Kekurangan imun manusia (utama, sekunder), punca dan rawatan. Kekurangan immunodeficiencies sekunder Bagaimanakah kekurangan imunodefisiensi nyata?

– ini adalah penyakit sistem imun yang berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa, tidak dikaitkan dengan kecacatan genetik dan dicirikan oleh perkembangan proses patologi berjangkit dan keradangan yang berulang, berlarutan yang sukar untuk dirawat secara etiotropik. Terdapat bentuk kekurangan imunodefisiensi sekunder yang diperolehi, teraruh dan spontan. Gejala disebabkan oleh penurunan imuniti dan mencerminkan lesi tertentu organ (sistem) tertentu. Diagnosis adalah berdasarkan analisis gambar klinikal dan data daripada kajian imunologi. Rawatan menggunakan vaksinasi, terapi gantian, dan imunomodulator.

Maklumat am

Kekurangan imun sekunder adalah gangguan imuniti yang berkembang pada tempoh lewat selepas bersalin dan tidak dikaitkan dengan kecacatan genetik, berlaku pada latar belakang kereaktifan normal badan pada mulanya dan disebabkan oleh faktor penyebab tertentu yang menyebabkan perkembangan kecacatan sistem imun.

Faktor penyebab yang membawa kepada gangguan imuniti adalah pelbagai. Antaranya ialah kesan buruk jangka panjang faktor luaran (persekitaran, berjangkit), keracunan, kesan toksik dadah, beban psiko-emosi kronik, kekurangan zat makanan, kecederaan, campur tangan pembedahan dan penyakit somatik yang teruk, yang membawa kepada gangguan sistem imun, menurun. ketahanan badan, dan perkembangan gangguan autoimun dan neoplasma.

Perjalanan penyakit ini boleh terpendam (aduan dan gejala klinikal tidak hadir, kehadiran kekurangan imun didedahkan hanya dengan ujian makmal) atau aktif dengan tanda-tanda proses keradangan pada kulit dan tisu subkutaneus, saluran pernafasan atas, paru-paru, sistem genitouriner , saluran penghadaman dan organ lain. Berbeza dengan perubahan sementara dalam imuniti, dengan immunodeficiency sekunder, perubahan patologi berterusan walaupun selepas penghapusan agen penyebab penyakit dan melegakan keradangan.

Punca

Pelbagai faktor etiologi, baik luaran dan dalaman, boleh menyebabkan penurunan ketara dan berterusan dalam pertahanan imun badan. Kekurangan imunodefisiensi sekunder sering berkembang dengan keletihan umum badan. Malnutrisi jangka panjang dengan kekurangan dalam diet protein, asid lemak, vitamin dan unsur mikro, penyerapan terjejas dan pemecahan nutrien dalam saluran penghadaman membawa kepada gangguan kematangan limfosit dan mengurangkan daya tahan badan.

Kecederaan traumatik yang teruk pada sistem muskuloskeletal dan organ dalaman, luka bakar yang meluas, campur tangan pembedahan yang serius biasanya disertai dengan kehilangan darah (bersama dengan plasma, protein sistem pelengkap, imunoglobulin, neutrofil dan limfosit hilang), dan pembebasan hormon kortikosteroid yang dimaksudkan. untuk mengekalkan fungsi penting (peredaran darah, pernafasan, dll.) seterusnya menghalang fungsi sistem imun.

Gangguan ketara proses metabolik dalam badan dalam penyakit somatik (glomerulonephritis kronik, kegagalan buah pinggang) dan gangguan endokrin (diabetes, hypo- dan hipertiroidisme) membawa kepada perencatan kemotaksis dan aktiviti fagositik neutrofil dan, sebagai akibatnya, kepada kekurangan imunodefisiensi sekunder dengan penampilan fokus keradangan pelbagai lokasi (lebih kerap ini adalah pyoderma, abses dan phlegmon).

Imuniti berkurangan dengan penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu yang mempunyai kesan menindas pada sumsum tulang dan hematopoiesis, mengganggu pembentukan dan aktiviti fungsi limfosit (sitostatik, glucocorticoids, dll.). Pendedahan sinaran mempunyai kesan yang sama.

Dalam neoplasma malignan, tumor menghasilkan faktor imunomodulator dan sitokin, akibatnya bilangan T-limfosit berkurangan, aktiviti sel penindas meningkat, dan fagositosis dihalang. Keadaan menjadi lebih teruk apabila proses tumor menjadi umum dan bermetastasis ke sumsum tulang. Kekurangan imun sekunder sering berkembang dengan penyakit autoimun, keracunan akut dan kronik, pada orang tua, dan dengan beban fizikal dan psiko-emosi yang berpanjangan.

Gejala kekurangan imun sekunder

Manifestasi klinikal dicirikan oleh kehadiran dalam badan yang berlarutan, tahan terhadap terapi etiotropik, penyakit radang purulen berjangkit kronik terhadap latar belakang pertahanan imun yang menurun. Dalam kes ini, perubahan boleh bersifat sementara, sementara atau tidak dapat dipulihkan. Terdapat bentuk immunodefisiensi sekunder yang disebabkan, spontan dan diperolehi.

Bentuk teraruh termasuk gangguan yang timbul akibat faktor penyebab tertentu (radiasi sinar-X, penggunaan jangka panjang sitostatik, hormon kortikosteroid, kecederaan teruk dan operasi pembedahan yang meluas dengan mabuk, kehilangan darah), serta patologi somatik yang teruk ( diabetes mellitus, hepatitis, sirosis, penyakit buah pinggang kronik).kekurangan) dan tumor malignan.

