Epämuodostumat naisen sukupuolielimissä. Miesten sukuelinten poikkeavuudet

Luento nro 17

Kohdun väärät asennot.

Suunnitelma.

1. Lisääntymisjärjestelmän kehittäminen.

2. Sukuelinten epämuodostumat.

3. Kohdun väärät asennot, luokitus

4. Kohdun siirtyminen vaaka- ja pystytasossa.

5. Sukuelinten jättäminen ja prolapsi.

REGENERAL-JÄRJESTELMÄN KEHITTÄMINEN.

Munasarjan kehitys.

Sukurauhasten alkeet syntyvät kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheissa (ensimmäisillä viikoilla), eikä niissä ole hallitsevia nais- tai mieselementtejä. Sukupuolirauhasten alkeet muodostuvat vatsaontelon epiteelin monimutkaisten muutosten kautta. Tämä on lattiamatto. Geneettisten tekijöiden vaikutuksesta sukupuolielinten harjuista muodostuu joko munasarja tai hevoset. Munasarjojen muodostumisprosessi tapahtuu vähitellen; kun ne kehittyvät, ne siirtyvät alaspäin ja laskeutuvat pieneen lantioon yhdessä kohdun alkupään kanssa.

Kohtu, putket ja emätin.

Se kehittyy myllerian tiehyistä, jotka muodostuvat kohdunsisäisen elämän 4. viikolla. Mülleritiehyet ovat aluksi jatkuvia, sitten niihin muodostuu onteloita, ja alkion kasvaessa Müllerikanavien keski- ja alaosat sulautuvat yhteen. Yhdistetyistä keskimmäisistä muodostuu kohtu, yhdistetyistä alemmista - emätin, ylemmistä, jotka eivät ole sulautuneet - putket.

ulkoiset sukupuolielimet

Muodostunut urogenitaalisesta poskiontelosta ja alkion alavartalon ihosta.

Naisten sukuelinten väärä kehitys.

Kehityshäiriöitä ovat mm.

1) anatomisen rakenteen rikkomus.

2) oikein muodostuneiden sukuelinten viivästynyt kehitys.

Rakenteen vakaviin poikkeamiin liittyy yleensä lisääntymisjärjestelmän kaikkien tai yksittäisten toimintojen rikkominen. Joillakin tyypeillä (kaksinkertaistuminen) elinten toiminnot voivat pysyä normaaleina.

Poikkeavuuksille on ominaista rakenteen epämuodostuma - niitä esiintyy yleensä sikiön aikana, koska sukuelinten alkuaineiden muodostumisprosessit ovat rikottu.

Sukuelinten kehityksen hidastuminen voi tapahtua kehoon vaikuttavien haitallisten olosuhteiden vaikutuksesta pääasiassa lapsuudessa ja murrosiässä.

Epämuodostumien esiintyminen riippuu ilmeisesti ravitsemusolosuhteiden, kaasunvaihdon ja muiden ympäristöolosuhteiden rikkomisesta, joissa sikiö kehittyy. Ympäristöolosuhteet määräytyvät äidin kehon tilan mukaan. Siksi erityisen tarttuvan etiologian sairaudet, myrkytykset voivat aiheuttaa kehityshäiriöitä.

Poikkeavuuksiin liittyvä patologia

Anomaliat kohdun kehityksessä.

Kohdun täydellinen puuttuminen tapahtuu vain elottomissa sikiöissä.

Kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen.

Tämä tyyppi johtuu Müllerian käytävien keski- ja alaosien yhdistämisprosessin rikkomisesta. Näitä poikkeavuuksia voidaan havaita koko kohdussa ja emättimessä tai vain joissakin näiden elinten osissa. Selkein muoto on kohtu, 2 kohdunkaulaa ja 2 munasarjaa. Niiden välissä on virtsarakko ja peräsuoli. Se on hyvin harvinaista, hieman yleisempää, kun molemmat puoliskot ovat kosketuksissa kohdunkaulassa.

Bicornuate kohtu.

Voi olla 2 kohdunkaulaa tai 1 kohdunkaula. Emättimessä voi olla tai ei ole väliseinää. Bicornuity voi olla hieman korostunut ja puhua satulakohdosta.

Oireet

Voi olla oireeton. Kun molemmat puoliskot tai toinen puoliskot ovat kehittyneet riittävästi, kuukautiset ja seksuaalinen toiminta voivat pysyä normaaleina. Raskaus ja normaali synnytys ovat mahdollisia. Jos kaksinkertaistuminen yhdistetään munasarjojen ja kohdun alikehittymiseen, vastaavat oireet ovat mahdollisia.

Sukuelinten alikehittyneisyys.Ja infantilismi on tila, jossa organismin kehitys viivästyy ja aikuisiässä määritetään anatomiset ja toiminnalliset piirteet, jotka ovat normaalisti tyypillisiä lapsuudelle tai nuoruudelle.

Erottele yleinen infantilismi, jossa kehitysviive kaappaa kaikki kehon elimet ja järjestelmät, ja osittainen, kun jokin järjestelmistä on kehityksessä jäljessä, esimerkiksi sydän- ja verisuonijärjestelmä, lisääntymiskyky, luusto jne.

Seuraavat lisääntymisjärjestelmän alikehittymisen muunnelmat havaitaan: seksuaalinen infantilismi yhdistettynä naisen kehon yleiseen tai osittaiseen alikehittymiseen; fyysisesti hyvin kehittynyt nainen, jolla on oikea ruumiinrakenne, normaalissa kasvussa on vain lisääntymisjärjestelmän alikehittyneisyys.

Lisääntymisjärjestelmän alikehittyminen johtuu aliravitsemuksesta (hypovitaminoosi), kroonisesta myrkytyksestä, kroonisista sairauksista, endokriinisten rauhasten toimintahäiriöistä, joita havaittiin lapsuudessa tai, mikä tärkeintä, murrosiän aikana.

Kohdun ja muiden naisen lisääntymisjärjestelmän osien alikehittyneisyys liittyy pääasiassa munasarjojen kehityksen viivästymiseen ja niiden toimintakyvyn heikkenemiseen.

Lisääntymisjärjestelmän alikehittymisen kliiniset oireet ovat seuraavat: suurten ja pienten häpyhuulien alikehittyneisyys; kourun muotoinen pitkänomainen haara; kapea, lyhyt emätin, jossa on matalat kaaret ja terävä kartiomainen taitto; pitkä kohdunkaula, hänen ruumiinsa on pieni, tiivistynyt; munanjohtimet ohuet, mutkittelevat, pitkänomaiset, pienet tiheät munasarjat.

On tapana erottaa kolme kohdun alikehittyneisyyden astetta; alkion kohtu - pituus alle 3,5 cm; vauvan kohtu - pituus 3,5 - 5,5 cm; neitsyt kohtu - pituus 5,5 - 7 cm.

Sukuelinten infantilismissa esiintyy useimmiten kuukautisten toimintahäiriöitä kuukautisten, hypomenstruaalisen oireyhtymän, menorragian, dysmenorrean muodossa; seksuaalinen - seksuaalisten tunteiden väheneminen; hedelmättömyys, keskenmeno, kohdunulkoinen raskaus, synnytyksen heikkous, kohdun verenvuoto synnytyksen aikana; erittävä - kehon ja kohdunkaulan rauhasten liikaeritys.

Hypoplastinen kohtu on erotettava infantiilista. Oikean muodon hypoplastinen kohtu, runko on pidempi kuin kaula, mutta sen koko on pieni.

Sukuelinten alikehittymisen hoito on hyvin monimutkainen ongelma. Joten se voi olla täysin epäonnistunut alkion kohdussa, kun taas vähemmän korostunut infantilismi, jatkuva, pitkäaikainen, monimutkainen hoito sukupuolihormonien käytöllä, diatermia ja muita lämpötoimenpiteitä, mutahoitoa, vitamiinihoitoa, terapeuttisia harjoituksia, korjaavia aineita , hyvä ravitsemus voi antaa myönteisiä tuloksia.

