Nešpecifická vaskulitída. Vaskulitída - metódy liečby, diéta, tradičná medicína, dôsledky, prognóza a prevencia ochorenia

Kompletnú výživu každej bunky zabezpečuje cievne lôžko. Má dĺžku 111 tisíc kilometrov. Je ťažké si predstaviť taký rozsah.

Pri zasiahnutí tejto „cesty života“ zažije organizmus výrazný šok. Zvážte pojem "vaskulitída", aký druh ochorenia je a ako sa má liečiť.

Choroba "vaskulitída" - čo to je?

Mnoho chorôb môže zahŕňať obehový systém v patologickom procese. Ale častejšie existuje patológia, pri ktorej bude porážka cievneho lôžka povinná, tvoriaca súčasť jediného systémového procesu.

Vaskulitída je zápal ciev arteriálneho alebo venózneho riečiska rôzneho priemeru, ktorý je založený na imunologickej lézii.

Zapálené cievy nie sú schopné plne vyživovať orgány, časom sa mení ich funkcia a štruktúra. Vaskulitída nie je samostatná choroba, skôr je to syndróm, jeden z prejavov konkrétneho ochorenia.

Príznaky vaskulitídy, foto

Neexistuje jasné vysvetlenie, ako sa choroba vyskytuje. Existuje predpoklad, že ide o poruchu imunitného systému (autoimunitný proces). Telo produkuje zabíjačské bunky, omylom začnú napádať cievy.

Štartovacím faktorom zvráteného procesu môže byť infekcia, najmä vírusová. Bolo dokázané, že vírusy sú schopné podmaniť si bunky a kontrolovať ich prácu. Náchylnosť na to môže byť zdedená.

Zápal postupne zničí nádobu. Znižuje sa prívod krvi do orgánu, dochádza ku krvácaniu, stratifikáciám na stene cievy a nekróze. Bez správnej výživy sú bunky odsúdené na smrť.

Jedným z najzávažnejších autoimunitných ochorení je systémový lupus erythematosus:

Typy a formy ochorenia

Kritériá klasifikácie boli kaliber cievy, typ zápalu a detekcia špecifických protilátok.

Existujú nasledujúce typy vaskulitídy:

• poškodenie veľkých ciev - arteritída;
• cievy stredného kalibru - arteriolitída;
• malé cievy alebo kapilaritída;
• vaskulitída s léziami ciev rôznych kalibrov.

Podľa povahy sa patológia delí na:

Primárny- autonómne ochorenie s poškodením ciev.

Sekundárne- komplikácia inej choroby. Napríklad na pozadí vírusovej hepatitídy sa môže objaviť sekundárna vaskulitída, ktorá ďalej postupuje pod vplyvom agresívnej liečby (vaskulitída vyvolaná liekmi).

Infekcia (so šarlachom, týfusom) postihuje cievy. Alergická vaskulitída (foto vyššie) - z vystavenia alergénom pri alergických ochoreniach. Paraneoplastická vaskulitída v onkopatológii. Precitlivenosť imunitného systému spôsobuje sérovú vaskulitídu.

Procesu podliehajú akékoľvek krvné cievy všetkých orgánov bez výnimky. Mnoho dôvodov slúži ako impulz pre vznik rôznych foriem vaskulitídy. Niektoré majú jasný príčinný vzťah.

Princíp autoimunitnej agresie je základom všetkých systémových vaskulárnych lézií. Toto je charakteristický znak primárnej vaskulitídy.

Arteritída(zápal stien veľkých ciev) sa zistí:

• Takayasuova choroba.

Vyznačuje sa poškodením aortálneho oblúka a ciev priľahlých k nemu. Hlavnú skupinu tvoria mladé ženy bez aterosklerózy. Pri tejto vaskulitíde sú postihnuté proximálne úseky koronárnych artérií, zatiaľ čo distálne nie sú zmenené.

Končí aortálnou insuficienciou v dôsledku rozšírenia koreňa aorty, čo vedie k angíne pectoris a srdcovej slabosti.

• Obrovská bunková arteritída.

Existuje vaskulitída krčnej tepny. V srdci sú zamerané koronárne tepny. Sú prípady, kedy sa ochorenie náhle prejavilo ako infarkt myokardu.

Zvyčajne sú postihnutí starší ľudia. V ambulancii sú príznaky spojené s poškodením tepien vedúcich do mozgu – bolesti hlavy, dysfunkcia dolnej čeľuste, neurologické abnormality.

Ak terapia glukokortikoidmi dáva dobrý výsledok, potom je možné bezpečne predpokladať toto ochorenie.

Arteriolitída(poškodenie stredne veľkých ciev) sa pozoruje:

• Kawasakiho choroba - detská vaskulitída.

Spôsobuje náhlu koronárnu smrť a srdcový infarkt u detí. Prebieha horúčkou, vyrážkou, konjunktivitídou, edémom, olupovaním kože nôh a rúk. Zväčšené krčné lymfatické uzliny.

• Nodulárna periarteritída - imunitné komplexy sa ukladajú v cievach vo forme uzlín.

Existuje zápal a nekróza malých a stredne veľkých tepien. To všetko sprevádzajú príznaky systémového ochorenia. Horúčka znepokojuje, telesná hmotnosť klesá. Najčastejšie sú postihnuté obličky, objavujú sa príznaky zlyhania obličiek.

Klinické príznaky šarlachu u malých detí, jeho komplikácie, liečba a prevencia:

• Henochova-Schonleinova choroba.

Deti trpia. Na koži sa objavujú drobné krvácania, znepokojujúce sú bolesti kĺbov a brucha. Nezriedkavé gastrointestinálne krvácanie s glomerulonefritídou (poškodenie obličiek)

• Alergická angiitída - eozinofilná granulomatóza a vaskulitída.

Charakteristický je výskyt špecifických anticytoplazmatických antineutrofilných protilátok (ANCA). Zvyčajne choroba začína pollinózou alebo bronchiálnou astmou, potom je proces generalizovaný, vaskulitída sa spája. Eozinofily stúpajú v krvi.

• Wegenerova granulomatóza - má podobný obraz.

Postihnuté sú malé cievy dýchacieho traktu a obličiek. Existuje patológia nosa (sinusitída, rinitída), priedušiek (kašeľ, hemoptýza). Postupom času dochádza k zlyhaniu obličiek.

• Esenciálna kryoglobulinémia je charakterizovaná blokádou krvných ciev kryoglobulínovými komplexmi.

V dôsledku toho sa cievy zapália. Súvisí s antibiotikami alebo inými alergénmi. Pacienti s hepatitídou C majú často tento typ vaskulitídy.

Existuje vyrážka vo forme urtikárie. Kĺby sa zapália, lymfatické uzliny sa zvyšujú, obličky sú ovplyvnené. Symptómy rýchlo ustúpia po odstránení príčinného faktora.

• Syndróm hyperergickej vaskulitídy - kožná vaskulitída.

Na zápalovom procese sa podieľajú kapiláry a venuly kože. Charakterizované vyrážkou s oblasťami malých krvácaní a pľuzgierov. Súvisí s bolesťou kĺbov. Existuje variant izolovanej lézie kože pri absencii akýchkoľvek iných príznakov zápalu.

• Mikroskopická polyangiitída.

Ťažká vaskulitída s nekrózou spôsobená vyzrážanými imunitnými komplexmi. Najčastejšie sú postihnuté cievy pľúc a obličiek. Rozvíja sa nekrotizujúca glomerulonefritída a pľúcna kapilára.

Čo je glomerulonefritída, jej formy, príznaky ochorenia, diagnostika, liečba a prevencia:

Vaskulitída, foto

Ochorenie sa prejavuje klasickými príznakmi zápalu organizmu. Má dlhý priebeh s exacerbáciami a remisiami, často progreduje a často končí invaliditou.

Akákoľvek vaskulitída má charakteristické príznaky:

1. Vlnové zvýšenie teploty;
2. strata váhy;
3. Súčasný zápal mnohých orgánov (systémový) - vyrážka, krvácanie na koži, poškodenie obličiek, očí, pľúc, bolesti kĺbov a svalov.

Ale neponáhľajte sa k záverom a zhonu diagnózy - vaskulitída. Ku konečnému vyriešeniu problému je ešte dlhá cesta. Pred nami je dôkladná diferenciálna diagnostika s povinnou biopsiou tkaniva, laboratórnymi a inštrumentálnymi testami.

Koniec koncov, takéto sťažnosti sa vyskytujú pri mnohých chorobách. Vaskulitída je zriedkavý príznak a odborníci na ňu nemyslia ako prvé. Vždy zobrazené konzultácie reumatológa.

Klinický obraz vaskulitídy do značnej miery závisí od lokalizácie procesu, stupňa aktivity zápalu a kalibru postihnutej cievy.

Metóda diagnostiky vaskulitídy

Starostlivé vyšetrenie lekára a trpezlivosť pacienta počas vyšetrenia pomôžu identifikovať patológiu ciev s konkrétnou chorobou. Pacienti sa hneď nedostanú k reumatológovi a to sťažuje hľadanie.

Niekedy choroba prejde do štádia remisie a vytvorí sa ilúzia uzdravenia. V tomto bode sa vyšetrenie zastaví a proces pokračuje.

Predpokladaná diagnóza musí byť potvrdená laboratórnymi, morfologickými a inštrumentálnymi metódami. A až potom predpísať agresívnu terapiu.

Laboratórne štúdie ukážu prítomnosť špecifického zápalu. Urobte podrobný krvný test, rozbor moču, C-reaktívny proteín.

Sérologická štúdia výrazne pomáha pri formulácii konkrétnej diagnózy.

• V špecializovaných laboratóriách sa odoberá krv na antineutrofilné cytoplazmatické protilátky. To pomáha identifikovať Wegenerovu granulomatózu, Churg-Straussov syndróm, mikroskopickú polyangiitídu;
• Reumatoidný faktor - na vylúčenie reumatického ochorenia;
• Kryoglobulíny - s primárnym antifosfolipidovým syndrómom, Goodpastureovým syndrómom. Pozerajú sa na markery hepatitídy a HIV, cytomegalovírusu, vírusu Epstein-Barrovej.

Inštrumentálne metódy

• Viscerálna angiografia;
• Dopplerov ultrazvuk;
• R-grafia pľúc, aortografia;
• Počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie pomáha určiť lokalizáciu procesu.

Na definitívnu diagnózu je potrebná biopsia. Iba to vám umožňuje podrobne zvážiť príznaky vaskulitídy, uviesť typ a aktivitu zápalu. Je tiež dôležité pre kontrolu počas procesu liečby.

Liečba vaskulitídy, lieky a metódy

Po kritickom štádiu diagnózy a potvrdení diagnózy sa začína liečba. Toto treba urobiť čo najrýchlejšie. Cieľom terapie je znížiť tvorbu agresívnych protilátok, odstrániť ich škodlivý účinok na cievu a potlačiť zápal.

Je veľmi dôležité dosiahnuť remisiu a udržať ju v budúcnosti. Predtým to bolo prakticky nemožné dosiahnuť. Väčšina pacientov zomrela počas prvého roka.

Vďaka modernej imunosupresívnej liečbe (inhibítory TNF, cytostatiká) sa podarí ochorenie prekonať alebo dosiahnuť stabilnú remisiu, čo je už víťazstvo.

Dôležité: liečba systémovej vaskulitídy je prísne individuálna. Dávky sa starostlivo vyberajú na základe telesnej hmotnosti, veku a sprievodných ochorení. Často kvôli vedľajším účinkom musí byť životne dôležitý liek odstránený a nahradený iným, snažiac sa nestratiť účinok.

Skúsení odborníci sa zaoberajú liečbou a diferenciálnou diagnostikou vaskulitídy. Zvyčajne ide o reumatológa a úzkeho špecialistu na postihnutý orgán.

Hlavné skupiny drog

Základné:

• Glukokortikoidy zo skupiny krátkodobo pôsobiacich - prednizolón;
• Cytostatiká (častejšie cyklofosfamid, menej často metotrexát a azatioprín)

Pomocný:

• Plazmaferéza a hemosorpcia - zabraňuje zlyhaniu obličiek;
• cyklosporín A;
• imunoglobulín cc;
• Protidoštičkové látky: aspirín, pentoxifylín;
• Syntetické prostaglandíny (misoprostol);
• Priame antikoagulanciá;
• inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE);
• Monoklonálne protilátky (Rituximab, Alemtuzumab);
• trimetoprim/sulfametoxazol.

