Primær polycytemi. Polycytemi - stadier og symptomer på sykdommen, maskinvarediagnostikk og terapimetoder

Blant blodsykdommer er det mange som forårsaker en reduksjon i forskjellige elementer - erytrocytter, leukocytter, blodplater. Men i noen patologier, tvert imot, er det en ukontrollert økning i antall blodceller. Tilstanden der det er en kronisk økning i antall røde blodlegemer, og andre patologiske endringer oppstår, kalles "ekte polycytemi".

Funksjoner av sykdommen

Primær (ekte) polycytemi er en blodsykdom fra leukemigruppen som oppstår idiopatisk (uten åpenbar grunn), fortsetter over lang tid (kronisk) og er preget av en økning i antall røde blodlegemer, en økning i hematokrit og blodets viskositet. Synonymer for navnet på patologien er Wakez-Osler sykdom, erytremi, primær erytrocytose. Konsekvensene av erytrocytose og blodpropp ved denne myeloproliferative sykdommen kan være alvorlige og relatere seg til risikoen for trombose, utvidelse og funksjonsfeil i milten, økt sirkulerende blodvolum, etc.

Erytremi regnes som en ondartet svulstprosess, som er forårsaket av økt spredning (hyperplasi) av benmargsceller. Spesielt sterkt patologisk prosess dekker erytroblastisk kim - en del av benmargen, bestående av erytroblaster og normoblaster. Patogenesen til de viktigste manifestasjonene er assosiert med utseendet i blodet til et stort antall røde blodceller, samt med en viss økning i antall blodplater og nøytrofiler (nøytrofile leukocytter). Blodcellene er morfologisk normale, men antallet er unormalt. Som et resultat øker blodets viskositet og mengden blod i den sirkulerende blodstrømmen. Resultatet er en langsommere blodstrøm, dannelse av blodpropp, et brudd på den lokale blodtilførselen til vev og deres hypoksi.

Hvis pasienten i utgangspunktet oftest har primær erytrocytose, det vil si at bare antall erytrocytter øker, begynner ytterligere endringer å dekke andre blodceller. Ekstramedullær hematopoiesis (patologisk dannelse av blod utenfor benmargen) forekommer i organene i bukhinnen - i leveren og milten, hvor en del av erytropoesen også er lokalisert - prosessen med dannelse av røde blodlegemer. På et sent stadium av sykdommen forkortes livssyklusen til erytrocytter, anemi, trombocytopeni, myelofibrose kan utvikles, og forløpercellene til leukocytter og erytrocytter kommer inn i den generelle sirkulasjonen uten å modnes. I omtrent 10% av tilfellene strømmer patologien inn i akutt leukemi.

Studien og den første beskrivelsen av erytrocytose ble gjort i 1892 av Vakez, og i 1903 foreslo forskeren Osler at årsaken til sykdommen er et brudd på benmargen. Ekte polycytemi observeres noe oftere enn andre lignende patologier, men det er fortsatt ganske sjeldent. Det er diagnostisert hos omtrent 5 personer per år per 1 million innbyggere. Oftest forekommer sykdommen hos personer over 50 år, gjennomsnittlig påvisningsalder er 60 år. Hos barn stilles en lignende diagnose svært sjelden, hovedsakelig etter 12 år. I gjennomsnitt er kun 5 % av pasientene under 40 år. Menn lider av denne patologien oftere enn kvinner. I den generelle strukturen av kroniske myeloproliferative sykdommer tar polycytemia vera fjerdeplassen. Noen ganger går det i arv, så det er familiesaker.

Årsaker til patologi

Den primære formen av sykdommen anses som arvelig, overført på en autosomal recessiv måte. I dette tilfellet blir det ofte referert til som "familiepolycytemi". Men oftest er erytremi en sekundær tilstand, som representerer en av manifestasjonene av en generell patologisk prosess. De eksakte årsakene er ikke fastslått, men det er flere teorier om utseendet til polycytemia vera. Det er altså en sammenheng mellom utviklingen av sykdommen og transformasjonen av stamceller, når det oppstår en tyrosinkinasemutasjon, som forekommer ved polycytemia vera oftere enn ved andre blodsykdommer.

Studier av celler i erytremi avslørte hos mange pasienter den klonale opprinnelsen til patologien, siden det samme enzymet ble påvist i leukocytter, blodplater, erytrocytter. Den klonale teorien bekreftes også av pågående cytologiske studier i forhold til karyotypen til kromosomgrupper, hvor det ble identifisert ulike defekter som er like hos ulike pasienter. Det er også en virusgenetisk teori, ifølge hvilken opptil 15 typer virus kan komme inn i kroppen og, med deltakelse av en rekke provoserende faktorer, føre til funksjonsfeil i benmargen. De trenger inn i forløperne til blodceller, som så, i stedet for normal modning, begynner å dele seg og danne nye røde blodceller og andre celler.

Når det gjelder risikofaktorene for utvikling av ekte polycytemi, kan de antagelig være som følger:

lungesykdommer;
langt opphold i stor høyde over havet;
hypoventilasjonssyndromer;
ulike hemoglobinopatier;
lang røykehistorie;
svulster i benmargen, blod;
hemokonsentrasjon med langvarig bruk av diuretika;
brannskader av en stor del av kroppen;
alvorlig stress;
diaré;
eksponering for røntgenstråler, stråling;
forgiftning med damper av kjemikalier, deres inntrengning gjennom huden;
inntak av giftige stoffer i fordøyelseskanalen;
behandling med gullsalter;
avansert tuberkulose;
store kirurgiske inngrep;
"blå" hjertefeil;
nyrepatologi - hydronefrose, stenose av arteriene i nyrene.

Dermed er hovedårsaken til sekundær erytrocytose alle forhold som på en eller annen måte provoserer vevshypoksi, stress for kroppen eller dens rus. I tillegg kan onkologiske prosesser, endokrine patologier og leversykdommer ha stor innvirkning på hjernen og produksjonen av ekstra blodceller.

Klassifisering av ekte polycytemi

Sykdommen er klassifisert i følgende stadier:

Den første eller innledende fasen. Det kan vare mer enn 5 år, er utviklingen av pletorisk syndrom, det vil si økt blodtilførsel til organer. På dette stadiet kan symptomene uttrykkes moderat, komplikasjoner oppstår ikke. En fullstendig blodtelling gjenspeiler en svak økning i antall erytrocytter, en benmargspunktur viser en økning i erytropoese eller produksjon av alle hovedelementene i blodet, med unntak av lymfocytter.
Den andre er et stadium, eller polycytemisk stadium. Varighet - fra 5 til 15 år. Det pletoriske syndromet er mer uttalt, det er en økning i milten, leveren (hematopoietiske organer), trombose er ofte registrert i venene og arteriene. Tumorvekst i organene i bukhinnen er ikke observert. Hvis dette stadiet ender med en reduksjon i antall blodplater - trombocytopeni, kan pasienten oppleve forskjellige blødninger. Hyppige blødninger forårsaker mangel på jern i kroppen. En fullstendig blodtelling gjenspeiler en økning i erytrocytter, blodplater, leukocytter, med et løpende kurs - en nedgang i blodplater. I myelogrammet er det økt dannelse av de fleste blodceller (med unntak av lymfocytter), det dannes cikatriske forandringer i hjernen.
Den andre - stadium B, eller polycytemisk stadium med myeloid metaplasi av organet - milten. Pasienten fortsetter å øke størrelsen på milten, og ofte leveren. Punktering av milten avslører tumorvekst. Det er hyppige tromboser ispedd blødning. I den generelle analysen er det en enda større økning i antall erytrocytter, leukocytter, det er erytrocytter av forskjellige størrelser, former, det er umodne forløpere til alle blodceller. I benmargen øker antallet cicatricial forandringer.
Det tredje, eller anemiske stadiet. Det er resultatet av en sykdom der aktiviteten til blodceller er utarmet. Antallet erytrocytter, leukocytter og blodplater reduseres kraftig, leveren og milten forstørres med myeloid metaplasi, omfattende cicatricial endringer forekommer i benmargen. En person blir ufør, oftest på grunn av konsekvensene av trombose eller tillegg av akutt leukemi, myelofibrose, hematopoetisk hypoplasi eller kronisk myeloisk leukemi. Dette stadiet er registrert omtrent 10-20 år etter utviklingen av patologien.

Symptomer på manifestasjon

Ofte er denne patologien asymptomatisk, men bare i de innledende stadiene. Senere viser sykdommen hos en pasient seg på en eller annen måte, mens spesifikke symptomer kan varieres. I utgangspunktet inkluderer symptomkomplekset følgende hovedtegn:

Endring i hudtone, utvidede årer. Oftest, i nakken til en voksen, begynner venene å skinne sterkt gjennom, mønsteret deres blir sterkere på grunn av hevelse, overfylling med blod. Men hudtegnene blir de mest åpenbare: hudfargen blir mørk rød, bokstavelig talt kirsebær. Mest av alt er dette merkbart i nakke, armer, ansikt, som er forbundet med overfylling av de subkutane arteriene med blod. Samtidig tror mange pasienter feilaktig at blodtrykket stiger mot bakgrunnen av hypertensjon, og derfor fortsetter de ofte å ta medisiner for press og går ikke til legen. Med en forsiktig holdning til helse kan du se at leppene og tungen også endret nyanse, ble rød-blå. Øyenes kar er også fylt med blod, deres overflod fører til hyperemi av sclera og konjunktiva i synsorganene. Den harde ganen forblir den samme fargen, men den myke ganen blir også lysere, burgunder.
Kløe i huden. Alle beskrevne forandringer i huden i omtrent halvparten av tilfellene er supplert med alvorlig ubehag og kløe. Dette symptomet er veldig karakteristisk for erytremi, både primær og sekundær. Siden etter å ha tatt vannprosedyrer hos pasienter, frigjøres histamin, så vel som prostaglandiner, kan kløe i huden bli enda mer uttalt etter et bad eller dusj.
Smerter i lemmer. Mange utvikler utslettende endarteritt, som resulterer i vedvarende og sterke smerter i bena. De kan intensiveres med trening, lang tur, om kvelden, først blir de ofte oppfattet som et symptom på tretthet hos en eldre person. Smerte observeres også under palpasjon og perkusjon av flate bein, noe som gjenspeiler prosessen med hyperplasi og arrdannelse i benmargen. Den neste typen smerte hos en person med polycytemi vera er vedvarende brennende smerte i store og små ledd i bena, som ligner giktsmerter og er forårsaket av samme årsak som gikt - en økning i nivået av urinsyre. En annen type smerte er alvorlig, dårlig tolerert smerte i fingre og tær, hvor huden blir blårød, blå flekker vises på den. Disse smertene er forårsaket av en økning i antall blodplater og utseendet av mikrotrombose av kapillærer.
Splenomegali. Veksten av milten i størrelse er observert hos nesten hver person med polycytemi vera, men i forskjellige stadier av sykdommen. Dette skyldes økt fylling av milten med blod og utvikling av myeloproliferative fenomener. Noe sjeldnere, men likevel er det en sterk økning i leverens størrelse - hepatomegali.
Ulcus sykdom. Omtrent én av ti personer med Wackez-Oslers sykdom utvikler sår i tynntarmen (ofte i tolvfingertarmen) og i magen. Dette skyldes aktivering av Helicobacter pylori-bakterier, samt utvikling av mikrotrombose i mage-tarmkanalen.
trombose og blødning. Nesten alle pasienter på et visst stadium har en tendens til trombose, og selv inntil nylig døde pasienter av slike komplikasjoner på et tidlig stadium av sykdommen. Nå kan pågående moderne behandling forhindre oppkomsten av blodpropp i hjernen, milten, bena, som truer emboli og død. Økt blodviskositet karakteriserer ekte polycytemi i de innledende stadiene, og senere, på bakgrunn av uttømming av blodplatedannelsessystemet, utvikles blødninger - det observeres i tannkjøttet, nesen, livmoren og mage-tarmkanalen.

