Tetralogi Fallot berapa lama mereka hidup selepas pembedahan. Apakah tetralogi fallot pada bayi baru lahir dan apakah prognosis selepas pembedahan

Terdapat beberapa patologi yang boleh berkembang pada kanak-kanak sebelum dia dilahirkan. Gangguan sedemikian paling kerap diklasifikasikan oleh doktor sebagai kecacatan kongenital. Ia boleh disebabkan oleh pelbagai faktor: gangguan genetik, dan pengaruh patogenik dadah, persekitaran, tabiat buruk ibu bapa, dll. pembetulan. Dan salah satu daripada gangguan ini ialah Tetralogy of Fallot pada bayi yang baru lahir, kami akan membincangkan rawatan penyakit sedemikian, dan mempertimbangkan jenis prognosis yang diberikan oleh doktor selepas pembedahan untuk anomali ini.

Tetralogi Fallot pada bayi baru lahir adalah gabungan anomali kongenital jantung - ia terdiri daripada empat kecacatan berbeza organ ini, yang diperhatikan secara serentak pada satu bayi baru lahir. Dengan pelanggaran sedemikian, kanak-kanak itu didiagnosis dengan stenosis saluran keluar ventrikel kanan dan kecacatan septum ventrikel dalam kombinasi dengan dextroposition aorta, serta hipertrofi miokardium ventrikel kanan. Oleh itu, darah vena dalam tetrad Fallot bercampur dengan darah arteri, yang memburukkan fungsi paru-paru dan jantung, menyebabkan kekurangan oksigen dalam badan dan kebuluran oksigen otak.

Mengapa tetrad Fallot berlaku, apakah sebab kejadiannya?

Tetralogi Fallot pada kanak-kanak berlaku akibat gangguan dalam proses kardiogenesis sekitar minggu kedua hingga kelapan perkembangan embrio. Adalah dipercayai bahawa tetrad Fallot boleh dicetuskan oleh penyakit berjangkit yang dihidapi oleh ibu mengandung pada peringkat awal kehamilan. Penyakit tersebut termasuk rubella, campak, serta demam merah, dan lain-lain. Selain itu, kecacatan ini boleh disebabkan oleh pengambilan ubat pada peringkat kehamilan ini. Bahaya tertentu ialah pil tidur, sedatif, hormon dan ubat lain. Penggunaan alkohol dan dadah, serta pengaruh pengeluaran yang agresif, juga boleh memainkan peranan sebagai faktor yang memprovokasi.

Antara lain, sesetengah saintis berpendapat bahawa kecenderungan untuk kecacatan jantung kongenital boleh diwarisi.

Tetralogi Fallot sering digabungkan dengan apa yang dipanggil sindrom Cornelia de Lagne.

Bagaimanakah tetrad Fallot ditunjukkan, apakah gejalanya?

Manifestasi tetrad Fallot bergantung pada keparahan gangguan ini. Jadi pada bayi yang baru lahir, bentuk penyakit yang teruk ditunjukkan oleh sianosis dan sesak nafas semasa menyusu. Serangan hipoksemia adalah mungkin, ia disebabkan oleh aktiviti motor, yang ditunjukkan oleh nafas yang kerap dan dalam, kebimbangan, tangisan yang berpanjangan, sianosis yang semakin meningkat dan penurunan intensiti murmur jantung. Serangan yang teruk boleh menyebabkan kelesuan, sawan, dan kadangkala kematian.

Bagaimanakah tetrad Fallot dikesan, apakah diagnosisnya?

Diagnosis "Fallot's tetrad" boleh dibuat oleh doktor selepas mengumpul anamnesis dan menjalankan beberapa siri kajian. Selalunya, pesakit kecil diberi x-ray dada, ECG, serta ekokardiografi dua dimensi dalam kombinasi dengan bentuk warna kardiografi Doppler.

Bagaimanakah tetrad Fallot diperbetulkan, apakah rawatan yang berkesan?

Satu-satunya kaedah yang mungkin untuk menghapuskan tetrad Fallot adalah dengan melakukan pembedahan. Sebelum pelaksanaan pembetulan pembedahan, kaedah pengaruh konservatif akan datang untuk menyelamatkan. Oleh itu, untuk menghapuskan sianosis yang ketara akibat penutupan duktus arteriosus, prostaglandin diberikan kepada kanak-kanak yang baru lahir, yang membolehkan duktus arteriosus dibuka semula.

Sekiranya serangan hipoksemia berlaku, anda perlu memberi bayi kedudukan dengan lutut ditekan ke dada. Juga, pesakit kecil semasa serangan diberi morfin dalam jumlah 0.1-0.2 mg / kg, ia diberikan secara intramuskular. Untuk meningkatkan jumlah darah yang beredar, cecair diberikan secara intravena. Jika langkah sedemikian tidak menghentikan serangan, tekanan darah sistemik secara berkesan meningkatkan phenylephrine atau ketamin. Penggunaan Propranol mengelakkan relaps.

Pembedahan radikal dijalankan untuk bayi berumur dari enam bulan hingga tiga tahun. Doktor menutup kecacatan septum ventrikel dengan tampalan dan juga meluaskan pintu keluar dari ventrikel kanan.

Bayi yang baru lahir yang telah didiagnosis dengan bentuk tetrad Fallot yang sangat teruk menjalani pembedahan paliatif. Ia membolehkan anda mengurangkan kemungkinan komplikasi semasa pembetulan radikal seterusnya saluran.

Pembedahan paliatif juga dipanggil pembedahan pintasan. Mereka boleh dilakukan mengikut prinsip yang berbeza, yang ditentukan oleh doktor yang hadir - pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.

Campur tangan pembedahan dan tetrad Fallot - prognosis selepas pembedahan

Prognosis untuk pesakit yang menjalani pembedahan untuk menghapuskan tetrad Fallot adalah baik. Pesakit mengekalkan kapasiti kerja penuh dan aktiviti sosial, mereka boleh bertolak ansur dengan aktiviti fizikal dengan memuaskan.

Perlu diingatkan bahawa lebih awal pembedahan dilakukan, lebih baik hasil jangka panjangnya.

Semua pesakit yang menghidap tetrad Fallot harus diperhatikan secara sistematik oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung. Mereka juga perlu menerima profilaksis antibiotik untuk endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan, yang amat berbahaya dalam potensi bakteremia.

Resipi rakyat

Tiada satu pun preskripsi ubat tradisional akan membantu mengatasi tetrad Fallot atau menghalang perkembangannya. Walau bagaimanapun, sesetengah herba akan memberi manfaat kepada kanak-kanak yang telah menjalani pembedahan radikal. Jadi resipi ubat tradisional sangat bagus untuk menguatkan sistem imun badan.

Kanak-kanak peringkat tadika boleh menyediakan ubat menggunakan pokok gaharu. Basuh dengan baik dan keringkan. Satukan tiga sudu besar daun gaharu yang dihancurkan dengan jumlah madu yang berkualiti, jus lemon dan kacang kenari yang dicincang. Tuangkan bahan mentah yang disediakan dengan seratus mililiter susu buatan sendiri. Masukkan campuran selama dua hari, kemudian berikan bayi satu sudu teh dua atau tiga kali sehari.

Nasib baik, perkembangan perubatan moden memungkinkan untuk berjaya mengatasi tetrad Fallot pada kanak-kanak dengan melakukan campur tangan pembedahan radikal.

Tetralogy of Fallot (penyakit yang dipanggil "kebiruan") adalah salah satu daripada patologi teruk yang paling biasa dalam perkembangan jantung pada kanak-kanak.

Badan pesakit mengalami kekurangan oksigen yang teruk.

Kecacatan anatomi kongenital akibat keterbelakangan septum jantung membawa kepada percampuran darah arteri dan vena yang tidak dapat dielakkan. Dengan tetrad Fallot, kanak-kanak memerlukan rawatan perubatan.

Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov menyediakan perkhidmatan yang komprehensif dalam bidang pembedahan jantung kanak-kanak. Kaedah diagnostik moden dengan pemeriksaan lengkap badan kanak-kanak memungkinkan untuk mengesan kecacatan jantung kongenital (CHD) pada peringkat awal.

Apakah tetralogi fallot pada kanak-kanak?

CHD kanak-kanak dicirikan oleh anomali berikut: kurang pembangunan ventrikel kanan jantung dengan anjakan serentak septum kon arteri ke tepi, serta kecacatan septum ventrikel. Terhadap latar belakang aliran keluar darah yang terhalang dari ventrikel kanan jantung, hipertrofi sekunder berkembang.

Anjakan septum kon sedemikian terutamanya disebabkan oleh stenosis (atresia) ventrikel kanan, keterbelakangan batang pulmonari dan seluruh alat injap jantung.

Diagnosis tetrad Fallot

Pusat Kanak-kanak Svyatoslav Fedorov menjalankan diagnostik komprehensif sistem kardiovaskular.

Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan untuk rawatan Fallot's tetrad yang seterusnya, adalah perlu untuk mendapatkan keputusan:

Analisis penyelidikan makmal bagi sampel darah (umum);
Elektrokardiografi (ECG);
Ekokardiografi (ECHOCG);
Pemeriksaan ultrabunyi jantung (ultrasound);
Pemeriksaan X-ray jantung dan saluran besar (x-ray dada).

Petunjuk untuk operasi

Secara umum, gambaran klinikal dalam penyakit ini dan pilihan taktik rawatan bergantung sepenuhnya kepada kehadiran / ketiadaan komorbiditi. Seiring dengan ini, tanda-tanda untuk pembedahan untuk Tetralogy of Fallot adalah mutlak, oleh itu, walaupun dengan kursus tanpa gejala, kanak-kanak dengan diagnosis ini ditunjukkan rawatan pembedahan awal.

Di pusat perubatan kami, doktor dan pakar bedah mematuhi kaedah langkah demi langkah untuk merawat patologi jantung kongenital pada kanak-kanak:

Rawatan konservatif - dijalankan dengan ubat sokongan inotropik (kardiotropik, simpatomimetik, glikosida jantung, diuretik);
Operasi pembedahan pada jantung - pembetulan paliatif dan radikal.

Perlu diingatkan bahawa operasi paliatif dan pembetulan radikal kecacatan dengan penghapusan stenosis dan pembedahan plastik VSD dilakukan pada kanak-kanak berumur tidak kurang dari 3 tahun.

Intipati operasi untuk tetralogi Fallot

pembetulan paliatif. Titik utama campur tangan pembedahan paliatif (memudahkan) adalah untuk menyediakan katil vaskular buatan - saluran arteri antara aorta dan arteri pulmonari untuk pembetulan radikal selanjutnya penyakit jantung.

Daripada operasi paliatif yang sedang dijalankan di Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov, keutamaan diberikan kepada teknik anastomosis subclavian-pulmonari (Blelock-Taussig bypass).

Pembedahan radikal adalah satu peringkat, dilakukan dengan pintasan kardiopulmonari.

