Príčiny a nebezpečenstvo DIC syndrómu. DIC syndróm: príčiny, symptómy a liečba Symptómy samotného DIC syndrómu

Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) je jednou z najzávažnejších komplikácií mnohých chorôb. To je skutočná bolesť hlavy pre každého resuscitátora, pretože pacient v tomto stave môže kedykoľvek zomrieť. Vyvíja sa pomerne rýchlo, nie je ľahké ho liečiť a prognóza na celý život, keď sa objaví, je dosť nepriaznivá.

Definícia

DIC je patologický stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku vyčerpania faktorov, ktoré podporujú a pôsobia proti zrážaniu krvi. Základom tohto procesu je blokáda malých ciev uvoľnenými krvnými zrazeninami, ktorá je výsledkom uvoľnenia veľkého množstva koagulačných faktorov do krvi (hyperkoagulácia). Krv zostávajúca v cievnom riečisku stráca svoju schopnosť zrážania v dôsledku zníženia množstva koagulačných faktorov, aktivácie látok, ktoré rozpúšťajú zrazeniny, a akumulácie produktov rozkladu proteínov, ktoré majú antikoagulačnú aktivitu.

Príčiny syndrómu DIC

Mnoho závažných a kritických stavov môže spôsobiť syndróm DIC. Takmer každá patológia, pri ktorej dochádza k poškodeniu cievnej steny, zmene vlastností krvi a rýchlosti jej prietoku cez cievy, môže spustiť kaskádu reakcií vedúcich k intravaskulárnej koagulácii. Hlavné príčiny choroby sú nasledovné:

1. Akákoľvek forma šoku. V tomto stave dochádza k vážnemu zhoršeniu reologických vlastností krvi (zvýšená viskozita), ako aj k poškodeniu stien malých ciev.
2. Závažné septické infekcie. V tomto prípade môže byť mechanizmus intravaskulárnej koagulácie spustený priamo bakteriálnymi toxínmi alebo nepriamo prostredníctvom deštrukcie endotelu (vnútornej výstelky) ciev mikroorganizmami a ich metabolickými produktmi.
3. Hemolýza(masívne zničenie červených krviniek). Vyskytuje sa v dôsledku transfúzie nekompatibilnej alebo exspirovanej krvi, pri ťažkej fyzickej námahe, ťažkej hypotermii, zmenách atmosférického tlaku, ako aj pri užívaní určitých liekov (chinidín, nitrofurán a sulfónamidové chemoterapeutické lieky).
4. Syndróm masívnej transfúzie. Objem transfúzie viac ako 5 litrov sa môže stať spúšťacím faktorom syndrómu DIC.
5. Nekróza v rôznych orgánoch. Infarkt myokardu, akútna cerebrovaskulárna príhoda (mŕtvica), niektoré formy pankreatitídy, akútna dystrofia pečene, popáleniny kože a slizníc, masívne chirurgické zákroky a úrazy, crash syndróm (alebo syndróm dlhodobej kompresie) - to všetko vedie k silnému uvoľňovanie sódy do krvi nazývané tkanivový faktor - hlavná látka, ktorá spúšťa kaskádu hyperkoagulačných reakcií.
6. Imunitné a imunitne komplexné ochorenia.
7. Nádorový proces, najmä s viacerými metastázami.
8. Hemodialýza, hemosorpcia, mimotelový obeh(napríklad pri operácii srdca).
9. Akútna otrava hemolytickými jedmi.
10. Pôrodnícka patológia. Patria sem mnohé situácie, ktoré vznikajú počas tehotenstva a pôrodu – gestóza, placenta previa, skoré prasknutie plodovej vody, skoré odlúčenie placenty, vnútromaternicové odumretie plodu).

Príznaky syndrómu DIC

Symptómy tejto patológie závisia od štádia vývoja ochorenia, ako aj od formy syndrómu - akútneho alebo chronického. Podľa štádia môže byť klinický obraz akútneho syndrómu DIC takýto:

1. Štádium hyperkoagulácie, počas ktorej sa pozoruje masívna tvorba krvných zrazenín v krvných cievach malého priemeru. Trvanie tohto štádia je veľmi krátke a klinický obraz je zvyčajne maskovaný príznakmi závažného základného ochorenia.
2. Štádium hypokoagulácie Toto je obdobie, kedy sa objaví prvé krvácanie. V tejto fáze sa aktivujú faktory zabraňujúce koagulácii a súčasne sa vyčerpávajú faktory, ktoré koaguláciu podporujú. V dôsledku toho je hlavným klinickým príznakom syndrómu DIC rôzne krvácanie. Existujú:
   • Skoré krvácanie, vyskytujúce sa hlavne v mieste, kde boli tkanivá zničené: počas potratu alebo pôrodu - maternica, počas chirurgických zákrokov - v rezných oblastiach, počas deštruktívnych procesov v pľúcach - resp. Paralelne sa zaznamenáva výskyt krvácania a iných lokalizácií - subkutánne, submukózne, intradermálne v miestach vpichu.
   • Neskoré krvácanie je prejavom zhoršenia stavu pacienta. Môže to zahŕňať nazálne a gastrointestinálne krvácanie, výskyt hematómov v podkožnom tuku, na zadku, krížoch atď.
3. V ďalších štádiách, spolu s krvácaním, sa príznaky funkčného a následne organického zlyhania postihnuté orgány a ako prvé trpia orgány preniknuté bohatou kapilárnou sieťou: nadobličky, obličky, pľúca, pečeň, gastrointestinálny trakt, slezina, koža, sliznice.