Det er andre tegn på polycytemi vera som en person kan klage over, men de er ikke spesifikke og kan være iboende i forskjellige patologier:

utmattelse;
hodemål;
tinnitus;
kvalme;
svimmelhet;
følelse av pulsering i tinningene, ørene;
redusert appetitt, ytelse;
utseendet til "fluer" foran øynene;
andre synshemminger - tap av felt, en reduksjon i synsskarphet;
kortpustethet, hoste;
økt blodtrykk;
uforklarlig vekttap;
langvarig subfebril tilstand;
søvnløshet;
nummenhet, prikking i fingrene;
epileptiforme anfall og lammelser (sjelden).

Generelt er sykdommen preget av et langt og noen ganger godartet forløp, spesielt når tilstrekkelig behandling utføres. Men hos noen mennesker, spesielt de som ikke får terapi, kan ulike konsekvenser av polycythemia vera vises tidlig.

Mulige komplikasjoner

Oftest er komplikasjoner assosiert med trombose og emboli i venene og karene i milten, leveren, bena, hjernen og andre områder av kroppen. Dette fører til ulike konsekvenser avhengig av størrelsen på tromben, det berørte området. Forbigående iskemiske angrep, slag, tromboflebitt og flebotrombose av overfladiske og dype vener, blokkering av retinale blodårer og blindhet, hjerteinfarkt i indre organer, hjerteinfarkt kan forekomme.

I de mest avanserte stadiene av patologien oppstår ofte nyrestein (urolithiasis), gikt, nefrosklerose og levercirrhose. Forekomsten av komplikasjoner på grunn av vevsblødning er sannsynlig - blødning fra mage-tarmsår, anemi. Fra siden av hjertet, i tillegg til hjerteinfarkt, er også tegn på myokardiosklerose og hjertesvikt mulig. Det er også mulighet for overgang av ekte polycytemi til akutt leukemi, kronisk leukemi og andre onkopatologier.

Utføre diagnostikk

Det er ikke lett å stille en diagnose av denne sykdommen, spesielt i fravær av et karakteristisk klinisk bilde og i nærvær av bare generelle symptomer. Imidlertid vil kombinasjonen av data fra hematologiske og biokjemiske analyser, samt noen av de kjennetegn ved pasientens utseende, kombinert med klagene hans, hjelpe legen med å bestemme årsaken til endringene.

Hovedindikatorene for å etablere diagnosen polycytemi vera er indikatorene for den generelle blodprøven - antall erytrocytter og hematokrit. Hos menn kan utviklingen av denne sykdommen mistenkes hvis antall røde blodlegemer er mer enn 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobin er mer enn 177 g / l, hematokrit var over 52%. Hos kvinner noteres et overskudd av indikatorer hvis de er henholdsvis mer enn 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Disse tallene er typiske for de tidlige stadiene av patologi, og etter hvert som den utvikler seg, blir de enda høyere. I tillegg er det viktig å vurdere massen av sirkulerende erytrocytter, som normalt er opp til 36 ml/kg for menn og opptil 32 ml/kg for kvinner.

Andre blodparametre (i henhold til biokjemi, generell analyse og andre tester), som, i kombinasjon med de beskrevne lidelsene og i kombinasjon med hverandre, gjenspeiler bildet av utviklingen av primær eller sekundær erytrocytose:

Moderat eller alvorlig trombocytose (over 400 * 10 * 9 l), nøytrofil leukocytose (over 12 * 10 * 9 l) med tilstedeværelse av et økt antall basofiler og eosinofiler.
Økning i antall retikulocytter.
Utseendet i blodet av myelocytter, metamyelocytter.
Økning i blodviskositet med 500-800%.
En sterk reduksjon i ESR.
Økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer.
Økning i alkalisk fosfatase, vitamin B12 i serum.
En økning i mengden urinsyre i serumet.
Metningen av blod i arteriene med oksygen er over 92%.
Utseendet til erytrocyttkolonier i et reagensrør.
Nedgang i erytropoietin.
Endring i fargeindeks mindre enn 1.

På stadiet av myelofibrose kan hemoglobin- og erytrocyttindikatorer gå tilbake til det normale, men antallet leukocytter øker sterkt, deres umodne former vises, og tilstedeværelsen av erytroblaster blir diagnostisert. Når det gjelder myelogrammet, som oppnås ved å punktere benmargen, avsløres følgende endringer i det:

reduksjon i tilstedeværelsen av fettinneslutninger;
økning i erytroblaster, normoblaster;
hyperplasi av myelopoiese spirer.

Det er andre kriterier som legen kan trekke en konklusjon om de pågående endringene som er karakteristiske for polycytemia vera:

Hepatosplenomegali.
Tendens til trombose.
Økt svetting kombinert med vekttap, svakhet.
Tilstedeværelsen av genavvik, hvis genetisk testing er utført, når det gjelder primær erytremi.
Økning i gjennomsnittlig mengde sirkulerende blod.

Alle kriteriene beskrevet ovenfor, bortsett fra de tre hovedkriteriene, som anses som store, er små. Når det gjelder de viktigste diagnostiske kriteriene, er dette en økning i massen av sirkulerende erytrocytter, splenomegali, overmetning av arterielt blod med oksygen. For å stille en diagnose er det vanligvis tilstrekkelig å ha tre av disse hovedkriteriene, som kombineres med to eller tre mindre. Differensialdiagnose utføres av en hematolog mellom tilstander som er ledsaget av erytrocytose - hjertefeil, tuberkulose, svulster, etc.

Behandlingsmetoder

Jo tidligere en person søker hjelp, jo mer effektiv kan terapien være. På det tredje stadiet, eller ved lagdeling av en annen tumorprosess på erytremi, utføres symptomatisk terapi i kombinasjon med kjemoterapibehandling. Kjemoterapeutisk behandling kan anbefales på andre stadier av sykdommen, men kroppen gir ikke alltid tilstrekkelig respons på det. Av de symptomatiske midlene som forbedrer livskvaliteten, brukes følgende:

Legemidler mot høyt blodtrykk, hovedsakelig fra gruppen ACE-hemmere.
Antihistaminer mot kløe, hudirritasjon og andre allergiske reaksjoner.
Blodplatehemmende midler og antikoagulantia for blodfortynnende med tendens til trombose.
Lokale og systemiske hemostatiske midler for blødende vev.
Medisiner for å senke urinsyre.

Behandlingsalternativer for polycytemi vera kan omfatte:

Blodutslipp, eller fjerning av en liten mengde blod fra blodet (flebotomi). Som regel er de laget i et volum på 100-400 ml (i henhold til indikasjoner) og en pause på 3-4 dager i løpet av flere økter. Blodet etter slike manipulasjoner blir mer flytende, men de kan ikke gjøres hvis det er en nyere historie med blodpropp. Før behandling med blodatting gis pasienten en løsning av Reopoliglyukin, samt Heparin.
Erytrocytaferese. Det brukes til å rense blodet for overflødige røde blodceller, så vel som blodplater. Slike økter gjennomføres en gang i uken.
Kjemoterapi. Det brukes som regel når sykdommen når tumorstadiet - den andre B. Andre indikasjoner for kjemoterapi er tilstedeværelsen av komplikasjoner fra bukhinneorganene, den generelle situasjonen til en person, en økning i antall alle blodelementer . For kjemoterapi, eller cytoreduktiv terapi, brukes cytostatika, antimetabolitter, alkylerende legemidler, biologiske legemidler. De mest foreskrevne legemidlene er Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinant interferon.
Behandling av jernmangel med androgener, erytropoietin, som oftest brukes i kombinasjon med glukokortikosteroider.
Strålebehandling. Det brukes til å bestråle miltområdet og stoppe kreftprosessen i det, det brukes med en sterk økning i størrelsen på organet.
Transfusjon av erytrocyttmasse fra rensede erytrocytter. Brukes ved alvorlig anemi opp til koma. Hvis trombocytopeni øker i sluttfasen av polycytemia vera, kan en blodplate-massetransfusjon fra en donor være nødvendig.

Benmargstransplantasjon for en sykdom som erytremi fører ofte til uønskede resultater, så det brukes sjelden. I noen tilfeller er splenektomi indisert, men med utvikling av akutt leukemi utføres en slik operasjon ikke selv med alvorlig splenomegali.

Funksjoner ved behandling hos gravide kvinner

Under graviditet oppstår denne patologien sjelden. Men hvis det er en disposisjon (arvelig eller fra sekundære faktorer), kan graviditet, fødsel og abort bli en trigger for utvikling av polycytemia vera. Graviditet forverrer alltid sykdomsforløpet, og utfallet kan være mer alvorlig enn utenfor svangerskapet. Men i 50 % av tilfellene ender graviditeten med en vellykket fødsel. Den resterende halvparten står for spontanabort, utviklingsforsinkelse, anomalier i strukturen til fosterkroppen.

Behandling av sykdommen hos gravide kvinner er ikke lett. De fleste legemidler er strengt kontraindisert, da de har en uttalt teratogene egenskap. Under graviditet utføres derfor i hovedsak blodbehandling og om nødvendig glukokortikosteroider. For å forhindre komplikasjoner og tidlig oppdagelse av sykdommen hos gravide kvinner, bør blodprøver utføres regelmessig i henhold til tidsplanen angitt av den observerende fødselslegen-gynekologen.

