Juveniili dermatomyosiitti (nuoruusiän dermatomyosiitti). Juveniili dermatomyosiitti (Juveniili dermatomyosiitti) Dermatomyosiitin patognomoninen ilmentymä on

Nuorten dermatomyosiitti- diffuusien sidekudossairauksien ryhmään kuuluva sairaus, jossa vallitsee proksimaalisten luustolihasten vaurio, lihasheikkouden kehittyminen sekä violetti punoitus iholla. Koska taudin etiologia on epäselvä, juveniili dermatomyosiitti sisältyy heterogeeniseen idiopaattisten tulehduksellisten myopatioiden ryhmään, jolla on johtava kliininen ilmentymä - tulehdukselliset luustolihasvauriot. R.L.:n mukaan Woltman (1994), juveniilin dermatomyosiitin lisäksi tähän ryhmään kuuluvat myös muut myopatiat.

Nuorten dermatomyosiitin oireet

Lapsilla dermatomyosiitti alkaa usein akuutisti tai subakuutisti; taudin alkaessa esiintyy usein kuumetta, heikkoutta, huonovointisuutta, painon laskua, lihaskipua, nivelsärkyä ja asteittaista lihasvoiman heikkenemistä. Dermatomyosiitin kliininen kuva on yleensä polysyndrominen, mutta tyypillisimpiä muutoksia ihossa ja lihaksissa.

Ihovaurio

Ihovauriot ovat tyypillinen merkki dermatomyosiitista. Dermatomyosiitin iho-oireita ovat erytematoottiset ihottumat, joissa on violetti sävy kasvoissa paraorbitaalisella alueella ("dermatomyosiittilasien" oire), dekolteen alueella, käsien metakarpofalangeaalisten ja proksimaalisten interfalangeaalisten nivelten päällä (Gottronin merkki) ja suurissa raajojen nivelet, pääasiassa kyynärpäät ja polvi. Akuutissa jaksossa potilailla on usein pinnallista ihonekroosia vauriokohdissa, ja sen jälkeen kehittyy atrofiaa ja depigmentoituneita alueita. Jotkut potilaat havaitsevat käsien ihon punoitusta, hilseilyä ja halkeilua ("mekaanikon käsi").

Lapsilla, joilla on dermatomyosiitti, esiintyy yleensä kirkasta livedoa, erityisesti olka- ja lantiovyön alueella, kämmenten ja jalkojen kapillariittia ja telangiektasiaa. Yleistyneet verisuonivauriot ovat erityisen tyypillisiä esikouluikäisille lapsille.

Akuutissa ja subakuutissa kulmassa havaitaan voimakkaita troofisia häiriöitä kseroderman, hauraiden kynsien ja hiustenlähtönä.

Ihonalaisen kudoksen vaurio

Haavoittuneiden raajojen lihasten ja kasvoille ilmaantuu usein jäykkä tai tiheä turvotus. Ehkä kasvojen ja raajojen osittaisen lipodystrofian kehittyminen, yleensä yhdistettynä lihasten surkastumiseen.

Lihasvaurio

Yleensä sairauden alussa dermatomyosiittipotilaat valittavat väsymyksestä fyysisen rasituksen aikana, lihaskivuista, jotka ilmaantuvat spontaanisti ja joita pahentavat tunnustelu ja liike. Dermatomyosiitille on ominaista symmetrinen vaurio, pääasiassa raajojen proksimaalisissa lihaksissa, minkä seurauksena lapset eivät voi kantaa salkkua käsissään, heidän on vaikea nostaa käsiään ja pitää niitä tässä asennossa, he eivät voi kampaa hiuksiaan ("kampaoire"), pukeutuu ("oirepaidat"), väsyy nopeasti kävellessä, usein kaatuu, ei pysty kiipeämään portaita, nouse ylös tuolista, nosta ja pidä jaloistaan kiinni. Jos niskan ja selän lihakset ovat vaurioituneet vakavasti, potilaat eivät voi repiä päätään irti tyynystä, kääntyä ympäri ja nousta sängystä. Vakaimmissa tapauksissa kehittyy yleistynyt lihasheikkous painottuen proksimaaliseen ryhmään, minkä seurauksena potilaat voidaan lähes täysin immobilisoida.

Kun kurkunpään ja nielun lihakset vaikuttavat, esiintyy nenä- ja käheää ääntä sekä nielemishäiriöitä, jotka voivat johtaa ruoan ja syljen imemiseen. Kasvolihasten vaurioituessa havaitaan naamion kaltaiset kasvot, okulomotoristen lihasten vaurioituessa - silmäluomien diplopia ja ptoosi. Pallean ja kylkiluiden välisten lihasten vakavat vauriot johtavat hengitysvajeeseen. Polymyosiitin seurauksena kehittyy lihasten hypotrofia.

Lapsilla, toisin kuin aikuisilla, muodostuu usein jatkuvia, joskus kivuliaita jänne-lihaskontraktuuria, jotka rajoittavat jyrkästi liikettä.

Nivelvauriot

Nivelvaurioita havaitaan yli 75 %:lla potilaista. Kehittää nivelkipua tai polyartriittia. Yleisimmin vahingoittuneet nivelet ovat käsien pienet nivelet (pääasiassa proksimaaliset interfalangeaaliset nivelet), polvi ja kyynärpää. Nivelmuutoksille on ominaista kohtalainen muodonmuutos ja kipu tunnustelussa ja liikkeessä. Useimmissa tapauksissa niveloireyhtymä pysähtyy nopeasti hoidon aikana, vain 25% potilaista havaitsee supistusten, epämuodostumien ja subluksaatioiden muodostumisen interfalangeaalisissa nivelissä, joilla on jonkin verran rajoituksia.

Kalsinoosi

Lasten dermatomyosiitin kalsinoosi esiintyy 3-4 kertaa useammin kuin aikuisilla. Se kehittyy lähes 40 %:lla potilaista, pääasiassa 1–5 vuoden kuluessa taudin alkamisesta. Kalkkeutumat voivat rajoittua yksittäisten pesäkkeiden tai levyjen muodossa ja paikantua ihonalaisesti tai sidekudokseen lihaskuitujen ympärillä, ne voivat sijaita myös suurimman trauman alueilla - polvi- tai kyynärnivelten ympärillä, akillesjänteen varrella, lonkat, pakarat, hartiat. Potilailla, joilla on jatkuvasti uusiutuva dermatomyosiitti, kalkkeutuminen on yleensä diffuusia.

Sisäelinten vaurioituminen

Dermatomyosiitilla kehittyy useimmiten sydänlihastulehdus, joka ilmenee pääasiassa rytmi- ja johtumishäiriöinä sekä sydänlihaksen supistumiskyvyn heikkenemisenä. 25 %:lla potilaista perikardiitti kehittyy lievin oirein, jotka häviävät nopeasti glukokortikoidihoidon aloittamisen jälkeen.

Keuhkovaurio (keuhkotulehdus) liittyy verisuoni-interstitiaalisiin muutoksiin, ja se ilmenee kliinisesti tuottamattomana yskinä, hengenahdistuksena, jaksottaisena hengityksenä kuuntelun aikana. Prognostisesti epäsuotuisa on diffuusin alveoliitin kehittyminen, jossa muodostuu alveolaarinen kapillaarikatkos, keuhkojen vajaatoiminnan nopea kehittyminen ja kuolema. Keuhkojen vauriot dermatomyosiitissa voivat johtua myös aspiraation kehittymisestä ja banaalista hypostaattisesta keuhkokuumeesta, joka johtuu nielemiseen ja hengittämiseen osallistuvien lihasten vaurioista. Usein keuhkopussintulehdus löytyy lapsista, joilla on korkea prosessin aktiivisuus, johon joskus liittyy eritteen muodostumista.

Munuaisvauriot ovat harvinaisia. Munuaisoireyhtymää edustaa ohimenevä virtsatieoireyhtymä, johon joissakin tapauksissa liittyy munuaisten vajaatoiminta aina massiivisesta myoglobinuriasta johtuvan akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen asti.

Usein lapsilla, joilla on korkea prosessiaktiivisuus, esiintyy esofagiittia, gastroduodeniittia, enterokoliittia; eroosiohaavaisen prosessin kehittyminen, joka on monimutkaista perforaation ja verenvuodon vuoksi, on mahdollista. Toisinaan havaitaan pseudo-vatsan oireyhtymä, joka johtuu vatsan etuseinän lihasten vauriosta, johon liittyy turvotusta, kovettumia ja voimakasta kipua hengityksen ja tunnustelun aikana.

Laboratoriotutkimus

Laboratoriotutkimuksessa taudin aktiivisen ajanjakson potilaat paljastavat yleensä ESR:n lisääntymisen, kohtalaisen anemian, joillakin potilailla - kohtalaisen leukosytoosin, hypergammaglobulinemian.

Biokemiallisista parametreista tyypillisiä luurankolihasten vaurioita heijastavia muutoksia ovat kreatiinifosfokinaasin ja aldolaasiaktiivisuuden lisääntyminen. Lisäksi potilailla esiintyy usein LDH:n ja aminotransferaasien pitoisuuden nousua veren seerumissa. Joillekin potilaille kehittyy myoglobinuria.

Myosiittispesifisten vasta-aineiden havaitseminen on tärkeää ensisijaisesti luokittelun kannalta, ts. dermatomyosiitin ja polymyosiitin kliinisen ja immunologisen alatyypin selventäminen. Joillakin potilailla havaitaan vasta-aineita tRNA-aminoasyylisyntetaaseille, pääasiassa vasta-aineita histidyyli-tRNA-syntetaasille (Jo-1). Näiden vasta-aineiden läsnä ollessa veressä kehittyy antisyntetaasi-oireyhtymä, jolle on ominaista myosiitti akuutti puhkeaminen, interstitiaalinen keuhkovaurio, kuume, symmetrinen niveltulehdus, Raynaud'n oireyhtymä, käsien ihovauriot kuten "mekaanikon käsi", epätäydellinen vaste glukokortikoidien käyttöön ja toistuvaan pahenemisvaiheeseen niiden annosten pienentymisen taustalla, taudin debyytti pääasiassa keväällä.

Nuorten dermatomyosiitin diagnoosi

Dermatomyosiitin diagnosointiin on kehitetty seuraavat kriteerit ( Tanimoto et ai., 1995).

Ihovaurio.

Heliotrooppinen ihottuma - punavioletti erytematoottinen ihottuma silmäluomissa.
Gottronin merkki - punavioletti hilseilevä atrofinen punoitus tai täplät käsien ojentajapinnalla metakarpofalangeaalisten ja proksimaalisten interfalangeaalisten nivelten yli.
Punoitus raajojen ojentajapinnalla, kyynärpään ja polvinivelten yli.

Tässä artikkelissa nostamme esiin erittäin tärkeän kysymyksen - miksi lapsille kehittyy niin harvinainen, mutta erittäin monimutkainen autoimmuunisairaus, kuten dermatomyosiitti, ja miten sitä hoidetaan. Tämä sairaus vaikuttaa lapsen sileisiin ja luustolihaksiin, mikä johtaa siihen, että vauva menettää kykynsä liikkua, sidekudokset vaikuttavat ja iho muuttuu violetiksi ja turvotuksi. Tämän taudin etiologian kuvasi ensimmäisenä tohtori E. Wagner vuonna 1863. Siksi dermatomyosiittia kutsutaan myös "Wagnerin taudiksi". 30 % lapsista, erityisesti tytöistä, kärsii tästä patologiasta. Artikkelissamme kerromme sinulle kaiken dermatomyosiitista valokuvalla, jotta tiedät kuinka pelastaa lapsesi taudin aiheuttamilta seurauksilta.

Dermatomyosiitti on erittäin monimutkainen sairaus, jonka syitä ei täysin ymmärretä, mutta kaikki lääkärit ovat yksiselitteisesti yhtä mieltä siitä, että monet tekijät voivat aiheuttaa taudin kehittymistä.

Kaikki ne on jaettu ehdollisesti useisiin ryhmiin:

Pääasiallinen syyryhmä ovat tartuntataudit, jotka kehittyvät lapsen kehossa yli 3 kuukautta. Näihin kuuluvat sairaudet, jotka johtuvat:

pikornavirukset
parvovirukset
influenssavirukset

Patogeneettinen syyryhmä - tekijät, jotka provosoivat:

bakteerit (esim. A-ryhmän streptokokki)
rokotukset
hormonaaliset valmisteet

Syyjen laukaiseva ryhmä - taudin puhkeamiseen altistavat tekijät. Nämä sisältävät:

hypotermia tai ylikuumeneminen
valotus
vakava henkinen ja fyysinen trauma
perinnöllisyys
lääkeaineallergia

Lasten dermatomyosiitin tyypit

Dermatomyosiittia voi olla 3 tyyppiä:

Idiopaattinen dermatomyosiitti- Sitä kutsutaan myös ensisijaiseksi. Sen kanssa, ulkoisia ilmentymiä lukuun ottamatta, muita taudin oireita ei löydy. Ihmisillä iholle ilmestyy suolakertymiä, jotka saavat punaisen sävyn ja ovat erittäin kutiavia. Useimmiten tämä oire esiintyy pienillä lapsilla ja vanhuksilla.
Paraneoplastinen dermatomyosiitti - toissijainen sairaus, jossa jo purppuranvärisen ihottuman lisäksi lihakset alkavat heiketä. Tällä sairausmuodolla pahanlaatuisia kasvaimia muodostuu hyvin usein paitsi iholle myös sisäelimiin.
Juveniili dermatomyosiitti - tämä on taudin lapsuuden muoto, josta keskustelemme yksityiskohtaisesti artikkelissamme. Sille on ominaista kaikki taudin oireet, joita esiintyy myös aikuisilla (useimmiten iho ja lihakset kärsivät). Niissä on kuitenkin joitain ominaisuuksia, joista kerromme tarkemmin alla.

Lääkärit erottavat myös neljännen dermatomyosiitin tyypin. Sitä kutsutaan polymyosiittiksi, koska tämän taudin oireiden lisäksi myös muiden diffuusien patologioiden merkit ilmenevät aktiivisesti.

Dermatomyosiitin ilmenemisaste

Jos lapsellasi on diagnosoitu dermatomyosiitti, sinun tulee tietää, että tämä sairaus voi kehittyä vaihtelevalla aktiivisuuden asteella. Yhteensä asiantuntijat erottavat 3 astetta:

minä tutkinnon- primaarinen krooninen, jossa vain iho ja lihakset vaikuttavat. Hänen kanssaan lapsi:

ruumiinlämpö ei nouse
iho saa violetin sävyn joillakin alueilla (mukaan lukien silmäluomet)
huonosti taipuneet nivelet
lihakset heikkenevät vain, jos lapsi alkaa rasittaa niitä
ääni muuttuu - siitä tulee nenä
sydänlihastulehdus, verisuoniongelmat voivat kehittyä

II tutkinnon- subakuutti, jossa kaikki elimet vaikuttavat 7 kuukauden kuluessa taudin aktiivisesta kehittymisestä. Tässä lapsen dermatomyosiitin muodossa:

subfebriili ruumiinlämpö
lihas- ja ihovauriot ovat vakavampia kuin I asteen kohdalla
lapsi menettää liikkumansa
kaikki sisäelimet alkavat tulehtua, erityisesti sydän ja verisuonet kärsivät

III tutkinnon- akuutti, jossa tauti kehittyy aktiivisesti vain 1,5 kuukaudessa. Tässä lapsen dermatomyosiitin muodossa:

kuumeinen ruumiinlämpö (erittäin korkea)
iho ja lihakset ovat erittäin voimakkaasti epämuodostuneita (kaikkeen tähän liittyy voimakasta kipua)
veri- ja virtsakokeet ovat aina huonoja
sisäelimet ovat vakavasti tulehtuneet

Riippumatta siitä, minkä asteinen sairaus sinulla on, se on hoidettava kiireellisesti. Oikein valittu hoito auttaa lastasi elämään täysipainoista elämää tulevaisuudessa.

Dermatomyosiitti: oireet

Dermatomyosiitin oireet vaihtelevat taudin kehittymisen aktiivisuusasteesta riippuen. On kuitenkin useita päämerkkejä, joiden perusteella lääkärit diagnosoivat useimmiten dermatomyosiitin:

Dermatomyosiitin ensimmäiset ilmentymät ovat iho. Kuten olemme jo maininneet, silmäluomet, silmien alla oleva alue, nivelten taipumattomat paikat turpoavat ja muuttuvat violetiksi. Samaan aikaan iho on erittäin hilseilevä, koska dermis kuivuu.
Kyynärpäissä, polvissa, pakaroissa ja hartioissa tapahtuu kalkkeutumista - suolojen laskeutumista ihonalaiseen kudokseen.
Limakalvot kärsivät. Useimmiten suu, mutta tytöillä voi myös vaikuttaa emättimen limakalvoon.
Kaikki lihasryhmät ovat vakavasti heikentyneet. Lapsi voi lopettaa kävelyn, hänen on vaikea hengittää ja niellä. Tämän seurauksena myös hengitystiesairauksia esiintyy dermatomyosiitin oireena.
sydänlihastulehdus kehittyy. Jos sydän oli jo heikko, voimme puhua jopa sydänlihaksen dystrofiasta.
Myös lapsen hermosto kärsii vakavasti. Seurauksena kehittyy enkefaliitti, meningoenkefaliitti, johon liittyy kouristuksia ja epileptisiä kohtauksia.
Silmänpohja muuttuu ja näköhermo surkastuu.
Se vaikuttaa ruoansulatuskanavan ja munuaisten elimiin. Näihin elimiin muodostuu haavaumia ja mahdollisesti jopa pahanlaatuisia kasvaimia. Kaikkiin näihin vaivoihin liittyy voimakasta kipua.

Dermatomyosiitti: diagnoosi

Jos olet löytänyt lapsellasi jonkin luettelemistamme oireista, tämä on syy ottaa yhteyttä reumatologiin, joka määrää sinulle sarjan laboratorio- ja kliinisiä tutkimuksia, joihin kuuluvat:

yleiset virtsa- ja verikokeet (niissä lääkäri kiinnittää ensinnäkin huomiota ESR:n kiihtymiseen ja miglobiinin esiintymiseen);
veren kemia;
röntgen;
elektromyografia;
Lihasbiopsia (suoritetaan edistyneimmissä tapauksissa).

Jos lääkäri katsoo sen tarpeelliseksi, hän lähettää sinut tutkimuksiin toiselle erikoislääkärille (tämä tapahtuu useimmiten, jos lapsella on jokin krooninen sairaus, joka voi aiheuttaa dermatomyosiittia). Jos diagnoosi varmistuu, lääkäri antaa sinulle suosituksia dermatomyosiitin hoitoon.

Dermatomyosiitti: hoito

Taudin vakavuudesta riippuen lääkäri selittää sinulle, missä on tehokkaampaa hoitaa dermatomyosiittia. Mutta useimmiten lapsi, jolla on tällainen diagnoosi, joutuu sairaalaan, jossa suoritetaan lääkehoitoa. Se sisältää useiden lääkkeiden käytön lapsen hoitoon:

Kortikosteroidit (mitä tahansa muuta kuin triamsinolonia ja deksametasonia käytetään, koska ne heikentävät lihaksia)
"Prednisoloni" "Nerabolilla" ja "Nerobolililla" (etenkin nämä hormonaaliset lääkkeet ovat tärkeitä, jos lapsella on sairauden II ja III aste)
Immunosuppressantit, kuten metotreksaatti, atsatiopriini
"Delagila"
Salisylaatit
"Pyridoksaalifosfaatti"
"Kokarboksylaasit"
E-, B- ja C-vitamiinit

Heti kun lapsen tila paranee tämän lääkehoidon jälkeen, hänelle määrätään fysioterapiaa, joka sisältää lihashieronnan ja liikuntahoitoa. Ne ovat välttämättömiä kivun lievittämiseksi. Kun lapsi on kotiutettu sairaalasta, on suositeltavaa lähettää hänet sanatorioon, jossa hän jatkaa fysioterapiaa. Lisäksi opettajat ja psykologit käsittelevät lasta.

Jos lapsella diagnosoitiin I asteen dermatomyosiitti, niin todennäköisesti tällaisen hoidon jälkeen hänellä on vakaa toipuminen, jos II tai III, vauvalla on remissiojakso, jota on ylläpidettävä koko ajan glukokortikoidilääkkeet. Joka tapauksessa sinun ja vauvasi on mentävä sairaalaan käydäkseen lääkärissä joko kerran kuukaudessa tai kerran kolmessa kuukaudessa (tämä tekijä riippuu taudin diagnoosin vaiheesta).

Dermatomyosiitti: ennuste ja ehkäisy

Elämänennuste dermatomyosiitissa on melko kyseenalainen. Onneksi lääketiede kehittyy jatkuvasti, joten tämän taudin aiheuttama imeväiskuolleisuus on vain 1 %. Useimmissa tapauksissa on nykyään mahdollista palauttaa lapsen lihasvoima kokonaan, mutta tätä varten on tarpeen ottaa jatkuvasti kortikosteroideja, joista ruoansulatuskanavan ja hermoston elimet kärsivät suuresti.

