Tetralogi av Fallot etter radikal kirurgi. Hva er tetralogi av fallot hos nyfødte og hva er prognosen etter operasjonen

Tetralogi av Fallot er en kompleks og alvorlig medfødt anomali som kombinerer flere skadelige faktorer. Sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen av et barn, og bare kirurgisk behandling kan forlenge livet. Jo før Fallots tetrad blir operert, jo større er sannsynligheten for et positivt resultat. Alle pasienter med en slik diagnose bør konstant overvåkes av en kardiolog og en hjertekirurg.

Hva er Fallots tetrad?

I kjernen er Fallots tetrad en medfødt hjertefeil som kombinerer 4 patologier: stenose av elementene i høyre ventrikkel og dens hypertrofi, anomali av interventrikulær septum (IVS) og forskyvning (dextroposisjon) av aorta. Høyre ventrikkelstenose oppstår i utstrømningskanalen og kan involvere det valvulære eller subvalvulære området, pulmonalstammen og pulmonale arterielle grener. Blant alle hjertefeil står Fallots tetrad for opptil 10 % av registrerte feil.

Tetralogi av Fallot har flere karakteristiske former, og gitt sykdommens variasjon, oppdages den i forskjellige aldre, men som regel hos barn. Tetralogi av Fallot hos nyfødte forårsaker ofte død under fødsel eller i de første dagene av livet. Generelt skilles flere typer av sykdommen avhengig av manifestasjonsperioden: tidlig patologi (1-12 måneder), den klassiske formen (Fallots tetrad hos barn i alderen 2-4 år) og den sene varianten (utvikler seg etter 8 år av alder).

Prognosen for utvikling av patologi er ikke veldig trøstende og bestemmes i stor grad av alvorlighetsgraden av lungestenose. Hvis kirurgisk behandling ikke utføres, er gjennomsnittlig levealder for syke barn 11-13 år, og bare 4-6% av menneskene lever opp til 35-45 år. De viktigste komplikasjonene som fører til døden er iskemisk hjerneslag og hjerneabscess.

Varianter av sykdommen

I morfologien til en medfødt defekt skilles følgende karakteristiske anatomiske varianter ut:

1. 1. Ventrikuloseptumdefekt er en unormal utvikling av IVS, uttrykt i forbindelsen mellom venstre og høyre hjerteseksjon. De vanligste er perimembranøse, muskulære og juxtaarterielle defekter.
2. 2. Obstruksjon av utløpsdelen av høyre hjerteventrikkel inkluderer infundibulær stenose, stenose av ventilsystemet i lungearterien, hypertrofiert myokard, hypoplasi i lungearterien og dens grener.
3. 3. Aorta dextrapposition er forskyvning av aorta bort fra høyre ventrikkel, samt å sikre blodstrøm i arterien kun på grunn av venstre ventrikkel.
4. 4. Hypertrofi av høyre hjerteventrikkel utvikler seg gradvis med en persons alder og påvirker hjertemusklene.

Når det gjelder høyre ventrikkelobstruksjon, skilles det 4 hovedtyper av patologi:

1. 1. Tetralogi av Fallot type 1, eller embryologisk syn. Defekten dannes ved å flytte den koniske skilleveggen i foroverretningen (i tillegg med en forskyvning til venstre) eller ved å plassere den for lavt. Sonen med størst skade er på nivå med den begrensende muskelringen.
2. 2. Patologi av 2. type, eller hypertrofisk type. I dette tilfellet, i tillegg til type 1-deformitet, er det strukturell hypertrofi av det proksimale segmentet av IVS. Den største stenosen er notert i området for åpningen av den utgående avdelingen.
3. 3. Sykdom av 3. type, eller tubulær variant. Overtredelsen skyldes feil deling av den vanlige arterielle kanalen, noe som forårsaker betydelig hypoplasi av lungekjeglen (innsnevring og forkorting av den). Blant defektene av denne typen er hypoplasi av den fibrøse ringen og stenose av ventilsystemet til lungestammen notert.
4. 4. Tetralogi av Fallot type 4, eller multikomponent patologi. Defekten uttrykkes ved overdreven forlengelse av den koniske IVS og en betydelig forskyvning av trabeculae av moderatorstrengen.

Under dannelsen av Fallots tetrad blir hemodynamikken forstyrret, som er et av de karakteristiske tegnene på denne patologien. Når det gjelder hemodynamiske lidelser, kan 3 typer ytterligere anatomiske anomalier noteres:

• atresi av munnsonen til lungearterien;
• cyanotisk form av lesjonen med stenose av munnområdet;
• lignende lokalisering av defekten, men av en acyanotisk type.

Kompletter det kliniske bildet av Fallots tetrad med kombinasjoner med forskjellige anomalier:

1. 1. Sykdommen er ofte kombinert med andre hjertefeil: lungeatresi, defekt eller fravær av valvulære cusps i lungearterien, defekter i koronararteriene, ekstra vena cava på venstre side.
2. 2. Det er spesifikke kombinasjoner med kromosomavvik: Patau, Edwards, Downs syndrom.

Etiologiske årsaker til sykdommen

Mekanismen til Fallots tetrad legges under utviklingen av embryoet ved 3-9 ukers svangerskap. Følgende årsaker er anerkjent som provoserende faktorer: infeksjonssykdommer (røde hunder, skarlagensfeber, meslinger) i de tidligste stadier av svangerskapet, ukontrollert inntak av sovemedisiner, beroligende midler og hormonelle medisiner, avhengighet av alkoholholdige drikker, påvirkning av et skittent miljø og en skadelig arbeidsmiljø. Den viktigste faktoren er arvelig disposisjon.

Den betraktede medfødte defekten observeres ofte hos barn med ulike utviklingsavvik: dvergvekst, dvs. Cornelia de Lange syndrom, oligofreni, flere anomalier (feil utvikling av auriklene, strabismus, gotisk gane, myopati, astigmatisme, hypertrichosis, medfødte defekter i ryggraden og brystbenet, feil antall fingre, anomali i foten, interne medfødte patologier).

Den etiologiske mekanismen kan utløse rotasjon av arteriens kjegle mot klokken, noe som fører til at aortaklaffen forskyves i forhold til lungeklaffen. En viktig provoserende faktor er feil plassering av aorta (over IVS), som fører til bevegelse av lungekanalen med forlengelse og innsnevring av stammen. Rotasjonen av arteriens kjegle over tid fører til utvidelse av høyre hjerteventrikkel.

Symptomatiske manifestasjoner

En karakteristisk manifestasjon av Fallots tetrad er cyanose. Arten og omfanget av dette symptomet avhenger av alvorlighetsgraden av lungestenose. Hos nyfødte manifesterer cyanose seg bare når en alvorlig form for patologi oppstår. Generelt utvikler cyanose seg gradvis over 5 til 15 måneder etter fødselen. Til å begynne med begynner leppene å bli blå, deretter sprer cyanose seg til slimhinnene, ansiktet, fingrene og dekker gradvis lemmene og hele kroppen. Nyansene til symptomet kan være forskjellige: fra blått til støpejernsblått.

Et annet spesifikt tegn er kortpustethet i form av dyp uregelmessig pust uten merkbar økning i antall respirasjonssykluser. Med utviklingen av sykdommen noteres symptomet i hvile, og med all fysisk aktivitet utvikler det seg betydelig. Fra fødselen kan en grov systolisk bilyd høres langs venstre kant av brystbenet. Sykdommen bremser den fysiske utviklingen til barnet.

Et farlig symptom er anfall av kortpustethet og cyanose, og det er typisk for et sykt barn i alderen 0,5-2,5 år. Angrep genereres av spasmer i høyre hjerteventrikkel, som forårsaker injeksjon av venøst ​​blod i aorta, etterfulgt av hypoksi i sentralnervesystemet. Under et angrep øker intensiteten av slike tegn raskt: kortpustethet, cyanose, kalde ekstremiteter, skrekk, utvidede pupiller, kramper. Varigheten av et angrep kan variere fra 12-14 sekunder til 2,5-4 minutter. Tilstanden til barnet etter angrepet er preget av sløvhet og apati.

Generelt kan det kliniske bildet av Fallots tetrad deles inn i 3 karakteristiske faser av utviklingen av sykdommen:

• Trinn 1: relativ velvære (perioden fra fødsel til seks måneder). Karakterisert av en tilfredsstillende tilstand og fravær av alvorlige symptomer;
• Trinn 2: manifestasjonen av angrep av kortpustethet og cyanose (i en alder av 0,5-2,5 år). Det er preget av alvorlige manifestasjoner, komplikasjoner av hjernefunksjoner, muligheten for død under angrep;
• Trinn 3: overgangsstadiet, når angrep ikke lenger forekommer, og sykdommen går over i det "voksne" stadiet, og får en kronisk karakter.

En endring i hemodynamiske egenskaper blir et naturlig resultat av utviklingen av en defekt. Det er en foretrukket blodstrøm fra begge ventriklene til aorta, og en reduksjon i strømning til lungearterien, som forårsaker en tilsvarende arteriell hypoksemi.

I tillegg til den cyanotiske (blå) formen, kan Fallots tetrad ha en acyanotisk eller blek variant. Det utvikler seg med en liten obstruksjon, når den totale perifere motstanden overstiger motstanden til den utgående kanalen, utsatt for stenose. I dette tilfellet oppstår en venstre-høyre blodutkast. Samtidig forårsaker progressiv stenose først en kryssstrøm og deretter en veno-arteriell (høyre-venstre) blodutkast, som sikrer overgangen av den bleke formen til den blå varianten.

Syke barn begynner som regel å henge etter i fysisk og motorisk utvikling; tilbakefall av ulike sykdommer (ARVI, betennelse i mandlene, bihulebetennelse, lungebetennelse) blir hyppigere. I voksen alder er utseendet til tuberkulose ofte forbundet med Fallots tetrad.

Behandlingsmetoder

Hovedbehandlingen for Fallots tetrad er kirurgi.

Medikamentell behandling utføres i det innledende stadiet og for lindring av angrep av kortpustethet og cyanose. I tilfelle et angrep blir følgende hastetiltak tatt: innånding av oksygen med dens foreløpige fukting; intravenøs injeksjon av Reopoliglyukin, glukose, natriumbikarbonat, Eufillin. I fravær av et positivt resultat, påføres en aortopulmonal anastomose raskt.

Kirurgisk behandling har en absolutt indikasjon for enhver manifestasjon av patologi. Dessuten er operasjonen lettere å utføre i spedbarnsalderen. Den vanligste 2-trinns kirurgiske teknologien. Det første stadiet (i en alder av opptil 3 år) inkluderer palliative operasjoner for å øke blodstrømmen som kommer inn i lungesirkulasjonen. Følgende handlinger utføres: operasjoner inne i hjertet - pulmonal valvotomi og infundibulær reseksjon, shunting utenfor hjertet, dvs. dannelse av vaskulære anastomoser.

