Bløtvevssarkomer. Osteogent sarkom bløtvevssarkom: tegn, symptomer

Dødelighet. Bløtvevssarkomer utgjør 1 % av alle ondartede neoplasmer hos voksne. Svulster påvirker menn og kvinner like mye, oftere i alderen 20-50 år. Kan forekomme i barndommen (10-11 % av sarkomene).

Kode i henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10:

Histogenese. Kilden til vekst er det mest heterogene vevet i struktur og opprinnelse. I utgangspunktet er dette derivater av mesenkymet: fibrøst binde-, fett-, synovial- og vaskulært vev, samt vev assosiert med mesoderm (striated muskler) og neuroectoderm (nerveskjeder). Det bør tas i betraktning at hver tredje bløtvevssvulst ikke kan klassifiseres med konvensjonell mikroskopi på grunn av vanskeligheten med å bestemme histogenese. I slike tilfeller kan en immunhistokjemisk studie gi betydelig hjelp.

Histogenetisk klassifisering. Mesenkym: .. Ondartet mesenkymom.. Myxom. Fibrøst vev: .. Desmoid (invasiv form) .. Fibrosarkom. Fettvev - liposarkom. Karvev: .. Ondartet hemangioendoteliom.. Ondartet hemangiopericytom.. Ondartet lymfangiosarkom. Muskelvev:.. Trådstripete muskler - rabdomyosarkom.. Glatt muskler - leiomyosarkom. Synovialt vev - synovialt sarkom. Slirer av nerver: .. Neuroectodermal - ondartet neurinom (schwannom) .. Bindevev - perineuralt fibrosarkom. Uklassifiserte blastomer.

Grunnene

Risikofaktorer. Ioniserende stråling. Eksponering for kjemikalier (som asbest eller trebeskyttelsesmidler) . Genetiske lidelser. For eksempel utvikler 10 % av pasientene med von Recklinghausens sykdom nevrofibrosarkom. Tidligere beinsykdom. Osteosarkomer utvikles hos 0,2 % av pasientene med Pagets sykdom (ostosis deformans).

Symptomer (tegn)

klinisk bilde. Sarkomer kan utvikle seg hvor som helst på stammen eller lemmer og vises vanligvis som en smertefri svulst med varierende konsistens og tetthet. Sarkomer som oppstår i de dype delene av låret, retroperitonealrommet, når diagnosetidspunktet vanligvis når store størrelser. Pasienter merker vanligvis en reduksjon i kroppsvekt og klager over smerter ved usikker lokalisering. I de distale ekstremitetene tiltrekker selv en liten svulst oppmerksomhet tidlig. Blødning er den vanligste manifestasjonen av sarkomer i mage-tarmkanalen og kvinnelige kjønnsorganer.

Diagnostikk

Diagnostikk. Rask vekst, plassering av svulsten under eller på nivå med den dype fascien, tegn på infiltrativ vekst, fiksering til andre anatomiske strukturer, vekker alvorlig mistanke om prosessens ondartede natur. Biopsi. Finnålsaspirasjonsbiopsi gir ikke en ide om den histologiske strukturen og graden av differensiering, men bekrefter bare tilstedeværelsen av en ondartet svulst i den påfølgende rekonstruktive (plastiske) operasjonen. Radiologisk undersøkelse: radiografi, benscintigrafi, MR, CT.. Ved enkelte typer sarkomer og ved planlegging av organbevarende operasjon er MR å foretrekke - diagnostikk som gir en mer nøyaktig definisjon av grensen mellom svulster og bløtvev CT og bein scintigrafi er å foretrekke for å påvise beinlesjoner.. Ved tegn på nedsatt leverfunksjon ved sarkomer i indre organer eller ekstremiteter utføres ultralyd og CT (for å oppdage metastaser) .. Kontrastangiografi er indisert ved mistanke om vaskulær spiring.

Klassifisering

TNM-klassifisering (Kaposis sarkom, dermatofibrosarkom, grad I desmoid-svulster, sarkomer i dura mater, hjerne, parenkymale organer eller viscerale membraner er ikke klassifisert) .. Primært fokus. Lokaliseringsdybden i klassifiseringen tas i betraktning som følger: ... Overfladisk - "a" - svulsten involverer ikke den (mest) overfladiske muskelfascien ... Dyp - "b" - svulsten når eller vokser inn i den (mest) overfladiske muskelfascien. Dette inkluderer alle viscerale svulster og/eller svulster, spirende store kar, intratorakale lesjoner. De fleste svulster i hode og nakke regnes også som dype... T1 - Svulst opp til 5 cm i største dimensjon... T2 - Svulst mer enn 5 cm i størst dimensjon Regionale lymfeknuter (N) ... N1 - Metastaser i regionale lymfeknuter .. Fjernmetastaser ... M1 - det er fjernmetastaser.

Gruppering etter stadier: .. Stadium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - svært differensierte, små svulster, uavhengig av lokalisering .. Stadium IB - G1 - 2T2aN0M0 - svært differensierte, store svulster lokalisert overfladisk .. Stadium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - brønn -differensierte, store svulster lokalisert dypt.. Stadium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - dårlig differensierte, små svulster, uavhengig av lokalisering. Stadium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - dårlig differensierte, store svulster lokalisert overfladisk. Stadium III - G30M0 - 4T2bN dårlig differensierte, store svulster lokalisert dypt Stadium IV - tilstedeværelsen av eventuelle metastaser - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Behandling

Behandling, generelle prinsipper

Ved valg av behandlingsregime anbefales det å forholde seg til alder 16 år og eldre som et kriterium for en voksen, men valg av behandlingsmetode må velges av et råd. For eksempel er rabdomyosarkom vellykket behandlet i henhold til pediatriske ordninger opp til 25 år, men lavgradig fibrosarkom ved 14 års alder bør behandles, som hos en voksen, med en kirurgisk metode.

Svulster i ekstremitetene og overfladisk lokaliserte svulster i stammen er gjenstand for kirurgisk fjerning ved å bruke prinsippene for "case". Mulig hudmangel er ikke til hinder for intervensjon. Når svulsten presenteres for beinet, fjernes den sammen med periosteum, og under spiring utføres en plan eller segmentell reseksjon av beinet. Ved mikroskopisk påvisning av ondartede celler i kantene av det resekerte vevet, blir det muskel-fasciale tilfellet ekskisert på nytt. Strålebehandling er indisert når kanten av svulsten er plassert mindre enn 2-4 cm fra reseksjonslinjen eller når såret er sådd med tumorceller.

Svulster i bakre mediastinum, retroperitoneale i bekkenet og paravertebral, er mer sannsynlig at de ikke kan fjernes. Små svulster i fremre mediastinum og retroperitoneal i venstre halvdel av kroppen kan fjernes kirurgisk. Ved tvilsomt operbare svulster utføres preoperativ stråling eller termoradioterapi, regional kjemoterapi og kjemoembolisering av karene som mater svulsten. Siden svulster av disse lokalisasjonene oftere oppdages i senere stadier og radikal fjerning ofte mislykkes, suppleres operasjonen med strålebehandling. Ved utvikling av tilbakefall er gjentatte intervensjoner indisert.

Tilbakefall er et karakteristisk biologisk trekk ved sarkomer, derfor utvikles metoder for kombinert og kompleks behandling.

Funksjoner av terapeutiske tiltak avhenger av den histologiske strukturen til svulsten. Nevrogent sarkom og fibrosarkom er ufølsomme for stråling og kjemoterapi, behandling (inkludert tilbakefall) er kun kirurgisk. Angiosarkom, liposarkom er relativt følsomme for strålebehandling (preoperativ telegammaterapi er nødvendig). Myogene og synoviale sarkomer krever neoadjuvant kjemoterapi og strålebehandling.

Solitære metastaser av sarkomer i lungene er gjenstand for kirurgisk fjerning (kilereseksjon), etterfulgt av kjemoterapi. Oftest oppstår slike metastaser innen 2 til 5 år etter primæroperasjonen.

Med komplikasjoner av tumorvekst er det mulig å utføre palliative reseksjoner, som kan redusere forgiftning, blodtap i råtnende svulster, eliminere symptomene på kompresjon av andre organer (obstruksjon av urinlederen, tarmobstruksjon med tarmobstruksjon, etc.).

TYPER MYKTVEVSARKOMER

fibrosarkom står for 20 % av maligne bløtvevslesjoner. Det forekommer oftere hos kvinner 30-40 år Svulsten består av atypiske fibroblaster med en annen mengde kollagen og retikulære fibre. Klinisk bilde .. Lokalisering - bløtvev i ekstremitetene (lår, skulderbelte), sjeldnere av stammen, hodet, nakken .. Det viktigste tegnet er fraværet av hudlesjoner over svulsten .. Metastaser i regionale lymfeknuter er observert hos 5-8 % av pasientene. Hematogene metastaser (oftest i lungene) - i 15-20%. Behandling er utskjæring av svulsten i samsvar med sonering og kapping. Prognose. Med adekvat behandling er 5-års overlevelsesraten 77 %.

Liposarkom registrert i 15 % av tilfellene av bløtvevssvulster. Oppstår oftere i alderen 40-60 år Svulsten består av anaplastiske fettceller og områder av myxoid vev. Klinisk bilde.. Oftest er svulsten lokalisert på underekstremitetene og i retroperitonealrommet.. Ytterst sjelden utvikles liposarkomer fra enkelt- og multiple lipomer.. Typisk tidlig hematogen metastase til lungene (30-40%). Behandling er bred eksisjon, for store svulster er preoperativ strålebehandling berettiget. Prognose. Hos pasienter med differensierte svulster er 5-års overlevelsesraten 70%, med dårlig differensierte svulster - 20%.

Rhabdomyosarkom- en ondartet svulst som stammer fra skjelettmuskelen (stripete). Det er embryonale (utvikler seg opp til 15 år) og voksne typer rabdomyosarkom. Frekvens. Den inntar 3. plass blant ondartede bløtvevsneoplasmer. Den er registrert i alle aldre, men oftere hos ungdom og i middelaldersgruppen. Kvinner blir syke 2 ganger oftere.

Patomorfologi. Svulsten består av spindelformede eller avrundede celler, i cytoplasmaet av hvilke langsgående og tverrgående striper bestemmes. Genetiske aspekter. I utviklingen av rabdomyosarkomer antas deltakelsen av flere gener lokalisert på ryggen. 1, 2, 11, 13 og 22; den mulige rollen til genomisk preging eller duplisering av individuelle gener (for eksempel genet for insulinlignende vekstfaktor - 2 IGF2-, PAX3- og PAX7-gener) vurderes.

Klinisk bilde .. Oftest er svulster lokalisert i tre anatomiske områder av kroppen: lemmer, hode og nakke, lite bekken .. Svulsten vokser raskt, uten smerte og organdysfunksjon .. Ofte spirer huden med dannelsen av eksofytiske blødende formasjoner. Behandling- kirurgisk, for store svulster er preoperativ strålebehandling tilrådelig. Når du utfører kombinert (kirurgisk, kjemoterapi) behandling av lokaliserte former for embryonalt rabdomyosarkom, noteres en økning i 5-års overlevelsesrate på opptil 70%. I nærvær av metastaser er 5-års overlevelsesraten 40 %. Med pleomorphic rabdomyosarcoma (en svulst hos voksne), er 5-års overlevelsesraten 30%.

