Fallotova tetralógia po radikálnej operácii. Čo je Fallotova tetralógia u novorodencov a aká je prognóza po operácii

Fallotova tetralógia je komplexná a ťažká vrodená anomália, ktorá kombinuje niekoľko škodlivých faktorov. Ochorenie sa prejaví hneď po narodení dieťaťa a len chirurgická liečba mu môže predĺžiť život. Čím skôr sa Fallotova tetráda vyoperuje, tým väčšia je pravdepodobnosť pozitívneho výsledku. Všetci pacienti s takouto diagnózou by mali byť neustále sledovaní kardiológom a kardiochirurgom.

Čo je Fallotova tetráda?

Vo svojom jadre je Fallotova tetráda vrodená srdcová chyba, ktorá kombinuje 4 patológie: stenózu prvkov pravej komory a jej hypertrofiu, anomáliu interventrikulárnej priehradky (IVS) a posunutie (dextropozíciu) aorty. Stenóza pravej komory sa vyskytuje vo výtokovom trakte a môže zahŕňať chlopňovú alebo subvalvulárnu oblasť, kmeň pľúcnice a vetvy pľúcnej artérie. Spomedzi všetkých srdcových chýb predstavuje Fallotova tetráda až 10 % zaznamenaných chýb.

Fallotova tetralógia má niekoľko charakteristických foriem a vzhľadom na rozmanitosť ochorenia sa zisťuje v rôznom veku, ale spravidla u detí. Fallotova tetralógia u novorodencov často spôsobuje smrť počas pôrodu alebo v prvých dňoch života. Vo všeobecnosti sa rozlišuje niekoľko typov ochorenia v závislosti od obdobia prejavu: skorá patológia (1-12 mesiacov), klasická forma (Fallotova tetráda u detí vo veku 2-4 rokov) a neskorá odroda (vyvíja sa do 8 rokov Vek).

Prognóza vývoja patológie nie je príliš upokojujúca a je do značnej miery určená závažnosťou pľúcnej stenózy. Ak sa chirurgická liečba nevykoná, potom je priemerná dĺžka života chorých detí 11-13 rokov a iba 4-6% ľudí žije do 35-45 rokov. Hlavnými komplikáciami vedúcimi k smrti sú ischemická mozgová príhoda a mozgový absces.

Odrody choroby

V morfológii vrodenej chyby sa rozlišujú tieto charakteristické anatomické varianty:

1. 1. Ventrikulo-septálny defekt je abnormálny vývoj IVS, vyjadrený v spojení medzi ľavým a pravým srdcovým úsekom. Najčastejšie ide o perimembranózne, svalové a juxtaarteriálne defekty.
2. 2. Obštrukcia vývodného úseku pravej srdcovej komory zahŕňa infundibulárnu stenózu, stenózu chlopňového systému pľúcnice, hypertrofovaný myokard, hypopláziu a. pulmonalis a jej vetiev.
3. 3. Aortálna dextrapozícia je posunutie aorty smerom od pravej komory, ako aj zabezpečenie prietoku krvi v tepne len vďaka ľavej komore.
4. 4. Hypertrofia pravej srdcovej komory sa vyvíja postupne s vekom človeka a postihuje srdcové svaly.

Pokiaľ ide o obštrukciu pravej komory, rozlišujú sa 4 hlavné typy patológie:

1. 1. Tetralógia Fallotovho typu 1 alebo embryologický pohľad. Vada vzniká posunutím kužeľovej prepážky smerom dopredu (navyše s presadením doľava) alebo jej príliš nízkym umiestnením. Zóna najväčšieho poškodenia je na úrovni obmedzujúceho svalového prstenca.
2. 2. Patológia 2. typu alebo hypertrofického typu. V tomto prípade okrem deformity typu 1 existuje štrukturálna hypertrofia proximálneho segmentu IVS. Najväčšia stenóza je zaznamenaná v oblasti otvorenia odchádzajúceho oddelenia.
3. 3. Choroba 3. typu, alebo tubulárny variant. Porušenie je výsledkom nesprávneho rozdelenia spoločného arteriálneho kanála, čo spôsobuje významnú hypopláziu pľúcneho kužeľa (jeho zúženie a skrátenie). Medzi defektmi tohto typu je zaznamenaná hypoplázia vláknitého kruhu a stenóza ventilového systému pľúcneho kmeňa.
4. 4. Fallotova tetralógia typu 4 alebo viaczložková patológia. Defekt je vyjadrený nadmerným predĺžením kužeľovitého IVS a výrazným posunom trabekulov moderátorovej šnúry.

Pri tvorbe Fallotovej tetrády dochádza k narušeniu hemodynamiky, čo je jeden z charakteristických znakov tejto patológie. Pokiaľ ide o hemodynamické poruchy, možno zaznamenať 3 typy ďalších anatomických anomálií:

• atrézia ústnej zóny pľúcnej tepny;
• kyanotická forma lézie so stenózou oblasti úst;
• podobná lokalizácia defektu, ale acyanotického typu.

Doplňte klinický obraz Fallotovej tetrády kombináciami s rôznymi anomáliami:

1. 1. Ochorenie sa často kombinuje s inými srdcovými chybami: pľúcna atrézia, defekt alebo absencia chlopňových hrbolčekov v pľúcnici, defekty na koronárnych artériách, ďalšia dutá žila na ľavej strane.
2. 2. Existujú špecifické kombinácie s chromozomálnymi abnormalitami: Patau, Edwards, Downov syndróm.

Etiologické príčiny ochorenia

Mechanizmus Fallotovej tetrády je položený počas vývoja embrya v 3-9 týždňoch tehotenstva. Za provokujúce faktory sa považujú infekčné ochorenia (ružienka, šarlach, osýpky) v najskorších štádiách tehotenstva, nekontrolovaný príjem liekov na spanie, sedatív a hormonálnych liekov, závislosť od alkoholických nápojov, vplyv špinavého prostredia a škodlivé pracovné prostredie. Najdôležitejším faktorom je dedičná predispozícia.

Uvažovaná vrodená chyba sa často pozoruje u detí s rôznymi vývojovými anomáliami: nanizmus, t.j. Cornelia de Lange syndróm, oligofrénia, mnohopočetné anomálie (nesprávny vývoj ušníc, strabizmus, gotické podnebie, myopatia, astigmatizmus, hypertrichóza, vrodené chyby chrbtice a hrudnej kosti, nesprávny počet prstov, anomálie chodidla, vnútorné vrodené patológie).

Etiologický mechanizmus môže spustiť rotáciu kužeľa tepny proti smeru hodinových ručičiek, čo spôsobí posun aortálnej chlopne vzhľadom na pľúcnu chlopňu. Dôležitým provokujúcim faktorom je nesprávne uloženie aorty (nad IVS), čo vedie k posunutiu pľúcneho kanála s predĺžením a zúžením kmeňa. Otáčanie kužeľa tepny v priebehu času vedie k rozšíreniu pravej srdcovej komory.

Symptomatické prejavy

Charakteristickým prejavom Fallotovej tetrády je cyanóza. Povaha a rozsah tohto príznaku závisí od závažnosti pľúcnej stenózy. U novorodencov sa cyanóza prejavuje len vtedy, keď sa vyskytne závažná forma patológie. Vo všeobecnosti sa cyanóza vyvíja postupne počas 5 až 15 mesiacov po narodení. Spočiatku pery začnú modrieť, potom sa cyanóza rozšíri na sliznice, tvár, prsty, postupne pokrýva končatiny a celé telo. Odtiene symptómu môžu byť rôzne: od modrej po liatinovú modrú.

Ďalším špecifickým znakom je dýchavičnosť v podobe hlbokého nepravidelného dýchania bez citeľného zvýšenia počtu dýchacích cyklov. S rozvojom ochorenia je príznak zaznamenaný v pokoji a pri akejkoľvek fyzickej aktivite výrazne postupuje. Od narodenia je možné počuť hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Choroba spomaľuje fyzický vývoj dieťaťa.

Nebezpečným príznakom sú záchvaty dýchavičnosti a cyanóza a sú typické pre choré dieťa vo veku 0,5-2,5 roka. Útoky sú generované kŕčmi v pravej srdcovej komore, čo spôsobuje injekciu venóznej krvi do aorty, po ktorej nasleduje hypoxia centrálneho nervového systému. Počas záchvatu sa intenzita takýchto príznakov rýchlo zvyšuje: dýchavičnosť, cyanóza, studené končatiny, strach, rozšírené zrenice, kŕče. Trvanie útoku sa môže pohybovať od 12-14 sekúnd do 2,5-4 minút. Stav dieťaťa po útoku je charakterizovaný letargiou a apatiou.

Vo všeobecnosti možno klinický obraz Fallotovej tetrády rozdeliť do 3 charakteristických fáz vývoja ochorenia:

• Fáza 1: relatívna pohoda (obdobie od narodenia do šiestich mesiacov). Charakterizovaný uspokojivým stavom a absenciou závažných symptómov;
• Stupeň 2: prejav záchvatov dýchavičnosti a cyanózy (vo veku 0,5-2,5 roka). Je charakterizovaná vážnymi prejavmi, komplikáciami mozgových funkcií, možnosťou smrti počas útokov;
• 3. štádium: prechodné štádium, kedy sa už záchvaty nevyskytujú a choroba prechádza do štádia „dospelého“, pričom nadobúda chronický charakter.

Zmena hemodynamických charakteristík sa stáva prirodzeným výsledkom vývoja defektu. Prevláda prietok krvi z oboch komôr do aorty a pokles prietoku do pulmonálnej tepny, čo spôsobuje zodpovedajúcu arteriálnu hypoxémiu.

Okrem kyanotickej (modrej) formy môže mať Fallotova tetráda acyanotickú alebo bledú odrodu. Vyvíja sa s miernou obštrukciou, keď celkový periférny odpor prevyšuje odpor odchádzajúceho traktu, náchylného na stenózu. V tomto prípade dochádza k ľavo-pravej ejekcii krvi. Progresívna stenóza zároveň spôsobuje najprv skrížený tok a následne veno-arteriálny (pravo-ľavý) výron krvi, ktorý zabezpečuje prechod bledej formy na modrú varietu.

Choré deti spravidla začínajú zaostávať vo fyzickom a motorickom vývoji; recidívy rôznych ochorení (ARVI, tonzilitída, sinusitída, pneumónia) sú čoraz častejšie. V dospelosti je výskyt tuberkulózy často spojený s Fallotovou tetrádou.

Liečebné metódy

Hlavnou liečbou Fallotovej tetrády je chirurgický zákrok.

Liečba liekom sa vykonáva v počiatočnom štádiu a na zmiernenie záchvatov dýchavičnosti a cyanózy. V prípade útoku sa prijímajú tieto naliehavé opatrenia: vdýchnutie kyslíka s jeho predbežným zvlhčením; intravenózna injekcia Reopoliglyukinu, glukózy, hydrogenuhličitanu sodného, ​​Eufillinu. Pri absencii pozitívneho výsledku sa naliehavo aplikuje aortopulmonálna anastomóza.