Den andre fasen av kirurgisk behandling utføres 3-6 måneder etter slutten av den første fasen. Dette stadiet inkluderer en radikal operasjon med en grundig kardioplegi. Ved hjelp av en slik påvirkning elimineres stenose fullstendig, ventilfeil korrigeres, og kanalene til utgangsseksjonen utvides. I moderne klinikker utføres IVS plastisk kirurgi på dette stadiet. Ønsket sikt for gjennomføring av kirurgisk behandling er inntil 3 års alder.

Tetralogi av Fallot er en svært farlig hjertesykdom med progressiv utvikling. Kun kirurgisk behandling i en spesialisert klinikk vil sikre normal livskvalitet for pasienten.

Korreksjoner av Fallots tetrad:

• 
  Utvidelse av hjertet på røntgenbilder av thorax bør bidra til letingen etter årsakene til hemodynamiske lidelser.
• 
  Utviklingen av arytmier (atrial eller ventrikulær) bør lede til et søk etter hemodynamiske årsaker.
• 
  Ved arteriell hypoksemi anbefales det å søke etter en åpen foramen ovale eller en ASD med høyre-til-venstre-shunt.
• 
  Ekspansjon eller dysfunksjon krever et søk etter gjenværende hemodynamiske forstyrrelser i bukspyttkjertelen, vanligvis oppdages betydelig pulmonal regurgitasjon og trikuspidalklaffinsuffisiens.
• 
  Noen pasienter kan ha LV-dysfunksjon. Dette kan skyldes langvarig EC og utilstrekkelig beskyttelse av myokard, traumer i kranspulsåren under operasjon. Dette kan være sekundært til alvorlig RV-dysfunksjon.

Alle pasienter etter radikal korreksjon vises regelmessig klinisk undersøkelse. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot graden av pulmonal regurgitasjon, trykk i bukspyttkjertelen, dens størrelse og funksjon, graden av tricuspid regurgitasjon. Hyppigheten av undersøkelser, bestemt på grunnlag av alvorlighetsgraden av hemodynamiske lidelser, bør være minst én gang i året (Bevisnivå: C).
10.8. Anbefalinger for rehabilitering av pasienter etter radikal korreksjon av Fallots tetrad

Klasse I

1. Pasienter etter radikal korreksjon av Fallots tetrad bør ses årlig av en kardiolog som er ekspert på medfødt hjertesykdom (Bevisnivå: C)

2. Pasienter med tetralogi av Fallot bør få utført ekkokardiografi årlig, MR hvert 2.-3. år av spesialister med erfaring i CHD (Bevisnivå: C)

3. Arvelig patologitesting (f.eks. 22qll) bør tilbys alle pasienter med tetralogi av Fallot (bevisnivå: C)
Alle pasienter bør følges opp regelmessig av en kardiolog som er ekspert på medfødt hjertesykdom. I noen tilfeller, avhengig av komplikasjoner og gjenværende medfødt hjertesykdom, kan undersøkelsen utføres oftere. Et EKG bør utføres årlig for å vurdere hjertefrekvens og QRS-varighet. Ekkokardiografi og MR bør utføres av en spesialist som er kompetent i diagnostisering av kompleks CHD. Holterovervåking utføres dersom det er en antagelse om tilstedeværelse av hjertearytmier (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Anbefalinger for sondering og ACG hos pasienter etter radikal korreksjon av Fallots tetrad

1. 
   Sondering og ACG hos pasienter med Fallots tetralogi bør utføres ved regionale CHD-behandlingssentre (Bevisnivå: C)
2. 
   Rutinemessig undersøkelse av koronararterienes anatomi bør utføres før noen intervensjon på utstrømningskanalen til bukspyttkjertelen (Bevisnivå: C)

1. Etter radikal korreksjon av Fallots tetrad, kan sondering og ACG utføres for å finne årsakene til LV- eller RV-dysfunksjon, væskeretensjon, brystsmerter, cyanose.

2. Etter radikal korreksjon av tetrad av Fallot, kan sondering og ACG utføres før mulig reparasjon av gjenværende lungestenoser eller systemisk-pulmonale anastomoser eller BALKA (Bevisnivå: B)

I disse tilfellene kan transkateterintervensjoner omfatte:

en. Eliminering av gjenværende VSD eller aortopulmonale kollaterale arterier (Bevisnivå: C)

b. Transluminal ballongangioplastikk eller stenting av LA-stenoser (bevisnivå: B)

i. Eliminering av gjenværende ASD (Bevisnivå: B)

1. Invasiv undersøkelse hos pasienter etter korrigering av tetrad av Fallot er indisert hvis følgende data ikke kan oppnås med andre metoder: vurdering av hemodynamikk, vurdering av pulmonal blodstrøm og motstand, vurdering av anatomien til utstrømningen av bukspyttkjertelen eller pulmonal. stenose, anatomi av koronararteriene før ethvert re-kirurgisk inngrep, vurdering av ventrikkelfunksjonen og tilstedeværelse av resterende VSD, grad av mitral- eller aorta-insuffisiens, vurdering av mengden blodshunt gjennom det åpne foramen ovale eller ASD, vurdering av pulmonal regurgitasjon og høyre ventrikkelsvikt.

10.10. Reoperasjoner

10.10.1. Åpne operasjoner

1. Kirurgi hos pasienter etter radikal korreksjon av Fallots tetrad bør utføres av kvalifiserte kirurger med erfaring i behandling av medfødt hjertesykdom (Bevisnivå: C)

2. Utskifting av lungeklaffen er indisert for alvorlig lungeoppstøt og redusert treningstoleranse (bevisnivå: B)

3. Anomalier i koronararteriene, tilstedeværelsen av en koronararterie i utløpskanalen av bukspyttkjertelen bør fastslås før operasjonen (Bevisnivå: C)

1. LA-ventilerstatning er indisert etter radikal korreksjon av Fallots tetrad og alvorlig pulmonal regurgitasjon, samt ved:

en. Progressiv RV-dysfunksjon (Bevisnivå: B)

b. Progressiv utvidelse av bukspyttkjertelen (Bevisnivå: B)

i. Utvikling av arytmier (Bevisnivå: C)

d. Progresjon av trikuspidal regurgitasjon (Bevisnivå: C)

2. Samarbeid mellom kirurger og intervensjonskardiologer er nødvendig for å utføre transluminal ballongangioplastikk og stenting av PA-stenoser etter operasjon (Bevisnivå: C)

3. Kirurgisk behandling er indisert for pasienter etter radikal korreksjon av Fallots tetrad med gjenværende obstruksjon av utløpskanalen til bukspyttkjertelen:

en. Maksimal systolisk trykkgradient større enn 50 mmHg (bevisnivå: C)

b. Forholdet mellom systolisk trykk i høyre og venstre ventrikkel er mer enn 0,7 (Bevisnivå: C)

i. Alvorlig bobilforstørrelse med dysfunksjon (Bevisnivå: C)

d. Resterende VSD med venstre-til-høyre shuntvolum større enn 1,5:1 (Bevisnivå: B)

e. Alvorlig aortaklaffoppstøt (Bevisnivå: C)

e. Kombinasjon av gjenværende misdannelser som fører til utvidelse eller dysfunksjon av bukspyttkjertelen (Bevisnivå: C)

Reoperasjon er indisert for symptomatiske pasienter med alvorlig lungeoppstøt eller asymptomatiske pasienter med alvorlige lungeoppstøt med tegn på betydelig RV-forstørrelse eller dysfunksjon. Pasienter med ledninger krever ofte reoperasjon for ledningsstenose eller ventiloppstøt. Noen pasienter utvikler aortaklaffinsuffisiens som krever kirurgi.

Kirurgiske prosedyrer etter radikal korreksjon av Fallots tetrad inkluderer: LA-klaff-erstatning, PA-stenose-reparasjon, RV-utstrømnings-aneurisme-reparasjon, VSD-rekanaliseringsreparasjon, trikuspidalklaff-erstatning eller -reparasjon, aortaklaff-erstatning, ascenderende aortaklaff-erstatningskirurgi, RFA av arytmogene soner, implantasjonssoner av en cardioverter-defibrillator med høy risiko for plutselig død.

Lukking av det åpne foramen ovale anbefales, spesielt hvis det er cyanose, episoder med paradoksal emboli, behov for en permanent pacemaker eller en cardioverter-defibrillator.

Ballongangioplastikk kan være en effektiv måte å redusere obstruksjon av pulmonal blodstrøm, og dermed øke lungevaskulær kapasitet og redusere AR. Kriterier for utvelgelse av pasienter for angioplastikk: 1. Tilstedeværelse av alvorlig hypoplasi eller stenose av minst en av lungearteriene, 2. Diameteren på det innsnevrede segmentet er mindre enn 7 mm, 3. Trykket i bukspyttkjertelen ift. systemisk en er mer enn 0,60. Hvis 2 eller flere kriterier er til stede, anbefales ballongangioplastikk. Mekanismen for angioplastisk virkning er som følger. Når ballongen blåses opp, brister intima og muskelmembran i karet, og den fibrøse delen av mediet strekkes. Stedet for ruptur og strekking av kobber og intima er fylt med bindevev innen 1-2 måneder. Disse prosessene må komme til uttrykk for en lang og vellykket utvidelse av det innsnevrede området. Hvis gapet kun gjelder intima, er angioplastikk vanligvis mislykket (Lock J.E., 1983). Ballongdilatasjon av LA-innsnevringer er imidlertid ikke alltid vellykket, prosentandelen av restenoser i den postoperative perioden er høy, noe som førte til dannelsen av intravaskulære endoproteser (stenter). Målet med artroplastikk er å implantere et stillas for å forhindre reversert elastisk retur, begrense karet og støtte vaskulærveggen med eliminering av stenose.

Tilnærmingen til transkateterlukking av gjenværende muskulære VSD-er eller VSD-rekanalisering er fortsatt et effektivt alternativ til kirurgisk lukking (Knanth A.L., 2004).

1. Sondering er indisert hos pasienter med en korrigert tetrad av Fallot for å reparere en gjenværende ASD eller VSD med en venstre-til-høyre-shunt større enn 1,5:1 hvis anatomien til defekten er egnet for transkateterlukking. (Bevisnivå: C)

2. Undersøkelse etter radikal korreksjon av tetrad av Fallot bør planlegges med deltakelse av kvalifiserte kardiologer og kirurger som er kompetente i diagnostisering og behandling av CHD. Erfaring med lukking av gjenværende defekter med okkluderer er betydelig, men erfaring med perkutan stentklaffimplantasjon i lungearterieposisjon er begrenset, og effektivitet/sikkerhet er fortsatt usikker, selv om denne teknikken virker lovende.