Dalam bentuk spontan, faktor etiologi yang boleh dilihat yang menyebabkan gangguan pertahanan imun tidak ditentukan. Secara klinikal, bentuk ini dicirikan oleh kehadiran penyakit kronik, sukar untuk dirawat dan sering memburukkan lagi penyakit saluran pernafasan atas dan paru-paru (sinusitis, bronchiectasis, radang paru-paru, abses paru-paru), saluran penghadaman dan saluran kencing, kulit dan tisu subkutaneus (bisul, karbunkel, abses dan phlegmon) , yang disebabkan oleh mikroorganisma oportunistik. Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), yang disebabkan oleh jangkitan HIV, diklasifikasikan sebagai bentuk diperoleh yang berasingan.

Kehadiran immunodeficiency sekunder pada semua peringkat boleh dinilai oleh manifestasi klinikal umum proses berjangkit dan keradangan. Ini mungkin demam atau demam gred rendah yang berpanjangan, nodus limfa yang bengkak dan keradangannya, sakit pada otot dan sendi, kelemahan dan keletihan umum, penurunan prestasi, kerap selsema, sakit tekak berulang, sinusitis kronik yang sering berulang, bronkitis, radang paru-paru berulang, keadaan septik, dsb. dsb. Pada masa yang sama, keberkesanan terapi antibakteria dan anti-radang standard adalah rendah.

Diagnostik

Pengenalpastian kekurangan imunosekunder memerlukan pendekatan bersepadu dan penyertaan dalam proses diagnostik pelbagai pakar perubatan - ahli alahan-imunologi, pakar hematologi, pakar onkologi, pakar penyakit berjangkit, pakar otolaryngolog, pakar urologi, pakar sakit puan, dll. Ini mengambil kira gambaran klinikal penyakit itu, menunjukkan kehadiran jangkitan kronik yang sukar dirawat, serta pengenalpastian jangkitan oportunistik yang disebabkan oleh mikroorganisma oportunistik.

Ia adalah perlu untuk mengkaji status imun badan menggunakan semua teknik yang ada yang digunakan dalam alahan dan imunologi. Diagnostik adalah berdasarkan kajian semua bahagian sistem imun yang terlibat dalam melindungi tubuh daripada agen berjangkit. Dalam kes ini, sistem fagosit, sistem pelengkap, dan subpopulasi T- dan B-limfosit dikaji. Penyelidikan dijalankan dengan menjalankan ujian tahap pertama (indikatif), yang membolehkan mengenal pasti gangguan umum kasar sistem imun, dan tahap kedua (tambahan), mengenal pasti kecacatan tertentu.

Apabila menjalankan kajian saringan (ujian tahap 1, yang boleh dilakukan di mana-mana makmal diagnostik klinikal), anda boleh mendapatkan maklumat tentang bilangan mutlak leukosit, neutrofil, limfosit dan platelet (kedua-dua leukopenia dan leukositosis, limfositosis relatif, peningkatan ESR), protein tahap dan serum immunoglobulin G, A, M dan E, aktiviti hemolitik pelengkap. Di samping itu, ujian kulit yang diperlukan boleh dilakukan untuk mengesan hipersensitiviti jenis tertunda.

Analisis mendalam tentang kekurangan imunodefisiensi sekunder (ujian tahap 2) menentukan keamatan kemotaksis fagosit, kesempurnaan fagositosis, subkelas imunoglobulin dan antibodi khusus kepada antigen tertentu, pengeluaran sitokin, induk sel T dan penunjuk lain. Analisis data yang diperoleh perlu dijalankan hanya dengan mengambil kira keadaan khusus pesakit, penyakit bersamaan, umur, kehadiran tindak balas alahan, gangguan autoimun dan faktor lain.

Rawatan kekurangan imunosekunder

Keberkesanan rawatan kekurangan imunosekunder bergantung pada ketepatan dan ketepatan masa mengenal pasti faktor etiologi yang menyebabkan kemunculan kecacatan dalam sistem imun dan kemungkinan menghapuskannya. Sekiranya pelanggaran sistem imun berlaku terhadap latar belakang jangkitan kronik, langkah-langkah diambil untuk menghapuskan fokus keradangan menggunakan ubat antibakteria, dengan mengambil kira sensitiviti patogen kepada mereka, menjalankan terapi antivirus yang mencukupi, menggunakan interferon, dll. Jika faktor penyebabnya adalah kekurangan zat makanan dan kekurangan vitamin, langkah-langkah diambil untuk membangunkan diet yang betul dengan gabungan seimbang protein, lemak, karbohidrat, unsur mikro dan kandungan kalori yang diperlukan. Juga, gangguan metabolik yang sedia ada dihapuskan, status hormon normal dipulihkan, rawatan konservatif dan pembedahan penyakit asas (endokrin, patologi somatik, neoplasma) dijalankan.

Komponen penting dalam rawatan pesakit dengan imunodefisiensi sekunder ialah terapi imunotropik menggunakan imunisasi aktif (vaksinasi), rawatan penggantian dengan produk darah (pentadbiran intravena plasma, jisim leukosit, imunoglobulin manusia), serta penggunaan ubat imunotropik (imunostimulan). . Kebaikan untuk menetapkan produk perubatan tertentu dan pemilihan dos dijalankan oleh ahli alahan-imunologi, dengan mengambil kira keadaan tertentu. Dengan sifat sementara gangguan imun, pengesanan imunodefisiensi sekunder yang tepat pada masanya dan pemilihan rawatan yang betul, prognosis penyakit itu boleh menguntungkan.

Kekurangan imun(IDS) - gangguan kereaktifan imunologi yang disebabkan oleh kehilangan satu atau lebih komponen radas imun atau faktor tidak spesifik yang berinteraksi rapat dengannya.

