Ревматска хореа (I02). Видови и причини за развој, симптоми и третман на мала хореа Превенција на мала хореа

Мала хореа (мала хореа; синоним: Сиденхамова хореа, заразна хореа, ревматска хореа).

Етиологија. Во моментов, ревматската природа на малата хореа е несомнена; болеста се смета за најчеста и најдобро проучена форма на ревматски енцефалитис. На развојот на малата хореа често му претходи тонзилитис, ревматски напад со оштетување на срцето, а поретко на зглобовите, но малата хореа може да биде и прва клиничка манифестација на ревматизам.

Развојот на малата хореа треба да се смета како активно тековен ревматски процес, дури и ако нема други клинички манифестации (температура, ESR, срцеви промени).

Преваленца. Мала хореа најчесто ги погодува децата на возраст од 5-15 години, девојчињата се приближно 2 пати поверојатно од момчињата. На возраст од 15-25 години се погодени речиси исклучиво жени, а повеќето од нив се рецидиви на хореа забележани во детството. Забележано е дека астеничните, кревките и хипервозбудливите деца имаат поголема веројатност да развијат мала хореа. Во топла, сушна сезона, манифестациите на мала хореа се забележуваат многу поретко отколку во студените, дождливи месеци.

Патолошка анатомија. Смртните случаи од ревматска хореа се ретки и се јавуваат со тешка ревматска срцева болест или од случајни причини. Мозокот е отечен и се забележува фокална фиброза на пиа матер.

Хистолошки, мозокот обично открива неорганизираност на сврзното ткиво на ѕидовите на малите крвни садови и капилари во форма на мукоиден оток, трансформација на фибриноиди, склероза и хијалиноза, развивајќи се против позадината на зголемена ткивна и васкуларна пропустливост. Со долго траење на болеста, мали лузни се наоѓаат во кортексот и другите делови на мозокот - фокуси на капиларна фиброза (сл. 1).

Во малите крвни садови и капилари, се јавува пролиферација на ендотелија, се забележуваат ендоваскулитис и микротромби. Постојани знаци како васкуларна дистонија со нивната извртеност, интусусцепција или аневризмално испакнување на ѕидот, хиперемија, стаза, формирање на хијалински тромби и периваскуларен едем. Во близина на изменетите садови, се развива фокална рефлексија на нервните клетки со пролиферација на глија.

Во некои случаи, со ревматска хореа, продуктивен енцефалитис е забележан со формирање на воспалителни јазли во мозочното ткиво - неспецифични глиогрануломи, кои се состојат од лимфоидни клетки, хистиоцити, единечни неутрофили и глијални елементи (сл. 2).

Васкуларните и воспалителните промени во хореата се локализирани во субкортикалните јазли (пругастите и каудатните тела, таламусот оптикум), во регионот на хипоталамусот, церебеларните педуни, средниот мозок и продолжениот мозок, но често се шират на кортексот и другите делови на мозокот.

Многу автори придаваат големо значење на дистрофијата на малите нервни клетки на субкортикалните ганглии и внатрешниот грануларен слој на церебралниот кортекс, во кој се забележува хроматолиза, кариоцитолиза со формирање на клетки во сенка, хидропска дегенерација, таложење на липофусцин и невронофагија.

Откриена е и тешка хиперплазија на глијални елементи: пролиферација и хипертрофија на астроцити, пролиферација на густи и дренажни олигодендроглијални клетки, значајна хиперплазија и дистрофија на микроглија.

Во случаите со акутен малиген тек на ревматска хореа, најјасно се откриваат васкуларни, воспалителни и дистрофични промени. Се јавуваат микронекроза на мозочната супстанција, дијапедетични хеморагии локализирани во субкортикалните јазли и мозочното стебло и се појавуваат амебоидни форми на астроцити.

Со хореа и нехорична хиперкинеза кај децата, посебно внимание се посветува на промените во нервните влакна во форма на оток, вакуолизација и формирање на терминални колби (сл. 3), локализирани во субкортикалните ганглии, субталамичниот регион, средниот мозок и медулата долгнавеста. Нервните влакна на другите делови на мозокот остануваат непроменети. Во акутниот тек на болеста се јавува подлабоко оштетување на нервните влакна, до нивното сегментално распаѓање. Ваквите промени во нервните влакна не се случуваат кај ревматизам кој се јавува без хореа. Очигледно, токму оштетувањето на нервните влакна на одредени делови од мозокот е морфолошкиот супстрат на хореичната и нехоричната хиперкинеза. Васкуларните, воспалителните и дистрофичните промени во мозокот се неспецифични. Тие се забележани и кај ревматизам без хореа и предизвикуваат различни клинички форми и манифестации на болеста на хореата.

За промени во внатрешните органи за време на хореа, видете Ревматизам.