Sellaisenaan ei ole olemassa erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voisivat 100 % estää dermatomyosiitin kehittymisen lapsellasi. Sinun on vain noudatettava yleisiä elämänsääntöjä, jotta voit vähentää sairauden riskiä. Mitä tarkoitetaan:

varmista, että lapsi johtaa oikeaa terveellistä elämäntapaa;
älä anna hänen sisäelimiä ja lihaksia ylikuormittaa (tätä varten tarkkaile erityisen huolellisesti lapsen ruokavaliota ja hänen käyttämänsä lääkkeiden määrää, jos hän yhtäkkiä sairastuu johonkin);
varmista, että vauvan psyyke ei koskaan vahingoitu, masennushäiriöt ovat suora tie dermatomyosiittiin;
vahvista koko ajan vauvan immuniteettia, anna hänelle vitamiineja, koveta häntä, urheilee hänen kanssaan.

Lapsen dermatomyosiitin hoito on monimutkainen prosessi. Se vaatii vanhemmilta voimaa, kärsivällisyyttä ja taloudellisia kustannuksia. Mutta pääasia ei ole tämä, vaan usko siihen, että vauvasi toipuu ja pystyy elämään täyttä elämää. Toivotamme kaikille lukijoillemme, että lapsesi ovat terveitä, kauniita ja onnellisia! Pidä huolta heidän terveydestään, pidä huolta ja rakasta koko sydämestäsi ja sielustasi - tämä on tärkein parannuskeino mihin tahansa sairauteen.

Video: "Dermatomyosiitti lapsilla"

Dermatomyosiitti (DM)- systeeminen etenevä sairaus, jossa vallitsee poikkijuovaisten ja sileiden lihasten vaurio, jossa on heikentynyt motorinen toiminta, sekä iho punoituksen ja turvotuksen muodossa. 25-30 %:lla potilaista ei ole ihooireyhtymää; tässä tapauksessa käytetään termiä "polymyosiitti" (PM). Jotkut kirjoittajat käyttävät jälkimmäistä viittaamaan sairauteen kokonaisuutena. Harvemmin käytetty on termi "dermatopolymyosiitti" tai sairauden nimi sen kuvaaneiden kirjoittajien nimillä - Wagnerin tauti, Wagner-Unferricht-Hepp-tauti. Nykyaikaisen kansainvälisen luokituksen mukaan DM kuuluu systeemisten sidekudossairauksien ryhmään.

Ensimmäistä kertaa DM (akuutti PM) kuvaili E. Wagner vuonna 1863, hieman myöhemmin R. Nerr ja N. Unverricht (1887). XX vuosisadan alkuun mennessä. on jo tunnistanut useita taudin muotoja. Myöhemmin lukuisat kliinikkojen ja morfologien havainnot osoittivat useiden sisäelinten patologioiden mahdollisuuden DM:ssä sekä systeemisen vaskuliitin ja erikoisen sidekudosvaurion, mikä mahdollisti DM:n liittämisen kollageenisairauksien ryhmään. . Kulun vaikeusasteen ja korkean (yli 50 %) kuolleisuuden perusteella DM:iin E. M. Tareev sisällytti sen niin kutsuttujen pahanlaatuisten tai suurten kollagenoosien ryhmään, joka myöhemmin muuttui diffuusien sidekudossairauksien ryhmään. Taudista, sen kliinisistä ja morfologisista ominaisuuksista on muodostunut melko selkeä käsitys, vaikka etiologian ja patogeneesin kysymyksiä ei ole tutkittu riittävästi. Tällä hetkellä on olemassa suhteellisen laajat tilastot ja pitkäaikaiset henkilökohtaiset havainnot kymmenistä ja sadoista DM-potilaista, joiden analyysin avulla voimme tunnistaa yleiset kehitysmallit ja taudin tärkeimmät kliiniset muodot. DM:n varianttien tai alatyyppien mahdollista geneettistä heterogeenisyyttä, jota jotkut kirjoittajat ovat nimenneet DM-PM-kompleksiksi, käsitellään. DM:n ja PM:n lisäksi on myös melko usein taudin yhdistelmiä pahanlaatuisten kasvainten (paraneoplastinen DM-PM), muiden sidekudossairauksien kanssa sekä juveniilin dermatomyosiitin erityinen variantti, joka näkyy luokitteluissa.

Yleisesti hyväksyttyä DM:n luokitusta ei ole, vaikka useita taudin ryhmiä ja luokituksia on ehdotettu. Niistä tunnetuin ja suhteellisen laajalti käytetty on A. Bohanin ja Y. Peterin luokitus.

Dermatomyosiitin (polymyosiitin) luokitus A. Bohanin ja Y. Peterin mukaan:

Primaarinen (idiopaattinen) polymyosiitti
Primaarinen (idiopaattinen) dermatomyosiitti
Dermatomyosiitti (tai polymyosiitti) yhdessä kasvaimen kanssa
Lasten dermatomyosiitti (tai polymyosiitti) yhdessä vaskuliitin kanssa
Polymyosiitti tai dermatomyosiitti yhdessä muiden sidekudossairauksien kanssa

On olemassa mielipide DM:n (PM) esiintymistiheyden lisääntymisestä viime vuosikymmeninä, mikä liittyy uusien allergeenien lisääntymiseen, kasvaimien esiintymistiheyden lisääntymiseen jne., mutta tästä ei ole selvää tilastoa. huomioon. Aiheessa tulee ottaa huomioon myös tämän sairausryhmän diagnosoinnin parantuminen viime vuosina.

DM (PM) vaikuttaa naisiin useammin; sukupuolisuhde aikuisten potilaiden (naisten ja miesten) joukossa on useimpien kirjoittajien mukaan 2:1 tai enemmän.

DM voi kehittyä missä iässä tahansa. Kuvataan erilliset PM-havainnot alle 1-vuotiailla lapsilla. Näissä tapauksissa on erittäin tärkeää, vaikka joskus se aiheuttaa suuria vaikeuksia, erotusdiagnoosi synnynnäisten myopatioiden kanssa.

DM:llä on kaksi ikähuippua, joista toinen (10-14-vuotiaana) heijastaa nuorten muotoa ja toinen (45-64-vuotiaana) vastaa sekundaarisen (paraneoplastisen) muodon lisääntymistä. taudista.

Lapsuuden (nuorten) DM (PM) on 1/5 - 1/3 DM-tapausten kokonaismäärästä, idiopaattinen - 30-40% tapauksista ja seuraava noin 1/3 kuuluu yhdistettyjen ja sekundaaristen ( paraneoplastiset) sairauden muodot, ja jälkimmäisten osuus kasvaa vanhemmassa ikäryhmässä.

Idiopaattista DM-potilaiden vallitseva ikä on 30–60 vuotta. Katsauksessa 380 julkaistusta DM-tapauksesta 17 % potilaista oli alle 15-vuotiaita, 14 % oli 15-30-vuotiaita, 60 % oli 30-60-vuotiaita ja vain 9 %. olivat yli 60-vuotiaita.

Naisten vallitsevuus ja ilmaantuvuuden lisääntyminen murrosiässä (nuoruusiän DM), joka on samanlainen kuin nivelreumassa ja SLE:ssä, viittaa yhteisten sukupuolihormoneihin liittyvien tekijöiden esiintymiseen näiden sairauksien kehittymisessä.

Mikä aiheuttaa dermatomyosiittia?

Taudin etiologiaa ei tunneta hyvin. Infektion (virus, toksoplasmoosi), geneettisten tekijöiden ja DM:n (TM) immuuniteorian roolia käsitellään. Kuten tiedetään, useissa virussairauksissa (influenssa, vihurirokko jne.) oletetaan virusten suoraa tai epäsuoraa vaikutusta lihaskudokseen, mikä ilmenee kliinisesti (usein myalgia) ja morfologisesti. DM:ssä puhumme taudinaiheuttajan pitkäaikaisen säilymisen mahdollisuudesta. Suoria todisteita DM:n viruksen etiologiasta ei ole, mutta epäsuora argumentaatio on melko laaja. Voidaan ajatella ainakin kolmea mahdollista tapaa altistua virukselle:

suora vaurio lihaskudokselle,
immuunivasteen kautta lihaskuitujen pinnalla ilmentyville virusantigeeneille,
antigeeninen mimikri, joka aiheuttaa ristikkäisten vasta-aineiden (autovasta-aineiden) läsnäolon ja sitä seuraavan immuunikompleksien muodostumisen jne.

Yleisin näkemys on, että krooninen virusinfektio jatkuu lihaksissa ja aiheuttaa sekundaarisen immuunivasteen PM-mallin kehittyessä. Argumentti tämän hypoteesin puolesta on viruksen kaltaisten hiukkasten (myksoviruksen kaltaisten ja pikornaviruksen kaltaisten) elektronimikroskooppinen havaitseminen DM-potilaiden lihaksissa (ytimissä ja sytoplasmassa). Tällaisia hiukkasia kuitenkin joskus havaitaan tutkittaessa normaaleja lihaksia ja muita sairauksia, ja mikä tärkeintä, niiden havaitsemisella ei välttämättä ole etiologista merkitystä DM:ssä (PM). Toinen todiste on myotoksisia ominaisuuksia omaavien virusten löytäminen ja kokeellinen tutkimus. DM-potilailla (PM) tällaisia viruksia ei kuitenkaan ole tunnistettu, lukuun ottamatta yksittäisiä havaintoja, esimerkiksi eristystä Coxsackie A2 -viruksen ulosteesta 14-vuotiaalla pojalla, jolla on krooninen DM, echovirus kaksi veljeä, joilla on akuutti PM. Virusta ei eristetty aikuisten DM-potilaiden lihaksista, vaikka virus eristettiin yksittäisistä vastasyntyneistä, joilla oli myopatia, ja viruksen kaltaisia hiukkasia löydettiin elektronimikroskopialla.

Coxsackie B -viruksen vasta-aineiden tiitterin nousu havaittiin kontrolloidussa tutkimuksessa lapsuuden DM:ssä, jota pidetään myös epäsuorana argumenttina virusinfektion etiologisen roolin puolesta.

Tällä hetkellä Coxsackie-viruksen aiheuttamaa PM-mallia hiirillä käytetään menestyksekkäästi kokeellisissa tutkimuksissa. Coxsackie B -viruksen tropismi lihaskudoksiin on todistettu. Yksittäisten pikornavirusten osalta hiirillä tehdyssä kokeessa osoitettiin yhteys myosiitin ja sille ominaisen Jo-1-antigeenin välillä.

Useissa töissä käsitellään myös toksoplasmoosin mahdollista etiologista roolia, erityisesti Toxoplasma gondii -komplementtia sitovia vasta-aineita löytyy paljon useammin PM-potilailta kuin kontrolleilta. Lisäksi potilailla, joilla on korkeat tiitterit, sairauden kesto on yleensä lyhyt (jopa 2 vuotta) ja usein spesifisiä antitoksoplasmisia IgM-vasta-aineita, joiden taso laskee kortikosteroidihoidon aikana. Kysymys jää kuitenkin siitä, onko kyseessä toksoplasma-infektion aiheuttama kontaminaatio, joka stimuloi PM:n kehittymistä, vai sen suora osallistuminen taudin patogeneesiin. Yhteenvetona tartuntatekijää koskevista tiedoista ei voida sulkea pois sen mahdollista adjuvanttiroolia sekä edellä mainittuja tapoja viruksen mahdolliselle osallistumiselle immuunivasteiden ja patologisen prosessin kehittymiseen kokonaisuudessaan.

Geneettisillä tekijöillä on epäilemättä rooli DM:n kehittymisessä, samoin kuin niiden osallistuminen muiden systeemisten sidekudossairauksien synnyssä eli monitekijäisen periytymisteorian puitteissa. Tämä mahdollistaa taudin altistumisen, joka toteutuu vain yhdessä erilaisten eksogeenisten ja endogeenisten tekijöiden (ympäristö-, tartunta-, immuuni-, endokriiniset jne.) kanssa. DM:lle tällaisia taudin aloittavia tekijöitä voivat olla esimerkiksi Coxsackie 2 ja muut virusryhmät vuorovaikutuksessa niiden aiheuttamien tai jo olemassa olevien immuuni- (autoimmuuni) muutosten kanssa.

Vaikka taudin ennaltamäärittelyn molekyyliperustaa ei ole vahvistettu, on olemassa useita satunnaisia todisteita, jotka puoltavat geneettisten tekijöiden osallistumista sen kehittymiseen. Tämä on, vaikkakin harvinaista, DM-tapauksia perheissä, mukaan lukien kaksoset, muiden reumaattisten sairauksien havaitseminen DM-potilaiden sukulaisilla (joka seitsemännessä perheessä erilaisia allergisia ja autoimmuunioireyhtymiä, laboratoriomuutoksia - verenkierron tason nousu immunoglobuliinit, antinukleaariset vasta-aineet, RF DM-potilaiden perheissä. Siten E. M. Tareev havaitsi perheen, jossa akuutti DM, discoid lupus erythematosus ja perustuslaillinen hypergammaglobulinemia tapaukset yhdistettiin, ja A. P. Solovjov havaitsi kaksi sisarta, joista toisella oli DM, toisella nivelreuma havaitsi DM:n ja skleroderman yhdistelmää kahdessa perheessä.33 DM-potilaan 45 lähisukulaisen tutkimuksessa havaittiin 13 muuta autoimmuunisairautta, ja näissä perheissä ja potilailla seerumin IgG:n keskimääräinen taso aleni. , ja komplementin C3-komponentti lisääntyi. On kuitenkin havaittu perhepareista, joissa vaimolla oli vaikea DM, joka oli kuolemaan johtava 5 vuotta taudin alkamisen jälkeen, ja miehellä oli lihaskipu, lihasten kovettuminen ja lisääntynyt seerumi suun kreatiinifosfokinaasi, joka palaa jälleen hypoteesiin tarttuvan tekijän osallisuudesta taudin kehittymiseen.

Erityisiä immunogeneettisiä tutkimuksia h(HLA) ja DM:n välisen suhteen tutkimuksesta on vähän tai niitä on tehty pienelle materiaalille. On kuitenkin huomattava, että DM:n (PM) yhteys B8-, B14- ja DR3-antigeeneihin Euroopan väestössä ja yhteys B7- ja DRW-6-antigeenien kanssa mustilla on huomioitava. Hieman myöhemmin F. C. Arnett et ai. havaitsi yhteyden anti Jo-1:n (DM-spesifiset vasta-aineet) ja HLA-DR3:n välillä. Kaikki anti-Jo-1-positiiviset DM-potilaat olivat myös DR3- tai DRW-6-positiivisia. Havaittiin negatiivinen suhde HLA-DRW-4-antigeeniin, joka on tyypillistä seropositiivista RA-potilaille. Assosiaatio B8-antigeenin kanssa tunnetaan hyvin erilaisista immuuni- (autoimmuuni)tiloista ja vahvistaa immuunitekijöiden osallistumisen DM:n kehittymiseen. Ehkä tiettyjen haplotyyppien esiintyminen selittää DM:n kliinisten muotojen ominaisuudet, yhdistelmät muiden sidekudossairauksien kanssa (esim. yleisempää skleroderman ja harvinaisempien nivelreuma), immuunikomponentin vakavuuden jne. HLA-B8:n ja DR3:n kanssa esiintyy voimakkaimmin nuorissa DM:tä pidetään tällä hetkellä sairauksien geneettisenä merkkiaineena.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Dermatomyosiitin aikana

DM:n patogeneesin immuuniteoria on johtava ja kietoutunut tiiviisti geneettisten ja virusperäisten (tarttuvien) kanssa, sen todistavat sellaiset solu- ja humoraalisen immuniteetin häiriöt, jotka ovat aktiivisesti mukana patologisen prosessin kehittymisessä. DM:n yhteydessä havaitaan laaja valikoima antinukleaarisia vasta-aineita, kiertäviä ja kiinteitä immuunikomplekseja, seerumin immunoglobuliinien tason nousu, veren T- ja B-lymfosyyttien populaatioiden epätasapaino, lymfosyyttien sytotoksinen vaikutus lihaskudokseen jne. . Yhdistelmät usein kasvainten kanssa, joissa DM toimii tavallisesti toisena sairautena, muiden autoimmuunisairauksien ja -oireyhtymien kanssa, mukaan lukien Hashimoton kilpirauhastulehdus, Segrenin oireyhtymä jne., "toissijaisen" DM:n (PM) kehittyminen trikinoosissa uudelleenrokotuksen jälkeen, valoherkkyyden ja lääkeyliherkkyyden provosoiva rooli vahvistavat immuunimekanismien osallistumisen taudin patogeneesiin.

Ei ole epäilystäkään siitä, että soluimmuniteetilla on tärkeä rooli DM:n (PM) kehittymisessä, minkä väittävät seuraavat tiedot:

lymfaattiset infiltraatit lihaksissa koostuvat pääasiassa T-auttajafenotyypin immuunilymfosyyteistä;
altistuessaan lihasantigeenille DM (PM) -potilaiden lymfosyytit transformoituvat ja lisäävät makrofageja inhiboivan tekijän (MYF) tuotantoa;
lymfosyytit DM:ssä (PM) paljastavat voimakkaan sytotoksisen vaikutuksen lihassoluihin verrattuna kontrollilymfosyytteihin;
ne vapauttavat lymfotoksiinia, joka voi heikentää lihasten aineenvaihduntaa, ja spesifistä tekijää, joka estää sarkoplasmiseen retikulumiin ja lihasten supistumiskykyyn liittyviä kalsiumioneja;
kokeellisessa DM:ssä olevien eläinten lymfosyyteillä on sytotoksinen vaikutus luurankolihaksiin.

On korostettava, että kaikki nämä reaktiot eivät ole spesifisiä DM:lle; niitä voidaan havaita myös virusmyosiitissa ja joissakin myopatioissa, mikä ei kuitenkaan sulje pois niiden patogeneettistä merkitystä. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että perifeeriset mononukleaarisolut DM:ssä vaikuttavat vahingollisesti ihon fibroblasteihin kudosviljelmässä. Tämä viittaa solureaktioiden osallisuuteen DM:n sidekudosvaurioissa ja taudin patogeneesissä.

Muutoksia immuunivasteessa DM:ssä osoittavat antinukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo (määritetty immunofluoresenssilla), saostavat antinukleaariset vasta-aineet, antimuscle-, antimyosiini-, antimyoglobiini- ja antiskeletaaliset vasta-aineet, jotka kiertävät ja ovat kiinnittyneet immuunikompleksien suonissa. Viime vuosina kiinnostus näitä tutkimuksia kohtaan on lisääntynyt, eristetyistä vasta-aineista on ilmaantunut yksityiskohtaisempia ominaisuuksia, mutta vieläkin niiden patogeneettinen rooli, vasta-aineiden kyky välittää autoimmuuniprosessia, on edelleen todistamatta. Osa edellä mainituista vasta-aineista löytyy myös muita lihassairauksia sairastavien potilaiden veren seerumista, joten niitä voidaan pitää pikemminkin seurauksena kuin lihasvaurion syynä.

Aikaisemmin uskottiin, että antinukleaaristen vasta-aineiden muodostuminen ei ole tyypillistä DM:lle, ainakaan verrattuna SLE:hen, jossa niiden esiintymistä pidetään taudin diagnostisena merkkinä. Tällä hetkellä käyttämällä herkempiä substraatteja, kuten HEp-2-soluja, antinukleaarisia vasta-aineita havaitaan korkealla taajuudella sekä SJS:ssä että DM:ssä. Erityisesti immunofluoresoiva menetelmä mahdollistaa antinukleaaristen vasta-aineiden havaitsemisen käyttämällä HEp-2:ta SLE:ssä ja SJS:ssä noin 100 %:ssa ja DM:ssä (PM) 78 %:ssa. Vasta-aineiden heterogeenisyyttä havaittiin. Viimeaikaisten tutkimusten mukaan spesifisimmät vasta-aineet ovat PM-1-, Ku-, Jo-1- ja Mi-2-antigeenien vasta-aineita. . .

Tuma- ja nukleolaarista fluoresenssia antavia PM-1-vasta-aineita löydettiin 60 %:lla DM-potilaista, useammin DM:n ja SJS:n yhdistelmästä. PM-1-antigeenin lisäpuhdistuksen myötä sen havaitsemistaajuus DM:ssä laski 9-12 %:iin; RA- ja SLE-potilailla tätä antigeeniä ei havaittu, mutta se havaittiin kahdella 32:sta SJS-potilaasta (6 %). M. Reichlin et ai. vahvisti PM-1-vasta-aineiden tyypillisyyden päällekkäisyysoireyhtymässä (DM-SSD) ja niiden suhteellisen harvinaisuuden DM:ssä. Tätä ilmiötä ehdotetaan kutsuvan "DM-SSD-vasta-aineiksi". Tutkimuksessa 77 potilaalla, joilla oli DM yhdessä SJS:n, RNP-vasta-aineiden (29 %), SSA-vasta-aineiden (14 %), SSB-vasta-aineiden (5 %), Scl-70-vasta-aineiden (10 %), DNA-vasta-aineiden (6 %) ja Sm-vasta-aineet (10 %), mutta PM-1-vasta-aineiden yhteyttä muihin vasta-aineisiin havaittiin harvoin. Potilailla, joilla oli Sm-vasta-aineita, havaittiin myös SLE:n merkkejä. Siten PM-1-vasta-aineiden läsnäolo vahvistaa DM:n ja skleroderman ristimuodon olemassaolon ja luonnehtii immunologisia piirteitä, jotka voimme myös tunnistaa kliinisen tiedon perusteella.