On tärkeää muistaa, että seksuaalisen toiminnan alkaessa raskauden alkamista ei saa missään tapauksessa keskeyttää, koska jälkimmäinen varmistaa lisääntymisjärjestelmän kehityksen. Abortti voi johtaa munasarjojen toiminnan täydelliseen tukahdutukseen ja jatkuvan amenorrean kehittymiseen.

Tyttöjen hygienia- ja fyysisen kehityksen huoneissa on tarpeen kiinnittää asianmukaista huomiota sukuelinten mahdollisen infantilismin selvittämiseen.

Todellinen hermafroditismi.

Yleensä se määräytyy geneettisesti V-kromosomin läsnäolon perusteella.

Klinikka. Sukurauhasissa on kudosta, sekä kiveksiä että munasarjoja.

Karotyyppi: noin 80% - 46XX, muut kotelot - 46XY.

Ulkoiset sukuelimet voivat näyttää miehen, naisen tai sekarakenteelta. Sisäiset sukuelimet ovat miesten ja naisten rauhasten yhdistelmä. Sisäisten sukuelinten muodostumisen mukaan todellisen hermaphradimin 4 varianttia erotetaan:

A) toisella puolella on munasarja, toisella - kives;

B) molemmilla puolilla - ovotestis;

C) toisaalta munasarja tai kives, toisaalta munasolu;

D) toisella puolella on ovotestis, toisella - säie.

Hoito osoittaa ulkoisten sukuelinten kirurgisen korjauksen.

Sukupuolen valinta riippuu mies- tai naissukupuolihormonien vallitsevasta määrästä.

Kohdun versio

Sitä havaitaan erittäin harvoin. Seroosikalvo sijaitsee limakalvon sisällä ulkopuolella. Täydellä käänteellä kohdun runko sijaitsee emättimessä ja kohdunkaula on korkeampi. Kun kohdun pohjan kuori on epätäydellinen, se painetaan onteloon. Eversionilla munanjohtimia ja kohdun kaulaa vedetään sisäänpäin, muodostuu suppiloa. Verenkierto on häiriintynyt, kohdun turvotus. Eversio tapahtuu, kun synnytysaikaa ei hoideta oikein, kun lyhytvartinen kasvain irtoaa kohtusta, kun istukka puristetaan ulos ja napanuora vedetään.

Oireet- akuutti kipu, sokki ja verenvuoto verisuonista.

Hoito- vähentäminen tai leikkaus. Vähentäminen nukutuksessa.

Etiologia.

Useat syyt johtavat kohdun taipumiseen ja kallistumiseen, kohdun sävyn rikkoutumiseen, mikä aiheuttaa nivelsiteiden rentoutumista.

1. Vähentynyt sävy infantilismin aikana (sakro-
kohdun nivelsiteet).

2. Useita synnytyksiä, erityisesti leikkauksen ja infektioiden vaikeuttamia. Synnyttävän naisen pitkäaikainen ylläpito sängyssä. Lantionpohjan lihasten ja faskian rikkoutuminen.

3. Tulehduksellinen prosessi, johon liittyy kiinnikkeiden muodostuminen.

4. Munasarjakasvain, myoomasolmukkeet kasvavat etuseinässä
kohtu.

Johtopäätökset.

Rakenteen vakaviin poikkeamiin liittyy yleensä lisääntymisjärjestelmän kaikkien tai yksittäisten toimintojen rikkominen. Anomalian esiintyminen riippuu aliravitsemuksesta, ympäristöolosuhteista, ekologiasta ja muista sikiön kehitystekijöistä. Syiden tunteminen auttaa kätilöitä estämään tämän patologian ajoissa. Sukuelinten väärä asento häiritsee sukuelinten toimintaa ja voi johtaa hedelmättömyyteen. Tämän patologian ehkäisy on terveydenhuollon työntekijöiden päätehtävä.

Opiskelijan täytyy tietää Avainsanat: poikkeamat sukuelinten kehityksessä, sukuelinten väärät asennot, merkitys naiselle, kätilön rooli tämän patologian ehkäisyssä.

Opiskelijan täytyy ymmärtää: tämän patologian muodostumismekanismi, sen merkitys naisen lisääntymistoiminnalle.

Kysymyksiä itsehillintää varten.

1. Minkä sikiön kohdunsisäisen elämän aikana sukuelinten muodostuminen tapahtuu.

2. Epämuodostumien syyt.

3. Epämuodostumien tyypit.

4. Mikä on kohdun tyypillinen asento?

5. Kohdun fysiologiseen asemaan vaikuttavat tekijät.

6. Kohdun kaltevuuden ja mutkaisuuden muutokset, syyt, klinikka, diagnoosi, hoidon periaatteet.

7. Prolapsin ja kohdun esiinluiskahduksen syyt.

8. Milloin virtsarakon ja peräsuolen tyrä muodostuu?

9. Prolapsin ja sukupuolielinten esiinluiskahduksen klinikka. Hoidon periaatteet.

10. Väärien asentojen estäminen.

Luento nro 17

Aihe: Anomaliat naisen sukuelinten kehityksessä.

Munanjohtimien atresia- yksipuolinen tai kahdenvälinen, paikallinen tai kokonaisvaltainen. Putkien synnynnäisen häviämisen tulos.

Munajohtimien kaksinkertaistuminen- Voi olla toisella tai molemmilla puolilla.

Munajohtimien pidennys- siihen voi liittyä putkien taitoksia ja kiertymiä.

Munajohtimien lyhennys- hänen hypoplasiansa seuraus. Jos vatsan aukko ei ulotu munasarjaan, muna ei todennäköisesti pääse putkeen.

Anomaliat emättimen kehityksessä.

Emättimen ageneesi- emättimen täydellinen puuttuminen sen epäonnistumisen vuoksi. Esiintyy harvoin.

Emättimen aplasia- synnynnäinen emättimen poissaolo, kehittyy kohdunsisäisen kehityksen viikolla 3-17, koska paramesonefristen kanavien solujen keskusfuusio on häiriintynyt. Se voi olla täydellinen tai osittainen toimivan normaalin tai toimivan alkeellisen kohtun kanssa. Aiheuttaa hematometrian, hematocolposin kehittymistä.

MUTTA) Täydellinen emättimen aplasia- useammin yhdistettynä kohdun aplasiaan tai alkeelliseen kohtuun. 43,6 %:ssa tapauksista se yhdistetään virtsaelinten poikkeavuuksiin. Täydellisen aplasian yhteydessä virtsaputken ulkoinen aukko voidaan laajentaa ja siirtää alaspäin. Emättimen eteisen rakennetta on 4 tyyppiä:

B) Osittainen emättimen aplasia- yhdistettynä normaalisti toimivaan kohtuun. 19,3 %:ssa tapauksista se liittyy virtsaelinten epämuodostumisiin. Ylempi, keskimmäinen tai alempi kolmasosa tai 2 kolmasosaa voivat olla aplastisia.

Emättimen atresia (syn.: myllerian kanavien aplasia)- emättimen alaosa korvataan kuitukudoksella. Sen yläosat, kohdunkaula ja kohdun runko, munanjohtimet, munasarjat ja ulkoiset sukuelimet muodostuvat oikein. Murrosiässä esiintyy toissijaisia ​​seksuaalisia ominaisuuksia, mutta kuukautiset puuttuvat, hydrometrocolpos on mahdollista. Voi liittyä peräaukon atresiaan (täydellinen tai fistulous) ja virtsan ageneesiin. Väestön esiintymistiheys on 2:10 000 - 4:10 000. Periytymistapa on oletettavasti autosomaalinen dominantti, sukupuolirajoitettu. On olemassa useita muotoja: hymenal; retrohymenal; emättimen; kohdunkaulan.

Emättimen väliseinä (syn.: emättimen erottaminen)- voi olla täydellinen tai osittainen, sillä on alikehittyneet epiteeli- ja lihaskerrokset.

Emättimen kaksinkertaistaminen (vagina duplex) - kahden elimen välistä väliseinää edustavat kaikki seinän kerrokset. Yleensä liittyy kohdun kaksinkertaistumiseen.

