Kanser kantung kuning adalah lebih biasa dengan usia. Choriocarcinoma, karsinoma janin dan tumor testis lain

Tumor sel kuman yang paling biasa pada kanak-kanak lelaki di bawah umur 5 tahun.

Choriocarcinoma testis (chorioepithelioma) - tumor ganas testis dari sel kuman dengan pembezaan tambahan embrio, dalam struktur menyerupai tumor yang timbul daripada tisu plasenta wanita hamil. Ia terdiri daripada sel mononuklear dengan sitoplasma yang jelas (mengingati sel cytotrophoblast) dan sel gergasi (mengingati struktur syncytiotrophoblast).

Secara makroskopik meterai kecil yang tidak menyakitkan dengan fokus nekrosis dan pendarahan pada hirisan. Koriokarsinoma besar adalah kurang biasa.

Secara mikroskopik syncytiotrophoblast diwakili oleh sel gergasi berbentuk tidak teratur dengan sitoplasma yang sangat vakuola. Sitotrofoblas dibentuk oleh sel poligon dengan nukleus hiperkromik bulat dan sejumlah kecil sitoplasma. Tumor sangat invasif, menumbuhkan saluran darah, mengakibatkan fokus pendarahan. Dalam sesetengah kes, nekrosis hemoragik sangat ketara sehingga agak sukar untuk mengenal pasti sel tumor hidup, dan koriokarsinoma testis digantikan oleh tisu parut. Choricarcinoma testis, yang hanya terdiri daripada cytotrophoblast dan syncytiotrophoblast, jarang berlaku, lebih kerap tumor ditemui sebagai komponen tumor sel germa campuran.

Tumor sel kuman campuran.

Hampir separuh daripada tumor sel kuman testis terdiri daripada lebih daripada satu jenis sel kuman yang berubah dan diklasifikasikan sebagai tumor sel kuman campuran. Terdapat lebih sedozen kemungkinan kombinasi pelbagai jenis sel tumor.

Yang paling biasa adalah yang berikut: 1) teratoma dan kanser embrio (teratokarsinoma); 2) teratoma, kanser janin dan seminoma; 3) kanser embrio dan seminoma. Gabungan ini mungkin termasuk
dan komponen tumor kantung kuning telur. Teratokarsinoma dalam 20% (lebih kerap daripada kanser embrio) dikesan selepas perkembangan metastasis.

Dalam sesetengah kes, dengan tumor testis yang tidak menyakitkan, diagnosis epididymitis atau orchitis didiagnosis secara salah. Kadang-kadang gejala pertama penyakit ini disebabkan oleh metastasis. mungkin halangan ureter(manifestasi lesi nodus limfa para-aorta). Ia juga mungkin untuk memerhati sakit perut atau gejala pulmonari disebabkan oleh banyak nod metastatik.

Penanda tumor. Kehadiran dalam darah produk ciri sel kuman tumor membantu dalam diagnosis, rawatan dan prognosis penyakit. Kandungan penanda tumor dalam darah berkurangan selepas orchiectomy (resection testis) dan sekali lagi meningkat dengan pertumbuhan semula tumor.

Metastasis. Tisu tumor daripada sel-sel kuman yang berubah tumbuh menjadi pelengkap dan bermetastasis ke nodus limfa dan paru-paru serantau. Choriocarcinoma, tidak seperti tumor sel kuman lain, serta-merta merebak secara hematogen ke paru-paru. Dalam urutan penurunan kekerapan, metastasis ditemui dalam nodus limfa retroperitoneal, paru-paru, hati, dan nodus limfa mediastinal. Metastasis jauh biasanya dikesan dalam 2 tahun pertama selepas diagnosis dan rawatan pembedahan. Metastasis tumor sel kuman nonseminoma yang dirawat dengan kemoterapi selepas orkiektomi diwakili oleh komponen teratoma.

Tumor dari sel stroma dan tubul seminiferus.

Pertumbuhan tumor primer daripada sel Sertoli, sel Leydig dan sel granulosa menyumbang 5% daripada semua tumor testis. Terdapat tumor daripada satu jenis sel atau bercampur – daripada sel Sertoli dan sel Leydig.

Tumor dari sel Leidig.

Neoplasma yang jarang berlaku (kira-kira 2% daripada semua tumor testis) yang berkembang daripada sel Leydig interstisial. Penyakit ini dikesan pada kanak-kanak lelaki berumur lebih dari 4 tahun dan pada lelaki dari 30 hingga 60 tahun. Sel-sel yang aktif berfungsi mensintesis androgen dan/atau estrogen, yang tahapnya dalam darah boleh ditingkatkan. Aktiviti sel tumor pada kanak-kanak lelaki dalam tempoh prapubertal membawa kepada perkembangan fizikal dan seksual pramatang. Pada lelaki, dalam beberapa kes, sebaliknya, feminisasi dan ginekomastia didapati.

2059 0

Karsinoma embrio. Karsinoma embrio. 9070/3

Biasanya dalam struktur kanser embrio tumor kantung kuning telur terserlah.

Tumor sangat jarang berlaku pada pesakit prapubertal. kemuncak pengesanan berlaku pada 30 tahun.

Secara klinikal dicirikan oleh peningkatan tahap fosfatase alkali plasenta (PLAP), laktat dehidrogenase (ldh), CA-19-9 dalam serum. Pada masa diagnosis, 40% pesakit sudah mempunyai metastasis jauh.

Secara kasar, kanser janin biasanya muncul sebagai nodul putih kelabu yang tidak jelas dengan kawasan nekrosis dan pendarahan. Kawasan yang didedahkan secara mikroskopik daripada tiga jenis, diwakili oleh sel epitelium anaplastik primitif.

Di kawasan pepejal, sel terletak dalam bentuk medan meresap (Rajah 4.15), di kawasan lain, struktur kelenjar yang dipenuhi dengan sel kubik atau memanjang ditentukan (Rajah 4.16).

nasi. 4.15. Kanser embrio. Struktur pepejal; bidang sel epitelium anaplastik primitif. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin. x400

nasi. 4.16. Kanser embrio. Struktur kelenjar, struktur tiub sel epitelium primitif yang membentuk kelenjar. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin. x200

Terdapat juga struktur papillari, stroma papillari mungkin disebut atau kurang berkembang (Rajah 4.17).

nasi. 4.17. Kanser embrio. Struktur papillary dibentuk oleh epitelium primitif. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin. x200

Semua bentuk karsinoma embrio dicirikan oleh bidang nekrosis pembekuan eosinofilik. Sel tumor mempunyai sitoplasma yang luas, nukleus hiperkromik polimorfik dengan nukleolus besar. Aktiviti mitosis adalah tinggi. Karsinoma embrio sering wujud bersama dengan struktur karsinoma intratubular, yang dicirikan oleh nekrosis pusat jenis komedokarsinoma.

Sebahagian daripada nekrosis mengalami kalsifikasi distrofik dengan pembentukan badan bernoda hematoxylin yang dipanggil. Kadangkala, perubahan degeneratif berlaku dan sel mungkin menyerupai syncytiotrophoblast, yang membawa kepada salah diagnosis koriokarsinoma.

Dalam tumor sel kuman nonseminoma, termasuk karsinoma embrio, selalunya sukar untuk menilai kehadiran pencerobohan vaskular, dan struktur intratubular mungkin meniru struktur intravaskular. Sekiranya terdapat pertumbuhan ke dalam saluran dalam tumor sel kuman campuran, maka ia adalah kanser embrio yang berfungsi sebagai unsur angioinvasif.

Karsinoma embrio harus dibezakan daripada tumor kantung kuning telur, seminoma tipikal, terutamanya dengan struktur tiub dan pseudoglandular, dan seminoma spermatocytic anaplastik.

Tumor kantung kuning telur. Tumor kantung kuning telur. 9071/3

Secara makroskopik, tumor kantung kuning telur pada kanak-kanak diwakili oleh nodul putih kelabu homogen tunggal pepejal dengan permukaan hirisan myxoid atau gelatinoid, mungkin terdapat sista kecil. Pada orang dewasa, tumor biasanya heterogen, dengan pendarahan, nekrosis, dan pelbagai sista dengan pelbagai saiz.

Struktur mikroskopik adalah kompleks dan sangat pelbagai: tumor mungkin mengandungi bahagian mikrocystic, struktur sinus endodermal, struktur papillary, pepejal dan alveolar, makrocyst (Rajah 4.18). Mungkin terdapat kawasan myxomatosis, fokus sarcomatoid dan struktur hepatoid.

nasi. 4.18. Tumor kantung kuning telur. Microcysts dalam tumor. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin. x 400

Bahagian mikrocystic tumor mengandungi sel vakuola. Vakuol yang agak besar yang terletak di dalam sitoplasma menjadikan sel kelihatan seperti lipoblast, walaupun vakuol tidak mengandungi lipid. Dalam sesetengah kes, sel membentuk rantai pelik yang mengelilingi ruang ekstraselular dan membentuk kawasan retikular.

