Скриени знаци на Адисон. Адисонова болест и нејзиниот третман

Адисоновата болест (синоним за бронзена болест) е клинички синдром предизвикан од хронична инсуфициенција на надбубрежниот кортекс. Причините за инсуфициенција на кората на надбубрежните жлезди се најчесто примарни надбубрежни жлезди, тумори на кората на надбубрежните жлезди, третман со цитостатички агенси (миелосан, деривати на сенф). Во срцето на патогенезата на симптомите кај Адисоновата болест е намалувањето на производството на кортизон и алдостерон. Недостатокот на првиот е поврзан со дисфункција на гастроинтестиналниот тракт, кардиоваскуларни нарушувања, низок крвен шеќер на празен стомак; со недостаток на вториот - нарушувања на метаболизмот на сол, дехидрација,.

Развојот на болеста е постепен. Првично се појавува слабост, замор, губење на тежината. Тогаш се придружуваат симптомите на нарушување во функцијата на дигестивниот тракт: целосно отсуство, наизменични, понекогаш силни болки во стомакот. Артерискиот притисок е значително намален. Развивање. Највпечатлив симптом на болеста е бронзеното обојување на кожата, кое зависи од акумулацијата на пигментот во неа (сл. 1). Во поголема мера се појавува на места кои не се покриени со облека (лице, врат, раце). Природно пигментираните места (брадавиците на млечните жлезди, аналните набори) се дамка посилно. се протега на мукозните мембрани (мека, букалната слузница).

Карактеристично за Адисоновата болест е ниската содржина на натриум и хлориди во крвта, како и шеќерот на гладно и зголемената содржина. Текот на болеста е хроничен. Компликации - ненадејно или постепено напреднати напади на адренална инсуфициенција, понекогаш доведувајќи до кома (види). значително подобрена поради употребата на модерни и хормонски агенси.

Третман. Терапијата е антитуберкулозна (,) и хормонална (, деоксикортикостерон ацетат интрамускулно, кортин субкутано или интрамускулно).

Третман на надбубрежна кома - видете Кома. Исхраната на пациент со Адисонова болест треба да биде разновидна, храната треба да содржи голема количина на натриум хлорид и мала количина калиумови соли; витамини се препишуваат во големи дози, особено (0,4-0,6 g на ден). Се препорачува максимален одмор; работата поврзана со значителен невропсихички и физички стрес е контраиндицирана. Хоспитализацијата е индицирана за првично откривање на Адисонова болест, кај тешки форми на болеста со склоност кон кризи.

Адисонова болест(синоними: хипокортикализам, бронзена болест, хипокортицизам) - хронична инсуфициенција на надбубрежниот кортекс.

Адисоновата болест е резултат на почетно намалување на функцијата на надбубрежниот кортекс или дисрегулација на кората на надбубрежните жлезди, што на крајот доведува до губење на функцијата. Името го добил по англискиот дерматолог и патолог Томас Адисон (1793-1860), кој ја опишал оваа болест во 1855 година и ја поврзувал појавата на болеста со оштетување на надбубрежните жлезди. Подеднакво често се забележува кај мажите и кај жените, обично на возраст од 30 до 50 години, поретко кај децата и постарите лица.

Етиологија. Најчесто, болеста предизвикува туберкулозни (во 80% од случаите) и диенцефало-хипофизни лезии на надбубрежните жлезди. Многу поретко, причините за болеста се адренална токсикоза кај заразни болести, амилоидоза, надбубрежни тумори или туморски метастази во надбубрежните жлезди, сифилис, хемохроматоза, склеродермија.

Туберкулозата на надбубрежните жлезди обично се јавува како резултат на хематогени метастази. За појава на клинички знаци на Адисонова болест, неопходно е да се уништи најмалку 90% од супстанцијата на надбубрежниот кортекс, па почетокот на болеста е тешко да се препознае.

Патогенеза. Болеста се заснова на нагло намалување на производството на хормони на надбубрежниот кортекс. Намалено производство на кортикостероиди. Недостатокот на минералокортикоиди предизвикува нерамнотежа на електролити (зголемена уринарна екскреција на натриум и хлор, намалување на нивната содржина во крвта: намалување на уринарната екскреција на калиум, зголемување на неговата крв), дехидрација, хипотензија. Повреда на производството на гликокортикостероиди доведува до пад на шеќерот во крвта, зголемена чувствителност на инсулин, склоност кон спонтана хипогликемија, зголемување на бројот на лимфоцити и еозинофили во крвта и одржување на нивната количина во крвта по администрација на АЦТХ.

Исто така, се намалува уринарната екскреција на 17-кетостероиди и 17-хидроксистероиди. Производството на ACTH е нарушено - во предната хипофиза, бројот на базофилни клетки се намалува.

патолошка анатомија. Постои зголемување на меланин во малпигискиот слој на кожата, атрофија на маснотии, мускули, миокардот, тубулите, улцерација на желудникот, билатерална атрофија на надбубрежната кортекс. Бројот на базофилни клетки на предната хипофиза се намалува.

Жалби. Чести се поплаки за силен замор и слабост, лошо здравје. Заморот се забележува наутро, а се засилува навечер. Често вниманието на пациентот го привлекува потемнувањето на кожата, кое често се смета за резултат на сончево зрачење. Значително губење на тежината се комбинира со недостаток на апетит, додека кај тиреотоксикозата и дијабетес мелитус, со губење на тежината, апетитот останува, па дури и се зголемува.

знаци. Мелазмата е кафеава боја на кожата од различни нијанси: златно-кафеава, валкано кафеава, земјена, лимонова жолта. Пигментацијата е најизразена во областите со природна пигментација изложени на сончева светлина или интензивно триење. Дигиталните набори, палмарните жлебови, задниот дел на рацете и стапалата потемнуваат; на непцата, усните, букалната слузница, во анусот и надворешните гениталии, пигментацијата добива зачадена сина боја во форма на дамки. Често косата на пациентите потемнува.

Мелазмата не е потребна кај Адисоновата болест.

Пациентите губат тежина до 10-15 кг, што е поврзано не толку многу со
туберкулоза (во случај на специфично потекло на болеста), колку со дехидрација, уништување на мускулното ткиво како резултат на нарушување на метаболизмот на креатин и креатинин, недостаток на апетит и варење.

Големината на срцето е намалена, што често се гледа со флуороскопија. Намалена резервна моќ на срцето. Дури и по мал физички напор, се јавува отежнато дишење и тахикардија, иако тешка срцева слабост ретко се јавува поради слабост. Ретко, калцификацијата на надбубрежните жлезди може да се открие на рендген.

На електрокардиограмот се открива намалување на напонот поради дифузно оштетување на миокардот, се продолжуваат растојанијата PQ и ST и се забележува намалување на ST интервалот.

Т брановите се згуснуваат или стануваат превртени во сите одводи. Може да се забележи атријална или вентрикуларна екстрасистола.

Болеста се карактеризира со хипотензија. Систолен притисок од 100 до 80 mm Hg. Арт., и дијастолен 70-40 mm Hg. чл.

Ако пациентот претходно страдал од хипертензија, крвниот притисок е нормален или малку покачен, но во иднина постепено се намалува. Со емоционална возбуда, хипотензијата може да се замени со хипертензија. Постои ортостатска хипотензија. Во исто време, се забележуваат вртоглавица, тахикардија, досадна болка во пределот на срцето и несвестица.

Со оглед на фактот дека туберкулозата на надбубрежните жлезди не е изолирана, неопходно е да се бара примарниот фокус на туберкулозата. Често се наоѓаат гастричен улкус и дуоденален улкус. Покрај анорексијата, се забележуваат надуеност, дијареа, ахилија, болка по должината на цревата.

Пациентите се чувствителни на студени и болни иритации, нивната отпорност на инфекции и разни негативни ефекти се намалува. Температурата на телото често се намалува. Сексуалната функција најчесто се намалува.

Ран знак на болеста е тешка астенија, на која често и претходи. Пациентите стануваат апатични, заборавени, не можат да ги концентрираат своите мисли, да дејствуваат. Ритамот на спиење е нарушен, понекогаш се развива состојба на психоза со дезориентација и халуцинации.

Проток. Адисоновата болест е хронична болест која започнува подмолно. Не е невообичаено со години да помине релативно ист тек на болеста без забележливо влошување или со мало влошување.

Забележано е дека болеста полесно продолжува со зачувување на дел од надбубрежниот кортекс. Адисоновата болест е потешка кај туберкулозата и надбубрежните тумори.

Поделбата на болеста на мелазма, астено-адинамична, хипотонична, гастроинтестинална, кардиоваскуларна типови според доминацијата на симптомите е многу условна, бидејќи кај Адисоновата болест не се забележува изолирана лезија на кој било систем.

Поцелосно е болеста да се подели според општата состојба на пациентот и сериозноста на знаците на форми на лесни, умерени и тешки, кои не се одделени една од друга со јасни граници.

Со благ облик на болеста, промените во исхраната (додавање сол и аскорбинска киселина и ограничување на калиумот) се доволни за да се постигне добро здравје.

Кај болест со умерена тежина, која се јавува најчесто, неопходно е да се користи кортизон, хидрокортизон, преднизон, преднизолон, а во тешки форми потребно е постојано одржување на задоволителна состојба на пациентот со овие хормони и деоксикортикостерон ацетат. Со оваа форма, текот на болеста е комплицирано.

Лабораториски податоци. Забележете хипонатремија, хипохлоремија и хиперкалемија. Излачувањето на натриум и хлор во урината е зголемено, а калиумот се намалува. Телото на пациентите со Адисонова болест ја губи способноста за брзо излачување на инјектираната течност (Робинсон-Пауер-Кеплер тест).

Шеќерот во крвта се намалува поради намалување на глуконеогенезата. Гликемиската крива е рамна. Како што болеста се влошува, кривата на шеќер станува сè порамна, па дури и да изгледа нормално, се враќа во нормала не по 2, туку само по 3-4 часа.

Забележана е зголемена чувствителност на инсулин, но не се препорачува оптоварување со инсулин поради ризикот од тешка хипогликемија. Главната размена е намалена за не повеќе од 20%.

Креатинурија во болеста се одразува на уништување на мускулните влакна. Зголемен креатин во крвта. Количината на албумин во крвта се намалува, соодветно, коефициентот на албумин-глобулин се намалува. Бројот на еритроцити (до 3 милиони) и хемоглобинот се намалува. Поради хиперплазија на лимфоидното ткиво, се забележува релативна лимфоцитоза. ROE е забавен. Апсолутниот број на еозинофили се зголемува, кој не се намалува со воведувањето на ACTH (Торнов тест). Кај здрава личност, администрацијата на ACTH предизвикува зголемување на креатининот, но тоа не е забележано кај Адисоновата болест.

Бројот на 11-хидроксистероиди паѓа. Техниката со употреба на формалдехидеогени во болеста дава 30 y 11-хидроксистероиди дневно (нормата е 300-800 y), а употребата на методи за намалување дава 120 y (нормата е 240 y).

Ако кортикоидите на пациентот се лачат нормално, тогаш нивниот број не се зголемува под дејство на ACTH.

