Синдром на помош по породувањето. HELLP-синдром: „кошмар“ на акушери

HELLP синдром- ретка и опасна патологија во акушерството. Првите букви од скратеното име на синдромот го означуваат следново:
H - Немолиза (хемолиза);
ЕЛ - покачени ензими на црниот дроб (зголемена активност на ензимите на црниот дроб);
ЛП - низок број на тромбоцити (тромбоцитопенија).

Овој синдром првпат беше опишан во 1954 година од Ј.А. Причард и Р.С. Гудлин и сор. (1978) ја поврзуваат манифестацијата на овој синдром со прееклампсија. Во 1982 година, L. Weinstein за прв пат ја комбинира тријадата на симптоми со посебна патологија - синдромот HELLP.

ЕПИДЕМИОЛОГИЈА

Кај тешка гестоза, синдромот HELLP, кај кој е забележана висока мајчинска (до 75%) и перинатална (79 случаи на 1000 деца) смртност, се дијагностицира во 4-12% од случаите.

КЛАСИФИКАЦИЈА

Врз основа на лабораториските карактеристики, некои автори создадоа класификација на синдромот HELLP.

• P.A Van Dam et al. пациентите се поделени според лабораториските параметри во 3 групи: со очигледни, сомнителни и скриени знаци на интраваскуларна коагулација.
• Според сличен принцип, класификацијата на Ј.Н. Мартин, кај кој пациентите со HELLP синдром се поделени во две класи.
  • Првата класа - содржината на тромбоцити во крвта е помала од 50 x 10 9 / l.
  • Втората класа - концентрацијата на тромбоцити во крвта е 50-100 x 10 9 / l.

ЕТИОЛОГИЈА

До денес, вистинската причина за синдромот HELLP не е идентификувана, но некои аспекти на развојот на оваа патологија се разјаснети.

Забележани се можни причини за развој на синдромот HELLP.

• Имуносупресија (депресија на Т-лимфоцити и Б-лимфоцити).
• Автоимуна агресија (антитромбоцитни, антиендотелијални антитела).
• Намален однос простациклин/тромбоксан (намалено производство на простациклин-стимулирачкиот фактор).
• Промени во системот на хемостаза (тромбоза на садовите на црниот дроб).
• Генетски дефекти во ензимите на црниот дроб.
• Употреба на лекови (тетрациклин, хлорамфеникол). Се разликуваат следните фактори на ризик за развој на HELLP синдром.
• Светла кожа.
• Возраста на трудницата е над 25 години.
• Мултипарни жени.
• Повеќекратна бременост.
• Присуство на тешка соматска патологија.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата на HELLP синдромот во моментов не е целосно разбрана.

Главните фази во развојот на синдромот HELLP кај тешка прееклампсија се сметаат за автоимуно оштетување на ендотелот, хиповолемија со згрутчување на крвта и формирање на микротромби со последователна фибринолиза. Кога ендотелот е оштетен, агрегацијата на тромбоцитите се зголемува, што, пак, придонесува за вклучување на фибринот, колагенските влакна, системот на комплементот, IgG и IgM во патолошкиот процес. Автоимуните комплекси се наоѓаат во синусоидите на црниот дроб и во ендокардиумот. Во овој поглед, препорачливо е да се користат глукокортикоиди и имуносупресиви кај HELLR синдром. Уништувањето на тромбоцитите доведува до ослободување на тромбоксани и нерамнотежа во системот тромбоксан-простациклин, генерализиран артериолоспазам со влошување на хипертензијата, церебрален едем и конвулзии. Се развива маѓепсан круг, кој моментално е можно само да се пробие итна испорака.

Прееклампсијата се смета за синдром на откажување на повеќе органи, а HELLP синдромот е неговиот екстремен степен, што е резултат на неприлагодување на мајчиниот организам во обид да се обезбеди нормално функционирање на фетусот.

Макроскопски, со HELLP синдром, се забележува зголемување на големината на црниот дроб, задебелување на неговата конзистентност и субкапсуларни хеморагии. Бојата на црниот дроб станува светло-кафеава. Микроскопскиот преглед открива перипортални хеморагии, фибрински наслаги, IgM, IgG во синусоидите на црниот дроб, мултилобуларна некроза на хепатоцитите.

КЛИНИЧКА СЛИКА

HELLR синдромот обично се јавува во третиот триместар од бременоста, почесто во 35 недели или повеќе. Болеста се карактеризира со брзо зголемување на симптомите. Почетните манифестации се неспецифични: гадење и повраќање (во 86% од случаите), болка во епигастричниот регион и особено во десниот хипохондриум (во 86% од случаите), изразен едем (во 67% од случаите), главоболка, замор, малаксаност, моторен немир, хиперрефлексија.

Карактеристични знаци на болеста се жолтица, повраќање со крв, хеморагии на местата на инјектирање, прогресивна инсуфициенција на црниот дроб, конвулзии и тешка кома.

Најчестите клинички карактеристики на HELLP синдромот

ДИЈАГНОСТИКА

Лабораториски истражувања
Доста често, лабораториските промени се случуваат многу порано од клиничките манифестации.

• Еден од главните лабораториски симптоми на HELLP синдромот е хемолизата, која се манифестира со присуство на збрчкани и деформирани еритроцити во крвна размаска, полихромазија. Уништувањето на еритроцитите доведува до ослободување на фосфолипиди и до интраваскуларна коагулација, т.е. хроничен DIC, што е причина за фатално акушерско крварење.
• Доколку постои сомневање за HELLR синдром, потребно е веднаш да се спроведат лабораториски тестови, вклучително и одредување на активноста на ALT, AST, лактат дехидрогеназа, концентрацијата на билирубин, хаптоглобинот, урична киселина, бројот на тромбоцити во крвта и проценка на состојбата на систем за коагулација на крв.

Основните критериуми за дијагностицирање на синдромот HELLP се лабораториските параметри.

Инструментално истражување

• За рано откривање на субкапсуларен хематом на црниот дроб, индициран е ултразвук на горниот дел на стомакот. Ултразвукот на црниот дроб кај бремени жени со тешка прееклампсија комплицирана со HELLP синдром, исто така, открива повеќе хипоехоични области, кои се сметаат за знаци на перипортална некроза и хеморагија (хеморагичен инфаркт на црниот дроб).
• За диференцијална дијагноза на HELLP синдром, се користат КТ и МРИ.

