primárna polycytémia. Polycytémia - štádiá a symptómy ochorenia, hardvérová diagnostika a metódy terapie

Medzi ochoreniami krvi je veľa, ktoré spôsobujú pokles rôznych prvkov - erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek. Ale v niektorých patológiách naopak dochádza k nekontrolovanému zvýšeniu počtu krviniek. Stav, pri ktorom dochádza k chronickému zvýšeniu počtu červených krviniek a k iným patologickým zmenám, sa nazýva „skutočná polycytémia“.

Vlastnosti choroby

Primárna (pravá) polycytémia je ochorenie krvi zo skupiny leukémie, ktoré sa vyskytuje idiopaticky (bez zjavného dôvodu), prebieha dlhodobo (chronicky) a je charakterizované zvýšením počtu červených krviniek, zvýšením hematokritu a viskozita krvi. Synonymá pre názov patológie sú Wakez-Oslerova choroba, erytrémia, primárna erytrocytóza. Následky erytrocytózy a zrážania krvi pri tomto myeloproliferatívnom ochorení môžu byť závažné a súvisieť s rizikom trombózy, zväčšením a nesprávnou funkciou sleziny, zvýšením objemu cirkulujúcej krvi atď.

Erytrémia sa považuje za malígny nádorový proces, ktorý je spôsobený zvýšenou proliferáciou (hyperpláziou) buniek kostnej drene. Zvlášť silne patologický proces pokrýva erytroblastický výhonok - časť kostnej drene, pozostávajúca z erytroblastov a normoblastov. Patogenéza hlavných prejavov je spojená s výskytom veľkého počtu červených krviniek v krvi, ako aj s určitým zvýšením počtu krvných doštičiek a neutrofilov (neutrofilné leukocyty). Krvné bunky sú morfologicky normálne, ale ich počet je abnormálny. V dôsledku toho sa zvyšuje viskozita krvi a množstvo krvi v cirkulujúcom krvnom obehu. Výsledkom je pomalší prietok krvi, tvorba krvných zrazenín, narušenie lokálneho prekrvenia tkanív a ich hypoxia.

Ak má pacient na začiatku najčastejšie primárnu erytrocytózu, to znamená, že sa zvyšuje iba počet erytrocytov, potom ďalšie zmeny začnú pokrývať ďalšie krvinky. Extramedulárna hematopoéza (patologická tvorba krvi mimo kostnej drene) sa vyskytuje v orgánoch pobrušnice – v pečeni a slezine, kde je lokalizovaná aj časť erytropoézy – proces tvorby červených krviniek. V neskorom štádiu ochorenia sa životný cyklus erytrocytov skracuje, môže sa vyvinúť anémia, trombocytopénia, myelofibróza a prekurzorové bunky leukocytov a erytrocytov vstupujú do celkového obehu bez dozrievania. Asi v 10% prípadov patológia prúdi do akútnej leukémie.

Štúdiu a prvý opis erytrocytózy urobil v roku 1892 Vakez a v roku 1903 vedec Osler navrhol, že príčinou choroby je porušenie kostnej drene. Skutočná polycytémia sa pozoruje o niečo častejšie ako iné podobné patológie, ale stále je pomerne zriedkavá. Je diagnostikovaná približne u 5 ľudí ročne na 1 milión obyvateľov. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u ľudí starších ako 50 rokov, priemerný vek detekcie je 60 rokov. U detí sa podobná diagnóza robí veľmi zriedkavo, hlavne po 12 rokoch. V priemere len 5 % pacientov je mladších ako 40 rokov. Muži trpia touto patológiou častejšie ako ženy. Vo všeobecnej štruktúre chronických myeloproliferatívnych ochorení zaujíma polycythemia vera 4. miesto. Niekedy sa to dedí, takže sú rodinné prípady.

Príčiny patológie

Primárna forma ochorenia sa považuje za dedičnú, prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom. V tomto prípade sa často označuje ako "rodinná polycytémia". Najčastejšie je však erytrémia sekundárnym stavom, ktorý predstavuje jeden z prejavov všeobecného patologického procesu. Presné príčiny neboli stanovené, ale existuje niekoľko teórií o výskyte polycytémie vera. Existuje teda súvislosť medzi vznikom ochorenia a premenou kmeňových buniek, kedy dochádza k mutácii tyrozínkinázy, ktorá sa pri polycytémii vera vyskytuje častejšie ako pri iných krvných ochoreniach.

Štúdie buniek pri erytrémii odhalili u mnohých pacientov klonálny pôvod patológie, pretože rovnaký enzým bol detegovaný v leukocytoch, krvných doštičkách a erytrocytoch. Klonálnu teóriu potvrdzujú aj prebiehajúce cytologické štúdie vo vzťahu ku karyotypu chromozómových skupín, kde boli identifikované rôzne defekty, ktoré sú podobné u rôznych pacientov. Existuje aj vírusovo-genetická teória, podľa ktorej sa do tela môže dostať až 15 druhov vírusov a za účasti množstva provokujúcich faktorov viesť k poruche funkcie kostnej drene. Prenikajú do prekurzorov krviniek, ktoré sa potom namiesto normálneho dozrievania začnú deliť a vytvárať nové červené krvinky a iné bunky.

Pokiaľ ide o rizikové faktory pre rozvoj skutočnej polycytémie, potom môžu byť pravdepodobne nasledovné:

  • pľúcne ochorenia;
  • dlhý pobyt vo vysokej nadmorskej výške;
  • hypoventilačné syndrómy;
  • rôzne hemoglobinopatie;
  • dlhá história fajčenia;
  • nádory kostnej drene, krv;
  • hemokoncentrácia s dlhodobým užívaním diuretík;
  • popáleniny veľkej časti tela;
  • silný stres;
  • hnačka;
  • vystavenie röntgenovému žiareniu, žiareniu;
  • otrava výparmi chemikálií, ich prenikanie cez pokožku;
  • príjem toxických látok v zažívacom trakte;
  • liečba soľami zlata;
  • pokročilá tuberkulóza;
  • veľké chirurgické zákroky;
  • "modré" srdcové chyby;
  • patológia obličiek - hydronefróza, stenóza artérií obličiek.

Hlavnou príčinou sekundárnej erytrocytózy sú teda všetky stavy, ktoré nejakým spôsobom vyvolávajú hypoxiu tkaniva, stres pre telo alebo jeho intoxikáciu. Okrem toho môžu mať onkologické procesy, endokrinné patológie a ochorenia pečene veľký vplyv na mozog a tvorbu ďalších krviniek.

Klasifikácia skutočnej polycytémie

Ochorenie je rozdelené do nasledujúcich štádií:

  1. Prvá alebo počiatočná fáza. To môže trvať viac ako 5 rokov, je rozvoj pletorického syndrómu, to znamená zvýšené prekrvenie orgánov. V tomto štádiu môžu byť symptómy vyjadrené mierne, komplikácie sa nevyskytujú. Kompletný krvný obraz odráža mierne zvýšenie počtu erytrocytov, punkcia kostnej drene ukazuje zvýšenie erytropoézy alebo tvorby všetkých hlavných prvkov krvi, s výnimkou lymfocytov.
  2. Druhým je štádium A alebo polycytemické štádium. Trvanie - od 5 do 15 rokov. Pletorický syndróm je výraznejší, zväčšuje sa slezina, pečeň (krvotvorné orgány), často sa zaznamenáva trombóza v žilách a tepnách. Rast nádoru v orgánoch pobrušnice nie je pozorovaný. Ak toto štádium končí znížením počtu krvných doštičiek - trombocytopéniou, potom môže pacient pocítiť rôzne krvácania. Časté krvácanie spôsobuje nedostatok železa v tele. Všeobecný krvný test odráža zvýšenie erytrocytov, krvných doštičiek, leukocytov s bežiacim priebehom - poklesom krvných doštičiek. V myelograme je zvýšená tvorba väčšiny krviniek (s výnimkou lymfocytov), ​​tvoria sa jazvovité zmeny v mozgu.
  3. Druhé - štádium B alebo polycytemické štádium s myeloidnou metapláziou orgánu - sleziny. Pacient naďalej zväčšuje veľkosť sleziny a často aj pečene. Punkcia sleziny odhaľuje rast nádoru. Časté sú trombózy prerušované krvácaním. Vo všeobecnom rozbore je ešte väčší nárast počtu erytrocytov, leukocytov, sú tam erytrocyty rôznych veľkostí, tvarov, sú tam nezrelé prekurzory všetkých krviniek. V kostnej dreni sa zvyšuje počet cikatrických zmien.
  4. Tretie alebo anemické štádium. Je výsledkom choroby, pri ktorej je aktivita krvných buniek vyčerpaná. Počet erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek je značne znížený, pečeň a slezina sú zväčšené s myeloidnou metapláziou, v kostnej dreni sa vyskytujú rozsiahle jazvovité zmeny. Človek sa stáva invalidom, najčastejšie následkom trombózy alebo pridania akútnej leukémie, myelofibrózy, hypoplázie krvotvorby alebo chronickej myeloidnej leukémie. Táto fáza sa zaznamenáva približne 10-20 rokov po vývoji patológie.

Príznaky prejavu

Často je táto patológia asymptomatická, ale iba v počiatočných štádiách. Neskôr sa ochorenie u pacienta prejaví tak či onak, pričom špecifické symptómy môžu byť rôzne. Komplex symptómov v podstate zahŕňa tieto hlavné znaky:

  1. Zmena tónu pleti, rozšírené žilky. Najčastejšie na krku dospelého človeka začnú silne presvitať žily, ich vzor sa stáva silnejším v dôsledku opuchu, preplnenia krvou. Ale kožné znaky sa stávajú najzreteľnejšími: farba kože sa stáva tmavočervenou, doslova čerešňovou. Najviac je to badateľné na krku, rukách, tvári, čo súvisí s preplňovaním podkožných tepien krvou. Mnoho pacientov si zároveň mylne myslí, že krvný tlak stúpa na pozadí hypertenzie, a preto často pokračujú v užívaní liekov na tlak a nechodia k lekárovi. S opatrným prístupom k zdraviu môžete vidieť, že pery a jazyk tiež zmenili svoj odtieň, stali sa červeno-modrými. Očné cievy sú tiež naplnené krvou, ich množstvo vedie k hyperémii skléry a spojovky orgánov zraku. Tvrdé podnebie zostáva rovnakej farby, ale mäkké podnebie sa stáva jasnejším, bordovým.
  2. Svrbenie kože. Všetky opísané zmeny na koži v približne polovici prípadov dopĺňajú silné nepohodlie a svrbenie. Tento príznak je veľmi charakteristický pre erytrémiu, primárnu aj sekundárnu. Keďže po vodnej procedúre u pacientov dochádza k uvoľňovaniu histamínu a tiež prostaglandínov, svrbenie kože sa môže po kúpeli či sprche ešte zvýrazniť.
  3. Bolesť v končatinách. U mnohých ľudí sa vyvinie obliterujúca endarteritída, ktorá vedie k pretrvávajúcej a silnej bolesti nôh. Môžu sa zintenzívniť cvičením, dlhou chôdzou, večer, spočiatku sú u staršieho človeka často vnímané ako príznak únavy. Bolesť sa pozoruje aj pri palpácii a poklepaní plochých kostí, čo odráža proces hyperplázie a zjazvenia v kostnej dreni. Ďalším typom bolesti u človeka s polycytémiou vera je pretrvávajúca pálivá bolesť veľkých a malých kĺbov nôh, ktoré pripomínajú dnavé bolesti a sú spôsobené rovnakou príčinou ako dna – zvýšením hladiny kyseliny močovej. Ďalším typom bolesti sú silné, zle tolerované bolesti prstov na rukách a nohách, pri ktorých sa koža stáva modročervenou, objavujú sa na nej modré škvrny. Tieto bolesti sú spôsobené zvýšením počtu krvných doštičiek a výskytom mikrotrombózy kapilár.
  4. Splenomegália. Rast veľkosti sleziny sa pozoruje takmer u každého človeka s polycytémiou vera, ale v rôznych štádiách ochorenia. Je to spôsobené zvýšeným plnením sleziny krvou a rozvojom myeloproliferatívnych javov. O niečo menej často, ale stále dochádza k silnému zvýšeniu veľkosti pečene - hepatomegália.
  5. Vredová choroba. Približne u jedného z desiatich ľudí s Wackez-Oslerovou chorobou sa vyvinú vredy v tenkom čreve (často v dvanástniku) a v žalúdku. Je to spôsobené aktiváciou baktérií Helicobacter pylori, ako aj rozvojom mikrotrombózy v gastrointestinálnom trakte.
  6. trombóza a krvácanie. Takmer všetci pacienti v určitom štádiu majú sklon k trombóze a donedávna pacienti na takéto komplikácie zomierali v počiatočnom štádiu ochorenia. V súčasnosti prebiehajúca moderná liečba dokáže zabrániť vzniku krvných zrazenín v mozgu, slezine, nohách, ktoré ohrozujú embóliu a smrť. Zvýšená viskozita krvi charakterizuje skutočnú polycytémiu v počiatočných štádiách a neskôr, na pozadí vyčerpania systému tvorby krvných doštičiek, sa vyvíja krvácanie - pozoruje sa v ďasnách, nose, maternici a gastrointestinálnom trakte.

