Palleatyrä lapsilla. Menetelmät palleantyrän diagnosointiin ja hoitoon vastasyntyneillä Sikiön kohdunsisäinen tyrä

Monet lapset kärsivät tyristä, mikä on erittäin vaarallista, jos lapsi imettää. Vastasyntyneiden palleatyrä diagnosoidaan harvoin, mutta se voi uhata pienen miehen henkeä, jos sitä ei hoideta ajoissa.

Tämän taudin kanssa vatsaontelon elimet siirtyvät rintaan. Tämä vaikuttaa koko organismin toimintaan. Tyrästä johtuen vastasyntyneen paino on pieni ja kehitysviive. Elimet vatsakalvolta siirtyvät rintakehälle pallean reiän kautta, patologinen tai luonnollinen. Mitä leveämpi tyrän aukko, sitä enemmän elimiä siihen pääsee, mikä johtaa verenkierron ja hengityksen heikkenemiseen.

Sairauden kehittyminen

Patologia alkaa kehittyä neljännellä raskausviikolla. Kun lihakset tietyissä pallean paikoissa pysähtyvät kehityksessään, muodostuu tyrä.

Asiantuntijat määrittävät tilan vakavuuden useiden tekijöiden avulla. Ensinnäkin he kiinnittävät huomiota rintakehään siirtyneiden elinten tilavuuteen. Liikkeisiin liittyy sydämen, keuhkojen, hermoston, munuaisten ja maha-suolikanavan epämuodostumia.

Jos vastasyntyneellä on keuhkojen vajaatoiminta, edes leikkaus ei pysty parantamaan hänen tilaansa.

Lasten diafragmaattinen tyrä on useita tyyppejä:

1. diafragma-keuhkopussin, jotka ovat tosi tai epätosi;
2. parasternal parasternal - viittaa tosi;
3. ruokatorven aukon tyrät ovat myös totta.

Useimmiten ilmaantuvat pallea-keuhkopussin tyrät ja ruokatorven aukot.

Oireet

Synnytys on todennäköisemmin ennenaikainen, jos vastasyntyneellä on sairaus. Jos se on pieni, ei ole oireita.

Lasten palleatyrä sijaitsee joskus vasemmalla puolella, joten se vaikuttaa sydämen sijaintiin. Jos otat röntgenkuvan, näet, että suurin osa siitä on oikealla puolella. Tätä vaikutusta kutsutaan dekstrokardiaksi.

• Asfyksian vuoksi sydänlihaksen toiminta voi heikentyä. Pulssi kiihtyy.
• Toinen merkki on painunut vatsa. Hengityksen aikana havaitaan epigastrisen osan vetäytyminen.
• Vastasyntyneillä, joilla on tämä epämuodostuma, on alikehittyneet keuhkot, koska vatsaelimet puristavat niitä. Hengitykseen liittyy suoliston peristalttisia ääniä.
• Lapsen paino laskee, kun hän kieltäytyy syömästä, ja verenkierto häiriintyy.
• Jos tyrä puristaa voimakkaasti välikarsinaa, sydämen laskimovirtaus on häiriintynyt. Tämä johtaa valtimoverenpaineeseen.
• Elektrokardiogrammi voi osoittaa sydänlihaksen hypoksiaa.

Myöskään anemian, keuhkokuumeen ja verenvuodon esiintyminen suolistossa ei ole poissuljettu.

Syyt

Asiantuntijat tunnistavat erilaisia ​​​​edellytyksiä taudin alkamiselle, vaikka tätä sairautta ei ole täysin tutkittu. Yksikään lääkäri ei voi nimetä taudin tarkkaa syytä. Tärkeimpiä syitä ovat:

Tämän seurauksena sikiön elinten asettamisprosessi häiriintyy. Tämä aiheuttaa pallean väärän kehityksen.

Diafragmaattinen tyrä voi olla paitsi oikealla tai vasemmalla puolella, joskus niitä esiintyy molemmilla puolilla. Tämä järjestely johtaa vastasyntyneen kuolemaan.

Diagnostiikka

Vauvojen synnynnäinen palleatyrä havaitaan ennen syntymää ultraäänen ansiosta. Diagnoosi tehdään 22-24 raskausviikolla. Odottavalla äidillä on polyhydramnionit. Se johtuu sikiön ruokatorven mutkista. Taivutus johtuu elinten siirtymisestä, minkä seurauksena lapsivesien nielemisprosessi rikkoutuu.

Raskauden aikana on tarpeen tehdä ultraäänitutkimuksia. Heidän avullaan lääkärit seuraavat sikiön kasvua ja poikkeavuuksien esiintymistä. Jos ongelma tunnistetaan ajoissa, on enemmän mahdollisuuksia estää ei-toivottuja seurauksia ja kuolemantapauksia.

Yksi oireista on mahakaasukuplan puuttuminen vatsaontelosta. Dropsian esiintyminen ei ole poissuljettua, koska laskimoturvotus kehittyy. Tämä sairaus tulee hallita ultraäänitutkimuksilla. Diagnoosin aikana lapsivesikalvosta otetaan pistos, josta otetaan näyte lapsivedestä ja analysoidaan ne.

Jos diagnoosi tehdään, kootaan neuvola, johon kuuluvat perinatologi, lastenkirurgi, elvytyslääkäri ja synnytyslääkäri. Heidän on määritettävä sairauden jatkokehityksen ennuste, löydettävä toimitustapa ja pohdittava tapoja hoitaa sitä.

Hoito

Vauvan hoitoa varten fetoskooppinen korjaus suoritetaan kohdussa. Jos lapsen henki on vaarassa, hänen henkitorveen työnnetään ilmapallo, joka edistää keuhkojen kehitystä. Tällä menettelyllä on sivuvaikutuksensa. Keinotekoinen keuhkojen stimulaatio voi aiheuttaa pallean repeämisen tai heikkenemisen. Mitä tulee äitiin, häntä uhkaa monimutkainen ennenaikainen synnytys.