Диференцијална дијагноза
И покрај тешкотиите во дијагностицирањето на синдромот HELLP, се разликуваат голем број знаци карактеристични за оваа нозологија: тромбоцитопенија и нарушена функција на црниот дроб. Тежината на овие нарушувања достигнува максимум по 24-48 часа по породувањето, додека кај тешка прееклампсија, напротив, регресија на овие индикатори се забележува во текот на првиот ден од постпарталниот период.

Знаци на HELLP синдром може да се појават и кај други патолошки состојби, освен прееклампсија. Неопходно е да се разликува оваа состојба со хемолиза на еритроцитите, зголемена активност на ензимите на црниот дроб во крвта и тромбоцитопенија, која се разви со следниве болести:

• Зависност од кокаин.
• Системски лупус еритематозус.
• тромбоцитопенична пурпура.
• Хемолитичен уремичен синдром.
• Акутна масна хепатоза кај бремени жени.
• Вирусен хепатитис А, Б, Ц, Е.
• ЦМВИ и инфективна мононуклеоза.

Клиничката слика на оштетување на црниот дроб за време на бременоста често се брише и горенаведените симптоми понекогаш ги сметаат лекарите како манифестација на друга патологија.

Индикации за консултации со други специјалисти
Прикажани се консултации на реаниматор, хепатолог, хематолог.

Пример за дијагноза
Бременост 36 недела, цефалична презентација. Гестоза во тешка форма. HELLP синдром.

ТРЕТМАН

Цели на третманот: Враќање на нарушена хомеостаза.

Индикации за хоспитализација
HELLP-синдромот како манифестација на тешка гестоза во сите случаи е индикација за хоспитализација.

Третман без лекови
Итна испорака се врши во однос на позадината на инфузио-трансфузиона терапија под општа анестезија.

Медицински третман
Заедно со инфузио-трансфузиона терапија, инхибитори на протеаза (апротинин), хепатопротектори (витамин Ц, фолна киселина), липоична киселина 0,025 g 3-4 пати на ден, свежо замрзната плазма во доза од најмалку 20 ml / kg телесна тежина на ден, тромбоконцентрат за трансфузија (најмалку 2 дози кога бројот на тромбоцити е помал од 50 x 10 9 / l), глукокортикоиди (преднизолон во доза од најмалку 500 mg / ден интравенски). Во постоперативниот период, под контрола на клиничките и лабораториските параметри, се продолжува воведувањето на свежо замрзната плазма во доза од 12-15 ml/kg телесна тежина со цел да се надополни содржината на плазматските коагулациони фактори, а исто така се препорачува да се изврши плазмафереза ​​во комбинација со заменска трансфузија на свежо замрзната плазма, елиминација на хиповолемија, антихипертензивна и имуносупресивна терапија. Мајен и сор. (1994) веруваат дека администрацијата на глукокортикоиди го подобрува мајчиниот исход кај жени со прееклампсија и HELLP синдром.

Услови и начини на испорака
Кај HELLP синдромот, итно породување со царски рез е индицирано на позадината на корекција на метаболички нарушувања, замена и хепатопротективна терапија и спречување на компликации.

Можни компликации кај трудници со тешка прееклампсија комплицирана од HELLP синдром

За царски рез треба да се користат најнежните методи за заштита на мајката и фетусот од акушерска агресија. При изборот на епидурална или спинална анестезија, не треба да се заборави на високиот ризик од екстрадурално и субдурално крварење кај тромбоцитопенија. Содржината на тромбоцити помала од 100 x 10 9 /l се смета за критична вредност за регионална анестезија кај тешка прееклампсија со HELLP синдром. Субдуралните хематоми може да се појават и при регионална анестезија кај бремени жени со тешка прееклампсија кои долго време земале ацетилсалицилна киселина.

При породувањето посебно внимание се посветува на состојбата на децата. Утврдено е дека тромбоцитопенија се јавува кај новороденчиња во 36% од случаите, што доведува до развој на хеморагии и лезии на нервниот систем. 5,6% од децата се раѓаат во состојба на асфиксија, а кај поголемиот дел од новороденчињата е дијагностициран респираторен дистрес синдром. Во 39% од случаите, се забележува ИГР, во 21% од случаите - леукопенија, во 33% од случаите - неутропенија, во 12,5% од случаите - интракранијални хеморагии, во 6,2% од случаите - интестинална некроза.

Евалуација на ефективноста на третманот
Успехот на интензивната терапија за HELLP синдромот во голема мера зависи од навремената дијагноза, и пред породувањето и во постпарталниот период. И покрај екстремната сериозност на текот на синдромот HELLP, неговото додавање не треба да служи како изговор за смрт од тешка гестоза, туку укажува на ненавремена дијагноза и доцна или несоодветна интензивна нега.

Превенција
Навремена дијагноза и адекватен третман на прееклампсија.

Информации за пациентот
HELLP синдромот е тешка компликација на прееклампсија која бара професионален третман во болница. Во повеќето случаи, една недела по породувањето, манифестациите на болеста исчезнуваат.

Прогноза
Со поволен тек во постпарталниот период, се забележува брза регресија на сите симптоми. На крајот од бременоста, по 3-7 дена, лабораториската крвна слика се нормализира, со исклучок на случаи на тешка тромбоцитопенија (под 50 x 10 9 / l), кога, со употреба на соодветна корективна терапија, бројот на тромбоцити се враќа на нормално на 11-тиот ден, а активноста на LDH - по 8-10 дена. Ризикот од повторување за време на следната бременост е мал и изнесува 4%, но жените треба да се класифицираат како група со висок ризик за развој на оваа патологија.

