Skjulte tegn på Addisons. Addisons sykdom og dens behandling

Addisons sykdom (synonym bronsesykdom) er et klinisk syndrom forårsaket av kronisk insuffisiens av binyrebarken. De vanligste årsakene til binyrebarksvikt er primære binyrer, svulster i binyrebarken, behandling med cytostatika (myelosan, sennepsgassderivater). Patogenesen av symptomer ved Addisons sykdom er basert på en reduksjon i produksjonen av kortison og aldosteron. Mangelen på førstnevnte er assosiert med dysfunksjon i mage-tarmkanalen, kardiovaskulære lidelser og lavt fastende blodsukker; med en mangel på den andre - forstyrrelser i saltmetabolismen, dehydrering, .

Utviklingen av sykdommen er gradvis. Til å begynne med oppstår svakhet, tretthet og vekttap. Deretter vises symptomer på dysfunksjon i fordøyelseskanalen: fullstendig fravær, vekslende, noen ganger alvorlige magesmerter. Blodtrykket er betydelig redusert. Utvikler. Det mest slående symptomet på sykdommen er en bronsefarging av huden, avhengig av akkumulering av pigment i den (fig. 1). Det vises mest på steder som ikke er dekket av klær (ansikt, nakke, hender). Steder som er naturlig pigmenterte (nipler, analfolder) blir mer farget. sprer seg også til slimhinnene (bløtvev, munnslimhinne).

Addisons sykdom er preget av lave nivåer av natrium og klorid i blodet, samt fastende sukker og økte nivåer. Sykdomsforløpet er kronisk. Komplikasjoner - plutselige eller gradvise anfall av binyrebarksvikt, noen ganger fører til koma (se). betydelig forbedret på grunn av bruken av moderne og hormonelle legemidler.

Behandling. Antituberkulose (,) og hormonbehandling (, deoksykortikosteronacetat intramuskulært, kortin subkutant eller intramuskulært).

Behandling av binyrekoma - se Koma. Kostholdet til en pasient med Addisons sykdom bør varieres, maten bør inneholde en stor mengde natriumklorid og en liten mengde kaliumsalter; vitaminer er foreskrevet i store doser, spesielt (0,4-0,6 g per dag). Maksimal hvile anbefales; arbeid forbundet med betydelig nevropsykisk og fysisk stress er kontraindisert. Sykehusinnleggelse er indisert for første påvisning av Addisons sykdom, for alvorlige former av sykdommen med en tendens til kriser.

Addisons sykdom(synonymer: hypokortikalisme, bronsesykdom, hypokortisisme) - kronisk insuffisiens av binyrebarken.

Addisons sykdom oppstår som et resultat av en primær reduksjon i binyrebarkfunksjonen eller dysregulering av binyrebarken, noe som til slutt fører til tap av binyrebarkfunksjon. Oppkalt etter den engelske hudlegen og patologen Thomas Addison (1793-1860), som beskrev denne sykdommen i 1855 og assosierte forekomsten av sykdommen med skade på binyrene. Det observeres like ofte hos menn og kvinner, vanligvis mellom 30 og 50 år, sjeldnere hos barn og eldre.

Etiologi. Sykdommen forårsaker oftest tuberkulose (i 80 % av tilfellene) og diencefalo-hypofyseskader på binyrene. Mye mindre vanlig er årsakene til sykdommen binyretoksikose på grunn av infeksjonssykdommer, amyloidose, binyretumorer eller metastaser av svulster til binyrene, syfilis, hemokromatose, sklerodermi.

Binyretuberkulose oppstår vanligvis som et resultat av hematogen metastase. For at kliniske tegn på Addisons sykdom skal oppstå, må minst 90 % av substansen i binyrebarken være ødelagt, så sykdomsutbruddet er vanskelig å gjenkjenne.

Patogenese. Sykdommen er basert på en kraftig nedgang i produksjonen av hormoner fra binyrebarken. Produksjonen av kortikosteroider avtar. Mangel på mineralokortikoider forårsaker ubalanse av elektrolytter (økt natrium- og klorutskillelse i urinen, en reduksjon i innholdet i blodet: en reduksjon i kaliumutskillelse i urinen, en økning i det i blodet), dehydrering og hypotensjon . Nedsatt produksjon av glykokortikosteroider fører til blodsukkerfall, økt følsomhet overfor insulin, en tendens til spontan hypoglykemi, en økning i antall lymfocytter og eosinofiler i blodet og opprettholdelse av antallet i blodet etter administrering av ACTH.

Urinutskillelsen av 17-ketosteroider og 17-hydroksysteroider reduseres også. Produksjonen av ACTH blir forstyrret - antallet basofile celler i hypofysens fremre lapp minker.

Patologisk anatomi. Det er en økning i melanin i det malpighiske laget av huden, atrofi av fett, muskler, myokard, tubuli, magesår, bilateral atrofi av binyrebarken. Antall basofile celler i den fremre hypofysen minker.

Klager. Klager på alvorlig tretthet og svakhet og dårlig helse er vanlig. Tretthet begynner om morgenen og forsterkes om kvelden. Ofte tiltrekkes pasientens oppmerksomhet av mørkfarging av huden, som ofte anses som et resultat av soleksponering. Betydelig vekttap er kombinert med mangel på appetitt, mens med tyrotoksikose og diabetes mellitus, når man går ned i vekt, forblir eller til og med øker appetitten.

Tegn. Melasma består av brun hud i ulike nyanser: gyldenbrun, skittenbrun, jordnær, sitrongul. Pigmentering er mest uttalt i områder med naturlig pigmentering som er utsatt for sollys eller intens friksjon. Foldene på fingrene, palmarrillene og baksiden av hendene og føttene blir mørkere; på tannkjøttet, leppene, kinnslimhinnen, i anus og ytre kjønnsorganer får pigmentering en røykblå farge i form av flekker. Håret til pasientene blir ofte mørkere.

Melasma er ikke nødvendig ved Addisons sykdom.

Pasienter går ned i vekt opptil 10-15 kg, noe som ikke er så mye pga
tuberkulose (i tilfelle av en spesifikk opprinnelse av sykdommen), så vel som med dehydrering, ødeleggelse av muskelvev som følge av nedsatt metabolisme av kreatin og kreatinin, mangel på appetitt og fordøyelsesbesvær.

Størrelsen på hjertet avtar, noe som ofte er synlig ved fluoroskopi. Hjertets reservekraft avtar. Selv etter mindre fysisk anstrengelse oppstår kortpustethet og takykardi, selv om alvorlig hjertesvikt sjelden oppstår på grunn av adynami. Røntgenundersøkelse kan av og til avdekke forkalkning av binyrene.

Elektrokardiogrammet avslører en reduksjon i spenning på grunn av diffus myokardskade, PQ- og ST-avstandene forlenges, og en reduksjon i ST-intervallet noteres.

T-bølger tykner eller blir negative i alle avledninger. Atriell eller ventrikulær ekstrasystol kan observeres.

Sykdommen er preget av hypotensjon. Systolisk trykk fra 100 til 80 mmHg. Art., og diastolisk 70-40 mm Hg. Kunst.

Hvis pasienten tidligere led av hypertensjon, er blodtrykket normalt eller lett forhøyet, men senere synker det gradvis. Med emosjonell opphisselse kan hypotensjon vike til hypertensjon. Ortostatisk hypotensjon observeres. I dette tilfellet noteres svimmelhet, takykardi, kjedelig smerte i hjertet og besvimelse.

På grunn av det faktum at binyretuberkulose ikke er isolert, er det nødvendig å se etter hovedfokuset for tuberkulose. Magesår og duodenalsår oppdages ofte. I tillegg til anoreksi, er flatulens, diaré, achylia og smerter langs tarmene notert.

Pasienter er følsomme for kulde og smertefulle irritasjoner, deres motstand mot infeksjoner og ulike bivirkninger reduseres. Kroppstemperaturen er ofte redusert. Seksuell funksjon avtar oftest.

Et tidlig tegn på sykdommen er alvorlig asteni, som ofte går foran. Pasienter blir apatiske, glemsomme, ute av stand til å konsentrere tankene og handle. Søvnrytmen blir forstyrret, og noen ganger utvikler det seg en tilstand av psykose med desorientering og hallusinasjoner.

Strømme. Addisons sykdom er en kronisk sykdom som begynner gradvis. Ofte går år med relativt samme sykdomsforløp uten merkbar forverring eller med lett forverring.

Det bemerkes at sykdommen er lettere når en del av binyrebarken er bevart. Addisons sykdom er mer alvorlig ved tuberkulose og binyretumorer.

Oppdelingen av sykdommen i melasma, astenoadynamiske, hypotoniske, gastrointestinale og kardiovaskulære typer i henhold til overvekten av symptomer er veldig vilkårlig, siden det ikke observeres en isolert lesjon av noe system med Addisons sykdom.

Det er mer hensiktsmessig å underdele sykdommen i henhold til pasientens generelle tilstand og alvorlighetsgraden av symptomene i milde, moderate og alvorlige former, ikke atskilt fra hverandre av klare grenser.

I milde tilfeller av sykdommen er kostholdsendringer (tilsetning av bordsalt og askorbinsyre og begrenset kalium) tilstrekkelig for å oppnå god helse.

Ved en sykdom av moderat alvorlighetsgrad, som oppstår oftest, er det nødvendig å bruke kortison, hydrokortison, prednison, prednisolon, og i alvorlige former er det nødvendig å konstant opprettholde pasientens tilfredsstillende tilstand med disse hormonene og deoksykortikosteronacetat. Med denne formen blir sykdomsforløpet mer komplisert.

Laboratoriedata. Hyponatremi, hypokloremi og hyperkalemi er notert. Utskillelsen av natrium og klor i urinen øker, og kalium reduseres. Kroppen til pasienter med Addisons sykdom mister evnen til raskt å skille ut den injiserte væsken (Robinson-Power-Kepler-test).

Blodsukkeret reduseres på grunn av redusert glukoneogenese. Den glykemiske kurven er flat. Etter hvert som sykdommen forverres, blir sukkerkurven mer og mer flat, og selv om den virker normal, går den tilbake til normalen ikke etter 2, men først etter 3-4 timer.

Økt følsomhet for insulin er notert, men insulinbelastning anbefales ikke på grunn av risikoen for alvorlig hypoglykemi. Den basale metabolske hastigheten reduseres med ikke mer enn 20%.

Kreatinuri i sykdommen gjenspeiler ødeleggelsen av muskelfibre. Kreatin i blodet er økt. Mengden blodalbumin avtar, og albumin-globulin-forholdet reduseres tilsvarende. Antall røde blodlegemer (opptil 3 millioner) og hemoglobin reduseres. På grunn av hyperplasi av lymfoid vev observeres relativ lymfocytose. ROE bremses. Det absolutte antallet eosinofiler øker, som ikke avtar ved administrering av ACTH (Thorn-test). Hos en frisk person forårsaker administrering av ACTH en økning i kreatinin, men dette observeres ikke ved Addisons sykdom.

Mengden av 11-hydroksysteroider reduseres. Metoden som bruker formaldehydogener for sykdommen gir 30 11-hydroksysteroider per dag (norm 300-800 y), og bruk av reduserende teknikker gir 120 y (norm 240 y).

