Embryonal svulst i plommesekken. Choriokarsinom, føtalt karsinom og andre testikkeltumorer

Kapittel 14

Kimcellesvulster utvikler seg fra en populasjon av pluripotente kjønnsceller. De første kjønnscellene kan finnes i endodermen i plommesekken så tidlig som et 4 uker gammelt embryo. Under embryonal utvikling migrerer de opprinnelige kjønnscellene fra endodermen i plommesekken til genitalryggen i retroperitoneum (Figur 14-1). Her utvikler kjønnskjertlene seg fra kjønnscellene, som deretter går ned i pungen, og danner testiklene, eller inn i det lille bekkenet, og danner eggstokkene. Hvis det i løpet av denne migrasjonsperioden, av en eller annen ukjent grunn, oppstår et brudd på den normale migrasjonsprosessen, kan kjønnscellene henge hvor som helst langs ruten, hvor en svulst senere kan dannes. Kimceller kan oftest finnes i områder som retroperitoneum, mediastinum, pinealregionen (pinealkjertelen) og sacrococcygealregionen. Sjeldnere lever kjønnsceller i området av skjeden, blæren, leveren, nasopharynx.

Epidemiologi

Kimcellesvulster er en uvanlig type neoplastisk lesjon hos barn. De utgjør 3-8 % av alle ondartede svulster i barne- og ungdomsårene. Siden disse svulstene også kan være godartede, er frekvensen sannsynligvis mye høyere. Disse svulstene er to til tre ganger mer vanlig blant jenter enn gutter. Dødeligheten blant jenter er tre ganger høyere enn blant gutter. Etter 14 års alder blir dødeligheten blant menn høyere, på grunn av en økning i forekomsten av testikkeltumorer hos unge gutter.

Histogenese

Ondartede kjønnscelletumorer er svært ofte forbundet med ulike genetiske abnormiteter, som ataksi-telangiektasi, Klinefelters syndrom osv. Disse svulstene kombineres ofte med andre ondartede svulster, som nevroblastom og hemoblastoser. Ikke-nedsenkede testikler utgjør en risiko for utvikling av testikkel-svulster.

Pasienter med kjønnscelletumor har oftest en normal karyotype, men det påvises ofte et sammenbrudd i kromosom I. Genomet til den korte armen til det første kromosomet kan dupliseres eller gå tapt. Flere eksempler på kjønnscelletumorer har blitt notert hos søsken, tvillinger, mødre og døtre.

Differensiering langs embryonallinjen gir utvikling av teratomer med ulik grad av modenhet. Ondartet ekstraembryonal differensiering fører til utvikling av choriocarcinomer og plommesekksvulster.

Ofte kan kimcelletumorer inneholde celler av forskjellige linjer av kimcelledifferensiering. Dermed kan teratomer ha en populasjon av plommesekkceller eller trofoblaster.

Hyppigheten av hver histologisk type svulst varierer med alderen. Godartede eller umodne teratomer er vanligere ved fødselen, plommesekksvulster mellom ett og fem år, dysgerminomer og ondartede teratomer er vanligst i ungdomsårene, og seminomer er mer vanlig etter 16 års alder.

Faktorer som forårsaker ondartede forandringer er ukjente. Kroniske sykdommer, langvarig medikamentell behandling under graviditet av mor kan være assosiert med en økning i forekomsten av kjønnscelletumorer hos barn.

Det morfologiske bildet av kimcelletumorer er svært mangfoldig. Germinomer består av grupper av store neoplastiske celler av samme type med en hoven kjerne og lett cytoplasma. Tumorer i plommesekken har et veldig karakteristisk bilde: et mesh-stroma, ofte kalt en lacy en, der det er rosetter av celler som inneholder a-fetoprotein i cytoplasmaet. Trofoblastiske svulster produserer humant koriongonadotropin. Godartede, godt differensierte teratomer har ofte en cystisk struktur og inneholder ulike vevskomponenter, som bein, brusk, hår og kjertelstrukturer.

Den patologiske rapporten for kimcelletumorer bør inneholde:
-lokalisering av svulsten (organtilhørighet);
- histologisk struktur;
- tilstanden til tumorkapselen (dens integritet);
-karakteristikker av lymfatisk og vaskulær invasjon;
-spredning av svulsten til omkringliggende vev;
-immunohistokjemisk studie for AFP og HCG.

Det er en sammenheng mellom den histologiske strukturen og lokaliseringen av primærsvulsten: svulster i plommesekken påvirker hovedsakelig sacrococcygeal-regionen og gonader, og hos barn under to år registreres svulster i halebenet og testiklene oftere, mens i eldre barn (6-14 år) svulster i eggstokkene og pinealregionen.

Choriocarcinomer er sjeldne, men ekstremt ondartede svulster som oftest forekommer i mediastinum og gonader. De kan også være medfødte.

For dysgerminomer er den typiske lokaliseringen pinealregionen og eggstokkene. Dysgerminomer utgjør omtrent 20 % av alle eggstokksvulster hos jenter og 60 % av alle intrakranielle kjønnscelletumorer.

Embryonal karsinom i sin "rene form" er sjelden i barndommen, oftest registreres en kombinasjon av elementer av embryonal kreft med andre typer kimcellesvulster, som teratom og svulst i plommesekken.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet av kimcellesvulster er ekstremt mangfoldig, og først og fremst bestemmes av lokaliseringen av lesjonen. De vanligste stedene er hjernen (15 %), eggstokkene (26 %), halebenet (27 %), testiklene (18 %). Mye sjeldnere diagnostiseres disse svulstene i retroperitonealrommet, mediastinum, vagina, blære, mage, lever, nakke (nasopharynx) (tabell 14-1).

Testikkel.
Primære testikkeltumorer er sjeldne i barndommen. Oftest oppstår de før fylte to år og 25 % av dem får diagnosen allerede ved fødselen. I følge den histologiske strukturen er dette oftest enten godartede teratomer eller svulster i plommesekken. Den andre toppen i diagnostiseringen av testikkeltumorer er pubertetsperioden, når frekvensen av ondartede teratomer øker. Seminomer hos barn er ekstremt sjeldne. Smertefri, raskt økende testikkelhevelse blir oftest lagt merke til av barnets foreldre. 10 % av testikkeltumorer er assosiert med hydrocele og andre medfødte anomalier, spesielt i urinveiene. Ved undersøkelse finner man en tett, tuberøs svulst, det er ingen tegn til betennelse. En økning i nivået av alfa-fetoprotein før kirurgi bekrefter diagnosen av en svulst som inneholder elementer av plommesekken. Smerter i korsryggen kan være symptomer på metastatiske lesjoner i paraaorta-lymfeknutene.

Eggstokker.
Svulster i eggstokkene viser seg ofte med magesmerter. Ved undersøkelse kan man oppdage svulstmasser lokalisert i det lille bekkenet, og ofte i bukhulen, en økning i volum av buken på grunn av ascites. Disse jentene utvikler ofte feber (Figur 14-3).

