Penyakit darah utama. Penyakit darah dan organ pembentuk darah Anda boleh membuat temu janji dengan pakar ini untuk perundingan tentang penyakit ini

11-02-2012, 19:47

Penerangan

anemia

Anemia, atau anemia, adalah keadaan yang dicirikan oleh penurunan bilangan sel darah merah dan penurunan kandungan hemoglobin per unit isipadu darah. Dalam sesetengah kes, dengan anemia, perubahan kualitatif dalam eritrosit juga dikesan.

Dengan anemia akibat daripada pelanggaran fungsi pengangkutan berkembang fenomena hipoksia, tanda-tandanya adalah sesak nafas, takikardia, ketidakselesaan di kawasan jantung, pening, kelemahan, keletihan, kulit pucat dan membran mukus yang kelihatan. Keterukan gejala ini bergantung pada tahap anemia dan kelajuan perkembangannya. Dengan anemia yang mendalam, bersama-sama dengan gejala yang ditunjukkan, terdapat juga kecacatan penglihatan.

Mengikut indeks warna anemia terbahagi kepada hipokromik, normokromik dan hiperkromik. Mengikut saiz diameter purata eritrosit, anemia dibahagikan kepada mikrositik, normositik dan makrositik. Mengikut sifat penjanaan semula, anemia adalah regeneratif, hyporegenerative, hypo- dan aplastik, displastik atau dyserythropoietic.

Pada masa ini klasifikasi yang diterima umum, dibina mengikut prinsip patogenetik, dengan mengambil kira bentuk klinikal dan morfologi etiologi dan paling penting, adalah klasifikasi yang dicadangkan oleh G. A. Alekseev (1970).

I. Anemia akibat kehilangan darah (posthemorrhagic).
II. anemia disebabkan oleh peredaran terjejas:
A. Anemia kekurangan zat besi ("chloranemia").
B. Anemia sideroahrestik tepu besi.
B. B12 (folik)-kekurangan, anemia "pernicious":
1. Kekurangan eksogen vitamin B12 (asid folik).
2. Kekurangan endogen vitamin B12 (asid folik):
a) gangguan asimilasi vitamin B12 makanan akibat kehilangan rembesan mukoprotein gastrik;
b) gangguan asimilasi vitamin B12 (asid folik) dalam usus;
c) peningkatan penggunaan vitamin B12 (asid folik).
D. B12 (folik) - anemia "achrestic".
D. Anemia hipoaplastik:
1. Disebabkan pengaruh faktor eksogen.
2. Disebabkan oleh aplasia sumsum tulang endogen.
E. Anemia metaplastik.
III. anemia disebabkan oleh peningkatan pendarahan (hemolitik):
A. Anemia akibat faktor hemolitik exoerythrocyte.
B. Anemia akibat faktor endoerythrocyte:
1. Erythrocytopathies.
2. Enzimopenia:
a) kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase;
b) kekurangan piruvat kinase;
c) kekurangan glutathione reductase.
3. Hemoglobinopati.

Ciri ciri bentuk anemia individu, di mana gejala mata adalah yang paling biasa, diterangkan di bawah.

Anemia posthemorhagic akut berkembang akibat kehilangan darah tunggal dan berulang akut akibat kecederaan, pendarahan dari saluran gastrousus, kehamilan ektopik, pendarahan rahim, dan lain-lain. Gejala penyakit ini dikaitkan secara patogenetik dengan penurunan jisim darah yang beredar dan kekurangan oksigen. Gambar klinikal pada saat-saat pertama selepas kehilangan darah besar-besaran sesuai dengan klinik kejutan atau keruntuhan selepas hemoragik: kulit pucat, pengsan, pening, peluh sejuk, denyutan yang kerap, kadang-kadang muntah, sawan. Pada masa akan datang, apabila keadaan umum bertambah baik dan tekanan darah stabil, gejala anemia dan hipoksia mula mendominasi dalam gambaran klinikal. Dalam tempoh inilah tanda-tanda kecacatan penglihatan sehingga amaurosis lengkap paling kerap dikesan, kerana unsur-unsur spesifik retina sangat sensitif terhadap anemia.

Dengan kronik anemia kekurangan zat besi hipokromik, termasuk klorosis awal dan lewat, anemia kekurangan zat besi simptomatik (enteritis kronik, kloranemia agastrik, hernia hiatal, neoplasma malignan, jangkitan kronik), serta anemia megaloblastik hipokromik kronik (anemia pernisiosa pelbagai genesis - Anemia Addison-Birmer, helminthic, spruanemia , penyakit seliak, dll.) keterukan gejala mata bergantung pada tahap anemia, yang, bagaimanapun, berbeza secara meluas secara individu. Terutama sering perubahan dalam fundus berlaku apabila kepekatan hemoglobin di bawah 5 g% dan kurang kerap 7 g%.

Fundus okular kelihatan pucat apabila anemia. Gejala ini tidak boleh selalu dinilai kerana perbezaan pigmentasi retina dan koroid. Penyahwarnaan cakera optik dan salur retina lebih mudah dikesan. Pada masa yang sama, saluran arteri cenderung untuk mengembang dan mendekati cawangan vena yang sama dalam kaliber. Pendarahan berganda ke dalam retina - simptom paling ciri retinopati dalam anemia (Rajah 34).

nasi. 34. Fundus mata dalam anemia pernisiosa.

Punca pendarahan tidak sepenuhnya jelas. nampaknya kekurangan oksigen menyebabkan peningkatan kebolehtelapan kapilari. Dengan anemia pernisiosa, trombositopenia bersamaan juga penting.

Berjalur atau berbentuk api pendarahan terletak dalam lapisan gentian saraf. Mereka boleh disetempat di mana-mana bahagian retina, tetapi mereka tidak berada di makula. Oleh itu, ketajaman penglihatan biasanya dipelihara. Kadang-kadang pusat putih kelihatan dalam ekstravasasi. Gejala ini lebih biasa dalam anemia pernisiosa. Dalam sesetengah kes, iskemia boleh menyebabkan bengkak cakera optik dan retina bersebelahan. Edema biasanya ringan, tetapi kes cakera kongestif juga telah diterangkan. Selain bengkak pada lapisan serabut saraf, mungkin terdapat fokus putih kecil, yang terdiri daripada fibrin dan biasanya larut dengan baik apabila keadaan pesakit bertambah baik.

Perubahan retina yang ketara lebih teruk diperhatikan dengan anemia sel sabit (drepanocytic).. Penyakit ini merujuk kepada anemia hemolitik keturunan-keluarga, ciri ciri yang merupakan harta eritrosit untuk mengambil bentuk bulan sabit - penyakit ini menjejaskan terutamanya kulit hitam dan jarang kulit putih. Kes terpencil diterangkan di Kesatuan Soviet.

Penyakit ini tergolong dalam kumpulan hemoglobinopati dengan inferioritas kongenital eritrosit, khususnya dengan kehadiran globulin patologi di dalamnya.

Penyakit ini menampakkan diri sudah pada zaman kanak-kanak dan dicirikan oleh kursus kronik dengan pemburukan yang kerap dalam bentuk regenerator hemolitik, krisis trombotik dan sequestral.

Untuk krisis hemolitik kandungan eritrosit boleh berkurangan kepada 1-2 juta dalam 1 mm3 darah untuk tempoh yang singkat. Krisis ini disertai dengan perkembangan penyakit kuning dan sindrom perut. Krisis regeneratif adalah pengurangan sementara, fungsi hematopoiesis sumsum tulang. Krisis trombotik atau kesakitan, yang kadang-kadang mendominasi manifestasi penyakit, berlaku berdasarkan trombosis umum saluran kecil, terutamanya rongga perut dan kaki. Krisis sequestral adalah keadaan yang menyerupai kejutan dengan perkembangan anemia secara tiba-tiba tanpa hemolisis [Tokarev Yu. N., 1966].

Seperti anemia hemolitik kongenital yang lain, pesakit anemia sel sabit bayi, mengalami hipogonadisme, mempunyai tengkorak yang menjulang tinggi, dan lain-lain. Dalam penyakit ini, sindrom osteoartikular amat ketara (dactylitis, sakit, kecacatan, nekrosis kepala dan tulang artikular). Ulser kronik sering berkembang pada kaki. Limpa dan hati diperbesarkan. Trombosis dan embolisme adalah ciri yang sangat ciri. Lesi retina disetempat terutamanya di zon khatulistiwa dan pinggiran dan melalui 5 peringkat. Peringkat I dicirikan oleh halangan arteriolar periferal, peringkat II - dengan penampilan anastomosis arteriovenous. Pada peringkat III, percambahan neovaskular dan berserabut berkembang, yang membawa pada peringkat IV kepada pendarahan vitreous. Akhirnya (peringkat V) detasmen retina berkembang.

Leukemia

Dengan leukemia yang dimaksudkan penyakit neoplastik, jisim tumor yang terdiri daripada sel darah atau, nampaknya, lebih tepat lagi, sel-sel yang serupa dengan rupa sel darah.

Beberapa saintis tumor darah dikelaskan pada hemoblastoma dan hematosarcomas atas alasan bahawa dalam beberapa kes sumsum tulang boleh dihuni di mana-mana oleh sel-sel tumor ini, dan dalam kes lain pertumbuhan mereka adalah extramedullary. Pada pendapat kami, subbahagian sedemikian sering sangat sukar untuk dilaksanakan, kerana pertumbuhan tumor sel leukemia juga boleh mempunyai penyetempatan extramedullary pada pesakit di mana penyakit itu bermula dengan lesi sumsum tulang. Dan, sebaliknya, dalam beberapa kes, hematosarcomas kemudiannya mungkin melibatkan sumsum tulang dalam proses, dan doktor terpaksa dalam kes ini untuk bercakap tentang leukemia proses. Pada pendapat kami, adalah lebih tepat untuk menggabungkan semua tumor tisu hematopoietik di bawah nama "leukemia", kerana sifat neoplastik penyakit ini, yang ditekankan dalam nama "hemoblastosis" atau "hematosarcomatosis", boleh dikatakan tidak diragukan lagi.

Etiologi leukemia tidak boleh dianggap dijelaskan secara muktamad, yang terpakai, bagaimanapun, untuk tumor lain secara sama rata. Walau bagaimanapun, pada masa ini boleh dianggap bahawa faktor-faktor seperti virus, sinaran pengionan, bahan kimia tertentu, termasuk beberapa bahan perubatan seperti levomycetin, butadione dan sitostatik, boleh mempunyai kesan rangsangan tertentu terhadap kejadian penyakit ini. Terdapat juga pendapat yang berasas tentang peranan faktor keturunan dalam kejadian leukemia. Mereka disahkan oleh kes-kes jenis leukemia yang sama dalam kembar seiras, kerentanan yang tinggi terhadap perkembangan leukemia pada pesakit dengan gangguan keturunan alat genetik - penyakit Down, sindrom Turner, .. Klinefelter, dll. Telah diperhatikan bahawa tertentu jenis leukemia cenderung digabungkan dengan jenis gangguan genetik tertentu. Perlu diingat bahawa data saintifik moden sangat meyakinkan memihak kepada andaian yang dikemukakan sebelum ini mengenai asal-usul keseluruhan jisim leukemia dari satu sel bermutasi yang telah hilang kawalan badan pesakit. Ini adalah kehadiran kromosom cincin dalam sel tumor pesakit dengan leukemia akut, yang berkembang pada orang yang dirawat dengan fosforus radioaktif, peningkatan mendadak dalam kandungan protein jenis yang sama dari segi sifat fizikokimia pada pesakit dengan hemoblastoses paraproteinemik. Kromosom Philadelphia pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik.

Dalam amalan klinikal leukemia biasanya dibahagikan bergantung kepada jenis sel yang menjadi asas kepada jisim tumor. Leukemia yang berlaku dengan pembiakan sel-sel yang kurang dibezakan dan tidak mampu dibezakan lebih lanjut biasanya sangat malignan tanpa rawatan dan dipanggil akut. Leukemia, jisim tumor yang terdiri daripada sel yang membezakan dan matang, biasanya mempunyai perjalanan yang agak jinak dan dipanggil leukemia kronik.

Leukemia akut dan kronik seterusnya, mereka dibahagikan bergantung kepada sel mana yang membentuk substrat tumor. Pada masa ini, leukemia digambarkan yang berkembang daripada sel-sel semua kuman hematopoietik - erythroid, platelet,. jenis granulositik dan agranulositik. Pada masa yang sama, leukemia akut jenis myelo-, mono-, megakaryo-, erythro- dan plasmablastic dibezakan. Oleh kerana pembezaan leukemia akut dijalankan hanya berdasarkan kaedah penyelidikan sitokimia, dan kaedah sitokimia untuk mengenal pasti sel dijalankan menggunakan set kaedah yang dipilih secara empirik, terdapat laporan tentang kewujudan bentuk leukemia akut seperti itu. tidak dibezakan. Asal usul yang terakhir, nampaknya, boleh dikaitkan dengan percambahan sel yang diperoleh daripada sel hematopoietik yang tidak dibezakan sebelumnya. Di antara leukemia kronik, bentuk leukemia, yang berdasarkan pembiakan mana-mana sel darah matang, telah dikenal pasti dan terus dibezakan. Di sini dan leukemia limfositik kronik, leukemia myeloid kronik, leukemia monositik kronik, leukemia megakaryocytic kronik, erythromylosis, erythremia, plasmacytoma, leukemia sel basofilik kronik; terdapat juga laporan tentang kehadiran leukemia eosinofilik kronik.

Dengan tahap sains perubatan moden, yang membolehkan kita membezakan butiran terbaik sel, pembahagian dibuat dalam rangka bentuk leukemia yang kononnya telah lama wujud. Oleh itu, antara kumpulan pesakit dengan leukemia limfositik kronik pada masa ini, kumpulan orang yang mengalami percambahan kedua-dua T- dan B-limfosit sudah dibezakan, dan di kalangan pesakit leukemia myeloid kronik membezakan antara kumpulan dengan percambahan sel yang mempunyai kromosom Philadelphia dan tidak memilikinya. Ada kemungkinan bahawa pengenalpastian leukemia akan diteruskan pada masa hadapan, dan ini akan membolehkan rawatan pesakit yang lebih spesifik dan lebih berkesan.

Berdasarkan perkara di atas, agak mudah untuk bercakap tentang diagnosis kedua-dua leukemia itu sendiri dan bentuk khususnya. Diagnosis penyakit ini dijalankan apabila menentukan hiperplasia tisu hematopoietik, yang boleh berlaku dalam darah periferal dan dalam sumsum tulang. Pada masa yang sama, dalam sesetengah individu, hiperplasia sel leukemia hanya berlaku di sumsum tulang, dan dalam darah periferi, sel-sel ini hanya muncul pada peringkat akhir penyakit. Dalam hal ini, kajian hematopoiesis sumsum tulang menggunakan analisis data punctate sternum, dan kadangkala struktur tisu tulang menggunakan trepanobiopsy, harus dijalankan dalam proses diagnostik. Penggunaan kaedah penyelidikan sitokimia dan sitogenetik biasanya hanya membawa kepada penjelasan varian leukemia.

Kemungkinan kewujudan tindak balas leukemoid, iaitu, pertumbuhan tisu hematopoietik sedemikian yang berlaku sebagai tindak balas kepada kehadiran dalam badan pesakit beberapa faktor yang mengaktifkan hematopoiesis, kadang-kadang membuat kajian khas yang mengecualikan kehadiran penyebab hiperplasia tisu hematopoietik ini.

Gambar klinikal leukemia sangat pelbagai. Pada masa yang sama, pelbagai manifestasi klinikal hadir pada pesakit dengan kedua-dua leukemia akut dan kronik. Nampaknya, tiada doktor berpengalaman akan berani meramalkan perjalanan klinikal selanjutnya, manifestasi klinikal leukemia dalam pesakit individu. Secara praktikalnya mustahil untuk melakukan ini kerana fakta bahawa morfodinamik yang tinggi dan kemungkinan penyebaran tisu leukemia yang hampir di mana-mana dalam badan pesakit boleh menunjukkan gejala yang paling pelbagai, meniru, terutamanya pada peringkat awal, penyakit yang sangat berbeza. Contohnya adalah kerja salah seorang pengasas hematologi Rusia, Acad. I. A. Kassirsky, yang, bersama-sama dengan rakan-rakannya, ketika menganalisis diagnosis utama yang mana pesakit dimasukkan ke klinik dan di mana leukemia akut kemudiannya disahkan, menemui lebih daripada 60 bentuk nosologi yang berbeza, di antaranya sepsis, kanser gastrik, rematik dan akut. halangan usus, infarksi miokardium, arthritis rheumatoid, meningitis akut dan banyak penyakit lain.

Pada masa yang sama, agak mudah untuk bercakap tentang klinik leukemia kerana fakta bahawa semua manifestasi klinikal penyakit ini boleh digabungkan dan difahami berdasarkan pengiktirafan sindrom utama, yang biasanya berlaku dalam klinikal. gambar dengan satu atau lebih dominasi bergantung kepada jenis leukemia.penyakit. Antara sindrom ini yang paling biasa adalah yang berikut: 1) sindrom toksik umum (atau mabuk); manifestasinya adalah demam, kelemahan, berpeluh, penurunan berat badan, kurang selera makan, dll.; 2) sindrom hemoragik. Manifestasinya sangat pelbagai, termasuk menorrhagia, pendarahan kulit dan pendarahan di otak; 3) sindrom lesi toksik-nekrotik membran mukus saluran gastrousus; 4) sindrom anemia; 5) sindrom pertumbuhan tumor, dicirikan oleh pertumbuhan tisu leukemia dalam badan. Ini juga harus termasuk peningkatan dalam nodus limfa, hati, limpa, disfungsi organ dalaman disebabkan oleh pemampatan atau pelanggaran integriti tisu leukemia yang semakin meningkat.

Sebagai tambahan kepada manifestasi sindrom ini, ciri semua leukemia, jenis leukemia tertentu, khususnya hemoblastoses paraproteinemik(plasmocytoma, penyakit Waldenström, penyakit rantai berat dan ringan), erythremia, mempunyai beberapa ciri dalam gambar klinikal, yang akan diterangkan dalam bahagian berasingan. Pewarna khas gambar klinikal leukemia (jenis limfa) kadangkala boleh diberikan tindak balas autoimun ditunjukkan oleh anemia hemolitik, demam, perubahan kulit, dll.

Tanpa memikirkan manifestasi luaran setiap sindrom di atas, saya ingin ambil perhatian bahawa dalam beberapa tahun kebelakangan ini, manifestasi telah mula diperhatikan dalam gambaran klinikal leukemia, yang boleh dijelaskan sebagai terapi sitostatik dan memanjangkan jangka hayat pesakit dengan patologi ini. Ini termasuk peningkatan komplikasi berjangkit, yang merupakan punca kematian pada hampir 40% pesakit dengan leukemia limfositik kronik, peningkatan gejala neurologi (terutama pada pesakit leukemia akut, dipanggil neuroleukemia kambing), serta perkembangan kerap nefropati asid urik pada pesakit leukemia dengan gejala nefrolitiasis.

Oleh itu, klinik leukemia boleh dicirikan oleh gejala yang paling pelbagai, yang merupakan akibat daripada gabungan pelbagai sindrom di atas. Sudah tentu, dengan jenis leukemia tertentu, seseorang boleh perhatikan dominasi satu atau sindrom lain daripada yang disenaraikan di atas, bagaimanapun, tiada doktor boleh memandang rendah kemungkinan memasukkan mana-mana daripada mereka dalam gambaran klinikal untuk sebarang jenis leukemia.

Bercakap tentang leukemia, seseorang tidak boleh tidak menyebut kemajuan besar yang telah dicapai oleh perubatan moden dalam rawatan penyakit ini. Lagipun, dengan jenis tumor ini, keputusan telah diperoleh yang membolehkan kita bercakap tentang penawar asas untuk seseorang daripada penyakit neoplastik malignan. Penyembuhan pesakit leukemia limfoblastik akut, limfogranulomatosis membolehkan kita berharap kejayaan ini akan meluas kepada rawatan bentuk leukemia yang lain.

Bentuk leukemia akut dan kronik disertai dengan yang sama manifestasi mata disebabkan oleh peningkatan kelikatan darah, hipoksia dan penyusupan tisu leukemia. Perubahan ini termasuk pembentukan mikroaneurisme dalam saluran retina, pendarahan, dan penyusupan selular pada koroid, retina, saraf optik, dan struktur periorbital. Penyusupan meninges boleh menyebabkan kelumpuhan otot ekstraokular dan perkembangan cakera kongestif. Juga diterangkan ialah penyusupan kelopak mata, konjunktiva, tisu orbit dengan perkembangan exophthalmos.

