Acrodermatitis papular kanak-kanak, atau sindrom Gianotti-Crosti. Acrodermatitis: lesi yang menyakitkan pada anggota badan Peringkat perkembangan sindrom Gianotti-Crosti

Dermatitis papular bukanlah penyakit bebas, tetapi hanya manifestasi kulit pelbagai penyakit. Untuk menghilangkan ruam, adalah perlu untuk menyembuhkan penyakit yang menimbulkan perkembangan ruam. Tetapi keperluan untuk penjagaan yang betul untuk kulit yang meradang tidak boleh dilupakan. Mari kita fikirkan jenis dermatitis dengan ruam papular wujud.

Papula adalah lesi kecil pada kulit yang kelihatan seperti nodul atau benjolan. Ruam papular terbentuk untuk pelbagai sebab. Ia boleh menjadi penyakit berjangkit. Contohnya, campak. Atau penyakit tidak berjangkit. Mari kita ketahui dalam kes mana ruam muncul dalam bentuk papula dan cara merawat kulit yang terjejas.

Penerangan mengenai ruam

Papula adalah neoplasma kecil pada kulit dalam bentuk nodul yang naik di atas permukaan kulit yang sihat. Luka-luka mungkin lembut atau tegas apabila disentuh. Dan bahagian atas mereka boleh mempunyai bentuk kubah atau rata.

Papula adalah pembentukan aseksual, iaitu, mereka tidak mempunyai rongga dalaman yang dipenuhi dengan cecair atau nanah yang jelas. Saiz formasi boleh berbeza, elemen individu boleh mempunyai diameter 1 hingga 20 mm.

Varieti papula

Bergantung pada saiz dan bentuk, bentuk papula berikut dibezakan:

• miliary. Ini adalah nodul yang sangat kecil, diameternya tidak melebihi 2 mm. Mereka, selalunya, mempunyai bentuk kon dan terletak di atas folikel rambut.
• Lentikular. Bentuk pelbagai papula ini boleh menjadi apa-apa - berbentuk kon, berbentuk kubah, dengan permukaan rata, diameter formasi adalah sehingga 5 mm.
• Nombor. Ini adalah formasi terbesar, mereka biasanya dibentuk oleh penggabungan beberapa elemen kecil. Selalunya, mereka mempunyai permukaan atas rata, diameter pembentukan boleh mencapai 2 cm.

Mengikut lokasi papula, mereka dibahagikan kepada luaran dan dalaman, terletak di ketebalan kulit. Versi pertama ruam boleh dilihat secara visual, yang kedua, paling kerap, dikesan hanya dengan palpasi kawasan yang terjejas.

Ruam papular mungkin muncul pada kulit yang utuh, tetapi selalunya sebelum penampilan ruam, kemerahan kawasan yang terjejas dan pembentukan edema dicatatkan. Selepas formasi sembuh, kawasan hiperpigmentasi mungkin kekal di tempatnya untuk beberapa waktu. Parut dan parut, sebagai peraturan, tidak terbentuk.

Klasifikasi ruam

Ruam papular boleh terletak pada bahagian badan yang berlainan. Untuk menentukan jenis ruam, faktor berikut dinilai:

• penyetempatan;
• lokasi - simetri atau tidak;
• warna unsur dan kulit di kawasan yang terjejas;
• kecenderungan untuk menggabungkan elemen individu dengan penampilan formasi besar;
• kehadiran gejala tambahan - gatal-gatal, pembakaran, dll.

Terdapat tiga jenis ruam, kami akan membincangkannya dengan lebih terperinci.

Makro-papular

Dengan dermatitis dengan ruam makro-papular, pembentukan padat kecil sehingga diameter 1 cm terbentuk. Warna ruam boleh tidak berubah (ton kulit yang sihat), atau merah gelap dengan warna kebiruan.

Dermatitis jenis ini boleh menjejaskan kulit pada mana-mana bahagian badan, bergantung pada sifat penyakit yang menyebabkan penampilan lesi kulit. Penyakit di mana ruam makro-papular muncul:

• campak. Ruam dengan campak terbentuk pertama pada mukosa mulut, dan kemudian pada kulit. Tempat penyetempatan ruam adalah permukaan sisi leher, kawasan di belakang daun telinga, di sepanjang garis rambut. Kemudian formasi itu meliputi kulit muka dan leher, lengan dan dada.
• Rubella. Dengan penyakit ini, ruam muncul dua minggu selepas jangkitan. Pertama, bintik-bintik muncul di rongga mulut, kemudian di muka dan leher, dalam beberapa jam, bintik-bintik merah meliputi seluruh badan. Saiz papula tidak melebihi 5 mm, pada hari pertama ia rata, maka ia menjadi berbentuk kubah. Unsur individu tidak terdedah kepada penggabungan, dan ini adalah perbezaan utama daripada ruam campak.

