Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet ja hoito. Stevens Johnsonin oireyhtymä: onko sairaus niin kauhea kuin miltä se näyttää, Stevens Johnsonin oire

Limakalvojen tulehdusta sekä rakkuloita ihovaurioita kutsutaan Steven-Jonesin oireyhtymäksi. Samaan aikaan ihmisen tila huononee merkittävästi, vaikeita oireita ilmaantuu. Jos tulehdusprosessin kulkua ei pysäytetä ajoissa, on olemassa vaara, että suun, silmien ja urogenitaalijärjestelmän elinten limakalvot voivat vaurioitua. Potilaan iholle muodostuu halkaisijaltaan erikokoisia haavaumia, jotka vaikuttavat syvästi ihoon.

Lääkärit Stephen ja Jones löysivät Steven-Jonesin oireyhtymän vuonna 1922. Sairaus ei rajoitu tiettyyn ikäluokkaan, vaan useimmiten potilaiden ikä on 20-30 vuoden välillä. Harvoin, mutta silti ei poissuljettu, oireyhtymän esiintyminen alle kolmevuotiailla lapsilla. Jos käännymme tilastoihin, niin suurin osa potilaista on miehiä.

Steven-Johnsonin oireyhtymän syyt

Oireyhtymän syynä on allergia, joka voi ilmetä lääkkeiden käytön, infektion tunkeutumisen elimistöön, elinten ja kudosten kasvainmuodostelmien seurauksena. On myös useita tuntemattomia syitä, jotka voivat johtaa Steven-Jonesin oireyhtymään.

Steven-Jonesin oireyhtymä ilmaantuu 3-vuotiaaksi asti, kun hän on kärsinyt akuuteista virustartuntataudeista: herpes, tuhkarokko, influenssa, vesirokko. On todettu, että myös tuberkuloosin tai mykoplasmoosin muodossa oleva bakteeri-infektio voi olla provosoiva tekijä taudin alkamiselle. Ei ole suljettu pois taudin muodostumista ja sieni-infektion - trikofytoosin ja histoplasmoosin - seurauksena.

Jos sinulla on Steven-Jonesin oireyhtymän oireita, sinun on muistettava, mitä lääkkeitä olet äskettäin käyttänyt. Jos nämä ovat erilaisia ​​antibiootteja, hermoston stimulantteja ja joitain sulfonamideja, on mahdollista, että ne aiheuttivat allergisen reaktion. Tässä tapauksessa muista kiinnittää huomiota sivuvaikutuksiin, jotka on ilmoitettu lääkkeen ohjeissa. Koska Steven-Jonesin oireyhtymän diagnosointiin ei ole perusteita, tämä sairaus luokitellaan taudin idiopaattiseksi muodoksi.

Steven-Jonesin oireyhtymän oireet

On syytä huomata, että Steven-Jonesin oireyhtymällä on melko akuutti kliininen kuva. Hänen oireensa kehittyvät melko nopeasti ja nopeasti. Sairauden puhkeaminen voi muistuttaa potilasta SARSin kaltaisen tulehdusprosessin alkamisesta. Mutta muutaman päivän kuluttua henkilö tajuaa, että tämä ei ole akuutti hengitystiesairaus, vaan jotain muuta. Loppujen lopuksi allerginen reaktio, joka ilmenee ihottumana kasvojen ja vartalon iholla, osoittaa jonkin muun taudin olemassaolon.

Ihon tulehdus on symmetrinen. Visuaalisesti nämä ovat pieniä kuplia iholla, joiden halkaisija on 5 cm ja vaaleanpunainen. Jokainen tällainen haava on täynnä verenvuotoa. Pienellä kosketuksella tätä haavaa kupla avautuu, neste virtaa ulos ja sen tilalle muodostuu eroosio. Haava alkaa kutittaa ja satuttaa pahasti. Muutaman viikon kuluessa potilas alkaa kärsiä voimakkaasta yskimisestä ja tukehtumisesta. Koko kehossa havaitaan heikkoutta yleisen väsymyksen ja kuumeen taustalla.

Kliininen kuva taudista koostuu:

• Voimakas päänsärky;
• Heikkous;
• Vilunväristykset, kuume;
• Kipu lihaksissa ja nivelissä;
• Sydämen rytmin rikkominen;
• Kipu ja;
• Ruoansulatuskanavan häiriö;
• Yskä;
• Kuplat kirkkaalla nesteellä lähellä suun limakalvoa;
• Tulehtunut huulten reuna;
• Syömisvaikeudet - henkilölle tulee tuskallista paitsi nieleminen, myös veden juominen.

Lukuisia haavaumia esiintyy kasvojen, jalkojen, jalkojen iholla sekä lisääntymisjärjestelmän elimissa.

Usein Steven-Jonesin oireyhtymä vaikuttaa silmien limakalvoon. Potilaalle saattaa tuntua, että sidekalvotulehdus vaikuttaa silmän linssiin, mutta näin ei ole. Silmät eivät ole täynnä proteiinin muodostusta, vaan mätä.

Steven-Jonesin oireyhtymä vaikuttaa sekä miesten että naisten lisääntymisjärjestelmään sairauksien, kuten virtsaputkentulehduksen, vulviitin ja eriasteisena, muodossa.

