Примарна полицитемија. Полицитемија - фази и симптоми на болеста, хардверска дијагностика и методи на терапија

Меѓу крвните болести, има многу што предизвикуваат намалување на различни елементи - еритроцити, леукоцити, тромбоцити. Но, кај некои патологии, напротив, постои неконтролирано зголемување на бројот на крвни зрнца. Состојбата во која има хронично зголемување на бројот на црвените крвни зрнца, а се јавуваат и други патолошки промени се нарекува „вистинска полицитемија“.

Карактеристики на болеста

Примарната (вистинска) полицитемија е крвно заболување од групата на леукемија кое се јавува идиопатски (без очигледна причина), продолжува долго време (хронично) и се карактеризира со зголемување на бројот на црвени крвни зрнца, зголемување на хематокритот и вискозност на крвта. Синоними за името на патологијата се Вакез-Ослерова болест, еритремија, примарна еритроцитоза. Последиците од еритроцитозата и згрутчувањето на крвта кај оваа миелопролиферативна болест може да бидат сериозни и да се однесуваат на ризикот од тромбоза, зголемување и неправилно функционирање на слезината, зголемување на волуменот на циркулирачката крв итн.

Еритремијата се смета за малигнен туморски процес, кој е предизвикан од зголемената пролиферација (хиперплазија) на клетките на коскената срцевина. Особено силно патолошки процес опфаќа еритробластичен микроб - дел од коскената срцевина, кој се состои од еритробласти и нормобласти. Патогенезата на главните манифестации е поврзана со појавата во крвта на огромен број црвени крвни зрнца, како и со одредено зголемување на бројот на тромбоцити и неутрофили (неутрофилни леукоцити). Крвните клетки се морфолошки нормални, но нивниот број е ненормален. Како резултат на тоа, се зголемува вискозноста на крвта и количината на крв во циркулирачкиот крвоток. Резултатот е побавен проток на крв, формирање на згрутчување на крвта, нарушување на локалното снабдување со крв во ткивата и нивна хипоксија.

Ако првично пациентот најчесто има примарна еритроцитоза, односно само бројот на еритроцити се зголемува, тогаш понатамошните промени почнуваат да ги покриваат другите крвни клетки. Екстрамедуларна хематопоеза (абнормално формирање на крв надвор од коскената срцевина) се јавува во органите на перитонеумот - во црниот дроб и слезината, каде што е локализиран и дел од еритропоезата - процесот на формирање на црвени крвни зрнца. Во доцната фаза на болеста, животниот циклус на еритроцитите е скратен, анемија, тромбоцитопенија, миелофиброза може да се развие, а прекурсорните клетки на леукоцитите и еритроцитите влегуваат во општата циркулација без созревање. Во околу 10% од случаите, патологијата се влева во акутна леукемија.

Студијата и првиот опис на еритроцитозата е направен во 1892 година од Вакез, а во 1903 година научникот Ослер сугерира дека причината за болеста е повреда на коскената срцевина. Вистинската полицитемија е забележана нешто почесто од другите слични патологии, но сепак е доста ретка. Се дијагностицира кај приближно 5 луѓе годишно на 1 милион население. Најчесто, болеста се јавува кај луѓе постари од 50 години, просечната возраст на откривање е 60 години. Кај децата, слична дијагноза се поставува многу ретко, главно по 12 години. Во просек, само 5% од пациентите се на возраст под 40 години. Мажите страдаат од оваа патологија почесто од жените. Во општата структура на хроничните миелопролиферативни заболувања, полицитемија вера го зазема 4-то место. Некогаш е наследна, па има семејни случаи.

Причини за патологија

Примарната форма на болеста се смета за наследна, пренесена на автосомно рецесивен начин. Во овој случај, тоа често се нарекува "семејна полицитемија". Но, најчесто, еритремијата е секундарна состојба, која претставува една од манифестациите на општ патолошки процес. Точните причини не се утврдени, но постојат неколку теории за појавата на полицитемија вера. Така, постои поврзаност помеѓу развојот на болеста и трансформацијата на матичните клетки, кога се јавува мутација на тирозин киназа, која се јавува кај полицитемија вера почесто отколку кај други крвни заболувања.

Студиите на клетките во еритремија кај многу пациенти открија клонално потекло на патологијата, бидејќи истиот ензим беше откриен во леукоцити, тромбоцити, еритроцити. Клоналната теорија е потврдена и со тековните цитолошки студии во однос на кариотипот на хромозомските групи, каде што беа идентификувани различни дефекти кои се слични кај различни пациенти. Постои и вирусно-генетска теорија, според која до 15 видови вируси можат да навлезат во телото и, со учество на голем број провоцирачки фактори, да доведат до дефект на коскената срцевина. Тие навлегуваат во прекурсорите на крвните зрнца, кои потоа, наместо нормално созревање, почнуваат да се делат и да формираат нови црвени крвни зрнца и други клетки.

Што се однесува до факторите на ризик за развој на вистинска полицитемија, тогаш, веројатно, тие можат да бидат како што следува:

• белодробни заболувања;
• долг престој на висока надморска височина;
• синдроми на хиповентилација;
• разни хемоглобинопатии;
• долга историја на пушење;
• тумори на коскената срцевина, крв;
• хемоконцентрација со долготрајна употреба на диуретици;
• изгореници на голем дел од телото;
• тежок стрес;
• дијареа;
• изложеност на х-зраци, зрачење;
• труење со пареа на хемикалии, нивно навлегување преку кожата;
• внес на токсични материи во дигестивниот тракт;
• третман со златни соли;
• напредна туберкулоза;
• големи хируршки интервенции;
• „сини“ срцеви мани;
• патологија на бубрезите - хидронефроза, стеноза на артериите на бубрезите.

Така, главната причина за секундарна еритроцитоза се сите состојби кои некако предизвикуваат ткивна хипоксија, стрес за телото или негова интоксикација. Покрај тоа, онколошките процеси, ендокрините патологии и болестите на црниот дроб можат да имаат големо влијание врз мозокот и производството на дополнителни крвни зрнца.

Класификација на вистинска полицитемија

Болеста е класифицирана во следниве фази:

1. Првата или почетната фаза. Може да трае повеќе од 5 години, е развој на плеторичен синдром, односно зголемено снабдување со крв во органите. Во оваа фаза, симптомите може да се изразат умерено, не се јавуваат компликации. Комплетната крвна слика одразува мало зголемување на бројот на еритроцити, пункција на коскената срцевина покажува зголемување на еритропоезата или производството на сите главни крвни елементи, со исклучок на лимфоцитите.
2. Вториот е стадиум А, или полицитемичен стадиум. Времетраење - од 5 до 15 години. Плеторичниот синдром е поизразен, има зголемување на слезината, црниот дроб (хематопоетските органи), често се забележува тромбоза во вените и артериите. Растот на туморот во органите на перитонеумот не е забележан. Ако оваа фаза заврши со намалување на бројот на тромбоцити - тромбоцитопенија, тогаш пациентот може да доживее различно крварење. Честите хеморагии предизвикуваат недостаток на железо во организмот. Општ тест на крвта одразува зголемување на еритроцитите, тромбоцитите, леукоцитите, со трчање курс - намалување на тромбоцитите. Во миелограмот, постои зголемено формирање на повеќето крвни клетки (со исклучок на лимфоцитите), се формираат цикатрични промени во мозокот.
3. Вториот - стадиум Б, или полицитемичен стадиум со миелоидна метаплазија на органот - слезината. Пациентот продолжува да ја зголемува големината на слезината, а често и на црниот дроб. Пункцијата на слезината открива раст на туморот. Има чести тромбози прошарани со крварење. Во општата анализа има уште поголем пораст на бројот на еритроцити, леукоцити, има еритроцити со различни големини, форми, има незрели прекурсори на сите крвни зрнца. Во коскената срцевина, бројот на цикатрични промени се зголемува.
4. Третата, или анемична фаза. Тоа е резултат на болест во која активноста на крвните клетки е исцрпена. Бројот на еритроцити, леукоцити и тромбоцити е значително намален, црниот дроб и слезината се зголемени со миелоидна метаплазија, се случуваат екстензивни цикатрични промени во коскената срцевина. Едно лице станува инвалидно, најчесто поради последиците од тромбоза или додавање на акутна леукемија, миелофиброза, хематопоетска хипоплазија или хронична миелоидна леукемија. Оваа фаза се забележува приближно 10-20 години по развојот на патологијата.

Симптоми на манифестација

Често оваа патологија е асимптоматска, но само во почетните фази. Подоцна, болеста кај пациент се манифестира на еден или друг начин, додека специфичните симптоми можат да бидат различни. Во основа, комплексот на симптоми ги вклучува следните главни знаци:

1. Промена на тонот на кожата, проширени вени. Најчесто, во вратот на возрасен, вените почнуваат силно да светат, нивната шема станува посилна поради оток, преполнување со крв. Но, знаците на кожата стануваат најочигледни: бојата на кожата станува темно црвена, буквално цреша. Најмногу, тоа е забележливо на вратот, рацете, лицето, што е поврзано со преполнување на поткожните артерии со крв. Во исто време, многу пациенти погрешно мислат дека крвниот притисок се зголемува на позадината на хипертензијата, и затоа често продолжуваат да земаат лекови за притисок и не одат на лекар. Со внимателен однос кон здравјето, можете да видите дека усните и јазикот, исто така, ја сменија својата нијанса, станаа црвено-сини. Садовите на очите се исто така исполнети со крв, нивната плетеница доведува до хиперемија на склерата и конјунктивата на органите на видот. Тврдото непце останува иста боја, но и мекото непце станува посветло, бургундско.
2. Чешање на кожата. Сите опишани промени на кожата во околу половина од случаите се надополнети со тешка непријатност и чешање. Овој симптом е многу карактеристичен за еритремија, и примарна и секундарна. Бидејќи по земањето процедури за вода кај пациентите, се ослободува хистамин, како и простагландини, чешањето на кожата може да стане уште поизразено после бања или туш.
3. Болка во екстремитетите. Многу луѓе развиваат облитерирачки ендартеритис, што резултира со постојана и силна болка во нозете. Можат да се интензивираат со вежбање, долго одење, навечер, најпрво често се доживуваат како симптом на замор кај постара личност. Болка се забележува и при палпација и тапкање на рамни коски, што го одразува процесот на хиперплазија и лузни во коскената срцевина. Следниот тип на болка кај лице со полицитемија вера е постојана болка со печење во големите и малите зглобови на нозете, кои наликуваат на гихт болки и се предизвикани од истата причина како и гихтот - зголемување на нивото на урична киселина. Друг тип на болка е силна, слабо толерирана болка во прстите на рацете и нозете, при што кожата станува синкаво-црвена, на неа се појавуваат сини дамки. Овие болки се предизвикани од зголемување на бројот на тромбоцити и појава на микротромбоза на капиларите.
4. Спленомегалија. Растот на слезината во големина е забележан кај речиси секој човек со полицитемија вера, но во различни фази на болеста. Ова се должи на зголеменото полнење на слезината со крв и развојот на миелопролиферативни феномени. Нешто поретко, но сепак има силно зголемување на големината на црниот дроб - хепатомегалија.
5. Чир болест. Приближно еден од десет луѓе со Вакез-Ослерова болест развива чир во тенкото црево (често во дуоденумот) и во желудникот. Ова се должи на активирањето на бактериите Helicobacter pylori, како и на развојот на микротромбоза во гастроинтестиналниот тракт.
6. тромбоза и крварење. Речиси сите пациенти во одредена фаза имаат склоност кон тромбоза, а до неодамна пациентите умираа од такви компликации во рана фаза на болеста. Сегашниот современ третман може да спречи појава на згрутчување на крвта во мозокот, слезината, нозете, кои се закануваат со емболија и смрт. Зголемениот вискозитет на крвта ја карактеризира вистинската полицитемија во почетните фази, а подоцна, на позадината на осиромашувањето на системот за формирање на тромбоцити, се развива крварење - тоа е забележано во непцата, носот, матката и гастроинтестиналниот тракт.

