Malformácie ženských pohlavných orgánov. Anomálie mužských pohlavných orgánov
Prednáška č.17
Nesprávne polohy maternice.
Plán.
1. Vývoj reprodukčného systému.
2. Malformácie pohlavných orgánov.
3. Nesprávne polohy maternice, klasifikácia
4. Posun maternice v horizontálnej a vertikálnej rovine.
5. Vynechanie a prolaps genitálií.
VÝVOJ REGENERÁLNEHO SYSTÉMU.
Vývoj vaječníkov.
Rudimenty pohlavných žliaz vznikajú v skorých štádiách (prvé týždne) vnútromaternicového vývoja a nie sú v nich prevládajúce ženské ani mužské elementy. Dochádza k tvorbe základov pohlavných žliaz prostredníctvom zložitých premien epitelu brušnej dutiny. Toto je podlahová rohož. Vplyvom genetických faktorov sa z pohlavných hrbolčekov vytvorí buď vaječník, alebo vrece. Proces tvorby vaječníkov sa vyskytuje postupne; ako sa vyvíjajú, posúvajú sa nadol a klesajú do malej panvy spolu s rudimentom maternice.
Maternica, trubice a vagína.
Vyvíja sa z müllerových kanálikov, ktoré sa tvoria v 4. týždni vnútromaternicového života. Müllerove kanáliky sú spočiatku súvislé, potom sa v nich vytvárajú dutiny.Ako zárodok rastie, stredná a spodná časť Müllerových kanálikov sa spájajú. Zo zlúčených stredných vzniká maternica, zo zlúčených dolných - pošva, z horných, ktoré sa nezliali - rúrky.
vonkajších genitálií
Vytvorené z urogenitálneho sínusu a kože spodnej časti tela embrya.
Nesprávny vývoj ženských pohlavných orgánov.
Medzi vývojové anomálie patria:
1) porušenie v anatomickej štruktúre.
2) oneskorený vývoj správne vytvorených pohlavných orgánov.
Závažné anomálie štruktúry sú zvyčajne sprevádzané porušením všetkých alebo jednotlivých funkcií reprodukčného systému. Pri niektorých typoch (zdvojenie) môžu funkcie orgánov zostať normálne.
Anomálie sú charakterizované malformáciou štruktúry - zvyčajne sa vyskytujú počas života plodu v dôsledku porušenia procesov tvorby základov pohlavných orgánov.
K spomaleniu vývoja pohlavných orgánov môže dôjsť vplyvom nepriaznivých stavov pôsobiacich na organizmus najmä v detskom veku a v období puberty.
Výskyt malformácií zjavne závisí od porušenia podmienok výživy, výmeny plynov a iných podmienok prostredia, v ktorých sa plod vyvíja. Podmienky prostredia sú určené stavom tela matky. Preto choroby najmä infekčnej etiológie, intoxikácia môžu spôsobiť vývojové anomálie.
Patológia spojená s anomáliami
Anomálie vo vývoji maternice.
Úplná absencia maternice sa vyskytuje iba u neživotaschopných plodov.
Zdvojnásobenie maternice a vagíny.
Tento typ sa vyskytuje v dôsledku porušenia procesu spájania strednej a dolnej časti Müllerových pasáží. Tieto anomálie možno pozorovať v celej maternici a vagíne alebo len v niektorých častiach týchto orgánov. Najvýraznejšou formou je maternica, 2 krčka maternice a 2 vaječníky. Medzi nimi je močový mechúr a konečník. Je to veľmi zriedkavé, o niečo častejšie, keď sú obe polovice v kontakte v krčku maternice.
Dvojrohá maternica.
Môžu to byť 2 krčka maternice alebo 1 krčka maternice. Vagína môže alebo nemusí mať priehradku. Dvojrohosť môže byť mierne výrazná a hovorí o sedlovej maternici.
Symptomatológia
Môže byť asymptomatická. Pri dostatočnom vývoji oboch polovíc alebo jednej môže menštruácia a sexuálne funkcie zostať normálne. Tehotenstvo a normálny priebeh pôrodu sú možné. Ak sa zdvojnásobenie kombinuje s nedostatočným rozvojom vaječníkov a maternice, potom sú možné zodpovedajúce príznaky.
Nedostatočný rozvoj pohlavných orgánov.A infantilizmus je stav, pri ktorom je vývoj organizmu oneskorený a v dospelosti sa určujú anatomické a funkčné vlastnosti, ktoré sú normálne charakteristické pre detstvo alebo dospievanie.
Rozlišujte medzi všeobecným infantilizmom, pri ktorom vývojové oneskorenie zachytáva všetky orgány a systémy tela, a čiastočným, keď jeden zo systémov zaostáva vo vývoji, napríklad kardiovaskulárny, reprodukčný, kostný atď.
Zaznamenávajú sa tieto varianty nedostatočného rozvoja reprodukčného systému: sexuálny infantilizmus v kombinácii so všeobecným alebo čiastočným nedostatočným rozvojom ženského tela; dobre fyzicky vyvinutá žena so správnou postavou, normálny rast má len nedostatočne rozvinutý reprodukčný systém.
Nedostatočný rozvoj reprodukčného systému je spôsobený podvýživou (hypovitaminózou), chronickou intoxikáciou, chronickými ochoreniami, poruchami funkcií žliaz s vnútornou sekréciou, ktoré boli pozorované v detstve alebo, čo je najdôležitejšie, počas puberty.
Nedostatočný rozvoj maternice a iných častí ženského reprodukčného systému je spojený najmä s oneskorením vývoja vaječníkov a znížením ich funkčnej schopnosti.
Klinické príznaky nedostatočného rozvoja reprodukčného systému sú nasledovné: nedostatočné rozvinutie veľkých a malých pyskov ohanbia; žľabovitý predĺžený rozkrok; úzka, krátka vagína s plytkými oblúkmi a ostrým skladaním kužeľovitého tvaru; dlhý krčok maternice, jej telo je malé, zhutnené; vajcovody tenké, vinuté, predĺžené, malé husté vaječníky.
Je obvyklé rozlišovať tri stupne nedostatočného rozvoja maternice; embryonálna maternica - dĺžka menšia ako 3,5 cm; detská maternica - dĺžka od 3,5 do 5,5 cm; panenská maternica - dĺžka od 5,5 do 7 cm.
Pri infantilizme pohlavných orgánov sa najčastejšie vyskytujú poruchy menštruačnej funkcie vo forme amenorey, hypomenštruačného syndrómu, menorágie, dysmenorey; sexuálne - zníženie sexuálnych pocitov; neplodnosť v plodnom veku, potrat, mimomaternicové tehotenstvo, slabosť pri pôrode, krvácanie z maternice počas pôrodu; sekrečná - hypersekrécia žliaz tela a krčka maternice.
Hypoplastickú maternicu treba odlíšiť od infantilnej. Hypoplastická maternica správnej formy, telo je dlhšie ako krk, ale jeho veľkosť je malá.
Liečba nedostatočného rozvoja pohlavných orgánov je veľmi zložitý problém. Takže v embryonálnej maternici môže byť absolútne neúspešná, zatiaľ čo s menej výrazným infantilizmom, pretrvávajúcou, dlhodobou, komplexnou liečbou s použitím pohlavných hormónov, diatermia a iné tepelné procedúry, bahenná terapia, vitamínová terapia, terapeutické cvičenia, regeneračné prostriedky , dobrá výživa môže priniesť pozitívne výsledky.
