Vrodené malformácie genitourinárneho systému. Anomálie vo vývoji orgánov močového systému

Malformácie urogenitálneho systému - jedna z najpočetnejších skupín vrodených anomálií, vrátane: poškodenia obličiek (orgánov, ktoré čistia krv a tvoria moč), močovodov (kanály vedúce z obličiek do močového mechúra), močového mechúra (orgán, ktorý obsahuje moč), močovú rúru (kanál, cez ktorý sa uvoľňuje moč z močového mechúra) a ženské a mužské pohlavné orgány. Mužské reprodukčné orgány sú penis, prostata a semenníky. Ženské pohlavné orgány - vagína, maternica, vajcovody, vaječníky.

Malformácie urogenitálneho systému sú azda najpočetnejšie, vyskytujú sa u každého desiateho novorodenca. Niektoré z nich sú menšie (napríklad zdvojnásobenie močovodov z jednej obličky do močového mechúra). Môžu byť diagnostikované iba pomocou röntgenu, ultrazvuku alebo počas operácie súvisiaceho alebo nesúvisiaceho problému. Iné môžu spôsobiť komplikácie, ako sú infekcie močových ciest, obštrukcia, bolesť a zlyhanie obličiek.

Čo spôsobuje malformácie genitourinárneho systému?

Niektoré problémy a ochorenia urogenitálneho systému sa dedia od rodičov, ktorí majú takéto ochorenie, alebo sú nositeľmi jeho génu. Konkrétne príčiny väčšiny anomálií však nie sú známe. Environmentálne a genetické faktory pravdepodobne zohrávajú úlohu pri formovaní orgánov urogenitálneho systému. Rodinu, v ktorej je dieťa s takýmto defektom, musí konzultovať genetik. Špecialista vás oboznámi so známymi informáciami o ochorení a riziku jeho opakovania v ďalších generáciách.

Ako sa diagnostikujú genitourinárne malformácie?

Mnoho genitourinárnych nedostatkov je diagnostikovaných pred alebo bezprostredne po narodení pomocou ultrazvukového vyšetrenia (US). Po narodení sa odporúča ultrazvuk alebo iné diagnostické metódy na získanie ďalších informácií o tvare a funkcii obličiek a iných orgánov urogenitálneho systému.

Aké sú najčastejšie malformácie genitourinárneho systému?

Častejšie sú diagnostikované tieto nedostatky urogenitálneho systému: agenéza obličiek, hydronefróza, polycystická choroba obličiek, multicystická choroba obličiek, stenóza močovej trubice, exstrofia močového mechúra a epispádia, hypospadia, intersexualizmus.

Čo je to renálna agenéza?

Renálna agenéza alebo renálna agenéza je vrodená absencia jednej alebo oboch obličiek. Približne 1 zo 4 000 detí sa rodí bez jednej obličky (bilaterálna alebo bilaterálna agenéza obličiek). Keďže obličky sú životne dôležité orgány, ich absencia je nezlučiteľná so životom. Preto sa tretina týchto detí narodí mŕtva alebo zomrie v prvých dňoch života.

Deti s bilaterálnou agenézou obličiek majú zvyčajne iné malformácie srdca a pľúc. Pri nedostatku obličiek sa netvorí moč – hlavná zložka plodovej vody. Nedostatok plodovej vody vedie k narušeniu vývoja pľúc, spôsobuje tvorbu abnormálnych čŕt tváre a nedostatkov končatín.

Približne 1 z 550 detí sa rodí s jednostrannou agenézou obličiek. Tieto deti môžu viesť zdravý život, hoci im hrozia infekcie obličiek, obličkové kamene, vysoký krvný tlak a zlyhanie obličiek. Niektorí novorodenci majú iné malformácie urogenitálneho systému, ktoré môžu neskôr výrazne ovplyvniť celkový zdravotný stav.

Čo je hydronefróza?

Hydronefróza je rozšírenie panvy jednej alebo oboch obličiek v dôsledku hromadenia moču v nich, pričom bráni jeho voľnému odtoku. Ťažká hydronefróza je diagnostikovaná u 1 z 500 tehotenstiev počas ultrazvukového vyšetrenia. Príčinou zhoršeného odtoku môžu byť zadné uretrálne chlopne (nachádzajú sa v mieste prechodu močového mechúra do močovej trubice).

Obštrukcia, ktorá vedie k hydronefróze, je často spôsobená kúskom tkaniva, kde sa moč uvoľňuje z močového mechúra. Z preplneného močového mechúra plodu sa moč vracia späť do obličiek, tlačí na ne a vážne ich poškodzuje. Ak je hydronefróza diagnostikovaná prenatálne, lekár urobí niekoľko kontrolných ultrazvukov, aby zistil, či sa stav nezhoršuje. Niektorí novorodenci s hydronefrózou sú pri narodení krehkí, majú ťažkosti s dýchaním, zlyhávajú obličky a majú infekcie. V závažných prípadoch sa odporúča operácia na odstránenie blokády, hoci neexistuje žiadna liečba. Mnohé stredne ťažké formy hydronefrózy možno vyliečiť bez pomoci chirurga.

Niekedy môže hydronefróza vážne ohroziť život plodu, preto sa v takýchto prípadoch zavádza do močového mechúra skrat, ktorý by pred pôrodom uvoľnil moč do plodovej vody. Prenatálna liečba takýchto malformácií sa v súčasnosti stala najúspešnejšou formou fetálnej chirurgie.

Blokáda pre odtok moču je možná aj v miestach, kde sa močovod spája s obličkou. Závažnosť obštrukcie sa značne líši: od malých až po rozvoj zlyhania obličiek. Operácia sa odporúča v prvom alebo druhom roku života, aby sa odstránila prekážka a zabránilo sa ďalším komplikáciám.

Čo je polycystická choroba obličiek?

Polycystická choroba obličiek je dedičné ochorenie, prejavuje sa tvorbou mnohopočetných cýst v obličkách, poruchou funkcie obličiek. Existujú dve formy tohto ochorenia: autozomálne dominantné a autozomálne recesívne. Okrem zlyhania obličiek ho môžu skomplikovať infekcie obličiek, bolesti, vysoký krvný tlak a iné komplikácie.

Autozomálne dominantná forma polycystickej choroby obličiek je jednou z najčastejších genetických chorôb s incidenciou približne 1 z 200-1000. Väčšina pacientov má ochorenie v rodinnej anamnéze, t.j. zdedené po jednom z rodičov, ale u štvrtiny pacientov sa polycystické ochorenie obličiek vyskytuje prvýkrát. Symptómy sa zvyčajne objavia vo veku 30 alebo 40 rokov, ale môžu sa vyskytnúť aj u detí.

Autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek je pomerne zriedkavé, ale cysty obličiek sa objavujú ešte pred narodením dieťaťa. S touto patológiou sa narodí približne 1 z 10 000 až 40 000 detí. Novorodenci s ťažkým polycystickým ochorením obličiek zomierajú v prvých dňoch života. Deti so stredne ťažkou polycystickou chorobou žijú až 10-20 rokov. Táto forma polycystického ochorenia obličiek je dedená od oboch rodičov, ktorí prenášajú gén choroby na svoje dieťa.

Medikamentózna liečba môže liečiť ďalšie problémy, ktoré môžu vzniknúť v dôsledku polycystickej choroby obličiek – vysoký krvný tlak a urogenitálne infekcie. Ak sa vyvinie zlyhanie obličiek, je predpísaná dialýza - postup čistenia krvi. Niekedy je potrebná transplantácia obličky.

Cysty obličiek sú charakteristické aj pre iné ochorenia: multicystické ochorenie obličiek, ktoré je diagnostikované asi u 1 zo 40 000 detí, množstvo genetických syndrómov. Multicystické ochorenie môže spôsobiť smrť v novorodeneckom období, ak sú postihnuté obe obličky. Predpokladá sa, že multicystické ochorenie obličiek je výsledkom zablokovania močového kanála v počiatočných štádiách vývoja plodu. Deti s postihnutou iba jednou obličkou môžu mať iné komplikácie, ako sú infekcie močových ciest.

Aj keď chorá oblička neplní svoje funkcie (čo môže byť indikáciou na jej odstránenie), dieťa môže žiť normálny život s jednou zdravou.

Čo je to exstrofia močového mechúra a epispádia?

Extrofia močového mechúra je anomália charakterizovaná nedostatočným vývojom prednej steny močového mechúra a jej umiestnením mimo brušnej dutiny. Okrem toho koža spodnej časti brucha nie je úplne vytvorená, s rozšírenými priestormi medzi panvovými kosťami. Anomálie pohlavných orgánov sú takmer vždy kombinované s extrofiou močového mechúra. Extrofia močového mechúra sa vyskytuje u 1 z 30 000 novorodencov, chlapci sú postihnutí 5-krát častejšie ako dievčatá.

Epispadias kombinuje nedokonalosti močovej trubice a genitálií. Často je diagnostikovaná spolu s extrofiou močového mechúra, ale môže sa vyvinúť aj samostatne. U chlapcov je močová trubica zvyčajne krátka a rozpolená, s otvorom na hornej strane penisu. Penis je v takýchto prípadoch tiež krátky a sploštený. U dievčat môže byť klitoris rozdvojený a otvor močovej rúry môže byť umiestnený abnormálne. Asi polovica detí s epispádiou má problémy s močením (enurézu).

Extrofia močového mechúra a epispádia sa korigujú chirurgicky. Niektoré choré deti vyžadujú v prvých rokoch života viacstupňové chirurgické zákroky na normalizáciu funkcie močového mechúra a úpravu vzhľadu pohlavných orgánov. U detí s extrofiou močového mechúra sa operácia vykonáva v prvých 48 hodinách života. Počas operácie sa močový mechúr umiestni do panvy, predná stena brucha sa uzavrie a panvové kosti sa znížia do normálnej polohy. Dievčatá zároveň podstupujú operáciu pohlavných orgánov. Chlapci však podstupujú podobný zákrok vo veku 1 až 2 roky. Dodatočný chirurgický zákrok sa môže vykonať pred dosiahnutím veku 3 rokov na normalizáciu močenia. Štúdie ukazujú, že 85 % operovaných detí žije zdravým životom.

Čo je hypospadias?

hypospadias je pomerne bežný nedostatok penisu postihujúci približne 1 % všetkých novorodencov mužského pohlavia. Močová trubica (močová trubica) nedosahuje hornú časť penisu, ale naopak - otvor močovej trubice sa nachádza kdekoľvek na povrchu penisu.

Hypospadia je zvyčajne diagnostikovaná pri vyšetrení novorodenca. Postihnutým chlapcom by sa nemala robiť obriezka predkožky, pretože to môže byť nevyhnutné na chirurgickú opravu defektu. Príslušná operácia sa vykonáva vo veku od 9 do 15 mesiacov. Bez chirurgickej liečby budú mať chlapci problémy s močením a v dospelosti budú pociťovať ostrú bolesť pri styku.

Čo sú neurčité pohlavné orgány alebo intersexuál?

Deti s diagnózou neurčitých genitálií majú vonkajšie genitálie, ktoré nevyzerajú ani ako muž, ani ako žena, alebo majú niektoré znaky oboch. Napríklad sa môže narodiť dievča, ktorého klitoris je taký veľký, že pripomína penis, alebo chlapec môže mať semenníky spolu s vonkajšími genitáliami ženského typu. Postihnuté je približne 1 z 1 000 – 2 000 novorodencov.

