ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធទឹកនោម។ ភាពមិនប្រក្រតីនៃផ្លូវទឹកនោម

ភាពមិនប្រក្រតីក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ប្រព័ន្ធ genitourinary ជាធម្មតាកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ហើយអាចត្រូវបានបង្ហាញទាំងនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍នៃសរីរាង្គនីមួយៗ និងក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ខ្ពស់រហូតដល់ទ្វេដង។ ទោះបីជាការពិតដែលថាភាពមិនធម្មតានៃប្រភេទនេះកើតឡើងកម្រចំពោះមនុស្សក៏ដោយពួកគេអាចនាំឱ្យមានផលវិបាកផ្លូវចិត្តនិងសរីរវិទ្យាធ្ងន់ធ្ងរហើយក្នុងករណីភាគច្រើនត្រូវការការព្យាបាល។

មជ្ឈមណ្ឌលវេជ្ជសាស្រ្ដ "Energo" គឺជាគ្លីនិកដែលផ្តល់សេវាកម្មក្នុងវិស័យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងព្យាបាលបញ្ហាសុខភាពជាច្រើន។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនិងត្រឹមត្រូវនៃភាពមិនធម្មតានៃការអភិវឌ្ឍន៍នៃប្រព័ន្ធ genitourinary អនុញ្ញាតឱ្យយើងបង្កើតលក្ខណៈរបស់ពួកគេនិងណែនាំវគ្គនៃការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍៖ ប្រភេទនិងរោគសញ្ញា

ក្នុងចំណោមភាពមិនប្រក្រតីដែលមានស្រាប់ក្នុងការវិវត្តន៍នៃប្រព័ន្ធ genitourinary វាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកភាពមិនប្រក្រតីនៃសរីរាង្គខាងក្នុង និងខាងក្នុង ដែលភាគច្រើនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅវ័យក្មេងចំពោះកុមារប្រុស និងស្រី។

ដូច្នេះក្នុងចំណោមភាពមិនប្រក្រតីដែលតំណាងឱ្យការអភិវឌ្ឍនៃសរីរាង្គ genitourinary, hypospadias និង epispadias លេចធ្លោ។ Hypospadias ចំពោះបុរស គឺមានការវិវឌ្ឍន៍របស់លិង្គ និងបង្ហួរនោម ដែលធ្វើឱ្យបង្ហួរនោមមានការផ្លាស់ទីលំនៅខុសពីធម្មតា។

អាស្រ័យលើប្រភេទនៃការផ្លាស់ទីលំនៅរបស់រន្ធ ប្រភេទផ្សេងគ្នានៃជំងឺនេះត្រូវបានសម្គាល់:

• capitate hypospadias: ការបើកបង្ហួរនោមមានទីតាំងនៅលើក្បាលប៉ុន្តែទាបជាងការចាំបាច់សម្រាប់ការនោមធម្មតាចំពោះកុមារ; capitate hypospadias ចំពោះកុមារនិងមនុស្សពេញវ័យត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាកម្រិតស្រាលនៃភាពមិនធម្មតានេះហើយងាយស្រួលព្យាបាល។
• hypospadias truncal (ទម្រង់ចុង-ប្រម៉ោយ): ការបើកបង្ហួរនោមមានទីតាំងនៅផ្នែកខាងក្រោមនៃលិង្គដែលនាំទៅដល់ការកោងធ្ងន់ធ្ងររបស់វា។
• hypospadias scrotal: ការបើកគឺនៅលើ scrotum;
• hypospadias coronal: ការបើកបង្ហួរនោមមានទីតាំងនៅលើ coronary sulcus;
• hypospadias ដោយគ្មាន hypospadias: ការធ្វើឱ្យខ្លីពីកំណើតនៃបង្ហួរនោមជាមួយនឹងទីតាំងធម្មតានៃបង្ហួរនោម។

នៅក្នុងវេន epispadias គឺជាបង្ហួរនោមដែលមានទំហំធំណាស់ (អេពីប៉ាឌីសសរុប) ដែលចំពោះក្មេងស្រីមានទីតាំងនៅតំបន់នៃសន្លាក់សាធារណៈ (ភាពមិនធម្មតាក៏អាចកើតមានចំពោះក្មេងប្រុសផងដែរ) ដោយសារតែមនុស្សម្នាក់មិនអាចគ្រប់គ្រងដំណើរការនៃការនោម។

ប្រភេទមួយទៀតនៃភាពមិនធម្មតានៃការអភិវឌ្ឍន៍ចំពោះក្មេងប្រុសគឺ cryptorchidism ដែលជាការបរាជ័យនៃពងស្វាសមួយឬពីរដើម្បីចុះចូលទៅក្នុង scrotum ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ cryptorchidism ចំពោះកុមារត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៅខាងស្តាំមិនសូវជាញឹកញាប់នៅខាងឆ្វេង - នោះគឺ cryptorchidism ខាងឆ្វេង។

ដោយអនុលោមតាមទីតាំងនៃពងស្វាស ការចាត់ថ្នាក់សំខាន់នៃ cryptorchidism ខាងក្រោមត្រូវបានបង្កើតឡើង រួមទាំងប្រភេទជំងឺដូចជា៖

• inguinal cryptorchidism: ពងស្វាស undescended មានទីតាំងនៅក្រលៀនខាងលើឬខាងក្រោមចិញ្ចៀន inguinal;
• cryptorchidism ពោះ៖ ទីតាំងនៃពងស្វាសគឺពិបាកក្នុងការកំណត់ដោយគ្មានការពិនិត្យពិសេស។

កម្រណាស់ ប៉ុន្តែភាពខុសប្រក្រតីដ៏ស្មុគស្មាញបំផុតក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ប្រព័ន្ធបន្តពូជរបស់មនុស្សរួមមានជំងឺក្លនលូន ដែលជាវត្តមានដំណាលគ្នានៅក្នុងមនុស្សនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជចម្បងរបស់បុរស និងស្ត្រី។ នៅក្នុងធម្មជាតិ នៅក្នុងប្រភេទសត្វមួយចំនួន ជំងឺហឺតកើតឡើងជាលក្ខណៈធម្មតា ប៉ុន្តែចំពោះមនុស្សវាត្រូវបានចាត់ទុកថាខុសពីធម្មជាតិ។ មិនដូចប្រភេទផ្សេងទៀតនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍ផ្លូវភេទទេ ជំងឺក្លនលូនប្រហែលជាមិនត្រូវបានរកឃើញភ្លាមៗនោះទេ ព្រោះថាសញ្ញាសំខាន់ៗរបស់វាចំពោះកុមារជួនកាលលេចឡើងតែក្នុងអំឡុងពេលពេញវ័យប៉ុណ្ណោះ។

បន្ថែមពីលើប្រដាប់បន្តពូជ ក៏មានភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធទឹកនោមផងដែរ ដែលភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់តម្រងនោម និងប្លោកនោម។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃតំរងនោមរួមមាន:

• ការចម្លងនៃតំរងនោម (ខាងស្តាំឬខាងឆ្វេង) ដែលអាចពេញលេញឬមិនពេញលេញ។ ការចម្លងមិនពេញលេញសន្មត់ថាមានសរីរាង្គពីរដែលមាន ureter មួយនៅម្ខាងឬទាំងសងខាង។ ជាមួយនឹងការកើនឡើងទ្វេដង តម្រងនោមទ្វេដងគឺឯករាជ្យទាំងស្រុង មានប្រព័ន្ធឈាមរត់ផ្ទាល់ខ្លួន បង្ហួរនោម ឆ្អឹងអាងត្រគៀក។ល។
• ក្រលៀនសេះ ឬភាពខុសប្រក្រតីនៃការបញ្ចូលគ្នានៃតម្រងនោមខាងឆ្វេង និងខាងស្តាំជាមួយគ្នាខាងលើ ឬខាងក្រោម កើតឡើងចំពោះកុមារ ដោយសារភាពខុសប្រក្រតីនៅដំណាក់កាលនៃការលូតលាស់គភ៌ វាអាចត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញទាំងក្នុងកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ ជាធម្មតាដោយ អ៊ុលត្រាសោន។

មួយនៃប្រភេទទូទៅបំផុតនៃភាពមិនធម្មតានៃប្លោកនោម, នៅក្នុងវេន, គឺជា diverticulum ប្លោកនោម - ប្រភេទនៃ "ហោប៉ៅ" បន្ថែម (បែហោងធ្មែញ) ពីជាលិកាសាច់ដុំនៃប្លោកនោម។