• jangkitan enterovirus. Ruam adalah kecil, pada kulit ia diwakili oleh papul, pada membran mukus mulut - oleh vesikel (vesikel). Mungkin terdapat ruam pada tapak tangan, yang tidak diperhatikan dengan campak dan rubella.
• jangkitan adenovirus. Dengan penyakit ini, ruam papular adalah kecil, berwarna kemerahan, ia terbentuk dengan latar belakang kulit kemerahan edematous. Kemunculan ruam disertai dengan gatal-gatal.
• Reaksi alahan. Dengan alahan, ruam papular dipanggil urtikaria. Ruam boleh muncul selepas makan makanan alergenik atau selepas gigitan serangga. Ruam dengan unsur merah jambu kecil, penampilannya disertai dengan gatal-gatal yang teruk.

Di samping itu, pembentukan ruam makro-papular mungkin dikaitkan dengan penyakit seperti helmitosis, jangkitan kulat atau bakteria, proses autoimun.

Papula eritematous

Ruam jenis ini muncul pada kulit muka, anggota badan, punggung bawah. Terutama selalunya pembentukan muncul di bawah lutut dan pada selekoh siku. Corak pembentukan adalah simetri, sempadan fokus jelas ditakrifkan.

Corak ruam dalam jenis dermatitis papular ini adalah khusus:

• saiz papula adalah besar;
• formasi muncul pada latar belakang kulit yang meradang, mengelupas;

• selepas kehilangan formasi, kawasan berpigmen terbentuk di tempatnya;
• selalunya, ruam pertama kali muncul di muka, kemudian merebak ke badan, dan terakhir ke anggota badan;
• papula berwarna merah jambu, merah terang atau coklat.

Ruam jenis ini muncul dengan demam merah, alahan dadah, mononukleosis berjangkit.

Rawatan

Dengan sendirinya, rawatan ruam papular tidak bermakna. Ia adalah perlu untuk mengenal pasti punca penampilannya, dan kemudian meneruskan rawatan penyakit yang mendasari. Lagipun, ruam hanyalah manifestasi luaran proses negatif yang berlaku di dalam badan.

Untuk diagnosis, adalah perlu untuk menjalankan beberapa aktiviti, termasuk pemeriksaan, penilaian keadaan objektif pesakit dan pelaksanaan beberapa ujian yang diperlukan. Selepas diagnosis dibuat, pelan rawatan ditetapkan.

Dalam kes jangkitan bakteria, antibiotik ditetapkan. Dengan sifat virus penyakit ini, ubat antivirus diperlukan. Alahan dirawat dengan antihistamin. Semasa rawatan, adalah penting untuk mengecualikan jangkitan sekunder pada kulit. Oleh itu, unsur-unsur ruam disyorkan untuk disapu dengan penyelesaian antiseptik.

Acrodermatitis enteropathic merujuk kepada penyakit sistemik yang berlaku dalam 2 kes klinikal daripada 100. Manifestasi utama patologi adalah ruam kulit dalam bentuk vesikel, keguguran rambut yang banyak terhadap latar belakang gejala diabetes mellitus yang teruk. Penyebab acrodermatitis adalah kekurangan zink. Penyakit ini dianggap autosomal, iaitu, penghantaran keturunan gen yang rosak adalah mungkin - laluan warisan berkaitan X.

Kumpulan risiko untuk berlakunya acrodermatitis enteropati termasuk. Jarang, penyakit ini berlaku pada orang dewasa. Selalunya, acrodermatitis dikelirukan oleh gejala dengan ekzema, dermatitis, manifestasi kandidiasis. Pada dermatitis lain pada kanak-kanak. Akibat taktik rawatan yang tidak betul, kesihatan pesakit merosot secara mendadak, sehingga hilang upaya dan juga kematian. Bagaimana untuk mengenali penyakit dengan betul dan memahami bahawa patologi serius tersembunyi di sebalik dermatitis biasa?

Akrodermatitis enteropati - apakah itu? Acrodermatitis enteropathica atau sindrom Brandt - menjejaskan kanak-kanak dalam tempoh neonatal, atau berkembang dalam beberapa tahun pertama kehidupan. Sindrom ini mempunyai bentuk manifestasi yang tersembunyi, oleh itu, doktor sering membuat kesilapan dan mendiagnosis salah satu gejala - ruam pada badan. Rawatan yang tidak betul meningkatkan risiko kematian.

Acrodermatitis dikenali pada tahun 1935 di kongres pakar dermatologi. Dr. Brandt membentangkan gambar kanak-kanak yang mengalami luka erosif pada kulit dan malabsorpsi makanan yang kronik. Pakar itu menekankan hubungan antara ruam kulit dan fungsi sistem pencernaan.

