Grote bloedziekten. Ziekten van het bloed en bloedvormende organen Bij deze specialisten kunt u een afspraak maken voor een consult over deze ziekte

11-02-2012, 19:47

Beschrijving

Bloedarmoede

Bloedarmoede, of bloedarmoede, is een aandoening die wordt gekenmerkt door een afname van het aantal rode bloedcellen en een afname van het hemoglobinegehalte per volume-eenheid bloed. In sommige gevallen, met bloedarmoede, worden ook kwalitatieve veranderingen in erytrocyten gedetecteerd.

Met bloedarmoede als gevolg van een schending van de transportfunctie ontwikkelen hypoxische verschijnselen, waarvan de tekenen zijn kortademigheid, tachycardie, ongemak in de regio van het hart, duizeligheid, zwakte, vermoeidheid, bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen. De ernst van deze symptomen hangt af van de mate van bloedarmoede en de snelheid van ontwikkeling. Bij diepe bloedarmoede, samen met de aangegeven symptomen, zijn er ook visuele beperking.

Op kleurindex anemieën zijn onderverdeeld in hypochroom, normochrome en hyperchroom. Afhankelijk van de grootte van de gemiddelde diameter van erytrocyten, worden anemieën verdeeld in microcytisch, normocytisch en macrocytisch. Afhankelijk van de aard van regeneratie zijn anemieën regeneratief, hyporegeneratief, hypo- en aplastisch, dysplastisch of dyserytropoëtisch.

Momenteel algemeen aanvaarde classificatie, gebouwd volgens het pathogenetische principe, rekening houdend met de etiologische en belangrijkste klinische en morfologische vormen, is de classificatie voorgesteld door G. A. Alekseev (1970).

I. Bloedarmoede door bloedverlies (posthemorragisch).
II. Bloedarmoede door verminderde doorbloeding:
A. Bloedarmoede door ijzertekort ("chloranemie").
B. IJzerverzadigde, sideroahrestische anemie.
B. B12 (folium)-deficiënte, "pernicieuze" bloedarmoede:
1. Exogeen tekort aan vitamine B12 (foliumzuur).
2. Endogeen tekort aan vitamine B12 (foliumzuur):
a) verminderde opname van vitamine B12 uit voedsel door verlies van maagslijmvliessecretie;
b) verminderde opname van vitamine B12 (foliumzuur) in de darm;
c) verhoogde consumptie van vitamine B12 (foliumzuur).
D. B12 (foliumzuur) - "achrestische" bloedarmoede.
D. Hypoaplastische anemieën:
1. Door de invloed van exogene factoren.
2. Door endogene beenmergaplasie.
E. Metaplastische anemieën.
III. Bloedarmoede door verhoogde bloeding (hemolytisch):
A. Bloedarmoede door exoerytrocyt hemolytische factoren.
B. Bloedarmoede door endoerytrocytfactoren:
1. Erythrocytopathieën.
2. Enzymopenie:
a) deficiëntie van glucose-6-fosfaatdehydrogenase;
b) deficiëntie van pyruvaatkinase;
c) tekort aan glutathionreductase.
3. Hemoglobinopathieën.

De karakteristieke kenmerken van individuele vormen van bloedarmoede, waarbij oogsymptomen het meest voorkomen, worden hieronder beschreven.

Acute posthemorragische anemie ontwikkelt zich als gevolg van acuut enkelvoudig en herhaald bloedverlies door verwondingen, bloeding uit het maagdarmkanaal, buitenbaarmoederlijke zwangerschap, baarmoederbloeding, enz. De symptomen van de ziekte zijn pathogenetisch geassocieerd met een afname van de massa van circulerend bloed en zuurstoftekort. Het klinische beeld in de eerste ogenblikken na massaal bloedverlies past in de kliniek van post-hemorragische shock of collaps: bleekheid van de huid, flauwvallen, duizeligheid, koud zweet, frequente, dunne pols, soms braken, convulsies. In de toekomst, naarmate de algemene toestand verbetert en de bloeddruk stabiliseert, beginnen de symptomen van bloedarmoede en hypoxie te overheersen in het klinische beeld. Het is tijdens deze periode dat tekenen van visuele beperking tot volledige amaurose het vaakst worden gedetecteerd, omdat specifieke elementen van het netvlies erg gevoelig zijn voor bloedarmoede.

met chronische hypochrome bloedarmoede door ijzertekort, waaronder vroege en late chlorose, symptomatische bloedarmoede door ijzertekort (chronische enteritis, agastrische chloranemie, hiatale hernia, kwaadaardige neoplasmata, chronische infecties), evenals chronische hypochrome megaloblastische anemie (pernicieuze anemie van verschillende genese - Addison-Birmer-anemie, helminthische, spruanemie , coeliakie, enz.) hangt de ernst van de oogsymptomen af ​​van de mate van bloedarmoede, die echter individueel sterk varieert. Vooral vaak treden veranderingen in de fundus op wanneer de hemoglobineconcentratie lager is dan 5 g% en minder vaak 7 g%.

oogfundus ziet er bleek uit wanneer bloedarmoede. Dit symptoom kan niet altijd worden beoordeeld vanwege verschillen in pigmentatie van het netvlies en het vaatvlies. Verkleuring van de optische schijf en retinale vaten wordt gemakkelijker gedetecteerd. Tegelijkertijd hebben arteriële vaten de neiging om uit te zetten en vergelijkbare veneuze takken van kaliber te naderen. Meerdere bloedingen in het netvlies - het meest kenmerkende symptoom van retinopathie bij bloedarmoede (Fig. 34).

Rijst. 34. De fundus van het oog bij pernicieuze anemie.

De oorzaak van de bloeding is niet helemaal duidelijk. Blijkbaar te kort aan zuurstof veroorzaakt een verhoogde capillaire permeabiliteit. Bij pernicieuze anemie is gelijktijdige trombocytopenie ook belangrijk.

Gestreept of vlamvormig bloedingen zijn gelokaliseerd in de zenuwvezellaag. Ze kunnen in elk deel van het netvlies worden gelokaliseerd, maar ze bevinden zich niet in de macula. Daarom blijft de gezichtsscherpte meestal behouden. Soms wordt een wit centrum gezien in de extravasaties. Dit symptoom komt vaker voor bij pernicieuze anemie. In sommige gevallen kan ischemie zwelling van de optische schijf en het aangrenzende netvlies veroorzaken. Het oedeem is meestal mild, maar er zijn ook gevallen van congestieve schijf beschreven. Naast zwelling in de laag zenuwvezels, kunnen er kleine witte haarden zijn, die uit fibrine bestaan ​​en meestal goed oplossen als de toestand van de patiënt verbetert.

Significant ernstiger veranderingen in het netvlies worden waargenomen bij: sikkelcel (drepanocytische) bloedarmoede. Deze ziekte verwijst naar erfelijk-familiaire hemolytische anemie, een kenmerkend kenmerk waarvan de eigenschap is dat erytrocyten een halvemaanvorm aannemen - deze ziekte treft voornamelijk zwarten en zelden blanken. In de Sovjet-Unie worden geïsoleerde gevallen beschreven.

De ziekte behoort tot de groep hemoglobinopathieën met aangeboren minderwaardigheid van erytrocyten, in het bijzonder met de aanwezigheid van pathologisch globuline daarin.

De ziekte manifesteert zich al in de kindertijd en wordt gekenmerkt door een chronisch beloop met frequente exacerbaties in de vorm van hemolytische regenerator, trombotische en sequestrale crises.

Voor hemolytische crises het gehalte aan erytrocyten kan gedurende een korte periode dalen tot 1-2 miljoen in 1 mm3 bloed. De crisis gaat gepaard met de ontwikkeling van geelzucht en abdominaal syndroom. Regeneratieve crises zijn een tijdelijke, functionele uitputting van de hematopoëse van het beenmerg. Trombotische of pijncrises, die soms de manifestaties van de ziekte domineren, treden op op basis van gegeneraliseerde trombose van kleine bloedvaten, vooral de buikholte en extremiteiten. Sequestrale crises zijn omstandigheden die lijken op shock met de plotselinge ontwikkeling van bloedarmoede zonder hemolyse [Tokarev Yu. N., 1966].

Net als bij andere aangeboren hemolytische anemieën, patiënten met sikkelcelanemie infantiel, lijden aan hypogonadisme, een torenhoge schedel hebben, enz. Bij deze ziekte is het osteoarticulaire syndroom bijzonder uitgesproken (dactylitis, pijn, misvorming, necrose van de gewrichtskoppen en botten). Chronische zweren ontwikkelen zich vaak op de benen. De milt en lever zijn vergroot. Trombose en embolie zijn een zeer kenmerkend kenmerk. Netvlieslaesies zijn voornamelijk gelokaliseerd in de equatoriale en perifere zones en doorlopen 5 stadia. Stadium I wordt gekenmerkt door perifere arteriolaire obstructie, stadium II - door het verschijnen van arterioveneuze anastomosen. In stadium III ontwikkelt zich neovasculaire en fibreuze proliferatie, wat in stadium IV leidt tot glasvochtbloedingen. Uiteindelijk (stadium V) ontstaat netvliesloslating.

Leukemie

Met leukemie wordt bedoeld neoplastische ziekten, waarvan de tumormassa bestaat uit bloedcellen of, blijkbaar, meer precies, uit cellen die qua uiterlijk op bloedcellen lijken.

Sommige wetenschappers bloedtumoren zijn geclassificeerd op hemoblastomen en hematosarcomen op grond van het feit dat in sommige gevallen het beenmerg alomtegenwoordig kan worden bevolkt door deze tumorcellen, en in andere gevallen hun groei extramedullair is. Naar onze mening is een dergelijke onderverdeling vaak erg moeilijk te realiseren, aangezien tumorgroei van leukemische cellen ook extramedullaire lokalisatie kan hebben bij patiënten bij wie de ziekte begon met een beenmerglaesie. En omgekeerd kunnen in sommige gevallen hematosarcomen vervolgens het beenmerg in het proces betrekken, en clinici worden in deze gevallen gedwongen om te praten over leukemisering van het proces. Naar onze mening is het juister om alle tumoren van het hematopoëtische weefsel te combineren onder de naam "leukemie", aangezien de neoplastische aard van deze ziekten, benadrukt in de namen "hemoblastose" of "hematosarcomatose", praktisch buiten twijfel staat.

Etiologie van leukemie kan niet als definitief opgehelderd worden beschouwd, wat echter evenzeer geldt voor andere tumoren. Op dit moment kan echter worden aangenomen dat factoren als een virus, ioniserende straling, bepaalde chemische stoffen, waaronder enkele medicinale stoffen zoals levomycetine, butadion en cytostatica, een zeker stimulerend effect kunnen hebben op het optreden van deze ziekten. Ook zijn er gefundeerde meningen over de rol van erfelijke factoren bij het ontstaan ​​van leukemie. Ze worden bevestigd door gevallen van hetzelfde type leukemie bij identieke tweelingen, een hoge gevoeligheid voor de ontwikkeling van leukemie bij patiënten met erfelijke aandoeningen van het genetische apparaat - de ziekte van Down, het syndroom van Turner, .. Klinefelter, enz. Er werd opgemerkt dat bepaalde soorten leukemie worden vaak gecombineerd met bepaalde soorten genetische aandoeningen. Men moet in gedachten houden dat moderne wetenschappelijke gegevens zeer overtuigend zijn ten gunste van de eerder naar voren gebrachte veronderstelling over de oorsprong van de hele leukemische massa van één gemuteerde cel die uit de hand is gelopen door het lichaam van de patiënt. Dit zijn de aanwezigheid van een ringchromosoom in tumorcellen van patiënten met acute leukemie, die zich ontwikkelden bij personen die werden behandeld met radioactief fosfor, een sterke toename van het gehalte van een eiwit van hetzelfde type in termen van fysisch-chemische eigenschappen bij patiënten met paraproteïnemische hemoblastosen. Philadelphia-chromosoom bij patiënten met chronische myeloïde leukemie.

In de klinische praktijk leukemieën worden meestal onderverdeeld afhankelijk van het type cel dat de basis vormt van de tumormassa. Die leukemieën die optreden bij de proliferatie van cellen die slecht gedifferentieerd zijn en niet in staat tot verdere differentiatie zijn gewoonlijk zeer kwaadaardig zonder behandeling en worden acuut genoemd. Leukemieën, waarvan de tumormassa gedifferentieerde en rijpe cellen is, hebben meestal een relatief goedaardig verloop en worden chronische leukemieën genoemd.

Acute en chronische leukemieën op hun beurt worden ze onderverdeeld afhankelijk van de cel waaruit het tumorsubstraat bestaat. Momenteel worden leukemieën beschreven die zich ontwikkelen uit cellen van alle hematopoëtische kiemen - erytroïde, bloedplaatjes,. granulocytisch en agranulocytisch type. Tegelijkertijd worden acute leukemieën van myelo-, mono-, megakaryo-, erythro- en plasmablastische typen onderscheiden. Aangezien de differentiatie van acute leukemie alleen wordt uitgevoerd op basis van cytochemische onderzoeksmethoden en cytochemische methoden voor het identificeren van cellen worden uitgevoerd met behulp van een empirisch geselecteerde reeks methoden, zijn er meldingen geweest van het bestaan ​​van een dergelijke vorm van acute leukemie als ongedifferentieerd. De oorsprong van de laatste kan blijkbaar worden toegeschreven aan de proliferatie van cellen die zijn afgeleid van eerdere, ongedifferentieerde hematopoëtische cellen. Onder chronische leukemieën zijn vormen van leukemieën, die gebaseerd zijn op de proliferatie van een rijpe bloedcel, geïdentificeerd en worden nog steeds onderscheiden. Hier en chronische lymfatische leukemie, chronische myeloïde leukemie, chronische monocytische leukemie, chronische megakaryocytische leukemie, erythromyelose, erythremia, plasmacytoma, chronische basofiele celleukemie; er zijn ook meldingen van de aanwezigheid van chronische eosinofiele leukemie.

Met het huidige niveau van de medische wetenschap, waarmee we de fijnste details van cellen kunnen onderscheiden, worden delingen gemaakt in het kader van zogenaamd al lang bestaande vormen van leukemie. Dus onder de groep patiënten met chronische lymfatische leukemie op dit moment worden al groepen personen onderscheiden die lijden aan de proliferatie van zowel T- als B-lymfocyten, en onder patiënten chronische myeloïde leukemie onderscheid te maken tussen groepen met proliferatie van cellen die het Philadelphia-chromosoom hebben en het niet hebben. Het is mogelijk dat de identificatie van leukemieën in de toekomst zal worden voortgezet, en dit zal een meer specifieke en effectievere behandeling van patiënten mogelijk maken.

Op basis van het bovenstaande is het vrij eenvoudig om te praten over de diagnose van zowel de leukemie zelf als de specifieke vorm ervan. Diagnose van deze ziekte uitgevoerd bij het vaststellen van hyperplasie van het hematopoëtische weefsel, dat zowel in perifeer bloed als in het beenmerg kan voorkomen. Tegelijkertijd komt hyperplasie van leukemische cellen bij sommige personen alleen voor in het beenmerg en in het perifere bloed verschijnen deze cellen pas in latere stadia van de ziekte. In dit opzicht moeten studies van beenmerghematopoëse met behulp van de analyse van sternale puntvormige gegevens, en soms de structuur van botweefsel met behulp van trepanobiopsie, worden uitgevoerd in het diagnostische proces. Het gebruik van cytochemische en cytogenetische onderzoeksmethoden leidt meestal alleen tot opheldering van de variant van leukemie.

Mogelijkheid van bestaan leukemoïde reacties d.w.z. dergelijke gezwellen van hematopoëtisch weefsel die optreden als reactie op de aanwezigheid in het lichaam van de patiënt van een factor die hematopoëse activeert, maken soms speciale onderzoeken die de aanwezigheid van deze oorzaken van hematopoëtische weefselhyperplasie uitsluiten.

Klinisch beeld leukemie is zeer divers. Tegelijkertijd is er een verscheidenheid aan klinische manifestaties aanwezig bij een patiënt met zowel acute als chronische leukemie. Blijkbaar zal geen enkele ervaren clinicus het verdere klinische beloop, klinische manifestaties van leukemie bij een individuele patiënt durven voorspellen. Het is praktisch onmogelijk om dit te doen vanwege het feit dat de hoge morfodynamiek en de bijna alomtegenwoordige mogelijke verspreiding van leukemisch weefsel in het lichaam van de patiënt de meest uiteenlopende symptomen kunnen vertonen, waarbij vooral in de beginfase ziekten van een heel andere aard worden gesimuleerd. Een voorbeeld hiervan is het werk van een van de grondleggers van de Russische hematologie, Acad. I. A. Kassirsky, die samen met zijn collega's bij het analyseren van de primaire diagnoses waarmee patiënten werden opgenomen in de kliniek en bij wie acute leukemie vervolgens werd geverifieerd, meer dan 60 verschillende nosologische vormen ontdekte, waaronder sepsis, maagkanker, reuma en acute darmobstructie, myocardinfarct, reumatoïde artritis, acute meningitis en vele andere ziekten.

Tegelijkertijd is het vrij eenvoudig om over de kliniek van leukemie te praten vanwege het feit dat alle klinische manifestaties van deze ziekten kunnen worden gecombineerd en begrepen op basis van de herkenning van de belangrijkste syndromen, die meestal voorkomen in de klinische foto met een of ander overwicht afhankelijk van het type leukemie ziekten. Onder deze syndromen de meest voorkomende zijn de volgende: 1) algemeen toxisch syndroom (of intoxicatie); de manifestatie is koorts, zwakte, zweten, gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, enz.; 2) hemorragisch syndroom. De manifestaties zijn zeer divers, waaronder menorragie, huidbloedingen en bloedingen in de hersenen; 3) syndroom van toxisch-necrotische laesies van de slijmvliezen van het maagdarmkanaal; 4) anemisch syndroom; 5) tumorgroeisyndroom, gekenmerkt door de groei van leukemisch weefsel in het lichaam. Dit moet ook een toename van de lymfeklieren, lever, milt, disfunctie van inwendige organen als gevolg van hun compressie of schending van de integriteit van het groeiende leukemische weefsel omvatten.

Naast de manifestaties van deze syndromen, kenmerkend voor alle leukemieën, in het bijzonder bepaalde soorten leukemieën paraproteïnemische hemoblastosen(plasmocytoom, ziekte van Waldenström, ziekten van de zware en lichte keten), erythremia, hebben een aantal kenmerken in het klinische beeld, die in aparte paragrafen zullen worden beschreven. Een speciale inkleuring van het klinische beeld van leukemie (lymfatisch type) kan soms worden gegeven auto-immuunreacties gemanifesteerd door hemolytische anemie, koorts, huidveranderingen, enz.

Zonder stil te staan ​​bij de externe manifestaties van elk van de bovengenoemde syndromen, zou ik willen opmerken dat de laatste jaren manifestaties zijn begonnen te worden opgemerkt in het klinische beeld van leukemie, wat kan worden verklaard als cytostatische therapie en het verlengen van de levensduur van patiënten met deze pathologie. Deze omvatten een toename van infectieuze complicaties, die de doodsoorzaak zijn bij bijna 40% van de patiënten met chronische lymfatische leukemie, een toename van neurologische symptomen (vooral bij patiënten met acute leukemie, geitenneuroleukemie genoemd), evenals de frequente ontwikkeling van urinezuurnefropathie bij patiënten met leukemie met symptomen van nefrolithiasis.

Zo kan de kliniek van leukemie worden gekenmerkt door: de meest uiteenlopende symptomen, wat een gevolg is van een diverse combinatie van bovengenoemde syndromen. Natuurlijk kan men bij bepaalde soorten leukemie de overheersing van een of ander syndroom van de hierboven genoemde opmerken, maar geen enkele clinicus kan de mogelijkheid onderschatten om een ​​van hen op te nemen in het klinische beeld voor welk type leukemie dan ook.

Over leukemie gesproken, men kan niet anders dan de grote vooruitgang noemen die de moderne geneeskunde heeft geboekt bij de behandeling van deze ziekten. Het is inderdaad met dit type tumoren dat resultaten zijn verkregen die ons in staat stellen te spreken van een fundamentele genezing voor een persoon van een kwaadaardige neoplastische ziekte. De genezing van patiënten met acute lymfoblastische leukemie, lymfogranulomatose, stelt ons in staat te hopen dat deze successen zich zullen uitstrekken tot de behandeling van andere vormen van leukemie.

Acute en chronische vormen van leukemie gaan gepaard met hetzelfde oog manifestaties veroorzaakt door verhoogde bloedviscositeit, hypoxie en leukemische weefselinfiltratie. Deze veranderingen omvatten de vorming van microaneurysma's in retinale vaten, bloedingen, cellulaire infiltratie van het vaatvlies, het netvlies, de oogzenuw en periorbitale structuren. Infiltratie van de hersenvliezen kan leiden tot verlamming van de oogspieren en de ontwikkeling van een congestieve schijf. Ook beschreven is infiltratie van de oogleden, conjunctiva, orbitaal weefsel met de ontwikkeling van exophthalmus.

