ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್: ಲಕ್ಷಣಗಳು, ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ ಡಿಫರೆನ್ಷಿಯಲ್ ಡಯಾಥೆಸಿಸ್ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ಸ್

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಲಕ್ಷಣದಿಂದ ಒಂದಾಗುವ ಹಲವಾರು ರೋಗಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ - ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ದೇಹದ ಪ್ರವೃತ್ತಿ. ಇದು ಬಾಲ್ಯವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ರೋಗಗಳ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಾಮಾನ್ಯ ಗುಂಪು. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಜನ್ಮಜಾತವಾಗಬಹುದು, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಅಥವಾ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ರೋಗಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.

ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಆಧರಿಸಿರುವುದರಿಂದ (ಒಟ್ಟಿಗೆ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವುದು), ಈ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಉಂಟಾದಾಗ ಅಂತಹ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ವಿಘಟನೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್‌ಗೆ ವಿಘಟನೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ನೇರ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಎರಡನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯತೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿವೆ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್

ಪ್ರಾಥಮಿಕ, ಅಥವಾ ಸ್ವತಂತ್ರ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುವ, ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ವಭಾವದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ: ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ, ಓಸ್ಲರ್-ರೆಂಡು ಕಾಯಿಲೆ, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಇತ್ಯಾದಿ. ಅಥವಾ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ: ಸ್ಕಿನ್ಲೀನ್-ಹೆನೋಚ್ ಕಾಯಿಲೆ ಅಥವಾ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಎರಿಥೆಮಾ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಸಹ ದ್ವಿತೀಯ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿರಬಹುದು, ತೀವ್ರವಾದ ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್, ಮೈಲೋಮಾ ಅಥವಾ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಂತಹ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರಕ್ತದ ಕಾಯಿಲೆಯ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ.

ಒಂದು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಗುಂಪು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಇದು ರೋಗವಲ್ಲ, ಆದರೆ ವಯಸ್ಸಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಪಕ್ವತೆಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಮಾತ್ರ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳು ತುಂಬಾ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ; ಅಂಕಿಅಂಶಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಅವರು ಎಲ್ಲಾ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ 5 ರಿಂದ 10% ರಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 50% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳು ಅಸ್ಥಿರವಾಗಿರುತ್ತವೆ - ನಿಯಮದಂತೆ, ಅವರು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ನಂತರ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತಾರೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನೀವು ಅವುಗಳನ್ನು ಅಸಡ್ಡೆಯಿಂದ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಕೆಲವು ರೋಗಕಾರಕ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಸೇರಿಸಿದಾಗ, ಅವು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಿಗೆ ಪ್ರಚೋದಕ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತವೆ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಮೂಗೇಟುಗಳು ಅಥವಾ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯುದಿಂದ ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ವಯಸ್ಸಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಯು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಇತರ ರೀತಿಯ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನಂತೆಯೇ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದೊಂದಿಗೆ, ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಅಂತಹ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಿಗೆ ಗಮನ ಬೇಕು. ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಯನ್ನು ಬಾಹ್ಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳಿಂದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವುದು ಅಸಾಧ್ಯ; ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ನಂತರ ಮಾತ್ರ ಇದನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ವಿಧಗಳು ಅವುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ

ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಯಾವ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ಆಧಾರವಾಗಿದೆ ಎಂಬುದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ 4 ಗುಂಪುಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ:

• ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಕೋಶಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು: ಅವುಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ (ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ) ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ಕಾರ್ಯದ ಉಲ್ಲಂಘನೆ (ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ). ರೋಗನಿರೋಧಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಂದ ಅವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ಗುಂಪು ಮೇಲೆ ವಿವರಿಸಿದ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಸೇರಿದಂತೆ ಎಲ್ಲಾ ವಿಭಜನೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ;
• ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಕಾರ್ಯಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಫೈಬ್ರಿನ್‌ನ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿನ ಅಡಚಣೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಟಿಕ್ಸ್ನ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಅಂದರೆ. ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಫೈಬ್ರಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಔಷಧಗಳು ಸಹ ಆನುವಂಶಿಕ (ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ);
• ಡಯಾಟೆಸಿಸ್, ಎರಡೂ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ, ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ವಿಕಿರಣದ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರಮಾಣಗಳೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರಕ್ತ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ;
• ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್, ಇದರ ರಚನೆಯು ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯಲ್ಲಿನ ಅಡಚಣೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಇದು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಗೆ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ವಿಟಮಿನ್ ಸಿ ಕೊರತೆ ಮತ್ತು ವೈರಲ್ ಸೋಂಕಿನ ಪರಿಣಾಮಗಳು ಸೇರಿವೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ ಮುಖ್ಯ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಏಕೈಕ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ; ಎಲ್ಲಾ ಇತರ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಹೇಗಾದರೂ ಅದರೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ. ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸೂಕ್ತವಲ್ಲದ ಕಾರಣಗಳಿಗಾಗಿ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಅಥವಾ ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತದೆ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಒಂದು ಸಣ್ಣ ಸ್ಕ್ರಾಚ್ ಗಂಭೀರ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸ್ವಾಭಾವಿಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಇದು ಮೂಗು, ಒಸಡುಗಳು, ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಾಶಯದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ವಿವರಿಸಲಾಗದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಂದಿನ ಆಘಾತವಿಲ್ಲದೆಯೇ ಹೆಮಟೋಮಾಸ್ (ಮೂಗೇಟುಗಳು) ಹಠಾತ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ 5 ವಿಧದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಿವೆ:

• ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಮೇಲೆ ಸಣ್ಣ ಕೆಂಪು ಚುಕ್ಕೆಗಳ (ಪೆಟೆಚಿಯಾ, ಎಕಿಮೋಸಸ್) ಚದುರುವಿಕೆಯ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ, ಹಾಗೆಯೇ "ಓಜಿಂಗ್" ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೂಪದಲ್ಲಿ - ಮೂಗು, ಜಿಂಗೈವಲ್, ಗರ್ಭಾಶಯ, ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್, ಕರುಳು. ಅವು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ವಿಭಜನೆಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ;
• ಹೆಮಟೋಮಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳ ರಚನೆಯಾಗಿದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಇತರ ಕೆಲವು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು;
• ಮಿಶ್ರ ವಿಧ, ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೋಮಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಸಂಯೋಜಿಸುವುದು, ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಮಾರಕತೆಗಳ ಗುಣಲಕ್ಷಣ (ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ, ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ, ಇತ್ಯಾದಿ);
• ನೇರಳೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ನುಣ್ಣಗೆ ಮಚ್ಚೆಯುಳ್ಳ ದದ್ದು ಆಗಿದ್ದು ಅದು ಮೊದಲು ಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ ಸಮ್ಮಿತೀಯವಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ನಂತರ ತೊಡೆಗಳು ಮತ್ತು ಪೃಷ್ಠದ ಮೇಲೆ ಹರಡುತ್ತದೆ. ರೋಗವು ಮುಂದುವರೆದಂತೆ, ರಾಶ್ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ದೊಡ್ಡ ತಾಣಗಳಾಗಿ ವಿಲೀನಗೊಳ್ಳಬಹುದು. ಇದು ಸೊಂಟದ ಮೇಲೆ ವಿರಳವಾಗಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಆದರೂ ಇದನ್ನು ಹೊರಗಿಡಲಾಗಿಲ್ಲ. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಇಂತಹ ಬಾಹ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ (ಷೈನ್ಲೀನ್-ಹೆನೋಚ್ ಕಾಯಿಲೆ) ನ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ;
• ಮೈಕ್ರೊಆಂಜಿಯೋಮ್ಯಾಟಸ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಇದು ಸಣ್ಣ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಅದೇ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳು

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವು ದೇಹಕ್ಕೆ ತಕ್ಷಣದ ಅಪಾಯವನ್ನುಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಈ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಅವುಗಳ ಉತ್ತಮ ಪಕ್ವತೆಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುವವರು, ಅಂದರೆ. ಚಯಾಪಚಯವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಸೆಕೆಂಡರಿ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅದಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾದ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ, ನಿಯಮದಂತೆ, ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಮತ್ತು ಆರೋಗ್ಯವನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳುವ ಗುರಿಯನ್ನು ನಿರಂತರ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳ ಜೀವನವನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಯು ಮಗುವಿಗೆ ಗಂಭೀರವಾದ ಗಾಯದಿಂದ ರಕ್ಷಿಸುವ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ರಚಿಸುವ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ, ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಖಾತರಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಉತ್ತಮ ಪೋಷಣೆ ಮತ್ತು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ವೈರಲ್ ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಸಹ ಅಗತ್ಯ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಎನ್ನುವುದು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಕೋಷ್ಟಕ 15-1) ಇರುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ಕೋಷ್ಟಕ 15-1.ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಗುಂಪಿನಿಂದ ಕೆಲವು ರೋಗಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ವಿಧಗಳು*

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆ) ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ (150x10 9 / ಲೀಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ) ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಗುಂಪಿನಿಂದ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗವಾಗಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಹೊಸ ಪ್ರಕರಣಗಳ ಸಂಭವವು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1 ಮಿಲಿಯನ್ ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ 10 ರಿಂದ 125 ರವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ರೋಗವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. 10 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ಮೊದಲು, ರೋಗವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ

ಇದು ಹುಡುಗರು ಮತ್ತು ಹುಡುಗಿಯರಲ್ಲಿ ಅದೇ ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು 10 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ - 2-3 ಬಾರಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ಮೂಲಕ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ನಾಶದಿಂದಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಒಬ್ಬರ ಸ್ವಂತ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ವೈರಲ್ ಅಥವಾ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕಿನ ನಂತರ 1-3 ವಾರಗಳ ನಂತರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು; ತಡೆಗಟ್ಟುವ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್; ವೈಯಕ್ತಿಕ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯೊಂದಿಗೆ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು; ಲಘೂಷ್ಣತೆ ಅಥವಾ ಪ್ರತ್ಯೇಕತೆ; ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ, ಗಾಯಗಳು. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕಾರಣವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ದೇಹವನ್ನು ಪ್ರವೇಶಿಸುವ ಆಗ್ಗಳು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ವೈರಸ್ಗಳು, ಔಷಧಿಗಳು, ಲಸಿಕೆಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ) ರೋಗಿಯ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ನೆಲೆಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ IgG ಎಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ "Ag + AT" ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ AT ಯೊಂದಿಗೆ ಲೋಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 9-11 ದಿನಗಳ ಬದಲಿಗೆ ಹಲವಾರು ಗಂಟೆಗಳವರೆಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಅಕಾಲಿಕ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಸಾವು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಆಂಜಿಯೋಟ್ರೋಫಿಕ್ ಕ್ರಿಯೆಯ ನಷ್ಟದಿಂದಾಗಿ ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಗೆ ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಾನಿ, ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಸಿರೊಟೋನಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಇಳಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ನಾಳೀಯ ಸಂಕೋಚನದ ದುರ್ಬಲತೆ ಮತ್ತು ಅಸಮರ್ಥತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಿ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದರೊಂದಿಗೆ ರೋಗವು ಕ್ರಮೇಣವಾಗಿ ಅಥವಾ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ವಿಧವು ಪೆಟೆಚಿಯಲ್-ಸ್ಪಾಟೆಡ್ (ಮೂಗೇಟಿಗೊಳಗಾದ) ಆಗಿದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಎರಡು ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: "ಶುಷ್ಕ" - ರೋಗಿಯು ಚರ್ಮದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಮಾತ್ರ ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾನೆ; "ಆರ್ದ್ರ" - ರಕ್ತಸ್ರಾವದೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಪ್ಯಾಥೋಗ್ನೋಮೋನಿಕ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಚರ್ಮ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಾಗಿವೆ. ಚರ್ಮದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ 100% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಎಕಿಮೋಸ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಏಕದಿಂದ ಬಹುವರೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಚರ್ಮದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಮುಖ್ಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಿರುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ತೀವ್ರತೆ ಮತ್ತು ಆಘಾತಕಾರಿ ಮಾನ್ಯತೆಯ ನಡುವಿನ ವ್ಯತ್ಯಾಸ; ಅವರ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ನೋಟವು ಸಾಧ್ಯ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ರಾತ್ರಿಯಲ್ಲಿ).

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ದದ್ದುಗಳ ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಸಮ್ (ಪೆಟೆಚಿಯಾದಿಂದ ದೊಡ್ಡ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳವರೆಗೆ).

ಪಾಲಿಕ್ರೋಮ್ ಚರ್ಮದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು (ಅವು ಎಷ್ಟು ಹಿಂದೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡಿವೆ ಎಂಬುದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ನೇರಳೆ ಬಣ್ಣದಿಂದ ನೀಲಿ-ಹಸಿರು ಮತ್ತು ಹಳದಿ ಬಣ್ಣ), ಇದು ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಆಗಿ ವಿಭಜನೆಯ ಮಧ್ಯಂತರ ಹಂತಗಳ ಮೂಲಕ Hb ಅನ್ನು ಕ್ರಮೇಣವಾಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಅಸಿಮ್ಮೆಟ್ರಿ (ಯಾವುದೇ ನೆಚ್ಚಿನ ಸ್ಥಳೀಕರಣ).

ನೋವುರಹಿತ.

ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಟಾನ್ಸಿಲ್ಗಳು, ಮೃದುವಾದ ಮತ್ತು ಗಟ್ಟಿಯಾದ ಅಂಗುಳಿನ. ಕಿವಿಯೋಲೆ, ಸ್ಕ್ಲೆರಾ, ಗಾಜಿನ ದೇಹ ಮತ್ತು ಫಂಡಸ್‌ನಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಸಾಧ್ಯ.

ಸ್ಕ್ಲೆರಾಕ್ಕೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರವಾದ ಮತ್ತು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಬೆದರಿಕೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ - ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ನಿಯಮದಂತೆ, ಇದು ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಪ್ರಗತಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತಲೆನೋವು, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಸೆಳೆತ, ವಾಂತಿ ಮತ್ತು ಫೋಕಲ್ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ ಫಲಿತಾಂಶವು ಪರಿಮಾಣ, ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಸ್ಥಳೀಕರಣ, ಸಕಾಲಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಅವರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ಸಮೃದ್ಧರಾಗಿದ್ದಾರೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತಾರೆ, ಇದು ರೋಗಿಯ ಜೀವಕ್ಕೆ ಬೆದರಿಕೆ ಹಾಕುತ್ತದೆ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಒಸಡುಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇದು ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡದ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯ ನಂತರ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹಸ್ತಕ್ಷೇಪದ ನಂತರ ತಕ್ಷಣವೇ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ತಡವಾಗಿ, ತಡವಾದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಂತೆ ಅದರ ನಿಲುಗಡೆಯ ನಂತರ ಪುನರಾರಂಭಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ಹುಡುಗಿಯರಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೆಟ್ರೋರಾಜಿಯಾ ಸಾಧ್ಯ. ಜಠರಗರುಳಿನ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಕಡಿಮೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದೊಂದಿಗೆ ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ವಿಶಿಷ್ಟ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಲ್ಲ. ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹೃದಯದ ಆಸ್ಕಲ್ಟೇಶನ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಟಾಕಿಕಾರ್ಡಿಯಾವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ - ಶೃಂಗದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಬೊಟ್ಕಿನ್ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಸಿಸ್ಟೊಲಿಕ್ ಗೊಣಗಾಟ, ಮೊದಲ ಟೋನ್ ದುರ್ಬಲಗೊಳ್ಳುವುದು, ರಕ್ತಹೀನತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮವು ವಿಶಿಷ್ಟವಲ್ಲ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಕೋರ್ಸ್ ಪ್ರಕಾರ, ರೋಗದ ತೀವ್ರ (6 ತಿಂಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ) ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ (6 ತಿಂಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಇರುತ್ತದೆ) ರೂಪಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆರಂಭಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಇರಬಹುದು. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ರೋಗದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಮೂರು ಅವಧಿಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನ ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳಲ್ಲಿನ ಗಮನಾರ್ಹ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ, ಆದರೂ ಇದು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನವು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಮಾತ್ರ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣವನ್ನು ಸಹ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ

ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ವಿಷಯದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಔಷಧದಲ್ಲಿ ಒಂದೇ ಪದಗಳಿಗಿಂತ, ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯದ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅವಧಿಯು ಯಾವಾಗಲೂ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ಹೊಂದಿಕೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಇದು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಮಾತ್ರ ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅವುಗಳ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಎರಡನೆಯದಾಗಿ (ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ), 3 ನೇ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುವ ರಕ್ತದ ಬದಲಾವಣೆಯ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ-ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು. ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆಯು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಸೇವನೆಯಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದೊಂದಿಗೆ, ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಟಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಳ (ಆಂಟಿಥ್ರೊಂಬಿನ್ಗಳು, ಹೆಪಾರಿನ್) ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸಿರೊಟೋನಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು (ಟೂರ್ನಿಕೆಟ್, ಪಿಂಚ್, ಸುತ್ತಿಗೆ, ಚುಚ್ಚು) ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಗ್ರಾಮ್ (ರಕ್ತದ ನಷ್ಟದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ) ಯಾವುದೇ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಂಡುಬರುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವಾಗ, ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿದ ವಿಷಯವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ (ಟೇಬಲ್ 15-2).

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾವನ್ನು ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ, ಹೈಪೋರ್ ರೆಡ್ ಬೋನ್ ಮ್ಯಾರೋ ಅಪ್ಲಾಸಿಯಾ, ಎಸ್‌ಎಲ್‌ಇ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬೇಕು.

ಕೋಷ್ಟಕ 15-2.ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾಕ್ಕೆ ಮುಖ್ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು

ಹೈಪೋ- ಮತ್ತು ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಪ್ಯಾನ್ಸಿಟೋಪೆನಿಯಾವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ ಕಳಪೆಯಾಗಿದೆ.

ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗೆ ಮುಖ್ಯ ಮಾನದಂಡವಾಗಿದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಪ್ರಸರಣ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶ ರೋಗಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿರಬಹುದು, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ SLE. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರೋಗನಿರೋಧಕ ಅಧ್ಯಯನದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಆಂಟಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಅಂಶದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಟೈಟರ್ ಮತ್ತು DNA ಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು SLE ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳ ನಡುವಿನ ಪ್ರಮುಖ ವ್ಯತ್ಯಾಸವೆಂದರೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವಿದ್ಯಮಾನಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಮಗುವಿಗೆ ಅದರ ಕ್ರಮೇಣ ವಿಸ್ತರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಬೆಡ್ ರೆಸ್ಟ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾಗೆ ರೋಗಕಾರಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು, ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್, ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಅನ್ನು 2 ಮಿಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ / ದಿನಕ್ಕೆ 2-3 ವಾರಗಳವರೆಗೆ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಡೋಸ್ ಕಡಿತ ಮತ್ತು ಔಷಧದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸ್ಥಗಿತಗೊಳಿಸುವಿಕೆ. ನಿಗದಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ತೀವ್ರಗೊಂಡರೆ, ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು 3 ಮಿಗ್ರಾಂ/ಕೆಜಿ/ದಿನಕ್ಕೆ ಅಲ್ಪಾವಧಿಗೆ (3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ) ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು, ನಂತರ 2 ಮಿಗ್ರಾಂ/ಕೆಜಿ/ದಿನದ ಮೂಲ ಡೋಸ್‌ಗೆ ಹಿಂತಿರುಗಬಹುದು. . ತೀವ್ರವಾದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ ಬೆದರಿಕೆಯ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೀಥೈಲ್ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ (20 ಮಿಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ / ದಿನಕ್ಕೆ ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ) "ನಾಡಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ" ಸಾಧ್ಯ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಲು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್‌ಗಳನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿದ ನಂತರ ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಪ್ರಸ್ತುತ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಾನವ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್‌ನ ಇಂಟ್ರಾವೆನಸ್ ಆಡಳಿತವನ್ನು 5 ಅಥವಾ 2 ದಿನಗಳವರೆಗೆ 0.4 ಅಥವಾ 1 ಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಕ್ರಮವಾಗಿ (2 ಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ ಕೋರ್ಸ್ ಡೋಸ್) ಮೊನೊಥೆರಪಿಯಾಗಿ ಅಥವಾ ಇನ್‌ನಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮ ಪರಿಣಾಮದೊಂದಿಗೆ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜನೆ.

ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಅಥವಾ ಗುಲ್ಮದ ನಾಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲೈಸೇಶನ್ ಅನ್ನು ಸಂಪ್ರದಾಯವಾದಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಅಸ್ಥಿರತೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಭಾರೀ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತೀವ್ರವಾದ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ರೋಗಿಯ ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯವನ್ನುಂಟುಮಾಡುವ ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. 5 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಹಿಂದಿನ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ನಂತರದ ಸೆಪ್ಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವಿದೆ. 70-80% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಚೇತರಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ನಂತರವೂ ಉಳಿದ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ನಿರಂತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ (ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್) ಇತರ ರೀತಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಯಾವುದೇ ಪರಿಣಾಮವಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಮಾತ್ರ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವುಗಳ ಬಳಕೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವು ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ. ವಿನ್‌ಕ್ರಿಸ್ಟೈನ್ ಅನ್ನು 1.5-2 mg/m 2 ದೇಹದ ಮೇಲ್ಮೈ ಮೌಖಿಕವಾಗಿ, ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ ಅನ್ನು 10 mg/kg ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ - 5-10 ಚುಚ್ಚುಮದ್ದು, ಅಜಥಿಯೋಪ್ರಿನ್ ಅನ್ನು 2-3 mg/kg/day 2-3 ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. 1-2 ತಿಂಗಳವರೆಗೆ ಡೋಸ್

ಇತ್ತೀಚೆಗೆ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಡ್ಯಾನಜೋಲ್ (ಸಿಂಥೆಟಿಕ್ ಆಂಡ್ರೊಜೆನಿಕ್ ಡ್ರಗ್), ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಸಿದ್ಧತೆಗಳು (ರೀಫೆರಾನ್, ಇಂಟ್ರಾನ್-ಎ, ರೋಫೆರಾನ್-ಎ), ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-ಡಿ-ಐಜಿ (ಆಂಟಿ-ಡಿ) ಅನ್ನು ಸಹ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅವರ ಬಳಕೆಯ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ಅಸ್ಥಿರವಾಗಿದೆ, ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು ಸಾಧ್ಯ, ಇದು ಅವರ ಕ್ರಿಯೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಮತ್ತಷ್ಟು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಈ ರೋಗದ ಸಂಕೀರ್ಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಅವರ ಸ್ಥಾನವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ-ಒಗ್ಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಮತ್ತು ಆಂಜಿಯೋಪ್ರೊಟೆಕ್ಟಿವ್ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ drugs ಷಧಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ (ಹೆಮಟುರಿಯಾದಲ್ಲಿ ವಿರುದ್ಧಚಿಹ್ನೆ), ಎಥಾಮ್ಸೈಲೇಟ್, ಅಮಿನೊಮೆಥೈಲ್ಬೆನ್ಜೋಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ. ಮೂಗಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು, ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಪೆರಾಕ್ಸೈಡ್, ಎಪಿನ್ಫ್ರಿನ್, ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲದೊಂದಿಗೆ ಟ್ಯಾಂಪೂನ್ಗಳನ್ನು ಬಳಸಿ; ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸ್ಪಾಂಜ್, ಫೈಬ್ರಿನ್, ಜೆಲಾಟಿನ್ ಫಿಲ್ಮ್ಗಳು.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವಾಗ, ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಏಜೆಂಟ್ಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಈ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಪುನರುತ್ಪಾದಕ ಸಾಮರ್ಥ್ಯಗಳು ದುರ್ಬಲಗೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ. ತೊಳೆದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾಗಿ ಆಯ್ಕೆಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ತೀವ್ರವಾದ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ದ್ವಿತೀಯಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ರೋಗದ ಮರುಕಳಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಬರುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದೊಂದಿಗೆ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್ ಮಾಡುವಾಗ, ವೈಯಕ್ತಿಕ ವಿಧಾನ ಮತ್ತು ವಿಶೇಷ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಶಾಲಾ ಮಕ್ಕಳು ದೈಹಿಕ ಶಿಕ್ಷಣ ತರಗತಿಗಳಿಂದ ವಿನಾಯಿತಿ ಪಡೆದಿರುತ್ತಾರೆ; ಅವರು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಬೇಕು. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಸಲುವಾಗಿ, ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಾರದು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಸ್ಯಾಲಿಸಿಲೇಟ್ಗಳು, ಇಂಡೊಮೆಥಾಸಿನ್, ಬಾರ್ಬಿಟ್ಯುರೇಟ್ಗಳು, ಕೆಫೀನ್, ಕಾರ್ಬೆನಿಸಿಲಿನ್, ನೈಟ್ರೋಫುರಾನ್ಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ). ಆಸ್ಪತ್ರೆಯಿಂದ ಬಿಡುಗಡೆಯಾದ ನಂತರ, ಮಕ್ಕಳು 5 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಔಷಧಾಲಯದ ವೀಕ್ಷಣೆಗೆ ಒಳಪಟ್ಟಿರುತ್ತಾರೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿ 7 ದಿನಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ನಂತರ ಮಾಸಿಕ (ಉಪಶಮನವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಿದರೆ). ಪ್ರತಿ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ನಂತರ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಫಲಿತಾಂಶವು ಚೇತರಿಕೆ, ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣವಿಲ್ಲದೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳೊಂದಿಗೆ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮರುಕಳಿಸುವ ಕೋರ್ಸ್, ಮತ್ತು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಾವು (1-2%). ಆಧುನಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳೊಂದಿಗೆ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಜೀವನಕ್ಕೆ ಮುನ್ನರಿವು ಅನುಕೂಲಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಗ್ಲಾಂಟ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಾಸ್ತೇನಿಯಾ

ಗ್ಲ್ಯಾಂಟ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾವು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಅಂಶವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾದಾಗ ಮತ್ತು ಮೂಗೇಟುಗಳು-ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುವ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ. ಗ್ಲ್ಯಾಂಟ್ಜ್‌ಮನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಎರಡು ವಿಧಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ: ಟೈಪ್ ಎ (9ΐ ಅಥವಾ ρ) ಮತ್ತು ಟೈಪ್ ಬಿ (9ΐ). ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ IIb / IIIa ನ ಅಸಹಜತೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಗ್ಲೈಸೆರಾಲ್ಡಿಹೈಡ್ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಮತ್ತು ಪೈರುವೇಟ್ ಕೈನೇಸ್‌ನ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಇದು ಸಾಕಷ್ಟು ಥ್ರಂಬಸ್ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಇಳಿಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯದ ಇಳಿಕೆ, ; ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಮಯ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಗ್ಲಾನ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾವು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾವನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ. ರೋಗವು ವಿಭಿನ್ನ ತೀವ್ರತೆಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಆಧರಿಸಿ. ಗ್ಲಾನ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾವನ್ನು ಇವುಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ:

ಸಂಬಂಧಿಕರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ;

ಮೂಗೇಟುಗಳ ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವ;

ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ;

ಧನಾತ್ಮಕ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು;

ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಹೆಚ್ಚಿದ ಅವಧಿ;

ಕಡಿಮೆಯಾದ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ;

ಅಡೆನೊಸಿನ್ ಡೈಫಾಸ್ಫೇಟ್, ಕಾಲಜನ್, ಅಡ್ರಿನಾಲಿನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದಿರುವುದು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ.Glyantzmann ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ-ಒಗ್ಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ: ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ, ಎಟಾಮ್ಸೈಲೇಟ್; ಚಯಾಪಚಯ ಏಜೆಂಟ್ಗಳು [ಉದಾ, ಟ್ರಿಫೊಸಾಡೆನಿನ್ (ATP), ಮೆಗ್ನೀಸಿಯಮ್ ಸಿದ್ಧತೆಗಳು]. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಕ್ಲೋರೈಡ್, ಆಸ್ಕೋರ್ಬಿಕ್ ಆಮ್ಲ + ರುಟೊಸೈಡ್ ಮತ್ತು ಸ್ಥಳೀಯ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ.ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ಟ್ರಿಫೊಸಾಡೆನಿನ್ (ಎಟಿಪಿ) ಮತ್ತು ಮೆಗ್ನೀಸಿಯಮ್ ಪೂರಕಗಳ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಕೋರ್ಸ್‌ಗಳನ್ನು 2-3 ತಿಂಗಳ ನಂತರ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ-ಒಗ್ಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹದಗೆಡಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದನ್ನು ನೀವು ತಪ್ಪಿಸಬೇಕು, ಹಾಗೆಯೇ ಭೌತಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳು (UVR, UHF), ಅವುಗಳ ಮೇಲೆ ಹಾನಿಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರಬಹುದು.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ.ರೋಗವು ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದು, ಆದರೆ ವಯಸ್ಸಾದಂತೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಕಡಿಮೆಯಾಗಬಹುದು.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂಬುದು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ VIII (ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A) ಅಥವಾ IX (ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ B) ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೋಮಾ-ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹರಡುವಿಕೆಯು 100,000 ಪುರುಷರಿಗೆ 13-14 ಪ್ರಕರಣಗಳು.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಎರಡು ರೀತಿಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ, ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಕೊರತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ - ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII; ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಅಂಶದ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ - ಅಂಶ IX. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿಗಿಂತ 5 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಮತ್ತು ಬಿ (ಕೆ, ರಿಸೆಸಿವ್) ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಪುರುಷರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಜೀನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಎಕ್ಸ್ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ತಂದೆಯಿಂದ ಅವನ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಹರಡುತ್ತದೆ. ಅವರು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಜೀನ್‌ನ ವಾಹಕಗಳಾಗಿದ್ದು, ಬದಲಾದ X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುವ ಅವರ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ಪುತ್ರರಿಗೆ ರೋಗವನ್ನು ರವಾನಿಸುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಅವರ 50% ಹೆಣ್ಣು ಮಕ್ಕಳು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಜೀನ್‌ನ ವಾಹಕಗಳಾಗಿರುತ್ತಾರೆ (ವಾಹಕಗಳು).

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾರಣವು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಮೊದಲ ಹಂತದ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಾಗಿದೆ - ಕಾರಣ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆ

ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಆನುವಂಶಿಕ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ (VIII, IX). ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ; ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗಿಗಳ ರಕ್ತವು ಹಲವಾರು ಗಂಟೆಗಳವರೆಗೆ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದಿಲ್ಲ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಕಟ್ಟಿದ ಹೊಕ್ಕುಳಬಳ್ಳಿಯಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು, ಸೆಫಲೋಹೆಮಾಟೋಮಾ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು. ಜೀವನದ ಮೊದಲ ವರ್ಷದಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಹಲ್ಲು ಹುಟ್ಟುವ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಒಂದು ವರ್ಷದ ನಂತರ ಈ ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಮಗು ನಡೆಯಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಿದಾಗ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ಸಕ್ರಿಯವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಗಾಯದ ಅಪಾಯವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ಹೆಮಟೋಮಾ ವಿಧದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್, ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ತಡವಾದ (ತಡವಾಗಿ) ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ (ಹೆಮಾರ್ಥ್ರೋಸಿಸ್), ಇದು ತುಂಬಾ ನೋವಿನಿಂದ ಕೂಡಿದೆ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜ್ವರದಿಂದ ಕೂಡಿರುತ್ತದೆ. ಮೊಣಕಾಲು, ಮೊಣಕೈ ಮತ್ತು ಪಾದದ ಕೀಲುಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ; ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಭುಜ, ಸೊಂಟ ಮತ್ತು ಕೈ ಮತ್ತು ಪಾದಗಳ ಸಣ್ಣ ಕೀಲುಗಳು. ಮೊದಲ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳ ನಂತರ, ಸೈನೋವಿಯಲ್ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿನ ರಕ್ತವು ಕ್ರಮೇಣ ಪರಿಹರಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಜಂಟಿ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಆಂಕೈಲೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ ಜೊತೆಗೆ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಡಿಕಾಲ್ಸಿಫಿಕೇಶನ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಮೂಳೆ ಅಂಗಾಂಶಕ್ಕೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಸಾಧ್ಯ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಹೆಮಟೋಮಾಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ - ಆಳವಾದ ಇಂಟರ್ಮಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳು. ಅವುಗಳ ಮರುಹೀರಿಕೆ ನಿಧಾನವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಚೆಲ್ಲಿದ ರಕ್ತವು ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ದ್ರವವಾಗಿ ಉಳಿಯುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಇದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಮತ್ತು ತಂತುಕೋಶದ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಸುಲಭವಾಗಿ ತೂರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ತುಂಬಾ ದೊಡ್ಡದಾಗಿರಬಹುದು, ಅವು ಬಾಹ್ಯ ನರಗಳ ಕಾಂಡಗಳು ಅಥವಾ ದೊಡ್ಡ ಅಪಧಮನಿಗಳನ್ನು ಸಂಕುಚಿತಗೊಳಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು ಮತ್ತು ಗ್ಯಾಂಗ್ರೀನ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ನೋವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ಮೂಗು, ಒಸಡುಗಳು, ಬಾಯಿಯ ಕುಹರ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಯಾವುದೇ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಕುಶಲತೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದು, ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಟಾನ್ಸಿಲೆಕ್ಟಮಿ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಮೆದುಳು ಮತ್ತು ಮೆದುಳಿನ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಸಾಧ್ಯ, ಇದು ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ತೀವ್ರ ಹಾನಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ವಿಳಂಬ, ತಡವಾದ ಸ್ವಭಾವ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅವರು ಗಾಯದ ನಂತರ ತಕ್ಷಣವೇ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದ ನಂತರ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ 6-12 ಗಂಟೆಗಳ ನಂತರ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು, ಗಾಯದ ತೀವ್ರತೆ ಮತ್ತು ಸಮಸ್ಯೆಯ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ಲೆವಾನಿಯಾ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ನಿಲುಗಡೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳುವುದರಿಂದ

ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು, ಅದರ ವಿಷಯವು ಬದಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯ ಮಟ್ಟವು ಏರಿಳಿತಗಳಿಗೆ ಒಳಪಟ್ಟಿರುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಆವರ್ತಕತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ತೀವ್ರತೆಯು ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ (ಕೋಷ್ಟಕ 15-3).

ಕೋಷ್ಟಕ 15-3.ಪ್ರತಿಜನಕದ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೂಪಗಳು

ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ, ಈ ಕೆಳಗಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಪ್ರಮುಖ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ.

ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಮತ್ತು ಸಿರೆಯ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ಅವಧಿ.

ಮರುಕ್ಯಾಲ್ಸಿಫಿಕೇಶನ್ ಸಮಯವನ್ನು ನಿಧಾನಗೊಳಿಸುವುದು.

ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಕ್ರಿಯ ಭಾಗಶಃ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯ (aPTT).

ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆ.

ಕಡಿಮೆಯಾದ ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಬಳಕೆ.

ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾದ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಇಳಿಕೆ

(VIII, IX).

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅವಧಿ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ, ಟೂರ್ನಿಕೆಟ್, ಪಿಂಚ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಚಿತ್ರವು ಯಾವುದೇ ವಿಶಿಷ್ಟ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಹೆಚ್ಚು ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಉಚ್ಚರಿಸುವ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಹೊರತುಪಡಿಸಿ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಗ್ಲ್ಯಾಂಟ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ಸಂಬಂಧಿತ ವಿಭಾಗಗಳನ್ನು ನೋಡಿ) ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಆಜೀವ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ 3 ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು: ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಮನೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ನಂತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವ ವಿಧಾನ - ಸರಿಸುಮಾರು 5% ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಕೊರತೆಯ ಅಂಶದ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವುದು, ಇದು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ರೋಗಿಯ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯವನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚು ಶುದ್ಧೀಕರಿಸಿದ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಗಾಗಿ, ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ವಾರಕ್ಕೆ 3 ಬಾರಿ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ - 2 ಬಾರಿ (ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್‌ನ ಅರ್ಧ-ಜೀವಿತಾವಧಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ). ಈ ವಿಧಾನವು ರೋಗಿಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸಾಮಾಜಿಕ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ದುಬಾರಿಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಅದರ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಮಿತಿಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ.

ಮನೆಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಯದ ನಂತರ ಅಥವಾ ಪ್ರಾರಂಭಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಣ್ಣದೊಂದು ಚಿಹ್ನೆಯಲ್ಲಿ ತಕ್ಷಣವೇ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧದ ತಕ್ಷಣದ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಇದು ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಮತ್ತು ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ ರಚನೆಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ವಿಧಾನವು ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಬಳಕೆಯಲ್ಲಿ ಪೋಷಕರಿಗೆ ತರಬೇತಿ ನೀಡುವ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ಪ್ರಮಾಣವು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಸ್ತುತ, ರಷ್ಯಾದ ಮಾರುಕಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಂಖ್ಯೆಯ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಿ ಕೇಂದ್ರೀಕೃತವಾಗಿದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಗಾಗಿ, ನೀವು "Immunat", "Emoclot D.I.", "Hemophil M", ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ B ಗಾಗಿ - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine" ಅನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು.

ಎಲ್ಲಾ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಗಳನ್ನು ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ಬೋಲಸ್ ಆಗಿ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ತಕ್ಷಣವೇ ಅವುಗಳ ಮರುಸಂರಕ್ಷಣೆ ನಂತರ. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII (8-12 ಗಂಟೆಗಳು) ಅರ್ಧ-ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಗಾಗಿ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 2 ಬಾರಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ B (ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ IX ನ ಅರ್ಧ-ಜೀವಿತಾವಧಿಯು 18-24 ಗಂಟೆಗಳು) - ದಿನಕ್ಕೆ ಒಮ್ಮೆ .

ತೀವ್ರವಾದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಜಂಟಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಿಗೆ, ಸಂಪೂರ್ಣ ವಿಶ್ರಾಂತಿ ಮತ್ತು ಶಾರೀರಿಕ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ ಅಂಗವನ್ನು ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ (3-5 ದಿನಗಳು) ನಿಶ್ಚಲಗೊಳಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತದ ಆಕಾಂಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಜಂಟಿ ಕುಹರದೊಳಗೆ ಹೈಡ್ರೋಕಾರ್ಟಿಸೋನ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದಿನೊಂದಿಗೆ ತಕ್ಷಣವೇ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮಾಡಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಭವಿಷ್ಯದಲ್ಲಿ, ಪೀಡಿತ ಅಂಗದ ಸ್ನಾಯುಗಳ ಲಘು ಮಸಾಜ್, ಭೌತಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯ ಬಳಕೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸಕ ವ್ಯಾಯಾಮಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಂಕೈಲೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾದರೆ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಿದ್ದುಪಡಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಬದಲಿ ವರ್ಗಾವಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಐಸೊಇಮ್ಯುನೈಸೇಶನ್ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ VIII ಮತ್ತು IX ಅಂಶಗಳ ವಿರುದ್ಧ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳ ಹೊರಹೊಮ್ಮುವಿಕೆಯು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಪ್ರತಿಬಂಧಕವು ನಿರ್ವಹಿಸಿದ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶವನ್ನು ತಟಸ್ಥಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ಕಂಡುಬರುವುದಿಲ್ಲ. ಜೊತೆ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತೊಡಕುಗಳು

ಕ್ರಯೋಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಔಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯು ಎಚ್ಐವಿ ಸೋಂಕಿನ ಸೋಂಕನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಪ್ಯಾರೆನ್ಟೆರಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಮಿಷನ್ನೊಂದಿಗೆ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್, ಸೈಟೊಮೆಗಾಲೊವೈರಸ್ ಮತ್ತು ಹರ್ಪಿಟಿಕ್ ಸೋಂಕುಗಳು.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ರೋಗವು ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದು; ಪ್ರಾಥಮಿಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ. ಹೆಮಟೋಮಾಗಳ ಅಪಾಯದಿಂದಾಗಿ ಔಷಧಿಗಳ ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಆಡಳಿತವನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಬೇಕು. ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಮೌಖಿಕವಾಗಿ ಅಥವಾ ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಗು ಪ್ರತಿ 3 ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ದಂತವೈದ್ಯರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡಬೇಕು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯ ಪೋಷಕರು ಈ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಮಕ್ಕಳನ್ನು ನೋಡಿಕೊಳ್ಳುವ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಅವರಿಗೆ ಪ್ರಥಮ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ತತ್ವಗಳೊಂದಿಗೆ ಪರಿಚಿತರಾಗಿರಬೇಕು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯು ದೈಹಿಕ ಕೆಲಸದಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುವುದಿಲ್ಲವಾದ್ದರಿಂದ, ಪೋಷಕರು ಅವನಲ್ಲಿ ಬೌದ್ಧಿಕ ಕೆಲಸಕ್ಕಾಗಿ ಒಲವು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಮುನ್ನರಿವು ರೋಗದ ತೀವ್ರತೆ, ಸಮಯೋಚಿತತೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮರ್ಪಕತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ (ಆಂಜಿಯೋಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ) ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ (ಟೈಪ್ I - 9ΐ, ವಿಧಗಳು II ಮತ್ತು III - ρ), ಮಿಶ್ರ (ಬ್ರೂಸ್-ಹೆಮಟೋಮಾ) ಪ್ರಕಾರದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ರೋಗವು ಎರಡೂ ಲಿಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ VIII (ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್) ನ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ-ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಕೀರ್ಣದ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಿಂದ ಈ ರೋಗವು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ವಿಧಗಳಿವೆ; ವಿಧ III ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರವಾಗಿದೆ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶವು ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ದ್ವಿ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ: ಇದು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಕ್ಯಾಸ್ಕೇಡ್‌ನಲ್ಲಿ ಭಾಗವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಅಂಶ VIII ನ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಥಿಯೋಥೆಲಿಯಲ್‌ನ ರಚನೆಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ಹಡಗು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಮೊದಲ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಜೀವನದ ಮೊದಲ ವರ್ಷದ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಮೂಗು, ಬಾಯಿಯ ಕುಹರ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾ ಸಾಧ್ಯ. ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎಕಿಮೋಸಸ್, ಪೆಟೆಚಿಯಾ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಆಳವಾದ ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು, ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಈ ರೋಗವನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಇದನ್ನು ಗ್ಲಾನ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುತ್ತದೆ. ಟಾನ್ಸಿಲೆಕ್ಟಮಿ ಮತ್ತು ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯಂತಹ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳು ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಕೂಡಿರುತ್ತವೆ, ಇದು ತೀವ್ರವಾದ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಕ್ಕಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಗಾಯದ ನಂತರ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತಕ್ಷಣವೇ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದ ನಂತರ ಅಲ್ಲ, ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿದ ನಂತರ ಮರುಕಳಿಸುವುದಿಲ್ಲ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು: ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸ; ಮಿಶ್ರ ವಿಧದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ; ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಮಯ; ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ VIII ನ ಕಡಿಮೆಯಾದ ಸಾಂದ್ರತೆ; ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ (ಧಾರಣ) ಮತ್ತು ರಿಸ್ಟೋಸಿಟಿನ್ (ರಿಸ್ಟೊಮೈಸಿನ್) ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ.ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವಾಗ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಕ್ಕೆ ಅದೇ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನೀವು ADH ನ ಸಂಶ್ಲೇಷಿತ ಅನಲಾಗ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು - ಡೆಸ್ಮೊಪ್ರೆಸ್ಸಿನ್. ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ (ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ!), ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾಗೆ, ಮೆಸ್ಟ್ರಾನಾಲ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ (ಹಾಡ್ಗ್ಕಿನ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ) ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಗಳ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಲಿಂಫಾಯಿಡ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಲಿಂಫೋಮಾದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪವಾಗಿದೆ. ಈ ರೋಗವನ್ನು ಮೊದಲು 1832 ರಲ್ಲಿ ಇಂಗ್ಲಿಷ್ ವೈದ್ಯ ಥಾಮಸ್ ಹಾಡ್ಗ್ಕಿನ್ ವಿವರಿಸಿದರು.

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಸಂಭವವು 100,000 ಮಕ್ಕಳಿಗೆ 1 ಪ್ರಕರಣವಾಗಿದೆ. ಗರಿಷ್ಠ ಸಂಭವವು ಪ್ರಿಸ್ಕೂಲ್ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಹುಡುಗರು ಹುಡುಗಿಯರಿಗಿಂತ ಸುಮಾರು 2 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕವು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳವು ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪಾತ್ರವು ವೈರಸ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಸರ ಅಂಶಗಳಿಗೆ ಸೇರಿರಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್ ರೋಗಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಿರಬಹುದು ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ.

ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ("ರೋಗನಿರ್ಣಯ") ಬೆರೆಜೊವ್ಸ್ಕಿ-ಸ್ಟರ್ನ್‌ಬರ್ಗ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಿದಾಗ ಮಾತ್ರ ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನಿಜವಾದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕೋಶದ ಸ್ವರೂಪ (ಬೆರೆಜೊವ್ಸ್ಕಿ-ಸ್ಟರ್ನ್‌ಬರ್ಗ್‌ನ ಬೈನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ದೈತ್ಯ ಕೋಶ) ಮೊನೊಸೈಟ್-ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಸಿಸ್ಟಮ್‌ನ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಅದರ ಸಂಭವನೀಯ ಮೂಲದ ದತ್ತಾಂಶವು ಹೊರಹೊಮ್ಮುವವರೆಗೂ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರಗೊಂಡ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳಿಂದ ಅಲ್ಲ. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಒಂದು ಗುಂಪಿನಿಂದ ಇನ್ನೊಂದಕ್ಕೆ (ಏಕಕೇಂದ್ರಿತ) ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಕಟ್ಟುನಿಟ್ಟಾದ ಹರಡುವಿಕೆಯಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ರೋಗವು ನಿಯಮದಂತೆ, ಒಂದು ಅಥವಾ ಹಲವಾರು ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗರ್ಭಕಂಠದ ಗುಂಪು (60-80%). ರೋಗಿಯು ಸ್ವತಃ ಅಥವಾ ಅವನ ಪೋಷಕರು ಇದನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗಮನಿಸುತ್ತಾರೆ. ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಇತರ ಗುಂಪುಗಳ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ (ಆಕ್ಸಿಲರಿ, ಇಂಜಿನಲ್, ಇತ್ಯಾದಿ). ರೋಗವು ಮುಂದುವರೆದಂತೆ, ಇಂಟ್ರಾಥೊರಾಸಿಕ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾ-ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ರಮೇಣ, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಸಂಖ್ಯೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಅವುಗಳು ದಟ್ಟವಾದ, ನೋವುರಹಿತ ರಚನೆಗಳ ಸಮೂಹವನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ, ಅದು ಪರಸ್ಪರ ಮತ್ತು ಸುತ್ತಮುತ್ತಲಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಬೆಸೆದುಕೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು A.A ಯ ಸಾಂಕೇತಿಕ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ. ಕಿಸ್ಸೆಲ್, ಅವರು "ಒಂದು ಚೀಲದಲ್ಲಿ ಆಲೂಗಡ್ಡೆ" ಅನ್ನು ಹೋಲುತ್ತಾರೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶ, ಪ್ಲುರಾ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ, ಮೂಳೆ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರ ಮತ್ತು ನರಮಂಡಲದ ಹಾನಿ ಸಾಧ್ಯ. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಜ್ವರ, ರಾತ್ರಿ ಬೆವರುವಿಕೆ, ತೂಕ ನಷ್ಟ, ಆಯಾಸ, ಅರೆನಿದ್ರಾವಸ್ಥೆ, ಹಸಿವಿನ ನಷ್ಟ ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಚರ್ಮದ ತುರಿಕೆ ಆಗಿರಬಹುದು.

ಸೂಚನೆ. ರೋಗದ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ಹಂತವು ಎರಡು ಆಯ್ಕೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ: ಎ - ಮಾದಕತೆ ಇಲ್ಲದೆ; ಬಿ - ಮಾದಕತೆಯೊಂದಿಗೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ

ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಮಧ್ಯಮ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲಿಕ್ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಸಾಪೇಕ್ಷ ಲಿಂಫೋಪೆನಿಯಾ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತವೆ.

ಲಿಯು. ಇಎಸ್ಆರ್ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ. ರೋಗವು ಮುಂದುವರೆದಂತೆ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಲ್ಯುಕೋಪೆನಿಯಾಕ್ಕೆ ದಾರಿ ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ, ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಇದು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಮತ್ತು ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಸುಗಮಗೊಳಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ESR ಹೆಚ್ಚಿನ ಮೌಲ್ಯಗಳನ್ನು ತಲುಪುತ್ತದೆ. ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಸಂಭವನೀಯ ಹೆಚ್ಚಳ, ಅಲ್ಬುಮಿನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಹೆಚ್ಚಳಒಂದು 2-ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳು.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ವಿವರಿಸಲಾಗದ ನಿರಂತರ ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಶಂಕಿಸಬೇಕು. ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಪಷ್ಟಪಡಿಸಲು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಹಂತವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು, ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ, ವಾದ್ಯ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸರೆ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನಿರ್ಣಾಯಕ ಅಂಶವು ಬದಲಾದ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಯ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳು, ದೈತ್ಯ ಮಲ್ಟಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೇಟೆಡ್ ಬೆರೆಜೊವ್ಸ್ಕಿ-ಸ್ಟರ್ನ್ಬರ್ಗ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ನೀರಸ ಮತ್ತು ಟ್ಯೂಬರ್ಕ್ಯುಲಸ್ ಲಿಂಫಾಡೆಡಿಟಿಸ್, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (ವಿಭಾಗ "ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ" ನೋಡಿ), ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್‌ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬೇಕು. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಇಂಟ್ರಾಥೊರಾಸಿಕ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ಕ್ಷಯರೋಗ ಬ್ರಾಂಕಾಡೆನಿಟಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೊರಗಿಡುವುದು ಅವಶ್ಯಕ ("ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸೋಂಕುಗಳು" ಅಧ್ಯಾಯದಲ್ಲಿ "ಕ್ಷಯರೋಗ" ವಿಭಾಗವನ್ನು ನೋಡಿ), ಸಾರ್ಕೊಯಿಡೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಸಾರ್ಕೊಮಾಟೋಸಿಸ್. ಒಳ-ಹೊಟ್ಟೆಯ ರೂಪಾಂತರದಲ್ಲಿ, ಕ್ಷಯರೋಗ ಮೆಸಾಡೆನಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಹರದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂ ಅನ್ನು ಹೊರಗಿಡಬೇಕು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ವಿಶೇಷ ವಿಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿ ರೋಗದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಹಂತವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಸಂಯೋಜನೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಆದ್ಯತೆಯನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ - ವಿಕಿರಣ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳ ಏಕಕಾಲಿಕ ಬಳಕೆ, ಇದು ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗಬಹುದು (ವಿಕಿರಣ ಪಲ್ಮೊನಿಟಿಸ್, ಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ನ್ಯುಮೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್, ತಡವಾದ ಹೈಪೋಥೈರಾಯ್ಡಿಸಮ್, ಬಂಜೆತನ, ಇತ್ಯಾದಿ). ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳ ವಿಷಕಾರಿ ಪರಿಣಾಮವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ (ವಿಭಾಗ "ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ" ನೋಡಿ).

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಮುನ್ನರಿವು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಹಂತವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಆಧುನಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ I ಮತ್ತು IIA - ಚೇತರಿಕೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಒಂದು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರಕ್ತ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಸಾಮಾನ್ಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಕಡಿಮೆ ವಿಭಿನ್ನ ಮತ್ತು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿರುವ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಪ್ರಸರಣದಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸುವುದರಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ - ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಕೋಶಗಳ ಆರಂಭಿಕ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳು. "ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ" ಎಂಬ ಪದವನ್ನು 1921 ರಲ್ಲಿ ಎಲ್ಲರ್ಮನ್ ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಿದರು.

100,000 ಮಕ್ಕಳಿಗೆ 4-5 ಪ್ರಕರಣಗಳ ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಇತರ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಲಿಂಫಾಯಿಡ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರೋಗಗಳೊಂದಿಗಿನ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿ ಹತ್ತನೇ ರೋಗಿಯು ಮಗು. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಗರಿಷ್ಠ ಸಂಭವವು 2-4 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ದಶಕಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಂಭವದಲ್ಲಿನ ಮೇಲ್ಮುಖ ಪ್ರವೃತ್ತಿ ಮತ್ತು ಮುಂದುವರಿದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮರಣ ಪ್ರಮಾಣದಿಂದಾಗಿ, ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಸಮಸ್ಯೆಯು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆಗೆ ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತುತವಾಗಿದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಅಯಾನೀಕರಿಸುವ ವಿಕಿರಣ, ರಾಸಾಯನಿಕ ಬಾಹ್ಯ ಅಂಶಗಳು, ಆಂಕೊಜೆನಿಕ್ ವೈರಸ್‌ಗಳ ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪಾತ್ರ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುವುದಕ್ಕೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯ ಮಹತ್ವವನ್ನು ದೃಢಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೂಪಾಂತರ ಸಿದ್ಧಾಂತ ಮತ್ತು ಕ್ಲೋನ್ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಯ ಮುಖ್ಯ ನಿಬಂಧನೆಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಮುಖ್ಯ ರೋಗಕಾರಕ ಲಿಂಕ್‌ಗಳು ಜೀವಕೋಶದ ಡಿಎನ್‌ಎ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ಅವುಗಳ ವ್ಯತ್ಯಾಸದ ಅಡ್ಡಿ ಮತ್ತು ನಿಯಂತ್ರಕ ಅಂಶಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಮೀರಿದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ. ಹಿಮೋಬ್ಲಾಸ್ಟೋಸ್‌ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಸಿದ್ಧಾಂತ, ಹಾಗೆಯೇ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಂಗೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಈ ಸಿದ್ಧಾಂತದ ಪ್ರಕಾರ, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಒಂದು ತದ್ರೂಪಿ - ಒಂದು ರೂಪಾಂತರಿತ ಜೀವಕೋಶದ ಸಂತತಿ. ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯ ಕ್ಲೋನಲ್ ಸಿದ್ಧಾಂತವು ಕೋಶಗಳ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ತದ್ರೂಪಿ ಪ್ರಸರಣದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ರೋಗವನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸುತ್ತದೆ, ಅದು ವಿಭಿನ್ನ ಮತ್ತು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಂಡಿದೆ, ಕ್ರಮೇಣ ಇತರ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತದೆ. ರೂಪಾಂತರಗಳು ಬಹುತೇಕ ನಿರಂತರವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ತಿಳಿದಿದೆ (ಸರಾಸರಿ, ಪ್ರತಿ ಗಂಟೆಗೆ ಒಂದು ಕೋಶವು ರೂಪಾಂತರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ). ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಜನರಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳಿಂದಾಗಿ ಬದಲಾದ ಕೋಶಗಳ ನಿರ್ಮೂಲನೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ವಿದೇಶಿಯಾಗಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಮ್ಯುಟಾಜೆನಿಕ್ ಅಂಶಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಸಂಯೋಜನೆ ಮತ್ತು ದೇಹದ ರಕ್ಷಣೆಯನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಸಾಧ್ಯ.