Synonymer. Rhabdosarkom. Rhabdomyoblastom. Ondartet rabdomyom

Angiosarkom står for omtrent 12 % av alle bløtvevsneoplasmer. Svulsten observeres oftere hos unge mennesker (opptil 40 år). Morfologi.. Hemangioendothelioma dannes fra mange atypiske kapillærer med spredning av atypiske endotelceller som fyller lumen av karene.. Hemangiopericytoma, som utvikler seg fra modifiserte celler i det ytre skallet av kapillærene. Klinisk bilde.. Svulsten har infiltrerende rask vekst, er utsatt for tidlig ulcerasjon og fusjon med omkringliggende vev Tidlig metastasering til lunger og bein, spredning til kroppens bløtvev er ganske vanlig. Behandling - kirurgi kombineres med strålebehandling.

Lymfangiosarkom(Stuart-Treevs syndrom) - en spesifikk svulst som utvikler seg i området med permanent lymfatisk ødem (øvre lem hos kvinner med postmastektomisyndrom, spesielt etter en strålebehandlingskur). Prognosen er ugunstig.

Leiomyosarkom står for 2 % av alle sarkomer Svulsten består av atypiske langstrakte celler med stavformede kjerner. Klinisk bilde.. På lemmene er svulsten lokalisert i projeksjonen av karbunten.. Svulsten er alltid solitær. Behandlingen er kirurgisk.

synovialt sarkom inntar 3.-4. plass i frekvens blant bløtvevssarkomer (8%). Register hovedsakelig hos personer yngre enn 50 år Svulsten består av saftige spindelformede og avrundede celler. Klinisk bilde Lokalisering i området av hånd og fot er karakteristisk. Behandlingen er kirurgisk, med regional lymfeknutedisseksjon.

Ondartede neuromer- en ganske sjelden patologi (ca. 7 % av bløtvevslesjoner .. Svulsten består av langstrakte celler med forlengede kjerner. Klinisk bilde .. De er oftest lokalisert på underekstremitetene .. Primær multiplisitet av svulsten er karakteristisk .. Residiv er mulig Behandling - kirurgisk Prognose De viktigste prognostiske faktorene er graden av histologisk differensiering og tumorstørrelse, hos pasienter med dårlig differensiert nevrom er prognosen mindre gunstig.

Kaposis sarkom(se Kaposis sarkom).

ICD-10. C45 Mesothelioma. C46 Kaposis sarkom. C47 Ondartet neoplasma i perifere nerver og det autonome nervesystemet. C48 Ondartet neoplasma i det retroperitoneale rommet og peritoneum. C49 Ondartet neoplasma i andre typer binde- og bløtvev.

RCHD (Republican Center for Health Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Arkiv - Clinical Protocols of the Ministry of Health of the Republic of Kasakhstan - 2012 (Order nr. 883, nr. 165)

Binde- og bløtvev i stammen, uspesifisert (C49.6)

generell informasjon

Kort beskrivelse

Klinisk protokoll "Bløtvevssarkomer"

Begrepet "bløtvevssarkomer" refererer til en gruppe ondartede svulster som oppstår i ekstraskjelett- og bindevev. Lignende svulster er kombinert i en gruppe på grunn av likheten mellom deres histopatologiske egenskaper og kliniske manifestasjoner, samt forløpet av tumorprosessen.

Ondartede svulster i bløtvev utgjør 0,2-2,6% av den totale strukturen til humane ondartede neoplasmer. Nesten alle ondartede bløtvevssvulster er sarkomer, som utgjør 0,7 % av alle menneskelige ondartede svulster. I republikken Kasakhstan var det absolutte antallet nylig diagnostiserte sykdommer i 1993 235, i 2002 - 192.

Oftest observeres disse svulstene i en alder av 20-50 år. Hos barn, i strukturen av onkologisk sykelighet, utgjør sarkomer 10-11%. Den dominerende lokaliseringen av bløtvevssarkomer er lemmene (opptil 60 %), med ca. 46 % av underekstremitetene og ca. 13 % av de øvre lemmer. På stammen er disse svulstene lokalisert i 15-20% av tilfellene, på hodet og nakken - i 5-10%. Det retroperitoneale rommet utgjør 13-25 %.

Protokoll"Bløtvevssarkomer".

ICD-kode- С 49 (ondartede svulster i bløtvev).

Forkortelser:

EKG - elektrokardiografi.

Ultralyd - ultralyd.

MTS - metastase.

ESR -t.

RW - Wasserman-reaksjon.

HIV er det humane immunsviktviruset.

PCT - polykjemoterapi.

PET - positronemisjonstomografi.

Protokollutviklingsdato: september 2011

Protokollbrukere: distriktsonkolog, onkolog ved klinikken til dispensary, onkolog på sykehuset i dispensary.

Indikasjon på ingen interessekonflikt

Vi har ingen økonomisk eller annen interesse i temaet for det omtalte dokumentet. Ikke vært involvert i salg, produksjon eller distribusjon av narkotika, utstyr etc. de siste 4 årene.

Klassifisering

Histologiske typer svulster

I henhold til ICD-O morfologiske koder er følgende histologiske typer svulster klassifisert i henhold til TNM-systemet:

1. Alveolar bløtvevssarkom.

2. Epiteloid sarkom.

3. Ekstraskjelett kondrosarkom.

4. Ekstraskjelett osteosarkom.

5. Ekstraskjelett sarkom av Ewing.

6. Primitiv nevroektodermal tumor (PNET).

7. Fibrosarkom.

8. Leiomyosarkom.

9. Liposarkom.

10. Ondartet fibrøst histiocytom.

11. Ondartet hemangiopericytom.

12. Ondartet mesenkymom.

13. Ondartet svulst som stammer fra skjedene til den perifere nerven.

14. Rhabdomyosarkom.

15. Synovialt sarkom.

16. Sarkom uten ytterligere spesifikasjon (NOS).

Histologiske typer svulster som ikke er inkludert i TNM-klassifiseringen: angiosarkom, Kaposis sarkom, dermatofibrosarkom, fibromatose (desmoid tumor), sarkom som stammer fra dura mater, hjerne, hule eller parenkymale organer (med unntak av brystsarkom).

Regionale lymfeknuter

Regionale lymfeknuter er noder som tilsvarer lokaliseringen av primærtumoren. Regionale lymfeknuter er sjelden involvert, og når de ikke kan bestemmes klinisk eller patologisk, klassifiseres de som N0 i stedet for NX eller pNX.

TNM klassifisering

Klassifiseringsregler. Det bør være histologisk bekreftelse av diagnosen, som gjør det mulig å bestemme den histologiske typen svulst og graden av malignitet.

Anatomiske områder:

1. Bindevev, subkutant og annet bløtvev (C 49), perifere nerver (C 47).

2. Retroperitonealt rom (C 48,0).

3. Mediastinum: anterior (C 38,1); posterior (C 38,2); mediastinum, NOS (C 38,3).

Bestemmelse av stadiet av bløtvevssarkomer i henhold til T, N, M, G-systemet

R-klassifisering

Fraværet eller tilstedeværelsen av gjenværende svulst etter behandling er beskrevet med symbolet R:

RX - tilstedeværelse av gjenværende tumor kan ikke vurderes.

R0 - ingen gjenværende svulst.

R1 - mikroskopisk resttumor.

R2 - makroskopisk resttumor.

Sammendrag

Diagnostikk

Diagnostiske kriterier (beskrivelse av pålitelige tegn på sykdommen avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen)

Klager: utseendet og gradvis vekst av tumordannelse av bløtvev. Utseendet og veksten av smertesyndrom. Forstyrrelse av bevegelser i lemmen.

Fysisk undersøkelse: tilstedeværelsen av en bløtvevssvulst. Palpasjonssmerter. Synlig svekkelse av lemmerfunksjonen.

Laboratorieforskning:økt ESR, leukocytose (med utbredelsen av prosessen).

Instrumentell forskning:

1. Ultralydundersøkelse av det berørte området.

2. Røntgenundersøkelse av brystet.

Indikasjoner for konsultasjon med en onkolog: tilstedeværelsen av bløtvevssvulster. Tilstedeværelsen av radiologiske (ultralyd, CT) data om tumorlesjoner i bløtvev.

Listen over grunnleggende og ytterligere diagnostiske tiltak:

Nøye historieopptak;

Fysisk undersøkelse;

Blodtype, Rh-faktor;

Wasserman reaksjon;

Detaljert blodprøve;

Generell urinanalyse;

Biokjemisk blodprøve (totalt protein, kreatinin, urea, bilirubin, transaminaser, alkalisk fosfatase, ioner - Na, K, Ca, Cl, glukose);

koagulogram;

røntgen av brystorganene;

CT skann;

Magnetisk resonansavbildning av det berørte området;

Benmargsbiopsi fra ilium (med Ewings sarkom);

Morfologisk verifisering av sykdommen med etablering av histologisk type og grad av tumordifferensiering (trepan eller åpen biopsi):

For små eller dyptliggende svulster utføres trepanobiopsi under ultralyd eller radiografisk kontroll;

Dimensjonene til vevskolonnen skal ikke være mindre enn 4 x 10 mm;

Med en knivbiopsi bør snittet ikke komplisere det påfølgende valget av kirurgisk inngrep;
- Cytologisk undersøkelse (erstatter ikke den histologiske verifiseringen av diagnosen):

Skrape utstryk fra overflaten av en sårformet svulst;

utstryk-avtrykk av materiale tatt med en kniv eller trefinbiopsi;
- ultralydundersøkelse av abdominale organer;

Arteriografi (utført når svulsten er lokalisert i passasjeområdet til store hovedkar);

PET - i henhold til indikasjoner;

Scintigrafi av skjelettet i henhold til indikasjoner.

Differensialdiagnose

Behandling i utlandet

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Formålet med behandlingen: fjerning av svulsten, forebygging av fjernmetastaser og berørte lymfeknuter (hvis noen).

Behandlingstaktikk

Den kirurgiske metoden som en selvstendig type brukes i behandlingen av primære høyt differensierte svulster (T1a), forutsatt at et radikalt kirurgisk inngrep kan utføres. I andre tilfeller er behandlingen kombinert eller kompleks, hvor den ledende og avgjørende komponenten er kirurgisk fjerning av svulsten.

Behandlingsprogrammet er bygget opp under hensyntagen til den histologiske graden av malignitet, spredningen av prosessen, størrelsen og lokaliseringen av svulsten.

Funksjoner av anestesistøtte:

Kirurgiske inngrep for bløtvevssarkomer utføres under anestesi eller ledningsanestesi (hvis det er kontraindikasjoner for anestesi);

Trepanobiopsi utføres under lokalbedøvelse.

Ikke-medikamentell behandling

Prinsipper for kirurgiske inngrep:

Sammen med svulsten fjernes stedet for den forrige biopsien;

Fjerning av sarkomet utføres uten å utsette svulsten;

Regionale lymfeknuter i fravær av tegn på deres nederlag fjernes ikke;

Grensene for vevsreseksjon er markert med metallbraketter (for planlegging av postoperativ strålebehandling og for ikke-radikal fjerning av svulsten).

Hovedtyper av operasjoner for bløtvevssarkomer

Enkel eksisjon- brukes utelukkende som et trinn i morfologisk diagnose av ondartede svulster.

bred eksisjon. Under denne operasjonen fjernes svulsten innenfor den anatomiske sonen, i en enkelt blokk med pseudokapselen og i en avstand på 4-6 cm eller mer fra den synlige kanten av svulsten. En bred lokal reseksjon brukes til svulster med lav grad av malignitet, overfladisk, lokalisert over den overfladiske fascien, i huden, subkutant vev (små fibrosarkomer, liposarkomer, desmoider, dermatofibrosarkomer). Denne operasjonen utføres ikke for høygradige sarkomer.

