Čo znamená sekundárna imunodeficiencia? Primárne imunodeficiencie

Sekundárna imunodeficiencia- príznaky a liečba

Čo je sekundárna imunodeficiencia? Príčiny vzniku, diagnostiku a liečebné metódy rozoberieme v článku doktorky E.Yu Bychkovej, imunologičky s 21-ročnou praxou.

Dátum zverejnenia 19.9.2019Aktualizované 4. októbra 2019

Definícia choroby. Príčiny ochorenia

Sekundárna imunodeficiencia je patologický stav tela, pri ktorom porucha jedného alebo viacerých mechanizmov imunitnej odpovede vedie k narušeniu imunitného systému ako celku. Vyvíja sa na pozadí základnej choroby.

Sekundárna imunodeficiencia sa tvorí u ľudí nad 16 rokov s pôvodne normálne fungujúcim imunitným systémom. Jeho vzhľad je zvyčajne spojený s vplyvmi prostredia alebo inými faktormi, ale u mnohých pacientov je možné identifikovať genetickú predispozíciu k vzniku problémov s imunitou.

Imunologicky zdravý organizmus je schopný kontrolovať a predchádzať vzniku infekcií, nádorových procesov, to znamená vykonávať imunologickú kontrolu vnútorného prostredia. S rozvojom sekundárnej imunodeficiencie je hlavným „markerom“ problému rozvoj infekcií spôsobených oportúnnymi pôvodcami (vírusy, baktérie a huby) a aktivácia infekcií, ktoré sa u ľudí so zdravou imunitou zvyčajne nevyskytujú. Preto sú hlavnými znakmi sekundárnej imunodeficiencie recidívy a exacerbácie infekcií - akútne, subakútne a chronické.

Dôvody rozvoja sekundárnych stavov imunodeficiencie:

Ak sa u vás objavia podobné príznaky, poraďte sa so svojím lekárom. Nevykonávajte samoliečbu - je to nebezpečné pre vaše zdravie!

Príznaky sekundárnej imunodeficiencie

Klinické prejavy sekundárnej imunodeficiencie sú rôzne. Veľmi často sa do popredia dostávajú príznaky základného ochorenia, ktoré viedlo k vzniku imunodeficiencie. Ale hlavné prejavy problémov s imunitou, ktoré poukazujú na potrebu imunologického vyšetrenia, sú stále prítomné. Tie obsahujú:

• časté prechladnutia - viac ako šesťkrát ročne u detí a viac ako štyrikrát ročne u dospelých;
• trvanie každej epizódy infekčno-zápalového procesu je viac ako dva týždne;
• opakovanie infekcií, ktoré sa zvyčajne nevyskytujú u ľudí so zdravou imunitou (herpes, infekcie spôsobené hubami Candida,);
• recidíva bakteriálnych infekcií (furunkulóza, hidradenitída, gynekologické ochorenia a ochorenia ORL);
• mierne zvýšenie teploty nejasnej povahy, to znamená, že sú vylúčené také možné príčiny, ako je tuberkulóza a onkologické ochorenia;
• recidíva lymfadenitídy a lymfadenopatie (zápal lymfatických uzlín);
• astenický syndróm - slabosť, únava, znížená výkonnosť, pocit slabosti po 8-hodinovom spánku;
• chronické vredy a nehojace sa rany.

Všetky chronické infekcie a zápaly sa vyskytujú na pozadí oslabenej imunitnej obrany. Preto každá chronická infekcia bude indikovať zlyhanie imunitného systému, ktorý sa pri akútnom zápalovom procese nedokáže vyrovnať s ochorením.

Treba mať na pamäti, že optimálny variant imunitnej ochrany pri akútnej infekcii by mal viesť k uzdraveniu v priemere do 2-4 týždňov od začiatku ochorenia.

Patogenéza sekundárnej imunodeficiencie

Počas života je telo vystavené rôznym škodlivým faktorom, ktoré spôsobujú sekundárnu imunodeficienciu. Vedú k inhibícii reakcií bunkovej imunity, zníženiu počtu leukocytov a interferónov - proteínov imunitného systému, ktoré sú produkované leukocytmi a imunitnými bunkami a blokujú šírenie vírusu. V dôsledku toho sa objavujú chronické infekčné a zápalové procesy, často sa opakujúce.

Niektoré stopové prvky sú schopné regulovať fungovanie imunitného systému, napríklad zinok, jód, lítium, meď, kobalt, chróm, molybdén, selén, mangán a železo. Ich nedostatok zhoršuje imunitnú dysfunkciu.

Nedostatok vitamínov, nerovnováha makro- a mikroelementov spôsobená nevyváženou stravou vedie k narušeniu bunkového imunitného systému: znižuje sa odpoveď lymfocytov na mitogény (látky, ktoré stimulujú T-bunky), pozoruje sa atrofia lymfoidného tkaniva, a funkcia neutrofilov (krviniek, ktoré potláčajú škodlivé látky) je narušená. ) .

Najjasnejšie možno mechanizmus vývoja sekundárnej imunodeficiencie demonštrovať na príklade vírusov z rodiny herpesov. V bunkách tela je neustále prítomných veľa vírusov (vírusy herpes simplex prvého a druhého typu, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, rinovírusy, enterovírusy). Pravidelne aktivované pod vplyvom stresu, nevyváženej výživy, sprievodnej patológie alebo imunosupresívnej liečby prispievajú k vzniku rôznych klinických prejavov.