Experimentálne:

• Hormóny pohlavných orgánov;
• NSAID zo skupiny COX-2 - etorikoxib (Arcoxia);
• imunoadhezíny;
• Inhibítory angiogenézy: leflunomid;
• Inhibítory tumor nekrotizujúceho faktora - infliximab a adalimumab;
• inhibítor interleukínu-5 - mepolizumab;
• inhibítory B-lymfocytov - ocrelizumab;
• Protilátky proti transmembránovému sialoglykoproteínu B-lymfocytov - epratuzumab;
• antagonista proteínu stimulujúceho B-lymfocyty - blisibimod;
• transplantácie kmeňových buniek;
• inhibítory apoptózy.

Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov s léziami veľkých ciev. Niekedy zachraňuje životy. Uchyľujú sa k nemu, keď sú postihnuté cievy srdca. Obtokové, plastové a iné metódy poskytujú dobré výsledky.

Častejšie sa pri liečbe vaskulitídy používa kombinácia hormónu a cytostatika.

Masti a krémy

Vonkajšie činidlá sa používajú pri liečbe sekundárnej vaskulitídy na nohách. Ide o krémy a masti s glukokortikoidmi (masť Elokom), krém s troxevasínom.

Na hojenie vredov sa používa masť Solcoseryl.

Prevencia vaskulitídy

Je problematické zabrániť výskytu primárnej vaskulitídy. Posilniť imunitu má zmysel:

• Príjem imunomodulátorov;
• Otužovanie tela: zimné plávanie, studené oblievanie, plávanie.

Pokiaľ ide o sekundárnu vaskulitídu, je ľahšie jej predchádzať. Odstránenie príčin často vedie k úplnému zotaveniu.

• Sanitácia chronických ložísk infekcie;
• Vyhnite sa dlhodobému negatívnemu vplyvu na životné prostredie (nebezpečenstvo pri práci), otrave, alergénom;
• Odstráňte dlhotrvajúci stres;
• Správna výživa a spánok.

Klasifikácia vaskulitídy podľa ICD kódu 10

V medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD 10) je vaskulitída označená nasledujúcimi kódmi (v závislosti od formy prejavu).

• L95.0 Vaskulitída s mramorovou kožou (atrofia plaku)
• L95.1 Erytém zvýšený, pretrvávajúci
• L95.8 Iná vaskulitída obmedzená na kožu
• L95.9 Nešpecifikovaná vaskulitída obmedzená na kožu
• D69.0, D89.1 - systémové (alergická purpura, reumatická purpura, Schonlein-Genochova choroba);
• M30 - Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy;
• M30.1 - Granulomatózna a alergická angiitída, akútny alebo subakútny priebeh vaskulitídy s poškodením pľúc;
• M30.2 - Juvenilná polyarteritída;
• M30.3 - Lymfonodulárny mukokutánny Kawasakiho syndróm;
• M30.8 - Rôzne stavy polyarteritis nodosa;
• M31 - Rôzne nekrotizujúce vaskulopatie;
• M31.0 - Gutspascherov syndróm, hypersenzitívna angiitída;
• M31.1 Mikroangiopatia trombotická, trombocytopenická a trombotická purpura
• M31.2 Granulóm fatálny medián;
• M31.3 Nekrotizujúca respiračná granulomatóza, Wegenerova granulomatóza
• M31.4 - Takayasuov syndróm (aortálne oblúky);
• M31.5 Obrovská bunková arteritída a polymyalgia reumatica
• M31.6 – Iné typy obrovskobunkovej arteritídy;
• M31.8 - Nekrotizujúce vaskulopatie, špecifikované;
• M31.9 Nekrotizujúce vaskulopatie, bližšie neurčené

Malo by sa pamätať na to, že systémové ochorenia sa ťažko klasifikujú, stále sa skúmajú a údaje sa môžu meniť.

Obsah

Tento termín v sebe spája množstvo ochorení sprevádzaných zápalom cievnych stien. Pre takéto patológie je charakteristické zúženie krvných ciev, v dôsledku čoho dochádza k zhoršeniu výživy a prísunu kyslíka do tkanív. To je nebezpečné narušením práce jednotlivých orgánov až po ich úplné zlyhanie, čo vedie k invalidite a dokonca k smrti. Vaskulitída stále nie je úplne pochopená, takže lekári neidentifikujú presné príčiny vývoja a metódy liečby ochorenia. Terapiu takýchto patológií vykonávajú reumatológovia a niekedy aj špecialisti na infekčné choroby a dermatológovia.

Čo je vaskulitída

Skupina autoimunitných procesov, pri ktorých dochádza k zápalu arteriálnych alebo venóznych stien ľudských ciev, je vaskulitída. Postupujúca choroba narúša prietok krvi do niektorých orgánov, čo je plné vývoja ich komplikácií. Na základe príčiny vývoja je vaskulitída rozdelená do nasledujúcich typov:

1. Primárny. Ich etiológia zatiaľ nebola objasnená, ale za spúšťací faktor sa považujú autoimunitné poruchy.
2. Sekundárne. Vyvíjajte sa na pozadí iných ochorení - akútnych alebo chronických.

Tieto faktory a najmä kombinácia viacerých naraz môžu zmeniť antigénnu štruktúru vlastných stien ciev. V dôsledku toho ich imunitný systém začne vnímať ako cudzie. Z tohto dôvodu začína tvorba protilátok, ktoré poškodzujú cievne steny. Tento jav spúšťa zápalové a degeneratívne procesy v cieľových tkanivách. Sekundárna vaskulitída nie sú len imunologické poruchy. Medzi možné príčiny vaskulárneho zápalu patria:

• zranenia rôznej lokalizácie a genézy;
• popáleniny kože, vrátane solárnych;
• prehriatie alebo hypotermia tela;
• individuálna reakcia tela na vakcíny alebo lieky;
• kontakt s biologickými jedmi alebo chemikáliami;
• dedičná predispozícia;
• prenesená vírusová hepatitída;
• dlhodobé plesňové ochorenia vrátane kandidózy.

znamenia

Vaskulitída má veľa odrôd, takže klinický obraz a závažnosť symptómov konkrétnej formy ochorenia sa môžu líšiť. Typickým príznakom sú krvácania v malej oblasti s primárnou lokalizáciou na koži rôznych častí tela. S progresiou ochorenia sa objavujú v svalovom tkanive, oblastiach nervových zakončení a kĺbových dutinách. Lekári identifikujú niekoľko ďalších bežných príznakov, ktoré naznačujú zápal cievnych stien:

• znížená zraková ostrosť;
• krvavá stolica;
• bolesť brucha;
• bolesť kĺbov, artritída;
• vyrážka;
• horúčka, bolesť hlavy;
• strata váhy;
• poruchy spánku;
• predĺžená bronchitída, eozinofilná pneumónia, bronchiálna astma;
• bolesť hlavy;
• zápal pohrudnice;
• neuropsychiatrické poruchy;
• záchvaty;
• zmeny v psycho-emocionálnom stave;
• bledá koža;
• periodická strata vedomia;
• nevoľnosť, vracanie;
• opuch v časovej oblasti.

Klasifikácia vaskulitídy

V medicíne existuje niekoľko klasifikácií tejto choroby. Jedným z kritérií na určenie jeho typov je kaliber plavidiel. Vzhľadom na tento faktor je vaskulitída rozdelená do nasledujúcich foriem:

1. Kapilárne. Spočíva v porážke malých ciev (kapilár). V tomto prípade môže ísť o: Degovu chorobu, urtikariálnu vaskulitídu (urtikáriu), Schambergovu pigmentovú purpuru, Wegenerovu granulomatózu.
2. Arteriolitída. Ide o zápal stredne veľkých ciev (tepny a arterioly). Prejavuje sa lepromatóznou arteritídou, polyarteritis nodosa, Kawasakiho chorobou, familiárnou stredomorskou horúčkou, striatálnou vaskulopatiou.
3. Arteritída. Ide o léziu veľkých ciev (steny tepien). Patrí medzi ne arteritída obrovských buniek, Takayasuova choroba, Coganov syndróm, sarkoidóza, tropická aortitída.
4. Flebitída. Pri tejto forme vaskulitídy sa steny žíl zapália.
5. Vaskulopatia. Pri tejto chorobe nie sú jasné známky infiltrácie zápalových buniek cievnej steny.

V dôsledku vývoja je choroba rozdelená do dvoch foriem: primárna (vytvorená ako nezávislá patológia) a sekundárna (vytvorená na pozadí iných ochorení). V závislosti od stupňa poškodenia ciev môže byť vaskulitída:

• mierny stupeň - s miernou vyrážkou, pálením a svrbením;
• stredná - s výraznými škvrnami vo veľkosti od niekoľkých milimetrov do 1-2 cm, slabosť, strata chuti do jedla, bolesť kĺbov;
• ťažké - s početnými vyrážkami, črevným a pľúcnym krvácaním, výraznými zmenami v kĺboch ​​a vnútorných orgánoch.

neurovaskulitídu

Pod vplyvom chladu alebo nervov sa môže vyvinúť neurovaskulitída. Toto ochorenie je reverzibilný zápal ciev končatín spojený s poruchou reflexných neurogénnych reakcií na podráždenie. Dôvodom je pravidelné pôsobenie teplôt v rozmedzí od -2 do +12 stupňov na pozadí vysokej vlhkosti alebo jedného omrzliny.

Neurovaskulitída sa vyskytuje u dospelých nad 25 rokov, ktorí pracujú vo vlhkom a chladnom prostredí. V závislosti od štádia ochorenia má osoba nasledujúce príznaky:

1. Najprv. Je sprevádzaná chladom nôh, bledosťou a cyanózou, ale bez opuchov končatín.
2. Po druhé. Na konci pracovného dňa sa objaví edém, cyanóza a hyperestézia kože, bolesť v nohách počas kompresie.
3. Po tretie. Edém v tomto štádiu nezmizne, bolesť sa stáva horiacou, vznikajú vredy, vzostupná tromboflebitída.

reumatická vaskulitída

Toto je jedna z odrôd reumatoidnej artritídy. Mechanizmus vzniku reumatickej vaskulitídy je spojený s imunitnými procesmi, ktoré sa podieľajú na vzniku artritídy. Takmer u všetkých pacientov je takýto cievny zápal sprevádzaný celkovými zápalovými prejavmi: horúčkou, prudkým úbytkom hmotnosti. Klinické prejavy reumatoidnej artritídy patria do skupiny mimokĺbových symptómov reumatoidnej artritídy. Patria sem nasledujúce znaky:

• periférna gangréna;
• skleritída;
• mononeuritída;
• perikarditída;
• narušenie pľúc;
• poškodenie kože periungválneho lôžka.

perivaskulitídu

Všetky vaskulitídy sú rozdelené do typov v závislosti od miesta zápalu. Ak je postihnutá vnútorná vaskulárna vrstva, potom ide o endovaskulitídu, ak je strednou vrstvou mezovaskulitída. Keď sa tkanivá susediace s krvnou cievou zapália, choroba sa nazýva perivaskulitída. S ním je arteriálna stena úplne zničená. V dôsledku toho sa zlomí, začne sa zápal vonkajšej vrstvy ciev a spojivového tkaniva.

Ako choroba postupuje, môže viesť ku gangréne alebo nekróze. Najčastejším typom perivaskulitídy je polyarteritis nodosa. Ovplyvňuje tieto malé a stredne veľké plavidlá:

• mozog;
• obličkové;
• pečeňové;
• koronárne;
• mezenterický.

autoimunitná vaskulitída

Tento typ vaskulitídy má mnoho rôznych príčin. Jedným z provokujúcich faktorov je genetická predispozícia. Cievy určitých veľkostí sú ovplyvnené rôznymi typmi autoimunitnej vaskulitídy:

• veľkobunková a Takayasuova arteritída;
• stredná - nodulárna a mikroskopická polyarteritída, Kawasakiho choroba, Wegenerova choroba, Behcetova choroba.

Klinický obraz je určený typom autoimunitnej vaskulitídy. Primárne znaky sa prejavujú v kožných léziách: jeho citlivosť sa zvyšuje alebo znižuje. Na tomto pozadí sú: neúplná paralýza rúk a nôh, nespavosť, syndróm chronickej únavy, horúčka, zlá chuť do jedla. Ochorenie je charakterizované zvlneným priebehom, t.j. obdobia remisie sú nahradené exacerbáciami. Posledne menované sa vyskytujú hlavne v chladnom období. V závislosti od typu ochorenia sa u človeka môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky vaskulitídy:

1. Hematologické. Spôsobuje bolesť na hrudníku, kašeľ s hojným spútom, dýchavičnosť, slabosť, zlyhanie obličiek.
2. Reumatoidná. Sprevádzané bolesťami končatín, mdlobou, duševnými poruchami. Môže viesť k mŕtvici.
3. Arteritída Takayasu. Vyskytuje sa hlavne u žien vo veku 15-20 rokov. Príznaky ochorenia: horúčka, bolesti hlavy, závraty, strata hmotnosti. Po 5-10 rokoch môže patológia viesť k infarktu.
4. Wegenerova choroba. Naznačuje to kašeľ, dýchavičnosť, dlhotrvajúca nádcha, zápal prínosových dutín alebo prínosových dutín, nádcha a výtok hlienu z nosa s prímesou krvi, deformácia sedla a nosovej priehradky, porucha funkcie obličiek, vyčnievanie očných buľv. U polovice pacientov sa vyvinie konjunktivitída alebo ischémia zrakového nervu.
5. Behcetova choroba. Sprevádzané stomatitídou, vredmi a eróziou na genitáliách, zápalom očí.