Sebab untuk perkembangan dan kejadian acrodermatitis enteropati adalah melanggar penyerapan zink dalam usus. Zink adalah mineral yang mengambil bahagian dalam proses metabolisme lipid dan protein, sintesis asid nukleik. Zink juga diperlukan untuk tubuh kanak-kanak berkembang dan berfungsi. Tanpa unsur ini, imuniti berkurangan, penyakit kardiovaskular berkembang, kesejahteraan dan ketahanan badan terhadap virus dan jangkitan bertambah teruk.

Zink mula memasuki badan kanak-kanak semasa perkembangan janin, bermula dari minggu ke-30 kehamilan. Orang dewasa yang berumur lebih dari 18 tahun mempunyai sehingga 3 gram zink dalam badan. Kandungan utamanya jatuh pada tulang dan jisim otot dan kulit. Pengambilan zink harian untuk badan yang sihat ialah 15 mg.

Sindrom Brandt dikelaskan kepada:

• Keturunan - dihantar oleh gen SLC39A4 yang rosak, kehadirannya mengganggu proses semulajadi penyerapan zink dalam usus. Paling biasa pada bayi baru lahir;
• Diperolehi - berkembang pada mana-mana peringkat umur.

Dengan acrodermatitis pada pesakit, paras zink dalam darah adalah 3 kali lebih rendah daripada biasa. Jumlah unsur surih ini tidak mencukupi untuk pembentukan penuh enzim fosfatase, tiamin kinase, glutamin dehidrogenase. Tahap imunoglobulin IgA dan IgM pesakit berkurangan, proses metabolik terganggu, dan aktiviti epidermis berkurangan.

Klasifikasi dan sebab

Dalam dermatologi, terdapat 3 klasifikasi utama sindrom Brandt:

• Acrodermatitis enteropati;
• Acrodermatitis atropik dalam bentuk kronik;
• Acrodermatitis papular atau patologi Allopo.

Acrodermatitis enteropathica berkembang pada kanak-kanak kecil selepas pemberhentian penyusuan. Kira-kira 3% bayi sudah dilahirkan dengan gen SLC39A4 yang rosak, yang bertanggungjawab untuk sintesis enzim dan penyerapan zink dalam usus.

Susu ibu mengandungi enzim ligandin, yang bertanggungjawab untuk penyerapan zink. Pada masa yang sama, ligandin tidak terdapat dalam susu lembu, yang sering digantikan dengan penyusuan susu ibu. Dalam badan kanak-kanak, selepas beralih kepada jenis diet lain, kekurangan zink berkembang dengan cepat. Ini membawa kepada gangguan proses metabolik dan sintesis asid amino. Dalam sel-sel badan, kandungan asid lemak meningkat, yang mana epidermis mengalami perubahan dystrophik.

Dengan sindrom Brandt, gatal-gatal kulit kanak-kanak, bintik merah yang menyakitkan dan bintik-bintik muncul di seluruh badan. Selepas beberapa minggu, bintik-bintik berubah menjadi hakisan yang menangis dengan kandungan purulen. Rambut pesakit gugur, plat kuku menjadi lebih nipis, membran mukus rongga mulut menjadi meradang. Ia menjadi sukar bagi kanak-kanak untuk makan, akibatnya proses pencernaan terganggu - bilangan pergerakan usus setiap hari boleh mencapai sehingga 20 kali.

Papular acrodermatitis atau Allopo paling kerap menyerang wanita. Mengikut sifat ruam, patologi dikelaskan kepada:

• bentuk pustular;
• Vesikular;
• Eritematosquamous.

Tumpuan utama acrodermatitis ialah anggota atas. Hakisan berlaku pada mulanya pada salah satu jari dan, jika tidak dirawat, meresap ke seluruh berus. Proses keradangan-berjangkit berkembang di bawah lipatan kuku. Apabila menekan pada kuku, kandungan purulen dengan bau yang tidak menyenangkan muncul. Patologi mengambil bentuk yang teruk - sukar bagi pesakit untuk mengepalkan tangan ke dalam penumbuk dan melakukan pergerakan.

Acrodermatitis atropik berkembang pada masa dewasa pada orang yang berumur lebih dari 40 tahun. Punca kejadian boleh bukan sahaja faktor keturunan, tetapi juga penyakit pankreas dalam kombinasi dengan pemakanan yang buruk.

