polycythemia បឋម។ Polycythemia - ដំណាក់កាលនិងរោគសញ្ញានៃជំងឺ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផ្នែករឹង និងវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល

ក្នុងចំណោមជំងឺឈាមមានច្រើនដែលបណ្តាលឱ្យមានការថយចុះនៃធាតុផ្សេងៗ - erythrocytes, leukocytes, ប្លាកែត។ ប៉ុន្តែនៅក្នុងរោគសាស្ត្រមួយចំនួន ផ្ទុយទៅវិញ មានការកើនឡើងដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាននៃចំនួនកោសិកាឈាម។ ស្ថានភាពដែលមានការកើនឡើងរ៉ាំរ៉ៃនៃចំនួនកោសិកាឈាមក្រហម និងការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រផ្សេងទៀតកើតឡើង ត្រូវបានគេហៅថា "ជំងឺ polycythemia ពិត" ។

លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺ

polycythemia បឋម (ពិត) គឺជាជំងឺឈាមពីក្រុមជំងឺមហារីកឈាមដែលកើតឡើងដោយ idiopathically (ដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់) ដំណើរការក្នុងរយៈពេលយូរ (រ៉ាំរ៉ៃ) និងត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើងនៃចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមការកើនឡើងនៃ hematocrit និង viscosity ឈាម។ អត្ថន័យនៃឈ្មោះនៃរោគវិទ្យាគឺជំងឺ Wakez-Osler, erythremia, erythrocytosis បឋម។ ផលវិបាកនៃ erythrocytosis និងការកកឈាមក្នុងជំងឺ myeloproliferative នេះអាចធ្ងន់ធ្ងរ និងទាក់ទងនឹងហានិភ័យនៃការកកឈាម ការរីកធំ និងដំណើរការខុសប្រក្រតីនៃលំពែង ការកើនឡើងនៃបរិមាណឈាមរត់។ល។

Erythremia ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាដំណើរការដុំសាច់សាហាវ ដែលបណ្តាលមកពីការកើនឡើងនៃការរីកសាយ (hyperplasia) នៃកោសិកាខួរឆ្អឹង។ ដំណើរការរោគសាស្ត្រយ៉ាងខ្លាំងជាពិសេសគ្របដណ្តប់លើមេរោគ erythroblastic - ផ្នែកនៃខួរឆ្អឹងដែលមាន erythroblasts និង normoblasts ។ រោគសាស្ត្រនៃការបង្ហាញសំខាន់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការលេចឡើងនៅក្នុងឈាមនៃចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមដ៏ច្រើនក៏ដូចជាជាមួយនឹងការកើនឡើងជាក់លាក់នៃចំនួនប្លាកែតនិងនឺត្រុងហ្វាល ( leukocytes នឺត្រុងហ្វាល) ។ កោសិកាឈាមមានលក្ខណៈធម្មតា ប៉ុន្តែចំនួនរបស់វាមិនប្រក្រតី។ ជាលទ្ធផល viscosity ឈាម និងបរិមាណឈាមក្នុងចរន្តឈាមកើនឡើង។ លទ្ធផលគឺលំហូរឈាមយឺត, ការបង្កើតកំណកឈាម, ការរំលោភលើការផ្គត់ផ្គង់ឈាមក្នុងតំបន់ទៅជាលិកានិង hypoxia របស់ពួកគេ។

ប្រសិនបើដំបូងអ្នកជំងឺភាគច្រើនមាន erythrocytosis បឋម ពោលគឺមានតែចំនួន erythrocytes កើនឡើង នោះការផ្លាស់ប្តូរបន្ថែមទៀតចាប់ផ្តើមគ្របដណ្តប់កោសិកាឈាមផ្សេងទៀត។ Extramedullary hematopoiesis (ការបង្កើតរោគសាស្ត្រនៃឈាមនៅខាងក្រៅខួរឆ្អឹង) កើតឡើងនៅក្នុងសរីរាង្គនៃ peritoneum - នៅក្នុងថ្លើមនិងលំពែងដែលផ្នែកមួយនៃ erythropoiesis ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មផងដែរ - ដំណើរការនៃការបង្កើតកោសិកាឈាមក្រហម។ នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺ វដ្តជីវិតរបស់ erythrocytes ត្រូវបានកាត់បន្ថយ ភាពស្លេកស្លាំង thrombocytopenia myelofibrosis អាចវិវត្ត ហើយកោសិកាមុននៃ leukocytes និង erythrocytes ចូលទៅក្នុងចរន្តឈាមទូទៅដោយមិនមានភាពចាស់ទុំ។ នៅក្នុងប្រហែល 10% នៃករណី, រោគសាស្ត្រហូរចូលទៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ។

ការសិក្សានិងការពិពណ៌នាដំបូងនៃ erythrocytosis ត្រូវបានធ្វើឡើងនៅឆ្នាំ 1892 ដោយ Vakez ហើយនៅឆ្នាំ 1903 អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រ Osler បានផ្តល់យោបល់ថាមូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺជាការរំលោភលើខួរឆ្អឹង។ polycythemia ពិតប្រាកដត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ជាងរោគសាស្ត្រស្រដៀងគ្នាផ្សេងទៀត ប៉ុន្តែនៅតែកម្រណាស់។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានប្រហែល 5 នាក់ក្នុងមួយឆ្នាំក្នុង 1 លាននាក់។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជំងឺនេះកើតឡើងចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំអាយុជាមធ្យមនៃការរកឃើញគឺ 60 ឆ្នាំ។ ចំពោះកុមារ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្រដៀងគ្នានេះត្រូវបានធ្វើឡើងកម្រណាស់ ជាចម្បងបន្ទាប់ពី 12 ឆ្នាំ។ ជាមធ្យមមានតែ 5% នៃអ្នកជំងឺដែលមានអាយុក្រោម 40 ឆ្នាំ។ បុរសទទួលរងពីរោគសាស្ត្រនេះញឹកញាប់ជាងស្ត្រី។ នៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធទូទៅនៃជំងឺ myeloproliferative រ៉ាំរ៉ៃ polycythemia vera ជាប់ចំណាត់ថ្នាក់ទី 4 ។ ជួនកាល​វា​ជា​មរតក ដូច្នេះ​ក៏​មាន​ករណី​គ្រួសារ។

មូលហេតុនៃរោគសាស្ត្រ

ទម្រង់ចម្បងនៃជំងឺនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាជាតំណពូជ ឆ្លងតាមលក្ខណៈ autosomal recessive ។ ក្នុងករណីនេះវាត្រូវបានគេហៅថាជាញឹកញាប់ថាជា "polycythemia គ្រួសារ" ។ ប៉ុន្តែភាគច្រើនជាញឹកញាប់ erythremia គឺជាលក្ខខណ្ឌបន្ទាប់បន្សំ ដែលតំណាងឱ្យការបង្ហាញមួយនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រទូទៅ។ មូលហេតុពិតប្រាកដមិនត្រូវបានគេបង្កើតឡើងនោះទេ ប៉ុន្តែមានទ្រឹស្តីជាច្រើនអំពីរូបរាងរបស់ polycythemia vera ។ ដូច្នេះមានទំនាក់ទំនងរវាងការវិវត្តន៍នៃជំងឺ និងការផ្លាស់ប្តូរកោសិកាដើម នៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរ tyrosine kinase កើតឡើង ដែលកើតឡើងនៅក្នុង polycythemia vera ញឹកញាប់ជាងជំងឺឈាមដទៃទៀត។

ការសិក្សានៃកោសិកានៅក្នុង erythremia បានបង្ហាញនៅក្នុងអ្នកជំងឺជាច្រើននៃប្រភពដើមក្លូននៃរោគវិទ្យាចាប់តាំងពីអង់ស៊ីមដូចគ្នាត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង leukocytes, ប្លាកែត, erythrocytes ។ ទ្រឹស្ដីក្លូនក៏ត្រូវបានបញ្ជាក់ផងដែរដោយការសិក្សា cytological ដែលកំពុងបន្តទាក់ទងនឹង karyotype នៃក្រុមក្រូម៉ូសូម ដែលពិការភាពផ្សេងៗត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណដែលស្រដៀងនឹងអ្នកជំងឺផ្សេងៗគ្នា។ វាក៏មានទ្រឹស្តីហ្សែននៃមេរោគផងដែរ យោងទៅតាមការដែលមេរោគរហូតដល់ 15 ប្រភេទអាចចូលទៅក្នុងខ្លួន ហើយដោយមានការចូលរួមពីកត្តាបង្កហេតុមួយចំនួននាំឱ្យខួរឆ្អឹងដំណើរការខុសប្រក្រតី។ ពួកវាជ្រាបចូលទៅក្នុងមុនគេនៃកោសិកាឈាម ដែលបន្ទាប់មកជំនួសឱ្យភាពចាស់ទុំធម្មតា ចាប់ផ្តើមបែងចែក និងបង្កើតកោសិកាឈាមក្រហមថ្មី និងកោសិកាផ្សេងទៀត។

ចំពោះកត្តាហានិភ័យសម្រាប់ការវិវត្តនៃ polycythemia ពិតនោះ សន្មតថាពួកគេអាចមានដូចខាងក្រោម៖

• ជំងឺសួត;
• ការស្នាក់នៅរយៈពេលយូរនៅកម្ពស់ខ្ពស់ខាងលើកម្រិតទឹកសមុទ្រ;
• រោគសញ្ញា hypoventilation;
• hemoglobinopathies ផ្សេងៗគ្នា;
• ប្រវត្តិជក់បារីយូរ;
• ដុំសាច់នៃខួរឆ្អឹង, ឈាម;
• hemoconcentration ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរនៃថ្នាំ diuretics;
• ការរលាកនៃផ្នែកធំនៃរាងកាយ;
• ភាពតានតឹងធ្ងន់ធ្ងរ;
• រាគ;
• ការប៉ះពាល់នឹងកាំរស្មីអ៊ិច, វិទ្យុសកម្ម;
• ការពុលជាមួយនឹងចំហាយនៃសារធាតុគីមី, ការចូលទៅក្នុងស្បែករបស់ពួកគេ;
• ការទទួលទានសារធាតុពុលនៅក្នុងបំពង់រំលាយអាហារ;
• ការព្យាបាលជាមួយអំបិលមាស;
• ជំងឺរបេងកម្រិតខ្ពស់;
• អន្តរាគមន៍វះកាត់សំខាន់ៗ;
• ពិការភាពបេះដូង "ខៀវ";
• រោគសាស្ត្រនៃតំរងនោម - hydronephrosis, ស្ទះសរសៃឈាមតម្រងនោម។

ដូច្នេះមូលហេតុចម្បងនៃ erythrocytosis ទីពីរគឺជាលក្ខខណ្ឌទាំងអស់ដែលបណ្តាលឱ្យ hypoxia ជាលិកា, ភាពតានតឹងសម្រាប់រាងកាយឬការ intoxication របស់វា។ លើសពីនេះ ដំណើរការ oncological pathologies endocrine និងជំងឺថ្លើមអាចមានឥទ្ធិពលយ៉ាងខ្លាំងទៅលើខួរក្បាល និងការផលិតកោសិកាឈាមបន្ថែម។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃ polycythemia ពិត

ជំងឺនេះត្រូវបានបែងចែកជាដំណាក់កាល៖

1. ដំណាក់កាលដំបូងឬដំណាក់កាលដំបូង។ វាអាចមានរយៈពេលលើសពី 5 ឆ្នាំគឺជាការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា plethoric ពោលគឺការកើនឡើងការផ្គត់ផ្គង់ឈាមដល់សរីរាង្គ។ នៅដំណាក់កាលនេះរោគសញ្ញាអាចត្រូវបានបង្ហាញក្នុងកម្រិតមធ្យមផលវិបាកមិនកើតឡើងទេ។ ចំនួនឈាមពេញលេញឆ្លុះបញ្ចាំងពីការកើនឡើងបន្តិចនៃចំនួន erythrocytes ការវាយក្នុងខួរឆ្អឹងបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃ erythropoiesis ឬការផលិតធាតុសំខាន់ៗទាំងអស់នៃឈាម លើកលែងតែ lymphocytes ។
2. ទីពីរគឺដំណាក់កាល A ឬដំណាក់កាល polycythemic ។ រយៈពេល - ពី 5 ទៅ 15 ឆ្នាំ។ រោគសញ្ញា plethoric កាន់តែច្បាស់, មានការកើនឡើងនៃលំពែង, ថ្លើម (សរីរាង្គ hematopoietic), ការកកឈាមត្រូវបានកត់ត្រាជាញឹកញាប់នៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែននិងសរសៃឈាម។ ការលូតលាស់ដុំសាច់នៅក្នុងសរីរាង្គនៃ peritoneum មិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេ។ ប្រសិនបើដំណាក់កាលនេះបញ្ចប់ដោយការថយចុះនៃចំនួនប្លាកែត - thrombocytopenia នោះអ្នកជំងឺអាចជួបប្រទះការហូរឈាមផ្សេងៗ។ ការ​ធ្លាក់​ឈាម​ញឹកញាប់​បណ្តាល​ឱ្យ​ខ្វះ​ជាតិ​ដែក​ក្នុង​ខ្លួន ។ ការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅឆ្លុះបញ្ចាំងពីការកើនឡើងនៃ erythrocytes, ប្លាកែត, leukocytes ជាមួយនឹងដំណើរការដែលកំពុងដំណើរការ - ការថយចុះនៃប្លាកែត។ នៅក្នុង myelogram មានការកើនឡើងនៃកោសិកាឈាមភាគច្រើន (លើកលែងតែ lymphocytes) ការផ្លាស់ប្តូរ cicatricial នៅក្នុងខួរក្បាលត្រូវបានបង្កើតឡើង។
3. ទីពីរ - ដំណាក់កាល B ឬដំណាក់កាល polycythemic ជាមួយ myeloid metaplasia នៃសរីរាង្គ - លំពែង។ អ្នកជំងឺបន្តបង្កើនទំហំនៃលំពែង ហើយជារឿយៗថ្លើម។ ការ​វាយ​លុក​នៃ​លំពែង​បង្ហាញ​ពី​ការ​លូតលាស់​នៃ​ដុំសាច់។ មានការកកឈាមញឹកញាប់ ប្រសព្វជាមួយនឹងការហូរឈាម។ នៅក្នុងការវិភាគទូទៅ, មានការកើនឡើងកាន់តែច្រើននៅក្នុងចំនួននៃ erythrocytes, leukocytes, មាន erythrocytes នៃទំហំផ្សេងគ្នា, រាង, មានមុនគេមិនទាន់ពេញវ័យនៃកោសិកាឈាមទាំងអស់។ នៅក្នុងខួរឆ្អឹងចំនួននៃការផ្លាស់ប្តូរ cicatricial កើនឡើង។
4. ដំណាក់កាលទីបីឬភាពស្លេកស្លាំង។ វាគឺជាលទ្ធផលនៃជំងឺដែលសកម្មភាពនៃកោសិកាឈាមត្រូវបានបាត់បង់។ ចំនួននៃ erythrocytes, leukocytes និងប្លាកែតត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង ថ្លើម និងលំពែងត្រូវបានពង្រីកដោយ myeloid metaplasia ការផ្លាស់ប្តូរ cicatricial យ៉ាងទូលំទូលាយកើតឡើងនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ មនុស្សម្នាក់ក្លាយទៅជាពិការ ដែលភាគច្រើនកើតឡើងដោយសារផលវិបាកនៃការកកឈាម ឬការបន្ថែមនៃជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ ជំងឺ myelofibrosis ការថយចុះឈាមក្នុងឈាម ឬជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ដំណាក់កាលនេះត្រូវបានកត់ត្រាប្រហែល 10-20 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការវិវត្តនៃរោគវិទ្យា។

រោគសញ្ញានៃការបង្ហាញ

ជារឿយៗរោគសាស្ត្រនេះគឺ asymptomatic ប៉ុន្តែមានតែនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងរបស់វាប៉ុណ្ណោះ។ ក្រោយមក ជំងឺនេះនៅក្នុងអ្នកជំងឺបង្ហាញខ្លួនឯងតាមមធ្យោបាយមួយ ឬមធ្យោបាយផ្សេងទៀត ខណៈពេលដែលរោគសញ្ញាជាក់លាក់អាចប្រែប្រួល។ ជាទូទៅ ស្មុគ្រស្មាញនៃរោគសញ្ញារួមមាន សញ្ញាសំខាន់ៗដូចខាងក្រោមៈ

1. ការផ្លាស់ប្តូរសម្លេងស្បែក, សរសៃវ៉ែនរីកធំ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់នៅករបស់មនុស្សពេញវ័យ សរសៃវ៉ែនចាប់ផ្តើមបញ្ចេញពន្លឺខ្លាំង លំនាំរបស់វាកាន់តែរឹងមាំដោយសារការហើម ហៀរដោយឈាម។ ប៉ុន្តែ​សញ្ញា​នៃ​ស្បែក​ប្រែ​ជា​ច្បាស់​បំផុត៖ ពណ៌​ស្បែក​ប្រែ​ទៅ​ជា​ក្រហម​ងងឹត​ជា​ពណ៌​ cherry។ ភាគច្រើននេះគឺជាការកត់សម្គាល់នៅក, ដៃ, មុខ, ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបំពេញលើសនៃសរសៃឈាម subcutaneous ជាមួយនឹងឈាម។ ទន្ទឹមនឹងនេះ អ្នកជំងឺជាច្រើនគិតខុសថា សម្ពាធឈាមឡើងខ្ពស់ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺលើសឈាម ដូច្នេះហើយពួកគេតែងតែបន្តប្រើថ្នាំសម្រាប់សម្ពាធ ហើយមិនទៅជួបគ្រូពេទ្យ។ ជាមួយនឹងអាកប្បកិរិយាប្រុងប្រយ័ត្នចំពោះសុខភាព អ្នកអាចមើលឃើញថាបបូរមាត់ និងអណ្តាតក៏បានផ្លាស់ប្តូរម្លប់របស់វា ក្លាយជាពណ៌ក្រហម-ខៀវ។ នាវានៃភ្នែកក៏ពោរពេញទៅដោយឈាមផងដែរ plethora របស់ពួកគេនាំឱ្យ hyperemia នៃ sclera និង conjunctiva នៃសរីរាង្គនៃចក្ខុវិស័យ។ ក្រអូមមាត់រឹងនៅតែមានពណ៌ដដែល ប៉ុន្តែក្រអូមមាត់ទន់ក៏ប្រែជាពណ៌ប៊ឺហ្គូឌី។
2. រមាស់ស្បែក។ ការផ្លាស់ប្តូរដែលបានពិពណ៌នាទាំងអស់នៅលើស្បែកប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃករណីត្រូវបានបំពេញដោយភាពមិនស្រួលនិងរមាស់ធ្ងន់ធ្ងរ។ រោគសញ្ញានេះគឺជាលក្ខណៈនៃ erythremia ទាំងបឋមសិក្សា និងមធ្យមសិក្សា។ ចាប់តាំងពីបន្ទាប់ពីទទួលយកនីតិវិធីទឹកនៅក្នុងអ្នកជំងឺ, អ៊ីស្តាមីនត្រូវបានបញ្ចេញក៏ដូចជា prostaglandins ការរមាស់នៃស្បែកអាចកាន់តែច្បាស់បន្ទាប់ពីងូតទឹកឬងូតទឹក។
3. ឈឺចាប់នៅអវយវៈ។ មនុស្សជាច្រើនវិវត្តន៍ទៅជាជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ដែលបណ្តាលឱ្យមានការឈឺចាប់ជាប់រហូត និងធ្ងន់ធ្ងរនៅក្នុងជើង។ ពួកគេអាចកាន់តែខ្លាំងជាមួយនឹងការធ្វើលំហាត់ប្រាណ ការដើរយូរ នៅពេលល្ងាច ដំបូងឡើយពួកគេតែងតែត្រូវបានគេយល់ថាជារោគសញ្ញានៃភាពអស់កម្លាំងចំពោះមនុស្សចាស់។ ការឈឺចាប់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរក្នុងអំឡុងពេល palpation និង tapping នៃឆ្អឹងផ្ទះល្វែងដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីដំណើរការនៃ hyperplasia និងស្លាកស្នាមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ការឈឺចាប់ប្រភេទបន្ទាប់ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ polycythemia vera គឺការឈឺចាប់ដែលឆេះជាប់ៗគ្នានៅក្នុងសន្លាក់ធំ និងតូចនៃជើង ដែលស្រដៀងទៅនឹងជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ ហើយបណ្តាលមកពីមូលហេតុដូចគ្នាទៅនឹងជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ - ការកើនឡើងកម្រិតអាស៊ីតអ៊ុយរិក។ ការឈឺចាប់​មួយ​ប្រភេទ​ទៀត​គឺ​ធ្ងន់ធ្ងរ ឈឺ​ម្រាមដៃ និង​ម្រាមជើង​មិន​បាន​ល្អ ដែល​ស្បែក​ប្រែជា​ពណ៌​ខៀវ​ក្រហម ចំណុច​ពណ៌​ខៀវ​លេចឡើង​នៅលើ​ស្បែក​។ ការឈឺចាប់ទាំងនេះបណ្តាលមកពីការកើនឡើងនៃចំនួនប្លាកែត និងការលេចឡើងនៃ microthrombosis នៃ capillaries ។
4. Splenomegaly ។ ការលូតលាស់របស់លំពែងក្នុងទំហំត្រូវបានគេសង្កេតឃើញស្ទើរតែគ្រប់មនុស្សដែលមានជំងឺ polycythemia vera ប៉ុន្តែនៅដំណាក់កាលផ្សេងៗគ្នានៃជំងឺ។ នេះគឺដោយសារតែការកើនឡើងនៃការបំពេញពងស្វាសជាមួយនឹងឈាម និងការវិវត្តនៃបាតុភូត myeloproliferative ។ តិចជាញឹកញាប់ ប៉ុន្តែនៅតែមានការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃទំហំនៃថ្លើម - hepatomegaly ។
5. ជំងឺដំបៅ។ ប្រហែលជាមនុស្សម្នាក់ក្នុងចំណោមដប់នាក់ដែលមានជំងឺ Wackez-Osler វិវត្តទៅជាដំបៅនៅក្នុងពោះវៀនតូច (ជាញឹកញាប់នៅក្នុង duodenum) និងក្នុងក្រពះ។ នេះគឺដោយសារតែការធ្វើឱ្យសកម្មនៃបាក់តេរី Helicobacter pylori ក៏ដូចជាការវិវត្តនៃ microthrombosis នៅក្នុងការរលាក gastrointestinal ។
6. thrombosis និងហូរឈាម។ អ្នកជំងឺស្ទើរតែទាំងអស់នៅដំណាក់កាលជាក់លាក់មួយមានទំនោរទៅរកការស្ទះសរសៃឈាម ហើយរហូតមកដល់ពេលថ្មីៗនេះ អ្នកជំងឺបានស្លាប់ដោយសារផលវិបាកបែបនេះនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ។ ឥឡូវនេះ ការព្យាបាលបែបទំនើបដែលកំពុងបន្តអាចការពារការលេចចេញនូវកំណកឈាមក្នុងខួរក្បាល លំពែង ជើង ដែលគំរាមកំហែងដល់ការស្ទះសរសៃឈាម និងការស្លាប់។ ការកើនឡើង viscosity ឈាមបង្ហាញពី polycythemia ពិតនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងហើយក្រោយមកប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការថយចុះនៃប្រព័ន្ធបង្កើតផ្លាកែតការហូរឈាមកើតឡើង - វាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអញ្ចាញធ្មេញច្រមុះស្បូននិងក្រពះពោះវៀន។

