Keltuaispussisyöpä on yleisempi iän myötä. Koriokarsinooma, sikiön karsinooma ja muut kivesten kasvaimet

Yleisin sukusolukasvain alle 5-vuotiailla pojilla.

Kiveksen koriokarsinooma (korioepitelioma) - pahanlaatuinen kiveskasvain itusoluista, joilla on alkion ulkopuolinen erilaistuminen ja joka muistuttaa rakenteeltaan kasvainta, joka syntyy raskaana olevan naisen istukan kudoksesta. Se koostuu mononukleaarisista soluista, joissa on selkeä sytoplasma (muistuttavat sytotrofoblastisoluja) ja jättiläissoluista (muistuttavat synsytiotrofoblastin rakenteita).

Makroskooppisesti pieni, kivuton sinetti, jossa on nekroosipesäkkeitä ja verenvuotoa viillossa. Suuret koriokarsinoomat ovat harvinaisempia.

Mikroskooppisesti synsytiotrofoblastia edustavat epäsäännöllisen muotoiset jättiläissolut, joissa on erittäin vakuoloitunut sytoplasma. Sytotrofoblastin muodostavat monikulmaiset solut, joissa on pyöreät hyperkromiset ytimet ja pieni määrä sytoplasmaa. Kasvain on erittäin invasiivinen, itää verisuonia, mikä aiheuttaa verenvuotopesäkkeitä.Joissakin tapauksissa verenvuotonekroosi on niin voimakas, että elävien kasvainsolujen tunnistaminen on melko vaikeaa, ja kivesten koriokarsinooma korvautuu arpikudoksella. Vain sytotrofoblastista ja synsytiotrofoblastista koostuva kiveskoorikarsinooma on harvinainen, useammin kasvain löytyy sekasukusolukasvainten osana.

Sekalaiset sukusolukasvaimet.

Lähes puolet kivesten sukusolukasvaimista koostuu useammasta kuin yhdestä muunnetuista sukusoluista, ja ne luokitellaan sekoitetuiksi sukusolukasvaimiksi. Erityyppisten kasvainsolujen yhdistelmiä on yli tusina.

Yleisimmät ovat seuraavat: 1) teratomi ja alkiosyöpä (teratokarsinooma); 2) teratoma, sikiösyöpä ja seminooma; 3) alkiosyöpä ja seminooma. Nämä yhdistelmät voivat sisältää
ja keltapussikasvaimen komponentit. Teratokarsinooma 20 %:lla (useammin kuin alkiosyöpä) havaitaan etäpesäkkeiden kehittymisen jälkeen.

Joissakin tapauksissa kivuttomassa kiveskasvaimessa epididymiitin tai orkiitin diagnoosi diagnosoidaan virheellisesti. Joskus taudin ensimmäiset oireet johtuvat etäpesäkkeistä. mahdollista virtsanjohtimen tukos(paraaortan imusolmukkeiden vaurioiden ilmentymä). On myös mahdollista tarkkailla vatsakipu tai keuhkooireet aiheuttavat monet metastaattiset solmut.

Kasvainmerkit. Kasvaimen sukusoluille ominaisten tuotteiden esiintyminen veressä auttaa taudin diagnosoinnissa, hoidossa ja ennustamisessa. Kasvainmarkkerien pitoisuus veressä laskee orkiektomian (kivesten resektio) jälkeen ja taas kasvaa kasvaimen uudelleenkasvun myötä.

Metastaasi. Transformoituneiden sukusolujen kasvainkudos kasvaa lisäkkeeseen ja muodostaa etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin ja keuhkoihin. Koriokarsinooma, toisin kuin muut sukusolukasvaimet, leviää välittömästi hematogeenisesti keuhkoihin. Etäpesäkkeitä löytyy esiintymistiheyden pienenemisjärjestyksessä retroperitoneaalisissa imusolmukkeissa, keuhkoissa, maksassa ja välikarsinaimusolmukkeissa. Kaukaiset etäpesäkkeet havaitaan yleensä kahden ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin ja kirurgisen hoidon jälkeen. Kemoterapialla orkiektomian jälkeen käsiteltyjen nonseminoma-sukusolukasvainten etäpesäkkeitä edustavat teratoman komponentit.

Kasvaimet stroomasoluista ja siemenputkista.

Primaarinen kasvainkasvu Sertoli-, Leydig- ja granulosasoluista muodostaa 5 % kaikista kiveskasvaimista. On kasvaimia yhden tyyppisistä soluista tai sekasoluista - Sertoli- ja Leydig-soluista.

Kasvain Leidigin soluista.

Harvinainen kasvain (noin 2 % kaikista kivesten kasvaimista), joka kehittyy interstitiaalisista Leydig-soluista. Tautia todetaan yli 4-vuotiailla pojilla ja 30–60-vuotiailla miehillä. Toiminnallisesti aktiiviset solut syntetisoivat androgeenejä ja/tai estrogeenejä, joiden tasoa veressä voidaan nostaa. Kasvainsolujen aktiivisuus pojilla esimurrosiässä johtaa ennenaikaiseen fyysiseen ja seksuaaliseen kehitykseen. Miehillä joissakin tapauksissa päinvastoin havaitaan feminisaatiota ja gynekomastiaa.

2059 0

Alkion karsinooma. Alkion karsinooma. 9070/3

Yleensä alkion syövissä paljastuu keltuaisen pussin kasvaimen rakenteita.

Kasvain on erittäin harvinainen prepubertaalisilla potilailla. havaitsemisen huippu saavutetaan 30 vuoden iässä.

Kliinisesti ominaista tason nousu istukan alkalinen fosfataasi (PLAP), laktaattidehydrogenaasi (ldh), CA-19-9 seerumissa. Diagnoosihetkellä 40 prosentilla potilaista on jo etäpesäkkeitä.

Karkeasti ottaen sikiösyöpä esiintyy yleensä huonosti määriteltynä harmahtavan valkoisena kyhmynä, jossa on nekroosi- ja verenvuotoalueita. Mikroskooppisesti paljastetut kolmen tyypin alueet, joita edustavat primitiiviset anaplastiset epiteelisolut.

Kiinteillä alueilla solut sijaitsevat diffuusikenttien muodossa (kuva 4.15), muilla alueilla määritetään kuutio- tai pitkänomaisilla soluilla vuorattuja rauhasrakenteita (Kuva 4.16).

Riisi. 4.15. Alkion syöpä. Kiinteä rakenne; primitiivisten anaplastisten epiteelisolujen kentät. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x400

Riisi. 4.16. Alkion syöpä. Glandulaariset rakenteet, primitiivisten epiteelisolujen putkimaiset rakenteet, jotka muodostavat rauhasia. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x200

Myös papillaarisia rakenteita on, papillaarinen stroma voi olla voimakas tai heikosti kehittynyt (kuva 4.17).

Riisi. 4.17. Alkion syöpä. Primitiivisen epiteelin muodostamat papillaariset rakenteet. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x200

Kaikille alkiokarsinooman muodoille on ominaista eosinofiilinen hyytymisnekroosialue. Kasvainsoluilla on laaja sytoplasma, polymorfiset hyperkromaattiset ytimet, joissa on suuret tumat. Mitoottinen aktiivisuus on korkea. Alkion karsinooma esiintyy usein rinnakkain intratubulaarisen karsinooman rakenteiden kanssa, joille on ominaista komedokarsinoomatyypin keskusnekroosi.

Osa nekroosista läpikäy dystrofisen kalkkeutumisen, jolloin muodostuu niin kutsuttuja hematoksyliinivärjättyjä kappaleita. Toisinaan esiintyy rappeuttavia muutoksia ja solut voivat muistuttaa synsytiotrofoblastia, mikä johtaa koriokarsinooman virheelliseen diagnoosiin.

Ei-seminoomaisissa sukusolukasvaimissa, mukaan lukien alkion karsinooma, on usein vaikea arvioida verisuoniinvaasiota, ja intratubulaariset rakenteet voivat jäljitellä suonensisäisiä rakenteita. Jos sukusolujen sekakasvaimissa on sisäänkasvua suoniin, se on alkiosyöpä, joka toimii angioinvasiivisena elementtinä.

Alkion karsinooma tulisi erottaa keltapussikasvaimesta, tyypillisestä seminoomasta, erityisesti sen tubulaarisista ja pseudoglandulaarisista rakenteista, ja anaplastisesta spermatosyyttiseminoomasta.

Keltuaispussin kasvain. Keltuaisen pussin kasvain. 9071/3

Makroskooppisesti lasten keltuaispussin kasvainta edustaa kiinteä yksittäinen homogeeninen harmaavalkoinen kyhmy, jossa on myksoidi- tai gelatinoidinen viiltopinta, pieniä kystoja voi olla. Aikuisilla kasvain on yleensä heterogeeninen, ja siinä on verenvuotoja, nekroosia ja useita erikokoisia kystoja.

Mikroskooppinen rakenne on monimutkainen ja hyvin monimuotoinen: kasvain voi sisältää mikrokystisen osan, endodermaalisen poskiontelon rakenteita, papillaarisia, kiinteitä ja alveolaarisia rakenteita, makrokystiä (kuva 4.18). Siellä voi olla myksomatoosialueita, sarkomatoidisen ja hepatoidisen rakenteen pesäkkeitä.

Riisi. 4.18. Keltuaispussin kasvain. Mikrokystit kasvaimessa. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x 400

Kasvaimen mikrokystinen osa sisältää vakuoloituja soluja. Sytoplasmassa sijaitsevat melko suuret tyhjiöt saavat solut näyttämään lipoblasteilta, vaikka tyhjiöt eivät sisällä lipidejä. Joissakin tapauksissa solut muodostavat erikoisia ketjuja, jotka ympäröivät solunulkoisia tiloja ja muodostavat retikulaarisia alueita.

