Tetralogia Fallota, jak długo żyją po operacji? Czym jest tetralogia fallota u noworodków i jakie jest rokowanie po operacji

Istnieje wiele patologii, które mogą rozwinąć się u dziecka jeszcze przed jego urodzeniem. Zaburzenia takie najczęściej są klasyfikowane przez lekarzy jako wady wrodzone. Mogą być spowodowane różnymi czynnikami: zaburzeniami genetycznymi, patogennym wpływem leków, środowiskiem, złymi nawykami rodziców itp. Na szczęście znaczna liczba takich wad nie wpływa na przeżycie niemowląt i można je skorygować . A jednym z takich zaburzeń jest tetralogia Fallota u noworodka.Porozmawiajmy o leczeniu takiej choroby i zastanówmy się, jakie rokowania dają lekarze po operacji tej anomalii.

Tetralogia Fallota u noworodków to połączona wrodzona anomalia serca - składa się z czterech różnych wad tego narządu, które obserwuje się jednocześnie u jednego noworodka. W przypadku tego zaburzenia u dziecka rozpoznaje się zwężenie drogi odpływu prawej komory i ubytek przegrody międzykomorowej w połączeniu z dekstropozycją aorty, a także przerostem mięśnia sercowego prawej komory. Zatem krew żylna w tetralogii Fallota miesza się z krwią tętniczą, co upośledza funkcjonowanie płuc i serca, powodując brak tlenu w organizmie i głód tlenowy mózgu.

Dlaczego występuje tetralogia Fallota, jakie są przyczyny jej występowania?

Tetralogia Fallota u dzieci powstaje na skutek zaburzeń w procesie kardiogenezy około drugiego do ósmego tygodnia rozwoju embrionalnego. Uważa się, że tetralogię Fallota mogą wywołać choroby zakaźne, na które cierpi przyszła matka w bardzo wczesnych stadiach ciąży. Do takich schorzeń zalicza się różyczkę, odrę, a także szkarlatynę itp. Poza tym wada ta może być spowodowana spożywaniem leków na tym etapie ciąży. Szczególnie niebezpieczne są tabletki nasenne, uspokajające, hormonalne i inne. Używanie alkoholu i narkotyków, a także wpływ agresywnej produkcji może również odgrywać rolę czynnika prowokującego.

Niektórzy naukowcy twierdzą między innymi, że skłonność do wrodzonych wad serca można dziedziczyć.

Tetralogię Fallota często łączy się z tzw. zespołem Cornelii de Lagne.

Jak objawia się tetralogia Fallota, jakie są jej objawy?

Objawy tetralogii Fallota zależą od ciężkości tego zaburzenia. Tak więc u noworodków ciężka postać choroby objawia się sinicą i dusznością podczas karmienia. Możliwe są ataki hipoksemii, spowodowane wysiłkiem fizycznym, objawiające się częstymi i głębokimi oddechami, niepokojem, długotrwałym krzykiem, narastającą sinicą i zmniejszeniem intensywności szmerów serca. Poważny atak może powodować letarg, drgawki, a czasami śmierć.

Jak wykrywa się tetralogię Fallota, jaka jest jej diagnoza?

Rozpoznanie „tetralogii Fallota” lekarz może postawić po zebraniu wywiadu i przeprowadzeniu szeregu badań. Najczęściej młodzi pacjenci poddawani są RTG klatki piersiowej, EKG i dwuwymiarowej echokardiografii w połączeniu z kolorowym Dopplerem.

Jak koryguje się tetralogię Fallota, jakie leczenie jest skuteczne?

Jedyną możliwą metodą wyeliminowania tetralogii Fallota jest operacja. Przed przeprowadzeniem korekcji chirurgicznej na ratunek przyjdą konserwatywne metody oddziaływania. Zatem prostaglandynę podaje się noworodkom w celu wyeliminowania ciężkiej sinicy spowodowanej zamknięciem przewodu tętniczego, co umożliwia ponowne otwarcie przewodu tętniczego.

Jeśli wystąpi atak hipoksemii, musisz ustawić dziecko w pozycji z kolanami przyciśniętymi do klatki piersiowej. Również podczas napadu małym pacjentom podaje się morfinę w ilości 0,1-0,2 mg/kg, podaje się ją domięśniowo. Aby zwiększyć objętość krążącej krwi, podaje się płyn dożylnie. Jeśli takie środki nie powstrzymają ataku, fenylefryna lub ketamina skutecznie podwyższają ogólnoustrojowe ciśnienie krwi. Stosowanie Propranolu pomaga uniknąć nawrotów.

Radykalną interwencję chirurgiczną przeprowadza się u dzieci w wieku od sześciu miesięcy do trzech lat. Lekarze zamykają ubytek przegrody międzykomorowej łatą, a także poszerzają ujście prawej komory.

Noworodki, u których zdiagnozowano szczególnie ciężką postać tetralogii Fallota, poddawane są operacji paliatywnej. Pozwala zmniejszyć prawdopodobieństwo powikłań podczas późniejszej radykalnej korekcji przewodu.

Operacje paliatywne nazywane są także operacjami bajpasów. Można je wykonywać według różnych zasad, które ustala lekarz prowadzący – kardiolog i kardiochirurg.

Chirurgia i tetralogia Fallota – rokowanie po operacji

Rokowanie dla pacjentów poddawanych operacji korekcji tetralogii Fallota jest dobre. Pacjenci zachowują pełną zdolność do pracy i aktywność społeczną, dobrze tolerują aktywność fizyczną.

Warto zaznaczyć, że im wcześniej zostanie wykonana interwencja chirurgiczna, tym lepsze będą jej długoterminowe rezultaty.

Wszyscy pacjenci cierpiący na tetralogię Fallota muszą być systematycznie monitorowani przez kardiologa i kardiochirurga. Muszą także otrzymać profilaktykę antybiotykową w związku z zapaleniem wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, które są szczególnie niebezpieczne ze względu na potencjalny rozwój bakteriemii.

Przepisy ludowe

Żaden przepis tradycyjnej medycyny nie pomoże poradzić sobie z tetralogią Fallota ani nie zapobiegnie jej rozwojowi. Jednak niektóre zioła przyniosą korzyści dzieciom, które przeszły radykalną operację. Zatem przepisy tradycyjnej medycyny świetnie nadają się do wzmacniania układu odpornościowego organizmu.

Dla dzieci w wieku przedszkolnym można przygotować lekarstwo z aloesu. Dokładnie je umyj i wysusz. Połącz trzy łyżki pokruszonych liści aloesu z taką samą ilością wysokiej jakości miodu, soku z cytryny i posiekanych orzechów włoskich. Przygotowane surowce zalać stu mililitrami domowego mleka. Naparzaj mieszaninę przez dwa dni, a następnie podawaj dziecku łyżeczkę dwa lub trzy razy dziennie.

Na szczęście współczesny rozwój medycyny umożliwia skuteczne radzenie sobie z tetralogią Fallota u dzieci poprzez radykalną operację.

Tetralogia Fallota (tzw. choroba sinicza) jest jedną z najczęstszych ciężkich patologii rozwoju serca u dzieci.

Organizm pacjenta doświadcza ostrego niedoboru tlenu, tj.

ponieważ wrodzone wady anatomiczne niedorozwoju przegrody serca prowadzą do nieuniknionego mieszania się krwi tętniczej i żylnej. Dzieci z tetralogią Fallota wymagają opieki lekarskiej.

Centrum Medyczne Światosława Fiodorowa świadczy kompleksowe usługi z zakresu kardiochirurgii dziecięcej. Nowoczesne metody diagnostyczne, połączone z pełnym badaniem organizmu dziecka, pozwalają na wczesne wykrycie wrodzonych wad serca (WNS).

Co to jest tetralogia fallota u dzieci?

Wrodzoną wadę serca u dzieci charakteryzują następujące anomalie: niedorozwój prawej komory serca z jednoczesnym przesunięciem w bok tętniczej przegrody stożkowej oraz ubytek przegrody międzykomorowej. Na tle utrudnionego odpływu krwi z prawej komory serca rozwija się wtórny przerost.

Takie przemieszczenie przegrody stożka spowodowane jest przede wszystkim zwężeniem (atrezją) prawej komory, niedorozwojem pnia płucnego i całego aparatu zastawkowego serca.

Diagnostyka tetralogii Fallota

Centrum Dziecięce Światosław Fiodorow zapewnia kompleksową diagnostykę układu sercowo-naczyniowego.

W ramach badania w celu późniejszego leczenia tetralogii Fallota konieczne jest uzyskanie następujących wyników:

Badania laboratoryjne analizy próbek krwi (ogólnie);
Elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
Badanie USG serca (USG);
Badanie RTG serca i dużych naczyń (RTG klatki piersiowej).

Wskazania do zabiegu

Ogólnie obraz kliniczny tej choroby i wybór taktyki leczenia całkowicie zależą od obecności/braku współistniejących patologii. Oprócz tego wskazania do operacji Tetralogii Fallota są bezwzględne, dlatego nawet przy bezobjawowym przebiegu dzieci z tym rozpoznaniem są wskazane do wczesnego leczenia chirurgicznego.

W naszym centrum medycznym lekarze i chirurdzy stosują krok po kroku metodę leczenia wrodzonych patologii rozwoju serca u dzieci:

Leczenie zachowawcze - prowadzone za pomocą leków inotropowych wspomagających (kardiotrofy, sympatykomimetyki, glikozydy nasercowe, leki moczopędne);
Kardiochirurgia – korekta paliatywna i radykalna.

Należy zaznaczyć, że operacje paliatywne i radykalna korekcja wady z likwidacją zwężenia oraz chirurgia plastyczna VSD wykonywane są u dzieci w wieku co najmniej 3 lat.

Istota operacji dla tetralogii Fallota

Korekta paliatywna. Głównym celem paliatywnej (łagodzącej) interwencji chirurgicznej jest przygotowanie sztucznego łożyska naczyniowego - przewodu tętniczego pomiędzy aortą a tętnicą płucną w celu dalszej radykalnej korekcji choroby serca.

Spośród operacji paliatywnych wykonywanych obecnie w Centrum Medycznym Światosława Fiodorowa preferowana jest technika zespolenia podobojczykowo-płucnego (zastawka Blalocka-Taussiga).

Chirurgia radykalna jest operacją jednoetapową, przeprowadzaną przy sztucznym krążeniu.

Procedura tetralogii Fallota jest następująca: otwiera się ścianę prawej komory powyżej drogi odpływu prawej komory i wycina się skalpelem mięśnie zwężające kanały wylotowe z komory do tętnicy płucnej. Miejsce ubytku przegrody międzykomorowej zamyka się filcową łatą teflonową. Aby zapobiec ewentualnemu zwężeniu kanałów odpływu, podobną łatkę wszywa się w nacięcie w ścianie prawej komory.