Постојат и други знаци на полицитемија вера на кои едно лице може да се жали, но тие не се специфични и може да бидат својствени за различни патологии:

• замор;
• главни цели;
• тинитус;
• гадење;
• вртоглавица;
• чувство на пулсирање во слепоочниците, ушите;
• намален апетит, перформанси;
• појавата на "муви" пред очите;
• други оштетувања на видот - губење на полиња, намалување на визуелната острина;
• отежнато дишење, кашлање;
• зголемен крвен притисок;
• необјаснето губење на тежината;
• продолжена субфебрилна состојба;
• несоница;
• вкочанетост, пецкање на прстите;
• епилептиформни напади и парализа (ретко).

Општо земено, болеста се карактеризира со долг, а понекогаш и бениген тек, особено кога се спроведува соодветен третман. Но, кај некои луѓе, особено кај оние кои не примаат терапија, разни последици од полицитемија вера може да се појават рано.

Можни компликации

Најчесто, компликациите се поврзани со тромбоза и емболија на вените и садовите на слезината, црниот дроб, нозете, мозокот и другите области на телото. Ова доведува до различни последици во зависност од големината на тромбот, погодената област. Може да се јават минливи исхемични напади, мозочни удари, тромбофлебитис и флеботромбоза на површни и длабоки вени, блокада на крвните садови на мрежницата и слепило, срцев удар на внатрешните органи, миокарден инфаркт.

Во најнапредните стадиуми на патологијата често се појавуваат камења во бубрезите (уролитијаза), гихт, нефросклероза и цироза на црниот дроб. Веројатна е појавата на компликации поради крварење на ткивата - крварење од гастроинтестинални улкуси, анемија. Од страната на срцето, покрај миокарден инфаркт, можни се и знаци на миокардиосклероза и срцева слабост. Исто така, постои можност за транзиција на вистинска полицитемија во акутна леукемија, хронична леукемија и други онкопатологии.

Спроведување на дијагностика

Не е лесно да се постави дијагноза на оваа болест, особено во отсуство на карактеристична клиничка слика и во присуство на само општи симптоми. Сепак, комбинацијата на податоци од хематолошки и биохемиски анализи, како и некои карактеристични карактеристики на изгледот на пациентот, заедно со неговите поплаки, ќе му помогнат на лекарот да ја утврди причината за промените.

Главните показатели за да се утврди дијагнозата на полицитемија вера се индикаторите на општиот тест на крвта - бројот на еритроцити и хематокритот. Кај мажите, развојот на оваа болест може да се посомнева ако бројот на црвени крвни зрнца е повеќе од 5,7 * 10 * 9 / l, хемоглобинот е повеќе од 177 g / l, хематокритот бил над 52%. Кај жените, се забележува вишок на индикатори ако се повеќе од 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%, соодветно. Овие бројки се типични за раните фази на патологијата и како што се развива, тие стануваат уште повисоки. Дополнително, важно е да се процени масата на циркулирачките еритроцити, која вообичаено е до 36 ml/kg за мажи и до 32 ml/kg за жени.

Други крвни параметри (според биохемија, општа анализа и други тестови), кои, во комбинација со опишаните нарушувања и во комбинација едни со други, ја одразуваат сликата за развој на примарна или секундарна еритроцитоза:

1. Умерена или тешка тромбоцитоза (над 400 * 10 * 9 l), неутрофилна леукоцитоза (над 12 * 10 * 9 l) со присуство на зголемен број на базофили и еозинофили.
2. Зголемување на бројот на ретикулоцити.
3. Појавата во крвта на миелоцити, метамиелоцити.
4. Зголемување на вискозноста на крвта за 500-800%.
5. Силно намалување на ESR.
6. Зголемување на масата на циркулирачките црвени крвни зрнца.
7. Зголемување на алкална фосфатаза, витамин Б12 во серумот.
8. Зголемување на количината на урична киселина во серумот.
9. Заситеноста на крвта во артериите со кислород е над 92%.
10. Појавата на колонии на еритроцити во епрувета.
11. Намалување на еритропоетин.
12. Промена на индексот на боја помала од 1.

Во фазата на миелофиброза, индикаторите за хемоглобин и еритроцити може да се вратат во нормала, но бројот на леукоцити значително се зголемува, се појавуваат нивните незрели форми и се дијагностицира присуство на еритробласти. Што се однесува до миелограмот, кој се добива со пункција на коскената срцевина, во него се откриваат следните промени:

• намалување на присуството на масни подмножества;
• зголемување на еритробластите, нормобласти;
• никнува хиперплазија на миелопоезата.

Постојат и други критериуми со кои лекарот може да донесе заклучок за тековните промени карактеристични за полицитемија вера:

1. Хепатоспленомегалија.
2. Склоност кон тромбоза.
3. Зголемено потење во комбинација со губење на тежината, слабост.
4. Присуство на генски абнормалности, доколку е извршено генетско тестирање, кога станува збор за примарна еритремија.
5. Зголемување на просечната количина на циркулирачка крв.

Сите критериуми опишани погоре, освен трите главни, кои се сметаат за големи, се мали. Што се однесува до главните дијагностички критериуми, ова е зголемување на масата на циркулирачките еритроцити, спленомегалија, презаситеност на артериската крв со кислород. За да се постави дијагноза, обично е доволно да се имаат три од овие главни критериуми, кои се комбинираат со два или три помали. Диференцијалната дијагноза ја спроведува хематолог помеѓу состојби придружени со еритроцитоза - срцеви мани, туберкулоза, тумори итн.

Методи на лекување

Колку порано лицето побара помош, толку поефикасна може да биде терапијата. Во третата фаза или при напластување на друг туморски процес на еритремија, симптоматската терапија се изведува во комбинација со хемотерапискиот третман. Може да се препорача хемотерапевтски третман во други фази на болеста, но телото не секогаш дава соодветен одговор на тоа. Од симптоматските средства кои го подобруваат квалитетот на животот, се користат:

1. Лекови против висок крвен притисок, главно од групата на АКЕ инхибитори.
2. Антихистаминици за чешање, иритација на кожата и други алергиски реакции.
3. Антитромбоцитни агенси и антикоагуланси за разредување на крвта со склоност кон тромбоза.
4. Локални и системски хемостатски агенси за крвавечки ткива.
5. Лекови за намалување на урична киселина.

Опциите за третман за полицитемија вера може да вклучуваат:

1. Пролевање на крв или отстранување на мала количина на крв од крвотокот (флеботомија). Како по правило, тие се прават во волумен од 100-400 ml (според индикации) и пауза од 3-4 дена во текот на неколку сесии. Крвта по ваквите манипулации станува потечна, но тие не можат да се направат ако има неодамнешна историја на згрутчување на крвта. Пред третман со крвопролевање, на пациентот му се дава раствор на Реополиглиукин, како и Хепарин.
2. Еритроцитафереза. Се користи за чистење на крвта од вишокот црвени крвни зрнца, како и од тромбоцитите. Ваквите сесии се прават еднаш неделно.
3. Хемотерапија. Се користи, по правило, кога болеста ќе достигне туморска фаза - втората Б. Други индикации за хемотерапија се присуството на компликации од перитонеалните органи, општата мака на една личност, зголемувањето на бројот на сите крвни елементи. . За хемотерапија, или циторедуктивна терапија, се користат цитостатици, антиметаболити, алкилирачки лекови, биолошки лекови. Најчесто препишувани лекови се Леукеран, Хидроксиуреа, Миелосан, рекомбинантен интерферон.
4. Третман на дефицит на железо со андрогени, еритропоетин, кои најчесто се користат во комбинација со глукокортикостероиди.
5. Терапија со зрачење. Се користи за озрачување на областа на слезината и запирање на процесот на рак во неа, се користи со силно зголемување на големината на органот.
6. Трансфузија на еритроцитна маса од прочистени еритроцити. Се користи за тешка анемија до кома. Ако тромбоцитопенијата се зголеми во последните фази на полицитемија вера, може да биде потребна трансфузија на тромбоцитна маса од донор.

Трансплантацијата на коскена срцевина за болест како што е еритремија често води до негативни резултати, па затоа ретко се користи. Во некои случаи, индицирана е спленектомија, но со развој на акутна леукемија, таква операција не се изведува дури и со тешка спленомегалија.

Карактеристики на третман кај бремени жени

За време на бременоста, оваа патологија се јавува ретко. Меѓутоа, доколку постои предиспозиција (наследна или од секундарни фактори), бременоста, породувањето и абортусот може да станат поттик за развој на полицитемија вера. Бременоста секогаш го влошува текот на оваа болест, а нејзиниот исход може да биде посериозен отколку надвор од бременоста. Меѓутоа, во 50% од случаите, бременоста завршува со успешно раѓање. Преостанатата половина е предизвикана од спонтани абортуси, доцнење во развојот, аномалии во структурата на телото на фетусот.

Третманот на болеста кај бремени жени не е лесен. Повеќето лекови се строго контраиндицирани, бидејќи имаат изразено тератогено својство.Затоа, за време на бременоста, главно се изведува терапија со крвопролевање и, доколку е потребно, глукокортикостероиди. За да се спречат компликации и рано откривање на болеста кај трудниците, треба редовно да се прават тестови на крвта според распоредот назначен од набљудувачкиот акушер-гинеколог.