Mikrokystiseen osaan kuuluu usein myksoidinen strooma. Endodermaalisen poskiontelon osat sisältävät keskussuonen, mukaan lukien kuitustrooman osa, jossa anaplastinen epiteeli sijaitsee. Näitä endodermaalista sinusta muistuttavia rakenteita kutsutaan joskus glomeruloidi- tai Schiller-Duval-kappaleiksi (kuvat 4.19 ja 4.20).

Riisi. 4.19. Keltuaispussin kasvain. Schiller-Duval-kappaleet (endodermaalisen poskiontelon rakenteet) kasvaimessa. Värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla. x200

Riisi. 4.20. Keltuaispussin kasvain. PLAP ilmaisu. Immunohistokemiallinen tutkimus PLAP-vasta-aineilla. x200

Kasvaimen papillaarinen osa sisältää papillaarisia rakenteita fibrovaskulaarisen strooman kanssa tai ilman sitä. Papillaa peittävät solut ovat kuutiomuotoisia, pylväsmäisiä tai kynsimäisiä. Papillaarinen osa sekoittuu usein endodermaalisen sinuksen rakenteisiin.

Kiinteä osa on rakenteeltaan samanlainen kuin seminoomassa ja koostuu solukentistä, joissa on vaalea sytoplasma ja selkeät solurajat, mutta seminoomaan, jossa on tiheä lymfoidinen infiltraatio, tyypilliset kuituväliseinät puuttuvat, solut ovat vähemmän monomorfisia kuin seminoomassa.

Jotkut kiinteistä alueista sisältävät havaittavia ohutseinäisiä verisuonia ja yksittäisiä mikrokystoja. Hyvin muodostuneita rauhasia on noin 1/3:ssa keltuaispussin kasvaimista. Myksomatoottiselle osalle on ominaista elitelioidisten ja fusiformisten kasvainsolujen läsnäolo, jotka ovat hajallaan mukopolysakkaridirikkaassa stroomassa.

Aluksia on myös lukuisia. G. Telium kuvaili tätä osaa "angioblastiseksi mesenkyymiksi". Keltuaisen pussikasvaimen sarkomatoidiosa koostuu lisääntyvistä karasoluista, jotka joskus muistuttavat sikiön rabdomyosarkoomaa, mutta ilmentävät sytokeratiineja.

Maksan alueita havaitaan noin 20 %:ssa keltuaispussin kasvaimista. Ne koostuvat pienistä monikulmaisista eosinofiilisistä soluista, jotka muodostavat kenttiä, pesiä ja trabekuleja. Solut sisältävät pyöreitä, vesikkelin muotoisia ytimiä, joissa on näkyvät tumat. Keltuapussikasvaimen erillisiä osia on yleensä vaikea erottaa toisistaan, koska ne sekoittuvat ja siirtyvät toisiinsa.

Keltuaisen pussin kasvain on erotettava seminoomasta, alkiosyöpästä ja granulosasolukasvaimen juveniilisesta variantista. Kasvaimen ennuste määräytyy usein iän mukaan, lapsilla se on suotuisa ja 5 vuoden eloonjäämisaste ylittää 90 %; AFP-taso liittyy myös ennusteeseen.

Koriokarsinooma ja muut trofoblastiset kasvaimet. Koriokarsinooma ja muut trofoblastiset kasvaimet

Tyypillinen hematogeeninen etäpesäke, joka vaikuttaa keuhkoihin, aivoihin, maha-suolikanava (GIT), vaikka etäpesäkkeitä voidaan havaita myös retroperitoneaalisissa imusolmukkeissa. Yksittäisiä tapauksia metastaaseista ihossa ja haimassa on kuvattu. Potilaiden seerumin hCG-tasot kohoavat jyrkästi.

Makroskooppisessa tutkimuksessa kiveskudos voi näyttää normaalilta. mutta leikkauspinnan verenvuoto- ja nekroosialueet kiinnittävät huomiota. Klassinen koriokarsinooma koostuu satunnaisesti järjestetyistä yksitumaisista trofoblastisoluista, joissa on kevyt sytoplasma ja monitumaisia ​​synsytiotrofoblastisoluja, joissa on täpliä ja tiheä eosinofiilinen sytoplasma.

Synsytiotrofoblastisoluissa voi olla aukkoja, jotka ovat täynnä punasoluja. Kasvaimen keskellä ja ympäröivässä kudoksessa havaitaan usein verenvuotoalueita. Diagnostisia soluja löytyy pääasiassa kasvaimen reuna-alueelta.

Hyvin erilaistuneissa koriokarsinoomissa synsytiotrofoblastisolut ympäröivät tai peittävät trofoblastisolut, mikä antaa niille samankaltaisuuden korionivilluksen kanssa. Joissakin tapauksissa synsytiotrofoblastisoluilla on niukka sytoplasma ja dystrofisia muutoksia. Joskus seka-synsytiotrofoblastin kaksivaiheinen komponentti puuttuu kasvaimesta, sen sijaan löytyy vain epätyypillisiä trofoblastisoluja, tällaisia ​​kasvaimia kutsutaan yksivaiheiseksi koriokarsinoomaksi.

Kiveksessä voi olla muita trofoblastisia kasvaimia koriokarsinooman lisäksi. Yksi niistä on trofoblastinen istukan kasvain, joka muistuttaa samannimistä kohdun kasvainta. Neoplasma koostuu siirtymävaiheen trofoblastisoluista, jotka värjäytyvät ihmisen istukan laktogeenillä. Jotkut trofoblastiset kasvaimet sisältävät sytotrofoblastin kaltaisia ​​soluja, jotka vuoraavat verenvuotokystoja.

Anti-hCG-vasta-aineita voidaan käyttää trofoblastien lisääntymisen havaitsemiseen. HCG:n ilmentyminen on voimakkaampaa synsytiotrofoblastisoluissa ja mononukleaarisissa trofoblastisoluissa, jotka toimivat siirtymävaiheen muunnelmana synsytiumiin. Sytotrofoblastisolut eivät yleensä sisällä hCG:tä tai ekspressoivat sitä heikosti.

Synsytiotrofoblastin ja trofoblastin soluissa voidaan havaita ihmisen istukan laktogeenin raskausspesifisten proteiinien ja β1-glykoproteiinin ilmentyminen. Sytotrofoblastisolut eivät syntetisoi näitä proteiineja. Syncytiotrophoblast sisältää inhibiini-a:ta. 50 %:ssa koriokarsinoomista havaitaan PLAP; 25 %:ssa synsytiotrofoblasti- ja sytotrofoblastisolut ilmentävät syövän alkion antigeeni (CEA).

Sytotrofoblastit ja synsytiotrofoblastit ekspressoivat sytokeratiineja, mm. sytokeratiinit (CK7, CK8, CK18 ja CR19). Ilmaisu epiteelikalvoantigeeni (EMA) havaittiin noin puolessa koriokarsinoomista. usein synsytiotrofoblastisoluissa. kun taas useimmat muut kiveskasvaimet (paitsi teratoidiset kasvaimet) eivät ilmennä EMA:ta.

Trofoblastifragmentteja voidaan löytää muista kivesten sukusolukasvaimista; ne määritellään pesäksi tai yksittäisiksi soluiksi, koriokarsinooman kaksikomponenttinen rakenne menetetään. Esimerkiksi synsytiotrofoblastisolut, joita esiintyy usein seminoomissa, ovat jakautuneet diffuusisesti kasvaimeen, mononukleaariset trofoblastisolut puuttuvat.

Nämä kasvaimet eroavat koriokarsinoomasta siinä, että niissä ei ole nekroosia, negatiivinen reaktio hCG:llä ja positiivinen reaktio OST 3/4:llä. Harvoissa tapauksissa alkiosyöpä muuttuu koriokarsinoomaksi. Jos esiintyy verenvuotoja ja hCG:n ja OCT-3/4:n ilmentymisen puuttuminen monitumaisissa soluissa, on järkevää tehdä koriokarsinooman diagnoosi. Yksivaiheiset koriokarsinoomat on erotettava seminoomasta ja keltapussikasvainten kiinteästä kasvusta.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Keltuaisen pussin kasvain(infantiilityyppinen sikiön syöpä; endodermaalisen poskiontelon kasvain) on harvinainen, pääasiassa alle 3-vuotiailla lapsilla, mutta sitä esiintyy myös aikuisilla, yleensä yhdessä muiden sukusolukasvainten kanssa. Sitä esiintyy kiveksissä, munasarjoissa ja ekstragonadaalisissa paikoissa. Kliinisesti tunnusomaista nopeasti etenevä kivesten suureneminen.

Makroskooppinen kives laajentuneena kasvain on pehmeä, vaaleankeltainen tai kellertävä, ja siinä on verenvuotoa, limakalvojen muodostumista ja joskus kystien muodostumista. Saattaa levitä lisäkivekseen ja siittiöjohtoon.

Mikroskooppisesti kasvain koostuu primitiivisistä epiteelisoluista, joiden reunat ovat epäselviä kuutio-, prisma- tai litistettyjä, jotka muistuttavat endoteelia. Sytoplasma on kevyt, eosinofiilinen, usein vakuoloitunut, sisältää vaihtelevia määriä glykogeenia, limaa ja lipidejä. On intra- ja ekstrasellulaarisia PAS-positiivisia hyaliinikappaleita. Tumat ovat pieniä, pyöreitä tai hieman pitkänomaisia, usein tyhjiöitä. Solut kasvavat kiinteillä kentillä, muodostavat säikeitä anastomoosien polyvesikulaarisen tyyppisten rauhasrakenteiden muodossa. Polyvesikulaarisia rakenteita pidetään kypsempinä, mikä luonnehtii erilaistumista primitiiviseksi suoleksi. Siellä on papilleja, jotka muodostavat ohut fibrovaskulaarinen strooma, joka on peitetty kahdella solurivillä - rakenteet, jotka muistuttavat kehittyvää keltuaispussia (Schiller-Duval-kappaleet).