មានសញ្ញាផ្សេងទៀតនៃ polycythemia vera ដែលមនុស្សម្នាក់អាចត្អូញត្អែរអំពី ប៉ុន្តែពួកគេមិនជាក់លាក់ និងអាចមាននៅក្នុងរោគសាស្ត្រផ្សេងៗ៖

• អស់កម្លាំង;
• គោលដៅក្បាល;
• tinnitus;
• ចង្អោរ;
• វិលមុខ;
• អារម្មណ៍នៃការ pulsation នៅក្នុងប្រាសាទ, ត្រចៀក;
• ការថយចុះចំណង់អាហារ, ការសម្តែង;
• រូបរាងនៃ "រុយ" នៅចំពោះមុខភ្នែក;
• ការចុះខ្សោយនៃការមើលឃើញផ្សេងទៀត - ការបាត់បង់វាល, ការថយចុះនៃភាពមើលឃើញ;
• ដង្ហើមខ្លី, ក្អក;
• ការកើនឡើងសម្ពាធឈាម;
• ការសម្រកទម្ងន់ដែលមិនអាចពន្យល់បាន;
• ស្ថានភាព subfebrile យូរ;
• ការគេងមិនលក់;
• ស្ពឹក, រមួលនៃម្រាមដៃ;
• ប្រកាច់ និងខ្វិន (កម្រ) ។

ជាទូទៅ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយដំណើរដ៏វែង ហើយជួនកាលមានសភាពស្លូតបូត ជាពិសេសនៅពេលដែលការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់ត្រូវបានអនុវត្ត។ ប៉ុន្តែចំពោះមនុស្សមួយចំនួន ជាពិសេសអ្នកដែលមិនបានទទួលការព្យាបាល ផលវិបាកផ្សេងៗនៃ polycythemia vera អាចលេចឡើងឆាប់។

ផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ ផលវិបាកត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការស្ទះសរសៃឈាម និងការស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែន និងសរសៃឈាមនៃលំពែង ថ្លើម ជើង ខួរក្បាល និងតំបន់ផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ នេះនាំឱ្យមានផលវិបាកផ្សេងៗគ្នាអាស្រ័យលើទំហំនៃ thrombus តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់។ ការវាយប្រហារ ischemic បណ្តោះអាសន្ន, ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល, thrombophlebitis និង phlebothrombosis នៃសរសៃឈាមវ៉ែនខាងក្រៅនិងជ្រៅ, ការស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែននិងពិការភ្នែក, ការគាំងបេះដូងនៃសរីរាង្គខាងក្នុង, ជំងឺ myocardial infarction អាចកើតឡើង។

នៅក្នុងដំណាក់កាលជឿនលឿនបំផុតនៃរោគវិទ្យា គ្រួសក្នុងតម្រងនោម (urolithiasis) ជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ nephrosclerosis និងក្រិនថ្លើមនៃថ្លើមជារឿយៗលេចឡើង។ ការកើតឡើងនៃផលវិបាកដោយសារតែការហូរឈាមជាលិកាគឺទំនងជា - ការហូរឈាមពីដំបៅក្រពះពោះវៀនភាពស្លកសាំង។ ពីផ្នែកម្ខាងនៃបេះដូង បន្ថែមពីលើជំងឺ myocardial infarction សញ្ញានៃជំងឺ myocardiosclerosis និងជំងឺខ្សោយបេះដូងក៏អាចកើតមានផងដែរ។ វាក៏មានលទ្ធភាពនៃការផ្លាស់ប្តូរនៃ polycythemia ពិតទៅជាជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ ជំងឺមហារីកឈាមរ៉ាំរ៉ៃ និងជំងឺ oncopathologies ផ្សេងទៀត។

អនុវត្តការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

វាមិនងាយស្រួលទេក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ ជាពិសេសក្នុងករណីដែលគ្មានរូបភាពគ្លីនិកលក្ខណៈ និងនៅក្នុងវត្តមាននៃរោគសញ្ញាទូទៅតែប៉ុណ្ណោះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃទិន្នន័យពីការវិភាគ hematological និង biochemical ក៏ដូចជាលក្ខណៈពិសេសមួយចំនួននៃរូបរាងរបស់អ្នកជំងឺ រួមជាមួយនឹងការត្អូញត្អែររបស់គាត់ នឹងជួយវេជ្ជបណ្ឌិតកំណត់ពីមូលហេតុនៃការផ្លាស់ប្តូរ។

សូចនាករសំខាន់ៗដើម្បីបង្កើតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ polycythemia vera គឺជាសូចនាករនៃការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ - ចំនួននៃ erythrocytes និង hematocrit ។ ចំពោះបុរសការវិវត្តនៃជំងឺនេះអាចត្រូវបានគេសង្ស័យប្រសិនបើចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមលើសពី 5.7 * 10 * 9 / លីត្រអេម៉ូក្លូប៊ីនលើសពី 177 ក្រាម / លីត្រ hematocrit លើសពី 52% ។ ចំពោះស្ត្រី, សូចនាករលើសពី 5,2 * 10 * 9 / លីត្រ, 172 ក្រាម / លីត្រ, 48-50% រៀងគ្នា។ តួលេខទាំងនេះគឺជាតួយ៉ាងសម្រាប់ដំណាក់កាលដំបូងនៃរោគសាស្ត្រ ហើយនៅពេលដែលវាវិវឌ្ឍន៍ ពួកវាកាន់តែខ្ពស់។ លើសពីនេះ វាចាំបាច់ក្នុងការវាយតម្លៃម៉ាសនៃអេរីត្រូស៊ីតដែលកំពុងចរាចរ ដែលជាធម្មតាមានដល់ទៅ ៣៦មីលីលីត្រ/គីឡូក្រាម សម្រាប់បុរស និងរហូតដល់ ៣២មីលីលីត្រ/គីឡូក្រាម សម្រាប់ស្ត្រី។

ប៉ារ៉ាម៉ែត្រឈាមផ្សេងទៀត (យោងទៅតាមជីវគីមីការវិភាគទូទៅនិងការធ្វើតេស្តផ្សេងទៀត) ដែលរួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺដែលបានពិពណ៌នានិងការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយគ្នាឆ្លុះបញ្ចាំងពីរូបភាពនៃការវិវត្តនៃ erythrocytosis បឋមឬអនុវិទ្យាល័យ:

1. ការកកឈាមក្នុងកម្រិតមធ្យមឬធ្ងន់ធ្ងរ (លើសពី ៤០០ * ១០ * ៩ លីត្រ), leukocytosis នឺត្រុងហ្វាល (លើសពី ១២ * ១០ * ៩ លីត្រ) ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃចំនួន basophils និង eosinophils ។
2. ការកើនឡើងនៃចំនួន reticulocytes ។
3. រូបរាងនៅក្នុងឈាមនៃ myelocytes, metamyelocytes ។
4. បង្កើន viscosity ឈាម 500-800% ។
5. ការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃ ESR ។
6. បង្កើនបរិមាណកោសិកាឈាមក្រហម។
7. ការកើនឡើងនៃអាល់កាឡាំង phosphatase វីតាមីន B12 នៅក្នុងសេរ៉ូម។
8. ការកើនឡើងនៃអាស៊ីតអ៊ុយរិចនៅក្នុងសេរ៉ូម។
9. ការតិត្ថិភាពនៃឈាមនៅក្នុងសរសៃឈាមជាមួយនឹងអុកស៊ីសែនគឺលើសពី 92% ។
10. រូបរាងនៃអាណានិគម erythrocyte នៅក្នុងបំពង់សាកល្បង។
11. ការថយចុះនៃ erythropoietin ។
12. ការផ្លាស់ប្តូរសន្ទស្សន៍ពណ៌តិចជាង 1 ។

នៅដំណាក់កាលនៃជំងឺ myelofibrosis សូចនាករអេម៉ូក្លូប៊ីននិងអេរីត្រូស៊ីតអាចត្រលប់ទៅធម្មតាវិញប៉ុន្តែចំនួន leukocytes កើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង ទម្រង់មិនទាន់ពេញវ័យរបស់ពួកគេលេចឡើង ហើយវត្តមាននៃកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ចំពោះ myelogram ដែលទទួលបានដោយការដាល់ខួរឆ្អឹង ការផ្លាស់ប្តូរខាងក្រោមត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងវា៖

• ការថយចុះនៃវត្តមាននៃការរួមបញ្ចូលខ្លាញ់;
• ការកើនឡើងនៃ erythroblasts, nomoblasts;
• hyperplasia នៃ myelopoiesis ពន្លក។

មានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យផ្សេងទៀតដែលវេជ្ជបណ្ឌិតអាចធ្វើការសន្និដ្ឋានអំពីការផ្លាស់ប្តូរជាបន្តនៃលក្ខណៈនៃ polycythemia vera:

1. ជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ Hepatosplenomegaly ។
2. ទំនោរទៅនឹងការកកឈាម។
3. ការកើនឡើងបែកញើសរួមជាមួយនឹងការសម្រកទម្ងន់ភាពទន់ខ្សោយ។
4. វត្តមាននៃភាពមិនប្រក្រតីនៃហ្សែនប្រសិនបើការធ្វើតេស្តហ្សែនត្រូវបានអនុវត្តនៅពេលដែលវាមកដល់ erythremia បឋម។
5. បង្កើនបរិមាណឈាមរត់ជាមធ្យម។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទាំងអស់ដែលបានពិពណ៌នាខាងលើលើកលែងតែបីសំខាន់ដែលចាត់ទុកថាធំគឺតូច។ ចំពោះលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យសំខាន់ៗនេះគឺជាការកើនឡើងនៃបរិមាណនៃកោសិកាឈាមរត់ erythrocytes, splenomegaly, supersaturation នៃឈាមសរសៃឈាមជាមួយនឹងអុកស៊ីសែន។ ដើម្បីបង្កើតរោគវិនិច្ឆ័យ ជាធម្មតាវាគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីមានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ៗចំនួនបីនេះ ដែលត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងលក្ខណៈអនីតិជនពីរ ឬបី។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានអនុវត្តដោយអ្នកជំនាញផ្នែក hematologist រវាងលក្ខខណ្ឌដែលត្រូវបានអមដោយ erythrocytosis - ពិការភាពបេះដូងជំងឺរបេងដុំសាច់ជាដើម។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល

មនុស្សមុនស្វែងរកជំនួយ ការព្យាបាលអាចមានប្រសិទ្ធភាពជាង។ នៅដំណាក់កាលទីបី ឬនៅពេលដែលការបញ្ឈប់ដំណើរការដុំសាច់មួយផ្សេងទៀតនៅលើ erythremia ការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាត្រូវបានអនុវត្តរួមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីអាចត្រូវបានណែនាំនៅដំណាក់កាលផ្សេងទៀតនៃជំងឺ ប៉ុន្តែរាងកាយមិនតែងតែផ្តល់ការឆ្លើយតបគ្រប់គ្រាន់ចំពោះវានោះទេ។ ក្នុងចំណោមមធ្យោបាយរោគសញ្ញាដែលធ្វើឲ្យប្រសើរឡើងនូវគុណភាពជីវិត មធ្យោបាយខាងក្រោមត្រូវបានប្រើប្រាស់៖

1. ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺលើសឈាម ភាគច្រើនមកពីក្រុម ACE inhibitors ។
2. ថ្នាំប្រឆាំងអ៊ីស្តាមីនសម្រាប់រមាស់ រលាកស្បែក និងប្រតិកម្មអាលែហ្សីផ្សេងៗទៀត។
3. ភ្នាក់ងារ antiplatelet និង anticoagulants សម្រាប់ការធ្វើឱ្យឈាមស្តើង ជាមួយនឹងទំនោរទៅរកការកកឈាម។
4. ភ្នាក់ងារ hemostatic ក្នុងស្រុកនិងជាប្រព័ន្ធសម្រាប់ជាលិកាហូរឈាម។
5. ថ្នាំបញ្ចុះអាស៊ីតអ៊ុយរិក។

ជម្រើសនៃការព្យាបាលសម្រាប់ polycythemia vera អាចរួមមាន:

1. ការ​បង្ហូរ​ឈាម ឬ​ការ​យក​ឈាម​ចេញ​ពី​ចរន្ត​ឈាម​ក្នុង​បរិមាណ​តិចតួច (phlebotomy)។ តាមក្បួនមួយពួកវាត្រូវបានផលិតក្នុងបរិមាណ 100-400 មីលីលីត្រ (យោងទៅតាមការចង្អុលបង្ហាញ) និងសម្រាក 3-4 ថ្ងៃក្នុងវគ្គនៃវគ្គជាច្រើន។ ឈាមបន្ទាប់ពីឧបាយកលបែបនេះក្លាយទៅជារាវកាន់តែច្រើន ប៉ុន្តែវាមិនអាចធ្វើបានទេប្រសិនបើមានប្រវត្តិនៃការកកឈាមនាពេលថ្មីៗនេះ។ មុនពេលព្យាបាលដោយការបង្ហូរឈាមអ្នកជំងឺត្រូវបានផ្តល់ដំណោះស្រាយនៃ Reopoliglyukin ក៏ដូចជា Heparin ។
2. Erythrocytapheresis ។ វាត្រូវបានគេប្រើដើម្បីសម្អាតឈាមពីកោសិកាឈាមក្រហមដែលលើស ក៏ដូចជាពីប្លាកែត។ វគ្គបែបនេះត្រូវបានធ្វើម្តងក្នុងមួយសប្តាហ៍។
3. ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។ វាត្រូវបានគេប្រើជាក្បួននៅពេលដែលជំងឺនេះឈានដល់ដំណាក់កាលដុំសាច់ - ទីពីរ B. ការចង្អុលបង្ហាញផ្សេងទៀតសម្រាប់ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីគឺវត្តមាននៃផលវិបាកពីសរីរាង្គ peritoneal ស្ថានភាពទូទៅរបស់មនុស្សការកើនឡើងនៃចំនួនធាតុឈាមទាំងអស់។ . សម្រាប់ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី ឬការព្យាបាលដោយ cytoreductive, cytostatics, antimetabolites, ថ្នាំ alkylating, ថ្នាំជីវសាស្រ្តត្រូវបានប្រើ។ ថ្នាំដែលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាទូទៅបំផុតគឺ Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, recombinant interferon ។
4. ការព្យាបាលកង្វះជាតិដែកជាមួយ androgens, erythropoietin ដែលត្រូវបានគេប្រើញឹកញាប់បំផុតក្នុងការរួមផ្សំជាមួយ glucocorticosteroids ។
5. ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី។ វាត្រូវបានគេប្រើដើម្បី irradiate តំបន់ spleen និងបញ្ឈប់ដំណើរការមហារីកនៅក្នុងវា, វាត្រូវបានគេប្រើជាមួយនឹងការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃទំហំនៃសរីរាង្គនេះ។
6. ការផ្ទេរម៉ាស់ erythrocyte ពី erythrocytes បន្សុត។ ប្រើសម្រាប់ភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងររហូតដល់សន្លប់។ ប្រសិនបើ thrombocytopenia កើនឡើងនៅក្នុងដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃ polycythemia vera ការបញ្ចូលប្លាកែតពីអ្នកផ្តល់ជំនួយអាចជាចាំបាច់។

ការប្តូរខួរឆ្អឹងសម្រាប់ជំងឺដូចជា erythremia ជារឿយៗនាំទៅរកលទ្ធផលមិនល្អ ដូច្នេះវាត្រូវបានគេប្រើកម្រណាស់។ ក្នុងករណីខ្លះ ការវះកាត់ស្បូនត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ ការវះកាត់បែបនេះមិនត្រូវបានអនុវត្តទេ សូម្បីតែជាមួយនឹងជំងឺប៉េសធ្ងន់ធ្ងរក៏ដោយ។

លក្ខណៈពិសេសនៃការព្យាបាលចំពោះស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ

អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ រោគសាស្ត្រនេះកើតឡើងកម្រណាស់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយប្រសិនបើមានកត្តាតំណពូជ (តំណពូជឬពីកត្តាបន្ទាប់បន្សំ) ការមានផ្ទៃពោះការសម្រាលកូននិងការរំលូតកូនអាចក្លាយជាកត្តាជំរុញដល់ការវិវត្តនៃ polycythemia vera ។ ការមានផ្ទៃពោះតែងតែធ្វើឱ្យដំណើរនៃជំងឺនេះកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ ហើយលទ្ធផលរបស់វាអាចធ្ងន់ធ្ងរជាងពេលមានផ្ទៃពោះ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយក្នុង 50% នៃករណី ការមានផ្ទៃពោះបញ្ចប់ដោយការសម្រាលកូនដោយជោគជ័យ។ ពាក់កណ្តាលដែលនៅសល់ត្រូវបានគណនាដោយការរលូតកូន, ការពន្យាពេលនៃការអភិវឌ្ឍន៍, ភាពមិនធម្មតានៃរចនាសម្ព័ន្ធនៃរាងកាយរបស់ទារក។