Anomaliat ulkoisten naisten sukuelinten kehityksessä

Klitoriksen agenesia- klitoriksen täydellinen puuttuminen sen munimisen epäonnistumisen vuoksi. Se on erittäin harvinainen.

Klitoriksen hypertrofia (syn.: kliteromegalia)- klitoriksen koon kasvu, joka havaitaan adrenogenitaalisen oireyhtymän yhteydessä.

Hypoplasia suurten häpyhuulet- esiintyy useiden poikkeamien oireyhtymien koostumuksessa.

Klitoriksen hypoplasia- on erittäin harvinainen.

Epämuodostumat vulvan ja välikalvon- yhdistetään, joten niillä on yhteinen alkiosynty. Jaettu useisiin ryhmiin:

A) Rektovestibulaariset fistelit ovat yleisiä.

B) Rektovaginaaliset fistelit ovat yleisiä.

C) Rektokloakaaliset fistelit ovat yleisiä.

D) Osittain maskuliinisoitunut perineum peräaukon ja/tai emättimen fuusioineen.

D) Edessä sijaitseva peräaukko.

E) Perineum on uritettu.

G) Perineaalikanava.

Intersukupuoliset olosuhteet

Hermafroditismi eli biseksuaalisuus viittaa sukuelinten kehityksen häiriöihin, kun sekä miehen että naisen merkit yhdistyvät rakenteessa. Sana "hermafrodiitti" tulee kreikkalaisesta mytologiasta. Tämä oli jumalien Hermeksen ja Afroditen pojan nimi, joka oli yhdistetty yhdeksi ruumiiksi nymfi Salmanisin kanssa. Hermafrodiiteista on säilynyt muinaisia ​​kuvia, jotka edustavat olentoa, jolla on leveä lantio, maitorauhaset ja pieni penis.

Hermafroditismi totta (syn.: ambiseksuaalisuus, biseksuaalisuus)- molempien sukupuolten sukusolujen ja molempien lisääntymislaitteiden esiintyminen yhdessä organismissa. Lomakkeita on useita:

MUTTA) Hermafroditismi todellinen kahdenvälinen- kummallakin puolella on ovotestis (sukurauhas, jossa on uros- ja naarassoluja) tai kives ja munasarja.

B) Hermafroditismi todellinen yksipuolinen- toisaalta normaali sukurauhanen, toisaalta - ovotestis.

AT) hermafroditismin todellinen vaihtoehto(syn.: todellinen lateraalinen hermafroditismi)- toisaalta - kives, toisaalta - munasarja.

Munasarjat ja munasolut sijaitsevat vatsaontelossa tai nivuskanavassa, kun taas kives sijaitsee kivespussissa tai nivuskanavassa. Mitä enemmän kiveskudosta, sitä todennäköisemmin kivekset laskeutuvat kivespussiin. Histologisesti munasarjojen rakenne on normaali, kiveksissä ei ole spermatogeneesiä, Leydig-soluja on suuri määrä. Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ovat usein sekalaisia. Etiologia: 1) mosaiikki 46, XX / 46, XY tai 46, XX / 47, XXY; 2) Y-kromosomin osan translokaatio X-kromosomiin tai autosomiin; 3) geenimutaatio. Perinnön tyyppi on tuntematon.

Hermafroditismi on valhetta (syn.: pseudohermafroditismi)- jolle on tunnusomaista sukurauhasten rakenteen ja ulkoisten sukuelinten rakenteen välinen ero. Erottaa:

MUTTA) Väärä miesten hermafroditismi- potilailla on kivekset, ja ulkoiset sukuelimet on muodostettu naistyypin mukaan tai niillä on jonkinlainen feminisaatioaste. Fenotyyppisten ilmenemismuotojen mukaan erotetaan 3 muotoa:

1) feminisoiva - naisen vartalotyyppi,

2) virilisoiva tai maskuliinisoiva - miehen vartalotyyppi,

3) eunukoidi - eunukoidi vartalotyyppi.

Miehillä on merkkejä väärästä hermafroditismista sukurauhasten dysgeneesin oireyhtymä ja epätäydellinen maskuliinisaatio-oireyhtymä. Näitä oireyhtymiä sairastavilla potilailla on toiminnallisesti ja morfologisesti viallisia sisäiset sukuelimet sairauden muodosta riippuen joko mies ja nainen tai vain mies, ja ulkoisissa sukupuolielimissä on merkkejä molemmista sukupuolista.

B) Hermafroditismi väärä nainen- potilailla on munasarjat, ulkoiset sukuelimet kehittyvät miestyypin mukaan. Potilailla, joilla on väärä naisten hermafroditismi, diagnosoidaan useimmiten synnynnäinen adrenogenitaalinen oireyhtymä.

- sisäisten ja ulkoisten sukuelinten muodon, koon, sijainnin, määrän, symmetrian ja mittasuhteiden rikkomukset. Esiintymisen syynä on epäsuotuisa perinnöllisyys, myrkytys, tartuntataudit, varhainen ja myöhäinen gestoosi, hormonaaliset häiriöt, työperäiset vaarat, stressi, huono ravitsemus, huono ekologia jne. Diagnoosi vahvistetaan valitusten, anamneesin, ulkoisen tutkimuksen, gynekologisen tutkimuksen perusteella. tutkimus ja instrumentaalitutkimuksen tulokset. Terapeuttinen taktiikka määräytyy epämuodostuman ominaisuuksien mukaan.

Yleistä tietoa

Naisten sukuelinten poikkeavuudet - sukuelinten anatomisen rakenteen rikkomukset, jotka syntyivät kohdunsisäisen kehityksen aikana. Yleensä siihen liittyy toiminnallisia häiriöitä. Ne muodostavat 2–4 % synnynnäisten epämuodostumien kokonaismäärästä. Yli 40 % tapauksista liittyy virtsatiejärjestelmän poikkeavuuksiin. Potilailla voi myös olla alemman maha-suolikanavan epämuodostumia, synnynnäisiä sydänvikoja ja tuki- ja liikuntaelimistön poikkeavuuksia.

Naisten sukupuolielinten poikkeavuuksien toistuva yhdistelmä muiden synnynnäisten vikojen kanssa edellyttää tätä patologiaa sairastavien potilaiden perusteellista kokonaisvaltaista tutkimusta. Ulkoisten sukuelinten synnynnäiset epämuodostumat määritetään yleensä syntymän yhteydessä. Sisäisten sukuelinten poikkeavuudet voidaan havaita kuukautisten aikana, rutiininomaisen gynekologisen tutkimuksen aikana, otettaessa yhteyttä gynekologiin lisääntymisjärjestelmän toimintahäiriöistä (esimerkiksi hedelmättömyydestä) tai raskauden aikana. Hoidon suorittavat gynekologian asiantuntijat.

Naisten sukuelinten poikkeavuuksien luokittelu

Anatomiset ominaisuudet huomioon ottaen erotetaan seuraavat naisen lisääntymisjärjestelmän synnynnäiset viat:

• Elimen puuttuminen: täydellinen - agenesis, osittainen - aplasia.
• Lumenin rikkoutuminen: täydellinen infektio tai alikehittyneisyys - atresia, kapeneminen - ahtauma.
• Kokomuutos: lasku - hypoplasia, kasvu - hyperplasia.

Kokonaisten elinten tai niiden osien määrän kasvua kutsutaan kertolaskuksi. Yleensä havaitaan kaksinkertaistuminen. Naisten sukuelinten poikkeavuuksia, joissa yksittäiset elimet muodostavat yhtenäisen anatomisen rakenteen, kutsutaan fuusioksi. Elimen epätavallisella sijainnilla he puhuvat ectopiasta. Vakavuuden mukaan naisten sukuelinten poikkeavuuksia on kolmenlaisia. Ensimmäinen on keuhkot, jotka eivät vaikuta sukuelinten toimintaan. Toinen on kohtalaisen vakava, sillä on tietty vaikutus lisääntymisjärjestelmän toimintoihin, mutta se ei sulje pois synnytystä. Kolmas on vakava, ja siihen liittyy vakavia loukkauksia ja parantumatonta hedelmättömyyttä.