Oftalmoscopie onthult bleke fundus achtergrond. De retinale aderen zijn verwijd, kronkelig en witachtige strepen worden vaak gezien in het netvlies langs hun loop, wat neerkomt op perivasculaire leukemische infiltratie. Slagaders zijn veel minder veranderd dan aders.

De grootte en vorm van bloedingen varieert. Ze kunnen diep, oppervlakkig of zelfs preretinaal zijn. Het is niet ongewoon om een ​​wit gebied in het midden van een retinale bloeding te zien, veroorzaakt door de ophoping van leukocyten. In de meest ernstige gevallen verschijnen ischemische wattenlaesies in de laag zenuwvezels, duidelijk oedeem van de optische schijf en peripapillaire retina en nieuw gevormde retinale vaten.

Veranderingen in de fundus bij leukemie komt voor in ongeveer 70% van de gevallen, vooral vaak in acute vormen. De ernst van de veranderingen hangt min of meer samen met de ernst van de ziekte, en met een effectieve behandeling van de onderliggende ziekte verbetert ook de conditie van de fundus.

Polycytemie

De term "polycytemie" omvat: groep ziekten, die zich manifesteren door een toename van de hoeveelheid rode bloedcellen in het lichaam, d.w.z. een toename van hun volume per 1 kg lichaamsgewicht. Het aantal erytrocyten in 1 mm3 bloed met polycytemie stijgt tot 7-10 miljoen en het hemoglobinegehalte tot 180-240 g/l. Er zijn "echte" polycytemie (erythremia, ziekte van Wakez) en secundaire (symptomatische) erythrocytose.

erythremia- primair myeloproliferatief ziekte van het hematopoëtische systeem, die is gebaseerd op totale hyperplasie van de cellulaire elementen van het beenmerg, met name de visuele kiem. Daarom is een verhoogd gehalte aan leukocyten (tot 9000-15.000 miljoen per 1 mm3 bloed) en bloedplaatjes (tot 1 miljoen of meer) in het bloed, samen met een meer opvallende toename van het aantal erytrocyten, een zeer kenmerkend teken van erythremia. G. F. Stroebe (1951) identificeerde drie hematologische varianten van erythremia: 1) zonder een significante toename van het aantal leukocyten en veranderingen in het bloedbeeld; 2) met matige leukocytose, neutrofilie en steekverschuiving; 3) met hoge leukocytose, neutrofilie en een verschuiving in het bloedbeeld naar myelocyten. Bij "echte" polycytemie worden tekenen van myelofibrose en osteomyelosclerose met myeloïde metaplasie van de milt gevonden. Net als bij andere myeloproliferatieve ziekten wordt in het bloedserum van patiënten met polycytemie vaak een verhoging van de concentratie van alkalische fosfatase, urinezuur en vitamine B12 gevonden. Het klinische beeld van polycythaemia vera varieert afhankelijk van de fase van de ziekte en de ernst van het beloop.

In de gevorderde, eigenlijk erythremische fase van de ziekte kenmerkende symptomen zijn:: 1) verkleuring van de huid en zichtbare slijmvliezen; 2) vergroting van de milt en lever; 3) verhoogde bloeddruk; 4) trombose en bloeding.

De huid is veranderd bij de overgrote meerderheid van de patiënten. Ze krijgen een rood-cyanotische tint. Vooral de kleur van de wangen, de punten van de oren, de lippen en de handpalmen verandert duidelijk. We benadrukken dat de kleur van de huid wordt gedomineerd door een rode tint, maar niet helder, maar kers. De zichtbare slijmvliezen van de lippen, tong en het zachte gehemelte krijgen een vergelijkbare tint. Schepen van de sclera worden zichtbaar geïnjecteerd (symptoom van het konijnenoog). Op de wangen, lippen, neuspunt, vooral bij vrouwen, worden vaak teleangiëctasieën gevonden.

Een zeer kenmerkend symptoom van erythremia is: splenomegalie, die wordt geassocieerd met de myeloommetaplasie en verhoogde bloedtoevoer. Patiënten met polycythaemia vera meestal vergroot en lever. Een toename in omvang gaat ook gepaard met een verhoogde bloedtoevoer, myeloïde metaplasie, proliferatie van bindweefsel tot aan de ontwikkeling van cirrose of trombose van de intrahepatische aderen (Budd-Chiari-syndroom). Bij een aantal patiënten wordt het verloop van de ziekte gecompliceerd door de ontwikkeling van cholelithiasis en chronische cholecystohepatitis. De galplenochromie die kenmerkend is voor patiënten met erythremia leidt tot de ontwikkeling van deze complicaties.

Bijna de helft van de patiënten met erythremia hypertensie wordt gedetecteerd, waarvan de pathogenese wordt beschouwd in termen van een compenserende reactie van het lichaam als reactie op een afname van het beroerte- en minuutbloedvolume, een toename van de viscositeit en een toename van de perifere weerstand (A.V. Demidova, E.M. Shcherbak). De combinatie van hoge bloeddruk met een vergrote milt is een kardinaal teken van polycythaemia vera. Als tegelijkertijd de massa van erytrocyten bij de patiënt toeneemt, wordt de diagnose polycytemie onmiskenbaar.

Gekenmerkt door een paradoxale gevoeligheid van patiënten met polycytemie en tot trombose (grote arteriële en veneuze vaten van de hersenen, het hart, de lever en de milt, de kleine vaten van de handen en voeten) en tot een verhoogde bloeding (van maag- en darmzweren, na het trekken van tanden, huidbloedingen en bloedingen uit de slijmvliezen ). De oorzaak van bloedingen bij echte polycytemie is een toename van de massa circulerend bloed met overloop van bloedvaten en paretische expansie van haarvaten, evenals een tekort aan plasmastollingsfactoren, in het bijzonder fibrinogeen [Machabeli M.S., 1962], serotonine [Matveenko JI. A., 1965].

De ontwikkeling van trombose bij erythremia geassocieerd met een toename van de viscositeit van het bloed, een vertraging van de bloedstroom, een toename van het aantal bloedplaatjes en erytrocyten, met een sclerotische laesie van de wanden van bloedvaten en een algemene hypercoagulabiliteit van het bloed.
Bij patiënten met erythremia worden de nieren vaak aangetast (infarcten ontwikkelen zich daarin als gevolg van vasculaire trombose of nefrolithiase als gevolg van een schending van het purinemetabolisme, wat kenmerkend is voor myeloproliferatieve ziekten).

Echte polycytemie gekenmerkt door lange duur die mild, matig of ernstig kan zijn. In de ontwikkeling van de ziekte worden drie perioden of fasen onderscheiden. De eerste fase van de ziekte gedurende een lange periode kan latent zijn of met milde klinische symptomen. In de vroege stadia wordt de ziekte vaak aangezien voor hypertensie.

Het hierboven beschreven ziektebeeld kenmerkt de uitgebreide tweede, zogenaamde erythremische fase. En in deze fase kan het verloop van de ziekte gevarieerd worden.

De terminale fase wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van secundaire Ishelofibrose met bloedarmoede en het verdwijnen van externe tekenen van erythremia of de ontwikkeling van acute hemocytoblastose, minder vaak reticulosis.

In tegenstelling tot echte polycytemie zijn secundaire erythrocytose geen onafhankelijke nosologische eenheden, maar alleen symptomen van andere ziekten. Een toename van het aantal rode bloedcellen en hemoglobine wordt niet geassocieerd met een proliferatief proces in het beenmerg, maar met functionele irritatie (absolute erythrocytose) of met verdikking van het bloed zonder toename van de erytropoëse (relatieve erythrocytose). De onderstaande classificatie toont de belangrijkste soorten secundaire erythrocytose, varianten van hun beloop, de belangrijkste pathogenetische mechanismen die ten grondslag liggen aan hun ontwikkeling en specifieke ziekten die gepaard gaan met de ontwikkeling van secundaire erythrocytose.

Het meest opvallende symptoom van polycytemie is: overvloed aan gezicht en bindvlies. Conjunctivale en episclerale vaten, vooral aderen, zijn verwijd, kronkelig, dieprood. De vaten van het netvlies zien er hetzelfde uit (afb. 35).

Rijst. 35. De fundus van het oog bij polycytemie.

trekt de aandacht donkerrode kleur van de fundus. De optische schijf is ook ongewoon rood. Het is vaak mogelijk om min of meer uitgesproken oedeem van de optische schijf en het peripapillaire netvlies en enkele bloedingen te zien.

In sommige gevallen ontwikkelt het centrale retinale aderocclusie. De occlusie lijkt onvolledig te zijn. De prognose is in dergelijke gevallen meestal gunstig, in ieder geval veel beter dan bij occlusie van de centrale retinale ader van een andere etiologie.

Paraproteïnemie

Deze groep ziekten omvat voornamelijk: myeloom(plasmacel paraproteïnemische reticulosis of de ziekte van Rusticki) en macroglobuline reticulolymfomatose(ziekte van Waldenström of macroglobulinemische purpura).

multipel myeloom is een systemische bloedziekte van het tumor-hyperplastische type met kwaadaardige proliferatie van cellen van het reticuloplasmatische type. Dit is leukemie-reticulose, in het bijzonder plasmacel para- (of patho-) proteïnemische reticulose.

Afhankelijk van het overheersende celtype, drie soorten myeloom: 1) reticuloplasmocytoom, 2) plasmablastoom en 3) plasmacytoom.

Proteïnurie- een veel voorkomend symptoom van multipel myeloom. In de regel wordt een micromoleculair eiwit (Bence-Jones-eiwit) uitgescheiden in de urine. Proteïnurie wordt geassocieerd met de ontwikkeling van myeloom-nefropathie - paraproteïnemische nefrose, die meestal eindigt in de dood met symptomen van azotemie-uremie.

Met een hoge eiwitconcentratie in het bloed is geassocieerd en kenmerkend voor multipel myeloom hoge bloedviscositeit.

Ziekte van Waldenström momenteel beschouwd als macroglobuline-reticulolymfomatose, een kenmerkend kenmerk hiervan is het vermogen macroglobulinen synthetiseren: in het bloed komen globulinen met een molecuulgewicht van meer dan 1.000.000 voor. Ouderen zijn overwegend ziek. In de klinische praktijk overheerst het hemorragische syndroom, soms met extreem hevige neusbloedingen. Het mechanisme van hemorragisch syndroom is complex en wordt niet volledig begrepen. Aangenomen wordt dat het enerzijds geassocieerd is met de inferieuriteit van bloedplaatjes die interageren met macroglobulinen, en anderzijds met verhoogde permeabiliteit van de wanden van bloedvaten als gevolg van hun infiltratie met pathologische eiwitten, hoge bloedviscositeit en intravasculaire agglutinatie van erytrocyten.

Wijs voornamelijk toe skeletvormen en skelet-viscerale vormen van de ziekte. In pathogenetische termen wordt het klinische beeld van de ziekte teruggebracht tot twee syndromen, namelijk botbeschadiging en pathologie van bloedeiwitten. Botbeschadiging manifesteert zich door pijn, breuken en de ontwikkeling van tumoren. Vooral de wervelkolom, bekkenbeenderen, ribben en schedel worden vaak aangetast door de ontwikkeling van geschikte neurologische symptomen.

Viscerale pathologie manifesteert zich vooral de lever, milt, lymfeklieren en nieren aantasten. De ontwikkeling ervan is zowel geassocieerd met specifieke cellulaire infiltratie van deze organen als met uitgesproken veranderingen in bloedeiwitten, met de ophoping in het bloed van een abnormaal eiwit - een paraproteïne geproduceerd door myeloomcellen. Bij myeloom kan proteïnemie 12-18 g% bereiken.

retinopathie in de eerste vormen van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström is afwezig. Bij een aantal patiënten is de fundus van het oog een soort afbeelding van de fundus paraproteinemicus. Gekenmerkt door de uitzetting van de retinale aderen en een toename van hun kronkeligheid. De slagaders verwijden ook, maar in veel mindere mate. Dan verschijnen het symptoom van decussation (knijpen van de ader onder de slagader), micro-aneurysma's, occlusie van kleine aderen, bloedingen in het netvlies. In sommige gevallen zijn er ook katoenachtige foci in de laag zenuwvezels van het netvlies en zwelling van de oogzenuwkop.

Er wordt aangenomen dat de veranderingen in het netvlies zijn geassocieerd zowel met hyperparaproteïnemie als met hoge bloedviscositeit. In het azotemische stadium van de ziekte ontwikkelt zich retinopathie, die kenmerkend is voor chronische nierziekten.

Wat betreft veranderingen in retinale vaten, is hun relatie met verhoogde bloedplasmaviscositeit experimenteel aangetoond. Na de introductie van dextran met een hoge relatieve massa in het bloed van apen, werden verwijde en kronkelige retinale vaten, vooral aderen, microaneurysma's en bloedingen, in de fundus gedetecteerd.

Myeloom kan invloed hebben op ook de botten van de baan, oogleden, traanklier, traanzak en conjunctiva, infiltreren de sclera, iris, choroidea, netvlies en oogzenuw. Deze laesies zijn echter niet geassocieerd met verhoogde bloedviscositeit.

Hemorragische diathese

Hemorragische diathese verwijst naar dergelijke pathologische aandoeningen die zich manifesteren in: verhoogde bloeding bij afwezigheid van significante schade aan de vaatwand, d.w.z. bloeding ontwikkelt zich in situaties waarin andere gezonde mensen deze in dit opzicht niet hebben.

Belang van het probleem hemorragische diathese is erg hoog. Ten eerste is dit te wijten aan het feit dat het aantal mensen dat lijdt aan verhoogde bloedingen in de wereld het zescijferige cijfer heeft overschreden. Ten tweede kunnen mensen die lijden aan hemorragische diathese niet als volwaardige leden van de samenleving worden beschouwd, omdat hun potentiële mogelijkheden sterk worden beperkt, zowel door bloedarmoede, die vaak gepaard gaat met deze pathologie, als door die activiteiten die de bloedvaten van de patiënt beschermen tegen verschillende soorten schade.

Ten derde wordt het belang van informatie over de aanwezigheid van hemorragische diathese bij patiënten bepaald door het feit dat veel vormen van dit lijden latent zijn of zich zwak manifesteren, met een monosymptomatische kliniek. In het geval van chirurgische ingrepen, zelfs kleine zoals tandextractie of tonsillectomie, evenals bij het voorschrijven van bepaalde medicijnen, zoals acetylsalicylzuur, kan hemorragische diathese het leven van de patiënt zelf bedreigen.

De pathogenese van hemorragische diathese kan nu als redelijk goed bestudeerd worden beschouwd. Zoals bekend, bloedingsbeperking bij een gezond persoon, wanneer de vaatwand is beschadigd, wordt dit uitgevoerd als gevolg van de volgende mechanismen: samentrekking van het vat op de plaats van de beschadiging, bezinking van circulerende bloedplaatjes op de plaats van schade aan het vat en de vorming van een primaire hemostatische plug door hen en het bevestigen met een fibrinewand met de vorming van de laatste "secundaire" hemostatische plug. Overtreding van een van deze mechanismen leidt tot verstoring van het proces van hemostase en de ontwikkeling van hemorragische diathese.

Moderne ideeën over de mechanismen van bloedstolling stellen ons in staat om de volgende werkclassificatie van hemorragische diathese voor te stellen.

CLASSIFICATIE VAN HEMORRAGISCHE DIATHESE

I. Hemorragische diathese door een defect in procoagulantia (hemofilie):
a) onvoldoende hoeveelheid van een of meer factoren die betrokken zijn bij de vorming van fibrine;
b) onvoldoende activiteit van procoagulante factoren;
c) de aanwezigheid van remmers van individuele procoagulantia in het bloed van de patiënt.
II. Hemorragische diathese veroorzaakt door een defect in de bloedplaatjesverbinding van hemostase:
a) onvoldoende aantal bloedplaatjes (trombocytopenie);
b) functionele minderwaardigheid van bloedplaatjes (trombocytopathie);
c) een combinatie van kwantitatieve en kwalitatieve pathologie van bloedplaatjes.
III. Hemorragische diathese, gemanifesteerd als gevolg van overmatige fpbrinolyse:
a) endogeen;
b) exogeen.
IV. Hemorragische diathese gemanifesteerd als gevolg van de pathologie van de vaatwand:
a) aangeboren;
b) gekocht.
V. Hemorragische diathese ontwikkelen als gevolg van een combinatie van verschillende oorzaken (trombotisch hemorragisch syndroom, ziekte van von Willebrand).

De meest voorkomende reden hemorragische diathese is een defect in de bloedplaatjesverbinding van hemostase, die de oorzaak is van bloedingen bij 80% van de patiënten [Marquardt F., 1976]. In de groep patiënten met hemorragische diathese, die zich ontwikkelt met een minderwaardigheid van de procoagulante link van hemostase, worden hemofilie A (65-80%) hemofilie B (13-18%) en hemofilie C (1,4-9%) het vaakst gediagnosticeerd .

Historisch gezien gebeurde het zo dat hemorragische diathese, veroorzaakt door: fibrine vorming defect. Het is nu bekend dat de vorming van fibrine wordt verzekerd door de juiste interactie van procoagulant-eiwitten, waarvan de meeste hun eigen nummer hebben, aangegeven met een Romeins cijfer. Er zijn 13 stoffen, waaronder fibrinogeen (factor I), protrombine (II), proaccelerin-accelerin (V), proconvertin (VII), antihemofiel globuline A (VIII), kerstfactor (IX), Stuart-Prawer-factor (X), plasma-tromboplastine-precursor (XI), Hageman-factor (XII), fibrine-stabiliserende factor (XIII). Daarnaast hebben drie recent ontdekte factoren geen numerieke aanduiding. Dit zijn de Fletcher, Fitzgeralz en Passova factoren.

Een kwantitatief of kwalitatief defect van een van de bovengenoemde procoagulantia, evenals het verschijnen van een remmer van deze factor in het bloed van een patiënt, kan een hemorragische aandoening bij een patiënt veroorzaken.

Een groot aantal van deze aandoeningen, die het getal 30 benadert, evenals de grote gelijkenis van hun klinische manifestaties, stellen ons in staat om deze ziekten te combineren onder de algemene naam " hemofilie».

Hemofilie wordt gekenmerkt uitgebreide, diepe, meestal geïsoleerde, spontane kneuzingen en hematomen, frequente bloedingen in de gewrichten met de uiterst zeldzame ontwikkeling van huid en slijmvliezen "purpura" in zeldzame en milde bloedingen met oppervlakkige huidlaesies. Ruwe laboratoriumtests tonen een verlenging van de stollingstijd aan bij afwezigheid van een verminderde bloedingstijd. Beoefenaars moeten duidelijk begrijpen dat een nauwkeurige diagnose van de oorzaak van hemorragische diathese alleen mogelijk is met het gebruik van speciale laboratoriumonderzoeksmethoden, zonder welke adequate therapie praktisch onmogelijk is.

Van de hemorragische diathesen die zich ontwikkelen met inferieuriteit van de bloedplaatjesverbinding van hemostase, zijn de meest voorkomende diathesen die worden veroorzaakt door een afname van het aantal bloedplaatjes in de bloedbaan van de patiënt. Deze aandoeningen, het syndroom van Werlhof genoemd, zijn heterogeen in hun oorzaak. Het aantal bloedplaatjes kan zowel afnemen als gevolg van de vorming van auto-antilichamen ertegen (auto-immuuntrombocytopenie), als als gevolg van hun gebrekkige vorming in het beenmerg. Inferioriteit van het bloedplaatjesmembraan en hun cytolyse zijn ook mogelijk.

De aandacht van clinici is de afgelopen jaren gericht geweest op dergelijke hemorragische aandoeningen; die worden veroorzaakt door de functionele minderwaardigheid van bloedplaatjes, die niet in staat zijn om volledige hemostase te bieden, zelfs niet met een voldoende aantal in de bloedbaan van de patiënt. Nadat een dergelijke pathologie voor het eerst was beschreven door Glyantsman, werd een groot aantal pathologische vormen ontdekt die worden veroorzaakt door een schending van een of ander stadium van de vorming van bloedplaatjesprop uitgevoerd door bloedplaatjes: hun adhesie, aggregatie, activering van de procoagulante link, terugtrekking van het bloedstolsel.

Deze gebreken vinden, leidde de identificatie van hun combinaties met enkele andere manifestaties van de ziekte tot de beschrijving van een aantal individuele nosologische vormen. Tegelijkertijd maakte de studie van de bloedplaatjesfunctie bij een aantal beschreven ziekten het mogelijk om het ontbreken van een verband tussen bloedplaatjesfunctiestoornissen en andere symptomen die geen verband houden met hemostase vast te stellen.