Ослободувањето на алдостерон и 17-кетостероиди се намалува. Ако ослободувањето на стероиди се зголемува по администрацијата на ACTH, тогаш адреналната инсуфициенција е поврзана со предната хипофиза, но ако ослободувањето не се промени по администрацијата на ACTH, тогаш зборуваме за примарна адренална инсуфициенција.

Намалена бубрежна функција. Намалување на крвниот притисок до 50 mm Hg. чл. придружена со анурија, а пред тоа се намалува клиренсот на креатин, уреа и инулин.

Дијагноза и диференцијална дијагноза. Дијагнозата на Адисоновата болест се поставува врз основа на карактеристичните клинички знаци на адинамија, мелазма, хипотензија, хипогликемија, губење на тежината, гастроинтестинални нарушувања и лабораториски наоди. Со цел да се предизвика латентна мелазма, на кожата се ставаат синапни малтери. Болеста се разликува од тиреотоксикозата, во која може да има адинамија, губење на тежината, пигментација. Меѓутоа, кај Адисоновата болест, губењето на тежината е придружено со намалување на апетитот, а кај тиреотоксикозата, апетитот е зголемен.

За разлика од хипотироидизмот, кај кој има и слабост, намалување на базалниот метаболизам и ослободување на 17-кетостероиди, рамна крива на шеќер, кај Адисоновата болест нема мукозен едем, сува кожа, Кетлер тестот е позитивен, има мелазма.

Матките дамки на бременоста, за разлика од пигментацијата кај Адисоновата болест, се наоѓаат на челото, околу устата и очите, а не на мукозните мембрани и на места кои се предмет на механичка иритација.

Разликувајте ја Адисоновата болест со голем број состојби и болести придружени со пигментација на кожата и мукозните мембрани. Со расна и национална пигментација, нема други знаци на Адисонова болест, нерамна мелазма, синкави пигментни дамки на оралната мукоза.

Изгорениците од сонце со замор и хипотензија се препознаваат врз основа на историјата и лабораториските наоди.

Кај малигниот меланом, пигментацијата, за разлика од Адисоновата болест, е хетерогена, лоцирана во форма на „црни пеги“, а меланин се наоѓа во урината.

Риеловата меланоза, која се манифестира во конфлуентни дамки на кожата на лицето, вратот, градите и грбот, се разликува од Адисоновата болест со отсуство на адинамија, хипотензија и хипогликемија.

Со склеродермија, тумори на абдоминалната празнина, маларија, хронична бубрежна инсуфициенција, исто така се забележува мелазма. Кај овие болести, функционална студија на надбубрежниот кортекс овозможува да се отфрли дијагнозата на Адисонова болест.

Со труење со арсен, на непцата се појавуваат темни дамки, во комбинација со хиперкератоза на дланките и стапалата; слични дамки на непцата се забележуваат во случај на труење со олово, бизмут, жива, сребро нитрат.

Кај пелаграта доаѓа до затемнување на стапалата, рацете и делови од екстремитетите кои се соседни до нив. Дијареата и деменцијата се доказ против Адисоновата болест.

Пигментацијата може да биде предизвикана и од повторено изложување на рендген на кожата; пигментна цироза на црниот дроб, во која црниот дроб се зголемува и неговата функција е нарушена; пернициозна анемија, во која се менува составот на црвената крв и се зголемува индикаторот за боја.

Хемохроматозата се разликува од Адисоновата болест со акумулација на пигменти кои содржат железо, хемосидерин и хемофусцин, во кожата. Дијагнозата на хемохроматоза често се заснова на присуство на асцит и „бронзен“ дијабетес кај пациентите.

Развојот на адинамија, губење на тежината, пад на крвниот притисок без пигментација, исто така, може да се забележи со остар пад на исхраната како резултат на хронични инфекции на екстра-адренална локализација (на пример, со туберкулоза на бубрезите).

Со неврастенија, постои зголемена раздразливост, брз ментален и физички замор и хипотензија, но не е забележана ортостатска хипотензија, Кетлер тестот е негативен, а 17-кетостероидите остануваат нормални.

Со мијастенија гравис, која исто така се јавува со зголемен замор, функционалните надбубрежни тестови се негативни.

Кај нефритисот кој губи сол, минералокортикоидите ја губат способноста да влијаат на тубуларниот епител на бубрезите и како резултат на тоа, телото губи многу натриум и хлор. Воведувањето на DOX во овој случај не носи олеснување, што се јавува само по земање големи количини кујнска сол.

Третман. Одмор во кревет. Се пропишува диета сиромашна со калиум (без грашок, конзервирана храна, компири, суво овошје, месо, кавијар). Давајте 10 гр кујнска сол дневно, можете во форма на Адисон еликсир со 5 гр натриум цитрат во литар вода со овошен сок.

Ако се појави едем, количината на сол треба да се намали. Внесете DOXA 5-10 mg во мускулите еднаш дневно или во форма на таблети субкутано на 25-50 mg (за 2-3 месеци), така што 0,3 mg се апсорбира на ден.

Кортизон се дава на 12,5-25 mg 2-3 пати на ден, витамин Ц - 300-500 mg на ден.

Во кризи, кома и колапс, кортизон се администрира на 100 mg на секои 12 часа, DOXA - до 15 mg, камфор, кофеин, кордиамин, адреналин. Неопходно е да се трансфузира хипертонични раствори, да се даваат многу течности, да се администрира стрептомицин 0,5-1,0 g на ден (курс 50 g), да се даде ftivazid, PAS дури и ако постои сомневање за адренална туберкулоза.

Трансплантацијата на надбубрежните жлезди или нивниот кортекс е неефикасна.

Адисонова болесте прилично ретка ендокрина патологија. Неговиот развој се заснова на уништување ( уништување) ткива на надворешниот ( кортикални) надбубрежниот слој. Таквото уништување може да биде предизвикано од различни фактори. Тие можат да бидат штетни бактерии на пример, микобактерии), габи ( кандида, криптокок), вируси ( цитомегаловирус, херпес, итн.), генетски, имунолошки, микроциркулаторни ( повреда на снабдувањето со крв во кората на надбубрежните жлезди) прекршувања ( ).

Оштетувањето на кората на надбубрежните жлезди доведува до нарушување на лачењето на стероидните хормони, пред се на алдостеронот и кортизолот, кои го регулираат метаболизмот на вода-сол, протеини, јаглени хидрати и липиди во телото. Тие исто така се вклучени во спроведувањето на стресни реакции, влијаат на крвниот притисок, вкупниот волумен на циркулирачката крв.

Кај Адисоновата болест може да се појават различни симптоми, како што се зголемен замор, општа слабост, вртоглавица, намалена способност за работа, главоболка, жед, желба за солена храна, мускулна слабост, мијалгија ( болка во мускулите), мускулни грчеви, абдоминална болка, гадење, повраќање, менструални неправилности, низок крвен притисок, хиперпигментација ( затемнување на кожата), витилиго, тахикардија ( кардиопалмус), болка во срцето итн.

Структурата и функциите на надбубрежните жлезди

Левата надбубрежна жлезда има поллуунарна форма, десната е триаголна. Во секоја од нив се разликуваат предната, задната и бубрежната површина. Со нивната задна површина, двете надбубрежни жлезди се во непосредна близина на дијафрагмата. Бубрежна ( пониско) нивната површина е во контакт со горниот пол на соодветниот бубрег. Десната надбубрежна жлезда во ретроперитонеалниот простор се наоѓа малку повисоко од лево. Со својата предна површина се граничи со долната шуплива вена, црниот дроб и перитонеумот. Левата надбубрежна жлезда контактира со панкреасот, кардијата на желудникот и слезината напред. На антеромедијална ( предната внатрешна страна) површината на секоја од надбубрежните жлезди е т.н. порта ( хилум), преку кој од нив ( од надбубрежните жлезди) излез од централните вени ( во понатамошниот текст како надбубрежни вени).

Секоја надбубрежна жлезда има една централна вена. Левата надбубрежна вена потоа се исцедува во левата бубрежна вена. Венската крв од десната надбубрежна жлезда се транспортира преку десната надбубрежна вена веднаш во долната шуплива вена. Во портите на надбубрежните жлезди, може да се најдат и лимфни садови, преку кои лимфната течност влегува во лумбалните лимфни јазли ( nodi lymphatici lumbales) се наоѓа околу абдоминалната аорта и долната шуплива вена.

Артериската крв влегува во надбубрежните жлезди преку гранките на горните, средните и долните надбубрежни артерии ( а. suprarenalis superior, a. супрареналис медиа, а. супрареналис инфериорен). Горната надбубрежна артерија е продолжение на инфериорната френална артерија. Средната надбубрежна артерија произлегува од абдоминалната аорта. Инфериорната надбубрежна артерија служи како гранка на бубрежната артерија. Сите три надбубрежни артерии под капсулата на сврзното ткиво што ја покрива секоја од надбубрежните жлезди формираат густа артериска мрежа. Малите бродови заминуваат од оваа мрежа ( околу 20-30), продирајќи во дебелината на надбубрежните жлезди преку нивните предни и задни површини. Така, артериската крв влегува во надбубрежните жлезди преку бројни садови, додека венската крв се отстранува од овие ендокрини жлезди преку само еден сад - централниот ( надбубрежните) вена.

Иннервацијата на надбубрежните жлезди се врши поради гранките што се протегаат од соларните, бубрежните и надбубрежните нервни плексуси, како и гранките на френичните и вагусните нерви.

Навнатре од капсулата на сврзното ткиво е кортикалната супстанција ( надворешен слој) надбубрежната жлезда, која сочинува околу 90% од целиот паренхим ( ткаенини) на ова тело. Останатите 10% во надбубрежната жлезда се окупирани од нејзината медула ( внатрешен слој на надбубрежната жлезда), која се наоѓа под кортикалната супстанција, директно, во самите длабочини на жлездата. Кората и медулата имаат различна структура, функции и ембрионално потекло. кортекс ( надбубрежниот кортекс) е претставена со лабаво сврзно и вроден ткиво. Овој слој на анатомските делови има жолтеникаво-кафеава боја.

Надворешниот слој на секоја од надбубрежните жлезди обично се дели на три зони - гломеруларни, фасцикуларни и ретикуларни. Гломеруларната зона е најоддалечениот слој на кортикалната супстанција и е локализирана директно под надбубрежната капсула. Ретикуларната зона се граничи со надбубрежната медула. Зоната на пакетот зазема средна положба помеѓу гломеруларната и ретикуларната. Зона гломерулите произведуваат минералокортикоиди ( ), во пакетот - глукокортикостероиди ( кортизол и кортизон), а во ретикуларните - андрогени. Надбубрежната медула има кафеаво-црвена боја и не е поделена на ниту една зона. Во оваа област, катехоламините се синтетизираат во надбубрежните жлезди ( епинефрин и норепинефрин).