Existuje mnoho príčin neurčitých genitálií, vrátane chromozomálnych a genetických porúch, hormonálnych porúch, deficitu enzýmov a neurčených abnormalít v tkanive plodu, ktoré sa neskôr zmení na genitálie. Najčastejšie je to dedičné ochorenie nazývané vrodená adrenálna hyperplázia. Niektoré z jeho foriem sú sprevádzané porušením obličiek, čo niekedy spôsobuje smrť. Vrodená adrenálna hyperplázia v ranom veku je spôsobená nedostatkom enzýmu, ktorý vedie k nadmernej produkcii mužských hormónov (androgénov) v nadobličkách. Zvýšené množstvo mužských hormónov spôsobuje zmeny v ženských genitáliách podľa mužského vzoru. V takýchto prípadoch sa hormonálna terapia vykonáva počas celého života. Niekedy sa používa chirurgická korekcia klitorisu. Vrodená adrenálna hyperplázia môže byť diagnostikovaná prenatálne pomocou špeciálnej techniky. Prenatálna liečba môže mať pozitívne výsledky.

Ďalšou príčinou intersexizmu je syndróm necitlivosti na androgény. Postihnuté deti majú mužskú sadu chromozómov (XY), no v dôsledku genetických porúch sú ich bunky citlivé na androgény – mužské hormóny. Deti so syndrómom úplnej androgénnej necitlivosti majú semenníky, ktoré sa nachádzajú prevažne v brušnej dutine a vonkajších ženských pohlavných orgánoch, ale nemajú vaječníky a maternicu. Takéto bábätká rastú a vyvíjajú sa ako ženy, no v období puberty vyžadujú hormonálnu liečbu. Deti s čiastočným syndrómom majú bunky, čiastočne reagujú na androgény a majú tendenciu mať neurčité genitálie.

Príčinou neurčitých genitálií je aj množstvo chromozomálnych abnormalít. Takže pre dysgenézu dysgenéza je charakteristická mužská sada chromozómov (XY), vonkajšie a vnútorné ženské genitálie alebo neurčité genitálie a niektoré kombinácie mužských a ženských vnútorných pohlavných orgánov.

Keď sa dieťa narodí s neurčitými genitáliami, musí sa vykonať séria diagnostických testov na určenie pohlavia novorodenca. Tieto zahŕňajú všeobecné vyšetrenie, krvný test (vrátane ultrazvuku a určitých hladín hormónov), analýzu moču a niekedy ultrazvuk alebo chirurgický zákrok na vyšetrenie vnútorných orgánov. Výsledky analýz naznačia, aký typ sa u dieťaťa vyvinie a prípadne aké pohlavie by malo byť uvedené v metrike. Odporúča sa hormonálna liečba alebo chirurgická korekcia genitálií. Niekedy lekári odporúčajú chirurgickú korekciu pre chlapcov, ktorí majú príliš nevyvinutý penis, a odporúčajú, aby boli vychovávaní ako dievčatá. V niektorých prípadoch lekári odporúčajú vychovávať dieťa ako dievča a operáciu odložiť na neskôr, aby videli, ako sa budú vyvíjať vonkajšie pohlavné orgány, a skontrolujú, ako sa dieťa cíti – ako chlapec alebo dievča. To je dosť náročné pre dieťa aj rodinu ako celok, preto sú potrebné konzultácie s psychológom.

Aplázia obličky je anomália vo vývoji obličky, čo je vláknité tkanivo s náhodne umiestnenými tubulmi, bez glomerulov, bez panvy, močovodu, renálnych artérií v zárodku. Výskyt renálnej aplázie je 1:700, častejšie u mužov.

POLIKLINIKA. Niekedy sa vyskytujú sťažnosti na bolesť brucha spojenú s kompresiou nervových zakončení v aplastickej obličke rastúcim vláknitým tkanivom; oblička môže byť príčinou arteriálnej hypertenzie.

Diagnostika. Diagnóza sa stanovuje na základe cystoskopie, retrográdnej pyelografie a aortografie. Kontralaterálna oblička je hypertrofovaná.

Liečba. Ak je aplázia príčinou hypertenzie alebo pretrvávajúcej bolesti, potom sa vykoná nefrektómia, prognóza je priaznivá.

Hypoplázia obličiek - zníženie obličiek spôsobené vrodenými poruchami krvného obehu. Hypoplastická dysplázia obličiek je zvyčajne výsledkom vírusového ochorenia v perinatálnom období v kombinácii s anomáliami močového traktu. Oblička má mozgovú a kortikálnu vrstvu a dostatočný počet tubulov a glomerulov.

POLIKLINIKA. Nefropatia sa vyvíja podľa typu glomerulonefritídy, nefrotického syndrómu. V školskom veku sa prejavuje retardáciou rastu, hypertenziou, znížením funkcie obličiek tubulárneho typu, rozvojom chronického zlyhania obličiek (chronické zlyhanie obličiek), typicky pridanie infekcie močových ciest.

Diagnostika. Diagnóza sa vyskytuje na základe údajov vylučovacej urografie.

Diferencovať so sekundárne zvrásnenou obličkou.

Liečba. S jednostrannou hypopláziou obličiek, ktorá spôsobuje hypertenziu - nefrektómiu, s obojstrannou - transplantáciou obličky. Nekomplikovaná jednostranná hypoplázia nevyžaduje liečbu.

Dystopia obličiek je výsledkom oneskorenej rotácie a pohybu obličky z panvy do bedrovej oblasti počas embryonálneho vývoja. Dytopická oblička má laločnatú štruktúru, je neaktívna a cievy sú krátke.

Rozlišujte dystopiu hrudníka, bedrovej, iliakálnej, panvovej a krížovej.

POLIKLINIKA. Tupá bolesť pri fyzickej námahe, v závislosti od lokalizácie dystopickej obličky, výsledkom narušenia priechodu moču je rozvoj hydronefrózy, pyelonefritídy, urolitiázy, tuberkulózy.

Diagnostika. Základom diagnózy sú údaje z angiografie obličiek, vylučovacej urografie, skenovania, ultrazvuku.

Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnostika s nádorom obličiek, nefroptózou, črevnými nádormi.

Liečba. Pri nekomplikovanej dystopii nie je potrebná žiadna liečba, pri hydronefróze, urolitiáze a nádoroch sa používajú chirurgické operácie.

Predpoveď závisí od komplikácií (pyelonefritída, hydronefróza, renovaskulárna hypertenzia, novotvary).

Prídavná oblička je umiestnená pod normálom, má vlastný krvný obeh a močovod.

POLIKLINIKA. Bolesť, dysurické poruchy, zmeny v testoch moču s rozvojom pyelonefritídy, hydronefrózy alebo urolitiázy v takejto obličke. Pri palpácii v iliačnej oblasti sa určí útvar podobný nádoru.

Diagnostika. Röntgenovým vyšetrením sa zistí akcesorická renálna artéria, panva a močovod.

Liečba. Normálne fungujúca pomocná oblička nevyžaduje liečbu. Indikácie pre chirurgickú intervenciu: hydronefróza, nádor, urolitiáza, ektopia ureterálneho ústia prídavnej obličky.

Podkovovitá oblička - splynutie obličiek s dolnými alebo hornými pólmi, panva je umiestnená na prednej ploche, močovody sú krátke, prehýbajú sa nad dolnými pólmi obličky, istmus často pozostáva z fibrózneho tkaniva. Vyskytuje sa s frekvenciou 1 : 400, u chlapcov častejšie.

POLIKLINIKA. Príznaky ochorenia dlhodobo chýbajú, náhodne sa nájde podkovovitá oblička, niekedy sa vyskytujú boľavé bolesti v krížoch, v pupku v polohe na chrbte. V súvislosti s porušením prechodu moču v mieste inflexie močovodu cez istmus sa môže vyskytnúť pyelonefritída, hydronefróza.

Diagnostika. Urologické vyšetrenie.

Liečba. Pri nekomplikovanej obličke podkovy sa liečba nevykonáva. Chirurgická intervencia je indikovaná v prípade vývoja hydronefrózy, urolitiázy.

Predpoveď priaznivé pre nekomplikované podkovovité obličky. Anomália horných močových ciest vedie k rozvoju hydronefrózy.

Zdvojenie obličky je častou anomáliou, pri ktorej je oblička zväčšená, často má laločnatú štruktúru, horná panva je znížená, spodná je zväčšená. Močovody dvojitej panvy sa nachádzajú v blízkosti a prúdia do močového mechúra vedľa alebo jedným kmeňom, otvárajú sa do močového mechúra jedným ústami.

POLIKLINIKA. Symptómy ochorenia sa objavujú v prípade infekcie, kameňov alebo zvrásnenia obličiek v rozpore s urodynamikou.

Diagnostika. Vylučovací urogram odhalí zdvojenie panvy na jednej alebo oboch stranách.

Liečba pri absencii komplikácií nie je indikované, vyšetrenie sa vykonáva v prípade infekcie, hydronefrózy, tvorby kameňov a hypertenzie. Chirurgická intervencia sa používa na kamene, hydronefrózu, nefrosklerózu.

Špongiózna oblička je anomáliou drene obličky, v ktorej sa zberné kanáliky v obličkových pyramídach rozširujú a tvoria veľa malých cystičiek s priemerom 3-5 mm. Obličková kôra je zvyčajne neporušená; Zvyčajne sú postihnuté obe obličky, častejšie u mužov.

POLIKLINIKA. Po dlhú dobu sa choroba klinicky neprejavuje. V súvislosti so stagnáciou moču, pridávaním infekcie a tvorbou kamienkov sa objavuje tupá záchvatovitá bolesť v oblasti obličiek, hematúria, pyúria.

Diagnostika. Diagnóza je založená na údajoch z urologického vyšetrenia.

Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s tuberkulózou obličiek.

Liečba uskutočnené s komplikáciou anomálie s pyelonefritídou a urolitiázou.

Predpoveď. V nekomplikovaných prípadoch je prognóza priaznivá, v komplikovaných prípadoch závisí od priebehu pyelonefritídy a urolitiázy.

Polycystická choroba obličiek je anomália vo vývoji obličiek, ktorá sa vyznačuje nahradením parenchýmu obličiek viacerými cystami rôznych veľkostí, vždy dochádza k obojstrannému procesu.

Etiológia. Porušenie embryonálneho vývoja obličiek, pri ktorom sú základy vylučovacieho a sekrečného aparátu obličiek abnormálne spojené; nesprávna tvorba nefrónu bráni odtoku primárneho moču, v dôsledku zvýšeného tlaku sa tubuly rozširujú s následnou tvorbou cýst; dôležitú úlohu zohráva zápalový proces. Často sa cysty nachádzajú v pečeni. Dôležitý je aj dedičný faktor: polycystická choroba obličiek sa zistí u príbuzných.

POLIKLINIKA. V dojčenskom veku je prvým znakom polycystických obličiek zväčšenie brucha a detekcia nádorovitých útvarov palpovaných v mieste obličiek. Pri detskom type polycystózy sa zisťuje fibróza v pečeni.

U dospelých sa polycystická choroba prejavuje lokálnymi (bolesť v krížovej oblasti, palpované sú zväčšené husté a hľuzovité obličky) a celkovými znakmi (únava, zvýšený krvný tlak, bolesti v hornej časti brucha). Objavuje sa smäd a polyúria: dôkaz porušenia koncentračnej funkcie obličiek. Postupne sa objavujú príznaky zlyhania obličiek. Hematúria pri polycystickej chorobe obličiek je výsledkom obštrukcie venózneho odtoku z obličiek v dôsledku kompresie veľkých cievnych cýst. Štádiá ochorenia: kompenzované, subkompenzované, dekompenzované. Azotémia sa objavuje v subkompenzovanom štádiu ochorenia, v ktorom sú obdobia exacerbácie nahradené remisiami. V dekompenzovanom štádiu je charakteristický obraz zlyhania obličiek.

Komplikácie. Pyelonefritída, urolitiáza, novotvary, tuberkulóza.

Diagnostika na základe röntgenového vyšetrenia.