Chirurgická liečba má absolútnu indikáciu pre akýkoľvek prejav patológie. Okrem toho sa operácia ľahšie vykonáva v detstve. Najbežnejšia 2-stupňová chirurgická technológia. Prvá etapa (vo veku do 3 rokov) zahŕňa paliatívne operácie na zvýšenie prietoku krvi vstupujúceho do pľúcneho obehu. Vykonávajú sa tieto úkony: operácie vo vnútri srdca - pľúcna valvotómia a infundibulárna resekcia, shunting mimo srdca, t.j. tvorba vaskulárnych anastomóz.

Druhá etapa chirurgickej liečby sa vykonáva 3-6 mesiacov po ukončení prvej etapy. Toto štádium zahŕňa radikálnu operáciu s dôkladnou kardioplégiou. Pomocou takéhoto nárazu je stenóza úplne eliminovaná, chyby ventilov sú korigované a kanály výstupnej časti sú rozšírené. Na moderných klinikách sa v tomto štádiu vykonáva plastická chirurgia IVS. Požadovaný termín ukončenia chirurgickej liečby je do 3 rokov veku.

Fallotova tetralógia je veľmi nebezpečné ochorenie srdca s progresívnym vývojom. Iba chirurgická liečba v špecializovanej ambulancii zabezpečí pacientovi normálnu kvalitu života.

Opravy Fallotovej tetrády:

• 
  Expanzia srdca na RTG snímkach hrudníka by mala prispieť k hľadaniu príčin hemodynamických porúch.
• 
  Rozvoj arytmií (atriálnych alebo ventrikulárnych) by mal viesť k hľadaniu hemodynamických príčin.
• 
  V prípade arteriálnej hypoxémie je vhodné pátrať po otvorenom foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým skratom.
• 
  Expanzia alebo dysfunkcia vyžaduje pátranie po reziduálnych hemodynamických poruchách pankreasu, zvyčajne sa zistí výrazná pľúcna regurgitácia a insuficiencia trikuspidálnej chlopne.
• 
  Niektorí pacienti môžu mať dysfunkciu ĽK. Môže to byť spôsobené predĺženou EC a nedostatočnou ochranou myokardu, traumou koronárnej artérie počas operácie. To môže byť sekundárne k závažnej dysfunkcii RV.

Všetci pacienti po radikálnej korekcii sú pravidelne klinicky vyšetrovaní. Osobitná pozornosť by sa mala venovať stupňu pľúcnej regurgitácie, tlaku v pankrease, jeho veľkosti a funkcii, stupňu trikuspidálnej regurgitácie. Frekvencia vyšetrení, stanovená na základe závažnosti hemodynamických porúch, by mala byť aspoň raz ročne (úroveň dôkazu: C).
10.8. Odporúčania pre rehabilitáciu pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

trieda I

1. Pacienti po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mali byť každoročne vyšetrovaní kardiológom, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby (úroveň dôkazu: C)

2. Pacientom s Fallotovou tetralógiou by mali odborníci so skúsenosťami s ICHS robiť echokardiografiu raz ročne, MRI každé 2-3 roky (úroveň dôkazu: C)

3. Všetkým pacientom s Fallotovou tetralógiou by sa malo ponúknuť vyšetrenie dedičnej patológie (napr. 22qll) (úroveň dôkazu: C)
Všetci pacienti by mali byť pravidelne sledovaní kardiológom, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby. V niektorých prípadoch, v závislosti od komplikácií a reziduálnej vrodenej srdcovej choroby, sa vyšetrenie môže vykonávať častejšie. EKG by sa malo vykonávať každý rok na posúdenie srdcovej frekvencie a trvania QRS. Echokardiografiu a MRI by mal vykonávať špecialista kompetentný v diagnostike komplexnej ICHS. Holterovo monitorovanie sa vykonáva, ak existuje predpoklad o prítomnosti srdcových arytmií (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Odporúčania pre sondovanie a ACG u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

1. 
   Sondovanie a ACG u pacientov s Fallotovou tetralógiou by sa mali vykonávať v regionálnych centrách liečby CHD (úroveň dôkazu: C)
2. 
   Pred akýmkoľvek zásahom do výtokového traktu pankreasu by sa malo vykonať rutinné vyšetrenie anatómie koronárnych artérií (úroveň dôkazu: C)

1. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG na určenie príčin dysfunkcie ĽK alebo PK, retencie tekutín, bolesti na hrudníku, cyanózy.

2. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG pred prípadnou reparáciou reziduálnych pľúcnych stenóz alebo systémovo-pľúcnych anastomóz alebo BALKA (úroveň dôkazu: B)

V týchto prípadoch môžu transkatétrové intervencie zahŕňať:

a. Eliminácia reziduálnych VSD alebo aortopulmonálnych kolaterálnych artérií (úroveň dôkazu: C)

b. Transluminálna balóniková angioplastika alebo stentovanie stenóz LA (úroveň dôkazu: B)

v. Eliminácia zvyškového ASD (úroveň dôkazu: B)

1. Invazívne vyšetrenie u pacientov po korekcii Fallotovej tetrády je indikované, ak nie je možné získať tieto údaje inými metódami: posúdenie hemodynamiky, posúdenie prietoku krvi a rezistencie v pľúcach, posúdenie anatómie odtoku pankreasu alebo pľúcnice. stenóza, anatómia koronárnych artérií pred akýmkoľvek rechirurgickým zákrokom, posúdenie funkcie komôr a prítomnosti reziduálnej VSD, stupňa mitrálnej alebo aortálnej insuficiencie, posúdenie množstva krvného skratu cez otvorené foramen ovale alebo ASD, posúdenie pľúcnej regurgitácia a zlyhanie pravej komory.

10.10. Reoperácie

10.10.1. Otvorte Operácie

1. Operáciu u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mali vykonávať kvalifikovaní chirurgovia so skúsenosťami s liečbou vrodených srdcových chorôb (úroveň dôkazu: C)

2. Náhrada pľúcnej chlopne je indikovaná pri závažnej pľúcnej regurgitácii a zníženej tolerancii záťaže (úroveň dôkazu: B)

3. Anomálie koronárnych artérií, prítomnosť koronárnej artérie vo výtokovom trakte pankreasu by sa mala zistiť pred operáciou (úroveň dôkazu: C)

1. Náhrada LA chlopne je indikovaná po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády a ťažkej pľúcnej regurgitácii, ako aj pri:

a. Progresívna dysfunkcia RV (úroveň dôkazu: B)

b. Progresívne zväčšenie pankreasu (úroveň dôkazu: B)

v. Rozvoj arytmií (úroveň dôkazu: C)

d. Progresia trikuspidálnej regurgitácie (úroveň dôkazu: C)

2. Na vykonanie transluminálnej balónikovej angioplastiky a stentovania stenóz PA po operácii je potrebná spolupráca medzi chirurgmi a intervenčnými kardiológmi (Úroveň dôkazu: C)

3. Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády s reziduálnou obštrukciou výtokového traktu pankreasu:

a. Vrcholový systolický tlakový gradient väčší ako 50 mmHg (úroveň dôkazu: C)

b. Pomer systolického tlaku v pravej a ľavej komore je viac ako 0,7 (úroveň dôkazu: C)

v. Závažné zväčšenie pravej komory s dysfunkciou (úroveň dôkazu: C)

d. Zvyškové VSD s ľavo-pravým bočným objemom väčším ako 1,5:1 (Úroveň dôkazu: B)

e. Závažná regurgitácia aortálnej chlopne (úroveň dôkazu: C)

e) Kombinácia reziduálnych malformácií vedúcich k zväčšeniu alebo dysfunkcii pankreasu (úroveň dôkazu: C)

Reoperácia je indikovaná u symptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou alebo asymptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou s dôkazom významného zväčšenia alebo dysfunkcie PK. Pacienti s konduitmi často vyžadujú reoperáciu pre stenózu konduitov alebo regurgitáciu chlopne. U niektorých pacientov sa vyvinie insuficiencia aortálnej chlopne, ktorá si vyžaduje chirurgický zákrok.

Chirurgické zákroky po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády zahŕňajú: náhradu LA chlopne, opravu stenózy PA, opravu výtokovej aneuryzmy PK, opravu rekanalizácie VSD, náhradu alebo opravu trikuspidálnej chlopne, náhradu aortálnej chlopne, operáciu náhrady ascendentnej aortálnej chlopne, RFA arytmogénnych zón, implantáciu kardioverter-defibrilátor s vysokým rizikom náhlej smrti.

Odporúča sa uzavretie otvoreného foramen ovale, najmä ak ide o cyanózu, epizódy paradoxnej embólie, potrebu trvalého kardiostimulátora alebo kardioverter-defibrilátora.

Balóniková angioplastika môže byť účinným spôsobom na zníženie obštrukcie prietoku krvi v pľúcach, čím sa zvýši kapacita pľúcnych ciev a zníži sa AR. Kritériá na výber pacientov na angioplastiku: 1. Prítomnosť ťažkej hypoplázie alebo stenózy aspoň jednej z pľúcnych tepien, 2. Priemer zúženého segmentu je menší ako 7 mm, 3. Tlak v pankrease vo vzťahu k systémový je viac ako 0,60. Ak sú prítomné 2 alebo viac kritérií, odporúča sa balónová angioplastika. Mechanizmus angioplastického účinku je nasledujúci. Keď sa balónik nafúkne, intima a svalová membrána cievy sa pretrhnú a vláknitá časť média sa natiahne. Miesto prasknutia a natiahnutia medi a intimy sa v priebehu 1-2 mesiacov vyplní spojivovým tkanivom. Tieto procesy musia byť vyjadrené pre dlhú a úspešnú expanziu zúženej oblasti. Ak sa medzera týka iba intimy, potom je angioplastika zvyčajne neúspešná (Lock J.E., 1983). Balóniková dilatácia zúžení LA však nie je vždy úspešná, percento restenóz v pooperačnom období je vysoké, čo viedlo k vytvoreniu intravaskulárnych endoprotéz (stentov). Cieľom artroplastiky je implantácia lešenia zabraňujúca spätnému elastickému návratu, zúženie cievy a podpora cievnej steny s elimináciou stenózy.

Prístup transkatétrového uzáveru reziduálnych svalových VSD alebo rekanalizácie VSD zostáva účinnou alternatívou k chirurgickému uzáveru (Knanth A.L., 2004).

1. Sondovanie je indikované u pacientov s korigovanou Fallotovou tetrádou na opravu reziduálneho ASD alebo VSD s ľavo-pravým skratom väčším ako 1,5:1, ak je anatómia defektu vhodná na transkatétrový uzáver. (Úroveň dôkazu: C)

2. Sondovanie po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by sa malo naplánovať za účasti kvalifikovaných kardiológov a chirurgov kompetentných v diagnostike a liečbe ICHS. Skúsenosti s uzáverom reziduálnych defektov oklúdermi sú značné, ale skúsenosti s perkutánnou implantáciou chlopňového stentu v polohe pulmonálnej artérie sú obmedzené a účinnosť/bezpečnosť zostáva neistá, hoci sa táto technika javí ako sľubná.

trieda I

1. Pravidelné monitorovanie EKG a Holterovo monitorovanie môžu byť užitočné ako súčasť rutinného pooperačného manažmentu. Frekvencia vyšetrení by mala byť individuálna v závislosti od hemodynamiky a klinickej prognózy arytmie (úroveň dôkazu: C)

1. Elektrofyziologická štúdia odhalí skutočnú príčinu arytmie (úroveň dôkazu: C)
Osobitné miesto medzi komplikáciami neskorého pooperačného obdobia zaujímajú poruchy rytmu. Náhla smrť v dôsledku rôznych arytmií sa vyskytuje u 3-5% pacientov podstupujúcich radikálnu korekciu. Široká škála arytmií môže viesť k náhlej smrti: úplná atrioventrikulárna blokáda, ventrikulárne a supraventrikulárne arytmie.