Надбубрежните жлезди се витални органи и извршуваат различни функции преку производство на голем број хормони со специфични својства. Како што споменавме погоре, минералокортикоидите се произведуваат во овие ендокрини жлезди ( алдостерон, деоксикортикостерон, кортикостерон), глукокортикостероиди ( кортизол и кортизон), андрогени и катехоламини ( епинефрин и норепинефрин). Лачењето на алдостерон и кортизол од надбубрежните жлезди е од витално значење за една личност. Алдостеронот е единствениот минералокортикоид што надбубрежните жлезди го лачат во крвта. Овој стероид хормон придонесува за задржување на натриум, хлориди и вода во телото и излачување на калиум заедно со урината. Придонесува за зголемување на системскиот артериски притисок, вкупниот волумен на циркулирачката крв, влијае на неговата киселинско-базна состојба и осмоларност. Алдостеронот го регулира правилното функционирање на потните и гастроинтестиналните жлезди.

Кортизолот, како и алдостеронот, е исто така стероиден хормон. Има широк спектар на ефекти врз метаболизмот метаболизмот) во органите и ткивата на телото. Кортизолот го стимулира формирањето на големи количини на гликоза и гликоген во црниот дроб и го инхибира ( блокови) нивно искористување во периферните ткива. Ова придонесува за развој на хипергликемија ( зголемување на нивото на гликоза во крвта). Во масното, лимфоидното, коскеното и мускулното ткиво, овој хормон го стимулира разградувањето на протеините. Во црниот дроб, напротив, ја активира синтезата на нови протеини. Кортизолот го регулира и метаболизмот на мастите. Особено, го промовира разградувањето на мастите во некои ткива ( на пример, масни) и липогенеза ( формирање на нови масти) во други ( торзото, лицето). Овој глукокортикоид е главниот хормон на стрес кој му помага на телото да се прилагоди на дејството на различни фактори на стрес ( инфекции, физички пренапор, психички или механички повреди, хируршки интервенции итн.).

Андрогените се произведуваат од клетките на ретикуларниот кортекс на надбубрежните жлезди. Нивните главни претставници се дехидроепиандростерон, етиохоланолон, андростендиол и андростендион.

Тестостеронот и естрогените практично не се произведуваат од надбубрежните жлезди. Андрогените, кои се произведуваат во големи количини во надбубрежните жлезди, имаат многу помал ефект врз ткивата на телото отколку главните полови хормони. Така, на пример, тестостеронот во својата активност го надминува дејството на андростендионот за 10 пати. Андрогените се одговорни за развојот на секундарните полови карактеристики, како што се промена на гласот, влакната на телото, развојот на гениталните органи и слично, го регулираат метаболизмот, го зголемуваат либидото, односно сексуалната желба.

катехоламини ( епинефрин и норепинефрин), кои се формираат во надбубрежната медула, се одговорни за адаптација на телото на акутните стресни фактори на животната средина. Овие хормони го зголемуваат отчукувањата на срцето и го регулираат крвниот притисок. Тие исто така се вклучени во метаболизмот на ткивата ( метаболизмот), преку инхибиција на ослободувањето на инсулин ( хормон кој го регулира нивото на гликоза во крвта) од панкреасот, активирање на липолизата ( разградување на мастите) во масното ткиво и разградување на гликогенот во црниот дроб.

Причини за Адисонова болест

Секундарната адренална инсуфициенција е посебна ендокрина болест и не припаѓа на Адисоновата болест, бидејќи се појавува како резултат на нарушување на секрецијата на адренокортикотропен хормон од страна на хипофизата ( ACTH), кој служи како природен стимуланс за функционирање на надбубрежниот кортекс. Овој хормон го контролира производството и лачењето на хормоните ( главно глукокортикостероиди и андрогени) надбубрежниот кортекс. Во услови на дефицит на ACTH, пакет ( просек) и мрежа ( внатрешен) зоните на надбубрежниот кортекс подлежат на постепена атрофија, што доведува до адренална инсуфициенција, но веќе секундарно ( бидејќи основната причина за болеста не е во самите надбубрежни жлезди).

Кај Адисоновата болест, сите три области на кортексот се засегнати одеднаш ( кортекс) надбубрежните жлезди - гломеруларни, фасцикуларни и ретикуларни, затоа се верува дека примарниот хипокортицизам е клинички потежок од секундарниот. Исто така, треба да се забележи дека сите симптоми кои се јавуваат кај пациент со Адисонова болест се поврзани само со уништување на кората на надбубрежните жлезди, а не и нивната медула, чие можно уништување ( во зависност од причината за примарен хипокортицизам) не игра никаква улога во механизмот на развој на оваа патологија. Како што споменавме малку погоре, Адисоновата болест се јавува како резултат на дејството на одредени штетни фактори на кората на надбубрежните жлезди. Тие можат да бидат различни микроорганизми ( бактерии, габи, вируси), автоимуни процеси, неоплазми ( тумор или метастатска лезија на надбубрежните жлезди), генетски нарушувања ( на пример, адренолеукодистрофија), нарушено снабдување со крв во кората на надбубрежните жлезди ( DIC, антифосфолипиден синдром).

Најчестите причини за Адисонова болест се:

• автоимуно оштетување на ткивата на надбубрежниот кортекс;
• адреналектомија;
• метастатска лезија на надбубрежниот кортекс;
• габични инфекции;
• адренолеукодистрофија;
• антифосфолипиден синдром;
• DIC;
• Вотерхаус-Фридериксен синдром.

Автоимуно оштетување на ткивата на надбубрежниот кортекс

Автоантителата се антитела ( протеини, заштитни молекули) насочени против сопствените ткива ( во овој случај против ткивата на надбубрежниот кортекс), кои конкретно се врзуваат за различни структури на клетките на надбубрежниот кортекс и, со тоа, предизвикуваат нивна смрт. Главните типови на автоантитела забележани во крвта на пациентите со автоимуна Адисонова болест се антитела кон ензимите на надбубрежната стероидогенеза ( )-21-хидроксилаза ( P450c21), 17а-хидроксилаза ( P450c17P450scc).

Туберкулоза

Адреналектомија

Метастатска лезија на надбубрежниот кортекс

Габични инфекции

ХИВ инфекција

Адренолеукодистрофија

Постојат различни клинички варијанти на текот на адренолеукодистрофијата, и не секогаш со оваа болест, ткивата на надбубрежниот кортекс може да бидат сериозно засегнати. На пример, кај некои од овие пациенти преовладуваат невролошки симптоми ( јувенилна форма на адренолеукодистрофија), додека знаците на Адисонова болест може да отсуствуваат долго време ( особено на почетокот на болеста).

Покрај надбубрежните жлезди и централниот нервен систем, адренолеукодистрофија често развива примарен машки хипогонадизам ( инсуфициенција на тестисите), што може да влијае на репродуктивниот капацитет на мажите. Адренолеукодистрофијата е трета водечка причина за Адисонова болест ( по автоимуно уништување на кората на надбубрежните жлезди и надбубрежна туберкулоза). Придружните невролошки симптоми поврзани со ALD ја прават прогнозата на Адисоновата болест понеповолна од другите причини за примарен хипокортицизам.

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипидните антитела имаат директно штетно дејство врз ендотелот ( внатрешен ѕид) садови, го инхибираат производството на специјални протеини од ендотелиоцитите ( простациклин, тромбомодулин, антитромбин III) поседува антикоагулант ( антикоагуланси) својства, како резултат на кои тие ( антитела) придонесуваат за развој на тромбоза. Кај антифосфолипидниот синдром, во многу ретки случаи, може да се појави билатерална тромбоза на надбубрежната вена, која може да предизвика оштетување на ткивата на надбубрежниот кортекс ( поради нарушен венски одлив од ткивата на надбубрежните жлезди) и развој на Адисонова болест.

DIC

Причините за ДИК можат да бидат различни состојби, како што се тешка механичка траума, хемолитична анемија ( намалување на бројот на црвени крвни зрнца во позадина на нивното прекумерно уништување), леукемија, тумори, системски бактериски, вирусни, габични инфекции, автоимуни болести, интраутерина фетална смрт, предвремена абрупција на плацентата, трансфузија на некомпатибилна крв, итн. надбубрежните кортекс, кои служат како директна причина за нарушувања на микроциркулацијата, нарушувања на циркулацијата, смрт на клетките на гломеруларните, фасцикуларните и ретикуларните зони и развој на примарна адренална инсуфициенција ( Адисонова болест).

Вотерхаус-Фридериксен синдром

Патогенезата на Адисоновата болест

Отсуството на кортизол во телото го прави многу чувствителен на стрес фактори за него ( на пример, инфекции, физички пренапор, механички повреди итн.), под чие дејство, всушност, доаѓа до декомпензација на Адисоновата болест.

Кортизолот е еден од хормоните кои го регулираат метаболизмот на јаглени хидрати во телото. Го стимулира формирањето на гликоза од други хемикалии ( глуконеогенезата), гликолиза ( разградување на гликоген). Покрај тоа, кортизолот има сличен ефект врз бубрезите како и алдостеронот ( односно придонесува за задржување на водата и натриумот во организмот и отстранување на калиумот). Овој хормон, исто така, влијае на метаболизмот на протеините и мастите, зголемувајќи го разградувањето на протеините и акумулацијата на мастите во периферните ткива. Кортизолот добро комуницира со тироидните хормони и катехоламините, односно со хормоните на надбубрежната медула. Недостатокот на кортизол кај Адисоновата болест доведува до нарушување на метаболизмот на јаглени хидрати, протеини, масти и намалување на севкупниот отпор, односно отпорноста на телото на стрес.

Пациентите со Адисонова болест често имаат хиперпигментација на кожата ( зголемено таложење на меланин пигмент во кожата). Тоа е предизвикано од вишок на меланоцит-стимулирачки хормон во крвта, кој ги стимулира меланоцитите ( пигментни клетки) кожата за производство на меланин. Ваквиот вишок се јавува поради фактот што при примарен хипокортицизам во хипофизата, се зголемува концентрацијата на претходникот вообичаен за меланоцит-стимулирачките и адренокортикотропните хормони, проопиомеланокортин. Проопиомеланокортинот нема хормонски својства. Според својата хемиска структура, тоа е голема протеинска молекула, која кога ќе се подели ( одредени ензими) е поделена на неколку хормонски пептиди ( адренокортикотропни, меланоцити-стимулирачки, бета-липотропни хормони итн.). Зголеменото ниво на меланоцит-стимулирачки хормон во крвта постепено предизвикува потемнување на кожата, поради што Адисоновата болест се нарекува и бронзена болест.

Симптоми и знаци на Адисонова болест

Доста честа појава кај Адисоновата болест се различни гастроинтестинални ( гастроинтестиналниот) симптоми во форма на гадење, повраќање, запек ( понекогаш дијареа), дифузно ( заеднички) стомачна болка. Пациентите постојано копнеат за солена храна. Освен тоа, постојано се загрижени за чувството на жед, па често пијат вода. Често, таквите пациенти долго време ги набљудува гастроентеролог поради фактот што имаат разни болести на гастроинтестиналниот систем ( на пример, чир на желудникот, дуоденален улкус, спастичен колитис, гастритис), а адреналната инсуфициенција останува неоткриена долго време. Гастроинтестиналните симптоми кај Адисоновата болест имаат тенденција да корелираат со степенот на анорексија ( недостаток на апетит) и губење на тежината.