Tiada klasifikasi tunggal. Mengikut asal usul immunodeficiencies terbahagi kepada utama Dan menengah.

YouTube ensiklopedia

1 / 5

"SEMUA HIDUP ADA DI DALAM BUIH" David Vetter

Fotchenkova A. S. - Virus imunodefisiensi kucing

Kekurangan imun, leukemia virus dan hemoplasmosis kucing, patogenesis dan nuansa diagnostik" 20151014 17

Sindrom immunodeficiency maklumat

Kekurangan imunosekunder pada kanak-kanak dan makanan tambahan NSP

Sari kata

Pada tahun 2001, filem komedi Amerika arahan Blair Hayes, Bubble Boy, atau Bubble Boy, telah dikeluarkan di seluruh dunia. Ia menceritakan tentang seorang lelaki bernama Jimmy Livingston, yang dilahirkan tanpa imuniti terhadap dunia luar; untuk menyelamatkan nyawa kanak-kanak malang itu, doktor terpaksa meletakkannya dalam gelembung plastik yang boleh membasmi kuman apa-apa. Segelintir orang tahu, tetapi dalam kehidupan sebenar benar-benar ada orang seperti watak utama filem ini. Tetapi kehidupan bukanlah sebuah filem, dan "pengakhiran yang bahagia" yang menggembirakan lebih jarang berlaku di dalamnya berbanding dalam komedi Amerika yang biasa-biasa saja. Nama lelaki ini ialah David Vetter, dan dia dilahirkan dengan defisiensi imun gabungan (SCID) yang teruk. Atas sebab ini, kesan bakteria pada tubuhnya, walaupun yang paling tidak berbahaya untuk orang biasa, boleh membawa maut. Kakak Daud meninggal dunia pada usia tujuh bulan akibat penyakit genetik yang sama. Doktor menjelaskan kepada ibu bapa bahawa kebarangkalian untuk mempunyai anak seterusnya dengan anomali kongenital yang sama adalah kira-kira 50 peratus. Bagaimanapun, doktor dapat meyakinkan mereka bahawa lama-kelamaan kanak-kanak itu akan menjalani pemindahan sumsum tulang daripada penderma yang akan menjadi kakaknya Katherine. Dan selepas ini, dia akan dapat menjalani kehidupan yang benar-benar normal tanpa gelembung pengasingan steril. Oleh kerana ibu bapa benar-benar ingin mempunyai anak-waris, pada 21 September 1971, seorang lelaki bernama David Phillip Vetter dilahirkan. Sejurus selepas lahir, bayi itu diletakkan di dalam katil kepompong yang telah disterilkan. Dalam persekitaran plastik seperti itu, ternyata, dia terpaksa menghabiskan seluruh hidupnya. Selepas beberapa lama, semua rancangan untuk pemindahan sumsum tulang runtuh kerana tisu kakak itu ternyata tidak serasi dengan tisu abangnya. David telah dibaptiskan sebagai seorang Katolik, menggunakan air suci yang telah dibasmi kuman. Benar-benar semua yang memasuki rumah yang disterilkan, dan ini adalah udara, makanan, air dan perkara lain yang diperlukan, menjalani rawatan kebersihan khas. Ibu bapa dan pasukan perubatan berusaha untuk mewujudkan keadaan semula jadi untuk kehidupan kanak-kanak yang mungkin. David mengikuti kurikulum sekolah biasa, menonton televisyen mudah alih, dan juga menyediakan bilik permainan di dalam sel sterilnya. Apabila dia berumur 3 tahun, gelembung rumah khas telah dibina di rumah ibu bapanya, di mana budak lelaki itu boleh tinggal selama beberapa minggu. Dengan cara ini dia dapat berkomunikasi dengan kakaknya dan rakan-rakannya. Hubungannya dengan kakaknya sering memuncak menjadi pertengkaran dan pergaduhan yang nyata. Katherine sentiasa mengancam untuk memutuskan sambungan kamera David daripada bekalan kuasa, dan sebaik sahaja dia melakukannya, selepas itu dia terpaksa memanjat ke dalam ruang simpanan dan memohon kakaknya menyambung semula kepompong ke bekalan kuasa. Pada tahun 1977, pakar dari NASA membuat saman khas untuknya, dengan bantuannya dia dapat meneroka dunia luar buat kali pertama. Dari masa ke masa, budak lelaki itu mula dianggap tidak stabil secara psikologi kerana ketidakupayaannya untuk berkomunikasi sepenuhnya dengan orang ramai. Dengan usia, kemurungan dan kemarahan mula menampakkan diri dengan lebih kuat dalam dirinya, dan sekali, dalam keadaan marah, dia juga menyapu pundi kencingnya dengan najis. David sangat takut dengan kuman, takut mendapat jangkitan dan mengalami mimpi buruk di mana "raja kuman" yang sangat menakutkan datang kepadanya. 1 juta 300 ribu dolar telah dibelanjakan untuk menjaga lelaki itu dari gelembung, tetapi penderma yang diperlukan tidak pernah dijumpai. Para doktor, bimbang bahawa David akan menjadi tidak terkawal sepenuhnya sebagai seorang remaja, bagaimanapun memutuskan untuk mengambil langkah melampau dan memindahkan bahan tulang daripada Katherine melalui tiub intravena khas. Selepas operasi berjaya, semua orang menyangka bahawa lelaki itu akan segera pulih dan meninggalkan kepompongnya. Namun, selepas sebulan, David berasa tidak sihat buat kali pertama. Dia mula mengalami cirit-birit yang kerap, demam berterusan, muntah yang teruk dan pendarahan usus. Pada Februari 1984, David jatuh koma. Pada ketika itu, sejurus sebelum kematiannya, ibu itu dapat menyentuh anaknya buat kali pertama dalam hidupnya tanpa menggunakan sarung tangan steril. Lima belas hari kemudian, David Vetter yang berusia 12 tahun meninggal dunia akibat limfoma Burkitt. Ternyata sumsum tulang Katherine mengandungi virus yang menyebabkan ratusan ketumbuhan kanser pada abangnya, yang menyebabkan kematian awal budak lelaki itu. Selepas kematian anak lelaki mereka, ibu bapa tidak dapat bertahan lagi kehilangan dan bercerai. Inskripsi pada batu nisan Daud berbunyi: "Dia tidak pernah menyentuh dunia, tetapi dunia telah disentuh olehnya."

