Stevens Johnson syndrom hudutslett. Stevens Johnson syndrom: er sykdommen så forferdelig som den ser ut

Hva er Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom(malignt ekssudativt erytem) er en svært alvorlig form for erythema multiforme, hvor det er blemmer på slimhinnen i munnen, svelget, øynene, kjønnsorganene, andre områder av huden og slimhinnene.

Skader på munnslimhinnen forhindrer spising, lukking av munnen gir sterke smerter, noe som fører til spytt. Øynene blir veldig såre, hovne og fylt med puss slik at øyelokkene noen ganger fester seg sammen. Hornhinnene gjennomgår fibrose. Vannlating blir vanskelig og smertefullt.

Hva forårsaker Stevens-Johnsons syndrom?

Hovedårsaken til hendelsen Stevens-Johnsons syndrom er utviklingen av en allergisk reaksjon som respons på å ta antibiotika og andre antibakterielle legemidler. For tiden anses en arvelig mekanisme for utvikling av patologi som svært sannsynlig. Som et resultat av genetiske forstyrrelser i kroppen undertrykkes dens naturlige forsvar. I dette tilfellet påvirkes ikke bare huden selv, men også blodårene som mater den. Det er disse fakta som bestemmer alle utviklende kliniske manifestasjoner av sykdommen.

Patogenese (hva skjer?) under Stevens-Johnsons syndrom

Sykdommen er basert på forgiftning av pasientens kropp og utvikling av allergiske reaksjoner i den. Noen forskere har en tendens til å betrakte patologi som en ondartet type multimorf eksudativt erytem.

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom

Denne patologien utvikler seg alltid hos en pasient veldig raskt, raskt, siden det faktisk er en allergisk reaksjon av en umiddelbar type. I utgangspunktet er det sterk feber, smerter i ledd og muskler. I fremtiden, etter bare noen timer eller en dag, oppdages en lesjon i munnslimhinnen. Her dukker det opp blemmer av ganske store størrelser, huddefekter dekket med gråhvite filmer, skorper som består av koagulert blod, sprekker.

Det er også defekter i området av den røde kanten av leppene. Øyeskade fortsetter i henhold til typen konjunktivitt (betennelse i slimhinnene), men den inflammatoriske prosessen her er rent allergisk. I fremtiden kan en bakteriell lesjon også bli med, som et resultat av at sykdommen begynner å fortsette mer alvorlig, forverres pasientens tilstand kraftig. På bindehinnen med Stevens-Johnsons syndrom kan det også oppstå små defekter og sår, betennelse i hornhinnen, bakre deler av øyet (netthinne etc.) kan bli med.

Lesjonene kan svært ofte også fange opp kjønnsorganene, noe som viser seg i form av uretritt (betennelse i urinrøret), balanitt, vulvovaginitt (betennelse i kvinnelige ytre kjønnsorganer). Noen ganger er slimhinner involvert andre steder.Som et resultat av hudlesjoner dannes et stort antall rødmeflekker på den med forhøyninger plassert på dem over nivået av huden i form av blemmer. De har avrundede konturer, crimson farge. I midten er de cyanotiske og ser ut til å synke litt. Diameteren på fociene kan være fra 1 til 3-5 cm I den sentrale delen av mange av dem dannes det blemmer, som inneholder en klar vandig væske eller blod inni.

Etter å ha åpnet blemmene forblir knallrøde huddefekter på plass, som deretter blir dekket med skorper. I utgangspunktet er lesjonene lokalisert på pasientens kropp og i perineum. Bruddet på den generelle tilstanden til pasienten er svært uttalt, noe som manifesterer seg i form av alvorlig feber, ubehag, svakhet, tretthet, hodepine, svimmelhet. Alle disse manifestasjonene varer i gjennomsnitt ca 2-3 uker. I form av komplikasjoner under sykdommen kan det bli med lungebetennelse, diaré, nyresvikt etc. Hos 10 % av alle pasienter er disse sykdommene svært vanskelige og fører til døden.

Diagnose av Stevens-Johnsons syndrom

Når du utfører en generell blodprøve, avsløres et økt innhold av leukocytter, utseendet til deres unge former og spesifikke celler som er ansvarlige for utviklingen av allergiske reaksjoner, en økning iten. Disse manifestasjonene er svært uspesifikke og forekommer i nesten alle inflammatoriske sykdommer. I en biokjemisk blodprøve er det mulig å oppdage en økning i innholdet av bilirubin, urea og aminotransferaseenzymer.

Koagulasjonsevnen til blodplasma er svekket. Dette skyldes en reduksjon i innholdet av proteinet som er ansvarlig for koagulering - fibrin, som igjen er en konsekvens av en økning i innholdet av enzymer som bryter ned det. Det totale proteininnholdet i blodet blir også betydelig redusert. Den mest informative og verdifulle i dette tilfellet er en spesifikk studie - et immunogram, der et høyt innhold av T-lymfocytter og visse spesifikke klasser av antistoffer i blodet oppdages.

For å stille en korrekt diagnose med Stevens-Johnson syndrom, er det nødvendig å intervjue pasienten så fullstendig som mulig om hans levekår, kosthold, medisiner tatt, arbeidsforhold, sykdommer, spesielt allergiske, fra foreldre og andre slektninger. Tidspunktet for utbruddet av sykdommen, effekten på kroppen av ulike faktorer som gikk forut, spesielt inntak av medisiner, er avklart i detalj. De ytre manifestasjonene av sykdommen evalueres, som pasienten må kle av og nøye undersøke huden og slimhinnene. Noen ganger er det nødvendig å skille sykdommen fra pemphigus, Lyells syndrom og andre, men generelt sett er det en ganske enkel oppgave å stille en diagnose.