Palleatyrä vastasyntyneillä eliminoidaan vain leikkauksella. Jos leikkaus tehdään ajoissa, elämän mahdollisuudet ovat korkeat. Aina sairautta ei todeta ennen syntymää. Diagnoosin selkeyttämiseksi vastasyntyneelle annetaan röntgenkuvaus. Tällaisen tutkimuksen avulla voit havaita valaistumista, joilla on epäsäännöllinen muoto. Diafragmaattista kupolia on lähes mahdoton erottaa.

Ammattilaisten on suljettava pois:

1. kallonsisäinen verenvuoto;
2. keuhkojen kysta;
3. hengityselinten häiriöt;
4. sydänvikoja;
5. atelektaasin;
6. ruokatorven atresia;
7. maksakasvain.

Vastasyntyneen tulee välittömästi suorittaa keuhkojen keinotekoinen tuuletus ja tehdä leikkaus. Se suoritetaan kahdessa vaiheessa. Asiantuntijoiden on varmistettava kalvon reikä. Reiän kankaaseen on ommeltu erityinen synteettinen materiaali. Se poistetaan jonkin ajan kuluttua.

Leikkauksen jälkeen kehittyy usein haittavaikutuksia. Heidän keskuudessaan:

• keuhkokuume, turvotus, keuhkopussintulehdus;
• kuume, hengitysvajaus;
• suolitukos;
• vatsansisäisen paineen nousu.

Komplikaatioiden poistamiseksi ja estämiseksi sinun tulee noudattaa asiantuntijoiden suosituksia ja noudattaa tällaisissa tapauksissa aina määrättyä ruokavaliota. Leikkauksen jälkeen vastasyntynyt siirretään pitkäaikaiseen keuhkojen keinotekoiseen ventilaatioon.

Palleantyrän esiintyminen sikiössä osoittaa synnynnäistä patologiaa, joka on syntynyt siitä tosiasiasta, että sisäelimet siirtyvät palleavaurion vaikutuksesta.

Pallea on lihaksikas levy, joka erottaa rintakehän ja peritoneumin ontelot. Kun reikiä syntyy, sisäelimet voivat siirtyä rintakehään puristaen keuhkoja. Tilaa pidetään erittäin vaarallisena vauvan hengelle.

Palleatyrä vastasyntyneellä ei ole yleistä ja sitä esiintyy 1/5000 vauvasta. Patologian muodostuminen alkaa 4. raskausviikolla, kun vatsaontelon väliin asetetaan kalvo. Toistaiseksi vian tarkkaa syytä ei ole selvitetty. Oletettavasti sairaus johtuu seuraavista syistä:

• ummetus raskauden aikana;
• sen vakava kulku;
• liiallinen fyysinen aktiivisuus raskauden aikana;
• vaikea synnytys;
• alkoholin ja savukkeiden väärinkäyttö;
• haitalliset työolosuhteet;
• huono ekologia;
• laittomien huumeiden käyttöä.

Yhden näistä tekijöistä vaikutuksen alaisena sisäelinten muodostumisprosessi voi häiriintyä ja aiheuttaa palleantyrää.

Synnynnäisiä patologioita on useita. Esiintymispaikan mukaan patologia jaetaan todellisiin ja vääriin tyroihin. Todelliset muodostuvat kalvon heikkoihin kohtiin, ja niille on ominaista kupumainen ulkonema. Vääriä muodostuu väliseinän aukkoihin, ruoansulatuskanavan elinten osan kulkuun rintaonteloon. Reikiä esiintyy missä tahansa kalvossa, useimmiten sen vasemmanpuoleinen sijainti havaitaan. Osa mahasta, pernasta, maksasta voi siirtyä rintaan. Patologian vakava seuraus on keuhkojen puristus ja niiden hypoplasia. Dropsia liittyy tyrän esiintymiseen, jolloin veren virtaus tärkeisiin elimiin häiriintyy, mikä aiheuttaa kudosten turvotusta.

Oireet ja diagnoosi

Nykyaikainen lääketiede pystyy havaitsemaan patologian jopa raskauden vaiheessa seulonnan aikana. Jos tyrä on pieni, kliininen kuva ilmenee vauvan syntymän jälkeen.

Patologian tärkeimmät oireet:

1. Erittäin hiljainen vauva itki syntyessään. Syynä on keuhkojen alikehittyminen elinten puristamisesta.
2. Ihon sininen sävy.
3. Imetyksen aikana esiintyy tukehtumiskohtauksia.

Jos et anna ajoissa apua hyökkäysten aikana, hengityspysähdys ja kuolema ovat mahdollisia. Viasta kärsivät vauvat eivät lihoa hyvin, heillä on ruokahaluttomuus ja usein keuhkosairauksia. Joskus hengitykseen liittyy epätyypillistä ääntä. Useimmiten patologia aiheuttaa sydämen, hermoston ja munuaisvaurioita.

Taudin tärkein merkki on syanoosi, limakalvojen ja ihon sinertävä väri, joka johtuu veren hapen puutteesta. Ennuste huononee, jos syanoosi kehittyy vauvan ensimmäisinä elinpäivinä.

Diagnoosi tehdään ultraäänellä ja magneettikuvauksella. Usein polyhydramnionin syynä on sikiön ruokatorven taipuminen sisäelinten siirtymien vuoksi. Tämän vuoksi anatomisen nesteen nielemisprosessi häiriintyy.

Selventäviä oireita ovat kammiorakon puuttuminen kuvista. Tehdessään diagnoosia sikiölle, asiantuntijat keräävät konsultaatiota ja nostavat esiin kysymyksen patologian ennusteesta, synnytyksen ratkaisusta ja vastasyntyneen myöhemmästä hoidosta.