Mnoho výskumníkov sa v tejto skupine pokúšalo určiť mechanizmus a rizikové faktory rozvoja náhlej smrti na arytmie. Predtým sa verilo, že poruchy rytmu sú spojené s poruchou AV vedenia, pričom sa predpokladalo, že trauma vodivého tkaniva počas chirurgického zákroku môže viesť k náhlej smrti v dlhodobom horizonte v dôsledku prudkého zhoršenia vedenia. V súčasnosti sa dôraz presunul z AV blokády na komorovú tachykardiu ako častejší mechanizmus náhlej smrti u pacientov po korekcii Fallotovej tetralógie (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Rizikové faktory pre rozvoj arytmií z dlhodobého hľadiska po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády sú: 1) predtým vykonaná systémovo-pľúcna anastomóza, 2) vyšší vek v čase operácie, 3) vysoký tlak v pankrease resp. nadmerná distenzia v dôsledku reziduálnej stenózy PA alebo závažnej pľúcnej regurgitácie, 4) vysoký stupeň ektopických ložísk pri Holterovom monitorovaní, 5) indukovaná komorová tachykardia pri elektrofyziologickom vyšetrení. Existuje korelácia medzi komorovou tachykardiou a trvaním QRS dlhším ako 180 ms. Najvýraznejší stupeň predĺženia QRS bol zaznamenaný u pacientov s dysfunkciou a zväčšením pankreasu (tzv. mechanicko-elektrická interakcia) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Stanovenie rizika vzniku arytmií u asymptomatických pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády je stále predmetom diskusie. Väčšina lekárov sa pri zaznamenávaní ventrikulárnych extrasystolov spolieha na každoročné vyšetrenie, EKG, Holterovo monitorovanie a testy tolerancie záťaže, ako aj na periodickú echokardiografiu a MRI na monitorovanie funkcie PK.

Prítomnosť ťažkostí, t. j. flutter predsiení, závraty alebo epizóda synkopy, by mali zvýšiť podozrenie na prítomnosť arytmií u pacientov a vyžadovať elektrofyziologické vyšetrenie a srdcovú katetrizáciu. Vykonaná elektrofyziologická štúdia môže predpovedať riziko možného rozvoja komorovej tachykardie. Táto metóda môže tiež odhaliť abnormálne dráhy ako ďalší faktor vo vývoji arytmií. Epizódy komorovej tachykardie alebo zástavy srdca sú teraz kontrolované implantovateľnými kardiovertermi defibrilátormi.

Okamžité výsledky

Väčšina centier má v súčasnosti nízku chirurgickú úmrtnosť. Výsledky intervencií do značnej miery závisia od kvality chirurgickej korekcie a minimalizácie reziduálnej patológie. Kirklin et al uviedli mieru úmrtnosti v nemocnici 1,6 % pre 5-ročné dieťa a 4,1 % pre 1-ročné dieťa. Úmrtnosť sa zvyšuje až na 7,7 % vo veku do 1 roka pri transanulárnej plastike pľúcnej artérie. V inej správe bola úmrtnosť v skupine 58 pacientov rovnakého veku nulová. Len 36 % pacientov vyžadovalo transanulárnu plastiku pľúcnej artérie a polovica prípadov nepodstúpila infundibulárnu resekciu. V Bostonskej detskej nemocnici v rokoch 1988 až 1996. Operovaných bolo 99 detí vo veku do 90 dní s priemerným vekom 27 dní. Z nich bolo 60 % závislých na ductus, 91 % malo cyanózu so záchvatmi alebo bez nich. Priemerná letalita bola 3 %. V 90. rokoch boli podobné výsledky dosiahnuté aj v iných centrách: v skupine 30 novorodencov – žiadne úmrtia, z 56 detí mladších ako 6 mesiacov bola úmrtnosť 3,6 %, u 366 pacientov s priemerným vekom 15,3 mesiaca – 0 , 5 %. Porovnávacie štúdie nezistili žiadny prínos dvojstupňovej liečby bypassom, po ktorom by nasledoval radikálny chirurgický zákrok oproti primárnej oprave. V súčasnosti len málo centier pokračuje vo vykonávaní Blalockovej anastomózy v prvých 6-12 mesiacoch života, po ktorej nasleduje úplná korekcia. Väčšina kliník však dospela k záveru, že skorú primárnu opravu možno vykonať s nízkou mortalitou a prijateľnou mierou reoperácie v porovnaní s plánovanou reoperáciou v etapovom prístupe. Napriek nízkej úmrtnosti pri bypassových operáciách v niektorých centrách existujú publikácie z aktívnych kliník o pomerne vysokom riziku týchto zákrokov. Podľa publikácie Detskej nemocnice pre choré deti v Toronte z roku 1997 bola celková miera prežitia pri dvojstupňovej liečbe 90 %, zatiaľ čo pri primárnej korekcii dosiahlo prežitie 97 %.

Najvýznamnejším rizikovým faktorom skorej pooperačnej mortality bola reziduálna stenóza a regurgitácia bola sprevádzaná zvýšeným rizikom len v prvých desaťročiach histórie Fallotovej korekcie tetrád. Počas posledných rokov úmrtnosť po našich prvých operáciách kolíše od 3 do 5 %.

Dlhodobé výsledky

Pacienti, ktorí podstúpili úspešnú radikálnu korekciu Fallotovej tetrády, spravidla nemajú dlhodobo žiadne predoperačné príznaky a fyzická výkonnosť nie je oveľa nižšia ako u zdravých ľudí. Pozorujú sa však reziduálne hemodynamické poruchy, ktoré môžu byť závažné. Vo väčšine prípadov pretrváva stredne závažná obštrukcia výtokového traktu pravej komory a insuficiencia pľúcnej chlopne. S určitou frekvenciou sa títo pacienti stretávajú s množstvom charakteristických problémov, ktoré si zaslúžia neustálu pozornosť a intervenciu kardiológov a chirurgov:

dĺžka života;

potreba reoperácií;

vplyv pulmonálnej regurgitácie a potreba náhrady pľúcnej chlopne;

ventrikulárne arytmie a náhla smrť;

atriálne arytmie;

úplná AV blokáda;

komorová funkcia;

kvalitu života.

Stredná dĺžka života je spôsobená historickým obdobím chirurgickej liečby tohto defektu. V súčasnosti vo väčšine centier prežíva po etapizovanej a primárnej korekcii Fallotovej tetrády viac ako 95 % pacientov a v niektorých centrách sa mortalita blíži k nule. V prvých rokoch mohla v niektorých sériách operácií prekročiť 40 – 50 %. Lillehei et al uviedli 30-ročné výsledky u prvých 106 pacientov, ktorí prežili intervenciu. Do 10. roku zostalo nažive 92,5 %, do 20. - 80 % a do 30. - 77 % pacientov. Najčastejšou príčinou dlhodobej úmrtnosti je náhla a neočakávaná smrť pacientov, ktorí sa zdali byť celkom v poriadku. Tieto prípady sa vyskytli po prvej dekáde po operácii, s najväčšou pravdepodobnosťou v dôsledku arytmie. V tejto počiatočnej skupine pacientov 91 % nevyžadovalo reoperáciu. Kirklin et al v roku 1964 uviedli skoré a dlhodobé výsledky operácií u 337 pacientov s Fallotovou tetrádou operovanou v rokoch 1960 až 1964. Úmrtnosť v nemocnici počas 5 rokov klesla z 15 na 7 %. U tých istých autorov v predchádzajúcich 5 rokoch úmrtnosť ročne klesala z 50 na 16 %.

Nollert et al študovali očakávanú dĺžku života 490 pacientov. Poistno-matematické 10-, 20-, 30- a 36-ročné miery prežitia boli 97, 94, 89 a 85 %, v uvedenom poradí. Najčastejšou príčinou smrti bola náhla smrť v dôsledku chronického kongestívneho zlyhania srdca. U pacientov bez predoperačnej polycytémie a v prípadoch, ktoré nevyžadovali náplasť výtokového traktu, dosiahla 36-ročná miera prežitia 96 %.

Predchádzajúca Blalock-Taussigova anastomóza neskracuje očakávanú dĺžku života, je však kratšia u pacientov, ktorí podstúpili anastomózy Waterston alebo Potts v paliatívnom štádiu liečby, ako aj u pacientov so zvyškovým tlakom v pravej komore väčším ako 0,5 v porovnaní s systémový.

Potreba reoperácií z dlhodobého hľadiska vzniká pri:

zvyšková interventrikulárna komunikácia;

obštrukcia vylučovacieho traktu pravej komory a pľúcnych tepien;

pľúcna regurgitácia;

nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne;

nedostatočnosť aortálnej chlopne;

dysfunkcia pravej komory;

dysfunkcia ľavej komory;

náplasťové aneuryzmy vo vylučovacom trakte;

pľúcna hypertenzia.

Reziduálne skraty neboli nezvyčajné v počiatočnom období liečby Fallotovej tetralógie. V súčasnosti je táto komplikácia oveľa menej častá z dôvodu lepšieho pochopenia anatómie defektu, zlepšenia operačných techník a využitia intraoperačnej transezofageálnej echokardiografie.

Trikuspidálna chlopňa môže byť deformovaná, keď je VSD zatvorená. Chlopňová nedostatočnosť môže tiež vyplynúť z chronického objemového preťaženia pravej komory. Klinické prejavy trikuspidálnej insuficiencie poukazujú na možnosť obštrukcie výtokového traktu a potrebu opakovanej rekonštrukcie výtokového traktu a anuloplastiky trikuspidálnej chlopne.

U neoperovaných dospelých pacientov s Fallotovou tetralógiou a s variantom tohto defektu - ALA a VSD - vzniká progresívna dilatácia koreňa aorty a chlopňová insuficiencia. Chlopňová nedostatočnosť môže byť spôsobená aj bakteriálnou endokarditídou. Výskyt regurgitácie je uľahčený nedostatkom svalovej podpory pravých a nekoronárnych hrbolčekov aortálnej chlopne a charakteristickými zmenami v stene koreňa aorty. Histologické zmeny v mediálnej vrstve rozšírenej aorty pri Fallotovej tetralógii pripomínajú zmeny pri bikuspidálnej aortálnej chlopni a Martanovom syndróme. Progresívna dilatácia koreňa aorty vzniká častejšie u pacientov s počiatočnou dlhotrvajúcou dilatáciou, u pacientov s APA, pravostranným oblúkom aorty a dlhým intervalom medzi bypassom a kompletnou reparáciou. Dilatácia aorty sa pozoruje u 15% pacientov. Pri súčasnom trende včasnej chirurgie sa aortálna insuficiencia stane patológiou z minulosti.

