Tetralogy of Fallot: prognosis selepas pembedahan, cadangan doktor. Prognosis jangka panjang untuk tetralogi Fallot Pencegahan tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot (penyakit yang dipanggil "sianotik") adalah salah satu daripada patologi teruk yang paling biasa dalam perkembangan jantung pada kanak-kanak.

Badan pesakit mengalami kekurangan oksigen akut, i.e.

kerana kecacatan anatomi kongenital keterbelakangan septum jantung membawa kepada percampuran darah arteri dan vena yang tidak dapat dielakkan. Kanak-kanak dengan tetralogi Fallot memerlukan rawatan perubatan.

Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov menyediakan perkhidmatan yang komprehensif dalam bidang pembedahan jantung kanak-kanak. Kaedah diagnostik moden dengan pemeriksaan lengkap badan kanak-kanak memungkinkan untuk mengenal pasti kecacatan jantung kongenital (CHD) pada peringkat awal.

Apakah tetralogi fallot pada kanak-kanak?

Penyakit jantung kongenital kanak-kanak dicirikan oleh anomali berikut: kurang pembangunan ventrikel kanan jantung dengan anjakan serentak septum kon arteri ke tepi, serta kecacatan septum ventrikel. Terhadap latar belakang aliran keluar darah yang terhalang dari ventrikel kanan jantung, hipertrofi sekunder berkembang.

Anjakan septum konus sedemikian disebabkan, pertama sekali, oleh stenosis (atresia) ventrikel kanan, keterbelakangan batang pulmonari dan seluruh alat injap jantung.

Diagnosis tetralogi Fallot

Pusat Kanak-kanak Svyatoslav Fedorov menyediakan diagnostik komprehensif sistem kardiovaskular.

Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan untuk rawatan tetralogi Fallot berikutnya, adalah perlu untuk mendapatkan keputusan berikut:

• Pemeriksaan makmal analisis sampel darah (umum);
• Elektrokardiografi (ECG);
• Ekokardiografi (ECHOCG);
• Pemeriksaan ultrabunyi jantung (ultrasound);
• Pemeriksaan X-ray jantung dan saluran besar (x-ray dada).

Petunjuk untuk pembedahan

Secara umum, gambaran klinikal penyakit ini dan pilihan taktik rawatan bergantung sepenuhnya pada kehadiran / ketiadaan patologi bersamaan. Seiring dengan ini, tanda-tanda untuk pembedahan untuk Tetralogy of Fallot adalah mutlak, oleh itu, walaupun dengan kursus asimtomatik, kanak-kanak dengan diagnosis ini ditunjukkan untuk rawatan pembedahan awal.

Di pusat perubatan kami, doktor dan pakar bedah mematuhi kaedah langkah demi langkah untuk merawat patologi kongenital perkembangan jantung pada kanak-kanak:

• Rawatan konservatif - dijalankan dengan ubat sokongan inotropik (kardiotropik, simpatomimetik, glikosida jantung, diuretik);
• Pembedahan jantung - pembetulan paliatif dan radikal.

Perlu diingatkan bahawa operasi paliatif dan pembetulan radikal kecacatan dengan penghapusan stenosis dan pembedahan plastik VSD dilakukan pada kanak-kanak berumur sekurang-kurangnya 3 tahun.

Intipati operasi untuk tetralogi Fallot

• Pembetulan paliatif. Titik utama campur tangan pembedahan paliatif (meringankan) adalah untuk menyediakan katil vaskular buatan - saluran arteri antara aorta dan arteri pulmonari untuk pembetulan radikal selanjutnya penyakit jantung.

Daripada operasi paliatif yang sedang dijalankan di Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov, keutamaan diberikan kepada teknik anastomosis subclavian-pulmonari (Blalock-Taussig shunt).

• Pembedahan radikal adalah operasi satu peringkat, dilakukan dengan peredaran buatan.

Prosedur untuk Tetralogy of Fallot adalah seperti berikut: dinding ventrikel kanan dibuka di atas saluran aliran keluar ventrikel kanan, dan otot-otot yang menyempitkan saluran keluar dari ventrikel ke arteri pulmonari dipotong dengan pisau bedah. Tapak kecacatan septum ventrikel ditutup dengan tampalan Teflon yang dirasai. Untuk mengelakkan kemungkinan penyempitan saluran saluran aliran keluar, tampalan serupa dijahit ke dalam hirisan di dinding ventrikel kanan.

Dengan kejayaan besar di MC yang dinamakan sempena. Svyatoslav Fedorov menggunakan kaedah langkah demi langkah pembetulan radikal. Khususnya, pada peringkat 1, salah satu anastomosis pintasan dicipta, dan selepas 2-3 tahun campur tangan radikal dilakukan untuk mengikat anastomosis yang dibuat sebelum ini.

Prognosis selepas pembedahan

Sudah tentu, adalah sangat sukar untuk menilai sebarang kestabilan keputusan selepas operasi sedemikian, kerana maklumat tentang ini hanya terkumpul pada masa ini. Pembetulan radikal mudah untuk tetralogi Fallot ditandakan dengan peratusan kematian yang agak tinggi dalam tempoh pasca operasi serta-merta, manakala dengan pembetulan radikal berperingkat risiko kematian selepas pembedahan dikurangkan kepada 7%.

Adakah tetralogi Fallot berlaku selepas pembedahan?

Bersama dengan hasil pembedahan radikal yang menggalakkan, terdapat juga kes perubahan struktur dalam injap biologi yang ditanam di kawasan injap pulmonari. Akhirnya, ini membawa kepada stenosis pulmonari.

Berapa lama mereka hidup selepas operasi sedemikian?

Secara umum, prognosis untuk tetralogi Fallot adalah tidak menguntungkan, kerana jangka hayat keseluruhan bergantung sepenuhnya pada tahap kebuluran oksigen (hipoksia otak) pesakit.

Alamat kami: Moscow, st. Novoslobodskaya, rumah 31/1.

Daftarkan kanak-kanak untuk peperiksaan melalui telefon. .

Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot adalah salah satu daripada kecacatan di mana sianosis boleh muncul secara beransur-ansur. Kadang-kadang ia hampir tidak ketara, dan hanya penunjuk hemoglobin dan sel darah merah yang boleh menunjukkan ketidaktepuan berterusan darah arteri dengan oksigen (malah terdapat istilah "tetralogi pucat"), tetapi ini tidak mengubah intipati anatomi kecacatan itu sendiri.

Mengikut definisi ("tetrad" bermaksud "empat") dengan kecacatan ini terdapat empat pelanggaran struktur normal jantung.

Yang pertama daripada empat komponen tetrad ialah kecacatan septum ventrikel yang besar. Tidak seperti kecacatan yang disebutkan di atas, dengan tetralogi ia bukan sekadar lubang pada septum, tetapi ketiadaan bahagian septum di antara ventrikel. Ia hanya tidak wujud, dan dengan itu komunikasi antara ventrikel tidak terhalang.

Komponen kedua ialah kedudukan mulut aorta. Ia dianjak ke hadapan dan ke kanan berbanding dengan norma, dan nampaknya duduk "di atas" kecacatan. Perkataan "menunggang kuda" sangat tepat di sini. Bayangkan seorang lelaki menunggang kuda - satu kaki ke kanan, satu lagi ke kiri croup, dan batang tubuh di tengah dan di atasnya. Jadi aorta ternyata duduk di pelana di atas lubang yang terbentuk dan di atas kedua-dua ventrikel, dan tidak memanjang hanya dari kiri, seperti dalam jantung biasa. Inilah yang dipanggil "dekstroposisi"(iaitu, anjakan ke kanan) aorta, atau separa asalnya dari ventrikel kanan, adalah yang kedua daripada empat komponen tetralogi Fallot.

Komponen ketiga adalah otot, intraventrikular, penyempitan saluran aliran keluar ventrikel kanan, yang terbuka di mulut arteri pulmonari. Batang dan cabang arteri ini juga selalunya lebih sempit daripada biasa.

Dan akhirnya, keempat, penebalan ketara semua otot ventrikel kanan, seluruh dindingnya, beberapa kali lebih besar daripada ketebalan biasa.

Apa yang berlaku di dalam hati, alam mana yang telah memberikan tugas yang begitu sukar? Bagaimana untuk membekalkan oksigen kepada badan bayi yang baru lahir? Lagipun, anda perlu berurusan dengan ini!

Mari kita lihat apa yang berlaku kepada aliran darah dalam keadaan sedemikian. Darah vena dari vena kava, i.e. dari seluruh badan, masuk ke atrium kanan. Ia memasuki ventrikel kanan melalui injap trikuspid. Dan di sini terdapat dua cara: satu - melalui kecacatan terbuka luas ke dalam aorta dan ke dalam peredaran sistemik, dan yang lain - ke dalam arteri pulmonari menyempit pada mulanya, di mana rintangan kepada aliran darah adalah lebih besar.

Adalah jelas bahawa dalam bulatan kecil, i.e. sebahagian kecil daripada darah vena akan melalui paru-paru, dan kebanyakannya akan kembali ke aorta dan bercampur dengan darah arteri. Campuran darah vena yang tidak teroksida ini terhasil kurang tepu umum dan menyebabkan sianosis. Tahapnya akan bergantung pada bahagian darah dalam bulatan besar yang tidak tepu, i.e. vena, dan sejauh mana mekanisme "perlindungan" itu diaktifkan - peningkatan dalam bilangan sel darah merah, yang kita bincangkan di atas. Penebalan dinding otot ventrikel kanan hanyalah tindak balasnya terhadap peningkatan beban yang ketara berbanding dengan norma.

Sejurus selepas kelahiran, kanak-kanak itu kelihatan normal, tetapi selepas beberapa hari anda dapat melihat kebimbangannya, sesak nafas pada usaha yang sedikit, yang utamanya kini menghisap.

Sianosis mungkin tidak dapat disedari sepenuhnya atau hanya dapat dikesan apabila menangis. Berat badan anak bertambah normal. Walau bagaimanapun, kadang-kadang dia tiba-tiba mula tersedak, membelalakkan matanya, dan tidak sepenuhnya jelas sama ada dia sedar pada saat itu atau tidak. Keadaan ini berlangsung dari beberapa saat hingga beberapa minit, dan hilang secara tiba-tiba seperti yang bermula. ini - serangan dyspnea-sianotik, berbahaya walaupun jangka pendek, kerana hasilnya tidak dapat diramalkan. Sudah tentu, walaupun dengan sedikit syak wasangka tentang keadaan sedemikian, anda harus segera berjumpa doktor.

Dengan tetralogi Fallot, serangan, sebagai sebahagian daripada gambaran klinikal, boleh berlaku walaupun tanpa sianosis yang jelas. Secara umum, sianosis dengan kecacatan ini diturunkan, sebagai peraturan, pada separuh kedua kehidupan, dan kadang-kadang kemudian. Mungkin juga tidak ada serangan - mereka dikaitkan dengan tahap penyempitan saluran aliran keluar ventrikel kanan, yang, tentu saja, berbeza untuk semua pesakit.