Synnytyksen jälkeen tehdään röntgentutkimus diagnoosin vahvistamiseksi. Kuvien pallea näyttää hunajakennolta, sydän on siirtynyt oikealle puolelle, keuhkot ovat epämuodostuneet.

Hoito

Nykyaikainen teknologia mahdollistaa keuhkojen korjaamisen raskauden aikana. Fetoskooppinen korjaus suoritetaan 26-28 raskausviikolla. Ilmapallo työnnetään pieneen ihoreikään vauvan henkitorven kautta, mikä stimuloi keuhkojen kehitystä. Synnytyksen jälkeen kapseli poistetaan.

Tämä menettely on määrätty, kun sikiön elämä on uhattuna, koska pallean repeämisen ja ennenaikaisen synnytyksen riski on suuri. Leikkaus on mahdollista vain erikoistuneissa kirurgisissa tiloissa, jos vähimmäiseloonjäämisennuste on asetettu.

Keskivaikealla sikiötä seurataan jatkuvasti syntymään asti.

Ensimmäisinä tunteina syntymän jälkeen vauva tuuletetaan. Kun vastasyntyneiden sairaus diagnosoidaan, palleatyrä hoidetaan kirurgisesti.

Leikkauksen avulla voit palauttaa vatsan elimet anatomiseen asentoon ja sulkea tyräaukon. Elinten liikkumisen vuoksi vatsakalvon mitat eivät vastaa vaadittua tilavuutta. Tee tätä varten keinotekoinen vatsatyrä. Kuuden päivän kuluttua se poistetaan ja keuhkot tyhjennetään. Kalvo kunnostetaan tarvittaessa synteettisillä materiaaleilla, jotka myöhemmin poistetaan.

Leikkauksen jälkeisenä aikana erilaisten komplikaatioiden todennäköisyys on korkea:

• kuume;
• vesi-suolan tasapainon rikkominen;
• keuhkojen turvotus ja tulehdus;
• suolitukos;
• vatsansisäisen paineen nousu.

Vastasyntyneen toipuminen leikkauksen jälkeen on työläs prosessi. Ensimmäisinä päivinä keuhkojen tuuletusta jatketaan, liuoksia kaadetaan rinnakkain elektrolyyttitason ylläpitämiseksi ja keuhkojen tyhjennys suoritetaan. Vastasyntyneen ruokinta on sallittu vain 2 päivää leikkauksen jälkeen. Vauvan suotuisalla kurssilla heidät kotiutetaan 14 päivän kuluttua.

Jos löytyy pieni tyrä, joka ei aiheuttanut merkittäviä elinten siirtymiä ja keuhkojen surkastumista, leikkaus suoritetaan vain komplikaatioiden yhteydessä. Vauvaa seurataan jatkuvasti, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä on noudatettava.

Ennusteet

Taudilla voi olla ennuste riippuen vaikeusasteesta. Jos patologia todetaan ennen 24 viikkoa, tämä johtaa 90 %:ssa tapauksista sikiökuolemaan syntyessä.

Tyrä voi esiintyä missä tahansa raskauden vaiheessa. Kolmannen kolmanneksen kehitystä pidetään vähemmän vaarallisena, koska monet elimet ovat jo muodostuneet.

Jos tyrä on mahalaukku vatsaontelossa, eloonjäämisprosentti ja leikkauksen jälkeinen aika ovat positiivisempia kuin sen sijainti keuhkoalueella. Oikealla puolella esiintyviä tyriä pidetään vähemmän suotuisina hoidossa.

Hernioiden ja muiden elinten vikojen yhdistelmällä eloonjäämisprosentti on erittäin alhainen.

Vian estämiseksi odottavan äidin on osallistuttava kaikkiin seulontatutkimuksiin ja noudatettava lääkärin suosituksia. On välttämätöntä luopua huonoista tavoista, tarjota rauhallinen ympäristö, välttää stressaavia tilanteita.

Nykyaikainen lääketiede parantaa selviytymismahdollisuuksia. Tutkijat kehittävät edelleen kohdunsisäisiä leikkausmenetelmiä. Tilastojen mukaan 80 % vauvoista, joilla on diagnosoitu palleatyrä, selviää.

Vastasyntyneiden palleatyrä on suhteellisen harvinainen kehityshäiriö, jolle on ominaista normaalisti vatsaontelossa olevien elinten siirtyminen rintakehään.

Aikuisille tämä patologia ei ole vaarallinen, mutta vastasyntyneille tällainen vika on kohtalokas ja vaatii siksi kiireellistä kirurgista toimenpidettä. Nykyiset perinataalidiagnostiikan keinot mahdollistavat usein tämän häiriön määrittämisen sikiössä kauan ennen lapsen syntymää.

Syyt

Tarkkoja syitä tällaisen patologian esiintymiseen vastasyntyneillä ei ole tunnistettu. Riskitekijöitä on kuitenkin jo todettu, jotka vaikuttavat tämän kohdunsisäisen kehityksen poikkeavuuden muodostumiseen raskauden aikana. Nämä sisältävät:

• työ vaarallisilla teollisuudenaloilla;
• asuminen ekologisesti epäsuotuisilla alueilla;
• monimutkainen raskauden kulku, johon liittyy vakava toksikoosi;
• alkoholin kulutus;
• tupakointi;
• hengityselinten sairaudet;
• sukupuolielinten tulehdukset;
• toistuva ummetus;
• vakava stressi;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
• turvotus.

Näiden haitallisten tekijöiden vaikutuksesta sikiön sisäelinten muniminen rikkoutuu. Usein palleatyrä yhdistetään vastasyntyneillä muihin kehityshäiriöihin, mukaan lukien vesipulaan.