Hva du ikke skal gjøre

Det er strengt forbudt å bruke diuretika, som i tillegg fortykker blodet. Også i vår tid er bruken av radioaktive fosforpreparater begrenset, som alvorlig hemmer myelopoiesis og ofte fører til utvikling av leukemi. Du kan heller ikke lagre det gamle ernæringssystemet: kostholdet må endres. All mat som øker bloddannelsen, for eksempel leveren, er forbudt. Det er bedre å lage en diett som et meieri-grønnsak, og nekte overflødig kjøtt.

Pasienten bør ikke overbelaste kroppen, delta i tunge idretter, ignorere regelmessig hvile. Behandling med folkemessige rettsmidler kan brukes, men bare etter en grundig studie av alle rettsmidler av legen når det gjelder sammensetning, for å forhindre en økning i produksjonen av røde blodlegemer. Oftest brukes symptomatisk terapi for å fjerne urinsyre, redusere smerte og kløe i huden, etc.

Forebygging og prognose

Metoder for forebygging er ennå ikke utviklet. Prognosen for livet varierer avhengig av alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet. Uten behandling dør opptil en tredjedel av pasientene i løpet av de første 5 årene etter diagnosen. Hvis du utfører en fullverdig terapi, kan du forlenge livet til en person opp til 10-15 år eller mer. Den vanligste dødsårsaken er trombose, og bare noen ganger dør mennesker av blodkreft (leukemi) eller kraftige blødninger.

I dag skal vi snakke om en slik blodsykdom som polycytemi vera. Denne sykdommen er en patologi der det er et økt antall røde blodlegemer i det sirkulerende blodet. Polycytemi har en stor, noen ganger irreversibel fare for menneskers liv og helse, så det er viktig å gjenkjenne sykdommen ved de første tegnene for rettidig medisinsk behandling og kompetent behandling. Vanligvis er dette syndromet karakteristisk for personer over 50 år, og diagnostiseres oftere hos menn. La oss vurdere mer detaljert sykdommen i alle dens aspekter: etiologi, typer, diagnose og hovedmetoder for å kurere polycytemi.

Generell informasjon om sykdommen

I moderne medisin har polycytemi flere navn, for eksempel Wakez sykdom, det kalles også noen ganger erytrocytose. Patologi tilhører delen av kronisk leukemi og representerer en aktiv økning i konsentrasjonen av erytrocytter, leukocytter og blodplater i blodet, oftest refererer spesialister denne sykdommen til en sjelden type leukemi. Medisinsk statistikk sier at ekte polycytemi diagnostiseres årlig bare i 5 tilfeller per 1 million pasienter, vanligvis er utviklingen av patologi typisk for eldre menn (fra 50 til 65 år).

De farligste komplikasjonene av sykdommen inkluderer risikoen for å utvikle trombose og hemorragiske slag, samt overgangen av polycytemi til det akutte stadiet av myeloid leukemi eller til det kroniske stadiet av myeloid leukemi. Denne sykdommen er preget av en rekke årsaker, som vi vil vurdere nedenfor. Alle årsaker til erytremi er delt inn i to typer: primær og sekundær.

Årsaker til sykdommen

I moderne medisin inkluderer de grunnleggende årsakene til denne patologien følgende:

genetisk disposisjon for økt produksjon av røde blodlegemer;
feil på genetisk nivå;
onkologiske sykdommer i benmargen;
oksygenmangel påvirker også økt produksjon av blodceller.

Oftest har erytremi en tumorfaktor, preget av skade på stamceller produsert i den røde benmargen. Resultatet av ødeleggelsen av disse cellene er en økning i nivået av erytrocytter, noe som direkte fører til forstyrrelse av hele organismen. Sykdommen er ondartet, vanskelig å diagnostisere og behandles over lang tid, og ikke alltid med positiv effekt, kompleks terapi skyldes at ingen behandlingsmetoder kan påvirke en stamcelle som har gjennomgått en mutasjon, som har høy evne. å dele. Ekte polycytemi er preget av tilstedeværelsen av mengde, dette skyldes det faktum at konsentrasjonen av røde blodlegemer økes i vaskulærsengen.

Hos pasienter med polycytemi observeres lilla-rød hud, ofte klager pasienter over kløe.

De sekundære årsakene til sykdomsekspertene inkluderer faktorer som:

patologi av lungene av obstruktiv natur;
pulmonal hypertensjon;
hjertesvikt i kronisk form;
det er ikke nok oksygentilførsel til nyrene;
en kraftig endring i klimaet, og utviklingen av dette syndromet er typisk for befolkningen som bor i høyfjellsområder;
ulike infeksjoner som fører til høy forgiftning av kroppen;
skadelige arbeidsforhold, spesielt for arbeid utført i høyden;
sykdommen rammer også mennesker som bor i økologisk forurensede områder, eller i umiddelbar nærhet til industrier;
overdreven røyking;
eksperter har avslørt at en høy risiko for å utvikle polycytemi er karakteristisk for mennesker med jødiske røtter, dette skyldes det genetiske trekk ved funksjonen til den røde benmargen;
søvnapné;
hypoventilasjonssyndromer som fører til polycytemi.

Alle disse faktorene fører til det faktum at hemoglobin er utstyrt med evnen til aktivt å feste oksygen til seg selv, mens det praktisk talt ikke er noen retur til vevene i indre organer, noe som følgelig fører til aktiv produksjon av røde blodlegemer.

Det er verdt å merke seg at noen kreftformer også kan provosere utviklingen av erytremi, for eksempel påvirker svulster i følgende organer produksjonen av røde blodlegemer:

lever;
nyrer;
binyrene;
livmor.

Noen nyrecyster og obstruksjon av dette organet kan øke utskillelsen av blodceller, noe som fører til utvikling av polycytemi. Noen ganger oppstår polycytemi hos nyfødte, denne sykdommen overføres gjennom mors placenta, det er utilstrekkelig tilførsel av oksygen til fosteret, som et resultat av at patologi utvikler seg. Vurder deretter forløpet av polycytemi, dets symptomer og behandling, hva er komplikasjonene av polycytemi?

Symptomer på polycytemi

Denne sykdommen er farlig fordi polycytemi vera i det innledende stadiet er nesten asymptomatisk, pasienten har ingen klager på forverret helse. Oftest oppdages patologi under en blodprøve, noen ganger er de første "ringene" av polycytemi assosiert med forkjølelse eller ganske enkelt med en generell reduksjon i effektivitet hos eldre.

De viktigste tegnene på erytrocytose inkluderer:

et kraftig fall i synsskarphet;
hyppige migrene;
svimmelhet;
støy i ørene;
søvnproblemer;
"isete" fingre.

Når patologien går inn i det avanserte stadiet, så med polycytemi, kan følgende observeres:

muskel- og beinsmerter;
ultralyd er ofte diagnostisert med en forstørret milt, eller en endring i leverens konturer;
blødende tannkjøtt;
for eksempel, når en tann fjernes, kan det hende at blodet ikke stopper på lenge;
pasienter finner ofte nye blåmerker på kroppen, som de ikke kan forklare opprinnelsen til.

Leger identifiserer også spesifikke symptomer på denne sykdommen:

alvorlig hudkløe, som øker etter å ha tatt vannprosedyrer;
brennende følelse av fingertuppene;
utseendet til vaskulære "stjerner";
huden i ansiktet, nakken og brystet kan få en lilla-rød nyanse;
lepper og tunge, tvert imot, kan ha en blåaktig fargetone;
det hvite i øynene er utsatt for rødhet;
pasienten føler seg konstant svak.

Hvis vi snakker om en sykdom som påvirker nyfødte, utvikler polycytemi noen dager etter fødselen. Oftest diagnostiseres patologi hos tvillinger, de viktigste tegnene inkluderer:

babyens hud blir rød;
når du berører huden, opplever barnet ubehag, så han begynner å gråte;
babyen er født liten;
en blodprøve avslører et økt nivå av leukocytter, blodplater og erytrocytter;
på ultralyd observeres endringer i størrelsen på leveren og milten.

Det skal bemerkes at hvis polycytemi ikke diagnostiseres i tide, kan utviklingen av sykdommen gå glipp av, og mangelen på terapi kan føre til den nyfødte døden.

Diagnose av sykdommen

Som nevnt ovenfor, oppdages oftest ekte polycytemi under profylaktisk bloddonasjon for analyse. Spesialister diagnostiserer erytrocytose hvis indikatorene i en blodprøve viser et nivå over normen:

hemoglobinnivået økte til 240 g/l;
nivået av erytrocytter økes til 7,5x10 12 /l;
nivået av leukocytter økes til 12x10 9 /l;
blodplatenivå økt til 400x10 9 /l.

For å studere funksjonen til den røde benmargen, brukes en trepanobiopsi-prosedyre, fordi det er brudd på stamcelleproduksjonen som provoserer utviklingen av polycytemi. For å utelukke andre sykdommer kan spesialister bruke studier som ultralyd, urinanalyse, FGDS, ultralyd og så videre. Pasienten er også foreskrevet konsultasjoner med smale spesialister: en nevrolog, en kardiolog, en urolog, etc. Hvis en pasient er diagnostisert med polycytemi, hva er behandlingen for denne sykdommen, vurder hovedmetodene.

Behandling av erytrocytose

Denne sykdommen tilhører de typer patologi som behandles med myelosuppressive legemidler. Behandlingen av polycytemi vera utføres også ved metoder for blodsletting, denne typen terapi kan foreskrives til pasienter som ikke har fylt 45 år. Essensen av prosedyren er at opptil 500 ml blod tas fra pasienten per dag, flebotomi utføres også for eldre mennesker med polycytemi, bare blod tas ikke mer enn 250 ml per dag.

Hvis en pasient med denne sykdommen har alvorlig kløe og hypermetabolsk syndrom, foreskriver spesialister en myelosuppressiv metode for behandling av polycytemi vera. Det inkluderer følgende medisiner:

radioaktivt fosfor;
anagrelid;
interferon;
hydroksyurea.

I tilfelle av remisjon med polycytemi, foreskrives pasienten gjentatte blodprøver ikke mer enn en gang hver 14. dag, deretter utføres studien en gang i måneden. Når nivået av erytrocytter går tilbake til det normale, begynner stoffene å bli gradvis kansellert, det er en veksling av medikamentell behandling med hvile fra medisiner, mens sykdomsforløpet er strengt observert. Men det er verdt å merke seg at bruk av myelosuppressive legemidler i polycytemi kan føre til utvikling av leukemi, så spesialister foreskriver dem etter lange detaljerte studier. Noen ganger er det bivirkninger som hudsår, forstyrrelse av mage-tarmkanalen, feber, hvis dette skjer, blir medisinene umiddelbart kansellert.