Anti-Ku-vasta-aineita havaitaan myös pääasiassa potilailla, joilla on DM (PM) ja SJS:n merkkejä: siksi niitä esiintyy usein yhdessä anti-RM-1-vasta-aineiden kanssa. Ku-järjestelmä erottuu kuitenkin PM-1-vasta-aineista immunodiffuusiolla ja muilla fysikaalisilla ja kemiallisilla ominaisuuksilla.

Tumaliukoiselle antigeenille suunnattujen anti-Jo-l-vasta-aineiden katsotaan olevan spesifisiä DM:lle. M. C. Hochberg et ai. todettiin anti-Jo-l 23 %:lla potilaista, joilla oli DM (PM) eikä missään SLE- ja SJS-tapauksissa. Useimmiten nämä vasta-aineet havaitaan PM:ssä (47 prosentissa), mukaan lukien päällekkäisyysoireyhtymä. Jo-1-vasta-aineet ohjataan histidyyli-RNA:n siirtosyntetaasiin ja voivat siksi aiheuttaa immuunivasteen tähän entsyymiin liittyville virusaineille. Todettiin, että anti-Jo-l-positiivisilla potilailla interstitiaalinen keuhkovaurio on yleisempää ja sillä on yhteys DR-3- ja DRW-6-antigeeneihin, jotka ovat tyypillisiä aikuisen DM:lle.

Voidaan puhua alaryhmästä potilaita, joilla on DM (PM), HLA-, DR3- ja Jo-1-positiivinen ja joilla on usein interstitiaalinen keuhkosairaus. Mi-2-vasta-aineet edustavat ensimmäistä saostuvien vasta-aineiden tyyppiä, joka on kuvattu spesifiseksi DM:lle. Niitä esiintyy noin 25 %:lla DM-potilaista (harvemmin ihomuutosten puuttuessa); muissa sidekudossairauksissa ei havaittu.

Siten anti-Mi2 ovat tyypillisempiä DM:lle ja anti-Jo-1 päinvastoin PM:lle, kun taas anti-PM-1:lle on ominaista pääasiassa DM:n (PM) yhdistelmä tai leikkaus SJS:n kanssa.

Immuunikomplekseja löydettiin verisuonten seinämästä lapsilla, joilla oli vaskuliitti DM, mikä viittaa niiden patogeneettiseen merkitykseen. Samanaikaisesti kiertävät immuunikompleksit (CIC) ovat yksi patologisen prosessin aktiivisuuden tyypillisistä laboratoriotesteistä, ne korreloivat muiden aktiivisuuden indikaattoreiden ja immuunihäiriöiden esiintymisen kanssa. Retrospektiivinen analyysi osoitti, että CEC-positiiviset DM (PM) -potilaat tarvitsivat suurempia annoksia prednisolonia (keskimäärin 2 kertaa) kuin CEC-negatiiviset. Tämä osoittaa CIC:n diagnostisen (aktiivisuuden määrittämisessä) ja jossain määrin prognostisen merkityksen DM:ssä (PM). CEC-tasolla voidaan myös seurata hoidon tehokkuutta: riittäviä kortikosteroidiannoksia käytettäessä se pienenee useimmilla potilailla.

Vertailevassa tutkimuksessa CEC:stä kahdessa ryhmässä: ensimmäisessä, jossa oli idiopaattinen DM (PM) ja toisessa DM yhdistettynä muihin diffuusiin sidekudossairauksiin, havaittiin, että toisessa ryhmässä CEC:n havaitsemisprosentti ja sitoutuminen Clq on hieman korkeampi kuin ensimmäisessä. Molemmissa ryhmissä CIC:n nousu korreloi korkeampien prosessiaktiivisuuden laboratorioindikaattoreiden kanssa, mutta toisessa ryhmässä havaittiin useammin positiivisia autoimmuunitestejä: LE-soluja 10 %:lla ensimmäisen ryhmän potilaista ja 38 %:lla toisen ryhmän potilaista. , antinukleaarinen tekijä 40 ja 69 %, RF - 40 ja 85 %.

CEC:n patogeneettistä roolia käsitellään niiden vuorovaikutuksen yhteydessä lymfosyyttien Fc-reseptorien kanssa, mikä aiheuttaa immunoglobuliinien biosynteesin lisääntymisen (ja taas sen jälkeen CEC:n lisääntymisen, eli noidankehän) ja lymfokiinien vapautumisen yhteydessä. osallistuvat tulehduksen ja lihasvaurion kehittymiseen.

Immuunikompleksien kerääntyminen kudoksiin (lihakset, iho, verisuonet jne.) johtaa immuunikompleksitulehduksen kehittymiseen.

Kaikki tämä todistaa immuunihäiriöiden kiistattomasta osallistumisesta ja johtavasta roolista DM:n (PM) paikallisessa ja yleisessä patogeneesissä.

Noin puolella potilaista taudin puhkeamista edelsi insolaatio, jäähtyminen, henkinen stressi, rokotus, tetanustoksoidin antaminen, herkistäminen epoksihartseilla, fotoliuottimilla, lääkkeillä (penisilliini, sulfonamidit, klooripromatsiini, insuliini, B1- ja B6-vitamiinit , B12) jne. Tällainen yhteys aiempiin, altistaviin tai provosoiviin tekijöihin havaitaan useammin DM:n akuutissa puhkeamisessa.

Dermatomyosiitin oireet

Sairauden puhkeaminen voi olla akuuttia, mutta useammin oireet kehittyvät vähitellen, jolle on ominaista pääasiassa iho- ja lihasoireet: turvotus ja hyperemia silmänympärysalueella, paljaissa kehon osissa, lihaskipu, lisääntyvä lihasheikkous, joskus nivelkipu, matala - luokkakuume. Akuutti alkaessa - kuume jopa 38-39 ° C, tilan jyrkkä heikkeneminen, yleisempi ja kirkas punoitus kasvoissa, vartalossa, raajoissa, nopeasti kasvava lihasheikkous, jopa liikkumattomuuteen taudin ensimmäisen kuukauden aikana. Havaintoja on myös kroonisesta DM:stä, jolloin iho-oireet edeltävät kauan ennen lihasvaurioita, jotka kehittyvät vähitellen ja eivät yleensä ole yhtä voimakkaita kuin sen akuuteissa ja subakuuteissa muodoissa. PM:llä ei ole ihovauriota, mutta jo taudin alkaessa tyypilliset lihasoireet kehittyvät akuutisti tai vähitellen. Myös hyvin hidas lihasheikkouden kehittyminen (5-10 vuoden sisällä) on mahdollista heijastuksena kroonisesta PM:stä, jota on joskus vaikea erottaa etenevästä lihasdystrofiasta. Taudin alkaessa Raynaudin oireyhtymä tai niveljäykkyys, joskus ennen kuumeilua, johon myöhemmin liittyy tyypillinen PM-kuva, on yleensä PM yhdistelmä muiden sidekudossairauksien kanssa, useammin SJS (overlap-oireyhtymä).

Kliiniset oireet

Kehon lämpötilan nousu
Ihovaurio:
- - punoitus
  - periorbitaalinen turvotus
  - kapillariitti
Raynaudin oireyhtymä
Yleistynyt luustolihassairaus:
- - heikkous
  - myalgia
  - kontraktuurit
  - kalkkeutumista
Dysfagia
Limakalvovauriot
Niveltulehdus/nivelkipu
Sydänvaurio:
- - sydänlihas
  - endokardiumi
  - sydänpussi
Interstitiaalinen keuhkokuume, keuhkofibroosi
Tarttuva keuhkopussintulehdus
Munuaistulehdus
Hepatomegalia (rasvainen rappeuma)

Taudin yksityiskohtaiselle kuvalle on ominaista polysysteeminen ja polysyndrominen, jossa on vallitsevia iho- ja lihasvaurioita, mikä johtaa DM-potilaiden omituiseen ulkonäköön ja lisääntyvään liikkumattomuuteen. Usein limakalvot ovat mukana prosessissa; nivelvauriot sekä sisäelinten patologia ovat yleensä lieviä eivätkä niin yleisiä kuin esimerkiksi SLE:ssä ja SJS:ssä.

Ihovaurio DM:n kanssa se on polymorfinen: punoitus, turvotus ja ihottuma vallitsevat pääasiassa avoimissa kehon osissa; havaitaan papulaarinen, rakkula, joskus haavaumat, peteekiaaliset ihottumat, telangiektasiat, pigmentaatio- ja depigmentaatiopesäkkeet, hyperkeratoosi jne. Periorbitaalinen turvotus ja punoitus ovat tyypillisiä, joilla on eräänlainen lila "heliotrooppinen" sävy ("lasien" oire) , jolla on tärkeä diagnostinen ja differentiaalidiagnostinen rooli DM:ssä. Kirkas punoitus sijoittuu useammin kasvoille, kaulalle, dekolteelle, nivelille, erityisesti proksimaaliseen interfalangeaaliseen ja metacarpophalangeaaliin (Gottronin oireyhtymä), kyynärvarren ja olkapään ulkopinnalle, reisien ja sääreiden etupinnalle. Tällaiset ihomuutokset, erityisesti kapillariitin yhteydessä, muistuttavat ihovaurioita SLE:ssä, mutta ovat vastustuskykyisempiä, sinertävämpiä ja niihin voi liittyä kuorimista ja kutinaa. Joskus ihotulehdus on luonteeltaan levyepiteeliä ja seborreaa tai psoriaasia muistuttavaa. Kasvojen ja raajojen turvotus, pääasiassa sairastuneiden lihasten päällä, on luonteeltaan taikinamainen tai tiheä, joskus se muistuttaa skleroderman aiheuttamaa ihovauriota. Troofisia häiriöitä havaitaan usein ihon kuivumisena, kynsien pitkittäisenä juovana ja hauraudena, hiustenlähtönä jne. Kynsipoimut voivat olla hyperemiaa kapillaarien laajentumisen ja kapillaaroskopialla havaitun lieteilmiön vuoksi. Joskus erotetaan erilaisia kroonisia DM-sairauksia - poikilodermatomyosiitti, jolle on ominaista poikiloderman tyyppiset ihovauriot, kun esiintyy pigmentaatio- ja depigmentaatiokohtauksia, useita telangiektasiat, ihon oheneminen, kuivuus, hyperkeratoosialueet. Harvemmin poikiloderma kehittyy erytematoottisten, rakkuloiden, peteekiaalisten ja muiden ihottumien seurauksena, jotka ovat tyypillisempiä akuutille ja subakuutille kurssille, mikä viittaa eräänlaiseen krooniseen prosessiin, joka tapahtui spontaanisti tai meneillään olevan hoidon vaikutuksesta.

Noin puolella potilaista on sidekalvotulehdus, suutulehdus, johon joskus liittyy lisääntynyt syljeneritys, hyperemia, nielun turvotus ja todelliset äänihuulet. Ihooireyhtymä voi edeltää muiden DM-oireiden ilmaantumista, mukaan lukien lihasvauriot, mutta PM-potilailla ihomuutoksia ei käytännössä ole. Useita vuosia kestäneet ihomuutokset ovat harvoin lähes ainoa merkki taudista.

Vaikka ihon ja limakalvojen muutokset ovatkin erilaisia, prosessin luonteenomaiset merkit ja vallitseva sijainti mahdollistavat usein DM:n epäilyn jo ensi silmäyksellä.

Luustolihasvaurio on DM:n johtava oire. Ominaista vaikean, usein nekroottisen myosiitin kehittyminen, jossa vallitsee proksimaalisten raajojen, olkapää- ja lantiovyön, kaulan, selän, nielun, ruokatorven yläosan ja sulkijalihasten lihasvaurio.

Kliinisesti havaitaan lihaskipu, sairastuneiden lihasten tiheys tai testiluonne, niiden tilavuuden kasvu, kipu tunnustelussa. PM:n (DM) hallitseva merkki on tasaisesti etenevä lihasheikkous, joka ilmenee potilaiden aktiivisten liikkeiden merkittävänä rajoituksena, joka ei voi nousta ylös, istua, nostaa jalkojaan askelmalla ("bussi"-oire), pitää kiinni. mikä tahansa esine kädessään, kampaa hiuksiaan, pukeutuu ("paidan" oire), putoaa helposti kävellessä. Niska- ja selkälihasten vaurioituessa potilaat eivät voi nostaa päätään tyynyltä tai pitää niitä istumassa (pää putoaa rintaan), he eivät voi itse istua alas ja nousta sängystä. raajojen proksimaalisten lihasten (olkapää- ja lantiovyö) osallistuminen, kun taas distaalisissa raajoissa (käsissä ja jaloissa) säilyy tyydyttävä voima ja täysi liikealue.

Niska- ja selkälihasten asteittainen osallistuminen prosessiin pahentaa niiden potilaiden tilan vakavuutta, jotka kasvavan vamman ja liikkumattomuuden vuoksi tarvitsevat jatkuvaa hoitoa.

Nielulihasten osallistuminen prosessiin aiheuttaa nielemisen yhteydessä nielemishäiriötä, ruoan aspiraatio henkitorveen on mahdollista. Toisin kuin SJS:ssä havaittavissa dysfagiassa, DM-potilailla on vaikeuksia niellä sekä kiinteää että nestemäistä ruokaa, joka joskus valuu ulos nenän kautta. Ruokatorven yläosat, pehmeä kitalaen lihakset ja kieli kärsivät pääasiassa; kehittyvät pseudobulbar-oireet jäljittelevät neurologista sairautta.

Ristikonvälisten lihasten ja pallean vaurio joka johtaa rajoittuneeseen liikkuvuuteen ja alentuneeseen keuhkojen kapasiteettiin, edistää keuhkokomplikaatioiden kehittymistä - yksi tärkeimmistä kuolinsyistä DM:ssä.

Kun kurkunpään lihakset vaikuttavat, ilmaantuu nenän äänensävy (dysfonia), käheys aina afoniaan asti. Sulkijalihasten lihasten tappio johtaa niiden toiminnan hajoamiseen. DM-potilaiden tilan vakavuus ja vammaisuus johtuvat myös toistuvasta myöhemmästä jänne-lihaskontraktuurien kehittymisestä, atrofiasta ja aiemmin sairastuneiden lihasryhmien kalkkeutumisesta.

Oireiden kehittymisnopeus riippuu pääasiassa taudin kulun luonteesta. Akuuteissa tapauksissa vakavaa lihasheikkoutta voi ilmetä ensimmäisen 2–3 viikon aikana, johon liittyy usein myoglobinuria. Useammin PM: n oireet kehittyvät vähitellen - 3-6 kuukauden kuluessa (subakuutti kurssi). Lihasheikkous voi lisääntyä useiden vuosien aikana, kun on kyse kroonisesta DM:stä (PM). Samanaikaisesti säilyy prosessin tyypillinen sijainti - raajojen lihasten proksimaaliset osat.

Kasvojen lihakset vaikuttavat erittäin harvoin, silmälihasten osallistumista prosessiin ei käytännössä havaita PM:n kanssa. G. Serratrice ja A. Schiano viittaavat kuitenkin myös DM (PM) -muunnelmaan alueellisena muotona - segmentaalinen polymyosiitti, johon liittyy tiettyjen lihasryhmien (olkapää, lapaluu, reisiluu) sklerosoivaa tai tulehduksellista vauriota. .Tässä ne sisältävät myös orbitaalisen myosiitin, jossa havaitaan ptoosia, diplopiaa ja useita muita paikallisia myosiittia, mikä mielestämme on tarpeetonta. "lihasten kulutuksen" aste (myofthisis) vaikeissa sairaustapauksissa. Kuudessa 39 potilaasta DM:n oireiden ohella D. Beaurain ym. havaitsivat lapaluun vetäytyvän kapsuliitin, 4 näistä 6 potilaasta oli myös skleroderman merkkejä ja kaikilla 6 - positiivinen antinukleaarinen tekijä (päällekkäisyysoireyhtymä), joten se voi olla oletettiin, että olkapään sisäänvedettävä kapsuli liittyi sekä PM:ään että sklerodermaan.

On selvää, että lihasvaurion luonne, patologian vakavuus ja lokalisaatio vaihtelevat sekä tutkitun potilasryhmän sisällä että yksittäisen potilaan kuvassa. Se riippuu suurelta osin taudin kestosta, patologisen prosessin kehitysasteesta ja taudin kulun luonteesta, hoidosta jne.

Morfologiset muutokset biopsioiduissa lihaksissa jäljempänä esitetyn sekä elektromyografian tiedot, lihasentsyymien tutkimukset vaihtelevat myosiitin vakavuudesta, vakavuudesta ja aktiivisuudesta riippuen, mutta niillä on tälle taudille ominaisia piirteitä, jotka mahdollistavat diagnoosin tarkistamisen.

Kalsinoosi toimii myös yhtenä DM:n tyypillisistä, vaikkakin melko toissijaisista, oireista, ja sillä on dystrofinen tai metabolinen ("korjaava") luonne. Vaurioituneet kudokset kalkkiutuvat, joissa tulehduksellisia ja jopa nekroottisia muutoksia havaittiin aikaisemmin: kalsiumin aineenvaihdunta ei häiriinny (veren kalsiumin ja fosforin taso pysyy normaalina).

Kalsinoosi yleisempi DM:ssä lapsilla, mutta voi myös vaikeuttaa DM:n etenemistä aikuisilla, varsinkin jos ei ole annettu riittävää ja oikea-aikaista kortikosteroidihoitoa. Nuorten DM:ssä se kehittyy noin 16 kuukauden kuluttua taudin alkamisesta. Yleensä sairastuneiden lihasten vieressä olevat fascia-alueet, ihonalainen kudos ovat kalkkeutuneet eli pääasiassa olka- ja lantiovyön alueella, mutta kalkkeutumia voi esiintyä myös kyynärpään ja muiden nivelten alueella. Massiiviset kalkkeutuma-alueet, joskus jyrkästi kivuliaita, tai niiden leviäminen periartikulaarisiin kudoksiin johtavat potilaiden liikkumattomuuteen ja vammaisuuteen. Kun kalkkeumat sijaitsevat ihonalaisesti, ne hylätään osittain murenevana massana, mikä johtaa haavaumiin ja joskus märkimiseen. Kliinisesti varsin tyypillisesti ne varmistetaan radiografisesti, mikä on erityisen tärkeää havaitsemisen kannalta, kun ne sijaitsevat syvällä. Havaitsimme 4 nuorta potilasta, joilla oli laajoja kalkkeutumia lantio- ja olkavyössä, jotka olivat käytännössä liikkumattomia ja kärsivät kivusta. Siksi emme voi olla samaa mieltä kirjoittajien kanssa, jotka pitävät kalkkeutumista hyvänä ennustemerkkinä, vaikka aikuispotilailla se todella viittaa akuutin kulun siirtymiseen subakuuttiin ja jopa krooniseen spontaanisti tai hoidon aikana. Tietenkään kudosten kalkkeutuminen ei ole niin voimakasta kaikilla potilailla, joilla on DM (PM); se voi kehittyä asteittain ja olla käytännössä kivutonta tai tuntua vain tietyssä asennossa, esimerkiksi istuessa - suhteellisen pienillä kalkkeumilla pakaraalueilla.

Kalkkeutumalla, sen luonne ja sijainti huomioon ottaen, on tietty diagnostinen ja differentiaalidiagnostinen arvo.

Kalkkeutuneiden potilaiden hoito on vaikeaa ja yleensä tehotonta. Yritykset poistaa yksittäisiä kalkkeutumia kirurgisesti eivät ratkaise ongelmaa kokonaisuutena. Myöskään terapeuttiset aineet (kortikosteroidit, difosfonaatit, MagEDTA-infuusiot jne.) eivät anna konkreettisia tuloksia. Pienissä pinnallisissa kalkkeutumissa DMSO:n paikallinen käyttö Trilon B:n kanssa antaa jonkin verran vaikutusta. Yksittäisillä potilailla havaittiin osittainen paraneminen probenesidin ja kolkisiinin käytön myötä. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan kalkkeutumien spontaania resorptiota. Niveloireyhtymä on vähemmän tyypillinen DM:lle (PM), yleensä ilmaistuna nivelkivuna tai periartikulaaristen kudosten vaurioina, niveltulehdus on harvinainen. Nivelten toimintahäiriöt ja kontraktuurit liittyvät useammin lihasvaurioihin. Röntgentutkimus paljastaa toisinaan kohtalaisen luiden osteoporoosin. Nuorten DM:ssä (TM) nivelvauriot, myös niveltulehduksen muodossa, ovat selvempiä. Aikuisilla A. P. Solovieva havaitsi niveloireyhtymän 27,7 prosentissa: kipu liikkeen aikana, erityisesti raajojen suurissa nivelissä, toimintahäiriöt - sekä aktiivisten että passiivisten liikkeiden rajoittuminen, jäykkyys ja joskus turvotus nivelissä. Yleisimmin kärsivät kyynärpäät, olkapäät, polvinivelet ja kädet. Nivelvaurioita havaitaan 1/3-1/2 DM-potilaalla, useammin yhdistettynä muihin sidekudossairauksiin (overlap-oireyhtymä). Kivun voimakkuus on kohtalainen; ne esiintyvät useammin yöllä ja jatkuvat aamulla; vetäytyvät aina taustalle verrattuna lihasoireisiin. Ne ilmaantuvat yleensä taudin alkaessa ja pysäytetään nopeasti (sekä nivelkipu että niveltulehdus) kortikosteroideilla, mikä on myös otettava huomioon DM:n (PM) diagnoosissa ja erotusdiagnoosissa.