Oftalmoskopi mendedahkan latar belakang fundus pucat. Vena retina diluaskan, berliku-liku, dan jalur keputihan sering dilihat di retina sepanjang laluannya, mewakili penyusupan leukemia perivaskular. Arteri lebih kurang berubah daripada urat.

Saiz dan bentuk pendarahan berbeza-beza. Mereka boleh menjadi dalam, cetek atau bahkan preretinal. Ia tidak biasa untuk melihat kawasan putih di tengah-tengah pendarahan retina yang disebabkan oleh pengumpulan leukosit. Dalam kes yang paling teruk, luka bulu kapas iskemia muncul di lapisan gentian saraf, edema yang ketara pada cakera optik dan retina peripapillary, dan saluran retina yang baru terbentuk.

Perubahan dalam fundus dalam leukemia berlaku dalam kira-kira 70% kes, terutamanya selalunya dalam bentuk akut. Keterukan perubahan lebih kurang berkorelasi dengan keparahan penyakit, dan dengan rawatan berkesan penyakit asas, keadaan fundus juga bertambah baik.

Polisitemia

Istilah "polisitemia" termasuk kumpulan penyakit, yang ditunjukkan oleh peningkatan jisim sel darah merah dalam badan, iaitu, peningkatan dalam jumlahnya setiap 1 kg berat badan. Bilangan eritrosit dalam 1 mm3 darah dengan polisitemia meningkat kepada 7-10 juta, dan kandungan hemoglobin sehingga 180-240 g/l. Terdapat polisitemia "benar" (erythremia, penyakit Wakez) dan sekunder (symptomatic) erythrocytosis.

erythremia- myeloproliferative primer penyakit sistem hematopoietik, yang berdasarkan jumlah hiperplasia unsur selular sumsum tulang, terutamanya kuman visualnya. Oleh itu, peningkatan kandungan leukosit (sehingga 9000-15,000 juta setiap 1 mm3 darah) dan platelet (sehingga 1 juta atau lebih) dalam darah, bersama-sama dengan peningkatan yang lebih ketara dalam bilangan eritrosit, adalah sangat ciri. tanda erythremia. G. F. Stroebe (1951) mengenal pasti tiga varian hematologi erythremia: 1) tanpa peningkatan ketara dalam bilangan leukosit dan Perubahan dalam kiraan darah; 2) dengan leukositosis sederhana, neutrofilia dan peralihan tikaman; 3) dengan leukositosis tinggi, neutrofilia dan perubahan dalam kiraan darah kepada myelocytes. Dengan polisitemia "benar", tanda-tanda myelofibrosis dan osteomyelosclerosis dengan metaplasia myeloid limpa ditemui. Seperti penyakit mieloproliferatif lain, peningkatan dalam kepekatan fosfatase alkali, asid urik dan vitamin B12 sering dijumpai dalam serum darah pesakit dengan polisitemia. Gambaran klinikal polycythemia vera berbeza-beza bergantung pada fasa penyakit dan keterukan kursus.

Dalam fasa lanjutan, sebenarnya erythremic penyakit ini gejala ciri adalah: 1) perubahan warna kulit dan membran mukus yang boleh dilihat; 2) pembesaran limpa dan hati; 3) peningkatan tekanan darah; 4) trombosis dan pendarahan.

Kulit berubah dalam sebahagian besar pesakit. Mereka memperoleh warna merah-sianotik. Warna pipi, hujung telinga, bibir dan tapak tangan berubah dengan jelas. Kami menekankan bahawa warna kulit didominasi oleh nada merah, tetapi tidak cerah, tetapi ceri. Membran mukus yang kelihatan pada bibir, lidah dan lelangit lembut memperoleh naungan yang sama. Pembuluh sklera kelihatan disuntik (gejala mata arnab). Pada pipi, bibir, hujung hidung, terutamanya pada wanita, telangiectasias sering dijumpai.

Gejala erythremia yang sangat khas ialah splenomegali, yang dikaitkan dengan metaplasia myeloma dan peningkatan bekalan darah. Pesakit dengan polycythemia vera biasanya diperbesarkan dan hati. Peningkatan saiznya juga dikaitkan dengan peningkatan bekalan darah, metaplasia myeloid, percambahan tisu penghubung sehingga perkembangan sirosis atau trombosis vena intrahepatik (sindrom Budd-Chiari). Dalam beberapa pesakit, perjalanan penyakit ini rumit oleh perkembangan cholelithiasis dan cholecystohepatitis kronik. Ciri plenochromia hempedu pesakit dengan erythremia membawa kepada perkembangan komplikasi ini.

hampir separuh daripada pesakit dengan erythremia hipertensi dikesan, patogenesis yang dipertimbangkan dari segi tindak balas pampasan badan sebagai tindak balas kepada penurunan jumlah darah strok dan minit, peningkatan kelikatannya dan peningkatan rintangan periferi (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Gabungan tekanan darah tinggi dengan limpa yang membesar adalah tanda kardinal polycythemia vera. Jika pada masa yang sama jisim eritrosit meningkat pada pesakit, maka diagnosis polycythemia menjadi tidak dapat dinafikan.

Dicirikan oleh paradoks kerentanan pesakit dengan polisitemia dan kepada trombosis (salur arteri dan vena yang besar pada otak, jantung, hati dan limpa, salur kecil tangan dan kaki) dan kepada peningkatan pendarahan (daripada ulser perut dan duodenum, selepas pengekstrakan gigi, pendarahan kulit dan pendarahan dari membran mukus. ). Punca pendarahan dalam polisitemia sebenar adalah peningkatan jisim darah yang beredar dengan limpahan saluran darah dan pengembangan paretik kapilari, serta kekurangan faktor pembekuan plasma, khususnya fibrinogen [Machabeli M. S., 1962], serotonin [Matveenko JI. A., 1965].

Perkembangan trombosis dalam erythremia dikaitkan dengan peningkatan kelikatan darah, kelembapan aliran darah, peningkatan bilangan platelet dan eritrosit, dengan lesi sklerotik pada dinding saluran darah, dan hiperkoagulasi umum darah.
Pada pesakit dengan erythremia, buah pinggang sering terjejas (infark berkembang di dalamnya akibat trombosis vaskular atau nephrolithiasis akibat pelanggaran metabolisme purin, yang merupakan ciri penyakit myeloproliferative).

Polisitemia sebenar dicirikan oleh tempoh yang panjang yang boleh ringan, sederhana atau teruk. Dalam perkembangan penyakit, tiga tempoh, atau fasa, dibezakan. Fasa pertama penyakit untuk tempoh yang lama mungkin terpendam atau dengan gejala klinikal yang ringan. Pada peringkat awal, penyakit ini sering disalah anggap sebagai hipertensi.

Gambar klinikal yang diterangkan di atas mencirikan fasa erythremic kedua yang dilanjutkan. Dan dalam fasa ini, perjalanan penyakit boleh diubah.

Fasa terminal dicirikan oleh perkembangan lshelofibrosis sekunder dengan anemia dan kehilangan tanda-tanda luar erythremia atau perkembangan hemocytoblastosis akut, kurang kerap reticulosis.

Tidak seperti polisitemia sebenar, erythrocytosis sekunder bukan unit nosologi bebas, tetapi hanya gejala penyakit lain. Peningkatan bilangan eritrosit dan hemoglobin tidak dikaitkan dengan proses proliferatif dalam sumsum tulang, tetapi dengan kerengsaan fungsinya (eritrositosis mutlak) atau dengan penebalan darah tanpa peningkatan erythropoiesis (eritrositosis relatif). Klasifikasi di bawah menunjukkan jenis utama erythrocytosis sekunder, varian kursus mereka, mekanisme patogenetik utama yang mendasari perkembangan mereka, dan penyakit khusus yang disertai dengan perkembangan erythrocytosis sekunder.

Gejala polisitemia yang paling ketara ialah kebanyakan muka dan konjunktiva. Salur konjunktiva dan episkleral, terutamanya urat, diluaskan, berliku-liku, merah tua. Pembuluh retina mempunyai rupa yang sama (Rajah 35).

nasi. 35. Fundus mata dalam polisitemia.

Menarik perhatian warna merah gelap fundus. Cakera optik juga berwarna merah luar biasa. Selalunya mungkin untuk melihat edema yang lebih atau kurang jelas pada cakera optik dan retina peripapillary dan pendarahan tunggal.

Dalam beberapa kes ia berkembang oklusi vena retina pusat. Oklusi nampaknya tidak lengkap. Prognosis dalam kes sedemikian biasanya menguntungkan, dalam apa jua keadaan, jauh lebih baik daripada dengan penyumbatan vena retina pusat etiologi lain.

Paraproteinemia

Kumpulan penyakit ini terutamanya termasuk myeloma(retikulosis paraproteinemik sel plasma atau penyakit Rusticki) dan makroglobulin reticulolymphomatosis(Penyakit Waldenström, atau macroglobulinemic purpura).

pelbagai myeloma adalah penyakit darah sistemik jenis tumor-hiperplastik dengan pembiakan malignan sel-sel jenis retikuloplasma. Ini adalah leukemia-reticulosis, khususnya, retikulosis proteinemik para- (atau patho-) sel plasma.

Bergantung pada jenis sel utama, tiga jenis myeloma: 1) reticuloplasmocytoma, 2) plasmablastoma dan 3) plasmacytoma.

Proteinuria- simptom yang sangat biasa bagi pelbagai myeloma. Sebagai peraturan, protein mikromolekul (protein Bence-Jones) dikumuhkan dalam air kencing. Proteinuria dikaitkan dengan perkembangan nefropati myeloma - nefrosis paraproteinemik, biasanya berakhir dengan kematian dengan gejala uremia azotemia.

Dengan kepekatan tinggi protein dalam darah dikaitkan dan ciri pelbagai myeloma kelikatan darah tinggi.

Penyakit Waldenström kini dianggap sebagai macroglobulin reticulolymphomatosis, ciri cirinya adalah keupayaan mensintesis makroglobulin: globulin dengan berat molekul lebih daripada 1,000,000 muncul dalam darah. Warga tua kebanyakannya sakit. Dalam amalan klinikal, sindrom hemoragik mendominasi, kadangkala dengan pendarahan hidung yang sangat berat. Mekanisme sindrom hemoragik adalah kompleks dan tidak difahami sepenuhnya. Diandaikan bahawa ia dikaitkan, di satu pihak, dengan rendah diri platelet yang berinteraksi dengan makroglobulin, dan sebaliknya, dengan peningkatan kebolehtelapan dinding saluran darah akibat penyusupannya dengan protein patologi, kelikatan darah tinggi dan intravaskular. penggumpalan eritrosit.

Peruntukkan terutamanya bentuk rangka dan bentuk rangka-visceral penyakit ini. Dari segi patogenetik, gambaran klinikal penyakit ini dikurangkan kepada dua sindrom, iaitu, kerosakan tulang dan patologi protein darah. Kerosakan tulang ditunjukkan oleh kesakitan, patah tulang dan perkembangan tumor. Tulang belakang, tulang pelvis, tulang rusuk dan tengkorak sering terjejas dengan perkembangan gejala neurologi yang sesuai.

Patologi visceral menampakkan diri terutamanya menjejaskan hati, limpa, nodus limfa dan buah pinggang. Perkembangannya dikaitkan dengan penyusupan sel khusus organ-organ ini, dan dengan perubahan ketara dalam protein darah, dengan pengumpulan dalam darah protein yang tidak normal - paraprotein yang dihasilkan oleh sel myeloma. Dengan myeloma, proteinemia boleh mencapai 12-18 g%.

retinopati dalam bentuk awal pelbagai myeloma dan penyakit Waldenström tidak hadir. Dalam sebilangan pesakit, fundus adalah gambaran pelik bagi fundus paraproteinemicus. Dicirikan oleh pengembangan urat retina dan peningkatan liku-liku mereka. Arteri juga mengembang, tetapi pada tahap yang lebih rendah. Kemudian gejala dekussasi (memerah urat di bawah arteri), mikroaneurisme, penyumbatan urat kecil, pendarahan ke dalam retina muncul. Dalam sesetengah kes, terdapat juga fokus seperti kapas dalam lapisan gentian saraf retina dan bengkak kepala saraf optik.

Adalah dipercayai bahawa perubahan dalam retina dikaitkan kedua-duanya dengan hiperparaproteinemia dan dengan kelikatan darah tinggi. Pada peringkat azotemik penyakit, retinopati, ciri penyakit buah pinggang kronik, berkembang.

Bagi perubahan dalam saluran retina, hubungannya dengan peningkatan kelikatan plasma darah telah ditunjukkan secara eksperimen. Selepas pengenalan dextran dengan jisim relatif yang tinggi ke dalam darah monyet, saluran retina yang melebar dan berliku-liku, terutamanya urat, mikroaneurisme dan pendarahan, dikesan dalam fundus.

Myeloma boleh menjejaskan juga tulang orbit, kelopak mata, kelenjar lacrimal, kantung lakrimal dan konjunktiva, menyusup ke sklera, iris, koroid, retina dan saraf optik. Lesi ini, bagaimanapun, tidak dikaitkan dengan peningkatan kelikatan darah.

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik merujuk kepada keadaan patologi sedemikian yang nyata peningkatan pendarahan jika tiada kerosakan yang ketara pada dinding vaskular, iaitu, pendarahan berkembang dalam situasi di mana orang lain yang sihat dalam hal ini tidak memilikinya.

Kepentingan masalah diatesis hemoragik adalah sangat tinggi. Pertama, ini disebabkan oleh fakta bahawa bilangan orang yang mengalami peningkatan pendarahan di dunia telah melebihi angka enam angka. Kedua, orang yang menderita diatesis hemoragik tidak boleh dianggap sebagai ahli masyarakat sepenuhnya, kerana kemungkinan potensi mereka sangat terhad oleh anemia, yang sering mengiringi patologi ini, dan oleh aktiviti yang melindungi saluran pesakit daripada pelbagai kerosakan.

Ketiga, kepentingan maklumat tentang kehadiran diatesis hemoragik pada pesakit ditentukan oleh fakta bahawa banyak bentuk penderitaan ini terpendam atau nyata lemah, mempunyai klinik monosymptomatic. Sekiranya memerlukan campur tangan pembedahan, walaupun yang kecil seperti pengekstrakan gigi atau tonsilektomi, serta apabila menetapkan ubat tertentu, seperti asid acetylsalicylic, diatesis hemorrhagic boleh mengancam nyawa pesakit.

Patogenesis diatesis hemoragik kini boleh dianggap sebagai kajian yang agak baik. Seperti yang diketahui, had pendarahan pada orang yang sihat, apabila dinding vaskular rosak, ia dijalankan disebabkan oleh mekanisme berikut: penguncupan kapal di tapak kerosakannya, pengendapan platelet yang beredar di tapak kerosakan pada kapal dan pembentukan a plag hemostatik primer oleh mereka dan membetulkannya dengan dinding fibrin dengan pembentukan palam hemostatik "sekunder" terakhir. Pelanggaran mana-mana mekanisme ini membawa kepada gangguan proses hemostasis dan perkembangan diatesis hemoragik.

Idea moden mengenai mekanisme pembekuan darah membolehkan kami mencadangkan klasifikasi kerja berikut untuk diatesis hemoragik.

KLASIFIKASI DIATESIS BERDARAH

I. Diatesis hemoragik disebabkan oleh kecacatan pada prokoagulan (hemofilia):
a) jumlah yang tidak mencukupi satu atau lebih faktor yang terlibat dalam pembentukan fibrin;
b) aktiviti faktor prokoagulan yang tidak mencukupi;
c) kehadiran perencat prokoagulan individu dalam darah pesakit.
II. Diatesis hemoragik disebabkan oleh kecacatan pada pautan platelet hemostasis:
a) bilangan platelet yang tidak mencukupi (trombositopenia);
b) kelemahan fungsi platelet (trombositopati);
c) gabungan patologi kuantitatif dan kualitatif platelet.
III. Diatesis hemoragik, dimanifestasikan sebagai hasil daripada fpbrinolisis yang berlebihan:
a) endogen;
b) eksogen.
IV. Diatesis hemoragik ditunjukkan sebagai akibat daripada patologi dinding vaskular:
a) kongenital;
b) dibeli.
V. Diatesis hemoragik berkembang akibat gabungan beberapa sebab (sindrom hemorrhagic trombotik, penyakit von Willebrand).

Sebab yang paling biasa diatesis hemoragik adalah kecacatan pada pautan platelet hemostasis, yang merupakan punca pendarahan dalam 80% pesakit [Marquardt F., 1976]. Dalam kumpulan pesakit dengan diatesis hemoragik, berkembang dengan rendah diri pautan prokoagulan hemostasis, hemofilia A (65-80%), hemofilia B (13-18%) dan hemofilia C (1.4-9%) paling kerap didiagnosis .

Dari segi sejarah, ia berlaku bahawa diatesis hemoragik, disebabkan oleh kecacatan pembentukan fibrin. Kini diketahui bahawa pembentukan fibrin dipastikan oleh interaksi protein prokoagulan yang betul, yang kebanyakannya mempunyai nombor mereka sendiri, yang ditunjukkan oleh angka Rom. Terdapat 13 bahan, termasuk fibrinogen (faktor I), protrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), proconvertin (VII), antihemophilic globulin A (VIII), Christmas factor (IX), Stuart-Prawer factor (X) , prekursor tromboplastin plasma (XI), faktor Hageman (XII), faktor penstabil fibrin (XIII). Sebagai tambahan kepada mereka, tiga faktor yang ditemui baru-baru ini tidak mempunyai sebutan berangka. Ini adalah faktor Fletcher, Fitzgeralz dan Passova.

Kecacatan kuantitatif atau kualitatif mana-mana prokoagulan di atas, serta kemunculan perencat faktor ini dalam darah pesakit, boleh menyebabkan keadaan hemoragik pada pesakit.

Sebilangan besar keadaan ini, yang mendekati nombor 30, serta persamaan besar manifestasi klinikal mereka, membolehkan kami menggabungkan penyakit ini di bawah nama umum " hemofilia».

Hemofilia dicirikan lebam dan hematoma yang meluas, dalam, biasanya terpencil, spontan, pendarahan yang kerap pada sendi dengan perkembangan kulit dan membran mukus "purpura" yang sangat jarang berlaku dalam pendarahan yang jarang dan ringan dengan lesi kulit yang cetek. Ujian makmal yang kasar menunjukkan pemanjangan masa pembekuan jika tiada masa pendarahan terjejas. Pengamal harus memahami dengan jelas bahawa diagnosis tepat penyebab diatesis hemoragik hanya mungkin dengan menggunakan kaedah penyelidikan makmal khas, tanpa terapi yang mencukupi adalah mustahil.

Di antara diatesis hemoragik yang berkembang dengan rendahnya pautan platelet hemostasis, yang paling biasa adalah yang disebabkan oleh penurunan bilangan platelet dalam aliran darah pesakit. Keadaan ini, dipanggil sindrom Werlhof, adalah heterogen dalam puncanya. Bilangan platelet boleh berkurangan kedua-duanya akibat daripada pembentukan autoantibodi terhadap mereka (trombositopenia autoimun), dan akibat pembentukannya yang rosak dalam sumsum tulang. Inferioritas membran platelet dan sitolisisnya juga mungkin.

Perhatian doktor dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah tertumpu kepada perkara tersebut keadaan hemoragik; yang disebabkan oleh kelemahan fungsi platelet, yang tidak dapat menyediakan hemostasis sepenuhnya walaupun dengan jumlah yang mencukupi dalam aliran darah pesakit. Selepas patologi sedemikian mula-mula diterangkan oleh Glyantsman, sebilangan besar bentuk patologi ditemui yang disebabkan oleh pelanggaran satu atau satu lagi peringkat pembentukan palam platelet yang dilakukan oleh platelet: lekatan mereka, pengagregatan, pengaktifan pautan prokoagulan, penarikan balik. daripada bekuan darah.

Mencari kecacatan ini, pengenalpastian gabungan mereka dengan beberapa manifestasi penyakit lain membawa kepada penerangan beberapa bentuk nosologi individu. Pada masa yang sama, kajian fungsi platelet dalam beberapa penyakit yang diterangkan memungkinkan untuk diperhatikan ketiadaan hubungan antara gangguan fungsi platelet dan gejala lain yang tidak berkaitan dengan hemostasis.