Kanak-kanak dengan tetralogi Fallot boleh hidup selama beberapa tahun, tetapi keadaan mereka tidak dapat dielakkan bertambah buruk: sianosis menjadi sangat ketara, kanak-kanak kelihatan letih, dan secara mendadak berada di belakang rakan sebaya mereka dalam perkembangan. Kedudukan yang paling selesa bagi mereka ialah mencangkung, dengan lutut anda terselit di bawah anda. Mereka sukar untuk bergerak, bermain, memimpin dan menikmati kehidupan normal. Mereka sakit tenat. Diagnosis akan dibuat pada pemeriksaan kardiologi kompeten pertama, selepas itu persoalan penjagaan pembedahan akan segera timbul. Tahap segera bergantung pada keadaan tertentu, tetapi operasi tidak boleh ditangguhkan: akibat sianosis dan sawan boleh menjadi tidak dapat dipulihkan jika ia membawa kepada gangguan neurologi dan, terutamanya, kerosakan pada sistem saraf pusat. Dalam keadaan di mana sianosis sedikit atau tidak dinyatakan sama sekali (yang dipanggil "tetrad pucat"), bahayanya kurang, tetapi ia masih wujud.

Apakah kaedah rawatan pembedahan untuk tetralogi Fallot?

Terdapat dua cara. Yang pertama ialah menutup kecacatan septum ventrikel dan membuang halangan kepada aliran darah di ventrikel kanan dan arteri pulmonari. ini - pembetulan radikal kecacatan. Adalah jelas bahawa ia dilakukan pada hati terbuka di bawah peredaran buatan. Hari ini ia boleh dilakukan pada mana-mana umur, bagaimanapun, tidak selalu dan tidak di mana-mana. Selalu ada risiko dengan pembedahan jantung terbuka. Tetapi varian anatomi tetralogi Fallot, walaupun mereka mempunyai satu nama biasa, berbeza antara satu sama lain, kadang-kadang ketara, dan risiko kadang-kadang terlalu besar untuk melakukan operasi rekonstruktif yang besar "sekaligus". Nasib baik, terdapat cara lain - untuk pertama kali melakukan operasi paliatif, bantu.

Anastomosis antara bulatan sistemik dan pulmonari

Semasa operasi ini, anastomosis dicipta - shunt buatan, i.e. komunikasi antara peredaran, yang sebenarnya mewakili saluran arteri baru (bukan saluran yang tertutup secara semula jadi). Apabila salah satu saluran peredaran sistemik disambungkan ke arteri pulmonari, darah "biru", "separa vena", yang kurang tepu dengan oksigen, akan melalui paru-paru, dan jumlah oksigen di dalamnya akan meningkat dengan ketara. Operasi ini ditutup, tidak memerlukan peredaran buatan, dan dibangunkan dengan sangat baik, walaupun untuk kanak-kanak terkecil.

Hari ini ia dilakukan dengan menjahit tiub sintetik pendek antara permulaan arteri subclavian dan arteri pulmonari. Diameter tiub ialah 3-5 mm, dan panjangnya ialah 2-3 cm.

Operasi ini, yang telah menyelamatkan nyawa beribu-ribu kanak-kanak, digunakan bukan sahaja untuk tetralogi Fallot, tetapi juga untuk kecacatan kongenital lain dengan sianosis, puncanya adalah penyempitan saluran aliran keluar ventrikel kanan dan aliran darah yang tidak mencukupi. ke dalam katil pulmonari, i.e. ke dalam peredaran pulmonari. Pada masa akan datang, mengenai kecacatan lain, kami tidak akan memikirkan prinsip operasi ini secara terperinci, tetapi akan mengatakan "anastomosis antara bulatan sistemik dan paru-paru," yang menyiratkan bahawa anda sudah tahu apa yang kita bicarakan.

Hasil pembedahan sangat mengagumkan: kanak-kanak itu bertukar merah jambu tepat di atas meja pembedahan, seolah-olah dia menarik nafas panjang untuk kali pertama dalam hidupnya. Tanda sianosis hilang serta-merta, begitu juga dengan serangan dyspnea-cyanotic, dan kehidupan segera kanak-kanak kelihatan tidak berawan. Tetapi nampaknya begitu sahaja. Kecacatan utama kekal. Lebih-lebih lagi, kami menambah satu lagi kepadanya, walaupun dengan itu kami membantunya bertahan.

Pesakit yang pernah mengalami anastomosis boleh hidup 5-10 tahun atau lebih. Tetapi walaupun tidak ada komplikasi, dari masa ke masa fungsi anastomosis merosot dan menjadi tidak mencukupi: selepas semua, kanak-kanak itu sedang membesar, kecacatan tidak diperbetulkan, dan saiz anastomosis adalah malar. Dan walaupun kanak-kanak itu berasa sihat, pemikiran bahawa dia belum sembuh sepenuhnya tidak akan meninggalkan anda sendirian. Kami menasihatkan anda untuk menyediakan diri anda untuk pembetulan kecacatan berikutnya dalam masa 6-12 bulan selepas pembedahan pertama.

Pembetulan radikal terdiri daripada menutup kecacatan dengan tampalan (selepas itu aorta akan timbul hanya dari ventrikel kiri, seperti yang sepatutnya), mengeluarkan kawasan sempit dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan dan melebarkan arteri pulmonari dengan tompok apabila perlu. Sekiranya anastomosis dilakukan sebelum ini, ia hanya dibalut.

Kaedah rawatan mana yang akan dipilih bergantung pada keadaan tertentu - pada anatomi kecacatan dan pada keadaan kanak-kanak. Oleh itu, di sini kita boleh mengehadkan diri kepada nasihat sahaja.

Perkara utama ialah cuba bertenang. Anda lihat, adalah perlu dan mungkin untuk merawat: terdapat kaedah rawatan yang boleh dipercayai dan diuji masa. Bilakah mereka harus digunakan? Sekiranya kanak-kanak tidak sihat, dia biru, dia mengalami kelewatan perkembangan, dia mengalami sawan, yang kami tulis di atas - tidak ada masa untuk berfikir. Dia perlu menjalani pembedahan paliatif, i.e. melakukan anastomosis. Dan segera untuk mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku. Di samping itu, operasi ini akan menyediakan kanak-kanak dan hatinya untuk pembetulan radikal yang berulang.

Dengan kursus "pucat" tetralogi Fallot tanpa serangan dan tanpa sianosis yang jelas dan dengan adanya keadaan, adalah mungkin untuk segera membuat pembetulan radikal tanpa menggunakan anastomosis. Tetapi adalah dinasihatkan untuk melakukan operasi sedemikian di klinik di mana bukan sahaja peralatan teknikal yang mencukupi, tetapi juga pengalaman penting. Semakin banyak klinik sebegini di negara kita.

Percubaan serius pertama dalam rawatan pembedahan tetralogi Fallot telah dibuat lebih daripada setengah abad yang lalu, dan tidaklah keterlaluan untuk mengatakan bahawa di sinilah semua pembedahan untuk kecacatan jantung kongenital sianotik bermula. Dalam tempoh masa yang begitu lama, kaedah rawatan untuk tetralogi Fallot telah dibangunkan secara terperinci, dan hasilnya, malah jangka panjang (iaitu, dalam tempoh masa) adalah sangat baik. Dan pengalaman terkumpul menunjukkan bahawa hari ini operasi ini - dalam versi satu atau dua peringkat - agak selamat dan bermanfaat.

Pesakit yang menjalani rawatan pada peringkat awal kanak-kanak menjadi ahli masyarakat yang sihat dan lengkap. Mereka boleh belajar, bekerja, dan wanita boleh melahirkan dan membesarkan anak, dan ramai yang lupa tentang penyakit yang mereka alami semasa kecil. Bagi kecederaan moral yang berkaitan dengan keseluruhan proses rawatan pembedahan, kanak-kanak itu melupakannya, dan sangat penting bahawa ibu bapa tidak mengingatkan atau menanamkan dalam dirinya bahawa dia pernah sakit teruk. Ini tidak bermakna tidak perlu berjumpa doktor; lagipun, ada pembedahan, dan ia adalah rumit. Pemantauan adalah perlu, kerana dalam jangka panjang (selepas beberapa tahun) gangguan irama jantung atau tanda-tanda kekurangan injap pulmonari mungkin muncul. Kemungkinan akibat kecacatan ini (mereka hampir tidak boleh dipanggil komplikasi) boleh dibetulkan, dan masanya tidak lama lagi apabila yang paling biasa daripada mereka akan dihapuskan menggunakan kaedah pembedahan sinar-X tertutup. Syarat utama untuk rawatan yang berjaya terhadap fenomena ini adalah pengiktirafan tepat pada masanya.

Mari kita ringkaskan. Tetralogy of Fallot adalah kecacatan jantung yang agak biasa, teruk, tetapi boleh diubati sepenuhnya. Lebih cepat ia diperbetulkan melalui pembedahan, hasil yang lebih baik boleh dijangkakan pada masa hadapan. Seorang kanak-kanak, dan kemudian seorang remaja dan dewasa, yang telah dibedah pada zaman kanak-kanak untuk tetralogi Fallot, harus diperhatikan secara berkala oleh pakar dan menjalani gaya hidup yang sihat.

Untuk pesakit

Maklum balas

© Hak Cipta 1998 - 2018, Institusi Belanjawan Negara Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional untuk Pertanian dinamakan sempena. A.N. Bakulev" dari Kementerian Kesihatan Rusia. Hak cipta terpelihara.

Prognosis Tetralogi Fallot

Tetralogi kecacatan jantung kongenital Fallot

Tetralogi Fallot penyakit jantung kongenital terdiri daripada gabungan penyempitan saluran aliran keluar ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonari), kecacatan septum ventrikel, anjakan aorta ke kanan, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Dengan kecacatan septum atrium tambahan dari jenis sekunder, mereka bercakap tentang pentade Fallot.

Gabungan stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum atrium, dan hipertrofi jantung kanan dipanggil triad Fallot. Dalam 50% kes, hipertrofi di kawasan Crista supraventricularis membawa kepada stenosis infundibular arteri pulmonari yang melibatkan sebahagian daripada miokardium. Tahap stenosis bergantung kepada penguncupan miokardium (penghalang beta atau sedatif mungkin mempunyai kesan positif dalam kes ini).

Dalam 25-40% kes, stenosis arteri pulmonari injap hadir. Disebabkan oleh pengurangan aliran darah melalui arteri pulmonari, ia boleh menjadi hipoplastik.

Disebabkan oleh halangan teruk dalam tetralogi Fallot (tekanan dalam peredaran pulmonari pada mulanya sudah lebih tinggi daripada dalam peredaran sistemik), shunt kanan ke kiri berlaku. Kecacatan septum ventrikel paling kerap adalah saiz diameter aorta, menyumbang kepada keseimbangan tekanan dan terletak di bawah velum kanan injap aorta. Hubungan antara kedudukan akar aorta dan VSD digambarkan sebagai lompatan aorta. Asal-usul aorta biasanya terletak di tapak kecacatan. Tahap lompatan mungkin berbeza-beza. Dengan lompatan yang kuat, ventrikel kanan boleh segera membuang darah melalui VSD ke dalam aorta. Tahap halangan pelepasan ventrikel kanan dan lompatan aorta menentukan sebahagian besar hubungan hemodinamik.