Naisten sukuelinten poikkeavuuksien syyt

Tämä patologia esiintyy sisäisten ja ulkoisten teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sisäisiä tekijöitä ovat muun muassa geneettiset häiriöt ja äidin kehon patologiset tilat. Näihin tekijöihin kuuluvat kaikenlaiset mutaatiot ja epäselvän etiologian rasittunut perinnöllisyys. Potilaan sukulaisilla voi olla epämuodostumia, hedelmättömiä avioliittoja, useita keskenmenoja ja korkea lapsikuolleisuus.

Naisten sukupuolielinten poikkeavuuksia aiheuttavien sisäisten tekijöiden luettelo sisältää myös somaattiset sairaudet ja endokriiniset sairaudet. Jotkut asiantuntijat mainitsevat tutkimuksissaan yli 35-vuotiaiden vanhempien iän. Naisten sukuelinten poikkeavuuksien kehittymiseen vaikuttavista ulkoisista tekijöistä mainittakoon huumeriippuvuus, alkoholismi, useiden lääkkeiden ottaminen, huono ravitsemus, bakteeri- ja virusinfektiot (erityisesti raskauden ensimmäisellä kolmanneksella), työperäiset vaarat, kotitalouksien myrkytykset , epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, ionisoiva säteily, sota-alueella oleminen jne.

Naisen sukupuolielinten poikkeavuuksien välitön syy on organogeneesin rikkomukset. Vakavimmat viat ilmenevät haitallisin vaikutuksin tiineyden alkuvaiheessa. Parilliset Mulleri-kanavat laskeutuvat ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Aluksi ne näyttävät säikeiltä, ​​mutta toisessa kuukaudessa ne muuttuvat kanaviksi. Myöhemmin näiden kanavien ala- ja keskiosa yhdistyvät, kohdun alkuosa muodostuu keskiosasta ja emättimen alkuosa muodostuu alaosasta. 4-5 kuukauden iässä keho ja kohdunkaula erottuvat.

Munanjohtimia, jotka ovat peräisin Mülleri-kanavien ylemmästä, ei sulautuneesta osasta, asetetaan 8-10 viikon iässä. Putken muodostus on valmis 16 viikon kuluttua. Nemmenkalvo on peräisin yhteensulautuneiden kanavien alaosasta. Ulkoiset sukuelimet muodostuvat ihosta ja urogenitaalisesta poskiontelosta (kloakan etuosa). Niiden erilaistuminen tapahtuu 17-18 raskausviikolla. Emättimen muodostuminen alkaa viikolla 8, sen lisääntynyt kasvu tapahtuu viikolla 19.

Naisen sukuelinten poikkeavuuksien muunnelmat

Ulkoisten sukuelinten poikkeavuudet

Klitoriksen epämuodostumat voivat ilmetä ageneesina, hypoplasiana ja hypertrofiana. Kaksi ensimmäistä vikaa ovat erittäin harvinaisia ​​naisten sukupuolielinten poikkeavuuksia. Klitoriksen hypertrofiaa esiintyy synnynnäisessä adrenogenitaalisessa oireyhtymässä (synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu). Vaikeaa hypertrofiaa pidetään indikaationa kirurgiseen korjaukseen.

Ulkosynnyttimen poikkeavuudet havaitaan pääsääntöisesti osana useita epämuodostumia yhdistettynä peräsuolen ja alemman virtsajärjestelmän synnynnäisiin vaurioihin, mikä johtuu näiden elinten muodostumisesta yhteisestä kloakasta. Naisen sukupuolielimissä voi esiintyä poikkeavuuksia, kuten suurten häpyhuulien hypoplasiaa tai emättimen tulehdus yhdistettynä peräaukon infektioon tai ilman sitä. Usein esiintyy rectovestibulaarisia ja peräsuolen fistuleja. Leikkaushoito - häpyhuulien muovi, emättimen muovi, fistelin leikkaus.

Anomaliat kalvonkalvon ja emättimen

Munasarjojen ja munanjohtimien poikkeavuudet

Varsin yleisiä munanjohtimien poikkeavuuksia ovat synnynnäinen tukos ja erilaiset putkien alikehittymät, joihin yleensä liittyy muita infantilismin merkkejä. Naisten sukuelinten poikkeavuuksia, jotka lisäävät kohdunulkoisen raskauden riskiä, ​​ovat epäsymmetriset munanjohtimet. Harvoin havaitaan epämuodostumia, kuten aplasia, putkien täydellinen kaksinkertaistuminen, putkien halkeilu, sokea kulku ja lisäreikiä putkissa.

Munasarjojen poikkeavuuksia esiintyy yleensä kromosomihäiriöiden yhteydessä, yhdessä synnynnäisten vikojen tai muiden elinten ja järjestelmien toiminnan häiriintymisen kanssa. Munasarjojen dysgeneesiä havaitaan Klinefelterin oireyhtymässä. Yhden tai molempien sukurauhasten synty ja munasarjojen täydellinen kaksinkertaistuminen ovat erittäin harvinaisia ​​poikkeavuuksia naisen sukupuolielimissä. Munasarjojen hypoplasia on mahdollista, yleensä yhdistettynä muiden lisääntymisjärjestelmän osien alikehittymiseen. Kuvataan tapauksia munasarjojen ektopiasta ja ylimääräisten sukurauhasten muodostumisesta pääelimen viereen.

Raskauden kehittyminen epänormaalissa munanjohtimessa on osoitus kiireellisestä tuberktomiasta. Normaalisti toimivilla munasarjoilla ja epänormaaleilla putkilla raskaus on mahdollista follikkelin puhkaisun aikana otetun munan koeputkihedelmöityksellä. Munasarjapoikkeavuuksien tapauksessa on mahdollista käyttää lisääntymistekniikoita hedelmöityksessä

Naisten sukuelinten poikkeavuuksia ovat sukuelinten anatomisen rakenteen synnynnäiset häiriöt epätäydellisen organogeneesin muodossa: poikkeamat koosta, muodosta, mittasuhteista, symmetriasta, topografiasta; muodostumien esiintyminen, jotka eivät ole naiselle ominaisia ​​synnytyksen jälkeisellä kaudella. Virheellisesti poikkeavuuksia ovat syntymän jälkeinen oikein muodostuneiden (sikiövaiheessa) sukuelinten kehityksen viivästyminen, esimerkiksi infantilismissa. Nämä ovat puhtaasti anatomisia häiriöitä, joihin yleensä liittyy toimintahäiriö.

Taajuus. Naisten sukuelinten kehityksen poikkeamat muodostavat 4 % kaikista epämuodostumista (Tolmachevskaya, 1976). Muiden kirjoittajien (Sakuntala - Devi, 1976) mukaan 11 vuoden ajan synnytys- ja gynekologian klinikalla käyneistä 44 756 potilaasta 102:lla (0,23 %) oli kohdun ja emättimen poikkeavuuksia. Luonnollisesti korkeasti koulutetuissa erikoislaitoksissa vastaavien potilaiden määrä on suurempi: 3,9 - 12,4 % suhteessa kaikkiin gynekologiselle osastolle otettuihin lapsiin. Naisten joukkotutkimuksissa poikkeavuuksia sukuelinten kehityksessä havaitaan 0,9 prosentilla.

