Ľudská imunodeficiencia (primárna, sekundárna), príčiny a liečba. Sekundárne imunodeficiencie Ako sa prejavuje imunodeficiencia

- ide o ochorenia imunitného systému, ktoré sa vyskytujú u detí a dospelých, nie sú spojené s genetickými defektmi a vyznačujú sa rozvojom opakovaných, zdĺhavých infekčných a zápalových patologických procesov, ktoré sa ťažko etiotropne liečia. Priraďte získanú, indukovanú a spontánnu formu sekundárnych imunodeficiencií. Príznaky sú spôsobené znížením imunity a odrážajú špecifickú léziu určitého orgánu (systému). Diagnóza je založená na analýze klinického obrazu a údajov z imunologických štúdií. V liečbe sa využíva očkovanie, substitučná liečba, imunomodulátory.

Všeobecné informácie

Sekundárne imunodeficiencie sú poruchy imunity, ktoré sa vyvíjajú v neskorom postnatálnom období a nie sú spojené s genetickými defektmi, vyskytujú sa na pozadí pôvodne normálnej reaktivity tela a sú spôsobené špecifickým príčinným faktorom, ktorý spôsobil rozvoj defektu imunitného systému. systém.

Príčinné faktory vedúce k narušeniu imunity sú rôznorodé. Patria medzi ne dlhodobé nepriaznivé vplyvy vonkajších faktorov (environmentálne, infekčné), otravy, toxické účinky liekov, chronické psycho-emocionálne preťaženie, podvýživa, úrazy, chirurgické zákroky a ťažké somatické ochorenia, ktoré vedú k narušeniu imunitného systému, zníženie odolnosti organizmu a rozvoj autoimunitných porúch a novotvarov.

Priebeh ochorenia môže byť latentný (sťažnosti a klinické príznaky chýbajú, prítomnosť imunodeficiencie sa zisťuje iba laboratórne) alebo aktívny s príznakmi zápalového procesu na koži a podkoží, horných dýchacích cestách, pľúcach, urogenitálnom trakte. systém, tráviaci trakt a iné orgány. Na rozdiel od prechodných zmien imunity, pri sekundárnej imunodeficiencii pretrvávajú patologické zmeny aj po odstránení pôvodcu ochorenia a ústupe zápalu.

Dôvody

Široká škála etiologických faktorov, vonkajších aj vnútorných, môže viesť k výraznému a trvalému zníženiu imunitnej obranyschopnosti organizmu. Sekundárna imunodeficiencia sa často vyvíja so všeobecným vyčerpaním tela. Dlhodobá podvýživa s nedostatkom bielkovín, mastných kyselín, vitamínov a mikroelementov v strave, malabsorpcia a rozklad živín v tráviacom trakte vedú k narušeniu dozrievania lymfocytov a zníženiu odolnosti organizmu.

Ťažké traumatické poranenia muskuloskeletálneho systému a vnútorných orgánov, rozsiahle popáleniny, závažné chirurgické zákroky sú spravidla sprevádzané stratou krvi (spolu s plazmou sa strácajú proteíny komplementového systému, imunoglobulínmi, neutrofilmi a lymfocytmi) a uvoľňovaním kortikosteroidných hormónov určených na udržanie životných funkcií (krvný obeh, dýchanie atď.) ďalej brzdí činnosť imunitného systému.

Výrazná porucha metabolických procesov v tele pri somatických ochoreniach (chronická glomerulonefritída, zlyhanie obličiek) a endokrinných poruchách (diabetes, hypo- a hypertyreóza) vedie k inhibícii chemotaxie a fagocytárnej aktivity neutrofilov a v dôsledku toho k sekundárnej imunodeficiencii výskyt zápalových ložísk rôznej lokalizácie (častejšie ide o pyodermiu, abscesy a flegmóny).

Imunita sa znižuje pri dlhodobom užívaní niektorých liekov, ktoré majú inhibičný účinok na kostnú dreň a krvotvorbu, narúšajú tvorbu a funkčnú aktivitu lymfocytov (cytostatiká, glukokortikoidy atď.). Žiarenie má podobný účinok.

Pri malígnych novotvaroch nádor produkuje imunomodulačné faktory a cytokíny, čo má za následok zníženie počtu T-lymfocytov, zvýšenie aktivity supresorových buniek a inhibíciu fagocytózy. Situáciu zhoršuje generalizácia nádorového procesu a metastázy do kostnej drene. Sekundárne imunodeficiencie sa často vyvíjajú pri autoimunitných ochoreniach, akútnych a chronických otravách, u senilných ľudí, s predĺženým fyzickým a psycho-emocionálnym preťažením.

Príznaky sekundárnej imunodeficiencie

Klinické prejavy sú charakterizované prítomnosťou chronického infekčného purulentno-zápalového ochorenia rezistentného na etiotropnú terapiu v tele na pozadí zníženia imunitnej obrany. Zmeny môžu byť prechodné, dočasné alebo nezvratné. Prideľte indukované, spontánne a získané formy sekundárnych imunodeficiencií.

Indukovaná forma zahŕňa poruchy, ktoré sa vyskytujú v dôsledku špecifických príčinných faktorov (röntgenové žiarenie, dlhodobé užívanie cytostatík, kortikosteroidných hormónov, ťažké poranenia a rozsiahle chirurgické operácie s intoxikáciou, strata krvi), ako aj ťažká somatická patológia (diabetes mellitus hepatitída, cirhóza, chronická renálna insuficiencia) a zhubné nádory.

