Symptómy karcinoidného syndrómu. Karcinoidný syndróm: príznaky, diagnostika a liečba

- komplex symptómov vyplývajúcich z hormonálnej aktivity nádorov z buniek systému APUD. Zahŕňa návaly horúčavy, pretrvávajúcu hnačku, fibrózu pravého srdca, bolesť brucha a bronchospazmus. Pri vykonávaní chirurgických zákrokov je možný rozvoj život ohrozujúcej karcinoidnej krízy. Karcinoidný syndróm je diagnostikovaný na základe anamnézy, sťažností, objektívnych vyšetrovacích údajov, výsledkov stanovenia hladiny krvných hormónov, CT, MRI, scintigrafie, rádiografie, endoskopie a ďalších štúdií. Liečba - chirurgické odstránenie nádoru, medikamentózna terapia.

Karcinoidný syndróm je komplex symptómov pozorovaný pri potenciálne malígnych pomaly rastúcich neuroendokrinných nádoroch, ktoré sa môžu vyskytnúť takmer v akomkoľvek orgáne. V 39% prípadov sú novotvary, ktoré vyvolávajú karcinoidný syndróm, lokalizované v tenkom čreve, v 26% - v slepom čreve, v 15% - v konečníku, v 1-5% - v iných častiach hrubého čreva, v 2 -4% - v žalúdku. , 2-3% - v pankrease, 1% - v pečeni a 10% - v prieduškách. V 20% prípadov sú karcinoidné nádory gastrointestinálneho traktu kombinované s inými novotvarmi hrubého čreva. Karcinoidný syndróm sa zvyčajne rozvíja vo veku 50-60 rokov, muži a ženy trpia rovnako často.

Karcinoid bol prvýkrát opísaný na konci 19. storočia. V 50. rokoch 20. storočia skupina výskumníkov vedená Waldenströmom zostavila rozšírený popis histologických a histochemických znakov karcinoidných nádorov a tiež dokázala vzťah medzi takýmito novotvarmi a rozvojom karcinoidného syndrómu. Po dlhú dobu boli karcinoidy považované za nezhubné nádory, no nedávny výskum týmto názorom otriasol. Zistilo sa, že napriek pomalému rastu majú útvary určité známky malignity a môžu metastázovať do vzdialených orgánov. Liečbu karcinoidného syndrómu vykonávajú lekári pracujúci v odbore onkológia, endokrinológia, gastroenterológia, kardiológia, všeobecná chirurgia a iné odbornosti.

Príčiny karcinoidného syndrómu

Príčinou rozvoja karcinoidného syndrómu je hormonálna aktivita nádorov pochádzajúcich z neuroendokrinných buniek systému APUD. Príznaky sú určené zmenami hladín rôznych hormónov v krvi pacienta. Typicky tieto novotvary vylučujú veľké množstvá serotonínu. Spravidla dochádza k zvýšeniu produkcie histamínu, prostaglandínov, bradykinínu a polypeptidových hormónov.

Karcinoidný syndróm sa nevyskytuje u všetkých pacientov s karcinoidnými nádormi. Pri karcinoidoch tenkého a hrubého čreva sa tento syndróm zvyčajne rozvinie až po objavení sa metastáz v pečeni. Je to spôsobené tým, že hormóny z čreva s krvou vstupujú do pečene cez systém portálnej žily a potom sú zničené pečeňovými enzýmami. Metastázy do pečene vedú k tomu, že produkty metabolizmu nádorov začnú priamo vstúpiť do celkového obehu cez pečeňové žily bez toho, aby sa štiepili v pečeňových bunkách.

S karcinoidmi lokalizovanými v pľúcach, prieduškách, vaječníkoch, pankrease a iných orgánoch sa karcinoidový syndróm môže vyvinúť pred vznikom metastáz, pretože krv z týchto orgánov neprechádza cez systém portálnej žily pred vstupom do systémového obehu a nie je „ vyčistený“ v tkanive pečene . Je zrejmé, že zhubné novotvary spôsobujú karcinoidný syndróm častejšie ako nádory, ktoré nevykazujú známky malignity.

Zvýšenie hladín serotonínu vyvoláva hnačku, bolesti brucha, malabsorpciu a srdcové choroby. Pri karcinoidnom syndróme sa spravidla pozoruje fibrózna degenerácia endokardu pravej polovice srdca. Ľavá strana srdca je zriedkavo postihnutá, pretože serotonín sa ničí, keď krv prechádza pľúcami. Zvýšenie množstva bradykinínu a histamínu spôsobuje návaly horúčavy. Úloha polypeptidových hormónov a prostaglandínov pri rozvoji karcinoidného syndrómu nie je doteraz objasnená.

Symptómy karcinoidného syndrómu

Návaly horúčavy sú najčastejším prejavom karcinoidného syndrómu. Tento príznak sa pozoruje u 90% pacientov. Dochádza k náhlemu, periodickému, záchvatovitému začervenaniu hornej polovice tela. Zvyčajne je hyperémia obzvlášť výrazná na tvári, krku a krku. Pacienti s karcinoidným syndrómom sa sťažujú na pocit tepla, necitlivosti a pálenia. Návaly tepla sú sprevádzané zrýchlením srdcovej frekvencie a poklesom krvného tlaku. Môžu sa vyskytnúť závraty spôsobené zhoršením zásobovania mozgu krvou. Počas záchvatov možno pozorovať začervenanie skléry a slzenie.

V počiatočných štádiách vývoja karcinoidného syndrómu sa návaly tepla objavujú raz za niekoľko dní alebo týždňov. Následne sa ich počet postupne zvyšuje na 1-2 alebo dokonca 10-20 krát denne. Trvanie návalov horúčavy pri karcinoidnom syndróme sa môže pohybovať od 1-10 minút do niekoľkých hodín. Záchvaty sa zvyčajne vyskytujú na pozadí pitia alkoholu, korenistých, mastných a korenených jedál, fyzickej aktivity, psychického stresu alebo užívania liekov, ktoré zvyšujú hladinu serotonínu. Menej často sa návaly horúčavy vyvíjajú spontánne, bez zjavného dôvodu.

Hnačka sa zistí u 75% pacientov s karcinoidným syndrómom. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenej motility tenkého čreva pod vplyvom serotonínu. Má chronický perzistentný charakter. Závažnosť symptómu sa môže značne líšiť. V dôsledku malabsorpcie sú narušené všetky typy metabolizmu (bielkoviny, uhľohydráty, tuky, voda-elektrolyt), vzniká hypovitaminóza. Pri dlhodobom aktuálnom karcinoidnom syndróme sa zaznamenáva ospalosť, svalová slabosť, únava, smäd, suchá koža a strata hmotnosti. V závažných prípadoch dochádza v dôsledku hrubých metabolických porúch k edému, osteomalácii, anémii a výrazným trofickým zmenám na koži.