Raynaudin oireyhtymä voidaan havaita myös DM:ssä, mutta se ei ole niin tyypillistä ja yleistä kuin SJS:ssä. Se havaitaan noin 1/4-1/3 DM-potilaasta (PM), useammin lapsilla, joilla se sisältyy tälle muodolle ominaisen vaskuliitin kuvaan. Tyypillistä DM:n ja skleroderman yhdistelmämuodoille. Idiopaattisessa DM:ssä sillä on usein kaksivaiheinen luonne, jossa vallitsee akroasfyksia, joka on yleensä voimakas, eikä se johda sormien trofisiin haavaumiin ja nekroosiin, lukuun ottamatta ristimuotoja SJS:n kanssa, joissa se on ominaista jälkimmäiselle. ja se voi olla ensimmäinen merkki taudista.

Kapillaroskopia paljastaa mikroverenkiertohäiriöt sekä Raynaudin oireyhtymän että vaskuliitin: kapillaarisilmukoiden laajeneminen, verenkierron hidastuminen ja lieteoireyhtymä, verisuonikentät, vaikka jälkimmäiset ovatkin SJS:lle tyypillisempiä. Nämä muutokset löytyvät useammin DM: stä kuin PM: stä. Niillä ei ole selvää korrelaatiota myosiitin vaikeusasteen ja aktiivisuuden kanssa, vaikka ne vähenevätkin pitkittyneen remission myötä; esiintyy useammin potilailla, joilla on Raynaud'n oireyhtymä, iho-, nivel- ja keuhkovauriot, joilla on päällekkäisyysoireyhtymä.

Sisäelinten vaurioituminen yleensä kohtalaisen voimakas, esiintyy useimmilla DM-potilailla, mutta ei ole vallitseva sairauskuvassa, kuten esimerkiksi SJS:ssä ja SLE:ssä. Osa näkyvästä sisäelinten tulehduksesta johtuu taudille ominaisesta lihaspatologiasta tai sitä pahentaa. Tämä koskee ensisijaisesti hengitysteiden ja ruoansulatuskanavan vaurioita. Muut DM:n (PM) viskeraaliset ilmenemismuodot johtuvat patologisen prosessin kehittymisestä interstitiaalisessa kudoksessa ja elinten verisuonissa, mikä vahvistaa sidekudoksen kiinnostuksen ja prosessin systeemisen luonteen, joka on ominaista tälle sairausryhmälle. Tulehduksellisia ja dystrofisia sydänlihasvaurioita, interstitiaalisen keuhkokuumeen kehittymistä tai ruoansulatuskanavan diffuusia interstitiaalista fibroosia (dysfagia, vaskuliitti, sulkijalihasten vaurioita) havaitaan useammin, ja munuaiset kärsivät harvemmin.

Sydämen vaurio, erityisesti sydänlihas, havaitaan usein DM-potilailla, ja systeemisissä tapauksissa se voi olla kuolemansyy. Sille on ominaista diffuusit tai fokaaliset muutokset sydänlihaksessa (toiminnallisen ja morfologisen tutkimuksen aikana), johtumishäiriöt, rytmihäiriöt ja harvoin sydämen vajaatoiminta. Eri kirjoittajien mukaan kliinisiä ja (tai) elektrokardiografisia poikkeavuuksia löytyy 30-50 %:lla DM-potilaista (PM). EKG-muutokset DM-lapsilla viittaavat usein huonoon ennusteeseen.

Kliiniset, toiminnalliset ja morfologiset vertailut osoittivat kliinisten oireiden suhteellisen niukkuuden ja instrumentaalisten menetelmien merkityksen patologian havaitsemisessa. Sydänvauriot kehittyvät useammin DM:n (PM) aktiivisena aikana ja ilmenevät takykardiana, sydämen rajojen kohtalaisella laajentumisella, vaimeilla sävyillä, useammin kärjessä, rytmihäiriöillä ja hypotensiolla. Nämä merkit viittaavat vallitsevaan sydänlihaksen vaurioon, mikä on vahvistettu erityisillä tutkimuksilla.

Endokardiumin ja sydänpussin infektio havaitaan kuitenkin harvoin kaikukardiografiaa ja muita instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä käyttämällä, DM (PM) havaintojen määrä, joissa sydänpussi ja endokardium ovat mukana patologisessa prosessissa, mukaan lukien yksittäiset sydänsairaudet, mitraaliläpän esiinluiskahdukset, on lisääntynyt.

Uudet noninvasiiviset menetelmät sydämen tutkimiseen mahdollistivat sen vaurioiden esiintymistiheyden ja erilaisen luonteen DM:ssä (PM). Joten käytettäessä kaikukardiografiaa, päivittäistä seurantaa, perfuusio-sintigrafiaa 201Tl:lla ja keskushermoston hemodynamiikkaa, A. Askari paljasti sydämen muutoksia kaikilla tutkituilla potilailla, samalla kun heillä oli myös korkea kreatiinifosfokinaasin sydämen fraktio.

Elektrokardiografisessa tutkimuksessa rytmi- ja johtumishäiriöt ovat tyypillisimpiä - eriasteiset salpaukset, muutokset T-aaltossa ja ST-segmentin siirtyminen. A. Askari paljasti kammioiden ekstrasystoleja, eteisvärinää, bigeminiaa, joita havaittiin joskus eri aikoina samalla potilaalla, usein yhdistettynä laskimonsisäisten johtumishäiriöihin - atrioventrikulaarisen nipun vasemman tai oikean jalan esto jne. Rytmihäiriöt, kuten eteis ja supraventrikulaarista paroksismaalista takykardiaa, bigeminia, ei havaittu tavanomaisella elektrokardiografisella tutkimuksella, mutta ne havaittiin 24 tunnin Holter-valvonnalla. Joskus muutokset kammiokompleksin terminaalisessa osassa EKG:ssä olivat samanlaisia, samoin kuin muutokset tutkimuksessa 201Tl:llä, kuin infarktissa havaitut, mutta angiografia ja post mortem -tutkimus eivät osoittaneet sepelvaltimon tukkeumaa, mikä ei kuitenkaan sulje pois mikroverisuonten kiinnostus patologian synnyssä.

Patologinen anatominen tutkimus ja biopsia paljasti muutoksia sydänlihaksessa, jotka olivat suurelta osin samanlaisia kuin luurankolihaksissa. Tämä on mononukleaarista infiltraatiota, joskus nekroosia ja lihaskuitujen surkastumista. Havaitaan myös fibroosia, joka ei liity sepelvaltimon tukkeutumiseen, kuten se on tyypillistä SJS:lle, mutta vähemmän korostunut. Näiden muutosten synty DM:ssä (PM) selittyy sydänlihastulehduksen esiintymisellä, mutta se on mahdollista, ainakin osittain, johtuen pienten verisuonten vaurioista johtuvista iskeemisistä muutoksista, kuten mikroverenkiertohäiriöiden roolista SJS:ssä. Termiä "polymyosiittikardiopatia" käytetään joskus viittaamaan tähän patologiaan.

Havaintoprosessissa on dynamiikkaa sydämen patologia, mukaan lukien sydämentulehduksen oireiden väheneminen kortikosteroidihoidon aikana useilla potilailla, mikä ilmeisesti osoittaa tässä ryhmässä pääasiassa tulehduksellista luonnetta. sairas. Muissa havainnoissa, joissa tällaista parannusta ei havaittu, voitaisiin olettaa dystrofisten muutosten tai sydänlihasfibroosin vallitsevana. Yleensä sydäntulehduksen kehittyminen korreloi ääreislihasten aktiivisen vaurion kanssa, vaikka se on yleensä taustalla patologian ajoituksen ja vakavuuden kannalta, ja riittävän hoidon taustalla positiivinen sydändynamiikka säilyttää samansuuntaisuuden tavallisesti vallitsevan kanssa. perifeeristen lihasten vaurioita. Kuitenkin 65-vuotiaalla naisella, jolla on tyypillinen PM ja positiivinen vaste kortikosteroidi- ja atsatiopriinihoitoon, on havaittu suhteellisen myöhäisessä akuutissa sydänlihastulehduksessa vakavalla kammiorytmihäiriöllä, joka päättyi kuolemaan. Tämä on jo suoritettu. 7 viikon ajan. Ruumiinavaus paljasti sydänlihastulehduksen, jossa luurankolihasten tila parani selvästi. Kirjoittajat kiinnittävät huomiota rinnakkaisuuden puutteeseen perifeerisen lihaspatologian kanssa.

Äskettäin julkaistu havainto havainnollistaa myös mahdollisuutta kehittää supistava perikardiitti potilaalla, jolla on DM. Aikaisemmin korostettiin perikardiaalisen osallistumisen suurta harvinaisuutta DM:ssä, vaikka yksittäisiä akuutin perikardiitin tapauksia on kuvattu. Havaitsimme myös supistavan perikardiitin kehittymisen sydämen vajaatoimintaan 32-vuotiaalla potilaalla, jolla PM:n vakavat ilmentymät yhdistettiin SJS:n oireisiin.

Siten sydänpatologiaa havaitaan melko usein DM:ssä (PM) ja se voi olla kuoleman tai lisääntyvän sydämen vajaatoiminnan syy yksittäisillä potilailla, joilla on sydänlihasnekroosi tai yhdistetty vaurio sydämen kaikissa kolmessa kerroksessa, jota voidaan ehdollisesti nimetä pankardiitiksi. Siinä olisi myös otettava huomioon mikroverenkiertohäiriöiden rooli patologian kehittymisessä, aineenvaihduntaprosessien usein esiintyvä osallisuus, joka voi tulla etusijalle potilailla, jotka saavat intensiivistä ja pitkittyvää kortikosteroidihoitoa. Keuhkovaurio potilailla, joilla on DM, johtuu useista tekijöistä ja sisältää lihasoireyhtymän (hypoventilaatio), tartunnanaiheuttajien, nielemishäiriöiden aspiraation sekä oikeanlaisen keuhkopatologian, kuten interstitiaalisen keuhkokuumeen ja fibrosoivan keuhkorakkuloiden. Joissakin tapauksissa PM-potilaiden hoitoon käytettävät lääkkeet (esim. metotreksaatti) voivat aiheuttaa keuhkofibroosia.

Hengityslihaksiin, myös palleaan, ulottuva lihasheikkous voi olla syynä keuhkojen hengitystoiminnan heikkenemiseen, ja siksi suositellaan keuhkojen vitaalikapasiteetin kontrollitutkimusta vakavasti sairaassa DM:ssä ajan myötä. .

N. M. paun et ai. mukaan merkittävä hengitystoimintojen heikkeneminen ja hengityslihasten osallistuminen prosessiin havaittiin 3/4:lla havaituista potilaista (53 henkilöä). 16:lla 53:sta nämä muutokset liittyivät keuhkovaurioihin, 37:llä ei ollut varsinaista keuhkosatologiaa ja lihasheikkous yhdistettiin kokonaiselinkapasiteetin laskuun ja maksimaaliseen keuhkojen ventilaatioon, jäännöstilavuuden ja valtimoiden CO2-pitoisuuden kasvuun, useammin atelektaasi ja keuhkokuume. Kirjoittajat korostavat elintärkeitä kapasiteettiindikaattoreita, joiden lasku alle 55 % voi liittyä hyperkapniaan ja vaikeuttaa entisestään sairauden kulkua ja lihasten tilaa. DM:n (PM) toiminnan heikkeneminen koskee sekä sisään- että uloshengityslihaksia, mikä erottaa tämän potilasryhmän niistä, jotka kärsivät amyotrofisesta lateraaliskleroosista, lihasdystrofiasta ja myasthenia graviksesta. Kliinisesti havaitaan tiheämpää ja pinnallista hengitystä, ilmaantuu hengenahdistusta, mikä osoittaa ilmanvaihdon puutteen kehittymisen. Röntgenkuva paljastaa pallean korkean sijainnin, joskus atelektaasin. Nielun lihasten toiminnan heikkeneminen johtaa heikentyneeseen nielemiseen - dysfagiaan, joka yhdessä yskimisen ja nesteen tai ruoan aspiraation intensiteetin vähenemisen kanssa aiheuttaa aspiraatiokeuhkokuumeen kehittymisen, joka hypoventilaatiolla ja vakavalla yleistilalla potilaita, on vaikea hoitaa ja voi johtaa kuolemaan.

Itse asiassa keuhkovaurio esiintyy usein kohtalaisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tai fibrosoivan alveoliitin tyypin mukaan.

Keuhkofibroosi havaitaan 5-10 %:lla potilaista, ja se havaitaan pääasiassa röntgentutkimuksella. Keuhkojen toiminnalliset testit osoittavat pääasiassa rajoittavan tyyppisiä häiriöitä, joihin liittyy keuhkojen kokonais- ja elintärkeän kapasiteetin lasku; hypoksemialle on ominaista keuhkojen diffuusiokapasiteetin kohtalainen heikkeneminen. Hengenahdistus ja yskä, hengityksen vinkuminen ja vuodattaminen havaitaan vakavien keuhkovaurioiden yhteydessä.

Morfologinen tutkimus paljastaa keuhkorakkuloiden väliseinän fibroosin, interstitiaaliset mononukleaariset infiltraatit, jotka koostuvat pääasiassa lymfosyyteistä, pienestä määrästä suuria mononukleaarisia ja plasmasoluja, alveolaarisen epiteelin tyypin I hyperplasiaa, vapaiden alveolaaristen makrofagien määrän lisääntymistä. Vaurioitunut kudos vuorottelee näennäisesti muuttumattomien alueiden kanssa. Usein esiintyy myös interstitiaalista turvotusta ja verisuonimuutoksia valtimon seinämän ja valtimoiden sisäkalvon ja väliaineen paksuuntuessa. Jos keuhkobiopsialla havaitaan tulehduksellisia muutoksia keuhkorakkuloiden seinämissä (yleensä akuuttivaiheessa), terapeuttinen vaikutus on parempi ja fibroosin esiintyminen tulehduksen puuttuessa on huono ennuste. Joillekin potilaille voi kortikosteroidihoidosta huolimatta kehittyä nopeasti etenevä kuolemaan johtava keuhkojen vajaatoiminta. Tapauksissa, joissa potilaalla, jolla on akuutti DM, liikkumaton, keuhkojen hypoventilaatio (joskus vaatii tekohengityslaitteen kytkemistä), vaikea dysfagia ja tukehtuminen, vakavan keuhkokuumeen ilmiöt lisääntyvät, puhumme yleensä keuhkojen sekaluonteisesta luonteesta. patologia: 1) keuhkojen interstitiaalisen kudoksen vaurio ja vaskuliitti, 2) hengityslihasten vaurio ja 3) aspiraatiokeuhkokuume.

On pidettävä mielessä kasvain, usein metastaattinen, mahdollisuus keuhkoihin.

Muutokset Ruoansulatuskanava havaitaan usein ja ne ilmenevät lisääntyvänä dysfagiana, ruokahaluttomuutena, joskus - vatsakivuna ja gastroenterokoliittina.

Dysfagia voidaan tietysti vain ehdollisesti katsoa sairauden viskeraalisten oireiden syyksi. Nielun lihasten ja ylemmän ruokatorven lihasten supistumisvoima heikkenee, peristaltiikka on heikentynyt, pehmeä kitalaen ja kielen lihasten heikkous. Tämä aiheuttaa tukehtumisen, joka rikkoo kiinteän ja nestemäisen ruoan nielemistä, joka voi valua ulos nenän kautta. Ääni muuttuu nasaaliseksi. Dysfonia yhdistetään usein dysfagiaan, ja vakavasti sairailla potilailla se joskus muuttuu afonioksi.

Joillakin potilailla on myös nielulihasten toimintahäiriöitä, joihin liittyy kouristuksia, mikä joskus johtaa supistumiseen, fibroosiin ja vaatii kirurgista toimenpidettä. Kun ruokatorven sulkijalihas osallistuu prosessiin, refluksiesofagiitin kehittyminen on mahdollista.

Nielun ja ruokatorven dysfagia on tärkeä diagnostinen, differentiaalidiagnostiikka DM:n (PM) merkki. Toisin kuin SJS, ylempi ruokatorvi ja nielun rengas kärsivät, joten kliininen ja radiologinen kuva on erilainen. Erityisesti skleroderman kanssa nestemäinen ruoka kulkee hyvin, ei roisku nenän läpi, mutta samalla sklerodermaesofagiitin vaurioiden ja komplikaatioiden radiologiset merkit ovat usein selvempiä. Tämän prosessin lokalisoinnin prognostinen merkitys on myös pidettävä mielessä.

Vaikea etenevä dysfagia, kun kiinteää ruokaa ruiskutetaan ja nestettä kaadetaan nenän kautta aspiraatiomahdollisuuden vuoksi, on välitön uhka potilaan hengelle ja on suora osoitus kiireellisestä hoidosta korkeimmilla kortikosteroidiannoksilla.

Kuvataan erilliset DM-tapaukset, joihin liittyy maha-suolikanavan verenvuotoa, mahalaukun perforaatiota, jotka perustuvat vaskuliittiin ja ruuansulatuskanavan nekroosiin.

Maksan kohtalaista nousua funktionaalisten testien muutoksilla havaitaan noin 1/3 potilaista, harvemmin hepatolienaalisissa ja rauhas-pernan oireyhtymissä.

Munuaiset ovat suhteellisen harvinaisia DM:ssä (PM). Akuutissa vaiheessa vaikea jatkuva myoglobinuria voi johtaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Jotkut potilaat havaitsivat diffuusia glomerulonefriittia, munuaisten verisuonipatologiaa ja fibrinoidisia muutoksia valtimoissa, tromboosia; glomeruliitti. Kliinisesti 31:llä 130 DM-potilaasta, jonka A. P. Solovieva (1980) havaitsi, oli ohimenevä proteinuria ja vain kolmella oli vaikea munuaispatologia. DM-lapsista 41,5 %:lla oli ohimenevää proteinuriaa, johon liittyi mikrohematuria ja sylindruria. Proteinurian syitä selvitettäessä tulee pitää mielessä mahdollinen yhteys sairauden aktiivisuuteen ja vaikeusasteeseen, steroidien ja muun hoidon vaikutus, munuaisten kasvainvaurio, infektio jne.

Myös hermoston ja endokriinisen järjestelmän vauriot ovat harvinaisia. Useammin puhumme pseudo-neurologisista oireista, vaikka joillekin potilaille voi kehittyä lievä polyneuriitti ja jopa keskushermoston vaurioita vaskuliitin takia. Ajoittain havaitut mielenterveyden häiriöt, potilaiden emotionaalinen epävakaus liittyvät todennäköisemmin suurten kortikosteroidiannosten käyttöön. Yleisimmät ovat vegetatiiviset häiriöt. Endokriinisfäärin muutokset (sukurauhasten toiminnan heikkeneminen, aivolisäke-lisämunuaisen oireyhtymä jne.) voivat liittyä sekä sairauden ja vaskuliitin vakavuuteen että meneillään olevaan steroidihoitoon.

Taudin kulku

DM:n kulku on aaltoileva, etenevä ja erittäin vaihteleva. Erottele akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.

Akuutille taudille on ominaista kuume, katastrofaalisesti lisääntyvä yleistynyt poikkijuovaisten lihasten vaurio täydelliseen liikkumattomuuteen asti, laajalle levinnyt erytematoottinen ihottuma, etenevä dysfagia, dysfonia, sydämen ja muiden elinten vauriot. Ilman kortikosteroidihoitoa nämä potilaat kuolivat yleensä sairauden ensimmäisen vuoden aikana ja joskus jopa 2 kuukauden kuluttua taudin alkamisesta. Akuuttia DM-potilaiden kuolinsyynä oli useammin aspiraatiokeuhkokuume, joka syntyy helposti ja leviää nopeasti keuhkojen hypoventilaatiossa, keuhkosydämessä ja munuaisten vajaatoiminnassa. Akuutti kulku on myös tyypillinen DM:lle lapsilla ja nuorilla, joilla on tyypillistä angiopatiaa useiden infarktien, iskemian ja lihasatrofian taustalla. Lasten akuuteimmissa DM-tapauksissa lihasten tulehdukselliset muutokset eivät ole selkeitä, nekroosi ja verisuonipatologia ovat vallitsevia.