Radikal operasjon. Denne operasjonen utføres for dypt lokaliserte sarkomer med høy grad av malignitet. Den sørger for fjerning av svulsten og det normale vevet som omgir den med inkludering av fascia og uendret omkringliggende muskler i en enkelt blokk, som fjernes fullstendig med avskjæring på festestedet. Om nødvendig utføres reseksjon av kar, nerver, bein, samtidig som man tyr til tilsvarende rekonstruktive plastiske operasjoner på kar, nerver, bein, ledd.

Organbevarende og funksjonelt sparende kirurgiske inngrep for lokalt avanserte ondartede svulster i bløtvevet i ekstremitetene utføres utelukkende som en del av kombinert og kompleks behandling. Kontrollen av radikaliteten til den kirurgiske inngrepet utføres ved akutt intraoperativ histologisk undersøkelse av kantene av avskjæringen av svulsten fra normalt vev.

Amputasjoner og disartikulasjoner. Amputasjon og disartikulering av et lem er indisert i tilfeller der en radikal sparende operasjon ikke er mulig på grunn av en massiv lesjon (stor involvering av ledd, bein, store kar og nerver i tumorprosessen) og/eller ved svikt i neoadjuvans. behandlingskurs.

Strålebehandling

Strålebehandling brukes som en del av kombinert og kompleks behandling. Stråleterapi påføres ved hjelp av dypfokus R-terapi, elektronstråle eller Υ-terapi, som regel, i form av et preoperativt eller postoperativt forløp i SOD 50-70 Gy i klassisk fraksjoneringsmodus. Valget av strålingskilde og energi til elektronstrålen bestemmes av svulstens lokalisering og dybde.

For en ensartet oppsummering av strålingsdosen til hele den interesserte sonen, brukes flerfelts bestrålingsmetoder med bruk av enheter for dannelse av optimale dosefelt. Grensene for bestrålingsfeltene bør overskride svulstens størrelse med 3-4 cm Ved store svulster og/eller høy grad av malignitet bør bestrålingsfeltet omfatte opptil 10 cm vev proksimalt og distalt til svulstgrenser. I dette tilfellet, etter å ha nådd SOD 45-50 Gy, reduseres bestrålingsfeltet til størrelsen på svulsten.

For svulster lokalisert på ekstremitetene, brukes ytterligere skråfelt som strekker seg utover det bestrålte vevet for å redusere sannsynligheten for å utvikle osteonekrose med stråling. Ideelt sett, for å redusere alvorlighetsgraden av fibrose, muskelkontraktur og ødem, bør opptil 1/3 av lemomkretsen utelukkes fra bestrålingsfeltet. Minimumsbredden på ikke-bestrålte vev skal være: på underarmen - 2 cm, på underbenet - 3 cm, på låret - 4 cm.

Kontraindikasjoner for preoperativ strålebehandling er:

Mangel på morfologisk bekreftelse av diagnosen;

Sammenbruddet av svulsten med trussel om blødning;

Generelle kontraindikasjoner for strålebehandling.

Postoperativ strålebehandling utføres ved mottak av en histologisk konklusjon om høy grad av malignitet og multisentrisk tumorvekst (hvis ingen preoperativ strålebehandling ble utført), samt betinget radikal eller ikke-radikal fjerning av svulster. Begynnelse av strålebehandling – senest 4 uker etter operasjonen.

Hvis preoperativ strålebehandling ikke ble utført, inkluderer bestrålingssonen sengen til den fjernede svulsten (grensene er markert med tantalklips under operasjonen), det omkringliggende vevet med en 2 cm innrykk fra de avskårne kantene, og det postoperative arret. (SOD 60 Gy). Dersom det er restsvulst, som bør merkes med titanstifter under operasjonen, bestråles dette området i tillegg lokalt opp til SOD på minst 70 Gy.

Hvis svulsten er uopererbar, utføres strålebehandling i henhold til et radikalt program i SOD 70 Gy i klassisk fraksjoneringsmodus.

Behandling etter stadier

1. IA stadium (T1a, T1b N0, NX M0 - lav grad av malignitet): bred utskjæring av svulsten innenfor den anatomiske sonen.

2. Stadium IB (T2a, T2b N0, NX M0 - lav grad av malignitet): kirurgisk fjerning av svulsten (T2a - bred eksisjon, T2b - radikal kirurgi) + forløp med postoperativ strålebehandling (behovet bestemmes av resultatene av den siste histologiske undersøkelsen);

4. For å øke effektiviteten av neoadjuvant behandling, ved planlegging av et organbevarende kirurgisk inngrep, er metoder for regional kjemoterapi (intraarteriell administrering av kjemoterapimedisiner) inkludert i behandlingssystemet.

5. Når en stor sårdefekt dannes etter kirurgisk fjerning av svulsten, som ikke kan elimineres ved å redusere kantene på såret, utføres en av typene primær plastikk:

Fri hudflik;

lokalt vev;

Kombinert hudplastikk;

Plast med forskjøvne holmeklaffer på vaskulære pedikler, autotransplantasjon av vevskomplekser ved bruk av mikrokirurgiske teknikker.

6. Hvis det er umulig å utføre organbevarende behandling, på grunn av den lokale utbredelsen av tumorprosessen og ineffektiviteten av neoadjuvant behandling, utføres amputasjon av lemmen.

IIA-stadiet(T1a, T1b N0, NX M0 - høy grad av malignitet):

Pre- eller postoperativ strålebehandling + bred eksisjon av svulsten;

Når en omfattende sårdefekt dannes etter kirurgisk fjerning av svulsten, som ikke kan elimineres ved å redusere kantene på såret, utføres en av typene primær plastikk.

IIB trinn(T2a N0, NX M0 - høy karakter).

III trinn(T2b N0, NX M0 - høy klasse):

Pre- eller postoperativ strålebehandling (strålebehandling bør foretrekkes under forhold med lokal mikrobølgehypertermi) + kirurgisk fjerning av svulsten (T2a - bred eksisjon, T2b - radikal bergingsoperasjon) + 3-4 kurer med adjuvant polykjemoterapi;

For å øke effektiviteten av neoadjuvant behandling ved planlegging av organbevarende kirurgi, inkluderer behandlingssystemet metoder for regional kjemoterapi (i/venøs eller intraarteriell administrering av kjemoterapimedisiner);

Med dannelsen av en omfattende sårdefekt som ikke kan elimineres ved å redusere kantene på såret, utføres en av typene primær plastikk;

Hvis det er umulig å utføre organbevarende behandling på grunn av lokal spredning av svulsten og fravær av klinisk effekt etter neoadjuvant behandling, utføres amputasjon av lemmen.

IV trinn(enhver T N1 M0 - enhver grad av malignitet):

Omfattende behandling utføres i henhold til prinsippene for behandling av bløtvevssarkomer i stadier I-III, under hensyntagen til graden av tumordifferensiering og lokal spredning av tumorprosessen;

Den kirurgiske komponenten gir, i tillegg til intervensjon på primærfokuset (organbevarende eller organfjernende kirurgi), en typisk regional lymfeknutedisseksjon, som utføres samtidig med operasjonen på primærtumoren (enkeltblokk eller etappet) eller i en forsinket måte (avhengig av det berørte området og pasientens generelle tilstand).

IV trinn(enhver T og N M1 - enhver grad av malignitet):

Palliativ og symptomatisk behandling utføres i henhold til individuelle programmer med inkludering av polykjemoterapi og / eller strålebehandling;

Kirurgiske inngrep utføres for å redusere tumormassen eller i henhold til sanitære indikasjoner (lemamputasjon).

Medisinsk behandling

Polykjemoterapi regimer

Installasjon av havnesystem

2. SARO:

Cisplatin 100 mg/m 2 IV, 1 dag;

Doxorubicin 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 dager;

Vinkristin 1,5 mg/m 2 IV, dag 5;

Cyklofosfamid 600 mg/m 2 IV, dag 6.

3. CyVADIC:

Dacarbazin 250 mg/m 2 IV, dag 1-5.

4. CyVADakt:

cyklofosfamid 500 mg/m 2 IV, dag 2;

Vinkristin 1 mg/m 2 IV, dag 1, 8, 15;

Doxorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 dag;

Daktinomycin 0,3 mg/m 2 IV, 3/4/5 dager.

Vincristine 1,5 mg/m 2 IV, 1, 8 dager;

Doxorubicin 50 mg/m 2 IV, 1 dag;

Dacarbazin 250 mg/m 2 IV, fra 1 til 5 dager.

Doxorubicin 60 mg/m 2, 1 dag;

Dakarbazin 250 mg/m 2, dag 1-5.

7. VAC II:

Vincristine 1,5 mg IV, 1,8 dager;

Alt iLive-innhold blir vurdert av medisinske eksperter for å sikre at det er så nøyaktig og saklig som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og siterer kun anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitutter og, der det er mulig, dokumentert medisinsk forskning. Merk at tallene i parentes (osv.) er klikkbare lenker til slike studier.

Hvis du mener at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Sarkom er en sykdom som involverer ondartede neoplasmer av ulik lokalisering. La oss se på hovedtypene av sarkom, symptomene på sykdommen, metoder for behandling og forebygging.

Sarkom er en gruppe ondartede neoplasmer. Sykdommen begynner med skade på de primære bindecellene. På grunn av histologiske og morfologiske endringer begynner det å utvikle seg en ondartet formasjon, som inneholder elementer av celler, blodårer, muskler, sener og andre ting. Blant alle former for sarkom, spesielt ondartede utgjør omtrent 15% av neoplasmer.

Hovedsymptomatologien til sykdommen manifesterer seg i form av hevelse av hvilken som helst del av kroppen eller noden. Sarkom påvirker: glatt og tverrstripet muskelvev, bein, nerve-, fett- og fibrøst vev. Metoder for diagnose og behandlingsmetoder avhenger av type sykdom. De vanligste typene sarkom:

• Sarkom i stammen, mykt vev i ekstremitetene.
• Sarkom av bein, nakke og hode.
• Retroperitoneale sarkomer, muskel- og senelesjoner.

Sarkom påvirker binde- og bløtvevet. I 60% av sykdommen utvikler svulsten seg på øvre og nedre ekstremiteter, i 30% på stammen, og bare i sjeldne tilfeller påvirker sarkomet vevet i nakken og hodet. Sykdommen forekommer hos både voksne og barn. Samtidig er omtrent 15 % av tilfellene av sarkom kreftsykdommer. Mange onkologer anser sarkom som en sjelden type kreft som krever spesiell behandling. Det er mange navn på denne sykdommen. Navnene avhenger av stoffet de vises i. Bensarkom er osteosarkom, brusksarkom er kondrosarkom, og skade på glatt muskelvev er leiomyosarkom.

ICD-10 kode

Sarcoma mkb 10 er klassifiseringen av sykdommen i henhold til den tiende revisjonen av den internasjonale katalogen over sykdommer.

Kode i henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10:

• C45 Mesothelioma.
• C46 Kaposis sarkom.
• C47 Ondartet neoplasma i perifere nerver og det autonome nervesystemet.
• C48 Ondartet neoplasma i det retroperitoneale rommet og peritoneum.
• C49 Ondartet neoplasma i andre typer binde- og bløtvev.