Existujú aj ďalšie príznaky polycytémie vera, na ktoré sa človek môže sťažovať, ale nie sú špecifické a môžu byť spojené s rôznymi patológiami:

  • únava;
  • góly hlavy;
  • tinitus;
  • nevoľnosť;
  • závraty;
  • pocit pulzácie v chrámoch, ušiach;
  • znížená chuť do jedla, výkonnosť;
  • vzhľad "múch" pred očami;
  • iné poruchy zraku - strata polí, zníženie zrakovej ostrosti;
  • dýchavičnosť, kašeľ;
  • zvýšený krvný tlak;
  • nevysvetliteľná strata hmotnosti;
  • predĺžený subfebrilný stav;
  • nespavosť;
  • necitlivosť, brnenie prstov;
  • epileptiformné záchvaty a paralýza (zriedkavé).

Vo všeobecnosti je ochorenie charakterizované dlhým a niekedy benígnym priebehom, najmä ak sa vykonáva adekvátna liečba. Ale u niektorých ľudí, najmä tých, ktorí nedostávajú terapiu, sa môžu čoskoro objaviť rôzne následky polycytémie vera.

Možné komplikácie

Najčastejšie sú komplikácie spojené s trombózou a embóliou žíl a ciev sleziny, pečene, nôh, mozgu a iných oblastí tela. To vedie k rôznym následkom v závislosti od veľkosti trombu, postihnutej oblasti. Môžu sa vyskytnúť prechodné ischemické ataky, mozgové príhody, tromboflebitída a flebotrombóza povrchových a hlbokých žíl, upchatie ciev sietnice a slepota, infarkty vnútorných orgánov, infarkt myokardu.

V najpokročilejších štádiách patológie sa často objavujú obličkové kamene (urolitiáza), dna, nefroskleróza a cirhóza pečene. Je pravdepodobný výskyt komplikácií v dôsledku krvácania do tkaniva - krvácanie z gastrointestinálnych vredov, anémia. Zo strany srdca sú okrem infarktu myokardu možné aj príznaky myokardiosklerózy a srdcového zlyhania. Existuje tiež možnosť prechodu skutočnej polycytémie na akútnu leukémiu, chronickú leukémiu a iné onkopatológie.

Vykonávanie diagnostiky

Nie je ľahké stanoviť diagnózu tohto ochorenia, najmä pri absencii charakteristického klinického obrazu a pri výskyte iba všeobecných symptómov. Avšak kombinácia údajov z hematologických a biochemických analýz, ako aj niektoré z charakteristických znakov vzhľadu pacienta, spolu s jeho sťažnosťami, pomôžu lekárovi určiť príčinu zmien.

Hlavnými ukazovateľmi na stanovenie diagnózy polycytémie vera sú ukazovatele všeobecného krvného testu - počet erytrocytov a hematokrit. U mužov je možné podozrenie na vývoj tohto ochorenia, ak je počet červených krviniek vyšší ako 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobín je vyšší ako 177 g / l, hematokrit bol vyšší ako 52%. U žien sa zaznamená prebytok ukazovateľov, ak sú viac ako 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48 - 50%, resp. Tieto čísla sú typické pre počiatočné štádiá patológie a ako sa vyvíja, stávajú sa ešte vyššími. Okrem toho je dôležité posúdiť hmotnosť cirkulujúcich erytrocytov, ktorá je bežne do 36 ml/kg u mužov a do 32 ml/kg u žien.

Ďalšie krvné parametre (podľa biochémie, všeobecnej analýzy a iných testov), ​​ktoré v kombinácii s opísanými poruchami a vo vzájomnej kombinácii odrážajú obraz vývoja primárnej alebo sekundárnej erytrocytózy:

  1. Stredná alebo ťažká trombocytóza (nad 400 * 10 * 9 l), neutrofilná leukocytóza (nad 12 * 10 * 9 l) s prítomnosťou zvýšeného počtu bazofilov a eozinofilov.
  2. Zvýšenie počtu retikulocytov.
  3. Vzhľad myelocytov, metamyelocytov v krvi.
  4. Zvýšenie viskozity krvi o 500-800%.
  5. Silný pokles ESR.
  6. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek.
  7. Zvýšenie alkalickej fosfatázy, vitamínu B12 v sére.
  8. Zvýšenie množstva kyseliny močovej v sére.
  9. Nasýtenie krvi v tepnách kyslíkom je nad 92 %.
  10. Vzhľad kolónií erytrocytov v skúmavke.
  11. Zníženie erytropoetínu.
  12. Zmena farebného indexu menšia ako 1.

V štádiu myelofibrózy sa ukazovatele hemoglobínu a erytrocytov môžu vrátiť do normálu, ale počet leukocytov sa výrazne zvyšuje, objavujú sa ich nezrelé formy a je diagnostikovaná prítomnosť erytroblastov. Pokiaľ ide o myelogram, ktorý sa získa punkciou kostnej drene, odhalia sa v ňom tieto zmeny:

  • zníženie prítomnosti tukových inklúzií;
  • zvýšenie počtu erytroblastov, normoblastov;
  • hyperplázia klíčkov myelopoézy.

Existujú aj ďalšie kritériá, podľa ktorých môže lekár vyvodiť záver o prebiehajúcich zmenách charakteristických pre polycytémiu vera:

  1. Hepatosplenomegália.
  2. Sklon k trombóze.
  3. Zvýšené potenie v kombinácii s chudnutím, slabosťou.
  4. Prítomnosť génových abnormalít, ak sa vykonalo genetické testovanie, pokiaľ ide o primárnu erytrémiu.
  5. Zvýšenie priemerného množstva cirkulujúcej krvi.

Všetky vyššie uvedené kritériá, okrem troch hlavných, ktoré sa považujú za veľké, sú malé. Čo sa týka hlavných diagnostických kritérií, je to zvýšenie množstva cirkulujúcich erytrocytov, splenomegália, presýtenie arteriálnej krvi kyslíkom. Na stanovenie diagnózy zvyčajne stačí mať tri z týchto hlavných kritérií, ktoré sa kombinujú s dvomi alebo tromi vedľajšími. Diferenciálnu diagnostiku vykonáva hematológ medzi stavmi, ktoré sú sprevádzané erytrocytózou - srdcové chyby, tuberkulóza, nádory atď.

Liečebné metódy

Čím skôr človek vyhľadá pomoc, tým účinnejšia môže byť terapia. V tretej fáze alebo pri vrstvení iného nádorového procesu na erytrémiu sa symptomatická terapia uskutočňuje v kombinácii s chemoterapiou. Chemoterapeutická liečba sa môže odporučiť v iných štádiách ochorenia, ale telo na ňu nie vždy dostatočne reaguje. Zo symptomatických prostriedkov, ktoré zlepšujú kvalitu života, sa používajú:

  1. Lieky proti vysokému krvnému tlaku, hlavne zo skupiny ACE inhibítorov.
  2. Antihistaminiká na svrbenie, podráždenie kože a iné alergické reakcie.
  3. Protidoštičkové látky a antikoagulanciá na riedenie krvi so sklonom k ​​trombóze.
  4. Lokálne a systémové hemostatické činidlá na krvácajúce tkanivá.
  5. Lieky na zníženie kyseliny močovej.

Možnosti liečby polycytémie vera môžu zahŕňať:

  1. Prepúšťanie krvi alebo odstránenie malého množstva krvi z krvného obehu (flebotómia). Spravidla sa vyrábajú v objeme 100-400 ml (podľa indikácií) a prestávke 3-4 dní v priebehu niekoľkých sedení. Krv po takýchto manipuláciách sa stáva tekutejšou, ale nemožno ich urobiť, ak sa v nedávnej minulosti vyskytli krvné zrazeniny. Pred liečbou prekrvením sa pacientovi podá roztok Reopoliglyukinu, ako aj heparín.
  2. Erytrocytaferéza. Používa sa na čistenie krvi od prebytočných červených krviniek, ako aj krvných doštičiek. Takéto stretnutia sa konajú raz týždenne.
  3. Chemoterapia. Používa sa spravidla, keď ochorenie dosiahne štádium nádoru - druhé B. Ďalšími indikáciami pre chemoterapiu sú prítomnosť komplikácií z peritoneálnych orgánov, celkový stav človeka, zvýšenie počtu všetkých krvných elementov . Pri chemoterapii, prípadne cytoredukčnej terapii sa používajú cytostatiká, antimetabolity, alkylačné lieky, biologické lieky. Najčastejšie predpisované lieky sú Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinantný interferón.
  4. Liečba nedostatku železa androgénmi, erytropoetínom, ktoré sa najčastejšie používajú v kombinácii s glukokortikosteroidmi.
  5. Liečenie ožiarením. Používa sa na ožarovanie oblasti sleziny a zastavenie rakovinového procesu v nej, používa sa so silným nárastom veľkosti orgánu.
  6. Transfúzia hmoty erytrocytov z purifikovaných erytrocytov. Používa sa pri ťažkej anémii až po kómu. Ak sa trombocytopénia zvýši v konečných štádiách polycytémie vera, môže byť potrebná hromadná transfúzia krvných doštičiek od darcu.

Transplantácia kostnej drene pre ochorenie, ako je erytrémia, často vedie k nepriaznivým výsledkom, takže sa zriedka používa. V niektorých prípadoch je indikovaná splenektómia, ale s rozvojom akútnej leukémie sa takáto operácia nevykonáva ani pri ťažkej splenomegálii.

Vlastnosti liečby u tehotných žien

Počas tehotenstva sa táto patológia vyskytuje zriedkavo. Ak však existuje predispozícia (dedičná alebo zo sekundárnych faktorov), tehotenstvo, pôrod a potrat sa môžu stať spúšťačom rozvoja polycythemia vera. Tehotenstvo vždy zhoršuje priebeh tohto ochorenia a jeho výsledok môže byť vážnejší ako mimo tehotenstva. V 50% prípadov však tehotenstvo končí úspešným pôrodom. Zostávajúcu polovicu tvoria potraty, oneskorenie vo vývoji, anomálie v štruktúre tela plodu.