Kursus operasi untuk Tetralogy of Fallot adalah seperti berikut: dindingnya dibuka di atas bahagian keluar ventrikel kanan, otot dipotong dengan pisau bedah, yang menyempitkan saluran keluar dari ventrikel ke arteri pulmonari. Tapak kecacatan septum ventrikel ditutup dengan tampalan rasa Teflon. Untuk mengelakkan kemungkinan penyempitan saluran bahagian keluar, tampalan yang serupa juga dijahit ke dalam hirisan dinding ventrikel kanan.

Dengan kejayaan besar di MC. Svyatoslav Fedorov, kaedah pembetulan radikal langkah demi langkah digunakan. Khususnya, pada peringkat pertama, salah satu anastomosis pintasan dicipta, dan selepas 2-3 tahun, campur tangan radikal dilakukan untuk mengikat anastomosis yang digunakan sebelum ini.

Prognosis selepas pembedahan

Sudah tentu, sangat sukar untuk menilai sebarang kestabilan keputusan selepas operasi sedemikian, kerana maklumat tentang ini hanya terkumpul pada masa ini. Pembetulan radikal mudah dalam tetralogi Fallot ditandakan dengan peratusan kematian yang agak tinggi dalam tempoh pasca operasi serta-merta, manakala dengan pembetulan radikal berperingkat, risiko kematian selepas pembedahan dikurangkan kepada 7%.

Adakah terdapat tetralogi Fallot selepas pembedahan?

Bersama dengan hasil pembedahan radikal yang menggalakkan, terdapat juga kes perubahan struktur dalam injap biologi yang ditanam di kawasan injap pulmonari. Akhirnya, ini membawa kepada stenosis pulmonari.

Berapa lama mereka hidup selepas operasi sedemikian?

Secara umum, prognosis untuk tetrad Fallot adalah tidak menguntungkan, kerana jumlah jangka hayat bergantung sepenuhnya pada tahap kebuluran oksigen (hipoksia otak) pesakit.

Alamat kami: Moscow, st. Novoslobodskaya, rumah 31/1.

Pendaftaran kanak-kanak untuk peperiksaan melalui telefon. .

Tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot merujuk kepada kecacatan sedemikian di mana sianosis boleh nyata secara beransur-ansur. Kadang-kadang ia hampir tidak dapat dilihat, dan hanya penunjuk hemoglobin dan sel darah merah yang boleh menunjukkan ketidaktepuan berterusan darah arteri dengan oksigen (malah terdapat istilah "tetrad pucat"), tetapi ini tidak mengubah intipati anatomi kecacatan itu sendiri. .

Mengikut definisi ("tetrad" bermaksud "empat"), kecacatan ini mempunyai empat pelanggaran struktur normal jantung.

Yang pertama daripada empat komponen tetrad ialah kecacatan septum ventrikel yang besar. Tidak seperti kecacatan yang disebutkan di atas, dengan tetrad, ini bukan hanya lubang pada septum, tetapi ketiadaan bahagian septum di antara ventrikel. Ia tidak ada di sana, dan oleh itu komunikasi antara ventrikel tidak terhalang.

Komponen kedua ialah kedudukan orifis aorta. Ia dialihkan berhubung dengan norma ke hadapan dan ke kanan, dan ternyata duduk, seolah-olah, "mengembalikan" kecacatan. Perkataan "atas" sangat tepat di sini. Bayangkan seorang lelaki menunggang kuda dengan sebelah kaki ke kanan dan satu lagi ke kiri croup, dengan batang tubuh di tengah dan di atasnya. Jadi aorta ternyata duduk di pelana di atas lubang yang terbentuk dan di atas kedua-dua ventrikel, dan tidak berlepas hanya dari kiri, seperti dalam jantung biasa. Inilah yang dipanggil "dekstroposisi"(iaitu beralih ke kanan) aorta, atau pelepasan separa dari ventrikel kanan, adalah komponen kedua tetrad Fallot empat.

Komponen ketiga adalah otot, intraventrikular, penyempitan bahagian keluaran ventrikel kanan, yang terbuka di mulut arteri pulmonari. Batang dan cabang arteri ini juga selalunya lebih sempit daripada biasa.

Dan, akhirnya, keempat - penebalan ketara semua otot ventrikel kanan, seluruh dindingnya, beberapa kali ketebalan biasa.

Apa yang berlaku di dalam hati, alam mana yang telah memberikan tugas yang begitu sukar? Bagaimana untuk membekalkan oksigen kepada badan bayi yang baru lahir? Lagipun, anda perlu berurusan dengannya!

Mari kita lihat apa yang berlaku kepada aliran darah dalam keadaan sedemikian. Darah vena dari vena kava, i.e. dari seluruh badan, masuk ke atrium kanan. Melalui injap trikuspid, ia memasuki ventrikel kanan. Dan di sini terdapat dua cara: satu - melalui kecacatan terbuka luas ke dalam aorta dan ke dalam peredaran sistemik, dan yang lain - ke dalam arteri pulmonari menyempit pada mulanya, di mana rintangan kepada aliran darah adalah lebih besar.

Adalah jelas bahawa dalam bulatan kecil, i.e. melalui paru-paru, sebahagian kecil daripada darah vena akan berlalu, dan kebanyakannya akan kembali ke aorta dan bercampur dengan darah arteri. Campuran darah vena, tidak teroksida ini terhasil malnutrisi am dan menyebabkan sianosis. Tahapnya akan bergantung pada bahagian darah dalam bulatan besar yang tidak tepu, i.e. sistem vena, dan sejauh mana mekanisme "perlindungan" itu dihidupkan - peningkatan dalam bilangan sel darah merah, yang kita bincangkan di atas. Penebalan dinding otot ventrikel kanan hanyalah tindak balasnya terhadap beban yang meningkat dengan ketara berbanding dengan norma.

Sejurus selepas kelahiran, bayi kelihatan normal, tetapi selepas beberapa hari anda dapat melihat kebimbangannya, sesak nafas pada usaha yang sedikit, yang utama sekarang adalah menghisap.

Sianosis boleh menjadi tidak kelihatan sepenuhnya atau menjadi terang hanya apabila menangis. Berat badan anak bertambah normal. Walau bagaimanapun, kadang-kadang dia tiba-tiba seolah-olah mula tercekik, membelalakkan matanya dan tidak sepenuhnya jelas sama ada dia sedar pada saat itu atau tidak. Keadaan ini berlangsung dari beberapa saat hingga beberapa minit, dan hilang secara tiba-tiba seperti ia bermula. Ia - serangan dyspnea-sianotik, berbahaya walaupun untuk masa yang singkat, kerana hasilnya tidak dapat diramalkan. Sudah tentu, walaupun dengan sedikit syak wasangka tentang keadaan sedemikian, anda harus segera berjumpa doktor.

Dengan tetrad Fallot, sawan, sebagai sebahagian daripada gambaran klinikal, boleh berlaku walaupun tanpa sianosis yang teruk. Dan secara umum, sianosis dengan kecacatan ini dikesan, sebagai peraturan, pada separuh kedua kehidupan, dan kadang-kadang kemudian. Mungkin tidak ada sawan sama ada - ia dikaitkan dengan tahap penyempitan bahagian keluaran ventrikel kanan, yang, tentu saja, berbeza untuk semua pesakit.

Dengan tetrad Fallot, kanak-kanak boleh hidup selama beberapa tahun, tetapi keadaan mereka tidak dapat dielakkan bertambah buruk: sianosis menjadi sangat ketara, kanak-kanak kelihatan kurus, dan ketinggalan dalam perkembangan rakan sebaya mereka. Bagi mereka, kedudukan yang paling selesa ialah mencangkung, menyelitkan lutut di bawahnya. Sukar untuk mereka bergerak, bermain, menjalani kehidupan normal dan menikmatinya. Mereka sakit tenat. Diagnosis akan dibuat pada pemeriksaan kardiologi kompeten pertama, selepas itu persoalan penjagaan pembedahan akan segera timbul. Tahap kesegeraannya bergantung pada keadaan tertentu, tetapi adalah mustahil untuk menangguhkan operasi: akibat sianosis dan sawan boleh menjadi tidak dapat dipulihkan jika ia membawa kepada gangguan neurologi dan, terutamanya, kerosakan pada sistem saraf pusat. Dalam keadaan di mana sianosis sedikit atau tidak disebut sama sekali (yang dipanggil "tetrad pucat"), bahayanya kurang, tetapi masih ada.

Apakah kaedah rawatan pembedahan tetrad Fallot?

Terdapat dua cara. Yang pertama ialah menutup kecacatan septum ventrikel dan membuang halangan kepada aliran darah di ventrikel kanan dan arteri pulmonari. Ia - pembetulan radikal kecacatan. Adalah jelas bahawa ia dilakukan pada jantung terbuka di bawah pintasan kardiopulmonari. Hari ini ia boleh dilakukan pada mana-mana umur, bagaimanapun, tidak selalu dan jauh dari mana-mana. Selalu ada risiko dalam pembedahan jantung terbuka. Tetapi varian anatomi tetrad Fallot, walaupun mereka mempunyai satu nama biasa, berbeza antara satu sama lain, kadang-kadang ketara, dan risiko kadang-kadang terlalu besar untuk melakukan operasi rekonstruktif yang besar "sekaligus". Nasib baik, terdapat cara lain - pertama untuk melakukan operasi paliatif, bantu.

Anastomosis antara bulatan sistemik dan pulmonari

Semasa operasi ini, anastomosis dicipta - shunt buatan, i.e. komunikasi antara lingkaran peredaran darah, yang sebenarnya merupakan duktus arteriosus baru (bukannya yang tertutup secara semula jadi). Apabila salah satu saluran peredaran sistemik disambungkan ke arteri pulmonari, darah "biru", "separuh vena" yang kurang tepu dengan oksigen akan melalui paru-paru, dan jumlah oksigen di dalamnya akan meningkat dengan ketara. Operasi ini ditutup, tidak memerlukan peredaran buatan, dan dikembangkan dengan sangat baik, walaupun pada kanak-kanak terkecil.

Hari ini ia dilakukan dengan menjahit tiub sintetik pendek antara asal arteri subclavian dan arteri pulmonari. Diameter tiub ialah 3-5 mm, dan panjangnya ialah 2-3 cm.

Operasi ini, yang menyelamatkan nyawa beribu-ribu kanak-kanak, digunakan bukan sahaja untuk tetrad Fallot, tetapi juga untuk kecacatan kongenital lain dengan sianosis, puncanya adalah penyempitan bahagian keluaran ventrikel kanan dan aliran darah yang tidak mencukupi ke katil pulmonari, i.e. ke dalam peredaran pulmonari. Pada masa akan datang, merujuk kepada kecacatan lain, kami tidak akan memikirkan prinsip operasi ini secara terperinci, tetapi kami akan mengatakan "anastomosis antara bulatan sistemik dan paru-paru", menyiratkan bahawa anda sudah tahu apa itu.

Hasil pembedahan sangat mengagumkan: kanak-kanak itu bertukar merah jambu tepat di atas meja pembedahan, seolah-olah dia menarik nafas panjang untuk kali pertama dalam hidupnya. Tanda sianosis hilang serta-merta, begitu juga dengan sesak nafas dan serangan sianosis, dan kehidupan segera kanak-kanak kelihatan tidak berawan. Tetapi ia hanya kelihatan. Kecacatan utama kekal. Lebih-lebih lagi, kami menambah satu lagi padanya, walaupun kami membantunya untuk terus hidup.