Verschillende combinaties van defecten in de bloedplaatjesfuncties maakten het mogelijk om te spreken over de aanwezigheid van een geheel groepen trombocytopathieën, gemanifesteerd door een breed scala aan verbindingen, schendingen van bloedplaatjesfuncties zoals adhesie, aggregatie, afgiftereactie, activering van procoagulantia, terugtrekking. Bij het ophelderen van de oorzaak van hemorragische diathese is een gedetailleerde studie van zowel de kwantitatieve als kwalitatieve toestand van bloedplaatjes in het laboratorium noodzakelijk.

Het klinische beeld van deze ziekten wordt gekenmerkt door: vaak langdurig bloeden met oppervlakkige huidlaesies, frequente huid en slijmerige "purpura", terwijl bloedingen in de gewrichten, spontane blauwe plekken en hematomen vrij zeldzaam zijn.

Hemostase defecten veroorzaakt door de pathologie van de vaatwand, worden vrij gemakkelijk gediagnosticeerd in gevallen waarin deze pathologie beschikbaar is voor visuele observatie: bij de ziekte van Rendu-Osler, het Ehlers-Danlos-syndroom, de ziekte van Hippel-Lindau, het Kasabach-Merritt-syndroom, enz. Momenteel zijn er zijn aanwijzingen dat hemorragische diathese kan ontstaan ​​met als gevolg een verminderde vaatwandcollageen en verminderde bloedplaatjesadhesie. Deze pathologie kan echter alleen worden gediagnosticeerd met behulp van geavanceerde laboratoriummethoden.

De laatste tijd is er veel aandacht getrokken door clinici gevallen van bloeding bij patiënten met multipele microtrombose van haarvaten van inwendige organen. Deze aandoeningen worden trombohemorragisch syndroom genoemd. De pathogenese ervan wordt verklaard door het feit dat bij massale snelle trombusvorming in een stolsel veel bloedstollingsfactoren worden verbruikt, vooral bloedplaatjes en fibrinogeen. Bovendien leidt hypoxie van de vaatwand tot de afgifte van een groot aantal plasminogeenactivatoren in de bloedbaan en een toename van de fibrinolytische activiteit van het bloed. De diagnose van deze aandoeningen is erg belangrijk, omdat het het "paradoxale" gebruik van anticoagulantia voor de behandeling van bloedingen vereist.

Interessante bevindingen werden gevonden tijdens het studeren pathogenese van bloedingen bij patiënten met de ziekte van von Willebrandt, die wordt gekenmerkt door een combinatie van symptomen die een weerspiegeling zijn van aandoeningen van zowel procoagulantia als hemostase van bloedplaatjes. Tegelijkertijd werd gevonden dat het factor VIII-antigeen essentieel is voor het op gang brengen van bloedplaatjesadhesie aan het beschadigde oppervlak en toonde het belang aan van de relatie tussen deze leidende mechanismen om bloedingen te stoppen.

Een breed scala aan oorzaken van hemorragische diathese, het creëren van specifieke methoden voor de behandeling van deze aandoeningen, verplichten beoefenaars om de problemen van diagnose en behandeling van patiënten met verhoogde bloeding in detail te bestuderen.

De meest voorkomende oculaire manifestaties bij purpura zijn: subcutane en conjunctivale bloedingen. Retinale bloedingen zijn zeer zeldzaam. In gevallen waar ze bestaan, bevinden bloedingen zich in de laag zenuwvezels. Houd er rekening mee dat met oogletsel, inclusief chirurgische, hevige bloedingen mogelijk zijn, vooral bij hemofilie.

De site biedt referentie-informatie alleen voor informatieve doeleinden. Diagnose en behandeling van ziekten moeten worden uitgevoerd onder toezicht van een specialist. Alle medicijnen hebben contra-indicaties. Deskundig advies is vereist!

Bloedziekten en ziekten van het bloedsysteem

Typische voorbeelden van bloedziekten die worden veroorzaakt door een verandering in het aantal celelementen zijn bijvoorbeeld bloedarmoede of erythremie (verhoogd aantal rode bloedcellen in het bloed). En een voorbeeld van een bloedziekte veroorzaakt door een verandering in de structuur en functies van cellulaire elementen is sikkelcelanemie, luie leukocytensyndroom, enz. Pathologieën waarbij de hoeveelheid, structuur en functies van cellulaire elementen veranderen, zijn hemoblastosen, die gewoonlijk bloedkanker worden genoemd. Een kenmerkende bloedziekte die wordt veroorzaakt door een verandering in de eigenschappen van plasma is myeloom.

Ziekten van het bloedsysteem en ziekten van het bloed zijn verschillende namen voor dezelfde reeks pathologieën. De term "ziekten van het bloedsysteem" is echter nauwkeuriger en correcter, omdat de hele reeks pathologieën die in deze groep zijn opgenomen, niet alleen het bloed zelf betreft, maar ook hematopoëtische organen, zoals beenmerg, milt en lymfeklieren. Een bloedziekte is immers niet alleen een verandering in de kwaliteit, kwantiteit, structuur en functies van cellulaire elementen of plasma, maar ook bepaalde aandoeningen in de organen die verantwoordelijk zijn voor de productie van cellen of eiwitten, evenals voor hun vernietiging. Daarom is in feite bij elke bloedziekte een verandering in de parameters een schending van het werk van elk orgaan dat direct betrokken is bij de synthese, het onderhoud en de vernietiging van bloedelementen en eiwitten.

Bloed is een zeer labiel weefsel van het lichaam in termen van zijn parameters, omdat het reageert op verschillende omgevingsfactoren, en ook omdat daarin een breed scala aan biochemische, immunologische en metabolische processen plaatsvinden. Vanwege zo'n relatief "breed" spectrum van gevoeligheid kunnen bloedparameters veranderen onder verschillende omstandigheden en ziekten, wat niet de pathologie van het bloed zelf aangeeft, maar alleen de reactie weerspiegelt die erin plaatsvindt. Na herstel van de ziekte worden de bloedparameters weer normaal.

Maar bloedziekten zijn een pathologie van de directe componenten ervan, zoals rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes of plasma. Dit betekent dat om de bloedparameters weer normaal te maken, het noodzakelijk is om de bestaande pathologie te genezen of te neutraliseren, waardoor de eigenschappen en het aantal cellen (erytrocyten, bloedplaatjes en leukocyten) zo dicht mogelijk bij de normale waarden komen. Aangezien de verandering in bloedparameters echter hetzelfde kan zijn, zowel bij somatische, neurologische en mentale ziekten als bij bloedpathologieën, is enige tijd en aanvullende onderzoeken nodig om de laatste te identificeren.

Bloedziekten - lijst

93. eosinofilie;
94. Methemoglobinemie;
95. Familiale erythrocytose;
96. Essentiële trombocytose;
97. Hemofagocytische lymfohistiocytose;
98. Hemofagocytisch syndroom als gevolg van infectie;
99. Cytostatische ziekte.

De bovenstaande lijst met ziekten omvat de meeste van de momenteel bekende bloedpathologieën. Sommige zeldzame ziekten of vormen van dezelfde pathologie zijn echter niet in de lijst opgenomen.

Bloedziekte - soorten

Deze classificatie is zeer algemeen en verdeelt alle bloedziekten in groepen op basis van welk algemeen pathologisch proces de leidende is en welke cellen zijn beïnvloed door de veranderingen. Natuurlijk is er in elke groep een zeer breed scala aan specifieke ziekten, die op hun beurt ook zijn onderverdeeld in soorten en typen. Overweeg de classificatie van elke gespecificeerde groep bloedziekten afzonderlijk, om geen verwarring te creëren vanwege de grote hoeveelheid informatie.

Bloedarmoede

• Acute posthemorragische anemie - treedt op na een snel gelijktijdig verlies van meer dan 400 ml bloed;
• Chronische posthemorragische anemie - treedt op als gevolg van langdurig, constant bloedverlies als gevolg van kleine maar constante bloedingen (bijvoorbeeld bij hevige menstruatie, bij bloeding van een maagzweer, enz.).

• Aplasie van rode bloedcellen (constitutioneel, medisch, enz.);
• Gedeeltelijke aplasie van rode bloedcellen;
• Bloedarmoede Blackfan-Diamond;
• Bloedarmoede Fanconi.

• Bloedarmoede door ijzertekort;
• foliumzuurdeficiëntie bloedarmoede;
• B12-deficiëntie bloedarmoede;
• Bloedarmoede op de achtergrond van scheurbuik;
• Bloedarmoede door gebrek aan eiwit in de voeding (kwashiorkor);
• Bloedarmoede met een gebrek aan aminozuren (orotacidurische anemie);
• Bloedarmoede met een gebrek aan koper, zink en molybdeen.

• Porfyrie - sideroachristische anemie (Kelly-Paterson-syndroom, Plummer-Vinson-syndroom).

• Bloedarmoede tijdens de zwangerschap;
• Bloedarmoede bij borstvoeding;
• Bloedarmoede bij atleten, enz.

Hemolytische anemie door verhoogde afbraak van rode bloedcellen zijn onderverdeeld in erfelijk en verworven. Dienovereenkomstig worden erfelijke hemolytische anemieën veroorzaakt door genetische defecten die door ouders op nakomelingen worden overgedragen en zijn daarom ongeneeslijk. En verworven hemolytische anemieën zijn geassocieerd met de invloed van omgevingsfactoren en zijn daarom volledig te genezen.

Lymfomen zijn momenteel onderverdeeld in twee hoofdvariëteiten - Hodgkin's (lymfogranulomatose) en non-Hodgkin's. Lymfogranulomatose (ziekte van Hodgkin, Hodgkin-lymfoom) is niet onderverdeeld in typen, maar kan in verschillende klinische vormen voorkomen, die elk hun eigen klinische kenmerken en gerelateerde nuances van therapie hebben.

Non-Hodgkin-lymfomen zijn onderverdeeld in de volgende typen:
1. Folliculair lymfoom:

• Gemengde grote en kleine cel met gespleten kernen;
• Grote cel.

• Kleine cel;
• Kleine cel met gespleten kernen;
• Gemengde kleine cel en grote cel;
• reticulosarcoom;
• immunoblastisch;
• Lymfoblastisch;
• Burkitts tumor.

• ziekte van Cesari;
• Mycose-fungoides;
• Lennert-lymfoom;
• Perifeer T-cellymfoom.

• Lymfosarcoom;
• B-cellymfoom;
• MALT-lymfoom.

Hemorragische diathese (ziekte van bloedstolling)

• Idiopathische trombocytopenische purpura (ziekte van Werlhof);
• Allo-immune purpura van pasgeborenen;
• Transimmune purpura van pasgeborenen;
• Hetero-immune trombocytopenie;
• allergische vasculitis;
• Evans-syndroom;
• Vasculaire pseudohemofilie.

• Hermansky-Pudlak-ziekte;
• TAR-syndroom;
• May-Hegglin-syndroom;
• ziekte van Wiskott-Aldrich;
• Trombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulier-syndroom;
• Chediak-Higashi-syndroom;
• Ziekte van Willebrand.

• Ziekte van Rendu-Osler-Weber;
• Louis-Bar-syndroom (ataxie-telangiëctasie);
• Kazabah-Merritt-syndroom;
• Ehlers-Danlos-syndroom;
• Gasser-syndroom;
• Hemorragische vasculitis (ziekte van Scheinlein-Genoch);
• Trombotische trombocytopenische purpura.

• Fletcher-defect;
• Williams-defect;
• Fitzgerald-defect;
• Flajac defect.

• Afibrinogenemie;
• Consumptie coagulopathie;
• fibrinolytische bloeding;
• fibrinolytische purpura;
• Bliksem purpura;
• Hemorragische ziekte van de pasgeborene;
• Deficiëntie van K-vitamine-afhankelijke factoren;
• Stollingsstoornissen na inname van anticoagulantia en fibrinolytica.

• fibrinogeentekort;
• Deficiëntie van stollingsfactor II (protrombine);
• Stollingsfactor V-deficiëntie (labiel);
• Stollingsfactor VII-deficiëntie;
• Stollingsfactor VIII-deficiëntie (hemofilie A);
• Stollingsfactor IX-tekort (kerstziekte, hemofilie B);
• Stollingsfactor X-deficiëntie (Stuart-Prower);
• Factor XI-deficiëntie (hemofilie C);
• Stollingsfactor XII-deficiëntie (ziekte van Hageman);
• Deficiëntie van stollingsfactor XIII (fibrine-stabiliserend);
• Tromboplastine-precursordeficiëntie;
• tekort aan AS-globuline;
• Proaccelerine-deficiëntie;
• Vasculaire hemofilie;
• Dysfibrinogenemie (aangeboren);
• Hypoproconvertinemie;
• de ziekte van Ovren;
• Verhoogd gehalte aan antitrombine;
• Verhoogd gehalte aan anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (antistollingsfactoren).

Andere bloedziekten

Bloedziekten - symptomen

Het is echter mogelijk om voorwaardelijk de symptomen van bloedziekten te onderscheiden die inherent zijn aan alle pathologieën en veroorzaakt door verminderde bloedfuncties. De volgende symptomen kunnen dus als algemeen worden beschouwd voor verschillende bloedziekten:

• Zwakheid;
• dyspneu;
• hartkloppingen;
• Verminderde eetlust;
• Verhoogde lichaamstemperatuur, die bijna constant blijft;
• Frequente en langdurige infectieuze en inflammatoire processen;
• Jeukende huid;
• Perversie van smaak en geur (een persoon begint van specifieke geuren en smaken te houden);
• Pijn in de botten (met leukemie);
• Bloeden door het type petechiën, blauwe plekken, enz.;
• Constant bloeden uit de slijmvliezen van de neus, mond en organen van het maagdarmkanaal;
• Pijn in het linker of rechter hypochondrium;
• Lage prestatie.

Bloedziektesyndromen

Dus op dit moment onderscheiden artsen de volgende syndromen van bloedziekten:

• anemisch syndroom;
• hemorragisch syndroom;
• Ulceratief necrotisch syndroom;
• intoxicatiesyndroom;
• ossalgisch syndroom;
• Eiwitpathologiesyndroom;
• sideropenisch syndroom;
• Plethoric syndroom;
• icterisch syndroom;
• Lymfadenopathie-syndroom;
• Hepato-splenomegalie syndroom;
• Bloedverliessyndroom;
• koortsachtig syndroom;
• Hematologisch syndroom;
• Beenmergsyndroom;
• enteropathie syndroom;
• Artropathie syndroom.

Bloedarmoede syndroom

De manifestaties van een anemisch syndroom zijn dus de volgende symptomen:

• Bleekheid van de huid en slijmvliezen;
• Droge en schilferige of vochtige huid;
• Droog, broos haar en nagels;
• Bloeden uit slijmvliezen - tandvlees, maag, darmen, enz.;
• Duizeligheid;
• wankele gang;
• Donker worden in de ogen;
• Lawaai in oren;
• Vermoeidheid;
• Slaperigheid;
• Kortademigheid bij het lopen;
• Hartkloppingen.

Hemorragisch syndroom

• Bloedend tandvlees en langdurig bloeden tijdens het trekken van tanden en letsel aan het mondslijmvlies;
• Gevoel van ongemak in de maag;
• rode bloedcellen of bloed in de urine;
• Bloeden door lekke banden van injecties;
• Kneuzingen en petechiale bloedingen op de huid;
• Hoofdpijn;
• Pijn en zwelling van de gewrichten;
• De onmogelijkheid van actieve bewegingen als gevolg van pijn veroorzaakt door bloedingen in de spieren en gewrichten.

Ulceratief necrotisch syndroom

• Pijn in het mondslijmvlies;
• Bloeden van het tandvlees;
• Onvermogen om te eten door pijn in de mondholte;
• Verhoging van de lichaamstemperatuur;
• rillingen;
• Slechte adem ;
• Afscheiding en ongemak in de vagina;
• Moeite met ontlasting.

Intoxicatiesyndroom

• Algemene zwakte;
• Koorts met koude rillingen;
• Langdurige aanhoudende stijging van de lichaamstemperatuur;
• Malaise;
• Verminderde werkcapaciteit;
• Pijn in het mondslijmvlies;
• Symptomen van een banale luchtwegaandoening van de bovenste luchtwegen.

Ossalgisch syndroom

Ossalgisch syndroom ontwikkelt zich met multipel myeloom, evenals botmetastasen met lymfogranulomatose en hemangiomen.

eiwit pathologie syndroom

• Verslechtering van geheugen en aandacht;
• Pijn en gevoelloosheid in de benen en armen;
• Bloeden van de slijmvliezen van de neus, het tandvlees en de tong;
• Retinopathie (verminderde werking van de ogen);
• Nierfalen (in de latere stadia van de ziekte);
• Overtreding van de functies van het hart, de tong, de gewrichten, de speekselklieren en de huid.

sideropenisch syndroom

• Perversie van het reukvermogen (een persoon houdt van de geuren van uitlaatgassen, gewassen betonnen vloeren, enz.);
• Perversie van smaak (een persoon houdt van de smaak van krijt, limoen, houtskool, droge granen, enz.);
• Moeite met het doorslikken van voedsel;
• spier zwakte;
• Bleekheid en droogheid van de huid;
• Toevallen in de mondhoeken;
• Dunne, broze, holle nagels met dwarsstrepen;
• Dun, broos en droog haar.

Plethoric syndroom

• Hoofdpijn;
• Gevoel van warmte in het lichaam;
• Congestie van bloed naar het hoofd;
• Rood gezicht;
• Branden in vingers;
• Paresthesie (gevoel van kippenvel, enz.);
• Jeuk van de huid, erger na een bad of douche;
• warmte-intolerantie;

icterisch syndroom

Lymfadenopathie syndroom

• Uitbreiding en pijn van verschillende lymfeklieren;
• De verschijnselen van intoxicatie (koorts, hoofdpijn, slaperigheid, enz.);
• zweten;
• Zwakheid;
• Sterk gewichtsverlies;
• Pijn in het gebied van een vergrote lymfeklier door compressie van nabijgelegen organen;
• Fistels met etterende afscheiding.

Hepato-splenomegalie syndroom

• zwaar gevoel in de bovenbuik;
• Pijn in de bovenbuik;
• Toename van het volume van de buik;
• Zwakheid;
• Verminderde prestaties;
• Geelzucht (in een laat stadium van de ziekte).

Bloedverlies syndroom

• blauwe plekken op de huid;
• Hematomen in de spieren;
• Zwelling en pijn in de gewrichten als gevolg van bloedingen;
• Spataderen op de huid;

Koortssyndroom

Hematologische en beenmergsyndromen

Enteropathie syndroom

Artropathie syndroom

• Zwelling en verdikking van het aangetaste gewricht;
• Pijn in het aangetaste gewricht;

Bloedonderzoek (bloedtellingen)

• Het totale aantal leukocyten, erytrocyten en bloedplaatjes;
• Berekening van de leukoformule (percentage basofielen, eosinofielen, steek- en gesegmenteerde neutrofielen, monocyten en lymfocyten in 100 getelde cellen);
• De concentratie hemoglobine in het bloed;
• De studie van de vorm, grootte, kleur en andere kwalitatieve kenmerken van erytrocyten.

• De hoeveelheid fibrinogeen;
• Protrombine-index (PTI);
• Internationale genormaliseerde ratio (INR);
• Geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT);
• Kaolien tijd;
• Trombinetijd (TV).

Met de vermelde eenvoudige tests kunt u in principe elke bloedziekte diagnosticeren.

Definitie van enkele veel voorkomende bloedaandoeningen

Infectieuze bloedziekten

Virale bloedziekte

Chronische bloedpathologie

Erfelijke (genetische) bloedaandoeningen

Systemische bloedziekten

Auto-immuunbloedziekten

• Auto-immuun hemolytische anemie;
• medicijn hemolyse;
• Hemolytische ziekte van de pasgeborene;
• Hemolyse na bloedtransfusie;
• Idiopathische auto-immuun trombocytopenische purpura;
• Auto-immuun neutropenie.

Bloedziekte - oorzaken

Behandeling van bloedziekten

Preventie van bloedziekten

• Identificatie en behandeling van ziekten die gepaard gaan met bloedingen;
• Tijdige behandeling van helminthische invasies;
• Tijdige behandeling van infectieziekten;
• Volledige voeding en inname van vitamines;
• Vermijden van ioniserende straling;
• Vermijd contact met schadelijke chemicaliën (verven, zware metalen, benzeen, enz.);
• Vermijden van stress;
• Preventie van onderkoeling en oververhitting.