ការ​ព្យាបាល​ជំងឺ​នេះ​ចំពោះ​ស្ត្រី​មាន​ផ្ទៃពោះ​មិន​មែន​ជា​ការ​ងាយ​ស្រួល​នោះ​ទេ។ ថ្នាំភាគច្រើនត្រូវបាន contraindicated យ៉ាងតឹងរ៉ឹងព្រោះវាមានលក្ខណៈសម្បត្តិ teratogenic ច្បាស់លាស់។ដូច្នេះក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ ការព្យាបាលដោយការបង្ហូរឈាម ហើយប្រសិនបើចាំបាច់ ការព្យាបាលដោយថ្នាំ glucocorticosteroids ត្រូវបានអនុវត្តជាចម្បង។ ដើម្បីបងា្ករផលវិបាកនិងការរកឃើញដំបូងនៃជំងឺនេះចំពោះស្ត្រីមានផ្ទៃពោះការធ្វើតេស្តឈាមគួរតែត្រូវបានអនុវត្តជាទៀងទាត់តាមកាលវិភាគដែលបានបង្ហាញដោយអ្នកសង្កេតការណ៍សម្ភព-រោគស្ត្រី។

អ្វីដែលមិនគួរធ្វើ

វាត្រូវបានហាមឃាត់យ៉ាងតឹងរ៉ឹងក្នុងការប្រើថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោមដែលធ្វើឱ្យឈាមកាន់តែក្រាស់។ផងដែរនៅក្នុងពេលវេលារបស់យើងការប្រើប្រាស់ការត្រៀមលក្ខណៈផូស្វ័រវិទ្យុសកម្មមានកម្រិតដែលរារាំងយ៉ាងខ្លាំងដល់ myelopoiesis ហើយជារឿយៗនាំទៅរកការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាម។ ដូចគ្នានេះផងដែរអ្នកមិនអាចរក្សាទុកប្រព័ន្ធអាហាររូបត្ថម្ភចាស់បានទេ: របបអាហារត្រូវតែផ្លាស់ប្តូរ។ អាហារ​ទាំងអស់​ដែល​បង្កើន​ការ​បង្កើត​ឈាម​ដូចជា​ថ្លើម​ត្រូវ​បាន​ហាមប្រាម។ វាជាការល្អប្រសើរជាងមុនដើម្បីបង្កើតរបបអាហារជាទឹកដោះគោ - បន្លែមួយហើយបដិសេធសាច់លើស។

អ្នកជំងឺមិនគួរផ្ទុករាងកាយលើសទម្ងន់, លេងកីឡាធ្ងន់, មិនអើពើការសម្រាកទៀងទាត់។ ការព្យាបាលជាមួយនឹងឱសថ folk អាចត្រូវបានប្រើ, ប៉ុន្តែបានតែបន្ទាប់ពីការសិក្សាហ្មត់ចត់នៃឱសថទាំងអស់ដោយវេជ្ជបណ្ឌិតនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃសមាសភាព, ក្នុងគោលបំណងដើម្បីការពារការកើនឡើងនៃការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ ការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាត្រូវបានគេប្រើដើម្បីលុបអាស៊ីតអ៊ុយរិក កាត់បន្ថយការឈឺចាប់ និងរមាស់ស្បែកជាដើម។

ការការពារនិងការព្យាករណ៍

វិធីសាស្រ្តបង្ការមិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅឡើយ។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជីវិតប្រែប្រួលអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃដំណើរនៃជំងឺនេះ។ បើគ្មានការព្យាបាលទេ រហូតដល់មួយភាគបីនៃអ្នកជំងឺស្លាប់ក្នុងរយៈពេល 5 ឆ្នាំដំបូងនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ប្រសិនបើអ្នកអនុវត្តការព្យាបាលពេញលេញ នោះអ្នកអាចពន្យារអាយុជីវិតរបស់មនុស្សរហូតដល់ 10-15 ឆ្នាំ ឬច្រើនជាងនេះ។ មូលហេតុទូទៅបំផុតនៃការស្លាប់គឺការស្ទះសរសៃឈាម ហើយជួនកាលមនុស្សស្លាប់ដោយសារជំងឺមហារីកឈាម (ជំងឺមហារីកឈាម) ឬការហូរឈាមខ្លាំង។

ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺឈាមដូចជា polycythemia vera ។ ជំងឺនេះគឺជារោគសាស្ត្រដែលចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមកើនឡើងនៅក្នុងឈាមដែលចរាចរ។ Polycythemia នាំមកនូវគ្រោះថ្នាក់ដ៏អស្ចារ្យ ជួនកាលមិនអាចត្រឡប់វិញបានចំពោះជីវិត និងសុខភាពមនុស្ស ដូច្នេះវាជាការសំខាន់ក្នុងការទទួលស្គាល់ជំងឺនេះដោយសញ្ញាដំបូងរបស់វាសម្រាប់ការថែទាំវេជ្ជសាស្រ្តទាន់ពេលវេលា និងការព្យាបាលប្រកបដោយសមត្ថកិច្ច។ ជាធម្មតា រោគសញ្ញានេះគឺជាលក្ខណៈរបស់មនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ ហើយច្រើនតែត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើបុរស។ ចូរយើងពិចារណាលម្អិតបន្ថែមទៀតអំពីជំងឺនេះនៅក្នុងទិដ្ឋភាពទាំងអស់របស់វា: etiology, ប្រភេទ, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងវិធីសាស្រ្តសំខាន់នៃការព្យាបាល polycythemia ។

ព័ត៌មានទូទៅអំពីជំងឺ

នៅក្នុងថ្នាំទំនើប ប៉ូលីស៊ីធីមៀ មានឈ្មោះជាច្រើន ឧទាហរណ៍ ជំងឺ វ៉ាកស ជួនកាលគេហៅថា erythrocytosis ផងដែរ។ រោគសាស្ត្រជាកម្មសិទ្ធិរបស់ផ្នែកនៃជំងឺមហារីកឈាមរ៉ាំរ៉ៃ និងតំណាងឱ្យការកើនឡើងយ៉ាងសកម្មនៃកំហាប់នៃ erythrocytes, leukocytes និងប្លាកែតក្នុងឈាម ដែលអ្នកឯកទេសភាគច្រើនសំដៅជំងឺនេះទៅជាប្រភេទជំងឺមហារីកឈាមដ៏កម្រ។ ស្ថិតិវេជ្ជសាស្រ្តបាននិយាយថា polycythemia ពិតត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជារៀងរាល់ឆ្នាំក្នុង 5 ករណីក្នុង 1 អ្នកជំងឺ 1 លាននាក់ជាធម្មតាការវិវត្តនៃរោគវិទ្យាគឺជារឿងធម្មតាសម្រាប់បុរសវ័យចំណាស់ (ពី 50 ទៅ 65 ឆ្នាំ) ។

ផលវិបាកដ៏គ្រោះថ្នាក់បំផុតនៃជំងឺនេះរួមមានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាដុំឈាមកក និងជំងឺដាច់សរសៃឈាមក្នុងខួរក្បាល ក៏ដូចជាការផ្លាស់ប្តូរនៃ polycythemia ទៅដំណាក់កាលស្រួចស្រាវនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ឬទៅដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយហេតុផលមួយចំនួនដែលយើងនឹងពិចារណាខាងក្រោម។ មូលហេតុទាំងអស់នៃ erythremia ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទ: បឋមនិងអនុវិទ្យាល័យ។

មូលហេតុនៃជំងឺ

នៅក្នុងឱសថសម័យទំនើប មូលហេតុនៃរោគសាស្ត្រនេះ រួមមានដូចខាងក្រោម៖

• ទំនោរហ្សែនទៅនឹងការបង្កើនការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម;
• ការបរាជ័យនៅកម្រិតហ្សែន;
• ជំងឺ oncological នៃខួរឆ្អឹង;
• កង្វះអុកស៊ីសែនក៏ប៉ះពាល់ដល់ការផលិតកោសិកាឈាមផងដែរ។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ erythremia មានកត្តាដុំសាច់ដែលកំណត់ដោយការខូចខាតដល់កោសិកាដើមដែលផលិតនៅក្នុងខួរឆ្អឹងក្រហម។ លទ្ធផលនៃការបំផ្លាញកោសិកាទាំងនេះគឺជាការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ erythrocytes ដែលនាំដោយផ្ទាល់ដល់ការរំខានដល់សារពាង្គកាយទាំងមូល។ ជំងឺនេះមានលក្ខណៈសាហាវ ពិបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងព្យាបាលក្នុងរយៈពេលយូរ ហើយមិនតែងតែទទួលបានលទ្ធផលវិជ្ជមាននោះទេ ការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញគឺដោយសារតែគ្មានវិធីព្យាបាលណាអាចប៉ះពាល់ដល់កោសិកាដើមដែលឆ្លងកាត់ការផ្លាស់ប្តូរ ដែលមានសមត្ថភាពខ្ពស់ បែងចែក។ polycythemia ពិតប្រាកដត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវត្តមាននៃ plethora នេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថាការប្រមូលផ្តុំកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានកើនឡើងនៅលើគ្រែសរសៃឈាម។

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polycythemia ស្បែកមានពណ៌ក្រហមស្វាយត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់អ្នកជំងឺត្អូញត្អែរពីការរមាស់។

មូលហេតុបន្ទាប់បន្សំនៃជម្ងឺ អ្នកជំនាញរួមមានកត្តាដូចជា៖

• រោគសាស្ត្រនៃសួតនៃធម្មជាតិស្ទះ;
• ជំងឺលើសឈាមសួត;
• ជំងឺខ្សោយបេះដូងក្នុងទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃ;
• មិនមានការផ្គត់ផ្គង់អុកស៊ីសែនគ្រប់គ្រាន់ដល់តម្រងនោម;
• ការប្រែប្រួលអាកាសធាតុយ៉ាងខ្លាំង ហើយការវិវត្តនៃរោគសញ្ញានេះគឺជារឿងធម្មតាសម្រាប់ប្រជាជនដែលរស់នៅក្នុងតំបន់ភ្នំខ្ពស់ៗ។
• ការឆ្លងមេរោគផ្សេងៗដែលនាំឱ្យមានការស្រវឹងខ្ពស់នៃរាងកាយ;
• លក្ខខណ្ឌការងារដែលមានគ្រោះថ្នាក់ជាពិសេសសម្រាប់ការងារដែលបានអនុវត្តនៅកម្ពស់;
• ជំងឺនេះក៏ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលរស់នៅក្នុងតំបន់ដែលបំពុលបរិស្ថាន ឬនៅជិតឧស្សាហកម្មនានា។
• ការជក់បារីច្រើនពេក;
• អ្នកជំនាញបានបង្ហាញថាហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តទៅជា polycythemia គឺជាលក្ខណៈរបស់មនុស្សដែលមានឫសជ្វីហ្វ, នេះគឺដោយសារតែលក្ខណៈហ្សែននៃមុខងារនៃខួរឆ្អឹងក្រហម;
• គេងមិនដកដង្ហើម;
• រោគសញ្ញា hypoventilation ដែលនាំឱ្យមាន polycythemia ។

កត្តាទាំងអស់នេះនាំឱ្យការពិតដែលថាអេម៉ូក្លូប៊ីនត្រូវបានផ្តល់ឱ្យនូវសមត្ថភាពក្នុងការភ្ជាប់អុកស៊ីសែនយ៉ាងសកម្មទៅនឹងខ្លួនវាខណៈពេលដែលមិនមានការត្រលប់ទៅជាលិកានៃសរីរាង្គខាងក្នុងដែលនាំឱ្យការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមសកម្ម។

គួរកត់សម្គាល់ថា មហារីកមួយចំនួនក៏អាចបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃ erythremia ផងដែរ ឧទាហរណ៍ ដុំសាច់នៃសរីរាង្គខាងក្រោមប៉ះពាល់ដល់ការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម៖

• ថ្លើម;
• តម្រងនោម;
• ក្រពេញ adrenal;
• ស្បូន។

ដុំគីសមួយចំនួន និងការស្ទះនៃសរីរាង្គនេះអាចបង្កើនការសំងាត់នៃកោសិកាឈាម ដែលនាំទៅដល់ការវិវត្តនៃ polycythemia ។ ជួនកាល polycythemia កើតឡើងចំពោះទារកទើបនឹងកើតជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជូនតាមរយៈសុករបស់ម្តាយមានការផ្គត់ផ្គង់អុកស៊ីសែនមិនគ្រប់គ្រាន់ដល់ទារកដែលជាលទ្ធផលនៃរោគសាស្ត្រវិវត្ត។ បន្ទាប់មក ពិចារណាអំពីដំណើរនៃជំងឺ polycythemia រោគសញ្ញា និងការព្យាបាលរបស់វា តើមានផលវិបាកអ្វីខ្លះចំពោះជំងឺ polycythemia?

រោគសញ្ញា polycythemia

ជំងឺនេះមានគ្រោះថ្នាក់ដោយសារតែ polycythemia vera នៅដំណាក់កាលដំបូងគឺស្ទើរតែគ្មានរោគសញ្ញាអ្នកជំងឺមិនមានការត្អូញត្អែរអំពីសុខភាពកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺនទេ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ រោគវិទ្យាត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលធ្វើតេស្តឈាម ជួនកាល "ចិញ្ចៀន" ដំបូងនៃ polycythemia ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺផ្តាសាយ ឬជាធម្មតាជាមួយនឹងការថយចុះនៃប្រសិទ្ធភាពទូទៅចំពោះមនុស្សចាស់។

សញ្ញាសំខាន់នៃ erythrocytosis រួមមាន:

• ការធ្លាក់ចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃការមើលឃើញ;
• ឈឺក្បាលប្រកាំងញឹកញាប់;
• វិលមុខ;
• សំលេងរំខាននៅក្នុងត្រចៀក;
• បញ្ហានៃការគេង;
• ម្រាមដៃ "ត្រជាក់" ។

នៅពេលដែលរោគវិទ្យាចូលដល់ដំណាក់កាលជឿនលឿនបន្ទាប់មកជាមួយ polycythemia ខាងក្រោមអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ:

• ឈឺសាច់ដុំនិងឆ្អឹង;
• អ៊ុលត្រាសោនជារឿយៗត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានលំពែងរីកធំ ឬការផ្លាស់ប្តូរវណ្ឌវង្កនៃថ្លើម។
• ហូរឈាមអញ្ចាញធ្មេញ;
• ជាឧទាហរណ៍ ពេលដកធ្មេញចេញ ឈាមប្រហែលជាមិនឈប់ក្នុងរយៈពេលយូរទេ។
• ជារឿយៗអ្នកជំងឺរកឃើញស្នាមជាំថ្មីនៅលើខ្លួនរបស់ពួកគេ ដែលជាប្រភពដើមដែលពួកគេមិនអាចពន្យល់បាន។

វេជ្ជបណ្ឌិតក៏កំណត់រោគសញ្ញាជាក់លាក់នៃជំងឺនេះផងដែរ៖

• រមាស់ស្បែកធ្ងន់ធ្ងរដែលកើនឡើងបន្ទាប់ពីទទួលយកនីតិវិធីទឹក;
• អារម្មណ៍ឆេះនៃចុងម្រាមដៃ;
• រូបរាងនៃ "សញ្ញាផ្កាយ" សរសៃឈាម;
• ស្បែកនៃមុខ ក និងទ្រូងអាចទទួលបានពណ៌ស្វាយ-ក្រហម។
• ផ្ទុយទៅវិញបបូរមាត់ និងអណ្តាតអាចមានពណ៌ខៀវ។
• ភ្នែកពណ៌សងាយនឹងឡើងក្រហម;
• អ្នកជំងឺតែងតែមានអារម្មណ៍ខ្សោយ។

ប្រសិនបើយើងនិយាយអំពីជំងឺដែលប៉ះពាល់ដល់ទារកទើបនឹងកើតនោះ polycythemia មានការរីកចម្រើនពីរបីថ្ងៃបន្ទាប់ពីកំណើត។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់រោគវិទ្យាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើកូនភ្លោះ សញ្ញាសំខាន់ៗរួមមាន:

• ស្បែករបស់ទារកប្រែជាក្រហម;
• នៅពេលប៉ះស្បែក កុមារមានអារម្មណ៍មិនស្រួល ដូច្នេះគាត់ចាប់ផ្តើមយំ។
• ទារកកើតមកតូច;
• ការធ្វើតេស្តឈាមបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃ leukocytes, ប្លាកែតនិង erythrocytes;
• នៅលើអ៊ុលត្រាសោនការផ្លាស់ប្តូរទំហំនៃថ្លើមនិងលំពែងត្រូវបានអង្កេត។

គួរកត់សម្គាល់ថាប្រសិនបើ polycythemia មិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានោះការវិវត្តនៃជំងឺអាចត្រូវបានខកខានហើយការខ្វះខាតនៃការព្យាបាលអាចនាំទៅដល់ការស្លាប់របស់ទារកទើបនឹងកើត។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ

ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ polycythemia ពិតត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលផ្តល់ឈាម prophylactic សម្រាប់ការវិភាគ។ អ្នកឯកទេសធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ erythrocytosis ប្រសិនបើនៅក្នុងការធ្វើតេស្តឈាមសូចនាករបង្ហាញកម្រិតលើសពីបទដ្ឋាន:

• កម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនកើនឡើងដល់ 240 ក្រាម / លីត្រ;
• កម្រិតនៃ erythrocytes ត្រូវបានកើនឡើងដល់ 7.5x10 12 / l;
• កម្រិតនៃ leukocytes ត្រូវបានកើនឡើងដល់ 12x10 9 / l;
• កម្រិតប្លាកែតបានកើនឡើងដល់ 400x10 9 / លីត្រ។

ដើម្បីសិក្សាពីមុខងារនៃខួរឆ្អឹងក្រហម នីតិវិធី trepanobiopsy ត្រូវបានគេប្រើ ព្រោះវាគឺជាការរំលោភលើការផលិតកោសិកាដើម ដែលបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃ polycythemia ។ ដើម្បីមិនរាប់បញ្ចូលជំងឺផ្សេងទៀត អ្នកឯកទេសអាចប្រើការសិក្សាដូចជា អ៊ុលត្រាសោន ការវិភាគទឹកនោម FGDS អ៊ុលត្រាសោនជាដើម។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយអ្នកឯកទេសតូចចង្អៀត: គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទ, គ្រូពេទ្យបេះដូង, urologist ជាដើម។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន polycythemia អ្វីដែលជាការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺនេះសូមពិចារណាវិធីសាស្រ្តសំខាន់ៗ។

ការព្យាបាល erythrocytosis

ជំងឺនេះជាកម្មសិទ្ធិរបស់ប្រភេទនៃរោគសាស្ត្រទាំងនោះដែលត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំ myelosuppressive ។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, ការព្យាបាលនៃ polycythemia vera ត្រូវបានអនុវត្តដោយវិធីសាស្រ្តនៃការបង្ហូរឈាម, ការព្យាបាលប្រភេទនេះអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដល់អ្នកជំងឺដែលមិនទាន់ឈានដល់អាយុ 45 ឆ្នាំ។ ខ្លឹមសារនៃនីតិវិធីគឺថារហូតដល់ 500 មីលីលីត្រនៃឈាមត្រូវបានយកចេញពីអ្នកជំងឺក្នុងមួយថ្ងៃ phlebotomy ត្រូវបានអនុវត្តផងដែរចំពោះមនុស្សចាស់ដែលមានជំងឺ polycythemia មានតែឈាមប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានគេយកមិនលើសពី 250 មីលីលីត្រក្នុងមួយថ្ងៃ។

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺនេះមានការរមាស់ធ្ងន់ធ្ងរនិងរោគសញ្ញា hypermetabolic នោះអ្នកឯកទេសបានចេញវេជ្ជបញ្ជានូវវិធីសាស្ត្រ myelosuppressive នៃការព្យាបាល polycythemia vera ។ វារួមបញ្ចូលថ្នាំដូចខាងក្រោមៈ