Kekurangan imun primer

Definisi dan klasifikasi

Kekurangan imun primer- ini adalah kecacatan kongenital (genetik atau embriopati) sistem imun. Bergantung pada tahap pelanggaran dan penyetempatan kecacatan, mereka adalah:

humoral atau antibodi - dengan kerosakan utama pada sistem B-limfosit)
- Agammaglobulinemia berkaitan X (penyakit Bruton)
- Sindrom hiper-IgM
  - dipautkan X
- penghapusan gen rantai berat immunoglobulin
- kekurangan rantaian k
- kekurangan terpilih subkelas IgG dengan atau tanpa kekurangan IgA
- kekurangan antibodi dengan tahap imunoglobulin normal
- kekurangan imun berubah-ubah biasa
- Kekurangan IgA
selular
- kekurangan sel CD4 primer
- Kekurangan sel T CD7
- Kekurangan IL-2
- kekurangan pelbagai sitokin
- kecacatan penghantaran isyarat
digabungkan:
- ataxia-telangiectasia (sindrom Louis-Bar)
- kekurangan imun gabungan yang teruk
  - X-dipaut ke lantai
  - autosomal resesif
- kekurangan adenosin deaminase
- kekurangan fosforilase nukleosida purin
- kekurangan molekul MHC kelas II (sindrom limfosit botak)
- disgenesis retikular
- Kekurangan CD3γ atau CD3ε
- Kekurangan limfosit CD8
kekurangan pelengkap
kecacatan fagositosis
- neutropenia keturunan
  - agranulositosis maut bayi (penyakit Kostman)
  - neutropenia kitaran
  - neutropenia benigna keluarga
  - kecacatan dalam fungsi fagositik
  - penyakit granulomatous kronik
    - dipautkan X
    - autosomal resesif
  - kekurangan lekatan limfosit jenis I
  - jenis kekurangan lekatan leukosit 2
  - Kekurangan neutrofil glukosa-6-dehidrogenase
  - kekurangan myeloperoxidase
  - kekurangan butiran sekunder
  - Sindrom Shwachman

Gambar klinikal IDS

Klinik ini mempunyai beberapa ciri umum:

1. Jangkitan berulang dan kronik pada saluran pernafasan atas, sinus paranasal, kulit, membran mukus, saluran gastrousus, selalunya disebabkan oleh bakteria oportunistik, protozoa, kulat, cenderung kepada generalisasi, septikemia dan torpid kepada terapi konvensional.
2. Defisit hematologi: leukositopenia, trombositopenia, anemia (hemolitik dan megaloblastik).
3. Gangguan autoimun: Sindrom seperti SLE, arthritis, skleroderma sistemik, hepatitis aktif kronik, tiroiditis.
4. IDS sering digabungkan dengan tindak balas alahan jenis 1 dalam bentuk ekzema, angioedema, tindak balas alahan terhadap pemberian ubat, imunoglobulin, dan darah.
5. Tumor dan penyakit limfoproliferatif dengan IDS adalah 1000 kali lebih biasa daripada tanpa IDS.
6. Pesakit IDS sering mengalami gangguan pencernaan, cirit-birit dan sindrom malabsorpsi.
7. Pesakit dengan IDS mempunyai reaksi luar biasa terhadap vaksinasi, dan penggunaan vaksin hidup di dalamnya berbahaya untuk perkembangan sepsis.
8. IDS primer selalunya digabungkan dengan kecacatan perkembangan, terutamanya dengan hipoplasia unsur-unsur selular rawan dan rambut. Kecacatan kardiovaskular telah diterangkan terutamanya dalam sindrom DiGeorge.

Rawatan IDS primer

Terapi etiotropik terdiri daripada membetulkan kecacatan genetik menggunakan kaedah kejuruteraan genetik. Tetapi pendekatan ini adalah eksperimen. Usaha utama dengan IDS utama yang ditubuhkan adalah bertujuan untuk:

pencegahan jangkitan
pembetulan penggantian bahagian yang rosak sistem imun dalam bentuk pemindahan sumsum tulang, penggantian imunoglobulin, transfusi neutrofil.
terapi penggantian enzim
terapi sitokin
terapi vitamin
rawatan jangkitan bersamaan
terapi gen

Kekurangan imun sekunder

Keadaan imunodefisiensi sekunder ialah gangguan sistem imun yang berkembang pada tempoh lewat selepas bersalin atau pada orang dewasa dan bukan akibat kecacatan genetik.