Keadaan kesihatan pesakit bertambah buruk, sikap tidak peduli muncul, selera makan berkurangan. Anggota badan terlibat dalam peringkat infiltratif-edematous - mereka kehilangan sensitiviti. Selepas itu, eritema sianotik berkembang pada kulit tangan: kulit menjadi lebih nipis, corak vena dapat dilihat melaluinya. Dengan rawatan yang tidak mencukupi, kawasan yang terjejas digantikan oleh ulser atropik, yang meningkatkan risiko mengembangkan proses onkologi.

simptom

Gejala utama acrodermatitis enteropati ialah pembentukan lepuh pada kulit dengan kandungan purulen. Papula pertama muncul di tangan, kemudian merebak ke semua anggota badan. Selepas lesi merebak ke muka, rongga mulut, lipatan inguinal dan membran mukus organ kemaluan. Kekurangan rawatan membawa kepada fakta bahawa ruam dilokalisasi di seluruh badan.

Gejala klinikal penyakit acrodermatitis enteropathica adalah serupa dengan exanthema. Tetapi, tidak seperti penyebab acrodermatitis, exanthema adalah tindak balas kepada virus herpes jenis 1 atau enterovirus dalam badan. Gejala bersamaan dengan exanthema virus adalah: peningkatan nodus limfa serviks, demam, bengkak kelopak mata, dan senak.

Dengan acrodermatitis, pesakit bimbang tentang:

• Lesi kulit menangis menghakis yang berlimpah;
• Kerosakan oleh ulser mukosa mulut;
• Takut cahaya matahari, datang dengan mendadak dan kuat;
• Kebotakan;
• Mematahkan bulu mata;

Penipisan dan prolaps plat kuku, pembentukan kandungan purulen di bawah roller kuku.
Pesakit mempunyai gangguan gastrousus:

• Perut membengkak;
• Bilangan perbuatan buang air besar meningkat sehingga 20 kali sehari;
• Najis mempunyai bau busuk dan warna kuning-hijau;
• Makanan tidak dicerna;
• Tidak ada selera makan;
• Berat dikurangkan kepada tanda distrofik.

Pada kanak-kanak, terdapat kelewatan dalam perkembangan fisiologi, jiwa terganggu, gangguan berlaku semasa tempoh pemburukan penyakit (apabila kulit gatal dan bernanah). Kanak-kanak tidak tidur dengan baik, menjadi lesu, tidak peduli, tertekan.

Sekiranya tiada diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya, proses menular menyertai gejala utama. Badan yang lemah mula menyerang mikroorganisma patogen dalam bentuk bakteria, jangkitan, virus: staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, kulat Candida, Proteus vulgaris). Kemerosotan kesejahteraan umum berlaku dengan latar belakang radang paru-paru, patologi hati (organ meningkat dalam saiz), anemia, leukositosis, anoreksia. Dalam darah pesakit, kadar pemendapan eritrosit meningkat sehingga 60 mm/j, penurunan tahap protein, dan penurunan jumlah alkali fosfatase dikesan.

Diagnostik

Diagnosis acrodermatitis enteropati adalah berdasarkan pengumpulan data klinikal dan anamnesis penyakit dan ujian makmal. Pakar dermatologi mengambil kira: aduan pesakit tentang ruam erosif pada kulit, pembakaran, gatal-gatal, pelepasan nanah dari bawah plat kuku, kebotakan, dan senak.

Pesakit dihantar untuk ujian darah biokimia, yang akan menunjukkan sama ada tahap zink dalam darah berkurangan, sama ada jumlah enzim alkali fosfatase dikurangkan. Juga, dalam darah pesakit, ESR, tahap leukosit akan meningkat dengan latar belakang pengurangan tahap protein, kalsium, zink, fosfatase, dan kolesterol.

Kepekatan imunoglobulin pesakit dalam darah berkurangan, yang membawa kepada kehilangan imuniti. Untuk mengesahkan mutasi gen, perlu menjalani perundingan dengan pakar genetik. Jika urutan rantai gen SLC39A4 terganggu, pesakit diberi terapi zink sepanjang hayat.

Perkembangan penyakit pada kanak-kanak melibatkan pelanggaran refleks tanpa syarat, penurunan fungsi motor, kehilangan koordinasi, dan kerosakan sistem saraf pusat.

Rawatan acrodermatitis enteropati

Rawatan acrodermatitis enteropati bermula dengan penambahan kekurangan zink dalam badan. Untuk tujuan ini, pesakit diberi ubat oksida, sulfat, asetat, zink glukonat. Dos mineral untuk kanak-kanak tidak boleh melebihi 120 mg sehari. Selepas penampilan dinamik positif: penyembuhan hakisan pada badan, menghentikan keguguran rambut, pertumbuhan plat kuku, dll. - dos meningkat sebanyak 0.5 kali.

Untuk mengekalkan aktiviti penting dan kesihatan badan kanak-kanak, dos harian zink hendaklah 50 mg. Sesetengah pesakit dengan mutasi genetik yang didiagnosis perlu mengambil mineral itu seumur hidup

Untuk tujuan rangsangan tambahan imuniti, gunakan:

• vitamin B;
• Vitamin C;
• Gamma globulin dalam bentuk suntikan;
• Albumen;
• Kompleks vitamin-mineral dengan peningkatan dos zink;
• Insulin dalam kombinasi dengan glukosa.

