Саркоми на меките ткива. Остеоген сарком Саркоми на меките ткива: знаци, симптоми

Морбидитет.Саркомите на меките ткива сочинуваат 1% од сите малигни неоплазми кај возрасните. Туморите подеднакво ги погодуваат и мажите и жените, почесто на возраст од 20-50 години. Може да се појави во детството (10-11% од саркомите).

Код според меѓународната класификација на болести МКБ-10:

Хистогенеза.Изворот на раст е најхетерогеното ткиво по структура и потекло. Во основа, ова се деривати на мезенхимот: влакнести сврзни, масни, синовијални и васкуларни ткива, како и ткива поврзани со мезодермот (напречно-пругастите мускули) и невроектодермот (нервните обвивки). Треба да се има на ум дека секој трет тумор на меко ткиво не може да се класифицира со конвенционална микроскопија поради тешкотијата во одредувањето на хистогенезата. Во такви случаи, имунохистохемиската студија може да обезбеди значителна помош.

Хистогенетска класификација.Мезенхим: .. Малигнен мезенхимом.. Миксом. Фиброзно ткиво: .. Дезмоид (инвазивна форма) .. Фибросарком. Масно ткиво - липосарком. Васкуларно ткиво: .. Малиген хемангиоендотелиом.. Малигнен хемангиоперицитом.. Малиген лимфангиосарком. Мускулно ткиво:.. Набраздени мускули - рабдомиосарком.. Мазни мускули - леиомиосарком. Синовијално ткиво - синовијален сарком. Обвивки на нерви: .. Невроектодермален - малигнен неврином (шваном) .. Сврзно ткиво - периневрален фибросарком. Некласифицирани бластоми.

Причините

Фактори на ризик.Јонизирачко зрачење. Изложеност на хемикалии (како што се азбест или конзерванси за дрво). Генетски нарушувања. На пример, 10% од пациентите со фон Реклингхаузен-ова болест развиваат неврофибросарком. Претходна болест на коските. Остеосаркомите се развиваат кај 0,2% од пациентите со Паџетова болест (ostosis deformans).

Симптоми (знаци)

клиничка слика.Саркомите можат да се развијат насекаде на трупот или екстремитетите и обично се појавуваат како безболен тумор со различна конзистентност и густина. Саркомите кои се јавуваат во длабоките делови на бутот, ретроперитонеалниот простор, до моментот на дијагнозата, обично достигнуваат големи димензии. Пациентите обично забележуваат намалување на телесната тежина и се жалат на болка со несигурна локализација. Во дисталните екстремитети, дури и мал тумор рано привлекува внимание. Крварењето е најчеста манифестација на саркомите на гастроинтестиналниот тракт и женските генитални органи.

Дијагностика

Дијагностика.Брзиот раст, локацијата на туморот под или на ниво на длабоката фасција, знаци на инфилтративен раст, фиксација на други анатомски структури, предизвикуваат сериозни сомневања за малигната природа на процесот. Биопсија. Теноиглената аспирациона биопсија не дава идеја за хистолошката структура и степенот на диференцијација, туку само го потврдува присуството на малигнен тумор во последователната реконструктивна (пластична) операција. Радиолошки преглед: радиографија, коскена сцинтиграфија, МРИ, КТ.. Кај некои типови на саркоми и при планирање на операција за зачувување на органи, се претпочита МНР - дијагностика која обезбедува попрецизна дефиниција на границата помеѓу туморите и меките ткива.КТ и коска За откривање на коскени лезии се претпочитаат сцинтиграфии.. Со знаци на нарушена функција на црниот дроб кај саркомите на внатрешните органи или екстремитетите, се прават ултразвук и КТ скенови (за откривање на метастази).

Класификација

TNM класификација (Капошиов сарком, дерматофибросарком, десмоидни тумори од степен I, саркоми на дура матер, мозокот, паренхимните органи или висцералните мембрани не се класифицирани) .. Примарен фокус. Длабочината на локацијата во класификацијата се зема предвид на следниов начин: ... Површна - "а" - туморот не ја зафаќа (нај) површната мускулна фасција ... Длабоко - "б" - туморот достигнува или расте ( повеќето) површинска мускулна фасција. Ова ги вклучува сите висцерални тумори и / или тумори, ртење големи садови, интраторакални лезии. Повеќето тумори на главата и вратот се сметаат и за длабоки... Т1 - Тумор до 5 см во најголема димензија... Т2 - Тумор повеќе од 5 см во најголема димензија Регионални лимфни јазли (N) ... N1 - Метастази во регионалните лимфни јазли јазли .. Далечни метастази ... М1 - постојат далечни метастази.

Групирање по фази: .. Фаза IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - високо диференцирани, мали тумори, без оглед на локацијата. -диференцирани, големи тумори лоцирани длабоко.. Фаза IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - слабо диференцирани, мали тумори, без разлика на локацијата Фаза IIC - G3 - 4T2aN0M0 - слабо диференцирани, големи тумори лоцирани површно. Фаза III - G3N0M0T - слабо диференцирани, големи тумори лоцирани длабоко Фаза IV - присуство на какви било метастази - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Третман

Третман, општи принципи

При изборот на тераписки режими, се препорачува да се придржувате до возраст од 16 години и постари како критериум за возрасен, но изборот на методот на лекување мора да го избере совет. На пример, рабдомиосаркомот успешно се третира според педијатриски шеми до 25-годишна возраст, меѓутоа, фибросаркомот со низок степен на возраст од 14 години треба да се третира, како кај возрасен, со хируршки метод.

Туморите на екстремитетите и површно лоцираните тумори на трупот се предмет на хируршко отстранување користејќи ги принципите на "случај". Евентуалниот дефицит на кожата не е пречка за интервенција. Кога туморот е претставен на коската, тој се отстранува заедно со надкостницата, а при ртење се врши рамна или сегментална ресекција на коската. Со микроскопско откривање на малигни клетки во рабовите на ресецираното ткиво, мускулно-фасцијалниот случај повторно се отсекува. Терапијата со зрачење е индицирана кога работ на туморот се наоѓа на помалку од 2-4 cm од линијата на ресекција или кога раната е засеана со туморски клетки.

Туморите на задниот медијастинум, ретроперитонеалниот во карлицата и паравертебралниот, се со поголема веројатност да бидат неотстранливи. Малите тумори на предниот медијастинум и ретроперитонеалниот во левата половина од телото може да се отстранат хируршки. Кај сомнително операбилни тумори, зрачењето или терморадиотерапијата, регионалната хемотерапија и хемоемболизацијата на садовите што го хранат туморот се изведуваат предоперативно. Бидејќи туморите на овие локализации почесто се откриваат во подоцнежните фази и радикалното отстранување често не успева, операцијата се надополнува со терапија со зрачење. Со развојот на релапси, индицирани се повторени интервенции.

Повторувањето е карактеристична биолошка карактеристика на саркомите, затоа се развиваат методи на комбиниран и комплексен третман.

Карактеристиките на терапевтските мерки зависат од хистолошката структура на туморот. Неврогениот сарком и фибросаркомите се нечувствителни на зрачење и хемотерапија, третманот (вклучувајќи релапси) е само хируршки. Ангиосарком, липосарком се релативно чувствителни на терапија со зрачење (потребна е предоперативна телегама терапија). Миогени и синовијални саркоми бараат неоадјувантна хемотерапија и радиотерапија.

Самостојните метастази на саркомите во белите дробови се предмет на хируршко отстранување (клин ресекција), проследено со хемотерапија. Најчесто, таквите метастази се јавуваат во рок од 2-5 години по примарната операција.

Со компликации на растот на туморот, можно е да се извршат палијативни ресекции, кои можат да ја намалат интоксикацијата, загубата на крв кај туморите во распаѓање, да ги елиминираат симптомите на компресија на други органи (опструкција на уретерот, интестинална опструкција со интестинална опструкција итн.).

ВИДОВИ САРКОМИ НА МЕКИТЕ ТКИВНИ

фибросаркомотпаѓа на 20% од малигните лезии на меките ткива. Почесто се јавува кај жени на возраст од 30-40 години.Туморот се состои од атипични фибробласти со различна количина на колаген и ретикуларни влакна. Клиничка слика .. Локализација - меки ткива на екстремитетите (бутот, рамениот појас), поретко трупот, главата, вратот.. Најважен знак е отсуството на кожни лезии над туморот.. Забележани се метастази во регионалните лимфни јазли. кај 5-8% од пациентите. Хематогени метастази (најчесто во белите дробови) - кај 15-20%. Третманот е ексцизија на туморот во согласност со зонирање и обвивка. Прогноза. Со адекватен третман, стапката на 5-годишно преживување е 77%.

Липосаркомрегистрирани во 15% од случаите на тумори на меките ткива. Почесто се јавуваат на возраст од 40-60 години Туморот се состои од анапластични масни клетки и области на миксоидно ткиво. Клиничка слика.. Најчесто туморот се наоѓа на долните екстремитети и во ретроперитонеалниот простор. Исклучително ретко, липосаркомите се развиваат од единечни и повеќекратни липоми. Типично, рана хематогена метастаза во белите дробови (30-40%). Третманот е широка ексцизија, за големи тумори, предоперативна терапија со зрачење е оправдана. Прогноза. Кај пациенти со диференцирани тумори, стапката на 5-годишно преживување е 70%, со слабо диференцирани тумори - 20%.

Рабдомиосарком- малигнен тумор кој потекнува од скелетниот (пругаста) мускул. Постојат ембрионски (се развива до 15 години) и возрасни видови на рабдомиосарком. Фреквенција.Зазема трето место меѓу малигните неоплазми на меките ткива.Регистриран е на која било возраст, но почесто кај адолесцентите и во средната возрасна група. Жените се разболуваат 2 пати почесто.

Патоморфологија.Туморот се состои од вретеновидни или заоблени клетки, во чија цитоплазма се одредуваат надолжните и попречните стрии. Генетски аспекти.Во развојот на рабдомиосаркоми, се претпоставува учество на неколку гени лоцирани на гребенот. 1, 2, 11, 13 и 22; се разгледува можната улога на геномско втиснување или дуплирање на поединечни гени (на пример, генот за фактор на раст сличен на инсулин - 2 гени IGF2, PAX3 и PAX7).

Клиничка слика.. Најчесто туморите се локализирани во три анатомски региони на телото: екстремитети, глава и врат, мала карлица.. Туморот расте брзо, без болка и дисфункција на органи.. Често кожата никнува со формирање на егзофит крваречки формации. Третман- хируршка, за големи тумори се препорачува предоперативна зрачна терапија. При спроведување на комбиниран (хируршки, хемотерапија) третман на локализирани форми на ембрионски рабдомиосарком, се забележува зголемување на стапката на 5-годишно преживување до 70%. Во присуство на метастази, стапката на 5-годишно преживување е 40%. Со плеоморфен рабдомиосарком (тумор на возрасни), стапката на 5-годишно преживување е 30%.