Патогенеза chorea minor се смета од перспектива на современите идеи за ревматизмот како хронична автоалергиска лезија на сврзното ткиво, главно неговата интерстицијална супстанција, со секундарни промени во паренхимните органи. Во нервниот систем, малата хореа влијае и на нејзините компоненти на сврзното ткиво - садови, менинги, строма на плексус хориоидеус. Нервните клетки и влакна страдаат секундарно. Важноста во патогенезата на малата хореа е утврдена не само на морфолошките промени, туку и на функционалните нарушувања на васкуларната реактивност и васкуларниот тонус. Кај многу пациенти, плетизмографијата (сл. 4) и осцилографијата открија низок периферен васкуларен тон и зголемена вазомоторна лабилност. Дифузноста на церебрално оштетување кај малата хореа се открива со електроенцефалографија, а зависноста не е забележана од сериозноста на клиничките симптоми на болеста, туку од времетраењето на болеста со ревматизам.

Курс и симптоми. Клиничките симптоми на малата хореа се развиваат постепено; кај повеќето пациенти - при нормална температура и отсуство на изразени промени во крвта. Зголемена температура и висок ROE се забележани кај пациенти со актуелен ревматски кардитис. Срцевите промени, најчесто ендокардитис со оштетување на митралната валвула, се забележани кај приближно половина од пациентите со мала хореа. Комплексната терапија на ревматизам и сезонската профилакса (бицилин, аспирин) значително ги променија клиничките форми и текот на ревматизмот: тешкото оштетување на срцето сега е многу поретко, бројот на напади и активните форми е намален.

Малата хореа е првата клиничка манифестација на ревматизам кај многу деца. Промените во срцето, од кои повеќето не се сериозни, може да станат очигледни подоцна, понекогаш и по неколку години. Во значителен дел од пациентите со мала хореа, промените во срцето се изразуваат само со мало проширување на неговите граници, функционални шумови во основата и неправилни контракции, а сите овие нарушувања се реверзибилни и можат целосно да престанат. Повеќето пациенти доживуваат лабилност на вазомоторите, позитивни симптоми на штипкање, турникет и позитивен чашки тест, што се објаснува со зголемената васкуларна пропустливост карактеристична за ревматизмот. Зголемена е и ексцитабилноста на вазомоторите. Крвта е незабележителна, понекогаш има умерена леукоцитоза, лимфоцитоза, еозинофилија, мало намалување на содржината на хемоглобинот и бројот на црвени крвни зрнца. ROE е нормална, понекогаш умерено забрзана. Нема промени во урината.

Различни лезии на централниот нервен систем кај малата хореа може да се групираат во следната типична тријада на симптоми: ментални промени, хореична хиперкинеза и намален мускулен тонус.

Промените во психата припаѓаат на раните, први манифестации на хореа, но тие можат правилно да се проценат само со појава на изразена хиперкинеза, бидејќи самиот забележан синдром сличен на невроза (зголемена раздразливост, чувствителност, плачливост, немотивирани промени на расположението, „каприци “, отсутност, заборавеност, невнимание, понекогаш тврдоглавост, претходно некарактеристично за пациентот, немирен и краток сон со бавно заспивање и лесно будење) е карактеристично за многу болести, особено кај децата. Афективни испади може да се случат и при најмала провокација. Опишани се епизодни состојби на психомоторна агитација со нарушувања на свеста, халуцинации и заблуди. Психосензорните нарушувања со мала хореа се изразуваат со повреда на оптичко-просторната синтеза.

Постепено, на овие појави им се придружуваат и засилуваат моторните нарушувања - незгодност и непрецизност на движењата, моторен немир, гримаси, хиперкинеза. Ракописот се менува, пишувањето станува невешт, се појавуваат дамки и дамки, буквите се лизгаат, а нивната големина станува нерамна. Насилните движења се изразени во мускулите на лицето, вратот, торзото и во проксималните и дисталните делови на рацете и нозете. Хиперкинезата постепено го зголемува интензитетот и го отежнува извршувањето на насочени движења. Не станува тешко само пишувањето, туку и одењето, самостојното јадење, па дури и можноста да земете и држите предмет во раката. Ширењето на хиперкинезата на мускулите на гркланот предизвикува оштетување на говорот, кој станува заматен, дизартричен, а понекогаш и шепот. Пациентот понекогаш прави мрморење, неартикулирани звуци. Во тешки форми, пациентите целосно престануваат да зборуваат (трохаичен мутизам). Хиперкинезата го спречува пациентот доброволно да го извади јазикот, а ако тоа е успешно, пациентот не може да го држи заглавен.

Емоционалниот стрес, особено непријатните емоции, нагло ја зголемува хиперкинезата. Тие престануваат за време на спиењето, но тешко е пациентот да заспие, бидејќи хиперкинезата го вознемирува. Карактеристични се симптомите на јазикот и очните капаци - неможноста да се држи јазикот испакнат со затворени очи. При вдишување, абдоминалниот ѕид се повлекува наместо нормалното испакнување (знак на Черни). Тешкотиите во фиксирањето на погледот доведуваат до постојани движења на очните јаболка: тие постојано „трчаат“ во различни насоки. Тежината на насилните движења е многу различна: од исклучително остра („моторна бура“ или „луд танц“) до едвај забележлива, откриена само со посебна студија.