U pacientov so subpulmonálnou VSD sa niekedy vyvinie prolaps cípu s progresívnou regurgitáciou.

Iatrogénna aortálna insuficiencia sa môže vyskytnúť v dôsledku zapojenia sa do sutúry pravého koronárneho hrbolčeka pri uzavretí VSD. Následky technickej chyby sa môžu prejaviť okamžite alebo neskôr.

Pomerne častou komplikáciou je zvyškové zúženie vylučovacích ciest. Naše štúdie tlakového gradientu bezprostredne po odstavení z kardiopulmonálneho bypassu a pred uzavretím hrudníka ukázali, že konstrikcia môže byť dynamická. V tomto prípade sa gradient ku koncu operácie postupne znižuje, bez ohľadu na jeho veľkosť.

Pľúcna stenóza sa môže vyvinúť na sútoku ductus arteriosus v blízkosti miesta arterioplastiky alebo v oblasti kmeňa pľúcnice distálne od horného konca náplasti. Toto zúženie podlieha expanzii hlavne balónikovou angioplastikou.

V roku 2001 boli prezentované 24-ročné dlhodobé výsledky u 41 pacientov operovaných pred dosiahnutím veku 2 rokov. Prevažná väčšina z nich nemala vôbec žiadne príznaky. Prítomnosť transanulárnej náplasti nemala žiadny vplyv na dlhodobé prežívanie. Nedostatok náplasti bol navyše sprevádzaný väčším rizikom reoperácií. Spomedzi 10 pacientov, ktorí podstúpili reoperáciu, 8 pacientov podstúpilo intervenciu pre restenózu vylučovacích ciest. U 6 z nich transanulárna plastika nebola vykonaná počas primárnej operácie, aj keď vo väčšine bola vykonaná. Ďalšími intervenciami sú výmena konduitov po 20 rokoch a defibrilácia pri komorovej tachykardii. V inej štúdii 10-ročné sledovanie tiež ukázalo, že reziduálna alebo rekurentná stenóza je závažnejším problémom a častejšou príčinou reoperácie ako pľúcna regurgitácia. Autori zistili, že pacienti s reziduálnou obštrukciou výtokového traktu mali najhoršie dlhodobé výsledky. Veľký tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnou artériou bol zaznamenaný u 3 zo 4 náhlych úmrtí medzi 144 pacientmi.

Náplasťová vydutina aneuryzmatického výtokového traktu je častou progresívnou komplikáciou vedúcou k zvýšenej regurgitácii, tlmiacemu efektu a sekundárnej dilatácii pravej komory s trikuspidálnou insuficienciou. Najucelenejší z publikovaných materiálov popisuje prípady aneuryzmatickej dilatácie rekonštruovaného výtokového traktu pravej komory u 60 pacientov. Z toho 45 bolo reoperovaných v priemere 20 rokov po odstránení chyby. Indikácie na reoperáciu boli reshunt VSD, ťažká trikuspidálna insuficiencia, pretrvávajúca ventrikulárna a supraventrikulárna tachykardia. Väčšine pacientov je implantovaná bioprotéza chlopne.

Insuficiencia pľúcnej chlopne je nevyhnutným výsledkom transanulárnej opravy alebo pľúcnej valvotómie u 90 % pacientov. Keďže neexistovala reálna možnosť vyhnúť sa tejto komplikácii, chirurgovia verili v dobrú toleranciu objemového preťaženia pravej komory. V skutočnosti sa to stáva problémom 10-30 rokov po operácii. Fyzická výkonnosť po korekcii Fallotovej tetrády je zvyčajne znížená a je čiastočne spôsobená insuficienciou pľúcnej chlopne.

Chronická pľúcna regurgitácia vedie k progresívnej kardiomegálii, dilatácii a dysfunkcii pravej komory. Pacienti s izolovanou vrodenou insuficienciou pľúcnej chlopne nemajú žiadne príznaky:

u 77 % pacientov mladších ako 37 rokov;

50% - do 49 rokov;

24 % – do 64 rokov.

Dlhodobé výsledky sú horšie u pacientov operovaných u starších detí a u dospelých, u ktorých hypoxémia dlhodobo postihuje pravú komoru. Pľúcna regurgitácia je zle tolerovaná s dlhou komorovou incíziou, masívnou excíziou svalových trámcov a nadmernou veľkosťou náplastí. Indikácie na implantáciu chlopne nemusia nikdy vzniknúť, avšak v materiáloch rôznych kliník sa reoperácia pre pľúcnu regurgitáciu vykonáva v rôznych frekvenciách desiatky rokov po prvotnej korekcii. Kirklin et al uviedli, že podľa ich pozorovaní izolovaná insuficiencia pľúcnej chlopne nikdy nevyžadovala reoperáciu, pokiaľ pacient nepodstúpil transanulárnu opravu pľúcnej artérie. V iných centrách sú chirurgovia odhodlanejší. Po operácii sa závažnosť kardiomegálie znižuje, u detí funguje umelá pľúcna chlopňa dlhšie ako aortálna alebo mitrálna chlopňa.

V priemere 1,2 % pacientov potrebuje náhradu pľúcnej chlopne po korekcii Fallotovej tetrády. Je charakteristické, že pri skoršej primárnej operácii vzniká potreba protetickej chlopne pulmonálnej artérie neskôr.

Indikáciou pre implantáciu chlopne je dilatácia srdca a aneuryzmatická expanzia výtokového traktu, vznik a progresia insuficiencie trikuspidálnej chlopne, predsieňových a komorových arytmií. V každom prípade je potrebné zvážiť možnosť patológie pľúcnych artérií, ktorá zvyšuje regurgitáciu. Keď je vylúčená významná obštrukcia výstupu pravej komory alebo zúženie pľúcnej artérie, náhrada pľúcnej chlopne zvyčajne znižuje veľkosť pravej komory a konečný diastolický objem, zvyšuje ejekčnú frakciu pravej komory a zvyšuje záťažovú kapacitu. Náhrada pľúcnej chlopne u dospelých nemusí zlepšiť funkciu pravej komory, ak sa reoperácia vykoná príliš neskoro. Sklon k komorovej tachykardii však klesá z 22 na 9 %.

V súčasnosti sú veľké nádeje spojené s perspektívou perkutánnej implantácie pľúcnej chlopne, ktorá sľubuje radikálne zlepšenie dlhodobých výsledkov korekcie Fallotovej tetralógie.

Insuficiencia pľúcnej chlopne nie je jediným negatívnym faktorom. Porušenie systolickej a diastolickej funkcie pravej komory sa pozoruje u väčšiny pacientov po korekcii defektu a pokles ejekčnej frakcie nie je spojený ani tak s pľúcnou regurgitáciou, ako s individuálnymi anatomickými znakmi. Pri štúdiu diastolickej funkcie pravej komory sa zistilo, že je narušená v dôsledku hypertrofie steny komory a poklesu jej dutiny. Má tiež pozitívnu hodnotu, pretože podporuje antegrádny prietok krvi a znižuje trvanie pľúcnej regurgitácie. Hypertrofia stien pravej komory znižuje pravdepodobnosť kardiomegálie a zvyšuje fyzickú výkonnosť. Takzvaná „obmedzujúca fyziológia“ pravej komory je akútna pri uzavretí defektu a je sprevádzaná veľkým pooperačným poškodením a stresom myokardu. Pobyt pacientov v nemocnici sa predlžuje v dôsledku poklesu srdcového výdaja.

Úloha monokuspidálnej chlopne.

Niektorí chirurgovia sú nadšení zo šitia monokuspidálnej chlopne počas primárnej operácie, ale dlhodobé výsledky naznačujú, že funkcia takejto chlopne je prinajlepšom dočasná. Echokardiografické štúdie nezistili signifikantný rozdiel v stupni včasnej pooperačnej regurgitácie ani v klinických výsledkoch, ako je mortalita, počet reoperácií a dĺžka pobytu v nemocnici v troch skupinách pacientov – s transanulárnou náplasťou a monokuspom, a. transanulárna náplasť bez monocuspu a bez transanulárnej náplasti. V inej štúdii, hoci monokuspidálna chlopňa bola kompetentná bezprostredne po operácii u 16 z 19 pacientov, po 2 rokoch mal funkčnú chlopňu iba 1 zo 7 pacientov. Dlhodobým zjavným dôsledkom implantácie monokuspidálnej chlopne je vznik stenózy. Implantácia monokuspidálnej chlopne teda nezabráni insuficiencii pľúcnej chlopne a nezlepší skoré pooperačné výsledky. Výmena chlopne je indikovaná len u pacientov so zvýšenou pľúcnou vaskulárnou rezistenciou počas primárnej operácie.

Dlhodobé výsledky operácií vykonávaných u dojčiat sa v 88 % prípadov vyznačujú dobrým alebo výborným funkčným stavom.

Komorové arytmie a náhla smrť

Riziko neskorej smrti u pacientov podstupujúcich operáciu ICHS je 25-100-krát vyššie ako u bežnej populácie. Frekvencia náhlej srdcovej smrti pri Fallotovej tetralógii je asi 1,5 prípadu na 1000 osoborokov. Pre porovnanie, pri úplnej transpozícii je toto číslo 4,9; so stenózou aorty - 5.4. Ventrikulárna arytmia sa zaznamenáva nielen po intervenciách, ale aj u dospelých neoperovaných pacientov s Fallotovou tetralógiou. Podľa Deanfielda et al., v súbore neoperovaných pacientov boli komorové arytmie zistené v 12 % a vo veku do 8 rokov neboli zaznamenané poruchy rytmu a u osôb nad 16 rokov komorové arytmie sa vyskytli v 58 % prípadov. Po korekcii Fallotovej tetralógie v detstve sú neskoré ventrikulárne arytmie zriedkavé. Výskyt extrasystoly je teda v úzkej korelácii s vekom, v ktorom sa radikálna korekcia defektu vykonáva, a s dĺžkou pozorovania pacientov. V štúdii na skupine 55 detí, ktoré podstúpili radikálnu korekciu defektu do 7 rokov, neboli v predoperačnom období pozorované výrazné srdcové arytmie, kým po operácii boli pozorované u 13 % pacientov. Približne polovica pacientov operovaných vo veku 13-43 rokov mala komplexné arytmie pred aj po operácii. Autori dospeli k záveru, že výskyt komorového extrasystolu súvisí s priebehom samotného ochorenia a nie je pooperačnou komplikáciou. Domnievajú sa, že tento jav je viac spojený s fibrózou pravej komory počas života pacienta s Fallotovou tetralógiou. Pozorovaný nízky výskyt komorovej extrasystoly u pacientov operovaných v ranom veku je podľa ich názoru spôsobený obmedzeným časom sledovania. Medzi pacientmi, najmä dospelými, trpiacimi komorovými arytmiami, je výskyt náhlej smrti 5,7 %.

Frekvencia registrácie komorového extrasystolu po radikálnej korekcii defektu závisí od metódy použitej na jeho zistenie. Jedna štúdia ukázala, že extrasystola bola pozorovaná v 6 % prípadov pri rutinnom zázname EKG, v 22 % pri zázname EKG po cvičení a v 45 % prípadov pri 24-hodinovom monitorovaní srdcovej frekvencie.