Klasse I

1. Periodisk EKG-overvåking og Holter-overvåking kan være nyttig som en del av rutinemessig postoperativ behandling. Hyppigheten av undersøkelsen bør individualiseres avhengig av hemodynamikken og den kliniske prognosen for arytmien (Bevisnivå: C)

1. En elektrofysiologisk studie vil avsløre den sanne årsaken til arytmien (Bevisnivå: C)
Rytmeforstyrrelser opptar en spesiell plass blant komplikasjonene i den sene postoperative perioden. Plutselig død på grunn av ulike arytmier forekommer hos 3-5 % av pasientene som gjennomgår radikal korreksjon. Et bredt spekter av arytmier kan føre til plutselig død: fullstendig atrioventrikulær blokkering, ventrikulære og supraventrikulære arytmier.

Mange forskere har forsøkt å bestemme mekanismen og risikofaktorene for utvikling av plutselig død fra arytmier i denne gruppen. Det ble tidligere antatt at rytmeforstyrrelser er assosiert med nedsatt AV-ledning, med den oppfatning at traumer mot ledende vev under operasjon kan føre til plutselig død på lang sikt på grunn av en kraftig forverring av ledning. For tiden har vekten blitt flyttet fra AV-blokk til ventrikulær takykardi som en hyppigere mekanisme for plutselig død hos pasienter etter korrigering av Fallots tetralogi (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Risikofaktorer for utvikling av arytmier på lang sikt etter radikal korreksjon av Fallots tetrad er følgende: 1) en tidligere utført systemisk-pulmonal anastomose, 2) høyere alder ved operasjonstidspunktet, 3) Høyt trykk i bukspyttkjertelen eller dens. overdistensjon på grunn av gjenværende PA-stenose eller alvorlig pulmonal regurgitasjon, 4) høy grad av ektopiske foci på Holter-overvåking, 5) indusert ventrikkeltakykardi ved elektrofysiologisk undersøkelse. Det er en korrelasjon mellom ventrikulær takykardi og en QRS-varighet på mer enn 180 ms. Den mest signifikante graden av QRS-forlengelse ble notert blant pasienter med dysfunksjon og utvidelse av bukspyttkjertelen (den såkalte mekanisk-elektriske interaksjonen) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Å bestemme risikoen for å utvikle arytmier hos asymptomatiske pasienter etter radikal korreksjon av Fallots tetrad er fortsatt gjenstand for diskusjon. De fleste klinikere er avhengige av årlig undersøkelse, EKG, Holter-overvåking og treningstoleransetester for å registrere ventrikulære ekstrasystoler, samt periodisk ekkokardiografi og MR for å overvåke RV-funksjonen.

Tilstedeværelsen av plager, det vil si atrieflutter, svimmelhet eller en episode med synkope, bør øke mistanken om tilstedeværelse av arytmier hos pasienter og kreve en elektrofysiologisk studie og hjertekateterisering. Den utførte elektrofysiologiske studien kan forutsi risikoen for mulig utvikling av ventrikkeltakykardi. Denne metoden kan også avsløre unormale veier som en tilleggsfaktor i utviklingen av arytmier. Episoder med ventrikkeltakykardi eller hjertestans kontrolleres nå av implanterbare hjertestartere.

Umiddelbare resultater

De fleste sentre har i dag lav kirurgisk dødelighet. Resultatene av intervensjoner avhenger i stor grad av kvaliteten på kirurgisk korreksjon og minimering av gjenværende patologi. Kirklin et al rapporterer en dødelighet på sykehus på 1,6 % for et 5 år gammelt barn og 4,1 % for et 1 år gammelt barn. Dødeligheten øker med opptil 7,7 % i en alder av opptil 1 år under transanulær pulmonal arterieplastikk. I en annen rapport var dødeligheten i en gruppe på 58 alderstilpassede pasienter null. Bare 36 % av pasientene trengte transanulær pulmonal arterieplastikk og halvparten av tilfellene gjennomgikk ikke infundibulær reseksjon. Ved Boston Children's Hospital fra 1988 til 1996. 99 barn under 90 dager og en gjennomsnittsalder på 27 dager ble operert. Av disse var 60 % ductus-avhengige, 91 % hadde cyanose med eller uten anfall. Gjennomsnittlig dødelighet var 3 %. På 1990-tallet ble lignende resultater oppnådd i andre sentre: i en gruppe på 30 nyfødte - ingen dødsfall, av 56 barn under seks måneder, var dødeligheten 3,6 %, blant 366 pasienter i en gjennomsnittsalder på 15,3 måneder - 0 , 5 %. Sammenlignende studier har ikke funnet noen fordel med to-trinns behandling med bypass-kirurgi etterfulgt av radikal kirurgi fremfor primær reparasjon. For tiden er det få sentre som fortsetter å utføre Blalock-anastomose i løpet av de første 6-12 månedene av livet, etterfulgt av en fullstendig korreksjon. De fleste klinikker har imidlertid konkludert med at tidlig primær reparasjon kan utføres med lav dødelighet og akseptabel reoperasjonsrate sammenlignet med planlagt reoperasjon i etappevis tilnærming. Til tross for lav dødelighet ved bypasskirurgi i enkelte sentre, er det publikasjoner fra aktive klinikker om den ganske høye risikoen for disse intervensjonene. I følge publikasjonen av Children's Hospital for Sick Children i Toronto i 1997 var den totale overlevelsesraten med to-trinns behandling 90 %, mens med primær korreksjon nådde overlevelsen 97 %.

Den mest signifikante risikofaktoren for tidlig postoperativ mortalitet var gjenværende stenose, og regurgitasjon ble ledsaget av en økt risiko bare i de første tiårene av Fallots tetradkorreksjonshistorie. I løpet av de siste årene har dødeligheten etter våre tidlige operasjoner svingt fra 3 til 5 %.

Langsiktige resultater

Pasienter som gjennomgikk vellykket radikal korreksjon av Fallots tetrad har generelt ingen preoperative symptomer i langtidsperioden, og fysisk ytelse er ikke mye lavere enn hos friske mennesker. Imidlertid observeres gjenværende hemodynamiske forstyrrelser, og de kan være alvorlige. I de fleste tilfeller vedvarer moderat obstruksjon av høyre ventrikulær utstrømningskanal og pulmonal ventilinsuffisiens. Med en viss frekvens møter disse pasientene en rekke karakteristiske problemer som fortjener konstant oppmerksomhet og intervensjon fra kardiologer og kirurger:

forventet levealder;

behovet for reoperasjoner;

virkningen av pulmonal regurgitasjon og behovet for en lungeventilerstatning;

ventrikulære arytmier og plutselig død;

atriearytmier;

komplett AV-blokk;

ventrikkelfunksjon;

livskvaliteten.

Forventet levealder skyldes den historiske perioden med kirurgisk behandling av denne defekten. For tiden, i de fleste sentre, overlever mer enn 95 % av pasientene etter iscenesatt og primær korreksjon av Fallots tetrad, og i noen sentre nærmer dødeligheten seg null. I de første årene, i noen serier av operasjoner, kunne det overstige 40-50%. Lillehei et al rapporterte 30-års utfall hos de første 106 pasientene som overlevde intervensjonen. Innen det 10. året forble 92,5% i live, ved den 20. - 80% og ved den 30. - 77% av pasientene. Den vanligste årsaken til langtidsdødelighet er plutselig og uventet død hos pasienter som så ut til å ha det ganske bra. Disse tilfellene oppsto etter det første tiåret etter operasjonen, mest sannsynlig på grunn av arytmi. I denne første pasientgruppen trengte 91 % ikke reoperasjon. Kirklin et al. rapporterte i 1964 tidlige og langsiktige resultater av operasjoner hos 337 pasienter med Fallots tetrad operert fra 1960 til 1964. Sykehusdødeligheten i 5 år gikk ned fra 15 til 7 %. Hos de samme forfatterne, i de foregående 5 årene, falt dødeligheten årlig fra 50 til 16%.

Nollert et al studerte forventet levealder til 490 pasienter. De aktuarielle 10-, 20-, 30- og 36-års overlevelsesratene var henholdsvis 97, 94, 89 og 85 %. Den vanligste dødsårsaken var plutselig død på grunn av kronisk kongestiv hjertesvikt. Hos pasienter uten preoperativ polycytemi og i tilfeller som ikke krevde et utløpsplaster, nådde 36-års overlevelsesraten 96 %.

En tidligere Blalock-Taussig anastomose forkorter ikke forventet levealder, men den er kortere hos pasienter som gjennomgikk Waterston eller Potts anastomoser på det palliative stadiet av behandlingen, samt hos pasienter med resttrykk i høyre ventrikkel på mer enn 0,5 i forhold til systemisk.

Behovet for reoperasjoner i langtidsperioden oppstår i nærvær av:

gjenværende interventrikulær kommunikasjon;

obstruksjon av utskillelseskanalen til høyre ventrikkel og lungearterier;

pulmonal regurgitasjon;

trikuspidalklaffinsuffisiens;

insuffisiens av aortaklaffen;

dysfunksjon av høyre ventrikkel;

dysfunksjon av venstre ventrikkel;

lapp aneurismer i utskillelseskanalen;

pulmonal hypertensjon.

Resterende shunts var ikke uvanlig i den tidlige perioden med behandling for tetralogi av Fallot. For tiden er denne komplikasjonen mye mindre vanlig på grunn av en bedre forståelse av anatomien til defekten, forbedring av kirurgiske teknikker og bruk av intraoperativ transøsofageal ekkokardiografi.

Trikuspidalklaffen kan bli deformert når VSD er lukket. Ventilinsuffisiens kan også skyldes kronisk overbelastning av høyre ventrikkelvolum. Kliniske manifestasjoner av trikuspidal insuffisiens indikerer muligheten for obstruksjon av utløpskanalen og behovet for gjentatt rekonstruksjon av utløpskanalen og anuloplastikk av trikuspidalklaffen.

Hos uopererte voksne pasienter med Fallots tetralogi og med en variant av denne defekten - ALA og VSD - utvikles progressiv aortarotdilatasjon og klaffeinsuffisiens. Ventilinsuffisiens kan også skyldes bakteriell endokarditt. Forekomsten av oppstøt lettes av mangelen på muskulær støtte av høyre og ikke-koronar cusps av aortaklaffen og karakteristiske endringer i veggen av aortaroten. Histologiske endringer i det mediale laget av den utvidede aorta i tetralogi av Fallot ligner de i bikuspidal aortaklaff og Martans syndrom. Progressiv aortarotdilatasjon utvikler seg hyppigere hos pasienter med initial langvarig dilatasjon, hos pasienter med APA, høyresidig aortabue og et langt intervall mellom bypassoperasjon og fullstendig reparasjon. Dilatasjon av aorta er observert hos 15 % av pasientene. Med dagens trend med tidlig kirurgi, vil aorta-insuffisiens bli en patologi fra fortiden.