Bahagian mikrocystic selalunya termasuk stroma myxoid. Bahagian sinus endodermal mengandungi saluran tengah, termasuk bahagian stroma berserabut, di mana epitelium anaplastik terletak. Struktur ini, menyerupai sinus endodermal, kadangkala dipanggil badan glomeruloid atau Schiller-Duval (Rajah 4.19 dan 4.20).

nasi. 4.19. Tumor kantung kuning telur. Badan Schiller-Duval (struktur sinus endodermal) dalam tumor. Diwarnai dengan hematoxylin dan eosin. x200

nasi. 4.20. Tumor kantung kuning telur. Ekspresi PLAP. Kajian imunohistokimia dengan antibodi kepada PLAP. x200

Bahagian papillari tumor mengandungi struktur papillari dengan atau tanpa stroma fibrovaskular. Sel-sel yang meliputi papilla berbentuk kuboid, kolumnar, atau seperti hobnail. Bahagian papillary sering bercampur dengan struktur sinus endodermal.

Bahagian pepejal adalah serupa dalam struktur kepada seminoma dan terdiri daripada bidang sel dengan sitoplasma ringan dan sempadan sel yang jelas, bagaimanapun, ciri septa berserabut seminoma dengan penyusupan limfoid padat tidak hadir, sel kurang monomorfik daripada seminoma.

Beberapa kawasan pepejal mengandungi salur berdinding nipis yang ketara dan mikrocyst tunggal. Kelenjar yang terbentuk dengan baik terdapat pada kira-kira 1/3 daripada tumor kantung kuning telur. Bahagian myxomatous dicirikan oleh kehadiran sel tumor elitelioid dan fusiform yang bertaburan dalam stroma yang kaya dengan mucopolysaccharide.

Terdapat juga banyak kapal. G. Telium menyifatkan bahagian ini sebagai "mesenkim angioblastik". Bahagian sarkomatoid tumor kantung kuning telur terdiri daripada sel gelendong yang membiak, kadangkala menyerupai rhabdomyosarcoma janin tetapi mengekspresikan sitokeratin.

Kawasan hepatoid diperhatikan dalam kira-kira 20% daripada tumor kantung kuning telur. Mereka terdiri daripada sel eosinofilik poligon kecil yang membentuk medan, sarang, dan trabekula. Sel-sel mengandungi nukleus bulat, berbentuk vesikel dengan nukleolus yang menonjol. Sebagai peraturan, bahagian berasingan tumor kantung kuning adalah sukar untuk dibezakan, kerana ia bercampur dan melepasi satu sama lain.

Tumor kantung kuning telur mesti dibezakan daripada seminoma, kanser embrio dan varian juvana tumor sel granulosa. Prognosis tumor sering ditentukan oleh umur, pada kanak-kanak ia menguntungkan dan kadar survival 5 tahun melebihi 90%; Tahap AFP juga dikaitkan dengan prognosis.

Choriocarcinoma dan tumor trofoblastik lain. Choriocarcinoma dan tumor trofoblastik lain

Metastasis hematogen adalah tipikal, menjejaskan paru-paru, otak, saluran gastrousus (GIT), walaupun metastasis juga boleh dikesan dalam nodus limfa retroperitoneal. Kes terpencil metastasis dalam kulit dan pankreas telah diterangkan. Pesakit mempunyai peningkatan mendadak dalam tahap hCG serum.

Pada pemeriksaan makroskopik, tisu testis mungkin kelihatan normal. tetapi kawasan pendarahan dan nekrosis pada permukaan potongan menarik perhatian. Koriokarsinoma klasik terdiri daripada sel trofoblastik nuklear tunggal yang disusun secara rawak dengan sitoplasma ringan dan sel syncytiotrophoblast multinukleus dengan nukleus bertompok dan sitoplasma eosinofilik padat.

Dalam sel syncytiotrophoblast, mungkin terdapat jurang yang dipenuhi dengan eritrosit. Di tengah-tengah tumor dan di tisu sekitarnya, kawasan pendarahan sering dikesan. Sel-sel diagnostik ditemui terutamanya di pinggir tumor.

Dalam koriokarsinoma yang dibezakan dengan baik, sel syncytiotrophoblast mengelilingi atau menutupi sel trofoblas, memberikan mereka persamaan dengan vilus korionik. Dalam sesetengah kes, sel syncytiotrophoblast mempunyai sedikit sitoplasma dan perubahan distrofik. Kadangkala komponen biphasic syncytiotrophoblast bercampur tidak terdapat dalam tumor, sebaliknya hanya sel trophoblast atipikal ditemui, tumor tersebut dipanggil choriocarcinoma monophasic.

Mungkin terdapat tumor trofoblastik lain dalam testis selain koriokarsinoma. Salah satunya ialah tumor plasenta trofoblastik, menyerupai tumor rahim dengan nama yang sama. Neoplasma terdiri daripada sel-sel trofoblas peralihan yang bernoda dengan laktogen plasenta manusia. Sesetengah tumor trofoblastik mengandungi sel seperti sitotrofoblas yang melapisi sista hemoragik.

Antibodi anti-hCG boleh digunakan untuk mengesan percambahan trofoblas. Ekspresi hCG lebih ketara dalam sel syncytiotrophoblast dan dalam sel trofoblast mononuklear, yang berfungsi sebagai varian peralihan kepada syncytium. Sel cytotrophoblast biasanya tidak mengandungi hCG atau mengekspresikannya dengan lemah.

Dalam sel syncytiotrophoblast dan trophoblast, ekspresi protein khusus kehamilan laktogen plasenta manusia dan β1-glikoprotein boleh dikesan. Protein ini tidak disintesis oleh sel sitotrofoblas. Syncytiotrophoblast mengandungi inhibin-a. Dalam 50% koriokarsinoma, PLAP dikesan; dalam 25%, sel syncytiotrophoblast dan cytotrophoblast mengekspresikan antigen embrio kanser (CEA).

Cytotrophoblast dan syncytiotrophoblast mengekspresikan sitokeratin, termasuk. sitokeratin (CK7, CK8, CK18 dan CR19). Ungkapan antigen membran epitelium (EMA) diperhatikan pada kira-kira separuh daripada choriocarcinomas. selalunya dalam sel syncytiotrophoblast. manakala kebanyakan tumor testis lain (dengan pengecualian teratoid) tidak menyatakan EMA.

Serpihan trofoblas boleh didapati dalam tumor sel kuman testis yang lain; ia ditakrifkan sebagai sarang atau sel individu, struktur dua komponen koriokarsinoma hilang. Sebagai contoh, sel syncytiotrophoblast, sering dijumpai dalam seminoma, diedarkan secara meresap dalam tumor, sel trofoblas mononuklear tidak hadir.

Tumor ini berbeza daripada koriokarsinoma jika tiada nekrosis, tindak balas negatif dengan hCG dan tindak balas positif dengan OST 3/4. Dalam kes yang jarang berlaku, kanser embrio berubah menjadi koriokarsinoma. Dengan kehadiran pendarahan dan ketiadaan ekspresi hCG dan OCT-3/4 oleh sel multinukleus, adalah munasabah untuk membuat diagnosis choriocarcinoma. Koriokarsinoma monophasic mesti dibezakan daripada seminoma dan pertumbuhan pepejal tumor kantung kuning telur.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Tumor kantung kuning telur(karsinoma janin jenis bayi; tumor sinus endodermal) jarang berlaku, terutamanya pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, tetapi juga berlaku pada orang dewasa, biasanya dikaitkan dengan tumor sel kuman yang lain. Ia berlaku dalam testis, ovari dan penyetempatan ekstragonad. Dicirikan secara klinikal oleh pembesaran testis yang progresif dengan cepat.

Testis makroskopik diperbesarkan, tumor lembut, berwarna keputihan atau kekuningan dengan pendarahan, kawasan mukoidisasi dan kadang-kadang dengan pembentukan sista. Boleh merebak ke epididimis dan kord spermatik.

Tumor secara mikroskopik terdiri daripada sel epitelium primitif dengan sempadan yang tidak jelas berbentuk padu, prismatik atau leper, menyerupai endothelium. Sitoplasma adalah ringan, eosinofilik, sering divakuolasi, mengandungi jumlah glikogen, lendir, dan lipid yang berbeza-beza. Terdapat badan hyalin positif PAS intra dan ekstraselular. Nukleus adalah kecil, bulat atau sedikit memanjang, selalunya vakuolasi. Sel-sel tumbuh dalam medan pepejal, membentuk helai dalam bentuk struktur kelenjar anastomosis jenis polyvesicular. Struktur polyvesicular dianggap lebih matang, mencirikan pembezaan ke dalam usus primitif. Terdapat papila yang dibentuk oleh stroma fibrovaskular nipis yang ditutupi dengan dua baris sel - struktur yang menyerupai kantung kuning yang sedang berkembang (badan Schiller-Duval).