Hvert element har sin egen klassifisering. La oss se på hva hver av kategoriene i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i sarkom ICD-10 betyr:

• Mesothelioma er en ondartet neoplasma som stammer fra mesothelium. Påvirker oftest pleura, peritoneum og perikard.
• Kaposis sarkom - en svulst som utvikler seg fra blodårer. Et trekk ved neoplasma er utseendet på huden av rødbrune flekker med uttalte kanter. Sykdommen er ondartet, derfor utgjør den en trussel mot menneskeliv.
• Ondartet neoplasma av perifere nerver og autonomt nervesystem - denne kategorien inkluderer lesjoner og sykdommer i perifere nerver, nedre ekstremiteter, hode, nakke, ansikt, bryst, hofteregion.
• Ondartet neoplasma i retroperitonealrommet og bukhinnen - bløtvevssarkomer som påvirker bukhinnen og retroperitonealrommet, forårsaker fortykkelse av deler av bukhulen.
• En ondartet neoplasma av andre typer binde- og bløtvev - sarkom påvirker bløtvev på hvilken som helst del av kroppen, og provoserer utseendet til en kreftsvulst.

ICD-10 kode

C45-C49 Ondartede neoplasmer i mesothelial og bløtvev

Årsaker til sarkom

Årsakene til sarkom er forskjellige. Sykdommen kan oppstå på grunn av påvirkning av miljøfaktorer, traumer, genetiske faktorer og mer. Å spesifisere årsaken til utviklingen av sarkom er rett og slett umulig. Men det er flere risikofaktorer og årsaker som oftest provoserer utviklingen av sykdommen.

• Arvelig predisposisjon og genetiske syndromer (retinoblastom, Gardners syndrom, Werners syndrom, nevrofibromatose, pigmentert basalcelle multippel hudkreft syndrom).
• Påvirkning av ioniserende stråling - vev som utsettes for stråling er utsatt for infeksjon. Risikoen for å utvikle en ondartet svulst øker med 50 %.
• Herpesviruset er en av faktorene i utviklingen av Kaposis sarkom.
• Lymfostase av øvre ekstremiteter (kronisk form), som utvikler seg mot bakgrunnen av radiell mastektomi.
• Skader, sår, suppuration, eksponering for fremmedlegemer (skår, flis, etc.).
• Polykjemoterapi og immunsuppressiv terapi. Sarkomer vises hos 10 % av pasientene som har gjennomgått denne typen terapi, samt hos 75 % etter.

, , , , , , ,

Sarkom symptomer

Symptomene på sarkom er forskjellige og avhenger av plasseringen av svulsten, dens biologiske egenskaper og de underliggende cellene. I de fleste tilfeller er det første symptomet på sarkom en neoplasma som gradvis øker i størrelse. Så hvis en pasient har beinsarkom, det vil si osteosarkom, er det første tegn på sykdommen forferdelig smerte i beinene som oppstår om natten og ikke stoppes av smertestillende midler. I prosessen med tumorvekst er naboorganer og vev involvert i den patologiske prosessen, noe som fører til en rekke smertefulle symptomer.

• Noen typer sarkomer (bensarkom, parostealt sarkom) utvikler seg veldig sakte og er asymptomatiske i mange år.
• Men rabdomyosarkom er preget av rask vekst, spredning av svulsten til nabovev og tidlig metastase, som oppstår ved hematogen rute.
• Liposarkom og andre typer sarkomer er primær-multiple i naturen, og manifesterer seg sekvensielt eller samtidig på forskjellige steder, noe som kompliserer spørsmålet om metastase.
• Bløtvevssarkom påvirker omkringliggende vev og organer (bein, hud, blodårer). Det første tegnet på bløtvevssarkom er en svulst uten begrensede konturer, som forårsaker smerte ved palpasjon.
• Med lymfoid sarkom er det en svulst i form av en node og en liten hevelse i området av lymfeknuten. Neoplasmen har en oval eller rund form og forårsaker ikke smerte. Størrelsen på svulsten kan være fra 2 til 30 centimeter.

Avhengig av typen sarkom kan feber vises. Hvis neoplasmen utvikler seg raskt, vises subkutane årer på overflaten av huden, svulsten får en cyanotisk farge, og manifestasjoner kan vises på huden. Ved palpasjon av sarkomet er mobiliteten til svulsten begrenset. Hvis sarkomet vises på lemmene, kan dette føre til deformasjon.

Sarkom hos barn

Sarkom hos barn er en serie ondartede svulster som påvirker organer og systemer i barnets kropp. Oftest blir barn diagnostisert med akutt leukemi, det vil si en ondartet lesjon i benmargen og sirkulasjonssystemet. På andre plass når det gjelder hyppigheten av sykdommer er lymfosarkomer og lymfogranulomatose, svulster i sentralnervesystemet, osteosarkomer, bløtvevssarkomer, svulster i lever, mage, spiserør og andre organer.

Sarkomer hos pediatriske pasienter oppstår av flere årsaker. Først av alt er det en genetisk disposisjon og arv. På andreplass kommer mutasjoner i barnets kropp, skader og skader, tidligere sykdommer og svekket immunforsvar. Sarkomer er diagnostisert hos barn, så vel som hos voksne. For å gjøre dette tyr de til metodene for datamaskin og magnetisk resonansavbildning, ultralyd, biopsi, cytologisk og histologisk undersøkelse.

Behandling av sarkom hos barn avhenger av plasseringen av neoplasma, stadium av svulsten, dens størrelse, tilstedeværelsen av metastaser, barnets alder og den generelle tilstanden til kroppen. For behandling brukes kirurgiske metoder for å fjerne svulster, kjemoterapi og stråleeksponering.

• Ondartede sykdommer i lymfeknuter

Ondartede sykdommer i lymfeknuter er den tredje vanligste sykdommen som forekommer hos både barn og voksne. Oftest diagnostiserer onkologer lymfogranulomatose, lymfomer, lymfosarkomer. Alle disse sykdommene er like i deres malignitet og substratet til lesjonen. Men det er en rekke forskjeller mellom dem, i det kliniske forløpet av sykdommen, behandlingsmetoder og prognose.

• Lymfogranulomatose

Svulster påvirker cervikale lymfeknuter, i 90 % av tilfellene. Oftest rammer denne sykdommen barn under 10 år. Dette skyldes det faktum at i denne alderen i lymfesystemet er det alvorlige endringer på fysiologisk nivå. Lymfeknuter blir svært sårbare for irritanter og virus som forårsaker visse sykdommer. Ved en svulstsykdom øker lymfeknutene i størrelse, men er absolutt smertefrie ved palpasjon, huden over svulsten endrer ikke farge.

For diagnostisering av lymfogranulomatose brukes en punktering og vev sendes til cytologisk undersøkelse. Lymfeknutekreft behandles med strålebehandling og kjemoterapi.

• Lymfosarkom

En ondartet sykdom som oppstår i lymfevevet. I sitt forløp, symptomer og tumorveksthastighet, ligner lymfosarkom på akutt leukemi. Oftest vises neoplasma i bukhulen, mediastinum, det vil si brysthulen, i nasopharynx og perifere lymfeknuter (cervikal, inguinal, aksillær). Mindre vanlig påvirker sykdommen bein, bløtvev, hud og indre organer.

Symptomer på lymfosarkom ligner de på en viral eller inflammatorisk sykdom. Pasienten utvikler hoste, feber og generelle plager. Med progresjonen av sarkom klager pasienten over hevelse i ansiktet, kortpustethet. Sykdommen diagnostiseres ved røntgen eller ultralyd. Behandling kan være kirurgisk, kjemoterapi og stråling.

• Svulster i nyrene

Nyresvulster er ondartede neoplasmer som som regel er medfødte og vises hos pasienter i tidlig alder. De sanne årsakene til nyresvulster er ukjente. Sarkomer, leiomyosarkomer, myxosarkomer vises på nyrene. Svulster kan være rundcellekarsinomer, lymfomer eller myosarkomer. Oftest påvirker nyrene fusiforme, rundcellede og blandede typer sarkomer. I dette tilfellet anses den blandede typen som den mest ondartede. Hos voksne pasienter metastaserer nyresvulster sjelden, men kan være store. Og hos pediatriske pasienter metastaserer svulster, og påvirker omkringliggende vev.

For behandling av nyresvulster brukes som regel kirurgiske behandlingsmetoder. La oss se på noen av dem.

• Radikal nefrektomi - legen gjør et snitt i bukhulen og fjerner den berørte nyren og det omkringliggende fettvevet, binyrene som er ved siden av den berørte nyren, og regionale lymfeknuter. Operasjonen utføres under generell anestesi. De viktigste indikasjonene for nefrektomi: en stor størrelse på en ondartet svulst, metastase til regionale lymfeknuter.
• Laparoskopisk kirurgi - fordelene med denne behandlingsmetoden er åpenbare: minimal invasivitet, en kort restitusjonsperiode etter operasjonen, mindre uttalt postoperativt smertesyndrom og et bedre estetisk resultat. Under operasjonen gjøres det flere små punkteringer i bukhuden, hvorigjennom et videokamera settes inn, tynne kirurgiske instrumenter settes inn og luft pumpes inn i bukhulen for å fjerne blod og overflødig vev fra operasjonsområdet.
• Ablasjon og termisk ablasjon er den mest skånsomme metoden for å fjerne nyresvulster. Neoplasmaet påvirkes av lave eller høye temperaturer, noe som fører til ødeleggelse av nyresvulsten. Hovedtypene av denne behandlingen er: termisk (laser, mikrobølgeovn, ultralyd), kjemisk (etanolinjeksjoner, elektrokjemisk lysis).

Typer sarkom

Typer sarkom avhenger av plasseringen av sykdommen. Avhengig av typen svulst, brukes visse diagnostiske og terapeutiske teknikker. La oss se på hovedtypene av sarkom:

1. Sarkom i hode, nakke, bein.
2. Retroperitoneale neoplasmer.
3. Sarkom i livmoren og brystkjertlene.
4. Gastrointestinale stromale svulster.
5. Skade på det myke vevet i lemmer og bagasjerom.
6. Desmoid fibromatose.

Sarkomer som oppstår fra hardt beinvev:

• Ewings sarkom.
• Sarkom parosteal.
• Osteosarkom.
• Kondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomer som oppstår fra muskler, fett og bløtvev:

• Kaposis sarkom.
• Fibrosarkom og hudsarkom.
• Liposarkom.
• Bløtvev og fibrøst histiocytom.
• Synovialt sarkom og dermatofibrosarkom.
• Nevrogent sarkom, nevrofibrosarkom, rabdomyosarkom.
• Lymfangiosarkom.
• Sarkomer i indre organer.

Gruppen av sarkomer består av mer enn 70 forskjellige varianter av sykdommen. Sarkom er også preget av malignitet:

• G1 - lav grad.
• G2 - gjennomsnittlig grad.
• G3 - høy og ekstrem høy grad.

