Bulbar og pseudobulbar lammelse. Bulbar og pseudobulbar parese Pseudobulbar parese

Pseudobulbar lammelse forekommer ved vaskulære sykdommer i hjernen med bilaterale supranukleære lesjoner av motorlederne, dvs. i nærvær av multifokale lesjoner lokalisert i begge hjernehalvdelene. Ofte funnet små mykgjøring og cyster. Ved pseudobulbar lammelse er det et brudd på de motoriske funksjonene til lemmer, tunge, strupehode, tygging, svelg og ansikt som følge av tap av den sentrale supranukleære innervasjonen (kortikale-nukleære og kortikale-spinalledere).

Symptomer på pseudo-bulbar lammelse er forskjellige.

1. Vanligvis er det forstyrrelser - nedsatt artikulasjon (dysartri, anartri), fonasjon (nasal nyanse av tale, som er sløret, ustemt og stille), noen ganger nedsatt koordinasjon (skannet tale).

2. Svelgeforstyrrelser - dysfagi, manifestert i kvelning når partikler kommer inn i luftveiene, lekkasje av væske inn i nasofaryngealrommet, spytt som følge av utilstrekkelig svelging av spytt.

3. Brudd på tygging, forårsaker en forsinkelse i munnen på grunn av parese av tygging og tunge. Forstyrrelse av funksjonen til mimiske muskler (maskulinitet på grunn av svakhet i ansiktsmusklene); symptomer på oral automatisme:

a) snabelrefleks (fremspring av leppene med en "snabel" under perkusjonen deres);

b) labial refleks (fremspring av leppene fremover når du banker på den øvre og konvergens av leppene med deres stiplede irritasjon);

c) sugerefleks (sugebevegelser ved berøring av leppene);

d) Astvatsaturovs nasolabiale refleks (snabellignende fremspring av leppene når du banker på neseroten);

e) Bechterews hakerefleks (hakekontraksjon når du banker på haken);

f) palmar-hakerefleks Marinesco-Radovichi (reduksjon av haken med slagstimulering av håndflaten);

g) bukkal-labial refleks (løfte munnen eller blottlegge munnen med slagirritasjon i kinnet).

4. Vennlige bevegelser på - bortføring av haken til siden er vennlig med vendingen av øynene, blotting av tennene på siden som øyeeplene er vilkårlig trukket tilbake; ufrivillig åpning av munnen når den trekkes oppover; vennlig forlengelse av hodet når du åpner bortføringen av den utstående tungen til siden er vennlig mot øynene; vennlig vending av hodet i retning av bortføring av øyeeplene.

5. Økt tyggerefleks.

6. Endring i gange - gang med små skritt, utilstrekkelig balanse eller mangel på vennlig balansering av hendene ved gange (acheirokinese), bøying og stivhet.

7. Tilstedeværelsen av pyramidal-ekstrapyramidal tetraparese (noen ganger asymmetrisk), mer uttalt på den ene siden med en økning i tonus, en økning i sene- og periosteale reflekser, en reduksjon eller fravær av abdominale reflekser og tilstedeværelsen av patologiske reflekser (symptomer på Babinsky) , Rossolimo, etc.).

8. Noen ganger tilstedeværelse av permanent eller paroksysmal hyperkinese i nærvær av tetraparese.

9. Ufrivillig opptreden av emosjonelle etterlignende utladninger, det vil si voldsom gråt, latter, som et resultat av desinhibering av thalamostriatal-stammeautomatismen under en bilateral prosess i hjernen. Voldelig (også latter) manifesterer seg paroksysmalt.

Noen ganger begynner pasienten plutselig å gråte uten åpenbar grunn, men det oppstår når han prøver å starte en samtale eller under tale, med ulike følelsesmessige opplevelser. Det oppstår ofte samtidig med ulike motoriske manifestasjoner: med aktiv åpning og bortføring av øyeeplene til siden, med mysing av øynene. Det er hyperkinetiske utladninger som oppstår paroksysmalt under emosjonelle utladninger under voldsom gråt. Ufrivillige bevegelser manifesterer seg på forskjellige måter: i noen tilfeller består de av intermitterende vinking av hånden, i andre - den hevede nærmer seg hodet rykkvis. I sjeldne tilfeller består en hyperkinetisk utflod av en syklus av bevegelser: for eksempel å strekke armen, vinke med hånden, deretter rytmisk klappe på brystet, og til slutt rotere overkroppen til siden.

Basert på sitt eget materiale (over 100 tilfeller av pseudobulbar parese, allsidig i klinisk bilde, lokalisering av vaskulære foci av etiologien til den vaskulære prosessen), utviklet N.K. Bogolepov symptomer og beskrev nye symptomer på pseudobulbar parese.

Pseudobulbar parese oppstår etter gjentatte slag. I tilfeller går det første slaget ubemerket, og etterlater ingen spor, og etter et andre slag utvikles bilaterale motoriske forstyrrelser: på siden motsatt fokuset oppstår fenomener med sentral lammelse, på siden med samme navn som fokuset, plastisk hypertensjon og hyperkinesis vises i hånden; sammen med utvikling av forstyrrelser i tale, fonasjon, ansiktsuttrykk og noen ganger svelging.

Klinisk og anatomisk analyse av slike tilfeller avslører tilstedeværelsen av foci i begge hjernehalvdelene: de gamle fociene for mykning, som forble etter det første slaget, manifestert av ingen symptomer før det andre slaget, og en ny foci av mykning, som forårsaket utviklingen av ikke bare motoriske forstyrrelser i ekstremitetene motsatt av fokuset, bidro til utseendet av ekstrapyramidale symptomer på siden med samme navn. Tilsynelatende blir kompensasjonen av motoriske funksjoner, som var tilgjengelig etter det første slaget, forstyrret under det andre slaget, og et bilde av pseudobulbar lammelse vises.

Anatomisk kontroll av tilfeller av pseudobulbar lammelse avslører flere små foci av mykgjøring; noen ganger stor hvit mykgjøring, - rød mykning er kombinert med små foci; i tilfeller med stor oppmykning, kombineres den med en cyste etter oppmykning i den andre hjernehalvdelen. Den etiologiske faktoren for vaskulær sykdom i hjernen er arteriosklerose, sjeldnere syfilitisk endarteritt. Tilfeller når pseudobulbar lammelse utvikler seg som følge av gjentatte embolier er notert.