Синоними. Рабдосарком. Рабдомиобластом. Малигнен рабдомиом

Ангиосаркомсочинува околу 12% од сите неоплазми на меките ткива. Туморот почесто се забележува кај млади луѓе (до 40 години). Морфологија.. Хемангиоендотелиомот е формиран од многу атипични капилари со пролиферација на атипични ендотелијални клетки кои го исполнуваат луменот на садовите.. Хемангиоперицитом, кој се развива од модифицирани клетки на надворешната обвивка на капиларите. Клиничка слика.. Туморот има инфилтрирачки брз раст, склон е на рани улцерации и спојување со околните ткива Раните метастази во белите дробови и коските, дисеминација во меките ткива на телото се доста чести. Третман - хируршка интервенција е комбинирана со терапија со зрачење.

Лимфангиосарком(Стјуарт-Тревс синдром) - специфичен тумор кој се развива во областа на постојан лимфен едем (горниот екстремитет кај жени со синдром на постмастектомија, особено по курс на терапија со зрачење). Прогнозата е неповолна.

Леиомиосаркомсочинува 2% од сите саркоми.Туморот се состои од атипични издолжени клетки со јадра во форма на прачка. Клиничка слика.. На екстремитетите туморот се наоѓа во проекцијата на васкуларниот сноп.. Туморот е секогаш осамен. Третманот е хируршки.

синовијален саркомго зазема 3-4-то место по фреквенција меѓу саркомите на меките ткива (8%). Регистрирај се главно кај лица помлади од 50 години Туморот се состои од сочни вретеновидни и заоблени клетки. Клиничка слика Типична е локализацијата во пределот на раката и стапалото. Третманот е хируршки, со дисекција на регионалните лимфни јазли.

Малигни невроми- прилично ретка патологија (околу 7% од лезиите на меките ткива.. Туморот се состои од издолжени клетки со издолжени јадра. Клиничка слика.. Најчесто се лоцирани на долните екстремитети.. Примарната мултипликација на туморот е карактеристична.. Рецидив можно е.Третман - хируршки.Прогноза.Главни прогностички фактори се степенот на хистолошка диференцијација и големината на туморот, кај пациенти со слабо диференциран невром прогнозата е понеповолна.

Капоши сарком(види сарком на Капоши).

МКБ-10. C45 мезотелиом. C46 Капоши сарком. C47 Малигна неоплазма на периферните нерви и автономниот нервен систем. C48 Малигна неоплазма на ретроперитонеалниот простор и перитонеумот. C49 Малигна неоплазма на други видови сврзни и меки ткива.

RCHD (Републички центар за здравствен развој на Министерството за здравство на Република Казахстан)
Верзија: Архива - Клинички протоколи на Министерството за здравство на Република Казахстан - 2012 година (Нарачки бр. 883, бр. 165)

Сврзни и меки ткива на багажникот, неодредени (C49.6)

генерални информации

Краток опис

Клинички протокол „Саркоми на меките ткива“

Терминот „саркоми на меките ткива“ се однесува на група малигни тумори кои се појавуваат во екстраскелетните меки и сврзни ткива. Слични тумори се комбинираат во една група поради сличноста на нивните хистопатолошки карактеристики и клинички манифестации, како и текот на туморскиот процес.

Малигните тумори на меките ткива сочинуваат 0,2-2,6% од вкупната структура на човечките малигни неоплазми. Скоро сите малигни тумори на меките ткива се саркоми, кои сочинуваат 0,7% од сите малигни тумори кај луѓето. Во Република Казахстан, апсолутниот број на новодијагностицирани болести во 1993 година беше 235, во 2002 година - 192.

Најчесто, овие тумори се забележани на возраст од 20-50 години. Кај децата, во структурата на онколошкиот морбидитет, саркомите сочинуваат 10-11%. Доминантна локализација на саркомите на меките ткива се екстремитетите (до 60%), со приближно 46% од долните екстремитети и околу 13% од горните екстремитети. На трупот, овие тумори се локализирани во 15-20% од случаите, на главата и вратот - во 5-10%. Ретроперитонеалниот простор изнесува 13-25%.

Протокол„Саркоми на меките ткива“.

МКБ код- С 49 (малигни тумори на меките ткива).

Кратенки:

ЕКГ - електрокардиографија.

Ултразвук - ултрасонографија.

МТС - метастази.

ESR - стапка на седиментација на еритроцити.

RW - реакција на Васерман.

ХИВ е вирус на човечка имунодефициенција.

ДСП - полихемотерапија.

ПЕТ - позитронска емисиона томографија.

Датум на развој на протоколот:септември 2011 година

Корисници на протокол:окружен онколог, онколог на клиниката на диспанзерот, онколог на болницата на диспанзерот.

Индикација дека нема конфликт на интереси

Немаме никаков финансиски или друг интерес за темата на дискутираниот документ. Не сте биле вклучени во продажба, производство или дистрибуција на лекови, опрема и слично во последните 4 години.

Класификација

Хистолошки типови на тумори

Според морфолошките кодови ICD-O, следните хистолошки типови на тумори се класифицирани според системот TNM:

1. Алвеоларен сарком на меките ткива.

2. Епителоиден сарком.

3. Екстраскелетен хондросарком.

4. Екстраскелетна остеосарком.

5. Екстраскелетен сарком на Јуинг.

6. Примитивен невроектодермален тумор (PNET).

7. Фибросарком.

8. Леиомиосарком.

9. Липосарком.

10. Малигнен фиброзен хистиоцитом.

11. Малигнен хемангиоперицитом.

12. Малигнен мезенхимом.

13. Малигнен тумор кој потекнува од обвивките на периферниот нерв.

14. Рабдомиосарком.

15. Синовијален сарком.

16. Сарком без дополнителна спецификација (NOS).

Хистолошки типови на тумори кои не се вклучени во класификацијата TNM: ангиосарком, Капошиов сарком, дерматофибросарком, фиброматоза (десмоиден тумор), сарком со потекло од дура матер, мозок, шупливи или паренхимални органи (со исклучок на сарком на дојка).

Регионални лимфни јазли

Регионалните лимфни јазли се јазли кои одговараат на локализацијата на примарниот тумор. Регионалните лимфни јазли ретко се зафатени и кога не можат да се одредат клинички или патолошки, тие се класифицирани како N0 наместо NX или pNX.

ТНМ класификација

Правила за класификација. Треба да има хистолошка потврда на дијагнозата, овозможувајќи да се одреди хистолошкиот тип на туморот и степенот на малигнитет.

Анатомски области:

1. Сврзно ткиво, поткожно и други меки ткива (C 49), периферни нерви (C 47).

2. Ретроперитонеален простор (C 48.0).

3. Медијастинум: преден (C 38.1); заден (C 38.2); медијастинум, NOS (C 38.3).

Одредување на стадиумот на саркомите на меките ткива според системот T, N, M, G

R класификација

Отсуството или присуството на резидуален тумор по третманот е опишано со симболот R:

RX - присуството на резидуален тумор не може да се процени.

R0 - нема резидуален тумор.

R1 - микроскопски резидуален тумор.

R2 - макроскопски резидуален тумор.

Резиме

Дијагностика

Дијагностички критериуми (опис на сигурни знаци на болеста во зависност од тежината на процесот)

Жалби:појавата и постепен раст на формирање на тумор на меките ткива. Појавата и растот на синдромот на болка. Нарушување на движењата во екстремитетот.

Физички преглед:присуство на тумор на меките ткива. Болка при палпација. Видливо оштетување на функцијата на екстремитетите.

Лабораториски истражувања:зголемен ESR, леукоцитоза (со преваленца на процесот).

Инструментално истражување:

1. Ултразвучен преглед на погодената област.

2. Рендгенски преглед на градниот кош.

Индикации за консултација со онколог:присуство на тумори на меките ткива. Присуство на радиолошки (ултразвук, КТ) податоци за туморски лезии на меките ткива.

Список на основни и дополнителни дијагностички мерки:

Внимателно земање историја;

Физички преглед;

Крвна група, Rh фактор;

реакција на Васерман;

Детален тест на крвта;

Општа анализа на урина;

Биохемиски тест на крвта (вкупен протеин, креатинин, уреа, билирубин, трансаминази, алкална фосфатаза, јони - Na, K, Ca, Cl, гликоза);

Коагулограм;

Х-зраци на градните органи;

КТ скен;

Магнетна резонанца на погодената област;

Биопсија на коскена срцевина од илиум (со Јуинг-ов сарком);

Морфолошка верификација на болеста со утврдување на хистолошки тип и степен на диференцијација на туморот (трепан или отворена биопсија):

За мали или длабоко вкоренети тумори, трепанобиопсијата се изведува под ултрасонографска или радиографска контрола;

Димензиите на ткивниот столб не треба да бидат помали од 4 x 10 mm;

Со биопсија со нож, засекот не треба да го комплицира последователниот избор на хируршка интервенција;
- цитолошки преглед (не ја заменува хистолошката верификација на дијагнозата):

Стружење брисеви од површината на улцериран тумор;

размаски-отпечатоци од материјал земен со нож или трефина биопсија;
- ултразвучен преглед на абдоминалните органи;

Артериографија (изведена кога туморот е локализиран во областа на премин на големи главни садови);

ПЕТ - според индикации;

Сцинтиграфија на скелетот според индикации.

Диференцијална дијагноза

Лекување во странство

Лекувајте се во Кореја, Израел, Германија, САД

Добијте совет за медицински туризам

Третман

Цел на третманот:отстранување на туморот, спречување на далечни метастази и зафатени лимфни јазли (доколку ги има).

Тактики на лекување

Хируршката метода како независен тип се користи во третман на примарни високодиференцирани тумори (Т1а), под услов да може да се изврши радикална хируршка интервенција. Во други случаи, третманот е комбиниран или комплексен, чија водечка и одлучувачка компонента е хируршко отстранување на туморот.

Програмата за третман е изградена земајќи го предвид хистолошкиот степен на малигнитет, ширењето на процесот, големината и локализацијата на туморот.

Карактеристики на анестетичка поддршка:

Хируршките интервенции за саркомите на меките ткива се изведуваат под анестезија или спроводлива анестезија (ако има контраиндикации за анестезија);

Трепанобиопсијата се изведува под локална анестезија.

Третман без лекови

Принципи на хируршки интервенции:

Заедно со туморот, местото на претходната биопсија се отстранува;

Отстранувањето на саркомот се врши без изложување на туморот;

Регионалните лимфни јазли во отсуство на знаци на нивниот пораз не се отстранети;

Границите на ткивната ресекција се означени со метални држачи (за планирање постоперативна терапија со зрачење и за нерадикално отстранување на туморот).

Главните видови операции за саркоми на меките ткива

Едноставна ексцизија- се користи исклучиво како чекор во морфолошката дијагноза на малигните тумори.

широка ексцизија. За време на оваа операција, туморот се отстранува во анатомската зона, во еден блок со псевдокапсулата и на растојание од 4-6 cm или повеќе од видливиот раб на туморот. Широка локална ресекција се користи за тумори со низок степен на малигнитет, површни, лоцирани над површинската фасција, во кожата, поткожното ткиво (мали фибросаркоми, липосаркоми, десмоиди, дерматофибросаркоми). Оваа операција не се изведува за саркоми со висок степен.

Радикална операција. Оваа операција се прави за длабоко лоцирани саркоми со висок степен на малигнитет. Обезбедува отстранување на туморот и нормалните ткива што го опкружуваат со вклучување на фасција и непроменети околни мускули во еден блок, кои целосно се отстрануваат со отсекување на местото на прицврстување. Доколку е потребно, се врши ресекција на садови, нерви, коски, прибегнувајќи истовремено кон соодветните реконструктивни пластични операции на садови, нерви, коски, зглобови.