Z wielkim sukcesem w MC imienia. Światosław Fiodorow stosuje metodę radykalnej korekty krok po kroku. W szczególności w I etapie tworzy się jedno z zespoleń bajpasowych, a po 2-3 latach przeprowadza się radykalną interwencję w celu podwiązania wcześniej utworzonego zespolenia.

Rokowanie po operacji

Oczywiście niezwykle trudno jest ocenić stabilność wyników po takich operacjach, ponieważ informacje na ten temat są dopiero gromadzone. Prosta radykalna korekcja tetralogii Fallota charakteryzuje się stosunkowo wysokim odsetkiem śmiertelności w bezpośrednim okresie pooperacyjnym, natomiast przy radykalnej korekcji etapowej ryzyko śmiertelności pooperacyjnej zmniejsza się do 7%.

Czy tetralogia Fallota występuje po operacji?

Oprócz korzystnych wyników radykalnych zabiegów chirurgicznych zdarzają się również przypadki zmian strukturalnych w zastawkach biologicznych, które zostały wszczepione w okolicę zastawki płucnej. Ostatecznie doprowadziło to do zwężenia płuc.

Jak długo żyją po takiej operacji?

Ogólnie rokowanie w przypadku tetralogii Fallota jest niekorzystne, ponieważ ogólna długość życia zależy całkowicie od stopnia głodu tlenu (niedotlenienia mózgu) pacjenta.

Nasz adres: Moskwa, ul. Nowosłobodska, dom 31/1.

Zapisy dzieci na badania telefonicznie. .

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota to jedna z tych wad, w których sinica może pojawiać się stopniowo. Czasami jest to ledwo zauważalne i dopiero wskaźniki hemoglobiny i czerwonych krwinek mogą wskazywać na ciągłe niedosycenie krwi tętniczej tlenem (istnieje nawet określenie „blada tetralogia”), ale nie zmienia to istoty anatomicznej samej wady.

Z definicji („tetrad” oznacza „cztery”) w przypadku tej wady występują cztery naruszenia normalnej struktury serca.

Pierwszym z czterech elementów tetrady jest duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej. W przeciwieństwie do wyżej wymienionych wad, w przypadku tetralogii nie jest to tylko dziura w przegrodzie, ale brak odcinka przegrody pomiędzy komorami. Po prostu nie istnieje, a zatem komunikacja między komorami jest niezakłócona.

Drugim elementem jest położenie ujścia aorty. Jest przesunięty do przodu i w prawo w stosunku do normy i sprawia wrażenie, jakby siedział „na górze” wady. Słowo „na koniu” pasuje tu bardzo trafnie. Wyobraź sobie mężczyznę jadącego na koniu - jedną nogę po prawej, drugą po lewej stronie zadu, a tułów pośrodku i nad nim. Okazuje się więc, że aorta znajduje się w siodle nad uformowanym otworem i nad obiema komorami, a nie rozciąga się tylko z lewej strony, jak w normalnym sercu. Jest to tzw „dekstropozycja”(tj. przemieszczenie w prawo) aorty lub jej częściowe pochodzenie z prawej komory to drugi z czterech elementów tetralogii Fallota.

Trzecim elementem jest mięśniowe, wewnątrzkomorowe zwężenie drogi odpływu prawej komory, która otwiera się u ujścia tętnicy płucnej. Pień i gałęzie tej tętnicy są często znacznie węższe niż normalnie.

I wreszcie po czwarte, znaczne pogrubienie wszystkich mięśni prawej komory, całej jej ściany, kilkakrotnie większe niż jej normalna grubość.

Co dzieje się w sercu, któremu natura postawiła tak trudne zadanie? Jak dostarczyć tlen organizmowi noworodka? W końcu trzeba sobie z tym poradzić!

Zobaczmy, co stanie się z przepływem krwi w takiej sytuacji. Krew żylna z żyły głównej, tj. z całego ciała przechodzi do prawego przedsionka. Wpływa do prawej komory przez zastawkę trójdzielną. I tu są dwie drogi: jedna – przez szeroko otwarty ubytek do aorty i do krążenia ogólnego, druga – do zwężonej na początku tętnicy płucnej, gdzie opór przepływu krwi jest znacznie większy.

Wiadomo, że w małym kręgu, tj. mniejsza część krwi żylnej przejdzie przez płuca, a większość powróci do aorty i zmiesza się z krwią tętniczą. Tworzy się ta domieszka żylnej, nieutlenionej krwi ogólne niedosycenie i powoduje sinicę. Jego stopień będzie zależał od tego, która część krwi w dużym kole jest niedosycona, tj. żylne i w jakim stopniu aktywowały się te mechanizmy „ochronne” – wzrost liczby czerwonych krwinek, o którym mówiliśmy powyżej. Pogrubienie ściany mięśniowej prawej komory jest jedynie jej reakcją na znacznie zwiększone w stosunku do normy obciążenie.

Zaraz po urodzeniu dziecko wygląda normalnie, jednak już po kilku dniach można zauważyć jego niepokój, duszność przy najmniejszym wysiłku, z których głównym jest teraz ssanie.

Sinica może być całkowicie niezauważalna lub można ją wykryć jedynie podczas płaczu. Dziecko normalnie przybiera na wadze. Czasami jednak nagle zaczyna się dusić, przewraca oczami i nie do końca wiadomo, czy w tym momencie jest przytomny, czy nie. Stan ten trwa od kilku sekund do kilku minut i ustępuje równie nagle, jak się zaczął. Ten - duszność-atak siniczy, niebezpieczne, nawet jeśli jest krótkotrwałe, ponieważ jego wynik jest nieprzewidywalny. Oczywiście, nawet przy najmniejszym podejrzeniu takiego stanu, należy natychmiast udać się do lekarza.

W przypadku tetralogii Fallota ataki, jako część obrazu klinicznego, mogą wystąpić nawet przy braku wyraźnej sinicy. Ogólnie rzecz biorąc, sinica z tą wadą ujawnia się z reguły w drugiej połowie życia, a czasem później. Może również nie być ataków - są one związane ze stopniem zwężenia drogi odpływu prawej komory, który oczywiście jest inny dla wszystkich pacjentów.

Dzieci z tetralogią Fallota mogą żyć przez kilka lat, ale ich stan nieuchronnie się pogarsza: sinica staje się bardzo wyraźna, dzieci wyglądają na wyczerpane i znacznie opóźniają rozwój swoich rówieśników. Najwygodniejsza dla nich pozycja to przycupnięty, z kolanami podwiniętymi pod siebie. Trudno im się poruszać, bawić, prowadzić i cieszyć się normalnym życiem. Są poważnie chorzy. Diagnoza zostanie postawiona podczas pierwszego kompetentnego badania kardiologicznego, po którym natychmiast pojawi się kwestia opieki chirurgicznej. Stopień pilności zależy od konkretnej sytuacji, ale operacji nie można opóźniać: konsekwencje sinicy i drgawek mogą stać się nieodwracalne, jeśli doprowadzą do zaburzeń neurologicznych, a zwłaszcza uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. W sytuacji, gdy sinica jest niewielka lub nie wyraża się wcale (tzw. „blada tetrada”) zagrożenie jest mniejsze, ale nadal istnieje.

Jakie są metody leczenia chirurgicznego tetralogii Fallota?

Istnieją dwa sposoby. Pierwszym z nich jest zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej i usunięcie przeszkody w przepływie krwi w prawej komorze i tętnicy płucnej. Ten - radykalna korekta wady. Oczywiste jest, że wykonuje się go na otwartym sercu w sztucznym krążeniu. Dziś można to zrobić w każdym wieku, jednak nie zawsze i nie wszędzie. Operacja na otwartym sercu zawsze wiąże się z ryzykiem. Ale warianty anatomii tetralogii Fallota, choć mają jedną wspólną nazwę, różnią się od siebie, czasem znacząco, a ryzyko jest czasem zbyt duże, aby wykonać tak dużą operację rekonstrukcyjną „za jednym razem”. Na szczęście istnieje inny sposób - najpierw wykonać operację paliatywną, pomocniczą.

Zespolenie między kręgami układowymi i płucnymi

Podczas tej operacji tworzy się zespolenie – sztuczny przeciek, czyli tzw. komunikacja między krążeniem, które w rzeczywistości reprezentuje nowy przewód tętniczy (zamiast tego, który zamknął się naturalnie). Kiedy jedno z naczyń krążenia ogólnego połączy się z tętnicą płucną, „niebieska”, „półżylna” krew, niedosycona tlenem, przejdzie przez płuca, a ilość zawartego w niej tlenu znacznie wzrośnie. Operacja ta jest zamknięta, nie wymaga sztucznego krążenia i jest bardzo dobrze rozwinięta, nawet dla najmniejszych dzieci.

Dziś wykonuje się to poprzez wszycie krótkiej syntetycznej rurki pomiędzy początkiem tętnicy podobojczykowej a tętnicą płucną. Średnica rurki wynosi 3–5 mm, a długość 2–3 cm.

Ta operacja, która uratowała życie tysiącom dzieci, jest stosowana nie tylko w przypadku tetralogii Fallota, ale także w przypadku innych wad wrodzonych z sinicą, których przyczyną jest zwężenie drogi odpływu prawej komory i niedostateczny przepływ krwi do łożyska płucnego, tj. do krążenia płucnego. W przyszłości, jeśli chodzi o inne wady, nie będziemy tak szczegółowo rozwodzić się nad zasadą tej operacji, ale powiemy „zespolenie między kręgiem układowym i płucnym”, co oznacza, że już wiesz, o czym mówimy.

Efekty operacji są zdumiewające: dziecko już na stole operacyjnym robi się różowe, jakby po raz pierwszy w życiu wziął głęboki oddech. Objawy sinicy znikają natychmiast, podobnie jak napady duszności i sinicy, a bezpośrednie życie dziecka wydaje się bezchmurne. Ale tylko tak się wydaje. Główna wada pozostaje. Co więcej, dodaliśmy mu jeszcze jednego, chociaż pomogliśmy mu w ten sposób przeżyć.

Pacjenci, u których wykonano zespolenie, mogą żyć 5–10 lat lub dłużej. Ale nawet jeśli nie ma powikłań, z czasem funkcja zespolenia pogarsza się i staje się niewystarczająca: w końcu dziecko rośnie, wada nie jest korygowana, a wielkość zespolenia jest stała. I choć dziecko czuje się dobrze, myśl, że nie zostało całkowicie wyleczone, nie pozostawi Cię w spokoju. Do kolejnej korekty wady radzimy przygotować się w ciągu 6–12 miesięcy od pierwszej operacji.