Dysgerminom er den vanligste kimcelletumoren i eggstokkene, som hovedsakelig diagnostiseres i det andre tiåret av livet, og sjelden hos unge jenter. Sykdommen sprer seg raskt til andre eggstokk og peritoneum. Plommesekksvulster er også mer vanlig hos pubertetsjenter. Tumorer er vanligvis ensidige, store i størrelse, derfor er ruptur av tumorkapselen en hyppig forekomst. Kliniske manifestasjoner av ondartede teratomer (teratokarsinomer, embryonale karsinomer) har vanligvis et uspesifikt bilde med tilstedeværelse av tumormasser i det lille bekkenet, og menstruasjonsuregelmessigheter kan observeres. Pasienter i prepubertetsperioden kan utvikle en tilstand av pseudopubertet (tidlig pubertet). Godartede teratomer - vanligvis cystiske, kan oppdages i alle aldre, gir ofte en klinikk av ovarietorsjon, etterfulgt av ruptur av ovariecysten og utvikling av diffus granulomatøs peritonitt.

Vagina.
Dette er nesten alltid svulster i plommesekken, alle beskrevne tilfeller skjedde før fylte to år. Disse svulstene viser seg vanligvis med vaginal blødning eller flekker. Svulsten stammer fra de laterale eller bakre veggene i skjeden og ser ut som polypoide masser, ofte pedunkulert.

Sacrococcygeal regionen.
Dette er den tredje vanligste lokaliseringen av kimcelletumorer. Hyppigheten av disse svulstene er 1:40 000 nyfødte. I 75 % av tilfellene blir svulsten diagnostisert før to måneder og nesten alltid er det et modent godartet teratom. Klinisk, hos slike pasienter, oppdages tumordannelser i perineum eller baken. Dette er oftest svært store svulster (fig. 14-4). I noen tilfeller har neoplasmer intraabdominal distribusjon og diagnostiseres i høyere alder. I disse tilfellene har det histologiske bildet oftest en mer ondartet karakter, ofte med innslag av plommesekksvulst. Progressive ondartede svulster i sacrococcygeal-regionen fører ofte til dysuriske fenomener, det er problemer med avføring og vannlating, nevrologiske symptomer.

Mediastinum.
Kimcellesvulster i mediastinum representerer i de fleste tilfeller en svulst av stor størrelse, men syndromet med kompresjon av den øvre vena cava forekommer sjelden. Det histologiske bildet av svulsten er hovedsakelig av blandet opprinnelse og har en teratoide komponent og tumorceller som er karakteristiske for en plommesekksvulst. Hjerne.
Germinogene hjernesvulster står for omtrent 2-4 % av intrakranielle neoplasmer. I 75% av tilfellene blir de observert hos gutter, med unntak av området til den tyrkiske salen, hvor svulster er gunstig lokalisert hos jenter. Germinomer danner store infiltrerende svulster, som ofte er kilden til ventrikulære og subaraknoidale cerebrospinalmetastaser.(Se kapittelet "Svulster i CNS"). Diabetes insipidus kan gå foran andre symptomer på svulsten.

Diagnostikk

Den første undersøkelsen avslører plasseringen av primærtumoren, omfanget av tumorprosessen og tilstedeværelsen av fjernmetastaser.

Røntgen av thorax er en obligatorisk undersøkelsesmetode, som gjør det mulig å etablere en diagnose i tilfelle en primær lesjon av mediastinum, og er også indisert for påvisning av metastatisk lungeskade, som er svært vanlig.

For tiden har CT praktisk talt blitt den ledende diagnostiske metoden for enhver tumorlokalisering. Kimcellesvulster er intet unntak. CT er ekstremt nyttig ved differensialdiagnose av mediastinale lymfomer. Dette er den mest sensitive metoden for å oppdage lungemetastaser, spesielt mikrometastaser. CT er indisert når eggstokklesjoner oppdages. Når eggstokkene er involvert, viser CT tydelig lesjonen av selve eggstokken, og avslører også spredningen av prosessen til det omkringliggende vevet. For sacrococcygeale svulster hjelper CT med å bestemme spredningen av prosessen til det myke vevet i det lille bekkenet, avslører skade på beinstrukturer, selv om den tradisjonelle røntgenundersøkelsen av korsbenet og halebenet også er veldig nyttig og mer praktisk for å overvåke observasjon . Røntgenundersøkelse med innføring av kontrastmiddel er svært ofte nødvendig for å bestemme plasseringen av blæren, urinlederne, endetarmen i forhold til svulsten.

CT og MR av hjernen er nødvendig for å oppdage en kjønnscelletumor i pinealkjertelen.

Ultralyd er en svært nyttig avbildningsmodalitet for rask og enkel diagnose av en primær lesjon og for å overvåke effekten av behandlingen. Ultralyd er en mer praktisk metode, siden CT ofte krever anestesi for studien.
tumormarkører.

Kimcelletumorer, spesielt de av ekstraembryonal opprinnelse, produserer markører som kan påvises ved radioimmunoassay og brukes ofte i overvåking for å bedømme respons på behandling.

Tumorer med en trofoblastisk komponent kan produsere HCG, neoplasmer med elementer av plommesekken er derivater av AFP. Den største mengden AFP syntetiseres i den tidlige fosterperioden av livet, og det høyeste nivået av AFP bestemmes ved 12-14 uker av fosterperioden. Innholdet av AFP faller ved fødselen, men syntesen fortsetter i løpet av det første leveåret, og faller gradvis med 6-12 måneder. liv. Blodnivåer av AFP og HCG bør bestemmes før operasjon og kjemoterapi. Etter behandling (kirurgi og CT), i tilfelle fullstendig fjerning av svulsten eller regresjon av svulsten etter kjemoterapi, synker nivået deres, og med halvparten etter 24-36 timer for HCG og etter 6-9 dager for AFP. Et utilstrekkelig raskt fall i indikatorer er et tegn på aktiviteten til tumorprosessen eller svulstens ufølsomhet for terapien. Bestemmelse av glykoproteiner i cerebrospinalvæsken kan være nyttig for diagnostisering av pasienter med en CNS-svulst.

Iscenesettelse.

Stadieinndeling av kimcelletumorer gir betydelige vanskeligheter på grunn av det store utvalget av tumorlokaliseringer. Foreløpig er det ingen enkeltfaseklassifisering av kimcelletumorer.

Det skal bemerkes at to funksjoner er av stor betydning for intrakranielle kimcelletumorer: størrelsen på primærtumoren og involvering av sentrale strukturer. For alle andre lokaliseringer er den viktigste prognostiske faktoren volumet av tumorlesjonen. Denne funksjonen er grunnlaget for den mest brukte trinnklassifiseringen for tiden (tabell 14-2).

Behandling.

Operativ behandlingsmetode.

Ved mistanke om en kjønnscelletumor i bukhulen eller i det lille bekkenet, kan svulsten opereres ut eller (ved stor svulst) for å få morfologisk bekreftelse på diagnosen. Imidlertid brukes ofte kirurgisk inngrep for akutte indikasjoner, for eksempel ved vridning av cystestammen eller ruptur av tumorkapselen.

Hvis du mistenker en eggstokksvulst, bør du ikke begrense deg til det klassiske tverrgående gynekologiske snittet. En median laparotomi anbefales. Ved åpning av bukhulen undersøkes lymfeknutene i det lille bekkenet og retroperitonealregionen, overflaten av leveren, subdiaphragmatic plass, større omentum og mage undersøkes.

I nærvær av ascites er det nødvendig med en cytologisk undersøkelse av ascitesvæske. I fravær av ascites bør bukhulen og bekkenområdet vaskes og den resulterende skyllingen underkastes cytologisk undersøkelse.