ಪಾಥೋಮಾರ್ಫಾಲಜಿ

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವು ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿನ ಹೈಪರ್‌ಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಮೇಲೆ ಆಧಾರಿತವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ನಲ್ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳು. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಭ್ರೂಣದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿದ್ದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ: ಗುಲ್ಮ, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ. ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಅಧ್ಯಯನವು ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಲ್ಲಿನ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ತಲಾಧಾರವು ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಭಿನ್ನಜಾತಿಯಾಗಿದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವನ್ನು ಆಧರಿಸಿ, ಮತ್ತು ರೋಗದ ಅವಧಿಯ ಮೇಲೆ ಅಲ್ಲ, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ತೀವ್ರ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಎಂದು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ

(ಚಿತ್ರ 15-1).

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿನ ನೋವಿನ ಅಸ್ಪಷ್ಟ ದೂರುಗಳು, ಆಯಾಸ, ಹಸಿವಿನ ಕೊರತೆ, ನಿದ್ರಾ ಭಂಗ, ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕ್ರಮೇಣ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ

ಅಕ್ಕಿ. 15-1.ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ರೂಪಗಳು ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರಗಳು

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ.

ತೀವ್ರವಾದ ಮಾದಕತೆ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ ರೋಗದ ಹಠಾತ್ ಆಕ್ರಮಣ.

ರೋಗಿಗಳ ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ತೆಳುವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಕಾಮಾಲೆಯಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಚರ್ಮವು ಮಣ್ಣಿನ-ಹಸಿರು ಬಣ್ಣವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ. ಜಿಂಗೈವಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಸ್ಟೊಮಾಟಿಟಿಸ್ (ಕ್ಯಾಥರ್ಹಾಲ್ನಿಂದ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಅಲ್ಸರೇಟಿವ್ಗೆ), ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಸಾಧ್ಯ. ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಗೋಚರ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅವು ದಟ್ಟವಾದ ಸ್ಥಿತಿಸ್ಥಾಪಕ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ, ನೋವುರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸುತ್ತಮುತ್ತಲಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಬೆಸೆದುಕೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ Mikulicz ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಸಂಕೀರ್ಣವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಅವುಗಳ ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ಲ್ಯಾಕ್ರಿಮಲ್ ಮತ್ತು ಲಾಲಾರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಸಮ್ಮಿತೀಯ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮುಖದ ಪಫಿನೆಸ್ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ಮಕ್ಕಳು ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ ಮಂಪ್ಸ್ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಹೋಲುತ್ತಾರೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಅತ್ಯಂತ ಗಮನಾರ್ಹ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಮೂಗು, ಒಸಡುಗಳು ಮತ್ತು ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶದಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹೆಮಟುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕೀಲುಗಳು ಮತ್ತು ಮೂಳೆಗಳಲ್ಲಿನ ನೋವು ಸೈನೋವಿಯಲ್ ಮೆಂಬರೇನ್ನ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ, ಪೆರಿಯೊಸ್ಟಿಯಲ್ ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಪ್ರಸರಣಗಳ ನೋಟ ಮತ್ತು ಜಂಟಿ ಕುಹರದೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಉಂಟಾಗಬಹುದು.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿ. ಟಾಕಿಕಾರ್ಡಿಯಾ, ಮಫಿಲ್ಡ್ ಹೃದಯದ ಶಬ್ದಗಳು, ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಗೊಣಗಾಟಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಇರಬಹುದು; ಹೃದಯದ ಗಡಿಗಳ ವಿಸ್ತರಣೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಬೆಳೆಯಬಹುದು.

ನರಮಂಡಲದೊಳಗೆ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಹಾನಿ (ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ) ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಇದು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುವ ಔಷಧಿಗಳು BBB ಅನ್ನು ಭೇದಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಎಂಬ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಕ್ರಮೇಣ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ತಲೆನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ, ಡಿಪ್ಲೋಪಿಯಾ, ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯ ನೋವು ಮತ್ತು ಇಂಟರ್ಕೊಸ್ಟಲ್ ಜಾಗಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಕೆಲವು ಮಕ್ಕಳು ಕಡಿಮೆ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ದೇಹದ ತೂಕದಲ್ಲಿ ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ, ಬುಲಿಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಬಾಯಾರಿಕೆ, ಇದು ಡೈನ್ಸ್ಫಾಲಿಕ್ ಪ್ರದೇಶದ ಹಾನಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗಿಗಳ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಆಕಸ್ಮಿಕವಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಮೂರು ಹಂತಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ (ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಇದು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ).

ಮೊದಲ ಹಂತವು ರೋಗದ ಚೊಚ್ಚಲ ಹಂತವಾಗಿದೆ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಪ್ರಾರಂಭದಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಪಡೆಯುವವರೆಗೆ.

ಹಂತ II - ಉಪಶಮನ. ಸಂಪೂರ್ಣ ಮತ್ತು ಅಪೂರ್ಣ ಉಪಶಮನಗಳಿವೆ. ಸಂಪೂರ್ಣ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನದೊಂದಿಗೆ (ಅವಧಿ ಅಲ್ಲ

1 ತಿಂಗಳಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ) ಯಾವುದೇ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಮೈಲೋಗ್ರಾಮ್ 5% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಮತ್ತು 30% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ತೋರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಅಪೂರ್ಣ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನವು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ನಿಯತಾಂಕಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮೊಗ್ರಾಮ್‌ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು 20% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಸ್ಪಿರೇಟ್‌ನಲ್ಲಿ ಉಳಿಯುವುದಿಲ್ಲ.

ಹಂತ III - ರೋಗದ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ವೃಷಣಗಳು, ನರಮಂಡಲ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಫೋಸಿಯ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ, ಅನೇಕ ರೋಗಿಗಳು ಯಾವುದೇ ದೂರುಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಲವು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಮಾತ್ರ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ತೀವ್ರವಾದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುವ ನಿರಂತರ ಸಮಗ್ರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು, ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ESR ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ; ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ವೇರಿಯಬಲ್ ಆಗಿದೆ: ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಲ್ಯುಕೋಪೆನಿಯಾ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡವೆಂದರೆ "ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಗ್ಯಾಪ್ (ಗ್ಯಾಪಿಂಗ್)" (ವಿರಾಮ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕಸ್)- ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಬುದ್ಧ ಕೋಶಗಳ ನಡುವಿನ ಮಧ್ಯಂತರ ರೂಪಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ನಂತರ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಕ್ಕೆ ವಿಶ್ವಾಸಾರ್ಹ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡವೆಂದರೆ ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಸಂಯೋಜನೆಯ 30% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸ್ಟರ್ನಲ್ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ನಲ್ಲಿ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಪತ್ತೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಡೇಟಾ (ಮಾದಕತೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಪಲ್ಲರ್, ಪಾಲಿಡೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿ) ಮತ್ತು ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. "ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಗೇಪ್" ಇರುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಮೊಗ್ರಾಮ್ನಲ್ಲಿ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಪತ್ತೆಯು ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅನ್ನು ಅನುಮಾನಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ ಅನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಒದಗಿಸದಿದ್ದಲ್ಲಿ, ಟ್ರೆಫೈನ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಅಗತ್ಯ. ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅನುಪಾತವನ್ನು ಉಲ್ಲಂಘಿಸಿ ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಸರಣ ಅಥವಾ ದೊಡ್ಡ ಫೋಕಲ್ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು, ಸೆರೆಬ್ರೊಸ್ಪೈನಲ್ ದ್ರವದ ಅಧ್ಯಯನವು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮದ್ಯದ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಪ್ಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್,

ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿ ಅಸಮಂಜಸ ಹೆಚ್ಚಳ. ಸಹಾಯಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಫಂಡಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆ. ಆಪ್ಟಿಕ್ ಡಿಸ್ಕ್ಗಳ ಊತವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು ಇಂಟ್ರಾಕ್ರೇನಿಯಲ್ ಒತ್ತಡದಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಡಿಮಾದೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮೆದುಳಿನ ಲ್ಯುಕೆಮೊಯ್ಡ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ತಲೆಬುರುಡೆಯ ಎಕ್ಸ್-ರೇ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಹೊಲಿಗೆಗಳ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಮೂಳೆ ಅಂಗಾಂಶದ ಸಂಕೋಚನ, ಡಿಜಿಟಲ್ ಅನಿಸಿಕೆಗಳು ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಮಾದರಿಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮಾದರಿ ಮತ್ತು ಸೆಲ್ಲಾ ಟರ್ಸಿಕಾದ ಆಸ್ಟಿಯೊಪೊರೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಲ್ಯುಕೇಮಾಯ್ಡ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸೆಪ್ಸಿಸ್, ಕ್ಷಯರೋಗದ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳು, ನಾಯಿಕೆಮ್ಮು, ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಇತ್ಯಾದಿಗಳಂತಹ ರೋಗಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಹೈಪರ್ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರೌಢ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಲ್ಯುಕೋಗ್ರಾಮ್‌ನಲ್ಲಿ ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಮೈಲೋಸೈಟ್‌ಗಳು, "ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಅಂತರ" ಇಲ್ಲ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ನಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಉಚ್ಚಾರಣಾ ಜೀವಕೋಶದ ಪುನರುಜ್ಜೀವನವಿಲ್ಲ. ನೀವು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಚೇತರಿಸಿಕೊಂಡಾಗ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತವೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಅಗ್ರನುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ, ಹೈಪೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ("ರಕ್ತಹೀನತೆ" ಅಧ್ಯಾಯದಲ್ಲಿ "ಹೈಪೋ- ಮತ್ತು ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ" ವಿಭಾಗವನ್ನು ನೋಡಿ), ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ವಿಭಾಗ "ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ" ನೋಡಿ), ಕಾಲಜನ್ ರೋಗಗಳು, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮೊನೊನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಸಿಸ್ ವಿಭಾಗ " "ಹರ್ಪಿಸ್ ಸೋಂಕು" ಅಧ್ಯಾಯದಲ್ಲಿ ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಸೋಂಕು) ಮುಖ್ಯ ಮಾನದಂಡವು ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸೈಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳಾಗಿರಬೇಕು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ವಿಶೇಷ ಹೆಮಟಾಲಜಿ ಚಿಕಿತ್ಸಾಲಯಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಧುನಿಕ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ನಿರ್ಮೂಲನೆ (ವಿನಾಶ) ಆಗಿದೆ. ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್, ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ಸೇರಿದಂತೆ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಆಧುನಿಕ, ಮೂಲಭೂತವಾಗಿ ಹೊಸ ಕಾರ್ಯಕ್ರಮಗಳ (ಪ್ರೋಟೋಕಾಲ್ಗಳು) ಬಳಕೆಯ ಮೂಲಕ ಇದನ್ನು ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ 4 ಮುಖ್ಯ ಕ್ಷೇತ್ರಗಳಿವೆ:

ರೋಗದ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ; ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಕ್ಕೆ ವಿಭಿನ್ನವಾದ ಹಲವಾರು ಹಂತಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ.

ಟ್ಯೂಮರ್ ತಲಾಧಾರದ ಲೈಸಿಸ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮಾದಕತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳ ವಿಷಕಾರಿ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ನಿರ್ವಹಣಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಬೆದರಿಸುವ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಗತ್ಯ.

ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳ ಕಸಿ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಹಂತಗಳು: ಉಪಶಮನದ ಇಂಡಕ್ಷನ್ (ಸಾಧನೆ), ಉಪಶಮನದ ಬಲವರ್ಧನೆ (ಬಲೀಕರಣ), ನಿರ್ವಹಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಸಕಾಲಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯು ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವುದು ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಅದನ್ನು ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ವಿಸ್ತರಿಸುವುದು ಮತ್ತು ರೋಗಿಯ ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು. ಉಪಶಮನದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಗುವಿನ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಉಳಿಯುವುದರಿಂದ, ನಿರ್ವಹಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಅಥವಾ ನಿರ್ವಹಣಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆವರ್ತಕ ತೀವ್ರತೆಯು - ಮರುಪ್ರವೇಶ - ಸಮರ್ಥನೆಯಾಗಿದೆ.

ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಕ್ಲೋನ್ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುವ ಹೊಸ ವಿಧಾನವು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿದೆ - ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ, ಇದು ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ದೇಹದ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಜಡತ್ವವನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ರೋಗಿಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಸಜ್ಜುಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಗರಿಷ್ಠಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಹ್ಯೂಮರಲ್ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಅಂಶಗಳ (ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ, ಐಜಿ) ಪರಿಚಯ ಮತ್ತು ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ವಿಧಾನಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಸಕ್ರಿಯ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ವಿಧಾನಗಳು ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿರಬಹುದು, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸಲು ಇತರ ಎಗ್‌ಗಳನ್ನು ಬಳಸಿದಾಗ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, BCG ಲಸಿಕೆ ಮತ್ತು ಸಿಡುಬು ಲಸಿಕೆ. ತರ್ಕಬದ್ಧ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ಇನ್ನೂ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತಿದೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಯಶಸ್ಸು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಿಸ್ಕ್ರಿಪ್ಷನ್ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ) ರೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ನ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ಕ್ರಮಗಳ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗಳು ವಾಕರಿಕೆ, ವಾಂತಿ ಮತ್ತು ಅನೋರೆಕ್ಸಿಯಾವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅತ್ಯಂತ ಗಂಭೀರ ತೊಡಕು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸುವುದು, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ರೋಗಿಗಳು ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ, ಎಂಟ್ರೊಪತಿ, ಅಲ್ಸರೇಟಿವ್ ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಸ್ಟೊಮಾಟಿಟಿಸ್, ಪ್ಯುರಂಟ್ ಓಟಿಟಿಸ್ ಮುಂತಾದ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ. ಈ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ವಿಶಾಲ-ಸ್ಪೆಕ್ಟ್ರಮ್ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಬಳಸಿ. ಆಳವಾದ ಮೈಲೋಡಿಪ್ರೆಶನ್ನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಸಲುವಾಗಿ, ರೋಗಿಯನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ವಾರ್ಡ್ ಅಥವಾ ಪೆಟ್ಟಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಇರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಬರಡಾದಕ್ಕೆ ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ಹತ್ತಿರದಲ್ಲಿ ರಚಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಕೊಠಡಿಯಲ್ಲಿರುವಂತೆ ಸಿಬ್ಬಂದಿ ಅಸೆಪ್ಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಆಂಟಿಸೆಪ್ಸಿಸ್ನ ಅದೇ ನಿಯಮಗಳನ್ನು ಅನುಸರಿಸುತ್ತಾರೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗಮನಾರ್ಹ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ: ಇದು ಯಾವಾಗಲೂ ದೀರ್ಘವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ತೀವ್ರ ತೊಡಕುಗಳಿಂದ ತುಂಬಿರುತ್ತದೆ. ಈ ನಿಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ, ವೈದ್ಯರು ಮತ್ತು ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಮಗುವಿನ ಪೋಷಕರ ನಡುವೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪರಸ್ಪರ ತಿಳುವಳಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ವಿಶೇಷ ವಿಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಬೇಕು. ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿನ ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿನ ಪ್ರಗತಿಯು ಮಗುವಿನ ಜೀವನವನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಚೇತರಿಕೆ ಸಾಧಿಸಬಹುದು.

ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿ

ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ

ಕ್ಲಿನಿಕ್

ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯಲ್ಲಿನ ದೋಷದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ - ಜನ್ಮಜಾತ - ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು 4. ಅತಿಯಾದ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ - ಅಂತರ್ವರ್ಧಕ (ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯ) - ಬಾಹ್ಯ 5.

ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ವಿವಿಧ ಘಟಕಗಳ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ (ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ರೋಗ, ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಇತ್ಯಾದಿ.) ಈ ವರ್ಗೀಕರಣವು ಎಲ್ಲಾ ತಿಳಿದಿರುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿಲ್ಲ.

ಅವುಗಳಲ್ಲಿ 300 ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಇವೆ. ಇದು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ವರ್ಗೀಕರಿಸುವ ತತ್ವಗಳ ಒಂದು ಯೋಜನೆಯಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು ಅನುಸರಿಸಿ ತಿಳಿದಿರುವ ಯಾವುದೇ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಹೊಸದಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿದ ಪ್ರತಿಯೊಂದನ್ನು ಸಹ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ ಹೆಮೊಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದ ಕೀಳರಿಮೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಎರಡನೇ ಗುಂಪು. ಇದು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುವ ರೋಗಗಳನ್ನು ಅವುಗಳ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಉಳಿಸಿಕೊಂಡು ಒಂದುಗೂಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಇದನ್ನು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಸಂಭವಿಸಿವೆ.

ಅವರ ಸಾರವು ಅನೇಕ ನೊಸೊಲಾಜಿಕಲ್ ರೂಪಗಳು, ಅದರ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿದ್ದು, ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿದೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಒಂದು ಅಥವಾ ಇನ್ನೊಂದು ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯವನ್ನು ಇತರ ಅಂಗಗಳು ಅಥವಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳ ಹಾನಿ ಅಥವಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಜೋಡಿಸುವ ಪ್ರಯತ್ನಗಳು (ಹರ್ಮನ್ಸ್ಕಿ-ಪ್ರುಡ್ಲಾಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಚೆಡಿಯಾಕ್-ಹಿಗಾಶಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಇತ್ಯಾದಿ.

) ಈ ನಿಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಬಹುರೂಪತೆಯನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಎಲ್ಲಾ ವೈದ್ಯರು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಕ್ರಿಯೆಯ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸಲು ಒತ್ತಾಯಿಸಿದರು, ಇದು ಆಧಾರವಾಗಿದೆ.

ಕೆಳಗಿನ ರೀತಿಯ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: 1) ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ; 2) ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ: ಎ) ಎಡಿಪಿಗೆ, ಬಿ) ಕಾಲಜನ್‌ಗೆ, ಸಿ) ರಿಸ್ಟೊಮೈಸಿನ್‌ಗೆ, ಡಿ) ಥ್ರಂಬಿನ್, ಇ) ಅಡ್ರಿನಾಲಿನ್; 3) ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಬಿಡುಗಡೆಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ; 4) ಬಿಡುಗಡೆಯಾದ ಅಂಶಗಳ "ಸಂಚಯ ಪೂಲ್" ನಲ್ಲಿ ದೋಷದೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ; 5) ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ದೋಷದೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ; 6) ಮೇಲಿನ ದೋಷಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ದೋಷಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದರ ಜೊತೆಗೆ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಲಿಂಕ್‌ನ (ಹೈಪೊಟ್ರೊಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್, ಹೈಪರ್‌ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೋಸಿಸ್, ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ) ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಅಂಶದ ಕಡ್ಡಾಯ ಸೂಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪೂರಕಗೊಳಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುವ ನಾಳೀಯ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ವರ್ಗೀಕರಣವು ಹಡಗಿನ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ರಚನೆಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವ ಸ್ಥಳವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಅವುಗಳ ವಿಭಜನೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಮತ್ತು ಸಬ್‌ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿವೆ.

ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಗಾಯಗಳನ್ನು ಜನ್ಮಜಾತ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಂತೆ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಜನ್ಮಜಾತ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಹಾನಿಯ ಪ್ರತಿನಿಧಿಯು ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾ (ರೆಂಡು-ಓಸ್ಲರ್ ಕಾಯಿಲೆ).

ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಗಾಯಗಳು ಉರಿಯೂತದ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರಕೃತಿಯ ರೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಯಾಂತ್ರಿಕ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹಾನಿಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಉರಿಯೂತದ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಸ್ಕಾನ್ಲೀನ್-ಹೆನೋಚ್ ಕಾಯಿಲೆ, ನೋಡ್ಯುಲರ್ ಆರ್ಟೆರಿಟಿಸ್, ಅಲರ್ಜಿಕ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಔಷಧದ ಮಾನ್ಯತೆಯಿಂದಾಗಿ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್.

ಈ ಉಪಗುಂಪು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಉರಿಯೂತದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ವೆಜೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಟೆಂಪೊರಲ್ ಆರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಟಕಯಾಸುಸ್ ಆರ್ಟೆರಿಟಿಸ್. ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂಗೆ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿಗಳಲ್ಲಿ, ಆರ್ಥೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಮತ್ತು ಕಪೋಸಿಯ ಸಾರ್ಕೋಮಾವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಸಬ್‌ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ರಚನೆಗಳ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು ಸಹ ಜನ್ಮಜಾತ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಂತೆ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಜನ್ಮಜಾತವಾದವುಗಳಲ್ಲಿ ಯೂಲೆರೆ-ಡಾನ್ಲೋಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಎಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸ್ಯೂಡೋಕ್ಸಾಂಥೋಮಾ, ಮಾರ್ಫಾನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಆಸ್ಟಿಯೋಜೆನೆಸಿಸ್ ಇಂಪರ್ಫೆಕ್ಟಾ ಕಾಯಿಲೆ ಸೇರಿವೆ.

ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಸಬ್‌ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ದೋಷಗಳು ಅಮಿಲೋಯ್ಡೋಸಿಸ್, ಸೆನೆಲ್ ಪರ್ಪುರಾ, ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಪರ್ಪುರಾ, ಸರಳ ಪರ್ಪುರಾ ಮತ್ತು ಮಧುಮೇಹ ಮೆಲ್ಲಿಟಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅಂದಾಜು ಸೂತ್ರೀಕರಣ: 1.

ಇಮ್ಯೂನ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಗೋಚರ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಮೇಲೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಜಿಂಗೈವಲ್, ಮೂಗು ಮತ್ತು ಕರುಳಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವದೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. 2.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ (ಕ್ಲಾಸಿಕಲ್ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ), ಸ್ನಾಯುಗಳು ಮತ್ತು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಮೂಗು, ಜಿಂಗೈವಲ್, ಕರುಳಿನ ಮತ್ತು ಗರ್ಭಾಶಯದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದೊಂದಿಗೆ ಅಂಶ VIII ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. 3.

ಚರ್ಮದ ಪೆಟೆಚಿಯಾ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹೆಮಟುರಿಯಾ, ಹೆಮೋಪ್ಟಿಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್. ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಅಥವಾ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ದೋಷದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಕೆಲವು ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಇದು ಚರ್ಮದ ಗಾಯಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ - ಸಣ್ಣ, ಒಂದು ಬಿಂದುವಿನಿಂದ ಪಿನ್‌ಹೆಡ್‌ವರೆಗಿನ ಗಾತ್ರ, ಚರ್ಮದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಕನಿಷ್ಠ ಮೂಗೇಟುಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ, ಅಥವಾ ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತವಾಗಿ, ಪೆಟೆಚಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತವೆ. ಆದರೆ ಅವುಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಮೂಗೇಟುಗಳು ಮತ್ತು ದೊಡ್ಡ ಮೂಗೇಟುಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು - ಎಕಿಮೊಸಿಸ್, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳನ್ನು ರಕ್ತದೊಂದಿಗೆ ನೆನೆಸುವುದರಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ರಬ್ಬರ್ ಬ್ಯಾಂಡ್ಗಳು, ಬೆಲ್ಟ್ಗಳು ಇತ್ಯಾದಿಗಳು ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಒತ್ತಡವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಅವು ಸುಲಭವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ.

ವಿವಿಧ ಸಮಯಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ, ಪೆಟೆಚಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಕಿಮೋಸ್‌ಗಳು ನೈಸರ್ಗಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಹಂತಗಳಿಗೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಬಣ್ಣವನ್ನು ನೇರಳೆ-ನೀಲಿಯಿಂದ ನೀಲಿ, ನೀಲಿ-ಹಸಿರು, ಹಸಿರು-ಹಳದಿ ಇತ್ಯಾದಿಗಳಿಗೆ ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತವೆ.

ಅವರು ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ "ಚಿರತೆ ಚರ್ಮ" ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತಾರೆ. ಬಹು ಮೇಲ್ಮೈ ಪೆಟೆಚಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಕಿಮೋಸ್‌ಗಳು ಒತ್ತಡದಿಂದ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಒತ್ತಡವಿರುವ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.

ಬಾಹ್ಯ ಕಡಿತ ಮತ್ತು ಗೀರುಗಳು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಕೂಡಿರುತ್ತವೆ. ಚರ್ಮದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ದೋಷವು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಮೇಲೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಕಿಸ್ಸೆಲ್‌ಬಾಚ್ ಪ್ರದೇಶದಿಂದ ಮೂಗಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಮತ್ತು ಹಲ್ಲುಜ್ಜುವ ಬ್ರಷ್‌ನ ಬಳಕೆಯಿಂದ ಪ್ರಚೋದಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಜಿಂಗೈವಲ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತುಂಬಾ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಪೆಟೆಚಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕೆನ್ನೆಗಳ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಮೇಲೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಚೂಯಿಂಗ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕೆನ್ನೆಗಳ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯು ಗಾಯಗೊಂಡಾಗ ದೊಡ್ಡ ಗಾತ್ರವನ್ನು ತಲುಪುತ್ತದೆ.

ಮೌಖಿಕ ಕುಹರ ಮತ್ತು ನಾಸೊಫಾರ್ನೆಕ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು ತುಂಬಾ ಅಪಾಯಕಾರಿ. ಹಲ್ಲುಗಳ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಟಾನ್ಸಿಲ್ಗಳನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು ರೋಗಿಯ ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯವನ್ನುಂಟುಮಾಡುವ ಬೃಹತ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಈ ರೋಗಿಗಳು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಸುಲಭವಾಗಿ ಸಹಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ ಎಂಬುದು ಕುತೂಹಲಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದಲ್ಲಿ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಪ್ಲುರಾ, ಕಣ್ಣಿನ ಕುಳಿಗಳು, ರೆಟಿನಾ ಮತ್ತು ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಪಲ್ಮನರಿ, ಕರುಳು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಹ ಸಾಮಾನ್ಯವಲ್ಲ. ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ, ಮುಖ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೆಟ್ರೊರ್ಹೇಜಿಯಾ - ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಭಾರೀ ಮುಟ್ಟಿನ ಮತ್ತು ಆವರ್ತಕವಲ್ಲದ ಗರ್ಭಾಶಯದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ.

ಅಪಸ್ಥಾನೀಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಅನುಕರಿಸುವ ಅಂಡಾಶಯದಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳು ಕೀಲುಗಳು ಮತ್ತು ಸ್ನಾಯುಗಳಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ.

ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ಇಂತಹ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟವು 30*109/l ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಇರುವಾಗ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯು ನಿರ್ಣಾಯಕವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಪ್ಪಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಕೆಲವು ಲೇಖಕರು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳನ್ನು ಇನ್ನೂ ಕಡಿಮೆ ಸಂಖ್ಯೆಗಳಿಗೆ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಗತ್ಯವಿದೆ ಎಂದು ನಂಬುತ್ತಾರೆ - 7*109/l.

ದಾಖಲಿತ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾವನ್ನು ವಿವರಿಸುವಾಗ, ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬ ಆರೋಗ್ಯವಂತ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ 1/3 ರಷ್ಟು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಠೇವಣಿ ಇಡಲಾಗಿದೆ ಎಂದು ಯಾವಾಗಲೂ ನೆನಪಿಟ್ಟುಕೊಳ್ಳುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳದೊಂದಿಗೆ, ಠೇವಣಿ ಮಾಡಿದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಅಂತಹ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಅಗತ್ಯವಿದೆಯೇ ಎಂದು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಇದು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕೆ ಹಿಂದಿರುಗಿಸುತ್ತದೆ. ದೊಡ್ಡ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಆಲ್ಕೋಹಾಲ್ ಅನ್ನು ಸೇವಿಸುವಾಗ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ನಾಶದಿಂದಾಗಿ ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತಹೀನತೆಯಂತೆಯೇ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾವು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವ ಸ್ವಭಾವವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ.

ರಕ್ತದ ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಸಂದರ್ಭಗಳು ಅಪರೂಪವಲ್ಲ ಎಂದು ಒಪ್ಪಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು, ಆದರೆ ಅವು ಯಾವುದೇ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ಅಸ್ಥಿರವಾಗಿರುತ್ತವೆ.

ದೊಡ್ಡ ರಕ್ತದ ನಷ್ಟವನ್ನು "ಹಳೆಯ" ರಕ್ತದಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸಿದಾಗ ಸಂಭವಿಸುವ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾಗಳು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಇದನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು ಮತ್ತು ತಾಜಾ ರಕ್ತದೊಂದಿಗೆ "ಹಳೆಯ" ರಕ್ತದ ಪರ್ಯಾಯ ವರ್ಗಾವಣೆಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು.

ಸಾಕಷ್ಟು ಸಂತಾನೋತ್ಪತ್ತಿ, ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಶೇಖರಣೆ ಮತ್ತು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಜೊತೆಗೆ, ಕೃತಕ ರಕ್ತದ ಮೇಲ್ಮೈಗಳಲ್ಲಿ ನೆಲೆಗೊಂಡಾಗ ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಿಂದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದರಿಂದ ಅವುಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ನೆನಪಿನಲ್ಲಿಟ್ಟುಕೊಳ್ಳುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಪರಿಚಲನೆ ಯಂತ್ರಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ನೆಲೆಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನಲ್ಲಿ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ದೋಷದ ಜೊತೆಗೆ, ಅವರ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು - ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳು - ಸಹ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಯ ಅಸ್ತಿತ್ವವು 1918 ರಲ್ಲಿ ಸ್ವಿಸ್ ವೈದ್ಯ ಇ. ಗ್ಲಾನ್ಜ್ಮನ್ ಅವರ ಅವಲೋಕನಗಳ ಪ್ರಕಟಣೆಯ ನಂತರ ತಿಳಿದುಬಂದಿದೆ.

ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಳಲ್ಲಿದ್ದರೂ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದೊಂದಿಗೆ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸ್ಥಿರವಾಗಿರುವ ರೋಗಿಯನ್ನು ಅವರು ವಿವರಿಸಿದರು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದೇಶೀಯ ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಎರಡೂ ರೀತಿಯ ಆಘಾತಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಅಂಗಾಂಶ ಹಾನಿಯ ನಂತರ ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದ ನಂತರ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವಲ್ಲಿ ತೊಂದರೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಬಾಹ್ಯ, ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್, ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್, ಒಳ-ಕೀಲಿನ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಲ್ ಆಗಿರಬಹುದು.

ಸ್ನಾಯುಗಳು ಮತ್ತು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಅತ್ಯಂತ ಆಘಾತಕಾರಿ. ಕಪಾಲದ ಕುಹರದೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಾರಣಾಂತಿಕವಾಗಿದೆ.

ಮೂಗು ಮತ್ತು ಒಸಡಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಹೊಕ್ಕುಳಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಮೆಟ್ರೋರಾಜಿಯಾ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರನಾಳದಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಯಾವುದೇ ರೀತಿಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಸ್ಥಳೀಯ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಸೋಂಕುಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು (ನೋಯುತ್ತಿರುವ ಗಂಟಲು, ಸಿಸ್ಟೈಟಿಸ್, ತೀವ್ರವಾದ ಉಸಿರಾಟದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ).

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಮತ್ತು B ಯಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ತೀವ್ರತೆಯು ಪ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲಂಟ್ ದೋಷದ ಮಟ್ಟದೊಂದಿಗೆ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನೆನಪಿನಲ್ಲಿಡುವುದು ಮುಖ್ಯ. ಇತರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಗಳಲ್ಲಿ ಇದನ್ನು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗಮನಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಫೈಬ್ರಿನ್ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ದೋಷದಿಂದ ಉಂಟಾದ ಎರಡು ರೋಗಗಳು ಮಾತ್ರ ಕ್ಲಿನಿಕ್ನಲ್ಲಿ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಅವು ಅಂಶ XIII ದೋಷವಾಗಿದ್ದು, ಅಂಗಾಂಶ ಹಾನಿಯ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಒರಟಾದ ಕೆಲಾಯ್ಡ್ ಚರ್ಮವು ರಚನೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಅಂಶ VIII ಪ್ರತಿಜನಕ ದೋಷ (ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ರೋಗ).

ಈ ರೋಗವನ್ನು ಫಿನ್ನಿಷ್ ವೈದ್ಯ ಎರಿಕ್ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅವರು 1926 ರಲ್ಲಿ ಆಲ್ಯಾಂಡ್ ದ್ವೀಪಗಳ ನಿವಾಸಿಗಳಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಿದರು. ಈ ರೋಗಿಗಳ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ಪ್ರತಿಜನಕವಿಲ್ಲದೆ ತಮ್ಮ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅದು ಅವುಗಳನ್ನು ಜೋಡಿಸುತ್ತದೆ. ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ.

ಇದು "ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್" ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ - ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಗೆ ಪೆಟೆಚಿಯಲ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ - ಮೂಗಿನ ಮತ್ತು ಮೌಖಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಎಕಿಮೊಸಿಸ್, ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾ, ಕಡಿತದಿಂದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಆಳವಾದ ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ನ ತೀವ್ರ ವಿರಳತೆಯೊಂದಿಗೆ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ, ಪ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲಂಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ದೋಷದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ಆವರ್ತನದ ವಿಷಯದಲ್ಲಿ ಮೂರನೇ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿದೆ, ಇದು ಅವರ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಸುಮಾರು 10% ರಷ್ಟಿದೆ.

ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರದ ವಿಶಿಷ್ಟತೆಯು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ರೋಗವನ್ನು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂದು ಬೇಷರತ್ತಾದ ವರ್ಗೀಕರಣಕ್ಕೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಆಕ್ಷೇಪಣೆಗಳನ್ನು ಹುಟ್ಟುಹಾಕುತ್ತದೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಲಸವು ಈ ರೋಗದ ವೈವಿಧ್ಯತೆ ಮತ್ತು ಆರು ಉಪವಿಭಾಗಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡಲು ಕಾರಣವನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ.