La oss se nærmere på visse typer sarkom som krever spesiell oppmerksomhet:

• Alveolar sarkom - forekommer oftest hos barn og ungdom. Den metastaserer sjelden og er en sjelden type svulst.
• Angiosarkom - påvirker karene i huden og utvikler seg fra blodkar. Oppstår i de indre organene, ofte etter eksponering.
• Dermatofibrosarkom er en type histiocytom. Det er en ondartet svulst som oppstår fra bindevevet. Oftest påvirker stammen, vokser veldig sakte.
• Ekstracellulært kondrosarkom er en sjelden svulst som oppstår fra brusk, lokaliserer seg i brusk og vokser til bein.
• Hemangiopericytom er en ondartet svulst i blodårene. Det ser ut som noder og rammer oftest pasienter under 20 år.
• Mesenkymom er en ondartet svulst som vokser fra vaskulært og fettvev. Påvirker bukhulen.
• Fibrøst histiocytom er en ondartet svulst lokalisert på ekstremitetene og nærmere stammen.
• Schwannoma er en ondartet svulst som påvirker skjedene til nervene. Det utvikler seg uavhengig, gir sjelden metastaser, påvirker dype vev.
• Neurofibrosarcoma - utvikler seg fra Schwann-svulster rundt prosessene til nevroner.
• Leiomyosarcoma - vises fra rudimentene av glatt muskelvev. Den sprer seg raskt over hele kroppen og er en aggressiv svulst.
• Liposarkom - oppstår fra fettvev, lokalisert på stammen og nedre ekstremiteter.
• Lymfangiosarkom - påvirker lymfekarene, forekommer oftest hos kvinner som har gjennomgått en mastektomi.
• Rhabdomyosarkom - oppstår fra tverrstripete muskler, utvikler seg hos både voksne og barn.

• Kaposis sarkom er vanligvis forårsaket av herpesviruset. Oppstår ofte hos pasienter som tar immunsuppressiva og HIV-infiserte. Svulsten utvikler seg fra dura mater, hule og parenkymale indre organer.
• Fibrosarkom - oppstår på leddbånd og muskelsener. Svært ofte påvirker det føttene, sjeldnere hodet. Svulsten er ledsaget av sår og metastaserer aktivt.
• Epithelioid sarkom - påvirker de perifere delene av lemmer, hos unge pasienter. Sykdommen metastaserer aktivt.
• Synovialt sarkom - forekommer i leddbrusken og nær leddene. Det kan utvikle seg fra synovialmembranene i skjedens muskler, og spre seg til beinvevet. På grunn av denne typen sarkom har pasienten redusert motorisk aktivitet. Oppstår oftest hos pasienter i alderen 15-50 år.

Stromal sarkom

Stromalsarkom er en ondartet svulst som påvirker de indre organene. Vanligvis påvirker stromal sarkom livmoren, men denne sykdommen er sjelden, og forekommer hos 3-5% av kvinnene. Den eneste forskjellen mellom sarkom og livmorkreft er sykdomsforløpet, prosessen med metastase og behandling. Et antydende tegn på utseendet til sarkom er passasjen av et kurs med strålebehandling for å behandle patologier i bekkenområdet.

Stromal sarkom er hovedsakelig diagnostisert hos pasienter i alderen 40-50 år, mens i overgangsalderen forekommer sarkom hos 30 % av kvinnene. De viktigste symptomene på sykdommen manifesteres i form av blodig utslipp fra kjønnsorganene. Sarkom forårsaker smerte på grunn av en økning i livmoren og sammenklemming av naboorganene. I sjeldne tilfeller er stromal sarkom asymptomatisk og kan bare gjenkjennes etter et besøk hos en gynekolog.

Spindelcelle sarkom

Spindelcellesarkom består av spindelceller. I noen tilfeller, under histologisk undersøkelse, forveksles denne typen sarkom med fibrom. Tumorknuter har en tett tekstur, når den kuttes, er en fibrøs struktur med en hvit-grå farge synlig. Spindelcellesarkom vises på slimhinner, hud, serøs integument og fascia.

Tumorceller vokser tilfeldig alene eller i bunter. De er plassert i forskjellige retninger i forhold til hverandre, sammenflettet og danner en ball. Størrelsene og lokaliseringen av et sarkom er forskjellige. Med rettidig diagnose og rask behandling har den en positiv prognose.

Ondartet sarkom

Ondartet sarkom er en bløtvevssvulst, det vil si en patologisk formasjon. Det er flere kliniske trekk som forener ondartede sarkomer:

• Lokalisering dypt i muskler og subkutant vev.
• Hyppige tilbakefall av sykdommen og metastasering til lymfeknuter.
• Asymptomatisk tumorvekst i flere måneder.
• Plasseringen av sarkomet i pseudokapselen og hyppig spiring utover den.

Ondartet sarkom kommer tilbake i 40 % av tilfellene. Metastaser forekommer hos 30 % av pasientene og påvirker oftest leveren, lungene og hjernen. La oss se på hovedtypene av ondartet sarkom:

• Ondartet fibrøst histiocytom er en bløtvevssvulst lokalisert i stammen og ekstremitetene. Når du utfører en ultralydundersøkelse, har ikke svulsten klare konturer, den kan være ved siden av beinet eller dekke musklenes kar og sener.
• Fibrosarkom er en ondartet dannelse av bindefibrøst vev. Som regel er det lokalisert i området av skulderen og låret, i tykkelsen på det myke vevet. Sarkom utvikler seg fra intermuskulære fasciale formasjoner. Metastaserer til lungene og forekommer oftest hos kvinner.
• Liposarkom er et ondartet fettvevssarkom med mange varianter. Det forekommer hos pasienter i alle aldre, men oftest hos menn. Det påvirker lemmer, lårvev, baken, retroperitonealt rom, livmor, mage, sædstreng, brystkjertler. Liposarkom kan være enkelt eller flere, og utvikles samtidig på flere deler av kroppen. Svulsten vokser sakte, men kan nå svært store størrelser. Det særegne ved dette ondartede sarkomet er at det ikke vokser inn i bein og hud, men kan komme tilbake. Svulsten metastaserer til milten, leveren, hjernen, lungene og hjertet.
• Angiosarkom er et ondartet sarkom av vaskulær opprinnelse. Det forekommer hos både menn og kvinner, i alderen 40-50 år. Lokalisert på underekstremitetene. Svulsten inneholder blodcyster, som blir fokus for nekrose og blødninger. Sarkomet vokser veldig raskt og er utsatt for sårdannelse, og kan metastasere til regionale lymfeknuter.
• Rhabdomyosarkom er et ondartet sarkom som utvikler seg fra tverrstripete muskler og rangerer på tredjeplass blant maligne bløtvevslesjoner. Som regel påvirker det lemmene, utvikler seg i tykkelsen på musklene i form av en knute. Ved palpasjon, myk med en tett tekstur. I noen tilfeller forårsaker det blødninger og nekrose. Sarkom er ganske smertefullt, metastaserer til lymfeknuter og lunger.
• Synovialt sarkom er en ondartet bløtvevssvulst som oppstår hos pasienter i alle aldre. Som regel er det lokalisert på nedre og øvre ekstremiteter, i området av kneledd, føtter, lår og underben. Svulsten har formen av en rund node, begrenset fra det omkringliggende vevet. Inne i formasjonen er cyster av forskjellige størrelser. Sarkom kommer tilbake og kan metastasere selv etter et behandlingsforløp.
• Ondartet nevrom er en ondartet neoplasma som forekommer hos menn og hos pasienter som lider av Recklinghausens sykdom. Svulsten er lokalisert på nedre og øvre lemmer, hode og nakke. Metastaserer sjelden, kan gi metastaser til lunger og lymfeknuter.

Pleomorfisk sarkom

Pleomorfisk sarkom er en ondartet svulst som påvirker underekstremitetene, bagasjerommet og andre steder. I de tidlige stadiene av utviklingen er svulsten vanskelig å diagnostisere, derfor oppdages den når den når 10 eller flere centimeter i diameter. Formasjonen er en fliket, tett knute, rødgrå i fargen. Noden inneholder en sone med blødning og nekrose.

Pleomorft fibrosarkom kommer tilbake hos 25 % av pasientene, metastaserer til lungene hos 30 % av pasientene. På grunn av utviklingen av sykdommen, forårsaker svulsten ofte død, innen et år fra datoen for påvisning av formasjonen. Overlevelsesraten for pasienter etter påvisning av denne formasjonen er 10%.

Polymorf cellesarkom

Polymorf cellesarkom er en ganske sjelden autonom type primær hudsarkom. Svulsten utvikler seg som regel langs periferien av det myke vevet, og ikke i dybden, omgitt av en erytematøs corolla. I løpet av vekstperioden, sår den og blir lik gummy syfilis. Det metastaserer til lymfeknutene, forårsaker en økning i milten, og når man klemmer på det myke vevet forårsaker det sterke smerter.

I følge resultatene av histologi har den en alveolær struktur, selv med retikulært karsinom. Bindevevsnettverket inneholder runde og spindelformede celler av embryonal type, lik megakaryocytter og myelocytter. I dette tilfellet er blodårene blottet for elastisk vev og tynnes. Behandling av polymorf cellesarkom er kun kirurgisk.

Udifferensiert sarkom

Et udifferensiert sarkom er en svulst som er vanskelig eller umulig å klassifisere basert på histologiske funn. Denne typen sarkom er ikke assosiert med spesifikke celler, men behandles vanligvis som et rabdomyosarkom. Så, ondartede svulster med ubestemt differensiering inkluderer:

• Epithelioid og alveolært bløtvevssarkom.
• Tydelig celletumor av bløtvev.
• Intimal sarkom og ondartet mesenkymom.
• Rundcellet desmoplastisk sarkom.
• Tumor med perivaskulær epiteloid celledifferensiering (myomelanocytisk sarkom).
• Ekstrarenal rhabdoid neoplasma.
• Ekstraskjelett Ewing-svulst og ekstraskjelett myxoid kondrosarkom.
• Neuroektodermal neoplasma.

Histiocytisk sarkom

Histiocytisk sarkom er en sjelden ondartet neoplasma av aggressiv karakter. Svulsten består av polymorfe celler, i noen tilfeller har den gigantiske celler med polymorf kjerne og blek cytoplasma. Histiocytiske sarkomceller er positive når de testes for ikke-spesifikk esterase. Prognosen for sykdommen er ugunstig, siden generalisering skjer raskt.

Histiocytisk sarkom er preget av et ganske aggressivt forløp og en dårlig respons på terapeutisk behandling. Denne typen sarkom forårsaker ekstranodale lesjoner. Denne patologien er utsatt for mage-tarmkanalen, bløtvev og hud. I noen tilfeller påvirker histiocytisk sarkom milten, sentralnervesystemet, leveren, bein og benmarg. Under diagnosen av sykdommen brukes immunhistologisk undersøkelse.

rundcellet sarkom

Rundcellet sarkom er en sjelden ondartet svulst som består av runde cellulære elementer. Cellene inneholder hyperkrome kjerner. Sarkom tilsvarer den umodne tilstanden til bindevevet. Svulsten utvikler seg raskt, derfor er den ekstremt ondartet. Det finnes to typer rundcellet sarkom: småcellet og storcellet (typen avhenger av størrelsen på cellene som utgjør sammensetningen).

I følge resultatene av histologisk undersøkelse består neoplasma av runde celler med dårlig utviklet protoplasma og en stor kjerne. Celler er plassert nær hverandre, har ikke en bestemt rekkefølge. Det er tilstøtende celler og celler atskilt fra hverandre av tynne fibre og en blekfarget amorf masse. Blodkar er lokalisert i bindevevslag og tumorceller som er ved siden av veggene. Svulsten påvirker huden og bløtvevet. Noen ganger, med lumen av karene, er det mulig å se tumorceller som har invadert sunt vev. Svulsten metastaserer, kommer tilbake og forårsaker nekrose av det berørte vevet.