Hemoragická vaskulitída

Tento typ cievneho zápalu je častejší u detí ako u dospelých. Na rozvoj tohto ochorenia sú obzvlášť náchylní chlapci vo veku 4-12 rokov. Patológia je aseptický (neinfekčný) zápal kapilár spôsobený škodlivým účinkom imunitných komplexov. Hlavnými príznakmi ochorenia sú krvácania (hemorágie), poruchy krvného obehu v malých cievach a porušenie jeho intravaskulárnej koagulability. V závislosti od klinického priebehu môže byť patológia:

• obličkové;
• brušné (zo strany brucha);
• koža;
• kĺbové;
• kombinované.

Ochorenie sa často vyvíja po chrípke, akútnej tonzilitíde alebo šarlachu. Príčiny môžu byť aj alergie na lieky, hypotermia, genetická predispozícia. Charakteristické znaky hemoragickej vaskulitídy sú:

• fialová vyrážka na nohách, kolenách, rukách alebo bruchu;
• bolesť v členkových kĺboch, čo vedie k ťažkostiam s motorickou funkciou;
• bolesť brucha;
• poškodenie obličiek.

Alergické

Hlavnou príčinou tohto typu cievneho zápalu je alergia na rôzne vonkajšie alebo vnútorné faktory: pravidelná medikácia (sulfónamidy, barbituráty, analgetiká), chemické prípravky, infekcie. V dôsledku reakcie imunitného systému na ne vzniká alergická vaskulitída. Často prebieha bez zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu. V závislosti od kalibru postihnutých ciev je alergická vaskulitída rozdelená do nasledujúcich typov:

1. Povrch. Ovplyvňuje malé venuly a tepny kože, kapiláry. Zápal sa prejavuje hemosiderózou, Rutherovou alergickou arteriolitídou, nodulárnou nekrotizujúcou vaskulitídou.
2. Hlboký. Patologický proces zahŕňa tepny a žily stredného a veľkého kalibru, ktoré sa nachádzajú v podkožnom tuku a na jeho hranici s dermis. Patológia sa prejavuje akútnym a chronickým erythema nodosum.

nekrotizujúce

Tento typ ochorenia je zriedkavý, najmä u detí. Patológiu sprevádza rozsiahla nekróza kože, horúčka, zimnica, strata hmotnosti a únava. Niekedy dochádza k zvýšeniu krčných lymfatických uzlín, obojstrannej hnisavej konjunktivitíde, opuchu rúk a nôh. Nekrotizujúca vaskulitída sa vyvíja častejšie ako komplikácia iných foriem tejto choroby. Na koži sú pozorované nasledujúce príznaky:

• malé papuly na koži - každá vezikula s priehľadným obsahom;
• sčervenanie kože;
• modré prsty na rukách alebo nohách;
• nehojace sa rany a vredy;
• bolesť kĺbov;
• necitlivosť, brnenie v končatinách;
• poruchy reči;
• krv v moči alebo stolici.

Diagnostika

Prvým krokom pri diagnostike ochorenia je starostlivé vyšetrenie pacienta lekárom. Obtiažnosť spočíva v tom, že nie všetci pacienti sa okamžite obrátia na reumatológa a choroba niekedy prechádza do remisie, čo vytvára ilúziu zotavenia. Ak existuje podozrenie na vaskulitídu, lekár predpíše množstvo laboratórnych, inštrumentálnych a morfologických štúdií:

1. sérologické. Krv sa vyšetruje na antineutrofilné cytoplazmatické protilátky, čo pomáha identifikovať mikroskopickú polyangiitídu, Wegenerovu granulomatózu, Churg-Straussov syndróm. Okrem toho sa vyšetrujú na reumatoidný faktor na vylúčenie reumatického ochorenia a kryoglobulíny na odlíšenie vaskulárneho zápalu od Goodpastureovho syndrómu.
2. Viscerálna angiografia. Pred zákrokom sa intravenózne vstrekne kontrastná látka na štúdium prietoku krvi cez cievy. Samotná štúdia sa vykonáva pomocou röntgenových lúčov.
3. Dopplerovský ultrazvuk. Tento postup hodnotí intenzitu prietoku krvi v cievach, čo umožňuje posúdiť jeho porušenia.
4. Počítačová a magnetická rezonancia. Pomáhajú vizualizovať zmeny v štruktúre vnútorných orgánov.
5. Rozšírený krvný test. Zápal je indikovaný zvýšením rýchlosti sedimentácie erytrocytov a zvýšením počtu leukocytov.
6. Analýza moču. Patológia je potvrdená prebytkom normálneho množstva C-reaktívneho proteínu v moči a prítomnosťou krvných elementov.
7. Aortografia. Ide o röntgenové vyšetrenie aorty na základe snímania obrazu po jej naplnení kontrastnou látkou.

Liečba vaskulitídy

Cieľom liečby choroby je znížiť agresivitu vlastného imunitného systému človeka. To je nevyhnutné na dosiahnutie remisie a prevenciu následných relapsov. Okrem toho sa prijímajú opatrenia na zabránenie nezvratnému poškodeniu tkanív a orgánov. Vo všeobecnosti liečebný režim zahŕňa nasledujúce činnosti:

1. Užívanie liekov. Pacientovi sú zobrazené lieky, ktoré znižujú syntézu protilátok a citlivosť tkanív. Abnormálna aktivita imunitného systému je potlačená pomocou glukokortikoidov. Ak nedávajú účinok, použije sa chemoterapia s použitím cytostatík. S ich použitím je prognóza priaznivá: 90% pacientov žije po liečbe týmito liekmi dlhšie ako 5 rokov. S bakteriálnou povahou ochorenia je pacientovi predpísané antibiotiká. V miernych prípadoch sú indikované nesteroidné protizápalové lieky.
2. Vykonávanie mimotelovej hemokorekcie. To zahŕňa techniky čistenia krvi, ako je hemosorpcia, plazmaferéza, imunosorpcia.
3. Diétne jedlo. Diéta sa vyberá s prihliadnutím na dôvody, ktoré viedli k zápalu ciev. Okrem toho je vylúčená možnosť vzniku alergií. Pacient musí dodržiavať diétu počas exacerbácie a nejaký čas po nej.

Počas akútneho štádia je pacientovi ukázaný pokoj na lôžku. To prispieva k zmiznutiu vyrážky na koži a stabilizácii krvného obehu. Týždeň po objavení sa prvých vyrážok začína postupné rozširovanie režimu. Liečba sa môže vykonávať doma alebo v nemocnici. Hlavnými indikáciami pre hospitalizáciu sú stredne ťažké a ťažké formy ochorenia. Terapia v nemocnici je potrebná aj v nasledujúcich prípadoch:

• hemoragická forma ochorenia;
• vývoj vaskulárneho zápalu počas tehotenstva;
• exacerbácia choroby alebo jej prvý výskyt;
• detstva.

Liečebná terapia

Určité lieky na vaskulitídu predpisuje iba lekár, berúc do úvahy závažnosť ochorenia a údaje o vyšetrení pacienta. Pri recidivujúcej forme ochorenia sa lieky musia užívať v priebehu 4-6 mesiacov . Pri miernom priebehu trvá liečba 8-12 týždňov, pri miernom - asi rok. V závislosti od formy patológie môže lekár predpísať nasledujúce skupiny liekov:

1. Nesteroidné protizápalové lieky: Ortofen, Piroxicam. Zmierňujú bolesti kĺbov, zmierňujú opuchy a závažnosť kožných vyrážok.
2. Protidoštičkové látky: Aspirín, Curantil. Riešia krv inhibíciou adhézie krvných doštičiek, čo pomáha predchádzať tvorbe krvných zrazenín.
3. Glukokortikosteroidy: Prednizolón. Je to liek prvej voľby, ktorý má imunosupresívny účinok. Okrem toho má Prednizolón výrazný protizápalový účinok, preto je nevyhnutne predpísaný pre závažné ochorenia.
4. Antikoagulanciá: heparín. Spomalením zrážania krvi sa eliminuje riziko vzniku krvných zrazenín.
5. Cytostatiká: azatioprín. Sú predpísané pre neúčinnosť kortikosteroidov, prítomnosť kontraindikácií ich použitia alebo rýchlu progresiu patológie. Funkciou azatioprínu je potlačenie reakcií bunkovej imunity.
6. Enterosorbenty: Nutriclinz, Thioverol. Viazajte a odstraňujte toxíny z tela vzniknuté počas choroby.
7. Antihistaminiká: Suprastin, Tavegil. Ich príjem je racionálny iba v počiatočnom štádiu ochorenia u detí, ak majú potravinové alebo liekové alergie.

Gravitačná krvná chirurgia

Tento spôsob liečby zahŕňa spôsoby čistenia krvi od látok, ktoré spôsobujú ochorenie alebo zhoršujú jeho priebeh. Medzi týmito postupmi sú nasledujúce:

1. Imunosorpcia. Zahŕňa prechod venóznej krvi cez prístroj naplnený imunosorbentom. Ide o špeciálny liek, ktorý viaže protilátky a imunitné komplexy, ktoré poškodzujú cievy.
2. Hemosorpcia. Krv prechádza cez prístroj so sorbentom, ktorý ju zároveň čistí od protilátok, imunitných komplexov a protilátok. Pomáha zbavovať sa toxínov, stimuluje krvný obeh a zlepšuje výživu tkanív.
3. Plazmaferéza. Krv z periférnej žily prechádza odstredivkou, kde sa tekutina rozdelí na červené krvinky a plazmu. Potom sa krvné bunky vrátia späť do krvného obehu pomocou darcovskej plazmy alebo roztokov nahrádzajúcich plazmu. Tým sa z krvi odstránia protilátky, antigény a imunitné komplexy.

Diétne jedlo

Diéta na vaskulitídu by mala byť hypoalergénna. Je to potrebné na vylúčenie faktorov, ktoré vyvolávajú zápal ciev. Pacient by sa mal vzdať vyprážaných jedál a prejsť na dusené mäso. Do jedálneho lístka sa odporúča zahrnúť čerstvé ovocie a zeleninu, mliečne výrobky, sušené ovocie a obilniny. Zo stravy by sa mali odstrániť tieto potraviny:

• citrusové plody - mandarínky, pomaranče, citróny;
• červené jablká, jahody, jahody;
• sladké pečivo;
• vajcia;
• slané jedlá;
• alkohol;
• silný čaj;
• káva, čokoláda;
• čipsy, sušienky, zvýrazňovače chuti;
• med, peľ;
• huby;
• priemyselné plechovky.

Prevencia vaskulitídy

Keďže primárna forma ochorenia nemá presne definovanú príčinu, jej prevencia je náročná. V tomto prípade je len racionálne posilniť imunitný systém užívaním imunomodulačných liekov. Dodatočne je potrebné otužovať telo studenými sprchami, plávaním, zimným plávaním. Správna výživa v kombinácii s pravidelnou fyzickou aktivitou tiež pomáha posilniť imunitný systém.

Prevencia sekundárnej formy ochorenia má viac zásad. Je dôležité vylúčiť zo svojho života faktory, ktoré sú príčinou vaskulitídy. S ohľadom na to by sa mali dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• eliminovať dlhodobý stres;
• vykonávať rehabilitáciu chronických ložísk infekcie;
• jesť správne;
• dodržiavať režim spánku a odpočinku;
• vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu tela alergénom a environmentálnym faktorom spojeným s pracovnými rizikami.

Video

Vaskulitída - čo je táto choroba? Príčiny, typy a formy vaskulitídy (hemoragická, alergická, systémová, kožná atď.), Príznaky a diagnostika ochorenia, foto

Vďaka

Stránka poskytuje referenčné informácie len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná rada!

Neexistujú presné štatistiky o výskyte vaskulitídy, lekári však poznamenávajú, že počet ľudí s touto patológiou sa každý rok zvyšuje. Možno je to spôsobené zhoršením environmentálnej situácie a nekontrolovaným príjmom imunostimulačných činidiel. Zistilo sa, že na ochorenie sú náchylnejšie deti a starší ľudia. Muži a ženy ochorejú rovnako často.