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom

For det meste brukes preparater av hormoner i binyrebarken i middels doser. De administreres til pasienten til det er en vedvarende betydelig bedring i tilstanden. Deretter begynner dosen av stoffet å bli gradvis senket, og etter 3-4 uker blir den fullstendig avbrutt. Hos noen pasienter er tilstanden så alvorlig at de ikke klarer å ta medikamenter selv gjennom munnen. I disse tilfellene gis hormoner i flytende form intravenøst. Svært viktig er prosedyrene som er rettet mot å fjerne fra kroppen av immunkomplekser som sirkulerer i blodet, som er antistoffer assosiert med antigener. For dette brukes spesielle preparater for intravenøs administrering, metoder for blodrensing i form av hemosorpsjon og plasmaferese.

Orale medisiner brukes også for å eliminere giftstoffer fra kroppen gjennom tarmene. For å bekjempe rus bør minst 2-3 liter væske innføres i pasientens kropp daglig på ulike måter. Samtidig sikres det at alt dette volumet fjernes fra kroppen i tide, siden giftstoffer ikke vaskes ut under væskeretensjon og det kan utvikle seg ganske alvorlige komplikasjoner. Det er klart at full implementering av disse tiltakene bare er mulig på intensivavdelingen.

Et ganske effektivt tiltak er intravenøs transfusjon av løsninger av proteiner og humant plasma til pasienten. I tillegg er legemidler som inneholder kalsium, kalium, antiallergiske legemidler foreskrevet. Hvis lesjonene er veldig store, er pasientens tilstand ganske alvorlig, så er det alltid en risiko for å utvikle smittsomme komplikasjoner, som kan forhindres ved å foreskrive antibakterielle midler i kombinasjon med soppdrepende midler. For å behandle hudutslett påføres ulike kremer som inneholder preparater av binyrehormoner topisk på dem. Ulike antiseptiske løsninger brukes for å forhindre infeksjon.

Prognose

Som allerede nevnt dør 10 % av alle pasienter med Stevens-Johnson syndrom som følge av alvorlige komplikasjoner. I andre tilfeller er prognosen for sykdommen ganske gunstig. Alt bestemmes av alvorlighetsgraden av selve sykdomsforløpet, tilstedeværelsen av visse komplikasjoner.

Hvilke leger bør du kontakte hvis du har Stevens-Johnsons syndrom

Hudlege

Kampanjer og spesialtilbud

14.11.2019

Eksperter er enige om at det er nødvendig å tiltrekke offentlig oppmerksomhet til problemene med kardiovaskulære sykdommer. Noen av dem er sjeldne, progressive og vanskelige å diagnostisere. Disse inkluderer for eksempel transthyretin amyloid kardiomyopati.

14.10.2019

Den 12., 13. og 14. oktober finner en storstilt sosial aksjon for en gratis blodkoagulasjonstest sted i Russland - "INR-dagen". Handlingen er tidsbestemt til å falle sammen med Verdens trombosedag.

07.05.2019

Forekomsten av meningokokkinfeksjon i Russland i 2018 (sammenlignet med 2017) økte med 10 % (1). En av de vanligste måtene å forebygge smittsomme sykdommer er vaksinasjon. Moderne konjugatvaksiner er rettet mot å forhindre forekomsten av meningokokksykdom og meningokokkmeningitt hos barn (selv svært små barn), ungdom og voksne.

Virus svever ikke bare i luften, men kan også komme på rekkverk, seter og andre overflater, samtidig som de opprettholder aktiviteten. Derfor, når du reiser eller på offentlige steder, er det tilrådelig ikke bare å utelukke kommunikasjon med andre mennesker, men også å unngå ...

Å returnere godt syn og si farvel til briller og kontaktlinser for alltid er drømmen for mange mennesker. Nå kan det gjøres til virkelighet raskt og trygt. Nye muligheter for lasersynskorreksjon åpnes ved en helt kontaktfri Femto-LASIK-teknikk.

Blant de tilsynelatende ufarlige er det også akutte, kan man til og med si, alvorlige former for sykdommer provosert av et allergen. Disse inkluderer Stevens Johnson syndrom. Den har en ekstremt farlig karakter og tilhører en underart av de allergiske reaksjonene som er en sjokktilstand for menneskekroppen. Vurder hvor farlig dette syndromet er og hvordan det kan behandles.

Kjennetegn på sykdommen

Dette syndromet ble først nevnt i 1922. Han fikk navnet fra forfatteren, som beskrev de viktigste tegnene på sykdommen. Det kan dukke opp i alle aldre, men er mer vanlig hos personer over 20 år.

Generelt er dette en sykdom i huden og slimhinnene i menneskekroppen forårsaket av allergier. Det representerer formen når cellene i epidermis begynner å dø, som et resultat - skilles fra dermis.

Johnsons syndrom er et ondartet eksudativt erytem som kan føre til døden. Tilstanden som er forårsaket av syndromet truer ikke bare helsen, men også livet. Det er farlig fordi alle symptomene dukker opp i løpet av få timer. Vi kan si at dette er en giftig form for sykdommen.

Dette syndromet fortsetter ikke som en vanlig allergisk reaksjon. Det dannes bobler på slimhinnene, som bokstavelig talt fester seg rundt halsen, kjønnsorganene og huden. En person kan kveles på grunn av dette, nekte å spise, fordi. det er veldig vondt, øynene kan henge sammen, bli sure, og så fylles boblene med puss. Og jeg må si at en slik tilstand er veldig farlig for en person.

En pasient med Stevens Johnsons symptom er i febertilstand, selve sykdommen utvikler seg med lynets hastighet - feber, sår hals. Disse er alle bare første symptomer. Dette ligner veldig på en forkjølelse eller SARS, så mange tar rett og slett ikke hensyn og mistenker ikke at det er på tide å behandle pasienten.

Ofte forekommer ikke hudlesjoner på en del av kroppen, og senere smelter alle utslett sammen. Progreserende, sykdommen provoserer løsgjøring av huden.