Je dôležité si uvedomiť, že s nástupom sexuálnej aktivity by sa nástup tehotenstva nemal v žiadnom prípade prerušiť, pretože ten zabezpečuje vývoj reprodukčného systému. Potrat môže viesť k úplnému potlačeniu funkcie vaječníkov a rozvoju pretrvávajúcej amenorey.
V priestoroch hygieny a telesného rozvoja dievčat je potrebné venovať náležitú pozornosť objasneniu možného infantilizmu pohlavných orgánov.
Skutočný hermafroditizmus.
Vo všeobecnosti je geneticky podmienená prítomnosťou V-chromozómu.
POLIKLINIKA. V gonádach je tkanivo, semenníky aj vaječníky.
Karotyp: približne 80% - 46XX, ostatné prípady - 46XY.
Vonkajšie pohlavné orgány môžu vyzerať ako mužská, ženská alebo zmiešaná štruktúra. Vnútorné pohlavné orgány sú kombináciou mužských a ženských žliaz. Podľa formovania vnútorných pohlavných orgánov sa rozlišujú 4 varianty pravého hermafradimu:
A) na jednej strane je vaječník, na druhej strane - semenník;
B) na oboch stranách - ovotestis;
C) na jednej strane vaječník alebo semenník, na druhej strane ovotestis;
D) na jednej strane je ovotestis, na druhej strane prameň.
Liečba ukazuje chirurgickú korekciu vonkajších genitálií.
Výber pohlavia závisí od prevahy mužských alebo ženských pohlavných hormónov.
Everzia maternice
Pozoruje sa veľmi zriedkavo. Serózna membrána sa nachádza vo vnútri sliznice vonku. Pri úplnej everzii sa telo maternice nachádza vo vagíne a krčka maternice je vyššia. V neúplnom stave sa škrupina dna maternice vtlačí do dutiny. Pri everzii sa vajíčkovody a krčok maternice vťahujú dovnútra, vytvárajú sa lieviky. Dochádza k porušeniu krvného obehu, opuchu maternice. K everzii dochádza pri nesprávne zvládnutom období pôrodu, pri vypudzovaní nádoru s krátkou stopkou z maternice, pri vytláčaní placenty a sťahovaní pupočnej šnúry.
Symptomológia- akútna bolesť, šok a krvácanie z ciev.
Liečba- redukcia alebo operácia. Redukcia pod narkózou.
Etiológia.
Rôzne dôvody vedú k inflexii a sklonu maternice, k porušeniu tónu maternice, čo spôsobuje relaxáciu väzov.
1. Znížený tonus pri infantilizme (uvoľnenie sakro-
väzy maternice).
2. Viacpočetné pôrody, obzvlášť komplikované operáciami a infekciami. Predĺžené udržiavanie rodiacej ženy v posteli. Porušenie svalov a fascie panvového dna.
3. Zápalový proces, sprevádzaný tvorbou adhézií.
4. Nádor ovária, myómové uzliny rastúce na prednej stene
maternica.
Závery.
Závažné anomálie štruktúry sú zvyčajne sprevádzané porušením všetkých alebo jednotlivých funkcií reprodukčného systému. Výskyt anomálie závisí od podvýživy, podmienok prostredia, ekológie a ďalších faktorov, v ktorých sa plod vyvíja. Poznanie príčin pomôže pôrodným asistentkám včas zabrániť tejto patológii. Nesprávna poloha pohlavného ústrojenstva narúša funkciu pohlavného ústrojenstva a môže viesť k neplodnosti. Prevencia tejto patológie je hlavnou úlohou zdravotníckych pracovníkov.
Študent musí vedieť Kľúčové slová: anomálie vo vývoji pohlavných orgánov, nesprávne postavenie pohlavných orgánov, význam pre ženu, úloha pôrodnej asistentky v prevencii tejto patológie.
Študent musí rozumieť: mechanizmus vzniku tejto patológie, jej význam pre reprodukčnú funkciu ženy.
Otázky na sebaovládanie.
1. V akom období vnútromaternicového života plodu dochádza k tvorbe pohlavných orgánov.
2. Príčiny malformácií.
3. Typy malformácií.
4. Aká je typická poloha maternice?
5. Faktory prispievajúce k fyziologickému postaveniu maternice.
6. Zmeny sklonu a zalomenia maternice, príčiny, klinika, diagnostika, zásady liečby.
7. Príčiny prolapsu a prolapsu maternice.
8. Kedy sa tvorí hernia močového mechúra a konečníka?
9. Klinika prolapsu a prolapsu pohlavných orgánov. Zásady liečby.
10. Predchádzanie nesprávnym polohám.
Prednáška č.17
Téma: Anomálie vo vývoji ženských pohlavných orgánov.
Atrézia vajíčkovodov- jednostranný alebo obojstranný, miestny alebo celkový. Výsledok vrodenej obliterácie rúrok.
Zdvojnásobenie vajcovodu- Môže byť na jednej alebo oboch stranách.
Predĺženie vajíčkovodov- môžu byť sprevádzané zalomením a skrútením rúrok.
Skrátenie vajíčkovodov- výsledok jej hypoplázie. Ak brušný otvor nedosiahne vaječník, je nepravdepodobné, že by sa vajíčko dostalo do trubice.
Anomálie vo vývoji vagíny.
Vaginálna agenéza- úplná absencia vagíny v dôsledku jej zlyhania pri ukladaní. Vyskytuje sa zriedkavo.
Aplázia vagíny- vrodená absencia vagíny, ktorá sa vyvíja v 3. až 17. týždni vnútromaternicového vývoja v dôsledku narušenia centrálnej fúzie buniek paramezonefrických vývodov. Môže byť úplná alebo čiastočná s fungujúcou normálnou alebo fungujúcou rudimentárnou maternicou. Vedie k rozvoju hematometra, hematokolposu.
ALE) Kompletná vaginálna aplázia- častejšie v kombinácii s apláziou maternice alebo rudimentárnou maternicou. V 43,6% prípadov sa kombinuje s anomáliami močových orgánov. Pri úplnej aplázii môže byť vonkajší otvor močovej trubice rozšírený a posunutý smerom nadol. Existujú 4 typy štruktúry vestibulu vagíny:
B) Čiastočná vaginálna aplázia- v kombinácii s normálne fungujúcou maternicou. V 19,3% prípadov sa kombinuje s malformáciami močových orgánov. Horná, stredná alebo dolná tretina alebo 2 tretiny môžu byť aplastické.
Vaginálna atrézia (syn.: aplázia müllerovských kanálikov)- spodná časť vagíny je nahradená vláknitým tkanivom. Jeho horné úseky, krčka maternice a telo maternice, vajcovody, vaječníky a vonkajšie pohlavné orgány sú vytvorené správne. V pubertálnom období sa objavujú sekundárne sexuálne charakteristiky, ale chýba menštruácia, je možný hydrometrokolpos. Môže byť spojená s análnou atréziou (úplnou alebo fistulóznou) a agenézou moču. Populačná frekvencia je od 2:10 000 do 4:10 000. Spôsob dedičnosti je pravdepodobne autozomálne dominantný, obmedzený na pohlavie. Existuje niekoľko foriem: hymenálna; retrohymenálny; vaginálne; cervikálny.