V spontánnej forme nie je určený viditeľný etiologický faktor, ktorý spôsobil porušenie imunitnej obrany. Klinicky sa v tejto forme vyskytujú chronické, ťažko liečiteľné a často exacerbované ochorenia horných dýchacích ciest a pľúc (sinusitída, bronchiektázia, zápal pľúc, pľúcne abscesy), tráviaceho traktu a močových ciest, kože a podkožia ( vriedky, karbunky, abscesy a flegmóny) spôsobené oportúnnymi patogénmi. Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS) spôsobený infekciou HIV bol izolovaný v samostatnej získanej forme.

Prítomnosť sekundárnej imunodeficiencie vo všetkých štádiách možno posúdiť podľa všeobecných klinických prejavov infekčného a zápalového procesu. Môže ísť o dlhotrvajúci subfebrilný stav alebo horúčku, zdurenie lymfatických uzlín a ich zápal, bolesti svalov a kĺbov, celková slabosť a únava, znížená výkonnosť, časté prechladnutia, opakované angíny, často opakujúce sa chronické zápaly dutín, zápaly priedušiek, opakované zápaly pľúc, septické stavy atď. Zároveň je účinnosť štandardnej antibakteriálnej a protizápalovej liečby nízka.

Diagnostika

Identifikácia sekundárnych imunodeficiencií si vyžaduje integrovaný prístup a účasť na diagnostickom procese rôznych odborných lekárov – alergológ-imunológ, hematológ, onkológ, infektológ, otorinolaryngológ, urológ, gynekológ a pod. , čo naznačuje prítomnosť chronickej infekcie, ktorá sa ťažko lieči, a detekciu oportúnnych infekcií spôsobených oportúnnymi patogénmi.

Je potrebné študovať imunitný stav tela pomocou všetkých dostupných metód používaných v alergológii a imunológii. Diagnóza je založená na štúdiu všetkých častí imunitného systému, ktoré sa podieľajú na ochrane tela pred infekčnými agens. Súčasne sa študuje fagocytárny systém, komplementový systém, subpopulácie T- a B-lymfocytov. Výskum sa vykonáva vykonávaním testov prvej (indikatívnej) úrovne, ktorá umožňuje identifikovať hrubé všeobecné porušenia imunity a druhej (dodatočnej) úrovne s identifikáciou konkrétneho defektu.

Pri vykonávaní skríningových štúdií (testy úrovne 1, ktoré možno vykonať v akomkoľvek klinickom diagnostickom laboratóriu) môžete získať informácie o absolútnom počte leukocytov, neutrofilov, lymfocytov a krvných doštičiek (vyskytuje sa leukopénia aj leukocytóza, relatívna lymfocytóza, zvýšená ESR), proteín hladiny a sérové ​​imunoglobulíny G, A, M a E dopĺňajú hemolytickú aktivitu. Okrem toho je možné vykonať potrebné kožné testy na zistenie precitlivenosti oneskoreného typu.

Hĺbková analýza sekundárnej imunodeficiencie (testy úrovne 2) určuje intenzitu chemotaxie fagocytov, úplnosť fagocytózy, imunoglobulínové podtriedy a špecifické protilátky proti špecifickým antigénom, produkciu cytokínov, induktorov T-buniek a ďalšie indikátory. Analýza získaných údajov by sa mala vykonávať len s prihliadnutím na špecifický stav pacienta, komorbidity, vek, prítomnosť alergických reakcií, autoimunitné poruchy a ďalšie faktory.

Liečba sekundárnych imunodeficiencií

Účinnosť liečby sekundárnych imunodeficiencií závisí od správnosti a včasnosti identifikácie etiologického faktora, ktorý spôsobil výskyt defektu v imunitnom systéme, a od možnosti jeho eliminácie. Ak dôjde k porušeniu imunity na pozadí chronickej infekcie, prijmú sa opatrenia na odstránenie ložísk zápalu pomocou antibakteriálnych liekov, berúc do úvahy citlivosť patogénu na ne, vykonaním adekvátnej antivírusovej liečby, použitím interferónov atď. príčinným faktorom je podvýživa a beri-beri, prijímajú sa opatrenia na rozvoj správnej výživy s vyváženou kombináciou bielkovín, tukov, sacharidov, stopových prvkov a požadovaných kalórií. Existujúce metabolické poruchy sú tiež eliminované, normálny hormonálny stav je obnovený, konzervatívna a chirurgická liečba základnej choroby (endokrinná, somatická patológia, novotvary).

Dôležitou zložkou liečby pacientov so sekundárnou imunodeficienciou je imunotropná liečba aktívnou imunizáciou (očkovanie), substitučná liečba krvnými produktmi (intravenózne podanie plazmy, leukocytovej hmoty, ľudského imunoglobulínu), ako aj použitie imunotropných liekov (imunostimulanciá) . Vhodnosť predpisovania konkrétneho terapeutického činidla a výber dávkovania vykonáva alergológ-imunológ, berúc do úvahy špecifickú situáciu. Pri prechodnej povahe porúch imunity, včasnej detekcii sekundárnej imunodeficiencie a výbere správnej liečby môže byť prognóza ochorenia priaznivá.

Imunodeficiencie(IDS) - poruchy imunologickej reaktivity v dôsledku straty jednej alebo viacerých zložiek imunitného aparátu alebo nešpecifických faktorov s ním úzko interagujúcich.

Jednotná klasifikácia neexistuje. Pôvod imunodeficiencie sa delia na primárny a sekundárne.

