Kun perifert syn som etterligner degenerasjon. Perifer chorioretinal retinal dystrofi

- indre sensorisk membran i øyet. Dens hovedfunksjon er konvertering av en lysstimulus til et nervesignal og dens primære prosessering. Netthinnedegenerasjon er en sykdom som forstyrrer hovedfunksjonen til den visuelle analysatoren og i noen tilfeller fører til blindhet.

Klassifisering av perifer retinal degenerasjon

Avhengig av endringene i fundus, skilles følgende typer perifere degenerative endringer i netthinnen:

• Mikrocystisk: også kalt Blessing-Ivanov retinal degenerasjon. Sykdommen rammer middelaldrende mennesker, men forekommer også hos barn. Lesjonen er lokalisert på kanten av dentate linjen, det vil si langs periferien av det visuelle området. Det er komplisert av netthinnebrudd som fører til gradvis. Sett mot en blek bakgrunn av fundus, er flere røde prikker notert.
• Som brosteinsbelegg: dette er en mindre farlig tilstand, som er ledsaget av dannelsen av pigmentfrie flekker nærmere kanten av fundus. Denne patologien fører sjelden til løsrivelse, oppstår vanligvis hos og hos eldre, har et godartet forløp, men krever regelmessig overvåking av øyelege.
• Gitter: begrenset prosess med tynning og fibrose av netthinnen med obliterasjon (kollaps) av karene. Patologi forekommer hos 65 % av pasientene og fører oftest til blindhet.
• I henhold til typen cochlea-spor: en hvit stripe dannes på fundus, forårsaket av mikrorupturer i netthinnen; vanligvis observert med høy grad av nærsynthet.
• Palisade: et slags gitter, ser ut som noen få hvite striper.
• Rimfrost: dette er en arvelig patologi, ledsaget av dannelsen av flere lyse flekker på netthinnen, som ligner på snøflak.
• Retinoschisis: en arvelig patologi, ledsaget av lokal løsrivelse og dystrofi av netthinnen på grunn av dannelsen av store cystiske formasjoner langs kanten av synsfeltet. Sykdomsforløpet er asymptomatisk.

Årsaker til patologi og dens manifestasjoner

Perifer retinal degenerasjon kan oppstå av en rekke årsaker:

• nærsynthet (spesielt høy grad);
• (langsynthet);
• , Stickler;
• overførte inflammatoriske øyesykdommer;
• øyeeplet skade;
• onkologiske sykdommer;
• tung;
• arvelig patologi.

I følge statistikk utvikler perifer retinal degenerasjon hos personer med nærsynthet i 30-40% av tilfellene, med hyperopi - i 6-8%, med normalt syn - i 2-5%. Sykdommen kan forekomme i alle aldersgrupper, inkludert barn. Den arvelige faktoren spiller en rolle - patologi er mer vanlig hos menn (68% av tilfellene).

Pasienter med perifer netthinnedegenerasjon kan ikke ha noen plager. I andre tilfeller er de bekymret for:

• blinker i form av lyn;
• flyr foran øynene;
• tap av synsfelt;
• redusere alvorlighetsgraden.

Diagnose av retinal degenerasjon

For å bestemme typen og årsaken til patologi, bruker øyeleger følgende forskningsmetoder:

• bestemmelse av synsskarphet med korreksjon - nærsynthet av middels og høy grad bestemmes oftere;
• (definisjon av synsfeltet) - det er et tap av synsfeltet, som tilsvarer sonen for degenerasjon;
• – måling av intraokulært trykk. Ingen endringer er observert. I sjeldne tilfeller er det en økning i intraokulært trykk etter kirurgisk behandling;
• EFI - elektrofysiologisk undersøkelse av øyet, en metode for å studere netthinnens funksjon;
• - kan være normalt. Noen ganger er det tegn på kronisk uveitt, glasslegemeblødning. Tilstedeværelsen av disse tegnene krever utnevnelse av ytterligere behandling;
• undersøkelse av fundus i tilfelle medikamentindusert mydriasis (pupillutvidelse) ved bruk av en Goldman-linse.

Ved undersøkelse av fundus oppdager legen følgende endringer:

• gitterdegenerasjon - et nettverk av tynne hvite striper, noen ganger kan de ligne snøflak;
• cystisk degenerasjon - flere runde eller ovale knallrøde formasjoner som kan smelte sammen;
• retinoschisis - netthinnen får en gråhvit farge, ser ut som liten cystisk dystrofi, som kan utvikle seg til gigantiske cyster, pauser vises;
• chorioretinal atrofi har utseendet til atrofiske foci med en pigmentert kant som kan smelte sammen;
• dystrofi i henhold til type sneglespor - hvitaktige, noe skinnende perforerte defekter som smelter sammen og blir som et sneglespor;
• brosteinsdystrofi - hvite ringdefekter som har en avlang form.

Behandling av perifer degenerasjon

I denne sykdommen bruker leger en rekke behandlingsmetoder:

• brille- eller kontaktkorreksjon, som utføres for å forbedre pasientens livskvalitet;
• laserkoagulasjon av netthinnen;
• medisinsk behandling.

Laserkoagulering av netthinnen utføres for å forhindre at den løsner hos pasienter med økt risiko for å utvikle en slik komplikasjon. Risikofaktorer, og derfor indikasjoner for laserkoagulering, inkluderer:

• tilstedeværelsen av netthinneavløsning i det andre øyet;
• tilfeller av netthinneavløsning i familien;
• aphakia eller artifakia (fravær av linsen eller dens implantat);
• høy nærsynthet;
• tilstedeværelsen av systemiske sykdommer (Marfan syndrom, Stickler syndrom);
• progressivt forløp av degenerasjon;
• dannelse av retinale cyster.

I andre tilfeller er profylaktisk laserkoagulering ikke nødvendig. Prosedyren utføres på poliklinisk basis, etter behandling er fysisk aktivitet begrenset i 7 dager.