Еден од главните симптоми на Адисоновата болест е хипотензија ( низок крвен притисок). Кај повеќето пациенти, систолниот крвен притисок се движи од 110 до 90 mm Hg, а дијастолниот крвен притисок може да падне под 70 mm Hg. Во почетните фази на болеста, хипотензијата може да биде само ортостатска по природа ( односно крвниот притисок ќе падне при промена на положбата на телото од хоризонтална во вертикална). Во иднина, артериската хипотензија започнува да се јавува кога телото е изложено на речиси секој стрес фактор за некоја личност. Покрај низок крвен притисок, може да се појави и тахикардија ( кардиопалмус), болка во срцето, отежнато дишење. Понекогаш крвниот притисок може да остане во нормални граници, во ретки случаи може да биде покачен ( особено кај пациенти со хипертензија). Кај жените кои страдаат од Адисонова болест, менструалниот циклус понекогаш е нарушен. Периодите или целосно исчезнуваат ( односно аменореа) или стануваат неправилни. Ова често сериозно влијае на нивната репродуктивна функција и резултира со различни проблеми поврзани со бременоста. Кај мажите со оваа болест се појавува импотенција ( еректилна дисфункција на пенисот).

Хиперпигментација кај Адисонова болест

Во некои случаи, некои пациенти може да ја затемнат мукозната мембрана на непцата, усните, образите, мекото и тврдото непце. Во подоцнежните фази, се забележува дифузна хиперпигментација на кожата, која може да има различна тежина. Кожата може да добие зачадена, бронзена, кафена нијанса. Ако Адисоновата болест е предизвикана од автоимуно уништување на надбубрежниот кортекс, тогаш често на позадината на пигментацијата на кожата, пациентите може да развијат витилиго ( без пигментни, бели дамки). Витилиго може да се појави речиси насекаде по телото и да има различни големини и форми. Тоа е прилично лесно да се открие, бидејќи кожата на таквите пациенти е многу потемна од самите дамки, што создава јасен контраст меѓу нив. Многу ретко, хиперпигментацијата на кожата може да биде отсутна или минимална кај Адисонова болест ( незабележителни), оваа состојба се нарекува „бел адисонизам“. Затоа, отсуството на затемнување на кожата сè уште не е доказ дека овој пациент нема адренална инсуфициенција.

Дијагноза на Адисонова болест

Покрај тоа, покрај лабораториските тестови, се пропишуваат краткорочни и долгорочни дијагностички тестови за да се потврди примарен хипокортицизам. Овие тестови се стимулација. На пациентот му се инјектира интрамускулно или интравенозно со вештачки синтетизиран адренокортикотропен хормон ( ACTH), кој се произведува под комерцијалното име синактен, синактен-депо или цинк-кортикотропин. Нормално, кога ќе се проголтаат, овие лекови треба да го стимулираат надбубрежниот кортекс, како резултат на што неговите ткива ќе почнат интензивно да лачат хормони ( кортизол), чија концентрација се одредува во крвта 30 и 60 минути по администрацијата на лековите. Ако пациентот е болен од Адисонова болест, тогаш надбубрежните жлезди нема да можат соодветно да одговорат на стимулацијата со синактен ( или синактеном депо, или цинк кортикотропин), како резултат на што нивото на надбубрежните хормони во крвната плазма ќе остане непроменето.

Откако ќе го потврди присуството на Адисонова болест кај пациент, важно е лекарот да ја утврди нејзината етиологија. Бидејќи во огромното мнозинство на случаи ( во 80 - 90%) причината за оваа ендокрина болест е автоимуна лезија на ткивата на надбубрежниот кортекс, тогаш пациентот треба да донира крв за имунолошка студија. Со него, ќе биде можно да се откријат антитела на ензимите на надбубрежната стероидогенеза ( формирање на стероидни хормони)-21-хидроксилаза ( P450c21), 17а-хидроксилаза ( P450c17), ензим за расцепување на страничниот синџир ( P450scc), кои се маркери ( индикатори) примарен автоимун хипокортицизам. Ако таквите антитела не се откриени, тогаш следниот дијагностички тест што треба да се препише е биохемиски тест на крвта за содржината на масни киселини со долг ланец во него ( ЈК).

Идентификацијата на JAD е важен дијагностички знак на адренолеукодистрофија, која е трета најчеста причина за Адисонова болест. Во случај на негативен резултат за присуство на JFA во крвта, на пациентот обично му се препишуваат студии за зрачење ( компјутеризирана томографија, магнетна резонанца) потребни за да се визуелизира структурата на ткивата на надбубрежниот кортекс. Овие студии, како по правило, го потврдуваат присуството на метастази на рак или туберкулозен фокус во надбубрежните жлезди.

Дијагностички мерки за DIC, синдром Вотерхаус-Фридерихсен, антифосфолипиден синдром, габични инфекции, ХИВ инфекција се доста тешко да се земат предвид, бидејќи има многу фактори кои влијаат на изборот на еден или друг дијагностички метод. Сето тоа зависи од конкретната ситуација. Покрај тоа, сите овие патологии се прилично ретки причини за Адисонова болест и не е секогаш така лесно да се сомневаме за присуство на адренална инсуфициенција кај нив.

Дијагностички методи кои се користат за откривање на Адисонова болест

Третман на Адисонова болест

Пациентите кои примаат третман со овој хормонски лек треба да имаат нормален крвен притисок, концентрации на калиум, натриум и ренин ( специфичен ензим произведен од бубрезите) во крвната плазма. Покрај тоа, тие не треба да покажуваат знаци на надуеност ( на пример, оток на нозете, рацете, лицето), бидејќи тоа ќе укаже на задржување на течности во телото, што ќе послужи како индиректен знак за предозирање со Кортинеф. Изборот на дозата на овој лек за време на бременоста се врши земајќи го предвид нивото на калиум во крвта и крвниот притисок. Во овој случај, честопати треба да се зголеми дозата, поради фактот што во телото на трудницата се случуваат одредени хормонални промени.

Заменските минералокортикоиди кај Адисоновата болест дефинитивно треба да се препишат во комбинација со синтетички глукокортикоиди. Во зависност од времетраењето на нивното дејство, вторите се поделени во три групи ( кратко, средно и долго дејствување). Глукокортикоиди со кратко дејство хидрокортизон, кортизон) може да се доделат или две ( наутро и попладне), или три ( наутро, попладне и навечер) пати на ден. Лекови со средно дејство ( преднизолон) обично треба да се консумира два пати на ден ( наутро и попладне). Трет тип на глукокортикоиди ( дексаметазон), кои имаат долго времетраење на дејството и не се излачуваат од телото долго време, се препорачува да се пијат еднаш дневно ( наутро или доцна навечер). Сите видови на хормонални лекови треба да се користат после јадење.

Терапевтски режими за препишување на глукокортикоиди за третман на Адисонова болест

Како и во случајот со минералокортикоидите, ефективноста на терапијата со лекови со синтетички глукокортикоиди ( хидрокортизон, преднизолон, дексаметазон, кортизон) исто така треба внимателно да се следи. Со соодветен третман, пациентот треба да ги исчезне главните знаци на Адисонова болест - општа слабост, замор, хроничен замор, повторливи главоболки, вртоглавица, глад, артериска хипотензија ( намален крвен притисок), хиперпигментација на кожата, невролошки и ментални нарушувања ( оштетување на меморијата, намалена мотивација, губење на интерес за тековни настани, зголемена раздразливост, депресија, депресија итн.) и сл.

По почетокот на третманот, телесната тежина обично почнува веднаш да се враќа и не треба да се појави прекумерно зголемување на телесната тежина ( ова би било знак за предозирање со глукокортикоиди). Гастроинтестинални ( гастроинтестиналниот) симптомите на позадината на хормонска заместителна терапија со минералокортикоиди и глукокортикоиди исто така треба да исчезнат прилично брзо. Треба да се запомни дека хормоналните лекови кои се препишуваат за адренална инсуфициенција имаат доволен број на несакани ефекти и контраиндикации, па затоа мора строго да се придржувате до тој курс на лекување ( и тие дози на лекови) како што е пропишано од лекарот.

Доколку се утврди дека Адисоновата болест е предизвикана од инфекција со туберкулоза, тогаш на пациентот треба да му се даде дополнителен третман, кој треба да вклучува антибиотици ( рифампицин, стрептомицин, изонијазид, етамбутол, итн.). Антибактериските агенси за туберкулоза се пропишуваат според посебни терапевтски режими и се избираат поединечно. Со габична инфекција на надбубрежниот кортекс, се препишуваат системски антифунгални лекови ( на пример, кетоконазол, флуконазол, итн.). Кај антифосфолипиден синдром, покрај хормонската терапија, се препишуваат и антикоагуланси со индиректно дејство ( варфарин, аценокумарол итн.) и антитромбоцитни агенси ( аспирин). Изборот на тактики за третман на DIC и синдромот Waterhouse-Friderichsen секогаш зависи од нивната етиологија, сериозност и присуство на компликации. Со метастатска лезија на кората на надбубрежните жлезди, операцијата, по правило, нема да му даде ништо корисно на пациентот, па затоа се лекува само со терапија за замена на хормони.

Минералокортикоидите и глукокортикоидите не треба да се земаат во форма на таблети ако пациентот има гастроинтестинално нарушување. Во такви случаи, подобро е да се администрира лекот како инјекција ( парентерално). Факт е дека нарушувањата во гастроинтестиналниот систем може сериозно да влијаат на апсорпцијата на хормоналните лекови во крвта, како резултат на што ќе се расипе нормалниот дневен режим на дозирање. Ако на пациент со Адисонова болест му е потребна елективна операција од која било причина ( на пример, отстранување на слепото црево, жолчното кесе, хернија, итн.), потоа деновите пред операцијата треба да му се даде курс на инјекции на хидрокортизон од 50 mg на секои 8 часа. Непосредно пред операцијата треба интрамускулно да инјектира 75 - 100 mg хидрокортизон. За време на операцијата, тој треба да инјектира 75 - 100 mg од овој лек разреден во раствор на гликоза.

По операцијата, првите четири дена пациентот треба да инјектира хидрокортизон 50 mg на секои 6 до 8 часа. На 5-ти - 6-ти ден, дозата на хидрокортизон се намалува. Во тоа време, треба да внесете 50 mg 2 пати на ден и да користите преднизон во форма на таблети, 5-10 mg 2-3 пати на ден. Од 7 до 8 дена, пациентот се префрла на вообичаениот режим на терапевтски третман со глукокортикоиди, кои веќе треба да се земаат во целост во форма на таблети. Дозата на минералокортикоиди се избира поединечно. Ваквиот терапевтски режим на лекови во предоперативниот, оперативниот и постоперативниот период е неопходен за да се подготви телото на пациентот за тежок стрес, а тоа е операција.

Диета за Адисонова болест

Пациентите со Адисонова болест треба да консумираат зголемена количина на протеини дневно ( 1,5 g/kg телесна тежина), јаглехидрати ( 450-500 g/ден) и масти ( 120-130 g/ден). Исхраната треба да биде фракционална. Вреди да се јаде 4-5 пати на ден во мали порции. Исхраната мора да вклучува храна која го стимулира апетитот и гастроинтестиналната секреција ( на пример, чорби од месо, сосови, кисела зеленчук, јајца, итн.), кои доста често се прекршуваат кај такви пациенти.