Etiologia. Tällä hetkellä kohdunsisäisen kehityksen epämuodostumiin johtavia syitä on kolme ryhmää: perinnöllinen, eksogeeninen, monitekijäinen. Sukuelinten epämuodostumien esiintyminen viittaa niin kutsuttuihin kohdunsisäisen kehityksen kriittisiin jaksoihin. Se perustuu paramesonefristen (Mullerian) kanavien kaudaalisten osien fuusion puuttumiseen, poikkeamiin urogenitaalisten poskionteloiden muutoksissa sekä sukurauhasten organogeneesin patologiseen kulumiseen (riippuen primaarisen munuaisen kehityksen ominaisuuksista ja gonosyyttien siirtymisen oikea-aikaisuudesta sukurauhasen alkion kieliin). Sukuelinten ilkeä erilaistuminen johtuu vain osittain (16 %) geneettisistä syistä ja useammin geenitasolla kuin kromosomitasolla. Pohjimmiltaan analysoidut poikkeavuudet syntyvät kohdunsisäisen ympäristön patologisten tilojen yhteydessä, jotka kuitenkin toteutuvat alkiosolujen perinnöllisissä laitteissa tapahtuvien muutosten kautta tai nopeuttavat olemassa olevien genotyyppivirheiden ilmenemistä.

On merkittävää, että sukuelinten poikkeavuuksista kärsivien tyttöjen äidit osoittavat usein raskauden patologisen kulun: varhainen ja myöhäinen toksikoosi (25%), aliravitsemus (18%), infektiot alkuvaiheessa - 5% - 25 %. Kehityshäiriöt voivat johtua myös muista synnytystä vahingoittavista tekijöistä: työperäiset vaarat, lääke- ja kotimyrkytys, äidin sukupuolielinten ulkopuoliset sairaudet: yhteensä nämä tekijät muodostavat jopa 20 % sukupuolielinten poikkeavuuksien syistä. Koska vahingollinen tekijä ei vaikuta vain (ei tiukasti valikoivasti) sukuelinten kieliin, vaan myös muihin kieliin samanaikaisesti, niin sukuelinten (yksipuolinen munuaisageneesi), suoliston (peräaukon atresia) epämuodostumissa, luut (synnynnäinen skolioosi) sekä synnynnäiset sydänvauriot ja muut poikkeavuudet. Tämä seikka pakottaa gynekologin kohdistamaan tytöt perusteellisempiin urologisiin, kirurgisiin ja ortopedisiin lisätutkimuksiin.

Agenesia on elimen ja jopa sen alkion puuttuminen. Aplasia on elimen osan puuttuminen, atresia on alikehittyneisyys, joka on ilmaantunut toisen kerran, johtuen kohdussa siirtyneestä tulehdusprosessista. Useimmiten se ilmenee kanavan tai reiän täydellisestä puuttumisesta. Käsite "gynathresia" viittaa sukuelinten eri osiin; tämän tyyppistä alikehitystä esiintyy anatomisten kaventumien paikoissa: vulva, kalvonkalvon aukko, kohdun ulkoinen ja sisäinen suuaukko, munanjohtimien suu. Heterotopia - solujen, soluryhmien tai kudosten läsnäolo toisessa elimessä tai sen elimen niillä alueilla, joilla niitä normaalisti ei ole. Hyperplasia on tila, jossa elin kasvaa liian suureksi solujen lukumäärän ja tilavuuden kasvun vuoksi, eikä hyperplasiaa tai hyperplasiaa aina esiinny. Hypoplasia - elimen alikehittyminen ja epätäydellinen muodostuminen, jonka koko 2 sigmaa poikkeaa keskiarvosta. Hypoplasiasta on olemassa yksinkertaisia ​​ja dysplastisia (elimen rakennetta rikkovia) muotoja. Animaatio on osien tai elinten lukumäärän kertomista (yleensä kaksinkertaistamista). Erottumattomuus (fuusio) - elinten tai niiden osien erottelu, jotka tavallisesti esiintyvät erikseen. Pysyvyys - alkeellisten rakenteiden säilyminen, joiden pitäisi kadota syntymän jälkeisellä kaudella, vähennetään. Ahtauma on kanavan tai aukon kapeneminen. Ectopia - elinten siirtyminen tai niiden kehitys paikoissa, joissa niiden ei pitäisi olla.

Anomaliat munasarjojen kehityksessä. Tämän parillisen elimen kaksinkertaistamista ei käytännössä havaita; erittäin harvinainen on ylimääräinen, kolmas munasarja, joka on varustettu omalla nivelsiteellä. Suhteellisen useammin voidaan nähdä toiminnallisesti viallisen munasarjan osittainen tai täydellinen irtoaminen. Jos munasarjojen ageneesi (anovaria) on erittäin harvinainen (elinkelpoisilla sikiöillä), yhden munasarjan (monovarian) puuttuminen yksisarvisen kohtun kanssa ei ole harvinaista. Erilaisille sukurauhasten dysgeneesille, mukaan lukien geneettinen variantti (Turnerin oireyhtymä), munasarjojen hypoplasia on ominaista. Näissä tapauksissa sukurauhasten parenkyymiä edustaa sidekudos, eivät ituelementit. Hypogonadismin ja hypogenitalismin asteen diagnosoinnissa ja selvittämisessä ei pidä unohtaa, että sukuelinten aliarvoisuutta voidaan pitää yhtenä sekä geeni- että kromosomaalista alkuperää olevan moninkertaisen epämuodostuman oireena (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdiger oireyhtymät). Munasarjojen kehityksen poikkeavuudet ja sukupuolielinten poikkeavuudet eivät määritä toisiaan, eikä niitä voida yhdistää, koska sukurauhaset ja sukuelinten tiehyet muodostuvat asynkronisesti ja heterogeenisista alkion alkuaineista. Epänormaalit munasarjat sijaitsevat usein epätavallisissa paikoissa, esimerkiksi nivuskanavassa, mikä on otettava huomioon diagnostisten manipulaatioiden ja vatsaleikkausten aikana tässä potilasryhmässä. Useiden käytännön kysymysten oikean ratkaisun kannalta on erittäin tärkeää muistaa epänormaalien munasarjojen ominaisuus, kuten joissakin niistä mahdolliset blastomatoosin kasvupisteet.

Anomaliat munanjohtimien kehityksessä. Kuvataan munanjohtimien kaksinkertaistamista (toisella tai molemmilla puolilla), mutta useammin yksi munanjohdin on alikehittynyt tai puuttuu, mikä yleensä yhdistyy kohdun kehityksen poikkeavuuksiin. Munajohtimien atresiaa itsenäisenä ja ainoana puutteena ei esiinny lähes koskaan. Kaikki munanjohtimien, kohdun ja osittain emättimen ilkeän kehityksen muunnelmat johtuvat yhdestä kolmesta syystä: paramesonefristen kanavien alikehityksestä, niiden uudelleenkanavaamisen rikkomisesta ja jälkimmäisten epätäydellisestä fuusiosta.

Anomaliat kohdun kehityksessä. Yleisin. Uterus didelphys - kohdun ja emättimen kaksinkertaistuminen niiden erillisellä sijainnilla. Molemmat sukuelimet erotetaan vatsakalvon poikittaisella taitolla. Tämä poikkeavuus ilmenee, kun oikein kehittyneet paramesonefriset kanavat eivät ole fuusioituneet; kummallakin puolella on vain yksi munasarja. Molemmat kohtut toimivat hyvin, ja murrosiän alkaessa raskaus voi tapahtua vuorotellen. Hoitoa ei yleensä tarvita. Uterus diplex ja vagina duplex. Nämä muodostelmat muodostuvat samalla tavalla, mutta tietyllä alueella ne ovat kosketuksissa tai niitä yhdistää sidekudoskerros. Toinen kohduista on usein kooltaan ja toiminnallisesti huonompi kuin toisella, ja ilmentymättömällä puolella voidaan havaita kalvonkalvon atresiaa tai kohdun sisäistä osia. Uterus bicornis bicoltis. Tämä poikkeama on vähemmän ilmeinen seuraus paramesonefristen kulkuväylien fuusioimattomuudesta. Seurauksena on yhteinen emätin, ja loput kanavat ovat kaksihaaraisia. Yleensä toisella puolella olevat elimet ovat vähemmän korostuneet kuin vastakkaisella puolella. Kaksinkertaistuminen on vielä vähemmän korostunutta uterus bicornis unicollis -nimisellä poikkeavalla. Tässä tapauksessa paramesonefriset kanavat sulautuvat vain keskiosien proksimaalisissa osissa. Kaksisarvinen kohtu ei juuri esiinny uterus introrsum arcuatus simplex -muunnelmassa. Uterus bicornis alkeellisella sarvella; sen ilkeä muodostuminen johtuu merkittävästä viiveestä yhden paramesonefrisen kanavan kehityksessä. Jos alkeellisessa sarvessa on ontelo, on käytännössä tärkeää tietää, kommunikoiko se kohdun ontelon kanssa. Toimiva alkeellinen sarvi ilmenee kliinisesti (polymenorrea, infektio, algomenorrea); kohdunulkoinen raskaus voi ilmetä tulevaisuudessa. Poistetun alkeellisen sarven histologinen tutkimus paljastaa usein endometrioosipesäkkeitä (synnynnäinen). Harvinaisen patologian - uterus unicorniksen - esiintyminen on mahdollista yhden paramesonefrisen kanavan syvällä vauriolla. Tässä tapauksessa yleensä puuttuu yksi munuainen ja yksi munasarja. Toiminnallisesti kohtu voi olla täydellinen. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Tämä poikkeama tunnetaan myös nimellä "Rokitansky-Küster-oireyhtymä". Emätintä ja kohtua edustavat ohuet sidekudosjohdot. Joskus alkeellisissa naruissa on ontelo, joka on vuorattu yksikerroksisella lieriömäisellä epiteelillä, jonka alla on ohut kerros kohdun limakalvon kaltaista stroomaa ilman rauhaselementtejä.