Medikamentell behandling utføres for å forbedre ernæring og tilstanden til netthinnen. Følgende legemidler brukes:

• Antioksidanter - metyletylpyridinol (emoksipin øyedråper) 1 dråpe 3 ganger om dagen i konjunktivalposen i 1 måned, en andre kurs etter 3 måneder; trimetazidin (preduktal) 1 tablett oralt med måltider 2 ganger daglig.
• Midler som forbedrer metabolismen i netthinnen - vitamin A, E, C, gruppe B, mineraler (sink, kobber) som en del av multivitaminkomplekser, 1 tablett 1 gang per dag etter frokost. Behandlingsforløpet er opptil 6 måneder. Mildronate 1 tablett 2 ganger daglig, kur på 4-6 uker. Gjentatt kurs 2-3 ganger i året.
• Antiplate-midler - pentoxifyllin (trental) 1 tablett 3 ganger om dagen, i opptil 2 måneder; acetylsalisylsyre (trombo ass) inne etter å ha spist om morgenen, langtidsbruk.
• Preparater som forbedrer tilstanden til vaskulærveggen - ekstrakter av ginkgo biloba (tanakan), 1 tablett 3 ganger om dagen, med måltider; blåbærpreparater, 1 tablett 1 gang per dag, behandlingsforløpet er fra 1 til 3 måneder.

Pasienter med perifer netthinnedegenerasjon bør unngå anstrengende trening og tunge løft, da dette er en risikofaktor for netthinneløsning. Noen ganger er det nødvendig å endre karakter og arbeidssted. Pasienter registreres hos øyelege for undersøkelse av fundus hvert halvår. Etter laserkoagulering av netthinnen kan pasientene ikke jobbe i 2 uker. Med riktig og rettidig behandling er prognosen gunstig.

Øyelege N. G. Rozhkova snakker om perifer retinal dystrofi.

Perifere retinale dystrofier er under konstant oppmerksomhet fra øyeleger på grunn av risikoen for å utvikle netthinneavløsning, hvis forekomst er assosiert med trekkraft fra ST.

Rusetskaya N.S. (1976), som studerte risikofaktorene for utvikling av primær netthinneløsning, inkludert hos eldre, gir perifere vitreoretinale degenerasjoner en stor rolle i utviklingen av rhegmatogen netthinneløsning.

For tiden er det flere typer klassifiseringer av perifere retinale dystrofier. I samsvar med lokalisering skilles ekvatoriale, paraorale (nær dentate linjen) og blandede former for perifere vitreochorioretinale dystrofier.

Ivanishko Yu.A. med medforfattere (2003), som understreker viktigheten av involveringen av glasslegemet i den patologiske prosessen, bemerker tilstedeværelsen av perifere korioretinale dystrofier (PCRD) og perifere vitreochororetinale dystrofier (PVCRD). PCRD inkluderer: drusen, paraorale cyster, brosteinsdegenerasjon, mikrocystisk degenerasjon, degenerativ og medfødt retinoschisis. Til PVRD - frostlignende degenerasjon, "gitter", "sneglespor". Ifølge forfatterne er dystrofier som svært sjelden fører til rupturer og netthinneløsning drusen og paraorale cyster; "betinget" forhåndsløsning inkluderer "brosteinsbelegg", mikrocystisk degenerasjon, degenerativ og medfødt retinoschisis, frostlignende degenerasjon. "Obligate" dystrofier før løsrivelse, ifølge forfatterne, er "gitter"-degenerasjon og dystrofi av typen "sneglespor".

Perifer cystisk dystrofi er preget av små cyster i den ytterste periferien av netthinnen som finnes i de ytre plexiformene og indre kjernelagene av netthinnen og er vanlige i øynene til premature spedbarn og eldre. Med alderen kan mikrocyster smelte sammen og danne større cyster. Det kan være brudd på både indre og ytre vegger av cysten.

Sponsor W.H. oppgir at perifer cystisk degenerasjon finnes i 86,8 % av obduserte øyne hos individer eldre enn 70 år (Figur 7). Ifølge forfatteren kan cystisk degenerasjon sjelden spre seg til ekvator, men typisk perifer degenerativ retinoschisis kan utvikle seg fra det.

Panteleeva O.A., (1996) definerer retinoschisis som en degenerativ forandring i netthinnen, ledsaget av dens cystiske degenerasjon, folding, rupturer, netthinneløsning og endringer i CT.

Retinoschisis i henhold til klassifiseringen til Lukovskaya N.G. (2008) har tre varianter:

1) medfødt, X-bundet juvenil retinoschisis, hvor patologi i makulærregionen i tillegg til perifere endringer i netthinnen noteres;

2) ervervet retinoschisis, det inkluderer nærsynt og senil;

3) sekundær retinoschisis, som oppstår etter traumer og ved ulike øyesykdommer.

Frekvensen av forekomst av retinoschisis ifølge forskjellige forfattere varierer fra 3 til 22% av den generelle befolkningen. Kombinasjonen av rifter i de indre og ytre arkene av retinoschisis kan føre til netthinneløsning i 3,7-11 % av tilfellene.

Ifølge Lukovskaya N.G. (2008) nærsynt retinoschisis utvikler seg fra cystisk degenerasjon med progresjon av nærsynthet; dens lokalisering er de paraorale, ekvatoriale og sentrale sonene i netthinnen. Oftest ble retinoschisis observert hos unge pasienter med en grad av nærsynthet fra 1 til 6 D.

Det er kjent at senil retinoschisis (SR) er en splittelse av netthinnen som oppstår hos personer over 50 år på grunn av dens degenerative forandringer, som regel bilateral, symmetrisk i lokalisering og starter fra periferien.

Saxonova E.O. et al. (1975) mener at senil retinoschisis er forårsaket av perifer cystisk degenerasjon av netthinnen og ble sjelden oppdaget hos personer over 60 år med nærsynt refraksjon. Dataene til Lukovskaya N.G. (2008) indikerer overvekt av hyperopisk og emmetropisk refraksjon hos pasienter med senil retinoschisis, men frekvensen for påvisning av denne patologien var høyere i gruppen over 60 år.

Ved oftalmoskopi av perifer retinoschisis kan hvite avleiringer ses på overflaten av det indre laget av netthinnen, flere små, avrundede hull (fig. 9, 10). Netthinnekar er ofte omgitt av en hvit skjede. Det ytre laget av retinoschisis er tykkere enn det indre laget og ligger tett inntil det retinale pigmentepitelet.