Untuk menormalkan pencernaan, perlu mengambil enzim festal atau pancreatin, dengan penurunan tahap bakteria bermanfaat dalam perut (fenomena dysbacteriosis) - lactobacterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Secara luaran, adalah disyorkan untuk merawat kawasan tangisan erosif setiap hari dengan antibiotik, ubat antikulat dan bahan lain - levorin, nystatin, bismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazole. Dalam kes yang lebih teruk, pentadbiran intramuskular ubat antibakteria ditetapkan. Orang dewasa ditetapkan terapi hormon dengan glucocorticoids - prednisolone pada dos 1 mg / kg.

Pesakit ditetapkan prosedur fisioterapi terapeutik dan pencegahan lanjut: darsonval, diathermy, mandi panas dengan parafin, balutan terapeutik berdasarkan minyak yang diproses dan naftalena.

Rawatan tidak disyorkan untuk dihentikan walaupun anda berasa lebih baik dan menormalkan proses metabolik dalam badan. Jika tidak, risiko kambuh meningkat. Pesakit dinasihatkan untuk memantau tahap zink dalam darah setiap 2-3 bulan.

Ramalan dan pencegahan

Prognosis untuk pemulihan daripada acrodermatitis adalah baik, tertakluk kepada diagnosis tepat pada masanya. Untuk mengelakkan kambuh, pesakit memerlukan:

• Sentiasa memantau diet anda (makan makanan tinggi zink: susu, ikan, daging, telur, bijirin, sayur-sayuran dan buah-buahan);
• Sentiasa mengambil kompleks vitamin dan mineral untuk mengelakkan kekurangan zink dalam badan;
• Sekali setiap 2-3 bulan, lakukan ujian darah biokimia;
• Wanita hamil disyorkan untuk mengambil persediaan zink, dengan mengambil kira pemburukan kekurangan semasa perubahan hormon;
• Tinggalkan tabiat buruk (alkohol, merokok).

Diagnosis penyakit yang tidak betul (bukannya acrodermatitis - exanthema) boleh membawa kepada kemerosotan mendadak dalam kesejahteraan dan juga kematian pada kanak-kanak. Perhatian yang teliti harus diberikan kepada pemakanan, serta analisis penunjuk pertumbuhan dan perkembangan pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan. Cirit-birit, kehadiran ruam pada kulit, rambut dan kuku yang menipis - ini adalah sebab untuk segera berjumpa doktor.

Dalam penyelidikannya, Dr. Brand mengesyorkan terapi zink sepanjang hayat untuk pesakit acrodermatitis. Item ini penting terutamanya untuk wanita yang telah melakukan pengguguran, pembedahan dan kehamilan semula. Pada kehamilan kedua dan seterusnya, rizab zink dalam badan wanita telah habis dan dia tidak mempunyai apa-apa untuk dipindahkan kepada janin pada trimester ke-3 perkembangan janin. Untuk mengelakkan keadaan ini, wanita hamil ditunjukkan zink sebagai sebahagian daripada kompleks mineral. Sekiranya anda mempunyai aduan, anda perlu segera berjumpa doktor.

Acrodermatitis enteropati adalah penyakit sistemik yang teruk, yang sukar dikenali kerana persamaan gejala dengan patologi dermatologi (exanthema). Penyebab sindrom Brandt terletak pada pelanggaran penyerapan zink dalam usus oleh jenis genetik atau diperolehi. Sekiranya seseorang sudah dilahirkan dengan gen yang rosak, maka gejala penyakit itu muncul pada tahun-tahun pertama kehidupan.

Bentuk acrodermatitis yang diperolehi muncul selepas 40 tahun, paling kerap pada wanita. Untuk pemulihan, pesakit disyorkan untuk mengambil kursus ubat yang mengandungi zink dan terapi antibiotik secara luaran. Prognosis adalah baik, tetapi tertakluk kepada taktik diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya dan mencukupi.

adalah gabungan tindak balas dermatologi dan bersamaan yang berlaku sebagai tindak balas kepada jangkitan virus pada kanak-kanak. Terdapat sindrom ruam papular atau papulo-vesikular pada kulit muka, punggung, bahagian atas dan bawah. Gejala lain jangkitan virus mungkin berlaku - limfadenopati, hepatosplenomegali, dll. Diagnosis melibatkan perbandingan data pemeriksaan fizikal dan keputusan kaedah diagnostik makmal. PCR dan RIF membolehkan anda mengenal pasti virus patogen. Tiada rawatan khusus diperlukan, sindrom Gianotti-Crosti cenderung untuk mundur dalam masa sehingga 8 minggu.