Pasienten bør også ta Aspirin daglig for å redusere risikoen for å utvikle trombose, noe som ofte kompliserer forløpet av denne sykdommen.

En pasient med polycytemi får også vist en prosedyre som erytrocytoforese, som består i at enheten pumper ut blod fra pasienten, samtidig som den fjerner overflødige røde blodlegemer fra den. Etter det, for å gjenopprette det forrige volumet, blir pasienten infundert med saltvann, denne prosedyren er en moderne type blodutsetting, men den utføres ikke mer enn en gang hvert 2-3 år. Behandling av polycytemi vil ikke sikre pasienten mot mulige komplikasjoner som kan utvikle seg mot bakgrunnen av denne patologien.

Komplikasjoner av polycytemi

Eksperter bemerker følgende komplikasjoner som følger med utviklingen av ekte polycytemi:

urin kan få en skarp og ubehagelig lukt;
ofte lider pasienter med polycytemi av gikt;
med polycytemi kan det dannes nyrestein;
nyrekolikk går over i det kroniske stadiet;
ofte følger erytrocytose med magesår eller duodenalsår;
nedsatt sirkulasjonsfunksjon kan føre til dannelse av hudsår;
ofte provoserer denne sykdommen trombose;
blødende tannkjøtt, hyppige neseblod.

Forebyggende tiltak

Utviklingen av en sykdom som polycytemi kan forhindres, det er nødvendig å følge følgende forebyggende tiltak:

helt forlate dårlige vaner, spesielt sigarettrøyking, det er nikotin som skader kroppen og provoserer denne sykdommen;
hvis området er ugunstig for å bo, er det bedre å endre bosted;
det samme gjelder arbeid;
regelmessig ta forebyggende blodprøver, som kan vise tilstedeværelsen av polycytemi hos pasienten;
det er nødvendig å ta en ansvarlig holdning til kostholdet ditt, det er bedre å begrense forbruket av kjøtt, inkludere i kostholdet ditt de matvarene som stimulerer funksjonen til hematopoiesis, gi preferanse til surmelk og vegetabilske produkter.

Husk at rettidig diagnose og kompetent behandling av polycytemi kan forhindre utvikling av komplikasjoner i denne sykdommen, men dessverre er det ingen garanti for en fullstendig kur med denne sykdommen.

I kontakt med

Erytremia (polycytemia vera, Wakez sykdom) er en arvelig sykdom i blodsystemet, som hovedsakelig forekommer hos eldre kvinner.

En økning i antall røde blodlegemer i polycytemia vera

Denne patologien er preget av ondartet hypertrofi av benmargen. Oftest er denne patologien kjent for pasienter som blodkreft (selv om en slik vurdering er feil) og fører til en progressiv økning i antall blodceller, først og fremst røde blodceller (antallet av andre elementer øker også). Som et resultat av en økning i antallet observeres en økning i hematokrit, noe som fører til en reduksjon i blodets reologiske egenskaper, en reduksjon i blodstrømmen gjennom karene, og som et resultat av en økning i trombedannelse og en forringelse av vevstilførselen.

Disse årsakene fører til det faktum at de fleste vev opplever oksygen sult, noe som reduserer deres funksjonelle aktivitet (iskemisk syndrom). Polycythemia vera forekommer hovedsakelig hos kvinner. Menn blir syke litt sjeldnere, hyppigheten av forekomsten av denne patologien er omtrent 3:2.

I gjennomsnitt oppstår Wakez sykdom rundt 40-årsalderen, og toppen av symptomene inntreffer på 60- og 70-tallet. Det er en arvelig disposisjon for sykdommen. I befolkningen er erytremi ganske sjelden - omtrent 30 tilfeller per million innbyggere.

De viktigste symptomene på sykdommen

Erytremi er en overdreven metning av blodet med røde blodlegemer, noe som fører til ulike vevs- og vaskulære lidelser. Blant de vanligste symptomene er:

Endring i hudfarge. Hovedårsakene er stagnasjon av blod og gjenoppretting av hemoglobin. På grunn av redusert blodstrøm forblir røde blodlegemer på ett sted lenger, noe som fører til gjenoppretting av hemoglobinet i dem, og som et resultat, en endring i fargen på huden. Pasienter som lider av denne sykdommen har et karakteristisk utseende - et rødt ansikt og en intens kirsebærfarget nakke. I tillegg er hovne årer godt synlige under huden. Når man studerer slimhinnene, kan man observere det karakteristiske symptomet på Kuperman - en endring i fargen på den myke ganen med en uendret farge på den harde ganen.
Kløe. Dette syndromet utvikler seg på grunn av en økning i antall immunceller som har evnen til å frigjøre spesifikke inflammatoriske mediatorer, spesielt serotonin og histamin. Kløe øker etter mekanisk kontakt (oftest etter dusj eller bad).
Erytromelalgi - misfarging av fingrenes distale falanger med utseende av smerte. Dette syndromet er forårsaket av et økt innhold av blodplater i blodet, noe som fører til tilstopping av små kapillærer i de distale phalanges, utvikling av en iskemisk prosess og smerter i deres vev.
Splenitt og hepatomegali. En økning i disse organene er observert i de fleste hematologiske sykdommer. Hvis en pasient utvikler erytremi, kan en økt konsentrasjon av celler i blodet føre til en økning i blodstrømmen i disse organene, og som et resultat av deres økning. Dette kan bestemmes ved palpasjon eller instrumentelle studier. Megalisyndromet elimineres av seg selv etter normaliseringen av hemogrammet, det vil si når blodprøven går tilbake til det normale.
Trombose. På grunn av den høye konsentrasjonen av celler i blodet og en reduksjon i blodstrømmen, dannes et stort antall blodpropper i områdene med skade på intima av blodårer, noe som fører til blokkering av blodårer i alle deler av kroppen. Utviklingen av trombose av mesenteriske, pulmonale eller cerebrale kar er spesielt farlig. I tillegg fører blodpropp i de små karene i mageslimhinnen til en reduksjon i dens beskyttende egenskaper og utseendet av gastritt og magesår. DIC-syndrom kan også forekomme.
Smerte. Det kan utvikle seg som et resultat av vaskulære lidelser, for eksempel med utslettende endarteritt, og som et resultat av noen metabolske forstyrrelser. Med polycytemi kan det være en økning i nivået av urinsyre i blodet, dets avsetning i leddene. I sjeldne tilfeller observeres smerte under perkusjon eller banking av flate bein som inneholder benmarg (på grunn av hyperplasi og strekking av periosteum).

Blant de generelle symptomene, hvis erytremi oppstår, kommer hodepine, svimmelhet, en følelse av tyngde i hodet, tinnitus, generell svakhetssyndrom (alle symptomer skyldes redusert oksygenering av vev, nedsatt blodsirkulasjon i visse deler av kroppen) først. . Ved diagnostisering brukes de ikke som obligatoriske kriterier, siden de kan svare til enhver systemisk sykdom.

Stadier og grader av polycytemi

Ekte polycytemi forekommer i tre stadier (stadier):

stadium av innledende manifestasjoner. På dette stadiet presenterer ikke pasienten spesifikke klager. Han er bekymret for generell svakhet, økt tretthet, en følelse av ubehag i hodet. Alle disse symptomene tilskrives oftest overarbeid, sosiale problemer og livsproblemer, og det er grunnen til at selve sykdommen diagnostiseres ganske sent;
utvidet stadium (klinisk stadium). På dette stadiet er utseendet til hodepine, misfarging av hud og slimhinner karakteristisk. Smertesyndromet utvikler seg ganske sent og indikerer forsømmelse av sykdommen;
terminaltrinn. På dette stadiet er skade på indre organer på grunn av deres iskemi, dysfunksjon av alle kroppssystemer mest uttalt. Det kan være et dødelig utfall på grunn av sekundær patologi.

Alle stadier fortsetter sekvensielt, og diagnosen av sykdommen (blodprøve) blir informativ fra scenen med kliniske tegn.

Diagnose av Wakez sykdom

For å stille en diagnose spiller en fullstendig blodtelling en avgjørende rolle. Det viser uttalt erytrocytose, en økning i hemoglobin og hematokrit. Den mest pålitelige er analysen av benmargspunctate, som avslører tegn på hyperplasi av erytroidekimen, og beregner også hvor mange celler som er tilstede i den og hva er deres morfologiske fordeling.

For å avklare arten av samtidig patologi, anbefales det å utføre en biokjemisk analyse, som gir informasjon om tilstanden til leveren og nyrene. Med massiv trombose vurderes tilstanden til blodkoagulasjonsfaktorer ved å analysere den for koagulerbarhet - et koagulogram.

Andre studier (ultralyd, CT, MR) gir bare en indirekte ide om kroppens tilstand og brukes ikke til å stille en diagnose.

Behandling av erytremi

Til tross for variasjonen og alvorlighetsgraden av manifestasjonene av Wakez sykdom, er det relativt få behandlinger for det. Det avhenger av hva analysen av hemogrammet viste, om det har utviklet seg et cytologisk syndrom og hvilke symptomer pasienten har.

Som nevnt ovenfor er årsaken til sykdommen en økt konsentrasjon av blodceller (spesielt røde blodlegemer), som utvikler seg på grunn av benmargshyperplasi. I denne forbindelse lar den korrekte analysen av banene for utviklingen av sykdommen oss bestemme de grunnleggende prinsippene for patogenetisk behandling, som inkluderer en reduksjon i antall blodceller og en direkte innvirkning på stedene for dannelsen deres. Dette oppnås gjennom følgende behandlinger:

Slik behandling bør ledsages av utnevnelse av blodplatehemmende legemidler som aspirin, klokkespill, klopidogrel eller antikoagulantia (heparin). Bruken av disse stoffene med en av prosedyrene øker effektiviteten av behandlingen betydelig enn å bruke dem separat.

Det anbefales også å legge til noen cytostatika (hvis årsaken til benmargshyperplasi er kreft), interferoner (med utvikling av sekundære virale komplikasjoner) eller hormoner (hovedsakelig deksametason og prednison) til behandlingsregimene, noe som forbedrer prognosen for sykdom.

Komplikasjoner, konsekvenser og prognose

Alle komplikasjoner av sykdommen skyldes utviklingen av vaskulær trombose. Som et resultat av deres blokkering kan det utvikles infarkter i indre organer (hjerte, lever, milt, hjerne), utslettende aterosklerose (med trombose av kar i underekstremitetene påvirket av aterosklerotisk plakk). Et overskudd av hemoglobin i blodet provoserer utviklingen av hemokromatose, urolithiasis eller gikt.