Pesakit yang menjalani anastomosis boleh hidup 5-10 tahun atau lebih. Tetapi walaupun tidak ada komplikasi, dari masa ke masa fungsi anastomosis merosot, menjadi tidak mencukupi: selepas semua, kanak-kanak itu membesar, kecacatan tidak diperbetulkan, dan saiz anastomosis adalah malar. Dan walaupun kanak-kanak itu berasa sihat, pemikiran bahawa dia belum sembuh sepenuhnya tidak akan meninggalkan anda sendirian. Kami menasihatkan anda untuk menyediakan diri anda untuk pembetulan kecacatan berikutnya dalam masa 6-12 bulan selepas operasi pertama.

Pembaikan radikal terdiri daripada menutup kecacatan dengan tampalan (selepas itu aorta akan bercabang hanya dari ventrikel kiri, seperti yang sepatutnya), mengeluarkan kawasan sempit dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan, dan melebarkan arteri pulmonari dengan tompok apabila perlu. Sekiranya anastomosis sebelum ini dikenakan, maka ia hanya dibalut.

Kaedah rawatan mana yang akan dipilih bergantung pada keadaan khusus - pada anatomi kecacatan dan pada keadaan kanak-kanak. Oleh itu, di sini kita boleh mengehadkan diri kepada nasihat.

Paling penting, cuba bertenang. Anda lihat - adalah perlu dan mungkin untuk dirawat: terdapat kaedah rawatan yang boleh dipercayai dan diuji masa. Bilakah ia perlu digunakan? Sekiranya kanak-kanak itu tidak sihat, dia biru, ketinggalan dalam perkembangan, dia mengalami sawan, yang kami tulis di atas - tidak ada masa untuk refleksi. Dia perlu melakukan operasi paliatif, i.e. melakukan anastomosis. Dan segera untuk mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku. Di samping itu, operasi ini akan menyediakan kanak-kanak dan hatinya untuk pembetulan radikal yang kedua.

Dengan kursus "pucat" tetrad Fallot tanpa serangan dan tanpa sianosis yang jelas, dan dengan adanya keadaan, adalah mungkin, tanpa menggunakan anastomosis, untuk segera membuat pembetulan radikal. Tetapi operasi sedemikian adalah wajar dilakukan di klinik di mana bukan sahaja peralatan teknikal yang mencukupi, tetapi juga pengalaman yang cukup. Semakin banyak klinik sebegini di negara kita.

Percubaan serius pertama dalam rawatan pembedahan tetrad Fallot telah dibuat lebih daripada setengah abad yang lalu, dan tidaklah keterlaluan untuk mengatakan bahawa dengan ini semua pembedahan untuk kecacatan jantung kongenital sianotik bermula. Untuk tempoh masa yang begitu besar, kaedah merawat tetrad Fallot telah dibangunkan secara terperinci, dan hasilnya, walaupun jangka panjang (iaitu, selepas setahun), adalah sangat baik. Dan pengalaman terkumpul menunjukkan bahawa hari ini operasi ini - dalam versi satu atau dua peringkat - agak selamat dan bersyukur.

Pesakit yang menjalani rawatan pada awal kanak-kanak menjadi ahli masyarakat yang sihat sepenuhnya. Mereka boleh belajar, bekerja, dan wanita - untuk melahirkan dan membesarkan anak, dan ramai yang melupakan penyakit yang dialami pada zaman kanak-kanak. Bagi trauma moral yang berkaitan dengan keseluruhan proses rawatan pembedahan, kanak-kanak itu melupakannya, dan sangat penting bahawa ibu bapa tidak mengingatkan atau mencadangkan kepadanya bahawa dia pernah sakit teruk. Ini tidak bermakna bahawa ia tidak perlu untuk berjumpa doktor, selepas semua, operasi itu, dan ia adalah sukar. Pemerhatian adalah perlu, kerana dalam jangka panjang (selepas beberapa tahun), gangguan irama jantung atau tanda-tanda kekurangan injap pulmonari mungkin muncul. Kemungkinan akibat kecacatan ini (bahkan sukar untuk memanggilnya komplikasi) boleh dibetulkan, dan masanya tidak lama lagi apabila yang paling kerap daripada mereka akan dihapuskan dengan kaedah pembedahan sinar-X tertutup. Syarat utama untuk rawatan yang berjaya terhadap fenomena ini adalah pengiktirafan tepat pada masanya.

Mari kita ringkaskan. Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung yang agak biasa, teruk, tetapi boleh disembuhkan sepenuhnya. Lebih cepat ia diperbetulkan melalui pembedahan, hasil yang lebih baik boleh dijangkakan pada masa hadapan. Seorang kanak-kanak, dan kemudian - seorang remaja dan dewasa, yang telah dibedah pada zaman kanak-kanak untuk tetrad Fallot, harus diperhatikan secara berkala oleh pakar dan menjalani gaya hidup yang sihat.

Pesakit

Maklum balas

Ramalan Tetralogi Fallot

Penyakit jantung kongenital tetralogi Fallot

Tetralogi penyakit jantung kongenital Fallot terdiri daripada gabungan penyempitan saluran keluar ventrikel kanan (stenosis arteri pulmonari), kecacatan septum ventrikel, anjakan aorta ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan.

Dengan kecacatan septum atrium tambahan dari jenis sekunder, mereka bercakap tentang pentad Fallot.

Gabungan stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum atrium, hipertrofi jantung kanan dipanggil triad Fallot. Dalam 50% kes, hipertrofi di kawasan Crista supraventricularis membawa kepada stenosis infundibular arteri pulmonari dengan penangkapan sebahagian daripada miokardium. Tahap stenosis bergantung kepada penguncupan miokardium (beta-blockers atau sedatif mungkin mempunyai kesan positif dalam kes ini).

Dalam 25-40% kes, stenosis injap arteri pulmonari hadir. Oleh kerana aliran darah yang berkurangan melalui arteri pulmonari, ia boleh diubah secara hipoplastik.

Disebabkan oleh halangan teruk dalam tetralogi Fallot (tekanan dalam peredaran paru-paru pada mulanya sudah lebih tinggi daripada dalam bulatan besar), shunt kanan ke kiri berlaku. Kecacatan septum ventrikel paling kerap adalah saiz diameter aorta, menyumbang kepada keseimbangan tekanan dan terletak di bawah layar kanan injap aorta. Hubungan kedudukan akar aorta dan VSD digambarkan sebagai lompatan aorta. Asal-usul aorta biasanya terletak di tapak kecacatan. Tahap lompatan boleh berbeza. Dengan lompatan yang kuat, ventrikel kanan boleh segera mengeluarkan darah melalui VSD ke dalam aorta. Tahap halangan pelepasan ventrikel kanan dan lompatan aorta menentukan sebahagian besar nisbah hemodinamik.

Rawatan penyakit jantung tetralogi Fallot

Pembedahan untuk tetralogi Fallot sentiasa ditunjukkan, kerana tanpa pembedahan, hanya 10% kanak-kanak mencapai usia dewasa. Jika simptom berkembang pesat pada bayi dan saluran pulmonari hipoplastik hadir, campur tangan paliatif mula-mula dilakukan: sambungan antara A. subclavia dan ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonary window > peningkatan aliran darah dalam salur pulmonari, darah pengoksigenan bertambah baik, saluran pulmonari hipoplastik mengembang dan ventrikel kiri yang kurang berkembang dilatih).

Campur tangan pembetulan dijalankan selepas 2-4 tahun, dengan perkembangan awal saluran pulmonari, adalah mungkin semasa tahun pertama kehidupan.

Operasi. pengembangan bahagian masuk ventrikel kanan, penutupan kecacatan septum ventrikel, pergerakan aorta ke dalam ventrikel kiri.

Prognosis untuk penyakit jantung tetralogi Fallot. kematian semasa pembedahan: 5-10%. Keputusan lewat selepas pembetulan dalam lebih daripada 80% kes adalah baik. Komplikasi lewat yang kerap bagi kecacatan jantung ini: gangguan irama jantung.

Tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot mempunyai 4 ciri anatomi:

1) stenosis arteri pulmonari - injap, dan pada kebanyakan pesakit, panel otot (infundibular) juga disambungkan

2) VSD tinggi dengan saiz yang besar, pinggir atasnya dibentuk oleh risalah injap aorta

3) dextroposition aorta, iaitu, anjakan aorta sedemikian rupa sehingga ia seolah-olah duduk mengangkang septum interventricular dan menerima darah dari kedua-dua ventrikel

4) hipertrofi ventrikel kanan.

Jika terdapat juga foramen ovale terbuka atau ASD dengan pelepasan darah kanan-kiri, kecacatan itu dipanggil pentade of Fallot.

Mekanisme gangguan hemodinamik. Sifat gangguan hemodinamik utama ditentukan oleh keterukan stenosis otot injap dan subvalvular arteri pulmonari, yang sering berkembang dengan usia. Arah pelepasan darah bergantung padanya, tetapi bukan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan, yang, disebabkan oleh saiz VSD yang mengagumkan dan dextroposition aorta, sentiasa sama dengan tekanan di ventrikel kiri dan aorta.

Dengan stenosis yang teruk, aliran darah pulmonari berkurangan. Sebahagian besar darah dilepaskan dari ventrikel kanan ke aorta, di mana ia bercampur dengan darah arteri dari ventrikel kiri dan menyebabkan perkembangan sianosis. Pelepasan darah dari kanan ke kiri terutamanya meningkat semasa senaman, apabila aliran darah vena ke jantung meningkat dengan ketara, dan aliran darah pulmonari secara praktikal tidak meningkat disebabkan oleh stenosis arteri pulmonari. Ketepuan hemoglobin dengan oksigen dalam darah arteri boleh menurun sehingga 60%.

Sekiranya stenosis pulmonari adalah sederhana, maka pada rehat, keluaran melalui VSD berlaku dari kiri ke kanan, dan aliran darah pulmonari meningkat, tetapi tidak ada sianosis. Tetrad Fallot ini dipanggil putih. Semasa senaman, aliran darah ke jantung meningkat, tetapi aliran darah pulmonari melalui stenosis pulmonari tidak berubah. Darah vena yang berlebihan dilepaskan ke aorta, yang disertai dengan penampilan sianosis.

Pelanggaran hemodinamik dikompensasi terutamanya oleh hipertrofi ventrikel kanan, yang, bagaimanapun, tidak mencapai keterukan seperti stenosis arteri pulmonari terpencil akibat tekanan yang lebih rendah dalam ventrikel.

Pampasan Pozasertseva gangguan hemodinamik termasuk: a) perkembangan polycythemia dengan peningkatan bilangan eritrosit sehingga 8 / l dan hemoglobin sehingga 250 g / l, ia meningkatkan kandungan oksigen dalam darah b) pembentukan anastomosis antara arteri bronkial dan sistem arteri pulmonari. Akibatnya, darah dari aorta juga masuk dan beroksigen ke dalam peredaran pulmonari.