Tontteja saatavilla verkkorakenne joissa on vaikea erottaa sytoplasmisia vakuoleja ja anastomoosia aiheuttavia suonia. Terävästi turvottavassa stroomassa voi löytyä omituisia kasvainsolujuosteita. Stroomasta löytyy toisinaan sileitä lihaselementtejä muistuttavia soluja ja primitiivisiä mesenkyymialueita, mikä ei kuitenkaan anna perusteita teratomadiagnoosille.
Potilailla, joilla on keltuaisen pussin kasvain määritä aina lisääntynyt fetoproteiini.

Ennuste lapsilla 2-vuotiaaksi asti on edullisempi kuin muissa ikäryhmissä (joissa yleensä on keltapussikasvain yhdistelmä muiden sukusolukasvaimien kanssa).

Polyembryoomakasvain, joka koostuu pääasiassa alkiokappaleista. Alkion rungot koostuvat levystä ja lieriömäisestä ontelosta, jota ympäröi löysä mesenkyymi, joka voi sisältää endodermia muistuttavia putkimaisia ​​rakenteita ja synsytiotrofoblastin elementtejä. Levy koostuu yhdestä tai useammasta kerroksesta suuria erilaistumattomia epiteelisoluja, ontelo on vuorattu litteillä epiteelisoluilla ja muistuttaa lapsivesionteloa. Alkion ruumiit muistuttavat kahden viikon ikäistä alkiota. Useammin erilaisia ​​alkiokappaleiden muunnelmia löytyy pesien tai solukerrosten muodossa, jotka sijaitsevat osittain ontelossa, organoidirakenteen kanssa tai ilman. Puhtaat alkiot ovat erittäin harvinaisia. Tyypillisesti alkiokappaleita löytyy alkioiden syövistä ja teratomoista. Ennuste on epäsuotuisa.

Koriokarsinooma(Chorioneiteliooma) on erittäin pahanlaatuinen kiveskasvain, joka koostuu soluista, jotka ovat identtisiä syto- ja synsytitrofoblastien kanssa. Usein ensimmäiset kliiniset oireet johtuvat keuhkojen (veritulppa), aivojen ja maksan metastaattisista vaurioista. Sitä esiintyy "puhtaassa" muodossa hyvin harvoin, pääasiassa 20-30-vuotiailla. Makroskooppisesti kasvain on usein pieni, tummanpunainen. Mikroskooppisesti ainoa luotettava diagnoosikriteeri on syto- ja synsytitrofoblastisten elementtien läheinen suhde. Kasvaimessa on villiä muistuttavia rakenteita, jotka koostuvat sytotrofoblastista, jota ympäröi syncytiotrofoblast.

Ottaa yhden näistä komponentit, vaikka ihmisen koriongonadotropiinin pitoisuus olisi korkea, se ei riitä diagnoosin vahvistamiseen. Synsytiotrofoblastin elementtejä löytyy seminoomista, alkiosyöpästä, teratomasta, mutta vain niiden yhdistelmä nitotrofoblastin kanssa mahdollistaa koriokarsinooman arvioinnin. Yleensä koriokarsinooma yhdistetään muihin sukusolukasvaimiin (alkiosyöpä, teratomat jne.). Näiden potilaiden veren seerumissa ja virtsassa koriongonadotropiini on yleensä korkea. Ennuste on epäsuotuisa.

Teratoomakasvain, joka koostuu yleensä useista kudostyypeistä, jotka ovat kaikkien kolmen itukerroksen johdannaisia: endodermi, mesodermi, ektodermi. Tapauksissa, joissa kasvain koostuu yhden itukudoksen (iho, aivot) johdannaisista, sitä pidetään teratomana. Jos erilaistunut kudos (rusto, rauhaset) yhdistetään seminoomaan tai alkiosyöpään, tätä kudosta on pidettävä teratomin elementteinä.
Teratoma esiintyy lapsilla ja aikuisilla alle 30-vuotiailla miehillä.

Makroskooppinen kives voi olla normaalikokoinen tai useammin suuresti suurentunut. Kasvain on tiheä ja kuoppainen pinta, harmahtavanvalkoinen, jossa on rusto- tai luualueita (tai ilman niitä), erikokoisia kystoja, jotka on täynnä ruskehtavaa, hyytelömäistä tai limaista sisältöä.

Aikuinen teratomi koostuu hyvin erilaistuneista kudoksista (rusto, sileät lihakset, aivot jne.). Usein nämä kudokset sijaitsevat organoidirakenteiden muodossa, jotka muistuttavat maha-suolikanavaa, hengitysputkea, sylkeä tai haimaa jne. Yksinkertaisemmassa muodossa teratoma sisältää kystat, jotka on vuorattu levyepiteelillä, hengitysteillä tai suoliston epiteelillä. Kystan seinämä muodostuu kypsästä sidekudoksesta. Jos kystien seinämän, joka on vuorattu kypsällä epiteelillä, muodostaa primitiivisen mesenkymaalisen tyypin myksomatoottinen kudos tai jos teratomassa on primitiivisiä mesenkyymialueita, sen pitäisi katsoa epäkypsäksi.

Kypsän teratoman diagnoosi voidaan asettaa vasta koko kasvaimen perusteellisen tutkimuksen jälkeen muiden sukusolukasvainten epäkypsien komponenttien ja elementtien sulkemiseksi pois. Lapsille ennuste on suotuisa, aikuisilla kudosten näennäisestä kypsyydestä huolimatta on mahdotonta ennustaa kasvaimen kliinistä kulkua, koska etäpesäkkeitä tiedetään.

Kaikki yllä oleva kasvaimia viime vuosina he ovat yhdistyneet "nonseminoomien" ryhmään.
Dermoidiset kystat, jotka ovat samanlaisia ​​kuin munasarjoissa, ovat erittäin harvinaisia ​​kiveksissä. Ne on erotettava kypsien teratomien ryhmästä. Epidermaaliset kystat on erotettava, joiden seinämä on vuorattu kerrostunut levyepiteelillä, mutta ei sisällä ihon lisäyksiä. Jos epidermaaliset kystat ovat arven tai ruston vieressä, ne on luokiteltava teratomaksi.

Epäkypsä teratomi koostuu kudoksista, joiden erilaistuminen on epätäydellistä. Sitä voivat edustaa kypsymättömät kudokset, jotka ovat peräisin kaikista itukerroksista. Lisäksi sillä voi olla organoidirakenne, jossa muodostuu abortoivia elimiä, useimmiten se on hermoputki, maha-suolikanavan ja hengitysteiden rakenteet. Tämän lisäksi on kypsien kudosten elementtejä. Joissakin tapauksissa potilailla, joilla on epäkypsä teratomi, reaktio fetoproteiiniin on positiivinen. On huomattava, että epäkypsä teratomi on harvinainen lapsilla. Ennuste on epäsuotuisa. ,

• Sacrococcygeal alue - 42
• Välikarsina - 7
• Retroperitoneaalinen tila - 4
• Kives - 9
• Munasarja - 24
• Käpyrauhasen alue - 6
• Muut alueet - 6

Tässä artikkelissa tarkastellaan vain ekstrakraniaalisia sukusolukasvaimia.

Sukusolukasvainten histogeneesi

Sukusolukasvaimet kehittyvät pluripotenteista sukusoluista. Ne ovat peräisin keltuaisen pussin endodermista ja siirtyvät sieltä normaalisti takasuolia pitkin kohti vatsan takaseinän urogenitaalista harjaa, jossa niistä tulee osa kehittyviä sukurauhasia. Vaellustien pysähtymispaikasta riippuen alkion sukusolut voivat aiheuttaa kasvaimen kasvua jollakin alueella kehon keskiviivalla. Siksi sukusolukasvaimia löytyy kehon eri osista, niillä voi olla sukurauhasen ja ekstragonadaalisia lokalisaatioita.

Koska alkion muodostumisprosessissa sukusolut urogenitaalisen harjan kaudaalisessa osassa säilyvät pidempään päähän verrattuna, teratomat ja teratoblastoomat ovat yleisempiä lantion alueella, sacrococcygeal-alueella, retroperitoneaalisessa tilassa kuin välikarsina, niskassa ja kallonsisäisessä alueella.

Sukusolukasvaimet ovat peräisin pluripotentista sukusolusta ja voivat siksi koostua kaikkien kolmen itukerroksen johdannaisista. Tämän seurauksena ne voivat sisältää kudoksia, jotka eivät ole tyypillisiä sille anatomiselle alueelle, jossa kasvain esiintyy.

Kehittyneen kasvaimen tyyppi riippuu migraatioreitistä ja kohdunulkoisten solujen kypsyysasteesta.

Histologinen luokitus

Histologisesti sukusolukasvaimet jaetaan germinoomiin ja ei- itusolukasvaimiin. Jälkimmäisiin kuuluvat teratomat, keltuaisen pussin kasvaimet, alkiosyöpä, koriokarsinooma, sekoitetut sukusolukasvaimet.

• Germinoomit ovat sukusolukasvaimia, joita esiintyy ekstragonadaalisilla alueilla (käpymäinen alue, välikarsinan etuosa, retroperitoneaalinen tila). Kasvainta, joka on histologisesti identtinen germinooman kanssa, mutta joka kehittyy kiveksessä, kutsutaan seminoomaksi, munasarjoissa - dysgerminoma.

Germinogeeniset kasvaimet jaetaan erittäviin (alfa-fetoproteiini, beeta-koriongonadotropiini) ja ei-erittäviin.