Korekta radykalna polega na zamknięciu ubytku łatką (po czym aorta będzie wychodzić dopiero z lewej komory, tak jak powinno), usunięciu zwężonego obszaru w drodze odpływu prawej komory i poszerzeniu tętnicy płucnej łatką, gdy niezbędny. Jeśli wcześniej wykonano zespolenie, wystarczy je zabandażować.

To, która metoda leczenia zostanie wybrana, zależy od konkretnej sytuacji – od anatomii wady i stanu dziecka. Dlatego tutaj możemy ograniczyć się jedynie do porady.

Najważniejsze to spróbować się uspokoić. Widzisz, leczenie jest konieczne i możliwe: istnieją niezawodne, sprawdzone metody leczenia. Kiedy należy je stosować? Jeśli dziecko jest chore, sine, opóźnione w rozwoju, ma drgawki, o czym pisaliśmy powyżej – po prostu nie ma czasu na myślenie. Musi przejść operację paliatywną, czyli m.in. wykonać zespolenie. I pilnie, aby uniknąć możliwych komplikacji. Ponadto operacja ta przygotuje dziecko i jego serce na wielokrotną, radykalną korektę.

Przy „bladym” przebiegu tetralogii Fallota bez ataków i bez wyraźnej sinicy oraz w obecności warunków można natychmiast dokonać radykalnej korekty bez uciekania się do zespolenia. Wskazane jest jednak wykonanie takiej operacji w klinikach, w których istnieje nie tylko wystarczający sprzęt techniczny, ale także duże doświadczenie. Takich klinik w naszym kraju jest coraz więcej.

Pierwsze poważne próby chirurgicznego leczenia tetralogii Fallota podjęto ponad pół wieku temu i nie będzie przesadą stwierdzenie, że to właśnie tam rozpoczęła się cała operacja siniczych wrodzonych wad serca. Przez tak długi czas szczegółowo opracowano metody leczenia tetralogii Fallota, a wyniki, nawet długoterminowe (tj. Przez pewien okres czasu), są doskonałe. A zgromadzone doświadczenie pokazuje, że dziś operacja ta – w wersji jedno- lub dwuetapowej – jest całkiem bezpieczna i satysfakcjonująca.

Pacjenci poddawani leczeniu już we wczesnym dzieciństwie stają się praktycznie zdrowymi, pełnoprawnymi członkami społeczeństwa. Mogą studiować, pracować, a kobiety mogą rodzić i wychowywać dzieci, a wiele z nich zapomina o chorobie, którą przeżyły w dzieciństwie. Jeśli chodzi o obrażenia moralne związane z całym procesem leczenia chirurgicznego, dziecko o nich zapomina, a bardzo ważne jest, aby rodzice nie przypominali mu ani nie wpajali mu, że kiedyś był bardzo chory. Nie oznacza to jednak, że nie ma potrzeby zgłaszania się do lekarzy, w końcu była operacja i była skomplikowana. Monitorowanie jest konieczne, ponieważ w dłuższej perspektywie (po kilku latach) mogą pojawić się zaburzenia rytmu serca lub objawy niewydolności zastawki płucnej. Te ewentualne następstwa wady (trudno je nazwać powikłaniami) są możliwe do skorygowania, a niedaleki jest czas, kiedy najczęstsze z nich zostaną wyeliminowane za pomocą zamkniętych metod chirurgicznych RTG. Głównym warunkiem skutecznego leczenia tych zjawisk jest ich terminowe rozpoznanie.

Podsumujmy. Tetralogia Fallota jest dość powszechną, ciężką, ale całkowicie uleczalną wadą serca. Im szybciej zostanie skorygowana chirurgicznie, tym lepszych rezultatów można spodziewać się w przyszłości. Dziecko, a później nastolatek i dorosły, które w dzieciństwie było operowane z powodu tetralogii Fallota, powinno być poddawane okresowej obserwacji specjalistów i prowadzić zdrowy tryb życia.

Dla pacjentów

Informacja zwrotna

Tetralogia rokowania Fallota

Wrodzona wada serca, tetralogia Fallota

Wrodzona choroba serca tetralogia Fallota polega na połączeniu zwężenia drogi odpływu prawej komory (zwężenie tętnicy płucnej), ubytku przegrody międzykomorowej, przemieszczenia aorty w prawo i przerostu prawej komory.

Z dodatkowym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu wtórnego mówią o pentadzie Fallota.

Połączenie zwężenia tętnicy płucnej, ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i przerostu prawego serca nazywa się triadą Fallota. W 50% przypadków przerost w okolicy Crista supraventrcularis prowadzi do zwężenia lejkowego tętnicy płucnej obejmującego część mięśnia sercowego. Stopień zwężenia zależy od kurczliwości mięśnia sercowego (w tym przypadku pozytywny wpływ mogą mieć beta-blokery lub leki uspokajające).

W 25-40% przypadków występuje zastawkowe zwężenie tętnicy płucnej. Ze względu na zmniejszony przepływ krwi przez tętnicę płucną może wystąpić hipoplastyka.

Z powodu ciężkiej niedrożności w tetralogii Fallota (ciśnienie w krążeniu płucnym jest już początkowo wyższe niż w krążeniu ogólnoustrojowym) dochodzi do przecieku prawo-lewego. Ubytek przegrody międzykomorowej ma najczęściej wielkość średnicy aorty, przyczynia się do równowagi ciśnieniowej i leży poniżej prawego podniebienia zastawki aortalnej. Zależność między pozycją korzenia aorty a VSD określa się jako skok aorty. Początek aorty zwykle znajduje się w miejscu ubytku. Stopień skoku może się różnić. Przy silnym skoku prawa komora może natychmiast przerzucić krew przez VSD do aorty. Stopień niedrożności wyrzutu prawej komory i skoku aorty determinują w dużej mierze zależności hemodynamiczne.

Leczenie wady serca Tetralogia Fallota

Zawsze wskazana jest operacja tetralogii Fallota, ponieważ bez operacji tylko 10% dzieci osiąga dorosłość. Jeśli w okresie niemowlęcym objawy szybko nasilają się i występują hipoplastyczne naczynia płucne, w pierwszej kolejności podejmuje się interwencję paliatywną: połączenie A. subclavia z ipsilateralnym A. pulmonalis – zastawka Blalock-Taussig-Shunt (okno aortalno-płucne > zwiększony przepływ krwi w naczyniach płucnych, poprawia się utlenowanie krwi , hipoplastyczne naczynia płucne rozszerzają się i ćwiczy się słabo rozwinięta lewa komora).

Interwencję korygującą przeprowadza się po 2-4 latach, przy wczesnym rozwoju naczyń płucnych jest to możliwe w pierwszym roku życia.

Operacja. poszerzenie odcinka wlotowego prawej komory, zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przemieszczenie aorty do lewej komory.

Rokowanie w tetralogii chorób serca Fallota. śmiertelność podczas operacji: 5-10%. Wyniki późne po korekcie w ponad 80% przypadków są dobre. Częste późne powikłania tej wady serca: zaburzenia rytmu serca.

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota ma 4 znaki anatomiczne:

1) zwężenie tętnicy płucnej – zastawkowe i u większości chorych połączony jest także panel mięśniowy (lejkowy)

2) wysoki VSD o znacznych rozmiarach, którego górna krawędź jest utworzona przez guzki zastawki aortalnej

3) dekstropozycja aorty, czyli przemieszczenie aorty w taki sposób, że wydaje się, że siedzi okrakiem na przegrodzie międzykomorowej i otrzymuje krew z obu komór

4) przerost prawej komory.

Jeśli występuje również przetrwały otwór owalny lub ASD z wyrzutem krwi z prawej na lewą stronę, niedobór nazywa się pentadą Fallota.

Mechanizmy zaburzeń hemodynamicznych. O charakterze pierwotnych zaburzeń hemodynamicznych decyduje stopień nasilenia zastawkowego i podzastawkowego zwężenia mięśniowego tętnicy płucnej, które często postępuje wraz z wiekiem. Od niego zależy kierunek wyrzutu krwi, ale nie ciśnienie skurczowe w prawej komorze, które ze względu na imponujące rozmiary VSD i dekstropozycję aorty jest zawsze równe ciśnieniu w lewej komorze i aorcie.

W przypadku ciężkiego zwężenia przepływ krwi w płucach jest zmniejszony. Znaczna część krwi jest odprowadzana z prawej komory do aorty, gdzie miesza się z krwią tętniczą lewej komory i powoduje rozwój sinicy. Wyrzut krwi z prawej strony na lewą zwiększa się szczególnie podczas wysiłku fizycznego, gdy przepływ krwi żylnej do serca znacznie wzrasta, a przepływ krwi przez płuca praktycznie nie wzrasta z powodu zwężenia płuc. Wysycenie hemoglobiny tlenem we krwi tętniczej może spaść nawet o 60%.

Jeśli zwężenie tętnicy płucnej jest umiarkowane, wówczas w spoczynku wyładowanie przez VSD następuje od lewej do prawej, a przepływ krwi w płucach wzrasta, ale nie ma sinicy. Ta tetralogia Fallota nazywa się białą. Podczas wysiłku zwiększa się przepływ krwi do serca, ale przepływ krwi przez płuca przez zwężenie płuc nie ulega zmianie. Nadmiar krwi żylnej jest odprowadzany do aorty, czemu towarzyszy pojawienie się sinicy.

Zaburzenia hemodynamiczne kompensowane są przede wszystkim przerostem prawej komory, który jednak nie osiąga takiego nasilenia jak w przypadku izolowanego zwężenia tętnicy płucnej ze względu na niższe ciśnienie w komorze.

Kompensacja Pozasertseva za zaburzenia hemodynamiczne obejmuje: a) rozwój czerwienicy wraz ze wzrostem liczby czerwonych krwinek do 8/l i hemoglobiny do 250 g/l, co pomaga zwiększyć zawartość tlenu we krwi b) powstawanie zespolenie tętnic oskrzelowych z układem tętnic płucnych. W efekcie krew z aorty dodatkowo przedostaje się do krążenia płucnego i zostaje dotleniona.

Naruszenie kompensacji objawia się niewydolnością przerośniętej prawej komory i dysfunkcją narządów, co jest spowodowane niedotlenieniem i zakrzepicą w wyniku czerwienicy.