Hvis en eggstokksvulst oppdages, bør svulsten underkastes haste histologisk undersøkelse, fjerning av eggstokken først etter bekreftelse av svulstens ondartede natur. Denne praksisen unngår fjerning av upåvirkede organer. Hvis det er en massiv tumorlesjon, bør ikke-radikale operasjoner unngås. I slike tilfeller anbefales en preoperativ kur med kjemoterapi, etterfulgt av en "second look"-operasjon. Hvis svulsten er lokalisert i en eggstokk, kan fjerning av en eggstokk være tilstrekkelig. Hvis den andre eggstokken er påvirket, bør en del av eggstokken om mulig bevares.

Anbefalinger ved bruk av kirurgisk metode for ovarielesjoner:
1. Ikke bruk et tverrgående gynekologisk snitt.
2. Median laparotomi.
3. I nærvær av ascites er en cytologisk undersøkelse obligatorisk.
4. I fravær av ascites - skyll bukhulen og bekkenområdet; cytologisk undersøkelse av vaskevann.
5. Undersøkelse og om nødvendig biopsi:
- lymfeknuter i det lille bekkenet og den retroperitoneale regionen;
- leverens overflate, subfrenisk rom, større omentum, mage.

Sacrococcygeal teratomer, oftest diagnostisert umiddelbart etter fødselen av et barn, bør fjernes umiddelbart for å unngå malignitet i svulsten. Operasjonen må inkludere fullstendig fjerning av halebenet. Dette reduserer sannsynligheten for tilbakefall av sykdommen. Ondartede sacrococcygeale svulster bør behandles først med kjemoterapi, etterfulgt av kirurgi for å fjerne restsvulsten.

Kirurgisk inngrep for biopsiformål ved lokal svulst i mediastinum og persistens av AFP er ikke alltid berettiget, da det er forbundet med risiko. Derfor anbefales det å utføre preoperativ kjemoterapi og, etter å ha redusert størrelsen på svulsten, kirurgisk fjerning av den.

Hvis testikkelen er påvirket, er orkiektomi og høy ligering av sædstrengen indikert. Retroperitoneal lymfadenektomi utføres kun når det er indisert.

Strålebehandling

Medisinsk terapi har svært begrenset bruk i behandlingen av kjønnscelletumorer. Det kan være effektivt i behandlingen av ovariedysgerminomer.

Kjemoterapi

Den ledende rollen i behandlingen av kjønnscelletumorer tilhører kjemoterapi. Mange kjemoterapimedisiner er effektive i denne patologien. I lang tid ble polykjemoterapi med tre cytostatika mye brukt: vinkristin, actinomycin "D" og cyklofosfamid. Men de siste årene har det blitt foretrukket andre medikamenter, på den ene siden, nye og mer effektive, på den andre siden med minst antall langtidseffekter, og for det første reduserer risikoen for sterilisering. . Platinapreparater (spesielt karboplatin), vepezid og bleomycin brukes i dag oftest for kjønnscelletumorer.

Siden spekteret av kimcellesvulster er ekstremt mangfoldig, er det umulig å tilby et enkelt behandlingsregime. Hver lokalisering og histologisk variant av svulsten krever sin egen tilnærming til behandling og en rimelig kombinasjon av kirurgiske, stråle- og kjemoterapimetoder.

I fortiden behandling av plommesekksvulster inspirerte ikke optimisme. Kurman og Norris rapporterte ingen langtidsoverlevelse hos 17 stadium I-pasienter som fikk ytterligere RT eller et enkelt alkyleringsmiddel (daktinomycin eller metotreksat). I 1979 presenterte Gallion en gjennomgang av litteraturen, som indikerte at bare 27 % av 96 pasienter med stadium I sykdom overlevde 2 år. Svulsten er ufølsom for RT, selv om positiv dynamikk kan observeres i begynnelsen av implementeringen. Kirurgisk behandling anses som optimal, men en operasjon er ineffektiv og fører til en kur ekstremt sjelden.

Tidligere har det vært optimistisk rapporter om langvarige remisjoner hos noen pasienter som fikk multikomponent kjemoterapi (XT) etter operasjon. I sin studie brukte GOG VAC-kjemoterapi (XT) for å behandle 24 pasienter med rene plommesekk-svulster etter total reseksjon og 7 etter delvis reseksjon. Av det totale antallet pasienter (31) mislyktes 15, inkludert 11 (46 %) av 24 tilfeller med fullstendig reseksjon av svulsten.

15 pasienter med blandet kjønnscelle-neoplasmer som inneholdt elementer av en plommesekksvulst fikk kjemoterapi (XT) i henhold til VAC-skjemaet, hos 8 (53 %) var det ineffektivt. Deretter gjennomførte GOG-eksperter 6-9 sykluser med kjemoterapi (XT) i henhold til VAC-regimet hos 48 pasienter med fullstendig resekert stadium I-III plommesekksvulster. Ved en median oppfølging på 4 år hadde 35 (73 %) pasienter ingen tegn på sykdom. Nylig ble 21 pasienter med lignende svulster behandlet med bleomycin, etoposid og cisplatin (VER). De første 9 pasientene hadde ingen tegn på sykdommen.

Pasientene fikk 3 retters VER-XT innen 9 uker. I følge Gershenson et al., viste 18 (69 %) av 26 pasienter med klare plommesekksvulster etter VAC-kjemoterapi (XT) ingen tegn på sykdom. Gallion et al. rapporterte 17 (68 %) av 25 pasienter med stadium I sykdom som overlevde 2 år eller mer etter VAC-behandling. Sessa et al. behandlet 13 pasienter med plommesekksvulster, hvorav 12 gjennomgikk ensidig ooforektomi. Alle fikk kjemoterapi (XT) i henhold til VBP-regimet og levde i 20 måneder. opptil 6 år gammel. 3 pasienter ble diagnostisert med tilbakefall, og behandlingen ble fullført.

Denne erfaringen er viktig fordi 9 pasienter var IIb eller høyere stadium av sykdommen. Kjemoterapiregimer (XT) er presentert i tabellen nedenfor.

Schwartz et al. ved stadium I av sykdommen ble VAC-regimet brukt, og ved stadium II-IV ble VBP foretrukket. Av de 15 pasientene overlevde 12 og viste ingen tegn på sykdom. Ifølge forfatterne, etter normaliseringen av AFP-titeren, er minst ett kur med kjemoterapi (XT) nødvendig. Nå har denne bestemmelsen blitt standard i mange kreftsentre. Ett tilbakefall ble vellykket behandlet med PEP-kuren. I 2 tilfeller av mislykket behandling av VAC, reddet heller ikke VBP-kuren livene til pasientene. GOG-eksperter analyserte resultatene av VBP-regimet i stadium III og IV sykdom og ved tilbakevendende ondartede kjønnscelletumorer, i mange tilfeller med et kjent og målbart tumorvolum etter kirurgisk behandling. For plommesekksvulster ble langtidsoverlevelse observert hos 16 (55 %) av 29 pasienter.

Opplegg VBP ga et betydelig antall vedvarende komplette responser, selv hos pasienter etter tidligere kjemoterapi (XT). Imidlertid forårsaker denne ordningen et stort antall bivirkninger. Selv om andre-blikk laparotomi var inkludert i denne protokollen, ble den ikke utført hos alle pasienter (av ulike årsaker). Smith et al. rapporterte 3 tilfeller av resistens mot metotreksat, actinomycin D og cyklofosfamid (MAC), samt mot VBP-regimet; fullstendig respons er dokumentert hos pasienter behandlet med regimer som inneholder etoposid og cisplatin. Alle pasientene hadde ingen tegn på sykdommen i 4 år eller mer. I følge Williams var BEP-kuren mer effektiv med mindre nevromuskulær toksisitet enn VBP i disseminerte kimcelletumorer, primært testikkel.

