Maksasyövän diagnoosi ja hoito lasten onkologian osastolla Ichilov Medical Centerissä Tel Avivissa. Lasten maksakasvaimet - Vaihtoehtoiset syövänhoitomenetelmät Kemoterapia ja muut menetelmät

Sivu 14/18

Lapsilla erotetaan kahden tyyppisiä primaarisia maksakasvaimia: hepatoblastooma ja hepatosellulaarinen karsinooma (hepatooma).
Epidemiologia. Hepatoblastoomaa esiintyy useammin ja yksinomaan alle 3-vuotiailla lapsilla. Sairaiden poikien ja tyttöjen suhde on 1,5:1. Maksasyövälle on tyypillistä kaksi ikähuippua: 4 vuotta ja 12-15 vuotta. Sairaiden poikien ja tyttöjen suhde on 1,3:1.
Pahanlaatuisiin maksakasvaimiin liittyvät synnynnäiset epämuodostumat ovat samanlaisia ​​kuin potilailla, joilla on Wilms-kasvain ja lisämunuaisen kasvaimet. Näitä ovat synnynnäinen hemihypertrofia ja laajalle levinneet hemangioomat. Maksan ja Wilmsin kasvaimia voi esiintyä samalla potilaalla, mikä kuvastaa identtisiä niiden kehittymiselle altistavia mekanismeja. Hepatoblastoomaa ja hepatosellulaarista karsinoomaa esiintyy sisaruksilla.
Maksasyövän esiintyvyys yhdessä kirroosin kanssa on paljon pienempi lapsilla kuin aikuisilla. Toisaalta maksakirroosi, johon liittyy aliravitsemus ja sekundaarinen biliaarinen kirroosi, joka johtuu biliaarisen atresiasta tai jättisoluhepatiitista, liittyy lisääntyneeseen primaarisen maksan pahanlaatuisuuden riskiin. Lisäksi se kehittyy lapsille, joilla on Fanconi-anemia ja joita hoidetaan androgeeneilla. Potilailla, joilla on krooninen perinnöllinen tyrosinemia ja jotka selviävät 2 vuoden ikään asti, on noin 40 %:n riski sairastua maksasyöpään.

Patologia. Hepatoblastooma voi koostua kokonaan epiteelisoluista. Joskus mesenkymaaliset komponentit sekoitetaan niihin. Voi olla rakenteita, jotka ovat rakenteeltaan samanlaisia ​​kuin rauhaset. Yksittäiset solut ovat erilaistumattomia. Sekakasvaimissa voidaan löytää mesenkymaalisia komponentteja tai primitiivisen osteoidikudoksen alueita. Maksasolukarsinooma koostuu erittäin erilaistuneista suurista monikulmiosoluista, joissa on eosinofiilisesti värjätty sytoplasma. Solut muodostavat rakenteita palkkien muodossa, joita ympäröivät sinimuotoiset suonet. Molemmissa kasvaintyypeissä havaitaan aivojen ulkopuolisen hematopoieesin pesäkkeitä.
Yleensä maksan oikea lohko on mukana prosessissa. Noin puolella potilaista se kuitenkin leviää molempiin lohkoihin tai kasvain on monikeskinen. Yleisin etäpesäkkeiden paikka on keuhkot. Ominaista kasvaimen leviäminen pitkin pituutta vatsaontelossa. Harvemmin etäpesäkkeet voivat lokalisoitua keskushermostoon.
Kliiniset ilmentymät. Useimmiten potilaalle kehittyy vieras muodostuminen ylävatsaonteloon, jonka tilavuus kasvaa. Diagnoosin aikaan kipu huolestuttaa vain 15-20 % potilaista; anoreksian ja painonpudotuksen esiintymistiheys on sama. Harvemmin potilaat valittavat oksentelusta ja keltaisuudesta. Pojilla virilisaatiota esiintyy joskus kasvaimen gonadotropiinin tuotannon vuoksi.
Diagnoosi. Suurin ongelma on määrittää maksan laajentumisen syy (primaarinen kasvain tai muu hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen sairaus). Huolellinen etsintä tulee etsiä muusta primaarisen kasvaimen, useimmiten neuroblastooman, lokalisaatiopaikasta. Maksan suureneminen voi aiheuttaa infantiilin hemangioendoteliooman ja paisuvaisen hemangiooman, ja siksi on ryhdyttävä toimiin muiden hemangioomien tunnistamiseksi. Akkumulaatiotaudit voivat myös simuloida maksakasvainta.
Maksan toimintakokeiden tulokset eivät yleensä poikkea normaalista. Noin 20 %:lla potilaista bilirubiini- ja transaminaasiarvot voivat olla kohonneita. Useimmilla potilailla seerumin alfafetoproteiinitasot ovat kohonneet.
Vatsan elinten röntgenkuvassa näkyy maksan nousu, noin 30 %:lla potilaista kasvaimessa on kalkkeutumakohtauksia. Lähes 10 %:lla potilaista keuhkojen etäpesäkkeet todetaan jo diagnoosin yhteydessä, joten vatsa- ja rintaonteloiden tietokonetomografia on välttämätöntä taudin vaiheen ensisijaisen tunnistamiseksi. Angiografian käytännön arvo on havaita kasvaimen verensyötön lähde, mikä määrittää sen leikkaamisen mahdollisuuden. Maksan uusiutuminen tapahtuu 4-6 viikossa. hänen jälkeensä. Noin samaan aikaan on tarpeen suorittaa ensimmäinen tomografia ja maksan skannaus. Kasvain on suhteellisen radioresistentti. Erilaiset kemoterapialääkkeet aiheuttavat tilapäisen vaikutuksen etäpesäkkeisiin, mutta hoito-ohjelmia ei ole kehitetty.
Ennuste. Maksakasvainten osalta ennuste on epäsuotuisa. Kaiken kaikkiaan hepatoblastooman eloonjäämisaste on 35%, kun taas hepatosellulaarisen karsinooman eloonjäämisaste on vain 13%. Selviytyvät vain potilaat, jotka onnistuivat leikkaamaan kasvaimen kokonaan pois. Epätäydelliseen leikkaukseen liittyy aina paikallinen uusiutuminen ja se päättyy potilaan kuolemaan.