Hvis pasienten utskiller kortikoider normalt, øker ikke mengden deres under påvirkning av ACTH.

Frigjøringen av aldosteron og 17-ketosteroider reduseres. Hvis frigjøringen av steroider øker etter administrering av ACTH, er binyrebarksvikt assosiert med hypofysens fremre del, men hvis frigjøringen ikke endres etter administrering av ACTH, snakker vi om primær insuffisiens av binyrebarken. .

Nyrefunksjonen blir dårligere. Senke blodtrykket til 50 mm Hg. Kunst. ledsaget av anuri, og før dette reduseres clearance av kreatin, urea og inulin.

Diagnose og differensialdiagnose. Diagnosen Addisons sykdom stilles på grunnlag av karakteristiske kliniske tegn - adynami, melasma, hypotensjon, hypoglykemi, vekttap, forstyrrelser i fordøyelseskanalen og laboratoriedata. For å forårsake skjult melasma legges sennepsplaster på huden. Sykdommen skiller seg fra tyrotoksikose, der det kan være adynami, vekttap og pigmentering. Men med Addisons sykdom er vekttap ledsaget av en reduksjon i appetitten, og med tyreotoksikose øker appetitten.

I motsetning til hypotyreose, hvor det også er svakhet, en reduksjon i basal metabolisme og frigjøring av 17-ketosteroider, en flat sukkerkurve, med Addisons sykdom er det ingen slimødem, tørr hud, Ketler-testen er positiv, og det er melasma .

Uterine flekker ved graviditet, i motsetning til pigmentering ved Addisons sykdom, er lokalisert i pannen, rundt munnen og øynene, og ikke på slimhinner og på steder utsatt for mekanisk irritasjon.

Addisons sykdom er differensiert fra en rekke tilstander og sykdommer ledsaget av pigmentering av hud og slimhinner. Med rasemessig og nasjonal pigmentering er det ingen andre tegn på Addisons sykdom, ujevn melasma eller blåaktige pigmentflekker på munnslimhinnen.

Solbrenthet med tretthet og hypotensjon gjenkjennes basert på historie og laboratoriedata.

Ved malignt melanom er pigmenteringen, i motsetning til Addisons sykdom, heterogen, lokalisert i form av "svarte fregner", og melanin finnes i urinen.

Riel melanosis, som manifesterer seg i sammenflytende flekker på huden i ansiktet, nakken, brystet og ryggen, skiller seg fra Addisons sykdom ved fravær av adynami, hypotensjon og hypoglykemi.

Melasma er også observert med sklerodermi, abdominale svulster, malaria og kronisk nyresvikt. Ved disse sykdommene gjør en funksjonell studie av binyrebarken det mulig å avvise diagnosen Addisons sykdom.

Med arsenforgiftning vises mørke flekker på tannkjøttet, kombinert med hyperkeratose i håndflatene og sålene; lignende flekker på tannkjøttet observeres i tilfelle forgiftning med bly, vismut, kvikksølv og sølvnitrat.

Med pellagra observeres mørkere av føttene, hendene og deler av lemmene ved siden av dem. Diaré og demens taler mot Addisons sykdom.

Pigmentering kan også være forårsaket av gjentatt røntgenbestråling av huden; pigmentert skrumplever, der leveren forstørres og dens funksjon er svekket; pernisiøs anemi, hvor sammensetningen av rødt blod endres og fargeindeksen øker.

Hemokromatose skiller seg fra Addisons sykdom ved akkumulering av jernholdige pigmenter hemosiderin og hemofuscin i huden. Diagnosen hemokromatose er ofte basert på tilstedeværelsen av ascites og "bronse" diabetes hos pasienter.

Utviklingen av adynami, vekttap og blodtrykksfall uten pigmentering kan også observeres med en kraftig nedgang i ernæringen som et resultat av kroniske infeksjoner av ekstraadrenal lokalisering (for eksempel med nyretuberkulose).

Med nevrasteni noteres økt irritabilitet, rask mental og fysisk tretthet og hypotensjon, men ortostatisk hypotensjon observeres ikke, Ketler-testen er negativ, og 17-ketosteroider forblir normale.

Ved myasthenia gravis, som også oppstår ved økt tretthet, er binyrefunksjonstester negative.

Ved salttapende nefritt mister mineralokortikoider evnen til å påvirke nyrenes tubulære epitel, og som et resultat mister kroppen mye natrium og klor. Administreringen av DOX i dette tilfellet gir ikke lindring, som oppstår først etter å ha tatt store mengder bordsalt.

Behandling. Sengeleie. En diett lav i kalium er foreskrevet (ingen erter, hermetikk, poteter, tørr frukt, kjøtt, kaviar). Gi 10 g bordsalt per dag, eller i form av Addisons eliksir med 5 g natriumcitrat i en liter vann med fruktjuice.

Hvis det oppstår hevelse, bør mengden salt reduseres. DOXA injiseres med 5-10 mg i musklene en gang daglig eller i form av subkutane tabletter på 25-50 mg (i 2-3 måneder), slik at 0,3 mg absorberes per dag.

Kortison gis 12,5-25 mg 2-3 ganger daglig, vitamin C - 300-500 mg per dag.

Ved kriser, koma og kollaps gis kortison 100 mg hver 12. time, DOXA - opptil 15 mg, kamfer, koffein, cordiamin, adrenalin. Det er nødvendig å transfusere hypertoniske løsninger, gi rikelig med væske, administrere streptomycin 0,5-1,0 g per dag (kur 50 g), ftivazid, PAS, selv om det er mistanke om binyretuberkulose.

Transplantasjon av binyrene eller deres cortex er ineffektiv.

Addisons sykdom er en ganske sjelden endokrin patologi. Utviklingen er basert på ødeleggelse ( ødeleggelse) vev av ytre ( kortikal) lag av binyrene. Slike ødeleggelser kan være forårsaket av en rekke faktorer. De kan være skadelige bakterier ( for eksempel mykobakterier), sopp ( candida, kryptokok), virus ( cytomegalovirus, herpes, etc.), genetisk, immun, mikrosirkulatorisk ( forstyrrelse av blodtilførselen til binyrebarken) brudd ( ).

Skader på binyrebarken fører til forstyrrelse av utskillelsen av steroidhormoner, først og fremst aldosteron og kortisol, som regulerer vann-salt, protein, karbohydrater og lipidmetabolisme i kroppen. De er også involvert i implementeringen av stressreaksjoner og påvirker blodtrykket og det totale volumet av sirkulerende blod.

Ved Addisons sykdom kan ulike symptomer oppstå, som økt tretthet, generell svakhet, svimmelhet, nedsatt arbeidsevne, hodepine, tørste, trang til salt mat, muskelsvakhet, myalgi ( Muskelsmerte), muskelkramper, magesmerter, kvalme, oppkast, menstruasjonsuregelmessigheter, lavt blodtrykk, hyperpigmentering ( mørkning av huden), vitiligo, takykardi ( kardiopalmus), smerter i hjerteområdet, etc.

Struktur og funksjoner til binyrene

Venstre binyre er semilunar i form, den høyre er trekantet. I hver av dem skilles de fremre, bakre og renale overflatene. Med sin bakre overflate ligger begge binyrene ved siden av mellomgulvet. Nyre ( Nedre) overflaten deres er i kontakt med den øvre polen til den tilsvarende nyren. Høyre binyre i retroperitonealrommet er plassert litt høyere enn venstre. Med sin fremre overflate grenser den til nedre vena cava, lever og peritoneum. Venstre binyre er i fremre kontakt med bukspyttkjertelen, cardia i magen og milten. På anteromedialen ( fremre innside) overflaten av hver av binyrene er den såkalte porten ( hilum), gjennom hvilken av dem ( fra binyrene) de sentrale venene går ut ( heretter kalles de binyrene).

En sentral vene kommer ut fra hver binyre. Venstre binyrevene drenerer deretter inn i venstre nyrevene. Venøst ​​blod fra høyre binyre transporteres gjennom høyre binyre direkte inn i den nedre hulvenen. Lymfekar kan også finnes ved binyreportene, gjennom hvilke lymfevæske kommer inn i lumbale lymfeknuter ( nodi lymphatici lumbales), lokalisert rundt abdominal aorta og inferior vena cava.

Arterielt blod kommer inn i binyrene gjennom grenene til de øvre, midtre og nedre binyrene ( en. suprarenalis superior, en. suprarenalis media, en. suprarenalis inferior). Den øvre binyrearterien er en fortsettelse av den nedre phrenic arterie. Den midtre binyrearterien kommer fra abdominal aorta. Den nedre binyrearterien fungerer som en gren av nyrearterien. Alle tre binyrene danner et tett arterielt nettverk under bindevevskapselen som dekker hver binyre. Små fartøy strekker seg fra dette nettverket ( ca 20-30), som trenger inn i tykkelsen av binyrene gjennom deres fremre og bakre overflater. Dermed kommer arterielt blod inn i binyrene gjennom mange kar, mens venøst ​​blod fjernes fra disse endokrine kjertlene bare gjennom ett kar - det sentrale ( binyrene) vene.

Innervering av binyrene utføres gjennom grener som stammer fra sol-, nyre- og binyrenerveplexusene, samt grener av phrenic- og vagusnervene.

Innover fra bindevevskapselen er cortex ( ytterste laget) binyrene, som utgjør omtrent 90 % av alle parenkym ( stoffer) av denne kroppen. De resterende 10 % av binyrene er okkupert av medulla ( indre lag av binyrene), som ligger under cortex, direkte, i selve dypet av kjertelen. Cortex og medulla har forskjellige strukturer, funksjoner og embryonal opprinnelse. Cortex ( binyrebarken) er representert av løst binde- og kjertelvev. Dette laget er gulbrunt i anatomiske seksjoner.

Det ytre laget av hver binyre er vanligvis delt inn i tre soner - glomerulær, fascikulær og retikulær. Zona glomerulosa er det ytterste laget av cortex og ligger rett under binyrekapselen. Zona reticularis grenser til binyremargen. Zona fasciculata inntar en midtposisjon mellom glomerulær og reticularis. Zona glomerulosa produserer mineralokortikoider ( ), i fasciculata - glukokortikosteroider ( kortisol og kortison), og i netthinnen - androgener. Binyremargen er brunrød i fargen og er ikke delt inn i noen soner. I dette området syntetiseres katekolaminer i binyrene ( adrenalin og noradrenalin).

Binyrene er vitale organer og utfører en rekke funksjoner gjennom produksjon av en rekke hormoner som har spesifikke egenskaper. Som nevnt litt ovenfor, produserer disse endokrine kjertlene mineralokortikoider ( aldosteron, deoksykortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroider ( kortisol og kortison), androgener og katekolaminer ( adrenalin og noradrenalin). Utskillelsen av aldosteron og kortisol fra binyrene er avgjørende for mennesker. Aldosteron er det eneste mineralokortikoidet som binyrene skiller ut i blodet. Dette steroidhormonet fremmer oppbevaring av natrium, klorid og vann i kroppen og utskillelsen av kalium i urinen. Det bidrar til å øke systemisk blodtrykk, det totale volumet av sirkulerende blod, og påvirker dets syre-base tilstand og osmolaritet. Aldosteron regulerer riktig funksjon av svette og gastrointestinale kjertler.

