Discoid lupus erythematosus hos menn. Årsaker og symptomer på kronisk discoid lupus

Discoid lupus erythematosus er den vanligste kroniske formen for lupus erythematosus, hvor hud og slimhinner er dominerende i sykdomsbildet. Navnet "lupus erythematodes" ble foreslått av P. Kazenav i 1851, og trodde at sykdommen er en type lupus erythematosus. Det ble først beskrevet av P. F. Rayer i 1827.

Synonymer: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans, etc.

Forekomst

Ifølge M. A. Agronik og andre er discoid lupus erythematosus 0,25-1% av alle dermatoser. Det er mer vanlig i land med kaldt, fuktig klima, hovedsakelig hos middelaldrende mennesker (ifølge W. Gertler). Kvinner blir oftere syke enn menn.

Etiologi

Etiologien er ikke definitivt fastslått. En viral opprinnelse til sykdommen antas. Elektronmikroskopi avslører tubuloretikulære cytoplasmatiske inneslutninger i hudlesjoner.

Patogenese

I patogenesen av individuelle tilfeller av sykdommen er genetiske og immunfaktorer viktige. Ved å provosere discoid lupus erythematosus og dens eksacerbasjoner, spilles en viktig rolle av overdreven solinnstråling, medisiner og ulike typer skader (mekaniske, termiske, kjemiske).

patologisk anatomi

Discoid lupus erythematosus og dens utbredte form er begrenset til hudforandringer. Med discoid lupus erythematosus er lesjonen lokalisert oftere i ansiktet.

Mikroskopisk undersøkelse avslører hyperkeratose, follikulær keratose, vakuolær degenerasjon av epidermis, akantose. I dermis er fokale lymfoid-makrofager infiltrater med en blanding av nøytrofiler og plasmaceller synlige. Veggene i blodårene er impregnert med plasmaproteiner. Kollagenfibrene i dermis er hovne, pikrinofile, smelter sammen til fibrinoidmasser. I området med infiltrater blir elastiske og kollagenfibre ødelagt. Under behandlingen oppstår arrdannelse med atrofi og depigmentering av huden.

Den spredte kutane formen av lupus erythematosus er preget av flere utslett i hele kroppen, der mikroskopiske forandringer ligner de i discoid lupus erythematosus, men er mindre uttalte, eksudative reaksjoner dominerer over proliferative, og cellulær infiltrasjon er mindre signifikant. Til slutt er det ingen arr og områder med hudatrofi.

Kliniske manifestasjoner

Discoid lupus erythematosus begynner med utseendet av en eller to rosa, lett ødematøse flekker, som gradvis øker i størrelse, infiltrerer og er dekket i den sentrale sonen med tette hvitaktige skalaer. Skraping av foci forårsaker smerte (Besnier-Meshchersky-symptom), siden det på undersiden av skalaen er en kåt ryggrad (et symptom på damens hæl), som den forsterkes i den utvidede munnen til hårsekken. I fremtiden utvikles cicatricial atrofi i den sentrale delen av fokuset.

I et langsiktig fokus er tre soner tydelig skilt:

  1. sentral - atrofisk,
  2. videre - hyperkeraotisk,
  3. grenser til det - erytematøs.

Telangiektasier er ofte til stede i den erytematøse sonen. Langs periferien av fokuset kan brun hyperpigmentering uttrykkes i ulik grad.

Erytem, ​​hyperkeratose og hudatrofi- kardinalsymptomer på lupus erythematosus. Infiltrasjon, telangiektasi og pigmentering er vanlig, men ikke obligatorisk.

Den mest karakteristiske lokaliseringen av discoid lupus erythematosus er områdene av huden som er utsatt for isolasjon: ansiktet, hovedsakelig dens midtre del - nesen, kinnene, zygomatiske, fremre områder. Så vel som for systemisk lupus erythematosus, er den såkalte "sommerfuglen" veldig karakteristisk - lesjonen på baksiden av nesen og kinnene. I følge I. I. Lelis, som observerte pasientene, var de primære fociene til lupus erythematosus lokalisert:

  • på nesen - hos 48%,
  • på kinnene - i 33%,
  • på auriklene eller tilstøtende hud - i 22,5%,
  • på pannen - i 16,5%,
  • på hodebunnen - i 10%,
  • på den røde kanten av leppene, vanligvis den nedre, i 12,5 %,
  • på munnslimhinnen - i 7%.

Nederlaget til slimhinnen i øyelokkene LN Mashkileyson observert hos 3,4% av pasientene. Mer sjeldne er kjent, inkludert isolerte lokaliseringer - på brystet, ryggen, skuldrene, etc. Lesjoner i slimhinnen i kjønnsorganene, blæren, hornhinnen og negleskader er beskrevet.

Sammen med den typiske discoid lupus erythematosus, er det dens varianter:

  • hyperkeratotic lupus erythematosus, der hyperkeratose uttales;
  • papillomatøs discoid lupus erythematosus - økt vekst av papiller i dermis, noe som fører til dannelse av en villøs overflate av foci;
  • vorte lupus erythematosus - papillomatose er ledsaget av alvorlig keratinisering;
  • pigmentær lupus erythematosus - overdreven avsetning av pigment som flekker lesjonene i en mørk brun farge;
  • seboreisk lupus erythematosus - hårsekkene er kraftig utvidet og fylt med fete, løse skalaer;
  • tumorlignende lupus erythematosus - blårøde, sterkt forhøyede foci med ødematøse, klart definerte kanter, mild hyperkeratose og atrofi.

Sjeldne varianter er:

  • telangiektatisk discoid lupus erythematosus med flere telangiektasier,
  • hemorragisk discoid lupus erythematosus med blødninger i foci, lemlestende.

En spesiell form for kronisk lupus erythematosus er sentrifugalt erytem(erythema centrifugum Biett). Det er 5,2-11% i forhold til alle former for lupus erythematosus, preget av tydelig avgrensede foci av erytem i ansiktet, sjeldnere i andre områder av huden. De kan ha telangiektasi, lett hevelse. Det er ingen hyperkeratose. Atrofi er fraværende eller svakt uttrykt. Sentrifugalt erytem bukker raskt under for behandling, men kommer lett tilbake. Noen forfattere anser det, sammen med spredt lupus erythematosus, til former mellom diskoid og systemisk.