Należy zauważyć, że stan hemodynamiczny każdego pacjenta z tetralogią Fallota jest dość dynamiczny i zmienia się w zależności od wielkości obwodowego oporu naczyniowego. Zatem wraz ze wzrostem AT wzrasta również ciśnienie skurczowe w prawej komorze i zwiększa się przepływ krwi w płucach. Jest to również typowe dla utrzymującego się współistniejącego nadciśnienia tętniczego u dorosłych pacjentów - niewydolność prawej komory rozwija się na skutek wzrostu obciążenia następczego tej komory. Przeciwnie, zmniejszenie obwodowego oporu naczyniowego, także podczas aktywności fizycznej, prowadzi do wzrostu przecieku prawo-lewego. U pacjentów ze zwężeniem mięśnia podzastawkowego wzmożone skurcze mięśnia sercowego prawej komory lub nagłe zmniejszenie jego wypełnienia wraz ze zmniejszeniem napływu żylnego powoduje jeszcze większe zwężenie kanału odpływu i zwiększenie w nim gradientu ciśnień, a w konsekwencji: zwiększenie uwalniania krwi żylnej do aorty. Istnieje opinia, że ten mechanizm, podobnie jak zmniejszenie obwodowego oporu naczyniowego, jest podstawą powstawania tylnych napadów siniczych charakterystycznych dla pacjentów z tetralogią Fallota i potwierdza skuteczność ich leczenia 3-blokerami.

Obraz kliniczny. Objawy choroby zależą od ciężkości zwężenia tętnicy płucnej i kierunku wyrzutu krwi. Główną skargą pacjentów jest duszność podczas wysiłku fizycznego spowodowana hipoksemią tętniczą. „Niebieski” notatnik Fallota charakteryzuje się atakami niedotlenienia lub sinicy z silną dusznością, zwiększoną sinicą, czasami utratą przytomności i drgawkami, które mogą być śmiertelne. Atakom tym można zapobiec, przyjmując pozycję przysiadu lub łokcia. Jednocześnie zwiększa się przepływ krwi w płucach na skutek wzrostu obwodowego oporu naczyniowego w wyniku ucisku tętnic udowych i zwiększenia skrętu żył systemowych. Sinica występuje od wczesnego dzieciństwa (od 3-6 miesiąca życia), rzadziej, w przypadku dużej wady i postępującego zwężenia mięśni podzastawkowych, sinica pojawia się później.

Podczas badania zwraca się uwagę na zauważalne opóźnienie w rozwoju fizycznym, rozproszoną sinicę, aż do „atramentowej” i palce przypominające podudzia. Czas pojawienia się i nasilenie tych objawów spowodowanych hipoksemią tętniczą zależy od stopnia ciężkości zwężenia tętnicy płucnej. Na lewym brzegu mostka wyczuwalne jest pulsowanie przerośniętej prawej komory, a u niektórych pacjentów występuje również skurczowe drżenie w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej. Objawy niewydolności prawej komory w dzieciństwie obserwowane są bardzo rzadko, u dorosłych zaczynają się pojawiać wraz z rozwojem niewydolności zastawek płucnych i układowego nadciśnienia tętniczego.

Główne osłuchowe objawy tetralogii Fallota to:

1) stosunkowo krótki skurczowy szmer wyrzutowy z epicentrum w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka

2) gwałtowne osłabienie i opóźnienie P 2. często niesłyszalne. Im mniej wyraźne zwężenie, tym większy przepływ krwi w płucach, tym głośniejszy i dłuższy szmer skurczowy. Przy stosunkowo niewielkim zwężeniu towarzyszą mu drżenia skurczowe. Podczas ataków cyjanopolitycznych hałas słabnie lub znika. U pacjentów ze znacznymi VSD z tetralogią Fallota nie słychać szmeru. U dorosłych ze względu na ich zwapnienie można również wykryć szmer protorozkurczowy niedomykalności zastawek płucnych (po P2). U niektórych pacjentów słychać szmer niedomykalności aortalnej (po A ^ do prawej komory. Prowadzi to do rozwoju niewydolności prawej komory, poszerzenia prawej komory i pojawienia się szmeru względnej niedomykalności zastawki trójdzielnej. Objawy identyfikacyjne „biały” i „niebieski” notatnik Fallota przedstawiono w tabeli 20.

Cechy identyfikacyjne objawów klinicznych i dane z dodatkowych metod badania pacjentów z „niebieską” i „białą” tetralogią Fallota

Diagnostyka. W EKG widoczne są oznaki przerostu prawej komory i przedsionka. W badaniu RTG serce z reguły nie jest powiększone i ma charakterystyczną konfigurację aorty w postaci sabota (drewnianego buta) z uniesionym wierzchołkiem na skutek powiększenia prawej komory i wklęsłości w obszar pnia płucnego. Ponieważ dominuje podzastawkowe zwężenie mięśniowe tętnicy płucnej, brak rozszerzenia po zwężeniu jest rzadki. Przy wyraźnym zwężeniu łuk aorty jest bardziej zauważalny. Układ naczyń płucnych jest osłabiony lub niezmieniony.

Podczas dwuwymiarowej echokardiografii z badaniem dopplerowskim wyraźnie widoczne są wszystkie anatomiczne objawy niedoborów i powiększeń prawej komory przy nieznacznie zmienionej wielkości prawego przedsionka.

Rozpoznanie można potwierdzić cewnikowaniem serca, podczas którego stwierdza się następujące objawy: 1) gradient ciśnienia skurczowego pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną, 2) ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest równe ciśnieniu w lewej komorze i aorcie , 3) ciśnienie w tętnicy płucnej jest umiarkowanie obniżone lub niezmienione; 4) oznaki przepływu krwi na poziomie komór. Wentrykulografia prawostronna pomaga wyjaśnić morfologię kanału odpływowego prawej komory, obecność VSD i kierunek wyrzutu krwi przez niego.

Podczas badań laboratoryjnych wykrywa się czerwienicę i zmniejszenie nasycenia hemoglobiny we krwi tętniczej tlenem, a także wzrost poziomu kwasu moczowego we krwi, który towarzyszy czerwienicy.

Diagnostykę różnicową u dorosłych pacjentów z „niebieską” tetralogią Fallota przeprowadza się głównie z zespołem Eisenmengera i przewlekłym sercem płucnym, z „białą” tetralogią – z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej i VSD (patrz wyżej).

Rozpoznanie tetralogii Fallota opiera się na cechach charakterystycznych dla tetralogii:

1) sinica centralna

2) skurczowy szmer wyrzutowy nad tętnicą płucną

3) II ton, reprezentowany przez jeden A

4) przerost prawej komory w EKG.

Weryfikuje się to za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii dopplerowskiej i cewnikowania serca.

Główne powikłania i przyczyny śmierci:

1. Przewlekła niewydolność prawej komory na skutek przeciążenia oporowego i niewydolność lewej komory na skutek przeciążenia objętościowego, której sprzyja hipoksemia, zwłóknienie mięśnia sercowego i zaburzenia rytmu przedsionkowego. Pojawiają się stosunkowo późno.

2. Powikłania związane z hipoksemią tętniczą, przede wszystkim uszkodzenie kory mózgowej, aż do śmiertelnych konsekwencji w przypadku napadów sinicy.

3. Powikłania związane z czerwienicą i zwiększoną gęstością krwi. Wśród nich częste i ciężkie są zakrzepica żył mózgowych i udar mózgu spowodowany paradoksalną chorobą zakrzepowo-zatorową tętnic mózgowych. Podobnie jak w przypadku zespołu Eisenmengera, występują również ropnie mózgu, na które należy zwracać uwagę w przypadku dolegliwości związanych z bólem głowy i gorączką. Powikłania mózgowe obserwuje się u 5% pacjentów z tetralogią Fallota.

4. Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Przebieg choroby i rokowanie zależą od stopnia nasilenia zwężenia tętnicy płucnej. W większości są one niekorzystne. Tetralogia Fallota jest najczęstszą niebieską PVS u dorosłych. Chociaż u niektórych pacjentów średnia długość życia może przekraczać 40 lat, tylko 25% dzieci dożywa 10 lat. W przypadku postaci „białych” rokowanie jest lepsze. Z wiekiem zwężenie mięśniowe (lejkowe) może postępować w wyniku zwiększonego przerostu, co prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi w płucach. Jednocześnie zwiększa się przeciek prawy-lewy, co prowadzi do pojawienia się sinicy, objawu podudzia i czerwienicy.

Leczenie. Idealna jest radykalna chirurgiczna korekcja tetralogii Fallota w sztucznym krążeniu. Operacyjny leczenie jest wskazane u prawie wszystkich pacjentów z tą wadą. W ciężkich postaciach (znaczne ograniczenie aktywności fizycznej, częste przysiady i napady sinicy, hemoglobina 200 g/l i więcej), zwłaszcza do 5. roku życia, w pierwszej kolejności wykonuje się paliatywną operację zespolenia aorty z tętnicą płucną. Istnieje kilka opcji takich operacji. Stworzenie pozoru Cieśniny Botallo pozwala zwiększyć przepływ krwi w płucach, co prowadzi do zmniejszenia niedotlenienia, sinicy i poprawy stanu fizycznego pacjentów. W niektórych przypadkach, przy skomplikowanych wariantach anatomicznych wady, operacja ta staje się ostatnim etapem leczenia operacyjnego.

Pacjentom wskazana jest jedynie radykalna korekta, gdyż sam fakt osiągnięcia takiego wieku wskazuje na względną „łatwość” braków. Śmiertelność po radykalnej korekcie u dorosłych jest niższa niż u dzieci i obecnie wynosi około 10%.

Farmakoterapia napadów retrocyjanotycznych obejmuje ułożenie pacjenta w pozycji kolanowo-łokciowej, inhalację tlenu oraz podawanie morfiny i p-blokerów. Aby zapobiec atakom, należy zachować ostrożność przepisując beta-blokery, aby uniknąć niedociśnienia tętniczego. W przypadku ciężkiej czerwienicy (hematokryt 70%) wykonuje się upuszczanie krwi poprzez wymianę BCC na substytuty osocza lub erytrocytoferezę. Wskazana jest profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Odległe konsekwencje leczenia operacyjnego. Nawet chirurgia paliatywna powoduje wyraźną poprawę kliniczną. Pomimo ustąpienia dolegliwości szmer skurczowy często utrzymuje się poprzez resztkowe zwężenie lejka lub zastawki w drodze odpływu prawej komory. Mogą pojawić się objawy łagodnej niewydolności zastawki płucnej lub aorty. Im później zostanie wykonana korekcja chirurgiczna, tym gorsze są jej konsekwencje funkcjonalne.

Co to jest tetralogia Fallota? Rokowanie i leczenie.

Tetralogia Fallota jest złożoną wrodzoną wadą serca typu siniczego (niebieskiego). W praktyce kardiologicznej spośród wszystkich wrodzonych wad serca występuje w 7–10% przypadków i stanowi 50% wszystkich wad typu „niebieskiego”.