Akuutin DM:n, johon liittyy liikkumattomuus- ja nielemishäiriöitä, jotka jäljittelevät vakavaa polyneuriittia ja pseudobulbaarisia häiriöitä, katastrofaalisen nopean kehittymisen vuoksi nämä potilaat joutuvat usein sairaalahoitoon neurologisissa sairaaloissa, joissa on kuumetta ja verenvuotoisia ihottumia iholla - tarttuvissa ja paljon harvemmin dermatologisissa ja terapeuttisissa tapauksissa. yhdet. Ilman oikea-aikaista diagnoosia, hätäapua ja riittävää hoitoa (suuret annokset kortikosteroideja) potilaat kuolevat taudin pääoireisiin ja komplikaatioihin.

Tällä hetkellä kortikosteroidien avulla on yleensä mahdollista pysäyttää prosessin eteneminen ja parantaa potilaiden tilaa kliiniseen remissioon asti.

Subakuutille taudin oireille on tyypillistä hitaampi DM:n oireiden lisääntyminen, mutta 1-2 vuoden kuluttua taudin alkamisesta on yleensä jo kehittynyt kuva DM:stä (PM), johon liittyy vakava lihasvaurio, punoitus tai ihottuma ja viskeriitti , kudosten kalkkeutuminen on mahdollista. Subakuutissa sairaus alkaa usein vähitellen lisääntyvällä lihasheikkoudella, joka havaitaan harjoituksen aikana, harvemmin ihotulehduksella. Myöhemmin sairaudesta kehittyy tyypillinen kliininen kuva, jossa vallitsee olkapään ja lantiovyön lihasten vaurio, dysfagia, dysfonia ja joskus sydänlihas, keuhkot ja munuaiset.

Myös tämän DM:n (PM) etenemismuunnelman ennuste oli epäsuotuisa prekortikosteroidien aikakaudella. Useimmat potilaat kuolivat tai vammautuivat useisiin taivutuskontraktuuriin, laajalle levinneeseen kalkkeutumiseen ja joskus täydelliseen immobilisoitumiseen.

Nykyaikainen hoito aiheuttaa oireiden käänteisen kehittymisen, estää kudosten kalkkeutumisen ja mahdollistaa remission saavuttamisen.

Kroonisessa kulmassa sairaus etenee yleensä syklisesti, pitkään; lihasatrofian ja skleroosin prosessit hallitsevat; niiden paikallinen vaurio on mahdollinen, mukaan lukien distaaliset raajat. Usein kroonista DM-potilaille kehittyy ihotulehdus, kutina, hyperpigmentaatio, hyperkeratoosi. Viskeraaliset vauriot ovat harvinaisia. Tämän DM-muodon ennuste on suotuisa.

Komplikaatiot

Yleisin ja valtavin komplikaatio (yleisin DM-potilaiden kuolinsyistä) on nielemisen vastainen ruokamassan aspiraatio ja vakavan aspiraatiokeuhkokuumeen kehittyminen rinnan rajoittuneen liikkuvuuden taustalla interkostaalisten vaurioiden vuoksi. lihakset ja pallea. Keuhkojen hypoventilaatio luo myös edellytykset keuhkokuumeen kehittymiselle välitulehduksesta. Joissakin tapauksissa vakavat hengityslihasten vauriot ja rintakehän liikkumisen jyrkkä rajoitus voivat johtaa progressiiviseen hengitysvajaukseen ja tukehtumiseen, mikä edellyttää mekaanisen ilmanvaihdon käyttöä. Sydämen ja erityisesti munuaisten vajaatoiminta DM:ssä ovat suhteellisen harvinaisia. Immobilisoiduille potilaille kehittyy usein haavaumia, haavaumia, jotka tarttuvat helposti; dystrofia, uupumus ovat mahdollisia.

Lasten (nuorten) dermatomyosiitti

Lapsuuden DM (PM) esiintyy suunnilleen yhtä usein pojilla ja tytöillä, joidenkin kirjoittajien mukaan se voi jopa vallita pojilla. DM:n ja PM:n suhde on noin 2:1. Lasten DM-tauti kehittyy usein 4-10 vuoden iässä ja 50 %:lla tapauksista se alkaa akuutisti.

A. Bohan ja J. Peter valitsivat lasten DM:n (PM) erityismuotona vaskuliitin vakavuuden ja esiintymistiheyden vuoksi tässä ryhmässä. DM:n ennustetta lapsuudessa arvioidaan eri tavalla. A. Roze ja J. Walton pitävät sitä parempana kuin aikuisilla, joilla on DM: 19 alle 20-vuotiaan potilaan joukossa ei havaittu yhtään kuolemaa verrattuna 39 prosenttiin aikuisten kuolleisuudesta. Kliiniset ja laboratoriooireet ovat yleensä samankaltaisia kuin DM (PM) aikuisilla, mutta joitakin oireita liittyy vakavaan vaskuliittiin ja mikroangiopatioihin, jotka alkavat usein akuutimmin ja joilla on eksudatiivinen komponentti (edeema, niveltulehdus jne.), jota seurasi laajalle levinnyt kudosten kalkkiutuminen.

Sairaus alkaa useammin kuumeella, voimakkaalla lihaskivulla, käsissä ja jaloissa, lihasten lisääntymisellä ja yleisellä heikkoudella, etenevällä painonpudotuksella.

Useimmilla potilailla havaitaan ihovaurioita kasvojen lilavärisenä tai tyypillisenä heliotrooppisena punoituksena periorbitaalisilla alueilla, ihottumina otsassa, silmäluomissa, joskus poskissa, kaulassa, rintakehän etu- ja takaosassa sekä raajoissa. Usein ihon, ihonalaisen kudoksen ja periartikulaaristen kudosten turvotus kehittyy rinnakkain, toisinaan jäljittelemällä tai yhdistettynä niveltulehdukseen. Kynsisängyn alueella on joskus mikronekroosia (vaskuliitti), telangiektasiaa; käden nivelten yli - Gottronin punoitus (tyypillinen sinertävä valkeahko sävy, surkastuminen ja vahamainen kuorinta tai kirkkaampi). Vaikeassa vaskuliitissa, ihon, sisäelinten (suolet jne.) haavaumat ja nekroosit ovat mahdollisia.

Lihasvaurioille on ominaista lisääntynyt lihasheikkous ja potilaiden liikkumattomuus, johon liittyy usein voimakkaampi kipukomponentti, jota on joskus vaikea erottaa polyartriitista. Ilmestyvä dysfagia ja dysfonia eivät enää anna epäillä DM:n (PM) diagnoosia, mutta joskus ne viittaavat neurologisiin oireisiin. Erityisen epäsuotuisa on hengityslihasten kasvava vaurio kehityksen myötä.

Dermatomyosiitin diagnoosi

Sairaudelle ominaisesta kliinisestä ilmeestä huolimatta, diagnostiikka se aiheuttaa varsinkin alussa suuria vaikeuksia. DM:n (PM) diagnoosia edeltävät pääsääntöisesti virheelliset diagnoosit, joissa iho-oireet ovat vallitsevia "dermatologisia" ja lihasten - "neurologisia" diagnooseja. Tyypillisimpiä niistä ovat ihotulehdus, allerginen turvotus, punoitus, hermoihottuma, erytroderma, tarttuva myosiitti, polyneuriitti, poliomyeliitti, pseudobulbar-oireyhtymä, myasthenia gravis jne. Allergisten ja infektiotautien, muiden systeemisten sidekudossairauksien diagnoosit, useammin - SLE ovat ei myöskään ole harvinaista.

Havaimistamme DM(HGM)-potilaista lähes kaikki kävivät läpi virheellisten diagnoosien "vaiheen". A.P. Solovieva esitti analyysin virhediagnoosista 100 potilaalla, joilla oli idiopaattinen ja 30 potilaalla, joilla oli kasvain DM. Virheellinen diagnoosi esiintyi lähes kaikilla potilailla, ja useilla potilailla oikeaa diagnoosia edelsi 3-4 tai useampi virheellinen diagnoosi. Erityisen traagista on se, että DM-diagnoosin myöhään saaneet potilaat, erityisesti lapset, muuttuvat elinikäisiksi vammaiksi (jatkuvat kontraktuurit, yleistynyt kalkkeutuminen), ja taudin akuutissa kulussa sekä lapset että aikuiset voivat kuolla, huolimatta suhteellisen tehokkaasta. nykyaikainen hoito varhaisen ja riittävän hoidon edellytykseksi.

On myönnettävä, että klassisenkin sairauskuvan kanssa eri profiilien lääkärit (terapeutit, ihotautilääkärit, neuropatologit jne.), joiden puoleen potilaat kääntyvät, arvioivat oireita ja sairautta kokonaisuudessaan väärin, ilmeisesti riittämättömän tiedon vuoksi. tällä alueella. Samaan aikaan on todella vaikeasti diagnosoitavia, epätyypillisesti esiintyviä tai muihin sairauksiin yhdistettyjä DM (PM) -tapauksia, jolloin tarvitaan paitsi tietoa, myös kokemusta taudin kulun seurannasta.

Viime vuosina on myös ollut käänteinen suuntaus DM:n (PM) ylidiagnosointiin muiden reumaryhmän sairauksien, erityyppisten lihasvaurioiden sekä erilaisten hormonaalisten ja neuropatioiden yhteydessä. Tämä suuntaus on myös potilaalle epäsuotuisa ja joskus vaarallinen, koska perusteettomasti määrätään suuria kortikosteroidiannoksia, mikä johtaa steroidiriippuvuuteen ja komplikaatioihin. A.P. Solovieva tunnistaa 4 pääasiallista potilasryhmää, joilla on yleisin DM (PM) ylidiagnoosi:

reumaattiset ja siihen liittyvät sairaudet (reuma, systeeminen lupus erythematosus, SJS, periarteritis nodosa, RA, hemorraginen vaskuliitti, Loefflerin fibroplastinen endokardiitti, toistuva urtikaria, erythema nodosum, panniculitis, Beckin sarkoidoosi);
endokriiniset sairaudet (myksedeema, tyrotoksikoosi, diabetes mellitus ja diabeettinen polyneuriitti, liikalihavuus jne.);
erilaiset lihas- ja hermo-lihassairaudet (myasthenia gravis), myotonia, erilainen polymyosiitti, polyfibromyosiitti;
neuropsykiatriset häiriöt (vegetopatia, psykopatia, skitsofrenia jne.).

Kaikki tämä viittaa tarpeeseen kehittää edelleen DM:n diagnoosin ja erotusdiagnoosin perusteita, ja DM (PM) diagnoosi perustuu yleensä sairauden tunnusomaisiin kliinisiin ja laboratoriooireisiin, jolloin kliininen kuva on johtava. DM:lle ei ole virallisesti hyväksyttyjä kansainvälisiä kriteerejä, mutta yleisimmin käytettyjen diagnostisten kriteerien perusteella ei voida erottaa 7 tärkeintä diagnostista kriteeriä DM:lle (PM):

Tyypillisiä ihomuutoksia.
Etenevä heikkous raajojen proksimaalisten lihasten symmetrisissä osissa anamneesin ja tutkimuksen mukaan.
Yhden tai useamman seerumin lihasentsyymin lisääntynyt pitoisuus.
Myopaattiset muutokset elektromyografiassa.
Tyypillinen kuva polymyosiitista lihaskoepalalla.
Lisääntynyt kreatinuria.
Objektiiviset merkit lihasheikkouden paranemisesta kortikosteroidihoidon aikana.

Viisi ensimmäistä kriteeriä DM:lle, kun on olemassa ensimmäinen ja mitkä tahansa kolme seuraavista neljästä kriteeristä, voidaan puhua "varmasta" DM:n diagnoosista. Ensimmäisen ja minkä tahansa kahden seuraavista neljästä kriteeristä esiintyessä ehdotetaan, että DM-diagnoosi pidetään "todennäköisenä" ja ensimmäisen ja yhden seuraavista - "mahdollisena". PM:ssä neljän kriteerin (2., 3., 4. ja 5.) läsnäolo mahdollistaa "varman" diagnoosin, kun on olemassa mitkä tahansa kolme neljästä kriteeristä - "todennäköinen" ja mitkä tahansa kaksi samoista neljästä kriteeristä - "mahdollinen". PM. T. Medsgerin ja A. Masin mukaan PM-diagnoosi on varma 2. ja 5. kriteerin tai 2., 4. ja 3. (tai 6.) kriteerin läsnä ollessa; 2. ja 4. tai 2. ja 3. (tai 6.) kriteerin läsnäolo mahdollistaa puhumisen "todennäköisestä" ja 2. ja 7. - "mahdollisesta" PM-diagnoosista.

Viruksen aiheuttama polymyosiitti. Virusinfektioiden yhteydessä havaitaan usein lihaskipuja, jotka voivat johtua lihasten tulehduksellisista muutoksista. Akuutti PM on kuvattu virusinfluenssassa useammin lapsuudessa. Elektromyogrammissa ei havaita erityisiä muutoksia, mutta kreatiinifosfokinaasin taso veren seerumissa kohoaa merkittävästi (10-15 kertaa 2/3:ssa) tapauksista), lihaskoepala paljastaa kuvan epäspesifisestä myopatiasta tai tulehduksellisesta infiltraatiosta ja nekroosista lihassyistä. Erot morfologisissa ominaisuuksissa ilmeisesti heijastavat lihaspatologian aktiivisuutta ja vakavuutta, mikä korreloi suuressa määrin kliinisten parametrien kanssa. Subakuutti myosiitti havaitaan joskus tuhkarokko-, vihurirokko- ja rokottamalla elävällä rokotteella. Coxsackievirusinfektioon liittyy myös tulehduksellinen lihasvaurio, ja ECHO-virusinfektioon liittyy akuutti vakuolaarinen myopatia. Viruksen kaltaisia hiukkasia löytyy usein kroonisesta PM:stä.

Bakteeriperäinen pyogeeninen myosiitti (PM) lihasalueen paiseiden muodossa liittyy useammin streptokokki- ja stafylokokkiflooraan. Harvinaisissa kaasukuolio ja spitaalisissa tapauksissa lihakset saavat tartunnan myosiitin kehittyessä.

Fokaalinen nodulaarinen myosiitti voi olla akuutti tai krooninen, jälkimmäinen on kliinisissä ilmenemismuodoissa lähempänä DM:ää (PM); histologisesti tulehdusmuutosten lisäksi havaitaan joskus luustolihasinfarkteja.

Jättisolumyosiitti toimii yleensä erilaisten granulomatoottisten tilojen oireyhtymänä, mukaan lukien tuberkuloosi, sarkoidoosi, harvoissa tapauksissa se näyttää olevan riippumaton. Saattaa liittyä jättimäisten solujen sydänlihastulehdukseen, myasthenia gravikseen ja tymoomaan. Lihasbiopsia paljastaa monitumaisia lihaskuituja, regeneratiivisia muutoksia, joihin liittyy myofibroblasteja, ja harvoissa tapauksissa granuloomia.

Polymyalgia rheumaticassa, joka on usein yhdistetty jättisolujen temporaaliseen arteriittiin, hallitsee kipu mieluummin kuin lihasheikkous, kuten DM:ssä (PM); todellisesta PM:stä ei ole kuvaa, laboratoriomerkkejä, mutta liikerajoituksia ilmaistaan, mikä joskus aiheuttaa virheellisen diagnoosin idiopaattisesta PM:stä tai DM:stä.

PM on mahdollista myös muiden sidekudossairauksien, erityisesti SJS:n, SLE:n, joissakin tapauksissa - RA:n ja sarkoidoosin yhteydessä. Lääkeallergioiden ja seerumitaudin kehittyessä kehittyy usein myös myosiitti (nro yhtenä yleisen reaktion ilmenemismuodoista.

On myös pidettävä mielessä mahdollisuus sekundaarisen PM:n kehittymiseen erilaisissa myopatioissa: primaarisissa lihasdystrofioissa, mukaan lukien fasciocapulofemoral jne. Biopsia voi paljastaa tulehduksellisen infiltraation, usein interstitiaalisen, mutta joskus perivaskulaarisen. Kortikosteroidien käyttö (jopa suurina annoksina ja pitkään) näillä potilailla ei yleensä anna merkittävää vaikutusta, vaikka veren seerumin kreatiinifosfokinaasin taso laskee. Suosittelee autoimmuunivasteen mahdollisuutta jatkuvasti vapautuville] lihasantigeeneille, jotka pitäisi myös tukahduttaa, mutta taustalla olevan patologisen prosessin hoito on tietysti ratkaisevaa.

Erilaiset endokrinopatiat (hyperkortisismi, hyper- ja hypotyreoosi) ja aineenvaihduntahäiriöt voivat liittyä myopatian kehittymiseen. Tunnettu alkoholimyopatia, lipidiaineenvaihdunnan heikkenemiseen tai kpuutteeseen liittyvät myopatiat jne.

Kortikosteroidihoidon (ex juvantibus) vaikutusta tai tehon puutetta voidaan käyttää näiden tilojen erottamiseen. On kuitenkin otettava huomioon myös päinvastainen tilanne, kun lääkehoito (kortikosteroidit, D-penisillamiini, aminokinoliinilääkkeet jne.) aiheuttaa myopatiaa, joka on kuitenkin suhteellisen harvinaista.

Käsittelemättä muita primaarisia ja sekundaarisia myopatioita, DM:n (PM) erotusdiagnoosin helpottamiseksi, erityisesti jälkimmäisen epätyypillisen kuvan kanssa, esittelemme W. padley.

Tätä sairauksien luetteloa voidaan täydentää granulomatoottisella myosiitilla (sarkoidoosi), psoriaasin myopatioilla, pannikuliitilla, diffuusi fasciitilla, steroidihoidolla jne., mutta myös esitetyssä muodossa se havainnollistaa monenlaisia tulehduksellisen, dystrofisen lihasvaurioita. ja muu luonto.

Näin ollen DM:n (PM) diagnoosi ja erotusdiagnoosi on usein vaikeaa sen vaihtelevuuden ja suuren määrän sairauksien vuoksi, joihin liittyy lihasvaurioita tai joilla on eri alkuperää oleva lihas-, neuromuskulaarinen patologia. On kuitenkin silmiinpistävää, että kun kyseessä on tyypillinen kliininen kuva DM:stä, johon liittyy tyypillinen lihas- ja ihovaurio, useimmissa tapauksissa taudin diagnoosi (erityisesti sen alkaessa) on virheellinen. Hypo-, samoin kuin tällä hetkellä havaittu DM:n ylidiagnoosi, on erittäin raskas potilaille, joilla on haitallisia seurauksia ja komplikaatioita hoidon ja ennusteen erityispiirteistä johtuen. Kun otetaan huomioon kiistaton edistyminen DM-potilaiden hoidossa viime vuosikymmeninä, on syytä korostaa, että hoidon tehokkuuden kulmakivi on taudin varhainen diagnosointi. Kun DM (PM) on todettu, on elintärkeää, että potilas erottaa primaarisen (idiopaattisen) ja sekundaarisen (kasvain) DM:n, mikä määrää hoitotaktiikoiden ja ennusteen.

Laboratoriotiedot. Laboratoriotutkimukset kuvaavat pääasiassa DM:n yleistä aktiivisuutta, ja vain kreatiinin esiintyminen virtsassa sekä kreatiinikinaasin, aminotransferaasien ja aldolaasipitoisuuden nousu veressä todistavat suoraan lihasvaurion vakavuudesta ja esiintyvyydestä. Joillakin DM-potilailla on kohtalainen anemia, leukosytoosi, harvemmin - leukopenia, eosinofilia, lisääntynyt ESR, kohonneet a2- ja g-globuliinit, seromukoidi, seruloplasmiini. Immuunihäiriöt ovat yleisiä: erilaisten antinukleaaristen ja muiden vasta-aineiden havaitseminen, joskus reuma- ja lupustekijät (usein pienessä tiitterissä), immuunikompleksit jne. Yhdistettynä kasvaimiin ja erityisesti DM:ään (PM) osana päällekkäisyyttä, dysproteinemia ja muutokset proteiinifraktioissa ovat yleensä selvempiä. Biokemiallisista testeistä tyypillisin on lihasten entsyymien seerumitason nousu, joka heijastaa lihasvaurion vakavuutta. Hyvä lihaspatologian indikaattori, jota käytetään myös DM-potilaiden hoidon tehokkuuden säätelynä, on kreatiinifosfokinaasi, vähemmässä määrin - aldolaasi, aminotransferaasit ja kreatiinifosfokinaasipitoisuus voi ylittää normaalin. 80 kertaa, keskimäärin se kasvaa 5-10 kertaa. Samaan aikaan yksittäisiä DM-potilaita (PM) kuvataan ilman seerumin kreatiinifosfokinaasitason nousua (ennen hoidon aloittamista), mukaan lukien yhdessä kasvaimen kanssa. Jokainen tällainen havainto edellyttää diagnoosin tarkistamista ja sen selkeiden kliinisten, morfologisten ja elektromyografisten tietojen vahvistamista.