Liečba. Konzervatívna (antibakteriálna terapia, liečba chronického zlyhania obličiek, hemodialýza) a operačná (otváranie a vyprázdňovanie cýst).

Predpoveď. V prípade detského typu dochádza k zlyhaniu obličiek medzi 5. a 10. rokom života. Vo väčšine prípadov je prognóza nepriaznivá.

Existujú multicystické obličky, solitárne a dermoidné cysty obličiek. Multicystická oblička je totálna náhrada parenchýmu cystami a obliterácia močovodu.

POLIKLINIKA.Často sa do popredia dostáva bolestivý syndróm v opačnej obličke: palpáciou je určená formácia podobná nádoru. Bilaterálna multicystóza je nezlučiteľná so životom.

Diagnostika. Diagnóza sa robí na základe údajov z angiografie: renálne artérie sú zriedené, avaskulárne zóny, chýba nefrofáza. Na urograme, scanograme je funkcia obličky znížená alebo chýba, v opačnej obličke sú známky vikárnej hypertrofie. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nádorom obličiek, polycystickým.

Liečba. Chirurgická liečba: odstránenie obličky, keď je pripojená hypertenzia.

Predpoveď priaznivý.

Solitárne cysty obličiek sú povrchové a lokalizované vo vnútri parenchýmu.

Etiológia. Vrodené cysty ako následok pyelonefritídy, tuberkulózy, kedy dochádza k zadržiavaniu moču v dôsledku zápalu a obliterácie tubulov. Ako cysta rastie, dochádza k atrofii parenchýmu obličiek.

POLIKLINIKA. Tupá bolesť v bedrovej oblasti, hematúria, hypertenzia.

Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nádorom obličiek.

Diagnostika. Diagnóza je založená na údajoch z aortografie, vylučovacej urografie, skenovania a ultrazvuku.

Liečba chirurgická - úplná alebo čiastočná excízia cýst.

Predpoveď priaznivý.

Dermoidná cysta je zriedkavá anomália.

POLIKLINIKA. Klinicky sa častejšie neprejavuje, zistí sa náhodne.

Odlišná diagnóza. Diferencujte s nádorom obličiek, hydronefrózou.

Liečba. Chirurgická liečba: odstránenie dermoidnej cysty, resekcia obličky alebo nefrektómia.

Predpoveď priaznivý.

Hydronefróza je ochorenie charakterizované progresívne rastúcou expanziou panvy a kalichov s atrofiou renálneho parenchýmu, ktorá je výsledkom narušenia odtoku moču z obličiek. Vyskytuje sa najmä vo veku 18–45 rokov, častejšie u žien.

Etiológia hydronefróza: rôzne zmeny v ureteropelvickom segmente zvonku aj v samotnom močovode, častými príčinami sú prídavné cievy k dolnému pólu obličky, zalomenie močovodu, jeho zúženie v dôsledku zápalového procesu a vývojové anomálie. Získané zúženie močovodu sa vyskytuje v dôsledku dlhého pobytu kameňov v ňom. Bilaterálna hydronefróza sa môže vyvinúť, keď je obštrukcia v oboch močovodov alebo v močovom mechúre, prostate alebo močovej rúre.

Zmeny v močovodu vedú k strate svalového tonusu a mení sa na tenkostennú trubicu.

Klasifikácia. Primárne (alebo vrodené) vyvíjajúce sa v dôsledku anomálie horných močových ciest; sekundárne (alebo získané) ako komplikácia akéhokoľvek ochorenia (urolitiáza, poškodenie močových ciest, nádory panvy). Existujú štádiá hydronefrózy:

1) rozšírenie hlavne panvy s malými zmenami v parenchýme obličiek (pyeloektázia);

2) expanzia obličkového kalicha (hydrokalikóza) so znížením hrúbky obličkového parenchýmu;

3) prudká atrofia obličkového parenchýmu, premena obličky na tenkostenný vak.

POLIKLINIKA. Klinické prejavy hydronefrózy sa vyvíjajú pomaly, neexistujú žiadne príznaky charakteristické len pre hydronefrózu. Najčastejším príznakom je bolesť, ktorá môže byť tupá, bolestivá, intenzívna v dôsledku výrazného zvýšenia intrarenálneho tlaku. Hematúria sa často pozoruje pri hydronefróze, vyskytuje sa po cvičení a je spojená s poškodením fornických žíl pri akútnych renálnych hemodynamických poruchách. Pri výraznej hydronefróze je oblička hmatateľná, hladká, elastická.

Komplikácie. Pyelonefritída (pretrvávajúca pyúria, intermitentná horúčka), obličkové kamene so záchvatmi bolesti. Pri bilaterálnej hydronefróze dochádza k progresii zlyhania obličiek.

Diagnostika. Diagnóza je založená na údajoch anamnézy a objektívnom vyšetrení. Chromocystoskopia umožňuje identifikovať stranu lézie absenciou uvoľňovania indigokarmínu z ústia močovodu. Obyčajná urografia diagnostikuje zvýšenie veľkosti obličiek, niekedy hladkosť obrysov psoasového svalu na strane lézie. Vylučovacia urografia objasňuje stav obličky a močovodu vrátane opačnej strany. Hydronefróza je charakterizovaná rozšírenými pohárikmi s jasnými, dokonca zaoblenými obrysmi, obrazom prekážky v močovode (striktúra, zalomenie, kameň, defekt priečneho plnenia s ďalšou cievou). Renálna arteriografia vám umožňuje identifikovať ďalšie cievy a rozhodnúť o povahe chirurgickej intervencie.

Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nádorom obličiek, nefroptózou, polycystickým ochorením obličiek.

Liečba iba v prevádzke; konzervatívna liečba je povolená len s nekomplikovaným priebehom, ktorý nezhoršuje výkonnosť pacientov, bez výrazného narušenia funkcie obličiek a stavu pacienta. V tomto prípade sa vykonáva protizápalová terapia. Chirurgická liečba pozostáva z rekonštrukčnej chirurgie (plastickej chirurgie), nefrostómie alebo pyelostómie pri komplikácii hydronefrózy s pyelonefritídou alebo odstránením postihnutej obličky len pri pokročilej hydronefróze s dobrou funkciou protiľahlej obličky. Po prepustení z nemocnice sa vykoná kontrolné vyšetrenie pacienta na zistenie funkčného stavu operovanej obličky.

Predpoveď priaznivé po včasnej a odôvodnenej chirurgickej liečbe.

Hydroureteronefróza - expanzia močovodu, panvy a kalicha s postupným znižovaním funkcie obličiek a atrofiou parenchýmu, sa vyvíja s vrodenou (s chlopňou alebo ureterokélou) a získanou obštrukciou močovodov. Obštrukcia terminálneho močovodu sa pozoruje pri vrodených ochoreniach, ako sú:

1) zúženie perivezikálneho močovodu (dosť zriedkavá patológia, ktorá si vyžaduje chirurgickú liečbu);

2) zúženie intravezikálneho močovodu (zúženie na niekoľko milimetrov, často bilaterálne, chirurgická liečba);

3) ureterokéla;

4) divertikul močovodu;

5) vrodená nedostatočnosť motorickej funkcie močovodov - neuromuskulárna dysplázia močovodov.

POLIKLINIKA. Po dlhú dobu môže byť asymptomatická, je diagnostikovaná náhodne pri vyšetrení urolitiázy na určenie príčiny CRF. Sťažnosti na bolesť.

Diagnostika. Diagnóza je založená na údajoch vylučovacej urografie, pri chronickom zlyhaní obličiek retrográdna urografia.

Liečba chirurgická, operácia spočíva v odstránení obštrukcie, resekcii močovodu, odstránení obličky a močovodu.

Predpoveď priaznivé, ak sa operácia vykoná včas, bez liečby nastáva smrť obličky. Po operácii, pri absencii príznakov zlyhania obličiek, sa pacienti môžu zapojiť do duševnej a fyzickej práce.

Zdvojnásobenie močovodov sa pozoruje pri zdvojenej panve, rozlišuje sa jednostranné a obojstranné zdvojenie, úplné a neúplné zdvojenie močovodov. Pri úplnom zdvojení sú močovody umiestnené vedľa seba a otvárajú sa dvoma otvormi, pri neúplnom zdvojení sa otvárajú v močovom mechúre jedným otvorom.

POLIKLINIKA. Príznaky dvojitého močovodu sú spôsobené poruchou močenia, stagnáciou moču v horných močových cestách, pyelonefritídou.

Liečba chirurgické.

Predpoveď priaznivý.

Neuromuskulárna dysplázia močovodu je vrodená dilatácia močovodu bez mechanickej prekážky odtoku moču.

Etiológia. Hlavnou príčinou patológie sú vrodené neuromuskulárne poruchy v terminálnom močovode, ktoré sú sprevádzané porušením kontraktilnej funkcie močovodu. Čiastočná expanzia močovodu v panvovej oblasti sa nazýva achalázia, ktorá prechádza do megaureteru a potom do ureterohydronefrózy.

POLIKLINIKA. Dlhý čas môže byť asymptomatický. Konštantná stagnácia moču vedie k infekcii močovodu, objavuje sa tupá a paroxysmálna bolesť, telesná teplota sa periodicky zvyšuje, s bilaterálnym procesom sa objavujú príznaky CRF.

Liečba chirurgické.

Predpoveď priaznivé pre včasnú prevádzku.

Ureterokéla je kombináciou stenózy cystického konca močovodu so slabo vyvinutým spojivovým aparátom močového mechúra v tomto mieste, nadložná časť močovodu je močom natiahnutá, mení sa na cystu a zasahuje do močového mechúra vo forme nádoru do veľkosti 10 cm.

Etiológia. Etiológia - vrodená neuromuskulárna slabosť submukóznej vrstvy intramurálneho močovodu v kombinácii s úzkym ústím.

POLIKLINIKA. Ochorenie môže byť dlhodobo asymptomatické, objavujú sa ťažkosti pri poruchách močenia v dôsledku veľkých rozmerov ureterokély alebo pri komplikovanom ochorení pyelonefritídou a ureterohydronefrózou, objavuje sa spontánna bolesť v bedrovej oblasti, obličková kolika, leukocytúria.

Diagnostika. Diagnóza sa robí na základe chromocystoskopie, urografie.

Liečba. Liečba je chirurgická a spočíva v excízii ureterokély.

Predpoveď. Prognóza je priaznivá.

Ektopia ústia močovodu je vývojová anomália, pri ktorej ústie močovodu ústi mimo močového mechúra. U dievčat sa môže otvoriť v močovej trubici, v predvečer vagíny, u chlapcov - v zadnej časti močovej trubice, semenné vezikuly. Často pozorované pri zdvojnásobení močovodov.

POLIKLINIKA. Inkontinencia moču je zaznamenaná pri normálnom močení u dievčat, u chlapcov - dyzúria, pyúria, bolesť v panvovej oblasti.

Liečba. Liečba je chirurgická, prognóza je priaznivá.

Extrofia močového mechúra - vrodená absencia prednej steny močového mechúra, defekt pyramídových svalov a kože, rozštiepenie močovej trubice a divergencia lonových kostí. Nedostatočný rozvoj semenníkov, bilaterálny kryptorchizmus, aplázia prostaty sú sprevádzané u dievčat - štiepenie klitorisu, fúzia veľkých a malých pyskov ohanbia, nedostatočný vývoj vagíny. Močová trubica chýba.

Diagnostika. Diagnóza je založená na údajoch z vyšetrenia a vylučovacej urografii.

Liečba operatívny: obnovenie močového mechúra alebo transplantácia močovodov do hrubého čreva.

Divertikul močového mechúra je výbežok steny močového mechúra. Vrodené divertikuly sú osamelé, umiestnené na posterolaterálnej stene, spojené s hlavnou dutinou močového mechúra s dlhým krkom.