Septum vagíny (syn.: oddelenie vagíny)- môže byť úplná alebo čiastočná, má nedostatočne vyvinuté epiteliálne a svalové vrstvy.
Zdvojnásobenie vagíny (vaginálny duplex) - predel medzi oboma orgánmi predstavujú všetky vrstvy steny. Zvyčajne sa spája so zdvojnásobením maternice.
Anomálie vo vývoji vonkajších ženských pohlavných orgánov
Agenéza klitorisu- úplná absencia klitorisu v dôsledku jeho neľahnutia. Je to mimoriadne zriedkavé.
Hypertrofia klitorisu (syn.: kliteromegália)- zvýšenie veľkosti klitorisu, pozorované pri adrenogenitálnom syndróme.
Hypoplázia veľkých pyskov ohanbia- vyskytuje sa v zložení syndrómov mnohopočetných anomálií.
Hypoplázia klitorisu- je extrémne zriedkavé.
Malformácie vulvy a perinea- sú kombinované, teda majú spoločnú embryogenézu. Rozdelené do niekoľkých skupín:
A) Časté sú rektovestibulárne fistuly.
B) Časté sú rektovaginálne fistuly.
C) Časté sú rektokloakálne fistuly.
D) Čiastočne maskulinizované perineum s fúziou konečníka a/alebo vagíny.
D) Anus umiestnený vpredu.
E) Perineum je ryhované.
G) Perineálny kanál.
Intersexuálne podmienky
Hermafroditizmus alebo bisexualita sa týka narušenia vývoja pohlavných orgánov, keď sa v ich štruktúre kombinujú znaky mužov a žien. Slovo „hermafrodit“ pochádza z gréckej mytológie. Tak sa volal syn bohov Hermesa a Afrodity, ktorý bol v jednom tele spojený s nymfou Salmanis. Prežili staroveké obrazy hermafroditov, ktoré predstavujú tvora so širokou panvou, mliečnymi žľazami a malým penisom.
Hermafroditizmus je pravdivý (syn.: ambisexualita, bisexualita)- prítomnosť v jednom organizme zárodočných buniek oboch pohlaví a oboch reprodukčných aparátov. Existuje niekoľko foriem:
ALE) Hermafroditizmus skutočný bilaterálny- na každej strane je ovotestis (gonáda, ktorá má mužské a ženské zárodočné bunky) alebo semenník a vaječník.
B) Hermafroditizmus skutočný jednostranný- na jednej strane normálna gonáda, na druhej strane - ovotestis.
AT) hermafroditizmus skutočná alternatíva(syn.: skutočný laterálny hermafroditizmus)- na jednej strane - semenník, na druhej strane - vaječník.
Vaječníky a ovotestis sa nachádzajú v brušnej dutine alebo inguinálnom kanáli, zatiaľ čo semenník sa nachádza v miešku alebo inguinálnom kanáli. Čím viac tkaniva semenníkov, tým je pravdepodobnejšie, že semenníky zostúpia do mieška. Histologicky je štruktúra vaječníkov normálna, v semenníkoch nedochádza k spermatogenéze, je tam veľké množstvo Leydigových buniek. Sekundárne sexuálne charakteristiky sú často zmiešané. Etiológia: 1) mozaika 46, XX / 46, XY alebo 46, XX / 47, XXY; 2) translokácia časti chromozómu Y na chromozóm X alebo autozóm; 3) génová mutácia. Typ dedičstva nie je známy.
Hermafroditizmus je falošný (syn.: pseudohermafroditizmus)- charakterizovaný nesúladom medzi stavbou pohlavných žliaz a stavbou vonkajších pohlavných orgánov. Rozlíšiť:
ALE) Falošný mužský hermafroditizmus- pacienti majú semenníky a vonkajšie pohlavné orgány sú tvorené podľa ženského typu alebo majú jeden alebo iný stupeň feminizácie. Podľa fenotypových prejavov sa rozlišujú 3 formy:
1) feminizácia - typ ženského tela,
2) virilizácia alebo maskulinizácia - typ mužského tela,
3) eunuchoid - eunuchoidný typ tela.
Prítomné sú príznaky mužského falošného hermafroditizmu syndróm gonádovej dysgenézy a syndróm neúplnej maskulinizácie. Pacienti s týmito syndrómami majú funkčne a morfologicky defektné vnútorné pohlavné orgány v závislosti od formy ochorenia buď mužské a ženské, alebo len mužské, vonkajšie pohlavné orgány majú znaky oboch pohlaví.
B) Hermafroditizmus falošný ženský- pacienti majú vaječníky, vonkajšie pohlavné orgány sú vyvinuté podľa mužského typu. U pacientov s falošným ženským hermafroditizmom je najčastejšie diagnostikovaný vrodený adrenogenitálny syndróm.
- porušenie tvaru, veľkosti, lokalizácie, množstva, symetrie a proporcií vnútorných a vonkajších pohlavných orgánov. Príčinou výskytu je nepriaznivá dedičnosť, intoxikácia, infekčné choroby, skorá a neskorá gestóza, hormonálne poruchy, pracovné riziká, stres, zlá výživa, zlá ekológia a pod. Diagnóza sa stanovuje na základe sťažností, anamnézy, externého vyšetrenia, gynekologického vyšetrenia. vyšetrenie a výsledky inštrumentálneho výskumu. Terapeutická taktika je určená charakteristikami malformácie.
Všeobecné informácie
Anomálie ženských pohlavných orgánov - porušenia anatomickej štruktúry pohlavných orgánov, ktoré vznikli počas obdobia vnútromaternicového vývoja. Zvyčajne sprevádzané funkčnými poruchami. Tvoria 2-4% z celkového počtu vrodených vývojových chýb. Viac ako 40% prípadov je kombinovaných s anomáliami močového systému. Pacienti môžu mať aj malformácie dolného gastrointestinálneho traktu, vrodené srdcové chyby a muskuloskeletálne anomálie.
Častá kombinácia anomálií ženských pohlavných orgánov s inými vrodenými chybami si vyžaduje dôkladné komplexné vyšetrenie pacientov s touto patológiou. Vrodené chyby vonkajších pohlavných orgánov sa zvyčajne zisťujú pri narodení. Anomálie vnútorných pohlavných orgánov možno zistiť počas menarche, pri bežnom gynekologickom vyšetrení, pri kontaktovaní gynekológa so sťažnosťami na dysfunkciu reprodukčného systému (napríklad neplodnosť) alebo počas tehotenstva. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti gynekológie.
Klasifikácia anomálií ženských pohlavných orgánov
Vzhľadom na anatomické znaky sa rozlišujú tieto typy vrodených chýb ženského reprodukčného systému:
- Absencia orgánu: úplná - agenéza, čiastočná - aplázia.
- Porušenie lúmenu: úplná infekcia alebo nedostatočný rozvoj - atrézia, zúženie - stenóza.
- Zmena veľkosti: zníženie - hypoplázia, zvýšenie - hyperplázia.