ការបង្ហាញនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធបន្តពូជជាញឹកញាប់បំផុតគឺជាក់ស្តែងណាស់ ដែលធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបាននៅវ័យកុមារភាព ជាធម្មតាស្ទើរតែភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើត។ ករណីលើកលែងគឺ hermaphroditism សញ្ញាដែលអាចមានភាពមិនស្របគ្នារវាងរូបរាង និងស្ថានភាពយេនឌ័រ ដែលក្លាយជាជាក់ស្តែងក្នុងអំឡុងពេលពេញវ័យ។

បញ្ហាជាមួយនឹងការរីកពងស្វាសអាចមិនត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណភ្លាមៗនោះទេ ព្រោះដំណើរការនេះកើតឡើងបន្តិចម្តងៗ។ ក្នុងករណីនេះ រោគសញ្ញាអាចមានទាំងការមើលឃើញ (ពងស្វាសនៅម្ខាងអាចមានការវិវឌ្ឍន៍តិចតួច ហើយពងស្វាសមិនអាចក្រសោបបាន) និងឈឺចាប់ - ក្នុងទម្រង់នៃការឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងដែលមិនចុះមក។

ភាពខុសប្រក្រតីនៃសរីរាង្គនោមក៏ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញជាញឹកញាប់បំផុតដោយចៃដន្យផងដែរ ដែលជាធម្មតានៅពេលដែលដំណើរការរលាកកើតឡើង ដែលក៏អាចអមដោយការឈឺចាប់ និងការនោមញឹកញាប់ផងដែរ។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍៖ មូលហេតុនៃការកើតឡើង

វាត្រូវបានទទួលយកជាទូទៅថាភាពមិនប្រក្រតីភាគច្រើនក្នុងការវិវត្តន៍នៃប្រព័ន្ធ genitourinary កើតឡើងដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន កត្តាបង្កដែលមិនទាន់ត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណយ៉ាងពេញលេញនៅឡើយ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកជំនាញជាធម្មតារួមបញ្ចូលក្នុងចំណោមកត្តាហានិភ័យ៖

• ផលប៉ះពាល់អវិជ្ជមាននៃកត្តាខាងក្រៅលើស្ត្រីអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ (ជាចម្បងវិទ្យុសកម្មវិទ្យុសកម្មប្រសិនបើស្ត្រីរស់នៅក្នុងតំបន់ដែលមានវិទ្យុសកម្មខ្ពស់);
• អាហារូបត្ថម្ភមិនត្រឹមត្រូវឬមិនគ្រប់គ្រាន់;
• ការជក់បារីនិងគ្រឿងស្រវឹងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ;
• ការប្រើគ្រឿងសម្អាងពុលញឹកញាប់ (ឧទាហរណ៍ថ្នាំបាញ់សក់) អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍៖ ផលវិបាក

ភាពខុសប្រក្រតីក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ប្រព័ន្ធ genitourinary តម្រូវឱ្យមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការព្យាបាលសមស្រប ព្រោះវាអាចនាំឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ សរីរវិទ្យា និងផ្លូវចិត្ត។ ដូច្នេះ ការកោងនៃលិង្គអាចមិនត្រឹមតែជាមូលហេតុនៃបញ្ហាជាមួយនឹងការបត់ជើងតូចប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងបញ្ហាផ្លូវចិត្តនៅក្នុងតំបន់ជិតស្និទ្ធ ក៏ដូចជាភាពគ្មានកូនផងដែរ។

ភាពគ្មានកូនចំពោះបុរសពេញវ័យក៏អាចវិវឌ្ឍន៍ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺ cryptorchidism ផងដែរ (ក្នុងករណីមានជំងឺទ្វេភាគី សូម្បីតែការព្យាបាល និងការវះកាត់ ភាពគ្មានកូនគឺស្ទើរតែតែងតែជៀសមិនរួច) ដែលជាផលវិបាកនៃការរារាំងមុខងារសំងាត់នៃពងស្វាស និងការបញ្ឈប់។ ការផលិតមេជីវិតឈ្មោល។ លើសពីនេះទៀត cryptorchidism យូរជាងនេះមិនត្រូវបានព្យាបាលទេវាកាន់តែមានគ្រោះថ្នាក់ព្រោះវាអាចបណ្តាលឱ្យមានការរមួលពងស្វាស។

Hermaphroditism ជាវេន បណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាសរីរវិទ្យា និងផ្លូវចិត្តមួយចំនួន ដោយសារវាអាចរំខានដល់ការសម្រេចចិត្តដោយខ្លួនឯងរបស់មនុស្សម្នាក់។

ភាពខុសប្រក្រតីនៃសរីរាង្គខាងក្នុង តម្រងនោម និងប្លោកនោម ភាគច្រើនមិនបង្កបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរបែបនេះដល់មនុស្សម្នាក់នោះទេ ប៉ុន្តែពួកគេអាចបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺរលាក រួមទាំង pyelonephritis រ៉ាំរ៉ៃ និង cystitis ក៏ដូចជាការកើតឡើងនៃ neoplasms សាហាវ។

ទាំងអស់ខាងលើកំណត់តម្រូវការសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានិងការព្យាបាលនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍នៃប្រព័ន្ធ genitourinary ដែលត្រូវបានណែនាំអោយធ្វើតាំងពីវ័យក្មេងដូច្នេះអ្នកគួរតែទាក់ទងអ្នកឯកទេសឱ្យបានលឿនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ ភាពខុសប្រក្រតីខាងក្រៅមួយប្រភេទ ឬប្រភេទផ្សេងទៀតអាចត្រូវបានកំណត់ដោយការត្រួតពិនិត្យមើលឃើញ និង palpation ប៉ុន្តែក្នុងករណីខ្លះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបន្ថែមគឺត្រូវបានទាមទារ។

នៅមជ្ឈមណ្ឌលវេជ្ជសាស្ត្រ Energo ភាពមិនធម្មតានៃការអភិវឌ្ឍន៍ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយប្រើឧបករណ៍ទំនើប General Electric - CT, MRI និងម៉ាស៊ីនអ៊ុលត្រាសោន។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយប្រើ CT, MRI និងអ៊ុលត្រាសោនមានគោលបំណងមិនត្រឹមតែកំណត់ភាពមិនធម្មតាប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែវាក៏ដើម្បីកំណត់ភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វាផងដែរ។ ដូច្នេះនៅក្នុងករណីនៃពងស្វាសដែលមិនចុះមក អ៊ុលត្រាសោនអនុញ្ញាតឱ្យកំណត់ទីតាំងរបស់វាបានយ៉ាងត្រឹមត្រូវ ហើយការប្រើប្រាស់កម្រិតពណ៌ក្នុងអំឡុងពេលនីតិវិធីធ្វើឱ្យវាអាចកំណត់វត្តមានរបស់ប្លោកនោម diverticulum (ក្នុងករណីផ្សេងទៀត diverticulum មិនអាចត្រូវបានរកឃើញនៅលើអ៊ុលត្រាសោនទេ។ ឬ hypospadias ។

អ៊ុលត្រាសោន និង MRI ត្រូវបានគេប្រើផងដែរក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺក្លនលូន ព្រោះវាអនុញ្ញាតឱ្យមានការវាយតម្លៃត្រឹមត្រូវនៃគម្លាតក្នុងការវិវត្តនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជទាំងពីរប្រភេទ។ លើសពីនេះ ចំពោះភាពខុសប្រក្រតីប្រភេទនេះ ការធ្វើតេស្ត karyotyping និងអ័រម៉ូនត្រូវបានអនុវត្ត ដែលធ្វើឱ្យវាអាចកំណត់ថាតើការរួមភេទណាមួយត្រូវបានព្យាករណ៍តាមហ្សែន។

ផែនការព្យាបាល

អនុវត្តការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលមានគុណភាពខ្ពស់នៃភាពមិនធម្មតានៃប្រព័ន្ធ genitourinary (hypospadias និងប្រភេទផ្សេងទៀត) អនុញ្ញាតឱ្យយើងណែនាំការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតនៅ St. ក្នុងករណីភាគច្រើន ការព្យាបាលនៃភាពមិនប្រក្រតីប្រភេទនេះពាក់ព័ន្ធនឹងការអន្តរាគមន៍វះកាត់នៃកម្រិតខុសគ្នានៃភាពស្មុគស្មាញ និងកម្រិតសំឡេង។ នៅក្នុងករណីនៃការកោង pathological នៃលិង្គដោយសារតែ hypospadias ការវះកាត់ត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ឱ្យធ្វើក្នុងរយៈពេលពីប្រាំមួយខែទៅមួយឆ្នាំកន្លះព្រោះវាជៀសវាងផលវិបាកផ្លូវចិត្តធ្ងន់ធ្ងរសម្រាប់អ្នកជំងឺវ័យក្មេង (ការកំណត់ដោយខ្លួនឯងយេនឌ័រជាធម្មតាកើតឡើង។ បន្តិចក្រោយមកនៅក្នុងកុមារ) ។ ការវះកាត់​ពងស្វាស​ដែល​មិនទាន់​ចុះមក អាច​ធ្វើ​បាន​ទាំង​ក្នុង​វ័យ​កុមារ និង​ពេញវ័យ​។

