Najčastejšie srdcové chyby. Vrodené srdcové chyby u dospelých

Čo znamená vrodená srdcová choroba? Spravidla ide o chyby v akejkoľvek anatomickej štruktúre srdca - septum, chlopne, hlavné cievy (aorta a pľúcna tepna). Teraz existuje viac ako sto odrôd CHD, ako aj veľa ich kombinácií. Niektoré srdcové chyby sú celkom bežné, zatiaľ čo iné sú pomerne zriedkavé.

Prečo vzniká UPU?

V druhom alebo treťom týždni tehotenstva plod začína klásť rôzne systémy vrátane srdca a veľkých ciev. V 4. týždni, keď má plod len niekoľko milimetrov, mu už začína biť srdce. Kompletná tvorba srdca a veľkých ciev plodu je ukončená do 8. týždňa tehotenstva. Celý kardiovaskulárny systém začne správne fungovať. Výskyt CHD je možný, ak v počiatočných štádiách tehotenstva pod vplyvom nejakého negatívneho faktora dôjde k porušeniu správneho kladenia orgánov. Ako také látky, ktoré poškodzujú plod, môžete zvážiť:

• chemikálie: laky, farby a iné
• niektoré lieky
• infekčné agens (vírusy atď.)
• zlé návyky tehotnej ženy (fajčenie, alkohol, zneužívanie návykových látok a drogová závislosť)
• nepriaznivé environmentálne podmienky (emisie z priemyselných podnikov, výfukové plyny, žiarenie, znečistené ovzdušie)

Za zmienku stojí najmä vírus rubeoly. Známy je jeho tropizmus pre embryonálne tkanivo, ktorý vedie k vzniku nielen srdcových chýb, ale aj iných vrodených anomálií.

Spoľahlivo sa zistilo, že vo veľkých priemyselných centrách s nepriaznivými podmienkami prostredia, v prevádzke chemických závodov, rodenie detí s vrodenou patológiou prevyšuje pôrody napríklad vo vidieckych oblastiach.

Svoju úlohu môže zohrávať aj dedičná záťaž pre kardiovaskulárnu patológiu, prítomnosť srdcových chýb u iných členov rodiny.

Niekedy sa dieťa narodí s vrodenou chybou, ale príčinu nemožno zistiť.

Klasifikácia UPU

Všetky vrodené srdcové chyby, v závislosti od farby kože, možno rozdeliť do dvoch veľkých skupín:

1. Modrý typ, tečúci s cyanózou.
2. Biely typ, tečúci bez cyanózy.

Cyanóza (cyanóza kože) je príznak, ktorý sa vyskytuje v dôsledku zmiešania venóznej a arteriálnej krvi.

Vo vzťahu k pľúcnemu obehu, ktorý prechádza pľúcami, sa UPU delia na:

• s preťažením malého kruhu
• s vyčerpaním malého kruhu
• bez hemodynamických porúch v pľúcnom obehu

V závislosti od porušenia anatomickej integrity konkrétnej štruktúry srdca môžu byť UPU:

• chlopňové
• septa
• kombinované

Pri chlopňových defektoch sa vyskytujú anomálie chlopní. Defekty septa znamenajú defekty septa, kombinovaná ICHS môže zahŕňať patológiu chlopne aj defekty septa alebo iné anomálie.

Hlavné príznaky

Najčastejšie sa vrodená srdcová vada diagnostikuje už v pôrodnici.

Hlavné príznaky tohto sú:

• dyspnoe
• tachykardia
• srdcový šelest, ktorý počul lekár
• možná cyanóza alebo bledosť kože
• pomalé sanie

Pri nezávažnom ICHS tieto prejavy nemusia byť prítomné alebo sa u dieťaťa objavia vo vyššom veku.

Čo ešte môže upozorniť?

Deti s ICHS sa často rodia malé. Niekedy má takéto dieťa pri narodení normálnu telesnú hmotnosť, ale potom zle priberá, dochádza k oneskoreniu vývoja, podvýžive. Deti s ICHS s obohatením pľúcneho obehu častejšie trpia nachladnutím, ktoré môže byť dlhotrvajúce alebo opakujúce sa, banálne akútne respiračné ochorenie sa u nich môže zmeniť na bronchitídu, zápal pľúc. Zvlášť stojí za to upozorniť, keď dieťa často ochorie v ranom veku bez toho, aby navštevovalo predškolské zariadenia.

Ďalším dôvodom na obavy je prítomnosť patologických pulzácií a rozvoj deformácie hrudníka v oblasti srdca, objavenie sa takzvaného srdcového hrbu.

Deti v školskom veku trpiace ICHS sa môžu sťažovať na nevoľnosť, slabosť, bolesti hlavy, závraty, bolesti v oblasti srdca.

Priebeh akejkoľvek ICHS sa hodnotí podľa známok obehového zlyhania. Tie obsahujú:

• dyspnoe
• tachykardia
• zväčšenie pečene
• edém
• znížená tolerancia cvičenia

Čím výraznejší je komplex týchto prejavov, tým väčší je stupeň obehového zlyhania a závažnejší defekt.

Diagnóza patológie

Sťažnosti a údaje z objektívneho vyšetrenia už umožnia podozrenie na vrodenú srdcovú vadu.

Elektrokardiogram poskytne predstavu o zvýšení a preťažení určitých častí srdca.

Röntgen hrudníka ukáže stav prietoku krvi v pľúcnom obehu, zvýšenie tieňa srdca a veľkých ciev.

ECHO-KG (ultrazvuk srdca) určí špecifickú tému ICHS, identifikuje defekty priečok, chlopní a posúdi stav hlavných ciev.

Najčastejšie UPU

Najčastejšími vrodenými srdcovými chybami sú chyby septa.

ASD- defekt predsieňového septa, pri ktorom dochádza k patologickej komunikácii medzi pravou alebo ľavou predsieňou a cez ňu dochádza k odtoku krvi. Ide o ICHS bieleho typu s obohatením pľúcneho obehu. Veľké defekty predsieňového septa sa vyskytujú so zvýšením pravého srdca a môže sa vyvinúť pľúcna hypertenzia. Deti s PAS sa zvyčajne rodia v termíne s normálnou telesnou hmotnosťou. Systolický šelest na srdci s týmto defektom je veľmi neintenzívny, nie hrubý, pripomína funkčný. Preto sa často diagnóza defektu stanoví po prvom roku života dieťaťa. Deti s PAS môžu často trpieť nachladnutím, zaostávať vo fyzickom vývoji. Defekty predsieňového septa zvyčajne vyžadujú chirurgickú korekciu. Defekt sa šije, veľké defekty sa uzatvárajú autoperikardiálnymi alebo syntetickými náplasťami, čoraz častejšie sa používa endovaskulárny uzáver oklúderom.

VSD- defekt medzikomorovej priehradky, pri ktorej je medzi pravou a ľavou komorou správa s patologickým výtokom krvi cez ňu. Ide o vrodenú srdcovú chorobu bledého typu s obohatením pľúcneho obehu. Existujú dva druhy tohto defektu:

• svalový defekt
• membránový defekt

Defekt svalového komorového septa je zvyčajne malý, prebieha priaznivo a často má tendenciu sa spontánne uzavrieť. Ale aj keď je uložený, nevyžaduje si rýchlu opravu.

Menej priaznivé sú defekty membrán. Sú diagnostikované už v pôrodnici, od 2-3 dňa života dieťaťa sa začína ozývať hrubý fúkajúci systolický šelest v srdci. Deti s takýmito defektmi môžu zaostávať vo fyzickom vývoji, často trpia bronchitídou, zápalom pľúc. Veľké membránové defekty vyžadujú okamžitú opravu. Najčastejšie sa operácia na otvorenom srdci vykonáva náplasťou aplikovanou na miesto defektu.

OAP- otvorený ductus arteriosus (ductus arteriosus). Tiež veľmi častý UPU. Ductus arteriosus v prenatálnom období je normálna komunikácia u plodu a spája aortu s pľúcnicou. Patent ductus arteriosus je cieva, cez ktorú sa po narodení udržiava patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnicou. Ide o vrodenú srdcovú chorobu bledého typu s obohatením pľúcneho obehu. Klinický obraz defektu bude závisieť od veľkosti funkčného kanála. Pri malých veľkostiach je to minimum. Pri veľkom, širokom PDA sa prejavuje už v ranom veku – auskultačným hlukom, známkami zlyhania obehu, rozvojom podvýživy, recidivujúcimi akútnymi respiračnými ochoreniami. Porucha je okamžite odstránená. Vykonajte podviazanie potrubia. Teraz sa často uchyľujú k endovaskulárnej technike, keď sa do potrubia vloží okluzor, ktorý ho zablokuje.

KOARKTÁCIA AORTY- vrodená patológia zúženia lúmenu aorty rôznej závažnosti na akomkoľvek mieste, častejšie v oblasti jej isthmu. Toto ochorenie srdca môže byť ťažké diagnostikovať, keďže nemá taký symptóm ICHS ako srdcový šelest. Niekedy bude hluk počuť v medzilopatkovom priestore zozadu. Pri koarktácii aorty nie je určená pulzácia periférnych ciev - femorálne, popliteálne, cievy zadnej časti chodidla. Vyvíja sa symptomatická arteriálna hypertenzia. Staršie deti sa sťažujú na bolesti hlavy, krvácanie z nosa, hypertenzné krízy s vysokým krvným tlakom, zimomriavky dolných končatín. Majú neúmerný vývoj: dobre vyvinutý horný ramenný pletenec a slabo vyvinuté dolné končatiny. Táto UPU vždy vyžaduje okamžitú elimináciu.

STENÓZA AORTY- biele ICHS bez hemodynamických porúch v pľúcnom obehu, keď je obštrukcia prietoku krvi z ľavej komory do aorty. Existujú tri typy stenózy: chlopňová, subvalvulárna a supravalvulárna. Stenóza aortálnej chlopne sa najčastejšie vyskytuje pri deformácii chlopne. Subvalvulárna stenóza je charakterizovaná prítomnosťou membrány alebo šnúry, ktorá zužuje výstupnú časť ľavej komory. Supravalvulárna stenóza vzniká ako dôsledok obštrukcie – záhybu nad aortálnou chlopňou. Ostrá aortálna stenóza je eliminovaná v ranom veku, malé stenózy možno dlhodobo pozorovať konzervatívne.