Zvýšenie počtu celých orgánov alebo ich častí sa nazýva násobenie. Zvyčajne sa pozoruje zdvojnásobenie. Anomálie ženských genitálií, v ktorých jednotlivé orgány tvoria integrálnu anatomickú štruktúru, sa nazývajú fúzia. S nezvyčajnou lokalizáciou orgánu hovoria o ektopii. Podľa závažnosti sa rozlišujú tri typy anomálií ženských pohlavných orgánov. Prvým sú pľúca, ktoré neovplyvňujú funkcie pohlavných orgánov. Druhá je miernej závažnosti, má určitý vplyv na funkcie reprodukčného systému, no nevynímajúc plodnosť. Tretia je ťažká, sprevádzaná hrubými porušeniami a nevyliečiteľnou neplodnosťou.
Príčiny anomálií ženských pohlavných orgánov
Táto patológia sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných a vonkajších teratogénnych faktorov. Medzi vnútorné faktory patria genetické poruchy a patologické stavy tela matky. Tieto faktory zahŕňajú všetky druhy mutácií a zaťaženú dedičnosť nejasnej etiológie. Príbuzní pacienta môžu mať malformácie, neplodné manželstvá, viacnásobné potraty a vysokú detskú úmrtnosť.
Do zoznamu vnútorných faktorov, ktoré spôsobujú anomálie ženských pohlavných orgánov, patria aj somatické ochorenia a endokrinné poruchy. Niektorí odborníci vo svojich štúdiách uvádzajú vek rodičov nad 35 rokov. Medzi vonkajšie faktory, ktoré prispievajú k rozvoju anomálií ženských pohlavných orgánov, patrí drogová závislosť, alkoholizmus, užívanie viacerých liekov, zlá výživa, bakteriálne a vírusové infekcie (najmä v prvom trimestri tehotenstva), pracovné riziká, otravy v domácnosti. , nepriaznivé podmienky prostredia, ionizujúce žiarenie, pobyt vo vojnovej zóne a pod.
Priamou príčinou anomálií ženských pohlavných orgánov je porušenie organogenézy. Najzávažnejšie defekty sa vyskytujú s nepriaznivými účinkami v skorých štádiách tehotenstva. Ukladanie párových Mullerových kanálikov nastáva v prvom mesiaci tehotenstva. Najprv vyzerajú ako pramene, ale v druhom mesiaci sa premenia na kanály. Následne sa spodná a stredná časť týchto kanálikov spoja, zo strednej časti sa vytvorí rudiment maternice a zo spodnej časti rudiment vagíny. V 4-5 mesiacoch sa telo a krčka maternice diferencujú.
Vajcovody, pochádzajúce z hornej, nezlúčenej časti Müllerových kanálikov, sa ukladajú v 8. – 10. týždni. Tvorba trubice je dokončená do 16 týždňov. Panenská blana pochádza zo spodnej časti zrastených kanálikov. Vonkajšie genitálie sú tvorené z kože a genitourinárneho sínusu (predná časť kloaky). Ich diferenciácia sa vykonáva v 17-18 týždni tehotenstva. Tvorba vagíny začína v 8. týždni, k jej zvýšenému rastu dochádza v 19. týždni.
Varianty anomálií ženských pohlavných orgánov
Anomálie vonkajších genitálií
Malformácie klitorisu sa môžu prejaviť ako agenéza, hypoplázia a hypertrofia. Prvé dva defekty sú extrémne zriedkavé anomálie ženských pohlavných orgánov. Hypertrofia klitorisu sa nachádza pri kongenitálnom adrenogenitálnom syndróme (vrodená adrenálna hyperplázia). Ťažká hypertrofia sa považuje za indikáciu chirurgickej korekcie.
Anomálie vulvy sa spravidla zisťujú ako súčasť mnohopočetných malformácií v kombinácii s vrodenými chybami konečníka a dolného močového systému, čo je spôsobené tvorbou týchto orgánov zo spoločnej kloaky. Môžu existovať také anomálie ženských pohlavných orgánov, ako je hypoplázia veľkých pyskov ohanbia alebo infekcia vagíny, kombinovaná alebo nekombinovaná s infekciou konečníka. Často existujú rektovestibulárne a rektovaginálne fistuly. Operatívna liečba - plastika pyskov ohanbia, plastika vagíny, excízia fistuly.
Anomálie panenskej blany a vagíny
Anomálie vaječníkov a vajíčkovodov
Pomerne častými anomáliami vajíčkovodov sú vrodená obštrukcia a rôzne druhy nevyvinutia trubice, zvyčajne kombinované s inými príznakmi infantilizmu. Medzi anomálie ženských pohlavných orgánov, ktoré zvyšujú riziko vzniku mimomaternicového tehotenstva, patria asymetrické vajíčkovody. Zriedkavo sa zistia malformácie, ako je aplázia, úplné zdvojenie hadičiek, štiepenie hadičiek, slepé priechody a ďalšie otvory v hadičkách.
Anomálie vaječníkov sa zvyčajne vyskytujú pri chromozomálnych poruchách, v kombinácii s vrodenými chybami alebo narušením činnosti iných orgánov a systémov. Ovariálna dysgenéza sa pozoruje pri a Klinefelterovom syndróme. Agenéza jednej alebo oboch pohlavných žliaz a úplná duplikácia vaječníkov sú extrémne zriedkavé anomálie ženských pohlavných orgánov. Hypoplázia vaječníkov je možná, zvyčajne kombinovaná s nedostatočným rozvojom iných častí reprodukčného systému. Sú opísané prípady ovariálnej ektópie a tvorby ďalších gonád susediacich s hlavným orgánom.
Vývoj tehotenstva v abnormálnom vajíčkovode je indikáciou pre urgentnú tubektómiu. S normálne fungujúcimi vaječníkmi a abnormálnymi trubicami je tehotenstvo možné in vitro oplodnením vajíčka odobraného počas punkcie folikulu. V prípadoch ovariálnych anomálií je možné použiť reprodukčné technológie s oplodnením
Medzi anomálie ženských pohlavných orgánov patria vrodené poruchy anatomickej stavby pohlavných orgánov vo forme neúplnej organogenézy: odchýlky vo veľkosti, tvare, proporciách, symetrii, topografii; prítomnosť útvarov, ktoré nie sú charakteristické pre samicu v postnatálnom období. K anomáliám omylom patrí postnatálna retardácia vývoja správne vytvorených (v prenatálnom období) pohlavných orgánov, napríklad pri infantilizme. Ide o čisto anatomické poruchy, spravidla sprevádzané dysfunkciou.
Frekvencia. Anomálie vo vývoji ženských pohlavných orgánov predstavujú 4% všetkých malformácií (Tolmachevskaya, 1976). Podľa iných autorov (Sakuntala - Devi, 1976) spomedzi 44 756 pacientok, ktoré prešli pôrodníckou a gynekologickou klinikou za 11 rokov, malo 102 (0,23 %) anomálie maternice a vagíny. Prirodzene, vo vysokokvalifikovaných špecializovaných zariadeniach je počet zodpovedajúcich pacientok vyšší: od 3,9 do 12,4 % v pomere ku všetkým deťom prijatým na gynekologické oddelenie. Pri hromadných vyšetreniach žien sa anomálie vo vývoji pohlavných orgánov zistia v 0,9 %.