Leger sier imidlertid at denne patologiske tilstanden er svært sjelden og bare 5 personer av en million mennesker er utsatt for patologi. Til i dag studerer vitenskapen mekanismen for utvikling, forebygging og behandling av syndromet. Dette er viktig fordi personer med denne tilstanden krever akutt legehjelp og spesiell omsorg.

Årsaker til syndromet

Til dags dato er fire hovedårsaker kjent som provoserer utviklingen av SJS.

En av dem er medisiner. Oftest er dette legemidler fra kategorien antibiotika.

sulfonamider;
cefalosporiner;
antiepileptika;
individuelle antivirale og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler;
antibakterielle medisiner.

Den neste årsaken til SJS er en infeksjon som kommer inn i menneskekroppen. Blant dem:

bakteriell - tuberkulose, gonoré, salmonellose;
viral - herpes simplex, hepatitt, influensa, AIDS;
sopp - histoplasmose.

En egen faktor som provoserer SJS er kreft. Dette syndromet kan bli en komplikasjon av en ondartet svulst.

Svært sjelden kan denne sykdommen vises på bakgrunn av en matallergi, hvis stoffer som kan føre til forgiftning systematisk kommer inn i kroppen.

Enda sjeldnere utvikler syndromet som et resultat av vaksinasjon, når kroppen reagerer med økt følsomhet for komponentene i vaksinen.

Men til i dag vet ikke medisinen hvorfor sykdommen kan utvikle seg uten å provosere årsaker. T-lymfocytter er i stand til å beskytte kroppen mot fremmede organismer, men i tilstanden som forårsaker syndromet aktiveres disse T-lymfocyttene mot sin egen kropp og ødelegger huden.

Tilstanden til kroppen forårsaket av syndromet kan snarere kalles en anomali i menneskekroppen. Reaksjonene den lanserer utvikler seg veldig raskt og ofte uten klar grunn.

Leger fokuserer imidlertid på det faktum at du ikke bør nekte å ta medisiner som provoserer syndromet. Vanligvis er alle disse medisinene foreskrevet som en terapi for alvorlige sykdommer, der uten behandling er et dødelig utfall mulig mye raskere.

Det viktigste er at ikke alle har en allergi, derfor bør den behandlende legen forsikre seg om hensiktsmessigheten av avtalen, under hensyntagen til pasientens medisinske historie.

Symptomer på syndromet: hvordan skille fra andre sykdommer

Hvor raskt sykdommen vil utvikle seg vil avhenge av tilstanden til det menneskelige immunsystemet. Alle symptomer kan dukke opp i løpet av en dag, eller om noen uker.

Det hele starter med en uforståelig kløe og små røde flekker. Det første tegnet på utviklingen av syndromet er utseendet av vesikler eller bullae på huden. Hvis du berører dem eller ved et uhell berører dem, vil de ganske enkelt falle av og etterlate purulente sår bak dem.

Da stiger kroppstemperaturen kraftig - opp til 40 grader celsius, hodepine, smerter, feber, fordøyelsesbesvær, rødhet og sår hals vil begynne. Det skal bemerkes at alt dette skjer på kort tid. Derfor er det verdt å umiddelbart ringe en ambulanse eller umiddelbart ta pasienten til sykehuset. Forsinkelse kan koste en person livet.

Etter det lynraske utseendet til symptomene ovenfor, blir små blemmer store. De er dekket med en lys grå film og en skorpe av gørr. Patologi utvikler seg ofte i munnen. Pasientens lepper klistrer sammen, så han nekter mat og kan ikke si et ord.

Utseendemessig ligner hele dette bildet på alvorlige forbrenninger av huden, og symptomene ligner på en 2. grads forbrenning. Bare blemmene flasser av i hele tallerkener og i stedet forblir våt hud, lik ichor.

I utgangspunktet er bare noen få deler av kroppen berørt - ansiktet og lemmer. Så utvikler sykdommen seg, og alle erosjoner smelter sammen. Samtidig forblir håndflatene, føttene og hodet intakte. Dette faktum for leger blir det viktigste i å gjenkjenne SJS.

Pasienten med lett press på huden, fra de aller første dagene etter symptomdebut, vil oppleve sterke smerter.

En infeksjonssykdom kan også slutte seg til syndromet, som bare vil forverre sykdomsforløpet. En annen faktor i identifiseringen av DDS er øyeskade. På grunn av pus kan øyelokkene vokse sammen, konjunktivitt av en alvorlig form vil vises. Som et resultat kan pasienten miste synet.

Kjønnsorganene vil ikke forbli intakte. Som regel begynner utviklingen av sekundære sykdommer - uretritt, vaginitt, vulvitt. Etter en tid vokser de berørte områdene av huden over, men arr forblir, og det oppstår innsnevring av urinrøret.

Alle blemmer på huden vil være lys lilla i fargen med en blanding av puss og blod. Når de spontant åpner seg, forblir sår på plass, som deretter blir dekket med en grov skorpe.

Følgende fotografier er eksempler på hvordan Stevens Johnsons syndrom ser ut:

Diagnose av sykdommen

For å diagnostisere riktig og ikke forveksle syndromet med en annen sykdom, er det nødvendig å ta tester for å bekrefte SJS. Dette er først og fremst:

blodkjemi;
hudbiopsi;
Analyse av urin;
tanksåing fra slimhinner.

Selvfølgelig vil spesialisten vurdere arten av utslett, og hvis det er komplikasjoner, vil konsultasjon være nødvendig ikke bare fra en hudlege, men også fra en pulmonolog og nefrolog.

Når diagnosen er bekreftet, bør behandlingen starte umiddelbart. Forsinkelse kan koste livet til pasienten eller føre til utvikling av mer alvorlige komplikasjoner.