Veel voorkomende bloedziekten, hun behandeling en preventie - video

Bloedziekten: beschrijving, tekenen en symptomen, verloop en gevolgen, diagnose en behandeling - video

Bloedziekten (bloedarmoede, hemorragisch syndroom, hemoblastose): oorzaken, tekenen en symptomen, diagnose en behandeling - video

Polycytemie (polycytemie), verhoogd hemoglobine in het bloed: oorzaken en symptomen van de ziekte, diagnose en behandeling - video

Bloedarmoede (bloedarmoede). Een afname van de totale hoeveelheid hemoglobine in het bloed. In de meeste gevallen neemt ook het niveau van rode bloedcellen af. Bloedarmoede is altijd secundair, dat wil zeggen, ze zijn een van de tekenen van een algemene ziekte.

Bloedarmoede door ijzertekort wordt geassocieerd met ijzertekort in het lichaam. Dit leidt eerst tot meerdere trofische aandoeningen (droge huid, broze nagels, haaruitval), naarmate de functie van ijzerhoudende weefsel-respiratoire enzymen verslechtert en vervolgens de hemoglobinevorming wordt verstoord, ontwikkelt zich hypochrome anemie (met een lage kleurindex). Het lichaam van een volwassene verliest voornamelijk ijzer tijdens chronisch bloedverlies, en herstelt dit element niet volledig met voedsel; bij kinderen zijn dergelijke verschijnselen te wijten aan een kleine initiële opname in het hematopoëtische systeem van de foetus vanwege het gebrek aan de moeder.

Symptomen en verloop. Gekenmerkt door lethargie, vermoeidheid, constipatie, hoofdpijn, smaakperversie (patiënten eten krijt, klei, er is een neiging tot pittig, zout voedsel, enz.), broosheid, kromming en dwarsstrepen van nagels, haaruitval. Er zijn ook tekenen die typerend zijn voor alle anemieën, die de mate van bloedarmoede weerspiegelen: bleekheid van de huid en slijmvliezen, hartkloppingen, kortademigheid tijdens inspanning. De aard van de ziekte die ijzertekort veroorzaakte is belangrijk (maagzweer, zweer in de twaalfvingerige darm, aambeien, vleesbomen, hevige menstruatiebloedingen).

Herkenning op basis van de detectie van veranderingen in bloedonderzoek: een afname van het hemoglobine- en erytrocytengehalte, een kleurindex onder 0,8, de grootte en vorm van erytrocyten zijn veranderd (anisocytose, poikilocytose). Aanzienlijk verlaagd serumijzergehalte, het totale ijzerbindende vermogen, ijzerdragend eiwit (ferritine).

Behandeling. Elimineer de oorzaak van bloedingen. Voor een lange periode (enkele maanden of langer) worden ijzerpreparaten voorgeschreven, voornamelijk binnen. Bloedtransfusie is niet geïndiceerd, behalve voor ernstige aandoeningen die gepaard gaan met massaal bloedverlies.

Hemolytische anemie geassocieerd met een verhoogde vernietiging van rode bloedcellen en een toename van het bloedgehalte van hun vervalproducten - bilirubine, vrij hemoglobine of het verschijnen van hemosiderine in de urine. Een belangrijk teken is een significante toename van het percentage "pasgeboren" erytrocyten - reticulocyten als gevolg van verhoogde vorming van rode bloedcellen. Wijs toe: a) anemie met voornamelijk extravasculaire (intracellulaire) hemolyse (verval) van erytrocyten, vanwege hun genetisch structurele en functionele minderwaardigheid; b) bloedarmoede met intravasculaire hemolyse, meestal met acute vernietiging van erytrocyten onder verschillende toxische effecten, transfusie van onverenigbaar bloed, koude (bij blootstelling aan extreem lage temperaturen), marcheren (bij soldaten na lange en uitputtende marsen). Ze zijn ook onderverdeeld in: 1) Congenitale hemolytische anemie. Deze omvatten een groep (sferocytische, ovale cel) met een erfelijke anomalie van het erytrocytenmembraan, wat leidt tot een verandering in hun vorm en de oorzaak is van voortijdige vernietiging; een andere groep - met een erfelijke tekortkoming van verschillende enzymsystemen van erytrocyten, wat bijdraagt ​​​​aan hun snellere vernietiging; de derde groep - hemoglobiopathieën (sikkelcel, thalassemie), waarbij de structuur of synthese van hemoglobine is aangetast; 2) Verworven auto-immuun hemolytische en iso-immuun anemieën veroorzaakt door mechanische schade aan erytrocyten, evenals toxische membranopathieën.

Symptomen en verloop. Manifestaties zijn afhankelijk van de vorm van hemolytische anemie. Met de intracellulaire afbraak van rode bloedcellen verschijnt geelzucht, wordt de milt groter, daalt het hemoglobinegehalte, is er een neiging om stenen in de galblaas te vormen en neemt het aantal reticulocyten toe. Bij intravasculaire hemolyse verschijnt naast deze symptomen trombose, kan er aseptische necrose van tubulaire botten zijn, ontwikkelen zich beenulcera en komt donkere urine vrij tijdens een hemolytische crisis. Bij aangeboren hemolytische anemie treedt vervorming van de gezichtsschedel op.

Herkenning wordt uitgevoerd op basis van het identificeren van klinische en laboratoriumsymptomen van hemolyse. Om de aard ervan te verduidelijken, worden Coombs- en Hem-monsters genomen, sucrose, het serumijzergehalte bepaald en een genetisch onderzoek uitgevoerd.

Behandeling. Annulering van het medicijn dat de hemolytische crisis veroorzaakte (met glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie), met hemolytische crises - infusietherapie, diuretica, vitamines, transfusie van rode bloedcellen (gewassen rode bloedcellen), in ernstige gevallen - verwijdering van de milt , beenmergtransplantatie, met een auto-immuunproces - glucocorticoïden (predpisolon), immunosuppressiva.

B12 en foliumzuurdeficiëntie bloedarmoede worden gekenmerkt door een schending van de synthese van DNA en RNA in cellen die megaloblasten worden genoemd, wat leidt tot de terugkeer van het embryonale type hematopoëse. Ze komen vooral voor bij ouderen, kunnen te wijten zijn aan zowel onvoldoende inname van vitamine B12 en foliumzuur als aan hun onvoldoende absorptie bij verschillende ziekten van de maag, dunne darm en lever, wanneer ze zijn geïnfecteerd met wormen. Een van de oorzaken van vitamine B12-tekort is chronische alcoholintoxicatie.

Symptomen en verloop. Het hematopoëtische weefsel, het spijsverteringsstelsel ("gepolijste" tong, branderig gevoel erin, remming van de maagsecretie) en het zenuwstelsel (zwakte, vermoeidheid, funiculaire myelose) worden aangetast. Er is een lichte geelzucht, een toename van indirect bilirubine in het bloed, een toename van de milt, lever.

Herkenning. In het bloed wordt bloedarmoede bepaald met een kleurindex van meer dan 1,0, megalocyten, een afname van het aantal bloedplaatjes en leukocyten, polygesegmenteerde neutrofielen verschijnen. In het beenmerg - het overwicht van megaloblasten (met beenmergpunctie).

Behandeling. Vitamine B12 in hoge doseringen, foliumzuur. Met de normalisatie van de bloedsamenstelling - langdurige onderhoudstherapie met deze geneesmiddelen.

Hypoplastische en aplastische anemieën gekenmerkt door een toenemende afname van het gehalte aan gevormde elementen (erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes) in het perifere bloed en beenmerg. De oorzaak kan zijn de toxische effecten van bepaalde medicijnen, chemicaliën, auto-agressie en het verschijnen van antilichamen tegen hematopoëtische cellen, soms zijn de oorzaken onduidelijk (idiopathische vorm).

Symptomen en verloop. Toenemende bloedarmoede, een afname van bloedplaatjes en leukocyten, wat kan leiden tot infectieuze complicaties, verhoogde bloeding.

Herkenning. Bloedarmoede met een normale kleurindex wordt onthuld. Het beeld van het beenmerg tijdens sternale punctie en trepanobiopsie is beslissend - een sterke afname van het aantal cellen, waardoor de beenmergruimte wordt gevuld met vet.

Behandeling. Glucocorticoïde hormonen, anabole steroïden, miltverwijdering, beenmergtransplantatie.

Hemorragische diathese. Ze hebben de neiging om te bloeden. Er zijn familiale of erfelijke vormen: aangeboren afwijkingen van de bloedplaatjes, deficiëntie of defect van bloedplasmastollingsfactoren, minderwaardigheid van kleine bloedvaten. Verworven vormen: gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom, immuunlaesies van de vaatwand en bloedplaatjes, verstoring van de normale vorming van bloedcellen, toxische hemorragische schade aan bloedvaten bij hemorragische koortsen, tyfus. Ze worden ook veroorzaakt door leveraandoeningen, vasculitis, het nemen van anticoagulantia, antibloedplaatjesmiddelen, fibrinolytica, vitamine C-tekort.

Hemofilie. Een erfelijke ziekte die alleen mannen treft, hoewel vrouwen drager zijn van het defecte gen. Schending van de coagulatie is te wijten aan een gebrek aan een aantal plasmafactoren die actief tromboplastine vormen. Vaker dan andere is antihemofiel globuline afwezig. De ziekte manifesteert zich in de kindertijd met langdurige bloedingen met lichte verwondingen. Er kan epistaxis zijn, hematurie - bloed in de urine, grote bloedingen, hemartrose - bloed in de gewrichtsholte. Belangrijkste kenmerken: verlenging van de stollingstijd, verkorting van de protrombinetijd.

Behandeling- transfusie van vers bloed of plasma, introductie van speciaal antihemofiel plasma.

Idiopathische trombocytopenische purpura(ziekte van Werlhof). Het wordt gekenmerkt door bloedingen als gevolg van een afname van het aantal bloedplaatjes. De oorzaak van de ziekte is meestal immuun. De ziekte verloopt in golven. Buiten een exacerbatie kan het aantal bloedplaatjes normaal of licht verminderd zijn. Met een afname van het aantal bloedplaatjes tot minder dan 40x10 9 /l, ontwikkelt zich een verhoogde bloeding tot ernstige bloeding, meestal nasaal, gastro-intestinaal, baarmoeder, renaal. Een hemorragische uitslag verschijnt alleen op de huid of nadat een tourniquet op de arm is aangebracht - enz. positieve "knijp- of tourniquet" -symptomen. De milt is vergroot. Een bloedtest laat een toename van de bloedingstijd zien.

Behandeling tijdens een exacerbatie - transfusie van bloedplaatjes, vers bloed, gebruik van glucocorticoïde hormonen (prednisolon), soms - verwijdering van de milt.

Erfelijke hemorragische teleangiëctasie(ziekte van Rendu-Osler). Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van meerdere, gemakkelijk bloedende, verwijde bloedvaten (telangiëctasieën) die zich op verschillende delen van de huid en slijmvliezen bevinden. Soms is het eerste en enige symptoom neus- of gastro-intestinale bloedingen. Ze treden op met kleine schade of op zichzelf en leiden, met frequente herhaling, tot de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort. De ziekte kan gecompliceerd worden door cirrose van de lever.

Herkenning gebaseerd op de detectie van typische telash-ioectasieën, terugkerende bloedingen ervan en de familiale aard van de ziekte.

Behandeling- stoppen met bloeden, indien nodig, bloedtransfusie, behandeling van bloedarmoede door ijzertekort.

Hemorragische vasculitis(capillarotoxicose, ziekte van Schönlein-Genoch). De basis van de ziekte is een auto-immuunlaesie van het endotheel van kleine bloedvaten. Meestal verschijnen kleine hemorragische uitslag, voornamelijk op het voorste oppervlak van de benen en dijen. Er kan pijn in de gewrichten zijn, artritis. In sommige gevallen komt het verslaan van de bloedvaten van de buikholte met scherpe pijn in de buik, gastro-intestinale bloedingen naar voren. De ziekte duurt lang, soms met langdurige remissies. De prognose wordt bepaald door nierschade.

Behandeling. Beperking van fysieke activiteit, met exacerbatie - bedrust, antihistaminica en ontstekingsremmende geneesmiddelen, in ernstige gevallen worden heparine, glucocorticoïde hormonen (prednisolon), aminoquinolinegeneesmiddelen (delagil, plaquenil), ascorbinezuur, rutine voorgeschreven. Voor sommige patiënten met een chronisch recidief kan een sanatoriumbehandeling worden aanbevolen (ten zuiden van Oekraïne, de zuidkust van de Krim, de noordelijke Kaukasus).

Leukemieën. Talrijke tumoren die voortkomen uit hematopoëtische cellen en het beenmerg aantasten. Afhankelijk van de mate van maligniteit worden acute en chronische leukemieën onderscheiden. In de chronische groep komen myelo- en lymfatische leukemie, evenals multipel myeloom, erythremia en osteomyelofibrose het meest voor.

Acute leukemie- een snel progressieve ziekte waarbij de groei plaatsvindt van jonge ongedifferentieerde bloedcellen die het vermogen om te rijpen hebben verloren. Er zijn 2 varianten van acute leukemie - acute myeloïde en acute lymfoblastische leukemie, de laatste komt vaker voor bij kinderen.

Symptomen en verloop. De ziekte gaat meestal gepaard met hoge koorts, zwakte, ontwikkeling van hevige bloedingen of andere hemorragische manifestaties. Verschillende infectieuze complicaties, ulceratieve stomatitis, necrotische tonsillitis kunnen vroeg toetreden. Er zijn pijnen in de extremiteiten, tikken op het borstbeen en lange buisvormige botten is pijnlijk. Er kan een toename zijn in de grootte van de lever, milt. Lymfeklieren veranderen weinig. In het bloed neemt het aantal jonge pathologische vormen, de zogenaamde blastcellen - lymfoblasten, aanzienlijk toe, er zijn geen tussenvormen van rijpende leukocyten. Het totale aantal witte bloedcellen kan licht verhoogd of zelfs verlaagd zijn.

Behandeling- een combinatie van verschillende cytostatica, hoge doses glucocorticoïde hormonen, behandeling van infectieuze complicaties.

Chronische myeloïde leukemie gekenmerkt door een schending van de normale rijping van granulocytische leukocyten, het verschijnen van foci van extramedullaire hematopoëse. De ziekte kan lange tijd voortduren met lange perioden van remissie na behandelingskuren.

Symptomen en verloop. Patiënten klagen over verhoogde vermoeidheid, zwakte, slechte eetlust, gewichtsverlies. De milt, lever zijn vergroot, hemorragische manifestaties zijn mogelijk. In het bloed neemt het aantal leukocyten aanzienlijk toe, bloedarmoede. Vaak neemt het urinezuurgehalte in het bloedserum toe. In een laat stadium van de ziekte neemt het aantal bloedplaatjes af, treden infectieuze complicaties op, een neiging tot trombose, myeloblasten en myelocyten worden gedetecteerd in de bloedtest.

Herkenning wordt uitgevoerd op basis van beenmergonderzoeksgegevens (sternale punctie, trepanobiopsie).

Behandeling. In de terminale periode van de ziekte (blastaire crisis) wordt de behandeling uitgevoerd zoals bij acute leukemie. Uit exacerbatie - onderhoudsbehandeling met myelosan, myelobromol.

Chronische lymfatische leukemie. Pathologische proliferatie van lymfoïde weefsel in het beenmerg, lymfeklieren, milt, lever, minder vaak in andere organen. De ziekte komt voor op hoge leeftijd en duurt lang.

Symptomen en verloop. Gewichtsverlies, zwakte, vermoeidheid, verlies van eetlust zijn mild. Er is een toename van verschillende groepen lymfeklieren in alle delen van het lichaam: cervicaal, inguinaal, femoraal, supraclaviculair, elleboog. Ze zijn dicht, pijnloos, mobiel. Radiografie onthult vergrote knopen in de wortels van de longen. Soms knijpen ze in de luchtpijp, slokdarm, vena cava. De milt en lever zijn ook vergroot. In het bloed neemt het aantal leukocyten toe, voornamelijk als gevolg van lymfocyten, waaronder rottende lymfocyten (Botkin-Gumprecht-cellen), bloedarmoede en trombocytopenie (een afname van het aantal bloedplaatjes).

Herkenning uitgevoerd op beenmergonderzoek.

Behandeling in milde gevallen wordt niet uitgevoerd. Met compressie door de lymfeklieren van aangrenzende organen - röntgentherapie. Met de snelle ontwikkeling van de ziekte worden glucocorticoïde hormonen en cytostatica voorgeschreven.

Lymfogranulomatose - een chronische progressieve ziekte, een tumor van de lymfeklieren met de aanwezigheid van Berezovsky-Sternberg-cellen. De reden is niet bekend.

Symptomen en verloop. Soms begint de ziekte met manifestaties van intoxicatie (hoge temperatuur, zwakte, zweten), de ESR stijgt en de lymfeklieren nemen toe. Ze zijn dicht, elastisch, vaak niet aan elkaar gesoldeerd. In het geval van hun necrotisch verval verschijnen fistels. Vaak is er jeuk. Af en toe wordt primaire lokalisatie van lymfogranulomatose in de maag, long en milt opgemerkt. In het bloed neemt het aantal lymfocyten af, het aantal neutrofielen neemt toe met een matige steekverschuiving en de ESR wordt verhoogd.

Herkenning- op basis van kenmerkende histologische tekenen van de ziekte in de lymfeklier die tijdens de biopsie zijn genomen.

Behandeling. Cursussen polychemotherapie, afwisselende cursussen röntgentherapie.

1. misvormingen(Q89.9) in de vorm van een extra milt worden gevonden in ongeveer 10% van alle autopsies. Meestal is de accessoire milt gelokaliseerd in het gebied van de poort en in het weefsel van de staart van de pancreas (Fig. 7.1). Het heeft geen onafhankelijke klinische betekenis. Soms hypertrofisch na splenectomie.

De extra milt krijgt een bepaalde waarde tijdens splenectomie voor hematologische ziekten. Zelden is er een verhoogde lobulatie van het parenchym, maar er worden geen veranderingen in de functie van het orgaan waargenomen. Zeer zelden worden cysten van verschillende oorsprong bepaald in de milt - epidermoïde, sereuze en echinococcen.

2. milt atrofie. De diagnose wordt gesteld op basis van een afname van het orgaangewicht met 50% ten opzichte van de verwachte waarden. Er moet ook rekening worden gehouden met de massa van andere organen, aangezien dit proces fysiologische leeftijdsgebonden atrofie kan vertegenwoordigen.

Bij atrofie is de milt zacht en elastisch, de capsule is gerimpeld. Op de incisie komt het trabeculaire deel intens tot uiting, de witte pulp wordt bepaald in de vorm van kleine eilandjes die uit het oppervlak van de incisie zinken en de rode pulp is intens rood (Fig. 7.2).

Als atrofie wordt geassocieerd met eerdere hartaanvallen of sikkelcelanemie, dan is het miltparenchym dicht, zijn de structuren niet gedefinieerd, is de capsule witgrijs, verdikt.

De milt kan atrofiëren als gevolg van linkerventrikelfalen in het eindstadium (zollinger linkerventrikelatrofie genoemd). De zachte elastische consistentie van de milt in combinatie met een gerimpeld kapsel en atrofie van het orgaan ontwikkelt zich met massaal totaal bloedverlies of met hevige bloedingen uit spataderen bij portale hypertensie (instorting van de hypertrofische milt als gevolg van het legen van bloedreservoirs).

3.SCHEUREN VAN DE MILT(S36.0 - traumatisch; D73.5 niet-traumatisch). Stomp trauma aan de buikorganen en chirurgische procedures zijn de meest voorkomende oorzaken van primaire breuken van de milt, d.w.z. voorkomen in een normaal orgaan. In sommige gevallen vereist het ontwikkelen van hemoperitoneum onmiddellijke chirurgische ingreep. In 15% van de gevallen worden vertraagde breuken van de milt waargenomen, geassocieerd met het eerdere optreden van subcapsulair hematoom. Een van de complicaties van ruptuur van de milt is de implantatie van orgaanweefsel in de buikholte met de ontwikkeling van multifocale splenitis. Splenectomie van een gezonde milt als gevolg van eerder trauma is zelden de oorzaak van verminderde immunologische reacties.

Spontane breuken van de milt kunnen optreden in gevallen van eerdere pathologie. De meest voorkomende oorzaken van spontane breuken zijn infectieuze mononucleosis, malaria, buiktyfus, subacute bacteriële endocarditis, tumoren van de milt en leukemie.