M. I. Astvatsaturov påpeker at små hulrom i regionen til de subkortikale nodene og den indre sekken kan ligge på grunnlag av pseudobulbar parese. Symptomatologi i slike tilfeller kan skyldes skade ikke bare på cortico-bulbar ledere, striatum. Mellom striatal (akinetisk) og kortiko-bulbar (paralytisk) varianter av pseudobulbar parese, ifølge M. I. Astvatsaturov, er det en forskjell ved at det i det første tilfellet er mangel på motorisk initiativ i de tilsvarende musklene uten fenomener med reell parese eller lammelse. , automatisk letthet å utføre svelging er tapt, og fonasjonsbevegelser. I kortiko-bulbar form av pseudobulbar parese, tvert imot, er det sentral lammelse forårsaket av skade på kortiko-spinalkanalen, elementære motoriske funksjoner går tapt. L. M. Shenderovich identifiserte i sitt arbeid med pseudobulbar parese fire former:

lammelse, avhengig av bilateral skade på veiene fra til kjernene til pons og medulla oblongata (kortikal opprinnelse);
lammelse på grunn av symmetriske lesjoner av striatale kropper (striatal opprinnelse);
lammelse som oppstår fra en kombinasjon av kortikale lesjoner (inkludert corticobulbar banen) av en halvkule og striatalsystemet til den andre halvkule;
spesiell barneform.

Den første gruppen av pseudobulbar lammelse kan omfatte tilfeller der flere foci for mykning er lokalisert i begge hjernehalvdelene - en kortikal form for pseudobulbar lammelse. Som ett eksempel på en form for pseudobulbar parese kan man peke på tilfellet beskrevet av V. M. Bekhterev i byen.En obduksjon avslørte atrofi av hjernens gyri i høyre hjernehalvdel i området av midtre og øvre del av frontal og øvre del. del av den sentrale gyri, hovedsakelig i øvre del av sulci praecentralis (henholdsvis første og tredje frontal gyrus) og i venstre hjernehalvdel - i øvre del av den første frontale gyrus, henholdsvis øvre del av sulcus Rolandi og i det bakre segmentet av den tredje frontale gyrus. Sammen med hjerneatrofi var det en opphopning av serøs væske i subaraknoidalrommet. I tillegg ble det funnet en anomali i hjernekarene: venstre bakre kommunikasjonsarterie var fraværende, venstre bakre cerebrale arterie gikk fra hovedpulsåren, og høyre fra kommunikasjonsarterien, venstre fremre cerebral arterie er mye tynnere enn den rette.

Denne bilaterale hjernelesjonen forårsaket bilaterale bevegelsesforstyrrelser, taleforstyrrelser, krampeanfall med hodeabduksjon og i motsatt retning av fokus.

I den kortikale formen av pseudobulbar parese er psyken tydeligst forstyrret, taleforstyrrelser, epileptiske anfall, voldsom gråt og dysfunksjon av bekkenorganene kommer skarpt til uttrykk.

Den andre gruppen av pseudobulbar lammelse er den ekstrapyramidale formen for pseudobulbar lammelse. Symptomatologien til formen for pseudobulbar lidelser varierer avhengig av om pallidar-, striatal- eller thalamusformasjoner påvirkes av bilateral lokalisering av foci. Motoriske forstyrrelser er presentert i pareser, som noen ganger er dype og mer uttalt i underekstremitetene. Bevegelsesforstyrrelser er ekstrapyramidale i naturen: stammen og hodet er bøyd, halvbøyd, amimic; det er inaktivitet, stivhet, akinesis, stivhet av lemmer i posisjonen de er gitt, plastisk hypertensjon, økte posturale reflekser, langsom gang med korte skritt. Tale, fonasjon, svelging og tygging er svekket først og fremst på grunn av manglende evne til bulbarmusklene til å utføre bevegelser raskt og tydelig, i forbindelse med det utvikles dysartri, afoni og dysfagi. Nederlaget til striatum påvirker funksjonene til tale, svelging og tygging, siden det i de subkortikale nodene og i den visuelle tuberkelen er en somatotop fordeling i henhold til en funksjonell karakteristikk (den fremre delen av striatalsystemet er relatert til funksjonene og svelgingen ).

Blant pseudobulbar lammelse forårsaket av fokale lesjoner i subkortikale noder, kan flere alternativer skilles: pallidar system. Forløpet av pseudobulbar parkinsonisme er progressiv: akinesis og rigiditet fører gradvis til en tvungen stilling av pasienten i sengen, til utvikling av fleksjonskontraktur av begge.Sammen med ekstrapyramidale lidelser uttrykkes pseudobulbarreflekser, muligens avhengig av tilstedeværelsen av andre små fokale lesjoner i hjernen som forårsaker desinhibering av oral automatisme, b) Pseudobulbar striatal syndrom - et syndrom av pseudobulbar lammelse med motorisk ekstrapyramidal-pyramidal parese av fire lemmer (ulikt uttrykt på begge sider), med nedsatt artikulasjon, fonasjon og svelging tilstedeværelse av ulike hyperkinesis. c) Pseudobulbar thalamo-striatal syndrom - pseudobulbar lammelse som et resultat av flere foci, fanger regionen av thalamus og striatum, ledsaget av paroksysmale anfall og hyperkinetiske utladninger assosiert med emosjonell opphisselse. V. M. Bekhterev påpekte betydningen av thalamus i pseudobulbar lammelse. Forekomsten av gråt og latter, som er et uttrykk for emosjonell opplevelse, må være assosiert med funksjonen til thalamus, som spiller i implementeringen av emosjonelle eksitasjoner. Utseendet til voldsom gråt eller latter ved pseudobulbar parese indikerer desinhibering av thalamo-striatale automatisme og oppstår med bilateral hjerneskade. Nederlaget til thalamus i pseudobulbar lammelse kan noen ganger være indirekte (for eksempel desinhibering av thalamus i tilfelle skade på fronto-thalamusforbindelsene); i andre tilfeller er det direkte skade på thalamus av en av de mange fociene som forårsaker utvikling av pseudobulbar lammelse.

Den tredje gruppen av pseudobulbar lammelse er de vanligste tilfellene når det er en kombinert lesjon av en halvkule og subkortikale noder i den andre halvkulen. Symptomene varierer betydelig avhengig av størrelsen og plasseringen av fokuset i hjernen, av forekomsten av fokus i den subkortikale hvite substansen og regionen til de subkortikale nodene. Når arten av den vaskulære prosessen betyr noe: i den syfilitiske prosessen oppstår ofte fenomener med irritasjon av hjernen sammen med symptomer på prolaps, og i slike tilfeller er lammelse av lemmer kombinert med epileptiske anfall. En særegen variant av pseudobulbar lammelse av kortikal-subkortikal lokalisering er representert av tilfeller der det ikke observeres epileptiske anfall, som angitt ovenfor, men subkortikale anfall som oppstår under følelsesmessige utladninger.