Kehossa esiintyvillä haavaumilla on melko pitkä vaurioituneiden kudosten uudistumis- ja paranemisjakso. Tämä ajanjakso voi kestää useita kuukausia.

Steven-Jonesin oireyhtymän komplikaatiot:

• Kohdun verenvuoto naisilla;
• Täydellinen tai osittainen näön menetys;
• munuaisten vajaatoiminta;
• Tappava lopputulos 20 %:ssa tapauksista.

Steven-Jonesin oireyhtymän diagnoosi

Heti kun henkilöllä on yllä kuvattu kliininen kuva, tarvitaan kiireellistä lääkärinhoitoa. Lääkäreiden tulee välittömästi aloittaa infuusiohoito.

Jos oireet ovat vähäisiä, potilas lähetetään täydelliseen lääkärintarkastukseen. Potilaan tulee ottaa biokemiallinen verikoe, ottaa biopsia haavaisesta tulehduksesta ja tehdä koagulogrammi. Diagnoosin vahvistamiseksi henkilö lähetetään lantion elinten ultraäänitutkimukseen.

Steven-Jonesin oireyhtymän hoito

Steven-Jonesin oireyhtymän hoidossa on kolme suuntaa. Tämä on infuusio- ja glukokortikoidihoitoa sekä hemokorrektiota.

On myös tarpeen tarjota lääketieteellistä hoitoa antibakteerisilla lääkkeillä. Jos potilaan tila on kriittinen, lääkärit vaikuttavat kehoon hormonihoidolla suonensisäisellä injektiolla.

On välttämätöntä poistaa potilaan kehosta myrkyt, jotka voivat myrkyttää kehon. Tätä tarkoitusta varten potilaaseen infusoidaan veriplasmaa kehoon. Haavojen pinnalliseen hoitoon määrätään voiteita, jotka sisältävät lisämunuaisen hormoneja.

Silmien limakalvojen hoito alkaa ammattimaisen silmälääkärin konsultoinnin jälkeen. Yleensä se suoritetaan lääketieteellisesti käyttämällä albusidin ja hydrokortisonin liuoksia.

Jos hoito ja hormonihoito suoritetaan ajoissa, potilaan toipumismahdollisuudet kasvavat dramaattisesti.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on erittäin vakava ihosairaus, pahanlaatuinen eksudatiivisen eryteeman tyyppi, jossa iholle ilmaantuu voimakasta punoitusta. Samaan aikaan limakalvoille ja iholle ilmestyy suuria rakkuloita. Suun limakalvon tulehdus vaikeuttaa suun sulkemista, syömistä ja juomista. Vaikea kipu aiheuttaa lisääntynyttä syljeneritystä, hengitysvaikeuksia.

Tulehdus, rakkuloiden ilmaantuminen virtsaelinten limakalvoille vaikeuttaa luonnollista antoa. Virtsaamisesta ja yhdynnästä tulee erittäin tuskallista.

Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä ilmenee vasteena allergiseen reaktioon antibioottien tai bakteeri-infektioiden hoitoon suunniteltujen lääkkeiden käyttöön. Lääketieteen edustajat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että taipumus sairauteen on perinnöllistä.

Syy pahenemiseen voi tiedemiesten mukaan olla useista tekijöistä.

Useimmiten Stevens-Jonesin oireyhtymä ilmenee vasteena allergiseen reaktioon antibioottien tai bakteeri-infektioiden hoitoon suunniteltujen lääkkeiden käyttöön. Reaktio voi aiheuttaa epilepsialääkkeitä, sulfonamideja, ei-steroidisia kipulääkkeitä. Monet huumeet, erityisesti synteettiset lääkkeet, vaikuttavat myös Stevenson Johnsonin oireyhtymän oireisiin.

Tartuntataudit (flunssa, AIDS, herpes, hepatiitti) voivat myös aiheuttaa pahanlaatuisen eksudatiivisen eryteeman muodon. Sienet, mykoplasmat, kehoon pääsevät bakteerit voivat aiheuttaa allergisen reaktion

Lopuksi, oireita kirjataan hyvin usein onkologisten sairauksien yhteydessä.

Useammin kuin muut, Stevens Johnsonin oireyhtymä ilmenee miehillä 20–40-vuotiailla, vaikka tauti on todettu naisilla, lapsilla enintään kuuden kuukauden ikäisillä.

Koska tauti kuuluu instant-tyyppisiin allergioihin, se kehittyy hyvin nopeasti. Se alkaa vakavasta huonovointisuudesta, sietämättömän kivun ilmaantumisesta nivelissä, lihaksissa, voimakkaalla lämpötilan nousulla.

Muutaman tunnin (harvoin - päivien) kuluttua iho peittyy hopeakalvoilla, syvilla halkeamia, verihyytymiä.

Tässä vaiheessa huulille ja silmille ilmestyy rakkuloita. Jos silmien allerginen reaktio johtuu aluksi niiden voimakkaasta punoituksesta, myöhemmin saattaa ilmaantua haavaumia ja märkiviä rakkuloita. Sarveiskalvo, silmän takaosa tulehtuu.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi vaikuttaa sukuelimiin ja aiheuttaa kystiittiä tai virtsaputkentulehdusta.

Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan täydellinen verenkuva. Yleensä taudin esiintyessä se osoittaa erittäin korkeaa leukosyyttitasoa, nopeaa punasolujen sedimentaatiota.