Encyklopedický YouTube

    1 / 5

    "CELÝ ŽIVOT JE V BUBLINE" od Davida Vettera

    Fotchenkova A. S. - Vírus imunitnej nedostatočnosti mačiek

    Imunodeficiencia, vírusová leukémia a patogenéza hemoplazmózy mačiek a diagnostické nuansy“ 20151014 17

    Syndróm informačnej imunodeficiencie

    Sekundárne imunodeficiencie u detí a doplnky stravy NSP

    titulky

    V roku 2001 bola celosvetovo uvedená americká komédia režiséra Blaira Hayesa Bubble Boy alebo Bubble Boy. Rozpráva o chlapíkovi Jimmym Livingstonovi, ktorý sa narodil bez imunity voči vonkajšiemu svetu, aby zachránil život nešťastnému dieťaťu, lekári ho prinútili umiestniť do plastovej bubliny, ktorá dokáže dezinfikovať čokoľvek. Málokto vie, ale v skutočnom živote skutočne existoval človek ako hlavný hrdina tohto filmu. To je proste život nie je film a šťastné „šťastné konce“ sa v ňom vyskytujú oveľa menej často ako v priemerných amerických komédiách. Muž sa volá David Vetter a narodil sa s ťažkou kombinovanou imunodeficienciou (SCID). Z tohto dôvodu sa dopad na jeho telo absolútne akýchkoľvek, dokonca aj pre bežného človeka najnebezpečnejších baktérií, môže stať osudným. Davidov starší brat zomrel vo veku siedmich mesiacov na rovnakú genetickú chorobu. Lekári vysvetlili rodičom, že pravdepodobnosť, že sa narodí ďalšie dieťa s rovnakou vrodenou anomáliou, je asi 50 percent. Lekári ich však dokázali presvedčiť, že po čase dieťa podstúpi transplantáciu kostnej drene od darcu, ktorým bude jeho staršia sestra Katherine. A potom bude môcť žiť úplne normálny život bez sterilného izolátora močového mechúra. Keďže rodičia veľmi chceli mať syna dediča, 21. septembra 1971 sa narodil chlapec David Phillip Vetter. Ihneď po narodení bolo dieťa umiestnené do sterilizovaného kokónového lôžka. V takomto plastovom prostredí, ako sa ukázalo, bol nútený stráviť celý život. Po nejakom čase sa všetky plány na transplantáciu kostnej drene zrútili, pretože tkanivá staršej sestry neboli kompatibilné s tkanivami jej brata. Dávid bol pokrstený ako katolík pomocou dezinfikovanej svätenej vody. Absolútne všetko, čo sa dostalo do sterilizovaného domu, a to je vzduch, jedlo, voda a ďalšie potrebné veci, prešlo špeciálnou sanitáciou. Rodičia a lekársky tím sa snažili vytvoriť čo najprirodzenejšie prostredie pre život dieťaťa. David dodržiaval bežné školské osnovy, sledoval prenosnú televíziu a dokonca mal priamo vo svojej sterilnej cele zriadenú herňu. Keď mal 3 roky, v dome jeho rodičov postavili špeciálnu domácu bublinu, v ktorej mohol chlapec zostať niekoľko týždňov. Takže bol schopný komunikovať so svojou sestrou a svojimi priateľmi. Jeho vzťah so sestrou často prerástol do skutočných hádok a bitiek. Katherine sa neustále vyhrážala, že vypne napájanie Davidovej kamery a raz to urobila, potom bol nútený vyliezť do rezervného priestoru a prosiť svoju sestru, aby znova pripojila kuklu k elektrickej sieti. V roku 1977 pre neho NASA vyrobila špeciálny oblek, s ktorým mohol prvýkrát preskúmať vonkajší svet. Postupom času sa chlapec začal považovať za psychicky nestabilného kvôli neschopnosti plne komunikovať s ľuďmi. S pribúdajúcim vekom sa u neho začali výraznejšie prejavovať depresie a hnev a raz si v návale zlosti dokonca namazal močový mechúr exkrementmi. David sa hrozne bál choroboplodných zárodkov, bál sa chytenia infekcie a trápili ho nočné mory, v ktorých k nemu prichádzal veľmi desivý „kráľ baktérií“. Na starostlivosť o chlapíka z bubliny sa minulo 1 300 000 dolárov, no potrebný darca sa nikdy nenašiel. Lekári z obavy, že v puberte sa David stane úplne nekontrolovateľným, sa napriek tomu rozhodli pre extrémny krok a kostný materiál od Katherine transplantovali špeciálnymi intravenóznymi hadičkami. Po úspešnej operácii si všetci mysleli, že chlap sa čoskoro uzdraví a opustí svoj kokon. Avšak o mesiac neskôr sa David prvýkrát cítil zle. Začal trpieť pravidelnými hnačkami, neustálou horúčkou, silným vracaním a krvácaním do čriev. Vo februári 1984 David upadol do kómy. V tej chvíli, krátko pred jeho smrťou, sa matka prvýkrát v živote mohla dotknúť svojho syna bez použitia sterilných rukavíc. O 15 dní neskôr 12-ročný David Vetter podľahol Burkittovmu lymfómu. Ukázalo sa, že Katherinina kostná dreň obsahovala vírus, ktorý u jej brata vyvolal stovky rakovinových nádorov, čo viedlo k chlapcovej bezprostrednej smrti. Rodičia po smrti svojho syna nedokázali prežiť ďalšiu stratu a rozviedli sa. Nápis na Dávidovom náhrobku znie: "Nikdy sa nedotkol sveta, ale on sa ho dotkol."

