Čo je Eisenmengerov syndróm a prečo sa vyvíja? Je to nebezpečné pre deti a dospelých? Eisenmengerov komplex je kombinovaná srdcová chyba.

Eisenmengerov syndróm je prudké zvýšenie pľúcneho tlaku v dôsledku ireverzibilných sklerotických zmien v cievach pľúc. Synonymum názvu: obštrukčná vaskulárna choroba pľúc.

Chorobu prvýkrát opísal rakúsky lekár Viktor Eisenmenger v roku 1897. Informoval o pacientovi, ktorý bol od detstva cyanotický a dýchavičný, ktorý zomrel na infarkt a masívne krvácanie do pľúc. Pitva ukázala veľký otvor v medzikomorovej priehradke a posunutú aortu. Toto bola prvá zmienka o súvislosti medzi pľúcnou hypertenziou a.

Ochorenie postihuje od 4 do 10 % nositeľov vrodených vývojových chýb.

Obštrukčná vaskulárna choroba pľúc je získaný syndróm, ktorý sa sekundárne vyskytuje pri absencii alebo iracionálnej liečbe vrodených srdcových chýb. Ochorenie môže mať prejavy v akomkoľvek veku, kedy dochádza k skleróze pľúcnych ciev.

Naproti tomu Eisenmengerov komplex je vrodená srdcová chyba. Ochorenie predstavuje komplex troch anomálií: defekt medzikomorového septa a jeho výtok z oboch komôr, zväčšenie pravej komory. Patológia je tiež sprevádzaná pľúcnou hypertenziou.

Eisenmengerov syndróm sa vždy vyvinie sekundárne. Pre jej vznik je nevyhnutná prítomnosť vrodenej srdcovej choroby s obohatením pľúcneho obehu. Eisenmengerov komplex sa vyvíja primárne (vnútromaternicovo).

Mechanizmus vývoja, príčiny a rizikové faktory

Patológia je komplikáciou vrodených srdcových chýb s ľavo-pravým krvným skratom. Rozlišujú sa tieto kauzatívne (primárne) ochorenia:

- diera v priehradke medzi komorami, najčastejšia príčina syndrómu.
- otvor v tkanive oddeľujúci predsiene.
- porušenie, pri ktorom ductus arteriosus v prvých dňoch života dieťaťa neprerastie a naďalej dodáva arteriálnu krv do pľúc.
Otvorený atrioventrikulárny kanál je komplexný, zriedkavý defekt, ktorý spája dieru v mieste fúzie medzikomorovej a interatriálnej priehradky s patológiou mitrálnej chlopne.
Aortopulmonálne okno je abnormálny skrat medzi pľúcnou tepnou a aortou.
Transpozícia veľkých ciev.

S týmito chorobami je pľúcny prietok krvi obohatený. V reakcii na to sa v cievach pľúc vyskytuje kŕč, zameraný na obmedzenie prietoku krvi. V tomto štádiu je pľúcna hypertenzia reverzibilná.

Ochorenie sa môže rozvinúť aj u pacientov po chirurgickom vytvorení systémovo-pľúcneho skratu alebo anastomózy pri paliatívnej korekcii vrodených vývojových chýb.

Eisenmengerov syndróm sa rozvinie, ak srdcová chyba zostane nepovšimnutá skôr, ako sa objavia príznaky poškodenia pľúcnych tepien, alebo pacient nedostane adekvátnu liečbu vrátane chirurgického zákroku, ktorý by ju kompenzoval. Väčšina detí Neliečená pľúcna hypertenzia vzniká v druhom roku života.

Dlhodobé neliečenie defektov vedie k trvalému kŕčeniu ciev. Vzniká tuhosť ciev – nezvratná skleróza cievnych stien, ktoré strácajú schopnosť kontrakcie a relaxácie. Pľúcna hypertenzia sa stáva nezvratnou.

Zvýšený odpor pľúcnych ciev bráni krvi dostať sa z pľúcnej tepny do pľúc. V dôsledku toho sa patologický ľavo-pravý skrat krvi mení na pravo-ľavý.

Prítomnosť vrodených vývojových chýb v rodinnej anamnéze tiež zvyšuje riziko vzniku dieťaťa s podobnou chybou a výskytom syndrómu.

Vývoj a štádiá ochorenia

V zdravom srdci sú komory a cievy bezpečne oddelené priečkami a chlopňami, ktoré regulujú smer prietoku krvi. Pravá komora a predsieň posielajú venóznu krv do pľúc, kde sa okysličí. Ľavé komory odoberajú obohatenú krv a pumpujú ju do aorty a ďalej cez systémový obeh.

Pri defektoch s obohatením malého kruhu dostávajú pľúca nadmerný objem krvi. Pod vplyvom neustáleho zvýšeného zaťaženia dochádza k poškodeniu malých ciev pľúc, zvyšuje sa tlak v nich. Tento stav sa nazýva arteriálna pľúcna hypertenzia.

Kvôli zvýšenému vaskulárnemu odporu sa venózna krv už nemôže dostať do pľúc v plnom rozsahu, zmieša sa s arteriálnou krvou a je odoslaná cez ľavú komoru alebo predsieň do aorty - stav nastáva, keď mení sa smer prietoku krvi cez okienko v priehradke.

Koncentrácia kyslíka v krvi klesá, čo spôsobuje zvýšenú tvorbu červených krviniek, cyanózu, dýchavičnosť.

V roku 1958 americkí kardiológovia Heath a Edwards navrhli popis vývoja syndrómu cez štádiá histologických zmien v cievach pľúc. Zmeny sú v počiatočných štádiách reverzibilné, sa vyznačujú naťahovaním pľúcnych tepien a rastom ich vnútornej vrstvy.

S rozvojom ochorenia dochádza k sklerotizácii malých tepien v dôsledku nahradenia elastických spojivových tkanív (fibróza), objavujú sa príznaky aterosklerózy veľkých tepien. Expanzia postupuje, plexiformné poškodenie malých tepien rastie. V poslednom štádiu sa pozorujú nekrotické lézie tepien. v dôsledku toho fibróza, infiltrácia arteriálnej steny leukocytmi a eozinofilmi.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Bez vhodnej liečby a monitorovania sa u Eisenmengerovho syndrómu môžu vyvinúť komplikácie vrátane:

Symptómy

Príznaky Eisenmengerovho syndrómu a PAH sú nešpecifické a vyvíjajú sa pomaly. To sťažuje stanovenie diagnózy u pacientov s doteraz nediagnostikovaným srdcovým ochorením.

Najčastejšie príznaky:

cyanóza, modrasté alebo sivé sfarbenie kože a pier,
dýchavičnosť pri námahe a v pokoji,
bolesť alebo tlak na hrudníku
arytmia alebo tachykardia,
synkopa - mdloby spôsobené krátkym narušením prietoku krvi v cievach mozgu,
bolesť hlavy,
závraty,
opuch, necitlivosť prstov na rukách a nohách,
"bubnové palice a okuliare na hodinky" - charakteristické zmeny na prstoch a nechtoch v dôsledku rastu spojivového tkaniva.

Kedy navštíviť lekára?

Vyššie popísané príznaky nemusia nutne poukazovať na Eisenmengerov syndróm a pľúcnu hypertenziu, ale výskyt niektorého z nich je dôvodom na kontaktovanie praktického lekára a kardiológa, ako aj vzhľad.

Cyanóza, dýchavičnosť, edém naznačujú vážnu poruchu fungovania orgánov a systémov tela, aj keď pacient predtým nebol diagnostikovaný so srdcovým ochorením.

Ak máte podozrenie na Eisenmengerov syndróm, váš lekár môže potrebovať:

Informácie o prípadnom chirurgickom zákroku na srdci, ak už bol defekt diagnostikovaný a opravený.
Rodinná anamnéza, teda informácie o príbuzných s vrodenými srdcovými chybami, cukrovkou, hypertenziou, ako aj o tých, ktorí prekonali mŕtvicu alebo infarkt myokardu.
Zoznam všetkých liekov, vrátane vitamínov a doplnkov stravy, ktoré pacient užíva.

Diagnostika

Ak máte podozrenie na PAH a Eisenmengerov syndróm, kardiológ by mal vykonať sériu štúdií, medzi ktoré môžu patriť:

- registrácia elektrickej aktivity srdca. Dokáže zobraziť poruchy, ktoré spôsobili stav pacienta.
rentgén hrude- s PAH, obrázok ukazuje rozšírenie srdca a pľúcnych tepien.
- umožňuje detailne preskúmať zmeny v štruktúrach srdca a vyhodnotiť prietok krvi komorami a chlopňami.
a- je predpísaný na posúdenie charakteristických zmien v zložení krvi.
CT vyšetrenie- umožňuje získať detailný obraz pľúc, môže sa vykonávať s kontrastom alebo bez neho.
Srdcová katetrizácia- zavedenie katétra do srdca (zvyčajne cez femorálnu artériu). V tejto štúdii môžete merať tlak priamo v komorách a predsieňach, hodnotiť objem krvi cirkulujúcej v srdci a pľúcach. Vykonáva sa v anestézii.
záťažový test- robí EKG, keď pacient jazdí na rotopede alebo kráča po dráhe.

Priebeh a liečba u dospelých a detí

Ochorenie sa vyskytuje u neliečených pacientov s vrodenými srdcovými anomáliami. Vzhľad kliniky závisí od závažnosti defektu: čím je výraznejší, tým skôr sa vyvinie kŕč a stuhnutosť pľúcnych ciev.