Perifer chorioretinal dystrofi av typen "brostein" har utseendet av atrofiske foci med en pigmentert kant (fig. 11). Disse flekkene som varierer i størrelse fra én til flere plater er plassert mellom ora serrata og ekvator. De nedre nasale og temporale kvadrantene er vanlige lokaliseringssteder. Den lyse fargen på "brosteinsbelegget" skyldes gjennomskinnelighet av sklera gjennom atrofisk netthinne og årehinne, med fravær av pigmentepitelet, de ytre kjerne- og plexiformene. Overflaten på defekten er jevn, kantene er ofte pigmenterte (fig. 12). Flere defekter kan slå seg sammen, og dermed danne et atrofisk belte i periferien av netthinnen. Chorioretinale dystrofier av typen "brostein" observeres i høy alder like ofte hos menn og kvinner og har bilateral lokalisering. Denne typen dystrofi provoserer ikke utviklingen av netthinneløsning og kan faktisk beskytte mot progresjon av netthinneløsning.

Gitterdystrofi og sneglespordystrofi er spesifikke og svært viktige netthinnedegenerasjoner som kan lokaliseres nær ekvator i alle meridianer, men oftest i nedre og øvre segment, degenerasjonsområder parallelt med ora serrata (fig. 13).

"Gitterdegenerasjon regnes som den mest prognostisk ugunstige formen for PVRD, der netthinneavløsning forekommer i 40-60% av tilfellene.

Begrepet gitterdegenerasjon (RD) er avledet fra de hvite linjene som er representert av tynne og omhyllede netthinnekar.

Glasslegemet over området med gitterdegenerasjon virker flytende, og det er sterk vitreoretinal adhesjon i kantene av defekten, noe som kan føre til netthinneløsning (fig. 14).

Gitterdystrofi forekommer hos 8% av den generelle befolkningen, blir synlig i det andre tiåret av livet, og utvikler seg med alderen. I 50 % av tilfellene er netthinnedystrofi i gitter symmetrisk og er karakteristisk for moderat og høy nærsynthet.

Cochlear mark dystrophy (SC) er preget av tynning av netthinnen med tap av indre lag og tilstedeværelsen av små runde defekter innenfor området med retinal degenerasjon, som kan være delvis eller penetrerende. ST ved siden av SU er gjennomsiktig og flytende, langs kantene er den også tett festet til netthinnen.

Defekter i netthinnen på stedet for denne degenerasjonen kan være stasjonære i mange år, men spontan CT-løsning eller kataraktekstraksjon kan utløse netthinneløsning.

Spenser (1986) mener at dystrofi av typen «sneglespor», frostlignende og gitterdystrofi har en lignende histologisk struktur, som er preget av tynning av netthinnen, flytende CT over områder med degenerasjon, og eksistensen av sterk vitreoretinal adhesjon. langs kantene av defektene.

En rekke forfattere peker på tilstedeværelsen av endrede CT-fibre i den paraorale sonen i form av gjennomskinnelige "tråder" (tufter), som har en uttalt fiksering til netthinnen og ofte ikke diagnostiseres selv under tilstander med uttalt mydriasis og transparens av optiske medier, disse strukturene dannes på grunn av vekst av gliaceller og betraktes som soner med mulig spredning under utviklingen av patologiske prosesser i øyet (fig. 16).

I den moderne klassifiseringen av den proliferative prosessen er en ekstrem rolle tildelt fremre proliferativ vitreoretinopati, som ikke følger med netthinneavløsning, men går foran den, og forårsaker utviklingen. I lang tid kan disse strukturene eksistere asymptomatisk, men under forhold med skade, betennelse, kan disse strukturene forårsake aktivering av den proliferative prosessen.

Så langt har fokus vært på forekomsten av perifere korioretinale dystrofier i netthinnen hos personer med høy nærsynthet. Patogenetisk begrunnelse for forekomsten av perifere retinale dystrofier i denne kategorien pasienter er strekkingen av skleralkapselen og de resulterende trofiske lidelsene i netthinnen. En klar avhengighet av frekvensen av dystrofiske endringer i periferien av netthinnen med verdien av øyets aksiale lengde ble etablert (tabell 1). Med en økning i graden av nærsynthet øker også frekvensen av dystrofier, i 90% av tilfellene blir de diagnostisert med en økning i fremre-bakre akse av øyet med mer enn 27 mm.

Nyere studier av en rekke forfattere har tilbakevist avhengigheten av perifere retinale dystrofier av typen refraksjon hos personer i alderen 16 til 45 år. Forfatterne beviste at perifere korioretinale dystrofier ofte ikke korrelerer med graden av nærsynthet, alder og lang fremre-bakre akse av øyet.

Ved å oppsummere alt ovenfor kan vi konkludere med at perifere chorioretinale og vitreochorioretinale retinale dystrofier er en vanlig patologi som ikke er avhengig av alder og refraksjonsgrad. I mange år kan dystrofier fortsette på en stasjonær måte, men i tilfelle samtidig øyepatologi (traumer, betennelse, ødeleggelse av ST, OST, kataraktekstraksjon, etc.) kan de forårsake aktivering av den proliferative prosessen med påfølgende utvikling av netthinneavløsning. Tilstedeværelsen av miose og opasiteten til de optiske mediene tillater ikke bruk av tradisjonelle metoder for å diagnostisere patologien til periferien av netthinnen, for eksempel biomikroskopi med en Goldmann-linse og oftalmoskopi.

Perifer retinal dystrofi er en skjult fare. Dette området av netthinnen er ikke synlig under en rutinemessig undersøkelse av fundus, men det er her patologiske prosesser oppstår, som videre fører til rupturer og netthinneløsning. Denne farlige sykdommen kan oppstå hos enhver person, uavhengig av kjønn og alder.

Perifer vitreochorioretinal dystrofi (PVCRD) forekommer hos personer ikke bare med nærsynthet og hypermetropi, men også med normalt syn. Sykdommen er nesten asymptomatisk, opp til netthinneløsning.

Hovedårsakene til PVRD inkluderer for tiden arvelige faktorer, samt øyeskader og kraniocerebrale skader, aterosklerose, diabetes mellitus, hypertensjon og andre sykdommer.