1. Акушерство: Прирачник на Универзитетот во Калифорнија / Ед. К. Нисвандер, Л Еванс. - М.: Пракса, 1999. - С. 132-134.
2. Валенберг Х.С.С. Нови достигнувања во управувањето со раната прееклампсија и HELLP синдром / Kh.S.S. Валенберг // Акушерство и гинекологија. - 1998. - бр. 5. - С. 29-32.
3. Интензивна нега во акушерство и гинекологија / В.И. Кулаков и други - М .: Медицинска информативна агенција, 1998. - С. 44-61.
4. Постигнување подобри резултати во третманот на мајки со постпартален HELLP синдром со употреба на терапија со дексаметазон / Мартин Ј. и сор. // AG-info. - 2000. - бр. 1. - С. 20-21.
5. Макацарија А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилија и антитромботична терапија во акушерската пракса / А.Д. Макацарија, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 стр.
6. Николаева Е.И., Бобкова М.В. HELLP-синдром или акутна масна хепатоза на бремени жени / E.I. Николаев, М.В. Бобкова // Медицинска помош. - Медицина, 1994. - бр. 2. - С. 23-25.
7. Сидорова И.С. Гестоза / И.С. Сидоров. - М., 1997. - С. 130-136.
8. Суров А.В. HELLP синдром во акушерството / A.V. Суров // Акушерство и гинекологија. -1997 година. - бр. 6. - С. 7-9.
9. Савељева Г.М., Шалина Р.И., Бељакова Г.И. HELLR-синдром: етиологија, патогенеза, дијагноза, третман / Г.М. Савељева, Р.И. Шалина, Г.И. Бељакова // Билтен на Руската асоцијација на акушери и гинеколози. - 1997. - бр. 2. - С. 33-37.
10. Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Прееклампсија во бременост комплицирана со HELLP синдром / L.S. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив на патологија. -1999 година. - Т. 61, бр. 6. - С. 41-43.

HELLP синдромот е ретка и опасна патологија во акушерството. Првите букви од скратеното име на синдромот го означуваат следново: H - хемолиза (хемолиза); ЕЛ - покачени ензими на црниот дроб (зголемена активност на ензимите на црниот дроб); LP - 1ow број на тромбоцити (тромбоцитопенија). Овој синдром првпат беше опишан во 1954 година од Ј.А. Причард и Р.С. Гудлин и сор. (1978) ја поврзуваат манифестацијата на овој синдром со прееклампсија. Во 1982 година, L. Weinstein за прв пат ја комбинира тријадата на симптоми со посебна патологија - синдромот HELLP.

ЕПИДЕМИОЛОГИЈА

Кај тешка прееклампсија, HELLP синдромот, кај кој е забележана висока мајчинска (до 75%) и перинатална (79 случаи на 1000 деца) смртност, се дијагностицира во 4-12% од случаите.

КЛАСИФИКАЦИЈА НА СИНДРОМОТ НА HELLP

Врз основа на лабораториските карактеристики, некои автори создадоа класификација на синдромот HELLP.

P.A Van Dam et al. пациентите се поделени според лабораториските параметри во 3 групи: со очигледни, сомнителни и скриени знаци на интраваскуларна коагулација.

Според сличен принцип, класификацијата на Ј.Н. Мартин, кај кој пациентите со HELLP синдром се поделени во две класи.
- Прва класа - содржината на тромбоцити во крвта е помала од 50 × 109 / l.
- Втората класа - концентрацијата на тромбоцити во крвта е 50-100 × 109 / l.

ЕТИОЛОГИЈА НА ХЕЛП СИНДРОМ

До денес, вистинската причина за развојот на синдромот HELLP не е идентификувана, но некои аспекти на развојот на оваа патологија се разјаснети.

Забележани се можни причини за развој на HELLP синдром.
Имуносупресија (депресија на Т-лимфоцити и Б-лимфоцити).
Автоимуна агресија (антитромбоцитни, антиендотелијални антитела).
Намален однос простациклин/тромбоксан (намалено производство на простациклин-стимулирачкиот фактор).
Промени во системот на хемостаза (тромбоза на садовите на црниот дроб).
AFS.
Генетски дефекти во ензимите на црниот дроб.
Употреба на лекови (тетрациклин, хлорамфеникол).

Се разликуваат следните фактори на ризик за развој на HELLP синдром.
Светла кожа.
Возраста на трудницата е над 25 години.
Мултипарни жени.
Повеќекратна бременост.
Присуство на тешка соматска патологија.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата на HELLP синдромот моментално не е целосно разбрана (сл. 34-1).

Ориз. 34-1. Патогенезата на синдромот HELLP.

Главните фази во развојот на HELLP синдромот кај тешка прееклампсија се сметаат за автоимуно оштетување на ендотелот, хиповолемија со згрутчување на крвта и формирање на микротромби со последователна фибринолиза. Кога ендотелот е оштетен, тромбоцитната агрегација се зголемува, што, пак, придонесува за вклучување на фибринот, колагенските влакна, системот на комплементот, I- и I-M во патолошкиот процес.Автоимуните комплекси се наоѓаат во синусоидите на црниот дроб и во ендокардиумот. Во овој поглед, препорачливо е да се користат глукокортикоиди и имуносупресиви кај HELLP синдром. Уништувањето на тромбоцитите доведува до ослободување на тромбоксани и нерамнотежа во системот тромбоксан-простациклин, генерализиран артериолоспазам со влошување на хипертензијата, церебрален едем и конвулзии. Се развива маѓепсан круг, кој моментално е можно само да се пробие итна испорака.

Прееклампсијата се смета за PON синдром, а HELLP синдромот е нејзиниот екстремен степен, што е резултат на неприлагодување на мајчиниот организам во обид да се обезбеди нормално функционирање на фетусот. Макроскопски, со HELLP синдром, се забележува зголемување на големината на црниот дроб, задебелување на неговата конзистентност и субкапсуларни хеморагии. Бојата на црниот дроб станува светло-кафеава. Микроскопскиот преглед открива перипортални хеморагии, наслаги на фибрин, I-M, I- - во синусоидите на црниот дроб, мултилобуларна некроза на хепатоцитите.

КЛИНИЧКА СЛИКА (СИМПТОМИ) НА HELLP СИНДРОМ

HELLP-синдромот обично се јавува во третиот триместар од бременоста, почесто во период од 35 недели или повеќе. Болеста се карактеризира со брзо зголемување на симптомите. Почетните манифестации се неспецифични: гадење и повраќање (во 86% од случаите), болка во епигастричниот регион и особено во десниот хипохондриум (во 86% од случаите), изразен едем (во 67% од случаите), главоболка, замор, малаксаност, моторен немир, хиперрефлексија.