STENÓZA PĽÚCNEJ TEPINY- biele ICHS s vyčerpaním pľúcneho obehu, keď je prekážka prietoku krvi z pravej komory do pľúcnice. Existujú dva varianty defektu: chlopňový a infundibulárny. Pri chlopňovej stenóze pulmonálnej artérie dochádza k splynutiu chlopňových cípov, k infundibulárnej stenóze v dôsledku hypertrofie výstupného úseku pravej komory alebo ak je tam septum. Závažné stenózy pľúcnej artérie sú okamžite odstránené, menšie sú pozorované konzervatívne.

FALLOT TETRAD- najčastejšie modré srdcové ochorenie, ktoré sa vyskytuje s výskytom cyanózy po troch mesiacoch života dieťaťa. Tetráda zahŕňa štyri charakteristické znaky: zúženie vývodu pravej komory, defekt komorového septa, dextrapozícia aorty (posun doprava) a hypertrofia steny pravej komory. Fallotova tetralógia je okamžite odstránená. Ak predtým bolo potrebných niekoľko po sebe nasledujúcich operácií, teraz sa Fallotova tetráda operuje jedným radikálnym chirurgickým zákrokom.

TRANSPOZÍCIA HLAVNÝCH NÁDOB, SPOLOČNÁ TEPLINA KUPU- ťažká modrá ICHS, prejavujúca sa cyanózou od prvých hodín života dieťaťa a vyžadujúca si urgentnú kardiochirurgickú operáciu.

V súčasnosti nie sú zložité, kombinované ICHS neobvyklé. Ide o hypopláziu ľavého srdca, jedinej komory a iné.

Liečebné metódy

Prítomnosť vrodenej srdcovej choroby u dieťaťa si spravidla vyžaduje jej rýchle odstránenie. A je lepšie vykonať operáciu pred rozvojom komplikácií: zväčšenie srdca, zvýšenie príznakov zlyhania krvného obehu, rozvoj pľúcnej hypertenzie a poruchy srdcového rytmu. Konzervatívne možno pozorovať len množstvo defektov. Patrí medzi ne malý svalový defekt medzikomorovej priehradky, malá stenóza aorty a pľúcnice.

Niektoré vrodené srdcové choroby (nazývajú sa kritické) je nutné zo zdravotných dôvodov operovať doslova v prvých dňoch života novorodenca. Takéto CHD zahŕňajú transpozíciu hlavných ciev, spoločný arteriálny kmeň a výraznú koarktáciu aorty.

Iné vrodené chyby sa dajú operovať v prvých rokoch života dieťaťa, napríklad defekty septa, otvorený ductus arteriosus.

Komplexné srdcové chyby je možné operovať v etapách, kedy sa najskôr vykoná paliatívna (pomocná) operácia a potom, keď sa stav dieťaťa stabilizuje, sa už robí radikálna korekcia ICHS.

Operácie je možné vykonávať:

• v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu na otvorenom srdci
• endovaskulárnym spôsobom

V súčasnosti sa čoraz viac využívajú endovaskulárne metódy korekcie ICHS. Vykonávajú sa bez rezu hrudníka, preto sú menej traumatické a vedú k rýchlemu pooperačnému zotaveniu dieťaťa. Tieto techniky sú použiteľné na elimináciu najbežnejších srdcových chýb, ako je defekt predsieňového septa, otvorený ductus arteriosus.

Prevencia vrodených srdcových chorôb

Prevencia tejto patológie u novorodenca je zameraná predovšetkým na elimináciu škodlivých faktorov. Preto možno odporučiť nasledovné:

• udržiavanie zdravého životného štýlu pre tehotnú ženu
• odmietanie zlých návykov
• vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi, navštevovať masové podujatia počas epidémií, očkovanie proti rubeole
• vyhnúť sa pracovným rizikám u tehotnej ženy a nepriaznivým environmentálnym faktorom (žiarenie, vibrácie, chemické látky atď.)
• užívanie akýchkoľvek liekov počas tehotenstva len po konzultácii s lekárom
• užívanie kyseliny listovej počas plánovania tehotenstva a v jeho skorých štádiách
• genetické poradenstvo pre vysoké riziko dedičnej patológie, anamnézy potratov, neskorých tehotenstiev

Kľúčom k narodeniu zdravého dieťaťa je teda dodržiavanie týchto jednoduchých opatrení, pozorovanie a konzultácia s lekárom, pozorný prístup k sebe, vyhýbanie sa škodlivým faktorom, najmä pri znášaní orgánov a systémov plodu.

Ale ak sa dieťa narodilo s vrodenou srdcovou chybou, neznamená to vetu. Teraz sa operujú aj tie najzložitejšie a najťažšie formy. Detská kardiochirurgia nezostáva stáť, zavádzajú sa nové techniky, ktoré šetria prístup k srdcu. Včasná diagnostika, úspešná operácia dieťa nielen zachráni, ale aj vráti do úplne plnohodnotného života!

© Používanie materiálov stránky len po dohode s administráciou.

Neznáme je vždy prinajmenšom alarmujúce alebo sa ho začnú báť a strach človeka paralyzuje. Na negatívnej vlne sa robia nesprávne a unáhlené rozhodnutia, ich dôsledky situáciu zhoršujú. Potom opäť strach a - opäť nesprávne rozhodnutia. V medicíne sa takejto situácii „spätnej slučky“ hovorí circulus mortum, začarovaný kruh. Ako z toho von? K jeho adekvátnemu a včasnému riešeniu nech pomôže plytká, no pravdivá znalosť základov problému.

Čo je to srdcová chyba?

Každý orgán nášho tela je navrhnutý tak, aby fungoval racionálne v systéme, pre ktorý je určený. Srdce patrí obehový systém, napomáha pohybu krvi a jej nasýteniu kyslíkom (O2) a oxidom uhličitým (CO2). Napĺňa sa a sťahuje, „tlačí“ krv ďalej, do veľkých a potom malých ciev. Ak je porušená obvyklá (normálna) štruktúra srdca a jeho veľkých ciev – či už pred narodením, alebo po narodení ako komplikácia choroby, potom môžeme hovoriť o defekte. To znamená, že ochorenie srdca je odchýlka od normy, ktorá narúša pohyb krvi alebo mení jej plnenie kyslíkom a oxidom uhličitým. Samozrejme, v dôsledku toho vznikajú problémy pre celý organizmus, viac či menej výrazné a s rôznym stupňom nebezpečenstva.

Trochu o fyziológii krvného obehu

Ľudské srdce, rovnako ako všetky cicavce, je rozdelené na dve časti hustou prepážkou. Ľavá pumpuje arteriálnu krv, má jasnočervenú farbu a je bohatá na kyslík. Tá pravá – venózna krv, je tmavšia a nasýtená oxidom uhličitým. Normálne je septum (tzv medzikomorové) nemá žiadne otvory a krv v dutinách srdca ( átrium a komory) sa nemieša.

Venózna krv z celého tela vstupuje do pravej predsiene a komory, potom do pľúc, kde uvoľňuje CO2 a prijíma O2. Tam sa mení na arteriálnej prechádza ľavou predsieňou a komorou, dostáva sa do orgánov cez cievny systém, dodáva im kyslík a odoberá oxid uhličitý, čím sa mení na venózny. Potom - opäť na pravú stranu srdca a tak ďalej.

Obehový systém je uzavretý, preto sa nazýva „ kruh krvného obehu". Existujú dva takéto kruhy, oba zahŕňajú srdce. Kruh "pravá komora - pľúca - ľavá predsieň" sa nazýva malý, alebo pľúcna: v pľúcach sa venózna krv stáva arteriálnou a prenáša sa ďalej. Kruh "ľavá komora - orgány - pravá predsieň" sa nazýva veľký, prechádzajúc po svojej trase, krv z artérie sa opäť mení na venóznu.

funkčné ľavej predsiene a komory zažiť vysoké zaťaženie, pretože veľký kruh je „dlhší“ ako malý. Preto je vľavo normálna svalová stena srdca vždy o niečo hrubšia ako vpravo. Veľké cievy, ktoré vstupujú do srdca, sa nazývajú žily. Vychádzajúce - tepny. Normálne spolu vôbec nekomunikujú, izolujú toky venóznej a arteriálnej krvi.

ventily srdcia sa nachádzajú medzi predsiene a komory a na hranici vstupu a výstupu veľkých plavidiel. Najčastejšie problémy sú s mitrálny chlopňa (dvojcípa, medzi ľavou predsieňou a komorou), na druhom mieste - aortálnej(pri výstupe z aorty z ľavej komory), potom trojcípa(trikuspidálny, medzi pravou predsieňou a komorou) a u „outsiderov“ - pľúcna chlopňa, pri jej výstupe z pravej komory. Na prejavoch získaných srdcových chýb sa podieľajú najmä chlopne.

Video: princípy krvného obehu a funkcie srdca. (Dôležité pre pochopenie hemodynamiky pri malformáciách)

Čo sú srdcové chyby?

Zoberme si klasifikáciu upravenú pre pacientov podľa prezentácie.

1. Vrodené a získané - zmeny v normále budova a pozíciu srdce a jeho veľké nádoby sa objavili pred alebo po narodení.
2. Izolované a kombinované - zmeny sú buď jednoduché alebo viacnásobné.
3. C (tzv. "modrá") - koža zmení svoju normálnu farbu na modrastý odtieň alebo bez cyanózy. Rozlišovať zovšeobecnená cyanóza(bežné) a akrocyanóza(prsty na rukách a nohách, pery a špička nosa, uši).

I. Vrodená srdcová choroba (CHD)

Viac sa tvoria porušenia v anatomickej štruktúre srdca dieťaťa v maternici(počas tehotenstva), ale objavia sa až po pôrode. Ak chcete získať úplnejší obraz o probléme - pozrite si obrázky srdcových chýb.

Pre pohodlie boli klasifikované na základe prietoku krvi cez pľúca, tj malý kruh.

• CHD so zvýšením prietoku krvi v pľúcach - s cyanóza a bez neho;
• CHD s normálnym prietokom krvi v pľúcach;
• ICHS so zníženým prietokom krvi pľúcami - s cyanóza a bez toho.