Spesielt ofte oppdages PVRD hos personer med nærsynthet. Med nærsynthet (nærsynthet) økes øyets lengde, og alle dets membraner, inkludert netthinnen, strekkes og tynnes ut. Uttynning av netthinnen, spesielt i de perifere delene, fører til en forverring av blodstrømmen, metabolske forstyrrelser og dannelsen av foci av dystrofi.

Det dystrofiske fokuset er et kraftig tynnet område av netthinnen. I de fleste tilfeller påvirker slike endringer ikke bare netthinnen, men også glasslegemet ved siden av den og årehinnen.

Under påvirkning av skader, fysisk anstrengelse (spesielt arbeid knyttet til løfting og bæring av vekter, vibrasjon, løfting til en høyde eller dykking under vann, akselerasjon), stress, samt økt visuell belastning, oppstår brudd i svake områder av netthinnen, fører videre til netthinnens løsrivelse. Dette forenkles i stor grad av endringer i glasslegemet som vises i form av vitreoretinale adhesjoner. Disse adhesjonene, som forbinder seg i den ene enden til det dystrofiske fokuset, og i den andre til glasslegemet, bidrar oftere enn andre årsaker til netthinnebrudd.

Spesielt farlig er kombinasjonen av rupturer og strekking av netthinnen ved nærsynthet.

Hovedtypene av perifere netthinnedystrofier

Gitterdystrofi

Oppdages oftest hos pasienter med netthinneløsning. Det er en arvelig disposisjon for denne typen dystrofi. Som regel finnes det i begge øyne. Ved å undersøke øyets fundus ser legen mange tomme kar, som danner bisarre figurer i form av et gitter, mellom hvilke cyster og brudd dannes. Pigmentering i denne sonen er forstyrret, langs kantene av fokuset er festet til glasslegemet med tråder, som lett kan bryte netthinnen både i dystrofisonen og ved siden av den.

Dystrofi av typen "sneglespor".

Dystrofisonen har en langstrakt form i form av et ujevnt hvitaktig skinnende bånd med flere små hull. Det ser ut som et sneglefotavtrykk. Fører ofte til dannelsen av store netthinnebrudd.

Rimfrostdystrofi

Arvelig form for dystrofi. Endringer er oftest symmetriske i begge øyne. Når de sees, ser de ut som snøflak som ligger ved siden av tomme fartøyer.

Brosteinsdegenerasjon

Det ser ut som mange lyse avrundede foci på periferien av netthinnen, noen ganger med klumper av pigment. Fører sjelden til dannelse av rupturer og netthinneløsning.

Liten cystisk retinal dystrofi

På fundus bestemmes flere små avrundede eller ovale rødlige cyster. Cystene smelter ofte sammen og kan danne rifter i netthinnen.

Retinoschisis - netthinneløsning

Som regel er dette en arvelig patologi - en misdannelse av netthinnen. Ervervet dystrofisk retinoschisis oppstår vanligvis med hypermetropi og nærsynthet, så vel som i eldre og senil alder.

Retinal pauser

Etter type er netthinnebrudd delt inn i:

• perforert;
• ventil;
• type dialyse.

perforerte brudd oftest oppstår som et resultat av gitter og liten cystisk dystrofi, et hull gaper i netthinnen. En ruptur kalles valvulær når en del av netthinnen delvis dekker bruddstedet. ventilen ryker vises som et resultat av vitreoretinal trekkraft, som trekker og river netthinnen. Når en ruptur dannes, vil området med vitreoretinal trekkraft være toppen av ventilen. Dialyse er en lineær rift i netthinnen langs dentate linjen - stedet for feste av netthinnen til årehinnen. I de fleste tilfeller er dialyse assosiert med stumpe traumer i øyet.

Retinal disinsersjon

Gjennom hullet som er dannet i netthinnen, kommer intraokulær væske inn under netthinnen og eksfolierer den. Netthinnen som har ligget etter sin vanlige plass slutter å fungere, d.v.s. slutter å oppfatte lys som irriterende. Pasienter med netthinneavløsning beskriver dette faktum som utseendet til en svart "gardin" foran øyet, som ingenting kan sees gjennom. Dimensjonene til "gardinen" som forstyrrer visningen avhenger av området til den løsrevne netthinnen. Som regel forsvinner en del av det perifere synet først. Sentralt syn i første øyeblikk er bevart, samt en tilstrekkelig høy synsstyrke. Men dette er ikke lenge. Etter hvert som løsrivelsen sprer seg, øker også området til den forstyrrende "gardinen". Så snart netthinneavløsningen når de sentrale regionene, synker synsstyrken fra 100 % til 2–3 %, dvs. en slik person med et sårt øye er i stand til å se bare bevegelsen av gjenstander nær ansiktet. Dette er gitt av en delvis bevart eller delvis tilstøtende netthinnen i andre områder. Hvis netthinneavløsningen er total, inntrer fullstendig mørke for dette øyet.

Diagnostikk. Behandling av dystrofier og rupturer. Forebygging

En fullstendig diagnose av perifere dystrofier og netthinnerupturer er vanskelig og er bare mulig når fundus undersøkes av en erfaren øyelege under forhold med maksimal medisinsk pupillutvidelse ved hjelp av en spesiell Goldman-linse med tre speil, som lar deg se de mest ekstreme områdene av netthinnen.

Når perifere dystrofier og netthinnebrudd oppdages, gjennomføres behandling som har som formål å forhindre løsrivelse. Laserkoagulering av netthinnen utføres, som et resultat av at netthinnen først fester seg sammen, og deretter, innen 7-10 dager, smelter sammen med de underliggende øyemembranene ved eksponeringspunktene for laserstråling. Laserkoagulering utføres poliklinisk og tolereres godt av pasienter. Det må tas i betraktning at prosessen med dannelse av adhesjoner tar litt tid, derfor, etter laserkoagulering, anbefales det å observere et sparsomt regime.

Når vi snakker om forebygging, betyr de først og fremst forebygging av dannelsen av rupturer og netthinneavløsning. Den viktigste måten å forhindre disse komplikasjonene på er rettidig diagnose av perifere dystrofier, etterfulgt av regelmessig overvåking og, om nødvendig, forebyggende laserkoagulasjon.