Anomalia łączy w sobie cztery wrodzone wady serca:

zwężenie wylotu prawej komory;
rozległy ubytek przegrody międzykomorowej;
przemieszczenie aorty;
przerost ściany prawej komory.

Przyczyny tetralogii Fallota

Patologia rozwija się w wyniku zakłócenia procesu kardiogenezy.

To może prowadzić do:

choroby zakaźne występujące we wczesnych stadiach ciąży (różyczka, odra, szkarlatyna);
cukrzyca matki;
przyjmowanie leków, witaminy A w dużych ilościach, alkoholu, narkotyków;
wpływ szkodliwych czynników środowiskowych;
Na powstawanie anomalii ma również wpływ dziedziczność.

Objawy tetralogii Fallota

Głównym objawem jest sinica, która ma różny stopień nasilenia. U dzieci z tetralogią Fallota po urodzeniu rozpoznaje się jedynie ciężkie postacie wady. Zazwyczaj sinica rozwija się stopniowo, od trzech miesięcy do roku i ma różne odcienie: od bladoniebieskiego do żeliwnego błękitu.

Niektóre dzieci z łagodną sinicą są stabilne, inne mają poważne objawy i zaburzenia prawidłowego rozwoju. Ataki nagłego nasilenia sinicy występują podczas płaczu, karmienia, wysiłku i stresu emocjonalnego. Każda aktywność fizyczna powoduje nasilenie duszności. rozwój zawrotów głowy, tachykardii, osłabienia.

Niezwykle poważnym objawem choroby są napady duszności i sinicy, które pojawiają się nagle, ze zwiększoną sinicą i dusznością, osłabieniem, tachykardią i utratą przytomności. Może rozwinąć się bezdech i śpiączka niedotlenieniowa, prowadzące do śmierci.

Leczenie tetralogii Fallota

Jeśli objawy tetralogii Fallota pozwalają dziecku przeżyć, patologię koryguje się za pomocą operacji, której wskazanie jest absolutne. Jeśli z jakiegoś powodu operacja nie zostanie wykonana, troje na czworo dzieci umrze w wieku jednego roku.

W przypadku napadów duszności i sinicy wskazana jest terapia lekowa. Jeżeli jest to nieskuteczne, pilnie wykonuje się zespolenie aortalno-płucne.

Chirurgiczna korekcja patologii zależy od ciężkości wady i wieku pacjentów. W przypadku małych dzieci z ciężką postacią choroby operację przeprowadza się etapami. W pierwszym etapie przeprowadzane są operacje paliatywne, które mają ułatwić dziecku życie. Ich celem jest zwiększenie napływu krwi do krążenia płucnego i zmniejszenie ryzyka powikłań podczas radykalnej korekcji.

Radykalna interwencja polega na wyeliminowaniu zwężenia ujścia prawej komory i wykonaniu operacji plastycznej ubytku przegrody międzykomorowej. Operację wykonuje się zwykle po 6 miesiącach do 3 lat. Długoterminowe wyniki przy wykonywaniu operacji w starszym wieku (szczególnie po 20 latach) są znacznie gorsze.

Rokowanie w tetralogii Fallota

Rokowanie w chorobie zależy od stopnia zwężenia płuc. Jedna czwarta dzieci z tetralogią Fallota umiera w pierwszym roku życia, większość w pierwszym miesiącu. Bez operacji 40%, k%, k% umiera w ciągu 3 lat. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zakrzepica mózgu lub ropień mózgu.

Pomyślna operacja daje dobre rokowanie na długie życie.

Tetralogia Fallota (tzw. choroba sinicza) jest jedną z najczęstszych ciężkich patologii rozwoju serca u dzieci.

Ciało pacjenta doświadcza ostrego niedoboru tlenu, ponieważ wrodzone wady anatomiczne niedorozwoju przegrody serca prowadzą do nieuniknionego mieszania krwi tętniczej i żylnej. Dzieci z tetralogią Fallota wymagają opieki lekarskiej.

Centrum Medyczne Światosława Fiodorowa świadczy kompleksowe usługi z zakresu kardiochirurgii dziecięcej. Nowoczesne metody diagnostyczne, połączone z pełnym badaniem organizmu dziecka, pozwalają na wczesne wykrycie wrodzonych wad serca (WNS).

Co to jest tetralogia fallota u dzieci?

Takie przemieszczenie przegrody stożka spowodowane jest przede wszystkim zwężeniem (atrezją) prawej komory, niedorozwojem pnia płucnego i całego aparatu zastawkowego serca.

Diagnostyka tetralogii Fallota

Centrum Dziecięce Światosław Fiodorow zapewnia kompleksową diagnostykę układu sercowo-naczyniowego.

W ramach badania w celu późniejszego leczenia tetralogii Fallota konieczne jest uzyskanie następujących wyników:

Badania laboratoryjne analizy próbek krwi (ogólnie);
Elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
Badanie USG serca (USG);
Badanie RTG serca i dużych naczyń (RTG klatki piersiowej).

Wskazania do zabiegu

W naszym centrum medycznym lekarze i chirurdzy stosują krok po kroku metodę leczenia wrodzonych patologii rozwoju serca u dzieci:

Leczenie zachowawcze - prowadzone za pomocą leków inotropowych wspomagających (kardiotrofy, sympatykomimetyki, glikozydy nasercowe, leki moczopędne);
Chirurgia serca – korekta paliatywna i radykalna.

Należy zaznaczyć, że operacje paliatywne i radykalna korekcja wady z likwidacją zwężenia oraz chirurgia plastyczna VSD wykonywane są u dzieci w wieku co najmniej 3 lat.

Istota operacji dla tetralogii Fallota

Spośród operacji paliatywnych wykonywanych obecnie w Centrum Medycznym Światosława Fiodorowa preferowana jest technika zespolenia podobojczykowo-płucnego (zastawka Blelocka-Taussiga).

Radykalna operacja- jednoetapowy, wykonywany przy sztucznym krążeniu.

Rokowanie po operacji

Czy tetralogia Fallota występuje po operacji?

Jak długo żyją po takiej operacji?

Ogólnie rokowanie w przypadku tetralogii Fallota jest niekorzystne, ponieważ ogólna długość życia zależy całkowicie od stopnia głodu tlenu (niedotlenienia mózgu) pacjenta.

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Programowana relaparotomia w leczeniu ostrej niedrożności naczyń krezkowych. Prakticzeska Medycyna. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatologiya. Ortopediya) (w języku rosyjskim).

4. Giannoudis P.V. Priorytety chirurgiczne w kontroli uszkodzeń w urazach wielonarządowych. J. Bone z Joint Surgical Britain. 2003; 85: 478-83.

5. Sokołow V.A. Kontrola uszkodzeń – nowoczesna koncepcja leczenia pacjentów z krytycznym urazem wielonarządowym. Vestnik Travmatologii i Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (w języku rosyjskim).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Wyniki międzynarodowej konferencji ekspertów na temat nadciśnienia wewnątrzbrzusznego i zespołu przedziału brzusznego. II. Zalecenia. Intensywne. Opieka med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomia. Kijów; 2001: 10-35 (po rosyjsku).

8. Savel”ev V.S., Gel”fand B.R., Filimonov M.N. Zapalenie otrzewnej. M.: Litterra; 2006 (w języku rosyjskim).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Tymczasowe zamknięcie otwartego brzucha: systematyczny przegląd opóźnionego pierwotnego zamknięcia powięzi u pacjentów z otwartym brzuchem. Świat J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Laparotomia kontrolująca uszkodzenia w przypadku krwotocznego urazu brzucha. Retrospektywne wieloośrodkowe badanie dotyczące 109 przypadków. Annales de Chirurgie. 2003; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Wyniki i perspektywy leczenia powszechnych postaci zapalenia otrzewnej. Khirurgija. 2001; 8: 8-12 (po rosyjsku).

Otrzymano 27.03.2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

UDANA WYMIANA TRÓJZAWORU 47 LAT PO RADYKALNEJ KOREKCJI TETRALOGII FALLOTA

T.Yu. Daniłow, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinow*

Centrum Naukowe Chirurgii Sercowo-Naczyniowej FGBNU im. JAKIŚ. Bakulev” (dyrektor – akademik Rosyjskiej Akademii Nauk i Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych L.A. Bokeria), 121552, Moskwa, Federacja Rosyjska

Tetralogia Fallota jest jedną z najczęściej występujących i badanych wad wrodzonych serca. Obecnie chirurgicznemu leczeniu tej wady towarzyszy niska śmiertelność szpitalna i dobre, natychmiastowe wyniki. Jednak u znacznej części pacjentów po radykalnym zabiegu operacyjnym w dłuższej perspektywie pojawiają się powikłania wymagające ponownej interwencji chirurgicznej. Liczba takich pacjentów z roku na rok wzrasta, co wiąże się ze wzrostem liczby pacjentów, którzy przeszli radykalną korekcję tetralogii Fallota i wydłużeniem okresu obserwacji tych pacjentów. Niniejsza praca poświęcona jest opisowi przypadku klinicznego korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej, która rozwinęła się u pacjenta z tetralogią Fallota 47 lat po radykalnej korekcji.

Słowa kluczowe: tetralogia Fallota; powtarzane operacje; niewydolność trójdzielna.

Do cytowania: Annals of Surgery. 2015; 2: 45-50.

UDANA WYMIANA ZASTAWKI TRÓJDZIELNEJ 47 LAT PO RADYCZNEJ KOREKCJI TETRALOGII Fallota

T.Yu. Daniłow, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinow

JAKIŚ. Centrum Naukowe Chirurgii Sercowo-Naczyniowej Bakoulev, 121552, Moskwa, Federacja Rosyjska

Tetralogia Fallota jest jedną z najczęściej badanych wad wrodzonych serca. Obecnie leczenie chirurgiczne tej wady wiąże się z niską śmiertelnością szpitalną i dobrymi natychmiastowymi wynikami. Jednak duża liczba pacjentów długo po całkowitej korekcie ma

*Khairulo Gulomzhanovich Isomadinov, absolwent. E-mail: [e-mail chroniony] 121552, Moskwa, autostrada Rublevskoe, 135.

powikłania wymagające powtórnej operacji. Liczba takich pacjentów z roku na rok wzrasta, co wiąże się ze zwiększeniem grupy pacjentów poddanych całkowitej korekcji tetralogii Fallota oraz w okresie następnym dla tych pacjentów. Niniejsza praca poświęcona jest opisowi przypadku klinicznego korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej u pacjenta z tetralogią Fallota, która miała miejsce 47 lat po całkowitej korekcji.

Słowa kluczowe: tetralogia Fallota; reoperacje; niewydolność trójdzielna

Cytat: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (w języku rosyjskim).