Pelbagai kombinasi kecacatan dalam fungsi platelet memungkinkan untuk bercakap tentang kehadiran keseluruhan kumpulan trombositopati, ditunjukkan oleh pelbagai jenis sebatian, pelanggaran fungsi platelet seperti lekatan, pengagregatan, tindak balas pelepasan, pengaktifan prokoagulan, penarikan balik. Apabila menjelaskan punca diatesis hemoragik, kajian terperinci tentang kedua-dua keadaan kuantitatif dan kualitatif platelet di makmal adalah perlu.

Gambar klinikal penyakit ini dicirikan oleh pendarahan berpanjangan yang kerap dengan lesi kulit cetek, kulit yang kerap dan "purpura" mukus, manakala pendarahan pada sendi, lebam spontan dan hematoma agak jarang berlaku.

Kecacatan hemostasis disebabkan oleh patologi dinding vaskular, didiagnosis agak mudah dalam kes di mana patologi ini tersedia untuk pemerhatian visual: dengan penyakit Rendu-Osler, sindrom Ehlers-Danlos, penyakit Hippel-Lindau, sindrom Kasabach-Merritt, dll. Pada masa ini, terdapat adalah petunjuk bahawa diatesis hemoragik boleh berkembang dengan rendahnya kolagen dinding vaskular dan lekatan platelet terjejas akibatnya. Walau bagaimanapun, patologi ini hanya boleh didiagnosis menggunakan kaedah makmal yang canggih.

Baru-baru ini, banyak perhatian telah ditarik oleh doktor kes-kes pendarahan pada pesakit dengan pelbagai mikrotrombosis kapilari organ dalaman. Keadaan ini dipanggil sindrom thrombohemorrhagic. Patogenesisnya dijelaskan oleh fakta bahawa dengan pembentukan trombus pesat yang besar dalam bekuan, banyak faktor pembekuan darah dimakan, terutamanya platelet dan fibrinogen. Di samping itu, hipoksia dinding vaskular membawa kepada pembebasan sejumlah besar pengaktif plasminogen ke dalam aliran darah dan peningkatan dalam aktiviti fibrinolitik darah. Diagnosis keadaan ini sangat penting, kerana ia memerlukan penggunaan antikoagulan "paradoks" untuk rawatan pendarahan.

Dapatan menarik ditemui semasa belajar patogenesis pendarahan pada pesakit dengan penyakit von Willebrandt, yang dicirikan oleh gabungan simptom yang mencerminkan gangguan kedua-dua hemostasis prokoagulan dan platelet. Pada masa yang sama, didapati bahawa antigen faktor VIII adalah penting untuk mencetuskan lekatan platelet pada permukaan yang rosak dan menunjukkan kepentingan hubungan mekanisme utama ini untuk menghentikan pendarahan.

Pelbagai punca diatesis hemoragik, penciptaan kaedah khusus untuk rawatan keadaan ini mewajibkan pengamal untuk mengkaji secara terperinci isu-isu diagnosis dan rawatan pesakit dengan peningkatan pendarahan.

Manifestasi okular yang paling biasa dalam purpura adalah pendarahan subkutan dan konjunktiva. Pendarahan retina sangat jarang berlaku. Dalam kes di mana ia wujud, pendarahan terletak di lapisan gentian saraf. Perlu diingat bahawa dengan kecederaan mata, termasuk pembedahan, pendarahan yang banyak mungkin berlaku, terutamanya dengan hemofilia.

Laman web ini menyediakan maklumat rujukan untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit harus dijalankan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Nasihat pakar diperlukan!

Penyakit darah dan penyakit sistem darah

Contoh biasa penyakit darah yang disebabkan oleh perubahan dalam bilangan unsur selular adalah, contohnya, anemia atau erythremia (peningkatan bilangan sel darah merah dalam darah). Dan contoh penyakit darah yang disebabkan oleh perubahan dalam struktur dan fungsi unsur selular ialah anemia sel sabit, sindrom leukosit malas, dsb. Patologi di mana kuantiti, struktur, dan fungsi unsur selular berubah adalah hemoblastoses, yang biasanya dipanggil kanser darah. Penyakit darah ciri yang disebabkan oleh perubahan sifat plasma ialah myeloma.

Penyakit sistem darah dan penyakit darah adalah nama yang berbeza untuk set patologi yang sama. Walau bagaimanapun, istilah "penyakit sistem darah" lebih tepat dan betul, kerana keseluruhan set patologi yang termasuk dalam kumpulan ini bukan sahaja melibatkan darah itu sendiri, tetapi juga organ hematopoietik, seperti sumsum tulang, limpa dan nodus limfa. Lagipun, penyakit darah bukan sahaja perubahan dalam kualiti, kuantiti, struktur dan fungsi unsur selular atau plasma, tetapi juga gangguan tertentu dalam organ yang bertanggungjawab untuk pengeluaran sel atau protein, serta untuk kemusnahannya. Oleh itu, sebenarnya, dalam mana-mana penyakit darah, perubahan dalam parameternya adalah pelanggaran terhadap kerja mana-mana organ yang terlibat secara langsung dalam sintesis, penyelenggaraan dan pemusnahan unsur darah dan protein.

Darah adalah tisu badan yang sangat labil dari segi parameternya, kerana ia bertindak balas terhadap pelbagai faktor persekitaran, dan juga kerana di dalamnya terdapat pelbagai proses biokimia, imunologi dan metabolik. Oleh kerana spektrum sensitiviti yang agak "luas", parameter darah boleh berubah di bawah pelbagai keadaan dan penyakit, yang tidak menunjukkan patologi darah itu sendiri, tetapi hanya mencerminkan tindak balas yang berlaku di dalamnya. Selepas pemulihan daripada penyakit, parameter darah kembali normal.

Tetapi penyakit darah adalah patologi komponen terdekatnya, seperti sel darah merah, sel darah putih, platelet atau plasma. Ini bermakna bahawa untuk membawa parameter darah kembali normal, adalah perlu untuk menyembuhkan atau meneutralkan patologi yang sedia ada, membawa sifat dan bilangan sel (eritrosit, platelet dan leukosit) sedekat mungkin dengan nilai normal. Walau bagaimanapun, kerana perubahan dalam parameter darah boleh sama dalam kedua-dua penyakit somatik, neurologi dan mental, dan dalam patologi darah, beberapa masa dan pemeriksaan tambahan diperlukan untuk mengenal pasti yang terakhir.

Penyakit darah - senarai

93. eosinofilia;
94. Methemoglobinemia;
95. Erythrocytosis keluarga;
96. Trombositosis penting;
97. Limfohistiositosis hemophagocytic;
98. Sindrom hemophagocytic akibat jangkitan;
99. penyakit sitostatik.

Senarai penyakit di atas termasuk kebanyakan patologi darah yang diketahui sekarang. Walau bagaimanapun, beberapa penyakit jarang atau bentuk patologi yang sama tidak termasuk dalam senarai.

Penyakit darah - jenis

Klasifikasi ini sangat umum, membahagikan semua penyakit darah kepada kumpulan berdasarkan proses patologi umum yang mana yang utama dan sel mana yang telah terjejas oleh perubahan. Sudah tentu, dalam setiap kumpulan terdapat pelbagai jenis penyakit tertentu yang sangat luas, yang, pada gilirannya, juga dibahagikan kepada spesies dan jenis. Pertimbangkan klasifikasi setiap kumpulan penyakit darah yang ditentukan secara berasingan, supaya tidak menimbulkan kekeliruan kerana jumlah maklumat yang banyak.

anemia

• Anemia posthemorrhagic akut - berlaku selepas kehilangan serentak yang cepat lebih daripada 400 ml darah;
• Anemia posthemorrhagic kronik - berlaku akibat kehilangan darah yang berpanjangan dan berterusan akibat pendarahan kecil tetapi berterusan (contohnya, dengan haid yang berat, dengan pendarahan dari ulser perut, dll.).

• Aplasia sel merah (perlembagaan, perubatan, dll.);
• Aplasia sel merah separa;
• Anemia Blackfan-Diamond;
• Anemia Fanconi.

• Anemia kekurangan zat besi;
• anemia kekurangan folat;
• Anemia kekurangan B12;
• Anemia pada latar belakang skurvi;
• Anemia akibat kekurangan protein dalam diet (kwashiorkor);
• Anemia dengan kekurangan asid amino (anemia orotaciduric);
• Anemia dengan kekurangan kuprum, zink dan molibdenum.

• Porphyria - anemia sideroakhristik (sindrom Kelly-Paterson, sindrom Plummer-Vinson).

• Anemia kehamilan;
• Anemia semasa menyusu;
• Anemia atlet, dsb.

Anemia hemolitik akibat peningkatan pecahan sel darah merah dibahagikan kepada keturunan dan diperolehi. Oleh itu, anemia hemolitik keturunan disebabkan oleh sebarang kecacatan genetik yang dihantar oleh ibu bapa kepada anak, dan oleh itu tidak dapat diubati. Dan anemia hemolitik yang diperoleh dikaitkan dengan pengaruh faktor persekitaran, dan oleh itu boleh disembuhkan sepenuhnya.

Limfoma kini dibahagikan kepada dua jenis utama - Hodgkin (limfogranulomatosis) dan bukan Hodgkin. Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin, limfoma Hodgkin) tidak dibahagikan kepada jenis, tetapi boleh berlaku dalam pelbagai bentuk klinikal, setiap satunya mempunyai ciri klinikal sendiri dan nuansa terapi yang berkaitan.

Limfoma bukan Hodgkin dibahagikan kepada jenis berikut:
1. Limfoma folikular:

• Sel besar dan kecil bercampur dengan nukleus berpecah;
• Sel besar.

• Sel kecil;
• Sel kecil dengan nukleus berpecah;
• Bercampur sel kecil dan sel besar;
• retikulosarkoma;
• imunoblastik;
• Limfoblastik;
• Tumor Burkitt.

• penyakit Cesari;
• Mycosis fungoides;
• Limfoma Lennert;
• Limfoma sel T periferi.

• Limfosarkoma;
• Limfoma sel B;
• MALT-limfoma.

Diatesis hemoragik (penyakit pembekuan darah)

• Purpura trombositopenik idiopatik (penyakit Werlhof);
• Alloimun purpura bayi baru lahir;
• Purpura transimun bayi baru lahir;
• Trombositopenia heteroimun;
• vaskulitis alahan;
• Sindrom Evans;
• Pseudohemofilia vaskular.

• penyakit Hermansky-Pudlak;
• Sindrom TAR;
• Sindrom May-Hegglin;
• penyakit Wiskott-Aldrich;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Sindrom Bernard-Soulier;
• Sindrom Chediak-Higashi;
• penyakit Willebrand.

• Penyakit Rendu-Osler-Weber;
• Sindrom Louis-Bar (ataxia-telangiectasia);
• Sindrom Kazabah-Merritt;
• Sindrom Ehlers-Danlos;
• Sindrom Gasser;
• Vaskulitis hemoragik (penyakit Scheinlein-Genoch);
• Purpura trombositopenik trombotik.

• kecacatan Fletcher;
• kecacatan Williams;
• kecacatan Fitzgerald;
• Kecacatan Flajac.

• Afibrinogenemia;
• koagulopati penggunaan;
• pendarahan fibrinolitik;
• purpura fibrinolitik;
• Purpura kilat;
• Penyakit hemoragik bayi yang baru lahir;
• Kekurangan faktor yang bergantung kepada vitamin K;
• Gangguan pembekuan selepas mengambil antikoagulan dan fibrinolitik.

• kekurangan fibrinogen;
• Kekurangan faktor pembekuan II (prothrombin);
• Kekurangan faktor pembekuan V (labil);
• Kekurangan faktor pembekuan VII;
• Kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofilia A);
• Kekurangan faktor pembekuan IX (penyakit Krismas, hemofilia B);
• Kekurangan faktor pembekuan X (Stuart-Prower);
• Kekurangan faktor XI (hemofilia C);
• Kekurangan faktor pembekuan XII (penyakit Hageman);
• Kekurangan faktor pembekuan XIII (penstabilan fibrin);
• Kekurangan prekursor tromboplastin;
• Kekurangan AS-globulin;
• Kekurangan Proaccelerin;
• hemofilia vaskular;
• Dysfibrinogenemia (kongenital);
• Hypoproconvertinemia;
• penyakit Ovren;
• Peningkatan kandungan antitrombin;
• Peningkatan kandungan anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktor anti pembekuan).

Penyakit darah lain

Penyakit darah - gejala

Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk membezakan secara bersyarat gejala penyakit darah yang wujud dalam semua patologi dan disebabkan oleh fungsi darah terjejas. Jadi, gejala berikut boleh dianggap biasa untuk pelbagai penyakit darah:

• Kelemahan;
• Dyspnea;
• berdebar-debar;
• Mengurangkan selera makan;
• Suhu badan meningkat, yang mengekalkan hampir sentiasa;
• Proses berjangkit dan keradangan yang kerap dan jangka panjang;
• kulit gatal;
• Penyelewengan rasa dan bau (seseorang mula menyukai bau dan rasa tertentu);
• Sakit pada tulang (dengan leukemia);
• Pendarahan mengikut jenis petechiae, lebam, dsb.;
• Pendarahan berterusan dari membran mukus hidung, mulut dan organ saluran gastrousus;
• Sakit di hipokondrium kiri atau kanan;
• Prestasi rendah.

Sindrom penyakit darah

Jadi, pada masa ini, doktor membezakan sindrom penyakit darah berikut:

• sindrom anemia;
• sindrom hemoragik;
• Sindrom nekrotik ulseratif;
• sindrom mabuk;
• sindrom osalgia;
• Sindrom patologi protein;
• sindrom sideropenik;
• Sindrom pletorik;
• sindrom ikterik;
• Sindrom limfadenopati;
• Sindrom hepato-splenomegaly;
• Sindrom kehilangan darah;
• sindrom demam;
• Sindrom hematologi;
• Sindrom sumsum tulang;
• sindrom enteropati;
• Sindrom Arthropathy.

Sindrom anemia

Jadi, manifestasi sindrom anemia adalah gejala berikut:

• Pucat kulit dan membran mukus;
• Kulit kering dan mengelupas atau lembap;
• rambut dan kuku kering, rapuh;
• Pendarahan dari membran mukus - gusi, perut, usus, dll.;
• Pening;
• Gaya berjalan goyah;
• Gelap di mata;
• Kebisingan di telinga;
• Keletihan;
• Mengantuk;
• Sesak nafas apabila berjalan;
• Debaran.

Sindrom hemoragik

• Gusi berdarah dan pendarahan berpanjangan semasa pengekstrakan gigi dan kecederaan pada mukosa mulut;
• Rasa tidak selesa di dalam perut;
• sel darah merah atau darah dalam air kencing;
• Pendarahan dari tusukan dari suntikan;
• Lebam dan pendarahan petechial pada kulit;
• Sakit kepala;
• Sakit dan bengkak pada sendi;
• Kemustahilan pergerakan aktif akibat kesakitan yang disebabkan oleh pendarahan pada otot dan sendi.

Sindrom nekrotik ulseratif

• Sakit pada mukosa mulut;
• Pendarahan dari gusi;
• Ketidakupayaan untuk makan kerana sakit di rongga mulut;
• Peningkatan suhu badan;
• menggigil;
• Nafas berbau ;
• Pelepasan dan ketidakselesaan dalam faraj;
• Kesukaran membuang air besar.

Sindrom mabuk

• Kelemahan umum;
• Demam dengan menggigil;
• Peningkatan berterusan yang berpanjangan dalam suhu badan;
• Malaise;
• Mengurangkan kapasiti kerja;
• Sakit pada mukosa mulut;
• Gejala penyakit pernafasan cetek saluran pernafasan atas.

Sindrom Osalgik

Sindrom Osalgik berkembang dengan pelbagai myeloma, serta metastasis tulang dengan limfogranulomatosis dan hemangioma.

sindrom patologi protein

• Kemerosotan ingatan dan perhatian;
• Sakit dan kebas pada kaki dan lengan;
• Pendarahan membran mukus hidung, gusi dan lidah;
• Retinopati (fungsi mata terjejas);
• Kegagalan buah pinggang (pada peringkat akhir penyakit);
• Pelanggaran fungsi jantung, lidah, sendi, kelenjar air liur dan kulit.

sindrom sideropenik

• Penyelewengan deria bau (seseorang suka bau gas ekzos, lantai konkrit yang dibasuh, dll.);
• Penyelewengan rasa (seseorang suka rasa kapur, kapur, arang, bijirin kering, dll.);
• Kesukaran menelan makanan;
• kelemahan otot;
• Pucat dan kekeringan kulit;
• Sawan di sudut mulut;
• Kuku nipis, rapuh, cekung dengan jalur melintang;
• Rambut nipis, rapuh dan kering.

Sindrom pletorik

• Sakit kepala;
• Rasa panas dalam badan;
• Kesesakan darah ke kepala;
• muka merah;
• Membakar di jari;
• Paresthesia (rasa merinding, dll.);
• Gatal-gatal pada kulit, lebih teruk selepas mandi atau mandi;
• intoleransi haba;

sindrom ikterik

Sindrom limfadenopati

• Pembesaran dan kesakitan pelbagai nodus limfa;
• Fenomena mabuk (demam, sakit kepala, mengantuk, dll.);
• berpeluh;
• Kelemahan;
• Kehilangan berat badan yang kuat;
• Sakit di kawasan nodus limfa yang diperbesarkan akibat mampatan organ berdekatan;
• Fistula dengan pelepasan purulen.

Sindrom hepato-splenomegaly

• Rasa berat di bahagian atas abdomen;
• Sakit di bahagian atas abdomen;
• Peningkatan dalam jumlah perut;
• Kelemahan;
• Prestasi berkurangan;
• Jaundis (pada peringkat akhir penyakit).

Sindrom kehilangan darah

• lebam pada kulit;
• Hematoma dalam otot;
• Bengkak dan sakit pada sendi akibat pendarahan;
• Urat labah-labah pada kulit;

Sindrom Demam

Sindrom hematologi dan sumsum tulang

Sindrom enteropati

Sindrom Arthropathy

• Bengkak dan penebalan sendi terjejas;
• Sakit pada sendi terjejas;

Ujian darah (bilangan darah)

• Jumlah bilangan leukosit, eritrosit dan platelet;
• Pengiraan Leukoformula (peratusan basofil, eosinofil, neutrofil tusukan dan bersegmen, monosit dan limfosit dalam 100 sel yang dikira);
• Kepekatan hemoglobin dalam darah;
• Kajian tentang bentuk, saiz, warna dan ciri kualitatif lain eritrosit.

• Jumlah fibrinogen;
• Indeks prothrombin (PTI);
• Nisbah Ternormal Antarabangsa (INR);
• Masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT);
• masa Kaolin;
• Masa trombin (TV).

Pada dasarnya, ujian mudah yang disenaraikan membolehkan anda mendiagnosis sebarang penyakit darah.

Definisi beberapa gangguan darah biasa

Penyakit darah berjangkit

Penyakit darah virus

Patologi darah kronik

Gangguan darah keturunan (genetik).

Penyakit darah sistemik

Penyakit darah autoimun

• Anemia hemolitik autoimun;
• hemolisis dadah;
• Penyakit hemolitik bayi baru lahir;
• Hemolisis selepas pemindahan darah;
• Purpura trombositopenik autoimun idiopatik;
• Neutropenia autoimun.

Penyakit darah - punca

Rawatan penyakit darah

Pencegahan penyakit darah

• Pengenalpastian dan rawatan penyakit yang disertai dengan pendarahan;
• Rawatan tepat pada masanya terhadap pencerobohan helminthic;
• Rawatan penyakit berjangkit yang tepat pada masanya;
• Pemakanan lengkap dan pengambilan vitamin;
• Mengelakkan sinaran mengion;
• Elakkan sentuhan dengan bahan kimia berbahaya (cat, logam berat, benzena, dll.);
• Mengelakkan tekanan;
• Pencegahan hipotermia dan terlalu panas.

Penyakit darah biasa, rawatan dan pencegahannya - video

Penyakit darah: penerangan, tanda dan gejala, kursus dan akibat, diagnosis dan rawatan - video

Penyakit darah (anemia, sindrom hemoragik, hemoblastosis): punca, tanda dan gejala, diagnosis dan rawatan - video

Polycythemia (polycythemia), peningkatan hemoglobin dalam darah: punca dan gejala penyakit, diagnosis dan rawatan - video

Anemia (anemia). Penurunan jumlah hemoglobin dalam darah. Dalam kebanyakan kes, paras sel darah merah juga menurun. Anemia sentiasa sekunder, iaitu, ia adalah salah satu tanda beberapa penyakit umum.