Rawatan kecacatan jantung Tetralogy of Fallot

Pembedahan untuk tetralogi Fallot sentiasa ditunjukkan, kerana tanpa pembedahan hanya 10% kanak-kanak mencapai usia dewasa. Jika simptom berkembang pesat pada masa bayi dan saluran pulmonari hipoplastik hadir, campur tangan paliatif mula-mula dijalankan: sambungan antara A. subclavia dan ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonary window > peningkatan aliran darah dalam salur pulmonari, pengoksigenan darah bertambah baik. , saluran pulmonari hipoplastik mengembang dan ventrikel kiri yang kurang berkembang dilatih).

Campur tangan pembetulan dijalankan selepas 2-4 tahun; dengan perkembangan awal saluran paru-paru, adalah mungkin semasa tahun pertama kehidupan.

Operasi. pengembangan bahagian masuk ventrikel kanan, penutupan kecacatan septum ventrikel, pergerakan aorta ke dalam ventrikel kiri.

Prognosis untuk penyakit jantung tetralogi Fallot. kematian semasa pembedahan: 5-10%. Keputusan lewat selepas pembetulan dalam lebih daripada 80% kes adalah baik. Komplikasi lewat yang kerap bagi kecacatan jantung ini: gangguan irama jantung.

Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot mempunyai 4 tanda anatomi:

1) stenosis arteri pulmonari - injap dan dalam kebanyakan pesakit panel otot (infundibular) juga disambungkan

2) VSD yang tinggi dengan saiz yang ketara, pinggir atasnya dibentuk oleh cusps injap aorta

3) dextroposition aorta, iaitu, anjakan aorta sedemikian rupa sehingga ia seolah-olah duduk mengangkang septum interventricular dan menerima darah dari kedua-dua ventrikel

4) hipertrofi ventrikel kanan.

Jika terdapat juga foramen ovale paten atau ASD dengan pengeluaran darah dari kanan ke kiri, kekurangan itu dipanggil pentade Fallot.

Mekanisme gangguan hemodinamik. Sifat gangguan hemodinamik utama ditentukan oleh keterukan stenosis otot injap dan subvalvular arteri pulmonari, yang sering berkembang dengan usia. Arah pelepasan darah bergantung padanya, tetapi bukan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan, yang, disebabkan oleh saiz VSD yang mengagumkan dan dextroposition aorta, sentiasa sama dengan tekanan di ventrikel kiri dan aorta.

Dengan stenosis yang teruk, aliran darah pulmonari berkurangan. Sebahagian besar darah dilepaskan dari ventrikel kanan ke aorta, di mana ia bercampur dengan darah arteri dari ventrikel kiri dan menyebabkan perkembangan sianosis. Pelepasan darah dari kanan ke kiri terutamanya meningkat semasa senaman, apabila aliran darah vena ke jantung meningkat dengan ketara, dan aliran darah pulmonari secara praktikal tidak meningkat disebabkan oleh stenosis pulmonari. Ketepuan oksigen hemoglobin dalam darah arteri boleh berkurangan sehingga 60%.

Sekiranya stenosis arteri pulmonari adalah sederhana, maka semasa rehat pelepasan melalui VSD berlaku dari kiri ke kanan, dan aliran darah pulmonari meningkat, tetapi tidak ada sianosis. Tetralogi Fallot ini dipanggil putih. Semasa senaman, aliran darah ke jantung meningkat, tetapi aliran darah pulmonari melalui stenosis pulmonari tidak berubah. Darah vena yang berlebihan dilepaskan ke aorta, yang disertai dengan penampilan sianosis.

Gangguan hemodinamik dikompensasikan terutamanya oleh hipertrofi ventrikel kanan, yang, bagaimanapun, tidak mencapai keterukan yang sama seperti stenosis arteri pulmonari terpencil akibat tekanan yang lebih rendah dalam ventrikel.

Pampasan Pozasertsev untuk gangguan hemodinamik termasuk: a) perkembangan polisitemia dengan peningkatan bilangan sel darah merah kepada 8/l dan hemoglobin kepada 250 g/l, yang membantu meningkatkan kandungan oksigen dalam darah b) pembentukan anastomosis antara arteri bronkus dan sistem arteri pulmonari. Akibatnya, darah dari aorta juga memasuki peredaran pulmonari dan beroksigen.

Pelanggaran pampasan ditunjukkan oleh kekurangan ventrikel kanan hipertropi dan disfungsi organ, yang disebabkan oleh hipoksia dan trombosis akibat polycythemia.

Perlu diingatkan bahawa keadaan hemodinamik setiap pesakit dengan tetralogi Fallot agak dinamik dan berubah bergantung pada magnitud rintangan vaskular periferi. Oleh itu, dengan peningkatan AT, tekanan sistolik dalam ventrikel kanan juga meningkat dan aliran darah pulmonari meningkat. Ini juga tipikal untuk hipertensi arteri serentak yang berterusan pada pesakit dewasa - kegagalan ventrikel kanan berkembang disebabkan peningkatan beban selepas ventrikel ini. Sebaliknya, penurunan dalam rintangan vaskular periferal, termasuk semasa aktiviti fizikal, membawa kepada peningkatan dalam shunt kanan ke kiri. Pada pesakit dengan stenosis otot subvalvular, peningkatan kontraksi miokardium ventrikel kanan atau penurunan mendadak dalam pengisiannya dengan penurunan aliran masuk vena menyebabkan penyempitan saluran aliran keluar yang lebih besar dan peningkatan kecerunan tekanan di dalamnya, dan, akibatnya, peningkatan dalam pelepasan darah vena ke dalam aorta. Terdapat pendapat bahawa mekanisme ini, serta penurunan rintangan vaskular periferal, adalah asas untuk ciri serangan sianotik posterior pesakit dengan tetralogi Fallot, dan mengesahkan keberkesanan rawatan mereka dengan 3-blocker.

Gambar klinikal. Manifestasi penyakit bergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonari dan arah pelepasan darah. Aduan utama pesakit adalah sesak nafas semasa melakukan aktiviti fizikal akibat hipoksemia arteri. Buku nota "biru" Fallot sangat dicirikan oleh serangan hipoksik, atau sianotik, dengan sesak nafas yang teruk, sianosis meningkat, kadangkala kehilangan kesedaran dan sawan, yang boleh membawa maut. Serangan ini boleh dicegah dengan mengamalkan posisi mencangkung atau siku lutut. Pada masa yang sama, aliran darah pulmonari meningkat disebabkan oleh peningkatan rintangan vaskular periferal akibat mampatan arteri femoral dan peningkatan giliran vena sistemik. Terdapat sejarah sianosis dari awal kanak-kanak (dari 3-6 bulan), kurang kerap, dalam kes kecacatan besar dan stenosis otot subvalvular progresif, sianosis berlaku kemudian.

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan kepada ketinggalan yang ketara dalam perkembangan fizikal, sianosis meresap, sehingga "berdakwat", dan jari-jari yang menyerupai batang drum. Masa kemunculan dan keterukan tanda-tanda ini yang disebabkan oleh hipoksemia arteri bergantung pada keterukan stenosis arteri pulmonari. Di pinggir kiri sternum, denyutan ventrikel kanan hipertropi dipalpasi, dan pada sesetengah pesakit terdapat juga gegaran sistolik di ruang intercostal kedua atau ketiga. Tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan pada zaman kanak-kanak diperhatikan sangat jarang, ia mula muncul pada orang dewasa melalui perkembangan kekurangan injap pulmonari dan hipertensi arteri sistemik.

Tanda-tanda auskultasi utama tetralogi Fallot ialah:

1) murmur ejeksi sistolik yang agak pendek dengan pusat gempa di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri sternum

2) kelemahan dan kelewatan mendadak P 2. selalunya tidak kedengaran. Semakin kurang jelas stenosis, semakin besar aliran darah pulmonari, semakin kuat dan lebih lama murmur sistolik. Dengan stenosis yang agak kecil, ia disertai dengan gegaran sistolik. Semasa serangan cyano-politik, bunyi menjadi lemah atau hilang. Pada pesakit dengan VSD yang ketara dengan tetralogi Fallot, tiada murmur kedengaran. Pada orang dewasa, murmur protodiastolik kekurangan injap pulmonari (selepas P2) juga boleh dikesan kerana kalsifikasinya. Dalam sesetengah pesakit, murmur regurgitasi aorta kedengaran (selepas A ^ ke dalam ventrikel kanan. Ia membawa kepada perkembangan kegagalan ventrikel kanan, dilatasi ventrikel kanan dan kemunculan murmur kekurangan injap trikuspid relatif. Tanda-tanda pengenalan buku nota "putih" dan "biru" Fallot dibentangkan dalam Jadual 20.

Ciri pengenalpastian manifestasi klinikal dan data daripada kaedah tambahan untuk mengkaji pesakit dengan tetralogi Fallot "biru" dan "putih"

Diagnostik. ECG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dan atrium. Semasa pemeriksaan sinar-X, jantung, sebagai peraturan, tidak diperbesarkan dan mempunyai konfigurasi aorta yang khas dalam bentuk sabot (kasut kayu) dengan puncak yang tinggi disebabkan oleh pembesaran ventrikel kanan dan cekung dalam kawasan batang pulmonari. Oleh kerana stenosis otot subvalvular arteri pulmonari mendominasi, post-stenosis bukan pengembangan jarang berlaku. Dengan stenosis yang jelas, gerbang aorta lebih ketara. Corak vaskular pulmonari menjadi lemah atau tidak berubah.

Semasa ekokardiografi dua dimensi dengan kajian Doppler, semua tanda anatomi kekurangan dan pembesaran ventrikel kanan dapat dilihat dengan jelas dengan saiz atrium kanan yang berubah sedikit.

Diagnosis boleh disahkan dengan kateterisasi jantung, di mana tanda-tanda berikut dikesan: 1) kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari, 2) tekanan sistolik dalam ventrikel kanan adalah sama dengan tekanan dalam ventrikel kiri dan aorta. , 3) tekanan dalam arteri pulmonari dikurangkan secara sederhana atau tidak berubah; 4) tanda-tanda shunting darah pada tahap ventrikel. Ventrikulografi sebelah kanan membantu menjelaskan morfologi saluran aliran keluar ventrikel kanan, kehadiran VSD dan arah pelepasan darah melaluinya.

Semasa ujian makmal, polycythemia dikesan dan penurunan tepu hemoglobin dalam darah arteri dengan oksigen, serta peningkatan tahap asid urik dalam darah yang mengiringi polycythemia.

Diagnosis pembezaan pada pesakit dewasa dengan tetralogi Fallot "biru" dijalankan terutamanya dengan sindrom Eisenmenger dan cor pulmonale kronik, dengan tetralogi "putih" - dengan stenosis arteri pulmonari terpencil dan VSD (lihat di atas).

Diagnosis tetralogi Fallot dibuat berdasarkan ciri ciri tetralogi:

1) sianosis pusat

2) murmur ejeksi sistolik di atas arteri pulmonari

3) Nada II, diwakili oleh satu A

4) hipertrofi ventrikel kanan pada ECG.

Ia disahkan menggunakan ekokardiografi Doppler dua dimensi dan kateterisasi jantung.

Komplikasi utama dan punca kematian:

1. Kegagalan ventrikel kanan kronik akibat beban rintangan dan kegagalan ventrikel kiri akibat beban berlebihan isipadu, yang difasilitasi oleh hipoksemia, fibrosis miokardium, dan gangguan irama atrium. Muncul agak lewat.