Bistand som kan gis hjemme til pasienten før innleggelse på sykehus. Dehydrering må forhindres. Dette er det viktigste i den første fasen av terapien. Hvis pasienten kan drikke på egen hånd, må du gi ham regelmessig rent vann. Hvis pasienten ikke kan åpne munnen, injiseres flere liter saltvann intravenøst.

Hovedterapien vil være rettet mot å eliminere forgiftning av kroppen og forhindre komplikasjoner. Det første trinnet er å slutte å gi pasienten legemidler som utløste en allergisk reaksjon. De eneste unntakene er essensielle medisiner.

Etter sykehusinnleggelse foreskrives pasienten:

hypoallergen diett- mat skal slaktes gjennom en blender eller væske. I et alvorlig tilfelle vil kroppen fylles opp intravenøst.
Infusjonsterapi- introduser saltvann og plasmaerstattende løsninger (6 liter per dag av isotonisk løsning).
Gi komplett romsterilitet slik at ingen infeksjon kan komme inn i såråpningen.
Regelmessig rengjøring av sår med desinfiserende løsninger og slimhinner. For øynene, azelastin, med komplikasjoner - prednisolon. For munnhulen - hydrogenperoksid.
Antibakteriell, smertestillende og antihistaminer.

Grunnlaget for behandlingen bør være hormonelle glukokortikoider. Ofte påvirkes pasientens munnhule umiddelbart, og han kan ikke åpne munnen, så stoffene administreres ved injeksjon.

For å rense blodet fra giftige stoffer, gjennomgår pasienten plasmafiltrering eller membranplasmaferese.

Med riktig terapi gir leger vanligvis en positiv prognose. Alle symptomer bør avta innen 10 dager etter behandlingsstart. Etter en tid vil kroppstemperaturen synke til det normale, og betennelse fra huden, under påvirkning av medikamenter, vil avta.

Full bedring kommer om en måned, ikke mer.

Forebyggingsmetoder

Generelt er de vanlige forholdsreglene forebygging av sykdommen. Disse inkluderer:

Leger har forbud mot å foreskrive til behandling et legemiddel som pasienten allergi.
Bør ikke konsumeres narkotika fra samme gruppe, samt medisiner som pasienten er allergisk mot.
Må ikke brukes samtidig mye av medisiner.
Alltid bedre å følge bruksanvisning om bruk av narkotika.

Også de som har svak immunitet og de som allerede har lidd av SJS minst én gang, bør alltid huske å ta vare på seg selv og ta hensyn til alarmklokkene. Det er vanskelig å forutsi utviklingen av syndromet.

Hvis du følger forebyggende tiltak, vil det være mulig å unngå komplikasjoner og rask utvikling av sykdommen.

Selvfølgelig bør du alltid overvåke helsen din - regelmessig stivne slik at kroppen kan motstå sykdommer, bruke antimikrobielle og immunstimulerende legemidler.

Ikke glem ernæring. Det må være balansert og komplett. En person må få alle nødvendige vitaminer og mineraler slik at de ikke er mangelvare.

Hovedgarantien for effektiv behandling er akuttbehandling. Alle som er i risikokategorien bør huske dette og uten opphold ved mistenkelige symptomer søke medisinsk hjelp.

Det viktigste er ikke å få panikk og ta de første viktige skrittene i den innledende fasen av sykdommen. Erythema multiforme exudative er svært sjelden, og forverring oppstår vanligvis i lavsesongen - om høsten eller våren. Sykdommen utvikler seg hos både menn og kvinner i alderen 20 til 40 år. Imidlertid er det tilfeller når symptomet ble funnet hos barn under 3 år.

Hvis du vet om risikoen, kan du beskytte deg mot mange komplikasjoner av syndromet, som kan gi mange helseproblemer.

Det finnes sykdommer som knapt kan kalles forferdelige. De suger gradvis ut menneskelivet og gjør tilværelsen rett og slett uutholdelig. Det er viktig å huske at moderne medisin går veldig raskt frem, og det som tidligere ble ansett som umulig kan nå behandles. Selv om du står overfor noe skremmende, ikke mist håpet, men ta grep. Det første trinnet i enhver plan for å håndtere fienden er å lære mer om ham.

I dag vil vi bli kjent med Stevens-Johnsons syndrom, dets funksjoner, symptomer, infeksjonsmetoder og behandling.

Hva det er?

Stevens-Johnsons syndrom- Dette er en alvorlig sykdom som forstyrrer funksjonen til hele organismen på grunn av systemiske allergiske reaksjoner av forsinket type. Syndromet har et annet navn - ondartet eksudativt erytem. Utad ser sykdommen ut som hudlesjoner med sår i forskjellige størrelser, hevelse i slimhinnene. Også dette syndromet er ledsaget av skade på membranene til noen indre organer.

Forskjellen mellom Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom er at førstnevnte er mer som en akutt luftveissykdom, når prosessen, som den andre sykdommen, begynner med et kraftig utslett over hele kroppen.

Hvordan oppstår det?

Forskere og leger er enige om at det bare er 4 hovedårsaker til at et slikt syndrom kan utvikle seg.

- Alvorlig allergisk reaksjon på legemidler. I dette tilfellet kommer Stevens-Johnsons syndrom i form av en akutt reaksjon med komplikasjoner. Blant legemidlene som ofte forårsaker syndromet er antibiotika (i mer enn halvparten av tilfellene), betennelsesdempende legemidler, sulfonamider, ekstra vitaminiserende legemidler og vaksiner. Det er tilfeller når syndromet begynte å utvikle seg etter bruk av heroin.
- Infeksjoner. Årsaken til symptomene på Stevens-Johnsons syndrom kan allerede være farlige infeksjoner, som HIV, influensa, ulike typer hepatitt og andre. Også provokatører av sykdommen mer enn en gang var bakterier, sopp, mikroplasma, streptokokker og andre infeksjoner.
- Ondartede svulster er onkologiske sykdommer. Med noen typer kreft er kroppen ikke i stand til å takle seg selv, og prosessene med avvisning, en allergisk reaksjon, begynner.
- Sykdommen kan oppstå av seg selv. I medisin kalles dette et idiopatisk tilfelle. Dessverre skjer slike tilfeller ganske ofte, nesten 50%. Nylig mener leger at tendensen til denne sykdommen kan være medfødt, men overføres genetisk.