Chronická DIC sa zvyčajne prejavuje ako trombóza a tromboembolizmus lokalizovaný v rôznych orgánoch. Táto forma patológie sa najčastejšie vyskytuje u ľudí trpiacich malígnymi rakovinami. Hlboká žilová trombóza, ktorá prechádza do pľúcnej embólie, je jednou z najčastejších príčin úmrtí pacientov s nádormi.

Diagnóza syndrómu DIC

Klinická diagnóza DIC v počiatočnom štádiu je veľmi ťažká: symptómy sú slabé, nedochádza ku krvácaniu a jej trvanie je veľmi krátke. Keď sú faktory zrážanlivosti krvi vyčerpané a objavia sa krvácania, diagnóza patológie môže byť vykonaná s pomerne vysokou istotou. Navyše, čím viac času uplynulo od prvého krvácania, tým ľahšie je identifikovať syndróm DIC. Negatívom bdelého čakania je rýchle zhoršenie prognózy ochorenia. Preto pacienti naliehavo dostávajú sériu testov, ktoré ukazujú stav koagulačného systému:

• čas zrážania krvi, ktorý je normálny alebo dokonca skrátený v štádiu hyperkoagulácie a postupne sa predlžuje s rozvojom ochorenia (až na 30 minút alebo viac);
• počet krvných doštičiek v periférnej krvi, ktorý sa v porovnaní s normálom postupne znižuje;
• trombínový čas, zvyšujúci sa v závislosti od štádia z normálnych 5-11 sekúnd na 60 alebo viac;
• analýza na D-diméry, ktoré normálne chýbajú, ale s intravaskulárnou koaguláciou sú prudko zvýšené.

V praxi sa používajú aj iné testy, ktoré však neposkytujú ďalšie informácie dôležité pre diagnostiku.

Špecialista, ktorý lieči pacienta, musí jasne poznať všetky metódy diagnostiky syndrómu DIC a ich výsledky, pretože taktika lekárskych opatrení závisí aj od správneho určenia štádia procesu.

Liečba syndrómu DIC

Liečba základnej choroby je hlavnou vecou, ​​​​ktorú je potrebné urobiť v boji proti intravaskulárnej koagulácii. Ak sa príčina komplikácie neodstráni, nebude možné sa jej zbaviť. Preto racionálna antibiotická liečba infekcií, adekvátna hemostáza pri poraneniach akéhokoľvek charakteru, detoxikácia pri otravách môže viesť až k samovoľnému vymiznutiu DIC syndrómu.

Ak nedôjde k spontánnej regresii, mali by ste okamžite začať bojovať proti patológii. Liečba choroby sa vykonáva s prihliadnutím na jej štádium:

• 1. fáza. Hyperkoagulácii sa má predchádzať použitím heparínu, intravenóznych infúzií reopolyglucínu v kombinácii s protidoštičkovými látkami a podávaním kortikosteroidov.
• 2. fáza. K liekom uvedeným vyššie sa pridáva intravenózna infúzia albumínu, čerstvej mrazenej plazmy, plnej krvi alebo červených krviniek.
• 3. fáza. V tejto fáze sa dramaticky mení prístup k liečbe, pretože tu je na prvom mieste činnosť systému, ktorý zabraňuje zrážaniu krvi. Používajú sa lieky, ktoré potláčajú aktivitu antikoagulačných faktorov (Gordox, Contrical) a posilňujú funkciu krvných doštičiek (etamzilát). Paralelne s tým sa snažia aktivovať koagulačný systém infúziou plazmy. Ak je hemoglobín nízky, v malých množstvách sa podáva aj celá krv. Podávanie heparínu sa zastaví.
• 4. fáza. V tejto fáze sú aktivity rovnaké ako v tretej fáze s prídavkom roztokov na báze albumínu a želatíny.

Paralelne s týmito činnosťami korigujú poruchy vo vodno-elektrolytových a acidobázických podmienkach, normalizujú funkciu obličiek, podporujú dýchacie funkcie a vyrovnávajú stratu krvi.

Prevencia

Znalosť príčin syndrómu DIC umožňuje opatrenia na jeho prevenciu. Samozrejme, nie je možné predvídať všetko, ale dodržiavanie niekoľkých pravidiel môže vážne znížiť riziko vzniku tejto závažnej patológie:

• ak je potrebná chirurgická liečba, zvoliť najšetrnejšiu operačnú techniku;
• použitie antikoagulancií na akúkoľvek patológiu, ktorá môže byť komplikovaná syndrómom DIC;
• vyhýbanie sa uhryznutiu hadom a chemickej intoxikácii;
• odmietnutie alebo minimálne použitie plnej krvi v prospech jej derivátov (masa erytrocytov, plazma) a náhrady plazmy;
• včasná detekcia a liečba rakoviny.