Rôzne formy vaskulitídy majú svoje vlastné charakteristické príznaky. Celkové prejavy ochorenia: horúčka, kožné vyrážky, ktoré tlakom nemiznú, bolesti kĺbov, chudnutie. Z počiatočného zamerania sa vaskulitída môže rozšíriť do iných orgánov a tkanív, pričom najčastejšie sú postihnuté obličky.

Príčiny vaskulitídy

• Mikroorganizmy:
  • streptokoky;
  • stafylokoky;
  • týfusový bacil;
  • mycobacterium tuberculosis;

Podľa najnovších údajov je hlavná úloha vo vývoji vaskulitídy priradená stafylokokom a streptokokom. Dokazuje to prítomnosť zodpovedajúcich antigénov v krvi väčšiny pacientov.

Dispozičné faktory. Rozvoju ochorenia takmer vždy predchádzajú situácie, ktoré znižujú imunitu a narúšajú normálny priebeh imunitných reakcií:

• vek - deti a starší ľudia sú najviac náchylní. Tieto kategórie sú často poznačené nezrelosťou alebo poklesom imunity súvisiacim s vekom;
• choroby spojené s metabolickými poruchami - diabetes mellitus, ateroskleróza, dna, patológia štítnej žľazy, hypertenzia, ochorenie pečene;
• dlhodobé vystavenie slnku;
• nadmerný duševný stres;
• ťažké zranenia a operácie;
• práca spojená s dlhodobým státím;
• lymfostáza - porušenie odtoku lymfy;
• sklon k alergickým reakciám;
• chronické infekčné ložiská - otitída, adnexitída, sinusitída, tonzilitída.

Mechanizmus vývoja choroby

2. Ďalej je cievna stena infiltrovaná imunitnými bunkami, neutrofilmi. V dôsledku reakcií sa cez stenu neutrofilov uvoľňujú enzýmy (myeloperoxidáza, elastáza, lyzozým, laktoferín) a peroxid vodíka. Tieto agresívne látky ničia steny ciev a spôsobujú zápal.
3. Cievna stena sa stáva terčom útoku imunitného systému – začínajú sa vytvárať špecifické protilátky, ktoré cielia na cievny endotel.
4. Antiendotelové protilátky napádajú cievnu stenu, čím sa stáva priepustnejšou a krehkejšou.
5. Imunitný zápal je často sprevádzaný tvorbou krvných zrazenín, ktoré blokujú lúmen krvných ciev.
6. Deštrukcia cievnej steny vedie k jej prasknutiu a krvácaniu do okolitých tkanív.
7. Poruchy krvného obehu vedú k tomu, že okolité tkanivá nedostávajú dostatok kyslíka a živín. To spôsobuje bunkovú smrť a nekrózu jednotlivých oblastí tkaniva.

Typy a formy vaskulitídy. Klasifikácia vaskulitídy

Klasifikácia vaskulitídy podľa závažnosti

Klasifikácia podľa základnej príčiny ochorenia

Klasifikácia podľa veľkosti postihnutých ciev

Klasifikácia podľa typu postihnutých ciev

Klasifikácia podľa lokalizácie postihnutých ciev

Najbežnejšie typy vaskulitídy a ich príznaky

Poškodenie veľkých plavidiel

Obrovská bunková (temporálna) arteritída - zápal veľkých a stredne veľkých tepien. Na vnútornej stene cievy sa tvoria granulómy – zhluky lymfocytov a obrovské viacjadrové bunky, ktoré vyzerajú ako husté uzliny. Postihnuté sú samostatné segmenty temporálnych, oftalmických a vertebrálnych tepien, menej často tepny pečene a čriev. Na postihnutých miestach sa tvoria krvné zrazeniny, ktoré môžu spôsobiť mŕtvicu. Je tiež možné poškodiť aortu, čo môže viesť k prasknutiu. Choroba sa vyvíja u starších ľudí vo veku 50-90 rokov s dobre zachovanou imunitou. Počet chorých mužov a žien je približne rovnaký.

Symptómy

• Teplota stúpa na 37,5-40 stupňov.
• Známky všeobecnej intoxikácie - slabosť, ospalosť, potenie, strata hmotnosti.
• Bolesť hlavy . Bolesť v oblastiach zodpovedajúcich postihnutým tepnám (zvyčajne v spánkoch).
• Koža nad postihnutými cievami je začervenaná. Tlak v tejto oblasti spôsobuje bolesť. Pod kožou sa palpujú nerovnomerne zhrubnuté tepny.
• Ostrá bolesť v žuvacích svaloch a jazyku pri žuvaní.
• Znížený alebo chýbajúci pulz vo vzdialených častiach poškodenej tepny.
• Porušenie alebo čiastočná strata zraku s poškodením očných artérií. Poruchy zraku môžu byť dočasné alebo trvalé.

Poškodenie stredne veľkých plavidiel

Periarteritis nodosa je zápal cievnej steny malých a stredne veľkých tepien. Vznikajú v nich početné uzlové zhrubnutia a mikroaneuryzmy (výbežky steny vznikajúce jej pretiahnutím), ktoré narúšajú prietok krvi. U 75 % pacientov sú postihnuté vnútorné orgány, u 25 % koža. Vyskytuje sa častejšie u mužov vo veku 30-60 rokov. Dôvod vývoja nebol stanovený.

Symptómy

2. Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba – postihuje najmä stredne veľké tepny. Častejšie ako iné trpia koronárne tepny srdca, ako aj sliznice nosohltanu. Na vnútornej stene cievy sa tvoria zhrubnutia – lúmen sa zužuje a môže sa upchať trombom. Stena cievy sa stratifikuje, čo vedie k vytvoreniu aneuryzmy. Vyvíja sa 1-3 týždne po prekonaní streptokokovej alebo stafylokokovej infekcie. Vyskytuje sa u detí vo veku 1-5 rokov. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá. V Japonsku je Kawasakiho choroba 10 až 30-krát častejšia ako v európskych krajinách. Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá, zotavenie nastáva za 6-10 týždňov.

Symptómy

• Akútna horúčka. Horúčka trvá 12-45 dní.
• Sčervenanie spojovky.
• Suchosť a začervenanie pier.
• Sčervenanie ústnej sliznice.
• Zväčšené cervikálne lymfatické uzliny jednostranné alebo obojstranné.
• Silné začervenanie prstov na rukách a nohách spojené s rozšírenými kapilárami.
• Husté opuchy nôh a rúk.
• Vyrážka - malé červené bodkové prvky (pripomínajúce vyrážku so šarlachom) sa nachádzajú na trupe, končatinách a v inguinálnych záhyboch.
• „Malinový“ jazyk. Tento príznak sa objavuje v druhom týždni po nástupe horúčky.
• Peeling prstov na rukách a nohách. Koža odchádza v platniach 2-3 týždne po nástupe choroby.

Poškodenie malých plavidiel

Wegenerova granulomatóza je ťažká forma vaskulitídy spojená s poruchou imunity. Prejavuje sa nádchou, bolesťami hrdla a kašľom. Postihnuté sú malé tepny, žily a kapiláry. V súvislosti so zrýchleným delením buniek sa na ich stenách vytvárajú početné granuly a časom dochádza k nekróze vnútornej cievovky. U 90% pacientov sú postihnuté orgány ORL a pľúca. Muži ochorejú 2-krát častejšie ako ženy. Priemerný vek pacientov je okolo 40 rokov.

Symptómy
Symptómy sa zvyšujú postupne a bez liečby sa stav pacienta zhoršuje.

2. Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída alebo Henochova-Schonleinova choroba je zápal kožných ciev, ktorý sa ďalej komplikuje poškodením kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličiek. Trpia prevažne najmenšie žily (žilky) a kapiláry. Hemoragická vaskulitída sa vyvíja 1-3 týždne po infekčnej chorobe. Hlavná skupina pacientov - deti 4-8 rokov, väčšinou chlapci.

Symptómy

• Akútny nástup s horúčkou a ťažkou intoxikáciou. U dospelých je začiatok zvyčajne rozmazaný.
• Pre kožnú formu je charakteristická papulárno-hemoragická vyrážka. Červené prvky stúpajúce nad pokožkou. Po stlačení vyrážka nezmizne. V priebehu času sa jeho farba mení, tmavne. Keď vyrážka zmizne, môžu zostať malé jazvy.
• Povaha vyrážky je polymorfná. Na tele pacienta možno súčasne zistiť:
  • červené miesta;
  • papuly - malé uzliny bez prúžkov;
  • vezikuly naplnené krvavým obsahom;
  • pustuly s hnisavým obsahom;
  • nekróza - oblasti nekrózy;
  • telangiektázie - rozšírené cievy pod kožou;
  • pľuzgiere - husté útvary bez dutiny vo vnútri;
  • ulcerácia - hlboké defekty epitelu.
• Symetrické umiestnenie vyrážky. Väčšinou je lokalizovaný na oboch nohách a zadku.
• Vlnitý vzhľad erupcií. Nové vyrážky sa objavia 1 krát za 6-8 dní. Prvé vlny vyrážok sú vždy najhojnejšie.
• Poškodenie kĺbov je charakteristické pre kĺbovú formu. Bolesť kĺbov sa objavuje súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Postihnuté sú prevažne kolenné a členkové kĺby. Objavuje sa bolesť, opuch a začervenanie. Tieto zmeny sú reverzibilné a vymiznú po niekoľkých dňoch.
• Gastrointestinálne javy. Vyskytujú sa v brušnej forme hemoragickej vaskulitídy. Keď sa objavia tieto príznaky, vyžaduje sa pozorovanie chirurga:
  • kŕčovité bolesti v bruchu;
  • nevoľnosť;
  • zvracať;
• Poškodenie obličiek sa vyvíja u pacientov s renálnou vaskulitídou. Prejavy sa pohybujú od mierneho zvýšenia bielkovín a červených krviniek v moči až po príznaky akútnej glomerulonefritídy:
  • oligúria - zníženie denného objemu moču na 500 ml;
  • bledá koža;
  • dyspnoe;
  • bolesť v bedrovej oblasti a bolesť hlavy;
  • edém, najmä na tvári. Množstvo "extra" vody v tele môže dosiahnuť 20 litrov;
  • zvýšenie krvného tlaku až na 180/120 mm Hg.
• Nekrotická purpura je charakteristická pre fulminantnú formu ochorenia. Na koži sa objavujú ložiská nekrózy, ktoré vylučujú nepríjemný zápach, ulcerácie, chrasty. Pri takomto priebehu ochorenia je stav pacienta ťažký a potrebuje núdzovú pomoc.

Churgov-Straussovej syndróm je zápalovo-alergické ochorenie s tvorbou nekrotizujúcich zápalových granulómov v malých a stredne veľkých cievach. Ochorenie postihuje dýchací, centrálny a periférny nervový systém, kožu a kĺby. Vek pacientov je 15-70 rokov, ženy ochorejú častejšie ako muži.

Vo svojom vývoji prechádza Churg-Straussova vaskulitída niekoľkými štádiami:

• lézie nosovej sliznice - trvajú niekoľko rokov;
• poškodenie pľúc - trvá 2-3 roky;
• systémová vaskulitída s poškodením mnohých orgánov (nervový systém, koža, kĺby) má chronický priebeh.

• Alergická rinitída – upchatý nos je prvým príznakom ochorenia.
• Rast polypov v nosových priechodoch.
• Poškodenie pľúc je spojené s eozinofilnou infiltráciou - prienikom eozinofilov do sliznice dýchacích ciest. Vyskytujú sa ťažké záchvaty kašľa, dusenia, hemoptýzy, dýchavičnosti, bolesti na hrudníku s hlbokým dýchaním. Pacienti majú skúsenosti:
  • predĺžená bronchitída s astmatickou zložkou;
  • bronchiálna astma je chronické ochorenie prejavujúce sa zúžením dýchacích ciest a záchvatmi dusenia;
  • bronchiektázia - lokálne rozšírenie priesvitu priedušiek;
  • eozinofilná pneumónia - zápal pľúc spôsobený akumuláciou eozinofilov v pľúcnych alveolách;
  • zápal pohrudnice - zápal pohrudnice (serózna membrána, ktorá pokrýva pľúca).
• Poškodenie srdca je spojené s deštrukciou koronárnych ciev, ktoré ho vyživujú. Prejavuje sa bolesťou v oblasti srdca a porušením srdcového rytmu (tachykardia alebo bradykardia). U pacientov sa vyvinie:
  • myokarditída - zápal srdcového svalu;
  • koronaritída - zápal koronárnych ciev srdca;
  • konstriktívna perikarditída - zápal vonkajšej membrány spojivového tkaniva srdca, pri ktorej sa v jej dutine hromadí tekutina, ktorá stláča komory srdca;
  • poškodenie mitrálnej a trikuspidálnej chlopne;
  • infarkt myokardu - nekróza (smrť) časti myokardu, ktorá vznikla v dôsledku zhoršeného zásobovania krvou.
• Poškodenie nervového systému sa nazýva "mozgová vaskulitída". Vyvíja:
  • periférna neuropatia - poškodenie periférnych nervov: zrakový nerv, korene miechových nervov (ischias);
  • hemoragická mŕtvica - cerebrálne krvácanie spôsobené prasknutím cievy;
  • epileptické záchvaty - spontánne záchvaty kŕčov;
  • emocionálne poruchy.
• Vyrážka na koži dolných končatín
  • hemoragická purpura – krvácanie do kože. Bolestivé malé červenofialové škvrny s nepravidelnými okrajmi;
  • erytém - začervenanie kože;
  • urtikária - malé pľuzgiere, ktoré stúpajú nad kožu;
  • podkožné uzliny sú tvrdé, hladké útvary.
• Poškodenie kĺbov. Vzniká migračná artritída postihujúca postupne niekoľko kĺbov. Najčastejšie sú postihnuté členkové, kolenné, zápästné a lakťové kĺby. Syndróm Churg-Straussovej je charakterizovaný symetrickým poškodením kĺbov.
• Poškodenie obličiek - poškodenie jednotlivých obličkových glomerulov. Vyskytuje sa zriedkavo, prebieha neexprimovane. Patológia je indikovaná iba odchýlkami v analýze moču.