Plot tersedia struktur mesh di mana sukar untuk membezakan antara vakuol sitoplasma dan salur anastomosis. Dalam stroma edematous yang mendadak, untaian sel tumor yang terletak secara pelik mungkin terdapat. Dalam stroma, sel-sel yang menyerupai elemen otot licin dan kawasan mesenkim primitif kadang-kadang dijumpai, yang, bagaimanapun, tidak memberikan alasan untuk diagnosis teratoma.
Pada pesakit dengan tumor kantung kuning telur sentiasa menentukan peningkatan fetoprotein.

Prognosis pada kanak-kanak sehingga 2 tahun adalah lebih baik daripada kumpulan umur lain (di mana biasanya terdapat gabungan tumor kantung kuning telur dengan tumor sel kuman lain).

Tumor poliembrioma, yang terdiri terutamanya daripada badan embrio. Badan embrioid terdiri daripada cakera dan rongga silinder yang dikelilingi oleh mesenkim longgar, yang mungkin mengandungi struktur tiub yang menyerupai endoderm dan unsur syncytiotrophoblast. Cakera terdiri daripada satu atau lebih lapisan sel seperti epitelium besar yang tidak dibezakan, rongganya dipenuhi dengan sel epitelium yang rata dan menyerupai rongga amniotik. Badan embrio menyerupai embrio yang berumur dua minggu. Lebih kerap, pelbagai varian badan embrioid ditemui dalam bentuk sarang atau lapisan sel, sebahagiannya terletak di dalam rongga, dengan atau tanpa struktur organoid. Embrio tulen sangat jarang berlaku. Biasanya, badan embrioid ditemui dalam kanser embrio dan teratoma. Prognosis adalah tidak menguntungkan.

Koriokarsinoma(Chorionethelioma) adalah tumor yang sangat ganas pada buah zakar, yang terdiri daripada sel-sel yang sama dengan sito- dan syncytitrophoblast. Selalunya gejala klinikal pertama disebabkan oleh lesi metastatik paru-paru (hemoptysis), otak, hati. Ia berlaku dalam bentuk "tulen" sangat jarang, terutamanya pada orang berumur 20-30 tahun. Secara makroskopik, tumor selalunya kecil, berwarna merah gelap. Secara mikroskopik, satu-satunya kriteria yang boleh dipercayai untuk diagnosis ialah hubungan rapat unsur sito- dan syncytitrophoblastic. Dalam tumor terdapat struktur yang menyerupai vili dan terdiri daripada sitotrofoblas yang dikelilingi oleh syncytiotrophoblast.

Mempunyai salah satu daripada ini komponen, walaupun dengan kandungan gonadotropin korionik manusia yang tinggi, tidak mencukupi untuk membuat diagnosis. Unsur syncytiotrophoblast terdapat dalam seminoma, kanser embrio, teratoma, tetapi hanya gabungannya dengan nitotrophoblast yang memungkinkan untuk menilai choriocarcinoma. Biasanya, choriocarcinoma digabungkan dengan tumor sel kuman lain (kanser embrio, teratoma, dll.). Gonadotropin korionik dalam serum darah dan air kencing pesakit ini biasanya tinggi. Prognosis adalah tidak menguntungkan.

Tumor teratoma, biasanya terdiri daripada beberapa jenis tisu yang merupakan terbitan daripada ketiga-tiga lapisan kuman: endoderm, mesoderm, ektoderm. Dalam kes di mana tumor terdiri daripada derivatif satu tisu germinal (kulit, otak), ia dianggap sebagai teratoma. Jika tisu yang dibezakan (rawan, kelenjar) digabungkan dengan seminoma atau kanser embrio, tisu ini harus dianggap sebagai unsur teratoma.
Teratoma berlaku pada kanak-kanak dan lelaki dewasa di bawah umur 30 tahun.

Testis makroskopik mungkin bersaiz normal atau lebih kerap membesar. Tumor adalah padat dengan permukaan beralun, putih kelabu di bahagian dengan kawasan rawan atau tulang (atau tanpa mereka), dengan sista pelbagai saiz dipenuhi dengan kandungan keperangan, gelatin atau mucinous.

Teratoma matang terdiri daripada tisu yang dibezakan dengan baik (rawan, otot licin, otak, dll.). Selalunya tisu ini terletak dalam bentuk struktur organoid, menyerupai saluran gastrousus, tiub pernafasan, air liur atau pankreas, dan lain-lain. Dalam bentuk yang lebih mudah, teratoma mengandungi sista yang dipenuhi dengan epitelium skuamosa, pernafasan atau usus. Dinding sista dibentuk oleh tisu penghubung yang matang. Jika dinding sista yang dipenuhi dengan epitelium matang dibentuk oleh tisu myxomatous jenis mesenchymal primitif, atau jika terdapat kawasan mesenkim primitif dalam teratoma, ia sepatutnya layak sebagai tidak matang.

Diagnosis teratoma matang boleh ditetapkan hanya selepas pemeriksaan menyeluruh terhadap keseluruhan tumor untuk mengecualikan komponen tidak matang dan unsur tumor sel kuman lain. Bagi kanak-kanak, prognosis adalah baik; pada orang dewasa, walaupun tisu kelihatan matang, adalah mustahil untuk meramalkan perjalanan klinikal tumor, kerana kes metastasis diketahui.

Semua di atas ketumbuhan dalam beberapa tahun kebelakangan ini, mereka bersatu dalam kumpulan "nonseminomas".
Sista dermoid, sama seperti yang terdapat dalam ovari, sangat jarang berlaku dalam testis. Mereka mesti dibezakan daripada kumpulan teratoma matang. Sista epidermis harus dibezakan, dindingnya dilapisi dengan epitelium skuamosa berstrata, tetapi tidak mengandungi pelengkap kulit. Jika sista epidermis bersebelahan dengan parut atau rawan, ia harus dikelaskan sebagai teratoma.

Teratoma tidak matang terdiri daripada tisu dengan pembezaan yang tidak lengkap. Ia boleh diwakili oleh tisu tidak matang yang berasal dari semua lapisan kuman. Di samping itu, ia mungkin mempunyai struktur organoid dengan pembentukan organ abortif, selalunya ia adalah tiub saraf, struktur saluran gastrousus dan saluran pernafasan. Bersama-sama dengan ini, terdapat unsur-unsur tisu matang. Dalam sesetengah kes, pada pesakit dengan teratoma yang belum matang, tindak balas terhadap fetoprotein adalah positif. Perlu diingatkan bahawa teratoma yang belum matang jarang berlaku pada kanak-kanak. Prognosis adalah tidak menguntungkan. ,

• Rantau sacrococcygeal - 42
• Mediastinum - 7
• Ruang retroperitoneal - 4
• Buah zakar - 9
• Ovari - 24
• Kawasan kelenjar pineal - 6
• Kawasan lain - 6

Dalam artikel ini, hanya tumor sel kuman ekstrakranial dipertimbangkan.

Histogenesis tumor sel kuman

Tumor sel kuman berkembang daripada sel kuman pluripoten. Mereka berasal dari endoderm kantung kuning telur dan biasanya berhijrah dari sana di sepanjang usus belakang ke arah puncak urogenital pada dinding abdomen posterior, di mana ia menjadi sebahagian daripada gonad yang sedang berkembang. Bergantung pada tempat berhenti di jalan penghijrahan, sel kuman embrio boleh menimbulkan pertumbuhan tumor di satu atau kawasan lain di sepanjang garis tengah badan. Oleh itu, tumor sel kuman ditemui di pelbagai bahagian badan, mereka boleh mempunyai penyetempatan gonad dan ekstragonad.

Disebabkan oleh fakta bahawa dalam proses embriogenesis, sel-sel kuman di bahagian ekor puncak urogenital bertahan lebih lama daripada di kepala, teratoma dan teratoblastoma lebih biasa di kawasan pelvis, kawasan sacrococcygeal, ruang retroperitoneal daripada di mediastinum, dalam leher dan kawasan intrakranial.

Tumor sel kuman berasal daripada sel kuman pluripoten dan oleh itu mungkin terdiri daripada derivatif ketiga-tiga lapisan kuman. Akibatnya, ia mungkin mengandungi tisu yang tidak tipikal untuk zon anatomi di mana neoplasma berlaku.

Jenis tumor yang berkembang bergantung pada laluan penghijrahan dan tahap kematangan sel ektopik.

Klasifikasi histologi

Secara histologi, tumor sel kuman dibahagikan kepada germinomas dan tumor sel bukan germinal. Yang terakhir termasuk teratoma, neoplasma kantung kuning telur, kanser embrio, koriokarsinoma, tumor sel kuman campuran.

• Germinoma adalah tumor sel kuman yang berlaku di kawasan ekstragonadal (rantau pineal, mediastinum anterior, ruang retroperitoneal). Neoplasma, secara histologi sama dengan germinoma, tetapi berkembang dalam testis, dipanggil seminoma, dalam ovari - dysgerminoma.