Liečba choroby u tehotných žien nie je jednoduchá. Väčšina liekov je prísne kontraindikovaná, pretože majú výrazné teratogénne vlastnosti. Preto sa v tehotenstve vykonáva hlavne prekrvenie a v prípade potreby glukokortikosteroidy. Aby sa predišlo komplikáciám a včasnému odhaleniu ochorenia u tehotných žien, krvné testy by sa mali vykonávať pravidelne podľa schémy, ktorú určí pozorujúci pôrodník-gynekológ.

Čo nerobiť

Je prísne zakázané používať diuretiká, ktoré navyše zahusťujú krv. Aj v našej dobe je obmedzené používanie prípravkov rádioaktívneho fosforu, ktoré vážne inhibujú myelopoézu a často vedú k rozvoju leukémie. Tiež nemôžete zachrániť starý systém výživy: strava sa musí zmeniť. Všetky potraviny, ktoré podporujú tvorbu krvi, ako napríklad pečeň, sú zakázané. Je lepšie zostaviť stravu ako mliečno-zeleninovú a odmietnuť prebytočné mäso.

Pacient by nemal preťažovať telo, venovať sa ťažkým športom, ignorovať pravidelný odpočinok. Liečba ľudovými prostriedkami sa môže použiť, ale až po dôkladnom preštudovaní všetkých prostriedkov lekárom z hľadiska zloženia, aby sa zabránilo zvýšeniu tvorby červených krviniek. Najčastejšie sa symptomatická terapia používa na odstránenie kyseliny močovej, zníženie bolesti a svrbenia kože atď.

Prevencia a prognóza

Metódy prevencie ešte neboli vyvinuté. Prognóza života sa líši v závislosti od závažnosti priebehu ochorenia. Bez liečby až tretina pacientov zomiera počas prvých 5 rokov od diagnózy. Ak vykonávate plnohodnotnú terapiu, môžete predĺžiť život človeka až na 10-15 rokov alebo viac. Najčastejšou príčinou smrti je trombóza a len príležitostne ľudia zomierajú na rakovinu krvi (leukémia) alebo silné krvácanie.

Dnes budeme hovoriť o takej chorobe krvi, ako je polycythemia vera. Toto ochorenie je patológia, pri ktorej je v cirkulujúcej krvi zvýšený počet červených krviniek. Polycytémia nesie veľké, niekedy nezvratné nebezpečenstvo pre ľudský život a zdravie, preto je dôležité rozpoznať chorobu podľa jej prvých príznakov pre včasnú lekársku starostlivosť a kompetentnú liečbu. Typicky je tento syndróm charakteristický pre ľudí starších ako 50 rokov a je častejšie diagnostikovaný u mužov. Pozrime sa podrobnejšie na chorobu vo všetkých jej aspektoch: etiológiu, typy, diagnostiku a hlavné metódy liečby polycytémie.

Všeobecné informácie o chorobe

V modernej medicíne má polycytémia niekoľko mien, napríklad Wakezova choroba, niekedy sa nazýva aj erytrocytóza. Patológia patrí do sekcie chronickej leukémie a predstavuje aktívne zvýšenie koncentrácie erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v krvi, najčastejšie odborníci označujú toto ochorenie na zriedkavý typ leukémie. Lekárske štatistiky hovoria, že skutočná polycytémia je diagnostikovaná ročne iba v 5 prípadoch na 1 milión pacientov, zvyčajne je vývoj patológie typický pre starších mužov (od 50 do 65 rokov).

Medzi najnebezpečnejšie komplikácie ochorenia patrí riziko rozvoja trombózy a hemoragických mozgových príhod, ako aj prechod polycytémie do akútneho štádia myeloidnej leukémie alebo do chronického štádia myeloidnej leukémie. Toto ochorenie je charakterizované množstvom dôvodov, ktoré zvážime nižšie. Všetky príčiny erytrémie sú rozdelené do dvoch typov: primárne a sekundárne.

Príčiny ochorenia

V modernej medicíne hlavné príčiny tejto patológie zahŕňajú:

  • genetická predispozícia k zvýšenej tvorbe červených krviniek;
  • zlyhania na genetickej úrovni;
  • onkologické ochorenia kostnej drene;
  • nedostatok kyslíka ovplyvňuje aj zvýšenú tvorbu krviniek.

Najčastejšie má erytrémia nádorový faktor, ktorý sa vyznačuje poškodením kmeňových buniek produkovaných v červenej kostnej dreni. Výsledkom deštrukcie týchto buniek je zvýšenie hladiny erytrocytov, čo priamo vedie k narušeniu celého organizmu. Ochorenie je zhubné, ťažko diagnostikovateľné a dlhodobo liečiteľné a nie vždy s pozitívnym efektom, komplexná terapia je spôsobená tým, že žiadne liečebné metódy nedokážu ovplyvniť kmeňovú bunku, ktorá prešla mutáciou, ktorá má vysokú schopnosť rozdeliť. Pravá polycytémia sa vyznačuje prítomnosťou plejády, je to spôsobené tým, že v cievnom riečisku je zvýšená koncentrácia červených krviniek.

U pacientov s polycytémiou sa pozoruje purpurovo-červená koža, často sa pacienti sťažujú na svrbenie.

Sekundárne príčiny choroby odborníci zahŕňajú faktory, ako sú:

  • patológia pľúc obštrukčnej povahy;
  • pľúcna hypertenzia;
  • srdcové zlyhanie v chronickej forme;
  • nie je dostatočný prísun kyslíka do obličiek;
  • prudká zmena klímy a vývoj tohto syndrómu je typický pre obyvateľstvo žijúce vo vysokých horských oblastiach;
  • rôzne infekcie vedúce k vysokej intoxikácii tela;
  • škodlivé pracovné podmienky, najmä pri práci vo výškach;
  • choroba postihuje aj ľudí žijúcich v ekologicky znečistených oblastiach alebo v tesnej blízkosti priemyselných odvetví;
  • nadmerné fajčenie;
  • odborníci odhalili, že vysoké riziko vzniku polycytémie je charakteristické pre ľudí so židovskými koreňmi, je to spôsobené genetickou vlastnosťou funkcie červenej kostnej drene;
  • spánkové apnoe;
  • hypoventilačné syndrómy vedúce k polycytémii.

Všetky tieto faktory vedú k tomu, že hemoglobín je vybavený schopnosťou aktívne pripájať kyslík k sebe, zatiaľ čo prakticky nedochádza k návratu do tkanív vnútorných orgánov, čo teda vedie k aktívnej produkcii červených krviniek.

Je potrebné poznamenať, že niektoré druhy rakoviny môžu tiež vyvolať vývoj erytrémie, napríklad nádory nasledujúcich orgánov ovplyvňujú produkciu červených krviniek:

  • pečeň;
  • obličky;
  • nadobličky;
  • maternica.

Niektoré cysty obličiek a obštrukcia tohto orgánu môžu zvýšiť sekréciu krviniek, čo vedie k rozvoju polycytémie. Niekedy sa u novorodencov vyskytuje polycytémia, táto choroba sa prenáša cez materskú placentu, plodu nie je dostatočne zásobený kyslíkom, v dôsledku čoho sa vyvíja patológia. Ďalej zvážte priebeh polycytémie, jej príznaky a liečbu, aké sú komplikácie polycytémie?

Symptómy polycytémie

Toto ochorenie je nebezpečné, pretože polycytémia vera v počiatočnom štádiu je takmer asymptomatická, pacient nemá žiadne sťažnosti na zhoršenie zdravia. Patológia sa najčastejšie zistí počas krvného testu, niekedy sú prvé „krúžky“ polycytémie spojené s prechladnutím alebo jednoducho so všeobecným znížením účinnosti u starších ľudí.

Medzi hlavné príznaky erytrocytózy patria:

  • prudký pokles zrakovej ostrosti;
  • časté migrény;
  • závraty;
  • hluk v ušiach;
  • problémy so spánkom;
  • „ľadové“ prsty.

Keď patológia vstúpi do pokročilého štádia, potom s polycytémiou možno pozorovať nasledovné:

  • bolesť svalov a kostí;
  • ultrazvukom je často diagnostikovaná zväčšená slezina alebo zmena kontúr pečene;
  • krvácanie ďasien;
  • napríklad pri odstránení zuba sa krv nemusí dlho zastaviť;
  • pacienti na svojom tele často nachádzajú nové modriny, ktorých pôvod si nevedia vysvetliť.

Lekári tiež identifikujú špecifické príznaky tejto choroby:

  • silné svrbenie kože, ktoré sa zvyšuje po použití vodných procedúr;
  • pocit pálenia končekov prstov;
  • vzhľad cievnych "hviezdičiek";
  • pokožka tváre, krku a hrudníka môže získať fialovo-červený odtieň;
  • pery a jazyk môžu mať naopak modrastý odtieň;
  • očné bielka sú náchylné na začervenanie;
  • pacient sa neustále cíti slabý.

Ak hovoríme o chorobe, ktorá postihuje novorodencov, potom sa polycytémia vyvinie niekoľko dní po narodení. Najčastejšie je patológia diagnostikovaná u dvojčiat, medzi hlavné príznaky patria:

  • pokožka dieťaťa sa zmení na červenú;
  • pri dotyku s pokožkou dieťa zažije nepohodlie, takže začne plakať;
  • dieťa sa narodí malé;
  • krvný test odhalí zvýšenú hladinu leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov;
  • na ultrazvuku sa pozorujú zmeny veľkosti pečene a sleziny.

Je potrebné poznamenať, že ak nie je polycytémia diagnostikovaná včas, môže dôjsť k vynechaniu vývoja ochorenia a nedostatok terapie môže viesť k smrti novorodenca.

Diagnóza ochorenia

Ako je uvedené vyššie, pravá polycytémia sa najčastejšie zistí počas profylaktického darovania krvi na analýzu. Špecialisti diagnostikujú erytrocytózu, ak v krvnom teste indikátory ukazujú úroveň nad normou:

  • hladina hemoglobínu zvýšená na 240 g/l;
  • hladina erytrocytov je zvýšená na 7,5x10 12 /l;
  • hladina leukocytov sa zvyšuje na 12x10 9 / l;
  • hladina krvných doštičiek zvýšená na 400x10 9 /l.

Na štúdium funkcie červenej kostnej drene sa používa postup trepanobiopsie, pretože práve narušenie produkcie kmeňových buniek vyvoláva rozvoj polycytémie. Na vylúčenie iných ochorení môžu odborníci použiť štúdie, ako je ultrazvuk, analýza moču, FGDS, ultrazvuk atď. Pacientovi sú tiež predpísané konzultácie s úzkymi odborníkmi: neurológom, kardiológom, urológom atď. Ak je pacientovi diagnostikovaná polycytémia, aká je liečba tejto choroby, zvážte hlavné metódy.

Liečba erytrocytózy

Toto ochorenie patrí k tým typom patológie, ktoré sú liečené myelosupresívnymi liekmi. Liečba polycytémie vera sa tiež uskutočňuje metódami krviprelievania, tento typ terapie možno predpísať pacientom, ktorí nedosiahli vek 45 rokov. Podstatou zákroku je, že pacientovi sa odoberie až 500 ml krvi denne, flebotómia sa robí aj starším ľuďom s polycytémiou, len krvi sa odoberie najviac 250 ml denne.

Ak má pacient s týmto ochorením závažné svrbenie a hypermetabolický syndróm, potom špecialisti predpisujú myelosupresívnu metódu liečby polycytémie vera. Zahŕňa nasledujúce lieky:

  • rádioaktívny fosfor;
  • anagrelid;
  • interferón;
  • hydroxymočovina.