Srdcová patológia sa nachádza u polovice pacientov trpiacich karcinoidným syndrómom. Spravidla sa zistí endokardiálna fibróza sprevádzaná poškodením pravej polovice srdca. Fibrotické zmeny spôsobujú zlyhanie trikuspidálnej a pľúcnej chlopne a vyvolávajú stenózu kmeňa pľúcnice. Chlopňové zlyhanie a stenóza pľúcnice pri karcinoidnom syndróme môže viesť k rozvoju srdcového zlyhania a stagnácie v systémovej cirkulácii, ktoré sa prejavujú edémami dolných končatín, ascitom, bolesťami v pravom podrebrí v dôsledku zväčšenia pečene, opuchom a pulzácia krčných žíl.

U 10% pacientov s karcinoidným syndrómom sa pozoruje fenomén bronchospazmu. Pacienti sú rušení záchvatmi exspiračnej dyspnoe, sprevádzané pískaním a bzučaním. Ďalším pomerne častým prejavom karcinoidného syndrómu sú bolesti brucha, ktoré môžu byť spôsobené mechanickou prekážkou pohybu črevného obsahu v dôsledku rastu primárneho nádoru alebo výskytom sekundárnych ložísk v dutine brušnej.

Strašnou komplikáciou karcinoidného syndrómu môže byť karcinoidná kríza - stav, ktorý sa vyskytuje počas chirurgických zákrokov, sprevádzaný prudkým poklesom krvného tlaku, zvýšenou srdcovou frekvenciou, výrazným bronchospazmom a zvýšením hladiny glukózy v krvi. Šok, ktorý nastane počas karcinoidnej krízy, predstavuje bezprostrednú hrozbu pre život pacienta a môže byť smrteľný.

Diagnostika karcinoidného syndrómu

Onkológ stanovuje diagnózu na základe charakteristických symptómov, údajov z externého vyšetrenia a objektívnych štúdií. V krvnej plazme sa zistí zvýšená hladina serotonínu. V moči sa stanovuje vysoký obsah kyseliny 5-hydroxyindoloctovej. Aby sa vylúčil falošne pozitívny výsledok, do 3 dní pred testovaním sa pacientovi s podozrením na karcinoidný syndróm odporúča zdržať sa konzumácie potravín obsahujúcich veľké množstvo serotonínu (vlašské orechy, baklažán, avokádo, paradajky, banány atď.) a niektorých liekov.

V pochybných prípadoch sa na stimuláciu návalov tepla vykonávajú testy s alkoholom, katecholamínmi alebo glukonátom vápenatým. Na určenie lokalizácie nádoru a identifikáciu metastáz je pacient s karcinoidným syndrómom odoslaný na CT a MRI vnútorných orgánov, scintigrafiu, rádiografiu, gastroskopiu, kolonoskopiu, bronchoskopiu a ďalšie štúdie. Za prítomnosti dostatočných indikácií je možné použiť laparoskopiu. Karcinoidný syndróm sa odlišuje od systémovej mastocytózy, návalov horúčavy počas menopauzy a vedľajších účinkov pri užívaní určitých liekov.

Liečba karcinoidného syndrómu

Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. V závislosti od lokalizácie a prevalencie procesu je možná radikálna excízia primárneho ložiska alebo rôzne paliatívne operácie. V prípade karcinoidného syndrómu spôsobeného nádormi tenkého čreva sa zvyčajne vykonáva resekcia tenkého čreva spolu s časťou mezentéria. V prípade poškodenia hrubého čreva a novotvarov lokalizovaných v oblasti ileocekálneho zvierača sa vykonáva pravostranná hemikolektómia.

V prípade karcinoidného syndrómu spôsobeného novotvarom v oblasti slepého čreva sa vykonáva apendektómia. Niektorí onkológovia dodatočne odstraňujú blízke lymfatické uzliny. Paliatívne chirurgické zákroky sú indikované v štádiu metastáz, zahŕňajú odstránenie veľkých ložísk (sekundárnych aj primárnych), aby sa znížili hladiny hormónov a znížila sa závažnosť karcinoidného syndrómu. Ďalším spôsobom, ako znížiť prejavy karcinoidného syndrómu, je embolizácia alebo podviazanie pečeňovej tepny.

Indikáciou chemoterapie pri karcinoidnom syndróme je prítomnosť metastáz. Okrem toho sa tento spôsob liečby používa v pooperačnom období s poškodením srdca, dysfunkciou pečene a vysokou hladinou kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči. Aby sa zabránilo rozvoju karcinoidnej krízy, liečba sa začína malými dávkami liekov, postupne sa zvyšuje dávkovanie. Účinnosť chemoterapie pri karcinoidnom syndróme je nízka. Významné zlepšenie je zaznamenané u nie viac ako 30% pacientov, priemerná dĺžka trvania remisie je 4-7 mesiacov.

Ako symptomatická terapia karcinoidného syndrómu sa predpisujú antagonisty serotonínu: fluoxetín, sertralín, paroxetín atď. Pri nádoroch, ktoré produkujú veľké množstvo histamínu, sa používajú difenhydramín, ranitidín a cimetidín. Na odstránenie hnačky sa odporúča užívať loperamid. Okrem toho sa pri karcinoidnom syndróme široko používajú lanreotid a oktreotid, ktoré potláčajú sekréciu biologicky aktívnych látok v novotvaru a u viac ako polovice pacientov dokážu výrazne znížiť prejavy tohto syndrómu.

Prognóza karcinoidného syndrómu je určená prevalenciou a stupňom malignity nádoru. Pri radikálnom odstránení primárneho zamerania a absencii metastáz je možné úplné zotavenie. S metastázami sa prognóza zhoršuje. Vzhľadom na pomalú progresiu karcinoidu sa dĺžka života v takýchto prípadoch pohybuje od 5 do 15 rokov alebo viac. Príčinou smrti sú mnohopočetné metastázy do vzdialených orgánov, vyčerpanie, zlyhanie srdca alebo nepriechodnosť čriev.

Karcinoidy- najčastejšie nádory z neuroendokrinných buniek (bunky systému APUD). Tieto bunky sú derivátmi neurálnej lišty. Sú široko distribuované v tele, obsahujú a vylučujú niektoré biologicky aktívne peptidy. Najčastejšie sa karcinoidy vyvíjajú v gastrointestinálnom trakte (85 %), najmä v tenkom čreve, a tiež v pľúcach (10 %), menej často postihujú aj iné orgány (napr. vaječníky). Črevné karcinoidy sa zriedkavo (v 10 % prípadov) prejavujú klinicky. Je to spôsobené rýchlou deštrukciou biologicky aktívnych peptidov v pečeni. Iba pri metastázach črevného karcinoidu do pečene sa príznaky objavia u 40-45% pacientov. Pokiaľ ide o ovariálne karcinoidy a bronchiálne karcinoidy, sú schopné spôsobiť charakteristický syndróm v počiatočných štádiách ochorenia.