Takk

Nettstedet gir kun referanseinformasjon for informasjonsformål. Diagnose og behandling av sykdommer bør utføres under tilsyn av en spesialist. Alle legemidler har kontraindikasjoner. Ekspertråd er påkrevd!

Avhengig av hvilket område av netthinnen som er påvirket, er de delt inn i tre store grupper:
1. Generalisert retinal dystrofi;
2. Sentral retinal dystrofier;
3. Perifere dystrofier i netthinnen.

Ved sentral dystrofi er kun den sentrale delen av hele netthinnen påvirket. Siden denne sentrale delen av netthinnen kalles makula, så brukes begrepet ofte for å betegne dystrofi av den tilsvarende lokaliseringen makulær. Derfor, synonymt med begrepet "sentral retinal dystrofi" er konseptet "makulær retinal dystrofi".

Med perifer dystrofi påvirkes kantene av netthinnen, og de sentrale områdene forblir intakte. Med generalisert retinal dystrofi påvirkes alle delene - både sentralt og perifert. Stående fra hverandre er aldersrelatert (senil) retinal dystrofi, som utvikler seg på bakgrunn av senile endringer i strukturen til mikrokar. I henhold til lokaliseringen av lesjonen er senil retinal dystrofi sentral (makula).

Avhengig av egenskapene til vevsskade og egenskapene til sykdomsforløpet, er sentrale, perifere og generaliserte retinale dystrofier delt inn i en rekke varianter, som vil bli vurdert separat.

Sentral retinal dystrofi - klassifisering og kort beskrivelse av variantene

• Makula degenerasjon Stargardt;
• Gulflekket fundus (Franceschettis sykdom);
• Yolk (vitelliform) makuladegenerasjon av Best;
• Medfødt kjegle retinal dystrofi;
• Kolloidal retinal dystrofi Doyna;
• Aldersrelatert retinal degenerasjon (tørr eller våt makuladegenerasjon);
• Sentral serøs koriopati.

Sentral chorioretinal dystrofi av netthinnen

På grunn av tilstedeværelsen av effusjon under netthinnen, er et karakteristisk symptom på denne dystrofien en reduksjon i synsstyrken og utseendet på bølgende forvrengninger av bildet, som om en person ser gjennom et lag med vann.

Makula (aldersrelatert) retinal dystrofi

Begge former for makuladegenerasjon av netthinnen utvikler seg hos personer over 50-60 år på bakgrunn av senile endringer i strukturen til veggene til mikrokar. På bakgrunn av aldersrelatert dystrofi oppstår skade på karene i den sentrale delen av netthinnen, den såkalte makulaen, som gir høy oppløsning, det vil si at den lar en person se og skille de minste detaljene til objekter og miljøet på nært hold. Men selv med et alvorlig forløp av aldersrelatert dystrofi, oppstår fullstendig blindhet ekstremt sjelden, siden de perifere delene av netthinnen i øyet forblir intakte og lar en person delvis se. Bevarte perifere deler av netthinnen lar en person navigere normalt i sitt vanlige miljø. I det mest alvorlige løpet av aldersrelatert retinal dystrofi, mister en person evnen til å lese og skrive.

Tørr (ikke-ekssudativ) aldersrelatert makuladegenerasjon Netthinnen i øyet er preget av akkumulering av avfallsprodukter fra celler mellom blodårene og selve netthinnen. Disse avfallsproduktene fjernes ikke i tide på grunn av brudd på strukturen og funksjonene til øyets mikrokar. Avfallsprodukter er kjemikalier som avsettes i vevet under netthinnen og ser ut som små gule kuler. Disse gule kulene kalles drusere.

Tørr retinal degenerasjon utgjør opptil 90% av tilfellene av all makuladegenerasjon og er en relativt godartet form, siden forløpet er sakte, og derfor er nedgangen i synsskarphet også gradvis. Ikke-ekssudativ makuladegenerasjon fortsetter vanligvis i tre påfølgende stadier:
1. Det tidlige stadiet av tørr aldersrelatert makuladegenerasjon av netthinnen er preget av tilstedeværelsen av små drusen. På dette stadiet ser personen fortsatt godt, han er ikke plaget av noen synshemming;
2. Mellomstadiet er preget av tilstedeværelsen av enten en stor drusen eller flere små som ligger i den sentrale delen av netthinnen. Disse drusen reduserer synsfeltet til en person, som et resultat av at han noen ganger ser en flekk foran øynene. Det eneste symptomet på dette stadiet av aldersrelatert makuladegenerasjon er behovet for sterkt lys for å lese eller skrive;
3. Den uttalte scenen er preget av utseendet til en flekk i synsfeltet, som har en mørk farge og en stor størrelse. Dette stedet tillater ikke en person å se det meste av bildet rundt.

Våt makuladegenerasjon av netthinnen forekommer i 10% av tilfellene og har en ugunstig prognose, fordi mot bakgrunnen, for det første er risikoen for å utvikle netthinneavløsning veldig høy, og for det andre oppstår synstap veldig raskt. Med denne formen for dystrofi begynner nye blodårer aktivt å vokse under øyets netthinnen, som normalt er fraværende. Disse karene har en struktur som ikke er karakteristisk for øyet, og derfor blir skallet lett skadet, og væske og blod begynner å svette gjennom det og samler seg under netthinnen. Denne effusjonen kalles ekssudat. Som et resultat samler ekssudat seg under netthinnen, som presser på den og eksfolierer gradvis. Det er derfor våt makuladegenerasjon er farlig netthinneløsning.

Med våt makuladegenerasjon av netthinnen er det en skarp og uventet reduksjon i synsskarphet. Hvis behandlingen ikke startes umiddelbart, kan fullstendig blindhet oppstå på bakgrunn av netthinneavløsning.

Perifer retinal dystrofi - klassifisering og generelle kjennetegn ved arter

Perifere retinale dystrofier er ofte forårsaket av endringer i øyets lengde på bakgrunn av progressiv nærsynthet og dårlig blodsirkulasjon i dette området. På bakgrunn av progresjonen av perifere dystrofier, blir netthinnen tynnere, som et resultat av at de såkalte trekk (områder med overdreven spenning) dannes. Disse trekningene under langvarig eksistens skaper forutsetningene for å rive netthinnen, gjennom hvilken den flytende delen av glasslegemet siver under den, løfter den og gradvis eksfolierer.

