Zvýšený interval qt na EKG. Syndróm dlhého QT: popis, možné príčiny a znaky liečby

Úvod

Dedičný syndróm dlhého QT intervalu(SUIQT, v anglickej literatúre - Long QT syndrome - LQTS alebo LQT) je z týchto ochorení najčastejšie a najlepšie preštudované, prejavuje sa predĺžením QT intervalu na EKG [pri absencii iných príčin spôsobujúcich túto zmenu], recidivujúce synkopálne a presynkopálne stavy spôsobené paroxyzmami TdP a prípady náhlej kardiovaskulárnej smrti.

Epidemiológia

Prevalencia ochorenia v populácii je asi 1:2000 novorodencov. Je potrebné poznamenať, že tieto údaje berú do úvahy iba prípady "zjavného" predĺženia trvania QT intervalu zisteného počas registrácie EKG. U niektorých pacientov môžu príznaky ochorenia počas života úplne chýbať a objavia sa až vtedy, keď sa objavia ďalšie faktory, ktoré prispievajú k predĺženiu QT intervalu, ako je hypokaliémia, alebo pri predpisovaní liekov, ktoré môžu predĺžiť trvanie QT intervalu. . Okrem toho môže byť predĺženie QT intervalu prechodné, a preto sa zdá, že skutočná prevalencia tohto ochorenia v populácii je ešte väčšia.

Etiológia

Hlavnou príčinou SUIQT je dysfunkcia iónových kanálov a púmp, čo vedie k predĺženiu trvania fáz repolarizácie kardiomyocytov. Dysfunkcia iónových kanálov môže byť spôsobená mutáciami v génoch hlavných pórotvorných α-podjednotiek, ďalších podjednotiek, ktoré regulujú ich funkciu, nosných proteínov potrebných na transport molekúl, ako aj pomocných proteínov, ktoré sprostredkovávajú „zabudovanie“ molekuly v biologických membránach a interakcia s bunkovými štruktúrami.

Klasifikácia a klinické prejavy

AT tab. jeden uvádzame genetickú klasifikáciu syndrómu dlhého QT intervalu: sú indikované gény, mutácie, ktoré sa nachádzajú v zodpovedajúcich typoch ochorení, proteíny kódované týmito génmi a zmeny v iónových prúdoch, ktoré vedú k predĺženiu fáz repolarizácie. Treba si uvedomiť, že pri molekulárno-genetickom skríningu pacientov so SUIQT sa asi v 25 % prípadov nezistia genetické poruchy, čo umožňuje očakávať ďalšiu identifikáciu nových genetických mutácií vedúcich k nástupu ochorenia.
Stôl 1. Molekulárne genetické typy dedičného syndrómu dlhého QT intervalu

Boli opísané nasledujúce fenotypové formy syndrómu dlhého QT intervalu: Romano-Wardov syndróm, Jervellov a Lange-Nielsenov syndróm, Andresenov-Tawilov syndróm a Timothyho syndróm.
Najčastejšou formou ochorenia s autozomálne dominantným typom dedičnosti je Romano-Wardov syndróm (Romano-Ward), ktorého charakteristickým klinickým prejavom je predĺženie trvania QT intervalu, recidivujúce synkopálne stavy, najčastejšie spôsobené tzv. torsades de pointes a dedičné choroby prírody. Viac ako 90 % prípadov Romano-Wardovho syndrómu predstavuje SUIQT 1 (SUIQT1), 2. (SUIQT2) a 3. (SUIQT3) typ, ktorý má znaky klinických a elektrokardiografických prejavov (tab. 2, obr. 1).
 Tabuľka 2 Klinické charakteristiky hlavných typov dedičného syndrómu dlhého QT intervalu.

Ryža. jeden. Zmeny na EKG pri rôznych typoch dedičného syndrómu dlhého QT intervalu: (A) - široká hladká vlna T pri SUIQT1; (B) - dvojfázová T-vlna pri SUIQT2; (B) - nízka amplitúda a skrátená T-vlna s predĺženým horizontálnym ST-segmentom pri SUIQT3.
SUIQT1 je najbežnejším typom syndrómu spôsobeným mutáciou v géne KCNQ1 kódujúcej a-podjednotku draslíkového kanála, ktorý generuje aktuálne IK, čo je hlavný repolarizačný prúd pri vysokej srdcovej frekvencii. Zníženie sily IK má za následok nedostatočné skrátenie QT intervalu so zvýšením srdcovej frekvencie. Z týchto dôvodov sú pacienti so SUIQT1 charakterizovaní výskytom TdP na pozadí fyzickej aktivity (obr. 2) a emočného stresu. Charakteristickým znakom EKG v SUIQT1 je predĺžená a hladká vlna T (pozri obr. 1A).

Ryža. 2. Rozvoj paroxyzmu polymorfnej komorovej tachykardie typu Torsade de Pointes na pozadí fyzickej aktivity u pacienta s Romano-Wardovým syndrómom (fragment kontinuálneho záznamu 24-hodinového Holterovho monitorovania EKG).
Príčinou SUIQT2 je mutácia v géne KCNH2 kódujúcej α-podjednotku draslíkového kanála Kv11.1, ktorý generuje prúd IKr. Pri SUIQT2 sa môžu paroxyzmy TdP vyskytnúť počas cvičenia aj v pokoji. Charakteristickým provokujúcim faktorom je ostrý hlasný zvuk. Na EKG pacientov so SUIQT2 sa zaznamenáva nepredĺžená bifázická vlna T (pozri obr. 1B).
SUIQT3 je menej častá forma ochorenia spôsobená mutáciou génu SCN5A kódujúceho α-podjednotku sodíkového kanála, čo vedie k narušeniu inaktivácie sodíkových kanálov, pokračujúcemu vstupu iónov Na + do bunky a predĺženie trvania repolarizácie kardiomyocytov. TdP u pacientov so SUIQT3 sa vyskytuje na pozadí bradykardie, najmä počas spánku. Fyzická aktivita je naopak dobre tolerovaná a je sprevádzaná skrátením QT intervalu. Charakteristickým znakom EKG u týchto pacientov je predĺžený ST segment s oneskoreným nástupom krátkej T vlny s nízkou amplitúdou (pozri obr. 1B).
Výrazne menej častá je autozomálne recesívna forma ochorenia (syndróm Jervell a Lange-Nielsen), ktorá je charakterizovaná vrodenou senzorineurálnou stratou sluchu, výraznejším predĺžením trvania QT intervalu a vyššou frekvenciou život ohrozujúcich ventrikulárnych porúch sluchu. arytmie. Ochorenie je spôsobené mutáciami v génoch KCNQ1 alebo KCNE2 kódujúcich základné a ďalšie podjednotky napäťovo riadených draslíkových kanálov Kv7.1, čo vedie k zníženiu prúdu IKs.
Andersenov-Tavilov syndróm je zriedkavá forma ochorenia, pri ktorej je predĺženie QT intervalu sprevádzané objavením sa U vlny, paroxyzmami TdP polymorfnej komorovej tachykardie a obojsmernej ventrikulárnej tachykardie. V 60 % prípadov je ochorenie spôsobené mutáciou génu KCNJ2, kódujúceho α-podjednotku abnormálnych upstream draslíkových kanálov Kir2.1, ktoré generujú prúd IK1, ktorého sila klesá. V 40 % prípadov sa genetický defekt v súčasnosti nedá zistiť. Charakteristické extrakardiálne prejavy ochorenia, ako sú anomálie vo vývoji kostrového systému (nízky vzrast, mikrognatia, veľká vzdialenosť medzi očnicami, nízke umiestnenie ušníc, skolióza, klinodaktýlia), hypokaliémia a periodická paralýza závislá od draslíka, nie sú prítomný u všetkých pacientov. Andersenov-Tavilov syndróm je ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičnosti, ale rodinná povaha ochorenia nie je ani zďaleka vždy vysledovateľná pre diagnostické ťažkosti, nešpecifické klinické prejavy ochorenia a neúplnú penetráciu mutantných génov. Až 50 % prípadov je spôsobených de novo mutáciou
Timothyho syndróm je extrémne zriedkavá forma SUIQT spôsobená mutáciou génu CACNA1c kódujúceho α-podjednotku vápnikových kanálov CaV1.2. Pri tomto syndróme je zaznamenané najvýraznejšie predĺženie QT a QTc intervalov (až 700 ms) sprevádzané extrémne vysokým rizikom náhlej kardiovaskulárnej smrti (priemerná dĺžka života je 2,5 roka). Až 60 % pacientov má rôzne vrodené srdcové chyby [otvorený ductus arteriosus, Fallotova tetralógia, otvorené foramen ovale a defekty komorového septa] a rôzne poruchy vedenia vzruchu (prechodné a trvalé formy AV blokády II. stupňa s vedením do komôr 2: 1 sú typické). Medzi extrakardiálne prejavy ochorenia patria kognitívne poruchy (oneskorený psychomotorický vývoj, autizmus), hypoglykémia, imunodeficiencie, anomálie v štruktúre tváre (hladkosť nasolabiálnej ryhy, nízka poloha ušníc), ako aj čiastočná alebo úplná fúzia prstov na rukách a nohách (syndaktýlia). Timothyho syndróm sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, ale veľká väčšina prípadov je spôsobená de novo mutáciou.