Карактеристични знаци на болеста се жолтица, повраќање со крв, хеморагии на местата на инјектирање, прогресивна инсуфициенција на црниот дроб, конвулзии и тешка кома. Најчестите клинички знаци на HELLP синдром се претставени во Табела. 34-1.

ДИЈАГНОЗА НА ХЕЛП СИНДРОМ

ЛАБОРАТОРИСКО ИСТРАЖУВАЊЕ

Доста често, лабораториските промени се случуваат многу порано од клиничките манифестации.

Еден од главните лабораториски симптоми на HELLP синдромот е хемолизата, која се манифестира со присуство на збрчкани и деформирани еритроцити во крвна размаска, полихромазија. Уништувањето на еритроцитите доведува до ослободување на фосфолипиди и до интраваскуларна коагулација, т.е. хроничен DIC, што е причина за фатално акушерско крварење.

Ако постои сомневање за HELLP синдром, неопходно е веднаш да се спроведат лабораториски тестови, вклучително и одредување на активноста на ALT, AST, лактат дехидрогеназа, концентрацијата на билирубин, хаптоглобинот, урична киселина, бројот на тромбоцити во крвта и проценка на состојбата на систем за коагулација на крв. Основните критериуми за дијагностицирање на синдромот HELLP се лабораториските параметри (Табела 34-2).

Табела 34-1. Клиничка слика на HELLP синдром

Забелешка: +++, ++, +/– - сериозноста на манифестациите.

Табела 34-2. Лабораториски податоци

ИНСТРУМЕНТАЛНИ СТУДИИ

За рано откривање на субкапсуларен хематом на црниот дроб, индициран е ултразвук на горниот дел на стомакот. Ултразвукот на црниот дроб кај бремени жени со тешка прееклампсија комплицирана со HELLP синдром, исто така открива повеќе хипоехоични области, кои се сметаат за знаци на перипортална некроза и хеморагија (хеморагичен инфаркт на црниот дроб).

За диференцијална дијагноза на HELLP синдром, се користат КТ и МРИ.

ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА

И покрај тешкотиите во дијагностицирањето на HELLP-синдромот, постојат голем број знаци карактеристични за оваа нозологија: тромбоцитопенија и нарушена функција на црниот дроб. Тежината на овие нарушувања достигнува максимум по 24-48 часа по породувањето, додека кај тешка прееклампсија, напротив, регресија на овие индикатори се забележува во текот на првиот ден од постпарталниот период.

Знаци на HELLP-синдром може да бидат и во други патолошки состојби освен прееклампсија. Неопходно е да се разликува оваа состојба со хемолиза на еритроцитите, зголемена активност на ензимите на црниот дроб во крвта и тромбоцитопенија, која се развила со следните болести.

Зависност од кокаин.
Системски лупус еритематозус.
тромбоцитопенична пурпура.
Хемолитичен уремичен синдром.
Акутна масна хепатоза кај бремени жени.
Вирусен хепатитис А, Б, Ц, Е.
ЦМВИ и инфективна мононуклеоза.

Клиничката слика на оштетување на црниот дроб за време на бременоста често се брише и горенаведените симптоми понекогаш се сметаат од лекарите како манифестација на различна патологија.

ИНДИКАЦИИ ЗА КОНСУЛТАЦИЈА НА ДРУГИ СПЕЦИЈАЛИСТИ

Прикажани се консултации на реаниматор, хепатолог, хематолог.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРАЊЕ НА ДИЈАГНОЗАТА

Бременост 36 недела, цефалична презентација. Гестоза во тешка форма. HELLP синдром.

ТРЕТМАН НА ХЕЛП СИНДРОМ

ЦЕЛИ НА ТРЕТМАН

Враќање на нарушена хомеостаза.

ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЈА

HELLP-синдромот како манифестација на тешка прееклампсија во сите случаи е индикација за хоспитализација.

ТРЕТМАН БЕЗ ЛЕКОВИ

Итна испорака се врши во однос на позадината на инфузио-трансфузиона терапија под општа анестезија.

МЕДИЦИНСКИ ТРЕТМАН

Заедно со инфузио-трансфузиона терапија, инхибитори на протеаза (апротинин), хепатопротектори (витамин Ц, фолна киселина), липоична киселина 0,025 g 3-4 пати на ден, свежо замрзната плазма во доза од најмалку 20 ml / kg телесна тежина на ден, трансфузија тромбоконцентрат (најмалку 2 дози со број на тромбоцити помал од 50 × 109 / l), глукокортикоиди (преднизолон во доза од најмалку 500 mg / ден интравенски). Во постоперативниот период, под контрола на клинички и лабораториски показатели, се продолжува свежо замрзнатата плазма во доза од 12-15 ml/kg телесна тежина со цел да се надополни содржината на факторите на коагулација во плазмата, а исто така се препорачува да се изврши плазмафереза ​​во комбинација со заменска трансфузија на свежо замрзната плазма, елиминација на хиповолемија, антихипертензивна и имуносупресивна терапија. Мајен и сор. (1994) сугерираат дека администрацијата на глукокортикоиди го подобрува мајчиниот исход кај жени со прееклампсија и HELLP синдром.

Бременоста е придружена со хормонални промени, зголемен стрес на телото на мајката, токсикоза и едем. Но, во ретки случаи, непријатноста на жената не е ограничена само на овие феномени. Може да се појават посериозни болести или компликации, чии последици се исклучително тешки. Тие вклучуваат HELLP синдром.

Што е HELLP синдром во акушерството

HELLP-синдромот најчесто се развива на позадината на тешките форми на прееклампсија (по 35 недели од бременоста). Доцната токсикоза (како што понекогаш се нарекува гестоза) се карактеризира со присуство на протеини во урината, висок крвен притисок и е придружена со едем, гадење, главоболка и намалена визуелна острина. Во оваа состојба, телото почнува да произведува антитела на сопствените црвени крвни зрнца и тромбоцити. Повреда на функцијата на крвта предизвикува уништување на ѕидовите на крвните садови, што е придружено со формирање на згрутчување на крвта, што повлекува дефект во црниот дроб. Фреквенцијата на дијагностицирање на HELLP-синдромот се движи од 4 до 12% од утврдените случаи на прееклампсија.