Častejšia detekcia u detí je spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

Väčšina detí s ťažkými vrodenými chybami sa nedožije dospelosti.
Prejavy vrodených anomálií u detí sú markantnejšie.
Špecifické príznaky vrodených vývojových chýb prispievajú k včasnej detekcii ochorenia.

Rozdiely v klinike a priebehu u detí:

Prevažujú prejavy základného ochorenia.
Časté epizódy.
Pľúcna hypertenzia sa rýchlo zvyšuje na 50 mm alebo viac. rt. čl.
Cyanóza je spoločná pre všetky kožné vrstvy.

V dospelosti prevládajú nešpecifické znaky:

Dýchavičnosť pri námahe.
Cyanóza pier, uší, končekov prstov.
Slabosť.
Arytmia.
Chronické srdcové zlyhanie.
Bolesť hlavy.

U oboch skupín pacientov sa zisťuje zvýšenie hladiny erytrocytov a zrážanie krvi v dôsledku chronickej hypoxie, dospelí sú však náchylnejší na trombózu ako deti. Pre dospelých je charakteristický aj syndróm náhlej srdcovej smrti.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na Eisenmengerov syndróm. Pacientov s PAH by mal vyšetrovať kardiológ a pravidelne kontrolovať krvný tlak a krvný obraz. Všetky prijaté opatrenia sú zamerané na udržanie kvality života, zastavenie príznakov ochorenia, prevenciu komplikácií.

Liečba u detí je chirurgická. S touto chorobou sa operácie často uskutočňujú v niekoľkých fázach a zahŕňajú:

Obnovenie normálnej anatómie srdca.
Odstránenie skratu.
Znížený tlak v pľúcnom kmeni.

Paliatívna starostlivosť pre pokročilých pacientov (dospelých) zamerané na zlepšenie kvality života. Pri liečbe sa používajú tieto skupiny liekov:

srdcové glykozidy.
Diuretiká.
Betablokátory a blokátory vápnikových kanálov.
Kardioprotektory.

Hlavné zložky kombinovaného lieku:

Sildenafil a ďalšie inhibítory fosfodiesterázy typu 5 sa používajú pre svoj relaxačný účinok na steny hladkého svalstva krvných ciev.
Príjem antagonistov endotelínových receptorov umožňuje udržiavať uspokojivý stav pľúcnych ciev. Otázka dlhodobej terapie týmito liekmi zostáva otvorená, pretože niektoré výsledky výskumov poukazujú na ich negatívny vplyv na srdce.
Použitie prostacyklínov môže znížiť tlak v pľúcnej tepne, zlepšiť spotrebu kyslíka svalmi a čiastočne zvrátiť poškodenie pľúcnych ciev.
Antiarytmiká sa používajú na vyrovnanie srdcového rytmu a zníženie rizík spojených s arytmiami.
Na zníženie viskozity krvi sa odporúča aspirín alebo iné antikoagulanciá.

Rozvíjajú sa možnosti transplantácie komplexu pľúc a srdca. Nevýhodou tejto metódy sú početné komplikácie a nepredvídateľná čakacia doba pre darcu.

O prevalencii a očakávanej dĺžke života

Kontingent pacientov: neliečených pacientov s vrodenými srdcovými anomáliami.

Odhalenie: u detí - v 10-12% prípadov, u dospelých - v 7-8% prípadov.

Etiológia: interventrikulárny defekt septa (60,5 %), defekt predsiene septa (32 % prípadov).

Predpoveď: relatívne priaznivé pre včasné zistenie ochorenia (v prvom roku života). Objav syndrómu u dospelých často naznačuje, že je možná iba paliatívna starostlivosť. Pri dlhom priebehu ochorenia vedú nezvratné zmeny na pľúcach a srdci k trombóze a srdcovému zlyhaniu. Za takýchto podmienok ani plnohodnotná chirurgická liečba vrodenej chyby nevedie k uzdraveniu.

Priemerná dĺžka života je 18-40 rokov.

Je tehotenstvo možné?

Tehotenstvo je pri Eisenmengerovom syndróme vysoko nežiaduce a nesie so sebou vysoké riziko úmrtia matky a plodu. Ak tehotenstvo pretrváva, je potrebné neustále sledovať stav srdca a krvných ciev, pretože ich zaťaženie sa zvyšuje s vývojom plodu.

Cisársky rez vykazuje vysokú úmrtnosť žien s PAH, preto sa odporúča vaginálny pôrod s epidurálnou anestézou.

Čo zlepšuje prognózu?

Prognóza pre život je najpriaznivejšia u detí, keď sa Eisenmengerov syndróm zistí v počiatočných štádiách. Chirurgická korekcia môže zastaviť vaskulárnu sklerózu a znížiť tlak v pľúcach. Ďalšie faktory na zlepšenie prognózy:

Nízka závažnosť ochorenia srdca.
Adekvátna lekárska príprava na operáciu.
Racionálna chirurgia.
Celoživotná kontrola hladiny erytrocytov a krvných doštičiek v krvi.

Komplexné opatrenia Eisenmenger zahŕňajú:

Použitie antibiotík na prevenciu pred a po chirurgických zákrokoch, vrátane zubných.
Očkovanie proti pneumokokom, chrípke a iným infekciám, ktoré môžu spôsobiť vysokú horúčku a zvýšiť záťaž srdca.
Prestať fajčiť a byť vo fajčiarskych spoločnostiach.
Opatrnosť pri užívaní akýchkoľvek liekov, vrátane doplnkov stravy.

Eisenmengerov syndróm je život ohrozujúci stav. Prognóza tohto ochorenia závisí od defektu, ktorý ho spôsobil, a od schopnosti adekvátnej liečby.

Takáto patológia ako Eisenmengerova choroba (komplex, syndróm) sa vyskytuje u plodu počas perinatálneho obdobia. Stáva sa nebezpečným, ak nie je včas zistená a vykonaná náprava.
Ak sa ochorenie nezistilo v ranom veku, potom keď sa jeho príznaky objavia vo vyššom veku, je potrebné čo najskôr vyhľadať radu odborníka.

Poďme teda zistiť, čo je zahrnuté v koncepte Eisenmengerovho syndrómu.

Vlastnosti choroby

Choroba spôsobená vrodenými anomáliami v oblasti srdca bola pomenovaná po vedcovi, ktorý chorobu objavil a opísal - Eisenmengerov syndróm. Patológia sa týka typu srdcového ochorenia.

Syndróm má súbor vrodených abnormalít:

Posun aorty z jej normálnej polohy. Jej nasadenie sa nazýva „jazdec“. Abnormálne umiestnenie umožňuje vstup krvi do aorty z oboch komôr.
Prepážka medzi komorami má, čo umožňuje komunikáciu s venóznou a arteriálnou krvou, čo nie je u zdravého srdca zabezpečené. Prepážka môže úplne chýbať. Táto situácia porušuje správny pomer úrovne tlaku vytvoreného v rôznych poloviciach srdca. V pravej predsieni je zvýšený tlak, čo má zlý vplyv na prekrvenie malého kruhu, krv sa tam ťažko dostáva.
Pravá komora je hypertrofovaná, zvyčajne sa zväčšuje v dôsledku predchádzajúcich (prvých dvoch) patológií.

Odchýlky sa zhodujú so znakmi. Rozdiel je v tom, že nedochádza k zúženiu aorty.

Formy a klasifikácia

Ochorenie je rozdelené do dvoch období.

Bledé štádium malformácie

Patologické abnormality v anatomickej štruktúre charakteristickej pre Eisenmengerov syndróm vedú k tomu, že arteriálna krv vstupuje z ľavej komory do pravej (venóznej) komory. Táto anomália nespôsobuje zmenu farby kože na modrastý tón.

V dôsledku týchto porušení dochádza k deformácii pravej komory, k rozšíreniu jej vnútorného objemu. Cievy v pľúcach reagujú na zvýšený tlak v pravej predsieni a časom zvyšujú odpor. Sú vytvorené predpoklady pre pľúcnu hypertenziu.

Nasledujúce video vám povie, čo je pľúcna hypertenzia:

Štádium defektu modrého typu

V dôsledku uvedenej situácie dochádza k zmene smeru prietoku krvi medzi komorami cez defekt v priehradke pravo-ľavo. Riedenie arteriálnej krvi venóznou krvou a prenikanie krvi ochudobnenej o kyslík do systémového obehu spôsobuje hladovanie kyslíkom.

V tomto štádiu sa objavuje cyanóza. Intenzita modrého tónu pleti závisí od stupňa problému. Postupom času sa objavujú komplikácie spojené s hypoxiou.

Krv sa stáva viskóznejšou.
Medzi kompenzačné mechanizmy patrí zvýšený počet erytrocytov. Ich zvýšená kazivosť vytvára predpoklady pre vznik nových chorôb:
- dna,
- cholelitiáza
- a ďalšie.

Príčiny

Patológia je vrodená. Správanie a zdravie matky počas nosenia dieťaťa má priamy vplyv na jeho budúci zdravotný stav.

Negatívne faktory:

vplyv na vnútromaternicový život plodu:
- elektromagnetická radiácia,
- žiarenie,
- vibrácie,
- chemikálie vrátane liekov;
- baktérie a vírusy schopné spôsobiť abnormálny vývoj;
- karcinogény;
chromozomálne poruchy, ktoré spôsobujú abnormálny vývoj orgánov.