Yleisen analyysin lisäksi on otettava huomioon kaikki potilaan ottamat lääkkeet, aineet ja ruoka.

Oireyhtymän hoitoon kuuluu yleensä suonensisäinen veriplasman siirto, kehon kerääntyneistä myrkkyistä puhdistavia lääkkeitä ja hormonien antamista. Infektioiden kehittymisen estämiseksi haavoissa määrätään antifungaalisten ja antibakteeristen lääkkeiden kompleksi, antiseptiset liuokset.

On erittäin tärkeää noudattaa lääkärin määräämää tiukkaa ruokavaliota, juoda runsaasti nesteitä.

Tilastollisesti on todettu, että oikea-aikaisella erikoislääkärin vastaanotolla hoito päättyy melko menestyksekkäästi, vaikka se kestää kauan. Hoito kestää yleensä 3-4 kuukautta.

Jos sairas ei alkanut saada lääkehoitoa taudin ensimmäisinä päivinä, Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi olla kohtalokas. 10 % potilaista kuolee myöhäiseen hoitoon.

Joskus hoidon jälkeen, varsinkin jos sairaus oli vakava, iholle voi jäädä arpia tai täpliä. Ei ole poissuljettua komplikaatioiden esiintymistä paksusuolentulehduksen, hengitysvajauksen, virtsatiejärjestelmän toimintahäiriön, sokeuden muodossa.

Tämä sairaus sulkee ehdottomasti pois itsehoidon, koska se on mahdollisesti kuolemaan johtava.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on erittäin vakava sairaus, joka johtuu systemaattisesta viivästyneen tyypin allergisesta reaktiosta, joka etenee erythema multiforme eksudatiivisena ja vaikuttaa vähiten, ehkä enemmän kahden elimen limakalvoon.

Syyt

Steven Johnsonin oireyhtymän syyt voidaan jakaa alaryhmiin:

• lääketieteelliset valmisteet. Akuutti allerginen reaktio syntyy, kun lääkettä joutuu kehoon. Pääryhmät, jotka aiheuttavat Steven Johnsonin oireyhtymän, ovat: penisilliinisarjan antibiootit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, sulfonamidit, vitamiinit, barbituraatit, heroiini;
• infektiot. Tässä tapauksessa Steven Johnsonin oireyhtymän tarttuva-allerginen muoto on kiinteä. Allergeenit ovat: virukset, mykoplasmat, bakteerit;
• onkologiset sairaudet;
• idiopaattinen muoto Stevens Johnsonin oireyhtymä. Tällaisessa tilanteessa ei selviä syitä voida määrittää.

Kliininen kuva

Steven Johnsonin oireyhtymä ilmenee nuorena 20–40-vuotiaana, mutta joskus tällainen sairaus diagnosoidaan vastasyntyneillä. Miehet ovat useammin sairaita kuin naiset.

Ensimmäiset oireet vaikuttavat ylempien hengitysteiden infektioon. Alkuperäinen prodromaalijakso pidennetään kahteen viikkoon ja sen systematisoi kuume, voimakas heikkous, yskä ja päänsärky. Harvinaisissa tapauksissa aiheuttaa oksentelua, ripulia.

Lasten ja aikuisten iho ja suun limakalvot vaikuttavat välittömästi viiden päivän kuluessa, sijainti voi olla mikä tahansa, mutta useimmiten ihottumaa on kyynärpäissä, polvissa, kasvoissa, lisääntymisjärjestelmän elimissa ja kaikissa limakalvoissa.

Steven Johnsonin oireyhtymän yhteydessä ilmaantuu turvottavia, tiivistyneitä tummanvaaleanpunaisia ​​näppylöitä, jotka ovat muodoltaan pyöreitä ja joiden halkaisija on yhdestä kuuteen senttimetriin. Vyöhykkeitä on kaksi: sisäinen ja ulkoinen. Sisäiselle on ominaista harmahtavan sininen väri, keskelle ilmestyy kupla, joka sisältää seroosia. Ulompi näkyy punaisena.

Suuontelossa, huulilla, poskilla lapsilla ja aikuisilla Stevens-Johnin oireyhtymä ilmenee katkenneena eryteemana, rakkuloina, kellertävän harmaan värin erosiivisina alueina. Kun rakkulat avautuvat, muodostuu verenvuotoja; huulet, ikenet turpoavat, satuttaa, peitetty verenvuoto crusts. Ihottuma kaikissa ihon osissa tuntuu polttavana, kutinana.

Virtsassa eritysjärjestelmä vaikuttaa limakalvoihin ja ilmenee verenvuodona virtsan eritysteistä, miehillä virtsaputken komplikaationa ja tytöillä vulvovaginiitti. Myös silmät kärsivät, jolloin blefarokonjunktiviitti etenee, mikä usein johtaa täydelliseen sokeuteen. Harvoin, mutta mahdollista paksusuolentulehduksen, proktiitin kehittyminen.

Yleisiä oireita on myös: kuume, päänsärky ja nivelkipu. Pahanlaatuinen eksudatiivinen eryteema kehittyy yli 40-vuotiailla, akuutti ja erittäin nopea kulku, sydämen supistukset yleistyvät, hyperglykemia. Oireet sisäelinten, nimittäin niiden limakalvojen, vaurioissa ilmenevät ruokatorven ahtautumisen muodossa.