Syndróm DIC je mimoriadne závažná komplikácia klinickej patológie, ktorá sa vyznačuje veľmi vysokou mortalitou – v závislosti od príčiny zomiera až 50 % pacientov. Preto možno preventívne opatrenia považovať za ešte dôležitejšie ako terapeutické opatrenia. Briti majú príslovie: „Unca prevencie je lepšia ako libra liečby“ a dokonale sa vzťahuje na syndróm rozšírenej intravaskulárnej koagulácie.

Bozbey Gennady Andreevich, pohotovostný lekár

Vývoj syndrómu u novorodenca je možný v dôsledku faktorov vnútromaternicového vývoja alebo patológií po narodení alebo počas pôrodu.

Počas puberty prispievajú k rozvoju ochorenia tieto faktory:

• placenta previa,
• fetoplacentárna nedostatočnosť,
• smrť jedného dieťaťa počas viacpočetného tehotenstva,
• zhubné novotvary maternice s poškodením jej mäkkých tkanív,
• ťažká gestóza v neskorom tehotenstve,
• bezdôvodne predĺžená stimulácia pôrodu.

Dôvody rozvoja syndrómu DIC v perinatálnom a novorodeneckom období:

• konfliktný Rh faktor,
• hladovanie kyslíkom,
• predčasný pôrod,
• infekcia počas pôrodu,
• poruchy dýchania,
• poranenia pri pôrode s následkom porúch centrálneho nervového systému.

Symptómy

Ak má tehotná žena syndróm DIC, s 90% pravdepodobnosťou môžeme povedať, že tento problém s prietokom krvi bude mať aj jej dieťa.

Ihneď po narodení je nemožné vizuálne zistiť prejavy ochorenia u novorodenca. Vyžaduje sa rýchly krvný test, ktorý poskytne údaje o zložení krvi, plazmy a koncentrácii tromboplastínu v nej.

Novorodenec tiež prechádza všetkými štádiami vývoja syndrómu.

• hyperkoagulácia - zlepovanie krvných buniek,
• hypokoagulácia - nadmerné riedenie krvi,
• fibrinolýza je najkritickejším štádiom s výraznou trombocytopéniou,
• zotavenie - normalizácia hladín krvných doštičiek v krvi.

Diagnóza syndrómu DIC u novorodenca

U dieťaťa sa tieto štádiá rýchlo rozvíjajú. Pri absencii včasnej diagnózy sa nástup tretieho štádia stáva pre väčšinu dojčiat smrteľným, pretože samotné telo sa s anomáliou nedokáže vyrovnať a dochádza k viacerým vnútorným krvácaniam.

Okamžitá reakcia odborníkov na abnormality v hemostáze novorodenca môže zachrániť malého človeka pred vážnymi komplikáciami a tragickými následkami.

Komplikácie

Vnútromaternicový vývoj syndrómu DIC ohrozuje zlyhanie tehotenstva a predčasný pôrod.

Ak sa ochorenie zistí hneď po narodení a okamžite sa lieči, prognóza je celkom priaznivá.

Ak je diagnóza stanovená neskoro, pravdepodobnosť úmrtia dieťaťa je 30-50%.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Mladá matka musí byť mimoriadne pozorná, prísne dodržiavať všetky lekárske odporúčania, súhlasiť s taktikou liečby lekára a užívať potrebné lieky. Len po dohode s odborníkmi je možné obnoviť zrážanlivosť krvi dieťaťa čo najrýchlejšie a bez vedľajších účinkov.

V žiadnom prípade by ste sa nemali uchýliť k tradičnej terapii. Jej metódy môžu situáciu len zhoršiť.

Mladá matka musí zostať pokojná, aby sa vyhla problémom s laktáciou. Koniec koncov, materské mlieko je najlepším imunomodulátorom v dojčenskom veku a tiež výborným sedatívom, ale len vtedy, ak je duševný stav matky dobrý.

Čo robí lekár

Skupina špecialistov pracuje na liečbe syndrómu DIC u novorodenca. Pre každý konkrétny prípad zostavia individuálny liečebný plán. Terapeutická taktika závisí od štádia ochorenia, jeho príčin a celkového stavu novorodenca. V každom prípade lekári dodržiavajú nasledujúce zásady.

• Okamžitý začiatok liečby po obdržaní výsledkov krvného testu.
• Chirurgické odstránenie príčin DIC syndrómu. V prvom rade je terapia zameraná na odstránenie intoxikácie z tela dieťaťa a vymanenie sa zo stavu šoku.
• Výpočet možných rizík, na základe ktorých sa vyberajú metódy liečby a eliminácie symptómov.

V každom prípade je liečba komplexná. Terapia spravidla prebieha v niekoľkých smeroch naraz, čo umožňuje dosiahnuť rýchly a dobrý účinok.

• protišokové opatrenia,
• udržiavanie zloženia a objemu krvi a plazmy,
• liečba základného ochorenia,
• odstránenie patologických abnormalít,
• heparínová terapia,
• podávanie liekov,
• regeneračná terapia liekmi, vitamínmi a fyzioterapiou.