Den fjerde gruppen består av tilfeller av pseudobulbar parese som oppstår når vaskulære foci er lokalisert i pons. Denne formen for pseudobulbar lammelse ble først beskrevet av I. N. Filimonov i byen. Basert på den kliniske og anatomiske studien konkluderte I. N. Filimonov at med bilateral lokalisering av lesjonen ved bunnen av den midterste tredjedelen av pons, lammelse av fire lemmer og stammen oppstår (med bevaring av senereflekser og utseendet av patologiske reflekser) og lammelse av trigeminus-, ansikts-, vagus- og hypoglossalnervene som er karakteristiske for supranukleære lesjoner utvikles (med bevaring av automatiske og refleksfunksjoner), uttalte bulbarreflekser og voldsom gråt vises. I tilfellet med S. N. Davidenkov utviklet pseudobulbar parese seg i forbindelse med syfilitisk endarteritt i de paramediane arteriene som kom ut av stammen til basilararterien og matet den ventromediale delen av pons. S. N. Davidenkov etablerte en rekke mønstre som er karakteristiske for den pontinske formen av pseudobulbar parese, og la vekt på tegnene som gjør det mulig å skille pseudobulbar parese når prosessen er lokalisert i pons fra pseudobulbar lammelse av kortikal-subkortikal.

opprinnelse. Han foreslo å kalle den beskrevne pseudobulbar lammelse av brolokalisering Filimonovs syndrom.

Pseudobulbar lammelse av brolokalisering, beskrevet av IN Filimonov N. Davidenkov, er preget av følgende funksjoner: 1. Med utviklingen av pseudobulbar lammelse av brolokalisering, blir pasienten absolutt immobil, på grunn av dyp lammelse av lemmer; bevisstheten forblir intakt. bildet av pseudobulbar lammelse avslører (i tilfelle av I. N. Filimonov) en slags dissosiasjon av motoriske forstyrrelser. Lammelse av fire lemmer med anartri, dysfagi, lammelse av tunge, lepper og underkjeve er kombinert med bevaring av det oculomotoriske apparatet og delvis bevaring av funksjonen til musklene som roterer hodet og musklene innervert av den øvre grenen av ansiktsnerven (alvorlig svekkelse av de motoriske funksjonene til leppene og tungen). 3. Cervikale toniske reflekser (i tilfelle av S. N. Davidenkov) kan uttrykkes i de første dagene av utviklingen av pseudobulbar lammelse og, med en passiv vending av hodet, manifestere seg i automatisk ekstensjon og etter noen sekunder i en beskyttende fleksjon refleks med samme navn (uten deltakelse av motsatte lemmer). 4. Pseudobulbar lammelse i tilfellet IN Filimonov var treg; i tilfellet med S. N. Davidenkov ble fenomenene med tidlig kontraktur med toniske spenninger notert, noe som førte til toniske endringer i lemmenes stilling i spontane bevegelser med beskyttende reflekser i både armer og ben (klart uttrykt ved den første utviklingen av pseudobulbar lammelse). perioden med gjenoppretting av motoriske funksjoner i pseudobulbar lammelse av pontine lokalisering viste en betydelig likhet i form av aktive bevegelser med ufrivillige refleksbevegelser, fravær av vennlige globale bevegelser karakteristiske for kapselhemiplegi og utseendet av imitert kinesia, dvs. symmetrisk fleksjon eller ekstensor. synergier av underarmen med aktive bevegelser av det motsatte (aktive bevegelser av underekstremitetene ble ikke ledsaget av vennlige bevegelser).

Cerebellare forstyrrelser ble notert ved pseudobulbar pontine parese. Med en uttalt pseudobulbar lammelse observeres en kombinasjon av ulike pseudobulbar symptomer.

På grunnlag av en klinisk og anatomisk studie av tilfellet av pseudobulbar parese, beviste I. N. Filimonov et eget forløp av veiene for ekstremitetene (ved bunnen av pons varolii) og for livmorhalsen og okulær (i operculum pons), forårsaker dissosiasjon av lammelse under obliterasjon av de paramediane arteriene.

Pseudobulbar bridge-syndrom bør alltid skilles fra apopleksi bulbar parese, når det er lammelse av lemmer med delvis skade på kranienervene.

Tilstedeværelsen av amyotrofi ved pseudobulbar lammelse er ikke en grunn til å skille ut en spesiell gruppe. Vi har gjentatte ganger observert trofiske lidelser i pseudobulbar lammelse, som i noen tilfeller viser seg i overdrevent uttalt progressiv generell avmagring (fravær av det subkutane fettlaget, diffus muskelatrofi, tynning og atrofi av huden) eller delvis atrofi i de lammede lemmer, i den proksimale delen. I opprinnelsen til generell utmattelse er selvfølgelig nederlaget til de subkortikale formasjonene (spesielt skallet) og hypothalamus-regionen av betydning; utvikling

samme partielle atrofi av lammede lemmer med pseudobulbar lammelse, muligens på grunn av kortikale lesjoner.

Noen ganger manifesteres pseudobulbart syndrom på grunn av arteriosklerose ved kortvarige kriser og mikroslag. Pasienter opplever hukommelsestap, kvelning av mat, problemer med å skrive, tale, søvnløshet, nedsatt intelligens, psykiske lidelser og milde pseudobulbare symptomer.

For første gang ble kliniske manifestasjoner av Pseudobulbar lammelse beskrevet i 1837 av Magnus, og i 1877 ga R. Lepine navnet til dette syndromet. I 1886 viste G. Oppenheim og E. Siemerling at Pseudobulbar parese oppstår ved alvorlig aterosklerose i hjernekarene med dannelse av flere cyster i begge hjernehalvdelene. I dette tilfellet påvirkes de kortikal-kjernere banene (se hele kunnskapen: Pyramidesystemet) fra to sider på forskjellige nivåer, oftere i den indre kapselen, pons og også i hjernebarken.

Pseudobulbar lammelse observeres ofte med gjentatte iskemiske forstyrrelser i cerebral sirkulasjon i begge halvkuler. Men utviklingen av den såkalte single-stroke pseudobulbar parese er også mulig, der den cerebrale blodstrømmen tilsynelatende reduseres eller den latente regionale insuffisiensen i den andre hjernehalvdelen er dekompensert (se hele kunnskapen: Stroke).

Pseudobulbar lammelse er notert i diffuse vaskulære prosesser i hjernen (for eksempel syfilitisk endarteritt, revmatisk vaskulitt, systemisk lupus erythematosus), så vel som ved perinatal hjerneskade, arvelige endringer i de kortikale-nukleære banene, Picks sykdom (se hele kroppen kunnskap: Picks sykdom), Creutzfeldt-Jakob sykdom (se hele kunnskapen: Creutzfeldt-Jakob sykdom), komplikasjoner etter gjenopplivning (se hele kunnskapen: Gjenoppliving) hos personer som har gjennomgått cerebral hypoksi (se hele kunnskapsmengde: hypoksi). I den akutte perioden med cerebral hypoksi kan pseudobulbar parese observeres som følge av diffus skade på hjernebarken.

Det er oftest observert hos personer over 50 år som lider av cerebrovaskulær patologi.