Мускулната хипотонија, исто така, може да се изрази во различни степени. Во случаите со многу нагло намалување на мускулниот тонус, хиперкинезата е помалку изразена, па дури и може да биде отсутна. Со таканаречената chorea mollis - мека, паралитична хореа - се забележува слика на псевдопарализа, кога пациентот не може да изврши активни движења поради атонија на мускулите. Хипотонија со мала хореа е предизвикана не само од структурни промени во горенаведените делови на мозокот, туку и од функционални нарушувања на надсегменталниот апарат, првенствено десцендентните системи на ретикуларната формација на мозочното стебло и интерстицијалниот мозок. Ако хиперкинезата и мускулната хипотонија се изразени само во една половина од телото, болеста се нарекува хемикореа.

Забележана е добро позната корелација помеѓу промените во психата и фокалните нарушувања на централниот нервен систем: состојба на остра ментална возбуда почесто се забележува кај пациенти со сериозно изразена хиперкинеза, а општа летаргија, апатија и недостаток на иницијатива се забележано кај пациенти со блага хиперкинеза и забележлива мускулна хипотонија.

Тетивните рефлекси кај пациенти без тешка мускулна хипотонија остануваат зачувани. Со тешка мускулна атонија, тетивните рефлекси не се евоцирани, иако рефлексниот лак е структурно зачуван. Малата хореа се карактеризира со промени во рефлексите на коленото: 1) Симптом на Гордон: по ударот на тетивата на квадрицепсот со чекан, ногата замрзнува некое време во положба на екстензија поради тоничната напнатост на овој мускул; 2) природата слична на нишалото на рефлексот на коленото со повторено замавнување на ногата со постепено намалување на амплитудата на движење.

Сетилните нарушувања не се забележани со мала хореа. Некои пациенти имаат силни болки во зглобовите, мускулите и повремено по должината на нервните стебла. Функцијата на сфинктерите не е нарушена. Фундот е нормален. Во тешки случаи, опишана е емболија на централната ретинална артерија.

Цереброспиналната течност обично е непроменета. Во изолирани набљудувања, забележано е мало зголемување на притисокот на цереброспиналната течност и мало зголемување на цитозата. Лумбална пункција не се изведува кај повеќето пациенти со мала хореа, бидејќи тоа не е неопходно за дијагноза, а пациентите со висока возбуда реагираат со зголемена хиперкинеза на каква било иритација што предизвикува болка.

Електроенцефалографијата за мала хореа открива дифузен недостаток на алфа ритам низ целиот кортекс, доминација на неправилни бавни бранови и присуство во некои случаи на индивидуални осцилации слични на шилци. Кај пациенти со хемикореа, промените во ЕЕГ се изразени во двете хемисфери. Со клиничко закрепнување, нормализацијата на ЕЕГ не се јавува кај повеќето пациенти. Промените во биоелектричната активност на мозокот се поизразени кога болеста со ревматизам е значајна и со рецидиви на малата хореа. Во случаи кога малата хореа е прва манифестација на ревматизам кај дете, ЕЕГ може да биде нормален.

За време на мала хореа, се забележува периодично засилување и слегнување на невролошките симптоми. Најдолгите случаи се јавуваат со многу бавен и постепен развој на клинички манифестации со мала сериозност. Колку е поизразена мускулната хипотонија, толку побавно напредува болеста; chorea mollis има долготраен, повеќемесечен тек. Формите со релативно брзо развиена хиперкинеза и без нагло намалување на мускулниот тонус продолжуваат најповолно и брзо се решаваат.

Кај приближно половина од пациентите, малата хореа се повторува; на релапсот обично му претходи егзацербација на ревматскиот процес. Релапсот најчесто се јавува по 1-2 години. Бројот на рецидиви варира: од еден или два до многу. Со подобрување на општата состојба и намалување на хиперкинезата, менталните нарушувања постепено се измазнуваат, но дури и по закрепнувањето, состојбата на астенија кај луѓето кои претрпеле мала хореа останува долго време. Подоцнежниот преглед на таквите пациенти открива различни невротични нарушувања: главоболки, вртоглавица, зголемен замор и раздразливост.

Дијагнозата на малата хореа се поставува првенствено врз основа на постепен развој на хиперкинеза и намален мускулен тонус во присуство на промени во психата и васкуларни нарушувања. Историјата на ревматизам или чест тонзилитис ја потврдува дијагнозата, но треба да се запомни дека малата хореа често е првата клиничка манифестација на ревматизам.

Мала хореа се разликува од другите форми на ревматски енцефалитис со хиперкинеза во мускулна хипотонија и природата на насилните движења. Од хиперкинеза од невротично потекло, малата хореа може да се разликува со ревматска историја, срцеви промени, зголемена васкуларна пропустливост, постепен развој без јасна поврзаност со психогените фактори.