POLIKLINIKA. Pacienti zaznamenávajú pocit neúplného vyprázdnenia močového mechúra, dvojité močenie, zakalený moč. Hematúria je bežná v dôsledku ulceróznej hemoragickej cystitídy. Niekedy sa vyskytuje bolesť v bedrovej oblasti, ktorej príčinou je oklúzia močovodu divertikulom. Často sa palpuje nádor v suprapubickej oblasti, ktorý po ureterálnej katetrizácii zmizne. Pri veľkom divertikule sa vždy stanovuje zvyškový moč. V divertikulach sa môžu tvoriť kamene a nádory.

Diagnostika. Diagnóza je založená na sťažnostiach, cystografii, vylučovacej urografii, ultrazvuku.

Liečba chirurgické, ak sú divertikuly príčinou cystitídy a retencie moču.

Predpoveď priaznivý.

Neuzavretie močovodu – vrodená veziko-pupočníková fistula.

POLIKLINIKA. Dochádza k odtoku moču a seróznej tekutiny z pupka, v okolí fistuly vzniká granulačné tkanivo, tekutina vo fistule môže hnisať, objavuje sa hyperémia a opuch.

Diagnostika. Diagnóza je založená na sťažnostiach a údajoch z vyšetrenia, cystoskopii a fistulografii.

Liečba. U novorodencov sa vykonáva toaleta pupka.

Predpoveď. Prognóza je priaznivá.

Vrodené ventily močovej trubice - semilunárne, membránové alebo lievikovité záhyby sliznice, ktoré sa nachádzajú v zadnej časti močovej trubice.

POLIKLINIKA. Klinicky sa prejavuje ťažkosťami s močením, postupne sa pripája zväčšenie močového mechúra, obojstranná ureterohydronefróza, pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek.

Diagnostika na základe údajov anamnézy, cystografie.

Liečba. Chirurgická liečba: excízia chlopne.

Predpoveď. Pri včasnej operácii je prognóza priaznivá.

Vrodené divertikuly močovej trubice - vakovitá depresia spodnej steny, ktorá komunikuje s močovou trubicou úzkym hrdlom.

POLIKLINIKA. Hnisavý moč sa hromadí vo veľkých divertikulách. Počas močenia sa divertikul naplní močom a má tvar gule, po močení sa zmenšuje.

Diagnóza je založená na sťažnostiach, údajoch z vyšetrenia, počas močenia a ureterocystografii.

Liečba. Chirurgická liečba.

Predpoveď. Prognóza je priaznivá.

Vrodené striktúry močovej trubice sa pozorujú v ktoromkoľvek z jej oddelení, ale častejšie v oblasti vonkajšieho otvoru. Prúd moču pri tejto patológii je tenký, dieťa sa pri močení namáha, močenie je dlhé, časom sa spája infekcia, cystitída, pyelonefritída, bilaterálna ureterohydronefróza.

POLIKLINIKA. Najčastejším a skorým príznakom prítomnosti zadných uretrálnych chlopní (druh infravezikálnej obštrukcie) je časté močenie, polakizúria a oslabenie prúdu moču.

Diagnostika vychádza zo znakov sťažností, údajov z vyšetrenia vonkajšieho otvoru močovej trubice, ureterocystografie.

Liečba. Chirurgická liečba, bougienage, bez chirurgickej liečby, pacienti zriedka žijú až 10 rokov.

Hypospadias je anomália vo vývoji uretry, zadná stena uretry chýba, vonkajší otvor sa otvára na volárnej ploche penisu alebo na perineu, penis je zakrivený.

Klasifikácia. Existujú také stupne hypospadie ako:

1) hypospadias hlavy;

2) hypospadias penisu;

3) hypospádia mieška;

4) perineálna hypospádia.

POLIKLINIKA. Pri hypospádii hlavy sa močová trubica otvára bezprostredne za ňou na zadnej ploche penisu špicatým alebo širokým štrbinovitým otvorom, pri hypospádii penisu sa otvor močovej trubice nachádza pozdĺž penisu medzi koronálnym žliabkom a mieškom. , s mieškom - pozdĺž strednej čiary miešku, s perineálnymi hypospadiami - na perineu za mieškom. Navonok, pri súčasnom kryptorchizme a posledných dvoch formách hypospadie, takýto miešok rozdelený na dve časti pripomína hanebné pery. Hlava krátkeho penisu s perineálnymi hypospadiami je zakrivená smerom nadol a pritiahnutá k miešku, čo pripomína klitoris.

Liečba. Liečba je chirurgická a vykonáva sa v troch etapách.

Štádium I - excízia notochordu, vyrovnanie penisu a vytvorenie prebytočnej kože pre plastickú operáciu močovej trubice.

II a III etapy - vytvorenie močovej trubice. Operácia začína vo veku 2-3 rokov, intervaly medzi operáciami sú 3-6 mesiacov.

Epispadias je vrodené rozštiepenie prednej steny močovej trubice. U chlapcov dochádza k rozštiepeniu žaluďa penisu a úplnému rozštiepeniu močovej trubice od vonkajšieho otvoru až po hrdlo močového mechúra. Existujú 3 stupne epispadie:

1) s epispádiami hlavy je rozdelená iba časť močovej trubice zodpovedajúca hlave penisu. Vonkajší otvor sa nachádza buď v spodnej časti hlavy, alebo v koronálnom sulku;

2) s penilnými epispádiami penisu je močová trubica rozdelená pozdĺž prednej steny celého penisu alebo na jeho určitom segmente. Vonkajší otvor sa nachádza na chrbte penisu alebo na jeho spodnej časti, vo väčšine prípadov sprevádzaný inkontinenciou moču;

3) s celkovými epispádiami sa zdá, že horná stena močovej trubice je rozštiepená, vrátane oblasti zvierača. Celý chrbtový povrch penisu vyzerá ako široká štrbina siahajúca pod lonový kĺb. Penis je nedostatočne vyvinutý, zakrivený nahor a prilieha k pokožke brucha. Rozštiepená predkožka visí nadol. Vonkajšie a vnútorné zvierače močového mechúra, prostata sú nedostatočne vyvinuté, často sa pozoruje kryptorchizmus, pubické kosti nie sú navzájom spojené pozdĺž stredovej čiary.

POLIKLINIKA. Hlavné sťažnosti týkajúce sa nepohodlia pri močení, inkontinencia moču, zakrivenie penisu.

U dievčat sa epispádia pozorujú pomerne zriedkavo (klitorálna, subsymfyzárna, celková).

Dodatočná diagnostická štúdia

Diagnóza je založená na údajoch z vyšetrenia.

Liečba. Liečba je chirurgická v ranom detstve, kým sa neobjaví erekcia, epispadias glans nevyžaduje liečbu.

Predpoveď. Prognóza je pri niektorých formách epispádií (epispádia žaluďa penisu, epispádie penisu) uspokojivá.

Krátka uzdička predkožky je vrodená chyba, ktorá bráni pohyblivosti predkožky. Podporuje akumuláciu smegmy, rozvoj zápalu.

POLIKLINIKA. Zaznamenáva sa bolesť počas erekcie, so slzami, krvácanie.

Diagnostika. Diagnostika nie je náročná, vychádza z anamnézy a vyšetrenia.

Liečba. Toaleta predkožky, chirurgické predĺženie uzdičky.

Predpoveď priaznivý.

Fimóza - vrodené alebo získané zúženie otvoru predkožky, ktoré bráni obnaženiu žaluďa penisu, sa vyskytuje u 2% mužov.

Etiológia. Vrodené zúženie (fyziologická fimóza) je spôsobené epiteliálnym zlepením vnútornej vrstvy predkožky s žaluďom penisu. Keď dieťa rastie pod vplyvom spontánnych erekcií a tlaku smegmy, vo veku 3-6 rokov sa fyziologická fimóza úplne eliminuje. Spontánnemu otvoreniu predkožkového vaku môže brániť zúžené otvorenie predkožky, jej nadmerné predlžovanie alebo zmeny jazvového tkaniva v dôsledku zápalových procesov, epiteliálne spoje prechádzajú do hustých zrastov, skleróza predkožky, fyziologická fimóza prechádza do patologickej. V dôsledku zúženia predkožky sa vonkajší otvor močovej trubice zmenší na bodovú veľkosť. Získaná fimóza sa vyvíja v dôsledku ochorení penisu, edému alebo infiltrácie žaluďa penisu alebo predkožky pri akútnej balanopostitíde alebo traume a cikatrických zmenách.

POLIKLINIKA.Ťažkosti s močením. Moč sa dostáva do predkožkového vaku, ktorý v čase močenia napuchne, čo môže spôsobiť zadržiavanie moču v močovom mechúre, čo vedie k jeho infekcii, tvorbe kameňov, rozvoju cystouretritídy, cystopyelitíde. Infekcia predkožkového vaku vedie k tvorbe kameňov, zhoršuje zúženie otvoru predkožky.

Dlhotrvajúce výrazné ťažkosti pri močení s fimózou môžu viesť k zhoršenému vyprázdňovaniu močového mechúra a horných močových ciest s rozvojom infekcie močových ciest.

Diagnostika nespôsobuje žiadne ťažkosti.

Liečba. U dojčiat a detí predškolského veku sa zúžená predkožka roztiahne tupým spôsobom (pomocou ryhovanej sondy) a predpisujú sa kúpele s aseptickými roztokmi. Pri predĺžení a sklerotických zmenách sa obriezka predkožky. Ak predkožka nie je predĺžená, potom je prípustná jej disekcia. Pri sekundárnej fimóze sa vykonáva kruhová obriezka predkožky.

Prevencia fimóza - hygiena predkožkového vaku.

Predpoveď priaznivé pri včasnej liečbe.

Anorchizmus je absencia oboch semenníkov. Zriedkavá malformácia.

POLIKLINIKA. Absencia semenníkov v miešku a inguinálnom kanáli, príznaky hypogonadizmu.

Diagnostika podľa indikovaných klinických príznakov a vylúčenia obojstranného brušného kryptorchizmu.

Liečba. Náhradná hormonálna terapia.

Monorchizmus je jeden vrodený semenník. Anomália je spojená s poruchou embryogenézy poslednej obličky a gonády.

POLIKLINIKA. Chýba jeden semenník, nadsemenník a semenná šnúra, miešok je nedostatočne vyvinutý; v niektorých prípadoch nie je znížený jediný semenník, je možný hypogonadizmus.

Diagnostika na základe údajov z urologických štúdií.

Liečba. Pri normálnom druhom semenníku sa implantuje silikónová protéza semenníka, pri hypoplázii jedného semenníka sa odporúča hormonálna substitučná liečba.

Predpoveď priaznivý.

Kryptorchizmus – nezostúpené semenníky do mieška (u novorodencov sa vyskytuje v 2 % prípadov). V čase narodenia sú semenníky v miešku.

Etiológia. Oneskorenie nastáva v dôsledku celkového endokrinného nedostatočného rozvoja tela alebo mechanických prekážok: zápalové zrasty semenníka, úzky inguinálny kanál alebo krátky arteria spermatica.

Klasifikácia. Podľa mechanizmu oneskorenia semenníkov sa rozlišujú tieto formy nezostúpených:

1) skutočný kryptorchizmus (vnútromaternicová retencia semenníka v jednom zo štádií jeho zostupu z dolného pólu primárnej obličky do spodnej časti miešku);

2) falošný kryptorchizmus (semenník je úplne znížený, ale v dôsledku zväčšeného inguinálneho prstenca a zvýšeného tonusu cremasterových svalov je vytiahnutý nahor a je takmer vždy v inguinálnom kanáli, za určitých podmienok môže zostúpiť do miešku);

3) neúplný alebo oneskorený zostup semenníkov (neprítomnosť semenníkov v miešku po narodení, ale potom v prvých týždňoch alebo mesiacoch života bez akýchkoľvek terapeutických opatrení úplne zostúpia do mieška);

4) ektopia alebo dystopia (posunutie semenníka z jeho fyziologickej cesty zostupu).