Lasten onkologia Israelissa on erillinen, jatkuvasti kehittyvä ja runsaasti rahoitettu lääketieteen ala. Nykyaikaisten menetelmien ja tekniikoiden käyttöönoton ansiosta lasten maksasyövän hoidon tehokkuus on noussut 70 prosenttiin tai enemmän. Ichilov Medical Centerissä käytettävät lasten onkologian hoidon periaatteet ovat samat kuin aikuisilla, mutta erityisesti nuoriin potilaisiin sovelletaan Israelissa säästäviä menetelmiä, jotka tähtäävät täydelliseen parantumiseen, nopeaan toipumiseen ja lapsen palautumiseen normaaliin elämään. ikäisekseen.

Lasten maksasyövän syyt

Lasten maksasyövän luotettavia syitä ei ole toistaiseksi osoitettu. Oletetaan, että kasvain maksan rakenteissa tapahtuu epänormaalin kasvun ja epäkypsien alkiosolujen jakautumisen seurauksena. Patologisen prosessin laukaisevat geneettiset mutaatiot, jotka periytyvät vanhemmilta lapselle.

Maksasyövän oireet

Normaalisti maksan alareuna ei ylitä kylkikaaren reunaa, eikä se ole tunnusteltavissa. Syövässä maksa on kooltaan merkittävästi suurentunut, sen pinta on epätasainen, kuoppainen, ja joissain tapauksissa kasvain itse on jopa tunnusteltu.

Alkuvaiheessa tauti etenee ilman selkeitä kliinisiä oireita, vain kasvava heikkous huolestuttaa potilasta. Vatsakipujen esiintyminen, ruokahaluttomuus, oksentelu, laihtuminen, jatkuva kuume osoittavat taudin etenemistä.

Ikterinen oireyhtymä on kiinteä 4-5 %:lla potilaista. 10 %:ssa tapauksista (pojilla) havaitaan hyvin varhaista murrosikää.

Melko usein kasvaimen repeämiä esiintyy myöhemmällä sisäisellä verenvuodolla, johon liittyy sopiva klinikka: anemia, ihon kalpeus, pahoinvointi, oksentelu, huimaus ja voimakas kipu epigastrisessa alueella.

Maksasyövän diagnoosi lapsilla Israelissa

Maksasyöpä havaitaan hyvin usein vasta myöhemmissä vaiheissa johtuen taudin oireettomasta kulusta heti alussa. Taudin diagnosoimiseksi Israelissa käytetään monimutkaisia ​​laboratoriotestejä ja nykyaikaisia ​​instrumentaalitutkimuksia.

• Yleiset ja biokemialliset verikokeet;
• Ultraääni menettely;
• Tietokonetomografia;
• Magneettikuvaus;
• radioisotooppiskannaus.

Näiden menetelmien avulla lääkärit voivat määrittää taudin esiintymisen, vaiheen ja laajuuden.

Tarkan diagnoosin tekemiseksi suoritetaan biopsia - patologisen kudoksen kerääminen myöhempää histologista analyysiä varten.

Yksi tärkeimmistä diagnostisista menetelmistä Israelissa on verikoe kasvainmarkkerien, erityisesti alfa-proteiinin, sisällölle. Sen esiintyminen veressä vahvistaa luotettavasti maksasyövän esiintymisen, koska normaalisti lapsella ei pitäisi olla tätä proteiinia.

Lisäksi israelilaiset lääkärit tutkivat huolellisesti potilaan sairaushistoriaa ja perinnöllistä historiaa.

