaus etenee nopeasti. Lastenlääkäri havaitsee tutkimuksessa usein lisääntyneen kosteuden suuontelossa, ja itkemisen aikana kielen kärki näkyy sivussa. Joskus vanhemmat huomaavat vastasyntyneen ilmeen rikkomisen, kasvot muuttuvat liikkumattomiksi, hän ei voi niellä maitoa tai seosta yksinään.

Monille lapsille puheterapiasta tulee välttämättömyys. Kasvojen ja kielen lihasten surkastumisen vuoksi lapsen puhe voi häiriintyä, se tulee epäselväksi, mikä heikentää merkittävästi hänen sosiaalista sopeutumis- ja oppimiskykyään.


Puheterapeuttitunnit ovat erittäin tärkeitä potilaille, joilla on bulbar-oireyhtymä.

Hoidon ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Bulbaarihalvauksen hoidon ennuste on hyvin vaihteleva ja riippuu voimakkaasti siitä, millainen primaarinen sairaus potilaalla on havaittu. Jos siitä on mahdollista päästä eroon mahdollisimman lyhyessä ajassa, kaikki kehon toiminnot voivat myös nopeasti palautua. Vakavissa tapauksissa kuolemia kirjataan kuitenkin hengitys- ja sydän- ja verisuonitautien vuoksi. Epäedullisin ennuste on niillä potilailla, joilla on jatkuvasti etenevä keskushermostosairaus.

Ennaltaehkäisy

Bulbar-oireyhtymän ehkäisemiseksi on tarpeen seurata huolellisesti terveyttäsi ja hoitaa kaikki syntyneet sairaudet ajoissa. On myös tärkeää välttää aivovammoja ja olla rokotettu tarttuvia patologioita vastaan. On vinkkejä, jotka auttavat välttämään monien sairauksien ilmaantumista tulevaisuudessa:


Bulbar-oireyhtymä tai, kuten sitä kutsutaan myös bulbaarihalvaukseksi, on sairaus, joka johtuu toiminnan muutoksesta tai joidenkin aivojen osien vaurioista, jotka aiheuttavat suun tai nielun elinten toimintahäiriöitä.

Tämä on suoran syömis- tai puheelinten halvaus, jossa huulet, kitalaki, nielu (ruokatorvi, kieli, pieni kieli, alaleuka) halvaantuvat. Tämä sairaus voi olla molemminpuolinen tai yksipuolinen ja vaikuttaa puoleen nielusta. pitkittäisleikkaus.

Sairauden yhteydessä havaitaan seuraavat oireet:

  • Suun ilmeiden puute: potilas ei yksinkertaisesti voi käyttää sitä.
  • Jatkuvasti suu auki.
  • Nestemäisen ruoan pääsy nenänieluun tai henkitorveen.
  • Palatiini- ja nielun refleksejä ei ole, henkilö lakkaa tahattomasti nielemästä, mukaan lukien sylki).
  • Edellisen oireen vuoksi kehittyy syljeneritystä.
  • Jos yksipuolinen halvaus ilmenee, pehmeä kitalaki roikkuu alas ja kieli vedetään terveelle puolelle.
  • Sammaltava puhe.
  • Kyvyttömyys niellä
  • Kielen halvaus, joka voi nykiä tai roikkua ulospäin suusta.
  • Hengitys on häiriintynyt.
  • Sydämen toiminta on heikentynyt.
  • Ääni katoaa tai kuurou, tuskin kuuluu, muuttaa sävyään ja muuttuu täysin erilaiseksi kuin edellinen.

Potilaat eivät usein pysty nielemään, joten he joutuvat syömään nestemäistä ruokaa letkun kautta.

Lääketieteessä erotetaan bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymät, joilla on hyvin samankaltaiset oireet, mutta silti hieman erilaiset, joilla on erilaiset syyt, vaikka ne liittyvätkin alkuperän mukaan.