Defekt komorového septa (VSD)

V závislosti od stupňa defektu a narušenia prietoku krvi, koncepty kompenzované(v dôsledku zhrubnutia stien srdca a zvýšených kontrakcií krv prechádza v normálnych objemoch) a dekompenzovaný(srdce sa príliš zväčšuje, svalové vlákna nedostávajú potrebnú výživu, sila kontrakcií klesá) získaných defektov.

nedostatočnosť mitrálnej chlopne

Práca zdravých (horných) a postihnutých (spodných) ventilov

Neúplné uzavretie chlopní je výsledkom ich zápalu a následkov vo forme skleróza(náhrada „pracovných“ elastických tkanív tuhými spojivovými vláknami). Krv pri kontrakcii ľavej komory hodený opačným smerom ľavej predsiene. V dôsledku toho je potrebná väčšia sila kontrakcií na „vrátenie“ prietoku krvi do strany. aorta, a hypertrofované(zhrubne) celú ľavú stranu srdca. Postupne sa rozvíja zlyhanie v malom kruhu a potom - porušenie odtoku venózna krv zo systémového obehu, tzv.

Znamenia: mitrálne sčervenanie(ružovo-modrá farba pier a líc). Chvenie hrudníka, pociťované aj rukou – tzv mačacie pradenie, a akrocyanóza(modrý odtieň rúk a nôh, nosa, uší a pier). Takéto malebné príznaky sú možné len vtedy dekompenzovaný zverák a kompenzované nedejú sa.

Liečba a prognóza: v pokročilých prípadoch na prevenciu , požadovaný . Pacienti žijú dlho, mnohí si chorobu ani neuvedomujú, ak je in kompenzačné etapy. Dôležité je včas liečiť všetky zápalové ochorenia.

obrázok: výmena mitrálnej chlopne

Mitrálna stenóza (zúženie chlopne medzi ľavou predsieňou a komorou)

Znamenia: ak zlozvyk dekompenzovaný, pri meraní krvný tlak nižšia číslica ( diastolický tlak) môže klesnúť takmer na nulu. Pacienti sa sťažujú na závraty, ak sa poloha tela rýchlo mení (ľahol - vstal), astmatické záchvaty v noci. Koža je bledá, je viditeľná pulzácia tepien na krku ( tanečná karotída) a krútiť hlavou. Žiaci oko a kapiláry pod nechtami (viditeľné pri stlačení nechtová platnička) tiež pulzovať.

Liečba: profylaktický - kompenzované zlozvyk, radikálny - umelý aortálnej chlopne.

Predpoveď: izolovaný zverák asi v 30 % sa nájdu náhodou, pri bežnom vyšetrení. Ak defekt ventil malý a nevyslovený, ľudia o neresti ani netušia a žijú plnohodnotný život.

Dôsledky ochorenia aorty - zlyhanie srdca, stagnácia krvi v komore

Aortálna stenóza, izolovaný defekt

Ťažkosti pri získavaní krvi ľavej komory v aorta: na to je potrebné väčšie úsilie a svalové steny srdca zhrubnú. Menej aortálny otvor, tým výraznejšie hypertrofia ľavej komory.

Znamenia: spojené s poklesom príjmu arteriálnej krvi do mozgu a iných orgánov. Bledosť, závraty a mdloby srdcový hrb(ak sa defekt vyvinul v detstve), záchvaty bolesti v srdci ().

Liečba: znižujeme pohybovú aktivitu, vykonávame celkovú posilňovaciu liečbu - ak nie je výrazná obehové zlyhanie. V závažných prípadoch iba chirurgický zákrok, výmena chlopne alebo disekcia jej cípov ( komisurotómia).

Kombinovaný defekt aorty

Dva v jednom: zlyhanie ventily+ zúženie aortálne ústa. Takéto defekt aorty srdce je oveľa bežnejšie ako izolované. Znaky sú rovnaké ako pre aortálna stenóza, len menej nápadné. V závažných prípadoch začína stagnácia v malý kruh, sprevádzané srdcová astma a pľúcny edém.

Liečba: symptomatické a profylaktické - v miernych prípadoch, v ťažkých prípadoch - operácia, výmena aortálnej ventil alebo disekcia jeho "zrastených" ventilov. Prognóza pre život je priaznivá, s primeranou a včasnou liečbou.

Video: príčiny, diagnostika a liečba aortálnej stenózy

Nedostatočnosť trikuspidálnej (trikuspidálnej) chlopne

Kvôli voľnému uzáveru ventil, krv z pravej komory vrhnutý späť do pravé átrium. Jeho schopnosť kompenzovať zlozvyk nízka, takže začína rýchlo preťaženie žilovej krvi v veľký kruh.

Znamenia: cyanóza, žily plné a pulzujúce krky, arteriálny tlak mierne znížená. V závažných prípadoch opuch a ascites(nahromadenie tekutiny v brušná dutina). Liečba je konzervatívna, hlavne na elimináciu venózna kongescia. Predpoveď – v závislosti od závažnosti stavu.

Stenóza pravého atrioventrikulárneho (medzi pravou predsieňou a komorou) ústia

Ťažkosti pri odvádzaní krvi z pravé átrium v pravej komory. venózna kongescia rýchlo sa šíri do pečeň, zvyšuje sa, potom sa rozvíja srdcová fibróza pečene- vymení sa aktívne tkanivo spojovacie(jazva). Zobrazí sa ascites, generál edém.

Znamenia: bolesť a pocit ťažkosti hypochondrium napravo, cyanóza so žltým odtieňom, vždy - vlnenie krčné žily. Arteriálny tlak znížený; pečeň zväčšené, pulzujúce.

Liečba: zamerané na zníženie edému, ale je lepšie neodkladať operáciu.

Predpoveď: normálne zdravie je možné s miernym fyzickým. činnosť. Ak sa objavil a cyanóza– rýchlo ku kardiochirurgovi.

Zhrnutie: získané- väčšinou reumatické srdcové chyby. Ich liečba je zameraná tak na základné ochorenie, ako aj na znižovanie následkov defektu. V prípade ťažkej obehovej dekompenzácie je účinná iba operácia.

Dôležité! Liečba srdcových chýb môže mať väčšiu šancu na úspech, ak sa ľudia dostanú k lekárovi včas. Navyše nevoľnosť, ako dôvod na návštevu lekára, nie je vôbec potrebná: môžete jednoducho požiadať o radu a v prípade potreby podstúpiť základné vyšetrenia. Inteligentný lekár nedovolí svojim pacientom ochorieť. Dôležité upozornenie: na veku lekára skutočne nezáleží. Veľmi dôležitá je jeho odborná úroveň, schopnosť analyzovať a syntetizovať, intuícia.

Vrodené srdcové ochorenie- Ide o anomáliu v štruktúre srdca alebo veľkých ciev.

Informácie Patológia kardiovaskulárneho systému je veľmi častá (asi 1% všetkých novorodencov). Deti s takýmito ochoreniami sa vyznačujú vysokou úmrtnosťou pri absencii včasnej liečby: až 70% pacientov zomiera v prvom roku života.

Podľa štatistík, ak vezmeme do úvahy súhrn chýb, je väčšia prevalencia anomálií kardiovaskulárneho systému u chlapcov, ale niektoré typy vrodených srdcových chýb sú bežnejšie u dievčat.

Existujú tri skupiny vrodených srdcových chýb podľa frekvencie výskytu u mužov alebo žien.:

1. "Mužské" zlozvyky: koarktácia aorty (často v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus), transpozícia hlavných ciev, aortálna stenóza atď.;
2. „Ženské“ zlozvyky: otvorený arteriálny defekt, defekt predsieňového septa, Fallotova triáda atď.;
3. Neutrálne zlozvyky(s rovnakou frekvenciou sa vyskytujú u chlapcov a dievčat): defekt atrioventrikulárneho septa, defekt aorto-pulmonálneho septa atď.

Príčiny vrodených chýb

K tvorbe vrodených malformácií srdca a veľkých ciev dochádza v prvých 8 týždňoch tehotenstva pod vplyvom rôznych faktorov:

1. Chromozomálne poruchy;
2. Zlé návyky matky (fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť);
3. Neprimeraný príjem liekov;
4. Infekčné choroby matky (rubeola, herpetická infekcia atď.);
5. Dedičné faktory (prítomnosť srdcových ochorení u rodičov a blízkych príbuzných výrazne zvyšuje riziko anomálií kardiovaskulárneho systému u dieťaťa);
6. Vek rodičov (muž nad 45 rokov, žena nad 35 rokov);
7. Nežiaduce účinky chemických zlúčenín (benzín, acetón atď.);
8. radiačnej záťaži.

Klasifikácia

V súčasnosti existuje veľa klasifikácií vrodených anomálií kardiovaskulárneho systému.

V roku 2000 bola prijatá Medzinárodná nomenklatúra vrodených srdcových chorôb.:

1. Hypoplázia pravého alebo ľavého srdca(nedostatočný rozvoj jednej z komôr). Je to zriedkavé, ale je to najťažšia forma defektov (väčšina detí sa operácie nedožije);
2. obštrukcie defektov(zúženie alebo úplné uzavretie chlopní srdca a veľkých ciev): stenóza aortálnej chlopne, stenóza pľúcnej chlopne, stenóza bikuspidálnej chlopne;
3. Chyby priečok: defekt predsieňového septa, defekt komorového septa;
4. Modré zlozvyky(vedie k cyanóze kože): Fallotova tetráda, transpozícia hlavných ciev, stenóza trikuspidálnej chlopne atď.

Aj v lekárskej praxi sa často používa nasledujúca klasifikácia:

Vrodené srdcové ochorenie

Vrodená srdcová chyba je srdcová chyba vrodeného pôvodu. V podstate táto patológia postihuje srdcovú priehradku, postihuje tepnu, ktorá dodáva venóznu krv do pľúc alebo do jednej z hlavných ciev arteriálneho systému - aorty, a ductus botalis (OAP) nerastie. Pri vrodenej srdcovej chorobe je narušený pohyb krvi v systémovom obehu (BCC) a v malom (ICC).

Srdcové chyby je pojem, ktorý spája niektoré srdcové choroby, ktorých hlavnou prednosťou je zmena anatomickej stavby aparátu srdcovej chlopne alebo jej najväčších ciev, ako aj nezjednotenie priečok medzi predsieňami alebo komorami srdca. .

príčiny vrodených srdcových chorôb

Hlavnými príčinami vrodených srdcových chorôb sú chromozomálne abnormality - to je takmer 5%; génová mutácia (2–3 %); rôzne faktory, ako je alkoholizmus a drogová závislosť rodičov; infekčné choroby prenesené v prvej tretine tehotenstva (rubeola, hepatitída), užívanie liekov (1-2%), ako aj dedičná predispozícia (90%).