Хируршките интервенции кои зачувуваат органи и штедат функционалност кај локално напреднати малигни тумори на меките ткива на екстремитетите се вршат исклучиво како дел од комбиниран и комплексен третман. Контролата на радикалноста на хируршката интервенција се врши со итен интраоперативен хистолошки преглед на рабовите на отсекувањето на туморот од нормалните ткива.

Ампутации и дезартикулации. Ампутација и дезартикулација на екстремитет се индицирани во случаи кога операцијата за радикална поштеда не е можна поради масивна лезија (голема зафатеност на зглобовите, коските, големите садови и нервите во туморскиот процес) и/или во случај на неуспех на неоадјувантот курсеви за третман.

Терапија со зрачење

Терапијата со зрачење се користи како дел од комбиниран и комплексен третман. Терапијата со зрачење се применува со помош на R-терапија со длабок фокус, електронски сноп или Υ-терапија, по правило, во форма на предоперативен или постоперативен тек во SOD 50-70 Gy во класичен режим на фракционирање. Изборот на изворот на зрачење и енергијата на електронскиот зрак се одредува според локализацијата и длабочината на туморот.

За униформно сумирање на дозата на зрачење на целата заинтересирана зона, се користат мултиполиенски методи на зрачење со употреба на уреди за формирање на оптимални дозни полиња. Границите на полињата за зрачење треба да ја надминат големината на туморот за 3-4 cm. Во случај на големи димензии на туморот и/или висок степен на малигнитет, полето на зрачење треба да вклучува до 10 cm ткива проксимално и дистално од границите на туморот. Во овој случај, по достигнувањето на SOD 45-50 Gy, полето на зрачење се намалува до големината на туморот.

За тумори локализирани на екстремитетите, се користат дополнителни коси полиња кои се протегаат надвор од озрачените ткива за да се намали веројатноста за развој на радијациона остеонекроза. Идеално, со цел да се намали сериозноста на фиброзата, мускулната контрактура и едемот, до 1/3 од обемот на екстремитетот треба да се исклучи од полето на зрачење. Минималната ширина на неозрачените ткива треба да биде: на подлактицата - 2 см, на долниот дел на ногата - 3 см, на бутот - 4 см.

Контраиндикации за предоперативна радиотерапија се:

Недостаток на морфолошка потврда на дијагнозата;

Колапс на туморот со закана од крварење;

Општи контраиндикации за радиотерапија.

Постоперативна терапија со зрачење се спроведува по добивањето на хистолошки заклучок за висок степен на малигнитет и мултицентричен раст на туморот (ако не е извршена предоперативна терапија со зрачење), како и условно радикално или нерадикално отстранување на туморот. Почеток на терапија со зрачење  не подоцна од 4 недели по операцијата.

Ако не е извршена предоперативна терапија со зрачење, зоната на зрачење го вклучува креветот на отстранетиот тумор (границите се означени со танталови клипови за време на операцијата), околните ткива со вовлекување од 2 cm од отсечените рабови и постоперативната лузна. (SOD 60 Gy). Доколку постои резидуален тумор, кој треба да биде обележан со титаниумски спојници за време на операцијата, оваа област дополнително се озрачува локално до SOD од најмалку 70 Gy.

Доколку туморот не може да се ресектира, терапијата со зрачење се изведува според радикална програма во SOD 70 Gy во класичен режим на фракционирање.

Третман по фази

1. IA стадиум (T1a, T1b N0, NX M0 - низок степен на малигнитет): широка ексцизија на туморот во анатомската зона.

2. Фаза IB (T2a, T2b N0, NX M0 - низок степен на малигнитет): хируршко отстранување на туморот (T2a - широка ексцизија, T2b - радикална хирургија) + текот на постоперативна терапија со зрачење (потребата се одредува според резултатите од завршниот хистолошки преглед);

4. Со цел да се зголеми ефикасноста на неоадјувантниот третман, при планирање на хируршка интервенција за зачувување на органи, во системот за третман се вклучени методи на регионална хемотерапија (интраартериска администрација на лекови за хемотерапија).

5. Кога по хируршко отстранување на туморот се формира голем дефект на раната, кој не може да се отстрани со намалување на рабовите на раната, се врши еден од видовите примарна пластика:

Слободен размавта на кожата;

локални ткива;

Пластика на комбинирана кожа;

Пластика со поместени островски клапи на васкуларните педикули, автотрансплантација на ткивни комплекси со помош на микрохируршки техники.

6. Доколку е невозможно да се изврши третман за зачувување на органи, поради локалната преваленца на туморскиот процес и неефикасноста на неоадјувантниот третман, се врши ампутација на екстремитетот.

IIA фаза(T1a, T1b N0, NX M0 - висок степен на малигнитет):

Пред или постоперативна терапија со зрачење + широка ексцизија на туморот;

Кога по хируршко отстранување на туморот се формира екстензивен дефект на раната, кој не може да се елиминира со намалување на рабовите на раната, се изведува еден од типовите на примарна пластика.

IIB фаза(T2a N0, NX M0 - висока оценка).

III фаза(T2b N0, NX M0 - висока оценка):

Пред или постоперативна терапија со зрачење (треба да се даде предност на терапија со зрачење во услови на локална микробранова хипертермија) + хируршко отстранување на туморот (T2a - широка ексцизија, T2b - операција за радикално спасување) + 3-4 курсеви на адјувантна полихемотерапија;

Со цел да се зголеми ефективноста на неоадјувантниот третман при планирање на операција за зачувување на органи, системот за третман вклучува методи на регионална хемотерапија (во / венска или интра-артериска администрација на лекови за хемотерапија);

Со формирање на екстензивен дефект на раната што не може да се отстрани со намалување на рабовите на раната, се изведува еден од видовите примарна пластика;

Доколку е невозможно да се изврши третман за зачувување на органи поради локално ширење на туморот и отсуство на клинички ефект по неоадјувантна терапија, се врши ампутација на екстремитетот.

IV фаза(било кој T N1 M0 - кој било степен на малигнитет):

Сеопфатен третман се спроведува според принципите на третман на саркомите на меките ткива од фазите I-III, земајќи го предвид степенот на диференцијација на туморот и локалното ширење на туморскиот процес;

Хируршката компонента обезбедува, покрај интервенцијата на примарниот фокус (хирургија за зачувување или отстранување на органи), типична регионална дисекција на лимфните јазли, која се изведува истовремено со операцијата на примарниот тумор (единечен блок или етапиран) или во задоцнет начин (во зависност од погодената област и општата состојба на пациентот).

IV фаза(било кој T и N M1 - кој било степен на малигнитет):

Палијативен и симптоматски третман се спроведува според индивидуални програми со вклучување на полихемотерапија и / или терапија со зрачење;

Се вршат хируршки интервенции за намалување на туморската маса или според санитарни индикации (ампутација на екстремитет).

Медицински третман

Режими на полихемотерапија

Инсталација на пристанишен систем

2. САРО:

Цисплатин 100 mg/m 2 IV, 1 ден;

Доксорубицин 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 дена;

Винкристин 1,5 mg/m 2 IV, ден 5;

Циклофосфамид 600 mg/m 2 IV, ден 6.

3. CyVADIC:

Дакарбазин 250 mg/m 2 IV, 1-5 дена.

4. CyVADakt:

Циклофосфамид 500 mg/m 2 IV, ден 2;

Винкристин 1 mg/m 2 IV, денови 1, 8, 15;

Доксорубицин 50 mg/m 2 IV, 1 ден;

Дактиномицин 0,3 mg/m 2 IV, 3/4/5 дена.

Винкристин 1,5 mg/m 2 IV, 1, 8 дена;

Доксорубицин 50 mg/m 2 IV, 1 ден;

Дакарбазин 250 mg/m 2 IV, од 1 до 5 дена.

Доксорубицин 60 mg/m 2, 1 ден;

Дакарбазин 250 mg/m 2, ден 1-5.

7. VAC II:

Винкристин 1,5 mg IV, 1,8 дена;

Целата содржина на iLive е прегледана од медицински експерти за да се осигура дека е што е можно попрецизна и фактичка.

Имаме строги упатства за набавка и наведуваме само реномирани веб-страници, академски истражувачки институти и, каде што е можно, докажани медицински истражувања. Забележете дека бројките во загради (, ​​итн.) се линкови до такви студии што може да се кликаат.

Ако мислите дека некоја од нашите содржини е неточна, застарена или на друг начин сомнителна, ве молиме изберете ја и притиснете Ctrl + Enter.

Саркомот е болест која вклучува малигни неоплазми со различна локализација. Да ги погледнеме главните видови на сарком, симптомите на болеста, методите на лекување и превенција.

Сарком е група на малигни неоплазми. Болеста започнува со оштетување на примарните сврзни клетки. Поради хистолошки и морфолошки промени почнува да се развива малигна формација која содржи елементи од клетки, крвни садови, мускули, тетиви и други работи. Меѓу сите форми на сарком, особено малигните сочинуваат околу 15% од неоплазмите.

Главната симптоматологија на болеста се манифестира во форма на оток на кој било дел од телото или јазол. Саркомот влијае на: мазно и напречно мускулно ткиво, коски, нервно, масно и фиброзно ткиво. Методите на дијагноза и методите на лекување зависат од видот на болеста. Најчестите типови на сарком:

• Сарком на трупот, меките ткива на екстремитетите.
• Сарком на коските, вратот и главата.
• Ретроперитонеални саркоми, лезии на мускулите и тетивите.

Саркомот влијае на сврзните и меките ткива. Во 60% од болеста, туморот се развива на горните и долните екстремитети, во 30% на трупот, а само во ретки случаи саркомот ги зафаќа ткивата на вратот и главата. Болеста се јавува и кај возрасни и кај деца. Во исто време, околу 15% од случаите на сарком се канцерогени заболувања. Многу онколози сметаат дека саркомот е редок вид на рак кој бара посебен третман. Постојат многу имиња за оваа болест. Имињата зависат од ткаенината во која се појавуваат. Коскениот сарком е остеосарком, саркомот на 'рскавицата е хондросарком, а оштетувањето на мазното мускулно ткиво е леиомиосарком.

ICD-10 код

Сарком mkb 10 е класификација на болеста според десеттата ревизија на меѓународниот каталог на болести.

Код според меѓународната класификација на болести МКБ-10:

• C45 мезотелиом.
• C46 Капоши сарком.
• C47 Малигна неоплазма на периферните нерви и автономниот нервен систем.
• C48 Малигна неоплазма на ретроперитонеалниот простор и перитонеумот.
• C49 Малигна неоплазма на други видови сврзни и меки ткива.