Nádory, ktoré v organizme vznikajú s oslabenou imunitnou obranou, pri svojom raste vyčerpávajú imunitný systém a prebiehajúca liečba (operácia, ožarovanie a chemoterapia) tiež zhoršuje výslednú imunodeficienciu. V tomto prípade trpí bunková väzba imunity:

Všetky ťažké ochorenia vedú aj k rozvoju imunitnej nedostatočnosti. Napríklad pri diabetes mellitus je inhibovaná chemotaxia (pohyb mikroorganizmov v reakcii na chemikáliu) a fagocytárna aktivita neutrofilov (počet buniek zapojených do zachytávania vírusov a baktérií), je narušená ochrana pred bakteriálnymi infekciami, čo vedie k kožná pyodermia (hnisavé ochorenia) a abscesy.

Telo reaguje na stres uvoľňovaním takých účinných látok, ako sú katecholamíny a glukokortikoidy, ktoré majú dôležitý modulačný účinok na fungovanie buniek imunitného systému. Pod ich vplyvom sa uvoľňujú prozápalové cytokíny, spúšťajú sa procesy zamerané na boj proti možnému infekčnému agens. Pri chronickom strese v dôsledku predĺženého účinku glukokortikoidov na bunky imunitného systému klesá hladina imunoglobulínov a aktivita fagocytózy. V dôsledku toho sa v bunkách imunitného systému spustí proces apoptózy a poškodenia buniek počas oxidácie – programovanej smrti. Ak nedošlo k nadmernému zaťaženiu a telo malo dostatok odpočinku, potom sa práca imunitného systému vráti do normálu.

Klasifikácia a štádiá vývoja sekundárnej imunodeficiencie

Forma sekundárnej imunodeficiencie môže byť:

Podľa dĺžky trvania sa rozlišujú dva typy sekundárnej imunodeficiencie:

Na základe štúdie imunitného stavu sa sekundárna imunodeficiencia rozlišuje podľa lokalizácie hlavného defektu:

• 1. kombinovaná deficiencia - zmeny ovplyvňujú viaceré články imunitnej obrany;
• 2. nedostatok T-buniek;
• 3. prevažne nedostatok B-buniek;
• 4. defekt prirodzených zabijakov;
• 5. nedostatok makrofágov a granulocytov;
• 6. nedostatok komplementového systému;
• 7. nedostatok systému krvných doštičiek;
• 8. nedostatok interferónového systému.

Bez laboratórnej štúdie indikátorov imunitnej obrany je prakticky nemožné určiť lokalizáciu poškodenia imunitného systému iba na základe symptómov, pretože podobný klinický obraz možno pozorovať pri rôznych typoch sekundárneho deficitu. Osoba môže byť napríklad náchylná na vírusové infekcie s nedostatkom T-buniek aj s nedostatkom interferónového systému.

Samostatne by sa malo povedať o fyziologickej imunodeficiencii u tehotných žien. Reverzibilne sa tvorí v tele ženy pre rast a vývoj plodu a nevyžaduje imunokorekciu.

Komplikácie sekundárnej imunodeficiencie

Sekundárna imunodeficiencia, ktorá sa vyvíja na pozadí základného infekčného a/alebo zápalového ochorenia, spôsobuje vážne život ohrozujúce stavy. Nedostatok včasnej korekcie tohto stavu imunity uzatvára patologický kruh a zhoršuje priebeh základnej choroby.

Najčastejšími komplikáciami sekundárnej imunodeficiencie sú ťažké infekčné ochorenia: sepsa, absces a flegmóna. Ich hlavnými prejavmi sú vysoká horúčka a príznaky zápalu. Pri zápale pľúc sa pozoruje dýchavičnosť, kašeľ, bolesť na hrudníku. Sepsa sa vyvíja, keď infekcia prenikne do krvi a je sprevádzaná systémovou zápalovou odpoveďou, zlyhaním viacerých orgánov a je život ohrozujúcim stavom. Pri abscesoch a flegmóne je v tele ohnisko hnisavého zápalu so silnou bolesťou, opuchom, hyperémiou (sčervenanie).

S prihliadnutím na veľkú heterogenitu týchto ochorení by sa prognóza a možné komplikácie mali určovať individuálne, na základe priebehu a závažnosti základného ochorenia, proti ktorému sekundárna imunodeficiencia vznikla.

Diagnóza sekundárnej imunodeficiencie

Diagnóza „sekundárneho imunodeficitu“ sa stanovuje na základe anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a vyšetrenia funkcie imunitného systému.

Na predpísanie účinných opatrení na nápravu imunity je veľmi dôležité identifikovať faktory, ktoré prispeli k rozvoju imunodeficiencie. Na konzultáciu k imunológovi by si preto mal pacient priniesť všetky vyšetrenia, ktoré má a lekár sa bude veľmi podrobne pýtať na prekonané ochorenia, vykonanú liečbu, operácie a životný štýl pacienta.

Ak existuje podozrenie na sekundárnu imunodeficienciu, lekár predpíše krvný test a imunogram - imunologické testy, ktoré hodnotia kvantitatívne a kvalitatívne charakteristiky zložiek imunitného systému.

Imunogram pozostáva z niekoľkých blokov:

Sekundárna imunodeficiencia môže byť indikovaná nízkym aj vysokým skóre imunogramu.

Keďže imunitný systém funguje podľa systému modulov, v počiatočných štádiách môže byť porušenie imunity sprevádzané napríklad zvýšením indikátorov T-linky alebo nedostatkom indikátorov stavu interferónu. Tento vzor sa pozoruje na začiatku chronického priebehu herpetických infekcií. V neskorších štádiách sekundárnej imunodeficiencie môže pokles ukazovateľov už postihnúť obe väzby, čo je často vidieť na imunogramoch pacientov s bežnými onkologickými ochoreniami.