Williams rapporterte også om GOG-studien av adjuvant postoperativ (XT) BEP hos 93 pasienter med ondartede ovarialkimcelletumorer: 42 hadde umodne teratomer, 25 hadde plommesekksvulster og 24 hadde blandede kimcellesvulster. På tidspunktet for publisering av rapporten var 91 av 93 pasienter sykdomsfrie etter 3 kurer med XT på BEP-regimet med en median oppfølging på 39 måneder. En pasient etter 22 måneder etter behandling utviklet det seg akutt myelomonocytisk leukemi, den andre etter 69 måneder. diagnostisert med lymfom.

Dimopoulos rapporterte lignende funn fra Hellenic Cooperative Oncology Group. 40 pasienter med svulster som ikke inkluderte dysgerminomer fikk behandling etter BEP- eller VBP-ordningen. Med en gjennomsnittlig oppfølging på 39 måneder. hos 5 pasienter utviklet sykdommen seg og de døde, men bare 1 av dem fikk VER.

I Japan Fujita observerte 41 tilfeller av rene og blandede svulster i plommesekken i løpet av en lang observasjonsperiode (1965-1992); 21 pasienter gjennomgikk ensidig ooforektomi. Mer radikale kirurgiske inngrep økte ikke overlevelsen. Overlevelsen var ikke forskjellig mellom VAC og VBP Alle pasienter med sykdom i stadium 1 behandlet med VAC eller PBV etter operasjonen overlevde uten tegn til tilbakefall.

Definisjon i serum AFP- et verdifullt diagnostisk verktøy for plommesekksvulster, det kan betraktes som en ideell tumormarkør. AFP lar deg kontrollere resultatene av behandlingen, for å oppdage metastaser og tilbakefall. Som nevnt tidligere, bruker mange forskere AFP-verdier som et kriterium for å bestemme antall kjemoterapi (XT) sykluser som kreves for en bestemt pasient. I mange tilfeller var det kun nødvendig med 3 eller 4 sykluser med kjemoterapi (XT) for å oppnå langvarig remisjon.

Etter organbevarende operasjoner og kjemoterapi(XT) hadde et betydelig antall vellykkede svangerskap. Curtin rapporterte imidlertid 2 pasienter med normale AFP-nivåer, men en positiv laparotomi etter andre utseende, selv om disse tilfellene nå bør betraktes som unntak. I følge publikasjoner kan tilbakefall i de retroperitoneale lymfeknutene også forekomme i fravær av intraperitoneale metastaser.

Kimcellesvulster er typiske neoplasmer i barndommen. Kilden deres er den primære kjønnscellen, dvs. disse svulstene er misdannelser av den primære kjønnscellen. Under utviklingen av embryoet migrerer kjønnsceller til kjønnsryggen, og hvis denne prosessen forstyrres, kan kjønnscellene henge på ethvert stadium av reisen, og i fremtiden er det en sjanse for svulstdannelse.

Svulster av denne typen utgjør opptil 7 % av alle svulster hos barn og ungdom. 2-4 % - hos barn under 15 år og ca. 14 % hos ungdom fra 15 til 19 år. Sannsynligheten for å bli syk hos unge gutter under 20 år er litt høyere enn hos jenter – 12 tilfeller mot 11,1 per million. Ifølge noen rapporter øker det patologiske forløpet av graviditet og røyking hos moren risikoen for kimcellesvulster hos barnet.

Germinogene svulster er delt inn i gonadale, som utvikler seg inne i gonadene, og ekstragonadale. Det er to topper i forekomsten av kjønnscelletumorer: den første - opptil 2 år med svulster i sacrococcygeal-regionen (74 % er jenter) og den andre - 8-12 år for jenter og 11-14 år for gutter med lesjoner av gonadene.

De vanligste symptomene på sykdommen er en økning i størrelsen på det berørte organet og smerte. Det kan være klager på vannlatingsvansker, tarmobstruksjon, opptreden av kliniske tegn på kompresjon av mediastinumorganene eller CNS-skade.

De vanligste lokaliseringene av kimcelletumorer:

cross-coccygeal regionen;
eggstokk;
testikkel;
epifyse;
retroperitonealt rom;
mediastinum.

Tumorer er ekstremt forskjellige i morfologisk struktur, klinisk forløp og prognose, de kan være både godartede og ondartede.

Morfologisk klassifisering av kimcelletumorer:

Dysgerminom (seminom);
Teratom modent og umodent;
Tumor i plommesekken;
koriokarsinom;
Embryonal kreft;
germinom;
Blandet kimcelletumor.

Diagnostikk

Hvis et barn utvikler symptomer, anbefaler vi en omfattende diagnose ved Onkologisk forskningsinstitutt. Avhengig av indikasjonene, kan legen foreskrive følgende tester og studier:

laboratorietester: fullstendig blodtelling, generell urinanalyse, biokjemisk blodprøve, AFP, koagulogram;
instrumentelle studier: røntgen av thorax, abdominal ultralyd, ultralyd av det berørte området, CT av brystet og magen, MR av det berørte området, osteoscintigrafi, myeloscintigrafi;
invasive undersøkelser: punktering, benmargstrepanbiopsi, lumbalpunksjon (i henhold til indikasjoner); tumorbiopsi.

Behandling

Behandling av barn med kimcellesvulster er å fjerne svulsten og gjennomføre cellegift. Sekvensen av kirurgi og kjemoterapi avhenger av plasseringen av svulsten. Som regel dikterer nederlaget til gonadene fjerning av svulsten i det første stadiet med kjemoterapi i den postoperative perioden. Hvis en CT- eller MR-skanning viser tydelig infiltrasjon i det omkringliggende vevet eller metastaser, er det første terapeutiske trinnet kjemoterapi.

De fleste ekstragonadale kjønnscelletumorer er av betydelig størrelse, og fjerning av dem er ledsaget av en økt risiko for å åpne tumorkapselen. I disse tilfellene gis pasientene kjemoterapi for å redusere risikoen for tilbakefall av svulsten. Strålebehandling brukes sjelden og har begrensede indikasjoner.

Ideelt sett er målene for behandlingen å oppnå restitusjon og opprettholde menstruasjons- og reproduktiv funksjon hos pasienter.

Prognose

Total overlevelse for kimcelletumorer er:

på stadium I 95%
på stadium II - 80 %
på stadium III - 70 %
ved IV - 55%.

Prognosen for pasienter med kjønnscelletumorer påvirkes av den histologiske strukturen, nivået av tumormarkører og utbredelsen av prosessen. Ugunstige faktorer er sen diagnose, stor tumorstørrelse, tumorruptur, kjemoresistens og tilbakefall av sykdommen.

Sacrococcygeal region - 42
Mediastinum - 7
Retroperitonealt rom - 4
Testikkel - 9
Eggstokk - 24
Pinealkjertelområdet - 6
Andre områder - 6

I denne artikkelen vurderes kun ekstrakranielle kimcellesvulster.