2. Komplikasi yang berkaitan dengan hipoksemia arteri, terutamanya kerosakan pada korteks serebrum, sehingga akibat yang membawa maut semasa serangan sianotik.

3. Komplikasi yang berkaitan dengan polisitemia dan peningkatan ketumpatan darah. Yang kerap dan teruk antaranya ialah trombosis urat serebrum dan strok akibat tromboembolisme paradoks arteri serebrum. Seperti sindrom Eisenmenger, terdapat juga abses otak, yang mana seseorang harus berjaga-jaga sekiranya terdapat aduan sakit kepala dan demam. Komplikasi otak diperhatikan dalam 5% pesakit dengan tetralogi Fallot.

4. Endokarditis infektif.

Perjalanan penyakit dan prognosis bergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonari. Kebanyakannya mereka tidak menguntungkan. Tetralogy of Fallot ialah PVS biru yang paling biasa pada orang dewasa. Walaupun sesetengah pesakit mungkin mempunyai jangka hayat lebih daripada 40 tahun, hanya 25% kanak-kanak bertahan sehingga umur 10 tahun. Dengan bentuk "putih" prognosis adalah lebih baik. Dengan usia, stenosis otot (infundibular) boleh berkembang akibat peningkatan hipertrofi, yang membawa kepada penurunan aliran darah dalam paru-paru. Pada masa yang sama, shunt kanan-kiri meningkat, membawa kepada kemunculan sianosis, gejala drumsticks dan polycythemia.

Rawatan. Pembetulan pembedahan radikal tetralogi Fallot di bawah peredaran buatan adalah ideal. Operasi rawatan ditunjukkan untuk hampir semua pesakit dengan kecacatan ini. Dalam bentuk yang teruk (had ketara aktiviti fizikal, kedudukan mencangkung yang kerap dan serangan sianotik, hemoglobin 200 g/l atau lebih), terutamanya di bawah umur 5 tahun, operasi paliatif anastomosis antara aorta dan arteri pulmonari pertama kali dilakukan. Terdapat beberapa pilihan untuk operasi sedemikian. Mencipta rupa Selat Botallo membolehkan aliran darah paru-paru meningkat, membawa kepada penurunan hipoksia, sianosis dan peningkatan dalam keadaan fizikal pesakit. Dalam sesetengah kes, dengan variasi anatomi kompleks kecacatan, operasi ini menjadi peringkat akhir rawatan pembedahan.

Hanya pembetulan radikal ditunjukkan untuk pesakit, kerana fakta mencapai usia sedemikian menunjukkan "kemudahan" relatif kekurangan. Kematian dengan pembetulan radikal pada orang dewasa adalah lebih rendah daripada kanak-kanak dan pada masa ini kira-kira 10%.

Terapi ubat untuk serangan retrocyanotic termasuk meletakkan pesakit dalam kedudukan lutut-siku, penyedutan oksigen, dan pemberian morfin dan p-blocker. Untuk mengelakkan serangan, penyekat beta ditetapkan dengan berhati-hati untuk mengelakkan hipotensi arteri. Dalam kes polisitemia teruk (hematokrit 70%), pendarahan dilakukan dengan penggantian bcc dengan pengganti plasma atau erythrocytopheresis. Pencegahan endokarditis infektif ditunjukkan.

Akibat jangka panjang rawatan pembedahan. Malah pembedahan paliatif menghasilkan peningkatan klinikal yang ketara. Walaupun aduan hilang, murmur sistolik sering berterusan melalui sisa stenosis infundibular atau injap dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan. Tanda-tanda injap pulmonari ringan atau kekurangan aorta mungkin muncul. Pembetulan pembedahan kemudian dilakukan, semakin teruk akibat fungsinya.

Apakah Tetralogy of Fallot? Prognosis dan rawatan.

Tetralogy of Fallot ialah kecacatan jantung kongenital yang kompleks daripada jenis sianotik (biru). Dalam amalan kardiologi, semua kecacatan jantung kongenital, ia berlaku dalam 7-10% kes dan menyumbang 50% daripada semua kecacatan jenis "biru".

Anomali itu menggabungkan empat kecacatan jantung kongenital:

• penyempitan saluran keluar ventrikel kanan;
• kecacatan septum ventrikel yang meluas;
• anjakan aorta;
• hipertrofi dinding ventrikel kanan.

Punca Tetralogy of Fallot

Patologi berkembang akibat gangguan proses kardiogenesis.

Ia boleh membawa kepada:

• penyakit berjangkit yang dialami pada peringkat awal kehamilan (rubella, campak, demam merah);
• diabetes mellitus ibu;
• mengambil ubat-ubatan, vitamin A dalam kuantiti yang banyak, alkohol, dadah;
• pengaruh faktor persekitaran yang berbahaya;
• Pembentukan anomali juga dipengaruhi oleh keturunan.

Gejala Tetralogy of Fallot

Gejala utama ialah sianosis, yang mempunyai tahap keterukan yang berbeza-beza. Pada kanak-kanak dengan tetralogi Fallot, hanya bentuk kecacatan yang teruk yang didiagnosis semasa lahir. Biasanya, sianosis berkembang secara beransur-ansur, dengan tiga bulan hingga setahun, dan mempunyai warna yang berbeza: dari kebiruan pucat hingga biru besi tuang.

Sesetengah kanak-kanak dengan sianosis ringan adalah stabil, manakala yang lain mempunyai gejala yang teruk dan gangguan perkembangan normal. Serangan sianosis yang memburuk secara tiba-tiba berlaku semasa menangis, memberi makan, meneran, dan tekanan emosi. Sebarang aktiviti fizikal menyebabkan peningkatan sesak nafas. perkembangan pening, takikardia, kelemahan.

Manifestasi penyakit yang sangat teruk adalah serangan dyspnea-cyanotic, yang berlaku secara tiba-tiba, dengan peningkatan sianosis dan sesak nafas, kelemahan, takikardia, dan kehilangan kesedaran. Apnea dan koma hipoksia mungkin berkembang, mengakibatkan kematian.

Rawatan tetralogi Fallot

Sekiranya manifestasi tetralogi Fallot membolehkan kanak-kanak itu bertahan, patologi diperbetulkan dengan bantuan pembedahan, petunjuk yang mutlak. Jika atas sebab tertentu pembedahan tidak dilakukan, tiga daripada empat kanak-kanak mati pada usia satu tahun.

Untuk serangan dyspnea-cyanotic, terapi ubat ditunjukkan. Sekiranya ia tidak berkesan, anastomosis aortopulmonari dilakukan segera.

Pembetulan pembedahan patologi bergantung kepada keparahan kecacatan dan umur pesakit. Bagi kanak-kanak kecil dengan bentuk penyakit yang teruk, operasi dilakukan secara berperingkat. Pada peringkat pertama, operasi paliatif dilakukan untuk memudahkan kehidupan kanak-kanak. Matlamat mereka adalah untuk meningkatkan aliran darah ke dalam peredaran pulmonari dan mengurangkan risiko komplikasi semasa pembetulan radikal.

Campur tangan radikal melibatkan penghapusan penyempitan saluran keluar ventrikel kanan dan melakukan pembedahan plastik kecacatan septum ventrikel. Pembedahan biasanya dilakukan selepas 6 bulan dan sehingga 3 tahun. Keputusan jangka panjang apabila melakukan pembedahan pada usia yang lebih tua (terutama selepas 20 tahun) adalah lebih teruk.

Prognosis tetralogi Fallot

Prognosis penyakit bergantung pada tahap stenosis pulmonari. Satu perempat daripada kanak-kanak dengan tetralogi Fallot mati pada tahun pertama kehidupan, kebanyakannya pada bulan pertama. Tanpa pembedahan, 40%, k%, k% mati dalam tempoh 3 tahun. Penyebab kematian biasa ialah trombosis serebrum atau abses otak.

Pembedahan yang berjaya memberikan prognosis yang baik untuk umur panjang.

Tetralogy of Fallot ialah anomali kongenital yang kompleks dan teruk yang menggabungkan beberapa faktor yang merosakkan. Penyakit ini muncul dengan serta-merta selepas kelahiran seorang kanak-kanak, dan hanya rawatan pembedahan boleh memanjangkan hayatnya. Semakin cepat tetralogi Fallot dikendalikan, semakin besar kemungkinan hasil yang positif. Semua pesakit dengan diagnosis ini harus sentiasa dipantau oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.

Apakah tetralogi Fallot?

Pada terasnya, tetralogi Fallot adalah kecacatan jantung kongenital yang menggabungkan 4 patologi: stenosis unsur-unsur ventrikel kanan dan hipertrofinya, anomali septum interventricular (IVS) dan anjakan (dextraposition) aorta. Stenosis ventrikel kanan berlaku dalam saluran aliran keluar dan mungkin melibatkan zon injap atau subvalvular, batang pulmonari, dan cabang arteri pulmonari. Di antara semua kecacatan jantung, tetralogi Fallot menyumbang sehingga 10% daripada kecacatan yang direkodkan.

Tetralogy of Fallot mempunyai beberapa bentuk ciri, dan, dengan mengambil kira jenis penyakit, ia dikesan pada usia yang berbeza, tetapi, sebagai peraturan, pada kanak-kanak. Tetralogi Fallot pada bayi baru lahir sering menyebabkan kematian semasa bersalin atau pada hari-hari pertama kehidupan. Secara umum, terdapat beberapa jenis penyakit bergantung pada tempoh manifestasi: patologi awal (1-12 bulan), bentuk klasik (tetralogi Fallot pada kanak-kanak berumur 2-4 tahun) dan varieti lewat (berkembang pada usia 8 tahun). ).

Prognosis untuk perkembangan patologi adalah tidak menguntungkan dan sebahagian besarnya ditentukan oleh keterukan stenosis pulmonari. Sekiranya rawatan pembedahan tidak dijalankan, jangka hayat purata kanak-kanak yang sakit adalah 11-13 tahun, dan hanya 4-6% orang bertahan hingga 35-45 tahun. Komplikasi utama yang membawa kepada kematian ialah strok iskemia dan abses otak.

Jenis-jenis penyakit

Varian anatomi ciri berikut dibezakan dalam morfologi kecacatan kongenital:

1. 1. Kecacatan Ventriculo-septal ialah perkembangan abnormal IVS, yang dinyatakan dalam hubungan antara ruang jantung kiri dan kanan. Yang paling biasa ialah kecacatan perimembranous, otot, dan juxtaarterial.
2. 2. Halangan saluran keluar ventrikel jantung kanan termasuk stenosis infundibular, stenosis sistem injap pulmonari, miokardium hipertropi, hipoplasia arteri pulmonari dan cawangannya.
3. 3. Dekstraposisi aorta adalah anjakan aorta dari ventrikel kanan, serta memastikan aliran darah dalam arteri hanya dengan mengorbankan ventrikel kiri.
4. 4. Hipertrofi ventrikel jantung kanan berkembang secara beransur-ansur apabila seseorang semakin tua dan menjejaskan otot jantung.