Ak máte podozrenie na nerovnováhu kľúčových živín (vitamíny, stopové prvky atď.), imunológ môže predpísať štúdie:

V jeho závere môže imunológ stanoviť diagnózu „sekundárnej imunodeficiencie“ ako hlavnú diagnózu, ale aj sprievodnú diagnózu. Všetko závisí od klinického obrazu.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie

Liečba pacienta so sekundárnou imunodeficienciou sa uskutočňuje v spojení s lekárom, ktorý dohliada na pacienta o základnej chorobe. Úlohou imunológa je vybrať imunokorektívnu liečbu. „Náprava imunity“ v tomto prípade znamená liečbu zameranú na obnovu oslabenej imunitnej obrany organizmu, nápravu nerovnováhy jeho zložiek a imunitných reakcií, oslabenie patologických imunitných procesov a potlačenie autoimunitných reakcií.

Liečba sekundárnej imunodeficiencie začína určením a odstránením príčiny jej výskytu. Napríklad pri porušení imunity spôsobenej infekčno-zápalovým procesom je potrebná sanitácia (čistenie) ložísk chronického zápalu.

Ak sekundárna imunodeficiencia vznikla v dôsledku nedostatku vitamínov a minerálov, potom sú predpísané komplexy obsahujúce deficitné zložky. Napríklad so starnutím týmusovej žľazy a vyčerpaním lymfatických uzlín sú predpísané vitamíny B6. S exacerbáciou alebo nástupom autoimunitných a lymfoproliferatívnych ochorení sú indikované vitamíny E.

Dôležitými minerálmi pre imunitný systém sú zinok, jód, lítium, meď, kobalt, chróm, molybdén, selén, mangán, železo. Tieto stopové prvky sú potrebné na aktiváciu enzýmov zapojených do imunitných reakcií. Napríklad zinok zabraňuje odumieraniu buniek imunitného systému.

Niekedy sa imunitný systém nedokáže vyrovnať s patologickým procesom v dôsledku nedostatku akýchkoľvek ochranných faktorov (buniek a cytokínov). V takýchto prípadoch imunológ predpisuje imunostimulačné lieky na urýchlenie zotavenia a stimuláciu imunity.

Užívanie imunomodulátorov pri akútnom infekčnom zápale vám umožňuje:

• znížiť hĺbku poškodenia v zapálených tkanivách;
• skrátiť čas rehabilitácie a zotavenia;
• znížiť riziko smrteľných komplikácií v závažných prípadoch;
• predchádzať chronickým ochoreniam a tvorbe rezistentných kmeňov infekčných agens.

Pri chronickom infekčnom zápale prispievajú imunomodulátory k:

• výrazné zníženie príznakov ochorenia alebo úplné zotavenie;
• významné predĺženie obdobia remisie medzi exacerbáciami rekurentnej infekcie.

Stupeň účinnosti imunokorekcie je ovplyvnený frekvenciou jej použitia a štádiom ochorenia. Trvanie účinku imunomodulátorov závisí od povahy lieku, indikátorov imunitného stavu a typu ochorenia, ktoré spôsobilo sekundárnu imunodeficienciu.

Odstránenie nedostatku jedného článku imunity môže viesť ku kompenzácii iného článku, keďže imunitný systém funguje na princípe prepojených modulov.

Môže byť predpísaný ako jeden imunomodulátor alebo niekoľko, to znamená ich kombinácia. Pod kombinovaná imunokorekcia pochopiť postupné alebo súčasné použitie niekoľkých modulátorov s rôznymi mechanizmami účinku. Dnes je známe veľké množstvo imunomodulačných liekov s rôznym mechanizmom účinku.

Indikácie pre kombinovanú imunoterapiu sú:

• chronicita hlavného patologického procesu (keď choroba trvá viac ako tri mesiace);
• časté relapsy základnej choroby (viac ako štyrikrát ročne);
• prítomnosť komplikácií základného patologického procesu;
• syndróm ťažkej intoxikácie;
• narušený metabolizmus;
• neúspešná imunokorekcia s jedným liekom na mesiac;
• poškodenie viacerých väzieb (fagocytóza, T- a B-väzby imunity);
• potreba viacsmerného účinku na väzby imunity - stimulácia jedného článku a obmedzenie iného.

DÔLEŽITÉ: Nie je možné predpísať imunokorektory sami, pretože ich nekontrolované použitie môže vyvolať iba rozvoj sekundárnej imunodeficiencie.

Predpoveď. Prevencia

Pri sekundárnej imunodeficiencii sú poruchy imunitného systému menej výrazné ako pri primárnej. Vo väčšine prípadov sa identifikuje niekoľko faktorov, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď.

Prognóza priebehu sekundárnej imunodeficiencie je spravidla určená závažnosťou ochorenia, ktoré ju spôsobilo. Napríklad imunodeficienciu spôsobenú nedostatkom vitamínov alebo porušením režimu práce a odpočinku je oveľa jednoduchšie kompenzovať ako imunodeficienciu vyvolanú nádorovým procesom, diabetes mellitus alebo infekciou HIV.

V detskom organizme sú jednotlivé časti imunitného systému ešte nezrelé. T-lymfocyty sa práve začínajú "zoznamovať" s rôznymi infekčnými agens, takže dieťa často trpí rôznymi akútnymi respiračnými vírusovými infekciami. V priebehu času dochádza k hromadeniu "pamäťových buniek". S pribúdajúcim vekom sa vytvára široký „repertoár“ T-lymfocytov, ktoré dokážu rozpoznať a rýchlo spustiť imunitnú odpoveď, a preto výskyt klesá.

Ako telo starne, starne aj imunitný systém. Napríklad v dôsledku zmien v odpovedi na nové antigény súvisiacich s vekom sa zapája menej T buniek, zhoršuje sa spolupráca medzi bunkami imunitného systému a znižuje sa účinnosť fagocytózy (absorpcia vírusov a mŕtvych buniek). Preto mnohé infekčné a zápalové ochorenia prebiehajú s vekom oveľa závažnejšie a častejšie spôsobujú komplikácie.