Pasienter med en subpulmonal VSD utvikler noen ganger brosjyreprolaps med progressiv oppstøt.

Iatrogen aortainsuffisiens kan oppstå som følge av involvering i suturen av høyre koronar cusp når VSD er lukket. Konsekvensene av en teknisk feil kan dukke opp umiddelbart eller senere.

Resterende innsnevring av utskillelseskanalen er en ganske vanlig komplikasjon. Våre trykkgradientstudier umiddelbart etter avvenning fra kardiopulmonal bypass og før brystlukking viste at innsnevring kan være dynamisk. I dette tilfellet avtar gradienten gradvis, uavhengig av størrelsen, mot slutten av operasjonen.

Lungestenose kan utvikles ved sammenløpet av ductus arteriosus ved siden av arterioplastikkstedet, eller i området av lungestammen distalt til den øvre enden av plasteret. Denne innsnevringen er gjenstand for utvidelse hovedsakelig ved ballongangioplastikk.

I 2001 ble det presentert 24-års langtidsresultater hos 41 pasienter operert før fylte 2 år. De aller fleste av dem hadde ingen symptomer i det hele tatt. Tilstedeværelsen av et transanulært plaster hadde ingen effekt på langtidsoverlevelse. Dessuten ble mangelen på et plaster ledsaget av en større risiko for reoperasjoner. Blant 10 pasienter som ble reoperert, gjennomgikk 8 pasienter intervensjon for restenose i ekskresjonskanalen. Hos 6 av dem ble det ikke utført transanulær plastikk under primæroperasjonen, selv om den i flertall ble utført. Andre intervensjoner er kanalutskifting etter 20 år og defibrillering for ventrikkeltakykardi. I en annen studie viste 10-års oppfølging også at gjenværende eller tilbakevendende stenose er et mer alvorlig problem og en vanligere årsak til reoperasjon enn lungeoppstøt. Forfatterne fant at pasienter med gjenværende obstruksjon i utløpskanalen hadde de verste langtidsutfallene. En stor trykkgradient mellom høyre ventrikkel og lungearterien ble observert i 3 av 4 plutselige dødsfall blant 144 pasienter.

Aneurismal utstrømningsflatebule er en vanlig progressiv komplikasjon som fører til økt regurgitasjon, dempende effekt og sekundær dilatasjon av høyre ventrikkel med trikuspidal insuffisiens. Det mest komplette av det publiserte materialet beskriver tilfeller av aneurismedilatasjon av den rekonstruerte utstrømningskanalen til høyre ventrikkel hos 60 pasienter. Av disse ble 45 reoperert i gjennomsnitt 20 år etter at feilen ble rettet. Indikasjoner for reoperasjon var reshunt VSD, alvorlig trikuspidal insuffisiens, vedvarende ventrikulær og supraventrikulær takykardi. De fleste pasienter er implantert med en ventilbioprotese.

Pulmonal ventilinsuffisiens er et uunngåelig resultat av transanulær reparasjon eller pulmonal valvotomi hos 90 % av pasientene. I fravær av en realistisk mulighet for å unngå denne komplikasjonen, trodde kirurger på god toleranse for overbelastning av høyre ventrikkelvolum. Faktisk blir det et problem 10-30 år etter operasjonen. Fysisk ytelse etter korrigering av Fallots tetrad er vanligvis redusert og skyldes delvis pulmonal ventilinsuffisiens.

Kronisk pulmonal regurgitasjon fører til progressiv kardiomegali, dilatasjon og høyre ventrikkel dysfunksjon. Pasienter med isolert medfødt pulmonal ventilsvikt har ingen symptomer:

hos 77 % av pasientene under 37 år;

50% - opptil 49 år;

24 % - opptil 64 år.

Langtidsresultater er dårligere hos pasienter operert i eldre barndom, og hos voksne der hypoksemi har påvirket høyre ventrikkel i lang tid. Lungeoppstøt tolereres dårlig med et langt ventrikulært snitt, massiv utskjæring av muskeltrabekler og overdreven lappstørrelse. Indikasjoner for ventilimplantasjon kan aldri oppstå, men i materialene til forskjellige klinikker utføres reoperasjon for pulmonal regurgitasjon med forskjellige frekvenser tiår etter den første korreksjonen. Kirklin et al rapporterte at, ifølge deres observasjoner, isolert pulmonal ventilinsuffisiens aldri nødvendiggjorde reoperasjon med mindre pasienten gjennomgikk transanulær lungearteriereparasjon. I andre sentre er kirurgene mer målbevisste. Etter operasjonen avtar alvorlighetsgraden av kardiomegali, hos barn fungerer den kunstige lungeklaffen lenger enn aorta- eller mitralklaffen.

I gjennomsnitt trenger 1,2 % av pasientene lungeklaffeutskifting etter korrigering av Fallots tetrad. Karakteristisk nok, med en tidligere primæroperasjon, oppstår behovet for en proteseklaff i lungearterien senere.

Indikasjoner for klaffeimplantasjon er hjertedilatasjon og aneurismeutvidelse av utstrømningskanalen, forekomst og progresjon av trikuspidalklaffinsuffisiens, atrielle og ventrikulære arytmier. I hvert tilfelle bør muligheten for patologi i lungearteriene, som øker regurgitasjonen, vurderes. Når betydelig høyre ventrikkelutløpsobstruksjon eller pulmonalarterieinnsnevring er utelukket, reduserer lungeklaffutskifting vanligvis høyre ventrikkelstørrelse og endediastolisk volum, øker høyre ventrikkel-ejeksjonsfraksjon og øker treningskapasiteten. Utskifting av lungeklaff hos voksne vil kanskje ikke forbedre høyre ventrikkelfunksjon hvis reoperasjon utføres for sent. Tendensen til ventrikkeltakykardi avtar imidlertid fra 22 til 9 %.

For tiden er store forhåpninger knyttet til utsiktene til perkutan pulmonal ventilimplantasjon, som lover å radikalt forbedre de langsiktige resultatene av korreksjonen av Fallots tetralogi.

Pulmonal ventilinsuffisiens er ikke den eneste negative faktoren. Brudd på den systoliske og diastoliske funksjonen til høyre ventrikkel observeres hos de fleste pasienter etter defektkorreksjon, og reduksjonen i ejeksjonsfraksjon er assosiert ikke så mye med pulmonal regurgitasjon som med individuelle anatomiske egenskaper. Når man studerte den diastoliske funksjonen til høyre ventrikkel, ble det funnet at den er forstyrret på grunn av hypertrofi av ventrikkelveggen og en reduksjon i hulrommet. Det har også en positiv verdi, da det fremmer antegrad blodstrøm og reduserer varigheten av pulmonal oppstøt. Hypertrofi av veggene i høyre ventrikkel reduserer sannsynligheten for kardiomegali og øker fysisk ytelse. Den såkalte "restriktive fysiologien" til høyre ventrikkel er akutt når defekten er lukket og er ledsaget av store postoperative skader og myokardbelastning. Pasientenes opphold på sykehuset forlenges på grunn av en reduksjon i hjertevolum.

Rollen til monokuspidalklaffen.

Noen kirurger er begeistret for å suturere en monokuspidalklaff under primærkirurgi, men langtidsresultater indikerer at funksjonen til en slik klaffe i beste fall er midlertidig. Ekkokardiografiske studier fant ingen signifikant forskjell i grad av tidlig postoperativ oppstøt eller i kliniske utfall, slik som dødelighet, antall reoperasjoner og liggetid på sykehus, hos tre grupper pasienter - med et transanulært plaster og en monocusp, en transanulært plaster uten monocusp, og uten transanulært plaster. I en annen studie, selv om monokuspidalklaffen var kompetent umiddelbart etter operasjonen hos 16 av 19 pasienter, hadde kun 1 av 7 pasienter etter 2 år en fungerende klaffe. En langsiktig åpenbar konsekvens av monokuspidalklaffeimplantasjon er utviklingen av stenose. Dermed forhindrer ikke implantasjon av en monokuspidalklaff pulmonal ventilinsuffisiens og forbedrer ikke tidlige postoperative utfall. Ventilerstatning er kun indisert hos pasienter med økt pulmonal vaskulær motstand under primærkirurgi.

Langsiktige utfall av operasjoner utført på spedbarn er i 88 % av tilfellene preget av en god eller utmerket funksjonstilstand.

Ventrikulære arytmier og plutselig død

Risikoen for sen død hos pasienter som gjennomgår CHD-kirurgi er 25-100 ganger høyere enn i den generelle befolkningen. Hyppigheten av plutselig hjertedød i tetralogi av Fallot er omtrent 1,5 tilfeller per 1000 personår. Til sammenligning, med fullstendig transponering, er dette tallet 4,9; med aortastenose - 5.4. Ventrikulær arytmi er notert ikke bare etter intervensjoner, men også hos voksne ikke-opererte pasienter med Fallots tetralogi. I følge Deanfield et al. ble det i gruppen av ikke-opererte pasienter påvist ventrikulære arytmier hos 12 %, og i en alder av under 8 år ble det ikke registrert rytmeforstyrrelser, og hos personer over 16 år ventrikulære. arytmier forekom i 58 % av tilfellene. Sen ventrikulære arytmier er sjeldne etter korrigering av tetralogien til Fallot i barndommen. Således er forekomsten av ekstrasystole i nær sammenheng med alderen der radikal korreksjon av defekten utføres, og med varigheten av observasjon av pasienter. I en studie av en gruppe på 55 barn som gjennomgikk radikal korreksjon av defekten under 7 år, ble det ikke observert uttalte hjertearytmier i den preoperative perioden, mens de etter operasjon ble observert hos 13 % av pasientene. Omtrent halvparten av pasientene operert i alderen 13-43 år hadde komplekse arytmier både før og etter operasjonen. Forfatterne konkluderte med at forekomsten av ventrikulær ekstrasystol er assosiert med selve sykdomsforløpet og ikke er en postoperativ komplikasjon. De mener at dette fenomenet er mer assosiert med fibrose i høyre ventrikkel i løpet av livet til en pasient med Fallots tetralogi. Den observerte lave forekomsten av ventrikulær ekstrasystol hos pasienter operert i tidlig alder skyldes etter deres mening begrenset oppfølgingstid. Blant pasienter, hovedsakelig voksne, som lider av ventrikulære arytmier, er forekomsten av plutselig død 5,7 %.

Hyppigheten av registrering av ventrikulær ekstrasystol etter en radikal korreksjon av defekten avhenger av metoden som brukes for å oppdage den. En studie viste at ekstrasystole ble observert i 6 % av tilfellene med en rutinemessig EKG-registrering, i 22 % med EKG-registrering etter trening, og i 45 % av tilfellene med 24-timers hjertefrekvensovervåking.