Klinisk bilde Pseudobulbar parese er preget av en svelgeforstyrrelse - dysfagi (se hele kunnskapen), et brudd på tygging, artikulasjon - dysartri eller anartria (se hele kunnskapen: Dysartri.). Lammelser av musklene i leppene, tungen, den myke ganen, muskler som er involvert i svelging, tygging, fonasjon, er ikke atrofisk i naturen og er mye mindre uttalt enn med bulbar lammelse (se hele kunnskapen). Reflekser av oral automatisme kalles (se hele kunnskapen: Patologiske reflekser). Pasienter er tvunget til å spise veldig sakte på grunn av svakheten i tyggemusklene, kvelning når de svelger; flytende mat renner ut gjennom nesen mens du spiser; salivasjon observeres. Refleksen fra den myke ganen er vanligvis økt, i noen tilfeller kalles den ikke eller reduseres kraftig selv med intakt motorisk funksjon av palatinmusklene; mandibularrefleksen økes; parese av musklene i tungen er ofte observert, mens pasienter ikke kan holde tungen stikker ut av munnen i lang tid.

Artikulasjonsforstyrrelser i pseudobulbar lammelse manifesterer seg forskjellig avhengig av skaden på individuelle eller alle muskelgrupper i strupehodet, stemmebåndene, svelget og også respirasjonsmusklene.

På grunn av bilateral parese av de mimiske musklene, observeres hypomimi med begrensning av vilkårlige rynker i pannen, skjeling av øynene og blotting av tennene. Ofte følger pseudobulbar lammelse anfall av voldsom gråt (sjelden latter) på grunn av spastisk sammentrekning av ansiktsmuskler i en grimase av lidelse uten å rive og tilstrekkelige følelser.

Noen ganger oppdages brudd på frivillige bevegelser av øyeeplene mens de opprettholder refleksbevegelsene, en økning i dype reflekser fra tyggemusklene som er i en spastisk tilstand. Pseudobulbar lammelse kan kombineres med hemiparese eller tetraparese (se full kunnskap: Lammelser, parese) av varierende alvorlighetsgrad, urinveislidelser i form av imperative trang eller urininkontinens.

Med nederlaget til noen deler av hjernen kan det oppstå alvorlige patologiske prosesser som reduserer levestandarden til en person, og i noen tilfeller truer med et dødelig utfall.

Bulbar og pseudobulbar syndrom er forstyrrelser i sentralnervesystemet, hvis symptomer ligner hverandre, men deres etiologi er forskjellig.

Bulbar oppstår fra skade på medulla oblongata - kjernene til glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver som er i den.

Pseudobulbar syndrom (lammelse) manifesteres på grunn av svekket ledning av de kortikale-nukleære banene.

Klinisk bilde av bulbar syndrom

De viktigste sykdommene under eller etter hvilke bulbar parese oppstår:

slag som påvirker medulla oblongata;
infeksjoner (flåttbåren borreliose, akutt polyradikuloneuritt);
trunk gliom;
botulisme;
forskyvning av hjernestrukturer med skade på medulla oblongata;
genetiske lidelser (porfyrinsykdom, Kennedys bulbospinal amyotrofi);
syringomyeli.

Porfyri er en genetisk lidelse som ofte forårsaker bulbar parese. Det uformelle navnet - vampyrsykdom - er gitt på grunn av personens frykt for solen og eksponering for lys på huden, som begynner å sprekke, blir dekket av sår og arr. På grunn av involveringen av brusken i den inflammatoriske prosessen og deformasjonen av nesen, ørene, samt eksponeringen av tennene, blir pasienten som en vampyr. Det er ingen spesifikk behandling for denne patologien.

Isolerte bulbar parese er sjeldne på grunn av involvering av nærliggende strukturer av medulla oblongata under lesjonen av kjernene.

De viktigste symptomene som oppstår hos pasienten:

taleforstyrrelser (dysartri);
svelgeforstyrrelser (dysfagi);
stemmeendringer (dysfoni).

Pasienter snakker med vanskeligheter, utydelig, stemmen deres blir svak, til det punktet at det blir umulig å uttale lyden. Pasienten begynner å lage lyder i nesen, talen hans er uskarp, bremset ned. Vokallyder blir umulig å skille fra hverandre. Det kan ikke bare være parese av musklene i tungen, men deres fullstendige lammelse.

Pasienter kveles av mat, ofte ute av stand til å svelge den. Flytende mat kommer inn i nesen, afagi kan oppstå (fullstendig manglende evne til å gjøre svelgebevegelser).

Nevrologen diagnostiserer forsvinningen av den myke ganen og svelgrefleksene og noterer utseendet til rykninger av individuelle muskelfibre, muskeldegenerasjon.

Ved alvorlige lesjoner, når kardiovaskulære og respirasjonssentre er involvert i medulla oblongata, oppstår forstyrrelser i pusterytmen og hjerteaktiviteten, noe som er dødelig.

Manifestasjoner og årsaker til pseudobulbar syndrom

Sykdommer, etter eller under hvilke pseudobulbar parese utvikler seg:

vaskulære lidelser som påvirker begge hemisfærer (vaskulitt, aterosklerose, hypertensive lakunære infarkter i hjernen);
traumatisk hjerneskade;
hjerneskade på grunn av alvorlig hypoksi;
epileptoformt syndrom hos barn (en enkelt episode med lammelse kan forekomme);
demyeliniserende lidelser;
Picks sykdom;
bilateralt perisylvian syndrom;
multisystematrofi;
intrauterin patologi eller fødselstraumer hos nyfødte;
genetiske lidelser (amyotrofisk lateral sklerose, olivopontocerebellar degenerasjon, Creutzfeldt-Jakob sykdom, familiær spastisk paraplegi, etc.);
Parkinsons sykdom;
gliom;
nevrologiske tilstander etter betennelse i hjernen og dens membraner.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom, der ikke bare pseudobulbart syndrom observeres, men også symptomer på raskt progressiv demens, er en alvorlig sykdom som er genetisk betinget. Det utvikler seg på grunn av inntak av unormale tertiære proteiner, som ligner på virus. I de fleste tilfeller inntreffer døden innen et år eller to fra sykdomsutbruddet. Det er ingen kur for å eliminere årsaken.

Symptomene som følger med pseudobulbar parese, som bulbar parese, kommer til uttrykk i dysfoni, dysfagi og dysartri (i en mild versjon). Men disse to lesjonene i nervesystemet har forskjeller.

Hvis atrofi og degenerasjon av muskler oppstår med bulbar lammelse, er disse fenomenene fraværende med pseudobulbar lammelse. Det er heller ingen defibrillære reflekser.

Pseudobulbar syndrom er preget av ensartet parese av ansiktsmusklene, som er spastiske i naturen: det er forstyrrelser av differensierte og frivillige bevegelser.

Siden forstyrrelser i pseudobulbar parese forekommer over medulla oblongata, er det ingen livstrussel på grunn av respirasjons- eller kardiovaskulær systemstans.

Hovedsymptomene som indikerer at pseudobulbar parese har utviklet seg, og ikke bulbar parese, kommer til uttrykk i voldsom gråt eller latter, samt reflekser av oral automatisme, som normalt er karakteristiske for barn, og hos voksne indikerer utvikling av patologi. Dette kan for eksempel være en snabelrefleks, når pasienten strekker leppene med en slange, hvis du slår lett i nærheten av munnen. Den samme handlingen utføres av pasienten hvis en gjenstand bringes til leppene. Sammentrekninger av ansiktsmusklene kan induseres ved å banke på baksiden av nesen eller trykke håndflaten under tommelen.