Primárnou prevenciou sekundárnej imunodeficiencie je dodržiavanie zdravého životného štýlu, vyváženej stravy a odvykanie od fajčenia. To všetko pomáha predchádzať rozvoju rôznych chorôb.

Sekundárna prevencia sa môže uskutočniť včasnou liečbou infekčných a celkových somatických ochorení.

Ľudia so sekundárnou imunodeficienciou potrebujú „špeciálne podmienky“, ktoré zabránia zhoršeniu oslabenej imunity.

Imunodeficiencia je porušením ochranných funkcií ľudského tela v dôsledku oslabenia imunitnej odpovede na patogény rôzneho charakteru. Veda opísala celý rad takýchto stavov. Táto skupina ochorení je charakterizovaná nárastom a zhoršením priebehu infekčných ochorení. Zlyhania v práci imunity sú v tomto prípade spojené so zmenou kvantitatívnych alebo kvalitatívnych charakteristík jej jednotlivých zložiek.

Vlastnosti imunity

Imunitný systém zohráva dôležitú úlohu pri normálnom fungovaní organizmu, pretože je určený na detekciu a ničenie antigénov, ktoré môžu prenikať jednak z vonkajšieho prostredia (infekčné), jednak byť výsledkom nádorového bujnenia vlastných buniek (endogénne). Ochrannú funkciu zabezpečujú predovšetkým vrodené faktory ako fagocytóza a komplementový systém. Získané a bunkové sú zodpovedné za adaptačnú reakciu tela. Komunikácia celého systému prebieha prostredníctvom špeciálnych látok - cytokínov.

V závislosti od príčiny výskytu sa stav porúch imunity delí na primárne a sekundárne imunodeficiencie.

Čo je primárna imunodeficiencia

Primárne imunodeficiencie (PID) sú poruchy imunitnej odpovede spôsobené genetickými defektmi. Vo väčšine prípadov sú zdedené a ide o vrodené patológie. PID sa najčastejšie zisťujú v ranom veku, niekedy sa však diagnostikujú až v dospievaní alebo dokonca v dospelosti.

PID je skupina vrodených chorôb s rôznymi klinickými prejavmi. Medzinárodná klasifikácia chorôb zahŕňa 36 opísaných a dostatočne preštudovaných stavov primárnej imunodeficiencie, no podľa lekárskej literatúry ich je okolo 80. Faktom je, že nie u všetkých chorôb sa podarilo identifikovať zodpovedné gény.

Len pre génové zloženie chromozómu X je charakteristických minimálne šesť rôznych imunodeficiencií, a preto je frekvencia výskytu takýchto ochorení u chlapcov rádovo vyššia ako u dievčat. Existuje predpoklad, že vnútromaternicová infekcia môže mať etiologický vplyv na vznik vrodenej imunodeficiencie, toto tvrdenie však zatiaľ nebolo vedecky potvrdené.

Klinický obraz

Klinické prejavy primárnych imunodeficiencií sú rovnako rôznorodé ako tieto stavy samotné, ale je tu jeden spoločný znak – hypertrofovaný infekčný (bakteriálny) syndróm.

Primárne imunodeficiencie, ale aj sekundárne, sa prejavujú sklonom pacientov k častým recidivujúcim (recidivujúcim) ochoreniam infekčnej etiológie, ktoré môžu byť spôsobené atypickými patogénmi.

Tieto ochorenia najčastejšie postihujú bronchopulmonálny systém a orgány ORL osoby. Často sú postihnuté aj sliznice a koža, čo sa môže prejaviť ako abscesy a sepsa. Bakteriálne patogény spôsobujú bronchitídu a sinusitídu. Imunokompromitovaní ľudia často pociťujú skorú plešatosť a ekzém, niekedy aj alergické reakcie. Nezriedkavé nie sú ani autoimunitné poruchy a sklon k zhubným novotvarom. Imunodeficiencia u detí takmer vždy spôsobuje oneskorenie duševného a fyzického vývoja.

Mechanizmus vývoja primárnych imunodeficiencií

Klasifikácia chorôb podľa mechanizmu ich vývoja je najinformatívnejšia v prípade štúdia stavov imunodeficiencie.

Lekári rozdeľujú všetky choroby imunitnej povahy do 4 hlavných skupín:

Humorálne alebo B-bunky, medzi ktoré patrí Brutonov syndróm (agamaglobulinémia spojená s chromozómom X), nedostatok IgA alebo IgG, nadbytok IgM pri všeobecnom deficite imunoglobulínu, jednoduchá variabilná imunodeficiencia, prechodná hypogamaglobulinémia novorodencov a množstvo iných ochorení spojených s humorálnou imunitou .

Primárne imunodeficiencie T-buniek, ktoré sa často nazývajú kombinované, pretože prvé poruchy vždy narušia humorálnu imunitu, ako je hypoplázia (Di Georgeov syndróm) alebo dysplázia (T-lymfopénia) týmusu.

Imunodeficiencie spôsobené defektmi vo fagocytóze.

Imunodeficiencie v dôsledku dysfunkcie

Náchylnosť na infekcie

Pretože príčinou imunodeficiencie môže byť porušenie rôznych väzieb
imunitný systém, potom citlivosť na infekčné agens nebude pre každý konkrétny prípad rovnaká. Takže napríklad pri humorálnych ochoreniach je pacient náchylný na infekcie spôsobené streptokokmi, stafylokokmi, pričom tieto mikroorganizmy často vykazujú rezistenciu na antibakteriálne lieky. Pri kombinovaných formách imunodeficiencie sa baktérie môžu naviazať na vírusy, ako sú herpes alebo plesne, ktoré sú zastúpené najmä kandidózou. Fagocytárna forma je charakterizovaná hlavne tými istými stafylokokmi a gramnegatívnymi baktériami.