Karcinoidný syndróm- kombinácia príznakov, ktoré vznikli v dôsledku uvoľňovania hormónov nádormi a ich vstupu do krvného obehu.

Patogenéza (čo sa stane?) počas karcinoidného syndrómu:

Karcinoidné nádory sa môžu objaviť tam, kde sú enterochromafínové bunky, v podstate po celom tele. V gastrointestinálnom trakte vzniká väčší počet karcinoidných nádorov (65 %). Vo väčšine prípadov vzniká karcinoidný nádor v tenkom čreve, slepom čreve a konečníku. Najmenej zo všetkých sa karcinoidné nádory vyvíjajú v žalúdku a hrubom čreve; pankreas, žlčník a pečeň majú najmenšiu pravdepodobnosť vzniku karcinoidných nádorov (napriek tomu, že karcinoidné nádory zvyčajne metastázujú do pečene).

Približne 25 % karcinoidných nádorov postihuje dýchacie cesty a pľúca. Zvyšných 10% nájdete kdekoľvek. V niektorých prípadoch lekári nedokážu lokalizovať karcinoidný nádor napriek symptómom karcinoidného syndrómu.

Karcinoidný nádor tenkého čreva

Vo všeobecnosti sú nádory tenkého čreva (benígne alebo malígne) zriedkavé, oveľa zriedkavejšie ako nádor hrubého čreva alebo žalúdka. Malé karcinoidné nádory tenkého čreva nemôžu spôsobovať žiadne iné príznaky ako miernu bolesť brucha. Z tohto dôvodu je obtiažne určiť prítomnosť karcinoidného nádoru tenkého čreva vo včasnom štádiu, minimálne do doby operácie pacienta. V skorých štádiách je možné odhaliť len malú časť karcinoidných nádorov tenkého čreva a na röntgenových snímkach k tomu dochádza nečakane. Zvyčajne sú karcinoidné nádory tenkého čreva diagnostikované v neskorších štádiách, keď sa prejavia príznaky ochorenia a zvyčajne po objavení sa metastáz.

Približne 10 % karcinoidných nádorov tenkého čreva sa stáva príčinou karcinoidného syndrómu. Zvyčajne vývoj karcinoidného syndrómu znamená, že nádor je malígny a dostal sa do pečene.

Karcinoidné nádory často bránia priechodnosti tenkého čreva, keď dosiahnu veľkú veľkosť. Príznaky obštrukcie tenkého čreva zahŕňajú paroxysmálnu bolesť brucha, nevoľnosť a vracanie a niekedy hnačku. Obštrukcia môže byť spôsobená dvoma rôznymi mechanizmami. Prvým mechanizmom je nárast nádoru vo vnútri tenkého čreva. Druhým mechanizmom je torzia tenkého čreva v dôsledku fibrotizujúcej mezenteritídy, nádorom vyvolaného stavu, pri ktorom dochádza k rozsiahlemu zjazveniu tkanív v tesnej blízkosti tenkého čreva. Fibrózna mezenteritída niekedy bráni priechodu tepien, ktoré vedú krv do čriev, čo vedie k odumretiu časti čreva (nekróze). V tomto prípade môžu črevá preraziť, čo predstavuje vážne ohrozenie života.

Apendikulárny karcinoidný nádor

Hoci nádory v oblasti slepého čreva sú pomerne zriedkavé, karcinoidné nádory sú najčastejšími nádormi v oblasti slepého čreva (asi polovica všetkých nádorov apendixu). V skutočnosti sa karcinoidné nádory nachádzajú v 0,3% prípadov odstránených apendixov, väčšina z nich však nedosahuje veľkosť viac ako 1 cm a nespôsobuje žiadne príznaky. Vo väčšine prípadov sa nachádzajú v prílohách odstránených z nenádorových dôvodov. Zástupcovia mnohých inštitúcií sa domnievajú, že apendektómia je najvhodnejšou liečbou takýchto malých apendikulárnych karcinoidných nádorov. Pravdepodobnosť, že sa nádor po apendektómii znovu objaví, je veľmi nízka. Apendikulárne karcinoidné nádory väčšie ako 2 cm v 30 % môžu byť malígne a tvoria lokálne metastázy. Väčšie karcinoidné nádory by sa teda mali odstrániť. Jednoduchá apendektómia v tomto prípade nepomôže. Našťastie, veľké karcinoidné nádory sú zriedkavé. Karcinoidné nádory v apendixe, dokonca aj v prítomnosti metastáz do lokálnych tkanív, zvyčajne nespôsobujú karcinoidný syndróm.

Rektálne karcinoidné nádory

Rektálne karcinoidné nádory sú často diagnostikované náhodne počas plastickej sigmoidoskopie alebo kolonoskopie. Karcinoidný syndróm je pri rektálnych karcinoidných nádoroch zriedkavý. Pravdepodobnosť tvorby metastáz koreluje s veľkosťou nádoru; 60-80% pravdepodobnosť metastáz pri nádoroch väčších ako 2 cm, pri karcinoidných nádoroch menších ako 1 cm 2% šanca na metastázy. Malé rektálne karcinoidné nádory sa teda zvyčajne úspešne odstránia, ale väčšie nádory (väčšie ako 2 cm) vyžadujú rozsiahly chirurgický zákrok, ktorý môže v niektorých prípadoch viesť až k čiastočnému odstráneniu konečníka.

Žalúdočné (žalúdočné) karcinoidné nádory

Existujú 3 typy žalúdočných (žalúdočných) karcinoidných nádorov: typ I, typ II a typ III.

Karcinoidné nádory žalúdka prvého typu sú zvyčajne menšie ako 1 cm a sú benígne. Existujú zložité nádory, ktoré sa šíria po celom žalúdku. Zvyčajne sa objavujú u pacientov s pernicióznou anémiou alebo chronickou atrofickou gastritídou (stav, pri ktorom žalúdok prestáva produkovať kyselinu). Nedostatok kyseliny spôsobuje, že bunky v žalúdku, ktoré produkujú hormón gastrín, vylučujú veľké množstvo gastrínu do krvného obehu. (Gastrín je hormón vylučovaný telom na zvýšenie aktivity žalúdočnej kyseliny. Kyselina v žalúdku blokuje tvorbu gastrínu. Pri pernicióznej anémii alebo chronickej atrofickej gastritíde je nedostatok kyseliny výsledkom zvýšeného množstva gastrín). Gastrín má vplyv aj na premenu enterochromafínových buniek v žalúdku na zhubný karcinoidný nádor. Liečba karcinoidných nádorov typu 1 zahŕňa lieky, ako sú lieky obsahujúce somatostatín, ktoré zastavujú produkciu gastrínu alebo chirurgické odstránenie časti žalúdka, ktorá produkuje gastrín.