Symptómy

Choroba sa môže nejaký čas prejaviť. Odchýlky spôsobujú nežiaduce procesy, v dôsledku ktorých sa časom objavia príznaky ochorenia.

strata sily, zlé zdravie počas fyzickej aktivity;
pri zaťažení koža nadobúda modrastú farbu,
bolesť na ľavej strane hrudníka, ktorá môže vyžarovať do lopatky, paže;
možné situácie straty vedomia,
dyspnoe,
niekedy kašeľ s krvavým spútom.

Diagnostika

Existujú určité príznaky, podľa ktorých môže odborník na vyšetrenie naznačiť prítomnosť symptómu Eisenmenger:

cyanóza kože,
zmena tvaru končekov prstov - "paličky" a nechtov - "hodinkové okuliare",
počúvanie určitého typu hluku.

Ak existujú príznaky ochorenia alebo ak bol tento typ defektu identifikovaný pri narodení a nebola vykonaná včasná úprava, potom je potrebné pacienta vyšetriť, aby sa správne predpísala liečba.

Na štúdium problému sa používajú metódy:

Angiografia poskytuje komplexné informácie. Vykonáva sa, ak neexistujú žiadne kontraindikácie.
Elektrokardiografia je nevyhnutný postup na určenie rytmov, ktoré nie sú charakteristické pre normálne fungovanie srdca. Touto metódou je možné nepretržite sledovať činnosť srdca.
Katetrizácia - katéter vstupuje do srdca cez lôžko krvných ciev. S jeho pomocou môžete vykonať vyšetrenie a zistiť všetky znaky patológie.
Echokardiografia je bezpečná metóda vyšetrenia pomocou ultrazvuku. Podrobné informácie o vnútornej štruktúre a odchýlkach od normy. Zobrazuje hemodynamické parametre.
Rádiografia - postup zahŕňa obraz hrudníka. Na ňom môžete vidieť zmenu kontúr srdca, zväčšenie jeho veľkosti.

Nasledujúce video poskytne podrobnejší obraz o tom, čo je symptóm Eisenmenger a akú diagnostickú metódu zvoliť:

Liečba

Správne organizovaná starostlivosť o túto patológiu je korekcia abnormálnych miest v ranom veku chirurgickým zákrokom. Ak sa choroba odhalila v neskoršom veku, potom by sa náprava mala vykonať čo najrýchlejšie.

V dospelosti môže v dôsledku komplikácií nastať nezvratná situácia, ktorá si vyžaduje mimoriadne radikálne riešenia. Ak na to pacient nie je pripravený, potom je možné stav udržiavať terapeutickými a medicínskymi metódami s cieľom čo najviac predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu.

Terapeutický spôsob

Pacient dostáva rady, ako si udržať stav, aby sa predišlo zhoršeniu.

Takíto pacienti sa nezobrazujú:

byť na vysočine,
užívať nesteroidné lieky
ponorenie do studenej vody
dehydratácia,
prehriatie vo vani
trpí akútnymi respiračnými infekciami,
tehotenstva.

lieky

Ak sa syndróm dostatočne rozvinul a objavili sa komplikácie, potom je pacient podporovaný liekmi v závislosti od vzniknutých problémov. Vyberte prostriedky pre pacienta na zníženie pľúcnej hypertenzie:

lieky, ktoré zvyšujú oxid dusnatý;
antagonisty endotelínu,
antagonisty prostacyklínu.

Pod dohľadom lekára sa zvýšený počet červených krviniek opatrne pokúša korigovať flebotómiou, pričom sa objem kompenzuje fyziologickým roztokom.

Iné

Včasná korekcia patologických abnormalít v štruktúre srdca zahŕňa korekciu polohy aorty a defektu septa. Na dosiahnutie cieľa sa používajú uzavreté (endovaskulárne) a otvorené chirurgické zákroky. Tieto akcie môžu zabrániť nástupu ťažkého štádia ochorenia a urobiť život pacienta plnohodnotným.

V prípade, že je ochorenie v pokročilom štádiu a komplikácie obrátili proces na nezvratnú stranu, situáciu môže zachrániť súčasná transplantácia srdca a pľúc. Jednou z možností chirurgického zákroku je korekcia septa pri transplantácii srdca a pľúc.

Niekedy, aby sa zachoval stav pacienta v nezvratnej situácii, vysokokvalifikovaní špecialisti sa zaväzujú vykonať určitú úpravu prostredníctvom operácie. Je tiež možné dohodnúť si termín inštalácie kardiostimulátora.

Prevencia chorôb

Ženy potrebujú plánovať tehotenstvo, konzultovať s genetikmi a vopred skontrolovať svoj zdravotný stav.

Tehotné ženy by mali dodržiavať:

vyhýbajte sa kontaktu so škodlivými chemikáliami,
ak potrebujete užívať tabletky, poraďte sa so svojím lekárom;
nebyť na miestach s nebezpečnou ekológiou,
nesmie byť vystavený ionizujúcemu žiareniu,
nepoužívajte genetické produkty,
dodržiavať zdravú výživu.

Komplikácie

Vrodené poruchy treba včas chirurgicky korigovať. Choroba, ktorá sa rozvíja, vytvára čoraz hlbšie problémy.

Pridávajú sa hlavné príznaky:

bolesť hlavy,
rachiocampsis,
časté ochorenia dýchacích ciest,
pľúcny infarkt,
pľúcne krvácanie,
deformácia hrudníka,
choroby spojené s tvorbou krvných zrazenín;

Predpoveď

V každom prípade bude dĺžka života závisieť od faktorov:

závažnosť vrodených anomálií,
či bola vykonaná skorá úprava,
aká zlá je situácia.

Pacienti s týmto problémom žijú 20 ÷ 50 rokov. Kvalita života môže byť neuspokojivá, pretože fyzická aktivita bude musieť byť obmedzená. Ak sa pacient s touto diagnózou neobráti na pomoc, jeho životnosť je obmedzená na 20 až 30 rokov.

Medzi početnými srdcovými chybami sú kombinované typy, ktoré sa ťažko liečia. Jedným z nich je Eisenmengerov syndróm.

S touto patológiou dochádza k významným zmenám v práci srdcového svalu. Hlavná aorta je v zrkadlovej polohe, takže výtok krvi sa mení zľava doprava, rozvíja sa, pravá komora sa zväčšuje.

Eisinmengerov syndróm sa prejavuje najmä u starších ľudí, no výnimkou nie sú ani takéto prípady medzi deťmi.

Dôvody

Eisenmengerov syndróm je geneticky podmienené ochorenie. Medzi príčiny a provokujúce faktory patológie sa rozlišujú:

Používanie produktov s vysokým obsahom karcinogénov, doplnkov stravy tehotnou ženou.
Časté vibrácie na plod, vplyv rádioaktívneho žiarenia.
Nekontrolujeme príjem liekov, najmä diuretík ().
Závažná toxikóza v prvom a poslednom trimestri.
Genetická predispozícia rodičov.
spôsobiť ochorenie u tehotnej ženy.

Eisenmengerov syndróm je biely, pri ktorom arteriovenózny skrat krvi nie je sprevádzaný cyanózou, a modrý - s ťažkou cyanózou kože.

Keď sa normálny prietok krvi zmení, mechanizmus hemodynamických procesov je narušený:

vytvorí sa veno-arteriálny skrat;
dochádza k miešaniu krvi;
málo kyslíka vstupuje do krvi;
steny krvných ciev zhrubnú.

Hlavné príznaky a príznaky Eisenmengerovho syndrómu:

Zväčšené krčné žily.
Poklona.
Deformácia medzistavcových platničiek.
Zovreté medzistavcové platničky.
Mdloby.
Výčnelok hrudníka.
Ostré bolesti v brušnej dutine.
Reč sa spomalí.
Hustota krvi sa zvyšuje.
Časté ochorenia dýchacích ciest, SARS.

Duševné a fyzické schopnosti človeka zároveň zostávajú nezmenené. Bolesť v oblasti srdca sa svojou intenzitou podobá angíne pectoris: vyžaruje do ľavej ruky, lopatky, ramena.

Pacientov s Eisenmengerovým syndrómom v jeho ťažkom priebehu možno identifikovať podľa:

kyanotická farba kože;
časté dýchanie;
dýchavičnosť
sekréty krvného hlienu z pľúc.

V závažných prípadoch sa vyskytuje aj:

bakteriálna endokarditída;
existuje pľúcne krvácanie;
tromboembolizmus;

Ak pacienti liečbu ignorujú, dochádza k zlyhaniu srdca a smrti. Asymptomatický priebeh Eisenmengerovej choroby je nebezpečný pre rozvoj náhlej smrti.

Diagnostika

Ak má pacient podozrenie na Eisenmengerov syndróm, lekár predpíše niekoľko vyšetrení na diagnostiku:

Elektrokardiogram.
Rentgén hrude.
Ultrazvuk srdca.
Biochemické a.
CT pľúc.
Srdcová katetrizácia.
Záťažový test.

Liečba

Liečba Eisenmengerovho syndrómu je konzervatívna a chirurgická. Ale choroba sa nedá úplne vyliečiť. Pacienti s takouto diagnózou by mali byť pravidelne sledovaní kardiológom, neustále merať krvný tlak doma.