Avhengig av graden av fare for netthinneavløsning, så vel som av typen morfologiske endringer, er perifere dystrofier delt inn i følgende typer:

• gitter retinal dystrofi;
• retinal degenerasjon av typen "spor av cochlea";
• Rimfrost degenerasjon av netthinnen;
• Brosteinsretinal degenerasjon;
• Liten cystisk degenerasjon av Blessin-Ivanov;
• Pigmentær dystrofi av netthinnen;
• Barnas tapetoretinal amaurose av Leber;
• X-kromosom juvenil retinoschisis.

Gitter retinal dystrofi

Oftest (i 2/3 av tilfellene) oppdages gitter retinal dystrofi hos menn over 20 år, noe som indikerer dens arvelige natur. Gitterdystrofi påvirker ett eller begge øynene med omtrent samme frekvens og utvikler seg deretter sakte og gradvis gjennom en persons liv.

Ved gitterdystrofi er hvite, smale, bølgete striper synlige i fundus, som danner gitter eller taustiger. Disse båndene er dannet av kollapsede og hyalinfylte blodårer. Mellom de kollapsede karene dannes områder med tynning av netthinnen, som har et karakteristisk utseende av rosa eller røde foci. I disse områdene av den tynne netthinnen kan det dannes cyster eller rifter, noe som fører til løsrivelse. Glasslegemet i området ved siden av netthinnens område med dystrofiske endringer blir flytende. Og langs kantene av dystrofiområdet er glasslegemet tvert imot veldig tett loddet til netthinnen. På grunn av dette er det områder med overdreven spenning på netthinnen (trekk), som danner små hull som ser ut som ventiler. Det er gjennom disse ventilene at den flytende delen av glasslegemet trenger inn under netthinnen og provoserer dens løsrivelse.

Perifer dystrofi av netthinnen av typen "spor av cochlea"

Rimfrost retinal dystrofi

Netthinnedystrofi "brostein"

Liten cystisk retinal dystrofi av øyet til Blessin - Ivanov

Pigmentær retinal dystrofi

Lebers pediatriske tapetoretinal amaurose

X-kromosomal juvenil retinoschisis

medfødt retinal dystrofi

• Pigmentær dystrofi;
• Amaurosis Leber;
• Nyctalopi (mangel på nattsyn);
• Kegledysfunksjonssyndrom, der fargeoppfattelsen er svekket eller det er fullstendig fargeblindhet (alt blir sett av en person som grått eller svart-hvitt).

• Stargardts sykdom;
• Bests sykdom;
• Aldersrelatert makuladegenerasjon.

• X-kromosomal juvenil retinoschisis;
• Wagners sykdom;
• Goldman-Favre sykdom.

Netthinnedystrofi under graviditet

Hvis en kvinne hadde øyesykdommer før graviditet, for eksempel nærsynthet, hemeralopi og andre, øker dette risikoen for å utvikle retinal dystrofi under fødselen betydelig. Siden ulike øyesykdommer er utbredt i befolkningen, er utviklingen av retinal dystrofi hos gravide ikke uvanlig. Det er på grunn av risikoen for dystrofi med påfølgende netthinneløsning at gynekologer henviser gravide til konsultasjon hos øyelege. Og av samme grunn trenger kvinner som lider av nærsynthet tillatelse fra en øyelege for å føde naturlig. Hvis øyelegen vurderer risikoen for fulminant dystrofi og netthinneløsning ved fødsel for høy, vil han anbefale keisersnitt.

Netthinnedystrofi - årsaker

De lokale årsaksfaktorene for retinal dystrofi inkluderer følgende:

• arvelig disposisjon;
• nærsynthet av enhver alvorlighetsgrad;
• inflammatoriske sykdommer i øynene;
• Utsatte operasjoner på øynene.

• hypertonisk sykdom;
• Diabetes;
• Overførte virusinfeksjoner;
• Forgiftning av enhver art (forgiftning med gift, alkohol, tobakk, bakterielle toksiner, etc.);
• forhøyede kolesterolnivåer i blodet;
• Mangel på vitaminer og mineraler som kommer inn i kroppen med mat;
• Kroniske sykdommer (hjerte, skjoldbruskkjertel, etc.);
• Aldersrelaterte endringer i strukturen til blodårene;
• Hyppig eksponering for direkte sollys på øynene;
• Hvit hud og blå øyne.

Netthinnedystrofi - symptomer og tegn

• Nedsatt synsskarphet i ett eller begge øynene (trenger sterkt lys for å lese eller skrive er også et tegn på nedsatt synsskarphet)
• Innsnevring av synsfeltet;
• Utseendet til storfe (en uskarphet eller følelse av en gardin, tåke eller hindring foran øynene);
• Forvrengt, bølgende bilde foran øynene, som om en person ser gjennom et lag med vann;
• Dårlig syn i mørke eller skumring (nyctalopia);
• Brudd på fargediskriminering (farger oppfattes av andre som ikke samsvarer med virkeligheten, for eksempel blir blått sett på som grønt osv.);
• Periodisk utseende av "fluer" eller blinker foran øynene;
• Metamorfopsi (feil oppfatning av alt relatert til form, farge og plassering i rommet til en ekte gjenstand);
• Manglende evne til å skille et objekt i bevegelse fra et hvilende objekt.

I tillegg til de listede kliniske symptomene, er retinal dystrofi preget av følgende tegn oppdaget under objektive undersøkelser og ulike tester:
1. Linjeforvrengning på Amsler test. Denne testen består i det faktum at en person vekselvis ser med hvert øye på et punkt som ligger i midten av et rutenett tegnet på et stykke papir. Først legges papiret på armlengdes avstand fra øyet, og deretter sakte nærmere. Hvis linjene er forvrengt, er dette et tegn på makuladegenerasjon av netthinnen (se figur 1);


Figur 1 - Amsler-test. Øverst til høyre er et bilde som en person med normalt syn ser. Øverst til venstre og nederst er bildet som en person ser med retinal dystrofi.
2. Karakteristiske endringer i fundus (for eksempel drusen, cyster, etc.).
3. Redusert elektroretinografi.

Netthinnedystrofi - foto

Dette fotografiet viser netthinnedystrofi i brostein.