Príznaky vaskulitídy

• prvé prvky sa objavujú na dolných končatinách, hlavne na nohách;
• symetrické umiestnenie vyrážky;
• tendencia vyrážok k edému, nekróze a krvácaniu;
• evolúcia a polymorfizmus prvkov - v priebehu času vyrážka mení tvar alebo farbu;
• spojenie vyrážky s predchádzajúcou infekciou;
• výskyt vyrážky na pozadí alergických, autoimunitných, reumatických alebo systémových ochorení.

Symptóm	Pôvodný mechanizmus	Prejavy
Všeobecné zhoršenie
Intoxikácia	Otrava tela toxínmi, ktoré sa tvoria pri narušení krvného obehu.	Slabosť, strata chuti do jedla, ospalosť, strata sily.
Bolesť hlavy	Účinky toxínov na centrálny nervový systém.	Intenzita bolesti závisí od počtu a lokalizácie poškodených ciev. Intenzívna bolesť sa vyskytuje pri systémovej vaskulitíde a poškodení ciev mozgu.
strata váhy	Výsledkom metabolických porúch a straty chuti do jedla.	Bezpríčinný úbytok hmotnosti 0,3-1 kg za mesiac.
Nárast teploty	Reakcia tela na prítomnosť toxínov, ktoré sa objavujú pri zhoršení krvného obehu.	V miernych formách teplota mierne stúpa - až 37,5 stupňov a v ťažkých formách - až 40. Charakteristické sú výkyvy počas dňa.
Vyrážka na koži
Spoty	Oblasti začervenania kože sú spojené s lokálnou expanziou kapilár a intenzívnym prietokom krvi.	Červené alebo jasne ružové prvky, ktoré nestúpajú nad úroveň pokožky.
Hemoragická purpura	Poškodenie cievnej steny vedie k jej prasknutiu. Vyskytuje sa subkutánne krvácanie. Podráždenie nervových zakončení a aseptický (bez účasti mikroorganizmov) zápal vedie k bolestivým pocitom v oblasti vyrážok.	Krvácanie môže byť vo forme pavúčích žiliek alebo škvŕn, ktorých veľkosť sa pohybuje od hlavičky zápalky až po zrnko šošovice. Karmínové škvrny s priemerom 3-10 mm, s nepravidelnými okrajmi. V priebehu času sa vyrážka zmení na modrú, potom sa stane žltkastou v dôsledku zničenia krvných buniek. Po stlačení vyrážka nezmizne.
Úle	Je to prejav alergickej reakcie. Histamín zvyšuje vaskulárnu permeabilitu. Vrstvy kože sú nasiaknuté tekutinou, čo vedie k tvorbe pľuzgierov. Podráždenie nervových zakončení kože spôsobuje svrbenie a pálenie.	Blistre sú ružové alebo červené prvky bez dutiny. Tieto prvky nie sú správne.
Subkutánne uzliny a uzliny rôznych veľkostí	Tvoria sa počas infiltrácie obmedzenej oblasti kože eozinofilmi, čo spôsobuje rast epidermy a spojivového tkaniva. Porušenie krvného obehu vedie k nekróze v strede uzlov.	Husté, bolestivé, ploché alebo polkruhové, tvrdé, bez pásikov, ktoré stúpajú nad úroveň kože. Veľkosť je od niekoľkých milimetrov do 1-2 cm.V strede uzlov sa môže vyvinúť nekróza - tkanivo sčernie a je odmietnuté.
bubliny	Zvýšená priepustnosť stien ciev v obmedzenej oblasti vedie k uvoľňovaniu tekutiny pod kožu a tvorbe pľuzgierov.	Formácie väčšie ako 5 mm, naplnené tekutým obsahom. Môže byť priehľadný alebo zmiešaný s krvou.
Erózie a vredy	Defekty epidermis a dermis, ktoré sa vyskytujú, keď sú tkanivá podvyživené a uzliny sa rozpadajú.	Povrchové (erózia) alebo hlboké (vredy) defekty kože.
Poškodenie nervového systému
výkyvy nálad	Emocionálne poruchy spôsobujú toxíny. Ovplyvňujú mozgovú kôru a limbický systém, ktorý je zodpovedný za riadenie emócií.	Náhle zmeny nálady, bezdôvodné záchvaty hnevu, depresia.
Záchvaty	Intrakraniálne krvácanie alebo tvorba ložísk synchrónnych impulzov v mozgu spôsobuje kontrakciu určitých svalových skupín.	Nekontrolované kontrakcie a uvoľnenie svalov celého tela alebo jednotlivých skupín.
Poškodenie nervových vlákien	Neuropatia je poškodenie nervových vlákien spojené s porušením ich krvného obehu. To vedie k porušeniu citlivosti a motorickej funkcie oblastí, za ktoré sú zodpovedné poškodené nervy.	Svalová slabosť, často asymetrická. Paréza (neúplná paralýza) svalov končatín. Zvýšenie alebo zníženie citlivosti v type "rukavice" a "ponožiek".
Hemoragická mŕtvica	Krvácanie v mozgovom tkanive s deštrukciou steny cievy. V tomto prípade sa tvoria malé a veľké hematómy, ktoré narúšajú fungovanie mozgu.	Panika a poruchy vedomia. Bolesť hlavy, dýchavičnosť. Zvýšená alebo pomalá srdcová frekvencia. Rozšírená zrenica, možná divergencia očných buliev. Porušenie svalového tonusu - paréza končatín, asymetrický tonus svalov tváre.
Poškodenie pľúc
Chronická bronchitída s astmatickou zložkou	Prenikanie eozinofilov do bronchiálnej sliznice vedie k jej opuchu a zápalu.	Predĺžený paroxysmálny kašeľ s malým množstvom spúta. Astmatická zložka sa prejavuje ťažkým a hlučným výdychom. Keď je pripojená bakteriálna infekcia, teplota stúpa a pri kašli sa uvoľňuje hnisavý spút.
Bronchiálna astma	Neinfekčný zápal priedušiek pri vaskulitíde ich robí veľmi citlivými na rôzne alergény. Spazmus priedušiek výrazne obmedzuje prístup vzduchu do pľúc.	Záchvaty udusenia, počas ktorých sa inhalácia skráti a výdych je ťažký, dlhý a hlučný. Zboku sa ozýva hlasné pískanie.
Eozinofilná pneumónia	Neinfekčný zápal pľúc je spojený s chronickou eozinofilnou infiltráciou.	Horúčka, slabosť, dýchavičnosť, nočné potenie. Kašeľ so slabým vykašliavaním.
Pleuréza	Zápal pohrudnice je spôsobený poruchou krvného obehu. Sprevádzané akumuláciou tekutiny medzi vrstvami pohrudnice, čo vedie k stlačeniu pľúc.	Mierna horúčka, bolesť pri hlbokom nádychu. Dýchavičnosť a plytké dýchanie.
Bronchiálne alebo pľúcne krvácanie	Súvisí s prasknutím steny cievy alebo deštrukciou infiltrátu.	Krvácanie môže byť mierne a môže sa prejaviť ako pruhy krvi v spúte. Pri prasknutí veľkej cievy sa z dýchacích ciest uvoľní značné množstvo krvi.
Bronchiektázia	Rozšírenie a deformácia priedušiek s predĺženou eozinofilnou infiltráciou a poruchami krvného obehu	Keď je krvná cieva poškodená, rozvinie sa pľúcne krvácanie. Počas exacerbácií sa objavuje kašeľ s veľkým množstvom hnisavého spúta, ktorý sa vypúšťa po nočnom spánku. Cyanóza (modrá) končatín, dýchavičnosť, celková nevoľnosť, horúčka.
zrakové postihnutie
Poškodenie zrakového nervu	Podvýživa zrakového nervu vedie k jeho atrofii.	Postupný pokles videnia, ktorý môže viesť k úplnej slepote. Zhoršenie zraku môže byť jednostranné alebo obojstranné.
Výčnelok očnej buľvy - exoftalmus	Granulomatóza očnice oka. V počiatočnom štádiu dochádza k rastu buniek schopných fagocytózy. V budúcnosti sú granulómy nahradené spojivovým tkanivom, ktoré tlačí oko smerom von a nadol.	Opuch a začervenanie tkanív oka. Ťažkosti s pohybom očnej gule.
Lézie dýchacieho systému
Predĺžená rinitída, sinusitída a sinusitída	Zvýšenie vaskulárnej permeability vedie k slizničnému edému a zápalu, ktorý vedie k alergickej rinitíde.	Predĺžený výtok z nosa. Slizničný výtok zmiešaný s krvou. Suché chrasty v nose. Poruchy čuchu. Opakujúce sa krvácanie z nosa. Edém v zadnej časti nosa a jednej polovice tváre.
Zničenie nosnej priehradky a stien maxilárneho sínusu	Podvýživa a proliferácia granulačného tkaniva vedie k deštrukcii chrupaviek a kostí.	Padnutie chrbtom nosa Ťažkosti s dýchaním nosom, hnisavý-slizový výtok s prímesou krvi.
Poškodenie obličiek
Znížená funkcia obličiek	Zhoršenie funkcie obličiek je spojené s porušením ciev, ktoré zabezpečujú výživu glomerulárneho aparátu.	Bolesť v krížovej oblasti, opuch, horúčka, sucho v ústach. Znížený objem moču. Pri miernej lézii je možný výskyt bielkovín a červených krviniek. Pri masívnom poškodení tkaniva obličiek sa moč môže zakaliť alebo získať červenkastý odtieň v dôsledku prímesí krvi.
Akútne a chronické zlyhanie obličiek	Masívne poškodenie tkaniva obličiek vedie k tomu, že strácajú schopnosť vykonávať svoju funkciu.	Celková slabosť, opuch, svrbenie, vysoký krvný tlak, poruchy spánku. Zvýšenie a potom zníženie množstva produkovaného moču.
Poškodenie kĺbov
Artritída	Poškodenie ciev kĺbovej kapsuly vedie k tomu, že do kĺbovej dutiny sa uvoľňuje ďalšia tekutina. Spôsobuje opuch kĺbu, ktorý je sprevádzaný bolesťou.	Kolenné kĺby sú zvyčajne ako prvé postihnuté. Sčervenajú a opúchajú, opuch sa šíri do okolia. Na koži nad kĺbmi sa môže objaviť vyrážka. Nebola pozorovaná žiadna kĺbová deformácia. Bolesť je dosť silná a môže človeka zbaviť schopnosti pohybu. Po niekoľkých dňoch sa zápal rozšíri do susedných kĺbov, zatiaľ čo bolesť v primárnom ohnisku klesá. Vo väčšine prípadov sú zmeny reverzibilné. Odchádzajú sami bez liečby.
Gastrointestinálna lézia
Bolesť brucha	Poškodenie ciev čreva a mezentéria vedie k narušeniu krvného obehu. Viacnásobné krvácanie do steny čreva a pobrušnice vyvoláva edém a nemikrobiálny zápal. Zároveň dochádza k podráždeniu citlivých nervových zakončení a vzniku akútnej bolesti, ktorá môže napodobňovať záchvat apendicitídy.	Ťažká paroxysmálna bolesť brucha, ktorá má povahu koliky. Často sa nachádza v oblasti pupka. Zvyšuje sa 20-30 minút po jedle.
Poruchy trávenia	Poškodenie črevných ciev narúša jeho funkciu. Môže viesť k atrofii a deštrukcii črevnej steny a k perforácii čreva.	Pacienti majú nevoľnosť a vracanie. Častá vodnatá stolica v malých porciách, niekedy s prímesou krvi.