Pri rôznych deformáciách chromozómov sa ich mutácie objavujú v kvantitatívnej a štrukturálnej forme. Ak sa vyskytnú aberácie chromozómov veľkej alebo strednej veľkosti, je to hlavne smrteľné. Ale keď sa vyskytnú deformácie s kompatibilitou pre život, potom sa objavia rôzne typy vrodených chorôb. Keď sa v sade chromozómov objaví tretí chromozóm, potom sa vyskytujú defekty medzi cípmi chlopní predsieňovej a komorovej priehradky alebo ich kombináciou.

Vrodené srdcové chyby so zmenami na pohlavných chromozómoch sú oveľa menej časté ako pri trizómii autozómov.

Mutácie v jednom géne vedú nielen k vrodenej srdcovej chorobe, ale aj k rozvoju anomálií v iných orgánoch. Malformácie CCC (kardiovaskulárny systém) sú spojené so syndrómom autozomálne dominantného typu a autozomálne recesívne. Tieto syndrómy sú charakterizované vzorom poškodenia systému v miernej alebo ťažkej závažnosti.

K vzniku vrodených srdcových chorôb môžu prispieť rôzne faktory prostredia, ktoré poškodzujú kardiovaskulárny systém. Medzi nimi sú röntgenové lúče, ktoré mohla žena dostať počas prvej polovice tehotenstva; žiarenie ionizovanými časticami; niektoré druhy liekov; infekčné choroby a vírusové infekcie; alkohol, drogy atď. Preto sa srdcové chyby, ktoré sa vytvorili pod vplyvom týchto faktorov, nazývajú embryopatie.

Pod vplyvom alkoholu sa najčastejšie tvorí VSD (defekt komorového septa), PDA (otvorený ductus arteriosus), patológia predsieňového septa. Napríklad antikonvulzíva vedú k rozvoju stenózy pľúcnej tepny a aorty, koartácii aorty, PDA.

Medzi toxickými látkami je na prvom mieste etylalkohol, ktorý prispieva k vzniku vrodených srdcových chýb. Dieťa narodené pod vplyvom alkoholu bude mať fetálny alkoholový syndróm. Matky, ktoré trpia alkoholizmom, dajú život takmer 40 % detí s vrodenou srdcovou vadou. Alkohol je obzvlášť nebezpečný v prvej tretine tehotenstva - toto je jedno z najkritickejších období vo vývoji plodu.

Veľmi nebezpečné pre nenarodené dieťa je skutočnosť, že tehotná žena mala rubeolu. Toto ochorenie spôsobuje množstvo patológií. A výnimkou nie je ani vrodená srdcová choroba. Výskyt vrodených srdcových chorôb po rubeole sa pohybuje od 1 do 2,4 %. Medzi srdcové chyby sa v praxi najčastejšie rozlišujú: PDA, VKA, Fallotova tetralógia, VSD, stenóza pľúcnej artérie.

Experimentálne údaje naznačujú, že takmer všetky vrodené srdcové chyby majú v podstate genetický pôvod, čo je v súlade s multifaktoriálnou dedičnosťou. Samozrejme, existuje genetická heterozygotnosť a niektoré formy CHD sú spojené s mutáciami v jedinom géne.

Okrem etiologických faktorov, príčin vrodených srdcových chorôb, existuje aj riziková skupina, ktorá zahŕňa staršie ženy; s poruchami endokrinného systému; s toxikózou prvých troch mesiacov tehotenstva; ktorí majú v anamnéze mŕtvo narodené deti, ako aj existujúce deti s vrodenou srdcovou chorobou.

Príznaky vrodených srdcových chorôb

Klinický obraz vrodenej srdcovej choroby je charakterizovaný štrukturálnymi znakmi defektu, procesom obnovy a komplikáciami vyplývajúcimi z rôznych etiológií. Po prvé, príznaky vrodenej srdcovej choroby zahŕňajú dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje na pozadí miernej fyzickej námahy, zvýšená srdcová frekvencia, periodická slabosť, bledosť alebo cyanóza tváre, bolesť v srdci, opuch a mdloby.

Vrodené srdcové chyby sa môžu vyskytovať intermitentne, a preto existujú tri hlavné fázy.

V primárnej fáze, adaptívnej, sa telo pacienta snaží prispôsobiť poruchám v obehovom systéme, ktoré sú spôsobené malformáciou. V dôsledku toho sú príznaky prejavu ochorenia zvyčajne mierne. Ale pri závažnom porušení hemodynamiky sa rýchlo rozvíja srdcová dekompenzácia. Ak pacienti s vrodenou srdcovou chybou nezomrú v prvej fáze ochorenia, tak po cca 2-3 rokoch dochádza k zlepšeniu zdravotného stavu a ich vývoju.

V druhej fáze sa zaznamenáva relatívna kompenzácia a zlepšenie celkového stavu. A po druhej nevyhnutne nasleduje tretia, keď dochádzajú všetky adaptačné schopnosti organizmu, vznikajú dystrofické a degeneratívne zmeny na srdcovom svale a rôznych orgánoch. V podstate terminálna fáza vedie k smrti pacienta.

Medzi najvýraznejšie príznaky vrodenej srdcovej choroby patrí srdcový šelest, cyanóza a srdcové zlyhanie.

Hluk v srdci systolickej povahy a rôznej intenzity je zaznamenaný takmer pri všetkých typoch defektov. Ale niekedy môžu úplne chýbať alebo prejavovať nestálosť. Najlepšie počuteľné zvuky sú spravidla lokalizované v ľavej hornej časti hrudnej kosti alebo v blízkosti pľúcnej tepny. Dokonca aj mierne zvýšenie tvaru srdca umožňuje počúvať srdcový šelest.

Pri stenóze pľúcnej tepny a TMS (transpozícia veľkých ciev) sa prudko prejavuje cyanóza. A pri iných typoch defektov môže úplne chýbať alebo byť malý. Cyanóza je niekedy trvalá alebo sa objavuje počas kriku, plaču, to znamená s periodicitou. Tento príznak môže byť sprevádzaný zmenou koncových falangov prstov a nechtov. Niekedy je takýto príznak vyjadrený bledosťou pacienta s vrodenou srdcovou chorobou.

Pri niektorých typoch defektov sa srdcová tuposť môže zmeniť. A jeho zvýšenie bude závisieť od lokalizácie zmien v srdci. Na stanovenie presnej diagnózy, na zistenie tvaru srdca a srdcového hrbolčeka, sa uchýlia k röntgenovému žiareniu pomocou antiografie aj kymografie.

Pri srdcovom zlyhaní sa môže vyvinúť spazmus periférnych ciev, ktorý je charakterizovaný blednutím, chladom končatín a špičky nosa. Spazmus sa prejavuje ako prispôsobenie tela pacienta srdcovému zlyhaniu.

Vrodené srdcové ochorenie u novorodencov

Dojčatá majú pomerne veľké srdce, ktoré má značnú rezervnú kapacitu. Vrodené srdcové ochorenie sa zvyčajne vyvíja medzi 2. a 8. týždňom tehotenstva. Príčina jeho vzhľadu u dieťaťa sa považuje za rôzne choroby matky, infekčné a vírusové; práca nastávajúcej matky pri rizikovej výrobe a samozrejme dedičný faktor.

Približne 1 % novorodencov má poruchy kardiovaskulárneho systému. Teraz nie je ťažké presne diagnostikovať vrodenú srdcovú chorobu v počiatočnom štádiu. Aplikáciou lekárskej a chirurgickej liečby tak pomáha zachraňovať životy mnohých detí.

Vrodené srdcové ochorenie je najčastejšie diagnostikované u detí mužského pohlavia. A pre rôzne defekty je charakteristická určitá sexuálna predispozícia. Napríklad u žien prevláda PDA a VSD, zatiaľ čo u mužov prevláda aortálna stenóza, vrodená aneuryzma, koarktácia aorty, Fallotova tetralógia a TMA.

Jednou z najčastejších zmien na srdci detí je neuzavretie septa – ide o otvorenie anomálneho charakteru. V podstate ide o VSD, ktoré sa nachádzajú medzi hornými komorami srdca. Po celé obdobie prvého roku života bábätka sa môžu niektoré drobné defekty v priečkach spontánne uzavrieť a neovplyvniť nepriaznivo ďalší vývoj dieťaťa. No, pre hlavné patológie je indikovaná chirurgická intervencia.

Kardiovaskulárny systém plodu pred narodením je obeh, ktorý obchádza pľúca, to znamená, že krv tam nevstupuje, ale cirkuluje cez ductus arteriosus. Keď sa dieťa narodí, tento kanál sa zvyčajne uzavrie v priebehu niekoľkých týždňov. Ale ak sa tak nestane, potom dieťa dostane PDA. To vytvára určité zaťaženie srdca.

Príčinou ťažkej cyanózy u detí je transpozícia dvoch veľkých tepien, kedy sa pľúcna tepna pripája k ľavej komore a aorta k pravej. Toto sa považuje za patologické. Bez operácie novorodenci zomierajú okamžite počas prvých dní života. Okrem toho deti s ťažkými formami vrodených srdcových chýb veľmi zriedkavo dostanú infarkt.

Charakteristickými znakmi vrodenej srdcovej choroby u detí sú slabé priberanie, únava a bledosť kože.

Liečba vrodených srdcových chorôb

Vrodené srdcové chyby môžu mať niekedy odlišný klinický obraz. Preto metódy liečby a starostlivosti budú do značnej miery závisieť od závažnosti a zložitosti klinických prejavov ochorenia. V podstate, keď má pacient úplnú kompenzáciu defektu, potom je jeho životný štýl úplne normálny, ako u zdravých ľudí. Takíto pacienti spravidla nepotrebujú lekársku pomoc. Možno im dať odporúčania, ktorých účelom je schopnosť udržať defekt v kompenzačnom stave.

V prvom rade musí pacient trpiaci vrodenou srdcovou chorobou obmedziť ťažkú ​​fyzickú prácu. Prácu, ktorá nepriaznivo ovplyvní pohodu pacienta, je vhodné zmeniť na iný druh činnosti.

Osoba s vrodenou srdcovou chorobou v anamnéze by sa mala zdržať hrania zložitých športov a účasti na súťažiach. Aby sa znížilo zaťaženie srdca, pacient by mal spať asi osem hodín.