Голем број на симптоми кои често воделе до смрт на мајката и (или) на детето првпат биле собрани и опишани како посебен синдром од Ј.А. Причард во 1954 година. Кратенката HELLP е составена од првите букви од латинските имиња: H - хемолиза (хемолиза), EL - покачени ензими на црниот дроб (зголемена активност на ензимите на црниот дроб), LP - низок број на тромбоцити (тромбоцитопенија).

Причините за HELLP синдром кај бремени жени не се идентификувани. Но, веројатно тоа може да биде испровоцирано од:

• употреба од страна на идната мајка на лекови како што се тетрациклин или хлорамфеникол;
• аномалии на системот за коагулација на крвта;
• прекршување на ензимската работа на црниот дроб, што може да биде вродено;
• слабост на имунолошкиот систем на телото.

Фактори на ризик за HELLP синдром вклучуваат:

• светол тон на кожата кај идна мајка;
• претходни повеќекратни раѓања;
• тешка болест кај носителот на фетусот;
• зависност од кокаин;
• повеќекратна бременост;
• возраста на жената е 25 години и повеќе.

Првите знаци и дијагноза

Лабораториските тестови на крвта овозможуваат дијагностицирање на HELLP синдромот уште пред појавата на неговите карактеристични клинички знаци. Во такви случаи, може да се открие дека еритроцитите се деформирани. Следниве симптоми се причина за дополнително испитување:

• жолтило на кожата и склерата;
• забележливо зголемување на црниот дроб при палпација;
• ненадејни модринки;
• намалување на респираторната стапка и отчукувањата на срцето;
• зголемена анксиозност.

Иако гестациската возраст во која најчесто се јавува HELLP синдромот започнува на 35-та недела, се евидентирани случаи кога дијагнозата била поставена на 24-та недела.

Ако постои сомневање за HELLP синдром, се врши следново:

• Ултразвук (ултразвучен преглед) на црниот дроб;
• МРИ (магнетна резонанца) на црниот дроб;
• ЕКГ (електрокардиограм) на срцето;
• лабораториски тестови за одредување на бројот на тромбоцити, активноста на крвните ензими, концентрацијата на билирубин, урична киселина и хаптоглобин во крвта.

Симптомите на болеста најчесто (69% од сите дијагностицирани случаи на HELLP синдром) се појавуваат по породувањето. Почнуваат со гадење и повраќање, набргу непријатност во десниот хипохондриум, немирни моторни вештини, очигледен едем, замор, главоболка, зголемени рефлекси на 'рбетниот мозок и мозочното стебло.

Клиничка крвна слика карактеристична за HELLP синдром кај бремени жени - табела

Што може да очекуваат мајка и дете

Не може да се дадат точни предвидувања за последиците од HELLP синдромот.Познато е дека со поволно сценарио знаците на компликации кај мајката сами исчезнуваат во периодот од три до седум дена. Во случаи кога нивото на тромбоцити во крвта е претерано ниско, на родилката и се препишува корективна терапија насочена кон обновување на рамнотежата на водата и електролитите. После тоа, индикаторите се враќаат во нормала околу единаесеттиот ден.

Шансата за повторување на HELLP синдромот во следните бремености е приближно 4%.

Стапката на смртност за HELLP синдромот се движи од 24% до 75%. Во повеќето случаи (81%), породувањето се случува предвреме: ова може да биде физиолошки настан или медицински прекин на бременоста со цел да се намали ризикот од неповратни компликации за мајката. Интраутерина фетална смрт, според студиите спроведени во 1993 година, се јавува во 10% од случаите. Истата веројатност има и смрт на дете во рок од седум дена по раѓањето.

Кај преживеаните деца чија мајка страдала од HELLP синдром, покрај соматските патологии, се забележуваат и одредени отстапувања:

• нарушување на згрутчувањето на крвта - во 36%;
• нестабилност на кардиоваскуларниот систем - во 51%;
• DIC синдром (дисеминирана интраваскуларна коагулација) - кај 11%.

Акушерски тактики во случај на дијагностицирање на HELLP-синдром

Вообичаено медицинско решение за воспоставениот HELLP синдром е итно породување. Во доцната бременост, шансата да се роди живо бебе е доста висока.

По прелиминарни процедури (прочистување на крвта од токсини и антитела, трансфузија на плазма, инфузија на тромбоцитна маса), се врши царски рез. Како дополнителен третман, се препишуваат хормонска терапија (глукокортикостероиди) и лекови кои се дизајнирани да ја подобрат состојбата на клетките на црниот дроб оштетени како резултат на прееклампсија. Со цел да се намали активноста на ензимите кои ги разградуваат протеините, се препишуваат инхибитори на протеаза, како и имуносупресиви за потиснување на имунолошкиот систем. Престојот во болница е неопходен додека целосно не исчезнат клиничките и лабораториските знаци на HELLP синдромот (врвот на уништување на црвените крвни зрнца често се случува во рок од 48 часа по породувањето).

Индикации за итна испорака во секое време:

• прогресивна тромбоцитопенија;
• знаци на нагло влошување на клиничкиот тек на прееклампсија;
• нарушена свест и тешки невролошки симптоми;
• прогресивен пад на функцијата на црниот дроб и бубрезите;
• вознемиреност (интраутерина хипоксија) на фетусот.

Ефектите кои ја зголемуваат шансата за смрт на мајката вклучуваат:

• DIC синдром и крварење на матката предизвикано од него;
• акутна инсуфициенција на црниот дроб и бубрезите;
• хеморагија во мозокот;
• плеврален излив (акумулација на течност во белите дробови);
• субкапсуларен хематом во црниот дроб, што повлекува последователен прекин на органот;
• ретинална дезинсерција.

Компликација на бременоста - видео

Успешниот исход на породувањето кај HELLP синдромот зависи од навремена дијагноза и адекватен третман. За жал, причините за нејзиното појавување се непознати. Затоа, кога ќе се појават знаци на симптоми на оваа болест, веднаш треба да се консултирате со лекар.

Во животот на секој човек неизбежно доаѓа момент кој ве принудува да се свртите кон надворешна помош. Во такви ситуации, здравствените работници често дејствуваат како помошници. Ова се случува ако човечкото тело окупирало подмолна болест и не е можно самостојно да се справите со тоа. Секој знае дека среќната состојба на бременоста не е болест, туку на идните мајки им е особено потребна медицинска и психолошка помош.