Existujú nasledujúce typy kryptorchizmu:

1) skutočný kryptorchizmus;

2) falošný kryptorchizmus;

3) ektopia;

4) zmiešané a iné typy porúch zostupu semenníkov.

Zadržanie semenníka v brušnej dutine alebo v inguinálnom kanáli určuje rozdiel medzi brušným a inguinálnym kryptorchizmom. Ektopia je pubická, iliakálna, femorálna, perineálna, peniálna, krížová.

POLIKLINIKA. Známky retencie semenníkov v brušnej dutine väčšinou chýbajú, ale vo vyššom veku sa môžu objaviť ťahavé bolesti v dôsledku torzie mezentéria semenníka a zhoršené fyzickou námahou, ktorá je charakteristická pre inguinálny kryptorchizmus. Počas puberty môže dôjsť k nedostatku androgénov. Inguinálny kryptorchizmus spôsobuje bolesť zo stláčania semenníka pri fyzickej námahe, kašli, chôdzi a môže byť sprevádzaná herniou.

Diagnostika na základe klinických údajov. Abdominálny a kombinovaný kryptorchizmus, ektopia a anorchizmus sa ťažko diagnostikujú. Pri anorchizme sa v miešku cítia prvky semennej šnúry. Prídavok, vonkajší otvor inguinálneho kanála je normálny, pri brušnom kryptorchizme (na rozdiel od anorchizmu) v miešku tieto prvky nie sú, vonkajší otvor inguinálneho kanála je zvyčajne zúžený alebo zarastený. Falošný kryptorchizmus je indikovaný uspokojivým vývojom mieška s jasne definovaným stehom a výrazným skladaním. V zložitých prípadoch sa na rozpoznanie brušného kryptorchizmu používa pneumoperitoneum a scintigrafia. Na vylúčenie testikulárnej dysgenézy chromozomálneho pôvodu (Klinefelterov syndróm, Shereshevsky-Turnerov syndróm) v zmiešaných formách kryptorchizmu sa vykonávajú cytogenetické štúdie. Nezostúpený semenník neposkytuje podmienky na tvorbu morfologickej stavby a funkcie semenníka (optimálny teplotný režim je o 2 stupne nižší ako u iných orgánov, dostatočná vaskularizácia, normálna inervácia), preto je potrebné liečbu začať už od narodenia.

Liečba. Z liekov sa používajú lieky, ktoré stimulujú funkciu hypotalamo-hypofyzárneho systému, regulujú funkciu a histochemické procesy semenníka (tokoferolacetát), aktivujú syntézu steroidných hormónov (kyselina askorbová), zložky tvorby jadrových štruktúr. pri delení buniek spermatogénneho epitelu (retinol), aktivátory redoxných procesov (vitamín P a galaskorbín), neurotrofný faktor (tiamín). Hormonálne lieky sú účinné. Výber, kombinácia a spôsob užívania liekov závisia od veku pacientov, stupňa endokrinných porúch. Chirurgická liečba sa vykonáva po obnovení hormonálnej rovnováhy a dokončení tvorby cievneho systému semenníka a semenného povrazca, ktoré sa bežne vyskytujú vo veku 8 rokov. Chirurgická liečba - vloženie semenníka do mieška a jeho fixácia v tejto polohe.

Predpoveď pokiaľ ide o zotavenie, priaznivé s včasnou a správnou liečbou. Nie je vylúčená možnosť malígnej transformácie a neplodnosti.

hypogonadizmus- výrazné zníženie veľkosti semenníkov.

POLIKLINIKA. Príznaky eunuchoidizmu: nedostatočný rozvoj penisu a prostaty, obezita, riedke ochlpenie na tvári a ohanbí, tenký hlas.

Liečba. Gonadotropným hormónom prednej hypofýzy je prolan A, ktorý stimuluje vývoj pohlavných orgánov. Ako substitučná liečba sa dlhodobo a systematicky používajú syntetické androgény: testosterón, metyltestosterón alebo testosterón propionát vo forme tabliet alebo v injekčnej forme.

Klinefelterov syndróm je typ hypogonadizmu charakterizovaný vrodenou degeneráciou tubulárneho epitelu semenníkov so zachovanou štruktúrou intersticiálnych hormónocytov.

Etiológia. Vyvíja sa v dôsledku chromozomálnej abnormality (v prítomnosti ďalšieho chromozómu X). Podľa pohlavného chromatínu je pohlavie vo väčšine prípadov ženské.

POLIKLINIKA. Podľa klinického vzhľadu sa rozlišujú 2 odrody Klinefelterovho syndrómu - endomorfné a exomorfné. Pri prvej forme sú pohlavné orgány vyvinuté správne, sú však prítomné známky gynekomastie a určité zakrpatenie. S exomorfnou - eunuchoidnou postavou, nedostatočným rozvojom pohlavných orgánov (penis je hypoplastický, semenníky sú okrúhle, malé husté) a sekundárnymi sexuálnymi charakteristikami (nedostatok rastu vlasov na tvári, vysoký hlas, úzke ramená, široká panva, gynekomastia). Prostata je hypoplastická.

Diagnostika. V špeciálnych štúdiách sa zistili normálne a mierne znížené hladiny 17-ketosteroidov a relatívny hyperestrogénizmus, zvýšené vylučovanie folitropínu. Chýbajú prvky spermatogenézy, azoospermia. Tieto príznaky sa objavujú v predpubertálnom a pubertálnom období. Pri falošnom Klinefelterovom syndróme nie je pohlavný chromatín určený, vyvíja sa v dôsledku orchitídy (najčastejšie parotickej) v skorom postnatálnom období.

Liečba začať v ranom detstve, používať vitamínové a hormonálne prípravky, ako pri kryptorchizme.

Predpoveď vo vzťahu k obnove plodnosti je neuspokojivá.

Shereshevsky-Turnerov syndróm je vrodený typ hypogonadizmu spôsobený zmenou chromozómovej sady. Klinicky sa prejavuje nízkym vzrastom, prítomnosťou kožného záhybu na krku, sexuálnym infantilizmom a deformitou lakťových kĺbov. Častejšie u žien.

Diagnostika. Na typickej klinike nie je diagnostika zložitá.

Liečba tohto fenotypu u mužov je zameraný na korekciu rastu a hormonálnu stimuláciu vývoja pohlavných orgánov.

Predpoveď vo vzťahu k funkcii plodenia je negatívna.

Spermatokéla je cystický nádor lokalizovaný paratestikulárne alebo paraepididymálne. Cystické formácie môžu byť vrodené a získané. Vrodené cysty sa tvoria z embryonálnych zvyškov, získané cysty sa vyvíjajú z traumatizovaných tubulárnych prvkov.

POLIKLINIKA. Spermatocele je sférická jednokomorová alebo viackomorová elastická bezbolestná formácia, palpovaná v blízkosti nadsemenníka alebo semenníka, rastie pomaly, nie sú žiadne sťažnosti.

Diagnostika nespôsobuje žiadne ťažkosti. Na vylúčenie nádorov sa používa diafanoskopia, pri ktorej sa zistí pozitívny príznak translucencie.

Liečba operatívny - exfoliácia v lokálnej anestézii.

Predpoveď priaznivý.

Dropsy membrán semenníka a semennej šnúry - akumulácia tekutiny v dutine vaginálnej membrány semenníka.

Etiológia. Získaná vodnateľnosť semenníkov je výsledkom zápalových ochorení nadsemenníka, traumy; vrodený - výsledok neuzavretia pošvového výbežku pobrušnice po zostupe semenníka do mieška. Dá sa zistiť hneď po narodení, niekedy sa pod vplyvom silného brušného napätia môže vyvinúť akútne.

POLIKLINIKA. Tvorba hruškovitého opuchu v miešku smerom nadol prispieva k hromadeniu tekutiny v membránach semenníkov, s vodnatosťou membrán semennej šnúry, opuch preniká do inguinálneho kanála a vytvára vodnatosť typu presýpacích hodín resp. viackomorový vodný kameň. Dieťa má ostrú bolesť v slabinách (zvyčajne pri kašli) a napätý opuch podobný klobáse, dieťa sa stáva nepokojným, môže sa objaviť vracanie, zadržiavanie stolice a plynov. U dospelých akumulácia tekutiny prebieha pomaly a nepostrehnuteľne, povrch výčnelku je hladký a husto elastický v konzistencii, bezbolestný, určuje sa kolísanie. Koža miešku je voľne odoberaná do záhybu, semenník zvyčajne nie je možné nasondovať, hernia je vylúčená pri sondovaní inguinálneho prstenca. Stláčaním opuchu nadol nie je kvapkanie semenníkových membrán zasadené do brušnej dutiny.

Diagnostika. Diagnóza nie je náročná.

Liečba. Reaktívna vodnateľnosť membrán semenníkov pri akútnej epididemitíde, orchitíde vyžaduje úplný odpočinok, nosenie suspenzie, antibiotickú terapiu; v prvý deň sa na miešok aplikuje chlad, potom tepelné procedúry.

Operatívna liečba je Winckelmannova operácia.

Etiológia
Pri autozomálne recesívnom detskom ochorení obličiek je lézia symetrická. Cystické útvary v tkanive obličiek nie väčšie ako 1-2 mm, sú výsledkom dilatácie a hyperplázie normálne vytvorených zberných kanálikov.

Predpôrodná diagnostika
Sonografia je cennou metódou prenatálnej diagnostiky polycystickej choroby obličiek s autozomálne recesívnym typom dedičnosti, ktorá umožňuje diagnostikovať túto patológiu už od 20. týždňa tehotenstva.

Ultrazvuk odhalí zväčšené hyperechoické obličky. Nárast veľkosti obličiek je taký výrazný, že zaberajú väčšinu objemu brušnej dutiny plodu. Kombinácia s oligohydramniónom, prázdnym močovým mechúrom a pľúcnou hypopláziou na pozadí vnútromaternicovej podvýživy indikuje maximálny stupeň vnútromaternicového poškodenia a slúži ako indikácia pre ukončenie tehotenstva.

Predpoveď
Prognóza autozomálne recesívneho infantilného ochorenia obličiek je zlá. Väčšina plodov s prenatálne diagnostikovaným ochorením zomiera krátko po narodení. U novorodencov so zavedenou patológiou v prvom mesiaci života sa zlyhanie obličiek zvyšuje na 6-8 mesiacov. Pacienti, ktorí prežijú novorodenecké obdobie, majú lepšiu prognózu. Vo všeobecnosti je však výsledok nepriaznivý, pretože v budúcnosti sa k existujúcim prejavom zlyhania obličiek pripojí fibróza pečene a portálna hypertenzia.

Väčšina pacientov, ktorí prežijú dojčenské obdobie, potrebuje transplantáciu obličky.

Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek
Etiológia
Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek je dôsledkom porúch v procese konečného štádia nefrogenézy. Cystická degenerácia sa vyskytuje v nefrone aj v zberných kanálikoch. K dedičnosti dochádza autozomálne dominantným spôsobom, v bežnej populácii je frekvencia 1:1000 osôb.

Prenatálna diagnostika
Antenatálne echografické príznaky sa objavujú pomerne neskoro, dokonca aj na konci II a na začiatku III trimestra, nie je vždy možné identifikovať také charakteristické znaky, ako je nefromegália a cysty rôznych priemerov. Echogenicita parenchýmu môže byť zvýšená, množstvo plodovej vody je zvyčajne normálne alebo mierne znížené, močový mechúr je vizualizovaný.