I foci av discoid lupus erythematosus på munnslimhinnen observeres mørkerødt erytem, ​​telangiektasier, stripete, grove retikulære områder med epitelopacifisering, erosjon og overfladiske sårdannelser. På den røde kanten av leppene har lupus erythematosus utseende av uregelmessig ovale båndlignende foci av erytem og hyperkeratose, noen ganger med sprekker og erosjoner. Foci av discoid lupus erythematosus er ofte solitære, sjeldnere multiple. Uten behandling eksisterer de i årevis, som regel forårsaker de ikke ubehag. Erosive og ulcerøse utslett i munnen forårsaker smerte. De er spesielt vedvarende hos røykere.

Disseminert discoid lupus erythematosus preget av spredte erytematøse-ødematøse, papulære elementer eller diskoid-type foci. Preferanselokalisering: ansikt, åpen del av bryst og rygg, føtter, hender, hud over albue- og kneledd.

Den generelle tilstanden til pasienter med discoid og disseminert lupus erythematosus lider som regel ikke merkbart. Imidlertid avslører klinisk undersøkelse hos 20-50% av pasientene:

  • artralgi,
  • funksjonelle forstyrrelser i indre organer (hjerte, mage, nyrer),
  • forstyrrelser i nervesystemet,
  • akselerert ESR,
  • leukopeni,
  • hypokrom anemi,
  • endringer i sammensetningen av immunglobuliner,
  • antinukleære antistoffer,
  • immunkomplekser i området av det dermo-epidermale krysset, etc.

Grov lupus erythematosus(L. e. profundus Kaposi-Irgang) er preget av den samtidige tilstedeværelsen av typiske hudlesjoner som er karakteristiske for discoid lupus erythematosus, og noder i det subkutane vevet, hvor huden stort sett ikke endres. En rekke forfattere, som L. M. Pautrier, anser denne formen som en kombinasjon av dype Darier-Roussy sarkoider og discoid lupus erythematosus.

Mulige komplikasjoner

Noen ganger utvikler hudkreft i foci av discoid lupus erythematosus, hovedsakelig i foci på den røde kanten av underleppen, svært sjelden - sarkom, erysipelas.

En alvorlig komplikasjon, oftere observert ved disseminert discoid lupus erythematosus, er overgangen til systemisk lupus erythematosus under påvirkning av uønskede faktorer.

Diagnostikk

Diagnose i typiske tilfeller av discoid lupus erythematosus stilles uten problemer.

Differensialdiagnose

Discoid lupus erythematosus lesjoner kan ligne:

  • seboreisk eksem,
  • rosacea,
  • psoriasis
  • eosinofil granulom i ansiktet,
  • tuberkulose lupus.

Tydelige grenser for foci, kåte propper i utvidede hårtrakter, tettsittende skalaer, et positivt Besnier-Meshchersky-symptom og utvikling av atrofi indikerer tilstedeværelsen av lupus erythematosus.

Fociene til seboreisk eksem har ikke så skarpe grenser, overflaten deres er dekket med løse fettete skalaer, de reagerer godt på anti-seboreisk terapi. Psoriatiske lesjoner er vanligvis mange, dekket med sølvfargede skjell som lett kan skrapes av. Begge, i motsetning til lupus erythematosus, avtar vanligvis under påvirkning av sollys.

Med rosacea er det diffust erytem, ​​telangiektasier er uttalt, knuter og pustler vises ofte.

Eosinofil granulom i ansiktet er preget av spesiell motstand mot terapeutiske intervensjoner. Dens foci er ofte enkelt, ensartet brun-rød farge, uten hyperkeratose, med enkelt telangiektasier.

Tuberkuløs lupus begynner vanligvis i barndommen, den er preget av tilstedeværelsen av lupomer med deres karakteristiske eplegelé og sondefenomener. I tilfeller av erytematøs tuberkuløs lupus erythematosus av Leloir er den kliniske diagnosen ekstremt vanskelig, histologisk undersøkelse er nødvendig.

Discoid lupus erythematosus bør også skilles fra Essner-Kanoff lymfocytisk infiltrasjon, hvis manifestasjoner er mindre motstandsdyktige, har en tendens til å løse seg i midten, mangler avskalling, hyperkeratose og atrofi.

Lupus erythematosus i hodebunnen er differensiert fra pseudopelade. Sistnevnte er preget av fravær av betennelse, kåte ryggrader, fingerlignende arrangement og mer overfladisk atrofi.

Discoid lupus erythematosus på slimhinnen i munnen bør skilles fra lichen planus, hvis utslett har et mer delikat mønster, ikke er ledsaget av atrofi.

Behandling

Pasienter med discoid lupus erythematosus, inkludert begrensede former, bør undersøkes for å utelukke systemisk skade på indre organer og nervesystem, samt for å identifisere samtidige sykdommer.

Den ledende rollen i behandlingen av discoid og disseminert lupus erythematosus tilhører aminokinolinmedisiner, som klorokin, delagil, rezokin, plaquenil, etc. De foreskrives kontinuerlig eller i sykluser, vanligvis 0,25 g 2 ganger, plaquenil - 0,2 g 3 ganger pr. dag etter måltid. Varigheten av syklusene (5-10 dager) og intervallene mellom dem (2-5 dager) avhenger av behandlingens tolerabilitet. Gjentatte behandlingsforløp anbefales, spesielt om våren. Tilsetning av små doser kortikosteroider til klorokin (2-3 tabletter prednisolon per dag) forbedrer behandlingsresultater og tolerabilitet. Denne teknikken anbefales for spesielt vedvarende lupus erythematosus, omfattende hudlesjoner.

Discoid lupus erythematosus (DLE) er en ubehagelig og uforståelig sykdom med opphav, en av undertypene av lupus som påvirker huden, men som ikke påvirker de indre organene, sammenlignet med den mer alvorlige formen - SLE (systemisk lupus erythematosus).

Både menn og kvinner i alle aldre blir syke av det, men den kvinnelige delen av befolkningen er mer utsatt for forekomsten av denne sykdommen, spesielt i den unge perioden - 15–40 år. Menn blir syke 10 ganger sjeldnere. Den kroniske diskoide formen kan bli en systemisk form dersom riktig diagnose ikke stilles umiddelbart og behandlingen ikke startes. Ofte kan rettidig terapi beseire denne sykdommen, helbredelse forekommer hos 40% av pasientene, og hos 1,5-2% av pasientene blir det SLE, men til tross for en gunstig prognose, må du konstant overvåkes i en medisinsk institusjon og periodisk delta. kliniske undersøkelser.