Pseudobulbaarihalvauksen aikana suulaki- ja nielun refleksit säilyvät, eikä kielen halvaantuminen tapahdu, mutta nielemishäiriöitä kehittyy edelleen, useimmilla potilailla esiintyy rajua naurua tai itkua kitalaessa.

Molemmat halvaukset syntyvät samojen aivoosien vaurioitumisen seurauksena samoista syistä, mutta bulbar-oireyhtymä kehittyy nielemis-, sydämenlyönti-, puhe- tai hengitystoiminnoista vastaavien aivoytimien vaurioiden seurauksena ja pseudobulbar-oireyhtymä kehittyy. vaurioista subkortikaalisille reiteille näistä ytimistä hermojen bulbaariryhmään, joka vastaa näistä toiminnoista.

Samanaikaisesti pseudobulbar-oireyhtymä on vähemmän vaarallinen patologia, joka ei aiheuta äkillisen sydämen tai hengityspysähdyksen riskiä.

Mikä aiheuttaa oireita

Patologian oireet johtuvat kokonaisen aivoelinten ryhmän vaurioista ja erityisesti useiden ytimen sisäisten hermojen ytimistä, niiden kallonsisäisistä tai ulkoisista juurista. Bulbar-oireyhtymässä lähes koskaan yksi ydin ei vaikuta vain yhden toiminnon menettämiseen, koska nämä elimet sijaitsevat hyvin lähellä toisiaan ja ovat myös erittäin pieniä, minkä vuoksi ne vaikuttavat samanaikaisesti.

Tappion vuoksi hermosto menettää yhteyden nielun elimiin eikä voi enää hallita niitä tietoisesti tai alitajuisesti refleksien tasolla (kun henkilö nielee sylkeä automaattisesti).

Ihmisellä on 12 paria kraniaalisia hermoja, jotka ilmestyvät jo syntymää edeltävän elämänjakson toisessa kuukaudessa ja jotka koostuvat ydinstä ja sijaitsevat aivan aivojen keskellä sen puolipallojen välissä. He ovat vastuussa ihmisen aisteista ja kasvojen toiminnasta kokonaisuutena. Samalla niillä on moottoritoiminto, herkkä toiminto tai molemmat kerralla.

Hermojen ytimet ovat eräänlaisia ​​komentopisteitä: kolmiosainen, kasvo-, glossofaryngeaalinen, hypoglossaalinen jne. Jokainen hermo on parillinen, joten parit ovat myös niiden ytimiä, jotka sijaitsevat symmetrisesti ytimeen nähden. Bulbaarisyndrooma vaikuttaa ytimiin, jotka ovat vastuussa glossofaryngeaalisesta, hypoglossaali- tai vagushermosta, jolla on sekatoimintoja nielun, pehmeän kitalaen, kurkunpään, ruokatorven hermotuksessa, ja sillä on parasympaattinen vaikutus (kiihottava ja supistuva) mahalaukussa. , keuhkot, sydän, suolet, haima, jotka vastaavat alaleuan, nielun, kurkunpään, kuulokäytävän osan, tärykalvon ja muiden vähemmän tärkeiden kehon osien limakalvojen herkkyydestä. Koska ytimet ovat parillisia, joko kokonaan tai vain puolet niistä, jotka sijaitsevat ydinpitkän toisella puolella, voivat kärsiä.

Vagushermon häiriö tai vaurio bulbaarihalvauksessa voi aiheuttaa sydämen, hengityselinten supistusten äkillisen pysähtymisen tai ruoansulatuskanavan häiriöitä.