Lasten maksasyövän hoito Israelissa

Ichilov Medical Centerissä lasten maksasyövän hoito suoritetaan yksilöllisesti laadittujen ohjelmien mukaan. Hoitosuunnitelmaa laadittaessa otetaan huomioon potilaan ikä ja yleinen kunto, syöpäkasvaimen koko, sijainti ja esiintyvyys, etäpesäkkeiden esiintyminen ja mahdolliset komplikaatiot.

Pääasiallinen hoito on kasvaimen kirurginen poisto . Mahdollisuuksien mukaan leikkaus suoritetaan minimaalisesti invasiivisella tavalla, mutta joskus tarvitaan avoin interventio (lobectomy). Syöpäkohteen kirurginen poisto yhdessä maksaosan kanssa lisää merkittävästi pienen potilaan toipumismahdollisuuksia. Samaan aikaan (leikkauksen aikana) syöpäkudos otetaan ekspressoitua histologista analyysiä varten. Keskittyen saatuihin tuloksiin kirurgi-onkologi reagoi välittömästi ja päättää jatkohoitotaktiikoista. Kaikki lääketieteelliset manipulaatiot suoritetaan ultraäänen ja tietokonetomografian valvonnassa.

Usein onnistuneen hoidon vuoksi kirurgista menetelmää täydennetään kemoterapiaa ennen ja/tai leikkauksen jälkeen. Lapsille annetuilla lääkkeillä on mahdollisimman vähän sivuvaikutuksia, kun taas niillä on voimakas syöpää estävä vaikutus. Annostus valitaan tiukasti yksilöllisesti. Hoidon aikana suoritetaan säännöllisesti alfaproteiinitesti, jonka taso kertoo asiantuntijoille hoidon tehokkuudesta. Toimimattomilla kasvaimilla on indikoitu pitkäkestoinen kemoterapia, jonka seurauksena kasvaimen koko pienenee useita kertoja. Kurssin päätyttyä leikkaus on mahdollista.

Vaihtoehtoinen hoito maksasyövän lapsille Israelissa on radiotaajuinen ablaatio . Tehokkuuden kannalta tämä vähän traumaattinen tekniikka ei ole huonompi kuin kirurginen hoito, ja se voidaan suorittaa myös uusiutuvien syöpien (relapsien ja etäpesäkkeiden) yhteydessä. Tekniikka koostuu pahanlaatuisen kasvaimen tuhoamisesta suurtaajuisilla virroilla, jotka tulevat vaurioituneelle alueelle erityisen anturin kautta. Ympäröivät terveet kudokset pysyvät ehjinä. Toimenpide ei vaadi pienen potilaan upottamista syvään narkoottiseen uneen, joten Israelissa sitä pidetään turvallisempana ja hellävaraisempana lapsen keholle.

Myös Israelissa lasten maksasyövän hoidossa käytetään erittäin menestyksekkäästi kryoterapiaa, ablaatiota etyylialkoholilla, altistusta mikroaaltouunille, kemoembolisaatiota jne. Sädehoitoa lasten onkologiassa käytetään hyvin harvoin (mahdollisten pitkäaikaisten vaikutusten välttämiseksi lapsen ruumis).

Israelin asiantuntijat ovat jatkuvasti mukana kehittämässä ja tutkimuksessa uusia tapoja hoitaa lasten maksasyöpää. Monia nykyaikaisia ​​ja varsin tehokkaita menetelmiä sovelletaan menestyksekkäästi käytännössä. Joten esimerkiksi jotkut lääkkeet (Arglabin, Nexavar) estävät pahanlaatuisen muodostelman ravitsemusta ja häiritsevät verisuonten toiminnallista toimintaa. Tämän seurauksena syöpäsolut kuolevat ja hylätään. Tätä nykylääketieteen hoitomenetelmää kutsutaan kohdeterapiaksi ja se on innovatiivinen syövän hoidossa.

Israel on maa, jossa kaikki nykyaikaisen lasten onkologian edistyneet saavutukset ovat keskittyneet ja jossa lääkärit soveltavat menestyksekkäästi heille annettuja mahdollisuuksia käytännössä auttamalla sairaita lapsia kaikkialta maailmasta toipumaan syövästä. Israelilaisten onkologien "supervoimien" ansiosta monet pienet potilaat ovat löytäneet toivon pelastuksesta ja ilon pitkästä elämästä terveenä.

Maksasyöpä on sairaus, joka ilmenee liian myöhään. Mutta aina on mahdollisuus toipua. Älä missaa sitä! Voit saada ilmaisen konsultoinnin asiantuntijalta heti: tehdäksesi tämän, sinun on täytettävä liitteenä oleva lomake (kaikki kentät!), lähetettävä pyyntö yhteyskeskukseen ja odotettava puhelua hunajalta. konsultti. Puhelu menee sovelluksessa määritettyyn puhelinnumeroon, joten varmista, että syötetyt numerot ovat oikein.

Hepatoblastoomaa pidetään imeväisten ja pikkulasten pahanlaatuisena patologiana: tauti kehittyy pääosin ennen 3 vuoden ikää, puolet tapauksista esiintyy ensimmäisen elinvuoden aikana. Tämän tyypin osuus on 1 % lapsuuden kasvaimien kokonaismäärästä.