Syn på metodene for diagnose og behandling av ventrikulære ekstrasystoler er forskjellige, i det minste hos asymptomatiske pasienter. Siden ventrikulær arytmi forekommer oftere enn plutselig dødssyndrom, mener de fleste eksperter at rutinemessig bruk av antiarytmika på grunn av deres bivirkninger og faren ved bruk ikke er indisert. Behovet for en elektrofysiologisk studie av pasienter med økt risiko for plutselig død som er kandidater for antiarytmisk behandling diskuteres for tiden. I en multisenterstudie av plutselig dødssyndrom ble det funnet at disse pasientene ikke forårsaket indusert ventrikkeltakykardi under en elektrofysiologisk studie. Det ble heller ikke indusert hos asymptomatiske pasienter med normalt høyre ventrikkeltrykk under normal 24-timers hjertefrekvensovervåking. Basert på resultatene fra en omfattende studie, konkluderte Deanfield med at forsøk på å indusere ventrikulær takykardi ikke er indisert hos asymptomatiske pasienter, og det samme gjelder profylaktisk administrering av antiarytmika. Dette ser ut til å være sant for 24-timers EKG-overvåking samt treningstesting.

Den eneste mulige forklaringen på forekomsten av livstruende arytmier er fibrotiske forandringer i høyre ventrikkel. Høyre ventrikkel hos voksne er mer hypertrofiert, fibrotisk og krever mer aggressiv reseksjon, så voksne er utsatt for ventrikulære arytmier. Ved korrigering uten ventrikulotomi eller med minimal snittlengde avtar frekvensen av ventrikulære arytmier.

Forekomsten av ventrikulære arytmier er også assosiert med kronisk høyre ventrikkelvolumoverbelastning, forverring av diastolisk funksjon og forlengelse av QRS-komplekset over 180 m/s. Dette elektrokardiografiske tegnet er den mest følsomme varsleren om livstruende ventrikulære arytmier. Målingen av QRS-kompleksets varighet er imidlertid vanskelig med fullstendig blokkering av høyre grenblokk, noe som reduserer nøyaktigheten og reproduserbarheten til denne funksjonen.

I patogenesen av ventrikulære takykardier og arytmier etter korreksjon av Fallots tetrad, spilles en viktig rolle av depolarisasjons- og repolarisasjonsforstyrrelser, som forklarer anomaliene i bevegelsen av veggen til høyre ventrikkel. Brudd på den mekanisk-elektriske interaksjonen anses som et grunnleggende element i patogenesen av dysfunksjon av høyre ventrikkel etter korreksjonen av Fallots tetrad.

Det er rapporter i litteraturen om rollen til den elektrofysiologiske mekanismen for re-entry i opprinnelsen til ventrikulær takykardi etter korreksjon av Fallots tetrad. Retursløyfen for impulsutbredelse sørger for tilstedeværelsen av et område med langsom ledning. Sentral eller perifer blokade av høyre grenblokk er observert hos 90 % av pasientene operert for Fallots tetrad. Et fragmentert elektrogram avslører lokale områder med langsom ledning i alle deler av høyre ventrikkel, inkludert innstrømnings- og utstrømningskanalene. Områder med potensiell blokkering i reentry-sirkelen er ventrikulotomiarret, VSD og utløpskanalplaster.

Hos pasienter etter korrigering av Fallots tetrad er det påvist økt aktivitet av det adrenerge nervesystemet med redusert vagal kontroll. Overvekten av det sympatiske nervesystemet er kombinert med en reduksjon i antall nerveender i veggene til høyre og venstre ventrikkel og med en ujevn fordeling av det adrenerge nervesystemet. Dette kan øke risikoen for ventrikkeltakykardi eller fibrillering.

Nyere studier har vist at etter korreksjonen av Fallots tetrad er det en global hemming av aktiviteten til det autonome nervesystemet, som manifesteres av en betydelig reduksjon i hjertefrekvensvariabilitet og barorefleksfølsomhet. Dette fenomenet er en av markørene for ventrikkeltakykardi og plutselig hjertedød.

Dysfunksjon av venstre ventrikkel i kombinasjon med en forlengelse av QRS-komplekset mer enn 180 m/s. er også et prediktivt tegn på plutselig hjertedød hos voksne etter korrigering av Fallots tetrad. Forverring av systolisk funksjon av venstre ventrikkel øker dødeligheten betydelig.

frekvensen av ventrikulære arytmier øker med alderen etter defektkorreksjon;

ventrikulær takykardi er funnet hos voksne med aneurisme i utløpskanalen, alvorlig lungeoppstøt eller obstruksjon i utløpskanalen;

transatriell tilgang reduserer risikoen for livstruende arytmier og høyre ventrikkel dysfunksjon.

Til tross for mange faktorer som predisponerer for ventrikulære arytmier og plutselig død, er det ingen absolutt pålitelig markør for å forutsi plutselig død etter Fallots tetradkorreksjon.

Flutter og atrieflimmer.

Flutter eller atrieflimmer er en vanlig komplikasjon i den sene postoperative perioden. I lang tid ble atriearytmier undervurdert, da det ble gitt mer oppmerksomhet til alvorlige ventrikulære arytmier. Atriearytmier forekommer oftere hos pasienter operert i voksen alder, på lang sikt etter intervensjonen. De er provosert av hjertesvikt, lunge- og trikuspidalregurgitasjon etter reparasjon av transanulær høyre ventrikulær utstrømningskanal, kan være ledsaget av slag og forårsake plutselig død.

Funksjonell tilstand av myokard.

Etter korreksjon av tetrad av Fallot, har venstre ventrikkelfunksjon en tendens til å gå tilbake til normal, mens høyre ventrikkelfunksjon forverres. Tilstanden til myokardiet påvirkes av mange faktorer: pasientens alder, alvorlighetsgraden og varigheten av kronisk hypoksemi før operasjonen, varigheten og volumet av den arteriovenøse shunten, tilstrekkelig myokardbeskyttelse, avhengig av operasjonstiden, lengden av ventrikulotomien, volumet av muskelreseksjon, alvorlighetsgraden og varigheten av postoperativ pulmonal oppstøt. Den funksjonelle tilstanden til venstre ventrikkel skyldes varigheten av funksjonen til den systemisk-pulmonale shunten, alvorlighetsgraden av kollateral retur og aortaklaffinsuffisiens.

En ekkokardiografisk studie av funksjonen til høyre ventrikkel er kompleks, derfor er radioisotopangiografi en mer objektiv metode for en sammenlignende vurdering av tilstanden til begge ventriklene. I studien til Gatzoulis et al. var gjennomsnittsalderen på pasientene ved operasjonstidspunktet 12,6 år og gjennomsnittsalderen i langtidsperioden var 37,7 år. Den systoliske funksjonen til høyre og venstre ventrikkel holdt seg stabil under to radioisotopstudier utført med et intervall på 5,7 år. Ejeksjonsfraksjonen av høyre ventrikkel i hvile i den andre studien var i gjennomsnitt 39 %, venstre ventrikkel - 55,9 %. Under belastning var disse tallene noe høyere, henholdsvis 41,7 % og 60,3 %. Ved å bruke samme metode fokuserte en annen gruppe forskere på den negative innvirkningen av lungeklaffinsuffisiens på funksjonstilstanden til både høyre og venstre ventrikkel innen 10 år etter operasjonen, men i løpet av det første året etter at defekten ble korrigert, funksjonen til begge ventrikler tilsvarte omtrent normen. Neizen et al, som undersøkte venstre ventrikkelfunksjon hos voksne med moderat lungeklaffinsuffisiens ved MR, fant ingen abnormiteter til tross for høyre ventrikkeldilatasjon. En annen gruppe forskere mottok motsatte data. De fant tilstedeværelsen av venstre ventrikkel dysfunksjon under trening og assosierte det med høyre ventrikkel diastolisk overbelastning forårsaket av pulmonal regurgitasjon. Abd et al fant en korrelasjon mellom økt høyre ventrikkelstørrelse og QRS-kompleksforlengelse, noe som indikerer en mekanoelektrisk interaksjon, ved bruk av 3D-ekkokardiografi. Alvorlighetsgraden av regurgitasjonen påvirket ejeksjonsfraksjonen av høyre ventrikkel, dens systoliske og diastoliske funksjon.

Dermed kan venstre ventrikkelfunksjon hos mange pasienter forbli normal i mange år etter at defekten er korrigert. Samtidig, i andre, forverres det under påvirkning av mange faktorer, inkludert på grunn av samspillet mellom begge ventriklene under tilstander med pulmonal oppstøt, aneurisme i ekskresjonskanalen og akinesi.

Dynamikken i den funksjonelle tilstanden til høyre ventrikkel etter defektkorreksjon er assosiert med en endring i dens diastoliske egenskaper. Umiddelbart etter operasjonen reflekterer høyre ventrikkels diastoliske funksjon en restriktiv type fysiologi preget av nedsatt avspenning og diastolisk fylling. Denne funksjonen er ansvarlig for en lengre postoperativ restitusjon og er ikke avhengig av om transanulær plastikk ble brukt eller ikke. Fysisk ytelse reduseres ikke. Dessuten forhindrer denne typen høyre ventrikkel diastolisk funksjon utvikling av kardiomegali og bidrar til bedre treningstoleranse. Forverringen av sistnevnte skyldes hovedsakelig alvorlighetsgraden av pulmonal regurgitasjon. Interessant nok forverrer transannulær plastikk og plastisk rekonstruksjon i høyre ventrikkel den funksjonelle tilstanden i den langsiktige perioden.

Nedsatt treningskapasitet er ikke uvanlig etter operasjon for tetralogi av Fallot og er, som tidligere nevnt, assosiert med en rekke faktorer knyttet til korrigering av defekten, samt kronotropisk insuffisiens og patologi i lungearteriene. Hos barn som er operert i spedbarnsalderen, er treningstoleransen redusert på grunn av multifaktorielle årsaker, hvorav en er bedre høyre ventrikkel-kompliance, som spiller en negativ rolle ved tilstander med lungeoppstøt.