Tumor germinogenik dibahagikan kepada rembesan (alpha-fetoprotein, beta-chorionic gonadotropin) dan bukan rembesan.

• Teratoma adalah tumor embrio yang mengandungi tisu ketiga-tiga lapisan kuman: ektoderm, endoderm dan mesoderm. Ia berlaku di rantau sacrococcygeal, mediastinum, ovari dan dibahagikan kepada teratoma matang (varian jinak), teratoma tidak matang (varian pertengahan) dan tumor malignan - teratoblastoma. Mengikut struktur, teratoma dibahagikan kepada sista dan pepejal.
• Neoplasma kantung kuning telur (sinus endodermal) - tumor sel kuman extragonadal yang berlaku pada kanak-kanak kecil di kawasan sacrococcygeal, pada kanak-kanak yang lebih tua - di ovari. Untuk penyetempatan dalam testis, dua muka umur adalah ciri - pada kanak-kanak yang lebih muda dan pada remaja. Mungkin terdapat tumpuan tumor kantung kuning dalam teratoblastoma. Tumor kantung kuning dikelaskan sebagai sangat malignan.
• Kanser embrio (karsinoma embrio) boleh didapati dalam bentuk tulen dan sebagai komponen teratoblastoma. Dilokalkan dalam testis dan ovari. Berlaku lebih kerap pada masa remaja.

Bagaimanakah tumor sel kuman nyata?

Tumor germinogenik menampakkan diri dengan cara yang berbeza. Gejala mereka bergantung pada lokasi neoplasma.

• Rantau sacro-lumbar - Ubah bentuk dan pembesaran rantau ini disebabkan oleh neoplasma.
• Mediastinum - Gangguan pernafasan apabila tumor mencapai saiz yang besar.
• Ruang retroperitoneal - Gejala ciri penyetempatan ini.
• Testis - Pembesaran testis disebabkan oleh pembentukan ubi yang padat.
• Ovari - Tumor yang boleh diraba pada rongga perut dan pelvis kecil, dengan kilasan pedikel tumor - sakit di perut.
• Kawasan kelenjar pineal - Gejala fokus dan serebrum.

Teratoma sacrococcygeal biasanya dikesan semasa lahir dan didiagnosis tanpa banyak kesukaran. Manifestasi tumor sel kuman buah zakar mempunyai dua kejadian puncak: sehingga 4 tahun (kebanyakan kes) dan dalam tempoh yang lebih tua daripada 14-15 tahun. Pada masa yang sama, biologi pada kanak-kanak dan remaja yang lebih muda adalah berbeza: dalam kumpulan umur yang lebih muda, neoplasma kantung kuning telur dan teratoma matang dijumpai, manakala pada remaja - teratoblastoma dan seminoma. Berbeza dengan penyetempatan yang divisualisasikan dengan baik dalam testis, tumor sel kuman ekstrakranial lain (mediastinal, perut, pelvis kecil) pada kanak-kanak muncul, sebagai peraturan, pada peringkat III-IV proses. Manifestasi disgerminoma ovari berlaku dalam tempoh prapubertal dan akil baligh (8-12 tahun). Tumor sel kuman mediastinum dikesan pada awal kanak-kanak dan pada remaja. Pada masa yang sama, pada usia 6 bulan hingga 4 tahun, mereka diwakili oleh teratoblastoma, tumor kantung kuning telur, kanser embrio. Pada masa remaja, jenis germinoma mendominasi di kalangan tumor sel kuman mediastinum.

Gejala lesi metastatik bergantung pada lokasi dan tahap perkembangan proses metastatik dan tidak mempunyai tanda-tanda khusus berbanding dengan neoplasma malignan yang lain. Kompleks gejala tumor boleh berkembang dengan teratoblastoma dalam kes neoplasma yang mereput secara besar-besaran.

Klasifikasi (pementasan klinikal)

Kumpulan kajian POG/CCSG menggunakan sistem pementasan pasca operasi yang berasingan untuk neoplasma sel kuman testis, ovari dan extragonadal.

I. Tumor germinogenik testis.

• Peringkat I - neoplasma terhad kepada testis, dikeluarkan sepenuhnya akibat orkiofuniculektomi inguinal atau transscrotal yang tinggi. Tiada tanda klinikal, radiologi dan histologi penyebaran neoplasma di luar organ. Kandungan penanda tumor yang dikaji dengan mengambil kira separuh hayat (alpha-fetoprotein - 5 hari, beta-hCG - 16 jam) tidak meningkat. Pada pesakit dengan nilai awal penanda tumor yang normal atau tidak diketahui, nodus limfa retroperitoneal tidak terjejas.
• Peringkat II - dilakukan orkiektomi transscrotal. Secara mikroskopik, kehadiran neoplasma dalam skrotum atau tinggi dalam kord spermatik (kurang daripada 5 cm dari hujung proksimalnya) ditentukan. Nodus limfa retroperitoneal dipengaruhi oleh tumor (bersaiz kurang daripada 2 cm) dan / atau paras penanda tumor yang tinggi (dengan mengambil kira separuh hayat).
• Peringkat III - lesi neoplasma nodus limfa retroperitoneal (saiz lebih daripada 2 cm), tetapi tiada penglibatan tumor pada organ perut dan tumor merebak di luar rongga perut.

II. Tumor germinogenik ovari.

• Peringkat I - tumor terhad kepada ovari (ovarium), air bilas dari peritoneum tidak mengandungi sel malignan. Tiada tanda klinikal, radiologi atau histologi penyebaran neoplasma di luar ovari (kehadiran gliomatosis peritoneal tidak dianggap sebagai asas untuk menukar peringkat I kepada yang lebih tinggi). Kandungan penanda tumor tidak meningkat dengan mengambil kira separuh hayatnya.
• Peringkat II - lesi tumor pada nodus limfa ditentukan secara mikroskopik (dimensi kurang daripada 2 cm), air bilas dari peritoneum tidak mengandungi sel malignan (kehadiran gliomatosis peritoneal tidak dianggap sebagai asas untuk menukar peringkat II kepada yang lebih tinggi ). Kandungan penanda neoplasma tidak meningkat dengan mengambil kira separuh hayatnya.
• Peringkat III - nodus limfa terjejas oleh tumor (saiz lebih daripada 2 cm). Selepas pembedahan, tumor besar kekal atau hanya biopsi dilakukan. Lesi tumor organ bersebelahan (contohnya, omentum, usus, pundi kencing), air cucian dari peritoneum mengandungi sel-sel malignan. Kandungan penanda neoplasma boleh normal atau tinggi.
• Peringkat IV - metastasis jauh, termasuk hati.

III. Tumor sel kuman extragonadal.

• Peringkat I - penyingkiran lengkap neoplasma dalam mana-mana penyetempatannya, dengan penyetempatan di rantau sacrococcygeal, coccyx dikeluarkan, reseksi histologi dalam tisu yang sihat. Kandungan penanda tumor adalah normal atau meningkat (tetapi berkurangan dengan mengambil kira separuh hayatnya). Nodus limfa serantau tidak terjejas.
• Peringkat II - secara mikroskopik menentukan sel-sel malignan di sepanjang garis reseksi, nodus limfa tidak terjejas, kandungan penanda tumor adalah normal atau meningkat.
• Peringkat III - selepas operasi, neoplasma besar kekal atau hanya biopsi dilakukan. Nodus limfa retroperitoneal mungkin atau mungkin tidak terjejas oleh tumor. Kandungan penanda tumor adalah normal atau meningkat.
• Peringkat IV - metastasis jauh, termasuk hati.

Bagaimanakah tumor sel kuman dikenali?

Diagnosis fokus utama dalam tumor sel kuman termasuk ultrasound, radiografi. CT dan/atau MRI. angioscanning doppler ultrasonik. Diagnosis kemungkinan metastasis termasuk x-ray dada. Ultrasound rongga perut dan zon serantau, pemeriksaan myelogram. Perkumuhan katekolamin dan metabolitnya perlu disiasat untuk mengecualikan neoplasma yang bersifat neurogenik dalam penyetempatan neoplasma di mediastinum, ruang retroperitoneal, kawasan presakral.

Tumor germinogenik di kawasan sacrococcygeal memerlukan pengenalpastian (jika ada) komponen presakral neoplasma. Ini memerlukan pemeriksaan rektum dan penilaian teliti data ultrasound dan CT atau MRI.