Prípravky

Na odstránenie príznakov a rizika komplikácií predpíšte:

Lieky, ktoré zmierňujú svalové napätie.
Prostacyklíny (na zníženie krvného tlaku).
Lieky na riedenie krvi.
Antiarytmické lieky.

Prevádzka

V závažných prípadoch sa transplantácia srdca a pľúc stáva liečbou voľby. Imunosupresívna a antivírusová terapia pomôže zlepšiť výsledky chirurgickej liečby. S rozvojom život ohrozujúcich arytmií sa ukazuje.

Predpoveď

Pri správnej životospráve s diagnózou Eisenmengerovho syndrómu je prognóza priaznivá. Ak budete dodržiavať určité preventívne odporúčania, môžete žiť dlhý život:

Pacienti zvyčajne vedú aktívny životný štýl Aby sa zabránilo rozvoju hypoxémie, sú potrebné určité obmedzenia. Odborníci odporúčajú, aby sa pacienti vyhýbali dehydratácii, častému SARS, pobytu v nadmorskej výške, prudkému ponoreniu do studenej vody, užívaniu drog, dlhodobému pobytu na slnku, hypertermii, užívaniu NSAID a niektorých anestetík.

Hoci primárna PH nesúvisí priamo s ICHS, deti s touto patológiou sú niekedy prijímané na kardiochirurgické ambulancie na diferenciálnu diagnostiku. Špecialisti sa opakovane stretávali s pacientmi s ťažkou PH, ktorá nemohla byť spojená s nevýznamným sprievodným ICHS. Kardiochirurgovia sú nútení prevziať poradenskú pomoc nielen vo veciach diagnostiky, ale aj terapeutickej liečby tejto náročnej skupiny pacientov.

Prvá správa o familiárnej primárnej PH bola urobená v roku 1927. Clarke et al opísali klinický obraz a morfologické nálezy pri pitve primárnej PH u 5- a 8-ročných sestier. Dresdale a spol., však boli prví, ktorí preukázali familiárny prenos choroby z jednej generácie na druhú. Opísali kazuistiku rodiny, v ktorej žena a jej syn zomreli na primárnu PH vo veku 43, respektíve 21 rokov. Okrem toho jej brat a sestra zomreli v ranom detstve vo veku 31 rokov na zlyhanie pravej komory, pravdepodobne v dôsledku primárnej PH. Tieto skoré klinické opisy obsahovali mnohé z dnes už dobre potvrdených faktov o familiárnej primárnej PH, vrátane vertikálneho prenosu, genetických predsudkov a zvedavého pozorovania, že v rodinách je klinický priebeh ochorenia závažnejší u mužov a umierajú v mladšom veku. veku ako ženy.

Frekvencia familiárnej primárnej PH je 1 – 2 prípady na 1 milión obyvateľov a 6 % v americkom registri PH rôznej etiológie, aj keď existuje dôvod domnievať sa, že pomerne veľa prípadov nie je započítaných. Familiárna primárna PH sa od sporadickej formy líši tým, že je diagnostikovaná skôr po nástupe príznakov. Od sporadického sa však nelíši ani klinicky, ani pomerom žien a mužov – 2:1 u dospelých a 1,3:1 v detskom veku.

Rodinné primárne PH sa prenáša vertikálne. Je teda známa rodina, v ktorej trpelo touto chorobou 5 generácií. Môže sa prenášať z muža na muža, ale na klinike pediatrickej PH v Toronte bol hlásený prípad, keď mal zdravý otec dve dcéry s primárnou PH od rôznych matiek. Tento príklad prenosu vylučuje X-väzbu génov a silne naznačuje prítomnosť autozomálne dominantného génu.

Histológia

Histologické znaky familiárnej pľúcnej arteriopatie sú heterogénne a často kombinujú trombotické a plexiformné lézie. Histologicky sú familiárna, sporadická primárna PH a Eisenmengerov komplex nerozoznateľné. Lee et al ukázali, že plexiformné pľúcne vaskulárne lézie pri familiárnej primárnej PH obsahujú monoklonálne proliferujúce endotelové bunky na rozdiel od proliferácie polyklonálnych endotelových buniek pri sekundárnej PH. Prítomnosť proliferácie monoklonálnych endotelových buniek v primárnej PH naznačuje, že poškodenie somatických génov, podobné ako pri neoplastických procesoch, môže prispieť ku klonálnej expanzii pľúcnych endotelových buniek. Pri primárnej PH histologické vyšetrenie niekedy odhalí oklúziu pľúcnych venóznych mikrociev a kapilárnu hemangiomatózu.

POLIKLINIKA

Etiológia primárnej pľúcnej arteriálnej hypertenzie nie je známa. Postihuje prevažne mladých ľudí a priebeh ochorenia je neúprosne fatálny, hoci boli zaznamenané ojedinelé prípady spontánnej regresie. Diagnóza je stanovená už v ranom veku, zvyčajne v pokročilých štádiách ochorenia. Priemerná dĺžka života je 4 roky. Dôležitým determinantom prežitia je funkcia pravej komory. Životná prognóza je lepšia u pacientov s tlakom v pravej predsieni nižším ako 7 mm Hg. čl. Zlou predzvesťou je nízka saturácia zmiešanej žilovej krvi kyslíkom. Deti reagujú na vazodilatanciá lepšie ako dospelí. Pozitívny hemodynamický efekt liečby zlepšuje prognózu, no nie u každého. Podľa pľúcnej biopsie u detí je výraznejšia mediálna hypertrofia, čo vysvetľuje sklon k vazokonstrikcii, menej výrazné sú angiomatózne zmeny a fibróza intimy.

Pľúcna vaskulárna hypertenzia pri absencii intrakardiálnych skratov je v detstve zle diagnostikovaná, pretože objektívne symptómy nie sú výrazné. Najtypickejšie znaky sú:

mdloby alebo polovedomie;

generalizované kŕče;
búšenie srdca alebo cyanóza počas cvičenia;

opuch v nohách.

Neznášanlivosť zaťaženia je vždy zaznamenaná. Bolesť v srdci pre deti je atypická, na rozdiel od dospelých. K ischémii myokardu však môže dôjsť aj u detí, keď tlak v pľúcnici prevyšuje systémový tlak, ako aj pri záťaži.

Charakteristické znaky PH sú viditeľné na röntgenovom snímku hrudníka:

rozšírenie srdcového tieňa;

vydutie druhého oblúka pozdĺž ľavého okraja srdca;

rozšírenie proximálnych pľúcnych tepien s „odseknutými“ periférnymi vetvami.

Elektrokardiogram ukazuje hypertrofiu pravej predsiene a komory so známkami preťaženia u 70 – 80 % pacientov.

Echokardiografia umožňuje diagnostikovať zvýšenie tlaku v pravej komore, absenciu patológie mitrálnej chlopne a pľúcnych žíl, ako aj absenciu iných pravdepodobných príčin hypertenzie pravej komory - subvalvulárnej, chlopňovej a supravalvulárnej stenózy pľúcnej tepny. Prítomnosť úzkych proximálnych pľúcnych artérií s konštantným distálnym prietokom na dopplerovskej kardiografii poukazuje na viaceré obštrukcie periférnych pľúcnych artérií. Treba vylúčiť aj extra- a intrakardiálne skraty.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia sú najdôležitejšie štúdie na stanovenie správnej diagnózy.

Liečba primárnej PH

Do posledných 10 rokov bola konvenčná liečba prevažne symptomatická a obmedzená na digoxín, diuretiká, blokátory kalciových kanálov a antikoagulanciá. Najnovšie výdobytky vaskulárnej biológie a molekulárnej genetiky sa však rýchlo zavádzajú do praxe v podobe etiopatogeneticky podloženej liečby.

Blokátory vápnikových kanálov

V roku 1992 Rich et al ukázali, že veľké dávky blokátorov kalciových kanálov znížili tlak a rezistenciu pľúcnej artérie o viac ako 20 % u 26 % pacientov s primárnou PH. Pri perorálnom podávaní nifedipínu alebo diltiazemu pacienti vykazovali 94 % mieru prežitia počas 5 rokov a známky regresie hypertrofie pravej komory, zlepšenú toleranciu záťaže a kvalitu života. U časti subjektov, u ktorých nebol pokles PVR sprevádzaný poklesom tlaku v pulmonálnej artérii, však počas dlhodobej terapie nedošlo k poklesu symptómov. Zistilo sa, že blokátory kalciových kanálov môžu zhoršiť zlyhanie pravej komory a mali by sa používať s opatrnosťou. Blokátory kalciových kanálov sú účinné len u malej časti pacientov a boli nahradené novšími liekmi.

Vazoaktívne mediátory a farmakologická liečba

Ako je uvedené vyššie, prostacyklín je endogénny vazoaktívny mediátor, ktorý podporuje vazodilatáciu, inhibíciu agregácie krvných doštičiek a proliferáciu hladkého svalstva ciev. Tromboxán má opačný účinok a zhoršuje priebeh ochorenia pľúcnych ciev. Pomer prostacyklínu k tromboxánu je znížený pri primárnej PH, Eisenmengerovom komplexe a u detí s ľavo-pravým intrakardiálnym skratom a po úspešnej korekcii defektu sa vracia do normálu.