Pelanggaran pampasan ditunjukkan oleh kekurangan ventrikel kanan hipertrofi dan disfungsi organ, yang disebabkan oleh hipoksia dan trombosis akibat polycythemia.

Perlu diingatkan bahawa keadaan hemodinamik dalam setiap pesakit dengan tetrad Fallot adalah agak dinamik dan berbeza-beza bergantung pada nilai OPSS. Jadi, dengan peningkatan AT, tekanan sistolik dalam ventrikel kanan juga meningkat dan aliran darah pulmonari meningkat. Ini juga merupakan ciri hipertensi arteri bersamaan yang stabil pada pesakit dewasa - kegagalan ventrikel kanan berkembang akibat peningkatan beban selepas ventrikel ini. Sebaliknya, penurunan TPVR, termasuk semasa aktiviti fizikal, membawa kepada peningkatan shunt kanan-kiri. Pada pesakit dengan stenosis otot subvalvular, peningkatan dalam kontraksi miokardium ventrikel kanan atau penurunan mendadak dalam pengisiannya dengan penurunan aliran masuk vena menyebabkan penyempitan saluran aliran keluar yang lebih besar dan peningkatan dalam kecerunan tekanan di dalamnya, dan, akibatnya, peningkatan dalam pelepasan darah vena ke dalam aorta. Terdapat pendapat bahawa mekanisme ini, serta penurunan OPSS, adalah asas ciri serangan zadish-cyanotic pada pesakit dengan tetrad Fallot, mengesahkan keberkesanan rawatan mereka (penghalang 3-adrenergik.

gambaran klinikal. Manifestasi penyakit bergantung pada keparahan stenosis pulmonari dan arah pelepasan darah. Aduan utama pesakit adalah sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal akibat hipoksemia arteri. Untuk buku nota "biru" Fallot, hipoksia atau sianotik, serangan adalah sangat ciri dengan sesak nafas yang teruk, sianosis meningkat, kadangkala kehilangan kesedaran dan sawan, yang boleh membawa maut. Serangan ini boleh dicegah dengan mengambil posisi mencangkung atau lutut-siku. Pada masa yang sama, aliran darah pulmonari meningkat disebabkan oleh peningkatan rintangan vaskular periferal akibat mampatan arteri femoral dan peningkatan putaran vena sistemik. Dalam sejarah - sianosis dari awal kanak-kanak (dari 3-6 bulan), kurang kerap, dalam kes kecacatan besar dan stenosis otot subvalvular progresif, sianosis berlaku kemudian.

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan kepada ketinggalan yang ketara dalam perkembangan fizikal, sianosis meresap, sehingga "dakwat", dan jari-jari yang menyerupai batang drum. Masa penampilan dan keterukan tanda-tanda ini, yang disebabkan oleh hipoksemia arteri, bergantung pada keterukan stenosis arteri pulmonari. Di pinggir kiri sternum, denyutan ventrikel kanan hipertropi dipalpasi, dan pada sesetengah pesakit terdapat juga gegaran sistolik di ruang intercostal kedua atau ketiga. Tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan pada zaman kanak-kanak sangat jarang berlaku, mereka mula muncul pada orang dewasa melalui perkembangan kekurangan injap pulmonari dan hipertensi arteri sistemik.

Tanda-tanda auskultasi utama tetrad Fallot ialah:

1) murmur ejeksi sistolik yang agak pendek dengan pusat gempa di ruang interkostal kedua atau ketiga di sebelah kiri sternum

2) kelemahan mendadak dan kelewatan P 2 . sering tidak didengari. Stenosis yang kurang jelas, semakin besar aliran darah pulmonari, semakin kuat dan lebih lama murmur sistolik. Dengan stenosis yang agak kecil, ia disertai dengan gegaran sistolik. Semasa serangan cyano-politik, bunyi menjadi lemah atau hilang. Pada pesakit dengan VSD yang ketara dengan tetrad Fallot, murmur tidak diauskultasi. Pada orang dewasa, murmur protodiastolik kekurangan injap pulmonari (selepas P 2) juga boleh ditentukan kerana kalsifikasinya. Dalam sesetengah pesakit, murmur regurgitasi aorta terdengar (selepas A ^ ke dalam ventrikel kanan. Ia membawa kepada perkembangan kegagalan ventrikel kanan, dilatasi ventrikel kanan dan kemunculan murmur kekurangan injap trikuspid relatif. Tanda-tanda pengenalan "putih Buku nota " dan "biru" Fallot dibentangkan dalam Jadual 20.

Ciri pengenalpastian manifestasi klinikal dan data daripada kaedah penyiasatan tambahan pesakit dengan tetrad Fallot "biru" dan "putih"

Diagnostik. ECG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dan atrium. Semasa pemeriksaan x-ray, jantung, sebagai peraturan, tidak diperbesarkan dan mempunyai konfigurasi aorta yang khas dalam bentuk tersumbat (kasut kayu) dengan bahagian atas yang dinaikkan kerana peningkatan dalam ventrikel kanan dan cekung di kawasan batang pulmonari. Oleh kerana stenosis otot subvalvular arteri pulmonari mendominasi, pengembangan selepas stenosis jarang berlaku. Dengan stenosis yang jelas, gerbang aorta lebih ketara. Corak vaskular pulmonari menjadi lemah atau tidak berubah.

Semasa ekokardiografi dua dimensi dengan kajian Doppler, semua tanda anatomi kekurangan dan peningkatan dalam ventrikel kanan jelas kelihatan dengan saiz atrium kanan yang berubah sedikit.

Diagnosis boleh disahkan dengan kateterisasi jantung, di mana tanda-tanda berikut dikesan: 1) kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari, 2) tekanan sistolik dalam ventrikel kanan adalah sama dengan tekanan dalam ventrikel kiri. dan aorta, 3) tekanan dalam arteri pulmonari dikurangkan secara sederhana atau tidak berubah; 4) tanda-tanda shunting darah pada tahap ventrikel. Ventrikulografi sebelah kanan membantu menjelaskan morfologi saluran aliran keluar ventrikel kanan, kehadiran VSD dan arah pelepasan darah melaluinya.

Semasa kajian makmal, polisitemia dan penurunan ketepuan hemoglobin darah arteri dengan oksigen dikesan, serta peningkatan tahap asid urik dalam darah yang berkaitan dengan polisitemia.

Diagnosis pembezaan pada pesakit dewasa dengan tetralogi Fallot "biru" dijalankan terutamanya dengan sindrom Eisenmenger dan cor pulmonale kronik, dengan "putih" - dengan stenosis arteri pulmonari terpencil dan VSD (lihat di atas).

Diagnosis tetrad Fallot ditubuhkan berdasarkan ciri-ciri tanda buku nota:

1) sianosis pusat

2) murmur ejeksi sistolik di atas arteri pulmonari

3) Nada II, diwakili oleh satu A

4) hipertrofi ventrikel kanan pada ECG.

Ia disahkan menggunakan ekokardiografi Doppler dua dimensi dan kateterisasi rongga jantung.

Komplikasi utama dan punca kematian:

1. Kegagalan ventrikel kanan kronik akibat beban rintangan dan kegagalan ventrikel kiri akibat beban berlebihan, yang dipromosikan oleh hipoksemia, fibrosis miokardium, aritmia atrium. Muncul agak lewat.

2. Komplikasi yang berkaitan dengan hipoksemia arteri, sebelum kerosakan pada korteks serebrum, sehingga akibat maut semasa serangan sianotik.

3. Komplikasi yang berkaitan dengan polisitemia dan peningkatan ketumpatan darah. Yang kerap dan teruk antaranya ialah trombosis urat serebrum dan strok akibat tromboembolisme paradoks arteri serebrum. Seperti sindrom Eisenmenger, abses otak juga berlaku, yang mana harus ada kewaspadaan sekiranya berlaku aduan sakit kepala dan demam. Komplikasi otak diperhatikan dalam 5% pesakit dengan tetrad Fallot.

4. Endokarditis infektif.

Perjalanan penyakit dan prognosis bergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonari. Pada asasnya mereka tidak menguntungkan. Tetralogy of Fallot adalah PVS "biru" yang paling biasa pada orang dewasa. Walaupun dalam sesetengah pesakit jangka hayat boleh melebihi 40 tahun, hanya 25% kanak-kanak bertahan hingga 10 tahun. Dengan bentuk "putih", prognosis lebih baik. Dengan usia, stenosis otot (infundibular) boleh berkembang akibat peningkatan hipertrofi, yang membawa kepada penurunan aliran darah dalam paru-paru. Pada masa yang sama, shunt kanan ke kiri meningkat, membawa kepada sianosis, clubbing, dan polycythemia.

Rawatan. Pembetulan pembedahan radikal tetrad Fallot di bawah pintasan kardiopulmonari adalah ideal. Operatif rawatan ditunjukkan untuk hampir semua pesakit yang mengalami kecacatan sedemikian. Dalam bentuk yang teruk (had ketara aktiviti fizikal, kedudukan mencangkung yang kerap dan serangan sianotik, hemoglobin 200 g / l atau lebih), terutamanya pada usia 5 tahun, anastomosis paliatif antara aorta dan arteri pulmonari dilakukan secara awal. Terdapat beberapa pilihan untuk operasi sedemikian. Penciptaan kemiripan Selat Botallo membolehkan untuk meningkatkan aliran darah pulmonari, membawa kepada penurunan hipoksia, sianosis dan peningkatan dalam keadaan fizikal pesakit. Dalam sesetengah kes, dengan variasi anatomi kompleks kecacatan, operasi ini menjadi peringkat akhir rawatan pembedahan.

Pesakit hanya ditunjukkan pembetulan radikal, kerana fakta mencapai usia sedemikian menunjukkan "ringan" relatif dari kekurangan. Kematian dengan pembetulan radikal pada orang dewasa adalah lebih rendah daripada kanak-kanak, dan hari ini adalah kira-kira 10%.

Terapi ubat untuk serangan zadishkovo-cyanotic termasuk menyediakan pesakit dengan kedudukan lutut-siku, penyedutan oksigen, pengenalan morfin dan p-blocker. Untuk mengelakkan serangan, p-blocker ditetapkan dengan berhati-hati untuk mengelakkan hipotensi arteri. Dengan polisitemia yang teruk (hematokrit 70%), pendarahan dilakukan dengan pampasan untuk BCC dengan pengganti plasma atau erythrocytopheresis. Pencegahan endokarditis infektif telah ditunjukkan.

Akibat jangka panjang rawatan pembedahan. Malah pembedahan paliatif menghasilkan peningkatan klinikal yang menakjubkan. Walaupun aduan hilang, murmur sistolik sering berterusan disebabkan oleh sisa stenosis infundibular atau injap dalam saluran aliran keluar ventrikel kanan. Mungkin terdapat tanda-tanda kekurangan injap pulmonik atau aorta ringan. Pembetulan pembedahan kemudian dilakukan, semakin teruk akibat fungsinya.

Apakah Tetralogy of Fallot? Ramalan dan rawatan.

Tetralogy of Fallot ialah penyakit jantung kongenital yang kompleks daripada jenis sianotik (biru). Dalam amalan kardiologi, semua kecacatan jantung kongenital, ia berlaku dalam 7-10% kes dan menyumbang 50% daripada semua kecacatan jenis "biru".