Hepatokarsinooma on kaiken ikäisten lasten sairaus. Sitä esiintyy 1,5 prosentissa tapauksista ja sitä esiintyy pääasiassa pojilla.

Syyt

Tarkkaa syytä kasvainten kehittymiselle ei ole vielä selvitetty. Oletetaan, että tietyt tekijät voivat vaikuttaa tähän:

• kasvainten perinnöllinen taakka;
• kohdunsisäiset geenimutaatiot;
• onkogeenin kohdunsisäinen toiminta;
• kehityshäiriöt.

Hepatoblastooman kehittyminen lapsuudessa voi aiheuttaa minkä tahansa muun kasvaimen (nefroblastooman, suoliston polypoosi), hepatiitti B:n, helmintin tunkeutumisen, perinnöllisiä poikkeavuuksia: hemihypertrofiaa (kasvojen ja vartalon epäsymmetria), tyrosinemiaa (haiman, maksan, munuaisten vaurioita).

Syynä kasvaimen ilmaantumiseen lapsella voi olla äidin pitkäaikainen hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden, alkoholin ja huumeiden väärinkäyttö.

Oireet

Alkuvaiheessa kasvain ei ilmene millään tavalla. Objektiivisia oireita ei ole, lapsi ei koe epämukavuutta, ei valita. Liity vähitellen ruokahaluttomuuteen, laihtumiseen, dyspepsiaan, huonovointisuuteen.

Kun kasvain kasvaa ja siirtyy progressiiviseen tai metastaattiseen vaiheeseen, oireet pahenevat:

Tutkimuksessa lapsesta löydetään vatsan seinämien ulkonema; tunnustelussa oikean hypokondriumissa todetaan kivulias kovettuma.

Kasvainprosessin edetessä keltaisuus liittyy, maksa kasvaa ja saavuttaa suuren koon, sen reunat tulevat ulos hypokondriumista. Askites (nesteen kerääntyminen vatsaonteloon) ja turvotus alaraajoissa on mahdollista.

Kasvaimen repeämän ja verenvuodon yhteydessä akuutin vatsan oireet: vatsakipu vatsaontelossa, vatsalihasten jännitys, hektinen kuume.

Erilaisia

Lasten onkologisten kasvainten joukossa on kaksi päätyyppiä, joista keskustelemme alla.

Hepatoblastooma

Viittaa pahanlaatuisiin, huonosti erilaistuneisiin alkioalkuperää oleviin kasvaimiin. Se kehittyy kantasolurakenteista jo synnytystä edeltävänä aikana ja sitä diagnosoidaan imeväisillä ja alle 5-vuotiailla lapsilla sukupuolesta riippumatta.

Hepatoblastooma on lobulaarinen, nodulaarinen muodostus, jossa on kuolio- ja verenvuotoalueita, ilman omaa kapselia, joka pystyy tunkeutumaan (itämään) maksakudoksiin.

Histologisen rakenteen mukaan lasten maksasyöpä on alkion maksasolu, jonka maksasolut eivät pysty toimimaan normaalisti elimen normaalisti.

Metastasoituu hematogeenisesti luuhun, keuhkoihin, aivokudoksiin ja vatsaonteloon.

Tämän tyyppinen kasvain tunnetaan myös hepatokarsinoomana tai hepatosellulaarisena karsinoomana.

Siinä on kolme ominaisuutta:

• korkea invaasion ja metastaasien määrä;
• monikeskisyys (ei yksi, vaan useita nodulaarisia muodostumia kasvaa viereisiksi elimille);
• polymorfismi (yhdistää blastomatous- ja karsinoomatoosialueet).

Histologisen rakenteen mukaan hepakansinooma on suuria hepatosyyttejä, joihin on kertynyt suuria ja pyöristettyjä ytimiä ja laajentuneita mitokondrioita. Makroskooppisten ominaisuuksien mukaan hepatoblastooma ja hepatooma eivät eroa toisistaan: suuri koko, ei selkeää rajaa terveistä kudoksista, merkkejä nekroottisista muutoksista.

Tasot

Pahanlaatuinen prosessi maksasoluissa luokitellaan "TNM-vaiheistusjärjestelmän" mukaisesti, jonka on kehittänyt ja ottanut käyttöön syöpätutkimusyhdistys. Syövän asteen (I, II, III, IV) lisäksi järjestelmä kuvaa myös kasvainten lukumäärän ja halkaisijan (T), leviämisen lähimpiin elimiin ja imusolmukkeisiin (N), etäpesäkkeiden tason läheisiin elimiin. M.

Ensimmäinen

Kehityksen alkuvaiheessa onkologinen fokus on pieni, sen kasvu rajoittuu yhteen maksalohkoon tai vaikuttaa enintään 25 %:iin elimestä, eikä se ulotu läheisiin verisuoniin. Maksan ja sappiteiden toiminta ei häiriinny.