4. MILT INFARCTIES(D73.5). Er zijn twee anatomische varianten van miltinfarcten - bloedarmoede en hemorragische.

Anemische infarcten komen vaker voor en presenteren zich als typische, driehoekige, stevige, gele laesies met een droog, broos oppervlak (Fig. 7.3). Hartaanvallen gaan gepaard met de ontwikkeling van fibrineuze perisplenitis, die vervolgens peritoneale verklevingen van verschillende gradaties van intensiteit geeft, soms zo krachtig dat de milt niet kan worden gescheiden van het omringende weefsel zonder een parenchymaal defect. Het resultaat van een anemisch infarct is de vorming van een verzonken witgrijs litteken (fig. 7.4). Het mechanisme van infarctvorming is geassocieerd met trombose van de miltvaten die behoren tot de systemische circulatie (miltslagaders en -aders). De meest voorkomende oorzaak van een miltinfarct is harttrombo-embolie. Atherosclerose van de miltslagader, om onbekende redenen, komt vaak voor in de vorm van een verwijde. Als de occlusie kleine en middelgrote arteriële vaten betreft, bijvoorbeeld bij nodulaire panarteritis, dan worden meerdere kleine grijsgele infarcten subcapsulair gedefinieerd, duidelijk afgebakend van het aangrenzende parenchym en omgeven door macroscopisch normaal weefsel.

Hemorragische infarcten gaan gepaard met trombose van de miltvaten die tot de systemische circulatie behoren (miltslagaders en -aders). Macroscopisch zijn ze driehoekig van vorm, onduidelijk afgebakend van het aangrenzende parenchym, uitpuilend boven het snijvlak (Fig. 7.5). Hun brede deel is gericht op het orgaancapsule.

5. SPLENOMEGALIE(Q89.0 - aangeboren, meerdere codes kunnen worden gebruikt om de oorzaak te bepalen) - een toename van de grootte en het gewicht van de milt tot 300 g of meer. Bij het bereiken van deze massa wordt splenomegalie klinisch manifest. Dit pathologische proces kan in verschillende pathologieën worden gedetecteerd. Op zichzelf is splenomegalie geen kenmerkend diagnostisch fenomeen, maar als de massa van de milt maximaal 800 g is, duidt dit meestal op stoornissen in de bloedsomloop, en meer dan 800 g duidt op een pathologie die verband houdt met een infiltratief of kwaadaardig proces.

5.1. stoornissen in de bloedsomloop. De meeste pathologische processen die gepaard gaan met passieve veneuze hyperemie van de buikorganen, cirrose van de lever en trombose van de belangrijkste miltader zijn de meest voorkomende oorzaken van circulatoire splenomegalie.

Macroscopisch worden in deze pathologische processen niet-specifieke veranderingen opgemerkt: de milt is dicht, het parenchym is donkerrood met een blauwachtige tint, de capsule is gespannen (figuur 7.6). Wanneer macromicroscopisch onderzoek in het parenchym wordt bepaald door donkerbruine of zwarte kleine gebieden, die enigszins van het oppervlak van de incisie vallen (Gandhi-Gamny-lichaampjes of siderofibreuze knobbeltjes). Bij palpatie zijn ze veel dichter dan het omringende parenchym. Meerdere ongeorganiseerde infarcten van de milt leiden soms ook tot splenomegalie, die verdwijnt met het begin van hun organisatie, detritusresorptie en weefselretractie.

5.2.Bloed pathologie. Veel pathologische processen van het bloedsysteem leiden tot de ontwikkeling van splenomegalie. De meest voorkomende oorzaken van klinisch significante splenomegalie zijn:

• chronische lymfatische leukemie en chronische myeloïde leukemie (Fig. 7.7). Sommige vormen van lymfomen gaan gepaard met de ontwikkeling van splenomegalie, die zeer aanzienlijke omvang kan bereiken;
• alle vormen van hemolytische anemie en veel aplastische anemieën (zie meer details in paragraaf 18 van dit hoofdstuk);
• trombocytopenie, in het bijzonder de ziekte van Verlhof, met een overheersende toename van het folliculaire parenchym;
• extramedullaire hematopoëse - myeloproliferatieve ziekten, erythroblastose, vaak botmetastasen.

5.3.Primaire en metastatische tumoren van de milt kunnen ook directe oorzaken zijn van klinisch manifeste splenomegalie. Ze omvatten lokale lymfogene en niet-orgaanspecifieke tumoren, lymfogranulomatose, kwaadaardig gemetastaseerd melanoom. Gemetastaseerde kankers in de milt zijn uiterst zeldzaam.

5.4.opslag ziekten— nogal een polymorfe groep van pathologische aandoeningen. Ziekten die zich manifesteren door hepatomegalie worden vertegenwoordigd door lipidoses (ziekte van Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schuller-Christian ziekte).

5.5. Ontsteking. De meest voorkomende vorm van splenomegalie die zich ontwikkelt als een immuunrespons op een infectie. De milt is aanzienlijk vergroot, erg zacht, soms wanneer de capsule wordt doorgesneden, wordt het parenchym weergegeven door halfvloeibare massa's die zich vanzelf scheiden (septische milt). De kleur van het parenchym is meestal vuil grijsrood (fig. 7.8). Folliculaire en trabeculaire structuren zijn praktisch niet gedefinieerd. In alle gevallen van infectieuze splenomegalie wordt een aanzienlijke hoeveelheid weefsel door schrapen van het incisieoppervlak verwijderd. Het miltkapsel wordt oedemateus, bedekt met een delicaat grijswit fibrineus exsudaat en wordt gemakkelijk beschadigd wanneer het orgaan wordt geïsoleerd. Vervolgens wordt fibrineus exsudaat georganiseerd en wordt de capsule gehyaliniseerd.

Bij chronische infectie is de milt ook vergroot, maar het weefsel is dichter dan normaal, het parenchym is grijsrood van kleur, het folliculaire patroon is te onderscheiden (Fig. 7.9).

Andere soorten inflammatoire splenomegalie zijn onder meer:

- miliaire tuberculose (fig. 7.10) (grote tuberculomen en caverneuze laesies in de milt zijn uiterst zeldzaam);

- sarcoïdose (meerdere interstitiële grijze knobbeltjes worden bepaald) (Fig. 7.11);

- ivfeknionny mononucleosis (rupturen van de milt, zelfs met de meest lichte verwondingen, worden vaak gevonden bij kinderen en gaan gepaard met contactsporten);

- malnria (enorme gebieden met een vuile rode kleur).

Splenomegalie in miltabcessen komt voor bij sepsis met pyemische verspreiding. Reumatoïde artritis en buiktyfus gaan ook gepaard met significante splenomegalie. Splenomegalie bij het Bansch-syndroom, geïnterpreteerd als congestieve splenomegalie, is geassocieerd met levercirrose en kan zich klinisch manifesteren als hypermiltanemie.

Er moet een duidelijk onderscheid worden gemaakt tussen splenomegalie en hypersplenisme. Splenomegalie, die meestal een anatomisch concept is, gaat mogelijk niet gepaard met een verminderde werking van het orgaan, terwijl hypersplenisme een klinisch en functioneel concept is en niet altijd wordt gekenmerkt door echte anatomische splenomegalie.

6. AMYLOIDOSE VAN DE MILT. Amyloïdose is een aangeboren of verworven mesenchymale eiwitdegeneratie die wordt gekenmerkt door orgaandisfunctie als gevolg van infiltratie door onoplosbare eiwitten. De mechanismen van ontwikkeling van amyloïdose, de lokalisatie van afzettingen, het type en de chemische kenmerken van verschillende fibrillaire eiwitten bepalen in meer of mindere mate de kenmerken van het klinische beloop.

Voor primaire amyloïdose(E85.9) fibrillaire eiwitten worden weergegeven door lichte ketens van immunoglobulinen, terwijl bij secundaire amyloïdose de eiwitten zijn afgeleid van voorlopers van apolipo-eiwitreactanten. Andere vormen van amyloïdose kunnen erfelijk of verworven zijn. Klinische en anatomische symptomen zijn niet-specifiek en gevarieerd en hangen af ​​van de organen die bij het proces betrokken zijn. Immunologische methoden en biopsie met speciale kleuring worden gebruikt voor de diagnose.

Klinisch en anatomisch is het mogelijk om typische amyloïdose te onderscheiden waarbij de nieren, lever, maag, bijnieren en slijmvliezen van het maagdarmkanaal zijn betrokken (bij deze vorm van amyloïdose is rectale biopsie diagnostisch). De klassieke manifestatie van diffuse amyloïdose van de milt wordt in de literatuur beschreven als een "grote talgmilt" (fig. 7.12). Macroscopisch onthult dit type amyloïdose matige splenomegalie, het parenchym van het orgel is dicht en stijf. Het snijvlak is talgachtig. Een zeldzamer syndroom van lokaal miltamyloïdoom, bekend als "grote sagomilt", is geassocieerd met lokale amyloïdose van de follikels en is matig aanwezig.

splenomegalie, duidelijke grijswitte follikels die boven het snijvlak uitsteken in de vorm van doorschijnende zeer dichte formaties. Macroscopisch wordt amyloïde gemakkelijk bepaald wanneer het oppervlak van het orgaan wordt behandeld met Lugol's oplossing in de vorm van een diffuse of focale zwarte kleur van het parenchym (afhankelijk van het type amyloïdose) (Fig. 7.13).

Atypische amyloïdose (E85.4) omvat het hart (endocardium en myocardium), tong, huid, hersenen en longen. Het wordt waargenomen als seniele amyloïdose bij 3% van alle autopsies ouder dan 70 jaar.

Tumorachtige amyloïdose (E85.4) omvat de bovenste luchtwegen, tong en longen. Vaak geassocieerd met lokale of diffuse proliferatie van plasmacellen. De frequentie van amyloïdose in het grove autopsiemateriaal is ongeveer 0,3%, de gemiddelde leeftijd is 30-50 jaar, het komt iets vaker voor bij mannen.

De pathogenese van amyloïdose is complex en wordt niet volledig begrepen. Primaire erfelijke amyloïdose aan de basis van pathogenese heeft een aangeboren metabool defect en impliceert geen eerdere pathologie. Chromosomale afwijkingen bij dit type pathologie zijn onbekend. De nosologische structuur van primaire amyloïdose wordt weergegeven door de volgende ziekten die verschillende klinische en anatomische manifestaties hebben:

• familiale mediterrane koorts(E85.0) is een autosomaal recessieve ziekte die wordt vertegenwoordigd door polyserositis en renale amyloïdose. De meeste patiënten vertonen klinische symptomen vóór de leeftijd van 20 jaar. De ziekte wordt gekenmerkt door aanvallen van acute peritonitis met abacteriële polyserositis en betrokkenheid van de gewrichten. De diagnose kan klinisch worden vastgesteld en bevestigd door genetische tests;
• amyloïdose met allergische uitslag en doofheid(E85.2) - autosomaal dominante ziekte;
• cardiale amyloïdose(E85.8) - kan zowel typisch als atypisch zijn, naast het hart omvat het de tong en perifere zenuwen;
• neurotisch amyloïde h (E85.1) - meestal atypisch, betreft hersenstructuren en perifere zenuwen. Het moet worden onderscheiden van amyloïdose bij de ziekte van Alzheimer en het syndroom van Down.

Secundaire amyloïdose ( E85.3) is altijd atypisch en treedt op tegen een achtergrond van chronische terugkerende of indolente infectie. Traditioneel is het optreden van secundaire amyloïdose gebaseerd op pathologische processen als chronische tuberculose (50% van alle gevallen van secundaire amyloïdose), osteomyelitis (12%), chronische longinfectie (voornamelijk bronchiëctasie) (10%), andere chronische infecties (12 % ). Amyloïdose ontwikkelt zich bij 20% van de patiënten met reumatoïde artritis.

7. ONTSTEKING EN NECROSE VAN DE MILT. Inflammatoire-necrotische veranderingen in de milt worden vaker geassocieerd met de witte pulp, die deel uitmaakt van het lymfestelsel, maar vaak kunnen ze worden gecombineerd met lokale of diffuse ontsteking van de rode pulp, beschouwd als onderdeel van het reticulo-endotheliale systeem.

Macroscopisch, tijdens een acuut infectieus proces of ontsteking, wordt de milt vergroot in omvang, zeer zacht van consistentie, het weefsel desintegreert wanneer het wordt gesneden in de vorm van halfvloeibare massa's van grijsrode kleur. Vergrote follikels worden niet afgebakend van het aangrenzende parenchym en worden soms helemaal niet gedetecteerd.

Bij chronische ontsteking is het parenchym van de milt dichter dan normaal en bereikt splenomegalie niet dezelfde mate als bij een acuut ontstekingsproces. De capsule van het orgel is oedemateus, in sommige pathologische gevallen is het bedekt met fibreus exsudaat (peritonitis, mediastinitis, linkerzijdige pneumonie). In deze toestand zijn niet-traumatische breuken van de milt niet ongewoon. In de toekomst zijn foci van fibrineuze ontsteking georganiseerd en macroscopisch verschillen ze niet van hyalinose van de miltcapsule. Differentiële diagnose van pathologische processen is gebaseerd op de aanwezigheid van fibreuze perisplenitis, leeftijd, geschiedenisgegevens en microscopisch onderzoek.

Folliculaire necrose van de milt wordt macroscopisch weergegeven door enkele grijsgroene foci tot 1 mm groot, diffuus in de pulp. Dit proces kan worden gedetecteerd bij difterie en buiktyfus (Fig. 7.14).

Miliaire tuberculose van de milt is het resultaat van een pulmonaal hematogeen gedissemineerd proces en, veel minder vaak, gedissemineerde tuberculose van extrapulmonale lokalisatie. Macroscopisch, in de klassieke versie, wordt het weergegeven door miliaire en submilaire grijsgroene knobbeltjes die uitsteken boven het snijvlak van het parenchym. Tuberculose van de milt moet worden onderscheiden van lymfogranulomatose ("porfyrine-milt"), waarbij de foci veel groter zijn dan miliair. De meest acute tuberculeuze sepsis van Landousi wordt gedifferentieerd op basis van de aanwezigheid van necrotische foci van aanzienlijke grootte met ongelijke contouren, met sarcoïdose van de milt, granulomen (foci van niet-verkazende necrose) gaan vaak samen en hebben ongelijke contouren, met Wegener's granulomatosis, focale structuren worden niet weergegeven door granulomen, maar door meer samenvloeiende infiltraten met ongelijke contouren.

8. TUBERCULOSE VAN DE LYMFE KNOPEN(tuberculeuze lymfadenitis) (het is mogelijk om verschillende rubrieken te gebruiken, afhankelijk van de lokalisatie: A15 - intrathoracaal; A18 - mesenteriaal, enz.) - wordt bijna altijd gedefinieerd als onderdeel van het primaire tuberculeuze complex. Het wordt vaker geassocieerd met lymfogene en minder vaak met hematogene verspreiding.

Gewoonlijk wordt tuberculeuze lymfadenitis vertegenwoordigd door lymfadenopathie met grijswitte dichte knobbeltjes, die soms overgaan in vrij grote gebieden (Fig. 7.15). In sommige gevallen treedt caseous necrose van de lymfeklier op, terwijl de focus van necrose grijsgeel, confluent, droog is, het kan de hele lymfeklier bezetten en later worden calciumafzettingen en metabole calcificatie daarin bepaald (Fig. 7.16). Colliquated necrose van de lymfeklieren, vooral in de nek, leidt snel tot de vorming van een holte en daaropvolgende huidfistels.

De diagnose wordt gesteld op basis van microscopisch en bacteriologisch onderzoek.

9.DE ZIEKTE VAN HODGKIN(lymfogranulomatose) (C81.9/M9650/3) is de meest voorkomende variant van lymfoom. De diagnose wordt gesteld op basis van een biopsie en de aanwezigheid van pijnloze lymfadenopathie en constitutioneel syndroom.

De aard van maligne Hodgkin-lymfoom is niet volledig begrepen. Bij het stellen van een diagnose dient men rekening te houden met de prevalentie van het pathologische proces, dat in het verleden werd bepaald op basis van chirurgische diagnose. Op dit moment is het stadium van lymfogranulomatose relatief eenvoudig vast te stellen vanwege de verbetering en het wijdverbreide gebruik van niet-invasieve diagnostische methoden.

In de Verenigde Staten wordt de Michigan-classificatie (Ann Arbor University) veel gebruikt, die stadium I lymfogranulomatose definieert als betrokkenheid van één groep lymfeklieren, stadium II als betrokkenheid van twee of meer groepen lymfeklieren aan één kant van het diafragma ( Fig. 7.17), stadium III als betrokkenheid van lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma en stadium IV als betrokkenheid van parenchymale organen en beenmerg. De classificatie omvat: categorie A, gekenmerkt door de afwezigheid van klinische symptomen, en categorie B, die wordt gekenmerkt door een constitutioneel syndroom met gewichtsverlies.

Macroscopisch wordt een toename van lymfeklieren vastgesteld, op het witte of witgrijze parenchym waarvan kleine rode granulariteit wordt onthuld. Lymfeklieren in het getroffen gebied versmelten niet met elkaar in enige vorm van lymfogranulomatose (Fig. 7.18). Op de snede wordt het sappige grijswitte weefsel van de lymfeklieren vervangen door een tumorweefsel met een zachte elastische consistentie. In de vroege stadia worden homogene foci bepaald in de lymfeklieren, later worden ze vergezeld door dichte zinkende littekens, waarvan de vorming wordt voorafgegaan door de organisatie van goed afgebakende zones van grijsgele necrose.

De milt is in 75% van alle gevallen betrokken bij het pathologische proces, ongeacht het histologische type lymfoom. Macroscopisch worden dichte meervoudige foci tot 1 cm in diameter met ongelijke contouren bepaald (Fig. 7.19). Met de betrokkenheid van bloedvaten in de weefsels van de milt, worden foci van necrose van een grijsgroene of grijsgele kleur met een driehoekige vorm gevonden.

Bij lymfogranulomatose wordt in 50% van de gevallen de betrokkenheid van de longen bepaald, in 20% van het beenmerg en in 10% van de gevallen de nieren. In deze organen zijn tumorfoci geel, samenvloeiend, met ongelijke randen, tot 1 cm groot, meestal van een dichte consistentie.

Ondanks de klinische manifestaties en het hoge diagnostische vermogen van intravitale onderzoeksmethoden, kunnen de diagnose, klinische en morfologische variant en de dynamiek van de behandeling alleen worden vastgesteld en gedocumenteerd op basis van histologische onderzoeksmethoden.

De ziekte van Hodgkin komt voor in ongeveer 0,2% van al het grove sectionele materiaal. De leeftijd van de overledene is 30-40 en 50-60 jaar, terwijl er geen seksuele aanleg is gevonden.

10.HISTIOCYTOSE VAN DE MILT EN LYMFONODEN. Deze groep pathologische processen is recentelijk vaker gediagnosticeerd en is tegenwoordig verantwoordelijk voor ongeveer 3% van alle idiopathische pulmonale fibroserende (interstitiële) ziekten. Voorheen werd de ziekte beschouwd als een systemische diffuse kwaadaardige tumor afkomstig van histiocyten en macrofagen. Er is nu vastgesteld dat het diffuse proliferatieve proces is gebaseerd op de pathologie van dendrocyten (Langerhans-cellen), die krachtige immunocompetente stimulatoren zijn vanwege de secretie van MHC II (Major Histocompatibility Complex - het belangrijkste systeem van weefselcompatibiliteit), en deze cel pool is fundamenteel verschillend van het macrofaagsysteem. Langerhans-cellen en macrofagen zijn de componenten die antigenen binden en presenteren, wat nodig is om een ​​verdere immunologische respons te initiëren.

Meestal is het longparenchym betrokken bij het pathologische proces, maar ook schade aan de milt en lymfeklieren wordt vaak bepaald (in 45-60% van alle gevallen).

Er zijn de volgende nosologische vormen van histiocytose:

• letterer-sinus ziekte(C96.0 / M9722 / 3) - acute gedifferentieerde histiocytose - een gegeneraliseerde vorm, die vooral jonge kinderen treft (piek - het tweede levensjaar De lever en milt zijn aanzienlijk vergroot, meerdere osteolytische laesies worden bepaald in het skelet. Lymfeklieren zijn matig vergroot en kunnen soms samenvloeien tot grote conglomeraten, dan wordt de structuur van de lymfeklier niet gedetecteerd (Fig. 7.20). In de parenchymale organen en spieren worden meerdere witgrijze foci met onregelmatige contouren bepaald, die gedeeltelijk met elkaar versmelten en het normale parenchym volledig te vervangen. In de beginfase steken de foci aanzienlijk boven het snijvlakorgaan uit en hebben ze een klassiek uiterlijk van "visvlees";
• eosinofiel granuloom(D76.0). Een soortgelijk proces van kwaadaardige proliferatie van Langerhans-cellen wordt macroscopisch bepaald in parenchymale organen en botten (in de vorm van meerdere osteolytische foci) (Fig. 7.21), de leeftijd van de getroffen individuen is ouder dan bij de ziekte van Letterer-Siwe, en de ziekte manifesteert zich vaak in de vorm van een solitaire of meervoudige lokale vorm;
• Hand-Schuller-christelijke ziekte(D76.0) kan zich ontwikkelen als het laatste stadium van eosinofiel granuloom. Macroscopisch significante geelgrijze foci worden gevonden in de botten, het lymfestelsel, de lever en de longen (Fig. 7.22). De gele kleur van de foci wordt geassocieerd met de ophoping van een grote hoeveelheid lipiden in het macrofaagsysteem. Betrokkenheid van de schedelbotten leidt tot exophthalmus, compressie van de hypofyse met de ontwikkeling van diabetes insipidus, groeistoornissen en hypogonadisme. Meestal getroffen mannen van 5-12 jaar.