Chirurgiczne leczenie tetralogii Fallota (TF) ma ponad półwieczną historię. Radykalnej korekty tej wady dokonał po raz pierwszy C.W. Lillechei i R.L. Varco w 1954 roku w Minnesocie (USA), stosując technikę krążenia krzyżowego. Kilka miesięcy po tej operacji J.W Kirklin z Mayo Brothers Clinic (Rochester, USA) przeprowadził radykalną korektę TF w warunkach krążenia pozaustrojowego i natlenienia. Pierwszą radykalną korektę TF w naszym kraju w warunkach sztucznego krążenia przeprowadził A.A. Wiszniewskiego w 1957 r

Obecnie TF jest jedną z najczęściej badanych wrodzonych wad serca. Chirurgicznemu leczeniu tej wady towarzyszy niska śmiertelność szpitalna i niewielka częstość występowania powikłań w bezpośrednim okresie pooperacyjnym. Jednak u znacznej części pacjentów w dłuższej perspektywie po radykalnej interwencji stwierdza się powikłania związane z niepełną korekcją wady lub wynikające z postępującej niewydolności zastawki płucnej lub trójdzielnej. Liczba takich pacjentów z roku na rok wzrasta, co wiąże się ze wzrostem liczby chorych, u których wykonano radykalną korekcję TF oraz okresu obserwacji tych pacjentów. Zazwyczaj wielu z tych pacjentów wymaga powtórnego leczenia chirurgicznego lub endowaskularnego. Potwierdza to przypadek z naszej praktyki klinicznej rozwoju niedomykalności zastawki trójdzielnej (TI) u pacjenta 47 lat po radykalnej korekcji TF.

57-letni pacjent został przyjęty do kliniki z powodu dolegliwości związanych z dusznością i zmęczeniem podczas wysiłku fizycznego, napadami przyspieszonego bicia serca i przerwami w jego pracy oraz obrzękami kończyn dolnych.

Z wywiadu wiadomo, że u pacjentki od urodzenia zdiagnozowano wrodzoną wadę serca typu „niebieskiego”. W 1966 roku, w wieku 10 lat, pacjent został zbadany na oddziale wrodzonych wad serca i naczyń Instytutu Chirurgii Serca i Naczyń Akademii Nauk Medycznych ZSRR, w wyniku którego rozpoznano TF. Pacjent przeszedł wycięcie lejkowego zwężenia tętnicy płucnej i operację plastyczną ubytku przegrody międzykomorowej dakronem w warunkach sztucznego krążenia i hipotermii (31°C) (chirurg – S.Ya. Kisis, asystenci – B.A. Konstantinow, E.M. Zybin, anestezjolog – S.V. Tskhovrebov), o którym znaleziono zapis w archiwum dzienników operacyjnych. Po operacji pacjentka prowadziła aktywny tryb życia i czuła się dobrze. Pogorszenie stanu swojego stanu zauważyła od 49. roku życia, kiedy to po raz pierwszy pojawiły się i zostały udokumentowane zaburzenia rytmu serca – napad trzepotania przedsionków. W tym samym czasie podczas badań szpitalnych po raz pierwszy stwierdzono umiarkowaną niedomykalność zastawki trójdzielnej (TV). W 2009 roku rozpoznano utrwaloną postać migotania przedsionków i stwierdzono progresję niedomykalności zastawki trójdzielnej.

W chwili przyjęcia do szpitala stan pacjenta jest poważny. W czasie hospitalizacji przyjmowała stale digoksynę, bisoprolol, peryndopryl, furosemid, spironolakton i warfarynę. Tętno – 65-75 uderzeń/min, ciśnienie krwi – 115/75 mm Hg. Sztuka. W osłuchiwaniu serca bicie serca było nieregularne, pierwszy ton był osłabiony, a u nasady wyrostka mieczykowatego słyszalny był szmer skurczowy. Stwierdzono powiększenie wątroby o 5-6 cm od krawędzi łuku żebrowego. Według monitoringu EKG Holtera potwierdzono migotanie przedsionków przy średniej częstości akcji serca wynoszącej 65 uderzeń na minutę (częstość minimalna – 34 uderzenia/min, maksymalna – 131 uderzeń/min), w nocy zarejestrowano 211 pauz trwających od 2 do 3 sekund, ekstrasystencja pojedynczej komory

stolików (429 dziennie). W badaniu rentgenowskim narządów klatki piersiowej stwierdzono znaczne poszerzenie średnicy cienia serca ze względu na prawy przedsionek i prawą komorę (CTI – 63%). W badaniu echokardiograficznym stwierdzono całkowitą niewydolność TC, spowodowaną poszerzeniem pierścienia włóknistego (47 mm) i niecałkowitym zamknięciem płatków na skutek wypadnięcia płatka przedniego i ograniczonej ruchomości płatka przegrodowego dociągniętego do przegrody międzykomorowej , prawy przedsionek (76 x 78 mm). Na poziomie przegród serca nie ma wypływu krwi, gradient ciśnienia skurczowego pomiędzy prawą komorą (RV) a tętnicą płucną wynosi 8 mm Hg. Art., wymiary liniowe lewej komory (LV): EDR - 5,4 cm, ESR - 3,0 cm LVEF - 60%; RV EF – 52%.

U pacjenta wykonano wymianę zastawki trójdzielnej w warunkach bajpasu krążeniowo-oddechowego (120 min), hipotermii (1°C – 28°C) i kardioplegii farmakologicznej (36 min, Сш1оёу1). W trakcie oględzin stwierdzono poszerzenie pierścienia włóknistego zastawki do 60-65 mm, pogrubienie, zwyrodnienie śluzowate, wgłębienie i wyraźne wypadanie płatków przednich i tylnych, ograniczoną ruchomość płatka przegrodowego rozciągającego się wzdłuż przegrody międzykomorowej.

partycja (patrz zdjęcie). Operację rekonstrukcyjną uważano za niemożliwą. Wycina się płatki zastawki, po czym zastawkę biologiczną z płatkami z torebki Glissona wątroby bydlęcej („BioLAB”-33) wszczepia się w położenie trójdzielne za pomocą szwu ciągłego. Po przywróceniu przepływu wieńcowego przywrócony został rytm zatokowy, który podczas hemostazy przekształcił się w trzepotanie przedsionków.

Wczesny okres pooperacyjny był powikłany epizodem częstoskurczu komorowego z zaburzeniami hemodynamicznymi (w 2. dobie). Po terapii elektropulsami przywrócono rytm zatokowy. W 3. dobie po operacji pacjenta ekstubowano i przekazano na oddział chirurgiczny. Przez pierwsze dwa tygodnie po operacji obserwowano umiarkowaną niewydolność serca. Wspomaganie hemodynamiczne zapewniano adrenaliną (0,05 mcg/kg/min) i dobutaminą (0,8 mcg/kg/min). W tym samym czasie ciśnienie krwi wynosiło 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. Sztuka. Według echokardiografii funkcja protezy TC jest zadowalająca: ruch elementów zasłonowych w pełnym zakresie, szczytowy gradient rozkurczowy – 5,2 mm Hg. Art., średnia - 3,1 mm Hg. Art., EF lewej i prawej komory serca - odpowiednio 55 i 50%.

odpowiedzialnie. W EKG zarejestrowano rytm zatokowy z częstością akcji serca 80-90 na minutę. Po leczeniu zachowawczym, obejmującym kardiotonikę, masową antybiotykoterapię, amiodaron, suplementację potasu, leki moczopędne i leczenie przeciwzakrzepowe, pacjent został wypisany ze szpitala w stanie zadowalającym. Według codziennego monitorowania EKG, przed wypisem ze szpitala pacjent miał rytm zatokowy ze średnią częstotliwością 81 uderzeń/min (maksymalnie – 97 uderzeń/min, minimalnie – 66 uderzeń/min), odnotowano rzadką pojedynczą ekstrasystolię przedsionkową ( 143 na dobę) nie odnotowano wydłużenia odstępu Q-T. W badaniu RTG przed wypisem z kliniki stwierdzono zmniejszenie cienia serca (CTI – 58%).

Koncepcja, a właściwie sama koncepcja konieczności reoperacji po radykalnej korekcji TF pojawiła się 5 lat po pierwszej publikacji na temat wewnątrzsercowej korekcji TF. W. Payne i in. w 1961 roku opublikowali raport z pierwszych powtórzonych operacji wykonanych po radykalnej korekcji TF. Podany w tym raporcie wskaźnik śmiertelności w przypadku reoperacji wyniósł 29%. Obecnie śmiertelność podczas reoperacji z powodu powikłań odległych nie jest większa niż śmiertelność podczas radykalnej korekcji wady. Częstość konieczności reoperacji po radykalnej korekcie TF jest dość zmienna. Według różnych grup badawczych, od 5 do 20% pacjentów wymaga ponownej interwencji w dłuższej perspektywie. Według J. Monro i wsp. wskaźnik braku reoperacji po 10 latach wynosi 91%, a po 20 latach po radykalnej korekcji TF – 89%.

Najczęstszymi przyczynami powtarzających się zabiegów chirurgicznych w dłuższej perspektywie po radykalnej korekcji TF są resztkowe zwężenie drogi odpływu prawej komory lub drzewa tętnicy płucnej, rekanalizacja i resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej, niedomykalność zastawki płucnej lub trójdzielnej.

Dość istotnym i istotnym problemem w strukturze odległych powikłań pooperacyjnych jest niewydolność TC. J. Kobayashi i wsp., którzy analizowali długoterminowo

po radykalnej korekcji TF w badaniu echokardiograficznym 133 pacjentów stwierdzono niedomykalność zastawki trójdzielnej u 48% pacjentów, natomiast umiarkowaną lub ciężką niedomykalność stwierdzono u 19% badanych.

Niedomykalność trójdzielna w długotrwałym okresie po korekcji TF jest konsekwencją uszkodzenia zastawki podczas radykalnej korekcji wady lub jest spowodowana rozwojem dysfunkcji prawej komory. Uszkodzenie zastawki wiąże się najczęściej z nieprawidłowym zamocowaniem łaty na ubytku przegrody międzykomorowej, co prowadzi do deformacji i ograniczenia ruchomości płatków w obszarze pierścienia włóknistego przylegającego do krawędzi ubytku. Ponadto możliwe jest pęknięcie lub perforacja płatków zastawki, co ma miejsce w przypadku założenia szwów mocujących plaster na ubytku przegrody międzykomorowej nie do pierścienia włóknistego, ale do trzonu płatka zastawki.