Tässä vaiheessa ei ole oireita. Pienen heikkouden, väsymyksen ja pienen arkuus lapsen maksan alueella ei haittaa mikään. Tässä vaiheessa kasvain voidaan havaita sattumalta muiden patologioiden tutkimusten aikana.

Jos kasvain diagnosoidaan tässä vaiheessa, hoito suoritetaan oikein ja oikea-aikaisesti, täydellisen paranemisen ennuste on noin 90%.

TNM-vaiheen tunnus: T1 N0 M0.

Toinen

Tässä vaiheessa onkologinen fokus siirtyy viereiseen maksalohkoon, etäpesäkkeitä muodostuu vaurioituneille alueille. Kohteen koko voi olla 5 cm. Se voi olla joko yksi tai useampi kasvain. Patologinen prosessi sisältää verisuonia. Painopiste sijaitsee vain elimen sisällä, imusolmukkeet eivät vaikuta.

Toisessa vaiheessa lapsilla esiintyy tyypillisiä oireita:

• jatkuva ruokahaluttomuus;
• arkuus vatsassa harjoituksen ja syömisen jälkeen;
• dyspepsia toistuvan pahoinvoinnin ja oksentelun muodossa;
• uupumus;
• painonpudotus.

Tunnustelussa voidaan havaita, että maksa on laajentunut, tiivistynyt ja sen reunat työntyvät rintakaaren alle.

TNM-vaihemerkintä: T2 N0 M0.

Kolmas

Kolmannessa vaiheessa kasvain lähestyy falciformista ligamenttia, joka sijaitsee maksan kuperalla pinnalla ja rajaa palleaa. Yksittäiset etäpesäkkeet vaikuttavat elimen portteihin.

Syövän kolmas aste on asteittainen alaasteella:

1. III A: T3a N0 M0 - yksi tai useampi fokus, halkaisija ei ylitä 50 mm ja itävyys veressä ja imusuonissa.
2. III B: T3b N0 M0 - kohdistus on levinnyt toiseen elimeen tai sen laskimojärjestelmässä on itämistä.
3. III C:T3 N0 M0 - pahanlaatuinen prosessi kattaa lähellä olevat elimet, imusuonet ja solmut.

Kolmannen vaiheen oireet ovat voimakkaita. Yleisen uupumuksen ja jatkuvan kuumehuoleen lisäksi on merkkejä akuutista maksan vajaatoiminnasta, johon liittyy keltaisuutta, vartalon alaosan ja raajojen turvotusta sekä hämähäkkilaskimoja iholla.

Neljäs

Tänä aikana kaikki elimet, imu- ja verenkiertojärjestelmät ovat mukana onkologisessa prosessissa. IV asteen lasten maksasyöpä leviää nopeasti ja hallitsemattomasti.

Oireet:

• äärimmäinen uupumusaste;
• turvonnut vatsa;
• iho maankeltaisen sävyinen, kuiva, joustamaton;
• äärimmäinen, vakava turvotus kehon alaosassa;
• Akuutti vatsakipu tai ilman selkeää sijaintia.

Hoidon tehokkuus ja positiivinen dynamiikka taudin tässä vaiheessa on lähes mahdotonta.

TNM-vaihemerkintä: T (AB) N 1M1.

Diagnostiikka

Jos hepatoblastoomaa ja hepatokarsinoomaa epäillään, yleiset kliiniset veri- ja virtsakokeet ovat aiheellisia sekä pakollinen urobiliini-, bilirubiini- ja fetoproteiinitasojen tutkimus.

Muita diagnostisia toimenpiteitä määrätään:

1. Tarkan kuvan saamiseksi fokuksesta, sen rakenteesta ja koosta sekä ympäröivien kudosten ja verisuonten tilan arvioimiseksi määrätään kaikukuvaus, ydinmagneettinen resonanssitutkimus.
2. Viipale. Toimenpide antaa yksityiskohtaisen kuvan patologisesta alueesta ja poistaa sen eri näkökulmista.
3. Biopsia. Pieni fragmentti elimestä otetaan myöhempää histologista tutkimusta varten mikroskoopilla.

Jos diagnostisten toimenpiteiden ja tutkimusten kokonaisuus on suoritettu, oikean diagnoosin tekemisen todennäköisyys on 100%.

Hoito

Ilman riittävää ja oikea-aikaista monimutkaista hoitoa hepatoblastoomaa ja pahanlaatuista hepatoomaa sairastavat lapset ovat vaarassa kuolla.

Ainoa oikea ja tehokas hoidon vektori on kirurginen poisto (resektio) tai osittainen hepatektomia.

Käyttöaiheiden mukaan kemoterapiajakso voidaan määrätä ennen leikkausta tuumorin pysäyttämiseksi ja koon pienentämiseksi.