Symptomer på sykdommen

Symptomene på Stevens-Johnsons syndrom er varierte. Sykdommen rammer både menn og kvinner, og går ikke utenom barn. Den dominerende tiden for utviklingen av sykdommen er perioden mellom 20 og 40 år. Det er karakteristisk at menn er mer utsatt for denne sykdommen.

Det første symptomet er en øvre luftveisinfeksjon. Den neste gjesten er en høy temperatur, som er ledsaget av en alvorlig feber, samt en svekkelse av kroppen, smerte i forskjellige deler av kroppen, hoste, sår hals - alle symptomene på forkjølelse. På dette stadiet kan en forferdelig diagnose forveksles med en typisk forkjølelse eller influensa. Det er mulig å forstå at en slik diagnose er feil bare når en rask og utbredt hudlesjon begynner. Hvis lesjonene til å begynne med ligner små rosa flekker, blir kochia i myke områder til blemmer med forskjellige nyanser: fra grålig til rød. Det samme gjelder slimhinnene, som er dekket med blemmer. Hvis du fysisk blir kvitt disse sårene (kam, rive av), vil det i stedet være en blodig blanding som vil strømme konstant. Alle hælene på huden klør. Øynene tar et kraftig slag: de er utsatt for en smittsom sykdom (for eksempel konjunktivitt), som et resultat av at en komplikasjon kan begynne, opp til synstap.

Alt dette skjer med en person i løpet av få timer, i et sjeldent tilfelle - for en dag. Kroppsforandringene er slående og synlige for det blotte øye. Lesjoner på huden kan erstattes av sprekker og store tørre dør.

Et annet sted syndromet treffer er kjønnsorganene og området rundt dem. Det aller første trinnet er uretritt (betennelse i urogenitalkanalene), vansker med vannlating og betennelse i kjønnsorganene.

Hvis en person har fått en slik sykdom i en alder over 40 år, kan legenes prognoser være skuffende.

Symptomene kan starte plutselig og vare i flere uker, vanligvis to eller tre. Andre medfølgende syndromer er lungebetennelse, svakhet i magen, nyreproblemer og så videre.

Mulige konsekvenser

Blant alle tilfeller av sykdommen ble følgende konsekvenser observert:

Dødelig utfall - opptil 10–15 %
Blindhet, delvis tap av syn
Deformasjon av indre organer, inkludert innsnevring og reduksjon i størrelsen på urinveiene

Riktig diagnose

Siden sykdommen utvikler seg veldig raskt, må den diagnostiseres umiddelbart. For å gjøre dette, må legen finne ut flere nøkkelpunkter knyttet til pasientens liv og helse:

Hvilke allergiske reaksjoner har pasienten og på hvilke stoffer, produkter, miljøer.
Hva forårsaket allergien? Mulige alternativer?
Legen må definitivt finne ut alle symptomene på sykdommen og medisinene som pasienten nylig har tatt.
Hvordan pasienten forsøkte å overvinne sykdommen sin.

Det er også nødvendig å undersøke hudlesjoner, deres natur, utseende, områder der det er flest sår, og så videre. Spesiell oppmerksomhet gis til slimhinnene, undersøkelse av munnhulen og øynene. For diagnose er det viktig å måle kroppstemperatur og ta en blodprøve. Resultatene av den siste analysen vil vise hva hovedproblemet er, hva som kan ha forårsaket reaksjonen. En blodprøve bør tas regelmessig for å overvåke endringer i strukturen. Det samme gjelder for urinanalyse.

Først av alt, en allergiker og en hudlege håndtere lignende helseproblemer hos en pasient. Men hvis problemet i stor grad har spredt seg til andre organer (urinkanaler, kjønnsorganer, øyne, etc.), så tyr de ofte til hjelp fra spesialister som urolog, hudlege og andre.

Rask hjelp under innleggelse

Det viktigste som kan hjelpe en pasient med et slikt syndrom er å tvinge ham til å drikke mye vann. Leger som diagnostiserer sykdommen vil også først fylle opp reservene av tapt væske ved å introdusere spesielle løsninger og blandinger. Noen ganger bruker de spesialiserte medisiner for rask hjelp, hormoner.

Behandling av syndromet

Effekten av å ta glukokortikosteroider.

Hovedprinsippet for behandlingen av dette syndromet er å fjerne allergenet fra kroppen, hvis noen. For å gjøre dette utføres en fullstendig rengjøring på forskjellige nivåer. En annen retning er beskyttelsen av pasienten mot mulige infeksjoner som kan trenge gjennom mange åpne sår.

Behandlingen inkluderer også:

Obligatorisk diett mot allergi;
Rensende injeksjoner og innføring av løsninger i blodet;
Bruk av glukokortikosteroider;
Restaurering av huden etter sår ved hjelp av spesielle salver, kremer og andre preparater;
Restaurering av berørte organer;
Behandling av symptomene på sykdommen.

Til dietten brukes en ganske streng diett, som kun består av matvarer som nesten aldri er allergener. Grunnlaget for slik ernæring:

Kokt kjøtt (biff);
Fastelavnssupper på frokostblandinger og grønnsaker (du kan legge til en ekstra buljong);
Enkle fermenterte melkeprodukter (kefir, cottage cheese);
Epler og abruz;
Agurker, greener;
Tørket magert brød;
Ris, bokhvete, havregryn;
Kompott.