Kortisol er, som aldosteron, også et steroidhormon. Det har en allsidig effekt på stoffskiftet ( metabolisme) i organer og vev i kroppen. Kortisol stimulerer dannelsen av store mengder glukose og glykogen i leveren og hemmer ( blokker) deres bruk i perifert vev. Dette bidrar til utvikling av hyperglykemi ( økning i blodsukkernivået). I fett-, lymfoid-, bein- og muskelvev stimulerer dette hormonet nedbrytningen av proteiner. I leveren, tvert imot, aktiverer det syntesen av nye proteiner. Kortisol regulerer også fettmetabolismen. Spesielt fremmer det nedbrytningen av fett i enkelte vev ( for eksempel fett) og lipogenese ( dannelse av nytt fett) i andre ( kropp, ansikt). Dette glukokortikoidet er det viktigste stresshormonet, som hjelper kroppen med å tilpasse seg effekten av ulike stressfaktorer ( infeksjoner, fysisk stress, psykiske eller mekaniske skader, kirurgiske inngrep mv.).

Androgener produseres av celler i zona reticularis i binyrebarken. Deres viktigste representanter er dehydroepiandrosteron, etiokolanolon, androstenediol og androstenedion.

Testosteron og østrogener produseres praktisk talt ikke av binyrene. Androgener, som produseres i store mengder i binyrene, har mye mindre effekt på kroppsvev enn de viktigste kjønnshormonene. For eksempel er testosteron 10 ganger mer aktivt enn androstenedion. Androgener er ansvarlige for utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper, som endringer i stemme, kroppsbehåring, utvikling av kjønnsorganer, etc., regulerer metabolismen, øker libido, det vil si seksuell lyst.

Katekolaminer ( adrenalin og noradrenalin), som dannes i binyremargen, er ansvarlige for kroppens tilpasning til akutt miljøbelastning. Disse hormonene øker hjertefrekvensen og regulerer blodtrykket. De er også involvert i vevsmetabolisme ( metabolisme), gjennom hemming av insulinfrigjøring ( et hormon som normaliserer blodsukkernivået) fra bukspyttkjertelen, aktivering av lipolyse ( nedbrytning av fett) i fettvev og glykogennedbrytning i leveren.

Årsaker til Addisons sykdom

Sekundær binyrebarkinsuffisiens er en egen endokrin sykdom og hører ikke til Addisons sykdom, siden den opptrer som et resultat av nedsatt sekresjon av adrenokortikotropt hormon fra hypofysen ( ACTH), som fungerer som en naturlig stimulator for funksjonen til binyrebarken. Dette hormonet kontrollerer produksjonen og utskillelsen av hormoner ( hovedsakelig glukokortikosteroider og androgener) binyrebarken. Ved tilstander med ACTH-mangel, fascikulære ( gjennomsnitt) og mesh ( innvendig) områder av binyrebarken gjennomgår gradvis atrofi, noe som fører til binyrebarksvikt, men dette er sekundært ( siden grunnårsaken til sykdommen ikke er i selve binyrene).

Ved Addisons sykdom påvirkes alle tre sonene i cortex samtidig ( cortex) binyrene - glomerulær, fascikulær og reticularis, derfor antas det at primær hypokortisisme er klinisk mer alvorlig enn sekundær. Det bør også bemerkes at alle symptomene som en pasient har med Addisons sykdom, bare er assosiert med ødeleggelsen av binyrebarken, og ikke medullaen deres, hvis mulig ødeleggelse ( avhengig av årsaken til primær hypokortisolisme) spiller ingen rolle i mekanismen for utvikling av denne patologien. Som nevnt litt ovenfor, oppstår Addisons sykdom som et resultat av virkningen av visse skadelige faktorer på binyrebarken. De kan være forskjellige mikroorganismer ( bakterier, sopp, virus), autoimmune prosesser, neoplasmer ( svulst eller metastatisk lesjon i binyrene), genetiske lidelser ( for eksempel adrenoleukodystrofi), nedsatt blodtilførsel til binyrebarken ( DIC-syndrom, antifosfolipidsyndrom).

De vanligste årsakene til Addisons sykdom er:

• autoimmun skade på binyrebarkvev;
• adrenalektomi;
• metastatisk lesjon av binyrebarken;
• soppinfeksjoner;
• adrenoleukodystrofi;
• antifosfolipidsyndrom;
• DIC syndrom;
• Waterhouse-Friderichsens syndrom.

Autoimmun skade på binyrebarkvev

Autoantistoffer er antistoffer ( protein, beskyttende molekyler), rettet mot eget vev ( i dette tilfellet mot vevet i binyrebarken), som spesifikt binder seg til ulike strukturer på cellene i binyrebarken og derved forårsaker deres død. Hovedtypene av autoantistoffer observert i blodet til pasienter med autoimmun Addisons sykdom er antistoffer mot binyresteroidogeneseenzymer ( ) - 21-hydroksylase ( P450c21), 17a-hydroksylase ( P450c17P450scc).

Tuberkulose

Adrenalektomi

Metastatisk lesjon av binyrebarken

Soppinfeksjoner

HIV-infeksjon

Adrenoleukodystrofi

Det finnes ulike kliniske varianter av forløpet av adrenoleukodystrofi, og denne sykdommen påvirker kanskje ikke alltid vevet i binyrebarken alvorlig. For eksempel, hos noen av disse pasientene dominerer nevrologiske symptomer ( juvenil form for adrenoleukodystrofi), mens tegn på Addisons sykdom kan være fraværende i lang tid ( spesielt i begynnelsen av sykdommen).

I tillegg til binyrene og sentralnervesystemet, utvikles ofte primær mannlig hypogonadisme ved adrenoleukodystrofi ( testikkel dysfunksjon), som kan påvirke reproduksjonsevnen til menn. Adrenoleukodystrofi er den tredje statistisk ledende årsaken til Addisons sykdom ( etter autoimmun ødeleggelse av binyrebarken og binyretuberkulose). Samtidige nevrologiske symptomer som oppstår med ALD gjør prognosen for Addisons sykdom mindre gunstig sammenlignet med andre årsaker til primær hypokortisolisme.

Antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipidantistoffer har en direkte skadelig effekt på endotelet ( innervegg) kar, undertrykker produksjonen av spesielle proteiner av endotelceller ( prostacyklin, trombomodulin, antitrombin III), med antikoagulant ( antikoagulantia) egenskaper, som et resultat av at de ( antistoffer) bidra til utvikling av trombose. Ved antifosfolipidsyndrom kan det i svært sjeldne tilfeller oppstå bilateral trombose i binyrene, noe som kan forårsake skade på vevet i binyrebarken ( på grunn av nedsatt venøs utstrømning fra binyrevev) og utviklingen av Addisons sykdom.

DIC syndrom

Årsakene til DIC-syndrom kan være en rekke tilstander, for eksempel alvorlige mekaniske skader, hemolytisk anemi ( reduksjon i antall røde blodlegemer i blodet på grunn av deres overdreven ødeleggelse), leukemi, svulster, systemiske bakterielle, virus-, soppinfeksjoner, autoimmune sykdommer, intrauterin fosterdød, for tidlig morkakeavløsning, transfusjon av uforenlig blod, etc. Med DIC-syndrom kan man finne mange små blodpropper i karene i binyrebarken vev, som er den direkte årsaken til mikrosirkulasjonsforstyrrelser, blodtilførselsforstyrrelser, celledød i glomerulær, zona fasciculata og reticularis og utvikling av primær binyrebarksvikt ( Addisons sykdom).

Waterhouse-Friderichsens syndrom

Patogenese av Addisons sykdom

Mangelen på kortisol i kroppen gjør den svært følsom for stressende faktorer ( for eksempel infeksjoner, fysisk stress, mekaniske skader, etc.), under virkningen som faktisk dekompensasjon av Addisons sykdom oppstår.

Kortisol er et av hormonene som regulerer karbohydratmetabolismen i kroppen. Det stimulerer dannelsen av glukose fra andre kjemikalier ( glukoneogenese), glykolyse ( glykogen nedbrytning). I tillegg har kortisol en lignende effekt på nyrene som aldosteron ( det vil si at det fremmer oppbevaring av vann og natrium i kroppen og fjerning av kalium). Dette hormonet påvirker også protein- og fettmetabolismen, øker nedbrytningen av proteiner og akkumulering av fett i perifert vev. Kortisol samhandler godt med skjoldbruskkjertelhormoner og katekolaminer, det vil si hormoner i binyremargen. Kortisolmangel ved Addisons sykdom fører til forstyrrelse av karbohydrat-, protein-, fettmetabolismen og en reduksjon i total motstand, det vil si kroppens motstand mot stress.

Med Addisons sykdom opplever pasienter ofte hyperpigmentering av huden ( økt avleiring av melaninpigment i huden). Det er forårsaket av et overskudd av melanocyttstimulerende hormon i blodet, som stimulerer melanocytter ( pigmentceller) hud for å produsere melanin. Dette overskuddet oppstår på grunn av det faktum at under primær hypokortisisme i hypofysen øker konsentrasjonen av forløperen som er vanlig for melanocyttstimulerende og adrenokortikotrope hormoner, proopiomelanokortin. Proopiomelanokortin har ikke hormonelle egenskaper. I henhold til dens kjemiske struktur er det et stort proteinmolekyl, som når det brytes ned ( visse enzymer) er delt inn i flere peptidhormoner ( adrenokortikotrope, melanocyttstimulerende, beta-lipotrope hormoner, etc.). Økte nivåer av melanocyttstimulerende hormon i blodet forårsaker gradvis mørkfarging av huden, og det er grunnen til at Addisons sykdom også kalles bronsesykdom.

Symptomer og tegn på Addisons sykdom

Ganske vanlig ved Addisons sykdom er en rekke gastrointestinale ( gastrointestinale) symptomer i form av kvalme, oppkast, forstoppelse ( noen ganger diaré), diffus ( felles) magesmerter. Pasienter er konstant ute etter salt mat. I tillegg er de konstant plaget av følelsen av tørst, så de drikker ofte vann. Ofte blir slike pasienter observert av en gastroenterolog i lang tid på grunn av det faktum at de er diagnostisert med forskjellige sykdommer i mage-tarmsystemet ( for eksempel magesår, duodenalsår, spastisk kolitt, gastritt), og binyrebarksvikt forblir uoppdaget i lang tid. Gastrointestinale symptomer ved Addisons sykdom korrelerer vanligvis med graden av anoreksi ( mangel på matlyst) og vekttap.

Et av hovedtegnene på Addisons sykdom er hypotensjon ( lavt blodtrykk). Hos de fleste pasienter varierer det systoliske blodtrykket fra 110 til 90 mmHg, og det diastoliske blodtrykket kan falle under 70 mmHg. I de innledende stadiene av sykdommen kan hypotensjon bare være ortostatisk ( det vil si at blodtrykket faller når kroppsposisjonen endres fra horisontal til vertikal). Deretter begynner arteriell hypotensjon å oppstå når kroppen blir utsatt for nesten hvilken som helst stressfaktor for en person. I tillegg til lavt blodtrykk kan takykardi også forekomme ( kardiopalmus), smerter i hjertet, kortpustethet. Noen ganger kan blodtrykket holde seg innenfor normale verdier, i sjeldne tilfeller kan det være forhøyet ( spesielt hos pasienter med hypertensjon). Hos kvinner som lider av Addisons sykdom, blir menstruasjonssyklusen noen ganger forstyrret. Menstruasjonen forsvinner enten helt ( det vil si at amenoré oppstår), eller bli uregelmessig. Dette påvirker ofte deres reproduktive funksjon alvorlig og resulterer i ulike problemer forbundet med graviditet. Hos menn med denne sykdommen vises impotens ( erektil dysfunksjon av penis).