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗಕಾರಕವನ್ನು ಡಿಕೋಡಿಂಗ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಇಳಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ತೋರಿಸಿದೆ. ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ವಿವಿಧ ಘಟಕಗಳ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ತುಂಬಾ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಈ ಗುಂಪಿನ ಅತ್ಯಂತ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಪ್ರತಿನಿಧಿಯು ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್) ನ ತೀವ್ರ ಮತ್ತು ಸಬಾಕ್ಯೂಟ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು. DIC ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಥ್ರಂಬೋ-ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಥವಾ ಸೇವನೆಯ ಕೋಗುಲೋಪತಿ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ತನ್ನದೇ ಆದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಅದರೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ದ್ವಿತೀಯಕ. ಅವು ಫೈಬ್ರಿನ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು ಸೇವಿಸುವ ಬಹು ಮೈಕ್ರೊಥ್ರಂಬಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಆ ಮೂಲಕ ಹೈಪೋಕೋಗ್ಯುಲೇಷನ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ.

ಹೈಪೋಕೊಗ್ಯುಲೇಷನ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೈಪರ್ಫಿಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್ನಿಂದ ವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಪ್ರಕಾರದ ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಈ ವಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮೈಕ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲೇಷನ್ ಅತ್ಯಂತ ವೈವಿಧ್ಯಮಯ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಕಿನಿನ್ ಸಿಸ್ಟಮ್, ಪೂರಕ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್ನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಕೆಲವು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಟರಿ ಮಾರ್ಗಗಳ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಹರಡುವಿಕೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯ ಅನಿರೀಕ್ಷಿತ ಮತ್ತು ಅತ್ಯಂತ ವಿಲಕ್ಷಣ ಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಈ ವೈವಿಧ್ಯತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯು ಅದರ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಪದಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆಯ ತೀವ್ರತೆ ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆಯ ದರ, ಹಾಗೆಯೇ ಕೆಲವು ಅಂಗಗಳ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಟರಿ ಹಾಸಿಗೆಯ ಪ್ರಧಾನ ಅಡಚಣೆಯ ಸ್ಥಳೀಕರಣವಾಗಿದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಕಡಿಮೆ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಣೆಯನ್ನು ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮೈಕ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲೇಷನ್ ತೀವ್ರತೆಯಿಂದ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಚರ್ಮದೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಡಿಐಸಿಯ ಅತ್ಯಂತ ಗಮನಾರ್ಹ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಯುವಜನರಲ್ಲಿ. ಪ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲಂಟ್‌ಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಥ್ರಂಬಿನ್ ಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಅವುಗಳ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್‌ನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಕ್ರಿಯೆಗಳಂತಹ ರಕ್ತದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಅವುಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಫೈಬ್ರಿನ್ ಅವನತಿ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು - ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್.

ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಚರ್ಮದ ಪೆಟೆಚಿಯಾ, ಎಕಿಮೋಸಸ್, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಇಂಜೆಕ್ಷನ್ ಸೈಟ್‌ಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹೆಮಟುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಪ್ಟಿಸಿಸ್ ಆಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೋಥ್ರಂಬಿಯು ಮೆದುಳು, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಅಥವಾ ಶ್ವಾಸಕೋಶದಂತಹ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಸೀಮಿತವಾಗಿರಬಹುದು.

ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಒಂದು ಅಥವಾ ಇನ್ನೊಂದು ಅಂಗದ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಕೊರತೆಯ ವಿದ್ಯಮಾನಗಳು ಮುಂಚೂಣಿಗೆ ಬರುತ್ತವೆ, ಇದು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಕೋರ್ಸ್ ಸಹ ಹಿಮ್ಮುಖವಾಗಿ ಬೆಳೆಯಬಹುದು, ಆದರೆ ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳಾದ ಫೈಬ್ರಿನ್ ಅನ್ನು ತಟಸ್ಥಗೊಳಿಸುವ ದೇಹದ ಸಾಮರ್ಥ್ಯದ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮೈಕ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲೇಷನ್‌ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ತೀವ್ರವಾದ ಅಂಗ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ವಿದ್ಯಮಾನಗಳಿಂದ ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಬಹುದು. ಈ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಅಪರೂಪವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಆಗಾಗ್ಗೆ, ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಈ ವಿದ್ಯಮಾನವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಫ್ಲೆಬಿಟಿಸ್, ಆಳವಾದ ರಕ್ತನಾಳದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಲೋವರ್ ಲೆಗ್ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಅಪಧಮನಿಯ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಅಬಾಕ್ಟೀರಿಯಲ್ ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ. ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮೈಕ್ರೊಕೋಗ್ಯುಲೇಷನ್‌ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಬಹಳ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿದ್ದರೂ, ಮೈಕ್ರೊಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್‌ನಿಂದಾಗಿ ಕೆಲವು ಅಂಗಗಳ ಮೈಕ್ರೊವಾಸ್ಕುಲೇಚರ್‌ನಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ಅಡಚಣೆಯಿಂದ ಅವೆಲ್ಲವೂ ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಮನಸ್ಸಿನಲ್ಲಿಟ್ಟುಕೊಳ್ಳಬೇಕು, ಅವುಗಳ ಕಾರ್ಯಗಳ ಒಂದು ಅಥವಾ ಇನ್ನೊಂದು ಉಲ್ಲಂಘನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಎರಡನೆಯದಾಗಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ ತೀವ್ರತೆ ಮತ್ತು ಹರಡುವಿಕೆಯಿಂದ, ಇದು ಕೆಲವು ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳ ಕಾರ್ಯಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ರೋಗದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವನ್ನು ತನ್ನದೇ ಆದ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಮಾರ್ಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗಿಗೆ ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ಸೋಂಕುಗಳು, ಮಾರಣಾಂತಿಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್‌ಗಳು ಅಥವಾ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಇದ್ದಾಗ ಡಿಐಸಿಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ನೆನಪಿನಲ್ಲಿಡಬೇಕು. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ತೀವ್ರವಾದ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮೈಕ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲೇಷನ್ ಅನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಾಕಷ್ಟು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಡಿಐಸಿಯ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸೂಚಕಗಳು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತವೆ. ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಬಹಳ ವೈವಿಧ್ಯಮಯ ಗುಂಪುಗಳಾಗಿವೆ, ಇದು ಬಹಳ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಈ ರೋಗಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಚರ್ಮದ ಪೆಟೆಚಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ದದ್ದುಗಳು, ವಿವಿಧ ಸ್ಥಳಗಳ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ಸುಲಭವಾಗಿ ಉಂಟಾಗುವ ಅಥವಾ ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಭಾಗದಲ್ಲಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನ್ ರಚನೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಕಾರಣವಾಗಿ ನಾಳೀಯ ಗಾಯಗಳ ಬಗ್ಗೆ ನಾವು ಮಾತನಾಡಬಹುದು.

ಮೇಲೆ ತಿಳಿಸಲಾದ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದವುಗಳನ್ನು ಹತ್ತಿರದಿಂದ ನೋಡೋಣ. ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಜನ್ಮಜಾತ ನಾಳೀಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾ (ರಾಂಡು-ಓಸ್ಲರ್) ಆಗಿದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಕ್ಲಾಸಿಕ್ ಟ್ರೈಡ್ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ - ಚರ್ಮದ ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾಸ್, ರೋಗದ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ವಭಾವ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು ಮತ್ತು ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ನಂತರದ ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ.

ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಸ್ 3-4 ಮಿಮೀ ವ್ಯಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಪಿನ್‌ಪ್ರಿಕ್ಸ್‌ನಿಂದ ದೊಡ್ಡ ಆಂಜಿಯೋಮಾಗಳವರೆಗೆ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿರಬಹುದು. ಅವು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು, ಮುಖದ ಚರ್ಮ, ಮುಂಡ ಮತ್ತು ಮೇಲಿನ ತುದಿಗಳ ಮೇಲೆ ನೆಲೆಗೊಂಡಿವೆ.

ಅವರ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆ ಕಷ್ಟವೇನಲ್ಲ. ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ 20% ರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಅಪಧಮನಿಯ ಶಂಟ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರೋಗವು ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಮತ್ತು ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಸಕಾಲಿಕ ಕ್ರಮಗಳೊಂದಿಗೆ ಸೌಮ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ನಾಳಗಳ ಕೆಲವು ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಥಿತಿಸ್ಥಾಪಕ ಪೊರೆ ಮತ್ತು ಸ್ನಾಯುವಿನ ನಾರುಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ನಿರ್ಧರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ.

ಗೋಡೆಯು ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂ ಅನ್ನು ಮಾತ್ರ ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಇತರ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ, ಅಪಧಮನಿಯ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ರಚನೆಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ರಚನೆಯು ಹಾನಿಗೊಳಗಾದಾಗ ನಾಳಗಳನ್ನು ಸಂಕುಚಿತಗೊಳಿಸಲು ಅನುಮತಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ.

ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಮತ್ತು ಭಾಗಶಃ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಿದ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮೌಲ್ಯಗಳೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಲಿಂಕ್ನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಬಗ್ಗೆ ಯೋಚಿಸುವಂತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಯು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾಗಳಿಂದ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯದೊಂದಿಗೆ ಭಾಗಶಃ ಸಕ್ರಿಯಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಮಯ ಮತ್ತು ಭಾಗಶಃ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಿದ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯದೊಂದಿಗೆ ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಸಮಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದರಿಂದ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VII ದೋಷವನ್ನು (ಹೈಪೋಪ್ರೊಕಾನ್ವರ್ಟಿನೆಮಿಯಾ) ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ.

ಪಟ್ಟಿ ಮಾಡಲಾದ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಬೇರಿಯಮ್ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾವನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಸುಲಭವಾದ ಅಧ್ಯಯನವನ್ನು ಸೇರಿಸುವುದರಿಂದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಅನ್ನು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ B ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕ್ರಮಗಳ ಆಯ್ಕೆಗೆ ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ನೈಸರ್ಗಿಕವಾಗಿ, ಈ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕೇವಲ ಗುಣಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ. ಪ್ರೋಕೋಗ್ಯುಲಂಟ್ ದೋಷದ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾವನ್ನು ಬಳಸುವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ವಿಶೇಷ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯಗಳಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಕಾರ್ಯಗಳಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಸಹ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ, ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ, ಬಿಡುಗಡೆಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ, ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ.

ಅಭ್ಯಾಸ ಮಾಡುವ ವೈದ್ಯರಿಗೆ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗೆ ತುರ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಕ್ರಮಗಳ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮ-ಗುಣಮಟ್ಟದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಸಾಕಷ್ಟು ಸಾಕಾಗುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

AGG ಸಾಂದ್ರೀಕರಣಗಳು, ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮತ್ತು ಅಂಶ IX ಹೊಂದಿರುವ ಸಾಂದ್ರೀಕರಣಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ, ಈ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಡೆಸ್ಮೋಪ್ರೆಸಿನ್ ಬಳಕೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ನಾಳೀಯ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಬಿಡುಗಡೆಯಾಗುವ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ಸಂಕೀರ್ಣದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮಟ್ಟವನ್ನು ವೇಗವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಔಷಧವನ್ನು (0.3 ಮಿಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ) 15-30 ನಿಮಿಷಗಳ ಕಾಲ ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಕ್ರಯೋಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ.

ಟೈಪ್ I ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯಲ್ಲಿ, ಡೆಸ್ಮೋಪ್ರೆಸ್ಸಿನ್ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು. ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ 2-3 ಉಲ್ಬಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ 1 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಅವಧಿಯ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳ ಬಳಕೆಯಿಂದ ಪರಿಣಾಮದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಪರ್ಪುರಾ ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಈ ವಿಧಾನವನ್ನು ಸಹ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಥೆರಪಿ ಮತ್ತು ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದ್ದರೆ, ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು (ವಿನ್ಕ್ರಿಸ್ಟಿನ್ 1.4 mg/m2 ಅಥವಾ vinblastine 7.5 mg/m2) 4-6 ವಾರಗಳವರೆಗೆ ವಾರಕ್ಕೊಮ್ಮೆ ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ಬಳಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ (ರೆಂಡು-ಓಸ್ಲರ್ ಕಾಯಿಲೆ).

ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ. 50-100 ಮಿಲಿ ದೈನಂದಿನ ರಕ್ತದ ನಷ್ಟದೊಂದಿಗೆ, ಕಬ್ಬಿಣದ ಪೂರಕಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಸಂಕೀರ್ಣ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ, ವಿಟಮಿನ್ ಕೆ (ಸಂಶ್ಲೇಷಿತ ನೀರಿನಲ್ಲಿ ಕರಗುವ ಔಷಧ, 5 ಮಿಗ್ರಾಂ ದೈನಂದಿನ) ಬಳಕೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಈ ಗುಂಪಿನ ಉಚ್ಚಾರಣಾ ವೈವಿಧ್ಯತೆ ಮತ್ತು ಅಂತಹ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಂಗೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ವರ್ಗೀಕರಣದ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ, ಪ್ರತಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರಕರಣಕ್ಕೆ ಸಮಗ್ರ ಶಿಫಾರಸುಗಳನ್ನು ನೀಡುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಪಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ತತ್ವಗಳು ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬ ವೈದ್ಯರಿಗೆ ತಿಳಿದಿರಬೇಕು ಎಂದು ನಾವು ನಂಬುತ್ತೇವೆ.

1. ಡಿಐಸಿಯ ಮುಖ್ಯ ಕಾರಣವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು ಅಥವಾ ಸಕ್ರಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ - ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳು, ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್, ಆಘಾತದ ಸಕ್ರಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಪರಿಚಲನೆಯುಳ್ಳ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಪರಿಮಾಣದ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ, ವಿತರಣೆ, ಗರ್ಭಕಂಠ, ಇತ್ಯಾದಿ.

ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವುದು - ಹೆಪಾರಿನ್ ಅನ್ನು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಥವಾ ಇಂಟ್ರಾವೆನಸ್ ಆಗಿ ನಿರ್ವಹಿಸುವುದು, ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಔಷಧಗಳು (ಚೈಮ್ಸ್, ಟಿಕ್ಲೋಪೆಡಿನ್, ಅಸಿಟೈಲ್ಸಲಿಸಿಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ, ಇತ್ಯಾದಿ); ವಿಟಿಥ್ರೊಂಬಿನ್ III ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಆಡಳಿತ; ಪ್ರೋಟೀನ್ "ಸಿ" ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಪರಿಚಯ.

3. ಸೂಚನೆಗಳ ಪ್ರಕಾರ ರಕ್ತದ ಘಟಕಗಳ ಆಡಳಿತ - ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿ, ತೊಳೆದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಕ್ರಯೋಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್, ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಸಂಕೀರ್ಣ; ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ.

4. ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್ ನಿಗ್ರಹ - ಜಿ-ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ, ಪ್ಯಾರಾ-ಅಮಿನೊಬೆನ್ಜೋಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ.

ನೈಸರ್ಗಿಕವಾಗಿ, ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಮಟ್ಟಗಳು, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗಳು ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್ನ ನಿರಂತರ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಬೇಕು. ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಅಲ್ಲದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ಒಟ್ಟು ಸ್ಥಿತಿಯ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾಕಾರ್ಪೋರಿಯಲ್ ಗ್ರಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ತಿದ್ದುಪಡಿ.

ಗುರುತ್ವಾಕರ್ಷಣೆಯ ರಕ್ತ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ (GBS) ಎನ್ನುವುದು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಲು ವಿಶೇಷ ಸಾಧನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ದ್ರವವನ್ನು ಭಿನ್ನರಾಶಿಗಳಾಗಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಗುರುತ್ವಾಕರ್ಷಣೆಯ ಬಲಗಳನ್ನು ಬಳಸುವ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾಕಾರ್ಪೋರಿಯಲ್ ವಿಧಾನಗಳ ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ. ಈ ಸಾಧನಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಮೋಪ್ರೊಸೆಸರ್ಸ್-ಫ್ರಾಕ್ಷೇಟರ್ಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಕೇಂದ್ರಾಪಗಾಮಿ ಬಲಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ, ರಕ್ತವನ್ನು ವಿವಿಧ ಆಣ್ವಿಕ ತೂಕದ ಘಟಕಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಜೀವಕೋಶಗಳು, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ, ವಿಷಕಾರಿ ವಸ್ತುಗಳು, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಮತ್ತು ಇತರ ರಕ್ತದ ಘಟಕಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಅವುಗಳನ್ನು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಅದರ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಸಂಯೋಜನೆ, ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಭೂವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಬದಲಾಯಿಸಬಹುದು. ತೆಗೆದುಹಾಕಬೇಕಾದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ತಲಾಧಾರದ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ (ಅಫೆರೆಸಿಸ್), ಜಿಸಿಸಿ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಹಲವಾರು ವಿಧಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ: 1) ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ - ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಿಂದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾವನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು; 2) ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ - ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು; 3) ಲಿಂಫೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ - ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ತೆಗೆಯುವುದು; 4) ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಫೆರೆಸಿಸ್ - ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು; 5) ಬ್ಲಾಸ್ಟೊಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ - ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು; 6) ಲಿಂಫ್ಫೆರೆಸಿಸ್ - ಎದೆಗೂಡಿನ ದುಗ್ಧರಸ ನಾಳದಿಂದ ದುಗ್ಧರಸವನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು; 7) ಮೈಲೋಕಾರ್ಯೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ - ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಅಮಾನತು ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಅಂಶಗಳಾಗಿ ವಿಭಜನೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಅಮಾನತುಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯಿಂದ ಹೊರತೆಗೆಯುವುದು.

ಎಚ್ಸಿಸಿ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು, ರಕ್ತದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಂಯೋಜನೆಯು ಸಂಯೋಜಿತ ಸೇರ್ಪಡೆ (ವರ್ಗಾವಣೆ) ಮೂಲಕ ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ (ಅಫೆರೆಸಿಸ್) ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಘಟಕಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದರ ಮೂಲಕ ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಪೂರ್ವ-ಪ್ರೋಗ್ರಾಂ ಮಾಡಲು ವೈದ್ಯರಿಗೆ ಅವಕಾಶವಿದೆ. ರಕ್ತ, ವಿವಿಧ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಿಂದ ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾದ ರಕ್ತದ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಮತ್ತು ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಉದ್ದೇಶಿತ ತಿದ್ದುಪಡಿಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲು. ಅನಿಲ ರಾಸಾಯನಿಕ ಸಂಸ್ಕರಣಾ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲು, ವಿಶೇಷ ಸಾಧನಗಳನ್ನು ವಿನ್ಯಾಸಗೊಳಿಸಲಾಗಿದೆ.