Diafragmatyrän oireet

Tämän patologisen tilan ilmenemismuodot riippuvat suurelta osin tyrän ulkoneman tilavuudesta, pussin sisällöstä ja lisäksi niihin liittyvistä kehityshäiriöistä. Joidenkin tyrätyyppien yhteydessä vastasyntynyt vauva voi näyttää terveeltä, mutta tällainen kurssi ei ole yhtä vaarallinen. Tällöin tyrä muodostuu ensimmäisten elinkuukausien aikana elimiä niiden anatomisissa paikoissa tukevien kudosten heikkouden vuoksi. Useimmissa tapauksissa vastasyntyneellä lapsella on kuitenkin tyypillisiä patologian oireita jo ensimmäisestä elämänpäivästä alkaen.

Koska keuhkoja ei voida paljastaa kokonaan ja rintakehän tila on rajallinen, tyrä voidaan havaita vastasyntyneillä ensimmäisten elämän minuuttien aikana.

Tässä tapauksessa vastasyntyneen vauvan ensimmäinen itku voi olla heikko. Muun muassa jos ulkonema on suuri, on merkkejä keuhkojen hypoplasiasta siltä puolelta, jossa tyrä sijaitsee.

Vastasyntyneiden hengitystoiminnan puutteen vuoksi ilmaantuu syanoosia eli ihon ja limakalvojen syanoosia. Voi tulla tukehtumiskohtauksia. Lapsen hengitys on pinnallista. Hengityspysähdys on mahdollinen, mikä voi johtaa kuolemaan. Nämä patologian ilmenemismuodot vähenevät, jos käännät vastasyntyneen lapsen sille puolelle, jolla tyrän ulkonema on. Muita tyypillisiä palleantyrän merkkejä ovat:

• rintakehän epäsymmetria;
• yskä;
• ruokahalun menetys;
• vatsan vetäytyminen;
• regurgitaatio ruokinnan jälkeen;
• hidas painonnousu.

Tyypillinen merkki palleantyrästä vastasyntyneellä on ruokahaluttomuus.

Usein vastasyntyneellä, jolla on tällainen tyrä, sydämen väärä sijainti paljastuu, kun se siirtyy. Tässä tapauksessa voi olla merkkejä sydän- ja verisuonijärjestelmän rikkomisesta. Joillakin vastasyntyneillä tyräpussin muodostumisen vuoksi havaitaan ruoansulatusjärjestelmän häiriintymisen ilmenemismuotoja. Tämä aiheuttaa usein verta oksennuksessa ja ulosteessa.

Diagnostiikka

Merkitys on prentalnaya diagnoosi. Usein tämä patologinen tila havaitaan jo ennen lapsen syntymää. Ultraääntä käytetään palleantyrän määrittämiseen. Kun ultraääni suoritetaan sikiölle, havaitaan maksan ja pernan siirtyminen rintakehään. Tällä tutkimusmenetelmällä voidaan havaita merkkejä mahalaukun normaaliasennon muutoksesta. Asiantuntija voi tunnistaa tällaiset kehityshäiriöt jo 22-24 viikon kuluttua.

Lapsen syntymän jälkeen mahdollisuudet diafragmatyrän diagnosointiin laajenevat. Tässä tapauksessa tarvitaan pulmonologin, gastroenterologin, otolaryngologin, kardiologin ja muiden erittäin erikoistuneiden asiantuntijoiden kuuleminen. Vastasyntyneen vauvan keuhkojen perusteellinen tutkimus ja kuuntelu suoritetaan. Kun vastasyntyneellä on palleatyrä, äänet ovat selvästi kuultavissa. Määrätään röntgenkuvaus ja ruokatorven tutkimus bariumilla. Lisäksi suoritettu:

• endoskooppinen tutkimus;
• Tietokonetomografia;
• ruokatorven pH:n päivittäinen seuranta;
• huumetestit.

Jos vastasyntyneellä on merkkejä sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöistä, EKG ja muut tutkimukset määrätään usein.

Luokitus

Tämän patologisen tilan luokittelussa on useita lähestymistapoja. Kaiken tyyppiset vastasyntyneillä havaitut palleatyrät voidaan jakaa:

• traumaattinen;
• ei-traumaattinen.

Synnynnäiset ei-traumaattiset variantit jaetaan neuropaattisiin ja luonnollisten aukkojen tyroihin. Kaiken tyyppiset tällaiset muodostelmat vastasyntyneillä jaetaan todellisiin ja vääriin. Tämä on erittäin tärkeä parametri. Vastasyntyneiden väärissä tyrissä ei ole pussia. Tässä tapauksessa ruoansulatuskanava poistuu kalvon aukon kautta. Tällä vaihtoehdolla tapahtuu vain ruokatorven ja ylävatsan perforaatio. Vastasyntyneiden todellisissa tyrissä on pussi, eli siirtyneet elimet on kääritty ohueksi kalvoksi, jota voi edustaa keuhkopussi tai vatsakalvo.

Synnynnäinen

Tällaiset tyrät muodostuvat sikiön kehityksen aikana. Paikallisuudesta riippuen tällaiset muodostelmat jaetaan 2 alalajiin. Ensimmäisessä tapauksessa havaitaan kalvon ohennetun osan ulkonema. Tässä muunnelmassa kalvon kupu voi olla rajoitettu, suuri tai täydellinen ulkonema. Toisessa tapauksessa elinten siirtyminen ja tyrän muodostuminen voivat johtua sellaisista kehityshäiriöistä, kuten rakomainen takavika, ja lisäksi aplasia, eli pallean kupolin puuttuminen.

traumaattinen

Tämän tyyppinen palleatyrä on useimmiten seurausta syntymätraumasta. Usein ulkonema muodostuu, kun kalvo repeytyy. Tällaiset tyrät ovat useimmissa tapauksissa suhteellisen pieniä, eikä niihin liity vakavien komplikaatioiden ilmaantumista.

neuropaattinen

Tällaiset herniaaliset ulkonemat kehittyvät pallean alueen hermostojärjestelmän rikkomisen seurauksena. Samanlainen ilmiö johtaa siihen, että pallean erillinen osa rentoutuu, mikä luo edellytykset elinten perforaatiolle.