Секоја ставка има своја класификација. Ајде да погледнеме што значи секоја од категориите на меѓународната класификација на болести на сарком МКБ-10:

• Мезотелиомот е малигна неоплазма која потекнува од мезотелиумот. Најчесто ги зафаќа плеврата, перитонеумот и перикардот.
• Капоши сарком - тумор кој се развива од крвните садови. Карактеристика на неоплазмата е појавата на кожата на црвено-кафени дамки со изразени рабови. Болеста е малигна, затоа претставува закана за човечкиот живот.
• Малигна неоплазма на периферните нерви и автономниот нервен систем - оваа категорија вклучува лезии и болести на периферните нерви, долните екстремитети, главата, вратот, лицето, градите, регионот на колкот.
• Малигната неоплазма на ретроперитонеалниот простор и перитонеумот - саркомите на меките ткива кои влијаат на перитонеумот и ретроперитонеалниот простор, предизвикуваат задебелување на делови од абдоминалната празнина.
• Малигната неоплазма на други видови сврзни и меки ткива - сарком влијае на меките ткива на кој било дел од телото, предизвикувајќи појава на канцероген тумор.

ICD-10 код

C45-C49 Малигни неоплазми на мезотелијалните и меките ткива

Причини за сарком

Причините за сарком се различни. Болеста може да се појави поради влијанието на факторите на околината, траумата, генетските фактори и многу повеќе. Наведувањето на причината за развојот на сарком е едноставно невозможно. Но, постојат неколку фактори на ризик и причини кои најчесто предизвикуваат развој на болеста.

• Наследна предиспозиција и генетски синдроми (ретинобластом, Гарднер-ов синдром, Вернер-ов синдром, неврофиброматоза, синдром на повеќекратен рак на кожата на пигментирани базални клетки).
• Влијание на јонизирачко зрачење - ткивата изложени на зрачење се предмет на инфекција. Ризикот од развој на малигнен тумор се зголемува за 50%.
• Херпес вирусот е еден од факторите за развој на Капошиовиот сарком.
• Лимфостаза на горните екстремитети (хронична форма), која се развива на позадината на радијалната мастектомија.
• Повреди, рани, гноење, изложеност на туѓи тела (парчиња, чипс, итн.).
• Полихемотерапија и имуносупресивна терапија. Саркомите се појавуваат кај 10% од пациентите кои биле подложени на ваков тип на терапија, како и кај 75% по операциите за трансплантација на органи.

, , , , , , ,

Симптоми на сарком

Симптомите на сарком се разновидни и зависат од локацијата на туморот, неговите биолошки карактеристики и основните клетки. Во повеќето случаи, почетниот симптом на сарком е неоплазма која постепено се зголемува во големина. Значи, ако пациентот има сарком на коски, односно остеосарком, тогаш првиот знак на болеста е ужасна болка во коските што се јавуваат ноќе и не се запираат со аналгетици. Во процесот на раст на туморот, соседните органи и ткива се вклучени во патолошкиот процес, што доведува до различни болни симптоми.

• Некои видови саркоми (сарком на коски, паростеален сарком) се развиваат многу бавно и се асимптоматски многу години.
• Но, рабдомиосаркомот се карактеризира со брз раст, ширење на туморот во соседните ткива и рана метастаза, што се јавува по хематоген пат.
• Липосаркомот и другите видови саркоми се примарно-повеќекратни по природа, секвенцијално или истовремено се манифестираат на различни места, што го комплицира прашањето за метастази.
• Саркомот на меките ткива влијае на околните ткива и органи (коски, кожа, крвни садови). Првиот знак на сарком на меките ткива е тумор без ограничени контури, што предизвикува болка при палпација.
• Со лимфоиден сарком, постои тумор во форма на јазол и мал оток во областа на лимфниот јазол. Неоплазмата има овална или тркалезна форма и не предизвикува болка. Големината на туморот може да биде од 2 до 30 сантиметри.

Во зависност од видот на саркомот, може да се појави треска. Ако неоплазмата напредува брзо, тогаш на површината на кожата се појавуваат поткожни вени, туморот добива цијанотична боја и може да се појават манифестации на кожата. На палпација на саркомот, мобилноста на туморот е ограничена. Ако саркомот се појави на екстремитетите, тогаш ова може да доведе до нивна деформација.

Сарком кај деца

Сарком кај децата е серија на малигни тумори кои влијаат на органите и системите на телото на детето. Најчесто, на децата им се дијагностицира акутна леукемија, односно малигна лезија на коскената срцевина и циркулаторниот систем. На второ место според зачестеноста на болестите се лимфосаркомите и лимфогрануломатозата, туморите на централниот нервен систем, остеосаркомите, саркомите на меките ткива, туморите на црниот дроб, желудникот, хранопроводникот и други органи.

Саркомите кај педијатриските пациенти се јавуваат поради неколку причини. Пред сè, тоа е генетска предиспозиција и наследност. На второ место се мутации во телото на детето, повреди и повреди, претходни болести и ослабен имунолошки систем. Саркомите се дијагностицираат кај деца, како и кај возрасни. За да го направат ова, тие прибегнуваат кон методите на компјутерска и магнетна резонанца, ултразвук, биопсија, цитолошко и хистолошки преглед.

Третманот на сарком кај децата зависи од локацијата на неоплазмата, стадиумот на туморот, неговата големина, присуството на метастази, возраста на детето и општата состојба на телото. За третман, се користат хируршки методи за отстранување на тумори, хемотерапија и изложеност на зрачење.

• Малигни заболувања на лимфните јазли

Малигните заболувања на лимфните јазли се третото најчеста болест која се јавува и кај децата и кај возрасните. Најчесто, онколозите дијагностицираат лимфогрануломатоза, лимфоми, лимфосаркоми. Сите овие болести се слични по нивниот малигнитет и подлогата на лезијата. Но, постојат голем број на разлики меѓу нив, во клиничкиот тек на болеста, методите на лекување и прогнозата.

• Лимфогрануломатоза

Туморите влијаат на цервикалните лимфни јазли, во 90% од случаите. Најчесто, оваа болест ги погодува децата на возраст под 10 години. Ова се должи на фактот дека на оваа возраст во лимфниот систем има сериозни промени на физиолошко ниво. Лимфните јазли стануваат многу ранливи на надразнувачи и вируси кои предизвикуваат одредени болести. Со туморска болест, лимфните јазли се зголемуваат во големина, но се апсолутно безболни при палпација, кожата над туморот не ја менува бојата.

За дијагноза на лимфогрануломатоза се користи пункција и ткивата се испраќаат на цитолошко испитување. Ракот на лимфните јазли се третира со зрачење и хемотерапија.

• Лимфосарком

Малигно заболување кое се јавува во лимфните ткива. Во својот тек, симптомите и стапката на раст на туморот, лимфосаркомот е сличен на акутната леукемија. Најчесто, неоплазмата се појавува во абдоминалната празнина, медијастинумот, односно градната празнина, во назофаринксот и периферните лимфни јазли (цервикални, ингвинални, аксиларни). Поретко, болеста влијае на коските, меките ткива, кожата и внатрешните органи.

Симптомите на лимфосарком наликуваат на оние на вирусна или воспалителна болест. Пациентот развива кашлица, треска и општи заболувања. Со прогресија на саркомот, пациентот се жали на отекување на лицето, отежнато дишење. Болеста се дијагностицира со рендген или ултразвук. Третманот може да биде хируршки, хемотерапија и зрачење.

• Тумори на бубрезите

Туморите на бубрезите се малигни неоплазми кои, по правило, се вродени по природа и се појавуваат кај пациенти на рана возраст. Вистинските причини за тумори на бубрезите се непознати. На бубрезите се појавуваат саркоми, леиомиосаркоми, миксосаркоми. Туморите може да бидат кружни карциноми, лимфоми или миосаркоми. Најчесто, бубрезите влијаат на фузиформни, кружни клетки и мешани типови на саркоми. Во овој случај, мешаниот тип се смета за најмалиген. Кај возрасни пациенти, туморите на бубрезите ретко метастазираат, но можат да бидат големи. И кај педијатриски пациенти, туморите метастазираат, влијаејќи на околните ткива.

За третман на бубрежни тумори, по правило, се користат хируршки методи на лекување. Ајде да погледнеме некои од нив.

• Радикална нефректомија - лекарот прави засек во абдоминалната празнина и го отстранува засегнатиот бубрег и околното масно ткиво, надбубрежните жлезди кои се во непосредна близина на зафатениот бубрег и регионалните лимфни јазли. Операцијата се изведува под општа анестезија. Главните индикации за нефректомија: голема големина на малигнен тумор, метастази во регионалните лимфни јазли.
• Лапароскопска хирургија - предностите на овој метод на лекување се очигледни: минимална инвазивност, краток период на опоравување по операцијата, помалку изразен постоперативен болен синдром и подобар естетски резултат. За време на операцијата се прават неколку мали пункции во кожата на абдоменот, преку кои се вметнува видео камера, се ставаат тенки хируршки инструменти и се пумпа воздух во абдоминалната празнина за да се отстрани крвта и вишокот ткива од оперативниот дел.
• Аблацијата и термичката аблација е најнежниот метод за отстранување на тумори на бубрезите. Неоплазмата е под влијание на ниски или високи температури, што доведува до уништување на бубрежниот тумор. Главните видови на овој третман се: термички (ласерски, микробранови, ултразвук), хемиски (инјекции со етанол, електрохемиска лиза).

Видови сарком

Видовите на сарком зависат од локацијата на болеста. Во зависност од видот на туморот, се користат одредени дијагностички и терапевтски техники. Ајде да ги погледнеме главните типови на сарком:

1. Сарком на главата, вратот, коските.
2. Ретроперитонеални неоплазми.
3. Сарком на матката и млечните жлезди.
4. Гастроинтестинални стромални тумори.
5. Оштетување на меките ткива на екстремитетите и трупот.
6. Дезмоидна фиброматоза.

Саркоми кои произлегуваат од тврдото коскено ткиво:

• Јуинг-ов сарком.
• Паростеален сарком.
• Остеосарком.
• Хондросарком.
• Ретикулосарком.

Саркоми кои произлегуваат од мускулите, масното и мекото ткиво:

• Капоши сарком.
• Фибросарком и сарком на кожата.
• Липосарком.
• Меко ткиво и фиброзен хистиоцитом.
• Синовијален сарком и дерматофибросарком.
• Невроген сарком, неврофибросарком, рабдомиосарком.
• Лимфангиосарком.
• Саркоми на внатрешните органи.

Групата саркоми се состои од повеќе од 70 различни сорти на болеста. Саркомот исто така се одликува со малигнитет:

• G1 - низок степен.
• Г2 - просечен степен.
• G3 - висок и исклучително висок степен.

Ајде внимателно да погледнеме одредени видови саркоми кои бараат посебно внимание:

• Алвеоларен сарком - најчесто се јавува кај деца и адолесценти. Ретко метастазира и е редок вид тумор.
• Ангиосарком - влијае на садовите на кожата и се развива од крвните садови. Се јавува во внатрешните органи, често по изложување.
• Дерматофибросарком е вид на хистиоцитом. Тоа е малигнен тумор кој произлегува од сврзното ткиво. Најчесто влијае на трупот, расте многу бавно.
• Екстрацелуларниот хондросарком е редок тумор кој произлегува од 'рскавицата, се локализира во' рскавицата и прераснува во коска.
• Хемангиоперицитом е малигнен тумор на крвните садови. Има изглед на јазли и најчесто ги погодува пациентите помлади од 20 години.
• Мезенхимом е малигнен тумор кој расте од васкуларното и масното ткиво. Влијае на абдоминалната празнина.
• Фиброзниот хистиоцитом е малигнен тумор локализиран на екстремитетите и поблиску до трупот.
• Шванома е малигнен тумор кој ги зафаќа обвивките на нервите. Се развива независно, ретко дава метастази, влијае на длабоките ткива.
• Неврофибросарком - се развива од Швановите тумори околу процесите на невроните.
• Леиомиосарком - се појавува од зачетоците на мазното мускулно ткиво. Брзо се шири низ телото и е агресивен тумор.
• Липосарком - произлегува од масното ткиво, локализирано на трупот и долните екстремитети.
• Лимфангиосарком - ги зафаќа лимфните садови, најчесто се јавува кај жени кои биле подложени на мастектомија.
• Рабдомиосарком - произлегува од напречно-пругастите мускули, се развива и кај возрасни и кај деца.