Diagnostika

Kritériá používané na stanovenie diagnózy dedičného SUIQT, navrhnuté J.P. Schwarz sú uvedené v tabuľke. 3.Tabuľka 3 Diagnostické kritériá pre dedičný syndróm dlhého QT intervalu (v znení zmien a doplnení v roku 2006).


Dedičný SQT je diagnostikovaný, ak je skóre ≥3,5, v prítomnosti mutácie potvrdenej molekulárno-genetickými metódami, čo vedie k predĺženiu trvania QT intervalu, s opakovanou registráciou na EKG predĺženia QTc intervalu ≥600 ms pri absencii iných príčin predĺženia QT intervalu .
Diagnózu dedičného SUIQT možno stanoviť aj opakovanou EKG registráciou predĺženia QTc až do 480–499 ms u pacientov so synkopou neznámeho pôvodu, pri absencii genetickej mutácie a iných príčin predĺženia QTc.
Metódy molekulovo genetickej diagnostiky majú veľký význam v diagnostike SUIQT a pri určovaní prognózy pacientov. Pri vykonávaní komplexných genetických testov možno mutácie zistiť približne u 75 % pacientov, preto negatívny výsledok genetickej analýzy úplne nevylučuje diagnózu SUIQT.
U všetkých pacientov s klinickými prejavmi SQT, zhoršenou rodinnou anamnézou a predĺžením veku sa odporúča vykonať komplexnú genetickú analýzu na identifikáciu možných mutácií v génoch KCNQ1, KCNH2 a SCN5A (SQT typy 1, 2 a 3 sú najbežnejšie formy ochorenia). intervalu QTc zaznamenaného na EKG v pokoji alebo počas provokačných diagnostických testov, ako aj u všetkých pacientov, ktorí nemajú charakteristické symptómy SUIQT, keď EKG registruje predĺženie intervalu QTc > 500 ms pri absencii iných možných príčin predĺženie QT intervalu.
Uskutočnenie komplexnej genetickej analýzy na identifikáciu možných mutácií v génoch KCNQ1 KCNH2 a SCN5A môže mať zmysel u pacientov, ktorí nemajú charakteristické symptómy SQT, ak je na EKG zaregistrované predĺženie QTc intervalu > 480 ms bez iných možných príčin QT predĺženie intervalu.
Ak sa u pacienta so SUIQT zistí genetická mutácia, skríning zameraný na identifikáciu tejto mutácie sa odporúča všetkým blízkym príbuzným, aj keď nemajú klinické prejavy a zmeny na EKG charakteristické pre toto ochorenie.
Keďže predĺženie QT intervalu môže byť prechodné, v diagnostike ochorenia je dôležitý dlhodobý záznam EKG (napríklad 24-hodinové Holterovo monitorovanie EKG; táto metóda je informatívna najmä u pacientov so SUI QT typu 2 a 3, keďže pacienti s týmito formami ochorenia majú najväčší nárast, trvanie QT intervalu sa zvyčajne zaznamenáva v noci) a provokatívne testy.
Aby sa zaistila bezpečnosť pacienta a zvýšila sa diagnostická hodnota, pri vykonávaní týchto diagnostických štúdií je potrebné vziať do úvahy množstvo požiadaviek. Keďže počas štúdií je možná indukcia život ohrozujúcich srdcových arytmií, všetky provokatívne testy by mal vykonávať skúsený zdravotnícky personál s nepretržitým záznamom EKG (monitorovanie EKG by sa malo vykonávať dovtedy, kým sa zmeny EKG vyvolané počas štúdie úplne nenormalizujú farmakologické provokačné testy - minimálne 30 minút po ukončení podávania lieku) a systematické meranie krvného tlaku pacienta, v podmienkach okamžitej dostupnosti vybavenia potrebného na kardiopulmonálnu resuscitáciu [vrátane defibrilátora] a možnosti okamžitého zavolať resuscitátora. Záťažové testovanie by mal vykonávať fyzicky vyškolený personál, ktorý dokáže ochrániť pacienta pred pádom v prípade hemodynamického kolapsu počas indukcie komorových arytmií.
Nie vždy provokatívne testy spôsobujú zmeny EKG typické pre konkrétne ochorenie. Hraničné zmeny by sa nemali považovať za diagnosticky významné. V prípade hraničných zmien EKG alebo negatívneho výsledku testu s vysokou pravdepodobnosťou ochorenia (charakteristický klinický obraz, výsledky genetických štúdií) je vhodné vykonať ďalší provokačný test.
Na identifikáciu SUIQT sa používajú nasledujúce provokatívne testy.