„Помош!“, или Од каде потекнува името на болеста

Повикот за помош звучи различно на различни јазици. На пример, на англиски, очајното руско „Помош!“ се изговара како „помош“. Не е случајно што HELLP синдромот е речиси во склад со веќе меѓународната молба за помош.

Симптомите и последиците од оваа компликација за време на бременоста се такви што итно е потребна итна медицинска интервенција. Кратенката HELLP се однесува на цела низа здравствени проблеми: во работата на црниот дроб, со згрутчување на крвта и зголемен ризик од крварење. Покрај овие, HELLP синдромот предизвикува дефекти во бубрезите и нарушувања на крвниот притисок, со што значително го влошува текот на бременоста.

Сликата на болеста е толку тешка што телото го негира самиот факт на раѓање, се јавува автоимуна инсуфициенција. Оваа ситуација се јавува кога женското тело е целосно преоптоварено, кога одбранбените механизми одбиваат да работат, најтешката депресија се навива, волјата за остварување живот и понатамошна борба исчезнува. Крвта не се згрутчува, раните не зараснуваат, крварењето не престанува, а црниот дроб не е во состојба да ги извршува своите функции. Но, оваа критична состојба е подложна на медицинска корекција.

Историја на болеста

Синдромот HELP беше опишан кон крајот на 19 век. Но, дури во 1978 година Гудлин ја поврза оваа автоимуна патологија со прееклампсија за време на бременоста. И во 1985 година, благодарение на Вајнштајн, различните симптоми беа обединети под едно име: HELLP синдром. Вреди да се одбележи дека овој сериозен проблем практично не е опишан во домашни медицински извори. Само неколку руски анестезиолози и специјалисти за реанимација подетално ја анализираа оваа страшна компликација на прееклампсија.

Во меѓувреме, HELP синдромот за време на бременоста брзо добива на интензитет и одзема многу животи.

Ние ја опишуваме секоја компликација одделно.

Хемолиза

HELP синдромот првенствено вклучува интраваскуларна хемолиза. Оваа застрашувачка болест се карактеризира со целосно клеточно уништување. Уништувањето и стареењето на црвените крвни зрнца предизвикува треска, жолтило на кожата, појава на крв во уринарните тестови. Најопасни по живот последици се ризикот од обилно крварење.

Опасноста од тромбоцитопенија

Следната компонента на кратенката на овој синдром е тромбоцитопенија. Оваа состојба се карактеризира со намалување на тромбоцитите во формулата на крвта, што предизвикува спонтано крварење со текот на времето. Можно е да се запре таков процес само во болница, а за време на бременоста оваа состојба е особено опасна. Причината може да се груби имунолошки нарушувања, кои доведоа до аномалија во која телото се бори со себе, уништувајќи ги здравите крвни зрнца. Закана за животот е нарушување на згрутчувањето на крвта што се појавило во однос на позадината на промената на бројот на тромбоцити.

Страшен предвесник: зголемени ензими на црниот дроб

Комплексот на патологии вклучени во синдромот HELP крунисува таков непријатен симптом како зголемување на ензимите на црниот дроб. За идните мајки тоа значи дека се јавуваат сериозни дефекти во еден од најважните органи на човечкото тело. На крајот на краиштата, црниот дроб не само што го чисти телото од токсини и ја помага дигестивната функција, туку влијае и на психо-емоционалната сфера. Честопати, таквата непожелна промена се открива за време на рутински тест на крвта, кој е препишан на бремена жена. Со гестоза комплицирана од синдромот HELP, индикаторите значително се разликуваат од нормата, откривајќи заканувачка слика. Затоа, медицинската консултација е првата задолжителна процедура.

Карактеристики на третиот триместар

Третиот триместар од бременоста е многу важен за понатамошното носење на фетусот и породувањето. Едем, металоиди и дигестивна дисфункција се вообичаени компликации.

Ова се должи на нарушувања во функционирањето на бубрезите и црниот дроб. Зголемената матка врши сериозен притисок врз органите за варење, поради што тие почнуваат да откажуваат. Но, со прееклампсија, може да се појават состојби наречени прееклампсија и еклампсија, кои ја влошуваат болката во епигастричниот регион, предизвикуваат гадење, повраќање, едем и висок крвен притисок. Напади може да се појават на позадината на невролошки компликации. Опасните симптоми се зголемуваат, понекогаш речиси со молскавична брзина, предизвикувајќи голема штета на телото, загрозувајќи го животот на идната мајка и фетусот. Поради тешкиот тек на прееклампсија, кој често го носи со себе и третиот триместар од бременоста, често се јавува синдром со говорно име HELP.

Живописни симптоми

HELLP синдром: клиничка слика, дијагноза, акушерска тактика - тема на денешниот разговор. Пред сè, неопходно е да се идентификуваат голем број основни симптоми кои ја придружуваат оваа страшна компликација.

Синдромот HELP се карактеризира со различни симптоми:

• непријатност во црниот дроб;
• повраќање;
• акутни главоболки;
• конвулзивни напади;
• трескавична состојба;
• нарушена свест;
• инсуфициенција на мокрење;
• оток на ткивото;
• скокови на притисок;
• повеќекратни хеморагии на местата на манипулации;
• жолтица.

Лабораториската болест се манифестира со тромбоцитопенија, хематурија, откривање на протеини во урината и крвта, низок хемоглобин, зголемен билирубин во тестот на крвта. Затоа, за да се разјасни конечната дијагноза, неопходно е да се спроведе целиот комплекс на лабораториски студии.

Како навреме да ги препознаете компликациите?

Со цел навреме да се идентификуваат и да се спречат застрашувачки компликации, се спроведува лекарска консултација, на која им се препорачува редовно да доаѓаат на идните мајки. Специјалистот ја регистрира трудницата, по што внимателно се следат промените кои се случуваат во телото на жената во текот на целиот период. Така, гинекологот навремено ќе ги поправи несаканите отстапувања и ќе преземе соодветни мерки.

Патолошки промени може да се откријат со помош на лабораториски тестови. На пример, уринарниот тест ќе помогне да се открие протеинот, доколку ги има. Зголемувањето на индикаторите за протеини и бројот на леукоцити укажува на изразени нарушувања во функционирањето на бубрезите. Меѓу другото, може да има нагло намалување на количината на урина и значително зголемување на едемот.