• ផូស្វ័រវិទ្យុសកម្ម;
• anagrelide;
• ថ្នាំ interferon;
• hydroxyurea ។

នៅក្នុងករណីនៃការធូរស្បើយជាមួយនឹងជំងឺ polycythemia អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តឈាមម្តងហើយម្តងទៀតមិនលើសពីម្តងរៀងរាល់ 14 ថ្ងៃបន្ទាប់មកការសិក្សាត្រូវបានអនុវត្តម្តងក្នុងមួយខែ។ នៅពេលដែលកម្រិតនៃ erythrocytes ត្រលប់មកធម្មតាវិញ ថ្នាំចាប់ផ្តើមត្រូវបានលុបចោលជាបណ្តើរៗ មានការជំនួសការព្យាបាលដោយថ្នាំជាមួយនឹងការសម្រាកពីថ្នាំ ខណៈពេលដែលវគ្គនៃជំងឺនេះត្រូវបានអង្កេតយ៉ាងតឹងរ៉ឹង។ ប៉ុន្តែវាគួរឱ្យកត់សម្គាល់ថាការប្រើថ្នាំ myelosuppressive ក្នុង polycythemia អាចនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាមដូច្នេះអ្នកឯកទេសបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យពួកគេបន្ទាប់ពីការសិក្សាលម្អិតយ៉ាងយូរ។ ជួនកាលមានផលប៉ះពាល់ដូចជាដំបៅស្បែក ការរំខាននៃការរលាកក្រពះពោះវៀន គ្រុនក្តៅ ប្រសិនបើរឿងនេះកើតឡើងនោះថ្នាំត្រូវបានលុបចោលភ្លាមៗ។

ដូចគ្នានេះផងដែរ អ្នកជំងឺគួរតែលេបថ្នាំអាស្ពីរីនជារៀងរាល់ថ្ងៃ ដើម្បីកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាដុំឈាមកក ដែលជារឿយៗធ្វើឱ្យមានភាពស្មុគស្មាញដល់ដំណើរនៃជំងឺនេះ។

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polycythemia ក៏ត្រូវបានបង្ហាញផងដែរនូវនីតិវិធីដូចជា erythrocytophoresis ដែលមាននៅក្នុងការពិតដែលថាឧបករណ៍នេះបូមឈាមចេញពីអ្នកជំងឺខណៈពេលដែលការយកកោសិកាឈាមក្រហមលើសចេញពីវាក្នុងពេលដំណាលគ្នា។ បន្ទាប់ពីនោះ ដើម្បីស្តារបរិមាណមុន អ្នកជំងឺត្រូវបានបញ្ចូលដោយជាតិអំបិល នីតិវិធីនេះគឺជាប្រភេទទំនើបនៃការបង្ហូរឈាម ប៉ុន្តែត្រូវបានអនុវត្តមិនលើសពីម្តងរៀងរាល់ 2-3 ឆ្នាំម្តង។ ការព្យាបាល polycythemia មិនធានាអ្នកជំងឺប្រឆាំងនឹងផលវិបាកដែលអាចកើតមានដែលអាចវិវត្តប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃរោគវិទ្យានេះទេ។

ផលវិបាកនៃ polycythemia

អ្នកជំនាញកត់សម្គាល់ផលវិបាកដូចខាងក្រោមដែលអមនឹងការវិវត្តនៃ polycythemia ពិត:

• ទឹកនោមអាចទទួលបានក្លិនមុតស្រួចនិងមិនល្អ;
• ជារឿយៗអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polycythemia ទទួលរងពីជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ;
• ជាមួយនឹង polycythemia, ក្រួសក្នុងតម្រងនោមអាចបង្កើតបាន;
• colic តំរងនោមឆ្លងកាត់ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ;
• ជាញឹកញាប់ erythrocytosis អមជាមួយដំបៅក្រពះឬ duodenal;
• មុខងារឈាមរត់ចុះខ្សោយអាចនាំឱ្យមានការបង្កើតដំបៅស្បែក;
• ជាញឹកញាប់ជំងឺនេះ provokes thrombosis;
• ហូរឈាមអញ្ចាញធ្មេញ ឈាមច្រមុះញឹកញាប់។

វិធានការ​បង្ការ

ការវិវត្តនៃជំងឺដូចជា polycythemia អាចត្រូវបានការពារ វាចាំបាច់ក្នុងការប្រកាន់ខ្ជាប់នូវវិធានការបង្ការដូចខាងក្រោមៈ

• បោះបង់ចោលទាំងស្រុងនូវទម្លាប់អាក្រក់ ជាពិសេសការជក់បារី វាគឺជាជាតិនីកូទីនដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់រាងកាយ និងបង្កឱ្យមានជំងឺនេះ។
• ប្រសិនបើតំបន់មិនអំណោយផលសម្រាប់ការរស់នៅ នោះជាការប្រសើរក្នុងការផ្លាស់ប្តូរទីកន្លែងរស់នៅ។
• អនុវត្តដូចគ្នាចំពោះការងារ;
• ធ្វើតេស្តឈាមបង្ការជាទៀងទាត់ ដែលអាចបង្ហាញពីវត្តមានរបស់ polycythemia នៅក្នុងអ្នកជំងឺ។
• វាចាំបាច់ក្នុងការប្រកាន់យកអាកប្បកិរិយាប្រកបដោយទំនួលខុសត្រូវចំពោះរបបអាហាររបស់អ្នក វាជាការប្រសើរក្នុងការកំណត់ការទទួលទានសាច់ រួមបញ្ចូលក្នុងរបបអាហាររបស់អ្នក អាហារទាំងនោះដែលជំរុញមុខងារនៃ hematopoiesis ផ្តល់នូវចំណូលចិត្តចំពោះផលិតផលទឹកដោះគោជូរ និងបន្លែ។

សូមចងចាំថាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានិងការព្យាបាលប្រកបដោយសមត្ថកិច្ចនៃ polycythemia អាចការពារការវិវត្តនៃផលវិបាកនៅក្នុងជំងឺនេះប៉ុន្តែជាអកុសលជាមួយនឹងជំងឺនេះមិនមានការធានានៃការព្យាបាលពេញលេញនោះទេ។

នៅក្នុងការទំនាក់ទំនងជាមួយ

Erythemia (polycythemia vera, ជំងឺ Wakez) គឺជាជំងឺតំណពូជនៃប្រព័ន្ធឈាមដែលកើតឡើងជាចម្បងចំពោះស្ត្រីវ័យចំណាស់។

ការកើនឡើងនៃចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុង polycythemia vera

រោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយជំងឺលើសឈាមនៃខួរឆ្អឹង។ ភាគច្រើន រោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានគេស្គាល់ចំពោះអ្នកជំងឺថាជាមហារីកឈាម (ទោះបីជាការវិនិច្ឆ័យបែបនេះខុសក៏ដោយ) និងនាំទៅរកការកើនឡើងជាបន្តបន្ទាប់នៃចំនួនកោសិកាឈាម ដែលជាចម្បងកោសិកាឈាមក្រហម (ចំនួនធាតុផ្សេងទៀតក៏កើនឡើងផងដែរ)។ ជាលទ្ធផលនៃការកើនឡើងនៃចំនួនរបស់ពួកគេការកើនឡើងនៃ hematocrit ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃលក្ខណៈសម្បត្តិ rheological នៃឈាមការថយចុះអត្រាលំហូរឈាមតាមសរសៃឈាមហើយជាលទ្ធផលការកើនឡើងនៃ ការបង្កើត thrombus និងការខ្សោះជីវជាតិនៅក្នុងការផ្គត់ផ្គង់ជាលិកា។

ហេតុផលទាំងនេះនាំឱ្យមានការពិតដែលថាជាលិកាភាគច្រើនជួបប្រទះការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែនដែលកាត់បន្ថយសកម្មភាពមុខងាររបស់ពួកគេ (រោគសញ្ញា ischemic) ។ Polycythemia vera កើតឡើងជាចម្បងចំពោះស្ត្រី។ បុរសឈឺតិចជាញឹកញាប់ ភាពញឹកញាប់នៃការកើតឡើងនៃរោគវិទ្យានេះគឺប្រហែល ៣:២។

ជាមធ្យម ជំងឺ Wakez កើតឡើងនៅអាយុ 40 ឆ្នាំ ហើយកម្រិតកំពូលនៃរោគសញ្ញាកើតឡើងក្នុងទសវត្សរ៍ទី 60 និង 70 ។ មានកត្តាតំណពូជចំពោះជំងឺនេះ។ នៅក្នុងចំនួនប្រជាជន erythremia គឺកម្រណាស់ - ប្រហែល 30 ករណីក្នុងមួយលាននាក់។

រោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជំងឺ

Erythremia គឺជាការតិត្ថិភាពលើសនៃឈាមជាមួយនឹងកោសិកាឈាមក្រហម ដែលនាំទៅដល់ជាលិកាផ្សេងៗ និងជំងឺសរសៃឈាម។ ក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាទូទៅបំផុតគឺ៖

1. ការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ស្បែក។មូលហេតុចម្បងគឺការជាប់គាំងនៃឈាមនិងការស្ដារឡើងវិញនៃអេម៉ូក្លូប៊ីន។ ដោយសារតែការថយចុះនៃលំហូរឈាមកោសិកាឈាមក្រហមនៅមួយកន្លែងយូរជាងនេះដែលនាំទៅដល់ការស្ដារឡើងវិញនៃអេម៉ូក្លូប៊ីនដែលមាននៅក្នុងពួកវាហើយជាលទ្ធផលការផ្លាស់ប្តូរពណ៌នៃស្បែក។ អ្នកជំងឺដែលទទួលរងពីជំងឺនេះមានរូបរាងលក្ខណៈ - មុខក្រហមនិងកពណ៌ cherry ខ្លាំង។ លើសពីនេះទៀតសរសៃវ៉ែនហើមអាចមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់នៅក្រោមស្បែក។ នៅពេលសិក្សាលើភ្នាសរំអិល គេអាចសង្កេតមើលរោគសញ្ញាលក្ខណៈរបស់ Kuperman - ការផ្លាស់ប្តូរពណ៌នៃក្រអូមមាត់ទន់ ជាមួយនឹងពណ៌មិនផ្លាស់ប្តូរនៃក្រអូមមាត់រឹង។
2. រមាស់។រោគសញ្ញានេះវិវឌ្ឍន៍ដោយសារតែការកើនឡើងនៃចំនួនកោសិកាភាពស៊ាំដែលមានសមត្ថភាពបញ្ចេញសារធាតុសម្រុះសម្រួលរលាកជាក់លាក់ ជាពិសេស serotonin និង histamine ។ ការរមាស់កាន់តែខ្លាំងបន្ទាប់ពីទំនាក់ទំនងមេកានិក (ជាញឹកញាប់បំផុតបន្ទាប់ពីងូតទឹកឬងូតទឹក) ។
3. Erythromelalgia - ការប្រែពណ៌នៃ phalanges ចុងនៃម្រាមដៃជាមួយនឹងរូបរាងនៃការឈឺចាប់. រោគសញ្ញានេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយការកើនឡើងនៃមាតិកានៃប្លាកែតនៅក្នុងឈាមដែលនាំទៅដល់ការស្ទះនៃសរសៃឈាមតូចៗនៃ phalanges ចុង ការវិវត្តនៃដំណើរការ ischemic និងការឈឺចាប់នៅក្នុងជាលិការបស់ពួកគេ។
4. Splenitis និង hepatomegaly ។ការកើនឡើងនៃសរីរាង្គទាំងនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺ hematological ភាគច្រើន។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺវិវត្តទៅជា erythremia នោះការកើនឡើងនៃកំហាប់កោសិកាក្នុងឈាមអាចនាំអោយមានការកើនឡើងនៃលំហូរឈាមនៅក្នុងសរីរាង្គទាំងនេះ ហើយជាលទ្ធផល ការកើនឡើងរបស់វា។ នេះអាចត្រូវបានកំណត់ដោយ palpation ឬការសិក្សាឧបករណ៍។ រោគសញ្ញា megalia ត្រូវបានលុបចោលដោយខ្លួនឯងបន្ទាប់ពីការធ្វើឱ្យធម្មតានៃ hemogram ពោលគឺនៅពេលដែលការធ្វើតេស្តឈាមត្រឡប់ទៅធម្មតាវិញ។
5. ដុំឈាមកក។ដោយសារតែកំហាប់ខ្ពស់នៃកោសិកាក្នុងឈាម និងការថយចុះនៃលំហូរឈាម កំណកឈាមមួយចំនួនធំបានបង្កើតឡើងនៅកន្លែងនៃការខូចខាតដល់សរសៃឈាម intima ដែលនាំឱ្យស្ទះសរសៃឈាមនៅគ្រប់ផ្នែកទាំងអស់នៃរាងកាយ។ ការវិវត្តនៃដុំឈាមកកនៃសរសៃឈាម mesenteric, pulmonary ឬ cerebral មានគ្រោះថ្នាក់ជាពិសេស។ លើសពីនេះទៀត, កំណកឈាមនៅក្នុងសរសៃឈាមតូចៗនៃភ្នាសអញ្ចាញធ្មេញនាំឱ្យមានការថយចុះនៃលក្ខណៈសម្បត្តិការពាររបស់វានិងរូបរាងនៃជំងឺរលាកក្រពះនិងដំបៅ។ រោគសញ្ញា DIC ក៏អាចកើតមានផងដែរ។
6. ការឈឺចាប់។វាអាចវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃជំងឺសរសៃឈាម ជាឧទាហរណ៍ ជាមួយនឹងជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល និងជាលទ្ធផលនៃជំងឺមេតាបូលីសមួយចំនួន។ ជាមួយនឹងជំងឺ polycythemia វាអាចមានការកើនឡើងនៃកម្រិតអាស៊ីតអ៊ុយរិកនៅក្នុងឈាមការកកកុញរបស់វានៅក្នុងសន្លាក់។ ក្នុងករណីដ៏កម្រ ការឈឺចាប់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញអំឡុងពេលគោះ ឬការប៉ះឆ្អឹងសំប៉ែតដែលមានខួរឆ្អឹង (ដោយសារតែ hyperplasia និងការលាតសន្ធឹងនៃ periosteum របស់វា)។

ក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាទូទៅ ប្រសិនបើ erythremia កើតឡើង ឈឺក្បាល វិលមុខ អារម្មណ៍នៃការធ្ងន់នៅក្នុងក្បាល tinnitus រោគសញ្ញានៃភាពទន់ខ្សោយទូទៅ (រោគសញ្ញាទាំងអស់គឺដោយសារតែការថយចុះនៃអុកស៊ីសែនជាលិកា ការចុះខ្សោយនៃចរន្តឈាមនៅក្នុងផ្នែកខ្លះនៃរាងកាយ) មកមុន។ . នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ពួកវាមិនត្រូវបានប្រើជាលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យចាំបាច់នោះទេ ព្រោះពួកគេអាចឆ្លើយតបទៅនឹងជំងឺប្រព័ន្ធណាមួយ។

ដំណាក់កាលនិងកម្រិតនៃ polycythemia

polycythemia ពិតប្រាកដកើតឡើងជាបីដំណាក់កាល (ដំណាក់កាល):

• ដំណាក់កាលនៃការបង្ហាញបឋម. នៅដំណាក់កាលនេះអ្នកជំងឺមិនបង្ហាញការត្អូញត្អែរជាក់លាក់ទេ។ គាត់ព្រួយបារម្ភអំពីភាពទន់ខ្សោយទូទៅ បង្កើនភាពអស់កម្លាំង អារម្មណ៍មិនស្រួលនៅក្នុងក្បាល។ រោគសញ្ញាទាំងអស់នេះភាគច្រើនត្រូវបានសន្មតថាជាការងារហួសកម្លាំង បញ្ហាសង្គម និងជីវិត ដែលជាមូលហេតុដែលជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយឺតពេល។
• ដំណាក់កាលពង្រីក (ដំណាក់កាលព្យាបាល). នៅដំណាក់កាលនេះការលេចឡើងនៃការឈឺក្បាលការប្រែពណ៌នៃស្បែកនិងភ្នាសរំអិលគឺជាលក្ខណៈ។ រោគសញ្ញានៃការឈឺចាប់មានការរីកចម្រើនយឺតហើយបង្ហាញពីការធ្វេសប្រហែសនៃជំងឺនេះ;
• ដំណាក់កាលស្ថានីយ. នៅដំណាក់កាលនេះការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងដោយសារតែ ischemia របស់ពួកគេ, ភាពមិនដំណើរការនៃប្រព័ន្ធរាងកាយទាំងអស់គឺច្បាស់បំផុត។ វាអាចមានលទ្ធផលដ៍សាហាវដោយសាររោគសាស្ត្របន្ទាប់បន្សំ។

ដំណាក់កាលទាំងអស់ដំណើរការជាបន្តបន្ទាប់ហើយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ (ការធ្វើតេស្តឈាម) ក្លាយជាព័ត៌មានពីដំណាក់កាលនៃសញ្ញាគ្លីនិក។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជម្ងឺ Wakez

ដើម្បីធ្វើការវិនិច្ឆ័យ ការរាប់ឈាមពេញលេញដើរតួនាទីយ៉ាងច្បាស់លាស់។ វាបង្ហាញពីការបញ្ចេញសម្លេង erythrocytosis ការកើនឡើងនៃអេម៉ូក្លូប៊ីននិង hematocrit ។ ភាពជឿជាក់បំផុតគឺការវិភាគនៃខួរឆ្អឹងដែលបង្ហាញពីសញ្ញានៃ hyperplasia នៃមេរោគ erythroid ហើយវាក៏គណនាចំនួនកោសិកាដែលមាននៅក្នុងវា និងអ្វីដែលជាការបែងចែក morphological របស់វា។

ដើម្បីបញ្ជាក់អំពីលក្ខណៈនៃរោគសាស្ត្ររួម វាត្រូវបានណែនាំឱ្យធ្វើការវិភាគជីវគីមី ដែលផ្តល់ព័ត៌មានអំពីស្ថានភាពនៃថ្លើម និងតម្រងនោម។ ជាមួយនឹងការកកឈាមដ៏ធំ ស្ថានភាពនៃកត្តា coagulation ឈាមត្រូវបានវាយតម្លៃដោយការវិភាគវាសម្រាប់ការ coagulability - coagulogram ។

ការសិក្សាផ្សេងទៀត (អ៊ុលត្រាសោន, CT, MRI) ផ្តល់តែគំនិតប្រយោលនៃស្ថានភាពនៃរាងកាយហើយមិនត្រូវបានប្រើក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទេ។

ការព្យាបាល erythremia

ទោះបីជាមានភាពខុសប្លែកគ្នា និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបង្ហាញនៃជំងឺ Wakez ក៏ដោយ មានវិធីព្យាបាលតិចតួចសម្រាប់វា។ វាអាស្រ័យលើអ្វីដែលការវិភាគនៃ hemogram បានបង្ហាញថាតើរោគសញ្ញា cytological បានវិវត្តនិងរោគសញ្ញាអ្វីដែលអ្នកជំងឺមាន។

ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺការកើនឡើងនៃកំហាប់កោសិកាឈាម (ជាពិសេសកោសិកាឈាមក្រហម) ដែលវិវឌ្ឍន៍ដោយសារជំងឺលើសឈាមក្នុងខួរឆ្អឹង។ ក្នុងន័យនេះ ការវិភាគត្រឹមត្រូវនៃផ្លូវនៃការវិវត្តន៍នៃជំងឺនេះ អនុញ្ញាតឱ្យយើងកំណត់គោលការណ៍ជាមូលដ្ឋាននៃការព្យាបាលរោគ ដែលរួមមានការថយចុះនៃចំនួនកោសិកាឈាម និងផលប៉ះពាល់ដោយផ្ទាល់ទៅលើទីកន្លែងនៃការបង្កើតរបស់វា។ នេះត្រូវបានសម្រេចតាមរយៈការព្យាបាលដូចខាងក្រោមៈ

ការព្យាបាលបែបនេះគួរតែត្រូវបានអមដោយការតែងតាំងថ្នាំប្រឆាំងនឹងប្លាកែតដូចជាអាស្ពីរីន, ស្រែក, clopidogrel ឬ anticoagulants (heparin) ។ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំទាំងនេះជាមួយនឹងនីតិវិធីមួយបង្កើនប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលជាជាងការប្រើថ្នាំដោយឡែកពីគ្នា។

វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ផងដែរឱ្យបន្ថែមថ្នាំ cytostatic មួយចំនួន (ប្រសិនបើមូលហេតុនៃជំងឺខួរឆ្អឹង hyperplasia គឺជាជំងឺមហារីក), interferons (ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃផលវិបាកនៃមេរោគបន្ទាប់បន្សំ) ឬអរម៉ូន (ជាចម្បង dexamethasone និង prednisone) ទៅនឹងរបបព្យាបាលដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍នៃ ជំងឺ។