Faktor-faktor yang boleh menyebabkan kekurangan imunodefisiensi sekunder adalah sangat pelbagai. Kekurangan imunosekunder boleh disebabkan oleh kedua-dua faktor persekitaran dan faktor dalaman badan. Secara umum, semua faktor persekitaran yang tidak baik yang boleh mengganggu metabolisme badan boleh menyebabkan perkembangan kekurangan imunosekunder. Faktor persekitaran yang paling biasa yang menyebabkan kekurangan imun termasuk pencemaran alam sekitar, pengionan dan sinaran gelombang mikro, keracunan akut dan kronik, penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu, tekanan kronik dan keletihan. Ciri umum faktor yang diterangkan di atas ialah kesan negatif yang kompleks terhadap semua sistem badan, termasuk sistem imun. Di samping itu, faktor seperti sinaran mengion mempunyai kesan perencatan terpilih pada sistem imun yang berkaitan dengan perencatan sistem hematopoietik. Orang yang tinggal atau bekerja dalam persekitaran yang tercemar lebih berkemungkinan menghidap pelbagai penyakit berjangkit dan lebih kerap menghidap kanser. Jelas sekali, peningkatan morbiditi dalam kategori orang ini dikaitkan dengan penurunan dalam aktiviti sistem imun.

Punca

Kekurangan imunosekunder adalah komplikasi biasa bagi banyak penyakit dan keadaan. Penyebab utama IDS sekunder:

Mekanisme penindasan imun dalam IDS sekunder adalah berbeza, dan, sebagai peraturan, terdapat gabungan beberapa mekanisme; gangguan sistem imun kurang ketara daripada yang utama. Sebagai peraturan, kekurangan imunodefisiensi sekunder adalah sementara. Dalam hal ini, rawatan kekurangan imun sekunder adalah lebih mudah dan lebih berkesan berbanding dengan rawatan gangguan utama sistem imun. Biasanya, rawatan kekurangan imuniti sekunder bermula dengan mengenal pasti dan menghapuskan punca kejadiannya. Sebagai contoh, rawatan kekurangan imun terhadap latar belakang jangkitan kronik bermula dengan sanitasi fokus keradangan kronik. Imunodefisiensi terhadap latar belakang kekurangan vitamin dan mineral mula dirawat dengan bantuan kompleks vitamin dan mineral. Keupayaan pemulihan sistem imun adalah hebat, jadi menghapuskan punca kekurangan imun biasanya membawa kepada pemulihan sistem imun. Untuk mempercepatkan pemulihan dan merangsang sistem imun, kursus rawatan dengan ubat imunostimulasi dijalankan. Pada masa ini, sejumlah besar ubat imunostimulasi diketahui, dengan mekanisme tindakan yang berbeza.

1. Shabalov N.P. Penyakit kanak-kanak, St. Petersburg, Kesusasteraan Perubatan, 2000, hlm.989-1027
2. Dolgikh V. T. Asas imunopatologi, Phoenix, Rostov-on-Don, 2007, ms 119-158
3. Stephanie D.V., Veltishchev Yu.E. Imunologi dan imunopatologi, Moscow, Perubatan, 1996, ms 88-170
4. Khaitov R. M., Kekurangan imunosekunder: gambaran klinikal, diagnosis, rawatan, 1999
5. Kirzon S. S. Imunologi klinikal dan alahan, M.: Perubatan, 1990
6. Masalah moden alahan, imunologi dan imunofarmakologi, M., 2002
7. Zabrodsky P. F., Mandych V. G. Imunotoksikologi xenobiotik: Monograf. Saratov, SVIBKhB, 2007. 420 p. 2007.

Immunodeficiency ialah satu set pelbagai keadaan badan di mana fungsi sistem imun manusia terganggu. Dalam keadaan ini, penyakit berjangkit berlaku lebih kerap daripada biasa, sangat sukar dan bertahan lama. Mengikut asal usul, immunodeficiency adalah keturunan (utama) dan diperoleh (sekunder). Dengan pelbagai jenis kekurangan imun, jangkitan menjejaskan saluran pernafasan atas dan bawah, kulit dan organ lain. Keterukan, jenis dan sifat penyakit bergantung pada jenis kekurangan imun. Dengan kekurangan imun, seseorang boleh mengembangkan patologi autoimun dan tindak balas alahan.

Kekurangan immunodeficiency utama

Imunodefisiensi primer adalah penyakit sistem imun yang bersifat keturunan. Penyakit ini disebarkan dari ibu bapa kepada anak-anak dan berterusan sepanjang hayat seseorang. Terdapat pelbagai bentuk imunodefisiensi primer yang berbeza. Menurut statistik perubatan, keadaan ini berlaku pada satu bayi baru lahir dalam sepuluh ribu. Beberapa bentuk imunodefisiensi primer yang diketahui muncul sejurus selepas kelahiran seorang kanak-kanak, manakala bentuk penyakit lain mungkin tidak nyata sama sekali selama bertahun-tahun. Dalam kira-kira 85% kes, penyakit ini didiagnosis pada usia muda (sehingga dua puluh tahun). Imunodefisiensi primer dalam 70% kes didiagnosis pada kanak-kanak lelaki, kerana kebanyakan sindrom penyakit berkaitan secara langsung dengan kromosom X.

Kecacatan genetik dalam immunodeficiency primer pada manusia dibahagikan kepada beberapa kumpulan. Dengan immunodeficiency humoral dalam tubuh manusia, sintesis imunoglobulin terganggu, kekurangan imuniti selular dicirikan oleh bilangan limfosit yang tidak mencukupi dalam darah.

Kecacatan dalam fagositosis ditunjukkan dalam penangkapan bakteria yang rosak oleh leukosit. Jika sistem rosak, protein badan tidak dapat memusnahkan sel asing.

Antara kekurangan imun utama, kekurangan imun gabungan dibezakan secara berasingan. Kekurangan imun gabungan dikaitkan dengan kecacatan genetik yang membawa kepada disfungsi sel B dan limfosit T. Dengan penyakit ini, pengeluaran antibodi terganggu dan fungsi imuniti selular berkurangan.