De fleste pasienter etter radikal korrigering av defekten føler seg vel og tåler fysisk aktivitet tilfredsstillende. Nedgangen i treningstoleranse manifesteres av slike indikatorer som maksimal utholdenhet, maksimalt oksygenforbruk og maksimal arbeidsbelastning. Ved gjennomføring av en stresstest hos 82 % av postoperative mannlige og 86 % kvinnelige pasienter, skilte ikke resultatene seg fra normale verdier. En reduksjon i treningstoleranse korrelerer med gjenværende hemodynamiske forstyrrelser. Ved hvile skilte ikke hjertevolum og hjertefrekvens seg fra normen, men ved utførelse av øvelser med maksimal belastning ble det avdekket en klar forskjell mellom friske pasienter og pasienter operert for Fallots tetralogi. Dette indikerer at de kompenserende mekanismene til det kardiovaskulære systemet er redusert i denne kategorien pasienter. Tiden vil vise om pasienter som gjennomgikk radikal reparasjon i en tidligere alder vil være mer motstandsdyktige mot trening. I alle fall, til tross for de utmerkede hemodynamiske resultatene av radikal korreksjon av defekten, anbefales disse pasientene å avstå fra overdreven fysisk aktivitet.

Utskifting av lungeklaff for alvorlig lungeoppstøt forbedrer den aerobe kapasiteten dramatisk. Fysisk ytelse reduseres moderat i form av 13-26 år etter operasjonen, ikke bare på grunn av forverring av hjertets funksjonstilstand, men også fra en reduksjon i lungenes vitale kapasitet, lav respirasjonsreserve og en utilstrekkelig reduksjon i den fysiologiske død plass.

Transatriell eller transventrikulær korreksjon. I løpet av det siste tiåret har det vært mange rapporter om utmerkede resultater av primæroperasjoner ved bruk av transatriell tilgang og kort ventrikulotomi. Forfatterne understreket rollen til ventrikulotomilengde som en viktig determinant for høyre ventrikkelfunksjon i den separerte perioden. Det skal imidlertid bemerkes at sentre som primært bruker transventrikulær tilgang fokuserer på en rekke andre faktorer som bestemmer ventrikkelfunksjonen. Jonas lister dem opp i manualen fra 2004:

bredden på lappen på utgangsbanen;

bevaring av moderatorstrålen;

ekskludering av overdreven eksisjon av musklene i høyre ventrikkel;

forsiktig bevaring av trikuspidalklaffens funksjon, unngå fangst av akkorder og brosjyrevev i suturen;

valg av ventrikulotomisted for å minimere skade på grenene til koronararteriene;

eliminering av obstruksjon av de distale pulmonale arteriene.

Komplett AV-blokk.

Intraoperativ fullstendig AV-blokkering er nå sjelden, selv om denne komplikasjonen på et tidlig stadium av behandlingen av Fallots tetrad oppstod hos hver tiende pasient. Avgjørende for elimineringen av blokaden var kunnskapen til kirurger om det topografiske forholdet mellom spesialisert ledende vev og VSD. Forekomsten av blokade sank gradvis til 0,6 %. Noen ganger oppstår en fullstendig blokade mange år etter korrigeringen av Fallots tetrad. Bebuderne for blokaden og den plutselige døden er venstre fremre hemiblokkade og fullstendig blokade av høyre grenblokk. Etter operasjonen oppstår fremre venstre hemiblokkade med en frekvens på mindre enn 10 %. De mest sannsynlige stedene for skade på venstre pedikkel er den nedre kanten av VSD, moderatorfascikkelen og den fremre veggen til høyre ventrikkel, hvor perifere fibre kan kuttes med ventrikulotomi. Forbigående fullstendig blokade, som varer lenger enn den 3. dagen etter operasjonen, kan gjenta seg på lang sikt og forårsake plutselig død.

Infektiv endokarditt i langsiktig periode opptil 30 år forekommer i 1,3% av tilfellene. Det påvirker aortaklaffen, trikuspidalklaffen, lungearterien, marginene til den resterende VSD og av og til den fremre brosjyren til mitralklaffen ved siden av aortaklaffen. Hokanson og Møller rapporterte 8 tilfeller av endokarditt ved 7982 personår. Pasienter trenger livslang endokardittprofylakse til tross for fravær av alvorlige hemodynamiske forstyrrelser.

Livskvaliteten

Pasienter som har gjennomgått korreksjon av Fallots tetrad, fører vanligvis en aktiv livsstil. Mange tar høyere utdanning, driver ansvarlig arbeid, giftet seg, får barn og så videre. I fravær av hemodynamiske forstyrrelser tolereres graviditet vanligvis godt. De aller fleste pasienter er NYHA klasse I eller II og får kun symptomatisk behandling. Forekomsten av CHD hos barn av pasienter med Fallots tetrad er ikke nøyaktig kjent, men Whittemore et al rapporterer at 14 % av barna til kvinner med Fallots tetrad hadde ulike CHDs.

I mange år har problemet med forverring av kognitiv funksjon hos pasienter som har vært i en tilstand av kronisk hypoksemi i lang tid eller som har fått hjerneslag og hjerneabscesser vært diskutert. Dette problemet var aktuelt i tiden med palliativ kirurgi, da en fullstendig korreksjon ble utsatt til en høyere alder. For tiden er psykiske komplikasjoner tidlig intervensjon sjeldne.

Uvanlige komplikasjoner

I litteraturen er det rapporter om kasuistiske tilfeller av forekomst av fistler mellom koronararteriene og høyre ventrikkel eller lungearterie etter korrigering av tetrad av Fallo. De er et resultat av skjæringspunktet mellom små grener av koronararteriene, vanligvis infundibulære, under ventrikulotomi. Det er mulig at små medfødte koronar-ventrikulære meldinger vises etter at det høyre ventrikkeltrykket er redusert. Det er også dokumentert spontan lukking av en koronar-ventrikkelfistel hos en pasient etter korrigering av Fallots tetralogi. Et tilfelle av utvikling av store kollaterale arterier som oppstår fra høyre subclavia og indre brystarterier etter korreksjon av Fallots tetrad er beskrevet.

Hos 3,1-11 % av pasientene i langtidsperioden etter korrigering av defekten påvises muskulær innsnevring av typen to-kammer høyre ventrikkel, men det er ingen holdepunkter for at dette er en nydannet innsnevring. Det er kjent at hos noen pasienter med tetrad utfyller unormale muskelbunter den typiske infundibulære innsnevringen i denne defekten.

En samtidig defekt, som finnes både i tidlig og sen postoperativ periode, er subaortastenose. Den kasuistiske karakteren til denne kombinasjonen er årsaken til påvisning av subaortastenose hovedsakelig etter operasjon. I vår praksis ble subaortastenose påvist hos 4 pasienter, en av dem før operasjon. Innsnevringen ble eliminert gjennom VSD. Hos 1 pasient forårsaket alvorlig stenose død i den tidlige postoperative perioden og ble funnet ved obduksjon. Hos de resterende 2 pasientene var innsnevringen moderat, og operasjoner i langtidsperioden av denne grunn er ennå ikke foretatt.

Alvorlige senkomplikasjoner ved to-trinns behandling av Fallots tetrad ved bruk av en modifisert Blalock-anastomose er trykksår i den tilstøtende lungen med tilbakevendende hemoptyse, pseudoaneurismedannelse av arterien subclavia, ruptur og livstruende blødninger.

Pseudoaneurisme oppstår på grunn av riving av veggen i arterien subclavia med utseendet til en aneurismesekk, hvis vegg kun dannes av det ytre laget av arterien eller det omkringliggende bindevevet. Rivning av veggen i arterien subclavia oppstår på grunn av dens kroniske skade med et stivt syntetisk rør. Gladman et al fant lungearteriedeformitet hos 33 % av pasientene etter implantasjon av en syntetisk shunt. Ved angiografisk undersøkelse viste de tilstedeværelsen av en kuppel i lungearterien, som ble dannet som et resultat av den relative forkortningen av anastomosen som den somatiske veksten av kroppen. Det syntetiske røret blir selvfølgelig ikke lengre og fikserer avstanden mellom de anastomoserte karene. Dette er tydelig vist i en annen studie. Under den korrigerende operasjonen blokkerte og krysset forfatterne anastomosen med parentes. 13 år etter korrigeringen økte avstanden mellom brakettene til 3,5 cm.

Det er også et tilfelle av en fatal esophago-arteriell fistel 17 år etter korreksjon av Fallots tetrad hos en pasient med en syntetisk anastomose som ikke er krysset under den siste operasjonen. Disse dataene indikerer behovet for disseksjon av den syntetiske anastomosen under radikal kirurgi.

Oppsummerer de langsiktige resultatene kan det uten optimistiske fordommer slås fast at kirurgi sparer pasienter med Fallots tetrad og andre komplekse hjertefeil fra for tidlig død, gjør "blå" pasienter "rosa", invalide - funksjonsfriske, men ikke helt eliminere helserelaterte problemer. Og likevel gir det håp om et langt liv.

Det er ganske mange patologier som kan utvikle seg hos et barn selv før han er født. Slike lidelser klassifiseres oftest av leger som medfødte misdannelser. De kan være forårsaket av en rekke faktorer: genetiske lidelser, og den patogene påvirkningen av medisiner, miljøet, dårlige vaner til foreldre, etc. Heldigvis påvirker ikke et betydelig antall slike defekter spedbarns overlevelse og er ganske mottagelige for korreksjon. Og en av disse lidelsene er Tetralogy of Fallot hos en nyfødt, vi vil diskutere behandlingen av en slik sykdom, og vurdere hva slags prognose leger gir etter operasjonen for denne anomalien.

Tetralogi av Fallot hos nyfødte er en kombinert medfødt anomali i hjertet - den består av fire forskjellige defekter i dette organet, som observeres samtidig hos en nyfødt. Ved et slikt brudd diagnostiseres barnet med stenose av høyre ventrikulær utstrømningskanal og ventrikkelseptumdefekt i kombinasjon med aorta dextroposition, samt høyre ventrikkel myokardhypertrofi. Dermed blir venøst ​​blod i Fallots tetrad blandet med arterielt blod, noe som forverrer funksjonen til lungene og hjertet, noe som forårsaker oksygenmangel i kroppen og oksygenmangel i hjernen.

Hvorfor oppstår Fallots tetrad, hva er årsakene til dens forekomst?

Tetralogi av Fallot hos barn oppstår på grunn av forstyrrelser i prosessen med kardiogenese rundt den andre til åttende uken av embryoutvikling. Det antas at Fallots tetrad kan utløses av infeksjonssykdommer som den vordende moren lider av i de tidlige stadiene av svangerskapet. Slike plager inkluderer røde hunder, meslinger, samt skarlagensfeber, etc. I tillegg kan denne defekten være forårsaket av inntak av medisiner på dette stadiet av svangerskapet. Av spesiell fare er sovemedisiner, beroligende midler, hormonelle og andre rusmidler. Bruk av alkohol og narkotika, samt påvirkning av aggressiv produksjon, kan også spille rollen som en provoserende faktor.

Blant annet hevder noen forskere at en tendens til medfødte hjertefeil kan være arvelig.

Tetralogi av Fallot er ofte kombinert med det såkalte Cornelia de Lagne-syndromet.