11.MYELOPROLIFERATIEVE SYNDROMEN- een groep ziekten die gebaseerd zijn op verworven klonale aandoeningen van stamcellen van hematopoëse.

Aangezien stamcellen aanleiding geven tot alle perifere componenten - erytroïde, lymfoïde en myeloïde - kan elke kwalitatieve of kwantitatieve onbalans een teken zijn van myeloproliferatieve ziekte. In sommige nosologische eenheden is genetische pathologie vrij duidelijk gedefinieerd, terwijl in andere de vraag open blijft. Gewoonlijk hebben myeloproliferatieve ziekten een vrij goed gedefinieerde klinische en laboratoriumsymptomen en worden ze gegroepeerd volgens verschillende criteria. Een vrij significant percentage van myeloproliferatieve syndromen bestaat in een gemengde vorm, vaak zijn het fasen van progressie van de ziekte bij één patiënt, bovendien kan acute myeloïde leukemie het resultaat van elk van hen worden.

Echte polycypemie(D45/M9950/1). De diagnose wordt gesteld in aanwezigheid van een overmaat aan rode bloedcellen, splenomegalie, normale zuurstofverzadiging in het bloed, matige trombopitose en leukocytose. Differentieel diagnostisch criterium is het niveau van erytropoëtine - laag in primaire of echte polycytemie. Bij differentiële diagnose moet rekening worden gehouden met andere klinische aandoeningen die meer kenmerkend zijn voor secundaire polycytemie: uitdroging, hypoxie van verschillende oorsprong, chronische CO-vergiftiging, nierpathologie en erytropoëtine-producerende tumoren.

Bij macroscopisch onderzoek wordt intens rood beenmerg bepaald (fig. 7.23), dik donker bloed dat het vaatbed overstroomt in combinatie met meerdere bloedingen, veneuze trombose en slib. Hemorragische infarcten kunnen worden bepaald in de overeenkomstige pools van bloedtoevoer. Polycythaemia vera komt vaker voor bij mannen ouder dan 60 jaar. De ziekte manifesteert zich zelden vóór de leeftijd van 40 jaar.

Idiopathische tromboitis ( D47.3/M9962/1) is een zeldzame myeloproliferatieve ziekte van onbekende aard, die wordt gekenmerkt door proliferatie van megakaryocyten in het beenmerg en perifere trombocytose. De diagnose vereist de aanwezigheid van trombocytose bij afwezigheid van de andere oorzaken, een normaal aantal rode bloedcellen en de afwezigheid van het Philadelphia-chromosoom. Het komt vaker voor bij vrouwen van 50-60 jaar.

De morfologische basis van de ziekte is talrijke trombi met lokalisaties die niet kenmerkend zijn voor het veneuze systeem: lever, mesenteriaal, portaal. Meerdere bloedingen op de slijmvliezen zijn mogelijk. Opgemerkt moet worden dat bij bloedplaatjespathologie hemartrose, meer kenmerkend voor stollingsstoornissen, praktisch niet wordt waargenomen.

Myelofibrose(D47.1 / M9961 / 1) (synoniemen: myeloïde metaplasie, angiogene myeloïde metaplasie) wordt gekenmerkt door ernstige splenomegalie, leuko-erythroblastisch bloedbeeld met poikilocytose, zeldzame gigantische bloedplaatjes, hypercellulaire beenmergfibrose.

Bij de pathogenese van de ziekte wordt een bepaalde rol gespeeld door de reactie van stamcellen op bepaalde groeifactoren en cytokinen, wanneer, in reactie op beenmergfibrose, extramedullaire hematopoëse wordt bepaald in de lever, milt en lymfeklieren. Het komt vooral voor bij volwassenen ouder dan 50 jaar.

Macroscopische veranderingen zijn niet-specifiek en worden weergegeven door bloedarmoede en hepatosplenomegalie. Later in de loop van de ziekte kan pathologisch anatomisch onderzoek cachexie, lymfadenopathie, meerdere rode foci in de lever onthullen, wat neerkomt op extramedullaire hematopoëse. Heel vaak leiden deze laatste tot de ontwikkeling van portale hypertensie en ascites, bloedingen uit slokdarmvarices en transversale myelitis geassocieerd met extramedullaire hematopoëse in de epidurale ruimte.

12. MYELODYSPLASTISCHE SYNDROMEN(M998) - een groep ziekten gebaseerd op verworven klonale aandoeningen van hematopoëtische stamcellen. Ze worden gekenmerkt door cytopenie, hypercellulair beenmerg, verschillende cytogenetische afwijkingen en een hoog risico op het ontwikkelen van acute leukemie. De ziekte is gewoonlijk idiopathisch, maar kan secundair optreden na de behandeling van de ziekte van Hodgkin of eierstokkanker met alkylerende middelen.

De basis van pathogenese is ineffectieve hematopoëse in combinatie met hypercellulair beenmerg. De progressie van de ziekte leidt tot acute myeloïde leukemie, dus dit syndroom wordt "preleukemie" genoemd. Chromosomale afwijkingen zijn geassocieerd met de lange arm van chromosoom 5 (codering voor groeifactoren en myeloproliferatiereceptoren) en chromosoom 7. De structuur van het syndroom omvat refractaire anemie met of zonder blasten en refractaire anemie met voorbijgaande blastose.

Macroscopisch wordt een niet-specifiek symptoomcomplex waargenomen, vertegenwoordigd door splenomegalie, meerdere lokale infecties, bloedarmoede en constitutionele verschijnselen.

13. CHRONISCHE MYELOLUKEMIE(C92.1/M9863/3) behoort tot de groep van myeloproliferatieve syndromen. De diagnose wordt gesteld op basis van aanhoudende leukocytose met een verschuiving van de myeloïde reeks naar links met een laag aantal promyelocyten en blasten, de aanwezigheid van het Philadelphia-chromosoom of de aanwezigheid van een reg-abl re e. Het wordt gekenmerkt door overmatige productie van myeloïde cellen.

Vroeg in de ziekte differentiëren myeloïde cellen en behouden ze de beenmergfunctie. De ziekte verandert een paar jaar na het begin in een kwaadaardig proces.

Chronische myeloïde leukemie wordt gekenmerkt door duidelijke genetische veranderingen. Hiermee is het Philadelphia-chromosoom pathognomonisch, dat voor het eerst werd beschreven als een specifieke cytogenetische marker en wordt weergegeven door een translocatie van genetisch materiaal van chromosoom 9 naar chromosoom 22.

Het resulterende bcr-abl-fusiegen produceert eiwitsynthese, wat leidt tot de ontwikkeling van leukemie. De ziekte komt vaker voor bij mensen van 35-45 jaar.

Macroscopisch bepaalde niet-specifieke, vrij massieve hepatosplenomegalie, lymfadenopathie (Fig. 7.24). bloedarmoede en bloedingshaarden.

14. ACUTE LEUKEMIE— een groep ziekten die verband houdt met kwaadaardige transformatie van hematopoëtische voorlopercellen die hun vermogen om het beenmerg te differentiëren en te vervangen verliezen. De meeste gevallen zijn idiopathisch. Bij sommige waarnemingen fungeren straling en benzine als etiologische factoren.

In de klinische praktijk krijgen secundaire acute leukemieën, die zich ontwikkelen tijdens de behandeling van verschillende kwaadaardige tumoren met alkylerende middelen, een zeker belang. Traditioneel wordt aangenomen dat deze door geneesmiddelen geïnduceerde leukemieën myelodysplastische syndromen hebben tijdens predisease en genetisch geassocieerd zijn met afwijkingen van chromosomen 5 en 7.

De belangrijkste klinische en anatomische symptomen die verband houden met het hematopoëtische systeem treden op wanneer normaal beenmerg wordt vervangen door kwaadaardige elementen. De basis van systemische klinische symptomen is kwaadaardige infiltratie van organen en weefsels waarbij de huid, het maagdarmkanaal en de hersenvliezen betrokken zijn.

Acute leukemieën worden uiterst zelden gedetecteerd tijdens pathologisch anatomisch onderzoek, omdat de acute periode effectief wordt gestopt door systemische gecombineerde chemotherapie.

14.1.Acute lymfatische leukemie(C91.0 / M9821 / 3) komt voornamelijk voor in de kindertijd en is verantwoordelijk voor 80% van alle leukemieën bij kinderen. De piekincidentie treedt op op de leeftijd van 3-7 jaar. Acute lymfatische leukemie wordt ook waargenomen bij volwassenen en is verantwoordelijk voor ongeveer 20% van de leukemieën bij volwassenen.

14.2. Acute myeloïde leukemie(C92.0 / M9861 / 3) en acute niet-lymfatische leukemie (meerdere codes kunnen worden gebruikt na histologische identificatie van leukemie) zijn ziekten die voornamelijk voorkomen bij mensen van 50 jaar of ouder, en hun frequentie neemt toe met de leeftijd.

Macroscopisch bepaalde meerdere brandpunten van bloeding en bloeding. De kans op secundaire infectie bij deze ziekten begint geleidelijk toe te nemen wanneer het aantal neutrofielen daalt tot minder dan 500/1 ml en patiënten met een neutropenie van minder dan 100/1 ml binnen enkele dagen aan sepsis overlijden. Meestal worden G(-)-flora of schimmels geïdentificeerd als pathogenen. Klassieke manifestaties van infectie zijn cellulitis, paraproctitis en longontsteking.

15. CHRONISCHE LYMPHOLEUKEMIE(C91.1 / M9823.3) klonale kwaadaardige pathologie van B-lymfocyten (minder vaak T-lymfocyten). De diagnose wordt gesteld op basis van rijpe lymfocytose boven 5000/1 ml, een specifiek patroon van celreceptoren, vooral CD 5 en CD 19.

Tumorproliferatie van lymfocyten leidt tot de ontwikkeling van een langzaam progressieve accumulatie van kleine celvormen die immunocompetent zijn en niet volledig reageren op antigene stimulatie. De ziekte heeft een lang klinisch verloop met de ontwikkeling van niet-specifieke syndromen. De ziekte komt bijna uitsluitend voor op volwassen leeftijd en op oudere leeftijd (90% van de gevallen wordt ontdekt na 50 jaar en de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 65 jaar).

Klinisch en morfologisch manifesteert het pathologische proces zich door immunosuppressie, kwaadaardige infiltratie van het beenmerg en parenchymale organen. Immunodeficiëntie bij chronische lymfatische leukemie wordt meestal geassocieerd met onvoldoende productie van antilichamen door B-lymfocyten. Bij gevorderde vormen van de ziekte veroorzaken lymfoïde infiltraten directe schade aan parenchymale organen.

In de loop van de ziekte worden vier stadia onderscheiden, die worden gekenmerkt door de bijbehorende patho-anatomische symptomen: I - lymfadenopathie (Fig. 7.25), II - organomegalie, III - anemie en IV - trombocytopenie.

Het macroscopische beeld van de ziekte is niet-specifiek.

16.LYMFOMEN(C85.9/M9591/3) een groep van kwaadaardige pathologische processen geassocieerd met kwaadaardige proliferatie van lymfocyten. Lymfomen worden traditioneel onderverdeeld in Hodgkin en non-Hodgkin. Hodgkin-lymfomen werden besproken in Sec. 9. Deze rubriek geeft een samenvatting van non-Hodgkin-lymfomen.

Non-Hodgkin-lymfomen zijn een heterogene groep van maligniteiten. Deze pathologische processen verschillen aanzienlijk in klinische manifestaties, variërend van langdurig, geleidelijk progressief tot fulminant.

Genetische aandoeningen spelen een belangrijke rol in de etiologie van non-Hodgkin-lymfomen. De meest uitgebreid bestudeerde ziekte van deze groep is dus: Burkitt's immunoblastisch lymfoom(C83.7 / M9687 / 3), waarin cytogenetische aandoeningen worden geassocieerd met de translocatie van genetisch materiaal tussen chromosomen 8 en 14. Het c-thuye-proto-oncogen op chromosoom 8 is geblokkeerd en de overexpressie ervan vindt plaats op chromosoom 14, zoals waardoor het dominant wordt. Bij folliculaire lymfomen wordt een vergelijkbare translocatie van genetisch materiaal tussen dezelfde chromosomen bepaald, maar de locus bevat het bcl-2-gen.

Lymfomen worden geclassificeerd afhankelijk van de mate van hun klinische agressiviteit en het niveau van cellulaire differentiatie (sterk, matig en slecht gedifferentieerde lymfomen, andere soorten lymfomen). De bovengenoemde tumoren zijn overwegend B-cel. Een kleine groep non-Hodgkin-lymfomen wordt vertegenwoordigd door kwaadaardig getransformeerde T-cellen. Waaronder mycose fungoides(M9700/3), volwassen type T-cellymfoom(M9705/3), mantelcellymfoom naar (M9703/3), MASGOM's(Mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsel) (M9764/3), perifere lymfomen(M9702/3) en anaplastische grootcellige lymfomen(M9714/3) (Afb. 7.26).

De diagnose van een pathologisch proces mag alleen worden vastgesteld op basis van histologische en cytogenetische onderzoeken. Identificatie van membraaneiwitten speelt een belangrijke rol bij de diagnose, maar ze zijn slechts in sommige vormen diagnostisch, aangezien de kruisstructuur van receptoren in verschillende vormen van lymfomen een hoog percentage vals-positieve resultaten geeft (d.w.z. lage specificiteit heeft).

Macroscopische veranderingen in kwaadaardige lymfomen hebben geen diagnostische waarde, omdat lymfadenopathie het verloop van zowel een kwaadaardig proces als goedaardige hyperplasie kan vergezellen. In sommige gevallen treden kwaadaardige lymfomen op met het normale uiterlijk van de lymfeklieren. Daarom kan de diagnose alleen worden gesteld op basis van histologisch onderzoek.

Bij sommige vormen van kwaadaardige lymfomen maakt het gebruik van macromicroscopische technieken het mogelijk om een ​​aantal symptomen vast te stellen die een bepaalde diagnostische waarde hebben. Ja, bij nodulair (folliculair) lymfoom(M9690 / 3) vestigt de aandacht op de nodulaire aard van de laesie van de lymfeklieren (Fig. 7.27). De differentiële diagnose is met nodulaire reactieve lymfadenopathie, waarbij de ruimtes tussen de knooppunten relatief breder en duidelijker zijn gedefinieerd. Echt pistionair lymfoom (M9723 / 3) wordt macroscopisch weergegeven door massale betrokkenheid van lymfeklieren die niet met elkaar versmelten (vergelijkbaar met lymfogranulomatose), homogene gebieden van bloedingen en necrose worden niet bepaald (Fig. 7.28).

Ongetwijfeld levert macroscopische differentiële diagnose tussen nodulaire vormen van lymfomen en metastatische laesies van de lymfeklieren problemen op, vooral wanneer een secundair kwaadaardig proces optreedt tijdens het gebruik van alkylerende geneesmiddelen tegen kanker.

Bij de diagnose van lymfomen moeten immunohistochemische studies en analyse van membraanreceptoren, die voldoende specifiek zijn voor verschillende soorten lymfomen, worden gebruikt.

17. MEERVOUDIG EN EENZAAM MYELOMA(C90.0/M9732/3) is een kwaadaardige plasmaceltumor die wordt gekenmerkt door beenmergvervanging, botvernietiging en paraproteïneproductie. Diagnose vereist de aanwezigheid van botpijn, vooral in de rug, een monoklonaal paraproteïne in plasma of urine, dat wordt gedetecteerd door elektroforese of immuno-elektroforese, en cytologisch bewijs van beenmergvervanging door kwaadaardige plasmacellen.

Recent verkregen experimentele resultaten suggereren de etiologische rol van herpesvirussen bij de ontwikkeling van deze pathologie.

Beenmergvervanging verloopt aanvankelijk als bloedarmoede, die later het karakter krijgt van panmyelophthisis en beenmergaplasie. Botvernietiging leidt tot klinische en anatomische symptomen van osteoporose (Fig. 7.29), lytische botlaesies (Fig. 7.30) en pathologische fracturen. In de kliniek wordt hoge hypercalciëmie vastgesteld, de activiteit van osteoclasten wordt geassocieerd met de productie van een activerende osteoclastische factor (OAF). De lokale vorm van de tumor werd "plasmocytoom" genoemd.

Van bijzonder belang is de productie van een tumorpaar van eiwitten - lichte ketens van overtollige immunoglobulinen. Meestal betreft dit IgG- en IgA-immunoglobulinen, die in de vorm van monomeren en dimeren bestaan ​​en een verhoogde bloedviscositeit veroorzaken, maar nooit hetzelfde niveau bereiken als bij de macroglobulinemie van Waldenström, waarin pentameren (IgM) de hoofdrol spelen.

Lichte ketens beschadigen de niertubuli, waardoor een zeer karakteristiek beeld ontstaat van een myeloomnier. Bovendien kunnen dezelfde lichte ketens van immunoglobuline als amyloïde in weefsels worden afgezet. Bij multipel myeloom is de gevoeligheid voor infecties verhoogd, wat gepaard gaat met zowel pathognomonische neutropenie als het immunosuppressieve effect van cytostatische therapie. Ingekapselde organismen - Streptococcus pneumoniae en Haemophilus influenzae - krijgen het grootste belang bij infectieuze complicaties.

18. BLOEDARMOEDE- een grote groep ziekten die worden gekenmerkt door een afname van het aantal circulerende rode bloedcellen en een afname van het hemoglobinegehalte per volume-eenheid bloed. Bloedarmoede kan bij volwassenen worden vastgesteld als het hematocriet daalt tot onder 41% en het hemoglobinegehalte daalt tot 13,5 g/l bij mannen en respectievelijk onder 37% en tot 12 g/l bij vrouwen.

De aanwezigheid van aangeboren bloedarmoede kan worden aangenomen met de juiste anamnestische informatie. Nutritionele anemie geassocieerd met een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur is mogelijk bij mensen die lijden aan een aantal ziekten, en vooral chronisch alcoholisme. Klinische symptomen zijn niet-specifiek, maar een aantal klinische symptomen worden meer kenmerkend voor specifieke vormen van anemie, terwijl hepatosplenomegalie en lymfadenopathie vrij vaak voorkomen en geen differentiële diagnostische waarde hebben.

De hele verscheidenheid aan anemische processen wordt geclassificeerd volgens de pathofysiologische basis (afname van de productie, verhoogd verlies van erytrocyten of verandering in de grootte van erytrocyten of hun vorm). De aanwezigheid van veel verschillende classificaties van bloedarmoede weerspiegelt het bestaan ​​van onopgeloste problemen van hun taxonomie die verband houden met de complexiteit van het bepalen van de etiopathogenetische componenten van deze ziekte.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen microcytische anemieën, waaronder bloedarmoede door ijzertekort, anemie van chronische ziekten en talas semini, en macrocytische anemieën, meestal megaloblastisch en geassocieerd met vitaminetekort.

Bloedarmoede wordt algemeen vertegenwoordigd, niet alleen als een nosologische vorm, maar ook als een syndroom dat gepaard gaat met het beloop van vele ziekten. Macroscopische veranderingen in organen en weefsels bij bloedarmoede zijn niet-specifiek, met uitzondering van sommige vormen met min of meer uitgesproken macroscopische pathologie.

De diagnose van bloedarmoede is voornamelijk klinisch en laboratorium. Hieronder vindt u informatie over enkele van de meest voorkomende vormen van bloedarmoede.

18.1. IJzertekort en andere hypoproliferatieve anemieën.

Echte bloedarmoede door ijzertekort(D50) wordt traditioneel gedefinieerd als gerelateerd aan een algemeen ijzertekort in het lichaam. Het is echter juister om deze pathologie te interpreteren als een negatieve ijzerbalans en ijzerafhankelijke incompetente erytropoëse. Uitputting van ijzerhoudende depots wordt in verband gebracht met een disbalans tussen fysiologische behoeften en het volume geadsorbeerd ijzer uit de voeding. IJzerafhankelijke incompetente erytropoëse kenmerkt de volgende fase van de ontwikkeling van de ziekte. Microcytische hypochrome anemie is een indicator van een langdurige negatieve ijzerbalans, waarbij de productie van rode bloedcellen met een laag hemoglobine wordt bepaald.