Храна која е индицирана и контраиндицирана кај Адисонова болест

Што е Адисонова криза?

Ако пациентот развие Адисонова криза, треба веднаш да биде хоспитализиран. Третманот во такви ситуации се сведува на масовна рехидратација ( односно интравенска инфузија на течност на пациентот), хормонална и еотропна терапија. Растворот на гликоза обично се користи како раствори за рехидратација. Хормонската терапија вклучува интравенска администрација на големи дози на хидрокортизон на пациентот ( 100 mg) неколку пати на ден. Понатаму, дозата на оваа дрога постепено се намалува. При толку високи дози на хидрокортизон, на пациентот не треба да му се препишуваат минералокортикоиди ( кортинеф). Последниве најчесто почнуваат да му препишуваат на пациентот во моментот кога дневната доза на глукокортикоиди паѓа под 100 mg / ден. Кога состојбата на пациентот се стабилизира, тој непречено се пренесува на лекови во форма на таблети. Етиотропната терапија пропишана за Адисоновата криза е потребна за да се елиминира самата причина што може да ја предизвика. Во повеќето случаи, антибиотиците се користат како таква терапија ( во случај Адисоновата криза да биде предизвикана од заразна болест).

Како се манифестира Адисоновата болест кај жените?

Кај повеќето пациенти, може да се забележи депресивна состојба, недостаток на иницијатива, зголемена раздразливост, оштетување на меморијата и рамнодушност кон она што се случува наоколу. Тие често се жалат на присуство на мускулна слабост, мијалгија ( болка во мускулите), тремор ( неволно треперење на прстите), повреда на чувствителноста на кожата на одредени области на долните и горните екстремитети. Кај жените кои страдаат од оваа болест, понекогаш може да се откријат некои неправилности во динамиката на менструалниот циклус. Менструацијата, во некои случаи, може едноставно да не дојде ( односно аменореа) или да бидат неправилни и ненавремени, што понекогаш влијае на репродуктивната функција и резултира со проблеми поврзани со зачнувањето дете.

Како се поврзани болестите на Исенко-Кушинг и Адисон?

Во услови на висока концентрација на адренокортикотропен хормон во крвотокот, надбубрежните жлезди почнуваат да функционираат поинтензивно, што е придружено со периодично ослободување на нови делови на глукокортикостероиди во крвта ( кортизол). Еден од методите за третман на Исенко-Кушинговата болест е билатералната адреналектомија ( отстранување на двете надбубрежни жлезди), по што секогаш се развива адренална инсуфициенција ( Адисонова болест).

Дали постои секундарна Адисонова болест?

Кај секундарниот хипокортицизам, хипофизата произведува малку адренокортикотропен хормон (ADH). или целосно престанете да го правите.), како резултат на што ткивата на надбубрежните жлезди, зависни од овој хормон, престануваат да функционираат нормално. Така се развива секундарната адренална инсуфициенција. Таквиот недостаток се разликува од Адисоновата болест не само по патогенезата ( потеклото на болеста), но и по клинички симптоми, како и по некои лабораториски параметри. Овие разлики лекарите ги користат при диференцијалната дијагноза на овие две патологии.

Диференцијална дијагноза на примарен и секундарен хипокортицизам

содржина

Хипокортицизам или Адисонова болест е болест на ендокриниот систем, при што се намалува секрецијата (процесот на екскреција) на хормоните на надбубрежниот кортекс. Оваа болест може да влијае на луѓе од сите возрасти, но почесто патологијата се дијагностицира кај жени по 20 години. Често болеста се нарекува бронзена болест поради жолтите дамки кои се појавуваат на телото.

Што е Адисонова болест

Бронзената болест е ретка болест на ендокриниот систем, чиј развој се заснова на уништување на ткивата на надворешниот слој на надбубрежните жлезди. Во овој случај, постои недостаток на глукокортикоидни хормони (алдостерон, кортизол), кои го штитат телото од стрес и се одговорни за метаболизмот, метаболизмот на вода-сол. Хипокортицизмот првпат го опиша британскиот лекар Томас Адисон во 1855 година. Болеста го нарушува функционирањето на целиот организам. Ако третманот не се започне навреме, тоа може да доведе до сериозни компликации:

• парализа на екстремитетите;
• тиреотоксикоза (хиперфункција на тироидната жлезда);
• дисфункција на јајниците;
• оток на мозокот;
• парестезија (нарушена чувствителност);
• тироидитис (воспалителна лезија на тироидната жлезда);
• анемија (намалена концентрација на хемоглобин);
• хронична кандидијаза (габична инфекција).

Причини за развој

Приближно 70% од сите случаи на Адисонова болест се предизвикани од автоимуна лезија на надбубрежниот кортекс. Во исто време, одбранбениот систем на телото откажува и ги препознава клетките на ендокрините жлезди како туѓи. Како резултат на тоа, се произведуваат антитела кои ја напаѓаат кората на надбубрежните жлезди и ја оштетуваат. Хипокортицизмот може да предизвика штетни бактерии, габи, вируси, имунолошки, генетски нарушувања. Фактори кои придонесуваат за појава на патологија:

• прекумерна тежина;
• физички, емоционален стрес;
• хипофункција (слабеење) на тироидната жлезда;
• синдром на полицистични јајници;
• алергиска реакција;
• продолжена депресија;
• хипогликемија (намалување на нивото на гликоза поради нутритивни недостатоци во исхраната);
• тешка форма на дијабетес.

Патологијата има примарна, секундарна форма:

1. Причини за развој на примарната лезија:

• туберкулоза на надбубрежните жлезди;
• автоимуни процеси;
• хипоплазија (неразвиеност на органот);
• вродени аномалии;
• хируршко отстранување на надбубрежната жлезда;
• наследни болести;
• канцерогени тумори, метастази;
• сифилис;
• СИДА;
• габични заболувања;
• намалена чувствителност на надбубрежните жлезди.

1. Секундарната форма на болеста може да се појави поради:

• механичка повреда;
• менингитис (воспаление на мембраните на мозокот);
• исхемија (намалено снабдување со крв);
• бениген, малигнен тумор;
• зрачење на мозокот.

Ако, по потврдување на бронзената болест и целосен курс на лекување, пациентот одбие понатамошна употреба на лекови, може да се појави адренална јатрогена инсуфициенција. Оваа состојба предизвикува брз пад на нивото на ендогени глукокортикоиди наспроти позадината на продолжената заместителна терапија и инхибиција на активноста на сопствените жлезди.

Симптоми

Клиничката слика на Адисоновата болест се развива бавно. Симптомите за многу години може да бидат благи и да се манифестираат само кога ќе се појави Адисонова криза. Ова е опасна по живот состојба во која нивото на гликоза нагло опаѓа. Како по правило, важни комплекси на симптоми на патологија се:

• пигментација на кожата;
• астенија и адинамија;
• нарушувања на гастроинтестиналниот тракт (гастроинтестинален тракт);
• хипотензија (намалување на крвниот притисок).

Покрај тоа, Адисоновата болест ги има следниве манифестации:

• затемнување на кожата;
• мускулна слабост;
• губење на тежината, губење на апетит;
• желба за кисела, солена храна;
• зголемена жед;
• болка во стомакот;
• повраќање, гадење, дијареа;
• дисфагија (нарушено голтање);
• тремор (треперење) на рацете;
• дехидрација;
• тахикардија (забрзано чукање на срцето);
• раздразливост, раздразливост, депресија;
• импотенција кај мажи, аменореа (отсуство на менструација) кај жени;
• вртоглавица;
• намалување на работниот капацитет;
• појава на жолти дамки;
• сушење на мукозните мембрани, кожата;
• конвулзии.

Астенија и адинамија

Физичкиот, менталниот замор (астенија, адинамија) и импотенција се сметаат за најрани и трајни симптоми на бронзената болест. Често почетокот на болеста не може прецизно да се одреди. На самиот почеток на развојот на патологијата, се појавува брз замор од работа што претходно била извршена без сериозни трошоци за работна сила. Покрај тоа, постои општа слабост што се развива со нормален начин на живот. Таквите сензации напредуваат, се засилуваат и го водат пациентот до состојба на целосна физичка импотенција.

Пигментација на кожата

Повреда на еднообразната боја на кожата или појава на пигментација е најважниот, впечатлив симптом. Обилното таложење на меланин (пигмент кој не содржи железо) во клетките на малпигискиот слој на епидермисот придонесува за појава на кафени, бронзени или зачадени дамки на кожата. Почнувајќи од лицето, пигментацијата може да ја фати целата површина на кожата или да биде локализирана на одредени места: чело, интерфалангеални зглобови, вратот, брадавиците, скротумот, околу папокот итн.

Понекогаш на лицето се појавуваат големи темни дамки. Сината боја ги дамки на усните, брадавиците, мукозните мембрани на вагината и цревата кај жените. Заедно со силно нарушување на пигментацијата, пациентот има области на кожата кои се слабо пигментирани или дури и целосно лишени од меланин, кои остро се истакнуваат на позадината на околната темна кожа - таканареченото витилиго или леукодерма. Во примарната форма на Адисоновата болест, овој симптом се појавува еден од првите, додека може да биде неколку години пред другите знаци на болеста.

Адисон синдром кај жени

Кога Адисоновата болест се јавува кај жените, доаѓа до намалување на мускулната маса поради губење на апетитот. Покрај тоа, пациентот постепено ја губи косата на пубисот и на пазувите, а кожата ја губи својата еластичност. Недостатокот на естроген и тестостерон доведува до прекин на месечната менструација, намалување на либидото. Други карактеристични карактеристики на текот на болеста кај жените:

• Забележани се гастроинтестинални нарушувања (гадење, дијареа, повраќање). Се развива чир на желудникот, гастритис, бидејќи. глукокортикоидите повеќе не ја штитат цревната слузница од ефектите на агресивните фактори.
• Карактеристично е пигментацијата на кожата на големи набори и отворени површини. На внатрешната страна на образите и непцата може да се појават темни дамки.
• Ризикот од гинеколошки заболувања (мастопатија, фиброиди, ендометриоза) се зголемува.
• Нарушен е метаболизмот на вода-сол во организмот, поради што доаѓа до дехидрација, кожата се суши, се појавуваат вдлабнатини на образите, се јавува несвестица и се намалува крвниот притисок (крвен притисок).
• Мозокот и нервниот систем исто така страдаат од дехидрација, тоа се манифестира со вкочанетост на екстремитетите, нарушувања на чувствителноста и мускулна слабост.
• Репродуктивните способности се намалуваат до спонтан абортус, неплодност.

Третман

Само ендокринолог може да постави точна дијагноза за Адисонова болест врз основа на резултатите од дијагнозата. За да се разликува хипокортицизмот од Конновата болест, Исенко-Кушинг, специјалистот му препишува на пациентот да направи биохемиска анализа на крв, урина и рентген на черепот. За откривање на знаци на туберкулоза на надбубрежните жлезди се изведуваат магнетна резонанца и компјутерска томографија. Најважниот дијагностички метод кој ја потврдува болеста е електрокардиограмот. На крајот на краиштата, нарушувањето на рамнотежата вода-сол честопати негативно влијае на работата на срцето.