Anomaliat emättimen kehityksessä. Emättimen ageneesi on ensisijainen täydellinen emättimen puuttuminen. Patologia perustuu paramesonefristen kulkuteiden proksimaalisten osien menettämiseen alkion toimesta. Koska emättimen alempi kolmannes ei muodostu näistä kanavista, vaan urogenitaalisesta poskiontelosta, jopa emättimen ageneesilla, lievä painauma suurten häpyhuulien väliin jää (ei yli 2-3 cm). Emättimen aplasia - emättimen osan primaarinen puuttuminen, joka johtuu esiintulevan emättimen putken viemärin lakkaamisesta, joka yleensä päättyy 18 viikon kohdalla. kohdunsisäinen kehitys. Toissijainen emättimen poissaolo - atresia - ei ole muuta kuin täydellinen tai osittainen emättimen infektio, joka liittyy synnytystä edeltävään tulehdusprosessiin. Joskus emättimessä on väliseinä, joka voi ulottua fornixista hymeniin. Tämä poikkeama yhdistetään toisinaan kaksisarvisen kohtuun. Emättimen pitkittäisen väliseinän lisäksi on poikittaissuuntainen.

Poikkeavuuksia kalvonkalvon, vulvan ja ulkoisten sukuelinten. On ns. rei'itetty hymen, joka on usein monimutkaista (huono ulosvirtaus) vulvovaginiitin takia.

Atresia havaitaan murrosiän alkaessa. Kuukautisveri täyttää vähitellen emättimen, joka venyy passiivisesti muodostaen hematocolposia, kohtua - hematometriaa, munanjohtimia - hematosalpinxia. Epäsuoran muodonmuutos voi johtua hypo- ja epispadioista, erityisesti hermafroditismista. Lisäksi muodonmuutos on väistämätöntä, jos peräaukko avautuu (synnynnäinen poikkeama) emättimeen tai eteiseen. Synnynnäinen liikakasvu tai ulkoisten sukupuolielinten liikakasvu on harvinaista. Murrosiän alussa voi ilmetä pienten pudendaalisten huulten hankittua hypertrofiaa vastauksena tälle ajanjaksolle tyypillisen sukupuolihormonien lisääntymiseen. Syy hypertrofiaan häpyhuulet voi olla masturbaatio. Perinnöllistä taipumusta heidän hypertrofiaan EI ole poissuljettu.