Správna výživa by mala pacientov s vrodeným srdcovým ochorením sprevádzať po celý život. Jedlo sa musí prijímať 3-krát denne, aby hojné jedlo neviedlo k stresu kardiovaskulárneho systému. Všetky potraviny by nemali obsahovať soľ a ak dôjde k zlyhaniu srdca, soľ by nemala presiahnuť päť gramov. Treba mať na pamäti, že by sa mali jesť iba varené jedlá, pretože sú lepšie stráviteľné a výrazne znižujú zaťaženie všetkých tráviacich orgánov. Je prísne zakázané fajčiť a piť alkoholické nápoje, aby nedošlo k provokácii kardiovaskulárneho systému.

Jednou z metód liečby vrodených srdcových chorôb je medikamentózna liečba, kedy je potrebné zvýšiť kontraktilnú funkciu srdca, regulovať metabolizmus voda-soľ a odstraňovať prebytočnú tekutinu z tela, ako aj bojovať proti zmeneným rytmom srdca a zlepšiť metabolizmus. procesov v myokarde.

Liečba vrodenej srdcovej choroby sa niekedy líši v závislosti od povahy a závažnosti defektu. Vždy sa berie do úvahy aj vek pacienta a jeho celkový zdravotný stav. Napríklad niekedy deti s malými srdcovými chybami nepotrebujú liečbu. A v niektorých prípadoch je okamžite potrebné vykonať chirurgický zákrok aj v detstve.

Takmer 25 % detí s vrodenou srdcovou vadou potrebuje urgentnú skorú operáciu. Na určenie miesta defektu a jeho závažnosti sa v prvých dňoch života zavedie do srdca katéter.

Hlavnou chirurgickou metódou liečby vrodených srdcových chorôb je metóda hlbokej hypertenzie, pri ktorej sa používa silný chlad. Tento typ operácie sa robí u detí so srdcom veľkosti vlašského orecha. Pomocou tejto metódy pri operáciách srdca dojčiat má chirurg možnosť vykonať najťažšiu operáciu na obnovu srdca v dôsledku jeho úplného uvoľnenia.

V súčasnosti sú široko používané aj iné radikálne metódy liečby vrodených srdcových chýb. Medzi nimi možno rozlíšiť komisurotómiu, kde sa používa disekcia zrastených chlopní a protetika, kedy sa odstraňuje modifikovaná mitrálna alebo trikuspidálna atrioventrikulárna chlopňa a následne sa šije chlopňová protéza. Po takýchto chirurgických zákrokoch, najmä mitrálnej komisurotómii, je prognóza chirurgickej liečby pozitívna.

Väčšina pacientov sa po operáciách vracia k bežnému životnému štýlu, sú schopní pracovať. Deti sa neobmedzujú vo fyzických schopnostiach. Každý, kto podstúpil operáciu srdca, by však mal byť naďalej sledovaný lekárom prvého kontaktu. Defekt, ktorý má reumatickú etiológiu, potrebuje opakovanú profylaxiu.

84. Vrodené srdcové chyby.

vrodené srdcové chyby vznikajú v dôsledku porušenia tvorby srdca a ciev, ktoré z neho odchádzajú. Väčšina defektov narúša prietok krvi v srdci alebo cez veľké (BKK) a malé (MKK) kruhy krvného obehu. Srdcové chyby sú najčastejšími vrodenými chybami a sú hlavnou príčinou úmrtia detí na malformácie.

Etiológia. Vrodené srdcové ochorenie môže byť spôsobené genetickými faktormi alebo faktormi prostredia, ale zvyčajne ide o kombináciu oboch. Najznámejšími príčinami vrodených srdcových chýb sú bodové zmeny génov, prípadne chromozomálne mutácie v podobe delécie alebo duplikácie segmentov DNA. Hlavné chromozomálne mutácie, ako sú trizómie 21, 13 a 18, spôsobujú asi 5-8 % prípadov CHD. Genetické mutácie sa vyskytujú v dôsledku pôsobenia troch hlavných mutagénov:

Fyzikálne mutagény (hlavne ionizujúce žiarenie).

Chemické mutagény (fenoly lakov, farieb; dusičnany; benzpyrén pri fajčení tabaku; konzumácia alkoholu; hydantoín; lítium; talidomid; teratogénne lieky - antibiotiká a CTP, NSAID atď.).

Biologické mutagény (hlavne vírus rubeoly v tele matky, vedúci ku vrodenej rubeole s charakteristickou Gregovou triádou - ICHS, katarakta, hluchota, ako aj diabetes mellitus, fenylketonúria a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogenéza. Existujú dva hlavné mechanizmy.

1. Porušenie srdcovej hemodynamiky → preťaženie srdcových oddelení objemom (malformácie ako chlopňová insuficiencia) alebo rezistenciou (malformácie ako stenóza otvorov alebo ciev) → vyčerpanie príslušných kompenzačných mechanizmov → rozvoj hypertrofie a dilatácie srdcových oddelení → rozvoj srdcového zlyhania (a teda porúch systémovej hemodynamiky).

2. Porušenie systémovej hemodynamiky (plétora/anémia ICC a BCC) → rozvoj systémovej hypoxie (hlavne obehovej pri bielych malformáciách, hemickej pri modrých malformáciách, aj keď s rozvojom akútneho SZ ľavej komory napr. ventilačná aj difúzna hypoxia nastať).

UPU sú podmienene rozdelené do 2 skupín:

1. Biela(bledá, s ľavo-pravým posunom krvi, bez zmiešania arteriálnej a venóznej krvi). Obsahuje 4 skupiny:

S obohatením pľúcneho obehu (otvorený ductus arteriosus, defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, AV komunikácia atď.).

S ochudobnením pľúcneho obehu (izolovaná pľúcna stenóza atď.).

Pri vyčerpaní systémového obehu (izolovaná aortálna stenóza, koarktácia aorty atď.)

Bez výrazného porušenia systémovej hemodynamiky (dispozícia srdca - dextro-, sinistro-, mezokardia; srdcové dystopie - krčné, hrudné, brušné).

2. Modrá(s pravo-ľavým výtokom krvi, s miešaním arteriálnej a venóznej krvi). Obsahuje 2 skupiny:

S obohatením pľúcneho obehu (kompletná transpozícia veľkých ciev, Eisenmengerov komplex atď.).

S vyčerpaním pľúcneho obehu (tetralógia Fallot, Ebsteinova anomália atď.).

Klinické prejavy ICHS možno kombinovať do 4 syndrómov:

Srdcový syndróm(sťažnosti na bolesti v oblasti srdca, dýchavičnosť, búšenie srdca, prerušenia činnosti srdca; pri vyšetrení - bledosť alebo cyanóza, opuch a pulzácia ciev krku, deformácia hrudníka podľa typu srdcového hrbolčeka; palpácia - zmeny krvného tlaku a charakteristiky periférneho pulzu, zmeny charakteristík apikálneho šoku s hypertrofiou / dilatáciou ľavej komory, objavenie sa srdcového impulzu s hypertrofiou / dilatáciou pravej komory, systolický / diastolické mačacie pradenie so stenózou; perkusie - rozšírenie hraníc srdca podľa rozšírených oddelení; auskultačné - zmeny rytmu, sily, zafarbenia, pevnosti tónov, objavenie sa charakteristických tónov, každý zlozvyk hluku atď.).

syndróm srdcového zlyhania(akútne alebo chronické, pravá alebo ľavá komora, dýchavičnosť a cyanotické záchvaty atď.).

Syndróm chronickej systémovej hypoxie(oneskorenie v raste a vývoji, príznaky paličiek a hodiniek atď.)

Syndróm respiračnej tiesne(hlavne pri ICHS s obohatením pľúcneho obehu).

Srdcové zlyhanie (vyskytuje sa takmer pri všetkých ICHS).

Bakteriálna endokarditída (častejšie pozorovaná pri cyanotickej CHD).

Včasná predĺžená pneumónia na pozadí stagnácie v pľúcnom obehu.

Vysoká pľúcna hypertenzia alebo Eisenmengerov syndróm (charakteristický pre ICHS s obohatením pľúcneho obehu).

Synkopa v dôsledku nízkeho ejekčného syndrómu až po rozvoj cerebrovaskulárnej príhody

Syndróm angíny pectoris a infarkt myokardu (najcharakteristickejší pre aortálnu stenózu, abnormálny pôvod ľavej koronárnej artérie).

Dýchavičnosť – cyanotické záchvaty (vyskytujú sa pri Fallotovej tetralógii s infundibulárnou stenózou pľúcnej tepny, transpozíciou hlavných tepien atď.).

Relatívna anémia - s cyanotickou CHD.

Patologická anatómia. Pri vrodených srdcových chybách v procese hypertrofie myokardu u detí vo veku prvých 3 mesiacov života sa podieľa nielen zväčšenie objemu svalových vlákien s hyperpláziou ich ultraštruktúr, ale aj skutočná hyperplázia kardiomyocytov. Súčasne sa vyvíja hyperplázia retikulínových argyrofilných vlákien strómy srdca. Následné dystrofické zmeny v myokarde a stróme až po rozvoj mikronekróz vedú k postupnej proliferácii spojivového tkaniva a vzniku difúznej a fokálnej kardiosklerózy.

Kompenzačná reštrukturalizácia cievneho riečiska hypertrofovaného srdca je sprevádzaná nárastom intramurálnych ciev, arterio-venóznych anastomóz a najmenších žíl (tzv. Viessen-Tebesiových ciev) srdca. V súvislosti so sklerotickými zmenami v myokarde, ako aj so zvýšeným prietokom krvi v jeho dutinách, dochádza k zhrubnutiu endokardu v dôsledku rastu elastických a kolagénových vlákien v ňom. Reštrukturalizácia cievneho lôžka sa rozvíja aj v pľúcach. U detí s vrodenými srdcovými chybami dochádza k spomaleniu celkového telesného vývoja.

Smrť vzniká v prvých dňoch života z hypoxie s obzvlášť ťažkými formami defektov alebo neskôr z rozvoja srdcového zlyhania. V závislosti od stupňa hypoxie spôsobenej znížením prietoku krvi v pľúcnom obehu a smeru prietoku krvi abnormálnymi cestami medzi pľúcnym a systémovým obehom možno srdcové chyby rozdeliť na dva hlavné typy - modré a biele. Pri defektoch modrého typu dochádza k zníženiu prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxii a smeru prietoku krvi pozdĺž abnormálnej cesty - sprava doľava. Pri defektoch bieleho typu chýba hypoxia, smer prietoku krvi je zľava doprava. Toto rozdelenie je však schematické a nie vždy použiteľné pre všetky typy vrodených srdcových chýb.