Главниот третман за хипокортицизам е доживотна хормонска заместителна терапија, т.е. земање глукокортикостероидни лекови - аналози на кортизол и алдостерон (Кортизон). Специјалистот ја избира дозата поединечно. Времетраењето на третманот зависи од формата и тежината на болеста. За да се спречи појавата на Адисонова криза во однос на позадината на повреда, заразна болест, претстојна операција, дозата на хормонски агенси треба да ја прегледа лекар. Како да се лекува:

1. Внесувањето на глукокортикостероиди започнува со физиолошки дози, потоа количината на употребениот лек постепено се зголемува додека не се нормализира нивото на хормоналните нивоа.
2. По 2 месеци хормонски третман, се врши контролен тест на крвта за да се процени ефективноста на терапијата. Доколку е потребно, дозата на лекови се прилагодува.
3. Со туберкулозната природа на болеста, терапијата се спроведува со помош на Рифампицин, Стрептомицин, Изониазид. Состојбата на пациентот ја проценува фтизијатар и ендокринолог.
4. Усогласеност со специјална диета. Неопходно е да се исклучат од исхраната: банани, ореви, грашок, кафе, компири, печурки. Корисно е да се јаде црн дроб, моркови, јајца, грав, мешунки, свежо овошје. Треба да јадете во мали порции 6 пати на ден.

Видео

Меѓу многуте болести кои ги зафаќаат надбубрежните жлезди, посебно внимание заслужува ретка патологија со хроничен продолжен тек - Адисонова болест или хипокортицизам. Болеста влијае на кортикалниот слој на надбубрежните жлезди, како резултат на тоа, се развива недостаток на витални хормони. Името на патологијата се поврзува со името на британскиот лекар Томас Адисон, кој во 19 век прв ги опишал симптомите на сериозна болест.

Адисоновата болест може да ги зафати сите возрасни групи, но главната ризична група паѓа на возраст од 20-40 години. Хипокортицизам ретко се дијагностицира - има еден пациент на 100 илјади луѓе. Меѓутоа, утврдувањето на точниот број на случаи е проблематично - многу пациенти не се свесни за текот на патологијата поради благи симптоми и не одат на лекар.

Надбубрежните жлезди се спарени жлезди лоцирани во ретроперитонеалниот простор над бубрезите и блиску до нив. Тие имаат различна форма - левата е во форма на хемисфера, десната е во форма на пирамида. Надбубрежните жлезди имаат два независни дела - кортикалниот, мозокот и се од огромно значење во регулирањето на ендокрините процеси.

Надбубрежните жлезди произведуваат хормони:

• епинефрин и норепинефрин;
• кортизол и кортикостерон;
• алдостерон;
• тестостерон, естроген.

Активноста на надбубрежните жлезди во производството на хормони е регулирана од главните ендокрини органи - хипоталамусот, епифизата и хипофизата. Кога концентрацијата на хормоните во телото се намалува, соодветен сигнал оди до мозокот - како одговор, хипофизата ослободува адренокортикотропен хормон, под чие влијание надбубрежните жлезди произведуваат хормони.

Голема е улогата на хормоните кои ги произведуваат надбубрежните жлезди. Тие се одговорни за:

• одржување на оптимален метаболизам;
• воспоставување рамнотежа вода-сол;
• липидниот метаболизам;
• оптимизација на имунолошкиот одговор на телото;
• стабилизирање на крвниот притисок;
• стимулација на сексуална желба, развој на секундарни сексуални карактеристики.

Етиологија на болеста

Патогенезата на Адисоновата болест се заснова на развој на постојана дисфункција на надбубрежниот кортекс, како резултат на тоа, синтезата на хормоните постепено се забавува. Неуспехот во производството на хормони се јавува против позадината на зачувување на функционалноста на хипофизата и производство на доволни количини на адренокортикотропен хормон. Патофизиологијата идентификува група причини кои предизвикуваат повреда на ендокрините функции на надбубрежните жлезди:

• важен фактор кој ја зголемува веројатноста за појава на болеста е туберкулозното оштетување на органот. Со туберкулоза, не се уништуваат само менингите на надбубрежните жлезди, туку и целата структура како целина. Текот на туберкулозниот процес негативно влијае на другите органи - белите дробови, хранопроводникот;
• надбубрежна дисфункција, предизвикана од операција за отстранување на органот;
• долготрајна употреба на одредени лекови кои можат да го блокираат производството на хормони;
• присуство на онколошки процеси - директно во надбубрежните жлезди или предизвикани од метастази;
• состојба на имунодефициенција при ХИВ инфекција;
• тешки системски заразни и специфични болести - сифилис, амилоидоза, ревматизам;
• екстензивни хеморагии во медулата на органот;
• габични инфекции (бластомикоза).

Патофизиологијата им доделува посебна улога во развојот на бронзената болест на автоимуните процеси во телото. Со автоимуна лезија, надбубрежните антитела имаат штетен ефект врз самиот орган. Процесот на автоимуно оштетување не е целосно проучен, меѓутоа, утврдено е дека генетската предиспозиција игра важна улога во развојот на бронзената болест - Адисоновата болест се пренесува од родителите на децата.

Клинички манифестации

Адисоновата болест има богата клиничка слика, што се должи на негативното влијание на недостаток на хормони врз сите системи на органи. Постои карактеристика својствена за патологијата - кожата на пациентот, како што напредува, добива бронзена нијанса, па оттука Адисоновата болест понекогаш се нарекува бронза. Промените во бојата на кожата и мукозните мембрани се предизвикани од зголемена синтеза на адренокортикотропни и алфа-меланоцисти-стимулирачки хормони. Но, таков знак е типичен за примарните форми на болеста, секундарната форма на Адисоновата болест не е придружена со затемнување на кожата.

Разновидноста на клиничките манифестации е поделена на патолошки нарушувања:

• од кожата, мукозните мембрани;
• во кардиоваскуларниот систем;
• во репродуктивниот систем;
• од гастроинтестиналниот тракт;
• други системски нарушувања.

Кардиоваскуларниот систем

Нарушувањето во работата на срцето и крвните садови е поврзано со намалување на зачестеноста на контракциите на срцевиот мускул, се нарушува срцевиот ритам, а процесот на циркулација на крвта се забавува. Значи, за време на болеста на бронза кај децата, срцето се развива неисправно до тежок степен на инсуфициенција. Повеќето луѓе со Адисонова болест изгледаат бледо поради дисфункција на срцето, се појавува оток на нозете, а екстремитетите се ладни на допир.

Со хипокортицизам, стапката на пренос на нервните реакции неопходни за стимулирање на контракции на срцевиот мускул се намалува. Постојана аритмија се јавува против позадината на акумулацијата на јони на калиум во миокардното ткиво со истовремено активно истекување на натриумовите јони. Нерамнотежата во односот на микроелементите предизвикува дефект на срцевиот ритам, нарушување на нервниот пренос во органите од трети лица.

Неконтролираното намалување на крвниот притисок е уште еден типичен знак на патологија. Хипотензијата се развива поради слабеење на тонот на вените и артериите, намалување на отчукувањата на срцето и срцевиот ритам. Забрзаното излачување на натриумовите јони со урина доведува до дехидрација на телото и пад на притисокот.

репродуктивен систем

Надбубрежните жлезди произведуваат полови хормони кои му се потребни на телото за пубертет, појава на либидо. Со Адисонова болест, синтезата на естроген и тестостерон се намалува, што доведува до појава на негативни реакции:

• кај жените, постои неуспех на менструалниот циклус до аменореа; кожата ја губи својата еластичност; косата паѓа на пубисот и во пазувите; го зголемува ризикот од развој на гинеколошки заболувања - фиброиди, мастопатија, ендометриоза;
• кај мажите, сексуалната желба се намалува, се развива импотенција;
• Репродуктивните способности се намалени до неплодност и спонтан абортус кај жените.

Стомакот и цревата

Недостатокот на хормони негативно влијае на гастроинтестиналниот тракт, што доведува до намалување на секреторните функции на панкреасот, желудникот и цревата. Со продолжен хормонален дефицит, се јавува атрофија на ресичките што ја обложуваат внатрешната мембрана на дебелото и тенкото црево. Како резултат на тоа, процесот на асимилација на хранливи материи е целосно нарушен. Се развива гастритис, пептичен улкус на желудникот и дуоденумот, панкреатитис. Механизмот на појава на болести е едноставен - недостатокот на хормони доведува до недостаток на заштита на гастроинтестиналната мукоза од агресивни фактори.

Покрај класичните болести на гастроинтестиналниот тракт, се појавуваат и диспептични симптоми. Нападите на гадење, повраќање се карактеристични за долгорочната тековна Адисонова болест. Често постои нарушување на столицата во форма на епизодна дијареа. Слаб апетит е забележан кај скоро сите пациенти.

Други симптоми

Дехидрацијата се јавува поради недостаток на хормонот алдостерон. Симптомите на дехидрација се видливи со голо око - пациентите имаат сува, збрчкана кожа, образите попуштаат и паѓаат во пределот на образите, долните очни капаци попуштаат, лицето на пациентот добива „маченички“ израз. Стомакот станува вовлечен.

Дехидрацијата влијае на мозокот и централниот нервен систем, што доведува до сериозни последици:

• се развива мускулна слабост, екстремитетите може да изгубат чувствителност до парастезија и парализа;
• ризикот од тромбоза се зголемува поради задебелување на крвта и намалување на пумпната функција на срцевиот мускул;
• кислородното гладување на сите органи се развива поради бавната циркулација на крвта и забавувањето на метаболичките процеси.

Со бронзена болест, имунолошкиот систем е негативно засегнат. Природната одбрана на телото паѓа - пациентот станува поподложен на вирусни и бактериски заболувања. Оние кои страдаат од хипокортицизам имаат 2 пати поголема веројатност да бидат дијагностицирани со бронхитис, пневмонија, пневмонија.

Како што болеста напредува, се јавуваат тешки невролошки нарушувања. Типични симптоми се појавуваат во форма на летаргија, летаргија, кај пациентите бледнеат сите видови рефлекси. Долгорочниот тек на хипокортицизам води до постојана депресија - се губи интересот за околината, периодите на апатија остро се заменуваат со изливи на раздразливост, незадоволство од сè. Ситуацијата се влошува со постојан замор, слабост, поспаност.

Адисонова криза

Адисоновата болест се развива постепено, клиничката слика е прогресивна. Но, во медицината има случаи на ненадејна појава на знаци на хипокортицизам. При акутна адренална инсуфициенција се јавува опасна по живот состојба - Адисонова криза. Кризи често се развиваат кај пациенти кои не се свесни за присуството на болеста или во отсуство на несоодветна доза на хормони како дел од супституционата терапија.