Bildet viser et eksempel på hudlesjoner i denne sykdommen.

Dette er en sjelden immunsykdom av kronisk form og ukjent natur, som ikke er fullt ut studert av offisiell medisin. Når immunsystemet svikter, begynner kroppen å ta cellene sine for fremmede, og ødelegge dem. Sykdommen er ikke smittsom og overføres ikke fra syk til frisk.

Det manifesterer seg i form av røde flekker, en eller flere, på huden i ansiktet, lemmer, nakke og overkropp. Røde flekker vises i form av plater, som gradvis øker i størrelse og blir dekket med skjell. De kan smelte sammen med hverandre og danne en stor ekkel plakk, som begynner å klø og klø fryktelig. Sjelden er munnslimhinnen påvirket.

Hvis behandlingen ikke oppstår, vises stygge arr på overflaten av plakkene, og selve huden blir dekket med en tørr skorpe og dør til slutt helt.

DKV er delt inn i tre typer:

  • atrofisk;
  • erytomatøs;
  • hyperkeratotisk-infiltrerende.

De siste årene har sykdommen blitt mye mindre vanlig enn før.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av intensiteten av sykdommen, kan symptomene manifestere seg på forskjellige måter. De viktigste er:

  • utseendet til rosa-røde flekker i forskjellige størrelser, dekket med skalaer. Hvis det er revet av, oppstår smerte, og en skorpe vises på plass, lik overflaten av en sitron;
  • forekomsten av atrofi av huden (fortynning) med uttalte arr;
  • opphopning av væske i lesjonene;
  • fortykkelse av stratum corneum av epidermis;
  • kløe og svie;
  • i 15% av forekomsten blir munnhulen eksponert - sår vises på slimhinnen;
  • noen ganger er det hårtap, leddsmerter.

Det kan også være områder med uttalt pigmentering. Edderkoppårer kan vises på flekkene. Utslett har forskjellige størrelser, alt fra 3 mm. De kan enten være enkle eller flere. Lesjoner oppstår oftest i ansiktet (kinn, nese, hodebunn og nakke). Sjeldnere, i alvorlig form, vises flekker på armer, rygg, mage, skuldre, øyne.

Discoid lupus erythematosus (DLE) er en form (stadium) av systemisk lupus erythematosus (SLE) som påvirker bindevev og blodkar. Sykdommen utvikler seg på bakgrunn av økt følsomhet for lys og manifesteres hovedsakelig av hudreaksjoner. Under påvirkning av provoserende faktorer kan discoid lupus erythematosus (erytematose) bli til SLE.

DKV diagnostiseres i gjennomsnitt hos én person av hundre tusen, og overveiende unge i alderen 18 til 45 år blir syke. Kvinner er mer utsatt for denne patologien enn menn: det er 10-11 kvinner per syk mann.

Denne kjønnsforskjellen er assosiert med egenskapene til det kvinnelige hormonsystemet, spesielt med et høyt innhold av hormonet østrogen i blodet. Det er pålitelig fastslått at androgener (mannlige kjønnshormoner) utfører en beskyttende funksjon og forhindrer utviklingen av lupus erythematosus.

Grunnene

Discoid lupus erythematosus er en autoimmun patologi: på grunn av funksjonsfeil i T- og B-lymfocytter, dannes det mange antistoffer som feilaktig angriper kroppens egne celler. Resultatet av deres ukontrollerte og overdrevne produksjon er utseendet til spesifikke komplekser som sprer seg over hele kroppen.

En av hovedfaktorene som bidrar til forekomsten av DKV, anser forskere som en genetisk disposisjon, siden sykdommen ofte oppstår i nære slektninger.

Foreløpig er den eksakte årsaken til lupus ikke fastslått, og forskning på dette problemet pågår. De mest lovende teoriene om virus- og streptokokkopprinnelsen til sykdommen er ikke bekreftet, selv om cytopatogene virus og streptokokker ble funnet i blodet til mange pasienter.

Det er ingen tvil om at discoid lupus erythematosus er en infeksiøs-allergisk sykdom av autoimmun natur, til tross for mangelen på nøyaktige data om mekanismen for dens opprinnelse og utvikling. I blodprøvene til de syke er det mye gammaglobuliner, og i benmargen - patologisk endrede celler. De fleste pasienter har endokrine og metabolske forstyrrelser.

Svært ofte er utløseren som forstyrrer immunsystemets funksjon ultrafiolett stråling eller lokal eksponering for lave temperaturer og frostskader i huden.

Risikofaktorer inkluderer også følgende:

  • hyppig traumatisering av huden;
  • kroniske infeksjoner;
  • allergiske reaksjoner;
  • behandling med legemidler som forårsaker lysfølsomhet (lysfølsomhet). Disse kan være sulfonamider, antipsykotika, tetracyklin, fluorokinoloner eller antibiotikumet Griseofulvin;
  • profesjonelle aktiviteter knyttet til et lengre opphold på gaten. Når du jobber i felten eller på en byggeplass, mottar en person en betydelig dose stråling, spesielt om sommeren;
  • Skandinavisk (keltisk) hudtype, hvis eiere er mest følsomme for virkningen av ultrafiolett og annen synlig stråling.

Den discoide typen lupus skiller seg fra den systemiske ved at patologiske reaksjoner bare forekommer på huden. Imidlertid er grunnlaget for patologien autoimmun betennelse. Under påvirkning av ultrafiolett stråling, i kombinasjon med andre provoserende faktorer, endres den molekylære strukturen til DNA i hudceller. Som et resultat øker aktiviteten til proteiner som bidrar til ødeleggelse av celler.

Arbeid i felten under brennende sol kan forårsake funksjonsfeil i immunsystemet og utvikling av autoimmun betennelse.

B- og T-lymfocytter aktiverer produksjonen av cytokiner (molekyler som overfører informasjon) og antistoffer mot elementer av cellekjerner - strukturelle deler av kromosomer og nukleinsyrer. De resulterende immunkompleksene legger seg på veggene i blodårene og skader dem.

Syntesen av aggressive antistoffer hos personer med arvelig disposisjon kan også forårsake antigener av cytomegalovirus, herpesvirus, DNA-holdig parvovirus B19. Den molekylære strukturen til alle disse virusene har en betydelig likhet med proteinene i cellemembraner.