ការវះកាត់សម្រាប់ភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តនៃតម្រងនោម និងប្លោកនោម (ឧទាហរណ៍ ការដកផ្លោកនោមចេញ) អាចត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញលុះត្រាតែការព្យាបាលបែបអភិរក្សនៃជំងឺរ៉ាំរ៉ៃមិនផ្តល់លទ្ធផល។

Hermaphroditism គឺជាប្រភេទមួយដែលពិបាកបំផុតក្នុងការកែតម្រូវ៖ ជាញឹកញាប់បំផុត ការវះកាត់ត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយអរម៉ូន ស្របតាមនិយមន័យភេទរបស់អ្នកជំងឺ។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍៖ ការការពារ

ដោយសារភាពខុសប្រក្រតីប្រភេទនេះគឺជាផលវិបាកនៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន វាពិតជាលំបាកណាស់ក្នុងការទស្សន៍ទាយពីការកើតឡើងរបស់វា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការយកចិត្តទុកដាក់ជាពិសេសចំពោះរបបអាហារ អាហារដែលប្រើប្រាស់ និងបរិស្ថាន ក៏ដូចជាការបោះបង់ទម្លាប់អាក្រក់អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ អាចកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការវិវត្តន៍ខុសប្រក្រតីបានយ៉ាងច្រើន។ បើមិនដូច្នោះទេការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលាដែលអាចទទួលបាននៅមជ្ឈមណ្ឌលវេជ្ជសាស្ត្រ Energo ជួយដោះស្រាយបញ្ហា។

ក្នុងចំណោមភាពមិនប្រក្រតីនៃសរីរាង្គ genitourinary ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃសរសៃឈាមតំរងនោម តម្រងនោម អាងត្រគៀក និងបង្ហួរនោម ប្លោកនោម បង្ហួរនោម លិង្គ និងសរីរាង្គ scrotal ត្រូវបានសម្គាល់។ ភាពមិនប្រក្រតីនៃសរីរាង្គ genitourinary មានច្រើនជាង 30% នៃភាពមិនប្រក្រតីទាំងអស់ពីកំណើតរបស់មនុស្ស។ មានការចាត់ថ្នាក់ជាច្រើននៃពិការភាពសរីរាង្គ genitourinary ។

ក្នុងចំណោមចំណាត់ថ្នាក់នៃការខូចទ្រង់ទ្រាយតម្រងនោម ដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយ N.A. Lopatkin (1987) ត្រូវបានគេប្រើញឹកញាប់បំផុត យោងទៅតាមក្រុមខាងក្រោមត្រូវបានសម្គាល់៖

1) ភាពមិនប្រក្រតីនៃសរសៃឈាមតំរងនោម;

2) ភាពមិនប្រក្រតីនៃចំនួនតម្រងនោម;

3) ភាពមិនប្រក្រតីនៃទីតាំង ទំហំ និងរូបរាងរបស់តម្រងនោម;

4) ភាពមិនប្រក្រតីនៃរចនាសម្ព័ន្ធតម្រងនោម;

5) ភាពមិនធម្មតានៃតម្រងនោមរួមបញ្ចូលគ្នា។

៤.១. ភាពមិនធម្មតានៃសរសៃឈាមតម្រងនោម

ភាពខុសប្រក្រតីនៃសរសៃឈាម និងសរសៃឈាមវ៉ែននៃតម្រងនោមអាចរួមជាមួយនឹងភាពមិនប្រក្រតីនៃតម្រងនោមមួយចំនួន (ឧទាហរណ៍ ក្រលៀន horseshoe, ជំងឺ polycystic ។ល។) ឬបង្ហាញដោយឯករាជ្យ។

ភាពមិនធម្មតានៃសរសៃឈាមតំរងនោម។ យោងតាមសំណើរបស់ N.A. Lopatkin ពួកគេត្រូវបានបញ្ចូលគ្នាជាបួនក្រុម៖ ភាពមិនប្រក្រតីនៃបរិមាណ ទីតាំង រូបរាង និងរចនាសម្ព័ន្ធ។

ក្នុងចំណោមភាពមិនប្រក្រតីនៃចំនួននេះ ទូទៅបំផុតគឺសរសៃឈាមតំរងនោមគ្រឿងបន្លាស់ដែលមានទំហំតូចជាង ហើយភ្ជាប់ប៉ូលខាងលើ ឬខាងក្រោមនៃតម្រងនោមទៅនឹងអ័រតា ដែលមិនសូវជាមានធម្មតាទេ - សរសៃឈាមតំរងនោមទ្វេ (ទាំងពីរមានទំហំដូចគ្នា) និងសរសៃឈាមច្រើន (ជាមួយនឹង dystopia តំរងនោម) ។

អាស្រ័យលើកម្រិតនៃប្រភពដើមពី aorta, lumbar, iliac និង pelvic dystopia នៃសរសៃឈាមតំរងនោមត្រូវបានសម្គាល់។

ភាពខុសប្រក្រតីនៃរូបរាងរួមមាន សរសៃឈាមតំរងនោមរាងជង្គង់ ការកកស្ទះនៃសរសៃឈាមតំរងនោម (ជួនកាលសរសៃឈាមទាំងពីរ)។

ភាពខុសប្រក្រតីនៃសរសៃឈាមតំរងនោមប្រភេទទាំងនេះ ទទួលបានសារៈសំខាន់ផ្នែកព្យាបាល ប្រសិនបើពួកគេរំខានដល់លំហូរចេញនៃទឹកនោមចេញពីអាងត្រគៀក ធ្វើឱ្យមានភាពស្មុគស្មាញដល់ការវះកាត់ទៅកាន់ឆ្អឹងអាងត្រគៀក ឬបណ្តាលឱ្យលើសឈាម ឬហូរឈាម។

ភាពមិនធម្មតានៃសរសៃឈាមវ៉ែន។ ភាពខុសប្រក្រតីនៃសរសៃតំរងនោមខាងស្តាំគឺកម្រមានណាស់។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើមានរោគសញ្ញា varicocele ត្រូវបានរកឃើញនៅខាងស្តាំ វាគួរតែត្រូវបានសន្មត់ថាវាអាចជាផលវិបាកនៃលំហូរចេញខ្សោយតាមរយៈសរសៃតំរងនោមខាងស្តាំ នៅពេលដែលសរសៃពងស្វាសខាងស្តាំហូរចូលទៅក្នុងវា។

ក្នុងចំណោមភាពមិនធម្មតានៃសរសៃតំរងនោមខាងឆ្វេង ភាពមិនប្រក្រតីនៃចំនួន រូបរាង និងទីតាំងមានសារៈសំខាន់ជាក់ស្តែង។

ក្នុងចំណោមភាពមិនប្រក្រតីនៃចំនួន តំរងនោមគ្រឿងបន្លាស់ និងសរសៃតំរងនោមច្រើនត្រូវបានសម្គាល់។ លក្ខណៈពិសេសប្លែកនៃប្រភេទនៃភាពមិនប្រក្រតីនេះគឺការលំបាកក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណពួកវាអំឡុងពេលសរសៃឈាមវ៉ែន ជាពិសេសជាមួយនឹងការស្ទះសរសៃឈាម ដោយសាររូបភាពលទ្ធផលបង្កើតការបំភាន់នៃការបំពេញពេញលេញនៃសរសៃតំរងនោមទាំងអស់។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃរូបរាង និងទីតាំងនៃសរសៃតំរងនោម រួមមានសរសៃតំរងនោម annular ។ ដោយសារសាខាក្រោយរបស់វាមិនមានទិសដៅផ្តេក (ដូចជាផ្នែកខាងមុខ) ប៉ុន្តែមានទិសដៅ oblique (ចុះក្រោម) ហើយឆ្លងកាត់ពីក្រោយ aorta លំហូរចេញដែលស្ទះនៅតាមបណ្តោយវាបណ្តាលឱ្យមានការកកស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែននៅក្នុងតម្រងនោម។ ជាលទ្ធផលសម្ពាធនៅក្នុងសាខាខាងមុខក៏កើនឡើងផងដែរ។ នេះអាចជាមូលហេតុនៃការហូរឈាមតំរងនោម និងសរសៃ varicose នៃខ្សែមេជីវិតឈ្មោលក្នុងករណីខ្លះ។

ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យភាពខុសប្រក្រតីនៃសរសៃតំរងនោម ការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិចហ្មត់ចត់នៃ iliac ខាងឆ្វេង, សរសៃ vena cava ខ្សោយ និងសរសៃតំរងនោមគឺចាំបាច់។ មានតែនៅក្រោមលក្ខខណ្ឌនេះទេដែលយើងអាចសង្ឃឹមថាមិនមានសាខាតែមួយនៃសរសៃតំរងនោមដែលត្រូវបានអភិវឌ្ឍមិនត្រឹមត្រូវនឹងត្រូវបានទុកចោលដោយគ្មានការយកចិត្តទុកដាក់។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃតម្រងនោមបង្ហាញខ្លួនឯងនៅក្នុងការផ្លាស់ប្តូររូបរាង ទំហំ បរិមាណ និងទីតាំងនៃសរីរាង្គ។ មាន: aplasia(អាហ្សែនស៊ីស) តម្រងនោម- អវត្ដមាននៃតម្រងនោមមួយ; តំរងនោមគ្រឿងបន្លាស់; hypoplasia នៃតម្រងនោម -ការកាត់បន្ថយទំហំនិងការថយចុះមុខងាររបស់វា; dystopia តម្រងនោម- ការផ្លាស់ប្តូរទីតាំងរបស់វា (thoracic dystopia - ចលនានៃតំរងនោមចូលទៅក្នុងទ្រូង, អាងត្រគាក - ចលនានៃតម្រងនោមចូលទៅក្នុងឆ្អឹងអាងត្រគាក។ តម្រងនោម horseshoe- ការបញ្ចូលគ្នានៃប៉ូលខាងលើឬខាងក្រោមនៃតម្រងនោម; ជំងឺតម្រងនោម polycystic- តែងតែជាដំណើរការទ្វេភាគី ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការជំនួសនៃ parenchyma សរីរាង្គដោយ cysts ជាច្រើននៃទំហំផ្សេងគ្នា។ ក្រលៀន -ការបង្កើតបែហោងធ្មែញទោលនៅក្នុង parenchyma នៃសរីរាង្គមួយដែលពោរពេញទៅដោយសារធាតុរាវ។

រោគវិនិច្ឆ័យការខូចតំរងនោមគឺអាចធ្វើទៅបានដោយប្រើវិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវពិសេស (ការថតកាំរស្មី, ស្គ្រីនទីក្រាហ្វ, អេកូក្រាហ្វិច, tomography ដែលបានគណនា, ការសិក្សាមុខងារ) ។

ការព្យាបាល៖អភិរក្ស, រោគសញ្ញា។ ក្នុងករណីមានផលវិបាក ការព្យាបាលវះកាត់ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ - ការវះកាត់យកតម្រងនោមនៅក្នុងវត្តមាននៃតម្រងនោមទីពីរ ហើយមុខងាររបស់វានៅដដែល។ ក្នុងករណីមានការខ្សោយតំរងនោម ការប្តូរតម្រងនោមត្រូវបានអនុវត្ត។

អ៊ីប៉ូប៉ាឌីស- អវត្ដមាននៃផ្នែកចុងនៃបង្ហួរនោមបុរស។ កើតឡើងចំពោះកុមារ 1 នាក់ក្នុងទារកទើបនឹងកើត 200-400 នាក់។ ការ​បើក​បង្ហួរនោម​អាច​បើក​នៅ​ត្រង់​គល់​លិង្គ ត្រង់​តំបន់​នៃ​លិង្គ ឬ​ជិត​ពងស្វាស​។ ជាមួយនឹងជម្រើសចុងក្រោយ ផ្នែកព្យួរគឺអវត្តមាន ពងស្វាសត្រូវបានបំបែកជាពីរផ្នែក ស្រដៀងនឹង labia និងប្រភេទនោមស្ត្រី។

Epispadias- ការមិនបិទជញ្ជាំងខាងមុខនៃបង្ហួរនោមក្នុងផ្នែកចុងនៃលិង្គ (ផ្នែក) ឬតាមបណ្តោយប្រវែងទាំងមូលរបស់វា (ពេញលេញ) ។ អត្រាប្រេវ៉ាឡង់៖ 1 ករណីក្នុង 50,000 កំណើត។ ជាមួយនឹង epispadias ពេញលេញ, ការនោមកើតឡើង។

ការព្យាបាល៖ការវះកាត់ - ការផ្លាស់ទីលំនៅនៃការបើកបង្ហួរនោម, ការធ្វើឱ្យត្រង់នៃសាកសពប្រហោង, ការវះកាត់ប្លាស្ទិចនៃបង្ហួរនោម។

ប្លោកនោម exstrophy- អវត្ដមាននៃជញ្ជាំងខាងមុខនៃប្លោកនោម និងផ្នែកនៃជញ្ជាំងពោះខាងមុខ។ កើតលើកុមារ 1 នាក់ក្នុងចំណោមទារកទើបនឹងកើត 50,000 នាក់។ ប្លោកនោមត្រូវបានបត់ទៅខាងក្រៅ ភ្នាសរំអិលរបស់វាត្រូវបានលាតត្រដាង។

ការព្យាបាល៖ការវះកាត់ - ការវះកាត់ផ្លាស្ទិចប្លោកនោម ការប្តូរបង្ហួរនោមទៅក្នុងរន្ធគូថ។

Cryptorchidism- ការពន្យាពេលនៃចលនាពោះវៀនចូលទៅក្នុងពងស្វាសនៃពងស្វាសមួយ ឬទាំងពីរ ដែលត្រូវបានរក្សាទុកនៅក្នុងចន្លោះ retroperitoneal ឬប្រឡាយ inguinal ។ ការ​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​ឡើង​ដោយ​ផ្អែក​លើ​អវត្ដមាន​នៃ​ពងស្វាស​មួយ ឬ​ទាំង​ពីរ​នៅ​ក្នុង​ពងស្វាស។

ការព្យាបាល: ការវះកាត់ - ការកាត់បន្ថយពងស្វាសនៅក្នុងទីតាំង inguinal របស់វា ការព្យាបាលដោយអរម៉ូន។

ពិការភាពអវយវៈ

ការអភិវឌ្ឍន៍អវយវៈខ្សោយអាចនាំឱ្យអវយវៈ ម្រាមដៃ ឬផ្នែកនៃអវយវៈ ឬរូបរាងនៃអវយវៈ និងម្រាមដៃបន្ថែម។ បង្កើនបរិមាណអវយវៈ ( ម៉ាក្រូមេលា) ឬម្រាមដៃនីមួយៗ ( macrodactyly)ជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺនៃប្រព័ន្ធឈាមរត់ - វត្តមាននៃ fistulas arteriovenous ។ អវត្ដមាននៃអវយវៈអាចពេញលេញ - អេកត្រូមេលៀអវត្ដមានដែលអាចកើតមាននៃផ្នែកចុងនៃអវយវៈ - ដៃ, ជើង, ជើងទាប, កំភួនដៃ - ហេមមីលា។អវត្ដមាននៃផ្នែកជិតនៃអវយវៈ - ស្មា, ភ្លៅ, ជាលទ្ធផលនៃការដែលជាធម្មតាមានការវិវត្តនៃជើង, កំភួនដៃ, ដៃឬជើងចាប់ផ្តើមពីរាងកាយត្រូវបានគេហៅថា phocomelia. ការកែលម្អមុខងារអវយវៈអាចសម្រេចបានតែដោយសិប្បនិម្មិត ដែលត្រូវបានប្រើចំពោះកុមារ ដើម្បីធានាដល់ការលូតលាស់ និងការអភិវឌ្ឍន៍របស់ពួកគេ។