Maklumat am

Acrodermatitis papular pada kanak-kanak, atau sindrom Gianotti-Crosti, adalah penyakit parajangkit yang menggabungkan ruam nodular penyetempatan tipikal, peningkatan dalam nodus limfa serantau, hati dan limpa. Buat pertama kalinya, acrodermatitis papular diterangkan pada tahun 1955 oleh ahli dermatologi Itali F. Gianotti dan A. Crosti. Pada tahun 1970, bersama-sama dengan sekumpulan pakar pediatrik, Gianotti mengesahkan etiologi berjangkit penyakit itu, sambil menganggapnya sebagai manifestasi ciri hepatitis B pada kanak-kanak. Beberapa ketika kemudian, Caputo dan pengarang bersama membuktikan bahawa acrodermatitis papular adalah tindak balas khusus badan kanak-kanak terhadap jangkitan, tanpa mengira jenis virus. Oleh itu, konsep "Sindrom Gianotti-Crosti" diperkenalkan, yang merangkumi semua ruam papular dan papulo-vesikular yang diprovokasi oleh jangkitan virus.

Tiada kecenderungan genetik kepada sindrom ini telah dikenalpasti. Ia boleh berlaku pada kanak-kanak dari 6 bulan hingga 14 tahun, dengan purata umur 2 tahun. Jarang berlaku pada orang dewasa. Jantina lelaki lebih terdedah kepada penyakit ini. Sindrom ini mempunyai corak bermusim yang jatuh pada tempoh musim luruh-musim sejuk. Di Itali dan Jepun, penyebab utama sindrom Gianotti-Crosti ialah virus hepatitis B, di Amerika Utara, virus Epstein-Barr. Di negara lain, terdapat etiologi bercampur penyakit.

Punca Sindrom Gianotti-Crosti

Sindrom Gianotti-Crosti ialah tindak balas imun kulit kanak-kanak terhadap jangkitan virus. Peringkat pertama perkembangan ialah penyebaran virus dalam badan kanak-kanak pada sentuhan pertama dan kemasukannya ke dalam kulit. Apabila agen berjangkit masuk semula, keradangan epidermis dan kapilari darah berlaku mengikut tindak balas hipersensitiviti jenis IV mengikut Gell dan Coombs. Sindrom Gianotti-Crosti boleh menyebabkan virus hepatitis B, virus Epstein-Barr, sitomegalovirus, virus Coxsackie A-16, enterovirus, adenovirus, virus influenza dan parainfluenza, virus rubella, virus herpes jenis I dan VI, HIV, parvovirus B19. Juga, sindrom ini boleh diprovokasi oleh imunisasi kanak-kanak dengan vaksin terhadap influenza, polio, vaksin MMR, BCG, dll. Menurut kajian baru-baru ini, streptococcus β-hemolytic, M.pneumoniae, N.meningitidis boleh menyebabkan penyakit ini.

Perubahan khusus secara histologi pada kulit dalam sindrom Gianotti-Crosti tidak berlaku pada kanak-kanak. Epidermis mungkin mempunyai acanthosis ringan, parakeratosis, dan spongiosis. Jarang sekali, vaskulitis dan aliran keluar eritrosit ke kawasan sekitar berlaku. Dalam kajian imunokimia tisu, adalah mungkin untuk mewujudkan kehadiran CD4 dan CD8 T-limfosit.

Gejala Sindrom Gianotti-Crosti

Sindrom Gianotti-Crosti dimanifestasikan oleh ruam kulit simetri, monomorfik dan monokrom. Unsur utamanya ialah papula atau papulo-vesikel dengan konsistensi padat. Diameter purata ialah 1-5 mm. Lebih kerap mereka mempunyai warna merah jambu, merah pucat atau "tembaga", kurang kerap - daging atau ungu. Di tempat yang kerap mengalami trauma, fenomena Koebner mungkin berlaku. Pada siku dan lutut, kumpulan papula boleh bergabung dan membentuk plak besar. Penyetempatan utama ruam: muka, punggung, lengan bawah dan permukaan extensor bahagian bawah, jarang - batang. Urutan menaik penampilan unsur-unsur pada badan adalah ciri: dari bahagian bawah ke muka.

Selalunya ruam didahului oleh demam gred rendah. Selepas 5-7 hari dari permulaan penyakit, ruam merebak ke kawasan bersebelahan. Terdapat pilihan tanpa ruam di muka atau punggung. Sebagai peraturan, unsur-unsur tidak disertai oleh sebarang sensasi somatik, hanya dalam beberapa kes gatal-gatal berlaku. Manifestasi kulit jangkitan hilang dengan sendirinya selepas 14-60 hari.

