Økt qt-intervall per ekg. Langt QT-syndrom: beskrivelse, mulige årsaker og behandlingstrekk

Introduksjon

Arvelig lang QT-syndrom(SUIQT, i engelsk litteratur - Langt QT-syndrom - LQTS eller LQT) er den vanligste og best studerte av disse sykdommene, manifestert ved forlengelse av QT-intervallet på EKG [i fravær av andre årsaker som forårsaker denne endringen], tilbakevendende synkopale og presynkopale tilstander på grunn av paroksysmer av TdP, og tilfeller av plutselig kardiovaskulær død.

Epidemiologi

Forekomsten av sykdommen i befolkningen er ca. 1:2000 nyfødte. Det skal bemerkes at disse dataene kun tar hensyn til tilfeller av "åpenbar" økning i varigheten av QT-intervallet, oppdaget under EKG-registrering. Hos noen pasienter kan symptomene på sykdommen være helt fraværende gjennom hele livet og vises bare når tilleggsfaktorer som bidrar til forlengelse av QT-intervallet, som hypokalemi, eller ved forskrivning av legemidler som kan øke varigheten av QT-intervallet, oppstår. . I tillegg kan QT-forlengelse være forbigående, og derfor ser den sanne prevalensen av denne sykdommen i befolkningen ut til å være enda større.

Etiologi

Hovedårsaken til SUIQT er dysfunksjon av ionekanaler og pumper, noe som fører til en økning i varigheten av kardiomyocytt repolariseringsfaser. Dysfunksjon av ionekanaler kan være forårsaket av mutasjoner i genene til de viktigste poredannende α-underenhetene, ytterligere underenheter som regulerer deres funksjon, bærerproteiner som er nødvendige for transport av molekyler, samt hjelpeproteiner som medierer "innleiring" av ionekanaler. molekyler i biologiske membraner og interaksjon med cellulære strukturer.

Klassifisering og kliniske manifestasjoner

PÅ fanen. en den genetiske klassifiseringen av langt QT-syndrom presenteres: gener, mutasjoner som finnes i de tilsvarende sykdomstypene, proteiner kodet av disse genene, og endringer i ionestrømmer, som fører til forlengelse av repolariseringsfaser, er indikert. Det skal bemerkes at under molekylær genetisk screening av pasienter med SUIQT, i omtrent 25% av tilfellene, oppdages ikke genetiske lidelser, noe som gjør at vi kan forvente ytterligere identifisering av nye genetiske mutasjoner som fører til sykdomsutbruddet.
Tabell 1. Molekylærgenetiske typer av arvelig lang QT-syndrom

Følgende fenotypiske former for langt QT-syndrom er beskrevet: Romano-Ward-syndrom, Jervell og Lange-Nielsen-syndrom, Andresen-Tawil-syndrom og Timothy-syndrom.
Den vanligste sykdomsformen med en autosomal dominant arvetype er Romano-Ward syndrom (Romano-Ward), hvis karakteristiske kliniske manifestasjoner er en økning i varigheten av QT-intervallet, tilbakevendende synkopale tilstander, oftest forårsaket av torsades de pointes, og arvelige natursykdommer. Mer enn 90 % av tilfellene av Romano-Ward syndrom er SUIQT 1 (SUIQT1), 2. (SUIQT2) og 3. (SUIQT3) typer, som har trekk ved kliniske og elektrokardiografiske manifestasjoner (tabell 2, fig. 1).
 Tabell 2. Kliniske kjennetegn ved hovedtypene av arvelig lang QT-syndrom.

Ris. en. EKG-endringer i ulike typer arvelig lang QT-syndrom: (A) - bred glatt T-bølge i SUIQT1; (B) - to-fase T-bølge ved SUIQT2; (B) - lav amplitude og forkortet T-bølge med et langstrakt, horisontalt ST-segment ved SUIQT3.
SUIQT1 er den vanligste typen syndrom forårsaket av en mutasjon i KCNQ1-genet som koder for α-subenheten til kaliumkanalen som genererer de nåværende IK-ene, som er hovedrepolarisasjonsstrømmen ved høy hjertefrekvens. Redusert IKs kraft resulterer i utilstrekkelig forkorting av QT-intervallet med en økning i hjertefrekvensen. Av disse grunnene er pasienter med SUIQT1 preget av forekomsten av TdP på bakgrunn av fysisk aktivitet (fig. 2) og følelsesmessig stress. Et trekk ved EKG i SUIQT1 er en langstrakt og jevn T-bølge (se fig. 1A).

Ris. 2. Utviklingen av paroksisme av polymorf ventrikkeltakykardi av typen Torsade de Pointes mot bakgrunn av fysisk aktivitet hos en pasient med Romano–Ward-syndrom (et fragment av en kontinuerlig registrering av 24-timers Holter-EKG-overvåking).
SUIQT2 er forårsaket av en mutasjon i KCNH2-genet som koder for α-underenheten til Kv11.1-kaliumkanalen som genererer IKr-strømmen. Med SUIQT2 kan TdP-paroksysmer oppstå både under trening og i hvile. En karakteristisk provoserende faktor er en skarp høy lyd. På EKG til pasienter med SUIQT2 registreres en ikke-forlenget, bifasisk T-bølge (se fig. 1B).
SUIQT3 er en mindre vanlig form for sykdommen forårsaket av en mutasjon i SCN5A-genet som koder for α-subenheten til natriumkanalen, noe som fører til brudd på inaktiveringen av natriumkanaler, fortsatt inntreden av Na+-ioner i cellen og en økning i varigheten av repolarisering av kardiomyocytter. TdP hos pasienter med SUIQT3 oppstår mot bakgrunn av bradykardi, hovedsakelig under søvn. Fysisk aktivitet, tvert imot, tolereres godt og er ledsaget av en forkorting av QT-intervallet. Et karakteristisk trekk ved EKG hos disse pasientene er et forlenget ST-segment med en forsinket start av en kort lavamplitude T-bølge (se fig. 1B).
Betydelig mindre vanlig er den autosomale recessive formen av sykdommen (Jervell og Lange-Nielsen syndrom), som er preget av medfødt sensorineuralt hørselstap, en mer uttalt økning i varigheten av QT-intervallet og en større frekvens av livstruende ventrikkel. arytmier. Sykdommen er forårsaket av mutasjoner i KCNQ1- eller KCNE2-genene som koder for de grunnleggende og ytterligere underenhetene til de spenningsstyrte kaliumkanalene Kv7.1, noe som fører til en reduksjon i IK-strømmen.
Andersen-Tavila syndrom er en sjelden form av sykdommen der QT-forlengelse er ledsaget av utseendet til en U-bølge, paroksysmer av både TdP polymorf ventrikkeltakykardi og toveis ventrikkeltakykardi. I 60 % av tilfellene er sykdommen forårsaket av en mutasjon i KCNJ2-genet, som koder for α-underenheten til unormale oppstrøms kaliumkanaler Kir2.1, som genererer IK1-strømmen, hvis styrke avtar. I 40 % av tilfellene kan den genetiske defekten foreløpig ikke oppdages. Karakteristiske ekstrakardiale manifestasjoner av sykdommen, slik som anomalier i utviklingen av skjelettsystemet (kortvekst, mikrognati, stor avstand mellom banene, lav plassering av auriklene, skoliose, klinodaktyli), hypokalemi og periodisk kaliumavhengig lammelse, er ikke tilstede hos alle pasienter. Andersen–Tavila syndrom er en sykdom med en autosomal dominerende type arv, men sykdommens familiekarakter er langt fra alltid sporet, på grunn av diagnostiske vanskeligheter, uspesifikke kliniske manifestasjoner av sykdommen og ufullstendig penetrering av mutante gener. Opptil 50 % av tilfellene er forårsaket av en de novo-mutasjon
Timothy-syndrom er en ekstremt sjelden form for SUIQT forårsaket av en mutasjon i CACNA1c-genet som koder for α-underenheten til CaV1.2 kalsiumkanaler. I dette syndromet noteres den mest uttalte forlengelsen av QT- og QTc-intervaller (opptil 700 ms), ledsaget av en ekstremt høy risiko for plutselig kardiovaskulær død (gjennomsnittlig levealder er 2,5 år). Opptil 60 % av pasientene har ulike medfødte hjertefeil [åpen ductus arteriosus, tetralogi av Fallot, åpen foramen ovale og ventrikkelseptumdefekter] og ulike ledningsforstyrrelser (forbigående og permanente former for AV-blokk II grad med ledning til ventriklene 2: 1 er typiske). Blant de ekstrakardiale manifestasjonene av sykdommen, kognitive svekkelser (forsinket psykomotorisk utvikling, autisme), hypoglykemi, immunsvikt, anomalier i strukturen i ansiktet (glatthet av nasolabialfolden, lav plassering av auriklene), samt delvis eller fullstendig fusjon. av fingrene og tærne (syndactyly) er beskrevet. Timothy syndrom arves på en autosomal dominant måte, men de aller fleste tilfellene skyldes en de novo mutasjon.