Anemia kekurangan zat besi dikaitkan dengan kekurangan zat besi dalam badan. Ini membawa pertama kepada pelbagai gangguan trofik (kulit kering, kuku rapuh, keguguran rambut), kerana fungsi enzim pernafasan tisu yang mengandungi besi merosot, dan kemudian pembentukan hemoglobin terganggu, anemia hipokromik berkembang (dengan indeks warna yang rendah). Tubuh orang dewasa kehilangan zat besi terutamanya semasa kehilangan darah kronik, tidak memulihkan sepenuhnya unsur ini dengan makanan; pada kanak-kanak, fenomena sedemikian disebabkan oleh pengambilan awal yang kecil ke dalam sistem hematopoietik janin kerana kekurangannya pada ibu.

Gejala dan kursus. Dicirikan oleh kelesuan, keletihan, sembelit, sakit kepala, penyimpangan rasa (pesakit makan kapur, tanah liat, terdapat kecenderungan untuk makanan pedas, masin, dll.), kerapuhan, kelengkungan dan striation melintang kuku, keguguran rambut. Terdapat juga tanda-tanda tipikal semua anemia, mencerminkan tahap anemia: pucat kulit dan membran mukus, berdebar-debar, sesak nafas semasa senaman. Sifat penyakit yang menyebabkan kekurangan zat besi adalah penting (ulser gastrik, ulser duodenal, buasir, fibroid rahim, pendarahan haid yang banyak).

Pengiktirafan berdasarkan pengesanan perubahan dalam ujian darah: penurunan tahap hemoglobin dan eritrosit, indeks warna di bawah 0.8, saiz dan bentuk eritrosit berubah (anisocytosis, poikilositosis). Kandungan besi serum berkurangan dengan ketara, jumlah kapasiti mengikat besi, protein pembawa besi (ferritin).

Rawatan. Hilangkan punca pendarahan. Untuk tempoh yang lama (beberapa bulan atau lebih), persediaan besi ditetapkan, terutamanya di dalam. Pemindahan darah tidak ditunjukkan kecuali untuk keadaan teruk yang berkaitan dengan kehilangan darah secara besar-besaran.

Anemia hemolitik dikaitkan dengan peningkatan pemusnahan sel darah merah dan peningkatan kandungan darah produk pereputannya - bilirubin, hemoglobin bebas, atau penampilan hemosiderin dalam air kencing. Tanda penting ialah peningkatan ketara dalam peratusan eritrosit "baru lahir" - retikulosit akibat peningkatan pembentukan sel darah merah. Peruntukkan: a) anemia dengan hemolisis (pereputan) eritrosit yang kebanyakannya ekstravaskular (intraselular), disebabkan oleh kelemahan struktur genetik dan fungsinya; b) anemia dengan hemolisis intravaskular, biasanya dengan pemusnahan akut eritrosit di bawah pelbagai kesan toksik, pemindahan darah yang tidak serasi, sejuk (apabila terdedah kepada suhu yang sangat rendah), berarak (dalam tentera selepas perarakan yang panjang dan meletihkan). Mereka juga dibahagikan kepada: 1) Anemia hemolitik kongenital. Ini termasuk kumpulan (spherocytic, sel bujur) dengan anomali keturunan membran eritrosit, yang membawa kepada perubahan dalam bentuknya dan menjadi punca kemusnahan pramatang; kumpulan lain - dengan kekurangan keturunan pelbagai sistem enzim eritrosit, yang menyumbang kepada kemusnahan yang lebih cepat; kumpulan ketiga - hemoglobipopathies (sel sabit, talasemia), di mana struktur atau sintesis hemoglobin terjejas; 2) Mendapat anemia hemolitik dan isoimmune autoimun yang disebabkan oleh kerosakan mekanikal pada eritrosit, serta membranopati toksik.

Gejala dan kursus. Manifestasi bergantung kepada bentuk anemia hemolitik. Dengan pecahan intraselular sel darah merah, jaundis muncul, limpa membesar, tahap hemoglobin menurun, terdapat kecenderungan untuk membentuk batu dalam pundi hempedu, dan bilangan retikulosit meningkat. Dengan hemolisis intravaskular, sebagai tambahan kepada tanda-tanda ini, trombosis muncul, mungkin terdapat nekrosis aseptik tulang tiub, ulser kaki berkembang, dan air kencing gelap dikeluarkan semasa krisis hemolitik. Dengan anemia hemolitik kongenital, ubah bentuk tengkorak muka berlaku.

Pengiktirafan dijalankan berdasarkan mengenal pasti tanda-tanda klinikal dan makmal hemolisis. Untuk menjelaskan sifatnya, sampel Coombs dan Hem diambil, sukrosa, tahap besi serum ditentukan, dan pemeriksaan genetik dijalankan.

Rawatan. Pembatalan ubat yang menyebabkan krisis hemolitik (dengan kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase), dengan krisis hemolitik - terapi infusi, diuretik, vitamin, pemindahan sel darah merah (sel darah merah yang dibasuh), dalam kes yang teruk - penyingkiran limpa , pemindahan sumsum tulang, dengan proses autoimun - glucocorticoids (predpisolone), imunosupresan.

B-12 dan anemia kekurangan folat dicirikan oleh pelanggaran sintesis DNA dan RNA dalam sel yang dipanggil megaloblast, yang membawa kepada kembalinya jenis hematopoiesis embrio. Mereka ditemui terutamanya pada orang tua, boleh disebabkan oleh pengambilan vitamin B 12 dan asid folik yang tidak mencukupi, dan penyerapan yang tidak mencukupi dalam pelbagai penyakit perut, usus kecil dan hati, apabila dijangkiti cacing. Salah satu punca kekurangan vitamin B12 ialah mabuk alkohol kronik.

Gejala dan kursus. Tisu hematopoietik, sistem pencernaan (lidah "digilap", sensasi terbakar di dalamnya, perencatan rembesan gastrik) dan sistem saraf (kelemahan, keletihan, myelosis funikular) terjejas. Terdapat sedikit jaundis, dalam darah - peningkatan bilirubin tidak langsung, peningkatan dalam limpa, hati.

Pengiktirafan. Dalam darah, anemia ditentukan dengan indeks warna lebih daripada 1.0, megalosit, penurunan bilangan platelet dan leukosit, neutrofil polysegmented muncul. Dalam sumsum tulang - dominasi megaloblast (dengan tusukan sumsum tulang).

Rawatan. Vitamin B 12 dalam dos yang tinggi, asid folik. Dengan normalisasi komposisi darah - terapi penyelenggaraan jangka panjang dengan ubat-ubatan ini.

Anemia hipoplastik dan aplastik dicirikan oleh peningkatan penurunan dalam kandungan unsur yang terbentuk (eritrosit, leukosit, platelet) dalam darah periferi dan sumsum tulang. Puncanya mungkin kesan toksik ubat tertentu, bahan kimia, auto-agresi dan penampilan antibodi kepada sel hematopoietik, kadangkala puncanya tidak jelas (bentuk idiopatik).

Gejala dan kursus. Meningkatkan anemia, penurunan platelet dan leukosit, yang boleh membawa kepada komplikasi berjangkit, peningkatan pendarahan.

Pengiktirafan. Anemia dengan indeks warna normal didedahkan. Yang menentukan adalah gambaran sumsum tulang semasa tusukan sternum dan trepanobiopsy - penurunan mendadak dalam bilangan sel, mengisi ruang sumsum tulang dengan lemak.

Rawatan. Hormon glukokortikoid, steroid anabolik, penyingkiran limpa, pemindahan sumsum tulang.

Diatesis hemoragik. Mereka cenderung berdarah. Terdapat keluarga, atau keturunan, bentuk: anomali platelet kongenital, kekurangan atau kecacatan faktor pembekuan plasma darah, inferioritas saluran darah kecil. Bentuk yang diperoleh: sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan, lesi imun dinding vaskular dan platelet, gangguan pembentukan normal sel darah, kerosakan toksik-hemorrhagic pada saluran darah dalam demam berdarah, tipus. Mereka juga disebabkan oleh penyakit hati, vaskulitis, mengambil antikoagulan, agen antiplatelet, fibrinolitik, kekurangan vitamin C.

Hemofilia. Penyakit keturunan yang hanya menyerang lelaki, walaupun wanita adalah pembawa gen yang rosak. Pelanggaran pembekuan adalah disebabkan oleh kekurangan sejumlah faktor plasma yang membentuk tromboplastin aktif. Lebih kerap daripada yang lain, globulin antihemofilik tidak hadir. Penyakit ini menampakkan diri pada zaman kanak-kanak dengan pendarahan yang berpanjangan dengan kecederaan ringan. Mungkin ada epistaksis, hematuria - darah dalam air kencing, pendarahan besar, hemarthrosis - darah dalam rongga sendi. Ciri-ciri utama: memanjangkan masa pembekuan, memendekkan masa prothrombin.

Rawatan- pemindahan darah segar atau plasma, pengenalan plasma antihemofilik khas.

Purpura trombositopenik idiopatik(penyakit Werlhof). Ia dicirikan oleh pendarahan akibat penurunan bilangan platelet. Penyebab penyakit ini paling kerap kebal. Penyakit ini berkembang dalam gelombang. Di luar eksaserbasi, kiraan platelet mungkin normal atau sedikit berkurangan. Dengan penurunan bilangan platelet di bawah 40x10 9 /l, peningkatan pendarahan berkembang sehingga pendarahan teruk, selalunya hidung, gastrousus, rahim, dan buah pinggang. Ruam hemoragik muncul pada kulit dengan sendirinya atau selepas tourniquet digunakan pada lengan - dsb. simptom "cubit atau tourniquet" positif. Limpa membesar. Ujian darah menunjukkan peningkatan masa pendarahan.

Rawatan semasa eksaserbasi - pemindahan jisim platelet, darah segar, penggunaan hormon glukokortikoid (prednisolone), kadang-kadang - penyingkiran limpa.

Telangiectasia hemoragik keturunan(penyakit Rendu-Osler). Ia dicirikan oleh perkembangan pelbagai, mudah berdarah diluaskan vesel (telangiectasias) yang terletak pada pelbagai bahagian kulit dan membran mukus. Kadang-kadang gejala pertama dan satu-satunya adalah pendarahan hidung atau gastrousus. Ia berlaku dengan kerosakan kecil atau sendiri dan, dengan pengulangan yang kerap, membawa kepada perkembangan anemia kekurangan zat besi. Penyakit ini boleh menjadi rumit oleh sirosis hati.

Pengiktirafan berdasarkan pengesanan telash-ioectasias biasa, pendarahan berulang daripada mereka, dan sifat keluarga penyakit itu.

Rawatan- hentikan pendarahan, jika perlu, pemindahan darah, rawatan anemia kekurangan zat besi.

Vaskulitis hemoragik(capillarotoxicosis, penyakit Schonlein-Genoch). Asas penyakit ini adalah lesi autoimun endothelium kapal kecil. Selalunya, ruam hemoragik kecil muncul, terutamanya pada permukaan anterior kaki dan paha. Mungkin ada sakit pada sendi, arthritis. Dalam sesetengah kes, kekalahan kapal rongga perut dengan sakit tajam di perut, pendarahan gastrousus datang ke hadapan. Penyakit ini berlanjutan untuk masa yang lama, kadang-kadang dengan remisi jangka panjang. Prognosis ditentukan oleh kerosakan buah pinggang.

Rawatan. Had aktiviti fizikal, dengan pemburukan - rehat tidur, antihistamin dan ubat anti-radang, dalam kes yang teruk, heparin, hormon glucocorticoid (prednisolone), ubat aminoquinoline (delagil, plaquenil), asid askorbik, rutin ditetapkan. Bagi sesetengah pesakit dengan kursus berulang kronik, rawatan sanatorium boleh disyorkan (selatan Ukraine, pantai selatan Crimea, Caucasus Utara).

Leukemia. Banyak tumor yang timbul daripada sel hematopoietik dan menjejaskan sumsum tulang. Mengikut tahap keganasan, leukemia akut dan kronik dibezakan. Dalam kumpulan kronik, leukemia myelo- dan limfositik, serta pelbagai myeloma, erythremia, dan osteomyelofibrosis adalah yang paling biasa.

Leukemia akut- penyakit progresif yang cepat di mana pertumbuhan sel darah muda yang tidak dibezakan yang telah kehilangan keupayaan untuk matang berlaku. Terdapat 2 varian leukemia akut - myeloid akut dan leukemia limfoblastik akut, yang kedua lebih biasa pada kanak-kanak.

Gejala dan kursus. Penyakit ini biasanya disertai oleh demam tinggi, kelemahan, perkembangan pendarahan berat atau manifestasi hemoragik lain. Pelbagai komplikasi berjangkit, stomatitis ulseratif, tonsillitis nekrotik boleh menyertai awal. Terdapat kesakitan pada bahagian kaki, mengetuk sternum dan tulang tiub panjang adalah menyakitkan. Mungkin terdapat peningkatan dalam saiz hati, limpa. Nodus limfa berubah sedikit. Dalam darah, bilangan bentuk patologi muda, sel letupan yang dipanggil - limfoblas, meningkat dengan ketara, tidak ada bentuk perantaraan leukosit yang matang. Jumlah kiraan sel darah putih mungkin sedikit meningkat atau malah berkurangan.

Rawatan- gabungan beberapa ubat sitostatik, dos besar hormon glukokortikoid, rawatan komplikasi berjangkit.

Leukemia myeloid kronik dicirikan oleh pelanggaran pematangan normal leukosit granulositik, penampilan fokus hematopoiesis extramedullary. Penyakit ini boleh berlanjutan untuk masa yang lama dengan tempoh remisi yang panjang selepas kursus rawatan.

Gejala dan kursus. Pesakit mengadu peningkatan keletihan, kelemahan, kurang selera makan, penurunan berat badan. Limpa, hati diperbesarkan, manifestasi hemoragik adalah mungkin. Dalam darah, bilangan leukosit meningkat dengan ketara, anemia. Selalunya paras asid urik dalam serum darah meningkat. Pada peringkat akhir penyakit, bilangan platelet berkurangan, komplikasi berjangkit berlaku, kecenderungan untuk trombosis, myeloblasts dan myelocytes dikesan dalam ujian darah.

Pengiktirafan dijalankan berdasarkan data pemeriksaan sumsum tulang (tusukan sternal, trepanobiopsy).

Rawatan. Dalam tempoh akhir penyakit (krisis letupan), rawatan dijalankan seperti dalam leukemia akut. Daripada pemburukan - rawatan penyelenggaraan dengan myelosan, myelobromol.

Leukemia limfositik kronik. Proliferasi patologi tisu limfoid dalam sumsum tulang, nodus limfa, limpa, hati, kurang kerap di organ lain. Penyakit ini berlaku pada usia tua dan bertahan lama.

Gejala dan kursus. Penurunan berat badan, kelemahan, keletihan, kehilangan selera makan adalah ringan. Terdapat peningkatan dalam pelbagai kumpulan nodus limfa di semua kawasan badan: serviks, inguinal, femoral, supraclavicular, siku. Mereka padat, tidak menyakitkan, mudah alih. Radiografi mendedahkan nod yang diperbesarkan pada akar paru-paru. Kadang-kadang mereka memerah trakea, esofagus, vena cava. Limpa dan hati juga diperbesarkan. Dalam darah, bilangan leukosit meningkat terutamanya disebabkan oleh limfosit, di antaranya terdapat limfosit yang mereput (sel Botkin-Gumprecht), anemia dan trombositopenia (penurunan bilangan platelet) dicatatkan.

Pengiktirafan dilakukan pada pemeriksaan sumsum tulang.

Rawatan dalam kes ringan tidak dijalankan. Dengan mampatan oleh nodus limfa organ jiran - terapi sinar-X. Dengan perkembangan pesat penyakit ini, hormon glukokortikoid dan sitostatik ditetapkan.

Limfogranulomatosis - penyakit progresif kronik, tumor nodus limfa dengan kehadiran sel Berezovsky-Sternberg. Sebabnya tidak diketahui.

Gejala dan kursus. Kadang-kadang penyakit itu bermula dengan manifestasi mabuk (suhu tinggi, kelemahan, berpeluh), ESR meningkat, dan nodus limfa meningkat. Mereka padat, elastik, selalunya tidak dipateri bersama. Dalam kes pereputan nekrotik mereka, fistula muncul. Selalunya ada gatal-gatal. Kadang-kadang, penyetempatan utama limfogranulomatosis dalam perut, paru-paru, limpa dicatatkan. Dalam darah, bilangan limfosit berkurangan, bilangan neutrofil meningkat dengan peralihan tikaman sederhana, dan ESR meningkat.

Pengiktirafan- berdasarkan tanda-tanda histologi ciri penyakit dalam nodus limfa yang diambil semasa biopsi.

Rawatan. Kursus polikemoterapi, kursus bergantian terapi sinar-X.

1. kecacatan(Q89.9) dalam bentuk limpa tambahan terdapat dalam kira-kira 10% daripada semua bedah siasat. Selalunya, limpa aksesori disetempat di kawasan pintu masuk dan dalam tisu ekor pankreas (Rajah 7.1). Ia tidak mempunyai kepentingan klinikal bebas. Kadang-kadang hipertrofi selepas splenektomi.

Limpa tambahan memperoleh nilai tertentu semasa splenektomi untuk penyakit hematologi. Jarang, terdapat peningkatan lobulasi parenkim, tetapi tiada perubahan dalam fungsi organ diperhatikan. Sangat jarang, sista dari pelbagai asal ditentukan dalam limpa - epidermoid, serous dan echinococcal.

2. ATROFI LIMPAH. Diagnosis dibuat berdasarkan penurunan berat organ sebanyak 50% berbanding dengan nilai yang dijangkakan. Jisim organ lain juga mesti diambil kira, kerana proses ini mungkin mewakili atrofi yang berkaitan dengan usia fisiologi.

Dengan atrofi, limpa lembut dan elastik, kapsulnya berkedut. Pada hirisan, bahagian trabekular diekspresikan dengan kuat, pulpa putih ditentukan dalam bentuk pulau kecil yang tenggelam dari permukaan hirisan, dan pulpa merah berwarna merah pekat (Rajah 7.2).

Sekiranya atrofi dikaitkan dengan serangan jantung yang lalu atau anemia sel sabit, maka parenkim limpa adalah padat, strukturnya tidak ditentukan, kapsul berwarna putih-kelabu, menebal.

Limpa mungkin mengalami atrofi akibat kegagalan ventrikel kiri peringkat akhir (dipanggil Zollinger atrofi ventrikel kiri). Konsistensi anjal lembut limpa dalam kombinasi dengan kapsul berkedut dan atrofi organ berkembang dengan jumlah kehilangan darah yang besar atau dengan pendarahan yang banyak daripada vena varikos dalam hipertensi portal (keruntuhan limpa hipertrofi akibat pengosongan takungan darah).

3.PECAH LIMPA(S36.0 - traumatik; D73.5 bukan traumatik). Trauma tumpul pada organ perut dan prosedur pembedahan adalah punca paling biasa pecah utama limpa, i.e. berlaku dalam organ biasa. Dalam sesetengah kes, perkembangan hemoperitoneum memerlukan campur tangan pembedahan segera. Dalam 15% kes, pecah tertunda limpa diperhatikan, dikaitkan dengan kejadian hematoma subkapsular sebelumnya. Salah satu komplikasi pecah limpa ialah implantasi tisu organ dalam rongga perut dengan perkembangan splenitis multifokal. Splenektomi limpa yang sihat akibat trauma sebelumnya jarang menjadi punca tindak balas imunologi terjejas.

Pecah spontan limpa mungkin berlaku dalam kes patologi sebelumnya. Penyebab paling biasa pecah spontan ialah mononukleosis berjangkit, malaria, demam kepialu, endokarditis bakteria subakut, tumor limpa, dan leukemia.

4. INFARKSI LIMPA(D73.5). Terdapat dua varian anatomi infark limpa - anemia dan hemoragik.

Infark anemia adalah lebih biasa dan hadir sebagai lesi tipikal, segi tiga, tegas, kuning dengan permukaan yang kering dan rapuh (Rajah 7.3). Serangan jantung disertai dengan perkembangan perisplenitis fibrinous, yang kemudiannya memberikan lekatan peritoneal dengan pelbagai darjah keamatan, kadang-kadang begitu kuat sehingga limpa tidak dapat dipisahkan dari tisu sekeliling tanpa kecacatan parenkim. Hasil daripada infarksi anemia ialah pembentukan parut putih-kelabu yang tersembunyi (Rajah 7.4). Mekanisme pembentukan serangan jantung dikaitkan dengan trombosis saluran limpa yang dimiliki oleh peredaran sistemik (arteri dan urat limpa). Penyebab paling biasa infarksi limpa adalah tromboembolisme jantung. Aterosklerosis arteri splenik, atas sebab yang tidak diketahui, sering berlaku dalam bentuk yang diluaskan. Jika oklusi melibatkan saluran arteri kecil dan sederhana, contohnya, dengan panarteritis nodular, maka beberapa infarksi kelabu-kuning kecil ditakrifkan secara subkapsular, dengan jelas dibatasi dari parenkim bersebelahan dan dikelilingi oleh tisu normal secara makroskopik.