Taudin syyt

Aivohäiriöillä, jotka aiheuttavat bulbar-oireyhtymää, voi olla valtava määrä syitä, jotka voidaan ryhmitellä useisiin yleisiin ryhmiin:

  • Perinnölliset poikkeamat, mutaatiot ja muutokset elimissä.
  • Aivosairaudet, sekä traumaattiset että tarttuvat.
  • Muut tartuntataudit.
  • Myrkyllinen myrkytys.
  • Verisuonten muutokset ja kasvaimet.
  • Degeneratiiviset muutokset aivoissa ja hermokudoksissa.
  • Luun anomaliat.
  • Kohdunsisäisen kehityksen rikkomukset.
  • Autoimmuunihäiriöt.

Jokainen ryhmä sisältää suuren määrän yksittäisiä sairauksia, joista jokainen voi aiheuttaa komplikaatioita aivojen ytimien bulbaariryhmälle ja sen muille osille.

Bulbaarihalvaus lapsilla

Vastasyntyneillä bulbaarihalvaus on erittäin vaikea määrittää, se diagnosoidaan kahdella merkillä:

  • Vauvan suun limakalvon liian korkea kosteus, joka imeväisillä on melkein kuiva.
  • Kielen kärjen vetäytyminen sivulle, jos hypoglossaalinen hermo vaikuttaa.

Bulbar-oireyhtymä lapsilla on erittäin harvinainen, koska kaikki aivorungot kärsivät heistä, mikä on kohtalokasta. Tällaiset vauvat yksinkertaisesti kuolevat välittömästi. Mutta pseudobulbar-oireyhtymä lapsilla on yleinen ja on eräänlainen aivohalvaus.

Hoitomenetelmät

Bulbaarihalvaus ja pseudobulbar-oireyhtymät diagnosoidaan seuraavilla menetelmillä:

  • Yleiset virtsa- ja verikokeet.
  • Elektromyogrammi on tutkimus hermojen johtumisesta kasvojen ja kaulan lihaksissa.
  • Aivojen tomografia.
  • Silmälääkärin tarkastus.
  • Esophagoscopy - ruokatorven tutkimus videokameralla varustetulla anturilla.
  • Aivo-selkäydinnesteen analyysi - aivoneste.
  • Myasthenia gravis -testit on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista poikkijuovaisten lihasten äärimmäinen väsymys. Autoimmuunisairaudet ovat sairauksia, joissa oma raivostunut immuniteetti alkaa tappaa.

Hoitomenetelmät ja mahdollisuus täydelliseen paranemiseen bulbar- tai pseudobulbaarihalvauksesta riippuvat niiden esiintymisen tarkasta syystä, koska se on seurausta muista sairauksista. Joskus on mahdollista palauttaa kaikki toiminnot kokonaan, esimerkiksi jos sairautta ei aiheuttanut täydellinen vaurio, vaan vain infektion aiheuttama aivojen ärsytys, mutta useammin hoidon aikana päätavoitteena on palauttaa elintärkeät toiminnot : hengitys, syke ja kyky sulattaa ruokaa, ja se voi myös lievittää joitain oireita.

Bulbarhalvaus on 9, 10, 12 parin kallohermojen (glossopharyngeal, vagus, hypoglossal) yksi- tai kahdenvälisten vaurioiden oireyhtymä, jonka syyt ovat pitkittäisytimen vauriossa, joskus niitä ei voida määrittää.

Oireyhtymään liittyy lihasryhmien motorisen aktiivisuuden väheneminen.

Samanaikaiset sairaudet

Bulbaarihalvaus havaitaan sekä monimutkaisissa että itsenäisissä sairauksissa, kuten:

  • Kaikki sivustolla oleva tieto on tarkoitettu tiedoksi, eivätkä ne ole toimintaopasta!
  • Antaa sinulle TARKAN DIAGNOOSIN vain Lääkäri!
  • Pyydämme ystävällisesti, että ÄLÄ lääkitä itse, vaan varaa aika asiantuntijalle!
  • Terveyttä sinulle ja läheisillesi!
Aivoverenkierron akuutit häiriöt vertebrobasilaarisessa altaassa Sipulihalvauksen kliininen ilmentymä on ominaista taudin alkuvaiheelle, ja kun verenkierto palautuu, oireet häviävät.
Puutiaisaivotulehduksen polyenkefalomyeliittimuoto
  • Monimutkainen sairaustyyppi, jossa kohdunkaulan paksuuntuman motoriset neuronit (joissakin tapauksissa rintakehän alueen etusarvet) ja 9-12 kallohermon motoristen ytimien motoriset neuronit kärsivät.
  • Se etenee bulbaarihalvauksena, johon liittyy käsivarsien ja kaulan lihasten perifeerinen proksimaalinen pareesi.
  • Progressiivisilla enkefaliitin tyypeillä oireyhtymä ilmenee amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymänä.
Tarttuva ja tarttuva-allerginen polyradikuloneuriitti Tartunta-toksisten ilmenemismuotojen yhteydessä bulbar-oireyhtymän voivat aiheuttaa kurkkumätä, lavantauti tai lavantauti, botulismi, luomistauti.
Guillain-Barrén oireyhtymä
  • Lihasten heikkeneminen on nousevaa ja leviää sipuli- ja hengityslihasryhmiin.
  • Vakavissa tapauksissa tämä tila voi aiheuttaa hengitys- ja bulbar toimintahäiriöitä.
  • Tähän voi liittyä kasvolihasten molemminpuolinen perifeerinen pareesi ja kahdenvälinen oftalmoplegia.

Guillain-Barrén oireyhtymän oikean diagnoosin varmistamiseksi on kiinnitettävä huomiota taudin kliiniseen kuvaan, jolle on ominaista:

  1. epäspesifinen infektio ennen taudin ensimmäisiä merkkejä;
  2. selkeiden ikärajojen puute - voi kehittyä missä iässä tahansa;
  3. kehityksen alkamisesta on osoituksena parestesia ja kipu;
  4. ensinnäkin pareesi kehittyy proksimaalisissa osissa, sitten leviää nopeasti ja symmetrisesti edelleen;
  5. syvät refleksit kärsineistä lihasryhmistä katoavat;
  6. motiivihäiriöt ovat enemmän ilmeisiä kuin herkkiä;
  7. poikkeavuuksien jakautuminen aivohermoille;
  8. proteiinipitoisuuden kasvu aivo-selkäydinnesteessä normaalilla solujen määrän lisääntymisellä;
  9. motoristen toimintojen asteittainen palautuminen;
  10. ei taudin uusiutumista.
Toksiset polyneuropatiat
  • Bulbar-oireyhtymä voi johtua myrkytyksestä kemiallisilla yhdisteillä, lyijyllä, arseenilla ja tietyillä lääkkeillä.
  • Se kehittyy joskus myös alkoholiriippuvuuden taustalla.
Syringobulbomyelia
  • Hermostosairaus, jossa selkäytimen keskuskanava laajenee ja muodostuu monia aivo-selkäydinnesteellä täytettyjä onteloita.
  • Sille on ominaista bulbaarihalvauksen asteittainen kehittyminen.
Kraniovertebraalisen liitoksen poikkeavuudet - Arnold-Chiarin poikkeavuus ja Klippel-Feil-tauti
  • Arnold-Chiarin poikkeama on synnynnäinen aivojen kehityksen poikkeavuus, jossa takakallon kuopan koko ei vastaa tällä alueella sijaitsevien rakenteiden kokoa.
  • Tämä aiheuttaa pikkuaivojen ja aivorungon risojen laskeutumisen ja puristumisen.
  • Klippel-Feil-tauti on harvinainen synnynnäinen kaula- ja ylärintanikamien epämuodostuma.
  • Sairaudelle tällaiset oireet ovat tyypillisiä: potilaan lyhyt kaula, sen alhainen liikkuvuus, johon liittyy bulbaarihalvaus ja aivooireet.
Subtentoriaaliset aivokasvaimet
  • Bulbar-oireyhtymä voi myös viitata pitkittäisytimen glioomien ja clivus-aivokalvon aivokalvon kehittymisen alkamiseen.
  • Lisäksi voi olla merkkejä intrakraniaalisesta kohonneesta verenpaineesta, elintoimintojen häiriöstä ja aivorakenteiden siirtymisestä.
amyotrofinen lateraaliskleroosi
  • Bulbar-oireyhtymän kehittymiselle on kaksi mahdollista skenaariota: taudin puhkeaminen ja myöhäinen kehitys. Sekä bulbar- että pseudobulbar-häiriöt voivat ilmaantua.
  • Ensin mainittuihin kuuluvat kielen lihassäikeiden hypotrofia ja supistukset, jälkimmäisiin kuuluvat suun automatismin ilmiöt, lisääntynyt alaleuan refleksi sekä nielun ja palatiinin refleksien säilyminen.
Myopatiat Bulbaarihalvaus on ominaista tämän taudin tietyille muodoille, esimerkiksi Kennedyn bulbospinaaliseen amyotrofiaan ja Fazio-Londen bulbaariseen amyotrofiaan.
myasthenia gravis
  • Nielu-kasvomuodon bulbar-häiriöt voivat ilmetä jo taudin alkuvaiheessa, ne korostuvat myasteenisissa kriiseissä.
  • Myasteenisen oireyhtymän kanssa se ei aina ilmene.
Cross Hemiplegia -oireyhtymä Halvaus tai pareesi, joka vaikuttaa samanaikaisesti oikeaan käsivarteen ja vasempaan jalkaan tai päinvastoin.