Názory na metódy diagnostiky a liečby komorových extrasystolov sú rôzne, aspoň u asymptomatických pacientov. Keďže komorová arytmia sa vyskytuje častejšie ako syndróm náhleho úmrtia, väčšina odborníkov sa domnieva, že rutinné užívanie antiarytmík pre ich vedľajšie účinky a nebezpečenstvo užívania nie je indikované. V súčasnosti sa diskutuje o potrebe elektrofyziologickej štúdie pacientov so zvýšeným rizikom náhlej smrti, ktorí sú kandidátmi na antiarytmickú liečbu. V multicentrickej štúdii syndrómu náhleho úmrtia sa zistilo, že títo pacienti počas elektrofyziologickej štúdie nespôsobili indukovanú ventrikulárnu tachykardiu. Nebol tiež vyvolaný u asymptomatických pacientov s normálnym tlakom v pravej komore počas normálneho 24-hodinového monitorovania srdcovej frekvencie. Na základe výsledkov rozsiahlej štúdie Deanfield dospel k záveru, že pokusy o vyvolanie komorovej tachykardie nie sú indikované u asymptomatických pacientov, rovnako ako profylaktické podávanie antiarytmík. Zdá sa, že to platí pre 24-hodinové monitorovanie EKG, ako aj pre záťažové testy.

Jediným možným vysvetlením výskytu život ohrozujúcich arytmií sú fibrotické zmeny v pravej komore. Pravá komora u dospelých je viac hypertrofovaná, fibrotická a vyžaduje agresívnejšiu resekciu, takže dospelí sú náchylní na komorové arytmie. V prípadoch korekcie bez ventrikulotómie alebo s minimálnou dĺžkou rezu sa frekvencia komorových arytmií znižuje.

Výskyt komorových arytmií je spojený aj s chronickým objemovým preťažením pravej komory, zhoršením diastolickej funkcie a predĺžením komplexu QRS nad 180 m/s. Tento elektrokardiografický znak je najcitlivejšou predzvesťou život ohrozujúcich komorových arytmií. Meranie trvania QRS komplexu je však náročné pri úplnej blokáde bloku pravého ramienka, čo znižuje presnosť a reprodukovateľnosť tohto znaku.

V patogenéze komorových tachykardií a arytmií po korekcii Fallotovej tetrády zohrávajú významnú úlohu poruchy depolarizácie a repolarizácie, ktoré vysvetľujú anomálie v pohybe steny pravej komory. Porušenie mechanicko-elektrickej interakcie sa považuje za základný prvok patogenézy dysfunkcie pravej komory po korekcii Fallotovej tetrády.

V literatúre sú správy o úlohe elektrofyziologického mechanizmu re-entry pri vzniku komorovej tachykardie po korekcii Fallotovej tetrády. Spätná slučka šírenia impulzu zabezpečuje prítomnosť oblasti pomalého vedenia. Centrálna alebo periférna blokáda blokády pravého ramienka sa pozoruje u 90 % pacientov operovaných pre Fallotovu tetrádu. Fragmentovaný elektrogram odhaľuje lokálne oblasti pomalého vedenia vo všetkých častiach pravej komory, vrátane prítokového a odtokového traktu. Oblasti potenciálneho zablokovania v rámci reentry kruhu sú jazva po ventrikulotomii, VSD a náplasť výtokového traktu.

U pacientov po korekcii Fallotovej tetrády bola dokázaná zvýšená aktivita adrenergného nervového systému s poklesom vagovej kontroly. Prevaha sympatického nervového systému je kombinovaná s poklesom počtu nervových zakončení v stenách pravej a ľavej komory a s nerovnomerným rozložením adrenergného nervového systému. To môže zvýšiť riziko ventrikulárnej tachykardie alebo fibrilácie.

Nedávne štúdie ukázali, že po korekcii Fallotovej tetrády dochádza ku globálnej inhibícii aktivity autonómneho nervového systému, čo sa prejavuje výrazným znížením variability srdcovej frekvencie a citlivosti baroreflexu. Tento jav je jedným z markerov komorovej tachykardie a náhlej srdcovej smrti.

Dysfunkcia ľavej komory v kombinácii s predĺžením komplexu QRS viac ako 180 m/s. je tiež prediktívnym znakom náhlej srdcovej smrti u dospelých po korekcii Fallotovej tetrády. Zhoršenie systolickej funkcie ľavej komory výrazne zvyšuje mortalitu.

frekvencia ventrikulárnych arytmií sa zvyšuje s vekom po korekcii defektu;

ventrikulárna tachykardia sa nachádza u dospelých s aneuryzmou výtokového traktu, ťažkou pľúcnou regurgitáciou alebo obštrukciou výtokového traktu;

transatriálny prístup znižuje riziko život ohrozujúcich arytmií a dysfunkcie pravej komory.

Napriek mnohým faktorom predisponujúcim k ventrikulárnym arytmiám a náhlej smrti neexistuje absolútne spoľahlivý marker na predpovedanie náhlej smrti po korekcii Fallotovej tetrády.

Flutter a fibrilácia predsiení.

Flutter alebo fibrilácia predsiení je častou komplikáciou neskorého pooperačného obdobia. Predsieňové arytmie boli dlho podceňované, pretože sa viac pozornosti venovalo závažným komorovým arytmiám. Predsieňové arytmie sa častejšie vyskytujú u pacientov operovaných v dospelosti, dlhodobo po zákroku. Sú vyprovokované srdcovým zlyhaním, pulmonálnou a trikuspidálnou regurgitáciou po transanulárnej úprave výtokového traktu pravej komory, môžu byť sprevádzané mozgovými príhodami a spôsobiť náhlu smrť.

Funkčný stav myokardu.

Po korekcii Fallotovej tetrady má funkcia ľavej komory tendenciu vrátiť sa do normálu, zatiaľ čo funkcia pravej komory sa zhoršuje. Stav myokardu ovplyvňuje mnoho faktorov: vek pacienta, závažnosť a trvanie chronickej hypoxémie pred operáciou, trvanie a objem arteriovenózneho skratu, primeranosť ochrany myokardu v závislosti od operačnej éry, dĺžka ventrikulotómie, objem svalovej resekcie, závažnosť a trvanie pooperačnej pľúcnej regurgitácie. Funkčný stav ľavej komory je spôsobený trvaním fungovania systémového-pulmonálneho skratu, stupňom závažnosti kolaterálneho návratu a insuficienciou aortálnej chlopne.

Echokardiografické vyšetrenie funkcie pravej komory je komplexné, preto je rádioizotopová angiografia objektívnejšou metódou na porovnávacie hodnotenie stavu oboch komôr. V štúdii Gatzoulisa et al. bol priemerný vek pacientov v čase operácie 12,6 rokov a priemerný vek v dlhodobom období bol 37,7 rokov. Systolická funkcia pravej a ľavej komory zostala stabilná počas dvoch rádioizotopových štúdií vykonaných v intervale 5,7 roka. Ejekčná frakcia pravej komory v pokoji v druhej štúdii bola v priemere 39%, ľavej komory - 55,9%. Pri zaťažení boli tieto čísla o niečo vyššie, respektíve 41,7 % a 60,3 %. Rovnakou metódou sa ďalšia skupina výskumníkov zamerala na negatívny vplyv insuficiencie pľúcnej chlopne na funkčný stav pravej aj ľavej komory do 10 rokov po operácii, hoci už v prvom roku po úprave defektu bola funkcia oboch komory približne zodpovedali norme. Neizen et al, ktorí skúmali funkciu ľavej komory u dospelých so stredne ťažkou insuficienciou pľúcnej chlopne pomocou MRI, nezistili žiadne abnormality napriek dilatácii pravej komory. Ďalšia skupina výskumníkov získala opačné údaje. Zistili prítomnosť dysfunkcie ľavej komory počas cvičenia a spojili ju s diastolickým preťažením pravej komory spôsobeným pľúcnou regurgitáciou. Abd et al pomocou 3D echokardiografie našli koreláciu medzi zväčšenou veľkosťou pravej komory a predĺžením komplexu QRS, čo svedčí o mechanoelektrickej interakcii. Závažnosť regurgitácie ovplyvnila ejekčnú frakciu pravej komory, jej systolickú a diastolickú funkciu.

U mnohých pacientov teda funkcia ľavej komory môže zostať normálna ešte mnoho rokov po úprave defektu. Zároveň sa u iných zhoršuje pod vplyvom mnohých faktorov, vrátane interakcie oboch komôr v podmienkach pľúcnej regurgitácie, aneuryzmy vylučovacieho traktu a akinézy.

Dynamika funkčného stavu pravej komory po korekcii defektu je spojená so zmenou jej diastolických vlastností. Bezprostredne po operácii diastolická funkcia pravej komory odráža reštriktívny typ fyziológie charakterizovaný zhoršenou relaxáciou a diastolickým plnením. Táto vlastnosť je zodpovedná za dlhšie pooperačné zotavenie a nezávisí od toho, či bola alebo nebola použitá transanulárna plastika. Fyzická výkonnosť nie je znížená. Okrem toho tento typ diastolickej funkcie pravej komory zabraňuje rozvoju kardiomegálie a prispieva k lepšej tolerancii cvičenia. Zhoršenie tohto stavu je spôsobené najmä závažnosťou pľúcnej regurgitácie. Je zaujímavé, že transanulárna plastika a plastická rekonštrukcia v rámci pravej komory dlhodobo rovnako zhoršujú funkčný stav.

Znížená záťažová kapacita nie je po chirurgickom zákroku na Fallotovu tetralógiu nezvyčajná a ako už bolo uvedené, je spojená s rôznymi faktormi súvisiacimi s korekciou defektu, ako aj s chronotropnou insuficienciou a patológiou pľúcnych artérií. U detí operovaných v dojčenskom veku je tolerancia záťaže znížená z multifaktoriálnych dôvodov, jedným z nich je lepšia poddajnosť pravej komory, ktorá zohráva negatívnu úlohu pri stavoch pľúcnej regurgitácie.

Väčšina pacientov sa po radikálnej korekcii defektu cíti dobre a telesnú aktivitu znáša uspokojivo. Pokles tolerancie záťaže sa prejavuje takými ukazovateľmi, ako je maximálna vytrvalosť, maximálna spotreba kyslíka a maximálna záťaž. Pri vykonávaní záťažového testu u 82 % pooperačných mužských a 86 % ženských pacientov sa výsledky nelíšili od normálnych hodnôt. Zníženie tolerancie záťaže koreluje so zvyškovými hemodynamickými poruchami. V pokoji sa srdcový výdaj a srdcová frekvencia nelíšili od normy, no pri vykonávaní cvičení s maximálnou záťažou sa ukázal jasný rozdiel medzi zdravými pacientmi a pacientmi operovanými na Fallotovu tetralógiu. To naznačuje, že u tejto kategórie pacientov sú znížené kompenzačné mechanizmy kardiovaskulárneho systému. Čas ukáže, či pacienti, ktorí podstúpili radikálnu opravu v skoršom veku, budú odolnejší voči cvičeniu. V každom prípade, napriek výborným hemodynamickým výsledkom radikálnej korekcie defektu sa týmto pacientom odporúča zdržať sa nadmernej fyzickej aktivity.