Lopullinen tappava lopputulos Steven Johnsonin oireyhtymässä on kymmenen prosenttia. Täydellinen näön menetys Steven Johnin oireyhtymän aiheuttaman vakavan keratiitin jälkeen ilmenee viidestä kymmeneen potilaalla.

Erythema multiforme exudative diagnosoidaan yhdessä Lyellin oireyhtymän kanssa. Se pidetään heidän välillään. Molemmissa sairauksissa ensisijaiset vauriot ovat samanlaisia. Ne voivat myös olla samanlaisia ​​kuin systeeminen vaskuliitti.

Video: Stevens-Johnsonin oireyhtymän kauhea todellisuus

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Kaikki sairaudet vaikuttavat jokapäiväiseen elämään, aiheuttavat fyysistä epämukavuutta, ahdistavat psyykkisesti.

Hengityselinten sairaudet heikentävät suorituskykyä, jos patologia vaikuttaa myös ihoon ja limakalvoihin, lisätään esteettinen komponentti.

Jotkut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, ovat kuitenkin hengenvaarallisia ja vaativat välitöntä lääkärinhoitoa. Yksi niistä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä.

Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on etenevä pahanlaatuinen eksudatiivinen eryteema (ihon punoitus), joka voi olla hengenvaarallinen. Tämä hengenvaarallinen tila on salamannopea allerginen reaktio.

Tyypillinen ilmentymä on rakkuloiden muodostuminen limakalvoille ja iholle orvaskeden solujen kuoleman, niiden irtoamisen verinahasta ja sen seurauksena muodostumisen vuoksi.

Sitä esiintyy pääasiassa 20-40-vuotiailla, useammin miehillä. Alle 3-vuotiailla lapsilla sairauksia todetaan harvoin, mutta yksittäisiä tapauksia on todettu jopa vastasyntyneillä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista jyrkkä kääntyminen ja hengenvaarallisten komplikaatioiden nopea kehittyminen. Tämä edellyttää nopeaa lääkärinhoitoa.

Syyt

Syitä, jotka voivat johtaa tähän vaaralliseen tilaan, ovat:

• Kehon heikkeneminen tartuntatautien vuoksi. Tämä johtaa immuunijärjestelmän tehokkuuden jyrkkään laskuun. Seuraavat sairaudet voivat aiheuttaa patologian kehittymistä:
  • bakteeri-infektiot ( jne.);
  • virusinfektiot (herpes, hepatiitti, ihmisen immuunikatovirus jne.);
  • sieni-taudit ( , histoplasmoosi jne.).
• Tiettyjen lääkkeiden saanti kehossa:
  • lääkkeet kihdin hoitoon (allopurinoli);
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (ibuprofeeni);
  • antibakteeriset lääkkeet (penisilliini, sulfonamidit: biseptoli, sinersul jne.);
  • antikonvulsantit ja neuroleptit;
  • sädehoitoa.
• Onkologiset sairaudet
• Harvinaisissa tapauksissa oireyhtymä voi kehittyä ruoka-allergeeneille altistumisen, kemikaalien nauttimisen ja rokotuksen komplikaatioiden seurauksena.

Yksi syy tai niiden yhdistelmä voi provosoida tämän oireyhtymän kehittymistä, ja aikuisilla tämä tila johtuu useammin lääkkeiden ottamisesta ja lapsilla - tartuntataudeista.

On huomattava, että lääkkeen esiintyminen Stevens-Johnsonin oireyhtymän aiheuttavien lääkkeiden luettelossa ei ole syy kieltäytyä lääkärin vastaanotosta.

Näitä lääkkeitä käytetään vakavien sairauksien hoitoon, ilman asianmukaista lääketieteellistä hoitoa, näiden sairauksien komplikaatioiden riski on suurempi kuin riski saada Stevens-Johnsonin oireyhtymä, kaikilla ei ole allergista reaktiota näihin lääkkeisiin.

Siksi lääkärin tulee arvioida tällaisten lääkkeiden määräämisen tarkoituksenmukaisuus ottaen huomioon kaikki tekijät ja potilaan sairaushistoria.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän riskitekijät

Riskitekijät eivät aiheuta Stevens-Johnsonin oireyhtymää, mutta voivat merkittävästi lisätä sen kehittymisriskiä, ​​mm.

• immuunijärjestelmän heikkeneminen;
• sairaushistoria - aiemmin kärsinyt Steven Jonesin oireyhtymä lisää tämän tilan riskiä tulevaisuudessa;
• perinnöllisyys - jos joku perheenjäsenistä kärsi tästä oireyhtymästä, tämä lisää myös samanlaisen reaktion riskiä

Oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista oireiden akuutti alkaminen ja salamannopea kehittyminen.

Alkuvaiheessa sairaus on merkitty:

• heikkous;
• lämpötila jopa 40 astetta;
• kardiopalmus;
• nivelkipu;
• lihaskipu;
• kurkkukipu, hikoilu, yskä;
• ripuli, oksentelu.