Alle av dem utvikler seg sekundært og krever eliminering av hovedårsaken - erytrocytose, for den mest effektive kuren.

Når det gjelder prognosen for sykdommen, avhenger mye av alderen der behandlingen ble startet, hvilke metoder som ble brukt, og om de var effektive.

Som nevnt i begynnelsen, har polycytemi vera en tendens til å utvikle seg senere. Hvis utseendet til hovedsymptomene hos unge mennesker (i alderen 25 til 40 år) observeres, fortsetter sykdommen ondartet, det vil si at prognosen er ugunstig, og sekundære komplikasjoner utvikler seg mye raskere. Følgelig, jo senere utviklingen av sykdommen observeres, jo mer godartet fortsetter den. I tilfelle det brukes tilstrekkelig foreskrevne legemidler, er perioden og livet til pasientene betydelig forbedret. Slike pasienter kan leve normalt med sykdommen sin i ganske lang tid (opptil flere tiår).

Når du svarer på spørsmålet, hva kan være resultatet av erytremi, bør det bemerkes at alt avhenger av:

hvilke sekundære prosesser som har utviklet seg
hva er deres grunner
hvor lenge har de eksistert
om polycytemia vera ble diagnostisert i tide og nødvendig behandling ble startet.

Som oftest, på grunn av skade på lever og milt, er det en overgang fra polycytemi til den kroniske formen av myeloid leukemi. Forventet levealder med den forblir nesten den samme, og med riktig utvalg av medikamenter kan den nå titalls år (prognose mht.

Polycytemi er en kronisk sykdom der antallet erytrocytter (røde blodlegemer) i blodet øker. Også med denne patologien, hos 70% av pasientene, endres antall blodplater og leukocytter oppover.

Sykdommen har ikke høy prevalens - det registreres ikke mer enn fem tilfeller årlig per en million innbyggere. Oftest utvikler polycytemi hos middelaldrende og eldre mennesker. I følge statistikk lider menn fem ganger oftere av denne patologien enn kvinner. I dag vil vi vurdere mer detaljert en slik tilstand som polycytemi, symptomene og behandlingen av patologien vil bli beskrevet nedenfor.

Årsaker til utviklingen av sykdommen

Polycytemi er ikke en ondartet sykdom. Til dags dato er de eksakte årsakene til sykdommen ukjent. Det antas at utviklingen av patologi er forårsaket av en mutasjon av et spesielt enzym i benmargen. Genforandringer fører til overdreven deling og vekst av alle blodceller, og spesielt røde blodceller.

Sykdomsklassifisering

Det er to grupper av sykdommer:

Ekte polycytemi, eller Wakez sykdom, som igjen er delt inn i primær (det vil si fungerer som en uavhengig sykdom) og sekundær (sekundær polycytemi utvikler seg på grunn av kroniske lungesykdommer, svulster, hydronefrose, klatring til en høyde).

Relativ polycytemi (stress eller falsk) - i denne tilstanden forblir nivået av røde blodlegemer innenfor normalområdet.

Polycytemi: symptomer på sykdommen

Svært ofte er sykdommen asymptomatisk. Noen ganger, som et resultat av en undersøkelse av helt andre årsaker, kan polycytemi vera oppdages ved et uhell. Symptomene du bør passe på er listet opp nedenfor.

Utvidelse av saphenøse vener

Med polycytemi på huden, oftest i nakken, vises utvidede saphenøse vener. Med en slik patologi blir huden en rødlig kirsebærfarge, dette er spesielt merkbart i åpne områder av kroppen - nakken, hendene, ansiktet. Slimhinnen i leppene og tungen har en blårød farge, det hvite i øynene ser ut til å være fylt med blod.

Slike endringer er forårsaket av et overløp av blod rikt på røde blodlegemer i alle overfladiske kar og en nedgang i dets reologiske egenskaper (bevegelseshastighet), som et resultat av at hoveddelen av hemoglobin (rødt pigment) går over i redusert form (det vil si gjennomgår kjemiske endringer) og endrer farge.

Kløe i huden

Nesten halvparten av pasienter med polycytemi utvikler alvorlig kløe, spesielt etter å ha tatt et varmt bad. Dette fenomenet fungerer som et spesifikt tegn på ekte polycytemi. Kløe oppstår på grunn av frigjøring av aktive stoffer i blodet, spesielt histamin, som er i stand til å utvide hudkapillærene, noe som fører til økt blodsirkulasjon i dem og utseendet av spesifikke opplevelser.

erytromelalagi

Dette fenomenet er preget av kortvarig alvorlig smerte i området av fingertuppene. Det provoserer deres økning i nivået av blodplater i de små karene i hånden, som et resultat dannes det mange mikrotrombi som tetter arterioler og blokkerer blodstrømmen til fingrenes vev. Ytre tegn på denne tilstanden er rødhet og utseendet av cyanotiske flekker på huden. For formålet anbefales det å ta aspirin.

Splenomegali (forstørrelse av milten)

I tillegg til milten kan leveren også endre, eller rettere sagt, størrelsen. Disse organene er direkte involvert i dannelsen og ødeleggelsen av blodceller. En økning i konsentrasjonen av sistnevnte fører til en økning i størrelsen på leveren og milten.

og mage

En slik alvorlig kirurgisk patologi utvikler seg som et resultat av trombose av små kar i slimhinnen i fordøyelseskanalen. Resultatet av en akutt er nekrose (nekrose) av en del av organveggen og dannelsen av et sår i stedet. I tillegg avtar magens motstand mot Helicobacter (en mikroorganisme som forårsaker gastritt og magesår).

Tromber i store kar

Venene i underekstremitetene er mer utsatt for slik patologi. fra karveggen kan de, utenom hjertet, trenge inn i lungesirkulasjonen (lungene) og provosere PE (lungeemboli) - en tilstand som er uforenlig med livet.

Blødende tannkjøtt

Til tross for at antall blodplater i det perifere blodet endres og koagulerbarheten øker, kan gingivalblødning oppstå med polycytemi.

Gikt

Med en økning i nivået av urinsyre avsettes dens salter i forskjellige ledd og provoserer et skarpt smertesyndrom.

Smerter i lemmer. Dette symptomet forårsaker skade på arteriene i bena, deres innsnevring og som et resultat svekket blodsirkulasjon. Denne patologien kalles "utslettende endarteritt"
Smerter i flate bein.Økt aktivitet av benmargen (stedet for utvikling av blodceller) provoserer følsomheten til flate bein for mekanisk stress.

Forverring av den generelle tilstanden til kroppen

Med en sykdom som polycytemi, kan symptomene ligne tegn på andre patologier (for eksempel anemi): hodepine, konstant tretthet, tinnitus, svimmelhet, gåsehud foran øynene, kortpustethet, En økning i blodets viskositet aktiverer den kompenserende responsen til blodårene Som et resultat er det en økning i blodtrykket. Med denne patologien observeres ofte komplikasjoner i form av hjertesvikt og mikrokardiosklerose (erstatning av muskelvevet i hjertet med et bindevev som fyller defekten, men som ikke utfører de nødvendige funksjonene).

Diagnostikk

Polycytemi oppdages av resultatene av en generell blodprøve, som avslører:

økt antall røde blodlegemer fra 6,5 til 7,5,10^12/l;

forhøyet hemoglobinnivå - opptil 240 g / l;

det totale volumet av erytrocytter (RBC) overstiger 52 %.

Siden antall erytrocytter ikke kan beregnes basert på målingene av de ovennevnte verdiene, brukes radionukliddiagnostikk for måling. Hvis massen av røde blodlegemer overstiger 36 ml / kg hos menn og 32 ml / kg hos kvinner, indikerer dette pålitelig tilstedeværelsen av Wakez sykdom.

Med polycytemi bevares morfologien til røde blodceller, det vil si at de ikke endrer sin normale form og størrelse. Men med utviklingen av anemi som følge av økt blødning eller hyppig blødning, observeres mikrocytose (reduksjon i røde blodlegemer).

Polycytemi: behandling

Blodutslipp har en god terapeutisk effekt. Det anbefales å fjerne 200-300 ml blod ukentlig til TBE-nivået synker til ønsket verdi. Hvis det er kontraindikasjoner for blodutskillelse, er det mulig å gjenopprette prosentandelen av røde blodlegemer ved å fortynne blod ved å tilsette en flytende del til det (høymolekylære løsninger administreres intravenøst).

Det bør huskes at ganske ofte fører blodslipp til utvikling av jernmangelanemi, der det er tilsvarende symptomer og en økning i antall blodplater.

Med en slik sykdom som ekte polycytemi, innebærer behandling å følge en bestemt diett. Det anbefales å begrense forbruket av kjøtt- og fiskeprodukter, da de inneholder en høy mengde protein, som aktivt stimulerer aktiviteten til de bloddannende organene. Du bør også unngå fet mat. Kolesterol bidrar til utviklingen av åreforkalkning, som et resultat av at det oppstår blodpropp, som allerede dannes i stort antall hos mennesker som lider av polycytemi.

Også, hvis polycytemi er diagnostisert, kan behandlingen omfatte kjemoterapi. Påfør den med økt trombocytose og alvorlig kløe. Som regel er dette et "cytoreduktivt middel" (medikament "Hydroxycarbamid").

Inntil nylig ble injeksjoner av radioaktive isotoper (vanligvis fosfor-32) brukt for å undertrykke benmargen. I dag blir slik behandling i økende grad forlatt, på grunn av den høye frekvensen av leukemisk transformasjon.

Terapi inkluderer også injeksjoner av interferon, i behandlingen av sekundær trombocytose brukes stoffet "Anagrelide".

Med denne patologien utføres den svært sjelden, siden polycytemi er en sykdom som ikke er dødelig, forutsatt selvfølgelig tilstrekkelig behandling og konstant overvåking.

Polycytemi hos nyfødte

Polycytemi er en patologi, hvis symptomer kan finnes hos nyfødte. Denne sykdommen er en respons fra babyens kropp på den overførte hypoksien, som kan provoseres. Babyens kropp begynner å syntetisere et stort antall røde blodlegemer for å korrigere hypoksi.

I tillegg til respiratorisk grunn, kan nyfødte også utvikle ekte polycytemi. Tvillinger er spesielt utsatt.

Polycytemi hos en nyfødt utvikler seg i de første ukene av livet, dens første manifestasjoner er en økning i hematokrit (opptil 60%) og en betydelig økning i hemoglobinnivåer.

Neonatal polycytemi har flere stadier av kurset: den innledende fasen, fasen av spredning og uttømming. La oss kort beskrive dem.