Diagnostikk

Kriteriene som brukes for å stille en diagnose av arvelig SUIQT, foreslått av J.P. Schwarz er presentert i tabell. 3.Tabell 3 Diagnostiske kriterier for arvelig lang QT-syndrom (som endret i 2006).


Arvelig SQT diagnostiseres hvis skåren er ≥3,5, i nærvær av en mutasjon bekreftet av molekylærgenetiske metoder, som fører til en økning i varigheten av QT-intervallet, med gjentatt registrering på EKG av forlengelse av QTc-intervallet ≥600 ms i fravær av andre årsaker til forlengelse av QT-intervallet.
Diagnosen arvelig SUIQT kan også stilles med gjentatt EKG-registrering av QTc-forlengelse opp til 480–499 ms hos pasienter med synkope av ukjent opprinnelse, i fravær av en genetisk mutasjon og andre årsaker til QTc-forlengelse.
Metoder for molekylærgenetisk diagnostikk er av stor betydning ved diagnostisering av SUIQT og for å bestemme prognosen til pasienter. Når du utfører komplekse genetiske tester, kan mutasjoner oppdages hos omtrent 75% av pasientene, derfor utelukker ikke et negativt resultat av en genetisk analyse fullstendig diagnosen SUIQT.
Gjennomføring av en omfattende genetisk analyse for å identifisere mulige mutasjoner i KCNQ1 KCNH2- og SCN5A-genene (SQT-type 1, 2 og 3 er de vanligste formene for sykdommen) anbefales for alle pasienter med kliniske manifestasjoner av SQT, en forverret familiehistorie og forlengelse av QTc-intervallet registrert på EKG i hvile eller under provoserende diagnostiske tester, samt hos alle pasienter som ikke har karakteristiske SUIQT-symptomer, når EKG registrerer en forlengelse av QTc-intervallet > 500 ms i fravær av andre mulige årsaker til forlengelse av QT-intervallet.
Å gjennomføre en omfattende genetisk analyse for å identifisere mulige mutasjoner i KCNQ1 KCNH2- og SCN5A-genene kan være fornuftig hos pasienter som ikke har karakteristiske SQT-symptomer, hvis QTc-intervallforlengelse >480 ms er registrert på EKG i fravær av andre mulige årsaker til QT intervallforlengelse.
Hvis det oppdages en genetisk mutasjon hos en pasient med SUIQT, anbefales screening rettet mot å identifisere denne mutasjonen for alle nære slektninger, selv om de ikke har kliniske manifestasjoner og EKG-endringer som er karakteristiske for denne sykdommen.
Siden forlengelsen av QT-intervallet kan være forbigående, er langtids-EKG-registrering viktig i diagnostiseringen av sykdommen (for eksempel 24-timers Holter-EKG-overvåking; denne metoden er spesielt informativ for pasienter med SUI QT type 2 og 3, siden pasienter med disse formene av sykdommen har størst økning, er varigheten av QT-intervallet vanligvis notert om natten) og provoserende tester.
For å ivareta pasientsikkerheten og øke diagnostisk verdi, er det en rekke krav som må tas hensyn til ved gjennomføring av disse diagnostiske studiene. Siden induksjon av livstruende hjertearytmier er mulig under studiene, bør alle provoserende tester utføres av erfarent medisinsk personell med kontinuerlig EKG-registrering (EKG-overvåking bør utføres inntil EKG-endringene indusert i løpet av studien er fullstendig normalisert, når det utføres farmakologiske provoserende tester - minst 30 minutter etter slutten av medikamentadministrasjonen) og systematisk måling av pasientens blodtrykk, under betingelsene for umiddelbar tilgjengelighet av utstyr som er nødvendig for hjerte-lungeredning [inkludert en defibrillator] og muligheten for en umiddelbar ringe til gjenopplivningsapparatet. Treningstesting bør utføres av fysisk trent personell som kan beskytte pasienten mot å falle i tilfelle hemodynamisk kollaps under induksjon av ventrikulære arytmier.
Provoserende tester forårsaker ikke alltid EKG-endringer som er typiske for en bestemt sykdom. Borderline-endringer bør ikke anses som diagnostisk signifikante. Ved borderline EKG-forandringer eller et negativt testresultat med høy sannsynlighet for en sykdom (et karakteristisk klinisk bilde, resultatene av genetiske studier), er det tilrådelig å gjennomføre en annen provoserende test.
For å identifisere SUIQT brukes følgende provoserende tester.