V prípade remisie s polycytémiou sú pacientovi predpísané opakované krvné testy nie viac ako raz za 14 dní, potom sa štúdia uskutočňuje raz za mesiac. Keď sa hladina erytrocytov vráti do normálu, lieky sa začnú postupne rušiť, dochádza k striedaniu medikamentóznej terapie s odpočinkom od liekov, pričom sa prísne dodržiava priebeh ochorenia. Je však potrebné poznamenať, že použitie myelosupresívnych liekov pri polycytémii môže viesť k rozvoju leukémie, takže ich špecialisti predpisujú po dlhých podrobných štúdiách. Niekedy sa vyskytujú vedľajšie účinky, ako sú kožné vredy, narušenie gastrointestinálneho traktu, horúčka, ak k tomu dôjde, potom sa lieky okamžite zrušia.

Taktiež by mal pacient denne užívať Aspirín, aby sa znížilo riziko vzniku trombózy, ktorá často komplikuje priebeh tohto ochorenia.

Pacientovi s polycytémiou je ukázaný aj zákrok ako erytrocytoforéza, ktorý spočíva v tom, že prístroj odčerpá krv z pacienta a súčasne z nej odoberie prebytočné červené krvinky. Potom, aby sa obnovil predchádzajúci objem, pacient dostane infúziu fyziologického roztoku, tento postup je moderným typom krviprelievania, ale nevykonáva sa viac ako raz za 2-3 roky. Liečba polycytémie nezabezpečí pacienta pred možnými komplikáciami, ktoré sa môžu vyvinúť na pozadí tejto patológie.

Komplikácie polycytémie

Odborníci poznamenávajú nasledujúce komplikácie, ktoré sprevádzajú vývoj skutočnej polycytémie:

  • moč môže získať ostrý a nepríjemný zápach;
  • často pacienti s polycytémiou trpia dnou;
  • s polycytémiou sa môžu tvoriť obličkové kamene;
  • renálna kolika prechádza do chronického štádia;
  • erytrocytóza často sprevádza žalúdočný alebo dvanástnikový vred;
  • zhoršená funkcia krvného obehu môže viesť k tvorbe kožných vredov;
  • často toto ochorenie vyvoláva trombózu;
  • krvácanie ďasien, časté krvácanie z nosa.

Preventívne opatrenia

Rozvoju choroby, ako je polycytémia, je možné zabrániť, je potrebné dodržiavať nasledujúce preventívne opatrenia:

  • úplne opustiť zlé návyky, najmä fajčenie cigariet, je to nikotín, ktorý poškodzuje telo a vyvoláva túto chorobu;
  • ak je oblasť nepriaznivá pre život, potom je lepšie zmeniť miesto bydliska;
  • to isté platí pre prácu;
  • pravidelne vykonávať preventívne krvné testy, ktoré môžu preukázať prítomnosť polycytémie u pacienta;
  • k strave je potrebné zaujať zodpovedný postoj, je lepšie obmedziť spotrebu mäsa, zaradiť do jedálnička tie potraviny, ktoré stimulujú funkciu krvotvorby, uprednostňovať kyslomliečne a zeleninové produkty.

Pamätajte, že včasná diagnostika a kompetentná liečba polycytémie môže zabrániť vzniku komplikácií pri tejto chorobe, ale, bohužiaľ, s touto chorobou neexistuje žiadna záruka úplného vyliečenia.

V kontakte s

Erytrémia (polycythemia vera, Wakezova choroba) je dedičné ochorenie krvného systému, vyskytujúce sa najmä u starších žien.

Zvýšenie počtu červených krviniek pri polycytémii vera

Táto patológia je charakterizovaná malígnou hypertrofiou kostnej drene. Najčastejšie je táto patológia pacientom známa ako rakovina krvi (hoci takýto úsudok je chybný) a vedie k progresívnemu zvyšovaniu počtu krviniek, predovšetkým červených krviniek (zvyšuje sa aj počet iných prvkov). V dôsledku zvýšenia ich počtu sa pozoruje zvýšenie hematokritu, čo vedie k zníženiu reologických vlastností krvi, zníženiu rýchlosti prietoku krvi cez cievy a v dôsledku toho k zvýšeniu tvorba trombu a zhoršenie zásobovania tkanivami.

Tieto dôvody vedú k tomu, že väčšina tkanív trpí nedostatkom kyslíka, čo znižuje ich funkčnú aktivitu (ischemický syndróm). Polycythemia vera sa vyskytuje hlavne u žien. Muži ochorejú o niečo menej často, frekvencia výskytu tejto patológie je približne 3:2.

V priemere sa Wakezova choroba vyskytuje okolo 40. roku života a vrchol symptómov nastáva vo veku 60-70 rokov. Existuje dedičná predispozícia k ochoreniu. V populácii je erytrémia pomerne zriedkavá - asi 30 prípadov na milión obyvateľov.

Hlavné príznaky choroby

Erytrémia je nadmerné nasýtenie krvi červenými krvinkami, čo vedie k rôznym poruchám tkanív a ciev. Medzi najčastejšie príznaky patria:

  1. Zmena farby pleti. Hlavnými príčinami sú stagnácia krvi a obnovenie hemoglobínu. V dôsledku zníženého prietoku krvi zostávajú červené krvinky dlhšie na jednom mieste, čo vedie k obnoveniu hemoglobínu v nich obsiahnutého a v dôsledku toho k zmene farby pokožky. Pacienti trpiaci týmto ochorením majú charakteristický vzhľad – začervenanú tvár a intenzívne čerešňový krk. Okrem toho sú pod kožou jasne viditeľné opuchnuté žily. Pri štúdiu slizníc možno pozorovať charakteristický symptóm Kupermana - zmenu farby mäkkého podnebia s nezmenenou farbou tvrdého podnebia.
  2. Svrbenie. Tento syndróm sa vyvíja v dôsledku zvýšenia počtu imunitných buniek, ktoré majú schopnosť uvoľňovať špecifické zápalové mediátory, najmä serotonín a histamín. Svrbenie sa zvyšuje po mechanickom kontakte (najčastejšie po sprche alebo kúpeli).
  3. Erytromelalgia - zmena farby distálnych falangov prstov s výskytom bolesti. Tento syndróm je spôsobený zvýšeným obsahom krvných doštičiek v krvi, čo vedie k upchatiu malých kapilár distálnych falang, rozvoju ischemického procesu a bolesti v ich tkanivách.
  4. Splenitída a hepatomegália. Zvýšenie týchto orgánov sa pozoruje pri väčšine hematologických ochorení. Ak sa u pacienta vyvinie erytrémia, potom zvýšená koncentrácia buniek v krvi môže viesť k zvýšeniu prietoku krvi v týchto orgánoch a v dôsledku toho k ich zvýšeniu. To možno určiť palpáciou alebo inštrumentálnymi štúdiami. Syndróm megalie sa eliminuje sám po normalizácii hemogramu, to znamená, keď sa krvný test vráti do normálu.
  5. Trombóza. V dôsledku vysokej koncentrácie buniek v krvi a poklesu prietoku krvi sa v miestach poškodenia intimy ciev tvorí veľké množstvo krvných zrazenín, ktoré vedú k upchatiu ciev vo všetkých častiach tela. Zvlášť nebezpečný je vývoj trombózy mezenterických, pľúcnych alebo mozgových ciev. Okrem toho krvné zrazeniny v malých cievach žalúdočnej sliznice vedú k zníženiu jej ochranných vlastností a vzniku gastritídy a vredov. Môže sa vyskytnúť aj syndróm DIC.
  6. Bolesť. Môže sa vyvinúť v dôsledku vaskulárnych porúch, napríklad s obliterujúcou endarteritídou a v dôsledku niektorých metabolických porúch. Pri polycytémii môže dôjsť k zvýšeniu hladiny kyseliny močovej v krvi, jej ukladaniu v kĺboch. V zriedkavých prípadoch sa bolesť pozoruje počas perkusie alebo poklepania na ploché kosti obsahujúce kostnú dreň (kvôli jej hyperplázii a naťahovaniu periostu).

Z celkových príznakov, ak sa objaví erytrémia, sú na prvom mieste bolesti hlavy, závraty, pocit ťažoby v hlave, hučanie v ušiach, syndróm celkovej slabosti (všetky príznaky sú spôsobené znížením okysličovania tkanív, poruchou prekrvenia určitých častí tela). . Pri diagnostike sa nepoužívajú ako povinné kritériá, pretože môžu zodpovedať akémukoľvek systémovému ochoreniu.

Štádiá a stupne polycytémie

Skutočná polycytémia sa vyskytuje v troch štádiách (štádiách):

  • štádium počiatočných prejavov. V tomto štádiu pacient nepredstavuje špecifické sťažnosti. Znepokojuje ho všeobecná slabosť, zvýšená únava, pocit nepohodlia v hlave. Všetky tieto príznaky sa najčastejšie pripisujú prepracovanosti, sociálnym a životným problémom, a preto je samotná choroba diagnostikovaná dosť neskoro;
  • rozšírené štádium (klinické štádium). V tomto štádiu je charakteristický vzhľad bolesti hlavy, zmena farby kože a slizníc. Bolestivý syndróm sa vyvíja pomerne neskoro a naznačuje zanedbanie choroby;
  • terminálne štádium. V tomto štádiu sa maximálne prejavuje poškodenie vnútorných orgánov v dôsledku ich ischémie, porušenia funkcie všetkých systémov tela. V dôsledku sekundárnej patológie môže dôjsť k smrteľnému výsledku.

Všetky štádiá prebiehajú postupne a diagnóza ochorenia (krvný test) sa stáva informatívnou od štádia klinických príznakov.

Diagnóza Wakezovej choroby

Na stanovenie diagnózy zohráva rozhodujúcu úlohu kompletný krvný obraz. Vykazuje výraznú erytrocytózu, zvýšenie hemoglobínu a hematokritu. Najspoľahlivejší je rozbor bodkovanej kostnej drene, ktorý odhalí príznaky hyperplázie erytroidného zárodku a tiež vypočíta, koľko buniek sa v ňom nachádza a aké je ich morfologické rozloženie.

Na objasnenie povahy sprievodnej patológie sa odporúča vykonať biochemickú analýzu, ktorá poskytuje informácie o stave pečene a obličiek. Pri masívnej trombóze sa stav faktorov zrážanlivosti krvi hodnotí analýzou koagulability - koagulogramom.

Iné štúdie (ultrazvuk, CT, MRI) poskytujú iba nepriamu predstavu o stave tela a nepoužívajú sa na stanovenie diagnózy.

Liečba erytrémie

Napriek rôznorodosti a závažnosti prejavov Wakezovej choroby existuje pomerne málo spôsobov jej liečby. Závisí to od toho, čo ukázal rozbor hemogramu, či sa vyvinul cytologický syndróm a aké príznaky má pacient.

Ako už bolo spomenuté vyššie, príčinou ochorenia je zvýšená koncentrácia krviniek (najmä červených krviniek), ktorá sa vyvíja v dôsledku hyperplázie kostnej drene. V tomto ohľade nám správna analýza ciest vývoja ochorenia umožňuje určiť základné princípy patogenetickej liečby, medzi ktoré patrí zníženie počtu krviniek a vplyv priamo na miesta ich vzniku. To sa dosiahne pomocou nasledujúcich ošetrení:

Takáto liečba by mala byť sprevádzaná vymenovaním protidoštičkových liekov, ako je aspirín, zvonkohra, klopidogrel alebo antikoagulanciá (heparín). Použitie týchto liekov s jedným z postupov výrazne zvyšuje účinnosť terapie ako pri ich samostatnom použití.