Prevencia

Syndrómnemu narušeniu homeostázy je ľahšie predchádzať ako liečiť. Aby sa predišlo detskej patológii, nastávajúca matka by sa mala začať starať o svoje dieťa ešte pred počatím. Samozrejme, starostlivosť by mala pokračovať aj po pôrode. Na prevenciu syndrómu DIC u novorodenca je potrebné:

• pred tehotenstvom identifikujte patologické abnormality vo vašom tele a odstráňte ich,
• Počas tehotenstva navštívte gynekológa, veďte zdravý životný štýl, jedzte správne a chráňte sa pred negatívnymi vplyvmi. To všetko sa deje s cieľom normálneho tehotenstva a vývoja plodu.
• pri nástupe pôrodu zavolajte sanitku alebo sa dostavte do pôrodnice sami, nerodte doma,
• Ak je to potrebné, ihneď po narodení udeľte súhlas s liečbou dieťaťa.

Syndróm DIC je jednou z najčastejších príčin hemoragického syndrómu a krvácania a pozoruje sa u 8 – 15 % chorých novorodencov.

DIC zohráva významnú úlohu pri vzniku rôznych patologických stavov. Táto nešpecifická všeobecná biologická reakcia tela nastáva ako odpoveď na prenikanie tromboplastických látok, ktoré aktivujú hemostázu, do krvného obehu; je sprevádzaná závažnými poruchami v mikrovaskulatúre. Krvácanie pri syndróme DIC je trvalé.

Kód ICD-10

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibračný syndróm]

Príčiny syndrómu DIC u dieťaťa

Dôvody rozvoja syndrómu DIC u detí sú nasledovné:

• závažné vírusové a bakteriálne infekcie (najmä tie, ktoré sú spôsobené gramnegatívnou a zmiešanou mikroflórou);
• hypotermia;
• hypoxia/asfyxia;
• acidóza;
• šok, akútna hypotenzia;
• poranenia a deštruktívne lézie orgánov (ťažká hemolýza, leukolýza, masívna trauma, popáleniny, deštrukcia parenchýmových orgánov, nekróza).

Vo veľkej väčšine prípadov je štartovacím mechanizmom DIC syndrómu u novorodencov kardiovaskulárny kolaps alebo šok, po ktorom nasleduje aktivácia a poškodenie cievneho endotelu, čo vedie k zvýšenej expresii ciev, uvoľneniu tkanivového faktora do krvi, zvýšenému množstvu interleukínov. 1, 6 a 8, faktor aktivácie krvných doštičiek a faktor nekrózy nádorov.

Patogenéza

Nadmerná aktivácia systému zrážania krvi spôsobená etiologickými faktormi vedie k tvorbe rozsiahlych trombov malých ciev a v dôsledku toho k rozvoju mikrocirkulačnej blokády parenchýmových orgánov, ich ischémii a deplécii plazmatických koagulačných faktorov a krvných doštičiek. Nadmerná aktivácia koagulácie vyvoláva fibrinolýzu, ktorá zhoršuje krvácanie. Pri deplécii koagulačných faktorov, deficiencii krvných doštičiek a rozvoji sekundárnej depresie fibrinolýzy, profúzneho krvácania a úplnej nezrážanlivosti krvi. V patogenéze syndrómu DIC u detí je teda možné rozlíšiť nasledujúce súvislosti:

• „proteolytická explózia“ - nadmerná tvorba trombínu a plazmínu v krvi, vazoaktívny účinok kinínov;
• systémové poškodenie endotelu (acidóza, endotoxikóza, exotoxikóza atď.);
• hyperkoagulácia spojená s aktiváciou vnútorných aj vonkajších koagulačných ciest;
• blokáda mikrocirkulácie v počiatočných štádiách DIC v dôsledku tvorby rozpustných komplexov fibrín-fibrinogén a rozvoja fibrínových mikrotrombov a ďalej - reologická oklúzia kapilár (zvýšená viskozita krvi, kal, zrazeniny);
• hypoxia a deštrukcia buniek s dysfunkciou centrálneho nervového systému, obličiek, pľúc, pečene, srdca - zlyhanie viacerých orgánov;
• koagulopatia a trombocytopénia konzumácie s depléciou hladín prokoagulancií (faktory I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) v krvi a prírodných antikoagulancií - inhibítorov aktívnych serínových proteáz (antitrombín III, proteíny C, B atď. );
• patologická fibrinolýza s výrazným zvýšením FDP, degradácia fibrinogénu, proteolýza faktorov V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, zmeny membránových glykoproteínov krvných doštičiek, čo narúša primárnu aj sekundárnu hemostázu, čo vedie k súčasnému rozvoju trombózy resp. zvýšené krvácanie. Náchylnosť novorodencov k rozvoju DIC sa vysvetľuje nízkou schopnosťou retikuloendotelového systému odstraňovať medziprodukty zrážania krvi; neschopnosť pečene v prípade potreby primerane zvýšiť syntézu prokoagulancií a antikoagulancií; ťažkosti s udržaním adekvátnej perfúzie v malých cievach; zraniteľnosť a ľahké poškodenie väčšiny spúšťačov vedúcich k syndrómu spaľovacieho motora.

Príznaky syndrómu DIC u dieťaťa

Klinicky existujú tri fázy vývoja syndrómu DIC u detí.