Hva er kontraindisert i et slikt ernæringssystem: sitrusfrukter, alkohol, mange bær (jordbær, rips); krydder og sauser, fjærfekjøtt, sjokolade og andre søtsaker, nøtter, fisk med mer.

Du må spise mat i en viss mengde, det er ønskelig at det totale kaloriinnholdet ikke overstiger 2800 kcal, men det er ikke mindre enn 2400 kcal for en voksen. Under døgnbehandling bør du fortsatt drikke mye, det vil si fylle på den tapte fuktigheten. Anbefalt vannmengde er 2-3 liter.

Følgende handlinger

Medisiner bør kun tas etter resept fra lege. Selv om et bestemt medikament har hatt en enorm innvirkning, bør du ikke fortsette å ta det med mindre legen din har bedt om det. Hvis sykehuset har etablert årsaken til syndromet, gir jeg ham et spesielt dokument der alle allergener er registrert, inkludert medisiner. Etter døgnbehandling er det nødvendig å regelmessig besøke en immunolog, en allergiker og en hudlege. Disse spesialistene vil hjelpe med videre rehabilitering, samt bidra til at sykdommen ikke gjentar seg.

Hva provoserer / årsaker til Stevens-Johnson syndrom:

Patogenese (hva skjer?) under Stevens-Johnsons syndrom:

Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom:

Diagnose av Stevens-Johnson syndrom:

Behandling for Stevens-Johnsons syndrom:

Prognose

Hvilke leger bør du kontakte hvis du har Stevens-Johnson syndrom:

Er du bekymret for noe? Vil du vite mer detaljert informasjon om Stevens-Johnsons syndrom, dets årsaker, symptomer, metoder for behandling og forebygging, sykdomsforløpet og kosthold etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan bestille time hos lege– klinikk Eurolaboratorium alltid til tjeneste! De beste legene vil undersøke deg, studere de ytre tegnene og hjelpe med å identifisere sykdommen etter symptomer, gi deg råd og gi nødvendig hjelp og stille en diagnose. du kan også ringe en lege hjemme. Klinikk Eurolaboratoriumåpent for deg hele døgnet.

Slik kontakter du klinikken:
Telefon til klinikken vår i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikkens sekretær vil velge en passende dag og time for deg å besøke legen. Våre koordinater og veibeskrivelser er angitt. Se mer detaljert om alle tjenestene til klinikken på henne.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har utført noen undersøkelser, sørg for å ta med resultatene til en konsultasjon med en lege. Dersom studiene ikke er fullført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller sammen med våre kolleger i andre klinikker.

Du? Du må være veldig forsiktig med din generelle helse. Folk tar ikke nok hensyn sykdomssymptomer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som til å begynne med ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at det dessverre er for sent å behandle dem. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske ytre manifestasjoner - den såkalte sykdomssymptomer. Å identifisere symptomer er det første trinnet i å diagnostisere sykdommer generelt. For å gjøre dette trenger du bare flere ganger i året undersøkes av lege ikke bare for å forhindre en forferdelig sykdom, men også for å opprettholde en sunn ånd i kroppen og kroppen som helhet.

Hvis du vil stille en lege et spørsmål, bruk den elektroniske konsultasjonsdelen, kanskje finner du svar på spørsmålene dine der og leser tips til selvpleie. Hvis du er interessert i anmeldelser om klinikker og leger, prøv å finne informasjonen du trenger i seksjonen. Registrer deg også på medisinsk portal Eurolaboratoriumå være hele tiden oppdatert med siste nytt og informasjonsoppdateringer på siden, som automatisk sendes til deg på post.

Andre sykdommer fra gruppen Sykdommer i hud og subkutant vev:

Slipende pre-kreft cheilitt av Manganotti

aktinisk cheilitt

Allergisk arteriolitt eller Reiters vaskulitt

Allergisk dermatitt

hudamyloidose

Anhidrose

Asteatose eller sebostase

Aterom

Basaliom av huden i ansiktet

Basalcelle hudkreft (basaliom)

Bartholinitt

Hvit piedra (knotty trichosporia)

Vortehud tuberkulose

Bulløs impetigo av nyfødte

Vesikulopustulose

Fregner

Vitiligo

Vulvitt

Vulgær eller strepto-stafylokokk impetigo

Generalisert rubromycosis

Hydradenitt

Hyperhidrose

Hypovitaminose av vitamin B12 (cyanokobalamin)

Vitamin A hypovitaminose (retinol)

Hypovitaminose av vitamin B1 (tiamin)

Hypovitaminose av vitamin B2 (riboflavin)

Hypovitaminose av vitamin B3 (vitamin PP)

Vitamin B6 hypovitaminose (pyridoksin)

Vitamin E hypovitaminose (tokoferol)

hypotrikose

Kjertel cheilitt

Dyp blastomykose

Soppmykose

Epidermolysis bullosa gruppe av sykdommer

Dermatitt

Dermatomyositt (polymyositt)

Dermatofytose

splinter

Ondartet granulom i ansiktet

Kløe i kjønnsorganene

Overflødig hår, eller hirsutisme

Impetigo

Indurativ (komprimert) Bazins erytem

Ekte pemphigus

Iktyose og iktyose-lignende sykdommer

Hudforkalkning

Candidiasis

Karbunkel

Pilonidal cyste

Kløe i huden

granuloma annulare

kontakteksem

Utslett

Rød kornete nese

Lav planus

Palmar og plantar arvelig erytem, eller erytrose (Lahns sykdom)

Hud leishmaniasis (Borovskys sykdom)

Lentigo

liveoadenitt

Lymfadenitt

Fusk linje, eller Andersen-True-Hackstausen syndrom

Lipoid nekrobiose av huden

Lichenoid tuberculosis - lav scrofulous

Riehl melanose

hud melanom

Melanom farlig nevi

Meteorologisk cheilitt

Mykose av negler (onykomykose)