Pseudobulbar lammelse fører til flere mykede foci av stoffet i hjernen, slik at pasienten har en reduksjon i motorisk aktivitet, forstyrrelser og svekkelse av hukommelse og oppmerksomhet, en reduksjon i intelligens og utvikling av demens.

Pasienter kan utvikle hemiparese - en tilstand der musklene på den ene siden av kroppen blir lammet. Pareser av alle lemmer kan forekomme.

Ved alvorlige hjernelesjoner kan pseudobulbar parese vises sammen med bulbar parese.

Terapeutiske effekter

Siden pseudobulbart syndrom og bulbart syndrom er sekundære sykdommer, bør behandlingen om mulig rettes mot årsakene til den underliggende sykdommen. Med svekkelsen av symptomene på den primære sykdommen, kan tegn på lammelse jevnes ut.

Hovedmålet for behandling av alvorlige former for bulbar parese er å opprettholde kroppens vitale funksjoner. For dette, utnevne:

kunstig ventilasjon av lungene;
sondemating;
prozerin (med sin hjelp blir svelgerefleksen gjenopprettet);
atropin med rikelig salivasjon.

Etter gjenoppliving bør kompleks behandling foreskrives, som kan påvirke primære og sekundære sykdommer. Takket være dette reddes liv og kvaliteten forbedres, og pasientens tilstand lindres.

Spørsmålet om behandling av bulbære og pseudobulbare syndromer gjennom introduksjon av stamceller er fortsatt diskutabelt: tilhengere mener at disse cellene kan produsere effekten av fysisk erstatning av myelin og gjenopprette neuronal funksjon, motstandere påpeker at effektiviteten til stamceller ikke har vært bevist og tvert imot øker risikoen for å utvikle kreftsvulster.

Restaurering av reflekser hos en nyfødt begynner å bli utført i løpet av de første 2 til 3 ukene av livet. I tillegg til medisinsk behandling gjennomgår han massasje og fysioterapi, som skal ha en styrkende effekt. Leger gir en usikker prognose, siden fullstendig bedring ikke skjer selv med tilstrekkelig valgt behandling, og den underliggende sykdommen kan utvikle seg.

Bulbart og pseudobulbart syndrom er alvorlige sekundære lesjoner i nervesystemet. Behandlingen deres bør være omfattende og være sikker på å være rettet mot den underliggende sykdommen. I alvorlige tilfeller av bulbar lammelse kan respirasjons- og hjertestans forekomme. Prognosen er uklar og avhenger av forløpet til den underliggende sykdommen.

Bulbar syndrom (lammelse) oppstår med perifer lammelse av musklene innervert av IX, X og XII parene av kranienerver i tilfelle deres kombinerte skade. I det kliniske bildet er det: dysfagi, dysfoni eller afoni, dysartri eller anartri.

Pseudobulbar syndrom (lammelse)- dette er en sentral lammelse av musklene innervert av IX, X og XII parene av kranienerver. Det kliniske bildet av pseudobulbar syndrom ligner det av bulbar syndrom (dysfagi, dysfoni, dysartri), men det er mye mildere. I sin natur er pseudobulbar parese en sentral lammelse, og følgelig er symptomene på spastisk lammelse iboende i den.

Ofte, til tross for tidlig bruk av moderne medisiner, oppstår ikke fullstendig utvinning fra bulbar og pseudobulbar syndrom (lammelse), spesielt når måneder og år har gått etter skaden.

Det oppnås imidlertid et meget godt resultat ved bruk av stamceller ved bulbare og pseudobulbare syndromer (lammelser).

Stamceller introdusert i kroppen til en pasient med bulbart eller pseudobulbart syndrom (lammelse) erstatter ikke bare fysisk defekten i myelinskjeden, men tar også på seg funksjonen til skadede celler. Innebygd i pasientens kropp gjenoppretter de myelinskjeden til nerven, dens ledningsevne, styrker og stimulerer den.

Som et resultat av behandling hos pasienter med bulbart og pseudobulbart syndrom (lammelse), forsvinner dysfagi, dysfoni, afoni, dysartri, anartri, hjernefunksjoner gjenopprettes, og personen vender tilbake til normalt liv.

Pseudobulbar parese

Pseudobulbar parese (synonymt med falsk bulbar parese) er et klinisk syndrom preget av forstyrrelser i tygging, svelging, tale og ansiktsuttrykk. Det oppstår når det er et brudd i de sentrale banene som går fra de motoriske sentrene i hjernebarken til de motoriske kjernene til kranialnervene i medulla oblongata, i motsetning til bulbar lammelse (se), der kjernene selv eller deres røtter er berørt. Pseudobulbar lammelse utvikler seg bare med bilateral skade på hjernehalvdelene, siden et brudd i banene til kjernene til en halvkule ikke gir merkbare bulbare lidelser. Årsaken til pseudobulbar lammelse er vanligvis aterosklerose i hjernekarene med mykgjørende foci i begge hjernehalvdelene. Imidlertid kan pseudobulbar lammelse også observeres i den vaskulære formen av syfilis i hjernen, nevroinfeksjoner, svulster, degenerative prosesser som påvirker begge hjernehalvdelene.

Et av hovedsymptomene på pseudobulbar parese er et brudd på tygging og svelging. Mat setter seg fast bak tennene og på tannkjøttet, pasienten kveles når han spiser, flytende mat renner ut gjennom nesen. Stemmen får en nasal tone, blir hes, mister intonasjon, vanskelige konsonanter faller helt ut, noen pasienter kan ikke en gang snakke hviskende. På grunn av bilateral parese av ansiktsmuskulaturen blir ansiktet amimic, maske-aktig, og har ofte et gråtende uttrykk. Anfall av voldelig krampegråt og latter er karakteristisk, og skjer uten tilsvarende følelser. Noen pasienter har kanskje ikke dette symptomet. Senerefleksen i underkjeven øker kraftig. Det er symptomer på den såkalte orale automatismen (se Reflekser). Ofte oppstår pseudobulbar syndrom samtidig med hemiparese. Pasienter har ofte mer eller mindre uttalt hemiparese eller parese av alle lemmer med pyramidale tegn. Hos andre pasienter, i fravær av parese, vises et uttalt ekstrapyramidalt syndrom (se Ekstrapyramidalt system) i form av langsom bevegelse, stivhet, økt muskeltonus (muskelstivhet). Den intellektuelle svekkelsen observert ved pseudobulbar syndrom er forklart av flere foci av mykning i hjernen.