Náhrada pľúcnej chlopne pri ťažkej pľúcnej regurgitácii dramaticky zlepšuje aeróbnu kapacitu. Fyzická výkonnosť v období 13-26 rokov po operácii mierne klesá, a to nielen zo zhoršenia funkčného stavu srdca, ale aj z poklesu vitálnej kapacity pľúc, nízkej dychovej rezervy a neadekvátneho poklesu fyziologických mŕtvy priestor.

Transatriálna alebo transventrikulárna korekcia. Za posledné desaťročie sa objavilo veľa správ o vynikajúcich výsledkoch primárnych operácií s použitím transatriálneho prístupu a krátkej ventrikulotómie. Autori zdôraznili úlohu dĺžky ventrikulotómie ako dôležitého determinantu funkcie pravej komory v oddelenom období. Je však potrebné poznamenať, že centrá, ktoré primárne využívajú transventrikulárny prístup, sa zameriavajú na množstvo ďalších faktorov, ktoré určujú komorovú funkciu. Jonas ich uvádza vo svojej príručke z roku 2004:

šírka záplaty na výstupnej ceste;

zachovanie lúča moderátora;

vylúčenie nadmernej excízie svalov pravej komory;

starostlivé zachovanie funkcie trikuspidálnej chlopne, vyhýbanie sa zachyteniu akordov a tkaniva cípu v stehu;

výber miesta ventrikulotómie, aby sa minimalizovalo poškodenie vetiev koronárnych artérií;

odstránenie obštrukcie distálnych pľúcnych artérií.

Kompletná AV blokáda.

Intraoperačná kompletná AV blokáda je v súčasnosti zriedkavá, hoci vo včasnom štádiu liečby Fallotovej tetrády sa táto komplikácia vyskytla u každého desiateho pacienta. Rozhodujúce pri odstraňovaní blokády boli poznatky chirurgov o topografickom vzťahu špecializovaného vodivého tkaniva s VSD. Výskyt blokády postupne klesal na 0,6 %. Príležitostne dochádza k úplnej blokáde mnoho rokov po korekcii Fallotovej tetrády. Predzvesťou blokády a náhlej smrti je ľavá predná hemiblokáda a úplná blokáda bloku pravého ramienka. Po operácii sa predná ľavá hemiblokáda vyskytuje s frekvenciou menšou ako 10 %. Najpravdepodobnejšími miestami poškodenia ľavého pediklu sú dolný okraj VSD, fascikul moderátora a predná stena pravej komory, kde možno periférne vlákna prerezať ventrikulotómiou. Prechodná úplná blokáda, ktorá pretrváva dlhšie ako 3. deň po operácii, sa môže dlhodobo opakovať a spôsobiť náhlu smrť.

Infekčná endokarditída v dlhodobom období do 30 rokov sa vyskytuje v 1,3 % prípadov. Postihuje aortálnu chlopňu, trikuspidálnu chlopňu, pulmonálnu artériu, okraje reziduálnej VSD a príležitostne predný cíp mitrálnej chlopne susediaci s aortálnou chlopňou. Hokanson a Moller hlásili 8 prípadov endokarditídy pri 7982 osobo-rokoch. Pacienti vyžadujú celoživotnú profylaxiu endokarditídy napriek absencii závažných hemodynamických porúch.

Kvalita života

Pacienti, ktorí podstúpili korekciu Fallotovej tetrády, zvyčajne vedú aktívny životný štýl. Mnohí pokračujú vo vysokoškolskom vzdelávaní, robia zodpovednú prácu, oženili sa, majú deti atď. Pri absencii hemodynamických porúch je tehotenstvo zvyčajne dobre tolerované. Prevažná väčšina pacientov je NYHA triedy I alebo II a dostáva len symptomatickú liečbu. Výskyt ICHS u detí pacientov s Fallotovou tetrádou nie je presne známy, ale Whittemore et al uvádzajú, že 14 % detí žien s Fallotovou tetrádou malo rôzne CHD.

Dlhé roky sa diskutuje o probléme zhoršovania kognitívnych funkcií u pacientov, ktorí sú dlhodobo v stave chronickej hypoxémie alebo ktorí utrpeli mozgové príhody a mozgové abscesy. Tento problém bol aktuálny v časoch paliatívnej chirurgie, kedy sa kompletná korekcia odkladala do vyššieho veku. V súčasnosti sú psychické komplikácie včasnej intervencie zriedkavé.

Nezvyčajné komplikácie

V literatúre sú správy o kazuistických prípadoch výskytu fistúl medzi koronárnymi artériami a pravou komorou alebo pľúcnicou po korekcii Fallovej tetrády. Vyplývajú z priesečníka malých vetiev koronárnych artérií, zvyčajne infundibulárnych, počas ventrikulotómie. Je možné, že po znížení tlaku v pravej komore sa objavia malé vrodené koronárno-ventrikulárne hlásenia. Je dokumentovaný aj spontánny uzáver koronárno-komorovej fistuly u pacienta po korekcii Fallotovej tetralógie. Popisuje sa prípad vývoja veľkých kolaterálnych artérií vychádzajúcich z pravej podkľúčovej a vnútornej prsnej artérie po korekcii Fallotovej tetrády.

U 3,1 – 11 % pacientov sa v dlhodobom období po korekcii defektu zistí svalové zúženie typu dvojkomorovej pravej komory, nie je však dokázané, že by išlo o novovzniknuté zúženie. Je známe, že u niektorých pacientov s tetrádou dopĺňajú abnormálne svalové snopce typickú infundibulárnu konstrikciu pri tomto defekte.

Sprievodným defektom, ktorý sa nachádza vo včasnom aj neskorom pooperačnom období, je subaortálna stenóza. Kazuistický charakter tejto kombinácie je dôvodom na zistenie subaortálnej stenózy hlavne po operácii. V našej praxi bola subaortálna stenóza zistená u 4 pacientov, z toho jeden pred operáciou. Zúženie bolo prostredníctvom VSD odstránené. U 1 pacienta ťažká stenóza spôsobila smrť v skorom pooperačnom období a bola zistená pri pitve. U zvyšných 2 pacientov bolo zúženie mierne a z tohto dôvodu ešte neboli vykonané dlhodobé operácie.

Ťažkými neskorými komplikáciami dvojstupňovej liečby Fallotovej tetrády pomocou modifikovanej Blalockovej anastomózy sú dekubity priľahlých pľúc s recidivujúcou hemoptýzou, vznikom pseudoaneuryzmy podkľúčovej tepny, jej prasknutím a život ohrozujúcim krvácaním.

Pseudoaneuryzma vzniká v dôsledku natrhnutia steny podkľúčovej tepny s výskytom aneuryzmatického vaku, ktorého stenu tvorí iba vonkajšia vrstva tepny alebo okolité väzivo. Roztrhnutie steny podkľúčovej tepny sa vyskytuje v dôsledku jej chronického poranenia tuhou syntetickou trubicou. Gladman et al zistili deformitu pľúcnej artérie u 33 % pacientov po implantácii syntetického skratu. Pri angiografickom vyšetrení preukázali prítomnosť kupoly v pľúcnici, ktorá vznikla v dôsledku relatívneho skrátenia anastomózy ako somatického rastu tela. Samozrejme, syntetická trubica sa nepredlžuje a fixuje vzdialenosť medzi anastomóznymi cievami. To je jasne preukázané v inej štúdii. Pri korekčnej operácii autori zablokovali a prekrížili anastomózu pomocou zátvoriek. 13 rokov po korekcii sa vzdialenosť medzi zátvorkami zväčšila na 3,5 cm.

Existuje aj prípad fatálnej ezofago-arteriálnej fistuly 17 rokov po korekcii Fallotovej tetrády u pacienta so syntetickou anastomózou neprekríženou pri záverečnej operácii. Tieto údaje naznačujú potrebu disekcie syntetickej anastomózy počas radikálneho chirurgického zákroku.

Zhrnutím dlhodobých výsledkov možno bez optimistických predsudkov konštatovať, že operácia zachraňuje pacientov s Fallotovou tetrádou a inými komplexnými srdcovými chybami pred predčasnou smrťou, „modrých“ pacientov robí „ružovými“, invalidov – práceschopných, ale nie úplne odstránenie zdravotných problémov. A predsa ponecháva nádej na dlhý život.

Existuje pomerne málo patológií, ktoré sa môžu vyvinúť u dieťaťa ešte pred narodením. Takéto poruchy lekári najčastejšie klasifikujú ako vrodené vývojové chyby. Môžu byť spôsobené rôznymi faktormi: genetickými poruchami, patogénnym vplyvom drog, prostredím, zlými návykmi rodičov atď. Našťastie, značný počet takýchto defektov neovplyvňuje prežitie dojčiat a sú celkom prístupné korekcia. A jednou z týchto porúch je Fallotova tetralógia u novorodenca, budeme diskutovať o liečbe takejto choroby a zvážime, aký druh prognózy lekári dávajú po operácii pre túto anomáliu.

Fallotova tetralógia u novorodencov je kombinovaná vrodená anomália srdca – pozostáva zo štyroch rôznych defektov tohto orgánu, ktoré sa pozorujú súčasne u jedného novorodenca. Pri takomto porušení je dieťaťu diagnostikovaná stenóza výtokového traktu pravej komory a defekt komorového septa v kombinácii s dextropozíciou aorty, ako aj hypertrofia myokardu pravej komory. Venózna krv vo Fallotovej tetráde sa teda zmiešava s arteriálnou krvou, čo zhoršuje fungovanie pľúc a srdca, čo spôsobuje nedostatok kyslíka v tele a kyslíkové hladovanie mozgu.

Prečo sa Fallotova tetráda vyskytuje, aké sú dôvody jej výskytu?

Fallotova tetralógia u detí nastáva v dôsledku porúch v procese kardiogenézy okolo druhého až ôsmeho týždňa vývoja embrya. Predpokladá sa, že Fallotova tetráda môže byť vyvolaná infekčnými chorobami, ktorými trpí budúca matka vo veľmi skorých štádiách tehotenstva. Medzi takéto ochorenia patrí rubeola, osýpky, šarlach atď. Okrem toho môže byť tento defekt spôsobený konzumáciou liekov v tomto štádiu tehotenstva. Zvlášť nebezpečné sú prášky na spanie, sedatíva, hormonálne a iné lieky. Úlohu provokujúceho faktora môže zohrávať aj požívanie alkoholu a drog, ako aj vplyv agresívnej produkcie.

Niektorí vedci okrem iného tvrdia, že sklon k vrodeným srdcovým chybám možno zdediť.

Fallotova tetralógia sa často kombinuje s takzvaným syndrómom Cornelia de Lagne.

Ako sa Fallotova tetráda prejavuje, aké sú jej príznaky?

Prejavy Fallotovej tetrády závisia od závažnosti tejto poruchy. Takže u novorodencov sa ťažká forma ochorenia prejavuje cyanózou a dýchavičnosťou počas kŕmenia. Hypoxemické záchvaty sú možné, sú spôsobené motorickou aktivitou, prejavujú sa častým a hlbokým dýchaním, úzkosťou, dlhotrvajúcim plačom, rastúcou cyanózou a znížením intenzity srdcových šelestov. Silný záchvat môže spôsobiť letargiu, kŕče a niekedy aj smrť.