Dette bildet viser tørr aldersrelatert makuladegenerasjon av netthinnen.

Netthinnedystrofi - behandling

Generelle prinsipper for terapi for ulike typer retinal dystrofi

Medikamentell behandling for retinal dystrofi består i bruken av følgende grupper av medikamenter:
1. Antiplate-midler- legemidler som reduserer blodpropp i karene (for eksempel ticlopidin, klopidogrel, acetylsalisylsyre). Disse stoffene tas oralt i form av tabletter eller administreres intravenøst;
2. Vasodilatorer og angioprotektorer - legemidler som utvider og styrker blodårene (for eksempel No-shpa, Papaverine, Askorutin, Complamin, etc.). Legemidler tas oralt eller administreres intravenøst;
3. Lipidsenkende legemidler - legemidler som senker kolesterolnivået i blodet, for eksempel metionin, simvastatin, atorvastatin, etc. Legemidlene brukes kun hos personer som lider av åreforkalkning;
4. Vitaminkomplekser der det er elementer som er viktige for normal funksjon av øynene, for eksempel Okuvayt-lutein, Blueberry-forte, etc .;
5. B-vitaminer ;
6. Preparater som forbedrer mikrosirkulasjonen for eksempel Pentoxifylline. Vanligvis injiseres medikamenter direkte inn i øyets strukturer;
7. Polypeptider hentet fra netthinnen til storfe (medikament Retinolamin). Legemidlet injiseres i øyets strukturer;
8. Øyedråper som inneholder vitaminer og biologiske stoffer som fremmer reparasjon og forbedrer metabolismen, for eksempel Taufon, Emoksipin, Oftalm-Katahrom, etc .;
9. Lucentis- et middel som forhindrer vekst av patologiske blodårer. Det brukes til behandling av aldersrelatert makuladegenerasjon av netthinnen.

De oppførte legemidlene tas på kurs, flere ganger (minst to ganger) i løpet av året.

I tillegg, med våt makuladegenerasjon, injiseres deksametason i øyet, og furosemid intravenøst. Med utvikling av blødninger i øyet, for å løse det så snart som mulig og stoppe det, administreres heparin, Etamzilat, aminokapronsyre eller Prourokinase intravenøst. For å lindre hevelse ved enhver form for retinal dystrofi, injiseres Triamcinolone direkte i øyet.

Kurs for behandling av netthinnedystrofier bruker også følgende metoder for fysioterapi:

• Elektroforese med heparin, No-shpa og nikotinsyre;
• Fotostimulering av netthinnen;
• Stimulering av netthinnen med lavenergilaserstråling;
• Elektrisk stimulering av netthinnen;
• Intravenøs laserblodbestråling (ILBI).

• Laserkoagulasjon av netthinnen;
• vitrektomi;
• Vasorekonstruktive operasjoner (kryssing av den overfladiske temporale arterien);
• revaskulariseringsoperasjoner.

Tilnærminger til behandling av makuladegenerasjon av netthinnen

Hvis makuladegenerasjon er i et mer alvorlig stadium, brukes fysioterapimetoder sammen med medikamentell behandling, for eksempel:

• Magnetisk stimulering av netthinnen;
• Fotostimulering av netthinnen;
• laserstimulering av netthinnen;
• Elektrisk stimulering av netthinnen;
• Intravenøs laserblodbestråling (ILBI);
• Operasjoner for å gjenopprette normal blodstrøm i netthinnen.

Hvis en person har våt dystrofi, utføres først og fremst laserkoagulering av spirer, unormale kar. Under denne prosedyren blir en laserstråle rettet mot de berørte områdene av netthinnen, og under påvirkning av dens kraftige energi blir blodårene forseglet. Som et resultat slutter væsken og blodet å svette under netthinnen og flasse den av, noe som stopper utviklingen av sykdommen. Laserkoagulering av blodårer er en kort og helt smertefri prosedyre som kan utføres i en poliklinikk.

Etter laserkoagulering er det nødvendig å ta medisiner fra gruppen av angiogenese-hemmere, for eksempel Lucentis, som vil hemme den aktive veksten av nye, unormale kar, og dermed stoppe progresjonen av våt makuladegenerasjon av netthinnen. Lucentis bør tas kontinuerlig, og andre medisiner - kurs flere ganger i året, som med tørr makuladegenerasjon.

Prinsipper for behandling av perifer retinal dystrofi

Netthinnedystrofi - laserbehandling

Eksempler på terapeutisk behandling av dystrofi med laser er retinal stimulering, hvor de berørte områdene bestråles for å aktivere metabolske prosesser i dem. Laserstimulering av netthinnen gir i de fleste tilfeller en utmerket effekt og lar deg stoppe utviklingen av sykdommen i lang tid. Et eksempel på kirurgisk laserbehandling av dystrofi er vaskulær koagulasjon eller avgrensning av det berørte området av netthinnen. I dette tilfellet blir laserstrålen rettet mot de berørte områdene av netthinnen og, under påvirkning av den frigjorte termiske energien, bokstavelig talt kleber sammen, forsegler vevene og dermed avgrenser det behandlede området. Som et resultat er området av netthinnen påvirket av dystrofi isolert fra andre deler, noe som også gjør det mulig å stoppe utviklingen av sykdommen.

Netthinnedystrofi - kirurgisk behandling (kirurgi)

Vitaminer for retinal dystrofi

Vitaminer for retinal dystrofi må tas i to former - i spesielle tabletter eller multivitaminkomplekser, så vel som i form av mat rik på dem. De rikeste på vitamin A, E og gruppe B er ferske grønnsaker og frukt, frokostblandinger, nøtter, etc. Derfor må disse produktene konsumeres av personer som lider av retinal dystrofi, da de er kilder til vitaminer som forbedrer ernæringen og funksjonen til øynene.

Forebygging av retinal dystrofi

• Ikke anstreng øynene, la dem alltid hvile;
• Ikke arbeid uten øyebeskyttelse mot diverse skadelig stråling;
• Gjør gymnastikk for øynene;
• Spis godt, inkludert friske grønnsaker og frukt i kosten, da de inneholder en stor mengde vitaminer og mineraler som er nødvendige for normal funksjon av øyet;
• Ta vitamin A, E og gruppe B;
• Ta et sinktilskudd.