Mengenai halangan ventrikel kanan, terdapat 4 jenis utama patologi:

1. 1. Tetralogi Fallot jenis 1, atau jenis embriologi. Kecacatan terbentuk dengan menggerakkan septum kon ke arah anterior (dan dengan peralihan ke kiri) atau dengan meletakkannya terlalu rendah. Kawasan kerosakan yang paling besar adalah pada tahap cincin otot yang mengehadkan.
2. 2. Patologi jenis 2, atau jenis hipertrofik. Dalam kes ini, sebagai tambahan kepada ubah bentuk jenis 1, hipertrofi struktur segmen proksimal IVS diperhatikan. Stenosis terbesar diperhatikan di kawasan pembukaan bahagian keluar.
3. 3. Penyakit jenis 3, atau varian tiub. Gangguan ini adalah akibat daripada pembahagian saluran arteri biasa yang tidak betul, yang menyebabkan hipoplasia ketara pada kon pulmonari (menyempit dan memendekkannya). Kecacatan jenis ini termasuk hipoplasia cincin berserabut dan stenosis sistem injap pulmonari.
4. 4. Tetralogy of Fallot jenis 4, atau patologi multikomponen. Kecacatan dinyatakan oleh pemanjangan IVS kon yang berlebihan dan anjakan ketara trabekula kord penyederhana.

Apabila Tetralogy of Fallot terbentuk, hemodinamik terganggu, yang merupakan salah satu tanda ciri patologi ini. Dari segi gangguan hemodinamik, 3 jenis anomali anatomi tambahan boleh diperhatikan:

• atresia zon ostial arteri pulmonari;
• bentuk sianotik lesi dengan stenosis orifis;
• penyetempatan kecacatan yang serupa, tetapi jenis acyanotic.

Gambar klinikal tetralogi Fallot dilengkapi dengan kombinasi dengan pelbagai anomali:

1. 1. Penyakit ini sering digabungkan dengan kecacatan jantung yang lain: atresia pulmonari, cusps injap yang rosak atau tidak hadir dalam arteri pulmonari, kecacatan arteri koronari, vena cava aksesori di sebelah kiri.
2. 2. Gabungan khusus dengan keabnormalan kromosom diperhatikan: Patau, Edwards, Sindrom Down.

Penyebab etiologi penyakit

Mekanisme tetralogi Fallot terbentuk semasa perkembangan embrio pada 3-9 minggu kehamilan. Punca berikut diiktiraf sebagai faktor yang memprovokasi: penyakit berjangkit (rubella, demam merah, campak) pada peringkat awal kehamilan, penggunaan pil tidur yang tidak terkawal, ubat penenang dan ubat hormon, ketagihan kepada minuman beralkohol, pengaruh ekologi yang kotor dan berbahaya. persekitaran kerja. Faktor yang paling penting ialah kecenderungan keturunan.

Kecacatan kongenital yang dipersoalkan sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan pelbagai anomali perkembangan: dwarfisme, i.e. Sindrom Cornelia de Lange, terencat mental, pelbagai anomali (perkembangan telinga yang tidak betul, strabismus, lelangit Gothic, myopathy, astigmatisme, hipertrikosis, kecacatan kongenital tulang belakang dan sternum, bilangan jari yang tidak betul, kelainan kaki, patologi kongenital dalaman).

Mekanisme etiologi boleh mencetuskan putaran lawan jam arteri conus, yang menyebabkan anjakan injap aorta berbanding injap pulmonari. Faktor memprovokasi penting ialah penempatan aorta yang tidak betul (di atas IVS), yang membawa kepada pergerakan saluran pulmonari dengan pemanjangan dan penyempitan batang. Putaran kon arteri dari masa ke masa membawa kepada pengembangan ventrikel jantung kanan.

Manifestasi gejala

Manifestasi ciri tetralogi Fallot ialah sianosis. Sifat dan tahap tanda ini bergantung pada keparahan stenosis pulmonari. Pada bayi baru lahir, sianosis muncul hanya apabila bentuk patologi yang teruk berlaku. Secara umum, sianosis berkembang secara beransur-ansur dalam tempoh 5-15 bulan selepas kelahiran. Pada mulanya, bibir mula menjadi biru, kemudian sianosis merebak ke selaput lendir, muka, jari dan secara beransur-ansur meliputi anggota badan dan seluruh badan. Warna gejala boleh berbeza: dari biru hingga biru besi tuang.

Satu lagi gejala khusus ialah sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmik dalam tanpa peningkatan ketara dalam bilangan kitaran pernafasan. Dengan perkembangan penyakit, gejala diperhatikan semasa rehat, dan dengan sebarang aktiviti fizikal ia berkembang dengan ketara. Sejak lahir, murmur sistolik kasar boleh didengar di sepanjang sempadan kiri sternum. Penyakit ini melambatkan perkembangan fizikal kanak-kanak.

Gejala berbahaya ialah serangan sesak nafas dan sianosis, dan ia adalah tipikal untuk kanak-kanak yang sakit berumur 0.5-2.5 tahun. Serangan dijana oleh kekejangan di ventrikel jantung kanan, yang menyebabkan suntikan darah vena ke dalam aorta, diikuti oleh hipoksia sistem saraf pusat. Semasa serangan, keamatan gejala sedemikian cepat meningkat: sesak nafas, sianosis, kesejukan pada bahagian kaki, ketakutan, murid melebar, sawan. Tempoh serangan boleh berkisar antara 12-14 saat hingga 2.5-4 minit. Keadaan kanak-kanak selepas serangan dicirikan oleh kelesuan dan sikap tidak peduli.

Secara umum, gambaran klinikal tetralogi Fallot boleh dibahagikan kepada 3 fasa ciri penyakit:

• Peringkat 1: kesejahteraan relatif (tempoh dari lahir hingga enam bulan). Dicirikan oleh keadaan yang memuaskan dan ketiadaan gejala yang teruk;
• Peringkat 2: manifestasi serangan sesak nafas dan sianosis (pada usia 0.5-2.5 tahun). Dicirikan oleh manifestasi serius, komplikasi fungsi otak, dan kemungkinan kematian semasa serangan;
• Peringkat 3: peringkat peralihan, apabila serangan tidak lagi berlaku, dan penyakit itu memasuki peringkat "dewasa", menjadi kronik.

Perubahan dalam ciri hemodinamik menjadi hasil semula jadi dari perkembangan kecacatan. Aliran darah utama muncul dari kedua-dua ventrikel jantung ke dalam aorta, dan aliran ke arteri pulmonari berkurangan, yang menyebabkan hipoksemia arteri yang sepadan.

Sebagai tambahan kepada bentuk sianotik (biru), tetralogi Fallot boleh mempunyai pelbagai acyanotic atau pucat. Ia berkembang dengan halangan kecil, apabila jumlah rintangan periferi melebihi rintangan saluran keluar tertakluk kepada stenosis. Dalam kes ini, pelepasan darah dari kiri ke kanan berlaku. Pada masa yang sama, stenosis progresif menyebabkan pelepasan darah silang pertama dan kemudian venoaterial (kanan-kiri), yang memastikan peralihan bentuk pucat kepada varieti biru.

Kanak-kanak yang sakit, sebagai peraturan, mula ketinggalan dalam perkembangan fizikal dan motor; kambuhan pelbagai penyakit (ARVI, tonsillitis, sinusitis, radang paru-paru) menjadi lebih kerap. Pada masa dewasa, tetralogi Fallot sering dikaitkan dengan permulaan tuberkulosis.

Kaedah rawatan

Kaedah utama merawat tetralogi Fallot ialah pembedahan.

Rawatan ubat dijalankan pada peringkat awal dan untuk melegakan serangan sesak nafas dan sianosis. Sekiranya serangan berlaku, langkah-langkah segera berikut diambil: penyedutan oksigen dengan pelembapan awal; suntikan intravena Reopoliglucin, glukosa, natrium bikarbonat, Eufillin. Sekiranya tiada keputusan positif, anastomosis aortopulmonary dilakukan dengan segera.

Rawatan pembedahan ditunjukkan secara mutlak untuk sebarang manifestasi patologi. Lebih-lebih lagi, operasi lebih mudah dilakukan pada peringkat awal. Yang paling biasa ialah teknologi pembedahan 2 peringkat. Peringkat pertama (sehingga umur 3 tahun) termasuk operasi paliatif dengan tujuan meningkatkan aliran darah memasuki peredaran pulmonari. Kesan berikut dijalankan: operasi di dalam jantung - valvotomy pulmonari dan reseksi infundibular, pembedahan pintasan di luar jantung, i.e. pembentukan anastomosis vaskular.

Peringkat kedua rawatan pembedahan dijalankan 3-6 bulan selepas tamat peringkat pertama. Peringkat ini termasuk operasi radikal dengan kardioplegia menyeluruh. Dengan bantuan kesan ini, stenosis dihapuskan sepenuhnya, kecacatan injap diperbetulkan, dan saluran bahagian salur keluar diperluas. Di klinik moden, pembedahan plastik IVS dilakukan pada peringkat ini. Tempoh yang dikehendaki untuk menyelesaikan rawatan pembedahan adalah sehingga 3 tahun.

Tetralogy of Fallot adalah kecacatan jantung yang sangat berbahaya dengan perkembangan progresif. Hanya rawatan pembedahan di klinik khusus akan memastikan kualiti hidup normal untuk pesakit.

Tetralogi Fallot penyakit jantung kongenital terdiri daripada gabungan penyempitan saluran aliran keluar ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonari), kecacatan septum ventrikel, anjakan aorta ke kanan, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Dengan kecacatan septum atrium tambahan dari jenis sekunder, mereka bercakap tentang pentade Fallot.

Gabungan stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum atrium, dan hipertrofi jantung kanan dipanggil triad Fallot. Dalam 50% kes, hipertrofi di kawasan Crista supraventricularis membawa kepada stenosis infundibular arteri pulmonari yang melibatkan sebahagian daripada miokardium. Tahap stenosis bergantung kepada penguncupan miokardium (penghalang beta atau sedatif mungkin mempunyai kesan positif dalam kes ini).

Dalam 25-40% kes, stenosis arteri pulmonari injap hadir. Disebabkan oleh pengurangan aliran darah melalui arteri pulmonari, ia boleh menjadi hipoplastik.

Disebabkan oleh halangan teruk dalam tetralogi Fallot (tekanan dalam peredaran pulmonari pada mulanya sudah lebih tinggi daripada dalam peredaran sistemik), shunt kanan ke kiri berlaku. Kecacatan septum ventrikel paling kerap adalah saiz diameter aorta, menyumbang kepada keseimbangan tekanan dan terletak di bawah velum kanan injap aorta. Hubungan antara kedudukan akar aorta dan VSD digambarkan sebagai lompatan aorta. Asal-usul aorta biasanya terletak di tapak kecacatan. Tahap lompatan mungkin berbeza-beza. Dengan lompatan yang kuat, ventrikel kanan boleh segera membuang darah melalui VSD ke dalam aorta. Tahap halangan pelepasan ventrikel kanan dan lompatan aorta menentukan sebahagian besar hubungan hemodinamik.

Rawatan kecacatan jantung Tetralogy of Fallot

Pembedahan untuk tetralogi Fallot sentiasa ditunjukkan, kerana tanpa pembedahan hanya 10% kanak-kanak mencapai usia dewasa. Jika simptom berkembang pesat pada masa bayi dan saluran pulmonari hipoplastik hadir, campur tangan paliatif mula-mula dijalankan: sambungan antara A. subclavia dan ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonary window > peningkatan aliran darah dalam salur pulmonari, pengoksigenan darah bertambah baik. , saluran pulmonari hipoplastik mengembang dan ventrikel kiri yang kurang berkembang dilatih).