Inną przyczyną rozwoju niewydolności TC jest poszerzenie i dysfunkcja trzustki, która występuje długoterminowo po korekcji tetralogii Fallota. Nadmierne rozciągnięcie mięśnia sercowego i bierne poszerzenie włóknistego pierścienia pęcherza prowadzą do rozwoju niedomykalności zastawki trójdzielnej, nawet przy anatomicznie prawidłowej i nienaruszonej komorze. W konsekwencji rozszerzenie trzustki i pierścienia TC na skutek nierównomiernego napięcia strun może prowadzić do samoistnego pęknięcia strun, pogorszenia koaptacji płatków i innych zmian morfologicznych w zastawce i aparacie podzastawkowym.

Naszym zdaniem oba te mechanizmy odegrały rolę w patogenezie TN u naszej pacjentki. Jatrogenną genezę niedomykalności zastawki trójdzielnej potwierdza zapis w protokole chirurgicznym z 1966 roku: „W czasie wycinania zwężenia lejka, od miejsca nietypowego przyczepu odcięto jeden z mięśni brodawkowatych prawej komory, który umocowano jednym Szew w kształcie litery U w miejscu jego mocowania ” Jednocześnie, biorąc pod uwagę dość długi okres pomiędzy radykalną korekcją wady a pojawieniem się pierwszych objawów niedomykalności zastawki trójdzielnej (~42-43 lata), można przypuszczać, że czynnik jatrogenny nie jest jedynym czynnikiem w genezie TN u naszego pacjenta.

Wydaje się, że ważną rolę odegrała rozwinięta dysfunkcja prawej komory, której przyczyną przy braku niedomykalności płucnej mógł być uraz chirurgiczny prawej komory (nacięcie i blizna na drodze odpływu) podczas radykalnej korekcji wady serca. wada, wraz z rozwojem stref hipo- lub akinezy.

W celu korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej u dorosłych pacjentów z wrodzonymi wadami serca lub po korekcji wrodzonych wad serca stosuje się zarówno metody rekonstrukcyjne, jak i wymianę zastawki. Najważniejszymi czynnikami determinującymi wybór metody korekcji są charakter i nasilenie zmian morfologicznych w TC, stopień niedomykalności oraz wiek pacjenta w momencie korekcji. Zastosowanie technik rekonstrukcyjnych, choć ma szereg zalet (zachowanie zastawki natywnej, minimalne wydłużenie czasu i ryzyko operacji, łatwość wykonania i natychmiastowa skuteczność), z reguły nie eliminuje rezydualnej niedomykalności, która w większości przypadków przypadków jest minimalne. Jednocześnie wymiana zastawki, pomimo szeregu wad (zwyrodnienie tkanki wszczepionej protezy biologicznej, konieczność ponownej operacji itp.), przy wyraźnych zmianach morfologicznych w płatkach zastawki i aparacie strunowo-brodawkowym, jest często najbardziej niezawodną metodą lub jedyna możliwa metoda korekcji niedomykalności trójdzielnej. W naszej opinii dzięki całkowitemu wyeliminowaniu niedomykalności zastawki trójdzielnej poprzez protezę TC pacjent mógł zostać wypisany ze szpitala z rytmem zatokowym po 4,5 roku migotania przedsionków.

Podsumowując tę wiadomość, pragnę zauważyć, że pacjenci, którzy przeszli radykalną korekcję TF, najwyraźniej pomimo dobrego natychmiastowego wyniku operacji, są objęci dożywotnią obserwacją kardiologa, z naciskiem na szybkie wykrycie ewentualnych powikłań w leczeniu długotrwały okres pooperacyjny.

Literatura

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden HE, Read R.C., Aust J.B.,

Dewall RA i in. Bezpośrednia wewnątrzsercowa korekcja chirurgiczna wzroku

tetralogia Fallota, pentalogia Fallota i wady atrezji płuc; raport pierwszych dziesięciu przypadków. Anna. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. i wsp. Przyczyny i skutki chirurgicznej korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Naczynia klatki piersiowej i serca. zatrudnić. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. i inne Wymiana zastawki serca w dłuższej perspektywie po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Naczynia klatki piersiowej i serca. zatrudnić. 2010; 5:18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. i in. Bezpośrednia wewnątrzsercowa korekcja chirurgiczna tetralogii Fallota, pentalogii Fallota i wad atrezji płuc; raport pierwszych dziesięciu przypadków. Anna. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Późne powikłanie po rekonstrukcji plastycznej drogi odpływu w tetralogii Fallota. Anna. Surg. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. i in. Długoterminowe wyniki u pacjentów poddawanych chirurgicznej naprawie tetralogii Fallota. N.Angielski J. Med. 1993; 329(9):593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. i in. Reoperacja u dorosłych z naprawą tetralogii Fallota: wskazania i wyniki. J.Toraca. Kardiowasc. Surg. 1999; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperacje i przeżycie po pierwotnej naprawie wrodzonych wad serca u dzieci. J.Toraca. Kardiowasc. Surg. 2003; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. i in. Częstość występowania i czynniki ryzyka niedomykalności zastawki trójdzielnej po korekcji tetralogii Fallota. J.Toraca. Kardiowasc. Surg. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. i in. Przyczyny i skutki chirurgicznej korekcji niedomykalności zastawki trójdzielnej po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6:23-9 (po rosyjsku).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogia Fallota z podtętniczym ubytkiem przegrody międzykomorowej. Anna. Klatka piersiowa. Surg. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. i in. Wymiana zastawki serca późno po radykalnej korekcji tetralogii Fallota. Grudnaya i serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (po rosyjsku).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Reoperacja z powodu niedomykalności trójdzielnej po całkowitej korekcji tetralogii Fallota. Anna. Klatka piersiowa. Kardiowasc. Surg. 2002; 8 (4): 199-203.

Jedną z najcięższych wrodzonych wad serca u dzieci należących do typu niebieskiego jest tetralogia Fallota. Anomalia ta staje się częstą przyczyną śmierci dziecka w okresie niemowlęcym lub znacznie skraca jego życie. Dzieci z nieoperowaną tetralogią Fallota przeżywają średnio tylko do 12–15 lat, a do 40. roku życia dożywa mniej niż 5% chorych. W przypadku takiej wady serca dziecko może być opóźnione w rozwoju fizycznym lub psychicznym. A przyczyną śmierci takich pacjentów jest udar niedokrwienny mózgu, wywołany zakrzepicą naczyń lub ropniem mózgu.

Tetralogia Fallota jest złożoną wrodzoną wadą serca, której towarzyszą cztery charakterystyczne objawy morfologiczne: rozległy ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie (zwężenie światła) drogi odpływu prawej komory, nienaturalne położenie aorty i przerost mięśnia sercowego ściany prawej komory. Ta anomalia rozwoju serca otrzymała swoją nazwę od francuskiego patologa E.L.A. Fallota, który jako pierwszy szczegółowo opisał jego cechy anatomiczne i morfologiczne w 1888 roku.

Nasilenie i charakter objawów tetralogii Fallota zależy od wielu cech morfologicznych występujących w każdym konkretnym przypadku klinicznym, a nasilenie takiej wady określa się na podstawie pomiaru zwężenia drogi odpływu prawej komory, ujścia tętnicy płucnej i wielkości ubytku w przegrodzie komór serca. Im większy stopień tych anomalii anatomicznych, tym poważniejsze są objawy kliniczne i przebieg wady.

Kardiochirurgia jest wskazana u wszystkich dzieci z tetralogią Fallota, która w wielu przypadkach może obejmować więcej niż jedną operację. Z reguły jedna z tych interwencji ma charakter paliatywny, a druga polega na radykalnej chirurgicznej korekcie istniejących anomalii.

W tym artykule przybliżymy Państwu przypuszczalne przyczyny, postacie, objawy, metody diagnostyki i chirurgicznej korekcji tetralogii Fallota u dzieci. Informacje te pomogą Ci zrozumieć niebezpieczeństwo i istotę tej anomalii, a wszelkie pytania możesz zadać swojemu lekarzowi.

Powoduje

Niektóre infekcje wirusowe, na które cierpi kobieta w ciąży głównie w pierwszym trymestrze ciąży, mogą powodować rozwój wrodzonej wady serca u płodu

Anatomiczne nieprawidłowości w budowie serca powstają u płodu w 2-8 tygodniu embriogenezy. Przyczyną zmian w prawidłowej kardiogenezie mogą być czynniki oddziałujące na organizm kobiety ciężarnej, które powodują rozwój innych wad wrodzonych:

przyjmowanie niektórych leków;
dziedziczność;
przebyte infekcje;
złe nawyki;
pracować w niebezpiecznych branżach;
niekorzystne środowisko;
ciężkie choroby przewlekłe.

Tetralogia Fallota często towarzyszy takiej wrodzonej patologii, jak zespół karłowatości amsterdamskiej.

Tworzenie tetralogii Fallota przebiega w następujący sposób:

z powodu nieprawidłowego obrotu stożka tętniczego zastawka aortalna przesuwa się na prawo od zastawki płucnej;
aorta znajduje się powyżej przegrody komór serca;
z powodu „aorty jeźdźca” pień płucny przesuwa się, staje się bardziej wydłużony i zwężony;
z powodu rotacji stożka tętniczego jego przegroda nie łączy się z przegrodą międzykomorową i powstaje w niej ubytek, który w dalszej kolejności prowadzi do rozszerzenia tej komory serca.

Odmiany

W zależności od charakteru zwężenia drogi odpływu prawej komory wyróżnia się cztery typy tetralogii Fallota:

embriologiczne - niedrożność jest spowodowana nieprawidłowym położeniem przegrody stożkowej w dół i/lub do przodu i w lewo, pierścień włóknisty zastawki płucnej jest prawie niezmieniony lub jest umiarkowanie hipoplastyczny, a obszar maksymalnego zwężenia pokrywa się z poziomem rozgraniczającego pierścienia mięśniowego;
przerostowe - niedrożność wynika nie tylko z przemieszczenia stożkowej przegrody w dół i/lub do przodu i w lewo, ale także z wyraźnej hipotrofii jej części bliższej, a obszar maksymalnego zwężenia pokrywa się z poziomem pierścienia mięśnia wyznaczającego i otwarcie drogi odpływowej prawej komory;
rurowy - niedrożność jest spowodowana nierównomiernym rozmieszczeniem wspólnego pnia tętniczego i z tego powodu stożek płucny jest skrócony, zwężony i hipoplastyczny (przy tego typu ubytkach może występować zwężenie zastawki płucnej i hipoplazja pierścienia włóknistego);
wieloskładnikowy - niedrożność jest spowodowana wysokim odejściem beleczki przegrodowo-brzeżnej pępka moderatora lub nadmiernym wydłużeniem przegrody stożkowej.