Проблемите во црниот дроб се манифестираат не само со болка во десниот хипохондриум, повраќање, туку и со промена на составот на крвта (зголемување на бројот на ензими на црниот дроб), а зголемувањето на црниот дроб јасно се чувствува при палпација .

Тромбоцитопенија е откриена и во лабораториска студија на крвта на бремена жена, за која е реална заканата од синдромот HELP.

Ако се сомневате на појава на еклампсија и синдром на HELP, неопходно е да се контролира крвниот притисок, бидејќи поради вазоспазам и згрутчување на крвта, неговите индикатори може сериозно да се зголемат.

Диференцијална дијагноза

Сега модерната дијагноза на HELP-синдромот во акушерството се здоби со популарност, па често се поставува погрешно. Често зад него се кријат сосема различни болести, не помалку опасни, туку попрозаични и вообичаени:

• гастритис;
• вирусен хепатитис;
• системски лупус;
• уролитијаза болест;
• акушерска сепса;
• заболување на црниот дроб (масна дегенерација, цироза);
• тромбоцитопенична пурпура со непозната етиологија;
• откажување на бубрезите.

Затоа, разл. дијагнозата треба да ја земе предвид разновидноста на опциите. Според тоа, горенаведената тријада - хиперензимемија на црниот дроб, хемолиза и тромбоцитопенија - не секогаш укажуваат на присуство на оваа компликација.

Причини за синдромот HELP

За жал, факторите на ризик не се добро разбрани, но постојат сугестии дека следните причини можат да го предизвикаат синдромот HELP:

• психосоматски патологии;
• медицински хепатитис;
• генетски ензимски промени во црниот дроб;
• повеќекратна бременост.

Општо земено, опасен синдром се јавува со недоволно внимание на комплицираниот тек на прееклампсија - еклампсија. Важно е да се знае дека болеста се однесува многу непредвидливо: или се развива со молскавична брзина, или исчезнува сама по себе.

Терапевтски активности

Кога сите анализи и разл. дијагностика, може да се извлечат одредени заклучоци. Кога ќе се утврди дијагнозата „HELP-синдром“, третманот е насочен кон стабилизирање на состојбата на трудницата и нероденото дете, како и брзо породување, без оглед на терминот. Медицинските мерки се спроведуваат со помош на акушер-гинеколог, тим за интензивна нега, анестезиолог. Доколку е потребно, вклучени се и други специјалисти: невролог или офталмолог. Пред сè, се елиминира повеќекратна инсуфициенција на органи, а се преземаат превентивни мерки за да се избегнат можните компликации.

Меѓу вообичаените феномени кои го комплицираат текот на медицинската интервенција, можеме да разликуваме:

• одвојување на плацентата;
• хеморагии;
• оток на мозокот;
• пулмонален едем;
• акутна бубрежна инсуфициенција;
• фатални промени и руптура на црниот дроб;
• непрестајно крварење.

Со правилна дијагноза и навремена стручна помош, веројатноста за комплициран курс е склона кон минимум.

Акушерска стратегија

Тактиката која се практикува во акушерството во однос на тешките форми на прееклампсија, особено оние комплицирани со синдромот HELP, се недвосмислени: употреба на царски рез. Со зрела матка, подготвена за природно породување, се користат простагландини и задолжителна епидурална анестезија.

Во тешки случаи, за време на царски рез, се користи само ендотрахеална анестезија.

Животот после породувањето

Експертите забележаа дека болеста не се јавува само во третиот триместар, туку може да напредува и во рок од два дена откако ќе се ослободи од товарот.

Затоа, синдромот HELP по породувањето е сосема можна појава, што зборува во прилог на внимателно следење на мајката и детето во постпородилниот период. Ова е особено точно за жените кои родиле со тешка прееклампсија за време на бременоста.

Кој е виновен и што да се прави?

Синдромот HELP е нарушување на работата на речиси сите органи и системи на женското тело. За време на болеста, постои интензивен одлив на виталност, а постои и голема веројатност за смрт, како и интраутерини патологии на фетусот. Затоа, веќе од 20-та недела бремената мајка треба да води дневник за самоконтрола, каде да ги внесе сите промени кои се случуваат во телото. Посебно внимание треба да се посвети на следниве точки:

• крвен притисок: неговите скокови нагоре повеќе од три пати треба да алармираат;
• метаморфози на тежина: ако почна нагло да се зголемува, можеби причината за ова беше оток;
• фетално движење: премногу интензивни или, напротив, замрзнати движења - јасна причина за посета на лекар;
• присуство на едем: значително отекување на ткивата укажува на бубрежна дисфункција;
• невообичаена болка во абдоменот: особено значајна во црниот дроб;
• редовни тестови: сè што е пропишано мора да се направи со добра волја и на време, бидејќи тоа е неопходно за доброто на самата мајка и на нероденото дете.

Сите алармантни симптоми треба веднаш да се известат кај вашиот лекар, бидејќи само гинеколог може соодветно да ја процени ситуацијата и да ја донесе единствената правилна одлука.

Бременоста е среќен период за секоја жена. Сепак, овој радосен период може да биде засенет од развојот на синдромот HELLP. Таквата патологија бара итна медицинска помош. Како да препознаете опасна состојба и да избегнете негативни последици?

Што е HELLP синдром

Лекарите ја назначуваат патологијата како опасна и тешка компликација на прееклампсија - доцна токсикоза во последните месеци од бременоста. Во акушерството, синдромот беше именуван според основните симптоми кои ја сочинуваат клиничката слика на болеста:

• H - хемолиза (распаѓање на еритроцити - црвени крвни зрнца кои доставуваат кислород до сите ткива на телото);
• ЕЛ - зголемување на нивото на ензимите на црниот дроб, што може да укаже на болест на овој орган;
• ЛП - тромбоцитопенија - намалување на формирањето на тромбоцити и, како резултат на тоа, слаба коагулација на крвта.

Покрај тоа, синдромот предизвикува повеќекратни лезии на органите и системите на телото на бремената жена, а со тоа го влошува текот на бременоста.

Иако патологијата е доста опасна, но, за среќа, е ретка. Болеста е откриена кај 0,9% од трудниците, а почесто HELLP синдромот се дијагностицира кај оние жени кои страдаат од тешка гестоза (од 4-12%).