Pallean ruokatorven aukko

Tällaiset vastasyntyneiden herniaaliset ulkonemat jaetaan ruokatorveen ja paraesofageaalisiin. Jokaisella vaihtoehdolla on omat kehityspiirteensä. Vastasyntyneiden ruokatorven aukon ruokatorven tyrälle on ominaista mahalaukun sydänosan esiinluiskahdus. Paraesofageaaliselle variantille on ominaista tyräpussin sijainti lähellä rintakehän ruokatorvea.

Palleantyrän hoito

Vastasyntyneillä hoito suoritetaan leikkauksen avulla. On jo kehitetty tekniikoita, jotka mahdollistavat tällaisen vian poistamisen jopa sikiön kehityksen aikana. Jos sikiön kehitys on normaalia, leikkaus voidaan tehdä lapsen syntymän jälkeen. Tämä vähentää sekä äidin että sikiön riskejä. Jokaisella hoitovaihtoehdolla on omat erityispiirteensä.

kohdunsisäinen

Sikiön henkitorven tukoksen fetoskooppinen korjaus suoritetaan usein. Useimmiten tätä hoitomenetelmää käytetään 26-28 raskausviikon aikana. Leikkaus on minimaalisesti invasiivinen. Erityinen ilmapallo työnnetään pienen reiän kautta sikiön henkitorveen, mikä edelleen stimuloi vauvan keuhkojen kehitystä. Tällaiset kirurgiset toimenpiteet liittyvät suureen ennenaikaisen synnytyksen ja pallean repeämisen riskiin lapsella. Tämä toimenpide takaa enintään 50 %:lle vastasyntyneistä vauvoista selviytymisen.

Vauvan luona

Vastasyntyneillä hoito suoritetaan yksinomaan kirurgisilla menetelmillä. Lievissä tapauksissa endoskopia on aiheellinen. Tällaiset kirurgiset toimenpiteet ovat vähemmän traumaattisia ja mahdollistavat elinten palauttamisen anatomiselle paikalleen.

Vaikeassa muodossa, kun tällaiseen vastasyntyneen kehityshäiriöön ei liity vain tyrän ulkoneman muodostumista, vaan myös vatsaontelon tilavuuden pienenemistä, suoritetaan avoimia leikkauksia.

Tässä tapauksessa tarvitaan pitkä preoperatiivinen valmistelu, joka voi kestää 15-48 tuntia. Usein kirurgiset toimenpiteet tällaisen vian poistamiseksi vastasyntyneellä suoritetaan kahdessa vaiheessa.

Ensin luodaan keinotekoinen vatsatyrä. Tämän avulla voit laajentaa vatsaontelon tilavuutta. Leikkauksen toinen vaihe suoritetaan 6-12 kuukauden kuluttua. Tällä hetkellä keuhkopussin ontelo tyhjennetään, keinotekoisesti luotu tyräpussi poistetaan ja ulkonevat elimet asetetaan anatomiselle paikalleen. Tällaisiin leikkauksiin liittyy komplikaatioita noin 50 prosentissa tapauksista.

Ennuste

Tämän patologisen tilan vaaran aste riippuu tämän häiriön ominaisuuksista. Ennen 24. raskausviikkoa havaittujen lasten palleatyrä ennuste on usein epäsuotuisa. Kuolema tapahtuu noin 40 prosentissa tapauksista.

Jos palleatyrät ilmestyvät lapsille kolmannella kolmanneksella, sitä pidetään vähemmän vaarallisena, koska tällä vaihtoehdolla elimet ovat paremmin muodostuneet, mikä lisää lapsen selviytymismahdollisuuksia. Rinnan oikealle puolelle muodostuneita ulkonemia pidetään epäsuotuisina. Vastasyntyneiden eloonjäämisennuste huononee, jos synnynnäinen patologia yhdistetään ja vauva syntyy ennenaikaisesti.

Komplikaatiot

Patologian kulun ennustetta pahentavat suuresti erilaiset komplikaatiot, joita voi esiintyä pallean tyrän taustalla. Koska mahalaukun hapan sisältö ärsyttää jatkuvasti ruokatorven limakalvoa, kehittyy tulehduksellinen refluksiesofagiitti.

Artikkelin sisältö

Palleantyrän esiintyvyys

Palleantyrän embryopatogeneesi

Palleantyrän luokitus

Diafragmaattinen tyrä klinikka

Diafragmatyrän diagnoosi

Diafragmaattisen tyrän hoito

Ennuste palleatyristä

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2015

Synnynnäinen palleantyrä (Q79.0)

Synnynnäiset sairaudet, Pediatria, Lastenkirurgia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Suositeltava
Asiantuntijaneuvosto
RSE REM "Republican Centerissä
terveyden kehittäminen"
terveysministeriö
ja sosiaalinen kehitys
Kazakstanin tasavalta
päivätty 27.11.2015
Pöytäkirja nro 17

synnynnäinen palleatyrä- tämä on epämuodostuma, jossa vatsan elimet siirtyvät rintaan pallean luonnollisten tai patologisten reikien kautta sekä sen ohennetun alueen ulkoneman kautta.
Protokollakoodi:

ICD-10-koodi(t):
Q 79.0 Synnynnäinen palleatyrä

Protokollassa käytetyt lyhenteet:

Luokitus

Kliininen luokitus :

Anteriorisen pallean tyrät
Anterior hernias (todelliset tyrät)
frenoperikardiaalinen tyrä (väärätyrä)
retrogradiset frenoperikardiaaliset tyrät (väärätyrät)

hiatal tyrä(oikeat tyrät)
ruokatorven
paresofageaalinen

Sijainnin mukaan:
vasemmanpuoleinen (noin 80 %)
oikeanpuoleinen (noin 20%) - anterior Morgagni
kahdenvälinen (alle 1 %)

Kliininen kuva

Oireet tietysti

Diagnostiset kriteerit diagnoosin tekemiseksi:

Valitukset ja anamneesi:
· yskä;
hengenahdistus
· takykardia;
Oksentelu syömisen jälkeen
toistuva keuhkokuume.