Muutama tunti myöhemmin seuraavat oireet lisätään:

• Ihottuman esiintyminen tietyillä ihoalueilla, kutina (katso kuva yllä). Tärkeä merkki diagnoosille on, että ihottumaa ei esiinny päänahassa, kämmenissä ja jaloissa, pääasiallinen sijainti on raajat, rintakehä ja selkä.
• Ihottuma kehittyy suuriksi violeteiksi rakkuloiksi (jopa 3-5 cm), joiden avaamisen jälkeen muodostuu kirkkaan punaisia ​​eroosiota.
• Limakalvoille ilmestyy rakkuloita, joiden aukko paljastaa vikoja, joissa on valkoinen tai keltainen kalvo, peitetty kuivuneella verellä.
• Huulten punaisen reunan tappio - potilaat eivät voi syödä ja juoda. Heidän on vaikea puhua.
• Silmävauriot ovat aluksi allergisia, mutta infektion liittyessä voi muodostua märkivä tulehdus. Stevens-Johnsonin oireyhtymän erottuva piirre on pienten haavaumien muodostuminen silmien limakalvolle, joka voi kehittyä (sarveiskalvon tulehdus), iridosykliitti (iiriksen tulehdus), (silmäluomen tulehdus).
• Virtsaelinten vaurioita esiintyy puolessa tapauksista, tulehduksen jälkeisen arpeutumisen vuoksi virtsaputken ahtauma voi kehittyä - kapenee tukkeutumaan.

Uusia haavaumia muodostuu 2-3 viikossa, vaurioituneen ihon palautuminen kestää yli 1 kuukauden.

Komplikaatiot

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on vaarallinen paitsi sen uhkaavien ilmenemismuotojen vuoksi, tämä sairaus voi aiheuttaa vaarallisia komplikaatioita:

• hengityselimistä:,;
• virtsaelimistöstä: , , , akuutti maksan vajaatoiminta;
• ruuansulatusjärjestelmästä:;
• näköpuolelta:, iridosykliitti,;
• kosmeettiset viat - eroosion paranemisen jälkeen muodostuu arpia.

Komplikaatiot johtavat kuolemaan 10 prosentissa tapauksista.

Diagnostiikka

Diagnoosi taudin varhaisessa vaiheessa on erittäin tärkeää, sen avulla voit nopeasti parantaa potilaan tilaa.

Tämä vaarallinen oireyhtymä voidaan määrittää anamneesin (potilastutkimus), tunnusomaisten oireiden (tutkimus), testien, ihobiopsian ja joidenkin instrumentaalisten tutkimusten (TT, ultraääni, fluoroskopia) perusteella.

• Potilaan kyseenalaistaminen auttaa tunnistamaan syytekijän: lääkkeiden ottaminen, tartuntatauti.
• Ihon ja limakalvojen perusteellinen tutkimus paljastaa tyypillisiä ilmenemismuotoja: spesifisen ihottuman, sen ominaisen lokalisoinnin.
• Yleisen verikokeen tulos osoittaa epäspesifisiä tulehduksen merkkejä: leukosyyttien tason nousu, eosinofiilien väheneminen, lisääntyminen.
• Biokemiallinen analyysi osoittaa veren proteiinipitoisuuden vähenemisen albumiinien, urean ja aminotransferaasien fraktion vuoksi.
• Immunologinen verikoe on erittäin tärkeä diagnoosissa. Sen tulosten mukaan havaitaan T-lymfosyyttien ja spesifisten vasta-aineiden tason nousu.
• osoittaa veren hyytymisen vähenemistä.
• Ihon histologinen tutkimus - biopsia - määrittää epidermaalisten solujen nekroosin, rakkuloiden subepidermaalisen järjestelyn.
• Tietokonetomografia, urogenitaalijärjestelmän elinten ultraäänitutkimus ja keuhkojen fluoroskopia osoittavat prosessin esiintymisen kyseisissä elimissä.

Monimutkaisissa tapauksissa konsultointi voi olla tarpeen. nefrologit, keuhkolääkärit ja muut asiantuntijat.

Hoito

Progressiivisen pahanlaatuisen eksudatiivisen eryteeman diagnoosin vahvistaminen on merkki hoidon välittömästä aloittamisesta. Kaikki viivästykset lisäävät vakavien komplikaatioiden todennäköisyyttä.

Potilaalle annettava sairaanhoito voidaan jakaa esisairaalahoitoon ja sairaalahoitoon.

Apua esisairaalavaiheessa:

• Nesteen puutteen korjaaminen on tärkein tapahtuma tässä vaiheessa. Potilaalle annetaan suonensisäisesti 1-2 litraa suolaliuosta, jos hän voi juoda, on myös suoritettava suun nesteytys.
• Taudin alkuvaiheessa glukokortikosteroideja (prednisolonia 60-150 mg) ruiskutetaan suonensisäisesti. Näiden lääkkeiden myöhemmän annon tarkoituksenmukaisuus on kyseenalainen - septisten komplikaatioiden kehittyminen on mahdollista, joten prednisolonin jatkokäytön mahdollisuus määritetään kussakin tapauksessa erikseen.
• Varautuminen hätätrakeotomiaan ja koneelliseen ventilaatioon.

Sairaala-avulla pyritään jatkamaan nesteen täydentämistä, ehkäisemään komplikaatioiden kehittymistä, poistamaan kaikki myrkylliset vaikutukset, mukaan lukien kaikkien lääkkeiden poistaminen, paitsi välttämättömät.