Etiológia. V súčasnosti existujú 3 skupiny príčin vedúcich k malformáciám vnútromaternicového vývoja: dedičné, exogénne, multifaktoriálne. Výskyt malformácií pohlavných orgánov sa vzťahuje na takzvané kritické obdobia vnútromaternicového vývoja. Je založená na absencii fúzie kaudálnych úsekov paramesonfrických (Müllerových) vývodov, odchýlkach v premenách urogenitálneho sínusu, ako aj na patologickom priebehu gonádovej organogenézy (v závislosti od vývojových znakov primárnej obličky a na včasnosť migrácie gonocytov do embryonálnej anlage gonády). Zlá diferenciácia pohlavných orgánov je len čiastočne (16 %) spôsobená genetickými príčinami a častejšie na génovej úrovni ako na chromozomálnej úrovni. V zásade analyzované anomálie vznikajú v súvislosti s patologickými stavmi vnútromaternicového prostredia, ktoré sa však realizujú zmenami dedičného aparátu buniek embrya alebo urýchľujú prejav existujúcich defektov genotypu.
Je príznačné, že matky dievčat, ktoré trpia anomáliami pohlavných orgánov, často poukazujú na patologický priebeh tehotenstva: včasná a neskorá toxikóza (25 %), podvýživa (18 %), infekcie v počiatočných štádiách - od 5 % do 25 %. Vývojové anomálie môžu byť spôsobené aj inými prenatálnymi škodlivými faktormi: pracovnými rizikami, farmakologickými a domácimi otravami, extragenitálnymi ochoreniami matky: celkovo tieto faktory tvoria až 20 % príčin genitálnych anomálií. Keďže poškodzujúci faktor pôsobí nielen (nie striktne selektívne) na analizáciu pohlavných orgánov, ale súčasne aj na iné ochorenia, potom pri malformáciách pohlavných orgánov (jednostranná agenéza obličiek), čriev (análna atrézia), kosti (vrodená skolióza), ako aj vrodené srdcové chyby a iné abnormality. Táto okolnosť núti gynekológa podrobiť dievčatá dôkladnejšiemu doplnkovému urologickému, chirurgickému a ortopedickému vyšetreniu.
Agenézia je absencia orgánu a dokonca aj jeho zárodku. Aplázia je absencia časti orgánu, atrézia je nevyvinutie, ktoré sa objavilo druhýkrát v dôsledku zápalového procesu preneseného in utero. Najčastejšie sa to prejavuje úplnou absenciou kanála alebo otvoru. Pojem "gynatrézia" sa vzťahuje na rôzne časti genitálneho traktu; tento typ nedostatočného rozvoja sa vyskytuje v miestach anatomického zúženia: vulva, otvor panenskej blany, vonkajší a vnútorný os maternice, ústie vajíčkovodov. Heterotopia - prítomnosť buniek, skupín buniek alebo tkanív v inom orgáne alebo v tých oblastiach jeho orgánu, kde normálne chýbajú. Hyperplázia je stav, keď orgán narastie do nadmernej veľkosti v dôsledku zvýšenia počtu a objemu buniek a nie vždy sa rozvinie hyperfunkcia alebo hyperplázia. Hypoplázia - nedostatočný rozvoj a nedokonalá tvorba orgánu, ktorého veľkosť 2 sigma sa odchyľuje od priemeru. Existujú jednoduché a dysplastické (s porušením štruktúry orgánu) formy hypoplázie. Animácia je násobenie (zvyčajne zdvojnásobenie) častí alebo počtu orgánov. Neoddelenie (fúzia) - absencia oddelenia orgánov alebo ich častí, ktoré bežne existujú oddelene. Perzistencia - zachovanie rudimentárnych štruktúr, ktoré by mali zmiznúť v postnatálnom období, sa zníži. Stenóza je zúženie kanálika alebo otvoru. Ektópia - posunutie orgánov alebo ich vývoj na miestach, kde by nemali byť.
Anomálie vo vývoji vaječníkov. Zdvojnásobenie tohto spárovaného orgánu sa prakticky nepozoruje; extrémne zriedkavý je ďalší, tretí, vaječník, vybavený vlastným väzivom. Relatívne častejšie je možné vidieť čiastočné alebo úplné odlúčenie funkčne defektného vaječníka. Ak je agenéza vaječníkov (anovaria) extrémne zriedkavá (u neživotaschopných plodov), potom absencia jedného vaječníka (monovaria) s jednorohovou maternicou nie je nezvyčajná. Pre rôzne gonádové dysgenézy, vrátane genetického variantu (Turnerov syndróm), je charakteristická ovariálna hypoplázia. Parenchým pohlavných žliaz v týchto prípadoch predstavuje spojivové tkanivo a nie zárodočné prvky. V procese diagnostiky a objasňovania stupňa hypogonadizmu a hypogenitalizmu netreba zabúdať, že menejcennosť pohlavných orgánov možno považovať za jeden zo symptómov viacnásobnej malformácie génového aj chromozomálneho pôvodu (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdiger syndrómy). Anomálie vo vývoji vaječníkov a anomálie v pohlavnom trakte sa navzájom nedeterminujú a nemôžu sa kombinovať, pretože pohlavné žľazy a pohlavné vývody sa tvoria asynchrónne a z heterogénnych embryonálnych primordií. Abnormálne vaječníky sa často nachádzajú na neobvyklých miestach, napríklad v inguinálnom kanáli, čo by sa malo brať do úvahy pri diagnostických manipuláciách a brušných operáciách u tejto skupiny pacientov. Pre správne riešenie mnohých praktických problémov je veľmi dôležité pamätať na takú vlastnosť abnormálnych vaječníkov, ako je prítomnosť potenciálnych ložísk blastomatózneho rastu v niektorých z nich.
Anomálie vo vývoji vajcovodov. Opisuje sa zdvojenie (na jednej alebo oboch stranách) vajíčkovodov, ale častejšie dochádza k nedostatočnému rozvoju alebo absencii jedného vajíčkovodu, čo je spravidla kombinované s anomáliou vo vývoji maternice. Atrézia vajcovodov ako samostatná a jediná vada sa takmer nikdy nevyskytuje. Všetky varianty zhubného vývoja vajcovodov, maternice a čiastočne vagíny sú spôsobené jedným z troch dôvodov: nedostatočným rozvojom paramesonfrických kanálikov, porušením ich rekanalizácie a ich neúplnou fúziou.