  • Aktívny ortostatický test. Hodnotenie dynamiky QT intervalu počas záznamu EKG počas ortostatického testu má diagnostický význam, ktorý v niektorých prípadoch umožňuje identifikovať pacientov so SUIQT. Po prechode do vertikálnej polohy dochádza k miernemu zvýšeniu frekvencie sínusového rytmu, pričom u zdravých pacientov sa dĺžka QT intervalu znižuje a u pacientov so SUIQT (najmä 2. typu) sa dĺžka QT intervalu znižuje. menej výrazne, nemení sa alebo sa zvyšuje.
  • Test s dávkovanou fyzickou aktivitou na bicyklovom ergometri alebo bežiacom páse. Najinformatívnejšie hodnotenie trvania QT intervalu počas obdobia zotavenia. Trvanie QTc intervalu > 445 ms na konci obdobia zotavenia (4 minúty po skončení záťaže) je typické pre pacientov so SUIQT typu 1 a 2. V tomto prípade trvanie QTc intervalu<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.
Farmakologické provokatívne testy.
  • Test s adrenalínom (epinefrínom). Umožňuje identifikovať pacientov so SUIQT1, pretože pri tejto forme ochorenia dochádza počas infúzie adrenalínu k paradoxnému predĺženiu trvania QT intervalu. Na vykonanie tohto testu boli navrhnuté dva protokoly: protokol Schimizu, počas ktorého sa po podaní bolusu vykonáva krátkodobá infúzia adrenalínu, a protokol Mayo, podľa ktorého sa intravenózna infúzia postupne zvyšujúcej dávky adrenalínu uskutočnené. Oba tieto protokoly majú porovnateľnú citlivosť a špecifickosť, sú dobre tolerované a zriedkavo ich sprevádzajú nežiaduce reakcie. Test sa považuje za pozitívny s predĺžením trvania QT intervalu > 30 ms na pozadí infúzie adrenalínu v dávke do 0,1 μg / kg za minútu. Je potrebné poznamenať, že správne meranie trvania QT na pozadí infúzie adrenalínu je často ťažké v dôsledku zmien v morfológii vĺn T, najmä ak sú zaznamenané vlny U s vysokou amplitúdou. Súbežné použitie β-blokátorov znižuje diagnostický význam testu. Medzi nežiaduce reakcie, ktoré sa vyskytujú na pozadí infúzie adrenalínu, je potrebné spomenúť arteriálnu hypertenziu a vyvolanie život ohrozujúcich arytmií. Diagnostické testovanie by sa malo ukončiť, ak systolický krvný tlak stúpne >200 mm Hg. (alebo pri nižších hodnotách v prípadoch, keď je arteriálna hypertenzia sprevádzaná závažnými klinickými prejavmi), výskyt rekurentných nestabilných výbehov alebo indukcia trvalého paroxyzmu VT. V prípade klinicky významných nežiaducich účinkov je vhodné použiť krátkodobo pôsobiace β-blokátory podávané intravenózne.
  • Adenozínový test. Pacienti so SUIQT sa vyznačujú predĺžením trvania QT intervalov > 410 ms a QTc > 490 ms, zaznamenaných počas minimálnej srdcovej frekvencie počas bradykardie vyvolanej adenozínom. V súčasnosti sa diagnostický význam tohto testu skúmal na obmedzenom počte pacientov s geneticky potvrdeným SQT, takže interpretácia výsledkov získaných počas štúdie si vyžaduje opatrnosť.

Odlišná diagnóza

SUIQT treba odlíšiť od iných možných príčin synkopy vzhľadom na relatívne nízky vek pacientov, predovšetkým od epilepsie a vazovagálnej synkopy, ako aj od iných vrodených ventrikulárnych arytmií.Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi vrodenými a získanými formami SUIQT, ktoré môžu byť spôsobené množstvom faktorov vedúcich k spomaleniu procesov repolarizácie komorového myokardu. Tie obsahujú:
  • bradykardia v dôsledku dysfunkcie sínusového uzla alebo AV blokády;
  • užívanie liekov (zoznam liekov, ktoré predlžujú QT interval).
 REFERENČNÝ NEUROLÓG

Relevantnosť. Nedostatočná informovanosť pediatrov, internistov a neurológov o tomto ochorení často vedie k tragickým výsledkom – náhlej smrti pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu (Long-QT syndróm – LQTS). Takíto pacienti majú často nadmernú diagnózu epilepsie v dôsledku klinickej podobnosti synkopálnych stavov (komplikovaných „konvulzívnym syndrómom“), ktoré sa nesprávne interpretujú ako klasické epileptické záchvaty.

Definícia. LQTS - je predĺženie QT intervalu na EKG (viac ako 440 ms), proti ktorému sa vyskytujú paroxyzmy komorových tachykardií typu "pirueta". Hlavné nebezpečenstvo spočíva v častej premene tejto tachykardie na ventrikulárnu fibriláciu, ktorá často vedie k strate vedomia (mdloby), asystólii a smrti pacienta (náhla srdcová smrť [SCD]). V súčasnosti je LQTS klasifikovaný ako bežná porucha rytmu.



referenčné informácie. QT interval - časový interval elektrokardiogramu (EKG) od začiatku vlny Q po návrat klesajúceho kolena vlny T na izolínu, odrážajúci procesy depolarizácie a repolarizácie komorového myokardu. QT interval je všeobecne akceptovaný a zároveň široko diskutovaný indikátor, ktorý odráža elektrickú systolu srdcových komôr. Zahŕňa QRS komplex (rýchla depolarizácia a iniciálna repolarizácia myokardu medzikomorového septa, steny ľavej a pravej komory), ST segment (repolarizačné plató), T vlna (finálna repolarizácia).

Najdôležitejším faktorom pri určovaní dĺžky QT intervalu je HR (srdcová frekvencia). Závislosť je nelineárna a nepriamo úmerná. Dĺžka QT intervalu je variabilná ako u jednotlivca, tak aj v populácii. Normálne je interval QT najmenej 0,36 sekundy a nie viac ako 0,44 sekundy. Faktory, ktoré menia jej trvanie, sú: [ 1 ] HR; [ 2 ] stav autonómneho nervového systému; [ 3 ] pôsobenie takzvaných sympatomimetík (adrenalín); [ 4 ] rovnováha elektrolytov (najmä Ca2+); [ 5 ] niektoré drogy; [ 6 ] Vek; [ 7 ] podlaha; [ 8 ] Časy dňa.

Pamätajte! Stanovenie predĺženia QT je založené na správnom meraní a interpretácii QT intervalu vo vzťahu k hodnotám srdcovej frekvencie. Trvanie QT intervalu sa zvyčajne mení v závislosti od srdcovej frekvencie. Na výpočet (správu) hodnoty QT intervalu s prihliadnutím na srdcovú frekvenciu (= QTc) používajú rôzne vzorce (Bazett, Fridericia, Hodges, Framinghamov vzorec), tabuľky a nomogramy.

Predĺženie QT intervalu odráža predĺženie doby vedenia vzruchu komorami, ale takéto oneskorenie impulzu vedie k vzniku predpokladov na vytvorenie mechanizmu re-entry (mechanizmus opätovného vstupu excitačná vlna), to znamená pre opakovanú cirkuláciu impulzu v rovnakom patologickom ohnisku. Takéto centrum cirkulácie impulzov (hyper-impulzácia) môže vyvolať paroxyzmus komorovej tachykardie (VT).