Druhý typ karcinoidného nádoru žalúdka je menej častý. Takéto nádory rastú veľmi pomaly a pravdepodobnosť ich premeny na malígny nádor je veľmi malá. Objavujú sa u pacientov so zriedkavou genetickou poruchou, ako je MEN (mnohopočetná endokrinná neoplázia) typu I. U takýchto pacientov sa nádory vyskytujú v iných endokrinných žľazách, ako je epifýza, prištítna žľaza a pankreas.

Tretím typom karcinoidného nádoru žalúdka sú nádory väčšie ako 3 cm, ktoré sú izolované (objavujú sa jeden alebo viac naraz) v zdravom žalúdku. Nádory tretieho typu sú zvyčajne zhubné a existuje vysoká pravdepodobnosť ich hlbokého preniknutia do stien žalúdka a tvorby metastáz. Nádory tretieho typu môžu spôsobiť bolesti brucha a krvácanie, ako aj symptómy v dôsledku karcinoidného syndrómu. Karcinoidné nádory žalúdka tretieho typu zvyčajne vyžadujú operáciu a odstránenie žalúdka, ako aj blízkych lymfatických uzlín.

Karcinoidné nádory hrubého čreva

Karcinoidné nádory hrubého čreva sa zvyčajne tvoria na pravej strane hrubého čreva. Rovnako ako karcinoidné nádory tenkého čreva, karcinoidné nádory hrubého čreva sa často nachádzajú v pokročilých štádiách. Priemerná veľkosť nádoru pri diagnóze je teda 5 cm a metastázy sú prítomné u 2/3 pacientov. Karcinoidný syndróm je pri karcinoidných nádoroch hrubého čreva zriedkavý.

Príznaky karcinoidného syndrómu:

Symptómy karcinoidného syndrómu sa líšia v závislosti od toho, ktoré hormóny nádory vylučovali. Zvyčajne ide o hormóny, ako je serotonín, bradykinín (ktorý podporuje bolesť), histamín a chromogranín A.

Typické prejavy karcinoidného syndrómu:

• Hyperémia (začervenanie)
• Hnačka
• Bolesť brucha
• Sipot v dôsledku bronchospazmu (zúženie dýchacích ciest)
• Ochorenie srdcových chlopní
• Operácia môže spôsobiť komplikáciu známu ako karcinoidná kríza.

Hyperémia

Hyperémia je najčastejším príznakom karcinoidného syndrómu. U 90% pacientov sa počas ochorenia vyskytuje hyperémia. Sčervenanie je charakterizované začervenaním alebo zmenou farby tváre a krku (alebo hornej časti tela), ako aj horúčkou. Záchvaty sčervenania sa zvyčajne vyskytujú náhle, spontánne, môžu byť spôsobené emocionálnym, fyzickým stresom alebo požitím alkoholu. Záchvaty hyperémie môžu trvať minúty až niekoľko hodín. Návaly tepla môžu sprevádzať zrýchlený tep, nízky krvný tlak alebo závraty, ak krvný tlak klesne príliš nízko a do mozgu neprúdi krv. Zriedkavo je hyperémia sprevádzaná vysokým krvným tlakom. Hormóny, ktoré sú zodpovedné za hyperémiu, nie sú úplne rozpoznané; tieto môžu zahŕňať serotonín, bradykinín a látku P.

Hnačka

Hnačka je druhým dôležitým príznakom karcinoidného syndrómu. Približne 75 % pacientov s karcinoidným syndrómom má hnačku. Hnačka sa často vyskytuje spolu so začervenaním, ale môže sa vyskytnúť aj bez neho. Pri karcinoidnom syndróme je hnačka najčastejšie spôsobená serotonínom. Lieky, ktoré blokujú účinok serotonínu, ako je ondansetron (Zofran), často zmierňujú hnačku. Niekedy môže dôjsť k hnačke pri karcinoidnom syndróme v dôsledku lokálnych účinkov nádoru, čo sťažuje prechod tenkým črevom.

Ochorenie srdca

Ochorenie srdca sa vyskytuje u 50 % pacientov s karcinoidným syndrómom. Karcinoidný syndróm zvyčajne vedie k fibrotickým zmenám v pľúcnej chlopni srdca. Dysfunkcia chlopní znižuje schopnosť srdca pumpovať krv z pravej komory do pľúc a iných častí tela, čo môže viesť k zlyhaniu srdca. Medzi typické príznaky srdcového zlyhania patria: zväčšená pečeň, opuch nôh a tekutina v bruchu (ascites). Príčinou poškodenia trikuspidálnej a pulmonálnej chlopne srdca pri karcinoidnom syndróme je vo väčšine prípadov intenzívna dlhodobá expozícia serotonínu.

Karcinoidná kríza

Karcinoidná kríza je nebezpečný stav, ktorý sa môže vyskytnúť počas operácie. Kríza je charakterizovaná náhlym poklesom krvného tlaku, ktorý je príčinou rozvoja šoku. Tento stav môže byť sprevádzaný nadmerným búšením srdca, vysokou hladinou glukózy v krvi, ako aj ťažkým bronchospazmom. Karcinoidná kríza môže byť smrteľná. Najlepší spôsob, ako zabrániť karcinoidnému záchvatu, je operácia somatostatínu pred operáciou.

Sipot

Sipot sa vyskytuje asi u 10 % pacientov s karcinoidným syndrómom. Sipot je dôsledkom bronchospazmu (spazmu dýchacích ciest), ku ktorému dochádza v dôsledku uvoľnenia hormónov karcinoidným nádorom.

Bolesť brucha

Bolesť brucha je častým príznakom u pacientov s karcinoidným syndrómom. Bolesť sa môže vyskytnúť v dôsledku metastáz v pečeni, v dôsledku skutočnosti, že nádor postihuje susedné tkanivá a orgány, alebo v dôsledku nepriechodnosti čriev (o karcinoidnom nádore tenkého čreva si prečítajte nižšie).

Diagnóza karcinoidného syndrómu:

Diagnóza karcinoidného syndrómu je potvrdené zvýšením dennej hladiny metabolitu sérotonínu - kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči.

Liečba karcinoidného syndrómu:

Liečba karcinoidného syndrómu: radikálne chirurgické odstránenie nádoru. Pre metastázy, ktoré sa nedajú odstrániť, je predpísaná liečba oktreotidom, dlhodobo pôsobiacim analógom somatostatínu.