Primárne imunodeficiencie

Definícia a klasifikácia

Primárne imunodeficiencie- ide o vrodené (genetické alebo embryopatie) chyby imunitného systému. V závislosti od úrovne porušení a lokalizácie defektu sú to:

  • humorálne alebo protilátkové - s prevládajúcou léziou B-lymfocytového systému)
    • X-viazaná agamaglobulinémia (Brutonova choroba)
    • Hyper-IgM syndróm
      • X-spojené
    • delécia génov ťažkého reťazca imunoglobulínu
    • nedostatok k-reťazca
    • selektívny deficit podtriedy IgG s deficitom IgA alebo bez neho
    • nedostatok protilátok s normálnymi hladinami imunoglobulínov
    • bežná variabilná imunitná nedostatočnosť
    • Nedostatok IgA
  • bunkový
    • primárny nedostatok CD4 buniek
    • Nedostatok CD7 T buniek
    • Nedostatok IL-2
    • viacnásobný nedostatok cytokínov
    • porucha prenosu signálu
  • kombinované:
    • ataxia-telangiektázia (Louis-Bar syndróm)
    • ťažká kombinovaná imunodeficiencia
      • X-spojené s podlahou
      • autozomálne recesívne
    • nedostatok adenozíndeaminázy
    • nedostatok purín nukleozid fosforylázy
    • nedostatok molekúl MHC triedy II (syndróm plešatých lymfocytov)
    • retikulárna dysgenéza
    • Nedostatok CD3y alebo CD3ε
    • nedostatok CD8 lymfocytov
  • nedostatočnosť komplementového systému
  • defekty fagocytózy
    • dedičná neutropénia
      • infantilná letálna agranulocytóza (Kostmanova choroba)
      • cyklická neutropénia
      • familiárna benígna neutropénia
      • poruchy vo fagocytárnej funkcii
      • chronické granulomatózne ochorenie
        • X-spojené
        • autozomálne recesívne
      • nedostatok adhézie lymfocytov typu I
      • nedostatok adhézie leukocytov typu 2
      • nedostatok neutrofilnej glukózo-6-dehydrogenázy
      • nedostatok myeloperoxidázy
      • nedostatok sekundárnych granúl
      • Shwachmanov syndróm

Klinický obraz IDS

Klinika má niekoľko spoločných znakov:

  • 1. Opakujúce sa a chronické infekcie horných dýchacích ciest, vedľajších nosových dutín, kože, slizníc, gastrointestinálneho traktu, často spôsobené oportúnnymi baktériami, prvokmi, plesňami, so sklonom k ​​generalizácii, septikémiou a torpídom na klasickú terapiu.
  • 2. Hematologické nedostatky: leukocytopénia, trombocytopénia, anémia (hemolytická a megaloblastická).
  • 3. Autoimunitné poruchy: syndróm podobný SLE, artritída, systémová sklerodermia, chronická aktívna hepatitída, tyroiditída.
  • 4. Často sa IDS kombinuje s alergickými reakciami typu 1 vo forme ekzému, Quinckeho edému, alergických reakcií na podávanie liekov, imunoglobulínu, krvi.
  • 5. Nádory a lymfoproliferatívne ochorenia s IDS sa vyskytujú 1000-krát častejšie ako bez IDS.
  • 6. U pacientov s IDS sú často zaznamenané poruchy trávenia, hnačkový syndróm a malabsorpčný syndróm.
  • 7. Pacienti s IDS sa vyznačujú nezvyčajnými reakciami na očkovanie a použitie živých vakcín u nich je nebezpečné pre rozvoj sepsy.
  • 8. Primárne IDS sú často kombinované s malformáciami, predovšetkým s hypopláziou bunkových elementov chrupavky a vlasov. Kardiovaskulárne malformácie boli opísané najmä pri DiGeorgeovom syndróme.

Liečba primárneho IDS

Etiotropná terapia spočíva v korekcii genetického defektu metódami genetického inžinierstva. Ale tento prístup je experimentálny. Hlavné úsilie so zavedeným primárnym CID je zamerané na:

  • prevencia infekcií
  • náhradná korekcia defektnej časti imunitného systému vo forme transplantácie kostnej drene, náhrady imunoglobulínov, transfúzie neutrofilov.
  • enzýmová substitučná liečba
  • cytokínovú terapiu
  • vitamínová terapia
  • liečbe pridružených infekcií
  • génová terapia

Sekundárne imunodeficiencie

Stavy sekundárnej imunodeficiencie sú poruchy imunitného systému, ktoré sa vyvinú v neskorom postnatálnom období alebo u dospelých a nie sú výsledkom genetických defektov.

Faktory, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu imunodeficienciu, sú veľmi rôznorodé. Sekundárna imunodeficiencia môže byť spôsobená tak faktormi prostredia, ako aj vnútornými faktormi tela. Vo všeobecnosti všetky nepriaznivé faktory prostredia, ktoré môžu narušiť metabolizmus tela, môžu spôsobiť rozvoj sekundárnej imunodeficiencie. Medzi najčastejšie faktory prostredia, ktoré spôsobujú imunodeficienciu, patrí znečistenie životného prostredia, ionizujúce a mikrovlnné žiarenie, akútne a chronické otravy, dlhodobé užívanie niektorých liekov, chronický stres a prepracovanosť. Spoločným znakom vyššie opísaných faktorov je komplexný negatívny vplyv na všetky telesné systémy, vrátane imunitného systému. Okrem toho faktory ako ionizujúce žiarenie majú selektívny inhibičný účinok na imunitu spojenú s inhibíciou hematopoetického systému. Ľudia žijúci alebo pracujúci v znečistenom prostredí častejšie trpia rôznymi infekčnými ochoreniami a častejšie trpia onkologickými ochoreniami. Je zrejmé, že takýto nárast výskytu v tejto kategórii ľudí je spojený s poklesom aktivity imunitného systému.