Patogenéza. Existuje niekoľko hlavných hypotéz patogenézy LQTS. Jednou z nich je hypotéza sympatickej nerovnováhy inervácie (pokles pravostrannej sympatickej inervácie v dôsledku slabosti alebo nedostatočnej rozvinutosti pravého hviezdicového ganglia a prevaha ľavostranných sympatických vplyvov). Zaujímavá je hypotéza patológie iónových kanálov. Je známe, že procesy depolarizácie a repolarizácie v kardiomyocytoch vznikajú v dôsledku pohybu elektrolytov do bunky z extracelulárneho priestoru a späť, riadený K+-, Na+- a Ca2+- kanálmi sarkolemy, ktorých zásobovanie energiou je uskutočňované Mg2+-dependentnou ATPázou. Predpokladá sa, že všetky varianty LQTS sú založené na dysfunkcii rôznych proteínov iónových kanálov. Zároveň môžu byť dôvody porušenia týchto procesov, ktoré vedú k predĺženiu QT intervalu, vrodené a získané (pozri nižšie).

Etiológia. Je zvykom rozlišovať medzi vrodenými a získanými variantmi syndrómu LQTS. Vrodený variant je geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa vyskytuje v jednom prípade na 3-5 tisíc obyvateľov a 60 až 70 % všetkých pacientov tvoria ženy. Podľa Medzinárodného registra je ochorenie v približne 85 % prípadov dedičné, pričom približne 15 % prípadov je výsledkom nových spontánnych mutácií. Doteraz bolo identifikovaných viac ako desať genotypov, ktoré určujú prítomnosť rôznych variantov syndrómu LQTS (všetky sú spojené s mutáciami v génoch kódujúcich štruktúrne jednotky membránových kanálov kardiomyocytov) a sú označené ako LQT, ale tri z nich sú najčastejšie a klinicky významné: LQT1, LQT2 a LQT3 .


Sekundárne etiologické faktory LQTS môžu zahŕňať lieky (pozri nižšie), poruchy elektrolytov (hypokaliémia, hypomagneziémia, hypokalciémia); Poruchy CNS(subarachnoidálne krvácanie, trauma, nádor, trombóza, embólia, infekcia); srdcové choroby (pomalé srdcové rytmy [sínusová bradykardia], myokarditída, ischémia [najmä Prinzmetalova angína], infarkt myokardu, kardiopatia, prolaps mitrálnej chlopne - MVP [najčastejšou formou LQTS u mladých ľudí je kombinácia tohto syndrómu s MVP; frekvencia detekcia predĺženia QT intervalu u osôb s MVP a/alebo trikuspidálnou chlopňou dosahuje 33 %]); a ďalšie rôzne dôvody (nízkobielkovinová diéta, konzumácia tučných živočíšnych potravín, chronický alkoholizmus, osteogénny sarkóm, karcinóm pľúc, Kohnov syndróm, feochromocytóm, diabetes mellitus, hypotermia, operácia krku, vagotómia, familiárna periodická paralýza, jed škorpióna, psycho-emocionálne stres). Získané predĺženie QT intervalu je 3-krát častejšie u mužov a je typické pre starších ľudí s ochoreniami, pri ktorých dominuje koronarogénne poškodenie myokardu.

POLIKLINIKA. Najvýraznejšie klinické prejavy LQTS, ktoré sú vo väčšine prípadov hlavnou príčinou kontaktovania lekára, by mali zahŕňať záchvaty straty vedomia alebo synkopy, ktoré sú spôsobené život ohrozujúcou polymorfnou KT špecifickou pre LQTS, známymi ako „torsades“. de pointes“ (komorová tachykardia typu „pirueta“) alebo ventrikulárna fibrilácia (VF). Pomocou metód výskumu EKG sa pri záchvate najčastejšie zaznamenáva špeciálna forma VT s chaotickou zmenou elektrickej osi ektopických komplexov. Túto fuziformnú komorovú tachykardiu, ktorá sa mení na VF a zástavu srdca, prvýkrát opísal v roku 1966 F. Dessertene u pacienta s LQTS počas synkopy, ktorý jej dal názov „pirueta“ („torsades de pointes“). Často sú paroxyzmy (VT) krátkodobé, zvyčajne končia spontánne a nemusia byť ani pociťované (LQTS nemusí byť sprevádzané stratou vedomia). Existuje však tendencia k opakovaniu arytmických epizód v blízkej budúcnosti, čo môže spôsobiť synkopu a smrť.

prečítajte si aj článok "Diagnostika komorových arytmií" od A.V. Strutýnsky, A.P. Baranov, A.G. baza; Klinika propedeutiky vnútorných chorôb Lekárskej fakulty Ruskej štátnej lekárskej univerzity (časopis "Všeobecné lekárstvo" č. 4, 2005) [čítať]

V literatúre existuje stabilný vzťah provokujúcich faktorov so synkopálnymi epizódami. Pri analýze faktorov podieľajúcich sa na synkope sa zistilo, že u takmer 40% pacientov sú synkopálne stavy zaznamenané na pozadí silného emočného vzrušenia (hnev, strach). Približne v 50% prípadov sú útoky vyvolané fyzickou aktivitou (okrem plávania), v 20% - plávaním, v 15% prípadov sa vyskytujú počas prebúdzania sa z nočného spánku, v 5% prípadov - ako reakcia na ostrý zvukové podnety (telefonát, volanie vo dverách atď.). Ak je synkopa sprevádzaná kŕčmi tonicko-klonického charakteru s mimovoľným močením, niekedy s defekáciou, je diferenciálna diagnostika medzi synkopou s kŕčovou zložkou a záchvatom typu grand mal ťažká pre podobnosť klinických prejavov. Dôkladná štúdia však odhalí významné rozdiely v období po útoku u pacientov s LQTS – rýchle obnovenie vedomia a dobrý stupeň orientácie bez amnestických porúch a ospalosti po skončení záchvatu. LQTS nevykazuje zmeny osobnosti typické pre pacientov s epilepsiou. Hlavný rozlišovací znak LQTS by sa mal považovať za spojenie so zavedenými provokujúcimi faktormi, ako aj s predsynkopickými stavmi prípadov tejto patológie.

Diagnostika. EKG má často rozhodujúci význam pri diagnostike hlavných klinických variantov syndrómu (trvanie QT intervalu sa určuje na základe hodnotenia 3-5 cyklov). Predĺženie trvania QT intervalu o viac ako 50 ms v porovnaní s normálnymi hodnotami pre danú srdcovú frekvenciu (HR) by malo vyšetrovateľa upozorniť na vylúčenie LQTS. Okrem skutočného predĺženia QT intervalu odhaľuje EKG aj ďalšie príznaky elektrickej nestability myokardu, ako je striedanie vlny T (zmena tvaru, amplitúdy, trvania alebo polarity vlny T, ktorá nastáva pri určitom pravidelnosť, zvyčajne v každom druhom komplexe QRST), zvýšenie disperzie intervalu QT (odráža heterogenitu trvania procesu repolarizácie v myokarde komôr), ako aj sprievodné poruchy rytmu a vedenia. Holter monitoring (HM) umožňuje nastaviť maximálne trvanie QT intervalu.