Erilaiset serologiset muutokset immuuniluonteessa heijastavat prosessin aktiivisuutta, mutta niitä havaitaan useammin DM:ssä yhdessä muiden sidekudossairauksien, erityisesti SLE:n, kanssa, kun LE-soluja voidaan havaita yhdessä laajan valikoiman antinukleaarisia vasta-aineita. Idiopaattiselle DM:lle (PM) on tunnusomaista erilaisten vasta-aineiden - antinukleaaristen, antimuscle, antimyosiini, antimyoglobiini jne. - havaitseminen. DM:lle (PM) spesifisiä antinukleaarisia vasta-aineita ovat viimeaikaisten tutkimusten mukaan PM-1, Ku, Jo-1 ja Lisäksi Mi-2-vasta-aineet ovat yleisempiä DM:ssä, Jo-1 - PM:ssä ja PM-1 löytyy usein, kun PM yhdistetään SJS:n kanssa (katso Patogeneesi).

Diagnostisen arvon lisäksi käsitellään vasta-aineiden ja immuunikompleksien patogeneettistä merkitystä, niiden osuutta verisuonen seinämän vaurioitumiseen ja vaskulopatian kehittymiseen, mikä on tyypillistä erityisesti nuorten DM:lle.

Elektrofysiologiset tutkimukset. Elektromyografian avulla paljastetaan sairastuneiden lihasten biopotentiaalien amplitudin pieneneminen ja keston lyheneminen, monivaiheisuus, joskus - spontaani aktiivisuus, kuten fibrillaatio, pseudomyotoniset häiriöt jne. S. M. Pearsonin mukaan seuraava triadi elektromyografiset muutokset on ominaista DM:lle (PM): ja positiivisille potentiaaleille, kuten lihasten denervaatiossa; 2) vapaaehtoisen lihaksen supistumisen aikana ilmenevä polymorfinen potentiaalikompleksi, jonka amplitudi on paljon normaalia pienempi; 3) korkeataajuisten toimintapotentiaalien volleys ("pseudomyotonia") lihaksen mekaanisen stimulaation jälkeen. Sähköfysiologisten tutkimusten diagnostinen merkitys aiheuttaa ristiriitaisia mielipiteitä. Sähkömyografiatiedot eivät todellakaan ole tiukasti spesifisiä DM:lle (PM), ne voivat muuttua taudin aikana eivätkä sinänsä mahdollista DM:n (PM) erottamista useista muista myopatioista, mutta yhdessä kliinisen kuvan ja muiden kanssa. tutkimuksissa niitä käytetään laajalti DM:n (PM) diagnosointiin.

Etusija annetaan neulasähkömyografialle. Yksittäisten merkkien merkitys korostuu sekä itse lihasvaurion vahvistamisessa että sen luonteen selvittämisessä. Joten monivaiheiset potentiaalit muiden myogeenisten piirteiden ohella ovat argumentti "myosiitti"-prosessin puolesta; kaksifaasisten kompleksien lukumäärä hallitsee kolmifaasisia komplekseja.

PM:lle ominaisten tietojen lisäksi, joskus toistuvilla kuormituksilla, havaitaan myasteenisen tyyppisten potentiaalien amplitudin progressiivinen lasku, mikä viittaa PM:n pseudomyasteeniseen muotoon tai sen yhdistelmään myasteenisen oireyhtymän kanssa.

On pidettävä mielessä, että elektromyografia voi aiheuttaa lihasmuutoksia, joten biopsia tulee tehdä eri luustolihaksen alueelta.

Morfologiset tutkimukset. Kun lihasbiopsia tehdään vaurioituneelle alueelle (olkapää-, reisilihakset jne.), havaitaan yleensä voimakkaita tulehduksellisia ja rappeuttavia muutoksia: solujen tunkeutuminen lymfosyyttien vallitsevaan määrään, histiosyyttien ja plasmasolujen osallistuminen lihaskuitujen väliin ja pienten verisuonten ympärillä, lihassäikeiden nekroosi, johon liittyy poikittaisjuovien menetys, rappeuttavia muutoksia, fagosytoosia ja regeneraatioelementtejä (kuva 6.5). Yleensä verisuonipatologia havaitaan segmentaalisen proliferatiivisen vaskuliitin, sisäkalvon paksuuntumisen ja pienten verisuonten seinämän skleroosin, ontelon kaventumisen ja tromboosin muodossa. Selvempi vaskulopatia on ominaista nuorten DM:lle (PM).

Regeneraatiolle on ominaista pienten kuitujen läsnäolo, joissa on suuret ytimet, rakkula- ja ydinrakenteet; näiden säikeiden sytoplasma on basofiilinen RNA:n kertymisen vuoksi. Kroonisessa prosessissa erikokoisten kuitujen määrä lisääntyy, kuitujen sisällä olevien ytimien määrä lisääntyy, endo- ja perimysiaalinen fibroosi lisääntyy. Lihaskuitujen surkastuminen (pääasiassa perifaskikulaarinen) hallitsee selvästi hypertrofiaa. Tämän lisäksi on olemassa selkeitä merkkejä interstitiaalisesta fibroosista.

Patoanatomisessa tutkimuksessa luurankolihasten muutokset havaitaan jo visuaalisesti: lihakset ovat turvottuneet, vaaleat, keitetyn lihan väriset, tylsät, atrofiset; vaikeissa tapauksissa niitä on vaikea havaita (täydellinen surkastuminen) ruumiinavauksessa.

Elektronimikroskopia paljastaa tyypillisiä lihaskuitujen muutoksia, joihin liittyy sarkolemman repeämä, rakenteen hajoaminen, myofibrillien järjestyminen, hajoaminen, joskus täydellinen nekroosi, johon liittyy fagosyyttien tunkeutuminen ja fosfolipidikalvojen lisääntyminen pallokalvoissa, merkkejä regeneraatiosta ja kasvaimista myofibrilleissä.

DM-ihossa havaitaan vaskuliittia ja verisuonten seinämien nekroosia, mikä on erityisen ominaista nuorten tai lapsuuden DM: lle. Akuuteissa tapauksissa dermis voi olla edematous (erityisesti papillaarinen kerros), sisältää lymfohistiosyyttisiä infiltraatteja ja muita tulehduksellisia ja rappeuttavia komponentteja. Kroonisessa hoidossa SLE:ssä havaitut muutokset ovat mahdollisia. Poikilodermalle on ominaista orvaskeden atrofia, tyvisolukerroksen rappeutuminen ja verisuonten laajentuminen. Joskus he eivät löydä varsinaisia verisuonimuutoksia, mutta löytävät perivaskulaarisen ja interstitiaalisen tulehduksellisen solun tunkeutumisen sekä ihon kapillaarien tromboosin. Erot morfologisessa kuvassa heijastavat DM:n dermatologisten ilmenemismuotojen kliinistä polymorfismia. PM-tapauksissa ihomuutokset voivat myös puuttua morfologisessa tutkimuksessa. Immunofluoresenssitutkimukset ovat useammin negatiivisia ja niitä voidaan käyttää SLE:stä erottamiseen. Kalkkiutuminen (kiteet ovat hydroksiapatiittia) biopsiakohdassa havaitaan morfologisella tutkimuksella.

On syytä korostaa, että iho- ja lihasbiopsialla havaittu patologia ei ole spesifinen ja se tulee ottaa huomioon taudin diagnosoinnissa ja erotusdiagnoosissa vain yhdessä DM:n (PM) kliinisten ja laboratorio-oireiden kanssa.

Dermatomyosiitin hoito

CSA:n johtavat reumatologit totesivat edistymisen DM-potilaiden tutkimisessa ja hoidossa seuraavat tärkeimmät saavutukset: A. Bohanin ja J. Peterin luokituksen luominen, diagnoosin parantaminen, hoito kortikosteroideilla, sytostaateilla (atsatiopriini) , metotreksaatti), kreatiinifosfokinaasitestin käyttöönotto, B-Coxsackievirusinfektion roolin selventäminen lapsilla, eloonjäämistutkimukset. Pisteytysjärjestelmää käytettäessä korkeimman pistemäärän sai kortikosteroidihoito, joka on tunnustettu pääasialliseksi DM-potilaiden (PM) hoidossa.

Hoito kortikosteroideilla parantaa lähes jokaisen DM-potilaan tilaa, radikaalisti - primaarisella DM-potilaalla ja osittain - sekundaarisella (paraneoplastisella), jossa tehokas leikkaus ja muut hoitomuodot ovat ratkaisevia. Idiopaattisen DM-potilaiden hoidon tulokset ovat erityisen silmiinpistäviä, kun prednisolonia käytetään oikea-aikaisesti ja pitkäkestoisesti, kun sairauden täydellinen tai lähes täydellinen regressio ja potilaan käytännössä toipuminen ovat mahdollisia. On syytä korostaa, että hoidon oikea-aikaisuus mahdollistaa taudin varhaisen diagnosoinnin. Yhtä tärkeä edellytys on hoidon kesto, kun käytetään alussa kortikosteroidien enimmäisannoksia, jotka toimivat valinnaisena lääkkeenä taudin akuuteissa ja subakuuteissa muodoissa. Anti-inflammatoriset ja immunosuppressiiviset kortikosteroidit pystyvät riittävän suurina annoksina tukahduttamaan tulehdus- ja immuuni- (autoimmuuni) prosessia lihaskudoksessa, mikä estää nekroosin kehittymisen ja myöhempiä kuitu-atrofisia ja dystrofisia muutoksia. kuitujen hoito vaatii pitkän ajanjakson (vähintään 6 kuukautta). ), joka tulee ottaa huomioon potilaiden seurannassa ja hoidon kokonaistehokkuuden arvioinnissa ensimmäisen hoitovuoden ajan. Aluksi suuri annos prednisolonia annetaan 2-4 annoksena, jolloin aamuannos on suurin. Kun tietty kliininen vaikutus saavutetaan, annosta pienennetään asteittain ja valitaan riittävät tukilääkkeet, joita potilaat ovat käyttäneet vuosia. Vaihtoehtoinen hoito kortikosteroideilla joka toinen päivä on myös mahdollista. DM:n kroonisissa muodoissa suositellaan merkittävästi pienempiä prednisoloniannoksia (20–30 mg/vrk), ja niitä alennetaan asteittain ylläpitoannoksiin (10–5 mg/vrk) tai hoitojaksoon taudin pahenemisen aikana. Hoidon tehokkuutta seurataan kliinisillä ja laboratoriotesteillä, mukaan lukien kreatiinifosfokinaasin tutkimukset; käyttää elektromyografisia, joskus morfologisia tietoja.

Usein jo ensimmäisten hoitoviikkojen aikana potilaiden terveydentila paranee, eryteema, hypostaasit, lihaskivut vähenevät tai prosessin eteneminen pysähtyy. Jos paranemista ei tapahdu, prednisolonin aloitusannosta tulee suurentaa. 1,5-2 kuukauden riittävän hoidon jälkeen hoidon vaikutus ilmenee, minkä jälkeen prednisoloniannoksen asteittainen pienentäminen voidaan aloittaa. Havainnot ovat osoittaneet, että akuutissa ja subakuutissa DM:ssä hoidon tehokkuus on suurempi, jos potilas saa koko sairauden ensimmäisen vuoden ajan suuria annoksia prednisolonia, jotka pienennetään 40 mg:aan akuutissa ja 30 mg:aan subakuutissa DM:ssä. ja ylläpitoannokset (20-15-10-5 mg) "työstetään" jo toisena ja sitä seuraavina hoitovuosina. Tätä annosta säilytetään useiden vuosien ajan, se valitaan yksilöllisesti ja sitä tulee lisätä pahenemisvaiheen aikana, minkä vuoksi potilaiden huolellinen seuranta on välttämätöntä. Kortikosteroidiannoksen pakotetulla pienentämisellä tapahtuu yleensä prosessin paheneminen, ja sitten annoksen lisääminen alkuperäiseen ja joskus jopa korkeampaan on väistämätöntä. Lääkkeen hoitoon ja annoksen pienentämiseen on erilaisia suunnitelmia, joita voidaan ottaa huomioon, mutta yksilöllinen lähestymistapa on aina ratkaiseva potilaan alkutilan arvioinnissa, hoidon tehokkuuden seurannassa, valitun lääkkeen sietokyvyssä (s ), komplikaatioita jne. Prednisolonin annosta pienennetään aina asteittain noudattaen yleissääntöä: mitä pienempi annos, sitä pidempi aikaväli ennen sen seuraavaa vaihemaista alenemista. Joten annoksella 100-80 mg prednisolonia päivässä on mahdollista vähentää sitä ½ tabletilla 3-5 päivän välein, 70-40 mg - ½ tabletilla 5-10 päivässä tai ¼ tabletilla 3-4 päivässä. päivää, 30 mg - ¼ tabletti 7-10 päivässä, 20 mg - ¼ tabletti 3 viikossa; edelleen hitaammin. Pitkäaikaisen hoidon aikana valitaan siis yksilöllinen ylläpitoannos, jota otetaan vuosia, mutta vakaalla kliinisellä remissiolla sitä voidaan edelleen pienentää ja jopa peruuttaa. Potilasta tarkkailevan lääkärin edessä on aina dilemma valita tehokkain annos ja hoidon kesto, ja toisaalta tarve pienentää kortikosteroidiannosta. yhteys niiden toistuviin samanaikaisiin sivuvaikutuksiin - toisaalta.

DM-potilaat sietävät yleensä hyvin suuria prednisoloniannoksia, mutta pitkäaikaisen hoidon aikana voi esiintyä komplikaatioita - Itsenko-Cushingin oireyhtymä (lihavuus, striat jne.), osteoporoosi ja steroidinen spondylopatia ("kalan nikamat"), joskus puristusmurtuman kanssa. selkärangan sairaudet, steroididiabetes, maha-suolikanavan verenvuoto, infektiokomplikaatiot, sydänlihassairaudet jne. Iatrogeeniset komplikaatiot suuressa havaintosarjassa ovat suhteellisen harvinaisia.

Joskus suurten kortikosteroidiannosten ottamisen taustalla ilmenee sydämentykytys, gastralgia, verenpaineen nousu, kiihtyvyys, psyyke häiriintyy, mikä vaatii oireenmukaista hoitoa, ja joskus annoksen pienentämistä ja yhdistelmää muiden lääkkeiden kanssa (immunosuppressantit, tulehduskipulääkkeet jne.) .

Toinen pitkäaikaishoidon ongelma on useilla potilailla kehittyvä kortikoriippuvuus, riippuvuus, ja siksi lääkkeen lopettaminen joskus pieniäkin annoksia käytettäessä aiheuttaa vieroitusoireyhtymän ja taudin pahenemisen.

Nämä vaikeudet kohtaavat käytännössä kaikki lääkärit, jotka käyttävät pitkäaikaisesti kortikosteroideja potilailla, joilla on erilaisia sairauksia.

Vaihtoehtoinen hoitovaihtoehto (yleensä kerta-annos kortikosteroideja joka toinen päivä aamulla) mahdollistaa komplikaatioiden välttämisen tai vähentämisen, jota voidaan suositella, kun klassisella hoidolla saavutetaan tietty vaikutus ja kun cushingoidin ensimmäisiä merkkejä ilmaantuu. , jota joskus tulkitaan lisäargumentiksi hoidon tehokkuuden puolesta. Kalsiumin (0,5 g päivässä) ja D-vitamiinin (50 000 IU 1-2 kertaa viikossa) lisäsaanti anaboliset steroidit voivat hidastaa osteoporoosin kehittymistä. Suurilla kortikosteroidiannoksilla hoidon aikana kaliumvalmisteet ja antasidit ovat aiheellisia; nesteretentiolla - kaliumia säästävät diureetit, joilla on taipumus verenpaineeseen - verenpainetta alentava hoito. Jos esiintyy infektiopesäkkeitä ja aiemmin tuberkuloosia, suositellaan antibiootteja, nystatiinia, tuberkuloosilääkkeitä jne.

Aiemmat yritykset hoitaa DM:tä erillisillä kursseilla tai suhteellisen pienillä kortikosteroidiannoksilla epäonnistuivat: näiden ennuste. potilaat ovat huomattavasti huonompia kuin käytettäessä suuria annoksia. Jotkut kirjoittajat ovat onnistuneet saamaan aikaan parannusta lasten PM:ssä määräämällä kortikosteroideja annoksella 1-1,5 mg/kg vuorokaudessa niiden pitkäaikaisella käytöllä ja myöhemmin vähentämällä. Yleisesti ottaen tämän muodon ennuste, erityisesti vakavan ja kiivaan vaskuliitin kehittyessä, on kuitenkin edelleen epäsuotuisa, joissakin tapauksissa kuolemaan johtava. Havaitsimme myös sairaita lapsia, joita oli "säästi" hoidettu ja joille kehittyi vakavia kontraktuureja, laajalle levinnyt kalkkeutuminen, raajojen osittainen tai täydellinen immobilisaatio. Kudosatrofian, skleroosin ja fibroosin vallitsevuus antoi heille skleroderman kaltaisia piirteitä, mikä loi lisää diagnostisia vaikeuksia. Valitettavasti tämän ryhmän jo vammaisten potilaiden hoito on lupaamatonta. annoksen lisäämisellä tai kortikosteroidien määräämisellä on hyvin vähän vaikutusta ja se johtaa useammin komplikaatioihin.

Prednisolonia suositellaan DM-potilaiden hoitoon, joka on tehokas, hyvin siedetty ja helppokäyttöinen pitkäaikaisessa käytössä ja hitaalla annoksen pienentämisellä. Jos se on tarpeen korvata toisella kortikosteroidiryhmän lääkkeellä, triamsinoliryhmän lääkkeiden käyttö, joilla voi itsessään olla vahingollinen vaikutus lihaskudokseen (iatrogeeniset myopatiat), on lopetettava välittömästi. Deksametasoni, varsinkin suurina annoksina, johtaa nopeasti painonnousuun, cushingoidin kehittymiseen ja muihin komplikaatioihin, mukaan lukien mielenterveyshäiriöt. Joidenkin kirjoittajien aiemmin käyttämä ACTH DM-potilailla on tehotonta. Muita steroidihoitovaihtoehtoja voidaan käyttää.

Kortikosteroidien parenteraalinen anto on mahdollista lisä- ja (tai) väliaikaisena toimenpiteenä, mutta sitä ei voida suositella pitkäaikaiseen DM-potilaiden hoitoon.

Steroidipulssihoidon käyttö- suuria annoksia metyyliprednisolonia (1000 mg kukin), annettuna suonensisäisesti kolmen päivän ajan - arvioidaan epäselvästi; havaintojen määrä on vielä pieni. Toisaalta on olemassa tietty vaikutus, joka säilyy myöhemmin ottamalla oraalista prednisolonia, ja toisaalta DM (PM) -potilaiden usein vakavien sivukomplikaatioiden määrä lisääntyy. Pulssihoitokurssit voidaan toistaa kuukauden tai muutaman kuukauden kuluttua. Rajallinen kokemuksemme pulssihoidosta kolmella akuuttia DM-potilaalla käyttäen megadannoksia kortikosteroideja (1000 mg metiprediä) ei ole kovin rohkaisevaa. Emme havainneet nopeaa tai merkittävää vaikutusta (ilmeisesti johtuen siitä, että lihasten palautuminen vaatii huomattavan ajan), jatkohoidon tarve suhteellisen suurilla prednisoloniannoksilla suun kautta ja lihakseen (vakavan nielemishäiriön yhteydessä) oli edelleen tarpeen. kolmelle potilaalle kehittyi myöhemmin Cushingoid ja spondylopatia. Näyttää siltä, että kortikosteroidipulssihoitoa voidaan suorittaa akuutissa DM:ssä varsinkin terveydellisistä syistä, mutta sen laajempi käyttö DM:ssä (PM) ei ole tarkoituksenmukaista.

On korostettava, että taudin toistuva eteneminen tai paheneminen riittämättömällä kortikosteroidiannoksella (prednisoloni) aiheuttaa potilaalle ja joskus lääkärille virheellisen käsityksen, ettei vaikutusta ole, mikä johtaa kohtuuttomaan hoidon peruuttamiseen tai korvaamiseen. lääke, jolla on myöhemmin haitallisia ja joskus peruuttamattomia seurauksia.

Riittävällä (annos ja kesto) kortikosteroidihoidolla päinvastoin vallitseva potilaiden määrä osoittaa paranemista jopa joidenkin potilaiden täydelliseen toipumiseen. E. M. Tareev et ai. ehdottaa seuraavia tehokkaan hoidon luokkia:

täydellinen parannus,
toipuminen vialla,
jatkuva remissio,
merkittävä parannus.

Täydelliseen paranemiseen kuuluu taudin kliinisten ja laboratoriotietojen puuttuminen kortikosteroidien ylläpitoannosten käytön lopettamisen jälkeen vähintään 2 vuoden ajan. "Toipumalla vialla" tarkoitetaan käytännöllistä parannuskeinoa, mutta vähäisen lihasatrofian tai steroidihoidon yksittäisten vaikutusten säilyttämisellä. "Jatkuva remissio" tarkoittaa merkittävää tilan paranemista, jossa on merkkejä eryteeman ja lihasvaurion taantumisesta, mutta mahdollista keskivaikean lihasheikkouden ja atrofian jatkumista kreatinuriaa ja lihasentsyymien lisääntymisen puuttuessa. "Merkitsevällä parantumisella" on selkeä positiivinen suuntaus sekä jäljellä oleva heikkous, lihasten surkastuminen, lievät iho-oireet ja alhainen kreatinuria, kun potilaat jatkavat kohtalaisten prednisoloniannosten ottamista.