Tumor germinogenik berbeza kerana mungkin, sebelum mendapatkan kesimpulan histologi, untuk menilai tahap keganasan menggunakan tindak balas Abeleva-Tatarin - kajian kepekatan protein alpha-fetoprotein dalam serum darah. Protein ini biasanya disintesis oleh sel-sel kantung kuning telur, hati dan (dalam jumlah yang kecil) saluran gastrousus janin. Peranan biologi alpha-fetoprotein ialah, menembusi plasenta ke dalam darah wanita hamil, ia menghalang reaksi imunologi penolakan janin oleh badan ibu. Protein alpha-fetoprotein mula disintesis pada peringkat awal perkembangan intrauterin. Kandungan maksimumnya menjadi pada usia kandungan 12-14 tahun ke atas, menurun ke tahap dewasa pada usia 6-12 bulan kehidupan selepas bersalin. Tumor sel kuman malignan mampu mensintesis α-fetoprotein, oleh itu, kajian tindak balas Abelev-Tartarinov memungkinkan untuk menilai tahap keganasan neoplasma. Pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, dalam keadaan serius yang menjadikan sebarang campur tangan pembedahan tidak diingini, walaupun dalam jumlah biopsi, titer alfa-fetoprotein yang tinggi boleh menjadi asas untuk memulakan rawatan antitumor tanpa pengesahan morfologi diagnosis. . Apabila menentukan dinamik kandungan alpha-fetoproten dalam serum darah, seseorang harus mengambil kira separuh hayat protein ini dan pergantungan penunjuk ini pada umur.

Oncomarker lain, antigen embrio kanser (CEA), juga memainkan peranan penting dalam diagnosis teratoblastoma dan tumor sel kuman lain. Beta-human chorionic gonadotropin (beta-hCG) dan fosfat alkali plasenta. Peningkatan penunjuk terakhir dikaitkan dengan kehadiran neoplasma syncytiotrophoblasts dalam tisu. Separuh hayat beta-hCG ialah 16 jam (pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun - 24-36 jam).

Dalam sebahagian kecil kes, teratoblastoma mungkin berlaku tanpa peningkatan kandungan alpha-fetoprotein dan penanda tumor lain. Sebaliknya, peningkatan kandungan alpha-fetoprotein tidak semestinya menunjukkan kehadiran tumor sel kuman. Penunjuk ini juga meningkat dengan neoplasma malignan hati.

Kajian mandatori dan tambahan pada pesakit yang disyaki tumor sel kuman

Ujian diagnostik mandatori

• Pemeriksaan fizikal lengkap dengan penilaian status tempatan
• Ujian darah klinikal
• Analisis klinikal air kencing
• Ujian darah biokimia (elektrolit, jumlah protein, ujian hati, kreatinin, urea, laktat dehidrogenase, alkali fosfatase, metabolisme fosforus-kalsium)
• Coagulogram
• Ultrasound kawasan yang terjejas
• Ultrasound rongga perut dan ruang retroperitoneal
• CT (MRI) kawasan yang terjejas
• X-ray rongga dada dalam lima unjuran (langsung, dua sisi, dua serong)
• Kajian penanda tumor
• Kajian perkumuhan katekolamin
• Tusukan sumsum tulang dari dua titik
• ekokardiografi
• Audiogram
• Pada kanak-kanak berumur lebih 3 tahun dan dengan nilai alpha-fetoprotein atau beta-hCG yang normal dan boleh dipersoalkan
• Peringkat akhir ialah biopsi neoplasma (atau penyingkiran lengkap) untuk mengesahkan diagnosis sitologi. Adalah dinasihatkan untuk membuat cetakan dari biopsi untuk pemeriksaan sitologi

Kajian diagnostik tambahan

• Jika metastasis ke paru-paru disyaki - imbasan CT rongga dada
• Jika metastasis disyaki di dalam otak - EchoEG dan CT scan otak
• Angioscanning dupleks warna ultrabunyi bagi kawasan yang terjejas

Bagaimanakah tumor sel kuman dirawat?

Rawatan tumor sel kuman jinak - pembedahan, malignan - gabungan dan kompleks. Sapukan terapi sinaran dan kursus kemoterapi menggunakan ubat platinum, ifosfamide, etoposide. Dengan disgerminomas, pelantikan kemoradioterapi pada mulanya dilakukan untuk neoplasma yang tidak dapat direseksi dan selepas pembedahan - pada peringkat pasca operasi II-IV. Untuk varian histologi tumor sel kuman malignan yang lain (cth, tumor kantung kuning telur, koriokarsinoma, kanser janin), rawatan untuk semua peringkat terdiri daripada pembedahan dan kemoterapi selepas pembedahan.

Sekiranya neoplasma yang boleh direseksi dikesan, peringkat pertama rawatan adalah operasi radikal. Jika tumor primer tidak boleh dibuang, biopsi harus dihadkan. Pembedahan radikal dilakukan selepas kemoterapi neoadjuvant dan tumor memperoleh tanda-tanda resectability terhadap latar belakangnya. Dalam kes pengesanan neoplasma pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun dan pembedahan yang tidak diingini walaupun dalam jumlah biopsi disebabkan oleh keterukan keadaan pesakit, titer alpha-fetoprotein atau V-hCG yang tinggi berfungsi sebagai asas. untuk menolak operasi diagnostik dan memulakan kemoterapi tanpa pengesahan morfologi diagnosis.

Tumor teratoid kongenital di kawasan sacrococcygeal harus dibuang seawal mungkin. Perlu diingat bahawa neoplasma ini boleh mempunyai dua komponen: sacrococcygeal, dikeluarkan dari akses perineal, dan presacral, dikeluarkan dari akses laparotomi. Oleh itu, dalam kes sedemikian, pembedahan dari gabungan pendekatan abdominoperineal adalah perlu. Komponen presakral yang tidak dikesan dan tidak dialihkan menjadi sumber pertumbuhan berulang, manakala dalam kes varian neoplasma jinak pada awalnya, keganasannya dengan perkembangan kambuhan malignan adalah mungkin. Sebelum memulakan operasi, untuk mengelakkan kecederaan pada rektum, tiub dimasukkan ke dalamnya untuk mengawal kedudukannya. Ia adalah penting untuk memotong tulang ekor, dan dalam kes lesi yang meluas, sakrum. Semasa operasi, varian tumor (cystic, solid) harus diambil kira. Dalam kes pertama, pembukaan rongga sista harus dielakkan.

Setelah menerima selepas penyingkiran tumor sacrococcygeal, data morfologi mengenai sifat jinak proses, tumor dianggap sebagai teratoma matang, dan rawatan selesai. Gambaran keganasan dalam persediaan histologi menjadi asas untuk diagnosis teratoblastoma. memerlukan kemoradioterapi. Dalam teratoma yang tidak matang selepas pembedahan, pesakit dibiarkan di bawah pemerhatian, kemoterapi dijalankan hanya dalam diagnosis kambuhan neoplasma.

Tumor sel kuman ovari, seperti neoplasma lain pada ruang retroperitoneal, dikeluarkan daripada akses laparotomi. Salpingo-oophorectomy dengan tumor dilakukan. Dengan lesi ovari unilateral, bersama dengan penyingkirannya, biopsi ovari bertentangan harus dilakukan. Juga, apabila mengeluarkan tumor ovari, adalah perlu untuk mereseksi omentum yang lebih besar (yang terakhir, disebabkan oleh mekanisme metastasis kenalan, boleh dipengaruhi oleh metastasis) dan melakukan biopsi nodus limfa retroperitoneal. Kehadiran cecair ascitic adalah petunjuk untuk pemeriksaan sitologinya. Lesi tumor dua hala adalah petunjuk untuk penyingkiran kedua-dua ovari.

Ciri teratoma ovari ialah kemungkinan pembenihan peritoneum dengan sel tumor (yang dipanggil gliomatosis peritoneal). Gliomatosis peritoneum adalah mungkin dalam bentuk lesi mikroskopik atau makroskopik. Dalam kes pengesanan gliomatosis peritoneal, adalah dinasihatkan untuk menetapkan kemoterapi selepas operasi.

Tumor germinogenik mediastinum

Sekiranya neoplasma disetempat di mediastinum, torakotomi dilakukan. Dalam sesetengah kes, dengan varian penyetempatan, sternotomi adalah mungkin.

Tumor sel kuman testis

Dengan lesi tumor pada testis, orchiofuniculektomi dilakukan dari akses inguinal dengan ligation tinggi kord spermatik. Pembuangan atau biopsi nodus limfa retroperitoneal dilakukan (daripada akses laparotomi) sebagai operasi pandangan kedua selepas program kemoterapi mengikut petunjuk.

Jika metastasis pulmonari yang hadir sebelum permulaan rawatan berterusan pada radiograf dan tomogram yang dikira dan diiktiraf sebagai boleh direseksi. mereka perlu dibuang melalui pembedahan.

Apakah prognosis untuk tumor sel kuman?

Tumor sel kuman ekstrakranial ganas sebelum penggunaan kemoterapi berkesan mempunyai prognosis yang sangat tidak menguntungkan. Dengan kemoterapi, kadar kelangsungan hidup 5 tahun sebanyak 60-90% telah dicapai. Prognosis bergantung pada varian histologi, umur, penyetempatan dan kelaziman neoplasma, serta pada tahap awal penanda tumor. Dengan teratoma kawasan sacrococcygeal, prognosis lebih baik pada pesakit sehingga 2 bulan. Dengan teratoma mediastinal, prognosis lebih baik pada pesakit di bawah umur 15 tahun. Tumor sel kuman histologi yang menggalakkan (terminoma, teratoma tanpa fokus tisu tumor daripada varian histologi yang tidak menguntungkan) berbanding dengan yang tidak menguntungkan (karsinoma embrio, tumor kantung kuning telur, choriocarcinoma) mempunyai prognosis yang lebih baik. Prognosis lebih teruk dengan tahap penanda tumor yang lebih tinggi sebelum rawatan berbanding pesakit dengan tahap yang lebih rendah.