Campur tangan pembetulan dijalankan selepas 2-4 tahun; dengan perkembangan awal saluran paru-paru, adalah mungkin semasa tahun pertama kehidupan.

Operasi. pengembangan bahagian masuk ventrikel kanan, penutupan kecacatan septum ventrikel, pergerakan aorta ke dalam ventrikel kiri.

Prognosis untuk tetralogi kecacatan jantung Fallot. kematian semasa pembedahan: 5-10%. Keputusan lewat selepas pembetulan dalam lebih daripada 80% kes adalah baik. Komplikasi lewat yang kerap bagi kecacatan jantung ini: gangguan irama jantung.

Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot mempunyai 4 tanda anatomi:

1) stenosis arteri pulmonari - injap dan dalam kebanyakan pesakit panel otot (infundibular) juga disambungkan

2) VSD yang tinggi dengan saiz yang ketara, pinggir atasnya dibentuk oleh cusps injap aorta

3) dextroposition aorta, iaitu, anjakan aorta sedemikian rupa sehingga ia seolah-olah duduk mengangkang septum interventricular dan menerima darah dari kedua-dua ventrikel

4) hipertrofi ventrikel kanan.

Jika terdapat juga foramen ovale paten atau ASD dengan pengeluaran darah dari kanan ke kiri, kekurangan itu dipanggil pentade Fallot.

Mekanisme gangguan hemodinamik. Sifat gangguan hemodinamik utama ditentukan oleh keterukan stenosis otot injap dan subvalvular arteri pulmonari, yang sering berkembang dengan usia. Arah pelepasan darah bergantung padanya, tetapi bukan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan, yang, disebabkan oleh saiz VSD yang mengagumkan dan dextroposition aorta, sentiasa sama dengan tekanan di ventrikel kiri dan aorta.

Dengan stenosis yang teruk, aliran darah pulmonari berkurangan. Sebahagian besar darah dilepaskan dari ventrikel kanan ke aorta, di mana ia bercampur dengan darah arteri dari ventrikel kiri dan menyebabkan perkembangan sianosis. Pelepasan darah dari kanan ke kiri terutamanya meningkat semasa senaman, apabila aliran darah vena ke jantung meningkat dengan ketara, dan aliran darah pulmonari secara praktikal tidak meningkat disebabkan oleh stenosis pulmonari. Ketepuan oksigen hemoglobin dalam darah arteri boleh berkurangan sehingga 60%.

Sekiranya stenosis arteri pulmonari adalah sederhana, maka semasa rehat pelepasan melalui VSD berlaku dari kiri ke kanan, dan aliran darah pulmonari meningkat, tetapi tidak ada sianosis. Tetralogi Fallot ini dipanggil putih. Semasa senaman, aliran darah ke jantung meningkat, tetapi aliran darah pulmonari melalui stenosis pulmonari tidak berubah. Darah vena yang berlebihan dilepaskan ke aorta, yang disertai dengan penampilan sianosis.

Gangguan hemodinamik dikompensasikan terutamanya oleh hipertrofi ventrikel kanan, yang, bagaimanapun, tidak mencapai keterukan yang sama seperti stenosis arteri pulmonari terpencil akibat tekanan yang lebih rendah dalam ventrikel.

Pampasan Pozasertsev untuk gangguan hemodinamik termasuk: a) perkembangan polycythemia dengan peningkatan bilangan eritrosit kepada 8 10 12 / l dan hemoglobin kepada 250 g / l, membantu meningkatkan kandungan oksigen dalam darah b) pembentukan anastomosis antara arteri bronkial dan sistem arteri pulmonari. Akibatnya, darah dari aorta juga memasuki peredaran pulmonari dan beroksigen.

Pelanggaran pampasan ditunjukkan oleh kekurangan ventrikel kanan hipertropi dan disfungsi organ, yang disebabkan oleh hipoksia dan trombosis akibat polycythemia.

Perlu diingatkan bahawa keadaan hemodinamik setiap pesakit dengan tetralogi Fallot agak dinamik dan berubah bergantung pada magnitud rintangan vaskular periferi. Oleh itu, dengan peningkatan AT, tekanan sistolik dalam ventrikel kanan juga meningkat dan aliran darah pulmonari meningkat. Ini juga tipikal untuk hipertensi arteri serentak yang berterusan pada pesakit dewasa - kegagalan ventrikel kanan berkembang disebabkan peningkatan beban selepas ventrikel ini. Sebaliknya, penurunan dalam rintangan vaskular periferal, termasuk semasa aktiviti fizikal, membawa kepada peningkatan dalam shunt kanan ke kiri. Pada pesakit dengan stenosis otot subvalvular, peningkatan kontraksi miokardium ventrikel kanan atau penurunan mendadak dalam pengisiannya dengan penurunan aliran masuk vena menyebabkan penyempitan saluran aliran keluar yang lebih besar dan peningkatan kecerunan tekanan di dalamnya, dan, akibatnya, peningkatan dalam pelepasan darah vena ke dalam aorta. Terdapat pendapat bahawa mekanisme ini, serta penurunan rintangan vaskular periferal, adalah asas untuk ciri serangan sianotik posterior pesakit dengan tetralogi Fallot, dan mengesahkan keberkesanan rawatan mereka dengan 3-blocker.

Gambar klinikal. Manifestasi penyakit bergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonari dan arah pelepasan darah. Aduan utama pesakit adalah sesak nafas semasa melakukan aktiviti fizikal akibat hipoksemia arteri. Buku nota "biru" Fallot sangat dicirikan oleh serangan hipoksik, atau sianotik, dengan sesak nafas yang teruk, sianosis meningkat, kadangkala kehilangan kesedaran dan sawan, yang boleh membawa maut. Serangan ini boleh dicegah dengan mengamalkan posisi mencangkung atau siku lutut. Pada masa yang sama, aliran darah pulmonari meningkat disebabkan oleh peningkatan rintangan vaskular periferal akibat mampatan arteri femoral dan peningkatan giliran vena sistemik. Terdapat sejarah sianosis dari awal kanak-kanak (dari 3-6 bulan), kurang kerap, dalam kes kecacatan besar dan stenosis otot subvalvular progresif, sianosis berlaku kemudian.

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan kepada ketinggalan yang ketara dalam perkembangan fizikal, sianosis meresap, sehingga "berdakwat", dan jari-jari yang menyerupai batang drum. Masa kemunculan dan keterukan tanda-tanda ini yang disebabkan oleh hipoksemia arteri bergantung pada keterukan stenosis arteri pulmonari. Di pinggir kiri sternum, denyutan ventrikel kanan hipertropi dipalpasi, dan pada sesetengah pesakit terdapat juga gegaran sistolik di ruang intercostal kedua atau ketiga. Tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan pada zaman kanak-kanak diperhatikan sangat jarang, ia mula muncul pada orang dewasa melalui perkembangan kekurangan injap pulmonari dan hipertensi arteri sistemik.

Tanda-tanda auskultasi utama tetralogi Fallot ialah:

1) murmur ejeksi sistolik yang agak pendek dengan pusat gempa di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri sternum

2) kelemahan dan kelewatan mendadak P 2. selalunya tidak kedengaran. Semakin kurang jelas stenosis, semakin besar aliran darah pulmonari, semakin kuat dan lebih lama murmur sistolik. Dengan stenosis yang agak kecil, ia disertai dengan gegaran sistolik. Semasa serangan cyano-politik, bunyi menjadi lemah atau hilang. Pada pesakit dengan VSD yang ketara dengan tetralogi Fallot, tiada murmur kedengaran. Pada orang dewasa, murmur protodiastolik kekurangan injap pulmonari (selepas P2) juga boleh dikesan kerana kalsifikasinya. Dalam sesetengah pesakit, murmur regurgitasi aorta kedengaran (selepas A ^ ke dalam ventrikel kanan. Ia membawa kepada perkembangan kegagalan ventrikel kanan, dilatasi ventrikel kanan dan kemunculan murmur kekurangan injap trikuspid relatif. Tanda-tanda pengenalan buku nota "putih" dan "biru" Fallot dibentangkan dalam Jadual 20.

Jadual 20

Ciri pengenalpastian manifestasi klinikal dan data daripada kaedah tambahan untuk mengkaji pesakit dengan "biru" dan "putih" buku nota Fallot

Diagnostik. ECG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dan atrium. Semasa pemeriksaan sinar-X, jantung, sebagai peraturan, tidak diperbesarkan dan mempunyai konfigurasi aorta yang khas dalam bentuk sabot (kasut kayu) dengan puncak yang tinggi disebabkan oleh pembesaran ventrikel kanan dan cekung dalam kawasan batang pulmonari. Oleh kerana stenosis otot subvalvular arteri pulmonari mendominasi, post-stenosis bukan pengembangan jarang berlaku. Dengan stenosis yang jelas, gerbang aorta lebih ketara. Corak vaskular pulmonari menjadi lemah atau tidak berubah.

Semasa ekokardiografi dua dimensi dengan kajian Doppler, semua tanda anatomi kekurangan dan pembesaran ventrikel kanan dapat dilihat dengan jelas dengan saiz atrium kanan yang berubah sedikit.

Diagnosis boleh disahkan dengan kateterisasi jantung, di mana tanda-tanda berikut dikesan: 1) kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari, 2) tekanan sistolik dalam ventrikel kanan adalah sama dengan tekanan dalam ventrikel kiri dan aorta. , 3) tekanan dalam arteri pulmonari dikurangkan secara sederhana atau tidak berubah; 4) tanda-tanda shunting darah pada tahap ventrikel. Ventrikulografi sebelah kanan membantu menjelaskan morfologi saluran aliran keluar ventrikel kanan, kehadiran VSD dan arah pelepasan darah melaluinya.

Semasa ujian makmal, polycythemia dikesan dan penurunan tepu hemoglobin dalam darah arteri dengan oksigen, serta peningkatan tahap asid urik dalam darah yang mengiringi polycythemia.

Diagnosis pembezaan pada pesakit dewasa dengan tetralogi Fallot "biru" dijalankan terutamanya dengan sindrom Eisenmenger dan cor pulmonale kronik, dengan tetralogi "putih" - dengan stenosis arteri pulmonari terpencil dan VSD (lihat di atas).

Diagnosis tetralogi Fallot dibuat berdasarkan ciri ciri tetralogi:

1) sianosis pusat

2) murmur ejeksi sistolik di atas arteri pulmonari

3) Nada II, diwakili oleh satu A

4) hipertrofi ventrikel kanan pada ECG.

Ia disahkan menggunakan ekokardiografi Doppler dua dimensi dan kateterisasi jantung.

Komplikasi utama dan punca kematian:

1. Kegagalan ventrikel kanan kronik akibat beban rintangan dan kegagalan ventrikel kiri akibat beban berlebihan isipadu, yang difasilitasi oleh hipoksemia, fibrosis miokardium, dan gangguan irama atrium. Muncul agak lewat.

2. Komplikasi yang berkaitan dengan hipoksemia arteri, terutamanya kerosakan pada korteks serebrum, sehingga akibat yang membawa maut semasa serangan sianotik.