Infark hemoragik dikaitkan dengan trombosis saluran limpa yang tergolong dalam peredaran sistemik (arteri dan urat limpa). Secara makroskopik, ia berbentuk segi tiga, dipisahkan secara tidak jelas daripada parenkim bersebelahan, membonjol di atas permukaan yang dipotong (Rajah 7.5). Bahagian lebar mereka diarahkan ke kapsul organ.

5. SPLENOMEGALY(Q89.0 - kongenital, berbilang kod boleh digunakan untuk menentukan punca) - peningkatan dalam saiz dan berat limpa sehingga 300 g atau lebih. Apabila mencapai jisim ini, splenomegali menjadi nyata secara klinikal. Proses patologi ini boleh dikesan dalam pelbagai patologi. Dengan sendirinya, splenomegali bukanlah fenomena diagnostik ciri, bagaimanapun, jika jisim limpa adalah sehingga 800 g, maka ini biasanya menunjukkan gangguan peredaran darah, dan lebih daripada 800 g menunjukkan patologi yang berkaitan dengan proses infiltratif atau malignan.

5.1. gangguan peredaran darah. Kebanyakan proses patologi yang disertai oleh hiperemia vena pasif organ perut, sirosis hati dan trombosis vena splenik utama adalah penyebab paling biasa splenomegali peredaran darah.

Secara makroskopik, dalam proses patologi ini, perubahan tidak spesifik diperhatikan: limpa padat, parenkim berwarna merah gelap dengan warna kebiruan, kapsul tegang (Rajah 7.6). Apabila pemeriksaan makro-mikroskopik dalam parenchyma ditentukan oleh kawasan kecil coklat gelap atau hitam, sedikit jatuh dari permukaan hirisan (badan Gandhi-Gamny, atau nodul siderofibrous). Palpasi mereka jauh lebih padat daripada parenkim di sekelilingnya. Beberapa infarksi limpa yang tidak teratur juga kadang-kadang membawa kepada splenomegali, yang hilang dengan permulaan organisasi mereka, penyerapan detritus dan penarikan balik tisu.

5.2.Patologi darah. Banyak proses patologi sistem darah membawa kepada perkembangan splenomegali. Penyebab splenomegali yang paling biasa secara klinikal adalah:

• leukemia limfositik kronik dan leukemia myeloid kronik (Rajah 7.7). Sesetengah bentuk limfoma disertai dengan perkembangan splenomegali, yang boleh mencapai saiz yang sangat ketara;
• semua bentuk anemia hemolitik dan banyak anemia aplastik (lihat butiran lanjut dalam bahagian 18 bab ini);
• trombositopenia, khususnya penyakit Verlhof, dengan peningkatan yang ketara dalam parenkim folikel;
• hematopoiesis extramedullary - penyakit myeloproliferative, erythroblastosis, selalunya metastasis tulang.

5.3.Tumor primer dan metastatik limpa mungkin juga merupakan punca langsung splenomegali yang nyata secara klinikal. Ia termasuk tumor limfogen dan organ-nonspesifik tempatan, limfogranulomatosis, melanoma metastatik malignan. Kanser metastatik dalam limpa sangat jarang berlaku.

5.4.penyakit penyimpanan- agak kumpulan polimorfik keadaan patologi. Penyakit yang ditunjukkan oleh hepatomegali diwakili oleh lipidoses (penyakit Gaucher, Niemann-Pick, penyakit Hand-Schuller-Christian).

5.5. Keradangan. Bentuk splenomegali yang paling biasa yang berkembang sebagai tindak balas imun terhadap jangkitan. Limpa diperbesarkan dengan ketara dalam saiz, sangat lembut, kadang-kadang apabila kapsul dipotong, parenchyma diwakili oleh jisim separa cecair yang terpisah sendiri (limpa septik). Warna parenkim biasanya berwarna kelabu-merah kotor (Rajah 7.8). Struktur folikel dan trabekular secara praktikal tidak ditakrifkan. Dalam semua kes splenomegali berjangkit, sejumlah besar tisu dikeluarkan dari permukaan hirisan dengan mengikis. Kapsul limpa menjadi edema, ditutup dengan eksudat fibrinous kelabu-putih halus, mudah rosak apabila organ diasingkan. Selepas itu, exudate fibrinous diatur, dan kapsul menjadi hyalinized.

Dengan jangkitan kronik, limpa juga diperbesarkan, tetapi tisunya lebih padat daripada biasa, parenchyma berwarna kelabu-merah, corak folikel boleh dibezakan (Rajah 7.9).

Jenis splenomegali keradangan lain termasuk:

- tuberkulosis miliary (Rajah 7.10) (tuberkuloma besar dan kavernosis dalam limpa sangat jarang berlaku);

- sarcoidosis (berbilang nodul kelabu interstisial ditentukan) (Rajah 7.11);

- ivfeknionny mononucleosis (pecah limpa, walaupun dengan kecederaan yang paling kecil, sering dijumpai pada kanak-kanak dan mengiringi sukan sentuhan);

- malnria (kawasan besar berwarna merah kotor).

Splenomegaly dalam abses limpa berlaku dalam sepsis dengan penyebaran piemik. Rheumatoid arthritis dan demam kepialu juga disertai dengan splenomegali yang ketara. Splenomegaly dalam sindrom Bansch, ditafsirkan sebagai splenomegali kongestif, dikaitkan dengan sirosis hati dan secara klinikal mungkin nyata sebagai anemia hipersplenik.

Perbezaan yang jelas harus dibuat antara splenomegali dan hipersplenisme. Splenomegaly, yang paling kerap merupakan konsep anatomi, mungkin tidak disertai dengan gangguan fungsi organ, manakala hipersplenisme adalah konsep klinikal dan berfungsi dan tidak selalu dicirikan oleh splenomegali anatomi yang sebenar.

6. AMILOIDOSIS LIMPA. Amyloidosis adalah degenerasi protein mesenchymal kongenital atau diperoleh yang dicirikan oleh disfungsi organ akibat penyusupan oleh protein tidak larut. Mekanisme perkembangan amiloidosis, penyetempatan mendapan, jenis dan ciri kimia pelbagai protein fibrillar ke tahap yang lebih besar atau lebih kecil menentukan terlebih dahulu ciri-ciri kursus klinikal.

Untuk amyloidosis primer(E85.9) protein fibrillar diwakili oleh rantaian ringan imunoglobulin, manakala dalam amyloidosis sekunder, protein diperoleh daripada prekursor bahan tindak balas protein apolipo. Jenis amiloidosis lain boleh sama ada keturunan atau diperolehi. Gejala klinikal dan anatomi adalah tidak spesifik dan berbeza-beza dan bergantung kepada organ yang terlibat dalam proses tersebut. Kaedah imunologi dan biopsi dengan pewarnaan khas digunakan untuk diagnosis.

Secara klinikal-anatomi, amyloidosis tipikal boleh dibezakan dengan penglibatan buah pinggang, hati, perut, kelenjar adrenal dan mukosa saluran gastrousus (dengan bentuk amyloidosis ini, biopsi rektum adalah diagnostik). Manifestasi klasik amiloidosis meresap limpa diterangkan dalam kesusasteraan sebagai "limpa sebum besar" (Rajah 7.12). Secara makroskopik, jenis amiloidosis ini mendedahkan splenomegali sederhana, parenkim organ itu padat dan tegar. Permukaan yang dipotong adalah sebum. Sindrom amiloidoma limpa tempatan yang lebih jarang berlaku, dikenali sebagai "limpa sagu besar", dikaitkan dengan amiloidosis tempatan folikel dan terdapat secara sederhana.

splenomegali, folikel kelabu-putih berbeza yang menonjol di atas permukaan yang dipotong dalam bentuk pembentukan sangat padat lut sinar. Secara makroskopik, amiloid mudah ditentukan apabila permukaan organ dirawat dengan larutan Lugol dalam bentuk warna hitam meresap atau fokus parenkim (bergantung kepada jenis amiloidosis) (Rajah 7.13).

Amiloidosis atipikal (E85.4) melibatkan jantung (endokardium dan miokardium), lidah, kulit, otak, dan paru-paru. Ia diperhatikan sebagai amyloidosis nyanyuk dalam 3% daripada semua bedah siasat yang berumur lebih dari 70 tahun.

Amiloidosis seperti tumor (E85.4) melibatkan saluran udara atas, lidah, dan paru-paru. Selalunya dikaitkan dengan percambahan sel plasma tempatan atau meresap. Kekerapan amyloidosis dalam bahan autopsi kasar adalah kira-kira 0.3%, umur purata adalah 30-50 tahun, ia agak lebih biasa pada lelaki.

Patogenesis amiloidosis adalah kompleks dan tidak difahami sepenuhnya. Amiloidosis keturunan utama berdasarkan patogenesis mempunyai kecacatan metabolik kongenital dan tidak membayangkan patologi sebelumnya. Penyimpangan kromosom dalam jenis patologi ini tidak diketahui. Struktur nosologi amyloidosis primer diwakili oleh penyakit berikut yang mempunyai pelbagai manifestasi klinikal dan anatomi:

• demam mediterranean keluarga(E85.0) ialah penyakit resesif autosomal yang diwakili oleh poliserositis dan amiloidosis buah pinggang. Kebanyakan pesakit menunjukkan simptom klinikal sebelum umur 20 tahun. Penyakit ini dicirikan oleh serangan peritonitis akut dengan polyserositis abakteria dan penglibatan sendi. Diagnosis boleh ditubuhkan secara klinikal dan disahkan oleh ujian genetik;
• amyloidosis dengan ruam alahan dan pekak(E85.2) - penyakit dominan autosomal;
• amyloidosis jantung(E85.8) - boleh menjadi tipikal dan tidak tipikal, sebagai tambahan kepada jantung, ia melibatkan lidah dan saraf periferi;
• amiloid neurotik h (E85.1) - biasanya tidak tipikal, melibatkan struktur otak dan saraf periferi. Ia harus dibezakan daripada amyloidosis dalam penyakit Alzheimer dan sindrom Down.

Amiloidosis sekunder ( E85.3) sentiasa tidak tipikal dan berlaku pada latar belakang jangkitan kronik berulang atau lembap. Secara tradisinya, kejadian amiloidosis sekunder adalah berdasarkan proses patologi seperti tuberkulosis kronik (50% daripada semua kes amyloidosis sekunder), osteomielitis (12%), jangkitan paru-paru kronik (terutamanya bronchiectasis) (10%), jangkitan kronik lain (12). % ). Amyloidosis berkembang dalam 20% pesakit dengan arthritis rheumatoid.

7. KERADANGAN DAN NEKROSIS LIMPA. Perubahan keradangan-nekrotik dalam limpa lebih kerap dikaitkan dengan pulpa putih, yang merupakan sebahagian daripada sistem limfa, tetapi selalunya ia boleh digabungkan dengan keradangan tempatan atau meresap pulpa merah, dianggap sebagai sebahagian daripada sistem retikuloendothelial.

Secara makroskopik, semasa proses berjangkit atau keradangan akut, limpa diperbesar dalam saiz, sangat lembut dalam konsistensi, tisu hancur apabila dipotong dalam bentuk jisim separa cecair berwarna kelabu-merah. Folikel yang diperbesarkan tidak dihadkan daripada parenkim bersebelahan dan kadangkala tidak dikesan sama sekali.

Dalam keradangan kronik, parenkim limpa lebih padat daripada biasa, dan splenomegali tidak mencapai tahap yang sama seperti dalam proses keradangan akut. Kapsul organ adalah edematous, dalam beberapa kes patologi ia ditutup dengan exudate berserabut (peritonitis, mediastinitis, radang paru-paru sebelah kiri). Dalam keadaan ini, pecah bukan traumatik limpa bukan perkara biasa. Pada masa akan datang, fokus keradangan fibrin disusun dan secara makroskopik tidak berbeza daripada hyalinosis kapsul limpa. Diagnosis pembezaan proses patologi adalah berdasarkan kehadiran perisplenitis berserabut, umur, data sejarah dan pemeriksaan mikroskopik.

Nekrosis folikular limpa secara makroskopik diwakili oleh beberapa fokus kelabu-hijau sehingga saiz 1 mm, terletak di dalam pulpa. Proses ini boleh dikesan dalam difteria dan demam kepialu (Rajah 7.14).

Tuberkulosis milier limpa adalah hasil daripada proses penyebaran hematogen pulmonari dan, lebih kurang kerap, tuberkulosis penyebaran penyetempatan ekstrapulmonari. Secara makroskopik, dalam versi klasik, ia diwakili oleh tuberkel kelabu-hijau miliar dan submiliari yang menonjol di atas permukaan potongan parenkim. Tuberkulosis limpa harus dibezakan daripada limfogranulomatosis ("limpa porfirin"), di mana fokusnya jauh lebih besar daripada miliary. Sepsis tuberkulosis Landousi yang paling akut dibezakan berdasarkan kehadiran fokus nekrotik dengan saiz yang besar dengan garis besar yang tidak rata, dengan sarkoidosis limpa, granuloma (fokus nekrosis tidak berkase) sering bergabung dan mempunyai garis besar yang tidak rata, dengan granulomatosis Wegener, fokus. struktur tidak diwakili oleh granuloma, tetapi oleh penyusupan yang lebih konfluen dengan kontur yang tidak sekata.

8. TUBERKULOSIS NOD LIMFA(limfadenitis tuberkulosis) (ada kemungkinan untuk menggunakan rubrik yang berbeza bergantung pada penyetempatan: A15 - intrathoracic; A18 - mesenterik, dll.) - hampir selalu ditakrifkan sebagai sebahagian daripada kompleks tuberkulosis primer. Ia lebih kerap dikaitkan dengan limfogen dan kurang kerap dengan penyebaran hematogen.

Biasanya, limfadenitis tuberkulosis diwakili oleh limfadenopati dengan tuberkel padat kelabu-putih, kadangkala bergabung menjadi kawasan yang agak besar (Rajah 7.15). Dalam sesetengah kes, nekrosis caseous nodus limfa berlaku, manakala tumpuan nekrosis adalah kelabu-kuning, bercampur, kering, ia boleh menduduki keseluruhan nodus limfa dan kemudian deposit kalsium dan kalsifikasi metabolik ditentukan di dalamnya (Rajah 7.16). Nekrosis berkumpulan nodus limfa, terutamanya di leher, dengan cepat membawa kepada pembentukan rongga dan fistula kulit seterusnya.

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan pemeriksaan mikroskopik dan bakteriologi.

9.PENYAKIT HODGKIN(limfogranulomatosis) (C81.9/M9650/3) ialah varian limfoma yang paling biasa. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan biopsi dan kehadiran limfadenopati dan sindrom perlembagaan yang tidak menyakitkan.

Sifat limfoma Hodgkin malignan tidak difahami sepenuhnya. Apabila membina diagnosis, seseorang harus mengambil kira kelaziman proses patologi, yang pada masa lalu ditentukan berdasarkan diagnosis pembedahan. Pada masa ini, disebabkan peningkatan dan penggunaan kaedah diagnostik bukan invasif yang meluas, peringkat limfogranulomatosis agak mudah untuk ditubuhkan.

Di Amerika Syarikat, klasifikasi Michigan (Ann Arbor University) digunakan secara meluas, yang mentakrifkan limfogranulomatosis peringkat I sebagai penglibatan satu kumpulan nodus limfa, peringkat II sebagai penglibatan dua atau lebih kumpulan nodus limfa pada satu sisi diafragma ( Rajah 7.17), peringkat III sebagai penglibatan nodus limfa pada kedua-dua belah diafragma dan peringkat IV sebagai penglibatan organ parenkim dan sumsum tulang. Klasifikasi termasuk: kategori A, dicirikan oleh ketiadaan gejala klinikal, dan kategori B, yang dicirikan oleh sindrom perlembagaan dengan penurunan berat badan.

Secara makroskopik, peningkatan dalam nodus limfa ditentukan, pada parenkim putih atau kelabu putih di mana butiran merah kecil didedahkan. Nodus limfa di kawasan yang terjejas tidak bergabung antara satu sama lain dalam sebarang bentuk limfogranulomatosis (Rajah 7.18). Pada potongan, tisu kelabu-putih berair nodus limfa digantikan oleh tisu tumor dengan konsistensi elastik yang lembut. Pada peringkat awal, fokus homogen ditentukan dalam nodus limfa, kemudian mereka disertai oleh parut tenggelam yang padat, pembentukannya didahului oleh organisasi zon nekrosis kelabu-kuning yang disempaikan dengan baik.

Limpa terlibat dalam proses patologi dalam 75% daripada semua kes, tanpa mengira jenis histologi limfoma. Secara makroskopik, fokus berbilang tumpat sehingga diameter 1 cm dengan garis besar tidak sekata ditentukan (Rajah 7.19). Dengan penglibatan kapal dalam tisu limpa, fokus nekrosis warna kelabu-hijau atau kelabu-kuning dalam bentuk segi tiga dijumpai.

Dengan limfogranulomatosis, penglibatan paru-paru ditentukan dalam 50%, sumsum tulang dalam 20% dan buah pinggang dalam 10% daripada semua kes. Dalam organ-organ ini, fokus tumor berwarna kuning, bercantum, dengan tepi yang tidak rata, bersaiz sehingga 1 cm, biasanya dengan konsistensi yang padat.

Walaupun manifestasi klinikal dan keupayaan diagnostik tinggi kaedah penyelidikan intravital, diagnosis, varian klinikal dan morfologi dan dinamik rawatan boleh ditubuhkan dan didokumenkan hanya berdasarkan kaedah penyelidikan histologi.

Penyakit Hodgkin berlaku pada kira-kira 0.2% daripada semua bahan keratan kasar. Umur si mati ialah 30-40 dan 50-60 tahun, manakala tiada kecenderungan seksual ditemui.

10.HISTIOCYTOSIS LIMPA DAN LIMFON. Kumpulan proses patologi ini baru-baru ini telah didiagnosis lebih kerap dan hari ini menyumbang kira-kira 3% daripada semua penyakit fibrosing pulmonari (interstitial) idiopatik. Sebelum ini, penyakit ini dianggap sebagai tumor ganas meresap sistemik yang berasal daripada histiosit dan makrofaj. Kini telah ditubuhkan bahawa proses proliferatif meresap adalah berdasarkan patologi dendrosit (sel Langerhans), yang merupakan perangsang imunokompeten yang kuat disebabkan oleh rembesan MHC II (Major Histocompatibility Complex - sistem utama keserasian tisu), dan sel ini kolam pada asasnya berbeza daripada sistem makrofaj. Sel Langerhans dan makrofaj adalah komponen yang mengikat dan membentangkan antigen, yang diperlukan untuk memulakan tindak balas imunologi selanjutnya.

Selalunya, parenchyma pulmonari terlibat dalam proses patologi, bagaimanapun, kerosakan pada limpa dan nodus limfa juga sering ditentukan (dalam 45-60% daripada semua kes).

Terdapat bentuk histiositosis nosologi berikut:

• penyakit letterer-sine(C96.0 / M9722 / 3) - histiositosis dibezakan akut - bentuk umum, terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak kecil (puncak - tahun kedua kehidupan Hati dan limpa membesar dengan ketara, pelbagai lesi osteolitik ditentukan dalam sistem rangka. Nodus limfa diperbesarkan secara sederhana dan kadangkala boleh bergabung menjadi konglomerat besar, maka struktur nodus limfa tidak dikesan (Rajah 7.20).Dalam organ dan otot parenkim, pelbagai fokus kelabu putih dengan kontur tidak teratur ditentukan, sebahagiannya bergabung antara satu sama lain dan menggantikan sepenuhnya parenchyma biasa.Pada peringkat awal, fokus menonjol dengan ketara di atas organ permukaan yang dipotong dan mempunyai rupa klasik "daging ikan";
• granuloma eosinofilik(D76.0). Proses pembiakan malignan sel Langerhans yang serupa ditentukan secara makroskopik dalam organ dan tulang parenkim (dalam bentuk pelbagai fokus osteolitik) (Rajah 7.21), umur individu yang terjejas adalah lebih tua daripada penyakit Letterer-Siwe, dan penyakit ini. agak kerap menampakkan diri dalam bentuk satu atau pelbagai bentuk tempatan;
• Penyakit Tangan-Schuller-Kristian(D76.0) boleh berkembang sebagai peringkat akhir granuloma eosinofilik. Fokus kuning-kelabu yang ketara secara makroskopik terdapat dalam tulang, sistem limfa, hati dan paru-paru (Rajah 7.22). Warna kuning fokus dikaitkan dengan pengumpulan sejumlah besar lipid dalam sistem makrofaj. Penglibatan tulang tengkorak membawa kepada exophthalmos, mampatan kelenjar pituitari dengan perkembangan diabetes insipidus, kegagalan pertumbuhan dan hipogonadisme. Kebanyakan lelaki terjejas berumur 5-12 tahun.