1. Prvou je fáza hyperkoagulácie. V klinickom obraze dominujú symptómy základného ochorenia, pridávajú sa znaky porúch mikrocirkulácie: mramorovanie kože, distálna cyanóza, stázové škvrny, hypotermia, mierne zväčšenie veľkosti pečene a sleziny, tachykardia, znížená krvný tlak, tachypnoe, znížená diuréza.
2. Druhá je fáza koagulopatie a trombocytopatie spotreby. Vyskytujú sa petechie a krvácanie z miest vpichu, bledosť kože a slizníc, trpia funkcie životne dôležitých orgánov v podobe akútneho pľúcneho obehového a akútneho zlyhania obličiek, edému mozgu a poškodenia myokardu. Súčasne dochádza k krvácaniu, vrátane mozgových krvácaní; pľúcne a gastrointestinálne krvácanie.
3. Fáza obnovy. Ak druhá fáza nevedie k smrti, syndróm DIC prechádza do tretej fázy - zotavenia. Táto fáza je sprevádzaná zastavením krvácania a postupnou obnovou funkcií postihnutých orgánov.

Syndróm DIC u detí je závažnou komplikáciou závažných ochorení, ktorá vedie v 30-50% prípadov k smrti.

Diagnóza syndrómu DIC u dieťaťa

Pre fázu hyperkoagulácie sú typické tieto zmeny laboratórnych parametrov:

• čas zrážania a čas krvácania sú normálne alebo mierne skrátené;
• počet krvných doštičiek je v normálnych medziach;
• PV skrátená;
• PTT sa skráti;
• hladiny fibrinogénu sú zvýšené;
• PDF zvýšené;
• pozitívny etanolový test.

Fáza spotreby je charakterizovaná nasledujúcimi laboratórnymi ukazovateľmi:

• čas zrážania krvi a čas krvácania sú zvýšené;
• počet krvných doštičiek je znížený;
• PT je skrátený alebo normálny;
• PTT zvýšené;
• hladiny fibrinogénu sú znížené;
• PDF zvýšené;
• etanolový test je silne pozitívny;
• anémia a výskyt fragmentovaných červených krviniek v krvnom nátere.

V tretej fáze sa laboratórne parametre vrátia do normálu.

Liečba syndrómu DIC u dieťaťa

Povaha a rozsah terapeutických opatrení závisí od fázy.

Hyperkoagulačná fáza

Hlavná pozornosť by sa mala venovať adekvátnej liečbe základného ochorenia. Objem krvi je potrebné doplniť infúznou terapiou so zaradením čerstvej zmrazenej plazmy (darca plazmatických koagulačných faktorov a antitrombínu III) v dávke 10-20 ml/kg intravenózne, 10% roztok glukózy v objeme determinované fyziologickými potrebami novorodenca. Predpísaná je aj protidoštičková látka pentoxifylín (trental), 0,1-0,2 ml 2% roztoku v 5% roztoku glukózy (pomalé kvapkanie, 2-4 krát denne). Podľa indikácií sa inhibítor proteázy aprotinín podáva v dávke 25 000 až 50 000 jednotiek pomaly intravenózne. Na blokádu mikrocirkulácie sa používa inhibítor monoaminooxidázy dopamín.

Fáza spotreby

Transfúzie krvného koagulačného faktora VIII sa vyžadujú každých 12 hodín a podľa indikácií - transfúzie červených krviniek a koncentrátu krvných doštičiek. Nevyhnutná je oxygenoterapia, úprava acidózy, zahriatie dieťaťa, doplnenie krvného objemu, heparínová terapia. Sodná soľ heparínu sa podáva (pod kontrolou času zrážania krvi!) intravenózne každých 4-6 hodín alebo subkutánne každých 8 hodín v úvodnej dávke 10-25 jednotiek/(kg denne), v prípade potreby sa dávka zvýši na 50- 150 jednotiek/(kg deň).

Sodná soľ heparínu sa predpisuje až po transfúzii krvného koagulačného faktora VIII a obnovení hladiny antitrombínu III (kofaktor účinku heparínu) intravenóznou kvapkaním alebo mikrotryskom. Zrušenie heparínovej terapie je možné len na pozadí predpisovania inhibítorov krvných doštičiek (piracetam alebo kyselina nikotínová, dipyridamol atď.) A s postupným znižovaním dávky heparínu.

DIC syndróm(diseminovaná intravaskulárna koagulácia, konzumná koagulopatia, trombohemoragický syndróm) - porucha zrážanlivosti krvi v dôsledku masívneho uvoľňovania tromboplastických látok z tkanív.

Môže byť asymptomatická alebo vo forme akútne rozvinutej koagulopatie. Často sa vyskytuje v rôznych pôrodníckych patológiách, rôznych typoch šoku, ťažkých poraneniach a bakteriálnej sepse.

Encyklopedický YouTube

• 1 / 5

  Existujú 3 hlavné typy progresie ochorenia.

  Existuje tiež pomerne veľké množstvo klasifikácií podľa štádií vývoja procesu.

  Podľa M.S Machabeliho existujú 4 etapy.

  • Štádium I - hyperkoagulácia
  • Stupeň II - konzumná koagulopatia
  • Stupeň III - prudký pokles všetkých prokoagulantov v krvi až po úplnú absenciu fibrinogénu.
  • Štádium IV - zotavenie.