• Teratoomat ovat alkion kasvaimia, jotka sisältävät kudoksia kaikista kolmesta itukerroksesta: ektodermista, endodermista ja mesodermista. Niitä esiintyy sacrococcygeal-alueella, välikarsinassa, munasarjoissa ja ne on jaettu kypsiin teratomoihin (hyvänlaatuinen variantti), epäkypsiin teratomoihin (välivariantti) ja pahanlaatuisiin kasvaimiin - teratoblastoomiin. Rakenteen mukaan teratomit jaetaan kystisiin ja kiinteisiin.
• Keltuaisen pussin (endodermaalinen sinus) kasvaimet - ekstragonadaaliset sukusolukasvaimet, joita esiintyy pienillä lapsilla sacrococcygeal-alueella, vanhemmilla lapsilla - munasarjoissa. Kiveksissä lokalisoinnissa on ominaista kaksi ikäkasvoa - nuoremmilla lapsilla ja nuorilla. Teratoblastoomissa voi olla keltapussikasvaimen pesäkkeitä. Keltuaisen pussin kasvaimet luokitellaan erittäin pahanlaatuisiksi.
• Alkionsyöpä (alkiosyöpä) löytyy sekä puhtaassa muodossaan että teratoblastooman osana. Lokalisoituu kiveksissä ja munasarjoissa. Esiintyy useammin teini-iässä.

Miten sukusolukasvaimet ilmenevät?

Germinogeeniset kasvaimet ilmenevät eri tavoin. Niiden oireet riippuvat kasvaimen sijainnista.

• Sacro-lannealue - Tämän alueen muodonmuutos ja laajentuminen kasvaimen vuoksi.
• Mediastinum - Hengityselinten häiriöt, kun kasvain saavuttaa suuren koon.
• Retroperitoneaalinen tila – tälle lokalisoinnille ominaisia ​​oireita.
• Kives - Kiveksen suureneminen tiheän mukulamuodostuksen vuoksi.
• Munasarja - Tunnistettavissa oleva vatsaontelon ja pienen lantion kasvain, kasvaimen jalkaosan vääntö - vatsan kipu.
• Käpyrauhasen alue - Fokaaliset ja aivooireet.

Sacrococcygeal teratomit havaitaan yleensä syntymän yhteydessä ja diagnosoidaan ilman suuria vaikeuksia. Kivesten sukusolukasvainten ilmentymisellä on kaksi huippua: jopa 4 vuotta (useimmissa tapauksissa) ja yli 14-15 vuoden iässä. Samaan aikaan nuorempien lasten ja nuorten biologia on erilainen: nuoremmassa ikäryhmässä havaitaan keltuaisen pussin kasvaimia ja kypsiä teratomeja, kun taas nuorilla - teratoblastooma ja seminooma. Toisin kuin hyvin visualisoitu lokalisaatio kiveksessä, muut kallon ulkopuoliset sukusolukasvaimet (välikarsina, vatsa, pieni lantio) ilmaantuvat yleensä prosessin vaiheessa III-IV. Munasarjan dysgerminooman ilmentymä esiintyy esipuberteetilla ja murrosiässä (8-12 vuotta). Välikarsinan sukusolukasvaimet havaitaan varhaislapsuudessa ja nuorilla. Samanaikaisesti 6 kuukauden - 4 vuoden iässä niitä edustavat teratoblastoomat, keltuaispussin kasvaimet, alkiosyöpä. Nuoruudessa germinoomatyyppi on hallitseva välikarsinan sukusolukasvainten joukossa.

Metastaattisen leesion oireet riippuvat metastaattisen prosessin sijainnista ja kehitysasteesta, eikä niillä ole erityisiä merkkejä verrattuna muihin pahanlaatuisiin kasvaimiin. Teratoblastooman kanssa voi kehittyä kasvainoireyhtymä, jos kyseessä ovat massiiviset rappeutuvat kasvaimet.

Luokittelu (kliininen vaiheistus)

POG/CCSG-tutkimusryhmä käyttää erillisiä postoperatiivisia vaiheistusjärjestelmiä kivesten, munasarjojen ja ekstragonadaalisten sukusolujen kasvaimille.

I. Kiveksen germinogeeniset kasvaimet.

• Vaihe I - kasvain rajoittuu kivekseen, poistettu kokonaan korkean nivus- tai transscrotaalisen orkiofunikulektomian seurauksena. Kasvaimen leviämisestä elimen ulkopuolelle ei ole kliinisiä, radiologisia tai histologisia merkkejä. Puoliintumisajan (alfa-fetoproteiini - 5 päivää, beeta-hCG - 16 tuntia) huomioon ottaen tutkittujen kasvainmerkkiaineiden pitoisuus ei lisääntynyt. Potilailla, joilla on normaalit tai tuntemattomat kasvainmarkkerien alkuarvot, retroperitoneaaliset imusolmukkeet eivät vaikuta.
• Vaihe II - suoritettu transscrotal orkiektomia. Mikroskooppisesti määritetään kasvaimen esiintyminen kivespussissa tai korkealla siittiöjohdossa (alle 5 cm sen proksimaalisesta päästä). Retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin vaikuttaa kasvain (kooltaan alle 2 cm) ja/tai kasvainmerkkiaineiden kohonneet tasot (ottaen huomioon puoliintumisaika).
• Vaihe III - retroperitoneaalisten imusolmukkeiden kasvaimen tappio (koko yli 2 cm), mutta vatsaelinten kasvainvaurioita ja kasvaimen leviämistä vatsaontelon ulkopuolelle ei ole.

II. Munasarjojen germinogeeniset kasvaimet.

• Vaihe I - kasvain rajoittuu munasarjaan (munasarjat), vatsakalvon huuhteluvesi ei sisällä pahanlaatuisia soluja. Kasvaimen leviämisestä munasarjojen ulkopuolelle ei ole kliinisiä, radiologisia tai histologisia merkkejä (peritoneaalisen gliomatoosin esiintymistä ei pidetä perusteena I-vaiheen vaihtamiselle korkeampaan). Kasvainmarkkerien pitoisuus ei kasva niiden puoliintumisajan huomioon ottaen.
• Vaihe II - imusolmukkeiden kasvainleesio määritetään mikroskooppisesti (mitat alle 2 cm), vatsakalvon huuhteluvesi ei sisällä pahanlaatuisia soluja (vatsakalvon gliomatoosin esiintymistä ei pidetä perusteena vaiheen II vaihtamiselle korkeampaan ). Kasvainmarkkerien pitoisuus ei kasva, kun otetaan huomioon niiden puoliintumisaika.
• Vaihe III - kasvain vaikuttaa imusolmukkeisiin (koko yli 2 cm). Leikkauksen jälkeen jäljelle jäi massiivinen kasvain tai otettiin vain biopsia. Viereisten elinten (esimerkiksi omentum, suolet, virtsarakko) kasvainvaurio, vatsakalvon huuhteluvesi sisältää pahanlaatuisia soluja. Kasvainmerkkiaineiden pitoisuus voi olla normaali tai kohonnut.
• Vaihe IV - kaukaiset etäpesäkkeet, mukaan lukien maksa.

III. Extragonadaaliset sukusolukasvaimet.

• Vaihe I - kasvaimen täydellinen poistaminen missä tahansa sen sijainnissa, paikannuksella sacrococcygeal-alueella, häntäluu poistettiin, histologisesti resektio terveissä kudoksissa. Kasvainmarkkerien pitoisuus on normaali tai kohonnut (mutta pienenee ottaen huomioon niiden puoliintumisaika). Alueelliset imusolmukkeet eivät vaikuta.
• Vaihe II - määritä pahanlaatuiset solut mikroskooppisesti resektiolinjaa pitkin, imusolmukkeisiin ei vaikuta, kasvainmerkkiaineiden pitoisuus on normaali tai lisääntynyt.
• Vaihe III - leikkauksen jälkeen jäljelle jäi massiivinen kasvain tai suoritettiin vain biopsia. Kasvain voi vaikuttaa retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin tai ei. Kasvainmarkkereiden pitoisuus on normaali tai kohonnut.
• Vaihe IV - kaukaiset etäpesäkkeet, mukaan lukien maksa.

Miten sukusolukasvaimet tunnistetaan?

Sukusolukasvainten ensisijaisen fokuksen diagnoosi sisältää ultraäänen, radiografian. CT ja/tai MRI. ultraääni-doppler-angioskannaus. Mahdollisten etäpesäkkeiden diagnoosi sisältää rintakehän röntgenkuvauksen. Vatsaontelon ja alueellisten vyöhykkeiden ultraääni, myelogrammitutkimus. Katekolamiinien ja niiden aineenvaihduntatuotteiden erittyminen on tutkittava, jotta voidaan sulkea pois neurogeeniset kasvaimet välikarsinassa, retroperitoneaalisessa tilassa ja esisakraalisella alueella.

Saroccocygeal-alueen germinogeeniset kasvaimet vaativat kasvaimen esisakraalisen komponentin tunnistamisen (jos sellaista on). Tämä edellyttää peräsuolen tutkimusta ja ultraääni- ja CT- tai MRI-tietojen huolellista arviointia.