Ako sa zistí Fallotova tetráda, aká je jej diagnóza?

Diagnózu "Fallotovej tetrády" môže urobiť lekár po zhromaždení anamnézy a vykonaní série štúdií. Najčastejšie sa mladým pacientom podáva röntgen hrudníka, EKG, ako aj dvojrozmerná echokardiografia v kombinácii s farebnou formou dopplerovskej kardiografie.

Ako sa Fallotova tetráda koriguje, aká je jej účinná liečba?

Jedinou možnou metódou na odstránenie Fallotovej tetrády je chirurgický zákrok. Pred realizáciou chirurgickej korekcie prídu na záchranu konzervatívne metódy vplyvu. Aby sa eliminovala výrazná cyanóza v dôsledku uzavretia ductus arteriosus, novorodencom sa podáva prostaglandín, ktorý umožňuje opätovné otvorenie ductus arteriosus.

Ak dôjde k hypoxemickému záchvatu, musíte dať dieťaťu polohu s kolenami pritlačenými k hrudníku. Tiež malým pacientom počas záchvatu sa podáva morfín v množstve 0,1-0,2 mg / kg, podáva sa intramuskulárne. Na zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi sa tekutina vstrekuje intravenózne. Ak takéto opatrenia nezastavia útok, systémový krvný tlak účinne zvýši fenylefrín alebo ketamín. Použitie Propranolu zabraňuje relapsom.

Radikálny chirurgický zákrok sa vykonáva u detí vo veku od šiestich mesiacov do troch rokov. Defekt komorového septa lekári prelepia náplasťou a rozšíria aj výstup z pravej komory.

Novorodenci, ktorým bola diagnostikovaná obzvlášť závažná forma Fallotovej tetrády, podstupujú paliatívnu operáciu. Umožňuje vám znížiť pravdepodobnosť komplikácií pri následnej radikálnej korekcii potrubia.

Paliatívna chirurgia sa tiež nazýva bypass. Môžu sa vykonávať podľa iného princípu, ktorý určí ošetrujúci lekár – kardiológ a kardiochirurg.

Chirurgická intervencia a Fallotova tetráda - prognóza po operácii

Prognóza pre pacientov podstupujúcich operáciu na odstránenie Fallotovej tetrády je dobrá. Pacienti si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu a sociálnu aktivitu, pohybovú aktivitu znášajú uspokojivo.

Treba poznamenať, že čím skôr bola operácia vykonaná, tým lepšie budú jej dlhodobé výsledky.

Všetci pacienti trpiaci Fallotovou tetrádou by mali byť systematicky sledovaní kardiológom a kardiochirurgom. Pred stomatologickými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré sú obzvlášť nebezpečné z hľadiska potenciálu bakteriémie, musia dostať antibiotickú profylaxiu endokarditídy.

Ľudové recepty

Ani jeden predpis tradičnej medicíny nepomôže vyrovnať sa s Fallotovou tetrádou alebo zabrániť jej rozvoju. Niektoré bylinky však prospejú deťom, ktoré podstúpili radikálnu operáciu. Recepty tradičnej medicíny sú teda skvelé na posilnenie imunitného systému tela.

Deti v materských školách môžu pripraviť liek z rastliny aloe. Dobre ich umyte a osušte. Skombinujte tri polievkové lyžice rozdrvených listov aloe s rovnakým množstvom kvalitného medu, citrónovou šťavou a nasekanými vlašskými orechmi. Pripravené suroviny zalejte sto mililitrami domáceho mlieka. Zmes lúhujte dva dni, potom dajte bábätku dvakrát alebo trikrát denne lyžičku.

Našťastie moderný vývoj medicíny umožňuje úspešne zvládnuť Fallotovu tetrádu u detí vykonaním radikálnej chirurgickej intervencie.

Fallotova tetralógia je jednou z najzávažnejších kombinácií viacerých srdcových chýb a abnormalít srdcového svalu a je sprevádzaná vysokým percentom úmrtí. Vyskytuje sa podľa štatistík v 7-10% všetkých prípadov.

Často v kombinácii s ním existujú ďalšie patológie - porušenie štruktúry koronárnych ciev, stenóza vetiev pľúcnej tepny, abnormálne umiestnenie oblúka aorty a ďalšie. V tomto prípade je jediným spôsobom pomoci operácia.

Štyri problémy naraz

Pri Fallotovej tetráde sú naraz zaznamenané štyri odchýlky:

• Významný defekt septa medzi komorami. Táto patológia sa vyznačuje vysokou lokalizáciou, čo vedie k vyrovnaniu tlaku v komorách aj v aorte. Závažnosť odchýlky z patofyziologického hľadiska závisí od stupňa pľúcnej stenózy.

Ak prekážka výstupu krvi nie je vyjadrená, potom sa zvyčajne prenáša v komorách zľava doprava. Ťažká obštrukcia vedie k reverznému skratu, ktorý sa klinicky prejavuje ako cyanóza, ktorá sa po použití oxygenoterapie neuvoľňuje.

• Obštrukcia výtoku pravej komory vo forme obštrukcie pľúcnej artérie sa často vyskytuje v súvislosti s ochorením bikuspidálnej chlopne. U detí v prvých mesiacoch života s extrémnou formou deviácie sú kolaterálne cievy medzi aortou a pľúcnicou.
• Problém ejekcie krvi vedie k rozvoju hypertrofie pravej komory.
• Pravostranná zmena polohy aorty. Táto zmena môže byť premenlivá.

Ako sa to klinicky prejavuje?

Novorodenec s ťažkou stenózou a zlým prietokom krvi z pravej komory má počas dojčenia výraznú cyanózu a dýchavičnosť. Takéto bábätko zle priberá. Ale v prítomnosti miernej obštrukcie pľúcnej tepny nemusí byť pozorovaná modrá koža.

Pacienti s podobnou diagnózou trpia náhlymi hypoxemickými záchvatmi, počas ktorých môže nastať smrť. Tento stav môže byť vyvolaný plačom alebo pohybom čriev, kopaním nohami, vonkajšou hrou.

Dieťa začína často a zhlboka dýchať, vzniká hyperpnoe, často stráca vedomie. Najčastejšie sa útok vyskytuje od druhého do štvrtého mesiaca od dátumu narodenia.

Najcharakteristickejším syndrómom Fallotovej tetrády je vývoj takéhoto záchvatu, počas ktorého môže dieťa stratiť vedomie. Tento jav sa vysvetľuje tým, že pri aktívnom pohybe dochádza ku spazmu už zúženej pľúcnej tepny.

Počas systoly ide viac krvi z komôr do aorty a oveľa menej do pľúcnej tepny. Aorta, ktorá je umiestnená vysoko, nebráni vypudeniu krvi, z tohto dôvodu sa nevyvinie zlyhanie pravej komory.

Objektívna štúdia určuje:

• parasternálny systolický tremor;
• hranice srdca sa nemenia alebo mierne rozširujú, keď je poklep, srdcová tuposť v rámci vekovej normy;
• pri auskultačnom vyšetrení je systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, oslabenie druhého tonusu v mieste projekcie pulmonálnej artérie;
• niekedy u dospelého je počas vyšetrenia zaznamenaný srdcový hrb;
• nie sú žiadne edémy, pečeň sa nezvyšuje.

Deti s Fallotovou tetrádou často trpia častými prechladnutiami a zápalmi pľúc. U dospelých s podobnou diagnózou sa často vyvinie pľúcna TBC.

Ako prebieha diagnostika

Na objasnenie diagnózy sa okrem vyšetrenia lekára a analýzy sťažností pacientov vykonávajú ďalšie štúdie:

1. Na rádiografii dochádza k vyčerpaniu pľúcneho vzoru, zmene tvaru srdca vo forme typickej "topánky", miernemu zvýšeniu jeho hraníc.
2. Pri vykonávaní kardiogramu sa odhalí odchýlka osi srdca doprava, hypertrofia pravej komory.
3. ECHOCG odhaľuje všetky príznaky tejto patológie. Pomocou tejto štúdie je možné posúdiť stupeň stenózy v pľúcnej tepne, lokalizáciu aorty, veľkosť defektu septa medzi komorami a závažnosť hypertrofických zmien.
4. Na objasnenie sa niekedy uchýlia k sondovaniu dutín srdca, aortografii a pľúcnej arteriografii, MRI alebo MSCT.

Ako pomôcť?

Účinná liečba Fallotovej tetralógie môže byť iba chirurgická. Na symptomatickú liečbu sa používajú:

• inhalácie kyslíka;
• reopoliglyukín intravenózne;
• zavedenie hydrogenuhličitanu sodného;
• glukózy a aminofylínu.

Pri absencii pozitívneho výsledku liekovej terapie sa používa technika uloženia aortopulmonálnej anastomózy.

Chirurgická korekcia pri tejto chorobe závisí od závažnosti, charakteristík priebehu a veku pacienta. Novorodenci a malé deti vyžadujú paliatívnu starostlivosť, ktorá zníži možnosť komplikácií a pripraví sa na následnú radikálnu operáciu.

Paliatívne operácie pre Fallotovu tetrádu sú nasledovné:

• intraperikardiálna anastomóza (anastomóza sa vytvára medzi pravou pľúcnou artériou a vzostupnou aortou);
• subclavian-pulmonal anastomosis;
• aorto-legonická anastomóza;
• infundibuloplastika;
• balóniková valvuloplastika.

Radikálna operácia na úpravu stavu pacienta spočíva v eliminácii ICHS plastikou medzikomorového septa a odstránení zúženia v mieste výstupu pravej komory. Spravidla sa tento druh intervencie praktizuje u dieťaťa od 1,5 do 3 rokov.

Komplikáciou po chirurgickej liečbe môže byť uzavretie anastomózy trombom, rozvoj akútneho srdcového zlyhania alebo pľúcnej hypertenzie. Niekedy sa vyskytuje blokáda AV spojenia, poruchy rytmu, aneuryzma v stene pravej komory.

Aká je prognóza po operácii?

Predpoveď na zotavenie a neskorší život do značnej miery závisí od závažnosti Fallotovej tetralógie. Asi 25 % detí zomiera pred dosiahnutím jedného roku života. Bez použitia účinnej chirurgickej intervencie je priemerná dĺžka života 12 rokov.

Asi päť percent pacientov sa dožíva 40 rokov. Hlavnými príčinami úmrtia pacienta sú ischemická mozgová príhoda v dôsledku cievnej trombózy alebo rozvoja mozgového abscesu.

Po radikálnej operácii na úpravu stenózy pľúcnej tepny a plastickej operácii IVS sa dlhodobé výsledky považujú za uspokojivé. Pacienti vykazujú sociálnu aktivitu, normálne znášajú bežnú fyzickú aktivitu.

Miera zlepšenia stavu a pozitívne dlhodobé výsledky priamo závisia od veku, v ktorom bola operácia vykonaná. Čím rýchlejšie boli opatrenia prijaté, tým pozitívnejšia je prognóza pre takéhoto pacienta.

Všetci pacienti s takouto potvrdenou diagnózou ako Fallotova tetráda sú nevyhnutne neustále sledovaní kardiológom, kardiochirurgom. Pred sériou chirurgických zákrokov alebo ošetrenia u zubára je potrebná liečba antibakteriálnymi liekmi, aby sa zabránilo rozvoju endokarditídy.