Што да не се прави

Строго е забрането користење диуретици кои дополнително ја згуснуваат крвта.Исто така, во наше време, употребата на препарати со радиоактивен фосфор е ограничена, кои сериозно ја инхибираат миелопоезата и често доведуваат до развој на леукемија. Исто така, не можете да го зачувате стариот систем на исхрана: исхраната мора да се промени. Забранета е секоја храна која го подобрува формирањето на крв, како што е црниот дроб. Подобро е да се формира диета како млечно-зеленчук и да се одбие вишокот месо.

Пациентот не треба да го преоптоварува телото, да се занимава со тешки спортови, да го игнорира редовниот одмор. Лекувањето со народни лекови може да се користи, но само по темелно проучување на сите лекови од страна на лекар во однос на составот, со цел да се спречи зголемување на производството на црвени крвни зрнца. Најчесто се користи симптоматска терапија за отстранување на урична киселина, намалување на болката и чешањето на кожата итн.

Превенција и прогноза

Сè уште не се развиени методи на превенција. Прогнозата за живот варира во зависност од тежината на текот на болеста. Без третман, до една третина од пациентите умираат во првите 5 години од дијагнозата. Ако спроведете целосна терапија, тогаш можете да го продолжите животот на една личност до 10-15 години или повеќе. Најчеста причина за смрт е тромбозата и само повремено луѓето умираат од рак на крвта (леукемија) или обилно крварење.

Денес ќе зборуваме за таква болест на крвта како полицитемија вера. Оваа болест е патологија во која има зголемен број на црвени крвни зрнца во циркулирачката крв. Полицитемијата носи голема, понекогаш неповратна опасност по животот и здравјето на луѓето, па затоа е важно болеста да се препознае по првите знаци за навремена медицинска нега и компетентно лекување. Типично, овој синдром е карактеристичен за луѓе постари од 50 години и почесто се дијагностицира кај мажи. Да ја разгледаме подетално болеста во сите нејзини аспекти: етиологија, видови, дијагноза и главни методи на лекување на полицитемија.

Општи информации за болеста

Во современата медицина, полицитемијата има неколку имиња, на пример, Вакез-ова болест, понекогаш се нарекува и еритроцитоза. Патологијата спаѓа во делот на хронична леукемија и претставува активно зголемување на концентрацијата на еритроцити, леукоцити и тромбоцити во крвта, најчесто специјалистите ја упатуваат оваа болест на редок вид на леукемија. Медицинската статистика вели дека вистинската полицитемија се дијагностицира годишно само во 5 случаи на 1 милион пациенти, обично развојот на патологија е типичен за постарите мажи (од 50 до 65 години).

Најопасните компликации на болеста вклучуваат ризик од развој на тромбоза и хеморагични мозочни удари, како и транзиција на полицитемија во акутна фаза на миелоидна леукемија или во хронична фаза на миелоидна леукемија. Оваа болест се карактеризира со голем број причини, кои ќе ги разгледаме подолу. Сите причини за еритремија се поделени на два вида: примарни и секундарни.

Причини за болеста

Во современата медицина, основните причини за оваа патологија го вклучуваат следново:

• генетска предиспозиција за зголемено производство на црвени крвни зрнца;
• неуспеси на генетско ниво;
• онколошки заболувања на коскената срцевина;
• Недостатокот на кислород влијае и на зголеменото производство на крвни зрнца.

Најчесто, еритремијата има туморски фактор, кој се карактеризира со оштетување на матичните клетки произведени во црвената коскена срцевина. Резултатот од уништувањето на овие клетки е зголемување на нивото на еритроцитите, што директно доведува до нарушување на целиот организам. Болеста е малигна, тешко се дијагностицира и се лекува долго време, и не секогаш има позитивен ефект, комплексната терапија се должи на фактот што ниту еден метод на лекување не може да влијае на матична клетка која претрпела мутација, која има висока способност да се подели. Вистинската полицитемија се карактеризира со присуство на плетора, ова се должи на фактот дека концентрацијата на црвените крвни зрнца е зголемена во васкуларното корито.

Кај пациенти со полицитемија, се забележува пурпурно-црвена кожа, често пациентите се жалат на чешање.

Секундарните причини за болеста експертите вклучуваат фактори како што се:

• патологија на белите дробови од опструктивна природа;
• пулмонална хипертензија;
• срцева слабост во хронична форма;
• нема доволно снабдување со кислород до бубрезите;
• остра промена на климата, а развојот на овој синдром е типичен за населението кое живее во високи планински области;
• разни инфекции што доведуваат до висока интоксикација на телото;
• штетни работни услови, особено за работа извршена на височина;
• болеста ги погодува и луѓето кои живеат во еколошки загадени области или во непосредна близина на индустриите;
• прекумерно пушење;
• експертите открија дека висок ризик од развој на полицитемија е карактеристичен за луѓето со еврејски корени, ова се должи на генетската карактеристика на функцијата на црвената коскена срцевина;
• апнеја при спиење;
• синдроми на хиповентилација кои водат до полицитемија.

Сите овие фактори доведуваат до фактот дека хемоглобинот е обдарен со способност активно да прикачува кислород на себе, додека практично нема враќање во ткивата на внатрешните органи, што, соодветно, доведува до активно производство на црвени крвни зрнца.

Вреди да се напомене дека некои видови на рак исто така можат да предизвикаат развој на еритремија, на пример, туморите на следните органи влијаат на производството на црвени крвни зрнца:

• црниот дроб;
• бубрези;
• надбубрежните жлезди;
• матка.

Некои бубрежни цисти и опструкција на овој орган може да го зголемат лачењето на крвни зрнца, што доведува до развој на полицитемија. Понекогаш полицитемијата се јавува кај новороденчињата, оваа болест се пренесува преку мајчината плацента, има недоволно снабдување со кислород на фетусот, како резултат на што се развива патологија. Следно, разгледајте го текот на полицитемијата, нејзините симптоми и третман, кои се компликациите на полицитемијата?

Симптоми на полицитемија

Оваа болест е опасна бидејќи полицитемија вера во почетната фаза е речиси асимптоматска, пациентот нема никакви поплаки за влошување на здравјето. Најчесто, патологијата се открива за време на тест на крвта, понекогаш првите „прстени“ на полицитемија се поврзани со настинки или едноставно со општо намалување на ефикасноста кај постарите лица.

Главните знаци на еритроцитоза вклучуваат:

• остар пад на визуелната острина;
• чести мигрени;
• вртоглавица;
• бучава во ушите;
• проблеми со спиењето;
• „ледени“ прсти.

Кога патологијата влегува во напредна фаза, тогаш со полицитемија, може да се забележи следново:

• болки во мускулите и коските;
• ултразвукот често се дијагностицира со зголемена слезина или промена на контурите на црниот дроб;
• крварење на непцата;
• на пример, кога се отстранува забот, крвта може да не запре долго време;
• пациентите често наоѓаат нови модринки на нивните тела, чие потекло не можат да го објаснат.

Лекарите исто така идентификуваат специфични симптоми на оваа болест:

• силно чешање на кожата, кое се зголемува по земањето процедури за вода;
• чувство на печење на врвовите на прстите;
• појава на васкуларни "ѕвездички";
• кожата на лицето, вратот и градите може да добие виолетово-црвена нијанса;
• усните и јазикот, напротив, може да имаат синкава нијанса;
• белките на очите се склони кон црвенило;
• пациентот постојано се чувствува слаб.

Ако зборуваме за болест која влијае на новороденчињата, тогаш полицитемијата се развива неколку дена по раѓањето. Најчесто, патологијата се дијагностицира кај близнаци, главните знаци вклучуваат:

• кожата на бебето станува црвена;
• при допирање на кожата, детето доживува непријатност, па почнува да плаче;
• бебето се раѓа мало;
• тест на крвта открива зголемено ниво на леукоцити, тромбоцити и еритроцити;
• на ултразвук, се забележуваат промени во големината на црниот дроб и слезината.

Вреди да се напомене дека ако полицитемијата не се дијагностицира навреме, развојот на болеста може да се пропушти, а недостатокот на терапија може да доведе до смрт на новороденчето.

Дијагноза на болеста

Како што споменавме погоре, најчесто вистинската полицитемија се открива при профилактичко дарување крв за анализа. Специјалистите дијагностицираат еритроцитоза ако, при тест на крвта, индикаторите покажуваат ниво над нормата:

• нивото на хемоглобин се зголеми на 240 g/l;
• нивото на еритроцити е зголемено на 7,5x10 12 /l;
• нивото на леукоцити е зголемено на 12x10 9 /l;
• нивото на тромбоцити се зголеми на 400x10 9 / l.

За проучување на функцијата на црвената коскена срцевина, се користи процедура за трепанобиопсија, бидејќи тоа е нарушување на производството на матични клетки што предизвикува развој на полицитемија. За да се исклучат други болести, специјалистите можат да користат студии како што се ултразвук, анализа на урина, FGDS, ултразвук итн. Исто така, на пациентот му се препишуваат консултации со тесни специјалисти: невролог, кардиолог, уролог итн. Ако на пациентот му е дијагностицирана полицитемија, каков е третманот за оваа болест, разгледајте ги главните методи.

Третман на еритроцитоза

Оваа болест припаѓа на оние типови на патологија кои се третираат со миелосупресивни лекови. Исто така, третманот на полицитемија вера се спроведува со методи на крвопролевање, овој тип на терапија може да се препише на пациенти кои не наполниле 45 години. Суштината на постапката е дека од пациентот се зема до 500 мл крв дневно, флеботомија се изведува и кај постари лица со полицитемија, само крв се зема не повеќе од 250 мл дневно.

Ако пациентот со оваа болест има силно чешање и хиперметаболичен синдром, тогаш специјалистите пропишуваат миелосупресивен метод за лекување на полицитемија вера. Ги вклучува следните лекови:

• радиоактивен фосфор;
• анагрелид;
• интерферон;
• хидроксиуреа.

Во случај на ремисија со полицитемија, на пациентот му се препишуваат повторени крвни тестови не повеќе од еднаш на секои 14 дена, а потоа студијата се спроведува еднаш месечно. Кога нивото на еритроцитите се нормализира, лековите почнуваат постепено да се откажуваат, постои алтернација на терапијата со лекови со одмор од лекови, додека текот на болеста строго се почитува. Но, вреди да се напомене дека употребата на миелосупресивни лекови кај полицитемија може да доведе до развој на леукемија, па затоа специјалистите ги препишуваат по долги детални студии. Понекогаш има несакани ефекти како што се чиреви на кожата, нарушување на гастроинтестиналниот тракт, треска, ако тоа се случи, тогаш лековите веднаш се откажуваат.