Histogenese av kimcelletumorer

Kimcellesvulster utvikler seg fra pluripotente kjønnsceller. De har sin opprinnelse i endodermen i plommesekken og vandrer normalt derfra langs baktarmen mot urogenitalkammen på bakre bukvegg, hvor de blir en del av de utviklende gonadene. Avhengig av stoppested på migrasjonsveien kan embryonale kjønnsceller gi opphav til tumorvekst i et eller annet område langs kroppens midtlinje. Derfor finnes kimcellesvulster i ulike deler av kroppen, de kan ha gonadale og ekstragonadale lokaliseringer.

På grunn av det faktum at i prosessen med embryogenese vedvarer kjønnscellene i den kaudale delen av urogenital kam lenger enn i hodet, teratomer og teratoblastomer er mer vanlige i bekkenområdet, sacrococcygeal regionen, retroperitonealrommet enn i mediastinum, i nakken og den intrakranielle regionen.

Kimcellesvulster stammer fra en pluripotent kjønnscelle og kan derfor bestå av derivater av alle tre kimlagene. Som et resultat kan de inneholde vev som ikke er typiske for den anatomiske sonen der neoplasmen oppstår.

Typen av utviklet svulst avhenger av migrasjonsveien og graden av modenhet av de ektopiske cellene.

Histologisk klassifisering

Histologisk er kimcelletumorer delt inn i germinomer og ikke-kimcelletumorer. Sistnevnte inkluderer teratomer, neoplasmer i plommesekken, embryonal kreft, choriocarcinoma, blandede kimcellesvulster.

Germinomer er kjønnscelletumorer som oppstår i ekstragonadale områder (pinealregionen, fremre mediastinum, retroperitonealt rom). En neoplasma, histologisk identisk med et germinom, men som utvikler seg i testiklene, kalles seminom, i eggstokkene - dysgerminom.

Germinogene svulster er delt inn i utskillende (alfa-fetoprotein, beta-koriongonadotropin) og ikke-utskillende.

Teratomer er embryonale svulster som inneholder vev fra alle tre kimlagene: ektoderm, endoderm og mesoderm. De forekommer i sacrococcygeal regionen, mediastinum, eggstokkene og er delt inn i modne teratomer (godartet variant), umodne teratomer (mellomvariant) og ondartede svulster - teratoblastomer. I henhold til strukturen er teratomer delt inn i cystisk og solid.
Neoplasmer av plommesekken (endodermal sinus) - ekstragonadale kjønnscellesvulster som oppstår hos små barn i sacrococcygeal-regionen, hos eldre barn - i eggstokkene. For lokalisering i testiklene er to aldersansikter karakteristiske - hos yngre barn og hos ungdom. Det kan være foci av en plommesekksvulst i teratoblastomer. Plommesekksvulster er klassifisert som svært ondartede.
Embryonal kreft (embryonal karsinom) kan finnes både i sin rene form og som en del av teratoblastom. Lokalisert i testiklene og eggstokkene. Forekommer oftere i ungdomsårene.

Hvordan manifesterer kjønnscelletumorer?

Germinogene svulster manifesterer seg på forskjellige måter. Deres symptomer avhenger av plasseringen av neoplasma.

Sacro-lumbal region - Deformasjon og utvidelse av denne regionen på grunn av neoplasma.
Mediastinum - Luftveisforstyrrelser når svulsten når en stor størrelse.
Retroperitoneal plass - Symptomer som er karakteristiske for denne lokaliseringen.
Testikkel - Forstørrelse av testikkelen på grunn av en tett knollformasjon.
Eggstokk - Palpabel svulst i bukhulen og lite bekken, med torsjon av svulstens pedikel - smerter i magen.
Område av pinealkjertelen - Fokale og cerebrale symptomer.

Sacrococcygeal teratomer oppdages vanligvis ved fødselen og diagnostiseres uten store problemer. Manifestasjonen av kimcelletumorer i testiklene har to toppforekomster: opptil 4 år (de fleste tilfeller) og i perioden eldre enn 14-15 år. Samtidig er biologi hos yngre barn og ungdom forskjellig: i den yngre aldersgruppen finnes neoplasmer i plommesekken og modne teratomer, mens hos ungdom - teratoblastom og seminomer. I motsetning til den godt visualiserte lokaliseringen i testis, vises andre ekstrakranielle kjønnscelletumorer (mediastinal, abdominal, lite bekken) hos barn, som regel, i trinn III-IV av prosessen. Manifestasjonen av ovariedysgerminom forekommer i prepubertale og pubertale perioder (8-12 år). Kimcelletumorer i mediastinum oppdages tidlig i barndommen og hos ungdom. Samtidig, i en alder av 6 måneder til 4 år, er de representert av teratoblastomer, svulster i plommesekken, embryonal kreft. I ungdomsårene dominerer germinomtypen blant kimcelletumorer i mediastinum.

Symptomer på en metastatisk lesjon avhenger av plasseringen og graden av utvikling av den metastatiske prosessen og har ikke spesifikke tegn sammenlignet med andre ondartede neoplasmer. Et tumorsymptomkompleks kan utvikles med teratoblastom i tilfelle av massive forfallende neoplasmer.

Klassifisering (klinisk iscenesettelse)

POG/CCSG-studiegruppen bruker separate postoperative stadiesystemer for testikkel-, eggstokk- og ekstragonadale kjønnscelle-neoplasmer.

I. Germinogene svulster i testiklene.

Stadium I - neoplasma er begrenset til testikkelen, fjernet fullstendig som et resultat av en høy inguinal eller transscrotal orchiofuniculectomy. Det er ingen kliniske, radiologiske og histologiske tegn på spredning av neoplasma utenfor organet. Innholdet av tumormarkører studert under hensyntagen til halveringstiden (alfa-fetoprotein - 5 dager, beta-hCG - 16 timer) ble ikke økt. Hos pasienter med normale eller ukjente initialverdier av tumormarkører, påvirkes ikke de retroperitoneale lymfeknutene.
Trinn II - utført transskrotal orkiektomi. Mikroskopisk bestemmes tilstedeværelsen av en neoplasma i pungen eller høyt i sædstrengen (mindre enn 5 cm fra dens proksimale ende). De retroperitoneale lymfeknutene er påvirket av en svulst (mindre enn 2 cm i størrelse) og/eller forhøyede nivåer av tumormarkører (med hensyn til halveringstiden).
Stadium III - nederlag av neoplasma av retroperitoneale lymfeknuter (størrelser mer enn 2 cm), men det er ingen tumorskade på bukorganene og spredning av svulsten utenfor bukhulen.

II. Germinogene svulster i eggstokkene.

Stadium I - svulsten er begrenset til eggstokken (ovarier), skyllevann fra bukhinnen inneholder ikke ondartede celler. Det er ingen kliniske, radiologiske eller histologiske tegn på spredning av neoplasma utover eggstokkene (tilstedeværelsen av peritoneal gliomatose anses ikke som grunnlag for å endre stadium I til en høyere). Innholdet av tumormarkører øker ikke med tanke på halveringstid.
Stadium II - en tumorlesjon av lymfeknutene bestemmes mikroskopisk (dimensjoner mindre enn 2 cm), skyllevann fra bukhinnen inneholder ikke ondartede celler (tilstedeværelsen av peritoneal gliomatose anses ikke som grunnlag for å endre stadium II til en høyere ). Innholdet av neoplasmamarkører øker ikke med tanke på deres halveringstid.
Stage III - lymfeknuter påvirkes av en svulst (størrelser mer enn 2 cm). Etter operasjonen gjensto en massiv svulst eller det ble kun utført en biopsi. Tumorlesjon av tilstøtende organer (for eksempel omentum, tarm, blære), skyllevann fra bukhinnen inneholder ondartede celler. Innholdet av neoplasmamarkører kan være normalt eller forhøyet.
Stage IV - fjernmetastaser, inkludert leveren.