• Капошиовиот сарком обично е предизвикан од вирусот на херпес. Често се јавува кај пациенти кои земаат имуносупресиви и ХИВ-инфицирани. Туморот се развива од дура матер, шупливи и паренхимални внатрешни органи.
• Фибросарком - се јавува на лигаментите и мускулните тетиви. Многу често ги зафаќа стапалата, поретко главата. Туморот е придружен со чирови и активно метастазира.
• Епителоиден сарком - ги зафаќа периферните делови на екстремитетите, кај млади пациенти. Болеста активно метастазира.
• Синовијален сарком - се јавува во зглобната 'рскавица и во близина на зглобовите. Може да се развие од синовијалните мембрани на мускулите на вагината и да се прошири на коскеното ткиво. Поради овој тип на сарком, пациентот има намалена моторна активност. Најчесто се јавува кај пациенти на возраст од 15-50 години.

Стромален сарком

Стромалниот сарком е малигнен тумор кој влијае на внатрешните органи. Типично, стромалниот сарком ја зафаќа матката, но оваа болест е ретка и се јавува кај 3-5% од жените. Единствената разлика помеѓу сарком и рак на матката е текот на болеста, процесот на метастази и третман. Сугестивен знак за појава на сарком е поминување на курс на терапија со зрачење за лекување на патологии во карличната област.

Стромален сарком претежно се дијагностицира кај пациенти на возраст од 40-50 години, додека за време на менопаузата, сарком се јавува кај 30% од жените. Главните симптоми на болеста се манифестираат во форма на крвав исцедок од гениталниот тракт. Саркомот предизвикува болка поради зголемување на матката и стискање на нејзините соседни органи. Во ретки случаи, стромалниот сарком е асимптоматски и може да се препознае само по посета на гинеколог.

Сарком на вретеното

Саркомот на вретеното е составен од вретенозни клетки. Во некои случаи, за време на хистолошки преглед, овој тип на сарком се меша со фибром. Туморските јазли имаат густа текстура, кога се сечат, видлива е фиброзна структура со бело-сива боја. Сарком на вретено клетки се појавува на мукозните мембрани, кожата, серозниот слој и фасцијата.

Туморските клетки растат случајно сами или во гроздови. Тие се наоѓаат во различни насоки релативно едни на други, испреплетувајќи се и формираат топка. Големините и локализацијата на сарком се различни. Со навремена дијагноза и навремен третман има позитивна прогноза.

Малигнен сарком

Малигниот сарком е тумор на меките ткива, односно патолошка формација. Постојат неколку клинички карактеристики кои ги обединуваат малигните саркоми:

• Локализација длабоко во мускулите и поткожните ткива.
• Чести рецидиви на болеста и метастази во лимфните јазли.
• Асимптоматски раст на туморот неколку месеци.
• Локацијата на саркомот во псевдокапсулата и честото ртење надвор од него.

Малигниот сарком се повторува во 40% од случаите. Метастазите се јавуваат кај 30% од пациентите и најчесто ги зафаќаат црниот дроб, белите дробови и мозокот. Ајде да ги погледнеме главните видови на малигни саркоми:

• Малигниот фиброзен хистиоцитом е тумор на меките ткива локализиран во трупот и екстремитетите. При спроведување на ултразвучен преглед, туморот нема јасни контури, може да биде во непосредна близина на коската или да ги покрие садовите и тетивите на мускулите.
• Фибросарком е малигно формирање на сврзно фиброзно ткиво. Како по правило, тој е локализиран во пределот на рамото и бутот, во дебелината на меките ткива. Саркомот се развива од интермускулни фасцијални формации. Метастазира во белите дробови и најчесто се јавува кај жените.
• Липосаркомот е малигнен сарком на масно ткиво со многу варијанти. Се јавува кај пациенти од сите возрасти, но најчесто кај мажи. Ги зафаќа екстремитетите, ткивата на бутовите, задникот, ретроперитонеалниот простор, матката, желудникот, сперматичната врвка, млечните жлезди. Липосаркомот може да биде единечен или повеќекратен, истовремено развивајќи се на неколку делови од телото. Туморот расте бавно, но може да достигне многу големи димензии. Особеноста на овој малигнен сарком е тоа што не прераснува во коските и кожата, но може да се повтори. Туморот метастазира во слезината, црниот дроб, мозокот, белите дробови и срцето.
• Ангиосарком е малигнен сарком од васкуларно потекло. Се јавува и кај мажи и кај жени на возраст од 40-50 години. Локализиран на долните екстремитети. Туморот содржи крвни цисти, кои стануваат фокус на некроза и хеморагија. Саркомот расте многу брзо и е склон кон улцерации и може да метастазира во регионалните лимфни јазли.
• Рабдомиосаркомот е малигнен сарком кој се развива од напречно-пругастите мускули и се рангира на третото место меѓу малигните лезии на меките ткива. Како по правило, тоа влијае на екстремитетите, се развива во дебелината на мускулите во форма на јазол. На палпација, мека со густа текстура. Во некои случаи, предизвикува хеморагии и некроза. Саркомот е доста болен, метастазира во лимфните јазли и белите дробови.
• Синовијалниот сарком е малигнен тумор на меките ткива кој се јавува кај пациенти од сите возрасти. Како по правило, тој е локализиран на долните и горните екстремитети, во пределот на колена зглобовите, стапалата, бутовите и долниот дел на нозете. Туморот има облик на кружен јазол, ограничен од околните ткива. Внатре во формацијата има цисти со различни големини. Саркомот се повторува и може да метастазира дури и по текот на лекувањето.
• Малигниот невром е малигна неоплазма која се јавува кај мажи и кај пациенти кои страдаат од Реклингхаузенова болест. Туморот е локализиран на долните и горните екстремитети, главата и вратот. Метастазира ретко, може да даде метастази во белите дробови и лимфните јазли.

Плеоморфен сарком

Плеоморфниот сарком е малигнен тумор кој ги зафаќа долните екстремитети, трупот и други места. Во раните фази на развој, туморот е тешко да се дијагностицира, затоа се открива кога ќе достигне дијаметар од 10 или повеќе сантиметри. Формацијата е лобус, густ јазол, со црвено-сива боја. Јазолот содржи зона на хеморагија и некроза.

Плеоморфниот фибросарком се повторува кај 25% од пациентите, метастазира во белите дробови кај 30% од пациентите. Поради прогресијата на болеста, туморот често предизвикува смрт, во рок од една година од датумот на откривање на формирањето. Стапката на преживување на пациентите по откривањето на оваа формација е 10%.

Сарком со полиморфни клетки

Сарком со полиморфни клетки е прилично редок автономен тип на примарен сарком на кожата. Туморот се развива, по правило, долж периферијата на меките ткива, а не во длабочина, опкружен со еритематозна корола. За време на периодот на раст, улцерира и станува сличен на гумен сифилис. Метастазира во лимфните јазли, предизвикува зголемување на слезината, а при стискање на меките ткива предизвикува силна болка.

Според резултатите од хистологијата, има алвеоларна структура, дури и со ретикуларен карцином. Мрежата на сврзното ткиво содржи кружни и вретеновидни клетки од ембрионски тип, слични на мегакариоцити и миелоцити. Во овој случај, крвните садови се лишени од еластично ткиво и се разредуваат. Третманот на полиморфниот клеточен сарком е само хируршки.

Недиференциран сарком

Недиференциран сарком е тумор кој е тешко или невозможно да се класифицира врз основа на хистолошките наоди. Овој тип на сарком не е поврзан со специфични клетки, но обично се третира како рабдомиосарком. Значи, малигните тумори со неодредена диференцијација вклучуваат:

• Епителоиден и алвеоларен сарком на меките ткива.
• Јасен клеточен тумор на меките ткива.
• Интимален сарком и малигнен мезенхимом.
• Дезмопластичен сарком со тркалезни клетки.
• Тумор со периваскуларна епителоидна клеточна диференцијација (миомеланоцитен сарком).
• Екстраренална рабдоидна неоплазма.
• Екстраскелетниот Јуинг тумор и екстраскелетниот миксоиден хондросарком.
• Невроектодермална неоплазма.

Хистиоцитен сарком

Хистиоцитниот сарком е ретка малигна неоплазма од агресивна природа. Туморот се состои од полиморфни клетки, во некои случаи има гигантски клетки со полиморфно јадро и бледа цитоплазма. Клетките на хистиоцитниот сарком се позитивни кога се тестираат за неспецифична естераза. Прогнозата на болеста е неповолна, бидејќи генерализацијата се случува брзо.

Хистиоцитниот сарком се карактеризира со прилично агресивен тек и слаб одговор на терапевтскиот третман. Овој тип на сарком предизвикува екстранодални лезии. Оваа патологија е изложена на гастроинтестиналниот тракт, меките ткива и кожата. Во некои случаи, хистиоцитниот сарком влијае на слезината, централниот нервен систем, црниот дроб, коските и коскената срцевина. При дијагностицирање на болеста се користи имунохистолошко испитување.

сарком со тркалезни клетки

Сарком со тркалезни клетки е редок малигнен тумор кој се состои од кружни клеточни елементи. Клетките содржат хиперхромни јадра. Саркомот одговара на незрелата состојба на сврзното ткиво. Туморот брзо напредува, па затоа е екстремно малиген. Постојат два типа на тркалезно клеточен сарком: ситноклеточен и големоклеточен (типот зависи од големината на клетките што го сочинуваат неговиот состав).

Според резултатите од хистолошкиот преглед, неоплазмата се состои од кружни клетки со слабо развиена протоплазма и големо јадро. Клетките се наоѓаат блиску една до друга, немаат специфичен редослед. Постојат соседни клетки и клетки одделени една од друга со тенки влакна и бледо обоена аморфна маса. Крвните садови се наоѓаат во слоевите на сврзното ткиво и клетките на туморот кои се во непосредна близина на неговите ѕидови. Туморот влијае на кожата и меките ткива. Понекогаш, со луменот на садовите, можно е да се видат клетките на туморот кои ги нападнале здравите ткива. Туморот метастазира, се повторува и предизвикува некроза на погодените ткива.