Hyperpigmentering ved Addisons sykdom

I noen tilfeller kan hos noen pasienter slimhinnen i tannkjøttet, leppene, kinnene, den myke og harde ganen bli mørkere. I senere stadier observeres diffus hyperpigmentering av huden, som kan ha varierende alvorlighetsgrad. Huden kan få en røykaktig, bronse eller brun fargetone. Hvis Addisons sykdom er forårsaket av autoimmun ødeleggelse av binyrebarken, kan vitiligo ofte vises hos pasienter mot bakgrunn av pigmentering på huden ( pigmentfrie, hvite flekker). Vitiligo kan forekomme nesten hvor som helst på kroppen og kan variere i størrelse og form. Det er ganske enkelt å oppdage, siden huden til slike pasienter er mye mørkere enn selve flekkene, noe som skaper en klar kontrast mellom dem. Svært sjelden, med Addisons sykdom, kan hyperpigmentering av huden være fraværende eller minimalt uttrykt ( umerkelig), kalles denne tilstanden "hvit addisonisme". Derfor er fraværet av mørkfarging av huden ikke et bevis på at pasienten ikke har binyrebarksvikt.

Diagnose av Addisons sykdom

I tillegg, i tillegg til laboratorietester, er kortsiktige og langsiktige diagnostiske tester foreskrevet for å bekrefte primær hypokortisolisme. Disse testene er stimuleringstester. Pasienten injiseres intramuskulært eller intravenøst ​​med kunstig syntetisert adrenokortikotropt hormon ( ACTH), som selges under det kommersielle navnet synacthen, synacthen-depot eller sink-kortikotropin. Normalt, når de kommer inn i kroppen, bør disse stoffene stimulere binyrebarken, som et resultat av at vevet vil begynne å intensivt skille ut hormoner ( kortisol), hvis konsentrasjon bestemmes i blodet 30 og 60 minutter etter administrering av legemidlene. Hvis pasienten har Addisons sykdom, vil ikke binyrene være i stand til å reagere tilstrekkelig på stimulering av synacthen ( eller synacthen-depot, eller sink-kortikotropin), som et resultat av at nivået av binyrehormoner i blodplasmaet vil forbli uendret.

Etter bekreftelse av tilstedeværelsen av Addisons sykdom hos en pasient er det viktig for legen å fastslå etiologien. Siden i de aller fleste tilfeller ( i 80 - 90 %) årsaken til denne endokrine sykdommen er autoimmun skade på vevet i binyrebarken, så må pasienten donere blod for en immunologisk studie. Ved å bruke det vil det være mulig å oppdage antistoffer mot enzymer av binyresteroidogenese ( prosessen med dannelse av steroidhormoner) - 21-hydroksylase ( P450c21), 17a-hydroksylase ( P450c17), sidekjede spaltningsenzym ( P450scc), som er markører ( indikatorer) primær autoimmun hypokortisolisme. Hvis slike antistoffer ikke ble oppdaget, er den neste diagnostiske testen som bør foreskrives en biokjemisk blodprøve for innholdet av langkjedede fettsyrer ( JK).

Påvisning av åreknuter er et viktig diagnostisk tegn på adrenoleukodystrofi, som er den tredje statistisk ledende årsaken til Addisons sykdom. Hvis resultatet er negativt for tilstedeværelsen av LC i blodet, blir pasienten vanligvis foreskrevet stråleundersøkelser ( datatomografi, magnetisk resonansavbildning), nødvendig for å visualisere vevsstrukturen til binyrebarken. Disse studiene bekrefter vanligvis tilstedeværelsen av kreftmetastaser eller en tuberkuloselesjon i binyrene.

Diagnostiske tiltak for DIC-syndrom, Waterhouse-Friderichsen-syndrom, antifosfolipidsyndrom, soppinfeksjoner og HIV-infeksjon er ganske vanskelig å vurdere, siden det er mange faktorer som påvirker valget av en bestemt diagnostisk metode. Alt avhenger av den spesifikke situasjonen. I tillegg er alle disse patologiene ganske sjeldne årsaker til Addisons sykdom, og det er ikke alltid så lett å mistenke tilstedeværelsen av binyrebarksvikt i dem.

Diagnostiske metoder som brukes for å oppdage Addisons sykdom

Behandling av Addisons sykdom

Pasienter som gjennomgår medikamentell behandling med dette hormonelle legemidlet bør ha normalt blodtrykk, kalium, natrium og reninkonsentrasjoner ( et spesifikt enzym som produseres av nyrene) i blodplasma. I tillegg bør de ikke vise tegn på hevelse ( for eksempel hevelser i ben, armer, ansikt), siden det vil indikere væskeretensjon i kroppen, noe som vil tjene som et indirekte tegn på en overdose av Cortineff. Doseringen av dette stoffet under graviditet velges under hensyntagen til nivået av kalium i blodet og blodtrykket. I dette tilfellet må dosen ofte økes på grunn av det faktum at visse hormonelle endringer oppstår i den gravides kropp.

Erstatningsmineralkortikoider for Addisons sykdom bør definitivt foreskrives i kombinasjon med syntetiske glukokortikoider. Avhengig av varigheten av handlingen, er sistnevnte delt inn i tre grupper ( kort, middels og lang skuespill). korttidsvirkende glukokortikoider ( hydrokortison, kortison) kan tilordnes enten to ( morgen og ettermiddag), eller tre ( morgen, ettermiddag og kveld) en gang om dagen. Medisiner med gjennomsnittlig virkningsvarighet ( prednisolon) må vanligvis konsumeres to ganger om dagen ( morgen og ettermiddag). Den tredje typen glukokortikoider ( deksametason), som har lang virkningstid og ikke elimineres fra kroppen over lang tid, anbefales det å drikke en gang om dagen ( morgen eller sen kveld). Alle typer hormonelle medisiner bør brukes etter måltider.

Terapeutiske regimer for forskrivning av glukokortikoider for behandling av Addisons sykdom

Som med mineralokortikoider, er effektiviteten av medikamentell behandling med syntetiske glukokortikoider ( hydrokortison, prednisolon, deksametason, kortison) må også overvåkes nøye. Med riktig behandling bør pasienten miste hovedsymptomene på Addisons sykdom - generell svakhet, økt tretthet, kronisk tretthet, tilbakevendende hodepine, svimmelhet, sult, arteriell hypotensjon ( lavt blodtrykk), hyperpigmentering av huden, nevrologiske og psykiske lidelser ( hukommelsessvikt, redusert motivasjon, tap av interesse for aktuelle hendelser, økt irritabilitet, depresjon, depresjon, etc.) og så videre.

Etter oppstart av behandlingen begynner kroppsvekten vanligvis å gjenopprettes umiddelbart, men overdreven vektøkning bør ikke forekomme ( dette vil være et tegn på overdose av glukokortikoid). Gastrointestinale ( gastrointestinale) symptomer under hormonsubstitusjonsbehandling med mineralokortikoider og glukokortikoider bør også forsvinne ganske raskt. Det bør huskes at hormonelle legemidler foreskrevet for binyrebarksvikt har et tilstrekkelig antall bivirkninger og kontraindikasjoner, så det er nødvendig å følge det behandlingsforløpet strengt ( og disse dosene medikamenter), som vil bli foreskrevet av legen.

Hvis det er fastslått at Addisons sykdom var forårsaket av en tuberkuloseinfeksjon, må pasienten foreskrives tilleggsbehandling, som bør inkludere antibiotika ( rifampicin, streptomycin, isoniazid, etambutol, etc.). Antibakterielle midler for tuberkulose er foreskrevet i henhold til spesielle terapeutiske regimer og velges individuelt. For soppinfeksjon i binyrebarken er systemiske soppdrepende legemidler foreskrevet ( for eksempel ketokonazol, flukonazol, etc.). For antifosfolipidsyndrom, i tillegg til hormonbehandling, er indirekte virkende antikoagulantia foreskrevet ( warfarin, acenocoumarol, etc.) og blodplatehemmere ( aspirin). Valget av behandlingstaktikk for DIC og Waterhouse-Friderichsen syndrom avhenger alltid av deres etiologi, alvorlighetsgrad og tilstedeværelsen av komplikasjoner. Med metastatisk skade på binyrebarken, vil kirurgi som regel ikke gi noe nyttig for pasienten, så han behandles kun med hormonbehandling.

Mineralokortikoider og glukokortikoider bør ikke tas i tablettform dersom pasienten har en gastrointestinal lidelse. I slike tilfeller er det bedre å administrere stoffet ved injeksjon ( parenteralt). Faktum er at forstyrrelser i mage-tarmsystemet alvorlig kan påvirke absorpsjonen av hormonelle legemidler i blodet, som et resultat av at det normale daglige doseringsregimet vil bli bortskjemt. Hvis en pasient med Addisons sykdom trenger å gjennomgå elektiv kirurgi av en eller annen grunn ( for eksempel fjerning av blindtarmen, galleblæren, brokk osv.), så i dagene før operasjonen bør han foreskrives en kur med hydrokortisoninjeksjoner på 50 mg hver 8. time. Umiddelbart før operasjonen må han injiseres med 75 - 100 mg hydrokortison intramuskulært. Under operasjonen bør han få et drypp på 75 - 100 mg av dette stoffet, fortynnet i en glukoseløsning.

Etter operasjonen må pasienten de første fire dagene få hydrokortisoninjeksjoner på 50 mg hver 6. til 8. time. På dag 5-6 reduseres dosen av hydrokortison. På dette tidspunktet bør 50 mg administreres 2 ganger daglig og prednisolon bør tas i tablettform med 5 - 10 mg 2 - 3 ganger daglig. Fra 7 til 8 dager overføres pasienten til det vanlige regimet for terapeutisk behandling med glukokortikoider, som allerede bør tas fullstendig i form av tabletter. Doseringen av mineralokortikoider velges individuelt. Et slikt medisinsk terapeutisk regime i den preoperative, operasjonelle og postoperative perioden er nødvendig for å forberede pasientens kropp for det alvorlige stresset som er kirurgi.

Diett for Addisons sykdom

Pasienter med Addisons sykdom bør innta en økt mengde protein per dag ( 1,5 g/kg kroppsvekt), karbohydrater ( 450 - 500 g/dag) og fett ( 120 - 130 g/dag). Dietten bør være brøkdel. Det er verdt å spise 4 - 5 ganger om dagen i små porsjoner. Kostholdet må inneholde mat som stimulerer appetitten og gastrointestinal sekresjon ( for eksempel kjøttbuljonger, sauser, syltede grønnsaker, egg o.l.), som ganske ofte er svekket hos slike pasienter.

Matvarer som er indisert og kontraindisert for Addisons sykdom

Hva er Addison-krisen?