En ytterligere skadelig faktor er den oksidative nedbrytningen av lipider under påvirkning av frie radikaler. Resultatet av disse prosessene er en storskala betennelse og død av epidermale celler.

Slags

Lesjonens område i DKV kan være forskjellig, derfor skilles en fokal og spredt, utbredt form av sykdommen. Disseminert lupus erythematosus er ledsaget av vanlige symptomer: svakhet, ubehag, feber og leddsmerter. I tillegg, med en vanlig form for patologi, er det høy risiko for overgang til systemisk lupus erythematosus.

Disseminert DKV observeres ganske sjelden, diskoide utbrudd har vanligvis ikke en tendens til å vokse eller infiltrere. Noen ganger vises skalaer på flekkene, med mekanisk fjerning som smerte føles. Antallet foci kan være forskjellig, så vel som deres lokalisering. Ofte er erytematøse flekker spredt tilfeldig i ansiktet og i området av nakke og skulderbelte.

I henhold til typen DKV-lesjon skjer det:

  • dype - noder vises under huden, som senere forkalker. Lupus foci er lokalisert i de dype lagene av huden, er smertefri å ta på og kan nå 10 cm i diameter. Typiske lokaliseringssteder er ansikt, skuldre og hofter;
  • papillomatøs - vorter (papillomer) vises i området av hodebunnen og på hendene. Patologiske foci er dekket med kåte lag og ligner symptomene på verrucous lichen planus. Denne formen for lupus er utsatt for malignitet;
  • dyskromisk - plakk er blek i fargen i midten og mørkere i kantene;
  • telangiektotisk - en ekstremt sjelden type, der det vaskulære mønsteret øker kraftig;
  • hyperkeratotisk (hypertrofisk). Den ligner papillomatøs DKV, men skiller seg i hornlignende formasjoner i form av tette plakk. Et typisk lokaliseringssted er grensen til leppene; plakk finnes noe sjeldnere i hodebunnen. Til tross for fraværet av subjektive opplevelser, anses hyperkeratotisk lupus som en precancerøs tilstand;
  • Bietts sentrifugale erytem er en overfladisk variant der det er et godt avgrenset og lett ødematøst erytem av en rødrosa fargetone. Den er symmetrisk og kan vises på kinnene eller neseryggen.

Symptomer

De første tegnene på discoid lupus er rosa-røde, lett hovne flekker, vanligvis i ansiktet. I fremtiden blir de forvandlet til tette plakk med flere skalaer som rammer inn bunnen av hårsekkene. Forsøk på å skrape av skjellene gir smerte, og etter å ha fjernet dem blir huden som et sitronskall.

Siden sykdommen fortsetter i en kronisk form, øker antallet røde flekker over tid, og dekker et økende område av huden. Langs kantene av plakkene kan det forekomme infiltrater, økt pigmentering og keratinisering av dermis.

I midten av hvert patologisk fokus begynner huden å atrofi og tynnes. Det kåte laget av huden inne i hårsekkene, tvert imot, tykner, noe som fører til blokkering med keratin. Den berørte huden ser ut som "gåsehud", ujevn pigmentering observeres langs kantene på plakkene. Ofte dannes det propper i kanalene i talgkjertlene på huden nær øregangen, og det øverste laget av huden ser ut som et fingerbøl.


Hvithudede personer med blondt og rødt hår er mye mer følsomme for effektene av synlig stråling og ekstreme temperaturer.

Nederlaget til hodebunnen i nesten alle tilfeller er ledsaget av alopecia - irreversibelt hårtap, som fører til skallethet. I tillegg dannes det arr i stedet for det falne håret.

Noen ganger kan symptomer på discoid lupus erythematosus være ulcerøse lesjoner i munnslimhinnen og forringelse av neglene. Neglene blir gule og blir sprø, ofte deformerte. Når plakk dannes i munnen, forårsaker tygging av mat svie og sårhet.

I sjeldne tilfeller påvirker DKV synsorganene, noe som fører til betennelse i hornhinnen, øyelokkene eller konjunktiva i øynene. Oftest er erytematøse flekker plassert i ansiktet i form av en sommerfugl, som dekker nesen og de fleste kinnene.

Det skal bemerkes at discoid lupus erythematosus svært sjelden gir komplikasjoner. Noen ganger kan sekundær grandulær cheilitt utvikle seg - en lesjon av spyttkjertlene i Klein-sonen, på grensen til den røde kanten av leppene. Cheilitt manifesteres ved økt spyttutskillelse, peeling og sprekker i huden på leppene. Noen pasienter klager over kløende lepper.

Den spredte formen av DLE kan forvandles til systemisk lupus, som påvirker leddstrukturene og vitale organer: hjertet, nyrene, leveren, lungene og sentralnervesystemet. Systemisk sykdom er farlig fordi den er vanskelig å behandle og har dårlig prognose. Til tross for fremskritt og nyere utvikling innen medisin, kan høy sykdomsaktivitet føre til at pasienten dør.

En av de mulige konsekvensene av discoid lupus kan være degenerering av patologiske erytematøse lesjoner til plateepitelhudkreft. I dette tilfellet danner keratinocytter, som danner grunnlaget for epidermis, en ondartet svulst - plateepitelkarsinom (SCC).

Diagnostikk

I de aller fleste tilfeller byr ikke diagnosen DKV på noen vanskeligheter. Først av alt er patologi differensiert fra sykdommer som har lignende manifestasjoner - Besnier-Beck-Schaumanns sykdom, psoriasis, soppskorpe, lymfocytom og alopecia.

Du kan skille lupus fra psoriasis ved lokalisering av utslettet: med psoriasis vises det i ansiktet bare hos barn. I tillegg skrapes psoriasisskjell enkelt og smertefritt av, mens de ved lupus er vanskelige å skille og skade.

Siden det ikke er kløe, kan seboreisk eksem, hvor hudutslettet er kløende og har fete skjell, utelukkes.

Ved den første avtalen avklarer den behandlende legen hvem pasienten jobber for, om han tar medisiner som øker lysfølsomheten, om han har en allergi eller en kronisk infeksjonssykdom. Tilstedeværelsen av nære slektninger med DLE eller SLE vil indikere en genetisk disposisjon.