Diagnóza vaskulitídy

Lekár vykoná vyšetrenie, študuje prítomnosť a povahu vyrážky. Počas rozhovoru s pacientom lekár zistí:

• ako dávno sa objavili prvé príznaky choroby;
• či ochoreniu predchádzali infekcie;
• či existuje tendencia k alergiám;
• či bola pozorovaná individuálna citlivosť na lieky;
• či existujú chronické ochorenia, ktoré sú ložiskami chronickej infekcie;
• či existujú sťažnosti na nádchu, kašeľ, bolesť brucha, kĺbov alebo krížov.

Typ štúdia	Podstata štúdia	V tejto štúdii boli zistené príznaky vaskulitídy
Klinický krvný test	Štúdia, ktorá umožňuje vyhodnotiť rôzne ukazovatele periférnej krvi, ktoré naznačujú zmeny v tele - počet a pomer krvných elementov, rýchlosť sedimentácie erytrocytov.	Zvýšená ESR je bežným, ale nie špecifickým znakom vaskulitídy. Posun leukocytového vzorca doľava.
Koagulogram	Stanovenie zrážanlivosti krvi.	Pacient má príznaky intravaskulárnej aktivácie procesu zrážania krvi. Zvýšenie hladiny fibrinogénu (bielkovina, ktorá zabezpečuje zrážanlivosť krvi) nad 4 g/l. Inhibícia fibrinolýzy - proces rozpúšťania krvných zrazenín sa spomaľuje. Zisťujú sa produkty parakoagulácie. To znamená, že v krvi sú prítomné bakteriálne zložky, ktoré spôsobujú zvýšenú zrážanlivosť krvi. Zvýšená spontánna agregácia krvných doštičiek - červené krvinky sa menia tak, že sa umocňuje proces tvorby trombu. Boli nájdené D diméry nad 500 ng/ml. Ide o veľké fragmenty rozpadu fibrínu, čo naznačuje aktívnu tvorbu krvných zrazenín v cievach poškodených vaskulitídou.
Analýza C-reaktívneho proteínu	Detekcia C-reaktívneho proteínu v krvi naznačuje zápalový alebo autoimunitný proces v tele.	Detekcia CRP nad 80-100 mg/l indikuje prítomnosť ochorenia. Čím vyššie je skóre, tým závažnejší je stupeň vaskulitídy. Tento ukazovateľ sa však výrazne zvyšuje aj v akútnom období bakteriálnych infekcií, preto je nešpecifický.
Imunologické štúdie
Stanovenie hladiny imunoglobulínu v krvi	Štúdium venózneho krvného séra na hladinu imunoglobulínov, ktoré naznačujú porušenie imunitného systému. Prekročenie normy naznačuje nadmernú aktivitu imunitného systému.	IgA nad 2,5 g / l - naznačuje akútny priebeh vaskulitídy. IgM nad 3 g / l - zmiešaná forma s poškodením obličiek. IgE nad 100 IU / l - vlnitý priebeh vaskulitídy. IgG nad 16 g / l - prevládajúca lézia kože a kĺbov.
Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) v krvi	Stanovenie komplexov zložených z protilátok, antigénu a komplementu v krvnom sére. Štúdia umožňuje posúdiť stupeň výskytu autoimunitných ochorení.	Identifikácia CEC nad 75 k.usl. U/l potvrdzuje prítomnosť vaskulitídy.
Analýza protilátok proti cytoplazme neutrofilov ANCA	Stanovenie týchto protilátok v krvnom sére nepriamou imunofluorescenciou.	Detekcia týchto protilátok naznačuje imunitný útok na imunitné bunky - neutrofily, ktorý je typický pre systémovú vaskulitídu.
Analýza moču
Klinická analýza moču	Štúdium fyzikálno-chemických vlastností moču.	Označuje poškodenie obličiek erytrocytov v moči viac ako 3 v zornom poli. zvýšená hladina bielkovín nad 0,033 g/l. valce v renálnej forme vaskulitídy - normálne by nemali byť.
Iné typy výskumu
Angiografia (vyšetrenie krvných ciev)	Röntgenové vyšetrenie ciev po zavedení kontrastných látok do krvi.	Pri poškodených cievach sa zisťuje segmentové zúženie, rozšírenie alebo úplné zablokovanie cievy trombom. S porážkou kapilár malého kalibru je angiografia neinformatívna.
Rentgén hrude	Röntgenové vyšetrenie, ktoré umožňuje vyhodnotiť zmeny v orgánoch hrudníka.	Pri postihnutí pľúc môže byť Známky zápalu priedušiek a pľúcneho tkaniva; Veľké alebo malé infiltráty; Dutiny v pľúcnom tkanive; Hromadenie tekutiny medzi vrstvami pohrudnice, stláčanie tkaniva pľúc.
Biopsia (pre brušnú vaskulitídu)	Odoberanie malého kúska tkaniva z poškodenej oblasti čreva.	Pri poškodení tráviaceho traktu sa zistia: Infiltráty pozostávajúce z granulocytov a depozitov IgA; imunitné komplexy v tkanivách.
MRI	Štúdium vnútorných orgánov pomocou fenoménu nukleárnej magnetickej rezonancie.

Vaskulitída- Ide o ochorenia, pri ktorých sú postihnuté cievy. V budúcnosti sa patologický proces často šíri do rôznych orgánov a tkanív.

Existuje veľké množstvo rôznych typov vaskulitídy, z ktorých každá je sprevádzaná poškodením určitého typu cievy a jej vlastnými špecifickými príznakmi.

Najbežnejšie typy vaskulitídy:

• Urtikariálna vaskulitída- ochorenie, pri ktorom sú postihnuté malé cievy, najmä žilky (malé žilky) a výskyt škvŕn na koži ako žihľavka.
• alergická vaskulitída- poškodenie krvných ciev pri rôznych alergických reakciách.
• Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Henochova choroba)) je ochorenie, pri ktorom dochádza k poškodeniu kapilár a malých tepien.
• Nodulárna periarteritída- ochorenie postihujúce najmä cievy malej a strednej veľkosti.
• Nešpecifická aortoarteritída (Takayasuova choroba)) je ochorenie, ktoré postihuje aortu a veľké tepny z nej vybiehajúce.
• Wegenerova granulomatóza- vaskulitída, pri ktorej sú postihnuté malé cievy horných dýchacích ciest, pľúc a obličiek.

• primárny- vyvíjať sa ako nezávislé ochorenie;
• sekundárne- vyskytujú sa ako prejav iného ochorenia.

• Nedá sa určiť hlavná príčina.Nie je možné identifikovať faktor, ktorý pôvodne viedol k vzniku ochorenia.
• Rovnaký vývoj. V dôsledku rôznych dôvodov dochádza k poruchám imunity, rozvíjajú sa autoimunitné reakcie. Vytvárajú sa protilátky, ktoré v kombinácii s rôznymi látkami tvoria imunitné komplexy. Tie sa usadzujú na stenách ciev a spôsobujú zápal.
• chronický priebeh. Všetky systémové vaskulitídy sa vyskytujú po dlhú dobu. Striedajú sa exacerbácie a remisie (zlepšenie).
• Exacerbácie sú zvyčajne spôsobené rovnakými faktormi.: zavedenie vakcín, rôzne infekcie, hypotermia, dlhodobé vystavenie slnku, kontakt s alergénmi.
• Poškodenie rôznych orgánov a tkanív: koža, kĺby, vnútorné orgány. Autoimunitné procesy sa vyvíjajú v celom tele, ale hlavne na miestach, kde sú veľké nahromadenia krvných ciev.
• Pri všetkých typoch vaskulitídy pomáhajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.

Vaskulárna anatómia

Typy tepien:

• elastické;
• svalnatý;
• zmiešané.

typ tepny	Konštrukcia steny
Elastické. Aorta a iné veľké cievy sú usporiadané podľa elastického typu. Ich úlohou je zabezpečiť stály prietok veľkého množstva krvi pod vysokým tlakom.	Vnútornú vrstvu predstavuje endotel, ktorý tvorí 20 % hrúbky steny. Sú to bunky lemujúce lúmen cievy zvnútra. Zabezpečujú normálny pohyb krvi a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Pod endotelom je voľné tkanivo, ktoré ho spája so strednou vrstvou. Práve v nej sa tvoria cholesterolové plaky pri ateroskleróze.
	Strednú vrstvu predstavujú viacvrstvové elastické membrány, v ktorých sú otvory - okná.
	Vonkajšia vrstva artérií elastického typu je tenká, reprezentovaná voľným tkanivom a vláknami. Je navrhnutý tak, aby chránil nádobu pred nadmerným natiahnutím a prasknutím. Tu prechádzajú krvné cievy a nervy, ktoré vyživujú tepnu.
Svalnatý. Artérie svalového typu sa tiež nazývajú distribučné. Ich stena obsahuje svalové vlákna, pomocou ktorých sa môže lúmen cievy rýchlo meniť. Svalové tepny môžu zvýšiť alebo obmedziť prietok krvi do určitej časti tela. Artérie svalového typu sú veľké cievy, ktoré sú vetvami aorty a dodávajú krv do veľkých oblastí tela.	Vnútorná vrstva artérií svalového typu sa prakticky nelíši od elastickej. Skladá sa to z: endotel; spodná vrstva voľného tkaniva; membrána oddeľujúca vnútornú vrstvu od stredu.
	Strednú vrstvu tvoria svalové vlákna, ktoré sú usporiadané do špirály a pokrývajú celú nádobu. Zmršťujú sa, zmenšujú priesvit cievy a čiastočne blokujú prietok krvi.
	Vonkajší plášť je tkanina s veľkým počtom vlákien. Obsahuje nervy a krvné cievy.
Zmiešané (svalovo-elastické).	V štruktúre zaujímajú strednú polohu medzi tepnami svalového a elastického typu. V ich strednej vrstve sú vlákna aj svalové bunky. Artérie zmiešaného typu sú cievy malej a strednej veľkosti. S poklesom ich priemeru sa steny stenčujú.
Arterioly	Arterioly sú najmenšie tepny, ktoré spájajú arteriálny systém s kapilárami. Stena arteriol je veľmi tenká. Pozostáva z rovnakých vrstiev ako stena tepien: Vnútorná vrstva je endotel, ktorý sa nachádza na filmovej membráne. Stredná vrstva sú svalové bunky. Sú v dvoch vrstvách. Miesto prechodu arterioly do kapiláry je pokryté jednou svalovou bunkou: sťahuje sa a uvoľňuje, reguluje prietok krvi do kapilár. Medzi endotelovými bunkami arteriol sú medzery. Preto môžu hormóny a iné látky, ktoré sa dostávajú do krvi, rýchlo pôsobiť priamo na svalové bunky. Vonkajšia vrstva arteriol pozostáva z spojivového tkaniva, je veľmi tenká.
kapiláry	Kapiláry sú konečnou časťou krvného obehu. Sú to najmenšie cievy, ktoré spájajú arterioly s venulami. V kapilárach dochádza k výmene plynov medzi krvou a tkanivami, tu sa arteriálna krv mení na venóznu. Rôzne orgány majú rôzny počet kapilár. Ich hustota je najvyššia v mozgu, srdci. Normálne je v pokoji aktívnych iba 50 % kapilár.

alergická vaskulitída

Príčiny alergickej vaskulitídy

• infekcií: stafylokoky a iné baktérie , vírusy , plesne ;
• chronické ohniská zápalu v tele: tuberkulóza, chronická cystitída, adnexitída, sinusitída, tonzilitída atď.;
• časté prechladnutia;
• užívanie určitých liekov: antibiotiká, lieky proti bolesti, sedatíva, antikoncepcia atď.;
• kontaktu s určitými chemikáliami(väčšinou pracovné riziká);
• vystavenie žiareniu, časté vystavenie počas radiačnej terapie rakoviny;
• srdcovo-cievne ochorenia: arteriálna hypertenzia, kŕčové žily, srdcové zlyhanie;
• niektoré chronické ochorenia: obezita, diabetes typu II, dna atď.

Prejavy alergickej vaskulitídy

Prejavy alergickej vaskulitídy v závislosti od formy priebehu ochorenia:

Popis	Vzhľad prvkov na koži
Hemoragická vaskulitída (Schonlein-Henochova choroba) - pozri nižšie, popísané samostatne.
Rutherova alergická arteriolitída
Mnoho rôznych typov kožných vyrážok: pľuzgiere, červené škvrny, pavúčie žily, pustuly, vezikuly, vredy. Bolesť hlavy. Zvýšenie telesnej teploty spravidla až na 37⁰С. Bolesť, zápal v kĺboch.
Nodulárna nekrotizujúca vaskulitída
Táto forma ochorenia zvyčajne prebieha chronicky, dlhodobo. Vždy dochádza k výraznému zhoršeniu celkového stavu pacienta. Na koži sa objavujú červené škvrny, krvácania, uzliny, ktoré následne ulcerujú.
erythema nodosum
Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej alebo chronickej forme. Na koži sa tvoria malé uzliny a väčšie uzliny. V podstate je lézia lokalizovaná na prednom povrchu nôh. V kĺboch ​​môže byť bolesť a zápal.