Useat tutkijat suhtautuvat edelleen skeptisesti steroidihoidon onnistumiseen DM:ssä (PM) ja panevat merkille sen tehokkuuden 40–50 prosentilla potilaista. On kuitenkin otettava huomioon erot potilaiden koostumuksessa, hoidon kestossa ja sen vastaanottoajankohdassa, valituissa annostuksissa, hoidon tehokkuuden arviointimenetelmissä jne. Yleisesti ottaen kortikosteroidihoito säilyttää johtoasemansa DM (PM) -potilaiden hoidossa.

Toinen DM:ssä aktiivisesti käytetty huumeryhmä on immunosuppressantit käytetään yksinään tai yhdessä kortikosteroidien kanssa. Yleisimmin käytettyjä ovat metotreksaatti ja atsatiopriini. Käyttöaiheena on yleensä steroidiresistenssi tai kortikosteroidihoidon tehon puute, mikä on harvinaista, käytön vasta-aiheet, komplikaatiot. Immunosuppressanttien käyttö mahdollistaa tarvittaessa kortikosteroidiannoksen pienentämisen. Näitä lääkkeitä tulee myös käyttää pitkään, vaikka, kuten tiedätte, niiden sivuvaikutusten valikoima on paljon laajempi. Niitä on erilaisia. sytotoksisten lääkkeiden käyttösuunnitelmat. Joten metotreksaattia voidaan antaa suonensisäisesti ja suun kautta - 25-50 mg viikossa. Toisen järjestelmän mukaan (samanlainen kuin nivelreuman hoitoon) käytetään pieniä annoksia lääkettä: aluksi 7,5 mg viikossa suun kautta, sitten 5 ja 2,5 mg viikoittain pitkään veren, virtsan, maksan ja keuhkojen valvonnassa. mahdolliset toksiset vaikutukset huomioon ottaen metotreksaatin vaikutus.

Toinen lääke, jota myös melko usein käytetään DM:ssä, on atsatiopriini annoksena 2-3 mg/(kg/vrk). Lääke aiheuttaa vähemmän hematologisia komplikaatioita, minkä ansiosta sitä voidaan käyttää pitkään avohoidossa, mutta myös pakollisessa lääkärin valvonnassa. Koska joskus kuukausien hoito on tarpeen ennen vaikutuksen alkamista, on suositeltavaa yhdistää lääke prednisonin kanssa.

Syklofosfamidia ja klorambusiilia käytetään harvemmin (vuorokausiannos 150-300 mg/vrk suun kautta), koska niillä on selvempiä sivuvaikutuksia kuin metotreksaatilla ja atsatiopriinilla. Yritykset antaa suonensisäistä syklofosfamidia epäonnistuivat: komplikaatioita havaittiin paljon useammin kuin hoidon vaikutusta. Joillakin DM-potilailla (PM) havaittiin syklosporiinihoidon tehokkuus, mutta tällaisten havaintojen määrä on pieni.

Immunosuppressanttien tehokkuutta on vaikea arvioida, koska niitä käytetään useammin yhdessä kortikosteroidien kanssa ja yksittäisten havaintojen sarja on pieni. Tämä lääkeryhmä antaa kuitenkin myös tietyn terapeuttisen vaikutuksen DM:ssä, ilmeisesti johtuen niiden patogeneettisestä estävästä vaikutuksesta patologisen prosessin immuunikomponenttiin, mutta se on huonompi kuin kortikosteroidihoidon suhteellisen nopeat ja osoittavammat tulokset, jotka säilyttävät johtavan aseman. rooli DM-potilaiden hoidossa. Kortikosteroidien puuttuessa tai riittämättömän tehon, vasta-aiheiden tai komplikaatioiden esiintyessä sytostaattiset lääkkeet tulevat etualalle ja niitä voidaan yhdistää keskenään (pienemmillä annoksilla).

Sytostaattien yleisin sivuvaikutus liittyy luuytimen suppressioon (joka ilmenee pääasiassa leukopeniana), maksatoksisuuteen, maha-suolikanavan komplikaatioihin, ihottumaan, heikentyneeseen vastustuskykyyn infektioita vastaan jne. Syklofosfamidia määrättäessä havaitaan myös hiustenlähtöä ja virtsarakon verenvuotoja. Nämä komplikaatiot rajoittavat merkittävästi immunosuppressiivisen hoidon käyttöä. Mahdollisista geneettisistä vaurioista ja lisääntyneestä pahanlaatuisten sairauksien riskistä on edelleen kysymyksiä, mutta DM:stä (PM) ei ole todellista tilastoa.

Aminokinoliinilääkkeet(plaquenil, delagil jne.) voidaan käyttää myös DM:ssä (PM), erityisesti kun aktiivisuus on heikentynyt, kroonisesti ja yhdessä muun hoidon kanssa.

Tulehduskipulääkkeet aktiivisessa DM:ssä (PM) ovat tehottomia ja ne on tarkoitettu vain ylläpitoon, lisähoitona sairauden pitkäaikaiseen hoitoon tai osana kroonisen DM:n (PM) kompleksista hoitoa. Valitettavasti on yleinen virhe määrätä tulehduskipulääkkeitä taudin alussa, mikä hidastaa potilaiden tarvitsemien kortikosteroidien käyttöä ja huonontaa (joskus peruuttamattomasti) ennustetta.

Plasmafereesi tarjoaa rohkaisevia tuloksia DM (PM) -potilaiden hoidossa, vaikka sen tehokkuudesta ei ole juurikaan tehty tiukasti kontrolloituja tutkimuksia. Siitä huolimatta useissa tapauksissa, joissa kortikosteroideja ja immunosuppressantteja ei ollut tai siedetty, havaittiin selvästi positiivinen reaktio toistuviin plasmafereesi- tai leukosytafereesikursseihin, minkä jälkeen lääkehoidon siedettävyys ja tehokkuus parani usein. Joissakin tapauksissa yleinen tai paikallinen (imusolmukkeiden alueella) säteilytys suoritettiin onnistuneesti.

Lääkehoidon lisäksi voidaan käyttää myös muita kehonulkoisen hoidon menetelmiä, esimerkiksi toistuvia karbohemosorptiokursseja immuunikompleksien ja muiden mahdollisten haitallisten tekijöiden poistamiseksi, mikroverenkiertoon vaikuttamiseksi, kortikosteroidien sietokyvyn parantamiseksi jne.

Kalkkeutumien ilmaantuessa kolkisiinia hoidetaan annoksella 0,65 mg 2-3 kertaa päivässä, Na2EDTA ruiskutetaan suonensisäisesti, Trilon B:tä annetaan paikallisesti, joskus suositellaan yksittäisten kalkkeutumien kirurgista poistamista. Valitettavasti tämä DM (PM) -komplikaatio on vaikeasti hoidettavissa, ja lääkärin tehtävänä on estää se riittävällä eli aktiivisella ja joskus "aggressiivisella" hoidolla.

On tärkeää tunnistaa kasvaimen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa kirurginen ja muu aktiivinen hoito, joka määrittää paraneoplastisen DM:n (PM) ennusteen. Yleensä tässä tapauksessa havaitaan myös DM-merkkien käänteinen kehitys, vaikka ne eivät aina katoa kokonaan.

DM-potilaiden monimutkainen hoito sisältää myös ATP:n, kokarboksylaasin, E-vitamiinin, proseriinin (toipumisjakson aikana), anabolisten steroidien (neroboli, retaboliili) toistuvat antokurssit, erityisesti pitkäaikaisen kortikosteroidien käytön yhteydessä, oireenmukaista hoitoa.

DM-potilaille näytetään täysipainoista ruokavaliota rajoitetulla suolapitoisuudella käytettäessä suuria kortikosteroidiannoksia, erityisruokavalioita käytetään vain komplikaatioiden esiintyessä. Potilaat, joilla on nielemishäiriöitä, vaativat suurta huomiota, joilla on vaikea dysfagia ja afagia, potilaiden ruokinta ja tarvittavien lääkkeiden käyttöönotto suoritetaan anturin kautta.

Aktiivisessa DM:ssä (akuutti, subakuutti) motorinen hoito on aluksi rajoitettua, mutta pian, kun hoidon taustalla ilmenee selkeitä kliinisiä ja laboratoriomuutoksia, tulee huolellisesti ja sitten päättäväisemmin sisällyttää fysioterapiaharjoituksia ja harjoituksia raajojen lihakset (kontraktuurien välttämiseksi) toimenpidekokonaisuudessa, hengityselimet ja muut vahingoittuneet lihasryhmät. 1,5-2 kuukauden hoidon jälkeen on myös mahdollista lisätä hieronta, mutta ei syvää eikä traumaattista kudosta. Kun lihasatrofian ja fibroosin prosessit hallitsevat kontraktuurien kehittymistä, terapeuttiset harjoitukset, hieronta, fysioterapeuttiset toimenpiteet (parafiini, hyaluronidaasielektroforeesi jne.) ovat johtavat terapeuttisessa kompleksissa, se on mahdollista (aktiivisuuden poissulkeminen) balneoterapian käyttö, lomakeskushoito.

Ennuste

Ennen kortikosteroidien aikakautta DM(GTM)-ennustetta pidettiin epäsuotuisana ja kuolemaan johtavana lähes 2/3 potilaista. Kortikosteroidilääkkeiden käytön myötä taudin ennuste on parantunut merkittävästi, vaikka tutkijoiden mielipiteet hoidon tehokkuudesta ovat jakautuneet. Useat kirjoittajat, jotka arvioivat positiivisesti kortikosteroideja DM:ssä, panevat merkille vain kohtalaisen ennusteen paranemisen, mutta useimmat korostavat tämän tyyppisen hoidon suurta tehokkuutta.

Tutkittaessa 144 pitkäaikaista DM 5 -potilasta eloonjäämistä ja potilaiden 10 vuoden eloonjääminen oli 73 ja 66 %. Potilaiden iän ennustearvo on selvitetty: suotuisin ennuste on henkilöillä, jotka sairastuivat enintään 20-vuotiaana, alhaisin eloonjäämisaste oli vanhemmissa ikäryhmissä. Jos ensimmäisen ryhmän potilaiden 5 ja 10 vuoden eloonjäämisaste oli 100 %, niin yli 50-vuotiailla potilailla ne olivat 57 ja 38 %. Myös muut kirjoittajat ovat havainneet DM:n ennusteen huononemisen vanhuksilla. Joten M. Hochbergin et ai. DM-potilaiden 8 vuoden eloonjäämisaste oli 56,7 % yli 45-vuotiaista ja 96,6 % alle 45-vuotiaista potilaista. On aivan selvää, että ennusteen huonontuminen vanhemmissa ikäryhmissä johtuu kasvain-DM-potilaiden määrän kasvusta. 5 ja 10 vuoden eloonjäämislukujen vertailu potilailla, joilla on idiopaattinen (89 ja 81 %) ja kasvain (15 ja 11 %) DM, osoittaa selvästi jälkimmäisen huonon ennusteen. Lisäksi tulee ottaa huomioon ikääntyneiden usein vaikeampi DM:n kulku, jota usein vaikeuttaa keuhkokuumeen kehittyminen.

DM-potilaiden (PM) eloonjäämisessä ei ollut merkittäviä eroja sukupuolen mukaan.

Merkittävä rooli ennusteen määrittämisessä on taudin kulun luonteella, jota myös eloonjäämisluvut kuvaavat hyvin. Joten M. A. Zhanuzakovin mukaan kroonista DM:ää sairastavien potilaiden 5 ja 10 vuoden eloonjäämisaika pysyi 100 prosentin tasolla ja akuutissa ja subakuutissa kurssissa se oli 71 ja 63 prosenttia.

DM:n aktiivisilla muodoilla ennusteen määrää tietysti myös taudin kesto (ennen riittävän hoidon aloittamista), lihasten ja sisäelinten ilmentymien vakavuus. Joten liikkumattomuuden läsnä ollessa 5 ja 10 vuoden eloonjäämisaste oli 77 ja 69%, ja samalla kun itsepalveluun tarvittava liikerata säilyy, se oli 95 ja 88%. Dysfagian läsnä ollessa samat indikaattorit olivat 76 ja 70%, ja potilailla, joilla ei ollut dysfagiaa - 97 ja 88%. Keuhkokuumeen lisääminen on vieläkin epäsuotuisampi ennuste: keuhkokuumeen sairastavien DM-potilaiden ryhmässä 5 ja 10 vuoden eloonjäämisluvut laskivat 66 ja 32 %:iin verrattuna 93 ja 89 %:iin ilman keuhkokuumetta.

Tärkeänä tekijänä, joka paransi akuuttia ja subakuuttia idiopaattista DM-potilaiden ennustetta, tulee harkita oikea-aikaista ja riittävää hoitoa, ensisijaisesti riittävän suurilla kortikosteroidiannoksilla (vähintään 1 mg/kg). Tällainen hoito johti 5 ja 10 vuoden eloonjäämisen säilymiseen tasolla 96 ja 90 %, kun taas potilailla, jotka eivät saaneet riittävää hoitoa (riittämättömät annokset ja/tai hoitojaksot), nämä luvut olivat 70 ja 56 %.

Kasvaimen DM:ssä kirurginen interventio yhdistettynä kortikosteroidihoitoon on ratkaiseva. Tämä taktiikka auttoi säilyttämään eloonjäämisen 5 ja 10 vuoden jälkeen tässä potilasryhmässä 32 ja 27 prosentin tasolla.

Niistä 209 DM-potilaasta, joita E. M. Tareev ja A. P. Solovieva havaitsivat 25 vuoden ajan, oli 162 potilasta, joilla oli idiopaattinen DM (ryhmä I) ja 40 potilasta, joilla oli kasvain DM (ryhmä II). Suurin osa ryhmän I potilaista sai riittävää lääkehoitoa, mukaan lukien kortikosteroidit, mikä johti suhteellisen suotuisaan ennusteeseen. 162:sta idiopaattista DM-potilaasta 17 (10,5 %) kuoli, ja 5:llä kuolinsyy ei liittynyt suoraan perussairauteen (sydäninfarkti, influenssakomplikaatiot jne.), 8:lla se johtui komplikaatioista. kortikosteroidihoidosta (maha-suolikanavan verenvuoto). , haimanekroosi, infektio). Ryhmässä II (40 paraneoplastista DM-potilasta) 36 kuoli; 4:ssä kasvaimen oikea-aikainen poisto johti parantumiseen. Joillakin leikatuilla potilailla esiintyi pahenemisvaiheita tai muun paikallisen neoplasiaa, johon liittyi DM-oireiden aktivoitumista ja kasvua, vaikka vakavan kasvainmyrkytysjakson aikana DM-oireet usein vähenivät selvästi.

J. Benbassatin et ai. 94 DM-potilaalla (TM) taudin ennustetekijöiden analysoimiseksi kuolleisuus oli 32,6 % ja se oli myös korkein DM-potilaiden ryhmässä. Yleisimmät kuolinsyyt olivat pahanlaatuinen kasvain, keuhkokomplikaatiot ja sepelvaltimotauti. Korkein kuolleisuus havaittiin ensimmäisen vuoden aikana diagnoosihetkestä. Prognostisesti epäsuotuisia tekijöitä ovat prosessin hallitsematon aktiivisuus ja kyvyttömyys saavuttaa taudin remissio, korkea ikä sekä sellaiset kliiniset ja laboratoriomerkit kuten ihottumat, nielemishäiriöt, yli 38 °C kuume ja leukosytoosi. Sukupuoli, niveltulehduksen tai nivelkivun esiintyminen, Raynaud'n oireyhtymä, EKG-muutokset, histologiset muutokset lihaskoepalassa, lihasentsyymien tason nousu veren seerumissa, ESR:n nousu, muutokset elektromyogrammissa, hemoglobiinitaso, antinukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo ei vaikuttanut eloonjäämiseen. Omien havaintojen ja kirjallisuusaineiston perusteella voidaan siis päätellä, että idiopaattista DM-potilaiden kuolinsyyt ovat usein sairauden komplikaatiot (useimmiten hypostaattinen ja aspiraatiokeuhkokuume) tai hoito, yleiskunnon muutokset (kakeksia). , dystrofia) tai sisäelimiin (sydän ja sydämen vajaatoiminnan kehittyminen jne.). Usein kuolemaan johtava tulos liittyy samanaikaisen sairauden (infektion jne.) lisäämiseen potilaan yleisen vakavan tilan taustalla.

Paraneoplastisessa DM:ssä (PM) kuolinsyy on yleensä pahanlaatuinen kasvain, vaikka muitakin komplikaatioita tulee harkita.

Luonnollisesti termiä "toipuminen" käytetään jossain määrin ehdollisesti, koska potilaat, jopa palattuaan aktiiviseen elämäntapaan, tarvitsevat lisätarkkailua ja työtä (vähintään kerran vuodessa) fyysistä aktiivisuutta, yövuoroja, työmatkoja lukuun ottamatta. , kemialliset ja lämpötilavaikutukset, mahdolliset allergiatekijät jne. Samoin kaikki haitalliset tekijät tulee eliminoida kaikilta DM-potilailta, mikä on eräänlainen taudin pahenemisen ehkäisy. Akuuteissa ja subakuuteissa tapauksissa potilaat siirretään vammaisuusryhmään I tai II, ja vasta vuoden kuluttua tai pidemmänkin jälkeen, kun pysyvä vaikutus saavutetaan, voidaan keskustella opiskelun tai työn jatkamisesta (edellä mainituin rajoituksin). DM:n (PM) kroonisessa vaiheessa on mahdollista ylläpitää synnytysaktiivisuutta lääkärin valvonnassa ja tarvittavilla lääketieteellisillä toimenpiteillä.

Dermatomyosiitin ehkäisy

DM:n ehkäisy- enimmäkseen toissijainen, estää pahenemisen ja prosessin yleistymisen edelleen. Se mahdollistaa taudin mahdollisen varhaisen diagnosoinnin provosoivia tekijöitä poissulkemalla, oikea-aikaisen ja aktiivisen hoidon sairaalassa ja sen jälkeen avohoidossa, ambulanssitarkkailun, riittävän tukihoidon, työkyvyttömyyteen tai kuormitusrajoitettuun työhön siirtymisen sekä allergiatekijöiden poissulkeminen. Potilaiden ambulanssitarkkailussa ratkaistaan raskauteen liittyviä kysymyksiä, fokaali- ja muiden infektioiden hoitoa, uraohjausta (nuorille) ja uudelleenkoulutusta sekä kuntoutustoimenpiteitä. On huomattava, että kortikosteroideja ei pidä peruuttaa esiintyvien sairauksien ja kirurgisten toimenpiteiden yhteydessä.

Raskautta DM-potilaille (PM) ennen vakaata remissiota ei suositella.

Tällä hetkellä DM (PM) -potilaiden pitkäaikainen tarkkailu ja hoito, edellyttäen että oikea-aikainen diagnoosi ja riittävä hoito, mahdollistavat M. A. Zhanuzakovin ym. mukaan 3 %:lla potilaista.

Kasvaimen DM-tapauksissa kasvaimen oikea-aikainen havaitseminen ja radikaali hoito on ratkaisevaa, eikä DM ole vasta-aihe kirurgiselle toimenpiteelle.

Potilaita on toivottavaa tarkkailla samojen erikoislääkäreiden toimesta (sairaalassa, poliklinikalla, perhelääkärissä), jotta hoito saadaan selkeästi korjattua potilaiden tilan mukaan. Tämä koskee sekä kortikosteroidiannosten pienentämistä koskevia erityiskysymyksiä, niiden peruuttamista todellisella mahdollisuudella tai tarpeella sytostaattihoitoon jne. että yleisiä hoito- ja kuntoutustaktiikoita, jotka määräävät DM-potilaiden elämän- ja työennusteen.

Akuuteissa ja subakuuteissa tapauksissa potilaat siirretään ryhmän I tai II vammaisuuteen, mutta vakaan remission tai "toipumisen" jälkeen he voivat palata työhön (tutkimukseen). Samalla on erittäin tärkeää eliminoida allergeeniset tekijät, fyysinen ja henkinen ylikuormitus, jäähtyminen ja muut pahenemista aiheuttavat tilanteet, mikä sisältyy myös DM:n (PM) sekundaariseen ehkäisyyn. Asianmukaisen työsuhteen lisäksi on tarpeen jatkaa potilaiden ambulanssitarkkailua, tutkimusta vähintään 2 kertaa vuodessa suotuisalla kululla ja tuloksella.