Фибромиксоид сарком

Фибромиксоидниот сарком е неоплазма со низок степен на малигнитет. Болеста ги погодува и возрасните и децата. Најчесто, саркомот е локализиран во трупот, рамената и колковите. Туморот ретко метастазира и расте многу бавно. Причините за појава на фибромиксоид сарком вклучуваат наследна предиспозиција, повреди на меките ткива, изложеност на телото на големи дози на јонизирачко зрачење и хемикалии кои имаат канцероген ефект. Главните симптоми на фибромиксоидниот сарком:

• Во меките ткива на трупот и екстремитетите има болни пломби и тумори.
• Во областа на неоплазмата, се појавуваат болни сензации, а чувствителноста е нарушена.
• Кожата добива синкаво-кафеава боја, а со зголемување на неоплазмата се јавува компресија на садовите и исхемија на екстремитетите.
• Ако неоплазмата е локализирана во абдоминалната празнина, тогаш пациентот има патолошки симптоми од гастроинтестиналниот тракт (диспептични нарушувања, запек).

Општата симптоматологија на фибромиксоидниот сарком се манифестира во форма на немотивирана слабост, губење на тежината и недостаток на апетит, што доведува до анорексија, како и чест замор.

, , , , , ,

Лимфоиден сарком

Лимфоидните саркоми се тумори на имунолошкиот систем. Клиничката слика на болеста е полиморфна. Значи, кај некои пациенти, лимфоидниот сарком се манифестира во форма на зголемени лимфни јазли. Понекогаш симптомите на туморот се манифестираат во форма на автоимуна хемолитична анемија, осип на кожата слични на егзема и труење. Саркомот започнува со синдром на компресија на лимфните и венските садови, што доведува до дисфункција на органите. Ретко, саркомот предизвикува некротични лезии.

Лимфоидниот сарком има неколку форми: локализиран и локален, широко распространет и генерализиран. Од морфолошка гледна точка, лимфоидниот сарком се дели на: крупноклеточен и ситноклеточен, односно лимфобластичен и лимфоцитен. Туморот ги зафаќа лимфните јазли на вратот, ретроперитонеалните, мезентеричните, поретко - аксиларните и ингвиналните. Неоплазма може да се појави и во органи кои содржат лимфоретикуларно ткиво (бубрези, желудник, крајници, црева).

До денес, не постои единствена класификација на лимфоидните саркоми. Во пракса, се користи меѓународната клиничка класификација, која беше усвоена за Хочкиновата болест:

1. Локална фаза - зафатени лимфни јазли во една област, имаат екстранодална локализирана лезија.
2. Регионална фаза - зафатени лимфни јазли во две или повеќе области на телото.
3. Генерализирана фаза - лезијата се појавила на двете страни на дијафрагмата или слезината, е зафатен екстранодалниот орган.
4. Дисеминирана фаза - саркомот напредува до два или повеќе екстранодални органи и лимфни јазли.

Лимфоидниот сарком има четири фази на развој, од кои секоја предизвикува нови, поболни симптоми и бара долготрајна хемотерапија за лекување.

Епителоиден сарком

Епителоидниот сарком е малигнен тумор кој ги зафаќа дисталните екстремитети. Болеста најчесто се јавува кај млади пациенти. Клиничките манифестации покажуваат дека епителоидниот сарком е тип на синовијален сарком. Тоа е, потеклото на неоплазмата е контроверзно прашање меѓу многу онколози.

Болеста го добила своето име поради заоблените клетки, голема епителоидна форма, која наликува на грануломатозен воспалителен процес или сквамозен карцином. Неоплазмата се појавува како поткожен или интрадермален јазол или мултинодуларна маса. Туморот се појавува на површината на дланките, подлактиците, рацете, прстите, стапалата. Епителоидниот сарком е најчестиот тумор на меките ткива на горните екстремитети.

Саркомот се третира со хируршка ексцизија. Ваквиот третман се објаснува со фактот дека туморот се шири по фасцијата, крвните садови, нервите и тетивите. Саркомот може да метастазира - нодули и наслаги долж подлактицата, метастази во белите дробови и лимфните јазли.

, , , , , , , , ,

миелоиден сарком

Миелоидниот сарком е локална неоплазма која се состои од леукемични миелобласти. Во некои случаи, пред миелоидниот сарком, пациентите имаат акутна миелоидна леукемија. Саркомот може да дејствува како хронична манифестација на миелоидна леукемија и други миелопролиферативни лезии. Туморот е локализиран во коските на черепот, внатрешните органи, лимфните јазли, ткивата на млечните жлезди, јајниците, гастроинтестиналниот тракт, тубуларни и сунѓерести коски.

Миелоидниот сарком се третира со хемотерапија и локална терапија со зрачење. Туморот е подложен на анти-леукемичен третман. Туморот брзо напредува и расте, што го одредува неговиот малигнитет. Саркомот метастазира и предизвикува нарушувања во функционирањето на виталните органи. Ако саркомот се развие во крвните садови, тогаш пациентите доживуваат нарушувања во хематопоетскиот систем и се развива анемија.

Јасен клеточен сарком

Јасно-клеточниот сарком е малигнен фасциоген тумор. Неоплазмата, по правило, е локализирана на главата, вратот, торзото и влијае на меките ткива. Туморот е густа тркалезна јазли, со дијаметар од 3 до 6 сантиметри. При хистолошки преглед е утврдено дека туморските јазли имаат сиво-бела боја и анатомска врска. Саркомот се развива бавно и се карактеризира со долгорочен долгорочен тек.

Понекогаш, сарком со проѕирни клетки се појавува околу или внатре во тетивите. Туморот често се повторува и метастазира во коските, белите дробови и регионалните лимфни јазли. Саркомот е тешко да се дијагностицира, многу е важно да се разликува од примарен малигнен меланом. Третманот може да се врши со хируршки методи и методи на терапија со зрачење.

, , , , , , , , , , ,

Невроген сарком

Неврогениот сарком е малигна неоплазма од невроектодермално потекло. Туморот се развива од Швановата обвивка на периферните нервни елементи. Болеста е исклучително ретка, кај пациенти на возраст од 30-50 години, најчесто на екстремитетите. Според резултатите од хистолошкиот преглед, туморот е кружен, груб и инкапсулиран. Саркомот се состои од вретеновидни клетки, јадрата се наредени во форма на палисада, клетките се во форма на спирали, гнезда и снопови.

Саркомот се развива бавно, предизвикува болка при палпација, но е добро ограничен од околните ткива. Саркомот се наоѓа по должината на нервните стебла. Третманот на туморот е само хируршки. Во тешки случаи, можна е ексцизија или ампутација. Методите на хемотерапија и терапија со зрачење се неефикасни во третманот на невроген сарком. Болеста често се повторува, но има позитивна прогноза, стапката на преживување кај пациентите е 80%.

Сарком на коските

Коскениот сарком е редок малигнен тумор со различна локализација. Најчесто, болеста се појавува во коленото и рамените зглобови и во карличните коски. Причината за болеста може да биде повреда. Егзостозите, фиброзната дисплазија и Паџетовата болест се уште една причина за коскениот сарком. Третманот вклучува хемотерапија и терапија со зрачење.

Мускулен сарком

Мускулниот сарком е многу редок и најчесто ги погодува помладите пациенти. Во раните фази на развој, саркомот не се манифестира и не предизвикува болни симптоми. Но, туморот постепено расте, предизвикувајќи оток и болка. Во 30% од случаите на мускулен сарком, пациентите доживуваат абдоминална болка, припишувајќи го ова на проблеми со гастроинтестиналниот тракт или менструални грчеви. Но, наскоро, болните сензации почнуваат да се придружени со крварење. Ако мускулниот сарком се појавил на екстремитетите и почнува да се зголемува во големина, тогаш најлесно е да се дијагностицира.

Третманот целосно зависи од фазата на развој на саркомот, големината, метастазите и степенот на ширење. За третман, се користат хируршки методи и изложеност на зрачење. Хирургот го отстранува саркомот и дел од здравото ткиво околу него. Зрачењето се користи и пред и по операцијата за да се намали туморот и да се убијат сите преостанати клетки на ракот.

Сарком на кожата

Саркомот на кожата е малигна лезија, чиј извор е сврзното ткиво. Како по правило, болеста се јавува кај пациенти на возраст од 30-50 години. Туморот е локализиран на трупот и долните екстремитети. Причините за сарком се хроничен дерматитис, траума, продолжен лупус, лузни на кожата.

Саркомот на кожата најчесто се манифестира во форма на осамени неоплазми. Туморот може да се појави и на непроменетиот дермис и на кожата со лузни. Болеста започнува со мал тврд јазол, кој постепено се зголемува, стекнувајќи неправилни контури. Неоплазмата расте кон епидермисот, растејќи низ неа, предизвикувајќи улцерации и воспаление.

Овој тип на сарком метастазира многу поретко од другите малигни тумори. Но, со пораз на лимфните јазли, смртта на пациентот се јавува за 1-2 години. Третманот на сарком на кожата вклучува употреба на методи на хемотерапија, но хируршкиот третман се смета за поефикасен.

Сарком на лимфните јазли

Саркомот на лимфните јазли е малигна неоплазма која се карактеризира со деструктивен раст и произлегува од лимфоретикуларните клетки. Саркомот има две форми: локален или локализиран, генерализиран или широко распространет. Од морфолошки аспект, саркомот на лимфните јазли е: лимфобластичен и лимфоцитен. Саркомот ги зафаќа лимфните јазли на медијастинумот, вратот и перитонеумот.

Симптоматологијата на саркомот е дека болеста рапидно расте и се зголемува во големина. Туморот лесно се палпира, туморските јазли се мобилни. Но, поради патолошки раст, тие можат да стекнат ограничена подвижност. Симптомите на сарком на лимфните јазли зависат од степенот на оштетување, фазата на развој, локализацијата и општата состојба на телото. Дијагностицирајте ја болеста со помош на ултразвук и терапија со рентген. Во третманот на сарком на лимфните јазли, се користат методи на хемотерапија, изложеност на зрачење и хируршки третман.

Васкуларен сарком

Васкуларниот сарком има неколку варијанти кои се разликуваат по природата на потеклото. Да ги погледнеме главните типови на саркоми и малигни тумори кои влијаат на садовите.

• Ангиосарком

Станува збор за малигнен тумор кој се состои од збир на крвни садови и саркоматозни клетки. Туморот напредува брзо, е способен за распаѓање и обилно крварење. Неоплазмата е густ, болен јазол со темноцрвена боја. Во почетните фази, ангиосаркомот може да се помеша со хемангиом. Најчесто, овој тип на васкуларен сарком се јавува кај деца постари од пет години.

• ендотелиом

Сарком кој потекнува од внатрешните ѕидови на крвниот сад. Малигната неоплазма има неколку слоеви на клетки кои можат да го затворат луменот на крвните садови, што го отежнува дијагностичкиот процес. Но, конечната дијагноза се поставува со помош на хистолошки преглед.

• Перителиом

Хемангиоперицитом кој потекнува од надворешниот хориоид. Особеноста на овој тип на сарком е дека саркоматозните клетки растат околу васкуларниот лумен. Туморот може да се состои од еден или повеќе јазли со различни големини. Кожата над туморот добива сина боја.

Третманот на васкуларниот сарком вклучува хируршка интервенција. По операцијата, пациентот се подложува на курс на хемотерапија и изложеност на зрачење за да се спречи повторување на болеста. Прогнозата за васкуларните саркоми зависи од видот на саркомот, неговата фаза и начинот на лекување.