Diagnostiikka. Naisten sukupuolielinten poikkeavuuksien diagnosointi on vaikeaa, koska monet viat eivät ilmene millään tavalla, ja monet niistä tuntevat itsensä ensin vasta murrosiässä. Näillä tytöillä on naisfenotyyppi; ulkoiset tutkimustiedot sekä antropometrinen profiili eivät saa poiketa normista. Sukuelinten poikkeavuuksien havaitsemisessa on kolme huippua: syntymä, murrosikä ja seksuaalisen toiminnan alkaminen (tai yritys). Primaarinen amenorrea on sukupuolielinten epämuodostumien johtava oire, ja useimmissa tapauksissa sillä on väärä luonne, koska kuukautisveren ulosvirtaus on mahdotonta minkä tahansa kohdun sisäisen suuaukon alapuolella olevan alueen atresian tai aplasian vuoksi. Toissijainen amenorrea on vähemmän tyypillinen, se voi viitata munasarjojen patologiseen muodostumiseen. Polymenorrea on ominaista ylimääräiselle sarville tai eri vaihtoehdoille kohdun kaksinkertaistamiseksi. Toinen yleinen oire on murrosiän aikana kuukausittain lisääntyvä vatsakipu, johon joskus liittyy tajunnan menetys. Patologiset ilmenemismuodot eivät välttämättä toistu jokaisen kuukautiskierron yhteydessä; on 1-3 kuukauden välein, jolloin kuukautiset ohittavat fysiologisesti. Tyttö ei kuitenkaan voi kokea tuskallisia tuntemuksia melko pitkään. Vähitellen kipu muuttuu suolistokoliikkiksi, johon liittyy pahoinvointia, joskus dysuriaa. Kipuoireeseen liittyy kuukautisveren ulosvirtauksen häiriö epänormaaleista sukupuolielimistä sekä se, että endometrioosia esiintyy 70 prosentilla tytöistä, joilla on sukupuolielinten poikkeavuuksia. Joissakin tapauksissa suoritetaan perusteeton aivoleikkaus. Havaittu hypertermia (37-37,8) johtuu pyrogeenisten aineiden imeytymisestä veren kerääntymispaikoista ja (harvemmin) märkimisestä stagnaation aikana, esimerkiksi alkeelliseen sarveen. Edellä mainitut tuskalliset ilmenemismuodot voivat ilmetä normaalisti kuluvien kuukautisten taustalla. Tämä on mahdollista hemiatresialla, toisin sanoen kaksinkertaisen sukupuolielimen puolikkaasta ulosvirtauksen rikkomisella, joka päättyy suljettuun emättimeen. Vatsan tunnustelussa on joskus mahdollista määrittää "kasvain" alavatsassa; kasvaimen rajat ovat selkeät (jos ylänapa ei ole korkealla kohdun yläreunan yläpuolella, se on sumea). Lyömäsoittimet pystyvät myös määrittämään äänen tylsyyden hypogastriumissa. Hematometrien koot ovat joskus suuria, muistuttaen kohtua raskauden loppuvaiheessa. "Kasvain" on kivuton, siirrettävä. Peritoneaaliset ilmiöt voivat ilmetä edenneen infektion yhteydessä tai kun ylimääräistä kuukautisverta pääsee vatsaonteloon, mikä havaitaan, kun atresiaa ei tunnisteta pitkään aikaan ja hematokolposin, hematometrien, mutta myös hematosalpinxin muodostuminen. Hematometrien läsnä ollessa voi esiintyä virtsaamis- ja ulostushäiriöitä. Joka kolmannella tytöllä, jolla on gynatresiasta johtuva hematometria, vatsassa oleva kasvain havaitaan ensin lastenklinikalla paikallisen lastenlääkärin tarkastuksessa. Ulkoisten sukuelinten tarkastuksella on ratkaiseva diagnostinen merkitys kalvonkalvon atresialle. Läpinäkyvä syanoottinen "kasvain" aiheuttaa kalvonkalvon turpoamisen ja joskus koko perineum turpoaa. Tällä alueella on jännitteitä. Emättimen ja kohdun tutkimista suositellaan tietyntyyppisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi (väliseinien, ulkonemien, lisäkäytävien havaitseminen). Manipulaatio suoritetaan usein nukutuksessa, mikä vaatii erityistä huolellisuutta sen toteutuksen aikana. Bimanuaalinen emättimen tutkimus, joka suoritetaan nukutuksessa (edellyttäen, että kalvonkalvon aukon muoto ja koko mahdollistavat sen suorittamisen), auttaa havaitsemaan useita poikkeavuuksia, jotka ilmenevät kohdun kaksinkertaistumisessa, alkeellisen sarven läsnäolossa; tunnustetaan sama suurentunut kohtu (hematometra). Kahden käden tutkimuksessa emättimen etu- ja takaseinissä olevien poikittaisten taitteiden liiallinen vakavuus, joka muistuttaa "kukonkennoja", herättää usein huomiota. Tällainen löytö viittaa kaksisarvisen kohdun olemassaoloon. Merkittävä diagnostinen arvo on kahden käden peräsuolen-vatsan tutkimus. Tytöillä, joilla ei ole emätintä, kohtu ei usein ole käsin kosketeltava. Hematometrian ja hematosalpinxin läsnä ollessa suuri, pyöreä, joustava, kivuton "kasvain" määritetään peräsuolen kautta. Samalla emme saa unohtaa, että dystooppinen munuainen (tai munuaiset) voidaan tunnustella pienessä lantiossa. Vaginoskopian avulla voit havaita kohdunkaulan kaksinkertaistumisen, Gartner-kanavan jäännökset, emättimen väliseinän ja fistelin suun. Epäilyttävän muodostelman diagnostinen pisto on sallittu vain jo alkaneen kirurgisen hoidon ensimmäisenä vaiheena, muuten tällainen pisto, joka suoritetaan itsenäisenä ja ainoana manipulaationa, on täynnä infektiota, verenvuotoa ja muita komplikaatioita. Pakollisia diagnostisten toimenpiteiden joukossa ovat röntgentutkimusmenetelmät. Hysterosalpinografia on tarkoitettu erityisesti epäillyn kaksisarvisen kohtuun, väliseinän esiintymiseen siinä sekä alkeelliseen sarveen, jos sen ontelo on yhteydessä kohdun onteloon. Kaasupelviografiaa käytetään alkeellisen sarven kanssa ja se on erityisen hyödyllinen, kun se on erotettava munasarjakystoomasta. Bikontrastigynekografia tarjoaa arvokasta tietoa kaikentyyppisistä sisäisten sukuelinten poikkeavuuksista. Vaginografiaa, uretrografiaa ja fistulografiaa tehdään emättimen atresian, hermafroditismin ja synnynnäisten fisteleiden vuoksi. Suonensisäisen urografian suorittaminen on pakollista melkein kaikissa sukuelinten kehityksen poikkeavuuksissa. Tiettyä merkitystä poikkeavuuksien diagnosoinnissa ovat endoskooppiset menetelmät (kuldoskopia, laparoskopia, kystoskopia, sigmoidoskopia), varsinkin kun niiden toteutuksen nykyaikaisella versiolla on mahdollista ottaa materiaalia biopsiaan. Useissa tapauksissa diagnostinen vatsaleikkaus on kuitenkin ratkaisevan tärkeä lapsille, ja se voidaan tarvittaessa muuttaa terapeuttiseksi: sukupuolileikkaus, munasarjojen resektio, plastiikkakirurgia, alkeellisten muodostumien poisto, omento-munasarjan leikkaus. Yritys käyttää diagnostisiin tarkoituksiin hormonitason määritystä (LH, FSH, estradioli ja muut fraktiot, pregnandioli, testosteroni) ei johtanut toivottuihin tuloksiin, koska suurimmaksi osaksi joko normaalia tai vaihtelevaa aivolisäkkeen ja munasarjojen tuotantoa hormoneja havaittiin. Geneettiset menetelmät eivät ole vielä ottaneet johtavaa asemaa sukuelinten kehityksen poikkeavuuksien diagnosoinnissa. On tärkeää ilmoittaa lisääntymisjärjestelmän toiminnallisesta huonommasta asemasta tyttöjen äideillä ja sisarilla, joilla on poikkeavuuksia naisten sukupuolielinten kehityksessä. Sukupuolikromatiinin ja karyotyypin määrittäminen tässä tyttöryhmässä 96 prosentissa patologiasta ei paljasta. Havaitut muutokset dermatoglyfiparametreissa (kokonaiskampasimpukoiden lukumäärän kasvu, kiharoiden lukumäärä ja muut ominaisuudet) saavat epäillä geenitason rikkomusta.

Hoito. Joidenkin patologiatyyppien (satulakohdun, yksisarvisen kohtu) hoitoa ei tarvita. Riittää vain tietää olemassa olevasta poikkeavuudesta, jotta raskaus, synnytys ja kohdunsisäiset manipulaatiot voidaan suorittaa kunnolla tulevaisuudessa. Muilla patologiatyypeillä, esimerkiksi Rokitansky-Küsterin oireyhtymän kanssa, hoito on tehotonta ja johtuu vain keinoemättimen luomisesta. Jos emättimessä on täydellinen atresia tai ageneesi normaalisti muodostuneiden sisäisten sukuelinten kanssa, kirurginen hoito antaa tyydyttävän vaikutuksen. Keinotekoinen emätin, joka on luotu yhdellä lukuisista menetelmistä, ei ainoastaan ​​tarjoa näille naisille mahdollisuuden seksuaaliseen toimintaan, vaan toimii myös kanavana, joka johtaa kohdunkaulan emättimen osan vapautumiseen. Emättimen alemman kolmanneksen atresia vaatii puuttumista pieneen tilavuuteen (typpä pääsy emättimen putken alempaan napaan, emättimen limakalvon dissektio, hematokolposen sisällön evakuointi ja emättimen limakalvon supistettujen reunojen ompeleminen emättimen renkaan epidermis). Alkuperäinen tai lisäsarvi poistetaan ablaation aikana. Erilaisilla vaihtoehdoilla sukuelinten kaksinkertaistamiseksi kuukautisveren ulosvirtauksen toisella puolella rikkoutuessa suljetun emättimen mediaalisen seinämän maksimileikkaus suoritetaan yhteisen emättimen luomiseksi. Yleensä sukupuolielinten rakenteen poikkeavuuksien kirurgisen toimenpiteen tyyppi määritetään tiukasti yksilöllisesti. Usein sukupuolielinten laajan poikkeavuuden hoitoon muodostetaan samanaikaisesti kaksi leikkausryhmää: toinen välilihasta ja emättimestä tehtävää leikkausta varten, toinen vatsan sisäänpääsyä varten. Sisäisten sukupuolielinten poikkeavuuksien tapauksessa aivoleikkaus on pakollinen diagnoosi- ja hoitovaihe, koska munasarjojen kasvaimia ja muita lokalisaatioita löydetään usein samanaikaisesti poikkeavuuksien kanssa. Edullisimmat tulokset saadaan kalvonkalvon atresialla. Sen keskelle tehdään ristinmuotoinen viilto (2 * 2 cm), ja sen jälkeen, kun suurin osa kertyneestä verestä on vapautettu, kalvoon keinotekoisesti luodun reiän reunat muodostetaan harvinaisilla yksittäisillä katguttiompeleilla. Ensimmäisten päivien aikana määrätään kohtua vähentäviä aineita. Joillakin tytöillä atresian toistumisen estämiseksi äskettäin luotu reikä on tukkittava. Muuten, jos hymen atresia diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa samanlaisen leikkauksen tai diagnostisen pistoksen aikana, yleensä ennen leikkausta, et voi saada verta, vaan limaa.

Ennuste. Monissa tapauksissa poikkeaman kirurgisen korjauksen jälkeen kyky tulla raskaaksi ei ole heikentynyt. Usein on merkkejä uhkaavasta abortista, mutta vaaran poistamisen jälkeen raskaus voi päättyä spontaaniin synnytykseen. Synnytyksessä havaitaan lähes aina synnytyshäiriöitä ja taipumusta hypotoniseen verenvuotoon. Keisarileikkaus tehdään 50 %:lla.