Hvis en pasient utvikler Addison-krise, må han legges inn på sykehus umiddelbart. Behandling i slike situasjoner kommer ned til massiv rehydrering ( det vil si intravenøs infusjon av væske til pasienten), hormonell og etiotropisk terapi. Glukoseløsning brukes vanligvis som rehydreringsløsninger. Hormonbehandling innebærer å gi pasienten store doser hydrokortison intravenøst ​​( 100 mg) flere ganger om dagen. Deretter reduseres dosen av dette stoffet gradvis. Med så høye doser hydrokortison trenger ikke pasienten å foreskrives mineralokortikoider ( cortineff). Sistnevnte begynner oftest å bli foreskrevet til pasienten i det øyeblikket den daglige dosen av glukokortikoider synker under 100 mg/dag. Når pasientens tilstand er stabilisert, blir han gradvis overført til legemidler i tablettform. Etiotropisk terapi foreskrevet for addisonisk krise er nødvendig for å eliminere selve årsaken som kan forårsake den. I de fleste tilfeller brukes antibiotika som slik terapi ( i tilfelle Addison-krisen var forårsaket av en smittsom sykdom).

Hvordan manifesterer Addisons sykdom seg hos kvinner?

Hos de fleste pasienter kan man observere en deprimert tilstand, mangel på initiativ, økt irritabilitet, hukommelsessvikt og likegyldighet til det som skjer rundt dem. De klager ofte over tilstedeværelsen av muskelsvakhet, myalgi ( muskel sårhet), skjelving ( ufrivillig skjelving av fingre), forstyrrelser i følsomheten til huden i visse områder på nedre og øvre ekstremiteter. Kvinner som lider av denne sykdommen kan noen ganger oppleve noen forstyrrelser i dynamikken i menstruasjonssyklusen. Menstruasjon kan i noen tilfeller rett og slett utebli ( det vil si at de opplever amenoré) eller være uregelmessig og utidig, noe som noen ganger påvirker reproduktiv funksjon og resulterer i problemer forbundet med å bli gravid.

Hvordan er Itsenko-Cushings og Addisons sykdommer relatert?

Under forhold med høy konsentrasjon av adrenokortikotropt hormon i blodet, begynner binyrene å fungere mer intensivt, noe som er ledsaget av periodisk frigjøring av nye porsjoner av glukokortikosteroider i blodet ( kortisol). En av metodene for å behandle Itsenko-Cushings sykdom er bilateral adrenalektomi ( fjerning av begge binyrene), hvoretter binyrebarksvikt alltid utvikler seg ( Addisons sykdom).

Finnes sekundær Addisons sykdom?

Ved sekundær hypokortisolisme produserer hypofysen lite adrenokortikotropt hormon ( eller slutter å produsere den helt), som et resultat av at binyrevevet som er avhengig av dette hormonet slutter å fungere normalt. Dette er hvordan sekundær binyrebarksvikt utvikler seg. Denne mangelen skiller seg fra Addisons sykdom ikke bare i patogenese ( opprinnelsesmekanismen til sykdommen), men også av kliniske symptomer, samt av noen laboratorieindikatorer. Disse forskjellene er det legene bruker i differensialdiagnosen av disse to patologiene.

Differensialdiagnose av primær og sekundær hypokortisolisme

Innhold

Hypokortisolisme eller Addisons sykdom er en sykdom i det endokrine systemet der sekresjonen (frigjøringsprosessen) av hormoner fra binyrebarken reduseres. Sykdommen kan ramme mennesker i alle aldre, men oftest diagnostiseres patologien hos kvinner etter 20 års alder. Sykdommen kalles ofte bronsesykdom på grunn av de gule flekkene som vises på kroppen.

Hva er Addisons sykdom

Bronsesykdom er en sjelden sykdom i det endokrine systemet, hvis utvikling er basert på ødeleggelsen av vevet i det ytre laget av binyrene. I dette tilfellet vises det en mangel på glukokortikoidhormoner (aldosteron, kortisol), som beskytter kroppen mot stress og er ansvarlig for metabolisme og vann-saltmetabolisme. Hypokortisisme ble først beskrevet av den britiske legen Thomas Addison i 1855. Sykdommen forstyrrer funksjonen til hele kroppen. Hvis behandlingen ikke startes i tide, kan dette føre til alvorlige komplikasjoner:

• lammelse av lemmer;
• tyreotoksikose (hyperfunksjon av skjoldbruskkjertelen);
• dysfunksjon av eggstokkene;
• cerebralt ødem;
• parestesi (nedsatt følsomhet);
• tyreoiditt (inflammatorisk skade på skjoldbruskkjertelen);
• anemi (redusert hemoglobinkonsentrasjon);
• kronisk candidiasis (soppinfeksjon).

Årsaker til utvikling

Omtrent 70 % av alle tilfeller av Addisons sykdom er forårsaket av autoimmun skade på binyrebarken. Samtidig oppstår en svikt i kroppens forsvarssystem, og det gjenkjenner cellene i de endokrine kjertlene som fremmede. Som et resultat produseres det antistoffer som angriper binyrebarken og skader den. Hypokortisolisme kan være forårsaket av skadelige bakterier, sopp, virus, immunforsvar og genetiske lidelser. Faktorer som bidrar til forekomsten av patologi:

• overvektig;
• fysisk, følelsesmessig stress;
• hypofunksjon (svekkelse) av skjoldbruskkjertelen;
• polycystisk ovariesyndrom;
• allergisk reaksjon;
• langvarig depresjon;
• hypoglykemi (lave glukosenivåer på grunn av ernæringsmessige mangler i kostholdet);
• alvorlig form for diabetes.

Patologi har en primær og sekundær form:

1. Årsaker til utviklingen av primære lesjoner:

• binyretuberkulose;
• autoimmune prosesser;
• hypoplasi (underutvikling av organet);
• medfødte anomalier;
• kirurgisk fjerning av binyrene;
• arvelige sykdommer;
• kreftsvulster, metastaser;
• syfilis;
• AIDS;
• soppsykdommer;
• redusert følsomhet i binyrene.

1. Den sekundære formen av sykdommen kan vises på grunn av:

• mekanisk skade;
• meningitt (betennelse i membranene i hjernen);
• iskemi (redusert blodtilførsel);
• godartet, ondartet svulst;
• hjernebestråling.

Hvis pasienten etter bekreftelse av bronsesykdom og et fullstendig behandlingsforløp nekter videre bruk av medisiner, kan det oppstå iatrogen binyrebarksvikt. Denne tilstanden provoserer et raskt fall i nivået av endogene glukokortikoider på bakgrunn av langvarig erstatningsterapi og hemming av aktiviteten til ens egne kjertler.

Symptomer

Det kliniske bildet av Addisons sykdom utvikler seg sakte. Symptomene kan være milde over mange år og manifesterer seg først når Addisonskrise oppstår. Dette er en livstruende tilstand der glukosenivået synker kraftig. Som regel betraktes følgende som viktige symptomkomplekser av patologi:

• hudpigmentering;
• asteni og adynami;
• gastrointestinale (gastrointestinale) lidelser;
• hypotensjon (lavt blodtrykk).

I tillegg har Addisons sykdom følgende manifestasjoner:

• mørkning av huden;
• muskel svakhet;
• vekttap, tap av appetitt;
• sug etter sur, salt mat;
• økt tørst;
• mageknip;
• oppkast, kvalme, diaré;
• dysfagi (nedsatt svelging);
• skjelving (risting) av hender;
• dehydrering;
• takykardi (rask hjerterytme);
• irritabilitet, kort humør, depresjon;
• impotens hos menn, amenoré (manglende menstruasjon) hos kvinner;
• svimmelhet;
• nedsatt arbeidsevne;
• utseendet til gule flekker;
• tørking av slimhinner og hud;
• kramper.

Asteni og adynami

Fysisk og mental tretthet (asteni, adynami) og impotens regnes som de tidligste og mest vedvarende symptomene på bronsesykdom. Ofte kan utbruddet av sykdommen ikke bestemmes nøyaktig. Helt i begynnelsen av utviklingen av patologi vises rask tretthet fra arbeid som tidligere ble utført uten alvorlige arbeidskostnader. I tillegg er det en generell svakhet som utvikler seg med en normal livsstil. Slike opplevelser utvikler seg, intensiverer og fører pasienten til en tilstand av fullstendig fysisk maktesløshet.

Hudpigmentering

Brudd på ensartet hudfarge eller utseende av pigmentering er det viktigste, iøynefallende symptomet. Rikelig avsetning av melanin (et pigment som ikke inneholder jern) i cellene i det malpighiske laget av epidermis bidrar til utseendet av brune, bronse eller røykfylte flekker på huden. Fra ansiktet kan pigmentering dekke hele overflaten av huden eller være lokalisert på visse steder: panne, interfalangeale ledd, nakke, brystvorter, pungen, rundt navlen, etc.

Noen ganger vises store mørke flekker i ansiktet. Lepper, brystvorter, slimhinner i skjeden og tarmene hos kvinner er farget blåaktige. Sammen med alvorlige pigmentforstyrrelser har pasienten hudområder som er svakt pigmenterte eller til og med fullstendig blottet for melanin, som skiller seg skarpt ut mot bakgrunnen av den omkringliggende mørke huden - den såkalte vitiligo, eller leucoderma. I den primære formen for Addisons sykdom vises dette symptomet som et av de første, og det kan være flere år foran andre tegn på sykdommen.

Addisons syndrom hos kvinner

Når Addisons sykdom oppstår hos kvinner, er det en reduksjon i muskelmasse på grunn av tap av appetitt. I tillegg mister pasienten gradvis hår på pubis og armhuler, og huden mister elastisitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til opphør av månedlig menstruasjon og redusert libido. Andre karakteristiske trekk ved sykdomsforløpet hos kvinner:

• Gastrointestinale lidelser (kvalme, diaré, oppkast) er notert. Magesår og gastritt utvikles fordi... glukokortikoider beskytter ikke lenger tarmslimhinnen mot effekten av aggressive faktorer.
• Pigmentering av huden i store folder og åpne områder er karakteristisk. Mørke flekker kan vises på innsiden av kinnene og tannkjøttet.
• Risikoen for gynekologiske sykdommer (mastopati, fibromer, endometriose) øker.
• Vann-saltmetabolismen i kroppen blir forstyrret, noe som resulterer i dehydrering, huden blir tørr, hull i kinnene, det oppstår besvimelse og blodtrykket (BP) synker.
• Hjernen og nervesystemet lider også av dehydrering, som kommer til uttrykk ved nummenhet i lemmer, følsomhetsforstyrrelser og muskelsvakhet.
• Reproduktive evner reduseres, opp til spontanabort og infertilitet.

Behandling

Bare en endokrinolog kan stille en nøyaktig diagnose av Addisons sykdom basert på de diagnostiske resultatene. For å skille hypokortisolisme fra Conns sykdom, Itsenko-Cushings sykdom, foreskriver spesialisten at pasienten skal gjøre en biokjemisk test av blod, urin og røntgen av skallen. Magnetisk resonansavbildning og datatomografi utføres for å identifisere tegn på binyretuberkulose. Den viktigste diagnostiske metoden som bekrefter sykdommen er et elektrokardiogram. Tross alt påvirker et brudd på vann-saltbalansen ofte hjertets funksjon negativt.