Diagnóza alergickej vaskulitídy

Vyšetrenie na alergickú vaskulitídu:

Diagnostická metóda	Čo prezrádza?	Ako sa vykonáva?
Všeobecná analýza krvi	Všeobecná klinická analýza. Vykonáva sa u pacientov s podozrením na akúkoľvek chorobu. Pri alergickej vaskulitíde sa zisťujú zápalové zmeny: zrýchlenie sedimentácie erytrocytov; zvýšenie počtu imunitných buniek - leukocytov.	Odber krvi sa vykonáva z prsta alebo zo žily, zvyčajne skoro ráno.
Biopsia kože	Hlavná metóda diagnostiky alergickej vaskulitídy. Lekár odoberie malý kúsok kože pacienta a pošle ho do laboratória na vyšetrenie pod mikroskopom. Potom môžete presne povedať, aké patologické zmeny na koži sa vyskytujú.	Lekár dostane úlomok kože špeciálnou žiletkou (odstráni sa malý kúsok kože, zákrok je takmer bezbolestný) alebo ihlou.
	Sú zamerané na identifikáciu špecifických protilátok a imunitných buniek, ktoré sa podieľajú na vzniku alergickej reakcie.	Na imunologické štúdie sa zvyčajne odoberá malé množstvo krvi z žily.

• identifikácia chronických ložísk, ktoré by mohli prispieť k nástupu ochorenia;
• identifikácia infekcií, ktoré by mohli prispieť k nástupu ochorenia;
• identifikácia komplikácií z kĺbov, srdca a pod.

Program vyšetrenia zostavuje lekár individuálne.

Liečba alergickej vaskulitídy

• glukokortikoidy- prípravky kôry nadobličiek, potláčajúce imunitný systém;
• cytostatiká- lieky, ktoré potláčajú imunitný systém;
• hemosorpcia a plazmaferéza- hardvérové ​​metódy čistenia krvi od imunitných komplexov a toxických látok (pozri nižšie v popise periarteritis nodosa).

Urtikariálna vaskulitída

Príčiny urtikariálnej vaskulitídy

Príznaky urtikariálnej vaskulitídy:

Diagnóza urtikariálnej vaskulitídy

Štúdium	Popis	Ako sa vykonáva
Všeobecná analýza krvi	Odhalí sa zrýchlenie sedimentácie erytrocytov - znak zápalového procesu.	Na vykonanie kompletného krvného obrazu sa krv zvyčajne odoberá z prsta alebo žily.
Imunologické štúdie	Zistilo sa zvýšenie koncentrácie protilátok a niektorých ďalších látok zodpovedných za autoimunitný zápal.	Na výskum sa krv zvyčajne odoberá z žily.
Všeobecná analýza moču	Detekcia krvi a bielkovinových nečistôt v moči poukazuje na postihnutie obličiek.
Biopsia kože	Je to hlavná, najinformatívnejšia metóda pre urtikariálnu vaskulitídu. Toto je štúdium fragmentu kože pacienta pod mikroskopom. Zistite príznaky zápalu a nekrózy (odumretie tkaniva).	Koža na výskum sa odoberá škrabkou, ihlou alebo sa malý fragment odreže skalpelom.

Liečba urtikariálnej vaskulitídy

• s neúčinnosťou týchto liekov - glukokortikoidov (lieky hormónov kôry nadobličiek) a cytostatík (lieky potláčajúce imunitný systém).

Hemoragická vaskulitída

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Faktory vyvolávajúce rozvoj hemoragickej vaskulitídy:

• angína- zápal mandlí spôsobený streptokokovými baktériami;
• exacerbácia chronického zápalu mandlí(tonzilitída);
• faryngitída- zápal hltana spôsobený infekciou;
• podávanie určitých vakcín a sér na ktoré má pacient neznášanlivosť;
• podchladenie.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Skupina symptómov	Popis
Všeobecné príznaky	zvýšenie telesnej teploty; horúčka;
Kožná lézia
Príznaky poškodenia kĺbov (zistené u 75 % pacientov)	častejšie sú postihnuté veľké kĺby; bolesť, opuch sú zaznamenané; intenzita a trvanie bolesti sa môže značne líšiť; zhoršená pohyblivosť kĺbu (často spojená s krvácaním do kĺbu).
Známky poškodenia vnútorných orgánov	ostré bodavé alebo kŕčovité bolesti v bruchu; najčastejšie je bolesť lokalizovaná okolo pupka, niekedy aj v iných častiach brucha; vracanie s prímesou krvi; prímes krvi vo výkaloch; s poškodením obličiek - krvné nečistoty v moči.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Štúdium	Čo prezrádza?	Ako sa vykonáva?
Všeobecná analýza krvi	Pri všeobecnom krvnom teste s hemoragickou vaskulitídou sa zistia zápalové zmeny: zvýšenie počtu leukocytov. Počet krvných doštičiek je v medziach normy - to je znak toho, že krvácanie pod kožou nie je spôsobené znížením zrážanlivosti krvi.	Na analýzu sa krv odoberá z prsta alebo žily, zvyčajne ráno.
Chémia krvi	zvýšenie počtu imunitných proteínov - imunoglobulínov; zvýšenie obsahu fibrinogénu - proteínu zodpovedného za zrážanie krvi.	Na analýzu sa krv odoberá zo žily na prázdny žalúdok.
Test zrážanlivosti krvi.	Špecifické testy a testy zamerané na štúdium zrážanlivosti krvi. Všetky ukazovatele sú normálne, čo pomáha dokázať, že krvácanie pod kožou nie je spôsobené poruchami zrážanlivosti.	Na analýzu sa odoberie krv z prsta alebo žily.
Imunologické štúdie	Stanovenie obsahu protilátok, imunitných komplexov, niektorých ďalších látok zodpovedných za autoimunitný zápalový proces v krvi.	Na analýzu sa odoberie krv zo žily.
Biopsia kože	Vyšetrenie úlomku kože pod mikroskopom.	Umožňuje presne určiť patologický proces vyskytujúci sa v tkanive.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Nodulárna periarteritída

Príčiny nodulárnej periarteritídy

• užívanie určitých liekov: antibiotiká, lieky proti bolesti, lieky proti tuberkulóze, látky nepriepustné pre žiarenie;
• vírusové infekcie: hepatitída B, herpes, cytomegalovírusová infekcia;
• genetická predispozícia.

• rozvoj autoimunitného zápalu v cievnej stene, v dôsledku čoho dochádza k jeho zničeniu, rastu a zvýšeniu zrážanlivosti krvi;
• oklúzia lúmenu krvných ciev, v dôsledku čoho je narušený prívod krvi do orgánov;
• vaskulárna trombóza;
• aneuryzmy(stenčenie steny) a prasknutia krvných ciev;
• Infarkt(odumretie tkaniva v dôsledku zastavenia krvného obehu) vo vnútorných orgánoch, po ktorých sa vyvinie atrofia a zjazvenie, funkcie sú narušené.

Príznaky nodulárnej periarteritídy

Ako vyzerá periarteritis nodosa na fotografii?

Erytém (červené škvrny)
makulopapulárna vyrážka (červené škvrny a pľuzgiere)
Krvácanie (krvácanie)
Vezikuly (vezikuly)
Špecifické uzliny pozdĺž ciev pod kožou.
Nekróza (oblasti odumretej kože).

Diagnóza nodulárnej periarteritídy

Liečba nodulárnej periarteritídy

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasuova choroba)

Ochorenie, podobne ako iné systémové vaskulitídy, je zriedkavé. Ženy ochorejú 3-8 krát častejšie ako muži.

Príčiny nešpecifickej aortoarteritídy

• autoimunitný proces. Rovnako ako pri periarteritis nodosa sa vytvárajú špecifické imunitné komplexy, ktoré spôsobujú poškodenie cievnej steny.
• dedičná predispozícia. Prítomnosť určitých génov zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia.

Prejavy Takayasuovej choroby

• Na začiatku sa pod pôsobením imunitných buniek na vnútornej stene cievy objavujú špecifické výrastky - granulómy.
• V budúcnosti je zápalový proces nahradený zjazvením, dochádza k vaskulárnej skleróze.

Všetky opísané príznaky sa vyskytujú pri veľkom počte iných ochorení. Preto pri priamom vyšetrení môže byť pre lekára ťažké stanoviť presnú diagnózu. Potvrdzuje sa to až po komplexe laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy

Diagnostická metóda	Popis
Vaskulárny ultrazvuk	Pomocou ultrazvukového senzora môže lekár zobraziť veľké cievy, určiť hrúbku ich lúmenu a odhaliť existujúce zúženia.
dopplerografiu	Dopplerografia je doplnkom k štúdiu ultrazvuku, ktorý vám umožňuje posúdiť intenzitu prietoku krvi v cievach, a tým posúdiť jeho porušenia.
duplexné skenovanie	Kombinácia Dopplerovho ultrazvuku s klasickým ultrazvukom. Umožňuje urobiť najúplnejší obraz o lúmene veľkých ciev a intenzite prietoku krvi v nich.
Reovasografia	Staršia metóda skúmania prietoku krvi v cievach je dnes takmer úplne nahradená dopplerovskou sonografiou. Telo sa vystaví vysokofrekvenčnému prúdu a meria sa elektrický odpor ciev. Na základe získaných údajov sa vyhodnotí prietok krvi.
Ultrazvukové vyšetrenie srdca a obličiek	Umožňujú identifikovať porušenia v týchto orgánoch spôsobené poškodením veľkých ciev.
Angiografia	Štúdia, počas ktorej sa do ciev vstrekuje látka nepriepustná pre žiarenie, po ktorej sa urobia röntgenové lúče. Poskytuje predstavu o stupni prekrytia lúmenu ciev. Angiografia obličiek sa často vykonáva - poskytuje predstavu o stupni narušeného prietoku krvi v nich. Koronárna angiografia (angiografia koronárnych artérií srdca) pomáha identifikovať miesta zúženia koronárnych artérií.
Všeobecná analýza krvi	Pri nešpecifickej aortoarteritíde sa vo všeobecnom krvnom teste zistia zápalové zmeny: zvýšenie počtu leukocytov; zrýchlenie sedimentácie erytrocytov.
Všeobecná analýza moču	Všeobecný test moču na aortoarteritídu pomáha identifikovať príznaky poškodenia obličiek: bielkovinové nečistoty v moči; nečistoty erytrocytov.

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy

Chirurgická liečba nešpecifickej aortoarteritídy

• výrazné porušenie prietoku krvi v obličkách;
• významné porušenie krvného obehu v mozgu;
• poruchy krvného obehu v končatinách, gangréna.

Wegenerova granulomatóza

Príčiny Wegenerovej granulomatózy

Faktory, ktoré zohrávajú úlohu pri jeho vzniku:

• rôzne infekčné choroby;
• autoimunitné reakcie.

Známky Wegenerovej granulomatózy

• príznaky poškodenia horných dýchacích ciest;
• príznaky poškodenia pľúc;
• príznaky poškodenia obličiek.

• Miestne: lézia zachytáva iba horné dýchacie cesty.
• Obmedzené: lézia zachytáva horné dýchacie cesty a pľúca. V tomto prípade cievy obličiek netrpia.
• Zovšeobecnené: je zaznamenané poškodenie pľúc, horných dýchacích ciest a obličiek.

Po vyšetrení sa stanoví presná diagnóza.