Laboratoriediagnose inkluderer en fullstendig blodtelling og revmatologiske tester, samt en hudbiopsi. Resultatet av en generell blodprøve viser utviklingen av betennelse, noe som fremgår av en økning i ESR (erytrocyttsedimenteringshastighet); indikatorer på leukocytter og blodplater reduseres.


Ved hjelp av analyse for revmatiske prøver kan sykdommen påvises med en nøyaktighet på opptil 90 %.

Hvis det er en infeksjon i kroppen eller det er allergiske reaksjoner, vil nivået av eosinofiler og nøytrofiler være forhøyet.

Forsiktig: Ved utbredt discoid lupus kan testen for syfilis være falsk positiv.

Reumoprobetester kan oppdage antinukleære antistoffer og antistoffer mot nukleoproteiner. LE-celler, som kalles lupus, oppdages hos 5-7 % av pasientene.

Immunfluorescensanalyse (lupusstrimmeltest) viser tilstedeværelsen av avleiringer av immunglobuliner og komplement, som spiller en kritisk rolle for å opprettholde immunregulering. Denne analysen gjøres ved hjelp av et fluorescensmikroskop og utføres på frosne seksjoner av hudbiopsier hentet fra lesjoner. Lupus-strimmeltesten er imidlertid også positiv ved en rekke andre patologier, og er derfor ikke 100 % pålitelig.

Forsiktig: Det er ekstremt viktig å skille utbredt discoid lupus erythematosus fra den systemiske formen av sykdommen, siden sistnevnte krever mer aggressiv behandling.

Behandling

Behandling av discoid lupus erythematosus bestemmes i stor grad av dens kliniske form og årsaksfaktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen. Terapi begynner med eliminering av smittsomme foci og korrigering av endokrine lidelser. Det er veldig viktig, hvis mulig, å nekte å ta fotosensibiliserende medisiner og eliminere eksisterende allergiske manifestasjoner.

Det anbefales også å unngå direkte sollys på huden, når du går ute, bruk reflekterende salver basert på titandioksid, mexoril eller sinkoksid. Fotobeskyttende egenskaper har slike midler som metyluracil, salol, kinin, fenkortozol. Biokinol kan påføres områdene som er berørt av utslettet.


Når det påføres lokalt, har metyluracil en anti-inflammatorisk og fotobeskyttende effekt.

Ofte foreskriver leger lokal kombinasjonsterapi: fotobeskyttende salver brukes om morgenen, og hormonelle salver som inneholder kortikosteroider brukes om kvelden.

Maksimal effektivitet i DKV vises av aminokolin-antimalariamedisiner - Hingamine, Delagil, Chloroquine, Rezochin. Disse stoffene tas i et kurs og dosen reduseres hver tiende dag. I løpet av de første ti dagene drikkes de to ganger om dagen, 250 mg hver, de neste 10 dagene - 1 gang per dag, deretter annenhver dag.

Evnen til å undertrykke en overdreven immunrespons er besatt av Plaquenil, som leger ofte supplerer det terapeutiske regimet med. Du kan drikke det opptil 4 ganger om dagen. Under terapi er det nødvendig å huske om mulig utvikling av bivirkninger. For å gjøre rettidig justering av behandlingen, tas det regelmessig blod- og urinprøver fra pasienten. Å ta Hydroxychloroquine kan påvirke tilstanden til øyeeplets kar negativt, så pasienter bør observeres av en øyelege.

Svært positive resultater observeres etter bruk av Presocil, som inkluderer Prednisolon og Aspirin. I de tidlige stadiene av DKV er et kurs med Aminoquinol effektivt: stoffet tas tre ganger om dagen i en dosering på 0,05 til 0,15 g. Etter en uke tas en 5-dagers pause. Gjennomførbarheten og varigheten av videre behandling bestemmes av legen.

Hvis antibiotikabehandling er nødvendig, foreskrives antibiotika, hovedsakelig av penicillin-serien. Tetracyklin og dets derivater brukes ikke på grunn av fotosensibiliserende bivirkninger.

Ved stor sannsynlighet for at discoid lupus blir systemisk, brukes kortikosteroider, som kan suppleres med cytostatika (cyklofosfamid, metotreksat). Midler fra gruppen av topiske glukokortikosteroider er foreskrevet avhengig av sykdommens aktivitet.

Hvis erytematøse plakk kun er tilstede i ansiktet, brukes milde til moderate legemidler som hydrokortison eller metylprednisolon. Når det gjelder plasseringen av patologiske foci på stammen og lemmer, er Triamcinolon eller Betamethason foreskrevet. Klobetason har den sterkeste effekten, som brukes til lesjoner i de distale ekstremiteter - håndflater og føtter.


Hvis standardterapi ikke gir resultater, tyr de til medisiner med en uttalt immunsuppressiv (immundepressiv) effekt.

For ytterligere beskyttelse av kroppen mot ultrafiolett stråling og stimulering av binyrebarken, er nikotinsyre foreskrevet i tabletter eller injeksjoner. Nikotinsyretabletter tas to ganger daglig, 50 mg hver, behandlingsforløpet er en måned. Etter 2-3 ukers pause gjentas kurset. Maksimal effekt oppnås etter flere sykluser med terapi: for noen pasienter er det nok å gjenta dem to ganger, mens for andre er resultatene merkbare først etter 5 kurs med stoffet.

Forsiktig: Nikotinsyre fremmer eliminering av giftstoffer fra kroppen og lindrer bivirkningene av antimalariamedisiner.

For å støtte immunsystemets normale funksjon, er antioksidantvitaminkomplekser som inneholder vitamin A, E, C, samt vitaminer fra B-gruppen foreskrevet. Når du velger disse midlene, tas den negative effekten av vitamin D på forløpet av discoid lupus erythematosus i betraktning, så det bør ikke være en del av medisinene som brukes.

Det er viktig å huske at for behandling av DKV er det uakseptabelt å bruke sulfanilamidmedisiner - Biseptol eller Sulfadimetoksin - da de bidrar til utviklingen av sykdommen og dens overgang til en systemisk prosess.

Prognose

Hos de aller fleste pasienter går discoid lupus erythematosus positivt. Med riktig forberedelse av det terapeutiske regimet og eliminering av provoserende faktorer oppstår en stabil og langvarig remisjon. Hovedproblemet er overgangen av den discoide formen av lupus til SLE eller hudkreft, som ofte ender med døden.