11.SINDROM MYELOPROLIFERATIF- sekumpulan penyakit, yang berdasarkan gangguan klon yang diperolehi dari sel stem hematopoiesis.

Oleh kerana sel stem menimbulkan semua komponen periferi - erythroid, limfoid dan myeloid - sebarang ketidakseimbangan kualitatif atau kuantitatif boleh menjadi tanda penyakit myeloproliferatif. Dalam beberapa unit nosologi, patologi genetik ditakrifkan dengan jelas, sementara pada yang lain persoalannya tetap terbuka. Biasanya, penyakit myeloproliferatif mempunyai simptom klinikal dan makmal yang agak jelas dan dikelompokkan mengikut beberapa kriteria. Peratusan sindrom myeloproliferatif yang agak ketara wujud dalam bentuk bercampur, selalunya ia adalah fasa perkembangan penyakit dalam satu pesakit, di samping itu, leukemia myeloid akut boleh menjadi hasil setiap daripada mereka.

Polycypemia sebenar(D45/M9950/1). Diagnosis ditubuhkan dengan kehadiran lebihan sel darah merah, splenomegali, ketepuan oksigen darah normal, trombopitosis sederhana dan leukositosis. Kriteria diagnostik pembezaan ialah tahap erythropoietin - rendah dalam polisitemia primer atau benar. Diagnosis pembezaan harus mengambil kira keadaan klinikal lain yang lebih ciri polisitemia sekunder: dehidrasi, hipoksia pelbagai asal, keracunan CO kronik, patologi buah pinggang, dan tumor penghasil erythropoietin.

Dalam pemeriksaan makroskopik, sumsum tulang yang sangat merah ditentukan (Rajah 7.23), darah gelap pekat melimpahi katil vaskular dalam kombinasi dengan pelbagai pendarahan, trombosis vena dan enap cemar. Infarksi hemoragik boleh ditentukan dalam kumpulan bekalan darah yang sepadan. Polycythemia vera lebih kerap berlaku pada lelaki berumur 60 tahun ke atas. Penyakit ini jarang menunjukkan dirinya sebelum umur 40 tahun.

Trombiitis idiopatik ( D47.3/M9962/1) ialah penyakit myeloproliferatif yang jarang berlaku yang tidak diketahui sifatnya, yang dicirikan oleh percambahan megakaryocytes sumsum tulang dan trombositosis periferal. Diagnosis memerlukan kehadiran trombositosis jika tiada sebab lain, bilangan sel darah merah yang normal, dan ketiadaan kromosom Philadelphia. Ia lebih biasa pada wanita berumur 50-60 tahun.

Asas morfologi penyakit ini adalah banyak trombi dengan penyetempatan yang tidak khas untuk sistem vena: hepatik, mesenterik, portal. Pendarahan berganda pada membran mukus adalah mungkin. Perlu diingatkan bahawa dalam patologi platelet, hemarthrosis, lebih banyak ciri gangguan pembekuan, praktikalnya tidak diperhatikan.

Myelofibrosis(D47.1 / M9961 / 1) (sinonim: metaplasia myeloid, metaplasia myeloid angiogenik) dicirikan oleh splenomegali yang teruk, gambar darah leukoerythroblastic dengan poikilositosis, platelet gergasi yang jarang berlaku, fibrosis sumsum tulang hiperselular.

Dalam patogenesis penyakit, peranan tertentu dimainkan oleh tindak balas sel stem kepada faktor pertumbuhan dan sitokin tertentu, apabila, sebagai tindak balas kepada fibrosis sumsum tulang, hematopoiesis extramedullary ditentukan dalam hati, limpa, dan nodus limfa. Ia kebanyakannya berlaku pada orang dewasa yang berumur lebih dari 50 tahun.

Perubahan makroskopik adalah tidak spesifik dan diwakili oleh anemia dan hepatosplenomegali. Kemudian dalam perjalanan penyakit, pemeriksaan anatomi patologi boleh mendedahkan cachexia, limfadenopati, pelbagai fokus merah di hati, mewakili hematopoiesis extramedullary. Selalunya, yang terakhir membawa kepada perkembangan hipertensi portal dan asites, pendarahan dari varises esofagus dan mielitis melintang yang dikaitkan dengan hematopoiesis extramedullary dalam ruang epidural.

12. SINDROM MYELODISPLASTIK(M998) - sekumpulan penyakit berdasarkan gangguan klon yang diperolehi sel stem hematopoietik. Mereka dicirikan oleh sitopenia, sumsum tulang hiperselular, pelbagai keabnormalan sitogenetik, dan risiko tinggi mendapat leukemia akut. Penyakit ini biasanya idiopatik tetapi mungkin berlaku sekunder kepada rawatan penyakit Hodgkin atau kanser ovari dengan agen pengalkilasi.

Asas patogenesis adalah hematopoiesis yang tidak berkesan dalam kombinasi dengan sumsum tulang hiperselular. Perkembangan penyakit ini membawa kepada leukemia myeloid akut, jadi sindrom ini dipanggil "preleukemia". Keabnormalan kromosom dikaitkan dengan lengan panjang kromosom 5 (pengekodan faktor pertumbuhan dan reseptor myeloproliferation) dan kromosom 7. Struktur sindrom termasuk anemia refraktori dengan atau tanpa letupan dan anemia refraktori dengan blastosis sementara.

Secara makroskopik, kompleks gejala tidak spesifik diperhatikan, diwakili oleh splenomegali, pelbagai jangkitan tempatan, anemia, dan fenomena perlembagaan.

13. MIELOLUKEMIA KRONIK(C92.1/M9863/3) tergolong dalam kumpulan sindrom myeloproliferatif. Diagnosis dibuat berdasarkan leukositosis berterusan dengan peralihan siri myeloid ke kiri dengan bilangan promielosit dan letupan yang rendah, kehadiran kromosom Philadelphia atau kehadiran reg-abl re on. Ia dicirikan oleh pengeluaran sel myeloid yang berlebihan.

Pada awal penyakit, sel myeloid membezakan dan mengekalkan fungsi sumsum tulang. Penyakit ini berubah menjadi proses malignan beberapa tahun selepas permulaannya.

Leukemia myeloid kronik dicirikan oleh perubahan genetik yang jelas. Dengan itu, kromosom Philadelphia adalah patognomonik, yang pertama kali digambarkan sebagai penanda sitogenetik tertentu dan diwakili oleh pemindahan bahan genetik dari kromosom 9 kepada kromosom 22.

Gen gabungan bcr-abl yang terhasil menghasilkan sintesis protein, yang membawa kepada perkembangan leukemia. Penyakit ini lebih biasa pada orang berumur 35-45 tahun.

Hepatosplenomegali, limfadenopati yang tidak spesifik yang ditentukan secara makroskopik (Rajah 7.24). anemia dan fokus pendarahan.

14. LEUKEMIA AKUT— sekumpulan penyakit yang berkaitan dengan transformasi malignan sel prekursor hematopoietik yang kehilangan keupayaannya untuk membezakan dan menggantikan sumsum tulang. Kebanyakan kes adalah idiopatik. Dalam beberapa pemerhatian, radiasi dan petrol bertindak sebagai faktor etiologi.

Dalam amalan klinikal, leukemia akut sekunder, yang berkembang semasa rawatan pelbagai tumor malignan dengan agen alkilasi, memperoleh kepentingan tertentu. Secara tradisinya, leukemia yang disebabkan oleh ubat ini dianggap mempunyai sindrom myelodysplastic semasa predisease dan dikaitkan secara genetik dengan keabnormalan kromosom 5 dan 7.

Gejala klinikal dan anatomi utama yang berkaitan dengan sistem hematopoietik berlaku apabila sumsum tulang normal digantikan oleh unsur malignan. Asas simptom klinikal sistemik adalah penyusupan malignan pada organ dan tisu yang melibatkan kulit, saluran gastrousus, dan meninges.

Leukemia akut sangat jarang dikesan semasa pemeriksaan anatomi patologi, kerana tempoh akut dihentikan dengan berkesan oleh kemoterapi gabungan sistemik.

14.1.Leukemia limfositik akut(C91.0 / M9821 / 3) berlaku terutamanya pada zaman kanak-kanak dan menyumbang 80% daripada semua leukemia pada kanak-kanak. Insiden puncak berlaku pada usia 3-7 tahun. Leukemia limfositik akut juga diperhatikan pada orang dewasa dan menyumbang kira-kira 20% daripada leukemia dewasa.

14.2. Leukemia myeloid akut(C92.0 / M9861 / 3) dan leukemia bukan limfositik akut (berbilang kod boleh digunakan selepas pengecaman histologi leukemia) adalah penyakit yang kebanyakannya berlaku pada orang yang berumur 50 tahun atau lebih, dan kekerapannya meningkat seiring dengan usia.

Secara makroskopik ditentukan pelbagai fokus pendarahan dan pendarahan. Kebarangkalian jangkitan sekunder dalam penyakit ini mula meningkat secara progresif apabila neutrofil jatuh di bawah 500/1 ml, dan pesakit dengan neutropenia di bawah 100/1 ml mati akibat sepsis dalam beberapa hari. Selalunya, flora atau kulat G(-) dikenal pasti sebagai patogen. Manifestasi klasik jangkitan termasuk selulitis, paraproctitis, dan radang paru-paru.

15. LIMFOLEUKEMIA KRONIK(C91.1 / M9823.3) patologi malignan klonal B-limfosit (kurang kerap T-limfosit). Diagnosis dibuat berdasarkan limfositosis matang melebihi 5000/1 ml, corak tertentu reseptor sel, terutamanya CD 5 dan CD 19.

Percambahan tumor limfosit membawa kepada perkembangan pengumpulan secara perlahan-lahan progresif bentuk sel kecil yang imunokompeten dan tidak bertindak balas sepenuhnya kepada rangsangan antigen. Penyakit ini mempunyai kursus klinikal yang panjang dengan perkembangan sindrom tidak spesifik. Penyakit ini berlaku hampir secara eksklusif pada masa dewasa dan usia tua (90% kes dikesan selepas 50 tahun, dan umur purata pesakit ialah 65 tahun).

Secara klinikal dan morfologi, proses patologi ditunjukkan oleh imunosupresi, penyusupan malignan pada sumsum tulang dan organ parenkim. Kekurangan imun dalam leukemia limfositik kronik biasanya dikaitkan dengan pengeluaran antibodi yang tidak mencukupi oleh limfosit B. Dalam bentuk lanjut penyakit ini, infiltrat limfoid menyebabkan kerosakan langsung pada organ parenkim.

Semasa perjalanan penyakit, empat peringkat dibezakan, yang dicirikan oleh gejala patoanatomi yang sepadan: I - limfadenopati (Rajah 7.25), II - organomegali, III - anemia dan IV - trombositopenia.

Gambaran makroskopik penyakit ini tidak spesifik.

16.LIMFOMAS(C85.9/M9591/3) sekumpulan proses patologi malignan yang berkaitan dengan pembiakan malignan limfosit. Limfoma secara tradisinya dibahagikan kepada Hodgkin dan bukan Hodgkin. Limfoma Hodgkin telah dibincangkan dalam Sek. 9. Bahagian ini menyediakan ringkasan limfoma bukan Hodgkin.

Limfoma bukan Hodgkin adalah kumpulan keganasan yang heterogen. Proses patologi ini berbeza dengan ketara dalam manifestasi klinikal, dari yang berpanjangan, secara beransur-ansur progresif kepada fulminan.

Gangguan genetik memainkan peranan penting dalam etiologi limfoma bukan Hodgkin. Oleh itu, penyakit yang paling dikaji secara menyeluruh bagi kumpulan ini ialah Limfoma imunoblastik Burkitt(C83.7 / M9687 / 3), di mana gangguan sitogenetik dikaitkan dengan pemindahan bahan genetik antara kromosom 8 dan 14. Proto-onkogen c-thuye pada kromosom 8 disekat, dan ekspresi berlebihannya berlaku pada kromosom 14, sebagai akibatnya ia menjadi dominan. Dalam limfoma folikel, translokasi serupa bahan genetik antara kromosom yang sama ditentukan, tetapi lokus mengandungi gen bcl-2.

Limfoma dikelaskan bergantung pada tahap keagresifan klinikalnya dan tahap pembezaan selular (limfoma yang sangat, sederhana dan kurang dibezakan, jenis limfoma lain). Tumor di atas kebanyakannya adalah sel B. Sekumpulan kecil limfoma bukan Hodgkin diwakili oleh sel T yang berubah secara malignan. Ini termasuk mycosis fungoides(M9700/3), Limfoma sel T jenis dewasa(M9705/3), limfoma sel mantel kepada (M9703/3), MASGOM(Tisu Limfoid Berkaitan Mukosa) (M9764/3), limfoma periferi(M9702/3) dan limfoma sel besar anaplastik(M9714/3) (Gamb. 7.26).

Diagnosis sebarang proses patologi harus ditubuhkan hanya berdasarkan kajian histologi dan sitogenetik. Pengenalpastian protein membran memperoleh peranan penting dalam diagnosis, bagaimanapun, ia hanya diagnostik dalam beberapa bentuk, kerana struktur silang reseptor dalam pelbagai bentuk limfoma memberikan peratusan tinggi hasil positif palsu (iaitu, mempunyai kekhususan yang rendah).

Perubahan makroskopik dalam limfoma malignan tidak mempunyai nilai diagnostik, kerana limfadenopati boleh mengiringi perjalanan kedua-dua proses malignan dan hiperplasia jinak. Dalam sesetengah kes, limfoma malignan berlaku dengan penampilan normal nodus limfa. Oleh itu, diagnosis hanya boleh dibuat berdasarkan pemeriksaan histologi.

Dalam beberapa bentuk limfoma malignan, penggunaan teknik makro-mikroskopik memungkinkan untuk menentukan beberapa gejala yang mempunyai nilai diagnostik tertentu. Ya, pada limfoma nodular (folikular).(M9690 / 3) menarik perhatian kepada sifat nodular lesi nodus limfa (Rajah 7.27). Diagnosis pembezaan adalah dengan limfadenopati reaktif nodular, di mana ruang antara nod secara relatifnya lebih luas dan lebih jelas. Limfoma pistionary sejati (M9723 / 3) secara makroskopik diwakili oleh penglibatan besar-besaran nodus limfa yang tidak bergabung antara satu sama lain (serupa dengan limfogranulomatosis), kawasan homogen pendarahan dan nekrosis tidak ditentukan (Rajah 7.28).

Tidak dinafikan, diagnosis pembezaan makroskopik antara bentuk nodular limfoma dan lesi metastatik nodus limfa memberikan kesukaran, terutamanya apabila proses malignan sekunder berlaku semasa penggunaan ubat antikanser alkylating.

Dalam diagnosis limfoma, kajian imunohistokimia dan analisis reseptor membran, yang cukup spesifik untuk pelbagai jenis limfoma, harus digunakan.

17. MYELOMA BERBILANG DAN BERSESEOrangan(C90.0/M9732/3) ialah tumor sel plasma malignan yang dicirikan oleh penggantian sumsum tulang, pemusnahan tulang, dan pengeluaran paraprotein. Diagnosis memerlukan kehadiran sakit tulang, terutamanya di bahagian belakang, paraprotein monoklonal dalam plasma atau air kencing, yang dikesan oleh elektroforesis atau immunoelectrophoresis, dan bukti sitologi penggantian sumsum tulang oleh sel plasma malignan.

Keputusan eksperimen yang diperoleh baru-baru ini mencadangkan peranan etiologi virus herpes dalam perkembangan patologi ini.

Penggantian sumsum tulang pada mulanya berlaku sebagai anemia, yang kemudiannya memperoleh sifat panmyelophthisis dan aplasia sumsum tulang. Kemusnahan tulang membawa kepada gejala klinikal dan anatomi osteoporosis (Rajah 7.29), lesi tulang litik (Rajah 7.30) dan patah tulang patologi. Di klinik, hiperkalsemia tinggi ditentukan, aktiviti osteoklas dikaitkan dengan pengeluaran faktor osteoklastik yang mengaktifkan (OAF). Bentuk tempatan tumor dipanggil "plasmocytoma".

Kepentingan khusus ialah pengeluaran sepasang tumor protein - rantaian ringan imunoglobulin berlebihan. Selalunya ini melibatkan imunoglobulin IgG dan IgA, yang wujud dalam bentuk monomer dan dimer dan mewujudkan kelikatan darah yang meningkat, bagaimanapun, tidak pernah mencapai tahap yang sama seperti dalam makroglobulinemia Waldenström, di mana pentamer (IgM) memainkan peranan utama.

Rantaian ringan merosakkan tubulus buah pinggang, mewujudkan gambaran yang sangat khas bagi buah pinggang myeloma. Di samping itu, rantai ringan imunoglobulin yang sama boleh disimpan dalam tisu seperti amiloid. Dalam pelbagai myeloma, sensitiviti kepada jangkitan meningkat, yang dikaitkan dengan kedua-dua neutropenia patognomonik dan kesan imunosupresif terapi sitostatik. Organisma berkapsul — Streptococcus pneumoniae dan Haemophilus influenzae — memperoleh kepentingan terbesar dalam komplikasi berjangkit.

18. ANEMIA- sekumpulan besar penyakit yang dicirikan oleh penurunan bilangan sel darah merah yang beredar dan penurunan tahap hemoglobin per unit isipadu darah. Anemia boleh didiagnosis pada orang dewasa jika hematokrit jatuh di bawah 41% dan paras hemoglobin menurun kepada 13.5 g/l pada lelaki dan, masing-masing, di bawah 37% dan kepada 12 g/l pada wanita.

Kehadiran anemia kongenital boleh diandaikan dengan maklumat anamnesis yang sesuai. Anemia pemakanan yang dikaitkan dengan kekurangan vitamin B 12 dan asid folik mungkin berlaku pada orang yang menderita beberapa penyakit, dan terutamanya alkoholisme kronik. Gejala klinikal adalah tidak spesifik, bagaimanapun, beberapa gejala klinikal menjadi lebih ciri bentuk anemia tertentu, manakala hepatosplenomegaly dan limfadenopati agak biasa dan tidak mempunyai nilai diagnostik pembezaan.

Keseluruhan pelbagai proses anemia dikelaskan mengikut asas patofisiologi (penurunan pengeluaran, peningkatan kehilangan eritrosit, atau perubahan dalam saiz eritrosit atau bentuknya). Kehadiran banyak klasifikasi anemia yang berbeza mencerminkan kewujudan isu taksonomi mereka yang tidak dapat diselesaikan yang berkaitan dengan kerumitan menentukan komponen etiopatogenetik penyakit ini.

Perbezaan dibuat antara anemia mikrositik, termasuk anemia kekurangan zat besi, anemia penyakit kronik dan talas semini, dan anemia makrositik, biasanya megaloblastik dan dikaitkan dengan kekurangan vitamin.

Anemia secara meluas diwakili bukan sahaja sebagai bentuk nosologi, tetapi juga sebagai sindrom yang mengiringi perjalanan banyak penyakit. Perubahan makroskopik dalam organ dan tisu dalam anemia adalah tidak spesifik, dengan pengecualian beberapa bentuk dengan patologi makroskopik yang lebih atau kurang jelas.

Diagnosis anemia kebanyakannya adalah klinikal dan makmal. Di bawah ialah maklumat tentang beberapa bentuk anemia yang lebih biasa.

18.1. Kekurangan zat besi dan anemia hipoproliferatif lain.

Anemia kekurangan zat besi sebenar(D50) secara tradisinya ditakrifkan sebagai berkaitan dengan kekurangan zat besi am dalam badan. Walau bagaimanapun, adalah lebih tepat untuk mentafsirkan patologi ini sebagai keseimbangan besi negatif dan erythropoiesis tidak cekap yang bergantung kepada besi. Kehabisan depoh yang mengandungi besi dikaitkan dengan ketidakseimbangan antara keperluan fisiologi dan jumlah zat besi pemakanan yang terserap. Erythropoiesis tidak kompeten yang bergantung kepada besi mencirikan fasa seterusnya perkembangan penyakit. Anemia hipokromik mikrositik adalah penunjuk keseimbangan besi negatif jangka panjang, di mana pengeluaran sel darah merah dengan hemoglobin rendah ditentukan.