Pri častých záchvatoch sa používajú prípravky metyldopy (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 krát denne), prípravky ópia pri hnačkách. Možno použitie prednizolónu v dávke až 20-30 mg denne.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte karcinoidný syndróm:

Máte z niečoho obavy? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Karcinoidnom syndróme, jeho príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a strave po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš objednať sa k lekárovi- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, preštudujú vonkajšie znaky a pomôžu identifikovať chorobu podľa príznakov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a diagnostikujú. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite sa na ňu podrobnejšie o všetkých službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky určite zoberte na konzultáciu s lekárom. Ak štúdie nie sú ukončené, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

ty? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy ochorenia a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, musíte to urobiť niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom nielen na predchádzanie hroznej chorobe, ale aj na udržanie zdravého ducha v tele a celkovo v tele.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium byť neustále informovaný o najnovších novinkách a aktualizáciách informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané poštou.

Ďalšie ochorenia zo skupiny onkologických ochorení:

Výskyt karcinoidného syndrómu je určený niekoľkými dôvodmi. Podstatný význam majú: pomalý rast primárneho nádoru, masívne metastázy a veľkosť metastáz. Rozhodujúcu úlohu však hrá extraportálne umiestnenie druhého z nich. Všetky tieto faktory spôsobujú hypersekréciu serotonínu a iných biologicky aktívnych látok, ktoré periodicky vstupujú do krvného obehu a majú patologický účinok na rôzne orgány a systémy.

Najcharakteristickejšou skupinou vazomotorických porúch je takzvaný „syndróm sčervenania“ (syndróm začervenania), ktorý podrobne opísali Waldenstrom a Thorson. Po prvé, dochádza k periodickému „začervenaniu“ tváre, ramien, hornej časti tela, sprevádzané pocitom pálenia, teplom, búšením srdca, tachykardiou, pocitom slabosti a niekedy aj silným potením. Farba pokožky sa náhle zmení na jasne červenú a potom sa pomerne rýchlo zmení na ružovú a prejde do normálneho odtieňa. Na koži často zostávajú škvrny cyanózy („bodkovaná cyanóza“) na pozadí všeobecnej bledosti. Takýto útok trvá od 30 sekúnd do 10 minút. Počas dňa má pacient od 5 do 30 takýchto záchvatov.

Provokujúce faktory pre "syndróm sčervenania" sú: emocionálny a fyzický stres, hojné, teplé jedlo, príjem alkoholu, defekácia.

Po čase sa hyperémia kože môže stať trvalou, cyanóza progreduje a pacienti svojím vzhľadom pripomínajú pacientov s polycytémiou (pletorický habitus). Niekedy sa vyskytujú teleangiektázie.

Niektorí vedci sa pokúšajú vysvetliť kyanotickú fázu záchvatu začervenania možným synergickým účinkom na cievny systém sérotonínu a bradykinínu, pri ktorých súčasnom podávaní potkanom došlo k spazmu venulov a retrográdnemu krvnému spazmu v kapilárach (Weiner a Altura , 1967).

Záchvaty začervenania u žalúdočných karcinoidov začínajú jasne červeným nerovnomerným erytémom s dobre definovanými hranicami. Zdá sa, že u takýchto pacientov sa okrem serotonínu pravidelne do krvného obehu dostáva aj významné množstvo histamínu a 5-hydroxytryptofánu, prekurzora serotonínu. Prevládajúca tvorba posledne menovaného nádorovým tkanivom je spôsobená nedostatkom dekarboxylázy, ktorá zabezpečuje syntézu serotonínu (Jones a kol., 1968).

Karcinoidný syndróm, ktorý sa vyskytuje pri nádoroch bronchu, má špecifické črty, záchvaty začervenania sú akútneho vzhľadu, často sprevádzané horúčkou, slzením, nádchou, nevoľnosťou a vracaním, hypotenziou a oligúriou (Sandler, 1968). Takéto "karcinoidné krízy" (Kahil et al., 1964) môžu byť spôsobené priamym rýchlym vstupom humorálnych látok do arteriálneho systému, obchádzajúc portálny obeh. "Syndróm začervenania" niekedy sprevádza hypertenzia, ako aj hnačka a astmatické záchvaty.

Hnačka je v niektorých prípadoch kombinovaná s kŕčovými bolesťami v bruchu, výrazným dunením. Tento príznak je spôsobený črevnou hyperperistaltikou spôsobenou zvýšenou sekréciou serotonínu a možno aj bradykinínu. Obe tieto činidlá zvyšujú tonus hladkých svalov priedušiek, spazmujú ich, čo často vedie k atypickým záchvatom bronchiálnej astmy.

Okrem „syndrómu začervenania“ pri fungujúcom karcinoide možno na koži pozorovať zmeny iného charakteru.

U niektorých pacientov sa vyvinú „lézie podobné pelagre“ spojené s endogénnou hypovitaminózou PP, spôsobenou relatívnym nedostatkom tryptofánu na syntézu kyseliny nikotínovej v čreve. Vyskytuje sa hyperkeratóza, koža sa stáva suchou, šupinatá, na predlaktiach a dolných končatinách sa tvoria sivočierne oblasti pigmentácie, je zaznamenaná glositída.

Spolu s „léziami podobnými pelagre“ sa môže pozorovať fokálna hyperpigmentácia difúzneho charakteru v dôsledku nadmerného ukladania produktov deštrukcie serotonínu v koži. Kožné metastázy karcinoidu sú niekedy bolestivé.

U pacientov s karcinoidným syndrómom sa insuficiencia trikuspidálnej chlopne a stenóza ústia pulmonálnej artérie zisťujú v 40-50 % prípadov (Sjoerdsma, 1956). Patogenéza týchto lézií zostáva nejasná, ale väčšina výskumníkov je zástancami „biochemickej teórie“ ich výskytu. Posledne menovaný uvažuje pri karcinoidnom syndróme poškodenie endokardu (hlavne proliferatívne, nie zápalové) v dôsledku hypersekrécie serotonínu a iných biologicky aktívnych látok, ktoré primárne ovplyvňujú endokard a prispievajú k nadmernému rastu spojivového tkaniva.

Serotonín zreteľne zvyšuje tonus arteriálnych ciev pľúc (Page, 1958), čo vytvára dodatočné zaťaženie pravej komory. Ten hypertrofuje skoro a potom rýchlo nastupuje jeho myogénna dilatácia so stagnáciou v systémovom obehu.

Na vzniku edému pri karcinoidnom syndróme sa okrem hemodynamických faktorov podieľa aj hypoalbuminémia v dôsledku nedostatku tryptofánu na syntézu proteínov, ako aj systematického zvyšovania venózneho tlaku uprostred záchvatov „začervenania“. Určitú úlohu zohráva aj antidiuretický účinok serotonínu a u niektorých pacientov zvýšená koncentrácia antidiuretického hormónu.