ផលវិបាក ផលវិបាក និងការព្យាករណ៍

ផលវិបាកទាំងអស់នៃជំងឺនេះគឺដោយសារតែការវិវត្តនៃជំងឺស្ទះសរសៃឈាម។ ជាលទ្ធផលនៃការស្ទះរបស់ពួកគេការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃសរីរាង្គខាងក្នុង (បេះដូង, ថ្លើម, លំពែង, ខួរក្បាល), atherosclerosis obliterating (ជាមួយនឹងការស្ទះសរសៃឈាមនៃចុងទាបបំផុតដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយបន្ទះ atherosclerotic) អាចវិវឌ្ឍន៍។ ការលើសជាតិអេម៉ូក្លូប៊ីនក្នុងឈាមបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃ hemochromatosis, urolithiasis ឬជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោ។

ពួកវាទាំងអស់មានការរីកចម្រើនជាលំដាប់ទីពីរហើយទាមទារឱ្យមានការលុបបំបាត់មូលហេតុចម្បង - erythrocytosis សម្រាប់ការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពបំផុត។

ចំពោះ​ការ​ព្យាករណ៍​នៃ​ជំងឺ​នេះ ច្រើន​អាស្រ័យ​ទៅ​លើ​អាយុ​ដែល​ការ​ព្យាបាល​ត្រូវ​បាន​ចាប់​ផ្ដើម​ប្រើ​វិធី​ណា​ខ្លះ និង​ថា​តើ​វា​មាន​ប្រសិទ្ធភាព​ឬ​អត់។

ដូចដែលបានរៀបរាប់នៅដើមដំបូង polycythemia vera មាននិន្នាការវិវត្តនៅពេលក្រោយ។ ប្រសិនបើការលេចឡើងនៃរោគសញ្ញាសំខាន់ៗចំពោះមនុស្សវ័យក្មេង (អាយុពី 25 ទៅ 40 ឆ្នាំ) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនោះជំងឺនេះដំណើរការយ៉ាងសាហាវពោលគឺការព្យាករណ៍គឺមិនអំណោយផលហើយផលវិបាកបន្ទាប់បន្សំវិវត្តលឿនជាងមុន។ អាស្រ័យហេតុនេះ ការវិវត្តន៍នៃជំងឺនេះនៅពេលក្រោយ គេសង្កេតឃើញវាកាន់តែមានភាពស្លូតបូត។ ក្នុងករណីដែលថ្នាំត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់ រយៈពេល និងជីវិតរបស់អ្នកជំងឺមានភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ អ្នកជំងឺបែបនេះអាចរស់នៅជាធម្មតាជាមួយនឹងជំងឺរបស់ពួកគេក្នុងរយៈពេលយូរ (រហូតដល់ច្រើនទសវត្សរ៍)។

ឆ្លើយសំណួរថាតើអ្វីអាចជាលទ្ធផលនៃ erythremia វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាវាទាំងអស់គឺអាស្រ័យលើ:

• អ្វីដែលដំណើរការបន្ទាប់បន្សំបានអភិវឌ្ឍ
• តើអ្វីជាហេតុផលរបស់ពួកគេ។
• តើពួកគេមានអាយុកាលប៉ុន្មាន
• ថាតើ polycythemia vera ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលាហើយការព្យាបាលចាំបាច់ត្រូវបានចាប់ផ្តើម។

ភាគច្រើនដោយសារតែការខូចខាតថ្លើម និងលំពែង មានការផ្លាស់ប្តូរពី polycythemia ទៅជាទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ។ អាយុសង្ឃឹមរស់ជាមួយវានៅតែដូចគ្នា ហើយជាមួយនឹងជម្រើសត្រឹមត្រូវនៃថ្នាំ វាអាចឈានដល់រាប់សិបឆ្នាំ (ការព្យាករណ៍ទាក់ទងនឹង

Polycythemia គឺជាជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដែលចំនួន erythrocytes (កោសិកាឈាមក្រហម) នៅក្នុងឈាមកើនឡើង។ ដូចគ្នានេះផងដែរជាមួយនឹងរោគវិទ្យានេះក្នុង 70% នៃអ្នកជំងឺចំនួនប្លាកែតនិង leukocytes ផ្លាស់ប្តូរឡើង។

ជំងឺនេះមិនមានអត្រាប្រេវ៉ាឡង់ខ្ពស់ទេ - មិនលើសពីប្រាំករណីត្រូវបានកត់ត្រាជារៀងរាល់ឆ្នាំក្នុងចំនួនប្រជាជនមួយលាននាក់។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ polycythemia មានការរីកចម្រើនចំពោះមនុស្សវ័យកណ្តាលនិងមនុស្សចាស់។ យោងតាមស្ថិតិបុរសទទួលរងពីរោគសាស្ត្រនេះ 5 ដងញឹកញាប់ជាងស្ត្រី។ សព្វថ្ងៃនេះយើងនឹងពិចារណាលម្អិតបន្ថែមទៀតដូចជាស្ថានភាពដូចជា polycythemia រោគសញ្ញានិងការព្យាបាលនៃរោគវិទ្យានឹងត្រូវបានពិពណ៌នាដូចខាងក្រោម។

ហេតុផលសម្រាប់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។

Polycythemia មិនមែនជាជំងឺសាហាវទេ។ មក​ដល់​ពេល​នេះ មូលហេតុ​ពិត​ប្រាកដ​នៃ​ជំងឺ​នេះ​នៅ​មិន​ទាន់​ដឹង​នៅឡើយ​ទេ ។ វាត្រូវបានគេជឿថាការវិវត្តនៃរោគវិទ្យាត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរនៃអង់ស៊ីមពិសេសនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននាំទៅរកការបែងចែកលើសលប់ និងការរីកលូតលាស់នៃកោសិកាឈាមទាំងអស់ និងជាពិសេសកោសិកាឈាមក្រហម។

ការចាត់ថ្នាក់ជំងឺ

ជំងឺមានពីរក្រុម៖

ជំងឺ polycythemia ពិត ឬជំងឺ Wakez ដែលនៅក្នុងវេនត្រូវបានបែងចែកទៅជាបឋម (ដែលដើរតួជាជំងឺឯករាជ្យ) និងបន្ទាប់បន្សំ (ជំងឺ polycythemia បន្ទាប់បន្សំវិវត្តន៍ដោយសារតែជំងឺសួតរ៉ាំរ៉ៃ ដុំសាច់ hydronephrosis ឡើងដល់កម្ពស់)។

polycythemia ទាក់ទង (ភាពតានតឹងឬមិនពិត) - ក្នុងស្ថានភាពនេះកម្រិតនៃកោសិកាឈាមក្រហមនៅតែស្ថិតក្នុងជួរធម្មតា។

Polycythemia: រោគសញ្ញានៃជំងឺ

ជារឿយៗជំងឺនេះមានរោគសញ្ញា។ ជួនកាល ជាលទ្ធផលនៃការពិនិត្យសម្រាប់ហេតុផលផ្សេងគ្នាទាំងស្រុង សារធាតុ polycythemia vera អាចត្រូវបានរកឃើញដោយចៃដន្យ។ រោគ​សញ្ញា​ដែល​ត្រូវ​ប្រយ័ត្ន​មាន​ដូច​ខាង​ក្រោម។

ការពង្រីកសរសៃឈាមវ៉ែន

ជាមួយនឹង polycythemia នៅលើស្បែក ភាគច្រើនជាញឹកញាប់នៅក សរសៃ saphenous រីកធំលេចឡើង។ ជាមួយនឹងរោគសាស្ត្របែបនេះស្បែកប្រែជាពណ៌ក្រហម - cherry នេះគួរឱ្យកត់សម្គាល់ជាពិសេសនៅក្នុងតំបន់បើកចំហនៃរាងកាយ - ក, ដៃ, មុខ។ ភ្នាសរំអិលនៃបបូរមាត់ និងអណ្តាតមានពណ៌ក្រហមខៀវ ភ្នែកពណ៌សហាក់ដូចជាពោរពេញដោយឈាម។

ការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះគឺបណ្តាលមកពីការហូរហៀរនៃឈាមដែលសំបូរទៅដោយកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងសរសៃឈាមទាំងអស់និងការថយចុះនៃលក្ខណៈសម្បត្តិ rheological របស់វា (ល្បឿននៃចលនា) ដែលជាលទ្ធផលដែលផ្នែកសំខាន់នៃអេម៉ូក្លូប៊ីន (សារធាតុពណ៌ក្រហម) ឆ្លងកាត់ទៅជាទម្រង់កាត់បន្ថយ។ (នោះគឺឆ្លងកាត់ការផ្លាស់ប្តូរគីមី) និងផ្លាស់ប្តូរពណ៌។

រមាស់ស្បែក

ស្ទើរតែពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polycythemia មានការរមាស់ធ្ងន់ធ្ងរជាពិសេសបន្ទាប់ពីងូតទឹកក្តៅ។ បាតុភូតនេះដើរតួជាសញ្ញាជាក់លាក់នៃ polycythemia ពិត។ ការរមាស់កើតឡើងដោយសារតែការបញ្ចេញសារធាតុសកម្មចូលទៅក្នុងឈាមជាពិសេសអ៊ីស្តាមីនដែលអាចពង្រីកសរសៃឈាមស្បែកដែលនាំឱ្យឈាមរត់កើនឡើងនៅក្នុងពួកគេនិងរូបរាងនៃអារម្មណ៍ជាក់លាក់។

erythromelalagia

បាតុភូតនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរក្នុងរយៈពេលខ្លីនៅក្នុងតំបន់នៃចុងម្រាមដៃ។ វាបង្កឱ្យមានការកើនឡើងនៃកម្រិតប្លាកែតនៅក្នុងកប៉ាល់តូចៗនៃដៃ ជាលទ្ធផល microthrombi ជាច្រើនត្រូវបានបង្កើតឡើងដែលស្ទះសរសៃឈាម និងរារាំងលំហូរឈាមទៅកាន់ជាលិកានៃម្រាមដៃ។ សញ្ញាខាងក្រៅនៃស្ថានភាពនេះគឺក្រហម និងរូបរាងនៃចំណុច cyanotic នៅលើស្បែក។ សម្រាប់គោលបំណងវាត្រូវបានណែនាំឱ្យប្រើថ្នាំអាស្ពីរីន។

Splenomegaly (ការរីកធំនៃលំពែង)

បន្ថែមពីលើលំពែង ថ្លើមក៏អាចផ្លាស់ប្តូរ ឬទំហំរបស់វាផងដែរ។ សរីរាង្គទាំងនេះចូលរួមដោយផ្ទាល់នៅក្នុងការបង្កើត និងការបំផ្លាញកោសិកាឈាម។ ការកើនឡើងនៃការផ្តោតអារម្មណ៍នៃក្រោយនេះនាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃទំហំនៃថ្លើមនិងលំពែង។

និងក្រពះ

រោគសាស្ត្រនៃការវះកាត់ធ្ងន់ធ្ងរបែបនេះកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការស្ទះសរសៃឈាមតូចៗនៃភ្នាសរំអិលនៃបំពង់រំលាយអាហារ។ លទ្ធផលនៃភាពស្រួចស្រាវគឺ necrosis (necrosis) នៃផ្នែកមួយនៃជញ្ជាំងសរីរាង្គនិងការបង្កើតដំបៅនៅកន្លែងរបស់វា។ លើសពីនេះទៀតភាពធន់នៃក្រពះទៅនឹង Helicobacter (មីក្រូសរីរាង្គដែលបណ្តាលឱ្យរលាកក្រពះនិងដំបៅ) មានការថយចុះ។

Thrombi នៅក្នុងនាវាធំ

សរសៃឈាមវ៉ែននៃចុងទាបបំផុតគឺងាយនឹងកើតមានរោគសាស្ត្របែបនេះ។ ពីជញ្ជាំងសរសៃឈាម ពួកគេអាចឆ្លងកាត់បេះដូង ចូលទៅក្នុងឈាមរត់សួត (សួត) និងបង្កឱ្យមានជំងឺ PE (ស្ទះសរសៃឈាមសួត) ដែលជាលក្ខខណ្ឌមិនសមស្របនឹងជីវិត។

អញ្ចាញធ្មេញហូរឈាម

ទោះបីជាការពិតដែលថាចំនួនប្លាកែតនៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រមានការផ្លាស់ប្តូរ និងការ coagulability របស់វាកើនឡើងក៏ដោយ ការហូរឈាមអញ្ចាញធ្មេញអាចកើតមានឡើងជាមួយនឹងជំងឺ polycythemia ។

រោគប្រគ្រីវ

ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃកម្រិតអាស៊ីតអ៊ុយរិក អំបិលរបស់វាត្រូវបានតំកល់នៅក្នុងសន្លាក់ផ្សេងៗ និងបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញាឈឺចាប់ខ្លាំង។

• ឈឺចាប់នៅអវយវៈ។រោគសញ្ញានេះបណ្តាលឱ្យខូចខាតដល់សរសៃឈាមនៃជើង, ការរួមតូចរបស់ពួកគេហើយជាលទ្ធផលធ្វើឱ្យចរាចរឈាមចុះខ្សោយ។ រោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានគេហៅថា "ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល" ។
• ឈឺចាប់ក្នុងឆ្អឹងរាបស្មើ។សកម្មភាពកើនឡើងនៃខួរឆ្អឹង (កន្លែងបង្កើតកោសិកាឈាម) ធ្វើឱ្យមានភាពប្រែប្រួលនៃឆ្អឹងរាបស្មើទៅនឹងភាពតានតឹងផ្នែកមេកានិច។

ការខ្សោះជីវជាតិនៃស្ថានភាពទូទៅនៃរាងកាយ

ជាមួយនឹងជំងឺដូចជា polycythemia រោគសញ្ញាអាចស្រដៀងទៅនឹងសញ្ញានៃរោគសាស្ត្រផ្សេងទៀត (ឧទាហរណ៍ភាពស្លេកស្លាំង): ឈឺក្បាល អស់កម្លាំងថេរ tinnitus វិលមុខ goosebumps មុនភ្នែក ដង្ហើមខ្លី ការកើនឡើងនៃ viscosity នៃឈាម។ ធ្វើឱ្យសកម្មនៃការឆ្លើយតបសំណងនៃសរសៃឈាមជាលទ្ធផលមានការកើនឡើងសម្ពាធឈាម។ ជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនេះ ផលវិបាកត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ក្នុងទម្រង់នៃជំងឺខ្សោយបេះដូង និងជំងឺ microcardiosclerosis (ការជំនួសជាលិកាសាច់ដុំនៃបេះដូងជាមួយនឹងជាលិកាភ្ជាប់ដែលបំពេញពិការភាពប៉ុន្តែមិនបំពេញមុខងារចាំបាច់) ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

Polycythemia ត្រូវបានរកឃើញដោយលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅដែលបង្ហាញថា:

បង្កើនចំនួនកោសិកាក្រហមពី 6.5 ទៅ 7.5.10^12/l;

កម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនកើនឡើង - រហូតដល់ 240 ក្រាម / លីត្រ;

បរិមាណសរុបនៃ erythrocytes (RBC) លើសពី 52% ។

ដោយសារចំនួននៃ erythrocytes មិនអាចត្រូវបានគណនាដោយផ្អែកលើការវាស់វែងនៃតម្លៃខាងលើនោះ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ radionuclide ត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការវាស់វែង។ ប្រសិនបើបរិមាណនៃកោសិកាឈាមក្រហមលើសពី 36 មីលីលីត្រ / គីឡូក្រាមចំពោះបុរសនិង 32 មីលីលីត្រ / គីឡូក្រាមចំពោះស្ត្រីនោះវាអាចបង្ហាញពីវត្តមាននៃជំងឺ Wakez ។

ជាមួយនឹង polycythemia, morphology នៃកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានបម្រុងទុក, នោះគឺពួកគេមិនផ្លាស់ប្តូររូបរាងនិងទំហំធម្មតារបស់ពួកគេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយជាមួយនឹងការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំងដែលជាលទ្ធផលនៃការកើនឡើងនៃការហូរឈាមឬការហូរឈាមញឹកញាប់នោះ microcytosis (ការថយចុះនៃកោសិកាឈាមក្រហម) ត្រូវបានអង្កេត។

Polycythemia: ការព្យាបាល

ការបង្ហូរឈាមមានប្រសិទ្ធិភាពព្យាបាលល្អ។ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យយកឈាម 200-300 មីលីលីត្រក្នុងមួយសប្តាហ៍រហូតដល់កម្រិត TBE ធ្លាក់ចុះដល់តម្លៃដែលចង់បាន។ ប្រសិនបើមាន contraindications សម្រាប់ការបង្ហូរឈាម វាគឺអាចធ្វើទៅបានដើម្បីស្ដារភាគរយនៃកោសិកាឈាមក្រហមដោយ diluting ឈាមដោយបន្ថែមផ្នែករាវទៅវា (ដំណោះស្រាយម៉ូលេគុលខ្ពស់ត្រូវបានគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម) ។

វាគួរតែត្រូវបានចងចាំក្នុងចិត្តថាជាញឹកញាប់ណាស់ ការហូរឈាមនាំទៅរកការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក ដែលក្នុងនោះមានរោគសញ្ញាដែលត្រូវគ្នា និងការកើនឡើងនៃចំនួនប្លាកែត។

ជាមួយនឹងជំងឺដូចជា polycythemia ពិត ការព្យាបាលពាក់ព័ន្ធនឹងការធ្វើតាមរបបអាហារជាក់លាក់មួយ។ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យកំណត់ការទទួលទានសាច់ និងផលិតផលត្រី ព្រោះវាមានបរិមាណប្រូតេអ៊ីនខ្ពស់ ដែលជំរុញសកម្មភាពនៃសរីរាង្គបង្កើតឈាមយ៉ាងសកម្ម។ អ្នក​ក៏​គួរ​ចៀសវាង​អាហារ​សម្បូរ​ខ្លាញ់​ដែរ​។ កូលេស្តេរ៉ុលរួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាមដែលជាលទ្ធផលនៃកំណកឈាមដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងចំនួនច្រើនរួចហើយនៅក្នុងមនុស្សដែលទទួលរងពី polycythemia ។

ដូចគ្នានេះផងដែរប្រសិនបើ polycythemia ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការព្យាបាលអាចរួមបញ្ចូលការព្យាបាលដោយគីមី។ លាបវាជាមួយនឹងការកើនឡើង thrombocytosis និងរមាស់ធ្ងន់ធ្ងរ។ តាមក្បួននេះគឺជា "ភ្នាក់ងារ cytoreductive" (ថ្នាំ "Hydroxycarbamide") ។

រហូតមកដល់ពេលថ្មីៗនេះ ការចាក់ថ្នាំអ៊ីសូតូបវិទ្យុសកម្ម (ជាធម្មតា ផូស្វ័រ-៣២) ត្រូវបានប្រើដើម្បីបង្ក្រាបខួរឆ្អឹង។ សព្វថ្ងៃនេះ ការព្យាបាលបែបនេះត្រូវបានបោះបង់ចោលកាន់តែខ្លាំងឡើង ដោយសារតែអត្រានៃការផ្លាស់ប្តូរជំងឺមហារីកឈាមខ្ពស់។

ការព្យាបាលក៏រួមបញ្ចូលទាំងការចាក់ថ្នាំ interferon ផងដែរក្នុងការព្យាបាលជំងឺ thrombocytosis ទីពីរថ្នាំ "Anagrelide" ត្រូវបានប្រើ។

ជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនេះ វាកម្រនឹងកើតមានណាស់ ចាប់តាំងពីជំងឺ polycythemia គឺជាជំងឺដែលមិនមានគ្រោះថ្នាក់ដល់ជីវិត ជាការពិត ការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់ និងការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំ។

Polycythemia ចំពោះទារកទើបនឹងកើត

Polycythemia គឺជារោគសាស្ត្រដែលរោគសញ្ញាអាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងទារកទើបនឹងកើត។ ជំងឺនេះគឺជាការឆ្លើយតបនៃរាងកាយរបស់ទារកទៅនឹង hypoxia ដែលត្រូវបានផ្ទេរ ដែលអាចត្រូវបានបង្កហេតុ។ រាងកាយរបស់ទារកចាប់ផ្តើមសំយោគកោសិកាឈាមក្រហមមួយចំនួនធំដើម្បីកែតម្រូវ hypoxia ។