Z kombinovaných anomálií je potrebné vylúčiť poruchy chlopňového aparátu srdca, intracerebrálnych ciev a pečene.

Predpoveď
Hlavným faktorom pri predpovedaní výsledku tehotenstva je množstvo plodovej vody. Pri normálnom počte z nich je prognóza pre život plodu relatívne priaznivá, nemožno však úplne vylúčiť rozvoj arteriálnej hypertenzie a chronického zlyhania obličiek.Riziko recidívy tejto formy patológie v rodine je 50 %, najmä ak je u matky renálna patológia alebo sa zhoršuje dedičnosť matky. Ak sa teda u plodu zistia známky autozomálne dominantnej polycystickej choroby obličiek, je nevyhnutné dôkladné vyšetrenie močového systému rodičov a často aj invazívna prenatálna genetická diagnostika.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s multicystickým ochorením obličiek, novotvarmi a inými typmi renálnej dysplázie, ako aj s vrodeným nefrotickým syndrómom a intrauterinnou infekciou. Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek je charakterizované rodinnou anamnézou ochorenia obličiek: cysty obličiek, pyelonefritída, prejavy zlyhania obličiek u príbuzných.

Multicystická dysplázia obličiek
Epidemiológia
Častejšie je postihnutá jedna oblička, frekvencia jednostranného procesu je 1: 3000-5000, bilaterálne - 1: 10 000 novorodencov. Multicystóza môže byť buď izolovaný defekt, alebo môže byť súčasťou viacerých syndrómov, častejšie trpia chlapci (pomer pohlaví 2,4:1).

Etiológia
Multicystická dysplázia obličiek je dôsledkom narušenej nefrogenézy v počiatočných štádiách vývoja. Dôvodom degenerácie obličkového tkaniva je včasne sa rozvíjajúca obštrukcia močových ciest.

Predpôrodná diagnostika
Antenatálne echografické príznaky multicystózy sa objavujú už na začiatku druhého trimestra gravidity. Na začiatku tretieho trimestra je oblička konglomerátom cýst rôznych priemerov, medzi ktorými je hyperechogénne tkanivo rôznej závažnosti, nefromegália môže dosiahnuť veľkosti viac ako 10 cm v priemere. Pri jednostrannom procese sa množstvo plodovej vody a štruktúra močového mechúra nemení. Pri obojstrannom procese dochádza k ostrému oligohydramniónu, ktorý v priebehu času postupuje, zatiaľ čo veľkosť cysty obličiek v dynamike sa môže znižovať až do úplnej absencie vizualizácie obličiek. Niektorí autori sa domnievajú, že aplázia obličky je v konečnom dôsledku výsledkom jej cystickej dysplázie, ktorá je v niektorých prípadoch potvrdená histologicky.

Liečba
O otázkach o potrebe a načasovaní operácie pre multicystickú obličku sa rozhoduje individuálne. Ak je veľkosť tejto obličky menšia ako 5 cm, potom vo väčšine prípadov môžu cysty ustúpiť samy.

Následná katamnéza ukázala, že ak je tkanivo cysticky zmenenej obličky reprezentované malými cystami, potom po 6-12 mesiacoch sa ich veľkosť zmenší najmenej 2-krát a do 2-3 rokov sa môžu zmenšiť bez stopy . V prípade perzistujúceho multicystického tkaniva vo veku nad 3 roky možno vykonať laparoskopickú nefroureterektómiu.

Existujú však situácie, keď je v novorodeneckom období potrebná nefroureterektómia. Indikácie pre nefrektómiu u novorodencov sú nasledovné:
- veľké veľkosti multicystického komplexu (jeho celková veľkosť presahuje veľkosť zdravej obličky alebo maximálny priemer najväčšej cysty presahuje 30 mm);
- klinické a ultrazvukové príznaky hnisania cýst.

Predpoveď
Pre izolované nesyndromové prípady nie je rodinná renálna anamnéza a kombinácia s inými malformáciami charakteristické. Prognóza samozrejme závisí od formy lézie: v prípade obojstranného procesu je výsledok ochorenia absolútne nepriaznivý, zatiaľ čo pri jednostrannom procese je prognóza života optimistická.

Osamelé cysty obličiek
Epidemiológia
Frekvencia detekcie jednoduchých obličkových cýst u detí prvého roku života nie je taká zriedkavá, je 1,6:1000 a spravidla ide o ultrazvukový nález, nebola zaznamenaná žiadna korelácia s pohlavím. Solitárne infantilné cysty obličiek sú zvyčajne reprezentované tekutými, okrúhlymi, jednokomorovými formáciami. Histologicky sa stena cysty skladá z jednovrstvovej epitelovej vrstvy a jej obsah je serózna tekutina. Etiológia týchto formácií nebola stanovená.

Prenatálna diagnostika
Echograficky veľkosť obličiek zodpovedá vekovým normám a cysty nekomunikujú s kolektorovým systémom. Antenatálne cysty obličiek u novorodencov možno vizualizovať od druhého trimestra gravidity ako jednostranné jednokomorové anechoické útvary rôznych priemerov.

Liečba
Existuje málo štúdií o pacientoch so solitárnymi infantilnými cystami, ale dostupné údaje naznačujú, že veľkosť cýst sa vekom nezväčšuje a nespôsobujú poškodenie obličiek.

Predpoveď
Prognóza jednoduchých cystí obličiek sa považuje za priaznivú.

Obštrukčná uropatia
Epidemiológia
Obštrukčná uropatia patrí medzi najčastejšie diagnostikované malformácie močového systému, tvorí viac ako 50 % všetkých prenatálne diagnostikovaných anomálií. Asi 1 % všetkých novorodencov má prenatálne diagnostikovanú expanziu obličkového zberného systému.

Prenatálna diagnostika
Ak ultrazvuk ukazuje zvýšenie veľkosti panvy plodu o viac ako 4 mm v II trimestri a viac ako 7 mm v III trimestri tehotenstva, je to znak pyelectázy. Takmer 70 % prípadov prenatálne zistenej pyelectázy nie je výsledkom skutočnej obštrukcie močových ciest, ale súvisí so štrukturálnou a funkčnou nezrelosťou. V tomto prípade je charakteristický stabilný echografický obraz, bez zväčšenia veľkosti panvy a stenčenia parenchýmu. V prípade zvýšenia pyelectázy sprevádzanej poklesom obličkového parenchýmu je však nevyhnutné urgentné kompletné nefrourologické vyšetrenie dieťaťa po narodení na určenie ďalšej taktiky liečby vrátane chirurgického zákroku. Hlavná stratégia liečby pacientov s rozšírením panvového systému zisteným v prenatálnom období: dynamické pozorovanie v novorodeneckom a dojčenskom období s cieľom určiť povahu pyelectázy, prevenciu infekcie močových ciest, rozvoj nefrosklerotických procesov a zlyhanie obličiek.

Fetálne intervencie
V súčasnosti pribúdajú správy o prenatálnej chirurgickej liečbe obštrukcie močového systému u plodu. Táto metóda však nie je vždy opodstatnená. Na určenie taktiky manažmentu a riešenie otázky potreby vnútromaternicových intervencií je v prvom rade potrebné posúdiť funkčný stav obličiek plodu. Na tento účel stanovte osmolaritu a obsah iónov Na a Cl vo fetálnom moči získanom punkciou nad miestom obštrukcie. Zistilo sa, že priaznivý výsledok vnútromaternicovej dekompresie močového traktu s dobrými okamžitými a dlhodobými výsledkami možno predpovedať pomocou nasledujúcich hodnôt prognostických kritérií:
Na určenie indikácií pre prenatálnu invazívnu liečbu zameranú na korekciu malformácií močového systému u plodu je potrebné vziať do úvahy niekoľko aspektov:
- gestačný vek, v ktorom bola prvýkrát zistená obštrukčná uropatia;
- rýchlosť progresie patologického procesu;
- množstvo plodovej vody;
- jednostranný alebo obojstranný charakter lézie;
- biochemický rozbor moču atď.

Napriek progresívnosti metódy predpôrodnej terapie, informácie o veľkom počte komplikácií zákroku (podľa rôznych zdrojov až 45 %) a nie vždy dlhodobý efekt po vyložení močových ciest, neumožňujú jednoznačne odporučiť invazívne intervencie plodu.

Diagnostika
Ultrazvuk novorodencov a dojčiat umožňuje rozpoznať malformácie, potvrdiť alebo vylúčiť urologické ochorenia zistené prenatálne. Výber taktiky na liečbu novorodencov s defektmi by mal byť založený na výsledkoch komplexných štúdií vykonaných v novorodeneckom období. Objem výskumného programu pre každého konkrétneho novorodenca s podozrením na anomálie močového systému závisí od navrhnutej diagnózy.Je potrebné včasné vyšetrenie a liečba detí na špecializovaných oddeleniach, prevencia infekcie močového systému. Indikácie pre chirurgickú liečbu v ranom veku sú všetky obštrukčné uropatie, ktoré vedú k oneskoreniu dozrievania obličkového tkaniva, rozvoju sekundárnej pyelonefritídy.

Novorodencov s malformáciami močového systému možno rozdeliť do homogénnych klinických a funkčných skupín podľa závažnosti lézie a jej klinického priebehu:
Skupina 1 - novorodenci s podozrením na anomálie nezlučiteľné so životom (deti s prenatálne alebo postnatálne diagnostikovanými anomáliami obličiek - bilaterálna agenéza obličiek, bilaterálna multicystóza, detská polycystická choroba obličiek, bilaterálna hydronefróza alebo ureterohydronefróza s úplnou absenciou parenchýmu). Prognóza na potvrdenie diagnózy je spravidla nepriaznivá.

Skupina 2 - novorodenci s ťažkými formami obštrukčnej uropatie (dilatácia obličkovej panvičky viac ako 20 mm), infravezikálna obštrukcia, infekcia močových ciest, klinické a laboratórne príznaky zlyhania obličiek, exstrofia močového mechúra. Keďže včasné poskytnutie kvalifikovanej pomoci môže viesť k nezvratným následkom, takéto deti by mali byť presunuté na špecializované oddelenie.

Skupina 3 - novorodenci s rozšírením renálneho kolektorového systému od 10 do 20 mm, ale s normálnou hrúbkou a echogenicitou parenchýmu. Tieto deti potrebujú profylaxiu infekcie močových ciest a ambulantné sledovanie u detského urológa.

Skupina 4 - novorodenci s rozšírením obličkovej panvičky nie viac ako 10 mm, bez rozšírenia kalichov a intaktného parenchýmu. Títo pacienti by mali byť ambulantne sledovaní detským urológom. Rodičom sa odporúča sledovať včasné vyprázdňovanie močového mechúra u dieťaťa, predchádzať zápche (regeneračná masáž prednej brušnej steny, racionálna výživa dojčiacej matky a dieťaťa a pod.) Deti patriace do 2. klinickej a funkčnej skupiny potrebujú špecializované urologické vyšetrenie na posúdenie stupňa poškodenia obličkového tkaniva a potreby chirurgickej liečby v novorodeneckom období.

hydronefróza
Hydronefróza je pretrvávajúca expanzia pyelocaliceálneho systému s atrofiou parenchýmu a znížením funkcie obličiek v dôsledku zhoršenej priechodnosti pyelouretrálneho spojenia.

Epidemiológia
Obštrukcia v pyeloureterálnom segmente je u chlapcov dvakrát častejšia, dominuje ľavostranné poškodenie obličiek. Bilaterálny proces sa vyskytuje v 5-15% prípadov.