Pacienti dlhodobo trpiaci karcinoidným syndrómom vychudnú, v niektorých prípadoch sa hmotnosť udrží.

Niekedy sa vyskytujú ťažké závraty, prechodné poškodenie zraku spôsobené hypoxiou mozgu.

Ide o kombináciu príznakov spôsobených prítomnosťou neuroendokrinného nádoru (karcinoidu) v tele a jeho uvoľňovaním do krvi veľkého množstva hormónov. Karcinoidy produkujú asi štyridsať biologicky aktívnych látok, ale najdôležitejšie z nich sú serotonín, histamín, tachykinín, kalikreín a prostaglandín. Neuroendokrinné nádory sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek orgáne tráviaceho systému (často v tenkom čreve), ako aj v prieduškách.

Známky karcinoidného syndrómu

Náhle začervenanie kože tváre, krku a hrudníka, spôsobené prívalom krvi do týchto oblastí tela, je charakteristickým znakom karcinoidného syndrómu. Tento príznak je zaznamenaný u približne 85% ľudí s neuroendokrinnými nádormi.

Priebeh takéhoto záchvatu sa u pacientov s rôznou lokalizáciou nádoru líši. Takže u pacientov s črevným karcinoidom sa takéto návaly krvi do tváre a trupu vyskytujú náhle a trvajú od tridsiatich sekúnd do pol hodiny. V tomto čase človeka prepadne pocit tepla. Ťažké záchvaty sprevádza pokles krvného tlaku a zvýšená srdcová frekvencia. Ako choroba postupuje, záchvaty sa môžu stať častejšími a dlhšími a koža sa môže stať modrastou.

Syndróm sa môže vyskytnúť spontánne alebo môže byť vyvolaný príjmom potravy, alkoholom, stresom, defekáciou, vystavením anestézii a inými faktormi. Záchvaty vyvolané účinkami anestézie môžu trvať hodiny a byť sprevádzané výrazným poklesom krvného tlaku. Tento jav sa v medicíne nazýva karcinoidná kríza.

Ďalším znakom karcinoidného syndrómu je výskyt žilových teleangiektázií na koži. Ide o rozšírenie malých cievok, ktoré sa prejavuje vo forme pavúčích žiliek alebo sietí na koži. Teleangiektázie pri karcinoidnom syndróme sa často vyskytujú v oblasti hornej pery, nosa a lícnych kostí.

Nemenej významným príznakom je hnačka, ktorá je zaznamenaná približne u 80 % pacientov s neuroendokrinnými nádormi. Frekvencia stolice sa môže meniť od niekoľko krát do tridsať za deň. Výkaly sú zvyčajne vodnaté, bez krvných nečistôt. Hnačka môže byť sprevádzaná bolesťou brucha.

Približne 10-20% pacientov sa sťažuje na dýchavičnosť a výskyt sipotov, ktoré sa častejšie vyskytujú počas záchvatov sčervenania kože tváre a trupu.

Karcinoidný syndróm je charakterizovaný ukladaním fibrínových plakov na srdcových chlopniach, stenách komôr, ako aj na vnútorných stenách pľúcnej tepny a aorty. Najčastejšie je postihnutá pravá strana srdca. Takéto zmeny vedú k chlopňovej nedostatočnosti. Tento príznak sa vyskytuje u 40% pacientov.

Ak je karcinoidný nádor lokalizovaný v žalúdku alebo prieduškách, priebeh záchvatu karcinoidného syndrómu sa môže líšiť. Keď je nádor lokalizovaný v žalúdku, koža sa môže zmeniť na červené škvrny, zatiaľ čo osoba sa obáva vážneho svrbenia. Hnačka a srdcové zlyhanie sú zriedkavé. Príznaky karcinoidného syndrómu s takouto lokalizáciou nádoru sú spôsobené biologicky aktívnou látkou histamínom.

U pacientov s karcinoidným nádorom lokalizovaným v prieduškách sú návaly horúčavy závažnejšie a dlhšie trvajúce, niekedy trvajúce niekoľko dní. Tieto záchvaty môžu sprevádzať dezorientácia, úzkosť, triaška (chvenie častí tela). Okrem toho majú títo pacienti príznaky, ako sú:

1. opuch kože okolo očí;
2. slzenie;
3. Zvýšené slinenie;
4. Hypotenzia (nízky krvný tlak);
5. kardiopalmus;
6. Hnačka;
7. dyspnoe;
8. Oligúria (znížený objem moču).

Predpokladá sa, že tieto symptómy pri bronchiálnych karcinoidných nádoroch sú spôsobené vplyvom histamínu vylučovaného samotným nádorom.

Symptómy

Existujú aj menej významné príznaky, ktoré sa vyskytujú pri karcinoidných nádoroch. Takže porušenie metabolizmu tryptofánu s nadmernou tvorbou serotonínu môže viesť k nedostatku vitamínu PP, ktorý sa prejavuje vo forme pelagry. Toto ochorenie je charakterizované príznakmi ako hnačka, dermatitída (zápal kože) a demencia (demencia).

Karcinoidné nádory môžu tiež ovplyvniť metabolizmus bielkovín. V dôsledku narušenej syntézy bielkovín vzniká svalová slabosť až atrofia.

U pacientov so závažnými záchvatmi začervenania môže dôjsť k pretrvávajúcemu opuchu tváre, menej často končatín.

Diagnostika

Príznaky karcinoidného syndrómu nie sú špecifické, to znamená, že sa môžu objaviť aj pri iných ochoreniach, ako je IBS (syndróm dráždivého čreva) alebo kolitída, preto je mimoriadne dôležité určiť, že zmena stavu pacienta je spôsobená práve prítomnosť novotvarov v tele.

Na analýzu karcinoidného syndrómu spôsobeného nádormi vylučujúcimi serotonín sa v moči vykonáva test na obsah produktu vitálnej aktivity nádoru - kyseliny 5-hydroxyindoloctovej (5-HIAA). Aby sa vylúčil falošne pozitívny výsledok, pacient má tri dni pred testom zakázané užívať potraviny, ktoré obsahujú serotonín (paradajky, ananás, banány, avokádo, slivky, vlašské orechy, baklažány a iné potraviny), ako aj lieky, ktoré ho obsahujú.

Liečba

Na liečbu sú predpísané lieky, ktoré potláčajú produkciu hormónov neuroendokrinným nádorom alebo znižujú ich účinok. Niektoré príznaky, ako sú návaly horúčavy, možno liečiť somatostatínovými liekmi (oktreotid). Navyše s návalmi horúčavy možno bojovať fenotiazínmi (chlórpromazín), fentolamínmi.