បន្ថែមពីលើការដកដង្ហើមត្រឹមត្រូវទារកទើបនឹងកើតក៏អាចវិវត្តទៅជា polycythemia ពិតប្រាកដផងដែរ។ កូនភ្លោះគឺមានគ្រោះថ្នាក់ជាពិសេស។

Polycythemia នៅក្នុងទារកទើបនឹងកើតមានការវិវឌ្ឍន៍ក្នុងសប្តាហ៍ដំបូងនៃជីវិតការបង្ហាញដំបូងរបស់វាគឺការកើនឡើងនៃ hematocrit (រហូតដល់ 60%) និងការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីន។

polycythemia ទារកទើបនឹងកើតមានដំណាក់កាលជាច្រើននៃវគ្គសិក្សា: ដំណាក់កាលដំបូង ដំណាក់កាលនៃការរីកសាយ និងការថយចុះ។ សូម​ពណ៌នា​ពួកគេ​ដោយ​សង្ខេប។

ដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ អនុវត្តមិនមានការបង្ហាញគ្លីនិកណាមួយឡើយ។ វាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណ polycythemia ចំពោះកុមារនៅដំណាក់កាលនេះដោយគ្រាន់តែពិនិត្យមើលប៉ារ៉ាម៉ែត្រនៃឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ: hematocrit អេម៉ូក្លូប៊ីននិងកោសិកាឈាមក្រហម។

នៅដំណាក់កាលនៃការរីកសាយ ការកើនឡើងនៃថ្លើម និងលំពែងមានការរីកចម្រើន។ បាតុភូត Plethoric ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ: ស្បែកទទួលបានម្លប់ "ក្រហម-ក្រហម" លក្ខណៈកុមារបង្ហាញពីការថប់បារម្ភនៅពេលប៉ះស្បែក។ រោគសញ្ញា Plethoric ត្រូវបានបំពេញបន្ថែមដោយ thrombosis ។ នៅក្នុងការវិភាគ មានការផ្លាស់ប្តូរចំនួន erythrocytes ប្លាកែត និងការផ្លាស់ប្តូរ leukocyte ។ សូចនាករនៃកោសិកាឈាមទាំងអស់ក៏អាចកើនឡើងផងដែរ បាតុភូតនេះត្រូវបានគេហៅថា "panmyelosis" ។

ដំណាក់កាលនៃការហត់នឿយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការបាត់បង់ទំងន់រាងកាយយ៉ាងខ្លាំង, asthenia និងអស់កម្លាំង។

ចំពោះទារកទើបនឹងកើត ការផ្លាស់ប្តូរគ្លីនិកបែបនេះគឺធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំង ហើយអាចបង្កឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន និងការស្លាប់ជាបន្តបន្ទាប់។ Polycythemia អាចបណ្តាលឱ្យមានដំណើរការខុសប្រក្រតីក្នុងការផលិតកោសិកាឈាមសប្រភេទមួយចំនួន ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះប្រព័ន្ធការពាររាងកាយ។ ជាលទ្ធផល ទារកមានការឆ្លងបាក់តេរីធ្ងន់ធ្ងរ ដែលនាំឱ្យស្លាប់។

បន្ទាប់ពីអានអត្ថបទនេះ អ្នកបានស្វែងយល់បន្ថែមអំពីរោគសាស្ត្រដូចជា polycythemia ។ រោគសញ្ញា និងការព្យាបាលត្រូវបានពិចារណាដោយពួកយើងឱ្យបានលម្អិតតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ យើងសង្ឃឹមថាព័ត៌មានដែលបានផ្តល់នឹងមានប្រយោជន៍សម្រាប់អ្នក។ ថែរក្សាខ្លួនអ្នកនិងមានសុខភាពល្អ!

ដំណាក់កាលទី 1 - asymptomatic, រយៈពេលរហូតដល់ 5 ឆ្នាំឬច្រើនជាងនេះ។

ដំណាក់កាលទី 2A - ដំណាក់កាលពង្រីក erythremic ដោយគ្មាន myeloid metaplasia នៃ spleen - រយៈពេល 10-20 ឆ្នាំ។

ដំណាក់កាលទី 2B - erythremic ជាមួយ myeloid metaplasia នៃលំពែង។

ដំណាក់កាលទី 3 - posterythemic myeloid metaplasia ដោយមានឬគ្មាន myelofibrosis ។

ផលវិបាកនៃសរសៃឈាមនៅក្នុង polycythemia vera .

ផលវិបាក thrombophilic microvascular ជាមួយនឹងការបង្ហាញគ្លីនិកក្នុងទម្រង់ជា erythromelalgia, ឈឺក្បាល, ពិការភ្នែកបណ្តោះអាសន្ន, angina pectoris ។

ដុំសាច់នៃសរសៃឈាម និងសរសៃឈាមវ៉ែន ក្នុងតំបន់ និងច្រើន។

ការធ្លាក់ឈាម និងហូរឈាម កើតឡើងដោយឯកឯង និងបង្កឡើងដោយការអន្តរាគមន៍វះកាត់សូម្បីតែតូចក៏ដោយ។

DIC ជាមួយនឹងការបង្ហាញគ្លីនិកក្នុងទម្រង់នៃជំងឺស្ទះសរសៃឈាមក្នុងមូលដ្ឋាន និងច្រើន និងហូរឈាម (រោគសញ្ញា thrombotic hemorrhagic) ។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ polycythemia vera (PVSC, សហរដ្ឋអាមេរិក) ។

ការកើនឡើងនៃម៉ាស់កោសិកាឈាមក្រហម: សម្រាប់បុរសច្រើនជាង 36 មីលីលីត្រ / គីឡូក្រាមសម្រាប់ស្ត្រីច្រើនជាង 32 មីលីលីត្រ / គីឡូក្រាម។

ការតិត្ថិភាពធម្មតានៃឈាមសរសៃឈាមជាមួយនឹងអុកស៊ីសែន (ច្រើនជាង 92%) ។

Splenomegaly ។

Leukocytosis លើសពី 12.0x10 9 / l ក្នុងករណីដែលគ្មានការឆ្លងមេរោគនិងការស្រវឹង។

Thrombocytosis (លើសពី 400.0x10 9 /l) ។

សន្ទស្សន៍នៃសកម្មភាព phosphatase នៃនឺត្រុងហ្វាលគឺច្រើនជាង 100 ឯកតា។ (អវត្ដមាននៃការស្រវឹង) ។

ការកើនឡើងនៃវីតាមីន B 12 មិនឆ្អែត - សមត្ថភាពភ្ជាប់នៃសេរ៉ូមឈាម (ច្រើនជាង 2200 pg / l) ។

ចំណាត់ថ្នាក់។

I. polycythemia ពិត (erythremia) ។

II. erythrocytosis ដាច់ខាតបន្ទាប់បន្សំ (A, B, C) ។

A. ផ្អែកលើ hypoxia ជាលិកាទូទៅ។

1. ជាមួយនឹង hypoxemia សរសៃឈាម។

ជំងឺកម្ពស់,

ជំងឺ​ស្ទះ​ផ្លូវដង្ហើម​រ៉ាំរ៉ៃ,

ពិការភាពបេះដូងពីកំណើត (ពណ៌ខៀវ)

ការស្ទះសរសៃឈាមអារទែ (រន្ធគូថ) នៅក្នុងសួត,

ជំងឺលើសឈាមសួតបឋម ជំងឺ Ayers-Arrilaga,

ប្លុក alveolar-capillary នៃប្រភពដើមផ្សេងទៀត,

រោគសញ្ញា pickwick,

Carboxyhemoglobinemia (erythrocytosis នៃអ្នកជក់បារី) ។

2. ដោយគ្មាន hypoxemia សរសៃឈាម៖

Hemoglobinopathies ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃភាពស្និទ្ធស្នាលសម្រាប់អុកស៊ីសែន (erythrocytosis តំណពូជ),

កង្វះពីកំណើតនៃ 2,3-diphosphoglycerate នៅក្នុង erythrocytes ។

ខ. អេរីត្រូស៊ីតូស៊ីស Paraneoblastic៖

មហារីកតម្រងនោម,

Cerebellar hemangiblastoma,

ការរីករាលដាល hemangioblastosis (រោគសញ្ញា Hippel-Lindau),

ជំងឺថ្លើម,

ជំងឺ fibromyoma,

ជំងឺបេះដូង atrial myxoma,

ដុំសាច់នៃក្រពេញ endocrine,

ដុំសាច់ដ៏កម្រផ្សេងទៀត។

C. erythrocytosis Nephrogenic (ផ្អែកលើ hypoxia មូលដ្ឋាននៃតម្រងនោម) ។

hydronephrosis,

polycystic,

ស្ទះសរសៃឈាមតំរងនោម,

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តនៃតម្រងនោម និងជំងឺផ្សេងៗទៀត។

erythrocytosis ក្រោយការប្តូរសរីរាង្គ។

III. អេរីត្រូស៊ីតូស៊ីសដែលទាក់ទង (hemocontentration) ។

IV. erythrocytosis បឋម។

រូបភាពគ្លីនិក -នៅក្នុង anamnesis មានការចង្អុលបង្ហាញអំពីការរមាស់ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការទទួលយកនីតិវិធីទឹក, ការកើនឡើងនៃឈាមក្រហមបន្តិច, ដំបៅ duodenal, ជួនកាលការបង្ហាញដំបូងគឺជាផលវិបាកនៃសរសៃឈាម (erythromelalgia, ស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែន, necrosis នៃម្រាមដៃនៃចុងទាបបំផុត, ឈាមច្រមុះ) ។

រោគសញ្ញាគ្លីនិកត្រូវបានបែងចែកជាៈ

បណ្តាលមកពីការកើនឡើងនៃកោសិកាឈាមក្រហម (plethora),

បណ្តាលមកពីការរីកសាយនៃ granulocytes និងប្លាកែត (myeloproliferative) ។

ការកើនឡើងនៃម៉ាស់អេរីត្រូស៊ីតដែលកំពុងចរាចរ និងសន្ទស្សន៍ hematocrit នាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃ viscosity ឈាម ការថយចុះនៃលំហូរឈាម និងការជាប់គាំងនៅកម្រិតនៃ microcirculation និងការកើនឡើងនៃភាពធន់នៃសរសៃឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។ ពណ៌ Erythrocyanotic នៃស្បែកនៃដៃនិងមុខ, ភ្នាស mucous ដែលអាចមើលឃើញជាពិសេសក្រអូមមាត់ទន់ (រោគសញ្ញារបស់ Kuperman) គឺជាលក្ខណៈ។ អវយវៈក្តៅដល់ការប៉ះអ្នកជំងឺមិនអត់ធ្មត់នឹងកំដៅបានល្អ។ មូលហេតុនៃជំងឺក្រិនថ្លើមក្នុងដំណាក់កាលទី 2A គឺការកើនឡើងនៃស្រទាប់ឈាម និងការប្រមូលផ្តុំកោសិកាឈាម ហើយក្នុងដំណាក់កាលទី 2B គឺជាការវិវឌ្ឍន៍នៃដំណើរការមេតាប្លេស្យូម myeloid ។ ការកើនឡើងនៃថ្លើមក្នុងដំណាក់កាលទី 2A គឺដោយសារតែការកើនឡើងនៃការផ្គត់ផ្គង់ឈាម ក្នុងដំណាក់កាលទី 2B ដែលជាការវិវត្តន៍រីកចម្រើននៃដំណើរការមេតាប៉ូលីស myeloid ។ ដំណាក់កាលទាំងពីរត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តនៃជំងឺ fibrosis ថ្លើម, cholelithiasis, ផលវិបាកលក្ខណៈ - ក្រិនថ្លើមថ្លើម។ នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ 35-40% នៃអ្នកជំងឺមានជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម៖

រោគសញ្ញា (plethoric) ជំងឺលើសឈាមដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃ viscosity ឈាម, កែតម្រូវបានល្អដោយការបង្ហូរឈាម,

លើសឈាមសំខាន់ៗរួមផ្សំគ្នា កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងដោយ plethora,

លើសឈាម renovascular ដោយសារតែ sclerotic ឬ thrombophilic stenosis នៃសរសៃឈាមតំរងនោម។

ជួនកាលជំងឺលើសឈាម nephrogenic វិវឌ្ឍន៍ (ផលវិបាកនៃ urate diathesis និង pyelonephritis រ៉ាំរ៉ៃ) ។

ក្នុង 50-55% នៃអ្នកជំងឺ - ការរមាស់ស្បែកដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការទទួលយកនីតិវិធីទឹក។ ផលវិបាកនៃ visceral រួមមានដំបៅ / សំណឹកនៃក្រពះនិង duodenum ។ ការរំលោភលើដំណើរការមេតាប៉ូលីសនៃអាស៊ីតអ៊ុយរិក - colic តំរងនោម, ជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ, ជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ polyarthralgia ។

ទំនោរក្នុងពេលដំណាលគ្នាទៅនឹងផលវិបាកនៃជំងឺឬសដូងបាត គឺជាលក្ខណៈពិសេសមួយនៃជំងឺនេះ។ ជំងឺសរសៃឈាម microcirculatory មានចំនួន 58-80% នៃផលវិបាកទាំងអស់។

ផលវិបាកនៃដុំសាច់ក្នុងមីក្រូឈាម - អេរីត្រូមេឡាជៀ (ការវាយប្រហារនៃការឈឺចាប់ការដុតស្រួចស្រាវនៅចុងម្រាមដៃ អមដោយការឡើងក្រហមខ្លាំង ឬពណ៌ខៀវ និងហើម។ ការឈឺចាប់ត្រូវបានធូរស្រាលដោយការលេបថ្នាំអាស្ពីរីន។

ការកកឈាមនៃសរសៃឈាមវ៉ែននៃចុងទាបបំផុតដំណើរការជាមួយគ្លីនិកនៃជំងឺ thrombophlebitis ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមិនបានទទួលការព្យាបាលវាងាយនឹងកើតមានម្តងទៀតបន្ទាប់ពីនោះចំណុចពណ៌ត្នោតនៅតែមានជាញឹកញាប់ - មេឡាម៉ានៃផ្នែកខាងក្រោមនៃជើងទី 3 ដំបៅ trophic ។

ជំងឺ myocardial infarction ដែលអាចកើតមាន ស្ទះសរសៃឈាមសួត ការស្ទះសរសៃឈាមក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃវ៉ែន ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺលើសឈាមផតថល។

រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតត្រូវបានបង្ហាញដោយការហូរឈាមអញ្ចាញធ្មេញដោយឯកឯង ឈាមច្រមុះ អេកូស្យូស និងការហូរឈាមដ៏ធំអាចធ្វើទៅបានដោយមានអន្តរាគមន៍វះកាត់តិចតួច។ Thrombocytosis បង្កើនហានិភ័យនៃផលវិបាក thrombophilic ទាំងអស់។ ក្នុង 50% នៃអ្នកជំងឺ - ការប្រមូលផ្តុំប្លាកែតដោយឯកឯងនៅក្នុងចរន្តឈាមជាញឹកញាប់មាន thrombocytosis ច្រើនជាង 900 ពាន់នាក់។

Erythrocytosisបណ្តាលឱ្យមានការលំបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយនឹង erythremia ក្នុងករណីដែលមិនមាន splenomegaly ប្រហែល 30% នៃអ្នកជំងឺមិនមាន leukocytosis និង thrombocytosis ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល - ការវាស់វែងនៃម៉ាស់កោសិកាឈាមក្រហម (Cr 51) បរិមាណនៃប្លាស្មាឈាមរត់ (អាល់ប៊ុយមីនដែលមានស្លាក I 131) - ជាមួយនឹងម៉ាស់ធម្មតានៃកោសិកាឈាមក្រហមដែលចរាចរនិងការថយចុះបរិមាណនៃប្លាស្មាឈាម - ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ erythrocytosis ដែលទាក់ទង។ មូលហេតុចម្បងនៃ erythrocytosis បែបនេះគឺការទទួលទានថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម, ការជក់បារី។ ជាធម្មតា អ្នកជំងឺដែលមានចំនួនឈាមកើនឡើង មានពណ៌ធម្មតានៃស្បែក និងភ្នាសរំអិល។

ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃបរិមាណនៃកោសិកាឈាមក្រហម - ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរវាង erythrocytosis និង erythrocytosis ដាច់ខាត: artoxygemometry និងការវាស់វែងនៃ pO 2 (ច្រើនដងក្នុងមួយថ្ងៃ) ។ ជាមួយនឹងការបដិសេធនៃ hypoxemia សរសៃឈាម, p 50 O 2 និងខ្សែកោង dissociation oxyhemoglobin ត្រូវបានកំណត់។ នៅពេលដែលវាផ្លាស់ប្តូរទៅខាងឆ្វេង hemoglobinopathy ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃភាពស្និទ្ធស្នាលសម្រាប់អុកស៊ីសែន ឬកង្វះពីកំណើតនៃ 2,3 diphosphoglycerate នៅក្នុង erythrocytes ។

ចំពោះអ្នកជក់បារី ការសិក្សាអំពី carboxyhemoglobin ត្រូវបានពិនិត្យនៅពេលព្រឹក រសៀល និងពេលល្ងាច 5 ថ្ងៃបន្ទាប់ពីការឈប់ជក់បារី។

រោគសញ្ញារបស់ Geisbeck - ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមសំខាន់ៗ លើសទម្ងន់ បុគ្គលិកលក្ខណៈសរសៃប្រសាទ ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃប្រព័ន្ធ sympathetic-adrenal និង erythrocytosis នៅក្នុងឈាមជាមួយនឹងម៉ាស់ធម្មតានៃ erythrocytes ចរាចរ និងការថយចុះបរិមាណនៃប្លាស្មាឈាម។

ជាមួយនឹងការបដិសេធនៃ erythrocytosis hypoxic តម្រងនោមត្រូវបានពិនិត្យបន្ទាប់មកសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធផ្សេងទៀត។

Trepanobiopsy - ប្រហែល 90% ផ្តល់ព័ត៌មាន។ ការរីកសាយភាយនៃកោសិការ neoplastic ត្រូវបានសម្គាល់ពីប្រតិកម្ម (ហូរឈាម, សេពសុរា, មហារីកនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មមួយចំនួន, លើសឈាម renovascular) ។ កម្រណាស់ - ការផ្លាស់ប្តូរខួរឆ្អឹងជាមួយនឹង erythremia ប្រហែលជាមិនមាន - ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងនៅក្នុងដំណើរការនៃការសង្កេតរយៈពេលវែង។

សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរវាង erythrocytosis និងរោគសញ្ញា erythrocytosis កម្រិតនៃ erythropoietin នៅក្នុងសេរ៉ូមឈាម និងសមត្ថភាពបង្កើតអាណានិគមនៃ erythroid precursors នៃឈាម និងខួរឆ្អឹងនៅក្នុង vitro ត្រូវបានកំណត់។ ជាមួយនឹង erythremia កម្រិតនៃ erythropoietin endogenous និងសមត្ថភាពរបស់ erythropoietin មុនគេក្នុងការបង្កើតអាណានិគមដោយឯកឯងនៅក្នុងវប្បធម៌ត្រូវបានកាត់បន្ថយ (ដោយគ្មានការបន្ថែមនៃ erythropoietin) ។

Erythremia ត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយទម្រង់ធំនៃប្លាកែត ការរំលោភលើលក្ខណៈសម្បត្តិនៃការប្រមូលផ្តុំរបស់ពួកគេ ការកើនឡើងនៃចំនួននឺត្រុងហ្វាលលើសពី 7 ពាន់ ការកើនឡើងនៃមាតិកាអាល់កាឡាំង phosphatase នៅក្នុងពួកវា មាតិកាខ្ពស់នៃអ្នកទទួល IgG នៅលើភ្នាសនឺត្រុងហ្វាល ការកើនឡើងនៃមាតិកានៃ lysozyme និង B 12-binding ប្រូតេអ៊ីន (ផលិតផលសំងាត់នៃនឺត្រុងហ្វាលក្នុងប្លាស្មា) ការកើនឡើងនៃចំនួន basophils ដាច់ខាត (ប្រឡាក់ដោយពណ៌ខៀវ acrylic) ច្រើនជាង 65 ក្នុង 1 μl ការកើនឡើងនៃមាតិកានៃ អ៊ីស្តាមីនក្នុងឈាមនិងទឹកនោម (ផលិតផលសំងាត់នៃ basophils)

លទ្ធផល IP - posterythremic myeloid metaplasia និង myelofibrosis ការផ្លាស់ប្តូរទៅជាជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ។

ការព្យាបាល polycythemia ពិត.