  • Aktiv ortostatisk test. Vurdering av dynamikken til QT-intervallet under EKG-registrering under en ortostatisk test har diagnostisk betydning, noe som i noen tilfeller gjør det mulig å identifisere pasienter med SUIQT. Etter overgangen til vertikal posisjon er det en moderat økning i frekvensen av sinusrytme, mens hos friske pasienter avtar varigheten av QT-intervallet, og hos pasienter med SUIQT (spesielt type 2) avtar varigheten av QT-intervallet. mindre betydelig, endres ikke eller øker.
  • Test med dosert fysisk aktivitet på sykkelergometer eller tredemølle. Den mest informative vurderingen av varigheten av QT-intervallet i restitusjonsperioden. Varigheten av QTc-intervallet >445 ms ved slutten av restitusjonsperioden (4 minutter etter slutten av belastningen) er typisk for pasienter med SUIQT type 1 og 2. I dette tilfellet, varigheten av QTc-intervallet<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.
Farmakologisk provoserende tester.
  • Test med adrenalin (epinefrin). Det gjør det mulig å identifisere pasienter med SUIQT1, siden i denne formen av sykdommen, under infusjon av adrenalin, er det en paradoksal økning i varigheten av QT-intervallet. To protokoller er foreslått for å utføre denne testen: Schimizu-protokollen, hvor en kortvarig infusjon av adrenalin utføres etter en bolusadministrasjon, og Mayo-protokollen, ifølge hvilken en intravenøs infusjon av en gradvis økende adrenalindose er foreslått. utført. Begge disse protokollene har sammenlignbar sensitivitet og spesifisitet, tolereres godt og er sjelden ledsaget av bivirkninger. Testen anses som positiv med en økning i varigheten av QT-intervallet > 30 ms mot bakgrunn av adrenalininfusjon ved en dose på opptil 0,1 μg/kg per minutt. Det skal bemerkes at riktig måling av QT-varighet mot bakgrunnen av adrenalininfusjon ofte er vanskelig på grunn av endringer i morfologien til T-bølgene, spesielt hvis det registreres U-bølger med høy amplitude. Samtidig bruk av β-blokkere reduserer diagnostisk betydning av testen. Blant bivirkningene som oppstår på bakgrunn av adrenalininfusjon, er det nødvendig å nevne arteriell hypertensjon og induksjon av livstruende arytmier. Diagnostisk testing bør avsluttes hvis det systoliske blodtrykket stiger >200 mm Hg. (eller ved lavere verdier i tilfeller der arteriell hypertensjon er ledsaget av alvorlige kliniske manifestasjoner), forekomsten av tilbakevendende ustabile løp eller induksjon av vedvarende paroksysme av VT. Ved klinisk signifikante bivirkninger er det tilrådelig å bruke korttidsvirkende β-blokkere administrert intravenøst.
  • Adenosin test. Pasienter med SUIQT er karakterisert ved en økning i varigheten av QT-intervaller > 410 ms og QTc > 490 ms, registrert under minimumspuls under adenosinindusert bradykardi. For øyeblikket er den diagnostiske betydningen av denne testen studert hos et begrenset antall pasienter med genetisk bekreftet SQT, så tolkningen av resultatene oppnådd under studien krever forsiktighet.

Differensialdiagnose

SUIQT bør skilles fra andre mulige årsaker til synkope, gitt pasientens relativt unge alder, primært fra epilepsi og vaso-vagal synkope, samt fra andre medfødte ventrikulære arytmier.Det er nødvendig å utføre en differensialdiagnose mellom medfødte og ervervede former for SUIQT, som kan være forårsaket av en rekke faktorer som fører til en nedgang i prosessene for ventrikulær myokardiell repolarisering. Disse inkluderer:
  • bradykardi på grunn av sinusknutedysfunksjon eller AV-blokkering;
  • tar medisiner (liste over legemidler som forlenger QT-intervallet).
 REFERANSE NEUROLOG

Relevans. Mangel på bevissthet hos barneleger, internleger og nevrologer om denne sykdommen fører ofte til tragiske utfall - plutselig død hos pasienter med langt QT-syndrom (Long-QT-syndrom - LQTS). Slike pasienter har også ofte en overdiagnostisering av epilepsi på grunn av den kliniske likheten mellom synkopale tilstander (komplisert av "konvulsivt syndrom"), som feilaktig tolkes som klassiske. epileptiske anfall.

Definisjon. LQTS - er en forlengelse av QT-intervallet på EKG (mer enn 440 ms), mot hvilken det er paroksysmer av ventrikulær takykardi av typen "piruett". Hovedfaren ligger i den hyppige transformasjonen av denne takykardien til ventrikkelflimmer, som ofte fører til tap av bevissthet (besvimelse), asystoli og pasientens død (plutselig hjertedød [SCD]). Foreløpig er LQTS klassifisert som en vanlig rytmeforstyrrelse.



referanse informasjon. QT-intervall - tidsintervallet til elektrokardiogrammet (EKG) fra begynnelsen av Q-bølgen til returen av det synkende kneet til T-bølgen til isolinen, som gjenspeiler prosessene med depolarisering og repolarisering av ventrikkelmyokardiet. QT-intervallet er en generelt akseptert, og samtidig mye diskutert indikator som gjenspeiler den elektriske systolen i hjertets ventrikler. Det inkluderer QRS-komplekset (rask depolarisering og initial repolarisering av myokardiet i det interventrikulære septumet, veggene til venstre og høyre ventrikkel), ST-segmentet (repolariseringsplatået), T-bølgen (endelig repolarisering).

Den viktigste faktoren for å bestemme lengden på QT-intervallet er HR (puls). Avhengigheten er ikke-lineær og omvendt proporsjonal. Lengden på QT-intervallet varierer både hos individet og i populasjoner. Normalt er QT-intervallet minst 0,36 sekunder og ikke mer enn 0,44 sekunder. Faktorer som endrer varigheten er: [ 1 ] HR; [ 2 ] tilstanden til det autonome nervesystemet; [ 3 ] virkningen av de såkalte sympatomimetika (adrenalin); [ 4 ] elektrolyttbalanse (spesielt Ca2+); [ 5 ] noen stoffer; [ 6 ] alder; [ 7 ] etasje; [ 8 ] Tider på dagen.

Huske! Bestemmelsen av QT-intervallforlengelse er basert på riktig måling og tolkning av QT-intervallet i forhold til hjertefrekvensverdier. Varigheten av QT-intervallet varierer normalt med hjertefrekvensen. For å beregne (korrigere) størrelsen på QT-intervallet, tatt i betraktning hjertefrekvens (= QTc) bruke ulike formler (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham-formel), tabeller og nomogrammer.

Forlengelsen av QT-intervallet reflekterer en økning i tiden for ledning av eksitasjon gjennom ventriklene, men en slik forsinkelse i impulsen fører til fremveksten av forutsetninger for dannelsen av re-entry-mekanismen (mekanismen for re-entry av eksitasjonsbølgen), det vil si for gjentatt sirkulasjon av impulsen i samme patologiske fokus. Et slikt fokus for impulssirkulasjon (hyperimpulsasjon) kan provosere en paroksysme av ventrikulær takykardi (VT).