Прогнозата за мала хореа е поволна. Смртоносните исходи се ретки и не се предизвикани од хореа, туку од сериозно оштетување на срцето. Комплексната терапија и сезонската антиревматска профилакса ја намалуваат можноста за рецидиви на малата хореа и овозможуваат поповолна прогноза и за срцевите оштетувања и за резидуалните невролошки ефекти.

Третман - видете подолу.

Ориз. 1. Лузна направена од колагенски и ретикулински влакна во церебралниот кортекс (импрегнација според Снесарев).
Ориз. 2. Лабав глијален јазол во каудатното тело (Nissl дамка).
Ориз. 3. Оток, вакуолизација и формирање на терминални колби во нервните влакна на субкортикалните ганглии (импрегнација со сребро според Avtsyn).

Малата хореа (друго име: Sydenham's chorea) кај децата е невролошка болест која се манифестира со ревматска инфекција.

Оваа болест се состои од неволно зголемување на моторната активност (хиперкинеза).

Се јавува како резултат на оштетување на деловите од мозокот одговорни за координирање на движењата и регулирање на мускулниот тонус. Основата на болеста е воспаление на субкортикалните елементи на мозокот.

Патолошкиот супстрат се состои од воспалителни, васкуларни и дегенеративни промени во нервното ткиво.

Со други зборови, овој тип на хореа може да се смета за енцефалитис (воспаление на мозокот) од ревматска природа. Срцето е погодено и од мала хореа.

Малата хореа се смета за детска болест, бидејќи децата на училишна возраст (5-16 години), главно девојчиња, обично се разболуваат. Ова може да се должи на женските хормонални нивоа. Болеста често започнува во доцна есен и зима.

Причини

До денес, прашањето за природата на оваа болест сè уште останува отворено. Сепак, повеќето лекари се склони да сметаат дека причината за оваа патологија е стрептококна инфекција.

Оваа инфекција обично навлегува со капки од воздухот во горниот респираторен тракт и токму оваа инфекција, под поволни услови, предизвикува толку добро познато заболување на грлото како што е болката во грлото.

Обидувајќи се да ја победи болеста, телото на детето интензивно произведува антитела кон стрептокок.

Во некои случаи, од причини кои не се целосно разбрани, антителата на церебралните ганглии (внатрешните делови на мозочните хемисфери кои лежат веднаш под кортексот) почнуваат да се произведуваат заедно со второто.

Последователно, започнува конфликт помеѓу овие антитела и ганглиите.

Предизвикува воспалителна реакција под церебралниот кортекс, што резултира со хиперкинеза.

Се случува причината за хореа кај детето да е вродена дисфункција на базалните ганглии (ганглии) на мозокот, која е наследна.

Модерната неврологија сè уште не ја разјаснила целосно природата на оваа болест, но главната сомнителна причина за малата хореа, како и детскиот ревматизам, се смета за неодамнешна заразна болест од стрептококно потекло.

Симптоми

Клиничките симптоми на мала хореа стануваат забележливи во рок од 3-4 недели по болки во грлото.

Првите знаци се ментални нарушувања: детето станува расеано, неприбрано и каприциозно.

Движењата стануваат незгодни, несмасни - сè му паѓа од раце. Академските перформанси на учениците се намалуваат; претходно уредните тетратки стануваат валкани и невешт.

Се појавуваат главните знаци на мала хореа - нарушена координација на движењата, неволно хаотично грчење на екстремитетите или делови од лицето (хиперкинеза). Неконтролираните мускулни контракции може да го зафатат јазикот, усните, гркланот, дијафрагмата, па дури и целото тело.

На почетокот на болеста, хиперкинезата тешко се забележува, често родителите не ги забележуваат или не им придаваат значење. Неволните контракции на мускулите на лицето може да се помешаат со гримаси или разгалување. Грчењето се зголемува со нервна напнатост или возбуда, на пример, кога детето е повикано на таблата да одговори.

Како што болеста напредува, хиперкинезата станува се позабележителна и поизразена; во тешка стресна ситуација, телото на болното дете може да биде потресено од таканаречените „хореични бури“, во кои се јавуваат неволни мускулни контракции на сите екстремитети и на лице одеднаш. Понекогаш насилни движења или, обратно, мускулна слабост се развиваат само на едната страна од телото. Карактеристично е тоа што за време на спиењето нема неволни грчеви, но болното дете обично тешко заспива.

Значи, знаците на мала хореа:

• неодамна се појавија лудории, гримаси, испакнување на јазикот;
• чудно однесување (соплазност, заборавеност, понекогаш целосна рамнодушност кон надворешниот свет);
• отсутен, застрашувачки поглед, неможност да се концентрира на една работа;
• неможност мирно да остане во една позиција (на пример, за време на лекција на училиште);
• потешкотии со пишување и цртање (детето не може да држи пенкало или молив, не може да нацрта права линија, дамки тетратки);
• тешкотии при јадење, одење, облекување, миење;
• намален мускулен тонус - во некои форми на болеста, хиперкинезата е речиси невидлива, но мускулите се толку слаби што болното дете станува речиси неподвижно;
• кога хиперкинезата се шири на јазикот и гркланот, можни се неконтролирани врисоци;
• претходно јасен, различен говор на детето станува нејасен и збунет; понекогаш, со тешка хиперкинеза на гркланот и јазикот, говорот може целосно да исчезне.