ការបង្ហូរឈាម- ការដកគ្រែសរសៃឈាមត្រូវបានសម្រេច ដែលផ្តល់នូវរោគសញ្ញាយ៉ាងឆាប់រហ័ស មិនប៉ះពាល់ដល់ការកកឈាម និង leukocytosis ទេ។ ការបង្ហូរឈាមម្តងហើយម្តងទៀតរួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃកង្វះជាតិដែកអាចជាមូលហេតុនៃ thrombocytosis ប្រតិកម្ម។ ការហូរឈាមត្រូវបានអនុវត្តទៅកម្រិត hematocrit តិចជាង 0.45% និងអេម៉ូក្លូប៊ីន 140-150 ក្រាម / លីត្រហើយរក្សានៅកម្រិតនេះ។ ការបង្ហូរឈាមត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់៖

erythremia ស្រាល។

វ៉ារ្យ៉ង់ erythrocytemic របស់វា។

អាយុបន្តពូជរបស់អ្នកជំងឺ។

ការកើតឡើងវិញនៃ erythremia បន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយ cytostatic ជាមួយនឹងការថយចុះនៃកម្រិតនៃ leukocytes និងប្លាកែត។

ការបង្ហូរឈាមមិនមានប្រសិទ្ធិភាព leukemic ធ្វើឱ្យម៉ាសនៃកោសិកាឈាមរត់ធម្មតា និង viscosity ឈាមយ៉ាងឆាប់រហ័ស ដែលការពារផលវិបាកនៃជំងឺឬសដូងបាត។ ការបង្ហូរឈាមកាត់បន្ថយការរមាស់ urate diathesis ផលវិបាក visceral មានឥទ្ធិពលតិចតួចលើទំហំនៃលំពែង ហើយជួនកាលមានភាពស្មុគស្មាញដោយការស្ទះសរសៃឈាម។

ការបង្ហូរឈាមត្រូវបានអនុវត្តក្នុងបរិមាណ 500 មីលីលីត្រជារៀងរាល់ថ្ងៃនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យឬបន្ទាប់ពី 2 ថ្ងៃនៅលើមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅ។ នៅអាយុចាស់ជាមួយនឹងជំងឺនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងការអត់ធ្មត់ខ្សោយ - 350 មីលីលីត្រនីមួយៗចន្លោះពេលរវាងនីតិវិធីត្រូវបានកើនឡើង។ នៅមុនថ្ងៃនៃការបង្ហូរឈាមក្នុងអំឡុងពេលនៃការព្យាបាលនិង 1-2 ថ្ងៃបន្ទាប់ពីវា (អាស្រ័យលើការកកឈាមដែលមានប្រតិកម្ម) ភ្នាក់ងារ antiplatelet (អាស្ពីរីនឬ ticlid) ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាមុនពេលចេញឈាម - reopoliglyukin ។ មុនពេលចេញឈាម - ថ្នាំ heparin IV 5 ពាន់គ្រឿង។ និង៥ពាន់គ្រឿង។ x 2 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ s / ពីរបីថ្ងៃក្រោយ។

បន្ទាប់មករៀងរាល់ 6-8 សប្តាហ៍ការគ្រប់គ្រងរូបភាពឈាមជាមួយនឹងការកើតឡើងវិញនៃរោគសញ្ញា plethoric និង hemoglobin លើសពី 140 ក្រាម / លីត្រ - ការបង្ហូរឈាមម្តងហើយម្តងទៀត។

ជាមួយនឹង erythromelalgia(ជាពិសេសនៅក្នុងវត្តមាននៃការស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែន) - អាស្ពីរីន 40-80 មីលីក្រាមជារៀងរាល់ថ្ងៃជារៀងរាល់ឆ្នាំ - ការពិនិត្យដោយគ្រូពេទ្យភ្នែកអ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទ។ សម្រាប់ការការពារផលវិបាកនៃសរសៃឈាម - ticlid, plavix, pentoxifylline ។

ការព្យាបាលដោយ cytostatic -ជាមួយនឹង erythrocytosis ជាមួយនឹង leukocytosis និង thrombocytosis, រមាស់ស្បែកដែលបន្តប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការបង្ហូរឈាម, splenomegaly, ផលវិបាក visceral និងសរសៃឈាម, ស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់អ្នកជំងឺ, ឥទ្ធិពលនៃការបង្ហូរឈាមមិនគ្រប់គ្រាន់, ការអត់ធ្មត់ខ្សោយនិងផលវិបាកនៃជំងឺ thrombocytosis, អាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ, អសមត្ថភាពក្នុងការ រៀបចំការព្យាបាលដោយឈាម និងគ្រប់គ្រងវា។

ជាមួយនឹង erythremia ជាមួយ thrombocythemia អ្នកជំងឺវ័យក្មេង - hydreaដោយផ្ទាល់មាត់ 30 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃក្នុង 2 ដូសសម្រាប់មួយសប្តាហ៍បន្ទាប់មក 15 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមជារៀងរាល់ថ្ងៃរហូតដល់ leukocytosis លើសពី 3,5 ពាន់ thrombocytosis លើសពី 100 ពាន់ប្រសិនបើចាំបាច់កម្រិតថែទាំត្រូវបានកើនឡើងដល់ 20 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ។

INF-ά - 3-5 IU x 3 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍ជាពិសេសជាមួយនឹង hyperthrombocytosis ។

ជាមួយនឹង hyperthrombocytosis - anagrelide (ប៉ះពាល់ដល់ភាពចាស់ទុំនៃ megakaryocytes) ។

ការព្យាបាលដោយ cytostatic ជាធម្មតាត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការបង្ហូរឈាម។

ការត្រួតពិនិត្យការព្យាបាលប្រចាំសប្តាហ៍នៅចុងបញ្ចប់នៃការព្យាបាល - រៀងរាល់ 5 ថ្ងៃម្តង។ វាមិនគួរត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យកាត់បន្ថយ leukocytes តិចជាង 5 ពាន់, ប្លាកែត - តិចជាង 100 ពាន់។ លទ្ធផលត្រូវបានវាយតម្លៃបន្ទាប់ពី 2-3 ខែ។ ការព្យាបាលដោយការថែទាំជាមួយ cytostatics មិនត្រូវបានណែនាំទេដោយសារតែប្រសិទ្ធភាពទាប ឥទ្ធិពលនៃជំងឺមហារីកឈាម។ ជាការប្រសើរ ការព្យាបាលតាមវគ្គសិក្សាទាន់ពេលវេលាក្នុងកម្រិតសំឡេងពេញលេញ ឬកាត់បន្ថយជាមួយនឹងទំនោរនៃការកើតឡើងវិញ។

ជាមួយនឹង urate diathesis, allopurinol ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ ក្នុងការព្យាបាលការបង្ហូរឈាមនិង cytostatics វាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយ prophylactically ក្នុងកម្រិតប្រចាំថ្ងៃ 200-500 មីលីក្រាម។

នៅក្នុងការស្ទះសរសៃឈាមស្រួចស្រាវ - ភ្នាក់ងារ antiplatelet, heparin, FFP ។

ថ្នាំ Prednisolone ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ការសង្ស័យថាមានហ្សែនអូតូអ៊ុយមីននៃភាពស្លេកស្លាំង និង thrombocytopenia ដើម្បីកាត់បន្ថយទំហំនៃលំពែង៖

90-120 មីលីក្រាម / ថ្ងៃសម្រាប់រយៈពេល 2 សប្តាហ៍ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរទៅជាកម្រិតមធ្យមនិងតូចដែលមានប្រសិទ្ធិភាពនិងការលុបចោលដោយគ្មានប្រសិទ្ធភាព។

20-30 មីលីក្រាមបន្ទាប់មក - 15-10 មីលីក្រាមសម្រាប់រយៈពេល 2-3 ខែជាមួយនឹងការលុបចោលជាកាតព្វកិច្ច។

ជាមួយនឹង myelofibrosis posterythremic ការកើនឡើងនៃ leukocytosis (ច្រើនជាង 30 ពាន់) ការវិវត្តនៃ splenomegaly - វគ្គខ្លីនៃ myelosan (4-2 មីលីក្រាម / ថ្ងៃសម្រាប់រយៈពេល 2-3 សប្តាហ៍)

នៅក្នុងដំណាក់កាលនៃភាពស្លេកស្លាំងនៃ erythremia, ការវះកាត់ splenectom គឺអាចធ្វើទៅបាន:

ជាមួយនឹងភាពស្លេកស្លាំង hemolytic ធ្ងន់ធ្ងរ មិនអាចទទួលយកបានចំពោះការព្យាបាលបែបអភិរក្ស និងតម្រូវឱ្យមានការបញ្ចូលឈាមញឹកញាប់។

thrombocytopenia ជ្រៅជាមួយនឹងរោគសញ្ញា hemorrhagic ជាមួយនឹងភាពគ្មានប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលបែបអភិរក្ស។

ការកើតឡើងដដែលៗនៃលំពែង និងបាតុភូតបង្ហាប់មេកានិក។

ប្លុកវិបផតថល extrahepatic ។

នៅក្នុង thrombocytosis ក្រោយការវះកាត់ ភ្នាក់ងារ antiplatelet ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ការការពារផលវិបាកនៃសរសៃឈាមក្នុង erythremia - អាស្ពីរីន 40 មីលីក្រាម / ថ្ងៃ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការធូរស្បើយ មិនចាំបាច់ប្រើថ្នាំទេ លើកលែងតែវត្តមាននៃកត្តាហានិភ័យផ្សេងទៀតសម្រាប់ផលវិបាកនៃសរសៃឈាម។ ហានិភ័យនៃផលវិបាកនៃជំងឺឬសដូងបាតនឹងរលាយបាត់នៅពេលដែលកម្រិត hematocrit ត្រូវបានធ្វើឱ្យមានលក្ខណៈធម្មតា។

ជាមួយនឹងជំងឺស្ទះសរសៃឈាម - អាស្ពីរីន 0.5-1 ក្រាមសម្រាប់រយៈពេល 5-7 ថ្ងៃស្ថិតក្រោមការគ្រប់គ្រង (ហានិភ័យនៃការហូរឈាមខាងក្នុង) ក្នុងពេលដំណាលគ្នា - ថ្នាំ heparin ក្នុងកម្រិតតូច fraxiparin ជាមួយនឹងការថយចុះនៃកម្រិត ATIII កំឡុងពេលព្យាបាល heparin - FFP 400 ml ចាក់តាមសរសៃឈាមវ៉ែន 1 ម្តងរៀងរាល់ 3 ថ្ងៃរយៈពេលនៃការព្យាបាល anticoagulant គឺ 1-2 សប្តាហ៍។ ជាមួយនឹងជំងឺ myocardial infarction, ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ischemic, ការស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែនជ្រៅនៃភ្លៅ - ការព្យាបាលដោយ thrombolytic ។

ការព្យាបាលផលវិបាកនៃសរសៃឈាមអតិសុខុមប្រាណ (erythromelalgia, angina pectoris, ឈឺក្បាលប្រកាំង) - អាស្ពីរីន - 0,3-0,5 ក្រាម / ថ្ងៃ។ ឬការមិនចុះសម្រុងផ្សេងទៀត។ ការហូរឈាមបន្ទាប់ពីការដកធ្មេញជាធម្មតាឈប់ដោយឯកឯង។

ប្រតិបត្តិការសម្រាប់ជំងឺ erythremia ដែលមិនអាចព្យាបាលបានគឺមានគ្រោះថ្នាក់ (អាចមានការធ្លាក់ឈាមធ្ងន់ធ្ងរ ឬផលវិបាកនៃដុំឈាមកក)។ ប្រសិនបើចាំបាច់ត្រូវធ្វើអន្តរាគមន៍វះកាត់ជាបន្ទាន់ អ្នកជំងឺត្រូវបានរៀបចំដោយជំនួយពីការបង្ហូរឈាម និងការបញ្ចូល FFP ។ ថ្នាំអាស្ពីរីនត្រូវបានលុបចោល 7 ថ្ងៃមុនពេលប្រតិបត្តិការណាមួយដោយមាន thrombocytosis ខ្ពស់ - hydrea 2-3 ក្រាម / ថ្ងៃ + ហូរឈាម។ សម្រាប់ការការពារផលវិបាកក្រោយការវះកាត់ - ថ្នាំ heparin ក្នុងកម្រិតតូចសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺស្ទះសរសៃឈាមខួរក្បាល - អាស្ពីរីនក្នុងកម្រិតតូច។

ជាមួយនឹងជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម nifedipine ត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អពួកគេឆ្លើយតបយ៉ាងល្អចំពោះ β-blockers, ACE inhibitors និង arifon ។

ការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញាសម្រាប់ការរមាស់ - periactin (cyproheptadine) - ថ្នាំប្រឆាំងនឹងអ៊ីស្តាមីន ឥទ្ធិពល antiserotonin ប៉ុន្តែផ្តល់នូវឥទ្ធិពល hypnotic ខ្លាំង និងត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អ។

ភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក- រោគសញ្ញាគ្លីនិក និង hematological ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការសំយោគអេម៉ូក្លូប៊ីនខ្សោយដោយសារកង្វះជាតិដែកដែលវិវត្តន៍ដោយសារដំណើរការរោគសាស្ត្រ (សរីរវិទ្យា) និងបង្ហាញដោយរោគសញ្ញានៃភាពស្លេកស្លាំង និង sideropenia ។

រួមជាមួយនឹងស្មុគ្រស្មាញនៃរោគសញ្ញានៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក មានកង្វះជាតិដែកដែលបង្ហាញដោយការថយចុះនៃជាតិដែកនៅក្នុងទុនបម្រុង និងសេរ៉ូមឈាមជាមួយនឹងតម្លៃអេម៉ូក្លូប៊ីនធម្មតា។ កង្វះជាតិដែកមិនទាន់ឃើញច្បាស់ គឺជាដំណាក់កាលមុននៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក (ភាពស្លេកស្លាំងមិនទាន់ឃើញច្បាស់ "ភាពស្លេកស្លាំងដោយគ្មានភាពស្លេកស្លាំង") ហើយបង្ហាញខ្លួនឯងថាជារោគសញ្ញានៃភាពស្លេកស្លាំងជាមួយនឹងការវិវត្ត និងកង្វះសំណងសម្រាប់ស្ថានភាពកង្វះជាតិដែក។

ភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក គឺជាជំងឺស្លេកស្លាំងទូទៅបំផុត ហើយមានប្រហែល 80% នៃភាពស្លេកស្លាំងទាំងអស់។ យោងតាមអង្គការសុខភាពពិភពលោក (1979) ចំនួនមនុស្សដែលមានកង្វះជាតិដែកនៅទូទាំងពិភពលោកឈានដល់ 200 លាននាក់។ ក្រុមដែលងាយរងគ្រោះបំផុតក្នុងការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែកគឺ កុមារនៃក្រុមអាយុក្មេង ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ និងស្ត្រីដែលមានអាយុបង្កើតកូន។

Etiology និងរោគវិទ្យាសំណួរនៃ etiology នៃភាពស្លកសាំងកង្វះជាតិដែកត្រូវបានដោះស្រាយយ៉ាងសាមញ្ញ។ ដូចដែលឈ្មោះខ្លួនវាផ្ទាល់បាននិយាយថាពេលវេលា etiological សំខាន់នៃជំងឺនេះគឺកង្វះជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វិធីដែលកង្វះនេះកើតឡើងគឺខុសគ្នាខ្លាំង៖ ច្រើនតែជាការបាត់បង់ឈាម (ការបាត់បង់ឈាមរដូវ ការបាត់បង់មីក្រូឈាមពីក្រពះពោះវៀន) ការកើនឡើងនៃតម្រូវការជាតិដែករបស់រាងកាយ ដែលមិនអាចបំពេញបន្ថែមដោយយន្តការ homeostatic ។ .

ការបង្ហាញគ្លីនិកម្យ៉ាងវិញទៀត ភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែកត្រូវបានបង្កឡើងដោយវត្តមាននៃរោគសញ្ញានៃភាពស្លេកស្លាំង និងម្យ៉ាងវិញទៀតដោយកង្វះជាតិដែក (hyposiderosis) ដែលសរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងៗមានភាពរសើប។

រោគសញ្ញានៃភាពស្លេកស្លាំងត្រូវបានបង្ហាញដោយរោគសញ្ញាដែលមិនជាក់លាក់សម្រាប់ភាពស្លេកស្លាំងនៃប្រភពដើមណាមួយ។ ការត្អូញត្អែរសំខាន់ៗរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅជាភាពទន់ខ្សោយ, អស់កម្លាំង, វិលមុខ, tinnitus, រុយមុនពេលភ្នែក, ញ័រទ្រូង, ដង្ហើមខ្លីអំឡុងពេលហាត់ប្រាណ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបង្ហាញភាពស្លេកស្លាំងអាស្រ័យទៅលើអត្រានៃការថយចុះកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីន និងសកម្មភាពរាងកាយរបស់អ្នកជំងឺ។

រោគសញ្ញា sideropenic ។ ការបង្ហាញគ្លីនិករបស់វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងកង្វះជាលិកានៃជាតិដែកដែលចាំបាច់សម្រាប់ដំណើរការនៃសរីរាង្គនិងជាលិកា។ រោគសញ្ញាចម្បងគឺត្រូវបានសង្កេតឃើញពីស្បែកនិងភ្នាសរំអិល។ មានស្បែកស្ងួត, ការរំលោភលើសុចរិតភាពនៃ epidermis នេះ។ ដំបៅ, ស្នាមប្រេះដែលមានស្នាមរលាកលេចឡើងនៅជ្រុងនៃមាត់។ ការបង្ហាញគ្លីនិកធម្មតាគឺភាពផុយស្រួយ និងស្រទាប់ក្រចក រូបរាងនៃស្នាមប្រេះឆ្លងកាត់។ សក់ជ្រុះ និងបែក។ អ្នកជំងឺខ្លះរាយការណ៍ថាមានអារម្មណ៍ឆេះអណ្តាត។ ការបំប្លែងរសជាតិគឺអាចធ្វើទៅបានក្នុងទម្រង់នៃបំណងប្រាថ្នាដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបានក្នុងការញ៉ាំដីស ថ្នាំដុសធ្មេញ ផេះជាដើម ក៏ដូចជាការញៀននឹងក្លិនមួយចំនួន (អាសេតូន ប្រេងសាំង)។

សញ្ញាមួយនៃជម្ងឺ hyposiderosis គឺការពិបាកក្នុងការលេបអាហារស្ងួត និងរឹង - រោគសញ្ញា Plummer-Vinson ។ ចំពោះក្មេងស្រី មិនសូវជាញឹកញាប់ទេចំពោះស្ត្រីពេញវ័យ ជំងឺ dysuric អាចធ្វើទៅបាន ជួនកាលនោមទាស់ពេលក្អក សើច។ កុមារ​អាច​មាន​រោគ​សញ្ញា​នៃ enuresis ពេល​យប់។ រោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹងកង្វះជាតិដែករួមមាន ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ ដែលមិនត្រឹមតែទាក់ទងនឹងភាពស្លេកស្លាំងប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានកង្វះអង់ស៊ីមដែលមានជាតិដែកផងដែរ។

នៅពេលពិនិត្យអ្នកជំងឺ ស្បែកស្លេកស្លាំង ជាញឹកញាប់មានពណ៌បៃតងខ្ចី ទាក់ទាញការចាប់អារម្មណ៍។ ដូច្នេះឈ្មោះចាស់សម្រាប់ភាពស្លេកស្លាំងប្រភេទនេះគឺ ក្លរ៉ូស៊ីស (បៃតង)។ ជារឿយៗចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក មាន sclera "ពណ៌ខៀវ" ជាក់លាក់មួយ (រោគសញ្ញានៃ sclera ពណ៌ខៀវ) ។