Dôvody

Sekundárne imunodeficiencie sú častou komplikáciou mnohých chorôb a stavov. Hlavné príčiny sekundárneho IDS:

Mechanizmy imunosupresie pri sekundárnom IDS sú rôzne a spravidla ide o kombináciu viacerých mechanizmov, poruchy imunitného systému sú menej výrazné ako pri primárnych. Sekundárne imunodeficiencie sú spravidla dočasné. V tomto smere je liečba sekundárnych imunodeficiencií oveľa jednoduchšia a účinnejšia ako liečba primárnych porúch imunitného systému. Zvyčajne liečba sekundárnej imunodeficiencie začína identifikáciou a odstránením príčiny jej výskytu. Napríklad liečba imunodeficiencie na pozadí chronických infekcií začína sanitáciou ložísk chronického zápalu. Imunodeficiencia na pozadí nedostatku vitamínov a minerálov sa začína liečiť pomocou komplexov vitamínov a minerálov. Regeneračná schopnosť imunitného systému je veľká, preto odstránenie príčiny imunodeficiencie spravidla vedie k obnove imunitného systému. Na urýchlenie zotavenia a stimuláciu imunity sa vykonáva liečba imunostimulačnými liekmi. V súčasnosti je známe veľké množstvo imunostimulačných liečiv s rôznym mechanizmom účinku.

  • 1. Shabalov N. P. Detské choroby, Peter, Lekárska literatúra, 2000, s.989-1027
  • 2. Long V. T. Základy imunopatológie, Phoenix, Rostov na Done, 2007, s. 119-158
  • 3. Stephanie D.V., Veltishchev Yu.E. Immunology and immunopathology, Moskva, Medicine, 1996, str. 88-170
  • 4. Khaitov R. M., Sekundárne imunodeficiencie: klinika, diagnostika, liečba, 1999
  • 5. Kirzon S. S. Klinická imunológia a alergológia, M.: Medicína, 1990
  • 6. Moderné problémy alergológie, imunológie a imunofarmakológie, M., 2002
  • 7. Zábrodsky P. F., Mandych VG Imunotoxikológia xenobiotík: Monografia. Saratov, SVIBHB, 2007. 420 s. 2007.

Imunodeficiencia je kombinácia rôznych stavov organizmu, pri ktorých je narušené fungovanie ľudského imunitného systému. V tomto stave sa infekčné ochorenia vyskytujú častejšie ako zvyčajne, sú veľmi ťažké a trvajú dlho. Podľa pôvodu je imunodeficiencia dedičná (primárna) a získaná (sekundárna). Pri rôznych typoch imunodeficiencie postihujú infekcie horné a dolné dýchacie cesty, kožu a iné orgány. Závažnosť, rozmanitosť a povaha priebehu ochorenia závisí od typu imunodeficiencie. Pri imunodeficiencii môže človek vyvinúť autoimunitné patológie a alergické reakcie.

Primárna imunodeficiencia

Primárna imunodeficiencia je ochorenie imunitného systému dedičnej povahy. Toto ochorenie sa prenáša z rodičov na deti a pretrváva počas celého života človeka. Existuje mnoho rôznych foriem primárnej imunodeficiencie. Podľa lekárskych štatistík sa tento stav vyskytuje u jedného novorodenca z desaťtisíc. Niektoré zo známych foriem primárnej imunodeficiencie sa prejavia hneď po narodení dieťaťa, iné formy ochorenia sa po mnoho rokov nemusia objaviť vôbec. Asi v 85 % prípadov je choroba diagnostikovaná v mladom veku (do dvadsiatich rokov). Primárna imunodeficiencia je v 70% prípadov diagnostikovaná u chlapcov, pretože väčšina chorobných syndrómov priamo súvisí s chromozómom X.

Genetické defekty pri primárnej imunodeficiencii u ľudí sú rozdelené do niekoľkých skupín. Pri humorálnej imunodeficiencii v ľudskom tele je syntéza imunoglobulínov narušená, bunková imunodeficiencia je charakterizovaná nedostatočným počtom lymfocytov v krvi.

Poruchy fagocytózy sa prejavujú defektným zachytením baktérií leukocytmi. Pri poruche v systéme nie sú bielkoviny tela schopné zničiť cudzie bunky.

Medzi primárnymi imunodeficienciami sa samostatne rozlišuje kombinovaná imunodeficiencia. Kombinovaná imunodeficiencia je spojená s genetickými defektmi, ktoré vedú k zhoršenej funkcii B buniek a T lymfocytov. Pri tomto ochorení je narušená tvorba protilátok a znížená funkcia bunkovej imunity.

Sekundárna imunodeficiencia

Sekundárna imunodeficiencia je prítomnosť získaných ochorení imunitného systému v ľudskom tele. V dôsledku oslabenej imunity je ľudský organizmus veľmi často napádaný rôznymi infekčnými ochoreniami. AIDS je najznámejším príkladom sekundárnej imunodeficiencie. Táto choroba sa môže vyvinúť pod vplyvom žiarenia, liekov, rôznych chronických ochorení.