Bergantung kepada faktor etiologi, gejala lain jangkitan virus mungkin berkembang: limfadenopati, hipertermia, hepatomegali, splenomegali, hakisan membran mukus, rinitis, faringitis dan penyakit lain pada saluran pernafasan atas. Yang paling biasa ialah pembesaran nodus limfa. Pada masa yang sama, mereka tidak menyakitkan, elastik, mempunyai tekstur padat, tidak dipateri antara satu sama lain dan ke tisu sekitarnya.

Diagnosis sindrom Gianotti-Crosti

Diagnosis sindrom Gianotti-Crosti terdiri daripada membandingkan data anamnestic, klinikal dan makmal. Apabila mengumpul anamnesis, pakar pediatrik berjaya mewujudkan penyetempatan utama ciri ruam kulit, kemungkinan penyebab jangkitan. Pemeriksaan fizikal mungkin mendedahkan simptom khusus untuk jangkitan virus tertentu. Kaedah diagnostik makmal boleh mengesan monositosis, limfositosis atau limfopenia dalam KLA; dalam ujian darah biokimia, peningkatan alkali fosfatase, ALT, AST ditentukan, jarang - peningkatan jumlah bilirubin disebabkan oleh pecahan langsung. Untuk mengecualikan hepatitis B virus, ultrasound dan biopsi hati, penentuan penanda anti-HBs, HBc, HBe dalam darah boleh dilakukan. PCR dan RIF memungkinkan untuk mengenal pasti dengan ketepatan tinggi virus yang mencetuskan perkembangan sindrom Gianotti-Crosti.

Dalam pediatrik praktikal, kriteria digunakan yang menunjukkan perkembangan sindrom Gianotti-Crosti: unsur-unsur ciri ruam epidermis; kerosakan pada 3 atau 4 bahagian badan: muka, punggung, lengan bawah atau permukaan extensor paha dan bawah kaki; simetri lesi; tempoh tidak kurang daripada 10 hari. Dengan kehadiran papules atau papulo-vesicles pada badan atau pengelupasan mereka, sindrom ini dikecualikan. Diagnosis pembezaan sindrom Gianotti-Crosti dijalankan dengan mononukleosis berjangkit, parapsoriasis lichenioid, vaskulitis hemorrhagic, lichen planus dan septikemia. Untuk tujuan ini, kanak-kanak itu dirujuk oleh pakar dermatologi pediatrik dan pakar penyakit berjangkit.

Rawatan sindrom Gianotti-Crosti

Sindrom Gianotti-Crosti tidak memerlukan rawatan khusus. Selepas beberapa lama (dari 14 hari hingga 2 bulan), semua manifestasi hilang dengan sendirinya, tanpa menggunakan ubat-ubatan. Prognosis untuk pemulihan adalah baik. Komplikasi dan kambuh bukanlah tipikal. Terapi simtomatik mungkin termasuk steroid topikal yang tidak mengandungi fluorida (mometasone furoate, methylprednisolone aceponate) untuk mencegah komplikasi pustular dan antihistamin (suprastin) untuk melegakan kegatalan. Pemantauan berterusan oleh pakar pediatrik atau doktor keluarga adalah disyorkan. Apabila jangkitan virus hepatitis B disahkan, hepatoprotectors (Essentiale) boleh digunakan. Imunomodulator yang jarang digunakan.

Akrodermatitis papular kanak-kanak

Penyakit kulit pada kanak-kanak

Penyakit kulit pada kanak-kanak
Profesor Jabatan Dermatovenereologi, Akademi Perubatan Negeri St. Petersburg
Zverkova F. A.

Akrodermatitis papular kanak-kanak (akrodermatitis papular pada kanak-kanak; penyakit, atau sindrom Crosti-Gianotti; reticuloendotheliosis eruptif pada bahagian kaki).

Pada tahun 1955, Gianotti mula-mula menggambarkan penyakit yang dia perhatikan dalam 3 kanak-kanak dan memanggilnya "kanak-kanak papular acrodermatitis". Pada tahun 1957, Gianotti dan Crosti menerangkan secara terperinci klinik dan perjalanan dermatosis ini berdasarkan pemerhatian bersama 11 kanak-kanak. Pada masa akan datang, baik dalam jurnal pediatrik dan dermatologi di negara yang berbeza, laporan pemerhatian individu biasanya muncul di bawah nama sindrom Gianotti-Crosti.

Ada kemungkinan bahawa dermatosis pada kanak-kanak ini lebih biasa daripada yang didiagnosis. Kebanyakan kanak-kanak perempuan berumur 6 bulan hingga 15 tahun sakit.