Predĺžená infúzia prostocyklínu

Higenbottam a kol., ako prví uviedli priaznivé účinky kontinuálnej infúzie prostocyklínu u pacientov s primárnou PH. Došlo k zlepšeniu pohody, tolerancie cvičenia a prežitia. Následne tieto výsledky potvrdili ďalšie štúdie. Ročná miera prežitia pacientov čakajúcich na transplantáciu srdca a pľúc sa zvýšila o 66 %. Zaujímavé je, že po 2 rokoch takejto liečby neboli zaznamenané žiadne výhody oproti klasickej terapii, s výnimkou ťažších štádií ochorenia. U týchto pacientov dlhodobý účinok nesúvisel s vazodilatáciou, ktorá sa vyskytuje na začiatku kúry predĺženej infúzie prostocyklínu. Účinok sa vysvetľuje inými mechanizmami ako vazodilatáciou, menovite inhibíciou agregácie krvných doštičiek a prestavbou cievnej steny.

Vedľajšie účinky vo forme bolesti hlavy, začervenania kože a bolesti brucha sú zvyčajne prechodné, trvajú 24 hodín, ale môžu sa znova objaviť so zvýšením dávky.

Komplikácie sú spojené najmä s dlho stojacim venóznym katétrom, poruchou pumpy. V priemere má pacient dve epizódy sepsy za rok. Ak sa infúzia preruší, môže sa vyskytnúť dýchavičnosť a strata vedomia. Postupom času sa zvyšuje potreba prostacyklínu a potreba úpravy dávky na udržanie normálneho srdcového výdaja. Predĺžené intravenózne podávanie prostocyklínu však výrazne zlepšuje prežívanie po 1, 2 a 3 rokoch a je o 88 %, 76 % a 63 %, čo je výrazne lepšie ako u kontrol.

Hlavnými faktormi, ktoré určujú prežitie pacientov, sú:

tolerancia fyzickej aktivity;

funkčná trieda MUNA;

tlak v pravej predsieni;

priama vazodilatačná odpoveď na adenozín alebo inhalovaný NO.

Po roku liečby sa srdcový výdaj a stredný tlak v pľúcnici stávajú ďalšími prognostickými faktormi.

Kontinuálne intravenózne podávanie prostocyklínu spôsobilo revolúciu v chronickej liečbe PH. Vyššie uvedené nevýhody a komplikácie však zaťažujú najmä liečbu detí. Nie je prekvapením, že mnohí pacienti sa zdráhajú rozhodovať o takejto liečbe. To stimuluje hľadanie alternatívnych spôsobov podávania prostocyklínu - aerosólov, perorálnych alebo subkutánnych analógov. Beraprost je perorálne aktívny analóg prostocyklínu, ktorý sa ukázal ako účinný pri krátkodobej aj dlhodobej liečbe PH. Účinnosť perorálneho analógu je porovnateľná s účinnosťou intravenózneho prostocyklínu a udržiava sa tiež 1 rok. Nežiaduce reakcie - sčervenanie tváre, artralgia, bolesť svalov, nevoľnosť alebo hnačka - boli zaznamenané pomerne často, avšak závažné komplikácie súvisiace s katétrom boli vylúčené.

Inhalačná aerosólová forma prostocyklínu je účinnosťou porovnateľná s inhalačným NO, avšak ich kombinácia neposkytuje dodatočnú odpoveď. Výhodnejšia je kombinácia inhalačného iloprostu s perorálnymi liekmi, ako je bosentan alebo sildenafil.

Nedávne štúdie otvorili sľubnú alternatívu kontinuálneho intravenózneho podávania prostocyklínu pri PH. Prenos génu ľudskej prostocyklínsyntázy do pečene potkanov s monokrotalínom indukovanou PH umožnil dosiahnuť vysokú úroveň expresie génu prostocyklínsyntázy v pečeňových hepatocytoch zvierat. V dôsledku toho sa tlak v pľúcnej tepne znížil z 88 % na 60 % v porovnaní so systémovým a obsah ET-1 v pľúcnom tkanive sa znížil 2-krát v porovnaní s kontrolou. Miera prežitia zvierat sa výrazne zvýšila.

Inhalácia NO

Inhalovaný NO je okamžitý selektívny pľúcny vazodilatátor, ktorý zlepšuje intrapulmonálnu skratovú frakciu a má krátky polčas. Je ideálny na vykonávanie funkčných testov pri katetrizácii a u novorodencov s pretrvávajúcou PH, na mechanickej ventilácii na jednotkách intenzívnej starostlivosti a u detí po operácii ICHS. Je potrebné poznamenať, že napriek oxidačnému stresu, ktorý sa prejavuje zvýšenou peroxidáciou lipidov u pacientov s PH, inhalovaný NO neprispieva k ďalšiemu zvýšeniu tvorby peroxynitritov. Oxid dusnatý sa stal metódou voľby v liečbe pľúcnych hypertenzných kríz v detskej kardiochirurgii. Vážne technické ťažkosti však obmedzujú jeho praktickú aplikáciu na dlhodobú liečbu pacientov s chronickou PH.

Sildenafil

Sildenafil je selektívny inhibítor V-fosfodiesterázy, čo je enzým, ktorý degraduje cGMP a tým obmedzuje vazodilatáciu sprostredkovanú NO. Účinok inhibície fosfodiesterázy na cievy penisu a jej použitie pri liečbe erektilnej dysfunkcie je dobre známy. Je tiež známe, že v pľúcnych cievach sú vysoké koncentrácie enzýmu typu V. Predbežné správy ukázali, že sildenafil môže mať vazodilatačný účinok pri PH, najmä tlmí akútne zvýšenie tlaku v pľúcnici po zastavení inhalácie NO a môže sa použiť aj ako liek na liečbu chronickej PH. Perorálny sildenafil ruší hypoxickú pľúcnu vazokonstrikciu u ľudí. Sildenafil je dobre tolerovaný, dostupný ako perorálny liek a môže byť alternatívou k prostacyklínu, najmä u pacientov, ktorých symptómy neoprávňujú na kontinuálnu intravenóznu infúziu. Sildenafil môže pôsobiť ako adjuvans pri liečbe inhalačným prostocyklínom alebo v kombinácii s kontinuálnou inhaláciou NO. Sildenafil spôsobuje rýchlu a relatívne selektívnu pľúcnu vazodilatáciu, ktorá sa udržiava dostatočne dlhý čas. Synergický a dodatočný účinok k prostocyklínu je spôsobený zvýšením obsahu cAMP a cGMP. Je zaujímavé, že v štúdiách na zvieratách inhalovaný sildenafil znižuje intrapulmonálny skrat a perorálny sildenafil znižuje intrapulmonálny skrat u pacientov s pľúcnou fibrózou a sekundárnou PH. Sildenafil je selektívny pľúcny vazodilatátor, na rozdiel od iných intravenóznych a perorálnych liekov s rovnakým účelom.

Blokáda ET receptorov

Endotelín je silný vazokonstriktor, ktorý podporuje proliferáciu hladkého svalstva ciev. Existujú dôkazy, že abnormálne vysoká hladina cirkulujúceho ET prehlbuje vaskulárne poruchy v pľúcach. Zvýšená ET, sprevádzaná znížením syntézy NO, sa podieľa na patofyziológii PH, ku ktorej dochádza po kardiopulmonálnom bypasse, perzistujúcej neonatálnej PH a Eisenmengerovom syndróme. Chronická prostocyklínová terapia u pacientov s primárnou PH zlepšuje pľúcny klírens ET spolu s hemodynamickými a klinickými parametrami. Účinok ET je sprostredkovaný cez dva typy receptorov – ETA a ETP. ETA je prítomný na bunkách hladkého svalstva a sprostredkováva vazokonstrikciu a proliferáciu, zatiaľ čo ETP receptor sa nachádza prevažne na endotelových bunkách. Keď sa ET naviaže na ETV receptor, spôsobí vazorelaxáciu uvoľnením NO a prostocyklínu. To vysvetľuje paradox zistený v skorej práci, v ktorej infúzia ET u zdravých cicavcov spôsobila pľúcnu vazodilatáciu aj pri dávkach, ktoré by normálne viedli k systémovej vazokonstrikcii. Tieto údaje viedli k myšlienke dôležitej úlohy endotelových buniek pri udržiavaní pľúcnej vaskulárnej homeostázy. Je možné, že v poškodenom pľúcnom cievnom riečisku prevládajú ETA receptory. Aj keď to zostáva nejasné, farmakologické látky by mali pôsobiť na receptory ETA alebo ETV. Neselektívna blokáda ET receptorov môže znížiť priaznivé účinky ET. Najsľubnejší blokátor ET receptorov však pôsobí na oba typy receptorov. Intravenózne podanie bosentanu znižuje tlak a rezistenciu v pľúcnici u pacientov s primárnou PH, ale tento účinok nie je selektívny. Napriek neselektívnemu účinku intravenózneho bosentanu tabletová forma lieku v dvoch placebom kontrolovaných štúdiách u pacientov s primárnou a sekundárnou PH v dôsledku sklerodermie zlepšila fyzickú výkonnosť, hemodynamiku a zmiernila symptómy.

Okrem vazodilatačného účinku bosentan inhibuje rozvoj fibrózy a proliferáciu. Jeho používanie prispieva k predlžovaniu dĺžky života. Podľa údajov publikovaných v roku 2005 prežilo 3-ročné obdobie 86 % pacientov liečených bosentanom v porovnaní so 48 % v porovnávacej skupine. Výhodou lieku je aj jeho perorálne podanie, eliminujúce ťažkosti a komplikácie pri parenterálnom podaní.