ការផ្លាស់ទីលំនៅត្រគាកពីកំណើត។ប្រេវ៉ាឡង់ - 1 ករណីក្នុងទារកទើបនឹងកើត 1,000 នាក់។ វាត្រូវបានបង្ហាញដោយការរំលោភលើទីតាំងនៃក្បាលនៃ femur ដែលត្រូវបានផ្លាស់ទីលំនៅនិងមានទីតាំងនៅខាងក្រៅបែហោងធ្មែញ glenoid ។ ការផ្លាស់ទីលំនៅក៏អាចមានលក្ខណៈទ្វេភាគីផងដែរ។ មិនត្រឹមតែការរំលោភលើទីតាំងនៃធាតុនៃសន្លាក់ត្រគាកត្រូវបានកំណត់ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏មានការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធនៅក្នុងពួកគេផងដែរ: ក្បាលនៃ femur ត្រូវបានអភិវឌ្ឍតិចតួច - hypoplasia របស់វាត្រូវបានកត់សម្គាល់ បែហោងធ្មែញ articular នៃ ilium ត្រូវបានក្រាស់។

ការផ្លាស់ទីលំនៅដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទំនើបអនុញ្ញាតឱ្យមានការកែតម្រូវពេញលេញ។ ទារកទើបនឹងកើតត្រូវបានពិនិត្យភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើត; ក្នុងករណីនេះការរំលោភលើចលនាអកម្មនៅក្នុងសន្លាក់ - ការចាប់ពង្រត់ការបង្វិល - គឺជាលក្ខណៈនៃការផ្លាស់ទីលំនៅត្រគាក។ ប្រសិនបើការផ្លាស់ទីលំនៅមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលទេ នោះនៅពេលដែលកុមារមានការវិវឌ្ឍន៍ ការផ្លាស់ទីលំនៅបន្ថែមទៀតនៃក្បាលសរសៃពួរកើតឡើង ហើយការផ្លាស់ទីលំនៅត្រូវបានរកឃើញនៅពេលដែលកុមារចាប់ផ្តើមដើរ។ ការដើរត្រូវបានរំខានយ៉ាងខ្លាំង៖ កុមារដើរពីជើងមួយទៅជើងមួយទៀត (ជា "ទា" ដើរ) ហើយជើងខ្លីត្រូវបានកត់សម្គាល់។ រូបរាងរបស់កុមារនៅពេលពិនិត្យមើលការឈរនៅក្នុងទម្រង់គឺជាលក្ខណៈ: lordosis lumbar បញ្ចេញសម្លេង, ការខូចទ្រង់ទ្រាយអាងត្រគាក, ខ្លីនៃអវយវៈ។ ការថតកាំរស្មីអនុញ្ញាតឱ្យមិនត្រឹមតែបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងកំណត់កម្រិតនៃ hypoplasia នៃផ្ទៃ articular និងទីតាំងនៃ femur នេះ។

ការព្យាបាល៖ dislocation ពាក់ព័ន្ធនឹងការលុបបំបាត់ការផ្លាស់ទីលំនៅរបស់ក្បាល - ការដាក់ក្បាលឡើងវិញ និងការធ្វើឱ្យអវយវៈមានចលនាជាមួយនឹងឧបករណ៍ពិសេស orthopedic ឬ plaster cast ។

ជើងក្លឹបពីកំណើតកើតលើកុមារ 1 នាក់ក្នុងចំណោមទារកទើបនឹងកើត 1,500 នាក់។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបង្កើតឡើងយ៉ាងងាយស្រួលដោយរូបរាងនិងទីតាំងនៃជើង។

ការព្យាបាល៖ គួរចាប់ផ្តើមឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ វា​រួម​បញ្ចូល​ទាំង​ការ​កាត់​បន្ថយ​ដៃ និង​ការ​ជួសជុល​ជើង ការ​ម៉ាស្សា និង​ការ​ព្យាបាល​រាង​កាយ។ នៅដំណាក់កាលក្រោយៗទៀត ការព្យាបាលវះកាត់ត្រូវបានប្រើ៖ ប្រសព្វនៃសរសៃចង ការផ្ទេរសរសៃពួរ ឬការកាត់រាងក្រូចឆ្មារនៃឆ្អឹងប្រអប់ជើង ជាមួយនឹងការដំឡើងជើងក្នុងទីតាំងត្រឹមត្រូវ និងជួសជុលជាមួយនឹងម្នាងសិលា។

Arthrogryposis- ការកន្ត្រាក់រួមគ្នាច្រើនដោយសារតែការវិវត្តន៍នៃសាច់ដុំអវយវៈខ្សោយជាមួយនឹងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មស៊ីមេទ្រី។ ភាពរឹង និងកម្រិតនៃចលនាទាមទារការព្យាបាលបែបអភិរក្ស (ម៉ាស្សា ការព្យាបាលដោយលំហាត់ប្រាណ ការព្យាបាលដោយចលនា)។

Syndactyly- ពិការភាពនៃការអភិវឌ្ឍន៍ដែលបង្ហាញនៅក្នុងវត្តមាននៃការស្អិតជាប់រវាងម្រាមដៃ។ ការលាយម្រាមដៃអាចជាស្បែកឬឆ្អឹង។ ការខូចទ្រង់ទ្រាយគឺបណ្តាលមកពីការរំលោភលើ embryogenesis: រហូតដល់ 2 ខែ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃជីវិតរបស់ស្បូន ម្រាមដៃត្រូវបានតភ្ជាប់ដោយភ្នាស ហើយបន្ទាប់មកបំបែក។ ម្រាមដៃត្រូវបានបំបែកដោយការវះកាត់នៅអាយុ 2-3 ឆ្នាំ។

Polydactyly- បង្កើនចំនួនម្រាមដៃ។ វាកើតឡើងនៅលើដៃ និងជើង ហើយអាចត្រូវបានអមដោយការមិនដំណើរការនៃដៃ ឬជើង។ ការព្យាបាលវះកាត់ - ការដកម្រាមដៃបន្ថែម។

Macrodactyly- បង្កើនបរិមាណម្រាមដៃនីមួយៗ។ ប្រសិនបើពិការភាពនាំទៅដល់ការមិនដំណើរការនៃដៃ ឬជើង ម្រាមដៃត្រូវកាត់ផ្តាច់។

អេក្វាទ័រ- កាត់បន្ថយចំនួនម្រាមដៃ។ ម្រាមដៃ ឬម្រាមជើងមួយ ឬច្រើនអាចបាត់។ ដើម្បីស្តារមុខងារដៃ និងលុបបំបាត់ពិការភាពកែសម្ផស្ស ពួកគេងាកទៅរកការប្តូរម្រាមដៃពីជើងទៅដៃដោយប្រើបច្ចេកទេសមីក្រូវះកាត់។

យោងតាមស្ថិតិភាពមិនប្រក្រតីក្នុងការវិវត្តនៃប្រព័ន្ធ genitourinary កើតឡើងចំពោះមនុស្សភាគដប់ហើយពួកគេនាំឱ្យមានបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរនៃលក្ខណៈសរីរវិទ្យានិងផ្លូវចិត្ត។ ភាពខុសប្រក្រតីទាំងនេះស្ថិតក្នុងចំណោមចំនួនច្រើនបំផុត ព្រោះវារួមបញ្ចូលការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃសរីរាង្គជាច្រើន។ ពួកគេអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានតែដោយប្រើឧបករណ៍វេជ្ជសាស្ត្រ ដូចជាកាំរស្មីអ៊ិច ឬអ៊ុលត្រាសោន។

តើអ្វីទៅជារោគសាស្ត្រនៃការវិវត្តនៃប្រព័ន្ធ genitourinary?

ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃប្រព័ន្ធ genitourinary គឺជាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបង្ហាញដោយការមិនអភិវឌ្ឍនៃសរីរាង្គជាក់លាក់មួយ ឬផ្ទុយទៅវិញ ការវិវត្តន៍ខ្លាំងរបស់វា។ ភាពមិនប្រក្រតីរួមមានការខូចខាតតម្រងនោម ប្លោកនោម បង្ហួរនោម បង្ហួរនោម និងបង្កបញ្ហាដល់ប្រដាប់បន្តពូជបុរស និងស្ត្រី។ មួយចំនួនអាចត្រូវបានចាត់ទុកថាជារឿងតូចតាច ដូចជាការចម្លងនៃបំពង់បង្ហួរនោម។

ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃសរីរាង្គនៃប្រព័ន្ធ genitourinary នាំឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ ប៉ុន្តែក៏មានរោគសាស្ត្រដែលមិនសូវមានគ្រោះថ្នាក់ផងដែរ។

ប្រភេទនៃរោគសាស្ត្រ

ការរំខានដល់ការវិវត្តនៃបំពង់ទឹកនោម

រោគសាស្ត្រនៃផ្លូវទឹកនោម សំដៅទៅលើបញ្ហានៃការវិវត្តនៃតម្រងនោម បំពង់បង្ហួរនោម ក្រលៀន និងប្លោកនោម។ ប្រភេទនៃរោគវិទ្យានេះត្រូវបានបែងចែកជាពីរក្រុម - ភាពមិនធម្មតានៃរចនាសម្ព័ន្ធនិងទីតាំង។ ប្រសិនបើការអភិវឌ្ឍត្រឹមត្រូវនៃតម្រងនោមត្រូវបានរំខាន ការអភិវឌ្ឍន៍របស់វា (aplasia), hypoplasia នៃ ureters និង pelvis, ជំងឺតម្រងនោម polycystic, dystopia lumbar កើតឡើង។ ភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តនៃ ureters រួមមាន:

• ទ្វេដង;
• aplasia;
• ការរួមតូចពីកំណើត;
• រោគសាស្ត្រនៃសន្ទះ ureteral;
• ទីតាំង retrocaval;
• ectopia (ទីតាំងមិនត្រឹមត្រូវនៃមាត់) ។

រោគសាស្ត្រនៃប្លោកនោម

Aplasia, duplication, diverticulum និង exstrophy គឺជារឿងធម្មតា។ diverticulum កើតឡើងនៅពេលដែលជញ្ជាំងនៃប្លោកនោមប៉ោង។ នៅពេលដែលបំពង់ទឹកនោមមិនស្ទះ ដុំគីសមួយត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ក្នុងករណីនេះមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញរោគសញ្ញានៃជំងឺទេ។ ប៉ុន្តែពិការភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងគ្រោះថ្នាក់បំផុតត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺ exstrophy - រោគសាស្ត្រមិនត្រឹមតែប្លោកនោមប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងនៃប្រហោងក្នុងពោះ ឆ្អឹងអាងត្រគាក និងប្រឡាយទឹកនោមផងដែរ។ គម្លាតនេះបង្កប់ន័យការព្យាបាលជាកាតព្វកិច្ច ពីព្រោះប្រសិនបើមិនអើពើ ការស្លាប់គឺអាចធ្វើទៅបាន។

រោគសាស្ត្រនៃបង្ហួរនោមចំពោះស្ត្រី បុរស និងកុមារ

ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃប្រព័ន្ធទឹកនោម (បង្ហួរនោម) គឺជារោគសាស្ត្រពីកំណើតនៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃបង្ហួរនោម ហើយជាលទ្ធផល ដំណើរការខុសប្រក្រតី។ ក្នុងករណីនេះ មានការពិបាកក្នុងការឆ្លងកាត់ទឹកនោម ដែលជះឥទ្ធិពលអវិជ្ជមានដល់ដំណើរការនៃតម្រងនោម ដូច្នេះហើយទាមទារការព្យាបាលភ្លាមៗ។ គួរកត់សម្គាល់ថារោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធទឹកនោមគឺជារឿងធម្មតាជាងសរីរាង្គដទៃទៀត។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលទ្វេដង hypospadias និង epispadias ។ Hypospadias គឺជាទីតាំងមិនត្រឹមត្រូវនៃការបើកខាងក្រៅនៃបង្ហួរនោម (មានទីតាំងនៅខាងក្រោមកន្លែងដែលវាគួរតែនៅ)។ Hypospadias កើតឡើងតែចំពោះបុរសប៉ុណ្ណោះ។ ចំពោះស្ត្រី ការវិវត្តនៃគ្លីតូរីសជារឿយៗត្រូវបានរំខាន។ Epispadias គឺជាពិការភាពនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជ នៅពេលដែលការបើកខាងក្រៅនៃបង្ហួរនោមចំពោះស្ត្រី និងបុរស មានទីតាំងនៅខាងលើធម្មតា នៅលើផ្ទៃខាងលើនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជ។

មូលហេតុនៃការវិវត្តន៍និងការកើតឡើងនៃភាពមិនធម្មតានៃប្រព័ន្ធទឹកនោម

ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធ genitourinary គឺជាការខូចទ្រង់ទ្រាយពីកំណើតរបស់ទារក (CDF) ។ បញ្ហាខ្លះត្រូវបានទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយ។ រោគវិទ្យាអាចស្ថិតនៅក្នុងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ការកើតឡើងនៃគម្លាតត្រូវបានជះឥទ្ធិពលដោយកត្តាខាងក្រៅ។ ភាពខុសប្រក្រតីពីកំណើតចាប់ផ្តើមបង្ហាញខ្លួនឯងនៅក្នុងទារកក្នុងបីខែដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះ។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះ ការបង្កើតសរីរាង្គខាងក្នុងកើតឡើង ហើយផលប៉ះពាល់ខាងក្រៅនៃកត្តាមិនអំណោយផលដោយផ្ទាល់ទៅលើរាងកាយរបស់ទារកអាចបង្កឱ្យមានការពន្យារពេល ឬផ្ទុយទៅវិញ ការអភិវឌ្ឍន៍លឿនហួសហេតុ។ កត្តាមិនអំណោយផលរួមមានការឆ្លងមេរោគដែលស្ត្រីមានផ្ទៃពោះទទួលរងពីឥទ្ធិពលនៃកត្តាគីមីដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ (ថ្នាំពណ៌ ជ័រ) ការទទួលទានភេសជ្ជៈមានជាតិអាល់កុលអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ ក៏ដូចជាថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច អរម៉ូន និងថ្នាំដទៃទៀត និងឥទ្ធិពលនៃវិទ្យុសកម្ម។

សរីរាង្គទឹកនោម។ EMBRYOPHETOGENESIS. ភាពមិនធម្មតានៃការអភិវឌ្ឍន៍។

ការអភិវឌ្ឍន៍ប្រព័ន្ធទឹកនោម

Embryophetogenesis នៃប្រព័ន្ធទឹកនោមរបស់មនុស្សមានច្រើនដំណាក់កាល និងស្មុគស្មាញបំផុត។ បំពង់ទឹកនោមខាងលើគឺជាដេរីវេនៃ mesoderm (ស្រទាប់មេរោគទីបី)

ដំណាក់កាលនៃការអភិវឌ្ឍន៍តម្រងនោម៖

1 - pronephros - ចំណូលចិត្ត

2- mesonephros – តំរងនោមបឋម

3 - មេតាណឺរ៉ូស – អនុវិទ្យាល័យ(អថេរចុងក្រោយ) ពន្លក

Pronephros និង mesonephros ទោះបីជាពួកវាវិវឌ្ឍន៍នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការបង្កើតអំប្រ៊ីយ៉ុងក៏ដោយ គ្រាន់តែជាការរំលឹកឡើងវិញ (ពាក្យដដែលៗ) នៃដំណាក់កាលនៃ phylogenesis របស់មនុស្ស។ នៅដំណាក់កាលក្រោយ ពួកវាត្រូវបានកាត់បន្ថយទាំងស្រុង (តំរងនោម) ឬបន្ទាប់ពីដំណើរការរយៈពេលខ្លី ពួកវាបម្រើជាបំពង់បញ្ចេញចោលនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជបុរស (តំរងនោមបឋម)។

តំរងនោមគ្រប់ប្រភេទវិវត្តន៍ពី សរសៃប្រសាទ(nephragonadotomes, ជាលិកា metanephrogenic) - ជើងផ្នែកតភ្ជាប់ សុមិត- ផ្នែកនៃ dorsal mesoderm - ជាមួយ ស្នាមប្រេះ- ផ្នែក ventral unsegmented នៃ mesoderm នេះ។ Splanchnotomeមានបន្ទះចំហៀងពីរ៖ somatopleura- បន្ទះចំហៀងខាងក្រៅ និង splanchnopleura(visceropleura) - បន្ទះខាងក្នុងដែលបង្កើតជាបែហោងធ្មែញរាងកាយបន្ទាប់បន្សំ - ជាទូទៅ(celom; ជាបន្តបន្ទាប់ peritoneum, pleura និង pericardium ត្រូវបានបង្កើតឡើងពីវា) ។ នៅក្នុងអំប្រ៊ីយ៉ុងរបស់មនុស្ស ការបែងចែកនៃ nephrotomes ត្រូវបានរក្សាទុកតែនៅក្នុងផ្នែក cranial ប៉ុណ្ណោះ។