Hnačka sa môže liečiť loperamidom, difenoxylátom. Na prevenciu pelagry je predpísané jedlo bohaté na vitamín PP, ako aj syntetický analóg vitamínu.

Aby sa zabránilo konverzii 5-hydroxytryptofánu na serotonín, pacientom sa predpisuje metyldopa alebo fenoxybenzamín.

Informácie o oktreotide, loperamide a ďalších liekoch nájdete v elektronickom sprievodcovi

Odkaz na históriu: 1868 - Lanhans prvýkrát opísal karcinoidný nádor; 1907 – Oberndofer prvýkrát použil výraz „karcinoid“; 1930 – Cassidy opísal chorobu sprevádzanú vodnatou hnačkou, zlyhávaním srdca, dýchavičnosťou, začervenaním kože na tvári; 1931 – Scholte ako prvý navrhol súvislosť medzi nádorom tenkého čreva a poškodením chlopní chlopní pravej polovice srdca; 1949 – Rapport navrhol štruktúrny vzorec serotonínu; 1952 – Bjork, Aksen, Thorson prvýkrát opísali klinické prejavy karcinoidného syndrómu u chlapca, ktorý trpel stenózou otvorenia pľúcnych chlopní, nedostatočnosťou trikuspidálnej chlopne a nezvyčajnou cyanózou; 1954 – Waldenstrem a Pernov objavili hyperserotoninémiu u pacientov s metastatickým karcinoidom; 1960 - Harris pozoroval pretrvávajúcu hypertenznú odpoveď, keď bol serotonín podávaný človeku.

Karcinoidný syndróm- ochorenie spôsobené cirkuláciou mediátorov, ktoré sa prejavuje začervenaním kože (90%), hnačkou (75%), hlučným dýchaním (20%), endokardiálnou fibrózou (33%), poškodením chlopní vpravo Srdce; niekedy sa vyskytuje pleurálna, peritoneálna alebo retroperitoneálna fibróza.

Vývoj karcinoidného syndrómu je spôsobený hormonálne aktívnym nádorom pochádzajúcim z enterochromafínových (argentafínových) črevných buniek (Kulchitského bunky). Narastajúce črevné poruchy sú zároveň sprevádzané hypertenzným syndrómom (Gogin E.E., 1991).

Až do roku 1953 bol každý prípad detekcie karcinoidného syndrómu považovaný za kazuistický. Od popísania klinického obrazu ochorenia však výrazne vzrástol výskyt karcinoidných nádorov. Intravitálna diagnostika karcinoidného syndrómu je však pomerne zriedkavá. Podľa pitevných materiálov sa karcinoidy vyskytujú v 0,14–0,15 % prípadov.

Najčastejšie sú karcinoidné nádory lokalizované v gastrointestinálnom trakte, menej často sa vyskytujú v prieduškách, žlčníku, pankrease a vaječníkoch. Veľkosti nádorov spravidla nie sú veľké a pohybujú sa od 0,1 do 3 cm.Kacinoidná bunka je polygonálna, má chromatín a veľký počet náhodne usporiadaných granúl. Stróma spojivového tkaniva karcinoidného nádoru obsahuje značné množstvo žírnych buniek, ktoré majú schopnosť koncentrovať sa a prípadne produkovať serotonín.

Na základe patogenézy karcinoidný syndróm je tvorba 5-hydroxytryptamínu (serotonínu, enteramínu) nádorovými bunkami, čo spôsobuje hyperserotoninémiu a nadbytok iných fyziologicky aktívnych látok. Klasické príznaky karcinoidného syndrómu s výrazným zvýšením krvného tlaku sa vyvíjajú až vtedy, keď sú primárne ložiská alebo metastázy nádoru mimo hepatálnej bariéry. V týchto prípadoch nie je serotonín tvorený nádorovými bunkami zničený a vstupuje do celkového obehu cez pečeňovú žilu, čo spôsobuje rôzne patologické stavy.

Vazokonstrikčný účinok serotonínu bol jeho prvou známou vlastnosťou. Väčšina výskumníkov zistila hypertenznú reakciu, keď sa serotonín podáva človeku. Existuje však dostatočný počet štúdií, ktoré naznačujú, že po podaní serotonínu dochádza k poklesu krvného tlaku. Povaha vaskulárnej odpovede v reakcii na serotonín je ovplyvnená spôsobom jeho podávania. Takže pri intravenóznom podaní sa pozoruje zvýšenie minútového objemu a krvného tlaku a pri intraperitoneálnom zavedení serotonínu sa zaznamená hypotenzná reakcia. Existuje názor, že variabilita reakcií krvného tlaku na serotonín je spojená so schopnosťou cievneho riečiska reagovať odlišne na tento amín.

Je známe, že medzi serotonínom a inými biologickými amínmi existujú úzke interakcie. Napríklad sa považuje za preukázané, že vývoj vaskulárnych porúch pri karcinoidnom syndróme je spôsobený interakciou serotonínu a katecholamínov (Menshikov VV et al., 1972). Sú opísané prípady kombinácie karcinoidného syndrómu s akromegáliou a hyperkortizolizmom. Je možné, že táto kombinácia je spôsobená schopnosťou karcinoidných nádorových buniek produkovať látky podobné GH a ACTH.

Pod vplyvom vysokých koncentrácií serotonínu vzniká fibróza endotelového tkaniva, dochádza ku kontrakcii hladkého svalstva, čo spôsobuje zúženie tepien. Porážka kardiovaskulárneho systému v dôsledku hyperserotoninémie pri karcinoidnom syndróme sa znižuje na rozvoj nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne a stenózy pľúcnej artérie, ako aj na fibrózu endokardu pravej predsiene a pravej komory. Zúženie arteriol vedie k rozvoju arteriálnej hypertenzie.

Karcinoidné nádory sú klasifikované ako vyplýva z predná črevná trubica(priedušky, žalúdok, dvanástnik, žlčové cesty, pankreas), stredná časť črevnej trubice(jejunum a ileum, slepé črevo, vzostupné hrubé črevo) zadnej časti črevnej trubice(priečny tračník, zostupný, sigmoid a konečník). Niekedy sa nachádzajú aj v pohlavných žľazách, prostate, obličkách, mliečnych žľazách, týmuse alebo koži.