Метастази во сарком

Метастазите во сарком се секундарни фокуси на раст на туморот. Метастазите се формираат како резултат на одвојување на малигните клетки и нивно навлегување во крвта или лимфните садови. Со протокот на крв, погодените клетки патуваат низ телото, запирајќи се каде било и формирајќи метастази, односно секундарни тумори.

Симптоматологијата на метастазите целосно зависи од локацијата на неоплазмата. Најчесто, метастазите се јавуваат во блиските лимфни јазли. Метастазите напредуваат, влијаејќи на органите. Најчести места за метастази се коските, белите дробови, мозокот и црниот дроб. За третман на метастази, неопходно е да се отстранат примарниот тумор и ткивата на регионалните лимфни јазли. После тоа, пациентот се подложува на курс на хемотерапија и изложеност на зрачење. Ако метастазите достигнат големи димензии, тогаш тие се отстрануваат хируршки.

Дијагноза на сарком

Дијагнозата на сарком е исклучително важна, бидејќи помага да се утврди локацијата на малигната неоплазма, присуството на метастази, а понекогаш и причината за туморот. Дијагнозата на сарком е комплекс од различни методи и техники. Наједноставниот дијагностички метод е визуелен преглед, кој вклучува одредување на длабочината на туморот, неговата подвижност, големина и конзистентност. Исто така, лекарот треба да ги испита регионалните лимфни јазли за метастази. Покрај визуелниот преглед, за дијагноза на сарком користете:

• Пресметано и магнетна резонанца - овие методи даваат важни информации за големината на туморот и неговата врска со другите органи, нерви и големи садови. Таквата дијагностика се спроведува за тумори на малата карлица и екстремитети, како и саркоми лоцирани во градната коска и абдоминалната празнина.
• Ултразвучна процедура.
• Радиографија.
• Невроваскуларен преглед.
• Дијагностика на радионуклиди.
• Биопсија - земање ткиво на сарком за хистолошки и цитолошки студии.
• Морфолошка студија - се спроведува за да се утврди стадиумот на сарком, изборот на тактики за лекување. Ви овозможува да го предвидите текот на болеста.

Не заборавајте за навремено лекување на специфични воспалителни болести кои можат да добијат хронична форма (сифилис, туберкулоза). Хигиенските мерки се гаранција за нормално функционирање на поединечните органи и системи. Задолжителен е третман на бенигни тумори кои можат да дегенерираат во саркоми. И, исто така, брадавици, чиреви, пломби во млечната жлезда, тумори и чир на желудникот, ерозии и пукнатини во грлото на матката.

Превенцијата на сарком треба да вклучува не само спроведување на горенаведените методи, туку и премин на превентивни прегледи. Жените треба да посетуваат гинеколог на секои 6 месеци за да ги идентификуваат и навремено третираат лезиите и болестите. Не заборавајте за премин на флуорографија, која ви овозможува да ги идентификувате лезиите на белите дробови и градите. Усогласеноста со сите горенаведени методи е одлична превенција од сарком и други малигни тумори.

Прогноза на сарком

Прогнозата на саркомот зависи од локацијата на неоплазмата, потеклото на туморот, стапката на раст, присуството на метастази, обемот на туморот и општата состојба на телото на пациентот. Болеста се одликува со степенот на малигнитет. Колку е поголем степенот на малигнитет, толку е полоша прогнозата. Не заборавајте дека прогнозата зависи и од стадиумот на саркомот. Во првите фази болеста може да се излечи без штетни последици за организмот, но последните фази на малигните тумори имаат лоша прогноза за животот на пациентот.

И покрај фактот дека саркомите не се најчестите онколошки заболувања кои можат да се лекуваат, саркомите се склони кон метастазирање, зафаќајќи ги виталните органи и системи. Покрај тоа, саркомите може да се повторат, повторно и повторно да влијаат на ослабеното тело.

Преживување во сарком

Преживувањето кај сарком зависи од прогнозата на болеста. Колку е подобра прогнозата, толку се поголеми шансите на пациентот за здрава иднина. Многу често, саркомите се дијагностицираат во последните фази на развој, кога малигниот тумор веќе успеал да метастазира и да ги зафати сите витални органи. Во овој случај, преживувањето на пациентите се движи од 1 година до 10-12 години. Преживувањето зависи и од ефективноста на третманот, колку поуспешен бил третманот, толку е поголема веројатноста пациентот да живее.

Саркомот е малигнен тумор кој со право се смета за рак на младите. Секој е подложен на болеста, и децата и возрасните. Опасноста од болеста е што на почетокот симптомите на сарком се незначителни и пациентот можеби не ни знае дека неговиот малигнен тумор напредува. Саркомите се различни по потекло и хистолошка структура. Постојат многу видови на саркоми, од кои секој бара посебен пристап во дијагнозата и третманот.

Меките ткива се сите неепителни екстраскелетни ткива на телото, со исклучок на ендотелниот систем и потпорните ткива на внатрешните органи (СЗО, 1969). Терминот „саркоми на меките ткива“ се должи на потеклото на овие тумори од сврзното ткиво надвор од границите на скелетот.

Епидемиологија.

Не постојат целосни и точни статистички податоци за морбидитетот и морталитетот од оваа патологија. Повеќето пациенти (до 72%) се на возраст под 30 години, а 30% се деца под 15-годишна возраст. Најчесто, овие тумори ги зафаќаат екстремитетите. Според светските статистики, процентот на саркоми во различни земји е 1-3% од сите малигни неоплазми кај возрасните.

Етиологија.

Ефектот на јонизирачкото зрачење.

· Изложеност на хемикалии (на пр. азбест или конзерванси за дрво).

· Генетски нарушувања. На пример, 10% од пациентите со Реклингхаузенова болест развиваат неврофибросарком во текот на нивниот живот.

· Претходна болест на коските. Кај 0,2% од луѓето со оваа болест Паџет(остеитис деформанс) се развиваат остеосаркоми.

Патолошка анатомија.

Опишани се над 30 хистолошки типови на саркоми на меките ткива. Станува збор за тумори од мезодермално и поретко невроектодермално потекло, кои се наоѓаат на различни места од телото каде што е поставено нивното мајчинско ткиво. Морфолошката класификација развиена од експерти на СЗО (Женева, 1974) опфаќа 15 типови на туморски процеси според хистогенезата.

Хистогенетска класификација

мезенхим

Малигнен мезенхиом

фиброзно ткиво

Дезмоид (инвазивна форма)

фибросарком

Масното ткиво

Липосарком

Васкуларно ткиво

Малиген хемангиоендотелиом

Малигнен хемангиоперицитом

Малигнен лимфангиосарком

Мускулите

Рабдомиосарком - од напречно-пругастите мускули

Леиомиосарком - од мазни мускули

синовијално ткиво

синовијален сарком

Обвивки од нерви

Малиген невром (шваном) - од невроектодермални мембрани

Периневрален фибросарком - од мембрани на сврзното ткиво

Некласифицирани саркоми. Во однос на зачестеноста, липосаркомите го заземаат првото место (до 25% од случаите). Понатамошни места паѓаат на малигниот фиброзен хистиоцитом, некласифициран, синовијален и рабдомиосарком (од 17 до 10%, соодветно). Други хистолошки типови на саркоми на меките ткива се релативно ретки. Саркомите на меките ткива се карактеризираат со изразен локален агресивен инфилтративен раст, вклучувајќи ртење во околните структури и способност за рана хематогена метастаза. Метастазите во регионалните лимфни јазли се ретки (5-6% од пациентите) и укажуваат на дисеминација на процесот. Регионалните лимфни јазли се јазли кои одговараат на одредени локализации на примарниот тумор.

Класификација на тумори на меките ткива

(кодот МКБ - О С 38.1, 2; ОД 47-49) според системот ТНМ(5то издание, 1997).

TNM Клиничка класификација

Т - примарен тумор

Т x- недоволни податоци за проценка на примарниот тумор

Т 0- примарниот тумор не е идентификуван

Те- карцином in situ

Т 1 -тумор не поголем од 5 cm во најголема димензија

Т 1а -површен тумор *

Т 1б -длабок тумор *

Т 2Тумор поголем од 5 cm во најголема димензија

Т 2а -површен тумор *

Т 2б -длабок тумор *

Забелешка: *Површински тумор лоциран исклучиво над површинската фасција без инвазија на фасција; длабок тумор се наоѓа или исклучиво под површинската фасција, или површен на фасцијата со инвазија на фасцијата или со пенетрација низ неа. Ретроперитонеалните, медијастиналните и карличните саркоми се класифицирани како длабоки тумори.

N - Регионални лимфни јазли.

N x- недоволни податоци за проценка на статусот на регионалните лимфни јазли

N0- нема знаци на зафатеност на регионалните лимфни јазли

N 1- постоечки метастази во регионалните лимфни јазли

М - далечни метастази

M x- недоволни податоци за одредување на далечни метастази

М 0 -далечни метастази не се откриени

М 1- има далечни метастази

Клиника.

Саркомите на меките ткива често ги придружуваат:

Раст и отекување на меките ткива

· Болка во трупот или екстремитетите.

Ретроперитонеални тумори. Пациентите обично забележуваат губење на тежината и се жалат на болка со неодредена локализација.

Крварењето е најчеста манифестација на саркомите на гастроинтестиналниот тракт и женските генитални органи.

Дијагностика.

Тумор кој рапидно расте (или прекумерен раст на ткиво што е поголем од 5 см) треба да предизвика сомневање кај специјалист, особено ако е цврст, прилепен на околните ткива и длабоко лоциран. Ваквите неоплазми бараат морфолошка верификација.

· Биопсија -се користи ексцизиона биопсија (пункционата биопсија најчесто е неефикасна). Местото за биопсија треба да се избере внимателно, со очекување на можна последователна реконструктивна (пластична) операција на екстремитетите.

· Радиолошки прегледвклучува радиографија, сцинтиграфија на коските, МРИ, КТ.

Третман.

Основата на третманот е хируршко отстранување на туморот, доколку е потребно, можно е додавање на зрачење или хемотерапија. Применетите пристапи обезбедуваат целосно закрепнување на 60% од пациентите. Кај тумори со сомнителна ресектабилност, предоперативната интраартериска хемотерапија и зрачење може да придонесат за ефикасноста на реконструктивната хирургија на екстремитетите. Неопходно е да се исклучи навлегувањето на малигните клетки во хируршката рана и да се придржуваат до принципите на абластика за време на операцијата.

Зголемување на фреквенцијата на закрепнување и зголемување на преживувањето на пациентите со саркоми на екстремитетите се пријавени кога се користи комбинирана хемотерапија базирана на употреба на доксорубицин. Ефективноста на комбинираната хемотерапија, особено кога се комбинира со доксорубицин и тиофосфамид, е потврдена.

Прогноза.Главните прогностички фактори се хистолошката диференцијација и големината на туморот.

· Хистолошка диференцијацијазависи од митотичниот индекс, нуклеарниот полиморфизам и другите знаци на клеточен атипизам, како и од распространетоста на некрозата. Колку е помал диференцираниот тумор, толку е полоша прогнозата.

· Големина на тумороте независен прогностички фактор. Мали (помалку од 5 см ) високо диференцирани тумори ретко се повторуваат и метастазираат.