ថ្នាំ Pronephros – ចំណូលចិត្ត(ក្បាល, ក្រលៀនខាងមុខ) របស់មនុស្សមានចាប់ពី ៣ ទៅ ៦ សប្តាហ៍ ដំណើរការប្រហែល ៤០ ម៉ោង ហើយត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ បំពង់តំរងនោមបឋម - protonephridia,ការបើកសរុបនៃ 2-3 រាងចីវលោ nephrostomiesបំពាក់ដោយ epithelium ciliated (cilia), ខ្វះ glomeruli ។ សរសៃឈាមអាកទែរជាច្រើនចេញពីអ័រតា បង្កើតជាសរសៃឈាមធម្មតា - glomerulus pronephrosus ។ វាមានទីតាំងនៅជិតជញ្ជាំងនៃបែហោងធ្មែញ coelom ប៉ុន្តែមិនបើកចូលទៅក្នុងវាទេ។ "ទឹកនោម" ត្រូវបានត្រងទាំងមូលដែលជាកន្លែងដែលវាត្រូវបាន "ចាប់យក" ដោយ epithelium ciliated នៃ nephrost ចូលទៅក្នុងបំពង់ excretory pronephrostic តាមបណ្តោយ protonephridia ។ បំពង់ដែលមានទីតាំងនៅ caudally បញ្ចូលគ្នាដើម្បីបង្កើតជាប្រឡាយ Wolff (duct of Leiden-Leyden) ដែលហូរចូលទៅក្នុងបឋម ក្លូកា.

Mesonephros- តំរងនោមបឋម, រាងកាយ Wolffian, រាងកាយរបស់ Oken ។ វាវិវត្តន៍ពី nephrotome caudal ទៅ pronephros ហើយមានមុខងាររយៈពេល 2.5-3 ខែ។ 20-30 មេតាណឺរីដ្យូម mesonephros គឺវែងជាង និងមានភាពច្របូកច្របល់ជាង protonephridia ។ ចុងជិតនៃ metanephridia បញ្ចប់ដោយខ្វាក់ភ្នែក បង្កើតជា mesonephros capsule ដែលវាចាប់ផ្តើម បំពង់ mesonephros- អាង។ mesonephrosus ។ បំពង់ mesonephros បើកចូលទៅក្នុង បំពង់ meso-nephric- បំពង់។ mesonephricus ( បំពង់ Wolffian) ពី aorta ទៅ mesonephros capsule នៅខាងក្រៅ coelom ពួកគេចូលទៅជិត នាំយកនាវា- vasae afferens រួមបញ្ចូលនៅក្នុងគ្រាប់ mesonephridia និងបង្កើត ក្លឹបសរសៃឈាមវ៉ែនតា - glomerulus mesonephrosus ។ mesonephros glomerulus រួមជាមួយនឹងកន្សោមបង្កើត កោសិកាតំរងនោម(corpuscula renalis) សរុបនៃសរីរាង្គ និងបំពង់បង្កើត រាងកាយចចក- វាត្រងទឹកនោមដែលបន្ទាប់មកចូលទៅក្នុងបំពង់ mesonephric (Wolffian) និងបន្ថែមទៀតចូលទៅក្នុង allantois - rudiment នៃប្លោកនោម។ នៅចុងបញ្ចប់នៃខែទី 3 បំពង់ mesonephros ត្រូវបានកាត់បន្ថយ។

Metanephros- តំរងនោមបន្ទាប់បន្សំ (ចុងក្រោយ អចិន្រ្តៃយ៍ អាងត្រគាក) ។ អភិវឌ្ឍពីផ្នែកពីរ៖ ការផ្ទុះ metanephrogenic(សរសៃប្រសាទដែលមិនមានចម្រៀក) និងចុងខួរក្បាល ការកើនឡើងនៃ ureteric(Kupffer - ប្រឡាយ) ដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងពីផ្នែកខាងក្រោមនៃបំពង់ mesonephric (Wolffian) ។ ពីវា អាងត្រគៀក តំរងនោមធំ និងតូច និងបំពង់ប្រមូលផ្តុំត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ការរីកធំធាត់នៃ ureteric ទៅជាជាលិកាដែលមិនខុសគ្នាបណ្តាលឱ្យមានភាពខុសគ្នានៃ metanephrogenic blastema: nephron រួមទាំង corpuscle តំរងនោមនិង nephron tubules វិវត្តពីជាលិកា metanephrogenic (ដំណើរការគឺយូរ; នៅពេលកំណើតមាន nephrons រហូតដល់ទៅ 15 ជំនាន់) . ស្ទើរតែភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការបង្កើត តម្រងនោមបន្ទាប់បន្សំក៏ងើបឡើង ហើយនៅចុងបញ្ចប់នៃ 3 ខែមានទីតាំងនៅពីលើរាងកាយ Wolffian ដែលបានធ្លាក់ចុះយ៉ាងខ្លាំងនៅពេលនេះ។ "ការរីកលូតលាស់" ចូលទៅក្នុងកោសិកា mesenchymal (ខ្លាញ់ "ពណ៌ត្នោត" នាពេលអនាគត) នៃលំហ retroperitoneal តំរងនោមជំរុញការបង្កើតកន្សោមខ្លាញ់របស់វា - ប៉ារ៉ាណេហ្វៀនិង fascia តំរងនោម ដោយកំណត់វាចេញពីចន្លោះកោសិកានៃតំបន់ retroperitoneal ។ ការថយចុះនៃការអភិវឌ្ឍន៍ (ឬការថយចុះនៃការអភិវឌ្ឍន៍) នៃតំរងនោម និងភាពមិនប្រក្រតីនៃដំណើរការធ្វើចំណាកស្រុក គឺជាមូលហេតុចម្បងនៃភាពមិនធម្មតានៃទីតាំងនៃតម្រងនោម និងឧបករណ៍ជួសជុលរបស់វា។

ការធ្វើចំណាកស្រុកនៃតំរងនោមត្រូវបានអមដោយការបង្វិលបន្តិចម្តង ៗ ជុំវិញអ័ក្សបញ្ឈរ ដូច្នេះឆ្អឹងអាងត្រគាកដែលមានទីតាំងនៅ ventro-laterally ដំបូង ប្រែទៅជាកណ្តាលទៅនឹង parenchyma តំរងនោម។ ចុងបញ្ចប់នៃការធ្វើចំណាកស្រុកត្រូវបានអមដោយការបង្វែរនៃប៉ូលខាងក្រោមនៃតម្រងនោម។ សរសៃឈាមតំរងនោមក្រៅសរីរាង្គត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយការលាយបញ្ចូលគ្នានិងការកាត់បន្ថយផ្នែកមួយចំនួនរួមទាំង mesonephric, ប្រម៉ោយសរសៃឈាម។ ដំណើរការនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ (ធ្វើសមកាលកម្ម) ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរតំរងនោម។

តម្រងនោមបន្ទាប់បន្សំចាប់ផ្តើមដំណើរការនៅពាក់កណ្តាលទីពីរនៃជីវិតអំប្រ៊ីយ៉ុង។

Embryofetal morphogenesis នៃការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃតម្រងនោម និងបង្ហួរនោម (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988)

ការអភិវឌ្ឍប្លោកនោម

ការបង្កើតប្លោកនោមរបស់មនុស្ស ដូចជាថនិកសត្វខ្ពស់ជាងទាំងអស់ កើតឡើងពីផ្នែកជាច្រើនដែលវិវត្តជាបន្តបន្ទាប់គ្នា៖ ផ្នែក ventral នៃ cloaca បឋមនិងថង់ទឹកនោម(អាល់ឡិនតូអ៊ីស) ជាមួយនឹងបំពង់ទឹកនោម(urachus'a) ។

នៅសប្តាហ៍ទី 2 នៃការអភិវឌ្ឍន៍ពោះវៀន: ពីផ្នែក caudal នៃ hindgut បឋម, ventrally រីកលូតលាស់, allantois (allantois) - "ថង់ទឹកនោម" ត្រូវបានបង្កើតឡើង។