Hovedbehandlingsmetoden for hypokortisolisme er livslang hormonbehandling, d.v.s. tar glukokortikosteroidmedisiner - analoger av kortisol og aldosteron (kortison). Spesialisten velger doseringen individuelt. Varigheten av behandlingen avhenger av sykdommens form og alvorlighetsgrad. For å forhindre forekomsten av Addison-krise på bakgrunn av skade, infeksjonssykdom eller kommende operasjon, bør doseringen av hormonelle legemidler gjennomgås av en lege. Slik behandler du:

1. Å ta glukokortikosteroider begynner med fysiologiske doser, og øker deretter gradvis mengden av stoffet som brukes til hormonelle nivåer normaliseres.
2. Etter 2 måneders hormonbehandling utføres en kontrollblodprøve for å vurdere effektiviteten av behandlingen. Om nødvendig justeres doseringen av medisiner.
3. Hvis sykdommen er tuberkuløs i naturen, utføres terapi ved hjelp av Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Pasientens tilstand vurderes av en phtisiatrician og en endokrinolog.
4. Følger en spesiell diett. Det er nødvendig å utelukke fra dietten: bananer, nøtter, erter, kaffe, poteter, sopp. Det er nyttig å spise lever, gulrøtter, egg, bønner, belgfrukter og frisk frukt. Du bør spise små porsjoner 6 ganger om dagen.

Video

Blant de mange sykdommene som påvirker binyrene, fortjener en sjelden patologi med et kronisk, langvarig forløp - Addisons sykdom eller hypokortisolisme - spesiell oppmerksomhet. Sykdommen påvirker binyrebarken, og som et resultat utvikler det seg en mangel på vitale hormoner. Navnet på patologien er knyttet til navnet på den britiske legen Thomas Addison, som på 1800-tallet først beskrev symptomene på en alvorlig sykdom.

Addisons sykdom kan ramme alle aldersgrupper, men hovedrisikogruppen er i aldersgruppen 20–40 år. Hypokortisolisme blir sjelden diagnostisert - det er en pasient per 100 tusen mennesker. Det er imidlertid problematisk å etablere det nøyaktige antallet syke mennesker - mange pasienter mistenker ikke patologiforløpet på grunn av milde symptomer og oppsøker ikke lege.

Binyrene er parede kjertler som ligger i det retroperitoneale rommet over nyrene og tett ved siden av dem. De har forskjellige former - den venstre er i form av en halvkule, den høyre er i form av en pyramide. Binyrene har to uavhengige deler - cortex og medulla - og spiller en primær rolle i reguleringen av endokrine prosesser.

Binyrene produserer hormoner:

• adrenalin og noradrenalin;
• kortisol og kortikosteron;
• aldosteron;
• testosteron, østrogen.

Aktiviteten til binyrene for å produsere hormoner reguleres av de viktigste endokrine organene - hypothalamus, pinealkjertelen og hypofysen. Når konsentrasjonen av hormoner i kroppen synker, sendes et tilsvarende signal til hjernen - som svar frigjør hypofysen adrenokortikotropisk hormon, under påvirkning av hvilket binyrene produserer hormoner.

Rollen til hormoner som produseres av binyrene er stor. De er ansvarlige for:

• opprettholde optimal metabolisme;
• etablere vann-saltbalanse;
• lipidmetabolisme;
• optimalisering av kroppens immunrespons;
• stabilisering av blodtrykket;
• stimulering av seksuell lyst, utvikling av sekundære seksuelle egenskaper.

Etiologi av sykdommen

Patogenesen til Addisons sykdom er basert på utviklingen av vedvarende dysfunksjon i binyrebarken, som et resultat av at syntesen av hormoner gradvis bremses. En svikt i produksjonen av hormoner oppstår på bakgrunn av bevaring av funksjonaliteten til hypofysen og produksjonen av tilstrekkelige volumer av adrenokortikotropisk hormon. Patofysiologi identifiserer en gruppe årsaker som forårsaker forstyrrelse av de endokrine funksjonene til binyrene:

• En viktig faktor som øker sannsynligheten for at sykdommen oppstår er tuberkuloseskade på organet. Med tuberkulose blir ikke bare binyremargen ødelagt, men hele strukturen blir ødelagt. Forløpet av tuberkuloseprosessen påvirker andre organer negativt - lungene, spiserøret;
• adrenal dysfunksjon forårsaket av kirurgi for å fjerne et organ;
• langvarig bruk av visse medisiner som kan blokkere produksjonen av hormoner;
• tilstedeværelsen av onkologiske prosesser - direkte i binyrene eller forårsaket av metastase;
• tilstand av immunsvikt på grunn av HIV-infeksjon;
• alvorlige systemiske smittsomme og spesifikke sykdommer - syfilis, amyloidose, revmatisme;
• omfattende blødninger i medulla av organet;
• soppinfeksjoner (blastomykose).

Patofysiologi tildeler autoimmune prosesser i kroppen en spesiell rolle i utviklingen av bronsesykdom. Ved autoimmun skade har binyreantistoffer en skadelig effekt på selve organet. Prosessen med autoimmun skade er ikke fullt ut studert, men det er fastslått at genetisk predisposisjon spiller en viktig rolle i utviklingen av bronsesykdom - Addisons sykdom overføres fra foreldre til barn.

Kliniske manifestasjoner

Addisons sykdom har et rikt klinisk bilde, noe som skyldes den negative effekten av hormonmangel på alle organsystemer. Det er et karakteristisk trekk som ligger i patologien - pasientens hud, ettersom den utvikler seg, får en bronsefarge, derfor kalles Addisons sykdom noen ganger bronse. Endringer i fargen på huden og slimhinnene er forårsaket av økt syntese av adrenokortikotrope og alfa-melanocyst-stimulerende hormoner. Men dette symptomet er typisk for primære former for sykdommen; den sekundære formen for Addisons sykdom er ikke ledsaget av mørkfarging av huden.

Variasjonen av kliniske manifestasjoner er delt inn i patologiske lidelser:

• fra huden, slimhinner;
• i det kardiovaskulære systemet;
• i det reproduktive systemet;
• fra mage-tarmkanalen;
• andre systemiske lidelser.

Det kardiovaskulære systemet

En forstyrrelse i funksjonen til hjertet og blodårene er assosiert med en reduksjon i frekvensen av sammentrekninger av hjertemuskelen, hjerterytmen forstyrres, og blodsirkulasjonsprosessen bremses. Således, i løpet av bronsesykdom hos barn, er hjertet ikke fullt utviklet, opp til en alvorlig grad av svikt. De fleste som lider av Addisons sykdom, på grunn av dysfunksjon i hjertet, ser bleke ut, hevelser vises i bena, og lemmene føles kalde å ta på.

Med hypokortisolisme reduseres overføringshastigheten av nervøse reaksjoner som er nødvendige for å stimulere sammentrekninger av hjertemuskelen. Vedvarende arytmi oppstår på bakgrunn av akkumulering av kaliumioner i myokardvevet med samtidig aktiv utvasking av natriumioner. En ubalanse i forholdet mellom mikroelementer forårsaker forstyrrelse av hjerterytmen og en forstyrrelse av nerveoverføring i tredjepartsorganer.

En ukontrollert reduksjon i blodtrykket er et annet typisk tegn på patologi. Hypotensjon utvikler seg på grunn av en svekkelse av tonen i venene og arteriene, en reduksjon i hjertefrekvens og hjerterytme. Akselerert utskillelse av natriumioner med urin fører til dehydrering av kroppen og blodtrykksfall.

Reproduktive system

Binyrene produserer kjønnshormoner som kroppen trenger for puberteten og utseendet til libido. Med Addisons sykdom reduseres syntesen av østrogen og testosteron, noe som fører til negative reaksjoner:

• Kvinner opplever uregelmessigheter i menstruasjonssyklusen opp til amenoré; huden mister sin elastisitet; tap av kjønnshår og armhule; risikoen for å utvikle gynekologiske sykdommer øker - fibromer, mastopati, endometriose;
• hos menn avtar seksuell lyst og impotens utvikler seg;
• Reproduktive evner reduseres, opp til infertilitet og spontanabort hos kvinner.

Mage og tarm

Hormonmangel påvirker mage-tarmkanalen negativt, noe som fører til en reduksjon i sekretoriske funksjoner i bukspyttkjertelen, magen og tarmene. Ved langvarig hormonell mangel oppstår atrofi av villi, som fôrer den indre slimhinnen i tykktarmen og tynntarmen. Som et resultat blir prosessen med næringsopptak fullstendig forstyrret. Gastritt, magesår og duodenalsår og pankreatitt utvikles. Mekanismen for sykdomsforekomst er enkel - mangel på hormoner fører til mangel på beskyttelse av mage-tarmslimhinnen fra aggressive faktorer.

I tillegg til klassiske gastrointestinale sykdommer oppstår dyspeptiske symptomer. Anfall av kvalme og oppkast er karakteristisk for langvarig Addisons sykdom. Avføringsforstyrrelse oppstår ofte i form av episodisk diaré. Dårlig appetitt observeres hos nesten alle pasienter.

Andre symptomer

Dehydrering oppstår på grunn av mangel på hormonet aldosteron. Symptomer på dehydrering er merkbare for det blotte øye - pasienter har tørr, rynket hud, kinnene henger og faller inn i kinnetområdet, de nedre øyelokkene henger, pasientens ansikt får et "martyrium"-uttrykk. Magen trekkes tilbake.

Dehydrering påvirker hjernen og sentralnervesystemet, noe som fører til alvorlige konsekvenser:

• muskelsvakhet utvikler seg, lemmer kan miste følsomhet opp til parastesi og lammelser;
• risikoen for trombose øker på grunn av blodfortykkelse og nedsatt pumpefunksjon i hjertemuskelen;
• oksygen sult av alle organer utvikler seg på grunn av treg blodsirkulasjon og bremse metabolske prosesser.

Ved bronsesykdom påvirkes immunforsvaret negativt. Kroppens naturlige forsvar faller – pasienten blir mer mottakelig for virus- og bakteriesykdommer. De som lider av hypokortisolisme har dobbelt så stor sannsynlighet for å bli diagnostisert med bronkitt, lungebetennelse og lungebetennelse.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår alvorlige nevrologiske lidelser. Typiske symptomer vises i form av sløvhet, sløvhet, og alle typer reflekser blekner hos pasienter. Det langsiktige forløpet av hypokortisolisme fører til vedvarende depresjon - interessen for miljøet går tapt, perioder med apati blir brått erstattet av utbrudd av irritabilitet og misnøye med alt. Situasjonen forverres av konstant tretthet, svakhet og døsighet.

Addisonsk krise

Addisons sykdom utvikler seg gradvis, det kliniske bildet vises gradvis. Men i medisin er det tilfeller av plutselig opptreden av tegn på hypokortisolisme. Ved akutt binyrebarksvikt oppstår en livstruende tilstand - Addisonskrise. Kriser utvikles oftere hos pasienter som ikke er klar over tilstedeværelsen av sykdommen, eller i fravær av en utilstrekkelig dose hormoner som en del av erstatningsterapi.