Кризи кај бронзената болест може да се појават наспроти позадината на акутни катарални процеси, повреди, операции или заразни лезии - адреналната инсуфициенција нагло се влошува и состојбата на пациентот станува критична. Може да се јават кризи кај пациенти третирани со индивидуални дози на кортикостероиди. Меѓутоа, со нагло укинување на хормоните, намалување на дозата или зголемување на потребите на телото, постои ризик од развој на криза.

Симптоми на криза:

• остра неподнослива болка во долните екстремитети, грбот или стомакот;
• напади на гадење во комбинација со нескротливо повраќање, што доведува до дехидрација и шок;
• намалување на крвниот притисок на критични нивоа;
• тешка анксиозност, паника, конфузија;
• остар пад на концентрацијата на натриумови јони со истовремена хиперкалемија и хиперкалцемија во крвта;
• пад на нивото на гликоза во крвта;
• појавата на кафеава плоча во усната шуплина.

Состојбата на пациентот за време на криза е тешка, без давање итна медицинска помош со воведување високи дози на хормони, може да дојде до смртоносен исход поради зголемена дехидрација и нарушување на функционирањето на сите системи на витални органи.

Текот на болеста во детството

Адисоновата болест кај децата почесто се дијагностицира во основно училиште и адолесценција. Постојат ретки случаи на потврда на патологија кај доенчиња и деца од предучилишна возраст. Бронзената болест кај децата во повеќето случаи е примарна - механизмот за формирање на адренална инсуфициенција е генетски поставен и се пренесува од родителите. Причините што доведуваат до секундарно формирање на болеста не се разликуваат од факторите што предизвикуваат развој на болеста кај возрасните:

• автоимуни нарушувања;
• туберкулозна лезија;
• хируршки операции на надбубрежните жлезди;
• пренесени болести од катаралната природа;
• онкологија.

Првичните знаци на манифестација на болеста кај децата се поврзани со дефекти во изгледот и заостанување во физичкиот развој:

• појава на „бронзена“ кожа и витилиго (бели дамки);
• неприродна тенкост и ослабен изглед;
• астеничен синдром (слабост, импотенција);
• вртоглавица и несвестица;
• проблеми во гастроинтестиналниот тракт - дијареа, гадење, повраќање, недостаток на апетит.

Секундарните знаци се формираат на позадината на долгорочен недостаток на хормони (по 1-3 години од болеста):

• постојана жед и желба да се јаде само солена храна;
• намален шеќер во крвта;
• аменореа кај девојчињата, недостаток на секундарни сексуални карактеристики;
• бавен проток на крв, цијаноза на кожата;
• конвулзивни напади;
• тешкотии при голтање;
• депресивен синдром.

Болеста кај децата е тешка, предизвикувајќи многу физички и морални страдања. Децата со бронзена болест се издвојуваат од другите - тие се карактеризираат со абнормална тенкост, атипичен темен тон на кожата, бледило и слабост, старосна разлика со општиот развој и неможност за продолжено изложување на сонце. Затоа, раната дијагноза и назначувањето заместителна терапија се од огромно значење.

Тактики за истражување

Дијагнозата на „хипокортицизам“ се утврдува со резултатите од лабораториските тестови и специјалните примероци. Инструменталните методи на испитување играат секундарна улога во одредувањето на степенот на оштетување на надбубрежните жлезди при долгорочно заболување.

Лабораториски истражувања

Ако постои сомневање за адренална инсуфициенција, крвта и урината се предмет на задолжително истражување. Дијагностичките тестови се исто така индикативни.

• Општ крвен тест за оние кои страдаат од бронзена болест содржи многу отстапувања од нормалната варијанта: се зголемува хематокритот (квантитативниот однос на леукоцитите, црвените крвни зрнца и плазмата); концентрацијата на хормони (кортизол, алдостерон, тестостерон) се намалува со зголемување на содржината на адренокортикотропен хормон.
• Биохемијата ќе покаже нарушувања во јонската рамнотежа на крвта - недостаток на натриум со вишок на калиум.
• Анализата на урината е информативна во однос на проучувањето на концентрацијата на метаболички производи на глукокортикоиди и тестостерон.
• Дијагностичките тестови - со синактен-депо и ACTH - ви овозможуваат најсигурно да го одредите нивото на ендокрини нарушувања. Тестирањето е насочено кон идентификување на целниот орган.

Инструменталното испитување вклучува:

• ЕКГ и ЕхоЦГ - со цел да се идентификува степенот на нарушувања во кардиоваскуларниот систем.
• КТ и МРИ - со цел да се воспостават патолошки процеси во надбубрежните жлезди, срцето, нервниот и дигестивниот систем; основната причина за Адисоновата болест зависи од утврдената големина на надбубрежните жлезди - со туберкулозна лезија, органот се зголемува и содржи слоеви на калциумови соли, со автоимун процес, органот се намалува.
• Рентген на кранијалните коски е неопходно кога причината за адренална инсуфициенција лежи во хипофизата или хипоталамусот.

По целосно испитување, резултатите се собираат заедно. Задолжително собирање на анамнеза, проучување на наследноста, објективен преглед на пациентот. Комбинацијата на поплаки, надворешни знаци и дијагностички податоци овозможува да се разликува Адисоновата болест од другите хронични патологии и да се потврди дијагнозата.

Третман

Навремено пропишан адекватен третман овозможува да се оптимизира состојбата на пациентот. Терапијата за Адисонова болест е комплексна и вклучува:

• основен третман со избор на оптимална доза на хормони од синтетичко потекло (заместителна терапија);
• симптоматски третман за ублажување на симптомите на анксиозност (болка, гастроинтестинални нарушувања, депресија, дехидрација);
• рационална калорична исхрана.

Заместителна терапија

Редовното внесување на синтетички хормони е неопходно за одржување на стабилна состојба на пациентот. Ова се должи на фактот дека виталните хормони - алдостерон, кортизол - не се синтетизираат никаде освен надбубрежните жлезди. На оние кои боледуваат од бронзена болест им се препишува Кортизон како главен лек. Кортизонот одамна се докажал во лекувањето на ендокрините дисфункции.

При изборот на индивидуална доза, важно е да се земат предвид правилата:

• пропишаната количина на лекот треба да биде идентична со нивото на хормони што се синтетизираат физиолошки кај здрави луѓе;
• заместителна терапија започнува со земање мали дози (со цел да се прилагоди телото), постепено зголемување на дозата додека не се постигне соодветна состојба на телото;
• Лековите што содржат хормон се земаат според принципот на намалување - максималната доза се зема наутро, намалена - во текот на денот, минималната - навечер; почитувањето на принципот се заснова на природната активност на надбубрежните жлезди, кои се најактивни рано наутро и пасивни навечер;
• кај Адисоновата криза, индицирана е интравенска или интрамускулна инфузија на хормони со зголемена доза.

Отстранување на негативни симптоми

Симптоматскиот третман вклучува назначување на лекови за одржување на оптимално функционирање на телото. Со продолжена дехидрација, индицирана е нерамнотежа на електролити, интравенски физиолошки раствор. Остриот пад на шеќерот во крвта бара воведување на гликоза во концентрација од 5%.

Ако текот на хипокортицизмот е комплициран со туберкулозен процес, се препишуваат специјални средства - антибиотици од главната и резервната серија (Изонијазид). Во овој случај, изборот на дозата го врши фтизијатар, кој заедно со ендокринологот го контролира процесот на лекување.

Диета

Диететската исхрана игра важна улога во сложениот третман. Пациентите со хипокоптицизам имаат потреба од висококалорична диета со оптимална рамнотежа на протеини, јаглени хидрати, масти и витамини. Основни принципи на исхрана:

• фракциони оброци, најмалку 4-5 оброци, потребна е лесна вечера пред спиење во форма на протеински производи (млеко) за да се спречи хипогликемија;
• зголемување на дневниот волумен на потрошена сол до 2 лажици. л.;
• дневна потрошувачка на месо и варен зеленчук;
• строго ограничување во потрошувачката на храна богата со калиум - компири во сите форми, сушено овошје, јаткасти плодови, чоколадо;
• задолжителна употреба во високи дози на производи кои содржат аскорбинска киселина и витамин Б (чорба од шипинки, агруми, пивски квасец).

Прогноза и превентивни мерки

Пациентите со хипокортицизам се предмет на доживотно набљудување од ендокринолог за да се следи нивната општа состојба, да се оцени ефективноста на терапијата и да се спречи развојот на кризи. Надзорниот лекар води евиденција за:

• индикатори на срцевиот ритам - отчукувањата на срцето, пулсот;
• параметри на крвта - јони, коагулабилност, хематокрит;
• тежина и зачувување на апетитот;
• нивото на шеќер во крвта на гладно.

Лекарот е должен да го информира пациентот за првите манифестации на Адисоновата криза за да спречи сериозни компликации и ненадејна смрт. Со правилен начин на живот, исхрана и поддржувачка хормонска терапија, просечниот животен век не се разликува од оној на обичните луѓе.

Лицата со Адисонова болест за спречување на кризи треба да следат голем број превентивни мерки:

• избегнувајте интензивна физичка активност и стресни ситуации;
• немојте самостојно да ја откажувате или прилагодите дозата на хормоните;
• навремено лекување на заразни и вирусни заболувања.

За општа превенција на хипокортицизам, важно е да се спречи развојот на заболувања кои негативно влијаат на надбубрежните жлезди - туберкулоза, автоимуни и онколошки заболувања, габични и системски патологии. При најмало сомневање за адренална инсуфициенција - нагло губење на тежината, промени во кардиоваскуларниот систем, скокови на крвниот притисок - треба да се јавите кај ендокринолог.

Адисоновата болест, и покрај прогресивниот хроничен тек, не е реченица. Раното откривање и долгорочниот супортивен третман им овозможува на оние кои страдаат од хипокортицизам да живеат целосен живот без да доживеат непријатност. Главната работа е строго да ги следите медицинските препораки, да се придржувате до мирен психо-емоционален и здрав начин на живот. Кога планирате деца кои страдаат од Адисонова болест, има смисла да се контактирате со специјални центри за репродукција за да се идентификува ризикот од пренесување на патологијата и да се минимизира.

Адисоновата болест е ретка болест на ендокриниот систем, која се состои во губење на способноста за производство на надбубрежните хормони во доволни количини за телото.

Пред сè, количината на произведен кортизол се намалува. Адисоновата болест е позната и како бронзена болест.

Слично име доаѓа од хиперпигментацијата на областите на телото изложени на сончевите зраци.

Што е оваа болест и зошто Адисон? Адисоновата болест е предизвикана од ниските нивоа на одредена тајна што ја произведува надбубрежната жлезда.

Таквата инсуфициенција може да биде примарна и секундарна.

Инсуфициенција на примарен тип

Примарната адренална инсуфициенција е идентификувана како посебна болест. Предметното нарушување го добило името по човекот кој бил пионер на неговото истражување, Адисоновата болест.

Оваа форма е формирана поради фактот што кората на надбубрежните жлезди е оштетена. Откако надбубрежната жлезда е оштетена и реструктуирана, таа повеќе не е способна да произведува кортизол (F-соединение на 17-хидрокортизон) и, често, алдестерон, во нормални количини.

Инсуфициенција од секундарен тип

Надбубрежната инсуфициенција од секундарна природа се формира под услов на повреда на количината на секреција на произведениот адренокортикотропин.