Kekurangan imun sekunder

Kekurangan imunodefisiensi sekunder adalah kehadiran penyakit yang diperolehi sistem imun dalam tubuh manusia. Oleh kerana imuniti yang lemah, tubuh manusia sering diserang oleh pelbagai penyakit berjangkit. AIDS ialah contoh kekurangan imun sekunder yang paling terkenal. Penyakit ini boleh berkembang di bawah pengaruh radiasi, ubat-ubatan, dan pelbagai penyakit kronik.

Keadaan ini juga boleh berkembang dengan kekurangan protein-kalori, serta dengan kekurangan vitamin dan mikroelemen dalam badan. Kekurangan zink, selenium dan vitamin A mempunyai kesan yang sangat buruk terhadap sistem imun. Orang yang mengalami gangguan metabolik kronik sering mengalami kekurangan imuniti sekunder. Dengan penyakit ini, sangat penting untuk mengenal pasti jangkitan bakteria dalam masa dan memulakan rawatan yang diperlukan.

Tanda-tanda kekurangan imun

Pelbagai jenis rawatan untuk kekurangan imun sedang diamalkan, tetapi sebahagian daripadanya masih dalam peringkat pembangunan eksperimen. Rawatan kekurangan imun tidak lengkap tanpa prinsip umum bantuan - vaksinasi, kawalan jangkitan, dan terapi gantian.

Kekurangan imun pada manusia dicirikan oleh manifestasi jangkitan bakteria teruk yang bersifat berulang. Jangkitan bakteria membawa kepada perkembangan bronkitis, sinusitis, dan otitis media. Pesakit dengan penyakit ini sering mengalami sariawan, periodontitis, papilloma dan ketuat terbentuk pada badan, kebotakan dan ekzema berlaku. Dengan keadaan ini, pelbagai gangguan hematologi sering didiagnosis. Dalam sesetengah kes, gangguan sistem pencernaan, vaskulitis, sawan, ensefalitis, dan arthritis mungkin diperhatikan. Menurut beberapa maklumat, kekurangan imun meningkatkan risiko mendapat kanser perut.

Rawatan kekurangan imun

Pada masa kini, immunocorrection dijalankan dalam beberapa cara - pemindahan sumsum tulang, penggunaan imunoglobulin, imunomodulator. Biasanya, rawatan untuk kekurangan imun dijalankan menggunakan pentadbiran subkutaneus atau intravena imunoglobulin.

Dengan sebarang jenis kekurangan imun, adalah sangat penting untuk mengelakkan jangkitan dan mengikuti prinsip gaya hidup sihat. Ia juga sangat penting bagi pesakit yang menghidap penyakit ini untuk mengenal pasti jangkitan bakteria dan kulat tepat pada masanya dan mengambil langkah untuk merawatnya. Dalam beberapa keadaan badan, adalah perlu untuk menjalankan terapi pencegahan biasa dengan antibiotik. Untuk jangkitan dada, adalah dinasihatkan untuk menggunakan kaedah terapi fizikal, serta kerap melakukan latihan fizikal khas.

Video dari YouTube mengenai topik artikel:

Imunodefisiensi adalah kelemahan sistem imun manusia, yang membawa kepada peningkatan kekerapan penyakit berjangkit dan perjalanannya yang lebih teruk.

Bergantung kepada sebab-sebab yang menyebabkan keadaan kekurangan imun, kekurangan imun primer dan sekunder dibezakan.

Pilihan kaedah rawatan untuk kekurangan imun bergantung pada jenis keadaan. Ini mungkin terapi imunostimulasi, terapi penggantian dengan sera antibodi atau plasma penderma.

Punca kekurangan imun

Berdasarkan etiologi, immunodeficiencies primer dan sekunder dibezakan.

Imunodefisiensi primer berkembang dengan latar belakang gangguan genetik. Dalam kes ini, pelanggaran komponen imuniti tertentu berlaku:

Jawapan humor:

penyakit Bruton;

Kekurangan imun boleh ubah biasa;
Kekurangan imunoglobulin terpilih;
Hipogamaglobulinemia sementara pada kanak-kanak.

Pautan selular:

Kandidiasis mukokutaneus kronik;
Sindrom DiGeorge.

Sistem fagosit:

Sindrom Chediak-Steinbrink-Higashi;
Granulomatosis kronik;
Sindrom Jobe;
Ekspresi kekurangan molekul lekatan.

Pujian: angioedema kongenital.

Imunodefisiensi gabungan juga dibezakan:

Kekurangan imun gabungan yang teruk;
sindrom Louis-Bar;
Kekurangan immunodeficiency gabungan dengan imunoglobulin M yang tinggi;
Kekurangan imun dengan dwarfisme;
Sindrom Wiskott-Aldrich.

Imunodefisiensi primer menemani seseorang sepanjang hayatnya. Pesakit sedemikian mati akibat komplikasi berjangkit.

Kekurangan imunosekunder berkembang akibat pendedahan kepada pelbagai jangkitan dan faktor persekitaran yang buruk pada badan. Imunodefisiensi sekunder (kecuali virus kekurangan imun manusia) sangat boleh dirawat dan boleh diterbalikkan.

Penyebab utama kekurangan imunodefisiensi sekunder ialah:

Gejala utama kekurangan imun adalah kejadian penyakit berjangkit yang agak kerap, khususnya jangkitan pernafasan.

Selalunya, kekurangan imun menunjukkan dirinya sebagai jangkitan bakteria berulang yang teruk, di mana sakit tekak berulang secara berkala dan saluran pernafasan atas dijangkiti. Pesakit mengalami otitis media, bronkitis, dan sinusitis kronik. Ciri ciri keadaan kekurangan imun juga termasuk mudahnya jangkitan berkembang dan kemudian berkembang, contohnya, bronkitis mudah berkembang menjadi radang paru-paru dengan perkembangan kegagalan pernafasan dan bronkiektasis seterusnya.