Со цел да се препознае малата хореа на време и да се започне со лекување што е можно побрзо, родителите не треба да игнорираат ниту една од горенаведените хиперкинези на почетокот на нивното појавување.

Дијагностика

Невролог е вклучен во идентификување и лекување на оваа патологија. Прво, детално се утврдува какви болести имало детето во минатото, какви лекови земало и дали некој од неговите блиски роднини боледувал од слична болест.

Следната фаза ќе биде да се испита детето и да се спроведат неколку дијагностички тестови, при што е можно да се идентификуваат карактеристиките карактеристични за детската хореа:

• болно дете не може да го извади јазикот со затворени очи;
• ако побарате од детето да ги истегне рацете напред, тој ќе ги постави рацете на посебен начин;
• при удирање на коленото со чекан, ногата се држи извесно време во права положба поради хиперкинеза на феморалниот мускул (Гордонов феномен);
• Ако го земете детето со мала хореа за пазувите и го подигнете нагоре, неговата глава ќе му „тоне“ во рамениците (синдром на млитаво рамо).

Дополнително, за поцелосна слика на болеста, лекарот треба да ги препише следните дијагностички тестови:

• магнетна резонанца (МРИ) на мозокот;
• општа анализа на крвта;
• електроенцефалографија;
• компјутеризирана томографија на мозокот;
• електрокардиограм;
• електромиографија - проучување на биолошките способности на скелетните мускули.

Третман

Третманот на акутната фаза на болеста се спроведува во болнички услови.

На болно дете му треба одмор во кревет и мирна средина.

Спиењето промовира закрепнување, па затоа лекарите препорачуваат третман со лекови кои го смируваат нервниот систем.

Неопходно е да се ограничи секоја физичка активност на детето. Салицилати, пирамидон, препарати од калциум и витамински комплекси се широко користени за третман на мала хореа.Можен е третман со одредени хипофизни хормони.

За да се врати координацијата на движењата на прстите, се препорачува да се вклучи дете кое веќе се опоравува во едноставни рачни активности: шиење, плетење, цртање, сечење, моделирање.

Детето што се опоравува треба да помине најмалку два часа на ден на свеж воздух. Важно е добро да го храните - детската исхрана треба да содржи храна богата со витамини и протеини (урда, млеко, риба, јајца, посно месо) секој ден.

Главните услови за опоравување се повеќе сон, мир и позитивни емоции.

Процедури

Покрај терапијата со лекови, за брзо излекување на малата хореа, за болните деца се препорачуваат и физиотерапевтски процедури кои се изведуваат во болница.

За да се подобри снабдувањето со крв и метаболичките процеси во мозокот и да се обезбеди антиинфламаторно дејство врз лезијата, се пропишува следново:

1. Свежи или солени топли борови бањи. 12-14 процедури за 10-12 минути секој ден.
2. Аеројонска терапија под напон 25-35 kV, 10-12 процедури по 6-8 минути секој втор ден.
3. UHF на фронто-окципиталниот лобус на мозокот. Секој ден по 13-14 минути, вкупно 15-18 процедури.
4. Електросон кој трае 45 минути секој ден, 20-25 процедури.
5. Електрофореза на натриум салицилат (антиинфламаторна супстанција). Времетраењето на изложеноста е 25-30 минути. Текот на третманот е 15-20 процедури секој втор ден.
6. Калциумска електрофореза на пределот на јаката, 12-14 сесии од 12-14 минути секој втор ден.
7. Ултравиолетово зрачење на областа на јаката. 5-6 сесии на секои два дена на третиот.

Малата хореа трае од 1 месец до шест месеци и со соодветен третман завршува со закрепнување.Рецидивите се јавуваат во приближно 30% од случаите.

Заштитете го вашето дете од тонзилитис и ревматизам, а потоа малата хореа ќе го заобиколи. А доколку ве боли грлото, третирајте го внимателно и избегнувајте физичка активност најмалку еден месец по закрепнувањето.

Видео на темата

Хореа се неволни опсесивни движења на лицето, главата и екстремитетите. Движењата се ненадејни, тресење или нишање, неповрзани. Строго кажано, хореата не е независна болест. Тоа е симптом на многу болести од различни видови и интоксикации, вклучувајќи ги и оние од лековита природа.

Симптоми

Кореата од кое било потекло се манифестира со опсесивни движења кои не се контролирани од пациентот. Многу е типично нејзините симптоми да исчезнат за време на спиењето.