Anomálie vo vývoji maternice. Najčastejšie. Uterus didelphys - zdvojenie maternice a vagíny s ich oddeleným umiestnením. Oba pohlavné aparáty sú oddelené priečnym záhybom pobrušnice. Táto anomália sa vyskytuje pri absencii fúzie správne vyvinutých paramezonefrických pasáží; na každej strane je len jeden vaječník. Obe maternice fungujú dobre a s nástupom puberty sa môže striedavo vyskytnúť tehotenstvo. Liečba sa zvyčajne nevyžaduje. Uterus diplex a vagina duplex. Tieto útvary sú tvorené rovnakým spôsobom, avšak v určitej oblasti sú v kontakte, prípadne sú spojené fibromuskulárnou vrstvou. Jedna maternica je často veľkosťou a funkčnou veľkosťou nižšia ako druhá a na neexprimovanej strane možno pozorovať atréziu panenskej blany alebo vnútorného osi maternice. Uterus bicornis bicoltis. Táto anomália je menej výrazným dôsledkom nefúzie paramesonofrických pasáží. V dôsledku toho existuje spoločná vagína a zvyšok priechodov je rozdvojený. Spravidla sú orgány na jednej strane menej výrazné ako na opačnej strane. Zdvojnásobenie je ešte menej výrazné pri anomálii nazývanej uterus bicornis unicoollis. V tomto prípade sa paramezonefrické pasáže spájajú iba v proximálnych úsekoch stredných úsekov. Dvojrohá maternica sa vo variante uterus introrsum arcuatus simplex takmer neobjavuje. Uterus bicornis s rudimentárnym rohom; jeho zlomyseľná tvorba je spôsobená výrazným oneskorením vo vývoji jednej z paramezonefrických pasáží. Ak má rudimentárny roh dutinu, potom je prakticky dôležité vedieť, či komunikuje s dutinou maternice. Fungujúci rudimentárny roh sa prejavuje klinicky (polymenorea, infekcia, algomenorea); v budúcnosti sa v ňom môže vyskytnúť mimomaternicové tehotenstvo. Histologické vyšetrenie odstráneného rudimentárneho rohu často odhalí ložiská endometriózy (vrodené). Výskyt vzácnej patológie - uterus unicornis - je možný s hlbokou léziou jednej z paramesonefrických pasáží. V tomto prípade spravidla chýba jedna oblička a jeden vaječník. Funkčne môže byť maternica úplná. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Táto anomália je známa aj ako „Rokitansky-Küsterov syndróm“. Vagínu a maternicu predstavujú tenké šnúry spojivového tkaniva. Niekedy sa v rudimentárnych povrazcoch nachádza lúmen vystlaný jednovrstvovým cylindrickým epitelom s podložnou tenkou vrstvou strómy podobnej endometriu bez glandulárnych prvkov.
Anomálie vo vývoji vagíny. Vaginálna agenéza je primárna úplná absencia vagíny. Patológia je založená na strate proximálnych častí paramezonefrických pasáží embryom. Keďže dolná tretina vagíny nie je vytvorená z týchto priechodov, ale z urogenitálneho sínusu, aj pri vaginálnej agenéze zostáva medzi veľkými pyskami mierna priehlbina (nepresahuje 2-3 cm). Vaginálna aplázia - primárna absencia časti vagíny v dôsledku zastavenia kanalizácie vznikajúcej vaginálnej trubice, ktorá sa zvyčajne končí v 18. týždni. vnútromaternicový vývoj. Sekundárna absencia vagíny - atrézia - nie je nič iné ako úplná alebo čiastočná infekcia vagíny spojená so zápalovým procesom súvisiacim s prenatálnym obdobím. Niekedy má vagína priehradku, ktorá môže siahať od fornixu až po panenskú blánu. Táto anomália je príležitostne kombinovaná s dvojrohou maternicou. Okrem pozdĺžnej prepážky vagíny existuje aj priečna.
Anomálie panenskej blany, vulvy a vonkajších genitálií. Existuje takzvaná perforovaná panenská blana, ktorá je často komplikovaná (kvôli zlému odtoku) vulvovaginitídou.
Atrézia sa zisťuje s nástupom puberty. Menštruačná krv postupne napĺňa pošvu, ktorá sa pasívne naťahuje, tvorí sa hematokolpos, maternica - hematometra, vajíčkovody - hematosalpinx. Deformácia vulvy môže byť spôsobená hypo- a epispádiami, najmä hermafroditizmom. Okrem toho je deformácia nevyhnutná, ak sa konečník otvorí (vrodená anomália) do vagíny alebo vestibulu. Vrodená hyperplázia alebo hypertrofia vonkajších genitálií je zriedkavá. Získaná hypertrofia malých pudendálnych pyskov sa môže vyskytnúť na začiatku puberty ako reakcia na zvyšujúcu sa hladinu pohlavných hormónov charakteristických pre toto časové obdobie. Príčinou hypertrofie pyskov môže byť masturbácia. Nie je vylúčená dedičná predispozícia k ich hypertrofii.
Diagnostika. Diagnostika anomálií ženských pohlavných orgánov je náročná vzhľadom na to, že množstvo defektov sa nijako neprejavuje a mnohé z nich sa prejavia až v období puberty. Tieto dievčatá majú ženský fenotyp; údaje z externého vyšetrenia, ako aj antropometrický profil sa nesmú odchyľovať od normy. Detekcia anomálií pohlavných orgánov má tri vrcholy: narodenie, puberta a nástup (alebo pokus) o sexuálnu aktivitu. Primárna amenorea je hlavným príznakom malformácií pohlavných orgánov a vo väčšine prípadov má falošný charakter v dôsledku nemožnosti odtoku menštruačnej krvi v dôsledku atrézie alebo aplázie ktorejkoľvek oblasti pod vnútorným osom maternice. Sekundárna amenorea je menej typická, môže poukazovať na patologickú tvorbu vaječníkov. Polymenorea je charakteristická pre ďalší roh alebo pre rôzne možnosti zdvojnásobenia maternice. Ďalším častým príznakom je objavenie sa v pubertálnom období mesačne rastúcej bolesti brucha, niekedy sprevádzanej stratou vedomia. Patologické prejavy sa nemusia nevyhnutne opakovať s každým menštruačným cyklom; sú intervaly 1-3 mesiace, kedy menštruácia prechádza fyziologicky. Po dlhú dobu však dievča nemusí zažiť žiadne bolestivé pocity. Postupne bolesť nadobúda charakter črevnej koliky, sprevádzanej nevoľnosťou, niekedy dyzúriou. Symptóm bolesti je spojený s porušením odtoku menštruačnej krvi z abnormálneho genitálneho traktu, ako aj so skutočnosťou, že endometrióza sa nachádza u 70% dievčat s genitálnymi anomáliami. V niektorých prípadoch sa vykonáva neopodstatnená cerebrosekcia. Pozorovaná hypertermia (37-37,8) je spôsobená absorpciou pyrogénnych látok z miest akumulácie krvi a (menej často) hnisaním pri stagnácii, napríklad v rudimentárnom rohu. Vyššie uvedené bolestivé prejavy sa môžu vyskytnúť na pozadí normálne prechádzajúcej menštruácie. To je možné pri hemiatrézii, teda pri porušení odtoku z jednej polovice zdvojeného pohlavného traktu, končiaceho uzavretou vagínou. Pri palpácii brucha je niekedy možné určiť "nádor" v dolnej časti brucha; hranice tumoru sú jasné (ak horný pól nie je vysoko nad horným okrajom maternice, je neostrý). Perkusia tiež dokáže určiť tuposť zvuku v hypogastriu. Veľkosti hematometrov sú niekedy veľké a pripomínajú maternicu v neskorom tehotenstve. "Nádor" je nebolestivý, posuvný. Peritoneálne javy sa môžu prejaviť pri pokročilej infekcii alebo pri prebytku menštruačnej krvi do brušnej dutiny, čo sa prejaví vtedy, keď