Kriser i bronsesykdom kan oppstå på bakgrunn av akutte katarrale prosesser, skader, operasjoner eller smittsomme lesjoner - binyrebarksvikt forverres kraftig og pasientens tilstand blir kritisk. Kriser kan oppstå hos pasienter som behandles med individuelle doser kortikosteroider. Men med en plutselig seponering av hormoner, en reduksjon i dosering eller en økning i kroppens behov, er det en risiko for å utvikle en krise.

Symptomer på krise:

• skarpe utålelige smerter i nedre ekstremiteter, rygg eller mage;
• angrep av kvalme kombinert med ukontrollerbare oppkast, noe som fører til dehydrering og sjokk;
• senke blodtrykket til kritiske nivåer;
• alvorlig angst, panikk, forvirring;
• et kraftig fall i konsentrasjonen av natriumioner med samtidig hyperkalemi og hyperkalsemi i blodet;
• fall i blodsukkernivået;
• utseendet til brun plakk i munnhulen.

Pasientens tilstand under en krise er alvorlig; uten akutt medisinsk behandling ved å administrere økte doser hormoner, kan døden oppstå på grunn av økende dehydrering og forstyrrelse av funksjonen til alle vitale organsystemer.

Sykdomsforløpet i barndommen

Addisons sykdom hos barn diagnostiseres oftest i barneskolen og ungdomsårene. Det er sjeldne tilfeller av bekreftelse av patologi hos spedbarn og førskolebarn. Bronsesykdom hos barn er i de fleste tilfeller primær - mekanismen for dannelse av binyrebarksvikt er genetisk bestemt og overført fra foreldre. Årsakene som fører til den sekundære dannelsen av sykdommen er ikke forskjellig fra faktorene som provoserer utviklingen av sykdommen hos voksne:

• autoimmune lidelser;
• tuberkulose lesjon;
• kirurgiske operasjoner på binyrene;
• tidligere katarrale sykdommer;
• onkologi.

De første tegnene på sykdommen hos barn er assosiert med defekter i utseende og retardasjon i fysisk utvikling:

• utseendet på "bronse" hud og vitiligo (hvite flekker);
• unaturlig tynnhet og utslitt utseende;
• astenisk syndrom (svakhet, impotens);
• svimmelhet og besvimelse;
• gastrointestinale problemer - diaré, kvalme, oppkast, mangel på matlyst.

Sekundære tegn utvikles på bakgrunn av langvarig hormonmangel (etter 1–3 års sykdom):

• konstant tørste og ønske om å spise bare salt mat;
• redusert blodsukker;
• amenoré hos jenter, fravær av sekundære seksuelle egenskaper;
• langsom blodstrøm, blåaktig hud;
• anfall;
• problemer med å svelge;
• depressivt syndrom.

Sykdommen hos barn er vanskelig, og forårsaker mye lidelse fysisk og psykisk. Barn med bronsesykdom skiller seg ut fra andre - de er preget av unormal tynnhet, en atypisk mørk hudtone, blekhet og svakhet, uoverensstemmelse mellom alder og generell utvikling, og umuligheten av langvarig eksponering for solen. Derfor er tidlig diagnose og forskrivning av erstatningsterapi av største betydning.

Undersøkelsestaktikk

Diagnosen "hypokortisolisme" er etablert basert på resultatene av laboratorietester og spesielle tester. Instrumentelle undersøkelsesmetoder spiller en sekundær rolle for å fastslå graden av skade på binyrene ved langvarig sykdom.

Laboratorieforskning

Ved mistanke om binyrebarksvikt må blod og urin testes. Diagnostiske tester er også veiledende.

• En generell blodprøve hos de som lider av bronsesykdom inneholder mange avvik fra normalvarianten: hematokriten (det kvantitative forholdet mellom leukocytter, røde blodlegemer og plasma) øker; konsentrasjonen av hormoner (kortisol, aldosteron, testosteron) avtar med en økning i innholdet av adrenokortikotropt hormon.
• Biokjemi vil vise forstyrrelser i blodets ioniske balanse - mangel på natrium med et overskudd av kalium.
• Urinanalyse er informativ når det gjelder å studere konsentrasjonen av metabolske produkter av glukokortikoider og testosteron.
• Diagnostiske tester - med synacthen depot og ACTH - lar deg mest pålitelig bestemme nivået av endokrine lidelser. Testing er rettet mot å identifisere målorganet.

Instrumentell eksamen inkluderer:

• EKG og EchoCG - for å identifisere graden av lidelser i det kardiovaskulære systemet.
• CT og MR - for å identifisere patologiske prosesser i binyrene, hjertet, nervesystemet og fordøyelsessystemet; Grunnårsaken til Addisons sykdom avhenger av den etablerte størrelsen på binyrene - med tuberkulose er organet forstørret og inneholder lag av kalsiumsalter, med en autoimmun prosess krymper organet.
• Røntgen av kraniebeina er nødvendig når årsaken til binyrebarksvikt ligger i hypofysen eller hypothalamus.

Etter en fullstendig undersøkelse oppsummeres resultatene. Det er nødvendig å samle anamnese, studere arvelighet og objektivt undersøke pasienten. Kombinasjonen av klager, ytre tegn og diagnostiske data gjør det mulig å skille Addisons sykdom fra andre kroniske patologier og bekrefte diagnosen.

Behandling

Rettidig og adekvat behandling kan optimalisere pasientens tilstand. Terapi for Addisons sykdom er kompleks og inkluderer:

• grunnleggende behandling ved å velge den optimale dosen av hormoner av syntetisk opprinnelse (erstatningsterapi);
• symptomatisk behandling for å lindre forstyrrende symptomer (smerte, gastrointestinale lidelser, depresjon, dehydrering);
• rasjonell kaloriernæring.

Erstatningsterapi

Regelmessig inntak av syntetiske hormoner er nødvendig for å opprettholde en stabil tilstand hos pasienten. Dette skyldes det faktum at vitale hormoner - aldosteron, kortisol - ikke syntetiseres andre steder enn binyrene. De som lider av bronsesykdom får foreskrevet kortison som hovedmedisin. Kortison har lenge vist seg positivt i behandlingen av endokrin dysfunksjon.

Når du velger en individuell dose, er det viktig å vurdere følgende regler:

• den foreskrevne mengden medisiner bør være identisk med nivået av hormoner som syntetiseres fysiologisk hos friske mennesker;
• erstatningsterapi begynner med å ta lave doser (for å tilpasse kroppen), dosen økes gradvis til en tilstrekkelig tilstand av kroppen er oppnådd;
• Hormonholdige legemidler tas på en avtagende basis - maksimal dose tas om morgenen, redusert dose på dagtid og minimumsdose om kvelden; overholdelse av prinsippet er basert på den naturlige aktiviteten til binyrene, som er mest aktive tidlig om morgenen og passive om kvelden;
• under Addison-kriser er intravenøs eller intramuskulær infusjon av hormoner med økende dosering indisert.

Fjerning av negative symptomer

Symptomatisk behandling inkluderer forskrivning av medisiner for å opprettholde optimal funksjon av kroppen. Ved langvarig dehydrering og elektrolyttubalanse er intravenøs administrasjon av saltvann indisert. Et kraftig fall i blodsukkeret krever innføring av glukose i en konsentrasjon på 5%.

Hvis forløpet av hypokortisolisme er komplisert av tuberkuloseprosessen, foreskrives spesielle medisiner - primære og reserve antibiotika (Isoniazid). I dette tilfellet velges dosen av en phtisiatrician, som sammen med en endokrinolog kontrollerer behandlingsprosessen.

Kosthold

Kosthold spiller en viktig rolle i kompleks behandling. Pasienter med hypokoptisisme trenger økt kaloriernæring med en optimal balanse av proteiner, karbohydrater, fett og vitaminer. Grunnleggende prinsipper for ernæring:

• måltider er delt inn i fraksjoner, minst 4–5 måltider, en lett middag før sengetid i form av proteinprodukter (melk) er nødvendig for å forhindre hypoglykemi;
• øke den daglige mengden salt som konsumeres til 2 ss. l.;
• daglig inntak av kjøtt og kokte grønnsaker;
• streng begrensning i forbruket av mat med mye kalium - poteter i alle typer, tørket frukt, nøtter, sjokolade;
• obligatorisk inntak av matvarer som inneholder askorbinsyre og vitamin B i høye doser (avkok av nyper, sitrusfrukter, ølgjær).

Prognose og forebyggende tiltak

Pasienter med hypokortisolisme er gjenstand for livslang observasjon av en endokrinolog for å overvåke deres generelle tilstand, vurdere effektiviteten av terapi og forhindre utvikling av kriser. Tilsynslegen fører journal over:

• hjerterytmeindikatorer - hjertefrekvens, puls;
• blodparametre - ioner, koagulerbarhet, hematokrit;
• vekt og tap av appetitt;
• fastende blodsukkernivå.

Legen er forpliktet til å informere pasienten om de første manifestasjonene av Addisons krise for å forhindre alvorlige komplikasjoner og plutselig død. Hvis du følger riktig livsstil, ernæring og støttende hormonbehandling, skiller ikke gjennomsnittlig levealder seg fra vanlige mennesker.

For å forhindre kriser må personer med Addisons sykdom følge en rekke forebyggende tiltak:

• unngå intens fysisk aktivitet og stressende situasjoner;
• Ikke avbryt eller juster dosen av hormoner på egen hånd;
• behandle infeksjons- og virussykdommer umiddelbart.

For generell forebygging av hypokortisolisme er det viktig å forhindre utvikling av sykdommer som negativt påvirker binyrene - tuberkulose, autoimmune og onkologiske sykdommer, sopp- og systemiske patologier. Ved den minste mistanke om binyrebarksvikt - plutselig vekttap, endringer i det kardiovaskulære systemet, stigning i blodtrykket - bør du konsultere en endokrinolog.

Addisons sykdom er, til tross for det progressive kroniske forløpet, ikke en dødsdom. Tidlig oppdagelse og langsiktig støttende behandling lar de som lider av hypokortisolisme leve et fullverdig liv uten å oppleve ubehag. Det viktigste er å strengt følge medisinske anbefalinger og følge en rolig, psyko-emosjonell og sunn livsstil. Når du planlegger barn for de som lider av Addisons sykdom, er det fornuftig å kontakte spesielle reproduksjonssentre for å identifisere risikoen for å overføre patologien og minimere den.

Addisons sykdom er en sjelden sykdom i det endokrine systemet, som innebærer tap av binyrenes evne til å produsere nok hormoner til kroppen.

Først av alt reduseres mengden kortisol som produseres. Addisons sykdom er også kjent som bronsesykdom.

Dette navnet kommer fra hyperpigmentering av områder av kroppen som er utsatt for sollys.

Hva slags sykdom er dette og hvorfor Addison? Addisons sykdom er en sykdom som er provosert av lave nivåer av en viss sekresjon produsert av binyrene.

En slik mangel kan være primær eller sekundær.

Primær type mangel

Primær binyrebarksvikt ble definert som en egen sykdom. Den beskrevne lidelsen ble oppkalt etter personen som startet sin forskning - Addisons sykdom.

Denne formen dannes på grunn av at binyrebarken er skadet. Etter skade og endringer i strukturen til binyrene, blir den ikke lenger i stand til å produsere kortisol (F-forbindelse 17-hydrokortison) og ofte aldesteron i normale mengder.