Kirurgisia toimenpiteitä tehdään laajasti, lohko poistetaan kokonaan, verisuonet ja sappitiehyet sidotaan, ottaen huomioon valtimoiden ja suonien mahdolliset poikkeavuudet. Kasvaimen radikaali leikkaus ja asianmukaisesti valittu myöhempi kemoterapiajakso takaavat pienten potilaiden korkean eloonjäämisasteen. Pitkälle edenneet, leikkauskelvottomat tapaukset onkologiassa hoidetaan oireenmukaisesti ja kemoterapialla.

Sairaanhoidon

Lääkkeitä käytetään vain oireenmukaiseen ja tukihoitoon. Lääkkeiden luettelo sisältää vieroitusaineet, ei-huumausaineet ja huumausainekipulääkkeet, hemoglobiinipitoisuutta lisäävät lääkkeet, hepatoprotektorit.

Taustalla olevan taudin taustalla lapsi on altis infektioille, joten hänelle määrätään immunostimuloivia lääkkeitä, vitamiinikomplekseja.

Jos kasvain diagnosoidaan myöhäisessä vaiheessa ja sitä pidetään käyttökelvottomana, määrätään pitkä antibakteeristen lääkkeiden kurssi yhdessä sytostaattien kanssa.

Kemoterapia

Useimmat pahanlaatuiset lapset ovat herkkiä uusimman sukupolven sytostaattien vaikutukselle, ja tämä antaa hyvät mahdollisuudet selviytyä. Kemoterapiaa määrätään sekä ennen leikkausta että sen jälkeen. Tämän hoidon tavoitteena on vähentää leikkauksen määrää ja tuhota jäljellä olevat kasvainsolut maksassa.

Hoidon kulku on monoterapia tai yhdistelmä antrasykliiniryhmän lääkkeiden, antimetaboliittien, antibioottisten kasvainlääkkeiden, taksaanien, alkyloivien aineiden käytön kanssa.

Kemoterapia on tarkoitettu kaikille potilaille, joiden imusolmukkeet ovat vahingoittuneet. Kasvaimen tyypillä ja sen koolla ei ole väliä.

Ennuste

Olipa kasvaintyyppi ja sen syy mikä tahansa, radikaali poistaminen antaa toipumisen 60 prosentissa tapauksista. Leikkaus ja kemoterapiakurssi neljännessä vaiheessa antavat selviytymisennusteen vain 20 prosentissa tapauksista. Toisin sanoen onnistuneen lopputuloksen todennäköisyys ei riipu suurelta osin vain hoitokurssin oikeellisuudesta, vaan myös kasvainmuodostelmien oikea-aikaisesta diagnosoinnista.

Useimmiten nämä kasvaimet ovat oireettomia ja ne voidaan havaita sattumalta ultraäänen aikana. Infantiili hemangioendoteliooma voi kuitenkin aiheuttaa vakavia oireita, kuten vatsan laajentumista, hepatomegaliaa, vaikeaa arteriovenoosia ja sydämen vajaatoimintaa, hemodynaamista anemiaa, trombosytopeniaa ja vaikeaa koagulopatiaa (Casabach-Merrittin oireyhtymä), kasvaimen repeämää, johon liittyy vatsansisäistä verenvuotoa ja hengitysvaikeuksia. Harvoin esiintyy sappien tukkeutumista ja keltaisuutta. Histologisesti nämä kasvaimet rakentuvat normaaleista, vaikkakin epäkypsistä maksasoluista, jotka on erotettu toisistaan ​​verisuonitiloilla, joita reunustaa yksi kerros korkeaa endoteelia. Näiden verisuonitilojen koko määrittää, luokitellaanko kasvain hemangioendotelioomaksi vai paisuvaiseksi hemangioomaksi. Lisääntynyttä mitoottista aktiivisuutta näissä kasvaimissa ei yleensä havaita. Hemangioendotelioomalla voi olla vaihtoehtoinen histologinen kuvio: enemmän pleomorfisia endoteelisoluja, jotka muodostavat paikoin papillaarisia rakenteita. Tällaisilla kasvaimilla on taipumus muuttua pahanlaatuiseksi angiosarkoomaksi. Vaskulaariset vastasyntyneiden maksakasvaimet regressioivat usein spontaanisti.

Mesenkymaalinen hamartoma on mesenkymaalista alkuperää oleva hyvänlaatuinen maksakasvain, jota esiintyy sikiöillä ja vastasyntyneillä. Maailmankirjallisuudessa ei vieläkään ole yksimielisyyttä mesenkymaalisen hamartooman luonteesta: onko kyseessä kasvain vai epämuodostuma. Mikroskooppisesti kasvain on moniontelokysta, jota reunustaa sappitiehyiden endoteeli tai epiteeli, ja jota ympäröi sappitiehyet ja useita suonet, erityisesti porttilaskimon haarat, sisältävä side- tai myxoid-kudos. Usein siinä on ohut kuitukapseli, mutta se voi myös ulottua viereiseen puristettuun tai sklerosoituneeseen maksan parenkyymiin. Mesenkymaalinen hamartoma käyttäytyy hyvänlaatuisena kasvaimena ja uusiutuu harvoin resektion jälkeen, voi spontaanisti taantua tai muuttua erilaistumattomaksi sarkoomaksi.