Under behandlingen er systematisk overvåking av blodtellinger nødvendig for ikke å gå glipp av en funksjonsfeil i luftveiene, kardiovaskulære og urinveier. Forløpet og resultatet av patologi avhenger av den normale funksjonen til vitale organer.

Discoid lupus erythematosus (DLE) er en hudsykdom relatert til bindevevssykdommer. Det må ikke forveksles med systemskjemaet. I det første tilfellet er lesjonen lokalisert, patologien påvirker bare huden. Ved systemisk lupus erythematosus (SLE) er sykdommen diffus i naturen, det vil si at alle organer og systemer i kroppen som har bindevev er påvirket. DLE og SLE har samme hudsymptomer, og det er viktig å skille mellom systemiske og kutane lesjoner fordi ulike spesialister behandler hverandre. Discoid lupus behandles av en dermatovenereolog, systemisk - av en revmatolog. Det er ekstremt sjelden at discoid lupus forvandles til systemisk lupus, og omvendt overgang er umulig.

Årsaker til utvikling

Hovedårsaken til utviklingen av DKV er overfølsomhet for ultrafiolett stråling. Både kortvarig soleksponering og langvarig soling, for eksempel etter en ferie i sørlige land, kan provosere en sykdom. Discoid lupus erythematosus er klassifisert i henhold til bare én funksjon - antall utslett. Begrenset form - 1-3 utslett, spredt - mer enn 3 foci.

Den endelige teorien om opprinnelsen til discoid lupus erythematosus er ennå ikke studert, men en rekke grunnleggende mekanismer for utviklingen av sykdommen har lenge vært kjent:

  • påvirkning av ultrafiolette stråler;
  • produksjon av autoantistoffer mot egne celler;
  • lokale autoimmune reaksjoner;
  • patologi av T-lymfocytter og dendrittiske celler i huden.

Etter eksponering for ultrafiolett stråling oppstår en kjede av biokjemiske reaksjoner med deltakelse av visse proteiner - p53, TRAIL, Fas. Normalt regulerer disse proteinene programmert celledød (apoptose), med andre ord den naturlige aldringsprosessen. Med DKV produseres de i overkant, og prosessene med apoptose forstyrres. Disse lidelsene i huden fører til dannelsen av patologiske foci av betennelse på den.

Sykdommen manifesterer seg vanligvis for første gang i ung alder - 20-40 år, kvinner er mer sannsynlig å bli syke, og DKV forekommer sjelden hos barn. Risikofaktorer for DKV:

  • genetisk predisposisjon; overdreven isolasjon eller avkjøling;
  • effekten av vind på huden i ansiktet;
  • lys hud;
  • kroniske hudsykdommer;
  • allergiske reaksjoner på legemidler med hud eller systemiske manifestasjoner.

Klinisk bilde av sykdommen

Den viktigste kliniske manifestasjonen av sykdommen er et erytematøst utslett. Det er lokalisert på åpne områder av huden. Dette er på grunn av inntrengning av sollys på disse stedene. Den vanligste lokaliseringen er huden på nesen, kinnene, pannen og auriklene. Hodebunnen er også påvirket av discoid lupus erythematosus, og noen ganger kan et slikt utslett være det eneste symptomet på sykdommen. Bryst, rygg og hud på hendene er sjelden involvert.

Etter etapper er DKV klassifisert som følger:

  • erytematøs;
  • infiltrativ-hyperkeratotisk;
  • cicatricial-atrofisk.

I den første fasen av DKV observeres skarpt definerte rødlige flekker med avskalling. Over tid øker de, og i ferd med å peeling vises små gråaktige skalaer. De sitter tett på lesjonen og danner en plakett.

Ris. 1. Discoid lupus erythematosus. I ansiktet danner rødlige utslett et slags "sommerfugl"-symptom.

Når prosessen går inn i det andre stadiet, smelter plakkene sammen, og danner store erytematøse-infiltrative foci. De er også dekket med skjell, men det er ingen intens peeling. Hvis de fjernes, blir kåte ryggrader funnet på baksiden, som bekrefter det andre stadiet av sykdommen. Dette symptomet er kjent som "damens hælsymptom." Fjerning av skalaer forårsaker smerte for pasienten - dette er et symptom på Besnier-Meshchersky. Hvis prosessen påvirker huden på auricles, vises Khachaturians symptom - utseendet av svovelhornplugger i auricle, som har en ekstern likhet med en fingerbøl. Når fenomenene med betennelse passerer, erytem og infiltrasjon forsvinner, går prosessen inn i det tredje stadiet. Plaketter er delt inn i tre soner fra sentrum til periferien, som representerer den klassiske triaden av DLE: cicatricial atrofi, follikulær hyperkeratose, erytem.

Ris. 2. Triade av discoid lupus: fra periferien til sentrum - erytem, ​​follikulær hyperkeratose, cicatricial atrofi

Utbrudd i ansiktet er ofte lokalisert symmetrisk. Noen ganger vises utslett på munnslimhinnen, det er veldig smertefullt.

Hvis utslettet er i hodebunnen, vises foci av alopecia på hodet i stadiet av cicatricial atrofi. De må behandles forsiktig, da det over tid kan utvikle seg plateepitelhudkreft i disse fociene.

Den spredte formen skiller seg fra det begrensede antallet foci. I tillegg er lokaliseringen av utslettet mer omfattende - ekstensorflatene på underarmen og hånden kan bli påvirket. Følgende utseende av foci kan være en økning i temperatur til subfebrile tall og smerter i leddene.

I tillegg til den typiske formen for DKV beskrevet ovenfor, skilles andre sjeldne varianter ut. De er preget av sine egne egenskaper, behandlingen deres håndteres også av en hudlege. Sjeldne former inkluderer følgende:

  • sentrifugalt erytem Bietta;
  • rosacea-lignende;
  • dyp lupus Kaposi-Irgang;
  • papillomatøs;
  • hyperkeratotisk;
  • svulst;
  • dyskromisk;
  • pigmentert;
  • telangiektatisk.

Diagnostiske metoder

Laboratorieindikatorer for diagnostisering av DKV skiller seg ikke fra de som er karakteristiske for SLE. Disse inkluderer tester for LE-celler, antinukleære antistoffer, antistoffer mot naturlig DNA. Lupus streak-testen brukes utelukkende til å diagnostisere discoid lupus. Ved å bruke denne metoden oppdages vedlegget av autoantistoffer i området av dermis-epidermis-krysset i immunfluorescensreaksjoner.