Исто така, пациентот треба секојдневно да зема Аспирин за да го намали ризикот од развој на тромбоза, што често го отежнува текот на оваа болест.

На пациент со полицитемија, исто така, му е прикажана процедура како што е еритроцитофореза, која се состои во фактот дека уредот испумпува крв од пациентот, додека истовремено ги отстранува вишокот црвени крвни зрнца од него. После тоа, за да се врати претходниот волумен, на пациентот му се внесува солен раствор, оваа постапка е модерен тип на крвавење, но се спроведува не повеќе од еднаш на секои 2-3 години. Третманот на полицитемија не го осигурува пациентот од можни компликации што може да се развијат на позадината на оваа патологија.

Компликации на полицитемија

Експертите ги забележуваат следните компликации кои го придружуваат развојот на вистинска полицитемија:

• урината може да се здобие со остар и непријатен мирис;
• често пациентите со полицитемија страдаат од гихт;
• со полицитемија, може да се формираат камења во бубрезите;
• бубрежната колика преминува во хронична фаза;
• често еритроцитозата го придружува чир на желудникот или дуоденумот;
• нарушената циркулаторна функција може да доведе до формирање на чирови на кожата;
• често оваа болест предизвикува тромбоза;
• крварење на непцата, чести крварења од носот.

Превентивни мерки

Развојот на болест како што е полицитемија може да се спречи, неопходно е да се придржувате до следниве превентивни мерки:

• целосно напуштајте ги лошите навики, особено пушењето цигари, никотинот е тој што му штети на телото и ја провоцира оваа болест;
• ако областа е неповолна за живеење, тогаш подобро е да се смени местото на живеење;
• истото важи и за работата;
• редовно земајте превентивни тестови на крвта, кои може да покажат присуство на полицитемија кај пациентот;
• неопходно е да се заземе одговорен став кон вашата исхрана, подобро е да се ограничи потрошувачката на месо, да се вклучат во вашата исхрана оние намирници кои ја стимулираат функцијата на хематопоезата, да им даваат предност на кисело-млечните и растителните производи.

Запомнете дека навремената дијагноза и компетентен третман на полицитемија може да го спречат развојот на компликации кај оваа болест, но, за жал, со оваа болест нема гаранција за целосно излекување.

Во контакт со

Еритремија (полицитемија вера, Вакез-ова болест) е наследна болест на крвниот систем, која се јавува главно кај постари жени.

Зголемување на бројот на црвени крвни зрнца кај полицитемија вера

Оваа патологија се карактеризира со малигна хипертрофија на коскената срцевина. Најчесто оваа патологија на пациентите им е позната како рак на крвта (иако таквата проценка е погрешна) и доведува до прогресивно зголемување на бројот на крвни зрнца, пред се црвени крвни зрнца (се зголемува и бројот на други елементи). Како резултат на зголемување на нивниот број, се забележува зголемување на хематокритот, што доведува до намалување на реолошките својства на крвта, намалување на брзината на протокот на крв низ садовите и како резултат на тоа, зголемување на формирање на тромби и влошување на снабдувањето со ткиво.

Овие причини доведуваат до фактот дека повеќето ткива доживуваат кислородно гладување, што ја намалува нивната функционална активност (исхемичен синдром). Полицитемија вера се јавува главно кај жени. Мажите се разболуваат малку поретко, фреквенцијата на појава на оваа патологија е приближно 3:2.

Во просек, Вакез болеста се јавува околу 40-тата година од животот, а врвот на симптомите се јавува во 60-тите и 70-тите години. Постои наследна предиспозиција за болеста. Кај населението, еритремијата е доста ретка - околу 30 случаи на милион население.

Главните симптоми на болеста

Еритремијата е прекумерна заситеност на крвта со црвени крвни зрнца, што доведува до разни ткивни и васкуларни нарушувања. Меѓу најчестите симптоми се:

1. Промена на бојата на кожата.Главните причини се стагнација на крв и реставрација на хемоглобинот. Поради намален проток на крв, црвените крвни зрнца подолго се задржуваат на едно место, што доведува до обновување на хемоглобинот содржан во нив, а како резултат на тоа и промена на бојата на кожата. Пациентите кои боледуваат од оваа болест имаат карактеристичен изглед - поцрвенето лице и интензивно врат во боја на вишна. Покрај тоа, отечените вени се јасно видливи под кожата. При проучување на мукозните мембрани, може да се забележи карактеристичниот симптом на Куперман - промена на бојата на мекото непце со непроменета боја на тврдото непце.
2. Чешање.Овој синдром се развива поради зголемување на бројот на имуните клетки кои имаат способност да ослободуваат специфични воспалителни медијатори, особено серотонин и хистамин. Чешањето се интензивира по механички контакт (најчесто после туширање или бања).
3. Еритромелалгија - промена на бојата на дисталните фаланги на прстите со појава на болка. Овој синдром е предизвикан од зголемена содржина на тромбоцити во крвта, што доведува до затнување на мали капилари на дисталните фаланги, развој на исхемичен процес и болка во нивните ткива.
4. Спленитис и хепатомегалија.Зголемување на овие органи е забележано кај повеќето хематолошки заболувања. Ако пациентот развие еритремија, тогаш зголемената концентрација на клетки во крвта може да доведе до зголемување на протокот на крв во овие органи, а како резултат на тоа, нивно зголемување. Ова може да се утврди со палпација или инструментални студии. Синдромот на мегалија се елиминира сам по нормализирање на хемограмот, односно кога тестот на крвта ќе се врати во нормала.
5. Тромбоза.Поради високата концентрација на клетки во крвта и намалувањето на протокот на крв, се формираат голем број на згрутчување на крвта во областите на оштетување на интимата на крвните садови, што доведува до блокирање на крвните садови во сите делови на телото. Особено опасен е развојот на тромбоза на мезентеричните, пулмоналните или церебралните садови. Покрај тоа, згрутчувањето на крвта во малите садови на гастричната слузница доведува до намалување на неговите заштитни својства и појава на гастритис и чиреви. Може да се појави и ДИК синдром.
6. Болка.Може да се развие како резултат на васкуларни нарушувања, на пример, со бришечки ендартеритис и како резултат на некои метаболички нарушувања. Со полицитемија, може да има зголемување на нивото на урична киселина во крвта, нејзино таложење во зглобовите. Во ретки случаи, болката се забележува за време на удари или удирање на рамни коски кои содржат коскена срцевина (поради нејзината хиперплазија и истегнување на надкостницата).

Меѓу општите симптоми, ако се појави еритремија, на прво место се главоболка, вртоглавица, чувство на тежина во главата, тинитус, синдром на општа слабост (сите симптоми се должат на намалување на оксигенацијата на ткивото, нарушена циркулација на крвта во одредени делови од телото). . При дијагностицирање, тие не се користат како задолжителни критериуми, бидејќи можат да одговараат на кое било системско заболување.

Фази и степени на полицитемија

Вистинската полицитемија се јавува во три фази (фази):

• фаза на почетни манифестации. Во оваа фаза, пациентот не презентира специфични поплаки. Тој е загрижен за општа слабост, зголемен замор, чувство на непријатност во главата. Сите овие симптоми најчесто се припишуваат на прекумерна работа, социјални и животни проблеми, поради што самата болест се дијагностицира доста доцна;
• продолжена фаза (клиничка фаза). Во оваа фаза карактеристична е појавата на главоболка, промена на бојата на кожата и мукозните мембрани. Синдромот на болка се развива доста доцна и укажува на занемарување на болеста;
• терминална фаза. Во оваа фаза најизразени се оштетувањата на внатрешните органи поради нивната исхемија, дисфункција на сите телесни системи. Може да има смртоносен исход поради секундарна патологија.

Сите фази се одвиваат последователно, а дијагнозата на болеста (тест на крвта) станува информативна од фазата на клинички знаци.

Дијагноза на Вакез-ова болест

За да се постави дијагноза, комплетната крвна слика игра одлучувачка улога. Покажува изразена еритроцитоза, зголемување на хемоглобинот и хематокритот. Најсигурна е анализата на точката на коскената срцевина, која открива знаци на хиперплазија на еритроидниот микроб, а исто така пресметува колку клетки има во него и каква е нивната морфолошка дистрибуција.

За да се разјасни природата на истовремената патологија, се препорачува да се спроведе биохемиска анализа, која дава информации за состојбата на црниот дроб и бубрезите. Со масивна тромбоза, состојбата на факторите на коагулација на крвта се проценува со анализа на коагулабилност - коагулограм.

Други студии (ултразвук, КТ, МРИ) даваат само индиректна идеја за состојбата на телото и не се користат за поставување дијагноза.

Третман на еритремија

И покрај разновидноста и сериозноста на манифестациите на болеста Вакез, има релативно малку третмани за тоа. Зависи што покажала анализата на хемограмот, дали е развиен цитолошки синдром и какви симптоми има пациентот.

Како што споменавме погоре, причината за болеста е зголемена концентрација на крвни зрнца (особено црвени крвни зрнца), која се развива поради хиперплазија на коскената срцевина. Во овој поглед, правилната анализа на патеките на развојот на болеста ни овозможува да ги одредиме основните принципи на патогенетскиот третман, кои вклучуваат намалување на бројот на крвни зрнца и директно влијание врз местата на нивното формирање. Ова се постигнува преку следниве третмани:

Таквиот третман треба да биде придружен со назначување на антитромбоцитни лекови како што се аспирин, ѕвончиња, клопидогрел или антикоагуланси (хепарин). Употребата на овие лекови со една од процедурите значително ја зголемува ефективноста на терапијата отколку нивното посебно користење.

Исто така, се препорачува да се додадат некои цитостатски лекови (ако причината за хиперплазија на коскената срцевина е рак), интерферони (со развој на секундарни вирусни компликации) или хормони (главно се користат дексаметазон и преднизолон) во режимите на третман, што ја подобрува прогнозата на болеста.

Компликации, последици и прогноза

Сите компликации на болеста се должат на развојот на васкуларна тромбоза. Како резултат на нивната блокада, може да се развијат инфаркти на внатрешните органи (срце, црн дроб, слезина, мозок), бришечка атеросклероза (со тромбоза на садовите на долните екстремитети погодени од атеросклеротични плаки). Вишокот на хемоглобин во крвта предизвикува развој на хемохроматоза, уролитијаза или гихт.