  Podľa Fedorova Z.D. a kol. (1979), Baryshev B.A.

  • Štádium I - hyperkoagulácia.
  • Stupeň II - hypokoagulácia.
  • Stupeň III - hypokoagulácia s generalizovanou aktiváciou fibrinolýzy
  • Štádium IV - úplná nezrážanlivosť krvi.

  Etiológia

  Etiologické formy akútneho a subakútneho syndrómu DIC

  1. Infekčné-septické:
     • bakteriálne;
     • vírusové;
     • toxický šok (aj počas potratu).
  2. Traumatická a tkanivová deštrukcia:
     • horieť;
     • dlhodobý kompartment syndróm;
     • masívne zranenia;
     • s nekrózou tkanív a orgánov (akútna toxická dystrofia pečene, nekrotizujúca pankreatitída, akútny infarkt myokardu atď.);
     • s akútnou intravaskulárnou hemolýzou vrátane transfúzií nekompatibilnej krvi;
     • počas traumatických operácií;
     • s masívnymi transfúziami krvi;
     • na hemoblastózy, najmä akútnu promyelocytovú leukémiu;
     • pri akútnej chorobe z ožiarenia.
  3. Pôrodníctvo a gynekológia:
     • s embóliou plodovou vodou (najmä infikovanou);
     • s včasnou abrupciou a placentou previa;
     • s atóniou a masážou maternice;
     • s vnútromaternicovou smrťou plodu a jeho retenciou;
     • na preeklampsiu a eklampsiu.
  4. Šok (pre všetky koncové stavy).
  5. Počas intenzívnej chemoterapie.
  6. Počas transplantácie orgánov.

  Príčiny chronického (predĺženého) syndrómu DIC sú najčastejšie tieto typy patológie:

  1. chroniosepsa, vrátane predĺženej septickej endokarditídy;
  2. chronické imunitné a imunitné komplexné ochorenia;
  3. chronické vírusové ochorenia (hepatitída, HIV atď.);
  4. nádorové procesy (rakovina, lymfómy, leukémia atď.).

  Fázy syndrómu DIC:

  • I. fáza - hyperkoagulácia. Strata koagulačných faktorov pri silnom krvácaní vedie k predĺženiu času tvorby a retrakcie zrazeniny a k predĺženiu času kapilárneho krvácania. Laboratórne ukazovatele: znížený čas zrážania krvi, trombínový čas, pozitívny etanolový test.
  • Fáza II - hypokoagulácia. Počas hemoragického šoku vo fáze kŕčov žíl a arteriol (klinické prejavy: dehydratácia, bledá a studená koža, príznaky akútneho zlyhania obličiek) sa v kapilárach vyvíja separácia plazmy a formovaných prvkov - fenomén „kalu“. Agregácia vytvorených prvkov a ich obaľovanie vo fibríne sú sprevádzané spotrebou faktorov zrážania krvi a aktiváciou fibrinolýzy. Laboratórne ukazovatele: mierna trombocytopénia (do 120×10 9 /l), trombínový čas 60 s a viac, prudko pozitívny etanolový test.
  • Fáza III - spotreba s aktiváciou lokálnej fibrinolýzy. Afibrinogenémia v kombinácii s výraznou aktiváciou fibrinolýzy. Počas tejto fázy sa uvoľnené krvné zrazeniny v mieste krvácania rýchlo (v priebehu 15-20 minút) lyzujú o 50 %. Laboratórne ukazovatele: zvýšenie času zrážania krvi, trombínový čas, pokles trombocytov na 100×10 9 /l, rýchla lýza zrazeniny.
  • Fáza IV - generalizovaná fibrinolýza. Kapilárna krv nezráža, parenchymálne krvácanie, petechiálne vyrážky na koži a vnútorných orgánoch, hematúria, výpotok v synoviálnych dutinách a terminálne zmeny v orgánoch a systémoch.

  Patogenéza

  Hlavné väzby v patogenéze syndrómu DIC

  1. Počiatočná aktivácia hemokoagulačnej kaskády a krvných doštičiek endogénnymi faktormi: tkanivový tromboplastín, leukocytové proteázy, produkty rozpadu tkaniva, nádorové prokoagulanty;
  2. Pretrvávajúca trombinémia so zvýšením hladiny jej markerov v krvi (RFMK a D-diméry);
  3. vyčerpanie fyziologického antikoagulačného systému s výrazným znížením plazmatických hladín antitrombínu III, proteínu C, plazminogénu a zvýšením hladiny trombomodulínu v krvnej plazme;
  4. Systémové poškodenie cievneho endotelu a zníženie jeho antitrombotického potenciálu;
  5. Tvorba mikrokrvných zrazenín a blokáda mikrocirkulácie v cieľových orgánoch (mozog, nadobličky, obličky, pečeň, žalúdok a črevá (subsyndróm multiorgánového zlyhania) s rozvojom dystrofických a deštruktívnych porúch v nich).
  6. Aktivácia fibrinolýzy v oblasti blokády mikrocirkulácie a vyčerpanie jej zásob vo všeobecnom obehu;
  7. Konzumácia hemokoagulačných faktorov a spotreba trombocytopénie (a - patia), vedúca k systémovému krvácaniu a terminálnej hypokoagulácii až po úplnú inkoaguláciu krvi (hemoragická fáza syndrómu);
  8. Porušenie bariérovej funkcie sliznice žalúdka a čriev s premenou aseptického syndrómu DIC na septický;
  sekundárna ťažká endogénna intoxikácia.