K liečebným režimom sa odporúča pridať aj niektoré cytostatiká (ak je príčinou hyperplázie kostnej drene rakovina), interferóny (pri vzniku sekundárnych vírusových komplikácií) alebo hormóny (používajú sa najmä dexametazón a prednizolón), ktoré zlepšujú prognózu. choroby.

Komplikácie, následky a prognóza

Všetky komplikácie choroby sú dôsledkom vývoja vaskulárnej trombózy. V dôsledku ich upchatia sa môžu vyvinúť infarkty vnútorných orgánov (srdce, pečeň, slezina, mozog), obliterujúca ateroskleróza (s trombózou ciev dolných končatín postihnutých aterosklerotickými plátmi). Nadbytok hemoglobínu v krvi vyvoláva rozvoj hemochromatózy, urolitiázy alebo dny.

Všetky sa vyvíjajú sekundárne a pre čo najefektívnejšie vyliečenie vyžadujú odstránenie hlavnej príčiny – erytrocytózy.

Čo sa týka prognózy ochorenia, veľa závisí od veku, v ktorom sa liečba začala, aké metódy boli použité a či boli účinné.

Ako už bolo spomenuté na začiatku, polycytémia vera má tendenciu sa vyvinúť neskôr. Ak sa pozorujú hlavné príznaky u mladých ľudí (vo veku 25 až 40 rokov), ochorenie prebieha malígne, to znamená, že prognóza je nepriaznivá a sekundárne komplikácie sa vyvíjajú oveľa rýchlejšie. V súlade s tým, čím neskôr je vývoj ochorenia pozorovaný, tým je jeho priebeh benígnejší. V prípade, že sa použijú adekvátne predpísané lieky, výrazne sa zlepší obdobie a život pacientov. Takíto pacienti môžu so svojou chorobou normálne žiť pomerne dlho (až niekoľko desaťročí).

Pri odpovedi na otázku, aký môže byť výsledok erytrémie, je potrebné poznamenať, že všetko závisí od:

  • aké sekundárne procesy sa vyvinuli
  • aké sú ich dôvody
  • ako dlho existujú
  • či bola polycythemia vera diagnostikovaná včas a bola zahájená potrebná liečba.

Najčastejšie v dôsledku poškodenia pečene a sleziny dochádza k prechodu polycytémie do chronickej formy myeloidnej leukémie. Priemerná dĺžka života s ním zostáva takmer rovnaká a pri správnom výbere liekov môže dosiahnuť desiatky rokov (predpoveď týkajúca sa

Polycytémia je chronické ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje počet erytrocytov (červených krviniek) v krvi. Tiež s touto patológiou sa u 70% pacientov mení počet krvných doštičiek a leukocytov smerom nahor.

Ochorenie nemá vysokú prevalenciu – ročne sa zaznamená najviac päť prípadov na jeden milión obyvateľov. Najčastejšie sa polycytémia vyvíja u ľudí stredného a staršieho veku. Podľa štatistík muži trpia touto patológiou päťkrát častejšie ako ženy. Dnes budeme podrobnejšie uvažovať o takom stave, ako je polycytémia, symptómy a liečba patológie budú popísané nižšie.

Dôvody rozvoja choroby

Polycytémia nie je zhubné ochorenie. K dnešnému dňu nie sú presné príčiny ochorenia známe. Predpokladá sa, že vývoj patológie je spôsobený mutáciou špeciálneho enzýmu v kostnej dreni. Zmeny génov vedú k nadmernému deleniu a rastu všetkých krviniek, najmä červených krviniek.

Klasifikácia chorôb

Existujú dve skupiny chorôb:

    Pravá polycytémia alebo Wakezova choroba, ktorá sa zase delí na primárnu (to znamená, že pôsobí ako nezávislá choroba) a sekundárnu (sekundárna polycytémia sa vyvíja v dôsledku chronických pľúcnych ochorení, nádorov, hydronefrózy, lezenia do výšky).

    Relatívna polycytémia (stresová alebo falošná) - v tomto stave zostáva hladina červených krviniek v normálnom rozmedzí.

Polycytémia: príznaky ochorenia

Veľmi často je choroba asymptomatická. Niekedy v dôsledku vyšetrenia z úplne iných dôvodov môže byť náhodne zistená polycytémia vera. Príznaky, na ktoré si treba dávať pozor, sú uvedené nižšie.

Rozšírenie safénových žíl

Pri polycytémii na koži, najčastejšie na krku, vznikajú rozšírené safény. Pri takejto patológii sa koža stáva červenkasto-čerešňovým odtieňom, čo je obzvlášť viditeľné v otvorených oblastiach tela - krk, ruky, tvár. Sliznica pier a jazyka má modročervenú farbu, očné bielka sa zdajú byť naplnené krvou.

Takéto zmeny sú spôsobené pretečením krvi bohatej na červené krvinky vo všetkých povrchových cievach a spomalením jej reologických vlastností (rýchlosť pohybu), v dôsledku čoho hlavná časť hemoglobínu (červený pigment) prechádza do redukovanej formy. (teda podlieha chemickým zmenám) a mení farbu.

Kožné svrbenie

Takmer polovica pacientov s polycytémiou má silné svrbenie, najmä po teplom kúpeli. Tento jav pôsobí ako špecifický znak skutočnej polycytémie. Svrbenie sa vyskytuje v dôsledku uvoľňovania účinných látok do krvi, najmä histamínu, ktorý je schopný rozširovať kožné kapiláry, čo vedie k zvýšeniu krvného obehu v nich a vzniku špecifických pocitov.

erytromelaga

Tento jav je charakterizovaný krátkodobou silnou bolesťou v oblasti končekov prstov. Vyvoláva ich zvýšenie hladiny krvných doštičiek v malých cievach ruky, v dôsledku čoho sa vytvárajú početné mikrotromby, ktoré upchávajú arterioly a blokujú tok krvi do tkanív prstov. Vonkajšie znaky tohto stavu sú začervenanie a výskyt cyanotických škvŕn na koži. Na tento účel sa odporúča užívať aspirín.

Splenomegália (zväčšenie sleziny)

Okrem sleziny sa môže meniť aj pečeň, respektíve jej veľkosť. Tieto orgány sa priamo podieľajú na tvorbe a deštrukcii krvných buniek. Zvýšenie koncentrácie týchto látok vedie k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.

a žalúdka

Takáto závažná chirurgická patológia sa vyvíja v dôsledku trombózy malých ciev sliznice tráviaceho traktu. Výsledkom akútnej je nekróza (nekróza) úseku steny orgánu a na jej mieste vznik vredového defektu. Okrem toho sa znižuje odolnosť žalúdka voči Helicobacter (mikroorganizmus, ktorý spôsobuje zápal žalúdka a vredy).

Tromby vo veľkých cievach

Žily dolných končatín sú náchylnejšie na takúto patológiu. z cievnej steny môžu obchádzajúc srdce vstúpiť do pľúcneho obehu (pľúca) a vyvolať PE (pľúcnu embóliu) – stav nezlučiteľný so životom.

Krvácanie ďasien

Napriek tomu, že sa počet krvných doštičiek v periférnej krvi mení a zvyšuje sa jej zrážanlivosť, pri polycytémii môže dôjsť ku krvácaniu ďasien.

Dna

So zvýšením hladiny kyseliny močovej sa jej soli ukladajú v rôznych kĺboch ​​a vyvolávajú syndróm ostrej bolesti.

  • Bolesť v končatinách. Tento príznak spôsobuje poškodenie tepien nôh, ich zúženie a v dôsledku toho zhoršený krvný obeh. Táto patológia sa nazýva "obliterujúca endarteritída"
  • Bolesť v plochých kostiach. Zvýšená aktivita kostnej drene (miesto vývoja krvných buniek) vyvoláva citlivosť plochých kostí na mechanické namáhanie.

Zhoršenie celkového stavu tela

Pri chorobe, ako je polycytémia, môžu byť príznaky podobné príznakom iných patológií (napríklad anémia): bolesti hlavy, neustála únava, hučanie v ušiach, závraty, husia koža pred očami, dýchavičnosť, zvýšenie viskozity krvi aktivuje kompenzačnú reakciu ciev V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu krvného tlaku. S touto patológiou sa často pozorujú komplikácie vo forme srdcového zlyhania a mikrokardiosklerózy (náhrada svalového tkaniva srdca spojivovým tkanivom, ktoré vypĺňa defekt, ale nevykonáva potrebné funkcie).

Diagnostika

Polycytémia sa zisťuje výsledkami všeobecného krvného testu, ktorý odhaľuje:

    zvýšený počet červených krviniek z 6,5 na 7,5.10^12/l;

    zvýšená hladina hemoglobínu - až 240 g / l;

    celkový objem erytrocytov (RBC) presahuje 52 %.

Keďže na základe meraní uvedených hodnôt nie je možné vypočítať počet erytrocytov, na meranie sa používa rádionuklidová diagnostika. Ak hmotnosť červených krviniek presahuje 36 ml / kg u mužov a 32 ml / kg u žien, potom to spoľahlivo indikuje prítomnosť Wakezovej choroby.

Pri polycytémii je zachovaná morfológia červených krviniek, to znamená, že nemenia svoj normálny tvar a veľkosť. S rozvojom anémie v dôsledku zvýšeného krvácania alebo častého krvácania sa však pozoruje mikrocytóza (pokles červených krviniek).

Polycytémia: liečba

Dobrý terapeutický účinok má prekrvenie. Odporúča sa odoberať 200-300 ml krvi týždenne, kým hladina TBE neklesne na požadovanú hodnotu. Ak existujú kontraindikácie pre prekrvenie, je možné obnoviť percento červených krviniek zriedením krvi pridaním tekutej časti (intravenózne sa podávajú vysokomolekulárne roztoky).

Malo by sa pamätať na to, že prekrvenie často vedie k rozvoju anémie z nedostatku železa, pri ktorej existujú zodpovedajúce príznaky a zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Pri takom ochorení, akým je skutočná polycytémia, liečba zahŕňa dodržiavanie určitej diéty. Odporúča sa obmedziť konzumáciu mäsových a rybích výrobkov, pretože obsahujú vysoké množstvo bielkovín, ktoré aktívne stimulujú činnosť krvotvorných orgánov. Vyhýbať by ste sa mali aj tučným jedlám. Cholesterol prispieva k rozvoju aterosklerózy, v dôsledku čoho vznikajú krvné zrazeniny, ktoré sa už vo veľkom tvoria u ľudí trpiacich polycytémiou.

Tiež, ak je diagnostikovaná polycytémia, liečba môže zahŕňať chemoterapiu. Aplikujte ho so zvýšenou trombocytózou a silným svrbením. Spravidla ide o "cytoredukčné činidlo" (liek "Hydroxykarbamid").

Donedávna sa na potlačenie kostnej drene používali injekcie rádioaktívnych izotopov (zvyčajne fosforu-32). Dnes sa od takejto liečby čoraz viac upúšťa, kvôli vysokej rýchlosti leukemickej transformácie.

Terapia zahŕňa aj injekcie interferónu, pri liečbe sekundárnej trombocytózy sa používa liek "Anagrelid".

S touto patológiou sa to robí veľmi zriedkavo, pretože polycytémia je choroba, ktorá nie je smrteľná, samozrejme za predpokladu primeranej liečby a neustáleho monitorovania.

Polycytémia u novorodencov

Polycytémia je patológia, ktorej symptómy možno nájsť u novorodencov. Toto ochorenie je reakciou organizmu dieťaťa na prenesenú hypoxiu, ktorá by mohla byť vyprovokovaná.Telo dieťaťa začne syntetizovať veľké množstvo červených krviniek na nápravu hypoxie.