ನಿರಂತರ ರಕ್ತದ ಹರಿವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಸಾಧನಗಳಲ್ಲಿ, ವಿಭಜನೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನಿರಂತರವಾಗಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತವನ್ನು ಘಟಕಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅಗತ್ಯವಾದ ಭಾಗವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಉಳಿದ ರಕ್ತವನ್ನು ನಿರಂತರವಾಗಿ ರೋಗಿಗೆ ಹಿಂತಿರುಗಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಧನಗಳು ಕೇಂದ್ರಾಪಗಾಮಿ ರೋಟರ್, ಪೈಪ್ಲೈನ್ ​​ವ್ಯವಸ್ಥೆ, ರೋಲರ್ ಪಂಪ್ಗಳು, ಮೋಟಾರ್ ಮತ್ತು ನಿಯಂತ್ರಣ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ.

ಪೆರಿಸ್ಟಾಲ್ಟಿಕ್ ಪಂಪ್‌ಗಳ ಕ್ರಿಯೆಯ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯ ರಕ್ತವನ್ನು ಕ್ಯಾತಿಟರ್ ಮೂಲಕ ಪೈಪ್‌ಲೈನ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗೆ ಸರಬರಾಜು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಅದನ್ನು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕದೊಂದಿಗೆ ಬೆರೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾಧನದ ರೋಟರ್‌ಗೆ ಪ್ರವೇಶಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಟರ್ನಲ್ಲಿ, ರಕ್ತವನ್ನು ಕೇಂದ್ರಾಪಗಾಮಿ ಬಲಗಳ (ಗುರುತ್ವಾಕರ್ಷಣೆಯ ಬಲಗಳ) ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಘಟಕಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ವಿಭಿನ್ನ ಭಿನ್ನರಾಶಿಗಳ ಪದರಗಳನ್ನು ವಿಶೇಷ ರಂಧ್ರಗಳಿಗೆ ತರಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪೆರಿಸ್ಟಾಲ್ಟಿಕ್ ಪಂಪ್ಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಅಗತ್ಯವಾದ ರಕ್ತದ ಅಂಶವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತವನ್ನು ನಿರಂತರವಾಗಿ ಪುನಃ ತುಂಬಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮರುಕಳಿಸುವ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನೊಂದಿಗೆ ಸಾಧನಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಟರ್ನಲ್ಲಿ ವಿಭಜನೆಯು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಟರ್ನಲ್ಲಿ ರಕ್ತವು ಸಂಗ್ರಹವಾಗುವುದರಿಂದ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾವು ಅದರಿಂದ ಸತತವಾಗಿ ಸ್ಥಳಾಂತರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಅಮಾನತು. ಇದರ ನಂತರ, ರೋಗಿಯಿಂದ ರಕ್ತದ ಹರಿವು ನಿಲ್ಲುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರೋಟರ್ ಅನ್ನು ಹಿಮ್ಮುಖವಾಗಿ ಚಲಿಸುವ ಮೂಲಕ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಅಮಾನತು ಮರುಪೂರಣಕ್ಕಾಗಿ ಜಲಾಶಯಕ್ಕೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಮರುಪೂರಣದ ನಂತರ, ಚಕ್ರವು ಪುನರಾವರ್ತನೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಉಪಕರಣವು ಕ್ರಮಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ತಂತ್ರಗಳ ಸರಣಿಯನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ: 1) ಕರಗಿದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಡಿಗ್ಲಿಸರೈಸೇಶನ್; 2) ಸಂರಕ್ಷಿತ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಲಾಂಡರಿಂಗ್; 3) ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಫೆರೆಸಿಸ್; 4) ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್; 5) ಲಿಂಫೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್; 6) ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್; 7) ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಫೆರೆಸಿಸ್; 8) ಜೈವಿಕ ಸೋರ್ಬೆಂಟ್‌ಗಳ ಮೇಲೆ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸೋರ್ಪ್ಶನ್ (ಹೆಪಟೊಸೈಟ್‌ಗಳು, ಗುಲ್ಮ ಕೋಶಗಳು, ಪ್ಯಾಂಕ್ರಿಯಾಟಿಕ್ ಬೀಟಾ ಕೋಶಗಳು); 9) ರಾಸಾಯನಿಕ sorbents ಮೇಲೆ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ sorption; 10) ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಆಮ್ಲಜನಕೀಕರಣ.

ಗ್ರ್ಯಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳನ್ನು ರಕ್ತದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಮತ್ತು ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿನ ಅಡಚಣೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಕೆಳಗಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ: 1) ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಯೋಜನೆಯ ತಿದ್ದುಪಡಿ - ಎಕ್ಸೋ- ಮತ್ತು ಅಂತರ್ವರ್ಧಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು; 2) ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ತಿದ್ದುಪಡಿ - ರಕ್ತ ಪರಿಚಲನೆಯ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳು, ಪ್ರತಿಜನಕ-ಪ್ರತಿಕಾಯ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳು, ಪೂರಕ ಘಟಕಗಳು, ಟಿ-ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, ಎದೆಗೂಡಿನ ದುಗ್ಧರಸ ನಾಳದಿಂದ ದುಗ್ಧರಸವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು; 3) ರಕ್ತದ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಸಂಯೋಜನೆಯ ತಿದ್ದುಪಡಿ - ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳು, ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು ಇತ್ಯಾದಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗಳು ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ನಿರೋಧಕವಾದಾಗ ಮತ್ತು ಈ ಪ್ರತಿರೋಧವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಕ್ರಮಗಳ ಅಗತ್ಯವಿರುವಾಗ ಗ್ರ್ಯಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಂಪ್ರದಾಯವಾದಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸುವುದು.

ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಗ್ರ್ಯಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ತಿದ್ದುಪಡಿಯನ್ನು ಕೋಷ್ಟಕದಲ್ಲಿ ಸೂಚಿಸಲಾದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಗಳಿಗೆ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಗ್ರಾವಿಟಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಿಂದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಇತರ ವಿಧಾನಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಬಹುದು.

ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಇಮ್ಯುನೊಸಾರ್ಪ್ಶನ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸೋರ್ಪ್ಶನ್ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ಗೆ ಸಂಪರ್ಕ ಹೊಂದಿದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸಂಕೋಚನ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಹೆಚ್ಚಿದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ನಿವಾರಿಸಲು ಅಗತ್ಯವಾದಾಗ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಗ್ರ್ಯಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ತಿದ್ದುಪಡಿಯ ಅತ್ಯಂತ ಯಶಸ್ವಿ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯಾಗಿದೆ.

ವಿವಿಧ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅಥವಾ ಕಾರ್ಡಿಯೋಪಲ್ಮನರಿ ಬೈಪಾಸ್ ಯಂತ್ರವನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾದ ರಕ್ತದ ಸಮಗ್ರ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಅಗತ್ಯವಾದಾಗ ಗ್ರ್ಯಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ತಿದ್ದುಪಡಿ ವಿಧಾನಗಳು ಭರವಸೆ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ. ಸಾಲಿನಲ್ಲಿ ಇನ್ಫ್ಯೂಷನ್ ದ್ರಾವಣಗಳ ಪೂರೈಕೆಯ ದರವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವುದು, PF-0.5 ಅಥವಾ RK-0.5 ಸಾಧನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ರೋಗಿಗೆ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಹಿಂದಿರುಗಿಸುವುದು ನಾಳೀಯ ಹಾಸಿಗೆಯ ಭರ್ತಿಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು, ಅಗತ್ಯ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ರಕ್ತದೊತ್ತಡವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು, ಏಕಕಾಲದಲ್ಲಿ ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ಕೊಲೆಸ್ಟ್ರಾಲ್, ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಮತ್ತು ಇತರ ವಸ್ತುಗಳು, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಪಧಮನಿಯ ಸಣ್ಣ ಶಾಖೆಗಳ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಸಮ್ ಸೇರಿದಂತೆ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಟರಿ ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತದ ಸಮಗ್ರ ಸ್ಥಿತಿಯ ಗ್ರ್ಯಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ತಿದ್ದುಪಡಿಯ ಸಹಾಯದಿಂದ, ನಿಯಂತ್ರಿತ ಹಿಮೋಡಿಲ್ಯೂಷನ್, ಹೈಪೋ- ಮತ್ತು ನಾರ್ಮೊವೊಲೆಮಿಯಾವನ್ನು ರೂಪಿಸಲು ಮತ್ತು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಯಾವುದೇ ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ಅಂಶಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಮತ್ತು ಅದರ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಅಂಶಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು PF-0.5 ಮಾದರಿಯ ಸಾಧನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ನಿರಂತರ ಹರಿವಿನಲ್ಲಿ ಗ್ರ್ಯಾವಿಸರ್ಜಿಕಲ್ ರಕ್ತದ ಭಿನ್ನರಾಶಿಯನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಆಂಟಿಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಒಂದು ಹೊಸ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ, ಪರಿಚಲನೆಯುಳ್ಳ ರಕ್ತದಿಂದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಅಂಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುತ್ತದೆ.

ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ದಾನಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ರೆಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಸಕ್ರಿಯ ಪರಿಹಾರಗಳು (ರಿಯೊಪೊಲಿಗ್ಲುಸಿನ್, ಅಲ್ಬುಮಿನ್) ಮತ್ತು ಆಂಟಿಥ್ರೊಂಬಿನ್ III ಅನ್ನು ನಾಳೀಯ ಹಾಸಿಗೆಗೆ ಚುಚ್ಚಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ವಿಧಾನದ ಬಳಕೆಯು ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ಆಂಟಿಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ drugs ಷಧಿಗಳನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ, ಇದಕ್ಕೆ ವಿರುದ್ಧವಾಗಿ, ಅವುಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆಧುನಿಕ ಹೃದ್ರೋಗ, ಪುನರುಜ್ಜೀವನ ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯಗಳನ್ನು ವಿಸ್ತರಿಸುತ್ತದೆ.

ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸಂಕೋಚನ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಮಾದಕತೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು, 4 ಗಂಟೆಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಸಂಕೋಚನದ ಅವಧಿ ಮತ್ತು ಗಾಯಗೊಂಡ ಅಂಗದಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯಕ್ತಿಯ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸುವುದು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್, ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳು, ಇಮ್ಯುನೊಜೆನಿಕ್ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತದ ಮಧ್ಯವರ್ತಿಗಳ ಮೂಲಕ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ - ಕಿನಿನ್‌ಗಳು, ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳಲ್ಲಿ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶ ಹಾನಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ಪೂರಕ ಅಂಶಗಳು.

"ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣ ಕಾಯಿಲೆಗಳು" ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ರೋಗಗಳಲ್ಲಿ ಔಷಧೀಯ ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸಿವ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ (ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್, ಅಜಥಿಯೋಪ್ರಿನ್, ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು) ಇಮ್ಯುನೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ವಿಧಾನವು ಯಾವಾಗಲೂ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಔಷಧಗಳು ಸ್ವತಃ ಸಾಕಷ್ಟು ವಿಷಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅವಲೋಕನಗಳು ಈ ರೀತಿಯ ರೋಗಕ್ಕೆ ಗುರುತ್ವಾಕರ್ಷಣೆಯ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಗಮನಾರ್ಹ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ.

ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನ ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕಸಿ ನಿರಾಕರಣೆಯ ಅಲಾಲೋಇಮ್ಯುನೈಸೇಶನ್ ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಸ್ಥಿತಿಗಳು ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಆಟೊಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಮಿಯಾಸ್ಟೆನಿಯಾ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪೆಮ್ಫಿಗಸ್ ಪೊಯೆಮ್ಫಿಗಸ್ ಸಿಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಆಕ್ರಮಣಶೀಲತೆಯು ಈ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮ ಫಲಿತಾಂಶವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. 2-4 ಗಂಟೆಗಳ ಕಾಲ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯ ವೈದ್ಯರ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಹಿಡಿದಿಟ್ಟುಕೊಳ್ಳುವುದು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಒಂದು ಅಧಿವೇಶನದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯ ದೇಹದಿಂದ 4 * 1012 ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ.

ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾದ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಆರಂಭಿಕ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ನೇರವಾಗಿ ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಸೆಷನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್‌ನ ಕೋರ್ಸ್‌ಗಳ ನಡುವಿನ ಮಧ್ಯಂತರಗಳು, ಈ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗೆ ರೋಗಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಚಿತ್ರದಿಂದ ಅವುಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಗುರುತ್ವಾಕರ್ಷಣೆಯ ಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪರಿಣಾಮವು ನಂತರದ ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಅದಕ್ಕೆ ಸುಧಾರಿತ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಕಾಣೆಯಾದ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಅಂಶಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ರಕ್ತದ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸುವ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ಸಹ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಮೂಲಕ ದಾನಿಗಳಿಂದ ಪಡೆದ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಕೋಶಗಳ ಸಾಂದ್ರೀಕರಣದ ವರ್ಗಾವಣೆಗಳು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಪ್ರಮುಖ ಸ್ಥಾನವನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ರೋಗಗಳು ಹಿಮೋಬ್ಲಾಸ್ಟೋಸ್ಗಳು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ (ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ -ಅಲರ್ಜಿಯ ರೂಪ) ಇತರ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ರುಮಟಾಯ್ಡ್ ಸಂಧಿವಾತ ಗ್ಲೋಮೆರುಲೋನೆಫ್ರಿಟಿಸ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಮ್ಗಳು ಉರಿಯೂತದ ಕರುಳಿನ ಕಾಯಿಲೆಗಳು (ಕ್ರೋನ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ) ಶಾಶ್ವತವಾದ ಧನಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಪಡೆಯಲು, ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಶನ್ ಮತ್ತು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಥೆರಪಿ ಸಂಯೋಜನೆಯೊಂದಿಗೆ ತೀವ್ರವಾದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ನ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಬಳಕೆ ಅಗತ್ಯ. ಪ್ರತಿ ಪ್ರಕರಣದ ಫಲಿತಾಂಶವು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಾರಂಭದ ಸಮಯ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ವಿನಿಮಯದ ಆವರ್ತನ ಮತ್ತು ಪರಿಮಾಣ ಮತ್ತು ರೋಗಿಯ ಆಯ್ಕೆಯ ಮಾನದಂಡಗಳ ಸ್ಪಷ್ಟ ಸ್ಥಾಪನೆಯ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಸೈಟಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ರಕ್ತದ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸುವ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಹಲವಾರು ರೋಗಗಳ ಸಂಕೀರ್ಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಬ್ಲಾಸ್ಟೋಸ್, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿ ಮತ್ತು ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸುಟ್ಟಗಾಯಗಳು, ಸೆಪ್ಸಿಸ್ ಮತ್ತು ನ್ಯೂಟ್ರೋಪೆನಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಸೈಟ್ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಮೂಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಮಿಶ್ರಣಗಳಿಂದ ಮುಕ್ತವಾಗಿರುವ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕಸಿ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕಂಪಾರ್ಟ್‌ಮೆಂಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಆಂಟಿ-ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ವರ್ಗಾಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಎಚ್ಸಿಸಿ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗೆ ವಿರೋಧಾಭಾಸಗಳನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸುವಾಗ, ರೋಗಿಗಳ ದೈಹಿಕ ಪರಿಹಾರದ ಮಟ್ಟ, ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಸ್ಥಿತಿ, ರಕ್ತದ ಒಟ್ಟು ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ವ್ಯವಸ್ಥೆ, ಹಿಮೋಗ್ರಾಮ್, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವುದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ತೀವ್ರ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್ ಮತ್ತು ಡ್ಯುವೋಡೆನಲ್ ಅಲ್ಸರ್ ಅಥವಾ ಮಾನಸಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್ ಕೀಮೋಸರ್ಜಿಕಲ್ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ.

ಮಾನವ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ವೈರಸ್ (HIV) ಗೆ ಮೇಲ್ಮೈ ಪ್ರತಿಜನಕ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಸಂಭವನೀಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಇದು ಕಡ್ಡಾಯವಾಗಿದೆ. HAsAg ಅಥವಾ HIV ಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಪತ್ತೆಯಾದರೆ, ಗುರುತ್ವಾಕರ್ಷಣೆಯ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಗೊತ್ತುಪಡಿಸಿದ ರಕ್ತ ವಿಭಜನೆ ಸಾಧನಗಳನ್ನು ಬಳಸಬೇಕು.

ಗಮನ! ವಿವರಿಸಿದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಫಲಿತಾಂಶವನ್ನು ಖಾತರಿಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಹೆಚ್ಚು ವಿಶ್ವಾಸಾರ್ಹ ಮಾಹಿತಿಗಾಗಿ, ಯಾವಾಗಲೂ ತಜ್ಞರನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಿ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ ಗುಂಪು ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರೋಗಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ.

ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಯಾವ ಭಾಗವು ದುರ್ಬಲಗೊಂಡಿದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಿ, ವಾಸೋಪತಿಗಳು, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳು ಮತ್ತು ಕೋಗುಲೋಪತಿಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ವಾಸೋಪತಿಗಳು.ವಾಸೋಪತಿಗಳು ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಗೆ ಹಾನಿಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿವೆ. ಅವರು ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಜನ್ಮಜಾತ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ದೊಡ್ಡ ಗುಂಪನ್ನು ಒಂದುಗೂಡಿಸುತ್ತಾರೆ (ಬಹು ರಾಂಡು-ಓಸ್ಲರ್ ಆಂಜಿಯೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಆಂಜಿಯೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಸ್ಕಾರ್ಬುಟಸ್, ಮಜೊಚಿ ಪರ್ಪುರಾ, ಇತ್ಯಾದಿ). ಪ್ರಸ್ತುತ, ಈ ರೋಗಗಳಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಆಗಿದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಂಖ್ಯೆಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಿಂದ (ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ) ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ಕಾರ್ಯಗಳ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ (ಗ್ಲಾನ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್-ಜುರ್ಗೆನ್ಸ್ ಆಂಜಿಯೋಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ). ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದ ಕೊರತೆಯಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ರೋಗವೆಂದರೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ.