Germinogeeniset kasvaimet eroavat siinä, että ennen histologisen päätelmän saamista on mahdollista arvioida pahanlaatuisuuden aste käyttämällä Abeleva-Tatarin -reaktiota - tutkimusta alfa-fetoproteiiniproteiinin pitoisuudesta veren seerumissa. Tätä proteiinia syntetisoivat normaalisti sikiön keltuaispussin, maksan ja (pienessä määrässä) maha-suolikanavan solut. Alfafetoproteiinin biologinen rooli on, että tunkeutuessaan istukan läpi raskaana olevan naisen vereen se estää äidin kehon sikiön hylkimisreaktion. Proteiini alfa-fetoproteiini alkaa syntetisoitua kohdunsisäisen kehityksen alkuvaiheessa. Sen enimmäispitoisuus nousee raskausiässä 12-14 vuotta korkeammalla ja putoaa aikuisen tasolle 6-12 kuukauden iässä synnytyksen jälkeen. Pahanlaatuiset sukusolukasvaimet pystyvät syntetisoimaan a-fetoproteiinia, joten Abelev-Tartarinov-reaktion tutkimus antaa mahdollisuuden arvioida kasvaimen pahanlaatuisuuden astetta. Alle 3-vuotiaalla lapsella vakavassa tilassa, joka tekee kirurgisesta toimenpiteestä ei-toivottavan, jopa koepalamäärän verran, korkea alfafetoproteiinitiitteri voi toimia perustana kasvainten vastaisen hoidon aloittamiselle ilman diagnoosin morfologista varmennusta. . Määritettäessä alfafetoproteiinin pitoisuuden dynamiikkaa veren seerumissa, on otettava huomioon tämän proteiinin puoliintumisaika ja tämän indikaattorin riippuvuus iästä.

Muilla onkomarkkereilla, syövän alkion antigeenillä (CEA), on myös tärkeä rooli teratoblastooman ja muiden sukusolukasvainten diagnosoinnissa. Beeta-ihmisen koriongonadotropiini (beta-hCG) ja istukan alkalinen fosfaatti. Jälkimmäisen indikaattorin lisääntyminen liittyy synsytiotrofoblastien kasvainten esiintymiseen kudoksessa. Beeta-hCG:n puoliintumisaika on 16 tuntia (alle vuoden ikäisillä lapsilla - 24-36 tuntia).

Harvemmassa osassa tapauksia teratoblastooma voi ilmaantua ilman alfafetoproteiinin ja muiden kasvainmerkkiaineiden pitoisuuden lisääntymistä. Toisaalta alfafetoproteiinin pitoisuuden kasvu ei välttämättä tarkoita sukusolukasvaimen läsnäoloa. Tämä indikaattori kasvaa myös maksan pahanlaatuisten kasvaimien yhteydessä.

Pakolliset ja lisätutkimukset potilailla, joilla epäillään sukusolukasvaimia

Pakolliset diagnostiset testit

• Täydellinen fyysinen tarkastus paikallisen tilan arvioinnilla
• Kliininen verikoe
• Virtsan kliininen analyysi
• Biokemiallinen verikoe (elektrolyytit, kokonaisproteiini, maksakokeet, kreatiniini, urea, laktaattidehydrogenaasi, alkalinen fosfataasi, fosfori-kalsium-aineenvaihdunta)
• Koagulogrammi
• Vaurioituneen alueen ultraääni
• Vatsaontelon ja retroperitoneaalisen tilan ultraääni
• CT (MRI) vaurioituneelta alueelta
• Röntgenkuva rintaontelosta viidessä projektiossa (suora, kaksi sivutta, kaksi vinoa)
• Kasvainmarkkereiden tutkimus
• Katekoliamiinien erittymistutkimus
• Luuydinpunktio kahdesta pisteestä
• kaikukardiografia
• Audiogrammi
• Yli 3-vuotiailla lapsilla, joilla on normaalit ja kyseenalaiset alfafetoproteiini- tai beeta-hCG-arvot
• Viimeinen vaihe on biopsia kasvaimesta (tai täydellinen poisto) sytologisen diagnoosin tarkistamiseksi. Biopsiasta kannattaa ottaa tulosteita sytologista tutkimusta varten

Diagnostiset lisätutkimukset

• Jos epäillään etäpesäkkeitä keuhkoihin - TT-skannaus rintaontelosta
• Jos aivoissa epäillään etäpesäkkeitä - EchoEG ja aivojen CT-skannaus
• Vaurioituneen alueen ultraäänivärinen kaksipuolinen angioskannaus

Miten sukusolukasvaimia hoidetaan?

Hyvänlaatuisten sukusolukasvaimien hoito - kirurginen, pahanlaatuinen - yhdistetty ja monimutkainen. Käytä sädehoitoa ja kemoterapiakurssia käyttämällä platinalääkkeitä, ifosfamidia, etoposidia. Dysgerminoomien yhteydessä kemosäteilyhoito määrätään aluksi ei-leikkauksellisilla kasvaimilla ja leikkauksen jälkeen - II-IV postoperatiivisilla vaiheilla. Muiden pahanlaatuisten sukusolukasvainten histologisten varianttien (esim. ruskuaispussin kasvain, koriokarsinooma, sikiösyöpä) hoito koostuu kaikissa vaiheissa leikkauksesta ja leikkauksen jälkeisestä kemoterapiasta.

Jos havaitaan resekoitava kasvain, hoidon ensimmäinen vaihe on radikaali leikkaus. Jos primaarinen kasvain ei ole leikattavissa, biopsiaa tulee rajoittaa. Radikaalileikkaus tehdään neoadjuvanttikemoterapian jälkeen ja kasvain saa taustallaan resekoitavuuden merkkejä. Jos alle 3-vuotiailla lapsilla havaitaan kasvain ja jos leikkaus ei ole toivottavaa jopa biopsian määrässä potilaan tilan vakavuudesta johtuen, korkea alfafetoproteiinin tai V-hCG:n tiitteri toimii perustana. diagnostisesta leikkauksesta kieltäytymisestä ja kemoterapian aloittamisesta ilman diagnoosin morfologista vahvistusta.

Synnynnäinen sacrococcygeal-alueen teratoidikasvain tulee poistaa mahdollisimman aikaisin. On pidettävä mielessä, että tällä kasvaimella voi olla kaksi osaa: sacrococcygeal, joka on poistettu perineaalisesta sisäänkäynnistä, ja presakraalinen, joka on poistettu laparotomiasta. Tällaisissa tapauksissa leikkaus yhdistetystä abdominoperineaalisesta lähestymistavasta on siis välttämätön. Havaitsemattomasta ja poistamattomasta presakraalisesta komponentista tulee toistuvan kasvun lähde, kun taas kasvaimen alun perin hyvänlaatuisen muunnelman tapauksessa sen pahanlaatuisuus ja pahanlaatuisen uusiutumisen kehittyminen on mahdollista. Ennen leikkauksen aloittamista peräsuolen vahingoittumisen välttämiseksi siihen asetetaan putki sen asennon hallitsemiseksi. On välttämätöntä resekoida häntäluu ja laajalle levinneissä vaurioissa ristiluu. Leikkauksen aikana tulee ottaa huomioon kasvaimen variantti (kystinen, kiinteä). Ensimmäisessä tapauksessa kystisten onteloiden avaamista tulee välttää.

Vastaanotettuaan sacrococcygeal-kasvaimen poistamisen jälkeen morfologiset tiedot prosessin hyvänlaatuisesta luonteesta, kasvain katsotaan kypsäksi teratomiksi ja hoito on suoritettu. Pahanlaatuisuuskuvasta histologisissa valmisteissa tulee perusta teratoblastooman diagnoosille. vaativat kemoterapiaa. Epäkypsissä teratomoissa leikkauksen jälkeen potilaat jätetään tarkkailuun, kemoterapiaa suoritetaan vain kasvaimen uusiutumisen diagnosoinnissa.

Munasarjan sukusolukasvaimet, kuten muutkin retroperitoneaalisen tilan kasvaimet, poistetaan laparotomiasta. Tehdään salpingooforektomia kasvaimella. Yksipuolisen munasarjavaurion ja sen poistamisen yhteydessä on suoritettava vastakkaisen munasarjan biopsia. Myös munasarjakasvainta poistettaessa on tarpeen resekoida suurempi omentum (jälkimmäiseen kosketusmetastaasien mekanismin vuoksi etäpesäkkeet voivat vaikuttaa) ja suorittaa retroperitoneaalisten imusolmukkeiden biopsia. Askiittisen nesteen esiintyminen on osoitus sen sytologisesta tutkimuksesta. Kahdenvälinen kasvainleesio on merkki molempien munasarjojen poistamisesta.

Munasarjojen teratomien ominaisuus on mahdollisuus kylvää vatsakalvoon kasvainsoluja (ns. peritoneaalinen gliomatoosi). Peritoneumin gliomatoosi on mahdollista mikroskooppisen tai makroskooppisen vaurion muodossa. Peritoneaalisen gliomatoosin havaittaessa on suositeltavaa määrätä leikkauksen jälkeinen kemoterapia.

Välikarsinan germinogeeniset kasvaimet

Jos kasvain on lokalisoitu välikarsinaan, suoritetaan torakotomia. Joissakin tapauksissa sternotomia on mahdollista lokalisaatiovaihtoehtojen kanssa.

Kivesten sukusolukasvaimet

Jos kiveksessä on kasvainvaurio, orkiofunikulektomia suoritetaan nivusta käsin, jossa siittiöjohto on sidottu voimakkaasti. Retroperitoneaalisten imusolmukkeiden poisto tai biopsia suoritetaan (laparotomista pääsystä) toissijaisena leikkauksena ohjelmallisen kemoterapian jälkeen indikaatioiden mukaan.

Jos ennen hoidon aloittamista esiintyneet keuhkoetäpesäkkeet säilyvät röntgenkuvissa ja tietokonetomografioissa ja ne tunnustetaan resekoitaviksi. ne on poistettava kirurgisesti.

Mikä on sukusolukasvainten ennuste?