Dengan kehadiran kekurangan imun, jangkitan sering berlaku pada kulit dan membran mukus (periodontitis, sariawan, ulser mulut, papilloma, ketuat, ekzema).

Gejala khas kekurangan imun juga adalah pelbagai gangguan dalam sistem pencernaan, seperti malabsorpsi, cirit-birit.

Kurang biasa, kekurangan imun menyebabkan gangguan hematologi, vaskulitis, sawan, arthritis dan ensefalitis.

Akibatnya, komplikasi serius berkembang dalam bentuk lesi berjangkit yang teruk, penyakit serum, neoplasma malignan, dan penyakit autoimun.

Diagnosis kekurangan imun

Untuk membuat diagnosis keadaan immunodeficiency, doktor mesti mengkaji dengan teliti sejarah perubatan pesakit, menentukan kekerapan dia menghadapi penyakit berjangkit, dan menjalankan pemeriksaan am.

Juga ditetapkan:

Menjalankan ujian darah am dan biokimia;
Penentuan status sitokin - untuk menganalisis fungsi pengawal selia sistem imun;
Melakukan imunogram untuk mengkaji komposisi selular darah.

Rawatan kekurangan imun

Rawatan imunodefisiensi primer adalah berdasarkan:

Pencegahan penyakit berjangkit;
Penggunaan terapi vitamin;
Pembetulan penggantian bahagian sistem imun yang rosak dengan menggantikan imunoglobulin, pemindahan sumsum tulang, pemindahan neutrofil;
Penggunaan terapi sitokin;
Terapi penggantian enzim;
Rawatan jangkitan bersamaan.

Imunodefisiensi sekunder lebih mudah dirawat. Rawatan kekurangan imun jenis sekunder bermula dengan mengenal pasti punca yang menyebabkannya, diikuti dengan penyingkirannya. Sebagai contoh, rawatan kekurangan imun yang telah berkembang dengan latar belakang penyakit berjangkit kronik bermula dengan sanitasi fokus keradangan; immunodeficiency yang berkaitan dengan kekurangan vitamin-mineral - dengan terapi dengan kompleks vitamin-mineral.

Untuk mempercepatkan proses penyembuhan, serta untuk merangsang sistem imun, terapi imunostimulasi digunakan.

Dalam pesakit imunokompromi, jangkitan bakteria dan kulat mesti dikenal pasti dan dirawat dengan segera. Jika jangkitan dada berlaku, rawatan fisioterapeutik dan terapi senaman digunakan.

Kekurangan imun adalah keadaan berbahaya bagi manusia, yang, jika tidak dirawat dan tanpa langkah pencegahan, boleh membawa akibat yang serius. Oleh itu, untuk mengelakkan kekurangan imuniti primer semasa merancang kehamilan, ibu bapa masa depan harus menjalani perundingan perubatan dan genetik. Anda boleh mencegah perkembangan kekurangan imuniti sekunder dengan menjaga kesihatan anda dengan baik - rawatan penyakit yang tepat pada masanya yang boleh menyebabkan kekurangan imuniti; mengekalkan gaya hidup sihat, berhenti alkohol dan merokok, mengelakkan pendedahan kepada faktor persekitaran yang berbahaya pada badan, dan mengelakkan hubungan seksual yang santai.

Immunodeficiency adalah keadaan yang dicirikan oleh penurunan dalam fungsi sistem imun dan daya tahan tubuh terhadap pelbagai jangkitan.

Dari sudut pandangan etiologi (sebab-sebab perkembangan penyakit), kita membezakan antara kekurangan imun primer dan sekunder.

Kekurangan imun primer adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh penurunan dalam fungsi sistem imun, yang berlaku terhadap latar belakang pelbagai gangguan genetik. Kekurangan imun primer agak jarang berlaku, kira-kira 1-2 kes bagi setiap 500,000 orang. Dengan imunodefisiensi primer, komponen imuniti individu mungkin terganggu: komponen selular, tindak balas humoral, fagosit dan sistem pujian. Contohnya, kekurangan imun dengan imuniti selular terjejas termasuk penyakit seperti agamaglobulinemia, sindrom DiGiorgio, sindrom Wiskott-Aldrich dan penyakit Bruton. Fungsi terjejas mikro dan makrofaj diperhatikan semasa granulomatosis kronik, sindrom Chediak-Higashi. Kekurangan imun yang berkaitan dengan pelanggaran sistem pujian adalah berdasarkan kekurangan dalam sintesis salah satu faktor sistem ini. Kekurangan imun primer wujud sepanjang hayat. Pesakit dengan imunodefisiensi primer, sebagai peraturan, mati akibat pelbagai komplikasi berjangkit.
Kekurangan imun sekunder adalah lebih biasa daripada yang utama. Biasanya, kekurangan imunosekunder berkembang dengan latar belakang pendedahan kepada faktor persekitaran yang buruk atau pelbagai jangkitan. Seperti dalam kes immunodeficiencies primer, dalam immunodeficiencies sekunder sama ada komponen individu sistem imun atau keseluruhan sistem secara keseluruhan boleh terganggu. Kebanyakan imunodefisiensi sekunder (kecuali yang disebabkan oleh jangkitan virus HIV) boleh diterbalikkan dan bertindak balas dengan baik terhadap rawatan. Di bawah ini kita akan mempertimbangkan dengan lebih terperinci kepentingan pelbagai faktor yang tidak menguntungkan dalam perkembangan kekurangan imunosekunder, serta prinsip diagnosis dan rawatan mereka.