Anomali itu menggabungkan empat kecacatan jantung kongenital:

penyempitan jalan keluar dari ventrikel kanan;
kecacatan septum ventrikel yang meluas;
anjakan aorta;
hipertrofi dinding ventrikel kanan.

Punca tetrad Fallot

Patologi berkembang sebagai akibat daripada pelanggaran proses kardiogenesis.

Ia boleh membawa kepada:

penyakit berjangkit yang dipindahkan pada peringkat awal kehamilan (rubella, campak, demam merah);
kencing manis ibu;
mengambil ubat-ubatan, vitamin A dalam kuantiti yang banyak, alkohol, dadah;
pengaruh faktor persekitaran yang berbahaya;
keturunan juga mempengaruhi pembentukan anomali.

Gejala tetrad Fallot

Gejala utama ialah sianosis, yang mempunyai tahap keterukan yang berbeza-beza. Pada kanak-kanak dengan tetrad Fallot, hanya bentuk kecacatan yang teruk didiagnosis semasa lahir. Biasanya sianosis berkembang secara beransur-ansur, dengan tiga bulan - setahun dan mempunyai warna yang berbeza: dari kebiruan pucat hingga biru besi tuang.

Sesetengah kanak-kanak dengan sianosis ringan mempunyai keadaan yang stabil, sementara yang lain mempunyai gejala yang teruk, dengan pelanggaran perkembangan normal. Serangan peningkatan mendadak dalam sianosis berlaku apabila menangis, memberi makan, meneran, tekanan emosi. Sebarang aktiviti fizikal menyebabkan peningkatan sesak nafas. perkembangan pening, takikardia, kelemahan.

Tahap manifestasi penyakit yang sangat teruk adalah serangan sesak nafas-sianotik yang berlaku secara tiba-tiba, dengan peningkatan sianosis dan sesak nafas, kelemahan, takikardia, kehilangan kesedaran. Apnea dan koma hipoksia boleh berkembang dengan hasil yang membawa maut.

Rawatan tetralogi Fallot

Sekiranya manifestasi tetrad Fallot membolehkan kanak-kanak itu bertahan, patologi diperbetulkan dengan operasi pembedahan, petunjuk yang mutlak. Jika atas sebab tertentu operasi tidak dilakukan, tiga daripada 4 kanak-kanak mati menjelang tahun hayat.

Dengan sesak nafas dan serangan sianotik, terapi ubat ditunjukkan. Sekiranya ia tidak berkesan, anastomosis aortopulmonari segera digunakan.

Pembetulan pembedahan patologi bergantung kepada keparahan kecacatan dan umur pesakit. Bagi kanak-kanak kecil dengan bentuk penyakit yang teruk, operasi dilakukan secara berperingkat. Pada peringkat pertama, operasi paliatif dilakukan untuk memudahkan kehidupan kanak-kanak. Matlamat mereka adalah untuk meningkatkan aliran darah ke peredaran pulmonari, dan mengurangkan risiko komplikasi dengan pembetulan radikal.

Campur tangan radikal menyediakan penghapusan penyempitan jalan keluar dari ventrikel kanan dan plasti kecacatan septum ventrikel. Pembedahan biasanya dilakukan selepas 6 bulan dan sehingga 3 tahun. Keputusan jangka panjang semasa pembedahan pada usia yang lebih tua (terutama selepas 20 tahun) adalah lebih teruk.

Ramalan tetrad Fallot

Prognosis penyakit bergantung pada tahap stenosis pulmonari. Satu perempat daripada kanak-kanak dengan tetrad Fallot mati pada tahun pertama kehidupan, kebanyakannya pada bulan pertama. Tanpa pembedahan, pada usia 3 tahun, 40% mati, kepada%, kepada%. Penyebab kematian biasa ialah trombosis serebrum atau abses otak.

Operasi yang berjaya memberikan prognosis yang baik untuk jangka hayat yang panjang.

Tetralogy of Fallot (penyakit yang dipanggil "kebiruan") adalah salah satu daripada patologi teruk yang paling biasa dalam perkembangan jantung pada kanak-kanak.

Tubuh pesakit mengalami kekurangan oksigen akut, kerana kecacatan anatomi kongenital dalam keterbelakangan septum jantung membawa kepada percampuran darah arteri dan vena yang tidak dapat dielakkan. Dengan tetrad Fallot, kanak-kanak memerlukan rawatan perubatan.

Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov menyediakan perkhidmatan yang komprehensif dalam bidang pembedahan jantung kanak-kanak. Kaedah diagnostik moden dengan pemeriksaan lengkap badan kanak-kanak memungkinkan untuk mengesan kecacatan jantung kongenital (CHD) pada peringkat awal.

Apakah tetralogi fallot pada kanak-kanak?

Anjakan septum kon sedemikian terutamanya disebabkan oleh stenosis (atresia) ventrikel kanan, keterbelakangan batang pulmonari dan seluruh alat injap jantung.

Diagnosis tetrad Fallot

Pusat Kanak-kanak Svyatoslav Fedorov menjalankan diagnostik komprehensif sistem kardiovaskular.

Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan untuk rawatan Fallot's tetrad yang seterusnya, adalah perlu untuk mendapatkan keputusan:

Analisis penyelidikan makmal bagi sampel darah (umum);
Elektrokardiografi (ECG);
Ekokardiografi (ECHOCG);
Pemeriksaan ultrabunyi jantung (ultrasound);
Pemeriksaan X-ray jantung dan saluran besar (x-ray dada).

Petunjuk untuk operasi

Di pusat perubatan kami, doktor dan pakar bedah mematuhi kaedah langkah demi langkah untuk merawat patologi jantung kongenital pada kanak-kanak:

Rawatan konservatif - dijalankan dengan ubat sokongan inotropik (kardiotropik, simpatomimetik, glikosida jantung, diuretik);
Pembedahan pada jantung - pembetulan paliatif dan radikal.

Perlu diingatkan bahawa operasi paliatif dan pembetulan radikal kecacatan dengan penghapusan stenosis dan pembedahan plastik VSD dilakukan pada kanak-kanak berumur tidak kurang dari 3 tahun.

Intipati operasi untuk tetralogi Fallot

Daripada operasi paliatif yang sedang dijalankan di Pusat Perubatan Svyatoslav Fedorov, keutamaan diberikan kepada teknik anastomosis subclavian-pulmonari (bypass Blalock-Taussig).

Operasi radikal- satu peringkat, dilakukan dengan pintasan kardiopulmonari.

Dengan kejayaan besar di MC. Svyatoslav Fedorov, kaedah pembetulan radikal langkah demi langkah digunakan. Khususnya, pada peringkat 1, salah satu anastomosis pintasan dicipta, dan selepas 2-3 tahun, campur tangan radikal dilakukan untuk mengikat anastomosis yang digunakan sebelum ini.

Prognosis selepas pembedahan

Adakah terdapat tetralogi Fallot selepas pembedahan?

Berapa lama mereka hidup selepas operasi sedemikian?

Secara umum, prognosis untuk tetrad Fallot adalah tidak menguntungkan, kerana jumlah jangka hayat bergantung sepenuhnya pada tahap kebuluran oksigen (hipoksia otak) pesakit.

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Relaparotomi yang diprogramkan dalam rawatan oklusi akut saluran mesenterik. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatology. Ortopediya) (dalam bahasa Rusia).

4. Giannoudis P.V. Keutamaan pembedahan dalam kawalan kerosakan dalam polytrauma. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85:478-83.

5. Sokolov V.A. Kawalan kerosakan - konsep moden rawatan pesakit dengan polytrauma kritikal. Vestnik Travmatologii dan Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (dalam bahasa Rusia).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Keputusan daripada persidangan antarabangsa pakar mengenai hipertensi intra-perut dan sindrom petak perut. II. Cadangan. keamatan. Care Med. 2007; 33:951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomi. Kiev; 2001: 10-35 (dalam bahasa Rusia).

8. Simpan "ev V.S., Gel" peminat B.R., Filimonov M.N. Peritonitis. Moscow: Literra; 2006 (dalam bahasa Rusia).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Penutupan sementara perut terbuka: Kajian sistematik mengenai penutupan fascial primer yang tertunda pada pesakit dengan perut terbuka. Dunia J. Surg. 2009; 33:199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Kawalan kerosakan laparotomi untuk trauma abdomen hemoragik. Kajian multisentrik retrospektif mengenai 109 kes. Annales de Chirurgie. 2003; 128(3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Keputusan dan prospek untuk rawatan bentuk biasa peritonitis. Khirurgiya. 2001; 8:8-12 (dalam bahasa Rusia).

Diterima pada 27/03/2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

PROSTETIKA BERJAYA INJAP TIGA TINGKAT 47 TAHUN SELEPAS PEMBETULAN RADIKAL TETRADE FALLOT

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

Institusi Saintifik Belanjawan Negara Persekutuan "Pusat Saintifik untuk Pembedahan Kardiovaskular dinamakan sempena N.N. A.N. Bakuleva (Pengarah - Ahli Akademik RAS dan RAMS L.A. Bokeria), 121552, Moscow, Persekutuan Rusia

Tetralogy of Fallot adalah salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling biasa dan dikaji. Pada masa ini, rawatan pembedahan kecacatan ini disertai dengan kematian hospital yang rendah dan keputusan segera yang baik. Walau bagaimanapun, dalam sebilangan besar pesakit dalam jangka panjang selepas pembedahan radikal, terdapat komplikasi yang memerlukan campur tangan pembedahan berulang. Bilangan pesakit sedemikian meningkat setiap tahun, yang dikaitkan dengan peningkatan dalam kontinjen pesakit yang menjalani pembetulan radikal tetrad Fallot dan dengan peningkatan dalam tempoh pemerhatian untuk pesakit ini. Laporan ini ditumpukan kepada perihalan kes klinikal pembetulan kekurangan trikuspid yang berkembang pada pesakit dengan tetrad Fallot 47 tahun selepas pembetulan radikal.

Kata kunci: tetrad of Fallot; operasi berulang; kekurangan tricuspid.

Untuk petikan: Annals of Surgery. 2015; 2:45-50.

BERJAYA PENGGANTIAN INJAP TRICUSPID 47 TAHUN SELEPAS PEMBETULAN RADIKAL TETRALOGY FALLOT

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Pusat Saintifik Bakoulev untuk Pembedahan Kardiovaskular, 121552, Moscow, Persekutuan Rusia

Tetralogy of Fallot adalah salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling banyak dikaji. Pada masa ini, rawatan pembedahan kecacatan ini diikuti dengan kematian hospital yang rendah dan keputusan segera yang baik. Walau bagaimanapun, sebilangan besar pesakit lama selepas pembetulan total telah

*Isomadinov Khairulo Gulomzhanovich, pelajar pascasiswazah. e-mel: [e-mel dilindungi] 121552, Moscow, lebuh raya Rublevskoe, 135.

komplikasi yang memerlukan pembedahan berulang. Bilangan pesakit sedemikian meningkat setiap tahun, yang dikaitkan dengan peningkatan dalam kontinjen pesakit yang tertakluk kepada pembetulan total tetralogi Fallot dan dalam tempoh berikutnya untuk pesakit ini. Laporan ini didedikasikan untuk penerangan tentang kes klinikal pembetulan kekurangan tricuspid dalam pesakit dengan tetralogi Fallot, yang berlaku 47 tahun selepas pembetulan total.