Okrem respiračného ochorenia sa u novorodencov môže vyvinúť aj skutočná polycytémia. Ohrozené sú najmä dvojčatá.

Polycytémia u novorodenca vzniká v prvých týždňoch života, jej prvými prejavmi je zvýšenie hematokritu (až o 60 %) a výrazné zvýšenie hladiny hemoglobínu.

Polycytémia novorodencov má niekoľko štádií priebehu: počiatočné štádium, štádium proliferácie a vyčerpania. Poďme si ich stručne popísať.

Počiatočná fáza ochorenia prakticky nemá žiadne klinické prejavy. V tomto štádiu je možné identifikovať polycytémiu u dieťaťa iba vyšetrením parametrov periférnej krvi: hematokrit, hemoglobín a červené krvinky.

V štádiu proliferácie sa vyvíja zvýšenie pečene a sleziny. Pozorujú sa pletorické javy: pokožka nadobúda charakteristický "pletorický-červený" odtieň, dieťa pri dotyku s pokožkou prejavuje úzkosť. Pletorický syndróm je doplnený trombózou. V analýzach dochádza k zmene počtu erytrocytov, krvných doštičiek a posunov leukocytov. Indikátory všetkých krviniek sa môžu tiež zvýšiť, tento jav sa nazýva "panmyelóza".

Štádium vyčerpania je charakterizované výraznou stratou telesnej hmotnosti, asténiou a vyčerpaním.

Pre novorodenca sú takéto klinické zmeny mimoriadne závažné a môžu vyvolať nezvratné zmeny a následnú smrť. Polycytémia môže spôsobiť poruchu tvorby určitých typov bielych krviniek, ktoré sú zodpovedné za imunitný systém organizmu. V dôsledku toho sa u dieťaťa vyvinú závažné bakteriálne infekcie, ktoré nakoniec vedú k smrti.

Po prečítaní tohto článku ste sa dozvedeli viac o takej patológii, ako je polycytémia. Príznaky a liečba sme zvážili čo najpodrobnejšie. Dúfame, že poskytnuté informácie budú pre vás užitočné. Postarajte sa o seba a buďte zdraví!

    Stupeň 1 - asymptomatický, trvanie do 5 rokov alebo viac.

    Štádium 2A - erytrémne rozšírené štádium bez myeloidnej metaplázie sleziny - trvanie 10-20 rokov.

    Štádium 2B - erytromické s myeloidnou metapláziou sleziny.

    3. štádium - posterytemická myeloidná metaplázia s myelofibrózou alebo bez nej.

Cievne komplikácie pri polycytémii vera .

    Mikrovaskulárne trombofilné komplikácie s klinickými prejavmi vo forme erytromelalgie, bolesti hlavy, prechodného poškodenia zraku, anginy pectoris.

    Trombóza arteriálnych a venóznych ciev, lokálna a viacnásobná.

    Krvácanie a krvácanie, spontánne a vyvolané akýmikoľvek, aj malými chirurgickými zákrokmi.

    DIC s klinickými prejavmi vo forme lokálnej a mnohopočetnej trombózy a krvácania (trombotický hemoragický syndróm).

Kritériá na diagnostiku polycytémie vera (PVSC, USA).

    Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek: u mužov viac ako 36 ml / kg, u žien viac ako 32 ml / kg.

    Normálna saturácia arteriálnej krvi kyslíkom (viac ako 92%).

    Splenomegália.

    Leukocytóza nad 12,0x109 /l pri absencii infekcií a intoxikácií.

    Trombocytóza (nad 400,0x109 /l).

    Index fosfatázovej aktivity neutrofilov je viac ako 100 jednotiek. (pri absencii intoxikácie).

    Zvýšenie nenasýteného vitamínu B 12 - väzbovej kapacity krvného séra (viac ako 2200 pg/l).

Klasifikácia.

I. Pravá polycytémia (erytrémia).

II. Sekundárna absolútna erytrocytóza (A, B, C).

A. Na základe generalizovanej tkanivovej hypoxie.

1. S arteriálnou hypoxémiou.

výšková choroba,

chronická obštrukčná choroba pľúc,

Vrodené (modré) srdcové chyby,

Arteriovenózne skraty (aneuryzmy) v pľúcach,

Primárna pľúcna hypertenzia, Ayers-Arrilaga choroba,

Alveolárne-kapilárne bloky iného pôvodu,

pickwickov syndróm,

Karboxyhemoglobinémia (erytrocytóza fajčiarov tabaku).

2. Bez arteriálnej hypoxémie:

Hemoglobinopatie so zvýšenou afinitou ku kyslíku (hereditárna erytrocytóza),

Vrodený nedostatok 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch.

B. Paraneoblastická erytrocytóza:

rakovina obličiek,

cerebelárny hemangiblastóm,

Rozšírená hemangioblastóza (Hippel-Lindauov syndróm),

hepatóm,

fibromyóm,

predsieňový myxóm,

Nádory endokrinných žliaz,

Zriedkavo iné nádory.

C. Nefrogénna erytrocytóza (na základe lokálnej hypoxie obličiek).

hydronefróza,

polycystický,

stenóza renálnych artérií,

Anomália vývoja obličiek a iných chorôb.

Posttransplantačná erytrocytóza.

III. Relatívna (hemokoncentrácia) erytrocytóza.

IV. primárna erytrocytóza.

Klinický obraz - V anamnéze sú náznaky svrbenia spojeného s vodnými procedúrami, mierne zvýšený červený krvný obraz, dvanástnikový vred, niekedy sú prvými prejavmi cievne komplikácie (erytromelalgia, žilová trombóza, nekrózy prstov dolných končatín, krvácanie z nosa).

Klinické príznaky sa delia na:

    spôsobené zvýšením množstva cirkulujúcich červených krviniek (pletora),

    spôsobené proliferáciou granulocytov a krvných doštičiek (myeloproliferatívne).

Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov a indexu hematokritu vedie k zvýšeniu viskozity krvi, spomaleniu prietoku krvi a stagnácii na úrovni mikrocirkulácie a zvýšeniu periférnej vaskulárnej rezistencie. Charakteristické je erytrokyanotické sfarbenie pokožky rúk a tváre, viditeľných slizníc, najmä mäkkého podnebia (Kupermanov príznak). Končatiny sú na dotyk horúce, pacient teplo zle znáša. Príčinou splenomegálie v štádiu 2A je zvýšené ukladanie a sekvestrácia krviniek, v štádiu 2B je progresívny rozvoj myeloidnej metaplázie. Zvýšenie pečene v štádiu 2A je spôsobené zvýšeným zásobovaním krvou, v štádiu 2B - progresívny vývoj myeloidnej metaplázie. Obe štádiá sú charakterizované rozvojom fibrózy pečene, cholelitiázy, charakteristickej komplikácie - cirhózy pečene. V čase diagnózy má 35 – 40 % pacientov arteriálnu hypertenziu:

    symptomatická (pletorická) hypertenzia spojená so zvýšením viskozity krvi, dobre korigovaná prekrvením,

    sprievodná esenciálna hypertenzia zhoršená množstvom,

    renovaskulárna hypertenzia v dôsledku sklerotickej alebo trombofilnej stenózy renálnych artérií.

Niekedy sa vyvinie nefrogénna hypertenzia (komplikácia urátovej diatézy a chronickej pyelonefritídy).

U 50-55% pacientov - svrbenie kože spojené s prijímaním vodných procedúr. Viscerálne komplikácie zahŕňajú vredy/erózie žalúdka a dvanástnika. Porušenie metabolizmu kyseliny močovej - obličková kolika, dna, dnavá polyartralgia.

Jedinečnou črtou tohto ochorenia je súčasná tendencia ku hemoragickým a trombotickým komplikáciám. Mikrocirkulačné cievne ochorenia tvoria 58 – 80 % všetkých komplikácií.

Mikrocirkulačné trombofilné komplikácie - erytromelalgia (návaly akútnych pálčivých bolestí v končekoch prstov končatín, sprevádzané ich ostrým začervenaním alebo zmodraním a opuchom. Bolesť sa zmierňuje užívaním aspirínu.

Trombóza žíl dolných končatín pokračuje na klinike tromboflebitídy, u neliečených pacientov je náchylná na recidívu, po ktorej zostávajú hnedé škvrny, často - melazma dolnej tretiny nohy, trofické vredy.

Možný infarkt myokardu, pľúcna embólia, trombóza v systéme portálnej žily s rozvojom portálnej hypertenzie.

Hemoragický syndróm sa prejavuje spontánnym krvácaním ďasien, krvácaním z nosa, ekchymózou, pri menších chirurgických zákrokoch je možné masívne krvácanie. Trombocytóza zvyšuje riziko všetkých trombofilných komplikácií. U 50% pacientov - spontánna agregácia krvných doštičiek v krvnom obehu, veľmi často s trombocytózou viac ako 900 tis.

Erytrocytóza spôsobuje ťažkosti v diferenciálnej diagnostike s erytrémiou v prípadoch, keď nie je splenomegália, asi 30% pacientov nemá leukocytózu a trombocytózu.

Diferenciálna diagnostika - meranie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek (Cr 51), objemu cirkulujúcej plazmy (sérový albumín, značený I 131) - s normálnou hmotnosťou cirkulujúcich červených krviniek a znížením objemu cirkulujúcej plazmy - Diagnóza relatívnej erytrocytózy. Hlavným dôvodom takejto erytrocytózy je príjem diuretík, fajčenie. Pacienti so zvýšeným krvným obrazom majú zvyčajne normálnu farbu kože a slizníc.

S nárastom hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov - diferenciálna diagnostika medzi erytrémiou a absolútnou erytrocytózou: artoxygemometria a meranie pO 2 (niekoľkokrát denne). S vylúčením arteriálnej hypoxémie sa stanoví p 50 O 2 a krivka disociácie oxyhemoglobínu. Keď sa posunie doľava, hemoglobinopatia so zvýšenou afinitou ku kyslíku alebo vrodený nedostatok 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytoch.

U fajčiarov sa štúdium karboxyhemoglobínu vyšetruje ráno, popoludní a večer 5 dní po ukončení fajčenia.

Geisbeckov syndróm - esenciálna arteriálna hypertenzia, nadváha, neurotická osobnosť, aktivácia sympatiko-nadobličkového systému a erytrocytóza v krvi s normálnou hmotnosťou cirkulujúcich erytrocytov a znížením objemu cirkulujúcej plazmy.

S vylúčením hypoxickej erytrocytózy sa vyšetrujú obličky, potom ďalšie orgány a systémy.

Trepanobiopsia - asi 90% informatívnych. Neoplastická proliferácia sa odlišuje od reaktívnej (krvácanie, sepsa, rakovina niektorých lokalizácií, renovaskulárna hypertenzia). Zriedkavo - zmeny v kostnej dreni s erytrémiou nemusia byť - diagnóza sa robí v procese dlhodobého pozorovania.

Na diferenciálnu diagnostiku medzi erytrémiou a symptomatickou erytrocytózou sa stanovuje hladina erytropoetínu v krvnom sére a schopnosť erytroidných prekurzorov krvi a kostnej drene tvoriť kolónie in vitro. Pri erytrémii sa znižuje hladina endogénneho erytropoetínu a schopnosť erytroidných prekurzorov spontánne vytvárať kolónie v kultúre (bez pridania erytropoetínu).