Prevalencia primárnych imunodeficiencií

Dedičné imunodeficiencie sú pomerne zriedkavé ľudské ochorenia. Frekvencia výskytu porúch imunity tohto druhu sa musí posudzovať pre každé konkrétne ochorenie, pretože ich prevalencia nie je rovnaká.

Vrodenou dedičnou imunodeficienciou bude trpieť v priemere len jeden novorodenec z päťdesiatich tisíc. Najčastejším ochorením v tejto skupine je selektívny deficit IgA. Vrodená imunodeficiencia tohto typu sa vyskytuje v priemere u jedného z tisíc novorodencov. Navyše 70 % všetkých prípadov deficitu IgA súvisí s úplnou nedostatočnosťou tejto zložky. Niektoré zriedkavejšie ľudské choroby imunitného charakteru, ktoré sú dedičné, sa zároveň môžu rozložiť v pomere 1:1 000 000.

Ak vezmeme do úvahy frekvenciu výskytu PID-ochorení v závislosti od mechanizmu, potom sa objaví veľmi zaujímavý obraz. Primárne imunodeficiencie B-buniek alebo, ako sa tiež bežne nazývajú, poruchy tvorby protilátok, sú bežnejšie ako iné a predstavujú 50 – 60 % všetkých prípadov. Súčasne sú T-bunkové a fagocytárne formy diagnostikované u 10-30% pacientov. Najzriedkavejšie sú ochorenia imunitného systému spôsobené defektmi komplementu – 1 – 6 %.

Treba tiež poznamenať, že údaje o výskyte PID sú v rôznych krajinách veľmi odlišné, čo môže byť spôsobené genetickou predispozíciou určitej národnej skupiny k určitým mutáciám DNA.

Diagnóza imunodeficiencie

Primárna imunodeficiencia u detí je najčastejšie určená predčasne, kvôli
s tym, ze je dost tazke urobit takuto diagnozu na urovni miestneho pediatra.

To zvyčajne vedie k oneskorenému začiatku liečby a zlej prognóze terapie. Ak lekár na základe klinického obrazu ochorenia a výsledkov celkových vyšetrení navrhne stav imunodeficiencie, ako prvé by mal dieťa poslať na konzultáciu k imunológovi.
V Európe existuje Asociácia imunológov, ktorá sa zaoberá štúdiom a vývojom metód liečby takýchto ochorení, nazývaná EOI (European Society for Immunodeficiencies). Vytvorili a neustále aktualizovali databázu PID ochorení a schválili diagnostický algoritmus pre pomerne rýchlu diagnostiku.

Diagnóza začína zberom anamnézy choroby. Osobitná pozornosť by sa mala venovať genealogickému aspektu, pretože väčšina vrodených imunodeficiencií je dedičná. Ďalej, po vykonaní fyzikálneho vyšetrenia a získaní údajov zo všeobecných klinických štúdií sa vykoná predbežná diagnóza. V budúcnosti, aby sa potvrdila alebo vyvrátila domnienka lekára, musí pacient absolvovať dôkladné vyšetrenie u špecialistov, akými sú genetik a imunológ. Až po vykonaní všetkých vyššie uvedených manipulácií môžeme hovoriť o konečnej diagnóze.

Laboratórny výskum

Ak je počas diagnózy podozrenie na syndróm primárnej imunodeficiencie, je potrebné vykonať nasledujúce laboratórne testy:

Stanovenie podrobného krvného vzorca (osobitná pozornosť sa venuje počtu lymfocytov);

Stanovenie obsahu imunoglobulínov v krvnom sére;

Kvantitatívne počítanie B- a T-lymfocytov.

Dodatočný výskum

Okrem už vyššie uvedených laboratórnych diagnostických testov budú v každom konkrétnom prípade predpísané individuálne doplnkové testy. Existujú rizikové skupiny, ktoré musia byť testované na infekciu HIV alebo na genetické abnormality. Lekár počíta aj s možnosťou, že ide o ľudskú imunodeficienciu 3 alebo 4 typov, pri ktorej bude trvať na podrobnom preštudovaní pacientovej fagocytózy nastavením testu s indikátorom tetrazolínovej modrej a kontrolou zloženia komplementu. systém.

Liečba PID

Je zrejmé, že potrebná terapia bude závisieť predovšetkým od samotného imunitného ochorenia, ale, žiaľ, vrodenú formu nemožno úplne odstrániť, čo sa nedá povedať o získanej imunodeficiencii. Na základe moderného medicínskeho vývoja sa vedci snažia nájsť spôsob, ako odstrániť príčinu na úrovni génov. Kým ich pokusy neboli úspešné, možno konštatovať, že imunodeficiencia je nevyliečiteľný stav. Zvážte princípy aplikovanej terapie.

Náhradná terapia

Liečba imunodeficiencie sa zvyčajne znižuje na substitučnú liečbu. Ako už bolo spomenuté, telo pacienta nie je schopné samostatne produkovať určité zložky imunitného systému, alebo je ich kvalita výrazne nižšia, ako je potrebné. Terapia bude v tomto prípade spočívať v podávaní liekov protilátok alebo imunoglobulínov, ktorých prirodzená tvorba je narušená. Najčastejšie sa lieky podávajú intravenózne, ale niekedy je možná aj podkožná cesta, aby sa uľahčil život pacientovi, ktorý v tomto prípade nemusí znova navštevovať zdravotnícke zariadenie.