Punca perkembangan kekurangan imunodefisiensi sekunder
Faktor-faktor yang boleh menyebabkan kekurangan imunodefisiensi sekunder adalah sangat pelbagai. Kekurangan imunosekunder boleh disebabkan oleh kedua-dua faktor persekitaran dan faktor dalaman badan.

Secara umum, semua faktor persekitaran yang tidak baik yang boleh mengganggu metabolisme badan boleh menyebabkan perkembangan kekurangan imunosekunder. Faktor persekitaran yang paling biasa yang menyebabkan kekurangan imun termasuk pencemaran alam sekitar, pengionan dan sinaran gelombang mikro, keracunan, penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu, tekanan kronik dan keletihan. Ciri umum faktor yang diterangkan di atas ialah kesan negatif yang kompleks terhadap semua sistem badan, termasuk sistem imun. Di samping itu, faktor seperti sinaran mengion mempunyai kesan perencatan terpilih pada sistem imun yang berkaitan dengan perencatan sistem hematopoietik. Orang yang tinggal atau bekerja dalam persekitaran yang tercemar lebih berkemungkinan menghidap pelbagai penyakit berjangkit dan lebih kerap menghidap kanser. Adalah jelas bahawa peningkatan morbiditi dalam kategori orang ini dikaitkan dengan penurunan dalam aktiviti sistem imun.

Faktor dalaman yang boleh mencetuskan kekurangan imunodefisiensi sekunder termasuk:

Diagnosis kekurangan imun
Kekurangan imun primer biasanya muncul sejurus selepas kelahiran kanak-kanak atau beberapa lama selepas itu. Untuk menentukan dengan tepat jenis patologi, satu siri analisis imunologi dan genetik yang kompleks dijalankan - ini membantu menentukan lokasi pelanggaran pertahanan imun (pautan selular atau humoral), serta menentukan jenis mutasi yang menyebabkan penyakit itu.

Kekurangan imun sekunder boleh berkembang pada mana-mana tempoh hayat. Kekurangan imun boleh disyaki dalam kes jangkitan yang kerap berulang, peralihan penyakit berjangkit kepada bentuk kronik, ketidakberkesanan rawatan konvensional, atau peningkatan suhu badan yang sedikit tetapi berpanjangan. Pelbagai analisis dan ujian membantu untuk menubuhkan diagnosis kekurangan imunodefisiensi yang tepat: kiraan darah am, penentuan pecahan protein darah, ujian imunologi khusus.

Rawatan kekurangan imun
Rawatan imunodefisiensi primer adalah tugas yang kompleks. Untuk menetapkan rawatan yang kompleks, adalah perlu untuk menubuhkan diagnosis yang tepat dengan mengenal pasti pautan terjejas pertahanan imun. Sekiranya kekurangan imunoglobulin, terapi penggantian sepanjang hayat dijalankan dengan sera yang mengandungi antibodi atau plasma penderma biasa. Terapi imunostimulasi dengan ubat-ubatan seperti Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin juga digunakan.

Sekiranya komplikasi berjangkit berlaku, rawatan dengan antibiotik, ubat antivirus atau antikulat ditetapkan.

Dengan kekurangan immunodeficiencies sekunder, gangguan sistem imun kurang ketara berbanding dengan yang utama. Sebagai peraturan, kekurangan imunodefisiensi sekunder adalah sementara. Dalam hal ini, rawatan kekurangan imun sekunder adalah lebih mudah dan lebih berkesan berbanding dengan rawatan gangguan utama sistem imun.

Biasanya, rawatan kekurangan imuniti sekunder bermula dengan mengenal pasti dan menghapuskan punca kejadiannya (lihat di atas). Sebagai contoh, rawatan kekurangan imun terhadap latar belakang jangkitan kronik bermula dengan sanitasi fokus keradangan kronik.

Imunodefisiensi terhadap latar belakang kekurangan vitamin dan mineral mula dirawat dengan bantuan kompleks vitamin dan mineral dan pelbagai makanan tambahan (makanan tambahan) yang mengandungi unsur-unsur ini. Keupayaan pemulihan sistem imun adalah hebat, jadi menghapuskan punca kekurangan imun biasanya membawa kepada pemulihan sistem imun.

Untuk mempercepatkan pemulihan dan secara khusus merangsang sistem imun, kursus rawatan dengan ubat imunostimulasi dijalankan. Pada masa ini, sejumlah besar ubat imunostimulasi yang berbeza diketahui, dengan mekanisme tindakan yang berbeza. Persediaan Ribomunil, Christine dan Biostim mengandungi antigen pelbagai bakteria dan, apabila dimasukkan ke dalam badan, merangsang pengeluaran antibodi dan pembezaan klon aktif limfosit. Timalin, Taktivin - mengandungi bahan aktif biologi yang diekstrak daripada kelenjar timus haiwan. Cordyceps adalah imunomodulator yang paling berkesan, menormalkan sistem imun secara keseluruhan. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan rangsangan terpilih pada subpopulasi limfosit T. Natrium nukleinat merangsang sintesis asid nukleik (DNA dan RNA), pembahagian sel dan pembezaan. Pelbagai jenis interferon meningkatkan ketahanan keseluruhan badan dan berjaya digunakan dalam rawatan pelbagai penyakit virus.

Bahan imunomodulator asal tumbuhan patut diberi perhatian khusus: Immunal, ekstrak rosea Echinacea, dan terutamanya Cordyceps.

Bibliografi:

Khaitov R.M., Kekurangan imunosekunder: gambaran klinikal, diagnosis, rawatan, 1999
Kirzon S.S. Imunologi klinikal dan alahan, M.: Perubatan, 1990
Masalah moden alahan, imunologi dan immunopharmacology, M., 2002

Laman web ini menyediakan maklumat rujukan untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dijalankan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan dengan pakar diperlukan!