Pahanlaatuisten kallon ulkopuolisten sukusolukasvainten ennuste oli erittäin epäsuotuisa ennen tehokkaan kemoterapian käyttöä. Kemoterapialla on saavutettu 60-90 %:n viiden vuoden eloonjäämisaste. Ennuste riippuu kasvaimen histologisesta variantista, iästä, sijainnista ja esiintyvyydestä sekä kasvainmerkkiaineiden alkutasosta. Saccrococcygeal-alueen teratomoilla ennuste on parempi potilailla, jotka ovat enintään 2 kuukautta. Mediastinaalisten teratomoiden ennuste on parempi alle 15-vuotiailla potilailla. Suotuisat histologiset sukusolukasvaimet (terminoomit, teratomat, joissa ei ole epäsuotuisten histologisten varianttien kasvainkudospesäkkeitä) ovat parempi ennuste verrattuna epäsuotuisiin (alkion karsinooma, keltapussikasvain, koriokarsinooma). Ennuste on huonompi, kun kasvainmarkkereiden tasot ovat korkeammat ennen hoitoa verrattuna potilaisiin, joilla on alhaisemmat tasot.

Sukurauhasten ei-germinogeeniset kasvaimet

Lapsuuden sukurauhasten ei-germinogeeniset kasvaimet ovat harvinaisia, mutta niitä esiintyy lapsilla. Tämän tyyppisessä patologiassa on tarpeen tehdä erotusdiagnoosi sellaisilla kasvaimilla kuin sukusolukasvaimet sekä asianmukainen hoito.

Sertolioma (sustenosytooma, androblastooma) on yleensä hyvänlaatuinen. Sitä esiintyy missä tahansa iässä, mutta se on yleisempää pikkulapsilla. Kliinisesti sertolioma ilmenee kasvaimen muodostumisena kiveksessä. Neoplasma koostuu sustenosyyteistä, jotka muodostavat putkimaisia ​​rakenteita.

Leydigoma (interstitiaalinen solukasvain) on peräisin rauhassoluista. yleensä hyvänlaatuinen. Sitä esiintyy 4–9-vuotiailla pojilla. Testosteronin ja joidenkin muiden hormonien liikaerityksen seurauksena sairailla pojilla alkaa ennenaikainen seksuaalinen kehitys. Histologisesti kasvainta ei voida erottaa lisämunuaiskuoren kohdunulkoisesta kudoksesta. Molemmissa tapauksissa suoritetaan inguinaalinen orkiofunikulektomia (valinnaisena orkiektomia kivespussista).

Hyvänlaatuiset munasarjakystat muodostavat 50 % kaikista munasarjakasvaimista. Kystat voidaan havaita vahingossa ultraäänellä. sekä laparotomia. suoritetaan "akuuttiin vatsaan", jossa on kystan vääntö tai vääntö. Tällaisten potilaiden on tutkittava kasvainmarkkereita ennen leikkausta ja sen jälkeen.

Muut munasarjakasvaimet ovat erittäin harvinaisia. Granulosasolukasvaimet (tekoomat) ovat stroomaperäisiä hyvänlaatuisia kasvaimia. Kasvain ilmenee ennenaikaisena seksuaalisena kehityksenä. Kystadenokarsinooma on erotettavissa muista kasvaimista vain histologisesti. Yksittäisissä tapauksissa on kuvattu non-Hodgkinin pahanlaatuisen munasarjalymfooman ensisijainen ilmentymä.

Gonadoblastoomia havaitaan potilailla, joilla on sukurauhasten dysgeneesi (todellinen hermafroditismi). 80 %:lla potilaista on naisfenotyyppi, jossa on virilisoitumisen merkkejä. Loput 25 %:lla potilaista on miesfenotyyppi, jossa on merkkejä kryptorkidiasta, hypospadioista ja/tai naisen sisäisten sukupuolielinten (kohdun, munanjohtimen tai niiden jäännösten) esiintymisestä. Histologinen tutkimus paljastaa yhdistelmän sukusoluja ja kehittymättömiä granulosa-, Sertoli- tai Leydig-soluja. Nämä kasvaimet on poistettava kirurgisesti yhdessä aivohalvauksen sukurauhasten kanssa, koska jälkimmäisten pahanlaatuisuusriski on suuri. Potilaan todellisen sukupuolen selvittämiseksi suoritetaan karyotyypin sytogeneettinen tutkimus.

On tärkeää tietää!

Sukusolukasvaimet ovat peräisin pluripotenteista sukusoluista. Näiden solujen erilaistumisen rikkominen johtaa alkiokarsinooman ja teratoman (alkion erilaistumislinja) tai koriokarsinooman ja keltuaisen pussin kasvaimen syntymiseen (alkionulkoinen erilaistumisreitti).

LASTEN SUKUELIMIEN KASVAimet.

Sukuelinten pahanlaatuiset kasvaimet muodostavat 3–4 % lapsuuden pahanlaatuisten kasvainten määrästä.

Ihmisen virtsaelimistön embryogeneesi on hyvin monimutkainen. Virtsatie- ja lisääntymisjärjestelmän kehitys etenee erottamattomasti ja yhdessä jakamalla alkion urogenitaalisen harjanteen mediaaliseen (sukupuolielin) ja lateraaliseen (mesonefriseen) osiin. Alkuperäiset sukusolut muodostuvat keltuaispussin endodermista 4-6 viikon sikiön kehityksestä ja alkavat siirtyä kehittyvään alkioon, nimittäin urogenitaaliseen harjaan. Sen kehitysprosessissa sukuelimet eristetään yhä enemmän virtsateistä ja siirtyvät pieneen lantioon. Poikkeaminen tämän monimutkaisen prosessin normaalista kulusta aiheuttaa epämuodostumien esiintymistiheyttä (laskeutumaton kives, elinten epätäydellinen päällekkäisyys - munuaiset, virtsanjohtimet, kohtu ja emätin jne.) ja urogenitaalialueen kasvaimia (munasarjojen, kivesten, emättimen kasvaimia) . On myös muistettava, että sukurauhanen sisältää elementtejä kaikista kolmesta itukerroksesta ja siten sillä on alkuperäiset alkeet minkä tahansa pahanlaatuisen kasvaimen mahdolliselle kehittymiselle.

Tyttöjen sukuelinten pahanlaatuiset kasvaimet vaikuttavat pääasiassa munasarjoihin (86 %), sitten leesioiden esiintymistiheydellä toisella sijalla ovat emättimen ja kohdunkaulan kasvaimet (10 %), kohdun kehon vauriot (3 % ). Rabdomyosarkooma vaikuttaa hyvin harvoin häpyyn ja virtsaputken ulkoiseen aukkoon.

Tyttöjen sukuelinten pahanlaatuisia kasvaimia esiintyy missä tahansa iässä vastasyntyneestä 15 vuoteen, mutta sairastuvuuden rakenteessa on tiettyjä malleja iästä riippuen: 5 vuoteen asti emättimen ja kohdunkaulan rabdomyosarkooma on enemmän usein havaittu, ja vanhemmalla iällä ja erityisesti murrosiässä kasvain vaikuttaa munasarjoihin.

Kansainvälistä munasarjakasvainten luokittelua kutsutaan histologiseksi, mutta samalla se on yhdenmukainen kasvainten kliinisten ja biologisten ominaisuuksien kanssa ja on sovellettavissa kliinisessä käytännössä (WHO, 1973). Tässä lyhennetty versio siitä:

I. Epiteelin kasvaimet.

II. Sukupuolinuoran stroomakasvaimet:

A. Granulosooma-stromaalisolukasvaimet,

B. Androblastoomat: kasvaimet Sertoli- ja Leydig-soluista,

B. Luokittelemattomat sukupuolinuoran stroomakasvaimet.

III. Lipidisolukasvaimet.

IV. sukusolukasvaimet.

V. Gonadoblastooma.

VI. Pehmytkudoskasvaimet, kivekselle epäspesifiset.

VII. luokittelemattomat kasvaimet.

VIII. Toissijaiset (metastaattiset) kasvaimet.

Kaikista morfologisista tyypeistä yleisimpiä ovat munasarjojen sukusolukasvaimet (jopa 80 %) ja sukupuolinuoran stroomakasvaimet (jopa 13 %). Epiteelisyövät tai todelliset munasarjasyövät eivät ole tyypillisiä lapsuudelle, ja niiden osuus on 7%. Tämä on tärkein ero lasten ja aikuisten ilmaantuvuusrakenteessa, jossa munasarjasyöpä on vallitseva.

sukusolukasvaimet- Lapsuudelle tyypilliset kasvaimet muodostavat jopa 3 % kaikista lasten pahanlaatuisista kasvaimista. Nämä kasvaimet ovat morfologisen rakenteensa, kliinisen kulunsa ja ennusteensa suhteen erittäin erilaisia.

Germinogeeniset kasvaimet ovat 2 kertaa yleisempiä tytöillä. Lapsuudessa sukusolukasvainten ilmaantuvuushuippuja on kaksi: alle 2-vuotiailla lapsilla 6 vuoden laskulla ja 13-14 vuoden iässä. Sukusolukasvainten esiintyvyyshuippu 13-14-vuotiailla nuorilla johtuu pääasiassa munasarjojen ja kivesten vaurioista.

Yleisimmät sukusolukasvaimet löytyvät kiveksistä, munasarjoista ja sacrococcygeal-alueelta. Retroperitoneaalisen tilan, välikarsinan ja emättimen vaurioita ei voida sulkea pois.