W zależności od cech zaburzeń krążenia tetralogia Fallota może występować w następujących postaciach:

z atrezją (nieprawidłowe nakładanie się) tętnicy płucnej;
z sinicą i różnym stopniem zwężenia ujścia tętnicy płucnej;
bez sinicy.

Zaburzenia hemodynamiczne

Krążenie krwi w tetralogii Fallota jest zaburzone z powodu zwężenia drogi odpływu prawej komory i braku części przegrody między komorami. Waga takich naruszeń zależy od rozmiaru wad.

Przy znacznym zwężeniu tętnicy płucnej i dużym rozmiarze ubytku przegrody międzykomorowej mniejsza ilość krwi dostaje się do łożyska płucnego, a większa do aorty. Proces ten powoduje niedostateczne wzbogacenie krwi tętniczej w tlen i objawia się sinicą. Duży ubytek przegrody powoduje porównanie poziomów ciśnień w obu komorach serca, a gdy ujście tętnicy płucnej zostanie całkowicie zablokowane od aorty, krew przedostaje się do krążenia płucnego przez przewód tętniczy lub inne drogi omijające.

Przy umiarkowanym zwężeniu tętnicy płucnej wypływ krwi z powodu wysokiego oporu obwodowego następuje od lewej do prawej i nie pojawia się sinica. Jednak z biegiem czasu, w związku z postępem zwężenia, wypływ krwi staje się krzyżowy, a następnie prawo-lewy. W rezultacie u pacjenta rozwija się sinica.

Objawy

Przed urodzeniem tetralogia Fallota nie objawia się w żaden sposób, a w przyszłości nasilenie jej objawów będzie zależeć od wielkości i charakteru nieprawidłowości anatomicznych.

Główną pierwszą oznaką tetralogii Fallota jest sinica i w zależności od czasu jej wystąpienia wyróżnia się pięć postaci klinicznych tej wady serca:

sinica wczesna – sinica pojawia się w pierwszych dwóch–trzech miesiącach życia dziecka;
klasyczny - sinica pojawia się po raz pierwszy w wieku 2-3 lat;
ciężki – wadzie towarzyszy występowanie kryzysów siniczych;
sinica późna - sinica pojawia się po raz pierwszy w wieku 6-10 lat;
acyjanotyczny – sinica nie pojawia się.

W ciężkich postaciach wady sinica pojawia się po raz pierwszy po 2-3 miesiącach, a maksymalnie objawia się w pierwszym roku życia dziecka. Zasinienie skóry i duszność pojawiają się po każdej aktywności fizycznej: karmieniu, przebieraniu się, płaczu, przegrzaniu, wysiłku, aktywnej zabawie, chodzeniu itp. Dziecko czuje się osłabione, ma zawroty głowy, przyspiesza puls. Zaczynając chodzić, aby złagodzić ten stan, takie dzieci często kucają, ponieważ w tej pozycji poprawia się ich samopoczucie.

W ciężkich postaciach wady kryzysy sinicze mogą pojawić się u dziecka w wieku 2-5 lat. Rozwijają się nagle i objawiają się następującymi objawami:

ogólny niepokój;
duszność;
zwiększone objawy sinicy;
poważne osłabienie;
przyspieszone tętno;
utrata przytomności.

Z biegiem czasu takie kryzysy pojawiają się coraz częściej. W ciężkich przypadkach takie ataki mogą zakończyć się wystąpieniem śpiączki niedotlenionej, zatrzymaniem oddechu i pojawieniem się drgawek.

Dzieci z tetralogią Fallota często cierpią na ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, różne choroby zapalne górnych dróg oddechowych i zapalenie płuc. Często są adynamiczne i opóźnione w rozwoju, a stopień takich odchyleń zależy od nasilenia sinicy.

W starszym wieku u dzieci dochodzi do deformacji palców i płytek paznokciowych typu „podudzie” i „szkło zegarkowe”.

W przypadku acyjanotycznej formy tetralogii Fallota dzieci zwykle rzadko kucają, dobrze się rozwijają i bez problemów doświadczają wczesnego dzieciństwa. Następnie zgodnie z planem przechodzą radykalną operację kardiochirurgiczną (zwykle w wieku 5-8 lat).

Podczas badania dziecka z tetralogią Fallota i słuchania dźwięków serca ujawniają się:

garb serca (nie zawsze);
szorstki szmer skurczowy po lewej stronie mostka w przestrzeni międzyżebrowej II-III;
osłabiony ton II w projekcji tętnicy płucnej.

Diagnostyka

Lekarz może podejrzewać tetralogię Fallota u dziecka, stwierdzając niebieskawą skórę w połączeniu z innymi istotnymi objawami klinicznymi (duszność, zmęczenie itp.)

Lekarz może podejrzewać obecność tetralogii Fallota u dziecka na podstawie niebieskawego koloru skóry, tendencji do kucania i charakterystycznych szmerów serca.

Aby wyjaśnić diagnozę i uzyskać pełny obraz kliniczny tej wrodzonej anomalii, zaleca się następujące rodzaje badań:

RTG klatki piersiowej – umiarkowane powiększenie serca, niewyraźny układ płuc, serce w kształcie buta;
EKG – skrzywienie osi elektrycznej serca w prawo, cechy przerostu mięśnia prawej komory, niepełna blokada prawej odnogi pęczka Hisa;
fonokardiografia – typowy obraz szmerów i zmian w tonach serca;
Echo-CG – zwężenie tętnicy płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej, nietypowe położenie aorty, przerost mięśnia sercowego prawej komory;
cewnikowanie komór serca - zwiększone ciśnienie w prawej komorze, komunikacja między komorami poprzez istniejącą wadę, niskie utlenienie krwi tętniczej;
arteriografia i aortografia płucna – obecność przepływu obocznego, zwężenie tętnicy płucnej, przetrwały przewód tętniczy.

W razie potrzeby badanie dziecka można uzupełnić o badania MRI i MSCT serca, selektywną koronarografię i wentylrikulografię.

Leczenie

Wszystkie dzieci z tetralogią Fallota są wskazane do chirurgicznej korekcji wady. Metoda kardiochirurgii i czas jej wykonania zależą od anatomicznego wariantu anomalii, nasilenia jej objawów i wieku pacjenta.

Przed zabiegiem zaleca się dzieciom łagodne leczenie i terapię lekową mającą na celu złagodzenie przełomów sinicowych. W tym celu przepisuje się dożylne wlewy roztworów Eufillin, Reopoliglucyny, glukozy i wodorowęglanu sodu. Aby zrekompensować brak tlenu, przeprowadza się tlenoterapię.

Jeśli korekcja leku jest nieskuteczna, wskazana jest pilna operacja polegająca na założeniu zastawki aortalno-płucnej. Do takich paliatywnych interwencji typu zespolenia zalicza się:

śródosierdziowe zespolenie aorty wstępującej z prawą tętnicą płucną;
Zespolenie podobojczykowo-płucne Blalocka-Taussiga;
zespolenie aorty zstępującej z lewą tętnicą płucną;
założenie centralnego zespolenia aortalno-płucnego z protezą z materiału biologicznego lub syntetycznego itp.

Aby zmniejszyć objawy niedotlenienia tętniczego, można wykonać następujące operacje:

walwuloplastyka balonowa;
otwarta infundibuloplastyka.

Radykalne operacje korekcyjne tetralogii Fallota wykonuje się zwykle przed 6 miesiącem życia lub do 3 lat, a w przypadku postaci przeciwcyjanotycznej - w wieku 5-8 lat. W procesie takich interwencji eliminuje się zwężenie drogi odpływu prawej komory i ubytek przegrody między komorami serca.

Przy odpowiedniej korekcji kardiochirurgicznej następuje stabilizacja hemodynamiki i eliminacja wszelkich objawów tetralogii Fallota. Dzieci przez sześć miesięcy po operacji zaleca się obserwację kliniczną u kardiochirurga i kardiologa, odmowę uczęszczania do przedszkola lub szkoły, stosowanie łagodnej diety z ograniczoną aktywnością fizyczną, profilaktykę antybiotykową zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi i chirurgicznymi oraz przyjmowanie leków przepisane przez lekarza.

Z biegiem czasu krążenie krwi u operowanych pacjentów ulega całkowitej stabilizacji, leki odstawia się, lecz istotna pozostaje obserwacja kardiologa. Biorąc pod uwagę fakt anatomicznego nasilenia tetralogii Fallota i trudność wykonania korekcji kardiochirurgicznej, takim dzieciom zaleca się, aby w przyszłości zawsze ograniczały aktywność fizyczną. Wybierając zawód, należy wziąć pod uwagę ten czynnik.

Terminowe radykalne operacje korygujące tetralogię Fallota zwykle dają dobre rokowanie, a pacjenci dobrze przystosowują się społecznie, stają się zdolni do pracy i normalnie tolerują aktywność fizyczną odpowiednią do ich stanu. Kiedy takie interwencje przeprowadzane są w późniejszym wieku, długoterminowe wyniki ulegają pogorszeniu.

Tetralogia Fallota jest niebezpieczną i złożoną wrodzoną wadą serca, dlatego w przypadku wykrycia takiej anomalii rodzice dziecka powinni zawsze rozumieć, że tylko wczesna operacja kardiochirurgiczna może uratować zdrowie i życie dziecka. W ciężkich postaciach konieczne jest wykonanie dwóch operacji – paliatywnej i radykalnej korekcyjnej. Po terminowym leczeniu chirurgicznym rokowania dotyczące przeżycia stają się korzystne, a dzieci mogą prowadzić normalny tryb życia, ale z pewnymi ograniczeniami w aktywności fizycznej.

Kanał pierwszy, program „Żyj zdrowo!” z Eleną Malyshevą w dziale „O medycynie” rozmowa o tetralogii Fallota (patrz od 32:35 min.):

Obejrzyj ten film na YouTube

Truncus arteriosus: co to jest, objawy, zasady leczenia Common truncus arteriosus (TCA) odnosi się do złożonych wrodzonych wad rozwojowych serca i naczyń krwionośnych, w których tylko jedna gałąź opuszcza serce, a nie…

Krasnojarscy chirurdzy przeprowadzili skomplikowaną operację serca u rocznego dziecka... Lekarze zdiagnozowali poważną wrodzoną wadę serca u małego chłopca, który wychowywał się w jednym z domów dziecka na terytorium Krasnojarska. Dziecko...

Ciąża i zwężenie zastawki mitralnej W czasie ciąży serce transportuje więcej krwi, ponieważ w tym stanie objętość krwi krążącej u kobiety zwiększa się o 3...

Wypadanie zastawki mitralnej: objawy, leczenie i rokowanie Wypadanie zastawki mitralnej (MVP) to zwiotczenie płatków zastawki mitralnej w kierunku lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. Dane...