III. Ekstragonadale kjønnscelletumorer.

Stage I - fullstendig fjerning av neoplasma i hvilken som helst lokalisering, med lokalisering i sacrococcygeal regionen, ble coccyx fjernet, histologisk reseksjon i sunt vev. Innholdet av tumormarkører er normalt eller forhøyet (men reduseres tatt i betraktning deres halveringstid). Regionale lymfeknuter påvirkes ikke.
Trinn II - mikroskopisk bestemme maligne celler langs reseksjonslinjen, lymfeknutene påvirkes ikke, innholdet av tumormarkører er normalt eller økt.
Stadium III - etter operasjonen gjensto en massiv neoplasma eller bare en biopsi ble utført. Retroperitoneale lymfeknuter kan eller kan ikke være påvirket av svulsten. Innholdet av tumormarkører er normalt eller forhøyet.
Stage IV - fjernmetastaser, inkludert leveren.

Hvordan gjenkjennes kjønnscelletumorer?

Diagnose av det primære fokuset i kimcelletumorer inkluderer ultralyd, radiografi. CT og/eller MR. ultralyd doppler angioskanning. Diagnose av mulige metastaser inkluderer røntgen av thorax. Ultralyd av bukhulen og regionale soner, myelogramundersøkelse. Utskillelse av katekolaminer og deres metabolitter bør undersøkes for å utelukke neoplasmer av nevrogen natur ved lokalisering av neoplasmer i mediastinum, retroperitonealt rom, presakral region.

Germinogene svulster i sacrococcygeal-regionen krever identifikasjon (hvis noen) av den presakrale komponenten av neoplasma. Dette krever en rektal undersøkelse og en nøye vurdering av ultralyd og CT- eller MR-data.

Germinogene svulster er forskjellige ved at det er mulig, før man oppnår en histologisk konklusjon, å vurdere graden av malignitet ved å bruke Abeleva-Tatarin-reaksjonen - en studie av konsentrasjonen av alfa-fetoproteinprotein i blodserumet. Dette proteinet syntetiseres normalt av cellene i plommesekken, leveren og (i en liten mengde) mage-tarmkanalen til fosteret. Den biologiske rollen til alfa-fetoprotein er at det ved å trenge inn i placenta i blodet til en gravid kvinne, hemmer den immunologiske reaksjonen av avvisning av fosteret av morens kropp. Protein alfa-fetoprotein begynner å bli syntetisert i de tidlige stadiene av intrauterin utvikling. Dens maksimale innhold blir ved en svangerskapsalder på 12-14 år over, og faller til nivået for en voksen i en alder av 6-12 måneder etter fødselen. Ondartede kimcellesvulster er i stand til å syntetisere α-fetoprotein, derfor gjør studiet av Abelev-Tartarinov-reaksjonen det mulig å vurdere graden av malignitet av neoplasma. Hos et barn under 3 år, i en alvorlig tilstand som gjør enhver kirurgisk inngrep uønsket, selv i mengden av en biopsi, kan en høy titer av alfa-fetoprotein tjene som grunnlag for å starte antitumorbehandling uten morfologisk verifisering av diagnosen . Når man bestemmer dynamikken til innholdet av alfa-fetoproten i blodserumet, bør man ta hensyn til halveringstiden til dette proteinet og avhengigheten av denne indikatoren av alder.

Andre oncomarkers, kreft embryonalt antigen (CEA), spiller også en viktig rolle i diagnostisering av teratoblastom og andre kimcelletumorer. Beta-humant koriongonadotropin (beta-hCG) og placenta alkalisk fosfat. En økning i sistnevnte indikator er assosiert med tilstedeværelsen av neoplasmer av syncytiotrofoblaster i vevet. Halveringstiden for beta-hCG er 16 timer (hos barn under ett år - 24-36 timer).

I en mindre del av tilfellene kan teratoblastom forekomme uten økning i innholdet av alfa-fetoprotein og andre tumormarkører. På den annen side indikerer en økning i innholdet av alfa-fetoprotein ikke nødvendigvis tilstedeværelsen av en kjønnscelletumor. Denne indikatoren øker også med ondartede neoplasmer i leveren.

Obligatoriske og tilleggsstudier hos pasienter med mistenkt kjønnscelletumor

Obligatoriske diagnostiske tester

Fullstendig fysisk undersøkelse med vurdering av lokal status
Klinisk blodprøve
Klinisk analyse av urin
Biokjemisk blodprøve (elektrolytter, totalt protein, leverprøver, kreatinin, urea, laktatdehydrogenase, alkalisk fosfatase, fosfor-kalsiummetabolisme)
Koagulogram
Ultralyd av det berørte området
Ultralyd av bukhulen og retroperitonealt rom
CT (MRI) av det berørte området
Røntgen av brysthulen i fem fremspring (direkte, to laterale, to skrå)
Studie av tumormarkører
Utskillelsesstudie av katekolaminer
Benmargspunktering fra to punkter
ekkokardiografi
Audiogram
Hos barn over 3 år og med normale og tvilsomme alfa-fetoprotein- eller beta-hCG-verdier
Det siste stadiet er en biopsi av neoplasma (eller fullstendig fjerning) for å bekrefte den cytologiske diagnosen. Det er tilrådelig å lage utskrifter fra en biopsi for cytologisk undersøkelse

Ytterligere diagnostiske studier

Ved mistanke om metastaser til lungene - CT-skanning av brysthulen
Ved mistanke om metastaser i hjernen - EkkoEG og CT-skanning av hjernen
Ultralydfargedupleks angioskanning av det berørte området

Hvordan behandles kjønnscelletumorer?

Behandling av godartede kimcellesvulster - kirurgisk, ondartet - kombinert og kompleks. Bruk strålebehandling og kurs kjemoterapi med platinamedisiner, ifosfamid, etoposid. Med dysgerminomer utføres utnevnelsen av kjemoradioterapi til å begynne med for uoperable neoplasmer og etter kirurgi - i II-IV postoperative stadier. For andre histologiske varianter av ondartede kjønnscelletumorer (f.eks. plommesekktumor, koriokarsinom, fosterkreft) består behandling for alle stadier av kirurgi og postoperativ kjemoterapi.

Hvis en resektabel neoplasma oppdages, er den første fasen av behandlingen en radikal operasjon. Hvis primærtumoren ikke er kirurgisk, bør en biopsi begrenses. Radikal kirurgi utføres etter neoadjuvant kjemoterapi og svulsten får tegn på resektabilitet mot sin bakgrunn. I tilfeller av påvisning av en neoplasma hos barn under 3 år og uønsket kirurgi selv i mengden av en biopsi på grunn av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand, tjener en høy titer av alfa-fetoprotein eller V-hCG som grunnlag for å nekte en diagnostisk operasjon og starte cellegiftbehandling uten morfologisk bekreftelse av diagnosen.