Tumor bukan germinogenik gonad

Tumor non-germinogenik gonad pada zaman kanak-kanak jarang berlaku, bagaimanapun, ia ditemui pada kanak-kanak. Dengan jenis patologi ini, diagnosis pembezaan dengan neoplasma seperti tumor sel kuman, serta rawatan yang sesuai, adalah perlu.

Sertolioma (sustenocytoma, androblastoma) biasanya jinak. Ia berlaku pada mana-mana umur tetapi lebih biasa pada bayi. Secara klinikal, sertolioma dimanifestasikan oleh pembentukan tumor pada testis. Neoplasma terdiri daripada sustenosit yang membentuk struktur tiub.

Leydigoma (tumor sel interstisial) berasal dari glandulosit. biasanya jinak. Ia berlaku pada kanak-kanak lelaki berumur 4 hingga 9 tahun. Akibat hipersekresi testosteron dan beberapa hormon lain pada kanak-kanak lelaki yang sakit, perkembangan seksual pramatang bermula. Secara histologi, neoplasma tidak dapat dibezakan daripada tisu ektopik korteks adrenal. Dalam kedua-dua kes, orchiofuniculektomi inguinal dilakukan (sebagai pilihan, orchiectomy dari akses skrotum).

Sista ovari benigna menyumbang 50% daripada semua tumor ovari. Kista boleh dikesan melalui ultrasound yang tidak disengajakan. serta laparotomi. dilakukan untuk "perut akut" dengan kilasan atau kilasan sista. Pesakit sedemikian dikehendaki mengkaji penanda tumor sebelum dan selepas pembedahan.

Tumor ovari lain sangat jarang berlaku. Tumor sel granulosa (thecomas) adalah neoplasma jinak yang berasal dari stromal. Tumor ditunjukkan oleh perkembangan seksual pramatang. Cystadenocarcinoma boleh dibezakan daripada tumor lain hanya secara histologi. Dalam kes terpencil, manifestasi utama limfoma ovari malignan bukan Hodgkin telah diterangkan.

Gonadoblastomas dikesan pada pesakit dengan disgenesis gonad (hermafroditisme sebenar). 80% pesakit mempunyai fenotip wanita dengan tanda-tanda virilisasi. Baki 25% pesakit mempunyai fenotip lelaki dengan tanda cryptorchidism, hypospadia dan/atau kehadiran organ genital wanita dalaman (rahim, tiub fallopio atau sisanya). Pemeriksaan histologi mendedahkan gabungan sel kuman dan unsur granulosa tidak matang, sel Sertoli atau Leydig. Neoplasma ini mesti dibuang melalui pembedahan bersama gonad strok kerana risiko keganasan yang tinggi. Untuk menentukan jantina sebenar pesakit, kajian sitogenetik karyotype dilakukan.

Penting untuk tahu!

Tumor sel kuman berasal dari sel kuman pluripoten. Pelanggaran pembezaan sel-sel ini membawa kepada kemunculan karsinoma dan teratoma embrio (garisan pembezaan embrio) atau koriokarsinoma dan tumor kantung kuning telur (laluan pembezaan ekstraembrionik).

TUMOR ORGAN AURAT KANAK-KANAK.

Tumor ganas organ kemaluan menyumbang 3% hingga 4% daripada jumlah neoplasma malignan pada zaman kanak-kanak.

Embriogenesis sistem genitouriner manusia adalah sangat kompleks. Perkembangan sistem kencing dan pembiakan berlangsung secara tidak terpisahkan dan bersama dengan membahagikan puncak urogenital embrio kepada bahagian medial (kemaluan) dan sisi (mesonephric). Sel germa primordial terbentuk daripada endoderm kantung kuning telur pada 4-6 minggu perkembangan janin dan mula berhijrah ke dalam embrio yang sedang berkembang, iaitu puncak urogenital. Dalam proses perkembangannya, organ kemaluan semakin terpencil daripada sistem kencing dan disesarkan ke dalam pelvis kecil. Penyimpangan dari perjalanan biasa proses kompleks ini menyebabkan kekerapan kecacatan (testis tidak turun, duplikasi organ yang tidak lengkap - buah pinggang, ureter, rahim dan faraj, dll.) dan tumor kawasan urogenital (tumor ovari, testis, faraj) . Ia juga harus diingat bahawa gonad mengandungi unsur-unsur ketiga-tiga lapisan kuman dan, dengan itu, mempunyai asas-asas awal untuk potensi perkembangan mana-mana tumor malignan.

Tumor ganas organ genital kanak-kanak perempuan menjejaskan terutamanya ovari (86%), kemudian dari segi kekerapan lesi di tempat kedua adalah tumor faraj dan serviks (10%), kerosakan pada badan rahim (3% ). Sangat jarang, vulva dan pembukaan luar uretra dipengaruhi oleh rhabdomyosarcoma.

Tumor ganas organ kemaluan pada kanak-kanak perempuan berlaku pada mana-mana umur dari tempoh neonatal hingga 15 tahun, bagaimanapun, terdapat corak tertentu dalam struktur morbiditi bergantung kepada umur: sehingga 5 tahun, rhabdomyosarcoma faraj dan serviks lebih banyak. sering diperhatikan, dan pada usia yang lebih tua dan terutamanya semasa akil baligh, tumor menjejaskan ovari.

Klasifikasi antarabangsa tumor ovari dipanggil histologi, tetapi pada masa yang sama ia konsisten dengan ciri klinikal dan biologi tumor dan boleh digunakan dalam amalan klinikal (WHO, 1973). Berikut ialah versi ringkasnya:

I. Tumor epitelium.

II. Tumor stroma tali seks:

A. Tumor sel Granulosoma-stromal,

B. Androblastoma: tumor daripada sel Sertoli dan Leydig,

B. Tumor stroma tali jantina yang tidak dikelaskan.

III. Tumor sel lipid.

IV. tumor sel kuman.

V. Gonadoblastoma.

VI. Tumor tisu lembut, tidak khusus pada testis.

VII. tumor yang tidak dikelaskan.

VIII. Tumor sekunder (metastatik).

Daripada semua jenis morfologi, tumor sel kuman ovari (sehingga 80%) dan tumor stroma tali seks (sehingga 13%) adalah yang paling biasa. Tumor epitelium atau kanser ovari sebenar tidak tipikal untuk zaman kanak-kanak dan menyumbang 7%. Ini adalah perbezaan paling penting dalam struktur kejadian kanak-kanak daripada orang dewasa, di mana kanser ovari mendominasi.

tumor sel kuman- Neoplasma tipikal zaman kanak-kanak membentuk sehingga 3% daripada semua tumor malignan pada kanak-kanak. Tumor ini sangat pelbagai dalam struktur morfologi, perjalanan klinikal dan prognosisnya.

Tumor germinogenik adalah 2 kali lebih biasa pada kanak-kanak perempuan. Terdapat 2 puncak dalam kejadian tumor sel kuman pada zaman kanak-kanak: pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun dengan penurunan sebanyak 6 tahun dan pada usia 13-14 tahun. Insiden puncak tumor sel kuman pada remaja pada usia 13-14 adalah terutamanya disebabkan oleh kerosakan pada ovari dan buah zakar.

Tumor sel kuman yang paling biasa ditemui di testis, ovari, dan kawasan sacrococcygeal. Kerosakan pada ruang retroperitoneal, mediastinum dan vagina tidak dikecualikan.

Soalan klasifikasi morfologi dan histogenesis tumor sel kuman berkait rapat. Dalam proses mengumpul pengetahuan, klasifikasi sentiasa ditambah dan diubah. Klasifikasi morfologi tumor sel kuman berikut untuk penyetempatan gonad dan ekstragonad telah dicadangkan (WHO, 1985):

I. Tumor satu jenis histologi:

1. Germinoma (seminoma, disgerminoma) klasik.

2. Spermatocytic seminoma (hanya dalam testis).

3. Kanser embrio.

4. Tumor kantung kuning telur (sinus endodermal).

5. Poliembrioma.

6. Koriokarsinoma.

7. Teratoma:

A. matang,

B. Tidak matang,

C. Dengan transformasi malignan (hanya dalam ovari),

D. Dengan orientasi satu sisi pembezaan (struma ovari, karsinoid).

II. Tumor lebih daripada satu jenis histologi dalam pelbagai kombinasi.

Telah diperhatikan bahawa paling kerap pada kanak-kanak terdapat teratoma matang dan tidak matang, kemudian tumor kantung kuning telur dan tumor sel kuman struktur kompleks. Apabila membandingkan struktur morfologi tumor dan penyetempatannya, beberapa keteraturan telah diperhatikan. Dalam ovari, teratoma, disgerminoma dan tumor sel kuman struktur kompleks adalah yang paling biasa. Apabila lesi tumor disetempat dalam testis, tumor kantung kuning didahulukan, diikuti oleh teratoma, tumor sel kuman struktur kompleks, dsb. Tumor kantung kuning telur lebih kerap berlaku dalam faraj.