  Klinický obraz

  Klinický obraz syndrómu DIC zahŕňa:

  • v 1. štádiu - príznaky základného ochorenia a príznaky trombohemoragického syndrómu (s prevahou prejavov generalizovanej trombózy), hypovolémia, metabolické poruchy;
  • v 2. štádiu sa objavujú známky viacnásobného orgánového poškodenia a blokády mikrocirkulačného systému parenchýmových orgánov, hemoragický syndróm (petechiálny purpurový typ krvácania);
  • v 3. štádiu sa k týmto poruchám pripájajú známky viacorgánového zlyhania (akútne respiračné, kardiovaskulárne, pečeňové, obličkové, črevné parézy) a metabolické poruchy (hypokaliémia, hypoproteinémia, zmiešaný typ metabolického syndrómu (petechie, hematómy, krvácanie zo slizníc). masívne gastrointestinálne, pľúcne, intrakraniálne a iné krvácanie, krvácanie do životne dôležitých orgánov);
  • v 4. štádiu (s priaznivým výsledkom) sa postupne normalizujú hlavné vitálne funkcie a ukazovatele hemostázy.

  Diagnostika

  Diagnostikujú sa poruchy zrážania krvi a fibrinolýzy.

  EXPRESNÁ DIAGNOSTIKA PORUCH HEMOSTÁZY.

  Hyperkoagulačná fáza syndrómu DIC
  Ak existuje ochorenie alebo stav, ktorý môže spôsobiť hyperkoagulačný syndróm, je potrebné stanoviť množstvo laboratórnych parametrov

  Skratka DIC skrýva názov ťažkej patológie - diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Ochorenie krvotvorného systému je komplikáciou základného ochorenia, ale práve DIC syndróm u detí predstavuje mimoriadne nebezpečenstvo, pretože spôsobuje problémy so zrážanlivosťou krvi.

  Syndróm DIC u detí sa tvorí na pozadí rôznych chorôb a je jednou z najzávažnejších komplikácií, ktoré spôsobujú smrť dojčiat počas novorodeneckého obdobia. Číslo dosahuje 36 – 50 %.

  Najčastejšie sa vyskytuje v akútnej alebo fulminantnej forme, ale je možný protrahovaný, ale aj latentný (skrytý) alebo zhoršujúci sa priebeh. Typické pre deti vo veku 1 – 4 roky.

  Príčiny rozvoja DIC u novorodencov

  Syndróm DIC u novorodencov môže byť spôsobený nasledujúcimi dôvodmi:

  • poškodenie „miesta pre deti“;
  • intrauterinná smrť jedného z detí počas viacnásobného tehotenstva;
  • intrauterinná infekcia;
  • stav eklampsie a preeklampsie;
  • prasknutie maternice;
  • hydatidiformný krtek.

  Najčastejšie je patológia diagnostikovaná u predčasne narodených detí. Krv dieťaťa obsahuje nedostatočné množstvo prokoagulantov alebo antikoagulancií, čo spôsobuje zvýšené krvácanie.

  Symptómy

  Klinický obraz stavu je určený aktuálnym štádiom patológie. Primárne znaky môžu byť:

  1. Štádium hyperkoagulácie. Príznaky vedúcej choroby sa stávajú hlavnými. Pridávajú sa príznaky zhoršenej mikrocirkulácie krvi - výskyt charakteristickej „mramorovej“ sieťky na koži, zníženie telesnej teploty, modré sfarbenie končekov prstov na rukách a nohách, zväčšenie objemu pečene/sleziny. Nedá sa vylúčiť rozvoj tachykardie, pokles krvného tlaku a zníženie močenia.
  2. Štádium trombocytopatie a koagulopatie. Na povrchu kože sa tvoria petechie, povrch slizníc bledne. Krvácanie sa vyvíja v oblasti, kde sa injekčne podávajú lieky. Na patologickom procese sa podieľajú životne dôležité orgány - pľúca, obličky, mozog. Nedajú sa vylúčiť vnútorné krvácania.
  3. Štádium obnovy. V prípade liečby adekvátnej stavu sa pozoruje pokles patologických symptómov. Ovplyvnené orgány sa obnovia a začnú normálne fungovať.

  Charakteristiky syndrómu DIC u novorodencov

  Syndróm DIC u dojčaťa sa môže vyvinúť v dôsledku mnohých chorôb. Stav má typický bleskový priebeh, ktorý prakticky vylučuje možnosť nasadenia akejkoľvek liečby.

  Diagnóza u detí

  V prvej fáze syndrómu DIC je diagnóza založená na výsledkoch laboratórnej štúdie zloženia krvi. Vývoj patológie naznačuje:

  • mierne zníženie (v porovnaní s prijatou normou) času zrážania krvi;
  • pokles počtu krvných doštičiek;
  • zníženie protrombínového času, perióda APTT (čas tvorby zrazeniny);
  • zvýšené hladiny fibrogénu a PDP (toto je znak zvyšujúcej sa intravaskulárnej koagulácie);
  • pozitívny výsledok testu na etanol.