Инциденца

Код според меѓународната класификација на болести МКБ-10:

• C45- Мезотелиом
• C46- Капоши сарком
• C47- Малигна неоплазма на периферните нерви и автономниот нервен систем
• C48- Малигна неоплазма на ретроперитонеалниот простор и перитонеумот
• C49- Малигна неоплазма на други видови сврзни и меки ткива

Хистогенеза.Изворот на раст е најхетерогеното ткиво по структура и потекло. Во основа, ова се деривати на мезенхимот: влакнести сврзни, масни, синовијални и васкуларни ткива, како и ткива поврзани со мезодермот (напречно-пругастите мускули) и невроектодермот (нервните обвивки). Треба да се има на ум дека секој трет тумор на меко ткиво не може да се класифицира со конвенционална микроскопија поради тешкотијата во одредувањето на хистогенезата. Во такви случаи, имунохистохемиската студија може да обезбеди значителна помош.

Хистогенетска класификација.Мезенхим:. Малигнен мезенхимом. Миксом. Фиброзно ткиво:. Дезмоид (инвазивна форма). Фибросарком. Масно ткиво - липосарком. Васкуларно ткиво:. Малиген хемангиоендотелиом. Малигнен хемангиоперицитом. Малиген лимфангиосарком. Мускули:. Крст-пругастите мускули - рабдомиосарком. Мазни мускули - леиомиосарком. синовијално ткиво - синовијално сарком. Обвивки на нерви:. Невроектодермална - малигнен невром (шваном). Сврзно ткиво - периневрален фибросарком. Некласифицирани бластоми.

Саркоми на меките ткива: причини

Фактори на ризик

Саркоми на меките ткива: знаци, симптоми

Клиничка слика

Саркоми на меките ткива: дијагноза

Дијагностика

Класификација

TNM класификација ( саркомКапоши, дерматофибросарком, десмоидни тумори од I степен, саркомидура матер, мозокот, паренхимните органи или висцералните мембрани не се класифицирани). Примарен фокус. Длабочината на локацијата во класификацијата се зема предвид на следниот начин: . Површни - "а" - туморот не ја вклучува (нај) површната мускулна фасција. Длабоко - "б" - туморот достигнува или прераснува во (нај)површната мускулна фасција. Ова ги вклучува сите висцерални тумори и / или тумори, ртење големи садови, интраторакални лезии. Повеќето тумори на главата и вратот исто така се сметаат за длабоки. Т1 - тумор до 5 cm во најголема димензија. Т2 Тумор повеќе од 5 cm во најголема димензија. Регионални лимфни јазли (N). N1 - има метастази во регионалните лимфни јазли. Далечни метастази. М1 - има далечни метастази.

Групирање по фази: . Фаза IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - добро диференцирани, мали тумори, без оглед на локацијата. Фаза IB - G1 - 2T2aN0M0 - високо диференцирани, големи тумори лоцирани површно. Фаза IIA - G1 - 2T2bN0M0 - високо диференцирани, големи тумори лоцирани длабоко. Фаза IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - слабо диференцирани, мали тумори, без оглед на локацијата. Фаза IIC - G3 - 4T2aN0M0 - слабо диференцирани, големи тумори лоцирани површно. Фаза III - G3 - 4T2bN0M0 - слабо диференцирани, големи тумори лоцирани длабоко. Фаза IV - присуство на какви било метастази - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Саркоми на меките ткива: методи на лекување

Третман, општи принципи

При изборот на тераписки режими, се препорачува да се придржувате до возраст од 16 години и постари како критериум за возрасен, но изборот на методот на лекување мора да го избере совет. На пример, рабдомиосаркомот успешно се третира според педијатриски шеми до 25-годишна возраст, меѓутоа, фибросаркомот со низок степен на возраст од 14 години треба да се третира, како кај возрасен, со хируршки метод.

Туморите на екстремитетите и површно лоцираните тумори на трупот се предмет на хируршко отстранување користејќи ги принципите на "случај". Евентуалниот дефицит на кожата не е пречка за интервенција. Кога туморот е претставен на коската, тој се отстранува заедно со надкостницата, а при ртење се врши рамна или сегментална ресекција на коската. Со микроскопско откривање на малигни клетки во рабовите на ресецираното ткиво, мускулно-фасцијалниот случај повторно се отсекува. Терапијата со зрачење е индицирана кога работ на туморот се наоѓа на помалку од 2-4 cm од линијата на ресекција или кога раната е засеана со туморски клетки.

Туморите на задниот медијастинум, ретроперитонеалниот во карлицата и паравертебралниот, се со поголема веројатност да бидат неотстранливи. Малите тумори на предниот медијастинум и ретроперитонеалниот во левата половина од телото може да се отстранат хируршки. Кај сомнително операбилни тумори, зрачењето или терморадиотерапијата, регионалната хемотерапија и хемоемболизацијата на садовите што го хранат туморот се изведуваат предоперативно. Бидејќи туморите на овие локализации почесто се откриваат во подоцнежните фази и радикалното отстранување често не успева, операцијата се надополнува со терапија со зрачење. Со развојот на релапси, индицирани се повторени интервенции.

Повторувањето е карактеристична биолошка карактеристика на саркомите, затоа се развиваат методи на комбиниран и комплексен третман.

Карактеристиките на терапевтските мерки зависат од хистолошката структура на туморот. неврогена саркоми фибросаркомите се нечувствителни на зрачење и хемотерапија, третманот (вклучувајќи ги и рецидивите) е само хируршки. Ангиосарком, липосарком се релативно чувствителни на терапија со зрачење (потребна е предоперативна телегама терапија). Миогени и синовијални саркомибараат неоадјувантна хемотерапија и терапија со зрачење.

Самостојните метастази на саркомите во белите дробови се предмет на хируршко отстранување (клин ресекција), проследено со хемотерапија. Најчесто, таквите метастази се јавуваат во рок од 2-5 години по примарната операција.

Со компликации на растот на туморот, можно е да се извршат палијативни ресекции, кои можат да ја намалат интоксикацијата, загубата на крв кај туморите во распаѓање, да ги елиминираат симптомите на компресија на други органи (опструкција на уретерот, интестинална опструкција со интестинална опструкција итн.).

ВИДОВИ САРКОМИ НА МЕКИТЕ ТКИВНИ

фибросаркомотпаѓа на 20% од малигните лезии на меките ткива. Почесто се јавува кај жени на возраст од 30-40 години.Туморот се состои од атипични фибробласти со различна количина на колаген и ретикуларни влакна. клиничка слика. Локализација - меките ткива на екстремитетите (бутот, рамениот појас), поретко трупот, главата, вратот. Најважниот знак е отсуството на кожни лезии над туморот. Метастазите во регионалните лимфни јазли се забележани кај 5-8% од пациентите. Хематогени метастази (најчесто во белите дробови) - кај 15-20%. Третманот е ексцизија на туморот во согласност со зонирање и обвивка. Прогноза. Со адекватен третман, стапката на 5-годишно преживување е 77%.

Липосаркомрегистрирани во 15% од случаите на тумори на меките ткива. Почесто се јавуваат на возраст од 40-60 години Туморот се состои од анапластични масни клетки и области на миксоидно ткиво. клиничка слика. Најчесто, туморот се наоѓа на долните екстремитети и во ретроперитонеалниот простор. Исклучително ретко, липосаркомите се развиваат од единечни и повеќекратни липоми. Типично рана хематогена метастаза во белите дробови (30-40%). Третманот е широка ексцизија, за големи тумори, предоперативна терапија со зрачење е оправдана. Прогноза. Кај пациенти со диференцирани тумори, стапката на 5-годишно преживување е 70%, со слабо диференцирани тумори - 20%.

Рабдомиосарком- малигнен тумор кој потекнува од скелетниот (пругаста) мускул. Постојат ембрионски (се развива до 15 години) и возрасни видови на рабдомиосарком.

Фреквенција

Патоморфологија

Генетски аспекти

клиничка слика. Најчесто, туморите се локализирани во три анатомски региони на телото: екстремитети, глава и врат и мала карлица. Туморот расте брзо, без болка и дисфункција на органите. Често ртат кожата со формирање на егзофитни крваречки формации. Се карактеризира со рано повторување

Третман

Синоними

Ангиосаркомсочинува околу 12% од сите неоплазми на меките ткива. Туморот почесто се забележува кај млади луѓе (до 40 години). Морфологија. Хемангиоендотелиомот е формиран од многу атипични капилари со пролиферација на атипични ендотелијални клетки кои го исполнуваат луменот на садовите. Хемангиоперицитом, кој се развива од модифицирани клетки на надворешната обвивка на капиларите. клиничка слика. Туморот има инфилтрирачки брз раст, е склон кон рана улцерација и фузија со околните ткива. Рани метастази во белите дробови и коските, дисеминација на меките ткива на телото е доста честа појава. Третман - хируршка интервенција е комбинирана со терапија со зрачење.

Лимфангиосарком(Стјуарт-Тривс синдром) е специфичен тумор кој се развива во областа на постојан лимфен едем (горниот екстремитет кај жени со синдром на постмастектомија, особено по курс на терапија со зрачење). Прогнозата е неповолна.

Леиомиосаркомсочинува 2% од сите саркоми.Туморот се состои од атипични издолжени клетки со јадра во форма на прачка. клиничка слика. На екстремитетите, туморот се наоѓа во проекцијата на васкуларниот пакет. Туморот е секогаш осамен. Третманот е хируршки.

синовијален саркомго зазема 3-4-то место по фреквенција меѓу саркомите на меките ткива (8%). Регистрирај се главно кај лица помлади од 50 години Туморот се состои од сочни вретеновидни и заоблени клетки. клиничка слика. Се карактеризира со локализација во пределот на раката и стапалото. 25-30% од пациентите укажуваат на историја на траума. Туморите во 20% од случаите даваат регионални метастази, во 50-60% - хематогени метастази во белите дробови. Третманот е хируршки, со дисекција на регионалните лимфни јазли.

Малигни невроми- прилично ретка патологија (околу 7% од лезиите на меките ткива. . Туморот се состои од издолжени клетки со издолжени јадра. Клиничка слика. Најчесто се лоцирани на долните екстремитети. Примарната мултипликација на туморот е карактеристична. Можна е рецидив. Третманот е хируршки Прогноза Главни прогностички фактори - степенот на хистолошка диференцијација и големината на туморот, кај пациенти со слабо диференциран неврином прогнозата е понеповолна. Големината на туморот е независен прогностички фактор. Мала (помалку од 5 cm) , целосно отстранети, високо диференцирани тумори ретко се повторуваат и метастазираат.

Капоши сарком(цм. СаркомКапоши).

МКБ-10. C45 мезотелиом. C46 СаркомКапоши. C47 Малигна неоплазма на периферните нерви и автономниот нервен систем. C48 Малигна неоплазма на ретроперитонеалниот простор и перитонеумот. C49 Малигна неоплазма на други видови сврзни и меки ткива.

Дали оваа статија ви помогна? Да - 3 Не - 0 Ако статијата содржи грешка Кликнете овде 2702 Оценка:

Кликнете овде за да коментирате: саркоми на меките ткива(Болести, опис, симптоми, народни рецепти и третман)