ಕೋಗುಲೋಪತಿಗಳು.ಈ ಗುಂಪು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಸಕ್ರಿಯ ಥ್ರಂಬೋಕಿನೇಸ್ ರಚನೆಯ 1 ನೇ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಈ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ (ಎ, ಬಿ, ಸಿ, ಡಿ) ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ನಂತರದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಸ್ಯೂಡೋಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ (ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕಾನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಟಾಕ್ಸಿಕೋಸಿಸ್)

ಎಟಿಯಾಲಜಿ.ಇದು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ-ಅಲರ್ಜಿಯ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಮೈಕ್ರೊಥ್ರಂಬಿಯ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಣ್ಣ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಹಾನಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ದೇಹದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಅಲರ್ಜಿನ್ಗಳು ಹೀಗಿರಬಹುದು: ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕು (ಸ್ಕಾರ್ಲೆಟ್ ಜ್ವರ, ಗಲಗ್ರಂಥಿಯ ಉರಿಯೂತ, ARVI); ಔಷಧಿಗಳು (ಲಸಿಕೆಗಳು, ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳು, B ಜೀವಸತ್ವಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ); ಆಹಾರ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು (ಕಡ್ಡಾಯ ಅಲರ್ಜಿನ್ಗಳು: ಮೊಟ್ಟೆಗಳು, ಮೀನುಗಳು, ಸ್ಟ್ರಾಬೆರಿಗಳು, ಸಿಟ್ರಸ್ ಹಣ್ಣುಗಳು, ಸಂರಕ್ಷಕಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಆಹಾರ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು). ಅನೇಕ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸೋಂಕಿನ ಫೋಸಿಯನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ಎಲ್ಲಾ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, 1-3 ವಾರಗಳ ಸುಪ್ತ ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ಅವಧಿ ಇರುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ರಚನೆಗೆ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಸಮಯಕ್ಕೆ ಅನುರೂಪವಾಗಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕ್.ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆಯು 38-39 ° C ಗೆ ಏರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಮಾದಕತೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸಾಲಯದಲ್ಲಿ, ಹಲವಾರು ಪ್ರಮುಖ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಚರ್ಮದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್- ಮೊದಲು ಕೆಳ ತುದಿಗಳು ಮತ್ತು ಪೃಷ್ಠದ ಮೇಲೆ, ನಂತರ ಮೇಲಿನ ತುದಿಗಳಲ್ಲಿ, ಕೆಳಗಿನ ಬೆನ್ನಿನಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಎದೆ, ಕುತ್ತಿಗೆ, ಮುಖದ ಮೇಲೆ ಸಣ್ಣ ಎರಿಥೆಮಾಟಸ್ ಕಲೆಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಅದು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಆಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ರಾಶ್ ಸಮ್ಮಿತೀಯ,ಕೀಲುಗಳ ಸುತ್ತಲೂ, ಪೃಷ್ಠದ ಮೇಲೆ ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳ ಎಕ್ಸ್ಟೆನ್ಸರ್ ಮೇಲ್ಮೈಗಳ ಮೇಲೆ ಗುಂಪು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಮತ್ತಷ್ಟು ಸೇರ್ಪಡೆಗಳಿಂದಾಗಿ ದದ್ದುಗಳು ಬಹುರೂಪಿಯಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇರಬಹುದು, ಹಾಗೆಯೇ ಕೈಗಳು, ಪಾದಗಳು, ಕಾಲುಗಳು, ಕಣ್ಣುರೆಪ್ಪೆಗಳು ಮತ್ತು ಮುಖದ ಊತ.

ಜಂಟಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ದೊಡ್ಡ ಕೀಲುಗಳಿಗೆ ಹಾನಿ, ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಹಿಮ್ಮುಖತೆ ಮತ್ತು ಜಂಟಿ ಕಾರ್ಯದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಮರುಸ್ಥಾಪನೆಯೊಂದಿಗೆ. ಬಾಷ್ಪಶೀಲ ಬದಲಾವಣೆಗಳು.

ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಹಠಾತ್, ಸೆಳೆತ, ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ ನೋವುಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೊಕ್ಕುಳಿನ ಸುತ್ತಲೂ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು "ತೀವ್ರ ಹೊಟ್ಟೆ" ಯನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸಿಕ್ತ ಮಲದೊಂದಿಗೆ ಮಿಶ್ರಿತ ವಾಂತಿ ಇರಬಹುದು.

ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಎಲ್ಲಾ ಇತರರಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು ಅನಾರೋಗ್ಯದ 1-3 ವಾರಗಳ ನಂತರ ಸೇರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಮಧ್ಯಮ ಹೆಮಟುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಪ್ರೋಟೀನುರಿಯಾ ಇದೆ, ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ.ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯಲ್ಲಿ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲಿಯಾ, ಹೆಚ್ಚಿದ ESR ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ತೀವ್ರತೆಯ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಎಣಿಸಲು ಇದು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ (ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸಾಧ್ಯ). ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅವಧಿ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿವೆ. ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವನೀಯ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿಯನ್ನು ಗಮನಿಸಿದರೆ, ಮೂತ್ರವನ್ನು ವ್ಯವಸ್ಥಿತವಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಆಸ್ಪತ್ರೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಯಿತು. ಸೋಂಕಿನೊಂದಿಗೆ ಸಂಪರ್ಕವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಿದರೆ, ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಡಿಸೆನ್ಸಿಟೈಸಿಂಗ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು, ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯನ್ನು ಬಲಪಡಿಸುವ ಔಷಧಗಳು ಮತ್ತು ಅಸಮ್ಮತಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಗತ್ಯವಿದ್ದರೆ, ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಿ.

ಪ್ರಾಣಿ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು, ಟೇಬಲ್ ಉಪ್ಪು, ಹೊರತೆಗೆಯುವ ಪದಾರ್ಥಗಳ ಮಿತಿಯೊಂದಿಗೆ ತೀವ್ರ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಆಹಾರ. 2-3 ವಾರಗಳ ಕಾಲ ಬೆಡ್ ರೆಸ್ಟ್, ನಂತರ ಅದನ್ನು ಕ್ರಮೇಣ ವಿಸ್ತರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಪರ್ಪುರಾದ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯು ಸಾಧ್ಯ. ಸಕ್ರಿಯ ಇಂಗಾಲ, ಎಂಟ್ರೊಸೋರ್ಬೆಂಟ್, ಪಾಲಿಪೆಫಾನ್ ಅನ್ನು ಮೌಖಿಕವಾಗಿ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬರಿಗೂ ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಮಕ್ಕಳನ್ನು 5 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಔಷಧಾಲಯದಲ್ಲಿ ನೋಂದಾಯಿಸಲಾಗಿದೆ. ಅವರಿಗೆ 2 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್‌ಗಳಿಂದ ವಿನಾಯಿತಿ ನೀಡಲಾಗಿದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆ)

ಎಟಿಯಾಲಜಿ.ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಮತ್ತು ಗುಣಾತ್ಮಕ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ರೋಗ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಜನ್ಮಜಾತ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ರೂಪಗಳಿವೆ. ವೆರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಪ್ರಾಥಮಿಕ (ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್) ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ರೂಪದ ಮೂಲವನ್ನು ಸಾಕಷ್ಟು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿಲ್ಲ. ಒಂದು ವಿಶೇಷ ಗುಂಪು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳು ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ತಾಯಂದಿರು, ಅಥವಾ ಭ್ರೂಣದ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳಿಂದ ಸಂವೇದನಾಶೀಲರಾದ ತಾಯಂದಿರು.

ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಕೊರತೆಯು ಹಿಂದಿನ ಸೋಂಕುಗಳು (ARVI, ದಡಾರ, ರುಬೆಲ್ಲಾ, ಇತ್ಯಾದಿ), ತಡೆಗಟ್ಟುವ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್ಗಳು, ದೈಹಿಕ ಮತ್ತು ಮಾನಸಿಕ ಆಘಾತ ಮತ್ತು ಇತರ ಬಾಹ್ಯ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ನಾಳೀಯ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಆಂಜಿಯೋಟ್ರೋಫಿಕ್ ಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ವಂಚಿತವಾಗಿದೆ, ಅವನತಿಗೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಹೆಚ್ಚಿದ ನಾಳೀಯ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯತೆ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕ್.ರೋಗದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳೆಂದರೆ ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಇದು ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತವಾಗಿ ಅಥವಾ ಸಣ್ಣ ಗಾಯಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಮರೇಜ್ಗಳು ಮುಂಡ, ಕೈಕಾಲುಗಳು, ಬಾಯಿಯ ಕುಹರದ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಮೇಲೆ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಮುಖ ಮತ್ತು ನೆತ್ತಿಯ ಮೇಲೆ ನೆಲೆಗೊಂಡಿವೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ದದ್ದುಗಳ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಅವುಗಳ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ, ಅಸಿಮ್ಮೆಟ್ರಿ, ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಸಮ್ ಮತ್ತು ಪಾಲಿಕ್ರೋಮ್ (ವಿವಿಧ ಬಣ್ಣಗಳ - ಕೆಂಪು-ನೀಲಿ ಬಣ್ಣದಿಂದ ಹಸಿರು ಮತ್ತು ಹಳದಿ ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ). ಪೆಟೆಚಿಯಲ್ ರಾಶ್ ಜೊತೆಗೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿವಿಧ ಗಾತ್ರದ ಮೂಗೇಟುಗಳು ಇವೆ.

ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳೆಂದರೆ ಮೂಗಿನಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ (ಅಧಿಕ), ಮೌಖಿಕ ಕುಹರದಿಂದ (ಒಸಡುಗಳು, ನಾಲಿಗೆ, ಟಾನ್ಸಿಲೆಕ್ಟಮಿ, ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವ ಸಮಯದಲ್ಲಿ), ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಿಂದ (ಜಠರಗರುಳಿನ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡ, ಗರ್ಭಾಶಯ).

ರೋಗನಿರ್ಣಯ.ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿನ ಅತ್ಯಂತ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಅಸಹಜತೆಗಳೆಂದರೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ, ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯ ಮತ್ತು ಧನಾತ್ಮಕ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದು ಸಹಜ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸ್ಥಳೀಯ (ಫೈಬ್ರಿನ್ ಸ್ಪಾಂಜ್, ತಾಜಾ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ, ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸ್ಪಾಂಜ್, ಥ್ರಂಬಿನ್) ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ (ಎಪ್ಸಿಲಾನ್-ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ, ಡಿಸಿನೋನ್, ಅಡ್ರೊಕ್ಸನ್, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಮಾಸ್) ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳ ನೇಮಕಾತಿಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯನ್ನು ಬಲಪಡಿಸುವ ಡಿಸೆನ್ಸಿಟೈಸಿಂಗ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಉತ್ತಮ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರುತ್ತದೆ. ಸಾಧ್ಯವಾದಾಗಲೆಲ್ಲಾ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಮೌಖಿಕವಾಗಿ ಅಥವಾ ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಮತ್ತು ಚರ್ಮಕ್ಕೆ ಹಾನಿಯಾಗುವ ಕುಶಲತೆಯನ್ನು ತಪ್ಪಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಹಾರ್ಮೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಆಶ್ರಯಿಸಿ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಆಸ್ಪತ್ರೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಕ್ಕೆ ಡಿಸ್ಪೆನ್ಸರಿ ವೀಕ್ಷಣೆಯನ್ನು 5 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರೂಪಕ್ಕೆ - ಮಗುವನ್ನು ವಯಸ್ಕ ಕ್ಲಿನಿಕ್ಗೆ ವರ್ಗಾಯಿಸುವವರೆಗೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಎ

ಎಟಿಯಾಲಜಿ.ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ VIII (ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ) ಯ ಸಾಕಷ್ಟು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಚಟುವಟಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ತೀವ್ರವಾಗಿ ನಿಧಾನವಾದ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆ.

ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಒಂದು ಶ್ರೇಷ್ಠ ರೂಪವಾಗಿದೆ. ಆನುವಂಶಿಕತೆಯು ರಿಸೆಸಿವ್ ಪ್ರಕಾರದ ಪ್ರಕಾರ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಲೈಂಗಿಕತೆಗೆ (X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್) ಲಿಂಕ್ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ರೋಗದ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲದ ತಮ್ಮ ತಾಯಂದಿರಿಂದ ಅಸಹಜ X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುವ ಪುರುಷರು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತಾರೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕ್.ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಆರಂಭಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಕಟ್ಟಿದ ಹೊಕ್ಕುಳಬಳ್ಳಿಯಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು, ಚರ್ಮದಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನಲ್ಲಿ ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಂಗಾಂಶ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ತನ್ನದೇ ಆದ ಮೇಲೆ ನಿಲ್ಲುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಗೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಾಯದ ನಂತರ ತಕ್ಷಣವೇ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದ ನಂತರ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ 6-12 ಗಂಟೆಗಳ ನಂತರ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು. ಯಾವುದೇ ವೈದ್ಯಕೀಯ ವಿಧಾನವು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಹಲ್ಲುಗಳ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಟಾನ್ಸಿಲೆಕ್ಟಮಿ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದಿನ ನಂತರ, ಬಹಳ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಹೆಮಟೋಮಾಗಳ ಸಂಭವವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ.

ಹೆಮಾರ್ಥ್ರೋಸಿಸ್ (ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ) ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ಅತ್ಯಂತ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯಕ್ಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ದೊಡ್ಡ ಕೀಲುಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ. ಜಂಟಿಯಾಗಿ ಮೊದಲ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತವು ಕ್ರಮೇಣ ಪರಿಹರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪುನರಾವರ್ತಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳೊಂದಿಗೆ, ಜಂಟಿ ಕುಹರವು ಅಳಿಸಿಹೋಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ - ಆಂಕೈಲೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವಂಶಾವಳಿಯ ಡೇಟಾ (ಪುರುಷ ತಾಯಿಯ ರೇಖೆ), ಅನಾಮ್ನೆಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾದ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ರಕ್ತಹೀನತೆ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯದ ಗಮನಾರ್ಹ ವಿಸ್ತರಣೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದರ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಯಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯ ಬದಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಕೊರತೆಯ ಅಂಶವನ್ನು ಬದಲಿಸುವುದು ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಸ್ಥಳೀಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸ್ಪಾಂಜ್, ಥ್ರಂಬಿನ್ ಅಥವಾ ಫೈಬ್ರಿನ್ ಫಿಲ್ಮ್ನೊಂದಿಗೆ ಟ್ಯಾಂಪೂನ್ಗಳನ್ನು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸ್ಥಳಕ್ಕೆ ಅನ್ವಯಿಸುತ್ತದೆ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಮತ್ತು ಚರ್ಮದಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳು. ತೀವ್ರವಾದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಜಂಟಿಯಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, 2-3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಶಾರೀರಿಕ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಅಂಗದ ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ ನಿಶ್ಚಲತೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮರ್ಥ್ರೋಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ, ಹೈಡ್ರೋಕಾರ್ಟಿಸೋನ್, ಮಸಾಜ್ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಯಾಮ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಫೋನೊಫೊರೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ. ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ IX ನ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಆನುವಂಶಿಕತೆಯ ವಿಧಾನಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಯಿಂದ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸಿ. ರೋಗವು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ XI ನ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ರೋಗವು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಇದು ಸುಲಭ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಣ್ಣ ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಇದಕ್ಕಾಗಿ ರೋಗಿಗಳು ವೈದ್ಯರ ಬಳಿಗೆ ಹೋಗುವುದಿಲ್ಲ. ನಿಯಮದಂತೆ, ಮೂಗಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಅಥವಾ ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ ಇಲ್ಲ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು, ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಆಘಾತದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ ಅದು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಕಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಡಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ XII ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ ಅಥವಾ ಸ್ವಲ್ಪ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಈ ರೂಪವನ್ನು ಸಂಭಾವ್ಯ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಕೆಲವು ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು - ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ. ರೋಗವನ್ನು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಬಹುದು. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಥವಾ ಸ್ವಲ್ಪ ನಿಧಾನವಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ C ಯಂತೆ, ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಸೇವನೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ ಮತ್ತು ಬಿಗ್ಸ್-ಡೌಗ್ಲಾಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯ ದುರ್ಬಲತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸ್ಯೂಡೋಜೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ II ಮತ್ತು III ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರೋಗವಾಗಿದೆ. ಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಜನ್ಮಜಾತ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಹೈಪೋಪ್ರೊಥ್ರೊಂಬಿನೆಮಿಯಾ, ಪ್ರೊಆಕ್ಸೆಲೆರಿನ್, ಪ್ರೊಕಾನ್ವರ್ಟಿನ್ ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಕೊರತೆ. ರೋಗದ ಈ ರೂಪಗಳು ಅಪರೂಪ. ವಿಷಕಾರಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಸೂಡೊಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಲೇಖಕ ಪರಿಯಸ್ಕಯಾ ತಮಾರಾ ವ್ಲಾಡಿಮಿರೋವ್ನಾ

ಅಧ್ಯಾಯ 8 ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಎನ್ನುವುದು ವಿವಿಧ ಮೂಲದ ರೋಗಗಳ ಒಂದು ಗುಂಪು, ಇದು ಮುಖ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಯಿಂದ ಒಂದುಗೂಡಿಸುತ್ತದೆ - ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ.ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ರೋಗದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿರಬಹುದು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ) ಅಥವಾ

ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗಗಳಾಗಿವೆ. ಥ್ರಂಬೋಪತಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಂಖ್ಯೆಯೊಂದಿಗೆ.