  Stanovenie diagnózy, keď dôjde k druhej fáze, je značne zjednodušené. Odchýlky od normy pribúdajú. Pozorujú sa známky poškodenia vnútorných orgánov, najmä ešte väčší pokles počtu krvných doštičiek a zhoršenie stavu cievneho systému.

  Terapeutické opatrenia

  

  Liečba tohto stavu si vyžaduje integrovaný prístup. Existuje niekoľko základných princípov.

  1. Terapia akútnej formy syndrómu DIC začína ihneď po odbere biomateriálu na výskum.
  2. Opatrenia na odstránenie možných provokujúcich faktorov by sa mali vykonať čo najskôr.
  3. Počas liečby lekár neustále vyhodnocuje aktuálny klinický obraz a berie do úvahy možný negatívny dopad prijatých opatrení, ktoré môžu spôsobiť zvýšenie príznakov DIC syndrómu a spôsobiť profúzne krvácanie.

  Protokol liečby patológie zahŕňa štatistiky, klasifikáciu DIC a údaje o liekových interakciách. Pozostáva aj z nasledujúcich bodov:

  • odstránenie základnej choroby;
  • protišoková terapia, zabezpečujúca potrebný objem cirkulujúcej krvi;
  • užívanie heparínu;
  • prúdová infúzia čerstvej plazmy;
  • pacienti užívajúci inhibítory proteázy a lieky zo skupiny antibradykinov;
  • užívanie liekov, ktoré stimulujú procesy mikrocirkulácie krvi a znižujú stratu krvných doštičiek z celkového krvného obehu;
  • udržiavanie hematokritu na úrovni 22 % a viac;
  • užívanie lieku Contrikal na ťažké formy hypokoagulácie a krvácania;
  • vykonávanie lokálnej hemostázy;
  • postup plazmacytoferézy (podľa indikácií).

  Komplikácie a prognóza

  Medzi komplikáciami spôsobenými syndrómom DIC stojí za to zdôrazniť.

  1. Zhoršená mikrocirkulácia krvi až po vývoj úplnej / čiastočnej blokády. Najčastejšie sú postihnuté tkanivá pľúc a obličiek. V dôsledku trombózy malých ciev mozgu nemožno vylúčiť rozvoj ischemickej cievnej mozgovej príhody.
  2. Hemokoagulačný šok. Jedna z najzávažnejších komplikácií patológie. Má zlú prognózu.
  3. Hemoragický syndróm. Charakterizované krvácaním, rôznymi typmi krvácania.
  4. Posthemoragické zníženie hladiny hemoglobínu. Anémia sa vyvíja v dôsledku straty krvi.

  Prognóza syndrómu je variabilná a závisí od niekoľkých faktorov:

  • vedúca choroba;
  • závažnosť porúch hemostázy;
  • čas začatej terapie.

  Akútny syndróm DIC môže viesť k smrti pacienta v dôsledku významnej straty krvi, rozvoja šoku, narušenia dýchacieho systému a početných vnútorných krvácaní.

  Liečba syndrómu DIC

  

  Úspech terapie syndrómu do značnej miery závisí od toho, v akom štádiu stavu pacient začal dostávať lieky a procedúry.

  Pri krvácaní a poruche funkcie vnútorných orgánov je potrebný aktívny príjem liekov a iné terapeutické opatrenia. Pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii na jednotke intenzívnej starostlivosti. V prípade potreby sa vykonáva umelá ventilácia pľúc a protišoková liečba.

  V miernych prípadoch syndrómu DIC sa lieči základné ochorenie a upravuje sa hemodynamika a dysfunkcia orgánov.

  Liečba akútneho syndrómu DIC je založená na urgentnom odstránení vyvolávajúcej príčiny. Napríklad v prípade pôrodníckej patológie môže byť potrebné urgentné dodanie alebo odstránenie maternice v prípade septických komplikácií, pacientovi je predpísaný priebeh antibiotík;

  Na odstránenie syndrómu hyperkoagulácie je indikovaná liečba nasledujúcimi liekmi:

  • antikoagulanciá (heparín);
  • protidoštičkové látky (pentoxifylín, dipyridamol);
  • fibrinolytiká.

  Substitučná terapia zahŕňa transfúzie:

  • čerstvá plazma;
  • hmotnosť červených krviniek / krvných doštičiek (s katastrofálnym poklesom hemoglobínu / krvných doštičiek);
  • kryoprecipitát (pri tvorbe dysfunkcie myokardu);
  • soľný roztok.

  Pri masívnom krvácaní možno predpísať lieky zo skupiny antifibrinolytík – kyselina aminokaprónová, inhibítory proteáz.

  Pri liečbe kožných krvácaní a otvorených rán sa používajú hemostatické špongie a obväzy s etamsylátom.

  Podľa indikácií sú predpísané:

  • kortikosteroidy;
  • plazmaferéza;
  • kyslíková terapia;
  • angioprotektory;
  • nootropné lieky.

  Keď sa vyvinie zlyhanie obličiek, je predpísaná hemodialýza a hemodiafiltrácia.