Oireet

Bulbar-oireyhtymän kanssa havaitaan seuraavat olosuhteet:
  • Nielemistoiminnon rikkominen johtuu tätä prosessia säätelevien lihasten häiriöstä, mikä johtaa nielemisvaikeuksiin. Paljastetaan kielen, pehmeän kitalaen, kurkunpään, nielun, kurkunpään lihasten häiriöt. Tähän lisätään afagia - kyvyttömyys niellä. Tässä tapauksessa nesteet tulevat nenäonteloon ja kiinteä ruoka joutuu kurkunpään sisään. Tilaan liittyy voimakas syljen eritys. Ruoka voi päästä henkitorveen tai keuhkoihin, mikä voi johtaa aspiraatiokeuhkokuumeeseen ja olla hengenvaarallinen.
  • Puhehäiriö puhekyvyn menettämiseen asti. Puhe muuttuu käsittämättömäksi, ääni voi kadota.
  • Nopea väsymys puhuttaessa.

Ääntämisrikkomus - dysartria, täydellinen lihashalvaus on mahdollista. Potilas kuulee ja ymmärtää, mitä muut sanovat, mutta ei voi vastata.

Bulbar-oireyhtymä vaikuttaa muiden elinten ja järjestelmien, erityisesti hengityselinten ja sydän- ja verisuonijärjestelmän tilaan, koska ne sijaitsevat lähellä hermovaurioita.

Hoito

Bulbaarioireyhtymän ilmentymien hoidon tehokkuus riippuu sen aiheuttaneen taustalla olevan sairauden hoidon onnistumisesta.

Hoidon ydin on palauttaa heikentyneet toiminnot ja ylläpitää kehon yleistä elinkykyä. Tätä tarkoitusta varten on suositeltavaa ottaa vitamiineja, ATP (adenosiinitrifosfaatti - yhdiste, joka osallistuu kehon energian ja aineiden aineenvaihduntaan), Prozerin.

Keinotekoista keuhkoventilaatiota käytetään normalisoimaan hengitystoimintoja. Syljenerityksen vähentämiseksi otetaan Atropiinia, koska potilailla sylkirauhasten eritteiden tilavuus voi olla jopa 1 litra. Kaikki terapeuttiset toimenpiteet eivät kuitenkaan välttämättä johda täydelliseen paranemiseen, vaan ainoastaan ​​parantavat yleistä tilaa.