Lääkärintarkastus:
rintakehän epäsymmetria ja pullistuma vaurion sivulla ilman poikkeamaa;
sisäänhengityksen hengenahdistus, johon liittyy lisähengityslihaksia;
uponnut "scaphoid vatsa";
· lyömäsoittimissa havaitaan tympaniittia, johon liittyy välikarsinaelinten siirtymä, joka ei ole pysyvää.
Auskultaatiossa kuullaan suoliston ääniä rinnassa;
Leesion puolella hengitys on jyrkästi heikentynyt tai ei kuulu, vastakkaisella puolella hengitys on heikentynyt vähemmän.

Diagnostiikka

Tärkeimmät (pakolliset) avohoitotasolla tehtävät diagnostiset tutkimukset:
· yleinen verianalyysi
· yleinen virtsan analyysi
biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini ja sen fraktiot, urea, kreatiniini, jäännöstyppi, ALT, AST, glukoosi, kokonaisbilirubiini, suora ja epäsuora fraktio, kalium, natrium, kloori, kalsium);
Tavallinen rintaontelon röntgenkuvaus etu- ja lateraalisissa projektioissa.

Avohoitotasolla suoritettavat diagnostiset lisätutkimukset:
NSG alle 1-vuotiailla lapsilla keskushermoston patologian poissulkemiseksi;
ehokardiografia ohjeiden mukaan.

Minimilista tutkimuksista, jotka on suoritettava, kun viitataan suunniteltuun sairaalahoitoon ( laitoshoito): sairaalan sisäisten määräysten mukaisesti ottaen huomioon terveydenhuollon alan valtuutetun elimen nykyinen järjestys.

Tärkeimmät (pakolliset) diagnostiset tutkimukset, jotka suoritetaan sairaalatasolla hätäsairaalahoidon aikana ja yli 10 päivän kuluttua testauspäivästä puolustusministeriön määräyksen mukaisesti:
· koagulogrammi;
verikaasujen määritys;
Immunogrammi.

Sairaalatasolla tehtävät diagnostiset lisätutkimukset hätäsairaalahoidon aikana ja yli 10 päivän kuluttua testauspäivästä puolustusministeriön määräyksen mukaisesti:
steriiliyden verikoe, jossa tutkitaan morfologisia ominaisuuksia ja patogeenin tunnistaminen ja herkkyys antibiooteille;
Ruoansulatuskanavan kontrastitutkimus vatsaelinten siirtymisen todentamiseksi pallean vikojen kautta;
· Rintakehän/vatsan elinten CT/MRI mahdollistaa vakuuttavan diafragmatyrän diagnoosin, erotusdiagnoosin ja oikean kirurgisen lähestymistavan valinnan;

Instrumentaalinen tutkimus:
Tavallinen rintaelinten röntgenkuvaus - soluonteloiden esiintyminen, välikarsinaelinten siirtyminen vastakkaiseen suuntaan, koska vatsaelimet ovat siirtyneet rintaonteloon;
Rintaelinten ultraääni - havaitaan vatsaelinten (erityisesti maksan, pernan) siirtyminen keuhkopussin onteloon;
Ekokardiografia - sydämen siirtyminen tyrästä vastakkaiseen suuntaan ja sydämen toiminnan toiminnalliset poikkeamat;
Ruoansulatuskanavan kontrastitutkimus varmistaakseen vatsaelinten siirtymisen pallean vikojen kautta.

Indikaatioita kapeiden asiantuntijoiden kuulemiseen:
lastenlääkärin kuuleminen samanaikaisen somaattisen patologian sulkemiseksi pois;
Kardiologin kuuleminen CVS-patologian sulkemiseksi pois;
Keuhkolääkärin kuuleminen hengityselinten patologian sulkemiseksi pois.

Laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriotutkimus:
Laboratoriokokeissa ei ole palleatyrälle ominaisia ​​muutoksia.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi

Taulukko - 1. Palleantyrän erotusdiagnoosi

Hoito ulkomailla

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hoito ulkomailla

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito

Hoidon tavoitteet: siirrettyjen elinten tuominen alas vatsaonteloon palauttamalla pallean eheys.

Hoitotaktiikka:
Pääasiallinen hoitomenetelmä on palleantyrän kirurginen poisto:
· palleantyrän, Nissenin fundoplikaation ja muiden muutosten poistaminen;
· Torakoskooppinen/laparoskooppinen palleantyrän korjaus fundoplikaatiolla.

Kirurginen interventio:
Palleantyrän, Nissenin fundoplikaation ja muiden muutosten eliminointi;

Sairaalassa suoritettavat kirurgiset toimenpiteet:
Toimintatyypit:
Palleantyrän, Nissenin fundoplikaation ja muiden muutosten eliminointi.
Käyttöaiheet:
todelliset tyrät;
hiatal tyrä;
Paraesofageaaliset tyrät ja sydämen vajaatoiminnan merkit, pallean tyrän uusiutuminen, jossa on voimakas liimausprosessi.
Toimintatyypit:
Torakoskooppinen/laparoskooppinen palleantyrän korjaus fundoplikaatiolla.
Käyttöaiheet palleantyrän torakoskooppiseen korjaukseen:
todellinen palleantyrä;
Bogdalekin tyrä ja pallean rentoutuminen.
Indikaatiot laparoskooppiseen poistoon:
Retrosternaaliset tyrät ja hiataltyrät.