Vrodené chyby s porušením rozdelenia dutín srdca. Defekt komorového septa je častý, jeho výskyt závisí od retardácie rastu niektorej zo štruktúr tvoriacich prepážku, v dôsledku čoho vzniká abnormálna komunikácia medzi komorami. Častejšie sa vyskytuje defekt v hornej väzivovej (membranóznej) časti septa. Prietok krvi defektom sa vykonáva zľava doprava, takže nie je pozorovaná cyanóza a hypoxia (biely typ defektu). Stupeň defektu sa môže meniť, až do úplnej absencie septa. Pri výraznom defekte vzniká hypertrofia pravej srdcovej komory, pri menšom defekte nedochádza k významným zmenám hemodynamiky.

Porucha primárnej priehradky má vzhľad otvoru umiestneného priamo nad ventilmi komôr; s defektom v sekundárnej priehradke je široko otvorený oválny otvor bez chlopne. V oboch prípadoch sa prietok krvi vyskytuje zľava doprava, nedochádza k hypoxii a cyanóze (biely typ defektu). Pretečenie krvi v pravej polovici srdca je sprevádzané hypertrofiou pravej komory a expanziou kmeňa a vetiev pľúcnej tepny. Úplná absencia interventrikulárnych alebo interatriálnych septa vedie k rozvoju trojkomorové srdce- ťažký defekt, pri ktorom však počas obdobia kompenzácie nie je pozorované úplné premiešanie arteriálnej a venóznej krvi, pretože hlavný tok jednej alebo druhej krvi si zachováva svoj smer, a preto sa stupeň hypoxie zvyšuje s postupujúcou dekompenzáciou.

Vrodené srdcové chyby s porušením rozdelenia arteriálneho kmeňa. Spoločný arteriálny kmeň pri úplnej absencii rozdelenia arteriálneho kmeňa je zriedkavý. Pri tomto defekte vychádza jeden spoločný arteriálny kmeň z oboch komôr, na výstupe sú umiestnené 4 polmesiacové chlopne alebo menej; defekt sa často kombinuje s defektom medzikomorovej priečky. Pľúcne tepny odchádzajú zo spoločného kmeňa neďaleko chlopní do vetvy veľkých ciev hlavy a krku, môžu úplne chýbať a potom pľúca dostávajú krv z rozšírených bronchiálnych tepien. Pri tomto defekte dochádza k ostrej hypoxii a cyanóze (modrý typ defektu), deti nie sú životaschopné.

Stenóza a atrézia pľúcnej tepny sa pozorujú, keď je septum arteriálneho kmeňa posunuté doprava, často v kombinácii s defektom komorového septa a inými defektmi. Pri výraznom zúžení pľúcnej tepny krv vstupuje do pľúc cez arteriálny (botallový) kanálik a rozširujúce sa bronchiálne tepny. Defekt je sprevádzaný hypoxiou a silnou cyanózou (modrý typ defektu).

Stenóza a atrézia aorty sú dôsledkom posunutia septa arteriálneho kmeňa doľava. Sú menej časté ako posunutie septa doprava, často sprevádzané hypopláziou ľavej srdcovej komory. Súčasne sa pozoruje ostrý stupeň hypertrofie pravej srdcovej komory, expanzia pravej predsiene a ostrá celková cyanóza. Deti nie sú životaschopné.

Zúženie isthmu aorty (koarktácia), až do jeho atrézie, je kompenzovaný rozvojom kolaterálnej cirkulácie cez medzirebrové tepny, tepny hrudníka a prudkou hypertrofiou ľavej srdcovej komory.

Neuzavretie arteriálneho (botallového) potrubia možno považovať za defekt v jeho prítomnosti so súčasným rozšírením u detí starších ako 3 mesiace života. Prietok krvi sa v tomto prípade vykonáva zľava doprava (biely typ defektu). Izolovaný defekt je vhodný na chirurgickú korekciu.

Kombinované vrodené srdcové chyby. Spomedzi kombinovaných defektov sú bežnejšie Fallotova triáda, tetráda a pentáda. Fallotova triáda má 3 znaky: defekt komorového septa, stenózu pľúcnej tepny a v dôsledku toho hypertrofiu pravej komory. Fallotova tetralógia má 4 znaky: defekt komorového septa, zúženie pľúcnice, dextrapozícia aorty (posunutie ústia aorty doprava) a hypertrofia pravej srdcovej komory. Fallotova pentáda, okrem týchto štyroch, zahŕňa 5. príznak – defekt predsieňového septa. Najbežnejšia Fallotova tetralógia (40-50% všetkých vrodených srdcových chýb). Pri všetkých defektoch typu Fallot je zaznamenaný prietok krvi sprava doľava, zníženie prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxia a cyanóza (modrý typ defektov). Zriedkavejšie kombinované vrodené chyby zahŕňajú defekt komorového septa so stenózou ľavého atrioventrikulárneho ústia ( Lutambascheho choroba), defekt komorového septa a dextropozícia aorty ( Eisenmengerova choroba) a vetva ľavej koronárnej artérie z kmeňa pľúcnice (syndróm Bland-White-Garland) primárna pľúcna hypertenzia ( Aerzova choroba), v závislosti od hypertrofie svalovej vrstvy ciev pľúc (malé tepny, žily a venuly) atď.

Srdcové chyby u detí

Srdcové chyby u dieťaťa, deti

Srdcové chyby sú bežnou patológiou u detí. Frekvencia defektov u detí sa v posledných rokoch zvyšuje. Konzultácia a vyšetrenie detského kardiológa - detská klinika "Markushka".

Vrodené srdcové chyby u detí, dieťa

Frekvencia vrodené srdcové chyby(CHP) u novorodencov je 0,8 %, veľmi sa líšia anatomickými znakmi a závažnosťou priebehu. Klinické prejavy ICHS u detí sú rôznorodé a určujú ich tri hlavné faktory: anatomické znaky defektu, stupeň kompenzácie az toho vyplývajúce komplikácie.

Podozrenie na ICHS u dieťaťa je možné, ak má: cyanózu alebo silnú bledosť, podvýživu, časté prechladnutie, nedostatočnú toleranciu fyzickej aktivity primeranej veku (únava pri dojčení, pri aktívnej hre, výskyt dýchavičnosti pri výstupe čo i len jedného letu schodoch a pod.), zväčšenie srdca, zmena srdcových zvukov, objavenie sa srdcových šelestov, zmena pulzu na rukách, slabý pulz v stehennej tepne alebo jej absencia, zmena arteriálneho krvného tlaku, deformácia hrudníka, srdcový rytmus poruchy, akékoľvek patologické zmeny EKG, nezvyčajné zmeny zistené na röntgene hrudníka atď.

Vrodené srdcové chyby s obohatením pľúcneho obehu

Defekt predsieňového septa(AMPP) je jednou z bežných CHD. V 10-20% prípadov sa ASD kombinuje s prolapsom mitrálnej chlopne.

Hemodynamika pri ASD je určená výtokom arteriálnej krvi zľava doprava, čo vedie k zvýšeniu minútového objemu pľúcneho obehu. Pri tvorbe skratu, rozdielu tlaku medzi pravou a ľavou predsieňou, jej vyššej polohe, väčšej rozťažnosti pravej komory a oblasti pravého predsieňového otvoru, odporu a objemu predsiene. cievne riečisko pľúcnej hmoty. Rozvoj pľúcnej hypertenzie a poškodenie cievneho riečiska pľúc vedú k reverznému posunu krvi a vzniku cyanózy. Pri primárnych defektoch sa často pozoruje mitrálna insuficiencia.

Na rozdiel od defektov komorového septa, pri ktorých výrazný shunting vedie k objemovému preťaženiu oboch komôr, je pri ASD shunting menší a postihuje len pravé srdce.

Pri výraznom resete u pacientov dochádza v prvých rokoch života k oneskoreniu hmotnosti a sklonu k opakovaným ochoreniam dýchacích ciest a zápalom pľúc. Spravidla sa v týchto prípadoch vyskytujú sťažnosti na dýchavičnosť, únavu, bolesť v srdci.

Defekt komorového septa(VSD) je jednou z najčastejších ICHS. Tvorí 17 až 30 % prípadov srdcových anomálií.

vyniknúť tri typy vývoja VSD v závislosti od charakteristík hemodynamiky defektu (veľkosť ľavo-pravého skratu), ktoré určujú klinické prejavy a prognózu ochorenia.

Prvý typ- v priehradke je malý defekt (menej ako 0,5 cm2 / m2), malý skrat krvi (Viac

Čo je to vrodená srdcová choroba a dá sa vyliečiť?

Vrodené srdcové ochorenie si niekedy vyžaduje lekársku starostlivosť už v čase narodenia dieťaťa. Ale existuje mnoho ďalších defektov, ktoré sa dlho neprejavia. U dospelého človeka sa nachádzajú v akomkoľvek veku.

Ochorenie srdca u dieťaťa sa zisťuje charakteristickými znakmi, ktoré rodičia potrebujú vedieť. Koniec koncov, včasná operácia nielen zachráni život dieťaťa. Po chirurgickej liečbe sa deti nelíšia od zdravých rovesníkov.

Čo sú vrodené srdcové chyby

Z defektov embryonálneho vývoja sú najčastejšie anomálie srdcových chlopní a ciev. Na 1000 pôrodov pripadá 6-8 detí s defektom. Táto patológia srdca je vinníkom vysokej úmrtnosti novorodencov a dojčiat.

Vrodená srdcová choroba (CHD) je skupina ochorení vzniknutých pred narodením, ktorá spája porušenie štruktúry chlopní alebo ciev. Anomália sa vyskytuje izolovane alebo je kombinovaná s inými patologiami. V literatúre je opísaných viac ako 150 variantov anomálií.

Komplexné chyby sa zisťujú hneď po narodení bábätka. Iné sa neprejavujú dlho a možno ich nájsť u dospelého človeka v akomkoľvek období života.

Príčiny vrodených chýb

Hlavné dôvody spočívajú v podmienkach embryonálneho vývoja dieťaťa. Boli stanovené hlavné faktory ovplyvňujúce tvorbu plodu počas znášania orgánov - prvý trimester tehotenstva matky:

• vírusové ochorenia ženy - rubeola, chrípka, hepatitída C;
• užívanie liekov s teratogénnymi vedľajšími účinkami;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• alkoholizmus;
• fajčenie;
• CHD vzniká v dôsledku užívania drog;
• včasná toxikóza u matky;
• hrozba potratu v prvom trimestri;
• mŕtvo narodené deti v histórii;
• vek matky po 40 rokoch;
• endokrinné ochorenia;
• patológia srdca u matky;
• obezita tehotnej ženy.