Etiológia
Obštrukcia odtoku moču v pyeloureterálnom segmente vedie k zvýšeniu tlaku v obličkovej panvičke a k zvýšeniu hladiny renínu. To následne vedie k zvýšeniu endogénneho angiotenzínu, ktorý spôsobuje renálnu ischémiu so znížením rýchlosti glomerulárnej filtrácie. Prírastok zápalového procesu v panve zvyšuje patologické zmeny v parenchýme obličiek. To všetko vedie k vážnym poruchám funkcie obličiek s rozvojom nefrosklerózy. Prekážky odtoku moču v pyeloureterálnom segmente môžu byť vnútorné a vonkajšie. Embryonálne vytvorená stenóza v mieste vzniku z panvy je jednou z najčastejších príčin vzniku defektu. Vonkajšie dôvody rozvoja hydronefrózy zahŕňajú: prítomnosť aberantnej cievy, vláknité pásy, vysoký výtok z močovodu.

Prenatálna diagnostika
Teraz je vo väčšine prípadov hydronefróza diagnostikovaná pred pôrodom. Pri podozrení na hydronefrózu na predpôrodnom ultrazvuku treba vyšetrenie zopakovať niekoľko dní po pôrode, pretože vnútromaternicová hydronefróza môže byť fyziologická a do pôrodu bábätka zmizne.

Diagnostika
Ultrazvuk s hydronefrózou zobrazuje dilatáciu panvy viac ako 20 mm s rozšírením všetkých skupín pohárikov, parenchým je stenčený o viac ako 50%, zvýšená echogenicita. Dopplerografia obličkových ciev odhaľuje oslabenie prietoku krvi smerom k periférii, tlak v nich je zvýšený. Organický charakter obštrukcie je potvrdený diuretickou sonografiou. Aby sa vylúčila komorbidita, je povinná mikačná cystouretrografia. Rádionuklidová renografia odhalí zníženie funkcie obličiek o 40-50%. Magnetická rezonancia tiež odhaľuje expanziu panvového systému so známkami atrofie parenchýmu.

Liečba
Hydronefróza vyžaduje chirurgickú liečbu. Jeho načasovanie závisí od stupňa dysfunkcie obličiek a príznakov atrofie parenchýmu. V novorodeneckom období môže byť chirurgická intervencia vykonaná s ťažkou dilatáciou panvového systému obličiek, zriedením parenchýmu a znížením funkcie obličiek. Operáciou voľby je spravidla resekčná pyeloplastika podľa Heinza-Andersena. Pri ťažkej sprievodnej patológii a dysfunkcii postihnutej obličky je indikované uloženie punkčnej nefrostómie, po ktorej nasleduje radikálna operácia na stabilizáciu stavu pacienta. V prípade obojstrannej lézie sa najskôr vykoná rekonštrukcia viac postihnutej obličky.

Predpoveď
S včasnou chirurgickou korekciou funkcie obličiek je spravidla možné zachrániť a obnoviť. To platí najmä v prípade bilaterálnych lézií.

Megaureter
Megaureter - expanzia a dysfunkcia močovodu.

Epidemiológia
Megaureter je jedným z najbežnejších typov obštrukčnej uropatie u detí, ktorý predstavuje 25-30% z ich celkového počtu. Bilaterálny proces je zaznamenaný u 20-25% pacientov, ľavostranná lézia je detegovaná 2,5-krát častejšie. U chlapcov je vada 3x častejšia ako u dievčat.

Etiológia
Rozšírenie močovodu môže byť spôsobené ako skutočnou obštrukciou (anatomická stenóza) v distálnej oblasti, tak aj funkčnou obštrukciou (porušenie svalovej štruktúry). Medzi týmito typmi obštrukcie existuje veľa medzistupňov, ale spoločnou vecou pre nich je absencia refluxu, čo zdôrazňuje lokalizáciu procesu v konečnej časti močovodu. Spolu s tým masívny reflux z močového mechúra do horných močových ciest spôsobuje aj narušenie urodynamiky a je jednou z foriem obštrukcie. Preto je podľa nášho názoru potrebné rozlišovať megaureter na refluxný a nerefluxný, čo naznačuje funkčný stav obličky a močovodu.

Nerefluxný megaureter je rozšírenie močovodu a renálneho zberného systému v dôsledku narušenia odtoku moču v distálnom močovode. Dôvodom porušenia urodynamiky môže byť organická stenóza (ureterohydronefróza) alebo dezorientácia svalových vlákien distálneho močovodu (funkčné poruchy).

Etiológia
Normálne má svalové tkanivo močovodu charakter plexu v dôsledku kríženia jednotlivých zväzkov v ňom, idúcich rôznymi smermi, t.j. v skutočnosti sa vytvorí jedna vrstva. V distálnom úseku tvoria pozdĺžne svalové vlákna vejárovitého tvaru a prepletené so svalovými vláknami močového mechúra a kontralaterálneho močovodu povrchovú trigonálnu vrstvu. Koordinovaná práca svalového aparátu močovodu je zabezpečená prechodom kontrakčnej vlny. Ak je svalová stena prerušená kolagénom alebo tkanivom jazvy (organická stenóza), alebo ak svalové vlákna stratia pozdĺžnu orientáciu v terminálnom úseku (funkčná forma obštrukcie), vznikajú urodynamické poruchy rôznej závažnosti.

Diagnostika
V procese diagnostických postupov je potrebné zodpovedať jednu otázku: je obštrukcia v zóne ureterovezikálneho segmentu organická alebo je prejavom funkčnej nezrelosti močovodu. Na tento účel sa vykonávajú röntgenové vyšetrenia. Funkčná nezrelosť močovodu v oblasti ureterovezikálnej anastomózy je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi: echograficky je parenchým obličiek prakticky nezmenený, panva a kalichy nie sú rozšírené, ureter je rozšírený - spravidla len v distálnej časti a dobre peristaltizuje; hrubé zmeny prietoku krvi počas dopplerovskej sonografie nie sú pozorované; nie sú žiadne známky zástupnej hypertrofie zdravej obličky a zníženia funkcií poškodenej obličky. Príznaky organickej obštrukcie sú nasledovné: ultrazvukový obraz hrubých porušení v štruktúre obličiek; významné zmeny v prietoku krvi obličkami počas dopplerovskej sonografie; príznaky zástupnej hypertrofie zdravých obličiek; progresívny pokles funkcie obličiek a kontraktility močovodu.

Liečba
Funkčné poruchy v nerefluxnom megaureteri dobre reagujú na konzervatívnu terapiu zameranú na zlepšenie trofizmu a funkcií obličiek a dozrievanie močovodov. Všetky deti s potvrdenou organickou formou obštrukcie distálneho močovodu vyžadujú chirurgickú korekciu defektu.

Predpoveď
Pri jednostrannej lézii, napriek výraznejšej dysplázii obličkového tkaniva ako pri hydronefróze, prináša včasná korekcia pozitívne výsledky.

Vezikoureterálny reflux je vrodená anomália, pri ktorej je narušená uzatváracia funkcia ureterovezikálnej fistuly. To vedie k reverznému toku moču z dolných močových ciest do horných, k zvýšeniu intraureterálneho a panvového tlaku, inhibícii kontraktilnej aktivity močovodu a panvy a panvovo-renálnemu refluxu.

Etiológia
Príčinou vezikoureterálneho refluxu je dysfunkcia vezikoureterálneho segmentu a predovšetkým uzáverového aparátu. Zvýšenie intravezikálneho tlaku (počas močenia, vo vzpriamenej polohe) spôsobuje odpor proti spätnému toku moču. Okrem toho, výskyt refluxu možno vysvetliť slabosťou svalovej steny močového mechúra spojenou s syndrómom kaudálnej regresie, malformáciami chrbtice, anatomickými defektmi močového mechúra (divertikul, ureterokéla).

Predpôrodná diagnostika
Antenatálna diagnostika vezikoureterálneho refluxu je založená na sonografických príznakoch pyeloektázie, ktorá má charakter nestabilnej dilatácie, ktorej veľkosť sa mení v závislosti od plniacej – vyprázdňovacej fázy močového mechúra. Vizualizácia močovodu, ktorý má podobné vzorce zmien v rozmeroch prierezu alebo prechodný vzor expanzie, zvyšuje pravdepodobnosť diagnostikovania vezikoureterálneho refluxu v postnatálnom období.

Klasifikácia
Vezikoureterálny reflux spojený s vrodenou insuficienciou vezikoureterálneho segmentu je primárny a vyvíjajúci sa na pozadí obštrukcie (chlopňa zadnej uretry, fibróza hrdla močového mechúra) alebo neurogénna dysfunkcia močového mechúra je sekundárny. V súčasnosti sa používa medzinárodná klasifikácia založená na kvantitatívnom hodnotení stupňa refluxu, rozlišuje päť stupňov vezikoureterálneho refluxu. Medzinárodná klasifikácia berie do úvahy nielen úroveň spätného toku moču a prítomnosť expanzie močovodu a obličkovej panvičky, ale aj anatomické zmeny vyplývajúce z refluxu misky.

Diagnostika
Počiatočným štádiom diagnostiky vezikoureterálneho refluxu je ultrazvuk, ktorý umožňuje posúdiť veľkosť obličiek, hrúbku parenchýmu a priemer močovodu. Pri vezikoureterálnom refluxe I-III stupňov sa spravidla nezistia žiadne zmeny v štruktúre parenchýmu, hemodynamika sa zisťuje, močovod sa určuje v dolnej tretine od 3 do 6 mm. Pri vysokých IV-V stupňoch refluxu (refluxujúci megaureter) je zaznamenané stenčenie parenchýmu, rozšírenie renálneho kolektorového systému a samotného močovodu. Na posúdenie stupňa vezikoureterálneho refluxu sa vykoná mikačná cystouretrografia. Pri zistení obojstranného refluxujúceho megaureteru je potrebné vykonať cystouretroskopiu – vylúčiť malformáciu zadnej uretry (chlopne) a zviditeľniť umiestnenie a konfiguráciu ústí močovodov. Ak sa zistí zadná uretrálna chlopňa, diagnostická cystouretroskopia sa zmení na terapeutickú: vykoná sa jej elektroresekcia.

Liečba
Ak vezikoureterálny reflux I-III stupňa a nie sú žiadne príznaky refluxnej nefropatie, vykonáva sa konzervatívna liečba, ktorá pozostáva z prevencie infekcií močových ciest, renoprotektívnej terapie a fyzioterapie zameranej na zlepšenie urodynamiky. U detí s refluxujúcim megaureterom sa ukazuje, že po ústupe infekčného procesu podstupujú chirurgickú korekciu, ktorá je v tej či onej miere prítomná u väčšiny pacientov s masívnym refluxom.

Predpoveď
Keďže lézia je zvyčajne obojstranná, funkciu obličiek zachová iba starostlivé sledovanie a včasná liečba.

11. Anomálie močového systému

Anomálie močového systému sú najčastejšími malformáciami. Niektoré môžu viesť k predčasnej smrti v detstve, iné nespôsobujú dysfunkciu močového systému a sú náhodne zistené pri ultrazvukovom vyšetrení alebo tomografii, ako aj pri röntgenovom vyšetrení.

Niektoré anomálie postupujú veľmi pomaly a klinicky sa môžu prejaviť až v starobe. Niektoré vývojové anomálie môžu slúžiť ako pozadie pre rozvoj inej patológie (obličkové kamene, chronická pyelonefritída, arteriálna hypertenzia).

Príčiny anomálií môžu byť dedičná predispozícia, choroby matky počas tehotenstva - rubeola v prvých mesiacoch; ionizujúce žiarenie, syfilis, alkoholizmus, užívanie hormonálnych liekov.

Ak sa zistí anomália u jedného člena rodiny, potom by sa mali vyšetriť všetci členovia rodiny.