Den første fasen av sykdommen har praktisk talt ingen kliniske manifestasjoner. Det er mulig å identifisere polycytemi hos et barn på dette stadiet bare ved å undersøke perifere blodparametre: hematokrit, hemoglobin og røde blodlegemer.

På spredningsstadiet utvikles en økning i leveren og milten. Overflodsfenomener observeres: huden får en karakteristisk "overflodsrød" nyanse, barnet viser angst når det berører huden. Pletorisk syndrom er supplert med trombose. I analysene er det en endring i antall erytrocytter, blodplater og leukocyttforskyvninger. Indikatorene for alle blodceller kan også øke, dette fenomenet kalles "panmyelose".

Utmattelsesstadiet er preget av et betydelig tap av kroppsvekt, asteni og utmattelse.

For en nyfødt er slike kliniske endringer ekstremt alvorlige og kan provosere irreversible endringer og påfølgende død. Polycytemi kan forårsake funksjonsfeil i produksjonen av visse typer hvite blodlegemer, som er ansvarlige for kroppens immunsystem. Som et resultat utvikler spedbarnet alvorlige bakterielle infeksjoner, som til slutt fører til døden.

Etter å ha lest denne artikkelen lærte du mer om en slik patologi som polycytemi. Symptomer og behandling har vært vurdert av oss så detaljert som mulig. Vi håper at informasjonen som er gitt vil være nyttig for deg. Ta vare på deg selv og vær sunn!

Fase 1 - asymptomatisk, varighet opptil 5 år eller mer.

Stadium 2A - erytremisk utvidet stadium uten myeloid metaplasi av milten - varighet 10-20 år.

Stadium 2B - erytremisk med myeloid metaplasi av milten.

Trinn 3 - myeloid metaplasi med eller uten myelofibrose.

Vaskulære komplikasjoner ved polycytemi vera .

Mikrovaskulære trombofile komplikasjoner med kliniske manifestasjoner i form av erytromelalgi, hodepine, forbigående synshemming, angina pectoris.

Trombose av arterielle og venøse kar, lokal og multiple.

Blødninger og blødninger, spontane og provosert av alle, selv små, kirurgiske inngrep.

DIC med kliniske manifestasjoner i form av lokal og multippel trombose og blødning (trombotisk hemorragisk syndrom).

Kriterier for diagnostisering av polycytemi vera (PVSC, USA).

En økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer: for menn, mer enn 36 ml / kg, for kvinner, mer enn 32 ml / kg.

Normal metning av arterielt blod med oksygen (mer enn 92%).

Splenomegali.

Leukocytose over 12,0x10 9 /l ved fravær av infeksjoner og forgiftninger.

Trombocytose (over 400,0x10 9 /l).

Indeksen for fosfataseaktivitet til nøytrofiler er mer enn 100 enheter. (i fravær av rus).

Økning i umettet vitamin B 12 - bindingskapasiteten til blodserum (mer enn 2200 pg / l).

Klassifisering.

I. Ekte polycytemi (erytremi).

II. Sekundær absolutt erytrocytose (A, B, C).

A. Basert på generalisert vevshypoksi.

1. Med arteriell hypoksemi.

høydesyke,

kronisk obstruktiv lungesykdom,

Medfødte (blå) hjertefeil,

Arteriovenøse shunts (aneurismer) i lungene,

Primær pulmonal hypertensjon, Ayers-Arrilaga sykdom,

Alveolære-kapillærblokker av annen opprinnelse,

pickwick syndrom,

Karboksyhemoglobinemi (erytrocytose hos tobakksrøykere).

2. Uten arteriell hypoksemi:

Hemoglobinopatier med økt affinitet for oksygen (arvelig erytrocytose),

Medfødt mangel på 2,3-difosfoglyserat i erytrocytter.

B. Paraneoblastisk erytrocytose:

nyrekreft,

cerebellært hemangiblastom,

Utbredt hemangioblastose (Hippel-Lindau syndrom),

hepatom,

fibromyom,

atriemyksom,

Svulster i de endokrine kjertlene,

Sjelden andre svulster.

C. Nefrogen erytrocytose (basert på lokal hypoksi i nyrene).

hydronefrose,

polycystisk,

stenose av nyrearteriene,

Anomali av nyreutvikling og andre sykdommer.

Erytrocytose etter transplantasjon.

III. Relativ (hemocontentration) erytrocytose.

IV. primær erytrocytose.

Klinisk bilde - I anamnesen er det indikasjoner på kløe forbundet med å ta vannprosedyrer, litt forhøyede røde blodverdier, duodenalsår, noen ganger er de første manifestasjonene vaskulære komplikasjoner (erytromelalgi, venetrombose, nekrose av fingrene i underekstremitetene, neseblod).

Kliniske symptomer er delt inn i:

forårsaket av en økning i massen av sirkulerende røde blodlegemer (overflod),

forårsaket av spredning av granulocytter og blodplater (myeloproliferativ).

En økning i massen av sirkulerende erytrocytter og hematokritindeksen fører til en økning i blodviskositeten, en nedgang i blodstrømmen og stase på nivået av mikrosirkulasjon, og en økning i perifer vaskulær motstand. Erytrocyanotisk farging av huden på hendene og ansiktet, synlige slimhinner, spesielt den myke ganen (Kupermans symptom) er karakteristisk. Lemmene er varme å ta på, pasienten tåler ikke varme godt. Årsaken til splenomegali i stadium 2A er økt deponering og sekvestrering av blodceller, i stadium 2B er den progressive utviklingen av myeloid metaplasi. En økning i leveren i stadium 2A skyldes økt blodtilførsel, i stadium 2B - den progressive utviklingen av myeloid metaplasi. Begge stadier er preget av utvikling av leverfibrose, kolelithiasis, en karakteristisk komplikasjon - skrumplever. På diagnosetidspunktet har 35-40% av pasientene arteriell hypertensjon:

symptomatisk (overflod) hypertensjon assosiert med en økning i blodviskositet, godt korrigert ved blodslipp,

samtidig essensiell hypertensjon forverret av overflod,

renovaskulær hypertensjon på grunn av sklerotisk eller trombofil stenose i nyrearteriene.

Noen ganger utvikler nefrogen hypertensjon (komplikasjon av uratdiatese og kronisk pyelonefritt).

Hos 50-55% av pasientene - hudkløe forbundet med å ta vannprosedyrer. Viscerale komplikasjoner inkluderer sår/erosjoner av mage og tolvfingertarmen. Brudd på metabolismen av urinsyre - nyrekolikk, gikt, gikt polyartralgi.

Den samtidige tendensen til hemorragiske og trombotiske komplikasjoner er et unikt trekk ved denne sykdommen. Mikrosirkulatoriske karsykdommer står for 58-80 % av alle komplikasjoner.

Mikrosirkulatoriske trombofile komplikasjoner - erytromelalgi (anfall av akutte brennende smerter i fingertuppene av ekstremitetene, ledsaget av deres skarpe rødhet eller blåhet og hevelse. Smerter lindres ved å ta aspirin.

Trombose av venene i underekstremitetene fortsetter med klinikken for tromboflebitt, hos ubehandlede pasienter er det utsatt for tilbakefall, hvoretter brune flekker forblir, ofte - melasma i den nedre tredjedelen av benet, trofiske sår.

Mulig hjerteinfarkt, lungeemboli, trombose i portalvenesystemet med utvikling av portalhypertensjon.

Hemorragisk syndrom manifesteres ved spontan blødning av tannkjøttet, neseblod, ekkymose, og massiv blødning er mulig med mindre kirurgiske inngrep. Trombocytose øker risikoen for alle trombofile komplikasjoner. Hos 50% av pasientene - spontan blodplateaggregering i blodet, veldig ofte med trombocytose på mer enn 900 tusen.

Erytrocytose forårsaker vanskeligheter med differensialdiagnose med erytremi i tilfeller hvor det ikke er splenomegali, ca 30 % av pasientene har ikke leukocytose og trombocytose.

Differensialdiagnose - måling av massen av sirkulerende røde blodceller (Cr 51), volumet av sirkulerende plasma (serumalbumin, merket I 131) - med normal masse sirkulerende røde blodlegemer og en reduksjon i volumet av sirkulerende plasma - diagnosen relativ erytrocytose. Hovedårsaken til slik erytrocytose er inntak av diuretika, røyking. Vanligvis har pasienter med forhøyet blodverdi normal farge på hud og slimhinner.

Med en økning i massen av sirkulerende erytrocytter - differensialdiagnose mellom erytrocytose og absolutt erytrocytose: artoksygemometri og måling av pO 2 (flere ganger om dagen). Med utelukkelse av arteriell hypoksemi bestemmes p 50 O 2 og oksyhemoglobin-dissosiasjonskurven. Når det skifter til venstre, hemoglobinopati med økt affinitet for oksygen eller medfødt mangel på 2,3 difosfoglyserat i erytrocytter.

Hos røykere undersøkes studiet av karboksyhemoglobin om morgenen, ettermiddagen og kvelden 5 dager etter røykeslutt.

Geisbecks syndrom - essensiell arteriell hypertensjon, overvekt, nevrotisk personlighet, aktivering av det sympatiske binyresystemet og erytrocytose i blodet med en normal masse sirkulerende erytrocytter og en reduksjon i volumet av sirkulerende plasma.

Med utelukkelse av hypoksisk erytrocytose, undersøkes nyrene, deretter andre organer og systemer.

Trepanobiopsy - ca 90% informativ. Neoplastisk spredning skilles fra reaktiv (blødning, sepsis, kreft i noen lokaliseringer, renovaskulær hypertensjon). Sjelden - endringer i benmargen med erytremi er kanskje ikke - diagnosen stilles i ferd med langtidsobservasjon.

For differensialdiagnosen mellom erytremi og symptomatisk erytrocytose bestemmes nivået av erytropoietin i blodserumet og den kolonidannende evnen til erytroide forløpere av blod og benmarg in vitro. Med erytremi reduseres nivået av endogent erytropoietin og evnen til erytroide forløpere til spontant å danne kolonier i kultur (uten tilsetning av erytropoietin).

Erytremia bekreftes av store former for blodplater, et brudd på deres aggregeringsegenskaper, en økning i antall nøytrofiler med mer enn 7 tusen, en økning i innholdet av alkalisk fosfatase i dem, et høyt innhold av IgG-reseptorer på nøytrofilmembranen , en økning i innholdet av lysozym og B 12-bindende protein (sekresjonsprodukt av nøytrofiler i plasma), en økning i det absolutte antallet basofiler (farget med akrylblått) mer enn 65 i 1 μl, en økning i innholdet av histamin i blod og urin (sekresjonsprodukt av basofiler)

IP-utfall - posterytremisk myeloid metaplasi og myelofibrose, transformasjon til akutt leukemi.