Сите тие се развиваат секундарно и бараат елиминација на главната причина - еритроцитозата, за најефикасен лек.

Што се однесува до прогнозата на болеста, многу зависи од возраста на која е започнат третман, кои методи биле користени и дали биле ефективни.

Како што беше споменато на почетокот, полицитемија вера има тенденција да се развива подоцна. Ако се забележи појава на главните симптоми кај млади луѓе (на возраст од 25 до 40 години), тогаш болеста продолжува малигно, односно прогнозата е неповолна, а секундарните компликации се развиваат многу побрзо. Според тоа, колку подоцна се забележува развојот на болеста, толку побенигно продолжува. Во случај кога се користат адекватно препишани лекови, периодот и животот на пациентите значително се подобруваат. Таквите пациенти можат да живеат нормално со својата болест доста долго (до неколку децении).

Одговарајќи на прашањето, каков може да биде исходот од еритремија, треба да се забележи дека сè зависи од:

• кои секундарни процеси се развиле
• кои се нивните причини
• колку долго постојат
• дали е навремено дијагностицирана полицитемија вера и е започнат потребниот третман.

Најчесто, поради оштетување на црниот дроб и слезината, доаѓа до премин од полицитемија во хронична форма на миелоидна леукемија. Очекуваниот животен век со него останува речиси ист, а со правилен избор на лекови може да достигне десетици години (прогноза во однос на

Полицитемија е хронична болест во која се зголемува бројот на еритроцити (црвени крвни зрнца) во крвта. Исто така, со оваа патологија, кај 70% од пациентите, бројот на тромбоцити и леукоцити се менува нагоре.

Болеста нема висока преваленца - не се регистрираат повеќе од пет случаи годишно на милион население. Најчесто полицитемијата се развива кај средовечни и постари лица. Според статистичките податоци, мажите страдаат од оваа патологија пет пати почесто од жените. Денес ќе разгледаме подетално таква состојба како полицитемија, симптомите и третманот на патологијата ќе бидат опишани подолу.

Причини за развој на болеста

Полицитемијата не е малигно заболување. До денес, точните причини за болеста се непознати. Се верува дека развојот на патологијата е предизвикан од мутација на посебен ензим во коскената срцевина. Промените на гените доведуваат до прекумерна поделба и раст на сите крвни зрнца, а особено на црвените крвни зрнца.

Класификација на болеста

Постојат две групи на болести:

Вистинска полицитемија, или Вакез-ова болест, која пак е поделена на примарна (т.е. делува како независна болест) и секундарна (секундарна полицитемија се развива поради хронични белодробни заболувања, тумори, хидронефроза, искачување до височина).

Релативна полицитемија (стрес или лажна) - во оваа состојба, нивото на црвените крвни зрнца останува во нормалниот опсег.

Полицитемија: симптоми на болеста

Многу често болеста е асимптоматска. Понекогаш, како резултат на преглед од сосема различни причини, случајно може да се открие полицитемија вера. Симптомите на кои треба да внимавате се наведени подолу.

Проширување на сафенозните вени

Со полицитемија на кожата, најчесто на вратот, се појавуваат проширени сафенозни вени. Со таква патологија, кожата станува црвеникаво-цреша нијанса, ова е особено забележливо во отворените области на телото - вратот, рацете, лицето. Мукозната мембрана на усните и јазикот има синкаво-црвена боја, белките на очите изгледаат како да се полни со крв.

Ваквите промени се предизвикани од прелевање на крв богата со црвени крвни зрнца во сите површни садови и забавување на неговите реолошки својства (брзина на движење), како резултат на што главниот дел од хемоглобинот (црвениот пигмент) преминува во намалена форма. (односно претрпува хемиски промени) и ја менува бојата.

Чешање на кожата

Речиси половина од пациентите со полицитемија развиваат силно чешање, особено по земање топла бања. Овој феномен делува како специфичен знак за вистинска полицитемија. Чешањето се јавува поради ослободување на активни супстанции во крвта, особено хистамин, кој е во состојба да ги прошири капиларите на кожата, што доведува до зголемена циркулација на крвта во нив и појава на специфични сензации.

еритромелагија

Овој феномен се карактеризира со краткотрајна силна болка во пределот на врвовите на прстите. Провоцира нивно зголемување на нивото на тромбоцити во малите садови на раката, што резултира со формирање на бројни микротромби кои ги затнуваат артериолите и го блокираат протокот на крв во ткивата на прстите. Надворешни знаци на оваа состојба се црвенило и појава на цијанотични дамки на кожата. За таа цел се препорачува земање аспирин.

Спленомегалија (зголемување на слезината)

Во прилог на слезината, црниот дроб, исто така, може да се промени, или подобро кажано, неговата големина. Овие органи се директно вклучени во формирањето и уништувањето на крвните клетки. Зголемувањето на концентрацијата на второто доведува до зголемување на големината на црниот дроб и слезината.

и стомакот

Таквата сериозна хируршка патологија се развива како резултат на тромбоза на мали садови на мукозната мембрана на дигестивниот тракт. Резултатот од акутната е некроза (некроза) на дел од ѕидот на органот и формирање на дефект на чир на негово место. Дополнително, се намалува отпорноста на желудникот на Helicobacter (микроорганизам кој предизвикува гастритис и чиреви).

Тромби во големи садови

Вените на долните екстремитети се поподложни на таква патологија. од ѕидот на садот, тие можат, заобиколувајќи го срцето, да влезат во белодробната циркулација (белите дробови) и да предизвикаат ПЕ (пулмонална емболија) - состојба некомпатибилна со животот.

Крварење на непцата

И покрај фактот дека бројот на тромбоцити во периферната крв се менува и неговата коагулабилност се зголемува, крварењето на гингивата може да се појави со полицитемија.

Гихт

Со зголемување на нивото на урична киселина, нејзините соли се таложат во различни зглобови и предизвикуваат синдром на остра болка.

• Болка во екстремитетите.Овој симптом предизвикува оштетување на артериите на нозете, нивно стеснување и, како резултат на тоа, нарушена циркулација на крвта. Оваа патологија се нарекува "облитерирачки ендартеритис".
• Болка во рамни коски.Зголемената активност на коскената срцевина (местото на развој на крвни зрнца) предизвикува чувствителност на рамните коски на механички стрес.

Влошување на општата состојба на телото

Со болест како што е полицитемија, симптомите може да бидат слични на знаци на други патологии (на пример, анемија): главоболки, постојан замор, тинитус, вртоглавица, гуски испакнатини пред очите, отежнато дишење, зголемување на вискозноста на крвта го активира компензаторниот одговор на крвните садови Како резултат на тоа, доаѓа до зголемување на крвниот притисок. Со оваа патологија, често се забележуваат компликации во форма на срцева слабост и микрокардиосклероза (замена на мускулното ткиво на срцето со сврзно ткиво кое го пополнува дефектот, но не ги извршува потребните функции).

Дијагностика

Полицитемијата се открива со резултатите од општ тест на крвта, кој открива:

зголемен број на црвени крвни зрнца од 6,5 на 7,5,10^12/l;

покачено ниво на хемоглобин - до 240 g / l;

вкупниот волумен на еритроцити (РБЦ) надминува 52%.

Бидејќи бројот на еритроцити не може да се пресмета врз основа на мерењата на горенаведените вредности, за мерење се користи радионуклидна дијагностика. Ако масата на црвените крвни зрнца надминува 36 ml / kg кај мажи и 32 ml / kg кај жени, тогаш ова сигурно укажува на присуство на болеста Вакез.

Со полицитемија, морфологијата на црвените крвни зрнца е зачувана, односно тие не ја менуваат нивната нормална форма и големина. Меѓутоа, со развојот на анемија како резултат на зголемено крварење или често крварење, се забележува микроцитоза (намалување на црвените крвни зрнца).

Полицитемија: третман

Испуштањето крв има добар терапевтски ефект. Се препорачува да се отстрануваат 200-300 ml крв неделно додека нивото на TBE не падне до саканата вредност. Доколку има контраиндикации за пропуштање на крв, можно е да се врати процентот на црвените крвни зрнца со разредување на крвта со додавање на течен дел во неа (високомолекуларните раствори се администрираат интравенски).

Треба да се има на ум дека доста често крвавењето доведува до развој на анемија со дефицит на железо, во која има соодветни симптоми и зголемување на бројот на тромбоцити.

Со таква болест како вистинска полицитемија, третманот вклучува следење на одредена диета. Се препорачува да се ограничи потрошувачката на месо и производи од риба, бидејќи тие содржат голема количина на протеини, кои активно ја стимулираат активноста на органите кои формираат крв. Треба да избегнувате и мрсна храна. Холестеролот придонесува за развој на атеросклероза, како резултат на што се јавуваат згрутчување на крвта, кои веќе се формираат во голем број кај луѓето кои страдаат од полицитемија.

Исто така, ако се дијагностицира полицитемија, третманот може да вклучува хемотерапија. Нанесете го со зголемена тромбоцитоза и силно чешање. Како по правило, ова е „циторедуктивен агенс“ (лек „Хидроксикарбамид“).

До неодамна, инјекциите на радиоактивни изотопи (обично фосфор-32) се користеа за сузбивање на коскената срцевина. Денес, ваквиот третман се повеќе се напушта, поради високата стапка на леукемична трансформација.

Терапијата вклучува и инјекции на интерферон, при третман на секундарна тромбоцитоза се користи лекот „Анагрелид“.

Со оваа патологија, таа се спроведува многу ретко, бидејќи полицитемијата е болест која не е фатална, се разбира, под услов соодветен третман и постојано следење.

Полицитемија кај новороденчиња

Полицитемија е патологија, чии симптоми може да се најдат кај новороденчиња. Оваа болест е одговор на телото на бебето на пренесената хипоксија, која би можела да се испровоцира.

Покрај респираторните должини, новороденчињата може да развијат и вистинска полицитемија. Близнаците се особено изложени на ризик.

Полицитемија кај новороденче се развива во првите недели од животот, нејзините први манифестации се зголемување на хематокритот (до 60%) и значително зголемување на нивото на хемоглобин.

Неонаталната полицитемија има неколку фази на текот: почетна фаза, фаза на пролиферација и исцрпување. Ајде накратко да ги опишеме.

Почетната фаза на болеста практично нема никакви клинички манифестации. Можно е да се идентификува полицитемија кај дете во оваа фаза само со испитување на параметрите на периферната крв: хематокрит, хемоглобин и црвени крвни зрнца.