Pamätajte! Meranie QT intervalu má veľký klinický význam najmä preto, že jeho predĺženie môže byť spojené so zvýšeným rizikom úmrtia vrátane SCD v dôsledku rozvoja fatálnych komorových arytmií, najmä polymorfnej komorovej tachykardie [komorová tachykardia „piruety“ typ - torsade de pointes , (TdP)]. K predĺženiu QT intervalu prispieva mnoho faktorov, medzi ktorými si osobitnú pozornosť zasluhuje iracionálne užívanie liekov, ktoré ho môžu zvýšiť.

Lieky, ktoré môžu spôsobiť LQTS: [1 ] antiarytmiká: trieda IA: chinidín, prokaínamid, dizopyramid, giluritmal; Trieda IC: enkainid, flekainid, propafenón; Trieda III: amiodarón, sotalol, bretilium, dofetilid, sematilid; IV trieda: bepridil; iné antiarytmiká: adenozín; [ 2 ] kardiovaskulárne lieky: adrenalín, efedrín, kavinton; [ 3 ] antihistaminiká: astemizol, terfenadín, difenhydramín, ebastín, hydroxyzín; [ 4 ] antibiotiká a sulfónamidy: erytromycín, klaritromycín, azitromycín, spiramycín, klindamycín, antramycín, troleandomycín, pentamidín, sulfametoxazol-trimetoprim; [ 5 ] antimalariká: nalofantrín; [ 6 ] antimykotiká: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] tricyklické a tetracyklické antidepresíva: amitriptylín, nortriptylín, imipramín, desipramín, doxepín, maprotilín, fenotiazín, chlórpromazín, fluvoxamín; [ 8 ] neuroleptiká: haloperidol, chloralhydrát, droperidol; [ 9 ] antagonisty serotonínu: ketanserín, zimeldin; [ 10 ] gastroenterologické prípravky: cisaprid; [ 11 ] diuretiká: indapamid a iné lieky, ktoré spôsobujú hypokaliémiu; [ 12 ] iné lieky: kokaín, probukol, papaverín, prenylamín, lidoflazín, terodilín, vazopresín, lítiové prípravky.

Prečítajte si viac o LQTS v nasledujúcich zdrojoch:

prednáška "Syndróm dlhého QT" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Štátna univerzita v Tule, lekársky inštitút, Tula (časopis „Klinická medicína a farmakológia“ č. 1, 2018 ; s. 2 - 10) [čítať ];

článok "Klinický význam predĺženia QT a QTC intervalov pri užívaní liekov" N.V. Furman, S.S. Šmatová; Saratovský výskumný kardiologický ústav, Saratov (časopis „Racionálna farmakoterapia v kardiológii“ č. 3, 2013) [čítať];

článok „Syndróm dlhého QT – hlavné klinické a patofyziologické aspekty“ N.A. Tsibulkin, Kazan State Medical Academy (časopis praktického lekárstva č. 5, 2012) [čítať]

článok „Syndróm dlhého QT intervalu“ Roza Hadyevna Arsentieva, doktorka funkčnej diagnostiky centra psychofyziologickej diagnostiky Lekárskeho a hygienického oddelenia Ministerstva vnútra Ruskej federácie v Tatarskej republike (časopis Bulletin modernej klinickej medicíny č. 3, 2012) [čítať];

článok "Syndróm dlhého QT" nadpis - "Bezpečnosť liečiv" (časopis Zemský lekár č. 1, 2011) [čítať]

článok „Syndróm získaného dlhého QT intervalu“ E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Oddelenie nemocničnej terapie vzdelávacieho zariadenia „Štátna lekárska univerzita v Grodne“ (Vestník GrGMU č. 4, 2006) [čítať];

článok „Syndróm dlhého QT – klinika, diagnostika a liečba“ L.A. Bokeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Pronicheva Vedecké centrum pre kardiovaskulárnu chirurgiu. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva (časopis "Annals of Arrhythmology" č. 4, 2005) [čítať]


© Laesus De Liro

Boli identifikované gény zodpovedné za rozvoj ochorenia, bola študovaná funkcia kardiomyocytov na molekulárnej úrovni a klinické prejavy. Dešifrovanie mutácií v génoch kódujúcich proteínové štruktúrne prvky niektorých iónových kanálov umožnilo stanoviť jasný vzťah medzi genotypom a fenotypom.

Patofyziológia

Syndróm dlhého OT intervalu vzniká v dôsledku predĺženia obdobia repolarizácie komorových kardiomyocytov, čo sa prejavuje predĺžením OT intervalu na EKG, predisponuje k výskytu komorových arytmií vo forme tachykardie piruetového typu, fibrilácie komôr. , náhla srdcová smrť. Akčný potenciál kardiomyocytu je generovaný koordinovanou prácou najmenej 10 iónových kanálov (vykonávajúcich hlavne transport iónov sodíka, vápnika a draslíka cez bunkovú membránu). Funkčné poruchy ktoréhokoľvek z týchto mechanizmov (získaných alebo geneticky podmienených), vedúce k zvýšeniu depolarizačných prúdov alebo oslabeniu procesu repolarizácie, môžu spôsobiť rozvoj syndrómu.

Vrodená forma syndrómu

Dve dedičné formy tejto patológie sú dobre študované. Najbežnejší je Romano-Wardov syndróm (autozomálne dominantná porucha s rôznou penetráciou, ktorá nemá žiadne iné fenotypové znaky) a menej častý Jervell-Lange-Nielsenov syndróm, autozomálne recesívne ochorenie, ktoré je spojené s hluchotou. Moderná klasifikácia génov teraz nahradila tieto eponymá. Identifikovalo sa šesť chromozomálnych lokusov (LQTS1-6), ktoré kódujú šesť génov zodpovedných za výskyt patológie. Každý z genetických syndrómov má aj charakteristické klinické prejavy.

Existuje spojenie medzi vrodenou a získanou formou. Nositelia genetickej abnormality nemusia vykazovať charakteristické elektrokardiografické znaky, ale pri užívaní liekov, ktoré predlžujú QT interval, ako je erytromycín, sa u takýchto ľudí môže vyvinúť torsades de pointes a spôsobiť náhlu smrť.

Získaná forma syndrómu

Klinické prejavy

Charakteristickým znakom syndrómu predĺženia intervalu OT sú opakované mdloby, vyvolané emocionálnym alebo fyzickým stresom. Zároveň sa pozoruje arytmia piruetového typu, ktorej často predchádzajú srdcové cykly „krátke-dlhé-krátke“. Takéto javy súvisiace s bradykardiou sú bežnejšie v získanej forme ochorenia. Klinické príznaky vrodenej formy sú spôsobené individuálnymi genetickými mutáciami. Žiaľ, prvým klinickým prejavom ochorenia môže byť náhla srdcová smrť.