Постојат многу болести, една од манифестациите на која е хореа. Неговите симптоми се разликуваат во зависност од етиолошкиот фактор:

• Кореата кај церебралната парализа се појавува уште од рана возраст и се карактеризира со опсесивни движења на екстремитетите со мала амплитуда и мускулите на лицето.
• Коновалов-Вилсонова болест (наследна патологија на метаболизмот на бакар со неговата прекумерна акумулација во црниот дроб, рожницата и нервното ткиво). Придружуван од карактеристична убедлива хореична хиперкинеза.
• Sydenham-овата хореа е особено честа кај децата. Ова е болест од ревматоиден тип, која се развива по бактериско воспалено грло (предизвикано од стрептокок) или стрептококна инфекција од друга локализација (стрептодерма, еризипела). Се карактеризира со селективно дејство на мускулите на лицето кое се манифестира со испакнување на јазикот и гримаси.
• Хантингтоновата хореа е генетски детерминирана болест која се манифестира во широки движења кои се споредуваат со танцување. Хантингтоновата хореа се јавува на постара возраст, обично помеѓу 20 и 25 години. Во ретки случаи, можен е претходен почеток во адолесценцијата.

Класификација на хореа кај деца

Хореа е поделена на типови во зависност од брзината на развој на процесот:

• Акутна - предизвикана од акутни штетни ефекти - интоксикација, мозочни удари. Симптомите на хореа може да бидат предизвикани од предозирање со антихистаминици, антиконвулзиви, разни стимуланси, препарати од литиум и антиеметици. Кај возрасните, можна е и интоксикација со орални контрацептиви. Во ретки случаи, хореата кај децата може да биде предизвикана од хеморагија во областа на базалните ганглии на мозокот.
• Субакутната хореа се развива во текот на неколку недели до еден месец. Кај децата, најчеста форма на оваа група е хореата на Синдехам. Како што се развива болеста, хореата напредува, емоционалната нестабилност се придружува и мускулниот тонус се намалува. Исто така, хореата со постепен развој може да биде резултат на тумор на мозокот, рана манифестација на лупус кај дете или симптом на ендокрини заболувања, особено Адисонова болест.
• Хроничната хореа кај децата во повеќето случаи е една од раните манифестации на Хантингтоновата болест. Исто така, служи како карактеристичен знак за атаксија-телеангиектазија. Благодарение на напредокот на медицината, практично не се јавува хронична хореа поради керниктерус претрпена во првиот месец од животот.

Дијагностика

Дијагнозата на хореа ја поставува невролог по длабински преглед. За да се реши прашањето како да се одреди хореа, неопходно е да се спроведат голем број процедури:

• Соберете детална медицинска историја - информации за тоа кога и под кои околности се појавиле опсесивни движења, што ги провоцира, во кои ситуации се намалуваат, какви лекови земал или зема пациентот, какви болести имал во текот на месецот пред почетокот на болеста и во детството, дали имало слични манифестации со роднините.
• Спроведете невролошки преглед - проценете ја природата на движењата (евентуално кореиформните опсесивни движења се комбинираат со други видови), испитајте го невролошкиот статус на пациентот, мускулниот тонус и присуството на истовремени интелектуални и емоционални нарушувања.
• Испитајте ја крвта за воспалителни промени (за да се исклучи васкулитис и атаксија-телеангиектазија) и зголемена концентрација на бакар (за да се исклучи болеста Коновалов-Вилсон).
• Изведете инструментални студии - електроенцефалограм, кој ќе помогне да се идентификуваат фокуси на патолошка активност што предизвикуваат хиперкинеза и, доколку е потребно, КТ или МРИ за да се исклучат неоплазмите.

Третман на хореа

Исклучително е важно да се идентификува болеста чиј симптом е хореата. Неговиот третман е целосно определен од причината:

• За Хантингтоновата хореа, индицирани се антипсихотици и средства за смирување за да се намали сериозноста на опсесивни движења. Сепак, поради наследната природа на болеста, целосно закрепнување во овој случај е невозможно. Систематската терапија ќе помогне да се намали сериозноста на хиперкинезата и значително да се забави нејзината прогресија.
• Итно повлекување на лекови, чие предозирање предизвикало хореа, ако е невозможно да се откажете, намалете ја дозата.
• Препишување на кортикостероиди за васкулитис.
• Лекови кои врзуваат бакар за болеста Коновалов-Вилсон.
• Ако другите методи се неефикасни, можно е хируршки третман - одвојување на базалните ганглии. Во моментов, овој метод ретко се користи.

Дополнително, за хореа од која било етиологија, се препишуваат ноотропни лекови, невротрофни лекови и витамини Б.

Во повеќето случаи, прогнозата за хореа е поволна. Веројатно ќе биде потребен долготраен третман и мора строго да се следи. Во отсуство на наследна или органска патологија, можно е целосно излекување.

Хореата е болест на нервниот систем, која се карактеризира со оштетување на субкортикалните ганглии на мозокот и се манифестира со брзи, неконтролирани, неволни и грчеви движења во торзото и екстремитетите.

Видови на хореа

Болеста може да ги има следниве форми:

• Мала хореа (кај деца);
• Хантингтоновата хореа;
• Хореа на бременоста.

Болеста може да биде и ревматска и неревматска; ревматска хореа се јавува кај деца и бремени жени.