Fibromyxoid sarkom

Fibromyxoid sarkom er en neoplasma med lav grad av malignitet. Sykdommen rammer både voksne og barn. Oftest er sarkomet lokalisert i bagasjerommet, skuldrene og hoftene. Svulsten metastaserer sjelden og vokser veldig sakte. Årsakene til utseendet av fibromyxoid sarkom inkluderer arvelig disposisjon, bløtvevsskader, eksponering for kroppen av store doser ioniserende stråling og kjemikalier som har en kreftfremkallende effekt. De viktigste symptomene på fibromyxoid sarkom:

• Det er smertefulle sel og svulster i det myke vevet i stammen og lemmer.
• I området av neoplasma oppstår smertefulle opplevelser, og følsomheten blir forstyrret.
• Huden blir blåbrun i fargen, og med en økning i neoplasma oppstår kompresjon av karene og iskemi i ekstremitetene.
• Hvis neoplasma er lokalisert i bukhulen, har pasienten patologiske symptomer fra mage-tarmkanalen (dyspeptiske lidelser, forstoppelse).

Den generelle symptomatologien til fibromyxoid sarkom manifesteres i form av umotivert svakhet, vekttap og mangel på appetitt, noe som fører til anoreksi, samt hyppig tretthet.

, , , , , ,

Lymfoid sarkom

Lymfoide sarkomer er svulster i immunsystemet. Det kliniske bildet av sykdommen er polymorft. Så hos noen pasienter manifesterer lymfoid sarkom seg i form av forstørrede lymfeknuter. Noen ganger manifesterer symptomene på svulsten seg i form av autoimmun hemolytisk anemi, eksemlignende utslett på huden og forgiftning. Sarkom begynner med et syndrom av kompresjon av lymfatiske og venøse kar, noe som fører til dysfunksjon av organene. Sjelden forårsaker sarkom nekrotiske lesjoner.

Lymfoid sarkom har flere former: lokalisert og lokal, utbredt og generalisert. Fra et morfologisk synspunkt er lymfoid sarkom delt inn i: stor celle og liten celle, det vil si lymfoblastisk og lymfocytisk. Svulsten påvirker lymfeknutene i nakken, retroperitoneal, mesenterisk, sjeldnere - aksillær og inguinal. En neoplasma kan også forekomme i organer som inneholder lymforetikulært vev (nyrer, mage, mandler, tarmer).

Til dags dato er det ingen enkelt klassifisering av lymfoide sarkomer. I praksis brukes den internasjonale kliniske klassifiseringen, som ble tatt i bruk for Hodgkins sykdom:

1. Lokalt stadium - berørte lymfeknuter i ett område, har en ekstranodal lokalisert lesjon.
2. Regionalt stadium - berørte lymfeknuter i to eller flere områder av kroppen.
3. Generalisert stadium - lesjonen har oppstått på begge sider av mellomgulvet eller milten, det ekstranodale organet er påvirket.
4. Disseminert stadium - sarkom utvikler seg til to eller flere ekstranodale organer og lymfeknuter.

Lymfoid sarkom har fire utviklingsstadier, som hver forårsaker nye, mer smertefulle symptomer og krever langvarig kjemoterapi for behandling.

Epiteloid sarkom

Epithelioid sarkom er en ondartet svulst som påvirker de distale ekstremiteter. Sykdommen oppstår oftest hos unge pasienter. Kliniske manifestasjoner indikerer at epithelioid sarkom er en type synovial sarkom. Det vil si at opprinnelsen til neoplasma er et kontroversielt spørsmål blant mange onkologer.

Sykdommen har fått navnet sitt på grunn av de avrundede cellene, en stor epiteloid form, som ligner en granulomatøs inflammatorisk prosess eller plateepitelkarsinom. Neoplasmaet vises som en subkutan eller intradermal knute eller multinodulær masse. Svulsten vises på overflaten av håndflatene, underarmene, hendene, fingrene, føttene. Epithelioid sarkom er den vanligste bløtvevssvulsten i de øvre ekstremiteter.

Sarkom behandles ved kirurgisk eksisjon. Slik behandling forklares med at svulsten sprer seg langs fascia, blodårer, nerver og sener. Sarkom kan metastasere - knuter og plakk langs underarmen, metastaser i lungene og lymfeknuter.

, , , , , , , , ,

myeloid sarkom

Myeloid sarkom er en lokal neoplasma som består av leukemiske myeloblaster. I noen tilfeller, før myeloid sarkom, har pasienter akutt myeloid leukemi. Sarkom kan fungere som en kronisk manifestasjon av myeloid leukemi og andre myeloproliferative lesjoner. Svulsten er lokalisert i beinene i hodeskallen, indre organer, lymfeknuter, vev i brystkjertlene, eggstokkene, mage-tarmkanalen, rørformede og svampete bein.

Myeloid sarkom behandles med kjemoterapi og lokal strålebehandling. Svulsten er mottakelig for anti-leukemisk behandling. Svulsten utvikler seg raskt og vokser, noe som bestemmer dens malignitet. Sarkom metastaserer og forårsaker forstyrrelser i funksjonen til vitale organer. Hvis sarkomet utvikler seg i blodårene, opplever pasienter forstyrrelser i det hematopoietiske systemet og anemi utvikler seg.

Klarcellet sarkom

Klarcellet sarkom er en ondartet fasciogen svulst. Neoplasma er som regel lokalisert på hodet, nakken, overkroppen og påvirker bløtvev. Svulsten er tette runde knuter, 3 til 6 centimeter i diameter. Ved histologisk undersøkelse ble det bestemt at tumorknutene har en gråhvit farge og anatomisk sammenheng. Sarkom utvikler seg sakte og er preget av et langvarig langtidsforløp.

Noen ganger vises klarcellet sarkom rundt eller inne i sener. Svulsten kommer ofte tilbake og metastaserer til bein, lunger og regionale lymfeknuter. Sarkom er vanskelig å diagnostisere, det er svært viktig å skille det fra et primært malignt melanom. Behandling kan utføres med kirurgiske metoder og stråleterapimetoder.

, , , , , , , , , , ,

Nevrogent sarkom

Nevrogent sarkom er en ondartet neoplasma av nevroektodermal opprinnelse. Svulsten utvikler seg fra Schwann-skjeden av perifere nerveelementer. Sykdommen er ekstremt sjelden, hos pasienter i alderen 30-50 år, vanligvis på lemmer. I følge resultatene av histologisk undersøkelse er svulsten rund, grov og innkapslet. Sarkomet består av spindelformede celler, kjernene er ordnet i form av en palisade, cellene er i form av spiraler, reir og bunter.

Sarkom utvikler seg sakte, forårsaker smerte ved palpasjon, men er godt begrenset av omkringliggende vev. Sarkom ligger langs nervestammene. Behandling av svulsten er kun kirurgisk. I alvorlige tilfeller er eksisjon eller amputasjon mulig. Metoder for kjemoterapi og strålebehandling er ineffektive i behandlingen av nevrogent sarkom. Sykdommen går ofte tilbake, men har en positiv prognose, overlevelsesraten blant pasientene er 80 %.

Bensarkom

Bensarkom er en sjelden ondartet svulst med ulik lokalisering. Oftest opptrer sykdommen i kne- og skulderleddene og i bekkenbenet. Årsaken til sykdommen kan være en skade. Exostoser, fibrøs dysplasi og Pagets sykdom er en annen årsak til beinsarkom. Behandlingen innebærer cellegift og strålebehandling.

Muskelsarkom

Muskelsarkom er svært sjelden og rammer oftest yngre pasienter. I de tidlige stadiene av utviklingen manifesterer sarkom seg ikke og forårsaker ikke smertefulle symptomer. Men svulsten vokser gradvis, og forårsaker hevelse og smerte. I 30 % av tilfellene av muskelsarkom opplever pasienter magesmerter, noe som tilskrives problemer med mage-tarmkanalen eller menstruasjonssmerter. Men snart begynner smertefulle opplevelser å bli ledsaget av blødning. Hvis muskelsarkom har oppstått på lemmene og begynner å øke i størrelse, er det lettest å diagnostisere.

Behandling avhenger helt av utviklingsstadiet av sarkomet, størrelse, metastase og spredningsgrad. For behandling brukes kirurgiske metoder og stråleeksponering. Kirurgen fjerner sarkomet og noe av det friske vevet rundt det. Stråling brukes både før og etter operasjonen for å krympe svulsten og drepe eventuelle gjenværende kreftceller.

Hudsarkom

Hudsarkom er en ondartet lesjon, kilden til denne er bindevevet. Som regel oppstår sykdommen hos pasienter i alderen 30-50 år. Svulsten er lokalisert på stammen og underekstremitetene. Årsakene til sarkom er kronisk dermatitt, traumer, langvarig lupus, arr på huden.

Hudsarkom manifesterer seg oftest i form av ensomme neoplasmer. Svulsten kan vises både på intakt dermis og på arret hud. Sykdommen begynner med en liten hard knute, som gradvis øker, og får uregelmessige konturer. Neoplasmen vokser mot epidermis, vokser gjennom den, forårsaker sårdannelse og betennelse.

Denne typen sarkom metastaserer mye sjeldnere enn andre ondartede svulster. Men med nederlaget til lymfeknutene skjer pasientens død om 1-2 år. Behandling av hudsarkom innebærer bruk av kjemoterapimetoder, men kirurgisk behandling anses som mer effektiv.

Sarkom i lymfeknuter

Lymfeknutesarkom er en ondartet neoplasma som er preget av destruktiv vekst og oppstår fra lymforetikulære celler. Sarkom har to former: lokal eller lokalisert, generalisert eller utbredt. Fra et morfologisk synspunkt er lymfeknutesarkom: lymfoblastisk og lymfocytisk. Sarkom påvirker lymfeknutene i mediastinum, nakke og bukhinne.

Symptomatologien til sarkom er at sykdommen vokser raskt og øker i størrelse. Svulsten palperes lett, tumorknutene er mobile. Men på grunn av patologisk vekst kan de få begrenset mobilitet. Symptomer på lymfeknutesarkom avhenger av graden av skade, utviklingsstadium, lokalisering og kroppens generelle tilstand. Diagnostiser sykdommen ved hjelp av ultralyd og røntgenbehandling. Ved behandling av sarkom i lymfeknuter brukes metoder for kjemoterapi, strålingseksponering og kirurgisk behandling.

Vaskulært sarkom

Vaskulært sarkom har flere varianter som er forskjellige i opprinnelsesnatur. La oss se på hovedtypene av sarkomer og ondartede svulster som påvirker karene.

• Angiosarkom

Det er en ondartet svulst som består av en samling av blodårer og sarkomatøse celler. Svulsten utvikler seg raskt, er i stand til desintegrering og kraftig blødning. Neoplasmen er en tett, smertefull knute med mørk rød farge. I de innledende stadiene kan angiosarkom forveksles med et hemangiom. Oftest forekommer denne typen vaskulær sarkom hos barn eldre enn fem år.

• endoteliom

Sarkom som stammer fra de indre veggene i en blodåre. En ondartet neoplasma har flere lag med celler som kan lukke lumen av blodkar, noe som kompliserer den diagnostiske prosessen. Men den endelige diagnosen stilles ved hjelp av histologisk undersøkelse.

• Peritelioma

Hemangiopericytom som stammer fra den ytre årehinnen. Det særegne ved denne typen sarkom er at sarkomceller vokser rundt det vaskulære lumen. Svulsten kan bestå av en eller flere noder av forskjellige størrelser. Huden over svulsten får en blå farge.

Behandling av vaskulært sarkom innebærer kirurgisk inngrep. Etter operasjonen gjennomgår pasienten et kurs med kjemoterapi og stråleeksponering for å forhindre tilbakefall av sykdommen. Prognosen for vaskulære sarkomer avhenger av typen sarkom, stadium og behandlingsmetode.