Sukusolukasvainten morfologisen luokituksen ja histogeneesin kysymykset liittyvät läheisesti toisiinsa. Tietoa kerrytettäessä luokituksia täydennetään ja muutetaan jatkuvasti. Seuraavaa sukusolujen ja ekstragonadaalisten kasvainten morfologista luokitusta on ehdotettu (WHO, 1985):

I. Yhden histologisen tyypin kasvaimet:

1. Germinoma (seminoma, dysgerminoma) klassinen.

2. Spermatosyyttinen seminooma (vain kiveksessä).

3. Alkion syöpä.

4. Keltuaispussin kasvain (endodermaalinen sinus).

5. Polyembryooma.

6. Koriokarsinooma.

7. Teratoma:

A. Aikuinen,

B. Epäkypsä,

C. Pahanlaatuinen transformaatio (vain munasarjassa),

D. Yksipuolinen erilaistumissuunta (munasarjojen struma, karsinoidi).

II. Useamman kuin yhden histologisen tyypin kasvaimet eri yhdistelmissä.

Todettiin, että lapsilla on useimmiten kypsiä ja epäkypsiä teratomeja, sitten keltapussin kasvaimia ja monimutkaisen rakenteen sukusolukasvaimia. Verrattaessa kasvaimen morfologista rakennetta ja sen sijaintia havaittiin joitain säännönmukaisuuksia. Munasarjoissa teratomat, dysgerminoomit ja monimutkaisen rakenteen omaavat sukusolukasvaimet ovat yleisimpiä. Kun kasvainleesio on paikantunut kiveksessä, ensin tulee keltapussikasvain, jonka jälkeen tulevat teratomat, monimutkaisen rakenteen omaavat sukusolukasvaimet jne. Keltuaisen pussin kasvain on yleisempi emättimessä.

Munasarjakasvainten kliinisessä kuvassa johtavat oireet ovat vatsakipu, vatsan koon kasvu ja "tiivisteen" esiintyminen vatsaontelossa. Joillakin potilailla voi olla merkkejä varhaisesta murrosiästä tai ei lainkaan merkkejä seksuaalisesta kehityksestä. Melko usein munasarjakasvaimia sairastavat potilaat joutuvat sairaalahoitoon kirurgisissa sairaaloissa "akuutin vatsan" kuvalla, joka johtuu kasvaimen varren vääntymisestä tai sen repeämisestä. Vasta kun prosessi leviää, ilmaantuu myrkytyksen oireita: letargia, ihon kalpeus, ruokahaluttomuus, laihtuminen jne.

Munasarjakasvainten diagnosointiin ja erotusdiagnostiikkaan kuuluu huolellisesti kerätty historia, yleinen kliininen tutkimus, muodostuman tunnustelu, perrektumin tutkimus, vatsaelinten tunnustelu lihasrelaksantteilla, rintakehän elinten röntgentutkimus, eritysurografia, ultraäänitutkimus kärsineeltä alueelta. Epäselvissä tapauksissa leesion lokalisoinnin tai prosessin esiintyvyyden selvittämiseksi on indikoitu tietokonetomografia, angiografia, irrigoskopia, kystoskopia jne. Tutkimuksen aikana on kiinnitettävä huomiota alueellisten etäpesäkkeiden alueisiin, keuhkoihin , maksa, luut.

Jos epäillään minkä tahansa paikallisen sukusolukasvainta, alfafetoproteiinin (AFP) testi on tarpeen. AFP on alkion ja sikiön seerumin alfaglobuliinin spesifinen komponentti. Synnytyksen jälkeen AFP-tiitteri laskee nopeasti. Jatkuva ja intensiivinen AFP-tuotannon palautuminen on ominaista sukusolukasvaimille. Lisäksi koriokarsinoomalle on tunnusomaista korionihormonin (CH) tiitterin määrittäminen. Näiden reaktioiden suorittaminen antaa sinun selventää diagnoosin lisäksi myös hoidon tehokkuutta, koska seerumin AFP- ja CG-tasot korreloivat kasvainmassojen tilavuuden kanssa.

Kattavan tutkimuksen tiedot mahdollistavat kasvainprosessin vaiheen määrittämisen:

T1 - vaurio rajoittuu munasarjoihin

T1a - yksi munasarja, kapseli on ehjä,

T1b - molemmat munasarjat, kapseli on ehjä,

T1c Kapselin repeämä, pintakasvain, pahanlaatuiset solut askitesnesteessä tai vatsahuuhtelu.

T2 - levinnyt lantioon

T2a - kohtu, putket,

T2b - muut lantion kudokset,

T2c - pahanlaatuiset solut askitesnesteessä tai huuhtelu vatsaontelosta.

T3 - intraperitoneaaliset etäpesäkkeet lantion ulkopuolella ja/tai etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeissa

T3a - mikroskooppisesti havaittavissa olevat intraperitoneaaliset etäpesäkkeet,

T3b- makroskooppisesti havaittavissa olevat intraperitoneaaliset etäpesäkkeet 2 cm:iin asti,

T3c - määritellyt intraperitoneaaliset etäpesäkkeet enintään 2 cm ja / tai etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeissa.

T4 - kaukaiset etäpesäkkeet (pois lukien intraperitoneaaliset etäpesäkkeet)

Huomautus: Metastaasit maksakapselissa luokitellaan luokkaan T3/vaihe 3, metastaasit maksan parenkyymassa M1/vaihe 4. Positiiviset sytologiset löydökset pleuranesteessä luokitellaan M1/vaihe 4.

Munasarjakasvainpotilaiden ennusteen määrää kasvain radikaalin poiston mahdollisuus. Yleensä munasarjakasvainten kanssa on mahdollista suorittaa leikkaus hoidon ensimmäisessä vaiheessa. Munasarjakasvainten tapauksessa kirurginen hoito koostuu kohdun lisäkkeiden poistamisesta vaurion puolelta ja suuren omentumin resektiosta, koska suuresta kliinisestä materiaalista on todettu, että pahanlaatuisen munasarjakasvaimen vaurio on yksi- puolinen.

On korostettava, että todellisen munasarjasyövän kohdalla, joka on lapsilla erittäin harvinainen, tarvitaan leikkaus, joka koskee kohdun amputointia tai ekstirpaatiota molemmin puolin lisäkkeineen ja suuren munasolun resektio, joten kiireellisen histologisen tutkimuksen rooli poistetun kasvaimen määrä on erittäin korkea, jotta voidaan ratkaista kirurgisten toimenpiteiden määrä.

Sitten tarvitaan kemoterapiaa. Munasarjojen sukusolukasvainten hoitoon käytämme useimmiten VAB-6-järjestelmää hieman muunnetussa versiossa:

vinblastiini 4 mg/m2 IV päivänä 1, syklofosfamidi 600 mg/m2 IV päivänä 1, daktinomysiini 1 mg/m2 IV tiputuksena 1 päivä, bleomysiini 20 mg/m2 päivinä 1, 2, 3, sisplatiini 100 mg/m2 laskimoon tippua 4 päivää.

Kurssien välit ovat 3-4 viikkoa. Suoritettu 6 kurssia määriteltyä kemoterapiaa. Dysgerminooman hoidossa, jolla on hyvä kliininen vaikutus, käytetään seuraavaa kemoterapia-ohjelmaa:

vinkristiini 0,05 mg/kg iv päivinä 1, 8, 15, syklofosfamidi 20 mg/kg iv päivinä 1, 8, 15, prospidiini 10 mg/kg IM joka toinen päivä, kunnes DM = 2500-3000 mg.

Kurssit pidetään 4 viikon välein, kurssien lukumäärä on 6.

Hyvä vaikutus munasarjakasvainten hoidossa saavutettiin käyttämällä kemoterapialääkkeitä, kuten Vepezid, Adriamycin jne. Kun määrätään kemoterapiaa harvinaisiin munasarjakasvainten hoitoon, on tarpeen valita yksilöllisesti kemoterapia-ohjelma ja muuttaa sitä ajoissa ( jos hoidolla ei ole vaikutusta).

Munasarjakasvainten sädehoitoa ei käytännössä käytetä munasarjadysgerminooman hoitoa lukuun ottamatta. Ei-radikaalikirurgiassa tai etäpesäkkeiden hoidossa vauriolle tulee suorittaa sädehoitoa, jonka SOD 30-45 Gy. Dysgerminooma on erittäin herkkä sädehoidolle, mikä mahdollistaa hyvän hoitotuloksen saavuttamisen myös laajalle levinneellä kasvainprosessilla.

Hoidon tulokset määräytyvät täysin hoidon aloituksen oikea-aikaisuuden ja kirurgisen toimenpiteen radikaaliuden mukaan.

Käsittelemme emättimen ja kohdunkaulan kasvaimia yhdessä, koska pääsääntöisesti lapsilla määritetään yksi histologinen kasvaintyyppi - rabdomyosarkooma, jolla on kyky monikeskiseen kasvuun. Kun virtsatie vaikuttaa, diagnosoidaan alkion rabdomyosarkooma, botryoidivariantti.

Useimmiten emättimen ja kohdunkaulan rabdomyosarkooma esiintyy alle 3-vuotiailla tytöillä. Aluksi kasvain näyttää polyypiltä, ​​joka voidaan havaita vain vaginoskopialla. Kun kasvain kasvaa edelleen trauman tai riittämättömän verenkierron ja kasvaimen rappeutumisen vuoksi, emättimestä tulee veristä tai märkivä-veristä vuotoa. Usein kasvainten kasvaessa ne putoavat emättimestä. Virtsarakon, virtsaputken kasvaimen puristumisesta tai virtsarakon seinämän tunkeutumisesta voi ilmetä kystiittiä ja virtsaamishäiriöitä. Kasvaimelle on ominaista kyky uusiutua, se metastasoituu myöhemmin, yleensä taudin jo olemassa olevan uusiutumisen taustalla.

Emättimen ja kohdunkaulan kasvainleesion diagnosointi ei ole vaikeaa, riittää peräsuolen tutkimus, vaginoskopia ja kasvainbiopsia. Biopsian jälkeen ei ole merkittävää veristä vuotoa. Alkututkimuksen yhteydessä kasvaimen suuren koon vuoksi ei aina ole mahdollista määrittää vaurion sijaintia, se tarkennetaan hoidon aikana muodostuman koon pienentämisen jälkeen.