Penyakit ini dicirikan oleh serangan mendadak, akut, kadang-kadang kenaikan suhu hingga 38-39 ° C dan penampilan ruam papular monomorfik, terletak secara simetri, terutamanya pada permukaan extensor anggota badan. Secara beransur-ansur, ruam boleh merebak ke ikat pinggang bahu, leher, dahi, aurikel, punggung dan perut, kurang kerap ia berlaku pada muka, kulit kepala, belakang dan dada. Membran mukus jarang terjejas.

Papula biasa adalah diameter 1 hingga 3 mm, hemisfera atau rata, dan berwarna merah bertakung, merah tembaga, atau kekuningan. Unsur-unsur ruam terletak pada kulit yang tidak berubah dan, sebagai peraturan, tidak cenderung untuk bergabung; hanya pada sesetengah pesakit papula bergabung menjadi plak poligon kecil. Pada diaskopi, papula menjadi berwarna kekuningan. Kulit yang terjejas menyerupai kulit harimau bintang atau zirafah. Dalam sesetengah pesakit, nodul pada bahagian bawah kaki digabungkan dengan petechiae; kadang-kadang gejala positif Konchalovsky-Rumpel-Leede ditentukan. Dalam sesetengah kanak-kanak, ruam yang menyerupai haba berduri muncul pada batang, atau vesikel yang tepat muncul pada papula lentikular. Beberapa hari kemudian, sedikit pengelupasan bermula di tengah-tengah unsur-unsur, secara beransur-ansur menggiatkan apabila papula hilang. Yang terakhir wujud dari beberapa hari hingga 1.5 bulan. Selepas hilangnya ruam, tiada perubahan kekal pada kulit. Tiada sensasi subjektif, hanya gatal-gatal sederhana kadang-kadang boleh diperhatikan.

Pada peringkat awal, jangkitan saluran pernafasan dengan demam ringan, anoreksia, pembesaran ringan hati dan limpa mungkin berlaku; kadangkala ruam seperti campak muncul, diikuti dengan ciri ruam dermatosis ini. Salah satu tanda penting ialah peningkatan inguinal, femoral, axillary, serviks, kurang kerap - nodus limfa siku. Saiznya berkisar dari biji kacang hingga kekacang, tidak menyakitkan pada palpasi, ketumpatan sederhana, tidak dipateri pada kulit dan tisu di bawahnya, kulit di atasnya tidak berubah. Nodus limfa muncul dan hilang pada masa yang sama dengan ruam.

Dalam darah periferal, anemia hipokromik, eosinofilia, leukositosis atau leukopenia dikesan.

Menurut data kami, acrodermatitis papular kanak-kanak boleh berlaku dalam bentuk 3 pilihan:

1. bentuk kulit tanpa kerosakan hati;
2. gabungannya dengan hepatitis anikterik jinak;
3. bentuk kulit dengan kerosakan hati yang teruk dan jaundis yang jelas.

Hepatitis benigna berakhir dalam 4-6-8 minggu. Dengan kursus yang lebih teruk, manifestasi hepatitis dengan jaundis bertahan lebih lama, teruskan dengan gejala umum yang lebih ketara.

Etiologi dan patogenesis.

Terdapat maklumat tentang hubungan acrodermatitis papular kanak-kanak dengan anti-cacar, vaksinasi anti-myelitis, jangkitan focal, termasuk tonsilitis. Mereka menunjukkan kemungkinan asal virus penyakit ini, seperti yang dibuktikan oleh gabungan dengan jangkitan yang disebabkan oleh virus hepatitis, Eptein-Barr, Coxsackie, parainfluenza. Di samping itu, turun naik bermusim dalam kejadian dermatosis ini, ciri penyakit virus, telah ditubuhkan. Terdapat juga hubungan langsung antara acrodermatitis papular kanak-kanak dan hepatitis B.

Dalam beberapa kes, antigen Australia dikesan dalam serum darah pesakit, walaupun fakta bahawa sampel keadaan berfungsi hati adalah normal atau berada pada had atas normal. Kami memerhatikan gambar sedemikian pada pesakit berumur 4 bulan. Dengan acrodermatitis papular pada kanak-kanak, disertai dengan hepatitis B, ruam kulit mula-mula muncul, dan selepas 10-15 hari hepatitis berlaku, sering berterusan selama setahun. Kadang-kadang, hepatitis ini kadang-kadang boleh mengambil kursus kronik dan juga menyebabkan sirosis postnecrotic kemudian pada orang dewasa.

Rawatan

Rawatan harus dibezakan. Dalam bentuk penyakit yang ringan, persediaan kalsium, antihistamin, vitamin C, B diberikan secara lisan dalam dos umur. Secara luaran, penggantungan gelisah acuh tak acuh digunakan.

Hospitalisasi kanak-kanak yang sakit dengan kajian fungsi hati adalah perlu, dan jika patologinya dikesan, pesakit tertakluk kepada pemindahan ke jabatan penyakit berjangkit.