Metastaser i sarkom

Metastaser i sarkom er sekundære foci av tumorvekst. Metastaser dannes som et resultat av løsrivelse av ondartede celler og deres penetrering i blodet eller lymfekarene. Med blodstrømmen reiser de berørte cellene gjennom hele kroppen, stopper hvor som helst og danner metastaser, det vil si sekundære svulster.

Symptomatologien til metastaser avhenger helt av plasseringen av neoplasma. Oftest oppstår metastaser i nærliggende lymfeknuter. Metastaser utvikler seg, påvirker organer. De vanligste stedene for metastaser er bein, lunger, hjerne og lever. For behandling av metastaser er det nødvendig å fjerne den primære svulsten og vevet i regionale lymfeknuter. Etter det gjennomgår pasienten et kurs med kjemoterapi og stråleeksponering. Hvis metastaser når en stor størrelse, fjernes de kirurgisk.

Diagnose av sarkom

Diagnose av sarkom er ekstremt viktig, da det hjelper til med å fastslå plasseringen av den ondartede neoplasma, tilstedeværelsen av metastaser, og noen ganger årsaken til svulsten. Diagnose av sarkom er et kompleks av ulike metoder og teknikker. Den enkleste diagnostiske metoden er en visuell undersøkelse, som inkluderer å bestemme svulstens dybde, dens mobilitet, størrelse og konsistens. Legen bør også undersøke de regionale lymfeknutene for metastaser. I tillegg til visuell undersøkelse, for diagnostisering av sarkombruk:

• Databehandling og magnetisk resonansavbildning - disse metodene gir viktig informasjon om størrelsen på svulsten og dens forhold til andre organer, nerver og store kar. Slik diagnostikk utføres for svulster i det lille bekkenet og ekstremiteter, samt sarkomer lokalisert i brystbenet og bukhulen.
• Ultralydprosedyre.
• Radiografi.
• Nevrovaskulær undersøkelse.
• Radionukliddiagnostikk.
• Biopsi - tar sarkomvev for histologiske og cytologiske studier.
• Morfologisk studie - utføres for å bestemme stadiet av sarkom, valg av behandlingstaktikk. Lar deg forutsi sykdomsforløpet.

Ikke glem rettidig behandling av spesifikke inflammatoriske sykdommer som kan ha en kronisk form (syfilis, tuberkulose). Hygieniske tiltak er en garanti for normal funksjon av individuelle organer og systemer. Obligatorisk er behandling av godartede svulster som kan degenerere til sarkomer. Og også, vorter, sår, sel i brystkjertelen, svulster og magesår, erosjoner og sprekker i livmorhalsen.

Forebygging av sarkom bør omfatte ikke bare implementering av metodene ovenfor, men også gjennomføring av forebyggende undersøkelser. Kvinner bør besøke en gynekolog hver 6. måned for å identifisere og umiddelbart behandle lesjoner og sykdommer. Ikke glem passasjen av fluorografi, som lar deg identifisere lesjoner i lungene og brystet. Overholdelse av alle de ovennevnte metodene er en utmerket forebygging av sarkom og andre ondartede svulster.

Sarkom prognose

Prognosen for sarkom avhenger av plasseringen av neoplasma, opprinnelsen til svulsten, veksthastigheten, tilstedeværelsen av metastaser, volumet av svulsten og den generelle tilstanden til pasientens kropp. Sykdommen er preget av graden av malignitet. Jo høyere grad av malignitet, desto dårligere er prognosen. Ikke glem at prognosen også avhenger av stadiet av sarkomet. I de første stadiene kan sykdommen kureres uten skadelige konsekvenser for kroppen, men de siste stadiene av ondartede svulster har dårlig prognose for pasientens liv.

Til tross for at sarkomer ikke er de vanligste onkologiske sykdommene som kan behandles, er sarkomer utsatt for metastasering, og påvirker vitale organer og systemer. I tillegg kan sarkomer gjenta seg, igjen og igjen påvirke en svekket kropp.

Overlevelse ved sarkom

Overlevelse ved sarkom avhenger av sykdommens prognose. Jo bedre prognose, desto større er sjansen for pasienten for en sunn fremtid. Svært ofte diagnostiseres sarkomer i de siste stadiene av utviklingen, når en ondartet svulst allerede har klart å metastasere og påvirke alle vitale organer. I dette tilfellet varierer pasientens overlevelse fra 1 år til 10-12 år. Overlevelse avhenger også av effektiviteten av behandlingen, jo mer vellykket behandlingen var, jo mer sannsynlig vil pasienten leve.

Sarkom er en ondartet svulst som med rette anses som en kreft hos unge. Alle er mottakelige for sykdommen, både barn og voksne. Faren for sykdommen er at symptomene på sarkom til å begynne med er ubetydelige, og pasienten vet kanskje ikke engang at hans ondartede svulst utvikler seg. Sarkomer er forskjellige i opprinnelse og histologisk struktur. Det finnes mange typer sarkomer, som hver krever en spesiell tilnærming til diagnose og behandling.

Bløtvev er alle ikke-epiteliale ekstraskjelettvev i kroppen, med unntak av endotelsystemet og støttevevet til indre organer (WHO, 1969). Begrepet "bløtvevssarkomer" skyldes opprinnelsen til disse svulstene fra bindevev utenfor skjelettets grenser.

Epidemiologi.

Det er ingen fullstendige og nøyaktige statistiske data om sykelighet og dødelighet fra denne patologien. De fleste pasienter (opptil 72 %) er under 30 år, og 30 % er barn under 15 år. Oftest påvirker disse svulstene ekstremitetene. I følge verdensstatistikk er andelen sarkomer i forskjellige land 1-3% av alle ondartede neoplasmer hos voksne.

Etiologi.

Effekten av ioniserende stråling.

· Eksponering for kjemikalier (f.eks. asbest eller trebeskyttelsesmidler).

· Genetiske lidelser. For eksempel utvikler 10 % av pasientene med Recklinghausens sykdom nevrofibrosarkom i løpet av livet.

· Tidligere beinsykdom. Hos 0,2 % av personer med sykdommen Paget(osteitis deformans) osteosarkomer utvikles.

Patologisk anatomi.

Over 30 histologiske typer bløtvevssarkomer er beskrevet. Dette er svulster av mesodermal og sjeldnere nevroektodermal opprinnelse, som finnes på forskjellige steder i kroppen der deres mors vev er plassert. Den morfologiske klassifiseringen utviklet av WHO-eksperter (Geneve, 1974) dekker 15 typer tumorprosesser i henhold til histogenese.

Histogenetisk klassifisering

mesenkym

Ondartet mesenkiom

fibrøst vev

Desmoid (invasiv form)

fibrosarkom

Fettvev

Liposarkom

Vaskulært vev

Ondartet hemangioendoteliom

Ondartet hemangiopericytom

Ondartet lymfangiosarkom

Muskel

Rhabdomyosarkom - fra tverrstripet muskel

Leiomyosarcoma - fra glatt muskel

synovialt vev

synovialt sarkom

Slirer av nerver

Ondartet nevrom (schwannom) - fra nevroektodermale membraner

Perineuralt fibrosarkom - fra bindevevsmembraner

Uklassifiserte sarkomer. Når det gjelder frekvens, opptar liposarkomer førsteplassen (opptil 25% av tilfellene). Ytterligere steder faller på malignt fibrøst histiocytom, uklassifisert, synovialt og rabdomyosarkom (henholdsvis fra 17 til 10%). Andre histologiske typer bløtvevssarkomer er relativt sjeldne. Bløtvevssarkomer er preget av uttalt lokal aggressiv infiltrativ vekst, inkludert spiring i omkringliggende strukturer, og evnen til tidlig hematogen metastasering. Metastaser til regionale lymfeknuter er sjeldne (5-6 % av pasientene) og indikerer spredning av prosessen. Regionale lymfeknuter er noder som tilsvarer visse lokaliseringer av primærtumoren.

Klassifisering av bløtvevssvulster

( koden ICD - O S 38.1, 2; FRA 47-49) i henhold til systemet TNM(5. utgave, 1997).

TNM Klinisk klassifisering

T - Primær svulst

T x- utilstrekkelig data til å vurdere primærsvulsten

T 0- den primære svulsten er ikke identifisert

Ter- karsinom in situ

T 1 - svulst ikke større enn 5 cm i største dimensjon

T 1a - overfladisk svulst *

T 1b - dyp svulst *

T 2 Svulst større enn 5 cm i største dimensjon

T 2a - overfladisk svulst *

T 2b - dyp svulst *

Merk: *Overfladisk svulst lokalisert utelukkende over den overfladiske fascien uten fascia-invasjon; en dyp svulst er lokalisert enten utelukkende under den overfladiske fascien, eller overfladisk for fascien med invasjon av fascien, eller med penetrasjon gjennom den. Retroperitoneale, mediastinale og bekkensarkomer er klassifisert som dype svulster.

N - Regionale lymfeknuter.

N x- utilstrekkelig data for å vurdere statusen til regionale lymfeknuter

N0- ingen tegn til involvering av regionale lymfeknuter

N 1- eksisterende metastaser i regionale lymfeknuter

M - Fjernmetastaser

M x- utilstrekkelig data til å bestemme fjernmetastaser

M 0 - fjernmetastaser oppdages ikke

M 1- det er fjernmetastaser

Klinikk.

Bløtvevssarkomer følger ofte med:

Vekst og hevelse av bløtvev

· Smerter i bagasjerommet eller lemmer.

Retroperitoneale svulster. Pasienter merker vanligvis vekttap og klager over smerter ved ubestemt lokalisering.

Blødning er den vanligste manifestasjonen av sarkomer i mage-tarmkanalen og kvinnelige kjønnsorganer.

Diagnostikk.

En svulst som vokser raskt (eller en overvekst av vev som er større enn 5 cm) bør vekke mistanke hos en spesialist, spesielt hvis den er fast, adherent til omkringliggende vev og dypt plassert. Slike neoplasmer krever morfologisk verifisering.

· Biopsi - en eksisjonsbiopsi brukes (punkturbiopsi er oftest ineffektiv). Stedet for biopsi bør velges nøye, med forventning om en mulig påfølgende rekonstruktiv (plastisk) kirurgi på lemmene.

· Radiologisk undersøkelse inkluderer radiografi, benscintigrafi, MR, CT.

Behandling.

Grunnlaget for behandlingen er kirurgisk fjerning av svulsten, om nødvendig er tillegg av stråling eller kjemoterapi mulig. Anvendte tilnærminger sikrer fullstendig bedring av 60 % av pasientene. Ved svulster med tvilsom resektabilitet kan preoperativ intraarteriell kjemoterapi og stråling bidra til effektiviteten av rekonstruktiv kirurgi i lemmer. Det er nødvendig å utelukke inntrengning av ondartede celler i operasjonssåret og følge prinsippene for ablastikk under operasjonen.

En økning i frekvensen av utvinning og en økning i overlevelsen av pasienter med sarkomer i ekstremitetene er rapportert ved bruk av kombinasjonskjemoterapi basert på bruk av doksorubicin. Effektiviteten av kombinasjonskjemoterapi, spesielt i kombinasjon med doksorubicin og tiofosfamid, er bekreftet.

Prognose. De viktigste prognostiske faktorene er histologisk differensiering og tumorstørrelse.

· Histologisk differensiering avhenger av mitotisk indeks, kjernefysisk polymorfisme og andre tegn på cellulær atypisme, samt av forekomsten av nekrose. Jo mindre differensiert svulst er, jo dårligere er prognosen.

· Svulststørrelse er en uavhengig prognostisk faktor. Liten (mindre enn 5 cm ) svært differensierte svulster kommer sjelden tilbake og metastaserer.