Мала хореа е забележана во детството и адолесценцијата во присуство на ревматизам. Со навремено лекување, болеста целосно исчезнува. Причините за ревматска хореа лежат во васкуларните, дегенеративните и воспалителните промени во нервното ткиво.

Болеста се развива кај бремени жени во првиот триместар. Во овој случај, симптомите на хореа се резултат на мала хореа претрпена во детството. Најчесто, болеста влијае на младите жени.

Хантингтоновата хореа е генетско заболување кое се јавува кај возрасните и е придружено со зголемена деменција со текот на времето.

Преведено од грчки, „трохеа“ значи „танцување“, што, всушност, јасно одговара на манифестациите на синдромот: пациентот врши бришечки, брзи и неправилни дејства, а овој процес наликува на танцување.

Хореата е еден од најчестите типови на хиперкинеза (патолошко неконтролирано движење на мускулите). Во состојба на ментален или физички одмор, моторната активност се намалува, за време на спиењето е отсутна, но при најмала иритација повторно се зголемува. Оваа болест се карактеризира и со намалување на мускулниот тонус.

Симптомите на хореа може да укажуваат и на тешки мозочни заболувања, особено енцефалитис, разни тумори и други патологии. Во повеќето случаи, ревматска хореа се јавува кај децата.

Хореа кај деца (малолетна)

Болеста се развива на позадината на ревматизам. Пациентите доживуваат дифузни промени во церебралните хемисфери, кортексот, мозочното стебло, мембраните и субкортикалните јазли на мозокот. Често овие лезии се јавуваат истовремено со срцева дисфункција. Децата на возраст од 5 до 14 години се изложени на ризик.

Симптомите на хореа се како што следува:

• Зголемување на телесната температура до 38 степени;
• Неточност на движењата;
• Губење на координација;
• Промени во однесувањето на детето (почнува да гримаси, да се намурти, да го извади јазикот, да пишува лошо, да ги гризне рамената);
• отскокнување одење;
• Плачливост, раздразливост, брза исцрпеност и замор.

Симптомите на хореа кај децата имаат тенденција да се влошуваат со текот на времето. Честопати, родителите не обрнуваат внимание на некои аспекти од однесувањето на нивното дете, бидејќи може да изгледаат како невини шеги. Но, наскоро синдромот добива изразени карактеристики, што ги остава мајките и татковците збунети.

Кога се дијагностицира, пациентите забележуваат намалување на мускулниот тонус, особено кај оние мускули кои се предмет на хаотично грчење. Присуството на болеста се проверува и на овој начин: коленото се удира со медицински чекан, како резултат на што ногата се замрзнува во положбата за продолжување - јасен знак за хореа.

Понекогаш болеста се манифестира како патолошки рефлекси, сензорни нарушувања и синдроми на болка. Детето може да доживее и оштетување на говорот и зголемено потење.

Ако навреме се открие хореа и се спроведат низа терапевтски мерки, тогаш по 2-3 недели симптомите ќе исчезнат, но постои можност за релапси.

Хантингтоновата хореа

Овој тип на болест е наследна. Првите симптоми се појавуваат, по правило, помеѓу 25 и 50 години. Манифестации на болеста се:

• Хореична хиперкинеза со релативно бавно темпо (неправилно и остро грчење на екстремитетите или торзото);
• Прогресивен пад на интелигенцијата;
• Емоционална нестабилност.

Во случај на Хантингтонова болест, прогнозата е неповолна, односно болеста не може да се излечи.

Третман на хореа

Третманот на малата хореа се спроведува во болнички услови. На пациентот му е строго пропишан одмор во кревет, одмор и внимателна грижа. Медицинскиот арсенал вклучува:

• Антибиотици (новоцилин, пеницилин, бицилин, екмоновцилин);
• Салицилати (ацетилсалицилна киселина, натриум салицилна киселина, бутадиен, амидопирин);
• Глукокортикоидни хормони (преднизолон и кортизон);
• Витамини и микроелементи (препарати од калциум, мултивитамини, аскорбинска киселина, витамини од групата Б);
• Лекови за срце.

Физиотерапијата е исто така индицирана за третман на хореа, вклучувајќи:

• Борови бањи;
• Галванска јака според Шчербак со калциум хлорид;
• Електроспиење.

Со цел да се спречи помала хореа, можеме да препорачаме санитација на назофаринксот и усната шуплина, навремено дијагностицирање и лекување на различни форми на ревматизам, како и стврднување на децата.

Возрасните кои страдаат од Хантингтонова болест се советуваат да се воздржат од размножување - зачнување и раѓање деца.

Мала хореа (Sydenham-ова хореа) е болест на ревматска етиологија, чиј развој се заснова на оштетување на субкортикалните јазли на мозокот. Карактеристичен симптом на развојот на патологија кај луѓето е нарушена моторна активност. Оваа болест главно ги погодува малите деца. Девојчињата се разболуваат почесто од момчињата. Просечното времетраење на болеста е од три до шест месеци.