Tento stav sa môže vyvinúť aj s nedostatkom bielkovín a kalórií, ako aj s nedostatkom vitamínov a stopových prvkov v tele. Na stav imunity má nepriaznivý vplyv najmä nedostatok zinku, selénu a vitamínu A. Sekundárnym imunodeficitom často trpia ľudia s chronickými metabolickými poruchami. Pri tejto chorobe je veľmi dôležité včas identifikovať bakteriálne infekcie a začať potrebnú liečbu.

Známky imunodeficiencie

V súčasnosti sa praktizujú rôzne spôsoby liečby imunodeficiencie, ale niektoré z nich sú stále vo fáze experimentálneho vývoja. Liečba imunodeficiencie sa nezaobíde bez všeobecných zásad starostlivosti – očkovanie, kontrola infekcií, substitučná liečba.

Pre imunodeficienciu u ľudí je charakteristický prejav ťažkých bakteriálnych infekcií recidivujúcej povahy. Bakteriálne infekcie vedú k rozvoju bronchitídy, sinusitídy, zápalu stredného ucha. U pacientov s týmto ochorením sa často objaví soor, paradentóza, na tele sa tvoria papilómy a bradavice, dochádza k plešatosti a ekzému. V tomto stave sú často diagnostikované rôzne hematologické poruchy. V niektorých prípadoch môžu byť pozorované poruchy tráviaceho systému, vaskulitída, kŕče, encefalitída, artritída. Podľa niektorých správ imunodeficiencia zvyšuje riziko vzniku rakoviny žalúdka.

Liečba imunodeficiencie

V súčasnosti sa imunokorekcia uskutočňuje niekoľkými spôsobmi - transplantácia kostnej drene, použitie imunoglobulínov, imunomodulátorov. Zvyčajne sa liečba imunodeficiencie uskutočňuje pomocou subkutánneho alebo intravenózneho podávania imunoglobulínov.

Pri akomkoľvek type imunodeficiencie je veľmi dôležité vyhýbať sa infekcii a dodržiavať zásady zdravého životného štýlu. Pre pacientov s týmto ochorením je tiež veľmi dôležité včas odhaliť bakteriálne a plesňové infekcie a prijať opatrenia na ich liečbu. V niektorých stavoch tela je potrebné vykonávať pravidelnú profylaktickú antibiotickú terapiu. Pri infekciách hrudníka je vhodné používať fyzioterapeutické metódy, ako aj pravidelne vykonávať špeciálne fyzické cvičenia.

Video z YouTube k téme článku:

Imunodeficiencia je oslabenie imunity človeka, čo vedie k zvýšeniu frekvencie infekčných ochorení a ich ťažšiemu priebehu.

V závislosti od príčin imunodeficiencie sa rozlišuje primárna imunodeficiencia a sekundárna.

Výber liečby imunodeficiencie závisí od typu tohto stavu. Môže to byť imunostimulačná liečba, substitučná liečba sérovými protilátkami alebo darcovskou plazmou.

Príčiny imunodeficiencie

Podľa etiológie sa rozlišujú primárne a sekundárne imunodeficiencie.

Primárne imunodeficiencie sa vyvíjajú na pozadí genetických porúch. V tomto prípade dochádza k porušeniu jednotlivých zložiek imunity:

Humorná odpoveď:

  • Brutonova choroba;
  • Bežná variabilná imunodeficiencia;
  • Selektívny nedostatok imunoglobulínov;
  • Prechodná hypogamaglobulinémia u detí.

Odkaz na bunku:

  • Chronická mukokutánna kandidóza;
  • DiGeorgov syndróm.

Fagocytové systémy:

  • Chediak-Steinbrink-Higashiho syndróm;
  • chronická granulomatóza;
  • Jobov syndróm;
  • Nedostatok expresie adhéznych molekúl.

Kompliment: vrodený angioedém.

Existujú aj kombinované imunodeficiencie:

  • Ťažká kombinovaná imunodeficiencia;
  • Louis Barov syndróm;
  • Kombinovaná imunodeficiencia so zvýšeným imunoglobulínom M;
  • Imunodeficiencia s trpaslíkom;
  • Wiskott-Aldrichov syndróm.

Primárna imunodeficiencia sprevádza človeka po celý život. Takíto pacienti zomierajú na infekčné komplikácie.

Sekundárna imunodeficiencia sa vyvíja v dôsledku vplyvu na telo rôznych infekcií a nepriaznivých faktorov prostredia. Sekundárne imunodeficiencie (iné ako vírus ľudskej imunodeficiencie) dobre reagujú na liečbu a sú reverzibilné.

Hlavné príčiny sekundárnej imunodeficiencie sú:

Hlavným príznakom imunodeficiencie je pomerne častý výskyt infekčných ochorení, najmä respiračných infekcií.

Najčastejšie sa imunodeficiencia prejavuje ťažkou recidivujúcou bakteriálnou infekciou, pri ktorej sa periodicky opakujú angíny, dochádza k infekcii horných dýchacích ciest. Pacient vyvinie otitis, bronchitídu, chronickú sinusitídu. K charakteristickým znakom stavu imunodeficiencie patrí aj ľahkosť, s akou sa infekcie rozvinú a následne progredujú, napríklad bronchitída ľahko prechádza do zápalu pľúc, po ktorom nasleduje rozvoj respiračného zlyhania a bronchiektázie.