Во фазата на пролиферација, се развива зголемување на црниот дроб и слезината. Забележани се плеторични феномени: кожата добива карактеристична „плеторично-црвена“ нијанса, детето покажува вознемиреност при допирање на кожата. Плеторичниот синдром е надополнет со тромбоза. Во анализите има промена на бројот на еритроцити, тромбоцити и леукоцитни поместувања. Може да се зголемат и индикаторите на сите крвни зрнца, овој феномен се нарекува "панмиелоза".

Фазата на исцрпеност се карактеризира со значително губење на телесна тежина, астенија и исцрпеност.

За новороденче, таквите клинички промени се исклучително тешки и може да предизвикаат неповратни промени и последователна смрт. Полицитемијата може да предизвика дефект во производството на одредени видови бели крвни зрнца, кои се одговорни за имунолошкиот систем на телото. Како резултат на тоа, доенчето развива тешки бактериски инфекции, кои на крајот доведуваат до смрт.

Откако ја прочитавте оваа статија, научивте повеќе за таква патологија како полицитемија. Симптомите и третманот се разгледани од нас колку што е можно подетално. Се надеваме дека дадените информации ќе ви бидат корисни. Грижете се за себе и бидете здрави!

Фаза 1 - асимптоматски, времетраење до 5 години или повеќе.

Фаза 2А - еритремична продолжена фаза без миелоидна метаплазија на слезината - времетраење 10-20 години.

Фаза 2Б - еритемична со миелоидна метаплазија на слезината.

Фаза 3 - постеритемична миелоидна метаплазија со или без миелофиброза.

Васкуларни компликации кај полицитемија вера .

Микроваскуларни тромбофилни компликации со клинички манифестации во форма на еритромелалгија, главоболка, минливо оштетување на видот, ангина пекторис.

Тромбоза на артериски и венски садови, локална и повеќекратна.

Хеморагии и крварења, спонтани и испровоцирани од какви било, дури и мали, хируршки интервенции.

DIC со клинички манифестации во форма на локална и повеќекратна тромбоза и крварење (тромботичен хеморагичен синдром).

Критериуми за дијагноза на полицитемија вера (PVSC, САД).

Зголемување на масата на циркулирачките црвени крвни зрнца: за мажи, повеќе од 36 ml / kg, за жени, повеќе од 32 ml / kg.

Нормална заситеност на артериската крв со кислород (повеќе од 92%).

Спленомегалија.

Леукоцитоза над 12,0x10 9 /l во отсуство на инфекции и интоксикации.

Тромбоцитоза (над 400,0x10 9 /l).

Индексот на активност на фосфатаза на неутрофилите е повеќе од 100 единици. (во отсуство на интоксикација).

Зголемување на незаситениот витамин Б 12 - врзувачкиот капацитет на крвниот серум (повеќе од 2200 pg / l).

Класификација.

I. Вистинска полицитемија (еритремија).

II. Секундарна апсолутна еритроцитоза (A, B, C).

A. Врз основа на генерализирана ткивна хипоксија.

1. Со артериска хипоксемија.

висинска болест,

хронична опструктивна белодробна болест,

Вродени (сини) срцеви мани,

Артериовенски шантови (аневризми) во белите дробови,

Примарна пулмонална хипертензија, болест Ајерс-Арилага,

Алвеоларно-капиларни блокови од друго потекло,

пиквик синдром,

Карбоксихемоглобинемија (еритроцитоза кај пушачите на тутун).

2. Без артериска хипоксемија:

Хемоглобинопатии со зголемен афинитет за кислород (наследна еритроцитоза),

Вроден дефицит на 2,3-дифосфоглицерат во еритроцитите.

Б. Паранеобластна еритроцитоза:

рак на бубрег,

Церебеларен хемангибластом,

Распространета хемангиобластоза (синдром Хипел-Линдау),

хепатом,

фибромиом,

атријален миксом,

Тумори на ендокрините жлезди,

Ретко други тумори.

В. Нефрогена еритроцитоза (заснована на локална хипоксија на бубрезите).

хидронефроза,

полицистични,

стеноза на бубрежните артерии,

Аномалија на развојот на бубрезите и други болести.

Еритроцитоза после трансплантација.

III. Релативна (хемоконцентрација) еритроцитоза.

IV. примарна еритроцитоза.

Клиничка слика -Во анамнезата има индикации за пруритус поврзан со земање процедури за вода, малку покачена црвена крвна слика, дуоденален улкус, понекогаш првите манифестации се васкуларни компликации (еритромелалгија, венска тромбоза, некроза на прстите на долните екстремитети, крварење од носот).

Клиничките симптоми се поделени на:

предизвикани од зголемување на масата на циркулирачките црвени крвни зрнца (плетора),

предизвикани од пролиферација на гранулоцити и тромбоцити (миелопролиферативни).

Зголемувањето на масата на циркулирачките еритроцити и индексот на хематокрит доведува до зголемување на вискозноста на крвта, забавување на протокот на крв и стаза на ниво на микроциркулација и зголемување на периферниот васкуларен отпор. Карактеристично е еритроцијаното обојување на кожата на рацете и лицето, видливи мукозни мембрани, особено мекото непце (Купермановиот симптом). Екстремитетите се жешки на допир, пациентот не поднесува добро топлина. Причината за спленомегалија во стадиум 2А е зголемено таложење и секвестрација на крвни зрнца, во стадиум 2В е прогресивен развој на миелоидна метаплазија. Зголемувањето на црниот дроб во стадиум 2А се должи на зголемено снабдување со крв, во фаза 2Б - прогресивен развој на миелоидна метаплазија. Двете фази се карактеризираат со развој на фиброза на црниот дроб, холелитијаза, карактеристична компликација - цироза на црниот дроб. За време на дијагнозата, 35-40% од пациентите имаат артериска хипертензија:

симптоматска (плеторична) хипертензија поврзана со зголемување на вискозноста на крвта, добро корегирана со крвавење,

истовремена есенцијална хипертензија отежната со плетора,

реноваскуларна хипертензија поради склеротична или тромбофилна стеноза на бубрежните артерии.

Понекогаш се развива нефрогена хипертензија (компликација на уратна дијатеза и хроничен пиелонефритис).

Кај 50-55% од пациентите - чешање на кожата поврзано со земање процедури за вода. Висцералните компликации вклучуваат чиреви/ерозии на желудникот и дуоденумот. Повреда на метаболизмот на урична киселина - ренална колика, гихт, гихтска полиартралгија.

Истовремената склоност кон хеморагични и тромботични компликации е единствена карактеристика на оваа болест. Микроциркулаторните васкуларни заболувања сочинуваат 58-80% од сите компликации.

Микроциркулаторни тромбофилни компликации - еритромелалгија (напади на акутни горечки болки во врвовите на прстите на екстремитетите, придружени со нивно остра црвенило или синило и оток. Болката се ублажува со земање аспирин.

Тромбозата на вените на долните екстремитети продолжува со клиниката за тромбофлебитис, кај нетретирани пациенти е склона кон повторување, по што остануваат кафени дамки, често - мелазма на долната третина на ногата, трофични чиреви.

Можен миокарден инфаркт, белодробна емболија, тромбоза во системот на порталната вена со развој на портална хипертензија.

Хеморагичниот синдром се манифестира со спонтано крварење на непцата, крварење од носот, екхимоза, а со помали хируршки интервенции е можно масовно крварење. Тромбоцитозата го зголемува ризикот од сите тромбофилни компликации. Кај 50% од пациентите - спонтана агрегација на тромбоцити во крвотокот, многу често со тромбоцитоза од повеќе од 900 илјади.

Еритроцитозапредизвикува потешкотии во диференцијалната дијагноза со еритремија во случаи кога нема спленомегалија, околу 30% од пациентите немаат леукоцитоза и тромбоцитоза.

Диференцијална дијагноза - мерење на масата на циркулирачките црвени крвни зрнца (Cr 51), волуменот на циркулирачката плазма (серумски албумин, означен I 131) - со нормална маса на циркулирачки црвени крвни зрнца и намалување на волуменот на циркулирачката плазма - дијагноза на релативна еритроцитоза. Главната причина за таквата еритроцитоза е внесот на диуретици, пушењето. Обично пациентите со покачена крвна слика имаат нормална боја на кожата и мукозните мембрани.

Со зголемување на масата на циркулирачките еритроцити - диференцијална дијагноза помеѓу еритремија и апсолутна еритроцитоза: артоксигемометрија и мерење на pO 2 (неколку пати на ден). Со исклучување на артериска хипоксемија, се одредуваат p 50 O 2 и кривата на дисоцијација на оксихемоглобинот. Кога се поместува налево, хемоглобинопатија со зголемен афинитет за кислород или вроден дефицит од 2,3 дифосфоглицерат во еритроцитите.

Кај пушачите, студијата за карбоксихемоглобин се испитува наутро, попладне и навечер 5 дена по престанокот на пушењето.

Гејзбеков синдром - есенцијална артериска хипертензија, прекумерна тежина, невротична личност, активирање на симпатичко-надбубрежниот систем и еритроцитоза во крвта со нормална маса на циркулирачки еритроцити и намалување на волуменот на циркулирачката плазма.

Со исклучување на хипоксичната еритроцитоза, се испитуваат бубрезите, потоа другите органи и системи.

Трепанобиопсија - околу 90% информативна. Неопластичната пролиферација се разликува од реактивна (крварење, сепса, рак на некои локализации, реноваскуларна хипертензија). Ретко - промените во коскената срцевина со еритремија можеби не се - дијагнозата се поставува во процесот на долгорочно набљудување.

За диференцијална дијагноза помеѓу еритремија и симптоматска еритроцитоза, се одредува нивото на еритропоетин во крвниот серум и способноста за формирање колонии на еритроидните прекурсори на крвта и коскената срцевина ин витро. Со еритремија, нивото на ендогени еритропоетин и способноста на еритроидните прекурсори спонтано да формираат колонии во културата се намалени (без додавање на еритропоетин).

Еритремијата е потврдена со големи форми на тромбоцити, нарушување на нивните својства на агрегација, зголемување на бројот на неутрофили за повеќе од 7 илјади, зголемување на содржината на алкална фосфатаза во нив, висока содржина на IgG рецептори на неутрофилната мембрана , зголемување на содржината на лизозим и B 12-врзувачки протеин (производ на секреција на неутрофили во плазмата), зголемување на апсолутниот број на базофили (обоени со акрилно сино) повеќе од 65 во 1 μl, зголемување на содржината на хистамин во крвта и урината (производ на секреција на базофили)

исходи од IP -постеритремична миелоидна метаплазија и миелофиброза, трансформација во акутна леукемија.

Третман на вистинска полицитемија.