Princíp substitúcie často umožňuje pacientom viesť takmer normálny život: štúdium, prácu a odpočinok. Imunita oslabená chorobou, humorálnymi a celulárnymi faktormi a neustála potreba podávať drahé lieky samozrejme nedovolí pacientovi úplne sa uvoľniť, ale stále je to lepšie ako život v tlakovej komore.

a prevencia

Vzhľadom na to, že každá bakteriálna alebo vírusová infekcia, ktorá je pre zdravého človeka pre pacienta s ochorením skupiny primárnej imunodeficiencie nevýznamná, môže byť smrteľná, je potrebné kompetentne vykonávať prevenciu. Tu prichádzajú do úvahy antibakteriálne, protiplesňové a antivírusové lieky. by sa malo robiť špeciálne na preventívne opatrenia, pretože oslabený imunitný systém nemusí umožniť vysokokvalitnú liečbu.

Okrem toho treba pamätať na to, že takíto pacienti sú náchylní na alergické, autoimunitné a ešte horšie na nádorové stavy. To všetko bez úplného lekárskeho dohľadu nemusí človeku umožniť viesť plnohodnotný životný štýl.

Transplantácia

Keď sa špecialisti rozhodnú, že pre pacienta nie je iné východisko ako operácia, možno pristúpiť k transplantácii kostnej drene. Tento zákrok je spojený s viacerými rizikami pre život a zdravie pacienta a v praxi ani v prípade úspešného výsledku nemusí vždy vyriešiť všetky problémy človeka s poruchou imunity. Pri takejto operácii je celý príjemca nahradený tým istým, ktorý poskytol darca.

Primárne imunodeficiencie sú najťažším problémom modernej medicíny, ktorý, žiaľ, ešte nie je úplne vyriešený. Pri ochoreniach tohto druhu stále prevláda nepriaznivá prognóza, čo je dvojnásobne smutné vzhľadom na to, že nimi trpia najčastejšie deti. Napriek tomu sú mnohé formy imunitnej nedostatočnosti zlučiteľné s plnohodnotným životom za predpokladu, že sú včas diagnostikované a je použitá adekvátna terapia.

Imunodeficiencie - Ide o oslabený stav ľudského imunitného systému, čo v konečnom dôsledku vedie k častejším infekciám infekčnými ochoreniami. Pri imunodeficiencii je infekcia závažnejšia ako u ľudí v normálnom stave. Takáto choroba u ľudí s imunodeficienciou je tiež ťažšie liečiteľná.

Podľa pôvodu sa imunodeficiencie delia na primárny (teda dedičné ) a sekundárne (teda získané ).

Hlavnými znakmi oboch typov imunodeficiencie sú chronické infekčné ochorenia. Za takýchto podmienok dochádza k infekciám horných a dolných dýchacích ciest, kože, orgánov ENT atď.. Prejav chorôb, ich závažnosť a odrody sa určujú v závislosti od toho, aký typ imunodeficiencie sa u človeka vyskytuje. Niekedy sa v dôsledku imunodeficiencie človek vyvíja alergické reakcie a .

Primárna imunodeficiencia

Primárna imunodeficiencia Ide o ochorenie imunitného systému, ktoré je dedičné. Podľa lekárskych štatistík sa podobná vada vyskytuje u jedného dieťaťa z desaťtisíc. Primárna imunodeficiencia je ochorenie, ktoré sa prenáša na deti od rodičov. Existuje mnoho foriem tohto stavu. Niektoré z nich sa môžu otvorene objaviť takmer okamžite po narodení dieťaťa, iné formy imunodeficiencie sa neprejavia dlhé roky. V približne 80 % prípadov, kým sa diagnostikuje primárna imunodeficiencia, vek pacienta nepresiahne dvadsať rokov. Asi 70 % prípadov primárnej imunodeficiencie je diagnostikovaných u mužov, pretože väčšina syndrómov priamo súvisí s X chromozóm .

Pri primárnej imunodeficiencii sa genetické defekty delia do niekoľkých skupín. O humorálne imunodeficiencie telo nevyrába dostatok alebo ; pri bunkové imunodeficiencie existuje lymfocytová imunodeficiencia; pri defekty pri fagocytóze baktérie sa nedajú úplne zachytiť ; pri defekty v komplementovom systéme existuje menejcennosť proteínov, ktoré ničia cudzie bunky. Okrem toho vyniknite kombinované imunodeficiencie , ako aj množstvo ďalších imunodeficiencií, pri ktorých sú problémy s hlavnými väzbami .

Primárne imunodeficiencie sú vo väčšine prípadov stavy, ktoré u človeka pretrvávajú počas celého života. Avšak veľa pacientov, u ktorých bola choroba diagnostikovaná včas a bola im poskytnutá adekvátna liečba, má normálnu dĺžku života.

Sekundárna imunodeficiencia

Pod sekundárna imunodeficiencia treba chápať prítomnosť získaných ochorení imunitného systému. V tomto prípade, podobne ako pri primárnych imunodeficienciách, hovoríme o príliš častých záchvatoch infekčných ochorení v dôsledku oslabenej imunity. Najznámejším príkladom tohto typu imunodeficiencie je ktorá sa v dôsledku toho rozvíja . Okrem toho sa sekundárne imunodeficiencie prejavujú pod vplyvom liekov, žiarenia, niektorých chronických ochorení. Sekundárna imunodeficiencia sa môže pozorovať u pacientov, ktorí idú k lekárovi so sťažnosťami na rôzne ochorenia.

Vo všeobecnosti všetky akcie, ktoré tak či onak spôsobujú oslabenie ľudského imunitného systému, prispievajú k rozvoju sekundárnej imunodeficiencie u neho.

Okrem toho sa tento stav vyskytuje pri nutričných nedostatkoch, pri ktorých je nedostatok bielkovín a kalórií , ako aj nevýhodu vitamíny a stopové prvky . V tomto prípade je nedostatok obzvlášť škodlivý pre ľudský stav. , Selena , zinok . Imunodeficienciou sú ohrození aj ľudia, ktorí majú chronické metabolické poruchy vyplývajúce z ochorení pečene a obličiek. Do určitej miery sú náchylní na rozvoj imunodeficiencie aj ľudia, ktorí podstúpili vážnu operáciu alebo úraz.