EKG. Trvanie opraveného intervalu OT je viac ako 460 ms a môže dosiahnuť 600 ms. Podľa povahy zmien vo vlne T možno určiť špecifickú génovú mutáciu. Normálny interval WC v prítomnosti ochorenia u rodinných príslušníkov nevylučuje možnosť prenosu. Stupeň predĺženia intervalu OT je rôzny, preto je u týchto pacientov zvýšený aj rozptyl intervalu OT.

Normálne korigované QT - EXL/(RR interval) = 0,38-0,46 s (9-11 malých štvorcov).

Syndróm dlhého QT: liečba

Zvyčajne epizódy arytmie, ako je "pirueta", sú krátkodobé a zmiznú samy. Dlhodobé epizódy, ktoré spôsobujú hemodynamické poruchy, by sa mali okamžite eliminovať pomocou kardioverzie. V prípade opakujúcich sa záchvatov alebo po zástave srdca sa intravenózne podáva roztok síranu horečnatého a potom sa kvapká a potom sa v prípade potreby vykoná dočasná stimulácia (frekvencia 90-110). Ako prípravná liečba sa pred stimuláciou začína infúzia izoprenalínu.

Získaná forma

Je potrebné identifikovať a odstrániť príčiny vývoja syndrómu. Je potrebné vysadiť lieky, ktoré spôsobujú predĺženie OT. Pred prijatím výsledkov krvných testov je potrebné podať síran horečnatý. Je potrebné rýchlo určiť hladinu draslíka v krvnom sére, zloženie plynu v krvi. Pri poklese hladiny draslíka pod 4 mmol/l je potrebná korekcia jeho hladiny na hornú hranicu normy. Dlhodobá liečba sa zvyčajne nevyžaduje, ale ak je príčinou patologického stavu ireverzibilná blokáda srdca, je potrebný trvalý kardiostimulátor.

vrodená forma

Väčšina epizód je vyvolaná prudkým zvýšením aktivity sympatického nervového systému, takže liečba by mala byť zameraná na prevenciu takýchto situácií. Najvýhodnejšími liekmi sú β-blokátory. Propranolol znižuje mieru relapsu u symptomatických pacientov. Pri absencii účinku alebo neznášanlivosti β-blokátorov je alternatívou chirurgická denervácia srdca.

Srdcová stimulácia znižuje symptómy pri bradykardii vyvolanej užívaním β-blokátorov, ako aj v situáciách, keď pauzy v práci srdca vyvolávajú klinické prejavy (LOT3). Pri vrodenej forme sa kardiostimulátory nikdy nepovažujú za monoterapiu. O implantácii defibrilátora by sa malo uvažovať len vtedy, ak je vysoké riziko náhlej srdcovej smrti alebo ak prvým prejavom ochorenia bola náhla srdcová smrť s následnou úspešnou resuscitáciou. Inštalácia defibrilátora zabráni náhlej srdcovej smrti, ale nezabráni opätovnému výskytu torsades de pointes. Opakujúce sa šoky pre krátke epizódy môžu
výrazne znižujú kvalitu života pacientov. Starostlivý výber pacientov, súčasné vymenovanie β-blokátorov, výber režimu prevádzky defibrilátorov pomáhajú dosiahnuť úspech pri liečbe takýchto pacientov.

Asymptomatickí pacienti

Skríning medzi rodinnými príslušníkmi pacienta vám umožňuje identifikovať jedincov so syndrómom dlhého QT intervalu, ktorí nikdy nemali klinické príznaky. Väčšina pacientov nezomrie na syndróm dlhého QT intervalu, ale je ohrozená smrťou (celoživotné riziko je 13 %, ak sa nelieči). V každom prípade je potrebné zhodnotiť pomer účinnosti celoživotnej liečby s možným rozvojom nežiaducich účinkov a rizikom náhlej srdcovej smrti.

Určenie rizika vzniku náhlej smrti je náročná úloha, ale s presnou znalosťou podstaty genetickej anomálie je to jednoduchšie. Nedávne štúdie ukázali potrebu začať liečbu LOT1 s korigovaným OT intervalom väčším ako 500 ms (pre mužov aj ženy); s LQT2 - u všetkých mužov a žien s predĺžením intervalu QT o viac ako 500 ms; pri LQT3 - u všetkých pacientov. V každom prípade je potrebný individuálny prístup.

Etiológia a výskyt syndrómu dlhého QT intervalu. Syndrómy dlhého QT (LQT) sú heterogénnou panetnickou skupinou porúch nazývaných kanálopatie, pretože sú spôsobené defektmi v iónových kanáloch srdca. Prevalencia syndrómov dlhého QT intervalu je približne 1 z 5 000 – 7 000 ľudí. Väčšina prípadov dlhého QT je spôsobená mutáciami v piatich známych génoch srdcových iónových kanálov (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2).

Základná genetika je zložitá. Po prvé, existuje heterogenita lokusov. Najbežnejší zo syndrómov dlhého QT, autozomálne dominantný Romano-Wardov syndróm (MIM #192500), je spôsobený prevažne mutáciami v dvoch lokusoch, KCNQ1 a KCNH2, ako aj prispievajúcom treťom lokuse, SCN5A.

Po druhé, rôzne mutantné alely na rovnakom lokuse môžu spôsobiť dve rôzne syndróm dlhého QT intervalu, Romano-Wardov syndróm a autozomálne recesívny Jervell-Lange-Nielsenov syndróm (MIM č. 220400).

Patogenéza syndrómu dlhého QT intervalu

Syndróm dlhého QT intervalu spôsobené poruchami repolarizácie v srdcových bunkách. Repolarizácia je riadený proces, ktorý vyžaduje rovnováhu medzi tokom sodíka a vápnika smerovaného do bunky a von z bunky – draslíka. Nerovnováha predlžuje alebo skracuje trvanie akčného potenciálu, čo spôsobuje predĺženie alebo skrátenie QT intervalu na elektrokardiograme.

Väčšina prípadov syndróm dlhého QT intervalu sú spôsobené stratou funkcie mutácií v génoch kódujúcich podjednotky alebo kompletné proteíny draslíkových kanálov (názvy týchto génov začínajú na KCN). Tieto mutácie znižujú repolarizáciu, čím predlžujú akčný potenciál bunky a znižujú prah pre následnú depolarizáciu.

U iných pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu mutácie zosilnenia funkcie v géne sodíkového kanála, SCN5A, vedú k zvýšenému prítoku sodíka, čo spôsobuje podobné zmeny akčného potenciálu a repolarizačné účinky.

Fenotyp a vývoj syndrómu dlhého QT intervalu

Dlhé QT syndrómy charakterizované predĺžením QT intervalu a abnormalitami T-vlny na elektrokardiograme, vrátane tachyarytmie a polymorfnej komorovej tachykardie. Komorová tachykardia je charakterizovaná zmenou amplitúdy a krútením komplexu QRS. Polymorfná komorová tachykardia je spojená s predĺženým QT intervalom a zvyčajne končí spontánne, ale môže pretrvávať a progredovať do ventrikulárnej fibrilácie.