En hudlege utelukker til en viss grad lignende sykdommer ved diagnostisering: SLE, polymorf fotodermatose, begrenset psoriasis, rosacea, dermatomyositt, lupus erythematosus, ansikts eosinofil granulom, godartet hudlymfocytom. Hovedmetoden er histologisk undersøkelse av biopsien. Tegn på DKV inkluderer:

  1. 1. Hyperkeratose ved munningen av hårsekkene.
  2. 2. Atrofiert kimlag av epidermis.
  3. 3. Vakuolisering av celler i basallaget.
  4. 4. Ødem og infiltrasjon av dermis.
  5. 5. Ødeleggelse av kollagen
  6. 6. Fortykkelse av basalmembranen med avsetning av mucin i dermis.

Hvis en histologisk konklusjon som inneholder disse tegnene kommer, stilles en diagnose "discoid lupus erythematosus".

Behandling av sykdommen

Det er umulig å komme seg helt fra discoid lupus erythematosus, siden sykdommen har en autoimmun mekanisme. Derfor har terapi to mål - å bremse progresjonen av prosessen og forhindre arrdannelse i huden. Blant ikke-medikamentelle behandlingsmetoder er hudbeskyttelse mot ultrafiolett stråling av avgjørende betydning. Klær skal dekke utsatte områder av kroppen, det er nødvendig å bruke solkremer og sprayer med høy beskyttelsesindeks - minst 50.

To hovedgrupper av legemidler brukes til å behandle DKV - antimalariamedisiner og topikale glukokortikosteroider - legemidler for lokal bruk i form av salver, lotioner og kremer.

Blant antimalariamedisiner er hydroksyklorokin foretrukket fordi det er best tolerert sammenlignet med andre. Men mot bakgrunnen kan noen pasienter oppleve retinal patologi - retinopati, derfor er regelmessige undersøkelser av en øyelege nødvendig under behandlingen. Hydroksyklorokin er foreskrevet i en dose på 200 mg to ganger daglig. Så snart respons på behandlingen er oppnådd, halveres dosen, og behandlingen fortsetter i ytterligere 3 måneder. Den totale varigheten av behandlingen kan nå flere år. Det skal bemerkes at stoffet er anbefalt av verdenssamfunnet av hudleger, men discoid lupus erythematosus er ikke angitt i bruksanvisningen.

Aktuelle glukokortikoider med svak og moderat aktivitet anbefales for behandling av en typisk form for DKV med lesjon i ansiktsområdet. Dette er preparater som inneholder fluocinolonacetonid, det må påføres to ganger daglig i minst 3 måneder. Hvis utslettet er lokalisert på lemmer og kropp, anbefales medisiner med gjennomsnittlig aktivitet - triamcinolon eller betametason. Påføringshyppigheten og påføringsvarigheten er foreskrevet av legen i henhold til individuelle indikasjoner. Hvis lesjonen påvirker hodebunnen, er det nødvendig med høyaktive legemidler - clobetasol.

I tillegg, i den komplekse behandlingen av DKV, brukes antioksidantvitaminer - vitamin E, 50 eller 100 mg per dag. Du kan ikke klare deg uten medisiner som forbedrer mikrosirkulasjonen - pentoxifyllin 200 mg tre ganger om dagen i kurs på 1 måned hver sjette måned. Behandling av gravide er kun tillatt med aktuelle glukokortikoider i kombinasjon med vitaminer.

Discoid lupus erythematosus er en av de mest diagnostiserte formene for autoimmun sykdom.

Det kan oppstå i en akutt eller kronisk form, manifestert av karakteristiske endringer i huden og samtidige lesjoner i de indre organene til en person.

Det er ødeleggelsen av indre organer og systemer som er den farligste konsekvensen av discoid lupus, siden slik ødeleggelse er irreversibel på det avanserte stadiet av DLE.

En autoimmun sykdom i det innledende utviklingsstadiet fører til en betydelig forverring av hudens utseende, reduserer deres elastisitet og evne til å motstå de ytre effektene av bakterier og virus.

Dette bildet er en konsekvens av hemming av binyrebarken, som slutter å fungere normalt. Hudceller smelter selv i de dype lagene av epidermis: prosessen er irreversibel, så det er viktig å behandle sykdommen i tide.

Hudleger bemerker at denne sykdommen oftest oppstår av følgende grunner:

  1. Mekanisk skade på huden i ansiktet kan provosere manifestasjonen av sykdommen. Over tid forverres hudtilstanden, tegn på en atopisk prosess vises, og påfølgende atrofi av det øvre laget av epidermis utvikler seg.
  2. Frostskader på hudområder, selv i liten skala, kan føre til DLE. Frostbitsoner blir til foci av den inflammatoriske prosessen, vevet i dem mister sine elastiske egenskaper, blir tynnere, tørker opp og dør.
  3. Infeksjoner undergraver de beskyttende egenskapene til huden, noe som provoserer utviklingen av DLE.
  4. Behandling med en rekke medisiner som provoserer endringer i bindevevsceller på bakgrunn av et fall i menneskelig immunitet.
  5. Fallet i de beskyttende egenskapene til kroppen som helhet, kroniske sykdommer, stress, langvarig eksponering for den brennende solen uten tilstrekkelig beskyttelse - alt dette er provoserende faktorer for den discoide formen av lupus.

Følgende video beskriver arten, årsakene og konsekvensene av sykdommen.

Symptomer på DKV

Det første symptomet som følger med discoid lupus erythematosus er utslett på huden. Til å begynne med dekker slike symptomer ansiktet, og først da beveger de seg til andre deler av kroppen.

Et lite utslett i ansiktet får en bestemt sommerfuglform som ligger på neseryggen og kinnene. En rekke andre symptomer kan også forekomme: erytem vises på huden, hyperkeratose utvikler seg gradvis og atrofi av epidermale celler. Over tid øker størrelsen på flekkene betydelig på grunn av sammenslåing av små kviser til større betente områder, andre tegn på DLE vises:

  • forgiftning av kroppen;
  • subfebril temperatur;
  • generell svakhet, ubehag, svimmelhet, kvalme.

I tillegg til symptomene som er beskrevet, har pasienter noen ganger edderkoppårer og hudområder med økt pigmentering. Også rødhet av slimhinnene forekommer sjelden - de vann og klør.