Hvordan manifesteres Fallots tetrad, hva er symptomene?

Manifestasjonene av Fallots tetrad avhenger av alvorlighetsgraden av denne lidelsen. Så hos nyfødte babyer manifesteres en alvorlig form av sykdommen ved cyanose og kortpustethet under fôring. Hypoksemiske angrep er mulige, de er forårsaket av motorisk aktivitet, manifestert av hyppige og dype åndedrag, angst, langvarig gråt, voksende cyanose og en reduksjon i intensiteten av bilyd. Et alvorlig angrep kan forårsake sløvhet, kramper og noen ganger død.

Hvordan oppdages Fallots tetrad, hva er diagnosen?

Diagnosen "Fallots tetrad" kan stilles av en lege etter å ha samlet en anamnese og gjennomført en serie studier. Oftest får små pasienter røntgen thorax, EKG, samt todimensjonal ekkokardiografi i kombinasjon med en fargeform av dopplerkardiografi.

Hvordan korrigeres Fallots tetrad, hva er behandlingen effektiv?

Den eneste mulige metoden for å eliminere Fallots tetrad er å utføre kirurgi. Før implementeringen av kirurgisk korreksjon, vil konservative metoder for påvirkning komme til unnsetning. Så, for å eliminere uttalt cyanose på grunn av lukking av ductus arteriosus, administreres prostaglandin til nyfødte barn, noe som gjør at ductus arteriosus kan gjenåpnes.

Hvis et hypoksemisk angrep oppstår, må du gi babyen en stilling med knærne presset til brystet. Også små pasienter under et angrep gis morfin i mengden 0,1-0,2 mg / kg, det administreres intramuskulært. For å øke volumet av sirkulerende blod, injiseres væske intravenøst. Hvis slike tiltak ikke stopper angrepet, øker systemisk blodtrykk effektivt fenylefrin eller ketamin. Bruk av Propranol unngår tilbakefall.

Radikal kirurgi utføres for babyer i alderen fra seks måneder til tre år. Leger dekker ventrikkelseptumdefekten med et plaster og utvider også utgangen fra høyre ventrikkel.

Nyfødte babyer som har blitt diagnostisert med en spesielt alvorlig form for Fallots tetrad, gjennomgår palliativ kirurgi. Det lar deg redusere sannsynligheten for komplikasjoner under den påfølgende radikale korreksjonen av kanalen.

Palliativ kirurgi kalles også bypasskirurgi. De kan utføres i henhold til et annet prinsipp, som bestemmes av den behandlende legen - en kardiolog og en hjertekirurg.

Kirurgisk inngrep og tetralogi av Fallot - prognose etter operasjon

Prognosen for pasienter som skal opereres for å eliminere Fallots tetrad er god. Pasientene beholder full arbeidsevne og sosial aktivitet, de tåler fysisk aktivitet tilfredsstillende.

Det skal bemerkes at jo tidligere operasjonen ble utført, desto bedre vil dens langsiktige resultater være.

Alle pasienter som lider av Fallots tetrad bør observeres systematisk av en kardiolog og hjertekirurg. De må også motta antibiotikaprofylakse for endokarditt før tannlege eller kirurgiske prosedyrer, som er spesielt farlige i potensialet for bakteriemi.

Folkeoppskrifter

Ikke en eneste resept på tradisjonell medisin vil bidra til å takle Fallots tetrad eller forhindre utviklingen av den. Noen urter vil imidlertid være til nytte for barn som har gjennomgått radikal kirurgi. Så tradisjonelle medisinoppskrifter er gode for å styrke kroppens immunforsvar.

Barn i barnehagealder kan tilberede medisin ved hjelp av aloe-treplanten. Vask dem godt og tørk dem. Kombiner tre spiseskjeer knuste aloeblader med samme mengde kvalitetshonning, sitronsaft og hakkede valnøtter. Hell de tilberedte råvarene med hundre milliliter hjemmelaget melk. Infunder blandingen i to dager, og gi deretter babyen en teskje to ganger eller tre ganger om dagen.

Heldigvis gjør den moderne utviklingen av medisin det mulig å lykkes med Fallots tetrad hos barn ved å utføre en radikal kirurgisk intervensjon.

Tetralogi av Fallot er en av de mest alvorlige kombinasjonene av flere hjertefeil og abnormiteter i hjertemuskelen og er ledsaget av en høy prosentandel av dødsfall. Det forekommer, ifølge statistikk, i 7-10% av alle tilfeller.

Ofte, i kombinasjon med det, er det andre patologier - et brudd på strukturen til koronarkarene, stenose av grenene til lungearterien, en unormal plassering av aortabuen og andre. I dette tilfellet er den eneste måten å hjelpe på gjennom kirurgi.

Fire problemer på en gang

Med Fallots tetrad noteres fire avvik på en gang:

• Betydelig septaldefekt mellom ventriklene. Denne patologien er preget av sin høye plassering, noe som fører til trykkutjevning i både ventrikler og aorta. Alvorlighetsgraden av avviket fra et patofysiologisk synspunkt avhenger av graden av lungestenose.

Hvis hindringen for utgangen av blod ikke er uttrykt, overføres den vanligvis i ventriklene fra venstre til høyre. Alvorlig obstruksjon fører til revers shunting, som klinisk manifesteres som cyanose, som ikke lindres etter bruk av oksygenbehandling.

• Høyre ventrikkel utstrømningsobstruksjon i form av lungearterieobstruksjon oppstår ofte i forbindelse med bikuspidalklaffsykdom. Hos barn i de første levemånedene, med en ekstrem form for avvik, er det kollaterale kar mellom aorta og lungearterien.
• Problemet med blodutkastning fører til utvikling av høyre ventrikkelhypertrofi.
• Høyresidig endring i posisjonen til aorta. Denne endringen kan være variabel.

Hvordan viser det seg klinisk?

En nyfødt med alvorlig stenose og dårlig blodstrøm fra høyre ventrikkel har betydelig cyanose og dyspné under amming. En slik baby går dårlig opp i vekt. Men i nærvær av en liten obstruksjon av lungearterien, kan det hende at blå hud ikke observeres.

Pasienter med en lignende diagnose lider av plutselige hypoksemiske angrep, hvor døden kan oppstå. Denne tilstanden kan provoseres av et gråt eller avføring, spark med bena, et utendørs spill.

Barnet begynner å puste ofte og dypt, hyperpné utvikler seg, han mister ofte bevisstheten. Oftest oppstår et angrep fra den andre til den fjerde måneden fra fødselsdatoen.

Det mest karakteristiske syndromet til Fallots tetrad er utviklingen av et slikt angrep, hvor babyen kan miste bevisstheten. Dette fenomenet forklares av det faktum at med aktiv bevegelse oppstår en spasme i den allerede innsnevrede lungearterien.

Under systole går mer blod fra ventriklene til aorta og mye mindre til lungearterien. Aorta, som ligger høyt, forhindrer ikke utstøting av blod, av denne grunn utvikles ikke høyre ventrikkelsvikt.

En objektiv studie bestemmer:

• parasternal systolisk tremor;
• hjertets grenser er ikke endret eller utvidet litt, når perkusjon, hjerte matthet er innenfor aldersnormen;
• under auskultatorisk undersøkelse er det en systolisk bilyd langs venstre kant av brystbenet, en svekkelse av den andre tonen på stedet for projeksjonen av lungearterien;
• noen ganger hos en voksen blir en hjertepukkel notert under undersøkelsen;
• det er ingen ødem, leveren øker ikke.

Barn med Fallots tetrad lider ofte av hyppige forkjølelser og lungebetennelse. Voksne med en lignende diagnose utvikler ofte lunge-TB.

Hvordan utføres diagnosen

For å avklare diagnosen, i tillegg til å undersøke en lege og analysere pasientklager, utføres ytterligere studier:

1. På røntgenbildet er det en uttømming av lungemønsteret, en endring i hjertets form i form av en typisk "sko", en liten økning i grensene.
2. Når du utfører et kardiogram, avsløres et avvik fra hjertets akse til høyre, hypertrofi av høyre ventrikkel.
3. ECHOCG avslører alle tegn på denne patologien. Ved hjelp av denne studien er det mulig å vurdere graden av stenose i lungearterien, lokaliseringen av aorta, størrelsen på septaldefekten mellom ventriklene og alvorlighetsgraden av hypertrofiske forandringer.
4. For å avklare, noen ganger tyr de til å sondere hulrommene i hjertet, aortografi og pulmonal arteriografi, MR eller MSCT.

Hvordan hjelpe?

Effektiv behandling for tetralogi av Fallot kan bare være kirurgisk. For symptomatisk terapi brukes:

• oksygeninnånding;
• reopoliglyukin intravenøst;
• innføring av natriumbikarbonat;
• glukose og aminofyllin.

I fravær av et positivt resultat fra medikamentell behandling, brukes teknikken for å pålegge en aortopulmonal anastomose.

Kirurgisk korreksjon i denne sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden, egenskapene til kurset og pasientens alder. Nyfødte og små barn krever palliativ intervensjon, som vil redusere muligheten for komplikasjoner og forberede seg på påfølgende radikal kirurgi.

Palliative operasjoner for Fallots tetrad er som følger:

• intraperikardiell anastomose (en anastomose er laget mellom høyre lungearterie og den stigende aorta);
• subclavian-pulmonal anastomose;
• aorto-legonisk anastomose;
• infundibuloplastikk;
• ballongklaffplastikk.

En radikal operasjon for å korrigere pasientens tilstand består i eliminering av CHD ved plastikk av interventrikulær septum, og fjerning av innsnevringen ved utgangsstedet til høyre ventrikkel. Som regel praktiseres denne typen intervensjon hos et barn fra 1,5 til 3 år.

Komplikasjoner etter kirurgisk behandling kan være lukking av anastomosen ved en trombe, utvikling av akutt hjertesvikt eller pulmonal hypertensjon. Noen ganger er det blokkering av AV-forbindelsen, rytmeforstyrrelser, aneurisme i veggen til høyre ventrikkel.

Hva er prognosen etter operasjonen?

Prediksjon for bedring og senere liv avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av Fallots tetralogi. Omtrent 25 % av barna dør før de fyller ett år. Uten bruk av effektive kirurgiske inngrep er gjennomsnittlig levealder 12 år.

Omtrent fem prosent av pasientene lever opptil 40 år. De viktigste dødsårsakene hos en pasient er iskemisk hjerneslag som følge av vaskulær trombose eller utvikling av hjerneabscess.

Etter en radikal operasjon for å korrigere lungearteriestenose og plastisk kirurgi av IVS, anses langsiktige resultater som tilfredsstillende. Pasienter viser sosial aktivitet, tåler normalt vanlig fysisk aktivitet.