Patogenese. Det er flere hovedhypoteser for patogenesen av LQTS. En av dem er hypotesen om en sympatisk ubalanse av innervasjon (nedgang i høyresidig sympatisk innervasjon på grunn av svakhet eller underutvikling av høyre stjerneganglion og overvekt av venstresidig sympatisk påvirkning). Hypotesen om patologi til ionekanaler er av interesse. Det er kjent at prosessene med depolarisering og repolarisering i kardiomyocytter oppstår på grunn av bevegelsen av elektrolytter inn i cellen fra det ekstracellulære rommet og tilbake, kontrollert av K+-, Na+- og Ca2+-kanaler i sarcolemma, hvis energitilførsel er utført av Mg2+-avhengig ATPase. Alle LQTS-varianter antas å være basert på dysfunksjon av ulike ionekanalproteiner. Samtidig kan årsakene til brudd på disse prosessene, som fører til en forlengelse av QT-intervallet, være medfødt og ervervet (se nedenfor).

Etiologi. Det er vanlig å skille mellom medfødte og ervervede varianter av LQTS-syndromet. Den medfødte varianten er en genetisk betinget sykdom som forekommer i ett tilfelle per 3-5 tusen av befolkningen, og fra 60 til 70% av alle pasienter er kvinner. Ifølge det internasjonale registeret er sykdommen i ca. 85 % av tilfellene arvelig, mens ca. 15 % av tilfellene er et resultat av nye spontane mutasjoner. Til dags dato har mer enn ti genotyper blitt identifisert som bestemmer tilstedeværelsen av forskjellige varianter av LQTS-syndromet (alle av dem er assosiert med mutasjoner i gener som koder for de strukturelle enhetene til kardiomyocyttmembrankanaler) og betegnet som LQT, men tre av dem er de hyppigste og mest klinisk signifikante: LQT1, LQT2 og LQT3.


Sekundære etiologiske faktorer for LQTS kan inkludere legemidler (se nedenfor), elektrolyttforstyrrelser (hypokalemi, hypomagnesemi, hypokalsemi); CNS lidelser(subaraknoidal blødning, traumer, svulst, trombose, emboli, infeksjon); hjertesykdom (langsom hjertefrekvens [sinus bradykardi], myokarditt, iskemi [spesielt Prinzmetals angina], hjerteinfarkt, kardiopatier, mitralklaffprolaps - MVP [den vanligste formen for LQTS hos unge mennesker er kombinasjonen av dette syndromet med MVP; frekvens påvisning av forlengelse av QT-intervallet hos personer med MVP og/eller trikuspidalklaffer når 33 %]); og andre forskjellige årsaker (lavt proteinholdig kosthold, inntak av fet animalsk mat, kronisk alkoholisme, osteogent sarkom, lungekarsinom, Kohns syndrom, feokromocytom, diabetes mellitus, hypotermi, nakkekirurgi, vagotomi, familiær periodisk lammelse, skorpiongift, psykoemosjonell gift stress). Ervervet forlengelse av QT-intervallet er 3 ganger mer vanlig hos menn og er typisk for eldre mennesker med sykdommer der koronarogen myokardskade dominerer.

Klinikk. De mest slående kliniske manifestasjonene av LQTS, som i de fleste tilfeller er hovedårsaken til å kontakte lege, bør inkludere angrep av bevissthetstap, eller synkope, som er forårsaket av en livstruende polymorf VT spesifikk for LQTS, kjent som "torsades". de pointes" (ventrikkeltakykardi av typen "piruett") eller ventrikkelflimmer (VF). Ved hjelp av EKG-forskningsmetoder registreres oftest en spesiell form for VT med en kaotisk endring i den elektriske aksen til ektopiske komplekser under et angrep. Denne fusiforme ventrikulære takykardien, som går over i VF og hjertestans, ble først beskrevet i 1966 av F. Dessertene hos en pasient med LQTS under synkope, som ga den navnet "piruett" ("torsades de pointes"). Ofte er paroksysmer (VT) kortvarige, slutter vanligvis spontant og kan ikke engang merkes (LQTS er kanskje ikke ledsaget av bevissthetstap). Imidlertid er det en tendens til at arytmiske episoder gjentar seg i nær fremtid, noe som kan forårsake synkope og død.

les også artikkelen "Diagnose av ventrikulære arrhythmias" av A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Hyllebær; Institutt for propedeutikk for indre sykdommer ved det medisinske fakultet ved det russiske statlige medisinske universitetet (magasinet "General Medicine" nr. 4, 2005) [les]

I litteraturen er det et stabilt forhold mellom provoserende faktorer med synkopale episoder. Når man analyserte faktorene involvert i synkope, ble det funnet at hos nesten 40% av pasientene blir synkopale tilstander registrert på bakgrunn av sterk emosjonell opphisselse (sinne, frykt). Omtrent i 50% av tilfellene blir angrepene provosert av fysisk aktivitet (unntatt svømming), i 20% - ved svømming, i 15% av tilfellene oppstår de under oppvåkning fra en natts søvn, i 5% av tilfellene - som en reaksjon på skarp lydstimuli (telefonsamtale, ringe inn dør osv.). Hvis synkope er ledsaget av kramper av tonisk-klonisk natur med ufrivillig vannlating, noen ganger med avføring, er differensialdiagnosen mellom synkope med en krampaktig komponent og et grand mal-anfall vanskelig på grunn av likheten mellom kliniske manifestasjoner. En nøye studie vil imidlertid avdekke betydelige forskjeller i perioden etter angrep hos pasienter med LQTS – en rask bevissthetsgjenoppretting og en god grad av orientering uten amnestiske forstyrrelser og døsighet etter at angrepet er slutt. LQTS viser ikke personlighetsendringer som er typiske for epilepsipasienter. Det viktigste kjennetegn ved LQTS bør betraktes som en sammenheng med etablerte provoserende faktorer, samt pre-synkope-tilstander av tilfeller av denne patologien.

Diagnostikk. EKG er ofte av avgjørende betydning ved diagnostisering av de viktigste kliniske variantene av syndromet (varigheten av QT-intervallet bestemmes ut fra en vurdering på 3-5 sykluser). En økning i varigheten av QT-intervallet med mer enn 50 ms i forhold til de normale verdiene for en gitt hjertefrekvens (HR) bør varsle etterforskeren om utelukkelse av LQTS. I tillegg til den faktiske forlengelsen av QT-intervallet, avslører EKG også andre tegn på elektrisk ustabilitet i myokardiet, slik som veksling av T-bølgen (endring i form, amplitude, varighet eller polaritet til T-bølgen som oppstår med en viss regularitet, vanligvis i annethvert QRST-kompleks), en økning i spredningen av intervallet QT (reflekterer heterogeniteten i varigheten av repolariseringsprosessen i ventrikkelmyokardiet), samt samtidige rytme- og ledningsforstyrrelser. Holterovervåking (HM) lar deg stille inn maksimal varighet for QT-intervallet.