крвопролевање- се постигнува растоварање на васкуларното корито кое брзо дава симптоматски ефект, не влијае на тромбоцитозата и леукоцитозата. Повтореното пропуштање крв придонесува за развој на дефицит на железо, може да биде причина за реактивна тромбоцитоза. Испуштањето крв се врши до ниво на хематокрит помало од 0,45% и хемоглобин од 140-150 g/l и се одржува на ова ниво. Пропуштањето крв е пропишано за:

бенигна еритремија.

неговата еритроцитемска варијанта.

репродуктивна возраст на пациентот.

рецидиви на еритремија по цитостатичка терапија со намалување на нивото на леукоцити и тромбоцити.

Испуштањето крв нема леукемично дејство, брзо ја нормализира масата на циркулирачките клетки и вискозноста на крвта, со што се спречуваат хеморагични и тромботични компликации. Испуштањето крв го намалува чешањето, уратната дијатеза, висцералните компликации, има мало влијание врз големината на слезината и понекогаш се комплицира со васкуларна тромбоза.

Испуштањето крв се врши во волумен од 500 ml секој втор ден во болница или по 2 дена на амбулантско основа. Во старост, со болести на кардиоваскуларниот систем, слаба толеранција - по 350 ml, интервалите помеѓу процедурите се зголемуваат. Во пресрет на крвавењето, за време на периодот на лекување и 1-2 дена по него (во зависност од реактивната тромбоцитоза), се препишуваат антитромбоцитни агенси (аспирин или тиклид), пред крвавење - реополиглиукин. Пред крвопролевање - хепарин IV 5 илјади единици. и 5 илјади единици. x 2 пати на ден s / неколку дена потоа.

Потоа, на секои 6-8 недели, контрола на крвната слика, со повторување на плеторичниот синдром и хемоглобин повеќе од 140 g/l - повторено крвавење.

Со еритромелалгија(особено во присуство на тромбоцитоза) - аспирин 40-80 mg на ден, годишно - преглед од офталмолог, невролог. За спречување на тромбоемболични компликации - тиклид, плавикс, пентоксифилин.

Цитостатска терапија -со еритроцитоза со леукоцитоза и тромбоцитоза, чешање на кожата што продолжува во позадина на крвопролевање, спленомегалија, висцерални и васкуларни компликации, сериозна состојба на пациентот, недоволно дејство на крвавење, слаба толеранција и компликација на тромбоцитоза, возраст над 50 години, организирајте терапија за крвопролевање и контролирајте ја.

Со еритремија со тромбоцитемија, млади пациенти - хидраорално 30 mg / kg на ден во две дози за една недела, потоа 15 mg / kg на ден додека леукоцитозата не е над 3,5 илјади, тромбоцитозата е повеќе од 100 илјади, доколку е потребно, дозата на одржување се зголемува на 20 mg / kg на ден.

ИНФ-ά - 3-5 IU x 3 пати неделно, особено со хипертромбоцитоза.

Со хипертромбоцитоза - анагрелид (влијае на созревањето на мегакариоцитите).

Цитостатската терапија обично се комбинира со крвопролевање.

Неделно следење на третманот, до крајот на третманот - на секои 5 дена. Не треба да се дозволи намалување на леукоцитите помалку од 5 илјади, тромбоцитите - помалку од 100 илјади. Резултатите се оценуваат по 2-3 месеци. Терапијата за одржување со цитостатици не се препорачува поради ниската ефикасност, ефектот на леукемијата. По можност навремен курс третман во полн или намален волумен со тенденција за релапс.

Со уратна дијатеза, се пропишува алопуринол. При третман на крвопролевање и цитостатици профилактички се препишува во дневна доза од 200-500 mg.

Во акутна васкуларна тромбоза - антитромбоцитни агенси, хепарин, FFP.

Преднизолон е пропишан за сомнителна автоимуна генеза на анемија и тромбоцитопенија, со цел да се намали големината на слезината:

90-120 mg / ден за 2 недели со премин кон средни и мали дози со ефект и откажување со неефикасност.

20-30 mg, потоа - 15-10 mg за 2-3 месеци со задолжително откажување.

Со постеритремична миелофиброза, зголемување на леукоцитозата (повеќе од 30 илјади), прогресија на спленомегалија - кратки курсеви на миелосан (4-2 mg / ден за 2-3 недели)

Во анемична фаза на еритремија, можна е спленектомија:

со тешка хемолитичка анемија, која не е подложна на конзервативна терапија и бара чести трансфузии.

длабока тромбоцитопенија со хеморагичен синдром со неефикасноста на конзервативната терапија.

повторливи инфаркти на слезината и феномени на механичка компресија.

екстрахепатален портален блок.

Во постоперативна тромбоцитоза, се препишуваат антитромбоцитни агенси.

Превенција на васкуларни компликации при еритремија - аспирин 40 mg / ден. За време на периодот на ремисија, нема потреба од земање лекови, освен присуство на други фактори на ризик за васкуларни компликации. Ризикот од хеморагични компликации исчезнува кога нивото на хематокрит е нормализирано.

Во случај на васкуларна тромбоза - аспирин 0,5-1 g за 5-7 дена под контрола (опасност од внатрешно крварење), истовремено - хепарин во мини-дози, фраксипарин, со намалување на нивото на ATIII за време на терапија со хепарин - FFP 400 ml интравенски со млаз 1 еднаш на секои 3 дена, времетраењето на антикоагулантната терапија е 1-2 недели. Со миокарден инфаркт, исхемичен мозочен удар, длабока венска тромбоза на бутот - тромболитичка терапија.

Третман на микроциркулаторни васкуларни компликации (еритромелалгија, ангина пекторис, мигрена) - аспирин - 0,3-0,5 g / ден. или други дисагрегати. Крварењето по екстракција на заб обично спонтано престанува.

Операциите за нетретирана еритремија се опасни (може да има фатални хеморагични или тромботични компликации). Доколку е неопходна итна хируршка интервенција, пациентот се подготвува со помош на крвавење и трансфузија на FFP. Аспиринот се откажува 7 дена пред каква било операција, со висока тромбоцитоза - хиреа 2-3 g / ден + крварење. За превенција на постоперативни компликации - хепарин во мини-дози, за пациенти со тромбоцитоза - аспирин во мали дози.

Со артериска хипертензија, нифедипин слабо се поднесува, тие добро реагираат на β-блокатори, АКЕ инхибитори и арифон.

Симптоматска терапија за пруритус - периактин (ципрохептадин) - антихистамин, антисеротонин ефект, но дава силен хипнотички ефект и слабо се поднесува.

Анемија со дефицит на железо- клинички и хематолошки синдром, кој се карактеризира со нарушена синтеза на хемоглобин поради недостаток на железо што се развива поради различни патолошки (физиолошки) процеси и се манифестира со симптоми на анемија и сидеропенија.

Заедно со развиениот комплекс на симптоми на анемија со дефицит на железо, постои латентен дефицит на железо, кој се карактеризира со намалување на содржината на железо во резервите и крвниот серум со нормални вредности на хемоглобин. Латентен дефицит на железо е пред-стадиум на анемија со дефицит на железо (латентна анемија, „анемија без анемија“) и се манифестира како анемичен синдром со прогресија и недостаток на компензација за состојбата со недостаток на железо.

Анемија со дефицит на железо е најчестиот анемичен синдром и сочинува приближно 80% од сите анемии. Според СЗО (1979), бројот на луѓе со дефицит на железо во светот достигнува 200 милиони луѓе. Групите најранливи на развој на анемија со дефицит на железо се деца од помлади возрасни групи, бремени жени и жени во репродуктивна возраст.

Етиологија и патогенезаПрашањето за етиологијата на анемија со дефицит на железо е решено прилично едноставно. Како што кажува самото име, главниот етиолошки момент на болеста е недостаток на железо во човечкото тело. Сепак, начините на кои се јавува овој недостаток се многу, многу различни: почесто тоа е загуба на крв (загуба на менструална крв, загуба на микрокрв од гастроинтестиналниот тракт), зголемување на потребата на телото за железо, кое не може да се надополни со хомеостатски механизми. .

Клинички манифестациижелезо-дефицитна анемија се предизвикани, од една страна, од присуството на анемичен синдром, а од друга страна, од недостаток на железо (хипосидероза), на кој се чувствителни различни органи и ткива.

Анемичниот синдром се манифестира со симптоми кои не се специфични за анемија од какво било потекло. Главните поплаки на пациентите се сведуваат на слабост, замор, вртоглавица, тинитус, муви пред очи, палпитации, отежнато дишење при вежбање. Тежината на манифестациите на анемија зависи од стапката на намалување на нивото на хемоглобин и физичката активност на пациентот.

сидеропеничен синдром. Неговите клинички манифестации се поврзани со ткивен дефицит на железо, што е неопходно за функционирање на органите и ткивата. Главната симптоматологија е забележана од кожата и мукозните мембрани. Постои сува кожа, повреда на интегритетот на епидермисот. Во аглите на устата се појавуваат улцерации, пукнатини со воспалително вратило. Типична клиничка манифестација е кревкоста и напластувањето на ноктите, појавата на попречно striation. Косата опаѓа и се дели. Некои пациенти пријавуваат чувство на печење на јазикот. Можни се перверзии на вкусот во форма на незадржлива желба за јадење креда, паста за заби, пепел и сл., како и зависност од одредени мириси (ацетон, бензин).

Еден од знаците на хипосидероза е тешкотијата при голтање сува и цврста храна - Пламер-Винсон синдром. Кај девојчињата, поретко кај возрасните жени, можни се дизурични нарушувања, понекогаш уринарна инконтиненција при кашлање, смеење. Децата може да доживеат симптоми на ноќна енуреза. Симптомите поврзани со недостаток на железо вклучуваат мускулна слабост, поврзана не само со анемија, туку и со недостаток на ензими што содржат железо.

При преглед на пациенти, бледилото на кожата, често со зеленикава нијанса, привлекува внимание. Оттука и старото име за овој тип на анемија е хлороза (зелена). Често кај пациенти со анемија со дефицит на железо, постои посебна „сина“ склера (симптом на сина склера).

Главниот лабораториски знаковозможувајќи да се сомневаме во природата на недостаток на железо на анемијата, е индикатор со низок боја кој ја одразува содржината на хемоглобин во еритроцитите и е пресметана вредност. Бидејќи синтезата на хемоглобинот е нарушена при анемија со дефицит на железо поради недостаток на „градежен материјал“, а производството на еритроцити во коскената срцевина малку се намалува, пресметаниот индекс на боја е секогаш помал од 0,85, честопати 0,7 и помал (сите анемии со дефицит на железо се хипохромни).