3. Komplikasi yang berkaitan dengan polisitemia dan peningkatan ketumpatan darah. Yang kerap dan teruk antaranya ialah trombosis urat serebrum dan strok akibat tromboembolisme paradoks arteri serebrum. Seperti sindrom Eisenmenger, terdapat juga abses otak, yang mana seseorang harus berjaga-jaga sekiranya terdapat aduan sakit kepala dan demam. Komplikasi otak diperhatikan dalam 5% pesakit dengan tetralogi Fallot.

4. Endokarditis infektif.

Perjalanan penyakit dan prognosis bergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonari. Kebanyakannya mereka tidak menguntungkan. Tetralogy of Fallot ialah PVS biru yang paling biasa pada orang dewasa. Walaupun sesetengah pesakit mungkin mempunyai jangka hayat lebih daripada 40 tahun, hanya 25% kanak-kanak bertahan sehingga umur 10 tahun. Dengan bentuk "putih" prognosis adalah lebih baik. Dengan usia, stenosis otot (infundibular) boleh berkembang akibat peningkatan hipertrofi, yang membawa kepada penurunan aliran darah dalam paru-paru. Pada masa yang sama, shunt kanan-kiri meningkat, membawa kepada kemunculan sianosis, gejala drumsticks dan polycythemia.

Rawatan. Pembetulan pembedahan radikal tetralogi Fallot di bawah peredaran buatan adalah ideal. Operasi rawatan ditunjukkan untuk hampir semua pesakit dengan kecacatan ini. Dalam bentuk yang teruk (had ketara aktiviti fizikal, kedudukan mencangkung yang kerap dan serangan sianotik, hemoglobin 200 g/l atau lebih), terutamanya di bawah umur 5 tahun, operasi paliatif anastomosis antara aorta dan arteri pulmonari pertama kali dilakukan. Terdapat beberapa pilihan untuk operasi sedemikian. Mencipta rupa Selat Botallo membolehkan aliran darah paru-paru meningkat, membawa kepada penurunan hipoksia, sianosis dan peningkatan dalam keadaan fizikal pesakit. Dalam sesetengah kes, dengan variasi anatomi kompleks kecacatan, operasi ini menjadi peringkat akhir rawatan pembedahan.

Hanya pembetulan radikal ditunjukkan untuk pesakit, kerana fakta mencapai usia sedemikian menunjukkan "kemudahan" relatif kekurangan. Kematian dengan pembetulan radikal pada orang dewasa adalah lebih rendah daripada kanak-kanak dan pada masa ini kira-kira 10%.

Terapi ubat untuk serangan retrocyanotic termasuk meletakkan pesakit dalam kedudukan lutut-siku, penyedutan oksigen, dan pemberian morfin dan p-blocker. Untuk mengelakkan serangan, penyekat beta ditetapkan dengan berhati-hati untuk mengelakkan hipotensi arteri. Dalam kes polisitemia teruk (hematokrit 70%), pendarahan dilakukan dengan penggantian bcc dengan pengganti plasma atau erythrocytopheresis. Pencegahan endokarditis infektif ditunjukkan.

Akibat jangka panjang rawatan pembedahan. Malah pembedahan paliatif menghasilkan peningkatan klinikal yang ketara. Walaupun aduan hilang, murmur sistolik sering berterusan melalui sisa stenosis infundibular atau injap dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan. Tanda-tanda injap pulmonari ringan atau kekurangan aorta mungkin muncul. Pembetulan pembedahan kemudian dilakukan, semakin teruk akibat fungsinya.

Apakah Tetralogy of Fallot? Prognosis dan rawatan.

Tetralogi Fallot– kecacatan jantung kongenital kompleks daripada jenis sianotik (biru). Dalam amalan kardiologi, semua kecacatan jantung kongenital, ia berlaku dalam 7-10% kes dan menyumbang 50% daripada semua kecacatan jenis "biru".

Anomali itu menggabungkan empat kecacatan jantung kongenital:

• penyempitan saluran keluar ventrikel kanan;
• kecacatan septum ventrikel yang meluas;
• anjakan aorta;
• hipertrofi dinding ventrikel kanan.

Punca Tetralogy of Fallot

Patologi berkembang akibat gangguan proses kardiogenesis.

Ia boleh membawa kepada:

• penyakit berjangkit yang dialami pada peringkat awal kehamilan (rubella, campak, demam merah);
• diabetes mellitus ibu;
• mengambil ubat-ubatan, vitamin A dalam kuantiti yang banyak, alkohol, dadah;
• pengaruh faktor persekitaran yang berbahaya;
• Pembentukan anomali juga dipengaruhi oleh keturunan.

Gejala Tetralogy of Fallot

Gejala utama ialah sianosis, yang mempunyai tahap keterukan yang berbeza-beza. Pada kanak-kanak dengan tetralogi Fallot, hanya bentuk kecacatan yang teruk yang didiagnosis semasa lahir. Biasanya, sianosis berkembang secara beransur-ansur, dengan tiga bulan hingga setahun, dan mempunyai warna yang berbeza: dari kebiruan pucat hingga biru besi tuang.

Sesetengah kanak-kanak dengan sianosis ringan adalah stabil, manakala yang lain mempunyai gejala yang teruk dan gangguan perkembangan normal. Serangan sianosis yang memburuk secara tiba-tiba berlaku semasa menangis, memberi makan, meneran, dan tekanan emosi. Sebarang aktiviti fizikal menyebabkan peningkatan sesak nafas. perkembangan pening, takikardia, kelemahan.

Manifestasi penyakit yang sangat teruk adalah serangan dyspnea-cyanotic, yang berlaku secara tiba-tiba, dengan peningkatan sianosis dan sesak nafas, kelemahan, takikardia, dan kehilangan kesedaran. Apnea dan koma hipoksia mungkin berkembang, mengakibatkan kematian.

Rawatan tetralogi Fallot

Sekiranya manifestasi tetralogi Fallot membolehkan kanak-kanak itu bertahan, patologi diperbetulkan dengan bantuan pembedahan, petunjuk yang mutlak. Jika atas sebab tertentu pembedahan tidak dilakukan, tiga daripada empat kanak-kanak mati pada usia satu tahun.

Untuk serangan dyspnea-cyanotic, terapi ubat ditunjukkan. Sekiranya ia tidak berkesan, anastomosis aortopulmonari dilakukan segera.

Pembetulan pembedahan patologi bergantung kepada keparahan kecacatan dan umur pesakit. Bagi kanak-kanak kecil dengan bentuk penyakit yang teruk, operasi dilakukan secara berperingkat. Pada peringkat pertama, operasi paliatif dilakukan untuk memudahkan kehidupan kanak-kanak. Matlamat mereka adalah untuk meningkatkan aliran darah ke dalam peredaran pulmonari dan mengurangkan risiko komplikasi semasa pembetulan radikal.

Campur tangan radikal melibatkan penghapusan penyempitan saluran keluar ventrikel kanan dan melakukan pembedahan plastik kecacatan septum ventrikel. Pembedahan biasanya dilakukan selepas 6 bulan dan sehingga 3 tahun. Keputusan jangka panjang apabila melakukan pembedahan pada usia yang lebih tua (terutama selepas 20 tahun) adalah lebih teruk.

Prognosis tetralogi Fallot

Prognosis penyakit bergantung pada tahap stenosis pulmonari. Satu perempat daripada kanak-kanak dengan tetralogi Fallot mati pada tahun pertama kehidupan, kebanyakannya pada bulan pertama. Tanpa pembedahan, 40% mati 3 tahun, 70% 10, dan 95% 40. Penyebab kematian biasa ialah trombosis serebrum atau abses otak.

Pembedahan yang berjaya memberikan prognosis yang baik untuk umur panjang.

Kira-kira 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetralogy of Fallot" terdengar seperti hukuman mati. Kerumitan kecacatan ini, tentu saja, membenarkan kemungkinan rawatan pembedahan, tetapi operasi itu dijalankan untuk masa yang lama hanya untuk meringankan penderitaan pesakit, kerana ia tidak dapat menghapuskan punca penyakit itu. Sains perubatan bergerak ke hadapan, minda terbaik, membangunkan kaedah baru, tidak pernah berhenti berharap bahawa penyakit itu dapat ditangani. Dan mereka tidak tersilap - terima kasih kepada usaha orang yang mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi kecacatan jantung, ia menjadi mungkin untuk merawat, memanjangkan hayat dan meningkatkan kualitinya walaupun dengan penyakit seperti tetralogi Fallot. Sekarang teknologi baru dalam pembedahan jantung memungkinkan untuk berjaya membetulkan perjalanan patologi ini dengan satu-satunya syarat bahawa pembedahan akan dilakukan pada peringkat bayi atau awal kanak-kanak.

Nama penyakit itu mengatakan bahawa penampilannya bukan disebabkan oleh satu, tetapi oleh empat kecacatan yang menentukan keadaan seseorang: Tetralogy of Fallot ialah kecacatan jantung kongenital yang menggabungkan 4 anomali:

1. , bahagian membran septum biasanya tidak hadir. Panjang kecacatan ini agak besar.
2. Peningkatan jumlah ventrikel kanan.
3. Anjakan aorta ke kanan (dextroposition), ke titik di mana ia sebahagian atau bahkan sepenuhnya bergerak menjauhi ventrikel kanan.

Pada asasnya, tetralogi Fallot dikaitkan dengan zaman kanak-kanak, ini boleh difahami: penyakit itu kongenital, dan jangka hayat bergantung pada tahap kegagalan jantung, yang terbentuk akibat perubahan patologi. Bukan fakta bahawa seseorang boleh mengharapkan untuk hidup bahagia selama-lamanya - orang "biru" seperti itu tidak hidup hingga usia tua, dan, lebih-lebih lagi, mereka sering mati semasa tempoh bayi jika campur tangan pembedahan ditangguhkan atas sebab tertentu. Di samping itu, tetralogi Fallot mungkin disertai dengan anomali kelima perkembangan jantung, yang mengubahnya menjadi pentad Fallot -.

Gangguan peredaran darah dengan tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot merujuk kepada apa yang dipanggil kecacatan "biru" atau sianotik. Kecacatan pada septum antara ventrikel jantung membawa kepada perubahan dalam aliran darah, mengakibatkan darah memasuki peredaran sistemik yang tidak membawa oksigen yang mencukupi ke tisu dan mereka, seterusnya, mula mengalami kelaparan.

Oleh kerana pertumbuhan, kulit pesakit memperoleh warna sianotik (kebiruan), itulah sebabnya kecacatan ini dipanggil "biru". Keadaan dengan tetralogi Fallot diperburuk oleh kehadiran penyempitan di kawasan batang pulmonari. Ini membawa kepada fakta bahawa jumlah darah vena yang mencukupi tidak dapat keluar melalui pembukaan sempit arteri pulmonari ke dalam paru-paru, jadi sejumlah besar darah itu kekal di ventrikel kanan dan di bahagian vena peredaran sistemik (inilah sebabnya. pesakit bertukar menjadi biru). Mekanisme genangan vena ini, sebagai tambahan kepada mengurangkan pengoksigenan darah dalam paru-paru, menyumbang kepada perkembangan CHF yang agak cepat (), yang menunjukkan dirinya:

Dengan tetralogi Fallot

• sianosis yang semakin teruk;
• Pelanggaran metabolisme dalam tisu;
• Pengumpulan cecair dalam rongga;
• Kehadiran edema.

Untuk mengelakkan perkembangan kejadian sedemikian, pesakit ditunjukkan untuk pembedahan jantung (pembedahan radikal atau paliatif).