Huske! Målingen av QT-intervallet er av stor klinisk betydning, hovedsakelig fordi dets forlengelse kan være assosiert med økt risiko for død, inkludert SCD på grunn av utviklingen av fatale ventrikulære arytmier, spesielt polymorf ventrikkeltakykardi [ventrikulær takykardi av "piruetten" type - torsade de pointes , (TdP)]. Mange faktorer bidrar til forlengelsen av QT-intervallet, blant annet fortjener den irrasjonelle bruken av medisiner som kan øke det spesiell oppmerksomhet.

Legemidler som kan forårsake LQTS: [1 ] antiarytmika: klasse IA: kinidin, prokainamid, disopyramid, giluritmal; Klasse IC: enkainid, flekainid, propafenon; Klasse III: amiodaron, sotalol, bretilium, dofetilid, sematilid; IV klasse: bepridil; andre antiarytmiske legemidler: adenosin; [ 2 ] kardiovaskulære legemidler: adrenalin, efedrin, cavinton; [ 3 ] antihistaminer: astemizol, terfenadin, difenhydramin, ebastin, hydroksyzin; [ 4 ] antibiotika og sulfonamider: erytromycin, klaritromycin, azitromycin, spiramycin, klindamycin, antramycin, troleandomycin, pentamidin, sulfametaxosole-trimetoprim; [ 5 ] antimalariamedisiner: nalofantrin; [ 6 ] soppdrepende legemidler: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] trisykliske og tetrasykliske antidepressiva: amitriptylin, norttriptylin, imipramin, desipramin, doksepin, maprotilin, fenotiazin, klorpromazin, fluvoksamin; [ 8 ] neuroleptika: haloperidol, kloralhydrat, droperidol; [ 9 ] serotoninantagonister: ketanserin, zimeldin; [ 10 ] gastroenterologiske preparater: cisaprid; [ 11 ] diuretika: indapamid og andre legemidler som forårsaker hypokalemi; [ 12 ] andre rusmidler: kokain, probukol, papaverin, prenylamin, lidoflazin, terodilin, vasopressin, litiumpreparater.

Les mer om LQTS i følgende kilder:

foredrag "Long QT Syndrome" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tula State University, Medical Institute, Tula (tidsskrift "Clinical Medicine and Pharmacology" nr. 1, 2018 ; s. 2 - 10) [les ];

artikkel "Den kliniske betydningen av forlengelse av QT- og QTC-intervaller mens du tar medisiner" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Saratov Research Institute of Cardiology, Saratov (tidsskriftet "Rational pharmacotherapy in cardiology" nr. 3, 2013) [les];

artikkel "Lang QT-syndrom - viktigste kliniske og patofysiologiske aspekter" N.A. Tsibulkin, Kazan State Medical Academy (Practical Medicine magazine nr. 5, 2012) [les]

artikkel "Long QT Syndrome" Roza Hadyevna Arsentieva, lege for funksjonell diagnostikk ved senteret for psykofysiologisk diagnostikk ved medisinsk og sanitæravdelingen til den russiske føderasjonens innenriksdepartement i republikken Tatarstan (tidsskriftet Bulletin of Modern Clinical Medicine No. 3, 2012) [les];

artikkel "Long QT syndrome" overskrift - "Medisinell sikkerhet" (Zemsky doctor magazine No. 1, 2011) [les]

artikkel "Acquired Long QT Syndrome" E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Institutt for sykehusterapi ved utdanningsinstitusjonen "Grodno State Medical University" (Journal of the GrGMU No. 4, 2006) [les];

artikkel "Lang QT-syndrom - klinikk, diagnose og behandling" L.A. Bokeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Pronicheva vitenskapelige senter for kardiovaskulær kirurgi. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva (magasinet "Annals of Arrhythmology" nr. 4, 2005) [les]


© Laesus De Liro

Genene som er ansvarlige for utviklingen av sykdommen er identifisert, funksjonen til kardiomyocytter på molekylært nivå og kliniske manifestasjoner er studert. Dechiffreringen av mutasjoner i genene som koder for proteinstrukturelementene i noen ionekanaler gjorde det mulig å etablere en klar sammenheng mellom genotypen og fenotypen.

Patofysiologi

Langt OT-intervallsyndrom utvikler seg på grunn av forlengelsen av perioden med repolarisering av ventrikulære kardiomyocytter, som manifesteres ved en forlengelse av OT-intervallet på EKG, disponerer for forekomsten av ventrikulære arytmier i form av piruett-type takykardi, ventrikulær fibrillasjon , plutselig hjertedød. Aksjonspotensialet til en kardiomyocytt genereres av det koordinerte arbeidet til minst 10 ionekanaler (som utfører hovedsakelig transport av natrium-, kalsium- og kaliumioner gjennom cellemembranen). Funksjonelle forstyrrelser av noen av disse mekanismene (ervervet eller genetisk bestemt), som fører til en økning i depolarisasjonsstrømmer eller en svekkelse av repolariseringsprosessen, kan forårsake utvikling av syndromet.

Medfødt form av syndromet

To arvelige former for denne patologien er godt studert. Det vanligste er Romano-Ward syndrom (en autosomal dominant lidelse med varierende penetrans som ikke har andre fenotypiske trekk) og det mindre vanlige Jervell-Lange-Nielsen syndrom, en autosomal recessiv lidelse som er assosiert med døvhet. Moderne genklassifisering har nå erstattet disse eponymene. Seks kromosomale loci (LQTS1-6) er identifisert, som koder for seks gener som er ansvarlige for forekomsten av patologi. Hvert av de genetiske syndromene har også karakteristiske kliniske manifestasjoner.

Det er en sammenheng mellom medfødte og ervervede former. Bærere av den genetiske abnormiteten viser kanskje ikke karakteristiske elektrokardiografiske tegn, men når de tar medikamenter som forlenger QT-intervallet, slik som erytromycin, kan slike mennesker utvikle torsades de pointes og forårsake plutselig død.

Ervervet form av syndromet

Kliniske manifestasjoner

Et karakteristisk trekk ved syndromet for forlengelse av OT-intervallet er gjentatt besvimelse, provosert av følelsesmessig eller fysisk stress. Samtidig observeres arytmi av piruetttypen, som ofte innledes med "korte-lang-korte" hjertesykluser. Slike bradykardi-relaterte fenomener er mer vanlige i den ervervede formen av sykdommen. Kliniske tegn på den medfødte formen skyldes individuelle genetiske mutasjoner. Dessverre kan den første kliniske manifestasjonen av sykdommen være plutselig hjertedød.