S najčastejšími syndróm dlhého QT intervalu, Romano-Ward, synkopa v dôsledku srdcovej arytmie je najčastejším príznakom. Ak dieťa zostane nediagnostikované alebo neliečené, synkopa sa opakuje a môže byť smrteľná v 10-15% prípadov. Avšak 30 až 50 % jedincov so syndrómom dlhého QT intervalu nikdy nezažije synkopu. Srdcové epizódy sa najčastejšie vyskytujú medzi 9. a 12. rokom života, pričom časom ubúda.

Epizódy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek Vek ak sú vyprovokované užívaním liekov, ktoré predlžujú QT interval. Nefarmakologické spúšťače srdcových príhod pri Romano-Wardovom syndróme sa líšia v závislosti od zodpovedného génu. Spúšťače LQT1 sú zvyčajne adrenergné stimuly vrátane cvičenia a náhlych emócií (úľak). Jedinci s LTQ2 sú ohrození ako pri cvičení, tak aj v pokoji, ako aj pri sluchových podnetoch ako zvonenie budíka alebo telefónu. Pacienti s LQT3 majú epizódy spomalenia srdcovej frekvencie počas obdobia odpočinku a spánku.

Okrem toho 40% prípadov LQT1 prejavujú sa do 10 rokov; príznaky sa objavujú pred 10. rokom života iba v 10 % prípadov LTQ2 a extrémne zriedkavo v prípade LQT3. Syndróm LQT5 je zriedkavý a menej sa vie o priebehu a spúšťačoch.

Syndróm dlhého QT intervalu má neúplnú penetráciu, pokiaľ ide o elektrokardiografické abnormality a synkopálne epizódy. Až 30 % pacientov môže mať QT intervaly, ktoré sa prekrývajú s normálnymi fluktuáciami. Variabilná expresia ochorenia sa môže vyskytnúť tak v rámci rodín, ako aj medzi rodinami. Kvôli neúplnej penetrácii je často potrebná záťažová elektrokardiografia na presnú diagnózu u rodinných príslušníkov.

Dlhé QT syndrómy môžu byť pri lekárskej prehliadke doplnené ďalšími údajmi. Napríklad Jervell-Lange-Nielsenov syndróm (MIM č. 220400) je charakterizovaný hlbokou vrodenou senzorineurálnou hluchotou v kombinácii so syndrómom dlhého QT intervalu. Ide o autozomálne recesívne ochorenie spôsobené aj určitými mutáciami v jednom z dvoch génov (KCNQ1 a KCNE1), ktoré sa podieľajú na rozvoji autozomálne dominantného Romano-Wardovho syndrómu.

Heterozygotní príbuzní pacientov s Jervell-Lange-Nielsenovým syndrómom nie sú hluchí, ale majú 25% riziko vzniku syndrómu dlhého QT intervalu.

Vlastnosti fenotypu prejavy syndrómu dlhého QT intervalu:
Dlhé QTc (> 470 ms pre mužov, > 480 ms pre ženy)
tachyarytmia
Synkopické epizódy
Neočakávaná smrť

Liečba syndrómu dlhého QT intervalu

Liečba syndróm dlhého QT intervalu zamerané na prevenciu synkopálnych epizód a zástavy srdca. Optimálna liečba závisí od identifikácie génu zodpovedného v tomto prípade. Napríklad terapia β-blokátormi pred nástupom symptómov je najúčinnejšia pri LQT1 a do určitej miery aj pri LQT2, ale jej účinnosť pri LQT3 je zanedbateľná. Pri liečbe b-blokátormi je potrebné starostlivo kontrolovať dodržiavanie vekových dávok, neprerušovať medikáciu.

Pre pacientov s bradykardia môžu byť potrebné kardiostimulátory; môže byť potrebný prístup k externým defibrilátorom. Implantovateľné kardioverterové defibrilátory môžu byť potrebné u pacientov s LQT3 alebo u niektorých jedincov so syndrómom dlhého QT intervalu, ktorí sú problematickí pri liečbe betablokátormi, ako sú pacienti s astmou, depresiou alebo diabetes mellitus a pacienti so zástavou srdca v anamnéze.

Niektoré lieky napr antidepresívny liek amitriptylín, fenylefrín a difenylhydramín alebo antimykotiká, vrátane flukonazolu a ketonazolu, majú byť vylúčené kvôli ich účinkom na predĺženie QT intervalu alebo zvýšenie napätia sympatiku. Vylúčte aj aktivity a športy spojené s intenzívnou fyzickou aktivitou a emocionálnym stresom.

Syndróm dlhého QT intervalu (Romano-Wardov syndróm).
HR 90 úderov za minútu, trvanie QT 0,42 s, relatívne trvanie QT intervalu 128 %, korigovaný QTC interval predĺžený a rovný 0,49 s.

Riziká dedičnosti syndrómu dlhého QT intervalu

Osoby s Romano-Wardov syndróm majú 50% šancu mať dieťa s dedičnými mutáciami v géne. Keďže frekvencia nových mutácií je nízka, väčšina pacientov má postihnutého rodiča (hoci možno asymptomaticky). Podrobná rodinná anamnéza a starostlivé vyšetrenie srdca u členov rodiny sú mimoriadne dôležité a môžu zachrániť život. Riziko recidívy u súrodencov pacientov s Jervell-Lange-Nielsenovým syndrómom je 25 %, ako sa očakáva pri autozomálne recesívnom ochorení. Penetrencia izolovaného syndrómu dlhého QT intervalu bez hluchoty u heterozygotných nosičov Jervell-Lange-Nielsenovho syndrómu je 25 %.

Príklad syndrómu dlhého QT intervalu. AB, 30-ročná žena so syndrómom dlhého QT intervalu (LQT), prišla na genetickú kliniku s manželom, pretože plánujú tehotenstvo. Manželia chcú poznať riziko recidívy tohto ochorenia u detí a vhodné metódy genetického vyšetrenia a prenatálnej diagnostiky. Žena sa obáva aj možného vplyvu tehotenstva na jej vlastné zdravie. Diagnóza LQT syndróm bola stanovená na začiatku tretej dekády života, keď bola vyšetrená po náhlej smrti svojho 15-ročného brata. Vo všeobecnosti je to zdravý človek s normálnym sluchom, bez dysmorfických znakov.

Veľkosť QT intervalu hovorí málo o priemernom človeku, ale lekárovi môže veľa povedať o pacientovom srdcovom stave. Súlad s normou špecifikovaného intervalu sa určuje na základe analýzy elektrokardiogramu (EKG).

Základné prvky elektrického kardiogramu

Elektrokardiogram je záznam elektrickej aktivity srdca. Táto metóda hodnotenia stavu srdcového svalu je známa už dlho a je široko používaná pre svoju bezpečnosť, dostupnosť a obsah informácií.

Elektrokardiograf zaznamenáva kardiogram na špeciálny papier rozdelený na bunky široké 1 mm a vysoké 1 mm. Pri rýchlosti papiera 25 mm/s zodpovedá strana každého štvorca 0,04 sekundy. Často je tam aj rýchlosť papiera 50 mm/s.