Hepatoblastooma on yleisin maksakasvain varhaislapsuudessa, mutta vastasyntyneiden kasvaimia on alle 10 %. Hepatoblastooma on pahanlaatuinen maksakasvain. Histologisesti kasvainta edustaa pahanlaatuinen epiteelinen maksakudos, jonka erilaistumisaste on vaihteleva, useimmiten alkion tai sikiön komponenteilla. Toisinaan kasvain sisältää pahanlaatuista mesenkymaalista kudosta, jossa on epäkypsiä fibroosin alueita, karasoluja ja rustoista osteoidia.

Tällaisia ​​kasvaimia kutsutaan sekahepatoblastoomiksi. Hepatoblastooman esiintyminen liittyy geneettisiin poikkeamiin ja epämuodostumisiin, nimittäin Wiedemann-Beckwithin oireyhtymään, trisomiaan 18, alkoholiseen fetopatiaan ja familiaaliseen adenomatoottiseen polypoosiin. Vastasyntyneillä kasvaimissa vallitsee vanhempiin ikäryhmiin verrattuna melko erilainen sikiökomponentti. Vastasyntyneiden hepatoblastoomille on ominaista aikaisempi systeeminen etäpesäke, ja sikiön verenkierron vuoksi kasvain metastasoituu harvoin keuhkoihin. Kohdussa hepatoblastooma voi aiheuttaa polyhydroamnionin ja kuolleena syntymän. Kasvaimen repeämä synnytyksen aikana on mahdollista, mikä johtaa massiiviseen verenvuotoon. Vastasyntyneiden hepatoblastoomat eivät tuota suuria määriä α-fetoproteiinia, toisin kuin vanhempien lasten hepatoblastoomat.

Lasten maksasyöpä on sairaus, jossa pahanlaatuisia (syöpä)soluja muodostuu maksan kudoksiin.

Maksa on yksi kehomme suurimmista elimistä. Se koostuu neljästä lohkosta ja sijaitsee vatsaontelon oikeassa yläosassa kylkiluun alla. Maksa suorittaa monia tärkeitä toimintoja, joita ovat:

Veren puhdistaminen haitallisista aineista ja niiden myöhempi erittyminen ulosteen tai virtsan kanssa.

Sappien tuotanto rasvojen sulatusta varten.

Glykogeenin (sokerin) kerääntyminen, jota keho käyttää energiana.

Lasten maksasyövän päätyyppejä on kaksi:

Hepatoblastooma: Tämä on eräänlainen maksasyövän tyyppi, joka ei yleensä leviä muihin elimiin. Tämä sairaus vaikuttaa yleensä alle 3-vuotiaisiin lapsiin.

Pahanlaatuinen hepatooma: Tämä on eräänlainen maksasyövän tyyppi, joka leviää usein muihin elimiin. Tämä sairaus vaikuttaa kaiken ikäisiin lapsiin.

Tässä artikkelissa käsitellään primaarisen maksasyövän (alkaen maksassa) hoitoa. Muualta peräisin olevan ja maksaan levinneen metastaattisen maksasyövän hoitoa ei oteta huomioon. Primaarista maksasyöpää esiintyy sekä aikuisilla että lapsilla. Lasten kohtelu on kuitenkin erilaista kuin aikuisten.

Tietyt sairaudet ja häiriöt lisäävät lasten maksasyövän riskiä.

Sitä, mikä lisää mahdollisuutta sairastua, kutsutaan riskitekijäksi. Riskitekijän omaaminen ei tarkoita, että sairastut syöpään, mutta riskitekijän puuttuminen ei tarkoita, etteikö sinulla olisi syöpä. Ihmisten, jotka uskovat olevansa vaarassa sairastua sairauteen, tulee keskustella asiasta lääkärinsä kanssa. Hepatoblastooman riskitekijöitä ovat:

Familiaalinen adenomatoottinen polypoosi (FAP).

Visceromegalian, omphalocele- ja makroglossian oireyhtymä.

Erittäin pieni syntymäpaino.

Pahanlaatuisen hepatooman riskitekijöitä ovat:

Miessukupuoleen kuuluminen.

Hepatiitti B tai C. Suurin riski on, kun virus tarttuu äidiltä lapselle syntymän yhteydessä.

Tiettyjen sairauksien, kuten sappikirroosin tai tyrosinoosin, aiheuttama maksavaurio.

Mahdollisia merkkejä maksasyövästä lapsilla ovat vatsan turvotus tai kipu.

Useammin oireet ilmaantuvat kasvaimen koon kasvamisen jälkeen. Samat oireet voivat johtua muistakin sairauksista. Sinun tulee kääntyä lääkärin puoleen, jos havaitset seuraavia oireita:

Kivuton turvotus vatsassa.