Liečivo je dobre tolerované, nemá žiadne vedľajšie účinky, s výnimkou zvýšenia hladiny pľúcnych enzýmov v závislosti od dávky, ktorá sa po 2-6 týždňoch znížila na normálnu hodnotu. po jeho zrušení.

Antikoagulanciá

Sledovanie skupiny pacientov počas 15 rokov ukázalo lepšie prežívanie pacientov liečených warfarínom v porovnaní s tými, ktorí ho nedostávali. Existujú histologické dôkazy o úlohe vaskulárnej trombózy v primárnej PH.

Atrioseptostómia noža

Je známe, že pacienti s Eisenmengerovým syndrómom a otvoreným foramen ovale žijú dlhšie ako pacienti s intaktným predsieňovým septom. Berúc do úvahy toto pozorovanie, mnohí kardiológovia uviedli, že vykonávajú septostómiu noža u pacientov s ťažkými formami PH.

Štúdie na zvieratách a skúsenosti s procedúrami Fontanovej fenestrácie ukazujú, že predsieňová komunikácia poskytuje dekompresiu prekrveného pravého srdca a udržiavanie srdcového výdaja za cenu poklesu arteriálnej saturácie kyslíkom, pričom zlepšuje systémovú dodávku kyslíka a znižuje symptómy zlyhania pravej komory. Atriálna septostómia nožom zvyšuje srdcový výdaj a systémový transport kyslíka napriek poklesu arteriálnej saturácie kyslíkom. Prežitie po 1, 2 a 3 rokoch bolo 80 %, 73 % a 65 %, čo je výrazne lepšie ako predpokladaná krivka prežitia odvodená z rovnice primárneho PH registra New York Heart Association.

Atrioseptostómia nožom zlepšuje stav pacientov so synkopou. Postup zahŕňa určité riziko. Objemové zaťaženie, zvýšený hematokrit a inotropná podpora sa odporúčajú na prevenciu skorej mortality v perioperačnom období. Z technického hľadiska je bezpečnejšia postupná, v niekoľkých krokoch, balóniková dilatácia septostómie.

Transplantácia pľúc

Napriek pokrokom v chápaní PH je transplantácia pľúc poslednou možnosťou pre pacientov, ktorí vyčerpali možnosti liečby. Počet detí, ktoré podstúpili transplantáciu, je stále malý. Miera prežitia detí počas roka je 73%. Úmrtnosť po transplantácii je spôsobená štyrmi faktormi:

cytomegalovírusová infekcia;

obliterujúca bronchiolitída;

potransplantačné lymfoproliferatívne ochorenie;

bronchiálna stenóza.

Desaťročné prežitie u detí je 30-40%.

Načasovanie transplantácie zostáva nejednoznačné. Pri účinnej liekovej terapii sa dodržiavajú očakávané taktiky. Indikáciou pre transplantáciu je zlyhanie pravej komory alebo MUNA trieda IV, keď je predpokladaná dĺžka života menej ako 6 mesiacov. Neúčinok vazodilatačnej liečby, suprasystémový tlak v pľúcnici, synkopa alebo nízky srdcový výdaj sú signály pre transplantačný tím. Boli vyvinuté aj jednoduché kvantitatívne hemodynamické kritériá na prežitie pri prirodzenom priebehu ochorenia. Ak je priemerný tlak v pravej predsieni krát index PVR menší ako 160, prežívanie je lepšie ako po transplantácii pľúc.

Pretrvávajúce PH u novorodencov

Pretrvávajúca pľúcna hypertenzia novorodencov sa vyskytuje u 1 z 1 500 živonarodených detí a je charakterizovaná pretrvávajúcou PH a cyanózou v dôsledku pravo-ľavého skratu cez PDA alebo patentné foramen ovale. Neexistuje žiadna srdcová chyba.

Príčiny PLGN sú rozdelené do 3 skupín v závislosti od štruktúry pľúcneho cievneho riečiska:

Výrazná pľúcna vazokonstrikcia s normálne vyvinutým pľúcnym cievnym riečiskom. Môže sa vyskytnúť pri perinatálnej asfyxii, aspirácii mekónia, obehovom šoku, streptokokovej pneumónii, zvýšenej viskozite krvi, hypoglykémii a hypokalciémii. Alveolárna hypoxia a acidóza, vazoaktívne látky - tromboxán, vazokonstrikčné prostaglandíny, leukotriény, endotelín zohrávajú dôležitú úlohu v mechanizmoch vazokontrakcie.

Hypertrofia média pľúcnych arteriol sa môže vyvinúť s chronickou hypoxiou plodu, môže byť dôsledkom toho, že matka počas tehotenstva užívala nesteroidné protizápalové lieky.

Nedostatočný rozvoj pľúcnych tepien sprevádzaný znížením prierezu pľúcneho cievneho riečiska pri vrodenej diafragmatickej hernii a primárnej pľúcnej hypoplázii.

Pľúcna hypertenzia funkčného charakteru je ľahko reverzibilná, keď sú odstránené príčiny, ktoré ju spôsobili: PH 2. skupiny vyžaduje intenzívnu liečbu; PH skupiny 3 je zvyčajne nezvratné.

PLGN je sprevádzané znížením kontraktility myokardu a trikuspidálnej insuficiencie v dôsledku celkovej alebo subendokardiálnej ischémie myokardu. Hypoglykémia a hypokalciémia zvyšujú mokardiálnu hypoxiu.

Klinické prejavy v podobe cyanózy, tachypnoe, stenavého dýchania s retrakciou začínajú 6-12 hodín po pôrode. Naznačiť PLGN pomáhajú komplikácie pri pôrode, anamnestické údaje o rodičke užívajúcej nesteroidné antiflogistiká v 3. trimestri.

Charakterizovaný zvýšeným srdcovým tepom, hlasným nerozdeleným II tónom, cvalovým rytmom, jemným systolickým šelestom trikuspidálnej insuficiencie a v závažných prípadoch hypotenziou.

Saturácia arteriálnej krvi vo vzorkách získaných z pupočnej artérie je znížená pri normálnej saturácii v preduktálnych artériách. Niekedy je rozdiel vo farbe hornej a dolnej polovice tela. Pri veľkom výtoku krvi sprava doľava cez otvorené oválne okienko nie je rozdiel v saturácii v horných a dolných arteriálnych bazénoch.

EKG je zvyčajne normálne pre vek, niekedy sa vyskytuje preťaženie pravej komory alebo abnormálna vlna T, čo naznačuje dysfunkciu myokardu.

Na röntgenovom snímku je možné zistiť kardiomegáliu, zvýšený pľúcny vzor, atelektázu. Tieto znaky však môžu chýbať.

Echokardiografia nepreukázala žiadne známky cyanotickej malformácie. Jediným nálezom je veľké PDA s pravo-ľavým alebo obojsmerným vybíjaním. Pravá komora je rozšírená, predsieňová priehradka vybočuje doľava, je tu otvorené foramen ovale. Aortálny oblúk je normálny, bez známok koarktácie aorty alebo prasknutia aortálneho oblúka. Ľavá komora môže byť zväčšená, so zníženou ejekčnou frakciou.

Katetrizácia nie je zvyčajne indikovaná, ale ak je diagnóza nejasná alebo pacient je refraktérny, vykoná sa katetrizácia a arteriografia, aby sa predišlo chybnej diagnóze.

Liečba má 3 ciele:

zníženie PVR a tlaku v pľúcnej tepne inhaláciou kyslíka, vznik respiračnej alkalózy a použitie pľúcnych vazodilatancií;

korekcia dysfunkcie myokardu;

stabilizácia pacienta a liečba sprievodnej patológie.

Vykonajte všeobecnú udržiavaciu terapiu: korekcia hypoglykémie, hypokalciémie, hypomagneziémie, polycytémie. Telesná teplota sa udržiava v rozmedzí 36,5-37,2 0 С.

Na dosiahnutie arteriálneho pO 2 100 mm Hg. čl. vykonávať inhaláciu 100% kyslíka bez intubácie. Ak nedôjde k žiadnemu účinku, vykoná sa intubácia s vytvorením pozitívneho tlaku v dýchacích cestách 2-10 cm vody. čl. so spontánnym dýchaním.

Ak sú tieto opatrenia neúčinné, vykoná sa mechanická ventilácia na zlepšenie okysličovania a dosiahnutie respiračnej alkalózy. Používa sa nasledovný ventilačný režim: 100% koncentrácia kyslíka, dychová frekvencia 40-80 za minútu, nádychový tlak 40 cm vody. Art., pozitívny výdychový tlak 4-10 cm vody. čl., pomer času nádychu a výdychu 1:1. Pacient je uvoľnený. Po dosiahnutí normálnej saturácie arteriálnej krvi kyslíkom v priebehu 12-24 hodín sa vykonáva postupné odvykanie od prístroja.

Vazodilatátory sú spravidla nešpecifické a rozširujú nielen pľúcne, ale aj systémové odporové arterioly, takže sa v poslednej dobe nepoužívajú.

Najúčinnejšou metódou zameranou na zníženie PVR je pridávanie malých dávok plynného NO, selektívneho pľúcneho vazodilatátora, do dýchacej zmesi. Táto účinná metóda, široko používaná v západných lekárskych inštitúciách, ešte nebola zavedená na Ukrajine a je v štádiu klinického testovania.