Kohdunkaulan ja emättimen kasvainten luokittelu koskee vain syöpää. Se ottaa huomioon kasvaimen tunkeutumisen syvyyden. Rabdomyosarkooma - limakalvokerroksen alta kasvava kasvain näyttää yleensä kasvainklusterin ulkonäöltä, sillä voi olla useita eristettyjä kasvainsolmukkeita. Tässä tapauksessa hyväksyttävämpi on pehmytkudossarkoomien kansainvälinen luokitus (lapsilla).

T1 - kasvain rajoittuu elimeen, poistaminen on mahdollista:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm

T2 - leviäminen viereisiin elimiin / kudoksiin, poistaminen on mahdollista:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3:a, T4:ää ei määritetä, mutta osittainen poisto on mahdollista, jäännöskasvain määritetään mikroskooppisesti tai jäännöskasvain määritetään makroskooppisesti. Emättimen ylemmän kahden kolmasosan alueelliset imusolmukkeet ovat lantion imusolmukkeet, alemman kolmanneksen imusolmukkeet molemmilla puolilla.

Diagnoosin histologisen tarkistamisen jälkeen aloitetaan erityinen hoito kemoterapialla. Hoitoprosessissa määritetään kasvaimen herkkyys kemoterapialle ja määritetään vaurion sijainti. Kemoterapia suoritetaan seuraavan järjestelmän mukaisesti:

vinkristiini 2 mg/m2 IV päivinä 1, 8, 15, syklofosfamidi 200 mg/m2 IV päivinä 1, 8, 15, daktinomysiini 200 mg/m2 IV päivinä 2, 5, 9, 12, 16.

1-2 kemoterapiakurssin ja jäljellä olevien kasvainmassojen poistamisen jälkeen emättimestä vaurioitunut alue voidaan määrittää selvästi.

Jos emätin on vaurioitunut, radikaalia kirurgista toimenpidettä ei voida suorittaa, joten hoidolla on tässä tapauksessa suuri merkitys, nimittäin intrakavitaarisella sädehoidolla, jonka avulla voit antaa merkittäviä annoksia (jopa SOD 60 Gy). Vain sellaisella annoksella on mahdollista saavuttaa terapeuttinen vaikutus rabdo-myosarkoomassa. Jatkossa erityishoitoa tulisi jatkaa kemoterapiana.

Kohdunkaulan vaurioituessa radikaali kirurginen interventio on mahdollinen kohdun poistamisen määrässä emättimen ja munanjohtimien ylemmän kolmanneksen kanssa. Leikkauksen jälkeen, samoin kuin emättimen rabdomyosarkooman kanssa, on tarpeen jatkaa erityishoitoa emättimen kannon intrakavitaarisen säteilytyksen ja kemoterapiajaksojen muodossa. Kemoterapiakurssien lukumäärä 6-8.

Jos meneillään oleva kemoterapia ei vaikuta, adriamysiini on sisällytettävä hoito-ohjelmaan tai hoito-ohjelmaa on muutettava. Useimmiten tällaisissa tapauksissa vaikutus saadaan käyttämällä platinaa Vepezidin kanssa.

Germinogeenisiä kasvaimia emättimessä edustaa useammin keltuaisen pussin kasvain. Näille kasvaimille tyypillinen piirre on verenvuoto, joka on voimakkaampaa kuin emättimen rabdomyosarkooman yhteydessä. On syytä huomata merkittävän verenvuodon puuttuminen, ilmeisesti tämä johtuu vielä riittämättömästi kehittyneistä sukupuolielimistä ja niiden verenkierrosta.

On korostettava, että lapsilla, joilla on emättimen kasvaimia, on kysymys lapsen hengen pelastamisesta. Valitettavasti tämän sairaiden lasten elämänlaatua ei voida taata. Tämän ongelman ratkaisemiseksi tarvitaan lisätieteellistä tutkimusta.

Kivesten kasvaimet- suhteellisen harvinaiset kasvaimet pojilla ja muodostavat jopa 1 % kiinteistä pahanlaatuisista kasvaimista. Useimmiten sairastuvat alle 3-vuotiaat lapset.

Sairaiden lasten seurantaa tarkasteltaessa todettiin äidin raskaudenaikaisen tuberkuloosin merkittävä lisääntyminen kiveskasvainten riskissä. Kiveskasvainten suhteellinen riski todettiin pojilla, joiden äideillä oli epilepsia tai heillä oli aiemmin ollut kuolleena syntymää. Kiveskasvaimia sairastavien poikien äidit kärsivät useammin vakavasta toksisuudesta. Alistavia tekijöitä ovat myös erilaiset synnynnäiset epämuodostumat ja epämuodostumat (hypoplasia tai kivesten surkastuminen, kryptorkidia, kivesten ulkonäkö). Myös traumalla on oma roolinsa, ja mahdollisesti myös sukuhistorialla.

On korostettava, että kiveskasvaimissa vallitsevat pahanlaatuiset kasvaimet: keltapussikasvain ja alkiosyöpä (jopa 44 %), alkion rabdomyosarkooma (15 %), epäkypsä teratomi (jopa 12 %), kypsä teratomi (jopa 10 %), sitten harvinaisempia kasvaimia - sukupuolinuoran strooman pahanlaatuiset kasvaimet, seminooma, leidigoma, neurofibroma, leiomyosarkooma. Seminomat, toisin kuin aikuiset, ovat harvinaisia ​​lapsilla.

Kiveskasvaimessa johtava oire on yleensä tiheän, kivuttoman muodostumisen esiintyminen ja kiveksen koon kasvu. Harvoin kasvain on leikkauslöydös hydrokelen leikkauksen aikana. Yleiset myrkytyksen oireet ilmaantuvat vasta kasvainprosessin leviämisen yhteydessä.

Kiveskasvaimien diagnoosi koostuu tavallisesta tutkimuksesta - tunnustelusta, jos epäilyksiä, aspiraatiobiopsia on osoitettu, mikä pisteen sytologisen tutkimuksen jälkeen mahdollistaa prosessin pahanlaatuisuuden toteamisen 85 prosentissa tapauksista. Metastaasseja esiintyy retroperitoneaalisissa imusolmukkeissa. Prosessin esiintyvyyden selvittämiseksi on tarpeen suorittaa keuhkojen röntgenkuvaus, erittymisurografia, kivespussin ultraäänitutkimus, nivusalue vaurion puolella, pieni lantio, retroperitoneaalinen tila, maksa; tarvittaessa tietokonetomografia. Diagnostisena tekijänä sekä hoidon seurannassa esitetään AFP-tiitterin määritys.

Kliininen kansainvälinen luokittelu mahdollistaa primaarisen kasvaimen karakterisoinnin:

T1 - kasvain rajoittuu kiveksen runkoon,

T2 - kasvain ulottuu kiveksen tai lisäkiveksen valkoiseen,

TK - kasvain leviää siittiöjohtoon,

T4 - Kasvain on levinnyt kivespussiin.

On kuitenkin kätevää määrittää hoidon taktiikka luokituksen mukaan (Royal Marsden Hospital):

Vaihe I - ei merkkejä etäpesäkkeistä, primaarinen kasvain ei vaikuta siittiöjohtoon ja/tai kivespussiin,

Vaihe II - retroperitoneaalisissa imusolmukkeissa on metastaaseja,

Vaihe III - kalvon yläpuolella olevat imusolmukkeet ovat mukana prosessissa,

Vaihe IV - keuhkoissa, maksassa, aivoissa ja luissa on ei-lymfogeenisiä etäpesäkkeitä.

Kiveskasvainten ennustearvo on taudin vaihe ja kasvaimen morfologinen rakenne sekä laajalle levinneen prosessin tapauksessa sairastuneiden imusolmukkeiden ja/tai keuhkoihin metastaasien lukumäärä ja koko.

Kiveskasvaimien hoidossa käytetään kirurgista menetelmää, sädehoitoa ja kemoterapiaa yhdistelmä- tai monimutkaisessa hoidossa.

Ensisijaisen fokuksen kirurginen hoito koostuu orkiofunikulektomiasta, jossa siittiönauha sidotaan nivuskanavan sisäisen aukon tasolla. Lasten retroperitoneaalisten imusolmukkeiden kahdenvälinen lymfadenektomia ei paranna hoidon tuloksia, joten sitä ei tehdä.

Paikallisessa vaiheessa kivesten rabdomyosarkooman poistamisen jälkeen profylaktinen kemoterapia on indikoitu:

vinkristiini 0,05 mg/kg IV päivinä 1,8, 15 jne. viikoittain 1,5 vuoden ajan (kerta-annos enintään 2 mg),

syklofosfamidi 10-15 mg/kg IV tai IM 1, 2, 3, 4, 5 päivää 6 viikon välein,

daktinomysiini 10-15 mikrogrammaa/kg IV päivinä 1, 2, 3, 4, 5 joka 12. viikko.

Ilmoitetun kemoterapiajakson kesto on enintään 1,5 vuotta. Tätä kemoterapiaa voidaan tehostaa adriamysiinillä. Kivesten sukusolukasvaimia hoidetaan samoilla lääkkeillä kuin munasarjakasvaimia.

Jos retroperitoneaaliset imusolmukkeet kärsivät, lantion ja paraaortan imusolmukkeiden säteilytys yhdessä kemoterapian kanssa voi aiheuttaa pitkäaikaisen remission. Kun keuhkojen etäpesäkkeisiin vaikuttaa, on mahdollista saavuttaa jonkin verran menestystä käyttämällä kemoterapiaa ja keuhkojen kokonaissäteilytystä SOD 15 Gy:llä ja paikallisella lisäsäteilyllä SOD 30 Gy:llä.

Ennuste on paljon suotuisampi alle 1-vuotiailla lapsilla, joilla on todennäköisemmin diagnosoitu paikallisia kiveskasvainten muotoja.