Netthinnedystrofi - folkemessige rettsmidler

Perifer retinal dystrofi- Dette er en patologisk prosess preget av langsom ødeleggelse av vev og forringelse av synet opp til fullstendig tap. Det er i denne sonen det oftest forekommer dystrofiske forandringer, og det er denne sonen som ikke er synlig ved en standard oftalmologisk undersøkelse.

I følge statistikk lider opptil 5 % av personer som ikke har en historie med synsproblemer, av perifert syn, opptil 8 % av pasienter med hypermetropi og opptil 40 % av pasienter diagnostisert med nærsynthet.

Typer perifer retinal dystrofi

Uttrykket perifer dystrofi er et samlebegrep som kombinerer mange sykdommer.

Følgende er hovedvariantene:

Gitterdystrofi- representert av fortløpende arrangerte hvite striper, som danner et mønster som ligner på bildet av rutenettet. Dette bildet er synlig med en nøye undersøkelse av fundus. Mønsteret er dannet fra kar som blod ikke lenger passerer gjennom, mellom dem dannes, som har en tendens til å briste. Gitterdystrofi oppstår på bakgrunn av netthinneavløsning i mer enn 60% av tilfellene, ofte bilateralt.

Dystrofi, hvis skade fortsetter i henhold til typen sneglespor. Ved undersøkelse er hvitaktige, noe skinnende perforerte defekter synlige, det er på grunn av dette at denne typen sykdom fikk navnet sitt. Samtidig smelter de sammen til bånd og ligner sporet av en snegl. Ofte dannes det store hull som følge av denne typen dystrofi. I de fleste tilfeller er det observert hos personer med nærsynt sykdom, det er mindre vanlig enn gitterdystrofi.

Rimfrostdystrofi er arvelig, endringene er bilaterale og symmetriske. Denne typen dystrofi har fått navnet sitt på grunn av det faktum at inneslutninger dannes på netthinnen, som ligner snøflak, noe som stikker ut over overflaten.

Dystrofi etter type brosteinsbelegg karakterisert ved dannelsen av dypt plasserte hvite ringformede defekter med en avlang form. Overflaten deres er jevn, i 205 tilfeller er det observert hos pasienter med nærsynthet.

Retinoschisis - i de fleste tilfeller er denne defekten arvelig og er preget av netthinneavløsning. Noen ganger oppstår det ved nærsynthet og i alderdom.

Liten cystisk dystrofi - preget av dannelsen av cyster som har evnen til å slå seg sammen, fargen deres er rød, formen deres er rund. Når de går i stykker, dannes perforerte defekter.

Symptomer på perifer retinal dystrofi

Uavhengig av type perifer dystrofi, klager pasienter over lignende symptomer:

Synshemming. Noen ganger forekommer det i bare ett øye, noen ganger i begge.

Begrensning av synsfeltet.

Tilstedeværelsen av tåke foran øynene.

Forvrengt fargeoppfatning.

Rask tretthet av synsorganet.

Tilstedeværelsen av fluer eller lyse blinker foran øynene. Dette symptomet er intermitterende.

Bildeforvrengning, bildet ser ut som en person prøver å se gjennom et tykt lag med vann.

Brudd på oppfatningen av formen til et ekte objekt og dets farge - metamorfopsi.

Nedsatt syn i dårlig lys eller i skumring.

Symptomer kan oppstå både i kombinasjon og hver for seg. De blir verre ettersom sykdommen utvikler seg. Faren for perifer dystrofi ligger i det faktum at sykdommen i de innledende stadiene ikke manifesterer seg på noen måte, men utvikler seg asymptomatisk. De første tegnene kan begynne å forstyrre en person når løsrivelsen i et år når de sentrale delene.

Årsaker til perifer retinal dystrofi

Blant årsakene til perifer dystrofi er følgende:

Den arvelige faktoren, det har blitt bevist at dystrofi forekommer oftere hos de menneskene hvis kjære led av et lignende problem.

Nærsynthet, dette skyldes det faktum at lengden på øyet øker, membranene strekker seg og blir tynnere i periferien.

Inflammatoriske øyesykdommer.

Øyeskader av ulik opprinnelse, inkludert kraniocerebrale.

Smittsomme sykdommer.

Å bære vekter, dykke under vann, klatre til høyder, enhver ekstrem fysisk anstrengelse på kroppen.

kroppsrus.

Kroniske sykdommer.

Sykdommen er ikke avhengig av alder og kjønn, den forekommer med samme hyppighet hos menn, kvinner, barn og pensjonister.

Behandling av perifer retinal dystrofi

Før du fortsetter med behandlingen av perifer dystrofi, er det nødvendig å diagnostisere den riktig. Vanskeligheten ligger i det faktum at symptomene i det innledende stadiet av utviklingen av sykdommen praktisk talt ikke manifesterer seg på noen måte, og under en rutineundersøkelse er periferisonen utilgjengelig for en øyelege. Derfor er en grundig og systematisk undersøkelse nødvendig, i nærvær av risikofaktorer.

Laserkoagulasjon. Behandling av perifer retinal dystrofi består primært av kirurgi. For å gjøre dette, bruk metoden for laserkoagulering av blodkar, som består i å avgrense sonen skadet av dystrofi. Laserkoagulering kan også utføres for profylaktiske formål for å forhindre utvikling av dystrofi. Dette er ikke en traumatisk operasjon som ikke krever et rehabiliteringsstadium og en person på sykehus. Etter at den er fullført, er det tilrådelig for pasienten å foreskrive medisiner og fysioterapikurs.

For forebyggende tiltak refererer først og fremst til regelmessige besøk til en øyelege, spesielt av personer i faresonen. Perifer dystrofi er farlig for komplikasjoner, og derfor er tidlig diagnose og rettidig behandling så viktig. Det er viktig å huske at behandling av perifer dystrofi er arbeidskrevende, men å forebygge sykdommen er mye lettere. Derfor er et forebyggende besøk til en øyelege så viktig, fordi enhver, selv moderne behandling, ikke er i stand til å gjenopprette synet med 100%, og målet med kirurgisk inngrep vil være å stoppe hullene og stabilisere synsnivået som en person har for behandlingsperioden.