In de klinische praktijk krijgen postoperatieve bloedarmoede door ijzertekort, de gevolgen van chronisch gebruik van aspirine (asymptomatische bloedingen) een zeker belang. Bloedarmoede door ijzertekort is een vrij kenmerkend fenomeen bij idiopathische pulmonale hemosiderose (ijzervastlegging in pulmonale macrofagen).

18.2. Bloedarmoede bij nierziekte(D63). Nierziekten, vooral die welke gepaard gaan met progressief nierfalen, zijn vaak de oorzaak van hypoproliferatieve anemie. Er is altijd een direct verband tussen de mate van bloedarmoede en nierfalen. Dit weerspiegelt de gecombineerde pathogenese van de ziekte, waarbij de levensduur van erytrocyten wordt verkort als gevolg van uremie en verminderde hematopoëtineproductie.

In sommige situaties correleren acuut nierfalen en erytropoëtinespiegels echter niet. Dus, met hemolytisch-uremisch syndroom, wordt hyperproductie van erytrocyten bepaald vanwege hun niet-immuunvernietiging, ondanks het behoud van de nierfunctie. Een ander voorbeeld zijn polycysteuze nieren. Bij deze pathologie blijft de erytropoëtineproductie behouden ondanks een progressieve achteruitgang van de nierfunctie. Tegelijkertijd vertonen patiënten met diabetes meer ernstige bloedarmoede dan verwacht wanneer creatinine en reststikstof worden gecorreleerd.

18.3. hypometabole syndromen. Hypoproliferatieve anemie kan worden gediagnosticeerd bij aandoeningen zoals: hongersnood(D53.9) en hypothyreoïdie(E03.1). Bij de pathogenese van deze vorm van bloedarmoede is er een afname van de benodigde zuurstofbehoefte en bijbehorende hypoerytropoëse. Bij hypothyreoïdie daalt het hemoglobinegehalte aanzienlijk, soms tot 70-80 g/l, en bij myxoedeem - tot 20-30 g/l (ernstige bloedarmoede). Bovendien hebben patiënten met hypothyreoïdie een verminderde ijzerbalans vanwege de lage absorptie, maar de gecombineerde pathologie van ijzer- en foliumzuurabsorptie maakt het niet mogelijk om echte microcytose te detecteren, of microcytose wordt gecombineerd met megaloblastische tekenen van bloedarmoede. Bloedarmoede blijft bij patiënten bestaan, zelfs na correctie van schildklierhormoon, wat wijst op een schending van de productie van erytropoëtine (of de pathologie van zijn perifere receptoren).

Bij eiwitgebrek wordt slechts een lichte bloedarmoede vastgesteld, die merkbaar wordt versterkt door waanzin. Het laboratoriumpatroon van deze bloedarmoede is normocytisch, normochrome, met een zeer laag aantal reticulocyten. Deze groep moet ook bloedarmoede omvatten die ontstaat als gevolg van een hormonale onbalans van androenen en oestrogenen met hun deelname aan de synthese van erytropoëtine. Testosteron en anabolen verhogen de synthese van erytropoëtine, terwijl castratie en oestrogenen deze verminderen.

Een andere groep hypoproliferatieve anemieën zijn inflammatoire anemieën (meerdere codes kunnen worden gebruikt) die vaak gepaard gaan met acute of chronische infecties. Hun pathogenese is geassocieerd met de afgifte van weefselmediatoren van ontsteking - interleukinen en cytokinen, die de neiging hebben om erytropoëse te remmen. Sommigen van hen realiseren de gespecificeerde actie bij bacteriële infecties en tumoren, anderen worden alleen gemobiliseerd in het kader van chronische infectie (bloedarmoede bij chronische ziekten). In beide situaties remmen cytokinen de erytropoëse (directe werking) of beïnvloeden ze de opname van erytropoëtine en ijzer (indirecte werking).

Bij een acute infectie kan zich binnen enkele uren een milde vorm van bloedarmoede ontwikkelen. Meestal is anemie bij chronische ziekten normocytisch en normochrome, maar door de verdere verzwakking van de ijzeradsorptie uit de darm en de implementatie ervan vanuit reticulo-endotheelcellen, kan een microcytische hypochrome component worden toegevoegd.

18.4. Bloedarmoede geassocieerd met abnormale hemoglobine(hemoglobinopathieën) - een groep pathologische processen en ziekten, die gebaseerd zijn op de wrede synthese van hemoglobine. Voor het succesvol functioneren van dit eiwit is een hoogwaardige combinatie van ijzer, heem en eiwit nodig. De pathologie van het gebruik en de functie van ijzer wordt besproken in Sec. 18.1.

Een defect in de synthese en/of opname van globine leidt tot de ontwikkeling van microcytaire anemie (zoals bij thalassemie), maar bij sommige hemoglobinopathieën overheerst intravasculaire hemolyse. Congenitale pathologie, die leidt tot een schending van de structuur van globine of het tekort ervan, is het meest voorkomende genetische defect bij de mens.

Hemoglobine vervult niet alleen de functie van gasuitwisseling, maar is ook de belangrijkste structurele component van erytrocyten, d.w.z. hemoglobinepathologie beïnvloedt zowel de functie als de structuur van erytrocyten, wat leidt tot een verkorting van hun leven en kwetsbaarheid bij het passeren van de microvasculatuur. Dit leidt tot een hemolytische vorm van bloedarmoede en lokale weefsel- en orgaanhypoxie.

De classificatie van hemoglobinopathieën omvat hun verdeling in aangeboren en verworven.

De eerste groep aangeboren hemoglobinopathieën omvat: sikkelcelanemie(D57), ziekten geassocieerd met onstabiele hemoglobines, ziekten geassocieerd met een schending van de aanhechting en implementatie van zuurstof, en methemoglobinopathieën. De tweede groep aangeboren hemoglobinopathieën is: thalassemie (alfa en bèta)(D56.0; D56.1). Macroscopische misvormingen van de botten van de gezichtsschedel zijn behoorlijk indicatief voor bèta-thalassemie, vooral de homozygote vorm.

Verworven hemoglobinopathieën omvatten toxische aandoeningen die verband houden met: ulfhemoglobinemie(D74.8), methemoglobinemie(D74.9) en naar arboxyhemoglobinemie(T58). De genetische kenmerken van thalassemie worden voldoende gedetailleerd beschreven in de relevante handleidingen over hematologie en interne geneeskunde.

Macroscopische veranderingen worden bepaald in het beenmerg en de milt. Bij thalassemie, vooral in de bètavorm, wordt intense hyperplasie van het beenmerg bepaald met dunner worden van zowel de trabeculaire als compacte botten, en in verband hiermee een uitgesproken vervorming van de gezichtsschedel. Hepatosplenomegalie bereikt een matige graad, maar zonder enige onderscheidende kenmerken.

Sikkelcelsyndroom wordt bepaald in alle gevallen van overerving van het overeenkomstige gen, maar van sikkelcelanemie kan alleen worden gesproken in gevallen van echte klinische en anatomische aanwezigheid van de ziekte. De term "sikkelcelanemie" is van toepassing op homozygote toestanden voor een gen dat de hemoglobinesynthese regelt. Hemoglobine S wordt gekenmerkt door de vervanging van valine door glutaminezuur op de 6e positie van het globinecomplex als gevolg van een puntmutatie van het overeenkomstige gen wanneer thymine wordt vervangen door adenine. Het resulterende hemoglobine is niet voldoende oplosbaar en vormt een netwerk van fibrillaire polymeren die het vermogen van de cel om door het capillaire bed te gaan, verstoren. Na meerdere perioden van toenemende polymerisatie en depolymerisatie wordt de cel onomkeerbaar stijf.

Aan de ene kant worden dergelijke cellen actief verwijderd door het reticulo-endotheliale systeem, wat leidt tot de ontwikkeling van hemolytische anemie. Aan de andere kant veroorzaakt de aanwezigheid van celconglomeraten occlusie van de microcirculatie, waardoor omstandigheden ontstaan ​​voor meerdere trombose. Trombogenese en infarct zijn de pathofysiologische en klinische basis van sikkelcelcrisis. Een infarct is het duidelijkst in de milt (fig. 7.31), longen, nieren en hersenen. Bij de vorming van trombose speelt niet alleen de hoge stijfheid van erytrocyten een rol, maar ook de mogelijkheid van hun verhoogde hechting aan de vaatwand. Sommige vormen van hemoglobine reageren actiever op polymerisatie/depolymerisatie dan hemoglobine A (bijvoorbeeld hemoglobine C en foetaal hemoglobine).

18.5. Megaloblastische anemieën- een groep ziekten die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote en gigantische erytrocyten in het perifere bloed. Traditioneel zijn er verschillende oorzaken van macrocytische of megaloblastische bloedarmoede: vitamine B12-tekort(D51), foliumzuurtekort(D52) en alcoholisme(F10.2/D53.9).

Van het grootste belang in de klinische praktijk is het kwantitatieve tekort aan vitamine B12, aangezien sommige gevallen direct verband houden met de pathologie van het maagdarmkanaal, die vrij vaak voorkomt. Aan de andere kant zijn klinische manifestaties van vitamine B12-tekort zeldzaam in de praktijk van een patholoog, omdat de reserves van deze vitamine in het lichaam zeer aanzienlijk zijn. Diagnose van B12-afhankelijke anemie vereist de aanwezigheid van macrocyten, macroovalocyten en hypergesegmenteerde neutrofielen in het perifere bloed, en bovendien moeten de plasma-vitamine B12-spiegels lager zijn dan 100 pg/ml.

Schendingen van de functie van vitamine B12 kunnen optreden in verschillende stadia van het metabolisme. Na binnenkomst in de maag bindt vitamine B12 zich aan een eiwit dat wordt uitgescheiden door pariëtale cellen. Bij gebrek aan een bindend eiwit bindt vitamine B12 zich aan andere eiwitten (R-factoren), waardoor het niet in de darm kan worden geadsorbeerd. Vitamine B12 geassocieerd met intrinsieke factor wordt geadsorbeerd in het terminale ileum door een celpool die speciale receptoreiwitten detecteert. Vervolgens wordt het complex via het plasma naar de lever getransporteerd, waar een depot van de vitamine ontstaat. De lever bevat ongeveer 3000-5000 mg vitamine B12, daarom kan, gezien de dagelijkse behoefte van ongeveer 3-5 mg, worden aangenomen dat volledige uitputting van het depot ongeveer 3 jaar na het stoppen van de inname van vitamine B12 optreedt. Een voedingstekort aan vitamine B12 kan zeer zelden worden waargenomen en alleen bij strikte vegetariërs. Veel vaker wordt vitamine B12-tekort geassocieerd met pathologie van het maagdarmkanaal, en vooral met de postoperatieve periode.

De meest voorkomende oorzaak van vitamine B12-tekort is echter: pernicieuze anemie(D51.0) - een auto-immuunsyndroom met vernietiging van pariëtale cellen en atrofische gastritis. Heel vaak wordt auto-immuun chronische gastritis gecombineerd met andere manifestaties van auto-immuunpathologie, waaronder multi-endocriene insufficiëntie.

De tweede oorzaak van macrocytaire anemie is foliumzuurdeficiëntie.Voor de diagnose van foliumzuurdeficiëntie-anemie zijn dezelfde parameters vereist als die aangegeven voor B12-deficiëntie-anemie, met uitzondering van een normaal vitamine B12-gehalte en een verlaging van de niveau van folacine. Bij de pathogenese van foliumzuurdeficiëntie is de belangrijkste ondervoeding en de afwezigheid van een aantal groenten en fruit in het dieet. Omdat het lichaam geen significante reserves van deze vitamine heeft, ontwikkelen de symptomen zich vrij snel (binnen 2-3 maanden). Dit type hypovitaminose komt voor bij alcoholisten, met langdurige anorexia, als bijwerking van een aantal medicijnen (fenytoïne, sulfanilamidegeneesmiddelen, methotrexaat). De oorzaken van folacine-onbalans zijn geassocieerd met tropische spruw, hemolytische anemie, zwangerschap, exfoliatieve huidziekten, peritoneale dialyse.

Bij beide vormen van megaloblastaire anemie zijn de symptomen bijna hetzelfde, met uitzondering van neurologische pathologie bij B12-deficiëntie en de afwezigheid ervan bij foliumzuurdeficiëntie.

Macroscopische veranderingen in megakaryocytische anemie zijn niet-specifiek voor dit syndroom en kunnen worden weergegeven door symptomen van het onderliggende pathologische proces waartegen zich bloedarmoede ontwikkelde, bijvoorbeeld niet-chirurgische of postoperatieve darmpathologie, atrofische gastritis, alcoholische hepatose, enz.

18.6. Hemolytische anemie vormen een grote groep ziekten met verschillende pathogenese, die gebaseerd zijn op een afname van de levensduur van erytrocyten met hun lytische schade en adsorptie door het reticulo-endotheliale systeem, dat periodiek of constant optreedt.

De pathogenese van hemolytische anemie is complex en wordt niet volledig begrepen. De classificatie van hemolytische anemieën wordt hieronder gegeven. Het is gebaseerd op de lokalisatie van hemolyse ten opzichte van het vaatbed (intravasculair en extravasculair), evenals de identificatie van het belangrijkste mechanisme van de pathogenese van de hemolytische reactie. Vanuit dit oogpunt kan hemolyse worden beschouwd als intern, geassocieerd met structurele of functionele veranderingen in de erytrocyten zelf, en extern, geassocieerd met de pathologie van plasma-eiwitten of bloedvaten.

18.6.1. Bloedarmoede geassocieerd met erytrocytenpathologie:

• erytrocytenmembraan defecten sferocyt h (D58.0), ellipsocytose(D58.1) nachtelijke paroxismale hemoglobinurie(D59.5);
• defecten in glycolytisch metabolisme ernstige hypofosfatemie, pyruvaatkinasedeficiëntie(D55.8);
• overgevoeligheid voor oxidatie glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie(D55.0) en methemoglobinemie;
• hemoglobinopathieën: sikkelcelsyndromen, methemoglobinemie, onstabiele hemoglobinesyndromen.

18.6.2. Bloedarmoede geassocieerd met veranderingen in plasma-eiwitten en pathologie van de vaatwand:

• immuunafhankelijk - auto immuun(D59.1), lymfoproliferatieve ziekten, m drug toxiciteit(D59.0; gebruik eventueel de code uit klasse XX om het geneesmiddel te identificeren);
• microangiopathische - trombocytopenische purpura (M31.1), Hemolytisch uremisch syndroom(D59.3) gedissemineerde coagulopathie(D65), hemolyse met kunstmatige hartkleppen, vasculitis, uitgezaaide kankers;
• infecties - malariaplasmodium, borreliose, clostridium;
• brandwonden;
• hypersplenisme.

Macroscopische veranderingen die kenmerkend zijn voor hemolytische anemie zijn niet-specifiek of afwezig. Tijdens het onderzoek kunnen verschillende morfologische symptomen worden vastgesteld, als gevolg van de aanwezigheid van de pathologie waartegen zich bloedarmoede ontwikkelde.

19. PATHOLOGIE VAN PLAATJES EN HEMOSTASIE. Pathologie van bloedstolling kan optreden bij de volgende pathologische processen.

1. Kwantitatieve of functionele trombocytendefecten.

Idiopathische trombocygoenische purpura(ITP) (D47.3) is een auto-immuunproces waarbij IgG zich bindt aan een onbekende bloedplaatjesmembraancomponent en complement. Dergelijke bloedplaatjes ondergaan geen directe lysis en hun vernietiging vindt plaats in het reticuloendotheliale deel van de milt (rode pulp). Miltmacrofagen met Fc-pe-1-receptoren binden aan bloedplaatjes die zijn gecoat met het immunocomplex en vernietiging vindt plaats door fagocytose.

ITP manifesteert zich anders bij kinderen en volwassenen. Bij kinderen treedt deze ziekte op na een virale infectie en is mild. Bij volwassenen is het chronisch en vereist vaak splenectomie omdat de milt de plaats is van zowel de productie van antilichamen als de sequestratie en vernietiging van bloedplaatjes. Om een ​​diagnose te stellen, heeft u nodig: de aanwezigheid van geïsoleerde trombocytopenie; met een beeld van normale hematopoëse, de afwezigheid van systemische aandoeningen en een niet-palpabele milt.

Andere oorzaken van trombocytopenie zijn:

• pathologische processen van het beenmerg, d.w.z. verminderde productie van bloedplaatjes: aplastische en infiltratieve processen, myelodysplasie en chronisch alcoholisme;
• extramedullaire immuunprocessen: ITP, medicijn (antibiotica, anti-aritmica), secundaire processen bij systemische auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis), postperfusie trombocytopenie;
• andere extramedullaire processen: hypersplenisme. DIC, sepsis, caverneuze hemangiomen (vooral bij kinderen - Kabatt-Merrish-syndroom), trombotische trombocytopenische purpura, virale infectie.

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP). De diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van microangiopathische anemie, trombocytopenie, neurologische en renale symptomen, normale stolling en hoge niveaus van lactaatdehydrogenase. Als klinische en laboratoriumsymptomen geen neurologische aandoeningen omvatten, maar alleen nieraandoeningen, wordt een dergelijk proces beschouwd als hemolytisch-uremisch syndroom (HUS).

De pathogenese van beide processen is onbekend. Er wordt enig belang gehecht aan de recent ontdekte bloedplaatjesagglutinatiefactor, maar zijn rol in pathogenese is onduidelijk. Bij kinderen wordt het hemolytisch-uremisch syndroom vaak geassocieerd met een eerdere G (-) darminfectie: shigellose, salmonellose, enteropathogene stammen van Esherihia coli (vooral O157: H7). Bij volwassenen is de ontwikkeling van microvasculaire trombocytopenie geassocieerd met de periode na de transplantatie, immunosuppressie en langdurig gebruik van oestrogeen.

2. Pathologische processen geassocieerd met een schending van de vorming van fibrineconvolutie, d.w.z. coagulatie pathologie. Stollingspathologie wordt gekenmerkt door een toename van de bloedingstijd met een normaal aantal bloedplaatjes. Gewoonlijk worden hemocoagulatiedefecten waargenomen bij verschillende generaties van dezelfde familie. Hemostesiologische ziekten omvatten: de ziekte van von Willebrand.

verworven en aangeboren stollingsstoornissen.

ziekte van von Willebrand(D68.0) de meest voorkomende aangeboren pathologie van hemostase. Het wordt autosomaal dominant overgeërfd.Naast het bovenstaande vereist de diagnose een verlaging van het niveau van factor VIII-antigeen en stollingsactiviteit van factor VIII. In feite is de ziekte van von Willebrand een groep nosologische eenheden die een kwantitatief of kwalitatief defect karakteriseren in de von Willebrand-factor (VWF), een eiwit dat nodig is voor de adhesie van bloedplaatjes. Deze laatste worden door vWF aan het endotheel bevestigd, dat bindt aan een specifieke receptor (lb) op het bloedplaatjesoppervlak. De afwezigheid van deze receptoren ligt ten grondslag pathogenese van het Bernard-Soulier-syndroom(D69.1). Bloedplaatjes vormen aggreganten door fibrine, dat bindt aan een andere membraanreceptor (Pb/Na), waarvan de afwezigheid een trigger is in de ontwikkeling Trombasthenia Glanimann(D69.1).

De classificatie en typering van de ziekte van von Willebrand hangt af van de kwantitatieve kenmerken van de VEF - van de gedeeltelijke afname tot de volledige afwezigheid, die het klinische beeld bepaalt.

Bloeden, een pathognomonisch klinisch en anatomisch syndroom, met plaatjespathologie heeft een overwegend mucocutane lokalisatie. Bloeden kan onmiddellijk optreden, niet alleen na een lichte verwonding, maar ook na druk op het weefsel. Petechiale bloedingen zijn vrij kenmerkend voor trombocytopenie en komen praktisch niet voor bij functionele bloedplaatjesinsufficiëntie. Diepere bloedingshaarden, bijvoorbeeld in de holte van de gewrichten, zijn bijna pathognomonisch voor hemofiele aandoeningen.

De processen die worden gekenmerkt door de pathologie van bloedplaatjes zijn eigenlijke bloedplaatjesaandoeningen (kwalitatief en kwantitatief), geneesmiddelgeïnduceerde trombocytopathieën en de ziekte van von Willebrand. Reactieve of absolute trombocytopenie kan worden waargenomen bij megakaryocytische anemieën, aangezien bloedplaatjes histogenetisch geassocieerd zijn met deze celpool.

Relatieve trombocytose wordt waargenomen in de acute fase van ontsteking, die wordt gekenmerkt door activering van trombocytogenese als gevolg van cytokinen (interleukinen), en bij patiënten met tumoren, bloedingen en lichte bloedarmoede door ijzertekort. Deze aandoening verschilt van echte trombocytose, die kenmerkend is voor myeloproliferatieve aandoeningen en kan leiden tot ernstige bloedingen of wijdverbreide trombose.