Dalam amalan klinikal, anemia kekurangan zat besi selepas pembedahan, akibat penggunaan kronik aspirin (pendarahan tanpa gejala) memperoleh kepentingan tertentu. Anemia kekurangan zat besi adalah fenomena yang agak ciri dalam hemosiderosis pulmonari idiopatik (penyerapan besi dalam makrofaj pulmonari).

18.2. Anemia dalam penyakit buah pinggang(D63). Penyakit buah pinggang, terutamanya yang disertai dengan kegagalan buah pinggang progresif, sering menjadi punca anemia hipoproliferatif. Sentiasa terdapat korelasi langsung antara tahap anemia dan kegagalan buah pinggang. Ini mencerminkan gabungan patogenesis penyakit, di mana jangka hayat eritrosit dipendekkan akibat uremia dan pengeluaran hematopoietin terjejas.

Walau bagaimanapun, dalam beberapa situasi, kegagalan buah pinggang akut dan tahap erythropoietin tidak berkorelasi. Jadi, dengan sindrom hemolitik-uremik, hiperproduksi eritrosit ditentukan kerana kemusnahan bukan imun mereka, walaupun fungsi buah pinggang dipelihara. Contoh lain ialah buah pinggang polikistik. Dalam patologi ini, pengeluaran erythropoietin dikekalkan walaupun penurunan progresif dalam fungsi buah pinggang. Pada masa yang sama, pesakit diabetes menunjukkan anemia yang lebih mendalam daripada jangkaan apabila mengaitkan kreatinin dan sisa nitrogen.

18.3. sindrom hipometabolik. Anemia hipoproliferatif boleh didiagnosis dalam keadaan seperti kelaparan(D53.9) dan hipotiroidisme(E03.1). Dalam patogenesis bentuk anemia ini, terdapat penurunan dalam permintaan oksigen yang diperlukan dan hypoerythropoiesis yang berkaitan. Dengan hipotiroidisme, paras hemoglobin menurun dengan ketara, kadang-kadang kepada 70-80 g/l, dan dengan myxedema - sehingga 20-30 g/l (anemia yang teruk). Di samping itu, pesakit dengan hipotiroidisme mempunyai keseimbangan besi yang terjejas kerana penyerapannya yang rendah, bagaimanapun, patologi gabungan penyerapan zat besi dan asid folik tidak memungkinkan untuk mengesan mikrositosis sebenar, atau mikrositosis digabungkan dengan tanda-tanda anemia megaloblastik. Anemia kekal pada pesakit walaupun selepas pembetulan hormon tiroid, yang menunjukkan pelanggaran pengeluaran erythropoietin (atau patologi reseptor periferalnya).

Dengan kebuluran protein, hanya sedikit anemia yang ditentukan, yang ketara diperkuatkan dengan kegilaan. Corak makmal anemia ini adalah normositik, normokromik, dengan kiraan retikulosit yang sangat rendah. Kumpulan ini juga harus termasuk anemia yang berkembang akibat ketidakseimbangan hormon androen dan estrogen dengan penyertaan mereka dalam sintesis erythropoietin. Testosteron dan anabolik meningkatkan sintesis erythropoietin, manakala pengebirian dan estrogen mengurangkannya.

Satu lagi kumpulan anemia hipoproliferatif ialah anemia inflamasi (berbilang kod boleh digunakan) yang sering mengiringi jangkitan akut atau kronik. Patogenesis mereka dikaitkan dengan pembebasan mediator tisu keradangan - interleukin dan sitokin, yang cenderung menghalang erythropoiesis. Sesetengah daripada mereka menyedari tindakan yang ditentukan dalam jangkitan bakteria dan tumor, yang lain digerakkan hanya dalam perjalanan jangkitan kronik (anemia dalam penyakit kronik). Dalam kedua-dua keadaan, sitokin menghalang erythropoiesis (tindakan langsung) atau menjejaskan erythropoietin dan penyerapan besi (tindakan tidak langsung).

Dalam jangkitan akut, bentuk anemia ringan boleh berkembang dalam masa beberapa jam. Biasanya, anemia dalam penyakit kronik adalah normositik dan normokromik, bagaimanapun, disebabkan oleh kelemahan lagi penjerapan besi dari usus dan pelaksanaannya daripada sel retikuloendothelial, komponen hipokromik mikrositik boleh ditambah.

18.4. Anemia yang berkaitan dengan hemoglobin yang tidak normal(hemoglobinopati) - sekumpulan proses dan penyakit patologi, yang berdasarkan sintesis ganas hemoglobin. Untuk menjayakan fungsi protein ini, kombinasi besi, heme dan protein yang berkualiti tinggi diperlukan. Patologi penggunaan dan fungsi besi dibincangkan dalam Sek. 18.1.

Kecacatan dalam sintesis globin dan/atau penggabungan membawa kepada perkembangan anemia mikrositik (seperti dalam talasemia), tetapi hemolisis intravaskular mendominasi sesetengah hemoglobinopati. Patologi kongenital, yang membawa kepada pelanggaran struktur globin atau kekurangannya, adalah kecacatan genetik yang paling biasa pada manusia.

Hemoglobin bukan sahaja melaksanakan fungsi pertukaran gas, tetapi juga merupakan komponen struktur utama eritrosit, i.e. patologi hemoglobin menjejaskan kedua-dua fungsi dan struktur eritrosit, yang membawa kepada pemendekan hayat dan kerapuhan mereka apabila melalui mikrovaskular. Ini membawa kepada bentuk anemia hemolitik dan hipoksia tisu dan organ tempatan.

Klasifikasi hemoglobinopati melibatkan pembahagiannya kepada kongenital dan diperolehi.

Kumpulan pertama hemoglobinopati kongenital termasuk anemia sel sabit(D57), penyakit yang berkaitan dengan hemoglobin yang tidak stabil, penyakit yang berkaitan dengan pelanggaran lampiran dan pelaksanaan oksigen, dan methemoglobinopati. Kumpulan kedua hemoglobinopati kongenital ialah talasemia (alfa dan beta)(D56.0; D56.1). Kecacatan makroskopik tulang tengkorak muka agak menunjukkan talasemia beta, terutamanya bentuk homozigotnya.

Hemoglobinopati yang diperolehi termasuk keadaan toksik yang berkaitan dengan ulfhemoglobinemia(D74.8), methemoglobinemia(D74.9) dan kepada arboxyhemoglobinemia(T58). Ciri-ciri genetik talasemia diterangkan dengan cukup terperinci dalam manual berkaitan hematologi dan perubatan dalaman.

Perubahan makroskopik ditentukan dalam sumsum tulang dan limpa. Dalam talasemia, terutamanya dalam bentuk beta, hiperplasia sengit sumsum tulang ditentukan dengan penipisan kedua-dua tulang trabekular dan padat, dan sehubungan dengan ini, ubah bentuk tengkorak muka yang ketara. Hepatosplenomegaly mencapai tahap sederhana, tetapi tanpa sebarang ciri tersendiri.

Sindrom sel sabit ditentukan dalam semua kes pewarisan gen yang sepadan, namun, anemia sel sabit hanya boleh dibicarakan dalam kes kehadiran klinikal dan anatomi sebenar penyakit itu. Istilah "anemia sel sabit" digunakan untuk keadaan homozigot untuk gen yang mengawal sintesis hemoglobin. Hemoglobin S dicirikan oleh penggantian valine dengan asid glutamat pada kedudukan ke-6 kompleks globin disebabkan oleh mutasi titik gen yang sepadan apabila timin digantikan oleh adenine. Hemoglobin yang terhasil tidak mempunyai keterlarutan yang mencukupi dan membentuk rangkaian polimer fibrillar yang mengganggu keupayaan sel untuk melalui dasar kapilari. Selepas beberapa kali pempolimeran bulan sabit dan penyahpolimeran, sel menjadi tegar tidak dapat dipulihkan.

Di satu pihak, sel-sel tersebut secara aktif dikeluarkan oleh sistem retikuloendothelial, yang membawa kepada perkembangan anemia hemolitik. Sebaliknya, kehadiran konglomerat sel menyebabkan oklusi peredaran mikro, mewujudkan keadaan untuk pelbagai trombosis. Trombogenesis dan infarksi adalah asas patofisiologi dan klinikal krisis sel sabit. Infarksi paling ketara dalam limpa (Rajah 7.31), paru-paru, buah pinggang, dan otak. Dalam pembentukan trombosis, bukan sahaja ketegaran tinggi eritrosit memainkan peranan, tetapi juga kemungkinan peningkatan lekatan mereka ke dinding vaskular. Beberapa bentuk hemoglobin bertindak balas terhadap pempolimeran/penyahpolimeran dengan lebih aktif daripada hemoglobin A (contohnya, hemoglobin C dan hemoglobin janin).

18.5. Anemia megaloblastik- sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh kehadiran eritrosit besar dan gergasi dalam darah periferi. Secara tradisinya, terdapat beberapa punca anemia makrositik, atau megaloblastik: kekurangan vitamin B12(D51), kekurangan asid folik(D52) dan alkoholisme(F10.2/D53.9).

Kepentingan terbesar dalam amalan klinikal ialah kekurangan kuantitatif vitamin B 12, kerana sesetengah kes berkaitan secara langsung dengan patologi saluran gastrousus, yang berlaku agak kerap. Sebaliknya, manifestasi klinikal kekurangan vitamin B12 jarang berlaku dalam amalan ahli patologi, kerana rizab vitamin ini dalam badan sangat penting. Diagnosis anemia yang bergantung kepada B12 memerlukan kehadiran makrosit, makroovalosit, dan neutrofil hipersegmen dalam darah periferi, dan, sebagai tambahan, paras plasma vitamin B12 mestilah di bawah 100 pg/mL.

Pelanggaran fungsi vitamin B 12 boleh berlaku pada peringkat metabolisme yang berbeza. Selepas memasuki perut, vitamin B 12 mengikat protein yang dirembeskan oleh sel parietal. Dengan kekurangan protein pengikat, vitamin B 12 mengikat protein lain (faktor R), yang tidak membenarkan ia diserap dalam usus. Vitamin B 12 yang dikaitkan dengan faktor intrinsik diserap dalam ileum terminal oleh kumpulan sel yang mengesan protein reseptor khas. Kemudian kompleks diangkut melalui plasma ke hati, di mana depot vitamin dicipta. Hati mengandungi kira-kira 3000-5000 mg vitamin B 12, oleh itu, memandangkan keperluan hariannya kira-kira 3-5 mg, boleh diandaikan bahawa penyusutan lengkap depot berlaku kira-kira 3 tahun selepas pemberhentian pengambilan vitamin B 12. Kekurangan nutrisi vitamin B 12 boleh diperhatikan sangat jarang dan hanya pada vegetarian yang ketat. Lebih kerap, kekurangan vitamin B12 dikaitkan dengan patologi saluran gastrousus, dan terutamanya dengan tempoh selepas operasi.

Walau bagaimanapun, punca paling biasa kekurangan vitamin B12 adalah berkaitan dengan anemia yang merosakkan(D51.0) - sindrom autoimun dengan pemusnahan sel parietal dan gastritis atropik. Selalunya, gastritis kronik autoimun digabungkan dengan manifestasi lain patologi autoimun, termasuk kekurangan multiendokrin.

Penyebab kedua anemia makrositik adalah kekurangan asid folik. Untuk diagnosis anemia kekurangan asid folik, parameter yang sama seperti yang ditunjukkan untuk anemia kekurangan B 12 diperlukan, dengan pengecualian tahap normal vitamin B 12 dan penurunan dalam tahap folasin. Dalam patogenesis kekurangan asid folik, yang utama adalah kekurangan zat makanan dan ketiadaan sejumlah buah-buahan dan sayur-sayuran dalam diet. Oleh kerana badan tidak mempunyai sebarang rizab penting vitamin ini, gejala berkembang agak cepat (dalam masa 2-3 bulan). Jenis hipovitaminosis ini berlaku pada peminum alkohol, dengan anoreksia yang berpanjangan, sebagai kesan sampingan beberapa ubat (fenitoin, ubat sulfanilamide, methotrexate). Punca ketidakseimbangan folasin dikaitkan dengan sprue tropika, anemia hemolitik, kehamilan, penyakit kulit pengelupasan, dialisis peritoneal.

Dalam kedua-dua bentuk anemia megaloblastik, simptomnya hampir sama, dengan pengecualian patologi neurologi dalam kekurangan B 12 dan ketiadaannya dalam kekurangan asid folik.

Perubahan makroskopik dalam anemia megakaryocytic adalah tidak spesifik untuk sindrom ini dan boleh diwakili oleh gejala proses patologi yang mendasari terhadap anemia yang berkembang, contohnya, patologi usus bukan pembedahan atau selepas operasi, gastritis atropik, hepatosis alkohol, dll.

18.6. Anemia hemolitik membentuk sekumpulan besar penyakit dengan patogenesis yang berbeza, yang berdasarkan penurunan dalam jangka hayat eritrosit dengan kerosakan litik dan penjerapannya oleh sistem retikuloendothelial, yang berlaku secara berkala atau berterusan.

Patogenesis anemia hemolitik adalah kompleks dan tidak difahami sepenuhnya. Klasifikasi anemia hemolitik diberikan di bawah. Ia berdasarkan penyetempatan hemolisis berbanding dengan katil vaskular (intravaskular dan ekstravaskular), serta pengenalpastian mekanisme utama patogenesis tindak balas hemolitik. Dari sudut pandangan ini, hemolisis boleh dianggap sebagai dalaman, dikaitkan dengan perubahan struktur atau fungsi dalam eritrosit itu sendiri, dan luaran, dikaitkan dengan patologi protein plasma atau saluran darah.

18.6.1. Anemia yang berkaitan dengan patologi eritrosit:

• kecacatan membran eritrosit spherocyto h (D58.0), elipsositosis(D58.1) hemoglobinuria paroxysmal nokturnal(D59.5);
• kecacatan dalam metabolisme glikolitik hipofosfatemia teruk, kekurangan piruvat kinase(D55.8);
• hipersensitiviti kepada pengoksidaan kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase(D55.0) dan methemoglobinemia;
• hemoglobinopati: sindrom sel sabit, methemoglobinemia, sindrom hemoglobin tidak stabil.

18.6.2. Anemia yang berkaitan dengan perubahan dalam protein plasma dan patologi dinding vaskular:

• bergantung kepada imuno - autoimun(D59.1), penyakit limfoproliferatif, m ketoksikan dadah(D59.0; jika perlu, untuk mengenal pasti produk ubat, gunakan kod dari kelas XX);
• mikroangiopatik - purpura trombositopenik (M31.1), sindrom uremik hemolitik(D59.3) koagulopati tersebar(D65), hemolisis dengan injap jantung buatan, vaskulitis, kanser metastatik;
• jangkitan - plasmodium malaria, borreliosis, clostridium;
• melecur;
• hipersplenisme.

Perubahan makroskopik ciri anemia hemolitik adalah tidak spesifik atau tiada. Semasa kajian, pelbagai gejala morfologi boleh ditentukan, mencerminkan kehadiran patologi terhadap anemia yang berkembang.

19. PATOLOGI PLATELET DAN HEMOSTASIS. Patologi pembekuan darah boleh berlaku dengan proses patologi berikut.

1. Kecacatan platelet kuantitatif atau berfungsi.

Purpura thrombocygoienic idiopatik(ITP) (D47.3) ialah proses autoimun di mana IgG mengikat komponen dan pelengkap membran platelet yang tidak diketahui. Platelet sedemikian tidak mengalami lisis langsung, dan pemusnahannya berlaku di bahagian retikuloendothelial limpa (pulpa merah). Makrofaj limpa dengan reseptor Fc-pe-l mengikat platelet yang disalut dengan imunokompleks, dan pemusnahan berlaku oleh fagositosis.

ITP menjelma secara berbeza pada kanak-kanak dan orang dewasa. Pada kanak-kanak, penyakit ini berlaku selepas jangkitan virus dan ringan. Pada orang dewasa, ia kronik dan selalunya memerlukan splenektomi kerana limpa adalah tapak kedua-dua pengeluaran antibodi dan penyerapan dan pemusnahan platelet. Untuk membuat diagnosis, anda memerlukan: kehadiran trombositopenia terpencil; dengan gambaran hematopoiesis normal, ketiadaan keadaan sistemik dan limpa yang tidak dapat dirasai.

Penyebab lain trombositopenia adalah:

• proses patologi sumsum tulang, i.e. pengeluaran platelet menurun: proses aplastik dan infiltratif, myelodysplasia dan alkoholisme kronik;
• proses imun extramedullary: ITP, ubat (antibiotik, ubat antiarrhythmic), proses sekunder dalam penyakit autoimun sistemik (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis), postperfusion thrombocytopenia;
• proses extramedullary lain: hypersplenism. DIC, sepsis, hemangioma gua (terutama pada kanak-kanak - sindrom Kabatt-Merrish), trombotik trombositopenik purpura, jangkitan virus.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Diagnosis adalah berdasarkan kehadiran anemia mikroangiopatik, trombositopenia, gejala neurologi dan buah pinggang, pembekuan normal, dan tahap dehidrogenase laktat yang tinggi. Sekiranya gejala klinikal dan makmal tidak termasuk gangguan neurologi, tetapi hanya buah pinggang, maka proses sedemikian dianggap sebagai sindrom uremik hemolitik (HUS).

Patogenesis kedua-dua proses tidak diketahui. Beberapa kepentingan dilampirkan pada faktor aglutinasi platelet yang baru ditemui, tetapi peranannya dalam patogenesis tidak jelas. Pada kanak-kanak, sindrom hemolitik-uremik sering dikaitkan dengan jangkitan usus G (-) lepas: shigellosis, salmonellosis, strain enteropatogenik Esherihia coli (terutama O157: H7). Pada orang dewasa, perkembangan trombositopenia mikrovaskular dikaitkan dengan tempoh selepas pemindahan, imunosupresi, dan penggunaan estrogen yang berpanjangan.

2. Proses patologi yang berkaitan dengan pelanggaran pembentukan lilitan fibrin, i.e. patologi pembekuan. Patologi pembekuan dicirikan oleh peningkatan masa pendarahan dengan kiraan platelet biasa. Biasanya, kecacatan hemokoagulasi diperhatikan dalam generasi yang berbeza dari keluarga yang sama. Penyakit hemostesiologi termasuk: penyakit von Willebrand.

gangguan pembekuan yang diperoleh dan kongenital.

penyakit von Willebrand(D68.0) patologi kongenital hemostasis yang paling biasa. Ia diwarisi secara autosomal dominan.Selain itu, diagnosis memerlukan penurunan tahap antigen faktor VIII dan aktiviti pembekuan faktor VIII. Malah, penyakit von Willebrand ialah sekumpulan unit nosologi yang mencirikan kecacatan kuantitatif atau kualitatif dalam faktor von Willebrand (VWF), protein yang diperlukan untuk lekatan platelet. Yang terakhir ini dilekatkan pada endothelium oleh VWF, yang mengikat kepada reseptor tertentu (lb) pada permukaan platelet. Ketiadaan reseptor ini mendasari patogenesis sindrom Bernard-Soulier(D69.1). Platelet membentuk agregat kerana fibrin, yang mengikat kepada reseptor membran lain (Pb/Na), yang ketiadaannya merupakan pencetus dalam perkembangan Thrombasthenia Glanimann(D69.1).

Klasifikasi dan menaip penyakit von Willebrand bergantung pada ciri kuantitatif VEF - dari penurunan separa kepada ketiadaannya sepenuhnya, yang menentukan gambaran klinikal.

Pendarahan, yang merupakan sindrom klinikal dan anatomi patognomonik, dengan patologi platelet mempunyai penyetempatan mukokutan yang kebanyakannya. Pendarahan boleh berlaku serta-merta, bukan sahaja selepas kecederaan kecil, tetapi juga selepas tekanan pada tisu. Pendarahan petekial adalah ciri trombositopenia dan praktikalnya tidak berlaku dengan kekurangan platelet berfungsi. Fokus pendarahan yang lebih dalam, contohnya dalam rongga sendi, hampir patognomonik untuk keadaan hemofilik.

Proses yang dicirikan oleh patologi platelet adalah gangguan platelet yang betul (kualitatif dan kuantitatif), trombositopati yang disebabkan oleh ubat dan penyakit von Willebrand. Trombositopenia reaktif atau mutlak boleh diperhatikan dalam anemia megakaryocytic, kerana platelet dikaitkan secara histogenetik dengan kumpulan sel ini.