Utbruddet av sykdommen er i de fleste tilfeller akutt, men noen ganger kan den utvikle seg gradvis. Hos de fleste pasienter oppstår pseudobulbar parese som et resultat av to eller flere angrep av cerebrovaskulær ulykke. Død oppstår fra bronkopneumoni forårsaket av mat som kommer inn i luftveiene, en tilhørende infeksjon, hjerneslag, etc.

Behandlingen bør rettes mot den underliggende sykdommen. For å forbedre tyggehandlingen, må du foreskrive prozerin 0,015 g 3 ganger om dagen med måltider.

Pseudobulbar parese (synonym: falsk bulbar parese, supranukleær bulbar parese, cerebrobulbar parese) er et klinisk syndrom preget av forstyrrelser i svelging, tygging, fonasjon og artikulasjon av tale, samt amimia.

Pseudobulbar lammelse, i motsetning til bulbar lammelse (se), som avhenger av nederlaget til de motoriske kjernene til medulla oblongata, oppstår som et resultat av et brudd i banene som går fra den motoriske sonen til hjernebarken til disse kjernene. Med nederlaget for de supranukleære banene i begge hjernehalvdelene, faller den vilkårlige innerveringen av bulbarkjernene ut og "falsk" bulbar parese oppstår, falsk fordi anatomisk medulla oblongata selv ikke lider. Nederlaget til de supranukleære banene i en hjernehalvdel gir ikke merkbare bulbar lidelser, siden kjernene til glossopharyngeal og vagusnervene (så vel som trigeminus og øvre grener av ansiktsnerven) har bilateral kortikal innervasjon.

Patologisk anatomi og patogenese. Med pseudobulbar parese observeres i de fleste tilfeller alvorlig ateromatose av arteriene i bunnen av hjernen, som påvirker begge halvkuler med bevaring av medulla oblongata og broen. Oftere oppstår pseudobulbar parese på grunn av trombose i hjernens arterier og observeres hovedsakelig i alderdommen. I middelalderen kan P. p. være forårsaket av syfilitisk endarteritt. I barndommen er P. p. et av symptomene på cerebral parese med bilaterale lesjoner av corticobulbar-lederne.

Det kliniske forløpet og symptomatologien til pseudobulbar parese er preget av bilateral sentral lammelse, eller parese, av trigeminus-, ansikts-, glossopharyngeal, vagus og hypoglossal kranienerver i fravær av degenerativ atrofi i lammede muskler, bevaring av reflekser og forstyrrelser i pyramidale, ekstrapyramidale eller cerebellare systemer. Svelgeforstyrrelser i P. p. når ikke graden av bulbar lammelse; på grunn av svakhet i tyggemusklene spiser pasienter ekstremt sakte, mat faller ut av munnen; pasienter kveles. Hvis mat kommer inn i luftveiene, kan det utvikles aspirasjonslungebetennelse. Tungen er ubevegelig eller stikker bare ut til tennene. Talen er utilstrekkelig artikulert, med et neseskjær; stemmen er stille, ordene er vanskelige å uttale.

Et av hovedsymptomene på pseudobulbar parese er anfall av krampaktig latter og gråt, som er av voldelig karakter; ansiktsmusklene, som hos slike pasienter ikke frivillig kan trekke seg sammen, kommer i overdreven sammentrekning. Pasienter kan begynne å gråte ufrivillig når de viser tenner, stryker et stykke papir på overleppen. Forekomsten av dette symptomet forklares av et brudd i de hemmende banene som fører til bulbarsentrene, et brudd på integriteten til de subkortikale formasjonene (den visuelle tuberkelen, striatum, etc.).

Ansiktet får en maskelignende karakter på grunn av bilateral parese av ansiktsmusklene. Ved angrep av voldsom latter eller gråt lukkes øyelokkene godt. Hvis du ber pasienten om å åpne eller lukke øynene, åpner han munnen. Denne særegne forstyrrelsen av frivillige bevegelser bør også tilskrives et av de karakteristiske tegnene på pseudobulbar lammelse.

Det er også en økning i dype og overfladiske reflekser i området med tygge- og ansiktsmuskler, samt fremveksten av reflekser av oral automatisme. Dette bør inkludere Oppenheims symptom (suge- og svelgebevegelser ved berøring av leppene); labial refleks (sammentrekning av den sirkulære muskelen i munnen når du banker i området av denne muskelen); Bechterews munnrefleks (leppebevegelser når du banker med en hammer i omkretsen av munnen); bukkalfenomenet Toulouse-Wurp (bevegelsen av kinnene og leppene er forårsaket av perkusjon langs den laterale delen av leppen); Astvatsaturovs nasolabiale refleks (snabellignende lukking av leppene når du banker på neseroten). Når du stryker pasientens lepper, oppstår en rytmisk bevegelse av leppene og underkjeven - sugende bevegelser, noen ganger blir til voldsom gråt.

Det er pyramidale, ekstrapyramidale, blandede, cerebellare og barndomsformer for pseudobulbar parese, så vel som spastisk.

Den pyramidale (paralytiske) formen for pseudobulbar parese er preget av mer eller mindre uttalt hemi- eller tetraplegi eller pareser med økte senereflekser og forekomst av pyramidale tegn.

Ekstrapyramidal form: langsomhet i alle bevegelser, amimia, stivhet, økt muskeltonus i henhold til den ekstrapyramidale typen med en karakteristisk gangart (små skritt) kommer i forgrunnen.

Blandet form: en kombinasjon av de ovennevnte formene P. s.

Lillehjernens form: ataktisk gang, koordinasjonsforstyrrelser etc. kommer i forgrunnen.

Barnas form av P. av elementet er observert ved en spastisk diplegi. Samtidig suger den nyfødte dårlig, kveler og struper. I fremtiden dukker det opp voldsom gråt og latter hos barnet, og man finner dysartri (se Infantil lammelse).

Weil (A. Weil) beskriver den familiære spastiske formen av P. p. Med den, sammen med de uttalte fokale lidelsene som ligger i P. p., noteres en merkbar intellektuell retardasjon. En lignende form ble også beskrevet av M. Klippel.

Siden symptomkomplekset ved pseudobulbar parese hovedsakelig skyldes sklerotiske lesjoner i hjernen, oppdages ofte de tilsvarende mentale symptomene hos pasienter med P. p.:

hukommelse, vansker med å tenke, økt effektivitet m.m.

Sykdomsforløpet tilsvarer mangfoldet av årsaker som forårsaker pseudobulbar parese og utbredelsen av den patologiske prosessen. Utviklingen av sykdommen er oftest slagaktig med ulike perioder mellom slagene. Hvis etter et slag (se) de paretiske fenomenene i ekstremiteter avtar, forblir bulbarfenomenene stort sett vedvarende. Oftere forverres pasientens tilstand på grunn av nye slag, spesielt med aterosklerose i hjernen. Varigheten av sykdommen er variert. Død oppstår fra lungebetennelse, uremi, infeksjonssykdommer, ny blødning, nefritt, hjertesvakhet, etc.