EKG. Varigheten av det korrigerte OT-intervallet er mer enn 460 ms og kan nå 600 ms. Av arten av endringene i T-bølgen kan en spesifikk genmutasjon bestemmes. Det normale WC-intervallet i nærvær av sykdommen hos familiemedlemmer utelukker ikke muligheten for transport. Graden av forlengelse av OT-intervallet varierer, så variansen av OT-intervallet økes også hos disse pasientene.

Normalkorrigert QT - EXL/(RR-intervall) = 0,38-0,46 s (9-11 små ruter).

Langt QT-syndrom: behandling

Vanligvis er episoder med arytmi som "piruett" kortvarige og forsvinner av seg selv. Langvarige episoder som forårsaker hemodynamiske forstyrrelser bør elimineres umiddelbart ved hjelp av kardioversjon. Ved tilbakevendende anfall eller etter hjertestans, administreres en løsning av magnesiumsulfat intravenøst, og deretter dryppes, og deretter, om nødvendig, midlertidig pacing utføres (frekvens 90-110). Som en forberedende terapi startes en isoprenalininfusjon før stimulering.

Ervervet form

Årsakene til utviklingen av syndromet bør identifiseres og elimineres. Det er nødvendig å slutte å ta medikamenter som forårsaker forlengelse av OT. Før du mottar resultatene av blodprøver, bør magnesiumsulfat administreres. Det er nødvendig å raskt bestemme nivået av kalium i blodserumet, gasssammensetningen i blodet. Med en reduksjon i nivået av kalium mindre enn 4 mmol / l, er en korreksjon av nivået til den øvre grensen av normen nødvendig. Langtidsbehandling er vanligvis ikke nødvendig, men hvis årsaken til den patologiske tilstanden er irreversibel hjerteblokk, er det nødvendig med en permanent pacemaker.

medfødt form

De fleste episoder er provosert av en kraftig økning i aktiviteten til det sympatiske nervesystemet, så behandlingen bør være rettet mot å forhindre slike situasjoner. De mest foretrukne legemidlene er β-blokkere. Propranolol reduserer tilbakefallsraten hos symptomatiske pasienter. I fravær av effekt eller intoleranse mot β-blokkere er kirurgisk denervering av hjertet et alternativ.

Hjertestimulering reduserer symptomer ved bradykardi indusert ved å ta β-blokkere, samt i situasjoner der pauser i hjertets arbeid provoserer kliniske manifestasjoner (LOT3). I den medfødte formen anses pacemakere aldri som monoterapi. Defibrillatorimplantasjon bør kun vurderes hvis det er høy risiko for plutselig hjertedød eller hvis den første manifestasjonen av sykdommen var plutselig hjertedød etterfulgt av vellykket gjenopplivning. Installasjon av hjertestarter forhindrer plutselig hjertedød, men forhindrer ikke gjentakelse av torsades de pointes. Gjentatte sjokk for korte episoder kan
redusere livskvaliteten til pasientene betydelig. Nøye utvalg av pasienter, samtidig utnevnelse av β-blokkere, valg av driftsmåte for defibrillatorer bidrar til å oppnå suksess i behandlingen av slike pasienter.

Asymptomatiske pasienter

Screening blant familiemedlemmer til pasienten lar deg identifisere personer med langt QT-syndrom som aldri har hatt kliniske symptomer. De fleste pasienter dør ikke av langt QT-syndrom, men er i fare for å dø (livstidsrisiko er 13 % hvis ubehandlet). Det er nødvendig å evaluere forholdet mellom effektiviteten av livslang behandling med mulig utvikling av bivirkninger og risikoen for plutselig hjertedød i hvert enkelt tilfelle.

Å bestemme risikoen for å utvikle plutselig død er en vanskelig oppgave, men med nøyaktig kunnskap om arten av den genetiske anomalien blir det lettere. Nyere studier har vist behovet for oppstart av behandling i LOT1 med en forlengelse av det korrigerte OT-intervallet på mer enn 500 ms (for både menn og kvinner); med LQT2 - hos alle menn og kvinner med en økning i QT-intervallet på mer enn 500 ms; ved LQT3 - hos alle pasienter. I hvert tilfelle kreves det en individuell tilnærming.

Etiologi og forekomst av langt QT-syndrom. Lange QT (LQT) syndromer er en heterogen pan-etnisk gruppe lidelser som kalles kanalopatier fordi de er forårsaket av defekter i ionekanalene i hjertet. Prevalensen av lange QT-syndromer er omtrent 1 av 5000-7000 personer. De fleste tilfeller av lang QT er forårsaket av mutasjoner i fem kjente hjerte-ionkanalgener (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2).

Den underliggende genetikken er kompleks. For det første er det locus heterogenitet. Det vanligste av de lange QT-syndromene, autosomalt dominant Romano-Ward-syndrom (MIM #192500), er hovedsakelig forårsaket av mutasjoner på to loci, KCNQ1 og KCNH2, samt et medvirkende tredje locus, SCN5A.

For det andre kan forskjellige mutante alleler på samme locus forårsake to forskjellige langt QT-syndrom, Romano-Ward syndrom og autosomalt recessivt Jervell-Lange-Nielsen syndrom (MIM nr. 220400).

Patogenese av langt QT-syndrom

Langt QT-syndrom forårsaket av feil i repolarisering i hjertecellene. Repolarisering er en kontrollert prosess som krever en balanse mellom strømmen av natrium og kalsium rettet inn i cellen og ut av cellen – kalium. Ubalansen forlenger eller forkorter varigheten av aksjonspotensialet, og forårsaker henholdsvis en forlengelse eller forkorting av QT-intervallet på elektrokardiogrammet.

Fleste tilfeller langt QT-syndrom er forårsaket av tap av funksjonsmutasjoner i gener som koder for underenheter eller komplette kaliumkanalproteiner (navnene på disse genene begynner med KCN). Disse mutasjonene reduserer repolarisering, og forlenger derved cellens aksjonspotensial og reduserer terskelen for påfølgende depolarisering.

Hos andre pasienter med langt QT-syndrom gain-of-function mutasjoner i natriumkanalgenet, SCN5A, fører til økt natriumtilstrømning, noe som forårsaker lignende handlingspotensialendring og repolarisasjonseffekter.

Fenotype og utvikling av langt QT-syndrom

Lange QT-syndromer karakterisert ved forlengelse av QT-intervallet og abnormiteter i T-bølgen på elektrokardiogrammet, inkludert takyarytmi og polymorf ventrikkeltakykardi. Ventrikulær takykardi er preget av en endring i amplitude og vridning av QRS-komplekset. Polymorf ventrikkeltakykardi er assosiert med et forlenget QT-intervall og avsluttes vanligvis spontant, men kan vedvare og utvikle seg til ventrikkelflimmer.