Behandling av ekte polycytemi.

blodsletting- lossing av karsengen oppnås, noe som raskt gir en symptomatisk effekt, påvirker ikke trombocytose og leukocytose. Gjentatt blodslipp bidrar til utvikling av jernmangel, kan være årsaken til reaktiv trombocytose. Blodkastingen utføres til et hematokritnivå på mindre enn 0,45 % og hemoglobin på 140-150 g/l og holdes på dette nivået. Blodkasting er foreskrevet for:

godartet erytremi.

dens erytrocytemiske variant.

pasientens reproduktive alder.

tilbakefall av erytremi etter cytostatikabehandling med en reduksjon i nivået av leukocytter og blodplater.

Blodutslipp har ingen leukemisk effekt, normaliserer raskt massen av sirkulerende celler og blodviskositet, noe som forhindrer hemoragiske og trombotiske komplikasjoner. Blodutslipp reduserer kløe, uratdiatese, viscerale komplikasjoner, har liten effekt på størrelsen på milten, og er noen ganger komplisert av vaskulær trombose.

Blodtapping utføres i et volum på 500 ml annenhver dag på sykehus eller etter 2 dager på poliklinisk basis. I alderdommen, med sykdommer i det kardiovaskulære systemet, dårlig toleranse - 350 ml hver, økes intervallene mellom prosedyrer. På tampen av blodutsetting, i løpet av behandlingsperioden og 1-2 dager etter den (avhengig av reaktiv trombocytose), foreskrives antiplatelet-midler (aspirin eller ticlid), før blodutsetting - reopoliglyukin. Før blodåre - heparin IV 5 tusen enheter. og 5 tusen enheter. x 2 ganger om dagen s / noen dager etter.

Deretter, hver 6.-8. uke, kontroll av blodbildet, med tilbakefall av pletorisk syndrom og hemoglobin mer enn 140 g/l - gjentatt blodutsetting.

Med erytromelalgi(spesielt i nærvær av trombocytose) - aspirin 40-80 mg daglig, årlig - undersøkelse av øyelege, nevrolog. For forebygging av tromboemboliske komplikasjoner - ticlid, plavix, pentoxifyllin.

Cytostatisk terapi - med erytrocytose med leukocytose og trombocytose, hudkløe som vedvarer på bakgrunn av blodsletting, splenomegali, viscerale og vaskulære komplikasjoner, en alvorlig tilstand hos pasienten, utilstrekkelig effekt av blodatting, dårlig toleranse og komplikasjon av trombocytose, alder over 50 år, manglende evne til å organisere blodattingsterapi og kontrollere den.

Med erytremi med trombocytemi, unge pasienter - hydrea oralt 30 mg / kg per dag i to delte doser i en uke, deretter 15 mg / kg daglig til leukocytose er over 3,5 tusen, trombocytose er mer enn 100 tusen, om nødvendig økes vedlikeholdsdosen til 20 mg / kg per dag .

INF-ά - 3-5 IE x 3 ganger i uken, spesielt ved hypertrombocytose.

Med hypertrombocytose - anagrelid (påvirker modningen av megakaryocytter).

Cytostatisk terapi er vanligvis kombinert med blodatting.

Ukentlig overvåking av behandlingen, ved slutten av behandlingen - hver 5. dag. Det bør ikke være tillatt å redusere leukocytter mindre enn 5 tusen, blodplater - mindre enn 100 tusen. Resultatene evalueres etter 2-3 måneder. Vedlikeholdsbehandling med cytostatika anbefales ikke på grunn av lav effektivitet, leukemieffekt. Fortrinnsvis rettidig kurbehandling i fullt eller redusert volum med tendens til tilbakefall.

Med uratdiatese er allopurinol foreskrevet. Ved behandling av blodatting og cytostatika foreskrives det profylaktisk i en daglig dose på 200-500 mg.

Ved akutt vaskulær trombose - blodplatehemmende midler, heparin, FFP.

Prednisolon er foreskrevet for mistenkt autoimmun genese av anemi og trombocytopeni, for å redusere størrelsen på milten:

90-120 mg / dag i 2 uker med overgang til middels og små doser med effekt og kansellering med ineffektivitet.

20-30 mg, deretter - 15-10 mg i 2-3 måneder med obligatorisk avbestilling.

Med posterytremisk myelofibrose, en økning i leukocytose (mer enn 30 tusen), progresjon av splenomegali - korte myelosankurser (4-2 mg / dag i 2-3 uker)

I det anemiske stadiet av erytremi er splenektomi mulig:

med alvorlig hemolytisk anemi, ikke mottagelig for konservativ terapi og krever hyppige transfusjoner.

dyp trombocytopeni med hemorragisk syndrom med ineffektiviteten til konservativ terapi.

tilbakevendende infarkter i milten og mekaniske kompresjonsfenomener.

ekstrahepatisk portalblokk.

Ved postoperativ trombocytose er antiplatelet-midler foreskrevet.

Forebygging av vaskulære komplikasjoner ved erytremi - aspirin 40 mg / dag. I løpet av remisjonsperioden er det ikke nødvendig å ta medisiner, bortsett fra tilstedeværelsen av andre risikofaktorer for vaskulære komplikasjoner. Risikoen for hemorragiske komplikasjoner forsvinner når hematokritnivået er normalisert.

Med vaskulær trombose - aspirin 0,5-1 g i 5-7 dager under kontroll (fare for indre blødninger), samtidig - heparin i minidoser, fraxiparin, med en reduksjon i nivået av ATIII under heparinbehandling - FFP 400 ml intravenøs bolus 1 en gang hver 3. dag, varigheten av antikoagulantbehandling er 1-2 uker. Med hjerteinfarkt, iskemisk slag, dyp venetrombose i låret - trombolytisk terapi.

Behandling av mikrosirkulatoriske vaskulære komplikasjoner (erytromelalgi, angina pectoris, migrene) - aspirin - 0,3-0,5 g / dag. eller andre disaggregants. Blødning etter tanntrekking stopper vanligvis spontant.

Operasjoner for ubehandlet erytremi er farlig (det kan være dødelige hemoragiske eller trombotiske komplikasjoner). Dersom et akutt kirurgisk inngrep er nødvendig, forberedes pasienten ved hjelp av blodutsetting og transfusjon av FFP. Aspirin kanselleres 7 dager før enhver operasjon, med høy trombocytose - hydrea 2-3 g / dag + blødning. For forebygging av postoperative komplikasjoner - heparin i minidoser, for pasienter med trombocytose - aspirin i små doser.

Med arteriell hypertensjon tolereres nifedipin dårlig, de reagerer godt på β-blokkere, ACE-hemmere og arifon.

Symptomatisk terapi for kløe - periactin (cyproheptadin) - antihistamin, antiserotonin effekt, men gir en sterk hypnotisk effekt og tolereres dårlig.

Jernmangelanemi- klinisk og hematologisk syndrom, preget av nedsatt hemoglobinsyntese på grunn av jernmangel som utvikler seg på grunn av forskjellige patologiske (fysiologiske) prosesser og manifestert av symptomer på anemi og sideropeni.

Sammen med det utviklede symptomkomplekset av jernmangelanemi er det en latent jernmangel, preget av en reduksjon i jerninnholdet i reservene og blodserum med normale hemoglobinnivåer. Latent jernmangel er et forstadium til jernmangelanemi (latent anemi, "anemi uten anemi") og viser seg som et anemisk syndrom med progresjon og manglende kompensasjon for jernmangeltilstanden.

Jernmangelanemi er det vanligste anemiske syndromet og utgjør omtrent 80 % av alle anemier. Ifølge WHO (1979) når antallet mennesker med jernmangel på verdensbasis 200 millioner mennesker. De gruppene som er mest sårbare for utvikling av jernmangelanemi er barn i yngre aldersgrupper, gravide og kvinner i fertil alder.

Etiologi og patogenese Spørsmålet om etiologien til jernmangelanemi løses ganske enkelt. Som navnet selv sier, er det viktigste etiologiske øyeblikket av sykdommen jernmangel i menneskekroppen. Måtene denne mangelen oppstår på er imidlertid veldig, veldig forskjellige: oftere er det blodtap (menstruelt blodtap, mikroblodtap fra mage-tarmkanalen), en økning i kroppens behov for jern, som ikke kan fylles opp med homeostatiske mekanismer .

Kliniske manifestasjoner jernmangelanemi er forårsaket på den ene siden av tilstedeværelsen av et anemisk syndrom, og på den andre siden av jernmangel (hyposiderose), som ulike organer og vev er følsomme for.

Anemi syndrom manifesteres av symptomer som er uspesifikke for anemi uansett opprinnelse. De viktigste plagene til pasienter er redusert til svakhet, tretthet, svimmelhet, tinnitus, fluer foran øynene, hjertebank, kortpustethet under trening. Alvorlighetsgraden av manifestasjonene av anemi avhenger av graden av reduksjon i hemoglobinnivåer og den fysiske aktiviteten til pasienten.

sideropenisk syndrom. Dens kliniske manifestasjoner er assosiert med vevsmangel på jern, som er nødvendig for funksjonen til organer og vev. Hovedsymptomatologien observeres fra hud og slimhinner. Det er tørr hud, brudd på integriteten til epidermis. Sårdannelser, sprekker med et inflammatorisk skaft vises i munnvikene. En typisk klinisk manifestasjon er skjørhet og lagdeling av neglene, utseendet på tverrstriper. Håret faller av og deler seg. Noen pasienter rapporterer en brennende følelse av tungen. Smaksperversjoner er mulig i form av et ukuelig ønske om å spise kritt, tannkrem, aske, etc., samt en avhengighet av visse lukter (aceton, bensin).

Et av tegnene på hyposiderose er vanskeligheten med å svelge tørr og fast føde - Plummer-Vinson syndrom. Hos jenter, sjeldnere hos voksne kvinner, er dysuriske lidelser mulig, noen ganger urininkontinens når de hoster, ler. Barn kan oppleve symptomer på nattlig enurese. Symptomer assosiert med jernmangel inkluderer muskelsvakhet, assosiert ikke bare med anemi, men også med mangel på jernholdige enzymer.

Ved undersøkelse av pasienter tiltrekker blekheten i huden, ofte med en grønnaktig fargetone, oppmerksomhet. Derfor er det gamle navnet på denne typen anemi klorose (grønn). Ofte hos pasienter med jernmangelanemi er det en tydelig "blå" sclera (et symptom på blå sclera).