នៅសប្តាហ៍ទី 3 នៃការអភិវឌ្ឍន៍ពោះវៀន: រីកលូតលាស់ក្នុងទិសដៅ caudal និងពង្រីក, hindgut បឋមទម្រង់ ក្លូកា. នៅក្នុងវារវាង allantois និងពោះវៀនបឋម ផ្នត់ urorectal. នៅពេលដំណាលគ្នានោះ allantois ដែលលាតសន្ធឹងក្នុងទិសដៅជិតគ្នាបង្កើតជាទម្រង់ បំពង់ទឹកនោម(urachus) ឆ្ពោះទៅរកផ្ចិត។ បន្តិចម្តង ៗ ផ្នត់ urogenital ជិតមកដល់ ភ្នាស cloacalចែក cloaca ជាពីរផ្នែក: ventral - ប្រហោងឆ្អឹង genitourinaryនិងខ្នង - រន្ធគូថ. រវាងប្រហោងឆ្អឹង urogenital និងរន្ធគូថពី បត់រន្ធគូថប្រឡាយដែលមានទីតាំងនៅខាងមុខត្រូវបានបង្កើតឡើង (នាពេលអនាគត Salishchev-Denonvilliers fascia) ស្រទាប់ visceral នៃ peritoneum ឆ្លងកាត់ពី allantois (ប្លោកនោមនាពេលអនាគត) ទៅរន្ធគូថបង្កើត ការសម្រាក rectovesical- ការជីកយករ៉ែ rectovesicale ។ យូរ ៗ ទៅភ្នាស cloacal បាត់ហើយការបើកពីរបង្កើត: ការបើក sinus urogenital- ostium urogenitale ដែលនាំទៅដល់ sinus urogenital - ផ្នែក ventral នៃ cloaca និង រន្ធគូថ- រន្ធគូថដែលនាំទៅដល់រន្ធគូថ - ផ្នែក dorsal នៃ cloaca ។ បំពង់ mesonephric (ductus mesonephricus) លូតលាស់ទៅជា allantois ដែល ureters និង vas deferens អភិវឌ្ឍ។

បំពង់ទឹកនោម- urachus - នៅចុងបញ្ចប់នៃជីវិតពោះវៀនវាត្រូវបានលុបចោលដោយផ្នែកហើយប្រែទៅជាសរសៃចងទងផ្ចិតមធ្យម។ ប្រសិនបើរឿងនេះមិនកើតឡើងទេ នោះមានពិការភាពផ្សេងៗ ដែលជាធម្មតាទាមទារឱ្យមានអន្តរាគមន៍វះកាត់៖

fistula Umbilical - មិនបិទនៃបំពង់ទឹកនោមជិត;

Vesico-umbilical fistula - ការមិនបិទនៃបំពង់ទឹកនោមទាំងមូល;

cyst duct - បំពង់ទឹកនោមមិនត្រូវបានបិទនៅពាក់កណ្តាលទីបី,

ប្លោកនោម diverticulum គឺជាការមិនបិទនៃបំពង់ទឹកនោមផ្នែកខាងចុង។

ការរំខានសរុបនៅក្នុងដំណើរការនៃភាពខុសគ្នា និងការអភិវឌ្ឍនៃផ្នែក ventral នៃចុង caudal នៃអំប្រ៊ីយ៉ុងនៅដំណាក់កាលនៃការបង្កើត allantois និងការបែងចែកនៃ cloaca បឋមនាំឱ្យមានពិការភាពកាយវិភាគសាស្ត្រសរុប - exstrophy(1:40,000 ទារកទើបនឹងកើត ក្មេងប្រុស/ក្មេងស្រី – 2/1) ប្លោកនោម (តែងតែអមដោយអវត្តមាននៃ symphysis) ការបង្កើត fistulas rectovesical (ឬ rectovaginal) ជាដើម។

1. 7. ភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តន៍នៃតំរងនោម និងផ្លូវទឹកនោមខាងលើ

ការបង្កកំណើតដ៏ស្មុគស្មាញនៃសរីរាង្គទឹកនោមរបស់មនុស្សគឺជាហេតុផលប្រយោលសម្រាប់ការពិតដែលថាប្រហែល 40% នៃពិការភាពអភិវឌ្ឍន៍ទាំងអស់ដែលត្រូវបានពិពណ៌នានៅក្នុងមនុស្សគឺជាដេរីវេនៃប្រហោងឆ្អឹង urogenital ។ ការពិតគឺជាក់ស្តែង៖ ផលប៉ះពាល់ teratogenic កើតឡើងមុននេះ ការបន្សាំហ្សែនរបស់សារពាង្គកាយដែលកំពុងអភិវឌ្ឍកាន់តែមានភាពប្រែប្រួលកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ ភាពខុសប្រក្រតីនៃការអភិវឌ្ឍន៍កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។

ភាពមិនធម្មតានៃប្រព័ន្ធទឹកនោមត្រូវបានបែងចែកទៅជាក្រុមដូចខាងក្រោម: ភាពមិនធម្មតានៃចំនួនតម្រងនោម: agenesis ទ្វេភាគីនិងឯកតោភាគី, តម្រងនោមទ្វេ; ភាពមិនប្រក្រតីនៃតម្រងនោម៖ dystopia homolateral (ការរីករាលដាលនៃតំរងនោម), heterolateral (ឆ្លងកាត់) dystopia (ការរីកសាយនៃតំរងនោមនិងការផ្លាស់ទីលំនៅរបស់វាទៅផ្នែកម្ខាងនៃរាងកាយ); ភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងទីតាំងដែលទាក់ទងនៃតម្រងនោម: រាងសេះ រាងប៊ីស្គី រាងអក្សរ S តម្រងនោមរាងអក្សរ L; ភាពមិនប្រក្រតីនៃទំហំនិងរចនាសម្ព័ន្ធនៃតម្រងនោម: aplasia, hypoplasia, តម្រងនោម polycystic; ភាពខុសប្រក្រតីនៃឆ្អឹងអាងត្រគៀក និងបំពង់បង្ហួរនោម៖ ដុំគីស diverticula ប៉ោងនៃឆ្អឹងអាងត្រគាក ភាពខុសប្រក្រតីនៃចំនួន រូបរាង និងទីតាំងនៃបង្ហួរនោម ភាពខុសប្រក្រតីទាំងនេះជាច្រើនបណ្តាលឱ្យមានការវិវត្តនៃគ្រួសក្នុងតម្រងនោម រលាក (pyelonephritis) លើសឈាមសរសៃឈាម។ ឥទ្ធិពលនៃទម្រង់ផ្សេងៗនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធទឹកនោមលើរាងកាយ កុមារអាចបង្ហាញខ្លួនឯងតាមវិធីផ្សេងៗគ្នា។ ប្រសិនបើជំងឺមួយចំនួនភាគច្រើននាំឱ្យទារកស្លាប់ក្នុងស្បូន ឬការស្លាប់របស់គាត់ក្នុងវ័យកុមារភាពនោះ ភាពមិនប្រក្រតីមួយចំនួនមិនមានឥទ្ធិពលខ្លាំងលើដំណើរការនៃរាងកាយនោះទេ ហើយជារឿយៗត្រូវបានរកឃើញដោយចៃដន្យក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យសុខភាពជាប្រចាំ។ ភាព​ខុស​ប្រក្រតី​ដែល​មិន​រំខាន​ដល់​កុមារ​អាច​បង្ក​ឱ្យ​មាន​បញ្ហា​មុខងារ​ធ្ងន់ធ្ងរ​ក្នុង​ជីវិត​មនុស្ស​ពេញវ័យ ឬ​សូម្បី​តែ​អាយុ​ចាស់។

តើអ្នកអាចការពារភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធទឹកនោមដោយរបៀបណា?វាត្រូវបានគេជឿថាហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺបែបនេះគឺខ្ពស់បំផុតនៅក្នុងខែដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះនៅពេលដែលសរីរាង្គសំខាន់ៗរួមទាំងប្រព័ន្ធទឹកនោមត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ម្តាយដែលមានផ្ទៃពោះមិនគួរលេបថ្នាំដោយគ្មានវេជ្ជបញ្ជាពីគ្រូពេទ្យឡើយ។ ក្នុងករណីមានជំងឺផ្តាសាយ និងជំងឺផ្សេងៗដែលទាក់ទងនឹងគ្រុនក្តៅខ្លាំង និងការស្រវឹង អ្នកគួរតែទៅមន្ទីរពេទ្យជាបន្ទាន់។​ នៅពេលគ្រោងមានផ្ទៃពោះ ឪពុកម្តាយវ័យក្មេងត្រូវបានណែនាំអោយធ្វើការត្រួតពិនិត្យសុខភាព ដែលនឹងកំចាត់ជំងឺផ្សេងៗដែលនាំអោយមានភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងខ្លួន។ ទារក។ ប្រសិនបើ​មាន​ករណី​មិន​ប្រក្រតី​ក្នុង​គ្រួសារ​រួច​ហើយ ការ​ពិគ្រោះ​ជាមួយ​គ្រូពេទ្យ​ហ្សែន​គឺ​ជា​ការ​ចាំបាច់។