Mykoser i føttene

Multimorft eksudativt erytem

Mucinøs alopecia av Pinkus, eller follikulær mucinose

Hårvekstforstyrrelser

Neakantolytisk pemphigus, eller arrdannende pemphigoid

Pigmenteringsinkontinens, eller loppe-sulzbergers syndrom

Nevrodermatitt

Neurofibromatose (Recklinghausens sykdom)

Skallethet eller alopecia

Brenne

brannskader

frostskader

Papulonekrotisk tuberkulose i huden

Inguinal epidermofytose

Periarteritt nodulær

Pint

Pioallergier

pyodermi

Plateepitel hudkreft

Overfladisk mykose

tardiv kutan porfyri

Polymorf dermal angiitt

Porfiria

grånende hår

Skabb

Yrkesrelaterte hudsykdommer

Manifestasjon av vitamin A hypervitaminose på huden

Manifestasjonen av hypovitaminose av vitamin C på huden

Hudmanifestasjoner av herpes simplex

Brocas pseudopelade

Fingerpseudofurunkulose hos barn

Psoriasis

Kronisk pigmentær purpura

Flekkatrofi av typen Pellizzari

Rocky Mountain Spotted Fever

versicolor

Hudkreft i ansiktet

Sår

Hudretikulose

Stevens-Johnsons syndrom er en akutt bulløs dermatitt av allergisk etiologi. Sykdommen er basert på epidermal nekrolyse, som er en patologisk prosess der epidermale celler dør og skilles fra dermis. Sykdommen er preget av et alvorlig forløp, skade på slimhinnen i munnhulen, urogenitalkanalen og øyets konjunktiva. Det dannes blemmer på huden og slimhinnene, som hindrer pasienter i å snakke og spise, noe som forårsaker sterke smerter og rikelig spyttutslipp. Purulent konjunktivitt utvikler seg med hevelse og surring av øyelokkene, uretritt med smertefull og vanskelig vannlating.

Sykdommen har et akutt utbrudd og rask utvikling. Hos pasienter stiger temperaturen kraftig, halsen, leddene og musklene begynner å gjøre vondt, den generelle helsetilstanden forverres, tegn på forgiftning og astenisering av kroppen vises. Store blemmer har en avrundet form, lys rød farge, cyanotisk og nedsunket senter, serøst eller hemorragisk innhold. Over tid åpner de seg og danner blødende erosjoner som går over i hverandre og blir til et stort blødende og smertefullt sår. Den sprekker, dekket med en gråhvitaktig film eller blodig skorpe.

Stevens-Johnsons syndrom er en systemisk allergisk sykdom som oppstår som et erytem. Hudlesjoner er alltid ledsaget av betennelse i slimhinnen i minst to indre organer. Patologi fikk sitt offisielle navn til ære for barneleger fra Amerika, som først beskrev symptomene og utviklingsmekanismen. Sykdommen rammer hovedsakelig menn i alderen 20-40 år. Risikoen for patologi øker etter 40 år. I svært sjeldne tilfeller oppstår syndromet hos barn under seks måneder. Syndromet er preget av sesongvariasjoner - toppforekomsten skjer om vinteren og tidlig på våren. Personer med immunsvikt og onkopatologi har størst risiko for å bli syke. Eldre mennesker med alvorlige komorbiditeter er vanskelige å tolerere denne sykdommen. Syndromet deres fortsetter vanligvis med omfattende hudlesjoner og ender ugunstig.

Oftest oppstår Stevens-Jones syndrom som svar på å ta antimikrobielle midler. Det er en teori som går ut på at tendensen til sykdommen er arvelig.

Diagnose av pasienter med Stevens-Johnsons syndrom er en omfattende undersøkelse, inkludert standardmetoder - intervju og undersøkelse av pasienten, samt spesifikke prosedyrer - immunogram, allergitester, hudbiopsi, koagulogram. Hjelpediagnostiske metoder er: radiografi, ultralydundersøkelse av indre organer, biokjemi av blod og urin. Rettidig diagnose av denne ekstremt farlige sykdommen gjør det mulig å unngå ubehagelige konsekvenser og alvorlige komplikasjoner. Patologisk behandling inkluderer ekstrakorporal hemokorreksjon, glukokortikoid- og antibiotikabehandling. Denne sykdommen er vanskelig å behandle, spesielt i senere stadier. Komplikasjoner av patologien er: lungebetennelse, diaré, nyredysfunksjon. Hos 10 % av pasientene ender Stevens-Johnsons syndrom med døden.

Etiologi

Patologien er basert på en allergisk reaksjon av en øyeblikkelig type, som utvikler seg som svar på innføring av allergenstoffer i kroppen.

Faktorer som provoserer utbruddet av sykdommen:

herpesvirus, cytomegalovirus, adenovirus, humant immunsviktvirus;
patogene bakterier - tuberkulose og difteri mykobakterier, gonokokker, brucella, mycoplasmas, yersinia, salmonella;
sopp - candidiasis, dermatofytose, keratomycosis;
medisiner - antibiotika, NSAIDs, nevrobeskyttere, sulfonamider, vitaminer, lokalbedøvelse, antiepileptiske og beroligende medisiner, vaksiner;
ondartede neoplasmer.

Den idiopatiske formen er en sykdom med ukjent etiologi.

Symptomer

Sykdommen begynner akutt, symptomene utvikler seg raskt.

Komplikasjoner av Stevens-Johnson syndrom:

hematuri,
betennelse i lungene og små bronkioler,
tarmbetennelse,
nyre dysfunksjon,
urethral striktur,
innsnevring av spiserøret
blindhet,
giftig hepatitt,
sepsis,
kakeksi.

Komplikasjonene oppført ovenfor forårsaker døden til 10 % av pasientene.