Kata kunci: tetralogi Fallot; operasi semula; kekurangan tricuspid

Petikan: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (dalam bahasa Rusia).

Rawatan pembedahan tetralogi Fallot (TF) mempunyai lebih daripada setengah abad sejarah. Pembetulan radikal kecacatan ini pertama kali dilakukan oleh C.W. Lillechei dan R.L. Varco pada tahun 1954 di Minnesota (AS), menggunakan teknik peredaran silang. Beberapa bulan selepas operasi ini, J.W Kirklin di Mayo Brothers Clinic (Rochester, Amerika Syarikat) melakukan pembetulan radikal TF di bawah keadaan peredaran extracorporeal dan pengoksigenan. Operasi pertama di negara kita untuk pembetulan radikal TF di bawah pintasan kardiopulmonari telah dilakukan oleh A.A. Vishnevsky pada tahun 1957

Pada masa ini, TF adalah salah satu anomali jantung kongenital yang paling banyak dikaji. Rawatan pembedahan kecacatan ini disertai dengan kematian hospital yang rendah dan kadar komplikasi yang rendah dalam tempoh selepas pembedahan segera. Walau bagaimanapun, dalam sebilangan besar pesakit, komplikasi yang berkaitan dengan pembetulan kecacatan yang tidak lengkap atau akibat daripada perkembangan kekurangan injap pulmonari atau tricuspid dikesan dalam tempoh jangka panjang selepas campur tangan radikal. Bilangan pesakit sedemikian meningkat setiap tahun, yang dikaitkan dengan peningkatan bilangan pesakit yang menjalani pembetulan radikal TF, dan tempoh pemerhatian pesakit ini. Sebagai peraturan, kebanyakan pesakit ini memerlukan rawatan pembedahan atau endovaskular berulang. Ini boleh disahkan oleh kes kekurangan tricuspid (TI) yang berlaku dalam amalan klinikal kami pada pesakit 47 tahun selepas pembetulan radikal TF.

Seorang pesakit berusia 57 tahun telah dimasukkan ke klinik dengan aduan sesak nafas dan keletihan semasa melakukan senaman fizikal, serangan berdebar-debar dan gangguan dalam kerja jantung, dan bengkak pada bahagian bawah kaki.

Dari anamnesis diketahui bahawa sejak lahir pesakit didiagnosis dengan penyakit jantung kongenital jenis "biru". Pada tahun 1966, pada usia 10 tahun, pesakit telah diperiksa di Jabatan Penyakit Jantung Kongenital dan Vaskular Institut Pembedahan Kardiovaskular Akademi Sains Perubatan USSR, akibatnya TF didiagnosis. Pesakit menjalani pemotongan stenosis infundibular arteri pulmonari dan plasty kecacatan septum ventrikel dengan dacron di bawah peredaran buatan dan hipotermia (31 ° C) (pakar bedah - S.Ya. Kisis, pembantu - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, pakar bius - S.V. Tskhovrebov), yang mana entri ditemui dalam arkib log operasi. Selepas operasi, pesakit menjalani gaya hidup aktif dengan latar belakang kesihatan yang baik. Kemerosotan keadaan diperhatikan dari usia 49 tahun, apabila buat pertama kali gangguan irama jantung muncul dan didokumentasikan - paroxysm atrial flutter. Pada masa yang sama, semasa pemeriksaan di hospital, buat pertama kalinya, ketidakcukupan sederhana injap tricuspid (TC) telah didedahkan. Pada tahun 2009, bentuk kekal fibrilasi atrium telah didiagnosis, dan perkembangan regurgitasi tricuspid telah dicatatkan.

Semasa dimasukkan ke hospital, keadaan pesakit adalah teruk. Pada masa dimasukkan ke hospital, dia sentiasa mengambil digoxin, bisoprolol, perindopril, furosemide, spironolactone, warfarin. Kadar jantung - 65-75 denyutan / min, tekanan darah - 115/75 mm Hg. Seni. Semasa auskultasi jantung, degupan jantung tidak berirama, nada I menjadi lemah, murmur sistolik kedengaran di pangkal proses xiphoid. Terdapat peningkatan dalam hati sebanyak 5-6 cm dari tepi gerbang kosta. Menurut pemantauan ECG Holter, fibrilasi atrium disahkan dengan kadar denyutan jantung purata 65 denyutan seminit (kadar minimum - 34 denyutan / min, maksimum - 131 denyutan / min), 211 jeda yang berlangsung dari 2 hingga 3 saat telah direkodkan pada waktu malam, extrasys ventrikel tunggal-

jadual (429 sehari). Radiografi dada mendedahkan pengembangan ketara bayang-bayang jantung dalam diameter disebabkan oleh atrium kanan dan ventrikel kanan (CTI - 63%). Menurut kajian EchoCG, terdapat kekurangan total TC, yang disebabkan oleh dilatasi cincin berserabut (47 mm) dan penutupan tidak lengkap risalah kerana prolaps risalah anterior dan pergerakan terhad risalah septum ditarik ke atas. septum interventricular, atriomegali kanan (76 x 78 mm). Tiada pelepasan darah pada tahap septa jantung; kecerunan tekanan sistolik antara ventrikel kanan (RV) dan arteri pulmonari ialah 8 mm Hg. Seni., dimensi linear ventrikel kiri (LV): CDR - 5.4 cm, CSR - 3.0 cm LV EF - 60%; EF pankreas - 52%.

Pesakit menjalani prostetik injap trikuspid di bawah keadaan pintasan kardiopulmonari (120 min), hipotermia (1rec - 28 °C) dan kardioplegia pharmaco-cold (36 min, Cm1001). Semakan mendedahkan dilatasi cincin berserabut injap sehingga 60-65 mm, penebalan, degenerasi myxomatous, prolaps kerang dan ketara pada risalah anterior dan posterior, mobiliti terhad risalah septum tersebar di atas injap interventrikular.

pagar (lihat rajah). Pembedahan rekonstruktif diisytiharkan mustahil. Cusp injap telah dipotong, selepas itu injap biologi dengan cusps dari kapsul Glisson hati lembu (BioLAB-33) telah ditanam ke dalam kedudukan trikuspid dengan jahitan berterusan. Selepas pemulihan aliran darah koronari, irama sinus telah dipulihkan, yang bertukar menjadi flutter atrium semasa hemostasis.

Tempoh awal selepas operasi adalah rumit oleh episod takikardia ventrikel dengan gangguan hemodinamik (pada hari ke-2). Selepas terapi impuls elektrik, irama sinus telah dipulihkan. Pada hari ke-3 selepas pembedahan, pesakit telah diekstubasi dan dipindahkan ke bahagian pembedahan. Dalam tempoh dua minggu pertama selepas operasi, fenomena kegagalan jantung sederhana telah diperhatikan. Sokongan hemodinamik disediakan oleh adrenalin (0.05 μg/kg/min) dan dobutamin (0.8 μg/kg/min). Pada masa yang sama, tekanan darah ialah 115/70 mm Hg. Seni., CVP - 8-9 mm Hg. Seni. Menurut data EchoCG, fungsi prostesis TC adalah memuaskan: pergerakan elemen obturator sepenuhnya, kecerunan diastolik puncak ialah 5.2 mm Hg. Seni., purata - 3.1 mm Hg. Art., EF ventrikel kiri dan kanan jantung - 55 dan 50% masing-masing

bertanggungjawab. ECG merekodkan irama sinus dengan kadar denyutan jantung 80-90 seminit. Selepas rawatan konservatif, termasuk kardiotonik, terapi antibiotik besar-besaran, amiodaron, persediaan kalium, diuretik, dan terapi antikoagulan, pesakit telah keluar dari hospital dalam keadaan yang memuaskan. Mengikut data pemantauan ECG harian, sebelum keluar dari hospital, pesakit mempunyai irama sinus dengan kekerapan purata 81 denyutan/min (maksimum - 97 denyutan/min, minimum - 66 denyutan/min), terdapat satu yang jarang berlaku. extrasystole atrium (143 sehari), tiada peningkatan dalam selang Q-T direkodkan. Pemeriksaan sinar-X sebelum keluar dari klinik menunjukkan penurunan bayang-bayang jantung (KTI - 58%).

Konsep, atau konsep keperluan untuk operasi semula selepas pembetulan radikal TF, muncul 5 tahun selepas penerbitan pertama mengenai pembetulan intracardiac TF. W Payne et al. pada tahun 1961 mereka menerbitkan laporan mengenai operasi semula pertama yang dilakukan selepas pembetulan radikal TF. Kematian dalam operasi semula yang diberikan dalam laporan ini ialah 29%. Pada masa ini, kematian dalam operasi semula untuk komplikasi jangka panjang tidak lebih tinggi daripada kematian dalam pembetulan radikal kecacatan. Kekerapan keperluan untuk operasi semula selepas pembetulan radikal TF agak berubah-ubah. Menurut pelbagai kumpulan penyelidikan, dari 5 hingga 20% pesakit memerlukan campur tangan semula dalam jangka panjang. Menurut J. Monro et al., kadar kebebasan daripada operasi semula selepas 10 tahun ialah 91% dan 20 tahun selepas pembetulan radikal TF - 89%.

Penyebab paling biasa campur tangan pembedahan berulang dalam jangka panjang selepas pembetulan radikal TF adalah sisa stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan atau pokok arteri pulmonari, rekanalisasi dan kecacatan sisa septum interventrikular, ketidakcukupan injap pulmonari atau trikuspid.

Masalah yang agak berat dan ketara dalam struktur komplikasi selepas pembedahan lewat adalah kekurangan TC. J. Kobayashi et al., yang menganalisis dalam jangka panjang

selepas pembetulan radikal TF, data ekokardiografi 133 pesakit mendedahkan kekurangan tricuspid dalam 48% pesakit, manakala regurgitasi sederhana atau teruk dikesan dalam 19% pesakit yang diperiksa.

Kekurangan tricuspid dalam tempoh jangka panjang selepas pembetulan TF adalah akibat kerosakan injap semasa pembetulan radikal kecacatan atau disebabkan oleh perkembangan disfungsi RV. Kerosakan injap paling kerap dikaitkan dengan penetapan tampalan yang tidak betul pada kecacatan septum ventrikel, yang membawa kepada ubah bentuk dan pengehadan mobiliti risalah di kawasan rantau anulus fibrosus bersebelahan dengan tepi kecacatan. Di samping itu, pecah atau penembusan risalah TC adalah mungkin, yang berlaku apabila menjahit, membetulkan tampalan pada kecacatan septum interventricular, bukan untuk cincin berserabut, tetapi untuk badan risalah injap.