Nimitetty:

• Infuusiohoito (isotoninen liuos, enintään 6 litraa päivässä).
• Laskimonsisäiset glukokortikosteroidit tarpeen mukaan.
• Steriilit olosuhteet bakteeri-infektion poissulkemiseksi.
• Ihon hoito: kuivaus ja desinfiointi, kun haavat paranevat, desinfiointiliuokset korvataan voideilla (tulehdusta ehkäisevä: elocom, lokoid, selestoderm).
• Limakalvojen hoito:
  • silmä (atselastiini), vaikeissa tapauksissa - prednisoloni;
  • suuontelo (desinfiointiliuokset, vetyperoksidi);
  • virtsaelimet (glukokortikosteroidivoiteet, desinfiointiliuokset).
• Antihistamiinit voimakkaaseen kutinaan.
• Hypoallergeeninen ruokavalio (kielto sitrushedelmät, kala, pähkinät, siipikarjanliha, suklaa, alkoholi, savustetut tuotteet, kahvi, mausteet, hunaja), juo runsaasti vettä.

Ennuste

Stevens-Johnsonin oireyhtymän varhaisen diagnoosin ja hoidon aloittamisen tapauksessa ennuste on suotuisa, mutta usein komplikaatiot vaikeuttavat hoitoa.

Oireyhtymä viittaa erittäin vakavaan, vaaralliseen patologiaan, hoito on aloitettava ajoissa, perinteisen lääketieteen menetelmät ovat tässä tapauksessa voimattomia, vain kiireellinen lääketieteellinen hoito voi auttaa potilasta.

Erityisavun puuttuessa kuolemien prosenttiosuus on korkea.

Ennaltaehkäisy

Tämän vaarallisen tilan kehittymisen todennäköisyyden vähentämiseksi on noudatettava useita toimenpiteitä: luopuminen huonoista tavoista, oikea ravitsemus, joka perustuu terveelliseen ravintoon, tartuntatautien oikea-aikainen hoito ja mikä tärkeintä, lääkkeiden ottaminen vain lääkärin määräämällä tavalla. lääkäri.

Liittyvät videot

Mielenkiintoista

Bullous erythema multiforme (L51.1), toksinen epidermaalinen nekrolyysi [Lyella] (L51.2)

Dermatovenerologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

VENÄJÄ DERMATOVENEROLOGIEN JA KOSMETOLOGIEN SEURA

Moskova - 2015

Kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukainen koodi
Stevens-Johnsonin oireyhtymä - L51.1
Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi - L51.2

MÄÄRITELMÄ
Stevens-Johnsonin oireyhtymä / toksinen epidermaalinen nekrolyysi - epidermolyyttiset lääkereaktiot (ELR) - akuutit vakavat allergiset reaktiot, joille on ominaista laajat ihon ja limakalvojen vauriot, jotka johtuvat lääkkeiden käytöstä.

Luokitus

Vaurioituneen ihon alueesta riippuen erotetaan seuraavat ELR-muodot:
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SSD) - alle 10 % kehon pinnasta;
- toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN, Lyellin oireyhtymä) - yli 30 % kehon pinnasta;
- SJS / TEN:n välimuoto (vaurio 10-30 % ihosta).

Etiologia ja patogeneesi

Useimmiten Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy lääkkeiden käytön yhteydessä, mutta joissain tapauksissa taudin syytä ei saada selville. Lääkkeistä, jotka todennäköisemmin kehittävät Stevens-Johnsonin oireyhtymää, ovat sulfonamidit, allopurinoli, fenytoniini, karbamatsepiini, fenibutatsoli, piroksikaami, kloramatsanoni, penisilliinit. Harvemmin oireyhtymän kehittymistä helpottaa kefalosporiinien, fluorokinolonien, vankomysiinin, rifampisiinin, etambutolin, tenoksikaamin, tiaprofeenihapon, diklofenaakin, sulindakin, ibuprofeenin, ketoprofeenin, naprokseenin, tiabendatsolin käyttö.
ELR:n ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1-6 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. ELR voi esiintyä missä iässä tahansa, riski sairastua sairauksiin kasvaa yli 40-vuotiailla, HIV-positiivisilla (1000 kertaa), systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla ja onkologisia sairauksia sairastavilla potilailla. Mitä vanhempi potilas, sitä vakavampi samanaikainen sairaus ja mitä laajempi ihovaurio, sitä huonompi on sairauden ennuste. ELR-kuolleisuus on 5-12 %.
Sairauksille on ominaista piilevä ajanjakso lääkkeen ottamisen ja kliinisen kuvan kehittymisen välillä (2 - 8 viikkoa), mikä on välttämätöntä immuunivasteen muodostumiselle. ELR:n patogeneesi liittyy ihon ja limakalvon epiteelin tyvikeratinosyyttien massiiviseen kuolemaan, joka johtuu Fas-indusoidusta ja perforiini-/grantsyymivälitteisestä soluapoptoosista. Ohjelmoitu solukuolema tapahtuu immuunivälitteisen tulehduksen seurauksena, jossa sytotoksisilla T-soluilla on tärkeä rooli.