Medfødt teratoid svulst i sacrococcygeal regionen bør fjernes så tidlig som mulig. Det må tas i betraktning at denne neoplasmen kan ha to komponenter: sacrococcygeal, fjernet fra perinealtilgangen, og presakral, fjernet fra laparotomitilgangen. I slike tilfeller er kirurgi fra en kombinert abdominoperineal tilnærming nødvendig. En uoppdaget og ikke-fjernet presakral komponent blir en kilde til tilbakevendende vekst, mens i tilfelle av en opprinnelig godartet variant av neoplasma, er dens malignitet med utvikling av et ondartet residiv mulig. Før du starter operasjonen, for å unngå skade på endetarmen, settes et rør inn i det for å kontrollere posisjonen. Det er viktig å resektere halebenet, og i tilfelle utbredte lesjoner, korsbenet. Under operasjonen bør varianten av svulsten (cystisk, solid) tas i betraktning. I det første tilfellet bør åpning av cystiske hulrom unngås.

Ved mottak etter fjerning av den sacrococcygeale svulsten, morfologiske data om prosessens godartede natur, anses svulsten som et modent teratom, og behandlingen er fullført. Bildet av malignitet i histologiske preparater blir grunnlaget for diagnosen teratoblastom. som krever kjemoradioterapi. I umodne teratomer etter operasjonen blir pasienter etterlatt under observasjon, kjemoterapi utføres bare i diagnostisering av tilbakefall av neoplasma.

Ovariale kimcelletumorer, som andre neoplasmer i det retroperitoneale rommet, fjernes fra laparotomitilgangen. En salpingo-ooforektomi med en svulst utføres. Med en ensidig eggstokklesjon, sammen med fjerning, bør en biopsi av motsatt eggstokk utføres. Også, når du fjerner en ovariesvulst, er det nødvendig å resektere det større omentum (sistnevnte, på grunn av mekanismen for kontaktmetastase, kan påvirkes av metastaser) og utføre en biopsi av de retroperitoneale lymfeknutene. Tilstedeværelsen av ascitisk væske er en indikasjon for dens cytologiske undersøkelse. Bilateral tumorlesjon er en indikasjon for fjerning av begge eggstokkene.

Et trekk ved ovarie-teratomer er muligheten for å så bukhinnen med tumorceller (den såkalte peritoneal gliomatose). Gliomatose av peritoneum er mulig i form av en mikroskopisk eller makroskopisk lesjon. I tilfeller av påvisning av peritoneal gliomatose, anbefales det å foreskrive postoperativ kjemoterapi.

Germinogene svulster i mediastinum

Hvis neoplasmen er lokalisert i mediastinum, utføres en torakotomi. I noen tilfeller, med varianter av lokalisering, er en sternotomi mulig.

Testikkelkimcelletumorer

Med en tumorlesjon av testikkelen utføres en orchiofuniculectomy fra lysketilgangen med en høy ligering av sædstrengen. Fjerning eller biopsi av de retroperitoneale lymfeknutene utføres (fra laparotomitilgang) som en sekundær operasjon etter programkjemoterapi i henhold til indikasjoner.

Dersom lungemetastasene som var tilstede før behandlingsstart vedvarer på røntgenbilder og computertomografi og er anerkjent som resekterbare. de må fjernes kirurgisk.

Hva er prognosen for kjønnscelletumorer?

Ondartede ekstrakranielle kjønnscelletumorer før bruk av effektiv kjemoterapi hadde en ekstremt ugunstig prognose. Med kjemoterapi har man oppnådd en 5-års overlevelse på 60-90 %. Prognosen avhenger av den histologiske varianten, alder, lokalisering og prevalens av neoplasma, samt på initialnivået av tumormarkører. Med teratomer i sacrococcygeal-regionen er prognosen bedre hos pasienter opptil 2 måneder. Med mediastinale teratomer er prognosen bedre hos pasienter under 15 år. Gunstige histologiske kimcelletumorer (terminomer, teratomer uten tumorvevsfoci av ugunstige histologiske varianter) sammenlignet med ugunstige (embryonale karsinomer, plommesekktumor, koriokarsinom) har bedre prognose. Prognosen er dårligere med høyere nivåer av tumormarkører før behandling sammenlignet med pasienter med lavere nivåer.

Ikke-germinogene svulster i gonadene

Ikke-germinogene svulster i gonadene i barndommen er sjeldne, men de finnes hos barn. Med denne typen patologi er differensialdiagnose med slike neoplasmer som kimcelletumorer, samt passende behandling, nødvendig.

Sertoliom (sustenocytom, androblastom) er vanligvis godartet. Det forekommer i alle aldre, men er mer vanlig hos spedbarn. Klinisk er sertoliom manifestert av en svulstdannelse av testikkelen. Neoplasmaet består av sustenocytter som danner rørformede strukturer.

Leydigoma (interstitiell celletumor) stammer fra kjertelceller. vanligvis godartet. Det forekommer hos gutter i alderen 4 til 9 år. Som et resultat av hypersekresjon av testosteron og noen andre hormoner hos syke gutter, begynner for tidlig seksuell utvikling. Histologisk kan neoplasmaet ikke skilles fra ektopisk vev i binyrebarken. I begge tilfeller utføres en inguinal orchiofuniculectomy (som et alternativ, en orchiectomy fra scrotal access).

Godartet ovariecyste utgjør 50 % av alle ovariesvulster. Cyster kan oppdages ved utilsiktet ultralyd. samt laparotomi. utført for "akutt abdomen" med torsjon eller torsjon av cysten. Slike pasienter er pålagt å studere tumormarkører før og etter operasjonen.

Andre eggstoksvulster er ekstremt sjeldne. Granulosacelletumorer (thecomas) er godartede neoplasmer av stromal opprinnelse. Svulsten manifesteres ved for tidlig seksuell utvikling. Cystadenokarsinom kan kun skjelnes fra andre svulster histologisk. I isolerte tilfeller er den primære manifestasjonen av non-Hodgkins maligne ovarielymfom blitt beskrevet.

Gonadoblastomer oppdages hos pasienter med gonadal dysgenese (ekte hermafroditisme). 80 % av pasientene har en kvinnelig fenotype med tegn på virilisering. De resterende 25 % av pasientene har en mannlig fenotype med tegn på kryptorkisme, hypospadi og/eller tilstedeværelse av indre kvinnelige kjønnsorganer (livmor, eggledere eller rester av dem). Histologisk undersøkelse avslører en kombinasjon av kjønnsceller og elementer av umodne granulosa-, Sertoli- eller Leydig-celler. Disse neoplasmene må fjernes kirurgisk sammen med slaggonader på grunn av den høye risikoen for malignitet hos sistnevnte. For å fastslå det sanne kjønnet til pasienten, utføres en cytogenetisk studie av karyotypen.

Det er viktig å vite!

Kimcellesvulster stammer fra pluripotente kjønnsceller. Brudd på differensieringen av disse cellene fører til fremveksten av embryonal karsinom og teratom (embryonal differensieringslinje) eller choriocarcinoma og tumor i plommesekken (ekstraembryonal differensieringsvei).