Trombocytopenie is etiopathogenetisch geassocieerd met een van de drie pathofysiologische situaties: verminderde productie van bloedplaatjes in het beenmerg, bloedplaatjesvastlegging in de milt en verhoogde vernietiging van bloedplaatjes.

Verstoring van de bloedplaatjesproductie treedt op wanneer hematopoëtische stamcellen beschadigd zijn, dus trombocytopenie kan een bijkomend symptoom zijn dat gepaard gaat met erytropenie en/of leukopenie. De oorzaken van dit proces zijn aplasie, fibrose en gevorderde stadia van kwaadaardige infiltratie van het beenmerg.

Heel vaak is de productie van bloedplaatjes verstoord als gevolg van het cytotoxische effect van antimetabolieten en antibiotica tegen kanker (ernstige manifestaties), alkylerende middelen (matige manifestaties), evenals thiazidediuretica, oestrogenen en alcohol.

De milt verandert intensief het niveau van circulerende bloedplaatjes vanwege hun sekwestratie. Zo kan splenectomie het aantal circulerende bloedplaatjes met 25-30% verhogen, terwijl portale hypertensie, myeloproliferatieve ziekten en bloedarmoede dit cijfer aanzienlijk kunnen verminderen als gevolg van splenomegalie en hypersplenisme. Een vergelijkbare situatie wordt waargenomen bij opslagziekten, in het bijzonder de ziekte van Gaucher.

Intensieve vernietiging van bloedplaatjes kan niet-immuun en immuun zijn. De eerste komt voor in de pathologie van microcirculatie, de aanwezigheid van fibrinetrombi en intravasculaire prothesen. Van bijzonder belang zijn trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom, evenals gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom. Immunologische trombocytopenie wordt geassocieerd met een virale of bacteriële infectie, evenals het nemen van een groot aantal verschillende geneesmiddelen (in het laatste geval is trombocytopenie een bijwerking). De meest voorkomende is idiopathische trombocytopenische purpura. Geneesmiddelen die immuuntrombocytopenie veroorzaken, omvatten antibiotica, alkaloïden, sedativa, hartmedicijnen, niet-steroïde analgetica, methyldopa, sulfonamiden en goudzoutpreparaten. De bovenstaande informatie heeft alleen betrekking op de kwantitatieve pathologie van normale bloedplaatjes, d.w.z. functioneel bekwaam. De functionele pathologie van bloedplaatjes manifesteert zich als een schending van een van de drie functies: adhesie (adhesie/kleven), aggregatie en degranulatie. De classificatie van deze pathologische processen is hierboven weergegeven.

Ziekten van het bloed en de bloedvormende organen zijn een veelvoorkomende oorzaak van vroegtijdig overlijden bij kinderen en volwassenen. Dit wordt verklaard door het feit dat pathologische processen in plasma moeilijk te behandelen zijn, wat ook erg duur is. Tijdige therapie en preventieve maatregelen helpen het risico op mogelijke invaliditeit of overlijden te verminderen.

Bloedziekten zijn erg gevaarlijk voor mensen

Classificatie van bloedziekten

De wetenschap van de hematologie houdt zich bezig met de pathogenese van ziekten van het bloed en de bloedvormende organen.

Afhankelijk van de etiologie van voorkomen en klasse, worden de belangrijkste soorten aandoeningen onderscheiden:

• erytrocytenziekten;
• pathologie van leukocyten;
• bloedplaatjes ziekten;
• bloedincoagulabiliteit - hemorragische diathese.

Ziekten veroorzaakt door veranderingen in rode bloedcellen

Een verandering in de hoeveelheid of kwaliteit van erytrocyten in plasma duidt altijd op een verslechtering van de basisfuncties van het bloed. Een teveel aan dergelijke eiwitten () is zeldzaam, veel vaker worden mensen geconfronteerd met hun tekort ().

De belangrijkste oorzaken van bloedarmoede zijn:

• bloedingen van verschillende ernst - groot bloedverlies als gevolg van trauma, operatie of klein, maar frequent, die gepaard gaan met bloedneuzen, overvloedige menstruatie, bloedende zweren in het spijsverteringsstelsel;
• snelle afbraak van rode bloedcellen vanwege hun zwakke of vervormde membraan;
• storingen in het metabolisme van rode bloedcellen en hemoglobine, wat een verhoogde productie van echinocyten (verouderde rode bloedcellen) veroorzaakt.

Afwijkingen in rode bloedcellen brengen een schending van de basisfuncties van dergelijke lichamen met zich mee.

Tegen deze achtergrond ontwikkelen zich gevaarlijke ziekten:

1. Acute of chronische hemorragische anemie.
2. Genetische bloedarmoede van hemolytische aard - sikkelcelanemie, thalassemie, sferocytose, elliptocytose, acanthocytose.
3. Verworven bloedarmoede als gevolg van auto-immuunbloedafwijkingen, pathologieën van kleine en middelgrote bloedvaten, hemolytisch-uremisch syndroom, malaria, hemolytische intoxicatie.
4. Deficiëntie bloedarmoede.
5. Porfyrie (schade aan cellulaire elementen die deelnemen aan de vorming van hemoglobine).
6. Aplastische anemie (afwijkingen in het werk van het beenmerg).

Bloedcellen van gezond bloed en met bloedarmoede

Een afname van de hoeveelheid bloed of bloedarmoede kan worden veroorzaakt door een verhoogde consumptie van hemoglobine. Dit wordt waargenomen tijdens zwangerschap, borstvoeding en bij atleten.

Ongeacht de pathogenese zijn de belangrijkste symptomen van bloedarmoede:

• vermoeidheid, constante zwakte en frequente duizeligheid;
• bleke huidskleur;
• hartkloppingen, oorsuizen;
• verslechtering van geheugen, werkcapaciteit, slaapstoornissen;
• de kleur van de lippen en het tandvlees wordt lichtroze, de oorschelpen worden wit (bij kinderen).

Bloedarmoede veroorzaakt tinnitus

Zeldzame bloedaandoeningen kunnen optreden bij een verhoogde productie van rode bloedcellen. Meestal wordt het rode proces niet beïnvloed door kwaadaardige tumoren en hebben alle pathologieën die het gevolg zijn van een toename van het aantal bloedcellen een goedaardig verloop.

1. Polycytemie (plethorisch syndroom) - niet alleen erytrocyten, maar ook andere cellen (bloedplaatjes, leukocyten) nemen toe in plasma. Hierdoor neemt het totale bloedvolume toe.
2. Erythremia - verhoogde productie van alleen rode bloedcellen.
3. Ziekte van Wakez - treft alle hematopoëtische lijnen, vooral erytroïde, is een goedaardige leukemie.

Polycytemie - een toename van het aantal bloedcellen

De volgende aandoeningen zijn duidelijke tekenen van ziekten met een verhoogd aantal rode bloedcellen:

• roodheid van de huid op het gezicht;
• frequente opvliegers;
• jeuk en branderig gevoel over het hele lichaam, wat meer opvalt na een warm bad of douche;
• pijnaanvallen in de voeten;
• branderig gevoel in de vingerkootjes van de bovenste ledematen.

Met een toename van rode bloedcellen verschijnt roodheid op de huid

Schending van de kwaliteit en kwantiteit van erytrocyten in plasma al in de vroege stadia manifesteert zich door onaangename symptomen. Daarom, hoe eerder een ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe gemakkelijker het is om ermee om te gaan.

Bloedziekten geassocieerd met afwijkingen in witte bloedcellen

Witte bloedcellen worden geproduceerd in het beenmerg. Dit is de immuunrespons in de vorm van proliferatieve ontsteking op het binnendringen van infectie of virussen in het lichaam. Leukocyten worden weergegeven door 5 hoofdvormen - eosinofielen, monocyten, neutrofielen, basofielen. Overtreding van de leukocytentak van hematopoëse is van tumoraard en veroorzaakt vaak kanker.

Veranderingen in witte lichamen veroorzaken kunnen redenen zijn als:

• blootstelling aan infecties en virussen;
• chemische vergiftiging;
• defecten in de kiem, die op genetisch niveau zijn vastgelegd;
• blootstelling aan straling;
• de invloed van corticosteroïden (veroorzaken een toename van witte bloedcellen).

Als gevolg van blootstelling aan externe en interne factoren worden leukocyten ofwel niet meer normaal geproduceerd, waardoor hun tekort wordt waargenomen (), ofwel groeien ze abnormaal (leukocytose). Een intense toename van het aantal witte bloedcellen kan worden veroorzaakt door het vrijkomen van onvolgroeide of defecte cellen uit het beenmerg.

Afhankelijk van de disfunctie van een bepaald type leukocytencellen of hun combinatie, ontwikkelen zich specifieke ziekten.

1. Lymfocytopenie is een kritieke afname van lymfocyten.
2. Lymfatische leukemie, lymfoom of lymfogranulomatose - intensieve deling van lymfocyten. De ziekte gaat gepaard met een sterke toename van lymfeklieren tegelijkertijd in verschillende delen van het lichaam.
3. Neutropenie is een zwakke productie van neutrofielen.
4. Neutrofiele leukocytose is een ongecontroleerde toename van plasma-neutrofielen.
5. Infectieuze mononucleosis is een bloedinfectie die wordt veroorzaakt door het herpesvirus.

Bij lymfocytopenie neemt het aantal leukocyten af

Alle leukemieën en lymfomen zijn kwaadaardig en zijn oncohemologische ziekten die zich zowel bij kinderen als volwassenen kunnen manifesteren. Op basis van het stadium waarin aandoeningen in leukocyten zich begonnen te ontwikkelen, hebben pathologieën een acuut of chronisch verloop.

De belangrijkste symptomen van leukocytenschade zijn:

• frequente hoofdpijn en gewrichtspijn, progressief ongemak in de botten (ossalgisch syndroom);
• bloedend tandvlees, pijn in de mond, slechte adem;
• een gevoel van zwakte, vermoeidheid, frequente koude rillingen en een lichte verhoging van de lichaamstemperatuur;
• geheugenstoornis, verminderde prestaties;
• pijn in de mond en keel, die toeneemt bij voedsel- en vochtinname;
• duidelijke vergroting van de lymfeklieren.

Uitbreiding van lymfeklieren treedt op met een afname van lymfocyten

Met de ontwikkeling van lymfomen wordt het beenmerg aangetast in de allerlaatste stadia, wanneer het proces van metastase begint. Maar leukemieën veroorzaken pathologische veranderingen, zelfs aan het begin van de ziekte, omdat ze een enorme hoeveelheid ontploffing (niet-karakteristieke cellen) in het bloed produceren.

Ziekten van bloedplaatjes

Niet-nucleaire bloedcellen zijn verantwoordelijk voor de normale consistentie van het bloed en voorkomen ongecontroleerde bloedingen (vormen bloedstolsels).

Afwijkingen in de normale werking van bloedplaatjes zijn de volgende aandoeningen:

• defecten (erfelijk of verworven) in de structuur van cellen die interfereren met hun normale werking (trombocytopathie);
• een kritische afname van niet-nucleaire cellen (trombocytopenie);
• verhoogde productie van bloedplaatjes (trombocytose).

De meest voorkomende is trombocytopenie, die wordt gekenmerkt door een afname van de productie van bloedplaatjes of hun snelle vernietiging.

Een vergelijkbare pathogenese is inherent aan de volgende ziekten:

1. Allo-immune purpura van pasgeborenen.
2. Vasculaire pseudohemofilie.
3. Ziekte van Werlhof (idiopathische trombocytopenische purpura).
4. Transimmune purpura van pasgeborenen.
5. Evans-syndroom.

Allergische vasculitis wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes

Vaak gaat een lage bloedplaatjesproductie gepaard met defecten in hun structuren en een afname van hun functies. In dit geval is de ontwikkeling van pathologische syndromen (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) en ziekten (Viskota-Aldrich, Willebrand, Hermansky-Pudlak, Glanzman-trombose) mogelijk.

Duidelijke tekenen van bloedplaatjesziekte zijn:

• bloedingen onder de huid - blauwe plekken of ecchymose;
• bloedend tandvlees bij het tandenpoetsen;
• rode vlekken op de huid (purpura of onderhuidse bloedingen);
• kleine platte bloedvlekken op de onderste ledematen (petechiën);
• frequente bloeding uit de neus, hevige menstruatie.

Bij bloedplaatjesziekten verschijnen bloedingen onder de huid

Bloedplaatjesdysfunctie kan spontane, hevige interne of externe bloedingen veroorzaken. Daarom is het belangrijk om onaangename symptomen niet te negeren, en als ze verschijnen, ga dan onmiddellijk naar het ziekenhuis.

Hemorragische diathese

Negatieve afwijkingen in de bloedstolling veroorzaken de ontwikkeling van een hele lijst van ziekten gecombineerd in één groep - hemorragische diathese. Het belangrijkste kenmerk van dergelijke pathologieën is een verhoogde neiging van een persoon tot overvloedig bloedverlies.

De meest voorkomende provocerende factoren van incoagulatie zijn:

• genetische defecten in de structurele elementen van hematopoëse die worden geërfd (aangeboren afwijkingen);
• schending van de integriteit van de wanden van bloedvaten, die optrad als gevolg van de ontwikkeling van bijkomende ziekten (verworven hemorragische diathese);
• veranderingen in hemostase van bloedplaatjes (toename of afname van bloedplaatjes, defecten in celmembranen).

Bloedziekten die zijn opgenomen in de groep van hemorragische diathese:

1. Hemofilie (alleen mannen lijden). Kenmerkende kenmerken zijn spontane bloedingen in zachte weefsels (gewrichten, spieren), de ontwikkeling van grote hematomen op het lichaam.
2. Hemangiomen (goedaardige tumoren).
3. hemorragische vasculitis.
4. Syndromen (Kazabach-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Trombotische trombocytopenische purpura.
6. Verworven coagulopathie - afibrinogenemie, fibrinolytische bloeding.

Problemen met de bloedstolling manifesteren zich door verschillende huiduitslag op het lichaam, die in ernstige vormen kan worden omgezet in ulceratieve laesies.

Bijbehorende tekenen van hemorragische diathese zijn:

• misselijkheid, pijn in de buik;
• braken met bloedverontreinigingen;
• blauwe plekken en hematomen over het hele lichaam;
• regelmatig bloeden uit de neus, mond, in de organen van het spijsverteringskanaal;
• duizeligheid, migraine, zwakte;
• bleekheid van de huid.

Bloedarmoede wordt gekenmerkt door frequente neusbloedingen.

Met welke arts moet ik contact opnemen?

Als een persoon hematomen en blauwe plekken door het hele lichaam ontwikkelt, een hoge temperatuur lang aanhoudt, de lymfeklieren vergroot zijn, de huid te bleek is of er een neiging tot bloedverlies is, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. Hij houdt zich bezig met de primaire diagnose van pathologische processen in het bloed, evenals hun behandeling. De specialist helpt bij het vinden van de oorzaak van de ziekte, het kiezen van adequate therapie en daaropvolgende preventie.

Diagnostiek

Om de bloedziekte te bepalen die de toestand van de patiënt verslechterde, kan een specialist instrumentele en laboratoriumonderzoeksmethoden voorschrijven.

Om dit te doen, moet een persoon biologisch materiaal overhandigen en hardwaremonitoring ondergaan:

1. - de toestand van alle hematopoëtische cellen wordt bestudeerd.
2. – studie van markers van bloedstolling.
3. Histologie en biopsie van lymfeklieren - identificatie van de pathogenese van negatieve processen.
4. Morfologisch onderzoek van het beenmerg in combinatie met sternale punctie - de studie van de activiteit van hematopoëtische kiemen en de detectie van kwaadaardige tumoren in de weefsels.
5. Computertomografie - bewaking van interne organen en identificatie van destructieve processen daarin.
6. Echografie - gebruikt om de lymfeklieren en buikorganen te onderzoeken.

Er wordt een bloedonderzoek uitgevoerd om de toestand van de bloedcellen te bepalen

Een uitgebreid onderzoek stelt u in staat om met hoge nauwkeurigheid een diagnose te stellen en een prognose voor de ziekte te maken. Dit zal de persoon helpen zich te oriënteren op de aanstaande behandeling en de meest effectieve therapie te kiezen.

Behandeling

De bestrijding van bloedziekten is een langdurig proces dat een integrale aanpak vereist. In de loop van de behandeling kunnen conservatieve methoden of chirurgische ingrepen worden gebruikt (afhankelijk van het type pathologie en de mate van verwaarlozing).

Geneesmiddelen

Het belangrijkste doel van medicamenteuze therapie is om de toestand van de patiënt te verbeteren en de normale werking van het bloed te herstellen. Afhankelijk van het type ziekte en de ernst ervan, kiest de arts een individuele behandeling voor een specifieke pathologie.

Er is geen universele methode voor alle bloedziekten, maar er zijn de meest gebruikte groepen medicijnen die in een bepaald geval worden gebruikt:

1. Anticoagulantia - Aspirine Cardio, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Hemostatische geneesmiddelen - Aminocapronzuur, Immunat, Aproteks, Vikasol, Tranexam.
3. Antianemische middelen - Askofol, Hemofer, Foliumzuur, IJzergluconaat 300, Heferol.
4. Plasma-vervangende oplossingen - Serum Albumine, Aminocrovine, Perifere Kabiven, Polyglukin.

Immunat is een hemostatisch medicijn

De dosering en duur van de therapie wordt bepaald door de arts. Behandeling vindt meestal plaats op poliklinische basis, met uitzondering van ernstige tumorpathologieën van het bloed, wanneer ziekenhuisopname van vitaal belang is.

Niet-medicamenteuze behandeling

Gevaarlijke pathologieën van de hematopoëtische systemen (leukemie, lymfomen) zijn niet vatbaar voor conservatieve therapie.

Om kwaadaardige tumoren te bestrijden, worden dergelijke effectieve methoden gebruikt als:

• beenmerg (stamcel) transplantatie;
• chemotherapie;
• transfusie van bloedbestanddelen.

Bloedtransfusie wordt gebruikt om kanker te bestrijden

Mogelijke complicaties

Bloedziekten zijn gevaarlijk vanwege hun gevolgen, die niet afhankelijk zijn van het al dan niet op tijd starten van de behandeling. Pathologische processen kunnen het vermogen van een persoon om te werken sterk beïnvloeden, tot invaliditeit leiden of een fatale afloop veroorzaken.

De meest voorkomende complicaties zijn:

• bloedarmoede als gevolg van overvloedig bloedverlies;
• sepsis die zich ontwikkelt tegen een achtergrond van verzwakte immuniteit na chemotherapie of langdurige medicatie;
• verhoogde gevoeligheid voor infectieuze en virale ziekten;
• de ontwikkeling van bijkomende ziekten van inwendige organen (hart, bloedvaten, lever, maag);
• het optreden van hemorragisch syndroom - een neiging tot bloedverlies (ontwikkelt zich tegen de achtergrond van gevorderde bloedarmoede).

Bloedziekten hebben een negatieve invloed op het cardiovasculaire systeem

Langdurige niet-behandeling van bloedpathologieën kan zich ontwikkelen tot chronische vormen van het verloop van de ziekte. Deze aandoening is moeilijker te behandelen en kan de kwaliteit van leven van de patiënt sterk beïnvloeden.

Preventie van bloedziekten

U kunt de ontwikkeling van ernstige ziekten voorkomen als u een gezonde levensstijl leidt en de invloed van negatieve factoren probeert te vermijden.

1. Raadpleeg op tijd een arts als je zonder aanwijsbare reden herhaaldelijk een verslechtering van je welzijn ervaart.
2. Start geen worminfecties en ziekten van besmettelijke aard.
3. Let op uw dieet - neem regelmatig vitamines. Het dieet moet compleet zijn, maar zonder junkfood.
4. Minimaliseer het gebruik van chemicaliën in uw huis. Beperk contact met verf, benzeen en zware metalen zoveel mogelijk.
5. Vermijd stress en emotionele ervaringen. Krijg meer rust, verbeter je slaap.

Eet gezond voedsel om bloedziekten te voorkomen

Om bloedziekten te voorkomen en het lichaam te versterken, wordt aanbevolen om meer tijd buitenshuis door te brengen, aan matige lichamelijke activiteit te doen en onderkoeling of oververhitting te voorkomen.

Pathologische veranderingen in het bloed en de hematopoëtische organen zijn verraderlijk. Ernstige ziekten kunnen alle leeftijdscategorieën van mensen treffen, zijn erfelijk of verworven als gevolg van gelijktijdige aandoeningen in het lichaam, en kunnen ook goedaardig en kwaadaardig zijn. Om ernstige complicaties te voorkomen, is het belangrijk om de symptomen niet te negeren, maar tijdig een arts te raadplegen.