Kliininen kuva

Oireet tietysti

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on vaurioita vähintään kahden elimen limakalvoissa, vaurion pinta-ala on enintään 10% koko ihosta.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy akuutisti, iho- ja limakalvovaurioihin liittyy vakavia yleishäiriöitä: korkea ruumiinlämpö (38 ... 40 °C), päänsärky, kooma, dyspeptiset oireet jne. Ihottumat sijaitsevat pääasiassa iholla kasvoista ja vartalosta. Kliiniselle kuvalle on ominaista useiden polymorfisten ihottumien esiintyminen sinertävän sinertävän sävyn, näppylöiden, rakkuloiden ja kohdemaisten pesäkkeiden muodossa. Näihin paikkoihin muodostuu hyvin nopeasti (muutamassa tunnissa) kuplia, jotka ovat aikuisen kämmenen kokoisia ja enemmän; sulautuessaan ne voivat saavuttaa jättimäisiä kokoja. Rakkuloiden limet tuhoutuvat suhteellisen helposti (Nikolskyn positiivinen oire) muodostaen laajoja kirkkaan punaisia ​​kuluneita itkupintoja, joita reunustavat rakkularenkaiden palaset ("epidermaalinen kaulus").
Joskus kämmenten ja jalkojen iholle ilmestyy pyöreitä tummanpunaisia ​​täpliä, joissa on verenvuotoa.

Vakavin vaurio havaitaan suuontelon, nenän, sukuelinten limakalvoilla, huulten punaisen reunan iholla ja perianaalialueella, jossa ilmaantuu nopeasti avautuvia rakkuloita, jotka paljastavat laajoja, voimakkaasti kivuliaita eroosioita, jotka peittyvät harmahtava fibriinimäinen pinnoite. Huulten punaiselle reunalle muodostuu usein paksuja ruskeanruskeita verenvuotokuorta. Jos silmät kärsivät, havaitaan blefarokonjunktiviitti, on olemassa sarveiskalvon haavaumien ja uveiitin kehittymisen riski. Potilaat kieltäytyvät syömästä, valittavat kipua, polttamista, yliherkkyyttä nieltäessä, parestesiaa, valonarkuus, kivulias virtsaaminen.

Diagnostiikka

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi perustuu taudin anamneesin tuloksiin ja ominaiseen kliiniseen kuvaan.

Kliinistä verikoetta suoritettaessa havaitaan anemia, lymfopenia, eosinofilia (harvoin); neutropenia on epäsuotuisa ennustemerkki.

Suorita tarvittaessa histologinen tutkimus ihon biopsia. Histologinen tutkimus paljastaa orvaskeden kaikkien kerrosten nekroosin, raon muodostumisen tyvikalvon yläpuolelle, orvaskeden irtoamisen ja tulehduksellisen tunkeutumisen dermikseen on merkityksetön tai puuttuu.

Erotusdiagnoosi

Stevens-Johnsonin oireyhtymä tulee erottaa pemphigus vulgariksesta, stafylokokin palovammasta ihosta, toksisesta epidermaalisesta nekrolyysistä (Lyellin oireyhtymä), jolle on tunnusomaista yli 30 % kehon pinnasta oleva orvaskeden irtoaminen; graft-versus-host -sairaus, erythema multiforme eksudatiivinen, tulirokko, lämpöpalovamma, fototoksinen reaktio, hilseilevä erytroderma, kiinteä toksidermia.

Hoito

Hoitotavoitteet

Parantaa potilaan yleistä tilaa;
- ihottumien regressio;
- systeemisten komplikaatioiden ja taudin uusiutumisen ehkäisy.

Yleisiä huomioita terapiasta
Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidosta vastaa dermatovenerologi, vakavampien ELR-muotojen hoitoa tekevät muut asiantuntijat, konsulttina on mukana dermatovenerologi.
Jos epidermolyyttinen lääkereaktio havaitaan, lääkäri on erikoistumisestaan ​​riippumatta velvollinen tarjoamaan potilaalle ensiapua ja varmistamaan hänen kuljetuksensa palovammakeskukseen (osastolle) tai teho-osastolle.
ELR:n kehittymisen aiheuttaneen lääkkeen välitön lopettaminen lisää eloonjäämistä lyhyellä puoliintumisajalla. Epävarmoissa tapauksissa kaikkien ei-välttämättömien lääkkeiden käyttö tulee keskeyttää ja erityisesti ne, jotka on aloitettu viimeisen 8 viikon aikana.
On tarpeen ottaa huomioon ELR:n kulun epäsuotuisat ennustetekijät:
1. Ikä > 40 vuotta - 1 piste.
2. Syke > 120 minuutissa -1 piste.
3. Voita > 10 % ihon pinnasta - 1 piste.
4. Pahanlaatuiset kasvaimet (mukaan lukien historia) - 1 piste.
5. Biokemiallisessa verikokeessa:
- glukoositaso > 14 mmol/l - 1 piste;
- ureapitoisuus > 10 mmol/l - 1 piste;
-bikarbonaatit< 20 ммоль/л - 1 балл.
Kuoleman todennäköisyys: 0-1 pistettä (3 %), 2 pistettä (12 %), 3 pistettä (36 %), 4 pistettä (58 %), > 5 pistettä (90 %).

Indikaatioita sairaalahoitoon
Stevens-Johnsonin oireyhtymän / toksisen epidermaalisen nekrolyysin vakiintunut diagnoosi.

Hoito-ohjelmat

Systeeminen hoito
1. Glukokortikosteroidivalmisteet, joilla on systeeminen vaikutus:
- prednisoloni (B) 90-150 mg päivässä lihakseen tai laskimoon
tai
- deksametasoni (B) 12-20 mg päivässä lihakseen tai laskimoon.