Graden av bedring i tilstanden og positive langtidsresultater avhenger direkte av alderen operasjonen ble utført. Jo raskere tiltakene ble iverksatt, desto mer positiv var prognosen for en slik pasient.

Alle pasienter med en slik bekreftet diagnose som Fallots tetrad blir nødvendigvis konstant overvåket av en kardiolog, en hjertekirurg. Før de har en rekke kirurgiske prosedyrer eller behandling hos tannlegen, er et kurs med å ta antibakterielle medisiner nødvendig for å forhindre utvikling av endokarditt.

Tetralogi av Fallot hos nyfødte - "blå" medfødt hjertesykdom

Beskrivelse av sykdommen, dens utbredelse

Tetralogi av Fallot er en medfødt hjertesykdom som ofte diagnostiseres hos nyfødte. Denne sykdommen forekommer hos 3 % av babyene, som er en femtedel av alle oppdagede medfødte hjertefeil.

30 % av alle spontanaborter og ikke-utviklende graviditeter er assosiert med tilstedeværelsen av Fallots tetralogi hos fosteret, og ytterligere 7 % av babyer med denne patologien er født døde.

Tetralogi av Fallot er diagnostisert hvis det er en kombinasjon av fire anatomiske defekter i strukturen av det kardiovaskulære systemet hos en nyfødt på en gang:

• Stenose eller innsnevring av lungearterien som kommer ut av høyre ventrikkel. Dens direkte formål er å lede venøst ​​blod til lungene. Hvis det er en innsnevring ved munningen av lungearterien, kommer blod fra hjerteventrikkelen inn i arterien med anstrengelse. Dette fører til en betydelig økning i belastningen på høyre side av hjertet. Med alderen øker stenosen - det vil si at denne defekten har et progressivt forløp.
• Defekt i form av et hull i interventrikulær septum (VSD). Normalt er hjertets ventrikler atskilt av en døv septum, som lar deg opprettholde forskjellige trykk i dem. Ved tetralogi av Fallot er det et gap i den interventrikulære septum og derfor utjevnes trykket i begge ventriklene. Høyre ventrikkel pumper blod ikke bare inn i lungearterien, men også inn i aorta.
• Dextroposition eller forskyvning av aorta. Normalt er aorta plassert på venstre side av hjertet. Med Fallots tetrad blir den forskjøvet til høyre og ligger rett over hullet i interventrikulær septum.
• Forstørrelse av høyre ventrikkel i hjertet. Det utvikler seg en gang til, på grunn av økt belastning på høyre side av hjertet på grunn av innsnevring av arterien og forskyvning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med tetralogi av Fallot er det samtidig hjertefeil:

• høyresidig aortabue;
• hull i interatrial septum;
• åpen ductus arteriosus;
• ekstra superior vena cava til venstre.

Årsaker og risikofaktorer

De anatomiske strukturene i hjertet dannes i fosteret i de første tre månedene av intrauterin utvikling.

Det er på dette tidspunktet at enhver skadelig ytre påvirkning på kroppen til en gravid kvinne kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

• akutte virussykdommer;
• bruk av en gravid kvinne av visse medisiner, psykoaktive og psykotrope stoffer (inkludert tobakk og alkohol);
• tungmetallforgiftning;
• radioaktiv eksponering;
• alderen til den fremtidige moren er mer enn 40 år.

Typer av sykdommen og stadier av dens utvikling

Avhengig av de anatomiske egenskapene til defekten, skilles flere typer Fallots tetrad:

• Embryologisk - den maksimale innsnevringen av arterien er på nivået til den avgrensende muskelringen. Stenosen kan korrigeres ved økonomisk reseksjon av conus arteriosus.
• Hypertrofisk - den maksimale innsnevringen av arterien er på nivået av den avgrensende muskelringen og inngangen til høyre ventrikkel. Stenosen kan elimineres ved massiv reseksjon av conus arteriosus.
• Rørformet - hele arteriekjeglen er innsnevret og forkortet. Pasienter med en slik defekt bør ikke gjennomgå radikal kirurgisk korreksjon av lungearteriestenose. For dem er palliativ plastisk kirurgi å foretrekke, som bidrar til å forhindre forverring av sykdommen.
• Multikomponent - arteriell stenose er forårsaket av en rekke anatomiske endringer, hvis posisjon og egenskaper bestemmer det vellykkede resultatet av kirurgisk korreksjon av stenose.

Avhengig av egenskapene til de kliniske manifestasjonene av defekten, skilles følgende former ut:

• cyanotisk eller klassisk - med alvorlig cyanose i hud og slimhinner;
• acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 leveårene som følge av delvis kompensasjon av defekten.

I henhold til alvorlighetsgraden av kurset skilles følgende former for sykdommen:

• Tung. Kortpustethet og cyanose vises nesten fra fødselen når man gråter, spiser.
• Klassisk. Sykdommen debuterer i en alder av 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner er nært korrelert med økt fysisk aktivitet.
• Paroksysmal. Barnet lider av alvorlige dyspné-cyanotiske angrep.
• Mild form med sen debut av cyanose og kortpustethet - ved 6-10 år.

I løpet av forløpet går sykdommen gjennom tre påfølgende stadier:

• relativ velvære. Oftest varer denne fasen fra fødselen til 5-6 måneder. Det er ingen uttalte symptomer på sykdommen, som er forbundet med delvis kompensasjon av defekten på grunn av de strukturelle egenskapene til hjertet til det nyfødte.
• cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til en baby med Fallots tetrad, som varer i 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, astmaanfall. Denne aldersgruppen står for det høyeste antallet dødsfall av sykdommen.
• Overgangsfase eller fasen for dannelse av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sin sykdom og vet hvordan det skal forebygge eller svekke angrep av sykdommen.

Fare og komplikasjoner

Diagnosen "tetralogy of Fallot" tilhører kategorien alvorlige hjertefeil med høy dødelighet. Med et ugunstig sykdomsforløp er gjennomsnittlig levetid for pasienten 15 år.

Slike komplikasjoner av sykdommen er ikke uvanlige:

• trombose av karene i hjernen eller lungene på grunn av økt blodviskositet;
• hjerneabscess;
• akutt eller kongestiv hjertesvikt;
• bakteriell endokarditt;
• forsinket psykomotorisk utvikling.

Symptomer

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på hullet i interventrikkelskilleveggen, varierer alderen for debut av de første symptomene på sykdommen og graden av deres progresjon. De viktigste kliniske tegnene på Fallots tetrad er:

• Cyanose. Oppstår oftest hos barn under ett år, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og overkropp. Progredierer etter hvert som barnets fysiske aktivitet øker.
• Tykkede fingre i form av "trommestikker" og konvekse negler i form av "klokkebriller" dannes i alderen 1-2 år.
• Kortpustethet i form av dyp arytmisk pust. Samtidig øker ikke hyppigheten av inn- og utpust. Kortpustethet forverres ved den minste anstrengelse.
• Rask tretthet.
• Hjerte "pukkel" - en bule på brystet i regionen av hjertet.
• Forsinket motorisk utvikling på grunn av tvangsbegrensninger i motorisk aktivitet.
• Lyder i hjertet.
• Den karakteristiske posisjonen til kroppen til et sykt barn er huk eller liggende med bena bøyd til magen. Det er i denne posisjonen at babyen føler seg bedre og derfor ubevisst aksepterer det så ofte som mulig.
• Besvimelse opp til tilstanden av hypoksemisk koma.
• "Blå" anfall av kortpustethet og cyanose i et alvorlig paroksysmalt sykdomsforløp, der små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å kveles, blir rastløse og deretter kan miste bevisstheten eller til og med falle inn i koma. Etter angrepet var barnet sløvt og døsig. Ofte, som et resultat av en slik forverring, kan babyen til og med dø.

Diagnostikk

Sykdommen diagnostiseres på grunnlag av anamnese, etter en klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, under hensyntagen til resultatene av instrumentelle forskningsmetoder:

• blodprøve;
• radiografi;
• elektrokardiografi.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest verdifulle ultralyd av hjertet med doppler.

Invasive forskningsmetoder som angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte utføres sjelden, kun ved utilfredsstillende resultater ved bruk av andre diagnostiske metoder.

Differensialdiagnose av Fallots tetrad utføres med sykdommer som ligner på kliniske manifestasjoner:

• fullstendig transponering av de store fartøyene;
• Ebstein anomali;
• infeksjon i lungearterien;
• enkelt mage.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indisert. Den optimale alderen for operasjonen er opptil 3-5 år. Men før denne alderen må du fortsatt vokse opp, etter å ha passert stadiet med uttalt cyanose og kortpustethet hos et barn på 1-2 år.

Ganske ofte dør barn med Fallots tetrad nettopp under alvorlige dyspné-cyanotiske angrep i en tidlig alder, hvis de ikke får kompetent medisinsk behandling og støtte:

• forebygging og behandling av samtidige sykdommer (anemi, rakitt, infeksjonssykdommer);
• forebygging av dehydrering;
• beroligende terapi;
• behandling med adrenerge blokkere;
• behandling med antihypoxanter og nevrobeskyttere;
• oksygenbehandling;
• vedlikeholdsbehandling med vitaminer og mineraler.

Avhengig av de anatomiske egenskapene til den eksisterende defekten, foretrekkes metoden for kirurgisk inngrep:

• Palliativ kirurgi praktiseres når det er umulig å fullstendig eliminere hjertesykdommen. Nødvendig for å optimalisere livskvaliteten til pasienten. Oftest legges en aorto-pulmonal anastomose over i dette tilfellet - det vil si at lungearterien er koblet til subclaviaarterien ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er palliativ kirurgi bare den første fasen av kirurgisk inngrep hos et barn under 1 år – det lar babyen leve noen år til før han gjennomgår en radikal korreksjon av defekten.
• Radikal korreksjon innebærer eliminering av ventrikkelseptumdefekten og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en stund vil kunne leve et nesten normalt liv. Det er viktig å merke seg at en slik operasjon anbefales for barn ikke yngre enn 3-5 år.

Lær mer nyttig om sykdommen fra videoen:

Prognose etter og uten operasjon

Hvis Fallots tetrad ikke ble operert, dør hver fjerde pasient med denne defekten i det første leveåret, og halvparten av barna lever ikke opptil 5 år. Med rettidig kirurgisk inngrep reduseres dødeligheten for små pasienter til 5%.

Det eneste tiltaket for å forhindre det triste utfallet av sykdommen er et rettidig besøk til legen når de første tegnene på sykdommen oppdages, nøye observasjon av barnet og årvåken medisinsk tilsyn.

Tetralogi av Fallot er ikke en sykdom der man kan eksperimentere med alternative behandlinger og håpe på et mirakel. Tross alt er miraklet i livet til en liten pasient med denne sykdommen bare i hendene på en hjertekirurg.