Mukaan lukien pvasta-aiheet On olemassa absoluuttisia ja suhteellisia:
Absoluuttisiin vasta-aiheisiin liittyä:
Potilaan vakava tila vakavan somaattisuuden vuoksi;
sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäinen patologia;
Veren hyytymisjärjestelmän rikkominen.
Suhteelliset vasta-aiheet liittyä:
Virus- ja bakteeri-infektiot (kataraaliset ilmiöt);
proteiini-energian vajaatoiminta II - III asteen;
Anemia
proteiini-energian puutos 2-3 astetta;
hengityselinten sairaudet;
ihon epätyydyttävä tila (pyoderma, äskettäinen eksudatiivinen diateesi, infektiotaudit akuutissa jaksossa).

Ei huumehoito:
Tila: I, II, III.
Taulukko: Nro 1.15.

Sairaanhoidon:
II sukupolven kefalosporiinit kefuroksiimi 30-100 mg/kg 12 tunnin välein IM tai IV - antibakteeriseen tarkoitukseen 10-14 päivän ajan;
Kefalosporiinilääkkeiden intoleranssille määrätään 2. sukupolven aminoglykosideja: amikasiini annoksella 10 mg/kg x 8-12 tunnin välein i/v, i/m;
Loratadiini ½ tab x 1 kerran suun kautta - herkkyyttä vähentävästi 7-10 päivän ajan;
Metronidatsoli 7,5 mg/kg x 2 kertaa päivässä, suonensisäisesti 7 päivän ajan - antiaerobiseen tarkoitukseen;
Ambroksolia 15 mg x 2-3 kertaa päivässä tai bromiheksiiniä 3-4-vuotiaille, 4 mg x 3 kertaa päivässä, 5-14-vuotiaille, 4 mg x 3 kertaa päivässä suun kautta suun kautta - parantaa keuhkoputkien poistumista 2-4 viikkoon;
etamsilaatti 2,0 ml x 3 r, in / in - hemostaattiseen tarkoitukseen 3-7 päivän ajan;
metoklopramidi 0,1 mg/kg x 2-3 kertaa päivässä i/m, i/v - antiemeettiseen tarkoitukseen;
· 10 % dekstroosia 10-15 ml/kg - parenteraaliseen ravitsemukseen;
geneettisesti muunneltu ihmisinsuliini 1 ED per 4-5 g 10-prosenttista destroosiliuosta - veren glukoositason korjaamiseksi;
· 0,9 % natriumkloridia 10-15 ml/kg - vesi-suola-aineenvaihdunnan korjaamiseksi;
Kaliumkloridi 7,5% 100 ml - hypokalemian estämiseksi;
kalsiumkloridia 10 % suun kautta, suonensisäisesti tiputtamalla (hitaasti), suonensisäisesti virrassa (erittäin hitaasti!). Lasten sisällä - 5-10 ml. 6 tippaa minuutissa tiputetaan laskimoon, laimentaen 5-10 ml 10-prosenttista liuosta 100-200 ml:aan isotonista natriumkloridiliuosta tai 5-prosenttista glukoosiliuosta ennen antoa hypokalsemian estämiseksi;
Prednisoloni 1-2 mg/kg, IV, hitaasti - ehkäisemään intra- ja postoperatiivista shokkia ja romahdusta;
Albumiini 10 % 10-15 ml/kg IV, tiputus - proteiiniaineenvaihdunnan häiriöiden korjaus;
FFP nopeudella 10-15 ml/kg, suonensisäisesti, tiputus - hemostaattisiin tarkoituksiin;
erytrosyyttimassa - korvaustarkoituksessa sitä määrätään nopeudella 10-15 ml / kg, suonensisäisesti, tiputtamalla.
Komplikaatioiden kehittyessä hoito suoritetaan kehittyneiden komplikaatioiden kliinisten protokollien mukaisesti.

Muut hoitomuodot:
· hengitysharjoitukset;
yleinen vahvistava hieronta.
Muut paikallaan olevat tyypit:
· hengitysharjoitukset;
yleinen vahvistava hieronta.

Hoidon tehokkuuden indikaattorit:

kalvon eheyden palauttaminen;
hypoplasian, atelektaasin ja keuhkotulehduksen merkkien puuttuminen;
Vatsan elinten siirtymisen puuttuminen keuhkopussin ja perikardiaalin onteloihin;
Välikarsinaelinten siirtymän puute vastakkaiseen suuntaan.

Hoidossa käytetyt lääkkeet (vaikuttavat aineet).

Sairaalahoito

Indikaatiot sairaalahoitoon, joka ilmoittaa sairaalahoidon tyypin:

Suunnitellun sairaalahoidon indikaatiot:
Palleantyrä:
kalvon kupolin rajoitetun osan ulkonema;
pallean etuosan tyrä;
hiatal tyrä (esofageaalinen, paraesofageaalinen).

Indikaatioita kiireelliseen sairaalahoitoon:
Palleantyrä:
Pallean yhden kupolin täydellinen ulkoneminen välikarsinaelinten siirtyessä vastakkaiseen suuntaan;
Väärät tyrät:
rakomainen takakalvon vika;
Merkittävä pallean vika
kalvokuvun puuttuminen.
Etummaisen pallean tyrät:
frenoperikardiaalinen tyrä;
retrogradiset frenoperikardiaaliset tyrät.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet:
Palleantyrän ensisijaista ehkäisyä ei ole olemassa. Komplikaatioiden ehkäisy: varhainen diagnoosi, oikea-aikainen sairaalahoito ja kirurginen hoito vähentävät palleantyrän komplikaatioiden riskiä.

Lisähallinta:
Leikkauksen jälkeisellä kaudella lapset, joilla on palleatyrä, ovat tehohoidossa ja elvytyksessä (2-3 päivää), jossa estetään leikkauksen jälkeinen keuhkokuume, sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöt, maha-suolikanava;
happisaturaation, happo-emästasapainon, hemodynamiikan jatkuva seuranta;
Ruoansulatuskanavan ulkopuolista ravintoa suoritetaan, kunnes kulku maha-suolikanavan läpi on palautettu;
Leikkauksen jälkeisen haavan päivittäinen sidonta;
Ompeleiden poisto 7-10 päivää;
Kaikki synnynnäisen palleatyrän vuoksi leikatut lapset tarvitsevat ambulanssitarkkailun. Kliininen tutkimus ja terapeuttisten toimenpiteiden määrä suoritetaan kirurgisen toimenpiteen välittömien ja pitkäaikaisten tulosten perusteella 1-2 vuoden kuluttua.