Satu lagi sebab untuk perkembangan kekurangan TC ialah dilatasi dan disfungsi pankreas yang berlaku dalam jangka panjang selepas pembetulan tetrad. Hiperekstensi miokardium dan dilatasi pasif annulus fibrosus TC membawa kepada perkembangan regurgitasi tricuspid, walaupun dalam TC normal dan utuh secara anatomi. Selepas itu, dilatasi pankreas dan gelang TC akibat tekanan yang tidak sekata pada kord boleh menyebabkan pecah secara spontan kord, kemerosotan gabungan risalah, dan perubahan morfologi lain dalam radas injap dan subvalvular.

Pada pendapat kami, kedua-dua mekanisme ini memainkan peranan dalam patogenesis TN dalam pesakit kami. Memihak kepada genesis iatrogenik regurgitasi tricuspid, satu entri dalam protokol operasi dari tahun 1966 memberi keterangan: "Apabila mengeluarkan stenosis infundibular, salah satu otot papillary ventrikel kanan telah dipotong dari tapak perlekatan atipikal, yang telah diperbaiki. dengan satu jahitan berbentuk U ke tapak perlekatannya ". Pada masa yang sama, memandangkan selang yang agak panjang antara pembetulan radikal kecacatan dan tanda-tanda pertama regurgitasi tricuspid (~42-43 tahun), boleh diandaikan bahawa faktor iatrogenik bukanlah satu-satunya dalam genesis TN. dalam pesakit kita.

Rupa-rupanya, disfungsi ventrikel kanan yang dibangunkan memainkan peranan penting, punca-puncanya, jika tiada regurgitasi paru-paru, boleh menjadi trauma pembedahan ventrikel kanan (insisi dan parut pada bahagian perkumuhan) dengan pembetulan radikal kecacatan, dengan perkembangan zon hipo- atau akinesis.

Untuk membetulkan regurgitasi tricuspid pada pesakit dewasa dengan penyakit jantung kongenital atau selepas pembetulan penyakit jantung kongenital, kedua-dua kaedah rekonstruktif dan penggantian injap digunakan. Faktor penentu yang paling penting dalam memilih kaedah pembetulan ialah sifat dan keterukan perubahan morfologi TC, tahap regurgitasi, dan umur pesakit pada masa pembetulan. Penggunaan teknik rekonstruktif, walaupun ia mempunyai beberapa kelebihan (pemeliharaan injap asli, peningkatan minimum dalam masa dan risiko pembedahan, kemudahan pelaksanaan dan keberkesanan serta-merta), sebagai peraturan, tidak menghilangkan regurgitasi sisa, yang minimum. dalam kebanyakan kes. Pada masa yang sama, prostesis TC, walaupun terdapat beberapa kekurangan (kemerosotan tisu prostesis biologi yang diimplan, keperluan untuk operasi semula, dll.), Dengan perubahan morfologi yang ketara dalam risalah injap dan alat chordal-papillary, adalah selalunya kaedah yang paling boleh dipercayai atau satu-satunya yang mungkin.pembetulan regurgitasi tricuspid. Pada pendapat kami, ia adalah disebabkan oleh penghapusan lengkap regurgitasi tricuspid melalui prostetik TC bahawa pesakit telah dikeluarkan dari hospital dalam irama sinus selepas 4.5 tahun fibrilasi atrium.

Sebagai kesimpulan laporan ini, saya ingin ambil perhatian bahawa pesakit yang menjalani pembetulan TF radikal, nampaknya, tertakluk kepada susulan sepanjang hayat oleh pakar kardiologi, walaupun hasil segera yang baik dari operasi, dengan penekanan pada pengesanan tepat pada masanya kemungkinan komplikasi. dalam tempoh selepas operasi lewat.

kesusasteraan

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. et al. Pembetulan pembedahan intrakardiak penglihatan langsung

tetralogi Fallot, pentalogi Fallot, dan kecacatan atresia pulmonari; laporan sepuluh kes pertama. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Punca dan hasil pembetulan pembedahan kekurangan injap trikuspid selepas pembetulan radikal tetralogi Fallot. Toraks dan saluran jantung. hir. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Injap jantung prostetik dalam jangka panjang selepas pembetulan radikal tetralogi Fallot. Toraks dan saluran jantung. hir. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. et al. Pembetulan pembedahan intrakardiak penglihatan langsung terhadap tetralogi Fallot, pentalogi Fallot, dan kecacatan atre-sia pulmonari; laporan sepuluh kes pertama. Ann. Surg. 1955; 142(3): 418-42.

2. Payne W.S, Kirklin J.W. Komplikasi lewat selepas pembinaan semula plastik saluran aliran keluar dalam tetralogi Fallot. Ann. Surg. 1961; 154:53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. et al. Hasil jangka panjang pada pesakit yang menjalani pembaikan pembedahan tetralogi Fallot. N. Inggeris. J. Med. 1993; 329(9): 593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. et al. Operasi semula pada orang dewasa dengan pembaikan tetralogi Fallot: petunjuk dan hasil. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118(2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Operasi semula dan kelangsungan hidup selepas pembaikan utama kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126(2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et al. Kelaziman dan faktor risiko regurgitasi tricuspid selepas pembetulan tetralogi Fallot. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102(4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Punca dan hasil pembetulan pembedahan kekurangan injap tricuspid selepas pembetulan radikal tetralogi Fallot. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6:23-9 (dalam bahasa Rusia).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogy of Fallot dengan kecacatan septum ventrikel subbarterial. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76(4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et al. Penggantian injap jantung lewat selepas pembetulan radikal tetralogi Fallot. Grudnaya i serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5:18-26 (dalam bahasa Rusia).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Operasi semula untuk regurgitasi trikuspid selepas pembetulan total tetralogi Fallot. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8(4):199-203.

Salah satu kecacatan jantung kongenital yang paling teruk pada kanak-kanak jenis biru ialah tetralogi Fallot. Anomali ini menjadi punca kematian kanak-kanak yang kerap semasa bayi atau memendekkan hayatnya dengan ketara. Secara purata, kanak-kanak dengan tetrad Fallot yang tidak dikendalikan hidup hanya sehingga 12-15 tahun, dan kurang daripada 5% pesakit kekal hidup sehingga umur 40 tahun. Dengan penyakit jantung sedemikian, kanak-kanak mungkin ketinggalan dalam perkembangan fizikal atau mental. Dan punca kematian pesakit sedemikian adalah strok iskemia, yang diprovokasi oleh trombosis vaskular, atau abses otak.

Tetralogy of Fallot merujuk kepada kecacatan jantung kongenital yang kompleks dan disertai dengan empat ciri morfologi berikut: kecacatan septum ventrikel yang meluas, stenosis (penyempitan lumen) saluran aliran keluar ventrikel kanan, lokasi tidak semulajadi aorta, dan hipertrofi miokardium daripada dinding ventrikel kanan. Anomali perkembangan jantung ini dinamakan sempena ahli patologi Perancis E.L.A. Fallot, yang pertama kali menerangkan secara terperinci ciri-ciri anatomi dan morfologinya pada tahun 1888.

Keterukan dan sifat gejala tetrad Fallot bergantung pada banyak ciri morfologi yang terdapat dalam setiap kes klinikal tertentu, dan keterukan kecacatan sedemikian ditentukan oleh ukuran stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan, orifis arteri pulmonari dan saiz kecacatan pada septum ventrikel jantung. Semakin tinggi tahap anomali anatomi ini, semakin teruk manifestasi klinikal dan perjalanan kecacatan.

Semua kanak-kanak dengan tetralogi Fallot ditunjukkan rawatan pembedahan jantung, yang dalam banyak kes mungkin terdiri daripada lebih daripada satu pembedahan. Sebagai peraturan, salah satu daripada campur tangan ini adalah paliatif, dan yang kedua melibatkan pembetulan pembedahan radikal terhadap anomali yang ada.

Dalam artikel ini, kami akan membiasakan anda dengan kemungkinan penyebab, bentuk, gejala, kaedah diagnosis dan pembetulan pembedahan tetrad Fallot pada kanak-kanak. Maklumat ini akan membantu anda memahami bahaya dan intipati anomali ini, dan anda akan dapat bertanya kepada doktor anda apa-apa soalan yang anda ada.

Sebab-sebabnya

Sesetengah jangkitan virus yang dialami oleh wanita hamil terutamanya pada trimester pertama boleh menyebabkan perkembangan penyakit jantung kongenital pada janin.

Gangguan anatomi dalam struktur jantung terbentuk pada janin pada 2-8 minggu embriogenesis. Sebab-sebab perubahan dalam kardiogenesis normal boleh menjadi faktor yang mempengaruhi tubuh wanita hamil yang menyebabkan perkembangan kecacatan kongenital yang lain:

mengambil ubat tertentu;
keturunan;
jangkitan yang dipindahkan;
tabiat buruk;
bekerja dalam industri berbahaya;
ekologi yang tidak menguntungkan;
penyakit kronik yang teruk.

Selalunya, tetrad Fallot mengiringi patologi kongenital seperti sindrom dwarfisme Amsterdam.

Pembentukan tetrad Fallot berlaku seperti berikut:

disebabkan oleh putaran kon arteri yang tidak betul, injap aorta disesarkan ke kanan injap pulmonari;
aorta terletak di atas septum ventrikel jantung;
disebabkan oleh "aorta penunggang", batang pulmonari disesarkan dan menjadi lebih memanjang dan menyempit;
disebabkan oleh putaran kon arteri, septumnya tidak bersambung dengan septum ventrikel dan kecacatan terbentuk di dalamnya, yang kemudiannya membawa kepada pengembangan ruang jantung ini.

Varieti

Bergantung pada sifat stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan, empat jenis tetralogi Fallot dibezakan:

embriologi - halangan disebabkan oleh lokasi yang salah dari septum kon ke bawah dan / atau ke hadapan dan ke kiri, cincin berserabut injap pulmonari hampir tidak berubah atau sederhana hipoplastik, dan kawasan penyempitan maksimum bertepatan. dengan tahap cincin otot yang membatasi;
hipertropik - halangan disebabkan bukan sahaja oleh anjakan septum kon ke bawah dan / atau ke hadapan dan ke kiri, tetapi juga oleh hipotrofi teruk bahagian proksimalnya, dan kawasan penyempitan maksimum bertepatan dengan tahap cincin otot yang membatasi dan pembukaan saluran aliran keluar ventrikel kanan;
tiub - halangan dicetuskan oleh pengagihan yang tidak sekata pada batang arteri biasa dan kerana ini, kon pulmonari dipendekkan, menyempit dan hipoplastik (dengan kecacatan jenis ini, stenosis injap pulmonari dan anulus fibrosus hypoplasia mungkin ada);
multikomponen - halangan disebabkan oleh pelepasan tinggi trabekula septum-marginal kord penyederhana atau pemanjangan septum kon yang berlebihan.

Bergantung pada ciri-ciri gangguan peredaran darah, tetrad Fallot boleh berlaku dalam bentuk berikut:

dengan atresia (tindih yang tidak normal) mulut arteri pulmonari;
dengan sianosis dan pelbagai tahap penyempitan mulut arteri pulmonari;
tanpa sianosis.