សញ្ញាមន្ទីរពិសោធន៍សំខាន់អនុញ្ញាតឱ្យមានការសង្ស័យពីធម្មជាតិនៃកង្វះជាតិដែកនៃភាពស្លេកស្លាំង គឺជាសូចនាករពណ៌ទាបដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីមាតិកាអេម៉ូក្លូប៊ីននៅក្នុងអេរីត្រូស៊ីត និងជាតម្លៃគណនា។ ចាប់តាំងពីការសំយោគអេម៉ូក្លូប៊ីនមានភាពចុះខ្សោយនៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែកដោយសារតែកង្វះ "សម្ភារៈសំណង់" ហើយការផលិតអេរីត្រូស៊ីតនៅក្នុងខួរឆ្អឹងមានការថយចុះបន្តិចសន្ទស្សន៍ពណ៌ដែលបានគណនាគឺតែងតែនៅក្រោម 0.85 ជាញឹកញាប់ 0.7 និងខាងក្រោម (ភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែកទាំងអស់គឺ hypochromic) ។

សន្ទស្សន៍ erythrocyte ខាងក្រោមត្រូវបានគណនា៖

កំហាប់ជាមធ្យមនៃអេម៉ូក្លូប៊ីននៅក្នុងអេរីត្រូស៊ីត (MCHC) គឺជាសមាមាត្រនៃមាតិកា Hb ក្នុង g / l ទៅកម្រិត hematocrit ក្នុង % ។ ធម្មតា - 30-38 ក្រាម / dcl ។

សូចនាករទាំងនេះគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងសូចនាករពណ៌។

បរិមាណ erythrocyte ជាមធ្យម (MCV) គឺជាសមាមាត្រនៃ Ht ក្នុង 1 mm3 ទៅនឹងចំនួន erythrocytes ក្នុង 1 mm3 (µm3 ឬ femtoliter - fl) ឬ Ht ក្នុង 1 mm3 x 10 ហើយបែងចែកដោយចំនួន erythrocytes (លានកោសិកា / mm3)។

RDW- ទទឹងនៃការចែកចាយ erythrocytes តាមបរិមាណ។ វាត្រូវបានគណនាពីមេគុណបំរែបំរួលនៃខ្សែកោង erythrocytometric និងបង្ហាញជាភាគរយ។ ជាធម្មតា 11.5-14.5% ។ សូចនាករនេះឆ្លុះបញ្ចាំងកាន់តែច្បាស់អំពីភាពតំណពូជនៃ erythrocytes ។

នៅក្នុងការលាបឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ erythrocytes hypochromic លើសលុប microcytes - មាតិកាអេម៉ូក្លូប៊ីននៅក្នុងពួកវាគឺតិចជាង erythrocytes ទំហំធម្មតា។ រួមជាមួយនឹង microcytosis, anisocytosis (តម្លៃមិនស្មើគ្នា) និង poikilocytosis (ទម្រង់ផ្សេងៗគ្នា) នៃ erythrocytes ត្រូវបានកត់សម្គាល់។ ចំនួន siderocytes (erythrocytes ជាមួយ granules ដែក) ត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំងរហូតដល់អវត្តមានពេញលេញ។ មាតិកានៃ reticulocytes គឺស្ថិតនៅក្នុងជួរធម្មតា។

ខ្លឹមសារនៃជាតិដែកនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាម ដែលត្រូវបានសិក្សាមុនពេលចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងការត្រៀមលក្ខណៈជាតិដែកត្រូវបានកាត់បន្ថយជាញឹកញាប់គួរឱ្យកត់សម្គាល់។ ទន្ទឹមនឹងការប្តេជ្ញាចិត្តនៃជាតិដែកសេរ៉ូម ការសិក្សាអំពីសមត្ថភាពភ្ជាប់ជាតិដែកសរុបនៃសេរ៉ូម (OZHSS) ដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីកម្រិតនៃ "ការអត់ឃ្លាន" នៃសេរ៉ូម ឬតិត្ថិភាពនៃសារធាតុ Transferrin ជាមួយនឹងជាតិដែក គឺមានសារៈសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែកមានការកើនឡើងនៃ TI ដែលជាការថយចុះនៃមេគុណតិត្ថិភាពនៃ Transferrin ។

ដោយសារតែការពិតដែលថាឃ្លាំងផ្ទុកជាតិដែកក្នុងភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែកត្រូវបានថយចុះ វាមានការថយចុះនៃមាតិកាសេរ៉ូមនៃ ferritin ដែលជាប្រូតេអ៊ីនដែលមានជាតិដែកដែលរួមជាមួយ hemosiderin ឆ្លុះបញ្ចាំងពីបរិមាណបម្រុងជាតិដែកនៅក្នុងឃ្លាំង។

ការវាយតម្លៃនៃឃ្លាំងផ្ទុកជាតិដែកអាចត្រូវបានអនុវត្តដោយកំណត់បរិមាណជាតិដែកនៅក្នុងទឹកនោម បន្ទាប់ពីការគ្រប់គ្រងសារធាតុស្មុគស្មាញមួយចំនួនដែលភ្ជាប់ជាតិដែក និងបញ្ចេញវាទៅក្នុងទឹកនោម ជាពិសេស desferal ក៏ដូចជាដោយការប្រឡាក់ឈាម និងខួរឆ្អឹងសម្រាប់ជាតិដែក និង រាប់ចំនួន siderocytes និង sideroblasts ។ ចំនួនកោសិកាទាំងនេះក្នុងភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែកត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។

ការព្យាបាល។មាន 3 ដំណាក់កាលក្នុងការព្យាបាលភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក។ ដំណាក់​កាល​ទី​មួយ​គឺ​ការ​ព្យាបាល​ដោយ​ប្រើ​ពែង​ដែល​បំពេញ​កម្រិត​អេម៉ូក្លូប៊ីន និង​គ្រឿង​ដែក​ក្នុង​ហាង។ ទីពីរគឺការព្យាបាលដែលស្ដារឡើងវិញនូវទុនបម្រុងជាលិកា; ទីបីគឺការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងការកើតឡើងវិញ។ ឱសថស្ថានឥឡូវនេះផ្តល់ថ្នាំល្អៗជាច្រើនសម្រាប់ព្យាបាលមាត់នៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក។ ទាំងនេះរួមមានៈ hemostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradment, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules និងមួយចំនួនទៀត។ ពួកវាទាំងអស់មាននៅក្នុងកន្សោម ឬក្នុងទម្រង់ជាគ្រាប់ និងថ្នាំអូស។ តាមក្បួនមួយការបញ្ឈប់ការព្យាបាលត្រូវការពី 20 ទៅ 30 ថ្ងៃ។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះអេម៉ូក្លូប៊ីនត្រូវបានស្ដារឡើងវិញកម្រិតនៃ FBC កើនឡើងហើយ FBSS និង LZhSS ថយចុះ។ យ៉ាង​ណា​មិញ ឃ្លាំង​ដែក​មិន​ត្រូវ​បាន​គេ​យក​មក​វិញ​ទាំង​ស្រុង​ទេ។ ក្នុងន័យនេះ ដំណាក់កាលទីពីរនៃការព្យាបាល ការបំពេញជាតិដែកបម្រុងគឺចាំបាច់។ នេះ​ត្រូវ​បាន​សម្រេច​បាន​យ៉ាង​ល្អ​បំផុត​ដោយ​ការ​ទទួល​ទាន​អាហារ​បំប៉ន​ជាតិ​ដែក​ខាងលើ​ដោយ​មាត់​រយៈពេល ៣-៤ ខែ។ ការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងការកើតឡើងវិញមាននៅក្នុងការគ្រប់គ្រងតាមកាលកំណត់នៃការត្រៀមលក្ខណៈជាតិដែកដល់អ្នកជំងឺដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការកើតឡើងវិញនៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះជាតិដែក - ស្ត្រីដែលមានការមករដូវធ្ងន់ និងយូរ ប្រភពនៃការបាត់បង់ឈាម ម្តាយបំបៅដោះកូនរយៈពេលយូរ។ល។

នៅ 12 - DEFICIENCY ANEMIA ។

ភាពស្លេកស្លាំងកង្វះ B12 ជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមនៃភាពស្លេកស្លាំង megaloblastic ។ ភាពស្លេកស្លាំង Megaloblastic គឺជាក្រុមនៃជំងឺដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការចុះខ្សោយនៃការសំយោគ DNA ដែលជាលទ្ធផលដែលការបែងចែកកោសិកាដែលរីកសាយភាយយ៉ាងឆាប់រហ័សទាំងអស់ (កោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាស្បែក កោសិកាក្រពះពោះវៀន ភ្នាសរំអិល) ត្រូវបានរំខាន។ កោសិកា Hematopoietic គឺស្ថិតក្នុងចំណោមធាតុដែលកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សបំផុត ដូច្នេះភាពស្លេកស្លាំង ក៏ដូចជាជាញឹកញាប់នឺត្រុបភីនី និង ថូមបូស៊ីតូបៀ បានលេចចេញជារូបរាងនៅក្នុងគ្លីនិក។ មូលហេតុចម្បងនៃភាពស្លេកស្លាំង megaloblastic គឺ cyanocobalamin ឬកង្វះអាស៊ីតហ្វូលិក។

Etiology និងរោគវិទ្យា។ តួនាទីរបស់ cyanocobalamin និងអាស៊ីតហ្វូលិកក្នុងការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំង megaloblastic ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការចូលរួមរបស់ពួកគេនៅក្នុងជួរដ៏ធំទូលាយនៃដំណើរការមេតាបូលីស និងប្រតិកម្មមេតាបូលីសនៅក្នុងខ្លួន។ អាស៊ីតហ្វូលិកក្នុងទម្រង់ 5,10-methylenetetrahydrofolate ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងមេទីលនៃ deoxyuridine ដែលចាំបាច់សម្រាប់ការសំយោគ thymidine ជាមួយនឹងការបង្កើត 5-methyltetrahydrofolate ។

Cyanocobalamin គឺជា cofactor នៃប្រតិកម្មកាតាលីករ methyltransferase ដែលសំយោគ methionine ឡើងវិញ ហើយក្នុងពេលដំណាលគ្នាបង្កើតឡើងវិញនូវ 5-methyltetrahydrofolate ទៅ tetrahydrofolate និង 5,10 methylenetetrahydrofolate ។

ជាមួយនឹងកង្វះ folate និង (ឬ) cyanocobalamin ដំណើរការនៃការបញ្ចូល uridine ទៅក្នុង DNA នៃការបង្កើតកោសិកា hematopoietic និងការបង្កើត thymidine ត្រូវបានរំខាន ដែលបណ្តាលឱ្យមានការបំបែក DNA (រារាំងការសំយោគរបស់វា និងការរំខាននៃការបែងចែកកោសិកា) ។ ក្នុងករណីនេះ, megaloblastosis កើតឡើង, ទម្រង់ធំនៃ leukocytes និងប្លាកែតកកកុញ, ការបំផ្លាញ intramedullary ដំបូងរបស់ពួកគេនិងធ្វើឱ្យអាយុខ្លីនៃកោសិកាឈាមរត់។ ជាលទ្ធផល hematopoiesis មិនមានប្រសិទ្ធភាព ភាពស្លេកស្លាំងវិវត្តន៍ រួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺ thrombocytopenia និង leukopenia ។

លើសពីនេះទៀត cyanocobalamin គឺជា coenzyme ក្នុងការបំប្លែងសារធាតុ methylmalonyl-CoA ទៅជា succinyl-CoA ។ ប្រតិកម្មនេះគឺចាំបាច់សម្រាប់ការបំប្លែងសារជាតិ myelin នៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ ដូច្នេះហើយជាមួយនឹងកង្វះ cyanocobalamin រួមជាមួយនឹងភាពស្លេកស្លាំង megaloblastic ការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទត្រូវបានកត់សម្គាល់ ខណៈពេលដែលកង្វះ folate មានតែការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំង megaloblastic ប៉ុណ្ណោះ។

Cyanocobalamin ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអាហារដែលមានដើមកំណើតពីសត្វ - ថ្លើម តម្រងនោម ស៊ុត ទឹកដោះគោ។ ទុនបំរុងរបស់វានៅក្នុងខ្លួនរបស់មនុស្សពេញវ័យ (ជាចម្បងនៅក្នុងថ្លើម) មានទំហំធំ - ប្រហែល 5 មីលីក្រាមហើយបានផ្តល់ឱ្យថាការបាត់បង់វីតាមីនប្រចាំថ្ងៃគឺ 5 μgបន្ទាប់មកការថយចុះទាំងស្រុងនៃទុនបំរុងនៅពេលអវត្តមាននៃការទទួលទាន (malabsorption ជាមួយនឹង របបអាហារបួស) កើតឡើងតែបន្ទាប់ពី 1000 ថ្ងៃប៉ុណ្ណោះ។ Cyanocobalamin នៅក្នុងក្រពះភ្ជាប់ (ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃប្រតិកម្មអាស៊ីតនៃបរិស្ថាន) ជាមួយនឹងកត្តាខាងក្នុង - glycoprotein ផលិតដោយកោសិកា parietal នៃក្រពះឬប្រូតេអ៊ីនភ្ជាប់ផ្សេងទៀត - កត្តា K ដែលមាននៅក្នុងទឹកមាត់និងទឹកក្រពះ។ ស្មុគ្រស្មាញទាំងនេះការពារ cyanocobalamin ពីការបំផ្លិចបំផ្លាញក្នុងអំឡុងពេលដឹកជញ្ជូនតាមរយៈក្រពះពោះវៀន។ នៅក្នុងពោះវៀនតូចនៅកម្រិត pH អាល់កាឡាំង ក្រោមឥទ្ធិពលនៃប្រូតេអ៊ីនទឹកលំពែង សារធាតុ cyanocobalamin ត្រូវបានកាត់ចេញពី K-proteins ហើយរួមផ្សំជាមួយនឹងកត្តាខាងក្នុង។ នៅក្នុង ileum ភាពស្មុគស្មាញនៃកត្តាខាងក្នុងជាមួយ cyanocobalamin ភ្ជាប់ទៅនឹងអ្នកទទួលជាក់លាក់នៅលើផ្ទៃនៃកោសិកា epithelial ការបញ្ចេញ cyanocobalamin ពីកោសិកានៃ epithelium ពោះវៀននិងការដឹកជញ្ជូនទៅជាលិកាកើតឡើងដោយមានជំនួយពីប្រូតេអ៊ីនប្លាស្មាឈាមពិសេស - transcobalamin 1/ ២,៣.

អាស៊ីតហ្វូលិករកឃើញនៅក្នុងស្លឹកបៃតងនៃរុក្ខជាតិ ផ្លែឈើ ថ្លើម តម្រងនោម។ បំរុង Folate គឺ 5-10 mg តម្រូវការអប្បបរមាគឺ 50 mcg ក្នុងមួយថ្ងៃ។ ភាពស្លេកស្លាំង Megaloblastic អាចវិវឌ្ឍបន្ទាប់ពីរយៈពេល 4 ខែនៃអវត្តមានពេញលេញនៃការទទួលទានអាហារ folate ។

កត្តា etiological ជាច្រើនអាចបណ្តាលឱ្យកង្វះ cyanocobalamin ឬអាស៊ីតហ្វូលិក (កង្វះរួមបញ្ចូលគ្នានៃទាំងពីរ) និងការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំង megaloblastic ។

ឱនភាព ស៊ីយ៉ាណូកូបាឡាមីនអាចបណ្តាលឱ្យមានហេតុផលដូចខាងក្រោមៈ

កង្វះកត្តាខាងក្នុង៖ ភាពស្លេកស្លាំង pernicious, gastrectomy, ការខូចខាតដល់ epithelium ក្រពះដោយសារធាតុគីមី, ការផ្លាស់ប្តូរ infiltrative នៅក្នុងក្រពះ (ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរឬមហារីក), ជំងឺ Crohn, ជំងឺ celiac, វះកាត់នៃ ileum, ដំណើរការ atrophic នៅក្នុងក្រពះនិងពោះវៀន។

ការកើនឡើងនៃការប្រើប្រាស់វីតាមីន B-12 ដោយបាក់តេរីក្នុងអំឡុងពេលលូតលាស់របស់ពួកគេ: ស្ថានភាពបន្ទាប់ពី anastomosis gastrointestinal, jejunal diverticula, stasis ពោះវៀនឬការស្ទះដោយសារតែការតឹងតែង,

ការឆ្លងមេរោគពពួក Worm: ដង្កូវនាងធំទូលាយ,

រោគវិទ្យានៃកន្លែងស្រូបយក: ជំងឺរបេង ileal, ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរពោះវៀនតូច, រលាកពោះវៀនធំក្នុងតំបន់,

មូលហេតុផ្សេងទៀត៖ អវត្តមានពីកំណើតនៃ transcobalamin 2 (កម្រ), malabsorption ដោយសារតែការប្រើប្រាស់ neomycin, colchicine ។

មូលហេតុនៃកង្វះជាតិ folate អាចជា៖

1. ការផ្គត់ផ្គង់មិនគ្រប់គ្រាន់៖របបអាហារមិនល្អ ការសេពគ្រឿងស្រវឹង ជម្ងឺសរសៃប្រសាទ អាហាររូបត្ថម្ភ parenteral អាហារូបត្ថម្ភមិនមានតុល្យភាពចំពោះមនុស្សចាស់

2. ការស្រូបយកមិនល្អ៖ malabsorption, ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង mucosa ពោះវៀន, ជំងឺ celiac និង sprue, ជំងឺ Crohn, ileitis តំបន់, ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរក្នុងពោះវៀន, ការថយចុះនៃផ្ទៃ reabsorbent បន្ទាប់ពីការវះកាត់នៃ jejunum នេះ, ការប្រើថ្នាំប្រឆាំងនឹងការប្រកាច់។ 3. បង្កើនតម្រូវការ៖មានផ្ទៃពោះ ភាពស្លេកស្លាំង hemolytic ជំងឺរលាកស្បែក exfoliative និងជំងឺស្បែក psoriasis

4. ការបំពានលើការបោះចោល៖ការសេពគ្រឿងស្រវឹង, ភ្នាក់ងារប្រឆាំងជាតិ folate: trimethoprim និង methotrexate, ជំងឺពីកំណើតនៃការរំលាយអាហារ folate ។

ឧទាហរណ៍បុរាណនៃភាពស្លេកស្លាំង megaloblastic គឺភាពស្លេកស្លាំង pernicious (B12 deficiency anemia) ។ ជារឿយៗភាពស្លេកស្លាំងនេះប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 40-50 ឆ្នាំ។

រូបភាពគ្លីនិក៖ ភាពស្លេកស្លាំងវិវត្តន៍យឺតៗ ហើយអាចជារោគសញ្ញា។ សញ្ញាគ្លីនិកនៃភាពស្លេកស្លាំងគឺមិនជាក់លាក់: ខ្សោយ, អស់កម្លាំង, ដង្ហើមខ្លី, វិលមុខ, ញ័រទ្រូង។ អ្នកជំងឺស្លេកស្លាំង subicteric ។ មានសញ្ញានៃការរលាក glossitis - ជាមួយនឹងតំបន់នៃការរលាកនិង atrophy នៃ papillae នេះ varnished អណ្តាតអាចមានការកើនឡើងនៅក្នុង spleen និងថ្លើម។ ការបញ្ចេញទឹកក្រពះត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។ ជាមួយនឹង fibrogastroscopy, atrophy នៃ mucosa gastric ត្រូវបានរកឃើញ, ដែលត្រូវបានបញ្ជាក់ផងដែរ histologically ។ វាក៏មានរោគសញ្ញានៃការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ (funicular myelosis) ដែលមិនតែងតែទាក់ទងជាមួយនឹងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃភាពស្លេកស្លាំងនោះទេ។ ការបង្ហាញសរសៃប្រសាទគឺផ្អែកលើ demyelination នៃសរសៃប្រសាទ។ មាន paresthesias distal, polyneuropathy គ្រឿងកុំព្យូទ័រ, ភាពប្រែប្រួល, ការកើនឡើងនៃការឆ្លុះសរសៃពួរ។ ដូច្នេះ ភាពស្លេកស្លាំងកង្វះ B12 ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ triad: ការខូចខាតឈាម ការខូចខាតក្រពះពោះវៀន និងការខូចខាតប្រព័ន្ធប្រសាទ។