Дијагнозата на „HELLP-синдром“ кај 70% се поставува во III триместар од бременоста (по 35 недели) и во првите две недели по породувањето.

Причини и фактори на ризик

Сè уште не е точно познато што предизвикува патологија. Акушерите идентификуваат неколку веројатни причини:

• земање тетрациклински антибиотици;
• тромбоза - формирање на згрутчување на крвта во артериски или венски садови;
• уништување од страна на телото на црвените крвни зрнца (клетки кои се одговорни за доставување кислород) и тромбоцити (тела кои влијаат на згрутчувањето на крвта);
• наследни заболувања на црниот дроб;
• тешка форма на прееклампсија (компликации во втората половина од бременоста).

Истражувањата покажаа дека ризичната група вклучува жени кои страдале од HELLP синдром во претходните бремености. Веројатноста дека ситуацијата ќе се повтори е околу 25%.

Покрај тоа, развојот на патологијата е под влијание на:

• премногу бледа кожа;
• возраста на идната мајка по 25 години;
• повеќекратна бременост;
• тешки автоимуни болести.

Често синдромот се јавува кај жени чија бременост била тешка од првите денови на зачнувањето. Ова е индицирано со рана токсикоза, висок крвен притисок, закана од дефект, плацентарна инсуфициенција и други непожелни состојби.

Клиничка слика

За HELLP синдромот, почетните знаци се неспецифични. Бремената жена има:

• главоболка;
• повраќање;
• болка под десното ребро;
• брз замор;
• тежок оток (кај 67%);
• моторен немир.

По некое време, се појавуваат следниве симптоми:

• жолтило на кожата;
• гадење и повраќање;
• конвулзии;
• хематоми (модринки) на местата на инјектирање;
• визуелни нарушувања;
• анемија;
• неуспех на срцевиот ритам;
• зголемена бубрежна и хепатална инсуфициенција.

Во тешка форма на болеста доаѓа до нарушување на работата на мозочните центри, отекување на мозокот, длабоко нарушување на органите, што може да доведе до кома. Ако се појават неколку симптоми, веднаш треба да побарате лекарска помош.

Дијагностика

Следниве методи се користат за дијагностицирање на патологија:

• Ултразвук на горниот дел на стомакот;
• биохемиски и клинички тестови на крвта;
• МНР и КТ.

Лекарот може да постави дијагноза на „ХЕЛП-синдром“ доколку како резултат на истражувањето се открие:

• недоволна содржина на тромбоцити - помалку од 100 x 10 9 / l;
• намалена количина на протеини и лимфоцити;
• зголемено ниво на билирубин (жолчен пигмент) - од 20 µmol и повеќе;
• деформација и ниско ниво на еритроцити (црвени крвни зрнца);
• зголемена концентрација на уреа и креатинин во крвта.

Навременото откривање на опасна состојба ја зголемува ефикасноста на терапијата и ги зголемува шансите за закрепнување.

HELLP-синдромот треба да се разликува од таквите болести:

• вирусен хепатитис;
• хепатални инсуфициенција;
• патологија на црниот дроб;
• гастритис.

Со тешка форма на гестоза, како и за да се разјасни дијагнозата, лекарот може да препише дополнителни студии:

• Ултразвук на црниот дроб и бубрезите;
• ултразвук на фетусот;
• доплерометрија - метод за проучување на протокот на крв во садовите на плацентата, матката и детето;
• кардиотокографија - проценка на срцевиот ритам на фетусот.

HELLP синдромот е тешка патолошка компликација на прееклампсија која бара професионален третман и набљудување во болница.

Акушерски тактики

Доколку се потврди HELLP синдромот, акушерите следат јасен план, кој вклучува:

1. Можно стабилизирање на состојбата на трудницата.
2. Превенција на компликации за идната мајка и фетусот.
3. Нормализација на крвниот притисок.
4. Испорака.

Лекарите велат дека единствен и правилен метод на лекување е царски рез или итно породување (во зависност од времетраењето на бременоста и сериозноста на симптомите на патологијата).

Повеќето акушери наведуваат дека бременоста мора да се прекине во рок од 24 часа по дијагнозата (без разлика на времето).

Сета друга медицинска и организациска терапија е подготовка за породување.

Медицинска терапија

Дополнително, се спроведува медицински третман кој вклучува:

• плазмофореза - постапка за чистење на плазмата од агресивни материи;
• администрација на свежо замрзната плазма;
• трансфузија на тромбоконцентрат.

Интравенски се администрира:

• инхибитори на протеаза - супстанции кои го спречуваат разградувањето на протеините;
• хепапротектори - за подобрување на состојбата на црниот дроб;
• глукокортикоиди - хормони за стабилизирање на работата на надбубрежните жлезди.

Во постоперативниот период е назначен:

• свежо замрзната плазма за нормализирање на згрутчувањето на крвта;
• глукокортикоиди;
• имуносупресивна и антихипертензивна (за намалување на притисокот) терапија.

Прогноза на третман

Со рано откривање на патологија и навремено давање медицинска нега, прогнозата е доста поволна.На 3-7-от ден по породувањето, сите крвни зрнца, по правило, се нормализираат, со исклучок на тромбоцитопенија (потребна е специјална терапија).

Времето поминато во болница зависи од здравјето на мајката и детето, како и од присуството на компликации.

Можни компликации

Последиците од HELLP-синдромот за мајката и детето се доста сериозни. Затоа се посветува големо внимание на решавањето на овој проблем.

Можни компликации кај трудница - табела

Можни компликации кај новороденчиња - табела

Превенција

За да се спречи болеста, на идните мајки им се препорачува:

• редовно земајте тестови и посетувајте лекар;
• да се одбие од лошите навики;
• водат здрав начин на живот;
• навремено регистрирајте се во антенатална клиника;
• нормализирање на физичката активност;
• избегнувајте стресни ситуации.

Прееклампсија кај жени за време на бременост - видео

HELLP синдромот е опасна патологија која се јавува во втората половина од бременоста и може да доведе до сериозни последици. Само навремената помош од лекарите и усогласеноста со сите препораки ќе и помогнат на идната мајка да избегне сериозни компликации и да роди здраво бебе.