Pri sekundárnych imunodeficienciách je dôležité čo najskôr odhaliť bakteriálne infekcie a prijať potrebnú liečbu.

Ako sa prejavuje imunodeficiencia?

Hlavným a v niektorých prípadoch jediným znakom imunodeficiencie je predispozícia človeka k veľmi častým prejavom infekčných ochorení. Stav imunodeficiencie je charakterizovaný prejavom opakujúce sa infekcie dýchacích ciest . Lekári však v tomto prípade jasne rozlišujú medzi prejavmi imunodeficiencie a takzvanou chorobou detí, ktoré často prechladnú od svojich rovesníkov.

Charakteristickým znakom imunodeficiencie je prejav ťažkej bakteriálnej infekcie, ktorá sa opakuje. Spravidla pri jeho vývoji dochádza k recidíve bolesti v krku, ako aj k infekcii horných dýchacích ciest. V dôsledku toho sa pacient vyvíja chronická sinusitída , , otitis . Charakteristickým znakom stavu imunodeficiencie je tiež ľahký vývoj a následná progresia chorôb. Takže u pacientov s imunodeficienciou veľmi ľahko prechádza bronchitída zápal pľúc , zobrazí sa a bronchiektázie .

Okrem toho sa u takýchto pacientov veľmi často prejavujú infekcie kože, slizníc tela. Takže najcharakteristickejšie stavy v tomto prípade sú, paradentóza , ktorý je odolný voči liečbe. Okrem toho sa u pacientov s imunodeficienciou veľmi často vyvíjajú na tele a, tam je tiež plešatosť .

Typickým prejavom tohto stavu môže byť aj množstvo porúch tráviaceho systému, napr. , malabsorpcia .

Vo vzácnejších prípadoch je imunodeficiencia diagnostikovaná hematologickými poruchami, napr. leukopénia , autoimunitná hemolytická anémia atď.

V niektorých prípadoch možno pozorovať aj záchvaty neurologickej povahy: kŕče , , , . Existujú dôkazy o zvýšenom výskyte rakovina žalúdka u takýchto pacientov.

Diagnóza imunodeficiencie

V procese diagnostiky stavu imunodeficiencie lekár nevyhnutne venuje veľkú pozornosť rodinnej anamnéze. Je teda dosť možné, že v rodine sú časté autoimunitné ochorenia , skorá úmrtnosť, skorá manifestácia malígnych ochorení. Nežiaduca reakcia na očkovanie . Holding rádioterapiu predpokladom na stanovenie takejto diagnózy môžu byť aj niektoré oblasti tela.

Pri skúmaní pacienta ošetrujúci lekár nevyhnutne venuje pozornosť jeho vzhľadu. Takýto človek spravidla vyzerá obzvlášť choro, má veľmi bledú pokožku, neustále trpí všeobecnou nevoľnosťou. Je dôležité dôkladné vyšetrenie kože, pretože sa často prejavuje imunodeficiencia, vezikulárny vyrážka , ekzém .

Okrem toho je stav imunodeficiencie charakterizovaný ďalšími prejavmi: zápal oka ,chronické ochorenia orgánov ORL , opuch nosných dierok , chronický pretrvávajúci kašeľ .

Na stanovenie presnej analýzy je potrebné vykonať dôkladné vyšetrenie pacienta. V prvej fáze výskumu spravidla podrobný krvný test, skríningové testy, stanovenie hladiny imunoglobulíny . Na určenie toho, aký typ infekcie má človek, sú priradené aj ďalšie štúdie. Ak má pacient recidivujúcu infekciu, potom sa pravidelne vykonávajú vyšetrenia takéhoto pacienta. Ak je to potrebné, v závislosti od klinickej situácie sa vykonajú nátery a následné mikrobiologické štúdie.

Komplikácie imunodeficiencie

Ako často sa prejavujúce komplikácie oboch typov imunodeficiencií treba upozorniť predovšetkým na závažné infekčné ochorenia. to sepsa , zápal pľúc , a iné.V každom konkrétnom prípade sa prejavy komplikácií imunodeficiencie stanovujú individuálne.

vírus AIDS

Vírus ľudskej imunodeficiencie sa bežne označuje ako rodina retrovírusov. K dnešnému dňu lekári definujú dva typy tohto vírusu - HIV1 a HIV2 . Ich zásadné rozdiely sú v antigénnych a štrukturálnych vlastnostiach.

Vírus ľudskej imunodeficiencie nie je odolný voči vplyvom prostredia. Ničí takmer každú látku s dezinfekčnými vlastnosťami. Predpokladá sa, že tento vírus môže byť v každej biologickej tekutine ľudského tela. Ale pri absencii krvi v takejto kvapaline množstvo vírusu nestačí na to, aby došlo k infekcii. Preto sa sliny, pot, slzy a zvratky považujú za nie nebezpečné biologické tekutiny. Zároveň v každej tekutine, ktorá je spojená s , obsahuje vírus vo veľkých množstvách. Preto je riziko prenosu HIV počas pohlavného styku, ako aj počas dojčenia, veľmi vysoké. Preto sú z hľadiska infekcie HIV najnebezpečnejšie telesné tekutiny krvi , vaginálne tajomstvá , lymfy , spermie , cerebrospinálnej , ascitický , perikardiálna kvapaliny , materské mlieko .

Keď sa vírus ľudskej imunodeficiencie dostane do tela, dostane sa do cieľových buniek, ktoré sú regulátormi v procese imunitnej odpovede. Postupne sa vírus dostáva do iných buniek a patologický proces sa vyskytuje v rôznych systémoch a orgánoch.