Med de hyppigste langt QT-syndrom, Romano-Ward, synkope på grunn av hjertearytmi er det vanligste symptomet. Hvis barnet forblir udiagnostisert eller ubehandlet, kommer synkope tilbake og kan være dødelig i 10-15 % av tilfellene. Imidlertid opplever 30 til 50 % av personer med langt QT-syndrom aldri synkope. Hjerteepisoder forekommer oftest mellom 9 og 12 år, og avtar over tid.

Episoder kan forekomme i alle alder hvis provosert av å ta medisiner som forlenger QT-intervallet. Ikke-farmakologiske utløsere av hjertehendelser i Romano-Ward syndrom varierer avhengig av det ansvarlige genet. LQT1-utløsere er vanligvis adrenerge stimuli, inkludert trening og plutselige følelser (forskrekking). Personer med LTQ2 er i faresonen både under trening og hvile, samt med auditive stimuli som ringing av en vekkerklokke eller telefonen. Pasienter med LQT3 har episoder med senke hjertefrekvenser i perioder med hvile og søvn.

I tillegg kommer 40 % av tilfellene LQT1 manifestere seg opp til 10 år; symptomer vises før 10 års alder i bare 10 % av LTQ2-tilfellene og ekstremt sjelden i LQT3. LQT5-syndrom er sjelden, og mindre er kjent om forløpet og triggere.

Langt QT-syndrom har ufullstendig penetrans, både når det gjelder elektrokardiografiske abnormiteter og synkopale episoder. Opptil 30 % av pasientene kan ha QT-intervaller som overlapper med normale svingninger. Variabelt uttrykk for sykdommen kan forekomme både i familier og mellom familier. På grunn av ufullstendig penetrans, er stresselektrokardiografi ofte nødvendig for nøyaktig diagnose hos familiemedlemmer.

Lange QT-syndromer kan være ledsaget av tilleggsdata under en medisinsk undersøkelse. For eksempel er Jervell-Lange-Nielsen syndrom (MIM nr. 220400) preget av dyp medfødt sensorineural døvhet i kombinasjon med langt QT-syndrom. Det er en autosomal recessiv sykdom som også forårsakes av visse mutasjoner i ett av de to genene (KCNQ1 og KCNE1) som er involvert i utviklingen av autosomalt dominant Romano-Ward syndrom.

Heterozygote slektninger til pasienter med Jervell-Lange-Nielsen syndrom er ikke døve, men har 25 % risiko for å utvikle langt QT-syndrom.

Funksjoner av fenotypisk manifestasjoner av langt QT-syndrom:
Lang QTc (>470 ms for menn, >480 ms for kvinner)
takyarytmi
Synkope-episoder
Plutselig død

Lang QT syndrom behandling

Behandling langt QT-syndrom rettet mot å forhindre synkopale episoder og hjertestans. Optimal behandling avhenger av identifiseringen av genet som er ansvarlig i dette tilfellet. For eksempel er terapi med β-blokkere før symptomdebut mest effektiv i LQT1 og til en viss grad i LQT2, men effektiviteten i LQT3 er ubetydelig. Ved behandling med b-blokkere er det nødvendig å nøye kontrollere samsvar med aldersdoser, for ikke å avbryte medisinen.

For pasienter med bradykardi pacemakere kan være nødvendig; tilgang til eksterne defibrillatorer kan være nødvendig. Implanterbare cardioverter-defibrillatorer kan være nødvendig hos pasienter med LQT3 eller hos noen individer med langt QT-syndrom som har problemer med betablokkerbehandling, for eksempel de med astma, depresjon eller diabetes mellitus, og de med en historie med hjertestans.

Noen medisiner, for eksempel antidepressivt legemiddel amitriptylin, fenylefrin og difenylhydramin, eller soppdrepende legemidler, inkludert flukonazol og ketonazol, bør utelukkes på grunn av deres effekt på å forlenge QT-intervallet eller øke sympatisk spenning. Utelukk også aktiviteter og sport forbundet med intens fysisk aktivitet og følelsesmessig stress.

Langt QT-syndrom (Romano-Ward-syndrom).
HR 90 slag per minutt, QT-varighet 0,42 s, relativ QT-intervallvarighet 128 %, korrigert QTC-intervall forlenget og lik 0,49 s.

Risiko for nedarving av lang QT-syndrom

Personer med Romano-Ward syndrom har 50 % sjanse for å få et barn med arvelige mutasjoner i genet. Siden frekvensen av nye mutasjoner er lav, har de fleste pasienter en berørt forelder (selv om muligens asymptomatisk). En detaljert familiehistorie og nøye hjerteevaluering av familiemedlemmer er ekstremt viktig og kan være livreddende. Residivrisikoen for søsken til pasienter med Jervell-Lange-Nielsen syndrom er 25 %, som forventet ved en autosomal recessiv sykdom. Penetransen av isolert lang QT-syndrom uten døvhet for heterozygote bærere av Jervell-Lange-Nielsen syndrom er 25 %.

Et eksempel på langt QT-syndrom. AB, en 30 år gammel kvinne med langt QT-syndrom (LQT), kom til genetisk klinikk sammen med mannen sin fordi de planlegger en graviditet. Paret ønsker å vite risikoen for tilbakefall av denne sykdommen hos barn og de riktige metodene for genetisk testing og prenatal diagnose. Kvinnen er også bekymret for den potensielle effekten av graviditet på hennes egen helse. Diagnosen LQT-syndrom ble etablert i begynnelsen av det tredje tiåret av livet, da hun ble undersøkt etter at hennes 15 år gamle bror plutselig døde. Generelt er hun en frisk person med normal hørsel, ingen dysmorfe tegn.

Størrelsen på QT-intervallet forteller lite om gjennomsnittspersonen, men det kan fortelle en lege mye om pasientens hjertetilstand. Overholdelse av normen for det angitte intervallet bestemmes på grunnlag av analysen av elektrokardiogrammet (EKG).

Grunnleggende elementer i et elektrisk kardiogram

Et elektrokardiogram er en oversikt over hjertets elektriske aktivitet. Denne metoden for å vurdere tilstanden til hjertemuskelen har vært kjent i lang tid og er mye brukt på grunn av dens sikkerhet, tilgjengelighet og informasjonsinnhold.

Elektrokardiografen registrerer kardiogrammet på spesialpapir, delt inn i celler 1 mm brede og 1 mm høye. Ved en papirhastighet på 25 mm/s tilsvarer siden av hver firkant 0,04 sekunder. Ofte er det også en papirhastighet på 50 mm/s.

Et elektrisk kardiogram består av tre grunnleggende elementer:

  • tenner;
  • segmenter;
  • intervaller.
QT-intervall på EKG: normen er i området 0,35-0,44 sekunder

En spiss er en slags topp som går enten opp eller ned på et linjediagram. Seks bølger registreres på EKG (P, Q, R, S, T, U). Den første bølgen refererer til atriekontraksjon, den siste bølgen er ikke alltid til stede på EKG, så det kalles inkonsistent. Q, R, S-bølgene viser hvordan hjerteventriklene trekker seg sammen. T-bølgen karakteriserer deres avslapning.