Diagnosen pseudobulbar parese er ikke vanskelig. Det bør skilles fra ulike former for bulbar lammelse, neuritt av bulbar nerver, parkinsonisme. Mot apoplektisk bulbar parese taler fraværet av atrofi og økte bulbarreflekser. Det er vanskeligere å skille P. p. fra Parkinsons sykdom. Den har et sakte forløp, i de senere stadiene oppstår apoplektiske slag. I disse tilfellene observeres også angrep av voldelig gråt, tale er opprørt, pasienter kan ikke spise på egen hånd. Diagnosen kan kun by på vanskeligheter ved avgrensning av en aterosklerose i en hjerne fra en pseudobulbar komponent; sistnevnte er preget av grove fokale symptomer, hjerneslag osv. Pseudobulbart syndrom kan i disse tilfellene fremstå som en integrert del av den underliggende lidelsen.

Bulbar og pseudobulbar syndrom

I klinikken observeres oftere ikke isolert, men kombinert skade på nervene til bulbargruppen eller deres kjerner. Symitomokompleks av bevegelsesforstyrrelser som oppstår når kjernene eller røttene til IX, X, XII parene av kranienerver ved bunnen av hjernen er skadet, kalles bulbar syndrom (eller bulbar lammelse). Dette navnet kommer fra lat. bulbus bulb (det gamle navnet på medulla oblongata, der kjernene til disse nervene er lokalisert).

Bulbar syndrom kan være ensidig eller bilateral. Med bulbar syndrom oppstår perifer parese eller lammelse av muskler, som innerveres av glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver.

Med dette syndromet observeres først og fremst svelgeforstyrrelser. Normalt, når du spiser, ledes maten til halsen med tungen. Samtidig stiger strupehodet opp, og tungeroten trykker ned på epiglottis, dekker inngangen til strupehodet og åpner veien for matbolus til svelget. Den myke ganen hever seg, og hindrer flytende mat i å komme inn i nesen. Med bulbar syndrom oppstår parese eller lammelse av musklene som utfører handlingen med å svelge, som et resultat av at svelging forstyrres - dysfagi. Pasienten blir kvalt mens han spiser, svelging blir vanskelig eller til og med umulig (afagi). Flytende mat kommer inn i nesen, fast føde kan komme inn i strupehodet. Mat som kommer inn i luftrøret og bronkiene kan forårsake aspirasjonspneumoni.

I nærvær av bulbar syndrom oppstår også stemme- og artikulasjonsforstyrrelser. Stemmen blir hes (dysfoni) med en nesetone. Parese av tungen forårsaker et brudd på artikulasjonen av tale (dysartri), og lammelsen forårsaker anartri, når pasienten, som har en god forståelse av talen adressert til ham, ikke kan uttale ordene selv. Tungen atrofierer, med patologien til kjernen til XII-paret, er fibrillære muskelrykninger notert i tungen. Svelg- og palatale reflekser avtar eller forsvinner.

Med bulbar syndrom er vegetative forstyrrelser (åndedrettsforstyrrelser, hjerteaktivitet) mulig, noe som i noen tilfeller forårsaker en ugunstig prognose. Bulbar syndrom observeres med svulster i den bakre kraniale fossa, iskemisk slag i medulla oblongata, syringobulbia, amyotrofisk lateral sklerose, flåttbåren encefalitt, post-difteri polynevropati og noen andre sykdommer.

Sentral parese av musklene innervert av de bulbare nervene kalles pseudobulbar syndrom. Det oppstår bare med bilateral skade på de kortikale-nukleære banene som går fra de motoriske kortikale sentrene til kjernene til nervene i bulbargruppen. Nederlaget til den kortikal-nukleære banen i en halvkule fører ikke til en slik kombinert patologi, siden musklene innervert av de bulbare nervene, bortsett fra tungen, mottar bilateral kortikal innervasjon. Siden pseudobulbar syndrom er en sentral lammelse av svelging, fonasjon og artikulering av tale, forårsaker det også dysfagi, dysfoni, dysartri, men i motsetning til bulbar syndrom er det ingen atrofi av tungemusklene og fibrillære rykninger, svelg og svelg. reflekser bevares, underkjevefleksen øker. Med pseudobulbart syndrom har pasienter reflekser av oral automatisme (snabel, nasolabial, palmar-hake, etc.), som forklares av desinhibering i bilaterale lesjoner av de kortikale-nukleære banene til subkortikale og stammeformasjoner, på nivået som disse refleksene er stengt. Av denne grunn oppstår noen ganger voldsom gråt eller latter. Med pseudobulbar syndrom kan bevegelsesforstyrrelser være ledsaget av en reduksjon i hukommelse, oppmerksomhet og intelligens. Pseudobulbar syndrom er oftest observert ved akutte forstyrrelser i cerebral sirkulasjon i begge hjernehalvdelene, dyssirkulatorisk encefalopati, amyotrofisk lateral sklerose. Til tross for symmetrien og alvorlighetsgraden av lesjonen, er pseudobulbar syndrom mindre farlig enn bulbar syndrom, siden det ikke er ledsaget av brudd på vitale funksjoner.

Med bulbart eller pseudobulbart syndrom er det viktig å ta vare på munnhulen nøye, overvåke pasienten mens du spiser for å forhindre aspirasjon og sondemating med afagi.

PSEUDOBULBAR LAMMELSE(Gresk pseude falsk + lat. bulbus pære; gresk, lammelse avslapning; syn.: falsk bulbar parese, supranukleær bulbar parese) - et syndrom karakterisert ved lammelse av musklene innervert av V, VII, IX, X, XII kranienerver, som et resultat av bilateral skade på de kortikale-nukleære banene til kjernene til disse nervene.

For første gang en kile, ble P.s manifestasjoner av gjenstanden beskrevet i 1837 av Magnus, og i 1877 ga R. Lepine navnet til dette syndromet. I 1886 viste G. Oppenheim og E. Siemerling at P. p. er observert med alvorlig aterosklerose i hjernekarene med dannelse av multiple cyster i begge hjernehalvdelene. I dette tilfellet påvirkes de kortikale-nukleære banene (se Pyramidal system) på begge sider på forskjellige nivåer, oftere i den indre kapselen, pons og også i hjernebarken.

P. p. er ofte observert med gjentatte iskemiske forstyrrelser i cerebral sirkulasjon i begge hemisfærer. Men utvikling er også mulig. enkeltslag P. p., med Krom, tilsynelatende, reduseres cerebral blodstrøm eller latent regional insuffisiens dekompenseres i den andre hjernehalvdelen (se Slag).

P. p. er notert i diffuse vaskulære prosesser i hjernen (f.eks. syfilitisk endarteritt, revmatisk vaskulitt, systemisk lupus erythematosus), så vel som ved perinatal hjerneskade, arvelige forandringer i de kortikale-nukleære banene, Picks sykdom (se Picks sykdom) ), Creutzfeldt-Jakobs sykdom (se Creutzfeldt-Jakobs sykdom), komplikasjoner etter gjenopplivning (se Gjenopplivning) hos personer som har gjennomgått cerebral hypoksi (se Hypoksi). I den akutte perioden med cerebral hypoksi kan P. p. observeres som et resultat av en diffus lesjon av hjernebarken.