Gangguan hemodinamik

Peredaran dalam tetralogi Fallot berubah disebabkan oleh stenosis saluran aliran keluar ventrikel kanan dan ketiadaan sebahagian daripada septum antara ventrikel. Keterukan pelanggaran tersebut ditentukan oleh saiz kecacatan.

Dengan penyempitan yang ketara pada arteri pulmonari dan kecacatan septum ventrikel yang besar, kurang darah memasuki katil pulmonari, dan lebih banyak darah memasuki aorta. Proses ini menyebabkan pengayaan darah arteri yang tidak mencukupi dengan oksigen dan ditunjukkan oleh sianosis. Kecacatan septum yang besar menyebabkan perbandingan penunjuk tekanan dalam kedua-dua ventrikel jantung, dan dengan penyumbatan lengkap orifis arteri pulmonari dari aorta, darah memasuki peredaran pulmonari melalui duktus arteriosus atau laluan pintasan lain.

Dengan penyempitan sederhana arteri pulmonari, shunting darah akibat rintangan periferi yang tinggi berlaku dari kiri ke kanan dan sianosis tidak muncul. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, disebabkan oleh perkembangan stenosis, aliran darah menjadi silang, dan kemudian kanan-kiri. Akibatnya, pesakit mengalami kebiruan.

simptom

Sebelum kelahiran tetrad Fallot, ia tidak menunjukkan dirinya dalam apa-apa cara, dan pada masa akan datang, keterukan gejalanya bergantung pada saiz dan sifat anomali anatomi.

Tanda pertama utama tetrad Fallot ialah sianosis, dan, bergantung pada masa kejadiannya, terdapat lima bentuk klinikal penyakit jantung ini:

sianosis awal - sianosis muncul dalam dua hingga tiga bulan pertama kehidupan kanak-kanak;
klasik - buat kali pertama sianosis muncul pada 2-3 tahun;
teruk - kecacatan itu disertai dengan berlakunya krisis sianotik;
sianosis lewat - buat kali pertama sianosis muncul pada 6-10 tahun;
acyanotic - sianosis tidak muncul.

Dalam bentuk kecacatan yang teruk, sianosis pertama kali muncul pada 2-3 bulan dan secara maksimum ditunjukkan pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Kulit biru dan sesak nafas berlaku selepas sebarang aktiviti fizikal: memberi makan, menukar pakaian, menangis, terlalu panas, meneran, bermain di luar rumah, berjalan, dan lain-lain. Kanak-kanak berasa lemah, pening dan nadi menjadi cepat. Mula berjalan, untuk mengurangkan keadaan ini, kanak-kanak seperti itu sering mencangkung, kerana dalam kedudukan ini kesejahteraan mereka bertambah baik.

Dalam bentuk kecacatan yang teruk, krisis sianotik mungkin muncul pada kanak-kanak pada usia 2-5 tahun. Mereka berkembang secara tiba-tiba dan ditunjukkan oleh gejala berikut:

kebimbangan umum;
sesak nafas;
peningkatan manifestasi sianosis;
kelemahan teruk;
peningkatan kadar jantung;
kehilangan kesedaran.

Dari masa ke masa, krisis sedemikian muncul lebih dan lebih kerap. Dalam kes yang teruk, serangan sedemikian boleh berakhir dengan permulaan koma hipoksia, penangkapan pernafasan dan sawan.

Kanak-kanak dengan tetrad Fallot sering mengalami jangkitan virus pernafasan akut, pelbagai penyakit radang saluran pernafasan atas dan radang paru-paru. Selalunya mereka adalah dinamik dan ketinggalan dalam pembangunan, dan tahap penyimpangan tersebut bergantung pada keterukan sianosis.

Pada usia yang lebih tua, kanak-kanak mengalami ubah bentuk jari dan plat kuku dalam bentuk "drumsticks" dan "watch glasses".

Dengan bentuk acyanotic Fallot's tetrad, kanak-kanak biasanya jarang mencangkung, berkembang dengan baik dan bertahan dalam tempoh awal kanak-kanak tanpa masalah. Selepas itu, mereka secara rutin menjalani pembedahan jantung radikal (biasanya pada usia 5-8 tahun).

Apabila memeriksa kanak-kanak dengan tetrad Fallot dan mendengar nada hati, perkara berikut didedahkan:

bonggol jantung (tidak selalu);
murmur sistolik kasar di sebelah kiri sternum dalam ruang intercostal II-III;
nada II yang lemah dalam unjuran arteri pulmonari.

Diagnostik

Seorang doktor boleh mengesyaki tetralogi Fallot pada kanak-kanak dengan mencari kulit sianotik dalam kombinasi dengan manifestasi klinikal lain yang berkaitan (sesak nafas, keletihan, dll.)

Doktor mungkin mengesyaki kehadiran tetrad Fallot pada kanak-kanak oleh sianosis kulit, kehadiran kecenderungan untuk mencangkung dan ciri-ciri murmur jantung.

Untuk menjelaskan diagnosis dan mendapatkan gambaran klinikal lengkap tentang anomali kongenital ini, jenis kajian berikut ditetapkan:

x-ray dada - peningkatan sederhana dalam saiz jantung, corak paru-paru kabur, jantung berbentuk kasut;
ECG - sisihan paksi elektrik jantung ke kanan, tanda-tanda hipertrofi miokardium ventrikel kanan, sekatan tidak lengkap kaki kanan berkas His;
fonokardiografi - gambaran tipikal bunyi dan perubahan dalam bunyi jantung;
Echo-KG - stenosis arteri pulmonari, kecacatan septum ventrikel, lokasi atipikal aorta, hipertrofi miokardium ventrikel kanan;
kateterisasi bilik jantung - peningkatan tekanan dalam ventrikel kanan, komunikasi antara ventrikel melalui kecacatan yang sedia ada, pengoksigenan darah arteri yang rendah;
arteriografi pulmonari dan aortografi - kehadiran aliran darah cagaran, stenosis arteri pulmonari, duktus arteriosus terbuka.

Sekiranya perlu, pemeriksaan kanak-kanak boleh ditambah dengan MRI dan MSCT jantung, angiografi koronari selektif dan ventrikulografi.

Rawatan

Semua kanak-kanak dengan tetralogi Fallot ditunjukkan menjalani pembedahan pembetulan kecacatan. Kaedah pembedahan jantung dan masa pelaksanaannya bergantung pada varian anatomi anomali, keterukan manifestasi dan umur pesakit.

Sebelum pembedahan, kanak-kanak disyorkan rejimen hemat dan terapi ubat yang bertujuan untuk menghentikan krisis sianotik. Untuk ini, infusi intravena larutan Eufillin, Reopoliglyukin, Glukosa dan Natrium bikarbonat ditetapkan. Untuk mengimbangi kekurangan oksigen, terapi oksigen dilakukan.

Jika pembetulan perubatan tidak berkesan, operasi kecemasan untuk menggunakan pintasan aortopulmonari ditunjukkan. Intervensi paliatif seperti jenis anastamosing termasuk:

anastomosis intrapericardial aorta menaik dan arteri pulmonari kanan;
pengenaan anastomosis subclavian-pulmonari Blalock-Taussig;
anastomosis antara aorta menurun dan arteri pulmonari kiri;
pengenaan anastomosis aorto-pulmonari pusat dengan prostesis yang diperbuat daripada bahan biologi atau sintetik, dsb.

Untuk mengurangkan manifestasi hipoksemia arteri, operasi berikut boleh dilakukan:

valvuloplasty belon;
infundibuloplasty terbuka.

Pembedahan pembetulan radikal untuk tetralogi Fallot biasanya dilakukan pada usia sehingga 6 bulan atau sehingga 3 tahun, dan dalam bentuk anticyanotic - pada 5-8 tahun. Dalam proses campur tangan sedemikian, stenosis saluran keluar ventrikel kanan dan kecacatan septum antara ventrikel jantung dihapuskan.

Dengan prestasi pembetulan pembedahan jantung yang mencukupi, hemodinamik menjadi stabil dan semua gejala tetrad Fallot dihapuskan. Selama enam bulan selepas pembedahan, kanak-kanak disyorkan untuk menjalani lawatan susulan dengan pakar bedah jantung dan pakar kardiologi, enggan menghadiri tadika atau sekolah, rejimen yang berhemat dengan aktiviti fizikal yang terhad, profilaksis antibiotik endokarditis sebelum prosedur pergigian dan pembedahan, dan mengambil ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor.

Dari masa ke masa, peredaran darah dalam pesakit yang dikendalikan stabil sepenuhnya, ubat dibatalkan, tetapi pemerhatian oleh pakar kardiologi tetap relevan. Mengambil kira fakta keterukan anatomi tetrad Fallot dan kesukaran melakukan pembetulan pembedahan jantung, adalah disyorkan untuk kanak-kanak tersebut sentiasa mengehadkan aktiviti fizikal pada masa hadapan. Apabila memilih profesion, faktor ini mesti diambil kira.

Operasi radikal yang dilakukan tepat pada masanya untuk pembetulan tetrad Fallot biasanya memberikan prognosis yang baik, dan pesakit menyesuaikan diri secara sosial dengan baik, menjadi sihat dan biasanya menjalani aktiviti fizikal yang mencukupi untuk keadaan mereka. Apabila campur tangan sedemikian dijalankan pada usia yang lebih tua, keputusan jangka panjang menjadi lebih teruk.

Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang berbahaya dan kompleks, dan apabila anomali sedemikian dikesan, ibu bapa kanak-kanak harus sentiasa memahami bahawa hanya pembedahan jantung yang tepat pada masanya dapat menyelamatkan kesihatan dan nyawa bayi. Dalam bentuk yang teruk, dua operasi perlu dilakukan - paliatif dan pembetulan radikal. Selepas rawatan pembedahan yang tepat pada masanya, prognosis untuk hidup menjadi baik, dan kanak-kanak boleh menjalani kehidupan yang normal, tetapi dengan beberapa batasan aktiviti fizikal.

Saluran pertama, program "Live is great!" dengan Elena Malysheva, dalam bahagian "Mengenai perubatan" perbualan tentang tetrad Fallot (lihat dari 32:35 min.):

Tonton video ini di YouTube

Truncus arteriosus biasa: apakah itu, tanda, prinsip rawatan Truncus arteriosus biasa (OCA) merujuk kepada kecacatan kongenital yang kompleks pada jantung dan saluran darah, di mana hanya satu-satunya yang meninggalkan jantung, bukan ...

Pakar bedah Krasnoyarsk melakukan pembedahan jantung yang paling rumit ke atas seorang kanak-kanak berusia setahun... Doktor mendiagnosis seorang budak kecil yang dibesarkan di salah sebuah rumah anak yatim di Wilayah Krasnoyarsk menghidap penyakit jantung kongenital yang teruk. Reb…

Kehamilan dan stenosis injap mitral Semasa kehamilan, jantung mengangkut lebih banyak darah, kerana dalam keadaan ini, jumlah darah yang beredar dalam wanita meningkat sebanyak 3 ...

Prolaps injap mitral: gejala, rawatan dan prognosis Prolaps injap mitral (MVP) ialah kendur risalah injap mitral ke arah atrium kiri semasa penguncupan ventrikel kiri. Data…