Pre klinický obraz Karcinoidný syndróm je charakterizovaný prítomnosťou vazomotorických porúch typu "prílivov". Súčasne sa určité oblasti kože stávajú červené, niekedy cyanotické, pacient na týchto miestach cíti teplo. Okrem porušenia cievneho tonusu a poškodenia srdca existuje výrazný brušný syndróm, ktorý sa prejavuje prítomnosťou hnačky, bolesti pozdĺž čriev. Vplyv serotonínu na hladké svaly priedušiek môže viesť k ich prudkému zúženiu a rozvoju astmatických záchvatov. Priebeh ochorenia je spravidla paroxysmálny. Trvanie záchvatov sa značne líši - od 30 sekúnd do 10 minút a v niektorých prípadoch sa záchvaty môžu opakovať niekoľkokrát počas dňa. Ich výskyt je najčastejšie vyvolaný v súvislosti s nervovým alebo fyzickým stresom, príjmom alkoholu. Množstvo symptómov, ako je cyanóza, teleangiektázia, oligúria a poškodenie srdca, pretrváva dlhodobo a určuje stav pacientov v interiktálnom období.

Najcharakteristickejší zmeny v krvnom obraze s karcinoidným syndrómom dochádza k zrýchleniu ESR a leukocytózy a medzi zmenami v krvi a výskytom kríz sa určuje priamy vzťah. Karcinoidy, najmä tie bronchiálne, môžu vylučovať ACTH, čo spôsobuje Cushingov syndróm, hormón uvoľňujúci rastový hormón, ktorý spôsobuje akromegáliu.

Diagnóza je potvrdená vysoký obsah sorotonínu v krvnej plazme, zvýšené vylučovanie kyseliny 5-hydroxyindoloctovej močom, ako aj detekcia nádoru čreva, pečene, pľúc počas inštrumentálnych metód výskumu. Biochemické ukazovatele môžu byť skreslené pri konzumácii potravín obsahujúcich veľké množstvo serotonínu (banány, vlašské orechy, citrusové plody, kivi, ananás), užívaní prípravkov z rauwolfie, fenotiazínov, salicylátov, ako aj pri patologických stavoch komplikovaných črevnou obštrukciou, kedy dochádza k vylučovaniu Kyselina 5-hydroxyindoloctová sa môže zvýšiť na 9-25 mg/deň.

Imunofluorescenčné štúdie potvrdiť prítomnosť neuropeptidov (serotonín, substancia P a neurotenzín) v karcinoidných nádoroch. Definícia karcinoembryonálny antigén(CEA) v diagnostike karcinoidných nádorov má tiež určitý význam: jeho hladina je zvyčajne normálna alebo minimálna. Ak je koncentrácia CEA zvýšená, treba mať podozrenie na ďalší nádor.

Komplexná lokálna diagnostika karcinoidy zahŕňa röntgenové vyšetrenie, počítačovú tomografiu, ultrazvukové vyšetrenie, použitie imunoautorádiografických metód na stanovenie hormónov v krvi, selektívnu artério- a flebografiu, scintigrafiu s indium-111-oktreotidom a morfologické vyšetrenie biopsie. Využitie celého komplexu moderných metód výskumu (fluoroskopia, endoskopia, selektívna artério- a flebografia, ultrazvuk, počítačová tomografia, rádionuklidové štúdie, stanovenie hormónov v krvi, imunohistochemické vyšetrenie bioptických vzoriek nádoru) poskytuje správnu diagnózu v 76,9 % prípadov.

Berúc do úvahy všeobecné princípy terapie karcinoidný syndróm, treba poznamenať, že je vhodné čo najskôr odstrániť nádor. Treba však pripomenúť, že klinické prejavy karcinoidného syndrómu sa veľmi často vyskytujú v prípadoch, keď už existujú funkčne aktívne pečeňové metastázy. V tomto prípade nie je možná radikálna chirurgická liečba. Zmiernenie kliniky karcinoidného syndrómu však možno dosiahnuť vyrezaním čo najväčšieho počtu metastáz, čím sa zníži celkové množstvo tkaniva produkujúceho sérotonín. Ak je chirurgický zákrok z nejakého dôvodu nemožný, možno použiť röntgenovú terapiu, ktorej účinnosť je však nízka vzhľadom na odolnosť karcinoidných nádorov voči radiačnej záťaži. Po rádioterapii neexistujú spoľahlivé údaje o predĺžení očakávanej dĺžky života.

Medzi liekmi, používaný v liečbe karcinoidných nádorov, treba rozlišovať cyklofosfamid, ktorého účinnosť je podľa viacerých autorov okolo 50 %. Existujú tiež správy, že dobrý terapeutický účinok sa zaznamenáva pri predpisovaní antagonistov serotonínu, z ktorých najrozšírenejšie použitie našli cyproheptadín a deseryl. Cyproheptadín má nielen antiserotonínový, ale aj antihistamínový účinok. Podáva sa intravenózne v dávke 6 až 40 mg. Deseryl sa užíva perorálne v dávke 6 až 24 mg a intravenózne počas 1 až 2 hodín v dávke 10 až 20 mg.

Niektoré antidepresíva- na symptomatickú liečbu možno použiť fluoxetín, sertralín, fluvoxamín, paroxetín.

Blokátory histamínových H1 a H2 receptorov(cimetidín, ranitidín, difenhydramín / difenhydramín) sú účinné pri karcinoidoch, ktoré produkujú hlavne histamín. Loperamid (Imodium) sa používa na liečbu hnačky.

Syntetické analógy somatostatínu Oktreotid (Sandostatin) a Lanreotid (Somatulin) sa široko používajú na liečbu karcinoidného syndrómu. Sandostatin, ktorý interaguje so somatostatínovými receptormi, inhibuje tvorbu účinných látok nádorom. Odporúčaná schéma použitia sandostatínu (oktreotidu) pri liečbe karcinoidných a neuroendokrinných syndrómov je 150-500 mcg subkutánne 3-krát denne. Liek zvyšuje prežívanie pacientov s karcinoidnými nádormi a prítomnosťou metastáz, zlepšuje kvalitu života pacientov, uľahčuje alebo odstraňuje návaly horúčavy, črevnú motorickú dysfunkciu, hnačku.

Bolo vykonaných množstvo štúdií o použití a-interferónu u pacientov s karcinoidnými nádormi. Na liečbu pacientov boli dávky a-interferónu 3-9 IU používané subkutánne 3-7 krát týždenne. Použitie vyšších dávok lieku nezlepšuje rýchlosť liečby, ale výrazne zvyšuje percento toxických reakcií. Pri liečbe a-interferónu sa zlepšenie pozoruje v 30-75% prípadov.

Liečba arteriálnej hypertenzie vykonávané podľa všeobecných pravidiel. V niektorých prípadoch by liečba mala byť zameraná na boj s komplikáciami karcinoidného syndrómu, ako je kardiovaskulárna nedostatočnosť, gastrointestinálne krvácanie atď. Je potrebné poznamenať, že trvanie ochorenia (10 a viac rokov), významné vyčerpanie pacientov s karcinoidným syndrómom vyžaduje všeobecnú posilňovaciu terapiu.