Det er oftest observert hos personer over 50 år som lider av cerebrovaskulær patologi.

Klinisk bilde P. p. er preget av en svelgeforstyrrelse - dysfagi (se), et brudd på tygging, artikulasjon - dysartri eller anartri (se Dysartri). Lammelse av musklene i leppene, tungen, den myke ganen, muskler involvert i svelging, tygging, fonasjon, har ikke en atrofisk karakter og er mye mindre uttalt enn med bulbar lammelse (se). Reflekser av oral automatisme kalles (se Patologiske reflekser). Pasienter er tvunget til å spise veldig sakte på grunn av svakheten i tyggemusklene, kvelning når de svelger; flytende mat renner ut gjennom nesen mens du spiser; salivasjon observeres. Refleksen fra den myke ganen er vanligvis økt, i noen tilfeller kalles den ikke eller reduseres kraftig selv med den bevarte motoriske funksjonen til palatinemusklene; mandibularrefleksen økes; parese av musklene i tungen er ofte observert, mens pasienter ikke kan holde tungen stikker ut av munnen i lang tid.

Artikulasjonsforstyrrelser i P. p. manifesterer seg forskjellig avhengig av nederlaget til individuelle eller alle muskelgrupper i strupehodet, stemmebåndene, svelget og også respirasjonsmusklene.

På grunn av bilateral parese av ansiktsmuskler observeres hypomimi med begrenset frivillig rynker i pannen. mysing av øyne, blotting av tenner. Ofte II. gjenstanden er ledsaget av anfall av voldsom gråt (sjeldnere latter) på grunn av spastisk sammentrekning av ansiktsmuskler i en grimase av lidelse uten å rive og tilstrekkelige følelser.

Noen ganger oppdages brudd på frivillige bevegelser av øyeeplene mens de opprettholder refleksbevegelsene, en økning i dype reflekser fra tyggemusklene som er i en spastisk tilstand. P. p. kan kombineres med hemiparese eller tetraparese (se. Lammelser, parese) av varierende alvorlighetsgrad, urinveislidelser i form av imperative trang eller urininkontinens.

Motivforstyrrelsene som er karakteristiske for P. av elementet kan være ledsaget av svakhet, oppmerksomhetsforstyrrelse med påfølgende reduksjon i intelligens avhengig av alvorlighetsgraden av cerebral patol, prosess.

I henhold til de samtidige symptomene som ofte følger med P. p., skilles pyramidale, ekstrapyramidale, pontinske og blandingsformer, samt arvelige og barns former.

Med pyramideformet form hemi- og tetraparalyse eller parese observeres. I fravær av merkbare pareser av ekstremitetene observeres ofte en økning i senereflekser i kombinasjon med pyramidale patol-, karpal- og fotreflekser (se Patologiske reflekser).

Med ekstrapyramidal form tegn på P. p.

Den pontinske formen av P. p., beskrevet for første gang av I. N. Filimonov i 1923, skyldes en isolert lesjon av kortikale-kjernefibrene på nivå med pons. Det er preget av slapp tetraplegi eller tetraparese med bevaring av dype reflekser, sentral lammelse av musklene innervert av V, VII, X, XII parene av kranienerver, samtidig som de opprettholder funksjonene til de okulomotoriske musklene og musklene som gir hodebevegelser (Filimonovs syndrom).

Den arvelige formen for P. p. er basert på arvelig insuffisiens av de kortikale-nukleære banene, etterfulgt av deres degenerasjon og sklerose.

Barneuniform P. p. utvikler seg som følge av en fødselsskade eller intrauterin encefalitt og er preget av mer diffus skade på motorsfæren enn hos voksne - spastisk parese, koreotisk, athetoid, torsjonshyperkinesis (se Infantil paralyse, Hyperkinesis).

P.s gjenkjennelse av gjenstanden i typiske tilfeller byr ikke på vanskeligheter.

p.p. følger differensiere med bulbar lammelse (se). I motsetning til P. p., med bulbar lammelse, er det ingen reflekser av oral automatisme, en faryngeal refleks, en refleks fra den myke ganen, atrofier, fibrillære, fascikulære rykninger i tungens muskler observeres. En viss vanskelighet er representert ved differensialdiagnose med aterosklerotisk parkinsonisme (se), ved Krom P. av elementet slutter seg til uttrykt akinetisk-rigid syndrom i et progredient stadium.

Behandlingen viser bruk av legemidler som normaliserer lipidmetabolisme, kolesterol i blodet, blodkoagulasjonsprosesser, reologiske egenskaper av blod; medikamenter som normaliserer mikrosirkulasjonen i cerebrale kar, metabolske prosesser og bioenergetikk i hjernen (cerebrolysin, nootropil, encephabol, etc.), samt anticholinesterase-medisiner (prozerin, oxazil, etc.).

Prognose P. p. avhenger av arten av den underliggende sykdommen og utbredelsen av patol, prosessen. P. p. gjennomgår ikke en merkbar regresjon selv med regresjon av parese av ekstremitetene. Ved alvorlige svelgeforstyrrelser er obturasjon av luftveiene med mat mulig, noe som krever akutt gjenopplivning (se Asfyksi).

Forebygging Elementet av en vaskulær opprinnelse inkluderer identifikasjon og behandling av aterosklerose av kar i en hjerne (se. Aterosklerose ), forebygging av hjerneslag (se). Det er nødvendig å overholde regimet for arbeid og hvile, ernæring med en begrensning av totalt kaloriinnhold, en reduksjon i animalske proteiner og produkter som inneholder kolesterol.

Bibliografi: Krol M. B. og Fedorova E. A. Hovednevropatologiske syndromer, M., 1966; Lugovsky B. K. og Kuznetsov M. T. Pseudobulbar parese i Picks sykdom, Zdravookhr. Hviterussland, nr. 8, s. 84, 1968; Med e r e r om i A. M. Til vurdering av en refleks fra en slimhinne i en nese hos pasienter med et pseudobulbart syndrom av vaskulær genese, Zhurn. nevropat og psykiat., t. 71, nr. 1, s. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Aktuell diagnose av sykdommer i nervesystemet, JI., 1974; F og l og m om N om i I. N. Til karakteristikken av pseudobulbar lammelse av brolokalisering i forbindelse med et spørsmål om forløpet av supranukleære ledere av kraniale motivnerver, Nevrol, notater, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. Arvelig form for pseudo-bulbar parese, Med. journal, nr. 4, s. 44, 1922; Shenderovich JI. M. Former for pseudobulbar lammelse, Sovr. psychoneurol., t. 5, nr. 12, s. 469, 1927, bibliografi; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, s. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Supranukleær parese av øyelokkslukking, Brain, v. 103, s. 71, 1980.

L. G. Erokhina, H. H. Leskova.