Liečba srdcového zlyhania sa uskutočňuje konvenčnými prostriedkami: dopamín v dávke 10 mg / kg / min intravenóznym podaním, dobutamín p-adrenergná látka v počiatočnej dávke 5-8 mg / kg / min kontinuálnym intravenóznym podaním, digoxín na chronické kongestívne zlyhanie srdca v neskoršom štádiu, diuretiká.

Korekcia acidózy, hypokalcémie, hypoglykémie pomáha zlepšiť funkciu myokardu.

V arzenáli popredných západných kliník v niektorých závažných prípadoch PLGN existuje taká agresívna metóda, ako je extrakorporálna membránová oxygenácia. Zavedenie inhalácie NO však obmedzilo jej rozsah.

Predpoveď

Pri stredne závažnej PLGN sú terapeutické opatrenia zvyčajne účinné a prognóza je priaznivá. Väčšina novorodencov sa uzdraví bez pľúcneho alebo neurologického ochorenia. U pacientov vyžadujúcich predĺženú ventiláciu je prežívanie horšie, vzniká bronchopulmonálna dysplázia a ďalšie komplikácie. Pri nedostatočnom rozvoji pľúcneho cievneho riečiska sú pacienti rezistentní na liečbu a ich prognóza je zlá. Mnohé vykazujú známky nedostatočnej rozvinutosti centrálneho nervového systému, frekvencia straty sluchu je vysoká. Tieto komplikácie priamo súvisia so stupňom alkalózy, trvaním ventilácie, užívaním furosemidu a aminoglykozidov. U 80% pacientov sú odchýlky v encefalograme a u 45% - cerebrálne mŕtvice.

Eisenmengerov syndróm u detí

V roku 1897 Eisenmenger opísal patologický nález u 32-ročného muža s veľkým VSD a PH. Až o 60 rokov neskôr, v roku 1958, Wood podal definitívnu definíciu choroby, ktorá je v súlade s naším dnešným chápaním tohto klinického syndrómu. Wood použil termín "Eisenmengerov syndróm" na opis pacientov so systémovým tlakom v pľúcnici v dôsledku vysokého PVR a pravo-ľavého alebo obojsmerného skratu na úrovni veľkých ciev, medzikomorovej alebo medzisieňovej priehradky. Termín "Eisenmengerov komplex" sa používa, keď je základnou malformáciou VSD.

S rozvojom kardiochirurgie v ranom veku výskyt Eisenmengerovho syndrómu klesá. Je daná úrovňou kultúry obyvateľstva a primárnej zdravotnej starostlivosti. Eisenmengerov syndróm sa vyskytuje aj vo veku 2 mesiacov.

POLIKLINIKA

Typickými príznakmi ochorenia sú cyanóza, polycytémia, zlyhanie pravej komory. U pacientov s komplexnými vrodenými chybami - OSA, AVSD, univentrikulárna atrioventrikulárna junkcia a transpozícia - sa príznaky Eisenmengerovho syndrómu vyvíjajú včas a majú horšiu prognózu. U pacientov s trizómiou 21 je ochorenie tiež ťažké. Zvyčajne príznaky postupujú pomaly a sú výrazné v dospievaní a u dospelých. Všetci pacienti majú zníženú fyzickú výkonnosť.

Cyanóza sa najprv objaví pri námahe a potom sa stane trvalou, čo odráža veľkosť pravo-ľavého skratu. Nasýtenie arteriálnej krvi kyslíkom je 80-85%. Konštantným príznakom u cyanotických pacientov je zhrubnutie koncových falangov prstov vo forme paličiek. Hypertrofická osteoartropatia môže progredovať s artralgiou a kĺbovou synovitídou.

Arteriálna hypoxémia je príčinou erytrocytózy. Zvýšenie hemoglobínu zvyšuje kyslíkovú kapacitu krvi. Zvýšenie viskozity krvi spojené s polycytémiou sa neprejaví, kým hladina hemoglobínu nepresiahne 18-20 g / l. Príznaky zvýšenej viskozity krvi:

bolesť hlavy;

závraty;

zhoršenie zraku v dôsledku oklúzie centrálnej sietnicovej žily.

Zvýšenie viskozity krvi je rizikovým faktorom pre trombózu a cerebrálne krvácanie. V dôsledku trombocytopénie, predĺženia času zrážania, nedostatku koagulačných faktorov a fibrinolýzy sú pacienti náchylní ku krvácaniu pri operáciách a extrakcii zubov. U 20 % pacientov sa pľúcne krvácania vyskytujú v dôsledku ruptúr bronchiálnych artérií alebo aneuryziem pľúcnych artérií, ktoré vznikajú v dôsledku progresívnej dilatácie centrálnych pľúcnych artérií.

Príčinou hemoptýzy môže byť embólia a trombóza rozšírených pľúcnych tepien.

Často pozorovaná urémia je spôsobená zvýšenou produkciou a zníženým renálnym klírensom kyseliny močovej. Dna sa vyvíja u 13-23% pacientov. Zvýšená erytropoéza a deštrukcia erytrocytov vedie k bilirubinémii a zvýšeniu bilirubínu v žlči, takže cholelitiáza a cholecystitída sa pozorujú u 15% pacientov. U 65 % pacientov je zaznamenaná dysfunkcia obličiek s proteinúriou a rozvoj nefrotického syndrómu so zvýšením sérového kreatinínu. To slúži ako ďalší faktor, ktorý znižuje prežitie.

Charakteristické sú mozgové komplikácie: mozgová príhoda vo veku okolo 30 rokov a mozgové abscesy vo veku 20-25 rokov. Nezriedkavé nie sú ani poruchy rytmu v podobe supraventrikulárneho a komorového extrasystolu, flutter a fibrilácia predsiení. Každý piaty pacient má mdloby a presynkopické stavy spojené s komorovou tachykardiou.

Endokarditída sa vyskytuje s frekvenciou asi 4 %. Niektorí pacienti majú chrapot a kašeľ spojený s kompresiou laryngeálneho nervu, rozšírenými pľúcnymi tepnami. Rozšírené pľúcne tepny môžu stlačiť ľavú koronárnu tepnu s anginóznou bolesťou. 30 % pacientov zomiera náhle. Hoci prítomnosť skratu predlžuje život pacientov s Eisenmengerovým syndrómom v porovnaní s pacientmi s primárnou PH, 40-50% z nich zomiera na zlyhanie srdca. Posledne menovaný je obzvlášť bežný pri komplexných základných defektoch a je spôsobený stenózou alebo insuficienciou atrioventrikulárnych alebo semilunárnych chlopní.

Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom potrebujú kvalifikovaný manažment. Približne 20 % úmrtí je spôsobených chybami, ktorým sa dá vyhnúť. Nekardiálna chirurgia je zodpovedná za 24 % úmrtí. Venesekcie sa musia vykonávať opatrne. Pacientky treba upozorniť na riziko otehotnenia, pobyt vo výške, užívanie estrogénov, narkózu.

Použitie vazodilatancií a antikoagulancií sa má vykonávať pod kvalifikovaným dohľadom, berúc do úvahy rovnováhu medzi pľúcnou a systémovou vaskulárnou rezistenciou a rizikom krvácania a trombózy. Výsledky tehotenstva sú zvyčajne nepriaznivé:

spontánny potrat alebo predčasný pôrod sa vyskytuje u 25 %;

terapeutické potraty - v 27%;

nedonosenosť alebo nízka hmotnosť dieťaťa - v 26%;

smrť matky - v 16%;

zhoršenie stavu matky – u 54 % pacientov.

Konzervatívna liečba je neúčinná. Nedávno sa však objavili správy o čiastočnom zachovaní pulmonálnej vaskulárnej reaktivity a určitej regresii pokročilého OBLS, čo obnovilo záujem o liečbu najnovšími generáciami vazodilatancií. Gorenflo et al uskutočnili porovnávaciu štúdiu účinnosti rôznych vazodilatancií u detí s ICHS, PH a priemerným Woodovým indexom 10 U/m 2 . Pľúcny arteriálny tlak a PVR sa znížili ako odpoveď na inhaláciu kyslíka u 2 zo 14 pacientov, na inhaláciu NO u 4 zo 14 pacientov a na intravenóznu suplementáciu prostacyklínu NO u 2 zo 7 pacientov. Inhalácia kyslíka neovplyvnila hladinu vazoaktívnych mediátorov. Oxid dusnatý v dávke do 80 ppm zvýšil hladinu cGMP v priemere 2-krát, ale medzi hladinou cGMP a hemodynamickou odpoveďou nebol žiadny vzťah.

Rosenzweig et al použili dlhodobú infúziu prostacyklínu na zmiernenie symptómov Eisenmengerovho syndrómu a preukázali 20 % zníženie stredného tlaku v pľúcnici, zvýšenie srdcového indexu z 3,5 na 5,9 l/min/m 2 , zlepšenie funkčnej triedy od r. 3,2 až 2,0, zvýšila cvičebnú kapacitu a dodávku kyslíka, ale saturácia artérií kyslíkom sa nezvýšila.

Uzavretie VSD po predbežnom zúžení pľúcnej tepny pri Eisenmengerovom syndróme prvýkrát opísal v roku 1971 Azzolina a vyvolalo veľa diskusií. Regresia mediálnej hypertrofie a proliferácie intimy po uvoľnení tlaku z pľúcnych ciev boli dobre zdokumentované experimentálne a na klinike, ale nebolo jasné, či ide o ďalekosiahle zmeny, ako je fibróza intimy, fibrinoidná nekróza alebo plexiformné lézie po zúžení pľúcnej artérie prejsť regresiou. Je zaujímavé, že PVR sa môže znížiť po uzavretí ductus arteriosus napriek plexiformnej arteriopatii.