Trombositosis relatif diperhatikan dalam fasa akut keradangan, yang dicirikan oleh pengaktifan trombositogenesis akibat sitokin (interleukin), dan pada pesakit dengan tumor, pendarahan, dan anemia kekurangan zat besi ringan. Keadaan ini berbeza daripada trombositosis sebenar, yang merupakan ciri gangguan myeloproliferatif dan boleh membawa kepada pendarahan teruk atau trombosis yang meluas.

Trombositopenia dikaitkan secara etiopatogenetik dengan mana-mana tiga situasi patofisiologi: pengurangan pengeluaran platelet dalam sumsum tulang, penyerapan platelet dalam limpa, dan peningkatan kemusnahan platelet.

Gangguan pengeluaran platelet berlaku apabila sel stem hematopoietik rosak, jadi trombositopenia mungkin merupakan gejala tambahan yang mengiringi erythropenia dan/atau leukopenia. Penyebab proses ini adalah aplasia, fibrosis dan peringkat lanjut penyusupan malignan pada sumsum tulang.

Selalunya, pengeluaran platelet terjejas disebabkan oleh kesan sitotoksik antimetabolit dan antibiotik antikanser (manifestasi teruk), agen alkylating (manifestasi sederhana), serta diuretik thiazide, estrogen dan alkohol.

Limpa secara intensif mengubah tahap platelet yang beredar kerana penyerapannya. Oleh itu, splenektomi boleh meningkatkan bilangan platelet yang beredar sebanyak 25-30%, manakala hipertensi portal, penyakit mieloproliferatif dan anemia dapat mengurangkan angka ini dengan ketara akibat splenomegali dan hipersplenisme. Keadaan yang sama diperhatikan dalam penyakit penyimpanan, khususnya, penyakit Gaucher.

Pemusnahan platelet secara intensif boleh menjadi tidak kebal dan kebal. Yang pertama berlaku dalam patologi peredaran mikro, kehadiran trombi fibrin dan prostesis intravaskular. Yang paling penting ialah purpura trombositopenik trombotik dan sindrom hemolitik-uremik, serta sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan. Trombositopenia imunologi dikaitkan dengan jangkitan virus atau bakteria, serta mengambil sejumlah besar pelbagai ubat (dalam kes kedua, trombositopenia adalah kesan sampingan). Yang paling biasa ialah purpura trombositopenik idiopatik. Dadah yang menghasilkan trombositopenia imun termasuk antibiotik, alkaloid, sedatif, ubat jantung, analgesik bukan steroid, metildopa, sulfonamida, dan sediaan garam emas. Maklumat di atas hanya merujuk kepada patologi kuantitatif platelet biasa, i.e. cekap dari segi fungsi. Patologi fungsi platelet menunjukkan dirinya sebagai pelanggaran salah satu daripada tiga fungsi: lekatan (melekat / melekat), pengagregatan dan degranulasi. Klasifikasi proses patologi ini dibentangkan di atas.

Penyakit darah dan organ pembentuk darah adalah punca biasa kematian awal pada kanak-kanak dan orang dewasa. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa proses patologi dalam plasma sukar untuk dirawat, yang juga sangat mahal. Terapi dan langkah pencegahan yang tepat pada masanya membantu mengurangkan risiko kemungkinan hilang upaya atau kematian.

Penyakit darah sangat berbahaya bagi manusia

Klasifikasi penyakit darah

Sains hematologi berkaitan dengan patogenesis penyakit darah dan organ pembentuk darah.

Bergantung pada etiologi kejadian dan kelas, jenis gangguan utama dibezakan:

• penyakit eritrosit;
• patologi leukosit;
• penyakit platelet;
• ketidakstabilan darah - diatesis hemoragik.

Penyakit yang disebabkan oleh perubahan dalam sel darah merah

Perubahan dalam kuantiti atau kualiti eritrosit dalam plasma sentiasa menunjukkan kemerosotan dalam fungsi asas darah. Lebihan protein sedemikian () jarang berlaku, lebih kerap orang berhadapan dengan kekurangan mereka ().

Penyebab utama anemia ialah:

• pendarahan dengan keparahan yang berbeza-beza - kehilangan darah yang besar akibat trauma, pembedahan atau kecil, tetapi kerap, yang dikaitkan dengan pendarahan hidung, haid yang banyak, ulser pendarahan dalam sistem pencernaan;
• pecahan cepat sel darah merah disebabkan oleh membran yang lemah atau cacat;
• kerosakan dalam metabolisme sel darah merah dan hemoglobin, yang menimbulkan peningkatan pengeluaran echinocytes (sel darah merah tua).

Penyimpangan dalam sel darah merah melibatkan pelanggaran fungsi asas badan tersebut.

Dengan latar belakang ini, penyakit berbahaya berkembang:

1. Anemia hemoragik akut atau kronik.
2. Anemia genetik yang bersifat hemolitik - anemia sel sabit, talasemia, sferositosis, elliptocytosis, acanthocytosis.
3. Anemia yang diperolehi akibat keabnormalan darah autoimun, patologi saluran kecil dan sederhana, sindrom hemolitik-uremik, malaria, mabuk hemolitik.
4. Anemia kekurangan.
5. Porphyria (kerosakan unsur selular yang mengambil bahagian dalam pembentukan hemoglobin).
6. Anemia aplastik (penyimpangan dalam kerja sumsum tulang).

Sel darah darah yang sihat dan dengan anemia

Pengurangan dalam jumlah darah atau anemia boleh disebabkan oleh peningkatan penggunaan hemoglobin. Ini diperhatikan semasa kehamilan, penyusuan, serta pada atlet.

Terlepas dari patogenesisnya, gejala utama anemia adalah:

• keletihan, kelemahan berterusan dan pening yang kerap;
• warna kulit pucat;
• jantung berdebar-debar, tinnitus;
• kemerosotan ingatan, kapasiti kerja, gangguan tidur;
• warna bibir dan gusi menjadi merah jambu muda, daun telinga menjadi putih (pada kanak-kanak).

Anemia menyebabkan tinnitus

Gangguan darah yang jarang berlaku boleh berlaku dengan peningkatan pengeluaran sel darah merah. Biasanya, proses merah tidak terjejas oleh tumor malignan, dan semua patologi yang disebabkan oleh peningkatan bilangan sel darah mempunyai kursus jinak.

1. Polycythemia (sindrom plethoric) - bukan sahaja eritrosit, tetapi juga sel lain (platelet, leukosit) meningkat dalam plasma. Ini meningkatkan jumlah jumlah darah.
2. Erythremia - peningkatan pengeluaran sel darah merah sahaja.
3. Penyakit Wakez - memberi kesan kepada semua keturunan hematopoietik, terutamanya yang eritroid, adalah leukemia benigna.

Polycythemia - peningkatan dalam bilangan sel darah

Keadaan berikut adalah tanda jelas penyakit peningkatan tahap sel darah merah:

• kemerahan kulit pada muka;
• kilat panas yang kerap;
• gatal-gatal dan pembakaran di seluruh badan, yang menjadi lebih ketara selepas mandi atau mandi hangat;
• serangan sakit di kaki;
• sensasi terbakar pada falang anggota atas.

Dengan peningkatan dalam sel darah merah, kemerahan muncul pada kulit

Pelanggaran kualiti dan kuantiti eritrosit dalam plasma sudah pada peringkat awal ditunjukkan oleh gejala yang tidak menyenangkan. Oleh itu, lebih cepat penyakit didiagnosis, lebih mudah untuk menanganinya.

Penyakit darah yang berkaitan dengan keabnormalan dalam sel darah putih

Sel darah putih dihasilkan dalam sumsum tulang. Ini adalah tindak balas imun dalam bentuk keradangan proliferatif terhadap penembusan jangkitan atau virus ke dalam badan. Leukosit diwakili oleh 5 bentuk utama - eosinofil, monosit, neutrofil, basofil. Pelanggaran cawangan leukosit hematopoiesis adalah sifat tumor dan sering menyebabkan kanser.

Menimbulkan perubahan dalam badan putih boleh menjadi sebab seperti:

• pendedahan kepada jangkitan dan virus;
• keracunan kimia;
• kecacatan dalam kuman, yang ditetapkan pada peringkat genetik;
• pendedahan radiasi;
• pengaruh kortikosteroid (menimbulkan peningkatan dalam sel putih).

Akibat pendedahan kepada faktor luaran dan dalaman, leukosit sama ada berhenti dihasilkan secara normal, disebabkan kekurangannya diperhatikan (), atau tumbuh secara tidak normal (leukositosis). Peningkatan mendadak dalam sel darah putih boleh dicetuskan oleh pembebasan sel yang tidak matang atau rosak dari sumsum tulang.

Bergantung pada disfungsi jenis sel leukosit tertentu atau gabungannya, penyakit tertentu berkembang.

1. Limfositopenia adalah penurunan kritikal dalam limfosit.
2. Leukemia limfositik, limfoma atau limfogranulomatosis - pembahagian intensif limfosit. Penyakit ini disertai oleh peningkatan kuat dalam nodus limfa secara serentak di beberapa bahagian badan.
3. Neutropenia adalah pengeluaran neutrofil yang lemah.
4. Leukositosis neutrofilik adalah peningkatan neutrofil plasma yang tidak terkawal.
5. Mononukleosis berjangkit adalah jangkitan darah yang disebabkan oleh virus herpes.

Dengan limfositopenia, bilangan leukosit berkurangan

Semua leukemia dan limfoma adalah malignan dan merupakan penyakit onkohemologi yang boleh nyata dalam kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa. Berdasarkan peringkat di mana gangguan dalam kuman leukosit mula berkembang, patologi mempunyai kursus akut atau kronik.

Gejala utama kerosakan leukosit ialah:

• sakit kepala yang kerap dan sakit sendi, ketidakselesaan progresif pada tulang (sindrom osalgia);
• gusi berdarah, sakit di mulut, nafas berbau;
• rasa lemah, keletihan, kerap menggigil dan sedikit peningkatan suhu badan;
• kemerosotan ingatan, penurunan prestasi;
• sakit di mulut dan tekak, yang meningkat dengan pengambilan makanan dan cecair;
• pembesaran yang ketara pada nodus limfa.

Pembesaran nodus limfa berlaku dengan penurunan dalam limfosit

Dengan perkembangan limfoma, sumsum tulang terjejas pada peringkat terakhir, apabila proses metastasis bermula. Tetapi leukemia mencetuskan perubahan patologi walaupun pada permulaan penyakit, kerana ia menghasilkan sejumlah besar letupan (sel tidak khas) dalam darah.

Penyakit platelet

Sel darah tidak bernukleus bertanggungjawab untuk konsistensi normal darah dan mencegah pendarahan yang tidak terkawal (membentuk bekuan darah).

Penyimpangan dalam fungsi normal platelet adalah keadaan berikut:

• kecacatan (keturunan atau diperoleh) dalam struktur sel yang mengganggu fungsi normalnya (trombositopati);
• penurunan kritikal dalam sel bukan nuklear (trombositopenia);
• peningkatan pengeluaran platelet (trombositosis).

Yang paling biasa ialah trombositopenia, yang dicirikan oleh penurunan dalam pengeluaran platelet atau pemusnahan pesatnya.

Patogenesis yang sama adalah wujud dalam penyakit berikut:

1. Alloimun purpura bayi baru lahir.
2. Pseudohemofilia vaskular.
3. Penyakit Werlhof (purpura thrombocytopenic idiopatik).
4. Purpura transimun bayi baru lahir.
5. Sindrom Evans.

Vaskulitis alahan dicirikan oleh penurunan bilangan platelet

Selalunya, pengeluaran platelet yang rendah disertai dengan kecacatan pada strukturnya dan penurunan dalam fungsinya. Dalam kes ini, perkembangan sindrom patologi (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) dan penyakit (Viskot-Aldrich, Willebrand, Hermansky-Pudlak, trombosis Glanzman) adalah mungkin.

Tanda-tanda penyakit platelet yang jelas ialah:

• pendarahan di bawah kulit - lebam atau ekimosis;
• pendarahan dari gusi apabila memberus gigi;
• bintik merah pada kulit (purpura atau pendarahan subkutan);
• bintik-bintik darah rata kecil pada bahagian bawah kaki (petechiae);
• pendarahan yang kerap dari hidung, haid berat.

Dengan penyakit platelet, pendarahan muncul di bawah kulit

Disfungsi platelet boleh menyebabkan pendarahan dalaman atau luaran spontan, berlimpah. Oleh itu, adalah penting untuk tidak mengabaikan gejala yang tidak menyenangkan, dan jika ia muncul, segera pergi ke hospital.

Diatesis hemoragik

Penyimpangan negatif dalam pembekuan darah mencetuskan perkembangan senarai keseluruhan penyakit yang digabungkan menjadi satu kumpulan - diatesis hemoragik. Ciri utama patologi tersebut adalah peningkatan kecenderungan seseorang untuk kehilangan darah yang banyak.

Faktor-faktor yang paling biasa memprovokasi inkoagulasi adalah:

• kecacatan genetik dalam unsur-unsur struktur hematopoiesis yang diwarisi (keabnormalan kongenital);
• pelanggaran dalam integriti dinding saluran darah, yang berlaku akibat perkembangan penyakit bersamaan (diatesis hemoragik yang diperolehi);
• perubahan dalam hemostasis platelet (peningkatan atau penurunan platelet, kecacatan pada membran sel).

Penyakit darah yang termasuk dalam kumpulan diatesis hemoragik:

1. Hemofilia (hanya lelaki yang menderita). Ciri ciri adalah pendarahan spontan dalam tisu lembut (sendi, otot), perkembangan hematoma besar pada badan.
2. Hemangioma (tumor jinak).
3. vaskulitis hemoragik.
4. Sindrom (Kazabakh-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Purpura trombositopenik trombotik.
6. Koagulopati yang diperolehi - afibrinogenemia, pendarahan fibrinolitik.

Masalah dengan pembekuan darah ditunjukkan oleh pelbagai ruam pada badan, yang dalam bentuk yang teruk boleh ditukar menjadi lesi ulseratif.

Tanda-tanda yang berkaitan dengan diatesis hemoragik adalah:

• loya, sakit di perut;
• muntah dengan kekotoran darah;
• lebam dan hematoma di seluruh badan;
• pendarahan biasa dari hidung, mulut, dalam organ saluran penghadaman;
• pening, migrain, kelemahan;
• kulit pucat.

Anemia dicirikan oleh pendarahan hidung yang kerap.

Doktor mana yang harus saya hubungi?

Sekiranya seseorang mengalami hematoma dan lebam di seluruh badan, suhu tinggi berterusan untuk masa yang lama, nodus limfa diperbesarkan, kulit terlalu pucat, atau terdapat kecenderungan kehilangan darah, anda perlu segera berjumpa doktor. Dia terlibat dalam diagnosis utama proses patologi dalam darah, serta rawatan mereka. Pakar membantu mencari punca penyakit, memilih terapi yang mencukupi dan pencegahan seterusnya.

Diagnostik

Untuk menentukan penyakit darah yang menyebabkan keadaan pesakit bertambah buruk, pakar boleh menetapkan kaedah penyelidikan instrumental dan makmal.

Untuk melakukan ini, seseorang perlu menyerahkan bahan biologi dan menjalani pemantauan perkakasan:

1. - keadaan semua sel hematopoietik dikaji.
2. – kajian penanda pembekuan darah.
3. Histologi dan biopsi nodus limfa - pengenalpastian patogenesis proses negatif.
4. Pemeriksaan morfologi sumsum tulang dalam kombinasi dengan tusukan sternum - kajian aktiviti kuman hematopoietik dan pengesanan tumor malignan dalam tisu.
5. Tomografi yang dikira - pemantauan organ dalaman dan mengenal pasti proses yang merosakkan di dalamnya.
6. Ultrasound - digunakan untuk memeriksa nodus limfa dan organ perut.

Ujian darah dilakukan untuk menentukan keadaan sel darah

Pemeriksaan komprehensif membolehkan anda membuat diagnosis dengan ketepatan yang tinggi dan membuat prognosis untuk penyakit ini. Ini akan membantu mengarahkan orang itu kepada rawatan yang akan datang dan memilih terapi yang paling berkesan.

Rawatan

Memerangi penyakit darah adalah proses yang panjang yang memerlukan pendekatan bersepadu. Dalam perjalanan rawatan, kaedah konservatif atau campur tangan pembedahan boleh digunakan (bergantung pada jenis patologi dan tahap pengabaian).

Ubat-ubatan

Matlamat utama terapi ubat adalah untuk memperbaiki keadaan pesakit dan memulihkan fungsi normal darah. Bergantung pada jenis penyakit dan keparahannya, doktor memilih rawatan individu untuk patologi tertentu.

Tiada kaedah universal untuk semua penyakit darah, tetapi terdapat kumpulan ubat yang paling biasa digunakan dalam kes tertentu:

1. Antikoagulan - Aspirin Cardio, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Ubat hemostatik - Asid Aminocaproic, Immunat, Aproteks, Vikasol, Tranexam.
3. Ejen antianemia - Askofol, Hemofer, Asid folik, Iron gluconate 300, Heferol.
4. Penyelesaian pengganti plasma - Albumin Serum, Aminocrovin, Kabiven Periferal, Polyglukin.

Immunat adalah ubat hemostatik

Dos dan tempoh terapi ditentukan oleh doktor. Biasanya, rawatan berlaku secara pesakit luar, dengan pengecualian patologi tumor darah yang teruk, apabila kemasukan ke hospital adalah penting.

Rawatan bukan ubat

Patologi berbahaya sistem hematopoietik (leukemia, limfoma) tidak sesuai dengan terapi konservatif.

Untuk memerangi tumor malignan, kaedah yang berkesan digunakan seperti:

• pemindahan sumsum tulang (sel stem);
• kemoterapi;
• pemindahan komponen darah.

Transfusi darah digunakan untuk melawan kanser

Komplikasi yang mungkin berlaku

Penyakit darah berbahaya untuk akibatnya, yang tidak bergantung pada sama ada rawatan dimulakan tepat pada masanya atau tidak. Proses patologi boleh menjejaskan keupayaan seseorang untuk bekerja, membawa kepada kecacatan atau mencetuskan hasil yang membawa maut.

Komplikasi yang paling biasa termasuk:

• anemia akibat kehilangan darah yang banyak;
• sepsis yang berkembang dengan latar belakang imuniti yang lemah selepas kemoterapi atau ubat jangka panjang;
• peningkatan kerentanan kepada penyakit berjangkit dan virus;
• perkembangan penyakit bersamaan organ dalaman (jantung, saluran darah, hati, perut);
• penampilan sindrom hemoragik - kecenderungan kehilangan darah (berkembang dengan latar belakang anemia lanjutan).

Penyakit darah memberi kesan negatif kepada sistem kardiovaskular

Tanpa rawatan patologi darah yang berpanjangan boleh berkembang menjadi bentuk kronik perjalanan penyakit. Keadaan ini lebih sukar untuk dirawat dan boleh menjejaskan kualiti hidup pesakit.

Pencegahan penyakit darah

Anda boleh mencegah perkembangan penyakit serius jika anda menjalani gaya hidup sihat dan cuba mengelakkan pengaruh faktor negatif.

1. Pada masanya, berjumpa doktor jika anda berulang kali mengalami kemerosotan dalam kesejahteraan tanpa sebab yang jelas.
2. Jangan mulakan pencerobohan helminthic dan penyakit yang bersifat berjangkit.
3. Perhatikan diet anda - ambil vitamin dengan kerap. Diet harus lengkap, tetapi tanpa makanan ringan.
4. Kurangkan penggunaan bahan kimia di rumah anda. Hadkan sentuhan dengan cat, benzena dan logam berat sebanyak mungkin.
5. Elakkan tekanan dan pengalaman emosi. Banyakkan berehat, perbaiki tidur anda.

Makan makanan yang sihat untuk mengelakkan penyakit darah

Untuk mengelakkan penyakit darah dan menguatkan badan, adalah disyorkan untuk menghabiskan lebih banyak masa di luar rumah, melibatkan diri dalam aktiviti fizikal sederhana, dan mengelakkan hipotermia atau terlalu panas.

Perubahan patologi dalam darah dan organ hematopoietik adalah berbahaya. Penyakit serius boleh menjejaskan semua kategori umur orang, keturunan atau diperoleh akibat gangguan bersamaan dalam badan, dan juga benigna dan malignan. Untuk mengelakkan komplikasi serius, adalah penting untuk tidak mengabaikan gejala, tetapi untuk berunding dengan doktor tepat pada masanya.