atrézia nie je dlhodobo rozpoznaná a vzniká nielen hematokolpos, hematometer, ale aj hematosalpinx. V prítomnosti hematometrov sa môžu vyskytnúť poruchy močenia a defekácie. U každého tretieho dievčaťa s hematometrom v dôsledku gynatrézie sa nádor v bruchu najskôr zistí v detskej ambulancii pri vyšetrení u miestneho pediatra. Pre atréziu panenskej blany má rozhodujúci diagnostický význam vyšetrenie vonkajších genitálií. Priesvitný cyanotický „nádor“ spôsobuje opuch panenskej blany a niekedy aj celé perineum. V tejto oblasti panuje napätie. Sondovanie vagíny a maternice sa odporúča na zistenie určitých typov anomálií (detekcia priečok, výčnelkov, ďalších priechodov). Manipulácia sa často vykonáva v anestézii, ktorá si vyžaduje osobitnú starostlivosť pri jej vykonávaní. Bimanuálne vaginálne vyšetrenie vykonávané v anestézii (za predpokladu, že tvar a veľkosť otvoru panenskej blany to umožňuje), pomáha odhaliť množstvo anomálií, ktoré sa prejavujú zdvojnásobením maternice, prítomnosťou rudimentárneho rohu; palpuje sa rovnaká zväčšená maternica (hematometra). Pri obojručnom vyšetrení často priťahuje pozornosť nadmerná závažnosť priečnych záhybov na prednej a zadnej stene vagíny, ktoré pripomínajú "kohútie hrebene". Takýto nález naznačuje prítomnosť dvojrohej maternice. Významnú diagnostickú hodnotu má obojručné rektálno-brušné vyšetrenie. U dievčat bez vagíny maternica často nie je hmatateľná. V prítomnosti hematometra a hematosalpinxu sa rektálne určuje veľký, okrúhly, elastický, nebolestivý „nádor“. Zároveň nesmieme zabúdať, že dystopická oblička (alebo obličky) môže byť palpovaná v malej panve. Vaginoskopia umožňuje zistiť zdvojenie krčka maternice, zvyšky Gartnerovho priechodu, vaginálnu priehradku, ústie fistuly. Diagnostická punkcia podozrivej formácie je prípustná iba ako prvá fáza chirurgickej liečby, ktorá sa už začala, inak je takáto punkcia, vykonaná ako nezávislá a jediná manipulácia, plná infekcie, krvácania a iných komplikácií. Medzi diagnostickými opatreniami sú povinné röntgenové metódy výskumu. Hysterosalpinografia je indikovaná najmä pri podozrení na dvojrohú maternicu, na prítomnosť septa v nej, ako aj na rudimentárny roh, ak jeho lúmen komunikuje s dutinou maternice. Plynová pelviografia sa používa s rudimentárnym rohom a je obzvlášť užitočná, keď sa má odlíšiť od cystómu vaječníkov. Bikontrastná gynekografia poskytuje cenné informácie pre všetky typy anomálií vnútorných pohlavných orgánov. Vaginografia, uretrografia, fistulografia sa vykonáva pre vaginálnu atréziu, hermafroditizmus, vrodené fistuly. Vykonávanie intravenóznej urografie je povinné takmer vo všetkých prípadoch anomálií vo vývoji pohlavných orgánov. Určitý význam v diagnostike anomálií majú endoskopické metódy (kuldoskopia, laparoskopia, cystoskopia, sigmoidoskopia), najmä preto, že s modernou verziou ich implementácie je možné odobrať materiál na biopsiu. V mnohých prípadoch má však pre deti rozhodujúci význam diagnostická brušná operácia, ktorá sa v prípade potreby môže zmeniť na terapeutickú: gonadektómia, resekcia vaječníkov, plastická chirurgia, excízia rudimentárnych útvarov, omento-ovaryopexia. Pokus použiť na diagnostické účely stanovenie hladiny hormónov (LH, FSH, estradiol a iné frakcie, pregnandiol, testosterón) neviedol k požadovaným výsledkom, pretože väčšinou buď normálna alebo kolísavá produkcia hypofýzy a vaječníkov boli zistené hormóny. Genetické metódy zatiaľ nezaujali popredné miesto v diagnostike anomálií vo vývoji pohlavných orgánov. Dôležitá je indikácia funkčnej menejcennosti reprodukčného systému u matiek a sestier dievčat s anomáliami vo vývoji ženských pohlavných orgánov. Stanovenie pohlavného chromatínu a karyotypizácia v tomto kontingente dievčat v 96% patológie neodhalí. Pozorované zmeny v dermatoglyfických parametroch (zvýšenie celkového počtu hrebenatiek, počtu kučier a iných charakteristík) vyvolávajú podozrenie na porušenie na úrovni génu.
Liečba. Pri niektorých typoch patológie (sedlová maternica, jednorohá maternica) nie je potrebná žiadna liečba. Stačí vedieť o existujúcej anomálii, aby bolo možné v budúcnosti správne viesť tehotenstvo, pôrod a vykonávať vnútromaternicové manipulácie. Pri iných typoch patológie, napríklad pri syndróme Rokitansky-Küster, je liečba neúčinná a obmedzuje sa iba na vytvorenie umelej vagíny. V prípadoch úplnej atrézie alebo agenézy vagíny s normálne vytvorenými vnútornými pohlavnými orgánmi poskytuje chirurgická liečba uspokojivý účinok. Umelá vagína, vytvorená jednou z mnohých metód, týmto ženám poskytuje nielen príležitosť na sexuálnu aktivitu, ale pôsobí aj ako kanál vedúci k uvoľneniu vaginálnej časti krčka maternice. Atrézia dolnej tretiny pošvy si vyžaduje zásah v malom objeme (tupý prístup k dolnému pólu pošvovej trubice, disekcia pošvovej sliznice, evakuácia obsahu hematokolposu a zošitie redukovaných okrajov pošvovej sliznice na epidermis vulválneho prstenca). Pri ablácii sa odstráni rudimentárny alebo doplnkový roh. Pri rôznych možnostiach zdvojenia pohlavného traktu s narušením odtoku menštruačnej krvi na jednej strane sa vykoná maximálna excízia strednej steny uzavretej vagíny, aby sa vytvorila spoločná vagína. Vo všeobecnosti sa typ chirurgickej intervencie pre anomálie v štruktúre genitálií určuje prísne individuálne. Na liečbu rozsiahlej anomálie pohlavného ústrojenstva sa často vytvárajú súčasne dva chirurgické tímy: jeden na operáciu z perinea a vagíny, druhý na brušný prístup. V prípade anomálií vnútorných genitálií je cerebrotómia povinným štádiom diagnostiky a liečby, pretože nádory vaječníkov a iné lokalizácie sa často nachádzajú súčasne s anomáliami. Najpriaznivejšie výsledky sa dosahujú s atréziou panenskej blany. V jej strede sa aplikuje krížový rez (2 x 2 cm) a po uvoľnení hlavnej časti nahromadenej krvi sa vytvoria okraje umelo vytvorenej diery v panenskej blane vzácnymi jednoduchými katgutovými stehmi. Počas prvých dní sú predpísané prostriedky na zníženie maternice. U niektorých dievčat, aby sa predišlo recidíve atrézie, musí byť novovytvorená diera bougie, upchatá. Mimochodom, s včasnou diagnózou atrézie panenskej blany počas podobnej operácie alebo diagnostickej punkcie, zvyčajne predchádzajúcej operácii, môžete dostať nie krv, ale hlien.
Predpoveď. V mnohých prípadoch po chirurgickej korekcii anomálie nie je narušená schopnosť otehotnieť. Často sa objavujú náznaky hroziaceho potratu, no po odstránení nebezpečenstva môže tehotenstvo skončiť spontánnym pôrodom. Pri pôrode sa takmer vždy pozorujú pôrodné anomálie a sklon k hypotonickému krvácaniu. Cisársky rez sa vykonáva v 50%.