DM:n primaariseen ehkäisyyn Lapsuudessa on suositeltavaa eristää ja seurata lapsiryhmää, joilla on lisääntynyt herkkyys erilaisille eksogeenisille ja endogeenisille tekijöille. Rokotus, samoin kuin gammaglobuliinin, plasman ja verensiirron käyttöönotto sekä antibioottihoito näillä lapsilla on suljettava pois tai suoritettava äärimmäisen varovaisesti. Riskiryhmään kuuluvat ehdollisesti myös henkilöt, joilla on perheissä reumaattisia sairauksia. Tulevaisuudessa immunogeneettisten tutkimusten laajan käytön myötä on ilmeisesti mahdollista määritellä DM-alttius. Tällä hetkellä kuitenkin todellista ja tärkeää on taudin mahdollisimman varhainen diagnosointi, oikea-aikainen aktiivinen hoito ja pahenemisen ehkäisy, mikä yhdessä potilaiden systemaattisen ambulanssiseurannan kanssa epäilemättä parantaa DM:n ennustetta ja lopputulosta.

Mihin lääkäriin sinun tulee ottaa yhteyttä, jos sinulla on dermatomyosiitti

14.11.2019

Asiantuntijat ovat yhtä mieltä siitä, että on tarpeen kiinnittää yleisön huomio sydän- ja verisuonitautien ongelmiin. Jotkut niistä ovat harvinaisia, eteneviä ja vaikeasti diagnosoitavia. Näitä ovat esimerkiksiatia.

14.10.2019

12., 13. ja 14. lokakuuta Venäjällä järjestetään laajamittainen sosiaalinen toiminta ilmaisen veren hyytymistutkimuksen puolesta - "INR-päivä". Toiminta ajoitetaan Maailman tromboosipäivän yhteyteen.

07.05.2019

Meningokokki-infektion ilmaantuvuus Venäjän federaatiossa vuonna 2018 (verrattuna vuoteen 2017) kasvoi 10 % (1). Yksi yleisimmistä tavoista ehkäistä tartuntatauteja on rokottaminen. Nykyaikaiset konjugaattirokotteet on tarkoitettu ehkäisemään meningokokkitaudin ja meningokokki-aivokalvontulehduksen esiintymistä lapsilla (jopa hyvin pienillä lapsilla), nuorilla ja aikuisilla.

Virukset eivät vain leiju ilmassa, vaan voivat myös päästä kaiteisiin, istuimiin ja muille pinnoille säilyttäen samalla aktiivisuutensa. Siksi matkustaessasi tai julkisilla paikoilla on suositeltavaa paitsi sulkea pois kommunikointi muiden ihmisten kanssa, myös välttää ...

Hyvän näön palauttaminen ja hyvästit silmälaseille ja piilolinsseille ikuisesti on monien ihmisten unelma. Nyt se voidaan toteuttaa nopeasti ja turvallisesti. Täysin kosketukseton Femto-LASIK-tekniikka avaa uusia mahdollisuuksia lasernäönkorjaukseen.

- sidekudoksen diffuusi tulehduksellinen patologia, joka etenee ja jolle on tunnusomaista sileiden ja poikkijuovaisten lihassäikeiden vaurioituminen sekä motoristen toimintojen heikkeneminen, ihon, pienten verisuonten ja sisäelinten vaurioituminen. Ihooireyhtymän puuttuessa sanotaan olevan polymyosiittia. Dermatomyosiitin klinikalle on tyypillistä polyartralgia, vaikea lihasheikkous, kuume, punoitustäpläinen ihottuma, ihon kalkkeutuminen ja viskeraaliset oireet. Dermatomyosiitin diagnostiset kriteerit ovat kliiniset, biokemialliset ja elektromyografiset parametrit. Pääasiallinen hoito on hormonaalista, dermatomyosiitin kulku on aaltoilevaa.

Yleistä tietoa

Dermatomyosiitin etiologisen yhteyden oletetaan olevan virusinfektion (pikornavirukset, Coxsackievirukset) ja geneettisen ehdon välillä. Virusten krooninen pysyminen lihaksissa ja antigeeninen samankaltaisuus virus- ja lihasrakenteiden välillä aiheuttaa immuunivasteen, jossa muodostuu autovasta-aineita lihaskudokselle. Dermatomyosiitin kehittymisen lähtökohdat voivat olla hypotermia, tartunnan paheneminen, stressi, hypertermia, hyperinsolaatio, lääkeprovokaatio (rokotukset, allergiat).

Dermatomyosiitin luokitus

Määrittävä oire dermatomyosiitin klinikalla on poikkijuovaisten lihasten vaurioituminen. Ominaista niskan, proksimaalisten ala- ja yläraajojen lihasten heikkous, mikä vaikeuttaa päivittäisten toimintojen suorittamista. Vakavissa leesioissa potilaat tuskin nousevat sängyssä, eivät voi pitää päätään, liikkua itsenäisesti ja pitää esineitä käsissään.

Nielun ja ylemmän ruoansulatuskanavan lihaksiston osallistuminen ilmenee puheen heikkenemisenä, nielemishäiriöinä, tukehtumisena; pallean ja kylkiluiden välisten lihasten vaurioihin liittyy keuhkojen ilmanvaihdon häiriintyminen, kongestiivisen keuhkokuumeen kehittyminen. Dermatomyosiitin tyypillinen merkki on ihovaurio, jolla on erilaisia ilmentymiä. On kehittynyt periorbitaalinen turvotus, punoitustäpläinen ihottuma yläluomien yli, poskiluissa, nasolaabiaalisissa poimuissa, nenän siivessä, yläselässä, rintalastassa, nivelissä (polvi, kyynärpää, metacarpophalangeal, interfalangeaaliset).

Tyypillisesti Gottronin oireen esiintyminen - hilseileviä punoittavia täpliä sormien iholla, kämmenten kuoriutumista ja punoitusta, kynsien haurautta ja juovia, periungual eryteema. Klassinen dermatomyosiitin merkki on depigmentaatio- ja pigmenttipesäkkeiden vaihtelu iholla yhdessä telangiektasiaan, kuivumiseen, hyperkeratoosiin ja ihoalueiden surkastumiseen (poikilodermatomyosiitti).

Dermatomyosiittia sairastavien limakalvojen osalta havaitaan sidekalvotulehduksen, suutulehduksen, turvotuksen ja kitalaen ja nielun takaseinän hyperemia. Joskus on niveloireyhtymä, johon liittyy polven, nilkan, olkapään, kyynärpään, ranteen nivelten, käsien pienten nivelten vaurioita. Juveniilin dermatomyosiitin yhteydessä saattaa esiintyä ihonsisäisiä, intrafascialisia ja lihaksensisäisiä kalkkeutumia lantion, olkavyön, pakaroiden ja nivelten projektiossa. Ihonalaiset kalkkeutumat voivat johtaa ihon haavaumiin ja kalsiumkertymien vapautumiseen ulos murenevana massana.

Dermatomyosiitin systeemisistä ilmenemismuodoista havaitaan sydänvaurioita (sydänfibroosi, sydänlihastulehdus, perikardiitti); keuhkot (interstitiaalinen keuhkokuume, fibrosoiva alveoliitti, pneumoskleroosi); Ruoansulatuskanava (dysfagia, hepatomegalia); munuaiset (glomerulonefriitti), hermosto (polyneuriitti), endokriiniset rauhaset (lisämunuaisten ja sukurauhasten vajaatoiminta).

Dermatomyosiitin diagnoosi

Dermatomyosiitin tärkeimmät diagnostiset merkkiaineet ovat iho- ja lihasvaurioiden tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot; lihaskuitujen patomorfologinen muutos; kohonneet seerumin entsyymitasot; tyypillisiä elektromyografisia muutoksia. Muita (apu)kriteereitä dermatomyosiitin diagnosoinnissa ovat dysfagia ja kalsinoosi.

Dermatomyosiitin diagnoosin luotettavuus ei ole epäselvä, kun on olemassa 3 diagnostista pääkriteeriä ja ihottumaa tai 2 pää-, 2 apukriteeriä ja ihon ilmentymiä. Dermatomyosiitin mahdollisuutta ei voida sulkea pois, kun ihovaurioita tunnistetaan; minkä tahansa 2 muun pääasiallisen ilmenemismuodon yhdistelmällä sekä minkä tahansa pää- ja 2 apukriteerin yhdistelmällä. Polymyosiitin tosiasian toteamiseksi on oltava 4 diagnostista kriteeriä.

Verikuvalle on ominaista kohtalainen anemia, leukosytoosi, leukosyyttikaavan neutrofiilinen siirtyminen vasemmalle, ESR:n lisääntyminen prosessin aktiivisuuden mukaisesti. Dermatomyosiitin biokemiallisia markkereita ovat α2- ja y-globuliinien, fibrinogeenin, myoglobiinin, siaalihappojen, haptoglobiinin, seromukoidin, transaminaasien, aldolaasin tason nousu, mikä kuvastaa lihaskudosvaurion vakavuutta. Immunologinen verikoe dermatomyosiitissa paljastaa komplementtityrin vähentymisen, T-lymfosyyttien määrän vähenemisen, IgG- ja IgM-immunoglobuliinien tason nousun ja IgA:n vähenemisen, pienen määrän LE-soluja ja vasta-aineita DNA:ta vastaan, myosiittispesifisten vasta-aineiden korkea pitoisuus, epäspesifisten vasta-aineiden esiintyminen tyroglobuliinille, myosiinille, endoteelille jne.

Tuki- ja liikuntaelimistön biopsianäytteiden tutkimuksessa määritetään kuva vakavasta myosiitista, fibroosista, rappeutumisesta, lihassäikeiden tulehduksellisesta infiltraatiosta ja poikittaisjuovien katoamisesta. Elektromyogrammi dermatomyosiitilla korjaa lisääntynyttä lihasten kiihtyneisyyttä, lyhytaaltoisia monivaihemuutoksia, säikeen vaihteluita levossa. Pehmytkudosten röntgenkuvat osoittavat kalkkeutuma-alueita; Keuhkojen röntgenkuvaus määräytyy sydämen koon kasvun, keuhkopussin kalkkeutumien, keuhkokudoksen interstitiaalisen fibroosin perusteella. Luissa on kohtalainen osteoporoosi.

Dermatomyosiitin hoito

Hengityslihasten ja palatinlihasten vaurioituessa on varmistettava riittävä hengitys ja nieleminen. Tulehduksen hillitsemiseksi dermatomyosiitissa käytetään kortikosteroideja (prednisolonia) veren seerumin entsyymien ja potilaan kliinisen tilan hallinnassa. Hoidon aikana valitaan optimaalinen kortikosteroidiannos, lääkkeitä otetaan pitkään (1-2 vuotta). On mahdollista suorittaa steroidipulssihoitoa. Dermatomyosiitin tulehdusta ehkäisevää hoitoa voidaan täydentää salisylaattien nimityksellä.

Dermatomyosiitin ennuste ja ehkäisy

Pitkälle edenneen dermatomyosiitin aikana kuolleisuus taudin kehittymisen kahden ensimmäisen vuoden aikana saavuttaa 40%, pääasiassa hengityslihasten vaurioiden ja ruoansulatuskanavan verenvuodon vuoksi. Vaikeassa pitkittyneen dermatomyosiitin luonteessa kehittyy raajojen supistuksia ja epämuodostumia, mikä johtaa vammaisuuteen. Oikea-aikainen intensiivinen kortikosteroidihoito vaimentaa taudin aktiivisuutta ja parantaa merkittävästi pitkän aikavälin ennustetta.

Toimenpiteitä dermatomyosiitin kehittymisen estämiseksi ei ole kehitetty. Dermatomyosiitin sekundaarisen ehkäisyn toimenpiteitä ovat reumatologin hoito, ylläpitohoito kortikosteroideilla, kehon reaktiivisen yliherkkyyden vähentäminen, fokaalisen infektion sanitaatio.

Dermatomyosiitti on krooninen reumaattinen tulehduksellinen lihasten ja ihon sairaus. Toinen sairauden nimi on polymyosiitti, jota käytetään pääasiassa viittaamaan sairauteen, jossa ei ole ihovaurion oireita (25 % kaikista tapauksista). Dermatomyosiitti on harvinainen sairaus, maailman tilastojen mukaan se diagnosoidaan keskimäärin 5 ihmisellä miljoonaa ihmistä vuodessa. Alle 15-vuotiaat lapset ja yli 55-vuotiaat sairastuvat useammin. Naiset sairastuvat 2 kertaa useammin kuin miehet. Tässä artikkelissa tarkastellaan tämän taudin oireita ja hoitoa.

Miksi dermatomyosiitti kehittyy?

Dermatomyosiitti kehittyy yksilöillä, joilla on geneettinen taipumus.

Kuten muidenkin reumatologisten sairauksien tapauksessa, taudin perimmäistä syytä ei ole löydetty. Sen odotetaan liittyvän seuraaviin tekijöihin:

Krooninen virusinfektio (esimerkiksi Coxsackie-virus, herpes zoster).
30 %:lla dermatomyosiittipotilaista on onkologinen diagnoosi. Tässä ovat tärkeitä sekä autoimmuunireaktio (kun elimistö hyökkää sekä kasvainsoluja että omia soluja vastaan) että kasvainsolujen hajoamistuotteiden suora myrkyllinen vaikutus.
geneettinen taipumus. Dermatomyosiittia sairastavilla henkilöillä verikoe osoittaa HLAB8:n kertymistä, joka liittyy erilaisiin immuunihäiriöihin.

Dermatomyosiitin kliiniset versiot

Dermatomyosiitin muotojen luokittelu:

Primaarinen idiopaattinen polymyosiitti. Termi "idiopaattinen" tarkoittaa, että taudin tai tilan syytä ei tunneta.
Primaarinen idiopaattinen dermatomyosiitti.
Dermatomyosiitti yhdessä kasvainten kanssa.
Dermatomyosiitti yhdessä.
Dermatomyosiitti yhdessä.

Dermatomyosiitti naisilla

Useimmiten 30–50-vuotiaat naiset sairastuvat polymyosiittiin. Tyypillisiä ilmenemismuotoja: oireiden asteittainen lisääntyminen, ihottumat, nivelsärky.

Dermatomyosiitti vaikuttaa pääasiassa saman ikäryhmän naisiin, mutta toisin kuin polymyosiitti, sairaus alkaa ja etenee akuutisti, on vakava tuki- ja liikuntaelinoireyhtymä.

Dermatomyosiitti lapsilla

Lapsilla dermatomyosiitin variantti löytyy useimmiten yhdessä vaskuliitin kanssa. Sairaus on akuutti, usein uusiutuu.

Dermatomyosiitti yhdistettynä kasvaimiin vaikuttaa yhtä lailla sekä pojilla että tytöillä.

Taudin kulku

Taudin kulku määrää hoidon laajuuden ja luonteen. Varaa:

Dermatomyosiitin akuutti kulku. Kuuden kuukauden kuluessa potilas on mukana prosessissa O suurin osa lihaksista. Tämän vuoksi henkilö ei voi enää liikkua, niellä itseään ja joskus jopa puhua. Potilas kärsii kuumeesta ja myrkytyksestä omien lihasten myrkyllisillä hajoamistuotteilla. Kuolinsyy tässä vaiheessa on aspiraatiokeuhkokuume (esimerkiksi kun oksennus pääsee keuhkoihin) tai sydänvaurion taustalla.
Subakuutti virtaus. Dermatomyosiitti toistuu säännöllisesti, mikä pahentaa potilaan tilaa. Vähitellen sisäelinten vaurioiden ilmenemismuodot lisääntyvät. Myös potilas liikkuu ajan myötä. Erityishoidon taustalla pitkäaikainen remissio (suhteellisen terveyden jaksot) on mahdollista. Sen kesto riippuu potilaan tilasta ja siitä, kuinka huolellisesti hän täyttää lääkemääräykset. Kun kiinnität huomiota itseesi, potilas voi elää useita vuosia liikkuessaan vain vähän.
Krooninen kurssi. Dermatomyosiitin kulun suotuisin variantti. Sairaus vaikuttaa vain joihinkin lihasryhmiin, joten potilas voi suhteellisen hyvin ja pystyy työskentelemään tuottavasti ja elämään täyttä elämää. Poikkeuksena ovat nuoret miehet, joille saattaa kehittyä suuria kalkkeutumia ihossa ja lihaksissa. Tämä johtaa raajan tai nivelen liikkumattomuuteen ja heikentää siten merkittävästi potilaan elämänlaatua.

Dermatomyosiitin oireet

Lihasten ilmenemismuotoja

Lihaskipu liikkeen aikana ja levossa.
Lihakseen kohdistuvasta paineesta johtuva myalgia.
Lisääntyvä lihasheikkous, mikä johtaa potilaan vammautumiseen. Ajan myötä heikkous lisääntyy niin, että potilas menettää kyvyn nousta ylös, istua alas, syödä itsenäisesti. Lopulta hän on täysin liikkumaton.
Patologinen prosessi ulottuu myös kasvojen lihaksiin, joten potilaalta ei ole täysin mahdollista ilmaista tunteitaan kasvojen ilmeillä.
Se vaikuttaa kurkunpään, nielun ja pehmeän kitalaen lihaksiin. Tästä johtuen ihmisen ääni muuttuu, ja ruoan ja veden nielemisessä voi olla ongelmia.
Välilihasten ja pallean vaurioituminen johtaa hengitysvajeeseen, hypoventilaatioon ja keuhkokuumeen kehittymiseen.

Ihovaurioita

40 %:lla potilaista punoitusta esiintyy avoimissa kehon osissa (kasvot, kaula, raajat).
Ihottumat, kuten näppylät ja suuret rakkulat (härkä).
Telangiektasia.
Hyperkeratoosi (liiallinen keratinisaatio).
Hyperpigmentaatio.
Purppuraiset turvonneet täplät silmien ympärillä - dermatomyosiittilasit.
Suihkuiset punaiset täplät käsien nivelissä - Gottronin oireyhtymä.

Raynaudin oireyhtymä

Raynaudin oireyhtymään liittyy tunnottomuutta, kylmyyden tunnetta, kananlihaksen tunnetta ja kipua käsissä; hyökkäysten välillä kädet voivat pysyä kylminä ja sinertävänä. Raajojen lisäksi oireyhtymän ilmenemismuotoja voidaan havaita nenän kärjen, leuan, korvalehtien ja kielen alueella. Hyökkäyksen kesto vaihtelee muutamasta minuutista useisiin tunteihin.

Raynaudin oireyhtymää esiintyy 10 %:lla potilaista.

Nivelvauriot

Liikkuessa nivelissä esiintyy kipua, joka piinaa ja rajoittaa potilasta.
Joskus lihakset vaikuttavat niin nopeasti ja vakavasti, että henkilö ei voi taivuttaa käsiään kyynärpäässä tai jalkaa polvessa juuri "lihaksisen ankyloosin" muodostumisen vuoksi. Ankyloosi on kyvyttömyys liikuttaa niveltä.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioituminen

Ruoansulatuskanavan vaurio

Esiintyy 50 %:lla potilaista. Anoreksia on huomioitu. Sileiden lihasten vaurioiden vuoksi voi kehittyä ruokatorven hypotensio, turvotus ja nekroosi mahalaukun ja suoliston seinämiin.

Dermatomyosiitin diagnoosi

Verikokeet

Kohonneet leukosyyttitasot (tulehduksen merkki), eosinofiilit (merkki allergisesta reaktiosta), korkea ESR, anemia. Korkeat tasot kreatiinifosfokinaasia, C-reaktiivista proteiinia, fibrinogeenia.

Lihasbiopsia

Histologi havaitsee kudosnäytteestä lihassäikeiden paksuuntumista ja nekroosialueita.

Diagnoosi tehdään seuraavien oireiden esiintymisen perusteella:

Progressiivinen lihasheikkous.
Ihooireyhtymä (dermatomyosiitille tyypillisiä ilmenemismuotoja).
Lihasentsyymien lisääntynyt aktiivisuus (korkea kreatiinifosfokinaasitaso).
Tyypilliset muutokset lihaskudoksessa, jotka on määritetty biopsian tuloksista.

Dermatomyosiitin hoito

Valitut lääkkeet dermatomyosiittipotilaiden hoidossa ovat. Nämä ovat aineita, joilla on korkea anti-inflammatorinen vaikutus. Ne ovat erityisen tehokkaita, kun niitä määrätään riittävänä annoksena sairauden vaiheeseen, mieluiten varhaisessa vaiheessa.

Pääasiallinen glukokortikosteroidi dermatomyosiitin hoidossa on prednisoloni. Sitä määrätään tabletteina, annoksena enintään 100 mg päivässä, 4-6 annoksena. Yleensä 1-2 viikon hormonihoidossa potilaan tila paranee merkittävästi: äänen sointi palautuu, potilas lopettaa tukehtumisen syödessään, kipu ja lihasheikkous vähenevät.

Maksimivaikutuksen saavuttamisen jälkeen prednisolonin annosta pienennetään asteittain. Tämä tehdään, jotta löydettäisiin päivittäinen tablettien määrä, joka auttaa potilasta säilyttämään tyydyttävän kunnon ja välttämään pahenemisjaksot.

Valitettavasti prednisolonilla, kuten muilla glukokortikosteroideilla, on useita sivuvaikutuksia:

koulutus .
Infektioiden liittyminen.