Všetky tieto faktory určujú vznik a vznik defektu po narodení bábätka. Pri vývoji patológie je dôležité zdravie otca a matky. Význam genetickej etiológie je čiastočne spojený.

Mimochodom! Počas plánovania tehotenstva sa odporúča kontaktovať lekársku a biologickú konzultáciu pre tých rodičov, ktorých príbuzní majú deti s ICHS alebo mŕtvo narodené deti. Stupeň rizika vrodenej vývojovej chyby určí genetik.

Klasifikácia

Existuje mnoho typov vrodených vývojových chýb, ktoré sú navyše kombinované v jednej alebo rôznych chlopniach. Preto ešte nebola vyvinutá jednotná systematizácia chorôb. Zvažuje sa niekoľko klasifikácií vrodených srdcových chýb (CHD). V Rusku ten, ktorý vznikol vo vedeckom výskumnom centre pre chirurgiu. A. N. Bakuleva.

s prietokom krvi zľava doprava

Defekt interventrikulárneho septa (VSD).

Defekt predsieňového septa (ASD).

s venózno-arteriálnym výronom krvi sprava doľava

Transpozícia veľkých ciev.

Atrézia pľúcnej tepny.

s ťažkosťami pri vyprázdňovaní oboch komôr

Stenóza pľúcnej tepny.

Typy vrodených chýb

CHD sa vyznačuje rôznymi poruchami srdca a krvných ciev. Niektoré z nich sa objavujú v detstve hneď po narodení. Iné sú skryté a nachádzajú sa v starobe. Existuje veľa zlozvykov v rôznych kombináciách. Môžu byť izolované alebo kombinované. Závažnosť patológie je spojená so stupňom hemodynamickej poruchy. Vrodené chyby sú rozdelené do nasledujúcich klinických syndrómov.

Najčastejším defektom je defekt predsieňového septa (ASD). Anomália je diera v stene medzi dvoma komorami, ktorá sa po narodení neuzavrela. Krv bohatá na kyslík prúdi z pravej predsiene do ľavej strany srdca. V intrauterinnom období je to normálne. Krátko po narodení sa otvor uzavrie. Porucha vedie k zvýšeniu tlaku v cievach pľúc.

Pozor! Najvýraznejšie príznaky defektu sa prejavujú v mladom veku, keď je narušený srdcový rytmus.

Keďže sa diera sama od seba neuzavrie, je potrebný chirurgický zákrok, ktorý je najlepšie vykonať vo veku od 3 do 6 rokov.

Defekt komorového septa sa vyskytuje u 20 % detí so srdcovými chybami. S anomáliou vývoja zostáva v septe neúplne zarastená diera. Výsledkom je, že krv pod zvýšeným tlakom počas kontrakcie preniká z ľavej do pravej komory.

Pozor! Defekt ohrozuje pľúcnu hypertenziu. Kvôli tejto komplikácii je operácia nemožná. Preto by rodičia detí s VSD mali včas kontaktovať kardiochirurga. Deti po korekcii chlopne vedú normálny život.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia (TF) je modrý defekt. Patológia postihuje štyri štruktúry srdca - pľúcnu chlopňu, priehradku medzi komorami, aortu, sval pravého myokardu. Ihneď po narodení nie sú pozorované zmeny v stave dieťaťa. No po pár dňoch je badateľná úzkosť, dýchavičnosť pri saní. Počas plaču sa objaví modrá koža.

Pozor! Niekedy nie sú žiadne jasné príznaky ochorenia, ale zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek naznačuje defekt.

Výrazné záchvaty cyanózy sa objavujú v druhej polovici života. Pri takomto komplexnom defekte je jediná liečba chirurgická.

Patológia ductus arteriosus

Otvorený arteriálny vývod (OAP. Bežne pár hodín po narodení bábätka prerastie. Ale pri tomto defekte zostáva otvorený. V dôsledku toho dochádza k patologickej komunikácii medzi pľúcnym kmeňom a aortou.

Vada označuje biele defekty, ktoré sa prejavujú záchvatmi dýchavičnosti pri satí. Pri malom priemere sa môže potrubie eliminovať samo. Veľké defekty sú sprevádzané silnou dýchavičnosťou. V akútnych prípadoch je potrebná núdzová operácia podviazania kanálov.

Pozor! Po chirurgickej liečbe sa dieťa úplne zotaví bez následkov.

Stenóza pľúcnej chlopne

Anomália srdca je spôsobená poškodením chlopní. V dôsledku zrastov sa chlopňa úplne neotvorí, čo sťažuje prechod krvi do pľúc. Sval pravej komory musí vynaložiť veľké úsilie, preto hypertrofuje.

Zúženie segmentu aorty

Koarktácia aorty je patológia veľkej cievy. Hoci samotné srdce funguje normálne, zúženie istmu aorty je sprevádzané poruchou hemodynamiky. Veľká záťaž je umiestnená na ľavú komoru, aby pretlačila krv cez úzku časť oblúka aorty. V cievach hornej časti tela (hlava, krk, ruky) sa tlak neustále zvyšuje a v dolných častiach (na nohách, v bruchu) klesá.

Aortálna stenóza

Anomália je čiastočná fúzia cípov aortálnej chlopne. Keďže je čerpanie krvi ťažké, časť krvi zostáva v ľavej komore. Zvýšený objem tekutiny vedie k hypertrofii jeho svalu. V priebehu rokov sa kompenzačné schopnosti myokardu vyčerpávajú, čo vedie k preťaženiu ľavej predsiene s rozvojom pľúcnej hypertenzie. Postupne sa u dospelých objavujú známky nedostatočnej čerpacej funkcie srdca – dýchavičnosť, opuchy končatín.

Ochorenie aortálnej chlopne

Dvojcípa aortálna chlopňa je vrodená anomália. V dôsledku narušenej štruktúry chlopní krv z aorty čiastočne prechádza späť do ľavej komory. Vzniká nedostatočnosť aortálnej chlopne, o ktorej človek dlhé roky nemusí vedieť. Symptómy sa objavujú v starobe.

Známky UPU

Na diagnózu ochorenia možno predpokladať klinické prejavy. Niektoré chyby sú rozpoznané hneď po narodení dieťaťa. U ostatných novorodencov sa anomália zistí po niekoľkých mesiacoch. Časť patológie sa nachádza u dospelých v rôznych obdobiach života.

Bežné príznaky vrodených chýb u detí:

• Zmena teploty kože. Rodičia si všimnú studené nohy a ruky. Koža dieťaťa je bledá alebo šedo-belavá.
• Cyanóza. Pri závažných defektoch spôsobuje zníženie kyslíka v krvi modrastý odtieň pokožky. Po narodení je zaznamenaný modrý nasolabiálny trojuholník. Počas kŕmenia sa uši dieťaťa sfarbia do fialova.

Srdcová frekvencia sa zvýši na 150 alebo klesne na 110 za minútu.

• Nepokoj dieťaťa počas sania.
• Zvýšené dýchanie.

Okrem týchto príznakov si rodičia všimnú, že dieťa sa pri saní rýchlo unaví, často pľuva. Počas plaču sa zvyšuje cyanóza kože. Nohy a ruky sú opuchnuté a brucho sa zväčšuje v dôsledku nahromadenia tekutiny a zväčšenej pečene.

Pri podozrení na ICHS novorodenci absolvujú ultrazvukové vyšetrenie. Moderné diagnostické metódy umožňujú odhaliť defekt v každom veku.

Dôležité! Fetálna echokardiografia (ultrazvuk) odhalí prítomnosť defektu u dieťaťa v 16. týždni tehotenstva matky. Už v 21.-22. týždni sa určuje typ defektu.

Známky vrodenej srdcovej choroby počas života

Srdcové chyby, ktoré nie sú zistené u novorodencov, sa prejavujú v rôznych obdobiach života. Deti sú bledé, podliehajú častému prechladnutiu, sťažujú sa na brnenie v srdci. Niektoré deti majú modrosť nasolabiálneho trojuholníka alebo uší.

Adolescenti na hodinách telesnej výchovy sa rýchlo unavia, sťažujú sa na dýchavičnosť. V priebehu času dochádza k výraznému oneskoreniu duševného a fyzického vývoja.

Postupne sa formujú zmeny v stavbe tela. Hrudník v spodnej časti klesá, pričom vyčnieva zväčšené brucho. V iných prípadoch sa v oblasti srdca vytvorí srdcový hrb. Existuje taký príznak vrodenej srdcovej choroby ako zhrubnutie prstov vo forme paličiek alebo vyčnievajúcich nechtov vo forme okuliarov.

Akékoľvek takéto znaky vyžadujú pozornosť rodičov v akomkoľvek veku detí. Najprv musíte urobiť kardiogram a kontaktovať kardiológa.

Komplikácie

Najčastejším dôsledkom ICHS je srdcové zlyhanie. Pri ťažkých defektoch sa vyvíja hneď po narodení. S niektorými chybami sa objavuje vo veku 10 rokov.

Narušená štruktúra chlopní neumožňuje srdcu plne vykonávať svoju čerpaciu funkciu. Zhoršenie hemodynamiky sa zvyšuje vo veku 6 mesiacov. Bábätká zaostávajú vo vývoji, sú náchylné na časté prechladnutia, rýchlo sa unavia. Deti s malformáciami predstavujú rizikovú skupinu pre výskyt endokarditídy, pneumónie a srdcových arytmií.

Liečba

Pri vrodených srdcových chybách sa často operujú novorodenci, ale aj deti v prvom roku života. Podľa štatistík ho potrebuje 72 % bábätiek. Chirurgická intervencia sa vykonáva za podmienok kardiopulmonálneho bypassu pomocou prístroja. Vrodené chyby môžu a mali by sa liečiť chirurgicky. Po radikálnej operácii vrodenej srdcovej choroby deti žijú plnohodnotný život.

Ale nie všetky defekty vyžadujú operáciu ihneď po diagnostikovaní. Pri malých zmenách alebo závažnej patológii nie je indikovaná chirurgická liečba.

Ťažké malformácie u novorodencov zisťujú lekári v pôrodniciach. V prípade potreby zavolajte tím kardiochirurgov na núdzovú operáciu. Niektoré srdcové chyby zistené ultrazvukom vyžadujú iba pozorovanie. Pri mnohých opísaných príznakoch si rodičia môžu všimnúť zhoršenie stavu dieťaťa a včas sa poradiť s lekárom.