Elektrický kardiogram pozostáva z troch základných prvkov:

  • zuby;
  • segmenty;
  • intervaloch.
QT interval na EKG: norma je v rozmedzí 0,35-0,44 sekúnd

Špica je druh vrcholu, ktorý na čiarovom grafe stúpa alebo klesá. Na EKG sa zaznamená šesť vĺn (P, Q, R, S, T, U). Prvá vlna sa týka predsieňovej kontrakcie, posledná vlna nie je na EKG vždy prítomná, preto sa nazýva nekonzistentná. Vlny Q, R, S ukazujú, ako sa srdcové komory sťahujú. Vlna T charakterizuje ich uvoľnenie.

Segment je priamka úsečka medzi susednými zubami. Intervaly sú zub so segmentom.

Na charakterizáciu elektrickej aktivity srdca majú najväčší význam intervaly PQ a QT.

  1. Prvým intervalom je čas prechodu vzruchu cez predsiene a atrioventrikulárny uzol (prevodový systém srdca umiestnený v interatriálnej priehradke) do komorového myokardu.
  1. QT interval odráža súhrn procesov elektrickej excitácie buniek (depolarizácia) a návratu do stavu pokoja (repolarizácia). Preto sa QT interval nazýva elektrická komorová systola.

Prečo je dĺžka QT intervalu taká významná pri analýze EKG? Odchýlka od normy tohto intervalu naznačuje porušenie procesov repolarizácie srdcových komôr, čo zase môže viesť k vážnym poruchám srdcového rytmu, napríklad polymorfnej komorovej tachykardii. Toto je názov malígnej komorovej arytmie, ktorá môže viesť k náhlej smrti pacienta.

Normálny intervalový časQTje v rozsahu 0,35-0,44 sekundy.

Veľkosť QT intervalu sa môže meniť v závislosti od mnohých faktorov. Hlavné sú:

  • Vek;
  • tep srdca;
  • stav nervového systému;
  • rovnováha elektrolytov v tele;
  • Denná doba;
  • prítomnosť určitých liekov v krvi.

Výstup trvania elektrickej systoly komôr nad 0,35-0,44 sekundy dáva lekárovi dôvod hovoriť o priebehu patologických procesov v srdci.

Syndróm dlhého QT intervalu

Existujú dve formy ochorenia: vrodené a získané.


EKG s paroxyzmálnou komorovou tachykardiou

Vrodená forma patológie

Dedí sa autozomálne dominantne (jeden rodič odovzdáva defektný gén dieťaťu) a autozomálne recesívne (obaja rodičia majú defektný gén). Defektné gény narúšajú fungovanie iónových kanálov. Špecialisti klasifikujú štyri typy tejto vrodenej patológie.

  1. Romano-Wardov syndróm. Najčastejšie ide o približne jedno dieťa z 2000 novorodencov. Je charakterizovaná častými záchvatmi torsades de pointes s nepredvídateľnou rýchlosťou kontrakcie komôr.

Paroxyzmus môže prejsť sám, alebo sa môže zmeniť na fibriláciu komôr s náhlou smrťou.

Útok je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

  • bledá koža;
  • rýchle dýchanie;
  • kŕče;
  • strata vedomia.

Pacient je kontraindikovaný vo fyzickej aktivite. Deti sú napríklad oslobodené od hodín telesnej výchovy.

Romano-Wardov syndróm sa lieči lekárskymi a chirurgickými metódami. Pri lekárskej metóde lekár predpisuje maximálnu prijateľnú dávku betablokátorov. Chirurgický zákrok sa vykonáva na korekciu prevodového systému srdca alebo na inštaláciu kardioverter-defibrilátora.

  1. Jervell-Lange-Nielsenov syndróm. Nie také časté ako predchádzajúci syndróm. V tomto prípade existuje:
  • výraznejšie predĺženie QT intervalu;
  • zvýšenie frekvencie záchvatov ventrikulárnej tachykardie, plné smrti;
  • vrodená hluchota.

Väčšinou sa používajú chirurgické metódy liečby.

  1. Andersen-Tavilov syndróm. Ide o zriedkavú formu genetického, dedičného ochorenia. Pacient je náchylný na ataky polymorfnej komorovej tachykardie a obojsmernej komorovej tachykardie. Patológia sa jasne prejavuje vo vzhľade pacientov:
  • nízky rast;
  • rachiocampsis;
  • nízka poloha uší;
  • abnormálne veľká vzdialenosť medzi očami;
  • nedostatočný rozvoj hornej čeľuste;
  • odchýlky vo vývoji prstov.

Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom závažnosti. Najúčinnejšou metódou terapie je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

  1. Timothyho syndróm. Je to mimoriadne zriedkavé. Pri tomto ochorení dochádza k maximálnemu predĺženiu QT intervalu. Každý šiesty z desiatich pacientov s Timothyho syndrómom má rôzne vrodené srdcové chyby (Fallotova tetralógia, otvorený ductus arteriosus, defekty komorového septa). Existujú rôzne fyzické a duševné anomálie. Priemerná dĺžka života je dva a pol roka.

Klinický obraz je v prejavoch podobný ako pri vrodenej forme. Charakteristické sú najmä záchvaty komorovej tachykardie, mdloby.

Získaný dlhý QT interval na EKG možno zaznamenať z rôznych dôvodov.

  1. Prijatie antiarytmických liekov: chinidín, sotalol, aymalín a ďalšie.
  2. Porušenie rovnováhy elektrolytov v tele.
  3. Zneužívanie alkoholu často spôsobuje paroxyzmus komorovej tachykardie.
  4. Množstvo kardiovaskulárnych ochorení spôsobuje predĺženie elektrickej systoly komôr.

Liečba získanej formy sa primárne znižuje na odstránenie príčin, ktoré ju spôsobili.

Syndróm krátkeho QT

Môže byť tiež vrodená alebo získaná.

Vrodená forma patológie

Spôsobuje ho pomerne zriedkavé genetické ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Skrátenie QT intervalu je spôsobené mutáciami v génoch draslíkových kanálov, ktoré zabezpečujú prúd draslíkových iónov cez bunkové membrány.

Príznaky ochorenia:

  • záchvaty fibrilácie predsiení;
  • epizódy ventrikulárnej tachykardie.

Štúdia rodín pacientov so syndrómom krátkeho intervaluQTukazuje, že zažili náhlu smrť príbuzných v mladom a dokonca detskom veku v dôsledku fibrilácie predsiení a komôr.

Najúčinnejšou liečbou vrodeného syndrómu krátkeho QT intervalu je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

Získaná forma patológie

  1. Kardiograf dokáže na EKG odraziť skrátenie QT intervalu pri liečbe srdcovými glykozidmi v prípade ich predávkovania.
  2. Syndróm krátkeho QT intervalu môže byť spôsobený hyperkalciémiou (zvýšená hladina vápnika v krvi), hyperkaliémiou (zvýšená hladina draslíka v krvi), acidózou (posun acidobázickej rovnováhy smerom k kyslosti) a niektorými ďalšími ochoreniami.

Terapia sa v oboch prípadoch redukuje na odstránenie príčin vzniku krátkeho QT intervalu.

Viac:

Ako dešifrovať analýzu EKG, normu a odchýlky, patológie a princíp diagnostiky