Klasifikácia

Existujú nasledujúce skupiny anomálií:

1) anomálie v počte obličiek - bilaterálna agenéza (absencia obličiek), jednostranná agenéza (jedna oblička), zdvojnásobenie obličiek;

2) anomálie v polohe obličiek - momolaterálna dystopia (znížená oblička je na boku); heterolaterálna krížová dystopia (prenos obličky na opačnú stranu);

3) anomálie vo vzájomnej polohe obličiek (zrastené obličky), oblička v tvare podkovy, v tvare sušienky, v tvare S, v tvare L;

4) anomálie vo veľkosti a štruktúre obličiek - aplázia, hypoplázia, polycystická oblička;

5) anomálie obličkovej panvičky a močovodov - cysty, divertikuly, bifurkácia panvy, anomálie v počte, kalibri, tvare, polohe močovodov.

autora Ivan Alekseevič Koreškin

Choroby močového ústrojenstva Infekčné a zápalové ochorenia močových ciest (cystitída, uretritída, pyelonefritída) Abaktal, Azitromycín, Amoxiclav, Vilprafen, Zinnat, Kanefron, Co-trimoxazol, Lomflox, Macropen, Miramistin, Monural, Nevigramone,

Z knihy Ochorenia obličiek. Najúčinnejšie liečby autora Alexandra Vasiljevová

ŠTRUKTÚRA MOČOVÉHO SYSTÉMU Niekedy sa čudujete, ako veľmi je človek k sebe ľahostajný. Ľahostajní a negramotní! Ďaleko od starých ľudí občas prídu na recepciu (je odpustiteľné nevedieť o anatómii vlastného tela) a opýtať sa napr.

Z knihy Choroby chrbtice. Kompletná referencia autora autor neznámy

VZŤAH CHRBTA A MOČOVÉHO SYSTÉMU Močový systém zahŕňa močovody a obličky, močový mechúr a močovú rúru. Obličky sú párový orgán, ktorého hlavnými funkciami sú filtrácia krvi a vylučovanie z ľudského tela.

Z knihy Propedeutika vnútorných chorôb autor A. Yu Jakovlev

37. Vypočúvanie pacientov s chorobami močového ústrojenstva Pri zbere anamnézy je potrebné venovať osobitnú pozornosť vzniku ochorenia. Počas 10-14 dní môžu glomerulo-fritu predchádzať ochorenia streptokokovej povahy, hypotermia, kúpanie v studenej vode.

Z knihy Normal Physiology: Lecture Notes autora Svetlana Sergejevna Firsová

1. Funkcie, význam močového ústrojenstva Proces vylučovania je dôležitý pre zabezpečenie a udržanie stálosti vnútorného prostredia organizmu. Obličky sa aktívne zúčastňujú tohto procesu, odstraňujú prebytočnú vodu, anorganické a organické látky, konečné

Z knihy Normálna fyziológia autora Marina Gennadievna Drangoy

56. Funkcie, význam močového ústrojenstva Proces vylučovania je dôležitý pre zabezpečenie a udržanie stálosti vnútorného prostredia organizmu. Obličky sa aktívne zúčastňujú tohto procesu, odstraňujú prebytočnú vodu, anorganické a organické látky, konečné

Z knihy Encyklopédia liečivého čaju od W. WeiXina

Cystalgia Recept č. 1 Čierny čaj 3 Súkvetia harmančeka 1 Koreň sladkého drievka 1 Recept č. 2 Čierny čaj 3 Kvety červenej ďateliny 1 Koreň sladkého drievka 1 Recept č. 3 Čierny čaj 3 Listy medvedice 1 Koreň

Z knihy Diabetická príručka autora Svetlana Valerievna Dubrovskaya

Infekcia orgánov močového systému U pacientov s diabetes mellitus sa často vyvinú sprievodné infekcie. Metabolické poruchy, znížená imunita a ďalšie komplikácie tohto ochorenia vedú k poruchám všetkých systémov a orgánov, ako aj k

Z knihy Ochorenie obličiek: Byť či nebyť autora Alexandra Vasiljevová

ŠTRUKTÚRA A FUNKCIE OBLIČIEK A MOČOVÉHO SYSTÉMU Choroby obličiek od Hippokrata až po súčasnosť Zdá sa, že choroby obličiek trápili ľudí odjakživa... Staroegyptské papyrusy obsahujú záznamy o tom, že kňazi sa museli potýkať s inkontinenciou

Z knihy Liečba chorôb urogenitálneho systému autora Svetlana Anatolyevna Miroshnichenko

Štruktúra močového systému Niekedy sa čudujete, ako veľmi je človek k sebe ľahostajný. Ľahostajní a negramotní! Ďaleko od starých ľudí občas prídu na recepciu (je odpustiteľné nevedieť o anatómii vlastného tela) a opýtať sa napr.

Z knihy Liečivá sóda autora Nikolaj Illarionovič Danikov

Choroby močového systému Hlavné príznaky ochorenia obličiek Hlavné príznaky ochorenia obličiek sú spojené so zmenou procesu separácie moču. Proces tvorby a vylučovania moču sa nazýva diuréza. Celkové množstvo moču vylúčeného osobou počas

Z knihy Príčiny chorôb a pôvod zdravia autora Natalya Mstislavovna Vitorskaya

Choroby močového systému

Z knihy 700 dôležitých zdravotných otázok a 699 odpovedí na ne autora Alla Viktorovna Marková

1. Choroby močového ústrojenstva Močové ústrojenstvo patrí medzi systémy zodpovedné za udržiavanie homeostázy (stálosti vnútorného prostredia).

Z knihy Joga pre prsty. Mudry zdravia, dlhovekosti a krásy autora Jekaterina A. Vinogradová

Choroby močového systému

Z knihy Rastliny znižujúce cukor. Nie cukrovke a nadváhe autora Sergej Pavlovič Kašin

Porušenie močového systému Urolitiáza Obličky sú v tele zodpovedné za vylučovanie odpadových látok. Takmer všetky ochorenia obličiek začínajú objavením sa piesku a až neskôr - tvorbou kameňov. S pieskom, samozrejme, veľa bojujte

Jeden z hlavných v tele. Každá patológia močového traktu sťažuje život a vedie k výskytu chorôb. Existuje taká anomália mnohých ľudí. Niekedy tieto odchýlky prežijú bez zbytočných problémov a niekedy ich treba liečiť alebo operovať, aby nedošlo k zhoršeniu ochorenia. Často sa u malých detí vyskytujú vývojové anomálie, vtedy rodičia spolu s lekárom rozhodujú, ako dieťaťu čo najlepšie pomôcť a akými opatreniami ho zachrániť pred ťažkosťami spojenými s chorobou.

Aká je patológia močového systému?

V procese vývoja genitourinárneho systému sa niekedy vyskytujú odchýlky a jeden alebo viac orgánov, ktoré patria do tohto systému, sa začnú vyvíjať odlišne od ostatných a mutovať. Niekedy sa to prejavuje v nedostatočnom rozvoji orgánu a niekedy sa vyvíjajú príliš aktívne a sú pred ostatnými orgánmi. Z tohto dôvodu dochádza k nerovnováhe v celom genitourinárnom systéme a iné orgány začínajú bolieť a pracovať nesprávne. Existujú malformácie, ktoré neovplyvňujú iné orgány v systéme a negatívne neovplyvňujú ich fungovanie. Zdvojnásobenie močovodov sa považuje za takú jednoduchú odchýlku. Anomálie vo vývoji sa nachádzajú vo všetkých orgánoch genitourinárneho systému:

• obličky;
• močový mechúr;
• močovody;
• močová trubica;
• pohlavné orgány.

Aké sú anomálie vo vývoji močového systému?

Všetky malformácie močového systému sú rozdelené do typov v závislosti od orgánu alebo orgánového systému, v ktorom bola anomália zistená. Ak sa zistí odchýlka v močovodoch alebo obličkových cievach, hovoria o odchýlke v práci močového traktu. Ak sa problém zistí v močovom mechúre, hovoria o odchýlkach v tomto orgáne, ktoré sú zase rozdelené do niekoľkých typov.

Aké sú abnormality močových ciest?

U žien sa často vyskytuje deformovaná a zväčšená močová trubica, ktorá vyvoláva abnormálny vývoj klitorisu.

Zdvojnásobenie obličiek je jednou z odchýlok vo vývoji orgánu.

Malformácie močového traktu znamenajú odchýlky v práci alebo vývoji jedného z orgánov zodpovedných za tvorbu a vylučovanie moču. Patria sem obličky, ich cievy, močovody a močový mechúr. Tieto orgány majú odchýlky v štruktúre tkanív a umiestnení. V závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, sa vyvinú zodpovedajúce patológie, ktorých vzťah je uvedený v tabuľke:

Organ	Patológia
Bud	aplázia
	hypoplázia
	Polycystické
	Bedrová dystopia
	oblička podkovy
Močovod	Zdvojnásobenie
	Vo vývoji
	vrodená konstrikcia
	Patológia ventilov
	Retrokaválne usporiadanie
	ektopia

Anomálie močového mechúra u žien, detí a mužov

Najčastejšie sa pri zvažovaní zaznamená prítomnosť aplázie, zdvojenia, divertikula alebo extrofie. Divertikul je stav, keď fragment steny orgánu vyčnieva nad zvyšok. Cysta sa tvorí, keď je močový tubul zarastený. Tento stav nespôsobuje zmeny vnemov. Extrofia je patológia postihujúca močový mechúr, brušnú dutinu, panvové kosti a močový kanál. Považuje sa za najťažšie liečiteľné a život ohrozujúce.

Poruchy močovej trubice

Zdvojenie močovej trubice je jednou z odchýlok vo vývoji močovej trubice.

Patológie močového systému - odchýlky v štruktúre a štruktúre kanála, cez ktorý dochádza k močeniu. Takéto vrodené chyby narúšajú správne fungovanie celého močového systému. Stavy, pri ktorých moč vychádza s ťažkosťami, negatívne ovplyvňujú činnosť obličiek, preto lekári odporúčajú začať liečbu hneď, ako sa takýto problém objaví. Lekári poznamenávajú, že močový systém trpí odchýlkami častejšie ako iné orgány, a to v dôsledku malformácií orgánov genitourinárneho systému aj počas prenatálneho vývoja.

Názov patológie	Popis	Sexuálna predispozícia
Zdvojnásobenie	Viacnásobná štruktúra močovej trubice	Vyskytuje sa u detí, mužov a žien
hypospadias	Vonkajšie otvorenie močovej trubice je nižšie, ako by malo byť	Diagnostikované u mužov
epispadias	Odchýlka vo vývoji pohlavných orgánov, pri ktorej je vonkajší otvor močového kanála umiestnený vyššie, ako je potrebné na genitáliách	Pozorované u predstaviteľov oboch článkov

Aké sú dôvody odchýlok?

V treťom mesiaci tehotenstva sa dajú zistiť abnormality vo vývoji plodu.

Odchýlky v štruktúre a vývoji tohto systému orgánov sa vyskytujú v procese vnútromaternicového vývoja a nazývajú sa vrodené malformácie plodu (CMD). Sú zdedené alebo v dôsledku génovej mutácie. Močový systém plodu je veľmi citlivý na pôsobenie negatívnych vonkajších faktorov a vplyvov. Prítomnosť vývojových patológií sa stáva viditeľnou do tretieho mesiaca tehotenstva. Tehotná žena musí byť veľmi opatrná, pretože počas tohto obdobia sa tvoria vnútorné orgány dieťaťa a akýkoľvek nepriaznivý účinok vyvoláva abnormálny vývoj. Akékoľvek prechladnutie, chemikálie, alkohol, nikotín, drogy a žiarenie vyvolajú odchýlky nielen genitourinárneho systému, ale aj iných životne dôležitých orgánov.