Turvotus tai kipu vatsassa.

Painonpudotus ilman näkyvää syytä.

Ruokahalun menetys.

Varhainen murrosikä pojilla.

Pahoinvointi ja oksentelu.

Maksasyövän havaitsemiseksi ja diagnosoimiseksi lapsilla tehdään maksa- ja verikoe.

Käytetään seuraavia tutkimuksia ja menetelmiä:

Katsaus ja historian kerääminen. Tutkimus tehdään yleisen terveydentilan selvittämiseksi, mukaan lukien sairauden oireiden, kuten turvotuksen tai muiden epätavallisilta vaikuttavien oireiden tarkistaminen. Potilaalta kysytään elämäntavoista, aiemmista sairauksista ja niiden hoidosta.

Verikoe kasvainmerkkiaineiden varalta. Toimenpide koostuu verinäytteen tutkimisesta, jotta voidaan määrittää tiettyjen kehon elinten, kudosten ja syöpäsolujen vereen vapauttamien aineiden määrä. Jos veressä havaitaan kohonneita tiettyjen aineiden pitoisuuksia, tämä johtuu tietyntyyppisestä syövästä. Näitä aineita kutsutaan kasvainmarkkereiksi. Maksasyöpää sairastavilla lapsilla saattaa olla kohonneita määriä proteiinia, joka tunnetaan nimellä alfafetoproteiini (AFP) tai hormonia, joka tunnetaan ihmisen koriongenadotropiinin beeta-alayksikkönä (beta-hCG) maksasyöpää sairastavien lasten veressä. Muut syövät ja jotkin muut kuin syöpätaudit, mukaan lukien kirroosi ja hepatiitti, voivat myös aiheuttaa AFP-tasojen nousua.

Kliininen verikoe. Tämän toimenpiteen aikana verinäyte tutkitaan:

Punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrä.

Se osa veren kokonaistilavuudesta, joka koostuu punasoluista.

maksakokeet. Toimenpide koostuu verinäytteen tutkimisesta, jolla määritetään tiettyjen maksan vereen erittämien aineiden määrä. Normin ylittäminen voi olla merkki maksasyövästä.

Ultraäänimenettely. Tämän toimenpiteen aikana korkeataajuiset ääniaallot (ultraääni) pomppaavat sisäisistä kudoksista ja elimistä luoden kaiun. Kaiku tuottaa kudoksesta kuvan, jota kutsutaan sonogrammiksi. Tämä kuva voidaan tulostaa, jotta voit tutkia sitä myöhemmin.

CT-leikkaus: Tämä toimenpide tuottaa sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon alueista, jotka on otettu eri kulmista. Kuvat on otettu röntgenlaitteeseen kytketyllä tietokoneella. Joskus potilaalle ruiskutetaan suoneen tai hänen annetaan niellä väriainetta, jotta elimet ja kudokset voidaan nähdä selkeämmin. Tätä menettelyä kutsutaan myös tietokonetomografiaksi, tietokonetomografiaksi tai aksiaaliseksi tietokonetomografiaksi. Lasten maksasyövän osalta tehdään yleensä rinnan ja vatsan CT-skannaus.

Magneettiresonanssikuvaus (MRI). Tämä toimenpide perustuu magneettikentän, radioaaltojen ja tietokoneen käyttöön saadakseen sarja yksityiskohtaisia ​​kuvia sisäelimistä. Tätä menettelyä kutsutaan myös ydinmagneettiseksi resonanssikuvaukseksi (MRI).

Biopsia. Tämä on kokoelma soluja ja kudoksia, jotka tutkitaan mikroskoopilla syövän merkkien varalta. Kudosnäyte otetaan leikkauksen aikana kasvaimen poistamiseksi tai tutkimiseksi. Patologi tutkii kudosnäytteen mikroskoopilla määrittääkseen maksasyövän tyypin.

Ennuste (toipumismahdollisuus) ja hoitomenetelmän valinta riippuvat seuraavista tekijöistä:

Syövän vaihe (kasvaimen koko, onko maksa osittain tai kokonaan vahingoittunut, onko syöpä levinnyt muihin elimiin, kuten keuhkoihin).

Onko mahdollista poistaa syöpäkasvain kokonaan leikkauksella.

Maksasyövän tyyppi (hepatoblastooma tai pahanlaatuinen hepatooma).

Onko syöpä diagnosoitu ensimmäistä kertaa vai onko kyseessä taudin uusiutuminen.

Ennuste voi riippua myös:

Syöpäsolujen ominaisuudet (miten ne näyttävät mikroskoopin alla).

Laskeeko AFP-taso veressä kemoterapian alkamisen jälkeen.

Lasten maksasyöpä voidaan parantaa, jos kasvain on pieni ja se voidaan poistaa kokonaan leikkauksella. Kasvaimen täydellinen poistaminen on useammin mahdollista hepatoblastooman kuin pahanlaatuisen hepatooman tapauksessa.