Hovedlaboratoriets tegn tillater mistanke om jernmangelnaturen til anemi, er en lav fargeindikator som gjenspeiler hemoglobininnholdet i erytrocytten og er en beregnet verdi. Siden hemoglobinsyntesen er svekket ved jernmangelanemi på grunn av mangel på "byggemateriale", og produksjonen av erytrocytter i benmargen avtar noe, er den beregnede fargeindeksen alltid under 0,85, ofte 0,7 og under (alle jernmangelanemier er hypokrom).

Følgende erytrocyttindekser beregnes:

Den gjennomsnittlige konsentrasjonen av hemoglobin i erytrocytten (MCHC) er forholdet mellom Hb-innhold i g/l og hematokritnivået i %. Normal - 30-38 g / dcl.

Disse indikatorene er analoge med fargeindikatoren.

Gjennomsnittlig erytrocyttvolum (MCV) er forholdet mellom Ht i 1 mm3 og antall erytrocytter i 1 mm3 (µm3 eller femtoliter - fl) eller Ht i 1 mm3 x 10 og delt på antall erytrocytter (million celler / mm3).

RDW– distribusjonsbredde av erytrocytter etter volum. Den beregnes fra variasjonskoeffisienten til den erytrocytometriske kurven og uttrykt i prosent. Normalt 11,5-14,5 %. Denne indikatoren gjenspeiler mer nøyaktig heterogeniteten til erytrocytter.

I det perifere blodutstryk dominerer hypokrome erytrocytter, mikrocytter - hemoglobininnholdet i dem er mindre enn i normalstore erytrocytter. Sammen med mikrocytose er anisocytose (ulik verdi) og poikilocytose (ulike former) av erytrocytter notert. Antall siderocytter (erytrocytter med jerngranulat) reduseres kraftig opp til fullstendig fravær. Innholdet av retikulocytter er innenfor normalområdet.

Innholdet av jern i blodserumet, studert før oppstart av behandling med jernpreparater, er redusert, ofte betydelig. Sammen med bestemmelsen av serumjern er studiet av den totale jernbindende kapasiteten til serum (OZHSS), som gjenspeiler graden av "sult" av serum eller metning av transferrin med jern, av diagnostisk betydning. Hos pasienter med jernmangelanemi er det en økning i TI, en reduksjon i.

På grunn av at jernlagrene ved jernmangelanemi er oppbrukt, er det en nedgang i serumferritin, et jernholdig protein som sammen med hemosiderin reflekterer mengden jernlagre i depotet.

Vurdering av jernlagre kan utføres ved å bestemme jerninnholdet i urinen etter administrering av visse kompleksdannende midler som binder jern og skiller det ut i urinen, spesielt desferal, samt ved å farge blodutstryk og benmarg for jern og telle antall siderocytter og sideroblaster. Antallet av disse cellene i jernmangelanemi er betydelig redusert.

Behandling. Det er 3 stadier i behandlingen av jernmangelanemi. Den første fasen er en cupping-terapi som fyller opp nivået av hemoglobin og perifere jernlagre; den andre er terapi som gjenoppretter vevsreserver; den tredje er anti-tilbakefallsbehandling. Apotek tilbyr nå en rekke utmerkede legemidler for oral behandling av jernmangelanemi. Disse inkluderer: gemostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradum, ferrofolik-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules og noen andre. Alle er tilgjengelige i kapsler eller i form av tabletter og drageer. Som regel krever stopp av behandlingen 20 til 30 dager. I løpet av denne tiden gjenopprettes hemoglobin, nivået av FBC øker, og FBSS og LZhSS reduseres. Jernlageret er imidlertid ikke helt fylt opp. I denne forbindelse er en andre fase av behandlingen nødvendig, etterfylling av jernreserver. Dette oppnås best ved å ta et av de ovennevnte jerntilskuddene gjennom munnen i 3-4 måneder. Anti-tilbakefallsbehandling består i periodisk administrering av jernpreparater til pasienter med høy risiko for tilbakefall av jernmangelanemi - kvinner med tunge og langvarige menstruasjoner, andre kilder til blodtap, langtidsammende mødre, etc.

Kl 12 - MANGELANEMIA.

B12-mangelanemi tilhører gruppen megaloblastiske anemier. Megaloblastisk anemi er en gruppe sykdommer preget av en svekkelse av DNA-syntese, som et resultat av at delingen av alle raskt prolifererende celler (hematopoietiske celler, hudceller, celler i mage-tarmkanalen, slimhinner) blir forstyrret. Hematopoietiske celler er blant de raskest formerende elementene, så anemi, samt ofte nøytropeni og trombocytopeni, kommer i forgrunnen i klinikken. Hovedårsaken til megaloblastisk anemi er mangel på cyanokobalamin eller folsyre.

Etiologi og patogenese. Rollen til cyanokobalamin og folsyre i utviklingen av megaloblastisk anemi er assosiert med deres deltakelse i et bredt spekter av metabolske prosesser og metabolske reaksjoner i kroppen. Folsyre i form av 5,10-metylentetrahydrofolat er involvert i metyleringen av deoksyuridin, som er nødvendig for syntesen av tymidin, med dannelse av 5-metyltetrahydrofolat.

Cyanokobalamin er en kofaktor for den katalytiske metyltransferase-reaksjonen, som resyntetiserer metionin og samtidig regenererer 5-metyltetrahydrofolat til tetrahydrofolat og 5,10 metylentetrahydrofolat.

Med folat- og (eller) cyanokobalaminmangel forstyrres prosessen med å inkorporere uridin i DNAet til utviklende hematopoietiske celler og dannelsen av tymidin, noe som forårsaker DNA-fragmentering (blokkerer syntesen og forstyrrelse av celledeling). I dette tilfellet oppstår megaloblastose, akkumulering av store former for leukocytter og blodplater, deres tidlige intramedullære ødeleggelse og forkorting av levetiden til sirkulerende blodceller. Som et resultat er hematopoiesis ineffektiv, anemi utvikler seg, kombinert med trombocytopeni og leukopeni,

I tillegg er cyanokobalamin et koenzym i omdannelsen av metylmalonyl-CoA til succinyl-CoA. Denne reaksjonen er nødvendig for metabolismen av myelin i nervesystemet, og derfor, med cyanokobalaminmangel, sammen med megaloblastisk anemi, observeres skade på nervesystemet, mens med folatmangel observeres bare utviklingen av megaloblastisk anemi.

Cyanokobalamin finnes i matvarer av animalsk opprinnelse - lever, nyrer, egg, melk. Dens reserver i kroppen til en voksen (hovedsakelig i leveren) er store - ca. 5 mg, og gitt at det daglige tapet av vitaminet er 5 μg, er det fullstendig uttømming av reserver i fravær av inntak (malabsorpsjon, med en vegetarisk kosthold) forekommer først etter 1000 dager. Cyanokobalamin i magen binder seg (på bakgrunn av en sur reaksjon i miljøet) med en intern faktor - et glykoprotein produsert av parietalcellene i magen, eller andre bindende proteiner - K-faktorer som er tilstede i spytt og magesaft. Disse kompleksene beskytter cyanokobalamin fra ødeleggelse under transport gjennom mage-tarmkanalen. I tynntarmen, ved en alkalisk pH, under påvirkning av bukspyttkjerteljuiceproteinaser, spaltes cyanokobalamin fra K-proteiner og kombineres med indre faktor. I ileum binder komplekset av indre faktor med cyanokobalamin til spesifikke reseptorer på overflaten av epitelceller, frigjøring av cyanokobalamin fra cellene i tarmepitelet og transport til vev skjer ved hjelp av spesielle blodplasmaproteiner - transkobalaminer 1/ 2,3.

Folsyre finnes i grønne blader av planter, frukt, lever, nyrer. Folatreserver er 5-10 mg, minimumskravet er 50 mcg per dag. Megaloblastisk anemi kan utvikles etter 4 måneder med fullstendig mangel på folatinntak i kosten.

Ulike etiologiske faktorer kan forårsake mangel på cyanokobalamin eller folsyre (sjelden kombinert mangel på begge) og utvikling av megaloblastisk anemi.

underskudd cyanokobalamin kan føre til følgende årsaker:

mangel på egenfaktor: pernisiøs anemi, gastrektomi, skade på mageepitelet av kjemikalier, infiltrative endringer i magesekken (lymfom eller karsinom), Crohns sykdom, cøliaki, reseksjon av ileum, atrofiske prosesser i mage og tarm,

Økt utnyttelse av vitamin B-12 av bakterier under deres overvekst: tilstand etter gastrointestinal anastomose, jejunal diverticula, intestinal stase eller obstruksjon på grunn av strikturer,

Ormeangrep: bendelorm bred,

Absorpsjonsstedpatologi: ileal tuberkulose, tynntarms lymfom, sprue, regional enteritt,

Andre årsaker: medfødt fravær av transkobalamin 2 (sjelden), malabsorpsjon på grunn av bruk av neomycin, kolkisin.

Årsakene til folatmangel kan være:

1. Utilstrekkelig forsyning: dårlig kosthold, alkoholisme, anorexia nervosa, parenteral ernæring, ubalansert ernæring hos eldre

2. Malabsorpsjon: malabsorpsjon, endringer i tarmslimhinnen, cøliaki og sprue, Crohns sykdom, regional ileitis, intestinal lymfom, reduksjon i den reabsorberende overflaten etter reseksjon av jejunum, inntak av antikonvulsiva 3. Øk behovet: graviditet, hemolytisk anemi, eksfoliativ dermatitt og psoriasis

4. Avhendingsbrudd: alkoholisme, folatantagonister: trimetoprim og metotreksat, medfødte forstyrrelser i folatmetabolismen.

Det klassiske eksemplet på megaloblastisk anemi er pernisiøs (B12-mangelanemi) anemi. Oftere rammer denne anemien personer eldre enn 40-50 år.

Klinisk bilde: anemi utvikler seg relativt sakte og kan være asymptomatisk. Kliniske tegn på anemi er uspesifikke: svakhet, tretthet, kortpustethet, svimmelhet, hjertebank. Pasientene er bleke, subikteriske. Det er tegn på glossitt - med områder med betennelse og atrofi av papiller, lakkert tunge, kan det være en økning i milten og leveren. Magesekresjonen er kraftig redusert. Ved fibrogastroskopi påvises atrofi av mageslimhinnen, noe som også bekreftes histologisk. Det er også symptomer på skade på nervesystemet (funicular myelose), som ikke alltid korrelerer med alvorlighetsgraden av anemi. Nevrologiske manifestasjoner er basert på demyelinisering av nervefibre. Det er distale parestesier, perifer polynevropati, sensitivitetsforstyrrelser, økte senereflekser. B 12-mangelanemi er således preget av en triade: blodskade, gastrointestinal skade og skade på nervesystemet.