Srdcové chyby sú anomálie a deformácie jednotlivých funkčných častí srdca: chlopne, septa, otvory medzi cievami a komorami. V dôsledku ich nesprávneho fungovania je narušený krvný obeh a srdce prestáva plne plniť svoju hlavnú funkciu - zásobovanie všetkých orgánov a tkanív kyslíkom.

V dôsledku toho vzniká stav, ktorý sa v medicíne nazýva „hypoxia“ alebo „hladovanie kyslíkom“. Postupne sa bude zvyšovať. Ak neposkytnete kvalifikovanú lekársku starostlivosť včas, povedie to k invalidite alebo dokonca k smrti. Aby ste si včas všimli vývoj patológie, je dôležité poznať hlavné príčiny a symptómy.

V prevažnej časti všetkých klinických situácií sa srdcové chyby tvoria u ľudí v dôsledku deformít a anomálií aortálnej alebo mitrálnej chlopne, ktoré spájajú najväčšie cievy v srdci. Mnoho ľudí, ktorí počujú takú strašnú diagnózu, sa okamžite pýtajú na otázku - "Ako dlho žijú s takýmito defektmi?". Na túto otázku neexistuje jediná odpoveď, pretože všetci ľudia sú rôzni a klinické situácie sú tiež odlišné. Žijú dovtedy, kým ich srdce po konzervatívnej alebo chirurgickej liečbe dokáže pracovať.

Klasifikácia

V medicíne sa všetky srdcové chyby delia na základe mechanizmu ich vzniku na: vrodené a získané.

Získaný Vice sa môže vytvoriť u človeka z akejkoľvek vekovej skupiny. Hlavným dôvodom jeho vzniku je dnes hypertenzia. Toto ochorenie sa vyskytuje u ľudí v produktívnom veku a starších ľudí. Viac ako 50 % všetkých klinických prípadov je ovplyvnených mitrálnou chlopňou a len asi 20 % semilunárnou chlopňou. Existujú aj tieto typy anomálií:

• výhrez. Chlopňa silne vyčnieva alebo napučiava, zatiaľ čo chlopne sa evertujú do srdcovej dutiny;
• stenóza. Vyvíja sa v dôsledku pozápalových jazvových adhézií ventilových cípov, ktoré výrazne znižujú lúmen otvoru;
• zlyhanie. Tento stav sa vyvíja v dôsledku sklerózy chlopní. Skracujú sa.

Srdcové zlyhanie definuje taký klinický syndróm, v rámci ktorého dochádza k porušeniu čerpacej funkcie srdca. Srdcové zlyhávanie, ktorého symptómy sa môžu prejavovať rôznymi spôsobmi, je charakteristické aj tým, že je charakterizované neustálou progresiou, voči ktorej pacienti postupne strácajú primeranú schopnosť pracovať a čelia aj výraznému zhoršeniu kvality života.

Defekt alebo anatomické anomálie srdca a cievneho systému, ktoré vznikajú najmä počas vývoja plodu alebo pri narodení dieťaťa, sa nazývajú vrodené srdcové chyby alebo vrodené srdcové chyby. Názov vrodená srdcová vada je diagnóza, ktorú lekári diagnostikujú takmer u 1,7 % novorodencov. Typy vrodených srdcových chorôb Príčiny Príznaky Diagnóza Liečba Samotná choroba je abnormálny vývoj srdca a štruktúry jeho ciev. Nebezpečenstvo ochorenia spočíva v tom, že v takmer 90% prípadov sa novorodenci nedožijú ani jedného mesiaca. Štatistiky tiež ukazujú, že v 5 % prípadov zomierajú deti s ICHS pred dosiahnutím veku 15 rokov. Vrodené srdcové chyby majú mnoho typov srdcových anomálií, ktoré vedú k zmenám intrakardiálnej a systémovej hemodynamiky. S rozvojom ICHS sa pozorujú poruchy prietoku krvi veľkých a malých kruhov, ako aj krvný obeh v myokarde. Choroba zaujíma jednu z vedúcich pozícií u detí. Vzhľadom na to, že ICHS je pre deti nebezpečná a smrteľná, stojí za to analyzovať chorobu podrobnejšie a zistiť všetky dôležité body, o ktorých tento materiál povie.

Pľúcna insuficiencia je stav charakterizovaný neschopnosťou pľúcneho systému udržiavať normálne zloženie krvných plynov, prípadne je stabilizovaný silným prepätím kompenzačných mechanizmov vonkajšieho dýchacieho aparátu. Základom tohto patologického procesu je porušenie výmeny plynov v pľúcnom systéme. Z tohto dôvodu sa požadované množstvo kyslíka nedostane do ľudského tela a hladina oxidu uhličitého sa neustále zvyšuje. To všetko sa stáva príčinou kyslíkového hladovania orgánov.

Prednáška

"Patológia kardiovaskulárneho systému"

Obehový systém je jedným z integrujúcich systémov tela, ktorý normálne optimálne zabezpečuje potreby orgánov a tkanív na zásobovanie krvou.

Stav, pri ktorom kardiovaskulárny systém neuspokojuje potreby tkanív a orgánov na dodávanie kyslíka a živín do nich krvou, ako aj na transport oxidu uhličitého a metabolitov z tkanív na udržanie normálneho tkanivového metabolizmu, sa nazýva obehová nedostatočnosť (NK).

Hlavné príčiny NK:

- patológia srdca;

- porušenie tónu stien krvných ciev;

- zmeny v množstve cirkulujúcej krvi a/alebo jej reologických vlastnostiach.

Podľa závažnosti vývoja a charakteru priebehu sa rozlišuje akútna a chronická NK.

Akútna NK sa vyvinie v priebehu niekoľkých hodín alebo dní (príčiny sú: akútny infarkt myokardu, niektoré typy arytmií, šoky)

Chronická NK sa vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov v dôsledku chronických zápalových ochorení srdca, kardiosklerózy, srdcových chýb, hyper- a hypotenzných stavov a anémie.

NC sa klinicky prejavuje vo forme: dýchavičnosti, cyanózy, tachykardie.

Podľa závažnosti príznakov NC sa rozlišujú 3 štádiá:

I. štádium – známky NK sa objavujú až pri fyzickej námahe

Štádium II - príznaky NC sa zisťujú v pokoji aj počas cvičenia

Stupeň III - dochádza k významným poruchám srdcovej aktivity a hemodynamiky v pokoji, vyvíjajú sa výrazné dystrofické a štrukturálne zmeny v orgánoch a tkanivách.

koronárna nedostatočnosť krvný obeh je spôsobený zmenou základných vlastností srdcového svalu: automatizmus, excitabilita, vodivosť a kontraktilita.

Automatizmus- schopnosť automatickej činnosti pod vplyvom impulzov, ktoré vznikajú v týchto tkanivách samotných. V rôznych patologických stavoch môže byť takhi- alebo bradykardia.

Vzrušivosť- schopnosť generovať elektrický impulz ako odpoveď na stimuláciu. Excitabilita myokardu môže byť extrasystol – náhla kontrakcia srdca, spôsobená mimoriadnym impulzom z nejakého uzla automatizácie. Extrasystoly sú:

– podľa lokalizácie – supraventrikulárne (sínusový, predsieňový, atrioventrikulárny) a komorové ;

- podľa kliniky - extrasystola, paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia a flutter predsiení alebo komôr, zrýchlené ektopické rytmy.

Vodivosť- schopnosť prevodového systému zabezpečiť šírenie vzruchových vĺn srdcom. Porucha vedenia tzv blokáda srdce, ktoré môže byť čiastočné alebo úplné.

Podľa lokalizácie rozlišujú:

- sinoatriálna blokáda spôsobujúca stratu kontrakcie po 1, 2, 3 alebo viacerých srdcových cykloch;

- atrioventrikulárne: predsiene sa zvyčajne sťahujú a komory sa spomaľujú (30-40 za minútu);

- intraventrikulárny (zhoršené vedenie pod rozdvojením Hisovho zväzku do nôh), charakterizované nerovnakou silou kontrakcií komôr.

Kontraktilita- schopnosť srdcového svalu vykonávať mechanickú prácu.

Dôvody oslabenia kontraktilnej funkcie myokardu sú zvyčajne:

- preťaženie srdca zvýšeným objemom krvi (srdcové chyby, arteriálna hypertenzia);

- poškodenie myokardu (infekcie vrátane reumatizmu a intoxikácie); c) poruchy koronárnej cirkulácie (ICHS).

Cievna nedostatočnosť krvný obeh je spôsobený predovšetkým zmenami v úrovni arteriálneho tlaku (BP).

Zmena krvného tlaku je zvyčajne výsledkom porušenia nasledujúcich faktorov:

- množstvo krvi vstupujúcej do cievneho systému za jednotku času - minútový objem srdca;

- hodnoty periférnej vaskulárnej rezistencie;

- zmeny elastického napätia a iných mechanických vlastností stien aorty a jej veľkých vetiev;

- zmeny viskozity krvi, ktoré narúšajú prietok krvi v cievach.

Faktory spôsobujúce srdcové a cievne formy obehového zlyhania sú základom etiológie, pato- a morfogenézy celého radu ochorení (hypertenzia, ateroskleróza, ischemická choroba srdca, následky reumatizmu, srdcové chyby atď.).

Srdcové chyby- Štrukturálne ireverzibilné anomálie chlopní, otvorov alebo prepážok v komorách srdca a/alebo v ústach veľkých ciev, ktoré zo srdca vystupujú, narúšajú jeho funkciu. Môžu byť srdcové chyby vrodené a získané.

vrodené srdcové chyby sa tvoria v dôsledku porúch v jednej z fáz prenatálneho vývoja.

Etiológia sú multifaktoriálne: väčšina z nich je dedičná a často kombinovaná s anomáliami a malformáciami iných orgánov. Vážna dôležitosť sa pripisuje alkoholizmu a syfilisu rodičov, vírusovým ochoreniam matky (mumps, rubeola, chrípka) utrpenej v treťom trimestri tehotenstva, vystaveniu chemikáliám, žiareniu, teplotným výkyvom, beriberi.

Patologická anatómia. Vrodené srdcové chyby sú „modrého“ typu (dochádza k hypoxii v dôsledku zníženia krvného obehu v malom kruhu v dôsledku prietoku krvi z pravej polovice srdca doľava) a „bieleho“ typu (neexistuje hypoxia, pretože prietok krvi smeruje z ľavej polovice srdca doprava).

Najčastejšie vrodené srdcové chyby