V procese bunkovej smrti imunitného systému sa prejavuje imunodeficiencia, ktorej symptómy sú spôsobené vírusom. Pod jeho pôsobením sa u človeka vyvinú choroby, ktoré majú infekčnú aj neinfekčnú povahu.

Závažnosť ochorenia a rýchlosť jeho progresie priamo závisí od prítomnosti infekcií, genetických vlastností ľudského tela, jeho veku atď. Inkubačná doba trvá od troch týždňov do troch mesiacov.

Potom začína štádium primárnych prejavov, pri ktorých sa u pacienta prejavujú rôzne klinické príznaky a aktívne sa vytvárajú protilátky. Táto fáza môže byť pre rôznych ľudí odlišná. Možno jeho asymptomatický priebeh, prítomnosť akútnej infekcie bez sekundárnych ochorení, ako aj infekcia sekundárnymi ochoreniami.

V procese prechodu vírusu do subklinického štádia sa imunodeficiencia postupne zvyšuje, lymfatické uzliny u človeka sa zvyšujú a súčasne sa spomaľuje rýchlosť reprodukcie HIV. Táto fáza je pomerne dlhá: niekedy trvá až dvadsať rokov, hoci jej priemerné trvanie je asi šesť rokov. Neskôr sa pacient vyvíja syndróm získanej poruchy imunity .

Syndróm získanej poruchy imunity

Prvýkrát sa svet dozvedel o syndróme získanej imunodeficiencie v polovici 80. rokov dvadsiateho storočia. Lekári vtedy objavili neznámu chorobu, ktorá sa u dospelých vyznačovala prejavom imunodeficiencie. Zistilo sa, že ich imunitná nedostatočnosť sa prejavila už v dospelosti. Následne sa toto ochorenie začalo nazývať syndrómom získanej imunitnej nedostatočnosti, skrátene AIDS. Dnes sa AIDS rozšíril na úroveň epidémie.

S rozvojom syndrómu získanej imunodeficiencie u pacienta jeho telo nedokáže odolávať útokom ani relatívne neškodných mikroorganizmov.

Diagnóza infekcie HIV sa vykonáva pomocou špeciálnych laboratórnych metód výskumu. V súčasnosti však neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne ovplyvňovali vírus AIDS.

Liečba je zameraná hlavne na prekonanie sekundárnych infekcií, ktoré vznikajú v dôsledku imunodeficiencie.

Lekári

Liečba imunodeficiencií

Najdôležitejším bodom pre ľudí, u ktorých bol diagnostikovaný akýkoľvek typ imunodeficiencie, je v maximálnej možnej miere dodržiavať zásady zdravého životného štýlu a vyhýbať sa infekciám. Rovnako dôležité sú pravidelné prehliadky u zubára.

Imunokompromitovaní pacienti by mali byť diagnostikovaní včas plesňové a bakteriálne infekcií a viesť ich následnú adekvátnu terapiu.

Existujú stavy, ktoré si vyžadujú nepretržitú preventívnu liečbu . Ak má človek infekciu hrudníka, potom je v tomto prípade vhodné liečiť pomocou fyzioterapie, ako aj pravidelné vykonávanie špeciálnych fyzických cvičení. Niekedy je potrebné preventívne užívať antivírusové lieky, napr , .

Vo väčšine prípadov sa terapia imunodeficiencie uskutočňuje pomocou intravenózneho alebo subkutánneho podávania. imunoglobulíny . Treba však poznamenať, že liečba imunoglobulínmi je kontraindikovaná u pacientov so srdcovým zlyhaním. K dnešnému dňu sa praktizujú aj iné typy liečby imunodeficiencie, ale niektoré z nich sú stále v štádiu experimentálneho vývoja.

Pri liečbe primárnej imunodeficiencie je dôležité od prípadu k prípadu určiť, či je použitie tekutých vakcín opodstatnené. Vo všetkých prípadoch, u pacientov, u ktorých bola diagnostikovaná primárna imunodeficiencia, je dôležité nepiť alkohol, nefajčiť.

Imunokorekcia sa v súčasnosti vyrába pomocou niekoľkých metód. Ide o transplantáciu kostnej drene, použitie imunomodulátorov, imunoglobulínov.

Pri liečbe sekundárnej imunodeficiencie sa využívajú všeobecné zásady starostlivosti. Ide o očkovanie, kontrolu infekcií, substitučnú terapiu.

Prevencia imunodeficiencie

Aby sa zabránilo prejavom primárnych imunodeficiencií, je potrebné identifikovať pravdepodobných nosičov defektných génov v rodinách, ktoré majú pozitívnu anamnézu. Pri určitých patológiách je možná prenatálna diagnostika.

Vzhľadom na dedičnú povahu primárnych imunodeficiencií v súčasnosti neexistujú preventívne opatrenia pre tento typ ochorenia.

Ako preventívne opatrenie na prevenciu sekundárnych imunodeficiencií je dôležité vyhnúť sa infekcii HIV. Preto je veľmi dôležité nikdy nedovoliť nechránený sexuálny styk, dbať na to, aby používané lekárske nástroje boli sterilné a pod. Rizikovou skupinou pre infekciu HIV sú aj narkomani, ktorí aj pri jedinej injekcii drogy riskujú nakaziť sa vírusom.

Zoznam zdrojov

• Freidlin I.S., Smirnov V.S. Stavy imunodeficiencie - Petrohrad, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovič I.G. Imunológia.- M.: Medicína. - 2000;
• Yarilin A.A. Základy imunológie // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Formalizácia vedomostí o infekcii HIV/AIDS. 1. časť. Vladivostok: FEB RAS. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. HIV infekcia. Klinika, diagnostika, liečba. M.: GEOTAR-Media, 2003.