Beskrivelse:

Kimcellesvulster utvikler seg fra en populasjon av pluripotente kjønnsceller. De første kjønnscellene kan finnes i endodermen i plommesekken så tidlig som et 4 uker gammelt embryo. Under embryonal utvikling migrerer de opprinnelige kjønnscellene fra endodermen i plommesekken til genitalryggen i retroperitoneum. Her utvikler kjønnskjertlene seg fra kjønnscellene, som deretter går ned i pungen, og danner testiklene, eller inn i det lille bekkenet, og danner eggstokkene. Hvis det i løpet av denne migrasjonsperioden, av en eller annen ukjent grunn, oppstår et brudd på den normale migrasjonsprosessen, kan kjønnscellene henge hvor som helst langs ruten, hvor en svulst senere kan dannes. Kimceller kan oftest finnes i områder som retroperitoneum, mediastinum, pinealregionen (pinealkjertelen) og sacrococcygealregionen. Sjeldnere lever kjønnsceller i området av skjeden, blæren, leveren, nasopharynx.

Kimcellesvulster er en uvanlig type neoplastisk lesjon hos barn. De utgjør 3-8 % av alle barn og unge. Siden disse svulstene også kan være godartede, er frekvensen sannsynligvis mye høyere. Disse svulstene er to til tre ganger mer vanlig blant jenter enn gutter. Dødeligheten blant jenter er tre ganger høyere enn blant gutter. Etter 14 års alder blir dødeligheten blant menn høyere, på grunn av en økning i forekomsten av testikkeltumorer hos unge gutter.

Symptomer:

Testikkel.
Primære testikkeltumorer er sjeldne i barndommen. Oftest oppstår de før fylte to år og 25 % av dem får diagnosen allerede ved fødselen. I følge den histologiske strukturen er dette oftest enten godartede teratomer eller svulster i plommesekken. Den andre toppen i diagnostiseringen av testikkeltumorer er pubertetsperioden, når frekvensen av ondartede teratomer øker. Seminomer hos barn er ekstremt sjeldne. Smertefri, raskt økende testikkelhevelse blir oftest lagt merke til av barnets foreldre. 10 % av testikkeltumorer er assosiert med hydrocele og andre medfødte anomalier, spesielt i urinveiene. Ved undersøkelse finner man en tett, tuberøs svulst, det er ingen tegn til betennelse. En økning i nivået av alfa-fetoprotein før kirurgi bekrefter diagnosen av en svulst som inneholder elementer av plommesekken. Smerter i korsryggen kan være symptomer på metastatiske lesjoner i paraaorta-lymfeknutene.

Eggstokker.
Svulster i eggstokkene viser seg ofte med magesmerter. Ved undersøkelse kan man oppdage svulstmasser lokalisert i det lille bekkenet, og ofte i bukhulen, en økning i volum av buken pga. Disse jentene har ofte feber.

Vagina.
Dette er nesten alltid svulster i plommesekken, alle beskrevne tilfeller skjedde før fylte to år. Disse svulstene viser seg vanligvis med vaginal blødning eller flekker. Svulsten stammer fra de laterale eller bakre veggene i skjeden og ser ut som polypoide masser, ofte pedunkulert.

Sacrococcygeal regionen.
Dette er den tredje vanligste lokaliseringen av kimcelletumorer. Hyppigheten av disse svulstene er 1:40 000 nyfødte. I 75 % av tilfellene blir svulsten diagnostisert før to måneder og nesten alltid er det et modent godartet teratom. Klinisk, hos slike pasienter, oppdages tumordannelser i perineum eller baken. Oftest er dette veldig store svulster. I noen tilfeller har neoplasmer intraabdominal distribusjon og diagnostiseres i høyere alder. I disse tilfellene har det histologiske bildet oftest en mer ondartet karakter, ofte med innslag av plommesekksvulst. Progressive ondartede svulster i sacrococcygeal-regionen fører ofte til dysuriske fenomener, det er problemer med avføring og vannlating, nevrologiske symptomer.

Mediastinum.
Germinogene representerer i de fleste tilfeller en svulst av stor størrelse, men syndromet med kompresjon av den øvre vena cava forekommer sjelden. Det histologiske bildet av svulsten er hovedsakelig av blandet opprinnelse og har en teratoide komponent og tumorceller som er karakteristiske for en plommesekksvulst. Hjerne.
Germinogene hjernesvulster står for omtrent 2-4 % av intrakranielle neoplasmer. I 75% av tilfellene blir de observert hos gutter, med unntak av området til den tyrkiske salen, hvor svulster er gunstig lokalisert hos jenter. Germinomer danner store infiltrerende svulster, som ofte er kilden til ventrikulære og subaraknoidale cerebrospinalmetastaser. kan gå foran andre symptomer på svulsten.

Årsaker til forekomsten:

Ondartede kjønnscellesvulster er svært ofte forbundet med ulike genetiske abnormiteter, som -telangiektasi, Klinefelters syndrom osv. Disse svulstene kombineres ofte med andre ondartede svulster, som for eksempel hemoblastoser. Ikke-nedsenkede testikler utgjør en risiko for utvikling av testikkel-svulster.

Differensiering langs embryonallinjen gir utvikling av teratomer med ulik grad av modenhet. Ondartet ekstraembryonal differensiering fører til utvikling av choriocarcinomer og plommesekksvulster.

Ofte kan kimcelletumorer inneholde celler av forskjellige linjer av kimcelledifferensiering. Dermed kan teratomer ha en populasjon av plommesekkceller eller trofoblaster.

Det morfologiske bildet av kimcelletumorer er svært mangfoldig. Germinomer består av grupper av store neoplastiske celler av samme type med en hoven kjerne og lett cytoplasma. Tumorer i plommesekken har et veldig karakteristisk bilde: et mesh-stroma, ofte kalt en lacy en, der det er rosetter av celler som inneholder a-fetoprotein i cytoplasmaet. produserer koriongonadotropin. Godartede, godt differensierte teratomer har ofte en cystisk struktur og inneholder ulike vevskomponenter, som bein, brusk, hår og kjertelstrukturer.

Choriocarcinomer er sjeldne, men ekstremt ondartede svulster som oftest forekommer i mediastinum og gonader. De kan også være medfødte.

Embryonal karsinom i sin "rene form" er sjelden i barndommen, oftest er en kombinasjon av elementer av embryonale med andre typer kimcellesvulster, som teratom og svulst i plommesekken, registrert.

Behandling:

For å avtale behandling:

Hvis du mistenker en eggstokksvulst, bør du ikke begrense deg til det klassiske tverrgående gynekologiske snittet. Medium anbefales. Ved åpning av bukhulen undersøkes lymfeknutene i det lille bekkenet og retroperitonealregionen, overflaten av leveren, subdiaphragmatic plass, større omentum og mage undersøkes.

Hvis testikkelen er påvirket, er orkiektomi og høy ligering av sædstrengen indikert. Retroperitoneal lymfadenektomi utføres kun når det er indisert.
.
Medisinsk terapi har svært begrenset bruk i behandlingen av kjønnscelletumorer. Det kan være effektivt i behandlingen av ovariedysgerminomer.

Kjemoterapi.
Den ledende rollen i behandlingen av kjønnscelletumorer tilhører kjemoterapi. Mange kjemoterapimedisiner er effektive i denne patologien. I lang tid ble det mye brukt av tre cytostatika: vinkristin, actinomycin "D" og cyklofosfamid. Men de siste årene har det blitt foretrukket andre medikamenter, på den ene siden, nye og mer effektive, på den andre siden med minst antall langtidseffekter, og for det første reduserer risikoen for sterilisering. . Platinapreparater (spesielt karboplatin), vepezid og bleomycin brukes i dag oftest for kjønnscelletumorer.