Mitä eroa on bulbaarihalvauksen ja pseudobulbaarihalvauksen välillä?

Pseudobulbaarihalvaus on keskitetty lihasten pareesi, jonka toimintaa säätelee sipulihermosäikeiden toiminta.

Jos bulbaarihalvauksessa on yksi- tai molemminpuolinen hermovaurio, niin pseudobulbaarihalvauksen yhteydessä ydinpolut tuhoutuvat täydellisesti aivokuoren keskuksista kuidun ytimiin.

Siihen liittyy nielun lihasten toimintahäiriö, äänihuulet, nivelhäiriöt.

Tärkeimmät merkit ovat samanlaisia ​​​​kuin bulbaarihalvauksen ilmenemismuodot:

  • dysfagia;
  • dysfonia tai afonia;
  • dysartyria.

Suurin ero on kielen lihasten atrofisten prosessien ja defibrillaaristen refleksien puuttuminen.

Pseudobulbar-oireyhtymän yhteydessä kasvolihasten pareesi on tasainen, mikä ilmenee niiden liikkeiden rikkomisena. Tämä yhdistettynä alaleuan ja leuan refleksien lisääntymiseen.

Huulten, nielun ja pehmeän kitalaen lihakset eivät surkastu, toisin kuin bulbar-oireyhtymässä.

Muutokset eivät vaikuta hengitys- ja sydän- ja verisuonijärjestelmien toimintaan, mikä johtuu patologisten prosessien hieman erilaisesta sijainnista. Elintoimintojen häiriöitä ei esiinny, mikä on myös ero bulbaarihalvauksen oireista.

refleksit

Bulbar-oireyhtymän tunnusmerkki on hallitsematon nauru tai itku, kun jotain pidetään paljaiden hampaiden päällä (kuten paperiarkki).

Pseudobulbar-oireyhtymä on ominaista seuraavien refleksien ilmenemismuodoiksi:

Selkärankareuma Se tarkistetaan napauttamalla kevyesti leukaa tai alemmalla hammasrivillä olevaa viivainta. Positiivisella refleksillä esiintyy leukojen puristus tai purelihasten jyrkkä supistuminen.
proboscis-refleksi Asennettu kevyellä napautuksella ylähuulen päälle.
Etäisyys-oraalinen Korchikian-refleksi Kun esine tuodaan huulille, ne venyvät tahattomasti ulos putken avulla.
Astvatsaturovin naso-labiaalinen refleksi Pienellä nenän takaosaa koskettamalla kasvolihakset supistuvat.
Marinescu-Radovic Palmar-Chin refleksi Se ilmenee kasvolihasten supistumisena, kun iho on ärtynyt peukalon alla samalla puolella.
Yanyshevskyn oireyhtymä Kun ne altistuvat huulille, kovalle kitalaelle ja ikenille, leuat puristuvat voimakkaasti.

Näiden oireiden lisäksi on monia muita, jotka liittyvät useisiin aivoalueiden vaurioihin. Motorinen aktiivisuus vähenee, muisti heikkenee, huomio keskittyy, älykkyys heikkenee. Tuloksena olevan pareesin vuoksi kasvot muuttuvat liikkumattomiksi.

Seuraavia sairauksia

Pseudobulbaarihalvaus kehittyy taustalla:

  • merkittävät verenkiertohäiriöt molemmilla aivopuoliskoilla;
  • aivojen verisuonten ateroskleroosi;
  • motoristen hermosolujen sairaus;
  • joidenkin aivojen osien kasvaimet;

Hoidossa Prozerinia määrätään usein oireiden lievittämiseen. Muista käyttää lääkkeitä, joiden toiminnan tarkoituksena on parantaa veren hyytymistä ja nopeuttaa aineenvaihduntaprosesseja.