Dalam gambaran klinikal neoplasma ovari, gejala utama adalah sakit perut, peningkatan saiz perut dan kehadiran "meterai" dalam rongga perut. Sesetengah pesakit mungkin mempunyai tanda-tanda akil baligh sebelum waktunya atau tiada tanda-tanda perkembangan seksual. Selalunya, pesakit dengan tumor ovari dimasukkan ke hospital di hospital pembedahan dengan gambar "perut akut", yang disebabkan oleh kilasan batang tumor atau pecahnya. Hanya apabila proses itu disebarkan, gejala mabuk muncul: kelesuan, kulit pucat, kehilangan selera makan, penurunan berat badan, dll.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan neoplasma ovari termasuk anamnesis yang dikumpulkan dengan teliti, pemeriksaan klinikal am, palpasi pembentukan, pemeriksaan perrektum, palpasi organ perut dengan relaxant otot, pemeriksaan X-ray organ dada, urografi perkumuhan, pemeriksaan ultrasound. daripada kawasan yang terjejas. Dalam kes yang tidak jelas, untuk menjelaskan penyetempatan lesi atau kelaziman proses, tomografi yang dikira, angiografi, irrigoscopy, cystoscopy, dan lain-lain ditunjukkan. Semasa peperiksaan, adalah perlu untuk memberi perhatian kepada kawasan metastasis serantau, paru-paru , hati, tulang.

Jika tumor sel kuman di mana-mana penyetempatan disyaki, ujian untuk alpha-fetoprotein (AFP) adalah perlu. AFP ialah komponen khusus alfa-globulin serum embrio dan janin. Selepas kelahiran, terdapat penurunan pesat dalam titer AFP. Penyambungan semula pengeluaran AFP yang berterusan dan sengit adalah ciri tumor sel kuman. Di samping itu, koriokarsinoma dicirikan oleh penentuan titer hormon korionik (CH). Menjalankan tindak balas ini membolehkan anda menjelaskan bukan sahaja diagnosis, tetapi juga untuk memantau keberkesanan rawatan, kerana tahap AFP dan CG dalam serum berkorelasi dengan jumlah jisim tumor.

Data pemeriksaan komprehensif memungkinkan untuk menentukan tahap proses tumor:

T1 - lesi terhad kepada ovari

T1a - satu ovari, kapsul utuh,

T1b - kedua-dua ovari, kapsul utuh,

T1c Kapsul pecah, tumor permukaan, sel malignan dalam cecair ascitic atau bilas perut.

T2 - merebak ke pelvis

T2a - rahim, tiub,

T2b - tisu lain pelvis,

T2c - sel malignan dalam cecair ascitic atau pembilasan dari rongga perut.

T3 - metastasis intraperitoneal di luar pelvis dan / atau metastasis dalam nodus limfa serantau

T3a - metastasis intraperitoneal yang boleh dikesan secara mikroskopik,

T3b- metastasis intraperitoneal yang boleh dikesan secara makroskopik sehingga 2 cm,

T3c - metastasis intraperitoneal yang ditakrifkan sehingga 2 cm dan / atau metastasis dalam nodus limfa serantau.

T4 - metastasis jauh (tidak termasuk intraperitoneal)

Nota: Metastasis dalam kapsul hati dikelaskan sebagai T3/peringkat 3, metastasis dalam parenkim hati dikelaskan sebagai M1/peringkat 4. Penemuan sitologi positif dalam cecair pleura dikelaskan sebagai M1/peringkat 4.

Prognosis pada pesakit dengan tumor ovari ditentukan oleh kemungkinan penyingkiran radikal tumor. Sebagai peraturan, dengan tumor ovari adalah mungkin untuk melakukan pembedahan pada peringkat pertama rawatan. Dalam kes tumor ovari, rawatan pembedahan terdiri daripada penyingkiran pelengkap rahim di sisi lesi dan reseksi omentum yang lebih besar, kerana pada bahan klinikal yang besar telah ditetapkan bahawa lesi tumor ovari malignan adalah satu- berpihak.

Perlu ditekankan bahawa dengan kanser ovari yang benar, yang sangat jarang berlaku pada kanak-kanak, operasi adalah perlu dalam jumlah amputasi atau penghapusan rahim dengan pelengkap pada kedua-dua belah dan reseksi omentum yang lebih besar, jadi peranan pemeriksaan histologi yang mendesak tumor yang dikeluarkan adalah sangat tinggi untuk menyelesaikan isu jumlah campur tangan pembedahan.

Kemudian kemoterapi diperlukan. Untuk rawatan tumor sel kuman ovari, kami paling kerap menggunakan skema VAB-6 dalam versi yang sedikit diubah suai:

vinblastine 4 mg/m2 IV pada hari 1, cyclophosphamide 600 mg/m2 IV pada hari 1, dactinomycin 1 mg/m2 IV titisan selama 1 hari, bleomycin 20 mg/m2 pada hari 1, 2, 3, cisplatin 100 mg/m2 secara intravena titis selama 4 hari.

Selang antara kursus adalah 3-4 minggu. Menjalankan 6 kursus kemoterapi yang ditetapkan. Dalam rawatan disgerminoma dengan kesan klinikal yang baik, rejimen kemoterapi berikut digunakan:

vincristine 0.05 mg/kg iv pada hari 1, 8, 15, cyclophosphamide 20 mg/kg iv pada hari 1,8, 15, prospidin 10 mg/kg IM setiap hari sehingga DM = 2500-3000 mg.

Kursus diadakan dengan selang 4 minggu, bilangan kursus ialah 6.

Kesan yang baik dalam rawatan tumor ovari diperolehi dengan penggunaan ubat kemoterapi seperti vepezid, adriamycin, dll. Apabila menetapkan kemoterapi untuk tumor ovari yang jarang berlaku, adalah perlu untuk memilih rejimen kemoterapi secara individu dan mengubahnya tepat pada masanya ( jika tiada kesan daripada rawatan).

Terapi sinaran untuk tumor ovari secara praktikal tidak digunakan, dengan pengecualian rawatan disgerminoma ovari. Dalam kes pembedahan bukan radikal atau rawatan metastasis, terapi sinaran perlu dilakukan pada lesi dalam SOD 30-45 Gy. Dysgerminoma sangat sensitif terhadap rawatan radiasi, yang memungkinkan untuk mendapatkan hasil rawatan yang baik walaupun dengan proses tumor yang meluas.

Keputusan rawatan ditentukan sepenuhnya oleh ketepatan masa permulaan rawatan dan radikal campur tangan pembedahan.

Kami menganggap tumor faraj dan serviks bersama-sama kerana, sebagai peraturan, satu jenis tumor histologi ditentukan pada kanak-kanak - rhabdomyosarcoma, yang mempunyai keupayaan pertumbuhan multisentrik. Apabila saluran genitouriner terjejas, rhabdomyosarcoma embrionik, varian botryoid, didiagnosis.

Selalunya, rhabdomyosarcoma faraj dan serviks berlaku pada kanak-kanak perempuan di bawah umur 3 tahun. Pada mulanya, tumor mempunyai rupa polip, yang hanya boleh dikesan dengan vaginoskopi. Dengan pertumbuhan tumor yang lebih lanjut akibat trauma atau bekalan darah yang tidak mencukupi dan pereputan tumor, lelehan berdarah atau bernanah dari faraj muncul. Selalunya, apabila jisim tumor membesar, mereka jatuh keluar dari faraj. Mungkin terdapat manifestasi cystitis dan gangguan kencing akibat mampatan tumor pundi kencing, uretra, atau penyusupan dinding pundi kencing. Tumor dicirikan oleh keupayaan untuk berulang, ia bermetastasis pada masa akan datang, sebagai peraturan, terhadap latar belakang kambuhan penyakit yang sudah ada.

Diagnosis lesi tumor pada vagina dan serviks tidak sukar, cukup untuk melakukan pemeriksaan rektum, vaginoskopi dengan biopsi tumor. Selepas biopsi, tiada pelepasan berdarah yang ketara. Pada masa pemeriksaan awal, kerana saiz tumor yang besar, tidak selalu mungkin untuk menubuhkan penyetempatan lesi, ia dinyatakan dalam perjalanan rawatan selepas pengurangan saiz pembentukan.

Klasifikasi tumor serviks, faraj hanya terpakai untuk kanser. Ia mengambil kira kedalaman pencerobohan tumor. Rhabdomyosarcoma - tumor yang tumbuh dari bawah lapisan mukus, biasanya mempunyai rupa gugusan tumor, mungkin mempunyai beberapa nod tumor terpencil. Lebih boleh diterima dalam kes ini ialah Klasifikasi Antarabangsa Sarkoma Tisu Lembut (pada kanak-kanak).