Atrofiske soner utvikler seg raskere i de områdene av huden hvor hår er tilstede. Hos noen pasienter med DLE oppstår øyelesjoner, ledsaget av sykdommer som: keratitt, blefaritt, konjunktivitt.

Hastigheten og intensiteten av manifestasjonen av symptomer bestemmes i stor grad av formen på sykdomsforløpet:

  • akutt: symptomer vises etter 1-2 måneder;
  • kronisk: manifestasjonen av livlige symptomer kan ta opptil seks måneder.

Diagnosen av den kroniske formen av lupus kan etableres ved hjelp av en rekke studier:

  • visuell undersøkelse av epidermis, slimhinner til pasienten;
  • blodprøver: generelle, biokjemiske, for antinukleære antistoffer;
  • Analyse av urin;
  • nevrologisk undersøkelse;
  • elektrokardiografi;
  • røntgen av leddene, brystet;
  • Ultralyd av abdominale organer.

Etter å ha bekreftet diagnosen SLE, bestemmer den behandlende legen behandlingsmetoden, aktuelle medisiner, etc. Selvbehandling av en så kompleks sykdom av autoimmun natur er ikke bare ineffektiv, men også skadelig i de fleste tilfeller.

Diagnose av sykdommen: grunnleggende tilnærminger

Diagnostisering av spredt lupus erythematosus er ganske vanskelig, siden symptomene på denne sykdommen ligner på utslett i mange andre sykdommer. For eksempel er et slikt klinisk bilde typisk for:

  • dermatofytose av huden i ansiktet;
  • lichen planus;
  • psoriasis;
  • eksem;
  • atopisk dermatitt;
  • neurodermatitt, samt en rekke andre hudsykdommer.

Diagnose er også vanskelig fordi spesialister i de fleste tilfeller ikke mistenker at pasienten har en sykdom. Hvis slike mistanker er til stede, er det viktig å foreskrive en laboratorieblodprøve for tilstedeværelse av antistoffer mot naturlig DNA i den.

Hvis det oppdages antistoffer i blodet, bekreftes diagnosen til fordel for DKV. Selv om det hender at denne typen lupus kombineres med andre hudlesjoner som også krever behandling.

Ytterligere laboratorietester vil bidra til å bekrefte diagnosen discoid lupus erythematosus:

  • histologisk undersøkelse av epitelet fra det berørte området;
  • analyse av hår og skalaer under et mikroskop vil identifisere årsaken til problemet;
  • immunfluorescerende analyse.

Hva er faren for sykdommen

Faren for kronisk lupus er ikke i selve utslettet, som dekker huden i ansiktet og kroppen. Problemet er mye mer komplisert, fordi i løpet av sykdommen blir de indre organene til en person ødelagt, deres funksjonsevne reduseres. Også, med DKV, lider ledd, bindevev, alopecia manifesterer seg, men nyre- og sentralnervesystemet er farligst.

Autoimmun nyreskade fører til kronisk nyresvikt, behov for regelmessig hemodialyse og til og med nyretransplantasjoner.

Med skade på sentralnervesystemet oppstår psykiske lidelser, ofte lider pasienter av tvangstanker, bærer tull. Men slike endringer i sentralnervesystemets arbeid er karakteristiske for de senere stadiene av sykdommen, hvis behandlingen ikke startes i tide.

Hvordan behandles DKV?

Behandling av den discoide formen av lupus erythematosus med medisiner med rettidig diagnose av sykdommen muliggjør en fullstendig kur. Hvis sykdommen oppdages på senere stadier av utviklingen, reduseres effektiviteten av terapien betydelig.

Legemiddelmetoden for å bekjempe sykdommen utføres ved hjelp av slike medisiner:

  • cytostatika;
  • glukokortikoider;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

Andre medisiner brukes basert på egenskapene til pasientens tilstand, tilstedeværelsen og graden av skade på indre organer. I alle fall bør behandlingen være omfattende, regelmessig, kontinuerlig og rettet mot å undertrykke alle manifestasjoner av den patologiske prosessen.

Av stor betydning for effektiviteten av behandlingen er valg av dosering og varighet av medisinering. Bare en kvalifisert spesialist vil korrekt bestemme deres kompatibilitet og tolerabilitet.

Er det verdt å bruke folkemetoder

Tradisjonell medisin kan være en ekstra hjelp i behandlingen av disseminert lupus erythematosus. Det bidrar til å opprettholde immunitet, eliminere økt tørrhet, flabbiness og peeling av huden.

Det er verdt å bruke preparater basert på honning, andre biprodukter oralt eller for ekstern påføring på huden. Dette vil eliminere økt tørrhet av skadede hudområder, akselerere prosessen med deres helbredelse og gjenoppretting av pasienten som helhet. Leger anbefaler imidlertid ikke å drikke infusjoner og avkok av urter, da de kan provosere utviklingen av allergiske reaksjoner og forverre sykdomsforløpet.

Viktig! Som en uavhengig behandling brukes vanligvis ikke tradisjonelle medisinmetoder på grunn av deres lave effektivitet.

Forebyggende tiltak og prognose av DKV

For å forhindre manifestasjon av spredt lupus vil tillate utelukkelse av hovedårsakene til utviklingen. Det er viktig å gi pålitelig hudpleie i ugunstig vær:

  • fuktighetsgivende - beskyttelse mot ultrafiolett stråling på sommerdager;
  • mat - øker de beskyttende egenskapene mot vind, lave temperaturer.

Ikke bruk grov skrubb og peeling for personer med overfølsomhet i ansiktets hud. De kan føre til mekanisk skade på epidermis, noe som øker risikoen for å utvikle DLE.

I tillegg til lokal forebygging er det viktig å opprettholde immuniteten på et høyt nivå, behandle inflammatoriske og smittsomme lesjoner i tide, spise et balansert kosthold og få mer hvile.

Et foto

Utslettet med DKV ser slik ut.

Oppsummering

Discoid CV er en autoimmun sykdom hvis underliggende årsaker fortsatt er kontroversielle i det medisinske miljøet. Hovedfaktorene som kan provosere sykdommen er frostskader, brannskader, mekanisk skade på huden. Forsiktig hudpleie, opprettholdelse av kroppens immunegenskaper på et høyt nivå vil bidra til å redusere risikoen for å utvikle DLE.