Video: Tetralogy of Fallot – animasi perubatan

Gejala penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyakit itu menunjukkan dirinya agak awal, dalam artikel itu kita akan memberi tumpuan kepada zaman kanak-kanak, bermula dari lahir. Manifestasi utama tetralogi Fallot disebabkan oleh peningkatan CHF, walaupun pada bayi tersebut perkembangan kegagalan jantung akut (, kebimbangan, penolakan payudara) tidak boleh dikecualikan. Penampilan kanak-kanak itu sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada tahap kecacatan pada septum. Lebih besar gangguan ini, lebih cepat gambaran klinikal berkembang.Kemunculan kanak-kanak sebahagian besarnya bergantung pada keparahan penyempitan batang paru-paru, serta pada tahap kecacatan pada septum. Lebih besar gangguan ini, lebih cepat gambaran klinikal berkembang.

Secara purata, manifestasi pertama bermula pada 4 minggu kehidupan kanak-kanak. Gejala utama:

1. Warna kebiruan pada kulit kanak-kanak mula-mula muncul apabila menangis atau menghisap, kemudian sianosis boleh berterusan walaupun dalam keadaan rehat. Pada mulanya, hanya segitiga nasolabial, hujung jari, dan telinga kelihatan biru (akrosianosis), kemudian, apabila hipoksia berkembang, sianosis total mungkin berkembang.
2. Kanak-kanak itu ketinggalan dalam perkembangan fizikal (kemudian dia mula mengangkat kepalanya, duduk, dan merangkak).
3. Penebalan falang terminal jari dalam bentuk "batang gendang".
4. Kuku menjadi leper dan bulat.
5. Dada diratakan, dan dalam kes yang jarang berlaku, "bonggol jantung" terbentuk.
6. Jisim otot berkurangan.
7. Pertumbuhan gigi tidak teratur (jurang lebar antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
8. Kecacatan tulang belakang (scoliosis).
9. Kaki rata berkembang.
10. Ciri ciri adalah penampilan serangan sianotik, di mana kanak-kanak mengalami:
    • pernafasan menjadi lebih kerap (sehingga 80 nafas seminit) dan lebih dalam;
    • kulit menjadi ungu kebiruan;
    • murid melebar secara mendadak;
    • sesak nafas muncul;
    • dicirikan oleh kelemahan, sehingga kehilangan kesedaran akibat perkembangan koma hipoksia;
    • Kekejangan otot mungkin berlaku.

kawasan tipikal sianosis

Kanak-kanak yang lebih tua cenderung untuk mencangkung semasa serangan, kerana kedudukan ini menjadikan keadaan mereka lebih mudah. Secara purata, serangan sedemikian berlangsung dari 20 saat hingga 5 minit. Walau bagaimanapun, selepas itu, kanak-kanak mengadu kelemahan yang teruk. Dalam kes yang teruk, serangan sedemikian boleh membawa kepada atau bahkan kematian.

Algoritma tindakan apabila serangan berlaku

• Anda perlu membantu kanak-kanak mencangkung, atau mengambil kedudukan "lutut-siku". Kedudukan ini membantu mengurangkan aliran darah vena dari bahagian bawah badan ke jantung, dan oleh itu mengurangkan beban pada otot jantung.
• Bekalan oksigen melalui topeng oksigen pada kadar 6-7 l/min.
• Pentadbiran intravena penyekat beta (contohnya, "Propranolol" pada kadar 0.01 mg/kg berat badan) menghapuskan.
• Pemberian analgesik opioid (“Morphine”) membantu mengurangkan sensitiviti pusat pernafasan kepada hipoksia dan mengurangkan kekerapan pergerakan pernafasan.
• Jika serangan tidak berhenti dalam masa 30 minit, pembedahan kecemasan mungkin diperlukan.

Penting! Semasa serangan, ubat yang meningkatkan pengecutan jantung (kardiotonik, dll.) tidak boleh digunakan! Tindakan ubat-ubatan ini membawa kepada peningkatan dalam kontraksi ventrikel kanan, yang memerlukan pelepasan darah tambahan melalui kecacatan pada septum. Ini bermakna darah vena, yang hampir tidak mengandungi oksigen, memasuki peredaran sistemik, yang membawa kepada peningkatan hipoksia. Ini adalah bagaimana "lingkaran setan" timbul.

Berdasarkan kajian apakah diagnosis "tetralogy of Fallot" dibuat?

Rawatan

Jika pesakit mempunyai tetralogi Fallot, adalah penting untuk mengingati satu peraturan mudah: Operasi ini ditunjukkan untuk semua (tanpa pengecualian!) pesakit dengan kecacatan jantung ini.

Kaedah rawatan utama untuk kecacatan jantung ini ialah pembedahan. Umur yang paling optimum untuk pembedahan dianggap 3-5 bulan. Sebaik-baiknya lakukan pembedahan seperti yang dirancang.

Mungkin terdapat situasi di mana pembedahan kecemasan mungkin diperlukan pada usia yang lebih awal:

1. Serangan yang kerap.
2. Kemunculan kulit kebiruan, sesak nafas, peningkatan kadar denyutan jantung semasa rehat.
3. Keterlambatan perkembangan fizikal yang ketara.

Biasanya, operasi paliatif yang dipanggil dilakukan sebagai kecemasan. Pada masa ini, shunt buatan (sambungan) tidak dibuat antara aorta dan batang pulmonari. Intervensi ini membolehkan pesakit mendapat kekuatan buat sementara waktu sebelum menjalani operasi yang kompleks, multikomponen dan panjang yang bertujuan untuk menghapuskan semua kecacatan dalam tetralogi Fallot.

Bagaimanakah operasi dilakukan?

Memandangkan gabungan empat anomali dalam kecacatan jantung ini, campur tangan pembedahan untuk patologi ini amat sukar dalam pembedahan jantung.

Kemajuan operasi:

• Di bawah anestesia am, pembedahan dada di sepanjang garis anterior dilakukan.
• Selepas menyediakan akses kepada jantung, mesin jantung-paru-paru disambungkan.
• Insisi dibuat ke dalam otot jantung dari ventrikel kanan supaya tidak menyentuh arteri koronari.
• Dari rongga ventrikel kanan, akses dibuat ke batang pulmonari, dan pembukaan yang sempit dibedah.
• Langkah seterusnya ialah menutup kecacatan septum ventrikel menggunakan bahan hypoallergenic sintetik (Dacron) atau biologi (dari tisu kantung jantung - perikardium). Bahagian operasi ini agak rumit, kerana kecacatan anatomi septum terletak berhampiran dengan perentak jantung.
• Selepas berjaya menyelesaikan peringkat sebelumnya, dinding ventrikel kanan dijahit dan peredaran darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat pembedahan jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang berkaitan telah terkumpul dalam pengurusan pesakit tersebut.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Komplikasi yang paling biasa selepas pembedahan adalah:

1. Pemeliharaan penyempitan batang pulmonari (dengan pembedahan injap yang tidak mencukupi).
2. Apabila gentian yang menjalankan pengujaan dalam otot jantung cedera, pelbagai aritmia mungkin berkembang.

Secara purata, kematian selepas operasi adalah sehingga 8-10%. Tetapi Tanpa rawatan pembedahan, jangka hayat kanak-kanak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kes, kematian kanak-kanak berlaku pada peringkat bayi akibat kegagalan jantung, strok, atau peningkatan hipoksia.

Walau bagaimanapun, dengan rawatan pembedahan yang dilakukan ke atas kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, sebahagian besar kanak-kanak (90%) selepas pemeriksaan semula pada usia 14 tahun tidak mendedahkan sebarang tanda-tanda ketinggalan perkembangan daripada rakan sebaya mereka.

Lebih-lebih lagi, 80% kanak-kanak yang dikendalikan menjalani gaya hidup normal, hampir tidak berbeza dengan rakan sebaya mereka, kecuali sekatan ke atas aktiviti fizikal yang berlebihan. Terbukti Lebih cepat operasi radikal dilakukan untuk menghapuskan kecacatan ini, lebih cepat kanak-kanak itu pulih dan mengejar rakan sebayanya dalam perkembangan.

Adakah pendaftaran kumpulan kurang upaya ditunjukkan untuk penyakit?

Semua pesakit sebelum menjalani pembedahan jantung radikal, serta 2 tahun selepas operasi, dikehendaki mendaftar untuk hilang upaya, selepas itu pemeriksaan semula dijalankan.

Apabila menentukan kumpulan kurang upaya, petunjuk berikut adalah sangat penting:

• Adakah terdapat masalah peredaran darah selepas pembedahan?
• Adakah stenosis arteri pulmonari berterusan?
• Keberkesanan rawatan pembedahan dan sama ada terdapat komplikasi selepas pembedahan.

Adakah mungkin untuk mendiagnosis tetralogi Fallot dalam rahim?

Diagnosis kecacatan jantung ini secara langsung bergantung pada kelayakan pakar yang melakukan diagnostik ultrasound semasa kehamilan, serta pada tahap mesin ultrasound.

Apabila ultrasound kelas pakar dilakukan oleh pakar kategori tinggi, tetralogi Fallot dikesan dalam 95% kes sehingga 22 minggu; dalam trimester ketiga kehamilan, kecacatan ini didiagnosis dalam hampir 100% kes.

Di samping itu, faktor penting ialah penyelidikan genetik, yang dipanggil "ganda dan tiga kali ganda genetik," yang dilakukan sebagai pemeriksaan ke atas semua wanita hamil pada 15-18 minggu. Telah terbukti bahawa tetralogi Fallot dalam 30% kes digabungkan dengan anomali lain, selalunya penyakit kromosom (sindrom Down, sindrom Edwards, sindrom Patau, dll.).

Apa yang perlu dilakukan jika patologi ini dikesan pada janin semasa kehamilan?

Jika kecacatan jantung ini dikesan dalam kombinasi dengan keabnormalan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang teruk, wanita itu ditawarkan penamatan kehamilan atas sebab perubatan.

Sekiranya hanya kecacatan jantung dikesan, maka perundingan diadakan: pakar obstetrik-pakar sakit puan, pakar kardiologi, pakar bedah jantung, pakar neonatologi, serta seorang wanita hamil. Pada perundingan ini, wanita itu dijelaskan secara terperinci: mengapa patologi ini berbahaya untuk kanak-kanak, apa akibatnya, serta kemungkinan dan kaedah rawatan pembedahan.

Walaupun sifat multikomponen tetralogi Fallot, kecacatan jantung ini diklasifikasikan sebagai boleh dikendalikan, iaitu, ia menjalani pembetulan pembedahan. Penyakit ini bukan hukuman mati untuk kanak-kanak. Tahap perubatan moden membolehkan dalam 90% kes meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan ketara melalui pembedahan pelbagai peringkat yang kompleks.

Pada masa ini, pakar bedah jantung praktikal tidak menggunakan operasi paliatif, yang hanya memperbaiki keadaan pesakit buat sementara waktu. Keutamaan adalah pembedahan radikal yang dilakukan pada awal kanak-kanak (sehingga satu tahun). Pendekatan ini membolehkan anda menormalkan pembangunan fizikal secara keseluruhan dan mengelakkan pembentukan kecacatan kekal dalam badan, yang meningkatkan kualiti hidup dengan ketara.