Nowick a spoluautori navrhli uzavrieť VSD u pacientov s vysokou pľúcnou vaskulárnou rezistenciou dvojitým náplasťovým ventilom s otvorom na zabezpečenie pravo-ľavého skratu krvi, keď tlak v pravej komore stúpne nad systémový. U 18 operovaných pacientov bola vaskulárna rezistencia v priemere 11,4 U/m 2 a všetci mali cyanózu napriek prevažne ľavo-pravému skratu. Publikácia neposkytla údaje o pľúcnej vaskulárnej reaktivite, preto je ťažké posúdiť závažnosť obštrukčnej choroby ciev u týchto pacientov.

Transplantácia pľúc

Transplantácia pľúc sa zriedka používa u detí s Eisenmengerovým syndrómom. Výsledky týchto intervencií u detí a dospelých s ICHS a PH sú identické. Úmrtnosť v nemocnici je 23%, 5-ročné prežitie - 57%. Transplantácia pľúc bez transplantácie srdca je možná u pacientov s ASD a PDA. V komplexe Eisenmenger je prežitie lepšie, ak sa srdce a pľúca transplantujú súčasne, na rozdiel od transplantácie iba pľúc a uzavretia VSD. U dospelých je 1-, 5- a 10-ročná miera prežitia 73 %, 51 % a 28 %.

Zjavný pokrok v medicíne za posledných niekoľko rokov neviedol k dramatickému zvýšeniu priemernej dĺžky života ani k odstráneniu srdcových chorôb. Navyše na prelome 19.-20. storočia vedci popísali mnohé nové choroby. Príčiny niektorých z nich sú stále záhadou, príznaky sú rozmazané a liečba je veľmi náročná. pomenované po rakúskom pediatrovi a kardiológovi, nemožno považovať za bežné. Zriedkavá patológia dostala podrobný popis asi pred 100 rokmi. Avšak ani dnes nie je potrebné hovoriť o jasnom pochopení jeho etiológie.

všeobecné informácie

Eisenmengerov syndróm (niekedy nazývaný komplex) je veľmi nebezpečná patológia, ktorá sa šíri do pľúcneho a srdcového systému. Kardiologické ochorenie je charakterizované kombinovanou a hypertenziou. Vývoj patológie vedie k zvýšeniu tlaku a poruchám v pľúcnom obehu. V dôsledku toho sa vytvorí skrat, ktorý je zodpovedný za vstrekovanie krvi sprava doľava, čo narušuje normálne hemodynamické procesy.

Koncept Eisenmengerovho syndrómu tiež zahŕňa všetky, ktoré sa líšia v otvorenom atrioventrikulárnom kanáli a arteriálnom kanáliku, v prítomnosti iba jednej komory. Medzi pacientmi s anomáliami interventrikulárnej septa je patológia diagnostikovaná v 10% prípadov. V štruktúre vrodených chýb hlavného svalu tela je Eisenmengerov komplex 3%.

Príčiny syndrómu

Lekári nemôžu pomenovať jediný dôvod vývoja patológie. Existuje však množstvo etiologických faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť, že budú mať deti s Eisenmengerovým syndrómom:

dedičná predispozícia. Genetické poruchy sa môžu prenášať z rodiča na dieťa, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku srdcových chýb.
Enviromentálne faktory:

fetálna intoxikácia počas vývoja plodu;
dlhodobé vystavenie elektromagnetickému žiareniu;
chronické infekčné choroby jedného z rodičov;
nežiaduce účinky liekov a doplnkov stravy užívaných ženou počas tehotenstva.

Uvedené faktory nie sú typické pre Eisenmengerov syndróm, ale teoreticky môžu spôsobiť výskyt rôznych patológií, vrátane tejto.

Ako sa choroba prejavuje?

Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom sa väčšinou nesťažujú na zdravotné problémy. Preto včasná diagnostika nie je vždy možná. Detský organizmus si najskôr spojí kompenzačné mechanizmy, no po chvíli sa ochorenie prejaví. Vnútorné zdroje sa stenčujú, srdcový systém zlyháva. Aké sú príznaky Eisenmengerovho syndrómu?

Zvýšená slabosť, zhoršená po fyzickej námahe.
Bolesť na ľavej strane hrudníka.
Zvyšujúca sa denná cyanóza kože.
Spontánne mdloby.
Kašeľ záchvaty s krvavým výtokom.

Tieto príznaky nie sú pre každého. Syndróm sa môže dlho nepozorovane rozvíjať. Ak pediater, ktorý dieťa pozoruje, odporučí absolvovať dodatočné vyšetrenie v kardiologickom centre, netreba ich zanedbávať.

v prípade choroby

Ruskí lekári sú si istí, že Eisenmengerov syndróm a tehotenstvo sú nezlučiteľné. Preto sa žene kedykoľvek odporúča potrat. Ich západní kolegovia zmýšľajú inak. Bezpečný pôrod podľa ich názoru závisí od dodržiavania množstva pravidiel a odporúčaní.

V prvom rade je žene prikázaná hospitalizácia počas celého trvania tehotenstva. V nemocnici musia lekári neustále sledovať stav plodu a merať tlak v pľúcnych kapilárach. Pri prvom náznaku dýchavičnosti - kyslíkové masky. Od druhého trimestra je predpísaná liečba koagulantmi. Niekoľko dní pred očakávaným termínom pôrodu sa odporúča šoková terapia glykozidmi na udržanie srdcového systému. Pôrod je možný len prirodzenou cestou.

Ak žena dodržiava všetky predpisy lekárov, pravdepodobnosť pozitívneho výsledku pre dieťa je 50-90%. Prognóza pre matku nie je taká priaznivá. Preto by pri rozhodovaní o pokračovaní tehotenstva mala žena myslieť na možné riziká.

lekárska prehliadka

Účinnú terapiu u pacientov s Eisenmengerovým syndrómom si nemožno predstaviť bez špeciálneho vyšetrenia. Dá sa odovzdať iba na špecializovaných klinikách s príslušným vybavením. Ak existuje podozrenie na túto patológiu, program vyšetrenia zvyčajne zahŕňa:

röntgen hrudníka (hodnotenie zmien obrysov pľúcnej tepny a srdca);
angiografia (vyšetrenie krvných ciev);
EKG (detekcia skrytých srdcových arytmií);
EchoCG (vizualizácia patologických zmien v stenách komôr);
srdcová katetrizácia (posúdenie priebehu ochorenia a charakteru poškodenia, meranie číselných parametrov práce hlavného svalu).

Diferenciálna diagnostika je povinná u všetkých pacientov s podozrením na Eisenmengerov syndróm. Fallotova pentáda, arteriálna stenóza, rázštep ductus arteriosus je krátky zoznam patológií, ktoré je potrebné vylúčiť.

Princípy terapie

Konzervatívna liečba pacientov je možná, ale nie dostatočne účinná. Na druhej strane použitie chirurgickej intervencie nie vždy prináša pozitívne výsledky. Preto sa dnes lekári čoraz viac uchyľujú ku kombinovanej stratégii.

Pacientom s výrazným klinickým obrazom a zvýšeným hematokritom sa predpisuje flebotómia. Postup sa opakuje najviac trikrát do roka, pričom je potrebné kontrolovať hladinu železa v krvi. Kyslíková terapia a antikoagulačná liečba sa používajú extrémne zriedkavo, skôr voliteľne. Hlavnou nevýhodou takýchto postupov je veľké množstvo vedľajších účinkov, z ktorých najvýznamnejší je tiež pacientom predpisované lieky. "Epoprostenol" a "Treprostinil" zlepšujú hemodynamiku a "Traklir" znižuje vaskulárnu rezistenciu.

Chirurgická intervencia sa vykonáva v dvoch verziách: implantácia kardiostimulátora, plastika defektu MPD. Pri Eisenmengerovom syndróme môže operácia výrazne zlepšiť prognózu ochorenia. Ak sú uvedené metódy liečby neúčinné, môže pomôcť iba simultánne a srdce. Transplantačná operácia je mimoriadne zložitá a vyžaduje si veľké finančné náklady. Na druhej strane neodstraňuje riziko komplikácií. Keď nie je iné riešenie, materiálna otázka nespôsobuje ťažkosti, dvojitá transplantácia môže človeku zachrániť život. Pred vykonaním je potrebné podstúpiť komplexné lekárske vyšetrenie.

Ako žijú pacienti s Eisenmengerovým syndrómom?

Ľudia, ktorí sa museli potýkať s týmto srdcovým ochorením, často vedú aktívny život. Sú však nútení neustále navštevovať lekára a sledovať zdravotné ukazovatele. Takíto pacienti by sa mali vyhýbať dehydratácii, dlhodobému vystaveniu nadmorskej výške a infekčným chorobám. Je dôležité vzdať sa závislostí a liekov, ktoré môžu vyvolať krvácanie. Ak pacient dodržiava pokyny lekára, zvyšuje sa pravdepodobnosť, že bude môcť viesť normálny život. V opačnom prípade môže hladina kyslíka v krvi klesnúť na kritickú úroveň, čo povedie k smrti.