ACTH се произведува од хипофизата и е одговорен за стимулирање на функцијата на производство на кортизол од надбубрежните жлезди.

Во случај кога адренокортикотропинот се синтетизира премногу бавно, крвната слика брзо опаѓа.

Со долго отсуство на регулирање на ACTH, жлездите може целосно да ја изгубат својата способност да произведуваат тајна.

Секундарната инсуфициенција е почеста повреда на секрецијата на хормоните отколку Адисоновата болест.

Промени кои се случуваат во телото

Адисоновата болест се карактеризира со дисфункција не на целиот волумен на ткивата на жлездата, туку во најголем дел со нарушувања на надбубрежниот кортекс.

Промените се однесуваат и на функциите како што се минералокортикоиди и глукортикоиди. Првите манифестации на Адисоновата болест се појавуваат само во случаи кога прекршувањата се јавуваат во повеќе од 90% од ткивата на надбубрежните жлезди на двете страни.

Карактеристики на Адисонова болест

Според меѓународните податоци, Адисоновата болест има фреквенција на појавување еднаква на 1 лице на 100.000 од секоја од возрасните категории.

Бројот на регистрирани клинички случаи меѓу жените и мажите е приближно еднаков.

Така, има смисла да се зборува за нешто што нема јасен израз по пол. Исто така, не беше пронајдена зависност според расната припадност на пациентите.

Постои таканаречена идиопатска форма на болеста, која нема очигледна причина.

Овој синдром често се јавува кај деца и жени. Возрасниот опсег на идиопатската форма на синдромот кај возрасните е од 30 до 50 години.

Главните причини според кои синдромот доведува до смрт се:

1. Доцна дијагноза или погрешна дијагноза.
2. Неправилно пресметување на потребната доза на минералокортикоидни и глукокортикоидни хормони.
3. Акутна Адисонова криза, која не беше навремено запрена.
4. Латентниот тек на болеста и ненадејно развиените опасни по живот симптоми.

Дури и со вистинитоста на дијагнозата и нејзиното навремено воспоставување, адекватна терапија, ризиците од смрт се на ниво двојно повисоки од просекот.

За зголемен ризик од смрт може да придонесат и болестите на кардиоваскуларниот систем, малигните неоплазми и вирусните заболувања.

Како точно напредува болеста?

Пациентите кои ја имаат опишаната болест може да доживеат различни манифестации. Примарната адренална инсуфициенција зависи од времетраењето на курсот и неговата сериозност.

Во почетната фаза, кога Адисоновата болест сè уште не е започната, симптомите не изгледаат заканувачки.
Провоцира почеток на напредокот на патологијата, нејзина манифестација во повеќето регистрирани клинички случаи фактори на стрес:

• вирусна болест;
• траума;
• медицински интервенции од хируршка природа;
• предозирање со стероиди.

Првите симптоми на Адисоновата болест, која во оваа фаза целосно го оправдува едно од сопствените имиња - „бронзена болест“, се како што следува:

1. Хиперпигментација на телото на телото - кожата и мукозните мембрани ја менуваат сопствената нијанса во бронза. Бојата на кожата се менува пред да се појават дополнителни симптоми - таканаречената „Адисонова мелазма“.
2. Понекогаш хиперпигментацијата не е јасно изразена - се објаснува со навремено откриено прекршување и правилно пропишана терапија.
3. Заедно со хиперпигментацијата и во врска со неа, може да има манифестации на витилиго - целосно отсуство на пигмент на кожата. Најчесто се манифестира во идиопатска форма на болеста.
4. Речиси сите пациенти доживуваат зголемено ниво на замор, вртоглавица, општа прогресивна слабост, болки во зглобовите и мускулите, намалување на апетитот наспроти позадината на нагло намалување на телесната тежина.
5. Главните гастроентеролошки манифестации се напади на гадење, нагон за повраќање и дијареа.
6. Кај мажите доаѓа до избледување на либидото и има знаци на импотенција. Жените доживуваат менструални неправилности.

Повремено, адреналната инсуфициенција се манифестира исклучително акутно - Адисонова криза.

Акутниот почеток на патологијата се карактеризира со следниве симптоми:

• конфузија;
• васкуларен колапс, брзо проширување на садовите и намалување на крвниот притисок;
• температурата на телото нагло достигнува 40 ° C и погоре;
• може да се предизвика кома;
• сечење болки во стомакот.

Кога акутниот почеток е проследен со отворено крварење во надбубрежните жлезди, се предизвикува колапс - тешка мачнина без промена на телесната температура нагоре и остри болки во страната и стомакот.

Основните причини кои ја предизвикуваат оваа ендокрина болест

Околу 80% од клиничките случаи се предизвикани од постепеното разградување на надбубрежната кортекс, која е надворешната обвивка на надбубрежните жлезди.

Уништувањето настанува поради влијанието на антителата на имунолошкиот систем на телото. Кај автоимуните болести, сопствените антитела на телото започнуваат систематски напад врз клетките и ткивата, неизбежно уништувајќи ги.

Понекогаш оштетувањето влијае не само на надбубрежните жлезди, туку и на другите жлезди. Со таквиот развој на настаните се јавува и напредува полиронската инсуфициенција.

Недостаток на полиирон

Полиеронската инсуфициенција, инаку, е поделена на два вида.

Првиот тип се однесува на наследни болести кои се јавуваат поради генетски нарушувања на еден од родителите.
Во прилог на адренална инсуфициенција, може да се појават следниве симптоми:

• бавноста на процесот на сексуално формирање;
• тешка и пернициозна анемија;
• неактивност на жлездите кои произведуваат хормони кои го регулираат метаболизмот на фосфорот (и калциумот);
• хронична кандидијаза или други габични инфекции;
• патологија на црниот дроб, често - хепатитис.

Вториот тип повремено се нарекува Шмит-ов синдром и се манифестира, во најголем дел, кај младите луѓе.
Тие се карактеризираат со следнава листа на симптоматски манифестации:

1. Неактивноста на тироидната жлезда, која е одговорна за производство на тајна која ги регулира метаболичките процеси во телото.
2. Сексуалниот развој е бавен, како и кај првиот тип.
3. Може да бидат присутни симптоми на дијабетес, или самиот дијабетес.
4. Кожата во некои области е целосно лишена од пигмент - витилиго.

Научниците се склони да веруваат дека вториот тип е исто така наследен, бидејќи честопати неколку крвни роднини страдаат од него одеднаш.

Туберкулоза и други фактори

Околу 20% од клиничките случаи на Адисонова болест се предизвикани од туберкулоза, бидејќи туберкулозните микобактерии го нарушуваат интегритетот на надбубрежните жлезди.

Во времето на описот на болеста во 1849 година од страна на д-р Томас Адисон, туберкулозата била главната причина за адренална инсуфициенција кај луѓето.

Откако беа развиени методите за ефективна контрола на микобактериската инфекција, туберкулозата престана да се смета за главен извор на примарна адренална инсуфициенција.

Други причини кои потенцијално можат да станат провокатори на Адисонова болест се следните предизвикувачи:

• хронични вирусни заболувања, често габични;
• процеси на малигнитет и формирање на канцерогени клетки;
• прекумерна репродукција на протеини од телото - амилоидоза;
• хируршки интервенции насочени кон ексцизија на надбубрежните жлезди;
• генетски абнормалности, кои вклучуваат абнормалности во формирањето на надбубрежните жлезди;
• имунитет на произведениот AKGT;
• хеморагија во надбубрежните жлезди;
• лачење на неактивни хормони.

Овие причини претставуваат исклучително мал број случаи на Адисонова болест. Затоа, тоа е исклучително тешко.

Тактики кои се користат во дијагнозата

Адисоновата болест, која се дијагностицира во раните фази, е исклучително тешко да се идентификува.

Исклучително близок и сеопфатен преглед од медицинско лице на историјата на пациентот и симптомите опишани од него може да го наведат лекарот да се сомнева во Адисонова болест.

Како и синдромот на адренална инсуфициенција, можно е да се потврди прелиминарната дијагноза и да се потврди нејзината вистина во Адисоновата болест само по серија тестови и одреден опсег на студии.

Целта на тестовите е да се утврди недостатокот на нивото на кортизол. Следното најважно е потрагата по вистинската основна причина.

Радиолошкиот преглед на хипофизата и надбубрежните жлезди се смета за најефикасен метод за појаснување на дијагнозата.

Дијагностика за итни случаи

Ако постои сомневање за адренална инсуфициенција за време на Адисоновата криза, лекарите треба да инјектираат раствори што содржат гликоза и солени раствори со мешавина на глукокортикоидни хормони.

Ако е невозможно да се постави дијагноза пред воведувањето на глукокортикоиди, се зема примерок од крв за кортизол и ACTH. Кризата се дефинира според следниот лабораториски одговор:

• ниски нивоа на натриум;
• намалена содржина на гликоза;
• покачени нивоа на калиум.

Откако ќе се стабилизира состојбата на пациентот, се врши ACTH тест.

Други студии

Кога ќе се утврди дијагнозата, потребен е ултразвучен и радиолошки преглед на перитонеумот. Главните фактори во присуство на Адисонова болест се непроменливоста на структурата на надбубрежните жлезди и наслагите на калциум.

Калцификациите може да се појават по хеморагии, или на друго место - со туберкулоза на надбубрежните жлезди.

Се прават дополнителни истражувања:

• туберкулински тест на кожата;
• проверете дали има автоимуни антитела во крвта.

Како дијагностички мерки за секундарна адренална инсуфициенција се изведуваат сеопфатни техники за хардверска анализа на параметрите и структурата на оштетениот орган.

Главните постулати на третманот

Надбубрежната инсуфициенција се третира со хормонско-компензирачка терапија.

Кортизолот се заменува со синтетизиран аналог - глукокортикоид. Најчесто користени глукокортикоидни лекови се:

• Дексаметазон;
• Хидрокортизон;
• Преднизолон.

Овие лекови се користат во текот на денот неколку пати. Во исто време, покрај терапијата со лекови, на пациентите им се советува да се придржуваат до одредена диета.

Терапевтската исхрана се заснова на подготовка на дневна исхрана, која ги содржи сите хранливи материи и хранливи материи неопходни за телото на пациентот.

Главните принципи на формирање на менито се присуството на следниве компоненти:

1. Содржина на масти, јаглени хидрати, протеини, витамини(C, B - особено) треба да биде оптимално. Препорачани за консумирање се црна рибизла, лушпа од шипинка.
2. Потрошувачка на соли треба да биде исклучително висока - дневната норма е 20 грама.
3. Дневна диетатреба да содржи што е можно помалку мешунки, компири, производи со кофеин и печурки.
4. Употребата на месни производи, рибата и зеленчукот се дозволени само во варена или печена варијанта.
5. Оброците се фракционо, а пред спиење треба да се воздржите од јадење цврста храна. Преферирана храна пред спиење е млекото.

Со адекватна терапија, прогнозата на Адисоновата болест е поволна.

Очекуваниот животен век на пациентите со адренална инсуфициенција практично не се разликува од нормата и е близок до оној на здравите луѓе.