Diagnóza Wegenerovej granulomatózy

Typ štúdia	Popis
Rhinoskopia	Vyšetrenie nosovej dutiny lekárom ORL pomocou špeciálneho nástroja - rinoskopu. Lekár vyšetrí sliznicu nosnej dutiny a posúdi jej stav.
Laryngoskopia	Kontrola hrtana pomocou špeciálneho zariadenia - laryngoskopu. Vykonáva sa v anestézii. Lekár vyšetrí sliznicu hrtana pacienta a posúdi jeho stav.
Biopsia nosovej sliznice	Odber vzoriek fragmentu nosnej sliznice sa vykonáva pomocou špeciálneho endoskopického zariadenia. Potom sa výsledný materiál odošle do laboratória, kde sa podrobí mikroskopii. Biopsia pomáha rozlíšiť Wegenerovu granulomatózu od iných nosových ochorení, ako sú nádory atď.
Röntgen, röntgenová tomografia pľúc	Počas röntgenového vyšetrenia sa v pľúcach nachádza veľké množstvo malých tuleňov. Dokáže odhaliť malé dutiny so stenami.
Počítačová tomografia, magnetická rezonancia pľúc	Sú presnejšie ako röntgenové metódy. Pomáhajú objasniť údaje získané počas röntgenového vyšetrenia.
Elektrokardiografia (EKG)	Používa sa pri príznakoch poškodenia srdca. Počas štúdie sa odhalí zvýšené zaťaženie ľavej komory, zhrubnutie jej steny.
Ultrazvuk obličiek	Pri ultrazvukovom vyšetrení lekár posúdi stav obličiek a ich ciev. Štúdia pomáha rozlíšiť Wegenerovu granulomatózu od iných ochorení obličiek.
Biopsia obličiek	Odobratie fragmentu tkaniva obličiek na vyšetrenie pod mikroskopom. Robí sa to ihlou, ktorá sa zavádza cez kožu.
Všeobecná analýza krvi	: zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov; zvýšenie celkového počtu leukocytov; zvýšenie počtu leukocytov špeciálnej odrody zodpovedných za alergické reakcie - eozinofily; anémia, zníženie hemoglobínu v krvi; zvýšenie počtu krvných doštičiek, čo naznačuje zvýšenie sklonu k tvorbe krvných zrazenín.
Chémia krvi	Známky autoimunitného zápalového procesu: porušenie pomeru krvných bielkovín, zvýšenie relatívneho množstva imunoglobulínov - proteínov, ktoré sú protilátkami; najčastejšie sa zvyšuje obsah imunoglobulínov triedy A, E, M. Detekcia reumatoidného faktora – látky, ktorá je markerom reumatizmu a iných autoimunitných ochorení.
Všeobecná analýza moču	Pri poškodení obličiek: detekcia bielkovín v moči; detekcia malého počtu erytrocytov.

Liečba Wegenerovej granulomatózy

Príčiny vaskulitídy.

Pretože primárna veskulitída je pomerne heterogénna skupina, je ťažké hovoriť o akýchkoľvek jednotlivých dôvodoch rozvoja tejto patológie. Vo väčšine prípadov zostáva príčina ochorenia neznáma a v budúcnosti nemá významný vplyv na priebeh patologického procesu. Dominantná zostáva infekčná teória pôvodu vaskulitídy. V mnohých nosologických formách má vaskulitída chronologický vzťah s rôznymi infekčnými agens. Zároveň je potrebné pripomenúť, že prítomnosť neliečených ložísk chronickej infekcie, aj keď nespôsobili vaskulitídu, môže viesť k recidíve ochorenia a rozvoju sekundárnych infekčných komplikácií, čo sťažuje štúdium pacienta. . Predpokladom pre diskusiu o úlohe vírusov ako pôvodcu vaskulitídy bola práca, ktorá popisovala prípady vaskulitíd po hepatitíde B s perzistenciou vírusu v krvi a niekedy nachádzame v stene postihnutej cievy imunokomplexy obsahujúce vírusové antigény.

Niektoré príčiny vaskulitídy sú už dlho známe (vystavenie rôznym séram a liekom). O úlohe liekov pri rozvoji vaskulitídy niet pochýb. Známky systémovej lézie sa môžu objaviť ihneď po kontakte lieku s telom pacienta alebo sú výsledkom reštrukturalizácie chronického liekového ochorenia. V súčasnosti je známych viac ako 150 liekov, ktoré spúšťajú rozvoj vaskulitídy. Reakcia tohto typu sa najčastejšie môže vyblázniť pri užívaní sulfanilamidových liekov, antibiotík, jódových prípravkov, rádioaktívnych látok, vitamínov B, analgetík, tuberkulostatík. Nie je možné vylúčiť dedičnú predispozíciu, ktorá je spôsobená poruchou imunitnej odpovede a zmenenou reaktivitou cievnych stien.

Príznaky vaskulitídy

Princípy klinickej diagnostiky vaskulitídy.

Hlavným princípom diagnostiky vaskulitídy je klinický polymorfizmus. Pre včasné začatie liečby je potrebná včasná diagnostika, pretože čím neskôr je diagnóza stanovená, tým je pravdepodobnejší vývoj nezvratných procesov v orgánoch a systémoch. Hlavná úloha v diagnostike by mala byť pripísaná klinickým prejavom ochorenia, t.j. ťažkostiam a zmenám zisteným pri vyšetrení a objektívnom vyšetrení pacienta - symptómy. Dôležité je pohlavie pacienta, jeho vek. Takže niektoré formy vaskulitídy sú prevažne chorí muži (Buergerova tromboangiitída obliterans), iné (nešpecifická aortoarteritída) - mladé dievčatá. Porážka časových tepien sa spravidla vyvíja u ľudí starších ako 55 rokov. Hemoragická vaskulitída sa vyskytuje najmä u detí alebo mladých ľudí.

Sťažnosti pacientov s vaskulitídou sú rôznorodé a závisia od lokalizácie postihnutej cievy, fázy priebehu ochorenia a závažnosti funkčných porúch orgánov. Zvlášť dôležitá je postupnosť nástupu symptómov a čas ochorenia. Vaskulitída spravidla začína akútne alebo subakútne, s počiatočnými príznakmi zápalového procesu a následným rozvojom orgánovej patológie. Medzi prvými príznakmi vaskulitídy možno rozlíšiť všeobecné nešpecifické (alebo ústavné) a lokálne charakteristické syndrómy, ktoré v kombinácii určujú klinický obraz jednej alebo druhej nozologickej formy ochorenia.

Medzi bežné príznaky vaskulitídy patria: strata hmotnosti, horúčka, bolesť hlavy, únava. Charakteristická je konštantná subfebrilná teplota, ktorá sa pri užívaní antibiotík neznižuje. Telesná teplota sa môže znížiť sama o sebe alebo s vymenovaním glukokortikoidov. Strata hmotnosti pri niektorých variantoch vaskulitídy je klasickým znakom a výrazný pokles telesnej hmotnosti v krátkom časovom období je nielen diagnostickým, ale aj dôkazom aktivity ochorenia.

Kožný syndróm je najskorší a najrozmanitejší a vyskytuje sa v 40-50% prípadov. Môžu sa pozorovať uzliny, petechie, škvrny, kožná purpura, vredy. V niektorých prípadoch sa sieťovaný vzor kože javí ako mramorový - sieťované levido. Okrem toho sa intenzita kyanotickej farby môže meniť od strednej po výraznú. Tento príznak odráža poškodenie ciev kože. Častejšie sa retikulárne levido pozoruje pri periarteritis nodosa, Wegenerovej granulomatóze a tiež pri antifosfolipidovom syndróme. Všetky tieto kožné lézie môžu byť transformované do ulceróznej nekrotickej formy. V tomto prípade sú výsledné trofické vredy zvyčajne bezbolestné a majú slabý výtok. Rýchlosť ich hojenia nezávisí ani tak od lokálnej terapie, ale od účinnosti liečby samotnej vaskulitídy. V klinickej praxi sú opísané prípady vývoja gangrény prstov na rukách a nohách.

Bolesť vo svaloch alebo takzvaná myológia sa vyskytuje vo viac ako polovici prípadov vaskulitídy a je spôsobená poruchou krvného obehu v určitých svalových skupinách. Výrazný bolestivý syndróm vo svaloch môže predchádzať rozvoju lézií v periférnom nervovom systéme, čo sa neskôr prejaví porušením citlivosti distálnych častí prstov na rukách a nohách.

Poškodenie kĺbov je bežným príznakom. Typicky porážka veľkých kĺbov dolných a horných končatín - koleno, členok, rameno.

Poškodenie obličiek je jedným z najčastejších a prognosticky nepriaznivých príznakov, vyskytuje sa u 20 – 40 % pacientov v závislosti od formy vaskulitídy. Klinické príznaky poškodenia obličiek sa objavujú vo výške ochorenia a už naznačujú výrazné zmeny. Možné sú aj rôzne prejavy ochorenia z tráviaceho traktu, dýchacieho systému a srdca.

Mali by ste sa poradiť s reumatológom, ak máte príznaky zápalového procesu, ako sú: horúčka, celková slabosť, strata hmotnosti, ktorá nie je spojená so zmenou stravovania. V závislosti od lokalizácie procesu v arteriálnom krvnom obehu sa môžu vyskytnúť poruchy videnia, bolesť svalov a krv v moči.

Diagnostika

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na diagnostiku vaskulitídy. Laboratórne zmeny v podstate odrážajú aktivitu ochorenia (zvýšenie rozfázovaných krvných bielkovín, leukocytov a ESR) a stupeň vaskulárnych lézií v jednotlivých orgánoch. Veľký význam sa prikladá biopsii, oblasti, kde sú zmeny výraznejšie. Pre špecifickú vaskulitídu existujú špecifické znaky v diagnostike a klinike. Napríklad pri Wegenerovej granulomatóze je charakteristická normochromická anémia, mierna leukocytóza bez eozinofílie, zvýšená ESR, trombocytóza a hypergamaglobulinémia. Proteíny akútnej fázy zodpovedajú aktivite ochorenia. Imunoglobulíny sa môžu zvýšiť, čo súvisí skôr s IgA. Reumatoidný faktor sa nachádza u viac ako polovice pacientov a najčastejšie sa stanovuje v pokročilom štádiu s ťažkou aktivitou ochorenia. Pre každý z ich poddruhov vaskulitídy existujú kritériá, ktorých pomer a ich počet možno povedať so 100% zárukou prítomnosti alebo neprítomnosti choroby.

Liečba vaskulitídy

Takmer všetky vaskulitídy sú chronické progresívne ochorenia, kedy sú obdobia exacerbácií nahradené remisiou, ktorá sa dosiahne iba cielenou liečbou. V súčasnosti sú hlavnými oblasťami liečby vaskulitídy imunosupresia (potlačenie imunity) a protizápalová liečba, ktorá je zabezpečená kombinovaným užívaním glukokortikoidov a/alebo cytostatík, ktoré obmedzujú alebo prerušujú rozvoj imunitného zápalu.

Liekom voľby je prednizolón, pretože je schopný rýchlo odstrániť opuch cievnej steny, čo vedie k zníženiu prejavov ischemického syndrómu. Zároveň dlhodobé užívanie glukokortikosteroidov v udržiavacej dávke môže zabrániť ďalšej stenóze veľkých ciev.

Považuje sa však za preukázané, že výrazné zlepšenie prognózy pre život je spojené s užívaním cytotoxických liekov. Cyklofosfamid - dávka tohto lieku sa môže meniť v pomerne širokom rozmedzí, zvyčajne je počiatočná dávka počas obdobia výrazných klinických prejavov ochorenia 2-3 mg / ku denne. Na zintenzívnenie terapie vaskulitídy pri ťažkom torpidnom priebehu sa používa kombinácia vysokých dávok metylprednizolónu a cyklofosfamidu v dávke 1000 mg intravenózne.

Dobrý účinok pri liečbe, ako sprievodná terapia, majú vazodilatanciá (kyselina nikotínová, persantín, komplamin) a antitrombotické (kurantil, trental, agapurín) lieky sú predpísané v kurzoch na dlhú dobu.

V posledných rokoch sa na zlepšenie mikrocirkulačných porúch široko používajú metódy mimotelovej hemokorekcie (plazmaferéza v kombinácii s hemooxygenáciou a ultrafialovým ožarovaním krvi). Tiež, aby sa napravili poruchy mikrocirkulácie, berúc do úvahy vedúci mechanizmus, ktorý ich spôsobil, môžu sa použiť nasledujúce skupiny liekov: antikoagulanciá (priame a nepriame) - heparín, fraxiparín; metylxantíny - trental, agapurín; skupina nesteroidných protizápalových liekov (malé dávky aspirínu - 75 - 125 mg / kg).

Vedenie aktívnej patogenetickej terapie v priebehu ochorenia umožňuje nielen predĺžiť život pacientov, ale aj vrátiť niektorých z nich do práce. Táto patológia sa nedá liečiť rastlinnými prípravkami, preukázaný pozitívny účinok majú iba prípravky, ktoré sú tu uvedené.

Možné komplikácie vaskulitídy:

Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC)
Krvácanie a trombóza
Arteriálna hypertenzia
nefrotický syndróm
Pľúcna hypertenzia
infekčné komplikácie.

Predpoveď.

Táto skupina ochorení má veľmi vysoké percento komplikácií, včasná liečba môže spomaliť rozvoj mnohých z nich. U pacientov s vaskulitídou bez špecifickej liečby imunosupresívnou liečbou nie je prognóza priaznivá, 5-ročné prežívanie je 10 % z celkového počtu pacientov. Pri včasnej aktívnej terapii cytostatikami v kombinácii s glukokortikosteroidmi je 5-ročná miera prežitia 60-90%.

Terapeut Zhumagaziev E.N.