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

1. Pöytäkirja RCHD MHSD RK:n asiantuntijaneuvoston kokouksista, 2015
   1. Luettelo käytetystä kirjallisuudesta (pätevät tutkimusviitteet lueteltuihin lähteisiin vaaditaan pöytäkirjan tekstissä): 1) Isakov Yu. F., Dronov A. F.// Kirjassa. Lastenkirurgia: kansallinen opas. - M., GEOTAR - Media, 2009. - P. 690 2) Ormantaev K.S., Duysembaev A.A. / / Balalar kirurgia. - Almaty - 2008. - P. 669. 3) Stepanov E.A., Kucherov Yu.I. / / Pallean epämuodostumat. / Pediatrian opas. T.2: "Lapsuuden kirurgiset sairaudet". - M .: "Dynastia". - 2006. - P.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Vangittu palleatyrä - erotusdiagnoosit. / Coll Antropol. 2014 joulukuu;38(4):1203-5. Afukov I.V., Kotlubaev R.S. ja muut// Lastenkirurgia: oppikirja. Orenburg: OrGMA, 2012. - S. 220. 5) Ashkhamaf M.Kh., Bolokov M.S. //Palleantyrät. /Ohjeet. Toimituksena professori V.A. Avakimyan. - Krasnodao: KSMA Publishing House, 2004. - P. 18. 6) Morozov D.A., Goremykin I.V., Gorodkov S.Yu. et al.// Lasten palleatyrän endokirurginen hoito./ Bulletin of medical Internet Conferences. - 2011. Volume 1. Nro 6. 7) Razumovsky A. Yu., Mitupov Z. B.// Endoskirurgiset leikkaukset rintakehäkirurgiassa lapsille. - M.: GEOTAR - Media, 2010. - P. 302. 8) Tarasov A. Yu., Savvina V. A., Okhlopkov M. E., Nikolaev V. N., Varfolomeev A. R.// Endoskooppiset leikkaukset palleatyrällä lapsilla. / Lastenkirurgia. - Nro 6. - 2012. - S. 21 - 23. 9) Dronov A.F., Poddubny I.V., Kotlobovsky V.I. Endoskooppinen leikkaus lapsille / toim. Yu. F. Isakova, A. F. Dronova. – M.: GEOTAR-MED. – 2004. – S. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Synnynnäisen palleantyrän thoracoscopic repair in children./Semin Pediatr Surg. 2007 marraskuu;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoskopiaavusteinen versus Morgagni-tyrän avoin korjaus imeväisillä ja lapsilla./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 helmikuu; 21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Toistuva palleatyrä: Modifiable and non-modifiable riskitekijät./Pediatr Pulmonol. 2015 7. syyskuuta 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Nykyinen synnynnäisen palleatyrän hoito. /Kyobu Geka. 2015 heinäkuu; 68(8):676-83. 14) 1Vavilov A.V.// Hoito- ja diagnostisen algoritmin optimointi ja kliininen tutkimus lapsille, joilla on synnynnäinen palleatyrä. // Tekijän abstrakti ... cand. hunaja. Tieteet. – Samara, 2005. - S. 25.

Tiedot

Luettelo protokollakehittäjistä pätevyystietojen kanssa:
1) Karabekov Agabek Karabekovich - lääketieteen tohtori, REM "Etelä-Kazakstanin valtion lääkeakatemia" RSE:n professori, lastenkirurgian osaston johtaja.
2) Dzhenalayev Bulat Kanapyanovitš - lääketieteen tohtori, professori, RSE REM "Länsi-Kazakstanin osavaltion lääketieteellisen yliopiston mukaan. Marata Ospanova, lastenkirurgian osaston johtaja.
3) Botabayeva Aigul Saparbekovna - lääketieteen kandidaatti, JSC "Astanan lääketieteellisen yliopiston" lastenkirurgian osaston vt. apulaisprofessori.
4) Kalieva Sholpan Sabataevna - lääketieteen kandidaatti, REM:n apulaisprofessori REM "Karaganda State Medical University", kliinisen farmakologian ja todisteisiin perustuvan lääketieteen osaston johtaja.

Nykyaikaiset lähestymistavat hedelmättömyyden hoitoon. ART: nykyisyys ja tulevaisuus

- Johtavat asiantuntijat ART-alalla Kazakstanista, IVY:stä, USA:sta, Euroopasta, Isosta-Britanniasta, Israelista ja Japanista
- Symposiumit, keskustelut, mestarikurssit ajankohtaisista aiheista

Ilmoittautuminen kongressiin

Huomio!

• Itselääkitys voi aiheuttaa korjaamatonta haittaa terveydelle.
• MedElement-verkkosivustolla olevat tiedot eivät voi eivätkä saa korvata henkilökohtaista lääkärinkäyntiä. Ota yhteyttä sairaanhoitoon, jos sinulla on jokin sinua vaivaava sairaus tai oire.
• Lääkkeiden valinnasta ja niiden annostelusta tulee keskustella asiantuntijan kanssa. Vain lääkäri voi määrätä oikean lääkkeen ja sen annoksen ottaen huomioon sairauden ja potilaan kehon tilan.
• MedElementin verkkosivusto on vain tieto- ja viitelähde. Tällä sivustolla olevia tietoja ei saa käyttää mielivaltaisesti lääkärin määräämien reseptien muuttamiseen.
• MedElementin toimittajat eivät ole vastuussa tämän sivuston käytöstä aiheutuvista terveys- tai aineellisista vahingoista.