Erytrémia je potvrdená veľkými formami krvných doštičiek, porušením ich agregačných vlastností, zvýšením počtu neutrofilov o viac ako 7 tisíc, zvýšením obsahu alkalickej fosfatázy v nich, vysokým obsahom IgG receptorov na membráne neutrofilov , zvýšenie obsahu lyzozýmu a proteínu viažuceho B 12 (sekrečný produkt neutrofilov v plazme), zvýšenie absolútneho počtu bazofilov (zafarbených akrylovou modrou) o viac ako 65 v 1 μl, zvýšenie obsahu histamín v krvi a moči (sekrečný produkt bazofilov)

Výsledky IP - posterytremická myeloidná metaplázia a myelofibróza, transformácia na akútnu leukémiu.

Liečba skutočnej polycytémie.

krviprelievanie- dosiahne sa vyloženie cievneho lôžka, čo rýchlo dáva symptomatický účinok, neovplyvňuje trombocytózu a leukocytózu. Opakované prekrvenie prispieva k rozvoju nedostatku železa, môže byť príčinou reaktívnej trombocytózy. Prekrvenie sa vykonáva na úroveň hematokritu nižšiu ako 0,45 % a hemoglobínu 140-150 g/l a udržiava sa na tejto úrovni. Krv je predpísaný pre:

    benígna erytrémia.

    jeho erytrocytemický variant.

    reprodukčný vek pacienta.

    relapsy erytrémie po cytostatickej liečbe s poklesom hladiny leukocytov a krvných doštičiek.

Prekrvenie nemá leukemický účinok, rýchlo normalizuje množstvo cirkulujúcich buniek a viskozitu krvi, čo zabraňuje hemoragickým a trombotickým komplikáciám. Prekrvenie znižuje svrbenie, urátovú diatézu, viscerálne komplikácie, má malý vplyv na veľkosť sleziny a niekedy je komplikované vaskulárnou trombózou.

Krv sa vykonáva v objeme 500 ml každý druhý deň v nemocnici alebo po 2 dňoch ambulantne. V starobe, s chorobami kardiovaskulárneho systému, zlou toleranciou - 350 ml každý, intervaly medzi procedúrami sa zvyšujú. V predvečer odberu krvi, počas liečebného obdobia a 1-2 dni po ňom (v závislosti od reaktívnej trombocytózy) sa pred odberom krvi predpisujú protidoštičkové látky (aspirín alebo tiklid) - reopoliglyukín. Pred prepustením krvi - heparín IV 5 tisíc jednotiek. a 5 tisíc jednotiek. x 2 krát denne s / niekoľko dní po.

Potom každých 6-8 týždňov kontrola krvného obrazu, pri recidíve pletorického syndrómu a hemoglobínu nad 140 g/l - opakované prekrvenie.

S erytromelalgiou(najmä pri trombocytóze) - aspirín 40-80 mg denne, ročne - vyšetrenie oftalmológom, neurológom. Na prevenciu tromboembolických komplikácií - tiklid, plavix, pentoxifylín.

Cytostatická liečba - s erytrocytózou s leukocytózou a trombocytózou, svrbenie kože, ktoré pretrváva na pozadí krvácania, splenomegália, viscerálne a cievne komplikácie, vážny stav pacienta, nedostatočný efekt prekrvenia, zlá tolerancia a komplikácia trombocytózy, vek nad 50 rokov, neschopnosť organizovať terapiu krviprelievaním a kontrolovať ju.

S erytrémiou s trombocytémiou, mladí pacienti - hydrea perorálne 30 mg / kg denne v dvoch rozdelených dávkach počas týždňa, potom 15 mg / kg denne, kým leukocytóza nie je nad 3,5 tisíc, trombocytóza je viac ako 100 tisíc, v prípade potreby sa udržiavacia dávka zvýši na 20 mg / kg denne .

INF-ά - 3-5 IU x 3-krát týždenne, najmä pri hypertrombocytóze.

S hypertrombocytózou - anagrelid (ovplyvňuje dozrievanie megakaryocytov).

Cytostatická liečba sa zvyčajne kombinuje s prekrvením.

Týždenné sledovanie liečby, do konca liečby - každých 5 dní. Nemalo by byť dovolené znížiť leukocyty menej ako 5 tisíc, krvné doštičky - menej ako 100 tisíc.Výsledky sa vyhodnocujú po 2-3 mesiacoch. Udržiavacia liečba cytostatikami sa neodporúča pre nízku účinnosť, leukemický efekt. Výhodne včasná liečba v plnom alebo zníženom objeme s tendenciou k relapsu.

Pri diatéze urátov je predpísaný alopurinol. Pri liečbe krviprelievania a cytostatík sa predpisuje profylakticky v dennej dávke 200 – 500 mg.

Pri akútnej vaskulárnej trombóze - protidoštičkové látky, heparín, FFP.

Prednizolón sa predpisuje pri podozrení na autoimunitnú genézu anémie a trombocytopénie, aby sa zmenšila veľkosť sleziny:

    90-120 mg / deň počas 2 týždňov s prechodom na stredné a malé dávky s účinkom a zrušením s neúčinnosťou.

    20-30 mg, potom - 15-10 mg počas 2-3 mesiacov s povinným zrušením.

Pri posterytremickej myelofibróze, zvýšení leukocytózy (viac ako 30 000), progresii splenomegálie - krátke cykly myelosanu (4-2 mg / deň počas 2-3 týždňov)

V anemickom štádiu erytrémie je možná splenektómia:

    s ťažkou hemolytickou anémiou, ktorá nie je vhodná pre konzervatívnu liečbu a vyžaduje časté transfúzie.

    hlboká trombocytopénia s hemoragickým syndrómom s neúčinnosťou konzervatívnej terapie.

    opakujúce sa infarkty sleziny a javy mechanického stláčania.

    extrahepatálny portálny blok.

Pri pooperačnej trombocytóze sú predpísané protidoštičkové látky.

Prevencia vaskulárnych komplikácií pri erytrémii - aspirín 40 mg / deň. Počas obdobia remisie nie je potrebné užívať lieky, s výnimkou prítomnosti iných rizikových faktorov cievnych komplikácií. Riziko hemoragických komplikácií zmizne, keď sa hladina hematokritu normalizuje.

Pri cievnej trombóze - aspirín 0,5-1 g 5-7 dní pod kontrolou (riziko vnútorného krvácania), súčasne - heparín v minidávkach, fraxiparín, s poklesom hladiny ATIII pri liečbe heparínom - FFP 400 ml intravenózne bolus 1 raz za 3 dni, dĺžka antikoagulačnej liečby je 1-2 týždne. S infarktom myokardu, ischemickou mozgovou príhodou, hlbokou žilovou trombózou stehna - trombolytická terapia.

Liečba mikrocirkulačných vaskulárnych komplikácií (erytromelalgia, angina pectoris, migréna) - aspirín - 0,3-0,5 g / deň. alebo iné dezagreganty. Krvácanie po extrakcii zuba sa zvyčajne zastaví spontánne.

Nebezpečné sú operácie neliečenej erytrémie (môže dôjsť k smrteľným hemoragickým alebo trombotickým komplikáciám). Ak je potrebný urgentný chirurgický zákrok, pacient je pripravený pomocou krviprelievania a transfúzie FFP. Aspirín sa ruší 7 dní pred akoukoľvek operáciou, pri vysokej trombocytóze - hydrea 2-3 g / deň + krvácanie. Na prevenciu pooperačných komplikácií - heparín v minidávkach, pre pacientov s trombocytózou - aspirín v malých dávkach.

Pri arteriálnej hypertenzii je nifedipín zle tolerovaný, dobre reagujú na β-blokátory, ACE inhibítory a arifon.

Symptomatická liečba svrbenia - periaktín (cyproheptadín) - antihistaminikum, antiserotonínový účinok, ale má silný hypnotický účinok a je zle tolerovaný.

Anémia z nedostatku železa- klinický a hematologický syndróm, charakterizovaný poruchou syntézy hemoglobínu v dôsledku nedostatku železa, ktorý sa vyvíja v dôsledku rôznych patologických (fyziologických) procesov a prejavuje sa príznakmi anémie a sideropénie.

Spolu s rozvinutým komplexom symptómov anémie z nedostatku železa je prítomný aj latentný nedostatok železa, charakterizovaný znížením obsahu železa v zásobách a krvnom sére s normálnymi hodnotami hemoglobínu. Latentný nedostatok železa je predstupňom anémie z nedostatku železa (latentná anémia, „anémia bez anémie“) a prejavuje sa ako anemický syndróm s progresiou a nedostatočnou kompenzáciou stavu nedostatku železa.

Anémia z nedostatku železa je najčastejším anemickým syndrómom a predstavuje približne 80 % všetkých anémií. Podľa WHO (1979) počet ľudí s nedostatkom železa na celom svete dosahuje 200 miliónov ľudí. Najzraniteľnejšími skupinami pre rozvoj anémie z nedostatku železa sú deti mladších vekových skupín, tehotné ženy a ženy vo fertilnom veku.

Etiológia a patogenéza Otázka etiológie anémie z nedostatku železa je vyriešená pomerne jednoducho. Ako hovorí samotný názov, hlavným etiologickým momentom ochorenia je nedostatok železa v ľudskom tele. Spôsoby, akými sa tento nedostatok vyskytuje, sú však veľmi, veľmi odlišné: častejšie je to strata krvi (strata krvi pri menštruácii, strata mikrokrvi z gastrointestinálneho traktu), zvýšená potreba železa v tele, ktoré nie je možné doplniť homeostatickými mechanizmami. .

Klinické prejavy anémia z nedostatku železa je spôsobená na jednej strane prítomnosťou anemického syndrómu a na druhej strane nedostatkom železa (hyposideróza), na ktorý sú citlivé rôzne orgány a tkanivá.

Syndróm anémie sa prejavuje príznakmi, ktoré sú nešpecifické pre anémiu akéhokoľvek pôvodu. Hlavné sťažnosti pacientov sú znížené na slabosť, únavu, závraty, hučanie v ušiach, muchy pred očami, búšenie srdca, dýchavičnosť počas cvičenia. Závažnosť prejavov anémie závisí od rýchlosti poklesu hladiny hemoglobínu a fyzickej aktivity pacienta.

sideropenický syndróm. Jeho klinické prejavy sú spojené s tkanivovým nedostatkom železa, ktoré je nevyhnutné pre fungovanie orgánov a tkanív. Hlavná symptomatológia sa pozoruje z kože a slizníc. Existuje suchá koža, porušenie integrity epidermy. V rohoch úst sa objavujú ulcerácie, trhliny so zápalovým hriadeľom. Typickým klinickým prejavom je lámavosť a vrstvenie nechtov, vznik priečneho ryhovania. Vlasy vypadávajú a štiepia sa. Niektorí pacienti hlásia pocit pálenia jazyka. Chuťové zvrátenia sú možné vo forme nepotlačiteľnej túžby jesť kriedu, zubnú pastu, popol atď., Ako aj závislosť od určitých pachov (acetón, benzín).

Jedným z príznakov hyposiderózy sú ťažkosti s prehĺtaním suchého a pevného jedla - Plummer-Vinsonov syndróm. U dievčat, menej často u dospelých žien, sú možné dysurické poruchy, niekedy inkontinencia moču pri kašli, smiech. Deti môžu pociťovať príznaky nočnej enurézy. Medzi príznaky spojené s nedostatkom železa patrí svalová slabosť spojená nielen s anémiou, ale aj s nedostatkom enzýmov obsahujúcich železo.

Pri vyšetrovaní pacientov upúta pozornosť bledosť kože, často so zelenkastým odtieňom. Preto starý názov tohto typu anémie je chloróza (zelená). Často u pacientov s anémiou nedostatku železa je zreteľná "modrá" skléra (príznak modrej skléry).