V prítomnosti imunodeficiencie sa často vyskytujú infekcie na koži, slizniciach (parodontitída, afty, vredy v ústach, papilómy, bradavice, ekzémy).

Typickým príznakom nedostatočnej imunity sú aj rôzne poruchy v tráviacom systéme, ako napríklad malabsorpcia, hnačky.

Menej často sa pri imunodeficiencii vyskytujú hematologické poruchy, vaskulitída, kŕče, artritída, encefalitída.

V dôsledku toho sa vyvinú vážne komplikácie vo forme ťažkých infekčných lézií, sérovej choroby, malígnych novotvarov a autoimunitných ochorení.

Diagnóza imunodeficiencie

Na stanovenie diagnózy stavu imunodeficiencie musí lekár starostlivo preskúmať pacientovu anamnézu, zistiť, ako často sa stretáva s infekčnými chorobami, a vykonať všeobecné vyšetrenie.

Tiež menovaný:

  • Vykonávanie všeobecného a biochemického krvného testu;
  • Stanovenie stavu cytokínov - analyzovať funkciu regulátorov imunitného systému;
  • Vykonanie imunogramu - na štúdium bunkového zloženia krvi.

Liečba imunodeficiencie

Liečba primárnej imunodeficiencie je založená na:

  • Prevencia infekčných chorôb;
  • Použitie vitamínovej terapie;
  • Náhradná korekcia poškodeného spojenia imunitného systému nahradením imunoglobulínov, transplantáciou kostnej drene, transfúziou neutrofilov;
  • Použitie cytokínovej terapie;
  • Substitučná enzýmová terapia;
  • Liečba pridružených infekcií.

Sekundárne imunodeficiencie sa ľahšie liečia. Liečba sekundárnej imunodeficiencie začína zistením príčiny, ktorá ju spôsobila, po ktorej nasleduje jej odstránenie. Takže napríklad liečba imunodeficiencie, ktorá sa vyvinula na pozadí chronických infekčných ochorení, začína sanitáciou ložísk zápalu; imunodeficiencia spojená s nedostatkom vitamínov a minerálov - s terapiou vitamínovými a minerálnymi komplexmi.

Na urýchlenie procesu hojenia, ako aj na stimuláciu imunitného systému sa používa imunostimulačná terapia.

U imunokompromitovaných pacientov by sa mali bakteriálne a plesňové infekcie včas odhaliť a liečiť. Ak sú infekcie hrudníka, potom sa používa fyzioterapia a cvičebná terapia.

Imunodeficiencia je pre človeka nebezpečný stav, ktorý pri neliečení a dodržiavaní preventívnych opatrení môže mať vážne následky. Preto, aby sa predišlo primárnym imunodeficienciám, pri plánovaní tehotenstva by budúci rodičia mali absolvovať lekárske genetické poradenstvo. Rozvoju sekundárnych imunodeficiencií možno zabrániť starostlivým prístupom k zdraviu - včasnou liečbou chorôb, ktoré môžu spôsobiť nedostatočnú imunitu; udržiavanie zdravého životného štýlu, vzdanie sa alkoholu a fajčenia, predchádzanie vystaveniu tela škodlivým faktorom životného prostredia, vyhýbanie sa príležitostnému sexu.

Imunodeficiencia je stav, ktorý je charakterizovaný znížením funkcie imunitného systému a odolnosti organizmu voči rôznym infekciám.

Z hľadiska etiológie (dôvody rozvoja ochorenia) rozlišujeme primárne a sekundárne imunodeficiencie.

  1. Primárne imunodeficiencie- Ide o skupinu chorôb, ktorá sa vyznačuje znížením funkcie imunitného systému na pozadí rôznych genetických porúch. Primárne imunodeficiencie sú pomerne zriedkavé, približne 1-2 prípady na 500 000 ľudí. Pri primárnych imunodeficienciách môžu byť narušené jednotlivé zložky imunity: bunková väzba, humorálna odpoveď, systém fagocytov a komplimentov. Takže napríklad imunodeficiencie s porušením bunkovej imunity zahŕňajú choroby, ako je agamaglobulinémia, DiGiorgio syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, Brutonova choroba. Porušenie funkcie mikro a makrofágov sa pozoruje počas chronickej granulomatózy, syndrómu Chediak-Higashi. Imunodeficiencie spojené s porušením komplimentového systému sú založené na nedostatku syntézy jedného z faktorov tohto systému. Primárne imunodeficiencie sú prítomné počas celého života. Pacienti s primárnou imunodeficienciou spravidla zomierajú na rôzne infekčné komplikácie.
  2. Sekundárne imunodeficiencie sú oveľa bežnejšie ako primárne. Zvyčajne sa sekundárne imunodeficiencie vyvíjajú na pozadí vystavenia tela nepriaznivým environmentálnym faktorom alebo rôznym infekciám. Rovnako ako v prípade primárnych imunodeficiencií, aj pri sekundárnych imunodeficienciách môžu byť narušené buď jednotlivé zložky imunitného systému, alebo celý systém ako celok. Väčšina sekundárnych imunodeficiencií (s výnimkou imunodeficiencie spôsobenej infekciou vírusom HIV) je reverzibilná a dobre reaguje na liečbu. Nižšie uvažujeme podrobnejšie o význame rôznych nepriaznivých faktorov vo vývoji sekundárnych imunodeficiencií, ako aj o princípoch ich diagnostiky a liečby.