Се пресметуваат следните еритроцитни индекси:

Просечната концентрација на хемоглобин во еритроцитите (MCHC) е односот на содржината на Hb во g/l до нивото на хематокрит во %. Нормално - 30-38 g / dcl.

Овие индикатори се аналогни на индикаторот за боја.

Просечен волумен на еритроцити (MCV) е односот на Ht во 1 mm3 до бројот на еритроцити во 1 mm3 (µm3 или фемтолитар - fl) или Ht во 1 mm3 x 10 и поделен со бројот на еритроцити (милион клетки / mm3).

RDW– ширина на дистрибуција на еритроцитите по волумен. Се пресметува од коефициентот на варијација на еритроцитометриската крива и се изразува како процент. Нормално 11,5-14,5%. Овој индикатор попрецизно ја одразува хетерогеноста на еритроцитите.

Во размаска од периферна крв, доминираат хипохромни еритроцити, микроцити - содржината на хемоглобин во нив е помала отколку кај еритроцитите со нормална големина. Заедно со микроцитозата, се забележува анизоцитоза (нееднаква вредност) и поикилоцитоза (различни форми) на еритроцитите. Бројот на сидероцити (еритроцити со железни гранули) е нагло намален до целосно отсуство. Содржината на ретикулоцитите е во нормален опсег.

Содржината на железо во крвниот серум, проучена пред почетокот на терапијата со препарати од железо, е намалена, често значително. Заедно со определувањето на серумското железо, од дијагностичко значење е проучувањето на вкупниот капацитет за врзување на железото на серумот (OZHSS), кој го одразува степенот на „гладнување“ на серумот или заситеноста на трансферинот со железо. Кај пациенти со анемија со дефицит на железо, постои зголемување на ТИ, намалување на коефициентот на сатурација на трансферин.

Поради фактот што резервите на железо во анемија со дефицит на железо се исцрпени, постои намалување на серумската содржина на феритин, протеин што содржи железо, кој, заедно со хемосидерин, ја одразува количината на резерви на железо во депото.

Проценка на резервите на железо може да се изврши со одредување на содржината на железо во урината по администрација на одредени комплекси кои го врзуваат железото и го излачуваат во урината, особено десфера, како и со боење на крвни размаски и коскена срцевина за железо и броење на бројот на сидероцити и сидеробласти. Бројот на овие клетки во анемија со дефицит на железо е значително намален.

Третман.Постојат 3 фази во третманот на анемија со дефицит на железо. Првата фаза е вендузи терапија која го надополнува нивото на хемоглобин и периферните резерви на железо; втората е терапија која ги обновува резервите на ткивото; третиот е третман против релапс. Фармацијата сега обезбедува голем број одлични лекови за орален третман на анемија со дефицит на железо. Тие вклучуваат: хемостимулин, конферон, тардиферон, фениулс, ферамид, феро-град-500, фероградмент, ферофолик-500, ферокал, фероплекс, фероцерон, фесовит, сорбифер-дурулес и некои други. Сите тие се достапни во капсули или во форма на таблети и дражеи. Како по правило, за прекин на терапијата се потребни 20 до 30 дена. Во тоа време, хемоглобинот се обновува, нивото на FBC се зголемува, а FBSS и LZhSS се намалуваат. Сепак, складиштето за железо не е целосно надополнето. Во овој поглед, неопходна е втора фаза од третманот, надополнување на резервите на железо. Ова најдобро се постигнува со земање на еден од горенаведените суплементи на железо преку уста 3-4 месеци. Третманот против релапс се состои во периодично давање на препарати од железо кај пациенти со висок ризик од повторување на анемија со дефицит на железо - жени со тешки и долги менструации, други извори на загуба на крв, мајки кои долго дојат итн.

На 12 - ДЕФИЦИЧНА АНЕМИЈА.

Б12-дефицитна анемија спаѓа во групата на мегалобластни анемии. Мегалобластната анемија е група на болести кои се карактеризираат со слабеење на синтезата на ДНК, како резултат на што е нарушена поделбата на сите брзо размножувачки клетки (хематопоетски клетки, клетки на кожата, гастроинтестинални клетки, мукозни мембрани). Хематопоетските клетки се меѓу елементите кои најбрзо се размножуваат, па анемијата, како и често неутропенија и тромбоцитопенија, доаѓаат до израз на клиниката. Главната причина за мегалобластна анемија е недостаток на цијанокобаламин или фолна киселина.

Етиологија и патогенеза. Улогата на цијанокобаламин и фолна киселина во развојот на мегалобластна анемија е поврзана со нивното учество во широк спектар на метаболички процеси и метаболички реакции во телото. Фолната киселина во форма на 5,10-метилентетрахидрофолат е вклучена во метилацијата на деоксиуридин, кој е неопходен за синтеза на тимидин, со формирање на 5-метилтетрахидрофолат.

Цијанокобаламинот е кофактор на каталитичката реакција на метилтрансфераза, кој го ресинтетизира метионин и истовремено регенерира 5-метилтетрахидрофолат во тетрахидрофолат и 5,10 метилентетрахидрофолат.

Со недостаток на фолати и (или) цијанокобаламин, процесот на инкорпорирање на уридин во ДНК на развојните хематопоетски клетки и формирање на тимидин е нарушен, што предизвикува фрагментација на ДНК (блокирање на нејзината синтеза и нарушување на клеточната делба). Во овој случај, се јавува мегалобластоза, се акумулираат големи форми на леукоцити и тромбоцити, нивно рано интрамедуларно уништување и скратување на животот на циркулирачките крвни клетки. Како резултат на тоа, хематопоезата е неефикасна, се развива анемија, комбинирана со тромбоцитопенија и леукопенија,

Дополнително, цијанокобаламинот е коензим во конверзијата на метилмалонил-CoA во сукцинил-CoA. Оваа реакција е неопходна за метаболизмот на миелинот во нервниот систем и затоа, со дефицит на цијанокобаламин, заедно со мегалобластна анемија, се забележува оштетување на нервниот систем, додека со дефицит на фолати се забележува само развој на мегалобластна анемија.

Цијанокобаламин се наоѓа во храна од животинско потекло - црн дроб, бубрези, јајца, млеко. Неговите резерви во телото на возрасен човек (главно во црниот дроб) се големи - околу 5 mg, а имајќи предвид дека дневната загуба на витаминот е 5 μg, тогаш целосното исцрпување на резервите во отсуство на внес (малапсорпција, со вегетаријанска исхрана) се јавува само по 1000 дена. Цијанокобаламин во желудникот се врзува (на позадината на кисела реакција на околината) со внатрешен фактор - гликопротеин произведен од париеталните клетки на желудникот или други врзувачки протеини - К-фактори присутни во плунката и гастричниот сок. Овие комплекси го штитат цијанокобаламинот од уништување за време на транспортот низ гастроинтестиналниот тракт. Во тенкото црево при алкална pH вредност, под влијание на протеиназите на сок од панкреасот, цијанокобаламинот се одвојува од К-протеините и се комбинира со внатрешниот фактор. Во илеумот, комплексот на внатрешен фактор со цијанокобаламин се врзува за специфични рецептори на површината на епителните клетки, ослободувањето на цијанокобаламин од клетките на цревниот епител и транспортот до ткивата се случува со помош на специјални протеини на крвната плазма - транскобаламини 1/ 2,3.

Фолна киселинасе наоѓа во зелените лисја на растенијата, овошјето, црниот дроб, бубрезите. Резервите на фолна киселина се 5-10 mg, минималната потреба е 50 mcg на ден. Мегалобластната анемија може да се развие по 4 месеци од целосен недостаток на внес на фолати во исхраната.

Различни етиолошки фактори може да предизвикаат недостаток на цијанокобаламин или фолна киселина (ретко комбиниран недостаток на двете) и развој на мегалобластна анемија.

дефицит цијанокобаламинможе да резултира со следните причини:

недостаток на внатрешен фактор: пернициозна анемија, гастректомија, оштетување на гастричниот епител со хемикалии, инфилтративни промени во желудникот (лимфом или карцином), Кронова болест, целијачна болест, ресекција на илеум, атрофични процеси во желудникот и цревата,

Зголемена употреба на витамин Б-12 од бактериите за време на нивниот прекумерен раст: состојба по гастроинтестинална анастомоза, јејунална дивертикула, интестинална стаза или опструкција поради стриктури,

Наезда од црви: широка тенија,

Патологија на местото на апсорпција: илеална туберкулоза, лимфом на тенкото црево, спру, регионален ентеритис,

Други причини: вродено отсуство на транскобаламин 2 (ретко), малапсорпција поради употреба на неомицин, колхицин.

Причините за дефицит на фолати може да бидат:

1. Недоволно снабдување:лоша исхрана, алкохолизам, анорексија нервоза, парентерална исхрана, неурамнотежена исхрана кај постарите лица

2. Малапсорпција:малапсорпција, промени во цревната слузница, целијачна болест и спру, Кронова болест, регионален илеитис, цревни лимфом, намалување на реапсорбирачката површина по ресекција на јејунумот, земање антиконвулзиви 3. Зголемете ја потребата:бременост, хемолитична анемија, ексфолијативен дерматитис и псоријаза

4.Повреда на отстранување:алкохолизам, фолна антагонисти: триметоприм и метотрексат, вродени нарушувања на метаболизмот на фолати.

Класичен пример за мегалобластна анемија е пернициозна (Б12 дефицитна анемија) анемија. Почесто оваа анемија ги погодува луѓето постари од 40-50 години.

Клиничка слика: анемијата се развива релативно бавно и може да биде асимптоматска. Клиничките знаци на анемија се неспецифични: слабост, замор, отежнато дишење, вртоглавица, палпитации. Пациентите се бледи, субиктерични. Постојат знаци на глоситис - со области на воспаление и атрофија на папилите, лакиран јазик, може да има зголемување на слезината и црниот дроб. Гастричната секреција е нагло намалена. Со фиброгастроскопија се открива атрофија на слузницата на желудникот, што се потврдува и хистолошки. Исто така, постојат симптоми на оштетување на нервниот систем (фуникуларна миелоза), кои не секогаш се во корелација со тежината на анемијата. Невролошките манифестации се засноваат на демиелинизација на нервните влакна. Постојат дистални парестезии, периферна полиневропатија, нарушувања на чувствителноста, зголемени тетивни рефлекси. Така, анемијата со дефицит на Б 12 се карактеризира со тријада: оштетување на крвта, гастроинтестинално оштетување и оштетување на нервниот систем.