T1 - tumor terhad kepada organ, penyingkiran mungkin:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm

T2 - merebak ke organ / tisu jiran, penyingkiran mungkin:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3, T4 tidak ditentukan, bagaimanapun, penyingkiran separa mungkin, tumor sisa ditentukan secara mikroskopik atau tumor sisa ditentukan secara makroskopik. Nodus limfa serantau untuk dua pertiga bahagian atas faraj adalah nodus limfa pelvis, untuk sepertiga bawah - nodus limfa inguinal pada kedua-dua belah pihak.

Selepas pengesahan histologi diagnosis, terapi khas bermula dengan kemoterapi. Dalam proses rawatan, sensitiviti tumor terhadap kemoterapi ditentukan dan penyetempatan lesi ditentukan. Kemoterapi dijalankan mengikut skema:

vincristine 2 mg/m2 IV pada hari 1, 8, 15, cyclophosphamide 200 mg/m2 IV pada hari 1,8, 15, dactinomycin 200 mg/m IV pada hari 2, 5, 9, 12, 16.

Selepas 1-2 kursus kemoterapi dan penyingkiran jisim tumor yang tinggal dari faraj, kawasan yang terjejas boleh ditakrifkan dengan jelas.

Sekiranya faraj rosak, adalah mustahil untuk melakukan campur tangan pembedahan radikal, jadi rawatan adalah sangat penting dalam kes ini, iaitu, terapi sinaran intracavitary, yang membolehkan anda menyampaikan dos yang ketara (sehingga SOD 60 Gy). Hanya pada dos sedemikian adalah mungkin untuk mendapatkan kesan terapeutik dalam rhabdo-myosarcoma. Pada masa hadapan, terapi khas perlu diteruskan dalam bentuk kemoterapi.

Sekiranya berlaku kerosakan pada serviks, campur tangan pembedahan radikal adalah mungkin dalam jumlah penghapusan rahim dengan sepertiga bahagian atas faraj dan tiub fallopio. Selepas operasi, serta dengan rhabdomyosarcoma faraj, adalah perlu untuk meneruskan terapi khas dalam bentuk penyinaran intracavitary tunggul faraj dan kursus kemoterapi. Bilangan kursus kemoterapi 6-8.

Sekiranya tiada kesan daripada kemoterapi yang berterusan, perlu memasukkan adriamycin dalam rejimen atau menukar rejimen. Selalunya dalam kes sedemikian, kesannya diperoleh daripada penggunaan platinum dengan Vepezid.

Tumor germinogenik dalam faraj lebih kerap diwakili oleh tumor kantung kuning telur. Ciri ciri tumor ini adalah pendarahan, lebih ketara daripada rhabdomyosarcoma faraj. Perlu diingatkan ketiadaan pendarahan yang ketara, jelas sekali, ini disebabkan oleh organ kemaluan yang masih tidak cukup berkembang dan bekalan darah mereka.

Perlu ditekankan bahawa pada kanak-kanak dengan tumor faraj, persoalannya adalah mengenai menyelamatkan nyawa kanak-kanak itu. Malangnya, kualiti hidup tidak dapat dijamin dalam kategori kanak-kanak yang sakit ini. Penyelidikan saintifik lanjut diperlukan untuk menyelesaikan masalah ini.

Tumor testis- tumor yang agak jarang berlaku pada kanak-kanak lelaki dan menyumbang sehingga 1% daripada tumor malignan pepejal. Selalunya, kanak-kanak di bawah umur 3 tahun terjejas.

Apabila mengkaji susulan kanak-kanak yang sakit, peningkatan ketara dalam risiko tumor testis dalam kes tuberkulosis pada ibu semasa kehamilan telah ditubuhkan. Risiko relatif tumor testis dicatatkan pada kanak-kanak lelaki yang ibunya mempunyai epilepsi atau mempunyai sejarah kelahiran mati. Ibu kepada kanak-kanak lelaki dengan tumor testis lebih kerap mengalami toksikosis yang teruk. Faktor predisposisi juga termasuk pelbagai anomali kongenital dan kecacatan (hipoplasia atau atrofi testis, cryptorchidism, ektopia testis). Trauma juga memainkan peranan, dan mungkin juga sejarah keluarga.

Perlu ditekankan bahawa tumor malignan mendominasi di kalangan tumor testis: tumor kantung kuning telur dan kanser embrio (sehingga 44%), rhabdomyosarcoma embrio (15%), teratoma tidak matang (sehingga 12%), teratoma matang (sehingga 10%), maka tumor yang lebih jarang berlaku - tumor malignan stroma kord seks, seminoma, leidigoma, neurofibroma, leiomyosarcoma. Seminomas, tidak seperti orang dewasa, jarang berlaku pada kanak-kanak.

Dengan tumor testis, sebagai peraturan, gejala utama adalah kehadiran pembentukan tidak menyakitkan yang padat dan peningkatan saiz testis. Jarang sekali, tumor adalah penemuan pembedahan semasa pembedahan untuk hidrocele. Gejala umum mabuk muncul hanya dengan penyebaran proses tumor.

Diagnosis tumor testis terdiri daripada pemeriksaan biasa - palpasi, jika ragu-ragu, biopsi aspirasi ditunjukkan, yang, selepas pemeriksaan sitologi punctate, memungkinkan untuk menubuhkan keganasan proses dalam 85% kes. Metastasis berlaku dalam nodus limfa retroperitoneal. Untuk menubuhkan kelaziman proses, adalah perlu untuk menjalankan X-ray paru-paru, urografi perkumuhan, pemeriksaan ultrasound skrotum, kawasan inguinal di sisi lesi, pelvis kecil, ruang retroperitoneal, hati; jika perlu, tomografi yang dikira. Sebagai faktor diagnostik, serta untuk memantau rawatan, penentuan titer AFP ditunjukkan.

Klasifikasi antarabangsa klinikal memungkinkan untuk mencirikan tumor utama:

T1 - tumor terhad kepada badan testis,

T2 - tumor meluas ke putih testis atau epididimis,

TK - tumor merebak ke kord spermatik,

T4 - Tumor telah merebak ke skrotum.

Walau bagaimanapun, adalah mudah untuk menentukan taktik rawatan mengikut klasifikasi (Hospital Royal Marsden):

Peringkat I - tiada tanda-tanda metastasis, tumor utama tidak menjejaskan kord spermatik dan / atau skrotum,

Peringkat II - terdapat metastasis dalam nodus limfa retroperitoneal,

Peringkat III - nodus limfa di atas diafragma terlibat dalam proses,

Peringkat IV - terdapat metastasis bukan limfogenik dalam paru-paru, hati, otak, tulang.

Nilai prognostik dalam tumor testis adalah peringkat penyakit dan struktur morfologi tumor, dan dalam kes proses yang meluas, bilangan dan saiz nodus limfa yang terjejas dan / atau metastasis ke paru-paru.

Dalam rawatan tumor testis, kaedah pembedahan, terapi sinaran dan kemoterapi digunakan dari segi rawatan gabungan atau kompleks.

Rawatan pembedahan fokus utama terdiri daripada orchiofuniculektomi dengan pengikatan kord spermatik pada tahap pembukaan dalaman saluran inguinal. Limfadenektomi dua hala nodus limfa retroperitoneal pada kanak-kanak tidak meningkatkan hasil rawatan dan oleh itu tidak dilakukan.

Di peringkat setempat selepas penyingkiran rhabdomyosarcoma testis, kemoterapi profilaksis ditunjukkan:

vincristine 0.05 mg/kg IV pada hari 1.8, 15, dsb. mingguan selama 1.5 tahun (dos tunggal tidak lebih daripada 2 mg),

cyclophosphamide 10-15 mg/kg IV atau IM 1, 2, 3, 4, 5 hari setiap 6 minggu,

dactinomycin 10-15 mcg/kg IV pada hari 1, 2, 3, 4, 5 setiap 12 minggu.

Tempoh kursus kemoterapi yang ditunjukkan adalah sehingga 1.5 tahun. Kemoterapi ini boleh dipertingkatkan dengan adriamycin. Tumor sel kuman testis dirawat dengan ubat yang sama seperti tumor ovari.

Jika lesi nodus limfa retroperitoneal dikesan, penyinaran nodus limfa pelvis dan para-aorta bersama-sama dengan kemoterapi boleh menyebabkan remisi jangka panjang. Apabila metastasis paru-paru terjejas, adalah mungkin untuk memperoleh sedikit kejayaan daripada penggunaan kemoterapi dan penyinaran total paru-paru dalam SOD 15 Gy dan penyinaran tempatan tambahan dalam SOD 30 Gy.

Prognosis adalah lebih baik pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun, yang lebih berkemungkinan didiagnosis dengan bentuk tumor testis setempat.