Sekundær type mangel

Sekundær binyrebarkinsuffisiens oppstår når det er et brudd på mengden av adrenokortikotropinsekresjon produsert.

ACTH produseres av hypofysen og er ansvarlig for å stimulere den kortisolproduserende funksjonen til binyrene.

Når adrenokortikotropin syntetiseres for sakte, faller blodtellingen raskt.

I langvarig fravær av å regulere ACHT, kan kjertlene fullstendig miste evnen til å produsere sekreter.

Sekundær mangel er en mer vanlig forstyrrelse av hormonsekresjon enn Addisons sykdom.

Endringer som skjer i kroppen

Addisons sykdom er preget av dysfunksjon ikke av hele volumet av kjertelvev, men mest av forstyrrelser i binyrebarken.

Endringer påvirker også funksjoner som mineralokortikoid og glukokortikoid. De første manifestasjonene av Addisons sykdom vises bare i tilfeller der lidelser oppstår i mer enn 90% av binyrevevet på begge sider.

Funksjoner ved Addisons sykdom

Ifølge internasjonale data har Addisons sykdom en insidensrate på 1 person per 100 000 i hver alderskategori.

Antall rapporterte kliniske tilfeller mellom kvinner og menn er omtrent likt.

Dermed er det fornuftig å snakke om noe som ikke er klart definert av kjønn. Det ble heller ikke funnet noen avhengighet i henhold til pasientens rase.

Det er en såkalt idiopatisk form av sykdommen, som ikke har noen åpenbar årsak.

Dette syndromet forekommer ofte hos barn og kvinner. Aldersspennet for den idiopatiske formen av syndromet hos voksne er perioden fra 30 til 50 år.

Hovedårsakene til at syndromet er dødelig er:

1. Diagnose forsinket eller gjort feil.
2. Feil beregning av den nødvendige dosen av mineralokortikoid- og glukokortikoidhormoner.
3. Akutt Addison-krise, som ikke ble stoppet i tide.
4. Skjult sykdomsforløp og plutselig utvikling av livstruende symptomer.

Selv om diagnosen er sann og etablert i tide, med adekvat behandling, er risikoen for død dobbelt så høy som gjennomsnittet.

Sykdommer i det kardiovaskulære systemet, ondartede neoplasmer og virussykdommer kan også øke risikoen for død.

Hvordan utvikler sykdommen seg?

Pasienter som har den beskrevne sykdommen kan oppleve ulike manifestasjoner. Primær binyrebarkinsuffisiens avhenger av varigheten av kurset og alvorlighetsgraden.

I det innledende stadiet, når Addisons sykdom ennå ikke har utviklet seg, virker ikke symptomene truende.
Utbruddet av patologiprogresjon og dens manifestasjon i de fleste registrerte kliniske tilfeller er provosert av stressfaktorer:

• viral sykdom;
• skader;
• medisinske inngrep av kirurgisk karakter;
• steroid overdose.

De første symptomene på Addisons sykdom, som på dette stadiet fullt ut rettferdiggjør et av sine egne navn - "bronsesykdom", er som følger:

1. Hyperpigmentering av kroppen - huden og slimhinnene endrer nyansen til bronse. Hudfargen endres før ytterligere symptomer oppstår - den såkalte "Addisons melasma".
2. Noen ganger er hyperpigmentering ikke klart definert og forklares av en rettidig identifisert lidelse og korrekt foreskrevet terapi.
3. Sammen med hyperpigmentering og i kombinasjon med det, kan manifestasjoner av vitiligo - et fullstendig fravær av hudpigment - være til stede. Det manifesterer seg oftest i den idiopatiske formen av sykdommen.
4. Nesten alle pasienter opplever et økt nivå av tretthet, svimmelhet, generell progressiv svakhet, ømhet i ledd og muskler, redusert appetitt på bakgrunn av en kraftig reduksjon i kroppsvekt.
5. De viktigste gastroenterologiske manifestasjonene er angrep av kvalme, oppkast og diaré.
6. Hos menn blekner libido og tegn på impotens oppstår. Kvinner opplever forstyrrelser i menstruasjonen.

Av og til viser binyrebarksvikt seg ekstremt akutt – Addisons krise.

Den akutte utbruddet av patologien er preget av følgende symptomer:

• forvirring;
• vaskulær kollaps, raskt utvidelse av blodkar og senking av blodtrykket;
• kroppstemperaturen når plutselig 40 °C og over;
• komatøse tilstander kan bli provosert;
• skjærende smerter i mageområdet.

Når den akutte starten er ledsaget av en åpningsblødning i binyrene, provoseres kollaps - alvorlig kvalme uten økning i kroppstemperatur og skarp smerte i siden og magen.

Hovedårsakene til denne endokrine sykdommen

Omtrent 80 % av de kliniske tilfellene er provosert av den gradvise nedbrytningen av binyrebarken, som er det ytre dekket av binyrene.

Ødeleggelse oppstår på grunn av påvirkning av antistoffer i kroppens immunsystem. Ved autoimmune sykdommer begynner kroppens egne antistoffer et systematisk angrep på celler og vev, som uunngåelig ødelegger dem.

Noen ganger skade påvirker ikke bare binyrene, men også andre kjertler. Med en slik utvikling oppstår og utvikler polyjernmangel.

Mangel på polyjern

Polyjernmangel, ellers kjent som polyjernmangel, er delt inn i to typer.

Type én refererer til arvelige sykdommer som oppstår på grunn av genetiske lidelser hos en av foreldrene.
I tillegg til binyrebarksvikt kan følgende symptomer vises:

• langsomhet i prosessen med seksuell utvikling;
• alvorlig og pernisiøs anemi;
• inaktivitet av kjertlene som produserer hormoner som regulerer fosformetabolismen (og kalsium);
• kronisk candidiasis eller andre soppinfeksjoner;
• leverpatologier, ofte hepatitt.

Den andre typen kalles noen ganger Schmidts syndrom og manifesterer seg, for det meste, hos unge mennesker.
De er preget av følgende liste over symptomatiske manifestasjoner:

1. Passivitet av skjoldbruskkjertelen, som er ansvarlig for produksjonen av sekreter som regulerer de metabolske prosessene i kroppen.
2. Seksuell utvikling er sakte, som i den første typen.
3. Symptomer på diabetes eller diabetes i seg selv kan være tilstede.
4. Huden i noen områder er helt blottet for pigment - vitiligo.

Forskere er tilbøyelige til å tro at den andre typen også er arvelig, siden ganske ofte flere blodslektninger lider av den.

Tuberkulose og andre faktorer

Omtrent 20% av kliniske tilfeller av Addisons sykdom er provosert av tuberkulose, siden mycobacterium tuberculosis forstyrrer integriteten til binyrene.

Da sykdommen ble beskrevet i 1849 av Dr. Thomas Addison, var tuberkulose hovedårsaken til binyrebarksvikt hos mennesker.

Etter at metoder for effektiv bekjempelse av mykobakteriell infeksjon ble utviklet, ble tuberkulose ikke lenger ansett som hovedkilden til primær binyrebarksvikt.

Andre årsaker som potensielt kan provosere Addisons sykdom er følgende utløsere:

• kroniske virussykdommer, ofte sopp;
• prosesser med malignitet og dannelse av kreftceller;
• overdreven reproduksjon av proteiner i kroppen - amyloidose;
• kirurgiske inngrep rettet mot utskjæring av binyrene;
• genetiske abnormiteter, som inkluderer abnormiteter i dannelsen av binyrene;
• immunitet mot produsert ACHT;
• blødning i binyrene;
• utskillelse av inaktive hormoner.

Disse årsakene står for et ekstremt lite antall tilfeller av Addisons sykdom. Derfor er det ekstremt vanskelig.

Taktikk brukt i diagnose

Addisons sykdom, diagnostisert i de tidlige stadiene, er ekstremt vanskelig å identifisere.

En usedvanlig tett og omfattende gjennomgang av en medisinsk spesialist av pasientens historie og symptomene beskrevet av ham kan bidra til legens mistanke om Addisons sykdom.

Som binyrebarkinsuffisienssyndrom, kan en foreløpig diagnose bekreftes og sannheten bekreftes ved Addisons sykdom bare etter en rekke tester og en viss rekke studier.

Formålet med testene er å fastslå mangel på kortisolnivåer. Det nest viktigste er å finne den sanne grunnårsaken.

Den mest effektive metoden for å avklare diagnosen anses å være en radiologisk undersøkelse av hypofyseregionen og binyrene.

Nøddiagnose

Hvis det er mistanke om binyrebarksvikt under Addisons krise, er leger pålagt å administrere intravenøs glukose og saltvannsoppløsninger blandet med glukokortikoidhormoner.

Dersom det er umulig å stille en diagnose før administrasjon av glukokortikoider, tas det en blodprøve for kortisol- og ACTH-nivåer. Krise bestemmes i henhold til følgende laboratorierespons:

• lavt natriumnivå;
• reduserte glukosenivåer;
• forhøyede kaliumnivåer.

Når pasientens tilstand har stabilisert seg, utføres en ACTH-test.

Andre studier

Når diagnosen er stilt, er det nødvendig med ultralyd og radiologisk undersøkelse av bukhinnen. Hovedfaktorene i nærvær av Addisons sykdom er den uendrede strukturen til binyrene og kalsiumavleiringer.

Forkalkninger kan oppstå etter blødninger, eller med binyretuberkulose.

Ytterligere forskning utføres:

• tuberkulin hudtest;
• sjekke for tilstedeværelsen av autoimmune blodantistoffer.

Som diagnostiske tiltak for sekundær binyrebarksvikt, brukes omfattende maskinvareanalyseteknikker for å analysere parametrene og strukturen til det skadede organet.

Hovedpostulater for behandling

Binyrebarksvikt behandles med terapi som kompenserer for de manglende hormonene.

Kortisol erstattes av en syntetisert analog - glukokortikoid. De mest brukte glukokortikoidmedisinene er:

• deksametason;
• Hydrokortison;
• Prednisolon.

Disse stoffene brukes flere ganger i løpet av dagen. Samtidig, i tillegg til medikamentell behandling, anbefales pasienter å følge en bestemt diett.

Den terapeutiske dietten er basert på utarbeidelse av en daglig diett som inneholder alle næringsstoffene og nyttige stoffer som er nødvendige for pasientens kropp.

Hovedprinsippene for menydannelse er tilstedeværelsen av følgende komponenter:

1. Innhold av fett, karbohydrater, proteiner, vitaminer(C, B – spesielt) bør være optimal. Solbær og nypeavkok anbefales til inntak.
2. Forbruker bordsalt og bør være ekstremt høy - dagsnormen er 20 gram.
3. Daglig kosthold bør inneholde minst mulig belgfrukter, poteter, koffeinholdige produkter og sopp.
4. Forbruk av kjøttprodukter, fisk og grønnsaker er kun tillatt i kokt eller bakt form.
5. Måltider er brøkdeler, og før du legger deg bør du avstå fra å innta fast føde. Det foretrukne produktet før sengetid er melk.

Med adekvat behandling er prognosen for Addisons sykdom gunstig.

Forventet levealder for pasienter med binyrebarksvikt er praktisk talt ikke forskjellig fra normen og er nær den for friske mennesker.