Bibliografia
- 1. Gynekológia detí a dorastu. Kobozeva N. V. Kuznetsova M. N. Gurkin Yu. A. Medicine, 1988
- 2. Gynekológia adolescentov. Gurkin Yu.A. Pokyny pre lekárov.
- 3. Gynekológia. Učebnica, vyd. Savelieva G. M.
Anomálie vo vývoji vaječníkov
1. Agenézia (aplázia) vaječníka- Absencia vaječníkov. Anovaria je absencia dvoch vaječníkov.
2. Hypoplázia vaječníkov- nedostatočný vývoj jedného alebo oboch vaječníkov.
3. Hyperplázia vaječníkov- skoré dozrievanie žľazového tkaniva a jeho fungovanie.
4. prídavný vaječník- niekedy sa nachádza v blízkosti hlavných vaječníkov v záhyboch pobrušnice. Líši sa malou veľkosťou.
5. Ektopický vaječník- posunutie vaječníka z jeho obvyklého miesta v panvovej dutine. Môže sa nachádzať v hrúbke pyskov ohanbia, pri vstupe do inguinálneho kanála, v samotnom kanáli.
Anomálie vo vývoji maternice
1. Agenéza maternice- úplná absencia maternice v dôsledku jej nevytvorenia je zriedkavá.
2. Aplázia maternice- vrodená absencia maternice. Maternica má zvyčajne formu jedného alebo dvoch základných svalových valčekov. Frekvencia sa pohybuje od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 novonarodených dievčat. Často sa spája s vaginálnou apláziou. Možno kombinácia s anomáliami vo vývoji iných orgánov: chrbtica (18,3%), srdce (4,6%), zuby (9,0%), gastrointestinálny trakt (4,6%), močové orgány (33,4%). Existujú 3 varianty aplázie:
A) rudimentárna maternica je definovaná ako cylindrický útvar umiestnený v strede malej panvy vpravo alebo vľavo s rozmermi 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;
B) rudimentárna maternica má tvar dvoch svalových hrebeňov umiestnených parietálne v dutine malej panvy, z ktorých každý má rozmery 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
C) svalové valčeky (chýbajú základy maternice.
3. Hypoplázia maternice (syn.: maternicový infantilizmus)- maternica je zmenšená, má nadmerné predné zakrivenie a kužeľovitý krčok. Existujú 3 stupne:
ALE) zárodočná maternica (syn.: rudimentárna maternica)- nedostatočne vyvinutá maternica (do 3 cm dlhá), nerozdelená na krčok a telo, niekedy bez dutiny;
B) maternica infantilná- maternica je zmenšená (3-5,5 cm dlhá) s kužeľovitým predĺženým krkom a nadmernou anteflexiou;
AT) dospievajúca maternica- dĺžka 5,5-7 cm.
4. Zdvojnásobenie maternice- vyskytuje sa počas embryogenézy v dôsledku izolovaného vývoja paramezonefrických vývodov, zatiaľ čo maternica a vagína sa vyvíjajú ako párový orgán. Existuje niekoľko možností zdvojenia:
ALE) Maternica dvojitá (uterus didelphys)- Prítomnosť dvoch oddelených jednorohých materníc, z ktorých každá je spojená s príslušnou časťou vidlicovitej vagíny, je spôsobená nezlúčením správne vyvinutých paramesonfrických (Müllerových) vývodov po celej ich dĺžke. Oba pohlavné aparáty sú oddelené priečnym záhybom pobrušnice. Každá strana má jeden vaječník a jeden vajíčkovod.
B) Zdvojnásobenie maternice (duplex maternice, synonymum: rozdvojenie tela maternice)- v určitej oblasti maternice a vagíny sú v kontakte alebo spojené fibromuskulárnou vrstvou, zvyčajne sú krčok maternice a obe vagíny spojené. Môžu existovať možnosti: jedna z vagín môže byť uzavretá, jedna z maternice nemusí komunikovať s vagínou. Jedna z maternice je zvyčajne menšia a jej funkčná aktivita je znížená. Zo strany zmenšenej maternice možno pozorovať apláziu časti vagíny alebo krčka maternice.
AT) Uterus bicornis bicollis- maternica je zvonka dvojrohá s dvoma krčkami, ale pošva je rozdelená pozdĺžnou priehradkou.
5. maternica dvojrohá (uterus bicornus)- rozdelenie tela maternice na 2 časti v prítomnosti jedného krčka, bez rozdelenia vagíny. Delenie na časti začína viac-menej vysoko, no v dolných častiach maternice vždy splývajú. Rozdelenie na 2 rohy sa číta v oblasti tela maternice tak, že oba rohy sa rozchádzajú v opačných smeroch pod väčším alebo menším uhlom. S výrazným rozdelením na dve časti sú definované dve jednorohé maternice. Často pozostáva z dvoch základných a nezrastených rohov, ktoré nemajú dutiny. Vzniká v 10. – 14. týždni vnútromaternicového vývinu ako výsledok neúplnej alebo veľmi nízkej fúzie paramezonefrických (Müllerových) vývodov. Podľa závažnosti sa rozlišujú 3 formy:
ALE) Plná forma - najvzácnejšia možnosť, rozdelenie maternice na 2 rohy začína takmer na úrovni sacro-uterinných väzov. Pri hysteroskopii je možné vidieť, že z vnútorného hltana začínajú dve oddelené hemikaty, z ktorých každá má len jedno ústie vajíčkovodu.
B) Neúplný formulár - rozdelenie na 2 rohy sa pozoruje iba v hornej tretine tela maternice; spravidla veľkosť a tvar rohov maternice nie sú rovnaké. Pri hysteroskopii sa odhalí jeden cervikálny kanál, ale bližšie k spodnej časti maternice sú dve hemikavy. V každej polovici tela maternice je zaznamenané iba jedno ústie vajíčkovodu.
AT) tvar sedla (syn.: sedlová maternica, uterus arcuatus)- rozdelenie tela maternice na 2 rohy iba v oblasti dna s vytvorením malej priehlbiny na vonkajšom povrchu v tvare sedla (spodok maternice nemá obvyklé zaoblenie, je prehĺbený alebo konkávny dovnútra). Pri hysteroskopii sú viditeľné obe ústia vajíčkovodov, dno akoby vyčnievalo do dutiny maternice vo forme hrebeňa.
6. Uterus unicornus (uterus unicornus)- tvar maternice s čiastočným zmenšením jednej polovice. Výsledok atrofie jedného z Mullerových kanálikov. Charakteristickým znakom jednorohej maternice je absencia jej dna v anatomickom zmysle. V 31,7% prípadov sa kombinuje s anomáliami vo vývoji močových orgánov. Vyskytuje sa v 1-2% prípadov medzi malformáciami maternice a vagíny.
7. Maternica je oddelená (syn.: bifidná maternica, vnútromaternicové septum)- pozorovaný v prítomnosti priehradky v dutine maternice, vďaka čomu je dvojkomorová. Frekvencia - 46% prípadov z celkového počtu malformácií maternice. Vnútromaternicová priehradka môže byť tenká, hrubá, na širokej základni (vo forme trojuholníka). Existujú 2 formy:
ALE) Uterus septus- plná forma, úplne rozdelená maternica.
B) Subseptus maternice- neúplná forma, čiastočne rozdelená maternica, dĺžka septa - 1-4 cm.