Bibliografia

• 1. Lasten ja nuorten gynekologia. Kobozeva N. V. Kuznetsova M. N. Gurkin Yu. A. Lääketiede, 1988
• 2. Nuorten gynekologia. Gurkin Yu. A. Ohjeita lääkäreille.
• 3. Gynekologia. Oppikirja, toim. Savelieva G.M.

Anomaliat munasarjojen kehityksessä

1. Munasarjan agenesia (aplasia).- Munasarjojen puuttuminen. Anovaria on kahden munasarjan puuttuminen.

2. Munasarjan hypoplasia- yhden tai molempien munasarjojen alikehittyneisyys.

3. Munasarjan hyperplasia- rauhaskudoksen varhainen kypsyminen ja sen toiminta.

4. lisämunasarja- joskus löytyy läheltä tärkeimpiä munasarjoja vatsakalvon poimuissa. Poikkeaa pienestä koosta.

5. Kohdunulkoinen munasarja- munasarjan siirtyminen sen tavallisesta paikasta lantion ontelossa. Se voi sijaita häpyhuulien paksuudessa, nivuskanavan sisäänkäynnissä, itse kanavassa.

Anomaliat kohdun kehityksessä

1. Kohdun ageneesi- kohdun täydellinen puuttuminen sen muodostumisen epäonnistumisen vuoksi on harvinaista.

2. Kohdun aplasia- synnynnäinen kohdun puuttuminen. Kohtu on yleensä yhden tai kahden alkeellisen lihaksikkaan rullan muotoinen. Taajuus vaihtelee 1:4000-5000 ja 1:5000-20000 vastasyntyneen tytön välillä. Usein liittyy emättimen aplasiaan. Ehkä yhdistelmä muiden elinten kehityshäiriöiden kanssa: selkäranka (18,3 %), sydän (4,6 %), hampaat (9,0 %), maha-suolikanava (4,6 %), virtsaelimet (33,4 %). Aplasiasta on 3 muunnelmaa:

A) alkeellinen kohtu määritellään lieriömäiseksi muodostelmaksi, joka sijaitsee pienen lantion keskellä, oikealla tai vasemmalla ja jonka mitat ovat 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;

B) alkeellisessa kohdussa on kaksi lihaksikasta harjua, jotka sijaitsevat parietaalisesti pienen lantion ontelossa, kunkin kooltaan 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;

C) lihasrullat (kohdun alkeet puuttuvat).

3. Kohdun hypoplasia (syn.: kohdun infantilismi)- kohtu on pienentynyt, siinä on liiallinen etukaarevuus ja kartiomainen kaula. Siellä on 3 astetta:

MUTTA) ituinen kohtu (syn.: alkeellinen kohtu)- alikehittynyt kohtu (enintään 3 cm pitkä), ei jaettu kaulaan ja vartaloon, joskus ilman onteloa;

B) kohtu infantiili- kohtu on pienentynyt (3-5,5 cm pitkä) kartiomaisen pitkänomaisen kaulan ja liiallisen anteklektion kanssa;

AT) teinin kohtu- pituus 5,5-7 cm.

4. Kohdun kaksinkertaistuminen- esiintyy embryogeneesin aikana paramesonefristen kanavien eristyneen kehityksen seurauksena, kun taas kohtu ja emätin kehittyvät parillisena elimenä. Tuplausvaihtoehtoja on useita:

MUTTA) Kohtu kaksinkertainen (uterus didelphys)- kahden erillisen yksisarvisen kohtun läsnäolo, joista kumpikin on yhteydessä haarukkaemättimen vastaavaan osaan, johtuu oikein kehittyneiden paramesonefristen (Müllerian) tiehyeiden yhteensulautumattomuudesta koko pituudeltaan. Molemmat sukuelimet erotetaan vatsakalvon poikittaisella taitolla. Kummallakin puolella on yksi munasarja ja yksi munanjohdin.

B) Kohdun kaksinkertaistuminen (uterus duplex, synonyymi: kohdun rungon bifurkaatio)- tietyllä kohdun ja emättimen alueella koskettavat tai yhdistävät sidekudoskerros, yleensä kohdunkaula ja molemmat emättimet ovat fuusioituneita. Vaihtoehtoja voi olla: toinen emättimestä voi olla kiinni, toinen kohtu ei välttämättä ole yhteydessä emättimeen. Toinen kohtu on yleensä pienempi ja sen toimintakyky on heikentynyt. Pienentyneen kohdun puolelta voidaan havaita emättimen tai kohdunkaulan osan aplasiaa.

AT) Uterus bicornis bicollis- kohtu on ulkoa kaksisarvinen ja siinä on kaksi kaulaa, mutta emättimen jakaa pitkittäinen väliseinä.

5. kaksisarvinen kohtu (uterus bicornus)- kohdun rungon jakaminen 2 osaan yhden kaulan läsnä ollessa ilman emättimen jakamista. Jakautuminen osiin alkaa enemmän tai vähemmän korkealta, mutta kohdun alaosissa ne aina sulautuvat. Jako kahteen sarveen luetaan kohdun rungon alueelta siten, että molemmat sarvet poikkeavat vastakkaisiin suuntiin suuremmassa tai pienemmässä kulmassa. Selkeällä jakautumisella kahteen osaan määritellään ikään kuin kaksi yksisarvista kohtua. Se koostuu usein kahdesta alkeellisesta ja yhteensulautumattomasta sarvesta, joissa ei ole onteloita. Se muodostuu kohdunsisäisen kehityksen 10-14 viikolla paramesonefristen (Müllerian) tiehyiden epätäydellisen tai erittäin alhaisen fuusion seurauksena. Vakavuuden mukaan erotetaan 3 muotoa:

MUTTA) Täysi muoto - harvinaisin vaihtoehto, kohdun jakautuminen kahdeksi sarveksi alkaa melkein sacro-kohun nivelsiteiden tasolta. Hysteroskoopialla voidaan nähdä, että sisäisestä nielusta alkaa kaksi erillistä hemikavitetta, joista kummallakin on vain yksi munanjohtimen suu.

B) Epätäydellinen lomake - jakautuminen 2 sarveen havaitaan vain kohdun rungon yläosassa; pääsääntöisesti kohdun sarvien koko ja muoto eivät ole samat. Hysteroskoopialla paljastuu yksi kohdunkaulan kanava, mutta lähempänä kohdun pohjaa on kaksi hemikavitetta. Kohdun vartalon kummassakin puoliskossa havaitaan vain yksi munanjohtimen suu.

AT) satulan muoto (syn.: satula kohtu, kohtu kaari)- kohdun rungon jakautuminen 2 sarveen vain pohja-alueella, jolloin ulkopinnalle muodostuu pieni painauma satulan muodossa (kohdun pohjalla ei ole tavanomaista pyöristymistä, se on painunut tai kovera sisäänpäin). Hysteroskoopialla munanjohtimien molemmat suut ovat näkyvissä, pohja ikään kuin työntyy kohtuonteloon harjanteen muodossa.

6. Kohtu yksisarvinen (uterus unicornus)- kohdun muoto osittaisella puolikkaalla. Seuraus yhden Mulleri-kanavan surkastumisesta. Yksisarvisen kohdun erottuva piirre on sen pohjan puuttuminen anatomisessa mielessä. 31,7 prosentissa tapauksista se yhdistetään virtsaelinten kehityksen poikkeavuuksiin. Sitä esiintyy 1-2 %:lla tapauksista kohdun ja emättimen epämuodostumissa.

7. Kohtu on erillinen (syn.: bifid uterus, intrauterine septum)- havaitaan, kun kohdun ontelossa on väliseinä, mikä tekee siitä kaksikammioisen. Taajuus - 46% tapauksista kohdun epämuodostumien kokonaismäärästä. Kohdunsisäinen väliseinä voi olla ohut, paksu, leveällä pohjalla (kolmion muodossa). Lomakkeita on 2:

MUTTA) Kohdun väliseinä- täysi muoto, täysin jakautunut kohtu.

B) Kohdun subseptus- epätäydellinen muoto, osittain jaettu kohtu, väliseinän pituus - 1-4 cm.