Fallotova tetralógia u novorodencov - "modrá" vrodená srdcová choroba

Opis choroby, jej prevalencia

Fallotova tetralógia je vrodená srdcová choroba, ktorá je často diagnostikovaná u novorodencov. Toto ochorenie sa vyskytuje u 3 % bábätiek, čo je jedna pätina všetkých zistených vrodených srdcových chýb.

30% všetkých spontánnych potratov a nevyvíjajúcich sa tehotenstiev je spojených s prítomnosťou Fallotovej tetralógie u plodu a ďalších 7% detí s touto patológiou sa rodí mŕtve.

Fallotova tetralógia je diagnostikovaná, ak existuje kombinácia štyroch anatomických defektov v štruktúre kardiovaskulárneho systému u novorodenca naraz:

• Stenóza alebo zúženie pľúcnej tepny, ktorá vychádza z pravej komory. Jeho priamym účelom je viesť venóznu krv do pľúc. Ak dôjde k zúženiu v ústí pľúcnej tepny, potom krv zo srdcovej komory s námahou vstupuje do tepny. To vedie k výraznému zvýšeniu zaťaženia na pravej strane srdca. S vekom sa stenóza zvyšuje - to znamená, že táto vada má progresívny priebeh.
• Defekt vo forme diery v interventrikulárnej priehradke (VSD). Normálne sú komory srdca oddelené hluchou priehradkou, čo vám umožňuje udržiavať v nich rôzne tlaky. Pri Fallotovej tetralógii je v medzikomorovej priehradke medzera a preto sa tlak v oboch komorách vyrovnáva. Pravá komora pumpuje krv nielen do pľúcnej tepny, ale aj do aorty.
• Dextropozícia alebo posunutie aorty. Normálne sa aorta nachádza na ľavej strane srdca. Pri Fallotovej tetráde je posunutá doprava a nachádza sa priamo nad otvorom v medzikomorovej priehradke.
• Zväčšenie pravej srdcovej komory. Vyvíja sa druhýkrát, v dôsledku zvýšeného zaťaženia na pravej strane srdca v dôsledku zúženia tepny a posunutia aorty.

V 20-40% prípadov s Fallotovou tetralógiou sú sprievodné srdcové chyby:

• pravostranný oblúk aorty;
• diera v interatriálnej priehradke;
• otvorený ductus arteriosus;
• ďalšia horná dutá žila vľavo.

Príčiny a rizikové faktory

Anatomické štruktúry srdca sa vytvárajú u plodu v prvých troch mesiacoch vnútromaternicového vývoja.

Práve v tomto období môžu mať akékoľvek škodlivé vonkajšie vplyvy na organizmus tehotnej ženy fatálny vplyv na vznik vrodenej srdcovej choroby.

Rizikové faktory v tejto dobe sú:

• akútne vírusové ochorenia;
• užívanie niektorých liekov, psychoaktívnych a psychotropných látok (vrátane tabaku a alkoholu) tehotnou ženou;
• otrava ťažkými kovmi;
• rádioaktívne vystavenie;
• vek budúcej matky je viac ako 40 rokov.

Typy choroby a štádiá jej vývoja

V závislosti od anatomických znakov defektu sa rozlišuje niekoľko typov Fallotovej tetrády:

• Embryologické – maximálne zúženie tepny je na úrovni ohraničujúceho svalového prstenca. Stenózu je možné korigovať ekonomickou resekciou conus arteriosus.
• Hypertrofické – maximálne zúženie tepny je na úrovni ohraničujúceho svalového prstenca a vstupu do pravej komory. Stenózu možno eliminovať masívnou resekciou conus arteriosus.
• Tubulárny - celý arteriálny kužeľ je zúžený a skrátený. Pacienti s takýmto defektom by nemali podstupovať radikálnu chirurgickú korekciu stenózy pľúcnej artérie. Pre nich je výhodnejšia paliatívna plastická chirurgia, ktorá pomáha predchádzať zhoršeniu ochorenia.
• Viaczložková - arteriálna stenóza je spôsobená množstvom anatomických zmien, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov defektu sa rozlišujú tieto formy:

• cyanotická alebo klasická - s ťažkou cyanózou kože a slizníc;
• acyanotická alebo „bledá“ forma – častejšia u detí prvých 3 rokov života v dôsledku čiastočnej kompenzácie defektu.

Podľa závažnosti priebehu sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• Ťažký. Dýchavičnosť a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia pri plači, kŕmení.
• klasické. Choroba debutuje vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko korelujú so zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxysmálne. Dieťa trpí ťažkými dyspnoe-cyanotickými záchvatmi.
• Mierna forma s neskorým nástupom cyanózy a dýchavičnosťou - v 6-10 rokoch.

Vo svojom priebehu choroba prechádza tromi po sebe nasledujúcimi štádiami:

• relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia do 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, ktoré je spojené s čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych znakov srdca novorodenca.
• kyanotická fáza. Najťažšie obdobie v živote bábätka s Fallotovou tetrádou, ktoré trvá 2-3 roky. Súčasne sú výrazné všetky klinické prejavy ochorenia: dýchavičnosť, cyanóza, astmatické záchvaty. Táto veková skupina predstavuje najvyšší počet úmrtí na toto ochorenie.
• Prechodná fáza alebo fáza tvorby kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz choroby pretrváva, ale dieťa sa svojmu ochoreniu prispôsobuje a vie, ako atakom choroby predchádzať alebo ich oslabovať.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Diagnóza "fallotova tetralógia" patrí do kategórie ťažkých srdcových chýb s vysokou mortalitou. Pri nepriaznivom priebehu ochorenia je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov.

Takéto komplikácie choroby nie sú nezvyčajné:

• trombóza ciev mozgu alebo pľúc v dôsledku zvýšenej viskozity krvi;
• mozgový absces;
• akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;
• bakteriálna endokarditída;
• oneskorený psychomotorický vývoj.

Symptómy

V závislosti od stupňa zúženia tepny a veľkosti otvoru v medzikomorovej priehradke sa mení vek nástupu prvých príznakov ochorenia a stupeň ich progresie. Hlavné klinické príznaky Fallotovej tetrády sú:

• Cyanóza. Najčastejšie sa objavuje u detí mladších ako jeden rok, najskôr na perách, potom na slizniciach, tvári, rukách, nohách a trupe. Postupuje, keď sa fyzická aktivita dieťaťa zvyšuje.
• Zhrubnuté prsty vo forme "bubnových tyčiniek" a vypuklé nechty vo forme "hodinových okuliarov" sa tvoria do veku 1-2 rokov.
• Dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania. Zároveň sa nezvyšuje frekvencia nádychov a výdychov. Dýchavičnosť sa zhoršuje pri najmenšej námahe.
• Rýchla únavnosť.
• Srdcový "hrb" - vydutina na hrudi v oblasti srdca.
• Oneskorený motorický vývoj v dôsledku nútených obmedzení motorickej aktivity.
• Hluky v srdci.
• Charakteristická poloha tela chorého dieťaťa je v podrepe alebo v ľahu s nohami ohnutými na brucho. Práve v tejto polohe sa dieťatko cíti lepšie, a preto ju nevedome akceptuje tak často, ako je to len možné.
• Mdloby až do stavu hypoxemickej kómy.
• „Modré“ záchvaty dýchavičnosti a cyanózy pri ťažkom paroxyzmálnom priebehu ochorenia, kedy malé deti (1 – 2 roky) náhle zmodrajú, začnú sa dusiť, sú nepokojné a potom môžu stratiť vedomie alebo dokonca upadnúť do kóma. Po útoku bolo dieťa letargické a ospalé. Často v dôsledku takejto exacerbácie môže dieťa dokonca zomrieť.

Diagnostika

Choroba je diagnostikovaná na základe anamnézy, po klinickom vyšetrení a auskultácii hrudníka, berúc do úvahy výsledky inštrumentálnych výskumných metód:

• krvný test;
• rádiografia;
• elektrokardiografia.

Z diagnostického hľadiska je najcennejší ultrazvuk srdca s Dopplerom.

Invazívne metódy výskumu, ako je angiografia a srdcová katetrizácia u novorodencov, sa zriedka vykonávajú, iba v prípade neuspokojivých výsledkov pomocou iných diagnostických metód.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetrády sa vykonáva s ochoreniami podobnými v klinických prejavoch:

• úplná transpozícia veľkých ciev;
• Ebsteinova anomália;
• infekcia pľúcnej artérie;
• jediný žalúdok.

Liečebné metódy

Je indikovaná chirurgická liečba. Optimálny vek na operáciu je do 3-5 rokov. Ale pred týmto vekom musíte ešte vyrásť, prejsť fázou výraznej cyanózy a dýchavičnosti u dieťaťa vo veku 1-2 rokov.

Pomerne často deti s Fallotovou tetrádou zomierajú práve počas ťažkých dyspnoe-cyanotických záchvatov v ranom veku, ak im nie je poskytnutá kompetentná lekárska starostlivosť a podpora:

• prevencia a liečba sprievodných ochorení (anémia, krivica, infekčné choroby);
• prevencia dehydratácie;
• sedatívna terapia;
• liečba adrenergnými blokátormi;
• liečba antihypoxantmi a neuroprotektormi;
• kyslíková terapia;
• udržiavacia liečba vitamínmi a minerálmi.

V závislosti od anatomických znakov existujúceho defektu sa uprednostňuje metóda chirurgickej intervencie:

• Paliatívna chirurgia sa praktizuje, keď nie je možné úplne odstrániť srdcové ochorenie. Nevyhnutné pre optimalizáciu kvality života pacienta. Najčastejšie je v tomto prípade superponovaná aorto-pulmonálna anastomóza - to znamená, že pľúcna artéria je spojená s podkľúčovou artériou pomocou syntetických implantátov. Paliatívna chirurgia je niekedy len prvou fázou chirurgického zákroku u dieťaťa mladšieho ako 1 rok - umožňuje dieťaťu žiť ešte niekoľko rokov, kým podstúpi radikálnu korekciu defektu.
• Radikálna korekcia zahŕňa odstránenie defektu komorového septa a rozšírenie pľúcnej tepny. Ide o otvorenú operáciu srdca, po ktorej bude dieťa po chvíli schopné viesť takmer normálny život. Je dôležité poznamenať, že takáto operácia sa odporúča pre deti nie mladšie ako 3-5 rokov.

Viac užitočných informácií o tejto chorobe sa dozviete z videa:

Prognóza po operácii a bez nej

Ak Fallotovu tetrádu neoperovali, tak v prvom roku života každý štvrtý pacient s týmto defektom zomiera a polovica detí sa nedožije 5 rokov. Pri včasnom chirurgickom zákroku sa úmrtnosť malých pacientov zníži na 5%.

Jediným opatrením, ako zabrániť smutnému výsledku choroby, je včasná návšteva lekára, keď sa zistia prvé príznaky choroby, dôsledné pozorovanie dieťaťa a bdelý lekársky dohľad.

Fallotova tetralógia nie je choroba, pri ktorej možno experimentovať s alternatívnou liečbou a dúfať v zázrak. Veď zázrak života malého pacienta s týmto ochorením patrí len do rúk kardiochirurga.