Forekomst

Kode i henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ICD-10:

• C45- Mesothelioma
• C46- Kaposis sarkom
• C47- Ondartet neoplasma i perifere nerver og det autonome nervesystemet
• C48- Ondartet neoplasma i det retroperitoneale rommet og peritoneum
• C49- Ondartet neoplasma av andre typer binde- og bløtvev

Histogenese. Kilden til vekst er det mest heterogene vevet i struktur og opprinnelse. I utgangspunktet er dette derivater av mesenkymet: fibrøst binde-, fett-, synovial- og vaskulært vev, samt vev assosiert med mesoderm (striated muskler) og neuroectoderm (nerveskjeder). Det bør tas i betraktning at hver tredje bløtvevssvulst ikke kan klassifiseres med konvensjonell mikroskopi på grunn av vanskeligheten med å bestemme histogenese. I slike tilfeller kan en immunhistokjemisk studie gi betydelig hjelp.

Histogenetisk klassifisering. Mesenkym: . Ondartet mesenkymom. Myxoma. Fibrøst vev: . Desmoid (invasiv form). Fibrosarkom. Fettvev - liposarkom. Karvev: . Ondartet hemangioendoteliom. Ondartet hemangiopericytom. Ondartet lymfangiosarkom. Muskel: . Kryssstripete muskler - rabdomyosarkom. Glatt muskler - leiomyosarkom. synovialt vev - synovialt sarkom. Slire av nerver:. Neuroectodermal - ondartet nevrom (schwannom). Bindevev - perineuralt fibrosarkom. Uklassifiserte blastomer.

Mykvevssarkom: årsaker

Risikofaktorer

Mykvevssarkom: tegn, symptomer

Klinisk bilde

Mykvevssarkom: Diagnose

Diagnostikk

Klassifisering

TNM-klassifisering ( sarkom Kaposi, dermatofibrosarkom, grad I desmoid-svulster, sarkomer dura mater, hjerne, parenkymale organer eller viscerale membraner er ikke klassifisert). Primært fokus. Plasseringsdybden i klassifiseringen tas i betraktning som følger: . Overfladisk - "a" - svulsten involverer ikke den (mest) overfladiske muskelfascien. Dyp - "b" - svulsten når eller vokser inn i den (mest) overfladiske muskelfascien. Dette inkluderer alle viscerale svulster og/eller svulster, spirende store kar, intratorakale lesjoner. De fleste hode- og nakkesvulster anses også som dype. T1 - svulst opptil 5 cm i største dimensjon. T2 Tumor over 5 cm i største dimensjon. Regionale lymfeknuter (N). N1 - det er metastaser i de regionale lymfeknutene. Fjernmetastaser. M1 - det er fjernmetastaser.

Gruppering etter stadier: . Stadium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - godt differensierte, små svulster, uavhengig av lokalisering. Stadium IB - G1 - 2T2aN0M0 - svært differensierte, store svulster lokalisert overfladisk. Stage IIA - G1 - 2T2bN0M0 - svært differensierte, store svulster lokalisert dypt. Stadium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - dårlig differensierte, små svulster, uavhengig av lokalisering. Stage IIC - G3 - 4T2aN0M0 - dårlig differensiert, store svulster lokalisert overfladisk. Stadium III - G3 - 4T2bN0M0 - dårlig differensiert, store svulster plassert dypt. Stadium IV - tilstedeværelsen av eventuelle metastaser - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Mykvevssarkom: Behandlingsmetoder

Behandling, generelle prinsipper

Ved valg av behandlingsregime anbefales det å forholde seg til alder 16 år og eldre som et kriterium for en voksen, men valg av behandlingsmetode må velges av et råd. For eksempel er rabdomyosarkom vellykket behandlet i henhold til pediatriske ordninger opp til 25 år, men lavgradig fibrosarkom ved 14 års alder bør behandles, som hos en voksen, med en kirurgisk metode.

Svulster i ekstremitetene og overfladisk lokaliserte svulster i stammen er gjenstand for kirurgisk fjerning ved å bruke prinsippene for "case". Mulig hudmangel er ikke til hinder for intervensjon. Når svulsten presenteres for beinet, fjernes den sammen med periosteum, og under spiring utføres en plan eller segmentell reseksjon av beinet. Ved mikroskopisk påvisning av ondartede celler i kantene av det resekerte vevet, blir det muskel-fasciale tilfellet ekskisert på nytt. Strålebehandling er indisert når kanten av svulsten er plassert mindre enn 2-4 cm fra reseksjonslinjen eller når såret er sådd med tumorceller.

Svulster i bakre mediastinum, retroperitoneale i bekkenet og paravertebral, er mer sannsynlig at de ikke kan fjernes. Små svulster i fremre mediastinum og retroperitoneal i venstre halvdel av kroppen kan fjernes kirurgisk. Ved tvilsomt operbare svulster utføres preoperativ stråling eller termoradioterapi, regional kjemoterapi og kjemoembolisering av karene som mater svulsten. Siden svulster av disse lokalisasjonene oftere oppdages i senere stadier og radikal fjerning ofte mislykkes, suppleres operasjonen med strålebehandling. Ved utvikling av tilbakefall er gjentatte intervensjoner indisert.

Tilbakefall er et karakteristisk biologisk trekk ved sarkomer, derfor utvikles metoder for kombinert og kompleks behandling.

Funksjoner av terapeutiske tiltak avhenger av den histologiske strukturen til svulsten. nevrogen sarkom og fibrosarkomer er ufølsomme for stråling og kjemoterapi, behandling (inkludert tilbakefall) er kun kirurgisk. Angiosarkom, liposarkom er relativt følsomme for strålebehandling (preoperativ telegammaterapi er nødvendig). Myogen og synovial sarkomer krever neoadjuvant kjemoterapi og strålebehandling.

Solitære metastaser av sarkomer i lungene er gjenstand for kirurgisk fjerning (kilereseksjon), etterfulgt av kjemoterapi. Oftest oppstår slike metastaser innen 2 til 5 år etter primæroperasjonen.

Med komplikasjoner av tumorvekst er det mulig å utføre palliative reseksjoner, som kan redusere forgiftning, blodtap i råtnende svulster, eliminere symptomene på kompresjon av andre organer (obstruksjon av urinlederen, tarmobstruksjon med tarmobstruksjon, etc.).

TYPER MYKTVEVSARKOMER

fibrosarkom står for 20 % av maligne bløtvevslesjoner. Det forekommer oftere hos kvinner 30-40 år Svulsten består av atypiske fibroblaster med en annen mengde kollagen og retikulære fibre. klinisk bilde. Lokalisering - mykt vev i lemmene (lår, skulderbelte), sjeldnere stammen, hodet, nakken. Det viktigste tegnet er fraværet av hudlesjoner over svulsten. Metastaser i regionale lymfeknuter er notert hos 5-8 % av pasientene. Hematogene metastaser (oftest i lungene) - i 15-20%. Behandling er utskjæring av svulsten i samsvar med sonering og kapping. Prognose. Med adekvat behandling er 5-års overlevelsesraten 77 %.

Liposarkom registrert i 15 % av tilfellene av bløtvevssvulster. Oppstår oftere i alderen 40-60 år Svulsten består av anaplastiske fettceller og områder av myxoid vev. klinisk bilde. Oftest er svulsten lokalisert på underekstremitetene og i det retroperitoneale rommet. Ekstremt sjelden utvikler liposarkomer fra enkelt- og multiple lipomer. Typisk tidlig hematogen metastase til lungene (30-40%). Behandling er bred eksisjon, for store svulster er preoperativ strålebehandling berettiget. Prognose. Hos pasienter med differensierte svulster er 5-års overlevelsesraten 70%, med dårlig differensierte svulster - 20%.

Rhabdomyosarkom- en ondartet svulst som stammer fra skjelettmuskelen (stripete). Det er embryonale (utvikler seg opp til 15 år) og voksne typer rabdomyosarkom.

Frekvens

Patomorfologi

Genetiske aspekter

klinisk bilde. Oftest er svulster lokalisert i tre anatomiske områder av kroppen: lemmer, hode og nakke og lite bekken. Svulsten vokser raskt, uten smerte og organdysfunksjon. Ofte spirer huden med dannelsen av eksofytiske blødningsformasjoner. Karakterisert av tidlig tilbakefall

Behandling

Synonymer

Angiosarkom står for omtrent 12 % av alle bløtvevsneoplasmer. Svulsten observeres oftere hos unge mennesker (opptil 40 år). Morfologi. Hemangioendoteliom dannes fra mange atypiske kapillærer med spredning av atypiske endotelceller som fyller lumen i karene. Hemangiopericytoma, som utvikler seg fra modifiserte celler i det ytre skallet av kapillærer. klinisk bilde. Svulsten har infiltrerende rask vekst, er utsatt for tidlig sårdannelse og fusjon med omkringliggende vev. Tidlig metastasering til lunger og bein, spredning til myke vev i kroppen er ganske vanlig. Behandling - kirurgi kombineres med strålebehandling.

Lymfangiosarkom(Stuart-Trives syndrom) er en spesifikk svulst som utvikler seg i området med permanent lymfatisk ødem (øvre lem hos kvinner med postmastektomisyndrom, spesielt etter et strålebehandlingskur). Prognosen er ugunstig.

Leiomyosarkom står for 2 % av alle sarkomer Svulsten består av atypiske langstrakte celler med stavformede kjerner. klinisk bilde. På lemmene er svulsten lokalisert i projeksjonen av vaskulærbunten. Svulsten er alltid enslig. Behandlingen er kirurgisk.

synovialt sarkom inntar 3.-4. plass i frekvens blant bløtvevssarkomer (8%). Register hovedsakelig hos personer yngre enn 50 år Svulsten består av saftige spindelformede og avrundede celler. klinisk bilde. Karakterisert av lokalisering i området av hånd og fot. 25-30 % av pasientene indikerer en historie med traumer. Tumorer i 20 % av tilfellene gir regionale metastaser, i 50-60 % - hematogene metastaser i lungene. Behandlingen er kirurgisk, med regional lymfeknutedisseksjon.

Ondartede neuromer- en ganske sjelden patologi (ca. 7 % av bløtvevslesjoner. . Svulsten består av langstrakte celler med forlengede kjerner. Klinisk bilde. De er oftest lokalisert på underekstremitetene. Svulstens primære mangfold er karakteristisk. Gjentakelse er mulig Behandlingen er kirurgisk Prognose Hovedprognostiske faktorer - graden av histologisk differensiering og størrelsen på svulsten, hos pasienter med dårlig differensiert neurinom er prognosen mindre gunstig.Tumorstørrelsen er en uavhengig prognostisk faktor.Liten (mindre enn 5 cm) , fullstendig fjernet, svært differensierte svulster kommer sjelden tilbake og metastaserer.

Kaposis sarkom(cm. Sarkom Kaposi).

ICD-10. C45 Mesothelioma. C46 Sarkom Kaposi. C47 Ondartet neoplasma i perifere nerver og det autonome nervesystemet. C48 Ondartet neoplasma i det retroperitoneale rommet og peritoneum. C49 Ondartet neoplasma i andre typer binde- og bløtvev.

Har denne artikkelen hjulpet deg? Ja - 3 Ikke - 0 Hvis artikkelen inneholder en feil Klikk her 2702 Vurdering:

Klikk her for å kommentere: bløtvevssarkomer(Sykdommer, beskrivelse, symptomer, folkeoppskrifter og behandling)