Hlavný laboratórny znak umožňujúce podozrenie na nedostatok železa pri anémii, je nízky farebný indikátor, ktorý odráža obsah hemoglobínu v erytrocytoch a je vypočítanou hodnotou. Keďže syntéza hemoglobínu je pri anémii z nedostatku železa v dôsledku nedostatku „stavebného materiálu“ narušená a tvorba erytrocytov v kostnej dreni mierne klesá, vypočítaný farebný index je vždy pod 0,85, často pod 0,7 a pod (všetky anémie s nedostatkom železa sú hypochrómne).

Vypočítajú sa nasledujúce indexy erytrocytov:

    Priemerná koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch (MCHC) je pomer obsahu Hb vg/l k hladine hematokritu v %. Normálne - 30-38 g / dcl.

    Tieto indikátory sú analogické s farebným indikátorom.

    Priemerný objem erytrocytov (MCV) je pomer Ht v 1 mm3 k počtu erytrocytov v 1 mm3 (µm3 alebo femtoliter - fl) alebo Ht v 1 mm3 x 10 a vydelený počtom erytrocytov (milión buniek / mm3).

    RDW– distribučná šírka erytrocytov podľa objemu. Vypočíta sa z variačného koeficientu erytrocytometrickej krivky a vyjadrí sa v percentách. Bežne 11,5-14,5%. Tento indikátor presnejšie odráža heterogenitu erytrocytov.

V nátere periférnej krvi prevažujú hypochrómne erytrocyty, mikrocyty - obsah hemoglobínu v nich je menší ako v erytrocytoch normálnej veľkosti. Spolu s mikrocytózou sa zaznamenáva anizocytóza (nerovnaká hodnota) a poikilocytóza (rôzne formy) erytrocytov. Počet siderocytov (erytrocytov so železnými granulami) sa prudko zníži až do úplnej absencie. Obsah retikulocytov je v normálnom rozmedzí.

Obsah železa v krvnom sére, skúmaný pred začiatkom liečby prípravkami železa, je znížený, často výrazne. Spolu so stanovením sérového železa má diagnostický význam aj štúdium celkovej železo-väzbovej kapacity séra (OZHSS), ktorá odráža stupeň „hladovania“ séra alebo nasýtenia transferínu železom. U pacientov s anémiou z nedostatku železa dochádza k zvýšeniu TI, zníženiu saturačného koeficientu transferínu.

Vzhľadom na to, že zásoby železa pri anémii z nedostatku železa sú vyčerpané, dochádza k poklesu sérového feritínu, proteínu obsahujúceho železo, ktorý spolu s hemosiderínom odráža množstvo zásob železa v depe.

Stanovenie zásob železa sa môže uskutočniť stanovením obsahu železa v moči po podaní určitých komplexotvorných činidiel, ktoré viažu železo a vylučujú ho močom, najmä desferal, ako aj farbením krvných náterov a kostnej drene na železo a počítanie počtu siderocytov a sideroblastov. Počet týchto buniek pri anémii s nedostatkom železa je výrazne znížený.

Liečba. Liečba anémie z nedostatku železa má 3 štádiá. Prvým stupňom je baňková terapia, ktorá dopĺňa hladinu hemoglobínu a periférnych zásob železa; druhou je terapia, ktorá obnovuje tkanivové rezervy; treťou je liečba proti relapsu. Lekáreň teraz poskytuje množstvo vynikajúcich liekov na perorálnu liečbu anémie z nedostatku železa. Patria sem: gemostimulín, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradum, ferrofolik-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durule a niektoré ďalšie. Všetky sú dostupné v kapsulách alebo vo forme tabliet a dražé. Zastavenie liečby si spravidla vyžaduje 20 až 30 dní. Počas tejto doby sa obnoví hemoglobín, zvýši sa hladina FBC a zníži sa FBSS a LZhSS. Zásobník železa však nie je úplne doplnený. V tejto súvislosti je potrebná druhá etapa liečby, doplnenie zásob železa. Najlepšie sa to dosiahne užívaním jedného z vyššie uvedených doplnkov železa ústami počas 3-4 mesiacov. Antirelapsová liečba spočíva v periodickom podávaní preparátov železa pacientom s vysokým rizikom recidívy anémie z nedostatku železa – ženám so silnou a dlhotrvajúcou menštruáciou, iným zdrojom krvných strát, dlhodobo dojčiacim matkám a pod.

V 12 - ANÉMIA Z NEDOSTATKU.

B12-deficitná anémia patrí do skupiny megaloblastických anémií. Megaloblastická anémia je skupina ochorení charakterizovaná oslabením syntézy DNA, v dôsledku čoho je narušené delenie všetkých rýchlo proliferujúcich buniek (krvotvorné bunky, bunky kože, bunky tráviaceho traktu, sliznice). Krvotvorné bunky patria k najrýchlejšie sa množiacim prvkom, preto sa v ambulancii dostávajú do popredia anémia, ale aj často neutropénia a trombocytopénia. Hlavnou príčinou megaloblastickej anémie je nedostatok kyanokobalamínu alebo kyseliny listovej.

Etiológia a patogenéza. Úloha kyanokobalamínu a kyseliny listovej pri rozvoji megaloblastickej anémie je spojená s ich účasťou na širokom spektre metabolických procesov a metabolických reakcií v tele. Kyselina listová vo forme 5,10-metyléntetrahydrofolátu sa podieľa na metylácii deoxyuridínu, ktorý je nevyhnutný pre syntézu tymidínu, za vzniku 5-metyltetrahydrofolátu.

Kyanokobalamín je kofaktorom metyltransferázovej katalytickej reakcie, ktorá resyntetizuje metionín a súčasne regeneruje 5-metyltetrahydrofolát na tetrahydrofolát a 5,10 metyléntetrahydrofolát.

Pri nedostatku folátu a (alebo) kyanokobalamínu je narušený proces inkorporácie uridínu do DNA vyvíjajúcich sa krvotvorných buniek a tvorba tymidínu, čo spôsobuje fragmentáciu DNA (blokovanie jej syntézy a narušenie bunkového delenia). V tomto prípade dochádza k megaloblastóze, akumulácii veľkých foriem leukocytov a krvných doštičiek, ich skorej intramedulárnej deštrukcii a skráteniu životnosti cirkulujúcich krviniek. V dôsledku toho je hematopoéza neúčinná, rozvíja sa anémia v kombinácii s trombocytopéniou a leukopéniou,

Okrem toho je kyanokobalamín koenzýmom pri premene metylmalonyl-CoA na sukcinyl-CoA. Táto reakcia je nevyhnutná pre metabolizmus myelínu v nervovom systéme, a preto sa pri nedostatku kyanokobalamínu spolu s megaloblastickou anémiou zaznamenáva poškodenie nervového systému, zatiaľ čo pri nedostatku folátu sa pozoruje iba rozvoj megaloblastickej anémie.

Kyanokobalamín sa nachádza v potravinách živočíšneho pôvodu – pečeň, obličky, vajcia, mlieko. Jeho zásoby v tele dospelého človeka (hlavne v pečeni) sú veľké – okolo 5 mg, a vzhľadom na to, že denná strata vitamínu je 5 μg, dochádza k úplnému vyčerpaniu zásob pri absencii príjmu (malabsorpcia, s vegetariánska strava) sa vyskytuje až po 1000 dňoch. Kyanokobalamín sa v žalúdku viaže (na pozadí kyslej reakcie prostredia) s vnútorným faktorom – glykoproteínom produkovaným parietálnymi bunkami žalúdka, prípadne inými väzbovými proteínmi – K-faktormi prítomnými v slinách a žalúdočnej šťave. Tieto komplexy chránia kyanokobalamín pred zničením počas transportu cez gastrointestinálny trakt. V tenkom čreve pri alkalickom pH sa pod vplyvom proteináz pankreatickej šťavy odštiepi kyanokobalamín z K-proteínov a kombinuje sa s vnútorným faktorom. V ileu sa komplex vnútorného faktora s kyanokobalamínom viaže na špecifické receptory na povrchu epitelových buniek, k uvoľňovaniu kyanokobalamínu z buniek črevného epitelu a transportu do tkanív dochádza pomocou špeciálnych proteínov krvnej plazmy - transkobalamínov 1/ 2,3.

Kyselina listová nachádza sa v zelených listoch rastlín, plodoch, pečeni, obličkách. Zásoby folátov sú 5-10 mg, minimálna potreba je 50 mcg denne. Megaloblastická anémia sa môže vyvinúť po 4 mesiacoch úplného nedostatku príjmu folátu v potrave.

Rôzne etiologické faktory môžu spôsobiť nedostatok kyanokobalamínu alebo kyseliny listovej (zriedkavo kombinovaný nedostatok oboch) a rozvoj megaloblastickej anémie.

deficitu kyanokobalamín môže mať za následok tieto dôvody:

    nedostatok vnútorného faktora: perniciózna anémia, gastrektómia, poškodenie žalúdočného epitelu chemikáliami, infiltratívne zmeny v žalúdku (lymfóm alebo karcinóm), Crohnova choroba, celiakia, resekcia ilea, atrofické procesy v žalúdku a črevách,

Zvýšená utilizácia vitamínu B-12 baktériami pri ich premnožení: stavy po gastrointestinálnej anastomóze, divertikula jejuna, črevná stáza alebo obštrukcia v dôsledku striktúr,

Napadnutie červami: pásomnica široká,

Patológia absorpčného miesta: ileálna tuberkulóza, lymfóm tenkého čreva, sprue, regionálna enteritída,

Iné príčiny: vrodená absencia transkobalamínu 2 (zriedkavo), malabsorpcia v dôsledku užívania neomycínu, kolchicínu.

Príčiny nedostatku folátu môžu byť:

1. Nedostatočná ponuka: zlá strava, alkoholizmus, mentálna anorexia, parenterálna výživa, nevyvážená výživa u starších ľudí

2. Malabsorpcia: malabsorpcia, zmeny na črevnej sliznici, celiakia a sprue, Crohnova choroba, regionálna ileitída, črevný lymfóm, zníženie reabsorpčného povrchu po resekcii jejuna, užívanie antikonvulzív 3. Zvýšte potrebu: tehotenstvo, hemolytická anémia, exfoliatívna dermatitída a psoriáza

4. Porušenie likvidácie: alkoholizmus, antagonisty folátov: trimetoprim a metotrexát, vrodené poruchy metabolizmu folátov.

Klasickým príkladom megaloblastickej anémie je perniciózna (anémia s nedostatkom B12) anémia. Častejšie táto anémia postihuje ľudí starších ako 40-50 rokov.

Klinický obraz: anémia sa vyvíja pomerne pomaly a môže byť asymptomatická. Klinické príznaky anémie sú nešpecifické: slabosť, únava, dýchavičnosť, závraty, búšenie srdca. Pacienti sú bledí, subikterickí. Existujú príznaky glositídy - s oblasťami zápalu a atrofie papíl, lakovaného jazyka, môže dôjsť k zvýšeniu sleziny a pečene. Sekrécia žalúdka je prudko znížená. Pri fibrogastroskopii sa zisťuje atrofia sliznice žalúdka, ktorá je potvrdená aj histologicky. Objavujú sa aj príznaky poškodenia nervového systému (funikulárna myelóza), ktoré nie vždy korelujú so závažnosťou anémie. Neurologické prejavy sú založené na demyelinizácii nervových vlákien. Vyskytujú sa distálne parestézie, periférna polyneuropatia, poruchy citlivosti, zvýšené šľachové reflexy. Anémia z nedostatku B12 je teda charakterizovaná triádou: poškodenie krvi, gastrointestinálne poškodenie a poškodenie nervového systému.