Et segment er et rett linjestykke mellom tilstøtende tenner. Intervallene er en tann med et segment.

For å karakterisere hjertets elektriske aktivitet er PQ- og QT-intervallene av største betydning.

  1. Det første intervallet er tidspunktet for passasje av eksitasjon gjennom atriene og den atrioventrikulære noden (ledningssystemet til hjertet lokalisert i interatrial septum) til ventrikkelmyokardiet.
  1. QT-intervallet gjenspeiler helheten av prosessene for elektrisk eksitasjon av celler (depolarisering) og tilbake til en hviletilstand (repolarisering). Derfor kalles QT-intervallet elektrisk ventrikulær systole.

Hvorfor er lengden på QT-intervallet så viktig i EKG-analyse? Et avvik fra normen for dette intervallet indikerer et brudd på prosessene for repolarisering av hjertets ventrikler, noe som igjen kan resultere i alvorlige forstyrrelser i hjerterytmen, for eksempel polymorf ventrikkeltakykardi. Dette er navnet på ondartet ventrikulær arytmi, som kan føre til plutselig død hos pasienten.

Normal intervalltidQTer i området 0,35-0,44 sekunder.

Størrelsen på QT-intervallet kan variere avhengig av mange faktorer. De viktigste er:

  • alder;
  • puls;
  • tilstanden til nervesystemet;
  • elektrolyttbalanse i kroppen;
  • Tider på dagen;
  • tilstedeværelsen av visse stoffer i blodet.

Utgangen av varigheten av den elektriske systolen til ventriklene utover 0,35-0,44 sekunder gir legen grunn til å snakke om forløpet av patologiske prosesser i hjertet.

Langt QT-syndrom

Det er to former for sykdommen: medfødt og ervervet.


EKG med paroksysmal ventrikkeltakykardi

Medfødt form for patologi

Det er arvelig autosomalt dominant (en forelder sender det defekte genet videre til barnet) og autosomalt recessivt (begge foreldrene har det defekte genet). Defekte gener forstyrrer funksjonen til ionekanaler. Spesialister klassifiserer fire typer av denne medfødte patologien.

  1. Romano-Ward syndrom. Det vanligste er omtrent ett barn av 2000 nyfødte. Det er preget av hyppige angrep av torsades de pointes med en uforutsigbar hastighet av ventrikulær sammentrekning.

Paroksysme kan gå over av seg selv, eller det kan gå over til ventrikkelflimmer med plutselig død.

Et angrep er preget av følgende symptomer:

  • blek hud;
  • rask pust;
  • kramper;
  • tap av bevissthet.

Pasienten er kontraindisert ved fysisk aktivitet. For eksempel er barn fritatt fra kroppsøvingstimer.

Romano-Ward syndrom behandles med medisinske og kirurgiske metoder. Med den medisinske metoden foreskriver legen den maksimale akseptable dosen av betablokkere. Kirurgi utføres for å korrigere ledningssystemet til hjertet eller installere en cardioverter-defibrillator.

  1. Jervell-Lange-Nielsen syndrom. Ikke så vanlig som det forrige syndromet. I dette tilfellet er det:
  • mer markert forlengelse av QT-intervallet;
  • en økning i frekvensen av angrep av ventrikulær takykardi, full av død;
  • medfødt døvhet.

For det meste brukes kirurgiske behandlingsmetoder.

  1. Andersen-Tavila syndrom. Dette er en sjelden form for en genetisk, arvelig sykdom. Pasienten er utsatt for angrep av polymorf ventrikkeltakykardi og toveis ventrikkeltakykardi. Patologi gjør seg tydelig følt av utseendet til pasienter:
  • lav vekst;
  • rachiocampsis;
  • lav plassering av ørene;
  • unormalt stor avstand mellom øynene;
  • underutvikling av overkjeven;
  • avvik i utviklingen av fingrene.

Sykdommen kan oppstå med ulik alvorlighetsgrad. Den mest effektive metoden for terapi er installasjon av en cardioverter-defibrillator.

  1. Timoteus syndrom. Det er ekstremt sjeldent. Ved denne sykdommen er det en maksimal forlengelse av QT-intervallet. Hver sjette av ti pasienter med Timothys syndrom har ulike medfødte hjertefeil (tetralogi av Fallot, patent ductus arteriosus, ventrikkelseptumdefekter). Det er en rekke fysiske og mentale anomalier. Gjennomsnittlig levealder er to og et halvt år.

Det kliniske bildet ligner i manifestasjoner til det som observeres i den medfødte formen. Spesielt er angrep av ventrikulær takykardi, besvimelse karakteristiske.

Ervervet langt QT-intervall på EKG kan registreres av ulike årsaker.

  1. Tar antiarytmiske legemidler: kinidin, sotalol, aymalin og andre.
  2. Brudd på elektrolyttbalansen i kroppen.
  3. Alkoholmisbruk forårsaker ofte en paroksysme av ventrikkeltakykardi.
  4. En rekke kardiovaskulære sykdommer forårsaker forlengelse av den elektriske systolen i ventriklene.

Behandling av den ervervede formen er først og fremst redusert til eliminering av årsakene som forårsaket den.

Kort QT-syndrom

Det kan også være enten medfødt eller ervervet.

Medfødt form for patologi

Det er forårsaket av en ganske sjelden genetisk sykdom som overføres på en autosomal dominant måte. Forkortelsen av QT-intervallet er forårsaket av mutasjoner i genene til kaliumkanaler, som gir strømmen av kaliumioner gjennom cellemembraner.

Symptomer på sykdommen:

  • anfall av atrieflimmer;
  • episoder med ventrikkeltakykardi.

Studie av familier til pasienter med kortintervallsyndromQTviser at de har opplevd plutselig død av slektninger i en ung og til og med spedbarnsalder på grunn av atrie- og ventrikkelflimmer.

Den mest effektive behandlingen for medfødt kort QT-syndrom er installasjon av en cardioverter-defibrillator.

Ervervet form for patologi

  1. Kardiografen kan reflektere på EKG en forkorting av QT-intervallet under behandling med hjerteglykosider i tilfelle overdosering.
  2. Kort QT-syndrom kan være forårsaket av hyperkalsemi (økte blodnivåer av kalsium), hyperkalemi (økte nivåer av kalium i blodet), acidose (en endring i syre-basebalansen mot surhet) og noen andre sykdommer.

Terapi i begge tilfeller er redusert til eliminering av årsakene til utseendet til et kort QT-intervall.

Mer:

Hvordan dechiffrere EKG-analysen, normen og avvikene, patologier og diagnoseprinsippet