Diagnostikk

Dermatologer er engasjert i diagnostisering av sykdommen: de studerer de karakteristiske kliniske tegnene og undersøker pasienten. For å bestemme den etiologiske faktoren, er det nødvendig å intervjue pasienten. Ved diagnostisering av en sykdom tas det hensyn til anamnestiske og allergologiske data, samt resultatene av en klinisk undersøkelse. En hudbiopsi og påfølgende histologisk undersøkelse vil bidra til å bekrefte eller avkrefte den foreslåtte diagnosen.

Måling av puls, trykk, kroppstemperatur, palpasjon av lymfeknuter og mage.
I den generelle blodprøven - tegn på betennelse: anemi, leukocytose og økt ESR. Nøytropeni er et ugunstig prognostisk tegn.
I koagulogrammet - tegn på dysfunksjon av blodkoagulasjonssystemet.
Biokjemi av blod og urin. Spesialister legger spesiell vekt på KOS-indikatorene.
En generell urinprøve tas daglig inntil tilstanden stabiliserer seg.
Immunogram - en økning i klasse E immunglobuliner, sirkulerende immunkomplekser, et kompliment.
Allergitester.
Hudens histologi - nekrose av alle lag av epidermis, dens løsrivelse, lett inflammatorisk infiltrasjon av dermis.
I følge indikasjoner tas sputum og utslipp av erosjon for bakposev.
Instrumentelle diagnostiske metoder - røntgen av lungene, tomografi av bekkenorganene og retroperitonealt rom.

Stevens-Johnsons syndrom er differensiert fra systemisk vaskulitt, Lyells syndrom, ekte eller godartet pemphigus, skoldet hudsyndrom. Stevens-Johnsons syndrom, i motsetning til å utvikle seg raskere, påvirker mer alvorlig den sensitive slimhinnen, ubeskyttet hud og viktige indre organer.

Behandling

Pasienter med Stevens-Johnsons syndrom må legges inn på sykehus på en brannskade eller intensivavdeling for medisinsk behandling. Først av alt bør du umiddelbart slutte å ta medisiner som kan provosere dette syndromet, spesielt hvis bruken ble startet i løpet av de siste 3-5 dagene. Dette gjelder medikamenter som ikke er livsviktige.

Behandling av patologi er først og fremst rettet mot å fylle på tapt væske. For å gjøre dette settes et kateter inn i cubitalvenen og infusjonsbehandling startes. Kolloidale og krystalloide løsninger infunderes intravenøst. Oral rehydrering er mulig. Ved alvorlig hevelse av slimhinnen i strupehodet og kortpustethet, overføres pasienten til en ventilator. Etter å ha oppnådd stabil stabilisering sendes pasienten til sykehus. Der er han foreskrevet kompleks terapi og en hypoallergen diett. Det består i å spise bare flytende og purert mat, drikke mye vann.
Hypoallergen ernæring innebærer utestenging fra kostholdet av fisk, kaffe, sitrusfrukter, sjokolade, honning. Alvorlige pasienter er foreskrevet parenteral ernæring.

Behandling av sykdommen inkluderer avgiftning, anti-inflammatoriske og regenerative tiltak.

Medikamentell behandling for Stevens-Johnsons syndrom:

glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Betametason", "Deksametason",
vann-elektrolyttløsninger, 5% glukoseløsning, hemodez, blodplasma, proteinløsninger,
bredspektrede antibiotika
antihistaminer - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
NSAIDs.

Medisiner gis til pasientene inntil allmenntilstanden bedres. Da reduserer legene doseringen. Og etter fullstendig bedring stoppes medisinen.

Lokal behandling består i bruk av lokalbedøvelsesmidler - "Lidocaine", antiseptika - "Furacilin", "Chloramine", hydrogenperoksid, kaliumpermanganat, proteolytiske enzymer "Trypsin", preparater for regenerering - nype- eller havtornolje. Pasienter er foreskrevet salver med kortikosteroider - Akriderm, Adventan, kombinerte salver - Triderm, Belogent. Erosjoner og sår behandles med anilinfargestoffer: metylenblått, fucorcin, strålende grønt.

Ved konjunktivitt er en øyelege konsultasjon nødvendig. Hver annen time dryppes kunstige tårepreparater, antibakterielle og antiseptiske øyedråper i øynene i henhold til ordningen. I fravær av en terapeutisk effekt foreskrives Dexamethason øyedråper, Oftagel øyegel, øyesalve med prednisolon, samt erytromycin eller tetracyklinsalve. Munnhulen og urinrørets slimhinne behandles også med antiseptika og desinfeksjonsmidler. Det er nødvendig å skylle flere ganger om dagen med "Klorhexidin", "Miramistin", "Clotrimazole".

Med Stevens-Johnsons syndrom brukes ofte metoder for ekstrakorporal blodrensing og avgiftning. For å fjerne immunkomplekser fra kroppen brukes plasmafiltrering, plasmaferese og hemosorpsjon.

Prognosen for patologi avhenger av forekomsten av nekrose. Det blir ugunstig hvis det er et stort område av lesjonen, et betydelig tap av væske og uttalte forstyrrelser i syre-basebalansen.

Prognosen for Stevens-Johnsons syndrom er ugunstig i følgende tilfeller:

pasienter over 40 år
rask utvikling av patologi,
takykardi mer enn 120 slag per minutt,
epidermal nekrose over 10 %,
nivået av glukose i blodet er mer enn 14 mmol / l.

Adekvat og rettidig behandling bidrar til fullstendig gjenoppretting av pasienter. I fravær av komplikasjoner er prognosen for sykdommen gunstig.

Stevens-Johnsons syndrom er en alvorlig sykdom betydelig forverring av livskvaliteten til pasientene. Rettidig og omfattende diagnose, adekvat og kompleks terapi kan unngå utvikling av farlige komplikasjoner og alvorlige konsekvenser.