Видови

Се класифицираат неколку фази на болеста:

• латентен (скриен). За време на латентна фаза, малата хореа е целосно асимптоматска, што ја отежнува нејзината дијагноза;
• субакутен. Во оваа фаза се јавува мала хореа со помалку изразени симптоми. Но, веќе можете да забележите грчење на мускулите на лицето и грчење на екстремитетите;
• зачинета. Во акутната фаза, сите симптоми се изразени и бараат итен третман;
• повторливи. Во овој случај, по некое време, малата хореа повторно може да влијае на некоја личност.

Етиологија

Главната причина за малата хореа е инфекција со хемолитична стрептокока од групата А.

Фактори на ризик за развој на болеста:

• генетска предиспозиција кај децата;
• (воспаление на сврзното ткиво);
• психолошка траума;
• зголемена ексцитабилност на нервниот систем;
• компликација по респираторни заболувања ();
• имунодефициенција;
• кариес.

Најчесто оваа болест ги погодува децата од 6 до 15 години.

Симптоми

Во почетните фази, симптомите на мала хореа може да бидат помалку изразени. Тие исто така може да бидат отсутни во латентна форма на болеста. Времетраењето на болеста зависи од состојбата на пациентот, карактеристиките на неговото тело, сериозноста на патологијата и причините што предизвикале прогресија на малата хореа. Важно е веднаш да се јавите кај високо квалификуван лекар при првите симптоми на болеста, кој може да препише соодветен третман.

Болеста се карактеризира со следниве симптоми:

• покачена телесна температура 37-38 (во ретки случаи);
• нарушена координација на движењата;
• грчење на мускулите на лицето (трепкање, грчење на аголот на устата, гримаси);
• спонтано грчење на нозете и рацете (нервни тикови);
• грчење на рамената;
• грчење на главата;
• несоница (нарушување на спиењето);
• нарушување на одењето (танцување одење);
• повреда на јазичниот говор (нејасна формулација на зборовите);
• оштетување на меморијата;
• раздразливост;
• зголемена ексцитабилност (нервоза, агресија);
• напади;
• постојана слабост и поспаност;
• оштетување на слухот и видот;
• тешкотии при голтање.

Дијагностика

Успехот на последователниот третман зависи од тоа колку рано е откриена болеста. Дијагностиката ги вклучува следните лабораториски и инструментални техники:

• . Се користи за да се открие точната содржина на маркерите на стрептококна инфекција во телото. Ова ќе помогне не само да се потврди дијагнозата, туку и да се идентификува причината за нејзината прогресија. Ова е многу важно за пропишување на понатамошен план за лекување;
• ЕЕГ (електроенцефалограм) е модерна техника за проценка на состојбата на мозокот;
• ЕМГ (електромиографија);

Третман

Третманот на оваа болест вклучува неколку фази. Пред сè, неопходно е да се исклучат сите фактори кои негативно влијаат на менталната состојба на пациентот. Ова се состои во идентификување и елиминирање на причините кои го нарушуваат мирот. Најчесто, надразнувачи се звуците, силно осветлување итн. На пациентот му се советува да се одмори во кревет. Лекарите препишуваат и диета која вклучува ограничена потрошувачка на храна богата со јаглени хидрати. Физичката активност, која може да го комплицира текот на болеста, не се препорачува за деца. Третманот на Sydenham-овата хореа се препорачува да се спроведе во болнички услови, но ако болеста е блага, пациентот може да остане дома.

На пациентот мора да му се препишат лекови. Во терапијата се користат следниве синтетички лекови:

• седативи и средства за смирување се користат за нормализирање на функционирањето на централниот нервен систем (ЦНС);
• ацетилсалицилна киселина;
• бутадиен;
• дифенхидрамин;
• препарати од калциум;
• Б витамини и мултивитамини;
• антибиотици;
• антихистаминици;
• во тешки ситуации, хормоналните лекови може да се користат за лекување (ретко се користат за лекување на деца).

Превенција

Превенцијата на болеста се состои од навремена санитација на усната шуплина и назофаринксот, особено со болки во грлото. Неопходно е навремено да се дијагностицира и лекува ревматизам (доколку има), бидејќи болеста често се развива против нејзината позадина. Важно е да се води здрав начин на живот и да се јаде правилно.

Дали сè во статијата е точно од медицинска гледна точка?

Одговорете само ако имате докажано медицинско знаење

Болести со слични симптоми:

Церебралниот едем е опасна состојба која се карактеризира со прекумерна акумулација на ексудат во ткивата на органот. Како резултат на тоа, неговиот волумен постепено се зголемува и интракранијалниот притисок се зголемува. Сето ова доведува до нарушување на циркулацијата на крвта во органот и до смрт на неговите клетки.

Синдром на хроничен замор (скрат. CFS) е состојба во која се јавува ментална и физичка слабост, предизвикана од непознати фактори и која трае од шест месеци или повеќе. Синдромот на хроничен замор, чии симптоми се верува дека се до одреден степен поврзани со заразни болести, исто така е тесно поврзан со забрзаното темпо на живот на населението и со зголемениот проток на информации што буквално паѓаат врз личноста за последователна перцепција.