Dôvody rozvoja sekundárnej imunodeficiencie
Faktory, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu imunodeficienciu, sú veľmi rôznorodé. Sekundárna imunodeficiencia môže byť spôsobená tak faktormi prostredia, ako aj vnútornými faktormi tela.

Vo všeobecnosti všetky nepriaznivé faktory prostredia, ktoré môžu narušiť metabolizmus tela, môžu spôsobiť rozvoj sekundárnej imunodeficiencie. Medzi najčastejšie faktory prostredia, ktoré spôsobujú imunodeficienciu, patrí znečistenie životného prostredia, ionizujúce a mikrovlnné žiarenie, otravy, dlhodobé užívanie niektorých liekov, chronický stres a prepracovanosť. Spoločným znakom vyššie opísaných faktorov je komplexný negatívny vplyv na všetky telesné systémy, vrátane imunitného systému. Okrem toho faktory ako ionizujúce žiarenie majú selektívny inhibičný účinok na imunitu spojenú s inhibíciou hematopoetického systému. Ľudia žijúci alebo pracujúci v znečistenom prostredí častejšie trpia rôznymi infekčnými chorobami a častejšie trpia rakovinou. Je zrejmé, že takýto nárast výskytu u tejto kategórie ľudí je spojený s poklesom aktivity imunitného systému.

Medzi vnútorné faktory, ktoré môžu vyvolať sekundárnu imunodeficienciu, patria:

Diagnóza imunodeficiencie
Primárna imunodeficiencia sa zvyčajne objavuje hneď po narodení dieťaťa alebo nejaký čas po ňom. Na presné určenie typu patológie sa vykonáva séria komplexných imunologických a genetických analýz - pomáha to určiť miesto narušenej imunitnej obrany (bunková alebo humorálna väzba), ako aj určiť typ mutácie, ktorá spôsobila ochorenie.

Sekundárne imunodeficiencie sa môžu vyvinúť kedykoľvek počas života. Podozrenie na imunodeficienciu je možné pri často sa opakujúcich infekciách, prechode infekčného ochorenia do chronickej formy, neúčinnosti klasickej liečby, miernom, ale dlhotrvajúcom zvýšení telesnej teploty. Na stanovenie presnej diagnózy imunodeficiencie pomáhajú rôzne testy a testy: kompletný krvný obraz, stanovenie frakcií krvných bielkovín, špecifické imunologické testy.

Liečba imunodeficiencie
Liečba primárnych imunodeficiencií je náročná úloha. Na predpísanie komplexnej liečby je nevyhnutné stanoviť presnú diagnózu s definíciou narušeného spojenia imunitnej obrany. Pri nedostatku imunoglobulínov sa celoživotná substitučná liečba vykonáva sérami obsahujúcimi protilátky alebo obyčajnou darcovskou plazmou. Používa sa aj imunostimulačná terapia liekmi ako Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Ak sa vyskytnú infekčné komplikácie, je predpísaná liečba antibiotikami, antivírusovými alebo antifungálnymi liekmi.

Pri sekundárnych imunodeficienciách sú poruchy imunitného systému menej výrazné ako pri primárnych. Sekundárne imunodeficiencie sú spravidla dočasné. V tomto smere je liečba sekundárnych imunodeficiencií oveľa jednoduchšia a účinnejšia ako liečba primárnych porúch imunitného systému.

Zvyčajne liečba sekundárnej imunodeficiencie začína určením a odstránením príčiny jej výskytu (pozri vyššie). Napríklad liečba imunodeficiencie na pozadí chronických infekcií začína sanitáciou ložísk chronického zápalu.

Imunodeficiencia na pozadí nedostatku vitamínov a minerálov sa lieči pomocou komplexov vitamínov a minerálov a rôznych potravinových doplnkov (BAA) s obsahom týchto prvkov. Regeneračná schopnosť imunitného systému je veľká, preto odstránenie príčiny imunodeficiencie spravidla vedie k obnove imunitného systému.

Na urýchlenie zotavenia a špecifickej stimulácie imunity sa vykonáva priebeh liečby imunostimulačnými liekmi. V súčasnosti je známe veľké množstvo rôznych imunostimulačných liečiv s rôznym mechanizmom účinku. Prípravky Ribomunil, Christine a Biostim obsahujú antigény rôznych baktérií a po zavedení do tela stimulujú tvorbu protilátok a diferenciáciu aktívnych klonov lymfocytov. Timalin, Taktivin - obsahujú biologicky aktívne látky extrahované z týmusu zvierat. Cordyceps - je najúčinnejší imunomodulátor, ktorý normalizuje imunitný systém ako celok ako systém. Tieto lieky majú selektívny stimulačný účinok na subpopuláciu T-lymfocytov. Nukleinát sodný stimuluje syntézu nukleových kyselín (DNA a RNA), bunkové delenie a diferenciáciu. Rôzne druhy interferónov zvyšujú celkovú odolnosť organizmu a úspešne sa využívajú pri liečbe rôznych vírusových ochorení.

Osobitnú pozornosť si zaslúžia imunomodulačné látky rastlinného pôvodu: Immunal, extrakt z Echinacea rosea a najmä Cordyceps.

Bibliografia:

  • Khaitov R.M., Sekundárne imunodeficiencie: klinika, diagnostika, liečba, 1999
  • Kirzon S.S. Klinická imunológia a alergológia, M. : Medicína, 1990
  • Moderné problémy alergológie, imunológie a imunofarmakológie, M., 2002

Stránka poskytuje referenčné informácie len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná rada!