2. Infuusiohoito(eri järjestelmien vuorottelu on hyväksyttävä):
- kaliumkloridi + natriumkloridi + magnesiumkloridi (C) 400,0 ml laskimoon tiputettuna, 5-10 infuusion kurssille
tai
- natriumkloridi 0,9 % (C) 400 ml laskimoon tiputettuna 5-10 infuusiojaksolle
tai
- kalsiumglukonaatti 10% (C) 10 ml 1 kerran päivässä lihakseen 8-10 päivän ajan;
- natriumtiosulfaatti 30 % (C) 10 ml 1 kerran päivässä suonensisäisesti 8-10 infuusion aikana.
On myös perusteltua suorittaa hemosorption, plasmafereesin (C) toimenpiteitä.

3. Jos infektiokomplikaatioita ilmenee, nimitä antibakteeriset lääkkeet ottaen huomioon eristetty patogeeni, sen herkkyys antibakteerisille lääkkeille ja kliinisten oireiden vakavuus.

Ulkoinen terapia
koostuu ihon huolellisesta hoidosta ja hoidosta puhdistamalla ja poistamalla nekroottista kudosta. Nekroottisen epidermiksen laajaa ja aggressiivista leikkausta ei pidä suorittaa, koska pinnallinen nekroosi ei ole este epitelisoitumiselle ja se voi nopeuttaa kantasolujen lisääntymistä tulehduksellisten sytokiinien kautta.
Ulkoiseen hoitoon käytetään antiseptisten valmisteiden liuoksia (D): vetyperoksidiliuos 1%, klooriheksidiiniliuos 0,06%, kaliumpermanganaattiliuos (D).
Eroosion hoitoon käytetään haavasidoksia, aniliinivärejä (D): metyleenisinistä, fukorsiinia, briljanttivihreää.
Silmävaurioiden sattuessa tarvitaan silmälääkärin konsultaatio. Ei ole suositeltavaa käyttää silmätippoja antibakteeristen lääkkeiden kanssa, koska "kuivan silmän" oireyhtymä kehittyy usein. On suositeltavaa käyttää silmätippoja glukokortikosteroidilääkkeiden (deksametasonin), tekokyynelten kanssa. Edellyttää varhaisten synekioiden mekaanista tuhoamista niiden muodostuessa.
Jos suun limakalvo on vaurioitunut, huuhtele useita kertoja päivässä antiseptisillä (klooriheksidiini, miramistiini) tai sienilääkkeillä (klotrimatsoli) liuoksilla.

Erikoistilanteet
Lasten hoito
Edellyttää lastenlääkäreiden, ihotautilääkäreiden, silmälääkäreiden ja kirurgien intensiivistä monitieteistä vuorovaikutusta:
- nestetasapainon, elektrolyyttien, lämpötilan ja verenpaineen hallinta;
- vielä elastisten kuplien aseptinen avaaminen (rengas jätetään paikalleen);
- ihon ja limakalvojen vaurioiden mikrobiologinen seuranta;
- silmien ja suun hoito;
- antiseptiset toimenpiteet lasten eroosion hoitoon käytetään aniliinivärejä ilman alkoholia: metyleenisininen, briljanttivihreä;
- tarttumattomat haavasidokset;
- potilaan asettaminen erityiselle patjalle;
- riittävä analgeettinen hoito;
- huolellinen terapeuttinen harjoitus kontraktuurien ehkäisemiseksi.

Hoitotuloksia koskevat vaatimukset
- kliininen toipuminen;
- uusiutumisen ehkäisy.

EHKÄISY
Stevens-Johnsonin oireyhtymän uusiutumisen ehkäisy koostuu tämän taudin aiheuttaneiden lääkkeiden poissulkemisesta. On suositeltavaa käyttää tunnisteranneketta, joka osoittaa Stevens-Johnsonin oireyhtymän aiheuttaneet lääkkeet.

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

1. Venäjän dermatovenerologien ja kosmetologien seuran kliiniset suositukset
   1. 1. Fine J.D: Hankittujen rakkuloiden ihosairauksien hoito. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Deksametasonipulssihoito Stevens-Johnsonin oireyhtymän/toksisen epidermaalisen nekrolyysin hoitoon. Acta Derm Venereol 2007; 87:144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmafereesi vakavassa lääkkeiden aiheuttamassa toksisessa epidermaalisessa nekrolyysissä. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Tiedot

Työryhmän henkilökohtainen kokoonpano liittovaltion kliinisten ohjeiden laatimiseksi profiilille "Dermatovenereology", jakso "Steven-Johnsonin oireyhtymä":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Venäjän terveysministeriön Pietarin valtion pediatrian yliopiston dermatovenerologian osaston professori, professori, lääketieteen tohtori, Pietari.
2. Gorlanov Igor Aleksandrovich Dermatovenerologian osaston johtaja, Venäjän terveysministeriön Pietarin valtion pediatrian yliopisto, professori, lääketieteen tohtori, Pietari.
3. Aleksey Viktorovich Samtsov - Iho- ja sukupuolitautien osaston johtaja, Sotilaslääketieteellinen akatemia nimetty S.M. Kirov, lääketieteen tohtori, professori, Pietari.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - S.M.:n mukaan nimetyn sotilaslääketieteellisen akatemian iho- ja sukupuolitautien osaston avustaja. Kirov, lääketieteen tohtori, Pietari.

METODOLOGIA